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• Ayelen Nahir Duran Rodas

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DEFINICIÓN Se denomina síndrome de la

primera neurona motora, al ocasionado por toda lesión que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido

Causas orgánicas más frecuentes  Congénitas:

Hemiplejias cerebrales infantiles que determinan un menor desarrollo muscular

 Adquiridas a) Traumatismos de cráneo b) Lesiones vasculares -

Hemorragias por ruptura arterial: hipertensión arterial, arterioescrerosis, aneurismas cerebrales Isquemias: trombosis, embolias, espasmo arterial, vasculitis

a) Lesiones compresivas -

Tumores benignos o malignos 1arios o 2ndarios del neuroeje Granulomas o quistes del sistema nervioso central Meningoencefalitis difusas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Trastornos neurológicos 1) De la motilidad voluntaria

Parálisis Paresias

2) Del tono muscular

Hipotonía Hipertonía (especialmente)

3) De la motilidad refleja: Hiperreflexia profunda u profundos, superficiales, anormales osteotendinosa Arreflexia superficial o cutaneomucosa Aparición de reflejos patológicos 4) De la motilidad involuntaria o asociada

Clonus Sincinesias

Clonus: Aparición involuntaria de contracciones musculares repetitivas y rítmicas al estirarse ciertos grupos musculares. Ocurre cuando el sistema nervioso central temporalmente deja de inhibir el reflejo tendinoso profundo1 produciéndose las fuertes contracciones en especial en tobillo, la rótula y la muñeca. El clonus se mantiene mientras que permanezca el estímulo y desaparece tan pronto cese el estímulo

Sincinesias  Son movimientos involuntarios e inconcientes, que se

producen cuando se realizan otros movimientos, generalmente voluntarios y concientes.

Sincinesias clasificación

 Imitación

 Global  Coordinación

Sincinesias imitación  Son movimientos contralaterales, simétricos e

idénticos  P. ej. Cerrar la mano

Sincinesias global  Consiste en la contracción global de los músculos del

lado hemipléjico que sobreviene consecutivamente a un esfuerzo  Motilidad que se manifiesta por la exageración de la hipertonia de todo un miembro o de todo el hemicuerpo a la ocasión de un movimiento voluntario.

Sincinesia global

Sincinesias coordinación  Se caracterizan por sincinesias que sobrevienen en

enfermos hemipléjicos, porque al realizar estos una contracción voluntaria de ciertos grupos musculares, se efectúa la contracción involuntaria sincinetica de otros grupos musculares funcionalmente sinérgicos de los anteriores

 MANIOBRA DE MINGANZZINI PARA

EXTREMIDADES SUPERIORES  MANIOBRA DE MINGAZZINI PARA EXTREMIDES INFERIORES  MANIOBRA DE BARRE

Maniobra de minganzzini

Maniobra de Barre

SINDROME PIRAMIDAL reflejos patologicos  Reflejo plantar tónico:

Estimulando la planta del pie, se produce una hiperflexión exagerada de los dedos del pie.

Traduce lesión frontal opuesta.

SINDROME PIRAMIDAL reflejos patológicos  REFLEJO CUBOIDEO:

Extensión de los primeros cuatro dedos del pie percutiendo la cara dorsal del pie sobre el cuboides. Indica precozmente lesión de la vía piramidal

Reflejo cuboideo

SINDROME PIRAMIDAL reflejos patológicos  Babinski y sucedáneos  Oppenheim 

  

opresión tibial anterior Chaddock costado externo Schafer sujetar el Aquiles Gordon gemelos Gonda y stransky jalar 4to dedo abajo y afuera y soltar bruscamente

Sucedáneos de Babinski

Síndrome Piramidal  Reflejos anormales.  Babinski • Triple retirada – Extensión del primer dedo – Separación de los dedos – Retirada de toda la extremidad

Síndrome Piramdal Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior, extensión de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales: (cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano)

 Según el sitio de lesión, los trastornos de la motilidad

pueden ocasionar: - Hemiplejía o Hemiparesia - Paraplejía o Paraparesia - Cuadriplejía o Cuadriparesia - Monoplejía o Monoparesia

Hemiplejía o Hemiparesia  Hemiplejía o Hemiparesia

consisten en la pérdida de la motilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo.  Designada como Derecha o

Izquierda

 FORMA COMPLETA:

Territorio facial, miembro superior y el miembro inferior del lado afectado, por lo que se llama FACIOBRAQUIOCRURAL  OTRO TERRITORIO:

Predomina en miembro superior o inferior, llamando así a un compromiso motriz de predominio braquial o crural.

