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T. Moreno Ramos1 R. García-Ramos García2

Alteraciones de la motilidad ocular: alteraciones en la mirada conjugada

1 Servicio

de Neurología Hospital Universitario Doce de Octubre Madrid 2 Servicio de Neurología Hospital Clínico Madrid

Este capítulo resumirá las alteraciones de los movimientos oculares que se caracterizan por diplopía debido a restricción en la motilidad ocular, movimentos lentos o desviación oculares. Suelen ser secundarias a lesiones en las vías supranucleares de la motilidad ocular. En la primera parte se describe la anatomía de la vía ocular motora y luego los signos y síntomas de los pacientes con este tipo de diplopía. Se desarrolla un amplio diagnóstico diferencial de las patologías que pueden provocar este síndrome. Palabras clave: Diplopía. Mirada conjugada. Lesiones supranucleares.

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Eye movement disorders: conjugate gaze abnormalities This chapter summarizes eye movement disorders characterized by intact alignment, in which the eyes have restricted motility, move too slowly, or are misdirected. This condition tends to result from impaired supranuclear input upon the ocular motor nuclei. The relevant anatomy of the ocular motor system is discussed first, followed by signs and symptoms in patients with this type of diplopia. An extensive differential diagnosis of the diseases that can cause this syndrome is made.

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Key words: Diplopia. Conjugate gaze. Supranuclear diseases.

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ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LOS MOVIMIENTOS CONJUGADOS Movimientos oculares conjugados Los cuatro tipos de movimientos oculares conjugados son sacadas, movimientos de seguimiento, reflejos oculoCorrespondencia: Teresa Moreno Ramos Servicio de Neurología Hospital Doce de Octubre Madrid Correo electrónico: [email protected]

vestibulares y nistagmo optocinético. Los dos primeros son movimientos voluntarios y los últimos son involuntarios. — Sacadas. Son los movimentos conjugados oculares rápidos destinados a refijar las dos fóveas en un nuevo objetivo. Tienen una velocidad punta de 700o por segundo. Hay varios subtipos: — • Voluntarias. Son sacadas que llevan al ojo hacia un objetivo que recuerdan o durante la búsqueda. — • Reflejas. Sacadas en respuesta a la súbita aparición de un nuevo objetivo en la retina periférica o un ruido. — • Espontánea. Pueden ocurrir durante la conversación o el descanso en la oscuridad y no tienen un objetivo. — Seguimiento. Los movimientos de seguimiento mantienen las dos fóveas conjugadas cuando persiguen un objetivo que se mueve lentamente. Su misión es generar velocidad del ojo similar a la del objetivo. Esto se consigue si el objetivo se mueve a menos de 50o por segundo. — Reflejo oculovestibular. Este movimiento estabiliza una imagen retiniana durante los movimientos de cabeza. — Nistagmo optocinético. Es un movimiento lento de seguimiento seguido por una sacada rápida correctora que aparece cuando el campo visual de alrededor se mueve. Sacadas El principal control cortical de las sacadas horizontales, especialmente las voluntarias, está a cargo de los campos oculares frontales (área 8 de Broadmann). Cada hemisferio tiene un campo ocular frontal localizado en la porción posterior de la segunda circunvolución frontal y la parte adyacente de la circunvolución precentral. La estimulación de este centro provoca una desviación conjugada de la mirada hacia el lado contrario al estimulado. Este movimiento suele ser sacádico y acompañado de versión de la cabeza.

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Existen otras dos áreas corticales que son capaces de desencadenar otros tipos de sacadas: el campo ocular suplementario en el área motora suplementaria en el lóbulo frontal, que es importante para generar sacadas coordinadas con los movimientos de cabeza y de cuerpo, y el campo ocular parietal localizado en la corteza parietal, que produce sacadas reflejas. Estas áreas corticales mandan fibras supranucleares que se decusan a nivel de los núcleos oculomotor y troclear para llegar a la formación reticular pontina paramediana (FRPP) contralateral. Cada FRPP también recibe conexiones del colículo superior contralateral que puede desencadenar sacadas de manera independiente. Cerca de la línea media, ventral y rostral a los núcleos del sexto par, cada FRPP forma el centro premotor para generar las sacadas horizontales. Cada FRPP inerva el núcleo del sexto par ipsilateral que inerva el recto lateral ipsilateral y el recto medial contralateral. El vermis posterior y el núcleo fastigial del cerebelo están involucrados en la calibración de la amplitud de las sacadas.

intersticiales del fascículo longitudinal medial y los núcleos intersticiales de Cajal.

