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• Jesus Eduardo Ruiz Diaz

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SIRINGOMIELIA INTRODUCCCIÓN La siringomielia (del vocablo griego syrinx, “tubo o flauta”) se define como el cuadro degenerativo o propio del desarrollo, que es progresivo y crónico en la médula y que se caracteriza en clínica por debilidad y consunción indoloras de manos y brazos (amiotrofia braquial), y pérdida sensitiva segmentaria disociada (desaparición de las sensaciones térmicas y de dolor, con conservación de las sensaciones táctiles, de la posición articular y vibración). Surge cavitación de las zonas centrales de la médula, por lo común en la región cervical, pero se dirige hacia arriba, en algunos casos al bulbo raquídeo y la protuberancia (siringobulbia), o en sentido descendente a los segmentos torácicos e incluso lumbares.

1. DEFINICIÓN Se entiende por siringomielia a la presencia de un quiste en el interior de la médula. El quiste puede contener líquido cefalorraquídeo (LCR), lo cual es habitual en la mayoría de los casos en los que la siringomielia se debe a un obstáculo o bloqueo de la circulación del LCR, o bien el quiste puede estar formado por un líquido albuminoso o hemático, si es secundario a un tumor o malformación vascular intramedular. 2. ETIOLOGÍA La inmensa mayoría de siringomielias son secundarias a un bloqueo en la circulación del LCR y, excepcionalmente, son idiopáticas. Las causas más frecuentes de siringomielia, son las siguientes.

Otra clasificación de la siringomielia distingue entre las que son comunicantes y no comunicantes. Entre las siringomielias relacionadas con alteraciones en la circulación del LCR se habla de siringomielia comunicante, cuando la obstrucción al flujo de LCR se sitúa en la salida del mismo del IV ventrículo, por lo que la cavidad intramedular es continuación de una dilatación generalizada del sistema ventricular, actuando como un "V ventrículo", y de siringomielia no comunicante cuando la obstrucción es a nivel o por debajo del foramen magno. En este último grupo se sitúa las cavidades secundarias a la malformación de Chiari, postraumática, postmeningítica y las que son secundarias a una aracnoiditis. También se clasifican en función de la posible causa: Tipo I: por obstrucción en el agujero magno (A: anomalía de Chiari, B: otra lesión) Tipo II: Sin causa aparente o idiopática Tipo III: Por otra patología ( A: tumores, B: traumatismos, C: aracnoiditis , D: mielomalacia) Y Tipo IV: o hidromielia pura por hidrocefalia. 3. FISIOPATOLOGÍA Existen muchas teorías sobre los mecanismos de producción de la siringomielia. Ninguna de ellas explica en forma completa su patogenia ni la asociación con diferentes patologías, pero todas requieren un claro entendimiento de la circulación del LCR. El LCR es producido por los plexos coroídeos de ventrículos cerebrales y desde ahí circula al espacio subaracnoídeo a través de orificios de salida a nivel del IV ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). En el espacio subaracnoídeo el LCR se desplaza sobre la convexidad y por la región espinal para finalmente absorberse en las vellosidades aracnoideas del seno venoso longitudinal superior. El "motor" de la circulación del LCR son las ondas de presión generadas por el sístole en los vasos del sistema nervioso central y por los cambios de presión que se generan por movimientos respiratorios. Las presiones generadas sobre el LCR se distribuyen rápida y equitativamente en todo el espacio subaracnoídeo, tanto espinal como de la convexidad, por lo tanto cualquier discontinuidad en el mencionado espacio producirá potencialmente gradientes de presión pulsátil en determinadas zonas. Las principales teorías explicativas de la formación de quiste son: A) Teoría hidrodinámica de Gardner ( “martillo hidráulico” ) La presencia de hidrocefalia ejercería presión sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a través del foramen mágnum. La teoría hidrodinámica de Gardner intenta explicar estas alteraciones por un defecto primario en el

