• Author / Uploaded
• api-3814371

Citation preview

6 INSUFICIENCIA

CARDíACA

JOSEPH G. ROGERS y EDWARD

M. GELTMAN

Diagnóstico clínico 1. Definición. La insuficiencia cardíaca (IC) es la incapacidad del corazón para mantener un gasto adecuado a la demanda metabólica del organismo. Se trata de un proceso cada vez más frecuente que se asocia a una morbilidad y mortalidad extraordinariamente elevadas. II. Fisiopatología. El síndrome clínico de la insuficiencia cardíaca se manifiesta como una hipoperfusión orgánica con liberación inadecuada de oxígeno a los tejidos debido a la reducción del gasto cardíaco y de la reserva cardíaca así como una congestión venosa pulmonar y sistémica. Existen diversos mecanismos de adaptación, como: 1) aumento del volumen ventricular izquierdo (dilatación) y de la masa ventricular (hipertrofia); 2) aumento de las resistencias vasculares sistémicas (RVS) secundario a la mayor actividad del sistema nervioso simpático y a los niveles elevados de las catecolaminas circulantes, y 3) activación de los sistemas de renina-angiotensina y vasopresina (ADH). Estos mecanismos secundarios actúan, junto con el «fracaso real de la bomba», en la fisiopatología de la IC. III. Las manifestaciones clínicas de la IC dependen de la rapidez de la descompensación cardíaca, de la causa subyacente y de la edad del paciente. Los signos y síntomas de la disminución del gasto cardíaco comprenden fatiga, intolerancia al esfuerzo y disminución de la perfusión periférica. El deterioro extremo del gasto cardíaco y la elevación de las RVS provocan una hipoperfusión orgánica, por ejemplo, en el riñón (disminución de la diuresis) y en el cerebro (confusión y letargia) y, en última instancia, shock. La congestión venosa pulmonar y sistémica crónica determina ortopnea, disnea de esfuerzo, edema periférico, aumento de la presión venosa yugular, derrame pleural y pericárdico, congestión hepática y ascitis. La elevación aguda de la presión diastólica en el ventrículo izquierdo y de la presión venosa pulmonar son la causa del edema de pulmón. Entre las anomalías de laboratorio asociadas se observa un aumento del BUN y creatinina, hiponatremia y aumento de las enzimas séricas de origen hepático. IV. El diagnóstico de la IC debe sospecharse por la presentación clínica. Los signos radiológicos de cardiomegalia y redistribución vascular pulmonar son frecuentes. La disminución de la función ventricular se confirma mediante ecocardiografía, ventri135

136

Manual de terapéutica médica

Tabla 6-1. Causas más frecuentes 1. II.

111.

IV. V. VI.

VII. VIII.

de insuficiencia

cardíaca

Enfermedad de las arterias coronarias Cardiopatía hipertensiva A. Disfunción diastólica B. Disfunción sistólica Miocardiopatíadilatada A. Idiopática B. Tóxica (p. ej., alcohol, doxorrubicina) C. Infección (virus, parásitos y otros) D. Enfermedades vasculares del colágeno Valvulopatías Miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía restrictiva A. Amiloidosis B. Sarcoidosis C. Hemocromatosis Pericarditis constrictiva Insuficiencia cardíaca con gasto cardíaco elevado A. Anemia crónica B. Cortocircuitos auriculoventriculares C. Tirotoxicosis

cutografía radioisotópica o cateterismo cardíaco con cineangiografía. Las anomalías ECG son frecuentes y consisten en arritmias, retraso de la conducción y cambios inespecíficos del segmento ST-T. V. Etiología. La hipertensión y la enfermedad coronaria son las causas más frecuentes de IC en Estados Unidos. -Otras causas comprenden las alteraciones primarias del músculo cardíaco, las anomalías de la función valvular y la enfermedad pericárdica. La insuficiencia cardíaca «de gasto elevado» se observa en situaciones de anemia grave, cortocircuito arteriovenoso, tirotoxicosis y beriberi. Dependiendo de la etiología, el corazón puede dilatarse (predominio de disfunción sistólica) o no hacerlo (predominio de disfunción diastólica). La tabla 6- I contiene uno de los distintos esquemas propuestos para la clasificación ctiológica de la IC. VI. Los factores precipitantes de la IC comprenden isquemia o infarto de miocardio, hipertensión, arritmias ventriculares y supraventriculares, infección, anemia, embarazo, enfermedad tiroidea, sobrecarga de volumen, tóxicos (alcohol, doxorrubicina), fármacos (antagonistas de los B-adrenoceptores. antiinflamatorios no esteroideos [AINE], antagonistas de los canales del calcio). embolismo pulmonar y falta de cumplimiento de la dieta o de las prescripciones médicas.

