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Síndrome braquicefálico en caninos. Leonardo F. Gómez G. Carlos A. Hernández L. Sonia Orozco P Universidad de Antioquia Introducción El término braquicéfalo se refiere a una condrodisplasia local que ocurre como resultado de la domesticación y las prácticas de reproducción que buscan la conformación de razas de perros con aspecto facial acortado y amplio. Los perros braquicéfalos son propensos a enfermedades de las vías respiratorias superiores, que en conjunto se denominan Síndrome Braquicefálico (SB), el cual se caracteriza por la presencia de una o más anormalidades anatómicas que estrechan las vías aéreas superiores en múltiples sitios, entre ellas la estenosis de narinas, cornetes tortuosos y comprimidos, maxilar desplazado hacia caudal con el consiguiente desplazamiento caudal del paladar blando, elongación de paladar blando, las tonsilas agrandadas, eversión lateral de los sáculos laríngeos, colapso laríngeo e hipoplasia traqueal. Aunque el SB, es más común en perros braquicéfalos de talla pequeña como el Bulldog Ingles y el Pug; también se presenta en perros braquicéfalos de talla grande como los Mastiffs y el San Bernardo. Adicionalmente, todas las razas braquicéfalas están predispuestas a sufrir hidrocefalia, parálisis de nervio facial, dermatitis del pliegue nasal, prolapso ocular y posición anormal de los dientes. Las razas típicamente braquicéfalas son Chihuahua, Bulldog Ingles, King Charles Spaniel, Pug, Boston Terrier, Maltes, Pekinés, Pinscher miniatura, Shih-tzu, Yorkshire Terrier y Bóxer. En gatos como el Persa e Himalayos este síndrome tiene poca importancia clínica, ya que por su sedentarismo natural, pueden no tener problemas respiratorios significativos por varios años o en toda su vida.

Figura 1. Razas predispuestas a tener anormalidades genéticas de las vías respiratorias superiores.

2 Fisiopatología La estenosis congénita de los orificios nasales se presenta con frecuencia en perros braquicéfalos, generalmente ocurre bilateralmente. Esta estenosis de narinas es un signo clínico obvio que inquieta a los propietarios cuando los animales afectados son incapaces de inspirar suficiente cantidad de aire (ver figura 2), ya que las narinas pequeñas causan algún grado de resistencia en las vías respiratorias superiores y una presión inspiratoria negativa en la nasofaringe posterior. A través de los años, el resultado del aumento de la presión negativa predispone a la eversión de los sáculos laríngeos, colapso laríngeo y traqueal, pero no al contrario.

Figura 2. Paciente con disnea inspiratoria causada por síndrome Braquicefálico En los perros no braquicéfalos, el paladar blando se sobrepone con el borde caudal de la epiglotis durante la inspiración; en los braquicéfalos, el paladar blando se extiende sobre la epiglotis ocluyendo el área laríngea durante la inspiración. El signo clínico principal es la disnea inspiratoria la cual depende de la longitud y de la congestión del paladar blando y de otras alteraciones restrictivas u obstructivas. Un signo temprano de este defecto es el ronquido, provocado por la caída del paladar blando sobre la vía aérea. En casos avanzados, el animal puede tener estridor nasal inspiratorio durante el ejercicio y excitación y presentar cuadros de asfixia durante el sueño. El aumento de la resistencia de las vías aéreas superiores durante la inspiración; conlleva a la succión de los tejidos blandos de las vías respiratorias superiores hacia el lumen, incrementando la presión negativa en la glotis durante la inspiración causando eversión de los sáculos laríngeos, situación que compromete fuertemente la respiración. Adicionalmente y por este trauma repetitivo, se produce un engrosamiento de las mucosas y edema del tejido blando. El colapso laríngeo puede ocurrir como evento secundario a la eversión de los sáculos laríngeos y la obstrucción severa o crónica de las vías aéreas superiores. El tracto respiratorio alto no es la única estructura expuesta al aumento de la presión negativa durante la inspiración, los tejidos cercanos como el esófago, canal auditivo, sistema nervioso central y el tracto respiratorio bajo deben ser examinados para descartar problemas secundarios a estos cambios. La dificultad respiratoria que sufren estas razas pueden conllevar a la asfixia y colapso durante periodos de excitación o cuando la temperatura ambiental es alta, situación que, en un animal con una conformación normal, no ocurriría. Estos perros presentan intolerancia al calor y estridor inspiratorio, así como estertores respiratorios, disnea inspiratoria y cianosis. Otros signos que pueden ocurrir incluyen disfagia, aerofagia, tos, nauseas, inapetencia, perdida de peso e intolerancia al ejercicio.

