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• Karen Macías

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UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA DE MEDICINA

ICTERICIA NEONATAL

AUTORES:  Cevallos Villa Alexander  Veliz Pin Michael Jonathan

Dra. Egny Mendoza

Pediatría clínica

8vo nivel Paralelo “C” Período: Abril – Septiembre 2017

ICTERICIA NEONATAL Es la condición más frecuente en la neonatología, en la mayoría de los RN es fisiológica después de las 24 h de nacido, sin embargo es imprescindible identificar su etiología. Definición Es el resultado de la degradación de los glóbulos rojos viejos en un período 60 – 70 días en el RN prematuro, 80 días en el RN término y 120 días en el adulto. Metabolismo de la bilirrubina Producción: Es un pigmento biológico fotosensible e hidrosoluble que se forma en el sistema reticuloendotelial, de comportamiento lipofílico. Deriva de la degradación del grupo hem cuya fuente es la Hb eritrocitaria. La degradación de los hematíes aporta el 75% diario. Por cada gramo de Hb que se destruye se forman 35 mg de bilirrubina que debe ser eliminada. El 25% proviene de la eritropoyesis inefectiva, es decir, hematíes destruídos que no pasan a la circulación. Distribución: al acumularse en el plasma, su baja solubilidad y lipofilia le permite distribuirse en muchos tejidos, entre ellos la piel. En los RN sólo 1/3 de la bilirrubina total está en el espacio intravascular. Transporte y captación hepática: la fracción indirecta o no conjugada circula libre en el plasma y luego se une a la albúmina para ser llevada al hígado y sean captadas por el hepatocito a través de las ligandinas Y-Z (proteínas intracelulares). Conjugación: a través de la enzima glucoroniltransferasa se conjuga con el ácido glucurónico, proceso denominado “glucurunización”; transformándose en bilirrubina directa o conjugada. Trasnporte intestinal: ya conjugada, es excretada por la bilis mediante los hepatocitos. En niños y adultos al llegar al intestino no se reabsorbe y se elimina como estercobilina por las heces; pero en los primeros días de vida, los RN tienen una flora intestinal escasa, siendo reabsorbida por la enzima betaglucuronidasa, transformando la bilirrubina directa en indirecta, lo que se denomina mecanismo enterohepático. Manifestaciones clínicas. Ictericia de distribución cefalocaudal Toxicidad aguda: apatía, somnolencia e irritabilidad que desaparecen. La impregnación de bilirrubina en el SNC se denomina kernicterus: hipoacusia, trastonos motores y conductuales, son irreversible, acompañados de rechazo del alimento, succión débil, letargo, llanto agudo e hipotonía al inicio, luego, irritabilidad, hipertonía, opistótonos y convulsiones. Ictericia de bilirrubina directa: piel, conjuntivas y mucosas da color amarillo claro y no es fotosensible, “síndrome del niño bronceado” si se expone al RN en la luz. Ictericia de bilirrubina indirecta: es fotosensible, RN color amarillo-naranja brilloso.

Ictericia fisiológica Los RN tienen valores de bilirrubina en plasma mayores que los adultos, es decir, una hiperbilirrubinemia transitoria. Se acepta que un RN tenga ictericia fisiológica cuando:  No aparece en el primer día de nacido  Los valores de bilirrubinemia no aumentan más de 5 mg/día  la bilirrubina directa o conjugada no es > de 2,5 mg/día  los valores superiores de bilirrubina en RN a término no son mayores de:  RN alimentado con pecho: 16 mg/dL  RN alimentado con fórmula: 13 mg/dL  RN prematuro ( peso >1800 gr) el valor mínimo no supera los 12 mg/d/L Factores que incrementan la frecuencia de hiperbilirrubinemia >13 mg/dL:  Alimentación con pecho  Pérdida de peso >5%  Sexo masculino  Edad gestacional > 35 semanas  Diabetes gestacional  Hematomas Etiología: Aumento de la oferta de bilirrubina en el hepatocito Mayor producción: ± 8,5 mg/kg/día, debido a mayor masa globular con una rápida disminución fisiológica en 1ra semana, vida media del hematíe. Circuito enterohepático: por reabsorción intestinal Disminución de la eliminación de la bilirrubina 4 mecanismos Captación y transporte intracelular: la proteína Y está en menor concentración en hepatocito y alcanza el nivel de adulto al 5to día. Conjugación: por disminución de la actividad de la enzima glucoroniltransferasa durante los 3 primeros días de vida Excreción: es adecuada, excepto en trastornos hepáticos Circulación hepática: el clampeo del cordón umbilical produce un cese brusco de sangre oxigenada, el lóbulo izquierdo hepático es el órgano mejor oxigenado en el feto.

