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• Damaris Castillo Duarte

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• Enfermedades y trastornos
• Medicina
• Medicina CLINICA

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Manual CTO

d e M e d i c i n a y Cirugía 8.

a

edición

Reumatología

Grupo CTO CTO Editorial

01.

Estructura articular

1.1.

Clasificación d e las a r t i c u l a c i o n e s

1.2.

E s t r u c t u r a d e las a r t i c u l a c i o n e s

01 01

d i a r t r o d i a l e s o sinoviales

01

1.3.

A r t i c u l a c i o n e s d e los c u e r p o s v e r t e b r a l e s

02

02.

Estudio de las enfermedades musculoesqueléticas

03

Historia clínica y exploración física

03

2.2.

Exámenes d e l a b o r a t o r i o

04

M é t o d o s d e i m a g e n e n el diagnóstico d e ¡as e n f e r m e d a d e s articulares

05

03.

Vasculitis

3.1.

Definición

3.2.

Clasificación

08

3.3.

Patogenia

08

3.4.

Diagnóstico

08

3.5.

Panarteritis n o d o s a clásica

08

3.6.

Poliarteritis microscópica

10

3.7.

07 08

E n f e r m e d a d d e Churg-Strauss (angeítis y g r a n u l o m a t o s l s alérgica)

10

3.8.

Granulomatosis d e W e g e n e r

11

3.9.

S í n d r o m e poliangeítico d e superposición

12

3.10.

A r t e r l t i s d e la t e m p o r a l

12

3.11.

Arteritis deTakayasu

13

3.12.

Púrpura d e Schónlein-Henoch

14

3.13.

Vasculitis p r e d o m i n a n t e m e n t e cutáneas

15

3.14.

E n f e r m e d a d d e Kawasaki

16

3.15.

Vasculitis aislada d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l

17

3.16.

Tromboangeítis o b l i t e r a n t e ( e n f e r m e d a d d e Buerger)

17

3.17.

Síndrome d e Behcet

17

3.18.

Crioglobullnemias

18

3.19.

Otras vasculitis

18

Artritis por microcristales

4.1.

Hiperurlcemia y gota

4.2.

A r t r i t i s d e b i d a a depósito d e cristales d e c a l c i o

05.

2.1. 2.3.

04.

Lupus eritematoso sistémico

20 20 24

29

5.1.

Epidemiología

30

5.2.

Etiopatogenia

30

5.3.

M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

30

5.4.

A u t o a n t i c u e r p o s e n el LES

34

5.5.

Diagnóstico

34

5.6.

S í n d r o m e antlfosfolípido

36

06.

Artritis reumatoide

38

6.1.

Definición

39

6.2.

Etiopatogenia

39

6.3.

Anatomía patológica

39

6.4.

M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

40

6.5.

Evolución y pronóstico

42

6.6.

Diagnóstico

42

6.7.

Tratamiento

43

6.8.

A r t r i t i s idiopática j u v e n i l

44

07.

Espondiloartropatías seronegativas

47

7.1.

Espondilitis anquilosante

48

7.2.

A r t r i t i s reactiva

51

7.3.

Espondiloartropatías e n p a c i e n t e s c o n VIH

53

7.4.

Artropatía psorlásica

53

7.5.

A r t r i t i s e n la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Eli)

55

7.6.

Otras espondilopatías

57

08.

Enfermedades metabólicas óseas

58

8.1.

Osteoporosis

59

8.2.

Raquitismo y osteomalacia

61

8.3.

E n f e r m e d a d ósea d e Paget

63

09.

Esclerosis sistémica

9.1.

Clasificación

67

9.2.

Epidemiología

68

9.3.

Etiopatogenia

69

9.4.

M a n i f e s t a c i o n e s cllnicopatológicas

69

9.5.

Datos d e laboratorio

71

67

11.

Amiloidosis

11.1.

M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

82

11.2.

Diagnóstico

83

11.3.

Tratamiento

83

11.4.

Fiebre mediterránea f a m i l i a r

12.

81

(poliserosltis f a m i l i a r r e c u r r e n t e )

83

Síndrome de Sjógren

85

12.1.

Etiopatogenia

12.2.

M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

85 85

12.3.

Alteraciones de laboratorio

86

12.4.

Diagnóstico

86

12.5.

Tratamiento

87

13.

Polimiositis y dermatomiositis

9.6.

Diagnóstico

71

9.7.

Evolución y pronóstico

72

9.8.

Tratamiento

72

9.9.

S í n d r o m e d e e o s l n o f i l i a - m i a l g l a (SEM)

73

9.10.

S í n d r o m e d e l a c e i t e tóxico (SAT)

73

9.11.

Fascitis eosinófila

73

13.1.

Etiología

88

9.12.

Enfermedad mixta del tejido

13.2.

M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

88

c o n j u n t i v o (EMTC)

73

13.3.

Diagnóstico

89

13.4.

Tratamiento

90

14.

Artrosis

92

75

88

10.

Artritis infecciosas

10.1.

Artritis séptica n o g o n o c ó c i c a

75

10.2.

Artritis gonocócica

76

14.1.

Definición

92

Anatomía patológica

93

10.3.

Diagnóstico y t r a t a m i e n t o

77

14.2.

10.4.

Artritis p o r espiroquetas

77

14.3.

M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

93

14.4.

Tratamiento

94

15.

Otras artropatías

10.5.

Tuberculosis

78

10.6.

A r t r i t i s micótica

78

10.7.

Brucelosis

78

10.8.

A r t r i t i s viral

78

10.9.

Osteomielitis

79

95

15.1.

Policondritis recidivante

95

15.2.

Artropatía neuropática (de C h a r c o t )

96

15.3.

Osteoartropatía hipertrófica

96

15.4.

Fibromialgia

97

15.5.

P o l i m i a l g i a reumática

98

Bibliografía

100

Reumatología

01.

ESTRUCTURA ARTICULAR

r Orientación

MIR Es u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e . Sólo hay q u e quedarse

Aspectos esenciales

pj~)

Las a r t i c u l a c i o n e s más n u m e r o s a s e n el o r g a n i s m o s o n las s i n o v i a l e s y c o n s t a n d e cartílago, m e m b r a n a y

["2")

El cartílago es a v a s c u l a r y se e n c a r g a d e a m o r t i g u a r la c a r g a y d i s m i n u i r la fricción.

líquido s i n o v i a l .

c o n la c l a s i f i c a c i ó n d e las a r t i c u l a c i o n e s y, m u y p o r e n c i m a , c o n la e s t r u c t u r a d e las s i n o v i a l e s .

[~3~]

Los s i n o v i t o s B d e la m e m b r a n a s i n o v i a l s i n t e t i z a n á c i d o h i a l u r ó n i c o q u e se a ñ a d e al líquido s i n o v i a l , a u m e n t a n d o su v i s c o s i d a d . El e s t u d i o d e l líquido s i n o v i a l es e s p e c i a l m e n t e útil e n el e s t u d i o d e la m o noartritis aguda.

[4"]

Los d i s c o s ¡ntervertebrales s o n a r t i c u l a c i o n e s c a r t i l a g i n o s a s sin t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s .

Se d e f i n e articulación c o m o el tejido

o el conjunto

de estructuras

que sirven

de unión a dos huesos

adyacentes.

1.1. Clasificación de las articulaciones Las a r t i c u l a c i o n e s se c l a s i f i c a n en función de la m o v i l i d a d q u e p e r m i t e n (sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis), o b i e n p o r el t e j i d o q u e las f o r m a . Así, se p u e d e n d i s t i n g u i r los siguientes tipos d e a r t i c u l a c i o n e s : •

F i b r o s a s : inmóviles o sinartrosis, c o m o las suturas (craneales), las sindesmosis (unión t i b i o p e r o n e a ) , o las gonfosis (unión d e dientes c o n mandíbula y m a x i l a r ) .

•

C a r t i l a g i n o s a s : p o c a m o v i l i d a d o anfiartrosis, c o m o las sincondrosis (cartílago h i a l i n o ) : p l a c a epifisaria en los huesos de c r e c i m i e n t o , o las sínfisis (fibrocartílago): sínfisis púbica y discos ¡ntervertebrales.

•

S i n o v i a l e s : d i a r t r o d i a l e s c o n gran m o v i l i d a d , c o m o son todas las a r t i c u l a c i o n e s periféricas y las interapofisarias vertebrales y sacroilíacas.

RECUERDA A l igual q u e la sínfisis d e l p u b i s y los huesos en c r e c i m i e n t o , los discos intervertebrales son a r t i c u l a c i o n e s cartilaginosas.

1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales Los e l e m e n t o s f u n d a m e n t a l e s (Figura 1) q u e se d e b e n c o n o c e r son los q u e se m e n c i o n a n a continuación.

Cartílago articular JJ

Preguntas N o hay preguntas MIR

representativas

El cartílago a r t i c u l a r q u e r e c u b r e las superficies óseas es liso, d e c o l o r b l a n c o a z u l a d o y d e u n espesor d e 2-4 m m . Sus f u n c i o n e s son a m o r t i g u a r la s o b r e c a r g a d e presión d e las s u p e r f i c i e s a r t i c u l a r e s y p e r m i t i r el d e s p l a z a m i e n t o d e las s u p e r f i c i e s óseas sin q u e se p r o d u z c a fricción e n t r e ellas. C a r e c e d e vascularización y de inervación

1

Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Está c o m p u e s t o p o r u n a red d e fibras d e colágeno t i p o II y p r o t e o g l u -

Sus f u n c i o n e s f u n d a m e n t a l e s son aportar e s t a b i l i d a d , soportar la carga

canos p r o d u c i d o s p o r los c o n d r o c i t o s . Las fibras d e colágeno f o r m a n

y a m o r t i g u a r los a u m e n t o s d e presión.

más d e l 5 0 % del peso seco y se e n c a r g a n del m a n t e n i m i e n t o d e la i n t e g r i d a d del t e j i d o . Los p r o t e o g l u c a n o s son m u y viscosos e hidrófilos,

Estos meniscos se l o c a l i z a n en la r o d i l l a y las a r t i c u l a c i o n e s t e m p o r o -

lo q u e p r o d u c e u n a gran resistencia a la compresión.

m a n d i b u l a r , e s t e r n o c l a v i c u l a r , a c r o m i o c l a v i c u l a r y r a d i o c u b i t a l distal.

Cápsula articular y ligamentos

Membrana sinovial

Membrana sinovial

A m b a s estructuras están f o r m a d a s p o r agua ( 7 0 % ) , colágeno t i p o I y elastina. Su función es a u m e n t a r la e s t a b i l i d a d d e la articulación. Los l i g a m e n t o s t i e n e n estructura c i l i n d r i c a o a p l a n a d a y se insertan en

Menisco Membrana sinovial Cartílago articular

los dos extremos articulares.

1.3. Articulaciones

de los cuerpos vertebrales U n t i p o especial d e articulación es la d e los c u e r p o s vertebrales (Figura 2). Está f o r m a d a p o r los discos intervertebrales, q u e son 2 3 .

Figura 1. Estructura de la articulación sinovial

Éstos se i n t e r p o n e n entre los cuerpos vertebrales; son c o m o una lente bicóncava f i j a d a anterior y p o s t e r i o r m e n t e a los l i g a m e n t o s vertebrales comunes.

Membrana sinovial

La altura d e estos discos a u m e n t a en s e n t i d o d e s c e n d e n t e (son más altos en la c o l u m n a l u m b a r ) . Constan d e u n núcleo p u l p o s o a l r e d e d o r del cual se f o r m a u n a estructura concéntrica d e n o m i n a d a a n i l l o f i b r o -

La m e m b r a n a s i n o v i a l es u n t e j i d o c o n j u n t i v o q u e reviste la cara i n -

so. La s u p e r f i c i e ósea del c u e r p o vertebral se e n c u e n t r a r e c u b i e r t a p o r

terna d e la c a v i d a d articular, e x c e p t o d o n d e se e n c u e n t r a el cartílago

cartílago.

h i a l i n o . Se d i v i d e en dos capas: la íntima, d o n d e se e n c u e n t r a n los s i n o v i o c i t o s , y la c a p a subíntima, f o r m a d a p o r u n t e j i d o f i b r o s o (colá-

Los discos ¡ntervertebrales únicamente t i e n e n vascularización en n i -

g e n o I y III), células adiposas, vasos sanguíneos y linfáticos, y nervios,

ños y a d o l e s c e n t e s . N o t i e n e n n e r v i o s . H a y t e r m i n a c i o n e s nerviosas

q u e se e n c u e n t r a en c o n t a c t o c o n la c a p a fibrosa externa.

en los p u n t o s d e unión d e los l i g a m e n t o s v e r t e b r a l e s c o m u n e s . Estos

La m e m b r a n a s i n o v i a l i n t e r v i e n e d e f o r m a activa en el t r a n s p o r t e d e

ción y rotación a x i a l .

discos p e r m i t e n los m o v i m i e n t o s d e flexión y extensión, lateralizasustancias desde el plasma sanguíneo a la c a v i d a d a r t i c u l a r .

Líquido sinovial El líquido s i n o v i a l es un u l t r a f i l t r a d o del plasma al q u e se añade ácido hialurónico s i n t e t i z a d o p o r los s i n o v i o c i t o s B. Es viscoso, transparente, a m a r i l l o pálido y n o c o a g u l a . Su concentración d e electrólitos y g l u c o sa es semejante al plasma. N o c o n t i e n e proteínas d e alto peso m o l e c u l a r , c o m o el fibrinógeno y las i n m u n o g l o b u l i n a s , s i e n d o la mayoría albúmina. El número d e células es d e 0-200 células/mm'. El 2 5 % son p o l i m o r f o n u c l e a r e s y el resto son m o n o m o r f o n u c l e a r e s .

Fibrocartílagos interarticulares o meniscos A l g u n a s a r t i c u l a c i o n e s d i a r t r o d i a l e s t i e n e n fibrocartílagos o meniscos f i r m e m e n t e fijados a la cápsula articular. Están f o r m a d o s , sobre t o d o , por colágeno t i p o I y c a r e c e n d e vascularización e inervación.

Figura 2. Estructura del disco intervertebral

Reumatología

02

ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES

MUSCULOESQUELÉTICAS Aspectos esenciales

MIR

En u n a m o n o a r t r i t i s a g u d a es p r i o r i t a r i o p r a c t i c a r u n a a r t r o c e n t e s i s p a r a a v e r i g u a r su c a u s a .

En e s t e t e m a , l o m á s i m p o r t a n t e es r e c o r d a r las d i f e r e n t e s características d e l líquido s i n o v i a ! según la p a t o l o g í a y las i n d i c a c i o n e s de artrocentesis y biopsia s i n o v i a l . Es c o n v e n i e n t e

[~2~|

El líquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o ( m e n o s d e 3 . 0 0 0 células/mm , a l t a v i s c o s i d a d , g l u c o s a n o r m a l y proteínas 3

d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e l p l a s m a ) es característico d e la artrosis y d e las a r t i c u l a c i o n e s n o r m a l e s . [3~|

El líquido i n f e c c i o s o (más d e 5 0 . 0 0 0 células, baja v i s c o s i d a d , g l u c o s a m u y b a j a y e l e v a c i ó n d e proteínas) a p a r e c e e n las i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s a g u d a s . El diagnóstico d e f i n i t i v o , e n este caso, l o dará el e s t u d i o m i -

u t i l i z a r la T a b l a 1 para

crobiológico ( G r a m y c u l t i v o ) .

repasar.

[~4J

El f a c t o r r e u m a t o i d e es u n a i n m u n o g l o b u l i n a ( h a b i t u a l m e n t e I g M ) d i r i g i d a c o n t r a I g G q u e a p a r e c e e n el 7 0 % de los p a c i e n t e c o n a r t r i t i s r e u m a t o i d e . P u e d e o b s e r v a r s e también e n otras e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s , síndrome d e Sjógren o el LES, o d e o t r a n a t u r a l e z a .

[5~J

Los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s e n títulos e l e v a d o s a p a r e c e n e n el LES, l u p u s i n d u c i d o p o r fármacos, e n f e r m e dad mixta del tejido conjuntivo y esclerodermia. Los a n t i c u e r p o s m á s específicos d e l LES s o n los a n t i - A D N d e d o b l e c a d e n a y los anti-Sm. Los p a c i e n t e s c o n LES q u e p r e s e n t a n anti-Ro t i e n e n h a b i t u a l m e n t e l u p u s cutáneo s u b a g u d o .

["7"]

Los a n t i c u e r p o s antifosfolípido se a s o c i a n a t r o m b o s i s y a b o r t o s d e repetición, p r o d u c i e n d o el síndrome antifosfolípido.

QTJ

Los c - A N C A son a n t i c u e r p o s m u y específicos d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . Los p - A N C A a p a r e c e n en múltiples v a s c u l i t i s sistémicas y e n otras e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s .

Los i n d i v i d u o s c o n síntomas musculoesqueléticos se deben estudiar m e d i a n t e la historia clínica, la exploración física y las pruebas d e laboratorio. C o n t o d o e l l o se p u e d e establecer el diagnóstico en la mayoría d e los casos. Sin e m b a r g o , algunos n o se p u e d e n clasificar d e manera i n m e d i a t a . M u c h a s d e estas enfermedades son similares e n las primeras fases, y pueden transcurrir meses, e incluso años, hasta q u e se establezca el c u a d r o específico. Es i m p o r t a n t e el c o n o c i m i e n t o d e la z o n a anatómica afectada, d e t e r m i n a r si el proceso es i n f l a m a t o r i o o d e características mecánicas, las posibles manifestaciones sistémicas y los datos d e l a b o r a t o r i o c o m p a t i b l e s c o n inflamación ( v e l o c i d a d d e sedimentación g l o b u l a r [VSG], t r o m b o c i t o s i s , etc.). Según t o d o e l l o , el médico d e b e d e c i d i r si c o n t i n u a r el e s t u d i o c o n otras pruebas diagnósticas, i n i c i a r u n t r a t a m i e n t o o c o n t i n u a r c o n la observación d u r a n t e u n t i e m p o .

2.1. Historia clínica y exploración física Historia clínica Son i m p o r t a n t e s ciertos aspectos del p a c i e n t e , c o m o la e d a d , el sexo, la raza y los antecedentes f a m i l i a r e s . El Preguntas • MIR 08-09, 8 7

lupus e r i t e m a t o s o sistémico (LES) y la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e son más frecuentes en personas jóvenes, frente a la artrosis y a la p o l i m i a l g i a reumática, q u e lo son e n la población a n c i a n a (Tabla 1). La gota y las e s p o n d i l o a r tropatías p r e d o m i n a n en h o m b r e s , y la artritis r e u m a t o i d e y, e s p e c i a l m e n t e , el LES e n mujeres.

• MIR 07-08, 83 • MIR 06-07, 8 6 •MIR 00-01, 76 - MIR 99-00, 2 4 , 117, 1 1 9 , 121

La predilección racial se manifiesta e n la arteritis d e células gigantes (caucásicos) frente a la sarcoidosis (afroa m e r i c a n o s ) . La agregación f a m i l i a r se observa e n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , la gota, la artritis r e u m a t o i d e , etc. 3

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Exploración física

PATOLOGÍAS S E G Ú N LA EDAD Jóvenes

Ancianos

Su f i n a l i d a d es d e t e r m i n a r las estructuras afectadas, la naturaleza del

•

LES

• Paget

•

EGD

• Arteritis temporal

proceso, la i n t e n s i d a d , las c o n s e c u e n c i a s f u n c i o n a l e s y la presencia d e

• Espondilitis a n q u i l o s a n t e

• P o l i m i a l g i a reumática

• Scholeln-Henoch

• Hombre de Milwaukee

manifestaciones generales.

P A T O L O G Í A S S E G Ú N EL SEXO Femenino

2.2. Exámenes de laboratorio

Masculino • G o t a (9:1)

• LES (9:1)

• Behcet

• A r t r i t i s r e u m a t o i d e (3:1)

• Espondiloartropatías

A m e n u d o es n e c e s a r i o r e a l i z a r e s t u d i o s d e l a b o r a t o r i o e n el p a c i e n t e c o n patología reumatológica. Éstos p u e d e n p e r m i t i r n o s d e -

Tabla 1. Enfermedades musculoesqueléticas

t e c t a r la p r e s e n c i a o n o d e i n f l a m a c i ó n ( r e a c t a n t e s d e fase a g u da c o m o V S C

o proteína C r e a c t i v a ) , la a f e c t a c i ó n d e d i f e r e n t e s

U n o d e los p r i m e r o s datos q u e se d e b e recabar en el p a c i e n t e q u e

órganos, la t o x i c i d a d d e r i v a d a d e los t r a t a m i e n t o s o la f r e c u e n t e

c o n s u l t a p o r síntomas musculoesqueléticos es el patrón del d o l o r : se

c o m o r b i l i d a d q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s ( d e t e r m i n a c i o n e s g e n e -

d e n o m i n a d o l o r mecánico al q u e d i s m i n u y e c o n el reposo (artrosis) e

rales c o m o h e m o g r a m a , b i o q u í m i c a c o n f u n c i ó n hepática o r e n a l ,

i n f l a m a t o r i o al q u e n o se atenúa c o n el cese d e la a c t i v i d a d (gota).

coagulación, etc.).

Es necesario i d e n t i f i c a r el número d e a r t i c u l a c i o n e s afectadas y su d i s -

Algunas determinaciones especiales son propias de algunas enfer-

tribución. Los trastornos articulares se clasifican e n : m o n o a r t i c u l a r e s

medades reumáticas, en g e n e r a l , c o n s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d

(una articulación), o l i g o a r t i c u l a r e s (dos o tres) y p o l i a r t i c u l a r e s (cuatro

l i m i t a d a p e r o , aún así, d e g r a n u t i l i d a d en el diagnóstico ( f a c t o r

o más).

r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s , a n t i c u e r p o s antifosfolípido, etc.).

O t r o s datos q u e se d e b e n tener en c u e n t a en la historia clínica s o n : la f o r m a d e c o m i e n z o (aguda, en artritis séptica y gota; crónica, en artrosis), la distribución d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas (simétricas, en la artritis r e u m a t o i d e , o asimétricas, en espondiloartropatías); la l o c a l i z a -

Examen del líquido sinovial

ción en e x t r e m i d a d e s superiores (artritis r e u m a t o i d e ) , inferiores (artritis reactiva, gota), la afectación del esqueleto axial (espondilitis a n q u i l o -

El análisis del líquido s i n o v i a l es u n a técnica s e n c i l l a q u e p e r m i t e

sante); así c o m o la evolución crónica (artrosis), i n t e r m i t e n t e (gota), m i -

d i f e r e n c i a r el d e r r a m e c a u s a d o p o r procesos i n f l a m a t o r i o s d e aquél

gratoria (fiebre reumática) y a d i t i v a (artritis reactiva).

p r o v o c a d o p o r procesos n o i n f l a m a t o r i o s o mecánicos.

A s i m i s m o , p u e d e n p r o p o r c i o n a r información los rasgos n o r e l a c i o -

A s i m i s m o , p e r m i t e c o n f i r m a r o descartar la n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a d e

la f i e b r e ( l u p u s

la artritis, p o r l o q u e es p r i o r i t a r i o ante t o d o p a c i e n t e c o n m o n o a r t r i t i s

e r i t e m a t o s o sistémico), erupción cutánea característica (LES, a r t r i t i s

a g u d a , ya q u e ésta es la presentación h a b i t u a l d e la artritis séptica

r e a c t i v a [ A R e ] , r i g i d e z m a t u t i n a p r o l o n g a d a (artropatías i n f l a m a t o -

(MIR 0 0 - 0 1 , 7 6 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 7 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 1 ) .

nados c o n el sistema

musculoesquelético, c o m o

rias), afectación o c u l a r ( e n f e r m e d a d d e B e h c e t , ARe), d i g e s t i v a o g e n i t o u r i n a r i a (ARe), o sistema n e r v i o s o ( v a s c u l i t i s , e n f e r m e d a d d e

Según las características estudiadas, el líquido s i n o v i a l se d i v i d e en

Lyme).

n o i n f l a m a t o r i o , i n f l a m a t o r i o (Figura 3) o i n f e c c i o s o (Tabla 2 ) .

MECÁNICO

NORMAL

SÉPTICO

INFLAMATORIO

Transparente-rojo

Turbio, amarillo

Turbio, opaco

Color

Transparente, amarillo

Viscosidad

Alta

Alta

Baja

M u y baja

Glucosa

Normal

Normal

Normal-baja

M u y baja

Células

0-200/mm

< 3.000 ( m o n o n u c l e a r e s )

3.000-50.000* (PMN)

> 50.000 (PMN)

PMN

25%

Hasta 3 0 %

25-90%

> 90%

Proteínas

Normal

Normal

Alto

Muy alto

Láctico

Normal

Normal

Alto

Alto

Bajo en LES, AR

A l t o e n Reiter

AR, LES, g o t a a r t r i t i s i n f l a m a t o r i a

A r t r i t i s séptica, a veces e n a r t r i t i s

3

(mononucleares)

Amarillo-rojo

Complemento Ejemplos

Artrosis, t r a u m a t i s m o

a l g u n a s a r t r i t i s sépticas

* La a r t r i t i s i n f l a m a t o r i a (AR, Reiter) y la m i c r o c r i s t a l i n a p u e d e n s u p e r a r a veces las 50.000 células Por el c o n t r a r i o , las i n f e c c i o n e s crónicas suelen n o s u p e r a r este v a l o r (TBC, Brucella,

hongos)

Tabla 2. Análisis del líquido sinovial (MIR 0 6 - 0 7 , 8 6 )

Purulento

inflamatorias

Reumatología

La p o s i t i v i d a d en títulos altos es p r o p i a d e los siguientes procesos: LES ( 9 5 % ) , lupus p o r fármacos ( 1 0 0 % ) , e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o c o n j u n t i v o ( 1 0 0 % ) y e s c l e r o d e r m i a ( 6 0 - 9 0 % ) . La Tabla 3 resume los distintos a n t i c u e r p o s antinucleares y las asociaciones clínicas (MIR 99-00, 119).

ANA Antinucleares

El líquido p u e d e ser hemorrágico en la artrosis y en los t r a u m a t i s m o s . Éste d e b e ser a n a l i z a d o c o n m i c r o s c o p i o d e l u z p o l a r i z a d a para investigar la presencia d e cristales. Los cristales d e urato monosódico q u e se e n c u e n t r a n en la gota aparecen c o m o agujas finas y largas c o n fuerte

LES ( 9 8 % ) , lupus Inducido ( 1 0 0 % ) , EMTC (95-100%), esclerosis

slstémica cutánea (70-95%), síndrome Sjógren (70-90%)

Antl-ADN ss

LES, otras enfermedades del t e j i d o conjuntivo, ¡nespeclfico

Antl-ADN ds

LES (70%) especifico. Se correlaciona c o n la actividad d e la enfermedad y se asocia a la nefritis y a la afectación del SNC

Ant¡-Sm

LES (30%). El más especifico del LES

Antihistona

LES i n d u c i d o pero también en LES espontáneo

Ant¡-Ro (SS-A)

Síndrome d e Sjógren primario (60-70%), LES ( 3 0 % ) , lupus neonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis Síndrome de Sjógren primario (50-60%), LES (10-15%). Bajo riesgo d e nefritis

Anti-La (SS-B) Figura 3. L i q u i d o I n f l a m a t o r i o

ASOCIACIÓN CLÍNICA

Antl-Scl-70

ESC difusa ( 7 0 % ) , ESC limitada ( 1 5 % ) , afectación intersticial pulmonar

Antkentrómero

ESC limitada ( 7 5 % ) , ESC difusa ( 1 5 % )

Antl-RNP

EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenómeno de Raynaud

Antl-Jol

Dermatopolimlosistls ( 3 0 % ) . Asociado a enfermedad p u l m o n a r intersticial, artritis y fenómeno de Raynaud

b i r r e f r i n g e n c i a negativa y son, c o n f r e c u e n c i a , intracelulares. Los d e

Tabla 3. A n t i c u e r p o s antinucleares

pirofosfato c a l c i c o d i h i d r a t a d o d e la c o n d r o c a l c i n o s i s suelen ser p e queños, r o m b o i d a l e s y c o n b i r r e f r i n g e n c i a débilmente p o s i t i v a .

c . A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m á t i c o s . A n t i c u e r p o s antipéptido c i t r u l i C u a n d o se sospecha una infección, se d e b e realizar la tinción d e C r a m

n a d o . Son m u y específicos d e la artritis r e u m a t o i d e e i d e n t i f i c a n

y los c u l t i v o s a p r o p i a d o s i M I R 0 7 - 0 8 , 8 3 ) .

formas agresivas d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 8 - 0 9 , 8 7 ; M I R 9 9 - 0 0 , 2 4 ) . A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los neutrófilos ( A N C A ) . El patrón citoplasmático (c-ANCA) es m u y característico d e las vasculitis de

Pruebas serológicas específicas

pequeño vaso (especialmente

la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r ) . El

patrón p e r i n u c l e a r (p-ANCA) p u e d e encontrarse, además d e en vasc u l i t i s , en otros procesos ( e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal [Eli],

Las pruebas serológicas para el factor r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s a n t i n u cleares, niveles d e c o m p l e m e n t o , etc., únicamente d e b e n

etc.).

realizarse

c u a n d o existen datos clínicos q u e sugieran u n diagnóstico específico.

d.

Anticuerpos antifosfolípido

a . F a c t o r r e u m a t o i d e . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s s o n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a d e t e r m i n a n t e s d e l f r a g m e n t o Fe d e la I g G . El f a c t o r r e u m a t o i d e c o n v e n c i o n a l es I g M c o n t r a la fracción Fe d e la I g G . La determinación p o r métodos d e RIA (radioinmunoanálisis) y ELISA (Enzyme-Linked

ImmunoSorbent

Assay)

es más s e n s i b l e

y p e r m i t e el e s t u d i o d e o t r o s f a c t o r e s r e u m a t o i d e s d i f e r e n t e s al de I g M . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s n o s o n específicos d e la a r t r i t i s

2.3. Métodos de imagen en el diagnóstico de las enfermedades articulares

r e u m a t o i d e y p u e d e n e n c o n t r a r s e e n otras e n f e r m e d a d e s , e i n c l u s o e n el 5 % d e las p e r s o n a s sanas, a u m e n t a n d o su f r e c u e n c i a c o n la e d a d . S o l a m e n t e el 3 0 % d e los sujetos c o n f a c t o r r e u m a -

La radiología c o n v e n c i o n a l es la técnica más a c c e s i b l e , p e r o c a r e -

t o i d e p o s e e n c r i t e r i o s para el diagnóstico d e a r t r i t i s r e u m a t o i d e .

c e d e s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d . La escasa s e n s i b i l i d a d se t r a d u c e

En el m o m e n t o d e l diagnóstico, a p r o x i m a d a m e n t e el 7 0 % d e los

en q u e en c u a l q u i e r p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , en sus fases i n i c i a l e s , la

pacientes c o n artritis r e u m a t o i d e tienen factor r e u m a t o i d e (IgM)

radiología únicamente suele mostrar tumefacción d e los t e j i d o s b l a n -

positivo.

dos y desmineralización y u x t a a r t i c u l a r . En c u a n t o a la e s p e c i f i c i d a d , es baja p o r q u e d i f e r e n t e s procesos o r i g i n a n lesiones radiológicas s i -

b.

antinucleares

m i l a r e s . La radiología c o n v e n c i o n a l p e r m i t e a p r e c i a r lesiones óseas

p u e d e n detectarse p o r múltiples métodos, pero el más u t i l i z a d o es

establecidas p o r l o q u e es útil e n patología traumática o en procesos

Anticuerpos antinucleares (ANA).

Los

anticuerpos

la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a i n d i r e c t a . La p o s i t i v i d a d d e los A N A en títu-

crónicos.

los bajos es inespecífica, y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r e n f e r m e d a d del t e j i d o c o n j u n t i v o , enfermedades a u t o i n m u n i t a r i a s , i n f e c c i o n e s

La ecografía es u n a técnica n o i n v a s i v a , rápida, barata y p e r m i t e

virales agudas, procesos i n f l a m a t o r i o s agudos, e i n c l u s o en perso-

la exploración " d i n á m i c a " d e las e s t r u c t u r a s . A s i m i s m o , es v a l i o s a

nas sanas.

e n la d e t e c c i ó n d e las a l t e r a c i o n e s d e partes b l a n d a s y es c a p a z d e

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

v i s u a l i z a r la c o r t i c a l p e r o n o el h u e s o s u b c o r t i c a l , p o r l o q u e es d e

RECUERDA

e l e c c i ó n e n múltiples p r o c e s o s ( h o m b r o d o l o r o s o , q u i s t e d e Baker,

La ecografía es el método d e elección para el estudio d e la patología d e par-

t r o c a n t e r i t i s , e t c . ) . T a m b i é n es útil p a r a c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e

tes b l a n d a s y p e r m i t e d i a g n o s t i c a r la artritis d e a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s .

artritis e n a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s e n las q u e la semiología n o es m u y e x p r e s i v a , c o m o la c a d e r a o el h o m b r o . A d e m á s , es el m e j o r método para v a l o r a r la d i s p l a s i a congénita d e c a d e r a e n m e n o r e s d e tres meses.

La tomografía c o m p u t a r i z a d a es la técnica de elección para visualizar el hueso, pero es inferior a la resonancia y a la ecografía para valorar las partes blandas. La resonancia magnética ( R M N ) es excelente para visua-

isotópica

lizar las partes blandas, sin e m b a r g o , a nivel óseo es una técnica sensi-

es u n a técnica m u y sensi-

ble, pero c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d q u e la TC. La técnica p e r m i t e valorar

La

gammagrafía

ble, y a q u e detecta las a l t e -

la afectación m e d u l a r en la patología c o m p r e s i v a del raquis (hernia de

raciones f u n c i o n a l e s

disco, canal m e d u l a r estrecho), la valoración d e las estructuras intraarti-

antes

de q u e aparezca u n a lesión

culares d e la r o d i l l a (patología del m e n i s c o y d e ligamentos).

estructural. Sin e m b a r g o , es p o c o específica al n o tratarse d e u n a técnica morfológica.

El isótopo

Q

más f r e -

logia del raquis.

c u e n t e m e n t e e m p l e a d o son los c o m p u e s t o s

RECUERDA La r e s o n a n c i a magnética es d e e l e c c i ó n para el diagnóstico d e la p,

d e tecne-

c i o . El g a l i o (Ga-67) es útil para i d e n t i f i c a r las i n f e c c i o nes y los procesos neoplási-

A s i m i s m o , es valiosa para el diagnóstico de la sinovitis v i l l o n o d u l a r p i g m e n t a d a y e n la patología m u s c u l a r i n f l a m a t o r i a (Tabla 4 ) .

cos, ya q u e es e n estos t e j i -

T R A T A M I E N T O EN R E U M A T O L O G Í A

dos e n los q u e se l o c a l i z a (Figura 4 ) .

Síntomas leves

Los

leucocitos

con

lndio-111 se u t i l i z a n

Daño d e órganos vitales

AINE

CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/día)

marcados

para a u m e n t a r la e s p e c i f i Figura 4. C o r t e sagital m o s t r a n d o vértebra

c i d a d d e los c o m p u e s t o s d e

angiomatosa y siringomielia

t e c n e c i o en las i n f e c c i o n e s

Síntomas graves

N o daño d e órganos vitales

+/-

+/-

CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/día)

INMUNOSUPRESORES

Tabla 4. Bases d e l t r a t a m i e n t o e n reumatología

osteoarticulares.

Casos clínicos representativos

Un paciente de 40 años, obeso e hipertenso, tratado con diuréticos, viene al servicio de urgencias con una historia de 12 horas de dolor grave e inflamación de rodilla derecha, que le ha impedido conciliar el sueño. El examen físico muestra aumento de volumen, enrojecimiento y fluctuación de la sinovial derecha. ¿Cuál sería el proceder diagnóstico de urgencia más adecuado?

1)

O b t e n e r u n a radiografía d e r o d i l l a s .

2)

R e a l i z a r u n a ecografía y u n a T C , para d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e líquido a r t i c u l a r .

3)

S o l i c i t a r los n i v e l e s d e á c i d o ú r i c o , c r e a t i n i n a , v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i ó n y PCR.

4)

O b t e n e r ei l í q u i d o s i n o v i a l p o r p u n c i ó n e i n v e s t i g a r l a p r e s e n c i a d e m i c r o c r i s t a l e s y bacterias.

5)

I n m o v i l i z a r l a r o d i l l a , p r e s c r i b i r a n a l g é s i c o s y e n v i a r al p a c i e n t e a su d o m i c i l i o .

M I R 0 0 - 0 1 , 7 6 ; RC: 4

6

Reumatología

03. VASCULITIS

r Orientación

MIR

Es u n t e m a m u y p r e g u n t a d o , especialmente en forma de casos clínicos. Sobre t o d o Schonlein-Henoch,

( j j

Aspectos esenciales

La P A N y m i c r o P A N s o n v a s c u l i t i s e x c l u s i v a m e n t e n e c r o t i z a n t e s ; la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l y d e T a k a y a s u s o n p r i n c i p a l m e n t e g r a n u l o m a t o s a s , m i e n t r a s q u e e l Churg-Strauss

y W e g e n e r son tanto necrotizantes

c o m o g r a n u l o m a t o s a s ( a u n q u e p r e d o m i n a esta última característica).

arteritis d e

la t e m p o r a l , c r i o g l o b u l i n e m i a y Behcet, y, e s p e c i a l m e n t e

Las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistémicas se p r e s e n t a n i m p l i c a n d o s í n d r o m e c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a

las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s

y pérdida d e peso) c o n a f e c t a c i ó n multisistémica ( r e n a l , c u t á n e a , m u s c u l o e s q u e l é t i c a ) .

sistémicas. En éstas, se d e b e e v i t a r las d e s c r i p c i o n e s prolijas, y centrarse en los a s p e c t o s q u e p e r m i t e n d i f e r e n c i a r las d i v e r s a s entidades (Wegener, P A N , C h u r g - S t r a u s s ) e n t r e sí.

0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

La p r e s e n c i a d e púrpura p a l p a b l e o m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e d e b e h a c e r p e n s a r e n v a s c u l i t i s . En g e n e r a l , las v a s c u l i t i s se d i a g n o s t i c a n m e d i a n t e b i o p s i a , a u n q u e e n a l g u n o s casos, c o m o la v a s c u l i t i s d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l , d e l i n t e s t i n o o d e v a s o s d e g r a n c a l i b r e , se u t i l i z a la arteriografía. La P A N clásica n o a f e c t a al p u l m ó n . La P A N se r e l a c i o n a c a r a c t e r í s t i c a m e n t e c o n el V H B , y e n m u c h a m e n o r m e d i d a c o n V H C (más típica su a s o c i a c i ó n c o n c r i o g l o b u l i n e m i a ) y c o n la t r i c o l e u c e m i a . En la m i c r o P A N , PAN),

hasta el 5 0 % d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n A N C A ( p o r c e n t a j e m u c h o m a y o r q u e e n la

la m a y o r p a r t e d e e l l o s p - A N C A , y u n a p e q u e ñ a p r o p o r c i ó n c - A N C A .

La P A N m i c r o s c ó p i c a t a m b i é n a f e c t a a c a p i l a r e s y v é n u l a s , p u e d e p r e s e n t a r c - A N C A y p - A N C A y a f e c t a , s o b r e t o d o , al p u l m ó n . El C h u r g - S t r a u s s se c a r a c t e r i z a p o r e l a n t e c e d e n t e d e a l e r g i a , l a c l í n i c a d e a s m a y la e o s i n o f i l i a e n s a n g r e periférica. El W e g e n e r c o m b i n a l a a f e c t a c i ó n d e la v í a r e s p i r a t o r i a s u p e r i o r ( s i n u s i t i s c r ó n i c a ) , p u l m o n a r ( n o d u l o s c a v i t a d o s ) y g l o m e r u l o n e f r i t i s . Se a s o c i a e s t r e c h a m e n t e a l o s c - A N C A . T o d a s las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistémicas ( e s p e c i a l m e n t e e l W e g e n e r ) se t r a t a n c o n c i c l o f o s f a m i d a y c o r t i c o i d e s e n d o s i s altas. El t r a t a m i e n t o s u e l e ser p r o l o n g a d o . Los a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l o s neutrófilos p u e d e n m o s t r a r patrón p e r i n u c l e a r ( p - A N C A ) c u a n d o el antígeno al q u e se d i r i g e n es la m i e l o p e r o x i d a s a . Se e n c u e n t r a n e n la m i c r o P A N , Churg-Strauss y p r o c e s o s d i s t i n t o s a las v a s c u l i t i s . C u a n d o m u e s t r a n u n patrón c i t o p l a s m á t i c o ( c - A N C A ) , el antígeno es la p r o t e a -

0 0 Tj

Preguntas

-MIR

09-10; 213

- MIR 07-08, 78, 80, 81 - MIR 06-07, 92, 99, 145, 255 - MIR 05-06, 83, 8 6 -MIR

04-05, 8 6 , 1 4 8 , 186

-MIR

03-04, 1 1 , 12

-MIR

02-03, 220

-MIR02-03F,138 - MIR 01-02, 5 0 -MIR

00-01, 81

- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 -MIR

99-00, 127, 2 1 3

- M I R 99-OOF, 9 6 , 2 2 9 - MIR 98-99, 8 5 , 133, 183 - M I R 98-99F, 9 5

0 0 0 0 0 0

sa-3, y s o n típicos d e l W e g e n e r , y e n m e n o r m e d i d a , d e la m i c r o P A N . La a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l a f e c t a a p e r s o n a s a n c i a n a s q u e p r e s e n t a n c e f a l e a , p é r d i d a s d e v i s i ó n , d o l o r f a c i a l y s í n t o m a s d e p o l i m i a l g i a r e u m á t i c a . T i e n e n V S C m u y e l e v a d a , a n e m i a y e l e v a c i ó n d e la f o s f a t a s a alcalina. En l a a r t e r i t i s d e l a t e m p o r a l , l a m a n i f e s t a c i ó n m á s g r a v e es l a o c u l a r , p u d i e n d o d a r l u g a r a u n a n e u r i t i s óptica i s q u é m i c a q u e d e b e ser t r a t a d a c o n c o r t i c o i d e s e n altas d o s i s , p a r a e v i t a r la c e g u e r a establecida. La a r t e r i t i s d e T a k a y a s u a f e c t a a r a m a s d e la a o r t a , y d a l u g a r a síntomas i s q u é m i c o s d e l S N C e n m u j e r e s j ó v e n e s , e n las q u e s u e l e a p r e c i a r s e a u s e n c i a d e p u l s o r a d i a l y s o p l o d e i n s u f i c i e n c i a aórtica. La e n f e r m e d a d d e S c h o n l e i n - H e n o c h

a f e c t a s o b r e t o d o a niños q u e p r e s e n t a n púrpura p a l p a b l e e n m i e m -

b r o s i n f e r i o r e s , a r t r o m i a l g i a s y d o l o r a b d o m i n a l c ó l i c o . La a f e c t a c i ó n r e n a l n o s u e l e ser g r a v e . Las v a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e c u t á n e a s sólo a f e c t a n a la p i e l y t i e n e n u n pronóstico e x c e l e n t e , s a l v o en los casos q u e a c o m p a ñ a n a o t r o p r o c e s o d e m a y o r g r a v e d a d (procesos l i n f o p r o l i f e r a t i v o s , etc.). Si, e n u n e p i s o d i o d e u r t i c a r i a , l o s h a b o n e s p e r s i s t e n m á s d e 2 4 h o r a s , habrá q u e r e a l i z a r u n a b i o p s i a c u t á n e a , y a q u e s e g u r a m e n t e se t r a t e d e u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e . En la e n f e r m e d a d d e B e h c e t , es o b l i g a t o r i a la p r e s e n c i a d e úlceras o r a l e s . La manifestación m á s g r a v e es la u v e i t i s p o s t e r i o r , q u e r e q u i e r e t r a t a m i e n t o c o n c i c l o s p o r i n a o a n t i T N F - a . La c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a se a s o c i a casi s i e m p r e a la i n f e c c i ó n p o r el v i r u s d e l a h e p a t i t i s C. Su m a n i f e s t a c i ó n m á s c o m ú n es la púrpura e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s .

- MIR 97-98, 225, 229, 232, 233

7

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

3.1. Definición

3.4. Diagnóstico

D e n t r o d e l término vasculitis se e n g l o b a n u n g r u p o a m p l i o y heterogé-

El diagnóstico d e las vasculitis es, e n la mayoría d e los casos, histoló-

neo d e e n f e r m e d a d e s c u y o d e n o m i n a d o r común es la inflamación d e

g i c o , o b j e t i v a n d o la inflamación de la p a r e d vascular q u e c a r a c t e r i z a a

la pared vascular. La localización d e la inflamación e n vasos d e m u y

estos procesos. La r e n t a b i l i d a d es o b v i a m e n t e m a y o r c u a n d o se o b t e n -

diverso c a l i b r e , el diferente t i p o d e reacción i n f l a m a t o r i a y el t r o p i s m o

ga la muestra d e u n órgano afectado.

por u n o u o t r o órgano dará lugar a c u a d r o s clínicos de m u y v a r i a d a En a l g u n o s c u a d r o s , el diagnóstico es clínico (Behget, Kawasaki) o ar-

expresión clínica y diferente g r a v e d a d .

teriográfico (Takayasu), g e n e r a l m e n t e basándose en la acumulación d e criterios p u b l i c a d o s p o r las sociedades científicas.

3.2. Clasificación

Las vasculitis necrotizantes sistémicas muestran u n a clínica abigarrada d o n d e coexisten síndrome c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a , febrícula y pérdida d e peso) c o n afectación multisistémica (renal, musculoesquelé-

Existen v a r i o s i n t e n t o s d e c l a s i f i c a c i ó n d e las v a s c u l i t i s e n f u n c i ó n

t i c a , cutánea, etc.). A l g u n a s m a n i f e s t a c i o n e s , c o m o la púrpura p a l p a b l e

d e su extensión (sistémica o l o c a l i z a d a ) , d e l c o n t e x t o e n el q u e

o la m o n o n e u r i t i s múltiple o los fenómenos isquémicos i n e x p l i c a d o s

aparecen

deben plantear s i e m p r e el diagnóstico d e vasculitis.

(primarias o secundarias) o del calibre del vaso afecta-

d o . N i n g u n a d e estas c l a s i f i c a c i o n e s está e x e n t a d e i n c o n v e n i e n t e s (Figura 5 ) .

Vénulas capilares

SCHONLEIN-HENOCH

WEGENER

LEUCOCITOCLÁSTICAS

CHURG-

CRIOGLOBULINEMIA

STRAUSS

MIXTA

MICROPAN

PAN CLÁSICA KAWASAKI

3.5. Panarteritis nodosa clásica

ARTERITIS DELA TEMPORAL TAKAYASU

Es el p a r a d i g m a d e las vasculitis necrotizantes sistémicas. C o m o todas ellas, es u n a e n f e r m e d a d p o c o c o m ú n .

0

1

Arteriolas

Arterias musculares

Arterias troncales

Figura 5. Clasificación d e las vasculitis

Patología Se c a r a c t e r i z a p o r la inflamación n e c r o t i z a n t e d e las arterias d e p e queño y m e d i a n o c a l i b r e , esto es, hasta las arteriolas, r e s p e t a n d o

i

c a p i l a r e s y vénulas. La lesión característica es el i n f i l t r a d o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s y la necrosis f i b r i n o i d e . D a d o q u e h a y lesiones e n diferentes estadios e v o l u t i v o s , e n la fase crónica se p u e d e e n c o n t r a r i n f i l t r a d o p o r m o n o n u c l e a r e s (MIO 0 9 - 1 0 , 2 1 3 ) . T o d o s estos c a m b i o s c o n d i c i o n a n disminución d e la l u z v a s c u l a r y, p o r t a n t o , i s q u e m i a d e l t e r r i t o r i o i r r i g a d o p o r d i c h o s vasos. Es c a r a c terístico d e la d e la p a n a r t e r i t i s n o d o s a ( P A N ) clásica la a u s e n c i a d e g r a n u l o m a s y eosinófilos, y la formación d e m i c r o a n e u r i s m a s ( i n f e -

3.3. Patogenia

riores a 1 c m ) a p r e c i a b l e s e n la arteriografía, q u e resultan d e gran u t i l i d a d c u a n d o el t e r r i t o r i o a f e c t a d o es d e difícil a c c e s o para la t o m a de b i o p s i a . T o d a s estas lesiones a p a r e c e n d e f o r m a p a r c h e a d a p r e d o m i n a n t e m e n t e e n las z o n a s d e bifurcación.

A u n q u e su c o n o c i m i e n t o es i n c o m p l e t o , se asume q u e en la p a t o g e n i a de las vasculitis i n t e r v i e n e n p r i o r i t a r i a m e n t e diversos m e c a n i s m o s i n munopatogénicos.

Manifestaciones clínicas

El depósito d e i n m u n o c o m p l e j o s e n la p a r e d v a s c u l a r activaría los factores d e l c o m p l e m e n t o y desencadenaría la reacción i n f l a m a t o r i a .

C o m o e n todas las vasculitis necrotizantes sistémicas, los pacientes

La p a n a r t e r i t i s n o d o s a clásica, la púrpura d e S c h o n l e i n - H e n o c h o la

suelen tener síntomas inespecíficos sistémicos, c o m o astenia, a n o r e x i a ,

c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a v i n c u l a d a a la h e p a t i t i s C se producirían d e

pérdida d e peso, febrícula, etc., j u n t o c o n afectación multisistémica

esta f o r m a .

(Tabla 5 ) .

La presencia d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente al c i t o p l a s m a d e los neu-

La afectación renal se p r o d u c e e n el 7 0 % d e los pacientes, y se d e b e a

trófilos ( A N C A ) es u n h a l l a z g o f r e c u e n t e en algunas vasculitis (granulo-

la i s q u e m i a g l o m e r u l a r (sin g l o m e r u l o n e f r i t i s ) , l o q u e p r o v o c a d e t e r i o r o

matosis d e W e g e n e r , p o l i a r t e r i t i s microscópica).

p r o g r e s i v o d e la función renal y, a m e n u d o , hipertensión a r t e r i a l . La p r o t e i n u r i a n o a l c a n z a el rango nefrótico.

La h i p e r s e n s i b i l i d a d r e t a r d a d a e i n m u n i d a d c e l u l a r también podrían estar i m p l i c a d a s , c o m o s u g i e r e la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s e n la

Los síntomas musculoesqueléticos son habituales ( 5 0 - 6 0 % ) , p e r o m u y

histología.

inespecíficos: artralgias, artritis y mialgias.

8

INCIDENCIA (%)

MANIFESTACIÓN

ÓRGANO

70

Renal

Insuficiencia renal, HTA

Musculoesquelétlca

A r t r a l g i a s , mialgias, artritis

Cutánea

Púrpura p a l p a b l e

50

S. n e r v i o s o periférico

M o n o n e u r i t i s múltiple

50

Tubo digestivo

Dolor abdominal

40

Corazón

ICC, I A M , p e r i c a r d i t i s

30

Genitourinario

Dolor

25

El sistema nervioso periférico resulta a f e c t a d o en la m i t a d d e los casos, y d e f o r m a característica, c u a n d o una vasculitis afecta a este órgano, da lugar a u n a m o n o n e u r i t i s múltiple. La m o n o n e u r i t i s múltiple es la

50-60

afectación d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s q u e se p r o d u c e d e f o r m a s e c u e n c i a l y asimétrica. Los síntomas digestivos se d e b e n a la i s q u e m i a d e los órganos a b d o minales y, p o r t a n t o , se trata h a b i t u a l m e n t e d e d o l o r a b d o m i n a l d i f u s o , a u n q u e también es p o s i b l e e n c o n t r a r síntomas d e b i d o s a la afectación de u n órgano de f o r m a aislada (colecistitis alitiásica, a p e n d i c i t i s , etc.). La participación d e l corazón y d e l sistema n e r v i o s o central es menos

Tabla 5. Manifestaciones clínicas d e la panarteritis nodosa

frecuente. La afectación p u l m o n a r es e x c e p c i o n a l e n la panarteritis nodosa clá-

La afectación cutánea es d e m u c h a más u t i l i d a d para el diagnóstico,

sica, d e f o r m a q u e su presencia d e b e hacer replantear el diagnóstico

y aparece e n el 5 0 % d e los pacientes (Figura 6). La púrpura p a l p a b l e

hacia c u a d r o s q u e presentan m a n i f e s t a c i o n e s parecidas, p e r o e n los

(que n o desaparece c o n la vitropresión) es la lesión q u e típicamente

q u e la afectación p u l m o n a r es h a b i t u a l (Churg-Strauss, W e g e n e r , m i -

p r o d u c e n las vasculitis c u a n d o asientan en la p i e l . N o obstante, otras

c r o P A N ) (MIR 0 3 - 0 4 , 1 2 ) .

lesiones cutáneas ( n o d u l o s , livedo

reticularis,

gangrena digital...) p u e La e n f e r m e d a d se asocia a otros procesos c o m o hepatitis B ( 3 0 % ) , C

d e n ser expresión d e la P A N a nivel cutáneo.

( 5 % ) y, o c a s i o n a l m e n t e , a la t r i c o l e u c e m i a .

Exploraciones complementarias Los hallazgos analíticos son frecuentes, pero inespecíficos y, p o r t a n t o , d e escasa u t i l i d a d para el diagnóstico (MIR 98-99, 8 5 ) . Es h a b i t u a l la elevación d e la V S G , leucocitosis, a n e m i a de trastornos crónicos y alteraciones propias d e la afectación d e diferentes órganos (CPK [creatinfosfocinasa] e n la participación m u s c u l a r , fosfatasa a l c a l i n a e n la afectación hepática, etc.). Los A N C A son p o c o habituales y, d e aparecer, l o hacen c o n patrón p e r i n u c l e a r (p-ANCA) (MIR 99-00F, 9 6 ) . En esta e n f e r m e d a d hasta e n el 3 0 % d e los casos se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d para los antígenos d e s u p e r f i c i e de la hepatitis B.

Diagnóstico El diagnóstico d e certeza se realiza c o n la b i o p s i a , q u e p r e f e r i b l e m e n t e d e b e t o m a r s e d e u n órgano a f e c t a d o para q u e resulte r e n t a b l e (Tabla 6). La arteriografía p u e d e resultar m u y útil c u a n d o el t e r r i t o r i o

Figura 6. Lesiones cutáneas e n la p a n a r t e r i t i s n o d o s a

T A M A Ñ O DEL V A S O

a f e c t a d o sea d e difícil a c c e s o (MIR 0 7 - 0 8 , 8 1 ) .

NECROSIS FIBRINOIDE

PMN

MONONUCLEARES

++++

+++

Fase crónica

+++

+++

EOSINÓFILOS

CÉLULAS GIGANTES

GRANULOMAS

-

-

PAN

Pequeño/mediano

Wegener

Pequeño/mediano/capllares/vénulas

+

Churg-Strauss

Pequeño/mediano/capilares/vénulas

+++

++

++

++++

++

++++

Poliarteritis microscópica

Pequeño/mediano calibre capilares/vénulas

++++

+++

Fase crónica

+

-

-

A r t e r i t i s d e la t e m p o r a l

Grandes

+

-

+++

+/-

++++

+++

Leucocitoclásticas

Pequeño/mediano/capilares

++

+++

+++

+

-

+

+

++

+++

Tabla 6. Histología d e las vasculitis necrotizantes sistémicas

9

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Tratamiento

dosis altas e i n m u n o s u p r e s o r e s , e s p e c i a l m e n t e la c i c l o f o s f a m i d a (MIR 06-07, 9 9 ) .

Se a d m i n i s t r a n c o r t i c o i d e s en dosis altas y c i c l o f o s f a m i d a , lo q u e ha m o d i f i c a d o f a v o r a b l e m e n t e el pronóstico, q u e sin t r a t a m i e n t o es m u y sombrío. En los casos asociados a la hepatitis B, es c o n v e n i e n t e asociar a los c o r t i c o i d e s interferón y plasmaféresis.

3.6. Poliarteritis microscópica

3.7. Enfermedad de Churg-Strauss (angeítis y granulomatosis alérgica) Se trata d e u n proceso c a r a c t e r i z a d o p o r asma, e o s i n o f i l i a en sangre periférica y en los t e j i d o s , vasculitis y g r a n u l o m a s . A l igual q u e las demás vasculitis necrotizantes sistémicas es m u y p o c o h a b i t u a l . Los

Este término h a c e referencia a u n proceso c a r a c t e r i z a d o p o r los m i s m o s

rasgos q u e la d e f i n e n s o n :

hallazgos histológicos q u e la P A N clásica, pero además d e afectarse los

El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón, en el q u e apare-

vasos d e pequeño y m e d i a n o c a l i b r e , se afectan p r e d o m i n a n t e m e n t e

cen infiltrados bilaterales migratorios n o cavitados, y clínicamente da

capilares y vénulas. Las p r i n c i p a l e s diferencias c o n la P A N clásica s o n :

lugar a episodios d e broncoespasmo grave (Figura 7) (MIR 98-99F, 95).

•

En la p a t o g e n i a d e la f o r m a microscópica n o p a r t i c i p a el depósito de i n m u n o c o m p l e j o s .

•

La afectación p u l m o n a r (capilaritis p u l m o n a r ) es h a b i t u a l , mientras q u e resultaba e x c e p c i o n a l en la f o r m a clásica. La complicación más t e m i b l e es la h e m o r r a g i a alveolar. La afectación renal se p r o d u c e en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e es idéntica a la q u e se p r o d u c e en los casos d e W e g e n e r y es u n a afectación m u y f r e c u e n t e q u e suele p r o d u c i r s e en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) c o n progresión rápida.

•

N o aparecen m i c r o a n e u r i s m a s . La asociación c o n la hepatitis B es más débil.

•

M á s d e la m i t a d d e los pacientes presentan A N C A ; p r e d o m i n a n t e m e n t e c o n patrón p e r i n u c l e a r .

D

RECUERDA La d i f e r e n c i a entre la m i c r o P A N y el W e g e n e r es q u e , e n la p r i m e r a , n o hay g r a n u l o m a s .

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , al igual q u e en otras vasculitis q u e afectan a

Figura 7. Afectación p u l m o n a r e n la e n f e r m e d a d d e Churg-Strauss

órganos vitales y q u e entrañan g r a v e d a d , se realiza c o n c o r t i c o i d e s a

T A M A Ñ O VASOS PAN clásica

PAN

microscópica

Pequeño Mediano Pequeño y mediano Capilares Vénulas

Pequeño Wegener

A. PATOLÓGICA Necrosis fibrinoide PMN

CLÍNICA • Isquemia glomerular • Púrpura

Bifurcaciones Necrosis fibrinoide PMN

y mediano

Granulomas

Capilares Vénulas

Escasa necrosis fibrinoide

• Mononeuritis • Artralgia

c-ANCA

• Infiltrados migratorios no cavitados

Biopsia

Eosinofilia periférica Asma

Clínico +/- biopsia

Excelente pronóstico

Clínico +/- biopsia

Predominio en edad pediátrica

Biopsia temporal

Respuesta excelente a CE

+/- necrosis

Leucocitoclastia

• Púrpura palpable • No afectación visceral

Schonlein-Henoch

Capilares y vénulas

Leucocitoclastia Depósito IgA

• Púrpura palpable

• Dolor abdominal

Gran calibre

Infiltrado mononuclear Células gigantes Granuloma

• Cefalea

• Alteraciones visuales

• Dolor facial

• PMR

Infiltrado mononuclear

• Isquemia distal al vaso

- Insuficiencia aórtica

Granulomas

- Claudicación mandibular

Gran calibre

Células gigantes

• Artralgia

afectado

• Afectación renal

• Accidentes isquémicos transitorios

Tabla 7. Diagnóstico diferencial clinicopatológico d e las vasculitis

10

(y c-ANCA)

Estrecha asociación con

y vénulas

Takayasu

Puede mostrar p-ANCA

Biopsia

Capilares

de la t e m p o r a l

Aneurismas

(st. pulmonar)

Vasculitis por

Arteritis

Asociación VHB,VHC Tricoleucemia

• GN

Pequeño y mediano Capilares Vénulas

hipersensibilidad

PECULIARIDADES

• VRS (sinusitis)

cavitados no migratorios

Churg-Strauss

Eosinofilia

Biopsia Arteriografía

Biopsia

• Capilaritis pulmonar

• Nodulos pulmonares

Granulomas

DIAGNÓSTICO

Eco

Alergia

Afecta a ancianos

Mujeres jóvenes (asiáticas) Arteriografía

Cirugía vascular tras corticoides Metotrexato

Reumatología

La segunda afección más f r e c u e n t e es la m o n o n e u r i t i s múltiple, q u e

de Eustaquio, y p r o v o c a r una otitis m e d i a . A s i m i s m o p u e d e aparecer

p u e d e aparecer hasta en el 6 0 - 7 0 % d e los casos.

estenosis t r a q u e a l subglótica.

La afectación renal es s i m i l a r a la d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r o la p o l i a r t e r i t i s microscópica, en f o r m a de g l o m e r u l o n e f r i t i s , p e r o

El pulmón también se afecta de f o r m a p r e c o z y f r e c u e n t e ( 8 5 % ) , y lo

es m e n o s f r e c u e n t e y grave. A s i m i s m o , existen lesiones extraglo-

hace c o n a p a r i e n c i a d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s c a v i t a d o s , bilaterales y

merulares (vasculitis g r a n u l o m a t o s a ) .

no m i g r a t o r i o s .

Sobre t o d o es característica la presencia de algún t i p o d e alergia (rinitis o sinusitis) hasta e n el 6 0 % d e los casos.

RECUERDA Típicamente se m a n i f i e s t a c o m o u n asma resistente al t r a t a m i e n t o y eosinofilia.

Es característica la presencia d e e o s i n o f i l i a en sangre periférica ( m a yor d e 1.000 eosinófilos/ml). La histología muestra afectación t a n t o d e vasos d e m e d i a n o y p e queño c a l i b r e c o m o d e capilares y vénulas. Además d e presentar i n f i l t r a d o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s ( P M N ) y necrosis f i b r i n o i d e , el h a -

La g l o m e r u l o n e f r i t i s n o suele estar presente en el m o m e n t o d e l d i a g -

l l a z g o característico es la presencia d e g r a n u l o m a s extravasculares

nóstico, p e r o a p a r e c e e n el 7 5 % d e los pacientes a l o largo d e la enfer-

o i n c l u s o intravasculares.

m e d a d . Se trata d e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s f o c a l y segmentaria q u e , sin

A l g o m e n o s d e la m i t a d d e los pacientes presentan A N C A c o n p a -

t r a t a m i e n t o , e v o l u c i o n a de f o r m a rápidamente p r o g r e s i v a .

trón p e r i n u c l e a r (MIR 98-99F, 9 5 ) . A d e m á s d e esta tríada c l á s i c a , s u e l e n p r e s e n t a r s e síntomas i n e s pecíficos ( a s t e n i a , a n o r e x i a , pérdida d e p e s o . . . ) , a f e c t a c i ó n o c u l a r

RECUERDA

( d a c r i o c i s t i t i s , e p i e s c l e r i t i s , esclerouveítis g r a n u l o m a t o s a o p r o p t o -

La p r i n c i p a l causa d e m u e r t e e n los pacientes afectados p o r esta vascu es la afectación cardíaca.

sis), m a n i f e s t a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l é t i c a s , c u t á n e a s o n e u r o l ó g i c a s (MIR 97-98, 2 3 2 ) .

A l m a r g e n d e estas d i f e r e n c i a s , la e n f e r m e d a d t i e n e u n c o m p o r t a m i e n -

Las d e t e r m i n a c i o n e s analíticas p o n e n d e m a n i f i e s t o datos

t o s i m i l a r a la P A N , c o n afectación multisistémica ( p u l m o n a r , m o n o -

ficos q u e reflejan la presencia d e u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , c o m o el

inespecí-

neuritis múltiple, afectación cutánea, r e n a l , cardíaca...), p e r o c o n u n

a u m e n t o d e la V S G , l e u c o c i t o s i s , a n e m i a , t r o m b o c i t o s i s e h i p e r g a m -

pronóstico algo m e j o r q u e ésta, ya q u e al ser m e n o s agresiva, a m e n u -

m a g l o b u l i n e m i a (IgA). Sin e m b a r g o , la determinación analítica d e más

d o p e r m i t e p r e s c i n d i r de la c i c l o f o s f a m i d a y tratarla e x c l u s i v a m e n t e

t r a s c e n d e n c i a es la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los

c o n c o r t i c o i d e s (Tabla 7).

neutrófilos ( A N C A ) . Se trata d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a d e t e r m i nadas proteínas presentes e n el c i t o p l a s m a d e los neutrófilos (Tabla 8). En función d e l patrón q u e a d o p t e en la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a i n d i r e c t a , se h a b l a d e :

3.8. Granulomatosis de Wegener

c - A N C A (patrón d i f u s o citoplasmático) c u y o antígeno es la proteinasa 3. p - A N C A (patrón p e r i n u c l e a r ) c u y o s antígenos son la m i e l o p e r o x i d a sa y la elastasa.

Es u n a e n f e r m e d a d multisistémica c a r a c t e r i z a d a p o r la formación d e g r a n u l o m a s e inflamación n e c r o t i z a n t e e n los vasos d e la vía respirat o r i a s u p e r i o r e i n f e r i o r , m u y f r e c u e n t e m e n t e asociada a la g l o m e r u l o -

ANCA

nefritis.

(p-ANCA) p e r i n u c l e a r

Patología

•

PAN-m

•

GCS

•

PAN clásica

te c a p i l a r e s y v é n u l a s , e n los q u e la lesión más característica es

el W e g e n e r ( 9 0 % ) También aparece e n

de granulomas

intravasculares

y extravasculares.

El

ó r g a n o más r e n t a b l e p a r a d o c u m e n t a r histológicamente la e n f e r m e d a d es el p u l m ó n , y a q u e es e n d o n d e se e n c u e n t r a la expresión

Colitis ulcerosa, C r o h n , h e p a t i t i s autoinmunitarias LES,

lupus inducido,

Proteasa-3 Sensible y específico para

Wegener

Se a f e c t a n v a s o s d e m e d i a n o y p e q u e ñ o c a l i b r e , p e r o e s p e c i a l m e n la p r e s e n c i a

(c- A N C A ) citoplasmático

Elastasa, MPX

p o l i m i o s i t i s , AR,

-

PAN-m

-

Pollcondritis recidivante

A l g u n a s GN

ACJ, e s p o n d l l o a r t r l t i s Tabla 8. A n t i c u e r p o s anticitoplasma d e los neutrófilos (ANCA)

a n a t o m o p a t o l ó g i c a más c o m p l e t a , c o n v a s c u l i t i s y g r a n u l o m a s . La b i o p s i a d e la vía r e s p i r a t o r i a s u p e r i o r p u e d e m o s t r a r g r a n u l o m a s

Se p u e d e e n c o n t r a r p - A N C A en varias vasculitis (Churg-Strauss, m i c r o -

s i n v a s c u l i t i s , y e n el riñon se encontrará u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s sin

PAN), g l o m e r u l o n e f r i t i s o en el síndrome d e C o o d p a s t u r e . Sin e m b a r -

granulomas.

g o , la presencia d e c - A N C A es m u y específica ( 9 5 % ) y sensible ( 8 8 % ) de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . I n d e p e n d i e n t e m e n t e de la relación

Manifestaciones clínicas

q u e p u e d a guardar la concentración d e c - A N C A c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , la t o m a d e decisiones se d e b e basar e n la clínica y el título de c - A N C A , a pesar d e su e s p e c i f i c i d a d n o d e b e sustituir a la d o c u m e n tación histológica e n el diagnóstico.