Núcleos intersticiales rostrales del fascículo longitudinal medial En la formación reticular mesencefálica existen unas neuronas que median las sacadas hacia arriba y hacia abajo. La inervación sacádica es bilateral a los elevadores (el músculo recto superior y el músculo oblicuo inferior), pero sólo ipsilateral para la infraversión (el subnúcleo del recto inferior y el núcleo del cuarto par). Núcleos intersticiales de Cajal Son un sistema integrador neuronal para la mirada vertical y torsión. Coordina señales de las neuronas del fascículo longitudinal medial, de las proyecciones vestibulares y las fibras descendentes de los movimientos de seguimiento. Para la supraversión las fibras se decusan en la comisura posterior para conectar el recto superior y el subnúcleo del oblicuo inferior. Para la infraversión también se decusan en la comisura posterior par inervar el subnúcleo del recto inferior y el núcleo del cuarto par.

Movimientos de seguimiento El área cortical que controla los movimientos de seguimiento está localizada cerca de la unión occipitoparietotemporal en las áreas 19, 37 y 39 de Brodmann. Aunque estas áreas forman parte de la vía magnocelular responsable del análisis de la información del movimiento y del espacio, los movimientos de seguimiento son independientes de la detección de movimiento y del espacio. Esta vía sufre una doble decusación y termina estimulando el núcleo del sexto par ipsilateral.

Otras estructuras supranucleares Los núcleos en la comisura posterior coordinan los párpados y la posición vertical ocular.

LIMITACIÓN EN LA MIRADA CONJUGADA HORIZONTAL Lesiones corticales Sacadas

Las fibras que median el reflejo oculovestibular van por el fascículo longitudinal medial y llegan al núcleo del sexto par. El cerebelo está involucrado en la supresión de este reflejo. El nistagmo optocinético comienza primero en las áreas corticales y subcorticales que median los movimientos de seguimiento y luego en otras estructuras que median las sacadas.

Estructuras implicadas en los movimientos conjugados

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Las principales estructuras encargadas de la mirada vertical están en el mesencéfalo a nivel del pretectum. Este término se refiere al área del mesencéfalo rostral al tectum, otra designación para los colículos superiores e inferiores. Las regiones más importantes del pretectum son los núcleos

Lesiones unilaterales en el campo ocular frontal causan alteración de las sacadas contralaterales. La mirada puede estar desviada hacia el lado de la lesión, aunque esto suele ser sólo temporal. Movimientos de seguimiento Las lesiones unilaterales en la unión occipitotemporalparietal o en el campo ocular frontal pueden producir un déficit en los movimientos de seguimiento direccional en el que se afecta el seguimiento de objetivos que se mueven hacia la lesión. El déficit direccional es independiente de la posición del objetivo en el espacio.

Apraxia ocular motora adquirida

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Reflejo oculovestibular y nistagmo optocinético

Lesiones bilaterales parietooccipitales (p. ej., en los infartos frontera) pueden conducir a una apraxia ocular motora adqui-

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rida caracterizada por la ausencia (o gran alteración), de los movimientos de seguimiento, respuestas optocinéticas y sacadas guiadas visualmente. Las sacadas reflejas están intactas.

de movimientos horizontales oculares y mutismo. Se preservan los movimientos verticales oculares, el parpadeo y el nivel de conciencia.

Lesiones pontinas

Defecto en los movimientos de seguimiento

Paresia en la mirada conjugada

Pueden aparecer en las lesiones de la región dorsolateral del puente.