ICTERICIAS NO FISIOLÓGICAS

Aumento patológico de la oferta de la bilirrubina  Enfermedad hemolítica: causada por incompatibilidad sanguínea fetomaterna. En primer lugar del sistema ABO, del sistema Rh y de subgrupos. También se puede observar hemólisis en la esferocitosis familiar, y en el déficit enzimático. Existe hemólisis en infecciones severas y cuadros con falla multisistémica. 

Hematomas y hemorragias: es de observación frecuente en la patología neonatal

 Incremento en la reabsorción intestinal: en condiciones patológicas, la mayor actividad del circuito enterohepático puede ser un actor que incremente de manera notable la oferta de bilirrubina al hígado.  Policitemia: los neonatos tienen un mayor volumen globular, lo cual podría incrementar la destrucción de eritrocitos y aumentar la oferta de bilirrubina. Sin embargo no está bien definido si la policitemia significa un mayor riesgo de hiperbilirrubinemia.

Disminución patológica de la eliminación de la bilirrubina  Defectos enzimáticos congénitos: déficit de enzima glucoroniltransferasa; síndrome de CriglerNaijar, tipo I con déficit total, y tipo II en que el déficit es parcial.  Ictericia acolúrica familiar transitoria: síndrome de LuccyDriscoll ICTERICIA ASOCIADA A LA ALIMENTACIÓN CON PECHO Tiene dos momentos de aparición: temprana en la primera semana de vida, y tardío luego de los 7 a 10 días. Ictericia temprana Numerosos trabajos han demostrado que los neonatos de término alimentados con pecho tienen valores de bilirrubina superiores a los que se alimentan con biberón. La bilirrubina plasmática es más elevada en los niños amamantados en los tres primeros días de vida. El valor máximo de bilirrubina en esta forma temprana suele presentarse en el cuarto o quinto día. La etiología de la hiperbilirrubinemia asociada a la leche materna no es clara y existen varias teorías. Un aumento del circuito enterohepático, relacionado con una mayor reabsorción de la bilirrubina en el intestino es uno de los mecanismos implicados. La presencia en la leche de algunas madres de una actividad muy elevada de la lipoproteína lipasa provocaría la liberación de ácidos grasos en el intestino del niño, los que luego serían transportados hacia la sangre y, al llegar al hígado, disminuirían la conjugación a través de una competencia entre la bilirrubina y los ácidos grasos por su unión con la proteína Z. Es importante señalar que el suplemento con agua y glucosa no disminuye los valores de bilirrubina en los bebés amamantados y por el contrario puede incrementarlos. Ictericia tardía La bilirrubinemia, luego de la primera semana, en lugar de descender comienza a elevarse en alrededor del al 3% de los niños amamantados. Los valores suelen superar los 10 mg/dL y, en general, se mantienen altos varias semanas. Las cifras máximas ocurren entre la segunda y la cuarta semana y, habitualmente, no superan los 15 a 16 mg/dL aunque pueden ser mayores de 20 mg/dL. Las causas de la ictericia tardía, al igual que la forma temprana, tampoco son muy claras. Inicialmente, y durante muchos años, se supuso que el mecanismo principal se debía a la acción inhibitoria sobre la conjunción hepática de un esteroide presente en la leche de algunas madres, el 3alfa 20-beta pregnandiol. Ictericia prolongada Cuando los valores de bilirrubinemia indirecta se mantienen elevados luego de los 7 a 10 días estamos en presencia de una ictericia prolongada. Las tres causas más frecuentes que explican este hecho son: el nacimiento a las 37 semanas o antes, la incompatibilidad del sistema ABO y la ictericia tardía asociada a la leche materna. Otro diagnóstico que debe siempre sospecharse es el hipotiroidismo, aun cuando no se observe ningún otro signo clínico anormal. Otras causas mucho menos frecuentes son la estenosis pilórica y el síndrome de Crigler-Najjar.