Consideraciones generales sobre el tratamiento 1. El estudio inicial del paciente con IC se debe individualizar de acuerdo con La gravedad, agudeza del cuadro, etiología, presencia de enfermedades asociadas y factores precipitantes. La identificación de la etiología y de los factores precipitantes es fundamental, ya que los efectos beneficiosos de ciertos tratamientos de la IC (p. ej., nitratos en la isquemia) pueden resultar nocivos si se aplican a otras causas (p. ej., estenosis aórtica). Una vez realizados la historia clínica, la exploración física y el estudio diagnóstico dirigido, el tratamiento debe basarse en la valoración clínica del

Insuficiencia

cardíaca

137

grado de disfunción miocárdica, volumen corporal total e intravascular, y grado de vasoconstricción periférica. Los principios generales del tratamiento comprenden la corrección de los factores precipitantes, el control de la retención hidrosalina, la mejoría de la función contráctil del miocardio, la disminución del trabajo cardíaco y la reducción de la congestión venosa pulmonar y sistémica. Hay que prestar especial atención a algunos parámetros clínicos tan sencillos, como el peso, las constantes vitales, la ingesta de líquidos y la diuresis, que son fundamentales para guiar el tratamiento de la IC. II. Las medidas terapéuticas no farmacológicas suelen utilizarse en conjunción con las medidas farmacológicas específicas: A. La restricción de la actividad física y el reposo en cama reducen en condiciones agudas el trabajo del miocardio y el consumo de oxígeno en los pacientes con IC sintomática. Después de la estabilización, la rehabilitación cardíaca y un programa de ejercicios cuidadosamente supervisados pueden mejorar la capacidad funcional de algunos enfermos con IC (Circulafion 79:324, 1989). La profilaxis contra la trombosis venosa profunda se realiza con heparina (5.000 UI por vía s.c., 2 veces al día) durante los períodos de reposo en cama. B. La pérdida de peso en los pacientes obesos disminuye las resistencias vasculares sistémicas y la demanda miocárdica de oxígeno. Sin embargo, es necesario preservar la ingesta calórica en los pacientes con insuficiencia cardíaca grave para prevenir o corregir la caquexia cardíaca. C. La restricción dietética de sodio (~2 g Na+ al día) facilita el control de los signos o síntomas y reduce las dosis de los diuréticos. D. La restricción de líquidos y de agua libre (< 1.5 l/día) resulta esencial en los casos de hiponatremia (sodio sérico 3 mg/dl, Cl,, 6 cm). Después de establecer las medidas de control de la frecuencia ventricular, debe intentarse la cardioversión programada administrando un antiarrítmico de tipo IA (quinidina o procainamida) (v. cao. 7). Los intentos de cardioversión programada química o eléctrica deben ir precedidos del tratamiento anticoagulante durante al menos 3 semanas, para disminuir el riesgo de embolismo sistémico al restablecerse el ritmo sinusal normal. Si la cardioversión química no restablece el ritmo sinusal, debe ensayarse la cardioversión eléctrica sincronizada. Después de la conversión a ritmo sinusal, hay que mantener los antiarrítmicos tipo IA con el fin de preservar el ritmo sinusal. e. La profilaxis frente a la endocarditis infecciosa esta indicada siempre (v. cap. 13). f. La profilaxis mantenida de la fiebre reumática recidivante esta indicada en pacientes jóvenes, en pacientes de alto riesgo para infección estreptocócica (padres de niños pequeños, profesores de colegio, personal médico y militar, y todas las personas que viven hacinadas) y en aquellos que presentan fiebre reumática aguda en los últimos 5 años. LA profilaxis antibiótica continua se lleva a cabo a través de distintos protocolos (v. cap. 13). 4. Consideraciones quirúrgicas. a. Los pacientes con síntomas graves y EM significativa (área de la válvula mitral 40%). (2) Los pacientes con síntomas mínimos o asintomáticos deben vigilarse cuidadosamente mediante valoraciones no invasivas del tamaño del ventrículo izquierdo y de su función sistólica (ecocardiografía o ventriculografía radioisotópica) cada 6 a 12 meses. En general, en el momento en que se aprecia una disminución significativa de la fracción de eyección, ya ha ocurrido una disfunción marcada del ventrículo izquierdo y la cirugía de sustitución valvular, que aumenta la poscarga del ventrículo izquierdo, puede tolerarse escasamente o incluso no llega nunca a mejorar los síntomas del paciente. Para incluir con cierta garantía a un paciente dentro de la cirugia de reparación o sustitución de la válvula mitral, la fracción de eyección debe aproximarse al 50.55%. 2. La insuficiencia mitral aguda puede ser consecuencia de disfunción del músculo papilar o de su rotura por isquemia miocárdica e IM, endocarditis infecciosa con lesión o perforación de las valvas, enfermedad mixomatosa grave con rotura de las cuerdas tendinosas y movilidad valvular anormal o traumatismos. a. La fisiopatología de la IM aguda se diferencia de la IM crónica en que no ocurre un aumento compensador de la distensibilidad de la aurícula ni del ventrículo izquierdos. En consecuencia, aumenta bruscamente la presión venosa pulmonar y se produce un edema agudo de pulmón. La IM aguda suele provocar shock cardiogénico agudo que obliga a un estudio diagnóstico y a un tratamiento de urgencia. b. Tratamiento médico. (1) La disminución de la poscarga debe iniciarse de urgencia con nitroprusiato sódico, según la presión arterial sistémica y los datos hemodinámicos centrales. Aproximadamente la mitad de los pacientes con IM se estabilizan con este tratamiento, lo que permite sustituir la válvula en condiciones más óptimas. La dosis inicial es habitualmente de 0,25 kg/kg/min. (2) La furosemida, con o sin nitratos, puede utilizarse para aliviar la congestión pulmonar, siempre que se mantenga adecuadamente la presión arterial sistémica. Sin embargo, el efecto venodilatador directo del nitroprusiaro evita a veces otras medidas de reducción de la precarga. (3). El balón de contrapulsación aórtico está indicado en los casos de inestabilidad hemodinámica grave para disminuir las RVS y mejorar el gasto cardíaco anterógrado.