El órgano más f r e c u e n t e ( 9 5 % ) y más p r e c o z m e n t e a f e c t a d o es la vía respiratoria superior, d o n d e el t e j i d o i n f l a m a t o r i o q u e o c u p a los se-

A pesar d e la estrecha relación q u e existe entre la e n f e r m e d a d d e W e -

nos paranasales da lugar a una secreción hemorrágica o p u r u l e n t a . El

gener y los c - A N C A , éstos se p u e d e n e n c o n t r a r e n otras s i t u a c i o n e s

carácter l o c a l m e n t e agresivo d e este t e j i d o p u e d e destruir el t a b i q u e

c o m o algunas g l o m e r u l o n e f r i t i s , a l g u n o s casos d e p o l i a r t e r i t i s m i c r o s -

nasal y dar lugar a u n a nariz e n " s i l l a d e m o n t a r " u o b s t r u i r la t r o m p a

cópica o la p o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e (MIR 0 7 - 0 8 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) .

11

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

o

RECUERDA

La enfermedad de Wegener puede plantear el diagnóstico diferencial con el cranuloma de la línea media, que afecta al macizo facial y es un proceso granulomatoso y destructivo. A diferencia de éste, en el Wegener no son comunes las extensas destrucciones cutáneas ni óseas.

3.10. Arteritis de la temporal La arteritis d e la t e m p o r a l , también d e n o m i n a d a arteritis d e células g i gantes, arteritis craneal o e n f e r m e d a d d e H o r t o n , afecta a vasos d e m e d i a n o y gran c a l i b r e , p r e d o m i n a n t e m e n t e arterias craneales externas, y e s p e c i a l m e n t e a la arteria t e m p o r a l .

Tratamiento

La e n f e r m e d a d afecta d e f o r m a casi e x c l u s i v a a pacientes c o n e d a d superior a los 55 años. Es m u c h o más c o m ú n q u e las vasculitis n e c r o tizantes sistémicas. Es e x c e p c i o n a l en la raza a f r o a m e r i c a n a , y es a l g o

La g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r es la vasculitis en la q u e la c i c l o f o s f a -

más f r e c u e n t e en el sexo f e m e n i n o q u e en el m a s c u l i n o . Se han des-

m i d a se ha m o s t r a d o más eficaz y ha m o d i f i c a d o d e f o r m a más drásti-

c r i t o casos d e agregación f a m i l i a r q u e se ha a t r i b u i d o a su asociación

ca el pronóstico, d e tal m a n e r a q u e , d e ser u n p r o c e s o d e pronóstico

c o n el H L A DR-4.

infausto antes del t r a t a m i e n t o c o n c i c l o f o s f a m i d a , ha pasado a ser u n a e n f e r m e d a d tratable, en la q u e la m o r t a l i d a d n o supera el 1 5 % , y más d e l 9 0 % d e los pacientes tratados e x p e r i m e n t a n mejoría clínica ( 7 5 % remisión c o m p l e t a ) , e i n c l u s o las recaídas q u e p u e d e n p r o d u c i r s e , al

Manifestaciones clínicas

d i s m i n u i r o suspender el t r a t a m i e n t o , r e s p o n d e n también. La dosis d e c i c l o f o s f a m i d a es ¡nicialmente d e 2 mg/kg/día. Sin e m b a r g o , esta dosis debe d i s m i n u i r s e en caso d e q u e se p r o d u z c a u n o d e sus efectos s e c u n darios habituales, la l e u c o p e n i a , de f o r m a q u e d e b e n mantenerse cifras de l e u c o c i t o s superiores a 3.000/ml (> 1.500 neutrófilos). D u r a n t e los p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o se añaden c o r t i c o i d e s en dosis altas a la c i c l o f o s f a m i d a (1 mg/kg/día d u r a n t e el p r i m e r mes), q u e se disminuirán p r o g r e s i v a m e n t e (MIR 05-06, 8 6 ; M I R 04-05, 8 6 ; M I R 99-OOF, 2 2 9 ; MIR 97-98, 2 2 5 ) .

La e d a d m e d i a d e c o m i e n z o d e los síntomas se sitúa en t o r n o a los 7 0 años. Estos síntomas p u e d e n c o m e n z a r t a n t o d e f o r m a brusca

como

insidiosa. La presentación más h a b i t u a l es cefalea, fiebre, a n e m i a y elevación d e la V S C en un p a c i e n t e d e e d a d a v a n z a d a . C o m o en todas las vasculitis, es común q u e a p a r e z c a n síntomas inespecíficos, c o m o la pérdida d e peso, astenia, a n o r e x i a , artralgias, sudoración. A m e n u d o ( 5 0 % ) se asocia a la p o l i m i a l g i a reumática, u n c u a d r o clínico más h a b i t u a l q u e la arteritis d e la t e m p o r a l , caracterizado por d o l o r y

RECUERDA

El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia. Cuando ésta aparezca, se sustituirá por metotrexato, teniendo en cuenta que puede dar lugar a fibrosis pulmonar y hepática.

rigidez, e s p e c i a l m e n t e referido a la c i n t u r a escapular y pelviana. En ocasiones, se acompaña d e sinovitis en rodillas, carpos y articulación esternoclavicular, q u e también es p r o p i o d e población de edad a v a n z a da. A s i m i s m o , cursa c o n elevación d e la VSG. Se estima q u e entre el 101 5 % d e los pacientes c o n p o l i m i a l g i a reumática sin signos ni síntomas

La administración d e c i c l o f o s f a m i d a en b o l o s mensuales p e r m i t e a l c a n -

de arteritis presentan, sin e m b a r g o , hallazgos histológicos en la biopsia

zar una dosis a c u m u l a d a i n f e r i o r y m i n i m i z a r los efectos secundarios a

de la arteria t e m p o r a l .

largo p l a z o . Las recidivas se p r o d u c e n hasta en el 5 0 % d e los casos y p u e d e n c o n d i c i o n a r algún t i p o d e secuela.

Puesto q u e el curso clínico d e estos pacientes n o difiere d e aquéllos q u e n o muestran alteraciones histológicas en la arteria t e m p o r a l , n o está

Los p r i n c i p a l e s efectos secundarios d e la c i c l o f o s f a m i d a son la pancito-

j u s t i f i c a d a la realización d e biopsia en los sujetos c o n p o l i m i a l g i a r e u -

p e n i a , cistitis hemorrágica ( 4 0 % ) , cáncer vesical ( 5 % ) , m i e l o d i s p l a s i a ,

mática sin síntomas d e arteritis d e la t e m p o r a l .

a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s o t o x i c i d a d g o n a d a l . Por este m o t i v o el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o se suele llevar a c a b o c o n o t r o

El síntoma más h a b i t u a l es la cefalea ( 6 5 % ) , d e f o r m a q u e , en el m o -

i n m u n o s u p r e s o r d e perfil más seguro c o m o m e t o t r e x a t o , a z a t i o p r i n a o

m e n t o del diagnóstico, el p a c i e n t e suele referir la presencia, en las

micofenolato mofetil.

últimas semanas, d e u n a cefalea n o h a b i t u a l en él, refractaria a los analgésicos habituales. En ocasiones se a p r e c i a n signos i n f l a m a t o r i o s sobre el c u e r o c a b e l l u d o , c o m o e n g r a s a m i e n t o d e la arteria afectada,

3.9. Síndrome poliangeítico de superposición

n o d u l o s subcutáneos o ausencia de p u l s o . A s i m i s m o , es h a b i t u a l q u e la palpación superficial sobre la z o n a d e s e n c a d e n e d o l o r . La manifestación más grave es la o c u l a r ( 2 5 - 5 0 % ) , q u e se p r o d u c e p o r oclusión d e diferentes arterias oculares u orbitarias, d a n d o lugar a e p i sodios d e pérdida d e visión transitoria (amaurosis fugax).

La i m p o r t a n -

D e n t r o d e este c o n c e p t o se i n c l u y e n a q u e l l o s c u a d r o s q u e c o m p a r t e n

cia radica en q u e la ceguera, q u e se p u e d e derivar d e u n a neuritis ópti-

características d e diferentes entidades, sin p o d e r ser t i p i f i c a d o s c o m o

ca isquémica, se p u e d e prevenir c o n el t r a t a m i e n t o p r e c o z , d e tal f o r m a

u n o c o n c r e t o . A l tratarse d e u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e sistémica t i e n e

q u e la i n c i d e n c i a d e esta grave complicación a c t u a l m e n t e n o supera

el m i s m o pronóstico y t r a t a m i e n t o q u e aquellas entidades d e las q u e

el 1 0 % d e los casos, gracias al diagnóstico y t r a t a m i e n t o p r e c o z (MIR

presenta rasgos.

0 0 - 0 1 , 8 1 ) . El d o l o r f a c i a l , e s p e c i a l m e n t e la claudicación m a n d i b u l a r , se llega a p r o d u c i r hasta en el 6 0 % d e los pacientes. En ocasiones se

RECUERDA

La mitad de los pacientes con arteritis de la temporal presentan síntomas de polimialgia reumática.

manifiesta c o m o pérdida del gusto o d o l o r en la lengua. Sin e m b a r g o , a u n q u e éstos son los síntomas más habituales, el proceso t i e n e u n a naturaleza sistémica, d e f o r m a q u e p u e d e n encontrarse alte-

12

Reumatología

raciones en otros t e r r i t o r i o s vasculares en f o r m a d e a c c i d e n t e cerebro-

O t r o método útil en el diagnóstico es la ecografía d e las arterias t e m -

vascular, neuropatía periférica, sordera, vasculitis c o r o n a r i a , e i n c l u s o

porales q u e p u e d e mostrar hallazgos m u y específicos c o m o el h a l o hi-

disección y rotura aórtica.

p o e c o i c o (Figura 8) a l r e d e d o r d e la arteria afectada o el e n g r a s a m i e n t o de la p a r e d c o n disminución del f l u j o .

Exploraciones complementarias La VSG está, de f o r m a casi i n v a r i a b l e , elevada (únicamente el 2 % t i e n e VSG

n o r m a l ) , y además es eficaz c o m o método para m o n i t o r i z a r la

e f i c a c i a del t r a t a m i e n t o . Es c o n v e n i e n t e recordar q u e en la población a n c i a n a es h a b i t u a l q u e , sin presentarse patología, se a p r e c i e n m o d e r a das e l e v a c i o n e s d e la VSG (MIR 00-01 F, 6 8 ) . La a n e m i a es también u n h a l l a z g o f r e c u e n t e . Se trata d e una a n e m i a d e trastornos crónicos, es decir, normocrómica o hipocrómica, q u e resp o n d e al t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d . Pueden encontrarse elevados otros reactantes d e fase aguda c o m o la proteína C reactiva (PCR), etc., (MIR 0 7 - 0 8 , 80). Son frecuentes las alteraciones d e las pruebas d e función hepática, esp e c i a l m e n t e la fosfatasa a l c a l i n a ( 7 0 % ) . Figura 8 . Halo h i p o e c o i c o e n la ecografía d e la a r t e r i t i s t e m p o r a l

A pesar d e q u e los síntomas d e p o l i m i a l g i a reumática p u d i e r a n sugerir la existencia d e u n a miopatía i n f l a m a t o r i a , esto n o o c u r r e , y los niveles de CPK son n o r m a l e s ( c o m o l o son el e l e c t r o m i o g r a m a [ E M G ] o la biopsia muscular).

Diagnóstico

Tratamiento El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s , q u e n o sólo es eficaz en el a l i v i o sintomático (que se p r o d u c e d e f o r m a t a n espectacular q u e la respuesta al t r a t a m i e n t o t i e n e también u t i l i d a d diagnóstica en a q u e l l o s casos en q u e la b i o p s i a n o haya sido c o n c l u y e n t e ) s i n o q u e es también

El diagnóstico se d e b e sospechar ante el c u a d r o clínico c o m p a t i b l e d e

eficaz en la prevención d e las c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e , c o m o ya

cefalea, f i e b r e y a n e m i a , p e r o a pesar d e lo característico d e las m a -

se ha c i t a d o , son las más graves p o r el p o t e n c i a l d e s a r r o l l o d e pérdida

nifestaciones clínicas, el diagnóstico d e f i n i t i v o se d e b e realizar p o r la

de visión secundaria a la neuritis óptica isquémica.

b i o p s i a d e la arteria afectada, h a b i t u a l m e n t e la t e m p o r a l . Ésta se d e b e llevar a c a b o lo antes p o s i b l e , ya q u e c o n el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i -

La dosis usada es de 1 mg/kg/día durante las primeras semanas, c o n lo que

des, pasados unos días, p u e d e n desaparecer algunos d e los hallazgos

se controlan rápidamente los síntomas (MIR 05-06, 8 3 ; MIR 03-04, 11).

histológicos.

C u a n d o esto se ha c o n s e g u i d o , se c o m i e n z a a realizar u n descenso gradual y p r o g r e s i v o d e la dosis d e c o r t i c o i d e s , hasta alcanzar la d o -

Sin e m b a r g o , el t r a t a m i e n t o d e b e instaurarse p r e c o z m e n t e , sin esperar

sis mínima c o n la q u e se c o n t r o l a n los síntomas. Para m o n i t o r i z a r la

al resultado de la b i o p s i a , ya q u e el o b j e t i v o p r i m o r d i a l n o es sólo

respuesta al t r a t a m i e n t o son útiles la situación clínica del p a c i e n t e y

la mejoría sintomática, sino p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s o c u l a r e s q u e

la VSG. Suele ser preciso m a n t e n e r la medicación d u r a n t e u n p e r i o d o

p u e d e n c o n d u c i r a la ceguera (MIR 9 7 - 9 8 , 2 2 9 ) .

p r o l o n g a d o , a m e n u d o superior a u n año.

La afectación patológica de la arteria t e m p o r a l es p a r c h e a d a , p o r l o q u e

C o n v i e n e recordar q u e el t r a t a m i e n t o d e la p o l i m i a l g i a reumática sin

es preciso o b t e n e r u n a muestra a m p l i a d e t e j i d o , a pesar d e lo cual la

síntomas d e arteritis se debe realizar c o n c o r t i c o i d e s , pero en este caso

b i o p s i a n o r m a l n o e x c l u y e d e f i n i t i v a m e n t e el diagnóstico.

sólo son precisas dosis bajas (15-20 mg/día), ya q u e n o existe el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e son las q u e justifican las dosis elevadas.

Histológicamente se p r o d u c e u n a inflamación d e arterias d e m e d i a n o y gran c a l i b r e , c a r a c t e r i z a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e células m o n o n u cleares. Es f r e c u e n t e la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s y células gigantes. Existe, a s i m i s m o , proliferación d e la íntima y disrupción d e la lámina elástica. Se p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones, g e n e r a l m e n t e inespecíficas, en la

3.11. Arteritis de Takayasu También d e n o m i n a d a síndrome del a r c o aórtico. Se trata de u n proceso

b i o p s i a hepática en f o r m a d e inflamación p e r i p o r t a l e i n t r a l o b u l a r c o n

i n f l a m a t o r i o crónico q u e afecta a la aorta y a sus p r i n c i p a l e s ramas,

áreas d e necrosis, e i n c l u s o en ocasiones, g r a n u l o m a s .

p r o d u c i e n d o f u n d a m e n t a l m e n t e síntomas isquémicos. El proceso suele afectar a mujeres p o r d e b a j o d e los 4 0 años. La e n f e r m e d a d es p o c o

La respuesta espectacular al t r a t a m i e n t o esteroideo p u e d e c o n f i r m a r el

f r e c u e n t e , s i e n d o más común en O r i e n t e , y se ha d e s c r i t o u n a relación

diagnóstico en a q u e l l o s casos en q u e la histología n o haya resultado

c o n diferentes antígenos d e h i s t o c o m p a t i b i l i d a d (DR2 y M B 1 en O r i e n -

eficaz ( t r a t a m i e n t o p r e v i o , falsos negativos, etc.).

te, y D R 4 y M B 3 en Norteamérica) (Figura 9). 13

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

RECUERDA La arteria más afectada es la s u b c l a v i a d a n d o lugar a claudicación d e m i e m b r o s superiores y asimetría d e pulsos.

Diagnóstico La exploración física suele mostrar la ausencia d e pulsos, e s p e c i a l m e n te radiales, y soplos sobre las arterias afectadas. Los datos d e l a b o r a t o r i o son d e p o c a u t i l i d a d : leucocitosis, a n e m i a d e trastornos crónicos y elevación d e la V S G . D a d o el tamaño y la localización de los vasos afectados, el diagnóstico n o se suele realizar p o r b i o p s i a sino p o r arteriografía, q u e debe e x a m i nar t o d a la aorta y sus ramas, ya q u e la extensión d e l proceso p u e d e ser m u y a m p l i a . Figura 9. A r t e r i t i s d e Takayasu

Los hallazgos arteriográficos mostrarán la presencia d e estenosis o i n cluso o c l u s i o n e s c o n d i l a t a c i o n e s postestenóticas y el posible desarro-

Manifestaciones clínicas

llo de circulación c o l a t e r a l .

Déficit d e H C P R T ( h i p o x a n t i n a g u a m i n a f o s f o r r i b o s i l t r a n s ferasa). Es u n t r a s t o r n o l i g a d o al c r o m o s o m a X. El déficit p u e d e ser c o m p l e t o o p a r c i a l :

Otras causas d e h i p e r u r i c e m i a d e causa renal son: •

A l g u n a s enfermedades endocrinológicas, c o m o el h i p o t i r o i d i s m o y el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o e h i p o p a r a t i r o i d i s m o . Intoxicación crónica por p l o m o (gota saturnina).

RECUERDA Los s a l i c i l a t o s e n dosis superiores a 2 g/día s o n uricosúricos.

Déficit c o m p l e t o d e H P R T (síndrome d e L e s c h - N y h a n ) . Manifiesta

h i p e r u r i c e m i a , h i p e r a c i d u r i a , cálculos d e

á c i d o úrico y g o t a d e b i d o a la sobreproducción d e uratos. A s i m i s m o , c o n l l e v a a u t o m u t i l a c i ó n , c o r e o a t e t o s i s

Mecanismos combinados

y o t r o s t r a s t o r n o s neurológicos. •

Déficit p a r c i a l d e HPRT (síndrome d e Kelley-Seegmiller). Únicamente presenta gota y cálculos renales.

D é f i c i t d e g l u c o s a - 6 - f o s f a t a s a . Enzima q u e h i d r o l i z a la glucosa-6fosfato a g l u c o s a . Presentan h i p e r u r i c e m i a desde la i n f a n c i a . T a m bién p u e d e n mostrar h i p e r l a c t a c i d e m i a q u e b l o q u e a la eliminación

Excreción d i s m i n u i d a d e á c i d o úrico (representa el 9 0 % d e las c a u -

de ácido úrico, al r e d u c i r su secreción t u b u l a r .

sas d e h i p e r u r i c e m i a )

D é f i c i t d e f r u c t o s a - 1 - f o s f a t o - a l d o l a s a . T i e n e n i n t o l e r a n c i a a la f r u c -

El ácido úrico realiza varias "entradas y salidas" a l o largo d e su

tosa, y presentan h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e la síntesis y p o r

r e c o r r i d o p o r la n e f r o n a . El 1 0 % del u r a t o f i l t r a d o p o r el glomérulo

disminución d e la eliminación renal.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

A l c o h o l . Asimismo produce hiperuricemia por ambos mecanismos,

O c a s i o n a l m e n t e después d e múltiples e p i s o d i o s (y también en las m u -

a u m e n t a la síntesis de uratos y p u e d e causar h i p e r l a c t a c i d e m i a q u e

jeres), el ataque d e gota p u e d e ser p o l i a r t i c u l a r . Las a r t i c u l a c i o n e s más

b l o q u e a la secreción d e ácido úrico.

afectadas son las periféricas d e las e x t r e m i d a d e s inferiores, y d e ellas, la q u e lo hace más típica y f r e c u e n t e m e n t e es la p r i m e r a metatarsofalángica. El m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e la artritis gotosa aguda

Manifestaciones clínicas

es la interacción entre los cristales d e u r a t o y los l e u c o c i t o s p o l i m o r f o n u c l e a r e s , y c o m p r e n d e la activación d e m e c a n i s m o s i n f l a m a t o r i o s h u m o r a l e s y celulares.

La m a n i f e s t a c i o n e s clínicas podrían seguir u n a secuencia q u e c o m prendería la progresión desde h i p e r u r i c e m i a asintomática, artritis g o -

A m e n u d o , en los ataques se p u e d e n i d e n t i f i c a r s i t u a c i o n e s d e s e n -

tosa aguda, gota intercrítica y gota crónica c o n formación d e

cadenantes,

tofos.

La nefrolitiasis p u e d e aparecer antes o después del p r i m e r ataque d e artritis gotosa.

como

los t r a u m a t i s m o s , i n f e c c i o n e s ,

hospitalización,

cirugía, a y u n o , disminución d e peso, hiperalimentación, c o m i d a s c o piosas, a l c o h o l y m e d i c a m e n t o s . Los c a m b i o s b r u s c o s en la u r i c e m i a , t a n t o los ascensos c o m o los descensos (por e j . , el i n i c i o d e l t r a t a -

La prevalencia d e h i p e r u r i c e m i a oscila entre el 2 y 1 3 , 2 % , mientras q u e

m i e n t o c o n fármacos q u e m o d i f i c a n las u r i c e m i a ) a s i m i s m o , p u e d e n

la prevalencia d e gota varía entre el 1,3 y el 3 , 7 % d e la población g e -

p r e c i p i t a r crisis agudas.

neral. C u a n t o m a y o r es la concentración plasmática d e urato, mayores son las p r o b a b i l i d a d e s de padecer gota. Sin e m b a r g o , se d e b e tener en

Tras el p r i m e r ataque d e gota, lo habitual es q u e se p r o d u z c a alguna re-

cuenta q u e sólo el 1 0 % d e los pacientes c o n h i p e r u r i c e m i a desarrollarán

currencia en un t i e m p o q u e es variable. El 7 5 % sufre una segunda crisis

manifestaciones clínicas (Figura 10).

en los dos años siguientes, a u n q u e este intervalo p u e d e ser d e hasta 4 0 años. N o obstante, a u n q u e menos frecuente, existen casos d e u n único e p i s o d i o d e gota sin afectación posterior.

HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA 10%

El diagnóstico d e artritis gotosa aguda únicamente se p u e d e realizar

2 0 años

i d e n t i f i c a n d o cristales de a c i d o úrico en el líquido s i n o v i a l d e la a r t i c u lación afectada ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 7 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 8 3 ) .

ARTRITIS GOTOSA A G U D A

Gota intercrítica

GOTA INTERCRÍTICA

Se d e n o m i n a así a los periodos asintomáticos entre los episodios de artritis aguda. GOTATOFÁCEA CRÓNICA

Gota tofácea crónica

Figura 10. Historia n a t u r a l d e la g o t a

Hiperuricemia asintomática

C o n el t i e m p o , si n o hay t r a t a m i e n t o , se p u e d e desarrollar la gota tofácea crónica (Figura 11). Los tofos son g r a n u l o m a s q u e se f o r m a n alred e d o r d e cristales de urato monosódico. T i e n e n gran c a p a c i d a d erosiva

Se d e n o m i n a h i p e r u r i c e m i a asintomática a la presencia de cifras eleva-

en los huesos afectados. Sus l o c a l i z a c i o n e s más características son la

das d e u r i c e m i a sin asociarse a n i n g u n a manifestación clínica d e r i v a d a

p r i m e r a articulación metatarsofalángica, las a r t i c u l a c i o n e s d e m a n o s ,

del depósito d e ácido úrico en los t e j i d o s . El 9 0 % d e los pacientes c o n

sobre t e n d o n e s c o m o el aquíleo y en superficies cutáneas c o m o el

h i p e r u r i c e m i a asintomática n u n c a llegarán a presentar manifestaciones

c o d o o p a b e l l o n e s auriculares.

clínicas, p o r e l l o , en la mayoría d e estos casos n o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o de estos pacientes. En caso d e aparecer manifestaciones l o harán tras años d e h i p e r u r i c e m i a , y l o más común es q u e se presente una artritis gotosa aguda.

Artritis gotosa Característicamente

la gota e m p i e z a

a manifestarse

clínicamente

c o m o e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s a g u d a d e repetición, a u n q u e a m e n u d o se v e n i m p l i c a d a s otras estructuras s i n o v i a l e s , c o m o las bursas. En los e p i s o d i o s , los signos i n f l a m a t o r i o s son m u y intensos (tumefacción, a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a , e r i t e m a y d o l o r ) , e I n c l u s o p u e d e asociarse febrícula. La duración del c u a d r o es d e unos días, r e m i t i e n d o aún sin t r a t a m i e n t o (que acelera esta remisión y d i s m i n u y e los síntomas). La piel sobre la z o n a afectada p u e d e descamarse a m e d i d a q u e se r e s u e l ve el e p i s o d i o .

22

Figura 1 1 . Tofo g o t o s o

Reumatoloqía ,

M

La alteración radiológica típica q u e se a p r e c i a e n la g o t a es u n a

9 9 , 2 3 1 ) , pues la mayoría d e los sujetos c o n h i p e r u r i c e m i a n u n c a

erosión ósea, q u e p u e d e ser i n t r a a r t i c u l a r , p a r a a r t i c u l a r o a d i s t a n -

d e s a r r o l l a n gota.

c i a d e la a r t i c u l a c i ó n . Las e r o s i o n e s s u e l e n ser r e d o n d e a d a s y c o n

Si se d i a g n o s t i c a h i p e r u r i c e m i a asintomática, es necesario

u n b o r d e b i e n d e f i n i d o ("en s a c a b o c a d o s " ) y están r o d e a d a s d e u n

m i n a r la causa. Si se trata d e u n t r a s t o r n o s e c u n d a r i o (caso d e la

b o r d e esclerótico. P u e d e e x i s t i r u n m a r g e n o l a b i o

sobresaliente

(Figura 1 2 ) .

deter-

ingestión de d e t e r m i n a d o s fármacos, c o m o los diuréticos), se d e b e n c o r r e g i r los factores etiológicos y c o n t r o l a r los p r o b l e m a s asociados, c o m o la hipertensión, la h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , la diabetes m e l l i t u s y la o b e s i d a d . A r t r i t i s g o t o s a a g u d a . El t r a t a m i e n t o a d e c u a d o d e esta alteración r e q u i e r e u n diagnóstico p r e c i s o . El diagnóstico d e f i n i t i v o r e q u i e r e la aspiración d e la articulación o d e l t e j i d o a r t i c u l a r a f e c t a d o y la demostración d e cristales d e u r a t o monosódico

intracelulares

en los l e u c o c i t o s p o l i m o r f o n u c l e a r e s d e l líquido s i n o v i a l o en los agregados tofáceos (MIR 0 1 - 0 2 , 8 1 ) . U n a v e z c o n f i r m a d o el diagnóstico d e artritis gotosa, el t r a t a m i e n t o se p u e d e realizar c o n : -

R e p o s o de la articulación.

-

A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s ( A I N E ) . Se t o l e r a n m e j o r

que

la c o l c h i c i n a , p o r l o q u e en la a c t u a l i d a d se e l i g e n en la m a yoría d e los p a c i e n t e s , m o s t r a n d o u n a e f i c a c i a s i m i l a r e n t r e los distintos AINE utilizados. El t r a t a m i e n t o es más eficaz c u a n t o más p r e c o z m e n t e se i n i c i e , y se m a n t i e n e d u r a n t e tres o c u a t r o días después de la desaparición d e los signos d e inflamación. Están c o n t r a i n d i c a d o s en pacientes c o n e n f e r m e d a d péptica activa y se d e b e n u t i l i z a r c o n precaución en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a cardíaca. Pueden p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a e i n s u f i c i e n c i a renal.

Figura 12. Erosión ósea q u e se p r o d u c e e n la g o t a

-

C o l c h i c i n a . I n h i b e la liberación d e l f a c t o r q u i m i o t á c t i c o l e u c o c i t a r i o i n d u c i d o p o r c r i s t a l e s . Su e f i c a c i a se v e l i m i t a d a

I g u a l m e n t e , la h i p e r u r i c e m i a p u e d e o c a s i o n a r diversos trastornos r e -

p o r el h e c h o d e q u e las d o s i s n e c e s a r i a s c o m o m o n o t e r a p i a

nales c o m o los q u e se e x p o n e n a continuación:

se a s o c i a n a e f e c t o s s e c u n d a r i o s g a s t r o i n t e s t i n a l e s f r e c u e n t e s

N e f r o l i t i a s i s . Las personas c o n h i p e r u r i c e m i a p r e s e n t a n

litiasis

(diarrea, d o l o r a b d o m i n a l ) , a u n q u e puede presentarse en a l -

c o n f r e c u e n c i a . C u a n d o los a t a q u e s d e gota y la n e f r o l i t i a s i s se

g u n o s casos t o x i c i d a d g r a v e hematológica, r e n a l o hepática.

p r o d u c e n en u n m i s m o p a c i e n t e , el o r d e n d e aparición n o es

Por e l l o , se u t i l i z a a d o s i s i n t e r m e d i a s (0,5-1 m g c a d a 8 h o -

c o n s t a n t e (la n e f r o l i t i a s i s p u e d e p r e c e d e r a la instauración d e

ras) q u e s o n m e j o r t o l e r a d a s , a s o c i a d a a A I N E p a r a o p t i m i z a r

la a r t r i t i s gotosa en el 4 0 % d e los p a c i e n t e s ) .

El a m b i e n t e so-

b r e s a t u r a d o d e cristales d e u r a t o n o sólo f a v o r e c e la formación de litiasis úrica; estos cristales p u e d e n f o r m a r el n ú c l e o s o b r e el q u e se d e p o s i t a n sales d e c a l c i o , f o r m a n d o c á l c u l o s d e o x a l a t o o f o s f a t o c a l c i c o (de todas f o r m a s , m u c h o m e n o s f r e c u e n t e s q u e

la r e s p u e s t a . -

G l u c o c o r t i c o i d e s . Se ha r e c o m e n d a d o la inyección i n t r a a r t i c u l a r d e g l u c o c o r t i c o i d e s en pacientes c o n gota a g u d a c o n diagnóstic o c o n f i r m a d o q u e n o p u e d e n t o m a r medicación o r a l , c u a n d o la c o l c h i c i n a o los A I N E están c o n t r a i n d i c a d o s o en los casos

los d e á c i d o úrico).

resistentes (MIR 0 8 - 0 9 , 9 0 ) . En caso d e n o p o d e r u t i l i z a r la vía

N e f r o p a t í a p o r u r a t o . Es u n t i p o d e nefropatía intersticial causada

intraarticular, se p u e d e n e m p l e a r p o r vía oral o parenteral. T a n

por el depósito de este material, c o n desarrollo de una reacción i n -

i m p o r t a n t e c o m o llevar a c a b o estas m e d i d a s es evitar, d u r a n t e

flamatoria c o n células gigantes. Se p r o d u c e en fases avanzadas de la

el e p i s o d i o a g u d o , m o d i f i c a r los niveles plasmáticos d e ácido

e n f e r m e d a d , y n o puede diagnosticarse en ausencia de artritis gotosa.

úrico, p o r lo q u e el t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e o uricosúrico

El espectro d e afectación clínica es m u y v a r i a b l e , ya q u e va desde casos asintomáticos, hasta el d e s a r r o l l o d e p r o t e i n u r i a , hipertensión e i n s u f i c i e n c i a r e n a l . A c t u a l m e n t e , gracias al uso d e fármacos en f a ses m e n o s a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d , es m u c h o m e n o s f r e c u e n t e . N e f r o p a t í a p o r á c i d o ú r i c o . Se presenta en situaciones de producción intensa y aguda de ácido úrico (por ej., q u i m i o t e r a p i a ) . El urato se d e posita en los túbulos distales y colectores, p r o d u c i e n d o insuficiencia renal aguda. Si se diagnostica de f o r m a precoz, puede ser reversible. En la mayor parte de los casos de insuficiencia renal aguda oligúrica, el c o n t e n i d o de ácido úrico en la orina es normal o está r e d u c i d o , y el índice ácido úrico/creatinina es menor d e 1. En la nefropatía aguda por ácido úrico, el índice ácido úrico/creatinina también es mayor de 1 .

n o d e b e iniciarse, ni m o d i f i c a r la dosis si ya se estaba r e a l i z a n d o d u r a n t e el p e r i o d o sintomático (MIR 0 6 - 0 7 , 8 2 ; M I R 0 5 - 0 6 , 8 5 ; MIR 01-02, 84). G o t a i n t e r c r í t i c a y c r ó n i c a . D e b e tratarse la h i p e r u r i c e m i a e n t o dos los pacientes c o n artritis a g u d a r e c i d i v a n t e , los q u e han p r e sentado artritis gotosa y n e f r o l i t i a s i s y los q u e p a d e c e n artropatía crónica tofácea. Los niveles d e u r i c e m i a p u e d e n r e d u c i r s e p o r dos m e c a n i s m o s d i f e r e n t e s : disminución d e la síntesis d e á c i d o úrico ( a l o p u r i n o l ) o a u m e n t o d e su eliminación renal (uricosúrico). El a l o p u r i n o l es h i p o u r i c e m i a n t e , al ser sustrato d e la e n z i m a x a n t i n a o x i d a s a . Los uricosúricos son la b e n z o b r o m a r o n a , s u l f i n p i r a z o n a y el p r o b e n e c i d .

Tratamiento RECUERDA

H i p e r u r i c e m i a a s i n t o m á t i c a . A c t u a l m e n t e n o está i n d i c a d o el tratam i e n t o d e la h i p e r u r i c e m i a asintomática (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 3 ; MIR 98-

Los uricosúricos están c o n t r a i n d i c a d o s si ha h a b i d o n e f r o l i t i a s i s y s o n i n e f i c a c e s en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

23

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

la s u l f i n p i r a z o n a , q u e n o están c o m e r c i a l i z a d o s e n España.

Antes d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o c o n agentes reductores d e los uratos, el p a c i e n t e n o d e b e presentar signo a l g u n o d e inflamación y debe

El ú n i c o f á r m a c o q u e se ha u t i l i z a d o e n n u e s t r o m e d i o es la

haber c o m e n z a d o a t o m a r c o l c h i c i n a c o m o p r o f i l a x i s . El descenso

b e n z o b r o m a r o n a , a c t u a l m e n t e e n d e s u s o p o r la a p a r i c i ó n d e

b r u s c o del urato plasmático, c o m o c o n s e c u e n c i a del i n i c i o del t r a -

casos d e h e p a t i t i s tóxica g r a v e .

t a m i e n t o c o n a l o p u r i n o l o agentes uricosúricos, p u e d e p r o l o n g a r o

A l favorecer la excreción de ácido úrico, los agentes uricosúri-

p r e c i p i t a r u n ataque a g u d o . El papel d e la dieta es l i m i t a d o . Sin e m -

cos p u e d e n desencadenar

b a r g o , el c o n s e j o dietético es i m p o r t a n t e para el c o n t r o l c o m p l e t o

complicación se p u e d e evitar si se i n i c i a el t r a t a m i e n t o c o n d o -

del p a c i e n t e y se d i r i g e c o n t r a los factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r ,

sis bajas, f o r z a n d o la hidratación y a l c a l i n i z a n d o la o r i n a . Los

c o m o o b e s i d a d , h i p e r l i p i d e m i a , diabetes m e l l i t u s , hipertensión y

p r i n c i p a l e s efectos colaterales son h i p e r s e n s i b i l i d a d , erupción

c o n s u m o d e a l c o h o l . Para el t r a t a m i e n t o se d i s p o n e d e : -

la aparición d e nefrolitiasis. Esta rara

cutánea y molestias digestivas.

A l o p u r i n o l . Está i n d i c a d o en pacientes n o r m o s e c r e t o r e s (excre-

Es p o c o habitual la t o x i c i d a d grave, pero p u e d e aparecer necrosis

ción renal m a y o r d e 8 0 0 mg/24 h c o n dieta n o r m a l y m a y o r d e

hepática y síndrome nefrótico. Se p u e d e plantear el t r a t a m i e n t o

6 0 0 mg/24 h c o n dieta sin purinas) en aquéllos en los q u e esté

c o m b i n a d o c o n a l o p u r i n o l y uricosúricos en pacientes n o r m o -

c o n t r a i n d i c a d o el uso d e uricosúricos (antecedentes d e n e f r o l i -

secretores o hiposecretores c o n gota tofácea grave, y en los q u e

tiasis o d e t e r i o r o d e la función renal). También está i n d i c a d o en

t i e n e n respuesta insuficiente a m o n o t e r a p i a . U n a v e z q u e se ins-

pacientes c o n gota tofácea crónica (Figura 13).

taura el t r a t a m i e n t o , es d e p o r v i d a , manteniéndose dosis bajas de c o l c h i c i n a d u r a n t e los p r i m e r o s 6-12 meses.

GOTA INTERCRITICA

N e f r o l i t i a s i s . El t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e es r e c o m e n d a b l e en

URICOSURIA 2 4 HORAS

pacientes c o n artritis gotosa y nefrolitiasis. Se a c o n s e j a la ingestión d e agua s u f i c i e n t e para crear u n v o l u m e n d e o r i n a al día m a y o r d e dos litros, a l c a l i n i z a r la o r i n a c o n b i c a r b o n a t o sódico o a c e t a z o l a m i d a para a u m e n t a r la s o l u b i l i d a d del á c i d o úrico y a d m i n i s t r a r a l o p u r i n o l para d i s m i n u i r la u r i c e m i a . U n a a l t e r n a t i v a al a l o p u r i n o l en el t r a t a m i e n t o d e los cálculos d e

> 600 mg/24 h HIPOURICEMIANTE ALOPURINOL 100-300 mg/día

ácido úrico, o m e z c l a d e á c i d o úrico y c a l c i o , es el c i t r a t o potásico

> 600 mg/24 h

p o r vía o r a l .

ÚRICOS

N e f r o p a t í a p o r á c i d o ú r i c o . La hidratación intravenosa intensa y la

BENZOBROMARONA

f u r o s e m i d a d i l u y e n el ácido úrico en los túbulos y a u m e n t a n el f l u j o d e o r i n a m i n i m i z a n d o las p o s i b i l i d a d e s d e q u e el soluto p r e c i p i t e .

C o n t r a i n d i c a d o s si:

La administración de a c e t a z o l a m i d a y d e b i c a r b o n a t o sódico vía

• Nefrolitiasis

oral i n c r e m e n t a la a l c a l i n i d a d d e la o r i n a y d i s m i n u y e las p o s i b i -

• Insuficiencia renal

lidades de q u e ácido úrico p r e c i p i t e . Además, se debe a d m i n i s t r a r

+ c o l c h i c i n a dosis bajas 6 - 1 2 meses

a l o p u r i n o l d e f o r m a t e m p o r a l para b l o q u e a r la síntesis d e ácido úri-

Figura 13. A c t i t u d terapéutica e n la g o t a intercrítica

c o . La rasburicasa (urato oxidasa) sería una alternativa al a l o p u r i n o l (Tabla 12).

Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s más f r e c u e n t e s s o n : e r u p c i ó n c u t á n e a , m a l e s t a r d i g e s t i v o , d i a r r e a y c e f a l e a s . Los e f e c t o s a d v e r s o s g r a ves c o m p r e n d e n : a l o p e c i a ,

f i e b r e , linfadenopatías,

supresión

d e la m é d u l a ósea, t o x i c i d a d hepática, n e f r i t i s i n t e r s t i c i a l , i n s u f i c i e n c i a r e n a l , v a s c u l i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d y m u e r t e . Esta t o x i c i d a d es e x c e p c i o n a l , p e r o a p a r e c e c o n más f r e c u e n c i a e n p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l o t r a t a m i e n t o c o n diuréticos tiazídicos. Es c o n v e n i e n t e t e n e r e n c u e n t a las p o s i b l e s i n t e r a c c i o n e s f a r m a c o l ó g i c a s c o n el a l o p u r i n o l . D a d o q u e la 6 - m e r c a p t o p u r i n a y la a z a t i o p r i n a se i n a c t i v a n p o r la x a n t i n a o x i d a s a , el a l o p u -

N E F R O P A T Í A POR Á C I D O Ú R I C O

N E F R O P A T Í A POR URATO • G o t a tofácea

• Pacientes oncológicos

• IRC

• FRA

• Depósito intersticial

• Depósito t u b u l a r

• Tratamiento: alopurinol

• Tratamiento: -

Hidratación

-

Furosemida

-

Bicarbonato A l o p u r i n o l (rasburicasa)

Tabla 12. Diagnóstico diferencial d e nefropatía p o r urato f r e n t e a nefropatía p o r ácido úrico

r i n o l p r o l o n g a la v i d a m e d i a d e a m b o s a g e n t e s y p o t e n c i a sus e f e c t o s terapéuticos y tóxicos. A s i m i s m o , p o t e n c i a la t o x i c i d a d d e la c i c l o f o s f a m i d a . Si se u t i l i z a a s o c i a d o c o n la a m p i c i l i n a y a m o x i c i l i n a , p u e d e llegar a o c a s i o n a r e r u p c i o n e s cutáneas c o n u n a f r e c u e n c i a tres v e c e s m a y o r a la h a b i t u a l . -

U r i c o s ú r i c o s . Están i n d i c a d o s en h i p e r u r i c e m i a a t r i b u i b l e a u n descenso d e la excreción d e ácido úrico c o n función renal satisf a c t o r i a y ausencia d e antecedentes d e nefrolitiasis. Los uricosúricos son eficaces en el 7 0 - 8 0 % d e los pacientes. Los salicilatos b l o q u e a n la acción uricosúrica d e estos agentes, p r o b a b l e m e n t e

4.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio Depósito de cristales de pirofosfato calcico dihidratado (PPCD)

p o r inhibición d e la secreción d e urato. Los agentes uricosúricos p i e r d e n e f i c a c i a a m e d i d a q u e se r e d u c e el a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y s o n i n e f i c a c e s

24

cuando

El depósito de cristales de PPCD en estructuras articulares es u n proceso

la filtración g l o m e r u l a r d e s c i e n d e p o r d e b a j o d e 3 0 m l / m i n .

m u y frecuente, especialmente en edades avanzadas, a l c a n z a n d o entre el

Los agentes uricosúricos más u t i l i z a d o s s o n el p r o b e n e c i d y

3 0 - 6 0 % d e las personas d e más d e 8 0 años.

Reumatología

Lo h a b i t u a l es q u e e n las personas q u e presenten depósito d e piro-

78; M I R 98-99F, 9 9 ) , seguida d e l c a r p o , d e l h o m b r o , del tobillo, d e l

fosfato n o exista ningún proceso subyacente e x c e p t o la e d a d a v a n z a -

c o d o y d e las a r t i c u l a c i o n e s d e manos y pies. El diagnóstico se esta-

da. En u n a minoría d e pacientes c o n depósito d e PPCD existe alguna

b l e c e m e d i a n t e el estudio d e l líquido s i n o v i a l q u e muestra cristales

e n f e r m e d a d metabólica o h e r e d i t a r i a . Entre los procesos metabólicos

r o m b o i d a l e s c o n b i r r e f r i n g e n c i a débilmente p o s i t i v a , e n u n líquido d e

q u e e s t i m u l a n el depósito d e PPCD c a b e destacar: h i p e r p a r a t i r o i d i s -

características i n f l a m a t o r i a s ( M I R 97-98, 2 3 4 ) . Puede acompañarse d e

m o p r i m a r i o , h e m o c r o m a t o s i s , hipofosfatasia, h i p o m a g n e s e m i a . O t r o s

febrícula o d e fiebre.

procesos a los q u e se ha a s o c i a d o el depósito d e p i r o f o s f a t o c o n m e n o r e v i d e n c i a son h i p o t i r o i d i s m o , e n f e r m e d a d d e W i l s o n , o c r o n o s i s (alcap-

Se h a n d e s c r i t o los m i s m o s d e s e n c a d e n a n t e s

t o n u r i a ) , gota tofácea ( M I R 9 9 - 0 0 F , 9 7 ) .

t e r v e n c i o n e s quirúrgicas, etc.) q u e los q u e se h a n e s p e c i f i c a d o e n

(hospitalización, i n -

la g o t a ( M I R 9 9 - 0 0 F , 9 4 ) . El t r a t a m i e n t o es idéntico al d e la artritis Habrá q u e sospechar una e n f e r m e d a d metabólica subyacente

cuando

el depósito de pirofosfato se p r o d u z c a e n personas jóvenes (Tabla 13).

g o t o s a a g u d a . En este caso, la administración d e c o r t i c o i d e s es más h a b i t u a l al ser la r o d i l l a la articulación más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d a , l o q u e permitirá e v i t a r el e m p l e o d e A I N E e n p e r s o n a s d e e d a d

E N F E R M E D A D E S PREDISPONENTES A L D E P Ó S I T O DE C A L C I O Determinación

Enfermedad • Hiperparatiroidismo primario

• Ca, P, PTH

• Hemocromatosis

• Ferritina, e s t u d i o genético

• Hipofosfatasia

• Fostatasa alcalina

• Hipomagnesemia

• Magnesio

• Ocronosis

• Ácido homogentístico (orina)

• Gota tofácea

• Depósitos tisulares ácido úrico

Tabla 13. Enfermedades metabólicas asociadas al depósito d e pirofosfato

a v a n z a d a , q u e s o n q u i e n e s s u f r e n c o n m a y o r f r e c u e n c i a los efectos s e c u n d a r i o s d e este t r a t a m i e n t o . En caso d e e p i s o d i o s m u y f r e c u e n tes d e p s e u d o g o t a el e m p l e o d e f o r m a m a n t e n i d a d e dosis bajas d e c o l c h i c i n a para e v i t a r el d e s a r r o l l o d e estos e p i s o d i o s p u e d e ser d e u t i l i d a d ( M I R 03-04, 19).

Artropatía crónica (artropatía por pirofosfato) Se trata d e u n c u a d r o m u y p a r e c i d o a la artrosis p r i m a r i a , es decir, u n proceso escasamente i n f l a m a t o r i o , lentamente progresivo y f u n d a m e n t a l m e n t e degenerativo. Incluso su radiología presenta m u c h o s hallazgos

A s i m i s m o , las f o r m a s f a m i l i a r e s suelen i n i c i a r s e e n t r e la tercera y la

c o m u n e s c o n este proceso c o m o la disminución irregular del espacio

q u i n t a década d e la v i d a , c o n afectación p o l i a r t i c u l a r grave. El m e c a -

articular, la esclerosis s u b c o n d r a l y los osteofitos.

n i s m o d e transmisión p a r e c e ser autosómico d o m i n a n t e , observándose e n algunas f a m i l i a s defectos genéticos e n los c r o m o s o m a s 5 q y 8 q .

A d i f e r e n c i a d e la artrosis muestra u n a distribución a r t i c u l a r d i f e r e n t e ,

Por esta razón, e n los pacientes jóvenes q u e d e s a r r o l l a n la e n f e r m e -

en la q u e a m b o s procesos c o m p a r t e n la r o d i l l a c o m o u n a localización

d a d ( m e n o s de 5 0 años) es necesario r e a l i z a r pruebas para descartar

h a b i t u a l , p e r o la artropatía p o r p i r o f o s f a t o afecta a las a r t i c u l a c i o n e s

las e n f e r m e d a d e s antes m e n c i o n a d a s . Se solicitarán niveles séricos

metacarpofalángicas, muñeca, c o d o , h o m b r o y t o b i l l o , l o c a l i z a c i o n e s

d e c a l c i o , fósforo, P T H , fosfatasa a l c a l i n a , m a g n e s i o y f e r r i t i n a , y se

q u e son i m p r o p i a s d e la artrosis p r i m a r i a (MIR 98-99F, 9 9 ) . Radioló-

realizarán e s t u d i o s d e agregación f a m i l i a r ( M I R 99-00F 9 7 ; M I R 9 7 -

g i c a m e n t e se d i f e r e n c i a n e n q u e la artropatía p o r p i r o f o s f a t o muestra

98, 231).

depósitos densos p u n t i f o r m e s , lineales o a m b o s a los q u e se d e n o m i n a c o n d r o c a l c i n o s i s , y q u e se p u e d e n apreciar e n la r o d i l l a (Figura 14), en el m e n i s c o f i b r o c a r t i l a g i n o s o o e n el cartílago h i a l i n o articular, e n el

Manifestaciones clínicas

l i g a m e n t o t r i a n g u l a r del c a r p o o e n la sínfisis del p u b i s (MIR 03-04, 1 9).

A f o r t u n a d a m e n t e , e n la i n m e n s a mayoría d e las o c a s i o n e s el depósito

m e d i d a s físicas.

El t r a t a m i e n t o en estos casos es s i m i l a r al d e la artrosis c o n analgesia y

es u n p r o c e s o asintomático, n o o b s t a n t e , al ser u n p r o c e s o t a n c o m ú n , el pequeño p o r c e n t a j e d e casos e n los q u e se p r o d u c e n m a n i f e s t a c i o nes clínicas basta para q u e se trate d e u n m o t i v o d e c o n s u l t a h a b i t u a l (Tabla 14). Existen diferentes m a n i f e s t a c i o n e s clínicas p r o v o c a d a s p o r el d e p o s i t o d e p i r o f o s f a t o . MANIFESTACIONES CLINICAS

• Artropatía p o r p i r o f o s f a t o • Pseudogota • Depósito p o l i a r t i c u l a r (semeja AR) • Depósito i n t e r v e r t e b r a l (semeja EA) • Artropatía d e s t r u c t i v a (semeja artropatía neuropática)

Tabla 14. Enfermedad p o r depósito d e pirofosfato (EDPP)

Artritis aguda (pseudogota) D a lugar a e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s aguda de repetición c o m o la a r t r i tis gotosa aguda, pero a d i f e r e n c i a de l o q u e o c u r r e e n ésta la p s e u d o gota afecta, sobre t o d o , a mujeres d e e d a d a v a n z a d a . La articulación q u e más f r e c u e n t e m e n t e resulta i m p l i c a d a es la r o d i l l a (MIR 00-01F,

Figura 14. Condrocalcinosis radiológica

25

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Otras formas clínicas

A r t r i t i s : s i m i l a r al c u a d r o d e p s e u d o g o t a descrito a n t e r i o r m e n t e . A r t r o p a t í a d e s t r u c t i v a : afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la r o d i l l a y al h o m -

O c a s i o n a l m e n t e el depósito d e p i r o f o s f a t o se p r o d u c e en las a r t i c u -

b r o ( " h o m b r o d e M i l w a u k e e " ) y p r e d o m i n a en mujeres mayores d e

laciones metacarpofalángicas d a n d o lugar a u n c u a d r o d e p o l i a r t r i t i s

6 0 años. Se caracteriza p o r la m a r c a d a destrucción a r t i c u l a r c o n

simétrica d e pequeñas a r t i c u l a c i o n e s d e m a n o s , q u e remeda la artritis

i n e s t a b i l i d a d d e b i d a a la degeneración del m a n g u i t o d e los r o t a d o -

r e u m a t o i d e . Esto o c u r r e en la artropatía asociada a la h e m o c r o m a t o s i s

res. Se acompaña d e d e r r a m e s i n o v i a l d e características mecánicas

d o n d e característicamente se afectan la segunda y tercera a r t i c u l a c i o n e s

y, en ocasiones, hemorrágico.

metacarpofalángicas. Otras veces el depósito p r e d o m i n a e n el d i s c o i n t e r v e r t e b r a l o r i g i n a n -

Diagnóstico

d o síntomas q u e p u e d e n parecerse a los d e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n te. Incluso están descritos procesos i n d u c i d o s p o r el pirofosfato en los

La radiología p u e d e m o s t r a r c a l c i f i c a c i o n e s i n t r a a r t i c u l a r e s o pe-

que se p r o d u c e u n a intensa destrucción articular q u e p u e d e parecerse a

r i a r t i c u l a r e s , c o n o sin c a m b i o s e n el h u e s o v e c i n o , c o m o

una artropatía neuropática.

s i o n e s , destrucción o h i p e r t r o f i a . A s i m i s m o , se p u e d e

ero-

encontrar

u n a radiología n o r m a l . El a s p i r a d o d e líquido s i n o v i a l p r e s e n t a u n

Enfermedad por depósito de hidroxiapatita calcica

líquido c o n p o c a s c é l u l a s ( m e n o s d e 1 . 0 0 0 / m m ) , q u e p u e d e ser 3

hemático. El diagnóstico d e f i n i t i v o se basa en la identificación d e los cristales en el líquido o en el t e j i d o s i n o v i a l . Los cristales son m u y pequeños (no iden-

Patogenia

tificables en microscopía óptica), n o birrefringentes, y solamente p u e d e n observarse c o n microscopía electrónica. Los acúmulos de cristales se pueden p e r c i b i r c o m o glóbulos brillantes, intracelulares o extracelulares,

La h i d r o x i a p a t i t a calcica ( H A ) es el m i n e r a l p r i n c i p a l del hueso y de los

q u e se tiñen de púrpura c o n la tinción d e W r i g h t y d e rojo b r i l l a n t e c o n

dientes. La mayoría d e las c a l c i f i c a c i o n e s de partes blandas del organis-

alizarina roja.

m o son p r o d u c i d a s por la h i d r o x i a p a t i t a . En la mayoría d e los casos, c o m o o c u r r e c o n el depósito d e cristales d e

Tratamiento

p i r o f o s f a t o , el depósito es ¡diopático, pero existen u n a serie d e enfermedades asociadas en las q u e el depósito está f a v o r e c i d o ; entre éstas

En los episodios de inflamación aguda se pueden administrar A I N E , c o l -

se p u e d e n m e n c i o n a r las siguientes:

c h i c i n a o infiltraciones c o n esferoides.

• •

C o n e c t i v o p a t í a s : LES, d e r m a t o m i o s i t i s i n f a n t i l , e s c l e r o d e r m i a . E n f e r m e d a d e s m e t a b ó l i c a s : hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,

Puede ser necesaria la cirugía ortopédica reparadora en los casos c o n

intoxicación p o r v i t a m i n a D, síndrome d e l e c h e - a l c a l i n o s , i n s u f i -

graves c a m b i o s destructivos.

c i e n c i a renal crónica, hemodiálisis y d i a b e t e s m e l l i t u s . •

T r a s t o r n o s n e u r o l ó g i c o s : accidente cerebrovascular y traumas m e dulares.

RECUERDA

La hidroxiapatita es la causa más frecuente de calcificación de partes blandas, no tiene birrefringencia.

Enfermedad por depósito de cristales de oxalato calcico (OXCA) Patogenia El oxalato es u n p r o d u c t o final del m e t a b o l i s m o del ácido ascórbico y d e

Clínica

algunos aminoácidos.

Los depósitos articulares y periarticulares suelen ser asintomáticos, pero

Se a l c a n z a n concentraciones séricas d e sobresaturación c o m o conse-

al igual q u e sucede c o n los otros cristales revisados, pueden asociarse

c u e n c i a d e una excreción renal d i s m i n u i d a y d e otros factores, c o m o

a artritis aguda, artropatía crónica más o menos destructiva, bursitis y

ingesta elevada d e v i t a m i n a C.

periartritis sintomáticas (MIR 0 4 - 0 5 , 8 5 ) . A u n q u e existe una f o r m a de oxalosis p r i m a r i a , e n f e r m e d a d hereditaLos cuadros más relevantes s o n : •

ria i n f r e c u e n t e a s o c i a d a a h i p e r o x a l e m i a , n e f r o l i t i a s i s , i n s u f i c i e n c i a

P e r i a r t r i t i s c a l c i f i c a n t e : el h o m b r o es la localización más h a b i t u a l .

r e n a l y m u e r t e a l r e d e d o r d e los 2 0 años, la mayoría d e los casos d e

Puede ser asintomática o asociarse a d o l o r c o n la movilización del

o x a l o s i s se a s o c i a n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l t e r m i n a l ( o x a l o s i s s e c u n -

tendón c a l c i f i c a d o .

daria).

En la radiología suele observarse calcificación sobre la estructura afectada. •

A r t r o s i s : se h a n i d e n t i f i c a d o cristales en el líquido s i n o v i a l e n u n

Clínica y diagnóstico

5 0 % , a p r o x i m a d a m e n t e , d e los pacientes c o n artrosis. Se d e s c o n o c e si son u n fenómeno p r i m a r i o q u e f a v o r e c e el d e s a r r o l l o d e la

26

Los agregados d e O X C A p u e d e n localizarse en el cartílago, la sinovial y

artrosis o son secundarios a la degeneración del cartílago. La l i b e r a -

los tejidos periarticulares, p u d i e n d o p r o d u c i r artritis más o menos agre-

ción d e cristales p u e d e estar asociada a la formación d e n o d u l o s d e

siva y periartritis. Se afectan c o n más f r e c u e n c i a las articulaciones d e

H e b e r d e n calientes.

rodillas y manos.

Reumatología

La radiografía p u e d e m o s t r a r c o n d r o c a l c i n o s i s , u n r a s g o c o m ú n al

Tratamiento

d e p ó s i t o d e P P C D y O X C A . Los d e r r a m e s s i n o v i a l e s i n d u c i d o s p o r OXCA mi.

n o s u e l e n ser i n f l a m a t o r i o s

y hay m e n o s de 2 . 0 0 0 células/

En la m a y o r í a d e los c a s o s , los depósitos s o n e x t r a c e l u l a r e s ,

p e r o t a m b i é n se h a n i d e n t i f i c a d o

El a s p e c t o y la b i r r e f r i n g e n c i a

d e n t r o d e los neutrófilos.

d e los c r i s t a l e s d e O X C A es v a r i a b l e .

Lo más f r e c u e n t e es q u e s e a n b i p i r a m i d a l e s y c o n muy

birrefringencia

En la o x a l o s i s p r i m a r i a ,

el t r a s p l a n t e hepático r e d u c e el depósito d e

cristales. La artropatía p o r cristales de O X C A colchicina y corticoides

se trata c o n los A I N E ,

intraarticulares.

A c t u a l m e n t e se e v i t a n los s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a C e n los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal. El i n c r e m e n t o de la f r e c u e n c i a d e la hemodiálisis únicamente p r o d u c e mejoría p a r c i a l (Tabla 1 5).

positiva.

PIROFOSFATO CALCICO (PPCD)

HIDROXIAPATITA (HA)

OXALATO CALCICO (OXCA)

URATO MONOSÓDICO (UMS)

Bipiramldal

Romboidal M u y pequeños

Forma d e l cristal

Aguja

>

•

No tiene

Birrefringencia

Débil +

Líquido sinovial

INFLAMATORIO (pseudogota) MECÁNICO (artropatía por microcristales) Condrocalcinosis

Radiología

simétrica

RODILLA, MUÑECA,TOBILLO,

Localización

más f r e c u e n t e

CARPO

Diagnóstico

MICROSCOPIO POLARIZACIÓN

_ 7

MECÁNICO

Si es m e n o r de 50 años, hay que pensar en alteración metabólica o hereditaria

frecuente

Presentación

clínica

Erosiones Geodas

RODILLA, HOMBRO

CUALQUIERA

l.'METATARSOFALÁNGICA

MICROSCOPIO ELECTRÓNICO Se tiñe de rojo con alizarina roja

MICROSCOPIO POLARIZACIÓN

___________

ANCIANOS

MICROSCOPIO POLARIZACIÓN

_ A

A

a insuficiencia renal terminal (IRT) en diálisis y vitamina C

Varón a partir 5. década a

Oxalosis primaria en paciente m e n o r de 20 años

• Asintomática • Artritis aguda

por pirofosfato

_ ^

Oxalosis secundaria

•

• CRÓNICA: artropatía

INFLAMATORIO Predominio de neutrófilos

Condrocalcinosis

• ASINTOMÁTICOS AGUDA:"pseudogota"

MECÁNICO

Suele tener menos de 2.000 cél.

Fuertemente negativa (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 7 )

Calcificaciones dlstróficas y metastásicas

ANCIANOS con artrosis Edad más

Fuertemente positiva

• Periartritis • H o m b r o Milwaukee

Sinovitis en paciente con IRT

GOTA aguda

Tabla 15. A r t r i t i s p o r microcristales

11

,

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

Una causa común de hiperuricemia es: 1)

El u s o d e d i u r é t i c o s .

2)

La a d m i n i s t r a c i ó n d e f á r m a c o s a n t i c o a g u l a n t e s .

3)

La e s t e a t o r r e a .

4)

La d e s n u t r i c i ó n .

5)

La i n g e s t a e x c e s i v a d e l í q u i d o s .

M I R 0 1 - 0 2 , 7 6 ; RC: 1

Una paciente de 66 años acude a su consulta por presentar dolor intenso y tumefacción en su rodilla derecha desde el día anterior, confirmándose la presencia de un derrame sinovial en la exploración. Una radiografía de la articulación podrá aportar datos útiles para el diagnóstico solamente si el paciente sufre:

3)

Determinación d e l índice de saturación de transferrina y f e r r i t i n a .

4)

Determinación de metabolitos de porfirinas en orina.

5)

Determinación de h o r m o n a paratiroidea.

RC: 3

Un hombre de 58 años, diagnosticado de artritis gotosa tofácea y litiasis ureteral por cálculos de ácido úrico no tratado previamente, consulta por monoartritis aguda de rodilla. El análisis del líquido sinovial obtenido por artrocentesis muestra abundantes microcristales de urato intraleucocitarios. El ácido úrico sérico es de 9,4 mg/dl (valor normal < 7mg/dl) y la creatinina está en rango normal. ¿Cuál de las siguientes estrategias terapéuticas le parece más adecuada? 1)

A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u da, p r o f i l a x i s d e n u e v o s episodios d e artritris c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o o r a l , y

1)

U n a artritis séptica.

2)

U n a espondiloartropatía.

3)

U n a artritis p o r pirofosfato c a l c i c o .

4)

U n hemartros.

5)

U n ataque de gota.

d i e t a c o n restricción d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g d i a r i o s , c o m o t r a t a m i e n t o hipouricemiante. 2)

c o n restricción d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g , c o m o t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e miante. 3)

M I R 0 0 - 0 1 F, 7 8 ; RC: 3

Un varón de 36 años, con artritis de rodilla causada por microcristales de pirofosfato calcico, presenta una analítica sanguínea con glucemia basal de 230 mg/dl (valor normal < de 90) y hepatomegalia. ¿Qué pruebas complementarias cree más específicas para valorar la presencia de alguna enfermedad asociada a su artropatía?

C o l c h i c i n a intravenosa c o m o tratamiento del episodio de artritis aguda, y dieta

C o l c h i c i n a o r a l , 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i ó n d e l e p i s o d i o a g u d o d e a r t r i t i s , y d i e t a c o n restricción d e p u r i n a s y f á r m a c o s u r i c o s ú r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a , 100 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.

4)

A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u d a ; y c o l c h i c i na o r a l , 1 m g d i a r i o , d e f o r m a i n i n t e r r u m p i d a , c o m o p r o f i l a x i s d e n u e v o s e p i s o dios d e artritis.

5)

M e t i l p r e d n i s o l o n a i n t r a a r t i c u l a r c o m o t r a t a m i e n t o d e la a r t r i t i s a g u d a , y a l o p u r i nol, 3 0 0 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.

28

1)

Determinación de hormonas tiroideas.

2)

Radiología d e m a n o s y rodillas.

M I R 0 1 - 0 2 , 8 4 : RC: 1

Reumatología

05. LUPUS ERITEMATOSOSISTÉMICO Aspectos esenciales

MIR Es u n t e m a b a s t a n t e

El l u p u s es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a . La mayoría d e los casos se p r o d u c e n e n m u j e r e s

importante. Sobre t o d o , hay q u e e s t u d i a r los c r i t e r i o s

en e d a d fértil. Factores genéticos, h o r m o n a l e s , la l u z u l t r a v i o l e t a y a l t e r a c i o n e s e n la función d e los l i n f o c i t o s

diagnósticos y d i f e r e n c i a r l o s

B y T están i m p l i c a d o s e n la p a t o g e n i a .

d e la c l í n i c a m á s f r e c u e n t e . H a y q u e recordar los

j~2~|

Las m a n i f e s t a c i o n e s m á s f r e c u e n t e s s o n las musculoesqueléticas, f u n d a m e n t a l m e n t e a r t r a l g i a s , m i a l g i a s y

anticuerpos asociados a

artritis. La artritis es i n t e r m i t e n t e y n o e r o s i v a . La d e f o r m i d a d a r t i c u l a r sólo se p r o d u c e e n u n 1 0 % (artropatía

c a d a s u b t i p o . En r e l a c i ó n a l

de J a c c o u d ) . A n t e la e x i s t e n c i a d e u n d o l o r persistente l o c a l i z a d o e n r o d i l l a , h o m b r o o c a d e r a , h a y q u e

SAF, es u n t e m a p r e g u n t a d o

c o n s i d e r a r la p o s i b i l i d a d d e u n a o s t e o n e c r o s i s .

últimamente. Es c o n v e n i e n t e r e c o r d a r su clínica, a n t i c u e r p o s y

rjTJ

Las m a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l ó g i c a s s u e l e n ser a s i n t o m á t i c a s . La m á s f r e c u e n t e es la a n e m i a d e t r a s t o r nos c r ó n i c o s . La l e u c o p e n i a l e v e q u e n o p r e c i s a t r a t a m i e n t o y la l i n f o p e n i a s o n h a b i t u a l e s . La a n e m i a

tratamiento, especialmente en

h e m o l í t i c a es i n f r e c u e n t e y g r a v e . Las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n s u e l e n d e b e r s e a a n t i c u e r p o s

la m u j e r e m b a r a z a d a .

antifosfolípido. j~4~J

La manifestación p u l m o n a r más f r e c u e n t e es la p l e u r i t i s , y a l g o m e n o s el d e r r a m e p l e u r a l . La c a u s a más f r e c u e n t e d e i n f i l t r a d o s s o n las i n f e c c i o n e s . O t r a s causas d e afectación p u l m o n a r más raras, p e r o m u c h o más graves, s o n la n e u m o n i t i s lúpica y la h e m o r r a g i a a l v e o l a r .

| 5 |

Las m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas p u e d e n ser inespecíficas o específicas. D e n t r o d e estas últimas, las a g u d a s (rash m a l a r ) s o n las más f r e c u e n t e s . Suelen a c o m p a ñ a r a otras m a n i f e s t a c i o n e s sistémicas y c u r a n s i n d e j a r c i c a t r i z . Las s u b a g u d a s ( l u p u s a n u l a r p o l i c í c l i c o o p s o r i a s i f o r m e ) n o s u e l e n p r e s e n t a r m a n i f e s t a c i o n e s v i s cerales (sí artritis). Las crónicas ( l u p u s d i s c o i d e ) g e n e r a l m e n t e s o n u n p r o b l e m a e x c l u s i v a m e n t e cutáneo, a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r e n f o r m a s sistémicas ( 2 0 % ) y d e j a n c i c a t r i z . E x c e p c i o n a l m e n t e , el l u p u s d i s c o i d e e v o l u c i o n a a l u p u s sistémico, y si l o h a c e , será a u n a f o r m a d e b u e n pronóstico. La manifestación cutánea más f r e c u e n t e es la f o t o s e n s i b i l i d a d .

|

J

La afectación fisiopalotógica r e n a l a p a r e c e e n el 5 0 % d e los p a c i e n t e s . La f o r m a p r o l i f e r a t i v a d i f u s a es la más g r a v e , p o r su e v o l u c i ó n sin t r a t a m i e n t o a I n s u f i c i e n c i a r e n a l . La o b t e n c i ó n e n la b i o p s i a d e d a t o s d e f i b r o s l s i n t e r s t i c i a l , esclerosis g l o m e r u l a r , s e m i l u n a s fibrosas o a t r o f i a t u b u l a r s o n d a t o s d e daño i r r e v e r s i b l e , p o r l o q u e se d e b e n tratar sólo las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .

QTj

La alteración fisiopatológica más característica d e l LES es la p r e s e n c i a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Los a n t i c u e r pos más f r e c u e n t e m e n t e d e t e c t a d o s s o n los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) . Los más específicos s o n los a n t i - A D N ds y anti-Sm. Los a n t i - A D N ds se r e l a c i o n a n c o n el d e s a r r o l l o d e n e f r i t i s lúpica y su título c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Los anti-Ro se r e l a c i o n a n c o n la aparición d e l u p u s cutáneo s u b a g u d o y l u p u s n e o n a t a l . Los anti-La d i s m i n u y e n el riesgo d e n e f r i t i s .

j~g""j

El l u p u s i n d u c i d o a p a r e c e , s o b r e t o d o , s e c u n d a r i o a h i d r a l a c i n a y p r o c a i n a m i d a . Los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n prácticamente s i e m p r e A N A , la mayoría d e e l l o s a n t i - h i s t o n a . La c l í n i c a suele c o n s i s t i r e n a l t e r a c i o n e s cutáneas, a r t i c u l a r e s y serositis, SIN afectación r e n a l n i d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l n i a n t i - A D N d s .

|~9~j

El t r a t a m i e n t o d e l LES v a d i r i g i d o e n f u n c i ó n d e l ó r g a n o q u e esté a f e c t a d o . C u a n d o e x i s t e a r t r i t i s , p l e u ritis o síntomas g e n e r a l e s , s u e l e ser s u f i c i e n t e c o n A I N E o c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a j a s . En e l c a s o d e la artritis, además d e l o anterior, suele usarse h i d r o x i c l o r o q u i n a , y p u e d e a d m i n i s t r a r s e m e t o t r e x a t o e n

UJ

caso de persistencia.

Preguntas

- M I R 0 9 -10, 1 1 1 - M I R 0 8 -09, 8 3 , 8 7 , 2 5 5 - M I R 0 6 -07, 7 9 , 1 4 2

|iq|

pjYj

a l t e r n a t i v a p u e d e ser el m i c o f e n o l a t o o la a z a t i o p r i n a d e m a n t e n i m i e n t o .

- M I R 0 3 -04, 1 3 - M I R 0 1 -02, 5 1 , 1 5 1 - M I R 0 0- 0 1 , 8 0 - M I R 0 0 -01 F, 1 5 0 - M I R 9 9 -00, 4 2 , 5 4 , 1 1 9 - M I R 9 9 -00F, 3 1 , 2 4 1 , 2 5 7

Las m a n i f e s t a c i o n e s graves r e q u i e r e n g e n e r a l m e n t e el u s o d e i n m u n o s u p r e s o r e s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas. En el c a s o d e la n e f r i t i s g r a v e , s u e l e u t i l i z a r s e c i c l o f o s f a m i d a e n p u l s o s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas. U n a

- M I R 0 4 -05, 8 2 , 1 4 2 - M I R 0 2 -03, 2 1 8 , 2 3 0

Las m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas p r e c i s a n fotoprotección, y p u e d e n usarse c o r t i c o i d e s tópicos o antipalúdicos.

jTJTj

El síndrome antifosfolípido es c a u s a d e t r o m b o s i s y patología obstétrica. Se d i a g n o s t i c a m e d i a n t e la e x i s t e n c i a d e u n c r i t e r i o c l í n i c o ( t r o m b o s i s o patología obstétrica) y u n o analítico ( a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a o a n t i c o a g u l a n t e lúpico). P u e d e ser p r i m a r i o o s e c u n d a r i o ( g e n e r a l m e n t e a l u p u s ) . Precisa t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a c i o n o r a l , e n c a s o d e t r o m b o s i s , y c o n h e p a r i n a d e b a j o p e s o y á c i d o acetilsalicílico, e n c a s o d e

- M I R 9 8-99, 8 6

u n a e m b a r a z a d a c o n a b o r t o s d e repetición p r e v i o s . En el caso d e presentar a n t i c u e r p o s s i n clínica, p u e d e

- M I R 9 8 -99F, 9 7 , 1 0 2

a d m i n i s t r a r s e á c i d o acetilsalicílico ( a u n q u e n o es d e f i n i t i v a la indicación).

- M I R 9 7- 9 8 , 2 2 4 , 2 2 7 , 2 3 9

~>Q

M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El lupus e r i t e m a t o s o sistémico (LES) es u n a e n f e r m e d a d crónica i n f l a -

RECUERDA

m a t o r i a multisistémica, y, a u n q u e su etiología es d e s c o n o c i d a , es la

El l u p u s es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r i n m u n o c o m p l e j o s ( h l p e r

e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a en la q u e existe u n a p r o -

s e n s i b i l i d a d t i p o III).

ducción exagerada d e a u t o a n t i c u e r p o s q u e p u e d e n dañar prácticamente c u a l q u i e r órgano o sistema. El curso y el pronóstico son e x t r e m a d a m e n t e variables según los casos. FACTORES GENÉTICOS (HLA-DR2, DR3)

5.1. Epidemiología

FACTORES HORMONALES (Entorno estrogénico)

La e n f e r m e d a d es p r o p i a d e mujeres e n e d a d fértil ( 9 0 % ) , a u n q u e p u e -

FACTORES AMBIENTALES

d e n aparecer casos e n varones, a n c i a n o s y niños (MIR 97-98, 2 3 9 ) . El

(Fármacos, Rx UV)

p r e d o m i n i o f e m e n i n o de la e n f e r m e d a d (9/1) se atenúa en estas situaciones. La e n f e r m e d a d t i e n e una distribución m u n d i a l y existe predisposición

ALTERACIÓN

en todas las razas, a u n q u e es más f r e c u e n t e y más agresiva e n la etnia

LINFOCITOS C D 8

a f r o a m e r i c a n a , pero existen otros g r u p o s étnicos, c o m o los hispanos y asiáticos, q u e son también más susceptibles a la e n f e r m e d a d . La p r e v a l e n c i a varía entre 15-50 casos/100.000 en EEUU, y en España es d e 9/100.000.

PÉRDIDA S U P R E S I Ó N

5.2. Etiopatogenia

PÉRDIDA SUPRESIÓN

LINFOCITOS B

LINFOCITOS C D 8 Producción exagerada de anticuerpos

Los agentes etiológicos c o n c r e t o s se d e s c o n o c e n . Sin e m b a r g o , d i ferentes o b s e r v a c i o n e s

clínicas y epidemiológicas p e r m i t e n q u e se

Figura 15. Patogenia d e l lupus e r i t e m a t o s o sistémico

p u e d a a f i r m a r q u e i n f l u y e n v a r i o s factores e n el d e s a r r o l l o d e la e n fermedad: •

F a c t o r e s g e n é t i c o s : asociación c o n H L A - D R 2 , DR3 y B8, c o n déficit congénitos d e l c o m p l e m e n t o , c o m o C 1 q sobre t o d o , y también C2 o C 4 , mayor incidencia entre familiares de primer grado, c o n c o r d a n c i a entre gemelos monocigóticos.

•

F a c t o r e s e x t e r n o s : radiación u l t r a v i o l e t a (claramente

5.3. Manifestaciones clínicas

implica-

d a ) , c i e r t o s m e d i c a m e n t o s (LES i n d u c i d o ) y p o s i b l e s a g e n t e s i n -

El c u r s o c l í n i c o y la g r a v e d a d s o n m u y v a r i a b l e s . La mayoría d e los

fecciosos.

pacientes presentan un curso intermitente c o n periodos de a c t i v i -

F a c t o r e s h o r m o n a l e s : existe m a y o r p r e v a l e n c i a en el sexo f e m e n i -

d a d y remisión, p u d i e n d o m o s t r a r e n a l g u n o s casos u n a remisión

n o , q u e se p i e r d e en las edades premenopáusica y posmenopáusica;

completa.

m a y o r i n c i d e n c i a en los varones c o n síndrome d e Klinefelter y u n a p o s i b l e exacerbación d e los síntomas e n el p u e r p e r i o o tras la a d m i -

C u a l q u i e r órgano p u e d e resultar a f e c t a d o (Tabla 1 6 ) . D e h e c h o , f r e -

nistración d e estrógenos exógenos.

c u e n t e m e n t e ( 9 5 % ) , los pacientes presentan m a n i f e s t a c i o n e s generales

F a c t o r e s i n m u n o l ó g i c o s : e n t o d o s los p a c i e n t e s c o n LES e x i s -

inespecíficas, c o m o febrícula, malestar, astenia, a n o r e x i a y pérdida d e

te u n t r a s t o r n o e n la regulación d e la i n m u n i d a d . En términos

peso.

g l o b a l e s , produciría u n a d i s m i n u c i ó n d e la supresión p o r p a r t e

•

d e l o s l i n f o c i t o s s u p r e s o r e s , d e t a l f o r m a q u e los l i n f o c i t o s B

M a n i f e s t a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l é t i c a s : son las más habituales ( 9 5 % ) . -

Lo más f r e c u e n t e s o n a r t r a l g i a s y m i a l g i a s inespecíficas ( M I R

generarían u n a c a n t i d a d d e s m e s u r a d a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Es-

9 7 - 9 8 , 2 2 4 ) , p e r o la m a y o r í a d e los p a c i e n t e s ( 6 0 % ) p r e -

tos a u t o a n t i c u e r p o s podrían a c t u a r d e f o r m a específica f r e n t e

sentan u n a artritis m i g r a t o r i a e i n t e r m i t e n t e , no d e f o r m a n t e ,

a determinados "antígenos" (anticuerpos antiplaquetarios, a n -

q u e p u e d e ser p o l i a r t i c u l a r y simétrica. S u e l e l o c a l i z a r s e e n

tifosfolípido) o b i e n f o r m a r i n m u n o c o m p l e j o s ( c i r c u l a n t e s o in

a r t i c u l a c i o n e s interfalángicas p r o x i m a l e s (IFP) y m e t a c a r p o -

situ

q u e , al d e p o s i t a r s e , generarían u n a r e p u e s t a i n f l a m a t o r i a

falángicas ( M C F ) , c a r p o s y r o d i l l a s . U n 1 0 % d e los p a c i e n t e s

r e s p o n s a b l e d e las a l t e r a c i o n e s patológicas y c l í n i c a s d e la e n -

d e s a r r o l l a n artritis persistente c o n d e f o r m i d a d e s , pero sin

f e r m e d a d . La a p o p t o s i s p u e d e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la

q u e e x i s t a n e r o s i o n e s (a d i f e r e n c i a d e la a r t r i t i s r e u m a t o i d e ) . La d e f o r m i d a d más característica es la artropatía d e J a c c o u d ,

p a t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d .

q u e c o n s i s t e e n la d e s v i a c i ó n c u b i t a l e n ráfaga r e d u c t i b l e , j u n t o c o n d e f o r m i d a d e n " c u e l l o d e c i s n e " d e los d e d o s y

A m o d o d e resumen se p u e d e d e c i r q u e d e t e r m i n a d o s i n d i v i d u o s g e -

pulgar en " Z " (MIR 08-09, 83).

néticamente predispuestos en u n e n t o r n o estrogénico f a v o r e c e d o r , al e x p o n e r s e a factores a m b i e n t a l e s ( d e s c o n o c i d o s , en la mayoría de los

-

Pueden encontrarse desde l a x i t u d ligamentosa hasta roturas t e n -

casos) desarrollarían la alteración i n m u n i t a r i a y las manifestaciones clí-

dinosas, e i n c l u s o n o d u l o s subcutáneos idénticos a los n o d u l o s

nicas d e l LES (Figura 1 5).

reumatoides.

30

d a d , y si el p a c i e n t e requiere c o r t i c o i d e s . La presencia d e a n t i -

PORCENTAJE DE PACIENTES C O N P O S I T I V I D A D D U R A N T E

cuerpos antifosfolípido también p r e d i s p o n e a esta complicación.

L A E V O L U C I Ó N DE L A E N F E R M E D A D Sistémicas

Fatiga, malestar, fiebre, a n o r e x i a ,

95

náuseas, pérdida d e peso Artralglas/mialgias

95

Poliartritis n o erosiva

60

Deformidades en manos

10

Miosltis

Las a l t e r a c i o n e s hematológicas ( 8 5 % ) suelen ser asintomáticas.

95

cos y su i n t e n s i d a d se c o r r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e

5

la e n f e r m e d a d . La p r e s e n c i a d e u n test d e C o o m b s p o s i t i v o se

15/30

Necrosis ósea isquémica

p r o d u c e en el 2 5 % d e los casos, a u n q u e sólo u n 1 0 % d e s a r r o -

A n e m i a (en la e n f e r m e d a d crónica)

llará h e m o l i s i s .

70

A n e m i a hemolítica

-

10

L e u c o p e n i a (> 4 . 0 0 0 / m m )

65

L i n f o p e n i a ( > 1.500/mm )

50

3

3

La l e u c o p e n i a ( 6 0 % ) suele ser leve, n o p r e d i s p o n e a la infección y n o precisa t r a t a m i e n t o . G e n e r a l m e n t e , se acompaña d e l i n f o -

85

p e n i a y sugiere a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

T r o m b o c i t o p e n l a (> 1 0 0 . 0 0 0 / m m )

15

Esplenomegalia

15

Llnfadenopatía

20

q u e en m e n o s del 5 % d e los casos es intensa y se acompaña d e

Erupción m a l a r

50

fenómenos hemorrágicos. La asociación d e a n e m i a hemolítica

Erupción d i s c o i d e

20

a u t o i n m u n i t a r i a y t r o m b o c i t o p e n i a se d e n o m i n a síndrome d e

Fotosensibilidad

70

Úlceras orales

40

Evans.

3

-

Otras e r u p c i o n e s : m a c u l o p a p u l a r ,

80

urticante, ampollosa, lupus cutáneo s u b a g u d o

40

Alopecia

40

Vasculitis

20

Paniculitis

Neurológicas

La a n e m i a ( 7 0 % ) es la manifestación hematológica más h a b i t u a l . La causa más f r e c u e n t e es la a n e m i a d e trastornos cróni-

50

Síndrome neural orgánico

35

Convulsiones

20 10

Pleuritis

50

Pericarditis

30

Miocarditis

10

E n d o c a r d i t i s (Libman-Sacks)

10

D e r r a m e s pleurales

30

Fibrosis intersticial Hipertensión p u l m o n a r SDRA / h e m o r r a g i a P r o t e i n u r i a > 5 0 0 m g / 2 4 horas C i l i n d r o s celulares Síndrome nefrótlco Insuficiencia renal t e r m i n a l

tuales las t r o m b o s i s p o r u n síndrome antifosfolípido s e c u n d a r i o .

60

15

ACVA

N e u m o n l t i s lúpica

En la coagulación, a u n q u e se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s frente a factores d e la coagulación, la alteración más f r e c u e n t e q u e se detecta es la presencia d e a n t i c o a g u l a n t e lúpico/anticuerpos antifosfolípido. Son e x c e p c i o n a l e s las manifestaciones hemorrágicas, y más habituales, los fenómenos trombóticos.

M a n i f e s t a c i o n e s c u t á n e a s : se p r o d u c e n en el 8 0 % d e los pacientes 60

en algún m o m e n t o d e la e n f e r m e d a d (Tabla 1 7).

10 5

LESIONES E S P E C Í F I C A S

>5 >5

o perforación

5-10

• Lesiones a m p o l l o s a s Subagudas

30 5

45

A l t e r a c i o n e s en la concentración

Venosa

10

Arterial

5

• Livedo

• Úlceras orales crónicas

• Lupus d i s c o i d e generalizado

reticularis

• N o d u l o s subcutáneos • Urticaria • Alopecia • Vasculitis cutánea

• Lupus p r o f u n d o ( p a n i c u l i t i s lúpica) Tabla 17. Manifestaciones cutáneas del LES

15 30

Aborto

• Telangiectasias

• Lupus p s o r l a s i f o r m e localizado

Crónicas

• Fotosensibilidad

• Lupus a n u l a r pollcíclico • Lupus d i s c o i d e

>5 40

n o malares

50

25

d e e n z i m a s hepáticas

• Lesiones e r i t e m a t o s a s

Agudas

50

Vasculitis c o n h e m o r r a g i a Ascltis

LESIONES I N E S P E C Í F I C A S

• Eritema m a l a r

30

Inespecíficas (anorexia, náuseas, d o l o r leve, diarrea)

RECUERDA

Son m u y raras las h e m o r r a g i a s , a pesar d e la t r o m b o p e n i a , y más

5

Disfunción c o g n i t i v a

Neuropatía periférica

La t r o m b o p e n i a (15-25%) n o suele tener i m p o r t a n c i a clínica, ya

(DE EMBARAZOS)

Tabla 16. Manifestaciones clínicas d e l lupus eritematoso sistémico (MIR 98-99F, 102)

M a n i f e s t a c i o n e s i n e s p e c í f i c a s : las más c o m u n e s son la f o t o s e n -

s i b i l i d a d ( 7 0 % ) , telangiectasias, livedo

reticularis,

aftas orales o

nasofaríngeas ( 4 0 % ) , n o d u l o s subcutáneos, u r t i c a r i a , a l o p e c i a , vasculitis cutánea. Manifestaciones específicas

La afectación m u s c u l a r suele p r o d u c i r s e en f o r m a de mialgias y

>

Lesiones agudas (en el 5 0 % d e los pacientes c o n LES). La más

d e b i l i d a d , a u n q u e el 5 % d e los pacientes presentan u n a auténti-

característica es el e r i t e m a en "alas d e m a r i p o s a " (rash malar

ca miopatía i n f l a m a t o r i a . Se debe considerar también la p o s i b i -

o e r i t e m a en vespertilio). Se trata d e u n e x a n t e m a e r i t e m a t o s o

l i d a d d e u n a miopatía secundaria a fármacos ( h i d r o x i c l o r o q u i n a

q u e se l o c a l i z a sobre las m e j i l l a s y d o r s o d e la nariz, respe-

o esferoides).

t a n d o el surco n a s o g e n i a n o y las áreas p e r i o r b i t a r i a s . Pue-

La osteonecrosis aséptica o necrosis avascular es a s i m i s m o fre-

d e n aparecer también e r u p c i o n e s eritematosas agudas p o r

c u e n t e en los pacientes c o n LES (15-30%), y d e b e sospecharse

e n c i m a d e la c i n t u r a , y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , e r u p c i o n e s

s i e m p r e q u e se e n c u e n t r e d o l o r persistente d e r i t m o mecánico

a m p o l l o s a s . Las lesiones agudas son fotosensibles y suelen

l o c a l i z a d o en el h o m b r o , la r o d i l l a , y e s p e c i a l m e n t e cadera, so-

aparecer c o i n c i d i e n d o c o n u n b r o t e de a c t i v i d a d d e la enfer-

bre t o d o en ausencia de otros datos d e a c t i v i d a d de la e n f e r m e -

m e d a d (Figura 16). 31

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

RECUERDA

Las úlceras orales, la f o t o s e n s i b i l i d a d , el LED y el rash e n "alas d e m a r i p o -

sa" son criterios diagnósticos.

Figura 17. Lesiones e n el l u p u s cutáneo s u b a g u d o

Figura 16. Eritema e n "alas d e m a r i p o s a "

>

Lesiones s u b a g u d a s (en e l 1 0 % d e los p a c i e n t e s c o n LES). Se t r a t a d e l e s i o n e s

eritematosas

anulares

confluentes

(LECS a n u l a r p o l i c í c l i c o ) , e n las q u e e n o c a s i o n e s p r e d o m i n a la d e s c a m a c i ó n (LECS p s o r i a s i f o r m e ) . A p a r e c e n e n áreas f o t o e x p u e s t a s c o m o c u e l l o , e s c o t e o d o r s o d e los b r a z o s . Los p a c i e n t e s c o n LECS p r e s e n t a n u n p e r f i l p e culiar. A m e n u d o , presentan manifestaciones

Figura 18. Lupus d i s c o i d e

articulares

Imagen

cedida

por Didac Barco. Hospital

de la Santa

Creu ¡ Sant Pau

más persistentes d e l o q u e es h a b i t u a l e n la e n f e r m e d a d y f a t i g a b i l i d a d , a u n q u e n o se p r o d u c e n i a f e c t a c i ó n r e n a l n i

>

L a s m a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l ó g i c a s : ( 5 0 - 6 0 % d e los casos) p u e d e n ser

d e l S N C . A l g u n o s d e estos p a c i e n t e s s o n A N A - n e g a t i v o s .

m u y variadas y afectar a c u a l q u i e r parte del sistema nervioso central

En c a m b i o , la m a y o r í a son p o s i t i v o s f r e n t e a anti-Ro (SS-A)

o periférico, ya q u e los posibles m e c a n i s m o s patogénicos son m ú l -

(MIR 0 0 - 0 1 F, 1 5 0 ) .

tiples (anticuerpos a n t i n e u r o n a l e s , a n t i c u e r p o s a n t i m i e l i n a , depósito

Las lesiones agudas y subagudas c u r a n sin dejar c i c a t r i z , a u n -

de i n m u n o c o m p l e j o s , vasculitis i n f l a m a t o r i a o lesiones

q u e en las subagudas p u e d e aparecer c o m o secuela u n área

trombóticas mediadas p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolípi-

vasculares

h i p o p i g m e n t a d a o h i p e r p i g m e n t a d a (Figura 1 7).

do). El diagnóstico d e n e u r o l u p u s d e b e ser clínico, ya q u e n o existen

Lesiones c r ó n i c a s o l u p u s d i s c o i d e ( 2 0 % ) . Es la f o r m a más

pruebas específicas (hasta u n 7 0 % presentan alteraciones inespecífi-

f r e c u e n t e d e l u p u s c u t á n e o , y sólo e x c e p c i o n a l m e n t e ( 5 %

cas e n el EEG, y u n 5 0 % en el LCR c o m o p r o t e i n o r r a q u i a ) .

d e los casos) e v o l u c i o n a a LES, si b i e n e l 5 0 % s o n A N A -

-

Las manifestaciones q u e se c o n s i d e r a n criterios diagnósticos son

p o s i t i v o s . Sin e m b a r g o , u n 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n LES

las c o n v u l s i o n e s y la psicosis. Esta última se p u e d e e n c o n t r a r

t i e n e l e s i o n e s d e L E C D . Las l e s i o n e s se l o c a l i z a n p o r e n c i -

f o r m a n d o parte del síndrome m e n t a l orgánico, q u e es la m a n i -

m a d e l c u e l l o (cara, c u e r o c a b e l l u d o y p a b e l l o n e s a u r i c u -

festación m a y o r más h a b i t u a l ( 3 5 % ) . Lo más f r e c u e n t e ( 5 0 % ) son

lares), así c o m o e n e l d o r s o d e las m a n o s . S o n c i r c u l a r e s ,

alteraciones c o g n i t i v a s leves y además son usuales las cefaleas.

infiltradas c o n u n borde eritematoso elevado, q u e presentan descamación, t a p o n a m i e n t o f o l i c u l a r y telangiectasias. A d i f e r e n c i a d e las a n t e r i o r e s , d e j a n u n a c i c a t r i z c e n tral d e p r i m i d a , h i p o p i g m e n t a c i ó n y a f e c t a n a los a n e j o s (Figura 1 8 ) . P u e d e n c o e x i s t i r c o n l e s i o n e s d e p a n i c u l i t i s

RECUERDA La psicosis p u e d e ser t a n t o una manifestación clínica d e l lupus e r i t e m a t o so sistémico c o m o u n efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s e m p l e a d o s e n el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .

en m i e m b r o s inferiores (lupus p r o f u n d o ) . Otras manifestaciones pueden ser: meningitis aséptica, pseudotu-

32

En el LES, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a demostrará depósi-

m o r cerebral, hemorragias o accidentes cerebrovasculares, neuritis

tos d e I g M o IgG e n la m e m b r a n a basal d e la p i e l dañada e n

craneal o pol¡neuropatías sensitivomotoras. A u n q u e infrecuentes,

casi t o d o s los casos; sobre p i e l sana, esto ocurrirá en los casos

por su i m p o r t a n c i a , hay que saber identificar la vasculitis retiniana

a g u d o s , e n a l g u n o s d e los s u b a g u d o s y rara v e z e n los lupus

y la mielitis transversa, ya q u e requieren un tratamiento ¡nmunosu-

discoides.

presor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.

RECUERDA El t r a t a m i e n t o d e la pleuritis o la pericarditis p u e d e realizarse c o n A I N E o C C O e n dosis bajas. Las afectaciones p a r e n q u i m a t o s a s ( m i o c a r d i t i s , neumonitis...) r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o s más agresivos.

Las m a n i f e s t a c i o n e s c a r d i o p u l m o n a r e s s e p r e s e n t a n e n u n 6 0 % d e enfermos.

La pleuritis ( 5 0 % ) , c o n f r e c u e n c i a bilateral y q u e p u e d e p r o d u c i r

TIPOI

Nefropatía lúpica m e s a n g l a l mínima

TIPO II

Nefropatía lúpica m e s a n g i a l

TIPO III

Nefropatía lúpica f o c a l

TIPO IV

Nefropatía lúpica difusa

TIPOV

Nefropatía lúpica m e m b r a n o s a

TIPO V I

Nefropatía lúpica esclerosante Tabla 18. Clasificación d e la nefropatía lúpica

o n o d e r r a m e pleural ( 3 0 % ) , es la más h a b i t u a l d e las alteraciones c a r d i o p u l m o n a r e s . La n e u m o n i t i s lúpica ( 1 0 % ) p r o d u c e f i e b r e , d o l o r pleurítico, tos, i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s fugaces d e

La g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a : suele p r o d u c i r p r o t e i n u r i a d e

p r e d o m i n i o basal y atelectasias laminares. Sin e m b a r g o , la causa

rango nefrótico, c o n escasa h e m a t u r i a y sin H T A ni d e t e r i o r o d e

más común d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s en el LES es la infección

la función r e n a l , al m e n o s hasta fases avanzadas.

(MIR 9 9 - 0 0 , 5 4 ; M I R 99-00F, 3 1 ) . Otras manifestaciones p u l m o -

La g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l : p r o d u c e mínima p r o t e i n u r i a

nares menos usuales son la fibrosis p u l m o n a r , la hipertensión

y h e m a t u r i a c o n b u e n pronóstico, y a q u e n o e v o l u c i o n a a

p u l m o n a r , el síndrome d e l "pulmón e n c o g i d o " y la h e m o r r a g i a

insuficiencia renal.

a l v e o l a r masiva (de m o r t a l i d a d m u y elevada).

La situación más p r e o c u p a n t e es la existencia de depósitos y proliferación, n o sólo en el m e s a n g i o , sino también e n la ver-

-

RECUERDA La c a u s a más f r e c u e n t e d e i n f i l t r a d o p u l m o n a r e n e l l u p u s es la infección.

D e n t r o de la afectación car-

t i e n t e e n d o t e l i a l d e la n e f r o n a , lo q u e c o n s t i t u y e u n a g l o m e r u -

díaca, la pericarditis ( 3 0 % )

lonefritis p r o l i t e r a t i v a f o c a l (si se afectan m e n o s del 5 0 % d e los

es la más común. N o son

glomérulos) o difusa (si se afectan más d e la m i t a d ) :

frecuentes ni el t a p o n a m i e n -

>

C u a n d o la afectación es f o c a l se p r o d u c e h e m a t u r i a y p r o t e i -

to cardíaco ni la pericarditis

n u r i a , q u e n o suelen ocasionar u n síndrome nefrótico (infe-

constrictiva. La m i o c a r d i t i s

rior al 2 0 % ) y n o se altera el f i l t r a d o g l o m e r u l a r .

(1 5 % ) se d e b e sospechar ante la existencia d e c a r d i o m e g a l i a ,

>

En la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a difusa, sin e m b a r g o , se

f a l l o cardíaco i z q u i e r d o , a r r i t m i a s o alteraciones de la c o n d u c -

o r i g i n a síndrome nefrótico, h e m a t u r i a c o n c i l i n d r o s flemá-

ción sin causa q u e lo j u s t i f i q u e . La e n d o c a r d i t i s d e Libman-Sacks

ticos, y la m i t a d d e los pacientes presentan d e t e r i o r o d e la

( 1 0 % ) , q u e h a b i t u a l m e n t e es asintomática, p u e d e p r o d u c i r i n s u -

función renal (precisa t r a t a m i e n t o agresivo para detener la

f i c i e n c i a aórtica o m i t r a l . En fases avanzadas, c o m o c o n s e c u e n -

progresión a lesiones irreversibles).

cia d e la c o r t i c o t e r a p i a p r o l o n g a d a , se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e cardiopatía isquémica arteriosclerótica, tanto

La afectación t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e ser f r e c u e n t e , p e r o h a b i -

por efecto s e c u n d a r i o d e estos fármacos c o m o p o r u n p r o b a b l e

t u a l m e n t e es subclínica. La separación entre u n t i p o histológico

a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y número d e placas

y o t r o n o es t a n neta, p o r e j e m p l o , la nefropatía m e m b r a n o s a

v u l n e r a b l e s p o r el a m b i e n t e i n f l a m a t o r i o d e l LES.

p u e d e c o e x i s t i r c o n la nefropatía m e s a n g i a l , la nefropatía f o c a l o la f o r m a d i f u s a . P u e d e darse transformación histológica d e u n o a o t r o t i p o , y además, t a n t o o más q u e el t i p o histológico,

RECUERDA

interesa c o n o c e r si las lesiones s o n reversibles (y c o n e l l o t r a -

La e n d o c a r d i t i s d e L i b m a n - S a c k s suele ser asintomática y p u e dde e pn rr oo-

tables) o irreversibles y crónicas, q u e h a c e n inútil (y, p o r t a n t o ,

d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a aórtica o m i t r a l .

c o n t r a i n d i c a d o ) el t r a t a m i e n t o agresivo d e ellas (Tabla 19) ( M I R 00-01, 80).

L a a f e c t a c i ó n r e n a l t i e n e lugar, h a b i t u a l m e n t e , en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s y aparece e n el 5 0 % d e los pacientes, a u n q u e prác-

REVERSIBLES

t i c a m e n t e t o d o s los pacientes c o n LES presentarían lesiones e n el

IRREVERSIBLES

glomérulo en algún m o m e n n t o d e la evolución si se investigase p o r

• Necrosis

i n m u n o f l u o r e s c e n c i a o microscopía electrónica. Las f o r m a s histo-

• S e m i l u n a s epiteliales

• S e m i l u n a s fibrosas

lógicas se recogen en la T a b l a 1 8 . Es la más trascendente d e todas

• I n f i l t r a d o s i n f l a m a t o r i o s intersticiales

• Fibrosis Intersticial

las manifestaciones clínicas, p o r ser la q u e c o n d i c i o n a el pronóstico

• Vasculitis n e c r o t i z a n t e

• Atrofia t u b u l a r

(MIR 0 0 - 0 1 , 8 0 ) y la p r i m e r a causa d e m o r t a l i d a d , j u n t o c o n las i n f e c c i o n e s , en la p r i m e r a década d e evolución d e la e n f e r m e d a d .

MÍNIMA Microscopía óptica

Normal Depósitos g r a n u l a r e s

IF + M E

mesangiales (escasos)

MESANGIAL Proliferación m e s a n g i a l

• Esclerosis

Tabla 19. Hallazgos reversibles e irreversibles e n la nefritis lúpica

FOCAL

DIFUSA

Proliferación m e s a n g i a l

Proliferación m e s a n g i a l

y e n d o t e l i a l (< 5 0 % )

y endotelial (> 5 0 % )

Depósitos g r a n u l a r e s

Igs + C ' e n m e s a n g i o

mesangiales

y subendoteliales

MEMBRANOSA Engrosamiento difuso pared capilar

Igs + C ' e n m e s a n g i o y subendoteliales

Spikes

en grandes cantidades C u e r p o s hematoxilínicos, asas

Otras

de alambre, t r o m b o s hialinos Función renal n o r m a l ,

Clínica

fibrinoide

Función renal n o r m a l

proteinuria, mlcrohematuria

Insuficiencia renal, HTA, síndrome SN < 2 0 %

nefrótico ( 9 0 % ) Mlcrohematuria, cilindros

Proteinuria a b u n d a n t e Síndrome nefrótico, h e m a t u r i a Función renal c o n s e r v a d a

Tabla 20. Formas d e nefropatía lúpica

33

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

O t r a lesión r e n a l q u e p u e d e o c a s i o n a r i n s u f i c i e n c i a r e n a l es la

Otras alteraciones d e l a b o r a t o r i o :

m i c r o a n g i o p a t í a trombótica. A d i f e r e n c i a d e las d e s c r i t a s p r e -

En las fases d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d es h a b i t u a l la elevación

v i a m e n t e , es u n a lesión p o c o i n f l a m a t o r i a q u e se e n c u e n t r a e n

de la VSG, la exacerbación d e la a n e m i a d e trastornos crónicos,

p a c i e n t e s c o n a n t i c u e r p o s antifosfolípido y c u r s a c o n síndrome

los títulos e l e v a d o s de a n t i - A D N ds y el c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o

nefrótico e H T A . Se a s o c i a a la a n e m i a h e m o l í t i c a m i c r o a n g i o -

(niveles bajos d e C 3 , C 4 y C H 5 0 ) .

pática.

•

El factor r e u m a t o i d e aparece en el 2 5 % d e los casos, y las c r i o g l o -

U n 5 - 2 0 % d e los pacientes c o n LES t e r m i n a c o n i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l . Entre los datos d e m a l pronóstico se e n c u e n t r a n :

b u l i n a s en el 2 0 % . •

Es frecuente la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a . El LES y la artritis r e u m a -

-

HTA.

t o i d e se asocian f r e c u e n t e m e n t e al déficit d e IgA (MIR 0 6 - 0 7 , 7 9 ;

-

C r e a t i n i n a > 1,4 mg/dl.

MIR 99-00, 1 1 9 ) .

-

Nefropatía lúpica difusa.

-

C a m b i o s crónicos en la b i o p s i a r e n a l .

U n a v e z i n i c i a d a la diálisis, son raros los brotes d e la e n f e r m e d a d . La

b i o p s i a renal p e r m i t e d i f e r e n c i a r los distintos patrones (ya q u e

5.5. Diagnóstico

no s i e m p r e el t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n los datos clínicos) y, p o r t a n to, a y u d a a plantear la a c t i t u d terapéutica. El trasplante renal fracasa dos veces más q u e en pacientes c o n g l o -

•

Eritema m a l a r

• Lupus d i s c o i d e

m e r u l o n e f r i t i s d e otras etiologías, a u n q u e la s u p e r v i v e n c i a d e estos

•

Fotosensibilidad

pacientes es p a r e c i d a (Tabla 2 0 ) .

•

Úlceras orales o nasofaríngeas

L a s m a n i f e s t a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s ( 3 0 % ) suelen ser inespecífi-

• Artritis

cas (diarrea, náuseas...) y a m e n u d o derivadas d e la t o x i c i d a d del t r a t a m i e n t o . Pueden presentar cuadros tan variados c o m o ascitis, pancreatitis aguda (por la e n f e r m e d a d o farmacológica).La c o m p l i cación intestinal más grave es la vasculitis. Las transaminasas suelen estar elevadas, sobre t o d o , d u r a n t e los brotes, a u n q u e esto n o se t r a d u z c a en lesión hepática a l g u n a , o ser secundarias a t o x i c i d a d p o r fármacos, cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , c o l a n g i t i s esclerosante o BuddC h i a r i , entre otros. •

•

M a n i f e s t a c i o n e s v a s c u l a r e s . Es frecuente la afectación vascular p o r varias causas: a n t i c u e r p o s antifosfolípidos, vasculitis,

alteraciones

degenerativas vasculares p o r exposición p r o l o n g a d a a i n m u n o c o m plejos o h i p e r l i p e m i a p o r el t r a t a m i e n t o esteroideo crónico. Por e l l o , a l g u n o s pacientes se b e n e f i c i a n más d e u n a anticoagulación

• Serosltis (pleuritis o pericarditis) • E n f e r m e d a d renal ( p r o t e i n u r i a o c i l i n d r o s celulares) • E n f e r m e d a d neurológica (psicosis o c o n v u l s i o n e s ) • Alteración hematológica -

Leucopenia < 4.000/mm

-

Linfopenia < 1.500/mm

3

3

- T r o m b o p e n i a < 100.000 p l a q u e t a s / m m -

3

A n e m i a hemolítica

• T r a s t o r n o inmunológlco: a n t i c u e r p o s anti-ADN ds, antl-Sm, antifosfolípido o c u a l q u i e r combinación d e ellos • Anticuerpos antlnucleares Tabla 2 1 . Criterios diagnósticos en el lupus eritematoso sistémico

eficaz q u e del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . •

O

O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s q u e se p u e d e n e n c o n t r a r en el LES son la es-

D a d o q u e se desconoce la etiología exacta y q u e las alteraciones histo-

p l e n o m e g a l i a ( 2 0 % ) , adenopatías ( 5 0 % ) , secreción i n a d e c u a d a d e

lógicas n o son específicas, el diagnóstico se debe realizar m e d i a n t e los

h o r m o n a antidiurética ( S I A D H ) o el h i p o t i r o i d i s m o subclínico (MIR

criterios diagnósticos (Tabla 2 1 ) . Éste se establece c u a n d o se e n c u e n t r a n

98-99F, 102).

c u a t r o d e los 11 criterios utilizados (MIR 06-07, 1 4 2 ; M I R 02-03, 2 3 0 ) .

RECUERDA

Situaciones clínicas peculiares

Los a n t i c u e r p o s más específicos son los anti-Sm. Los a n t i - A D N ds se c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la nefritis.

L u p u s i n d u c i d o p o r f á r m a c o s . Los fármacos más c l a r a m e n t e r e l a c i o nados c o n el d e s a r r o l l o d e esta e n f e r m e d a d son la h i d r a l a c i n a y la p r o c a i n a m i d a , a u n q u e también se han r e l a c i o n a d o otros tantos c o m o :

5.4. Autoanticuerpos en el LES

i s o n i a c i d a , c l o r p r o m a c i n a , D - p e n i c i l a m i n a , q u i n i d i n a , interferón a, fenitoína, etc. Es m u y común el d e s a r r o l l o d e A N A sin llegar a p r o d u c i r clínica, a u n q u e u n 1 0 - 2 0 % d e aquéllos en los q u e han a p a r e c i d o a n t i cuerpos antinucleares desarrollarán la e n f e r m e d a d .

La alteración analítica más característica del LES es la presencia d e d i ferentes a u t o a n t i c u e r p o s , e s p e c i a l m e n t e los a n t i c u e r p o s antinucleares

El LES i n d u c i d o se asocia c o n H L A - D R 4 , n o tiene p r e d o m i n i o f e m e n i n o

( 9 8 % ) y a n t i - A D N (MIR 0 8 - 0 9 , 8 7 ; M I R 99-00F, 2 4 1 ) .

y es más frecuente en los acetlladores lentos (Tabla 2 2 ) . Los pacientes

A l g u n o s d e éstos se asocian a d e t e r m i n a d a s manifestaciones o formas

de A N A , en la mayoría de t i p o anti-histonas. La aparición d e las m a -

presentan, semanas o meses desde el i n i c i o del t r a t a m i e n t o , d e s a r r o l l o clínicas del LES.

nifestaciones clínicas suele ser brusca, c o n clínica cutánea, a r t i c u l a r o d e serosa.

O t r o s a n t i c u e r p o s c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d son los a n t i e r i t r o c i t a r i o s ( 6 0 % ) , a n t i p l a q u e t a r i o s (> 1 0 % ) , a n t i l i n f o c i t a r i o s ( 7 0 % ) y a n t i n e u r o -

La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a c o n el lupus espontáneo es la n e g a t i v i d a d d e los

nales ( 6 0 % ) . Se c o r r e l a c i o n a n c o n la presencia d e a n e m i a hemolítica,

a n t i c u e r p o s a n t i - A D N ds y la ausencia d e afectación renal o d e SNC.

t r o m b o p e n i a , l e u c o p e n i a o disfunción l i n f o c i t a r i a , y afectación difusa

El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada del fármaco y c o r t i c o i d e s en caso

del sistema nervioso c e n t r a l , respectivamente.

de persistir los síntomas.

34

EPIDEMIOLOGÍA

CLÍNICA

ANTICUERPOS

RECUERDA

El lupus neonatal únicamente a p a r e c e e n el 5 % de los casos d e madres

Articular, Lupus

Predominio

eritematoso

f e m e n i n o 9:1

sistémico

Edad fértil

serosa, cutánea, renal, pulmonar,

c o n a n t i c u e r p o s anti-Ro y/o anti-La, a u n sin e n f e r m e d a d . ANA ( 9 8 % ) Anti-DNAds, Anti-Sm

Inicio progresivo

SNC Inicio No p r e d o m i n i o sexual

Lupus

Acetiladores

inducido

lentos

No

AAN 1 0 0 %

afectación

Noantl-DNAds

SNC,

ni anti-Sm

ni renal

abrupto (semanas o meses después d e l consumo del fármaco)

ds: d o b l e c a d e n a (double chain) Tabla 22. Lupus i n d u c i d o f r e n t e al l u p u s e r i t e m a t o s o sistémico

Evolución y pronóstico El curso clínico es v a r i a b l e , desde formas p o c o agresivas q u e n o m o d i f i c a n la s u p e r v i v e n c i a , hasta formas rápidamente progresivas q u e llevan al p a c i e n t e a la m u e r t e . Lo más f r e c u e n t e es la presencia d e u n curso i n t e r m i t e n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y remisiones. Las remisiones "auténticas", q u e p e r m i t e n al p a c i e n t e p r e s c i n d i r d e los t r a t a m i e n t o s , se p r o d u c e n en el 2 0 % de los m i s m o s . El p r i n c i p a l f a c t o r q u e c o n d i c i o n a la s u p e r v i v e n c i a d e l p a c i e n t e es la afectación r e n a l , d e f o r m a q u e s o n factores d e m a l pronóstico el d e t e -

L u p u s c u t á n e o s u b a g u d o . La m i t a d de los pacientes c o n lupus cutáneo

r i o r o d e la función renal q u e p r o v o q u e u n a c r e a t i n i n a > 1,4 mg/dl, la

s u b a g u d o desarrollan manifestaciones clínicas c o m o artralgias, artritis,

presencia d e hipertensión o el síndrome nefrótico.

astenia y fiebre, a u n q u e es p o c o h a b i t u a l q u e se asocie a m a n i f e s t a ciones neurológicas o afectación renal. Pueden presentar l e u c o p e n i a ,

O t r o s datos " e x t r a r r e n a l e s " q u e i n d i c a n m a l pronóstico son la a n e m i a ,

y los A N A sólo a p a r e c e n e n el 8 0 % d e los pacientes. Se asocia a los

h i p o a l b u m i n e m i a o el c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o e n el m o m e n t o del

a n t i c u e r p o s anti-Ro y anti-La, y a los h a p l o t i p o s B8 y D R 3 (MIR 04-05,

diagnóstico, el n i v e l socioeconómico b a j o y c o n m e n o r e v i d e n c i a , la

8 2 ; M I R 00-01 F, 150).

presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolípido, la afectación difusa d e l S N C y la t r o m b o p e n i a . A s i m i s m o , t i e n e n peor pronóstico los p a c i e n t e s d e

L u p u s y e m b a r a z o . La f e r t i l i d a d es n o r m a l e n las p a c i e n t e s c o n LES.

raza n o caucásica.

Sin e m b a r g o , los a b o r t o s espontáneos, p r e m a t u r i d a d y m u e r t e s f e tales a l c a n z a n el 3 0 - 4 0 % , e s p e c i a l m e n t e , e n las p o r t a d o r a s d e a n t i c u e r p o s antifosfolípido, o las p a c i e n t e s c o n nefritis a c t i v a d u r a n t e

MORTALIDAD

la gestación. A u n q u e n o está c o m p l e t a m e n t e d e m o s t r a d o q u e el e m b a r a z o suponga un e m p e o r a m i e n t o para el curso clínico d e l LES, se aconseja q u e éste

Corto plazo

se p r o d u z c a c u a n d o la e n f e r m e d a d esté inactiva (MIR 99-00, 4 2 ) . En

Largo plazo

este s e n t i d o , se r e c o m i e n d a n c o m o método a n t i c o n c e p t i v o las m e d i d a s físicas e v i t a n d o los dispositivos i n t r a u t e r i n o s y los a n t i c o n c e p t i v o s o r a -

INFECCIÓN

les (por a u m e n t o d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r ) .

Riñon

D u r a n t e el e m b a r a z o , si se precisan c o r t i c o i d e s , d e b e n evitarse los d e v i d a m e d i a p r o l o n g a d a (dexametasona, betametasona), ya q u e n o son

M ooir t a l i d a d 10 años

i n a c t i v a d o s p o r la B-hidroxilasa p l a c e n t a r i a y, p o r t a n t o , atraviesan la

25%

barrera p l a c e n t a r i a sólo estarían i n d i c a d o s c u a n d o se pretendiera q u e éstos tuviesen algún efecto terapéutico sobre el feto ( m i o c a r d i t i s fetal).

Figura 19. Causas d e m o r t a l i d a d e n el lupus

Se d e b e p r o c u r a r evitar d u r a n t e el e m b a r a z o los A I N E , los i n m u n o s u presores y los antipalúdicos.

La p r i n c i p a l causa d e muerte son las infecciones, la nefropatía y la afecEn a l g u n o s casos se d e s a r r o l l a n brotes d e la e n f e r m e d a d , o i n c l u s o el

tación del sistema nervioso central (Figura 19). Los fenómenos trombó-

d e b u t d e la m i s m a d u r a n t e el p e r i o d o p o s p a r t o .

ticos, derivados d e la arteriosclerosis secundaria al tratamiento corticoid e o p r o l o n g a d o y a la inflamación crónica , se manifiestan e n las formas

L u p u s n e o n a t a l . Se p r o d u c e e n u n pequeño p o r c e n t a j e (menos d e l 5 % )

de larga evolución d e la e n f e r m e d a d .

de los recién nacidos d e madres portadoras d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y/o anti-La, ya se trate d e síndrome d e Sjógren o LES, y hasta el 2 5 % se

La supervivencia global de los pacientes c o n LES alcanza a p r o x i m a d a -

p r o d u c e e n recién nacidos d e madres sanas c o n a n t i c u e r p o s anti-Ro

mente los siguientes valores: dos años el 9 5 % ; c i n c o años el 8 5 % ; diez

circulantes.

años el 7 5 % .

Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas c o n s i s t e n e n la aparición d e lesiones c u táneas s i m i l a r e s a las d e LECS e n áreas f o t o e x p u e s t a s a p a r t i r d e los

Tratamiento

dos meses d e v i d a , b l o q u e o A V p e r m a n e n t e y a l t e r a c i o n e s hematológicas. La causa es el paso d e a n t i c u e r p o s desde la m a d r e al f e t o . Estos

El t r a t a m i e n t o debe ser i n d i v i d u a l i z a d o . A l tratarse d e una e n f e r m e d a d

se m a n t i e n e n d u r a n t e seis meses, negativizándose p o s t e r i o r m e n t e ,

crónica c o n requerimientos p r o l o n g a d o s d e corticoides, siempre se debe

m o m e n t o e n q u e las lesiones cutáneas d e s a p a r e c e n . Es e x c e p c i o n a l

buscar la dosis mínima q u e p e r m i t a c o n t r o l a r los síntomas para m i n i m i -

q u e estos niños d e s a r r o l l e n u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a e n la

zar los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones

edad adulta.

n o controlables m e d i a n t e otros tratamientos menos tóxicos (Tabla 23).

35

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

TRATAMIENTO

El m a n e j o d e las manifestaciones trombóticas o los abortos d e

AINE ± c o r t i c o i d e s e n dosis bajas

p i d o n o responden al t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r , y precisan

MANIFESTACIONES Leves (artritis, fiebre, serosltis)

•

Cutáneas

repetición asociados a la presencia de a n t i c u e r p o s antifosfolít r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o antiagregante.

Evitar la exposición solar

-

• C o r t i c o i d e s tópicos ± h i d r o x i c l o r o q u i n a

Graves (afectación

A l g u n a s manifestaciones neuropsiquiátricas n o son sensibles al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o o i n m u n o s u p r e s o r . D e h e c h o , los c o r t i coides p u e d e n p r o d u c i r o e m p e o r a r las alteraciones d e t i p o psi-

C o r t i c o i d e s e n dosis altas ± i n m u n o s u p r e s o r e s

cótico.

neurológica, renal...)

-

Tabla 23. T r a t a m i e n t o del lupus en función d e su gravedad

En la afectación renal, e n sus fases avanzadas, c u a n d o las a l t e raciones histológicas son crónicas y, por t a n t o , n o reversibles,

(MIR 99-00F, 2 5 7 )

los t r a t a m i e n t o s q u e resultaban eficaces e n las fases i n i c i a l e s d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a difusa ( c o r t i c o i d e s e n dosis

•

M a n i f e s t a c i o n e s l e v e s . Los A I N E resultan útiles para el t r a t a m i e n t o

altas y c i c l o f o s f a m i d a ) n o son útiles. En esa fase, el t r a t a m i e n -

de manifestaciones " m e n o r e s " , c o m o artralgias, artritis, mialgias,

to d e b e d i r i g i r s e a las m a n i f e s t a c i o n e s extrarrenales. C u a n d o se

fiebre, astenia y serositis m o d e r a d a (aunque son más frecuentes

a l c a n c e la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l , se tratará c o n diálisis o

efectos secundarios c o m o m e n i n g i t i s aséptica, h e p a t o t o x i c i d a d o

trasplante r e n a l . La s u p e r v i v e n c i a d e los pacientes c o n LES t r a -

d e t e r i o r o d e la función renal). C u a n d o los A I N E n o resultan eficaces

tados c o n estos p r o c e d i m i e n t o s es s i m i l a r a la d e los pacientes

p u e d e indicarse t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en dosis bajas (< 2 0

c o n i n s u f i c i e n c i a renal d e r i v a d a d e otras g l o m e r u l o n e f r i t i s (MIR

mg/día) (MIR 9 8 - 9 9 , 86).

99-OOF, 2 5 7 ) .

Además, la h i d r o x i c l o r o q u i n a e n dosis d e 4 0 0 mg/día está i n d i c a d a para el t r a t a m i e n t o de las manifestaciones cutáneas, la astenia y la artritis. La p r i n c i p a l t o x i c i d a d d e este fármaco es la retiniana, l o q u e exige c o n t r o l e s oftalmológicos cada seis meses. Puede p r o d u c i r t o x i c i d a d n e u r o m u s c u l a r y rash.

5.6. Síndrome antifosfolípido El síndrome antifosfolípido (SAF) se d e f i n e por la coexistencia d e t r o m -

Para el t r a t a m i e n t o d e la artritis del LES son útiles los A I N E , c o r t i c o i d e s e n dosis bajas y antipalúdicos. En casos persistentes, al igual q u e e n la artritis

bosis y/o patología obstétrica c o n la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i f o s f o lípido, f r e c u e n t e m e n t e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a d e t i p o I g G .

r e u m a t o i d e , p u e d e emplearse el m e t o t r e x a t o .

C u a n d o aparece d e f o r m a aislada, se p u e d e hablar d e SAF p r i m a r i o , pero l o más h a b i t u a l es q u e se e n c u e n t r e d e n t r o d e otra e n f e r m e d a d •

M a n i f e s t a c i o n e s c u t á n e a s . Es i m p r e s c i n d i b l e la fotoprotección e n

(lo más f r e c u e n t e es en pacientes c o n LES), tratándose entonces d e SAF

los pacientes c o n LES. Los c o r t i c o i d e s tópicos y los antipalúdicos

s e c u n d a r i o . Es más usual en mujeres.

también se usan e n el t r a t a m i e n t o d e l lupus cutáneo s u b a g u d o y crónico. •

M a n i f e s t a c i o n e s g r a v e s . La afectación d i f u s a d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l , la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a d i f u s a , y otras m a n i f e s t a c i o n e s graves ( n e u m o n i t i s , t r o m b o p e n i a , a n e m i a

Manifestaciones clínicas

hemolítica,

m i e l i t i s . . . ) r e q u i e r e n dosis altas d e c o r t i c o i d e s (1-2 mg/kg/día). El

Las t r o m b o s i s p u e d e n ser t a n t o arteriales c o m o venosas. Las más

uso d e b o l o s d e c o r t i c o i d e s e n dosis m u y altas (1 g vía i n t r e v e n o s a

c o m u n e s son las t r o m b o s i s venosas p r o f u n d a s d e los m i e m b r o s i n -

d u r a n t e 3-5 días) se u t i l i z a e n p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d grave

feriores, q u e p u e d e n generar t r o m b o e m b o l i s m o s p u l m o n a r e s . Son

activa.

también frecuentes los fenómenos trombóticos arteriales cerebrales (MIR 97-98, 2 2 7 ) .

En m u c h a s ocasiones, asociado al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas, se e m p l e a n i n m u n o s u p r e s o r e s , sobre t o d o , e n pacientes

•

res" de c o r t i c o i d e s , ya q u e la dosis de éstos debe reducirse d e f o r m a

Las muertes fetales se p u e d e n p r o d u c i r e n c u a l q u i e r m o m e n t o de la gestación, p e r o son más c o m u n e s e n el segundo y tercer trimestre.

q u e n o responden a los c o r t i c o i d e s en dosis altas o c o m o " a h o r r a d o •

A d e m á s d e las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas q u e f o r m a n p a r t e d e los

p a u l a t i n a , una v e z c o n t r o l a d o s los síntomas, hasta a d m i n i s t r a r una

c r i t e r i o s diagnósticos, los a n t i c u e r p o s antifosfolípido se a s o c i a n a

dosis mínima eficaz.

otras múltiples m a n i f e s t a c i o n e s clínicas c o m o livedo

El más u t i l i z a d o es la c i c l o f o s f a m i d a , a u n q u e también se h a n e m -

valvulopatía, t r o m b o p e n i a , a n e m i a hemolítica, m i e l i t i s t r a n s v e r -

p l e a d o la c i c l o s p o r i n a , la a z a t i o p r i n a o el m e t r o t e x a t o , este últi-

sa, hipertensión p u l m o n a r y síndrome d e Cuillain-Barré, e n t r e

m o e s p e c i a l m e n t e e n la afectación a r t i c u l a r persistente. La lesión

otras.

reticularis,

d o n d e más e f i c a c i a ha m o s t r a d o la c i c l o f o s f a m i d a asociada a g l u c o c o r t i c o i d e s es e n la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a d i f u s a , a d m i nistrada en pulsos intravenosos mensuales d e 10-15 mg/kg ( q u e p r o d u c e n m e n o s t o x i c i d a d vesical q u e las dosis diarias orales),

Diagnóstico (MIR09-10,

H I M I R 0 1 - 0 2 , SD ;

d a d o q u e la proporción d e pacientes receptores d e d i c h o t r a t a m i e n t o q u e e v o l u c i o n a n a i n s u f i c i e n c i a renal es s i g n i f i c a t i v a m e n t e

36

A n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l í p i d o . Su p r e s e n c i a es i m p r e s c i n d i b l e para

menor.

el diagnóstico. Éstos p u e d e n p o n e r s e d e m a n i f i e s t o p o r d i f e r e n t e s

El m i c o f e n o l a t o es u n a alternativa eficaz al t r a t a m i e n t o c o n c i c l o -

técnicas:

f o s f a m i d a de la nefritis lúpica. La a z a t i o p r i n a parece m e n o s eficaz,

•

I n m u n o l ó g i c a s . P e r m i t e n la detección d i r e c t a d e estos a n t i c u e r -

por lo q u e se reserva para el m a n t e n i m i e n t o d e la remisión. N o

pos. F r e c u e n t e m e n t e se trata d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a d e

obstante, existen otras manifestaciones clínicas q u e n o responden a

t i p o IgG q u e e n m u c h a s ocasiones d e t e c t a n fosfolípidos d e la

la inmunosupresión:

m e m b r a n a p l a q u e t a r i a u n i d o s c o n proteínas plasmáticas, f u n d a -

Reumatología

m e n t a l m e n t e la (32-gllcoproteína 1 . A c t u a l m e n t e también e x i s t e n

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

técnicas q u e d e t e c t a n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s específicamente c o n -

ALTERACIONES A N A L Í T I C A S

tra esta proteína, r e l a c i o n a d o s c o n el síndrome antifosfolípido (A/

• T r o m b o s i s arterial o venosa

• A n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a IgG o I g M

P2-glicoproteína 1 ) .

• A b o r t o s d e repetición

• A n t i c o a g u l a n t e lúpico

C o a g u l o m é t r i c a s . Se d e n o m i n a a n t i c o a g u l a n t e lúpico (ALE) a la a l teración coagulométrica c o n s i s t e n t e en la prolongación d e l t i e m -

El diagnóstico se establece c u a n d o se p r e s e n t e u n c r i t e r i o clínico a c o m p a ñ a d o d e u n c r i t e r i o analítico

p o d e t r o m b o p l a s t i n a p a r c i a l a c t i v a d a q u e n o se c o r r i g e al añadir

Tabla 24. Criterios diagnósticos del síndrome antifosfolípido (SAF)

p l a s m a fresco ( c o m o sería d e esperar, si la causa fuese u n déficit d e f a c t o r e s d e la coagulación). R e a g í n i c a s . La p r e s e n c i a d e serología luética f a l s a m e n t e p o s i t i v a

El t r a t a m i e n t o d e l síndrome antifosfolípido o d e la p r e s e n c i a d e a n t i -

( V D R L , RPR) i n d i c a d e f o r m a i n d i r e c t a la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s

c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a , e n a u s e n c i a d e m a n i f e s t a c i o n e s clínicas, es

d i r i g i d o s c o n t r a d i f e r e n t e s fosfolípidos.

f r u t o d e c o n t r o v e r s i a s . La T a b l a 2 5 m u e s t r a la a c t i t u d más h a b i t u a l e n estas s i t u a c i o n e s .

RECUERDA

NO EMBARAZADA

Si u n paciente c o n a u m e n t o d e l ttPa r e s p o n d e a la infusión d e plasma, la causa seguramente es u n déficit d e factores d e la coagulación

•

Presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolípido

Nada o AAS

sin clínica asociada... Estas técnicas n o s o n c o m p l e t a m e n t e s u p e r p o n i b l e s d e b i d o a la gran

•

Anticoagulación m a n t e n i d a c o n

Trombosis...

INR 2,5-3,5 ¡ M I R 0 3 - 0 4 , 1 3 )

h e t e r o g e n e i d a d d e los d i f e r e n t e s a n t i c u e r p o s , p o r l o q u e a m e n u d o un p a c i e n t e n o t i e n e las tres p r u e b a s p o s i t i v a s c u a n d o es p o r t a d o r d e a n t i c u e r p o s antifosfolípido.

EMBARAZADA •

Presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolípido

Nada o AAS

sin clínica asociada ( t r o m b o s i s o a b o r t o s previos)...

El diagnóstico se e s t a b l e c e m e d i a n t e los c r i t e r i o s siguientes (Tabla 24)

HBPM ± AAS ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 8 )

• T r o m b o s i s o a b o r t o s previos...

(MIR 0 8 - 0 9 , 2 5 5 ; M I R 98-99F, 9 7 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 7 ) .

Tabla 25. T r a t a m i e n t o d e l síndrome antifosfolípido

Casos clínicos representativos

Paciente de 32 años que, cuando acude a la consulta, refiere que hace unos 20 días, después de una exposición solar, le aparecieron en la zona externa, hombros, brazos y región escapular, unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su borde y con regresión central, algunas confluentes, de dos o tres centímetros de diámetro, que apenas le ocasionan molestias. El diagnóstico sería: 1I

Eritema p o l i m o r f o .

2)

Liquen plano.

3)

Porfiria hepatocutánea.

4)

Lupus eritematoso cutáneo subagudo.

5)

Dermatomiositis.

episodios de tromboflebitis en extremidades inferiores. No refiere antecedentes q u i rúrgicos ni ingesta de medicación. Ha tenido tres abortos espontáneos. El hemograma y el estudio de coagulación son normales. La función hepática y renal y los electrólitos son normales. El colesterol total es de 260 mg/dl (normal < 240) y los triglicéridos de 160 mg/ di (normal < 150). La TC en la fase aguda no aporta datos significativos. ¿Cuál sería su planteamiento? 1)

Se t r a t a d e u n a e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a a p a r t i r d e u n a t r o m b o f l e b i t i s séptica. I n i ciaría t r a t a m i e n t o a n t i b i ó t i c o e m p í r i c o , e n e s p e r a d e l o s c u l t i v o s .

2)

El c u a d r o c o r r e s p o n d e a u n a c c i d e n t e a t e r o t r o m b ó t i c o e n u n a p a c i e n t e c o n u n a h i p e r l i p e m i a f a m i l i a r . El o r i g e n m á s p r o b a b l e es l a c a r ó t i d a . S o l i c i t a r í a u n e s t u d i o d e t r o n c o s s u p r a a ó r t i c o s . Iniciaría t r a t a m i e n t o h i p o l i p e m i a n t e .

M I R 04-05, 1 4 2 ; RC: 4

3)

Mujer de 33 años, que presenta pérdida de fuerza y sensibilidad en miembros derechos, establecida en unas horas. En la exploración se aprecia una hemiparesia y hemihipoestesia derechas, con signo de Babinski bilateral. Reinterrogada, reconoce que dos años antes había presentado durante unos días un déficit motor leve en los miembros izquierdos, que recuperó por completo. Tenía antecedentes de abortos múltiples. El LCR era normal. La resonancia magnética mostraba lesiones bilaterales subcorticales, una de ellas de forma triangular con base cortical. Entre las pruebas de laboratorio que a continuación se mencionan, ¿cuál podría aclarar el diagnóstico? 1)

Determinación d e glucosa.

2)

Test d e l a D - x i l o s a .

3)

Determinación d e anticuerpos anticardiolipina.

4)

Determinación d e h i d r o x i p r o l i n a .

5)

Determinación d e ácido fólico y v i t a m i n a

B

i r

M I R 0 1 - 0 2 , 1 5 1 ; RC: 3

Una mujer de 32 años consulta por un episodio de hemiparesia izquierda sugerente de ictus. Entre sus antecedentes, refiere un hábito tabáquico, no se ha documentado hipertensión ni hiperglucemia, ha tenido un episodio previo de amaurosis fugax y dos

Se t r a t a d e u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d í a c o e n u n a p a c i e n t e c o n u n a v a l v u l o p a tía s i l e n t e . S o l i c i t a r í a u n e c o c a r d i o g r a m a

4)

urgente.

D a d a l a e d a d , se t r a t a d e u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e . S o l i c i t a r í a u n a r e s o nancia magnética cerebral.

5)

El p r i m e r d i a g n ó s t i c o sería e l d e s í n d r o m e antifosfolípido. S o l i c i t a r í a u n a d e t e r m i nación d e anticuerpos a n t i c a r d i o l i p i n a .

M I R 98-99F, 9 7 ; RC: 5

Paciente de 36 años, con antecedentes de esplenectomía por trombocitopenia a los 22 años y cuatro abortos, el último seguido de un cuadro de trombosis venosa profunda. Desde hace unas ocho semanas, presenta un cuadro de artralgias generalizadas, astenia, abultamientos ganglionares y fiebre. ¿Cuál de las siguientes pruebas de laboratorio cree de mayor utilidad para llegar al diagnóstico? 1)

Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s antinucleares ( A N A ) .

2)

Anticuerpos antinucleares (ANA) y anticardiolipina.

3}

Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o d e la e n f e r m e d a d d e L y m e .

4)

A n t i c u e r p o a n t i - A D N n a t i v o y a n t i - R o (SSA).

5)

A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l neutrófilo ( A N C A ) y a n t i h i s t o n a s .

RC:

2

37

Reumatología

06. ARTRITIS REUMATOIDE Aspectos esenciales

Éste es u n t e m a f u n d a m e n t a l e n e l e s t u d i o d e la reumatología o r i e n t a d a h a c i a

r n

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d c r ó n i c a sistémica, d e etiología d e s c o n o c i d a , q u e c l í n i c a m e n t e se

—

c a r a c t e r i z a p o r ser u n a p o l i a r t r i t i s c r ó n i c a simétrica, d e s t r u c t i v a y e r o s i v a , q u e a f e c t a prácticamente a c u a l q u i e r a r t i c u l a c i ó n , p e r o d e m a n e r a p r e d o m i n a n t e a pequeñas a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s .

el M I R ; q u i z á d e s p u é s d e las v a s c u l i t i s , e l t e m a m á s i m p o r t a n t e . Las p r e g u n t a s en f o r m a d e caso clínico

rj*] —

son m u y frecuentes, p o r l o q u e es i m p r e s c i n d i b l e

p e r p e t u a r los síntomas i n f l a m a t o r i o s y d e la sintomatología sistémica, a d e m á s d e c o n t r i b u i r a la d e g r a d a c i ó n d e l cartílago y d e l h u e s o p o r la a c t i v a c i ó n d e proteasas y o s t e o c l a s t o s . En el i n f i l t r a d o s i n o v i a l se e n c u e n t r a n

m e d i a n t e el t i p o d e afectación

s o b r e t o d o C D 4 , p e r o también C D 8 , y macrófagos y l i n f o c i t o s B ( p r o d u c c i ó n d e FR).

articular y estudiar m u y extraartículares. A d e m á s d e este p u n t o , e l t r a t a m i e n t o d e

r^~l

n¡ l u m b a r . En c e r v i c a l e s , p u e d e p r o d u c i r s e subluxación a t l o a x o i d e a . Las a r t i c u l a c i o n e s más f r e c u e n t e m e n t e

la e n f e r m e d a d es u n a d e las

últimos a ñ o s , p o r l a a p a r i c i ó n d e n u e v o s m e d i c a m e n t o s . La

a f e c t a d a s al i n i c i o s o n las metacarpofalángicas. CTl —

n u n c a se h a p r e g u n t a d o , p o r los d o s t i p o s m á s i m p o r t a n t e s .

