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• Angel Padilla

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LABIO LEPORINO

DEFINICION • Es una abertura en el labio superior debajo de la nariz. En la mayoría de los casos, un labio leporino y un paladar hendido ocurren juntos

El labio leporino puede darse solo o en junto con el paladar hendido en aproximadamente 1 de cada 750 nacimientos. El paladar hendido afecta a 1 de cada 2500 nacimientos.

FACTORES DE RIESGO

DIAGNOSTICO

COMPLICACIONES • Dificultades de alimentación • Infecciones del oído y pérdida auditiva • Retrasos del habla y del lenguaje • Problemas dentales

TRATAMIENTO • Labio leporino, la anomalía puede repararse en los primeros meses de vida. • Las reparaciones del paladar hendido normalmente se hacen entre los 9 y los 18 meses de edad, pero antes de la edad de 2 años.

PREVENCION • Suplementos de vitaminas con ácido fólico antes del embarazo y durante el embarazo. • No fumar o ingerir alcohol durante el embarazo.

MALFORMACIONES ANORECTALES(MAR)

• Falta de continuidad de la luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital. • Corresponden a una malformación que puede afectar el ano, el recto , la vía urinaria, la vía genital y el complejo esfinteriano.

• La incidencia es aproximadamente de 1 cada 4000 nacidos, con un ligero predominio en el sexo masculino. • Siendo fistula rectoureteral y fistula rectovestibular en niñas los defectos mas comunes.

• El ano imperforado sin fistula es un trastorno infrecuente y se presenta el 5%.

vertebrales

extremidades

renales

anorrectales

Traqueoesofágicas

CLASIFICACIÓN •

Alta (supraelevadora), intermedia y baja (infraelevadora) de acuerdo con la relación del fondo de saco rectal con el músculo elevador del ano.

ATRESIA RECTAL • Ano de aspecto y calibre normales, pero resulta imposible pasar una sonda gruesa más allá de 2-3 cm del margen anal. • Cerca del 1 % de los casos presentes. • Tiene buen pronostico, debido a que posee un conducto anal bien desarrollado

FISTULA RECTOURETRAL • Mas frecuente en sexo masculino. (50%) • Puede localizarse en la parte superior o inferior de la uretra (bulbar– prostática).

FISTULA RECTOVESICAL • 10% de los casos varones • Tiene mal pronostico • Muchas veces con sacro deforme. • Toda la pelvis parece estar subdesarrolla.

FÍSTULA VESTIBULARES • En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal.

Cloaca

• Anomalía Compleja, caracterizada porque el: – Intestino – Vagina – Uretra

Desembocan en un CANAL COMÚN

DIAGNOSTICO • Debe inspeccionarse el periné y, de existir ano, evaluar su tamaño e introducir 2 a 3 cm de un termómetro rectal; buscar fístulas a periné o a vestíbulo vaginal.

TRATAMIENTO • Quirúrgico: puede ir desde la simple perforación de una membrana anal, técnicas para lograr la comunicación del recto con el exterior. ( colostomía)

• A los pacientes que requieren colostomía inicialmente, se les realiza la corrección definitiva hacia los seis meses de edad, mediante una anorrectoplastia sagital posterior (A.R.S.P)

ATRESIA ESOFAGICA

DEFINICION • Es el desarrollo incompleto del esófago en donde no se conecta con el estómago.

• Afecta a 1 de cada 4.000 neonatos, de los cuales >90% presentan una fístula traqueoesofágica • Supervivencia es >90%

CLASIFICACION

Manual CTO de Medicina y Cirugia 8ª edicion

CLINICA • Antecedentes de polihidramnios. • Salivación excesiva • Imposibilidad de pasar una sonda nasogastrica. • Cianosis y atragantamiento con las tomas • La atresia sin fistula puede manifestarse como neumonias recurrentes.

• Distención abdominal (tipo III)

• Abdomen escavado(tipo I)

• Aproximadamente un 30-50% de los casos se asocia a otras anomalías, siendo las mas frecuentes las cardiacas.

 Asociaciones malformativas  VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)  VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)  CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A) Atresia

de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE

Diagnostico

TRATAMIENTO • Dentro de las 24 horas • Gastrostomía de alimentación al nacer • Reemplazo esofagico entre los 4 y 12 meses colon o estomago

• La complicación postquirúrgica más frecuente es el reflujo gastroesofágico • Otras complicaciones que se pueden observar son las siguientes: fístula de la anastomosis, recidiva de la fístula traqueoesofágica, estenosis esofágica y traqueomalacia.

BIBLIOGRAFIA • Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson. Tratado de Pediatría. 18a ed. Elsevier España, 2008. • http://secpre.org/index.php/extras/2013-02-01-13-57-35/labio-y-paladarhendido • http://www.med.nyu.edu/content?ChunkIID=103755 • http://www.pediatriainp.com/enarminp2012/Articulos/Cirugia/Pediatrica/ MALFORMACIONES%20ANORRECTALES%20DR.%20PE%C3%91A%20REVISI ON%20INP%202012.pdf

• Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F. • Manual CTO de Medicina y Cirugia 8ª edicion