Neumologia y Cirugia Toracica
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NEUMOLOGIA y CIRUGIA TORACICA
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Manual eTO
de Medicina y Cirugía • •
~o.a
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NEUMOlOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA Coordinador Jesús Fernández Francés Autores Jorge Castelao Naval Beatriz Martín Garcfa
Rosa M. Mirambeaux Villa lona Director de la obra
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Juan José Ríos Blanco
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Manual eTO
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La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia cl ín ica amplían nuestros conocim ientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia. Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza, en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibi lidad de que existan errores humanos o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea exacta ycompleta en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resu ltados derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t am bién deben consu ltar a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.
No está permitida la reproducción total o parcial de est e libro, su tratamiento informático, la tran smisión de ningun otro formato o por cualqu ier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright. Cl CTO EDITORIAL, 5.L. 20 18 Diseño y maquetación: CTO Editorial
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CI Albarradn, 34; 28037 Mad rid Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 7824343 E-mail: ctoed itorial@ctoed itorial .com Página Web: www.grupocto.es 15BN Obra completa: 978-84-17095-00-0 15BN Neumologra y cirugra torácica: 978-84-17095-06-2 Depósito legal: M-19398-2017
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Manual eTO de Medicina y Cirugía
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Ice 01. Recuerdo anatómico
05. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica . . . .
1
Rosa M. Mirambeaux vil/alona
1.1. 1.2.
1.3.
División de la vía aérea Estructura íntima de las vías respiratorias inferiores
2
Vasos pulmonares __
3
02. Síntomas cardinales y exploración del aparato respiratorio . . Historia clínica. Inspección del tórax _
....
....
4 4
5.1.
Concepto .
22
5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. 5.7. 5.8. 5.9.
Epidemiología Etiología Patogenia y anatomía patológica Fisiopatología. Clínica Diagnóstico Tratamiento Pronóstico .
22 22 24 24 2S 26 27 30
4
06. Asma 03. Malformaciones Malformaciones pulmonares. Malformaciones de la pared torácica.
04. Fisiología y fisiopatología . .
7 7 8
10
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Jesús Femández Francés
4.1. 4.2. 4.3.
Introducción Ventilación pulmonar Circulación pulmonar __
10
4.4.
Intercambio gaseoso.
16
32
Rosa M Mirambeaux vil/afana
Rosa M Mirambeaux vil/alona
3.1. 3.2.
22
Rosa M Mirambeaux vil/afana
1
Rosa M. Mirambeaux vil/alona
2.1. 2.2.
...
6.1.
Definición
32
6.2.
Epidemiología
32
6.3.
Patogenia ...
32
6.4.
Factores de riesgo ...
33
6.5.
Fisiopatología ...
3S
6.6. 6.7.
Clínica ... Diagnóstico ..
3S
6.8.
Tratamiento
37
36
10
07. Bronquiectasias. Bronquiolitis . . .
15
....
43
Rasa M. Mirambeaux vil/afana
VI
7.1.
Bronquiectasias
43
7.2.
Bronquiolitis
4S
Indice
NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
08. Enfermedades pulmonares intersticiales
11. Vasculitis pulmonares ....
....
.. . .
8.4.
Generalidades.
47
Neumonías intersticiales idiopáticas. Enfermedad intersticial asociada a las enfermedades del colágeno. Histiocitosis pulmonar de células
48
11.1. Generalidades. 11.2. Granulomatosis con poliangeítis (de Wegener)
51
11.3. Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss 11.4. Granulomatosis linfomatoide__
de langerhans.
51
8.5. 8.6.
Linfangioleiomiomatosis. _ Proteinosis alveolar __
52
8.7. 8.8.
Granulomatosis broncocéntrica. Afectación pulmonar en la amiloidosis. Afectación pulmonar porfármacos __
53
8.9.
12. Síndromes de hemorragia alveolar difusa . ....... . . . . . . . .
53
6S
6S 66
6S
...
....
12.1. Generalidades. 12.2. Hemosiderosis pulmonar idiopática
53
67
9.1. 9.2.
Introducción Neumonitis por hipersensibilidad ...
57
9.3. 9.4.
Bisinosis. Silicosis.
58
9.5.
Neumoconiosis de los mineros del carbón
60
9.6.
Exposición al asbesto.
60
9.7.
Beriliosis ...
61
59
.. . .
67
69
Jesús Fernández Francés
57
...
67
13. Sarcoidosis
57
....
65
Jesús Fernández Francés
Jesús Fernández Francés
10. Eosinofilias pulmonares
....
53
09. Enfermedades por inhalación de polvos
62
13.1. Introducción 13.2. Epidemiología
69
13.3. Etiología
69
13.4. Inmunopatogenia
69
13.5. Anatomía patológica ...
69
13.6. Clínica ...
70
13.7. Diagnóstico.
72
13.8. Tratamiento ...
72
14. Hipertensión pulmonar
JeSús Fernández Francés
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....
Jesús Fernández Francés
47
Jesús Femández Francés
8.l. 8.2. 8.3.
...
69
...
....
....
74
Jesús Fernández Francés
10.1. Introducción
62
10.2. Aspergilosis broncopulmonar alérgica
62
10.3. Otras eosinofilias pulmonares de causa conocida ..
63
10.4. Eosinofilias pulmonares de etiología desconocida
63
VII
14.1. Generalidades ...
74
14.2. Hipertensión pulmonar primaria 14.3. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
75
77
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Indice NEUMOLOGíA y CIRUGíA TORÁCICA
15. Enfermedad tromboembólica venosa .
20. Síndrome de apnea-hipopnea
78
del sueño .......
Jesús Femández Francés
15.1. 15.2. 15.3. 15.4. 15.5.
Concepto.
78
Factores de riesgo
78
Fisiopatología.
78
Diagnóstico. Tratamiento.
79
....
....
...
....
.......
113
Jesús Fernández Francés
20.1. Apnea obstructiva del sueño 20.2. Apnea central del sueño
113 ____ 115
82
21. Síndrome de distrés 16. Enfermedades de la pleura ....... . . . .
respiratorio agudo . . . .
. 85
...
....
.......
116
Beatriz Martfn Garc{a
Beatriz Mart{n Garcfa
21.1. 21.2. 21.3. 21.4.
as
16.1. Derrame pleural.. 16.2. Neoplasias pleurales primarias. 16.3. Neumotórax
89 89
17. Enfermedades del mediastino y del diafragma . .
...
....
.......
....
.. .
Introducción _
116
Etiología
116
Tratamiento
22. Ventilación mecánica . 92
____ 116
Fisiopatología.
117
....
...
....
118
Beatriz Martfn Garc{a
Jesús Femández Francés
22.1. Introducción_ 17.1. Enfermedades del mediastino 17.2. Enfermedades del diafragma
18. Neoplasias pulmonares . . . .
....
.......
92
22.2. Ventilación mecánica no invasiva ...
94
22.3. Ventilación mecánica invasiva ...
. 96
23. Trasplante de pulmón . . . .
JOrge castelao Naval
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18.1. 18.2. 18.3. 18.4.
Nódulo pulmonar solitario
96
....
...
.. . .
121 121 121 122
107
....
Bibliografía
.. . . 109
Beatriz Martfn Garcfa
19.1. Regulación de la ventilación. 19.2. Síndromes de hipoventilación_ 19.3. Síndromes de hiperventilación
119
23.1. Introducción _ 23.2. Indicaciones y contraindicaciones_ 23.3. Manejo postrasplante_
105 ______________ 105
Otros tumores
19. Trastornos de la ventilación . .
____ 118
Beatriz Martfn Garcfa
Tumores malignos_ Tumores pulmonares metastásicos
118
____ 109 _______ 109
112
VIII
124
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Recuerdo anatómico
Figura 1
División de la vía aérea La func ión principal del aparato resp iratorio es el intercambio gaseoso y, para
ello, son necesarias unas estructuras anatómicas dispuestas de ta l forma que sean capaces de poner en íntimo contacto aire V sangre para que sea posible
la difusión de gases. El aparato respirator io se divi de, a nive l de l cartílago cricoides, en dos porciones.
•
Tracto respiratorio superior. Comprende fosas nasa les, faringe y laringe . La faringe es rica en glándu las linfáticas. la laringe está constituida fundamenta lmente por cartílagos V posee una gran importancia, ya que
contiene las cuerdas vocales. La apertura instantánea de las cuerdas
' , onqulO
voca les V de la glotis tras un aumento de la presión intratorácica produce la tos, que es uno de los mecanismos de defensa más importantes del aparato respiratorio. •
Tracto respiratorio inferior. Comienza en la tráquea y te rm ina en los sacos alveolares. Es posibl e distingu ir varias zonas (Figura 1): Zona de conducción. Incluye la tráquea, que a nive l de la carina se div ide en los bronquios principales derecho e izqu ierdo, los bronqu ios loba res, segmentarios, los bronquiolos, los bronquiolos lobu lillares (se originan a partir del primer bronqu iolo tras unas cuatro divisiones y ventilan los lobulillos secundarios) y los term ina les (de cada bronquiolo lobulillar se originan unos cuatro o cinco bronquiolos te rminales). Todas estas divisiones constituyen las 16 primeras generaciones. El volumen de aire contenido en esta zona se denom ina espacio muerto anatóm ico, pu es en ella no tiene lugar el intercambio de gases, y tiene un volumen aproximado de 150 mI. Zona de transición. La constit uyen los bronquiolos respirator ios (generaciones 17, 18 Y 19), en cuyas paredes aparecen ya algunos alveolos. Participa de las f unciones de conducción y de intercambio de gases. Zona respiratoria. La forman los conductos y sacos alveolares y alveolos (generación 20 a 23), y es la zona en la que se produce el División de la via aérea inferior
intercambio gaseoso.
Todas estas d icotom ías se realizan en los primeros años de vida.
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Una vez descritas las divisiones de la vía aérea inferior, es posible distinguir var ias unidades:
• • •
Acino. Es la unidad anatómica situ ada distal al bronquiolo terminal.
La circu lación del aire a través de los conductos se determina por las diferencias
Lobulillo primario. Lo forman todos los conductos alveolares dista les a
de presión que se generan entre el exterior y los alveolos durante los movim ien-
un bronqu io lo respirator io
tos resp iratorios. En la inspiración, la presión intrapulmonar es menor que la
Lobulillo secundario. Es la mínima porción del parénqu ima pu lmonar
atmosférica, permitiendo la entrada de aire, y en la espiración ocurre lo contra-
rodeada de tabiques de tejido conjuntivo e independiente de los lobu-
rio. El flujo de aire es tu rbulento en las vías de mayor calibre (tráque a y bronquios
Iil los vecinos.
principa les), laminar en las vías más finas, y mixto en los conductos intermedios.
1
Estructura íntima •
de las vías respiratorias inferiores
que se abre a la luz bronquial), que producen la mayor parte del moco bronquial. Las glándulas d isminuyen progresivamente hacia la periferia (igual que las células cal iciformes). Fibrocartílago. Se e ncuent ra e n la parte externa de la submucosa. En la tráquea y los bronquios principales, tiene una dispos ición en forma de arcos de herradura y el músculo une los dos extremos posteriores de los cartílagos. A partír de los bronquios loba res, los cartílagos no forman an illos continuos, sino placas aisladas un idas por fibras musculares, y a medida que los bronquios se ramifican, las placas son más escasas.
Tráquea y bronquios Tienen estructuras histológicas aná logas, pero su disposición varía desde la tráquea hast a los bronquios más periféricos. La pared consta de tres compo-
Bronquiolos
nentes principales.
•
Mucosa. Está formada por el epitelio, la membrana basal y el corian. El epitelio es pseudoestratificado y consta de células ci liadas, células con microve llosidades sin cilios, células caliciformes mucosas y serosas, células basales, células indiferenciadas y algunas células de Ku lchitsky. Todas estas células se apoyan en la membrana basal (Figura 2). Las células basales no afloran a la superficie y de e llas derivan todos los demás tipos. las células cal iciformes, productoras de una mínima cantidad de moco bronquia l, dism inuyen progresivamente hacia la periferia y no existen en los bronquiolos respiratorios. Las células ciliadas se caracter izan por tener su superficie recubierta de ci lios. La mucosa epitelia l se recubre de forma d iscontinua por e l moco bronquial, que consta de dos capas: una capa superficia l más densa, en forma de gel, donde se deposit an las partícu las extra ñas inhaladas y los detr itus celu lares, y una capa más profunda y fluida, en fo rma de sol, don de baten de modo sincrón ico los cilios. Por debajo de la membrana basal se encuentra el carian, que constituye un laxo entramado de colágeno, fibras e lásticas y reticu lares, vasos, nervios y d istintos tipos celulares (neutrófilos, li nfocit os, eosinófilos, macrófagos, mastocitos y células plasmáticas).
A partir de los bronquiolos respiratorios, el epitelio es cuboideo, y estos bron-
quiolos no poseen células caliciformes. Los bronquiolos no tienen cartílago ni glándulas mucosas y poseen unas células denom inadas de Clara, de forma columnar baja, que hacen prominencia e n la luz bronquiolar. Estas células producen e l componente flui do del moco bronquial y el llamado surfactante bronquiolar (puede encontrarse una pequeña cantidad en los grandes bronq uios). Las células ciliadas aún se encuentran e n los bronquiolos respiratorios, pero desaparecen antes de los a lveolos.
Alveolos La pared alveolar se compone de líquido de revestimiento epitelial, epitelio alveolar, membrana basal alveolar, intersticio, membrana basa l capilar y endotelio capilar. El epite li o alveolar es escamoso y está formado po r varios tipos de células. La mayoría son los neumocitos tipo I (95%) Y entre e llos se encuentran los neumocitos tipo I1o granulosos, que son células cuboideas. Los neumocitos tipo I se cree que no son capaces de reproducirse. Los neumocitos tipo 1I son células secretoras, cuya misión principal es la producción de surfactante, que
Traquea y grandes bronquios
impi de e l colapso a lveolar en la espiración. (él. caliciforme
Sumergidos en el surfactante están los macrófagos, con capacidad fagocitaria. Los alveolos se comunican entre sí por los poros de Kohn. El surfactante está compuesto por fosfolípidos (el principal es la dipalmitoil lecitina), apoproteínas surfactantes e iones ca lcio. Los fosfolíp idos producen una disminución en la tensión superficial, por lo que se d ice que e l surfactante es un tensioactivo. Estos fosfo lípidos están dispuestos como una lá min a en la superficie alveolar, pero para que se extiendan adecuadamente, es necesaria la presencia de l ca lcio y las apoproteínas. Por todo esto, el surfactante aumenta la distensibi li dad pulmonar e im pide e l colapso alveolar. Su síntesis es detectable en líquido amniótico desde la semana 34 de gestación.
(él. caliciforme ~ero~a
Membrana basal
( él b""
Si hay una alterac ión del epit e lio alveolar (de los neumocitos tipo 11), un defecto de perfusión o la hipoxemia mantenida disminuye su producción, mecanismo implicado en los cuadros de distrés respiratorio del lactante y
Bronquiolos
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~~
del adulto.
(él. cll¡¡¡d¡¡
La membrana basa l está fo rmada por colágeno tipo IVy lipoproteínas (fibronectina) y hay dos, la de l endotelio vascular y la del epit e lio alveolar. Entre ambas membranas hay un espacio, que es e l tejido intersticial, con fibras (él. de Clara
colágenas de tipo 1y I1I (re lación 2/1 para e l tipo 1), fibras e lásticas y células,
Cél. indiferenciada
como fibroblastos.
Epitelio de vias aéreas •
Submucosa. Contiene las glándulas productoras de moco (constituidas
Por último, en el interior de los alveolos está el líqu ido de revestimiento epitelia l, que contiene sustancia tensioactiva, fibronectina e inmunoglobu linas.
por células mucosas, serosas, un cana l colecto r y uno excretor ciliada
Un idos de forma laxa a las células de l epitelio a lveolar, o libres en la luz están
2
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
los macrófagos alveolares, los linfocitos y un pequeño número de polimorfo-
similar a el los hasta los bronqu io los terminales, y a partir de aquí las arterias
nucleares. Estas cap as (epitel io alveolar, endotelio vascular, las membranas
se d istribuyen para irrigar el lecho capila r alveolar. El diámetro de las arterias
basales, intersticio y el líquido de revestimiento) constituyen la membrana
pulmonares es similar al de los bronqu ios acompañ antes.
de intercambio gaseoso, de una delgadez extraordinaria. La sangre oxigenada de los capilares se recoge por las vénul as pulmonares, que confluyen entre sí, transcurr iendo entre los lobulil los y lóbulos pulmonares, formando las cuatro venas pu lmonares (dos derechas y dos izquierdas) que desembocan en la aurícula izquierda. Las venas bronquia les
Vasos pulmonares
drenan d irectament e en las pulmonares. Es la causa del shunt fisiológico . Las arterias pu lmona res y sus ramas son mucho más distensibles que las
El pulmón recibe sangre no oxigenada de las arterias pulmonares y oxige-
sistémicas, y sus paredes son muy finas, pues conti enen escasas fibras de
nada de la circul ación bronquial. Las arterias bronquial es proceden de la
músculo liso. Las arteriolas tienen una capa muscular única y son los vasos
aorta y de las intercostales, e irrigan la tráquea inferior y los bronquios hasta
que más contribuyen a la resistencia vascular.
los bronquiolos respirator ios. Dentro de las paredes alveolares no existen linfáticos, pero sí en el tej ido La arter ia pulmonar se divide debajo del cayado aórtico en dos ramas, dere-
conjuntivo pleura l, pa redes de venas, arterias y vías aéreas.
cha e izqu ierda, que acompañan a los bronquios y se ram ifican de modo
./ La vía aérea inferior se d iv ide en zona de conducción (desd e la t ráquea hasta el bronqu iolo terminal), zona de trans ición (bronquiolos respiratorios) y zona respirator ia (conductos alveolares y sacos alveo la res).
./ El surfactante se produce por los neumocitos tipo II y la hipoxem ia o la ausencia de perfusión impiden su síntesis. ./ Las arter ias bronqu iales proceden de la aorta y de las intercostales, e irrigan la zona de conducción .
./ El volumen de la zona de conducción se denomina espacio muerto ana tómico y ocup a 150 mi.
./ Las venas bronquia les con sangre venosa drenan en las venas pulmona res y causan el shunt fisiológico .
./ El acino pu lmonar es la zona de parénquima distal a un bronqu io lo terminaL
./ Las arterias pulmona res se d ividen de la misma forma que los bron quios e irrigan la zona respirator ia (alveolos).
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Casosclínicos La fu nción del agente surfactan te es:
Las siguientes estruct uras forma n parte de la zona re spirato ria , salvo:
1) Aumentar la tensión superficial alveolar. 2) Tiene capacidad fagocitaria. 3) Interviene en la producción de moco. 4) Impide el co lapso alveol ar en la espiración.
1) 2) 3) 4)
RC: 4
RC: 3
3
Conductos alveolares. Sacos alveolares. Bronquiolos respirator ios. Alveolos.
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al . Recuerdo anatómico
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
r ios, especialmente con la inspiración prof unda, y con la tos. La afectación de la pleura diafragmática pu ed e producir dolor refer ido al hombro
Historia clínica
o a la pared anterior del abdomen. El dolor sordo, continuo, sugiere afectación de pared torácica o de mediastino.
•
Disnea. Definida como v ivencia subjetiva de dificultad para respirar, se
Los síntomas cardinales de en fermedad resp iratoria son:
pro duce cuando se da un disbalance entre las necesidades percibidas
•
para respirar y el resultado que el sistema ca rdiocirculatorio aporta
Tos. Puede ser se ca o productiva si se acompaña de producción de esputo, en cuyo caso se debe interrogar por las caracte rísticas de l
para cubrir esas necesidades. La descripción de la d isnea por parte del
m ismo. La tos seca se divide atendiendo a su duración en:
paciente pu ede aportar pist as sobre su etiología: Disnea con opresión precordial: broncoconstricción, isquemia mio-
Aguda. Dura menos de 3 semanas, suele asociarse a un evento
agudo fác ilmente identificable, como infección respirator ia, inhala-
cárdica.
ción de humos o tóx icos, o aspiración de cuerpo extraño. Subaguda. Dura entre 3 y 8 semanas y suele ser secue la de una tra -
Esfuerzo respiratorio, respiración trabajosa: obstrucción de vías respirator ias, enfermedad neuromuscular.
queobronquitis vírica; es lo que se conoce como síndrome posvira l
Sed de aire, urgencia para respirar: insuficiencia cardíaca, embolia
o hiperre activid ad bronqui al transitori a, postinfecciosa.
pu lmonar, obstrucción grave al flujo aéreo.
Crónica. Persiste más a llá de 8 semanas. En este caso e l d iagnóstico
Imposibilidad de llenar el pecho de aire: restricción parenquima -
incluye d iferentes enfermedades re spiratorias, cardiovasculares o
tosa (fibrosis pu lmonar) o extraparenqu imatosa (enfermedades de
in fecciosas. Se debe prestar atención a los desencadenantes de tos.
la caja torácica).
La radiografía de tórax separa dos grupos de pacientes en func ión de si
Respiración pesada, rápida o acelerada: mala condición fisica. Disnea sin alteraciones cordiovasculares ni respiratorias: puede darse
es patológica (según el hallazgo se orientará el diagnóstico [neoplasia,
en la anemia, la obesidad o las alteraciones de la función tiroide a.
atelectasia, enfermedad intersticiaL]) o normal (en este caso las causas
•
de tos son escas as: goteo posn asal; asm a, en el caso de que el asma
•
Sibilancias. Sonidos agudos, de timbre musica l, generalmente más
se m anifieste sólo por tos se llama equ ivalente asmático; enfermedad
intensos durante la espiración, que se asocian a d isnea y traducen obs-
por reflujo gastroesofágico o tos secundari a a tratamiento con fármacos
trucción de las vías aéreas intratorácicas y, en ocasion es, se escuchan sin
inhibidore s de la enzima converti dora de angiotensina).
necesidad de fonendoscopio.
•
Hemoptisis. Es la expectoración de sangre proveniente del árbol tra -
Estridor. Al cont rario que las anter iores, es un sonido ronco, inspirato-
queobronquial. Pu ede provenir de cualquier lugar entre la glotis y los
r io, casi siempre originado en la vía aérea superior extratorácica (laringe
alveolos, aunqu e es importante distingu irla de la epistaxis o de la hema-
o porción extratorácica de la tráquea).
•
temesis.
Acro paquias (dedos en pa lillo de tambor). Constituyen un engrosa -
A nivel mund ial, la causa más f recuente de hemoptisis son las bron-
miento de las fa langes distales de las manos y los pies, debido a la proli·
quiectasias (MIR 13· 14, 136). También se puede originar en neumonías
feración del tej ido conjuntivo. Se relacionan en un 7S -80% de las veces
necrotizantes, abscesos, neumon ías, bronquitis o exacerbación de bron-
con las enfermedades pulmonares (Tabla 1).
•
quitis crónica. En nuestro medio, sin embargo, la causa m ás f re cuente
Osteoartropatía hipertrófica. Es un síndrome cl inicorad iológico carac·
es el carc inoma broncogénico, sob re todo si es un tumor central. Otras
terizado por pro liferación periostática de los huesos largos y, a menudo,
posibles caus as son el tromboembol ismo pulmonar, la diátesis hemo-
cursa con artra lgias o artritis.
rrágica y el más infrecuente sangrado alveolar; que se debe sospechar si aparece la tríada hemoptisis, anemia (el hal lazgo más const ante) e infiltrados pulmonares. Es raro que la hemoptisis que procede de la
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vía aérea cause anemia. En función de la cuantía, se llam a hemoptisis
Inspección del tórax
masiva a la expectoración de 150 mi de sangre en 1 hora o 600 mi en 24 horas. En este caso se debe presta r especial atención a mantener la permeabilidad de la vía aére a.
•
Dolor torácico. Dado que el pulmón carece de terminaciones nerviosas
La inspección del tórax permit e identificar las siguientes alterac iones:
para el dolor; la presencia de dolor torácico indica la afectación de otras
•
Contracción de los músculos cervicales durante la inspiración. Sugiere
estructuras, como la pleura, la pared torácica o el mediastino. El dolor
aumento del trabajo de la re spiración, que no pued e rea lizarse plena-
de carácter pleurítico es el que aumenta con los movimientos respirato-
mente por el diafragma, principal músculo inspiratorio.