La c l í n i c a c o n s i s t e e n d o l o r e inflamación a r t i c u l a r , g e n e r a l m e n t e a c o m p a ñ a d o s d e r i g i d e z a r t i c u l a r p r o l o n g a d a . P o s t e r i o r m e n t e es f r e c u e n t e el d e s a r r o l l o d e d e f o r m i d a d e s ( d e d o s e n o j a l , e n c u e l l o d e c i s n e , e n m a r t i l l o , ráfaga c u b i t a l . . . ) . A f e c t a c o n más f r e c u e n c i a a m u j e r e s (3/1) y e n e d a d m e d i a , p e r o p u e d e d a r s e e n

artritis j u v e n i l idiopática casi l o q u e s ó l o se hará reseña d e

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e p u e d e p r o v o c a r inflamación d e c u a l q u i e r articulación d i a r t r o d i a l , p e r o característica-

^ — m e n t e n o se a f e c t a n a r t i c u l a c i o n e s interfalángicas d i s t a l e s , a r t i c u l a c i o n e s sacroilíacas n i d e c o l u m n a d o r s a l

preguntas más habituales y q u e más ha v a r i a d o e n los

antígeno n o c o n o c i d o , se p r o d u c e u n a a c t i v a c i ó n d e l i n f o c i t o s C D 4 q u e g e n e r a n a t o c i n a s p r o i n f l a m a t o r i a s , c o n la c o n s i g u i e n t e estimulación d e macrófagos a n i v e l s i n o v i a l q u e p r o d u c e n T N F - a e I L - 1 , r e s p o n s a b l e s d e

saber r e c o n o c e r el c u a d r o

b i e n las m a n i f e s t a c i o n e s

Se s u p o n e q u e , s o b r e u n i n d i v i d u o genéticamente p r e d i s p u e s t o ( H L A - D R 4 ) , a través d e la estimulación d e u n

c u a l q u i e r sexo y e d a d . p n —

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e (AR) p u e d e d a r m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i c u l a r e s q u e s u e l e n a p a r e c e r e n los p a c i e n t e s c o n f a c t o r r e u m a t o i d e d e (FR) p o s i t i v o . La más f r e c u e n t e es la e x i s t e n c i a d e n o d u l o s subcutáneos ( s o b r e z o n a s d e presión, n o d o l o r o s o s ) , y también es h a b i t u a l el síndrome s e c o s e c u n d a r i o .

r n

En la artritis r e u m a t o i d e , la p a t o g e n i a c o r r e a c a r g o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r . Por e l l o , h a y p o c o c o n s u m o

—

d e c o m p l e m e n t o ; si se o b s e r v a u n a g r a n d i s m i n u c i ó n d e l m i s m o , se estará a n t e u n a v a s c u l i t i s r e u m a t o i d e .

r n

Las m a n i f e s t a c i o n e s p u l m o n a r e s a p a r e c e n más e n v a r o n e s . Las más i m p o r t a n t e s s o n : d e r r a m e p l e u r a l ( c o n

—

g l u c o s a b a j a , a d e n o s i n d e a m i n a s a a l t a y c o m p l e m e n t o b a j o ) , n o d u l o s ( p u e d e n c a v i t a r s e e infectarse) (la a p a rición e n p a c i e n t e s c o n n e u m o c o n i o s i s se l l a m a síndrome d e C a p l a n ) y f i b r o s i s p u l m o n a r (otras m e n o s f r e c u e n t e s : b r o n q u i o i i t i s o b l i t e r a n t e e hipertensión p u l m o n a r ) . O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s q u e h a y q u e c o n o c e r s o n : síndrome d e Felty ( e s p l e n o m e g a l i a y n e u t r o p e n i a ) ; p e r i -

^ — c a r d i t i s , o s t e o p o r o s i s , a n e m i a d e t r a s t o r n o s crónicos y, a u n q u e p o c o f r e c u e n t e , a m i l o i d o s i s (pensar e n e l l a a n t e el d e s a r r o l l o d e p r o t e i n u r i a e n u n p a c i e n t e c o n artritis r e u m a t o i d e d e larga e v o l u c i ó n c o n a c t i v i d a d mantenida). r^~l

En c u a n t o a la analítica, h a y q u e saber q u e la V S G y la PCR s o n m a r c a d o r e s d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , así c o m o la a n e m i a . El f a c t o r r e u m a t o i d e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e s , y es u n f a c t o r pronóstico y u n o d e los c r i t e r i o s diagnósticos, p e r o n o es e n a b s o l u t o específico ( a p a r e c e e n sanos, i n f e c c i o n e s , hepatopatías, v a c u n a c i o n e s , e t c . y , c o n m u c h a f r e c u e n c i a , e n el s í n d r o m e d e Sjógren). O t r o s más específicos son los a n t i c i t r u l i n a , q u e i d e n t i f i c a f o r m a s c o n m a l pronóstico.

r¡"o~| —

a l t e r n a t i v a a este t r a t a m i e n t o es la l e f l u n o m i d a . SI f a l l a este t r a t a m i e n t o , se usan c o m b i n a c i o n e s d e fármacos ( m e t o t r e x a t o + h i d r o x i c l o r o q u i n a + s u l f a s a l a z i n a ) y/o se pasa a t e r a p i a s biológicas.

- MIR 09-10, 79, 1 3 8 -MIR 07-08, 7 7 , 2 3 1

rpf|

m e t o t r e x a t o . Su e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e s o n las i n f e c c i o n e s ( h a y q u e h a c e r c r i b a d o y p r o f i l a x i s e n

- MIR 05-06, 79, 2 4 3

c a s o n e c e s a r i o d e t u b e r c u l o s i s ) . N o d e b e n usarse t a m p o c o e n p a c i e n t e s c o n t u m o r e s , e n f e r m e d a d e s d e s m l e -

- MIR 04-05, 79, 142

linízantes e i n s u f i c i e n c i a s c a r d í a c a s graves.

- MIR 03-04, 23, 2 5 , 33 - M I R 01 -02, 2 6 , 79, 8 3 , 151 - MIR 00-01, 79, 83

Los fármacos biológicos más e m p l e a d o s a c t u a l m e n t e e n e l t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d s o n los d i r i g i d o s c o n t r a el T N F - a ( i n f l i x i m a b , e t a n e r c e p t y a d a l i m u m a b ) . Si es p o s i b l e , d e b e n u t i l i z a r s e e n c o m b i n a c i ó n c o n

- MIR 06-07, 80,9 0

- MIR 02-03, 2 2 5 ,2 2 6

m e d a d g r a v e q u e d e j a s e c u e l a s m u y serias, p o r l o q u e d e b e n instaurarse d e s d e el p r i n c i p i o fármacos m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d . D e e l l o s , el más u t i l i z a d o p o r su e f i c a c i a y t o l e r a n c i a es el m e t o t r e x a t o . U n a

Preguntas

- M I R 08-09, 91

El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d p e r s i g u e e v i t a r la i n f l a m a c i ó n , y c o n e l l o , las d e f o r m i d a d e s . Es u n a enfer-

n¡~2~] —

La f o r m a más f r e c u e n t e d e artritis idiopática j u v e n i l (AIJ) es la o l i g o a r t l c u l a r , q u e se c a r a c t e r i z a p o r a f e c t a r , s o b r e todo, a niñas pequeñas y A N A p o s i t i v o e n la m a y o r í a , c o n a l t o riesgo d e d e s a r r o l l o d e uveítis c r ó n i c a

- MIR 99-00, 9 2 , 1 0 9 ,113, 251

q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . O t r a f o r m a i m p o r t a n t e es la sistémica, q u e se c a r a c t e r i z a p o r m a n i f e s t a r s e

- M I R 99-00F, 8 9 , 9 2 , 2 3 8

c o n f i e b r e e n p i c o s , rash,

- MIR 98-99, 84 - M I R 98-99F, 9 7 - MIR 97-98, 228, 2 3 6

38

adenopatías, e s p l e n o m e g a l i a y a r t r i t i s . En los niños, el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al

a d u l t o , a u n q u e i n i c i a l m e n t e las f o r m a s o l l g o a r t i c u l a r e s s u e l e n tratarse c o n A I N E . El m e t o t r e x a t o y el e t a n e r c e p t s o n los fármacos d e f o n d o más e m p l e a d o s e n las f o r m a s agresivas.

6.1. Definición

ANTIGENO DESCONOCIDO

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e (AR) es u n a e n f e r m e d a d c r ó n i c a , sistémica, i n f l a m a t o r i a , d e etiología d e s c o n o c i d a , q u e a f e c t a d e f o r m a p r e d o m i n a n t e a las a r t i c u l a c i o n e s periféricas p r o d u c i e n d o u n a s i n o v i t i s i n f l a m a t o r i a c o n distribución simétrica q u e p r o v o c a

destrucción

d e l cartílago, c o n e r o s i o n e s óseas y d e f o r m i d a d e s a r t i c u l a r e s en

+

PREDISPOSICIÓN

Respuesta ¡nmunitaria-reacción i n f l a m a t o r i a c o n activación d e células plasmáticas y l i n f o c i t o s T

GENÉTICA Infiltración sinovial p o r l i n f o c i t o s T CD4 > CD8 y m o n o c i t o s

fases tardías. La e v o l u c i ó n d e la A R es v a r i a b l e , d e s d e u n p r o c e s o o l i g o a r t i c u l a r b r e v e y c o n lesiones a r t i c u l a r e s mínimas, hasta u n a p o l i a r t r i t i s p r o -

Formación d e t e j i d o d e granulación p o r activación d e

fibroblastos

[pannus)

c o n h i p e r p l a s i a d e células móviles

gresiva c o n d e f o r m i d a d e s a r t i c u l a r e s i m p o r t a n t e s ; la mayoría t i e n e u n a e v o l u c i ó n i n t e r m e d i a . La p r e v a l e n c i a d e la AR es c e r c a n a

al

0 , 8 % (0,3 a 2 , 1 % ) , En España es d e l 0 , 5 % , s i m i l a r a la d e o t r o s países e u r o p e o s . Es más h a b i t u a l su d e b u t en la c u a r t a y q u i n t a década d e la v i d a , y su afectación e n las m u j e r e s (3:1), a u n q u e esta t e n d e n -

Manifestaciones

Destrucción a r t i c u l a r

generales p o r a t o c i n a s

y ósea p o r a t o c i n a s

secretadas

formadas

p o r los macrófagos

e n el pannus

c i a d i s m i n u y e en las e d a d e s a v a n z a d a s y en las f o r m a s s e r o p o s i t i v a s d e la e n f e r m e d a d .

Q

RECUERDA El p r i m e r diagnóstico a pensar ante una poliartritis crónica, erosiva y simétrica q u e afecta a m a n o s es u n a artritis r e u m a t o i d e .

Figura 2 0 . E t i o p a t o g e n i a d e la a r t r i t i s r e u m a t o i d e

6.3. Anatomía patológica En el estudio anatomopatológico se aprecia u n a u m e n t o de estas células

6.2. Etiopatogenia

de revestimiento, j u n t o c o n inflamación perivascular p o r células m o n o nucleares. La sinovial aparece edematosa y sobresale en la c a v i d a d articular c o n proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus

(tejido de

granulación f o r m a d o p o r fibroblastos, vasos y mononucleares) p r o d u c e La etiología d e la AR p e r m a n e c e aún d e s c o n o c i d a . Se postula, c o m o la

gran c a n t i d a d de enzimas d e degradación q u e dañan los tejidos.

teoría más aceptada, la existencia d e u n agente i n f e c c i o s o c o m o dese n c a d e n a n t e d e la e n f e r m e d a d sobre u n i n d i v i d u o genéticamente p r e -

La célula i n f i l t r a n t e p r e d o m i n a n t e es el l i n f o c i t o T. Las células C D 4 +

dispuesto. La predisposición genética p a r e c e clara, ya q u e existe m a y o r

(colaboradoras) p r e d o m i n a n sobre las C D 8 + (supresoras) y suelen h a -

p r e v a l e n c i a entre los f a m i l i a r e s d e p r i m e r g r a d o , u n 2 0 % d e c o n c o r -

llarse en íntima v e c i n d a d c o n los macrófagos H L A - D R + y células den-

d a n c i a en h o m o c i g o t o s y u n a elevada asociación c o n HLA- D R 4 ( 7 0 %

dríticas. Las C D 8 + p e r t e n e c e n sobre t o d o al f e n o t i p o citotóxico, y n o al

en pacientes c o n AR).

supresor (MIR 0 7 - 0 8 , 2.31; M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 5 ) .

En otras razas se h a n i d e n t i f i c a d o otros h a p l o t i p o s del sistema H L A ,

Por último, se d e b e recordar q u e el n o d u l o r e u m a t o i d e t i e n e u n a his-

c o m o D R 1 , D R 9 y D R 1 0 . Ciertos alelos HLA-DR, c o m o D R 2 , D R 3 ,

tología característica, c o n u n a z o n a central necrótica, una i n t e r m e d i a

D R 5 y D R 7 , podrían " p r o t e g e r " frente a la aparición d e AR. La presen-

c o n macrófagos en e m p a l i z a d a q u e expresan antígenos DR y u n a z o n a

cia d e HLA-DR3 se asocia al d e s a r r o l l o d e t o x i c i d a d renal p o r sales d e

externa c o n t e j i d o d e granulación (Figura 2 1 ) .

o r o y D - p e n i c i l a m i n a , y a la aparición d e t o x i c i d a d cutánea y hematológica p o r sales d e o r o (MIR 0 3 - 0 4 , 2 5 ; M I R 0 3 - 0 4 , 3 3 ; M I R 99-00F, 238). A g r a n d e s rasgos, el antígeno desataría u n a respuesta i n m u n i t a r i a e n el huésped, provocándose u n a reacción i n f l a m a t o r i a . Se a c t i v a n l i n f o c i t o s T en el i n f i l t r a d o s i n o v i a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e C D 4 c o n a c t i v i d a d T H 1 q u e p r o d u c e n INF-y ( c i t o c i n a p r o i n f l a m a t o r i a ) , y en escasa m e d i d a , c i t o c i n a a n t i i n f l a m a t o r i a (IL-4). El interferón, sin la i n f l u e n c i a r e g u l a d o r a d e IL-4, a c t i v a macrófagos q u e p r o d u c e n varias c i t o c i n a s , f u n d a m e n t a l m e n t e T N F e I L - 1 . Estas c i t o c i n a s f a v o r e c e n la neovascularización, el r e c l u t a m i e n t o d e células p r o i n f l a m a t o r i a s ( p e r p e t u a n d o el p r o c e s o ) , la activación d e osteoclastos y la p r o d u c c i ó n d e proteasas, c o n el c o n s i g u i e n t e daño a r t i c u l a r . A s i m i s m o , estas c i t o c i n a s s o n la causa d e síntomas sistémlcos. Es p o s i b l e q u e los i n m u n o c o m p l e j o s p r o d u c i d o s d e n t r o del t e j i d o sinov i a l y q u e pasan a la circulación también c o n t r i b u y a n a m a n i f e s t a c i o nes sistémicas (Figura 2 0 ) , c o m o la vasculitis (MIR 0 1 - 0 2 , 79).

Figura 2 1 . I m a g e n histológica d e u n n o d u l o r e u m a t o i d e

3Q

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

6.4. Manifestaciones clínicas

c o n m u y p o c a f r e c u e n c i a p u e d e p r o v o c a r compresión m e d u l a r . Si se

La A R es u n a p o l i a r t r i t i s c r ó n i c a simétrica. En m u c h o s casos se i n i -

(MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 6 ) .

presenta d o l o r l u m b a r o sacroilícaco, hay q u e considerar q u e se debe a o t r o m o t i v o , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en las espondiloartropatías

c i a d e f o r m a i n s i d i o s a c o n a s t e n i a , a n o r e x i a , sintomatología m u s culoesquelética i m p r e c i s a hasta q u e se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e u n a p o l i a r t r i t i s , s o b r e t o d o , d e m a n o s , m u ñ e c a s , r o d i l l a s y pies y, casi s i e m p r e , simétrica. Es m u c h o m e n o s f r e c u e n t e el d e b u t a g u d o c o n p o l i a r t r i t i s , f i e b r e , adenopatías, e t c . , y el i n i c i o m o n o a r t i c u l a r u o l i -

Q

RECUERDA En las espondiloartropatías, la clínica suele ser al c o n t r a r i o . Se afectan las sacroilíacas, p u e d e afectarse t o d a la c o l u m n a , y la artritis periférica suele ser asimétrica y, sobre t o d o , d e m i e m b r o s inferiores.

goarticular.

Clínica articular

Afectación articular

La clínica suele c o m e n z a r c o n d o l o r e inflamación (con d e r r a m e y/o h i p e r t r o f i a sinovial) en las a r t i c u l a c i o n e s afectadas. La rigidez m a t u t i n a

Distribución

p r o l o n g a d a (mayor d e una hora) es típica d e la e n f e r m e d a d . Además d e

En la AR l o más característico es la simetría y la afectación d e las

n o s i n o v i t i s , bursitis, roturas tendinosas y p r o b l e m a s musculares, c o m o

m a n o s , a u n q u e p u e d e dañar prácticamente c u a l q u i e r

d e b i l i d a d y atrofia. En la r o d i l l a , el a u m e n t o d e v o l u m e n y d o l o r en

la inflamación y el d o l o r a r t i c u l a r , los pacientes p u e d e n presentar tearticulación

d i a r t r o d i a l . Sin e m b a r g o , la afectación d e las interfalángicas distales

la z o n a posterior p u e d e deberse a la aparición d e u n quiste d e Baker.

resulta m u y e x c e p c i o n a l . Las q u e más h a b i t u a l m e n t e se a f e c t a n (Fi-

Si la e n f e r m e d a d progresa, aparecen d e f o r m i d a d e s articulares q u e son

gura 2 2 ) al i n i c i o d e

m u y habituales. Se desarrollan s u b l u x a c i o n e s y l u x a c i o n e s causadas

la e n f e r m e d a d son las metacarpofalángicas y,

casi c o n igual f r e c u e n c i a , los c a r p o s . Las interfalángicas p r o x i m a l e s y

por a n q u i l o s i s , destrucción ósea, o p o r d e b i l i t a m i e n t o e i n c l u s o r u p t u r a

metatarsofalángicas también son usuales al i n i c i o .

de t e n d o n e s y l i g a m e n t o s . Las d e f o r m i d a d e s más características (Figura 23) d e la e n f e r m e d a d s o n : desviación en ráfaga c u b i t a l p o r subluxación de a r t i c u l a c i o n e s metacarpofalángicas, flexión d e la interfalángica distal (IFD) (dedo en m a r t i l l o ) y, en el p r i m e r d e d o , hiperextensión d e la metacarpofalángica (MCF) c o n flexión d e IF ( d e f o r m i d a d en Z). En los pies, la lesión más característica es el h u n d i m i e n t o del antepié, pero también el e n s a n c h a m i e n t o del metatarso, el hallux

valgus,

la s u b l u x a -

ción plantar de la cabeza d e los metatarsianos, los dedos en m a r t i l l o c o n desviación lateral, d e f o r m a q u e el p r i m e r o se sitúa en ocasiones por e n c i m a o por d e b a j o del segundo (MIR 07-08, 7 7 ; MIR 9 7 - 9 8 , 2 2 8 ) .

55%

Figura 2 2 . Afectación a r t i c u l a r e n la artritis r e u m a t o i d e

Puede afectarse, a s i m i s m o , la articulación c r i c o a r i t e n o i d e a c o n r o n quera, d o l o r , e i n c l u s o obstrucción. A n i v e l axial s o l a m e n t e se afecta la c o l u m n a c e r v i c a l , f u n d a m e n t a l m e n t e la articulación a t l o a x o i d e a , p u d i e n d o llegar a p r o d u c i r s e en fases avanzadas subluxación a t l o a x o i dea. Esta complicación suele manifestarse c o n d o l o r o c c i p i t a l , pero 40

Figura 2 3 . D e f o r m i d a d e s d e las f a l a n g e s e n la a r t r i t i s r e u m a t o i d e

Manifestaciones extraarticulares

RECUERDA El m e t o t r e x a t o también p u e d e

A veces, éstas son el signo p r i n c i p a l d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d ,

causar fibrosis p u l m o n a r .

•

V a s c u l i t i s r e u m a t o i d e . Puede

a f e c t a r a c u a l q u i e r órgano. Es

más f r e c u e n t e

g r a v e , d e larga

a u n q u e en la mayoría d e los casos n o t i e n e n u n a gran i m p o r t a n c i a

en

y c o n títulos a l t o s d e

clínica. Los síntomas generales, c o m o la astenia, son habituales. Estas

AR

evolución FR.

manifestaciones aparecen más f r e c u e n t e m e n t e en pacientes c o n títulos

Puede p r o d u c i r desde lesiones digitales aisladas por arteritis ( i n -

altos d e factor r e u m a t o i d e (MIR 0 0 - 0 1 , 8 3 ) .

f a r t o s hemorrágicos en el l e c h o u n g u e a l o e n p u l p e j o s ) , hasta

•

N o d u l o s r e u m a t o i d e s ( 2 0 - 3 0 % d e los pacientes c o n AR) (MIR 060 7 , 8 0 ) . Pueden aparecer en c u a l q u i e r órgano, pero h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en zonas de presión, c o m o el c o d o , tendón d e A q u i l e s , r o d i l l a , o c c i p u c i o , etc. Surgen en pacientes c o n factor r e u m a t o i d e (FR) p o s i t i v o . Son d e consistencia f i r m e , están a d h e r i d o s a planos p r o f u n d o s y,

•

c u a d r o s sistémicos g r a v e s c o n i m p l i c a c i ó n d e l SNP

(mononeu-

ritis múltiple o polineuropatía), a f e c t a c i ó n cutánea (púrpura p a l p a b l e , úlceras o n e c o r o s i s c u t á n e a , s o b r e t o d o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ) o a f e c t a c i ó n v i s c e r a l ( p u l m ó n , i n t e s t i n o , hígado, b a z o , e t c . ) . La v a s c u l i t i s r e n a l es e x c e p c i o n a l . La histología d e esta v a s c u l i t i s es s i m i l a r a la d e la P A N clásica. P u e d e h a b e r v a s c u -

salvo c u a n d o se s o b r e i n f e c t a n , n o suelen ser d o l o r o s o s . El fenóme-

litis leucocitoclástica.

no i n i c i a l p a r e c e ser una vasculitis f o c a l .

Manifestaciones cardíacas.

M a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s . La q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca d e r i v a -

cardíaca más f r e c u e n t e y suele ser asintomática. El d e r r a m e pe-

da d e u n s í n d r o m e d e Sjógren s e c u n d a r i o es la manifestación

ricárdico t i e n e características s i m i l a r e s al d e s c r i t o en la p l e u r i t i s .

La p e r i c a r d i t i s es la

manifestación

o c u l a r más c o m ú n ( 2 0 % ) . La p r e s e n c i a d e e p i e s c l e r i t i s (suele

R a r a m e n t e e v o l u c i o n a a t a p o n a m i e n t o . Otras f o r m a s d e a f e c t a -

ser l e v e y t r a n s i t o r i a ) o e s c l e r i t i s ( c o n a f e c t a c i ó n d e c a p a s p r o -

ción cardíaca son la p e r i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a crónica, e n d o c a r d i t i s

f u n d a s y más g r a v e ) es p o c o h a b i t u a l ( 1 % ) . La lesión es s i m i l a r al n o d u l o r e u m a t o i d e y p u e d e c a u s a r u n a d e l g a z a m i e n t o c o n perforación d e l g l o b o o c u l a r ( e s c l e r o m a l a c i a

perforante) (MIR

99-00F, 92).

( v a l v u l i t i s , sobre t o d o , d e válvula aórtica), m i o c a r d i t i s o depósito de a m i l o i d e . En estudios en n e c r o p s i a s es f r e c u e n t e la afectación cardíaca. M a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l ó g i c a s . La compresión d e nervios periféricos por la sinovitis i n f l a m a t o r i a o p o r las d e f o r m i d a d e s articulares es la manifestación más h a b i t u a l . Puede p r o d u c i r s e síndrome del túnel

RECUERDA La artritis r e u m a t o i d e a n i v e l oftalmológico, al c o n t r a r i o q u e las

espondiloartropatías y la artritis idiopática j u v e n i l n o s u e l e p r o d u c i r uveitis sino epiescleritis.

del c a r p o ( m e d i a n o ) p o r la f r e c u e n t e afectación d e las muñecas o del tarso, o a t r a p a m i e n t o d e otros nervios c o m o el c u b i t a l o r a d i a l . La presencia d e vasculitis se p u e d e asociar a neuropatía periférica. La subluxación a t l o a x o i d e a p u e d e ocasionar u n a mielopatía (pérdida d e fuerza en M M I I , h i p e r r r e f l l e x i a , Babinski). La afectación del

M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 ) . Son más fre-

SNC es e x c e p c i o n a l .

cuentes en varones. Las más i m p o r t a n t e s s o n :

M a n i f e s t a c i o n e s ó s e a s . A p a r t e d e la o s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u l a r , es

-

-

-

-

P l e u r i t i s : es la más h a b i t u a l , a u n q u e suele ser asintomática. El

h a b i t u a l el d e s a r r o l l o d e una osteoporosis g e n e r a l i z a d a m u l t i f a c -

líquido p l e u r a l presenta a u m e n t o d e proteínas (4 g/dl), L D H y

t o r i a l ( i n m o v i l i d a d , t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o y p o r la a c t i v i d a d d e la

A D A , c o n u n m a r c a d o descenso d e los niveles de glucosa (30

enfermedad).

mg/dl) y d e c o m p l e m e n t o . El FR es p o s i t i v o . A m e n u d o se resuel-

M a n i f e s t a c i o n e s r e n a l e s . G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e d e b i d o al uso

ven c u a n d o m e j o r a la afectación a r t i c u l a r (Tabla 26).

de fármacos ( g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a p o r sales d e o r o o D-

N e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l / F i b r o s i s p u l m o n a r : sobre t o d o en bases.

p e n i c i l a m i n a ; nefropatía p o r AINE), pero ante u n a p r o t e i n u r i a en un

A p a r e c e en las AR graves. Puede p r o d u c i r una alteración d e la

p a c i e n t e c o n AR d e larga evolución, también se d e b e considerar la

c a p a c i d a d d e difusión p u l m o n a r i n i c i a l m e n t e , y p o s t e r i o r m e n t e

posibilidad de amiloidosis.

el patrón en panal característico. Empeora el pronóstico d e la

M a n i f e s t a c i o n e s h e p á t i c a s . N o es i n f r e c u e n t e la elevación d e las

enfermedad.

e n z i m a s hepáticas en relación a la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d y

N o d u l o s p u l m o n a r e s : pueden ser únicos o múltiples, y suelen l o -

asociada a la presencia d e otros parámetros d e a c t i v i d a d . Pero t a m -

calizarse en situación periférica y lóbulos superiores. G e n e r a l m e n -

bién es h a b i t u a l la elevación enzimática aislada secundaria al uso

te son asintomáticos, a u n q u e pueden cavitarse y sobreinfectarse o

de fármacos hepatotóxicos, c o m o los A I N E y, f u n d a m e n t a l m e n t e

provocar un neumotorax. Si aparecen en pacientes con neumoco-

m e t o t r e x a t o (MTX) o l e f l u n o m i d a . G e n e r a l m e n t e , se p r o d u c e n o r -

niosis, se d e n o m i n a síndrome de Caplan.

malización d e los niveles al suspenderlos. La cirrosis b i l i a r p r i m a r i a

B r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e . C o n obstrucción d e pequeños b r o n -

se asocia c o n f r e c u e n c i a a la artritis r e u m a t o i d e , c o m o lo h a c e c o n

q u i o s y b r o n q u i o l o s . Poco f r e c u e n t e , pero grave. -

otras enfermedades d e n a t u r a l e z a a u t o i n m u n i t a r i a (Sjógren, esclero-

H i p e r t e n s i ó n p u l m o n a r : es p o c o f r e c u e n t e , p e r o e m p e o r a el

sis sistémica, etc.).

pronóstico.

S í n d r o m e d e F e l t y . Aparición d e e s p l e n o m e g a l i a y n e u t r o p e n i a en pacientes c o n AR. A veces presentan a n e m i a , t r o m b o p e n i a , fiebre, LES

AR

TBC

EMPIEMA

Tipo

Exudado

Exudado

Exudado

Exudado

Celularidad

Escasa

Variable

Variable

Muy a b u n d a n t e

Glucosa

Normal

Muy disminuida

Disminuida

Muy disminuida

ADA

Normal

Aumentado

Aumentado

Normal

Complemento

Muy disminuido

Disminuido

Normal

Normal

Tabla 26. Diagnóstico diferencial del derrame pleural de la artritis reumatoide

astenia, etc. Es más f r e c u e n t e en AR d e larga evolución c o n niveles altos d e FR, n o d u l o s subcutáneos y otras afectaciones sistémicas. Suelen presentar i n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s y c o n s u m o sistémic o del c o m p l e m e n t o . Pueden p r o d u c i r s e i n f e c c i o n e s c o m o consec u e n c i a d e la n e u t r o p e n i a . A m i l o i d o s i s . Es u n a complicación i n f r e c u e n t e d e los pacientes c o n AR d e larga evolución y persistencia d e la a c t i v i d a d d e la enferm e d a d . Puede ocasionar múltiples síntomas p o r afectarse c u a l q u i e r órgano (colestasis p o r depósito en el hígado, diarrea p o r depósito en el i n t e s t i n o o i n s u f i c i e n c i a cardíaca), a u n q u e el órgano más frecuen-

41

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

t e n i e n t e dañado es el riñon d o n d e aparece p r o t e i n u r i a q u e suele

AR, q u e p u e d e d i s m i n u i r s e m e d i a n t e u n eficaz c o n t r o l d e la a c t i v i d a d

a l c a n z a r rango nefrótico (MIR 99-00, 2 5 1 ) .

i n f l a m a t o r i a (MIR 0 9 - 1 0 , 7 9 ) . D e t e r m i n a d o s rasgos clínicos y analíticos se asocian a u n peor pronós-

RECUERDA

El a m i l o i d e q u e se deposita e n las formas secundarias es d e t i p o AA.

t i c o (Tabla 2 7 ) .

El diagnóstico se h a c e p o r b i o p s i a renal, rectal o aspiración d e grasa

abdominal.

Sexo f e m e n i n o Factor r e u m a t o i d e e l e v a d o PCR e l e v a d a

M a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l ó g i c a s . La a n e m i a es m u l t i f a c t o r i a l , aso-

VSG elevada

c i a d a t a n t o al proceso i n f l a m a t o r i o crónico c o m o a la f e r r o p e n i a .

N o d u l o s subcutáneos

Suele existir u n a a n e m i a normocítica normocrómica c o m o reflejo

Erosiones radiológicas

d e u n a alteración d e la eritropoyesis.

Afectación d e más d e 20 a r t i c u l a c i o n e s

Se r e l a c i o n a c o n e l g r a d o d e afectación a r t i c u l a r y es la m a n i -

HLA-DR4 Bajo nivel socioeconómico

festación hematológica más f r e c u e n t e ( M I R 9 9 - 0 0 , 9 2 ) . P u e d e

A n t i c u e r p o s anti-CCP

o b s e r v a r s e , e n casos g r a v e s , e o s i n o f i l i a . En relación c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , se p u e d e a p r e c i a r t r o m b o c i t o s i s . Es

Tabla 2 7 . Factores d e m a l pronóstico e n la a r t r i t i s r e u m a t o i d e

p o s i b l e q u e e x i s t a l e u c o c i t o s i s o l e u c o p e n i a e n el s í n d r o m e d e Felty. Se ha r e l a c i o n a d o la a r t r i t i s r e u m a t o i d e c o n u n a m a y o r p r o b a b i l i d a d d e d e s a r r o l l a r l i n f o m a , s o b r e t o d o , d e células B

RECUERDA

g r a n d e s . Esta c o m p l i c a c i ó n se o c a s i o n a c o n m a y o r p r o b a b i l i d a d

La infección es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e , pero también existe u n

e n los p a c i e n t e s c o n a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a m a r c a d a , a u n q u e los

a u m e n t o d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r q u e c o n t r i b u y e a la disminución d e la

t r a t a m i e n t o s a d m i n i s t r a d o s para la e n f e r m e d a d podrían i n f l u i r

esperanza d e v i d a .

e n esta c o m p l i c a c i ó n .

6.6. Diagnóstico

6.5. Evolución y pronóstico La evolución d e la AR es v a r i a b l e (MIR 98-99F, 2 3 8 ) , pero la mayoría tiene (Figura 2 4 ) u n a a c t i v i d a d m a n t e n i d a , f l u c t u a n t e , c o n u n grado

Datos de laboratorio

v a r i a b l e d e d e f o r m i d a d a r t i c u l a r . Las remisiones son más p r o b a b l e s d u rante el p r i m e r año.

N o existe n i n g u n a p r u e b a específica para el diagnóstico d e la AR. Los hallazgos analíticos característicos s o n : Factor r e u m a t o i d e . Los factores r e u m a t o i d e s (FR) son a n t i c u e r p o s q u e r e a c c i o n a n c o n la porción Fe d e la IgG. G e n e r a l m e n t e , el t i p o

Actividad

de a n t i c u e r p o d e t e c t a d o suele ser I g M . El FR a p a r e c e en las dos ter-

inflamatoria

ceras partes d e los pacientes adultos c o n AR, a u n q u e n o es específ i c o d e esta e n f e r m e d a d e n a b s o l u t o . La p o s i t i v i d a d n o establece el diagnóstico d e AR, pero p u e d e tener i m p o r t a n c i a p r o n o s t i c a , ya q u e los pacientes c o n títulos e l e v a d o s suelen tener u n a afectación más grave y progresiva, c o n clínica extraarticular. Suele ser c o n s t a n t e e n pacientes c o n n o d u l o s o vasculitis. •

O t r o s a n t i c u e r p o s . En los últimos años ha c o b r a d o m u c h a i m p o r t a n c i a la determinación d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a el péptido c i t r u l i n a d o ( a n t i c i t r u l i n a ) . Estos a n t i c u e r p o s t i e n e n u n a s e n s i b i l i d a d p a r e c i d a al f a c t o r r e u m a t o i d e p e r o s o n más e s p e cíficos q u e éste, r e s u l t a n m u y útiles e n el diagnóstico

precoz

( c u a n d o quizá el p a c i e n t e n o reúna aún c r i t e r i o s diagnósticos) y t i e n e n también u n p a p e l pronóstico, ya q u e i d e n t i f i c a n f o r m a s más agresivas. En el 1 5 - 4 0 % se e n c u e n t r a A N A e n títulos bajos c o n patrón h o m o — >

géneo. N o se e n c u e n t r a n a n t i - A D N , c o m o e n el LES. El c o m p l e m e n -

Años

to sérico suele estar n o r m a l , salvo e n los casos graves, sobre t o d o , asociados a vasculitis, e n q u e d e s c i e n d e . En la AR existe c o n f r e c u e n c i a a n e m i a normocítica y normocrómi-

Figura 24. Evolución d e la artritis r e u m a t o i d e

ca, q u e se r e l a c i o n a c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . La esperanza d e v i d a se acorta en la artritis r e u m a t o i d e . La m o r t a l i d a d

La V S G , la PCR y otros reactantes d e fase aguda, c o m o la cerulo-

está ligada a la afectación a r t i c u l a r más grave, y se a t r i b u y e a i n f e c -

p l a s m i n a , suelen estar e l e v a d o s e n la A R y se c o r r e l a c i o n a n c o n la

ción, h e m o r r a g i a gastrointestinal y efectos secundarios de los fármacos.

a c t i v i d a d (el FR tiene m e n o s u t i l i d a d para m o n i t o r i z a r la a c t i v i d a d

A s i m i s m o , está descrito q u e las enfermedades c a r d i o v a s c u l a r e s c o n t r i b u y e n también a u n a u m e n t o d e la m o r t a l i d a d e n los pacientes c o n 42

de la e n f e r m e d a d ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 8 4 ) . •

El líquido s i n o v i a l es i n f l a m a t o r i o c o n c o m p l e m e n t o b a j o .

Reumatología

Radiología

D e b e ser u n t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l m e n t e farmacológico a p o y a d o p o r una b u e n a fisioterapia, y reservando la cirugía para casos precisos de

I n i c i a l m e n t e , únicamente existe tumefacción de partes blandas, c o m o

alguna articulación en la q u e ya n o hay p o s i b i l i d a d d e solución médica.

en c u a l q u i e r artritis. C u a n d o a v a n z a la e n f e r m e d a d , hay un patrón c a racterístico c o n afectación a r t i c u l a r simétrica, o s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u lar ("en b a n d a " ) , pérdida d e cartílago a r t i c u l a r ( " p i n z a m i e n t o a r t i c u lar") y erosiones óseas (subcondrales). La resonancia magnética ( R M N )

Fisioterapia y rehabilitación

p u e d e detectar m u y p r e c o z m e n t e erosiones. Incluso c o n radiografías n o r m a l e s , d e s c u b r e c o n m a y o r anticipación las lesiones óseas, a u n q u e

El e j e r c i c i o a d e c u a d o es necesario para m a n t e n e r la m o v i l i d a d a r t i c u l a r

n o suele usarse e n el diagnóstico, salvo si existen dudas (Figura 25).

y evitar la atrofia m u s c u l a r . El uso d e férulas p u e d e c o n t r i b u i r a m e j o r a r o evitar las d e f o r m i d a d e s . Se d e b e reservar el reposo para situaciones concretas d e brotes a r t i c u lares, y e v i t a n d o q u e sea p r o l o n g a d o .

Alimentación Existen algunos estudios q u e p r o m u l g a n el c o n s u m o d e a l i m e n t o s ricos en grasas p o l i i n s a t u r a d a s para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a .

Fármacos ( M I R o e - o ? , 9 0 ) A n a l g é s i c o s y A I N E . Son precisos prácticamente e n t o d o s los p a cientes d u r a n t e m u c h o s p e r i o d o s d e la e n f e r m e d a d . Se p u e d e u t i l i zar c u a l q u i e r a . Su misión es d i s m i n u i r la inflamación y el d o l o r , p e r o n o a l t e r a n el c u r s o d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se usan d e f o r m a c o n c o m i t a n t e a los t r a t a m i e n t o s m o d i f i c a d o r e s , s i e m p r e q u e sean precisos. El ácido acetilsalicílico y otros A I N E p o s e e n p r o p i e d a d e s analgésicas

Figura 25. AR. Afectación avanzada del carpo

y a n t i i n f l a m a t o r i a s útiles e n el c o n t r o l d e los síntomas d e la e n fermedad, aunque

Criterios diagnósticos

t i e n e n m u c h o s efectos adversos

relacionados

c o n la inhibición d e la c i c l o o x i g e n a s a - 1 (irritación gástrica, hiper a z o e m i a , disfunción p l a q u e t a r i a , exacerbación d e rinitis alérgica

El American

College

of Rheumatology

ha revisado los criterios para el

y asma).

diagnóstico d e la A R (Tabla 2 8 ) , c o n u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d

Los i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la C O X - 2 o f r e c e n la v e n t a j a d e

cercanas al 9 0 % . N o obstante, el h e c h o d e n o c u m p l i r estos criterios,

presentar

sobre t o d o , d u r a n t e las primeras fases d e la e n f e r m e d a d , n o e x c l u y e el

p o r l o q u e p u e d e n ser e f i c a c e s e n el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r -

diagnóstico ( M I R 9 9 - 0 0 F , 8 9 ) .

m e d a d , a u n q u e se d e b e t e n e r c u i d a d o c o n su u s o d e b i d o a los

m e n o r riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s gastrointestinales,

potenciales efectos secundarios cardiovasculares Rigidez articular prolongada tras la inactividad (superior a u n a hora) Afectación poliarticular (al m e n o s tres áreas d e forma simultánea)* Afectación d e las articulaciones d e las m a n o s

que pueden

presentar. C o r t i c o i d e s . Se usan en dosis bajas (inferiores a 15 m g d e p r e d n i sona) c o m o fármaco a n t i i n f l a m a t o r i o y, en la mayoría d e los casos,

Distribución simétrica

m e j o r a n los síntomas. Incluso han d e m o s t r a d o e n a l g u n o s estudios

Nodulos reumatoides Factor reumatoide sérico

q u e retrasan la progresión radiológica.

Alteraciones radiológicas (erosiones u osteoporosis yuxtaarticular)

Sin e m b a r g o , d e b i d o a la f r e c u e n c i a d e efectos secundarios, i n c l u s o

Las 14 áreas articulares q u e se p u e d e n afectar incluyen IFP, MCF, carpos,

en dosis bajas, se d e b e n e m p l e a r c o n precaución.

codos, rodilla,

tobillo, MTF (izquierda y derecha)

Tabla 28. Criterios diagnósticos d e la artritis reumatoide (seprecisan

cuatro)

6.7. Tratamiento

RECUERDA El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es e l metotrexato.

Se p u e d e n usar también i n f i l t r a c i o n e s locales intraarticulares.

F á r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e l a e n f e r m e d a d ( F A M E ) (Figura 2 6 ) . Se

i n c l u y e n d e n t r o d e este g r u p o los fármacos q u e f r e n a n o retrasan la El t r a t a m i e n t o en la A R t i e n e u n e n f o q u e g l o b a l y persigue f u n d a m e n t a l -

destrucción a r t i c u l a r . El t r a t a m i e n t o c o n ellos d e b e iniciarse desde

m e n t e el c o n t r o l del d o l o r y de la inflamación articular, para conseguir

el p r i m e r m o m e n t o en q u e se d i a g n o s t i c a la e n f e r m e d a d , ya q u e

evitar las d e f o r m i d a d e s y conservar u n a b u e n a c a p a c i d a d f u n c i o n a l .

han d e m o s t r a d o q u e su uso t e m p r a n o m o d i f i c a la progresión de

Por supuesto, a s i m i s m o , se d e b e n c o n t r o l a r los síntomas e x t r a a r t i c u l a -

la e n f e r m e d a d . Su efecto n o e m p i e z a a notarse hasta trascurridos

res, c u a n d o a p a r e c e n .

semanas o meses desde su i n i c i o . 43

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.

a

edición

Se usan d e f o r m a c o n j u n t a c o n los A I N E y/o los c o r t i c o i d e s . Si n o

Estos fármacos se u t i l i z a n a c t u a l m e n t e c o n m u c h a f r e c u e n c i a , sobre

se p r o d u c e respuesta a u n o de ellos, p u e d e c a m b i a r s e p o r o t r o , o

t o d o en pacientes en los q u e n o ha sido e f e c t i v o el t r a t a m i e n t o a n t e -

i n c l u s o utilizarse en t e r a p i a c o m b i n a d a (MIR 0 8 - 0 9 , 9 1 ; M I R 0 6 -

rior. Resultan eficaces, c o n o sin M T X asociado, a u n q u e en el caso

0 7 , 9 0 ; MIR 04-05, 79; MIR 00-01, 79).

de i n f l i x i m a b , se r e c o m i e n d a el uso a s o c i a d o . C o m o efectos secundarios c a b e destacar q u e : -

AINE + CORTIC

A u m e n t a n la p o s i b i l i d a d de padecer infecciones y, sobre t o d o , de reactivar u n a t u b e r c u l o s i s latente (hay q u e realizar M a n t o u x

EN DOSIS BA

y radiografía d e tórax para valorar la p r o f i l a x i s ) .

(Terapia sinton

-

Pueden i n d u c i r la formación d e a n t i c u e r p o s antinucleares, a u n q u e rara v e z se desarrolla u n lupus i n d u c i d o .

Añadir m e t o t r e x a t o / l e f l u n o m l d a

-

Reacciones locales en el lugar d e inyección o reacciones alérgicas.

-

E m p e o r a m i e n t o de i n s u f i c i e n c i a cardíaca.

-

Rara vez p u e d e n p r o v o c a r u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e .

RECUERDA

Triple t e r a p i a (MTX + h i d r o x i c l o r o q u i n a + sulfasalaclna)

Los fármacos anti-TNF a u m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e q u e se reactive u n a

o l e f l u n o m l d a + MTX

t u b e r c u l o s i s latente.

(solo o e n combinación)

O t r o s t r a t a m i e n t o s biológicos d i s p o n i b l e s s o n : -

Si r e s u l t a d o ¡nsatisfactorio, añadir anti-TNF

-

Figura 26. Esquema terapéutico de la artritis reumatoide

Rituximab: anticuerpo m o n o c l o n a l dirigido contra linfocitos CD20.

Se i n c l u y e n : -

A n a k i n r a : fármaco antagonista r e c o m b i n a n t e d e los receptores de IL-1.

-

T o c i l i z u m a b : anti-IL-6.

-

A b a t a c e p t : m o d u l a d o r d e los l i n f o c i t o s T.

M e t o t r e x a t o . A c t u a l m e n t e es el fármaco p r e f e r i d o para el tratam i e n t o d e la AR d e b i d o a su eficacia y t o l e r a n c i a (MIR 0 5 - 0 6 , 79). Se a d m i n i s t r a en u n a única dosis semanal d e 7,5 a 2 5 m g . El uso simultáneo d e ácido fólico o folínico d i s m i n u y e algunos efectos adversos (MIR 9 9 - 0 0 , 11 3).

RECUERDA Por t a n t o , el t r a t a m i e n t o suele realizarse c o n M T X (en ocasiones c o n l e f l u n o m i d a ) y, en casos d e n o respuesta, c o m b i n a r tratamientos y/o pasar a terapias biológicas. C o n c o m i t a n t e m e n t e , se a d m i n i s t r a n A I N E y/o c o r t i c o i -

Los efectos secundarios q u e se d e b e n tener en c u e n t a para su

des, si se precisan.

c o n t r o l s o n : molestias gastrointestinales (que d i s m i n u y e n c o n la administración parenteral), úlceras orales, t o x i c i d a d hematológi-

-

ca, hepática y d e s a r r o l l o d e n e u m o n i t i s (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 6 ) .

I n m u n o s u p r e s o r e s . La a z a t i o p r i n a , la c i c l o f o s f a m i d a y la c i c l o s p o r i n a

Sulfasalacina.

Fármaco eficaz, a u n q u e c o n f r e c u e n c i a presen-

se han u t i l i z a d o en los pacientes c o n e n f e r m e d a d grave y parecen tan

ta i n t o l e r a n c i a gastrointestinal. Suele utilizarse en combinación

eficaces c o m o los FAME a u n q u e , dados sus efectos secundarios, han

c o n otros m e d i c a m e n t o s (MTX, f u n d a m e n t a l m e n t e +/- h i d r o x i -

sido relegados a pacientes q u e n o responden a los fármacos m o d i -

cloroquina

ficadores de la e n f e r m e d a d y a terapias biológicas, o q u e presentan

[HCQj).

Antipalúdicos. A c t u a l m e n t e se e m p l e a más la h i d r o x i c l o r o q u i n a

manifestaciones graves extraarticulares, c o m o la vasculitis.

q u e la c l o r o q u i n a d e b i d o a su m e n o r f r e c u e n c i a de efectos sec u n d a r i o s (retinopatía f u n d a m e n t a l m e n t e ) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 0 9 ) . Se usa en terapia c o m b i n a d a , sobre t o d o ( c o n M T X , h a b i t u a l m e n t e +/- sulfasalacina [SSZ]).

Cirugía

L e f l u n o m i d a . I n h i b e la proliferación d e l i n f o c i t o s T, i m p i d i e n d o la síntesis d e p i r i m i d i n a s . Se p u e d e a d m i n i s t r a r sola o en c o m -

Se realiza en a r t i c u l a c i o n e s g r a v e m e n t e lesionadas m e d i a n t e artroplas-

binación c o n m e t o t r e x a t o , a t e n d i e n d o a su p r i n c i p a l efecto se-

tia ( r o d i l l a , cadera).

c u n d a r i o , la h e p a t o t o x i c i d a d , q u e aparece más f r e c u e n t e m e n t e

-

c u a n d o se usa en combinación c o n M T X . C o n s t i t u y e la p r i n c i p a l

También puede llevarse a cabo, de forma más precoz, la sinovectomía, que

alternativa al t r a t a m i e n t o c o n M T X .

mejora los síntomas, pero n o parece q u e retrase la destrucción articular.

Sales d e o r o y D - p e n i c i l a m i n a . A p e n a s se usan

actualmente

d e b i d o a su t o x i c i d a d hematológica y renal (desarrollo d e G N m e m b r a n o s a ) (MIR 98-99F, 2 3 8 ) . A g e n t e s biológicos. Son sustancias dirigidas contra las citocinas i m p l i c a -

6.8. Artritis idiopática juvenil

das en la AR. H a n demostrado eficacia en pacientes en los que la terapia

44

convencional c o n FAME no ha resultado efectiva, y también al p r i n c i p i o

Se e n g l o b a n bajo este término todas las artritis d e causa d e s c o n o c i d a ,

de la e n f e r m e d a d . D i s m i n u y e n la i n c a p a c i d a d y el deterioro articular:

de más d e seis semanas d e duración, q u e aparecen en pacientes d e

Fármacos anti-TNF: i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l quimérico

menos d e 16 años. Se h a b l a d e i n i c i o p o l i a r t i c u l a r c u a n d o se afectan

(humano/ratón) d i r i g i d o c o n t r a el TNF-a), a d a l i m u m a b (anticuerpo

c i n c o o más a r t i c u l a c i o n e s en los p r i m e r o s seis meses d e la e n f e r m e -

totalmente h u m a n i z a d o frente a TNF) o etanercept (proteína d e función

d a d , mientras q u e se habla d e i n i c i o o l i g o a r t i c u l a r c u a n d o se afectan

r e c o m b i n a n t e del receptor TNF) (MIR 05-06, 2 4 3 ) .

c u a t r o o m e n o s a r t i c u l a c i o n e s en ese p e r i o d o .

Reumatología

FORMAS CLÍNICAS

EDAD

SEXO

FR

ANA

HLA

AFECTACIÓN ARTICULAR

COMPLICACIONES SISTÉMICAS

Sistémica

14

M >H

+

50-75% +

DR4, DR5, DR7

Poliartritis simétrica similar al a d u l t o

Fiebre, síndrome de Felty, etc.

Poliartritis FR-

< 14

M >H

-

20% +

DR8, DQ4

Poliartritis menos agresiva, puede ser asimétrica

Febrícula, anemia, etc.

Oligoarticular persistente

H

DR5

75-90% +

Oligoarticular asimétrica con afectación de grandes y pequeñas articulaciones de las manos Similar, pero luego se extiende a poliarticular

Oligoarticular expandida

Se e n g l o b a n las espondiloartropatías (EN, EA, ARe) Artritis asociada a entesitis

>8

-

H > M

-

HLA-B27

Oligoartritis asimétrica de MMII Suelen iniciarse c o m o entesitis Afectación axial posterior

Artritis psoriásica

Variable

H < M

-

25-50% +

DR1 y DR6 HLA-B27 si sacroileítis

Oligoartritis asimétrica de grandes y pequeñas articulaciones

Iridociclltis crónica (sobre t o d o en ANA+)

EA: uveítis aguda anterior AReactiva: uretritis, conjuntivitis, lesiones cutáneas excepcionales El I: síntomas, gastrointestinales, eritema nodoso, aftas, etc. Dactllitis, pitting, psoriasis (o antecedentes familiares), sacroileítis, entesitis

Tabla 29. Formas clínicas d e la artritis idiopática j u v e n i l (AIJ)

Se d e s c o n o c e la e t i o p a t o g e n i a de esta e n f e r m e d a d . Se han v a l o r a d o I n -

L i n f a d e n o p a t í a s g e n e r a l i z a d a s : en ocasiones la afectación mesenté-

f e c c i o n e s extraarticulares p o r patógenos c o m o el virus d e Epstein-Barr,

rica p u e d e dar lugar a d o l o r a b d o m i n a l .

p a r v o v i r u s o rubéola, y también una cierta base h e r e d i t a r i a , a u n q u e

•

E s p l e n o m e g a l i a y / o h e p a t o m e g a l i a (menos f r e c u e n t e ) .

son e x c e p c i o n a l e s los casos d e n t r o de una m i s m a f a m i l i a .

•

M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s : g e n e r a l m e n t e pericarditis subclínica. La m i o c a r d i t i s y la e n d o c a r d i t i s son e x c e p c i o n a l e s . M e n o s

Se c l a s i f i c a n en o c h o g r u p o s , según su evolución d u r a n t e los seis p r i meros meses de e n f e r m e d a d (Tabla 2 9 ) : •

f r e c u e n t e m e n t e se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis. •

O t r a s : p u e d e n e v o l u c i o n a r a a m i l o i d o s i s ( 5 % ) (debe

sospecharse

Artritis sistémica.

si existe p r o t e i n u r i a ) . También p u e d e n desarrollar u n síndrome de

Poliartritis seropositiva.

activación macrofágica q u e es p o t e n c i a l m e n t e m o r t a l .

Poliartritis seronegativa. •

O l i g o a r t r i t i s persistente.

D u r a n t e los p e r i o d o s d e a c t i v i d a d de la e n f e r m e d a d , se p r o d u c e retraso

•

Oligoartritis extendida.

del c r e c i m i e n t o . Los m a r c a d o r e s inespecíficos d e inflamación

•

Artritis asociada a entesitis.

PCR, f e r r i t i n a , factores de c o m p l e m e n t o , IgG) se e l e v a n , sobre t o d o , en

•

Artritis psoriásica.

fases de a c t i v i d a d . Característicamente se p r o d u c e a n e m i a , l e u c o c i t o s i s

•

Artritis i n d i f e r e n c i a d a s .

y t r o m b o c i t o s i s . El f a c t o r r e u m a t o i d e y los A N A son negativos.

A continuación, se desarrollarán únicamente dos t i p o s , por su i m p o r tancia y frecuencia.

(VSG,

El c u r s o d e la e n f e r m e d a d p u e d e ser e n u n único o v a r i o s b r o t e s e n u n o s años, p a r a p o s t e r i o r m e n t e e n t r a r en remisión o e v o l u c i o n a r e n f o r m a crónica r e c u r r e n t e . E v i d e n t e m e n t e , ésta p r e s e n t a p e o r p r o -

Pacientes con forma sistémica o enfermedad de Still (MIR 03-04,23)

nóstico, y los p a c i e n t e s p u e d e n d e s a r r o l l a r d e s t r u c c i o n e s a r t i c u l a r e s y retrasos o a l t e r a c i o n e s graves d e l c r e c i m i e n t o .

Artritis idiopática juvenil oligoarticular Sobre t o d o , afecta a niños pequeños m e n o r e s de c i n c o años. Característ i c a m e n t e , cursa c o n f i e b r e , rash y artralgias o artritis, además de otras

Es la f o r m a más f r e c u e n t e . P r e d o m i n a en niñas m e n o r e s de seis años.

m a n i f e s t a c i o n e s sistémicas q u e en m u c h o s casos d o m i n a n el c u a d r o .

La artritis afecta, sobre t o d o , a grandes a r t i c u l a c i o n e s (rodillas, t o b i l l o s

Este g r u p o t i e n e e s p e c i a l m e n t e m a l pronóstico. Las características de

y c o d o s ) , respetando h a b i t u a l m e n t e la cadera. Es f r e c u e n t e la asimetría.

las m a n i f e s t a c i o n e s más frecuentes son:

El FR es n e g a t i v o y la mayoría t i e n e A N A p o s i t i v o ( 7 0 - 9 0 % ) . En algunos

•

F i e b r e : i n t e r m i t e n t e , c o n u n o o dos p i c o s d i a r i o s .

casos (hasta un t e r c i o ) p u e d e n e v o l u c i o n a r a f o r m a s p o l i a r t i c u l a r e s c o n

Rash

•

•

m a c u l o p a p u l a r : l o c a l i z a d o en el t r o n c o y las e x t r e m i d a d e s ,

p e o r pronóstico f u n c i o n a l , p e r o , f u n d a m e n t a l m e n t e en las f o r m a s o l i -

evanescente ( c o i n c i d i e n d o c o n la fiebre), m i g r a t o r i o , y no suele ser

g o a r t i c u l a r e s persistentes, el m a y o r riesgo es desarrollar uveítis crónica

pruriginoso.

q u e p u e d e llegar a e v o l u c i o n a r a ceguera (MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 8 ) . Suele a p a -

A r t r i t i s : afecta p r i n c i p a l m e n t e a r o d i l l a s , t o b i l l o s , muñecas y c o l u m -

recer d u r a n t e los dos p r i m e r o s años de la e n f e r m e d a d , e i n c l u s o p u e d e

na c e r v i c a l ; p u e d e ser m u y d e s t r u c t i v a .

preceder a la artritis.

45

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.

a

edición

Por supuesto, si la artritis n o se trata c o r r e c t a m e n t e , p u e d e dejar graves

f o r m a s agresivas y p o l i a r t i c u l a r e s se d e b e r e a l i z a r u n t r a t a m i e n t o

secuelas, aún c u a n d o se trate d e pocas a r t i c u l a c i o n e s .

p r e c o z c o n m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d , igual q u e en el a d u l t o . Los s a l i c i l a t o s apenas se usan c o m o A I N E d e b i d o a los efectos

El pronóstico oftalmológico d e p e n d e del diagnóstico y del t r a t a m i e n t o

s e c u n d a r i o s (hepáticos o síndrome d e Reye); son p r e f e r i b l e s o t r o s ,

p r e c o z , p o r lo q u e se d e b e n realizar c o n t r o l e s oftalmológicos m u y f r e cuentes c o n lámpara d e h e n d i d u r a .

c o m o el n a p r o x e n o . •

C o r t i c o i d e s . D e b i d o a la a l t a tasa d e e f e c t o s s e c u n d a r i o s l i m i t a r s e su u s o a las s i t u a c i o n e s i n d i s c u t i b l e m e n t e

debe

necesarias,

El t r a t a m i e n t o se i n i c i a c o n c o r t i c o i d e s y midriáticos tópicos, y si

f u n d a m e n t a l m e n t e e n c o m p l i c a c i o n e s y b r o t e s d e la f o r m a sis-

n o se c o n t r o l a , se p u e d e n a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s s u b c o n j u n t i v a l e s ,

t é m i c a . Sin e m b a r g o ,

e s t e r o i d e s sistémicos, i n m u n o s u p r e s o r e s o fármacos a n t i - T N F .

m u y f r e c u e n t e m e n t e y s o n m u y útiles e n las f o r m a s o l i g o a r t i c u -

los c o r t i c o i d e s i n t r a a r t i c u l a r e s se

usan

lares. •

Tratamiento

F A M E . Se usa M T X (de p r i m e r a e l e c c i ó n e n f o r m a s p o l i a r t i c u l a res o e n aquéllas c o n afectación persistente o g r a v e , e i n c l u s o e n uveítis crónica resistente a c o r t i c o i d e s ) , s u l f a s a l a z i n a (en las

El t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del a d u l t o , a d e c u a n d o la dosis d e los fárma-

espondiloartropatías) e h i d r o x i c l o r o q u i n a (en c o m b i n a c i ó n c o n

cos al peso del niño.

M T X +/-SSZ).

Las m e d i d a s generales, c o m o f i s i o t e r a p i a , férulas y el e j e r c i c i o d e m o -

t o d o , en a q u e l l o s casos p o l i a r t i c u l a r e s refractarios a M T X .

Fármacos biológicos. Etanercept y a d a l i m u m a b . Se u t i l i z a n , sobre vilización d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas, son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n -

•

tes en los niños para evitar d e f o r m i d a d e s , atrofia m u s c u l a r y conservar

I n m u n o s u p r e s o r e s . Su utilización es m u y l i m i t a d a d e b i d o a sus efectos secundarios, a u n q u e p u e d e n considerarse en casos d e formas

la función a r t i c u l a r .

sistémicas graves. Además, la c i c l o s p o r i n a p u e d e ser eficaz en el

•

Los A I N E son la base d e l t r a t a m i e n t o i n i c i a l , sobre t o d o , en las

t r a t a m i e n t o d e la uveítis crónica refractaria a c o r t i c o i d e s , y en el

f o r m a s o l i g o a r t i c u l a r e s y c o n b u e n pronóstico, a u n q u e en a q u e l l a s

síndrome d e activación macrofágica.

r

Paciente, mujer, de 48 años, sin antecedentes médicos de interés, que presenta cuadro de aproximadamente tres meses de evolución, consistente en: poliartritis de manos, muñecas y rodillas, con rigidez matutina de dos horas y factor reumatoide elevado en la analítica que le realizó su médico de cabecera. Respecto a su enfermedad, ¿cuál de las siguientes afirmaciones resulta INCORRECTA? 1)

P o r la c l í n i c a q u e p r e s e n t a la p a c i e n t e , p a d e c e u n a a r t r i t i s r e u m a t o i d e ( A R ) .

2)

Parece a d e c u a d o c o m e n z a r t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i d e s e n bajas

dosis

Casos clínicos representativos

Hombre de 35 años que presenta, desde hace un mes, fiebre en agujas, artralgias y artritis y exantema asalmonado vespertino. La exploración física puso de manifiesto artritis en pequeñas y grandes articulaciones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 c m lisa y un polo de bazo. La velocidad de sedimentación estaba aumentada: 140 m m en la primera hora. En el hemograma se evidenció una leucocitosis de 23.000/mm , con 8 0 % de neutrófilos. La ferritinemia plasmática era de 10.000 ng/ml (N = 15-90). Los hemocultivos fueron negativos. El ecocardiograma transtorácico fue normal. La radiografía de tórax fue normal. ¿Cuál es su diagnóstico? 3

p a r a c o n s e g u i r a l i v i o sintomático. 3) 4) 5)

Es i m p o r t a n t e c o m e n z a r l o a n t e s p o s i b l e t r a t a m i e n t o c o n f á r m a c o s m o d i f i c a d o r e s

1)

Endocarditis aguda.

d e la e n f e r m e d a d ( F M E ) , i n c l u s o e n c o m b i n a c i ó n .

2)

L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico.

A n t e s d e e m p e z a r e l t r a t a m i e n t o c o n F M E , se d e b e e s p e r a r o t r o s t r e s m e s e s a

3)

E n f e r m e d a d d e Still d e l a d u l t o .

c o m p r o b a r la r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i d e s .

4)

Sepsis p o r Staphylococcus

La p r e s e n c i a d e e r o s i o n e s r a d i o l ó g i c a s t e m p r a n a s sería u n s i g n o d e m a l p r o n ó s -

5)

aureus.

Brucelosis.

tico. M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 ; RC: 3 M I R 0 4 - 0 5 , 7 9 ; RC: 4

Un paciente diagnosticado de artritis reumatoide de larga evolución presenta un síndrome nefrótico. El sedimento urinario y la función renal son normales. Una ecografía renal muestra riñones aumentados de tamaño. ¿Qué entidad es la causante de la afectación renal con mayor probabilidad?

Paciente de 25 años consulta por dolor articular en rodillas, tobillos, codos, muñecas y articulaciones pequeñas de las manos y de los pies, de cuatro meses de evolución, con una rigidez matutina de seis horas de duración. En la exploración, se observa una poliartritis con derrame prominente en ambas rodillas y nodulos subcutáneos en los codos. En el estudio realizado, presenta un aumento importante de la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva, factor reumatoide positivo y varias erosiones radiológicas en los carpos. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?

1)

M i e l o m a múltiple.

2}

Crioglobulinemia mixta.

3)

Amiloidosis.

4)

Nefropatía p o r c a d e n a s ligeras.

tamiento rehabilitador, deben administrarse de forma secuencial

5)

Gammapatía monoclonal benigna.

diferentes antiinflamatorios n o esteroideos, y reevaluar al paciente pasado u n año.

1)

2) RC: 3

U n paciente de 35 años lleva padeciendo artralgias en las articulaciones metacarpofalángicas (MCF), muñecas y tobillos desde hace cuatro meses. Posteriormente, desarrolla artritis en MCF, interfalángicas proximales de manos, metatarsofalángicas, muñecas y tobillos, acompañada de rigidez matutina de más de 3 horas de duración. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a , p o r l o q u e d e b e i n c i a r s e t r a e intermitente

N o p u e d e descartarse el d e s a r r o l l o d e u n l u p u s e r i t e m a t o s o sistémico, p o r l o q u e d e b e n administrarse c o r t i c o i d e s y antipalúdicos y realizar controles periódicos d e hemograma, anticuerpos anti-ADN, orina y sedimento

3)

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e y d e b e t r a t a r s e

inmediatamente

c o n d o s i s b a j a s d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o l e f l u n o m i d a . En c a s o d e n o o b t e n e r s e la r e m i s i ó n d e la e n f e r m e d a d , d e b e r e a l i z a r s e u n t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o o i n i c i a r la a d m i n i s t r a c i ó n d e a g e n t e s i n h i b i d o r e s d e T N F - a . 4)

La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e , y d e b e t r a t a r s e

inmediatamente

c o n d o s i s b a j a s d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o l e f l u n o m i d a . En c a s o d e n o o b t e n e r 11

Artrosis generalizada.

2)

R e u m a t i s m o p o l i a r t i c u l a r a g u d o (fiebre reumática).

3)

Gota poliarticular.

4}

Artritis reumatoide.

p s o r i a s i s p o r la d e t e c c i ó n d e f a c t o r r e u m a t o i d e , y b a s t a c o n a d m i n i s t r a r a n t i i n f l a m a -

5)

Enfermedad de W h i p p l e .

t o r i o s n o e s t e r o i d e o s . En c a s o d e n o o b t e n e r s e r e s p u e s t a , p u e d e p r e c i s a r

M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 8 ; RC: 4

46

se la r e m i s i ó n d e la e n f e r m e d a d , d e b e n a d m i n i s t r a r s e d o s i s a l t a s d e c o r t i c o i d e s y t r a t a m i e n t o sintomático para el d o l o r . 5)

La p a c i e n t e p r e s e n t a u n a f o r m a simétrica d e e s p o n d i l o a r t r i t i s , p r o b a b l e m e n t e u n a

M I R 0 6 - 0 7 , 9 0 ; RC:3

anti-TNF-a.

Reumatología

07. ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS r

Aspectos esenciales

Orientación

MIR Se t r a t a d e u n t e m a m u y p r e g u n t a d o , en el q u e ,

[~¡~|

entrañan excesiva d i f i c u l t a d . L o p r i m o r d i a l es s a b e r

Qfj

inactividad.

que describen una espondilitis reactiva.

[~3~|

c o m o las m a n i f e s t a c i o n e s

|~4~"]

los t r a t a m i e n t o s s o n p o c o

aunque

En la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , la uveítis a n t e r i o r a g u d a es la manifestación e x t r a a r t i c u l a r más f r e c u e n t e . Suele ser u n i l a t e r a l , b e n i g n a y r e c u r r e n t e .

e x t r a a r t i c u l a r e s , ya q u e "floridos".

T o d o s los p a c i e n t e s c o n e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e t i e n e n sacroileítis radiológica. O t r o s h a l l a z g o s , típicos ( s i n d e s m o f i t o s , c u a d r a t u r a v e r t e b r a l ) n o s o n t a n c o n s t a n t e s .

Las p r e g u n t a s s u e l e n t r a t a r de aspectos clínicos,

El síntoma más f r e c u e n t e y c o m ú n d e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e es el d o l o r d o r s o l u m b a r i n f l a m a t o r i o , d e c o m i e n z o i n s i d i o s o p o r d e b a j o d e los 4 0 años, q u e e m p e o r a c o n el r e p o s o y se a c o m p a ñ a d e r i g i d e z tras la

r e c o n o c e r los casos clínicos a n q u i l o s a n t e o la a r t r i t i s

Las espondiloartropatías p r o d u c e n o l i g o a r t r i t i s asimétrica, p r e d o m i n a n t e m e n t e e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s , y casi s i e m p r e síntomas r e f e r i d o s al e s q u e l e t o a x i a l (sacroileítis o e s p o n d i l i t i s ) .

a d e m á s , las p r e g u n t a s n o

f~J~J

La base d e l t r a t a m i e n t o es e l c o n t r o l d e l d o l o r c o n A I N E y e v i t a r la d e f o r m i d a d y m i n i m i z a r la limitación f u n c i o n a l c o n la rehabilitación. Los a n t i - T N F están m o s t r a n d o r e s u l t a d o s más q u e a l e n t a d o r e s e n estos p a cientes.

[5]

La a r t r i t i s r e a c t i v a es u n a s i n o v i t i s estéril q u e se p r o d u c e c o m o c o m p l i c a c i ó n d e i n f e c c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a les (Shigella

[~7~|

flexneri,

Salmonella,

Yersinia

y Campylobacter)

o genitourinarias

{Chlamydia).

Los p a c i e n t e s c o n infección p o r V I H p r e s e n t a n artritis reactivas c o n m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s y e x t r a a r t i c u l a r e s más a c u s a d a s .