flujo de LCR producido por una falla en el proceso de apertura de los orificios de drenaje del IV ventrículo. Esta teoría surgida durante el desarrollo explica que el flujo normal del LCR desde el conducto central hasta el cuarto ventrículo y orificios de salida, queda entorpecida por la obstrucción de los agujeros de Luschka y Magendie. Como consecuencia la onda pulsátil de tensión en el LCR generada por las pulsaciones sistólicas de los plexos coroideos es transmitida al interior de la medula desde el cuarto ventrículo, a través del conducto central. Según dicha teoría el sirinx (quiste) consiste esencialmente en un conducto central muy dilatado, con un divertículo que se ramifica desde dicho conducto y que penetra por disección la sustancia gris y haces de fibras vecinas. Por tanto para esta teoría el factor principal en la patogenia de la cavidad siringomiélica es el bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo en el foramen magno, que se ve forzado a pasar al interior de la médula por una u otra vía. Tal teoría podría ser factible ante la frecuencia con la cual la siringomielia se acompaña de malformaciones en la unión craneocervical, es decir, la malformación de Chiari y otras lesiones que podrían interferir en el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Se conocen muchas situaciones, a pesar de lo señalado, en las que la teoría hidrodinámica de Gardner no explicaría la siringomielia. En algunos casos, por ejemplo, hay libre tránsito de líquido por los agujeros de Luschka y Magendie, y no se identifican otras anormalidades de la fosa posterior ni del agujero occipital que bloqueen el paso del LCR. Además, en muchos pacientes, incluidos algunos que han estudiado los autores, en los cortes histológicos seriados no se demostró conexión alguna o ensanchamiento del conducto central por arriba del sirinx. B) Teoría de Heiss- Oldfield: La oclusión a la altura del agujero occipital provoca que las pulsaciones del LCR que tienen lugar durante la sístole cardiaca se transmitan a través de los espacios de Virchow-Robin.

El sirinx o quiste que ocupa en primer lugar la sustancia gris central del segmento cervical de la médula, por lo común de manera independiente del conducto central (epéndimo), aunque a veces se extiende a su interior. Interrumpe las fibras cruzadas de dolor y temperatura en la comisura anterior, en varios segmentos sucesivos de la médula. Al agrandarse la cavidad, se extiende de manera simétrica o asimétrica y penetra las astas posterior y anterior y finalmente en los cordones laterales y posteriores de la médula; puede de esta manera ensanchar esta última. La cavidad está revestida de glía astrocitica y unos cuantos vasos de pared gruesa y el líquido en ella es transparente. La cavitación surge casi siempre en el segmento cervical de la medula y solamente abarca las porciones torácicas y lumbares por su extensión desde la región cervical. La cavidad o un tabique glial puede extenderse de manera

asimétrica al interior del bulbo muy cerca del haz descendente del trigémino, y así ocasionar siringobulbia. La fisiopatología de la siringomielia asociada a la anomalía de Chiari tipo I es motivo de discusión. La mayoría de las teorías hidrodinámicas propuestas sugieren una relación patogénica entre la malformación de Chiari y la siringomielia, aunque ningún mecanismo es totalmente satisfactorio y, posiblemente, ninguno puede explicar todas las variedades de quiste y su crecimiento. El acuerdo es unánime en que el principal factor de todo quiste es un bloqueo de la circulación libre del LCR, que se ve forzado a pasar, por una u otra vía, al interior de la médula. La anomalía de Chiari provocaría la siringomielia por bloqueo de la circulación del LCR en el foramen magnum, de la misma manera que causan siringomielia los tumores y las aracnoiditis. El punto esencial de esta hipótesis es el bloqueo del LCR del cuarto ventrículo hacia la cisterna magna por las amígdalas descendidas. La RM dinámica ha venido a apoyar estas teorías al mostrar la obstrucción del flujo del LCR en la cisterna magna, y el descenso con cada sístole de las amígdalas cerebelosas y de la médula. No obstante, las cosas no son tan sencillas, y hay numerosas incongruencias en las hipótesis hidrodinámicas. No hay acuerdo sobre la vía por la cual el quiste se llena de LCR. En algunos casos es posible que se deba al paso del líquido desde el cuarto ventrículo por el óbex hacia el canal ependimiario, dado que se observa el óbex abierto. Pero en otros pacientes el óbex está tan bajo en el canal cervical que no es probable que reciba pulsación ventricular, o incluso se ve que el óbex está cerrado. Además hay casos de anomalía de Chiari que se asocian a siringomielia dorsal, pero no cervical. Es verosímil que en estos y otros casos el quiste se forme por el paso de líquido directamente del espacio subaracnoideo hacia el interior de la medula siguiendo vainas venosas o las raíces posteriores. Esto ocurriría porque la obstrucción del flujo del LCR en dirección caudo-craneal durante la sístole o durante las maniobras de Valsava es mucho mayor en el espacio subaracnoideo posterior que en el anterior, lo cual crearía un gradiente de presión que facilitaría la entrada de LCR por los espacios perivasculares o por las raíces posteriores hacia el interior de la medula. En todos estos casos de siringomielia asociados a anomalías de la unión craneocervical, el quiste se forma inicialmente en la medula cervical y se extiende hacia la medula dorsal y lumbar. Por el contrario, en los quistes secundarios a bloqueos de la circulación del LCR en la región dorsolumbar, por un traumatismo o aracnoiditis, por ejemplo, el quiste asciende en dirección cervical.