Existen dos lesiones fundamentales: — Formación reticular pontina paramediana. Lesiones restringidas a la FRPP provocan pérdida de todos los movimientos oculares rápidos horizontales ipsilaterales, pero con la maniobra oculocefálica el movimiento puede ser completo. — Núcleo del sexto par. Lesiones en el núcleo del sexto par craneal producen paresia en la mirada horizontal que no se vence con la maniobra oculocefálica ni con la estimulación calórica. Síndrome del uno y medio

Otras lesiones en fosa posterior Mesencéfalo Es poco frecuente alteraciones de la mirada conjugada por lesión en mesencéfalo. Bulbo En las lesiones laterobulbares se produce lateropulsión de sacadas, caracterizada por disparos de sacadas contralaterales y trayectorias ipsilaterales oblicuas durante la refijación vertical.

Se caracteriza por parálisis completa de la mirada hacia el lado de la lesión asociado con oftalmoplejía internuclear en la mirada hacia el otro lado. El nombre viene de por la ausencia de movimientos conjugados hacia un lado y sólo la abducción de un ojo hacia otro.

Cerebelo

La localización de la lesión es la formación reticular pontina paramediana o el núcleo del sexto par craneal. La lesión se extiende hasta las fibras internucleares que cruzan desde el núcleo contralateral del sexto par, que produce la oftalmoplejía internuclear.

Enfermedades neurológicas que pueden provocar limitación en la mirada conjugada horizontal

Las posibles causas son esclerosis múltiple, ictus, malformación arteriovenosa o tumor en el puente inferior. Hay que descartar miastenia gravis o síndrome de Guillain-Barré que producen un seudosíndrome del uno y medio.

Lesiones en el cerebelo pueden provocar sacadas y dismetría y nistagmo evocado por la mirada.

— Ataxia-telangiectasia. — Ataxia hereditaria espinocerebelosa. — Atrofia multisistema. — Enfermedad de Hungtigton. — Enfermedad de Parkinson. — Enfermedad de Gaucher.

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Síndrome de Foville

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Es una lesión en el puente que causa parálisis facial, paresia de la mirada conjugada y hemiparesia contralateral por afectación del fascículo de:

— Encefalopatía de Wernicke. — Síndrome de Leigh. — Déficit de vitamina E. — Consumo de drogas.

— El séptimo par. — La FRPP o el núcleo del sexto par. — El tracto corticoespinal.

DESVIACIÓN ANORMAL EN LA MIRADA CONJUGADA HORIZONTAL Ictus

Síndrome de cautiverio

Supratentorial

Lesiones grandes en el puente bilaterales provocan un estado neurológico que se caracteriza por tetraplejía, ausencia

En la fase aguda de un accidente cerebral vascular los ojos se pueden desviar de manera conjugada hacia el lado de la le-

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sión. Esto puede ser por heminegligencia del lado contralateral a la lesión o por lesión de las fibras descendentes del campo ocular frontal hacia la FRPP. Infratentorial Una alteración en la protuberancia de manera unilateral que afecte la FRPP o el sexto par craneal puede resultar en una paresia ipsilateral de la mirada, con preferencia de la mirada contralateral.

Crisis Las desviaciones de los ojos ictales en una crisis suelen ser contralaterales a un foco cortical. Las desviaciones pueden ser nistagmoides, con un componente rápido contralateral seguido por un componente lento.

Hemorragias talámicas Si son grandes pueden producir hemianopsia contralateral y desviaciones en el plano vertical y horizontal.

to con predominio de las primeras. La parálisis en la supraversión puede ser aislada o asociada a paresia en la infraversión, dependiendo de la localización. Las lesiones en la comisura posterior afectan sobre todo a la supraversión y las lesiones más ventrales afectan más a la infraversión. — Disociación luz-acomodación. Las pupilas se encuentran en posición media-dilatada. Se pierde la respuesta a la luz y se conserva la contracción asociada a la visión cercana. — Nistagmo de convergencia-retracción. Los ojos en la supraversión de la mirada realizan oscilaciones convergentes y retracciones. — Retracción palpebral o signo de Collier. Otros componentes que se pueden asociar a la tétrada principal son: — Parálisis pseudoabducens (esotropía talámica). La protuberancia y los núcleos del sexto par están intactos. Hay un déficit en la abducción, pero esta limitación se vence con las maniobras oculocefálicas. — Insuficiente convergencia.

