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• Elio Renzo

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UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

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CURSO: •TEMA: •DOCENTE: •ALUMNOS:

•CICLO:

Semiologia Síndrome Piramidal y Extrapiramidal Dr. Alejandro Arellano Hoffmann Rimarachín Valderrama Elio Rivera Clavo Raúl Rodas Quiroz Dennis Rodas Regalado Santiago 6 to. Ciclo. Lambayeque, Mayo del 2009

SISTEMA PIRAMIDAL

ANATOMÍA Y FISIOLOGIA  Origen:

Área 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3 (giro poscentral); 40 (área somestésica secundaria).  Somatotopía (Homúnculo Motor)  2/3 : lóbulo Frontal y 1/3 del lóbulo Parietal.  60%: mielinizadas, 40%: amielínicas.

Fascículos Corticoespinal y corticonuclear    



Cápsula Interna: Brazo posterior. Pedúnculo Cerebral: Parte media. CN: + medial Porción basilar del puente: CN + dorsal. 70-90% Tracto Corticoespinal:Decusació n de las pirámides.(M. Sup. Cruzan dorsales a las del M. Inf.) La mayoría de las Fibras del Tracto Corticoespinal terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.

Fascículo Corticoespinal y Corticonuclear

TRACTO CORTICOESPINAL Origen:

áreas motoras y premotoras Terminan: interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas). Funciones: ◦ Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos; la ejecución de movimientos finos de los dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras corticofugales). ◦ Además, regula los relevos sensitivos y la selección de la modalidad sensorial que alcanza el córtex cerebral. ◦ El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe las extensoras. A nivel de la sustancia gris medular existen las neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.

TRACTO CORTICOESPINAL  Clasificación:

T.C. Lateral y T.C. Ventral  Tracto Corticoespinal Lateral ◦ 70 a 90% de las fibras. ◦ Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno ventral. ◦ Cordón lateral de la médula. ◦ Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el miembro inferior. ◦ Inerva la musculatura

 Tracto

Corticoespinal Ventral ◦ 8% de las fibras que no decusa a nivel bulbar. ◦ 98% de este tracto, decusa en forma segmentaria en los niveles medulares a través de la comisura blanca. ◦ 2% se mantiene ipsolateralmente  (Tracto Barnes). ◦ Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura  del cuello, tronco y porción proximal de las extremidades.

TRACTO CORTICONUCLEAR   

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

Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral. En la cápsula interna, se ubica a nivel de la rodilla. No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos de los Nervios Craneales. La mayoría de sus fibras termina en núcleos reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear), antes de alcanzar los núcleos de los nervios craneales. Es importante tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios Craneales reciben fibras Corticonucleares

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

ANATOMIA A) A nivel del cerebro: - Núcleo neoestriado (caudado y putamen) - Núcleo paleoestriado (pálido) - Núcleo hipotalámico de Luys B) A nivel del mesencéfalo: - Núcleo rojo - Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos - Sustancia negra  C) A nivel de la protuberancia: - Núcleos pontinos o del puente  D) A nivel del bulbo: - Oliva bulbar - Núcleo de Deiters  E) A nivel del cerebelo: - Oliva cerebelosa o núcleo dentado. 

Oliva bulbar  al

corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia atrás y adentro. Produce una elevación o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos núcleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misión es idéntica a la del núcleo principal.

Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos 

A los tubérculos cuadrigéminos inferiores les llegan fibras aferentes que proceden de las vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la audición. De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del fascículo tecto-espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert.

NUCLEO ROJO El

núcleo rojo es una estructura situada en la parte rostral (superior) del Mesencéfalo y está en relación con la coordinación motriz. Tiene dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular

SUSTANCIA NEGRA  esta

se divide en dos partes  denominadas sustancias negra compacta (compuesta por grandes células pigmentadas) y sustancia negra reticular (pobre en células y próxima al pie de los pedúnculos cerebrales, desde el punto de vista funcional es similar al globo pálido medial.

Vías del sistema motor extrapiramidal: Fascículo

rubro-espinal (de Von Monakow)  Fascículo rubro-reticulo-espinal  Fascículo tecto-espinal  Fascículo olivo-espinal Fascículo vestíbulo-espinal o deitero-espinal.

ORGANIZACIÓN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR •PROYECCIONES DEL TRONCO ENCEFÁLICO

La vía ventromedial consta de: -Tracto tectoespinal -Tracto vestibuloespinal -Tracto reticuloespinal

El tracto tectoespinal dirige la cabeza y los ojos hacia un objetivo

El tracto vestibuloespinal permite la estabilidad de la cabeza

ORGANIZACIÓN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR •PROYECCIONES DEL TRONCO ENCEFÁLICO

Los tractos reticuloespinales bulbares (laterales) y pontinos (mediales) controlan la posición del tronco y los músculos antigravedad de las extremidades El reticular pontino incrementa los reflejos posturales de la médula espinal El reticuloespinal bulbar libera los músculos antigravitacionales del control reflejo

ORGANIZACIÓN FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR •PROYECCIONES DEL TRONCO ENCEFÁLICO

La vía lateral consta de: -Tracto corticoespinal -Tracto rubroespinal

Controla los movimientos voluntarios de la musculatura distal

FISIOLOGÍA  Mantener

el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También controla movimientos asociados o involuntarios.  Por lo tanto, este sistema tiene por función el control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los movimientos voluntarios.  Por ejemplo, al hacer una flexión del muslo, voluntariamente se esta manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular, esto último es controlado por el sistema extrapiramidal

FISIOLOGIA DE GANGLIOS BASALES 

El mismo recibe múltiples aferencias, la mayoría de ellas glutamatérgicas de la corteza cerebral. A su vez el segmento interno del globo pálido (GPi) y la sustancia nigra pars reticulata (SNr) representan los principales núcleos de salida del circuito. Estas dos ultimas estructuras ejercen una influencia inhibitoria tónica mediada por GABA sobre las neuronas premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tálamo.