4. CLÍNICA La sintomatología de la siringomielia se desarrolla tan lentamente que los pacientes casi nunca pueden precisar su comienzo, el cual remonta a muchos años antes del diagnóstico. El 90% de las siringomielias cervicales se manifiestan por la clínica clásica del síndrome centromedular:

-Termoanalgesia suspendida en los brazos y parte superior del tronco. Esta alteración proviene de la destrucción de las fibras sensitivas de tipo III y IV que decusan en la comisura gris posterior, antes de haber formado en el lado opuesto el fascículo espinotalamico. - Desaparición de reflejos tendinosos en parte o su totalidad en brazos por afectación de los cordones posteriores.

- Amiotrofia de las manos. La atrofia muscular es un signo constante, visible particularmente en las manos, con evidencia de atrofia interósea y de las eminencias tenar e hipotenar. - Alteraciones vegetativas y tróficas (panadizo indoloros, edema y sudoración excesiva de las manos, artroplastias neurogénas y cifoescolisis) La patogenia se atribuye al efecto destructivo de múltiples traumatismos subclínicos, que no son percibidos ni por tanto evitados, por la afección sensitiva de las articulaciones (teoría «alemana» o mecánica postulada por Volkmann y Virchow), laxitud articular y afección vascular (la llamada teoría «francesa» o trófica, defendida por Charcot, relaciona el daño articular con la afección de los centros tróficos del sistema nervioso que controlan la nutrición de las estructuras articulares). En la actualidad se explica el proceso integrando la pérdida de sensación dolorosa y propioceptiva y las alteraciones del sistema nervioso autónomo (SNA). Así, la primera favorece la distensión ligamentosa, con laxitud y subluxación articular que conduce a microtraumatismos recurrentes con fracturas, que junto con el trastorno del SNA estimulan el aumento del flujo sanguíneo y la actividad osteoclástica, así como la acción de neuropéptidos con desarrollo de fenómenos inflamatorios, destructivos, y reactivos con fragmentación ósea - Signos piramidales en las piernas, si el quiste abarcó la vía piramidal. La siringobulbia es el equivalente en la porción inferior del tallo encefálico, de la siringomielia. Por lo común de los dos trastornos coexisten, y la cavidad en el tallo mencionado simplemente es la extensión de la que está en la porción superior de la medula, pero a veces, las manifestaciones bulbares anteceden a las medulares, o en raras ocasiones surgen como independiente. La hendidura o cavidad glial está más a menudo en el techo lateral del bulbo, pero puede abarcar la protuberancia en contadas ocasiones planos más altos. De manera característica, los síntomas y signos son unilaterales y consisten en: nistagmo, analgesia o termoanalgesia de la cara (insensibilidad); consunción y la debilidad de la lengua (disartria) y parálisis del paladar y las cuerdas vocales (disfagia y ronquera). 5. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de siringomielia se realiza actualmente con resonancia magnética (RM). Este exámen muestra la cavidad quística dentro de la médula y su extensión. Debido al contenido líquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares

tienen un contenido proteico más alto, por lo que la imagen mostrará líquido menos hipointenso que el LCR en T1. En cortes longitudinales de la siringomielia la RM puede mostrar finos tabiques transversales que son artefacto, la cavidad siringomielica es en realidad una. Además existen en la actualidad secuencias de cine que dejan ver la circulación del LCR en el espacio subaracnoídeo o de cavidades medulares, aspecto que tiene importancia en la investigación etiológica de esta condición. La RM permite ver enfermedades asociadas a siringomielia, como alteraciones en fosa posterior. En tumores medulares se puede advertir la masa de tumor tisular y una cavidad de líquido tumoral si existe y además en algunos casos hay siringomielia proximal o distal al tumor quistico, o ambas. También se pueden apreciar secuelas hemorrágicas, isquémicas, traumáticas, u otras.