Mirada alternante periódica

— Insuficiencia de acomodación. Puede haber un espasmo acomodativo que se asocia a visión borrosa lejana.

Consiste en ciclos de desviación conjugada horizontal de la mirada con giro contralateral de la cabeza compensatorio durante 1 o 2 min, seguido de un período de transición de 10-15 s con ojos y cabeza recta, y entonces desviación de la mirada hacia el lado contrario con giro compensatorio de la cabeza durante 1-2 min.

— Otras. Desviación oblicua, parálisis del tercer par, oftalmoplejía internuclear, nistagmo en balancín.

Se ha descrito asociado a hipoplasia del vermis cerebeloso (como en la malformación de Dandy-Walker y en el síndrome de Jouber), malformación de Chiari, encefalocele occipital y degeneración espinocerebelosa. También a causas adquiridas como daño pontino o encefalopatía hepática.

LIMITACIÓN EN LA MIRADA CONJUGADA VERTICAL Síndrome pretectal (síndrome mesencefálico o de Parinaud) La localización de la lesión es en el mesencéfalo pretectal, en la comisura posterior y sus núcleos intersticiales. La lesión en la comisura posterior puede explicar la tétrada principal. La tétrada típica es:

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— Paresia de la supraversión, que suele ser supranuclear (está preservado el reflejo vestibuloocular). Se afectan las sacadas y los movimientos de seguimien-

Otras causas son: hidrocefalia, herniación transtentorial, estenosis congénita de acueducto, metástasis, infecciones (encefalitis, cisticercosis), alteraciones en el almacenamiento de lípidos, enfermedad de Wilson, quernícteros, encefalopatía de Wernicke, etc.

Otras limitaciones mesencefálicas en la mirada vertical Paresia supranuclear de la infraversión

Hay dos variantes:

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La desviación ocular se puede vencer con las maniobras oculocefálicas. Puede haber nistagmo, pero no es una característica fundamental.

La causa más frecuente en niños y adolescentes son los tumores pineales. En los adultos son los traumatismos, esclerosis múltiple o malformación arteriovenosa. En ancianos, los accidentes cerebrales vasculares y la parálisis supranuclear progresiva.

— En una de ellas hay una paresia monocular de la infraversión con paresia bilateral de la supraversión

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De manera aislada es muy infrecuente. La localización de la lesión es alguna de las regiones laterales del fascículo longitudinal medial. Síndrome vertical de uno y medio

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por una lesión talamomesencefálica unilateral. Es por interrupción de la rama ipsilateral que inerva el recto inferior del nervio oculomotor y la comisura posterior o el núcleo oculomotor contralateral. — En la otra hay un déficit simétrico bilateral de la infraversión acompañado de una parálisis unilateral de la supraversión y es por lesión bilateral en el mesencéfalo.

Suelen ser reacciones tardías o agudas a neurolépticos, por parkinsonismo postencefálico, enfermedad de Parkinson, distonía dependiente de levodopa, neurosífilis, esclerosis múltiple, ataxia-telangiectasia, síndrome de Rett, enfermedad de Wilson, cerebelopatía, trauma, encefalitis herpética de tronco, glioma de tronco, enfermedad paraneoplásica, carbamazepina, tetrabenazina, gabapentina y otras drogas.

Tics oculares Otras enfermedades neurológicas asociadas con limitaciones en la mirada vertical Limitación de la supraversión en ancianos La supraversión puede estar limitada en ancianos sanos. La infraversión no varía con la edad.

Parálisis supranuclear progresiva Los pacientes tienen una oftalmoparesia supranuclear progresiva, parálisis seudobulbar, diartria y rigidez de cuello y tronco superior. Las alteraciones neurooftalmológicas son muy características. Los pacientes tienen visión borrosa, problemas para enfocar, dificultad para leer, fotofobia y diplopía. Lo típico es la paresia de la supraversión. Las maniobras oculocefálicas son difíciles de realizar por la rigidez de nuca. Al principio las sacadas voluntarias se enlentecen. La convergencia suele estar alterada. Los movimientos de seguimiento son sacádicos o en rueda dentada. Si la enfermedad progresa se pueden afectar los movimientos horizontales.