4
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Síntomas c ardinales y exploración del aparato respiratorio
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Tabla 1
Causas de acropaquias Enfermedad pulmonar (75-80%) • Carcinoma broncll9¡\nico • Mesotel ioma • Infecciones crónicas, tuberculosis, bronquiectasias, abscesos, empiema • EPO(, fibrosis pulmonar • Lesiones mei:liastínicas
Enfermedades cardíacas (1 0-15%) • Cardiopatías congénitas cianóticas • Endocarditis subaguda • Fístula arteriove nosa pulm onar
Hipertiroidismo Hemoglobinopatias Acropaquias unilaterales • Aneurisma de aorta • Aneurisma de la subclavia • Tuberculosis apica l • Pancoast
Las fomas hereditarias no están relacionadas con trastorno sistémico Idiopáticas
Trastornos digestivos (5·15%) • • • •
Enfe rmedad infla matoria intestinal Neoplasias digestivas Linfoma intestinal Malabso rción
• Cirrosis Causas de acropaquias •
•
Tiraje intercostal. Es una depresión de los espacios intercostales
rio, y se transm ite hacia el pulmón. Si éste está sano, el sonido se deno-
durante la inspiración . Impl ica la existencia de una presión intratorácica
mina murmullo ves icular normal. El murmullo ves icular está disminuido o
inspiratoria muy negativa (gran esf uerzo inspiratorio).
incluso ausente si hay obstrucción bronquial, enfisema, neumotórax o
Respiración paradójica. Consiste en la depresión inspiratoria de la
derrame pleural. Si por el cont ra rio exist e condensac ión pulmonar, el
pared abdominal, al contrario de lo que suced e en la re spiración nor-
murmu llo ves icul ar normal cambia, es más agudo y se denomina ruido
m al; en condiciones normales, el diafragma, al contraerse, se apoya en
bronqu ial o soplo bron quial. Ruidos añadidos.
las vísceras abdominales y las desplaza hacia ab ajo; si el diafragma se
•
•
•
fatiga o pre senta debilidad por una enfermedad neuromuscular, este
Ron cus/sibilancias. Son sonidos de timbre alt o (sibi lancias) o grave
movim iento se invierte y el d iafragma se deja lleva r pasivamente hacia
(roncus) producidos por el paso de aire a través de vías aéreas estre-
arriba cuando la presión intratorácica se vue lve más negativa durante la
chadas. En el asma son preferentemente espiratorios y agudos, en
inspiración. Se observa mejor con el paciente en decúbito supino. Signo de Hoover. Se produce cuando un diaf ragma muy hiperinsuflado
la bronquitis son m ás graves y pueden oírse tanto en inspiración como en espiración.
al contraerse provoca una depresión hacia adentro de la parte inferior
Crepitantes. Son son idos discontinuos, inspiratorios o teleinspira-
de la parril la costal durante la inspiración.
torios, producidos por la ent rada de aire en un alveolo ocu pado o
Conviene medir la frecuencia re spiratoria (norma l entre 12 y 16 rpm) y las excursiones de la caja torácica con cada respirac ión; los pacien -
colapsa do . Son, por tanto, un signo de con densación. Se pueden modifica r con la tos. También pueden auscult arse en la fi brosis pul-
tes hipoventiladores tienen excursiones torácicas escasas, con lo que
mona r, en cuyo caso se les denomina de tipo de "Velcro"', o en
casi todo el vo lumen corriente se emplea en movil izar aire del espacio
bronquios d ilatados llenos de secreciones, como en las bronqu iec-
muerto anatómico y la ventilación alveolar es muy escasa. La respiración
tasias o las bronqu itis agudas.
de Kussmaul, con inspiraciones f recuentes y pro fundas, se asocia con cetoacidosis diabética. La respirac ión periódica o de Cheyne -Stokes con -
Roce pleural. Es un son ido que simul a el roce de cuero o un crujido y se produce por el deslizamiento de la pleura visceral sobre la parie -
siste en una variación cícl ica de la pro fund idad respiratoria que oscila
tal cuando éstas se han vuelto rugos as por el depósito de un exudado
entre la hiperpnea y la apnea, con una duración de cada ciclo de 2 a 3
fibrinoso . Muy similar a los crepitantes, se diferencia de ellos porque
minutos.
el roce tiene un componente inspira torio y otro espiratorio. Sonidos vocales. Los sonidos vocal es se t ransmiten desde la
Percusión
laringe hasta la pared torácica a semej anza de los ruidos respirat orios. Una disminución de la transm isión de las vibraciones
La percusión mate implica la presencia de derrame pleural, condens ación o
vocales se encuentra en el derrame pl e ural, e l ne umotórax y
atelectasia. La percusión hipertimpánica se da en la hiperinsu fl ación caracte-
en la o bstrucción de un bronquio grueso (ate lectasia), mie ntras
rística del enfisema o en el neumotórax.
que en la cond e nsación adqu ieren un tono agudo (broncofonía) y la voz susurrada se ausculta mucho mejor con el fone ndosco-
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Auscultación
pio (pectoriloqu ia átona).
Hay que distinguir los sigu ientes sonidos en la auscultación pulmonar:
En la Tabla 2 se puede ver un resumen de las alteraciones de la explo ra ción
•
torácic a en diferentes situaciones.
Murmullo vesicular. El ruido que se oye durante la entrada de aire en el pulmón se origina en la glotis, parte más estrecha del aparato resp irato-
s
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02. Síntomas cardinales y exploración del aparato respirato rio
Tabla 2
I
Condensad6n
Atele0
· 10
,
,
10
>O
lO
..
h"f:~I(m HIO)
tica, en donde una presión de distensión positiva e)(pande la pared, y una presión de distensión
C. Cu,.... pl~ión·'101um.endel.pa'''tol~lp¡notorio
negativa la compr ime, pudiendo representarse este hecho en una curva similar (Figura 7.8).
O CO ":NC'c'C': ':..e PC "c'O I'O · "C·CvO oO '"Om ::o:'C " ______________________________
10
torácica mediante la contracción activa de los músculos inspiratorios o espi-
ración máXima . El VR es el volumen que contienen los pu lmones después de una
ratorios. Simpli ficando, durante la inspiración, la fuerza muscular vence la
espiración máxima. El VC es el vo lumen que moviliza un individuo respirando en
tendencia a la retracc ión del pulmón y la caja torácica, pero a medida que
reposo (aproximadamente SOO mi). El VRE es el volumen que se puede espirar
los pu lmones se llenan de aire, como si de un resorte se tratara, esta f uerza
después de una espiración normal. El VRI es el volumen que se puede inspirar
elástica es cada vez mayor, por lo que llega un punto en que se iguala a la
después de una inspiración normal. Como ya se comentó, la CRF es el vo lumen
fue rza muscular, no pudiendo incorporar más vo lumen al espacio aéreo. Ésa
de gas que contienen los pu lmones después de una espiración normal. Algunos
es la capacidad pulmonar total (CPT).
vo lúmenes pu lmonares estáticos se pueden calcular med iante espirometría, pero para medir el VR, y por tanto, la CRF, y la CPT se hace necesario emplear la
La espiración desde la CPT hasta la CRF es, pues, un proceso pasivo inducido
pletismografía corporal (más precisa) o la técnica de dilución de helio.
por esa fuerza elástica que hace volver al pulmón a su posición de reposo. Para seguir expulsando aire hasta un volumen inferior a la CRF, es necesa-
Además de los mencionados vo lúmenes pu lmonares est áticos, en un ci clo
ria la contracción de los músculos espiratorios, pero también aparece una
resp iratorio normal conviene reco rdar estos cuatro conceptos:
fue rza elástica que tiende a expandir los pulmones (y, por tanto, a evit ar su
•
Espacio muerto anatómico. Consta de unos 1S0 mi de aire contenido
co lapso) y la caja torácica, fuerza que es mayor a medida que se aleja de
en la parte de la vía aérea que no participa en el intercamb io gaseoso,
la CRF (como un resorte), hasta que llega un punto en que iguala la fuerza
es decir, de la nariz a los bronquiolos terminales.
muscular, no pud iendo vaciar más contenido aéreo (volumen residu al, VR).
•
Espacio muerto alveolar. Es el aire contenido en alveolos no perfundidos, que no intervienen, por tanto, en el intercambio de gases. En perso-
El desplazam iento del aire desde la atmósfera a los alveolos tiene que vencer
nas sanas es despreciable, pues todos los alveolos son funcion ales, pero
una res istencia doble:
aumenta en ciertas enfermedades como el tromboembol ismo pulmo-
•
nar (TEP), enfermedades intersticia les ...
Resistencia de la vía aérea (raw, del inglés airway resistance), o res istencia no elástica, se rige por las leyes de la flu idodinámica. Según la ecuación de
•
Espacio muerto fisiológico . Es la suma de los dos anteriores.
Poiseuille, el principal determinante de esta resistencia es el rad io de la
•
Ventilación alveolar. Es el vo lumen que participa en el intercamb io
sección transversal del conducto. El SO% de esta resistencia corresponde
gaseoso por unidad de tiempo.
a las vías aéreas superiores. El resto se divide entre el 80% que generan la tráquea y las ocho primeras generaciones bronqu iales, y el 20% que origina
• , ,
la vía aérea distal. Estas resistencias se determinan med iante oscilometría. •
Resistencia elástica, de la que ya se ha hablado, por la oposición a la deformidad inspiratoria que ofrecen las estructuras elásticas del pulmón
CPT
y la pared torácica. Se expresa como el incremento de volumen en relación al incremento de presión. Ese cociente vo lumen/presión se denomina
CI
distensibilidad, o compliance, es decir, que a menor distensibilidad mayor
VR'
cv
resistencia a la entrada de aire. Característicamente, la distensibilidad dis-
Volumen (lilros)
minuye en los procesos intersticiales con formación de tej ido fibroso y aumenta en los que se produce destrucción del tejido elástico, como en el enfisema. Se denomina elastancia a la inversa de la distensibilidad (cociente preSión/volumen) y representa la fuerza de retroceso elástico del pu lmón.
(fR
, ,
VRE
VR
Parámetros que evalúan la función ventilatoria
Volúmenes pulmonares estáticos
Se estudian dos tipos de volúmenes pulmonares: los estáticos y los dinám icos.
Volúmenes pulmonares estáticos
Volúmenes pulmonares dinámicos
Miden el volumen de gas que contiene el pu lmón en d istintas posiciones de
Introducen en su definición el factor tiempo, por lo que se estud ian además
la caja torácica (Figura 8). Se habla de cuatro volúmenes básicos:
flujos (volumen/tiempo). Para su med ida, se uti liza el espirómetro. El indivi-
•
Volumen residu al (VR).
duo llena de aire sus pulmones hasta la CPT V, luego, real iza una espiración
•
Volumen corriente (Ve).
forzada, en condiciones idea les durante 6 segundos. Los volúmenes pulmo-
•
Volumen de rese rva espiratorio (VRE).
nares dinámicos principales son:
•
Volumen de rese rva inspiratorio (VRI).
•
(Figura 9)
Capacidad v ita l fo rzada (CVF). Representa el volumen tota l que el paciente espira mediante una espiración forzada máxima.
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y cuatro cap acidades, que son suma de los anteriores:
•
Volumen de gas espirado en el primer segundo de la espiración forzada
•
(VEF" FEV, o VEMS). Flujo de aire en la parte media de la espiración, es decir; entre el 25% y
•
Capacidad pu lmonar total (CPT).
•
Capacidad vital (CV).
•
Capacidad inspiratoria (CI).
el 75% de la CVF (FEF15"."", o MMEF, el flujo mesoespiratorio), se mide
•
Capacidad residu al funcional (CRF) .
en l/s. El FEF15".75" es la med ida más sensible de la obstrucción precoz de las vías respirator ias, sobre todo de las de pequeño calibre, por lo que
Las abreviaturas inglesas de estos volúmenes y capacidades son, respectiva-
suele ser la primera alteración detectada en fum adores. Otra prueba
mente: RV, VT, ERV, IRV, TLC, VC, IC Y FRC.
para detect ar obstrucción precozmente es la determinación del volu men de cierre pulmonar mediante la técnica del lavado de nitrógeno. •
La CPT es el volumen de gas que contienen los pulmones en la posición de máxima inspiración. La O/ es el volumen de gas espirado máximo tras una inspi·
Relación VEF,ICVF. Se conoce como índice de Tiffeneau (va lor normal m ayor de 0,7).
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04 . Fisiología y fisiopatología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA J
1
Atrapamiento aéreo
•i I I I I I
,
75% CVF
1 I
Volumen
CPT
t
1
,>
Apuntes del profes~
\
MMEF " p.end iente
de la re(ta
••
•
SO% CVF _~ ---L v I · I I·
25% CVF
I I,
-, I ,
I.
1
-....................
.....
~
Este fl ujo espiratorio máximo es mayor cuando los pulmones están llenos de aire que cu ando están vacíos, pues si el volumen pulmonar es menor, la retracción elástica, que tiende a mantener abierta la vía aérea y es el princi-
_ .............................._ ..........................__...............
pa l determinante del fl ujo, se hace menor, siendo más fácil que se co lapse. Esto explica por qué los pacientes afectad os de un trastorno obst ructivo pre-
I
•>
sent an una CVF menor que la CV, debido al co lapso precoz de la vía aérea en
I
Tiempo
•
la espiración forzada en el punto de igual presión que impide al aire sali r y
Segu ndos
provoca atrapa mien to aéreo. El flujo de aire espirado se puede representar en relación al volumen pulmon ar,
Volumen
obteniendo así la denom inada curva flujo-volumen (Figura 10 y Figura 11). Pa trón
obstructivo Flujo
Normal
(I/min)
Normal
,••
Normal Restrictivo pilfenqui matoso
TIempo
~
•••"
Tiempo
Volúmenes pulmonares dinámicos
•
Los valores de volúmenes estáticos y diná micos de ben ajustarse según edad, sexo y t alla de la pe rsona. Se conside ra normal si el va lor encontrado de cual-
Volumen
VR
CPT
quiera de los pa rámetros se encuent ra en tre el 80% y 1'1 120% del esperado
para el paciente, según sus datos antropométricos, e s lo que se conoce como porcentaje del teór ico o porcentaje del valor pred icho. Conviene re señ ar el concepto de flujo espirat orio máximo o independencia del esfuerzo del flujo espiratorio forzado. Durante la espiración fo rzad a, iniCurva flujo-volumen normal
cialmen te los flujos aumentan a medida que lo hace la fuerza muscula r hasta alcanza r un máximo, que es el pico de flujo espiratorio (o PEF, del inglés peak
expiratory flo w ). A parti r de ese momento, por mucho que se incremente la Flujo {l/m in)
fue rza muscu lar espirat ori a, llega un nivel en el que el fl ujo de aire no puede aumenta r más. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espira torio crea un
Normal Re~trictjyO
aumento de presión de la caja to rá cica sobre los pulmon es que los "exprime"
p .... unqu~ ~I VR ~r.d ~ • ~ ,ta , má, di.m inu ido en ~
Esquema de patrones espirométricos
No
Allerndón parenquimatosa pulmonar o extraparenquimatosa inspiratoria *
p"'''''q ui m.toscenso de la PaCO, • Descenso d¡>12,3 difosfoglicerato (DPG) • Descenso de la temperatura
Factores que modifican la afinidad de la hemogtobina por el oxigeno
CO, y la hemoglobina sim ila r a la del O" aunque de forma exponencial, no sigmoidea.
Capacidad de difusión
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La unión del oxígeno a la hemoglobina desplaza de su unión al CO" denominándose este hecho efecto Ha ldane, cuantitativamente incluso más impor-
Se estima med iante la determinación de la capacidad de difusión del
tante para el transporte de CO, que el efecto Bohr para el O,. La mejor forma
monóxido de carbono (OLCO). Se inspira una pequeña cantidad conocida de
de eva luar el estado de la el iminación de CO, es la PaCO,.
CO mezclada con aire, se mantiene en los pu lmones durante 10 segundos y se m ide la cantidad que queda en el aire espirado. El CO que Nfalt a" general-
Pulsioximetría
mente ha difundido a través de la membrana alveolocapilar y se ha unido a la hemoglobina de los hematíes que pasan por los cap ilares alveolares, si no
Mediante el pulsioxímetro, se puede conocer el grado de saturación de la
hay fugas aéreas. La cantidad de CO absorbida por m inuto y por mmHg de
hemoglobina por el O, (%Sat). Se coloca una pinza o ded il en un dedo del
grad iente de presión entre el alveolo y la sangre capilar es la OLCO. La KCO
paciente y aparece en la pantalla en todo momento el %Sat, por lo que es el
resu lta de d ividir la OLCO entre el valor del volumen alveolar. Ambos va lores
método de elección para vigilar la oxigenación en pacientes críticos o inesta-
están tabul ados para la edad, el sexo y la tal la del paciente. Son necesarios
bles. Este dispositivo m ide la absorción de luz por la hemoglobina en sangre
volúmenes de ventil ación no excesivamente pequeños para que el resultado
arterial empleando dos longitudes de onda, para la hemoglobina oxigenada
obtenido sea válido.
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
04 . Fisiología y fisiopatología
Como la DLCO mide una dif usión de un gas en un líquido, su valor sigue las
(descenso del 0, en la sangre) e hipoxia (déficit de la oxigen ación y aprove-
leyes fís icas que regul an este hecho. Así, "la velocidad de d ifusión de un gas en
chamiento del 0, en los tejidos). El aporte de oxígeno a los tejidos es el pro -
un líquido (D) es directamente proporcional al gradiente de presiones (DP), a la
ducto del contenido de 0, (0, disuelto más un ido a la hemoglobina) por el
supemcie de contacto (A) y a su solubilidad (S), e inversamente proporcional a la dista ncia de difusión (d) y la ra íz cuadrada de su peso molecular (Pm)".
gasto ca rdíaco. Según el factor afectado de est a ecuación se pueden deducir los mecanismos de hipoxia: •
Hipoxémica. Descenso de 0, disuelto en sangre, cuyas causas de expo nen más adelante.
El coeficiente de dif usión en el agua es constante para cad a gas; cons ide-
•
rando el valor 1 para el 0" al CO, le correspondería 20,3 y al CO 0,81. Dadas las dificultades técnicas para rea li zar el cálculo de la capacidad de difusión
Anémica. Fa lta hemoglobina, el principal transportador sanguíneo del 0" o la intoxicación por CO.
• •
del 0" que es la que realmente interesa, se hace una estimación ind irecta mediante la OLCO. Según esto, hay cinco factores fundamentales que deter-
Circulatoria. Descenso del gasto card ía co o isquemia periférica. Citotóxica o disóxica. En caso de que un tóxico impida a las mitocon-
minan el valor de la DLCO:
drias capt ar o uti lizar el 0" como las intoxicaciones por cianuro o la sep-
•
sis por gramnegativos.
•
•
La superficie de intercambio (la supemcie alveolocapilar total). La causa más frecuente de d isminución en la OLCO es la pérdida de d icha superficie por destrucción del parénquima (enfisema, fibrosis pulmonar... ),
Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, que pueden diferen-
hecho más importante que el propio aumento de grosor de la mem-
ciarse según el va lor de la PaCO
brana alveolocapilar.
" miento con oxígeno suplementario.
Concentración de hemoglobina en la sangre, pues la hemoglobina es
•
Disminución de la PO, en el aire inspirado. Es el mecanismo que ori-
la "encargada" de fijar el CO, y si existe anem ia, puede dar un va lor de
gina la hipoxemia en ind ividuos que ascienden a gran altitud y en los que
OLCO falsamente bajo, ya que el CO d ifunde bien, pero no hay hemoglo-
respiran aire con concentraciones de 0, inferiores a la habitual (21%),
bina que lo fije. Por este motivo, hay que correg ir el va lor de DLCO con
por ejemplo, en el confinamiento en espacios reducidos y herméticos.
la hemoglobina del paciente.
La D(A-a)O, es normal y el tratam iento con 0, corrige la hipoxem ia, pues
Volumen de sangre en los cap ilares pu lmonares que intervienen en el
la paO, disminuye porque lo hace la PAO,. Hipoventilación. Muchas situaciones (alteraciones del centro respira -
•
intercambio, por el mismo motivo (más volumen de sangre, más hemo-
• •
de la D(A-a)O, y de la respuesta al trata-
globina).
torio, neuromusculares, de la pared torácica, de las vías aéreas supe-
El grado de discordancia entre la ventilación y la perfusión pu lmonares.
riores o de los propios pulmones) conllevan hipoventilación alveolar.
Espesor de la membrana alveolocapilar (d istancia de d ifusión).
Estos casos se reconocen por el aumento de la PaCO, . La D(A-a)O,
Mediante la DLCO se hace una estimación del estado funcional de la mem-
permanece inalterada, y si aumenta, hay que pensar en la existencia de un mecan ismo a nivel pu lmonar causante de hipoxemia acompa -
brana alveolocapilar.
ñante, como el shunto la discordancia V/O. El tratam iento con 0, con -
La OLCO dism inuye típicamente en el enfisema (la destrucción de las pare-
sigue corregir la hipoxemia, pues la paO , desciende porque la PAO, disminuye a expensas del aumento de la PACO , . Cortocircuito o efecto shunt. Hace referenc ia a la situación en que exis-
•
des de los alveolos dism inuye la supemcie total de intercambio gaseoso), las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial produce destrucción
ten alveolos perfundidos que no son venti lados, como ocurre en:
de unidades de intercambio y del vo lumen total de sangre en los capi lares
Colapso alveolar (atelectasia).
pulmonares), y las enfermedades vasculares, como el TEP recurrente y la
Ocupación del espacio aéreo por hemorragia alveolar (Goodp as-
hipertensión pulmonar (en las que d isminuye la supemcie total capilar pu l-
ture ... ), edema pu lmonar cardiogénico o no (a lgunos tóxicos capa -
monar y el volumen de sangre capilar pulmon ar).
ces de inducir la aparición de edema pulmonar no cardiogénico son los salici latos, los opiáceos, el monóxido de carbono o el cianuro),
RECUERDA
m aterial puru lento (neumonías). Cortocircuitos vasculares intrapulmonares hereditarios (Rendu -Os-
La DLCO d isminuye siempre que la superficie total de intercambio gaseoso se reduzca.
ler... ) o adquiridos (cirrosis, que a veces induce a la aparición de m alformaciones vascu lares
pulmonares... ) o extra pulmonares
(com unicación interauricul ar... ). La DLCO aumenta en dos situaciones:
•
La paCO , es normal o incluso desciende por la hiperventilación reactiva que acontece. La D(A-a)O, se eleva. La administración de 0, no consigue
En las fases iniciales de la insuficiencia cardíaca congestiva, ya que aumenta el contenido de sangre en los cap ilares pulmonares por con gestión; de ahí que, al haber más hemoglobina, "secuestre" más dif u-
•
sión de CO. Pero si sigue avanzando la enfermedad, el edema alveolar
cor regir por completo la hipoxemia, si bien en la clínica se emplea para que ayude a elevar la paO , ta n pronto se vaya resolviendo la situ ación
y el del intersticio pulmonar d ificu ltan la difusión, y la OLCO puede ser
que origina el shunt (por ejemplo, en una neumonía, a medida que se
norma l o incluso baja.
vaya reabsorbiendo el contenido purulento, la oxigenoterapia será más
En la hemorragia alveolar (enfermedad de Goodpasture, hemosiderosis
eficaz).
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pulmonar idiopática, LES, legionelosis, PAN microscópica, Wegener... ), pues la hemoglobina de los hematíes vertidos al alveolo tamb ién capta
RECUERDA
CO, que disminuye en el aire espirado, por lo que el valor de la DLCO se
El shunt es el único mecanismo de hipoxemia que no se co-
eleva.
rrige con 0"
Mecanismos de hipoxemia •
Alteraciones de la relación V/Q. Es el más f recuente de los mecanismos. Acontece en enfermedades de las vías aéreas (asma, EPOC. .. ),
Se considera que existe hipoxemia cu ando la paO, es menor de 80 mmHg. Conviene hacer una distinción terminológica entre los términos hipoxemia
enfermedades alveolares, inte rsticiales, enfermedades vasculares
19
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• •
pulmonares (como el TEP, en el que se produce un aumento de l
espacio mue rto fisiológico), entre otras. Ya se ha comentado que las regiones con una rel ación V/U dism inu ida proporcionan sangre con
una PO, baja y que la poca sangre que sale de áreas con una relación V/U aumentada estará saturada con 0" pero no puede captar mucho más O, del que transporta la sangre saturada normal (ya que
•
Aumento de la eritropoyesis por estimu lación de la secreción de eritropoyetina. Ambos mecan ismos consiguen incrementar el aporte de 0, a los tej idos. Aumento de la venti lación (si están indemnes los mecanismos encargados de la regulac ión de la respiración) por estím ulo hipoxém ico de
habitualmente lo est á por encima del 95%), por lo que no es capaz
receptores carotídeos y aórticos, que induce alca losis respiratoria. En
de compensar el déficit de O, que inducen las zonas con V/Q baja, lo que lleva a la hipoxe mia. En estos casos, la PaCO, suele ser normal (aunque depende de la enfermedad subyacente; por ejemplo, en la EPOC tipo bronquitis crónica sue le aument ar y en el TEP dism inu ir).
ese caso, hay una tendencia a perder HCO; a nivel rena l para compen sar ese trastorno.