6. TRATAMIENTO DE LA SIRINGOMIELIA El tratamiento es difícil, ya que es necesario identificar las patologías asociadas a ella y medir el rol que tienen en su causa. El tratamiento quirúrgico del quiste busca detener la progresión del daño neurológico y quiere eliminar la causa de la siringomielia. Para evaluar si un paciente es candidato a tratamiento quirúrgico, hay que considerar una serie de factores, entre ellos: Condición del paciente: Algunos pacientes tienen larga data de daño neurológico, se encuentran postrados y dependientes. La cirugía no los beneficia en general, por lo que se considera más adecuado el tratamiento médico. La cirugía puede ayudar a estos pacientes si se trata de evitar la aparición de síntomas bulbares, ya que alteración en la deglución o ritmo respiratorio deteriora mucho la calidad de vida y constituye riesgo. Perfil evolutivo neurológico: Los pacientes que presentan compromiso neurológico en el tiempo pueden beneficiarse de una cirugía, en cambio en los que presentan estabilidad neurológica por un tiempo prolongado (2 años), se recomienda observación. Pacientes asintomáticos El avance en las neuroimágenes ha logrado que se diagnostique siringomielia como hallazgo y que no da síntomas. La conducta a seguir en estos pacientes es controvertida, ya que una vez que aparezcan síntomas neurológicos es poco probable que ellos regresen con cirugía. Por otra parte la historia natural de la siringomielia asintomática no está claramente definida y quizás muchas no den síntomas a lo largo de la vida. Existe una tendencia actual a observar a estos pacientes por curso clínico e imágenes periódicamente.

Tipo de siringomielia Probablemente es el factor más importante a considerar, ya que tratar la causa subyacente determina un mejor resultado. En el tratamiento quirúrgico de la mallformación de Chiari el objetivo principal es descomprimir la fosa posterior. En la traumática es drenar el quiste y liberar todas las adherencias aracnoidales como sea posible. El drenaje del quiste puede realizarse por siringostomia o derivativas del quiste a otra cavidad, como el espacio subaracnoídeo, el pleural o el peritoneal. En tumores el tratamiento adecuado es la resección tumoral, asegurándose la apertura de la siringomielia asociada, eventualmente -si el quiste siringomielico no ha sido vaciado- se debe agregar una siringostomía o una derivación en el mismo tiempo quirúrgico. Finalmente el avance de la cirugía endoscópica quizás permita realizar algunos de estos procedimientos en forma menos invasiva, como son las adherenciolisis y la siringostomía.

Resultados del Tratamiento Quirúrgico: I.

Malformación de Chiari: El tratamiento actual consiste en una craniectomía descompresiva de fosa posterior y laminectomía de vértebra cervicales altas (C1, C2). Usando esta técnica, el 30 a 40% de los pacientes presenta disminución del dolor cervical y de la cefalea y leve mejoría de la paresia y el déficit sensitivo. El 40% de ellos permanece estable y el 20% empeora. Son factores de mal pronóstico un tiempo de evolución de más de 2 años, la presencia de ataxia, nistagmus síntomas bulbares, atrofia y compromiso de columnas posteriores. Algunos autores agregan a la descompresión del foramen magno la inserción de un cateter siringosubaracnoídeo con buenos resultados.

II.

Siringomielia asociada a tumores: El tratamiento consiste en la resección tumoral, con lo cual desaparece la siringomielia en la mayoría de los casos. El pronóstico está determinado por el estado neurológico previo y no por la presencia del quiste.

III.

Siringomielia Traumática: Se ha descrito un mejor pronóstico. Hasta un 50% mejoraría con algún tipo de derivativa y adherenciolisis. La mejoría resulta en disminución del dolor y paresia. El 20 a 30% de los pacientes permanece estable desde el punto de vista neurológico.

CONCLUSIONES



La siringomielia consiste en la formación de cavidades quísticas en la médula espinal, el 70% de los casos están asociados a la malformación de Chiari I , y un 10% están asociados a invaginación basilar, también pueden ser postraumática o secundaria a tumores o infecciones. Dentro de los síntomas más resaltantes está: el deterioro neurológico progresivo a lo largo de meses a años que suele afectar en primer lugar a los miembros superiores. El tratamiento de elección es corregir la fisiopatología causante.

BIBLIOGRAFÍA 1. Principios de neurología Adams y Victor. Allan H. Ropper, Martin A. Samuels. Novena Edición. pag. 1922-1926 2. Neurología. J.J. Zarranz. Quinta Edición. Editorial Elselvier. pag.444-447 3. Cuadernos de Neurología. Siringomielia. Dr. Pablo Villanueva, Dr. Sergio del Villar. Pontificia Universidad Católica de Chile. Vol. XXIV. 2000.