Otros

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Enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Whipple, encefalitis de tronco paraneoplásica, oftalmoplejía combinada con paresia en la supraversión e infraversión de la mirada.

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Es típico que se precedan de la sensación de urgencia de realizar el movimiento y la habilidad para suprimirlo. Son parte del síndrome de Tourette y el 90 % de estos pacientes comienzan con los tics sobre los 10 años de edad. Los tics motores pueden ser idiopáticos o secundarios a drogas o lesión en ganglios basales. Cuando son molestos, los tics pueden mejorar con antagonistas de dopamina.

Mirada tónica benigna vertical en la infancia Es una desviación de la mirada tónica hacia arriba o hacia abajo durante semanas o meses. Es intermitente. Los ojos pueden volver con facilidad a su posición con las maniobras oculocefálicas. Normalmente no hay lesión en el sistema nervioso central. El curso es benigno y va disminuyendo en frecuencia hasta que desaparece con 2 meses de edad. Se cree que el mecanismo es inmadurez de la vía motora y visual oculomotora. Se han descrito algunos casos adquiridos.

RESUMEN DE LAS ENFERMEDADES OCULARES MOTORAS SUPRANUCLEARES E INTERNUCLEARES

DESVIACIONES ANORMALES DE LA MIRADA CONJUGADA VERTICAL

Síndromes oculares motores producidos por lesiones en el bulbo

Crisis oculógiras

Cuando las lesiones están presentes en las estructuras paramedianas del bulbo, el signo más frecuente es el nistagmo que bate hacia arriba, y en ocasiones es horizontal y evocado por la mirada.

Es una distonía de los músculos oculares caracterizada por una desviación conjugada involuntaria y dramática de los ojos. Normalmente se mueven hacia arriba en posición media, o hacia arriba y a la derecha o a la izquierda. La posición cambia de crisis en crisis. Se suelen asociar con alteraciones emocionales y están precedidas por una breve fijación de la mirada y dura horas. Sin embargo, puede aparecer sin estas características y durar sólo unos segundos. Es frecuente que se acompañe de otros movimientos distónicos o discinéticos como protrusión lingual, besuqueo, blefarospasmo, coreoatetosis, anterocolis y retrocolis.

Lesiones en el núcleo olivar inferior pueden producir el síndrome de mioclono oculopalatal. Suele comenzar semanas o meses después del ataque (con más frecuencia un accidente cerebral vascular), aunque puede aparecer en enfermedades degenerativas. Los movimientos oculares en la mayoría de los casos son oscilaciones pendulares, verticales a menudo, pero pueden tener un componente horizontal y torsional.

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Los movimientos verticales están asociados con mioclono palatal bilateral simétrico. Los movimientos mixtos horizontales-torsionales suelen acompañar al mioclono unilateral o asimétrico palatal. En ocasiones los pacientes desarrollan movimientos oculares sin movimientos del paladar (mioclono ocular). Muchos de estos pacientes mejoran con gabapentina. En la resonancia magnética en ocasiones se puede observar hipertrofia del núcleo olivar inferior. Lesiones de los núcleos vestibulares se asocian a nistagmo, que puede ser estrictamente horizontal, vertical o torsional. Este nistagmo puede simular un origen periférico. El síndrome de Wallenberg o infarto bulbar lateral es una lesión de los núcleos vestibulares y las estructuras vecinas, especialmente los pedúnculos cerebelosos y los núcleos perihipoglosos. Los hallazgos típicos del síndrome de Wallenberg son: — Afectación ipsilateral de la sensibilidad del dolor y la temperatura de la cara. — Síndrome de Horner. — Ataxia de miembros. — Afectación bulbar con disartria y disfagia. — Alteración de la sensibilidad dolorosa y térmica del hemicuerpo contralateral. — El nervio facial puede estar afectado si el infarto se extiende más rostralmente. El síndrome de la arteria cerebelosa anteroinferior es la afectación de los núcleos vestibulares, el tronco adyacente dorsolateral y el cerebelo inferior y lateral. Además la arteria cerebelosa anteroinferior es el origen de la arteria laberíntica en la mayoría de las personas. Una afectación de esta arteria puede producir vértigo, vómitos, hipoacusia, parálisis facial y ataxia ipsilateral. Lesiones del órgano vestibular o sus nervios pueden causar desviación oblicua y tensión ocular e inclinación de la cabeza. La desviación oblicua es una falta de alineación de los ejes visuales causada por una alteración de los inputs prenucleares. Puede aparecer con lesiones a distintos niveles de la fosa posterior. Parece que es por lesiones centrales o periféricas que afecten cualquier falta de equilibrio de los inputs otolíticos.