FISIOLOGIA DE GANGLIOS BASALES 

Esto ocurre característicamente luego de la degeneración nigroestriada con consecuente disminución de DA estriatal y posterior desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos hipocinéticos

SÍNDROME PIRAMIDAL

Causas orgánicas y frecuentes del síndrome piramidal

A nivel del área motora Si

es en un sólo hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a esta área (debido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado contrario). El tronco y la cabeza quedarán indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios. En resumen, se producirá hemiplejía contralateral de las extremidades. Normalmente y debido a la extensión del área motora sólo se afecta una extremidad, inferior o superior, será una monoplejía contralateral. Otras

A nivel de la cápsula interna

A nivel del mesencéfalo

Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más común de hemiplejías alternas - Lesión del motor ocular común de! lado de la lesión (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). - Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro lado de la lesión

A nivel de la protuberancia Los

núcleos del puente producen una disociación de la vía piramidal, por lo que es difícil una consecuencia importante por lesión a este nivel. El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares: síndrome de Gübler.

A nivel del bulbo

 Síndrome

de Jackson. Está constituido por parte de los síntomas de (S. Avellís y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva. ◦ Síndrome de Avellis. Parálisis unilateral y directa velopalatina (correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vo­cal del mismo lado y hemiplejía cruzada con in­demnidad de la motilidad facial. ◦ Síndrome de Schmidt. Existe parálisis del trapecio y músculo esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto.

 Síndrome

de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por encima de la decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al síndrome ocular simpático de Bernard-Horner.

Lesión de la decusación piramidal

las

fibras de la extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que las destinadas a los miembros superiores, según esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros superiores.

Lesión medular de la vía piramidal  Debido

a su disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión. Sin embargo, es posible la recuperación de parte de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al 10-20% de las fibras directas, que con tratamiento fisioterapéutico puede restablecerse.

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL Los

síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y asociados

MANIFESTACIONES CLINICAS Trastornos del movimiento

MOVIMIENTOS ANORMALES

Trastornos del tono

Trastornos de la postura

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Hipercinesias

Hipocinesia o bradicinesia

Temblor

Corea

Asterixis

Hemibalismo

Mioclonias

Tics

Hipocinesia o bradicinesia  Se

manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario.  Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos.  Se observan: pobreza y lentitud global de los movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados y micrográfia  Característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington  Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)

lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)

Hipercinesias ◦

◦

Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo

Temblor El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Fisiopatología  Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas del movimiento.  Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias sensitivas, el tálamo, los ganglios basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal.  Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud. 

Corea 

 





Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequeña o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un grupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento) La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.

Hemibalismo 

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El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), específicamente violenta porque están involucrados los músculos proximales de las extremidades. A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia. La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys contralateral

Mioclonias Son

contracciones musculares bruscas, rápidas, e involuntarias de un segmento corporal, de parte de este o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se producen por descarga espontánea de motoneuronas que están hiperexcitables por fallo en el cualquier punto de control del movimiento causado por: -

Déficit de Serotonina. Hipoxia. Enfermedades de depósito lipídico. Encefalopatías. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. ENfermedades metabólicas.

Asterixis 

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La asterixis seria el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenómeno fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural (ausencia de contracción muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopatía metabólica (insuficiencia hepática o renal). Se produce en encefalopatías metabólicas: - Encefalopatía hepática. - Hipercapnia. - Uremia.

Tics Los

tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios basales y la vía córticoestriado- tálamocortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibición no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario.

Los

tics pueden ser causados por

◦ tensión extrema o causas psicologicas ◦ algunas medicaciones ◦ desórdenes genéticos y metabólicos ◦ infecciones virales ◦ infecciones de Estreptococos

TRASTORNOS DEL TONO RIGIDEZ 

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Se caracteriza por una resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenómeno de la rueda dentada de Negro. La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía acompañada por movimientos involuntarios anormales y/o posturas anómalas (distonias)

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La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos musculares, pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los músculos proximales más que los dístales. Esta característica distribución de la hipertonía confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia característica , en la cual la cabeza y el tronco están inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muñecas, algo extendidas , con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas. Concomitantemente, hay lentitud en la realización de movimientos voluntarios (hipocinecia o bradicinecia); los reflejos son normales. La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría, disminución o pérdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, animia y trastornos vegetativos.

FISIOPATOLOGIA Las causas de las actividades motoras anormales se relacionan con la pérdida de la secreción de dopamina por las terminaciones nerviosas de la sustancia negra sobre el neoestriado al que deja de inhibirlo.

La hipotonía  La

hipotonía puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, del SNP o SNC.  En el SNC se puede observar hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham.  Existe una reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.  Se manifiesta en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar)

TRASTORNOS DE LA POSTURA 

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La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión Fisiopatología: hay en la actualidad pruebas importantes de la existencia de la existencia de una perdida de la inhibición en múltiples niveles en el SNC, incluyen corteza, tronco encefálico y medula espinal, en pacientes con distonía generalizada y focal. La distonía parece ser el resultado principalmente de disfunción de los ganglios basales