CURSO CLINICO PARALISIS CEREBRAL

CURSO CLINICO Es importante tener en cuenta que, aunque la etiología subyacente de la PC no es progresiva, los síntomas

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CURSO CLINICO Es importante tener en cuenta que, aunque la etiología subyacente de la PC no es progresiva, los síntomas y la capacidad funcional continúan evolucionando a medida que el sistema nervioso madura. Esta sintomatología va a depender del tipo de PC de acuerdo a las manifestaciones consignadas, intensidad del déficit neurológico, defectos agregados y edad del niño. FORMAS ESPÁSTICAS Hemiplejia espástica Los niños con hemiplejia espástica tienen menos movimientos espontáneos en el lado afectado y mueven preferentemente una mano desde muy pequeños (dominio temprano de la mano, antes de los 12 meses). Los miembros superiores suelen estar más afectados que los miembros inferiores. El comienzo de la deambulación se retrasa hasta los 18-2 meses. La exploración de las extremidades puede revelar una detención dl crecimiento, especialmente de la mano y en la uña del pulgar, especialmente si el lóbulo parietal del lado opuesto es anormal, pues esta zona del cerebro influye en el desarrollo de la extremidad. En los miembros inferiores se puede aprecias espasticidad sobre el tobillo, causando deformidad del pie en equinovaro. Es frecuente que el niño camine de puntillas debido al aumento del tono muscular y que el miembro superior adopte una postura distónica cuando el niño corre. Puede haber clonus del tobillo y signos de Babinski, los reflejos tendinosos profundos están exaltados y es evidente la debilidad de los músculos extensores de las manos y pies. Las postura del hemipléjico y la marcha típica del “segador” es común en ellos, caracterizada porque el miembro superior se encuentra aducido apoyado sobre el tórax, codo flexionado, se prona el antebrazo, flexión de la muñeca, puño cerrado con el pulgar bajo los otros dedos; el miembro inferior con rodilla extendida, retracción del tendón de Aquiles. La marcha se da en semicírculos, inicialmente la pierna sale de la línea media para posteriormente regresar. Alrededor de 1/3 de los hemipléjicos espásticos sufren un trastorno convulsivo que suele aparecer durante el primer o segundo año de vida. Un 25% tienen deficits cognoscitivos. Además, también presenta escoliosis, inicialmente no estructural. Diplejía espástica Los niños con diplejía espástica inicialmente presentan hipotonía de las extremidades inferiores con maduración funcional retrasada, pero alrededor de los 6 meses inicia la espasticidad que involucra flexores plantares de tobillo y aductores de cadera. Cuando el niño empieza a gatear se observa un mano alternativo de los brazos de modo normal, pero tiene mas tendencia a arrastrar las piernas, sin el

movimiento normal del gateo en 4 tiempos. Si la espasticidad es intensa es difícil ponerle los para, debido a ala excesiva aducción de las caderas. La exploración demuestras espasticidad de los miembros inferiores, con reflejos exaltados, clonus de tobillo y Babinski bilateral. Si se suspende al niño por las axilas se mantiene la postura en tijera de los miembros inferiores. El comienzo de la deambulación se retrasa considerablemente, los pies se mantienen en posición de quinobaro y el niño camina de puntillas. La diplejis espástica grave se caracteriza por atrofia de desuso y menor desarrollo de los miembro inferiores por un crecimiento disarmonico. Las contracturas de los músculos flexores de caderas y rodillas producen:      

Persistencia de coxa valga Anteversión femoral aumentada Displasia acetabular adquirida Luxación de cadera y escoliosis Presencia de dolor, el cual aumenta la espasticidad Escoliosis, la cual aumenta la discapacidad

El pronostico en cuanto al desarrollo intelectual es excelente y la probabilidad de convulsiones es mínima. Si alcanza posición sedante antes de los 2 años, las posibilidades de realizar marcha son del 100%. La persistencia de reflejos primitivos después de los 18 meses es de mal pronóstico. 20% de estos paciente requieren ortesis y 15% necesitan silla de ruedas. Cuadriplejia espástica Es las forma mas grava de PC por la intensa afectación motora de sus 4 extremidades y su frecuente asociación con retraso mental y convulsiones. Además de estar usualmente asociada a problemas de comunicación, de visión, epilepsia, dificultades de deglución (debido a parálisis bulbar supranuclear) que con frecuencia provoca neumonía de aspiración. La espasticidad puede comenzar a los dos o tres meses de edad. La exploración revela un aumento del tono y espasticidad en los 4 miembros, disminución de movimientos espontáneos, reflejos exaltados y respuestas plantares en extensión. Es la que mayores complicaciones musculo-esqueléticas: luxación de cadera, escoliosis, lesión de pares craneanos y parálisis pseudobulbar. FORMAS DISQUINETICAS Los pacientes con PC discinética a menudo tienen más de una forma de movimiento involuntario, y los tipos pueden superponerse en algunos casos. La discinesia también se puede ver en algunos niños con parálisis cerebral espástica. La extensión de la disartria y la discapacidad motora e intelectual son variables. A