PLAN DE ESTUDIOS EN EL RECIEN NACIDO ICTÉRICO Los aspectos más importantes son:  Interrogatorio: se deben averiguar los antecedentes de ictericia y anemia crónica familiar. En especial debe interrogarse sobre los hijos anteriores, su sexo y si necesitaron tratamientos especiales. Es necesario tener en cuenta sus características raciales. Es necesario recabar todos los datos posibles correspondientes al embarazo y al parto, en especial la ingesta de drogas,, las infecciones, la presencia de asfixia y la inducción con oxitocina.  Examen físico: la ictericia sigue una distribución cefalocaudal. En la cara se hace evidente cuando la bilirrubinemia alcanza los 5 mg/dL, mientras que un neonato completamente ictérico tiene 18 mg/dL o más. Para poder estimar el grado de la ictericia el niño debe estar desnudo, expuesto n una buena intensidad de luz diurna u otra fuente potente de luz blanca En el examen físico es importante determinar si hay hepatomegalia, esplenomegalia, hematomas, púrpura y otros signos que puedan orientar el diagnóstico.  Determinaciones de laboratorio: Cuando In ictericia no se encuadra dentro de los límites fisiológicos, en especial en neonatos alimentados con biberón, o si hay alguna patología concomitante, o si se trata de neonatos con menos de 38 semanas o peso inferior a 2.500 g, es necesario efectuar ciertas determinaciones de laboratorio. El estudio del Rh, grupo sanguíneo y la prueba de Coombs indirecta en la madre deben efectuarse sistemáticamente en el embarazo. Asimismo es conveniente que todo neonato sea agrupado con la sangre de cordón. TRATAMIENTO Las medidas terapéuticas habituales se basan en cuatro mecanismos de acción: eliminación de la bilirrubina por vías alternativas de excreción, remoción mecánica de la bilirrubina, aceleración de la eliminación por vía fisiológica y disminución de su absorción intestinal. A ellos se le agregó otra terapéutica que consiste en reducir la producción de bilirrubina por inhibición de su formación en el paso de hem a bilirrubina: protoporfirinas. Luminoterapia Este método se basa en la capacidad que tiene la luz de actuar sobre la bilirrubina a nivel de la piel. La bilirrubina es una de las pocas moléculas en el ser humano que es fotorreceptora. Cuando recibe cierta cantidad de luz, entra en un estado de excitación fotoquímica y se produce entonces, por diferentes vías, su transformación en otros fotoproductos con mucha probabilidad de ser menos tóxicos. Mecanismo de acción Existen dos formas bien conocidas mediante las cuales actúa la fototerapia.  Fotooxidnción: Es una vía secundaria y lenta. Mediante este mecanismo, la bilirrubina produce otros productos de menor color que son lo suficientemente pequeños como para ser excretados por la orina.