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En algunos pacientes la desviación oblicua se asocia a torsión ocular e inclinación de la cabeza, la ocular tilt reaction, que puede ser tónica (sostenida) o paroxística. Estos

pacientes también presentan una sensación subjetiva de desviación vertical.

Síndromes oculares motores causados por lesiones en el cerebelo La mayor parte de las alteraciones en el cerebelo dañan también el tronco, por lo que es difícil independizar los síntomas oculares provocados. Las lesiones en el cerebelo por sí mismas también producen síndromes oculares motores. Se pueden encontrar tres síndromes principales: — Síndrome del vermis dorsal y del núcleo fastigial posterior (también llamado región oculomotora fastigial). Causa dismetría sacádica, hipometría cuando sólo está afectado el vermis e hipermetría cuando los núcleos profundos están afectados. — Síndrome del flóculo y paraflóculo. Consiste en nistagmo evocado por la mirada y nistagmo de rebote y nistagmo que bate hacia abajo. Se asocia alteración de los movimientos oculares de seguimiento y sacadas, ajuste postsacádico y pérdida de algunas capacidades adaptativas. — Síndrome del nódulo y la úvula central. Consiste en un aumento de la duración de las respuestas vestibulares que predisponen a un nistagmo periódico alternante. Las etiologías más frecuentes son: malformación de Chiari, síndrome de Dandy-Walker, enfermedades degenerativas (degeneración olivopontocerebelosa, ataxia de Friedreich), degeneración paraneoplásica cerebelosa, vascular y lesión ocupante de espacio.

Síndromes oculares motores causados por lesiones en la protuberancia Lesiones del sistema internuclear: oftalmoplejía internuclear Las lesiones del fascículo longitudinal medial provocan una oftalmoplejía internuclear. Cuando la lesión es unilateral hay paresia de la adducción ipsilateral a la lesión. Si el paciente puede realizar la convergencia, la lesión es caudal con respeto de la subdivisión del complejo oculomotor, y se dice que tiene una oftalmoplejía internuclear posterior. Si no puede realizar la convergencia, la lesión es más rostral. El segundo signo característico es el nistagmo de abducción en el ojo contralateral. Se puede observar con frecuencia una desviación oblicua.

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Puede asociarse un nistagmo disociado vertical (bate hacia abajo en el ojo ipsilateral y torsional en el ojo contralateral) que aparece por afectación de la vía del canal semicircular posterior.

Las características principales son: paresia de la supraversión de la mirada, nistagmo de convergencia-retracción, disociación pupilar luz-acomodación y retracción palpebral o signo de Collier.

Lesiones de la formación reticular paramediana pontina

De manera aguda los ojos pueden estar desviados de manera tónica hacia abajo (signo de sol saliente).

La FRPP, que corresponde principalmente a la porción medial del puente, contiene neuronas que son importantes en la generación de sacadas. Las lesiones destructivas de la FRPP, como infarto y hemorragia, causan una parálisis de la mirada horizontal, conjugada, ipsilateral. Con lesiones agudas los ojos pueden estar desviados contralateralmente. Síndrome de uno y medio: oftalmoplejía internuclear combinada con parálisis de la mirada conjugada unilateral Las lesiones combinadas del núcleo abducens o de la FRPP y el fascículo longitudinal medial en un lado del tronco causan una parálisis de la mirada horizontal ipsilateral y oftalmoplejía internuclear. El único movimiento respetado es la abducción del ojo contralateral. Los pacientes con este síndrome tienen exotropía en la posición primaria de la mirada (se denomina exotropía pontina paralítica). Sacadas lentas por lesiones pontinas

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Las sacadas lentas son características de muchas enfermedades degenerativas y metabólicas: atrofia olivopontocerebelosa, enfermedad de Hungtington, parálisis supranuclear progresiva (PSP), enfermedad de Parkinson, enfermedad de Whipple, enfermedades del almacenamiento de lípidos, enfermedad de Wilson, intoxicaciones, tétanos, demencia, lesiones de la formación reticular paramediana pontina, oftalmoplejía internuclear, parálisis de nervios periféricos, síndromes paraneoplásicos).