diferencia de los pacientes con CP espástica, aquellos con síndromes puramente discinéticos generalmente no desarrollan contracturas, a menos que sean posicionales. Cuando esto ocurre, tienden a evolucionar a un ritmo más lento que en individuos con espasticidad. En la primera infancia sueles haber movimiento espontáneo reducido, hipotonía en reposo, tono variable con movimiento o emoción. La falta de coordinación del motor, la persistencia de reflejos primitivos, muecas involuntarias y la sialorrea intensa son característica de esta forma. La cabeza puede girarse persistentemente Edad de dos a tres años los movimientos involuntarios son evidentes y adquieren posturas anormales con patrones de extensión en posición supina, flexión con retracción del hombro en decúbito prono y la cabeza generalmente se gira constantemente hacia un lado. >5 años se evidencia grados variables de disartria y discapacidad intelectual. Durante el sueño las disquinesias desaparecen y ponen en manifiesto la hipotonía e hiperextensibilidad. 75% adquiere marcha antes de los 3 años y el desarrollo cognitivo normal acompañado de gran labilidad emocional. CP distónica: •

Movimientos repetitivos, modelados, retorcidos y sostenidos del tronco y las extremidades que pueden ser lentos o rápidos



Pueden aparecer signos piramidales y anartria



La "tensión", un aumento repentino e involuntario del tono que afecta a los músculos flexores y extensores, puede ocurrir durante el intento de movimiento o con la emoción.



Los reflejos tendinosos son normales o pueden ser difíciles de provocar.



Las respuestas plantares clónicas y extensoras están ausentes

CP coreoatetótica: •

La corea consiste en contracciones rápidas, irregulares e impredecibles de músculos individuales o pequeños grupos musculares que involucran la cara, los músculos bulbares, las extremidades proximales y los dedos de manos y pies.



La atetosis consiste en movimientos lentos, suaves y retorcidos que involucran los músculos distales.



Los movimientos pueden ser inducidos o acentuados por la emoción o el cambio de postura



La atetosis es más evidente al alcanzar



El estrés, la excitación o la fiebre pueden exacerbar la corea.



Los reflejos primitivos a menudo se retienen



Las dificultades orofaríngeas ocurren comúnmente

FORMAS ATAXICAS: Sus principales características motoras son perturbaciones del equilibrio: Mala fijación de cabeza, tronco, hombros y cintura pélvica. Tienen a compensar la inestabilidad con reacciones excesivas con los brazos para mantener equilibrio. Los movimientos voluntarios están presenten, pero son torpes e incoordinados. Inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía. A partir del 1er año: ataxia, dismetría, incoordinación, “fenómeno de rebote”, habla escandida, nistagmus horizontales. Sueles tener una Inteligencia de nivel bajo. Pueden presentarse problemas visuales, auditivos y de percepción. EPOCA LACTENTE Los elementos que permiten sospecharla en esta época son el retraso de la adquisición de habilidades motoras, asimetría en la función de las extremidades e hiperreflexia. La hipertonía tiene especial importancia y se traduce por el predominio de músculos antigravitatorios que pueden poner en evidencia al procurar sentar al niño traccionándolo de los brazos. ETAPA PREESCOLAR Entre los 2 y 5 años el tipo de parálisis cerebral y la intensidad del compromiso queda bien establecidos. La hipertonía y los movimientos coreoatetósicos llegan a su máxima intensidad entre los 3 y 4 años ETAPA ESCOLAR Y DEL ADOLESCENTE Entre los 9 y 10 años se logra el limite de desarrollo funcional del niño. Durante este periodo se pueden producir desajustes emocionales por las limitaciones que su condición ofrece para una vida funciona independiente en el futuro. Algunos adolescentes durante este periodo incluso pierden parte e las habilidades que habían logrado, en parte al rápido crecimiento que estira músculos hipertónicos, dejándolos más espásticos y por el aumento de la energía requerida para efectuar el mismo trabajo en comparación a edades menores.