•
Aumento de la capacidad de d ifusión, fundamentalmente hística, por aumento del volumen de sangre en los capilares pulmonares.
•
La D(A-a)O, aumenta y la PaO, mejora con oxigenoterapia suplemen-
•
Aumento del gasto cardíaco.
Aumento deI2,3-difosfoglicerato para desviar la curva de disociación de
taria.
la hemoglobina a la derecha, con lo que se cede el 0, a los tejidos más
Alteraciones de la difusión. Para algunos autores no es una causa ver-
fácilmente .
•
dadera de h ipoxemia, pues sólo es capaz de producirla con el ejercicio
Vasodi latación local para aumentar el aporte sanguíneo a nivel tisular.
físico, no en reposo. Típicamente, aparece en enfermedades int ersticia les y en el enfisema, y si un paciente afectado por estas enfermeda-
la hipoxemia aguda tiene una serie de signos y síntomas de presentación,
des presenta hipoxemia en reposo, hay que considerar la concu rrenc ia
como son somnolencia, fatiga muscular, torpeza motora y mental, cefalea,
de alteración en la relación V/Q como causante de la misma, y no sólo
cianosis (que aparece cuando la hemoglobina redu cida supera los 5 g/d i
la alteración en la difusión. La PaCO, está normal o disminu ida por
en sangre capilar), náuseas, vómitos o sensación de euforia. Si progresa,
hiperventilación, la D(A-a)O, está aumentada y la oxigenoterapia con-
puede llevar al coma, provocar convulsiones y muerte. la cianosis puede
sigue mejorar la PaO,.
ser central, cuando la hemoglobina reducida aumenta en sangre arterial, o periférica, cuando el aumento de hemoglobina reducida se produce en
RECUERDA
sangre venosa (la concentración de hemoglobina en sangre capilar es la media de ambas). Las causas de cianosis centra l son las de la hipoxemia,
Si la causa de hipoxem ia es la hipoventilación, la PCO, estará elevada y el gradiente alveoloarterial de 0, será norma l.
mientras que la cianos is periférica se produce bien por aumento del consumo de O, en los tejidos, bien por disminución de l aporte de sangre a ese tejido. Clínicamente, la diferencia entre ellas es que la centra l suele ser más intensa y general izada y las extremidades están ca lientes, mientras
En la Figura 18 se muestra el algorit mo d iagnóstico de la hipoxemia.
que en la periférica est án fr ías.
Hipercapnia l a hipoxemia crónica puede presentar estos signos y síntomas de una forma Como norma general, hay que reco rdar que siempre que se detecte hiper-
más larvada, así como otros derivados de los mecanismos de compensación
capnia hay que pensar que existe una inadecuada ventilación alveo lar
(cefa lea por vasod ilatación y por la hipercapnia, hiperviscosidad por la poli -
que es incapaz de "evacuar" la cantidad de CO, producida por el meta-
globulia, cardiopatia, entre otros).
bolismo celular. Esto ocurre en las enfermedades en que hay dism inución del proceso ventilatorio, como en los trastornos del centro res p iratorio
l os pacientes con insuficiencia respiratoria crón ica pueden agud izarse (por
(hipoventilación alveolar central. .. ), de la bomba res p iratoria (trastornos
ejemplo, la EPOC avanzada), situación que se debe sospechar ante la presen -
neuromusculares, cifoesco liosis, obesidad -hipoventilación ... ), de las vías
cia de cambios cl ínicos (au mento de disnea, camb ios en el esputo, aumento
respiratorias (EPOC avanzada ... ), así como en casos de grave t rastorno del intercambio gaseoso (enfisema avanzado ... ). Hipoxemia
Insuficiencia respiratoria
¡
Se define con un dato gasométrico. Se dice que
PaCO,
un paciente presenta insuficiencia resp iratoria si, re spirando aire ambiente (FiO," 21%) al nivel
jo N
de l mar, presenta una PaO, menor de 60 mmHg y/o una PaCO, > 50 mmHg. 5i sólo hay pO,
65
,O- 30 kg/m ' ). Los mecanismos no están claros. Se han propuesto alteraciones en la mecánica pu lmonar debidos a la obesidad que podrían alterar la función de la vía aérea y la producción de diferentes citocinas proinflamatorias (IL-6, TNF-a) por los adipocitos.
•
Sexo
•
• • • • • • •
El asma es más frecuente en varones en la infanc ia, mientras que en la edad adulta es más habitual e n mujeres. Las causas de este hecho no se conocen, pero se ha relacionado con que el ca libre de las vías aéreas al nacer es menor en varones, mientras que en la edad adulta lo es en las mujeres.
•
Profesiones asociadas al desarrollo de asma profesional
Tabaco
Factores ambientales
El hábito de fumar se asocia con empeoramiento de la func ión pu lmonar en asmáticos fumadores, mala respuest a a esteroides inhalados y sistém icos, y ma l control de la enfermedad. La exposición pasiva a l humo de tabaco e n la infancia y en el periodo prenatal se asoc ia con mayor prevalencia de asma.
Alérgenos www.Booksmedicos06.com
Panaderos Pintores Peluqueros Industria de la alimentación Granjeros Veterinarios Manufacturación de detergentes Industria de los plásticos Trabajadores sanitarios (látex) Soldadores
Dentro de este apartado cabe hacer la d istinción entre alérgenos inhalados de inter ior y de exterior. Entre los a lé rgenos del interior se e ncuentran los ácaros domésticos (los más potentes), las cucarachas, los animales y los hongos. Los más importantes de l exterior son los pólenes.
Contaminación ambiental La re lación de la contaminación amb iental con el asma no está clara. Se ha documentado peor función pu lmonar en asmáticos que viven en zonas contam inadas y se han visto brotes de crisis de asma en re lación con picos de cont aminación, pero su papel como causa de asma es controvertido.
La exposición a los ácaros en e l primer año de vida se relac iona con e l desarrollo de asma. Los alérgenos de cucarachas predominan en climas trop icales yen hogares con ca lefactores centrales. Aunque en genera l parece existir
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
Dieta
•
La lactancia materna se asoc ia con menor incidenc ia de asma en la infancia; algunos componentes de las dieta occidentales (menor consumo de antioxidantes [frutas y vegetales], el aumento de las grasas (n-6 poliinsaturadas [margarinas y aceites vegeta les] y el descenso de las grasas n-3 polii nsaturadas [pescado]) se ha relac ionado con el aumento en la prevalencia de asma y atop ia.
Las alteraciones estructurales, conjunto de cambios conocidos como remodelado de la vía aérea, incluyen: •
Factores implicados en las exacerbaciones
• •
Por último, estarían los factores imp licados en las exacerbaciones, entre los que se encuentran los alérgenos (los más frecuentes), el ejercicio, e l aire frío, los gases irritantes, los cambios de temperatura y las emociones extremas. Las infecciones víricas pueden exacerbar el asma, sobre todo en los niños; se han impl icado los rinov irus (el más frecuente), el virus resp iratorio sincitial y el/nf/uenzae; y en lactantes, e l virus respiratorio sincitia l y el Parajnf/uenzaE.
•
La tríada clásica es d isnea, sibilancias y tos, y a veces opresión torác ica. Las sibilancias son frecuentes, pero no es raro encontrar a pacientes cuya única manifestación es la tos escasamente productiva, conocida con el nombre
el contenido de agua de l aire inspirado y la magnitud de la obstrucción. Se cree que se relac iona con la hiperemia producida en la mucosa por el enfriam iento! reca lentam iento, y no pa rece intervenir la contracción del músculo liso.
de equ ivalente asmático. Otras causas de tos crónica que deben incluirse en el diagnóstico diferenc ial son el goteo posnasal (el más frecuente), e l reflujo gastroesofágico y el tratamiento con fármacos (lECA, ~- bloqueantes). Quizá sea más importante que los síntomas en sí
También originan exacerbaciones ciertos conservantes y colorantes utilizados en com idas y beb idas (metabisulfito), los antiinflamatorios no esteroideos y los l3-bloqueantes, el estrés emociona l, e l dióx ido sulfúrico, que no tiene efecto en las vías respiratorias de sujetos normales hasta alcanzar concentraciones muy altas, los episodios de sinus itis sin tratamiento anti biótico y el reflujo gastroesofágico, pues su corrección impl ica una mejoría
la aparición de los mismos ante situaciones características, como la exposición a pólenes, aire frío ... Tamb ién es muy típico del asma en los adultos la aparic ión de los síntomas al acostarse o por la mañana temprano, lo que lo diferencia del reflujo gastroesofágico (los síntomas suelen aparecer nada más acostarse) o la enfermedad cardíaca (donde los síntomas pueden ocurrir en cualquier momento) .
del asma.
Los síntomas de asma suelen ocurrir de modo paroxístico, existiendo temporadas donde el paciente est á libre de clínica, aunque en casos graves no siempre se consigue la rem isión de la enfermedad.
Fisiopatología
Si bien el ejercicio es un desencadenante frecuente de síntomas, en un pequeño grupo de asmáticos es el único; es lo que se conoce como asma
La dism inuc ión del ca libre de la vía aérea es el evento final común que explica los síntomas y las a lteraciones funcionales. Los factores que contribuyen a su aparición son: •
• •
induc ido por esfuerzo. El aliv io de los síntomas con un J3 -agonista o su prevención con un pretratamiento con dichos fármacos apoya e l diagnóstico. El test de esfuerzo es de uti lidad en estos casos.
Contracción de l músculo liso de la vía aérea. Edema de la vía aérea, consecuencia de la inflamación bronquial. Engrosamiento de la vía aérea a consecuencia de los fenómenos de reparación definidos como remodelado de la vía aé rea. Hipersecreción de moco.
Más de un 10% de adultos con asma experimentan crisis en relación con la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE); es lo que se conoce como asma inducida por AAS y se asocia con frecuenc ia a po li posis nasa l (tríada ASA). Suele aparecer por encima de los 35-40 años y viene precedido de síntomas de
La otra característica defin itoria del asma es la hiperreactividad bronquial, que provoca obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímu los que en sujetos normales no evocarían respuesta alguna, y explican la aparición epi-
rin itis vasomotora. El cuadro es característico: tras var ios minutos u horas de la ingesta de un antiinflamatorio inh ibidor de la COX-l, el paciente experimenta una crisis asmática, generalmente grave, asociada a síntomas de rin itis, conjuntivitis y enrojecim iento de cara y cuell o. Suele haber marcada eosinofi lia, elevación de citocinas como IL-S y significativa elevación de cisteinil-Ieucotrienos. Como anti inflamatorios estos pacientes pueden usar inhib idores de la COX-2 (celecoxib, etoricoxib) o esteroides, y como ana lgésicos toleran paracetamol.
sódica de síntomas asmáticos. Es consecuencia de la inflamación crónica de la vía aérea y se produce por los siguientes mecanismos:
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•
•
•
Fibrosis subepitel ia l, acúmulo de fibras colágenas por debajo de la membrana basa l. Aparece antes que los síntomas asmáticos y puede ser parcialmente revertida por el tratamiento. Hipertrofia e hiperplasia de músculo liso bronquial. Proliferación de vasos sanguíneos en la pared de la vía aérea, que contribuye a su engrosamiento. Hipersecreción de moco, consecuencia de la hiperplasia de células ca liciformes y de las glándulas submucosas.
Clínica
El ejercicio es probablemente el principal desencadenante de breves episodios. Produce limitación al flujo en la mayoría de los niños y de los jóvenes asmáticos. Ex iste relac ión entre la ventilación que exige el ejercicio, la temperatura,
•
Te rminaciones nerv iosas sensitivas. Sensibilizadas por la inflamación provocan una broncoconstricción exagerada en respuesta a diferentes estímu los.
Contractilidad aumentada del músculo liso de la vía aérea. Desacoplam iento de la contracción de la vía aérea por la inflamación peribronquial, que impide e l soporte que el parénqu ima pulmonar proporciona a la vía aérea, sin e l cual el estrechamiento de la luz se exagera para un mismo nive l de contracción del músculo liso. Engrosamiento de la pared bronquial por dentro de la capa muscu lar. Para una misma contracción muscular, en una pared engrosada se pro-
En la exploración física las sibilancias, genera lmente espiratorias, son el dato más característico. No son específicas del asma y, cuando la obstrucción es grave, pueden desaparecer. En ocasiones, puede haber obstrucción nasal, dermatitis o eczema. El uso de los múscu los accesorios y e l pulso paradójico
duce una mayor reducción de la luz.
se encuentra en casos graves.
3S
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06. Asma
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
PEF máximo - PEF mínimo Variabilidad diaria ", _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Diagnóstico
PEF máximo
Va riabilidad ¿, 20% en ~ 3 d ías de 1 sema na, en un reg istro de 2 sem anas.
Se basa en la clínica, de donde parte la sospecha, junto con la de mostración de obst rucción reversible del fl ujo aéreo, hiperreactividad bronquial o varia-
La obstrucción en el asma es, además de reversi ble, var iable, como se m ani-
bilidad de la f unción pulmonar (Figura 26).
fiesta con la medición del pico de fl ujo espira torio máximo (PEF, FEM).
•
Función pulmonar. Sirve para confi rmar el diagnóstico, esta blecer la gravedad V monitorizar la res pu esta al t ratamiento. La espirometría
es la prue ba de elección. Los valores de refere ncia deben adecuarse a la eda d, sexo, y etnia/raza de cada pacie nte . La obstrucción se defin e como un cociente FEV ,l VC meno r de 0,7. El hallazgo de una espirometría obstructi va o bliga si empre a la realización de una prueba broncod ilatadora, esto es la realización de una nueva espirometría después de la inha lación de un bronc odilatador, habit ualmente un
13-2 agonista de acción corta. Se considera
que existe una respu esta
positiva cuando se evidencia un aumento de l FEV 1 mayor o igua l al
12%, a condición que el valor absoluto supere los 200 mi respecto al valor basa l. Su negatividad no descarta el d iagnóstico. Si la espirometría es normal, se debe investigar la presencia de va riab ilidad de la •
función pulmona r o de hiperreactividad bronquia l. Variabílidad. O fluctuac ión excesiva de la f unción pulmonar a lo largo del tiempo, resulta esencial para el diagnóstico y control del asma. Se em plean med iciones seriadas del pico de flujo espiratorio (peak f1ow, PEF, FEM) (Figura 27). La m ed ida más usad a es la amplitud (diferencia ent re el PEF máximo y el mínimo del día) expresada como porcentaje del valor d iario del PEF y promedia do a 1-2 semanas, según la sigu iente fórmula: Pico de flujo espiratorio (peak-fiow)
Slntomas E.5pfrometrfa con prueba broncodllatadora
En margen de referencia Rel FEV,IFVC > 0,7
¡
¡
Respu esta bron(odilat adora negativa AFEV 1< 12%
Respuesta broncod il atadora positiva* A FEV1 ~ 12% y :;, 200 mi
Variabil idad domiciliaria del fluj o esp iratorio máximo (PEF)
Oxido nitrico (FE,,)
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Patr6n obstructlvo Rel FEV,IFVC < 0,7
Prueba de bron(Q(o nstricción
¡
¡ Resp uesta broncod il atadora posit iva* A FEV1 ~ 12% y :;, 200 mi
I
-c
Oxido nltrico IFE,.,)
,,'"
¡ ASMA
-c -c
Respuesta broncodilatadora negativa A FEV1< 12%
::-: SO ppb" < 50 ppb
Positiva
,
(se oonfirmar~ el diagnóst!(o (uando adem~s se constate una buena «'Spuesta al tratamiento. En (aso oontrario, Il!evaluar)
36
< SO ppb
Glucorticoide v.o. (prednisona 40 mg/ día) 14-2 1 dlas.... * y repetir espirometrla
I
Negativa
Algoritmo diagnóstico del asma según la guia GEMA
¡ I
, Reevaluación
lo: SO ppb
I
,
Normalizad6n del ~tr6n Persistencia del patrón obst ructivo
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
•
•
Fármacos
Hiperreactividad bronquial . Se diagnostica con los test de provocación bronquia l inespecífica con histamina, metacolina, manitol o ejercicio. La disminución del FEV, de más de un 20% con respecto al va lor basal hace que el test sea positivo. Es muy sensible pero poco específica, pues sujetos con atop ia o sinusitis sin asma pueden presentar hiperreactividad bronquial, e incluso algunos sujetos sanos, por lo que es más útil para excluir e l diagnóstico si el resu ltado del test es negativo. Fracción de óxido nítrico (NO) exhalado (FeNO). Es un marcador no invasivo de inflamación eosinofílica de la vía aérea. Los pacientes asmáticos tienen valores elevados de FeNO comparados con sujetos sanos. El punto de corte se ha establecido en 50 ppb en adultos. Alcanza elevadas sensibilidad y especificidad en sujetos no fumadores que no utilizan corticoides inha lados, por lo que puede tener va lor d iagnóstico en pacientes con alta sospecha clínica y test func iona les no concluyentes. No obstante, un valor normal no excluye el diagnóstico de asma, especialmente en personas no atópicas.
Existen dos grupos de fármacos que se emplean en el tratamiento del asma: Fármacos de rescate o aliviadores. Se utilizan a demanda para tratar • o prevenir la broncoconstricción de forma rápida. Se utilizan en agudizaciones. Incluyen j3-adrenérgicos selectivos de acción corta, corticoides sistémicos, anticolinérgicos inha lados y t eofilinas de acción corta. Se remite al lector al Capítulo 5. EPOC, donde se exponen ampliamente. • Fármacos controladores de la enfermedad. Deben usarse de forma regu lar, durante periodos prolongados, mantienen controlado el asma. Incluyen corticoides inha lados y sistém icos, cromonas, teofilinas de liberación retardada, j3-adrenérgicos selectivos de acción prolongada, fármacos anti -lgE y antagonistas de los leucotrienos.
Comcoides
Otras exploraciones •
•
•
•
Los corticoides inhalados son los fármacos antiinflamatorios más eficaces de los que se d ispone, por lo que son los medicamentos controladores de elección en todos los escalones de tratamiento del asma (excepto en e l asma intermitente que sólo requie re j3-agonistas de rescate). Reducen los síntomas, las exacerbaciones y la hiperreactividad bronquial. Los esteroides suprimen la inflamación, pero no curan la enfermedad subyacente. Además, tienen cierta capacidad protectora para evitar la pérd ida en número y función de los receptores j3-adrenérgicos.
Gasometría arterial. En el asma crónica est able es típicamente norma l. Durante una agudización, suele haber hipocapnia (debida a la hiperventilac ión) e hipoxemia. Generalmente hay alcalosis resp iratoria. Cuando la crisis es grave, la PaCO, aumenta, ind icando fatiga de los músculos respiratorios, por lo que se produce acidos is resp iratoria que en ocasiones lleva asociado un componente de acidos is láctica (acidosis mixta). Radiografía de tórax. El ha llazgo más frecuente es la radiografía de tórax norma l, t anto en la fase estab le como en las crisis. Si la crisis es grave, puede observarse hiperinsuflación torác ica. Esta prueba sirve para excluir otras enfermedades y descubrir complicaciones de la agudización asmática, como neumotórax, neumomediastino o atelectasia por impactación de tapones mucosos. Tests sanguíneos. La eosinofil ia es típ ica del asma, tanto intrínseca (en la que suele ser más marcada) como extrínseca, aunque su ausenc ia no excluye la enfermedad. Cifras muy altas sugieren otras enfermedades (Churg-Strauss, ABPA, neumonía eosinófi la crónica ... ). La eosinofil ia puede no estar presente si e l paciente toma corticoides. Tests alérgicos. En el caso de sospechar asma alérgico, se debe rea lizar las pruebas cutáneas de hipersens ibilidad inmediata (prick-test). Sin embargo, hay una alta prevalencia de test cutáneos positivos en personas sin síntomas alérgicos, por lo que se debe correlac ionar los resultados de los test cutáneos con la clínica.
La vía inha lada ha supuesto un gran avance en el tratamiento de l asma estable, permitiendo el control de la enfermedad sin supresión adrenal ni efectos sistémicos en las dosis habituales. Los preparados inhalados son la budesonida (que parece tener menor riesgo de efectos sistémicos), e l dipropionato de beclometasona, la fluticasona, el furoato de fluticasona. La vía ora l (prednisona, prednisolona, metilprednisolona ... ) se utiliza cuando la enfermedad no se controla con las pautas habit uales y en las agudizaciones moderadas-graves. La vía intravenosa (h idrocortisona, prednisolona, metilpredn isolona ... ) est á ind icada en las exacerbaciones graves. No se deben utilizar los de acción prolongada, como la dexametasona. Entre los efectos colaterales cabe destacar que los esteroides inhalados en dosis altas pueden producir supresión adrenal y otros efect os sistémicos, por lo que se deben emplear con la mínima dos is que mantenga el control. Los efectos locales de los estero ides inhalados más comunes son la d isfonía (hasta el 40%, por depósito de l fármaco en la laringe), la tos y la irritación de garganta tras la inha lac ión con preparados presurizados (parece deberse a los aditivos, ya que son raras con dispos itivos de polvo seco) y la candidiasis orofaríngea (hasta en un 5%). Dichos efectos d isminuyen si se emplean cámaras espaciadoras o dispositivos en polvo seco, y también cuando se administran sólo dos veces a l día. El tratam iento prolongado con corticoides inhalados se asoc ia a un aumento en el riesgo de padecer neumonías.
Diagnóstico diferencial
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El diagnóstico diferencial se debe establecer con otras enfermedades obstructivas de las vías aé reas (EPOC, bronqu iolitis ... ), insuficiencia card íaca, obstrucción de las vías respiratorias superiores (por tumores o edema laríngeo), disfunc ión lar íngea funcional (cuadro que muestra mala respuesta al tratamiento convencional y gasometría no rmal en las Ncr isisN), lesiones endobronquiales, TEP recurrentes, neumonías eosinófil as, enfermedad por reflujo gastroesofágico.
La gran eficacia de la utilización conjunta de los j3-adrenérgicos de larga duración y los corticoides inha lados (mayor que a ltas dos is de corticoides inha lados de forma aislada) ha conl levado la aparición de dispensadores combinados de ambos fármacos, lo que mejora la adhes ión al tratamiento y d isminuye el coste.
Tratamiento
Cromonas (cromoglicato/nedocromil sódico)
Medidas preventivas
Se han propuesto varios mecanismos de acción, entre ellos la estabilización de las células cebadas, la acción sobre otras células inflamatorias y la interacción con nerv ios sensoriales.
Consisten en identificar y evitar alérgenos específicos, irritantes inespecíficos y fármacos noc ivos.
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06. Asma
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Termoplastia
El tratamiento prolongado reduce la hiperreactividad bronquia l, ya que tam-
bién bloquea la respuesta tardía. Se emplea por vía inhalada. Son eficaces en el asma inducida por esfuerzo. Son fármacos muy seguros, por lo que se
Proced imiento broncoscópico que reduce la capa muscular lisa bronquia l mediante la aplicación de ca lor por radiofrecuencia. Los resultados de los estudios efectuados mostraron, en pacientes con asma moderada y grave, una mejoría sign ificativa de la calidad de vida, un incremento del control de la enfermedad y una disminución de las exacerbaciones. Si bien se precisa evidencia para identificar el candidato ideal, actua lmente se considera preferiblemente ind icada en pacientes con asma grave no controlada, lim itación crónica del flujo aé reo (FEV, > 50% Y< 80%) Ysin hipersecreción bronqu ia l.
ind ica en niños con asma leve, si bien su eficacia es discret a, muy inferior a
la de los corticoides inhalados, por lo que tienen un escaso papel en e l tratamiento actual del asma.
Teofilinas Son fármacos broncodilatadores con modesta acción antiinflamatoria. Se d ispone de escasa evidencia acerca de su empleo como controladores de
Inmunomoduladores
la enfermedad, cuya eficacia es modesta. Se pueden emplear para mejorar el control en pacientes que requieren altas dosis de corticoides inha lados a
partir de l 5.2 escalón terapéutico.