Insuficiencia

cardíaca

153

c. El tratamiento quirúrgico está indicado de urgencia en los pacientes con IM aguda y trastorno hemodinámico, cuya situación clínica no se estabilice por los métodos conservadores. En los pacientes con endocarditis infecciosa que se hallan hemodinámicamente estables, la sustitución valvular debe aplazarse algunos días mientras se inicia el tratamiento antibiótico. Si ocurriera un deterioro hemodinámico refractario, no debería demorarse la cirugía. D. La insuf’iciencia aórtica (lAo) es consecuencia de una anomalía de la propia válvula aórtica, de la dilatación y distorsión de la raíz de la aorta o de ambas. Las causas de insuficiencia de la válvula a6rtica comprenden la fiebre reumática, endocarditis, traumatismo, enfermedades del tejido conjuntivo y válvula aórtica bicúspide congénita. La dilatación y distorsión de la raíz de la aorta, como causas de IAo, se observan a veces en la hipertensión arterial, disección retrógada de la aorta, sífilis, necrosis quística de la capa media, síndrome de Marfan, espondilitis anquilosante y osteogénesis imperfecta. La IAo crónica se presenta en la mayoría de los casos de forma insidiosa, mientras que la IAo aguda suele manifestarse como insuficiencia cardíaca grave con shock cardiogénico inminente. 1. Fisiopatología. El flujo de regurgitación diastólica desde la aorta al ventrículo izquierdo aumenta el volumen y la presión telediastólicos del ventrículo izquierdo. A su vez, el ventrículo izquierdo se dilata e hipertrofia. manteniendo el volumen por latido e impidiendo un mayor aumento de la presión telediastólica. En la 1Ao aguda, los mecanismos de compensación crónicos no se ponen en marcha y. por eso, el aumento de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo es muy intenso. En cambio, en la 1Ao crónica, el aumento de las resistencias periféricas (p. ej., hipertensión) determina un aumento del flujo de regurgitación y, por tanto, de la presión y del volumen de llenado diastólicos. 2. El diagnóstico de la 1Ao se sospecha por la clínica: amplitud de la presión del pulso, pulsos saltones y soplo aórtico diastólico. La presencia de IAo se confirma mediante ecocardiogrdfía bidimensional y Doppler o cateterismo cardíaco con aortografía ascendente. 3. El tratamiento médico se reserva para los pacientes con IAo crónica y estable o bien para estabilizar a los pacientes con IAo grave o aguda antes del tratamiento quirúrgico definitivo. a. El tratamiento de la causa subyacente o precipitante, como la endocarditis, sífilis o enfermedad del tejido conjuntivo, se debe realizar de forma simultánea al tratamiento de la insuficiencia cardíaca. b. Los pacientes con IAo deben recibir profilaxis de la endocarditis (v. cap. 13). c. La actividad física agotadora debe restringirse en los pacientes con IAo asociada a disfunción del ventrículo izquierdo y reservas cardíacas limitadas. Las actividades que incrementan el trabajo isométrico (levantamiento de objetos pesados) resultan más perjudiciales que otras como los paseos 0 la natación. d. La restricción bidrosalina, los diuréticos y la digoxina constituyen los elementos básicos del tratamiento en los enfermos con IAo crónica y signos de disfunción ventricular izquierda. e. Los vasodilatadores pueden ser útiles en los pacientes sintomáticos con IAo crónica. En los pacientes con IAo aguda, debe reducirse la poscarga con nitroprusiato sódico y/o preparados inotrópicos positivos para estabilizar al paciente antes de la cirugía valvular. 4. Tratamiento quirúrgico. a. La sustitución de la válvula aórtica y la reparación de las anomalías asociadas de la raíz de la aorta deben emprenderse con urgencia en los pacientes con IAo aguda. En los pacientes con endocarditis infecciosa que se encuentran hemodinámicamente estables con el tratamiento conservador, suele aplazarse la sustitución valvular durante algunos días mientras

