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DISPLASIA DE CADERA. Autores: Francisco J. Carreres Colón y Victor M. Martin Moreno Coordinador: Tomás Epeldegui Torre Hospital Gómez Ulla Madrid

1. Introducción La displasia de la cadera en desarrollo (DCD) es un término genérico que describe un espectro de 1 anormalidades anatómicas que pueden ser congénitas o desarrollarse durante la infancia o la niñez . Estas anormalidades se producen por interrupción del normal crecimiento de los elementos que forman las estructuras anatómicas de la articulación de la cadera. Klisic planteó que no todas las caderas están luxadas al nacimiento sino que una parte de ellas se luxan en el periodo postnatal. Son los casos de hipoplasia 2 acetabular o subluxació . Se han descrito casos en que la luxación se ha descubierto meses después de múltiples exploraciones normales previas. En la literatura la terminología de luxación congénita de la cadera (LCC) ha sido progresivamente reemplazada por el término DCD.

2. Nomenclatura • Displasia: es una situación en la que existe una alteración del crecimiento de las estructuras anatómicas de la cadera. • Cadera luxable: es aquella en la que la cabeza puede ser desplazada del acetábulo con facilidad y ser reducida sin dificultad. • Subluxación: en este caso la cabeza femoral no está reducida concéntricamente, aunque sí existe un contacto parcial entre las superficies articulares de la cabeza y el acetábulo en una posición anómala ya que la cabeza femoral se suele encontrar ascendida y lateralizada. • Luxación: aquella situación en la que no existe contacto entre las superficies articulares de la cabeza femoral y el acetábulo. Existen dos tipos de luxaciones, la luxación teratológica que suele tener lugar en estadios intrauterinos muy precoces en la semana 12 y en la semana 18, existiendo graves deformidades tanto a nivel de la cabeza femoral como del cotilo y la luxación típica que se produce en las cuatro últimas semanas de gestación cuando la articulación ya se ha desarrollado por completo, estando la cabeza femoral dentro de la cavidad acetabular, aunque es fácilmente luxable pudiendo permanecer fuera al nacimiento.

3. Anatomía patológica Hay tres periodos durante el desarrollo intrauterino del feto en los que la cadera está en riesgo. Cada periodo 3 se corresponderá con unas alteraciones anatomopatológicas diferentes . • Primer periodo 12ª semana de gestación: en este periodo fetal la cadera en formación es vulnerable debido al cambio de posición (rotación medial) del miembro inferior. Esta rotación interna puede ocurrir en un momento diferente en cada cadera lo que puede determinar una luxación unilateral. Tras la luxación de la cabeza femoral el limbus continúa su crecimiento en dirección

equivocada y puede cerrar parcialmente la parte superior del acetábulo, interponerse entre el acetábulo y la cabeza femoral. La cápsula se acomoda a esta situación presentando un alargamiento funcional. El acetábulo es superficial por la falta de estímulo de la cabeza y desarrollo de un falso acetábulo. La cabeza femoral es más pequeña con forma anormal. La cadera puede permanecer luxada hasta el nacimiento porque no existen condiciones in útero para la reducción espontánea. Este tipo de luxación es la más grave. • Segundo periodo 18ª semana: en este momento la musculatura de la cadera está desarrollada completamente y comienza la actividad motora. La confluencia de un acetábulo poco desarrollado, un limbus hipoplásico y debilidad capsular con un psoas ilíaco sin oposición provocan la luxación. Las alteraciones anatomopatológicas que presenta son: acetábulo deformado y pequeño limbus hipoplásico superoanterior; debilidad de la porción anterior de la cápsula y del ligamento de Bigelow. • Tercer periodo últimas cuatro semanas de gestación: la cadera está formada así como su musculatura e inervación. La coexistencia de factores hormonales y mecánicos concernientes a la posición del feto determinan la luxación. Los cambios patológicos presentes son: aumento de la anteversión femoral, hipertrofia del ligamento redondo, distensión capsular e hipertrofia del tendón del m. iliopsoas que se introduce entre la cabeza femoral y el acetábulo, provocando una depresión en la cápsula articular que le confiere una forma en reloj de arena. Este cuadro es más leve. Así se desarrollan caderas inestables y es la forma más frecuente de presentación en el recién nacido.