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Los signos respiratorios pueden ser el resultado de un incremento crónico en el esfuerzo de los músculos respiratorios requerido para superar la sobrecarga parcial de las vías aéreas. Aunque el incremento del trabajo puede continuar por años y la función mantenerse aparentemente normal, los músculos pueden fatigarse después de esfuerzos prolongados o extremos, lo que llevaría a fallas respiratorias con hipoventilación y consecuente hipoxia. Los animales severamente afectados son propensos a sufrir descompensaciones respiratorias que ponen en riesgo su vida. Diagnóstico El diagnóstico del SB en realidad implica valorar el grado de anormalidad, más que el problema de diferenciar lo normal de lo anormal. La estenosis de los orificios nasales se diagnostica con frecuencia en perros jóvenes braquicéfalos menores de 2 años (ver figura 3) y su principal signo es la disnea respiratoria, que mejora durante la respiración con la boca abierta. Durante esta examinación se debe tener cuidado de no estresar el paciente, tener precaución con el manejo, restricción y manipulación del tórax, nariz y boca para evitar la excitación y con esto exacerbar el problema respiratorio; se debe recordar entonces que un braquicefálico aparentemente estable se puede descompensar abruptamente.

Figura 3. Estenosis bilateral de las narinas El diagnóstico de una anormalidad específica de las vías aéreas en un paciente requiere una evaluación completa de las narinas, la oro y nasofaringe y la laringe bajo un ligero plano de anestesia. Los riesgos anestésicos son grandes en los perros braquicéfalos; por esto los clínicos deberán estar preparados para alguna corrección quirúrgica de cualquier anormalidad a la vez de la evaluación diagnóstica. Primero, la orofaringe es examinada con un laringoscopio; Idealmente el borde caudal del paladar blando y la punta de la epiglotis deberían tocar justo el uno con el otro, sin embargo, el paladar blando es a veces tan largo que evita el desplazamiento ventral de la epiglotis. Seguido, se desplaza la epiglotis ventralmente con la pala del laringoscopio, si los sáculos laríngeos están evertidos aparecen como unos nódulos blanquecinos en el área ventral de la glotis, justo craneal a las cuerdas vocales. El área laríngea debería ser

4 evaluada para determinar la presencia de tumefacción y la habilidad de las cuerdas vocales y del cartílago aritenoides para abducionarse durante la inspiración. El movimiento de la rima glottidis es examinado durante la inspiración y la expiración. Si los cambios patológicos avanzan, el tejido blando y el soporte cartilaginoso de la región laríngea puede colapsar y adicionalmente restringir el paso de aire. Las manifestaciones secundarias del SB, como la eversión de los sáculos laríngeos, colapso parcial de la laringe, estrechamiento de la Rima Glotis y colapso traqueal limitan el lumen aún más, lo que incrementa los signos clínicos y lleva a un gran deterioro que puede causar la muerte por sofocación. El examen clínico también podría detectar otros cambios que alteren la función respiratoria como lo puede ser el sobrepeso, desordenes endocrinos (desordenes tiroideos, enfermedad de Cushing), enfermedades neuromusculares, falla cardiaca, o infecciones. El calor es especialmente peligroso porque la polipnea termal necesaria para la termólisis en los perros muchas veces produce turbulencia en las vías aéreas o algún edema y fuerte estrechamiento de las vías aéreas, esto sucesivamente permite a la temperatura corporal aumentar fuertemente, produciendo ansiedad y precipitando un ciclo vicioso. Si el perro puede tolerar estudios radiológicos, las radiografías laterales de cabeza, cuello y tórax (ver figura 4) y la fluoroscopia son de gran ayuda. Las radiografías torácicas se deben tomar para estimar los cambios secundarios en los pulmones, como la bronquiectasia, y diagnosticar una probable hipoplasia traqueal.