D e n t r o del g r u p o d e las espondiloartropatías o e s p o n d i l o a r t r i t i s

se e n g l o b a n u n c o n j u n t o

de enfermedades

q u e c o m p a r t e n características c l í n i c a s , radiológicas, patogénicas y e s p e c i a l m e n t e d e predisposición genética, p e c u l i a r e s para este g r u p o , y q u e las d i f e r e n c i a d e otras e n f e r m e d a d e s reumáticas, s o b r e t o d o , d e la a r t r i t i s reumatoide. Las características c o m u n e s d e estas e n f e r m e d a d e s (Tabla 30) se e n c u e n t r a n d e f o r m a más a c e n t u a d a en la esp o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , q u e es el p a r a d i g m a d e ellas (MIR

Preguntas • MIR 09-10, 23, 24, 25 • MIR 08-09, 82 - M I R 07-08, 79 • MIR 06-07, 77 -MIR 05-06, 81

99-00, 1 16).

Ausencia d e f a c t o r r e u m a t o i d e

Espondilitis a n q u i l o s a n t e

Ausencia d e n o d u l o s r e u m a t o i d e s

Artropatía psoriásica

A r t r i t i s asimétrica d e p r e d o m i n i o en m i e m b r o s

A r t r i t i s reactiva

inferiores, m o n o a r t i c u l a r u o l i g o a r t i c u l a r

A r t r i t i s d e la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l

Sacroileítis y f r e c u e n t e afectación axial

Espondilitis juvenil

M a n i f e s t a c i o n e s sistémicas características

Espondiloartropatías i n d i f e r e n c l a d a s

(mucocutáneas, g e n i t o u r i n a r i a s , Intestinales y oculares)

Síndrome SAPHO

(MIR 07-08, 79; MIR 97-98, 236) Asociación a antígeno HLA-B27 Agregación f a m i l i a r Presencia d e entesitis Tabla 30. Características d e las espondiloartropatías

M I R 04-05, 81

Tabla 3 1 . Entidades incluidas d e n t r o d e la espondiloartritis

•MIR 03-04, 16 • MIR 02-03, 222 -MIR 01-02, 78, 8 0 -MIR 00-01, 77 - M I R 0 0 - 0 1 F, 8 4

RECUERDA

H a y q u e sospechar u n a espondiloartropatía ante u n a artritis asimétrica m o n o a r t i c u l a r u oligoarticular d e m i e m b r o s i n f e r i o r

- MIR 99-00, 16, 9 1 ,1 1 6 - MIR 99-00F, 9 0 , 91 - MIR 98-99, 89 - MIR 98-99F, 90, 9 6 , 9 8 -MIR 97-98, 2 2 3 , 2 3 5 , 2 3 6 237

Las e n f e r m e d a d e s q u e se i n c l u y e n d e n t r o d e este g r u p o se r e f l e j a n en la T a b l a 3 1 . La e n f e r m e d a d d e W h i p p l e , e i n c l u s o la e n f e r m e d a d d e Behcet, q u e l l e g a r o n a c o n s i d e r a r s e integrantes d e este t i p o d e e n f e r m e d a d e s ,

hoy

n o f o r m a n p a r t e d e ellas.

47

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

La espondiloartropatía i n d i f e r e n c i a d a incluiría a a q u e l l o s

pacientes

c o n rasgos clínicos, biológicos y radiológicos d e las e s p o n d i l o a r t r o p a -

Puede aparecer d o l o r p r o d u c i d o p o r la entesopatía en crestas ilíacas, trocánter m a y o r , t u b e r o s i d a d isquiática y, sobre t o d o , talones.

tías, p e r o q u e n o p u e d e n ser t i p i f i c a d o s d e n t r o d e u n a e n t i d a d nosológica c o n c r e t a , d e a c u e r d o c o n los criterios clásicos q u e se u t i l i z a n para

El d o l o r torácico se p r o d u c e p o r afectación de la c o l u m n a d o r s a l , i n -

el diagnóstico d e cada una d e ellas.

c l u y e n d o las a r t i c u l a c i o n e s costovertebrales o la entesopatía en las

La entesitis o entesopatía es la inflamación de las zonas d e hueso d o n -

torácica es un c r i t e r i o diagnóstico d e la e n f e r m e d a d , ésta n o llega a

de se insertan los l i g a m e n t o s , t e n d o n e s y fascias. La localización más

tener t r a s c e n d e n c i a clínica c o n d i c i o n a n d o u n a limitación v e n t i l a t o r i a .

a r t i c u l a c i o n e s costoesternales. A u n q u e la limitación de la expansión

característica es la inserción d e la fascia plantar o del tendón d e A q u i les en el calcáneo.

La evolución d e la e n f e r m e d a d es v a r i a b l e , y el d e s a r r o l l o d e a n q u i l o s i s se p r o d u c e s o l a m e n t e en a l g u n o s casos d e la e n f e r m e d a d . C u a n d o esto o c u r r e , g e n e r a l m e n t e al c a b o d e más d e d i e z años, llega a afectarse la c o l u m n a c e r v i c a l , d e f o r m a q u e el p a c i e n t e a d o p t a una postura i n -

7.1. Espondilitis anquilosante

c o n f u n d i b l e c o n la pérdida d e la lordosis l u m b a r , la cifosis d o r s a l , el a p l a n a m i e n t o torácico y la cifosis c e r v i c a l (Figura 2 7 ) .

La e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e (EA) es u n a e n f e r m e d a d crónica, i n f l a m a toria y sistémica q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e al esqueleto a x i a l . Su h a l l a z g o d i s t i n t i v o es la afectación d e las sacroilíacas.

Epidemiología

Uveítis a n t e r i o r

Dilatación d e la raíz

La e n f e r m e d a d es más f r e c u e n t e en v a r o n e s (3/1), y s u e l e c o m e n z a r

aórtica

e n t r e los 1 5 y los 3 0 años. Es i n f r e c u e n t e el c o m i e n z o antes d e los n u e v e años o después d e los 4 0 . La i n c i d e n c i a d e la e n f e r m e d a d es p a r a l e l a a la p r e v a l e n c i a d e l antígeno H L A - B 2 7 , al q u e se a s o c i a e s t r e c h a m e n t e . M á s d e l 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n EA m u e s t r a n a EHLA-B27, m i e n t r a s q u e e n la p o b l a c i ó n g e n e r a l esta

Fractura-luxación de vértebras cervicales C5, C6, C7

Fibrosis p u l m o n a r de lóbulos superiores

prevalencia

es d e l 7 % ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 3 7 ) . Existen, s i n e m b a r g o , o t r o s d e t e r m i n a n t e s , también genéticos, q u e f a v o r e c e n la a p a r i c i ó n d e la e n f e r m e d a d . Así, m i e n t r a s q u e el 2 % d e la p o b l a c i ó n H L A - B 2 7 p o s i t i v a p a d e c e EA, esta i n c i d e n c i a se e l e v a al 2 0 % c u a n d o la p o b l a c i ó n

Rigidez

H L A - B 2 7 a n a l i z a d a es f a m i l i a r en p r i m e r g r a d o d e p a c i e n t e s c o n

Prostatltis crónica

EA. Esta predisposición genética s u p l e m e n t a r i a podría estar m e d i a da p o r el H L A - B 6 0 . Además, existe u n a u m e n t o d e c o n c o r d a n c i a d e la e n f e r m e d a d en g e melos monocigóticos, lo q u e sugiere u n m o d e l o d e s u s c e p t i b i l i d a d g e -

Entesopatía

nética poligénica.

RECUERDA

Se sospechará EA en u n varón j o v e n c o n u n d o l o r l u m b a r q u e n o

c e d e c o n el reposo y sacroileítis radiológica.

Inflamación intestinal

Manifestaciones clínicas Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son las r e f e r i d a s al e s q u e leto a x i a l .

}

El d o l o r l u m b a r es el síntoma i n i c i a l , el más característico y el más f r e c u e n t e . Las c u a l i d a d e s del d o l o r p r o p i o d e la EA (que lo d i s t i n g u e n de otras causas d e d o l o r d e naturaleza n o i n f l a m a t o r i a y m u c h o más habituales) son el c o m i e n z o i n s i d i o s o , duración superior a tres meses y su carácter i n f l a m a t o r i o , esto es, q u e n o m e j o r a c o n el reposo (de h e c h o e m p e o r a c o n él) l l e g a n d o a despertar al p a c i e n t e d u r a n t e la n o c h e ;

Figura 2 7 . Espondilitis a n q u i l o s a n t e (MIR 05-06, 81)

m e j o r a c o n el e j e r c i c i o , tras u n p e r i o d o más o m e n o s p r o l o n g a d o d e r i g i d e z m a t u t i n a . Además d e la c o l u m n a l u m b a r , p u e d e haber d o l o r glúteo s e c u n d a r i o a la afectación d e las sacroilíacas, q u e h a b i t u a l m e n te es b i l a t e r a l (MIR 97-98, 2 2 3 ) .

48

La afectación de las articulaciones periféricas es menos habitual. C u a n d o se p r o d u c e , las articulaciones más afectadas son la cadera y el h o m b r o (las más cercanas al esqueleto axial). Esto suele suceder c u a n d o la enfer-

m e d a d c o m i e n z a en la adolescencia, y suele manifestarse en los primeros

Expansión torácica. Se c u a n t i f i c a m i d i e n d o la d i f e r e n c i a del perí-

años d e evolución d e la misma. La participación d e la cadera suele m o s -

m e t r o torácico entre la inspiración y la espiración forzadas. La e x -

trar u n curso insidioso, localización bilateral y carácter m u y invalidante.

pansión n o r m a l es s u p e r i o r a 5 c m . Se realiza en el c u a r t o espacio intercostal en varones o b i e n s u b m a m a r i o en m u j e r e s .

La participación d e otras a r t i c u l a c i o n e s periféricas es algo m e n o s fre-

La sacroileítis p u e d e demostrarse en la exploración p o r la palpación

c u e n t e . Las r o d i l l a s , t o b i l l o s , carpos y metacarpofalángicas se afectan

directa d e las sacroilíacas o diferentes m a n i o b r a s d e provocación

c o n u n patrón o l i g o a r t i c u l a r y asimétrico. Suele p r o d u c i r síntomas le-

q u e desencadenan d o l o r . Estas m a n i o b r a s son útiles en las fases i n i -

ves y transitorios, y es e x c e p c i o n a l q u e sea erosiva (MIR 99-00F, 9 0 ) .

ciales d e la e n f e r m e d a d , ya q u e en fases avanzadas, las sacroilíacas e v o l u c i o n a n hacia la a n q u i l o s i s y las m a n i o b r a s son negativas.

Manifestaciones extraarticulares

Exploraciones complementarias

Uveítis anterior aguda. Es la manifestación e x t r a a r t i c u l a r más h a b i tual e i n c l u s o en a l g u n o s casos p u e d e preceder a la e s p o n d i l i t i s (25-

Es h a b i t u a l la elevación d e la VSG, q u e n o guarda u n a correlación es-

3 0 % ) (MIR 08-09, 82). Es más común en los pacientes H L A - B 2 7 .

trecha c o n la a c t i v i d a d de la e n f e r m e d a d a x i a l , y sí c o n la a c t i v i d a d d e

Suele ser u n i l a t e r a l , y se manifiesta c o n d o l o r , f o t o f o b i a , l a g r i m e o

la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r periférica.

y visión borrosa. Los ataques d e uveítis n o d u r a n más d e dos o tres meses y c u r a n sin dejar secuelas, a u n q u e c o n u n a gran t e n d e n c i a a

La proteína C r e a c t i v a (PCR)

recurrir, i n c l u s o en el o j o c o n t r a l a t e r a l .

da quizá u n a m e j o r correlación c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

Afectación c a r d i o v a s c u l a r . En pacientes c o n e n f e r m e d a d e v o l u c i o -

A p a r e c e h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a a expensas d e IgA. Los n i v e l e s d e

nada p u e d e encontrarse inflamación d e la raíz aórtica, q u e p u e d e

c o m p l e m e n t o s u e l e n estar n o r m a l e s o e l e v a d o s . N o es p r o p i o d e la

ser clínica o hemodinámicamente s i g n i f i c a t i v a , p r o d u c i e n d o i n s u f i -

e n f e r m e d a d la p r e s e n c i a d e A N A ni d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( q u e a p a -

c i e n c i a aórtica ( 1 0 % d e los pacientes c o n más d e 3 0 años d e e v o -

recen c o n la m i s m a f r e c u e n c i a q u e l o h a c e n en la población sana)

lución d e la e n f e r m e d a d ) . A s i m i s m o , se p u e d e e n c o n t r a r fibrosis del

(MIR 9 9 - 0 0 , 16).

también p e r m a n e c e

elevada

y guar-

t e j i d o d e excitación-conducción, q u e p r o v o c a diferentes grados d e bloqueo AV.

El líquido a r t i c u l a r es d e características i n f l a m a t o r i a s , sin n i n g u n a p e -

M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s . Son p o c o habituales y se p r o -

c u l i a r i d a d respecto a otras artropatías i n f l a m a t o r i a s .

d u c e n tardíamente. La más f r e c u e n t e y característica es la aparición de fibrosis en los dos lóbulos superiores p u l m o n a r e s , q u e a d o p t a u n

Los test d e función p u l m o n a r n o suelen estar alterados p o r la c o m -

patrón quístico y p u e d e ser c o l o n i z a d a p o r Aspergillus,

originando

pensación q u e realiza el d i a f r a g m a . Puede encontrarse u n a discreta

un m i c e t o m a . Se manifiesta clínicamente c o n tos, a u m e n t o d e la

disminución d e la c a p a c i d a d vital y u n a u m e n t o del v o l u m e n residual.

disnea y, o c a s i o n a l m e n t e , h e m o p t i s i s . Manifestaciones

neurológicas. Se p u e d e n p r o d u c i r p o r fracturas-

luxación vertebrales, sobre t o d o , cervicales

(C5-C6, C6-C7), s u -

bluxación a t l o a x o i d e a o síndrome d e " c o l a d e c a b a l l o " secundaria

Radiología

a a r a c n o i d i t i s crónica. M a n i f e s t a c i o n e s g e n i t o u r i n a r i a s . Las más frecuentes son la prostati-

La presencia d e sacroileítis radiológica es condición i m p r e s c i n d i b l e

tis crónica y la nefropatía IgA. También se p u e d e p r o d u c i r p r o t e i -

para el diagnóstico d e EA. H a b i t u a l m e n t e es b i l a t e r a l , simétrica y d e

n u r i a , d e t e r i o r o d e la función renal y necrosis p a p i l a r i n d u c i d a por

g r a d o a v a n z a d o (Tabla 3 2 ) . Se p r o d u c e " b o r r a m i e n t o " del hueso sub-

analgésicos.

c o n d r a l y aparición d e erosiones y esclerosis en el hueso subyacente.

Es m u y f r e c u e n t e ( 3 0 - 6 0 % ) la presencia de alteraciones i n f l a m a -

Estos c a m b i o s aparecen en los dos tercios inferiores d e la articulación y

torias histológicas en c o l o n e íleon, s i m i l a r a las d e la e n f e r m e d a d

son el resultado d e la c o n d r i t i s y la osteítis a d y a c e n t e .

de C r o h n , pero n o suelen presentar clínica. M e n o s f r e c u e n t e es la c o e x i s t e n c i a d e u n a auténtica e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, j u n t o c o n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e ( 5 - 1 0 % ) . La a m i l o i d o s i s secundaria (AA) se llega a p r o d u c i r en el 6 - 8 % d e las formas d e larga evolución.

Exploración física Puesto q u e ¡nicialmente las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas y radiológicas p u e d e n ser m u y sutiles, resulta f u n d a m e n t a l la demostración d e la l i mitación d e la m o v i l i d a d de la c o l u m n a l u m b a r y el tórax, así c o m o la presencia d e sacroileítis. •

Test d e Schóber. V a l o r a la limitación d e la m o v i l i d a d d e la c o l u m n a l u m b a r . Se realiza c o n el p a c i e n t e d e p i e , m i d i e n d o 10 c m p o r e n -

La afectación aparece i n i c i a l -

RECUERDA La sacroileítis radiológica es condición i m p r e s c i n d i b l e para el diagnóstico d e EA.

GRADO 0

Normal

GRADO 1

Sospechosa

G R A D O II

Sacroileítis mínima

G R A D O III

Sacroileítis m o d e r a d a

G R A D O IV

Anquilosis

m e n t e en el b o r d e ilíaco, ya q u e el cartílago es aquí más f i n o q u e en la v e r t i e n t e sacra (MIR 99-00F, 9 0 ) .

Tabla 32. Clasificación d e la sacroileítis

c i m a y 5 c m p o r d e b a j o d e la unión l u m b o s a c r a . C u a n d o la m o v i l i d a d esté conservada, al realizar el p a c i e n t e la flexión del t r o n c o , la

En la c o l u m n a v e r t e b r a l se a f e c t a n ¡nicialmente las capas externas

distancia establecida entre las dos marcas aumentará más d e 5 c m

del a n i l l o f i b r o s o , allí d o n d e se insertan en los b o r d e s d e l c u e r p o

(MIR 98-99F, 9 6 ) .

v e r t e b r a l . Se p r o d u c e u n a esclerosis ósea r e a c t i v a q u e se t r a d u c e ra49

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

diológicamente c o m o u n realce óseo d e los ángulos a n t e r o s u p e r i o r y

CRITERIOS C L I N I C O S

a n t e r o i n f e r i o r d e la vértebra, q u e f o r m a c u a d r a t u r a d e las vértebras (squaring).

P o s t e r i o r m e n t e , se va d e s a r r o l l a n d o la g r a d u a l osificación

de las capas s u p e r f i c i a l e s del a n i l l o f i b r o s o , f o r m a n d o puentes e n t r e las vértebras en s e n t i d o v e r t i c a l ( d e n o m i n a d o s s i n d e s m o f i t o s ) . S i m u l táneamente, se p u e d e p r o d u c i r inflamación y p o s t e r i o r a n q u i l o s i s d e las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias y osificación d e a l g u n o s l i g a m e n t o s , lo q u e o r i g i n a , en fases tardías, el aspecto d e c o l u m n a en "caña d e b a m b ú " (Tabla 3 3 ) .

1. Limitación d e la m o v i l i d a d d e la c o l u m n a e n los p l a n o s f r o n t a l y sagital 2. D o l o r l u m b a r d e características i n f l a m a t o r i a s 3. Limitación d e la expansión torácica CRITERIOS R A D I O L Ó G I C O S 1. Sacroileítis b i l a t e r a l g r a d o II o s u p e r i o r 2. Sacroileítis u n i l a t e r a l g r a d o III o IV El diagnóstico se establece c u a n d o el p a c i e n t e c u m p l e el c r i t e r i o radiológico, y al m e n o s u n c r i t e r i o clínico

• Sacroileítis b i l a t e r a l • Rectificación d e la l o r d o s i s l u m b a r • Cuadratura vertebral

Tabla 34. Criterios diagnósticos d e la espondilitis a n q u i l o s a n t e

• Sindesmofitos • C o l u m n a e n "caña d e b a m b ú " Tabla 33. M a n i f e s t a c i o n e s radiológicas e n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e

Diagnóstico diferencial El p r i n c i p a l diagnóstico d i f e r e n c i a l se d e b e establecer c o n la hiperosto-

Por t a n t o , la radiología c o n v e n c i o n a l es s u f i c i e n t e para el diagnóstico

sis a n q u i l o s a n t e vertebral ( e n f e r m e d a d d e Forestier), q u e afecta a i n d i -

en las fases a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d . En las fases más p r e c o c e s ,

v i d u o s d e e d a d más a v a n z a d a , suele ser asintomática y n o actúa sobre

d o n d e los h a l l a z g o s radiológicos resulten m e n o s e v i d e n t e s , son d e

las sacroilíacas ni sobre las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias. En ambas se

u t i l i d a d la T C , la gammagrafía ósea o la r e s o n a n c i a magnética para

p r o d u c e n puentes óseos q u e p u e d e n llegar a f u s i o n a r la c o l u m n a p o r

d e p u r a r d i c h a s imágenes. Esta última es d e e s p e c i a l u t i l i d a d en los

c o m p l e t o , pero éstos son más gruesos y exuberantes en la hiperostosis

p a c i e n t e s c o n síndrome d e " c o l a d e c a b a l l o " , en los q u e p u e d e i d e n -

a n q u i l o s a n t e (Figuras 28.a y b; T a b l a 3 5 ) .

t i f i c a r divertículos a r a c n o i d e o s (MIR 0 5 - 0 6 , 8 1 ; M I R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; M I R 98-99, 89).

Evolución y pronóstico

Diagnóstico

La e n f e r m e d a d t i e n e un curso lento, c o n e x a c e r b a c i o n e s y, sobre t o d o , remisiones p r o l o n g a d a s . Las f o r m a s invalidantes c o n a n q u i l o s i s n o son

Para el diagnóstico d e la EA se u t i l i z a n los criterios d e N u e v a Y o r k m o -

la n o r m a , e i n c l u s o m u c h o s d e los pacientes c o n c a m b i o s radiológicos

d i f i c a d o s d e 1 9 8 4 (Tabla 3 4 ) .

m u y acusados t i e n e n una c a p a c i d a d f u n c i o n a l a c e p t a b l e . Los factores q u e se asocian a m a l pronóstico s o n :

A pesar d e q u e el 9 0 % d e los pacientes son p o s i t i v o s a HLA-B27, la

El c o m i e n z o p r e c o z d e la e n f e r m e d a d (antes d e los 1 6 años).

presencia d e éste n o es condición necesaria ni suficiente para el d i a g -

La afectación persistente d e las a r t i c u l a c i o n e s periféricas, f u n d a -

nóstico d e la e n f e r m e d a d (MIR 04-05, 8 1 ; M I R 9 8 - 9 9 , 8 9 ) .

m e n t a l m e n t e d e la cadera.

Figura 28. a y b. Diferencias radiológicas e n t r e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e (a) y la h i p e r o s t o s i s a n q u i l o s a n t e (b)

50

La e n f e r m e d a d d e Forestier se caracteriza p o r la calcificación d e l l i g a m e n -

7.2. Artritis reactiva

t o paraespinal a n t e r i o r en "cera d e vela d e r r e t i d a "

La artritis reactiva (ARe) es u n a sinovitis estéril, esto es, a d i f e r e n c i a d e

RECUERDA

la artritis infecciosa n o es p o s i b l e i d e n t i f i c a r u n g e r m e n d e n t r o d e la articulación. Se p r o d u c e después d e u n proceso i n f e c c i o s o (no s i e m p r e ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

HAVD (FORESTIER)

d e m o s t r a d o ) c o n u n p e r i o d o d e latencia n o superior a u n mes. A u n q u e a t e n d i e n d o a esta definición, y en sentido estricto, se podría

< 4 0 años

> 5 0 años

Dolor

+ + + (inflamatorio)

+ / - (mecánico)

e n f e r m e d a d d e Lyme, algunas artritis víricas o f o r m a s de e n f e r m e d a d

Limitación d e m o v i l i d a d

+++

+/-

gonocócica d i s e m i n a d a . Lo q u e se e n t i e n d e en la a c t u a l i d a d c o m o ARe

Sacroileítis

Siempre

No

++

Hiperostosis

("cera d e r r e t i d a " )

Sindesmofitos

+++

Interapofisarias v e r t e b r a l e s

+++

Tabla 35. Diagnóstico diferencial d e la espondilitis a n q u i l o s a n t e y la e n f e r m e d a d d e Forestier

i n c l u i r en este c o n c e p t o enfermedades c o m o la f i e b r e reumática, la

es u n c u a d r o clínico i n c l u i d o d e n t r o d e las espondiloartropatías, q u e se c a r a c t e r i z a p o r artritis periférica, entesopatía, sacroileítis y q u e se asocia a m e n u d o al H L A - B 2 7 . Este c u a d r o aparece tras una infección g e n i t o u r i n a r i a o gastrointestinal. N o obstante, c u a n d o las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas n o son precedidas d e una clínica d e s e n c a d e n a n t e sugestiva ni hay e v i d e n c i a analítica d e la infección se d e n o m i n a espondiloartropatía i n d i f e r e n c i a d a . El síndrome d e Reiter, d e f i n i d o c o m o la tríada d e uretritis, c o n j u n t i v i t i s

C o n t o d o , la e n f e r m e d a d , en la mayoría d e los casos, p e r m i t e al p a c i e n -

y artritis, representa s o l a m e n t e una parte del espectro d e la A R e y, p o r

te desarrollar una v i d a n o r m a l c o n escasas secuelas.

t a n t o , es más c o r r e c t o u t i l i z a r esta última denominación, a u n q u e en ocasiones ambas n o m e n c l a t u r a s se i n t e r c a m b i a n .

Tratamiento

Etiología y epidemiología

La base d e l t r a t a m i e n t o son los A I N E . Éstos p r o d u c e n a l i v i o del d o lor, pero n o m o d i f i c a n la t e n d e n c i a a la a n q u i l o s i s d e la e n f e r m e d a d .

Existen dos f o r m a d e ARe: d e o r i g e n entérico (más f r e c u e n t e en Europa)

La i n d o m e t a c i n a (75-150 mg/día) es el fármaco q u e más se u t i l i z a . La

y g e n i t o u r i n a r i o (más f r e c u e n t e en EEUU y Reino U n i d o ) . Los p r i n c i -

f e n i l b u t a z o n a es u n fármaco e s p e c i a l m e n t e eficaz en la e n f e r m e d a d ,

pales gérmenes responsables d e una infección gastrointestinal q u e se

pero su uso se ve l i m i t a d o p o r su t o x i c i d a d (anemia aplásica y agranu-

c o m p l i c a c o n la aparición d e una A R e son Shigella

locitosis).

Yersinia

y Campylobacter

flexneri,

Salmonella,

(MIR 0 9 - 1 0 , 2 5 ) .

La afectación periférica p u e d e responder al uso d e sulfasalacina o me-

En las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o , el agente d e s e n c a d e n a n t e suele

t r o t e x a t o q u e , sin e m b a r g o , son ineficaces en el c o n t r o l d e la enfer-

ser Chlamydia

m e d a d axial (MIR 0 6 - 0 7 , 7 7 ; M I R 0 3 - 0 4 , 16). Junto a estas m e d i d a s se

liticum

trachomatis

y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , Ureoplasma

urea-

(MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 5 ) .

d e b e i n d i c a r m e d i d a s higiénicas c o m o el reposo sobre una s u p e r f i c i e f i r m e y la rehabilitación. La a c t i v i d a d ideal para estos pacientes es la

Las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o son más frecuentes en varones ( q u i -

natación.

zá p o r q u e es más fácil d i a g n o s t i c a r la uretritis q u e la c e r v i c i t i s ) . Las d e o r i g e n entérico n o muestran p r e d o m i n i o sexual.

El t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d ha e x p e r i m e n t a d o c a m b i o s marcados en los últimos años, dada la eficacia q u e ha m o s t r a d o la terapia biológica (anti-TNF) en estos pacientes. El etanercept, i n f l i x i m a b y a d a l i m u m a b p r o d u c e n mejoría sintomática y d e los parámetros o b j e t i v o s , además d e

RECUERDA E. coli n o es causa d e artritis reactiva.

Se trata d e u n a propia

de

jóvenes,

a u n q u e se han descrito casos en a n c i a n o s

q u e m u y p r o b a b l e m e n t e detengan la evolución d e la e n f e r m e d a d .

enfermedad

adultos

80%

de

los

y niños. El 60pacientes

son

A u n q u e es d e esperar q u e en los próximos años se d e f i n a n i n d i c a c i o n e s

H L A - B 2 7 positivos, y es en ellos d o n d e aparecen las f o r m a s más agre-

concretas d e estos fármacos, a c t u a l m e n t e , en las espondiloartropatías,

sivas y c o n más t e n d e n c i a a la c r o n i c i d a d . Existe, además, p r e d i s p o s i -

ya se d i s p o n e d e suficientes e v i d e n c i a s c o m o para c o n s i d e r a r l o s u n a

ción f a m i l i a r para padecer este trastorno.

h e r r a m i e n t a terapéutica más. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser d e u t i l i d a d d e f o r m a intralesional en la e n t e sopatía o la sinovitis persistente q u e n o responda al t r a t a m i e n t o c o n los

Patogenia

A I N E . I n c l u s o p u e d e n ser eficaces en el c o n t r o l d e la sacroileítis, a u n q u e para la administración i n t r a l e s i o n a l , en estos casos, es necesario el

Todas las bacterias i n v o l u c r a d a s en el d e s a r r o l l o d e las artritis reac-

c o n t r o l c o n TC. N o está i n d i c a d o , en general el e m p l e o d e c o r t i c o i d e s

tivas son intracelulares y afectan característicamente a las mucosas,

sistémicos.

s u g i r i e n d o u n a respuesta i n m u n i t a r i a a n o r m a l en éstas. P r o b a b l e m e n t e el m e c a n i s m o sería la aparición d e u n a respuesta a n t i b a c t e r i a n a l o -

El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la afectación d e la cadera p u e d e ofrecer

c a l , q u e p o s t e r i o r m e n t e se reproduciría en la s i n o v i a l , al existir en ésta

gran a l i v i o sintomático, dada la m a r c a d a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l q u e

c o m p o n e n t e s q u e guardarían u n a s i m i l i t u d morfológica c o n a l g u n a es-

origina.

tructura bacteriana. 51

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

A u n q u e el papel d e l H L A - B 2 7 n o esté c o m p l e t a m e n t e d e s v e l a d o , p r o -

La b a l a n i t i s c i r c i n a d a h a c e referencia a lesiones vesiculares l o -

b a b l e m e n t e la molécula H L A jugaría u n papel e n la presentación d e l

calizadas e n el g l a n d e , i n d o l o r a s y q u e , al romperse, p r o d u c e n

antígeno b a c t e r i a n o a los l i n f o c i t o s T, en los q u e induciría u n a respues-

una lesión erosiva superficial rodeada d e u n h a l o e r i t e m a t o s o .

ta q u e produciría la reacción c r u z a d a entre u n péptido b a c t e r i a n o y o t r o e s t r u c t u r a l m e n t e similar, d e r i v a d o d e l t e j i d o a r t i c u l a r n o r m a l .

Manifestaciones clínicas El a n t e c e d e n t e d e infección n o se recoge e n t o d o s los casos d e la e n f e r m e d a d , e i n c l u s o la e v i d e n c i a analítica de d i c h a infección n o se d o c u m e n t a s i e m p r e . Las m a n i f e s t a c i o n e s articulares suelen ser las q u e d o m i n a n el c u a d r o clínico e n f o r m a d e artritis d e c o m i e n z o a b r u p t o m o n o a r t i c u l a r u o l i g o a r t i c u l a r , a d i t i v a , asimétrica, y d e p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s inferiores, q u e afecta a r o d i l l a s , t o b i l l o s , metatarsofalángicas e interfalángicas d e los dedos d e los pies. La artritis, al presentarse d e f o r m a a g u d a , suele ser ¡nicialmente m o n o a r t i c u l a r y mostrar signos i n f l a m a t o r i o s m u y acusados (intenso d o l o r , a b u n d a n t e líquido s i n o v i a l c o n características d e líquido i n f l a m a t o r i o , s u p e r a n d o en ocasiones los 5 0 . 0 0 0 P M N e n el recuento). Plantea d i a g nóstico d i f e r e n c i a l c o n la artritis séptica y las artritis m i c r o c r i s t a l i n a s . Otras m a n i f e s t a c i o n e s "periféricas" i n c l u y e n la d a c t i l i t i s o " d e d o en s a l c h i c h a " , q u e es la tumefacción difusa de u n d e d o p r o d u c i d a p o r afectación difusa d e l aparato t e n d i n o s o d e u n d e d o d e la m a n o o d e l pie. Es p r o p i a t a n t o d e la artritis reactiva c o m o d e la artropatía psoriásica. Se p u e d e n presentar d o l o r e s p r o d u c i d o s p o r la entesitis, sobre t o d o , en f o r m a d e talalgia (por afectación d e la inserción e n el calcáneo d e la fascia plantar o d e l tendón aquíleo). En el esqueleto axial se p u e d e e n c o n t r a r d o l o r l u m b a r (espondilitis), glúteo (sacroilitis) o d o l o r de l o calización más v a r i a b l e s e c u n d a r i o a entesopatía (MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 ) .

Manifestaciones extraarticulares

Figura 2 9 . Q u e r a t o d e r m i a blenorrágica

•

A l t e r a c i o n e s o c u l a r e s . Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a c o n j u n t i v i -

U r o g e n i t a l e s . T a n t o la uretritis c o m o la diarrea p u e d e n ser, además

tis leve q u e , a m e n u d o , suele pasar d e s a p e r c i b i d a , mientras q u e el

del síntoma p r o p i o de la infección desencadenante, u n a m a n i f e s t a -

d e s a r r o l l o d e u n a uveítis anterior grave es m e n o s h a b i t u a l .

ción clínica d e la fase " r e a c t i v a " d e la e n f e r m e d a d . D e m a n e r a q u e ,

Los pacientes p u e d e n presentar síntomas generales, c o m o fiebre,

en las f o r m a s urogenitales, p u e d e aparecer diarrea n o infecciosa, y

astenia, a n o r e x i a y pérdida d e peso (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ) .

en las formas d e o r i g e n entérico, es p o s i b l e q u e exista u n a uretritis estéril, c o m o manifestación clínica d e la fase reactiva d e la e n f e r m e dad. En los varones es común el d e s a r r o l l o de prostatitis, mientras q u e

Evolución

en las mujeres se p u e d e p r o d u c i r uretritis, cistitis y c e r v i c i t i s , t a n t o c o m o manifestación d e s e n c a d e n a n t e

c o m o manifestación clínica

•

Lesiones

e n piel y m u c o s a s .

I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea

U n alto p o r c e n t a j e d e los pacientes ( 3 0 - 6 0 % ) v a n a presentar, después de la fase i n i c i a l , recurrencias o b i e n u n curso crónico, c o n nuevos e p i -

acompañante, en ese caso estéril, d u r a n t e la fase d e estado. el

sodios d e artritis o síntomas referidos al esqueleto a x i a l . Estos p u e d e n

o r i g e n , se e n c u e n t r a n lesiones ungueales distróficas, d e aspecto

llegar a ser i n d i s t i n g u i b l e s d e la EA, c o n la presencia de sacroilitis ( q u e

hiperqueratósico, c o m p a r a b l e s a las q u e aparecen en la psoriasis.

es más f r e c u e n t e en las f o r m a s recurrentes y en los pacientes positivos a

A s i m i s m o , aparecen úlceras orales, t a n t o en la f o r m a posvenérea

HLA-B27). P r o b a b l e m e n t e los casos desencadenados p o r u n a infección

c o m o e n la f o r m a de o r i g e n entérico. Se trata d e lesiones s u p e r f i c i a -

por Yersinia

tengan m e n o s t e n d e n c i a a la c r o n i c i d a d .

les, transitorias y a m e n u d o asintomáticas, p o r lo q u e suelen pasar d e s a p e r c i b i d a s para el e n f e r m o . A d i f e r e n c i a d e las anteriores, la q u e r a t o d e r m i a blenorrágica y la balanitis c i r c i n a d a únicamente aparecen e n las formas d e o r i g e n

Exploraciones complementarias

urogenital. -

52

La q u e r a t o d e r m i a blenorrágica (Figura 2 9 ) son lesiones en f o r m a

La V S G y otros reactantes d e fase a g u d a se e l e v a n d u r a n t e los p e r i o -

de vesícula o pústula q u e se v u e l v e n hiperqueratósicas y son i n -

dos i n f l a m a t o r i o s . Incluso p u e d e aparecer a n e m i a . El 6 0 - 8 0 % de los

d i s t i n g u i b l e s , clínica e histológicamente, d e la psoriasis pustular.

pacientes son positivos a H L A - B 2 7 y su presencia se asocia a u n peor

Suelen localizarse e n las p a l m a s y las plantas.

pronóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 7 7 ) .

Reumatología

C u a n d o se presentan los síntomas articulares y, p o r t a n t o , se plantea el

(1-2 mg/día). Existe aún l i m i t a d a e v i d e n c i a d e la eficacia d e los anti-

diagnóstico, la infección d e s e n c a d e n a n t e ya ha d e s a p a r e c i d o , d e f o r m a

T N F , q u e podrían utilizarse en aquellas situaciones crónicas, graves y

q u e sólo se p u e d e tener c o n s t a n c i a d e ésta m e d i a n t e las serologías,

q u e n o r e s p o n d a n al t r a t a m i e n t o c o n v e n c i o n a l .

ya q u e los c u l t i v o s ( e x u d a d o uretral, c o p r o c u l t i v o s , h e m o c u l t i v o s ) son negativos en esta fase.

El uso d e antibióticos frente a la infección d e s e n c a d e n a n t e n o ha sido c o n t r a s t a d o c o m o útil para el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d . Sólo e x i s -

El análisis del líquido s i n o v i a l muestra características i n f l a m a t o r i a s inespecíficas.

ten datos d e q u e p u d i e r a n ser eficaces en los casos p r o d u c i d o s p o r Chlamydia

( a d m i n i s t r a n d o t e t r a c i c l i n a ) . También es p o s i b l e q u e el t r a -

t a m i e n t o p r e c o z y eficaz d e la uretritis p o r Chlamydia

p u e d e evitar o

Las alteraciones radiológicas n o aparecen en las fases iniciales d e la

atenuar el d e s a r r o l l o d e la ARe. En el resto d e los gérmenes n o se ha

e n f e r m e d a d , sino en las f o r m a s e v o l u c i o n a d a s . Suelen p r o d u c i r s e en

c o n s t a t a d o la eficacia del t r a t a m i e n t o antibiótico (MIR 0 9 - 1 0 , 2 4 ) .

esos m o m e n t o s erosiones marginales y disminución del espacio a r t i c u lar. A s i m i s m o , es p r o p i a d e la e n f e r m e d a d la presencia de periostitis y

El uso intralesional d e c o r t i c o i d e s es eficaz e n el c o n t r o l d e la entesitis

de alteraciones en las entesis, c o m o u n " d e s d i b u j a m i e n t o " d e la z o n a

o la t e n d i n i t i s .

ósea a d y a c e n t e en las fases iniciales o u n espolón (especialmente en el calcáneo) en las fases avanzadas.

Diagnóstico

7.3. Espondiloartropatías en pacientes con VIH

El diagnóstico es clínico y se establece ante la presencia d e u n c u a d r o a r t i c u l a r c o m p a t i b l e (oligoartritis asimétrica y d e p r e d o m i n i o en m i e m -

Los pacientes c o n infección p o r V I H presentan f o r m a s d e e s p o n d i l o a r -

bros inferiores) asociada a a l g u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i c u l a -

tropatías e s p e c i a l m e n t e agresivas, sobre t o d o , en c u a n t o a las lesiones

res características (uretritis, c e r v i c i t i s , d i a r r e a , c o n j u n t i v i t i s , aftas orales,

cutáneas, q u e suelen ser las q u e p r o t a g o n i z a n el c u a d r o clínico. La

q u e r a t o d e r m i a o balanitis) (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ) .

ARe es la f o r m a más f r e c u e n t e d e artritis en estos pacientes. En este c o n t e x t o , la artritis reactiva n o n e c e s a r i a m e n t e se asocia al H L A - B 2 7 .

El p r i n c i p a l diagnóstico d i f e r e n c i a l se d e b e establecer c o n la artropatía

En el t r a t a m i e n t o se d e b e evitar el uso d e i n m u n o s u p r e s o r e s . N o o b s -

psoriásica, c o n la q u e c o m p a r t e algunos rasgos clínicos ( c o m o la d a c t i -

tante, el uso d e la z i d o v u d i n a es eficaz e n el t r a t a m i e n t o de las lesiones

litis, la onicopatía, las lesiones cutáneas q u e p u e d e n ser i n d i s t i n g u i b l e s ,

cutáneas.

o la uveítis). Las p r i n c i p a l e s diferencias r a d i c a n en la distribución d e la afectación a r t i c u l a r . La artropatía psoriásica n o muestra p r e d o m i n i o p o r los m i e m bros inferiores, suele tener u n c o m i e n z o progresivo y n o a b r u p t o , c o m o la ARe, t a m p o c o p r o d u c e uretritis, úlceras orales ni síntomas g a s t r o i n testinales. La asociación c o n el HLA-E527 únicamente se p r o d u c e en la artropatía psoriásica c u a n d o ésta presenta afectación del esqueleto

7.4. Artropatía psoriásica Epidemiología

axial. La artropatía psoriásica afecta al 5 - 1 0 % d e pacientes c o n psoriasis. El En las f o r m a s d e o r i g e n venéreo se d e b e realizar el diagnóstico d i f e -

c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r se p r o d u c e a l r e d e d o r d e los 20-

rencial c o n la g o n o c o c i a d i s e m i n a d a , en la q u e también p u e d e existir

4 0 años, mientras q u e la e n f e r m e d a d cutánea suele c o m e n z a r antes,

o l i g o a r t r i t i s , fiebre, uretritis, c o n j u n t i v i t i s y lesiones cutáneas.

entre los c i n c o y 15 años; es d e c i r , q u e lo h a b i t u a l es q u e la afectación

N o obstante, en ésta n o se p r o d u c e afectación del esqueleto a x i a l .

articular, c u a n d o se p r o d u c e , l o haga después d e años d e afectación

Participan c o n igual f r e c u e n c i a las e x t r e m i d a d e s superiores c o m o las

cutánea. N o obstante, la afectación a r t i c u l a r p u e d e preceder o c o m e n -

inferiores, n o se p r o d u c e n q u e r a t o d e r m i a blenorrágica ni b a l a n i t i s , n o

zar d e f o r m a simultánea (en en m i s m o año) q u e las m a n i f e s t a c i o n e s

hay entesopatía, n o se asocia al H L A - B 2 7 y la respuesta al t r a t a m i e n t o

cutáneas.

antibiótico es espectacular. A u n q u e g l o b a l m e n t e n o existe p r e d o m i n i o sexual, las diferentes formas

Tratamiento

clínicas t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a a p r o d u c i r s e en varones (afectación aislada d e las interfalángicas p r o x i m a l e s o del esqueleto axial) o en mujeres (formas p o l i a r t i c u l a r e s simétricas).

N o e x i s t e t r a t a m i e n t o específico para la A R e . El c o n t r o l d e las m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s se c o n s i g u e , a u n q u e n o d e f o r m a c o m p l e -

Los estudios en f a m i l i a s h a c e n pensar q u e existe u n a predisposición

t a m e n t e s a t i s f a c t o r i a , c o n los A I N E , s o b r e t o d o , c o n i n d o m e t a c i n a .

genética a padecer la e n f e r m e d a d , a u n q u e las asociaciones c o n haplo-

P u e d e ser n e c e s a r i o e n f o r m a s r e f r a c t a r i a s r e c u r r i r a la f e n i l b u t a z o -

t i p o s H L A son más c o m p l e j a s q u e en otras patologías.

na, a u n q u e se d e b e r e s t r i n g i r su uso, d a d o s sus p o t e n c i a l e s e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Ya q u e los c o r t i c o i d e s n o o f r e c e n n i n g u n a v e n t a j a en

La asociación c o n el H L A - B 2 7 se l i m i t a a las f o r m a s c o n sacroileítis b i -

el t r a t a m i e n t o d e estas m a n i f e s t a c i o n e s , se d e b e e v i t a r su u s o sis-

lateral ( 8 8 % ) o unilateral ( 2 2 % ) , mientras q u e en las f o r m a s c o n afecta-

témico.

ción a r t i c u l a r e x c l u s i v a m e n t e periférica n o se a p r e c i a asociación c o n el H L A - B 2 7 . La poliartritis simétrica se asocia al H L A - D R 4 . Los h a p l o t i p o s

En las f o r m a s refractarias p u e d e resultar d e u t i l i d a d el e m p l e o d e s u l -

HLA-B1 7 y C W 6 son más frecuentes en pacientes c o n o l i g o a r t r i t i s , y en

fasalacina (3 g/día), m e t o t r e x a t o (7,5-25 mg/semanales) o a z a t i o p r i n a

el caso del B1 7 c u a n d o ésta se asocia a e s p o n d i l i t i s .

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Manifestaciones clínicas

F o r m a m u t i l a n t e . El 5 % d e los pacientes d e s a r r o l l a n u n a f o r m a d e artritis m u y destructiva, c o n resorción d e las falanges, metacarpianos y metatarsianos. Es común q u e se presente e n las f o r m a s c o n sacroileítis. Puede ser u n a f o r m a aislada o b i e n la evolución de a l -

Se a p r e c i a n diferentes patrones clínicos d e la e n f e r m e d a d (Tabla 3 6 ) . P o l i a r t r i t i s s i m é t r i c a . La presencia d e afectación a r t i c u l a r simétrica

gunas d e las otras formas clínicas.

se p r o d u c e e n el 4 0 % d e los pacientes, r e m e d a n d o a la artritis r e u -

p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n psoriasis c o n afectación a r t i c u l a r ( 9 0 % ) ,

La afectación u n g u e a l es es-

matoide.

mientras q u e s o l a m e n t e aparece e n el 4 0 % d e los pacientes c o n

A l igual q u e en ella, es más f r e c u e n t e e n mujeres, se asocia al HLA-

psoriasis sin artritis. Se p u e d e n e n c o n t r a r manifestaciones extrarti-

D R 4 , y u n a cuarta parte d e los pacientes t i e n e n incluso factor r e u -

culares similares a las d e las demás espondiloartropatías ( c o n j u n t i -

m a t o i d e p o s i t i v o . Las diferencias c o n la AR s o n : la presencia d e o n i -

vitis, uveítis, i n s u f i c i e n c i a aórtica etc.) ( M I R 99-00F, 9 1 ) .

copatía, la afectación d e las interfalángicas distales y la ausencia d e n o d u l o s subcutáneos. En esta f o r m a n o se p r o d u c e afectación ocular.

FRECUENCIA

SEXO

HLA

40%

M

DR4

CLÍNICA • No afectación ocular

Poliartritis simétrica

D a t o s d e l a b o r a t o r i o . N o son m u y relevantes ni d e u t i l i d a d para el

• Se parece a la AR, pero

diagnóstico. Además de la elevación d e los reactantes d e fase aguda

sin nodulos reumatoides

(VSG, proteína C reactiva), se p u e d e hallar f a c t o r r e u m a t o i d e en las

y c o n onicopatla Oligoartritis asimétrica

Afectación IFD

30%

V = M

formas d e artritis simétricas, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a (especialmente,

• Afecta a la IFD e n la

B17

IgA) e h i p e r u r i c e m i a .

extremidad superior

Cw6

e Inferior

R a d i o l o g í a (Figura 3 0 ) . Las p r i n c i p a l e s alteraciones radiológicas s o n

• Afectación d e IFD y la uña 15%

V

las erosiones y la disminución d e l e s p a c i o articular. A d i f e r e n c i a d e la

• Evoluciona a forma ollgoarticular/poliartlcular

artritis r e u m a t o i d e , e n la artropatía psoriásica n o es p r o p i a la osteoporosis y u x t a r t i c u l a r ; se afectan las interfalángicas distales, se p r o d u c e e n

• Se acompaña d e afectación articular periférica, tendinitis aquilea Espondilitis

10%

V

Exploraciones complementarias

B27

• Menos frecuente

ocasiones reabsorción de las falanges distales o d e u n a d e las partes d e una articulación interfalángica distal o p r o x i m a l . En esas ocasiones, el o t r o e x t r e m o presenta u n a proliferación ósea, p r o d u c i e n d o u n a i m a g e n

afectación ocular

característica d e "lápiz-copa"; e n otros casos se reabsorben las dos e x -

• El 3 0 % tiene lesiones

t r e m i d a d e s , p r o d u c i e n d o entonces u n a i m a g e n d e "lápiz-lápiz".

inflamatorias intestinales • Resorción d e falange, MCP, Forma mutilante

MIT 8%

V

'

Forma aislada o secundaria a las anteriores

RECUERDA Es típica la afectación e n "lápiz-copa" d e la articulación interfalángica distal.

• Frecuente sacroileítis Tabla 36. Formas clínicas d e la artritis psoriásica

Las alteraciones radiológicas e n el esqueleto axial se presentan e n f o r ma d e sacroileítis asimétrica y s i n d e s m o f i t o s , q u e son también más asi|

RECUERDA

.

A c t u a l m e n t e , la f o r m a más

,

,.

.

i

f r e c u e n t e es la p o l i a r t i c u l a r

simétrica

O l i g o a r t r i t i s a s i m é t r i c a . Es el . -

¡

L

i t

^\/r>no/\

patrón mas h a b i t u a l ( 3 0 % ) , y aparece c o n la m i s m a f r e cuencia

en

ambos

sexos

( M I R 0 1 - 0 2 , 7 8 ) . Las m a n i festaciones articulares aparecen después d e años de clínica cutánea. Se afectan c o n s i m i l a r f r e c u e n c i a las e x t r e m i d a d e s superiores y las inferiores. Es f r e c u e n t e la afectación d e las a r t i c u l a c i o n e s interfalángicas distales (que n o se producía e n la artritis r e u m a t o i d e ) . A f e c t a c i ó n aislada de las a r t i c u l a c i o n e s interfalángicas distales.

Se

p r o d u c e en el 1 5 % d e los pacientes, y se acompaña d e afección d e la uña c o r r e s p o n d i e n t e . H a b i t u a l m e n t e se trata d e u n a f o r m a d e c o m i e n z o q u e e v o l u c i o n a p o s t e r i o r m e n t e a u n o d e los otros patrones de afectación periférica ( o l i g o a r t i c u l a r o p o l i a r t i c u l a r ) . E s p o n d i l i t i s / s a c r o i l e í t i s . En el 5 % de los pacientes la enfermedad se l o c a l i z a el esqueleto axial (en f o r m a d e sacroileítis o espondilitis) sin afectación articular periférica. Se manifiesta clínicamente p o r la presencia d e d o l o r l u m b a r c o n rigidez m a t u t i n a , q u e no suele ser t a n i n v a l i d a n t e c o m o la EA, y a diferencia d e ésta, la sacroilitis suele ser unilateral. A l igual q u e e n ella, se p u e d e p r o d u c i r entesopatía en form a d e t e n d i n i t i s aquilea. Esta f o r m a clínica se p r o d u c e también después d e años d e afectación cutánea, y es más frecuente en varones. Es habitual la onicopatía, pero no las c o m p l i c a c i o n e s oculares.A diferencia d e las otras manifestaciones clínicas, se acompaña d e lesiones inflamatorias intestinales en el 3 0 % d e los casos (similar a la EA).

54

métricos e irregulares q u e e n la EA ( M I R 99-00, 9 1 ) .

Diagnóstico El diagnóstico es clínico, al e n c o n t r a r la existencia de artritis y p s o r i a -

7.5. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal (Ell)

sis. Sin e m b a r g o , hay q u e recordar q u e las lesiones cutáneas de p s o r i a sis (MIR 00-01F, 84) p u e d e n ser mínimas y ocultas (cuero c a b e l l u d o ,

Los pacientes c o n e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l , t a n t o e n f e r m e -

p l i e g u e interglúteo). A c t u a l m e n t e se e m p l e a n para el diagnóstico los

d a d de C r o h n c o m o c o l i t i s ulcerosa, p u e d e n presentar manifestaciones

criterios CASPAR (Tabla 37).

articulares en el 2 0 % de los casos, ya sea en a r t i c u l a c i o n e s periféricas o referidas al esqueleto a x i a l , q u e representan la manifestación extrain-

Patología articular (inflamación articular periférica, vertebral o de las entesis j u n t o con los siguientes: • Psoriasis: actual (2), historia de (1), historia familiar (1) • Distrofia ungueal (1) •

Factor reumatoide positivo (1)

•

Dactilitis actual (1), historia de (1)

•

Rx (pie o mano) con formación de hueso (1)

testinal más f r e c u e n t e , englobándose d e n t r o de las espondiloartropatías (Tabla 38). Otras patologías intestinales de carácter n o necesariamente i n f l a m a t o r i o , c o m o la e n f e r m e d a d de W h i p p l e , la anastomosis intestinal o la e n f e r m e d a d celíaca se asocian a síntomas articulares, a u n q u e en estos casos no a d o p t a n las características propias de las e s p o n d i l o a r tropatías ( M I R 9 8 - 9 9 F , 9 8 ) .

ARTRITIS PERIFÉRICA

Para cumplir los criterios d e b e presentar patología articular y 3 o más puntos en las siguientes categorías Tabla 37. Criterios CASPAR para la artritis psoriásica

Es de gran u t i l i d a d para el diagnóstico recordar q u e : La onicopatía es más f r e c u e n t e c u a n d o existe afectación a r t i c u l a r ( 9 0 % ) q u e en las formas n o c o m p l i c a d a s ( 4 0 % ) . •

La afectación d e las a r t i c u l a c i o n e s IFD es característica d e la a r t r o patía psoriásica d e n t r o de las afectaciones i n f l a m a t o r i a s , p e r o los pacientes c o n psoriasis p u e d e n presentar también alteraciones de las IFD de causa n o i n f l a m a t o r i a (artrosis). En estos casos, la p r e -

ESPONDILITIS

Incidencia

10-20%

2-20%

Sexo

No predominio

Predominio masculino

HLA-B27

7 % (similar a población general)

Hasta 7 0 %

Extraarticulares

Ocular, cutánea

No

Curso

Tipo I: oligoartritis paralela Tipo II: poliartritis

Independiente d e Ell

Tabla 38. Manifestaciones articulares en la Ell

sencia de n o d u l o s d e H e b e r d e n y d e B o u c h a r d y las alteraciones radiológicas (esclerosis y osteofitos) p e r m i t e n el diagnóstico.

La artritis periférica aparece en el 1 0 % de los casos. Se p r o d u c e c o n más f r e c u e n c i a en los pacientes q u e t i e n e n afectación de c o l o n , poliposis

Tratamiento El t r a t a m i e n t o es m u y s i m i l a r al d e la artritis r e u m a t o i d e , p r o c u r a n d o : • •

p s e u d o m e m b r a n o s a , h e m o r r a g i a masiva, eritema n o d o s o , estomatitis, uveítis y p i o d e r m a gangrenoso. Afecta c o n similar f r e c u e n c i a a a m b o s sexos, y el curso de los síntomas articulares suele ser p a r a l e l o al d e la afectación gastrointestinal, e s p e c i a l m e n t e si es o l i g o a r t i c u l a r (tipo I).

O b t e n e r a l i v i o sintomático m e d i a n t e el uso de los A I N E o, si es p r e ciso, c o r t i c o i d e s en dosis bajas.

Se ha descrito una f o r m a de afectación de las articulaciones periféricas de

Evitar la progresión de la e n f e r m e d a d m e d i a n t e el uso de t r a t a m i e n -

distribución poliarticular q u e p u e d e afectar a las manos (además de r o d i -

tos de segunda línea o fármacos m o d i f i c a d o r e s de la e n f e r m e d a d .

llas y tobillos), d e n o m i n a d a t i p o II y que muestra un curso independiente

Éstos, c u a n d o muestran e f i c a c i a , lo h a c e n en las manifestaciones

de los síntomas gastrointestinales. C u a n d o no existe afectación axial no

periféricas, pero no en la afectación a x i a l . A s i m i s m o , no p a r e c e n ser

hay asociación con el HLA- B27. Sin embargo, existe una asociación con

útiles en el c o n t r o l de las f o r m a s m u t i l a n t e s .

el H L A - B W 6 2 . Se p r o d u c e una artritis de c o m i e n z o agudo, simétrica, y a m e n u d o migratoria, q u e afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. N o es

El m e t o t r e x a t o es de especial eficacia frente a la afectación a r t i c u l a r y

destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones en la radiología.

cutánea. La dosis, efectos secundarios y p r e c a u c i o n e s son similares a las expresadas en el uso de este fármaco en la artritis r e u m a t o i d e . En los

La afectación articular se c o n t r o l a c o n los tratamientos q u e resulten efica-

pacientes c o n infección por V I H p u e d e resultar p e l i g r o s o por el riesgo

ces en los síntomas gastrointestinales: corticoides, colectomía, metrotexa-

de e m p e o r a r la e n f e r m e d a d .

to o sulfasalacina. El i n f l i x i m a b es eficaz en la enfermedad de C r o h n . Los AINE son eficaces para el control de los síntomas articulares, a u n q u e de-

Los antipalúdicos ( h i d r o x i c l o r o q u i n a ) p u e d e n m e j o r a r los síntomas

ben evitarse por la p o s i b i l i d a d de q u e desencadenen un brote intestinal.

a r t i c u l a r e s , p e r o n o se u t i l i z a n p o r el riesgo d e e m p e o r a r las lesiones cutáneas. A s i m i s m o , se han e m p l e a d o otros t r a t a m i e n t o s d e s e g u n d a

La espondilitis/sacroileítis se p r o d u c e en el 9 % de los pacientes c o n

línea, c o m o las sales d e o r o o la s u l f a s a l a c i n a , q u e p u e d e n resultar

Ell. Es más f r e c u e n t e en varones, y p u e d e preceder a los síntomas gas-

eficaces.

trointestinales. El curso clínico n o se asocia a los síntomas gastrointesti-

En los casos q u e no r e s p o n d a n a los t r a t a m i e n t o s previos, p u e d e u t i l i -

c o n d o l o r y r i g i d e z l u m b a r d e características i n f l a m a t o r i a s .

nales. Las m a n i f e s t a c i o n e s son similares a las q u e se p r o d u c e n en la EA, zarse c i c l o s p o r i n a o a z a t i o p r i n a . C u a n d o se afectan simultáneamente las articulaciones periféricas, suele El t r a t a m i e n t o c o n anti-TNF ( i n f l i x i m a b , etanercept, a d a l i m u m a b ) ha

localizarse en la cadera y los h o m b r o s . Existe una asociación c o n el HLA-

m o s t r a d o resultados espectaculares t a n t o a nivel a r t i c u l a r c o m o cutá-

B27 ( 5 0 - 7 5 % ) y los hallazgos radiológicos son similares a los de la EA (sa-

neo, por lo q u e aún tratándose de resultados p r e l i m i n a r e s , la " t e r a p i a

croileítis bilateral y sindesmofitos). A l g u n o s pacientes ( 5 % ) con Ell presen-

biológica" está r e v o l u c i o n a n d o el e n f o q u e t r a d i c i o n a l y l i m i t a d o de

tan alteraciones radiológicas (sacroileítis) asintomáticas. En ellos no hay

q u e hasta ahora se disponía.

asociación al HLA-B27 ni la enfermedad e v o l u c i o n a a una espondilitis.

55

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA Las formas periféricas n o se r e l a c i o n a n c o n HLA-B27, p e r o sí c o n la a

Espondiloartropatía indiferenciada

d a d d e la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, al c o n t r a r i o q u e la artritis a x i a l . D e n t r o d e este g r u p o

se i n c l u y e n a q u e l l o s p a c i e n t e s q u e p r e s e n t a n

rasgos clínicos, radiológicos y biológicos p r o p i o s d e las e s p o n d i l o a r O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s musculoesqueléticas q u e se p u e d e n presentar

tropatías, p e r o q u e n o p u e d e n ser t i p i f i c a d o s d e n t r o d e u n a e n t i d a d no-

en

sológica c o n c r e t a p o r n o c u m p l i r los c r i t e r i o s u t i l i z a d o s

habitualmente

para el diagnóstico d e éstas (psoriasis cutánea, infección

genitourinaria

pacientes c o n enfermedad inflamatoria

intestinal

son las acropa-

q u i a s , a m i l o i d o s i s s e c u n d a r i a , o s t e o p o r o s i s y o s t e o m a l a c i a (Tabla 3 9 ) .

d e s e n c a d e n a n t e , Ell o c r i t e r i o s d e EA). Podrían r e p r e s e n t a r fases a b o r t i v a s d e d i c h a s e n f e r m e d a d e s , f o r m a s

7.6. Otras espondilopatías

d e superposición o fases p r e c o c e s q u e p o s t e r i o r m e n t e se d i f e r e n c i a rán e n u n a e n t i d a d nosológica c o n c r e t a .

Artritis idiopática juvenil asociada a entesitis

Se t r a t a d e u n c o n c e p t o d e diagnóstico p r o v i s i o n a l q u e se d i f e r e n c i a d e o t r a s e n f e r m e d a d e s reumáticas ( a r t r i t i s r e u m a t o i d e , c o n j u n t i vopatías), c o n las i m p l i c a c i o n e s p r o n o s t i c a s y terapéuticas q u e e s o implica.

A f e c t a a v a r o n e s c o n e d a d s u p e r i o r a 8 - 1 0 años, c o n artritis asimétrica d e a r t i c u l a c i o n e s d e e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s y entesopatía. Se asocia al antígeno H L A - B 2 7 ( 8 0 % ) y suele e v o l u c i o n a r a u n a EA.

ASOCIACIÓN

ESPONDILITIS /

A HLA-B27

SACROILEÍTIS

MANIFESTACIONES

ARTRITIS PERIFÉRICA

TRATAMIENTO

EXTRAARTICULARES • Uveítis a n t e r i o r 2 0 - 3 0 %

•

(más f r e c u e n t e )

P r e d o m i n a s o b r e el resto

•

de manifestaciones • Espondilitis anquilopoyética

90%

•

Afectación lóbulo s u p e r i o r d e l pulmón c o n sobreinfección p o r

Precoz, simétrica y ascendente

• Poco f r e c u e n t e

Fase f i n a l : c o l u m n a

• Se afecta, s o b r e t o d o , la cadera

e n "caña d e b a m b ú " y anquilosis d e sacroilíacas

Aspergillus •

Insuficiencia aórtica

•

M a n i f e s t a c i o n e s similares al C r o h n

•

Nefropatía IgA

•

Prostatltis crónica

•

Subluxación a t l o a x o l d e a

•

Síndrome d e cola d e c a b a l l o

• Fisioterapia • AINE •

Antl-TNF-a

• Cirugía d e cadera

• C o n j u n t i v i t i s (frecuencia) y uveítis a n t e r i o r •

asimétrica y a d i t i v a

• 25% Artritis r e a c t i v a

60-90%

•

Monoarticular u oligoarticular,

Más tardía (no p r e d o m i n a en e l c u a d r o clínico)

•

Más frecuente MMII

•

Dactilltis (IFP + IFD)

•

Entesitis

•

Recidiva c o n f r e c u e n c i a

•

Úlceras orales

•

Onicopatía

•

Balanitis c i r c i n a d a y q u e r a t o d e r m i a

• Indometacina - Sulfasalacina o MTX para

blenorrágica (sólo en las d e etiología

formas

urogenital) • •

refractarlas

Uretritis, c e r v i c i t i s Artritis + uretritis + conjuntivitis = síndrome d e Reiter

Sólo e n las

• C u a t r o f o r m a s , la más f r e c u e n t e

formas con sacroileítis Artritis

( 8 8 % si la

psoriásica

afectación

la p o l i a r t i c u l a r simétrica •

10%

•

Similar a la e s p o n d i l i t i s

• Casi s i e m p r e p r e c e d i d a s

anquilosante

es b i l a t e r a l ,

• Dactilltis • P r e d o m i n a MMSS

2 2 % si es

• Se p r o d u c e en 2 - 2 0 % 50-75% (sólo e n

d e Ell a e n f e r m e d a d Intestinal •

•

1 0 - 2 5 % casos d e Ell

•

Curso p a r a l e l o a Ell

• Más frecuente c u a n d o hay otras

• Curso n o p a r a l e l o

espondilitis)

• M u y eficaz

externa

el MTX, t a n t o

•

Onicopatía

para afectación

•

RITIS-7%

cutánea c o m o articular

Más f r e c u e n t e e n varones

manifestaciones extraintestinales • Comienzo agudo

•

Acropaqulas

•

Amiloidosis

•

O s t e o m a l a c i a (malabsorción)

•

Osteoporosis

• Sin asociación c o n HLA-B27

Tabla 39. Espondiloartropatías seronegativas

56

Más f r e c u e n t e e n afectación cutánea

• I m a g e n "lápiz-copa"

unilateral)

Ell

p o r afectación cutánea

• Similar a AR •

•

E s p o n d i l i t i s : AINE

•

Artritis periférica: tratamiento de patología intestinal

Reumatología

Casos clínicos representativos

U n joven de 21 años viene a la consulta porque tiene, desde hace cuatro o cinco meses, un dolor constante en la región lumbosacra, que es peor en las primeras horas del día y mejora con la actividad. Recuerda que, dos años antes, sufrió un episodio de inflamación en rodilla que se resolvió completamente. También se queja de dolor en la caja torácica con los movimientos respiratorios. El examen físico demuestra la ausencia de la movilidad de la columna lumbar. ¿Cuál de los siguientes test nos ayudaría a confirmar el diagnóstico del paciente? 1)

TC de columna lumbar.

2)

Las radiografías d e las a r t i c u l a c i o n e s s a c r o i l í a c a s .

3)

Los n i v e l e s d e a n t i e s t r e p t o l i s i n a 0 ( A S L O ) .

4)

La radiografía d e tórax.

5)

Los n i v e l e s d e l a p r o t e í n a C r e a c t i v a (PCR) y v e l o c i d a d < ; s e d i m e n t a c i ó n .

Durante u n crucero por el Mediterráneo, se produjo entre los pasajeros un brote de

diarrea aguda. Los coprocultivos demostraron la presencia de Shigella

flexnerí

en

la mayoría de los pacientes. El médico del barco instauró tratamiento con medidas de soporte sin antibióticos, con l o que todos los pacientes se recuperaron en menos de una semana. Sin embargo, en los últimos días del viaje, la mitad de los pasajeros afectados por la infección tuvieron que ser evacuados a su lugar de origen porque desarrollaron diferentes formas de afectación articular, cuyo patrón más habitual fue oligoartritis de miembros inferiores. Respecto al episodio descrito, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? 1)

El c u a d r o a r t i c u l a r d e s c r i t o se c o r r e s p o n d e c o n u n a a r t r i t i s r e a c t i v a , y s ó l o p u d o presentarse e n los pacientes c o n antígeno H L A - B 2 7 p o s i t i v o .

2)

El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e d e l c u a d r o d e s c r i t o es e l d e a r t r i t i s r e a c t i v a , t a m b i é n d e n o m i n a d o s í n d r o m e d e Reiter, e n e s p e c i a l c u a n d o se a c o m p a ñ a d e m a n i f e s t a c i o n e s m u c o c u t á n e a s y o c u l a r e s . En e s t e p r o c e s o , e l d i a g n ó s t i c o se e s t a b l e c e p o r

M I R 0 4 - 0 5 , 8 1 ; RC: 2

Hombre de 25 años que, diez días después de acudir a una despedida de soltero, comienza con inflamación de rodilla derecha y de ambos tobillos, conjuntivitis bilateral, aftas orales y erosiones superficiales no dolorosas en el glande. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

la p o s i t i v i d a d d e l a n t í g e n o H L A - B 2 7 . 3)

El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e es d e a r t r i t i s r e a c t i v a o s í n d r o m e d e R e i t e r . L o s p a c i e n t e s c o n a n t í g e n o H L A - B 2 7 p o s i t i v o q u e la d e s a r r o l l a n t i e n e n u n p e o r p r o n ó s t i c o q u e los q u e n o l o t i e n e n .

4)

La u t i l i z a c i ó n d e a n t i b i ó t i c o s d e a m p l i o e s p e c t r o e n e l b r o t e d e g a s t r o e n t e r i t i s habría e v i t a d o el d e s a r r o l l o d e artritis reactiva e n t o d o s los casos.

1)

Enfermedad d e Still.

2)

Infección gonocócica.

3)

I n f e c c i ó n p o r Staphylococcus

4)

E n f e r m e d a d d e Reiter.

5)

Sífilis.