4. Etiología y epidemiología La etiología de la DCD es multifactorial, dependiente de factores genéticos y del ambiente intrauterino. El grupo de pacientes de riesgo incluyen aquellos con cualquier combinación de los siguientes: parto de nalgas (2 a 4% de partos vaginales), antecedentes familiares, primer hijo, sexo femenino, primípara y oligohidramnios (tabla 1). La incidencia de displasia de cadera varía en función del método de diagnóstico empleado en la detección precoz. En poblaciones en las que no se lleva a cabo un programa de detección precoz y que se diagnostican clínicamente se sitúa entre 1-3:1000 recién nacidos. La inestabilidad de cadera detectada clínicamente con las maniobras de Ortolani y Barlow oscila entre 1,6 a 28,5 por mil. La ecografía ha aumentado estas cifras situando la prevalencia entre 34 y 60 por mil. Una consecuencia del cribado ecográfico de rutina ha sido un 4 aumento pronunciado del tratamiento de recién nacidos que surge de la incertidumbre clínica . Son comunes los hallazgos de asociación con otras deformidades, especialmente pies zambos, metatarso- adducto y tortícolis congénita.

5. Historia natural La evolución de las caderas displásicas es muy variada; caderas inestables al nacimiento pueden estabilizarse con el crecimiento; aquellas caderas reducidas precozmente cursan con buen desarrollo pero otras evolucionan hacia la subluxación o luxación o persiste cierto grado de displasia. 5

La relación entre displasia acetabular y posterior desarrollo de artrosis fue establecida por Wiberg . Esta relación es importante ya que se piensa que un déficit acetabular está presente en una porción elevada de mujeres con coxartrosis.

La displasia acetabular residual es frecuente pudiendo suceder tras una reducción aparentemente buena y precoz. La incapacidad provocada por la displasia está relacionada con el grado de desplazamiento. En la subluxación grave el dolor y la incapacidad funcional es mayor. La historia natural de pacientes no tratados con luxaciones completas de cadera depende de dos factores: bilateralidad y presencia o no de un falso acetábulo. Pacientes con luxaciones bilaterales no tratadas sin falso acetábulo presentan un buen rango de movilidad articular no dolorosa. Sin embargo desarrollan con el tiempo hiperlordosis y dolor lumbar bajo. Si la cabeza femoral completamente luxada se articula con el músculo iliaco y el paciente tiene un falso acetábulo desarrollará de forma secundaria una artrosis.

6. Diagnóstico Es esencial el diagnóstico precoz. El diagnóstico de la DCD se basa en un estudio clínico pormenorizado y en 6 exploraciones complementarias como la ecografía y la radiología simple . Se considera diagnóstico tardío por encima de 4 meses de edad (tabla 2).

6.1. Clínica El diagnóstico precoz conduce a buenos resultados con un tratamiento adecuado. En el examen clínico deben valorarse los siguientes hallazgos.

6.1.1. Maniobras de exploración (en el lactante) • Maniobra de Barlow (luxante): con el niño en decúbito supino, las caderas y rodillas en flexión de 90º y en rotación neutra. Se colocan los dedos pulgares sobre cara interna y demás dedos en cara externa, con el índice a lo largo del fémur hasta la zona de trocánter mayor. Se fija la cadera contralateral y se presiona la cabeza del fémur hacia atrás. Se considera positiva cuando se percibe click que corresponde a la salida de la cabeza femoral del acetábulo femoral. Si se abduce el muslo gradualmente, presionando el índice sobre el trocánter, superando cierta resistencia, se puede percibir un clunk correspondiente a la entrada de la cabeza femoral en el cotilo, esta es la maniobra de Ortolani (reductora), no aplicable generalmente a niños mayores. • Asimetría de pliegues: hallazgo pediátrico, sólo válido si se asocia a otros factores: discrepancia de longitud de miembros in- feriores y limitación de la flexo-abducción. Al estar luxada la cadera, existe un pequeño ascenso proximal del miembro, esto puede provocar la existencia de pliegues cutáneos asimétricos. • Discrepancia de longitud de miembros inferiores (MMII): se puede valorar mediante el test de Galeazzi o test de Allis donde se coloca al paciente en decúbito supino, flexionadas las caderas a 90º,