154

Manual de terapéutica

médica

se inicia el tratamiento antibiótico. En cambio, en los pacientes con inestabilidad hemodinámica se procede a la cirugía de urgencia. b. La cirugía de sustitución valvular debe plantearse en los pacientes con IAo crónica grave con semiología de insuficiencia cardíaca moderada (clase funcional II-III de la New York Heart Association) yen aquellos que desarrollen disfunción del ventrículo izquierdo. El seguimiento ecocardiográfico debería realizarse de forma seriada: la sustitución quirúrgica de la válvula está indicada cuando se acentúan la dilatación ventricular o la disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. El resultado clínico y el grado de reversibilidad de la disfunción del ventrículo izquierdo después de la cirugía dependen de la duración de la disfunción, de la dilatación del ventrículo (diámetro y volumen telesistólicos) y del grado de disfunción sistólica. II. Edema pulmonar cardiogénico. A. Fisiopatología. El edema pulmonar cardiogénico aparece cuando la presión capilar pulmonar (PCP) supera las fuerzas (presión oncótica del suero y presión hidrostática intersticial) que mantienen el líquido dentro del espacio vascular. La acumulación de líquidos en el intersticio pulmonar se sigue de la invasión alveolar y de la alteración del intercambio gaseoso. El aumento de la PCP es causado por la insuficiencia ventricular izquierda de cualquier causa, la obstrucción al flujo transmitral (p. ej., estenosis mitral, mixoma auricular) y raramente una enfermedad venooclusiva del pulmón. B. Diagnóstico. 1. Las manifestaciones clínicas del edema de pulmón de origen cardiogénico suelen iniciarse rápidamente y comprenden disnea, falta desesperada de aire, ansiedad y agitación. Los signos físicos más frecuentes consisten en disminución de la perfusión periférica, congestión pulmonar, uso de la musculatura respiratoria accesoria y sibilancias. El paciente expectora a veces un líquido espumoso de color rosado. 2. Las anomalías radiológicas se caracterizan por cardiomegalia, ingurgitación intersticial y perihiliar, líneas B de Kerley y derrame pleural. Las anomalías radiológicas pueden tardar algunas horas en aparecer desde el inicio de los síntomas y, por otro lado, desaparecen también más tarde con relación a la mejoría clínica del paciente. C. Tratamiento. 1. El tratamiento de soporte inicial del edema de pulmón de origen cardiogénico consiste en la administración de oxígeno a través de cánula nasal o de mascarilla en una concentración suficiente para elevar la PO? por encima de 60 mm Hg. La ventilación mecánica está indicada en caso de hipercapnia asociada o cuando la oxigenación resulta inadecuada después de aplicar una mascarilla, bien ajustada, con un alto flujo de oxígeno a una concentración de 100%. La sedestación mejora la función pulmonar y la congestión venosa. El trabajo cardíaco se reduce si el paciente mantiene un reposo estricto en cama, así como disminuyendo el dolor y la ansiedad. 2. Tratamiento farmacológico. a. El sulfato de morfina reduce la ansiedad y dilata las venas pulmonares y sistémicas. La morfina, en dosis de 2-5 mg por vía i.v., puede administrarse sin problemas durante algunos minutos: esta dosis se puede repetir cada 10 a 25 min hasta que se observe su efecto. En todo momento debe disponerse de un antagonista de los opioides (naloxona, 0,4-03 mg por vía i.v.) para tratar la posible depresión respiratoria secundaria al tratamiento con morfina (v. caps. 1 y 9). b. La furosemida es un venodilatador potente que reduce la congestión pulmonar en muy pocos minutos después de su infusión intravenosa; este efecto ocurre mucho antes de que se inicie su acción diurética. Inicialmente, se administra una dosis de 20-40 mg a lo largo de varios minutos, que puede aumentarse, de acuerdo con la respuesta, hasta un máximo de 200 mg en dosis posteriores.

Insuficiencia

cardíaca

155

c. La nitroglicerina es un venodilatddor que puede potenciar el efecto de la furosemida, pero conviene administrarla con cuidado. La nitroglicerina por vía i.v. (incrementando la dosis gradualmente a partir de 5 yg/min) se prefiere a las formas oral y tópica, porque la posología puede ajustarse rápidamente hasta alcanzar el efecto deseado y elimina la absorción prolongada o tardía desde el tejido subcutáneo en caso de hipotensión. d. El nitroprusiato suele constituir una medida coadyuvante valiosa en el tratamiento del edema pulmonar cardiogénico agudo debido a sus propiedades vasodilatadoras equilibradas. Más concretamente, se recomienda su uso en el edema secundario a insuficiencia valvular aguda y/o hipertensión. El cateterismo arterlal directo de la circulación pulmonar y sistémica puede ayudara ajustar el tratamiento con nitroprusiato. e. Los inotrópicos como la dobutamina o los inhibidores de la fosfodiesterasa son útiles después del tratamiento inicial del edema de pulmón en los pacientes con hipotensión o shock (v. 1V.A y B). 3. La reducción mecánica de la congestión pulmonar produce un beneficio transitorio en los casos de edema grave de pulmón. Se pueden aplicar torniquetes de goma blanda o manguitos de esfigmomanómetro a todas las extremidades, excepto una, permitiendo la perfusión arterial, pero limitando el flujo venoso (es decir, inflando el manguito hasta una presión mayor de la diastólica, pero menor de la sistólica); esta medida puede aplicarse de forma rotatoria cada 15-20 min sobre la extremidad libre. La flebotomía con extracción de 250-500 ml de sangre resulta a veces útil en pacientes con un volumen intravascular relativamente fijo (p. ej., insuficiencia renal) o cuando el tratamiento farmacológico no da un resultado satisfactorio. Estos procedimientos se utilizan muy pocas veces, puesto que el tratamiento farmacológico agresivo con nitratos, diuréticos, vasodilatadores e inotrópicos suele resultar adecuado. La hemodiálisis aguda y la ultrafiltración son preferibles a la flebotomía, cuando se dispone de ellas. 4. El cateterismo de las cavidades derechas con colocación de un catéter permanente en la arteria pulmonar (p. ej., catéter de Swan-Ganz) resulta necesario cuando no se produce una respuesta inmediata al tratamiento. El catéter de Swan-Ganz permite diferenciar las causas cardiogénicas de las no cardiogénicas de edema de pulmón, a través de la medición de la PCP y el control hemodinámico del tratamiento (v. caps. 5 y 9). 5. Los factores precipitantes deben identificarse, siempre que sea posible, ya que existen algunas causas susceptibles de corrección quirúrgica. Entre los factores precipitantes más comunes del edema de pulmón se encuentran la hipertensión grave, el infarto de miocardio o la isquemia cardíaca (especialmente cuando se asocia a insuficiencia mitral), la insuficiencia valvular aguda, las taquiarritmias o bradiarritmias de reciente comienzo y la sobrecarga de volumen en los casos de disfunción grave del ventrículo izquierdo. Con frecuencia, la resolución del edema de pulmón sólo se logra corrigiendo la causa subyacente. III. La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardíaco que se caracteriza por la dilatación de las cavidades y una reducción de la función contráctil del ventrículo. La dilatación es secundaria a la progresión de los procesos causantes de insuficiencia cardíaca, aunque existen algunas causas que producen un proceso miopático aislado de forma primaria (v. tabla 6- 1). Sin embargo, la mayoría de los casos son de tipo idiopático. A. Fisiopatología y mánifestaciones clínicas. La dilatación de las cavidades cardíacas yola_ hipertrofia de grado variable constituyen los signos anatómicos característicos. La insuficiencia cardíaca sintomática es frecuente. La insuficiencia tr_&uspídea y mitral también son frecuentes por el efecto de la dilatación de las cavidades sobre el aparato valvular. Hasta la mitad de los pacientes sufren arritmias auriculares y ventriculares que probablemente explican la alta incidencia de muerte súbita.