5)

n o se e n c u e n t r a e n t r e l o s g é r m e n e s c a u s a l e s d e la a r t r i t i s r e a c -

M I R 0 0 - 0 1 , 7 7 ; RC: 3

U n hombre de 32 años, con antecedentes paternos de espondilitis anquilosante, consulta por dolor lumbar de seis meses de evolución, de presentación durante el reposo nocturno, acompañado de rigidez matutina intensa que mejora con la actividad, hasta desaparecer dos horas después de levantarse. Refiere haber notado mejoría importante de los síntomas, en tratamiento con diclofenaco. La exploración física únicamente muestra limitación ligera de la movilidad lumbar. ¿Cuál de las siguientes pruebas complementarias considera más adecuada, ¡nicialmente, para establecer un diagnóstico? Resonancia magnética nuclear magnética l u m b a r , para descartar u n p r o c e s o c o m presivo radicular, infeccioso o neoplásico. 2)

flexnerí

de p r o b a b l e origen viral, d e n u e v a aparición.

aureus.

M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ; RC: 4

1)

La Shigella

t i v a , p o r l o q u e el c u a d r o d e s c r i t o p a r e c e c o r r e s p o n d e r a u n e p i s o d i o d e artritis,

D e t e r m i n a c i ó n d e la p r e s e n c i a d e l antígeno H L A - B 2 7 , p a r a c o n f i r m a r el diagnós-

H o m b r e de 42 años q u e , un año antes, presentó lesiones eritematosas, descamativas y pruriginosas en superficie extensora de ambos codos. Seis meses después, notó hinchazón y d o l o r en interfalángica del p r i m e r dedo de mano derecha y en interfalángicas (IF) de los dedos 2.°, 3." y 5." del pie derecho. Ausencia de antecedentes de pleuritis, diarrea, lumbalgia, ciática, iritis y uretritis. El examen físico muestra las lesiones cutáneas referidas en codos y en el lado derecho del cuero cabelludo. Junto a los fenómenos inflamatorios articulares descritos, se comprueba deformidad en " s a l c h i c h a " (dactilitis) en IF de 3." y 4.° dedos de pie izquierdo. Las uñas presentan lesiones punteadas, onicólisis y surcos horizontales palpables. Datos de l a b o r a t o r i o : A N A , factor reumatoide y serología de lúes negativos; hiperuricemia moderada y nivel elevado de IgA; PCR++, VSG 30 m m en 1 .* hora. Rx de manos: pequeñas erosiones periarticulares en IF distales de los dedos 2.° y 3.° de la mano derecha y sugerencia de osteólisis de falanges distales. Con más p r o b a b i lidad, el paciente tendrá:

tico de espondilitis anquilosante. 3) 4)

T C d e a r t i c u l a c i o n e s sacroilíacas, para d e t e r m i n a r la presencia d e erosiones yux-

1)

Artritis reumatoide.

taarticulares, l o q u e establecería el diagnóstico d e e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e .

2)

A r t r i t i s psoriásica.

Radiografía a n t e r o p o s t e r i o r d e p e l v i s , p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e

3)

Síndrome amiloide.

4)

Artropatía a m i l o i d e .

5)

Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

sacroileítis

b i l a t e r a l , q u e confirmaría el diagnóstico d e espondiioartropatía. 5)

G a m m a g r a f í a ósea c o n t e c n e c i o - 9 9 , p a r a v a l o r a r hipercaptación ósea patológica v e r t e b r a l , l o q u e establecería el diagnóstico d e espondiioartropatía.

M I R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; RC: 4

MIR99-00F,

9 1 ; RC: 2

57

Reumatología

08. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS Aspectos esenciales

MIR En este C a p í t u l o se e s t u d i a n

La o s t e o p o r o s i s se d e f i n e c o m o la pérdida d e masa ósea i g u a l o s u p e r i o r a 2,5 ds (desviación estándar) res-

tres e n f e r m e d a d e s :

p e c t o a la masa ósea d e sujetos jóvenes d e l m i s m o s e x o .

•

Osteoporosis: sobre

["2"]

t o d o se d e b e r e c o r d a r

s e c u n d a r i a s q u e p u e d e n p r o d u c i r l a , s o n i m p o r t a n t e s las e n f e r m e d a d e s e n d o c r i n a s , c o m o h i p e r p a r a t i r o i d i s -

las características d e l o s

mo, hipertiroidismo, hipercorticismo e insuficiencia gonadal.

p r i n c i p a l e s fármacos q u e

fJTJ

se e m p l e a n y t a m b i é n v e r t e b r a l osteoporótica d e

["4"]

una t u m o r a l . Osteomalacia:

La e n f e r m e d a d d e Paget s u e l e presentarse e n a n c i a n o s y d e s c u b r i r s e p o r a l t e r a c i o n e s radiológicas e n la est r u c t u r a ósea o e l e v a c i ó n d e fosfatasa a l c a l i n a . Su extensión la p o d e m o s c o n o c e r c o n la gammagrafía ósea.

apartado

El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e n los p a c i e n t e s sintomáticos s o n los b i f o s f o n a t o s .

poco importante. Hay que f i j a r s e e n su fisiopatología

("5"]

y reconocerla dentro de un

La c a u s a más f r e c u e n t e d e o s t e o m a l a c i a es e l déficit d e a p o r t e d e la v i t a m i n a D. El patrón b i o q u í m i c o característico es: h i p o c a l c e m i a , h i p o f o s f a t e m i a e h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o , e l e v a c i ó n d e la fosfatasa

caso clínico. •

El t r a t a m i e n t o a c t u a l d e la o s t e o p o r o s i s i n c l u y e , s o b r e t o d o , los m o d u l a d o r e s d e los r e c e p t o r e s estrogénicos ( r a l o x i f e n o ) , los b i f o s f o n a t o s y la t e r i p a r a t i d a .

diferenciar una fractura

•

Las f o r m a s más h a b i t u a l e s d e o s t e o p o r o s i s s o n la t i p o I (postmenopáusica) y t i p o II (senil). C o m o patologías

la a c t i t u d t e r a p é u t i c a y

a l c a l i n a y d e s c e n s o d e la 2 5 ( O H ) v i t a m i n a D .

Paget: el a p a r t a d o más p r e g u n t a d o d e los tres. I m p r e s c i n d i b l e revisar f o t o d e la e n f e r m e d a d , diagnóstico y t r a t a m i e n t o .

El r e m o d e l a d o óseo es u n proceso c o n t i n u o q u e se lleva a c a b o e n el hueso, r e p a r a n d o las m i c r o l e s i o n e s y p e r m i t i e n d o la renovación d e éste. Consta d e tres fases (Figura 31). Las alteraciones en estas "fases" o r i g i n a n las enfermedades metabólicas óseas.

I

RESORCIÓN Responsable

Osteoclasto

Osteoblasto

Marcador bioquímico

Hldroxiprolina urinaria

Fosfatasa alcalina

Enfermedad

O s t e o p o r o s i s (resorción > formación)

1

-iflH^H^BK

MINERALIZ ACION

FORMACIÓN

Vitamina D

Paget. Resorción y p o s t e r i o r m e n t e formación exageradas

Osteoblastos

(TJ

Preguntas

l—"

«mJ

Microfisura •

• MIR 09-10, 77,8 3 , 1 2 8 -MIR 07-08, 84 • MIR 05-06, 80, 255 • MIR 04-05, 8 0 •MIR 01-02, 81 - M I R 0 0 - 0 1 F, 7 7 •MIR 99-00, 1 1 8 , 1 2 4

58

Figura 3 1 . R e m o d e l a d o óseo

Osteomalacia

Reumatología

8.1. Osteoporosis

C L A S I F I C A C I O N DE LA O S T E O P O R O S I S

La o s t e o p o r o s i s es la e n f e r m e d a d metabólica ósea más f r e c u e n t e ,

T i p o I o postmenopáusica

Osteoporosis

T i p o II o senil

primaria

Idiopática j u v e n i l y d e l a d u l t o j o v e n

p o r d e l a n t e d e la e n f e r m e d a d d e Paget. Se c a r a c t e r i z a p o r u n a r e d u c c i ó n d e masa ósea c o n u n a pérdida p a r a l e l a d e m i n e r a l óseo y

E n f e r m e d a d e s endocrinológicas y metabólicas Hipogonadismo

d e m a t r i z colágena, d e b i d o a u n a tasa d e resorción ósea s u p e r i o r a

Hiperparatiroidismo

la d e síntesis.

H i p e r c o r t i c i s m o (exógeno o e n d ó g e n o ) Hipertiroidismo

D e s d e u n p u n t o d e vista histológico, la e n f e r m e d a d se c a r a c t e r i z a

Hipofosfatasia

p o r la disminución d e l grosor c o r t i c a l y d e l número y grosor d e las trabéculas d e l h u e s o e s p o n j o s o , l o q u e c o n f i e r e u n a f r a g i l i d a d ósea a u m e n t a d a y u n riesgo d e f r a c t u r a e l e v a d o . U n a

Asociada a otras e n f e r m e d a d e s metabólicas

densidad mineral

Genéticas

ósea p o r d e b a j o d e 2,5 d e s v i a c i o n e s estándar (ds) r e s p e c t o a la d e u n

• Osteogénesis i m p e r f e c t a

a d u l t o j o v e n del m i s m o s e x o , i m p l i c a u n riesgo e l e v a d o d e f r a c t u r a

• Homocistinuria

ósea y se c o n s i d e r a característica d e u n hueso osteoporótico.

• Síndrome d e Ehlers-Danlos

La p r e s e n c i a d e o s t e o p e n i a se d e f i n e p o r u n d e s c e n s o d e masa ósea s i t u a d o e n t r e -1 y -2,5 ds r e s p e c t o a la masa ósea d e los a d u l t o s j ó venes (T score)

(Tabla 4 0 ) .

• Síndrome d e M a r f a n Fármacos

Osteoporosis

•

secundaria

La masa ósea a d q u i e r e su p i c o máximo entre los 30-35 años, y a

Corticoides

•

Heparina

•

Antiestrógenos

Inmovilización

partir d e este m o m e n t o se p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o q u e hará p e r d e r e n t r e u n 2 0 - 3 0 % d e masa ósea a los v a r o n e s y u n 4 0 - 5 0 % a

Otras

las m u j e r e s .

Escorbuto Artritis r e u m a t o i d e Desnutrición

MASA ÓSEA NORMAL

T score > -1 d s

OSTEOPENIA

Tscore

c o m p r e n d i d o e n t r e -1 d s y -2,5 ds

OSTEOPOROSIS DENSITOMÉTRICA

Tscore

< -2,5 ds

OSTEOPOROSIS GRAVE

OP densitométrica + f r a c t u r a

ds: desviación estándar

Alcoholismo M a s t o c i t o s i s sistémica Mieloma Asociación d e f a c t o r e s f a v o r e c e d o r e s : sexo f e m e n i n o , raza b l a n c a , t a l l a baja, d i e t a p o b r e e n calcio y exceso d e proteínas, f a l t a d e ejercicio, a l c o h o l , cafeína

(standarddesviation)

Tabla 4 1 . Clasificación d e la o s t e o p o r o s i s

Tabla 40. D e f i n i c i o n e s d e masa ósea RECUERDA L a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e o s t e o p o r o s i s es l a p r i m a r i a .

Clasificación A u n q u e se p u e d e mostrar la aparición d e osteoporosis en el seno d e otras e n f e r m e d a d e s , f u n d a m e n t a l m e n t e endocrinológicas, o en ciertos trastornos hereditarios, la mayoría d e los casos p e r t e n e c e n al g r u p o d e osteoporosis p r i m a r i a s o n o asociadas a otras e n f e r m e d a d e s . A c t u a l m e n t e se t i e n d e a a b a n d o n a r la distinción entre osteoporosis t i p o

Tipo 1

^ " ^ « ^ ^

I y t i p o II para i n c l u i r l a s en u n a única categoría d e osteoporosis invo-

T i p o II

Varones

^*"*»»»

lutiva (Tabla 4 1 ) .

Mujeres

La osteoporosis d e t i p o I (postmenopáusica) o c u r r e en mujeres postmenopáusicas entre los 5 0 y 75 años y se caracteriza p o r u n a pérdida acelerada d e hueso t r a b e c u l a r , en comparación c o n el c o r t i c a l . Las fracturas de los cuerpos vertebrales y la distal del a n t e b r a z o ( f r a c t u ra d e C o l les) son c o m p l i c a c i o n e s frecuentes.

Q

RREEC CU l ERDA

La o s t e o p o r o s i s d e t i p o II (se-

La o b e s i d a d p r o t e g e f r e n t e a la

nil) se d e t e c t a en m u j e r e s y

osteoporosis.

v a r o n e s p o r e n c i m a d e los 7 0 años y se a s o c i a c o n f r a c t u r a s tanto

vertebrales,

como

de

•

Osteoporosis tipo 1

O s t e o p o r o s i s t i p o II

(postmenopáusica)

(senil) •

P r e d o m i n i o f e m e n i n o 2:1

• A u m e n t o reabsorción

P r e d o m i n i o f e m e n i n o 6:1

•

Disminución d e la formación

• Hueso trabecular

•

Hueso trabecular y cortical

• Fx v e r t e b r a l y Colles

•

Fx v e r t e b r a l y huesos largos

• PTH d i s m i n u i d a

•

PTH a u m e n t a d a

• Vitamina D disminuida

• Vitamina D disminuida

los huesos largos d e c u e l l o f e m o r a l , d e húmero p r o x i m a l , d e t i b i a p r o x i m a l y d e p e l v i s (Figura 3 2 ) .

Figura 3 2 . T i p o s d e o s t e o p o r o s i s i n v o l u t i v a

59

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Manifestaciones clínicas

característico son las pseudofracturas o líneas d e L o o s e r - M i l k m a n . Osteogénesis i m p e r f e c t a . Los pacientes c o n f o r m a s leves d e esta e n f e r m e d a d s o l a m e n t e presentan u n descenso d i f u s o d e la d e n s i d a d

La pérdida de masa ósea n o p r o d u c e ningún síntoma. Las m a n i f e s t a -

ósea, siendo necesaria la b i o p s i a ósea para su diagnóstico.

ciones clínicas se d e r i v a n d e la aparición de fracturas. N o obstante,

H i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o . Cursa c o n h i p e r c a l c e m i a , hiperfos-

se estima q u e sólo el 3 0 % d e las fracturas vertebrales se manifiestan

faturia c o n h i p o f o s f a t e m i a e h i p e r c a l c i u r i a secundarias, así c o m o

c o n d o l o r d e espalda b r u s c o . La fractura d e l c u e r p o vertebral p r o d u c e

elevación d e la P T H .

d o l o r d e espalda d e i n i c i o a g u d o c o n irradiación f r e c u e n t e hacia el a b -

Metástasis óseas. D e b i d a s f u n d a m e n t a l m e n t e a neoplasias d e p u l -

d o m e n , así c o m o d e f o r m i d a d d e la c o l u m n a . El e p i s o d i o suele o c u r r i r después d e f l e x i o n e s súbitas, pero a veces n o hay factor d e s e n c a d e nante c l a r o . La localización más h a b i t u a l es e n las vértebras dorsales medias y bajas, y e n la c o l u m n a l u m b a r . La presencia d e fracturas p o r e n c i m a d e D 6 d e b e hacer sospechar e n f e r m e d a d t u m o r a l m a l i g n a c o n infiltración d e l c u e r p o vertebral (por e j . , m i e l o m a ) . Las fracturas p o r c o l a p s o d e l c u e r p o vertebral suelen ser anteriores y generan u n a d e f o r m i d a d e n cuña q u e c o n t r i b u y e a la disminución d e la talla y a la cifosis dorsal (MIR 0 7 - 0 8 , 8 4 ) .

RECUERDA

món, m a m a , próstata, riñon y aparato d i g e s t i v o . Radiológicamente se afectan también el pedículo y el a r c o posterior v e r t e b r a l , q u e n o son z o n a s típicas d e afectación osteoporótica. La v e l o c i d a d d e s e d i mentación está elevada. E n f e r m e d a d d e Paget. En la fase i n i c i a l osteoporótica, el diagnóstico d i f e r e n c i a l p u e d e presentar a l g u n a d u d a . Sin e m b a r g o , se apreciará elevación d e los parámetros bioquímicos de formación y resorción ósea (fosfatasa a l c a l i n a , h i d r o x i p r o l i n u r i a o p i r i d o l i n a ) , así c o m o una captación gammagráfica característica. VSG a u m e n t a d a , h i p e r c a l c e m i a , c o m p o n e n t e

MIELOMA

m o n o c l o n a l en suero y orina

Es u n a e n f e r m e d a d a s i n t o m á t i c a h a s t a q u e a p a r e c e l a f r a c t u r a , s i e n d o l a v e r t e b r a l la m á s f r e c u e n t e .

OSTEOMALACIA OSTEOGÉNESIS

Manifestaciones radiológicas Antes d e q u e se p r o d u z c a el c o l a p s o v e r t e b r a l , se observa u n a d i s m i n u ción d e la d e n s i d a d m i n e r a l y la p r o m i n e n c i a d e los p l a t i l l o s , a d o p t a n d o la vértebra u n a configuración bicóncava. Sin e m b a r g o , la radiología

IMPERFECTA

Líneas d e L o o s e r - M i l k m a n Descenso d i f u s o d e la d e n s i d a d ósea Diagnóstico p o r b i o p s i a ósea

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Hipercalcemia, hipofosfatemia c o n hiperfosfaturia e hipercalciuria

METÁSTASIS ÓSEAS E N F E R M E D A D DE PAGET

c o n v e n c i o n a l es u n método p o c o sensible para el diagnóstico d e osteo-

H i p o c a l c e m i a , h i p o f o s f o r e m i a y a u m e n t o d e la FA

VSG a u m e n t a d a , afectación d e l pedículo y arco p o s t e r i o r Elevación d e los parámetros d e resorción y formación ósea

Tabla 42. Diagnóstico diferencial d e la osteoporosis

p e n i a , ya q u e se precisa una pérdida m a y o r del 3 0 % de la masa ósea para q u e se detecte radiológicamente. La densitometría es la técnica d e elección para el e s t u d i o d e la o s t e o p e n i a . La f r a c t u r a reduce la altura anterior d e l c u e r p o v e r t e b r a l , p r o d u c i e n d o u n acuñamiento.

Diagnóstico

Tratamiento T r a t a m i e n t o d e las f r a c t u r a s p r o d u c i d a s p o r o s t e o p o r o s i s . Las fracturas d e cadera g e n e r a l m e n t e r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o quirúrg i c o a s o c i a d o al r e h a b i l i t a d o r , c o n el f i n d e recuperar f u n c i o n a l m e n t e al paciente. El m a n e j o d e las fracturas vertebrales es f u n d a -

Las

i n d i c a c i o n e s d e determinación d e la d e n s i d a d ósea m e d i a n t e

m e n t a l m e n t e sintomático, c o n analgesia y reposo c u a n d o d u e l e n .

densitometría s o n u n a s u n t o c o n t r o v e r t i d o . Estaría i n d i c a d a e n p a -

La inyección percutánea d e c e m e n t o a r t i f i c i a l también logra m e j o -

cientes q u e t u v i e r a n riesgo d e f r a c t u r a e l e v a d o ( p o r la c o e x i s t e n c i a

ría (vertebroplastia o cifoplastia). Estaría i n d i c a d a c u a n d o el t r a t a -

d e v a r i o s factores d e riesgo) o e n los p a c i e n t e s q u e están r e c i b i e n d o

m i e n t o c o n s e r v a d o r n o resulta eficaz y siempre q u e persiste e d e m a

t r a t a m i e n t o c o n el f i n d e v a l o r a r su e f i c a c i a ( M I R 00-01 F, 7 7 ) . El p a -

óseo e n la R M N .

trón bioquímico más h a b i t u a l d e la o s t e o p o r o s i s es la n o r m a l i d a d ,

Tratamiento a largo plazo (profilaxis primaria o secundaria).

a u n q u e e n u n 2 0 % d e los casos d e o s t e o p o r o s i s d e t i p o I se e n c u e n t r a

Estaría i n d i c a d o e n p e r s o n a s c o n a l t o r i e s g o d e p a d e c e r f r a c t u r a .

hipercalciuria.

Éste v i e n e c o n d i c i o n a d o p o r la e d a d , el a n t e c e d e n t e d e f r a c t u r a osteoporótica p r o p i a o e n u n f a m i l i a r d e p r i m e r g r a d o a p a r t i r

Diagnóstico diferencial

d e los 5 0 años, p o r la e d a d y p o r la p r e s e n c i a d e a l t e r a c i o n e s morfométricas (acuñamientos) radiológicas e n c o l u m n a d o r s o l u m b a r . A s i m i s m o , se d e b e t e n e r e n c o n s i d e r a c i ó n c a u s a s d e o s t e o p o r o s i s s e c u n d a r i a c o m o la administración p r o l o n g a d a d e

El diagnóstico d i f e r e n c i a l se d e b e realizar c o n a q u e l l o s procesos q u e

corticoides.

p r o d u z c a n pérdida d e masa ósea y fracturas (Tabla 4 2 ) . Entre los más

La administración d e dosis s u p e r i o r e s a 5 m g d u r a n t e más d e tres

habituales se e n c u e n t r a n los siguientes:

meses es indicación d e t r a t a m i e n t o c o n s u p l e m e n t o s d e c a l c i o y

•

bifosfonatos en pacientes de edad avanzada (MIR 09-10, 8 3 ) .

60

M i e l o m a . En este p r o c e s o se e n c u e n t r a u n a v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i ó n e l e v a d a , así c o m o h i p e r c a l c e m i a y u n a paraproteína

El t r a t a m i e n t o también i n c l u y e evitar factores d e riesgo c o m o el t a -

m o n o c l o n a l e n s u e r o y/o o r i n a . U n 2 % d e los m i e l o m a s s o n " n o

b a q u i s m o , el a l c o h o l i s m o o una nutrición i n a d e c u a d a , así c o m o

s e c r e t o r e s " , p o r l o q u e es p r e c i s o r e a l i z a r u n e s t u d i o d e médula

e j e r c i c i o a d e c u a d o y terapia farmacológica:

ósea.

-

Bifosfonatos: a l e n d r o n a t o , risedronato, z o l e d r o n a t o , i b a n d r o -

O s t e o m a l a c i a . Se sospecha ante la presencia d e h i p o c a l c e m i a , h i p o -

n a t o . Son análogos d e l p i r o f o s f a t o inorgánico y se c a r a c t e r i z a n

f o s f o r e m i a y elevación d e la fosfatasa a l c a l i n a . U n d a t o radiológico

p o r ser potentes i n h i b i d o r e s d e la resorción ósea. D i s m i n u y e n la

Reumatología

aparición d e fracturas vertebrales y del c u e l l o d e fémur. Existen

t r a d o q u e p u e d e n a u m e n t a r la aparición d e infarto d e m i o c a r -

preparados d e administración d i a r i a , semanal, mensual e i n c l u s o

d i o , ictus, cáncer d e m a m a y d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a c o n

a n u a l . Sus efectos secundarios son p r i n c i p a l m e n t e gastrointesti-

t r o m b o e m b o l i a d e pulmón. N o se ha o b s e r v a d o efecto a l g u -

nales (esofagitis, gastritis) y la aparición de m i a l g i a s y d o l o r óseo.

n o del t r a t a m i e n t o h o r m o n a l sobre el riesgo d e cáncer u t e r i n o

La administración intravenosa se asocia a síndrome pseudogri-

( c u a n d o se c o m b i n a n c o n progestágenos) o la m o r t a l i d a d t o t a l .

p a l . A s i m i s m o , está descrita la aparición d e osteonecrosis del

La combinación de efectos secundarios y la d i s p o n i b i l i d a d de

m a x i l a r , p e r o la mayoría d e estos casos se p r o d u c e en pacientes

fármacos eficaces ha h e c h o q u e a c t u a l m e n t e y a n o esté i n d i c a d a

oncológicos en los q u e los bifosfonatos se e m p l e a n para el t r a t a m i e n t o d e la h i p e r c a l c e m i a t u m o r a l o d e las metástasis óseas y,

esta m e d i d a en el t r a t a m i e n t o d e la osteoporosis. -

O t r o s t r a t a m i e n t o s . El f l u o r u r o sódico es u n fármaco q u e activa

en estos casos, las dosis son más elevadas y la administración es

d i r e c t a m e n t e los osteoblastos y p r o d u c e u n a u m e n t o d e masa

intravenosa (MIR 09-10, 1 2 8 ) .

ósea trabecular, sin m o d i f i c a c i o n e s significativas sobre el hueso

M o d i f i c a d o r e s selectivos d e los receptores estrogénicos o SERM

c o r t i c a l . A pesar d e los i n c r e m e n t o s d e masa ósea d e hasta el

( r a l o x i f e n o y t a m o x i f e n o ) . R e d u c e n el r e c a m b i o y la pérdida d e

1 0 % q u e p r o d u c e , n o p a r e c e tener efectos sostenidos sobre la

masa ósea, d i s m i n u y e n d o la i n c i d e n c i a de fracturas vertebrales,

aparición d e fracturas.

sin haber d e m o s t r a d o su efecto en la prevención de las f r a c t u -

Las tiazidas p u e d e n c o r r e g i r la h i p e r c a l c i u r i a q u e aparece en

ras d e c u e l l o f e m o r a l . El r a l o x i f e n o está a c t u a l m e n t e a p r o b a d o

algunas osteoporosis, y los andrógenos se e m p l e a n en las osteo-

para el t r a t a m i e n t o d e la osteoporosis. O t r o efecto f a v o r a b l e es

porosis del varón c o n h i p o g o n a d i s m o .

la mejoría en el perfil lipoprotéico, a u n q u e sin q u e esto últim o se c o r r e l a c i o n e c o n u n efecto p r o t e c t o r sobre la e n f e r m e d a d c a r d i o v a s c u l a r . Además, el r a l o x i f e n o r e d u c e la i n c i d e n c i a del cáncer de m a m a sin i n c r e m e n t o en el riesgo d e cáncer d e útero (a d i f e r e n c i a del t a m o x i f e n o ) . A l igual q u e los estrógenos, i n c r e -

8.2. Raquitismo y osteomalacia

m e n t a n el riesgo d e e n f e r m e d a d tromboembólica. A s i m i s m o , se debe tener en cuenta q u e el r a l o x i f e n o a u m e n t a la

El r a q u i t i s m o y la o s t e o m a l a c i a son trastornos q u e cursan c o n u n d e -

sintomatología del c l i m a t e r i o , e s p e c i a l m e n t e si se a d m i n i s t r a en

f e c t o d e la mineralización d e la m a t r i z orgánica del esqueleto. La a l -

los dos años siguientes a la m e n o p a u s i a . En mujeres d e menos

teración d e la mineralización se debe, sobre t o d o , a u n déficit local

de 65 años, c o n m e n o r riesgo d e fractura d e cadera y u n a pers-

de los iones c a l c i o y fósforo, necesarios para la formación d e cristales

pectiva de t r a t a m i e n t o más larga, se p u e d e e m p e z a r u t i l i z a n d o

de apatita y, p o r t a n t o , para la mineralización del t e j i d o o s t e o i d e . El

r a l o x i f e n o , p o r tratarse d e u n fármaco c o n p o c o s efectos s e c u n -

r a q u i t i s m o afecta al esqueleto en c r e c i m i e n t o , reservándose el término

darios. N o obstante, si se s u p o n e u n riesgo a u m e n t a d o en la

o s t e o m a l a c i a para el trastorno q u e aparece en el a d u l t o .

p a c i e n t e d e fractura d e cadera, se prefieren los bifosfonatos. P T H . Se u t i l i z a la f o r m a r e c o m b i n a n t e del f r a g m e n t o a m i n o t e r m i n a l 1-34 d e la h o r m o n a , c o n o c i d a c o m o t e r i p a r a t i d a . H a d e m o s t r a d o su eficacia c o m o fármaco o s t e o f o r m a d o r , d i s m i n u -

Etiología

y e n d o la aparición d e fracturas vertebrales y d e c u e l l o d e fémur. La vía d e administración (subcutánea) y su e l e v a d o p r e c i o h a c e n

Existe u n a larga lista d e e n f e r m e d a d e s y situaciones q u e se p u e d e n

q u e su uso se restrinja a las formas más graves d e e n f e r m e d a d .

acompañar d e o s t e o m a l a c i a o r a q u i t i s m o , y q u e p u e d e n agruparse en

Ranelato d e e s t r o n c i o . Actúa d e f o r m a d u a l a u m e n t a n d o la f o r -

dos clases:

mación y d i s m i n u y e n d o la resorción.

Déficit d e v i t a m i n a D, ya sea p o r a p o r t e extrínseco i n s u f i c i e n t e

Recientemente se ha a p r o b a d o en España el ranelato d e e s t r o n -

(ingestión i n a d e c u a d a , exposición i n s u f i c i e n t e a la radiación u l -

c i o c o n c a p a c i d a d para a u m e n t a r la osteosíntesis.

t r a v i o l e t a , malabsorción i n t e s t i n a l d e v i t a m i n a D, i n c l u y e n d o la

C a l c i t o n i n a . Es u n a h o r m o n a polipeptídica sintetizada p o r las

e n f e r m e d a d h e p a t o b i l i a r o i n s u f i c i e n c i a pancreática crónica) o p o r

células C o p a r a f o l i c u l a r e s d e la t i r o i d e s q u e actúa sobre los os-

otras a l t e r a c i o n e s d e su c i r c u i t o metabólico ( i n s u f i c i e n c i a r e n a l ,

teoclastos, i n h i b i e n d o la resorción ósea. Está a c e p t a d o su uso

raquitismo hereditario dependiente de v i t a m i n a D tipo I - p r o v o -

en la e n f e r m e d a d d e Paget, la h i p e r c a l c e m i a y la osteoporosis.

c a d o p o r déficit d e la 2 5 ( O H ) h i d r o x i l a s a - , t r a t a m i e n t o c o n a n t i -

Es menos eficaz q u e los bifosfonatos, h a b i e n d o d e m o s t r a d o un descenso en la aparición d e fracturas vertebrales, p e r o n o de cuello femoral. C a l c i o y v i t a m i n a D. Se considera a d e c u a d a

la administración

d e c a l c i o y v i t a m i n a D en todos los pacientes

c o n v u l s i v o s , defectos h e r e d i t a r i o s del r e c e p t o r d e la 1 , 2 5 ( O H )

2

v i t a m i n a D, q u e p r o d u c e el r a q u i t i s m o h e r e d i t a r i o d e p e n d i e n t e de v i t a m i n a D t i p o II - p r o v o c a d o p o r alteración d e l r e c e p t o r d e la v i t a m i n a D-).

diagnosticados

H i p o f o s f o r e m i a crónica, t a n t o p o r déficit d e a p o r t e (abuso d e a n -

de osteoporosis, i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e r e c i b a n o n o o t r o

tiácidos c o n a l u m i n i o ) o p o r la pérdida t u b u l a r d e fosfato ( r a q u i t i s -

t r a t a m i e n t o farmacológico a d i c i o n a l . Diversos ensayos c o n t r o -

m o resistente a la v i t a m i n a D l i g a d o al c r o m o s o m a X, o s t e o m a l a -

lados c o n c a l c i o y v i t a m i n a D h a n c o n f i r m a d o la reducción d e

cia hipofosfatémica resistente a la v i t a m i n a D d e aparición e n el

la tasa d e fracturas, i n c l u i d a s las d e cadera. A u n q u e los efectos

a d u l t o , acidosis t u b u l a r r e n a l , ingesta d e fármacos, síndrome d e

secundarios d e los c o m p l e m e n t o s d e c a l c i o son mínimos, en p a -

Fanconi).

cientes c o n antecedentes d e cálculos renales es necesario m e d i r el c a l c i o en o r i n a 2 4 horas antes d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , para evitar la h i p e r c a l c i u r i a . Terapia h o r m o n a l sustitutiva. La administración d e estrógenos,

Fisiopatología

c o n o sin progestágenos, reduce d e f o r m a s i g n i f i c a t i v a la aparición de fracturas vertebrales y en c u e l l o d e fémur en mujeres

La Figura 33 resume el m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a D y los cambios q u e

posmenopáusicas. Se añade c o m o p o t e n c i a l efecto b e n e f i c i o s o

aparecen en los pacientes c o n osteomalacia secundaria a su déficit (MIR

la reducción d e l cáncer c o l o r r e c t a l . Sin e m b a r g o , esta d e m o s -

09-10, 7 7 ) . 61

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

La reducción de fosfato p r o d u c e p o r sí m i s m a o s t e o m a l a c i a , c o m o o c u rre c o n los pacientes q u e c o n s u m e n grandes c a n t i d a d e s d e antiácidos n o absorbióles, y e n las pérdidas renales p o r e n f e r m e d a d t u b u l a r . En estos casos, n o se observa h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o .

SÍNTESIS ENDÓGENA (luz solar)

APORTE EXÓGENO

RECUERDA

I

Es típico e n la radiografía o b s e r v a r las p s e u d o f r a c t u r a s o líneas Looser-Milkman

Laboratorio D é f i c i t d e v i t a m i n a D (Figura 3 4 ) . C a l c i o n o r m a l o d e s c e n d i d o , fósf o r o d e s c e n d i d o , descenso d e 2 5 ( O H ) D .

Absorción digestiva

En c a m b i o , los niveles d e

1 , 2 5 ( O H ) D p u e d e n estar n o r m a l e s o i n c l u s o e l e v a d o s p o r el h i p e r 2

p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o , q u e activa la h i d r o x i l a s a r e n a l . C u a n d o los niveles d e 2 5 ( O H ) D se r e d u c e n s i g n i f i c a t i v a m e n t e , las c o n c e n t r a c i o n e s

Hidroxllaclón 25

d e 1 , 2 5 ( O H ) D a c a b a n también d i s m i n u y e n d o . Existe u n a elevación d e 2

g

PTH (por h i p e r p a r a t i r o i d i s m o secundario) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ) .

0

RECUERDA itil e n la o s t e o m a l a c i a es el d e s c e n s o d e

El pámetro b i o q u í m 25(OH)D.

25(OH) vitamina D Hidroxilación 1

1,25(OH) vitamina D 2

\

l Absorción intestinal

*

calcio

RECEPTORES

Figura 33. M e t a b o l i s m o d e la v i t a m i n a D

RECUERDA La sola disminución d e l f o s f a t o e n sangre p r o v o c a o s t e o m a l a c i a , s i n necesidad d e hiperparatiroidismo secundario.

Resorción

Manifestaciones clínicas t Excreción fósforo

Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e l r a q u i t i s m o s o n c o n s e c u e n c i a d e las

•

d e f o r m i d a d e s óseas, d e las f r a c t u r a s patológicas, d e la d e b i l i d a d e

*-

(Pil)

hipotonía d e r i v a d a d e la h i p o c a l c e m i a y d e l t r a s t o r n o d e l c r e c i m i e n t o . En a l g u n o s casos e x t r e m o s d e r a q u i t i s m o p o r déficit d e v i t a m i n a

Ca

D, p u e d e llegar a e x i s t i r h i p o c a l c e m i a g r a v e y t e t a n i a . El cráneo

PTH

m u e s t r a u n a b o m b a m i e n t o patológico c o n e n s a n c h a m i e n t o d e las les se d e n o m i n a r o s a r i o raquítico. Si n o se t r a t a , a p a r e c e n

deformi-

N o1

RTP* i

U

Calduda i

ft

F. alcalina t t

suturas (cráneo tabes). La p r o m i n e n c i a d e las u n i o n e s c o n d r o c o s t a d a d e s e n p e l v i s y e x t r e m i d a d e s , arqueándose la t i b i a , el fémur, el

2+

P

' RTP (Reabsorción tubular de fosforo)

c u b i t o y el radio.

Figura 3 4 . Déficit d e v i t a m i n a D

Las manifestaciones d e la o s t e o m a l a c i a son m e n o s claras. Las d e f o r -

T r a s t o r n o s t u b u l a r e s r e n a l e s . M a n t i e n e n c o n c e n t r a c i o n e s séricas d e

m i d a d e s óseas suelen pasar desapercibidas. El síntoma más c a r a c t e -

c a l c i o d e n t r o del n i v e l n o r m a l y p a d e c e n h i p o f o s f a t e m i a . PTH n o r m a l .

rístico es la presencia de d o l o r óseo, sordo y d i f u s o q u e se exacerba

Insuficiencia

a la palpación, así c o m o d e b i l i d a d m u s c u l a r , sobre t o d o , p r o x i m a l ,

2 5 ( O H ) D y r e d u c i d o s d e 1 , 2 5 ( O H ) 2 D , así c o m o h i p o c a l c e m i a e hiper-

renal

crónica.

Se

encontrarán

niveles

normales

de

a f e c t a n d o a c i n t u r a escapular y p e l v i a n a . N o p r o d u c e alteraciones es-

fosfatemia. Elevación d e PTH ( h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o ) .

pecíficas en el e l e c t r o m i o g r a m a (EMG) ni e n la b i o p s i a . Pueden existir fracturas patológicas, en las q u e se d i s t i n g u e n auténticas fracturas (por

H e p a t o p a t í a colestásica, o b s t r u c c i ó n biliar extrahepática. Muestran

lo general, en el c u e l l o d e fémur) y las pseudofracturas o líneas d e

u n o s n i v e l e s séricos r e d u c i d o s d e 2 5 ( O H ) D , n o sólo p o r la d i s m i n u -

L o o s e r - M i l k m a n , q u e son bandas radiotransparentes q u e c r u z a n d e f o r -

c i ó n d e absorción d e v i t a m i n a D, s i n o también p o r la r e d u c c i ó n d e

ma p e r p e n d i c u l a r la c o r t i c a l .

la hidroxidación y p r o d u c c i ó n hepática d e 2 5 ( O H ) D .

62

Reumatoloqía A

Los niveles d e fosfatasa a l c a l i n a se elevan g e n e r a l m e n t e en el r a q u i t i s -

des c a n t i d a d e s d e c a l c i o (4 g d e c a r b o n a t o c a l c i c o ) .

m o y osteomalacia.

T r a t a m i e n t o crónico c o n a n t i c o n v u l s i v o s : v i t a m i n a D, 1.000 Ul/día. I n s u f i c i e n c i a renal crónica: c a l c i t r i o l 0,25 ug/día ( 1 , 2 5 ( O H ) D ) . 2

3

O s t e o m a l a c i a hipofosfatémica (osteomalacia resistente a la v i t a m i -

Radiología

na D ) : fósforo 1-4 g/día y c a l c i t r i o l 0,2 ug/día.

En el r a q u i t i s m o , las alteraciones más evidentes aparecen en el cartílago d e c r e c i m i e n t o e p i f i s a r i o , q u e a u m e n t a d e tamaño, c o n f o r m a de c o p a . En la o s t e o m a l a c i a , la lesión más característica son las líneas

8.3. Enfermedad ósea de Paget

de L o o s e r - M i l k m a n (Figura 3 5 ) . Los c u e r p o s vertebrales suelen a d o p t a r f o r m a bicóncava, borrándose el patrón t r a b e c u l a r y d a n d o u n aspecto

La e n f e r m e d a d d e Paget es, tras la o s t e o p o r o s i s , la osteopatía más

de v i d r i o e s m e r i l a d o .

f r e c u e n t e en los países de n u e s t r o e n t o r n o . Se presenta c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n v a r o n e s q u e en m u j e r e s y la p r e v a l e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Su distribución geográfica es i r r e g u l a r , c o n f u e r t e t e n d e n c i a a la

Diagnóstico d i f e r e n c i a l :

agregación f a m i l i a r ( c o m p a t i b l e c o n u n a h e r e n c i a autosómica d o m i -

Procesos q u e p r o d u c e n d o l o r óseo: metástasis óseas.

n a n t e o c o n u n m e c a n i s m o m u l t i f a c t o r i a l , c o n v a r i o s genes a c t u a n d o

D e b i l i d a d m u s c u l a r : miopatías.

de f o r m a c o n j u n t a c o n agentes a m b i e n t a l e s ) . En nuestro m e d i o , la

Hipocalcemia: hipoparatiroidismo. Fosfatasa a l c a l i n a elevada: hepatopatías a expensas de la f o r m a h e pática y otras osteopatías c o m o la e n f e r m e d a d d e Paget.

p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d se sitúa en 1 , 5 % e n la población m a y o r de 55 años. La p r e s e n c i a d e i n c l u s i o n e s virales ( p a r a m i x o v i r u s c o m o el sarampión, v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l o d e l m o q u i l l o c a n i n o ) e n los

El diagnóstico d e f i n i t i v o d e la o s t e o m a l a c i a se hace c o n la b i o p s i a ósea, q u e muestra u n t e j i d o o s t e o i d e d e grosor a u m e n t a d o , c o n u n t i e m p o de desfase en la mineralización, d e t e c t a d o m e d i a n t e el mareaje c o n t e t r a c i c l i n a s , d e más d e 1 0 0 días. Sin e m b a r g o , en la mayoría d e los

osteoclastos d e estos p a c i e n t e s h a c e p o s t u l a r q u e u n a infección v i r a l , q u e ocurriría en u n a e d a d t e m p r a n a , p u d i e r a p r o d u c i r la e n f e r m e d a d en sujetos p r e d i s p u e s t o s genéticamente, al alterar la a c t i v i d a d d e los osteoclastos (MIR 0 1 - 0 2 , 8 1 ) .

hospitales n o se p u e d e realizar esta técnica, p o r lo q u e el diagnóstico d e b e ser clínico y bioquímico.

Fisiopatología

Tratamiento

La característica p r i n c i p a l d e esta e n f e r m e d a d es el a u m e n t o d e r e -

Déficit d e v i t a m i n a D (formas carenciales): v i t a m i n a D ferol) o v i t a m i n a D

2

(ergocalcl-

sorción ósea, s e g u i d o d e u n i n c r e m e n t o c o m p e n s a t o r i o en la síntesis

( c o l e c a l c i f e r o l ) vía o r a l , d e 8 0 0 a 4 . 0 0 0 U l , d u -

(el r e c a m b i o óseo p u e d e ser hasta 2 0 veces s u p e r i o r al n o r m a l ) . En la

rante tres meses, c o n m a n t e n i m i e n t o posterior en dosis fisiológicas

fase i n i c i a l p r e d o m i n a la resorción ósea (fase osteoporótica, osteolí-

3

(400-800 Ul/día).

t i c a o d e s t r u c t i v a ) , seguida d e u n a fase m i x t a en la q u e la formación

Malabsorción i n t e s t i n a l : si existe esteatorrea, se necesitan dosis d e

ósea se a c o p l a a la resorción, si b i e n el h u e s o n e o f o r m a d o se d e p o s i t a

v i t a m i n a D, d e 5 0 . 0 0 0 - 1 0 0 . 0 0 0 U l al día, vía o r a l , j u n t o c o n gran-

al " a z a r " c o n u n aspecto e n t r e l a z a d o m u y d i f e r e n t e al hueso n o r m a l .

Escápula

Cadera y pelvis

Peroné

Figura 35. Localizaciones más f r e c u e n t e s d e p s e u d o f r a c t u r a s d e L o o s e r - M i l k m a n

63

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.

a

edición

A m e d i d a q u e d i s m i n u y e la a c t i v i d a d osteoclástica, a u m e n t a la f o r -

A l e v o l u c i o n a r , las lesiones craneales a d q u i e r e n u n aspecto d e c o n -

mación d e hueso d e n s o y m e n o s v a s c u l a r i z a d o (fase osteoblástica o

densación a l g o d o n o s a ; en los huesos largos, se observa u n a esclerosis

esclerótica).

intensa y u n patrón t r a b e c u l a r m u y irregular. El c u e r p o vertebral p u e d e a d o p t a r u n a f o r m a característica ("patrón en m a r c o " ) al a u m e n t a r las

Se c o n s i d e r a q u e la p r i n c i p a l alteración r a d i c a e n el a u m e n t o d e

estrías verticales y el refuerzo periférico. La vértebra d e m a r f i l o ebúr-

a c t i v i d a d d e los o s t e o c l a s t o s . Se o b s e r v a a u m e n t o d e p r o d u c c i ó n

nea es d e b i d a al a u m e n t o d i f u s o d e la r a d i o d e n s i d a d d e las vértebras.

d e IL-6 e n los f o c o s d e la e n f e r m e d a d , q u e p u e d e c o n t r i b u i r a la a c t i v a c i ó n osteoclástica. El i n c r e m e n t o d e r e c a m b i o d e p e n d e d e la

U n rasgo radiológico casi constante, i m p o r t a n t e para el diagnóstico

extensión d e la e n f e r m e d a d , y se r e l a c i o n a c o n el a u m e n t o d e las

d i f e r e n c i a l c o n otros procesos, es el a u m e n t o l o c a l del tamaño óseo,

c o n c e n t r a c i o n e s plasmáticas d e fosfatasa a l c a l i n a ósea y d e los p a rámetros bioquímicos d e resorción ósea ( h i d r o x i p r o l i n u r i a , p i r i d i n o lina, d e o x i p i r i d i n o l i n a ) .

s e c u n d a r i o a la formación d e hueso c o r t i c a l subperióstico. Los huesos largos se a r q u e a n , el cráneo se ensancha y a u m e n t a el g r o sor del d i p l o e e x t e r n o , y en la pelvis suele aparecer

engrasamiento

característico d e l o r i f i c i o p e l v i a n o superior.

Manifestaciones clínicas

Las áreas líticas p r o d u c e n una expansión d e la c o r t i c a l q u e p u e d e s u gerir m a l i g n i d a d . El estudio c o n t e c n e c i o p e r m i t e d e f i n i r las lesiones

M u c h o s pacientes se e n c u e n t r a n asintomáticos, y el diagnóstico se rea-

atípicas. La gammagrafía c o n bifosfonatos m a r c a d o s c o n Tc-99 p e r m i t e

liza d e f o r m a casual p o r la elevación d e los niveles d e fosfatasa a l c a -

c o m p r o b a r la extensión d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 8 0 ) .

lina o p o r la aparición d e alteraciones radiológicas características. El d o l o r óseo p r i m a r i o es la manifestación clínica más h a b i t u a l . Suele ser

• A u m e n t o del tamaño del hueso

de i n t e n s i d a d m o d e r a d a , n o r e l a c i o n a d o c o n el m o v i m i e n t o , y p u e d e

• Engrasamiento cortical • A l t e r a c i o n e s d e l patrón t r a b e c u l a r

acompañarse d e d e f o r m i d a d l o c a l .

• Coexistencia d e áreas líticas y blásticas •

A l g u n o s pacientes refieren la aparición gradual d e d e f o r m a c i o n e s o

Fracturas

• "Vértebras e n m a r c o " • O s t e o p o r o s i s circunscrita

tumefacción en e x t r e m i d a d e s , d i f i c u l t a d para la m a r c h a p o r d e s i g u a l d a d en la l o n g i t u d d e los m i e m b r o s , cefalea y d o l o r en la región f a c i a l ,

Tabla 4 3 . A l t e r a c i o n e s radiológicas d e la e n f e r m e d a d d e Paget

d o l o r d e espalda y d e m i e m b r o s inferiores. Si hay afectación d e la cadera, p u e d e s i m u l a r u n a e n f e r m e d a d a r t i c u l a r degenerativa. La pérdida d e audición se d e b e a u n a afectación directa

Complicaciones

de los huesecillos del oído i n t e r n o o a la compresión del VIII par en el orificio auditivo interno.

E l e v a c i ó n d e l g a s t o c a r d í a c o . La proliferación d e vasos sanguíneos

Las c o m p l i c a c i o n e s neurológicas más graves se p r o d u c e n p o r c r e c i -

to d e las redes d e r e t o r n o v e n o s o en las zonas afectas; si la enfer-

p r o d u c e un a u m e n t o d e f l u j o sanguíneo en el hueso, c o n i n c r e m e n m i e n t o del hueso en la base d e l cráneo, q u e p u e d e c o m p r i m i r la m é -

m e d a d afecta a más d e u n t e r c i o del esqueleto, p u e d e p r o d u c i r u n a

d u l a y p r o d u c i r t e t r a p l e j i a (Figura 3 6 ) .

elevación del gasto cardíaco, a u n q u e rara vez p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a cardíaca, salvo en pacientes c o n cardiopatía p r e v i a . F r a c t u r a s p a t o l ó g i c a s , artropatía por v e c i n d a d (más frecuente coxofe-

Datos analíticos

moral), síndromes neurológicos compresivos, trastornos bucodentales. M a y o r incidencia de cálculos urinarios por hipercalciuria.

Rara vez

se p r o d u c e h i p e r c a l c e m i a . También existe m a y o r i n c i d e n c i a d e h i p e r u r i c e m i a y gota.

La e n f e r m e d a d d e Paget n o m o d i f i c a el h e m o g r a m a ni la V S G . A l g u nos p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d i n i c i a l m u y a c t i v a p u e d e n presentar a u m e n t o d e la c a l c i u r i a y, rara v e z , h i p e r c a l c e m i a m o d e r a d a .

•

S a r c o m a . Aparece en el 1 % d e los pacientes. Es la complicación más grave, y suele localizarse en el fémur, el húmero, el cráneo, los huesos de la cara y pelvis. El a u m e n t o del d o l o r y d e la tumefacción, j u n t o c o n

T a n t o los p a r á m e t r o s b i o q u í m i c o s d e f o r m a c i ó n ( f o s f a t a s a a l c a l i -

un incremento exagerado de los niveles de fosfatasa alcalina, deben

n a , o s t e o c a l c i n a , p r o c o l á g e n o ) c o m o d e resorción ósea ( h i d r o x i -

hacer sospechar su presencia (MIR 05-06, 255). Para el diagnóstico d e

p r o l i n a , fosfatasa a c i d a , p i r i d o l i n a , d e o x i p i r i d o l i n a y telopéptido)

esta complicación resulta d e gran utilidad la R M N y la TC, pero para la

s u e l e n estar e l e v a d o s . En la a c t u a l i d a d se s i g u e u t i l i z a n d o c o m o

confirmación es necesaria la realización de biopsia ósea.

p r u e b a d e e l e c c i ó n p a r a el d e s p i s t a j e y la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o los n i v e l e s d e f o s f a t a s a a l c a l i n a .

Alteraciones radiológicas

Tratamiento (Tabla 43) M u c h o s p a c i e n t e s n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o p o r q u e la e n f e r m e d a d es l o c a l i z a d a y a s i n t o m á t i c a ( M I R 0 4 - 0 5 , 8 0 ) . Las i n d i c a c i o -

La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida de la c o l u m n a

nes s o n : d o l o r óseo p e r s i s t e n t e , c o m p r e s i ó n n e r v i o s a , d e f o r m i d a d

l u m b o s a c r a y d o r s a l , fémur, cráneo, t i b i a , costillas y clavícula. La fase

ósea d e progresión rápida q u e d i f i c u l t a la m a r c h a , i n s u f i c i e n c i a

lítica d e la e n f e r m e d a d , c u a n d o afecta al cráneo, p r o d u c e u n a afecta-

c a r d í a c a , h i p e r c a l c e m i a e h i p e r c a l c i u r i a , f r a c t u r a s óseas y la p r e -

ción característica c o n áreas d e r a d i o t r a n s p a r e n c i a nítida (osteoporosis

p a r a c i ó n p a r a cirugía o r t o p é d i c a . La r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o s u e -

c i r c u n s c r i t a ) en los huesos f r o n t a l , parietal y o c c i p i t a l . En los huesos

le ser escasa e n la artropatía p o r v e c i n d a d , n e c e s i t a n d o e n l o s

largos, esta fase p r o d u c e u n a lesión en f o r m a d e " V " .

c a s o s s i n t o m á t i c o s la sustitución protésica d e la a r t i c u l a c i ó n .

64

Reumatología

Se d i s p o n e d e dos t i p o s d e fármacos: la c a l c i t o n i n a y los bifosfonatos

tros bioquímicos d e l r e m o d e l a d o óseo y m e j o r a r las manifestaciones

( a l e n d r o n a t o , risedronato, z o l e d r o n a t o , ¡bandronato), q u e c o i n c i d e n

clínicas asociadas. Los nuevos bifosfonatos presentan una acción más

en su efecto i n h i b i d o r sobre los osteoclastos y, p o r t a n t o , sobre la re-

p o t e n t e y sostenida q u e la c a l c i t o n i n a , p o r l o q u e son d e elección e n la

sorción ósea. A m b o s se han m o s t r a d o útiles para r e d u c i r los paráme-

a c t u a l i d a d (MIR 01 -02, 8 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 8 ) .

A L T E R A C I O N E S D E LOS HUESOS DEL CRANEO

O s t e o s a r c o m a s (1%)

Artrosis y dolor óseo

Figura 36. E n f e r m e d a d d e Paget

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 .

a

edición

r

Casos clínicos representativos

La a p a r i c i ó n de un o s t e o s a r c o m a e n u n a p e r s o n a de 6 5 años nos haría p e n s a r e n la

3)

Alendronato.

e x i s t e n c i a p r e v i a d e u n o d e los s i g u i e n t e s a n t e c e d e n t e s :

4)

Calcio y vitamina D.

5)

Prednisona.

Traumático. Mucopolisacaridosis.

M I R 9 9 - 0 0 ; 1 1 8 ; RC: 3

E n f e r m e d a d d e Paget. Dispiasia fibrosa.

U n a mujer de 78 años presenta dificultad para subir escaleras y levantarse de una

Corticoterapia.

s i l l a . R e f i e r e a n o r e x i a y p é r d i d a d e 1 0 kg d e p e s o d e s d e u n t i e m p o q u e n o p r e c i s a . H a e s t a d o d e p r i m i d a d e s d e el f a l l e c i m i e n t o d e s u m a r i d o , s a l i e n d o p o c o d e c a s a . E n

M I R 0 5 - 0 6 , 2 5 5 ; RC: 3

la e x p l o r a c i ó n , s e o b s e r v a u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r s e ñ a l a d a y d o l o r a l a p r e s i ó n d e

H o m b r e d e 8 6 a ñ o s , c o n h i s t o r i a d e d o l o r e n r o d i l l a d e r e c h a . En l a e x p l o r a c i ó n , s e

f o r o 2,2 m g / d l ( n o r m a l 2 , 2 - 4 , 5 ) ; f o s f a t a s a a l c a l i n a 3 1 2 U/l ( N < 1 2 0 ) . ¿ Q u é p r u e b a

o b s e r v a q u e l a p i e r n a d e e s e l a d o es 3 c m m á s c o r t a q u e l a i z q u i e r d a , y q u e l a t i b i a

d i a g n ó s t i c a , d e l a s s i g u i e n t e s , h a y q u e s e l e c c i o n a r p a r a o r i e n t a r a la e n f e r m e d a d ?

la t i b i a . C a l c i o s é r i c o 8 , 8 m g / d l ( N : 8 , 5 - 1 0 , 5 ) c o n 4 g/dl d e a l b ú m i n a ( n o r m a l ) ; f ó s -

está l i g e r a m e n t e a r q u e a d a . L a s p r u e b a s d e l a b o r a t o r i o s o n n o r m a l e s , e x c e p t o u n a f o s f a t a s a a l c a l i n a d e 3 8 2 U/1 ( n o r m a l < 1 2 0 U/l). L a r a d i o g r a f í a d e r o d i l l a m u e s t r a

1)

c a m b i o s d e g e n e r a t i v o s , y la d e l a t i b i a c o n s t a t a el a r q u e a m i e n t o y r e v e l a u n a c o r t i c a l

2)

1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .

e n g r o s a d a , c o n z o n a s e s c l e r o s a d a s y radiotransparentes e n t r e m e z c l a d a s . En la gam-

3)

P r u e b a d e supresión c o n d e x a m e t a s o n a .

magrafía ósea, c a p t a n la r o d i l l a y la tibia. Ente las siguientes, la o p c i ó n

4)

H o r m o n a t i r e o t r o p a hipofísaria.

más apropiada es:

5)

Creatincinasa.

1)

M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ; RC: l

2)

66

terapéutica

25 hidroxicolecalciferol.

Antiinflamatorios n o esteroideos. Antiandrógenos.

r Orientación

MIR

D e este t e m a s u e l e c a e r de f o r m a regular una pregunta

jjfj

d i f e r e n c i a la f o r m a d i f u s a

Existen f o r m a s d e e s c l e r o d e r m i a e x c l u s i v a m e n t e cutáneas. La más f r e c u e n t e es la m o r f e a e n p l a c a s , m i e n tras q u e la f o r m a l i n e a l es la q u e p r o d u c e a d h e r e n c i a a p l a n o s p r o f u n d o s .

q u e h a b i t u a l m e n t e se c o n t e s t a c o n o c i e n d o la T a b l a q u e

Aspectos esenciales

[~2~J

La d i f e r e n c i a entre f o r m a difusa y l i m i t a d a se establece p o r l o extenso d e la afectación cutánea: cara y distal a los c o d o s y r o d i l l a en la l i m i t a d a , y p r o x i m a l a estas l o c a l i z a c i o n e s en la difusa.

d e la c i r c u n s c r i t a .

["3"]

La f o r m a d i f u s a t i e n e u n c u r s o rápidamente p r o g r e s i v o , e x t e n s a y g r a v e afectación cutánea, y afectación sistémica e s p e c i a l m e n t e p u l m o n a r . Se a s o c i a a los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I.

rj~[

La f o r m a c i r c u n s c r i t a ( h a b i t u a l m e n t e m a n i f e s t a d a c o m o u n síndrome d e CREST) t i e n e u n c u r s o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o y m e j o r pronóstico, e x c e p t o e n a q u e l l o s casos e n los q u e se d e s a r r o l l e u n a c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a o hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a . Se a s o c i a a los a n t i c u e r p o s anticentrómero.

Qfj

La p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e es el daño p u l m o n a r , y a q u e la afectación renal se p u e d e c o n t r o l a r a c e p t a b l e m e n t e c o n los IECA.

["ft")

Los a n t i c u e r p o s característicos e i m p r e s c i n d i b l e s para d i a g n o s t i c a r u n a e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o son los anti-RNP.

La esclerosis sistémica (ES) es una e n f e r m e d a d multisistémica, p e r o una d e sus m a n i f e s t a c i o n e s más constantes es el e n g r a s a m i e n t o cutáneo por lo q u e , a m e n u d o , se la d e n o m i n a e s c l e r o d e r m i a . Entre los órganos q u e p u e d e n verse afectados se e n c u e n t r a n el t u b o d i g e s t i v o , el pulmón, el riñon, etc.

9.1. Clasificación En p r i m e r l u g a r , habría q u e d i s t i n g u i r e n t r e d o s g r a n d e s f o r m a s , a q u é l l a s q u e m u e s t r a n ú n i c a m e n t e a f e c tación cutánea ( e s c l e r o d e r m i a l o c a l i z a d a ) de aquéllas q u e

m u e s t r a n a f e c t a c i ó n v i s c e r a l ( e s c l e r o s i s sisté-

mica) (Tabla 44).

• Esclerosis sistémica cutánea d i f u s a ESCLEROSIS SISTÉMICA

•

Esclerosis sistémica cutánea l i m i t a d a

•

Esclerosis sistémica sin e s c l e r o d e r m i a

• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo • Enfermedad indlferenciada del tejido conjuntivo • M o r f e a e n placas • M o r f e a lineal (coup de sabré)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

• Morfea generalizada • M o r f e a p a n e s c l e r o s a n t e i n v a l i d a n t e d e l niño

Preguntas

• Síndrome d e l aceite tóxico

TRASTORNOS AFINES INDUCIDOS -MIR 05-06, 82 -MIR 04-05, 84 -MIR 03-04, 15

• Síndrome m i a l g i a - e o s l n o f i l i a

POR P R O D U C T O S QUIMICOS

• Fibrosis i n d u c i d a p o r b l e o m i c i n a , p e n t a z o c i n a , c l o r u r o d e v i n l l o , etc.

O D E S E N C A D E N A N T E INMUNITARIO

• E n f e r m e d a d i n j e r t o c o n t r a huésped

•MIR 01-02, 8 2 , 8 4 • MIR 00-01F, 82 • M I R 99-00F, 9 8 • MIR 98-99, 87 • MIR 97-98, 2 0 9

OTROS SÍNDROMES

ESCLERODERMIFORMES

• Fascitis eosinofílica •

Escleromixedema

Tabla 44. Clasificación d e la esclerodermia

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

D e n t r o de la ES se d i s t i n g u e n , a su vez, p r i n c i p a l m e n t e dos formas clíni-

M o r f e a e n p l a c a s (Figura 3 7 ) . Es la f o r m a más f r e c u e n t e . S o n

cas (Tabla 45).

placas nacaradas,

•

C o n afectación cutánea difusa, t a n t o distal c o m o p r o x i m a l (a c o d o s

t a n f u n d a m e n t a l m e n t e al t r o n c o . A l r e d e d o r d e ellas se p u e d e

y rodillas) e n las e x t r e m i d a d e s y q u e p u e d e afectar al t r o n c o ) , sue-

o b s e r v a r u n h a l o v i o l á c e o (lilac

le ser rápidamente progresiva, y p u e d e acompañarse d e afectación

i n i c i o , y n o se a d h i e r e n a e s t r u c t u r a s p r o f u n d a s . Se r e s u e l v e n

visceral extensa y, p o r t a n t o , de m a y o r g r a v e d a d . Su m a r c a d o r se-

d e j a n d o a t r o f i a , a l t e r a c i o n e s d e la p i g m e n t a c i ó n y a u s e n c i a d e

rológico son los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (anti-SCL-70), q u e

anejos.

escleróticas, d e t a m a ñ o v a r i a b l e , q u e a f e c ring).

P u e d e n ser e d e m a t o s a s a l

se asocian e s p e c i a l m e n t e a la afectación p u l m o n a r grave. •

C o n afectación cutánea l i m i t a d a (zonas distales d e las e x t r e m i d a des y cara), q u e p u e d e presentarse clínicamente c o m o síndrome d e CREST (calcinosis, Raynaud, alteración de la m o t i l i d a d esofágica, e s c l e r o d a c t i l i a y telangiectasias), q u e t i e n e u n pronóstico más f a v o r a b l e p o r n o acompañarse h a b i t u a l m e n t e d e afectación visceral o h a c e r l o d e f o r m a más tardía. Sin e m b a r g o , el pronóstico e m p e o r a c u a n d o aparece alguna d e las dos c o m p l i c a c i o n e s viscerales a las q u e se asocia: la hipertensión p u l m o n a r y la cirrosis b i l i a r p r i m a r i a s . Su m a r c a d o r serológico son los a n t i c u e r p o s anticentrómero.

ESCLEROSIS

ESCLEROSIS

SISTÉMICA LIMITADA

SISTÉMICA DIFUSA

Extensión

Cara y p a r t e distal

Cara p a r t e distal y p r o x i m a l

cutánea

de extremidades

de extremidades. Tronco

Fenómeno de Raynaud

C u r s o clínico

100% Precede e n años a la afectación cutánea L e n t a m e n t e progresivo CREST (Calcinosis, Raynaud, alteración

Clínica

90% Comienzo reciente e n relación a la afectación cutánea Rápidamente p r o g r e s i v o

Afectación visceral g r a v e :

Esofágica, eSclerodactilla,

• P u l m o n a r : EPID, HTP

Telangiectasias)

• Renal

Afectación visceral: CPB,

• Cardíaca

HTP Anticuerpos

Anticentrómero

A n t i t o p o i s o m e r a s a (Anti-SCL-70)

Capilaroscopia

Dilatación d e asas

Megacapilares. Áreas avasculares

Pronóstico

Condicionado por la afectación visceral

Desfavorable

Tabla 45. Principales f o r m a s clínicas d e la esclerosis sistémica

Figura 37. M o r f e a e n placas

E s c l e r o d e r m i a l i n e a l . Es más f r e c u e n t e e n los niños. P u e d e a f e c tar al c u e r o c a b e l l u d o y f r e n t e (coup

de sabré)

o b i e n a las e x -

t r e m i d a d e s , c o m o u n a b a n d a l i n e a l u n i l a t e r a l q u e o c u p a t o d a la l o n g i t u d del m i e m b r o . Puede fijarse a planos p r o f u n d o s , l i m i t a n d o la m o v i l i d a d , p r o v o c a n d o a t r o f i a s m u s c u l a r e s y , e n o c a s i o nes, p r o d u c e l e s i o n e s e n la c o r t i c a l d e l h u e s o ( f o r m a m e l o r r e o s tósica).

La afectación visceral sin manifestaciones cutáneas (esclerosis sisté-

M o r f e a e n g o t a s . Múltiples lesiones d e pequeño tamaño q u e afec-

m i c a sin e s c l e r o d e r m i a ) es u n c u a d r o m u y p o c o h a b i t u a l .

tan al c u e l l o y el t r o n c o , y sólo están d i s c r e t a m e n t e engrosadas. M o r f e a g e n e r a l i z a d a . Placas d i s e m i n a d a s p o r t o d a la s u p e r f i c i e c u -

RECUERDA La r a p i d e z e n la evolución d e los c a m b i o s cutáneos se relaciona < g r a v e d a d d e la afectación visceral.

tánea. Es una f o r m a grave, c o n d i f i c u l t a d para la m o v i l i d a d y atrofia m u s c u l a r . N o hay afectación sistémica. O t r o s c u a d r o s r e l a c i o n a d o s . Fascitis eosinofílica o los síndromes e s c l e r o d e r m i f o r m e s i n d u c i d o s p o r p r o d u c t o s químicos: síndrome del aceite tóxico, e n f e r m e d a d p o r c l o r u r o d e p o l i v i n i l o , ingestión d e

La esclerosis sistémica se e n c u e n t r a , e n ocasiones, asociada a otras

L-triptófano o desencadenantes inmunológicos c o m o la e n f e r m e d a d

m a n i f e s t a c i o n e s clínicas p r o p i a s d e otras alteraciones d e l t e j i d o

i n j e r t o c o n t r a huésped crónica.

c o n j u n t i v o , f o r m a n d o parte de u n c u a d r o b i e n d e f i n i d o c o m o la e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o c o n j u n t i v o , o b i e n sin llegar a c u m p l i r criterios q u e p e r m i t a n e n g l o b a r l a d e n t r o d e u n a e n t i d a d nosológica d e t e r m i n a d a , denominándose entonces e n f e r m e d a d i n d i f e r e n c i a d a del t e j i d o c o n j u n t i v o .

Esclerodermias exclusivamente cutáneas

9.2. Epidemiología Suele aparecer e n la edad m e d i a de la v i d a y es más frecuente en m u jeres (3:1), especialmente durante la e d a d fértil (15:1). En la infancia es excepcional.

Se d e s c r i b e n b r e v e m e n t e , a continuación, las f o r m a s clínicas c o n

La e n f e r m e d a d tiene una distribución m u n d i a l c o n diferencias e n la i n c i -

afectación e x c l u s i v a m e n t e cutánea, s i n e m b a r g o , el resto del capítulo

dencia en d e t e r m i n a d o s grupos étnicos, d e causa d e s c o n o c i d a . Se mues-

se referirá s i e m p r e a la esclerosis sistémica.

tra más agresiva en la raza negra.

68

Reumatología

9.3. Etiopatogenia A u n q u e es d e s c o n o c i d a , parece q u e , al igual q u e en otras enfermedades reumáticas, interv i e n e n varios factores (hereditarios, a m b i e n tales e inmunológicos) c u y a conjunción p o dría dar lugar a la aparición d e la e n f e r m e d a d . •

F a c t o r e s g e n é t i c o s . La presencia d e casos f a m i l i a r e s d e la e n f e r m e d a d y la asociación c o n diferentes h a p l o t i p o s d e l sistema H L A ( D R 1 , D R 2 , D R 3 y DR5) son a r g u m e n t o s a f a v o r d e la e x i s t e n c i a d e u n a predisposición genética.