rodillas semiflexionadas y con los pies apoyados sobre el plano de la mesa. Se aprecia un desnivel a la altura de las rodillas. La rodilla del lado de la luxación está más baja que la contralateral. También se valora la discrepancia de longitud de MMII con las piernas en extensión, midiendo el desnivel a la altura de los talones. • Limitación de la abducción: la abducción (con cadera flexionada a 90º) es normalmente de 70-85º, se habla de limitación si es inferior a 60º. Más patente según aumenta la edad del paciente. Esta limitación se debe a una contractura o retracción de los músculos aductores. También se puede valorar la amplitud pasiva de aducción (decúbito prono). • Cojera o claudicación en niños reambulantes: se observa desde detrás basculación del tronco y los hombros al lado del sostén y pelvis inclinada al lado opuesto. Provocada por insuficiencia glútea con aparición del signo de Trendelemburg. Es importante tener en cuenta la edad del paciente para correlacionar los hallazgos clínicos (tabla 3).

6.2. Diagnóstico ecográfico La ecografía es una prueba no invasiva, reproducible y docente (se puede aprender y enseñar). Es un medio de diagnóstico precoz, pues permite visualizar las estructuras no óseas de la cadera (como el cartílago) y la relación cabeza-cotilo, así como realizar estudios dinámicos de la misma, que tiende a generalizarse en la exploración de los recién nacidos. En la exploración estática se valoran dos ángulos para tipificación de las caderas: el ?, llamado ángulo acetabular de Graf, y el ? ó ángulo de la pendiente del labrum. Las caderas con ángulo ? menor de 60º se consideran patológicas (figura 1). Se debe complementar con la exploración ecográfica 7 dinámica . El momento ideal para la realización de la ecografía diagnóstica es el primer mes de vida. Así se evitan los falsos (+) de la inmadurez fisiológica del recién nacido que puede persistir las primeras semanas de vida.

6.3. Diagnóstico radiológico

No se indica por debajo del 4º a 6º mes de vida. Es necesaria una proyección AP adecuada de ambas caderas (figura 2) para determinar los siguientes parámetros: • Línea de Hilgenreiner: línea horizontal que une el punto más inferior de ambos ilíacos a la altura del cartílago trirradiado. • Línea de Perkins: línea vertical perpendicular a la de Hilgenreiner que pasa por el borde superior del actábulo. • Cuadrantes de Ombredanne: formados por el cruce de las líneas de Hilgenreiner y Perkins. Referencia para la posición de la cabeza femoral no osificada. La cadera normal presenta el núcleo de osificación en el cuadrante inferointerno. • Línea de Shenton: línea virtual siguiendo el cuello femoral y que se continua con el agujero obturador de la pelvis; su ruptura sugiere subluxación o luxación aunque puede ser por anteversión. • Índice acetabular (RN 35º y abducción >75º) que permite higiene y adecuado manejo del niño. Debe colocarse 4 6 semanas, durante 24 horas al día, con vigilancia periódica (cada 2-3 días y semanal, a las 6 semanas en intervalos de 29 3 semanas). Se han publicado resultados con un 95% de éxito del tratamiento con el arnés de Pavlik . La duración del tratamiento es aproximadamente el doble de la edad del paciente en el momento del tratamiento, aunque debe individualizarse según el caso. Si no se consigue reducción en 3 semanas hay que considerar otro tipo de método.

7.2. Reducción ortopédica cerrada bajo anestesia Se puede realizar tracción continua previa a la reducción para conseguir relajación muscular que facilite la reducción posterior. Bajo anestesia se explora la cadera del niño; exploración cuidadosa y con maniobras suaves, repitiendo maniobras de Barlow y Ortolani, se valora si existe reducción estable y se comprueba bajo control de radioscopia y artrografía. Está indicada la artrografía para confirmar la reducción sin interposición de partes blandas, en cuyo caso procede realizar una reducción abierta. Si la artrografía confirma reducción congruente y estable, se coloca un yeso pelvipédico en posición humana (flexión 90º, abducción >30º y