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• Catarine Avendaño Hermosilla

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Fisuras Labio Palatina Son alteraciones del desarrollo de la cara que se producen en etapas precoces de la gestación, entre la 4 y 12 semana de embarazo, lo que deriva en un inadecuado desarrollo de labios o paladar, de diferentes grados de compromiso. Entre las casusas podemos encontrar hereditaria, ambientales y desconocidas en la mayoría de los casos. En relación a la prevención, la suplementación de ácido fólico en dosis altas durante el embarazo puede reducir el riesgo. A la 12 semana de desarrollo embrionario es posible observar ya una fisura establecida, el diagnóstico prenatal se realiza después de la semana 16 a través de ultrasonografía. El tratamiento es multidisciplinario y se inicia en el periodo de recién nacido. Las cirugías primarias comprenden cierre de labio (3 meses) y paladar (12 meses). Síndromes asociados Un síndrome es un conjunto de signos malformativos que configuran una patología y generalmente se les denomina con el nombre del investigador de la enfermedad. Existen en la literatura alrededor de 300 síndromes que registran una fisura entre sus signos malformativos. Los síndromes malformativos con fisura más frecuentemente observados son: Pierre Robin, Veo cardio facial, Goldenhar, Van der Woude, Adams, EEC, Stickler, Apert, Treacher Collins, Klippel Feil, Goldenhar. Clasificación Kernahan y Stark consideran dos grupos básicos; fisura de paladar primario (labio y premaxila) y fisura de paladar secundario (paladar duro y blando posterior al foramen incisivo). Embriológicamente se clasifican en:    

Prepalatinas/ Paladar primario  Labial y alveolar Palatinas/ Secundario  paladar duro y/o blando Mixtas  Labio y paladar Raras  Sub mucosa

Fisura Submucosa La fisura submucosa es la unión anormal de los músculos palatinos con las mucosas nasal y oral intactas. Es una forma de fisura de paladar posterior y su incidencia es de 1 en 1.200.

Se clasifica en clásica y oculta. La tríada clásica se compone por: úvula bífida, zona traslúcida en línea media palatina por diastasis de los músculos del velo del paladar y una muesca en el paladar óseo. La manifestación clínica es la insuficiencia velofaríngea (IVF). La variante oculta, como su nombre lo indica, se hace evidente sólo a través de la insuficiencia velofaríngea. Diagnóstico de Fisura submucosa -

Úvula bífida Zona translucida Depresión en el borde posterior del paladar duro. Puede o no producir IVF

Perfil de paciente fisurado Alteraciones esqueléticas: Componentes labial, alveolar, etc. Alteraciones alimentarias: Succión con dificultad, ingreso de aire por fosas nasales, disminución de la fuerza y presión intraoral, malestar gástrico.

Fisura Palatal

Escape de alimento a la nariz

Succión Ineficiente

Inadecuada admisión de leche

Fatiga

Irritabilidad

Hambre

Pobre ganancia de peso

Succión de aire excesiva

Aspiración durante alimentación

Vómitos

Contracción y Ahogos

Regurgitación nasal

Alteraciones de la voz: Disfonía de grado variable, voz ronca, tono agravado, alteración de la resonancia, voz nasalizada, baja intensidad, hiperfunción laríngea. Se pueden producir alteraciones a causa de las articulaciones compensatorias. Alteraciones auditivas: Cuando la fisura forma parte de un conjunto de malformaciones, se puede encontrar asociado hipoacusia neurosensorial, destacando las centrales cuando hay compromiso del tubo neural.

Fisurados con compromiso del velo y/o paladar presentan disfunción de la tuba auditiva a causa de la disfunción de los músculos periestafilino externo e interno dificultades para igualar presiones a causa del aumento de la presión negativa en el oído medio, esta presión mantenida lleva a edema mucoperiostio con transudación de líquido a oído medio, metaplasia o hiperplasia de la mucosa, y esta condición crónica lleva al paciente a que evolucione entre otitis media persistente, otitis media secretora y otitis media crónica. -

Atrofia de la membrana timpánica, disfunción de la cadena de huesecillos, Timpanoesclerosis, Colesastoma.