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Síndromes oculares motores causados por lesiones en mesencéfalo

Las lesiones en el mesencéfalo dorsal también se caracterizan por alteraciones en los movimientos oculares horizontales, especialmente las vergencias. En algunos pacientes la convergencia está paralizada, mientras que en otros es excesiva con espasmo de convergencia. Durante las sacadas horizontales el ojo abducente puede moverse más lento que el adducente. Este hallazgo se denomina parálisis pseudoabducens y puede reflejar un exceso de tono de convergencia. Puede provocar dificultad al leer para encontrar o para enfocar los dos ojos en la siguiente línea cuando se realiza la sacada horizontal. Lesiones en el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial Las lesiones unilaterales provocan enlentecimento o abolición de las sacadas verticales. Se asocia un nistagmo torisonal que bate contralateralmente, una desviación tónica al lado contralateral y un déficit en la generación de las fases rápidas ipilaterales. Las lesiones bilaterales son más frecuentes. Pueden producir tanto pérdida de las sacadas hacia abajo como pérdida de todas las sacadas verticales. Aunque los movimientos de seguimiento y los reflejos oculovestibulares pueden estar afectados por lesiones en esta área, probablemente reflejen daño en estructuras vecinas como el fascículo longitudinal medial o el núcleo intersticial de Cajal. El síndrome de uno y medio vertical consiste en pérdida de todos los movimientos hacia abajo y pérdida selectiva de la supraversión en uno de los ojos, o pérdida de todos los movimientos hacia arriba y pérdida de la infraversión del ojo en el lado de la lesión. Lesiones en el núcleo intersticial de Cajal Puede producir dos déficits distintos: una tensión ocular e inclinación de la cabeza y un defecto en los movimientos de seguimiento verticales y el mantenimiento de la posición de la mirada vertical. Puede aparecer un nistagmo en balancín.

Lesiones en la comisura posterior Provocan un síndrome caracterizado por una pérdida de la supraversión de la mirada y otros síntomas. Se conoce por varios nombres: síndrome de Parinaud, síndrome de Koerber-Salus-Elsching, síndrome pretectal, síndrome mesencefálico dorsal o síndrome del acueducto silviano.

Síntomas oculares motores causados por lesiones en el tálamo Las lesiones en el tálamo se caracterizan por alteraciones en la mirada vertical y horizontal. Puede aparecer des-

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viación conjugada de la mirada contralateral al lado de la lesión (también llamada desviación errónea) con hemorragias que afectan al tálamo medial. Es otra característica de la hemorragia talámica en la infraversión forzada de los ojos con convergencia y miosis. Puede ser por una irritación en el sistema de infraversión o por una alteración de la supraversión. Aparece exotropía en pacientes con lesiones en el tálamo caudal. Aunque se suele asociar a infraversión de la mirada puede aparecer de manera aislada. Puede reflejar una alteración de la vergencia. Los pacientes con lesiones en el pulvinar desarrollan dificultades en el cambio de atención y mirada hacia el hemicampo contralateral, manifestado como lentitud y aumento de la latencia de las sacadas guiadas. Esto demuestra la importancia de estos núcleos talámicos en la atención visual.

El signo de Cogan aparece con más frecuencia en lesiones parietotemporales. En la posición primaria puede haber presente un nistagmo de baja amplitud y es más fácil verlo con el oftalmoscopio. Se caracteriza por fases lentas hacia el hemiferio intacto. Con lesiones hemisféricas extensas puede haber asimetrías en los movimientos de seguimiento y se puede demostrar con un tambor optocinético. La respuesta disminuye cuando las líneas se mueven hacia el lado de la lesión. Las sacadas disminuyen hacia los dos lados, especialmente el contralateral.