La hemiplejía puede instalarse de dos formas: Manera súbita

Manera gradual

Acompañada por coma y se produce el denomido “ictus apopletico”

Puede ser precedido por pródromos: mareos, vértigo, cefalea, parestesias, trastornos del sueño o cambios de conducta.

Hemiplejía  Asociada a tres cuadros de características semiológicas

distintas: 1.

Hemiplejía en el paciente en coma

2. Hemiplejía flácida 3. Hemiplejía espástica

Hemiplejia del paciente en Coma

En la cabeza:

En los miembros:

En el tronco:

Signo del fumador de pipa, a

Al dejar caer los miembros

mm buccinador.

abruptamente.

Reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos en lado afectado.

Desviación de la cabeza y ojos hacia el lado de la lesión, lado contralateral.

Reflejos profundo u osteotendinosos pueden faltar.

Al apretar el nervio facial solo se contrae contrae la mm del lado sano (maniobra de Foix).

Puede obtenerse signo de Babinski bilateral.

Miosis en lado paralizado, a consecuencia de sd de Claude Bernard-Horner central.

Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivos.

1. Hemiplejía en eldel paciente en estos coma consecuencia de parálisis paralizados, lo hacen

Frecuente ausencia del reflejo corneopalpebral por compromiso del VII par (signo de Milian).

2. Hemiplejía fláccida Hemiplejía faciobraquiocrural con hipotonía muscular o flaccidez. Hemicara paralizada con mayor compromiso del facial inferior. El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con menor fuerza que en el lado sano. El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de Revilliod). Los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso están abolidos en el lado paralizado.

En el lado paralizado existe signo de Babinski. Reflejos de autmatismo medular son tanto mas intensos cuanto mas próximo se halle el px al momento de instalación de la hemiplejía.

3. Hemiplejía espástica Hemiplejía del lado paralizado con hipertonía mm que puede llegar a contractura. Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura del lado de la parálisis. Actitud en flexión del miembro superior debido a la contractura. Parálisis predominante en los mm de función más diferenciada, como los de la mano. Actitud en extensión del miembro inferior por predominio de los extensores sobre los flexores.

Marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicópoda. Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en lado paralizado, con posible irradiación de los reflejos (reflejos policineticos). Arreflexia superficial en el lado paralizado. Signo de Babinski en el lado paralizado. Clonus de pie y rotula. Reflejos de automatismo medular pueden estar presentes pero menos acentuados. Puede haber sincinesias, expresan automatismo de centros subcorticales y medulares. Las atrofias musculares son tardías.

 Cuando se ha reconocido la existencia del Síndrome

Piramidal, se hace preciso efectuar a continuación el diagnostico topográfico de la lesión, para lo cual se reconoce en principio dos tipos de hemiplejias

HEMIPLEJÍA DIRECTA

HEMIPLEJÍAS ALTERNAS

HEMIPLEJÍA DIRECTA  Son aquellas en las que todas las áreas paralizadas se

encuentran en la misma mitad del cuerpo  Corteza, Sub cortical, capsula Interna,Medular

La lesión se halla en uno de los hemisferios cerebrales, comprometiendo los territorios facial, braquial y crural del lado opuesto.

HEMIPLEJÍA DIRECTA HEMIPLEJIA CORTICAL

la lesión afecta la corteza cerebral en el área motora, si el daño es focal, puede existir solo monoplejia braquial o crural. el cuadro puede ser precedido por epilepsia jacksoniana y asociarse con déficit intelectual o, si la lesión es en el hemisferio dominante, con afasia motriz, apraxia, aterognosia y agrafestesia. A veces se encuentra reflejo de presión forzada o plantar tónico.