Figura 4. Radiografía latero-lateral izquierda derecha donde se aprecia (flechas negras) disminución del diámetro traqueal a la entrada del tórax.

Tratamiento El objetivo del tratamiento es aliviar la obstrucción de las vías respiratorias superiores y el tratamiento médico puede estar enfocado a disminuir factores exacerbantes o complicaciones del SB, como el golpe de calor o infecciones respiratorias. El tratamiento quirúrgico pretende ampliar o evitar las obstrucciones de las vías aéreas superiores. Será

5 importante entonces tener en cuenta que las opciones de tratamiento ofrecidas requieren una discusión franca con el propietario acerca de las expectativas para su mascota. En muchos casos leves o cuando los propietarios no quieren que se realice la cirugía, se debe tratar la condición exacerbante. En el caso de edema faríngeo o laríngeo este se puede manejar temporalmente con una simple dosis de esteroides. Cuando ocurre la hipertermia, el enfriamiento y la administración de oxigeno pueden ayudar a estabilizar y retornar al paciente aun estado compensado. El uso de sedantes para reducir la ansiedad puede ocasionar inconvenientes porque muchos sedantes también relajan las vías respiratorias superiores dilatando los músculos. El manejo más prudente es calmar el animal o dejarlo solo un tiempo, monitoreando su frecuencia respiratoria, el uso de métodos no invasivos como el pulso oxímetro en estos casos son de gran ayuda. De acuerdo a la literatura el SB debería ser tratado de adelante hacia atrás, por lo que ampliar las fosas nasales es el primer paso, esto debería prevenir cambios secundarios, como la protrusión de tejido blando de la nasofaringe o colapso de la laringe y traquea. Se asume que la prolongación del paladar blando es una secuela de las narinas estenóticas, ellos recomiendan ampliar las fosas nasales a los 3 a 4 meses de edad. Para el tratamiento quirúrgico los perros ideales son aquellos que tienen buen estado de salud, que han estado en distres respiratorio por un periodo relativamente corto y de los cuales los propietarios tienen unas expectativas razonables. Caso contrario sucede en un perro joven que esta experimentando distres respiratorio obvio en la ausencia de factores exacerbantes, este, puede tener un pobre resultado aun con cirugía y el pronóstico es malo si las estructuras cartilaginosas (laringe y traquea) contribuyen al estrechamiento de las vías aéreas y no pueden ser removidos. La presencia de colapso laríngeo daría un peor pronóstico, y, si el colapso severo está presente, se recomendaría una traqueotomía, adicional a la resección de la obstrucción del tejido que obstruye las vías respiratorias altas. Si el propietario desea el tratamiento quirúrgico y el perro es un buen candidato quirúrgico, la examinación de la orofaringe bajo anestesia general esta indicada. La inducción de la anestesia esta usualmente acompañada de obstrucción completa de las vías aéreas superiores, por lo que la intubación debe ser llevada acabo rápidamente. Algunos autores recomiendan la preoxigenación por un par de minutos, premedicar con un tranquilizante y un opioide, e inducir rápido la anestesia con tiopental o propofol. Si se dispone de soporte ventilatorio durante la recuperación anestésica este puede ser de gran ayuda para una recuperación más suave.