Entre otros, metotrexato y ciclosporina, aportan escaso beneficio terapéutico y graves efectos secundarios, por lo que no se aconsejan en el tratamiento de l asma bronquia l.
f3-adrenérgicos de acción prolongada
Inmunoterapia con alérgenos
Nunca se deben emplear en monoterapia, ya que de esta forma pueden empeorar el control de l asma a largo plazo. Como ya se ha comentado, son muy eficaces asociados a corticoides inha lados, de manera que existen combinac iones fijas de ambos fármacos. Su efecto se mantiene unas 12 horas, pero el formoterol, a d iferencia del salmeterol, posee un rápido inicio de acc ión, lo que permite usar lo t ambién como medicación de rescate. Se uti lizan a partir del 3.2 esca lón.
la inmunoterapia por vía subcut ánea con vacunas de alérgenos es un tratamiento eficaz para e l asma a lérgica bien controlada con niveles bajos o medios de tratamiento (esca lones 2 a 4), siempre que se haya demostrado una sensibilización med iada por IgE frente a aeroalérgenos comunes que sea clín icamente relevante, se util icen extractos bien caracterizados y estandarizados, y se evite el uso de mezclas complejas. No debe prescribirse a pacientes con asma grave o ma l controlada. Recientemente existe la posibi lidad de administrar inmunoterapia por vía sublingual, lo que aumenta su seguridad.
Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab) Se administra por vía subcutánea. Es una opción terapéutica para pacientes con asma alérg ica (niveles elevados de IgE) que no se controla con dosis altas de corticoides inhalados. la dosis debe ajustarse al nivel de IgE sérica. Son seguros, con pocos efectos secundarios. Se emplean en los últimos escalones debido a su alto precio.
Vacunación antigripal y antineumocócica la vacunación antigripal y antineumocócica no ha demostrado eficacia en la prevención de las exacerbaciones de asma, pero debido a que es una medida coste-efectiva y al elevado riesgo de compl icaciones en pacientes con procesos crónicos, la vacunación antigripal anual debería considerarse en pacientes con asma moderada y grave, tanto en adultos como en niños.
Anticuerpos monoclonales con capacidad IL-S
(mepolizumab) y anti-IL-4/IL-13 (dupilumab) Diversos estudios que evaluaron su eficacia demostraron resu ltados favora bles con una d isminución significativa de exacerbaciones en pacientes con asma eosinofílica de inicio tardío.
Tratamiento del asma crónica El objetivo es estabi lizar al paciente con la menor medicación posible. Se considera que la enfermedad está controlada si hay escasa sintomatología, incluida la nocturna, pocas exacerbaciones, poca necesidad de j3-agonistas de acc ión corta, no hay limit ación en la realización de esfuerzo fís ico y e l va lor absoluto de l PEF es norma l o casi norma l. El tratamiento del asma se ajusta según el nivel de control (Tabla 14). lo norma l será empezar por los escalones 2 o 3, subiendo o bajando en función del control (Tabla 15).
Antagonistas de los receptores de leucotrienos
(montelukast, zafirlukast) Además de la acción antiinflamatoria, bloquean la respuesta aguda broncoconstrictora, siendo úti les en e l asma induc ida por el esfuerzo. Se administran por vía oral. Est án ind icados en el asma persistente moderada-grave para reducir dos is de corticoides inha lados, siempre que se mantenga e l control de la enfermedad. En algunos casos se pueden emplear en el asma persistente leve como a lternativa a los corticoides inha lados, aunque con menor eficacia que éstos. Algunos pacientes con asma inducida por salicilatos responden muy bien a estos fármacos. Son fármacos muy bien tolerados con pocos efectos secundarios.
Escalón 1 Se emplean l3-adrenérgicos inhalados de acción corta a demanda. Se reserva a pacientes con síntomas d iurnos ocasionales y leves (máximo 2 veces por semana y de corta duración), sin síntomas nocturnos, y que tienen asma bien controlada. En e l asma por esfuerzo son los fármacos de elección, pud iendo emplearse como a lternativa un antileucotrieno o una cromona 20 min previos al ejercicio. Este trat amiento de rescate se usa en todos los escalones asociado al tratamiento controlador para tratar los síntomas agudos.
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Otros fármacos antiasmáticos los anticol inérgicos de acción larga se han est udiado recientemente en e l tratamiento de l asma estab le. Su efect o más importante es la mejoría de la función pu lmonar, con poca influencia en los síntomas y en las exacerbaciones. No obstante, se reconoce que pueden ser una alternativa para pacientes que experimentan efectos secundarios significativos con los
RECUERDA En fase estable, los l3-agonistas de acc ión corta se emplean a demanda.
~ - adrenérgicos.
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
Tabla 14
Bien controlada
Pardalmente controlada
Mal controlada
Síntomas diurnos
2 o menos veces porsemana
2 o más veces por semana
Si 3 o más caracteristicas de asma parcialmente controlada
limitación de actividades diarias
Ninguna
Cualquiera
Síntomas nocturnos/despertares
Ninguna
Cualquiera
Necesidad de medicación de rescate
2 o menos veces por semana
Más de 2 veces a la semana
Función pulmonar • FEV1 • PEF
• Más del 80% del valorteórico • Más del 80% del mejor valor personal
• Menos del 80% del valorteórico • Menos del 80% del mejor valor personal
Exacerbaciones
Ninguna
Mayor o igual a 1 al año
Mayor o igual a 1 en cualquiersemana
Clasificación del control del asma en adultos Tabla 15
Tratamiento de mantenimiento + - - - - - - - - B ajar- - - - - - - - EscalonesterapelÍticos- - - - - - - - Sub ir* - - - - - - - -+ Escalón 1
Escalón 2
Escalón 3
Escalón 4
Escalón 5
Escalón 6
GCI a dosis bajas
Gel a dlMis bajas
GCI a dosis medias
GCIa dosis altas
GCI a dosis altas
+
+
+
LABA
LABA
LABA
+ LABA +
~• •
Q
liotropio o ARlT+0 teofilina ARLT
GCI a dosis medias
Si mal control añadir: • Tiotropio y/o • AlRTy/o • Teofilina
•..
GCI a dosis bajas
GCI a dosis medias
+
+
-
ARlT
ARlT
e
,O
O
Si persiste mal control considerar tratamiento por fenotipos: • Omalizumab: asma alérgica • Azitromicina: asma neutrofilica • Reducción ponderal: obesidad
Si persiste mal control considerar: • Termoplastia y/o • Triamcinolona i.m. o glucocorticoides v.o.
SARA o GCI a dosis bajas + formoterol
SARA
Educación, control ambiental, tratamiento de la rinitis y otras comorbilidades Considerar inmunoterapia con alérgenos • Tras confirma r la (orre 20-30
Frecuencia cardíaca
60-100
100-120
FEV/PEF*
> 70%
95%
91-95%
SOmmHg
S0-60 mmHg
< 60mmHg
PaCO¡
> 40 mmHg
< 40mmHg
> 40mmHg
Pulso paradójico
Ausente«
> 10-25mmHg
Ausencia (fatiga muscular)
lO)
• PEF medido tras la administración de un broncodilatador Clasificación de la exacerbación del asma según su gravedad
40
Muy intensa
Bradicardia
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
Evaluadón Inicial del nivel de gravedad (ESTÁTICA) Anamnesl$, exploradónffsJca, FEV, o PEF, SatO, y otros seg(in Indlcadón
¡
f CrIsis leve pe¡: o FEV, :> 70'1&
Sal butamo l 2-4 pulsacione s pmMDI e/20 mln
t
CrisIs moderada-grave PEF o FEV, < 70'lI0
Parada cardlorresplratorla Inminente
t
¡
• Oxigeno < 40% si Sao, < 92% • Salbutamo l + ipratropio 4 pulsaciones pM DI e/lO min o NEB 2,5 mg c!30 mln • Hldrocortlso na e.v. 200 mg o pred nl so na 20-40 mg v.o. • Flucasona 2 pulsacio nes de 250 119 e/ I 0-1 5 ml n pM Dlo bud esonlda 800 I1g NE8 e/1 5 mln (pacientes con mal a respuesta)
• • • • •
Oxfg eno Sa lbutamol + Iprat rop lo I 0-20 pulsaciones x min pMDI Hidroc0l1isona e.v. 200 I1g ConslderarVMNI Considerar Intubación orotraq ueal
¡ In greso en UCI
¡
¡
Evaluadón de la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF (/30 mln, SatO" dfnlca
• • • •
Buena respuesta (1-3 horas) FEV, o PEF:> 60% estable Aslntométlco
Mala respuesta (1-3 h) FEV, o PEF < 60% Inestable Slntomátlw
Alta
Hospita lización
Prednlsona v.o. 4O-6Q mg 7- 1Od ras GCI Y LABA Plan de acción escrito Concertar cit a de control
• • • • •
Oxfg eno > 40% si SaO, < 92% Salbutamo l 2,5 mg + Ipratroplo 0,5 mg NEB e/4-6 h Hldrocortlso na Lv. 100-200 mg e/6 h o Prednlsona 20-40 mg v.o. e/1 2 h Co nside rar Mg e .v.
FEV,: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: fiujo e spiratorio máximo; SaO,: saturación de oxi hemoglobina; pMDI: inhalador p res urizado; NE B: nebulizado v.o.:vía oral; e .v.: vía e ndovenosa; Gel: g lucocort k o ides in halados; VMNI: venti lació n me cá nica no invasiva; mi n: minuto; mg: miligramo; ~g : miuog ramo; el: cada Manejo de la crisis asmática
En caso de persistencia de insu fi cienc ia respirato ria refractaria o sín -
escrito; este último debe constar del tratami ento habitu al para situa -
tomas o signos de exacerbación grave a pesar del tratamiento, exist e
ciones de estabi lidad clínica y las acciones a re alizar en caso de dete-
la posibi lidad de utilizar ventilación mecánica no invasiva o remitir al
r ioro de l asma. Así mismo, se concertará cita con su médico habitual
paciente a la uel para intubación oro t raque al y venti lación mecánica
antes de 7 días.
(Tabla 17). A los 20-30 minutos, se debe reevaluar el PEF y la clín ica. Los pacientes
Tabla 17
que tras haber recibido un tratamiento co rrecto permanezcan sinto -
Criterios de Ingreso en UCl
máticos, o requieran aporte de oxígeno para mantene r SatO, > 92% o muestren una reducción de la función pulmonar (F EV, o PEF menores
Necesidad deventilación mecánica: deterioro del nivel de consciencia o parada ca rd iorrespi ratona
del 40% de su teór ico), deben ser hosp italizados. El alta es posible cuando e l paci ente presenta bu ena respuesta al tra -
Insufi ciencia respiratoria (paO) < 60 mmHg y/o PaCO) > 45 mmHg) a pesar del tratamiento con oxígeno en altas concentraciones
t amient o, el PEF se m antiene> 60% 1- 3 horas t ra s el último trata m iento, y hay estabi lidad cl ín ica m ant enida. An t es del alt a debería
Criterios de ingreso en UCI en las crisis asmáticas
realizarse un plan educativo m ínimo que incluya comprobación de la t écnica de inhalación y la administración de un Plan de Acción por
.1 El asma es una obstrucción revers ible (d iferencia con EPOC), provocada
.1 Los corticoides sistémicos están indicados en las crisis moderadas-graves.
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por una infl amación crónica de la vía aérea.
.1 El mejor parámetro para valorar la gravedad de una crisi s V monitorizar .1 Lo s fá rmacos de elección en el tratam iento de mantenimiento son los
su evolución es el pico de flujo espi ratorio (PEF) .
cortico ides inhalados (antiinfl amatorios).
.1 En una cris is, la presencia de normocapnia o hipercapnia es un dato de .1 Los fármacos de elección en las cris is son los agonistas j3-adrenérgicos
gravedad .
por vía inha lada.
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06. Asma
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Mujer de 20 años con antecedentes de alergia al epitelio de gato y perro, derivada por el médico de cabecera para estudio de disnea. Al interrogatorio, la
3) Mepolizumab. 4) Dupi lumab.
paciente refiere disnea, tos y opresión torácica durante el ejercicio desde hace 3 meses, por lo que ha abandonado la actividad física . Refiere que su madre,
RC:!
su abuela materna y su hermana menor tienen diagnóstico de asma bronquial. ¿Qué prueba (s) solicitaría para confirmar el diagnóstico de sospecha?
Mujer de 17 años con antecedente de asma intrínseca, que acude a la consulta por cuadro de disnea, opresión torácica y autoescucha de sibilantes durante al menos 5 días a la semana . También refiere que los síntomas le despiertan por la mad rugada, y le impide hacer sus actividades diarias. Actualmente está en tratamiento con formoterol/budesonida a dosis bajas, y terbutalina a demanda, que usa 4 veces/día. ¿Qué ajustes en el tra tam iento haría?
1) Una espirometría basa l.
2) Una espirometría con prueba broncod ilatadora, y si ésta resulta obstructiva, hacer una prueba de broncoconstricción. 3) De entrada, una f racción espirada de óxido nítrico (FeNOl.
4) Una espirometría con prueba broncodilat adora, V si e l resultado es un patrón normal con FEVl post-BD < 200 mi y < 12%, pediría una prueba de broncoconstricci6n.
1) Mantener la misma dosis de tratamiento, y añadir bromuro de tiotropio una vez/d ía y montelukast 10 mg, 1 vez a l día. 2) Formoterol/budesonida a dosis med ia, y terbutalina a demanda. Si no se controlan los síntomas, considerar dosis altas de corticoide inhalado. 3) Formoterol/budesonida a dosis bajas, metilprednisolona 16 mg/d ía y terbutalina pautada 3 veces/día. 4) Suspender formoterol/budesonida y pautar bromuro de tiotropio y terbutalina a demanda.
RC:4 Es una opción terapéutica para pacientes con asma alé rgica niveles de IgE e levados en sangre que no responden a dosis altas de corticoides inhalados:
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1) Omalizumab. 2) Montelukast.
RC:2
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
cepto de bronquiectasias por tracción se refiere a la d ilatación de las vías aéreas por alteraciones del parénquima circundante (por ejemplo, en la
Bronquiectasias
fibrosis pulmonar idiopática o en la fibros is postradiación).
Etiología
Concepto
Bronquiectasias localizadas Son di lataciones anormales e irreversibles de los bronqu ios proximales de
•
mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro) debidas a la destrucción
Infecciones. Los v irus impl icados son adenovirus, Influenzae, saram pión y rubéo la. Entre las bacterias destacan estafilococos, Klebsiella
de los componentes elástico V muscular de la pared. La preva lencia es desconocida, pero ha d isminuido en los últimos años en los países desarrol lados gracias a la eficacia de las campañas de vacunación (sarampión, tos ferina,
cuente de bronquiectasias, en este caso de predom inio en lóbulos
gripe) V al tratamiento antibiótico precoz de las infecciones respirator ias.
superiores.
y gérmenes anaerobios. La tuberculos is también es una causa fre-
•
Anatomía patológica
Obstrucción endobronquial. La causa más frecuente en adultos de obstrucción endobronquial es el carcinoma pulmonar, aunque no da lugar a bronquiectasias al estar limitada la supervivencia del paciente.
La inflamación de las paredes bronquia les conduce a la destrucción de los
Los tumores endobronquia les benignos, como los carc inoides, debido
componentes e lástico y muscular, que son reemplazados por tejido fibroso.
a su crecimiento lento, sí se asocian a bronquiectasias. Otras causas de
Todo el lo conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que pred is-
obstrucción son la compresión extrínseca por adenomegalias o la este-
pone a colonización e infección bacterianas. Además, la inflamación causa
nosis cicatrizal postinflamatoria. En los niños, la causa más frecuente es
una hipervascu larización de la pa red bronquia l, que conl leva la aparición de
la aspiración de cuerpos extraños.
•
anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares. Según la morfología
Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pu lmón hipertranspa-
se d ividen en:
rente unilateral o síndrome de McLeod-Swyer-James (bronquiectasias
•
Bronquiectasias cilíndricas o fusiformes. La dilat ación es un iforme
quísticas congén itas y agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar),
hasta que la luz adquiere el calibre normal de forma brusca y transver-
secuestro pulmonar, atelectasias posoperatorias ...
sal, como consecuencia del taponam iento por secreciones de los bron-
•
•
quiolos y bronqu ios de menor tamaño.
Bronquiectasias difusas
Bronquiectasias varicosas. La dilatación es irregular, como un rosario. Bronquiectasias saculares o quísticas. La dilatación se acentúa d istal-
•
mente, terminando en un fondo de saco.
De origen pulmonar: Algunas sustancias tóxicas producen una respuesta inflamatoria intensa que puede originar bronquiectasias. Ta l es el caso de la inha-
Patogenia
lación de amon íaco, la aspiración de conten ido gástrico o la heroína (incluso por vía intravenosa).
La teoría más aceptada es la de la inflamación que sigue a la co lon ización
Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, tubercu -
bacteriana, que se conoce como teoría del círculo vicioso. Los microorganis-
losis) o víricas, como el adenovirus 7 y 21.
mos producen sustancias, como proteasas y otras toxinas, que ocasionan una
La asociación de asma y bronquiectasias es conocida y no siempre
lesión tisular que altera el aclaramiento mucociliar con la consigu iente reten-
se encuadra en la aspergi losis broncopulmonar alérgica.
ción de secreciones y co lon ización bacteriana secundaria. Algunos microor-
•
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ganismos, como Pseudomona aeruginosa, tienen tendencia a colonizar las
De origen extrapulmonar:
vías aéreas respiratorias dañadas y evaden los mecanismos de defensa del
Asperg ilosis broncopulmonar alérgica. Se debe pensar en ella si
huésped.
aparecen bronquiectasias centrales en un asmático refractario al tratamiento.
En las bronquiectasias no infecciosas la causa de la lesión de la pared bron-
Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. Las más comúnmente
quia l es de naturaleza inmunológica (como en la artritis reumato ide o el sín-
asociadas son la inmunodeficiencia var iable común, el déficit selec-
drome de Sjogren). Las bronqu iectasias loca lizadas se deben a compresión extrínseca de la vía aérea por una adenopatía o un tumor, o intrabronqu ial
tivo de subclases de IgG y la panhipogammaglobu linemia. Infección por VIH. Intervienen múltiples factores: infecciones bac-
(cuerpo extraño, tumor; lesiones cicatriciales por infección previa). El con-
terianas recurrentes (parece lo más importante), defectos funcio-
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Bronquiectasias. Bronquiolitis
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
na les de los linfocitos B, alteraciones de la función ciliar y lesión d irecta por el v irus en la vía aérea. La fibrosis quística, enfermedad hered itaria más f re cuente y poten-
cialmente letal en la raza blanca, en la que las vías aé reas pueden estar colon izadas de forma persistente por P. aeruginosa mucoide, s. Qureus, H. influenzoe y E. eoli. La colonización por Burkholderia cepacia implica mal pronóstico. Es frecuente la sinupatía y la este-
s e
ril idad en el varón (por obliteración de los conductos deferentes,
M
principalmente por alteraciones bioquímicas). Discinesia ci liar primaria. Agrupa una serie de entidades en las que
se produce una a lteración en la estructura y función de los cilios, por lo que se altera la elim inación bacteriana. Los pacientes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e incluso otitis. Los varones suelen ser estériles. La mitad de los pacientes present an situs inversus, denominándose síndrome de Kartagener. El síndrome de Young cursa con infecciones sinopulmonares recu rrentes, pero sin alteraciones en la estructura ciliar ni en el test del sudor. Los varones son estériles debido a azoosperm ia obstructiva Bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores pulmonares
con espermatogénesis normal. El déficit de a-l -antitripsina se asocia con bronqu iectasias, aunque
Tratamiento
no está aclarado su origen. Defectos del cartílago (síndrome de W illiams-Campbell y síndrome de Mounier-KOhn o traqueobroncomegalia).
El tratam iento se basa en tres pilares:
Síndrome de uñas amari llas (uñas amaril las, linfedema, derrame
• •
pleural y bronquiectasias).
Eliminar; si existe, la obstrucción bronquial. Mejorar la eliminación de las secreciones, que se cons igue con una adecuada hidratación, con fisioterapia respirator ia y drenaje postura l
Clínica y diagnóstico
manten idos (las dos últimas son especialmente importantes si hay una producción de esputo mayor de 30 mI/día). El empleo de mucolíticos está sujeto a controversia.
La característica clín ica por excelencia es la tos productiva crón ica o la bron-
•
correa puru lenta. Algunos pacientes expectoran más de 150 mI/día (la secre-
Controlar las infecciones con el uso de antibióticos en las agud izaciones
ción bronquial norma l es < 100 mI/día). La hemoptisis, que suele ser leve por
durante 10 a 15 días. Generalmente se usa un tratamiento de amplio
sangrado de la mucosa inflamada, aparece en más del 50% de los pacientes. A veces, es m asiva por sangrado de las arterias bronquiales hipertróficas,
espectro (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-ácido cl avulánico, cefuroxima o cefaclor). En la infección por Pseudomonas el único tratam iento
aunque sea una caus a rara de mortalidad.
efectivo vía ora l es ciprofloxacino, pero induce una ráp ida aparición de resistencias.
Las complicaciones más frecuentes son neumonía recurrente, empiema, neumotórax y absceso de pu lmón. Se encuentran a menudo crepitantes
Además, se hace un tratam iento específico en función de la causa. Por ejemplo,
inspiratorios y espiratorios en bases y puede haber roncus y sibilancias. El
si existe un déficit de inmunoglobulinas, se hace tratamiento sustitutivo, o en
paciente puede tener sinusitis crónica y pól ipos nasa les. Si la afectación es
la fibrosis quística se adm inistra ADNasa recombinante en aerosol, que mejora
grave, se pueden observar acropaqu ias.
la función pulmonar al reduc ir la viscos idad del esputo. Si existe obstrucción al flujo aéreo, se utilizan broncodilatadores. Si cump le criterios, se indica oxigenoterapi a domiciliaria. En la aspergilosis broncopulmonar alérgica están indicados
La radiografía de tórax puede se r normal o a veces hay imágenes en "nido de golondrina", "raíl de tranvía" o "en ani llo de sel lo", aunque son poco
los corticoides orales y el tratamiento prolongado con itraconazol.
sensibles y específicas y se observan mejor con la TC de alt a reso lución (TCAR). Sue le haber obstrucción al flujo aéreo. La hiperreactividad bron -
Se establece indicación quirúrgica en el caso de bronquiectasias localizadas en
quial es frecuente.
uno o dos lóbulos contiguos cuando el tratam iento médico intensivo durante 1 año no es eficaz, y, en el cas o de las difusas, sólo en caso de hemoptisis
Para confirmar el diagnóstico, en la actualidad se realiza una Te de alta reso-
con compromiso v ita l no controlable mediante embolización. En caso de gran
lución (TCAR; Figura 29). Los hallazgos característicos son dilatación de las
afectación y destrucción pu lmonar, puede re currirse al trasplante.
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vías respiratorias (un diámetro de la vía aérea 1,5 veces el diámetro de la arteria pulmonar adyacente), ausencia de disminución del ca libre de la vía
Sobre el ámbito de la prevención, hay que destacar que en pacientes con
aérea (es patológico encontrar una estructura tubular a menos de 1 cm de la
bronquiectasias está ind icada la vacunación frente a la gripe y al neumococo.
pleura), engrosamiento de la pared bronquial y signos de secreciones impactadas (patrón de "árbol en brote").
En pacientes con infecciones recurrentes se han propuesto las sigu ientes
La fibrobroncoscopia está indicada si hay hemoptisis y cuando las bronquiec-
medidas pa ra reduc ir la frecuencia de infecciones: • Administración recurrente de antibióticos por vía oral 5-10 d ías cada
tasias están localizadas. También si se requiere hacer estudios microbiológi-
mes; se pueden alternar dos antibióticos diferentes para reducir las
cos en pacientes con complicaciones infecciosas de ma la evolución.
resistencias.
•
Administración de un macrólido 3 d ías por semana de forma continua.
Una vez establecido el d iagnóstico, es imprescindible hacer el estudio etioló-
Los macrólidos, junto a su efecto antibiótico, poseen propiedades anti-
gico, especialmente el de las caus as tratables.
inflamatorias, lo que les hace útiles en estos pacientes.
44
• •
Antib ióticos en aerosol de form a continua. Especialmente indicados en
pulmonar. La histología muestra necrosis del epitelio bronqu io lar junto
casos de co lon ización crónica por Pseudomona. Los más utilizados por
a exudado inflamatorio agudo. Si el paciente sobrev ive, desarrolla un
esta vía son colistina y tobram icina.
estado en que predomina la bronqu io litis obliterante.
•
Administrac ión de ciclos de antibioterapia en los casos más graves o con patógenos de alta resistencia antim icrobiana.