 Fotoisomerización: Es la vía principal de excreción de la bilirrubina. La fotoisomeriznción significa la conversión de una molécula en otra molécula isomérica por acción de la luz. Hay dos vías de fotoisomerización: la primera da lugar a un isómero constitucional, la lumirrubina, que se puede excretar por la bilis sin necesidad de glucuronización. Su ritmo de formación es lento, pero después de producida es rápidamente captada por el hígado, por lo que su concentración en sangre es muy baja. La segunda vía es la fotoisomerización geométrica que produce un isómero llamado 4Zl5E. El isómero 4Zl5E se excreta por la bilis sin necesidad de conjugación, pero al contrario de la lumirrubina es reversible en la oscuridad y cuando está libre, como sucede en la bilis, por lo que vuelve a convertirse en bilirrubina. La captación hepática del isómero es lenta por lo que se acumula en el plasma. La utilidad de esta vía es que pocos minutos después de colocar a un niño bajo una lámpara ya hay un porcentaje de bilirrubina que se mide, o sea el isómero. Este es menos tóxico que la bilirrubina ya que su lipofilia es menor y, por lo tanto, es poco probable su fijación en el sistema nervioso. Indicaciones En los recién nacidos prematuros o con peso inferior a 2.700 g las indicaciones son más difíciles de determinar y en general van a depender de las condiciones clínicas. Aplicación No hay un método estándar para administrar la luminoterapin y suelen observarse variaciones entre las unidades neonatales. El método utilizado con mayor frecuencia en nuestro medio consiste en la exposición del neonato desnudo bajo una lámpara con tubos de luz fluorescente de día. También se emplean la luz azul especial y la luz verde, que pueden tener una acción ligeramente superior, aunque sin significado importante. Sin embargo tanto la luz azul como la verde modifican el color de la piel y no permiten reconocer cianosis o palidez y suelen producir mareos, náuseas y molestias oculares en el personal de In unidad. Recomendaciones  El recién nacido debe tener expuesta toda su piel a la luz. No es necesario que tenga pañales.  La fuente de luz debe colocarse a una distancia no mayor de 30 a 40 cm y de ser posible, a menor distancia.  En neonatos con valores elevados de bilirrubina emplear 2 2 equipos de luminoterapia.  Los ojos deben estar tapados con el fin de evitar un posible daño en la retina. Controlar que el elemento usado para tapar los ojos no se desplace y obstruya la nariz, ya que puede provocar apneas.  Debe controlarse el peso a diario ya que bajo luminoterapia aumenta la perdida insensible de agua.  No está indicado, excepto en situaciones especiales, la interrupción de la lactancia.  En el momento en que la madre amamanta al niño debe retirarse la protección ocular para favorecer una mejor interacción madre-hijo.  La zona de la piel expuesta a la luz se vuelve más blanca, por lo cual con la observación no permite la evaluación clínica de la ictericia. Por esta razón es conveniente

controlar las cifras de bilirrubinemia en forma periódica; cada 6 a 8 horas en las ictericias hemolíticas y en los neonatos con valores elevados y cada 12 a 24 horas en las no hemolíticas.  Es necesario controlar la temperatura corporal cada 6 u 8 horas. Indicaciones de Luminoterapia en neonatos prematuros ( 2700 g mg/dL

48

16 mg/dL 18 mg/dL 20 mg/dL

72

16 mg/dL 20 mg/dL 23 mg/dL

96 h o más

18 mg/dL 22 mg/dL 25 mg/dL

Controles en la Exanguinotransfusión 1. Previos al Procedimiento: a) Hematócrito, glucemia, eventualmente pH y gases en sangre. b) Lavado gástrico. 2. Durante el Procedimiento: a) Monitoreo continuo de frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, saturación de oxígeno, presión arterial y temperatura corporal. b) Control de la coloración de piel y mucosas. c) Control de la presión venosa central (si el catéter está en posición diafragmática). Conviene efectuarlas en pacientes inestables o con enfermedad hemolítica severas (hidrops). d) Borde hepático. 3. Luego del Procedimiento: a) Glucemia. b) Eventualmente calcemia, estado ácido-base ionograma. Otros Tratamientos Fenobarbital Este de la fármaco es un potente inductor enzimático que aumenta la conjugación y excreción de la bilirrubina. Usos en: neonatos con ictericias prolongadas, con valores de bilirrubinemia elevados y cuya respuesta a la luz no haya sido efectiva, en prematuros con hematomas múltiples y en recién nacidos con colestasis. Dosis inicial: 10 mg/kg y luego 5mg/kg/día por preferencia intravenosa o intramuscular, el tratamiento se mantiene durante 5 días su efecto se aprecia a las 48 horas. Agar El agar disminuye la absorción de bilirrubina en acción conjunta con luminoterapia. Tin-protoporfirina Este medicamento actúa en la inhibición de la formación de bilirrubina, mediante su acción sobre el paso de la conversión del hem en bilirrubina. Dosis; 0.75 µmol/kg y administración cada 24 h (2-3 dosis).

BIBLIOGRAFÍA Behmtan, R. E. (2012). Tratado de Pediatría de Nelson. 19va edición. Barcelona, España: Elsevier España. Meneghello, J. (2012). Tratado de Pediatría Medica. 6ta edición. Santiago, Chile: Panamericana. José Manuel Rodríguez Miguélez, Josep Figueras Aloy. (2008).Ictericia Neonatal. Anuales de Pediatría Continua, 372-383. Barrera, L. I. (2010). Ictericia neonatal-hiperbilirrubinemia indirecta. Sociedad Colombia de Pediatría, 38-55.