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Sindrome Beckwith-Wiedeman Introducción

El conocimiento de las características de pacientes con el síndrome de Beckswit Wiedemann para el Odontopediatra y el Ortodoncista debe ser basado en características genotipicas y fenotipicas que mejorarán su manejo en el consultorio, y que básicamente refiere a aumento en estructuras óseas y de tejidos blandos en el recién nacido

Descripción Es una enfermedad genética caracterizada por un sobrecrecimiento físico en la primer infancia, descrita en 1963 y asocia características como macroglosia, hiperplasia renal, pancreatica y adrenal, onfalocele y macrosomia además de defectos en el diafragma e hipoglicemia sintomática.1

Este Síndrome también es conocido como de exonfalos-

macroglosia-gigantismo o síndrome de macroglosia-onfalocele-visceromegalia2

La etiología está relacionada con alteraciones genéticas y anormalidades epigenéticas en la región p15.5 del cromosoma 11. El diagnostico se hace en un periodo posnatal basado en signos clínicos o a través de un analisis citogénetico para identificar traslocaciones, inversiones y trinomios en la región 11p15, aunque se han reportado casos de diagnostico prenatal por medio una ecografía.3

Es de expresión variable y puede presentarse de forma incompleta, sus características incluyen ademas defectos de la pared abdominal, hipoglicemia, nefromegalia, nevo facial flammeus.4

1

Quijada Z, Salas A. Manifestaciones Clínicas y Paraclinicas en el Sindrome de Beckwith-Wiedemann. Caso Clínico. Rev. Venez. 2006; 4(2):34-38 2

Weksberg R, Shuman Ch, Smith A. Beckwith-Wiedemann Syndrome. Am J Med Genet. 2005; 137C:12-23.

3

Olivo Y, Flores N. Sindrome de Beckwith Wiedemann Syndrome. Orphanet encyclopedia. March 2005.

4

Ib.

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Fig. 1 Ultrasonido de un feto en la semana donde se observa polihidramnios y onfalocele !

La hemihiperplasia facial se caracteriza por un sobre crecimiento asimétrico y puede estar afectando a tejidos duros y blandos, el onfalocele es ocasionado por un defecto de tamaño variable a nivel umbilical de la pared abdominal, con una profusión cubierta por una delgada membrana transparente, constituida por una hoja interna de peritoneo y otra de membrana amniótica.5

Fig.2 Onfalocele !

5

Valoria J. Atlas de cirugía Pediátrica. España. Editorial Díaz de Santos; 1997

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La

nefromagalia se denomina como el diametrode la longitud renal sobrepasando la

distancia vertical correspondiente a dos vértebras y media consecutivas, la esplenomegalia es el volumen del bazo aumentado.6

El nevo facial flammeus es una característica muy común de este síndrome con una prevalencia del 62% de los casos, de color rosado en la infancia y púrpura en la juventud y edad adulta. 7

Fig.3 Nevus Flammeus !

En la características estomatológicas encontramos prognatismo y mordida abierta anterior como consecuencia de la macroglosia de los pacientes que presentan este síndrome.

La literatura habla de tratamientos con glosectomía y Ortodoncia como terapéutica para discurrir en una mejora su crecimiento dentofacial, deglución y competencia labial, muy

6

Dox I, Melloni B. Diccionario médico ilustrado de Melloni. España: Editorial Reverté; 1983

7

Velez H. Dermatologia. 6ª Ed. Colombia: Editorial Corporación para investigaciones biológicas, 2005.

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importante para el tratamiento Ortopédico es que presentan una edad ósea avanzada influyendo directamente en el tratamiento Ortopédico 8

La lengua presenta un aumento de tamaño difuso, generalizado y en algunas ocasiones multinodular.

Otra consecuencia de la macroglosia es la hipoplasia maxilar, el hueso se ve afectado en sentido anteroposterior, vertical y/o transversal. La fisura palatina es una malformación congénita que se produce por una alteración en la fusión de los tejidos que dan origen al labio superior y al paladar, por lo que su manejo debera realizarse de manera interdisciplinaria y desde el nacimiento.9

En los pacientes con Beckwith-Wiedemann la glosectomóa parcial tiene como objetivo reducir el tamaño a uno lo más normal posible conservando la función y su forma, aunque la recidiva es mayor y se propone hasta que el crecimiento sea completado, siendo siempre considerada a criterio del Cirujano.10

Conclusiones

Debemos conocer las alteraciones sistémicas y el riesgo que implican durante el tratamiento, además de mantener un equilibrio estomatognático para alcanzar un adecuado y correcto manejo en el consultorio dental

8

Weinstein C. Evaluación sensitiva y sensorial post-glosectomia parcial en procedimiento de cirugía ortognática. Rev. Esp. Oral y Maxilofac. 2000; 22:5-13 9

Pilar L. Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple. Colombia Médica. Vol 37 No. 1, 2006

10

Silva-Esteves R. Diversas formas del tratamiento temprano de la maloclusión Pseudo Clase III. Reporte de casos. Odontolol. Pediatr., ene7jun. 2010, vol. 9, no. 1. p. 95-106

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