Bronquiolitis aguda infecciosa . La infección vírica de los bronquiolos puede producir enfermedad importante, sobre todo en niños menores de 3 años. Los agente s más frecuentemente implicados son el virus respirator io sincitial, los adenovirus, los rinovirus y los parainfluen-
zae, sobre todo el 111. Histológicamente, suele aparecer bronquiolitis aguda, que generalmente se re suelve recuperando la histoarquitec-
Bronquiolitis
tura normal de los bronquio los. A veces (sobre todo en relación con adenovirus), se produce como secuela bronqu iol itis obl iterante y bronquiect asias localizadas en un lóbulo o en todo un pulmón (enfi-
Es una enfermedad obstructiva pulmonar en la que predomina la inflam a-
sema un ilatera l o lobar). Otras veces, el proceso es m ás d ifuso y en la
ción, sobre todo a nivel de los bronquiolos respiratorios.
rad iografía se observa hiperinsuflac ión de ambos pu lmones. La cl ínica suele consistir en síntomas catarrales seguidos de un brusco comienzo
La bronqu io litis es simple cuando se produce un infiltrado inflamatorio agudo
de d isnea, taquipnea, fiebre y cianosis, con sibilancias y crep itantes
o crónico en la pared bronqu iolar. En la bronqu io litis obliterante se añade
diseminados. Generalmente, los síntomas impo rtantes duran unos 3
una fibrosis intraluminal, a veces muy importante, que puede producir una
días, seguidos de una recu peración paulatina.
•
obli teración comp let a de la luz de la vía aérea. En los estadios tempranos, la
Bronquiolitis asociada con conjuntivopatías. La bronquiol itis, oblite-
fibrosis se manifiesta por tapones de tejido conjuntivo sueltos, que suelen
rante o no, puede complicar varias enfermedades de este grupo, sobre
asociarse con la destrucción epitelial. Ocasiona lmente, la fibrosis se local iza
todo la artritis reumato ide.
•
en la muscularis mucosae con epitelio intacto, denominándose bronqu io litis
Bronquiolitis o bliterante postrasplante. Es una compl icación sobre todo del trasplante pu lmonar, cardiopulmonar o de médula ósea. Apa-
constrictiva.
rece meses o años después de la intervención y se man ifiest a como disLa bronqu iolitis obliterante puede ser una entidad aislada o asociarse a la exis-
nea progresiva.
•
tencia de tejido fibroso en los espacios alveola res adyacentes, denom inándose
Bronquiolitis idiopática. La bronquiolitis obliterante idiopática suele
bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Esta entidad no es una ver-
cursar con d isnea progresiva y tos seca asociada a un deterioro ráp ido
dadera bronquiolitis, sino una de las neumonías intersticiales idiopáticas, pues se trata de una enfermedad cuyas alteraciones fundamenta les asientan en el
y progresivo de la función pulmonar. Hay una alteración venti latoria obstructiva desproporcionada al consumo de tabaco del paciente. Habi-
parénqu ima (neumon ía organizada) y la afectación bronquiolar es secundaria.
tualmente la DLCO es norma l. La radiografía su ele ser normal, aunque
Por eso, en la actua lidad se prefiere el término de neumonía organizada cripto-
puede haber datos de hiperinsuflación. El tratamiento se re aliza con
genética (véase el Capitulo 8. Enfermedades pulmonares intersticiales).
corticoides sistémicos con poco éxito.
•
Etiología
Panbronquiolítis dífusa. Enfermedad de etiopatogenia desconocida. Aparece inflamación crónica difusa de bronquiolos resp iratorios con obstrucción secundaria. Es casi exclusiva de Japón, en pacientes gene-
•
Bronquiolitis en relación con humos y gases tóxicos. La exposición
ralmente varones, de 30 a 60 años, que presentan disnea de esfuerzo,
aguda al tabaco o altas concentraciones de NO" SO, Y otros gases puede
tos productiva y sinusitis, y en la radiografía hay datos de hiperinsufla-
inducir bronquiolitis asociada a obstrucción grave al flujo aéreo. Apare -
ción y un patrón nodular diseminado de predominio en bases.
cen tos y d isnea minutos u horas tras la exposición. Puede haber edema
Ideasclave ./ Las infecciones pu lmonares son la causa más frecuente de bronquiectasias.
./ La artritis reumato ide es la conjuntivopatía que con mayor frecuencia se asocia a bronquiolitis .
./ La fibros is quística es la alteración hered itaria potencialmente letal más frecuente y cursa con concentraciones elevadas de cloro en sudor.
./ La bronquiolitis es una complicación frecue nte de los trasp lantes de pulmón, corazón -pulmón y médula ósea .
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./ El síndrome de discinesia ciliar primaria se asocia a sinusitis, esterilidad m ascul ina (espermatozoides inmóviles) y, en ocasiones, situs inversus (síndrome de Kartagener).
Casosclínicos Varón de 81 años, ex fuma dor de 30 paquetes/año, con antecedente de t ubercu losis pulmonar en la juventud, que refiere expectoración purulenta abundante de 4 años de evolución . Se realiza un cultivo de espu to por petición de su MAP que revela crecimiento de Pseudomono oeruginosG. Se realiza una TC de tórax de alta resolución que muestra dilataciones bronquiales en lóbulos superiores. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) 2) 3) 4)
EPOC. Fibrosis pulmonar idiopática. Bronquiectasias. Neumonitis por hipersensibilidad crónica.
RC: 3
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07 . Bronquiectasias. Bronquiolitis
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
linfoma, la neumonía por P. jiroveci, la histiocitosis de células de Langerhans, la proteinosis alveolar y las neumonías eosinofílicas.
Generalidades
La composición celular normal de l líquido de l LBA es de un 80% de macrófagas, 10% de linfocitos, 1-5% de células plasmáticas, 1-3% de neutrófilos y un 1% de eosinófi los.
El término engloba a más de 100 enfermedades que afectan al intersticio, que se define como una capa de tejido conjuntivo que se extiende sin solución de continuidad desde el hilio pu lmonar hasta la periferia, cuya
La re lación entre linfocitos CD4/CD8 es de 1,5. En algunas enfermedades aumenta el número de li nfocitos (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, beri liosis, fármacos ... ) y en otras, e l de neutrófilos (fibrosis pulmonar idiopática).
parte más representativa se loca liza entre la membrana basal del epitel io
alveolar y el endotelio capilar, en el que se encuentran en condiciones normales célu las (macrófagos, fibrob lastos, miofibroblastos) y componentes de la matriz (colágeno, fibronectina ... ), y cuya función es dar soporte a toda
Clasificación
la estructura pulmonar. Con fines didácticos se puede dividir en tres partes (Figura 30): •
Intersticio peribroncovascu lar.
•
Intersticio alveolar.
•
Intersticio periférico o septa l.
La clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales se define en función de la histología y de la etiología (Tabla 18): algunas cuentan con la presencia de granulomas entre sus características histológicas, como la sarcoidosis, la neumon itis por hipersensibilidad, las vasculitis granulomatosas y algunas enfermedades por polvos inorgánicos (silicosis y beril iosis) y otras con inflamación y/o fibrosis (fibrosis pu lmonar id iopática, neumonía intersticial descamativa, neumonía organizada criptogenética, histiocitosis de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neumonitis por radiación, neumon itis por fármacos).
•
Inlernltio ~ep'¿1
Tabla 18
,
=
InterlllOO ~f¡bronc:o""'(\II",
Int"lt;t io ...........:;
peil'Mt:o ~
t , t Esquema del intersticio pulmonar
Enfenne!lades que cursan con inflamadón ylo fibrosis Causa conocida
Causa desconocida
• • • •
• • • •
Asbestosis Fármacos Radiaciones Relacionadas con tabaco: Neumonía intersticial descamativa EPID asociada a bronquiolitis respiratoria Histiocitosis de células de Langerhans
Flbrosis pulmonar idiopática* linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Proteinosis alveolar
,
Enfennedades granulomatosas
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Estas enfermedades tienen características cl ínicas, rad iológicas y func ionales comunes y ciertos caracteres que las diferencian y orientan hacia su etiología. El diagnóstico sue le precisar materia l histológico que puede obtenerse en ocasiones por biopsia transbronqu ial con el fibrobroncoscopio o, lo que es más frecuente, por biopsia quirúrgica (a través de videotoracoscopia o toracotom ía).
Causa conocida
Causa desconocida
• Silicosis • Neumonitis por hipersensibilidad • Beriliosis
• Sarcoidosis • Vasculitis·· • Granulomatosis broncocéntrica
• Se indu)'t'n las fibrosis pulmona~ asodadas a conjuntivopatías y el resto de neumonías interstidales idiop~ticas (salvo las reladonadas con el tabaco) .. Granulomatosis de Wegener, granulomatosis de Churg-Strauss EPI[): enfermedad pulmonar interstidal difusa
El lavado broncoalveolar (LBA) puede orientar, pero rara vez es diagnóstico. Sí lo es en la linfangitis carcinomatosa, e l carcinoma de células alveolares, e l
Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales
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Enfermedades pulmonares intersticiales
.!I2 ;0;;:::::=========== .
110 de fibros is pu lmonar. La lesión de las células del epitelio a lveolar provoca la aparic ión de un medio antifibrinolítico que favorece la aparición de un coágu lo, a la vez que secreta factores de crecim iento que atraen y estimulan la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, que a nivel tanto epitelial como intersticia l generan proteínas de matriz extracelular, fundamental· mente colágeno. Un desequil ibrio entre colagenasas y metaloproteinasas tisu lares favo rece la acumulación anormal de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular.
Neumonías intersticiales idiopáticas La clasificación actual de las neumon ías intersticiales idiopáticas es la siguiente:
•
Neumonías intersticiales idiopáticas principales: Fibrosis pulmonar idiopática. Enfermedad progresiva, irreversible y de muy mal pronóstico (supervivencia menor a 3 años). Se
Junto a este escenario, la apoptos is de los fibroblastos está reducida o retrasada, lo que aumenta la supervivencia de est as células. l os miofibroblastos liberan angiotensinógeno, cuyo producto final, la angiotensina II aumenta el daño epitelial, lo que perpetúa los fenómenos de cicatrización.
corresponde con el patrón histológico de neumonía intersticia l
usual. Neumonía intersticial descamativa. Es un proceso patológico poco frecuente asociado a l hábito tabáquico. En general, de buen pro-
Anatomía patológica
nóstico.
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa. Enfermedad de fumadores que cursa con infla-
Se corresponde con e l patrón de neumonía intersticial usual. El hallazgo inicial es el foco fibroblástico, que se suele observar en e l centro de las les iones fibróticas. El principal criterio diagnóstico desde el punto de vista histológico es e l aspecto parcheado, en e l que se alternan zonas de marcada fibrosis con otras de parénqu ima norma l. l a inflamación, si existe, es escasa. Son frecuentes y muy características las lesiones en pana l de abeja, compuestas por quistes en el espacio aéreo distal con marcada fibrosis.
mación del intersticio peribronquiolar y que provoca afectación
intersticia l detectable clínica y radiológicamente. Neumonía intersticial no específica. Se caracteriza por una inflamación intersticial crónica, de predominio linfocitario, acompañada de grados variables de fibrosis. Algunos pacientes tienen como antecedente la exposición a aves o enfermedad sistémica del tipo colagenovascu lar. Tiene un pronóstico favorab le, con buena respuesta al tratam iento con corticoides sistémicos. Neumonía intersticial aguda. Es una enfermedad aguda de causa desconoc ida. Su patrón histológico cor responde a la fase de organización de daño alveolar d ifuso. Es un síndrome de insuficiencia respiratoria progresiva de l adulto. Se conoce tamb ién como síndrome de Hamman-Rich. Neumonía organizada criptogenética o bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Se prefiere e l primer térm ino, pues la vía aérea distal se afecta de forma secundaria y las alteraciones principales son parenquimatosas. Tiene buen pronóstico. •
•
Clínica Aparece genera lmente por encima de los 50 años. Hay casos fam iliares, por lo que ciertos factores genéticos pueden influir en la susceptibilidad a padecerla; en concreto, se han encontrado mut aciones a 3 niveles: en los telómeros, en los genes que codifican las proteínas A2 y C del surfactante y a lgunas muc inas (MUC5B); la clín ica es similar; pero suele aparecer a edades más tempranas. El paciente típico presenta disnea al ejercicio y tos no productiva, de inicio insidioso. Una historia clínica deta llada es vital para descartar posibles etiologías conocidas.
Neumonías intersticiales idiopáticas raras: Neumonía intersticial linfocítica. Considerada un trastorno linfopro liferativo, es excepciona l su transformación a linfoma. Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática. Trastorno infrecuente que consiste en fibrosis que afecta a la pleura y al parénquima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores.
RECUERDA Cuadro subagudo con crepitantes en bases y, con frecuen cia, acropaqu ias.
Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables. la mayor ía de los pacientes presentan, en la auscultación pu lmonar, crepitantes finos al final de la inspiración (teleinspiratorios) en las bases de tipo "Velero'''. las acropaquias son un signo t ard ío y frecuente que aparece en el 40-75% de los pacientes. l a osteoartropatía hipertrófica y el neumotórax son raros. En estadios avanzados, puede haber cor pulmonale.
Fibrosis pulmonar idiopática Es una enfermedad de etiología desconocida, cuya base histológica es e l patrón de neumonía intersticial usua l. Su incidencia es muy variable; en nuestro país se estima que es de 1,6 casos/lDO.DOO.
Diagnóstico Inmunopatogenia
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• De forma natural el pu lmón está expuesto a la acción de numerosos agentes tanto externos (humo de l t abaco, infecciones víricas, microaspiraciones d igestivas) como internos (vía hematógena). las lesiones que estos agentes puedan provocar desencadenan respuestas que impl ican a diferentes células (fibroblastos), quimiocinas, factores de crecimiento y factores de coagulación que persiguen la cicatrización y la recuperación func ional de l parénquima pulmonar lesionado. En ocasiones, probablemente en función de cierta predisposición genética, la regulación de esta respuesta reparadora est á a lterada, originando una cicatrización anómala que da lugar al desarro-
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Estudios de imagen. La radiografía de tórax muestra como patrón más común el reticular (densidades lineales o curvi líneas) o reticulonodu lar (densidades nodulares superpuestas al anter ior), que aparecen como infiltrados difusos con preferencia en campos infer iores (Figura 31). Con la progresión, aparece el llamado "pulmón en panal", que representa el estadio terminal de la enfermedad y consiste en múltiples espacios quísticos o densidades anula res de 5 a 10 mm de d iámetro. Junto a est o, aparecen también cambios bronquiectásicos por tracc ión. la radiografía muestra pérdida de volumen pulmonar, salvo que se asocie a enfermedad obstructiva.
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pulmonares intersticiales
•
Función pulmonar. Se encuentra disminución de CPT, CV, VR y CFR. También pueden disminuir la CVF V el FEV" pero la re lación FEV,ICVF se mantiene o au menta. Existe, por tanto, una alteración ventilatoria res trictiva parenqu imatosa. La dism inución de la OLCO es muy frecuente V, por lo general, precede a la d isminución de los volúmenes. Hay hipoxemia, que típicamente empeora con el esfuerzo. Inicialmente, los volú -
•
menes pueden ser norma les, sobre todo si hay EPOC asociada. Fibrobronco scopia . La biopsia transbronquial rara vez proporciona el diagnóstico. Norma lmente se requiere biops ia por v ideotoracoscop ia o biopsia pulmonar abierta (se prefiere la primera). Dad a la naturaleza heterogénea de la enfermedad, casi siempre se requiere una técnica quirúrgica para el d iagnóstico por el m ayor tamaño de muestra. En el LBA de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática se aprecia un aumento de polimorfonucleares (::-: 20%) y de eosinófilos (hast a un 4%). Los linfocitos no sue len aumentar, y si lo hacen, indica mejor pro nóstico. En general, el diagnóstico de certeza requiere biopsia, pero si la clínica y, sob re todo, la TCAR muestra el patrón típ ico, se considera adecuado hacer el diagnóstico de fibros is pu lmona r sin necesidad de estudio histológ ico.
Tratamiento La evolución de la enfermedad es muy variable, existiendo casos de progresión ráp ida y otros que muestran estabilidad por largos periodos de tiempo. Fibrosis pulmonar idiopatica (radiografía de tórax)
Puede haber exacerbaciones agudas de la enfermedad, por lo que se aconseja una evaluación periódica de estos pacientes cada 3 meses, con valoración clínica, rad io lógica y funcional con d ifusión y test de esfuerzo.
La TC de alta reso lución (TCAR) (Figura 32) es f undament al en actua lidad para el diagnóstico. El patrón considerado típico de fibrosis pulmonar es aquél en el que se observan imágenes reticu lares de
La pirfenidona, fármaco antifibrótico, en casos de fibros is pulmonar idiopá-
predomin io basa l y subpleura l, con lesiones de panal de abeja, bron -
tica leve-modera da, definida por CVF > SO% Y OLCO > 30%, ha demostrado
quiectasias por tracción y escaso vidrio des lustrado; estos hallazgos
atenuar el deterioro funcional y reduc ir significativamente la mortal idad en
junto a un cuadro clínico típ ico perm iten establecer el diagnóstico sin
un aná lisis conjunto de los ensayos publ icados con este fármaco. El ninteda-
necesidad de biopsia.
nib, inhibidor de tiros ina-cinasas, permite reducir el deterioro funcional en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática leve-moderada.
RECUERDA Áreas de panal de predominio en bases sugieren el diagnóstico. Puede haber zonas con aspecto de v idrio deslustrado, pero si son las lesiones predominantes, hay que pensar en otra entidad.
El trasplante estaría indicado en casos avanzados, si se cumple alguno de los siguientes criterios: OLCO < 40%, descenso de la CVF en un 10% en un periodo de 6 meses, saturación de 0, < 88% en el test de marcha de 6 minutos o extensas lesiones en panal de abeja en la TCAR.
Neumonía intersticial descamativa Entidad poco frecu ente que afecta casi exclusivamente a fumadores. Histológ icamente se caracteriza por el acúmulo intraa lveolar de macrófagos, uniforme y dif uso (contrasta con la naturaleza parcheada de la neumon ía intersticial usual [NIU]) con mín ima fibrosis. La cl ínica es de inicio suba gudo y cons iste en tos seca y disnea de esfuerzo, pud iendo en algunos casos evolucionar a insuficiencia resp irator ia grave. El 50% de los casos presenta acropaquias. Es rara su asociación con otras enfermedades. La radiografía de tórax y la TC muestran imágenes en vidrio deslustrado, en ocasiones reticulares. El tratamiento consiste en el abandono del tabaco;
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se han empleado corticoides, aunque no hay evidencia que avale su eficacia. El pronóstico en genera l es bueno, con una supervivencia a largo plazo del 70%.
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa La bronquiolitis respiratoria es una enfermedad provocada por el t abaco Fibrosis pulmonar idiopatica (Te t oraci ca)
que se caracteriza por el acúmulo de macrófagos hiperp igmentados en los
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08 , Enfermedades
bronquiolos. Si estas alteraciones se extienden al parénquima peribron-
forma inespecífica de reacc ionar el pulmón frente a numerosos estímulos,
quiolar adyacente y ocasionan enfermedad intersticia l (detectable radio-
pudiendo encontrarse estas lesiones en neumonías, reacc ión a fármacos,
lógicamente), entonces se habla de bronquiol itis respirator ia asociada a enfermedad intersticial difusa. Afecta a fumadores de más de 30 paquetes!
neumonitis por hipersensibilidad, neumonía eosinófila crón ica, absceso de pulmón o vasculitis. Sólo cuando estos procesos se han excluido es posible
año, y muchos aut ores piensan que es la fase inicial de la neumonía intersti-
hablar de NOC.
cial descamativa. El inicio de la enfermedad es subagudo, con tos, disnea, fiebre, astenia y La cl ínica cons iste en tos y disnea de esfuerzo leve, de in icio subagudo. la
pérd ida de peso. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares unila-
rad iografía de tórax y la Te muestran engrosamiento de las paredes alveola -
terales o bilatera les, a veces cambiantes, y en otros casos, las imágenes son
res e imágenes en v idrio deslustrado. El tratamiento consiste en el abandono
intersticiales. La Te orienta el diagnóstico (zonas de consolidación subpleura -
del tabaco y el pronóstico es bueno.
les o peribronquiolares).
Neumonía intersticial no específica
La función pulmonar muestra un patrón restrictivo con disminución de la DLeo (diferencia con las bronqu iolitis que dan patrón obstructivo). El diag-
Engloba a un conjunto de enfermedades intersticiales dif usas cuyo patrón
nóstico se establece en presencia de un cuadro clinicorrad iológico compati-
histológico se puede distinguir de la fibrosis pulmonar idiopática, la desca-
ble y demostración de neumon ía organizada en una biopsia transbronquial
mativa y la neumonía organ izada, y cuya característica histológica dom inante
o quirúrgica. El tratamiento de elección son los corticoides, con buena res-
es la afectación homogénea, lo que la distingue de la neumonía intersticia l
puesta en dos terc ios de los casos.
usua l. Se cons idera una entidad bien definida, que puede ser idiopática,
Neumonía intersticiallinfocítica
asociada a enfermedades del colágeno o a fármacos. Es la enfermedad intersticial que con mayor frecuencia se asocia a enfermedades del tej ido conjuntivo. Se distinguen dos tipos: celu lar (predominio de inflamación) y
Enfermedad rara caracterizada por infiltrados linfocitarios intersticiales en
fibrótica (predominio de la fibros is).
el parénquima pu lmonar. Se la consideró un trastorno linfoproliferativo, pero su transformación a linfoma es excepcional. Se asocia con frecuencia a
La clínica consiste en disnea de esf uerzo y tos seca de inicio subagudo y en
enfermedades inmunitarias (síndrome de Sjtigren, miasten ia grave, anem ia
pacientes en general más jóvenes que los que padecen fibrosis pu lmonar. La
perniciosa, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis bil iar primaria). También se da
mitad de los pacientes tienen síntomas generales (fiebre, astenia o pérd ida
en pacientes con SIDA, sobre todo en niños. La clínica es inespecífica, cursa
de peso). Los crepitantes son f recuentes y presentan acropaquias en el 30%
con aparición insidiosa de disnea de esfuerzo, tos seca, fiebre y pérdida de
de los casos. La radiografía muestra infi ltrados intersticia les o alveolointers-
peso. La radiografía de tórax y la Te no son diagnósticas. El LBA presenta
ticiales, de predom inio en bases. La Te muestra opacidades en vidrio deslus-
linfocit osis.
trado e imágenes reticulares, siendo poco frecuente el panal. El d iagnóstico se rea liza por biopsia quirúrgica. El pronóstico es mejor que el de la neumo-
En la Tabla 19 aparece un resumen de las alteraciones más relevantes del
nía intersticial usual, y depende del tipo (es mejor en la forma celu lar que en
LBA en las enfermedades intersticiales.
la fibrótica).
Tabla 19
Neumonía intersticial aguda
Enfennedad intersticial AumentoCD4
Sarcoidosis
AumentoCD8
NHy BONO
de distrés respirator io agudo. El término de neumonía intersticial aguda debe
Aumento polimorfonudeares
BO, NHaguda y FPI
reservarse para los casos de distrés respiratorio id iopático.
Aumento eosináfilos
HE(
Células dI' Langl'rhans
Histiocitosis X
Es una entidad caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar, lesión anatomopatológica característica del síndrome
La clínica se caracteriza por la aparición de disnea de comienzo agudo o suba-
NH: neumonitis por hipersenslbilidad; BONO: bronquiolitil obliterante con neumonía organizada; 80: bronquiolitis obliterante; FPI: fibrosis pulmonar idiopátir.a; NEC: neumonía eosinófila {fÓnica
gudo, en ocasiones precedida de síntomas sim ilares a los de una viriasis. En pocos días, el cuadro evoluciona a insuficiencia respirator ia grave (distrés). La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales con bron-
Relación entre LBA y enfermedad intersticial
cograma aéreo, ha llazgos confirmados por la Te. El pronóstico es ma lo, con una mortalidad a los 2 meses de l 50%. En los pacientes que sobreviven, la
Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática
evolución puede ir desde la reso lución completa hasta la aparición de enfer-
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medad pu lmonar intersticial, generalmente del tipo neumonía intersticial no específica. No se ha documentado que el tratamiento con corticoides sea de
Trastorno infrecuente que consiste en fibrosis que afecta a la pleura y al
utilidad.
parénquima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores. Se pre-
Neumonía organizada criptogenética
senta en adultos de ambos sexos con una edad media de 57 años. La mitad tiene antecedentes de infecciones de repetic ión y es f recuente el neumotórax. El 60% experimentan progresión y el 40% fal lece por este proceso.