•

F a c t o r e s a m b i e n t a l e s . La sospecha d e q u e

d e t e r m i n a d o s factores ambientales p u e d a n estar i m p l i c a d o s en la aparición de la e n f e r m e d a d se basa en el h e c h o d e q u e la exposición a diferentes agentes puede generar manifestaciones clínicas parecidas a la ES (cloruro d e p o l i v i n i l o , h i d r o c a r b u r o s ,

•

resinas e p o x i , b l e o m i c i n a , p e n t a z o c i n a , implantes d e s i l i c o n a , etc.).

En las f o r m a s d e afectación cutánea d i f u s a , los demás síntomas se

Dos situaciones peculiares son el síndrome del aceite tóxico y el sín-

m a n i f i e s t a n e n m e n o s d e u n a ñ o d e s d e la aparición d e l f e n ó m e -

d r o m e d e eosinofilia-mialgia p r o d u c i d o p o r la ingesta d e L-triptófano.

n o d e R a y n a u d , q u e se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e p a l i d e z ,

A m b o s se detallan más adelante en este capítulo.

c i a n o s i s ( q u e se a c o m p a ñ a d e parestesias) y r u b o r ( a c o m p a ñ a -

F a c t o r e s i n m u n o l ó g i c o s . A u n q u e existe u n a alteración d e la i n -

do de dolor) de f o r m a consecutiva, a u n q u e algunos pacientes no

m u n i d a d h u m o r a l , q u e q u e d a r e f l e j a d a en la p r e s e n c i a d e a n t i -

p r e s e n t a n las tres fases d e l f e n ó m e n o . Este se s u e l e

c u e r p o s en g r a n p a r t e d e los p a c i e n t e s ( i n c l u y e n d o los d i r i g i d o s

a n t e estímulos e m o c i o n a l e s y, s o b r e t o d o , a n t e la exposición al

desencadenar

c o n t r a c o m p o n e n t e s h a b i t u a l e s d e la m e m b r a n a basal d e l e n d o t e -

frío (Figura 3 8 ) .

l i o , c o m o los a n t i c u e r p o s a n t i l a m i n i n a o los a n t i c u e r p o s f r e n t e al

A l t e r a c i o n e s c u t á n e a s . A e x c e p c i ó n d e los raros casos d e ES sin

colágeno t i p o IV), la p r i n c i p a l alteración se e n c u e n t r a en la i n m u -

e s c l e r o d e r m i a , la afectación cutánea es u n a c o n s t a n t e d e la e n -

nidad celular.

f e r m e d a d . T i e n e lugar ¡nicialmente u n a fase e d e m a t o s a , en la q u e se p r o d u c e u n a tumefacción d e las m a n o s (puffy

En c u a n t o a la p a t o g e n i a de la e n f e r m e d a d los tres procesos f u n d a m e n -

fingers)

q u e se

a c o m p a ñ a d e e r i t e m a y p r o g r e s a en s e n t i d o p r o x i m a l . Este e d e -

tales son el daño vascular ( p r e d o m i n a n t e m e n t e e n d o t e l i a l ) , la síntesis

ma v a a d q u i r i e n d o u n a c o n s i s t e n c i a p r o g r e s i v a m e n t e m a y o r , d e

d e c a n t i d a d e s exageradas d e colágeno y la alteración i n m u n i t a r i a .

f o r m a q u e se a l c a n z a la fase i n d u r a t i v a , en la q u e la p i e l , además

En resumen, u n agente lesivo, a c t u a l m e n t e d e s c o n o c i d o , actuaría frente a la célula e n d o t e l i a l y desencadenaría la activación de diferentes tipos celulares (linfocitos, plaquetas, mastocltos, m o n o c i t o s y células endoteliales), q u e sintetizarían factores q u e exacerbarían el daño e n d o t e l i a l (TNF, óxido nítrico, e n d o t e l i n a 1, g r a n z i m a A, factor VII d e la c o a g u l a -

de e n g r o s a d a , se v u e l v e t i r a n t e . Después d e años d e e v o l u c i ó n , la p i e l se a d e l g a z a en la d e n o m i n a d a fase atrófica. El c u r s o d e estas fases es g r a d u a l y l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o e n las f o r m a s c o n a f e c t a ción cutánea l i m i t a d a . La r a p i d e z en la e v o l u c i ó n d e los c a m b i o s cutáneos se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e la afectación v i s c e r a l (MIR 0 5 - 0 6 , 8 2 ) .

ción y factor d e c r e c i m i e n t o plaquetario), m a n t e n i e n d o a los fibroblastos

Estas alteraciones h a c e n q u e en las e x t r e m i d a d e s se l i m i t e la m o -

en una situación d e activación p e r m a n e n t e , p r o d u c i e n d o colágeno d e

v i l i d a d , a p a r e z c a n c o n t r a c t u r a s en flexión y úlceras d i g i t a l e s . Estas

características normales, pero en c a n t i d a d exagerada. Además, el en-

últimas son u n a manifestación c a r d i n a l d e la e n f e r m e d a d . Suelen

d o t e l i o dañado p r o d u c e m e n o r c a n t i d a d d e prostaciclina y, p o r tanto,

aparecer en los p u l p e j o s d e los d e d o s o sobre las p r o m i n e n c i a s

favorece la vasoconstricción y la isquemia.

óseas, son dolorosas y t i e n e n u n a evolución tórpida. A m e n u d o se s o b r e i n f e c t a n y p u e d e n o r i g i n a r o s t e o m i e l i t i s , gangrena y requerir

Los anticuerpos anticélula e n d o t e l i a l se i d e n t i f i c a n en u n a m p l i o p o r -

amputación (Figura 3 9 ) . En la cara se p r o d u c e falta d e e x p r e s i v i d a d

centaje d e pacientes c o n ES, especialmente en la f o r m a difusa, a u n q u e

y limitación d e la apertura b u c a l (microstomía) c o n surcos p e r i b u -

n o son exclusivos d e esta e n f e r m e d a d y p u e d e n encontrarse en otras alteraciones del t e j i d o c o n j u n t i v o .

cales m a r c a d o s , p e r p e n d i c u l a r e s a los labios. Las alteraciones c u táneas afectan a los anejos, p r o d u c i e n d o a l o p e c i a y desaparición de las glándulas sudoríparas, o r i g i n a n d o u n a p i e l áspera y seca y, a menudo, con prurito.

9.4. Manifestaciones clinicopatológicas

T a m b i é n se p u e d e n

e n c o n t r a r hiperpigmentación o

hipopig-

m e n t a c i ó n y t e l a n g i e c t a s i a s . O t r a manifestación cutánea es la c a l c i n o s i s e n f o r m a d e depósitos c a l c i c o s l o c a l i z a d o s e n t e j i d o c e l u l a r s u b c u t á n e o . Estos depósitos p u e d e n r o m p e r s e , p e r m i -

F e n ó m e n o d e R a y n a u d (MIR 01-02, 8 2 ; M I R 0 0 - 0 1 F , 8 2 ) . El fenó-

t i e n d o la s a l i d a d e m a t e r i a l c a l c i c o .

m e n o d e Raynaud es una manifestación habitual ( 1 0 0 % en la f o r m a

Anatomopatológicamente, a p a r e c e u n a e p i d e r m i s a d e l g a z a d a c o n

l i m i t a d a y en más del 9 0 % en la difusa) q u e ya está presente años

una d e r m i s d o n d e unos haces c o m p a c t o s d e colágeno e m i t e n unas

antes d e q u e se desarrollen el resto d e las manifestaciones propias de

p r o y e c c i o n e s d i g i t i f o r m e s q u e u n e n f i r m e m e n t e la d e r m i s a los t e j i -

la e n f e r m e d a d en la f o r m a cutánea l i m i t a d a .

dos subyacentes.

69

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

d e B a r r e t t y estenosis esofágica i n f e r i o r . Los síntomas q u e o r i g i n a s o n d i s f a g i a , p i r o s i s , p l e n i t u d epigástrica y d o l o r ret r o e s t e r n a l . N o o b s t a n t e , es p o c o c o m ú n q u e se p r o d u z c a s a n g r a d o o e v o l u c i ó n h a c i a u n a d e n o c a r c i n o m a . La m a n o metría o b j e t i v a la a f e c t a c i ó n esofágica y la p H m e t r í a c o n s tata la p r e s e n c i a d e r e f l u j o . Los p a c i e n t e s c o n f e n ó m e n o d e R a y n a u d a i s l a d o (sin patología d e l t e j i d o c o n j u n t i v o ) p u e d e n presentar también alteraciones

e n la m o t i l i d a d esofágica.

RECUERDA

sfagia, La manifestación visceral más f r e c u e n t e es la gastrointestinal (disfagi

pirosis, íleo y estreñimiento).

-

I n t e s t i n o d e l g a d o . La alteración d e la m o t i l i d a d d e l i n t e s t i n o d e l g a d o p r o d u c e u n c u a d r o clínico q u e p u e d e semejar u n a o b s trucción intestinal o u n íleo paralítico ( p r o d u c i e n d o náuseas, vómitos, distensión y d o l o r a b d o m i n a l ) y q u e , además, se p u e d e asociar a la aparición d e malabsorción p o r s o b r e c r e c i m i e n t o

Figura 3 9 . Úlceras d i g i t a l e s

b a c t e r i a n o (de f o r m a q u e a p a r e z c a n d i a r r e a , pérdida d e peso y anemia). La presencia d e ectasias a c u a l q u i e r n i v e l d e l t u b o digestivo

A l t e r a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l é t i c a s . M á s de la m i t a d d e los p a c i e n tes presentan d o l o r , tumefacción y r i g i d e z , e i n c l u s o a l g u n o s d e -

(watermelon

s a r r o l l a n u n a p o l i a r t r i t i s simétrica s i m i l a r a la artritis r e u m a t o i d e ,

del i n t e s t i n o d e l g a d o p u e d e n ser d e difícil diagnóstico. U n a m a -

stomach)

p u e d e dar lugar a sangrados, e n el caso

a u n q u e c o n u n carácter m e n o s i n f l a m a t o r i o y , p o r t a n t o , c o n m e -

nifestación m e n o s f r e c u e n t e es la neumatosis c i s t o i d e , q u e se

nor t e n d e n c i a a p r o d u c i r e r o s i o n e s . En fases r e l a t i v a m e n t e p r e c o -

aprecia radiológicamente p o r la presencia d e quistes r a d i o l u c e n -

ces se p u e d e n p r o d u c i r e n g r a s a m i e n t o s t e n d i n o s o s , l o q u e se m a -

tes en la pared del intestino d e l g a d o . La r o t u r a de estos quistes

nifiesta p o r la aparición d e crepitación y d o l o r c o n el m o v i m i e n t o , e i n c l u s o p o r u n síndrome d e l túnel d e l c a r p o . En fases a v a n z a d a s , las a l t e r a c i o n e s m u s c u l a r e s s o n s e c u n d a r i a s a la afectación c u -

puede producir neumoperitoneo. -

tánea, d e f o r m a q u e se p r o d u c e u n a a t r o f i a m u s c u l a r s e c u n d a r i a

La radiología muestra dilatación y atonía d e las asas intestinales

a la limitación d e la m o v i l i d a d , q u e genera las c o n t r a c t u r a s p o r flexión. Es m e n o s h a b i t u a l el d e s a r r o l l o d e u n a auténtica miopatía inflamatoria.

I n t e s t i n o g r u e s o . Su afectación se manifiesta c o m o estreñimiento y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , c o m o i n c o n t i n e n c i a o p r o l a p s o anal. y divertículos d e b o c a a n c h a .

-

A l t e r a c i ó n h e p á t i c a . N o es c o m ú n , e x c e p t o la ya m e n c i o n a d a asociación d e las f o r m a s d e afectación cutánea l i m i t a d a c o n la

Las alteraciones radiológicas más características son las c a l c i f i c a -

cirrosis b i l i a r p r i m a r i a . La asociación d e ES y cirrosis b i l i a r p r i -

c i o n e s d e partes blandas y, sobre t o d o , la acroosteólisis (reabsorción

m a r i a se d e n o m i n a síndrome d e Reynolds.

d e los p e n a c h o s d e las falanges distales). Las v a r i a c i o n e s histológicas son m u y parecidas a las e n c o n t r a d a s

A f e c t a c i ó n p u l m o n a r . D e n t r o d e la afectación v i s c e r a l , s o l a -

en la artritis r e u m a t o i d e , c o n algún h a l l a z g o característico, c o m o la

m e n t e es s u p e r a d a e n f r e c u e n c i a p o r la alteración g a s t r o i n t e s -

presencia d e u n a gruesa c a p a d e f i b r i n a en la s i n o v i a l y la evolución

t i n a l . A d e m á s , la afectación p u l m o n a r ha s u s t i t u i d o a la r e n a l

hacia la fibrosis d e la s i n o v i a l .

c o m o p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n la ES. La e n f e r m e d a d p u l m o -

A l t e r a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s . Son la manifestaciones

viscerales

nar i n t e r s t i c i a l d i f u s a (EPID) q u e e v o l u c i o n a a f i b r o s i s p u l m o n a r d e los lóbulos i n f e r i o r e s es la alteración más característica ( M I R

más frecuentes (Tabla 4 6 ) .

0 3 - 0 4 , 1 5 ) . La radiología p u e d e ser n o r m a l e n fases i n i c i a l e s , CUTÁNEA L I M I T A D A (%)

CUTÁNEA DIFUSA

Fenómeno de Raynaud

100

90

Afección c u t á n e a

90

100

Afección esofágica

85

75

EIPD*

30

60

HTP**

25

15

Crisis r e n a l

• pústula)

Enfermedad gonocócica diseminada

Líquido sinovial: 10.000-20.000

n o a r t i c u l a r q u e afecta más f r e c u e n t e m e n t e a las a r t i c u l a c i o n e s q u e s o p o r t a n c a r g a , s i e n d o la más a f e c t a d a la r o d i l l a ( M I R 9 8 - 9 9 F , 1 1 9 ) , s e g u i d a d e la c a d e r a . El i n c r e m e n t o d e p r o d u c c i ó n d e líquido s i n o v i a l y la distensión d e la cápsula a r t i c u l a r p r o d u c e n d o l o r ( M I R 0 9 - 1 0 , 1 6 9 ) . Sin e m b a r g o , e n el p e r i o d o n e o n a t a l , p o r d e b a j o d e l p r i m e r a ñ o , los síntomas p r e -

Hemocultivo Líquido sinovial + 4 0 %

artritis a g u d a Líquido sinovial > 50.000 cel.

Artritis "séptica gonocócica"

d o m i n a n t e s son los d e sepsis (más q u e los d e inflamación l o c a l ) . La artritis p o r gérmenes g r a m n e g a t i v o s t i e n e u n c u r s o más i n d o l e n t e , c o n síntomas g e n e r a l e s más m o d e r a d o s y m o l e s t i a s a r t i c u l a r e s m e nos i m p o r t a n t e s , q u e la infección p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s . 76

*La a r t r i t i s séptica g o n o c ó c i c a s i e m p r e va p r e c e d i d a d e la e n f e r m e d a d g o n o c ó c i c a d i s e m i n a d a (EGD), a u n q u e ésta p u e d e n o h a b e r s i d o r e c o n o c i d a e n e l 3 0 % d e l o s c a s o s

Figura 40. Artritis gonocócica

Reumatología

10.3. Diagnóstico y tratamiento

de la infección, en la e d a d del p a c i e n t e y/o el g r u p o d e riesgo al q u e

Datos de laboratorio y diagnóstico

C u a n d o se d i s p o n e d e l resultado del c u l t i v o , éste d e b e guiar el trata-

pertenece.

m i e n t o , n o obstante, ante la sospecha d e artritis séptica el t r a t a m i e n t o se debe i n i c i a r d e f o r m a i n m e d i a t a sin esperar a los resultados del aná-

El e x a m e n f u n d a m e n t a l será el e s t u d i o del líquido s i n o v i a l (MIR 9 9 - 0 0 ,

lisis (MIR 0 9 - 1 0 , 2 5 ) .

115) (tinción de C r a m , c u l t i v o para gérmenes aerobios y a n a e r o b i o s ,

•

Presencia d e gérmenes en la tinción d e G r a m : si existen c o c o s

m i c o b a c t e r i a s y hongos), pero además se p u e d e realizar h e m o c u l t i v o s

g r a m n e g a t i v o s , se administrará c e f t r i a x o n a o c e f o t a x i m a i n t r a v e n o -

y u r o c u l t i v o s y, en los adultos s e x u a l m e n t e activos, c u l t i v o en m e d i o

sas; si hay e v i d e n c i a d e c o c o s g r a m p o s i t i v o s , se pautará cloxacilína

d e Thayer-Martin d e u n frotis uretral, c e r v i c a l , rectal o faríngeo para

(8-12 g/24 h), c o n o sin aminoglucósidos, en los 3-5 p r i m e r o s días.

investigar la presencia d e g o n o c o c o .

A n t e bacilos g r a m n e g a t i v o s se administrará c e f a l o s p o r i n a d e tercera generación, a z t r e o n a m , c a r b a p e n e m o c i p r o f l o x a c i n o ( 4 0 0 mg/12 h

La radiología c o n v e n c i o n a l es eficaz en el s e g u i m i e n t o del proceso,

i.v.) (Tabla 51) (MIR 0 0 - 0 1 , 9 8 ) .

p e r o n o para realizar el diagnóstico i n i c i a l . El e s t u d i o gammagráfico p u e d e tener u t i l i d a d en las a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s . El tecnecio-99

TINCIÓN GRAM

(Tc-99) p e r m i t e observar c a p t a c i o n e s patológicas en las primeras 244 8 horas, p e r o es inespecífico. Para a u m e n t a r la e s p e c i f i c i d a d se r e c o m i e n d a la utilización d e g a l i o o l e u c o c i t o s marcados c o n i n d i o . La ecografía permite, en p r i m e r lugar, c o n f i r m a r la presencia d e líquido

ALTERNATIVA

DE ELECCIÓN

Cocos

Cloxacilina 2 g i.v./4 h

grampositivos

Vancomicina

+/-gentamiclna

1 g/12h

Cocos gramnegativos

intrarticular en articulaciones profundas c o m o la cadera; es i m p r e s c i n -

ANTIBIÓTICO

C e f t r i a x o n a 2 g i.v. /24 h

Ciprofloxacino 400 mg/12 h

d i b l e para guiar la artrocentesis en estas localizaciones. La TC y la R M N

Bacilos

C e f o t a x i m a 2 g/8 h

Aztreonam

son útiles para d e t e r m i n a r la presencia de osteítis o de absceso y, en c o n -

gramnegativos

+/- a m i k a c i n a

o ciprofloxacino

secuencia, para valorar la necesidad de cirugía, además del diagnóstico.

Gram

Neonatos y < 5 años

Cloxacilina + c e f t r i a x o n a

Vancomicina

Niños > 5 a ñ o s

Cloxacilina

Vancomicina

Ceftriaxona

Ciprofloxacino

sin m i c r o o r g a n i s m o s

Análisis d e líquido s i n o v i a l : líquido d e características infecciosas (véase Tabla 2. Análisis del líquido

sinovial).

Para el diagnóstico etiológico es i m p o r t a n t e la tinción d e G r a m . Esta

Adolescentes

tinción es p o s i t i v a en la mayoría d e las i n f e c c i o n e s p o r c o c o s g r a m -

y adultos sexualmente

p o s i t i v o s ( 7 5 % ) , s i e n d o el r e n d i m i e n t o m e n o r en las i n f e c c i o n e s p o r

activos

b a c i l o s g r a m n e g a t i v o s ( 5 0 % ) . El c u l t i v o d e l líquido proporcionará el diagnóstico etiológico en más d e l 9 0 % d e los casos y permitirá, m e -

____

Tabla 5 1 . T r a t a m i e n t o antibiótico d e la artritis séptica

d i a n t e el a n t i b i o g r a m a , la elección del t r a t a m i e n t o antibiótico específ i c o . En el caso d e la artritis gonocócica, el r e n d i m i e n t o del c u l t i v o se sitúa en m e n o s del 5 0 % (MIR 99-00, 11 5).

•

Tinción d e G r a m negativa o i m p o s i b i l i d a d para su obtención: d e p e n d i e n d o d e la e d a d del p a c i e n t e se p u e d e d e s a r r o l l a r la s i g u i e n te p a u t a : si se sospecha d e artritis gonocócica, se administrará cef-

Tratamiento y pronóstico

t r i a x o n a o c e f o t a x i m a ; si n o existe e v i d e n c i a d e g e r m e n , se pautará c l o x a c i l i n a asociada a aminoglucósido, o c e f a l o s p o r i n a d e tercera generación (MIR 9 9 - 0 0 , 1 4 0 ) .

Se basa en la administración d e antibióticos sistémicos y del drenaje d e la articulación infectada. C u a n d o la articulación t i e n e u n fácil acceso, c o m o o c u r r e en la r o d i lla, el drenaje del material p u r u l e n t o se p u e d e realizar d i a r i a m e n t e ,

10.4. Artritis por espiroquetas

m e d i a n t e artrocentesis, mientras persista el d e r r a m e articular. En o c a siones es c o n v e n i e n t e recurrir al drenaje quirúrgico, m e d i a n t e artro-

La e n f e r m e d a d d e L y m e , q u e está p r o d u c i d a p o r Borrelia

tomía o a r t r o s c o p i a , si la articulación n o es accesible (cadera), o si la

feri,

evolución clínica es desfavorable y existen c o m p l i c a c i o n e s

se t r a n s m i t e a través d e la p i c a d u r a d e l Ixodes

burgdor-

o g a r r a p a t a . En

(material

los p r i m e r o s días después d e la i n f e c c i ó n se p r o d u c e n a r t r a l g i a s y

t a b i c a d o , abceso, etc.), o si presenta c u l t i v o persistentemente p o s i t i v o

m i a l g i a s s i n s i g n o s i n f l a m a t o r i o s . En a u s e n c i a d e t r a t a m i e n t o p u e -

a los 5-7 días d e t r a t a m i e n t o antibiótico c o r r e c t o .

d e n d e s a r r o l l a r s e d i f e r e n t e s p a t r o n e s d e afectación a r t i c u l a r : l o más

La infección d e una prótesis a r t i c u l a r r e q u i e r e , en g e n e r a l , la e x t r a c -

t a c i ó n d e g r a n d e s a r t i c u l a c i o n e s c o m o la r o d i l l a . M e n o s c o m ú n

ción d e la m i s m a , del c e m e n t o y del hueso necrótico. Se ha c o m p r o -

es el d e s a r r o l l o d e e p i s o d i o s d e a r t r a l g i a s o d e a r t r i t i s e r o s i v a .

b a d o , sin e m b a r g o , q u e la asociación d e o f l o x a c i n o ( 3 0 0 mg/12 h)

las fases i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d ,

h a b i t u a l s o n los e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s u o l i g o a r t r i t i s c o n a f e c -

c o n r i f a m p i c i n a ( 6 0 0 mg/día) o r a l , a d m i n i s t r a d a s d u r a n t e varios m e ses, c o n s i g u e la curación d e u n e l e v a d o p o r c e n t a j e d e casos sin retirar la prótesis.

En

el t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n

d o x i c i c l i n a , y e n las fases a v a n z a d a s se e m p l e a n c e f a l o s p o r i n a s d e t e r c e r a g e n e r a c i ó n , c o m o la c e f t r i a x o n a (véase la S e c c i ó n d e medades

Enfer-

infecciosas).

La elección del antibiótico se basa en el resultado d e la tinción d e

La sífilis p u e d e p r o d u c i r m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s e n sus d i s t i n -

G r a m del líquido a r t i c u l a r y, en su d e f e c t o , en el p o s i b l e f o c o j e o r i g e n

tas fases. En la congénita p r e c o z se p u e d e o c a s i o n a r

inflamación 77

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

d e la e x t r e m i d a d a f e c t a d a (pseudoparálisis d e Parrot), y t a m b i é n p u e d e a p a r e c e r más tardíamente s i n o v i t i s c r ó n i c a (articulación d e

10.6. Artritis micótica

C l u t t o n ) . En la sífilis s e c u n d a r i a se p u e d e o b s e r v a r u n a a r t r i t i s d e c u r s o s u b a g u d o o c r ó n i c o c o n líquido e s c a s a m e n t e i n f l a m a t o r i o .

C u a l q u i e r m i c o s i s invasiva p u e d e infectar las estructuras óseas y a r t i -

En la sífilis t e r c i a r i a se p r o d u c e la tabes d o r s a l , y s e c u n d a r i a m e n t e

culares.

artropatía neuropática (articulación d e C h a r c o t ) e n las e x t r e m i d a des i n f e r i o r e s .

La infección p o r Candida

suele p r o d u c i r u n a m o n o a r t r i t i s g r a n u l o -

matosa crónica q u e asienta en grandes a r t i c u l a c i o n e s c o m o r o d i l l a , cadera u h o m b r o , s e c u n d a r i a a i n t e r v e n c i o n e s quirúrgicas, i n y e c c i o nes i n t r a a r t i c u l a r e s o p o r diseminación hematógena. En los i n d i v i -

10.5. Tuberculosis

d u o s U D V P es característica la afectación d e la c o l u m n a d o r s a l , las sacroilíacas y otras a r t i c u l a c i o n e s f i b r o c a r t i l a g i n o s a s . El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n antimicóticos sistémicos c o m o la a n f o t e r i c i n a B, f l u c o -

La t u b e r c u l o s i s p u e d e localizarse en a r t i c u l a c i o n e s periféricas o en el

nazol o itraconazol.

esqueleto a x i a l . •

A r t r i t i s t u b e r c u l o s a . Mycobacterium

tuberculosis

origina lenta-

m e n t e u n a a r t r i t i s q u e es m o n o a r t i c u l a r en el 9 0 % d e los casos. Es más f r e c u e n t e la l o c a l i z a c i ó n e n a r t i c u l a c i o n e s q u e s o p o r t a n p e s o , c o m o la r o d i l l a , la c a d e r a o el t o b i l l o . El líquido s i n o v i a l

10.7. Brucelosis

c o n t i e n e u n a s 2 0 . 0 0 0 c é l u l a s . La tinción d e Z i e l h sólo m u e s t r a

• •

B A A R e n el 2 0 % d e los casos, sin e m b a r g o , el c u l t i v o en el

La afectación musculoesquelética es la más f r e c u e n t e ( 4 0 % ) en los p a -

m e d i o d e L o w e s t e i n p r o p o r c i o n a el diagnóstico en el 8 0 % d e

cientes c o n brucelosis. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se c o m p o r t a c o m o

los casos. El diagnóstico se p u e d e o p t i m i z a r m e d i a n t e la b i o p s i a

u n e p i s o d i o a g u d o d e fiebre, sudoración n o c t u r n a y a r t r o m i a l g i a s . Pos-

s i n o v i a l q u e p e r m i t e c u l t i v a r el t e j i d o s i n o v i a l y a p r e c i a r la p r e -

t e r i o r m e n t e p u e d e n aparecer otros trastornos.

s e n c i a d e g r a n u l o m a s o c o n métodos d e a m p l i f i c a c i ó n d e l A D N

E s p o n d i l i t i s . Es la afectación más f r e c u e n t e y la más p r o p i a d e

(PCR).

p a c i e n t e s d e m a y o r e d a d y c o n e n f e r m e d a d más p r o l o n g a d a . Se

A n i v e l axial la t u b e r c u l o s i s p u e d e p r o d u c i r e s p o n d i l o d i s c i t i s o sa-

suele l o c a l i z a r a n i v e l l u m b a r . Se presentan las siguientes a l t e -

croileítis (Figura 4 1 ) .

r a c i o n e s radiológicas, q u e son tardías: e s t r e c h a m i e n t o d e l d i s c o

La e n f e r m e d a d d e Poncet es una f o r m a d e p o l i a r t r i t i s simétrica q u e

i n t e r v e r t e b r a l , erosión d e las carillas a r t i c u l a r e s a d y a c e n t e s y, a

a p a r e c e en pacientes c o n t u b e r c u l o s i s visceral.

veces, d e s p r e n d i m i e n t o d e l ángulo e p i f i s a r i o a n t e r o s u p e r i o r (signo de Pedro Pons, característico d e la e n f e r m e d a d ) . La e s p o n d i l i t i s b r u c e l a r es más f r e c u e n t e en personas m a y o r e s d e 4 0 años, y cursa c o n d o l o r en la región afectada, c o n p o s i b l e irradiación r a d i c u l a r y rigidez. •

S a c r o i l e í t i s . Es más f r e c u e n t e en personas jóvenes, y el d o l o r t i e n e una localización más baja q u e el d e la e s p o n d i l i t i s .

•

A r t r i t i s p e r i f é r i c a . Es más f r e c u e n t e en niños y adultos jóvenes. Se suele l o c a l i z a r en la r o d i l l a .

El h e m o c u l t i v o únicamente es p o s i t i v o en la f o r m a aguda (en el m e d i o d e Castañeda). El c u l t i v o d e l líquido s i n o v i a l es p o s i t i v o en sólo un 5 0 % . M u c h a s veces, el diagnóstico se o b t i e n e m e d i a n t e pruebas serológicas. En u n 5 0 % d e los casos, el m e c a n i s m o d e la a r t r i t i s es r e a c t i v o , m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s , y en el resto se d e b e a la p r e s e n c i a d e la Brucella

en la articulación. Se h a n u t i l i z a d o varias pautas t e -

rapéuticas c o n s i m i l a r e s características, tales c o m o la c o m b i n a c i ó n d e t e t r a c i c l i n a s y e s t r e p t o m i c i n a , o la d e d o x i c i c l i n a , r i f a m p i c i n a y cotrimoxazol. Figura 4 1 . Sacroileítis t u b e r c u l o s a

La infección a r t i c u l a r s u p o n e el 1 0 % d e las i n f e c c i o n e s tuberculosas e x t r a p u l m o n a r e s , y se p r o d u c e tras la reactivación d e f o c o s l i n f o h e matógenos latentes. Antes d e aparecer signos i n f l a m a t o r i o s o lesiones

10.8. Artritis viral

radiológicas, p u e d e existir d o l o r l o c a l i z a d o d u r a n t e semanas o meses; en esta situación, el diagnóstico p u e d e retrasarse.

Desde el p u n t o d e vista clínico, la sintomatología previa o a c o m p a ñante d e la infección viral f a c i l i t a su r e c o n o c i m i e n t o , c o m o , p o r e j e m -

Las m i c o b a c t e r i a s atípicas (M. kansasii,

M. avium-intracellulare)

pue-

p l o , las manifestaciones dérmicas de las enfermedades exantemáticas

d e n p r o d u c i r u n a artritis g r a n u l o m a t o s a crónica, clínica e histológica-

infantiles, del e x a n t e m a i n f e c c i o s o (parvovirus B19 (MIR 0 9 - 1 0 , 8 0 ) ,

m e n t e s i m i l a r . Es f r e c u e n t e la afectación en los dedos d e las m a n o s .

viriasis herpética, hepatitis B (VHB), e n t e r o v i r u s , a d e n o v i r u s o c i t o m e -

Puede asociarse a inmunodepresión p o r infección del V I H o p o r fár-

galovirus). Los síntomas previos d e infección de vías respiratorias altas

macos citostáticos.

o d e gastroenteritis son frecuentes en las infecciones p o r enterovirus

78

o a d e n o v i r u s . En el caso d e la hepatitis B, la sintomatología articular precede a la hepática c o n f r e c u e n c i a . La presentación clínica es v a r i a b l e , c o n artralgias, artritis m i g r a t o r i a , oligoartritis o poliartritis, generalmente autolimitadas. ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ Q

RECUERDA En e l c a s o d e l V H B

la artritis a p a r e c e a n t e s q u e la i c t e r i a .

10.9. Osteomielitis La o s t e o m i e l i t i s i m p l i c a la p r e s e n c i a d e u n f o c o séptico intraóseo. D e p e n d i e n d o d e su m e c a n i s m o d e p r o d u c c i ó n , se p u e d e n d i f e r e n c i a r las d e o r i g e n h e m a t ó g e n o (el más h a b i t u a l ) , las s e c u n d a r i a s a u n f o c o d e infección c o n t i g u o y las a s o c i a d a s a e n f e r m e d a d

vascu-

lar periférica. La l o c a l i z a c i ó n d e la infección e n el h u e s o t u b u l a r d e p e n d e d e la anatomía v a s c u l a r , q u e varía según la e d a d . D e s d e el p u n t o d e vista d e la extensión a n a t ó m i c a , se d i s t i n g u e n c u a t r o estadios (MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 8 ) : •

E s t a d i o I. Es la o s t e o m i e l i t i s m e d u l a r (metástasis hematógena en la médula ósea).

• •

•

Figura 4 2 . Estadios e v o l u t i v o s d e la o s t e o m i e l i t i s

E s t a d i o I I . O s t e o m i e l i t i s superficial (invasión del p e r i o s t i o a partir d e una infección c o n t i g u a ) .

El síntoma más h a b i t u a l es el d o l o r de r i t m o i n f l a m a t o r i o en el s e g m e n -

E s t a d i o I I I . Se caracteriza p o r la existencia de u n secuestro del h u e -

to afectado c o n h i p e r s e n s i b i l i d a d a la palpación y c o n t r a c t u r a m u s c u -

so c o r t i c a l b i e n d e l i m i t a d o , q u e p u e d e extenderse sin c o m p r o m e t e r

lar. La f i e b r e y el c o m p r o m i s o m i e l o r r a d i c u l a r p u e d e n acompañar al

la e s t a b i l i d a d del hueso.

d o l o r y facilitar la sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 2 3 ) .

E s t a d i o I V (osteomielitis difusa). La infección se e x t i e n d e p o r la t o t a l i d a d o la m a y o r parte d e la sección del hueso. En este estadio el

La prueba diagnóstica de elección es la punción-aspiración o b i o p s i a

hueso es inestable (Figura 4 2 ) .

ósea, q u e p e r m i t e n la determinación, m e d i a n t e c u l t i v o , del g e r m e n resp o n s a b l e d e la infección. D e n t r o d e las pruebas d e i m a g e n la R M N es

En la c o l u m n a v e r t e b r a l , la infección se l o c a l i z a ¡nicialmente en la

la técnica d e elección p o r su e s p e c i f i c i d a d , s e n s i b i l i d a d y la c a p a c i d a d

región s u b c o n d r a l a n t e r i o r d e l c u e r p o v e r t e b r a l , j u n t o al d i s c o i n t e r -

de valorar el c o m p r o m i s o m e d u l a r o r a d i c u l a r . Es común e n c o n t r a r

v e r t e b r a l , p r o d u c i e n d o u n a e s p o n d i l o d i s c i t i s i n f e c c i o s a . Esta l o c a l i -

elevación d e la VSG y PCR (MIR 0 7 - 0 8 , 1 2 4 ) .

zación afecta c o n más a s i d u i d a d a a d u l t o s entre la q u i n t a y sexta década d e la v i d a . En g e n e r a l , la e s p o n d i l o d i s c i t i s se p r o d u c e c o n

El t r a t a m i e n t o antibiótico d e b e mantenerse u n mínimo d e seis semanas

más f r e c u e n c i a p o r 5. aureus,

por vía intravenosa; y la elección del más a p r o p i a d o es s i m i l a r a la

a u n q u e en la población a n c i a n a , la

f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s p o r gérmenes g r a m n e g a t i v o s a u m e n t a p r o -

realizada en las artritis sépticas.

gresivamente. El t r a t a m i e n t o quirúrgico está i n d i c a d o si la punción-aspiración n o es En los pacientes U D V P , 5. aureus

es también el g e r m e n más h a b i t u a l ,

c a p a z d e establecer la etiología, abcesos d e gran tamaño q u e n o sean

en contraste c o n series extranjeras, d o n d e se observa c o n más f r e c u e n -

subsidiarios de ser drenados m e d i a n t e catéter, c o m p r o m i s o r a d i c u l a r

cia P. aeruginosa.

A n t e una e s p o n d i l i t i s crónica, la p o s i b i l i d a d d e u n a

t u b e r c u l o s i s debe estar s i e m p r e presente (MIR 0 5 - 0 6 , 9 2 ) .

rápidamente p r o g r e s i v o o d e f o r m i d a d cifoescol¡ótica o i n e s t a b i l i d a d vertebral.

r

Casos clínicos representativos

En r e l a c i ó n c o n l a a r t r i t i s g o n o c ó c i c a , ¿ c u á l d e l a s s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s e s F A L S A ?

4)

En p a c i e n t e s c o n a r t r i t i s g o n o c ó c i c a , la tasa d e a i s l a m i e n t o e n c u l t i v o d e N e i s s e r i a g o n o r r h o e a e es m a y o r e n l o c a l i z a c i o n e s g e n i t o u r i n a r i a s q u e e n e l l í q u i d o

1)

La i n f e c c i ó n g o n o c ó c i c a d i s e m i n a d a s u e l e c u r s a r c o n a r t r i t i s , t e n o s i n o v i t i s y d e r matitis.

2)

sinovial. 5)

La m a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d g o n o c ó c i c a d i s e m i n a d a t i e n e n sínto-

E! t r a t a m i e n t o a n t i b i ó t i c o e m p í r i c o d e e l e c c i ó n d e la a r t r i t i s g o n o c ó c i c a es u n a cefalosporina de tercera generación.

mas g e n i t o u r i n a r i o s simultáneamente. 3)

Las d e f i c i e n c i a s d e las proteínas d e la s e c u e n c i a

f i n a l d e l c o m p l e m e n t o (C5-C9)

M I R 0 0 - 0 1 F, 7 9 ; RC: 2

c o n f i e r e n u n riesgo e l e v a d o d e presentar artritis gonocócica.

V 7Q

Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

IT

Casos clínicos representativos

L.

U n a paciente diabética, de 4 6 años, a c u d e a c o n s u l t a por presentar d o l o r intenso,

2)

Cloxacilina.

i m p o t e n c i a f u n c i o n a l y t u m e f a c c i ó n d e t o b i l l o d e r e c h o d e s d e el d í a a n t e r i o r , c o n

3)

D r e n a j e a r t i c u l a r más c l o x a c i l i n a .

fiebre de 3 8 , 4 " C . L a exploración c o n f i r m a la p r e s e n c i a de u n d e r r a m e . D e t e r m i n a -

4)

Gentamlcina.

c i o n e s a n a l í t i c a s : 1 7 . 3 0 0 l e u c o c i t o s , H b 1 3 , 5 g/l, V S G 4 4 m m , p r o t e í n a C r e a c t i v a 1 4

5)

Vancomicina.

mg/dl ( n o r m a l 1 1 , 2 ) , g l u c e m i a 3 3 0 mg/dl, u r e a 3 4 mg/dl, c r e a t i n i n a = 7 ng/dl, N a + 1 3 8 y K* 3 , 6 . I n d i q u e c u á l d e las s i g u i e n t e s c o n d u c t a s e s p r i o r i t a r i a :

RC: 1

1)

I n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i b i ó t i c o p o r vía g e n e r a l .

U n a e n f e r m e r a de 3 0 años, que trabaja en un hospital, refiere artralgias en rodillas,

2)

C u l t i v a r el líquido s i n o v i a l .

tobillos y m u ñ e c a s d e s d e u n a s e m a n a antes. A d e m á s , h a notado c i e r t a h i n c h a z ó n y

3)

E v a c u a r el d e r r a m e s i n o v i a l y h a c e r l a v a d o a r t i c u l a r .

e n r o j e c i m i e n t o e n u n a m u ñ e c a . El m é d i c o q u e le a t e n d i ó le p r e s c r i b i ó 6 g d i a r i o s d e

4)

I n d i c a r artrotomía y d r e n a j e a r t i c u l a r .

A A S . A los c i n c o d í a s v o l v i ó p o r q u e se h a b í a p u e s t o a m a r i l l a , p e r o r e f i r i ó

5)

Iniciar hidratación y t r a t a m i e n t o insulínico.

o s t e n s i b l e d e s u s d o l o r e s a r t i c u l a r e s . ¿Qué p r u e b a s , d e e n t r e las s i g u i e n t e s , s o l i c i t a r í a a

continuación?

M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 5 ; RC: 2 1)

Anticuerpos antinucleares,

2)

T r a n s a m i n a s a s ( A L T y AST) y H B s A g .

d e r e c h a . N o p r e s e n t a b a f i e b r e y el r e s t o d e l a e x p l o r a c i ó n e r a n o r m a l . S e p r a c t i -

3)

Factor reumatoide.

c ó u n a a r t r o c e n t e s i s . El análisis d e l l í q u i d o a r t i c u l a r m o s t r ó : 5 2 . 0 0 0 c é l u l a s , 8 0 %

4)

Niveles de AAS e n sangre.

p o l i m o r f o n u c l e a r e s , g l u c o s a 2 7 mg/dl. En la tinción de G r a m se o b s e r v a r o n c o c o s

5)

Á c i d o úrico e n sangre.

U n v a r ó n de 2 7 años a c u d e a u r g e n c i a s por dolor y signos inflamatorios en la rodilla

g r a m n e g a t i v o s . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n i n i c i a l e n e s t e c a s o sería: RC: 2 1)

80

Ceftriaxona.

mejoría

Reumatología

11.

AMILOIDOSIS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR T e m a d e l q u e se p r e g u n t a

Q~J

f u n d a m e n t a l m e n t e sobre la

La a m i l o i d o s i s p r i m a r i a y la a s o c i a d a al m l e l o m a múltiple t i e n e n depósito d e a m i l o i d e A L ; la a m i l o i d o s i s sec u n d a r i a e n e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s crónicas c o m o la f i e b r e mediterránea f a m i l i a r , d e A A ; y la a s o c i a d a

f i e b r e mediterránea f a m i l i a r

a hemodiálisis crónica, d e A P m i c r o g l o b u l i n a .

y sobre el t i p o d e material

2

a m i l o i d e e n las d i s t i n t a s

[~2~|

formas d e amiloidosis.

U n p a c i e n t e c o n u n p r o c e s o i n f e c c i o s o o i n f l a m a t o r i o c r ó n i c o q u e d e s a r r o l l a u n síndrome nefrótico s e g u r a m e n t e padecerá u n a a m i l o i d o s i s r e n a l s e c u n d a r i a .

Se d e b e c o n o c e r t a m b i é n la sintomatología q u e p r o d u c e

[Y]

la a m i l o i d o s i s e n los d i f e r e n t e s

A n i v e l cardíaco, p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a c o n g e s t i v a . A n i v e l d i g e s t i v o , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g l o s i a y d i a r r e a o malabsorción.

órganos a f e c t a d o s . Por l o d e m á s , es u n t e m a q u e n o

["4"]

d e b e llevar m u c h o t i e m p o .

El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e b i o p s i a , g e n e r a l m e n t e d e la grasa subcutánea o rectal y tinción c o n r o j o Congo.

["5"]

La f i e b r e mediterránea f a m i l i a r se c a r a c t e r i z a p o r f i e b r e r e c u r r e n t e , serositis ( d o l o r a b d o m i n a l o torácico), y o l i g o a r t r i t i s y d e s a r r o l l o d e a m i l o i d o s i s A A . El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o l c h i c i n a .

La a m i l o i d o s i s a g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s q u e t i e n e n e n c o m ú n la m i s m a fisiopatología, esto es, el d e p ó sito en el e s p a c i o e x t r a c e l u l a r d e proteínas d e e s t r u c t u r a f i b r i l a r . La g r a v e d a d d e este p r o c e s o v i e n e d e f i n i d a p o r la extensión d e los depósitos.

El a m i l o i d e se c o m p o n e d e u n a proteína f i b r i l a r a m i l o i d e a , d i s t i n t a según c a d a t i p o , y de u n c o m p o n e n t e P q u e es c o m ú n a t o d a s las v a r i e d a d e s . El depósito de a m i l o i d e p u e d e ser sistémico o l o c a l i z a d o .

Amiloidosis sistémicas A m i l o i d o s i s a s o c i a d a a discrasia d e células plasmáticas ( t i p o AL), p r i m a r i a o a s o c i a d a a m i e l o m a múltiple (MIR 01-02, 85). A m i l o i d o s i s s e c u n d a r i a o r e a c t i v a ( t i p o A A ) , a s o c i a d a c o n e n f e r m e d a d e s i n f e c c i o s a s crónicas (Tabla 5 2 ) (por ej., osteomielitis, tuberculosis,

lepra), c o n p r o c e s o s i n f l a m a t o r i o s

crónicos c o m o la artritis r e u m a t o i d e o los

síndromes f e b r i l e s periódicos h e r e d i t a r i o s c o m o la f i e b r e mediterránea f a m i l i a r (poliserositis f a m i l i a r

recu-

rrente), TRAPS (síndrome periódico a s o c i a d o al r e c e p t o r d e l T N F ) o síndrome d e M u c k l e - W e l l s .

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS CRÓNICAS

JJ

Preguntas

•

Lepra

•

•

Tuberculosis

• C a r c i n o m a renal

•

•

Bronquiectasias

•

Espondilitis anquilosante

• Poliserositis r e c u r r e n t e f a m i l i a r (fiebre mediterránea f a m i l i a r )

•

Osteomielitis

• Psoriasis y artropatía psoriásica

•

Enfermedad de Whipple

• MIR 06-07, 2 3 2

•

Enfermedad de Hodgkln Carcinoma intestinal, de pulmón y u r o g e n i t a l

E n f e r m e d a d d e Stlll d e l a d u l t o

• Síndrome d e Behcet

• MIR 01-02, 60, 85

•

•MIR 00-01, 1 3 7 •MIR98-99F, 101

MALIGNAS

• A r t r i t i s idiopática j u v e n i l

• Síndrome d e Reiter

• M I R 0 0 - 0 1 F, 8 0 , 2 1 5 ,

NEOPLASIAS

INFECCIOSAS

• Artritis reumatoide

- MIR 09-10, 2 2 9 •MIR 05-06, 2 5 8

ENFERMEDADES

Enfermedad de Crohn

256 Tabla 52. Patologías asociadas a la amiloidosis secundaria o reactiva ( t i p o AA)

81

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

•

•

gástrico, p r o d u c i e n d o obstrucción, a c l o r h i d r i a y p r o l i f e r a c i o n e s q u e

A m i l o i d o s i s h e r e d o f a m i l i a r (depósito d e t r a n s t i r e t i n a , a p o l i p o proteína A l , A 2 y g e l s o l i n a , e n t r e otros) q u e c o m p r e n d e u n a se-

radiológicamente p u e d e n s i m u l a r masas t u m o r a l e s .

rie d e síndromes neuropáticos ( M I R 0 1 - 0 2 , 6 0 ) , renales, c a r d i o -

A p a r a t o l o c o m o t o r . El material a m i l o i d e puede dañar de f o r m a d i -

vasculares.

recta a las estructuras articulares (sinovial), p r o d u c i e n d o artralgias y

A m i l o i d o s i s secundaria a la hemodiálisis crónica (p

artritis. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son los h o m -

microglobuli-

bros ( " h o m b r o d e j u g a d o r d e r u g b y " ) , rodillas, carpos, metacarpofa-

na) (MIR 00-01F, 8 0 ; M I R 00-01F, 2 1 5 ) .

lángicas e interfalángicas. La mayoría d e los pacientes c o n artropatía a m i l o i d e son d i a g n o s t i c a d o s f i n a l m e n t e d e m i e l o m a múltiple.

Amiloidosis localizadas

Piel. La afectación cutánea es propia de la amiloidosis primaria. Las lesiones t o m a n la apariencia de pequeñas placas o pápulas de aspecto céreo, localizadas c o n mayor frecuencia en la región anal o i n g u i n a l , pliegues

•

A m i l o i d o s i s endocrinológica ( c a l c i t o n i n a ) .

de las axilas, c a r a y c u e l l o , oído y lengua. La f r a g i l i d a d capilar, de l a q u e

•

A m i l o i d o s i s senil.

anteriormente se ha hablado, p r o d u c e en ocasiones lesiones purpúri-

•

Amiloidosis cerebral.

cas, sobre t o d o , en la región periorbitaria ("síndrome del o j o negro") (Figura 43) ( MIR 0 0 - 0 1 , 137). Sistema n e r v i o s o . La neuropatía periférica es e s p e c i a l m e n t e

fre-

c u e n t e en las f o r m a s hereditarias, a u n q u e también a p a r e c e en el

11.1. Manifestaciones clínicas

1 5 % d e las a m i l o i d o s i s sistémicas. La afectación del sistema nerv i o s o autónomo es típica, y p u e d e p r o d u c i r hipotensión ortostática, i n c a p a c i d a d para sudar, p u p i l a d e A d i é e i n c o n t i n e n c i a d e enfín-

Las m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s d e p e n d e n d e los órganos a f e c t a d o s y

teres. N o es f r e c u e n t e la afectación d e los pares craneales. El sín-

éstos, a su v e z , v a r í a n en función d e l t i p o d e a m i l o i d e d e p o s i t a d o .

d r o m e d e l túnel d e l c a r p o a p a r e c e e s p e c i a l m e n t e en la a m i l o i d o s i s

La e d a d m e d i a d e presentación es d e 6 5 años e n las f o r m a s p r i -

p r i m a r i a (AL) y en la asociada c o n la hemodiálisis crónica ( P M ) . En

m a r i a s y d e 5 0 años e n las s e c u n d a r i a s , c o n s i m i l a r f r e c u e n c i a e n

la T a b l a 53 se muestra u n r e s u m e n d e las e n f e r m e d a d e s en las q u e

a m b o s sexos. La manifestación más h a b i t u a l e n a m b a s f o r m a s es el

a p a r e c e esta c o m p l i c a c i ó n .

2

e d e m a m a l e o l a r , y a q u e el órgano más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o es el riñon ( 9 0 % ) .

LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO

A continuación, se presenta u n r e s u m e n d e la afectación clínica más habitual: R i ñ o n . La afectación r e n a l suele i n i c i a r s e en f o r m a d e p r o t e i n u r i a leve q u e e m p e o r a p r o g r e s i v a m e n t e hasta p r o d u c i r u n síndrome nefrótico.

CONJUNTIVO

d o ésta la p r i m e r a causa d e m u e r t e en la a m i l o i d o s i s secundaria (AA) y la segunda causa, después d e la afectación cardíaca, en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL). C o r a z ó n . Las manifestaciones cardíacas aparecen h a b i t u a l m e n t e en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a en f o r m a d e miocardiopatía infiltrativa q u e da lugar a u n a i n s u f i c i e n c i a cardíaca p o r disfunción diastólica, refractaria, c o n arritmias y, en ocasiones, c o n angor. Es característica la i m a g e n d e " c e n t e l l e o g r a n u l a r " e n la e c o c a r diografía, y el ECG m u e s t r a b a j o v o l t a j e (la c o m b i n a c i ó n d e u n a i m a g e n d e h i p e r t r o f i a e n las p r u e b a s d e i m a g e n j u n t o c o n b a j o

A r t r i t i s r e u m a t o i d e , esclerosis sistémica, p o l i m i o s i tis, p o l i m i a l g i a reumática

ENFERMEDADES POR D E P Ó S I T O

La lesión renal p r o d u c e f i n a l m e n t e i n s u f i c i e n c i a renal, c o n s t i t u y e n -

•

ENFERMEDADES DEL TEJIDO

H e m a n g i o m a , o s t e o m a osteolde, l i p o m a , etc.

G o t a , PPCD, h i d r o x i a p a t i t a

DE CRISTALES ENFERMEDAD OCUPACIONAL ENFERMEDADES METABÓLICAS Y ENDOCRINAS INFECCIÓN

Músicos, etc.

Diabetes, m l x e d e m a , acromegalia, mucopolisacaridosis Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis, M. tuberculosis,

hongos

IATRÓGENAS

Flebitis, h e m a t o m a

MISCELÁNEA

E m b a r a z o , a m i l o i d o s i s , diálisis, f r a c t u r a s

v o l t a j e e n el ECG s u g i e r e este t i p o d e e n f e r m e d a d d e depósito) y

Tabla 53. Enfermedades asociadas al síndrome d e l túnel del c a r p o

d i f e r e n t e s g r a d o s d e b l o q u e o y la e s p e c i a l s e n s i b i l i d a d a la d i g i t a l q u e , d e u t i l i z a r s e , ha d e e m p l e a r s e c o n e s p e c i a l p r e c a u c i ó n . La afectación c a r d í a c a es c o m ú n en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a y e n a l g u n a s f o r m a s h e r e d o f a m i l i a r e s , y e x c e p c i o n a l e n la f o r m a secundaria. •

A p a r a t o d i g e s t i v o . La infiltración del t u b o d i g e s t i v o es c o m ú n ; p o r

Q

RECUERDA En l a s a m i l o i d o s i s h e r e d i t a r i a s e s t í p i c a l a a f e c t a c i ó n n e u r o p á t i c a d e l tipo transtiretina.

este m o t i v o , el recto es u n o de los lugares q u e se p u e d e n elegir para la realización d e u n a b i o p s i a . El a m i l o i d e , a lo largo del t u b o

Sistema e n d o c r i n o . Se p u e d e p r o d u c i r infiltración d e material a m i -

d i g e s t i v o , p u e d e obstruir la l u z , p r o v o c a r sangrado, h e m o r r a g i a (los

l o i d e en distintas glándulas e n d o c r i n a s , a u n q u e n o suele ocasionar

capilares son frágiles p o r la presencia del a m i l o i d e ) y, si es extenso,

la alteración d e la función. El c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s suele

malabsorción, diarrea, y pérdida d e proteínas. Es característica la

acompañarse d e depósito f o c a l d e material a m i l o i d e .

infiltración d e la lengua en la f o r m a p r i m a r i a , q u e p u e d e p r o d u c i r

A p a r a t o r e s p i r a t o r i o . La infiltración d e las vías aéreas superiores

macroglosia (MIR 01-02, 60).

(senos nasales, laringe y tráquea) b l o q u e a los c o n d u c t o s (en el caso

La afectación del hígado es f r e c u e n t e , pero en la mayoría d e los

de los senos) o las vías respiratorias, f a v o r e c i e n d o la aparición d e

aparecer

i n f e c c i o n e s . Las vías respiratorias inferiores se afectan c o n m a y o r

h e p a t o m e g a l i a en u n t e r c i o d e los casos, así c o m o elevación m o -

f r e c u e n c i a en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a , pudiéndose e n c o n t r a r i n f i l -

derada d e la fosfatasa a l c a l i n a y la g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a

tración p u l m o n a r difusa c o n disnea e i n s u f i c i e n c i a respiratoria res-

(GGT). A veces, la a m i l o i d o s i s gástrica p u e d e s i m u l a r u n c a r c i n o m a

trictiva y nodulos pulmonares.

casos irrelevante desde el p u n t o d e vista clínico. Puede

82

Reumatología

hepatomegalia, síndrome del túnel del carpo, macroglosia, malabsorción o diarrea crónica, neuropatía periférica o miocardiopatía. En estos casos será necesaria la realización d e u n aspirado d e médula ósea para c o n f i r mar la e n f e r m e d a d hematológica subyacente (MIR 09-10, 2 2 9 ) . La amiloidosis secundaria (AA) la sospecharemos en u n paciente c o n i n fección crónica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamación crónica (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica, artritis crónica j u v e n i l , lupus eritematoso sistémico, etc.) q u e presente p r o t e i n u Figura 4 3 . a. y b. Signos clínicos d e a m i l o i d o s i s

ria o síntomas gastrointestinales c o m o malabsorción, diarrea o h e p a t o m e galia q u e n o se e x p l i q u e n por otra causa. Las f o r m a s d e a m i l o i d o s i s hereditaria habrá q u e sospecharlas

11.2. Diagnóstico

cuando

existan antecedentes familiares d e neuropatía y la asociación d e síntomas de afectación del sistema n e r v i o s o autónomo, e n f e r m e d a d cardíaca, renal o gastrointestinal.

El diagnóstico específico d e la a m i l o i d o s i s d e p e n d e d e la demostración de la presencia de los depósitos q u e la p r o d u c e n . Para e l l o se necesita o b t e n e r u n a muestra tisular y teñirla d e f o r m a adecuada (Figura 4 4 ) .

11.3. Trata miento

C u a n d o se sospecha la presencia d e a m i l o i d o s i s sistémica, lo más adec u a d o es realizar una aspiración d e la grasa subcutánea a b d o m i n a l (MIR 06-07, 2 3 2 ) , o una biopsia rectal o renal.

El t r a t a m i e n t o d e la a m i l o i d o s i s secundaria será, en p r i m e r lugar, el de la e n f e r m e d a d d e base q u e la p r o d u c e . En el caso d e la a m i l o i d o s i s A L , se han u t i l i z a d o t r a t a m i e n t o s citostáticos (aún en la n o asociada a mie-

Todas las muestras tisulares obtenidas deben teñirse c o n rojo C o n g o y

loma) c o n resultados variables. La administración d e p r e d n i s o n a c o n

examinarse bajo l u z p o l a r i z a d a para observar la típica birrefringencia

melfalán y c o l c h i c i n a p u e d e m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a .

verde. Si estos métodos diagnósticos f a l l a n , la biopsia directa del órgano afectatdo (riñon, hígado, n e r v i o periférico) p e r m i t e en la mayoría d e los

U n a vez establecida la i n s u f i c i e n c i a renal, está i n d i c a d a la hemodiáli-

casos llegar al diagnóstico.

sis y el trasplante r e n a l . En la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, el t r a t a m i e n t o suele ser el d e esta e n t i d a d (diuréticos, v a s o d i l a t a d o r e s , etc.). El t r a s p l a n t e cardíaco se ha SOSPECHA

e m p l e a d o en f o r m a s s e l e c c i o n a d a s d e a m i l o i d o s i s A L y d e a m i l o i d o s i s familiar.

Síndrome nefrótico Cardiomiopatía Polineumopatía, neumopatía p o r a t r a p a m i e n t o Malabsorción

naría la producción d e la proteína m u t a n t e .

Macroglosia

CONFIRMACIÓN Biopsia

En las a m i l o i d o s i s h e r e d o f a m i l i a r e s es i m p o r t a n t e el c o n s e j o genético. Se a d m i t e la p o s i b i l i d a d d e realizar trasplante hepático, lo cual e l i m i -

de:

• Grasa subcutánea a b d o m i n a l

11.4. Fiebre mediterránea familiar (poliserositis familiar recurrente)

• M u c o s a rectal • Renal, hepática (riesgo d e s a n g r a d o , sólo si las a n t e r i o r e s s o n negativas) Material birrefringente rojo C o n g o +

La f i e b r e mediterránea f a m i l i a r es u n a e n f e r m e d a d c a r a c t e r i z a d a p o r la presencia de episodios recurrentes de fiebre y d o l o r p r o d u c i d o por la inflamación d e u n a o varias serosas. F o r m a parte d e los síndromes f e b r i l e s periódicos h e r e d i t a r i o s también d e n o m i n a d o s

CLASIFICACIÓN Proteína m o n o c l o n a l suero u o r i n a Discrasia d e células sanguíneas e n b i o p s i a

enfermedades

a u t o i n f l a m a t o r i a s , e n t r e las q u e se e n c u e n t r a n el TRAPS (síndrome periódico v i n c u l a d o ai r e c e p t o r d e l T N F ) o síndrome d e M u c k l e Wells.

de médula ósea Inmunohistoquímica e n médula ósea

Figura 4 4 . Diagnóstico d e la a m i l o i d o s i s

Etiología Es una e n f e r m e d a d autosómica recesiva, ligada a u n defecto en el c r o m o s o m a 1 6 , pero existen casos sin antecedentes familiares d e a p a r i -

Se debe sospechar a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) en u n paciente c o n gamma-

ción espontánea. El gen alterado c o d i f i c a u n a proteína l l a m a d a p i r i n a

patía m o n o c l o n a l en suero o en o r i n a q u e presente síndrome nefrótico,

(marenostrina). 83

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Clínica

y piernas) (MIR 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ) . La complicación característica d e la enfer-

(MIR 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ; M I R 00-01 F, 2 5 6 )

m e d a d es el d e s a r r o l l o de a m i l o i d o s i s secundaria.

Se caracteriza p o r e p i s o d i o s recurrentes d e f i e b r e elevada q u e típica-

RECUERDA

m e n t e d u r a 24-48 horas, c u y o p r i m e r ataque se p r o d u c e a edades t e m -

La c o m p l i c a c i ó n m á s g r a v e es e l d e s a r r o l l o d e u n a a m i l o i d o s i s

pranas en la mayoría de los casos.

secun

d a r i a , y su t r a t a m i e n t o y p r e v e n c i ó n es la c o l c h i c i n a

Prácticamente t o d o s los pacientes presentan d o l o r a b d o m i n a l , q u e se l o c a l i z a más f r e c u e n t e m e n t e en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o y la fosa ilíaca derecha.

Diagnóstico

Puede i n c l u s o acompañarse d e irritación p e r i t o n e a l y u n a pequeña c a n t i d a d d e líquido en la c a v i d a d a b d o m i n a l . En a p r o x i m a d a m e n t e el

El diagnóstico es clínico. Los métodos genéticos p u e d e n ser d e u t i l i -

5 0 % , aparece d o l o r torácico p o r inflamación d e la p l e u r a o el p e r i c a r -

d a d c u a n d o existen dudas diagnósticas o presentación clínica i n c o m -

dio.

pleta, d e t e c t a n d o alguna d e las m u t a c i o n e s propias d e la e n f e r m e d a d (MEFV/16p13.3).

U

RECUERDA La f i e b r e m e d i t e r r á n e a f a m i l i a r se s o s p e c h a r á a n t e u n p a c i e n t e

joven

d e u n país m e d i t e r r á n e o e h i s t o r i a f a m i l i a r , q u e p a d e c e brotes d e fiebre y serositis.

Otras manifestaciones menos frecuentes son la presencia d e m o n o a r t r i -

Tratamiento La c o l c h i c i n a es e f i c a z t a n t o para d i s m i n u i r el número d e brotes y su

tis u o l i g o a r t r i t i s m i g r a t o r i a o las manifestaciones cutáneas (en f o r m a d e

i n t e n s i d a d , c o m o para p r e v e n i r la a m i l o i d o s i s (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 2 ; M I R

e r i t e m a e r i s i p e l o i d e q u e aparece c o n m a y o r f r e c u e n c i a en pies, t o b i l l o s

98-99F, 1 0 1 ) .

Casos clínicos representativos

S e ñ a l e la respuesta c o r r e c t a e n relación c o n la fiebre mediterránea familiar:

U n paciente de 39 años, con insuficiencia modiálisis desde h a c e 12 años, consulta

1) 2) 3)

renal crónica en tratamiento con hepor presentar poliartritis simétrica

h o m b r o s , c a r p o s y rodillas y síndrome de túnel c a r p i a n o bilateral c o n f i r m a d o

Está l i g a d a a u n a m u t a c i ó n d e l g e n q u e c o d i f i c a e l r e c e p t o r t i p o 1 d e f a c t o r d e

e n e s t u d i o n e u r o f i s i o l ó g i c o . El r e c u e n t o c e l u l a r d e l l í q u i d o s i n o v i a l m u e s t r a

necrosis t u m o r a l - a .

c é l u l a s / m m 3 . ¿ C u á l de las siguientes c o n s i d e r a

J u n t o a l o s e p i s o d i o s d e f i e b r e r e c u r r e n t e y d o l o r a b d o m i n a l , la m a y o r í a d e los

su artritis?

5)

en reposo.

1)

A r t r i t i s p o r depósitos d e p i r o f o s t a t o c a l c i c o .

Las m a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s ( e d e m a p e r i o r b i t a r i o y uveítis) se p r e s e n t a n f r e c u e n -

2)

A m i l o i d o s i s p o r depósito de B m i c r o g l o b u l i n a .

t e m e n t e e n el s u b g r u p o d e p a c i e n t e s m e n o r e s d e 2 0 años.

3)

G o t a úrica p o l i a r t i c u l a r .

Las m a n i f e s t a c i o n e s c u t á n e a s se s u e l e n p r e s e n t a r e n f o r m a d e e r i t e m a e r i s i p e l o i d e

4)

Osteodistrofia renal.

localizado en m i e m b r o s inferiores.

5)

Artritis reactiva

M I R 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ; RC: 5

84

2

postinfecciosa.

M I R 0 0 - 0 1 F, 8 0 ; RC: 2

100

q u e es la c a u s a m á s p r o b a b l e de

p a c i e n t e s p r e s e n t a n i n t e n s a s m i a l g i a s m i g r a t o r i a s , t a n t o a s o c i a d a s a la f i e b r e c o m o 4)

de

Presenta u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e .

12.

S Í N D R O M E DE SJOGREN

r Orientación

MIR Es u n t e m a m u y p o c o preguntado y seguramente el

fj~]

Aspectos esenciales

E n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o ( p r e d o m i n a n t e m e n t e l i n f o c i t o s C D 4 )

menos importante para

d e las glándulas e x o c r i n a s . P r o d u c e s e q u e d a d o r a l y c o n j u n t i v a l , c o n a u m e n t o d e l tamaño d e las glándulas

el MIR. H a y q u e a p r e n d e r a

afectadas.

diferenciar una forma primaria de una secundaria, y recordar

[2]

En la f o r m a p r i m a r i a , es característica la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y a n t i - L a .

["3")

La c a u s a más f r e c u e n t e d e síndrome d e Sjógren s e c u n d a r i o es la artritis r e u m a t o i d e .

su c l í n i c a m á s c a r a c t e r í s t i c a .

El síndrome d e Sjógren es u n a exocrinopatía a u t o i n m u n i t a r i a , en la q u e se p r o d u c e u n a i n s u f i c i e n c i a d e las glándulas e x o c r i n a s p r o d u c i d a p o r la infiltración d e éstas p o r l i n f o c i t o s C D 4 . Las glándulas más comúnmente afectadas son las salivales y l a c r i m a l e s , p o r lo q u e las manifestaciones

caracte-

rísticas d e la e n f e r m e d a d son la xerostomía y xeroftalmía. La e n f e r m e d a d p u e d e presentarse d e f o r m a aislada (síndrome de Sjógren p r i m a r i o ) o asociada a otras enferm e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la artritis r e u m a t o i d e , el LES o la ES (síndrome d e Sjógren s e c u n d a r i o ) . Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres d e m e d i a n a e d a d ( 9 : 1 ) .

12.1. Etiopatogenia Se d e s c o n o c e la etiología d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e i n d u d a b l e m e n t e t i e n e una base a u t o i n m u n i t a r i a . La a l t e ración f u n d a m e n t a l es el i n f i l t r a d o d e las glándulas por u n a población d e l i n f o c i t o s T c o n f e n o t i p o C D 4 q u e secretan i n t e r l e u c i n a 2 e ¡nterferón y. También existe una h i p e r r e a c t i v i d a d d e las células B q u e se t r a d u c e en la presencia d e a u t o a n t i c u e r p o s .

12.2. Manifestaciones clínicas El c u a d r o clínico está d o m i n a d o p o r la afectación g l a n d u l a r . La xerostomía o s e q u e d a d b u c a l está causada p o r la hipofunción d e las glándulas salivares (Figura 4 5 ) , p r o d u c i e n d o d i f i c u l t a d para masticar a l i m e n t o s secos, sensación urente, a u m e n t o d e las caries dentales e i n c l u s o d i f i c u l t a d para h a b l a r d e f o r m a p r o l o n g a d a . Es la manifestación más f r e c u e n t e . El a u m e n t o d e tamaño d e las glándulas salivares se p r o d u c e hasta en el 6 0 % d e los casos d e Sjógren p r i m a r i o y, sin e m b a r g o , n o es f r e c u e n t e en las f o r m a s secundarias.

(TJ

Preguntas

- MIR 01-02, 83

RECUERDA La manifestación más f r e c u e n t e es la s e q u e dad de boca.

Para o b j e t i v a r el p r o c e s o

se r e a l i z a

glándulas s a l i v a l e s q u e m u e s t r a

la g a m m a g r a f í a

de

u n déficit d i f u s o d e la

captación. R5

Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

RECUERDA Si l a a r t r i t i s e s e r o s i v a , s e h a b l a d e f o r m a s s e c u n d a r i a s a a r t r i t i s r e u m a toide.