Alteraciones del habla: derivadas de alteraciones estructurales. Factores influyentes: edad de cierre de las fisuras, secuelas quirúrgicas, anomalías intra o intermaxilares, poca estimulación, manejo familiar, patología auditiva, IVF,. Alteraciones del lenguaje: tienen la misma predisposición que un niño sin fisura, pero al tener dificultades en el aprendizaje articulatorio, ya que lo adquieren de manera incorrecta, a nivel cerebral se genera un sistema de reglas erróneo, desordenes fonológicos son reportados como los más frecuentes. Errores fonéticos asociados a la fisura son incorporados en el sistema de reglas del niño lo que evoluciona a desordenes fonológicos. DISFUNCION VELOFARINGEA Insuficiencia velofaríngea: Corresponde a cualquier defecto estructural en el velo o paredes faríngeas, donde no existe tejido suficiente para lograr un adecuado patrón de cierre que permita el correcto funcionamiento del esfínter velofaringeo. Al fallar el esfínter velofaringeo se produce un acoplamiento inadecuado entre la cavidad nasal y oral produciendo una hipernasalidad en la voz. Velo corto, faringe profunda, alteración estructural anatómica, post cirugía de adenoides o amígdalas, tumores. Incompetencia velofaríngea: Se produce en pacientes neurológicos, es el cierre inadecuado del esfínter velofaringeo a causa de alteraciones neurológicas, que trae como consecuencia un trastorno motor o de la programación motora, hay paresia o parálisis del velo que produce alteraciones del habla y la deglución Trastorno del aprendizaje velofaringeo: No presenta alteraciones estructurales ni neurológicas. Se divide en dos entidades. Emisión nasal para un fonema en particular, habla hipernasal secundaria a alteraciones audiológicas. Características de la IVF: -

Emisión nasal visible-audible Turbulencia nasal Baja presión fonemas orales

-

Resonancia hipernasal Movimientos faciales asociados; Grado I alteración del surco nasogeniano, Gado II grado I más entrecejo, Grado III grado I y II más mov de la borla mentoniana. Articulaciones compensatorias.

Patrones de cierre del velo del paladar 1. CORONAL: Mayor predisposición a aparecer, el cierre lo produce netamente el velo del paladar hacia la pared posterior de la faringe. 2. SAGITAL: El cierre se produce por el movimiento de las paredes laterales hacia el velo, el velo no produce movimiento. 3. CIRCULAR: El cierre es producido en conjunto por las paredes laterales de la faringe y el velo del paladar. 4. CIRCULAR CON RODETTE: Participan las mismas estructuras que en el circular pero en este caso se añade la pared posterior de la faringe que tiene una estructura llamada rodete de pasavant. Insuficiencia velofaríngea IVF Cierre neumático: Movimiento del velo derivado de patrones de habla, soplo, respiraciones, articulación. Inervación del nervio facial. Cierre no neumático: Movimiento del velo derivado de la deglución, respuesta nauseosa, Inervado por el glosofaríngeo y vago. Articulaciones compensatorias: derivan de los intentos del paciente por producir el movimiento de la válvula velofaríngea. Esto lo realizan desplazando los puntos articulatorios a lugares as cercanos de la fuente de aire. Las articulaciones compensatorias más comunes son: fricativa faríngea es la sustitución de un fonema fricativo, por una fricción anormal entre el velo y las paredes faríngeas. Golpe glótico corresponde a las sustitución de un fonema explosivo /p/, /t/, /k/ por una aducción forzada de las cuerdas vocales. Dentro del periodo de terapia se realiza una evaluación de insuficiencia velofaríngea (IVF), con una pauta donde los pacientes son clasificados dentro de una escala de puntajes lo que refleja el comportamiento del esfínter velofaríngeo. Aquellos casos que obtienen, dentro de la evaluación, signos evidentes de IVF, son derivados a un examen de nasofaringoscopía, el cual se realiza junto al otorrino. Una vez obtenido el resultado, ambos decidirán si procede realizar una faringoplastía en el caso de que exista un hiato amplio, o si debe continuar con el tratamiento fonoaudiológico, con un posterior control nasofaringoscópico.