Anteriormente llamada bronqu io litis obliterante con neumonía organizada (BONO), se prefiere el término de neumonía organizada cr iptogené-
Los cuadros considerados inclasificables suelen mostrar solapamiento
tica (NOe) por ajustarse mejor a la histología, que consiste en la presencia
entre diferentes patrones histológicos, rara vez son idiopáticos, se suelen
en alveolos, conductos alveolares y bronqu io los respiratorios de un tej ido
asociar a conjuntivopatias o a fármacos, y se deben manejar por un equipo
fibroblástico con grados variables de inflamación (neumonía organizada) que
multidisciplinar en función del que se considere e l d iagnóstico más pro -
no altera la arquitectura pulmonar normal (que sí ocurre en la NIU). Es una
bable.
so
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pulmonares intersticiales
Enfermedad intersticial asociada
Histiocitosis pulmonar de células
a las enfermedades del colágeno
de Langerhans
Lupus eritematoso sistémico
La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (granuloma eosinófilo, granu lomatosis de células de Langerhans o histiocitosis X) se caracteriza por
Aunque aproximadamente la mitad de los pacientes desarrol lan enfermedad
una infi ltración de órganos por células de Langerhans, que son histiocitos
pulmonar, la enfermedad intersticial crónica y progresiva es rara. La afecta-
dendríticos de la serie monocito-macrófago que presentan, al microscopio
ción pulmonar m ás frecuente es la pleuritis, con o sin derrame pleural (suele
electrónico, gránulos intracitoplásmicos de Birbeck (cuerpos X o cuerpos
ser un exudado, a menudo bilatera l).
raquetoides). Est as cé lulas se encuentran en la dermis, en el sistema reticuloendotel ial, en la pleura y en el pu lmón.
Otras man ifestaciones pu lmonares del lupus eritematoso sistémico (LES) son atelectasias, debi lidad d iafragmática que ocasiona pérdida de vo lumen pul-
La histiocit osis pulmonar de cé lulas de Langerhans es inf recuente y produce
monar, hipertensión pulmonar, hemorragia alveolar y neumonía organizada.
una enfermedad intersticia l que se in icia en los bronquio los más pequeños con
La llamada neumon itis lú pica es rara y se caracteriza por una capilaritis que
un infiltrado inflamatorio asociado (linfocitos, neutrófilos y algún eosinófilo).
origina hemorragia alveolar.
La enfermedad tiene d istribución broncovascu lar; afectando con frecuenci a a arteriolas y vénulas. Al avanzar el proceso, aparece fibrosis intersticial y peque-
Artritis reumatoide
ños quistes aéreos. En estadios finales puede aparecer patrón en panal.
RECUERDA
La afectación más frec uente de la artritis reumato ide también es la pleura l. La evidencia radiológica de enfermedad interstic ial aparece en un
La proliferación de cé lulas de Langerhans es característica de la histiocitosis X.
20% de casos, sobre todo en pacientes varones con títu los altos de factor reumatoide. Hay casos en los que la afectación pulmonar precede a la articular.
Más raras aún son las lesiones óseas solitarias. Excepciona lmente, se desOtras alteraciones pu lmonares que aparecen son nódulos reumato ideos pul-
cribe enfermedad diseminada. Más del 90% de los pacientes son fumadores.
mona res, incluyendo síndrome de Caplan (nódulos pulmonares en pacientes
Es más f recuente en varones jóvenes (20-40 años).
afect ados de neumoconiosis), bronquiolitis obliterante (a veces asociada al tratamiento con D-pen icilamina) o enfermedad intersticial por los fármacos
La presentación clínica es variable, pudiendo presentar el paciente sínto-
empleados (sales de oro, metotrexato ... ), hipertensión pulmonar y neumo-
mas respiratorios o constitucionales, debutar con neumotórax por rotura
nía organ izada.
de quistes o ser un hallazgo radiológico. El neumotórax recidiva en el 25% de los casos. Hast a el 20% de los pacientes present an lesiones qu ísticas
Espondilitis anquilosante
óseas, generalmente únicas en huesos planos, que pueden preceder a la alteración pulmonar o incluso ser la única manifest ación. A veces se acom -
En fases avanzadas puede aparecer enfermedad bilatera l apical fibrobu llosa.
paña de diabetes insípida, lo que indica peor pronóstico por afectación del
Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero generalmente se encuentran
SNC. No son comunes las acropaquias ni los crepitantes.
asintomáticos. Con la evolución se puede producir d istorsión completa del pulmón y retracc ión hiliar hacia arriba.
En la rad iografia es altam ente específica la combinación de pequeños nódulos ma l defin idos, infiltrados reticulonodulares, quistes y, en estadios avanza -
Esclerodermia
dos, imagen en panal con volúmenes pulmonares conservados y respeto de ángulos costofrénicos (Figura 33). Las alte raciones radiológicas predom inan
Es la enfermedad de este grupo que present a con m ás frecu encia afectación
en campos superiores y medios. La marca radio lógica de est a enfermedad
intersticial (casi dos tercios de los pacientes), generalmente de predom inio
cons iste en la asociación de pequeños quistes y nódu los.
en lóbulos inferiores, siendo ésta la alteración pu lmonar m ás frecuente. También es común la hipertensión pulmonar, con o sin fibrosis.
Puede aparecer cualquier patrón ventilatorio, aunque el más frecuente es el restrictivo. Si predomina el obstructivo, la CPT se mantiene y el VR puede
Síndrome de Sj6gren
aumentar. La DLCO est á desproporcionadamente disminuida, lo que sugiere una afect ación vascular. El aumento de la relación VR!CPT se re laciona con
La afectación se caracteriza por infiltración linfocítica intersticia l (neumon ía
la formación de qu istes. En algunos pacientes, hay hiperreactividad de la vía
intersticial linfocítica). Es común en el síndrome primario. Puede compor-
aérea.
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tarse como un linfoma de bajo grado. También puede haber bronqu iolitis ob li terante.
En cuanto a su diagnóstico, la imagen característica en la TCAR en asociación con una historia compatible es prácticamente diagnóstica. En el LBA las cé lulas
Dermatopolimiositis
de Langerhans suponen más del 5% (en otras situaciones, como fibrosis pulmonar id iopática, carcinoma bronquioloalveolar o fum adores sanos, también pueden aparecer, pero no en proporciones tan altas). Si se precisa confirma -
La enfermedad intersticial aparece en un 5-10% de los pacientes, sobre todo cuando hay anticuerpos anti -Jo-l , dirigidos contra la histid ilo tARN -sinte-
ción histológica para el diagnóstico, suele ser necesaria la biopsia por tora coto-
tasa.
mía o por toracoscopia, pues la transbronquial suele ser insuficiente.
51
exclusivamente en muj eres premenopáusicas (20-50 años). la enferme dad progresa durante el embarazo y mejora con la ooforectomía. El síntoma más f recuente es la disnea. El neumotórax espontáneo por ru ptura de quistes aparece en la mitad de los casos, y puede ser recurrente y bilateral, pudiendo requerir pleurodesis. El qu ilotórax aparece en un tercio de pacientes a lo largo de la evolución, y es muy característico de esta enfermedad, pudiendo haber qu iloperitoneo y quilopericardio. Es frecue nte la hemoptisis. En la radiografía de tórax se aprecia un patrón reticular o reticulonodu lar. l a obstrucción de los linfáticos con la aparición de líneas B contribuye al patrón reticular (Figura 34). En el 50% de las pacientes se encuentra hiperinsuflación y di latación quística, aunque con TCAR los pequeños quistes de pared fina aparecieron en el 100% en un estudio (Figura 35).
. 1 de pulmonar de células de Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos superiores respetando ángulo costofrénico
RECUERDA La histiocitosis X (junto con la proteinosis alveolar) se puede d iagnosticar por LBA.
El pronóstico es muy variable, con pacientes en los que remite de modo
espontáneo V otros en los que progresa a fibrosis pulmonar. Hay mayor incidencia de progresión si el paciente continúa fumando, y de regresión si dejan
de fumar; por lo que sobra reca lcar la importancia de abandonar el tabaco. Los corticoides no son útiles. En estadios fina les se indicaría el trasp lante.
RECUERDA
Radiografía de tóraK de una paciente con linfangioleiomiomatosis
Las intersticia les que afectan a lóbulos superiores: FITNESS (Fibrosis quística, (h)lstiocitosis X, TBC, NH, Espond ilitis an qui losante, Sarcoidosis y Sil icosis).
RECUERDA Ante un varón joven, fumador, con patrón intersticial de pre domin io en campos superiores y volúmenes altos, pensar en histiocitosis X. Frecuente el neumotórax.
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Linfangioleiomiomatosis Es una rara enfermedad que se caracteriza por la prol iferación de l músculo liso alrededo r de las estructuras broncovasculares y en el intersticio pul monar, un ido a la dilatación quística de los espacios aéreos term ina les. Los vasos linfáticos y venosos son tortuosos y d ilatados, así como el conducto torácico. Puede haber afectación extra pulmonar de los linfáticos, y se asocia al angiomiolipoma rena l. No se conoce el mecan ismo patogénico, pero Linfangioleiomiomatosis: se puede observar quistes de pared fina
los estrógenos parecen jugar un papel importante, ya que se presenta cas i
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pulmonares intersticiales
RECUERDA
la forma adquirida de la enfermedad. A veces se requiere biopsia transbron -
Ante mujer en edad fértil con patrón intersticial y volúmenes altos, sin predominio por una localización concreta, pensa r en linfangioleiomiomatosis. Son f recuentes el neumotórax y el qui lotórax.
quial o qu irúrgica. El tratamiento consiste en lavado pulmonar comp leto, que sólo se realiza en casos de enfermedad progresiva y deterioro f uncional importante. En la forma primaria se pueden emplear el GM-CSF por vía subcutánea o inhalada,
Es una de las pocas enfermedades intersticia les que se presenta con aumento
el rituximab o la plasmaféresis. Se han descrito cas os de proteinosis alveolar
de volúmenes pulmonares y un patrón func iona l obstructivo o mixto. A
primaria con rem isión espontánea.
menudo tienen hiperinflación con un aumento de la CPT. Está aumentado el VR y la relac ión VR/CPT. Con f recuenci a, hay lim itación al flujo aéreo, con disminución del FEV, y de la re lación FEV,ICVF. Es característica la d isminución de la DLCO.
Granulomatosis bronco céntrica
Para el d iagnóstico se necesita un estudio histológico. Se re alizan tinciones inmunoh istoqu ímicas específicas para componentes del músculo liso, actina o desm ina, y con el anticuerpo monoclonal HMB-45.
Más que una entidad concreta, este término hace referencia a un patrón histológico de afectación granulomatosa centrada en las vías respiratorias inferiores.
La historia natural de la enfermedad es, por lo genera l, progresiva, con una
La afectación de los vasos es rara, a diferencia de las vascu litis y los procesos
media de supervivencia de unos 8 años desde el d iagnóstico. No hay un tra-
angiocéntricos. En muchos casos se encuentran datos de hipersensibilidad al
tamiento que se haya demostrado claramente eficaz. Se han empleado an á-
Aspergillus o a otros hongos en pacientes asmáticos, por lo que en estos casos
logos de progesteron a, análogos de LH -RH y, más recientemente, sirolimus.
se considera una m anifestación histológica de la micosis broncopulmonar alér-
No se recom ienda la ooforectomía. Si el tratam iento fracasa, se debe consi-
gica. En pacientes no asmáticos se ha relac ion ado con la artritis reumatoide o
derar el trasp lante, aunque hay casos de recid iva en el injerto.
infecciones por tuberculosis, histoplasmosis o nocard iosis. La rad iografía de tórax muestra lesiones nodula res, generalmente únicas, con predomin io en lóbulos superiore s. El t ratamiento con corticoides consigue buenos resu ltados, au nque puede haber rec idivas.
Proteinosis alveolar La proteinosis alveolar realmente no es una enfermedad intersticial, ya que
Afectación pulmonar en la amiloidosis
no hay proceso inflamatorio. Se produce al acumul ars e en los alveolos un material proteináceo PAS positivo rico en fosfo lípidos. La enfermedad tiene 3 posibles causas: primaria, llamada también adquirida, secundaria o congén ita . La prim aria o adquirida es rara, con una incidencia aproximada de 1/100.000
Consiste en el depósito extracelular de am iloide, un material proteináceo,
habitantes, y predomina en varones de lO-50 años; se produce por una inca-
crista lino, fibr ilar e insoluble. Puede ser una enfermedad sistémica o loca li-
pacidad de los macrófagos de procesar y eliminar los componentes tensioac-
zada. Se expone ampliamente en la Sección de Reumatología.
tivos del surfactante; es un proceso autoinmunitario en el que se produce un anticuerpo precipitante de tipo IgG dirigido contra el factor estimulante de las
A nivel del pa rénqUima pu lmonar, el amiloide se puede deposita r de forma
colon ias de los granu locitos y m acrófagos (GM -CSF), necesario para que los
local izada, produciendo una imagen radio lógica de uno o varios nódulos, o
macrófagos alveolares procesen los fosfo lípidos del surfactante. La secundaria
de modo difuso (se suele as ociar a enfermedad sistémica), produciendo una
se origina por la acumulación del materia l referido en re lación con situacio -
enfermedad intersticial. En este caso, la radiografía muestra un patrón reticu-
nes diversas, como la inha lación de sílice, aluminio, otros polvos inorgán icos,
lonodular o incluso mil iar. Generalmente, la afectación intersticial no da sín-
e incluso con t rastornos hematológicos. La congénita se transmite de forma
tomas. A veces se detecta un patrón restrictivo, con o sin disnea. El depósito
autosóm ica reces iva y se debe a una mutación en los genes que codifi can las
afecta a septos, intersticio y pa redes de vasos pequeños. Finalmente puede
proteínas del surfactante B o C (SP-B, SP-e) o ABCA3, un lípido transportador
haber afectación de las vías aéreas, en forma de placas submucosas difusas o,
que se exp resa en los neumocitos tipo 11, cuyo resultado es la producción de
más raramente, lesiones endolumina les que simu lan tumores. Como la forma
proteínas del surfactante anómalas que se acumu lan en el alveolo.
nodular, la afectación de vía aérea no suele asociarse a enfermedad sistémica. El d iagnóstico se realiza con biopsia bronqui al (si afecta a la vía aére a) o trans-
La clínica consiste en disnea de curso lentamente progresivo, que suele
bronquial (en cas o de ami lo idosis intersticial) y tinción de rojo Congo.
acompañarse de tos seca, pérdida de peso y febrícula. En la auscultación pulmona r, se evidencian crep itantes te leinspiratorios. Es frecuente encontrar en la analítica sanguínea hipergammaglobu linem ia y elevación de la LDH. La
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rad iografía muestra un patrón de consolid ación de los espacios aéreos bila-
Afectación pulmonar por fármacos
teral y perihiliar; que recu erda al del edema pu lmonar. Estos pacientes tienen mayor riesgo de padecer infecciones por Nocardia, M. avium y P. jiroveci.
Busulfán
El diagnóstico se basa en el análisis del líquido del LBA, que presenta un aspecto lechoso y contiene macrófagos cargados de lípidos y grandes cantidades de un material extracelu lar eosinófilo PAS positivo. La presencia de
La incidencia es del 6%. El intervalo entre el inicio del tratamiento y el esta-
anticuerpos anti-GM-CSF en sangre o en el líqu ido del LBA es diagnóstica de
blecimiento de los síntomas suele ser de 8 meses a 10 años, aunque a veces
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08 . Enfermedades
aparece antes. No est á claro si el efecto se relaciona con la dosis. La radiografía muestra un patrón alveolointersticial. El tratamient o consiste en suspender el fármaco y administrar corticoides, pero la respuesta es mala y la mayoría progresa hasta causar la muerte.
pendiente. El tratam iento consiste en retirar el fármaco, y a veces, en dar corticoides. La toxicidad crónica se produce por el efecto ox idante del fármaco. Es menos común que la aguda. La histología muestra cé lulas inflamatorias
Bleomicina
y fibrosis, similar a la f ibrosis pulmonar idiopát ica. La clín ica (disnea y
Es el qu imioterápico que produce con mayor frecuencia toxicidad pulmonar
tos) aparece de forma insidiosa desde meses a años después de iniciar el tratam iento. También es más frecuente en la muj er. La f iebre y la eos in-
(20%) y el mejor estud iado. Se produce una disminución de la DLeO antes de
ofilia son raras. Rad iol6gicamente, hay patrón intersticial. En el LBA hay
que aparezcan los síntomas. Existe relac ión entre la toxic idad y la edad (más
linfocitos.
frecuente en mayores de 70 años), la dosis tot al recibida (> 450 unidades), el
empleo de radioterapia torácica previa o concomitante, la exposición a altas
El tratamiento consiste en suspender el fármaco e iniciar corticoides, si no
concentraciones de oxígeno inspirado en los meses siguientes y el empleo de
se resuelve.
ciclofosfam ida. La toxicidad puede ser reversible si ha habido pocos camb ios.
Amiodarona
En raras ocasiones cursa con neumonía eosin6fila. El tratamiento consiste en suprim ir el fármaco y dar corticoides.
Este fármaco presenta muchos efectos colaterales, siendo el más serio la
Metotrexato
neumonitis intersticia l, que ocurre en el 6% de los pacientes y puede ser fata l. Su histología es pecul iar, con macrófagos alveolares espumosos y neu-
La clínica suele comenzar d ías o semanas tras el inicio del tratamiento y
mocitos tipo 11, con inclusiones lamelares compuestas de fosfolípidos. La clí-
cons iste en disnea, tos no productiva y fiebre. En el 50% de los casos hay
nica es insidiosa, con d isnea, tos no productiva y febrícu la. En un 20%, la
eosinofilia y un tercio de los pacientes muestran granulomas. La radiografía
presentación es aguda, simulando una neumonía infecciosa.
muestra un infiltrado más homogéneo que con otros agentes, con adenopatias hil iares o derrame en algunos casos. La DLCO no dism inuye hasta que
La mayoría de pacientes han tomado el fármaco durante 1 mes, en una
aparece la clínica. La toxic idad no se relaciona con la dosis. El proceso es cas i
dosis de al menos 400 mgjd ía, aunque se ha informado casos con 200 mgj día. La toxicidad pulmonar no se re laciona con los nive les séricos. La rad io-
siempre reversible, con o sin corticoides.
grafía muestra al principio afectación asimétrica lim itada a lóbu los supe-
Nitrofurantoína
riores, pero si progresa, afecta al resto de los pulmones con un infi ltrado intersticial o alveolar. No hay eosinofilia. Son características la disminución
Existe una forma de toxicidad aguda que se produce por un mecan ismo des-
de la DLCO y la h ipoxemia. En e l LBA se pueden ver los macrófagos espu -
conocido, y que es el prototipo de neumonitis eosinófi la aguda inducida por
mosos, pero no son específicos de toxicidad pulmonar, pues se pueden
fármacos, más frecuente en la mujer, con fiebre, escalofríos, tos y d isnea. Un
ver también en pacientes expuestos al fármaco sin datos de toxic idad. La
tercio presentan eosinofilia sanguínea, pero no en el LBA. En la histología,
mayoría mejora al suspender el fármaco y añadir corticoides.
hay infi ltración linfoplasmocitaria y proliferación fibroblástica. En la Tabla 20 se expone un resumen de las características de las enfermeEn la rad iografía se observa un infiltrado alveolointersticial en bases con oca -
dades intersticiales y en la Figura 36 los patrones radio lógicos más habi-
sional derrame pleural, generalmente unilateral. La toxicidad es dosisinde-
tuales.
Tabla 20
EPID asodada a enfermedad del colágeno • LES: pleuritis y/o derrame pleural. Rara EPID • AR: lo más frecuente es la afectadón pleural. 20% EPID (más en varones con altos títulos de FR) • EA: enfermei:lad fibroapical bullosa bilateral en fases avanzadas • Esclerodermia: la que más presenta EPID. Frecuente HTP • Sjogren: infiltración linfocitaria intersticial • DM: máximo riesgo si anli-Jo-l
Hlstiodtosis X • • • •
I
Más frecuente en varones jóvenes Neumotórax re S% de células de Langerhans Aumento de volúmenes
lInfangioleiomiomatosls • Mujeres premenopáusicas. Disnea, neumotórax espontáne 10 mm). La radiografía de tórax muestra estos grandes nódulos múltiples bi laterales en lóbulos
Es una enfermedad fibrótica de los pulmones causada por inhalación, reten-
superiores. Con el tiempo, estas masas tienden a contraer los lóbulos supe-
ción y reacción pulmonar al polvo de sílice cristal ina (SiO, ). Las exposiciones ocupacionales a partículas de sílice (cuarzo) de tamaño NrespirableN (diáme-
riores, dejando zonas hipertransparentes en los márgenes. Ocurre incluso cuando la exposición a síl ice ha cesado. Hay comprom iso clínico con disnea
tro de 0,5-5 micras) ocurren en minería, canteras de granit o, perforaciones
de esf uerzo y tos (el polvo puede producir bronqu itis, o grandes nódulos
y tunel izaciones, cortadores de piedra, industrias abrasivas, fundic iones e
linfáticos pueden comprimir la tráquea o bronqu ios principa les). Se suele
industrias cerámicas.
objetivar un patrón ventilatorio restrictivo con dism inución de la DLCO. A veces lleva asociada obstrucción debida a la bronqu itis concomitante. Puede
El desarrollo y la progresión de la sil icosis puede ocurrir cuando la exposición
haber infecciones bacterianas recurrentes, y si hay cavitaciones de los gran-
ha cesado, por lo que la preva lencia de la enfermedad es desconocida. En la patogenia parece fundamental la interacción entre los macrófagos alveola-
des nódu los, hay que pensar en tuberculosis u otras micobact erias. La insufic iencia resp iratoria hipoxémica con cor pulmonale son comp licaciones
res y las partículas de sílice.
terminales de la enfermedad.
Clínica y diagnóstico
Silicosis acelerada
Se d iferencian cuatro formas de si licosis, según la intensidad de la exposi-
Se relaciona con una exposición más corta (5-10 años) e intensa. Las alte-
ción, el periodo de latencia y la historia natura l:
raciones patológicas, fisiológicas, clínicas y radiológicas son pa recidas
•
Sil icosis crónica, simple o clásica.
a la forma crónica, pero la progresión es más rápida. También es más
•
Fibrosis masiva progresiva (sil icosis comp licada).
frecuente encontrar conjuntivopatías y enfermedades autoinmun itar ias
•
Sil icosis acelerada.
como esclerodermia, siendo la progresión aún más rápida. Algunos auto-
•
Sil icosis aguda.
res consideran que esta forma tamb ién puede desarro llar fibrosis masiva progresiva.
Silicosis crónica, simple o clásica Silicosis aguda Suele aparecer tras una o más décadas de exposición al polvo de sílice. Es común una latencia de 15 años o más desde el comienzo de la exposición.
Es consecuenc ia de una exposición intensa a altos niveles de polvo de sílice, como en trabajadores con chorros de arena o en la fabricación de pastas
Radiológicamente presenta pequeñas opacidades redondas (menos de
abrasivas. La enfermedad se desarrolla desde en meses a 5 años tras la
10 mm), sobre todo en lóbulos superiores (Figura 37), y pueden existir adenopatías hiliares, a veces calc ificadas Nen cáscara de huevo N.
exposición masiva. El paciente suele tener disnea importante con debilidad y pérdida de peso. La radiografía de tórax muestra un patrón alveolar d ifuso que predomina en campos inferiores, con o sin broncograma aéreo. La histo logía reve la datos similares a los encontrados en la proteinosis alveolar. Progresa hacia insuficiencia resp iratoria y muerte en menos de 2 años. El lavado pulmonar completo produce alivio sintomático y reduce la progresión de la enfermedad. En la si licosis, la espirometría puede ser normal, y si es anorma l, puede mostrar patrón obstructivo, restrictivo o mixto, siendo quizá el obstructivo el más frecuente. Generalmente no es preciso realizar biopsia pulmonar para llegar al diagnóstico.
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Complicaciones Todas las formas de silicosis, pero sobre todo la aguda y la acelerada, predisponen a tuberculosis o infección por micobacterias atípicas. La qu imioprofi laxis tuberculosa en paciente con silicosis debe ser más prolongada. Las personas expuestas a sílice pueden desarrollar bronqu itis crónica y enfisema, Radiografia posteroanterior de tóraK de un paciente con silicosis clásica
ya veces, disminución de la función pulmonar, aunque no haya alteraciones radio lógicas que sugieran silicosis. Pueden aparecer neumotórax y car
59
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09 . Enfermedades
Clínica
pulmonale. Existen datos suficientes para considerar el sílice como probable carcinógeno pulmonar.