156

Manual de terapéutica

médica

B. El diagnóstico se confirma por ecocardiografía o ventriculografía radioisotópica. La ecocardiografía bidimensional y Doppler es útil para diferenciar este proceso de la miocardiopatía hipertrófica o restrictiva, de la enfermedad pericárdica y de las valvulopatías. El ECG casi siempre es patológico, aunque los cambios son inespecíficos. La biopsia endomiocárdica aporta muy poca información de interés clínico en los enfermos con miocardiopatía dilatada (Am Hrurt ./ 124: 12.5 1, 1992). C. El tratamiento médico de los pacientes sintomáticos es similar al de la IC de cualquier otra etiología. Las estrategias terapéuticas comprenden el control del volumen y del sodio corporal total y una disminución adecuada de la precarga y poscarga mediante el tratamiento vasodilatador. Se recomienda asimismo la vacunación antigripal y antineumocócica. Las demás consideraciones terapéuticas se enumeran a continuación, 1. La ectopia ventricular compleja, con taquicardias ventriculares no mantenidas, es frecuente durante la supervisión ambulatoria de estos pacientes. Los pacientes con ectopia ventricular compleja e insuficiencia cardíaca muestran una alta incidencia de muerte súbita. Sin embargo, no se ha demostrado que el empleo empírico de los antiarrítmicos para suprimir la ectopia ventricular asintomática no mantenida mejore la supervivencia e incluso puede deprimir la función ventricular e inducir efectos arritmogénicos o ambas complicaciones. El valor del ECG con promediación de la señal y de los estudios electrofisiológicos en la predicción de la muerte súbita de estos pacientes no se encuentra totalmente aceptado. Los pacientes con miocardiopatía dilatada y ta quicardia ventricular asintomática no mantenida deben recibir un tratamiento agresivo que mejore la insuficiencia cardíaca y la isquemia de miocardio, si está presente. Toda alteración electrolítica ha de identificarse y corregirse; la medicación proarrítmica se suspenderá. El tratamiento de los pacientes con taquicardia ventricular sintomática no mantenida, taquicardia ventricular mantenida o antecedentes de muerte súbita está cambiando y, por eso, se aconseja consultar con un experto en electrofisiología (v. cdp. 7). 2. La anticoagulación crónica por vía oral debe valorarse como consecuencia de la alta incidencia de trombos murales que se observan con la ecocardiografía y en la autopsia (Circulufion 78: 1388, 1088). Los pacientes con disfunción grave del ventrículo izquierdo (fracción de eyección ~25%) por infarto de miocardio o miocardiopätía dibdtada antecedentes previos de episodios tromboembólicos o fibrilación auricular muestran el máximo riesgo de complicación tromboembólica. El nivel recomendado de anticoagulación varía, pero conviene mantener un tiempo de protrombina 1,3-1,5veces por encima del valor control o un índice internacional normalizado (INR) de 2.0. 3,O (v. cap. 17). 3. El tr?tamiento inmunosupresor con preparados del tipo de la prednisona, azatioprina y ciclosporina se ha recomendado por algunos autores en la miocarditis activa comprobada por biopsia, aunque no se conoce todavía definitivamente su eficacia. En la actualidad, se están realizando amplios ensayos aleatorios para averiguar la eficacia de estos preparados en los pacientes con miocarditis. D. Tratamiento quirúrgico. Las valvulopatías primarias y la enfermedad coronaria deben estudiarse y corregirse quirúrgicamente de la forma indicada (v. 1 y cap. 5). La revascularización mediante angioplastia coronaria transluminal percutánea (ACTP) o cirugía de derivacibn de las arterias coronarias reduce la isquemia y mejora o estabiliza la función del ventrículo izquierdo en ciertos pacientes con enfermedad coronaria. El balón de contrapulsación intraaórtico y los dispositivos de soporte ventricular son necesarios para eStabi(iZtr a los pacientes candidatos al trasplante cardíaco o antes de la intervención quirúrgica definitiva. IV. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un trastorno miocárdico que se caracteriza por hipertrofia ventricular, disminución de las dimensiones del ventrículo izquierdo, función contráctil normal o aumentada y alteración de la relajación ventri-