La lesión esta ubicada en el centro oval, antes de que la vía piramidal HEMIPLEJIA SUBCORTICAL alcance la capsula interna y acompañada por un cuadro similar al anterior, pero sin convulsiones.

-HEMIPLEJIA CAPSULAR

es la mas frecuente, y en ella la lesión comprende la vía piramidal cuando esta se halla reunida en un pequeño territorio a nivel de la rodilla y brazo posterior de la capsula interna, por lo cual la parálisis contralateral es completa y el cuadro responde a la descripción típica realizada.

HEMIPLEJIA TALAMICA O SINDROME DE DEJERINE ROUSY

la lesion se halla en el talamo, la hemiplejia puede ser transitoria, pero en el lado paralizado se observan tambien signos extrapiramidales como corea o aterosis; hay tambien hemitemblor o hemitaxia, y signos sensitivosdoloor entenso de tipo central, que pueden abarcar la cara y los miembros, suele aumentar con las emociones y esta acompañado de hemianestesia superficial tactil y profunda, y hemianopsia homonima si la lesion se extiende dsorsalmente hacia el pulvinar

HEMIPLEJIA MEDULAR

se trata de una posibilidad difícilmente observable durante la practica, ya que requeriría un daño puntual de la vía piramidal a nivel medular inmediatamente después de la decusación de la vía motora.

EL SINDROME DE HENISECCION MEDULAR TRANSVERSA O SINDROME DE BROWN SEQUARD PUEDE REPRODUCIR EN PARTE ESTE TIPO DE HEMIPLEJIA

HEMIPLEJÍA ALTERNAS  Son aquellas en las que existen áreas paralizadas en

ambos hemicuerpos.  Tallo Cerebral: Peduncular, Protuberancialy bulbar

Paraplejia o Paraparesia  -paraplejia o paraparesia  se trata del compromiso de l a motilidad de

dos regiones simétricas del cuerpo, y se sobreentiende que se refiere a la de ambos miembros inferiores.  cuando el compromiso es de los miembros superiores, se le denomina diplejía braquial. en este caso la lesión de la primera neurona motora en algún punto de su trayecto medular es bilateral y la parálisis se designa como paraplejia espástica.

 la causa de la paraplejia son las enfermedades de la medula

espinal o estructuras vecinas, con compromiso medular secundario, muchas veces de tipo compresivo.

 con frecuencia se trata de lesiones medulares lentas producidas por tumores

medulares, meníngeos o vertebrales, mal de pott o aracnoiditis crónica.  También pueden ser causa los traumatismos vertebrales o medulares.  las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosisis múltiple o la

siringiomielia, y los trastornos circulatorios que generan isquemia medular permanente o intermitente, como la claudicación intermitente de medular de dejerine por espasmo de las arterias medulares.

 Los Signos De Compromiso Piramidal En El Examen

Del Paciente Se Hallaran A Distinta Altura De La Región El Sitio De La Lesión Y Por Debajo De Ella Son: paraplejia o paraparesia

marcha de tipo paretoespastico, cuando esta es posible.

hipertonía que puede ser precedida por una fase de flacidez Piramidismo bilateral por debajo de la lesión con actitud de miembros inferiores hiperreflexia profunda, abolición en extensión, muslos y rodillas de reflejos cutaneoabdominales, juntos y apretados, con masas signo de babinski y reflejos de musculares duras que oponen automatismo medular exagerados resistencia a movimientos pasivos alteraciones esfinterianas, como retención e incontinencia urinaris y constipación.

CUADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA  Consiste en la afección motora de los cuatro miembros

por lesión bilateral de la vía piramidal a nivel cervical.  Sus causas son iguales a las descritas para la paraplejía.  En este nivel, y habitualmente con una causa vascular,

que puede observarse en el llamado “síndrome de cautiverio” por infarto isquémico ventral de la protuberancia.

CUADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA  El síndrome de cautiverio consiste en cuadriplejia, con

conservación de la consciencia, diplejía facial, y parálisis de los pares craneales inferiores, situación en la que el paciente solo conserva la movilidad de los parpados.  A la exploración el paciente tiene comprometida la

motilidad en los cuatro miembros descritos en el punto anterior como expresión del piramidalismo.

CUADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA  Nota: es probable que, por la altura de la

lesión, es probable que en un cuadro de paraplejia se den, trastornos de la mecánica respiratoria por afección muscular, que implican gravedad y obligan la evaluación de este aspecto.

Monoplejía o monoparesia  Es el trastorno de la motilidad de un solo

miembro que puede ser braquial o crural.  Las monoplejías cerebrales son raras y, como

se ha mencionado, pueden corresponder a hemiplejías directas corticales en las que, por lo circunscripto de la lesión sólo esté afectado un solo miembro.

Monoplejía o monoparesia  Las monoplejías medulares por compromiso

piramidal son espásticas; un ejemplo de estas es la hemisección medular transversal o de Brown-Sequard.

SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA. DEFINICIÓN. • Se denomina síndrome de la segunda, neurona motora al causado por la lesión de la segunda neurona de la vía motora, neurona motriz periférica o neurona espino-muscular.

SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la médula espinal, se habla de parálisis nuclear. Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las fibras que conforman la vía motora después de su emergencia en el núcleo de origen y hasta el efector periférico, se dice que la parálisis es infranuclear. • paraplejía o paraparesia,

• monoplejía o monoparesia, • políneuropatía y • parálisis nerviosa aislada.

NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. Paraplejía o paraparesia. • Se trata de una parálisis fláccida cuya causa puede

asentar a nivel de la médula espinal o del nervio periférico, dando lugar a las llamadas paraplejías fláccidas medulares o neuríticas, respectivamente.

NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. Paraplejía fláccida medular: Puede ser causada por la poliomielitis, mielitis aguda transversa, hematomielia, o secciones medulares completas por traumatismos, fracturas de columna o compresiones medulares de origen tumoral.

NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. Paraplejía fláccida neurítica: Pueden originarla traumatismos o tumores que generen compresión de las raíces anteriores, polineuropatias tóxicas, como la alcohólica o el saturnismo, la diabetes o el síndrome de GuillainBarré, o polirradiculoneuritis.

NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. • Monoplejia o monoparesia.

• Puede ser medular o radicular, según que la lesión

asiente en la médula o en las raíces anteriores, de manera similar a la descrita para la paraplejía. • Son causas de monoplejía las compresiones nerviosas por tumores, traumatismos, mal de Pott, procesos inflamatorios como aracnoiditis o radiculitis, o enfermedades vertebrales o discales como hiperostosis o hernias de disco,

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNDROMES DE LA PRIMERA Y LA SEGUNDA NEURONA MOTORA Función nerviosa

Motilidad voluntaria

Lesión de la primera neurona Lesión de la segunda neurona motor(parálisis corticoespinal) motora(parálisis espinomuscular) Parálisis o paresia de muchos Parálisis o paresia que puede músculos, polimuscular afectar músculos aislados

Tono muscular

Hipertonía o contracrura

Trofismo

No hay atrofia, salvo la Atrofia de ocasionada por la inactividad paralizados

Reflejos: profundos Hiperreflexia

Hipotonía, atonía o flaccidez los

músculos

Hiporreflexia o arreflexia

Superficiales

Cutaneoabdominales abolidos Cutáneoabdominales normales

Anormales

Signo de Babinski

No hay signo de Babinski

Motílidad asociada Hay sincinesias

No hay sincinesias

Fasciculaciones

Existen

No existen

SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. Políneuropatia. La afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión más característica en las polineuropatias, en las que se comprometen varios nervios de manera simultánea y simétrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas.

SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA. Manifestaciones clinicas. Las causas más frecuentes de polineuropatías son: • Trastornos metabólicos: diabetes, porfiria. • Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticidas clorados, talio, mercurio. • Trastornos carenciales (vitamina B). • Polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré). • Infecciones: enfermedades virales o bacterianas (difteria, brucelosis, lepra). • Colagenopatias y vasculitis. • Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndromes paraneoplasicos.

GRACIAS!