El síntoma más precoz y común es la disnea. También puede haber tos y
RECUERDA
expectoración. Son característicos los crepitantes basa les y en las zonas axi lares. Puede haber acropaqu ias. El curso de la enfermedad es variable y
La sil icosis predispone al desarrollo de tuberculosis.
puede permanecer est able durante años y luego progresar, o bien progresar ráp idamente.
Tratamiento
Los pacientes afectados de asbestosis tienen r iesgo aumentado de sufrir cáncer de pulmón de cualquier tipo histológico a partir de los 1S años desde
Una vez que se establece el proceso fibrótico de la silicosis crónica se cree
la exposición. La exposición al asbesto y al tabaco tiene un efecto sinérgico
que es irreversible, y el manejo se dirige a preven ir las complicaciones. En los
en cuanto a la carcinogénesis pulmonar. Otra comp licación es el mesote-
pacientes con Mantoux positivo, se re aliza profi laxis con ison iacida.
lioma m aligno pleura l o peritoneal, en el que no parece influir el tabaco y es de d ifícil d iagnóstico dada la presencia frecuente de derrame pleural que enmascara el tumor subyacente. El periodo de latencia es muy largo (20-30 años) y se ha observado después de periodos de exposición relativamente cortos (1 año).
Neumoconiosis de los mineros del carbón
RECUERDA El asbesto es el principal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma y también aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.
La neumoconiosis de los mineros de l carbón (NMC) es la enfermedad del parénquima pulmonar que se produce por la inhalación y el depósito del polvo del carbón y la re acción tisular que provoca. Se precisa una exposición
de 5-10 años. Es más frecuente en trabajadores de minas de antracita bajo
La imagen rad iológica típica es un patrón reticular que predomina en campos
la superficie. Además de la NMC, la exposición al polvo de carbón aumenta
inferiores y en las zonas laterales unido a placas pleurales, que consisten en
el riesgo de bronquitis crón ica y enfisema y acelera la pérdida de función
lesiones blancas, focales e irregul ares, generalmente en pleura parietal, en
ventilatoria.
las bases pulmonares (Figura 38). Las placas pleurales indican exposición al asbesto, y cuando son bilaterales en el seno de una enfermedad intersticial
Algunos pacientes no muestran clín ica. Otros presentan tos crón ica con
de predominio en campos inferiores, orientan f uertemente al diagnóstico de
expectoración, probablemente debida a cambios de bronqu itis en las grandes vías. Cuando la neumoconiosis avanza, puede haber disnea. No implican
asbestosis. La TCAR añade información sobre la extensión de la enfermedad, sobre todo en estad ios tempranos, y sobre la afectación pleura l.
acropaquias ni aumento del riesgo de tubercu losis. El síndrome de Caplan cons iste en la asociación de nódulos pulmonares de S a SO mm, genera lmente bilaterales y periféricos, con artritis re umatoide seropositiva. También se observa en otras neumocon iosis, como la silicosis. En la radio logía de la neumocon iosis simp le por carbón destacan pequeñas opacidades menores de 1 cm, que predominan en lóbulos superiores y que se van ext endiendo al resto del pu lmón. La for ma complicada o fibrasis mas iva progresiva se caracteriza por opacidades mayo res de 1 cm que predominan también en lóbulos superiores. Esta forma se asocia con muerte prematura y es menos f recuente encontrarla que en la sil icosis.
Exposición al asbesto El asbesto es un silicato magnésico hidratado fibroso con una gran variedad de usos comerc iales, dada su indestructibilidad y resistenc ia al fuego. Desde Placas en la pleura diafragmática en un paciente con asbestosis
la década de 1970 se ha ido sustituyendo en gran medida por fibras minera-
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les como la fib ra de v idrio, pero aún se emplea en la fabricación de frenos o embragues y como aislante de tuberías y calderas.
Suele producirse una alterac ión venti latoria restr ictiva con DLCO disminuida (signo precoz de enfermedad grave). En estadios iniciales puede haber d is-
Generalmente, la asbestosis sólo se hace evidente tras una latencia de al
minución del flujo aéreo en vo lúmenes bajos, lo que sugiere alteración de
menos 10 años de exposición. La prevalencia es mayor cuanto más intensa
pequeña vía.
y manten ida sea dicha exposición y cuanto más tiempo haya transcurr ido desde la m ism a. Actualmente es una enfermedad rara debido a los contro les
Los pacientes expuestos al asbesto pueden presentar derrame pleura l
laborales existentes.
benigno y atelectasia redonda.
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Diagnóstico
La enfermedad crónica por beri lio es m ás frecu ente que la aguda y con siste e n un trastorno granulomatoso pulmon ar muy sim ilar a la sarcoido -
Siempre debe est ar basado en una historia adecuada de exposición. En su
sis, aunque tambi é n puede afectar a otros ó rganos (nódu los linfát icos,
ausencia o si la clínica es confusa, el LBA, y sobre todo la biopsia, buscando
piel, hígado). La enfermedad ap arece unos años despu és de la expos ic ión (fábricas de cerámica y tubos f luorescente s o e lectrónica de alta tecno -
fi bras de asbesto, pueden se r úti les.
logía).
Tratamiento La clínica es simila r a la de ot ras enfe rmedades intersticiales pulmonares. No se conoce ningún tratamiento eficaz. Los corticoides no son útiles. Se
Rad iológicam ente, suele haber un patrón reticu lonodu lar, a veces con ade -
recomienda vigilanc ia méd ica, debido a las complicaciones mencionadas.
nopatías hi lia res, sim ilar al de la sa rcoidosis. La h isto logía muest ra gran ulomas idénticos a los de la sarcoid osis por lo que pa ra diferencia rla de est a
En la Tabla 21 se exponen las características fundamenta les de las principa-
última se debe p ra cticar la pru eba de proliferación linfocit aria con beril io,
les neumoconiosis que se han estudiado con anterioridad .
que consist e en comprobar si los linfocitos de la sangre o del lavado bron coa lveolar de los pacientes prolife ra n al exponerlos al berilio en compara -
Tabla 21
ción con linfocitos de sujetos no expuestos. Por tant o, pa ra el d iagnóstico
Neumoconiosis
Asbestosis
Silicosis cronica
de beril iosis es imprescindible la demostración de granu lomas mediante broncoscopia con bio psia transbron quia l con demostración de linfocitos
• Carbón
• Amianto (frenos)
• Cuarzo (cantera granito)
• Restri cti vo
• Obstructivo
• Campos superiores
• Bases
• Vértices
• Caplan
• Riesgo neoplasia
• Cáscara de huevo
• Sin acropaquias
• Con acropaquias
• Con aaopaquias
•
Patrón restrictivo
•
NoTBC
• NoTBC
• Si TBC
•
No tratamiento
• No tratamiento
• No tratamiento
CD4 sensibles al be rilio. La beri liosis es uno de los procesos en los que se ha estudiado con más profundidad la relación entre genética y exposición ambienta l. Algunos alelos del gen del antígeno leucocitario humano DP (HLA-DP) gu ardan cl ara relación con la susceptibilidad a est a enfermed ad. Otros metales como el aluminio o el dióxido de titanio pueden provoca r
l B(: ru llt'rculosis
una afectación pulmonar granulomatosa similar a la beriliosis. El carburo de Polvos inorgánicos
tungst eno, conocido como met al duro, pu ede causar una neumonitis por cé lulas gigantes. El coba lto presente en el carburo de tungsteno parece ser el responsable de esta enfermedad. El carburo de tungsteno se em plea en la manufactura de herram ientas, hojas de sierra, barrenas de f resa y el pulido de l diam ante. El polimorfismo en el gen del HLA-DP se asocia, al igual que la
Beriliosis
beriliosis, en una susceptibilidad aumentada para presentar neumonitis por cé lulas gigantes.
La exposición al berilio puede producir una enfermedad agu da que afecta al t racto respiratorio superior, o, si el nivel de exposición es más alto, puede producir una neumon itis qu ímica .
Ideasclave ./ El lavado broncoa lveolar característico muestra lin focitosis con pre dominio de CD8.
./ Las neumonitis por hipersensibilidad se producen como reacción a la inhalación de polvos orgán icos, por lo que el an tecedent e de exposición es crucial en la sospecha diagnóstica.
./ El hallazgo de adenopatías calcifica das en #cá scara de huevo N sugiere el diagnóstico de silicosis.
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./ En su patogenia están involucradas las reacciones inmunológicas tipo 111 (antígeno-anticuerpo) y IV (presencia de granulomas), y en ocasion es, la de tipo I (hi persensibil idad inmediat a).
./ Las pl acas pleurales asociadas a patrón intersticial, de predominio en cam pos inferiores, son muy sugestivas de asbest osis.
Hombre de 56 años, evaluado porque en una rad iografía de tórax, reali zada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrón interstic ial reticu lar en bases pulmonares y placa s pleurales calcificadas en diafragma. ¿Cuál considera usted que es el dato a conocer?
1) 2) 3) 4)
Indagar antecedentes de tubercu losis. Interrogar sobre la existencia de animales domésticos. Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploración fís ica. Interrogar sobre la historia laboral.
RC:4
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09 . Enfermedades por inhalac ión de polvos
tipo I (pues existen niveles altos de IgE total y específica), como tipo 111 (pues existen precipitinas a Aspergillus e inmunocomplejos circulantes en las exa -
Introducción
cerbaciones) y ta l vez de tipo IV (dada la existencia de reacción cutánea dual, inmed iata y retardada a Aspergillus en algunos pacientes).
Son procesos caracterizados por infiltrados pu lmonares con eosinófi los,
La hipersensibilidad inmediata se pone de man ifiesto por una prueba cutá·
acompañados casi siempre de eosinofil ia periférica. Se pueden clasificar
nea positiva frente al hongo.
según la causa en procesos de causa conocida (aspergilosis broncopulmanar alérgica, infecciones parasitarias, síndrome eosinofilia-mialgia o
La prueba de anatomía patológica demuestra infi ltración eosinófila de los
secundaria a fármacos) y de causa desconocida (síndrome de Loeffler,
pulmones y tapones de moco. Además de eosinófilos, hay un infiltrado de
neumonía eosinófila aguda, neumonía eosinófila crónica, granulo matosis alérgica de Churg-St rauss y síndrome hipe reosinofílico). Si se asocia
mononucleares, células gigantes y granulomas. Los tapones están ocupados
a asma, hay que descartar en primer luga r aspergi losis broncopulmonar
circundante.
por hifas de Aspergillus, pero el hongo no invade ni la pared ni el pulmón
alérgica, granulomatosis de Churg-Strauss o neumonía eosinófi la crónica
Clínica
(Tabla 22). Tabla 22
La present ación tipica incluye asma de difícil control, tos productiva con
• Parásitos • Fánnacos (nitrofuranloína. amiodarona, sulfasalacina) • .6úpergilosis/micosis bronocopulmonar alérgica • • • • •
tapones mucosos gruesos marronáceos, disnea y sibilancias, malestar, febrícu la y hemoptisis. En la radiografía de tórax pueden aparecer infiltrados transitorios y recurrentes y bronquiectasias centrales, con imágenes Hen dedo de guante H (Figura
Síndrome de liieffler Neumonía eosinófila aguda Neumonía eosinófila crónica Síndrome de Churg-Strauss (angeítis ygranulomatosis alérgica) Síndrome hipereosinofilico
39 V Figura 40).
Eosinofilias puLmonares
Aspergilosis broncopulmonar alérgica Se estima que la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) compl ica el 1-2% de los casos de asma crón ico, sobre todo corticodependiente, y un 10-15% de los casos de fibrosis quística. 5uele aparecer en la tercera o cuarta década de la vida. Los pacientes suelen tener historia de atopia con alergia a
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fármacos, asma, rinitis y conjuntivitis. El agente responsable suele ser Aspergillus fumigatus, aunque hay descritas reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos, debido a el lo, en la actualidad se prefiere el nombre de micosis broncopulmonar alérgica. Parece que se produce una reacc ión inmunológica a la colonizac ión crón ica TCAR de un paciente con ABPA: bronquiectasias centrales
de la vía aérea por el hongo, tanto con un mecanismo de hipersensibilidad
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Eosinofilias pulmonares
1 O. Eosinofilias pulmonares
t ambién pueden producirlo, denominándose entonces eosinofilia tropical (su tratam iento es la d ietilcarbamazina).
Eosinofilia pulmonar por fármacos Muchos fármacos se han asociado con infiltrados y eosinofi lia (penicilina, sulfamidas, ti acidas, isoniacida, sales de oro, clorpropamida ... ), pero el más rep resentativo es la nitrofurantoína, que puede producir una reacción aguda (horas o días tras iniciar el tratam iento), subaguda (después de 1 mes) o crónica (tras 6 meses). La forma aguda es la más frecuente y la que implica mayor eosinofilia. Se caracteriza por fiebre, escalofríos, tos y disnea. Rad iológicamente, hay infiltrados tanto intersticiales como alveolares, de predominio en bases, y derrame pleural eosinófilo en un tercio de los casos. El tratamiento consiste en retirar el fármaco, y en ocasiones, en admin istrar corticoides.
Sindrome eosinofilia-mialgias La administración de suplementos dietéticos de L-triptófano puede produRadiografia posteroanterior de tóraK de un paciente con ASPA: infiltrado y bronquiectasias centrales
cir el síndrome eosinofilia-mialgias, que a veces se acompaña de infiltrados
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnóstico de esta
ru O ~~============
pulmonares.
enfermedad (Tabla 23).
Eosinofilias pulmonares • • • • • • • •
de etiología desconocida
Asma Eosinofilia sanguínea (generalmente más de 1 .000/mm~ Precipitinas IgG contra Aspergil/us Test cutáneo de hipersensibilidad inmediata positivo para Aspergil/us IgE total sérica elevada Historia de infiltrados pulmonares transitorios Bronquiectasias proximales o centrales, evidenciadas radiológicamente IgE e IgG espe 25% eosinófilos), pero en sangre periférica no apa-
• Expectoracián de tapones mucosos mammáceos • Identificación de Aspergillus en esputo • Reacción cutánea retardada al hongo
rece al inicio. El cuadro suele durar menos de 1 semana, con un pronóstico excelente y buena respuest a a corticoides. No hay recaídas.
Criterios de diagnóstico de la ASPA
Síndrome de Lbeffler
Tratamiento
También conocido como eosinofilia pulmonar simple, se trata de una neumon ía eosinófila aguda benigna idiopática. La sintomatología es leve o nu la (hallazgo en rad iografías de tórax de rutina) y autolim itada en 1-2 semanas.
Se rea liza con corticoides por vía sistémica y antifúngicos como it raconazol.
En la rad iografía se aprecian infiltrados interstici ales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y migratorios no segment arios, genera lmente periféricos.
Otras
Neumonía eosinófila crónica
pulmonares
Predom ina en mujeres de edad med ia. Casi la mitad de los pacientes tie-
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de causa conocida
nen historia de atopia, rin itis o pólipos nasa les, y hasta dos tercios, asma de rec iente comienzo. La presentación clínica es subaguda y consiste en fiebre moderada, sudores nocturnos, pérdida de peso moderada e importante tos
Eosinofilia pulmonar por parásitos
con escaso esputo mucoide durante var ios meses antes del diagnóstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).
Varios pa rásitos pueden producir infiltrados con eosinofilia, como Asearis,
Ancylostoma, Toxocara y Strongyloides stercolaris. Algunas fi larias como Wuchereria bancrofti y 8rugia molayi (tipicas de Asia, África y Sudamérica)
Rad iológicamente, son característicos los infiltrados subsegmentarios o loba res periféricos bi laterales, que afectan tipicamente a los dos tercios
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
externos pulmonares y predominan en campos superiores y medios. Si son
El tratamiento se basa en corticoides sistémicos, siendo muy característico
generalizados, dan una imagen de "negativo del edema pu lmonar" (Figura
de esta enfermedad la rápida mejoría de la clín ica, la radio logía y la reduc-
41). Los infiltrados no son migratorios, y si recurren, suelen hacerlo en la
ción de la eosinofi lia sanguínea. Aunque el pronóstico es favorab le, son muy
misma loca lización.
típicas las reca ídas al dism inu ir o retirar los corticoides, por lo que hasta una cuarta parte de los pacientes precisa una dosis de mantenim iento de cortico ides a largo plazo para mantenerse libres de enfermedad.
Edema pulmonar cardiogenico
Neumonia eosinófi la crónica
Síndrome hipereosinófilo Afecta sobre todo a varones de edad media. Hay eosinofil ia periférica e infiltración difusa de órganos por eosinófilos, con gravedad muy variable, desde enfermedad limitada a órganos no críticos como la piel, hasta afectación mu ltiorgán ica amenazante para la vida. La enfermedad cardíaca es la mayor causa de morbimortalidad. El aparato respiratorio se afecta en la mitad de los pacientes. El d iagnóstico se establece por la existencia de eosinofil ia sanguínea (> 1.s00/¡.¡I) durante 6 meses, disfunción multiorgánica y ausencia de otras causas de eosinofilia periférica. La IgE puede estar elevada. Sin tratamiento, la supervivencia es menor de 1 año, pero con corticoi des se prolonga
Imagen "en alas de mariposa'
hasta 10 años.
' Negativo del edema pu lmonar"
Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
Radiologia típica de la neumonía eosinófila crónica
RECUERDA
Esta enfermedad se estud ia en la Sección de Reumato/ogía.
Mujer asmática con eosinofil ia e infiltrados pulmonares perifér icos (negativo del edema de pulmón): neumonía eosi·
nófila crónica .
Ideasclave
La función pu lmonar revel a un patrón restrictivo grave con dism inución de la DLeO. Los pacientes con componente asmático también pueden tener un
,/ La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza por asma, eosinofilia, infiltrados, bronquiectasias centrales e imágenes "en dedo de guante".
defect o obstructivo. Es muy frecuente la eosinofilia periférica, y hasta un tercio de los pacientes presenta elevación de la IgE. Una eosinofilia en el lavado bronquioalveolar del 30-50% es típica de esta enfermedad. Se suele rea lizar biopsia transbronqu ial para descartar otros procesos. El diagnóstico se basa
,/ La neumon ía eosinófi la crónica da una imagen radiológica en negativo del edema de pulmón (predominio periférico).
en la clínica, la radio logía y el LBA.
Casosclínicos
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Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, astenia de 2 meses de evolución e infiltrado s en la radiografía de tórax que son bilatera les, de tipo alveolar, V situa dos periféricamente junto a las axilas. Las únicas alteraciones analíticas son una cifra de 15% de eosinófilos V una VSG de 100 mm a la primera hora. El diagnóstico más probable, de entre los siguientes, es:
1) 2) 3) 4)
Granulomatosis de Wegener. Asperg ilosis broncopu lmonar alérgica. Neumonía eosinófila crónica. Síndrome de Loeffler.
RC:3
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
mab y, en casos de afectación limitada a las v ías aéreas su periore s, el tr i metopri m-su Ifametoxazol.
Generalidades Estas enferme dades se exponen detenidamente en la Sección de Reumotologia, a la que hay que remitirse para su estud io. En este capítulo tan sólo se va a exponer algunas consideraciones sobre su afectación pulmonar.
Granulomatosis con poliangeítis (de wegener) Es una vascul itis necrosante granulomatosa de pequeño vaso que afecta al tracto respiratorio superior e inferior, que con frecuencia implica glomerulonefritis ráp idamente progresiva y a veces afectación de ojos, piel, articu lacio-
nes, corazón y sistema nervioso, tanto central como periférico. De todas las vasculitis que afectan al pulmón, ésta es la más frecuente. Más del 90% de los pacientes tienen afectación del tracto resp iratorio superior, del infe· Radiologia característica de la granulomatosis de Wegener
rior o de ambos. la sinusitis es el síntoma más frecuente de presentación. la afee· tación pulmonar varía desde infiltrados asintomáticos a acompañados de tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis que pueden amenazar la vida del paciente. El patrón radiológico tí pico son opacidades redondeadas múlti ples, de hasta
Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
10 cm de diámetro, con frecuencia cavitadas (Figura 42). La elevación de los ANCA antiproteinasa 3 es muy específica, pero no debe sustitu ir a la histología en el d iagnóstico de la enfermedad, pues hay falsos positi-
El síndrome de Churg-Strauss, llamado t ambién angeítis y granulomatosis
vos (infecciones, neoplasias), y no se cor relacion a con el grado de actividad de
alérgica, es una vascul itis necrosante, granulomatosa, de pequeño vaso, que
la enfermed ad. Es típica la marcada elevación de la VSG. La biopsia pu lmonar,
afect a fundamentalmente al pu lmón y que cursa típicamente con infilt ración
generalmente quirúrgica, es el procedimiento diagnóstico más rentable, pues
tisular por eosinófilos, eosinofil ia sanguínea, asma, granu lomas extravascu-
en las lesiones de vías su periores, no se suele demostrar la vascul itis, y en la
lares y vascu litis de pequeño vaso. También pu ede afectar a la piel, sistema
biopsia rena l no se suelen observar los granulomas, sino glomerulonefritis.
nervioso periférico, corazón y tracto gastrointestina l.
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RECUERDA
La cl ínic a está dominada por los síntomas pulmon ares, siendo el asma la
El hallazgo rad io lógico típico del Wegene r son los nódu los pulmonares múltiples con tendenc ia a cav itarse. La elevación de los e-ANCA es muy específica de la enfermedad.
man ifestación más característica. En muchos casos hay r initis, y a veces sinusitis y poliposis. La afectación cardíaca justifica la mayoría de las muertes. La m itad de los pacientes present an afectación cutánea, y la renal es menos frecuente que en otras vascul itis. En la radiografía , puede haber infiltrados
El tratamiento de elección es la asociación de ci cl ofosfamida y cortico ides
no segmentarios, transitorios o múltiples nódulos que no se suelen cav itar.
para inducir la remisión. En la fase de mantenimiento se puede em plear
La eosinofi lia sanguíne a es casi constante. Suele haber elevación de los ANCA
metotrexato, azatioprina o micofenolato. Se ha em plead o con éxito el rituxi-
antim ieloperoxidasa (poco específicos).
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Vasculitis pulmonares
RECUERDA
Suele afectar con preferencia a pulmones, piel y sistema nervioso central,
En la granulomatosis de Churg-Strauss, el hallazgo radiológico más frecuente es la presencia de áreas parcheadas y
aunque puede afectar a cualquier órgano. La respuesta a quimioterapia es habitualmente buena y los casos más favorables se pueden tratar con inter-
transitorias de consol idación.
ferón Ct.
El diagnóstico se suele realiza r med ia nte biopsia de un órgano afectado, y se requie re la demostración de vasculitis junto con asma y eosinofil ia. El trata miento con corticoides a menudo es suficiente y aumenta la supervivenc ia, y
si fracasan, se asocia ciclofosfamida.
Granulomatosis linfomatoide
Ideasclave ,/ Hay que recordar la g ranulomat osis de Wegener en los casos clínicos que incluyan afect ación ORL, e-ANCA e infiltrados alveolares cavitados.
Es un linfama maligno de célu las B monoclonales infectadas por v irus de Epstein-Barr multiorgánico, angiodestructivo y angiocéntrico caracteriz ado
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por un infiltrado linfoide, vasculitis y presencia de granulomas.
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
Generalidades Son un grupo de enfermedades que clín icamente se caracterizan por tener
hemoptisis cuya causa no es foca l de las vías aéreas, como ocurre en la bronquitis crónica, bronquiectasias o infarto pulmonar. El sangrado proviene de los vasos pequeños (arterio las, capilares V vénulas) con la posterior rot ura de la membrana alveolocapilar y la consecuente aparición de sangre en los alveolos. Se clasifican según la existencia o no de capilaritis.
Cu rsan con capilaritis la enfermedad de Goodpasture, las vasculitis (Wegener, panarteritis nodosa [PAN] microscópica, Churg-Strauss ... ) y las
enfermedades del tej ido conj untivo, salvo el lupus; y sin capilaritis, las
demás (hemosiderosis pulmonar idiopática, estenosis mitral, linfangioleiomiomatosis, LES, pen icilamina ... ). El cuadro clín ico generalmente es brusco, con t os, fiebre y disnea. Si b ien lo habit ual es la presencia de hemoptisis, ésta falta en un tercio de los casos.
Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente con hemorragia alveolar difusa
La sospecha viene por la presencia de la tríada característica de hemoptisis, anemia e infiltrados pu lmona res, pues a diferenc ia del sangrado procedente de vía aérea, en el sangrado a lveolar la anem ia es prácticamente const ante, dada la cantidad de sangre que se puede acumular en la superficie a lveolar (75 m' en un adu lto sano). La presencia de hemos ide rófagos o de aspecto hemorrágico en e l lavad o broncoa lveola r confirma el d iagnóstico.