Insuficiencia cardíaca

157

cular (disfunción diastólica). La forma idiopática de MCH se inicia precozmente (hasta en la primera década de la vida) sin hipertensión. Muchos pacientes muestran un componente genético con mutaciones en el gen de cadenas pesadas de miosina, transmisión autosómica dominante y expresividad fenotípica y penetrancia variables. Se conoce una forma adquirida que ocurre en los ancianos con antecedentes de hipertensión de larga evolución. A. Fisiopatología. La hipertrofia predomina típicamente en el tabique interventricular (hipertrofia asimétrica), pero puede afectar los demás segmentos del ventrículo. La enfermedad se clasifica según la presencia o ausencia de obstrucción en la vía de salida del ventrículo izquierdo. Esta obstrucción puede aparecer en reposo, pero aumenta con ciertos factores que incrementan la contractilidad del ventrículo izquierdo o disminuyen su volumen. Las anomalías diastólicas del ventrículoconsistentes en retraso en la relajación y disminución de su distensibilidad son frecuentes y causan en ocasiones congestión pulmonar. La isquemia miocárdica probablemente obedece al desacoplamiento entre el aporte y la demanda de oxígeno del miocardio. El movimiento anterior en sístole de la valva anterior de la válvula mitral se asocia a menudo a insuficiencia mitral y desempeña cierto papel en la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. B. La presentación clínica varía considerablemente, pero se manifiesta por disnea, angina, arritmias, síncope, insuficiencia cardíaca o muerte súbita. El proceso puede afectar a pacientes de todas las edades, pero la muerte súbita es más frecuente entre los niños y adultos jóvenes entre 10 y 35 años y suele ocurrir durante períodos de ejercicio extenuante. Los signos físicos comprenden un pulso carotideo hisferiens (en presencia de obstrucción); un latido de la punta doble o triple e intenso, y un soplo sistólico rudo que se localiza a lo largo del borde esternal izquierdo y se acentúa con maniobras de disminución de la precarga (p. ej., maniobra de Valsalva). C. El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica y los antecedentes familiares de MCH y se confirma por ecocardiografía bidimensional. Los estudios de flujo con Doppler pueden contribuir a establecer la presencia de un gradiente significativo de obstrucción al flujo del ventrículo izquierdo en reposo o tras medidas de provocación. D. El tratamiento se dirige al alivio de los síntomas y a la prevención de la endocar&tits,_@@tmias y muerte súbita. No existe acuerdo sobre el tratamiento de los sujetos asintomáticos sin que existan pruebas concluyentes del beneficio del tratamiento conservador. Todos los pacientes con MCH deben evitar la participación en ejercicios extenuantes, como la mayoría de los deportes de alta competición.

1. Tratamiento médico. a. Los antagonistas de los P-adrenoceptores disminuyen

los síntomas de MCH, al reducir la contractilidad del miocardio y la frecuencia cardíaca. Por desgracia, los síntomas pueden reaparecer durante el tratamiento prolongado. Muchos pacientes experimentan una mejoría con dosis orales de propranolol entre 160 y 320 mg/díd (o dosis equivalentes de otros antagonistas de los P-adrenoceptores). En los enfermos con síntomas refractarios o recidivantes se pueden aplicar dosis mayores de los antagonistas de los P-adrenoceptores, aunque, cuando se supera el umbral de 480 mg/día, aumenta la incidencia de efectos indeseables. b. Los antagonistas de los canales del calcio, sobre todo, el verapamilo y el diltiacem, suelen me.jorar los síntomas de MCH, sobre todo porque incrementan el llenado ventricular durante la diástole. Se desaconsejan las di-

hidropiridinas en los pacientes con obstrucción a la vía de salida del ventrículo izquierdo, debido a que estos fármacos poseen un efecto vasodilatador. El tratamiento debe iniciarse con dosis bajas y una supervisión hemodinámica cuidadosa en los pacientes con obstrucción al flujo. La posología se incrementa gradualmente durante varios días o semanas, si persisten los síntomas. c. Los diuréticos mejoran los síntomas de congestión pulmonar en los pacientes con aumento de la presión venosa pulmonar (sobre todo en el pe-

158

Manual de terapéutica

2.

3.