Lesiones focales Lesiones en el lóbulo occipital

Síndromes oculares motores causados por lesiones en hemisferios cerebrales Lesiones agudas unilaterales Los ojos se suelen desviar de manera conjugada hacia el lado de la lesión (signo de Prevost o Vulpian). Es más frecuente en infartos extensos que afectan de manera predominante a la corteza posrolándica.

Una lesión pequeña provoca un defecto campimétrico homónimo contralateral sin ninguna alteración de la función motora ocular. Una lesión grande causa un defecto campimétrico homónimo contralateral y dismetría sacádica.

Lesiones en el lóbulo parietal Se suele acompañar de heminegligencia visual. Las lesiones unilaterales, en especial las que afectan a la región inferior y la sustancia blanca, produce una alteración de los movimientos oculares hacia los objetivos que se mueven, que incluyen una asimetría de los movimientos de seguimiento y un nistagmo optocinético.

En la fase aguda los pacientes pueden no mover los ojos de manera voluntaria hacia el lado intacto, en parte por negligencia. La estimulación vestibular normalmente produce movimientos horizontales completos (con la fase lenta).

Las lesiones en la unión temporoparietooccipital probablemente afectan a las áreas visuales secundarias. Por ejemplo, puede existir dificultad en ver el movimiento de los objetos, lo que se conoce como escotoma de movimiento.

La desviación ocular conjugada en ocasiones es errónea, contralateral al lado de la lesión. Las lesiones son casi siempre hemorrágicas, con frecuencia en el tálamo. Como explicación se proponen fenómenos epilépticos, afectación de las vías de seguimiento ipsilateral y mayor daño caudal.

Las lesiones bilaterales parietales pueden causar apraxia ocular adquirida, particularmente si las lesiones son grandes.

En pacientes con lesiones temporales posteriores la fijación-supresión del nistagmo inducido por estímulos calóricos está alterada cuando las fases lentas se dirigen hacia el lado contrario de la lesión.

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En general para lesiones comparables los defectos oculares, tanto en el seguimiento como en las sacadas, son más intensos cuando las lesiones son en el hemisferio no dominante.

Los pacientes con lesiones parietoinsulares pueden tener inclinaciones de la vertical visual subjetiva.

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Lesiones en el lóbulo temporal Déficits persistentes causados por grandes lesiones unilaterales

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Aunque en reposo es posible que no haya desviación de los ojos, el cierre forzado de los párpados puede causar una desviación espástica conjugada de los ojos de manera contralateral (signo de Cogan). No se conoce el mecanismo.

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Alteraciones de la motilidad ocular: alteraciones en la mirada conjugada

Lesiones en el lóbulo frontal Producen desviación conjugada de la mirada ipsilateral de los ojos que se resuelve con el tiempo. Lesiones unilaterales producen un aumento ligero en la latencia de las sacadas con hipometría contralateral. También se afectan los movimientos de seguimiento.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Morrow MJ, Sharpe JA. Cerebral hemispheric localization of smooth pursuit asymmetry. Neurology 1990;40:284-92. Perrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B. Cortical control of saccades. Ann Neurol 1995;37:557-67. Sharpe JA. Neural control of ocular motor systems. En: Miller NR, Newman NJ, editores. Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology, 4th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1998; p. 1101-67. Zackon DH, Sharpe JA. Midbrain paresis of horizontal gaze. Ann Neurol 1984;16:495-504.

Neurol Supl 2007;3(8):68-76

Lesiones agudas bilaterales frontoparietales producen una alteración en la motilidad ocular que se denomina apraxia ocular motora adquirida. Se caracteriza por pérdida del control voluntario de los movimientos oculares, sacadas y seguimiento con respeto de los movimientos reflejos, incluyendo los reflejos oculovestibulares y la fase rápida del nistagmo. También se respetan las sacadas con objetivos visuales comparadas con sacadas guiadas internamente.

Los movimientos voluntarios de los ojos están limitados en la horizontal y normalmente en el plano vertical.

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