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Tratamiento Quirúrgico

La corrección quirúrgica de la estenosis de narinas consiste en la remoción de una cuña del cartílago alar bilateral (ver figura 5). La meta es aumentarlas al máximo por rotación del cartílago alar dorsal y lateralmente, mantener una apariencia simétrica, facilitar la sanación y minimizar el desarrollo de cicatrices no pigmentadas. La resección en cuña vertical, lateral y horizontal son las tres técnicas existentes, todas con el objetivo de eliminar la cantidad de tejido necesario para brindar un flujo óptimo de aire. Hay que tener presente al momento de realizar la cirugía que el paciente tiene que estar muy bien oxigenado, la anestesia se debe administrar en forma rápida y la intubación de la tráquea se ha de realizar con rapidez. Teniendo en cuenta que este tejido es muy vascularizado y sangra de

6 forma abundante cuando se corta, la presión contra la primera incisión con una boca de succión controla la hemorragia y elimina la mayoría de la sangre cuando se realiza la segunda incisión; en caso de hemorragia Los hisopos de algodón mojados con adrenalina ayudarán a reducirla.

Figura 5. Reseccion en cuña de narina estenótica La resección en cuña vertical es la técnica quirúrgica más empleada. La incisión se realiza con una hoja de bisturí, la cual se introduce en el extremo de la cuña y se dirige en dirección caudal con el borde de corte dirigido en la parte medial hacia el extremo libre del ala nasal. Se introduce de nuevo la hoja en el extremo de la cuña y el borde de corte se dirige en la parte ventrolateral cuando el extremo se empuja hacia la parte caudal al extremo del mismo punto de la primera incisión realizada. Se elimina la cuña y se suturan los bordes con sutura fina absorbible de 5-0 o de 6-0 utilizando una pequeña aguja traumática en semicírculo. Se necesitan tres a cuatro puntos simples para cerrar la herida y uno se coloca en la unión mucocutánea. En la resección en cuña horizontal la incisión se inicia cerca del borde medio del ala y se continúa a lo largo del borde ventral hacia el borde lateral. Esta incisión se profundiza en dirección dorsocaudal hacia el pliegue alar. Se realiza una segunda incisión horizontal a través de la superficie anterior del ala del orificio nasal que lo divide en los segmentos dorsal y ventral. La incisión horizontal se profundiza la parte caudal de forma que se encuentre con la primera incisión del pliegue alar y se elimina la cuña hística luego se sutura con un material absorbible de 5-0 o de 6-0 para cerrar el defecto. Otro método para agrandar los orificios nasales estenóticos es la resección de una porción del borde caudolateral del ala nasal y una cuña de piel adyacente a ella. Se produce una herida triangular con el extremo en dirección caudolateral y la base perpendicular al borde ventral del ala. Todos los puntos del triangulo convergen en la parte caudal hacia el cartílago alar y se corta la pirámide hística de forma libre. La porción libre del ala se sutura a la piel con un material no absorbible de monofilamento. Este método es poco utilizado. En los tres métodos se sutura de forma simple, los puntos muy ceñidos producen que el paciente se friccione el sitio quirúrgico. La zona quirúrgica se debe proteger de la fricción con un collar isabelino.

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Paladar blando y laringe

El objetivo de la resección del paladar blando es el de acortarlo de forma que su borde libre este anterior o al extremo de la epiglotis. Se intuba el paciente con un tubo endotraqueal con balón y se mantiene bajo anestesia general, la boca se mantiene abierta con un abrebocas y se extiende la lengua para proporcionar una exposición adecuada de la faringe oral, se observa el punto en el que el extremo de la epiglotis toca el paladar blando y se marca con una sutura de tracción o con un marcador estéril, el borde libre del paladar se sujeta con unas pinzas y se limpian ambos lados del paladar y la cavidad oral con antiséptico (ver figura 6). Existen dos técnicas quirúrgicas la aplastante y la no aplastante.