4. 5. 6.

médica

queño grupo de pacientes que desarrollan una miocardiopatía congestiva). Estos fármacos deben administrarse con cautela a aquellos que presentan obstrucción grave al flujo del ventrículo izquierdo, ya que una reducción excesiva de la precarga aumenta el grado de obstrucción. d. Conviene eujtal: los nitratos y vasodilatadores por el riesgo de aumentar el gradiente de obstrucción. Las arritmias auriculares y ventriculares son frecuentes en los pacientes con MCH. Las taquiarritmias supraventriculares son mal toleradas y deben tratarse de forma agresiva; la cardioversión está indicada en caso de trastorno hemodinámico. La digoxina está relativamente contraindicada por sus propiedades inotrópicas positivas y por el riesgo de exacerbar la obstrucción al flujo de salida del ventrículo. La fibrilación auricular es mal tolerada y debeconvertirse a ritmo sinusal, cuando sea posible. Para controlar la respbesta ventricular antes de la cardioversión puede recurrirse al diltiacem, al verapamilo o a los antagonistas de los P-adrenoceptores. La procainamida o la disopiramida (v. cap. 7) son eficaces en la supresión crónica de la fibrilación auricular. Los pacientes con taquicardia ventricular no mantenida, detectada durante la supervisión ambulatoria, muestran un mayor riesgo de muerte súbita. Sin embargo, no se ha demostrado el efecto beneficioso de la supresión de estas arritmias con el tratamiento médico y existe un claro riesgo arritmogénico del tratamiento antiarrítmico. Las pruebas electrofisiológicas invasivas son útiles en estos pacientes. Las arritmias ventriculares sintomáticas se tratan tal como se muestra en el capítulo 7. La estimulación de doble cámara se ha utilizado con buenos resultados en los pacientes con MCH (Circulation X5:2149, 1992). La modificación de la secuencia de activación ventricular a través de la estimulación del ventrículo derecho minimiza la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo secundaria ala hipertrofia asimétrica del tabique. La profilaxis de la endocarditis está indicada en todos los pacientes (v. cap. 13). La anticoagulación se recomienda cuando aparece fibrilación auricular paroxística 0 crónica. El tratamiento quirúrgico es útil para controlar los síntomas, pero no modifica-la historia natural de la enfermedad. La intervención mrís frecuente consiste en una miotomía o miectomía del tabique o bien en la sustitución de la válvula mitral.

V. La miocardiopatía

restrictiva se produce por la infiltración patológica del miocardio por diversos procesos como amiloidosis y sarcoidosis. Las causas menos frecuentes comprenden enfermedades por depósito de glucógeno, fibrosis endomiocárdica y síndromes hipereosinofílicos. A. Fisiopatología y diagnóstico. La infiltración del miocardio provoca alteraciones del llenado diastólico ventricular y una disfunción sistólica variable, que depende de la duración y naturaleza de la enfermedad de base. En general, es difícil separar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva, ya que su presentación clínica y sus características hemodinámicas son similares; sin embargo, la diferencisción resulta esencial, puesto que el tratamiento quirúrgico es eficaz en la pericarditis constrictiva. La ecocardiografía muestra un engrosamiento del miocardio y grados variables de disfunción sistólica del ventrículo. El estudio mediante ecocardiografíd Doppler pone de manifiesto los patrones anómalos de llenado diastólico y el aumento de la presión venosa. El ECG muestra la afectación del sistema de conducción o bajos voltajes, a diferencia del aumento de voltajes de la hipertrofia ventricular. El cateterismo cardíaco revela una presión elevada de Ilenado en ambos ventrículos y el clásico patrón de valle y meseta en el trazado de las presiones ventriculares. La biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho resulta diagnóstica y debe considerarse en todos los pacientes en los que no se haya establecido el diagnóstico. B. Tratamiento.