Intervención en pacientes fisurados Tratamiento interdisciplinario Cirujano Infantil

Matrona

Enfermera

Odontopediátra

Ortodoncista

Kinesiólogo

Psicólogo

FONOAUDIÓLOGO

Ortopedia pre quirúrgica. Antes de la operación se realiza la técnica de Grayson, se indica en fisuras desde los 3mm hasta los 15 mm, es una placa que permite acortar la distancia entre las estructuras anatómicas. Reduce el espacio para realizar la operación de queiloplastia, la realiza el ortodontista u odontopediatra. GUIA GES Fisura Labio Palatina FISURA LABIAL -

Evaluación fonoaudiológica 3 meses; adecuación o manejo hacia los padres, adaptaciones alimenticias, adecuaciones en la alimentación, alteraciones auditivas. Potenciales Evocados-Impedanciometría Cierre Labial (3 a 6 meses) cirugía primaria (queiloplastia)

FISURA PALATINA -

Evaluación fonoaudiológica, confirmación diagnóstica, antes de los 3 meses desde que el menor nace, seguimiento y acompañamiento a la familia. Potenciales Evocados-Impedanciometria 3 meses Cierre paladar blando (6 a 12 meses) Paladar duro (12 a 18 meses)

FISURA LABIO PALATINA -

Evaluación fonoaudiológica, confirmación diagnóstica, antes de los 3 meses desde que el menor nace, seguimiento y acompañamiento a la familia. 1 sesión de estimulación temprana- potenciales evocados-Impedanciometria 3 meses Cierre labio, labios, paladar blando (3 a 6 meses) Cierre paladar completo (12 a 18 meses) Cierre paladar duro (18-24 meses)

EVALUACION FONOAUDIOLOGICA (menores de 2 años) -

Precursores del lenguaje Funciones prefónicas (succión, deglución, respiración y voz) Habilidades comunicativas con los padres Evaluación auditiva OFAS Desarrollo psicomotor

EVALUACION FONOAUDIOLOGICA (mayores de 2 años) -

OFAS Habla IVF Evaluación auditiva Lenguaje

Evaluación de la IVF -

Inventario fonético- existencias de dislalias o CA Articulación mínima de alófonos de alta presión (al menos 2 fonemas de alta presión oral /p/, /t/, /k/ para realizar la evaluación) Pesquisa de fístulas cavidad oral, espacios post cirugía nueva operación. Protocolo de evaluación de IVF evalúa emisión nasal, movimientos faciales, resonancia de la voz, articulaciones compensatorias.

NASOFIBRIOSCOPÍA, evaluación instrumental -

Exploración estructuras anatómicas Patrón de cierre IVF Determinar grado de IVF Elaborar plan de tratamiento

EVALÚA -

Funcionalidad del esfínter

-

Deglución Soplo Fonación palabras asiladas Habla conectada, fonemas de alta presión oral

1. Pacientes con IVF y Articulación normal Son aquellos que rinden satisfactoriamente frente a una prueba articulatoria, pero que presentan signos claros de IVF, como por ejemplo: resonancia hipernasal, emisión nasal y baja presión en fonemas. En estos casos el procedimiento a seguir es el siguiente: - Evaluación fonoaudiológica para determinar características de la IVF y sugerencias. - Solicitar una Nasofaringoscopía para determinar tipo y tamaño del defecto. - Con ambas evaluaciones el paciente asiste al Cirujano Plástico, para planificar la faringoplastía. 2. Pacientes con IVF Inconsistente y articulación compensatoria Corresponden a pacientes con una marcada alteración en la prueba articulatoria y con signos inconsistentes de IVF. Esto sucede cuando los trastornos articulatorios son tan importantes que afectan considerablemente la voz. El procedimiento a seguir es el siguiente: -

Terapia fonoaudiológica Nasofaringoscopía pre y post tratamiento para observar evolución

3. Pacientes con IVF Consistente y Articulación Compensatoria. Corresponden a pacientes con articulaciones compensatorias severas y signos persistentes de IVF, que se hacen aún más perceptibles al mejorar la articulación. El plan a seguir es el siguiente: - Terapia fonoaudiológica - Nasofaringoscopía - Cirugía (Faringoplastía) - En muchos casos es necesario - Continuar el tratamiento después de la cirugía. 4. Pacientes con IVF límite y Articulación Normal Corresponden a pacientes con articulación normal y una IVF discreta, que varía en ocasiones, haciéndose notoria en algunos momentos e imperceptibles en otros, en estos casos la nasofibroscopía muestra hiatos pequeños de aproximadamente 10 o 5 %. Generalmente los factores que aumentan la percepción de IVF son los estados gripales, rinitis y articulación blanda de fonemas. En estos casos se insiste con terapia fonoaudiológica, utilizando técnicas de retroalimentación. En aquellos casos en que la terapia no es efectiva se recurre a una faringoplastía de aumento 5. Pacientes sin IVF y con Articulación Normal.

