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PATOLOGIA SEMINARIO N°4

Alumno: Cornejo Martinez Yoshue Jesus Alfonzo Profesor: Cabanillas Lapa Jose Luis Año:

2019

Enfermedad Granulomatosa: 

Introducción: Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria genéticamente determinada (heredada) caracterizada por una incapacidad de las células fagocíticas del cuerpo (leucocitos polimorfonucleares y monocitos) para destruir ciertos microorganismos.

Epidemiología Se estima una prevalencia media mundial al nacimiento de 1/217.000. La neumonía es un problema común y recurrente en los pacientes con EGC. Casi el 50% de las neumonías de los pacientes con EGC están provocadas por hongos, particularmente al Aspergillus. Otros microorganismos como Burkholderia cepacia, Serratia marcescens, Klebsiella pneumoniae y Nocardia también suelen ser causas comunes de la neumonía. Las neumonías por hongos pueden surgir muy lentamente, causando en un principio apenas una sensación general de cansancio y sólo más tarde provocando tos y dolor de pecho. Sorprendentemente, muchas neumonías por hongos no causan fiebre en las primeras fases de la infección. En cambio, las infecciones por bacterias suelen presentarse de forma aguda, con fiebre y tos. Los pacientes con EGC también pueden sufrir abscesos en el hígado. Pueden presentarse con malestar general, pero a menudo se asocian a dolores leves sobre la zona del hígado o del abdomen. Se requieren imágenes de escáner para el diagnóstico, así como una biopsia para determinar el organismo que causa el absceso. El estafilococo causa cerca del 90% de los abscesos de hígado

Descripción clínica La EGC se puede presentar a cualquier edad pero normalmente se diagnostica antes de los 5 años de edad. Las manifestaciones incluyen infecciones graves y recurrentes que, por lo habitual, están producidas por grupos de patógenos característicos (incluyendo Staphylococcus aureus y Aspergillus spp) así como lesiones granulomatosas localizadas principalmente en los pulmones, los nódulos linfáticos, el tracto gastrointestinal y el hígado. Más del 50% de los pacientes cursa con diarrea, dolor abdominal y falta de crecimiento. Son comunes la neumonía, los abcesos, la celulitis, la adenitis y la osteomielitis. Las enfermedades

micobacterianas se limitan normalmente a la tuberculosis o a las infecciones localizadas o diseminadas de Bacillus Calmette-Guérin (BCG). Son frecuentes las infecciones fúngicas invasivas. La inflamación no regulada y la formación de granulomas pueden producir lesiones coriorretinales, obstrucción funcional de la salida gástrica, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y dehiscencia de heridas. La mayoría de las mujeres portadoras son asintomáticas (a menos que >80% de sus neutrófilos sea disfuncional). En algunos casos puede darse trastornos autoinmunes tales como el lupus eritematoso discoide y el síndrome de antifosfolípido (consulte estos terminos).

Síntomas La ECG puede causar muchos tipos de infecciones cutáneas que son difíciles de tratar e incluyen:       

Ampollas o llagas en la cara (impétigo) Crecimientos llenos de pus (absceso) Protuberancias llenas de pus en la piel (furúnculo) La ECG también puede causar: Diarrea persistente Inflamación en los ganglios linfáticos en el cuello Infecciones pulmonares, como neumonía o absceso pulmonar

Sarcoidosis: Enfermedad granulomatosa sistémica de origen desconocido que puede afectar a muchos tejidos y órganos, siendo la linfadenopatia hiliar bilateral y

la afectación pulmonar son las mas frecuentes, como segundo lugar las lesiones oculares y cutáneas. Se presentan en adultos menores de 40 años, siendo la prevalencia más en mujeres. Patogenia: Acumulación intraalveolar e intersticial de linfocitos T CD4 Citocinas TH1 aumentadas, como la IL2 Y IFN-Y, responsables de la expansión de linfocitos y activación de macrófagos. Deterioro de las células dendríticas Células gigantes multinucleadas

Granuloma no caseificantes

Morfología: Contiene granulomas no necrosantes bien formados, dentro de estos se encuentran láminas de calcio y proteínas llamadas cuerpos de schaumann y cuerpos asteroideos

Características clínicas En muchos pacientes la enfermedad es totalmente asintomática y se descubre en las radiografías de tórax sistemáticas como una adenopatía

hiliar bilateral o un hallazgo casual en la autopsia. En otros, las manifestaciones iniciales pueden ser linfoadenopatía periférica, lesiones cutáneas, afectación ocular, esplenomegalia o hepatomegalia. En aproximadamente dos tercios de los casos sintomáticos gradualmente aparecen síntomas respiratorios (dificultad respiratoria, tos seca o molestia subesternal inespecí-fica) o síntomas y signos generales (fiebre, astenia, pérdida de peso, anorexia, sudores nocturnos). Debido a las características clínicas variables y no diagnósticas, con frecuencia se recurre a una biopsia pulmonar o de los ganglios linfáticos. La presencia de granulomas no caseificantes es indicativa de sarcoidosis, pero se deben excluir otras causas identificables de inflamación granulomatosa

RESUMEN: Enfermedad multisistémica de etiología desconocida; la característica histopatológica diagnóstica es la presencia de granulomas no caseificantes en varios tejidos. • Entre las alteraciones inmunitarias se encuentran concen-traciones elevadas de linfocitos T CD4+ en el pulmón que segregan citocinas dependientes de TH1, como IFN-g e IL-2, a nivel local. • Entre las manifestaciones clínicas destacan el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, la afectación ocular (síndrome seco [ojos secos], iritis o iridociclitis), lesiones cutáneas (eritema nudoso, nódulos subcutáneos indoloros) y la afectación visceral (hígado, bazo, médula). Se produce afectación pulmonar en el 90% de los casos, con formación de granulomas y fibrosis intersticial.

Neumonitis por hipersensibilidad La neumonitis por hipersensibilidad es una neumopatía inflamatoria de mecanismo inmunitario que afecta, principalmente, a los alvéolos y, por tanto, con frecuencia se denomina alveolitis alérgica. Características clínicas La neumonitis por hipersensibilidad se puede manifestar como una reacción aguda con fiebre, tos, disnea y síntomas generales 4-8 h después de la exposición o como una enfermedad crónica con inicio insidioso con tos,

disnea, malestar y pérdida de peso. El diagnóstico de la forma aguda de esta enfermedad suele ser evidente, debido a la relación temporal de los síntomas con la exposición al antígeno responsable. Si la exposición antigénica finaliza después de los episodios agudos de la enfermedad, se produce la resolución completa de los síntomas pulmonares en un plazo de días granulomas intersticiales laxos E infamación crónica

Bibliografía: 1. Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 9na edición. Kummar – Abbas – Fausto. Saunders. Páginas 97 – 98. 2. International Patient Orgarnisation for Primary Inmunodeficiencies, IPOPI. Enfermedad granulomatosa crónica. 2011 mayo. Páginas 3 - 5 3. Walter David Abramonte Tene, Fernando de Jes˙s Gross Melo, Daniela Idrogo Sanchez, Juan Manuel Gonzales Moreno. Enfermedad granulomatosa sistémica: Sarcoidosis. Rev. Soc. Peruana Med. Interna 2016; vol 29 (4). Páginas 163 - 165 4. Medrano-E’Vers A, Morales-Hernández AE, Valencia-López R, HernándezSalcedo DR. Enfermedad granulomatosa crónica. Med Int Méx. 2017 mayo;33(3):407-414. Páginas 408 – 410.