Insuficiencia

cardíaca

159

1. Las medidas generales comprenden el uso cuidadoso de los diuréticos para la congestión pulmonar y sistémica y la digoxina en caso de disfunción del ventrículo izquierdo. La digoxina esta contraindicada en los pacientes con amiloidosis cardíaca, ya que aparentemente son mas vulnerables a la toxicidad digitálica. En estos casos, se utiliza un tratamiento vasodilatador, aunque nuevamente se requiere mucha cautela para evitar una reducción exagerada de la precarga. Para mantener el gasto cardíaco es necesaria una elevada presión de llenado. 2. El tratamiento específico de la enfermedad de base es fundamental. La hemocromatosis cardíaca responde a la reducción de los depósitos corporales de hierro mediante flebotomía o tratamiento de quelación con deferoxamina. La sarcoidosis cardíaca responde al tratamiento con glucocorticoides, aunque esta terapia no prolonga la supervivencia. No se conoce ningún tratamiento eficaz que invierta la progresión de la amiloidosis cardíaca. VI. Enfermedades pericárdicas. A. El taponamiento cardiaco se produce por el aumento de la presión intrapericárdica secundaria a la acumulación de líquido cn el pericardio. La pericarditis, cualquiera que sea su etiología, puede ser causa de taponamiento cardíaco. Las causas más frecuentes son las idiopáticas (o virales) y las neoplásicas. 1. El diagnóstico debe sospecharse en todo paciente con aumento de la presión venosa yugular, hipotensión, pulso paradójico, taquicardia, signos de mala perfusión periférica y tonos cardíacos apagados. El electrocardiograma de 12 derivaciones suele mostrar taquicardia con bajos voltajes y alternancia eléctrica. La ecocardiografía confirma el diagnóstico de derrame pericárdico y muestra la repercusión hemodinámica: colapso diastólico de la aurícula y el ventrículo derechos, aumento del flujo en cavidades derechas durante la inspiración y variación respiratoria del flujo transmitral. El cateterismo de las cavidades derechas esta indicado para conocer la repercusión hemodinámica del derrame pericárdico, especialmente cn los pacientes con presentación subaguda o crónica. Los pacientes con taponamiento cardíaco muestran signos hemodinámicos de aumento e igualdad de las presiones diastólicas. 2. El tratamiento definitivo consiste en el drenaje de urgencia del espacio pericárdico a través de la pericardiocentesiso de la pericardiotomíaquirúrgica. La pericardiocentesis de urgencia debe practicarse con una guía electrocardiográfica, siempre que sea posible. Si no se puede realizar el drenaje pericárdico, hay que estabilizar al enfermo mediante soporte inotrópico parenteral y administración agresiva de suero salino fisiológico para mantener el llenado del ventrículo en condiciones adecuadas. Los diuréticos, los nitratos y todos los demás preparados que reducen la precarga están totalmente contraindicados. Los diuréticos, los nitratos y otros fármacos que reducen la precarga están absolutamente contraindicados. B. La pericarditis constrictiva puede desarrollarse como una secuela tardía de la inflamación pericárdica. La mayoría de los casos son de etiología desconocida, pero el síndrome pospericardiotomía secundario a la cirugía cardíaca y la irradiación mediastínica constituyen causas importantes y reconocibles. La pericarditis tuberculosa representa unaetiología relevante en algunos países subdesarrollados. 1. Fisiopatología y diagnóstico. La ausencia de distensibilidad del pericardio determina una alteración del llenado del ventrículo y una elevación progresiva de la presión venosa. A diferencia del taponamiento cardíaco, la presentación clínica es típicamente insidiosa con un desarrollo gradual de fatiga, intolerancia al esfuerzo y congestión venosa. Los signos físicos comprenden distensión venosa yugular con ondas X e Y descendentes muy prominentes, elevación de la presión venosa yugular en inspiración (signo de Kussmaul), edema periférico, ascitis y roce pericárdico en diástole. La ecocardiografía revela el engrosamiento del pericardio y la disminución del llenado diastólico. Además, el engrosamiento pericárdico se puede detectar mediante TC y RM. El cateterismo cardíaco generalmente se aplica para comprobar el au-

160

Manual de terapéutica médica

Tabla 6-3. Clasificación

del shock

Hemodinámica Tipo de shock

Presiones de llenado

GC

RVS

Posibles causas

Cardiogénico

t

1

?‘

Distributivo (séptico)

1

1‘

L

Hipovolémico

i

7L

1‘

Obstructivo

t (proximal) 1 (distal)

1

t

Infarto de miocardio Miocardiopatía Valvulopatía Arritmias CIV aguda, IM Sepsis Anafilaxia Síndrome de shock tóxico Hemorragia Depleción de volumen Crisis suprarrenal Embolismo pulmonar Taponamiento Neumotórax a tensión

GC, gasto cardíaco; RVS, resistencias lar; IM, insuficiencia mitral.

vasculares sistémicas; CIV, comunicación

interventricu-

mento y la igualdad de las presiones diastólicas en las cuatro cavidades cardíacas. El diagnóstico diferencial entre pericarditis constrictiva y miocardiopatía restrictiva suele ser muy difícil (v. V). 2. El tratamiento definitivo consiste en la pericardiectomía total, que se acompaña de una mortalidad perioperatoria significativa (5-lO%), pero provoca una mejoría clínica en un 90% de los pacientes. Los pacientes con síntomas mínimos se pueden tratar mediante restricción hidrosalina y diuréticos, aunque hay que vigilarlos cuidadosamente para detectar cualquier signo de deterioro hemodinámico. VII. El shock es un síndrome clínico de hipotensión sistémica, acidemia y alteración de las funciones de los órganos vitales como consecuencia de la hipoperfusión tisular. Aunque en general se trata de un síndrome agudo, su inicio puede ser gradual e insidioso. El shock se clasifica según los cambios fisiopatológicos y hemodinámicos característicos (tabla 6-3). El tratamiento del shock se basa en la estabilización hemodinámica con líquidos intravenosos y fármacos vasopresores para mantener la perfusión de los órganos vitales, así como en la identificación y tratamiento simultáneos del proceso de base. A. Clasificación. El shock cardiogénico se produce como consecuencia del gasto cardíaco inadecuado, de la alteración en la liberación del oxígeno y de la disminución de la perfusión tisular secundaria a la pérdida de la función conlráctil eficaz del miocardio (infarto agudo de miocardio, taqui o bradiarritmias con repercusión hemodinámica, miocardiopatía) o bien a procesos mecánicos que reducen el gasto anterógrado (insuficiencia valvular aguda, comunicación interventricular aguda, estenosis aórtica crítica, MCH). Las presiones intracardíacas aumentan (presión de enclavamiento en la arteria pulmonar >18 mm Hg), el gasto cardíaco se reduce (índice