Figura 6. Paciente en decúbito esternal con maxilar suspendido (flecha verde) desde lo alto. Pinza Kelly recta que sujeta la porción de paladar blando sobrante (flecha azul). Tubo endotraqueal (flecha rosada). En la técnica aplastante se fija el paladar con hemostatos curvos grandes para formar un arco en la señal de referencia o en la sutura de tracción. La pinza se mantiene mientras se corta de forma transversal el paladar a lo largo de su extremo distal con un bisturí, tijeras, las pinzas se mantienen durante cuatro a cinco minutos. Se puede presentar algo de hemorragia y edema postoperatorios. En la técnica no aplastante se desinfecta el paladar, se coloca una sutura de tracción en el extremo de la epiglotis, el borde libre del paladar se retrae en dirección anterior con unas pinzas. Se coloca una sutura absorbible 4-0 ó 5-0 en el borde lateral de la sutura de tracción. Se incide el paladar en la mitad de su longitud con un bisturí o con unas tijeras mientras se aplica una ligera tensión en la pinza. Se sutura el borde cortado con una sutura simple con los puntos colocados a través de la mucosa nasal y oral a 1 mm del borde del corte 1 a 2 mm de distancia. Se continúa la técnica de cortar y suturar hasta que se complete el corte transversal del paladar y el cierre de la incisión. La hemorragia y el edema postoperatorios son mínimos (ver figura 7).

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Figura 7. Sutura de paladar blando con material absorbible Durante la resección del paladar blando es difícil determinar la posición del paladar relativa a la epiglotis. Por esto es mucho mejor usar el borde caudal de la tonsila como una línea de referencia para la resección. No se recomienda el uso de electrobisturí para disminuir la hemorragia durante la resección del paladar porque la hemorragia es rara vez una complicación seria de la resección, y el electrobisturí frecuentemente causa aumento del edema postoperatorio. Algunos cirujanos recomiendan la administración de esteroides por una a dos días post operatorios para disminuir el edema, se puede administrar dexametasona pre y transquirúrgicamente, adicionalmente, cada ocho horas durante tres veces después de la cirugía, sin ser necesario administrar antibióticos. El uso de adrenalina en la zona de la resección no se recomienda, ya que la hemorragia no es un problema que se presente y si se utiliza el edema ocurre con más frecuencia. La manipulación quirúrgica de la faringe o el paladar blando puede estimular en el animal el vómito después de la recuperación de la anestesia, por lo que se recomienda el uso preoperatorio de mantenimiento con metoclopramida. La comida y el agua son restringidos para prevenir el trauma de los tejidos faríngeos y reducir el riesgo de aspiración como mínimo por 12 a 24 horas. El soporte de fluidos intravenosos debería mantenerse durante este periodo. En un estado temprano, es mejor realizar la corrección quirúrgica de las narinas estenóticas, el paladar blando elongado y la eversión de los sáculos laríngeos a la vez del diagnostico. Sin embargo esto a veces no es posible, el paciente debería ser tratado con medicamentos y estabilizado previamente a la cirugía. La administración parenteral de corticoides como el succinato sódico de Prednisolona, succinato sódico de metilprednisolona, o Dexametasona, son indicados para disminuir el edema faríngeo y laríngeo. El paciente debería ser ubicado en un ambiente frío y lo más pequeño posible. Si estas medidas no funcionan se debe realizar una traqueotomía.

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Eversión de sáculos laríngeos

En los casos agudos, los sáculos evertidos aparecerán como una protrusión de mucosa edematosa y brillante que pueden ocultar a los pliegues vocales; para el caso crónico, aparecen inflamados, fibrosados y son difíciles de diferenciar de las cuerdas. La eversión de los sáculos laríngeos evertidos se práctica inmediatamente después del examen endoscópico, resecándose el paladar blando para lograr una mejor visualización de estos.

9 Los sáculos evertidos pueden estar ocultos por un paladar blando alongado y puede ser necesaria la resección o reflexión de este para evaluarlos. Pronóstico El pronóstico de los perros con síndrome braquicefálico depende de la severidad y la cronicidad de la obstrucción en la vía aérea. El pronóstico es mejor si los perros son operados antes de los dos años. Los pacientes con colapso laríngeo tienen un pobre pronóstico porque este es un estado crónico y final de la enfermedad.

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