La manifestación renal característica es la nefritis i n t e r s t i c i a l . A n i v e l neurológico, lo más h a b i t u a l es la afectación del sistema nerv i o s o periférico. El fenómeno d e R a y n a u d aparece en el 3 0 % de los pacientes. En los i n d i v i d u o s c o n síndrome d e Sjógren se p r o d u c e u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e l i n f o m a s t i p o n o H o d g k i n d e células B y macrogl o b u l i n e m i a d e Waldenstróm. La presencia d e u n l i n f o m a d e b e sospecharse específicamente c u a n d o u n p a c i e n t e c o n síndrome d e Sjógren presente tumefacción parotídea d e f o r m a p r o l o n g a d a . A s i m i s m o , la presencia d e adenopatías, n o d u l o s p u l m o n a r e s y adenopatías hiliares o mediastínicas, o b l i g a a descartar esta complicación (MIR 0 1 - 0 2 , 8 3 ) . Desde el p u n t o d e vista analítico, la desaparición del factor r e u m a t o i de, d e los a u t o a n t i c u e r p o s o d e la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a , así c o m o la elevación d e la P m i c r o g l o b u l i n a o d e la L D H d e b e hacer pensar en 2

Figura 4 5 . Xerostomía

el d e s a r r o l l o d e u n l i n f o m a .

La xeroftalmía o s e q u e d a d o c u l a r p r o d u c e la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca (QCS). Se m a n i f i e s t a p o r la sensación d e a r e n i l l a en los o j o s , e n r o j e c i m i e n t o y quemazón. Para establecer el diagnóstico se p u e d e u t i l i z a r

RECUERDA T i e n e n más t e n d e n c i a a desarrollar l i n f o m a s n o H o d g k i n de células B y macroglobulinemia de Waldenstróm.

el test d e Schirmer (Figura 4 6 ) (que únicamente d i a g n o s t i c a hiposecreción l a c r i m a l ) o teñir c o n rosa d e Bengala (erosiones p u n t i f o r m e s corneales). A u n q u e d e f o r m a menos característica, también resultan

afectadas

otras glándulas e x o c r i n a s , q u e p r o d u c e n manifestaciones clínicas v a -

12.3. Alteraciones de laboratorio

riables, c o m o la aparición d e i n f e c c i o n e s del árbol t r a q u e o b r o n q u i a l , la a t r o f i a d e la m u c o s a esofágica, la gastritis atrófica y la pancreatitis subclínica o la d i s p a r e u n i a

Es h a b i t u a l la elevación d e la VSG y la presencia d e a n e m i a d e trastornos crónicos. La mayoría d e los pacientes t i e n e n A N A , pero n o antiA D N . El factor r e u m a t o i d e aparece en el 8 0 % d e ellos. Los a n t i c u e r p o s más característicos d e la e n f e r m e d a d son los anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B), q u e aparecen en el 6 0 % y 5 0 % d e los casos r e s p e c t i v a m e n t e . Se presentan c o n más f r e c u e n c i a en las f o r m a s p r i marias, y su presencia se asocia a u n c o m i e n z o más p r e c o z , m a y o r duración d e la e n f e r m e d a d , afectación e x t r a g l a n d u l a r , tumefacción d e las glándulas salivares y m a y o r i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o .

12.4. Diagnóstico Los p r i n c i p a l e s diagnósticos d i f e r e n c i a l e s se d e b e n establecer

con

a q u e l l o s cuadros clínicos q u e p u e d e n p r o d u c i r tumefacción de las glándulas salivares, c o m o la a m i l o i d o s i s , sarcoidosis o l i n f o m a s . A l g u nas i n f e c c i o n e s víricas d e curso crónico, c o m o la hepatitis C y, sobre t o d o , la infección p o r V I H , también p u e d e n p r o d u c i r un síndrome seco similar (Tabla 5 4 ) . Las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a g l a n d u l a r e s s o n p r o p i a s d e l síndrome d e Sjógren p r i m a r i o ( 3 0 % ) y n o suelen a p a r e c e r e n las f o r m a s s e c u n darias. Son las q u e m a r c a n el pronóstico. Su i m p o r t a n c i a es v a r i a b l e (desde artralgias aisladas hasta la p r e s e n c i a d e afectación

visceral

grave). Se p u e d e e n c o n t r a r a r t r o m i a l g i a s o p o l i a r t r i t i s q u e n o es e r o siva. E v i d e n t e m e n t e ,

la artritis será e r o s i v a c u a n d o se t r a t e d e u n

síndrome Sjógren s e c u n d a r i o a la a r t r i t i s r e u m a t o i d e . En c u a n t o a la afectación p u l m o n a r se suele p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d p u l m o n a r intersticial difusa.

86

S J Ó G R E N POR V I H

S J Ó G R E N PRIMARIO • Mujer, e d a d m e d i a

• Varón j o v e n

• Antl-SS-A (Ro) SS-B (La)

• HIV

• HLA- DR3

• HLA- DR5

• Infiltrado CD4

• Infiltrado CD8

Tabla 5 4 . Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e l síndrome d e Sjógren p r i m a r i o y síndrome seco a s o c i a d o al VIH

12.5. Tratamiento

quidos acompañando a las c o m i d a s , y la utilización de b r o m h e x i n a oral.

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas q u e a p a r e z c a n .

Las manifestaciones articulares p u e d e n responder a la h i d r o x i c l o r o q u i -

Se debe intentar c o n t r o l a r la sequedad b u c a l c o n el uso d e abundantes lí-

La xeroftalmía se trata c o n lágrimas artificiales e intentar evitar a q u e l l o s

na o el m e t o t r e x a t o . El e m p l e o d e c o r t i c o i d e s se d e b e reservar para la

fármacos q u e p u e d e n exacerbar la disfunción d e las glándulas l a c r i -

afectación visceral grave, c o m o son la vasculitis sistémica, la afecta-

males, c o m o son los diuréticos, los antidepresivos o los hipotensores.

ción p u l m o n a r c o n repercusión clínica o la afectación renal (Figura 4 7 ) .

MANIFESTACIONES

MANIFESTACIONES

GLANDULARES

EXTRAGLANDULARES

Xerostomía ( h i p e r t r o f i a parotídea)

Xeroftalmí

• Gammagrafía glándulas salivales

Test de Schirmer

- Biopsia glándula salival

Lámpara de hendidura

TRATAMIENTO

Artrosis n o erosiva

TRATAMIENTO

Higiene bucal

Lágrima artificial

Pilocarpina

Pilocarpina oral Obstrucción c o n d u c t o

Fenómeno de Raynaud

Corticoides a dosis bajas

Protección contra el frío

+

+

Hidrocloroquina

Nifediplna

+

+

Metotrexato

Losartán

Linfoma

Sospechar si: •

Adenopatía

•

4-FR

nasolagrimal

Figura 47. Diagnóstico y t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e Sjógren

Casos clínicos representativos

E n u n p a c i e n t e q u e c o n s u l t a p o r x e r o s t o m í a y x e r o f t a l m í a , ¿ c u á l d e los s i g u i e n t e s

3)

U l c e r a c i o n e s orales c o n a p a r i e n c i a d e aftas.

r e s u l t a d o s d e las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s N O e s c o n c o r d a n t e c o n u n d i a g -

4)

Tinción corneal c o n fluorescencia q u e muestra queratoconjuntivitis punctata.

nóstico d e Síndrome de Sjógren primario?

5)

Biopsia d e glándula salival m e n o r c o n p r e s e n c i a d e acúmulos focales l i n t o p l a s m o citarios.

1)

Presencia d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y anti-La p o s i t i v o s e n s u e r o .

2)

Test d e S c h i r m e r p a t o l ó g i c o q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a d e h l p o s e c r e c i ó n l a g r i m a l .

M I R 0 1 - 0 2 , 8 3 ; RC: 3

87

Reumatología

13. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS r Orientación

MIR

Q~J

Tema poco importante, pero

La p o l i m i o s i t i s es u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e la m u s c u latura estriada q u e la d e s t r u y e .

e n e l q u e se d e b e m a n e j a r c o n s o l t u r a su c u a d r o c l í n i c o ( p r i n c i p a l m e n t e cutáneo) y r e c o r d a r su p o s i b l e o r i g e n paraneoplásico.

Aspectos esenciales

i.

Hay que

[Y)

Hay q u e sospecharla ante una debilidad muscular p r o x i m a l .

[Y]

Se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r , e l e v a c i ó n d e e n z i m a s m u s c u l a r e s (CPK), alteración d e l e l e c t r o m i o g r a -

rj~J

C u a n d o además h a y m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas, se h a b l a d e d e r m a t o p o l i m i o s i t i s . En este caso, p o r e n c i m a d e

m a y b i o p s i a m u s c u l a r patológica c o n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o y destrucción d e fibras.

d i f e r e n c i a r l o d e la p o l i m i a l g i a reumática y f i b r o m i a l g i a .

los 55 años, se deberá descartar la p r e s e n c i a d e neoplasias. Qf)

El síndrome a n t i s i n t e t a s a se c a r a c t e r i z a p o r m i o s i t i s , f i b r o s i s p u l m o n a r , artritis n o e r o s i v a y fenómeno d e Raynaud.

Las miopatías i n f l a m a t o r i a s idiopáticas a g r u p a n u n c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s p o r la p r e s e n c i a de d e b i l i d a d m u s c u l a r d e p r e d o m i n i o p r o x i m a l , c o m o r e s u l t a d o d e u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o n o s u p u r a t i v o en el q u e p r e v a l e c e la inflamación l i n f o c i t a r i a y la necrosis m u s c u l a r . Los procesos más característicos son la p o l i m i o s i t i s (PM), la d e r m a t o m i o s i t i s ( D M ) y la miopatía p o r c u e r p o s d e inclusión. Son procesos p o c o c o m u n e s . T a n t o la P M c o m o la D M p r e d o m i n a n en m u j e r e s , m i e n t r a s q u e la miopatía p o r c u e r p o s d e inclusión lo h a c e en h o m b r e s .

13.1. Etiología La causa de estas e n f e r m e d a d e s se d e s c o n o c e , p e r o p a r e c e q u e c o n t r i b u y e n v a r i o s f a c t o r e s : •

F a c t o r e s g e n é t i c o s . Discreta p r e v a l e n c i a m a y o r de los antígenos H L A - D R 3 , H L A - D R 8 y H L A - D R W 5 2 . En la miopatía p o r c u e r p o s d e inclusión existe una ligera agregación f a m i l i a r .

•

V i r u s . Se han i n v o l u c r a d o los virus Coxsackie

•

Mecanismo inmunitario.

-

y el de la g r i p e .

I n m u n i d a d h u m o r a l . Se f u n d a m e n t a en la p r e s e n c i a f r e c u e n t e d e a n t i c u e r p o s séricos c o m o los a n t i s i n tetasa (Jo-1), anti-SRP o a n t i - M i - 2 .

-

I n m u n i d a d c e l u l a r . Se han e n c o n t r a d o l i n f o c i t o s B y T - C D 4 e n la b i o p s i a m u s c u l a r de la D M ,

que

s u g i e r e n u n a reacción d e c i t o t o x i c i d a d d e p e n d i e n t e d e a n t i c u e r p o s . A l g u n o s p a c i e n t e s c o n miopatía p o r c u e r p o s d e inclusión, y e s p e c i a l m e n t e c o n P M , p r e s e n t a n en la b i o p s i a m u s c u l a r u n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s T - C D 8 y d e macrófagos q u e i n v a d e n y d e s t r u y e n la f i b r a m u s c u l a r .

13.2. Manifestaciones clínicas (T)

Preguntas

- MIR 09-10, 65 -MIR 05-06, 143 - MIR 02-03, 2 4 6

88

Musculares P o l i m i o s i t i s ( P M ) . La evolución de la afectación m u s c u l a r suele ser simétrica y p r o x i m a l e insidiosa, d e s a r r o llándose en semanas o meses (subaguda), y g e n e r a l m e n t e es más rápida q u e las distrofias m u s c u l a r e s (años), c o n las q u e podría c o n f u n d i r s e .

Reumatología

El c o m i e n z o d e l c u a d r o v i e n e m a r c a d o p o r la p r e s e n c i a d e d i f i c u l t a d i n i c i a l para la realización d e a c t i v i d a d e s d i a r i a s , tales

Extramusculares

c o m o levantarse d e u n a s i l l a , s u b i r escaleras o l e v a n t a r los b r a z o s .

•

A p a r e c e disfagia p o r afectación de la m u s c u l a t u r a estriada d e la

Los síntomas sistémicos, c o m o la fiebre, pérdida p o n d e r a l , artralgias

f a r i n g e y del t e r c i o s u p e r i o r d e l esófago. Las m i a l g i a s n o son u n

o el fenómeno d e R a y n a u d p u e d e n aparecer e s p e c i a l m e n t e en las

síntoma h a b i t u a l , y sólo el 2 0 % d e los p a c i e n t e s las presentan a

formas asociadas a otra alteración del t e j i d o c o n j u n t i v o .

la palpación m u s c u l a r . La afectación d e los músculos o c u l a r e s y

La e n f e r m e d a d p u l m o n a r intersticial difusa es e s p e c i a l m e n t e fre-

faciales es e x c e p c i o n a l .

c u e n t e en el síndrome antisintetasa, y p u e d e aparecer p r e c o z m e n t e

La P M c o m o e n t i d a d aislada es rara, s i e n d o más f r e c u e n t e q u e

o llegar a preceder a las manifestaciones musculares.

aparezca asociada a a l g u n a alteración d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (LES,

La calcinosis en la d e r m a t o m i o s i t i s p u e d e llegar a p r o v o c a r u l c e r a -

esclerosis sistémica, etc.) o infección vírica o b a c t e r i a n a .

ciones y drenaje d e m a t e r i a l b l a n q u e c i n o c o n riesgo d e sobreinfec-

D e r m a t o p o l i m i o s i t i s ( D M ) . Clínicamente se m a n i f i e s t a c o m o u n a

ción (Figura 4 9 ) .

miopatía i n f l a m a t o r i a s u p e r p o n i b l e a la P M , acompañada d e l e siones cutáneas en f o r m a d e e r i t e m a l o c a l i z a d o o d i f u s o , erupción m a c u l o p a p u l a r , d e r m a t i t i s e c c e m a t o i d e d e s c a m a t i v a , y más raramente, dermatitis exfoliativa. La erupción e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e coloración violácea (heliot r o p o ) se o b s e r v a en z o n a s f o t o e x p u e s t a s , c o m o párpados s u p e riores, p u e n t e d e la n a r i z , m e j i l l a s (en "alas d e m a r i p o s a " ) , f r e n t e , tórax, c o d o s , r o d i l l a s , n u d i l l o s y p e r i u n g u e a l e s . Se a p r e c i a e n las m a n o s la aparición d e placas e r i t e m a t o s a s a f e c t a n d o sólo al d o r s o d e los n u d i l l o s (pápulas d e G o t t r o n ) (Figura 4 8 ) q u e , c u a n d o a p a r e c e n , s o n m u y típicas d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 6 ) .

Figura 4 9 . Calcinosis e n la d e r m a t o p o l i m i o s i s t i s

Afectación cardíaca c o n a l t e r a c i o n e s d e la c o n d u c c i ó n , m i o c a r d i tis e i n s u f i c i e n c i a cardíaca. La d e r m a t o p o l i m i o s i t i s amiopática se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a de las lesiones cutáneas características, sin d e b i l i d a d m u s c u l a r .

Figura 4 8 . Pápulas d e G o t t r o n

Puede p r o d u c i r s e o n o elevación d e e n z i m a s m u s c u l a r e s y a l t e r a c i o n e s e n el e l e c t r o m i o g r a m a , p e r o el diagnóstico se realiza c o n

La presencia d e mialgias es más p r o p i a d e estas formas c o n afec-

la b i o p s i a m u s c u l a r , n o c o n la cutánea.

tación cutánea (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 3 ) . Hasta en u n 1 5 % d e los p a c i e n tes existe una neoplasia asociada, s i e n d o las más frecuentes en el o v a r i o , la m a m a , el c o l o n , así c o m o el m e l a n o m a y el l i n f o m a n o H o d g k i n . Se d e b e sospechar neoplasia subyacente c u a n d o c o m i e n ce a edades avanzadas.

13.3. Diagnóstico

La D M s u e l e a p a r e c e r c o m o e n t i d a d a i s l a d a , a u n q u e a v e c e s

•

c o i n c i d e c o n o t r a a f e c c i ó n d e l t e j i d o c o n j u n t i v o , c o m o la e s c l e -

Se basa e n el c u a d r o clínico característico, es d e c i r , e l e v a c i ó n d e

rosis sistémica.

e n z i m a s m u s c u l a r e s (CK, a l d o l a s a ) , a l t e r a c i o n e s

M i o p a t í a p o r c u e r p o s d e i n c l u s i ó n . Es la m i o p a t í a más

frecuente

e n e d a d e s s u p e r i o r e s a los 5 0 años. Se t r a t a d e u n a miopatía

electromiográficas

y e n la b i o p s i a . Los A N A a p a r e c e n en el 2 0 % d e los p a c i e n t e s ; e n t r e e l l o s , los a n t i c u e r p o s anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se a s o c i a n a

i n f l a m a t o r i a d e c u r s o i n s i d i o s o (años), d o n d e y a e n las fases i n i -

la e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , d a n d o n o m b r e al d e n o m i n a d o

c i a l e s d e la e n f e r m e d a d p u e d e a p r e c i a r s e d e b i l i d a d d e la m u s -

síndrome a n t i s i n t e t a s a , q u e c o m p r e n d e la p r e s e n c i a d e m i o s i t i s , e n -

c u l a t u r a d i s t a l ( d i f i c u l t a d p a r a a b r o c h a r b o t o n e s , e s c r i b i r , etc.) y d e la m u s c u l a t u r a f a c i a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e e n la p o l i m i o s i t i s y d e r m a t o p o l i m i o s i s t i s . A s i m i s m o , al c o n t r a r i o d e l o q u e s u c e d e en la D M y en la P M , n o r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n corticoides.

f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l p u l m o n a r d i f u s a , " m a n o s d e m e c á n i c o " , artritis n o e r o s i v a y, c o n f r e c u e n c i a , fenómeno d e R a y n a u d y síndrome d e l túnel d e l c a r p o . Los a n t i c u e r p o s anti-SRP se a s o c i a n a e n f e r m e d a d m u s c u l a r g r a v e y afectación cardíaca, y los a n t i - M i 2 a la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s clásica.

89

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El e l e c t r o m i o g r a m a c o n s t i t u y e u n a p r u e b a f u n d a m e n t a l en el d i a g -

La R M es e f i c a z para d e m o s t r a r la alteración morfológica d e l mús-

nóstico d e c u a l q u i e r miopatía. El h a l l a z g o más característico en las

c u l o y p e r m i t e e l e g i r u n músculo " r e n t a b l e " para r e a l i z a r la b i o p s i a

de t i p o i n f l a m a t o r i o , a d i f e r e n c i a d e los procesos d e denervación, es

(Tabla 5 5 ) .

la p r e s e n c i a d e o n d a s miopáticas (ondas breves y d e b a j o v o l t a j e ) , c o n a u m e n t o d e la a c t i v i d a d espontánea y p o t e n c i a l e s d e fibrilación

RECUERDA

(MIR 09-10, 65).

En la b i o p s i a se suele observar u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e células m o n o nucleares c o n macrófagos y necrosis d e la f i b r a m u s c u l a r .

mmmsm

En la b i o p s i a , la afectación m u s c u l a r suele ser p a r c h e a d a , p o r l o q u e , para a u m e n t a r el r e n d i m i e n t o diagnóstico, se ha d e r e a l i z a r s o b r e u n músculo q u e esté a f e c t a d o c l í n i c a m e n t e . Se d e b e tener la precaución m a c i ó n podría presentar falsos p o s i t i v o s . Las p r i n c i p a l e s a l t e r a c i o n e s q u e se o b s e r v a n en el músculo son i n f i l trados i n f l a m a t o r i o s (Figura 50) ( l i n f o c i t o s , macrófagos, células plasmáticas y escasos eosinófilos y neutrófilos), y la destrucción d e fibras

POLIMIOSITIS

Relación V/H

1/2

1/2

3/1

Edad debut

Niños-adultos

Más d e 18 años

> 5 0 años

Localización

P r o x i m a l simétrica

Disfagia /

m u s c u l a r e s c o n reacción f a g o c i t a r i a .

MIOPATIA C U E R P O S

DERMATOMIOSITIS

de n o u t i l i z a r u n o q u e haya s i d o e s t u d i a d o c o n E M C , ya q u e la i n f l a -

10-20%

disfonía Lesiones

Sí

cutáneas

(patognomónico)

Niveles

INCLUSIÓN

Proximal

Proximal y d i s t a l ,

simétrica

asimétrica

10-20%

60%

No

No

30-40%

Negativos

Elevados

deCPK Anticuerpos

A n t i M i 2 ( D M clásica)

Perlmislal Biopsia

y perlvascular, CD4, l i n f o c i t o s T y B

EMG

Mlopático

Endomlsial Macrófagos, l i n f o c i t o s T, CD8 Miopático

Endomisial Macrófagos, l i n f o c i t o s T, C D 8 Depósito a m i l o i d e Vacuolas r i b e t e a d a s Miopático/ neuropático

Tabla 55. Características d e las mlopatías inflamatorias

13.4. Tratamiento T a n t o la p o l i m i o s i t i s c o m o la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s son e n f e r m e d a d e s p o t e n c i a l m e n t e m o r t a l e s , p o r l o q u e el t r a t a m i e n t o c o n esteroides p o r vía o r a l en altas dosis, asociados casi s i e m p r e a i n m u n o s u p r e s o r e s está j u s t i f i c a d o . •

C o r t i c o i d e s . Es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n . Las dosis establecidas son d e 1 a 2 mg/kg/día. La h i d r o x i c l o r o q u i n a es c a p a z d e m e j o r a r el rash cutáneo resistente a esteroides.

En la p o l i m i o s i t i s el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p e r m a n e c e d e n t r o d e los

•

fascículos m u s c u l a r e s . En la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s el i n f i l t r a d o es pe-

I n m u n o s u p r e s o r e s . Se a d m i n i s t r a n en los casos q u e n o r e s p o n d e n a los c o r t i c o i d e s , si los efectos s e c u n d a r l o s d e estos son i n t o l e r a -

r i v a s c u l a r y está a l r e d e d o r , más q u e e n el i n t e r i o r d e l músculo. La

bles o si n o se p u e d e r e d u c i r la dosis. La a z a t i o p r i n a y el m e t o -

atrofia p e r i f a s c i c u l a r es diagnóstica d e p o l i m i o s i t i s a u n en a u s e n c i a

t r e x a t o son los fármacos q u e más se u t i l i z a n .

de inflamación.

•

I n m u n o g l o b u l i n a i n t r a v e n o s a en los casos q u e n o r e s p o n d a n a las medidas anteriores.

En la miopatía d e c u e r p o s d e inclusión e x i s t e n i n f i l t r a d o s i n f l a m a t o rios e n d o m i s i a l e s c o n invasión d e las fibras m u s c u l a r e s . Es típica la

En los casos a s o c i a d o s a n e o p l a s i a , el t r a t a m i e n t o d e ésta m e j o r a el

p r e s e n c i a d e i n c l u s i o n e s g r a n u l a r e s basófilas e n los b o r d e s d e v a c u o -

c u a d r o m u s c u l a r , a u n q u e también suelen r e s p o n d e r al t r a t a m i e n t o

l i z a c i o n e s d e las fibras m u s c u l a r e s ( v a c u o l a s ribeteadas).

con corticoides.

90

Reumatología

Casos clínicos representativos

P a c i e n t e d e 4 5 a ñ o s q u e , d e s d e h a c e un m e s , p r e s e n t a d e b i l i d a d a n i v e l d e c i n t u r a

U n a m u j e r d e 4 5 años c o n s u l t a por p r e s e n t a r d e b i l i d a d m u s c u l a r e n las c i n t u r a s e s c a -

e s c a p u l a r y p e l v i a n a . En la piel, se o b s e r v a e d e m a palpebral y c o l o r a c i ó n eritemato-

p u l a r y p e l v i a n a , de d o s m e s e s d e e v o l u c i ó n . La analítica e n sangre m u e s t r a u n v a l o r d e

v i o l á c e a p e r i o r b i t a r i a , así c o m o l e s i o n e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s s o b r e p r o m i n e n c i a s

C P K d e 2 . 5 2 0 U/l (valor n o r m a l < 2 0 0 ) y d e t r a n s a m i n a s a s e l e v a d a s . U n e s t u d i o electro-

ó s e a d e d o r s o d e m a n o s . El d i a g n ó s t i c o sería:

m i o g r á f i c o p r e s e n t a p o t e n c i a l e s d e u n i d a d m o t o r a d e b a j a a m p l i t u d y polifásicos. U n a biopsia m u s c u l a r m u e s t r a n e c r o s i s d e las fibras m u s c u l a r e s e infiltrados i n f l a m a t o r i o s

1)

L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico.

2)

Artritis reumatoide.

l i n f o c i t a r i o s . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o le p a r e c e m á s p r o b a b l e e n e s t a p a c i e n t e ?

3)

Dermatom¡05Ítis.

1)

Déficit d e m i o f o s f o r i l a s a ( E n f e r m e d a d d e M e A r d l e ) .

4)

Eritema p o l i m o r f o .

2)

Miastenia

5)

Esclerodermia.

3)

Distrofia muscular de D u c h e n n e .

4)

Polimiositis.

5)

Fibromialgia.

M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 3 ; RC: 3

RC: 4

gravis.

Reumatología

14. ARTROSIS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR p~j)

Era u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e ,

La c l í n i c a característica d e la artrosis es el d o l o r d e características m e c á n i c a s , limitación f u n c i o n a l y, e n o c a s i o n e s , d e r r a m e a r t i c u l a r c o n características d e líquido s i n o v i a l n o r m a l (alta v i s c o s i d a d , p o c a s células,

p e r o q u e e n los últimos años está s i e n d o m á s p r e g u n t a d o

g l u c o s a n o r m a l y proteínas bajas).

(dos p r e g u n t a s e n e l M I R

rjj

06-07). H a y q u e recordar

La analítica n o mostrará a l t e r a c i o n e s . Los reactantes d e fase a g u d a , c o m o la V S G o la PCR, s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e los p r o c e s o s i n f l a m a t o r i o s .

su clínica, radiología (diferenciarla

[~3~]

d e la d e la A R )

Las características radiológicas típicas s o n la d i s m i n u c i ó n d e l e s p a c i o a r t i c u l a r , la esclerosis d e l h u e s o subc o n d r a l , los o s t e o f i t o s m a r g i n a l e s y las g e o d a s .

y a c t i t u d terapéutica. Es c o n v e n i e n t e e c h a r u n

j~4~]

vistazo a los n u e v o s fármacos

El t r a t a m i e n t o se i n i c i a c o n m e d i d a s físicas y a n a l g e s i a c o n p a r a c e t a m o l . P u e d e n ser útiles los A I N E , el á c i d o hialurónico i n t r a a r t i c u l a r y el condroitín s u l f a t o o r a l . El t r a t a m i e n t o quirúrgico es u n a o p c i ó n si fracasa el

q u e se están e m p l e a n d o .

tratamiento conservador.

Es p r o b a b l e e n c o n t r a r p r e g u n t a s d e este t e m a e n la S e c c i ó n d e Traumatología, el Tratamiento la

quirúrgico

en de

artrosis.

14.1. Definición La artrosis es la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r c o n m a y o r p r e v a l e n c i a en la población a d u l t a y c o n u n a i n c i d e n c i a q u e a u m e n t a c o n la e d a d (MIR 98-99F,

210).

El C o l e g i o A m e r i c a n o d e Reumatología realizó e n 1 9 8 4 u n a clasificación de la artrosis q u e sigue s i e n d o u t i l i z a da. En su f o r m a p r i m a r i a o idiopática, q u e es la más f r e c u e n t e , n o existe ningún factor p r e d i s p o n e n t e identificable. La artrosis secundaria es i n d i s t i n g u i b l e d e la idiopática, p e r o c o n u n a causa s u b y a c e n t e . •

D e n t r o d e las f o r m a s idiopáticas se d i s t i n g u e n la artrosis l o c a l i z a d a e n las m a n o s ( n o d u l o s d e H e b e r d e n y B o u c h a r d , etc.), p i e (hallux

valgus, hallux rigidus, etc.), r o d i l l a ( c o m p a r t i m e n t o m e d i a l , lateral y f e m o r o r r o t u -

liano), cadera (excéntrica, concéntrica o difusa), d e c o l u m n a (articulaciones apofisarias, discos vertebrales, espondilosis, hiperostosis) y otras l o c a l i z a c i o n e s aisladas o e n f o r m a d e artrosis g e n e r a l i z a d a (tres o más áreas d e artrosis l o c a l i z a d a ) . •

D e n t r o d e las f o r m a s s e c u n d a r i a s se i n c l u y e n las secundarias a causas traumatológicas o congénitas ( l u x a ción congénita d e cadera), metabólicas ( h e m o c r o m a t o s i s ) , endocrinológicas ( a c r o m e g a l i a , HPT, diabetes, o b e s i d a d , h i p o t i r o i d i s m o ) , depósito d e cristales d e c a l c i o (PPCD, h i d r o x i a p a t i t a ) , e n f e r m e d a d e s óseas o a r t i c u l a r e s (necrosis avascular, e n f e r m e d a d d e Paget) o neuropática (articulación d e C h a r c o t ) .

La artrosis afecta a más d e l 5 0 % d e los sujetos c o n e d a d superior a 6 5 años. La artrosis d e r o d i l l a es la p r i n c i p a l causa d e d i s c a p a c i d a d crónica en a n c i a n o s . Hasta los 55 años, c u a n d o aparece algún t i p o d e artrosis, las zonas afectadas n o varían d e p e n d i e n d o d e l sexo; sin e m b a r g o , en las personas más ancianas, la cadera está más afectada e n los varones, y la base del p r i m e r d e d o de la m a n o y la r o d i l l a e n las mujeres. Los factores hereditarios q u e d a n d e m o s t r a d o s , ya q u e las hijas d e mujeres c o n artrosis d e las interfalángicas UJ

Preguntas MIR 08-09, 86 MIR 06-07, 83, 8 7

distales ( n o d u l o s d e H e b e r d e n ) t i e n e n u n a p r o b a b i l i d a d m a y o r d e presentar la m i s m a afectación. N o obstante, el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e para la artrosis es la e d a d . Es p o s i b l e q u e la degeneración d e l cartílago c o n el e n v e j e c i m i e n t o sea u n b u e n sustrato para el d e s a r r o l l o d e este t r a s t o r n o .

MIR 04-05, 8 8 MIR 00-01, 89 MIR 00-01F, 81 MIR 98-99F, 2 1 0

92

O t r o s factores d e riesgo d e d e s a r r o l l o d e artrosis son los t r a u m a t i s m o s y el uso r e p e t i d o d e la articulación. La o b e s i d a d también l o es para la artrosis d e r o d i l l a .

Reumatología

14.2. Anatomía patológica

En la artrosis p r i m a r i a los exámenes d e l a b o r a t o r i o s o n n o r m a l e s . Seg u i d a m e n t e se e x p o n e n varios datos q u e recuerdan las características f u n d a m e n t a l e s para el diagnóstico de esta e n f e r m e d a d : H e m o g r a m a y bioquímica e l e m e n t a l n o r m a l .

La a l t e r a c i o n e s se p r o d u c e n , s o b r e t o d o , e n las áreas d e s o b r e c a r g a d e l cartílago a r t i c u l a r . A p a r e c e u n r e b l a n d e c i m i e n t o f o c a l , a u m e n -

•

t a n d o el c o n t e n i d o e n agua y d i s m i n u y e n d o e l d e proteogl¡canos,

•

c o n proliferación d e c o n d r o c i t o s q u e m u e s t r a n g r a n a c t i v i d a d . Seguidamente aparecen

fisuras s u p e r f i c i a l e s , t a n g e n c i a l e s o p e r p e n -

V S G y otros reactantes d e fase aguda normales. A u s e n c i a d e factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s . Líquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o (MIR 00-01 F, 8 1 ) . H a l l a z g o s radiológicos característicos:

d i c u l a r e s , q u e p r o p o r c i o n a n u n a s p e c t o f i b r i l a r al cartílago. Por ú l -

-

Disminución irregular o p i n z a m i e n t o del espacio a r t i c u l a r .

t i m o , aparecen

-

Esclerosis s u b c o n d r a l .

úlceras p r o f u n d a s e n e l cartílago q u e se e x t i e n d e n

hasta e l h u e s o . El hueso s u b c o n d r a l responde a la agresión a u m e n t a n d o la d e n s i d a d

-

Osteofitos.

-

Geodas. Deformidad articular

(esclerosis ósea) y f o r m a n d o excrecencias óseas e n los márgenes a r t i culares (osteofitos). Se p u e d e observar, e n o c a s i o n e s , la formación d e geodas (quistes i n -

Formas clínicas más importantes

traóseos) y u x t a a r t i c u l a r e s , b i e n d e l i m i t a d a s , q u e c o n t i e n e n restos trab e c u l a r e s y d e médula ósea, o r i g i n a d o s p o r la hiperpresión a r t i c u l a r

Artrosis d e las interfalángicas distales.

q u e escapa p o r las fisuras d e la c o r t i c a l .

progresivo del d o r s o d e la articulación hasta f o r m a r los n o d u l o s d e

Existe c o n f r e c u e n c i a g r a n d i s p a r i d a d e n t r e las lesiones r a d i o l ó g i -

riores a 4 0 años, c o n asociación f a m i l i a r (MIR 0 8 - 0 9 , 8 6 ) .

Se p r o d u c e u n e n g r a s a m i e n t o

H e b e r d e n . Su aparición es más f r e c u e n t e e n mujeres c o n edades supecas, la i n t e n s i d a d d e los síntomas y la c a p a c i d a d f u n c i o n a l e n la artrosis.

A r t r o s i s d e i n t e r f a l á n g i c a s p r o x i m a l e s . Suele asociarse a la afectación de las interfalángicas distales, a u n q u e es m e n o s f r e c u e n t e . Se p r o d u c e

En las artrosis e v o l u c i o n a d a s

p u e d e haber c i e r t o grado d e sinovitis

una d e f o r m i d a d característica q u e se d e n o m i n a n o d u l o s d e B o u c h a r d (Figura 51)

reactiva.

14.3. Manifestaciones clínicas Los síntomas característicos s o n el d o l o r , la r i g i d e z a r t i c u l a r , la l i m i tación para la m o v i l i d a d y la pérdida d e función. Las m a n i f e s t a c i o nes clínicas se i n s t a u r a n d e f o r m a i n s i d i o s a , d u r a n t e meses o años d e evolución. El d o l o r es d e características " m e c á n i c a s " , e m p e o r a n d o c o n el uso d e la articulación y m e j o r a n d o c o n el reposo, a u n q u e e n fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d p u e d e aparecer d o l o r e n reposo, sobre t o d o e n la coxartrosis. La r i g i d e z d e la articulación afectada después d e l reposo es de breve duración, a d i f e r e n c i a d e la q u e se p u e d e observar en p r o cesos i n f l a m a t o r i o s , c o m o la artritis r e u m a t o i d e , d o n d e persiste más d e una h o r a . Artrosis

RECUERDA El factor d e riesgo más i m p o r t a n t e es la e d a d ( c o m o e n el A l z h e i m e r y el Parkinson).

trapeciometacarpiana.

También

denominada

rizartrosis o

artrosis d e l pulgar. Suele asociarse a la aparición d e n o d u l o s d e H e b e r d e n . También es más f r e c u e n t e en mujeres. D a lugar a una m a n o de aspecto c u a d r a d o . Suele p r o d u c i r p o c o s síntomas, a u n q u e p u e d e n tener d o l o r y limitación en la función al coger o b j e t o s entre el índice

La exploración física d e la articulación c o n artrosis muestra d o l o r a la

y el pulgar.

palpación y tumefacción ósea o d e partes blandas (sinovitis o derram e a r t i c u l a r ) . La movilización d e la articulación d e l i m i t a el a r c o de

A r t r o s i s c o x o f e m o r a l (Figura 5 2 ) . Es u n a d e las f o r m a s d e artrosis más

m o v i m i e n t o y el g r a d o de afectación f u n c i o n a l . La crepitación ósea es

i n c a p a c i t a n t e , j u n t o c o n la d e la r o d i l l a . En más d e la m i t a d d e los casos

característica. En fases avanzadas p u e d e n evidenciarse

es secundaria a anomalías d e l d e s a r r o l l o , c o m o la luxación congénita

deformidades

articulares más o m e n o s graves.

de cadera, las displasias acetabulares, la epifisiólisis, la e n f e r m e d a d d e

A d i f e r e n c i a d e los procesos articulares i n f l a m a t o r i o s , n o se e n c u e n t r a n

crosis avascuiar d e la cabeza f e m o r a l , la c o x i t i s i n f l a m a t o r i a o séptica,

signos clínicos ni analíticos d e afectación sistémica. Los parámetros

los t r a u m a t i s m o s y la e n f e r m e d a d d e Paget.

Perthes, la dismetría d e m i e m b r o s inferiores, la coxa vara o valga, la n e -

analíticos d e inflamación (VSG, PCR, etc.) p e r m a n e c e n n o r m a l e s , y el líquido s i n o v i a l es d e t i p o n o i n f l a m a t o r i o (véase T a b l a 2. Análisis del

La clínica característica es el d o l o r i n g u i n a l , q u e se v u e l v e más intenso

líquido

c o n la m a r c h a , y m e j o r a c o n el reposo.

sinovial).

93

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

En la c o l u m n a dorsal es m u y f r e c u e n t e la artrosis en las personas m a yores d e 75 años. El d o l o r suele p r o d u c i r s e en los m o v i m i e n t o s d e r o tación del t r o n c o , u n m o v i m i e n t o q u e t i e n e lugar p r i n c i p a l m e n t e entre las vértebras D 5 y L3. La e s p o n d i l o s i s l u m b a r es u n h a l l a z g o m u y f r e c u e n t e en edades superiores a los 70 años, sobre t o d o , entre las vértebras L4-L5 y L5-S1.

14.4. Tratamiento A l n o existir n i n g u n a terapéutica eficaz, las m e d i d a s q u e se d e b e n t o mar ante u n p a c i e n t e c o n artrosis d e b e n ir e n c a m i n a d a s más b i e n a d i s m i n u i r el d o l o r y m a n t e n e r la función articular. •

Tratamiento farmacológico. Es u n t r a t a m i e n t o sintomático. C o n f r e c u e n c i a el d o l o r se c o n t r o l a c o n analgésicos del t i p o p a r a c e t a m o l ( 06-07, 8 3 ) . Los A I N E g e n e r a l m e n t e a l i v i a n el d o l o r , más p r o b a b l e m e n t e p o r su efecto analgésico q u e p o r el a n t i i n f l a m a t o r i o , y están i n d i c a d o s si c o n los fármacos iniciales n o se c o n s i g u e a l i v i o eficaz o si existen signos de inflamación en las zonas afectadas. Por o t r o

La i m p o t e n c i a f u n c i o n a l se t r a d u c e en c o j e r a o d i f i c u l t a d para sentar-

lado, se ha a p r o b a d o la inyección i n t r a a r t i c u l a r d e ácido hialuró-

se o levantarse d e u n a s i l l a . En la exploración física se o b s e r v a d o l o r

n i c o en pacientes c o n artrosis d e r o d i l l a q u e n o han r e s p o n d i d o a

y disminución d e la rotación i n t e r n a a r t i c u l a r . P o s t e r i o r m e n t e , afecta

otras terapias, farmacológicas y n o farmacológicas. Puede a d m i n i s -

a la extensión, la rotación e x t e r n a , la abducción y la flexión (MIR

trarse también otros c o m p o n e n t e s del cartílago articular, c o m o el

06-07, 87).

condroitín sulfato oral el sulfato d e g l u c o s a m i d a o la diacereína.

Artrosis de rodilla. P r e d o m i n a en m u j e r e s , c o n c o m i e n z o h a b i t u a l -

RECUERDA

m e n t e u n i l a t e r a l y c o n t e n d e n c i a p o s t e r i o r a hacerse b i l a t e r a l . Es m e -

El condroitín sulfato se a d m i n i s t r a

nos h a b i t u a l q u e la artrosis d e m a n o s y pies, y más q u e la d e c a d e r a .

hialurónico, p o r vía intraarticular.

La afectación más f r e c u e n t e es la degeneración artrósica d e l c o m p a r t i m e n t o f e m o r o t i b i a l m e d i a l o i n t e r n o , a i s l a d o o en asociación c o n el f e m o r o r r o t u l i a n o . Si la e n f e r m e d a d p r e d o m i n a en los c o m p a r t i m e n t o s

Los g l u c o c o r t i c o i d e s sistémicos n o están i n d i c a d o s en el t r a t a m i e n t o

f e m o r o t i b i l a l e s , el d o l o r se l o c a l i z a e n la interlínea a r t i c u l a r . Si p r e d o -

de la artrosis. N o obstante, la administración i n t r a a r t i c u l a r o pe-

m i n a e n el c o m p a r t i m e n t o f e m o r o r r o t u l i a n o , el d o l o r es más i n t e n s o

r i a r t i c u l a r d e u n p r e p a r a d o g l u c o c o r t i c o i d e d e acción p r o l o n g a d a

en la cara a n t e r i o r d e la r o d i l l a , acentuándose en los m o v i m i e n t o s

p u e d e p r o d u c i r mejoría sintomática.

q u e i m p l i c a n el d e s l i z a m i e n t o d e la rótula sobre la tróclea f e m o r a l ,

Reducción de la carga articular. Todas las m e d i d a s q u e r e d u z c a n

c o m o p o r e j e m p l o , al s u b i r y bajar escaleras ( M I R 0 4 - 0 5 , 8 8 ) .

la carga sobre las a r t i c u l a c i o n e s artrósicas v a n a r e d u n d a r en u n b e n e f i c i o sintomático del p a c i e n t e (pérdida d e peso, m e d i d a s d e

A r t r o s i s v e r t e b r a l . Se o r i g i n a e n la d e g e n e r a c i ó n d e l d i s c o i n t e r v e r -

descarga c o m o bastones o muletas, etc.).

t e b r a l y d e l cartílago d e las a r t i c u l a c i o n e s p o s t e r i o r e s . Se d e n o m i n a

R e h a b i l i t a c i ó n . I n c l u y e f u n d a m e n t a l m e n t e la a p l i c a c i ó n d e c a l o r

e s p o n d i l o s i s a la e n f e r m e d a d d e g e n e r a t i v a d e los d i s c o s , y a r t r o s i s

c o n fines analgésicos y la c i n e s i t e r a p i a para m a n t e n e r la función

v e r t e b r a l c u a n d o se v e n a f e c t a d a s

las a r t i c u l a c i o n e s i n t e r a p o f i s a -

a r t i c u l a r . S u e l e n p r e f e r i r s e los e j e r c i c i o s ¡sométricos a los ¡so-

rias.

tónicos, ya q u e los p r i m e r o s r e d u c e n al m í n i m o la s o b r e c a r g a

En la c o l u m n a c e r v i c a l , los c a m b i o s degenerativos p r e d o m i n a n en los

Tratamiento quirúrgico. Es c o n v e n i e n t e estimar este t r a t a m i e n t o en

articular. segmentos C5-C6 y C6-C7. La clínica más h a b i t u a l es el d o l o r m o d e r a -

los pacientes c o n d o l o r i n t r a t a b l e y/o alteración grave d e la función

d o en el c u e l l o , p e r o p u e d e n p r o d u c i r s e cuadros d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a

a r t i c u l a r . La cirugía está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en la cadera y en

o mielopatía c e r v i c a l c o m p r e s i v a .

la r o d i l l a , m e d i a n t e artroplastia total u osteotomía (MIR 0 0 - 0 1 , 8 9 ) .

Casos clínicos representativos

94

¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s h a l l a z g o s r a d i o g r á f i c o s N O e s c a r a c t e r í s t i c o d e l a a r t r o s i s ?

4)

Formación de hueso.

5)

Osteopenia yuxtaarticular (osteopenia en banda).

1)

D i s m i n u c i ó n asimétrica d e l e s p a c i o a r t i c u l a r .

2)

Esclerosis ósea.

3)

Geodas subcondrales.

RC: 5

Reumatología

15. OTRAS ARTROPATÍAS

Aspectos esenciales

Orientación

MIR D e este ú l t i m o t e m a , h a y q u e q u e d a r s e c o n la p r e s e n t a c i ó n

|~¡~|

r e c i d i v a n t e , la osteoartropatía hipertrófica y la p o l i m i a l g i a

[~2~¡

r e c o r d a r las e n f e r m e d a d e s neuropática.

La e n f e r m e d a d q u e c o n más f r e c u e n c i a p r o d u c e artropatía neuropática es la d i a b e t e s m e l l i t u s , e s t a n d o l o c a l i z a d a e n el p i e . La artropatía se l o c a l i z a e n el h o m b r o e n la s i r i n g o m i e l i a , y e n c a d e r a s y r o d i l l a s e n la

r e u m á t i c a . T a m b i é n se d e b e q u e p r o d u c e n artropatía

La p o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a c a r a c t e r i z a d a p o r la afectación d e l cartílago ( a u r i c u l a r y nasal) c o n m a n i f e s t a c i o n e s v i s c e r a l e s renales, cardíacas y v a s c u l i t i s .

típica d e la p o l i c o n d r i t i s

tabes d o r s a l . j~3~|

La osteoartropatía hipertrófica se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e d e d o s e n p a l i l l o d e t a m b o r c o n uñas e n v i d r i o d e r e l o j , artritis y p e r i o s t i t i s . Se a s o c i a a patología i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a y t u m o r a l d e la c a v i d a d torácica.

QQ

La p o l i m i a l g i a reumática presenta d o l o r y r i g i d e z m u s c u l a r e n c u e l l o , c i n t u r a e s c a p u l a r y p e l v i a n a , e n sujetos d e más d e 5 0 años. T i e n e V S G m u y e l e v a d a c o n e n z i m a s m u s c u l a r e s n o r m a l e s . El t r a t a m i e n t o s o n c o r t i c o i des e n d o s i s bajas, si a p a r e c e a i s l a d a , y e n d o s i s altas si f o r m a p a r t e d e la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l .

15.1. Policondritis recidivante Se trata d e una e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crónica d e etiología d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d a p o r la afectación del cartílago, e s p e c i a l m e n t e a u r i c u l a r , y q u e , en ocasiones, se acompaña d e manifestaciones viscerales renales, cardíacas o d e vasculitis. Es u n c u a d r o p o c o f r e c u e n t e , q u e a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r a c u a l q u i e r e d a d , afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a personas c o n edades c o m p r e n d i d a s entre los 4 0 y 6 0 años. N o muestra p r e d o m i n i o sexual, se ha d e s c r i t o en todas las razas y se asocia al EHLA-DR4.

Patología La alteración f u n d a m e n t a l es la pérdida d e p r o t e o g l u c a n o s , q u e se m a n i f i e s t a histológicamente p o r la a u sencia d e b a s o f i l i a . Se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o f o r m a d o p o r P M N en las fases i n i c i a l e s y células m o n o n u c l e a r e s p o s t e r i o r m e n t e . P r o g r e s i v a m e n t e , el t e j i d o c a r t i l a g i n o s o a f e c t a d o se s u s t i t u y e p o r t e j i d o de granulación, y f i n a l m e n t e , p o r f i b r o s i s y calcificación. El 3 0 % d e los p a c i e n t e s presentan o t r a e n f e r m e d a d reumatológica d e n a t u r a l e z a a u t o i n m u n i t a r i a a s o c i a d a (vasculitis sistémica, artritis r e u m a t o i d e , LES y síndrom e d e Sjógren).

Manifestaciones clínicas La manifestación más h a b i t u a l y p r e c o z suele ser la c o n d r i t i s a u r i c u l a r , q u e se p r o d u c e en el 8 5 % d e los p a c i e n tes, la afectación suele ser b i l a t e r a l y se c a r a c t e r i z a p o r d o l o r , tumefacción y e r i t e m a d e la z o n a c a r t i l a g i n o s a d e la oreja, respetando los lóbulos, ya q u e éstos carecen d e cartílago. LU

preguntas

MIR 09-10, 81 •MIR 02-03, 2 2 9 • M I R 9 9 - 0 0 F , 9,

La afectación nasal se p r o d u c e en el 5 5 % d e los pacientes. Se manifiesta c o n d o l o r , tumefacción y e r i t e m a en el p u e n t e nasal, q u e se acompaña d e congestión nasal, epistaxis o r i n o r r e a . En las formas más avanzadas, la inflamación persistente del cartílago p u e d e o r i g i n a r u n a destrucción del t a b i q u e y p r o d u c i r u n a nariz en " s i l l a de m o n t a r " .

95

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición A

La m i t a d d e los pacientes p a d e c e artritis, y hasta en el 3 5 % d e ellos

La distribución d e la artropatía neuropática d e p e n d e del p r o c e s o neu-

ésta es la manifestación i n i c i a l . Las alteraciones oculares p u e d e n ser

rológico q u e la desencadena. En el siglo pasado, la tabes dorsal era la

múltiples, p r o d u c i e n d o c o n j u n t i v i t i s , queratitis, escleritis, epiescleritis,

causa más frecuente y la artropatía se l o c a l i z a b a en cadera, r o d i l l a y

e i n c l u s o u l c e r a c i o n e s corneales q u e causan ceguera. Se p r o d u c e n en

t o b i l l o . A c t u a l m e n t e , la causa más c o m ú n es la polineuropatía diabé-

el 5 0 % d e los pacientes.

tica, q u e p r o d u c e u n a artropatía neuropática en el tarso y metatarsofalángicas.

Los cartílagos traqueales y laríngeos se afectan también en la m i t a d de los pacientes q u e sufren esta e n f e r m e d a d . Su alteración cursa c o n r o n q u e r a , d o l o r a la palpación d e la l a r i n g e y tos seca.

Q

RECUERDA Suele aparecer en el pie del diabético d e b i d o a la polineuropatía sensitiva

O t r a manifestación m e n o s f r e c u e n t e es la afectación cardíaca ( 5 % ) ,

y a la alteración vascular periférica.

sobre t o d o , en f o r m a de i n s u f i c i e n c i a aórtica, y m e n o s f r e c u e n t e m e n te, c o m o p e r i c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s o aneurismas d e la aorta torácica o

En la población infantil, la causa más habitual es el m i e l o m e n i n g o c e l e .

a b d o m i n a l . Se p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones cutáneas múltiples c o m o

A s i m i s m o , se p u e d e p r o d u c i r en la s i r i n g o m i e l i a ( g l e n o h u m e r a l , c o d o y

púrpura, e r i t e m a n o d o s o , e r i t e m a m u l t i f o r m e , u r t i c a r i a o livedo

carpo), la a m i l o i d o i s , la lepra o las inyecciones intraarticulares repetidas

reticu-

laris. Se p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e , c o n o sin vasculitis asociada.

de f o r m a excesiva (MIR 09-10, 8 1 ; M I R 99-00F, 9 5 ) . El p r o c e d i m i e n t o d e actuación se l i m i t a a la estabilización d e la ar-

La e n f e r m e d a d suele cursar d e f o r m a episódica y r e c i d i v a n t e en la m a yoría d e los casos

ticulación a f e c t a d a (artrodesis), ya q u e el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o neurológico c a u s a l n o suele m e j o r a r la alteración a r t i c u l a r y la descarga e i n m o v i l i z a c i ó n d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas s u e l e n ser i n -

Exploraciones complementarias G e n e r a l m e n t e suelen ser inespecíficas. Se p u e d e e n c o n t r a r a n e m i a d e trastornos crónicos, elevación d e la V S G , factor r e u m a t o i d e o A N A en

suficientes.

15.3. Osteoartropatía hipertrófica

títulos bajos, e i n c l u s o se p u e d e n e n c o n t r a r A N C A , t a n t o c o n patrón citoplasmático c o m o p e r i n u c l e a r .

Se caracteriza p o r la d e f o r m i d a d de los dedos en " p a l i l l o d e t a m b o r " , periostitis y artritis. La f o r m a secundaria, q u e se p r o d u c e en diferentes

Diagnóstico

procesos patológicos, e s p e c i a l m e n t e p u l m o n a r e s , es la más h a b i t u a l y afecta a a d u l t o s . A u n q u e la presencia d e dedos en " p a l i l l o d e t a m b o r " casi s i e m p r e es expresión d e la osteoartropatía hipertrófica ( O A H ) , éstas p u e d e n aparecer d e f o r m a aislada (Figura 5 3 ) .

El diagnóstico es clínico, y s o l a m e n t e se precisa la confirmación h i s t o lógica en las formas d e presentación clínica atípica. El diagnóstico d i f e rencial se plantea f u n d a m e n t a l m e n t e c o n las e n f e r m e d a d e s en las q u e se p r o d u c e afectación destructiva nasal. El p r i n c i p a l rasgo d i f e r e n c i a l c o n estas enfermedades es la c o n d r i t i s a u r i c u l a r .

Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e los brotes se realiza c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas (1 mg/kg/día). En los casos en los q u e n o haya respuesta, p u e d e n ser necesarios los i n m u n o s u p r e s o r e s .

15.2. Artropatía neuropática (de Charcot) Se t r a t a d e u n a f o r m a a g r e s i v a d e artropatía d e g e n e r a t i v a q u e se p r o d u c e en articulaciones de m i e m b r o s q u e , p o r diferentes c a u sas, h a n p e r d i d o la s e n s i b i l i d a d algésica, p r o p i o c e p t i v a y los r e f l e -

Figura 53. Osteoartropatía hipertrófica

Patología

j o s . Estos déficit p e r m i t e n q u e las a r t i c u l a c i o n e s d e la e x t r e m i d a d a f e c t a d a estén s o m e t i d a s a r e p e t i d o s t r a u m a t i s m o s ( p o r n o e x i s t i r

Suelen afectarse p r i n c i p a l m e n t e las diáfisis d e los huesos largos de las

los m e c a n i s m o s d e d e f e n s a h a b i t u a l e s ) , o r i g i n a n d o u n d a ñ o p r o -

e x t r e m i d a d e s . El p e r i o s t i o se e l e v a y se deposita hueso n e o f o r m a d o p o r

g r e s i v o d e la a r t i c u l a c i ó n , q u e a c a b a p r o d u c i e n d o u n a d e s t r u c -

d e b a j o del m i s m o . Posteriormente se v a n asentando sucesivas capas

c i ó n d e ésta.

q u e radiológicamente se manifiestan c o m o e n g r o s a m i e n t o c o r t i c a l .

96

Reumatología

Etiología

15.4. Fibromialgia

La f o r m a p r i m a r i a p u e d e ser idiopática (en raras ocasiones) o f a m i -

d o m i n a n t e m e n t e a mujeres en t o r n o a los 5 0 años, y q u e se c a r a c t e r i z a

Es u n p r o c e s o f r e c u e n t e , d e naturaleza n o i n f l a m a t o r i a , q u e afecta p r e liar ( e n f e r m e d a d

d e Touraine-Solente-Golé), también

denominada

p a q u i d e r m o p e r i o s t i t i s por la t e n d e n c i a a p r o d u c i r h i p e r t r o f i a cutánea

por d o l o r i m i e n t o g e n e r a l i z a d o , r i g i d e z , parestesias, sueño n o reparador y fatigabilidad.

g e n e r a l i z a d a . Se hereda c o n u n patrón autosómico d o m i n a n t e y las m a n i f e s t a c i o n e s articulares aparecen años después d e la afectación

Se d e s c o n o c e cuál es la etiología c o n c r e t a de la e n f e r m e d a d , a pesar

cutánea.

d e q u e se han p r o p u e s t o diferentes m e c a n i s m o s , e n t r e ellos la alteración d e la fase 4 del sueño (no REM), factores psicológicos (ansiedad,

La f o r m a secundaria aparece r e l a c i o n a d a c o n múltiples e n f e r m e d a d e s ,

depresión, rasgos hipocondríacos), alteraciones del sistema n e r v i o s o

entre las q u e las más habituales son las neoplasias torácicas ( c a r c i n o m a

autónomo o anomalías musculares.

broncogénico y t u m o r e s pleurales) a u n q u e las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s crónicas, la fibrosis quística, la n e u m o n i t i s intersticial crónica y la sar-

D e t e r m i n a d a s e n f e r m e d a d e s se e n c u e n t r a n asociadas a la f i b r o m i a l g i a ,

c o i d o s i s p u e d e n p r o d u c i r l a . A s i m i s m o , se p u e d e e n c o n t r a r en casos d e

c o m p a r t i e n d o c o n e l l a la i n f l u e n c i a d e las alteraciones psicológicas en

cardiopatía congénita c o n c o r t o c i r c u i t o derecha i z q u i e r d a , e n d o c a r d i -

su d e s a r r o l l o , c o m o el c o l o n irritable, las cefaleas migrañosas, el sín-

tis b a c t e r i a n a , e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s intestinales y neoplasias d e

d r o m e seco, la d i s m e n o r r e a o el síndrome p r e m e n s t r u a l .

t r a c t o gastrointestinal. Los pacientes se q u e j a n d e d o l o r g e n e r a l i z a d o y r i g i d e z en el t r o n c o y Q

RECUERDA Las f o r m a s secundarias n o sólo l o son a patología respiratoria, sino también a patología gastrointestinal y cardíaca.

la c i n t u r a escapular y p e l v i a n a , así c o m o d e b i l i d a d . T i e n e n m a l a t o l e rancia al e j e r c i c i o , q u e además suele exacerbar el d o l o r . La exploración física n o muestra n u n c a signos i n f l a m a t o r i o s . La m a nifestación más característica es la presencia d e d o l o r selectivo a la

La afectación u n i l a t e r a l d e b e hacer sospechar la presencia d e u n a a l -

palpación d e d e t e r m i n a d o s p u n t o s ( " p u n t o s g a t i l l o " ) (Figura 5 4 ) . Pue-

teración vascular s u b y a c e n t e , c o m o las fístulas arteriovenosas d e los

d e n existir n o d u l o s subcutáneos en las áreas dolorosas a la palpación.

vasos braquiales o los aneurismas de aorta o arteria s u b c l a v i a . La afec-

La población sana p u e d e presentar también estos n o d u l o s , a u n q u e en

tación aislada de los dedos d e los pies p u e d e encontrarse en los a n e u -

estos casos n o resultan d o l o r o s o s .

rismas d e aorta a b d o m i n a l .

Manifestaciones clínicas Los síntomas musculoesqueléticos pueden preceder en meses a los síntomas de la enfermedad subyacente. Se p r o d u c e más rápidamente si se asocia a tumores malignos. La periostitis p r o d u c e d o l o r o quemazón en las extremidades. La artritis o las artralgias suelen ser m u y dolorosas, a u n que el líquido sinovial es p o c o abundante y d e características escasamente inflamatorias. La d e f o r m i d a d d e los dedos n o se acompaña de dolor, y se caracteriza por la pérdida del ángulo normal de la uña y por el ensanchamiento d e los dedos d e b i d o a tumefacción d e los tejidos blandos.

Exploraciones complementarias La radiología muestra el e n g r a s a m i e n t o d e la c o r t i c a l p r o d u c i d o p o r la aposición perióstica, y en fases más avanzadas, la reabsorción d e los e x t r e m o s distales d e las falanges. Los estudios radioisotópicos p o n e n d e m a n i f i e s t o una captación lineal en las diáfisis q u e p u e d e preceder a los c a m b i o s en la radiología c o n v e n c i o n a l .

Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d subyacente, d e ser eficaz, es p o s i b l e

Figura 54. " P u n t o s g a t i l l o " en la f i b r o m i a l g i a (bilateral)

q u e consiga la reversión d e ésta. Los a n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos p u e d e n ser eficaces en el c o n t r o l del d o l o r .

Las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s son característicamente n o r m a l e s .

Las f o r m a s p r i m a r i a s s o n , en la mayoría d e los casos, a u t o l i m i t a d a s .

sidad v a r i a b l e .

La e n f e r m e d a d suele tener u n curso crónico, en ocasiones c o n i n t e n -

97

Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

El m a n e j o d e estos pacientes c o m i e n z a por explicarles la naturaleza del

La e n f e r m e d a d aparece asociada en ocasiones a la arteritis d e la t e m -

proceso, h a b i t u a l m e n t e crónico, pero no invalidante ni deformante. El

poral p e r o , a d i f e r e n c i a d e ésta, c u a n d o la p o l i m i a l g i a aparece aislada,

uso d e los AINE sólo alivia p a r c i a l m e n t e los síntomas y se deben evitar

n o p r o d u c e afectación visceral n i ceguera.

otras medidas más agresivas c o m o los corticoides o analgésicos opiáceos.

Exploraciones complementarias

RECUERDA Los fármacos más e f i c a c e s s o n los ansiolíticos y a n t i d e p r e s i v o s .

Las d o s a l t e r a c i o n e s características s o n la e l e v a c i ó n d e la V S G ( q u e es a d e m á s u n b u e n parámetro i n d i c a d o r d e a c t i v i d a d ) y la a n e -

15.5. Polimialgia reumática

m i a n o r m o c r ó m i c a n o r m o c í t i c a . A s i m i s m o , p u e d e estar e l e v a d a la fosfatasa a l c a l i n a , s i n e m b a r g o , y a u n q u e la c l í n i c a es p r e d o m i n a n t e m e n t e m u s c u l a r , n o se d e t e c t a n a l t e r a c i o n e s d e las e n z i m a s musculares.

Es una e n f e r m e d a d común, caracterizada p o r la presencia d e d o l o r , r i g i dez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e en la c i n t u r a escapular y p e l v i a n a . Este trastorno afecta d e f o r m a casi exclusiva a pacientes c o n edades superiores a los 50 años, y es más f r e c u e n t e en m u j e r e s .

Diagnóstico El c u a d r o clínico es bastante característico. Además, la respuesta es-

Manifestaciones clínicas

p e c t a c u l a r a la administración d e c o r t i c o i d e s a p o y a el diagnóstico.

Suele tener u n c o m i e n z o p r o g r e s i v o , en el q u e los síntomas d e d o l o r ,

Tratamiento

rigidez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l v a n a u m e n t a n d o d e i n t e n s i d a d hasta hacerse m u y i n v a l i d a n t e s . En ocasiones, se acompaña de s i n o v i t i s , p u d i e n d o aparecer,

a s i m i s m o , síntomas generales

inespecíficos, c o m o

fiebre, pérdida d e peso, astenia y a n o r e x i a .

RECUERDA La p o l i m i a l g i a reumática se trata c o n c o r t i c o i d e s a dosis bajas. Sin e m b a r go, e n los casos e n los q u e se asocia a arteritis de la t e m p o r a l se requieren dosis altas para prevenir la pérdida d e visión.

98

La administración d e c o r t i c o i d e s en dosis bajas ( 1 5 - 2 0 mg/día) c o n t r o l a los síntomas d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 9 ) . A m o d o d e resumen a continuación se i n c l u y e la Figura 5 5 q u e s i n t e t i za las p r i n c i p a l e s e n f e r m e d a d e s reumatológicas q u e se han e x p u e s t o a lo largo d e la Sección d e

Reumatología.

Reumatología

ARTROPATlAS CON AFECTACIÓN O C U L A R • S J Ó G R E N : q u e r a t o c o n j u n t i v i t l s seca, xerostomía, úlceras corneales... • BEHCET: uveítis, úlceras g e n i t a l e s y o r a l e s , p a t e r g i a ( + ) , o l i g o a r t r i t i s . . • REITER: c o n j u n t i v i t i s , u r e t r i t i s , a r t r i t i s , b a l a n i t i s c i r c i n a d a . • ARTRITIS REUMATOIDE: e s c l e r i t i s y e p i e s c l e r i t i s • ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uveítis a n t e r i o r

HOMBRO DOLOROSO

ARTRITIS REUMATOIDE

• T e n d i n i t i s d e l m a n g u i t o d e los r o t a d o r e s •Tendinitis bicipital

SINOVITIS

• Bursitis s u b a c r o m i a l

Simétricas, m u j e r j o v e n

• Cervicobraquialgia

FR ( + ) , r i g i d e z m a t u t i n a

• Depósito d e h i d r o x i a p a t i t a

Pequeñas articulaciones

(hombro de Milwaukee) Bolsa s u b a c r o m i a l

Bolsa s u b a c r o m i a l

Deltoides

M u ñ e c a , MCF, IFP, n o IFD M i e m b r o superior e Inferior N o d u l o s subcutáneos: c o d o Luxación a t l o a x o i d e a

Cápsula

I

articular ESPONDILITIS

T e n d ó n c a b e z a l a r g a m . bíceps

ANQUILOSANTE ENTESITIS

Asimétrica, v a r ó n j o v e n

OSTEOMALACIA

FR (-), H L A B27 ( + ) Grandes articulaciones M i e m b r o Inferior Sindesmofitos Sacroileítis

ARTROSIS

Pseudofracturas de Looser-Milkman

D E S T R U C C I Ó N d e l cartílago h i a l i n o Edad avanzada Líquido sinovial mecánico D o l o r se a l i v i a c o n el r e p o s o

ARTROPATÍA PSORIÁSICA ENTESITIS ppjj

IFD: n o d u l o s d e H e b e r d e n IFP: n o d u l o s d e B o u c h a r d

Falange distal

Psoriasis Tipos: • Poliarticular • Asimétrica

CONDROCALCINOSIS

•IFD • Mutilante

Cristales r o m b o i d a l e s Falange p r o x i m a l

Birrefringencia positiva Ligamento triangular del carpo Sínfisis d e l p u b i s Rodilla

ENFERMEDAD DE PAGET • Edad avanzada • R e c a m b i o óseo a u m e n t a d o • Fosfatasa a l c a l i n a e h i d r o x l p r o l i n a •Ca *yVSG normal 2

• Sordera • Nefrolitiasis • Sarcoma • Compresión m e d u l a r • F r a c t u r a s patológicas GOTA Cristales e n f o r m a d e a g u j a Birrefringencia negativa 1.

Vértebra " e n m a r c o "

a

metatarsofalánglca

Tibia "en sable"

Figura 55. R e s u m e n d e las p r i n c i p a l e s e n f e r m e d a d e s reumatológicas

99

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

W

Casos clínicos representativos

U n f u m a d o r d e 6 8 a ñ o s c o n s u l t a p o r p r e s e n t a r , e n los ú l t i m o s d o s m e s e s , d o l o r i n -

¿ Q u é d i a g n ó s t i c o l e p a r e c e m á s p r o b a b l e e n u n v a r ó n d e 45 a ñ o s q u e p r e s e n t a

tenso e n a m b a s regiones tibiales anteriores, artritis de rodilla y tobillo y a c r o p a q u i a s .

condritis auricular, oligoartritis no erosiva, insuficiencia aórtica, epiescleritis y

U n a radiografía m u e s t r a periostitis e n a m b a s tibias. ¿ Q u é estudio c o m p l e m e n t a r i o ,

anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos negativos?

e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a r í a i n d i c a d o r e a l i z a r , e n p r i m e r l u g a r , a l p a c i e n t e ? 1)

Síndrome de Cogan.

2)

Granulomatosis de Wegener.

Radiografía s i m p l e de tórax.

3)

Síndrome de Reiter.

Buscar u n a paraproteína en p l a s m a .

4)

Policondritis recidivante.

4)

Gammagrafía ósea.

5)

Artritis reumatoide.

5)

Medición de hormona paratiroidea.

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Determinación de factor reumatoide.

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