Hemosiderosis pulmonar idiopática
La radiografía de tórax es inespecífica y muestra infiltrados a lveola res difusos (Figura 43). Los episodios de sangrado recurrente pueden ocasionar fibrosis pulmonar.
Es un a causa de hemorragia alveo lar extraordinariamente rara, siendo su d iagnóstico de exclusión. Predom ina en niños y adultos jóvenes. En los ad ultos, los varones se ven afectados el doble que las muje res y hay datos de asociación familiar. La patogeni a no está aclarada, pero parece existir un mecanismo inmunitario, pues se han encontrado anomalías simila res en el lupus. A veces se asoc ia a enfermedad celíaca y a hipersensibi lidad a la leche de vaca; en un 50% de casos hay niveles aumentados de IgA, y a lgunos pacientes responden a inmunosupresores.
Existe cierta controversia en cuanto a la terminología. Para algunos autores, el síndrome de Goodpastu re se identifica con el síndrome pulmonar-renal, que consiste en la asoc iación de hemorragia pulmonar y nefritis, y que puede estar producido por numerosas causas, que se exponen en la Sección
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de Reumatolog!a. La característica cl ínica de esta enfermedad son los episod ios recurrentes de hemorragia alveolar durante años. Las secuelas son fibrosis pu lmonar, fa llo respiratorio prog resivo y cor pulmonole. La hemoptisis puede faltar en los niños muy pequeños por no poder expectorar la sangre. Otros síntomas son fiebre, tos, do lor subesterna l y síndrome aném ico por el déficit de hierro. A veces hay linfadenopatias y esplenomega lia. Al desarrollarse fibrosis pulmona r, ap arecen disnea progresiva yacropaquias.
La enfermedad de Goodpasture o enfermedad antimembrana basal glomerular hace referencia a la asociación de hemorragia alveo lar difusa y glomerulonefritis {que se acompaña de anticuerpos antimembrana basal en el suero} de causa desconocida. Algunos textos emplean el término síndrome de Goodpasture haciendo referenc ia a esta última. Est a enfermedad se expone en la Sección de Nefrología.
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Síndromes de hemorragia alveolar difusa
Durante el episodio agudo, la rad iografía revela infiltrados alveolares bi la-
terales que desaparecen tras 1 o 2 semanas (Figura 44). Los infiltrados reticu lonodulares se aprecian cuando los episodios son recurrentes o
durante la resolución del proceso agudo. Si hay sangrado activo, se aprecia un aumento de la DLeo. Cuando se superpone fibrosis pulmonar, la DLeO disminuye.
El tratam iento farmacológico no está claro, en vista de lo ra ro de la enfermedad. Los episodios agudos se tratan con cortico ides en dosis altas,
•
pero no existen datos que indiquen que modifican el curso clínico a largo plazo ni el pronóstico. En los casos resistentes se emp lean inmunosup re-
sores.
Ideasclave ,/ Se debe pensar en hemorragia alveo lar en presencia de la tríada diagnóstica: anemia, infiltrados pulmonares y hemoptisis (esta última puede faltar).
,/ Muchas de las causas se acompañan de afectación renal (vasculitis, síndrome de Goodpasture) y otras no, destaca ndo la hemosiderosis
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Hemorragia alveolar difusa
pulmonar idiopática.
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA
esto proporciona el sustrato para la formación de la lesión característica de la sarcoidosis, el granuloma. Con frecuencia la sarcoidosis involuciona de
Introducción
forma espontánea. En los sujetos en los que se cron ifica se aprecia producción aumentada de interleucina 8 y TNF. Algunos antígenos del complejo HLA, como el HLA-DRBl·3, se asocian a una incidencia aumentada de sar-
Es una enfermedad granulomatosa sistémica, de etiología desconocida, en la
coidos is.
que existe una respuesta exagerada de la inmunidad celular.
Anatomía patológica
Epidemiología
El dato característico de sarcoidosis activa es el granuloma no necrotizante, Es relativamente frecuente. Afecta algo más a mujeres con el pico de inci-
aunque no es patognomón ica (Figura 45). Está formado por una zona cen -
dencia entre los 20-40 años, aunque parece haber un segundo pico alrededor de los 60 años. La prevalencia es 10-40;100.000 habitantes V parece que afect a con mayor frecuenc ia a la raza afroamericana.
tral ocupada por macrófagos, célu las epitelioides V cé lulas gigantes multinucleadas (de tipo Langerhans). El núcleo está rodeado de LTh, células plasmáticas y fibrob lastos. El granuloma está bien delimitado y, aunque es raro, a veces se observa micronecrosis. Las cé lulas gigantes pueden tener inclusiones, como son los cuerpos concoides o de Schaumann, los cuerpos asteroides o los cuerpos res iduales. El depósito progresivo de colágeno induce hialin ización.
Etiología Su etiología es desconoc ida. Se cree que está desencadenada por un agente, infeccioso o no, que induce una respuesta granulomatosa en un huésped
susceptible. Entre los agentes infecciosos, algunos estudios han aislado Propionibacter Genes en ganglios de pacientes con sarcoidosis con mayor frecuencia que en población sana. También se han encontrado algunos constituyentes de la pared micobacteriana. Se le ha vinculado también con e)(posición a mohos o a insecticidas. Algunos autores sugieren que la sarcoidosis no se debe a un agente único, sino que diferentes antígenos serían capaces de desencadenar la enfermedad. Hay datos que sugieren la e)(istencia de
•
•"
susceptibilidad genética a la enfermedad.
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Inmunopatogenia Granuloma sarcoideo no necrotizante
En la sarcoidosis se produce una respuesta e)(agerada de los linfocit os T colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos propios o e)(ternos desconocidos. Las célu las que aparecen inicialmente son los LTh V los mono-
El conjunto de LTh, monocitos y granulomas representa la enfermedad
citos. Los LTh est án activados y liberan interleucina 2, interferón V factor
activa. Si la enfermedad remite, la inflamación mononuclear y el número
de necrosis tumoral (TNF), que atrae otros LTh y les hace proliferar. Todo
de granulomas descienden, quedando una pequeña cicatriz. En los casos de
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Sarcoidosis
enfermedad crónica la inflamación mononuclear persiste durante años. la coalescencia de granulomas altera la arqu itectura pulmonar, produciendo Uveítis
fibrosis, quistes aéreos, bronquiectasias Vcambios vasculares, constituyendo el estadio final, en el que los granu lomas pueden faltar.
Diabetes insípida
RECUERDA
Afedadón vía respiratoria superior
El granuloma no necrotizante es el dato sugestivo de sarcoidosis, pero se deben descartar otras enfermedades granulomatosas para llegar al diagnóstico de certeza.
'
Morfologia de cé lulas grandes, con baja relación núcleo/cito-
el hombre por el cáncer de
plasma, cromatina fina o vesicular, y con nucléolo ~ carci-
próstata y en la mujer por el
noma neuroendocrino de células grandes.
de mama, yen algunas series
Morfología de células pequeñas, cit oplasma escaso, cromatina
tamb ién por el de colon), sin
finamente granular, sin nucléolo ~ carcinoma neuroendocrino
embargo, es la primera causa
de células pequeñas, también llamado de células en grano de
de
avena, oat cell o microcítico (Figura 73).
muerte
por
tumores
ma lignos, tanto en el hombre como en la mujer. A pesar
de los grandes avances en el diagnóstico y tratam iento que se han producido en los
últimos años, la supervivencia a los 5 años s610 alcanza el 12-15%. La supervivencia
por estadios se muestra en la Tabla 36. Como se puede observar, el principal deter-
.--
minante de la supervivencia es el grado de extensión tumoral en el momento
del diagnóstico.
-...
Más del 90% de las neoplasias pu lmona re s primarias son tumores ma lignos. Aunque las metástasis pulmonares de tumo re s de otro origen son muy frecuentes, el pulmón es uno de los pocos órganos en que son más frecuentes los tumores primarios que los metastásicos.
Anatomía patológica
Adenocarcinoma de pulmón (cortesia del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Guadalajara)
Existen cuatro variedades histológicas f undamenta les de tumores malignos:
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•
Adenocarcinoma. Formado por células tumorales de gran tamaño cuya
El tipo histológico más frecuente en España es el adenocarcinoma, seguido
característica más re levante es la producción de mucina y la existencia
del epidermoide y del microcítico.
de estructuras tubulares o glandulares (Figura 71). •
•
Carcinoma epidermoide. Se caracteriza por la existencia de áreas de
El adenocarcinoma es el tipo histológico más frecuente en pacientes jóve-
queratinización, puentes intercelulares (desmosomas) y perlas córneas
nes « 45 años), en mujeres o en no f umadores; puede originarse sobre
(Figura 72).
zonas cicatricia les antiguas, por ejemplo, tuberculosas. También parece
Carcinoma de células grandes. Tumor ind iferenciado que, por sus
haber un incremento de riesgo en pacientes con EPOC y con fibrosis pu l-
características morfológicas, no permit e su clasificación como adeno-
monar id iopática. Dentro de los no microcíticos es el que más tendencia
carcinoma o epidermoide.
tiene a diseminarse. Incluye un raro subtipo histológico llamado adenocar-
96
18. Neoplasias pulmonares
cinoma de crecim iento lepídico (antiguo bronquioloalveolar), de carácter
origen pulmonar o extra pu lmonar, ya que el adenocarcinoma de origen
poco invasor.
distinto al pu lmonar no expresa TIF -l, salvo el tiroideo, en cuyo caso es positiva la tiroglobulina).
• •
El carcinoma epidermoide expresa los marcadores p40 y p63 . Los tumores neuroendocrinos expresan CD56, cromogran ina y sinaptofisina.
El diagnóstico de certeza del carc inoma de células grandes requiere el exa men de la pieza de resección quirúrgica. En las muestras pequeñas de biopsia
•
.-
yen las muestras citológicas, si los datos morfológicos y/o de inmunohistoquímica no permiten diagnosticar adenocarcinoma, epidermoide o cé lulas
•
pequeñas, se habla de carcinoma no célula pequeña.
~
••
RECUERDA
' . .......... .. • ~I
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~.,
~
El carcinoma microcítico es el más agresivo, el más quimiosensible V el de peor pronóstico .
,. ~
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•
Etiología
• •
•
•
_.,..;:~ "'''';'''''-'':''~'..'''!! .. Carcinoma epidermoide de puLmón (cortesia deL Servicio de Anatomia
Existe una clara relación entre el consumo de tabaco, sobre todo de ciga-
Patológica del Hospital Universitario de GuadaLajara)
los pacientes. Algunos contaminantes ambientales, como el asbesto o el
rri llos, V el cáncer de pulmón. Esta asociación se observa en el 90% de radón, son también factores de riesgo para desarrollar una neop lasia pu l-
"'"
monar V, además, potencian el efecto carcinogénico del tabaco. El riesgo relativo aumenta más de 10 veces en los fumadores activos y 1,5 veces
"
en los fumadores pasivos. Hay clara relación entre el riesgo de aparición V la tasa de morta lidad por carcinoma pulmonar con la cantidad total de cigarril los fumados. Al dejar de fumar, disminuye el riesgo, aunque nunca llega a ser igual al de un no fumador. Otros factores de riesgo conocidos son arsénico, bisclorometiléter, cromo hexava lente, níque l e hidrocarburos aromáticos policícl icos. Presenta su máxima incidencia entre los 55 V 65 años, es más frecuente en hombres, aunque la incidencia en mujeres ha aumentado de manera considerable. No existe un patrón de herencia mendel iano en el cáncer de pulmón, aunque se ha observado una incidencia superior en aquellos pacientes con capa cidad para inducir la enzima P-450, en concreto polimorfismos del CYP1Al. La fragilidad cromosómica también se v incula con la susceptibilidad al cáncer de pu lmón. Los fam iliares de primer grado de pacientes con esta neo-
Carcinoma microcitico de puLmón (cortesia del Servicio de Anatomia Patológica del Hospital Universitario de GuadaLajara)
plasia presentan entre dos y tres veces más probabil idad de padecerla. Sin embargo, muy pocos genes concretos se han identificado. Entre ellos están las mutaciones en el gen RB V en la proteína p53. Se han identificado tres loci
El carc inoma epidermoide, también llamado escamoso o espinoce lular, es el
asociados a un aumento de l riesgo de cáncer de pulmón: Sp15, 15q25 (subu-
que con más frecuenc ia se cavit a (más del 20%).
nidades en el receptor nicotínico de acetilcolina) y 6p21. Una rara mutación en el receptor del factor de crecimiento epidérmico (T790M) se asocia a
El microcítico es, con mucho, el tipo histológico más frecuente dentro de los
un aumento del riesgo de carcinoma broncogénico en no fumadores. Las
neuroendocrinos pulmonares. Además, es el tipo histológico de cáncer de
cé lulas tumorales presentan lesiones genéticas adqu iridas que inducen la
pulmón que con más f recuencia se disemina, tanto por vía linfática (adeno-
activación de oncogenes (myc para el Dat cell, ras para el adenocarcinoma)
patías reg iona les) como hematógena (metástasis a d istancia). Es, por tanto,
e inhibición de antioncogenes (p53, rb ... ).
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el tipo histológico que condiciona un peor pronóstico, a pesar de ser el más quim iosensible.
Clínica
Las muestras pequeñas de biopsia y las muestras citológicas no siempre
El cáncer de pulmón puede permanecer silente durante meses, por lo que,
perm iten (en especial en el carcinoma no microcítico) un diagnóstico mor-
en el momento del d iagnóstico, sólo la quinta parte se encuentra en un esta-
fológico certero del tipo histológico. Para ello puede ser de gran ayuda la
d io localizado.
utilización de la inmunohistoquímica:
,
El adenocarcinoma de pulmón expresa, en la mayoría de los casos, los
Tanto la clínica como la radiografía de tórax dependen de la localización del
marcadores TIF·l V napsina A (lo que también es útil para diferenciar el
tumor. Se d ividen en carc inomas centrales o proximales (visibles med iante
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA broncoscopia (Figura 74]) y periféricos. El epidermoide y el de célu las pequeñas suelen aparecer como una masa en grandes bronquios (centrales). El adenocarcinoma V el de células grandes suelen hacerlo como masa periférica, a veces con afectación pleura l (periféricos).
Imagen endoscópica de una neoplasia pulmonar central El síntoma más frecuente es la tos.
Los tumores centrales producen aumento de la tos, e)(pectoración hemoptoica (en fumado res mayores de 40 años es indicación de broncoscopia aunque la radiografía sea normal). Si es de mayor tamaño, puede originar
ate lectasia por obstrucción completa de la luz bronquia l (el cáncer de pulmón es la causa más frecuente de atelectasia obstructiva), lo que puede causar infección de l parénquima distal, produciendo una neumon ía obsSíndrome de la vena cava superíor. Se aprecia con clarídad la círculacíón colateral en el tórax y el edema de cuello (edema en esclavína)
tructiva (con fiebre y tos productiva), que no se resue lve totalmente con e l tratam iento antibiótico o es recid ivante en la m isma localización. A veces hay disnea, sibilancias y estridor.
RECUERDA Los tumores periféricos generalmente no dan síntomas hasta fases avan -
En presencia de derrame pleural, la histología más probable es adenocarcinoma (tumor periférico).
zadas, en que pueden producir dolor por afect ación de la pleura o la pared costal y derrame pleural maligno (e l que lo hace con más frecuencia es e l adenocarc inoma). Con cierta frecuenc ia suponen un hallazgo rad iológico
El síndrome de Pancoast se produce por crecimiento loca l de un tumor
como nódulo pulmonar sol itario.
del vértice pulmonar (su/cus superior), que penetra fácilmente en el cana l El adenoca rc inoma de crecim iento lep ídico tiende a d iseminarse por vía
neural y destruye las ra íces nerviosas octava cervical y primera y segunda
bronquia l, por lo que puede presentarse como masa periférica única o
torácicas (Fígura 76 y Figura 77). Su causa más frecuente es el cáncer de
múltiple o como un infiltrado alveolar que, dada su localización en la zona
pulmón, especialmente el epidermoide. Cursa con dolor en el hombro, irra-
en la que se produce el intercambio gaseoso, origina disnea e hipoxem ia,
diado por el borde cubital del brazo. A menudo coexiste con afectación del
con producción de esputo abundante.
simp ático cervical (ganglio estrellado), produciendo el síndrome de Clau de-Bernard-Horner (Figura 78) consistente en miosis, ptosis, enofta lmos y anhidrosis ipsilaterales.
Por invasión de estructuras adyacentes o adenopatías regionales se puede
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producir obstrucción traqueal, disfagia por compresión de l esófago, disfon ía por lesión del nervio laríngeo recurrente, pará lisis del frénico que produce
La diseminación linfática produce adenopatías regionales, cuya evaluación es
elevación hem idiafragmática, síndrome de la vena cava superior (siendo la
fundamental para establecer el estad io, y a veces origina una linfangitis pulmo-
causa más frecuente el carcinoma pulmonar, especialmente el microcítico),
nar carcinomatosa con disnea y un patrón intersticial en la rad iografia de tórax.
invasión del pericardio con tapon amiento card íaco, etc. Las metástasis hematógenas son muy frecuentes y pueden afectar a casi cua lEl síndrome de la vena cava superior provoca edema de cuello y parte supe-
quier órgano, pero sobre todo aparecen en hígado, cerebro, hueso, médula
rior del t órax (edema en esclavina) circulación colate ra l, inyección conjunti-
ósea y suprarrenales, produciendo clínica en esas localizaciones (a lteracio-
va l y cefalea (Figura 75).
nes neurológicas, fracturas patológicas o dolor óseo, colestasis disociada,
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18. Neoplasias pulmonares
reacc ión leucoeritroblástica). No es infrecuente la diseminación hematógena
Los síndromes paraneoplásicos son frecuentes. El que más los produce es el
al pulmón contralateral.
microcitico, por su naturaleza neuroendocrina. Los que con más frecuenc ia apa re cen en cada uno de los tipos histológicos son:
•
Microcítico. Síndrome de secreción inadecuada de ADH (cursa típicamente con hiponatremia), síndrome de Cush ing (por secreción ectópica
Sínd rome de Horner p.or afectild ón del si mpatko cervkal (g anglio estrella do) Miosis Ptosis Enoftalmo5 Anhidrosis fadal ipsilateral
de ACTH), síndrome de Eaton-Lambert (debilidad muscular, similar a la
miastenia gravis, pero a diferencia de ésta, con los esfuerzos repetidos mejora la respuesta muscular), ceguera retiniana.
•
Epídermoide. Hiperca lcemia e hipofosfatemia, por producción de una substancia PTH-Iike.
•
Adenocarcinoma. Osteoartropatía hipertrófica (periostitis que suele afectar a los huesos largos, cursa con dolor y tumefacción).
•
Erosión de las
Células grandes. Ginecomastia.
prime raS coslill as
Un tercio de los pacientes presenta síndrome constitucional, con astenia, anorexia, pérd ida de peso e incluso inmunodepresión. Aparecen acropa quias (dedos en pal illo de tambor) hasta en el 30% de los pacientes. Pueden
Dolor en cara cubital de brazo y antebrazo lafedadón del plexo braqui¡¡l)
apa re cer en cualquier tipo histológico, aunque son más frecuentes en el no microcitico. Menos frecuentemente se observan otros síndromes como neuropatías periféricas sensitivas, degeneración cerebelosa subaguda o disfunción cortical (más frecuente en el oat ce/f), asociados a diferentes anticuerpos antineuronales (anti-Hu, anti-CRMPS, ANNA-3, anti-yo o frente a canales del sodio tipo P/Q), dermatopolimiositis, tromboflebitis migratoria (síndrome de Trousseau), endocard itis aséptica trombótica (endocarditis marántica), CID,
Síndrome de Pancoast
anemia normocítica normocrómica, eritema gyratum repens, acantosis nigri-
cans y glomerulonefritis membranosa.
Diagnóstico Requ iere confirmación histológica. Genera lmente la muestra se obtiene mediante broncoscopia y realización de biopsia bronquial (si es centra l) o transbronquial (si es periférico). En estos últimos, si la broncoscopia no es d iagnóstica, se debe practicar punción -aspiración con aguja gu iada por Te. Una vez diagnosticado, es fundamental determinar la localización y el grado de extensión del tumor (est adificación) así como la valoración de la operabilidad en los pacientes potencialmente reseca bies.
Estadificación La estad ificac ión del cáncer de pu lmón es una forma de clasificación que perm ite conocer el grado de extensión tumora l y las opciones terapéuticas d isponibles en cada estadio.
Carcinoma microcítico Tumor de Pancoast La clasificación más utilizada diferencia dos estadios tumorales depend iendo de si existe o no afectación extratorácica (últimamente se recomienda uti lizar también la clasificación TNM): •
Enfermedad localizada (limitada). Indica que la enfermedad está confinada a un hemitórax y a sus ganglios regionales (campo to lerable de rad ioterapia torácica). Com prende enfermedad confinada a un hem itórax
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(inclu idos ganglios linfáticos mediastínicos contra laterales) y afectación de ganglios supraclaviculares homolaterales; se excluyen el derrame pleural y pericárdico ma lignos. •
Enfermedad avanzada (extendida). No abarcable por la radioterap ia (supera los límites anteriores), es la forma más frecuente de presenta ción. Incluye la existencia de derrame pleural o pericárdico malignos, la afectación hiliar o pulmonar contralateral y la existencia de metástasis
Síndrome de Homer (tumor de Pancoast)
a d istancia.
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Carcinoma no microcítico
parietal, pared torácica, pericard io parietal, nervio frénico o su/cus super ior (que son 13). •
La estad ificac ión del carcinoma no microcítico se realiza según el sistema
Si existe nódulo satél ite tumoral puede ser T3 (si está en el mismo lóbulo
internacional TN M (Tabla 37). Conviene reseñar algunos datos de esta cla -
que el tumor primario), T4 (si está en distinto lóbulo del mismo pu lmón)
sificación:
o M1A (si está en el pulmón contra lateral).
•
Cuando el tumor presenta invasión d irecta de un órgano o estructura
•
extrapu lmonar es T4, excepto la pleura visceral (que es T2), Vla pleu ra
La existen cia de m etástasis a distancia es M1. Si son intratorácicas es M1A, si es extratorácica única es M1B, y si son extratorácicas mú ltiples es MiC.
Tabla 37
T.
El tumor primario no se puede evaluar, o se ha demostrado por la presencia de células malignas en el esputo o lavados bronquiales, pero sin visualilarse por pruebas de imagen o broncoscopia
lO
No hay evidencia de tumor primario
TI,
Carcinoma in situ Tis{AIS)
Adenocarcinoma in situ
ns{SCIS)
Carcinoma escamoso in Jitu Tumor ~ 3 cm en su diámetro mayor, rodeado por pulmón o pleura visceral, sin evidencia broncoscópica de invasión más proximal que el bronquio lobar (esto es, no afecta al bronquio principalr
TI
Tlmi
Adenocardnoma mínimamente invasivo b
11,
Tumor ~ 1 cm en su diámetro mayor'
11b
Tumor > 1 cm y ~ 2cm en su diámetro mayor'
11
2 cm y ~ 3cm en su diámetro mayor'
11
11,
Tumor> 3 cm y ~ 4 cm en su diámetro mayor
m
Tumor> 4 cm y ~ Scm en su diámetro mayor
T3
Tumor> S cm y ~ 7 cm en su diámetro mayor, o bien que cumpla alguno de los siguientes: • Nódulo(s) satélite{s) tumoral(es) en el mismo lóbulo que el tumor primario • Invasión dire 7 cm en su diámetro mayor, o bien que cumpla alguno de los siguientes: • Nódulo(s) satélite{s) tumoral(es) en el mismo pulmón, pero en distinto lóbulo que el tumor primario • Invasión directa de diafragma, mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, nervio laríngeo recurrente, esófago, cuerpo vertebral ocarina traqueal
N.
Los ganglios regionales no se pueden valorar
NO
No hay afectación tumoral de los ganglios regionales
N1
Hay afectación tumoral en ganglios peribronquiales, intrapulmonares y/o hiliares, ipsilaterales, incluyendo su afectación por extensión directa
Nl
Hay afectación tumoral en ganglios mediastinicos ipsilaterales y/o en ganglios subcarínales
Nl
Hay afectación tumoral en ganglios contra laterales (mediastínicos y/o hiliares), o bien en ganglios supraclaviculares oescalénicos (ipsilaterales o contra laterales)
.0
.,.,,
.,b
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Tumor> 3 cm y ~ S cm en su diámetro mayor, otumor con cualquiera de las siguientes características': • Afe