Son aquellos que frente a la evaluación articulatoria rinden satisfactoriamente y no presentan ningún signo importante de IVF. Estos pacientes se mantienen en controles periódicos cada 6 meses o 1 año, hasta que son dados de alta. La videofluoroscopía se complementa con la nasofaringoscopía y la evaluación fonoaudiológica. Este examen entrega información valiosa en las proyecciones lateral y frontal, especialmente cuando se dificulta el examen nasofaringoscópico, o también en casos en que existe IVF límite. RESUMEN

Anamnesis

• Antecedentes pre, peri y posnatales

Exploración de OFAs

• Secuelas esqueletales y miofuncionales

Funciones Prefónicas

• Respiración, alimentación y deglución

Audición, Habla y Voz

•Indemnidad o compromiso de vía auditiva, análisis del espectro articulatorio y características vocales

Signos de IVF Evaluación Instrumental

• Emisión Nasal, Movimientos Faciales Asociados, Hipernasalidad, Compensaciones Articulatorias

• Nasofibroscopía

Intervención fonoaudiológica -

Estimulación lactancia materna Trabajo interdisciplinario Estrategias posturales y uso de biberón adecuado Programa de Estimulación Temprana

ENFOQUE ARTICULATORIO+ESTIMULACIÓN TEMPRANA 1ra Etapa Recién Nacido 0 a 2 años -

Precursores del lenguaje y habla Desarrollo Psicomotor Funciones prelinguísticas

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Programa estimulación temprana Control hitos motores

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Terapia articulatoria y/o Fonoaudiológica Individual y/o grupal

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Terapia articulatoria Feed back convencional y/o videonasofaringoscopia Terapia de generalización

2da Etapa Pre-escolar 2 a 5 años -

Habla

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Lenguaje

-

Voz

3ra Etapa Escolar 5 – 10 años -

Habla

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Lenguaje -

-

Voz

4ta Etapa Escolar 10 años y + -

Habla

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Lenguaje

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Voz

Modalidades terapéuticas -

Estimulación temprana Terapia Natural

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Terapia articulatoria Feed back convencional y/o con videonasofaringoscopia

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Terapia Articulatoria Terapia de generalización grupal Terapia de retroalimentación

PROGRAMA DE ESTIMULACIÓN TEMPRANA El programa de estimulación temprana pretende informar, orientar y capacitar a los padres de niños fisurados para que realicen en conjunto con los terapeutas un plan de estimulación precoz. El programa utiliza como estrategias para el logro de sus objetivos: • • •

Entrevistas y charlas con los padres. Entrega de pautas de estimulación y controles fonoaudiológicos regulares. Plan de derivación para la atención interdisciplinaria.

Desde los primeros meses de vida los niños son derivados por el cirujano plástico u otro especialista a Fonoaudiología. La primera entrevista con los padres se realiza aproximadamente entre el 1º y 3º mes de vida del niño. Las fechas de los controles son flexibles y pueden variar de acuerdo a las necesidades del niño y su familia. Tabla de controles • Recién nacido / 3 meses • 6 meses • 9 meses • 1 año • 1 año 3 meses • 1 año 6 meses • 1 año 9 meses • 2 años • Terapia

Planificación Terapéutica Diagnósticos posibles -

Dislalia orgánica Insuficiencia velofaríngea

Tipo de intervención Criterio Jerárquico Estrategias de intervención Frecuencia Duración de la sesión Criterio de rendimiento Tipos de refuerzo

Directa e Indirecta Evolutivo 1 vez a la semana 40 minutos 80% Verbal

Objetivos generales 1. Que el niño y la familia logren una adecuada adaptación psicosocial en relación a la patología. 2. Que el niño logre un habla acorde a su edad cronológica. Objetivos específicos 1. Educar a la familia y el niño en relación al diagnóstico. 2. Que la niña logre articular correctamente el fonema // en relación a su edad cronológica. Objetivos operacionales -

Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema Que la niña logre producir correctamente el fonema

// en praxias aisladas no verbales // en praxias aisladas verbales // en praxias secuenciadas verbales // en difono y vocal // en vocal difono y vocal // en silaba inicial, medial y final // en oraciones // en rimas y trabalenguas // en habla espontanea