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SISTEMA KELL

SISTEMA KELL en 1946.  El antígeno Kell ocupa el segundo lugar en cuanto poder inmunológico detrás del antígeno D.  Es uno de los grupos sanguíneos más interesantes en su serología, genética y antropogenética.  Descubierto

SISTEMA KELL  Es

una glicoproteína con n-glicanos de transporte de membrana

Genética  Originalmente

considerado como producto de dos loci, Kell (K) y Cellano (k), en la actualidad se sabe que es producto de cuatro loci estrechamente ligados.  Son alelos codominantes ya que las personas pueden inmunizarse frente a esos antígenos del sistema Kell y por tanto, se forman haloanticuerpos.

Presenta

21 antígenos, los principales son: K, k, Kpa, Kpb, Jsa y Jsb. Codificados por el gen KEL y Kx. Fue el primer grupo sanguíneo detectado por prueba de Coombs Indirecta

LOCI º Primer locus K y k. º Segundo locus Kpa y Kpb º Tercer locus Jsa y Jsb º Cuarto locus K11 y K17

Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir Kell positivo, mientras que si se porta el fenotipo kk hablaremos de Kell negativo o K-. Anti K + +

Anti k + +

Fenotipo KK kk Kk

 Kx

codifica para una proteína del mismo nombre.  K y k son un binomio antitético.  El fenotipo Cellano se refiere a la expresión de k.  El feotipo McLeod se presenta por ausencia del antígeno Kx.

 El

fenotipo más común es k (90%)

 Después

de los anticuerpos ABO y Rh, los anti-K son los más comunes en el banco de sangre, generalmente son IgG (principalmente IgG1)

¿SE EXPRESA AL NACER?  Si,

se encuentra totalmente formado al momento del nacimiento.

Determinación  La

mayor parte de los informes de la frecuencia de los fenotipos KEL se hace en base al empleo de anticuerpos anti-K (KEL1) y anti-k (KEL 2)

Frecuencia en México FENOTIPO Kk

FRECUENCIA % 1.9

Kk

98.1

KK

0

Frecuencia  En

la población indígena americana puede haber hasta 100% de personas con kk (Celano) positivo.

Frecuencia  Sirve

como marcador antropogenético

 Anti-K

está con

relacionado accidentes transfusionales  (ANEMIA

FETAL HALOINMUNE, EHRN)

Síndrome de McLeod  Causado

por mutaciones del gen XK que codifica la proteína XK, una proteína de transporte de membrana de función aún desconocida y que contiene el antígeno eritrocítico Kx1. La proteína XK está unida a la glicoproteína Kell, y ambas proteínas forman un complejo funcional.

Síndrome de McLeod  Estas

proteínas se expresan también en cerebro y músculo. Aunque la función específica del complejo XK/Kell no está aclarada, se sugiere un rol en la fisiología del músculo y de las neuronas de los ganglios basales.

Síndrome de McLeod  El

fenotipo McLeod consiste en una expresión débil de los antígenos Kell, ligada al cromosoma X.

Síndrome de McLeod  Lo

sufren los varones.

 El

paciente presenta anemia hemolítica y puede padecer distrofia muscular.

 Algunos

niños con granulomatosis crónica pueden presentar manifestaciones del síndrome de McLeod.

Síndrome de McLeod  Con

técnica de DNA recombinante, en un paciente con síndrome de McLeod, se demostró que el locus XK se ubica en la región Xp21.

 Los

informes de fenotipo McLeod han sido en personas de origen caucásico, salvo un caso de la raza negra.

REFERENCIAS  El

Banco de Sangre y la Medicina Transfuncional. Rodrìguez Moyado. Pàgs 46, 48, 76 y 78.

 Wikipedia.com  transf.hea.org/kell