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ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL CICLO DE CORI El Ciclo de Cori, descubierto y descrito por Guerti y Carlos Cori (Premio Nobel de Medicina/Fisiología), y es esencialmente el proceso mediante el cual el lactato producido por el intenso metabolismo anaeróbico del músculo –cuando se realizó un intenso trabajo físico- es reutilizado, en vez de desecharse, aprovechándose para la síntesis de glucosa e inmediatamente reinvertido en el metabolismo orgánico en general. Cáncer Caquexia. Es la pérdida progresiva del tejido adiposo y masa muscular, con presencia de astenia (sensación de fatiga), anemia y crecimiento anormal de las células del organismo. Es la manifestación más común de que aparece en estados máximo desarrollo de canceres malignos, puesto que el grado de caquexia está relacionado con el tiempo de vida del paciente. No se ha cubierto cual es la fisiopatología pero se dice que se debe al mal metabolismo de los carbohidratos, lípidos y proteínas que conllevan a un aumento de la deficiencia de la energía del organismo. Los pacientes padecen cambios en el metabolismo de los nutrientes que producen una insuficiencia energética a pesar de un adecuado soporte nutricional; esto afecta a la síntesis y desglose de las proteínas, se presenta una intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina con un aumento de la actividad del Ciclo de Cori. La principal causa de la pérdida de peso es la gluconeogénesis hepática masiva a causa de la producción de ácido láctico, puesto que se induce una degradación anaeróbica del tumor y a una mayor generación de glucosa a partir de esta vía metabólica. Diabetes Mellitus. La diabetes, dada su frecuencia, es una de las enfermedades metabólicas más importantes. Afecta los procesos bioquímicos de carbohidratos, lípidos y proteínas de todas las células del cuerpo. Se caracteriza por: poliuria (excreción excesiva de orina), polidipsia (sed excesiva) y polifagia (hambre excesiva). La característica más importante de la diabetes mellitus es la falta de insulina. La insulina, interacciona en la membrana celular para conseguir la entrada de glucosa al interior de la célula. Además, directa o indirectamente, la insulina aumenta la tasa de glucólisis, glucogénesis, lipogénesis y

la

síntesis

de

proteínas

y

disminuye

la

tasa

de glucogenólisis y gluconeogénesis en el hígado. En el momento en que falta insulina, tienen lugar los procesos opuestos. Así, cuando el organismo mantiene una falta de

insulina constante, la cantidad de glucosa que debe realizar el Ciclo de Cori es mayor (la tasa de la glucólisis aumenta) y, en cambio, la cantidad de ácido láctico transformado otra vez en glucosa es notablemente menor (la tasa de la gluconeogénesis disminuye). El Ciclo de Cori no se realiza con normalidad dada la acumulación de lactato en el hígado. Normalmente, más del 80% de la energía producida por el cuerpo es derivada de la combustión de carbohidratos. Si el metabolismo de los carbohidratos está muy limitado, las células comienzan a oxidar las reservas de grasa para obtener energía. Además, las proteínas se degradan a los aminoácidos que a su vez se convierten en glucosa. Si se produce un metabolismo de las grasas excesivo en relación con el metabolismo inadecuado de los carbohidratos, hay cantidades insuficientes de ácido oxalacético el cual reacciona con acetil-CoA en el espiral de los ácidos grasos. Un exceso de acetil CoA conduce a una acumulación de cuerpos cetónicos que lleva a la cetosis. Como los cuerpos cetónicos son ácidos, esto lleva a una condición conocida como acidosis. Una acidosis metabólica severa, si no es contrarrestada, puede resultar en coma y la muerte. La enfermedad de Cori-Forbes. Es una patología que aparece como resultado de la acumulación de glucógeno en los tejidos y esto conduce a un defecto en su metabolismo. La consecuencia es una disminución en la concentración de la glucosa sanguínea que, se ve compensada con la utilización de las proteínas musculares y del tejido adiposo a través de la gluconeogénesis. Las enfermedades de almacenamiento de glucógeno (EAG). Son un grupo de trastornos genéticos hereditarios, cuya causa es un defecto de una enzima (heredada de ambos padres). La base de este conjunto de patologías consiste en que el glucógeno se forma o se libera del cuerpo de forma incorrecta. Como consecuencia, las cantidades anormales de glucógeno aumentan y, por lo tanto, estos trastornos afectan al funcionamiento del hígado o del tejido muscular. Los tipos principales de EAG:  Tipo I, enfermedad de Von Gierke: defecto en glucos-6-fosfatasa.  Tipo II, enfermedad de Pompe, carencia de maltasa ácida. Depósito de glucógeno en lisosomas de todos los órganos. Se presenta por una cardiomegalia, debilidad muscular, hepatomegalia e IR.  Tipo III, enfermedad de Cori, carencia de la enzima desramificante.

 Tipo IV, enfermedad de Andersen, carencia de la enzima ramificante.  Tipo V, enfermedad de McArdle, carencia de fosforilasa de glucógeno en los músculos. Depósito de glucógeno en musculo esquelético. Se presenta por calambres musculares, Mialgas, rigidez muscular (intolerancia al ejercicio), mioglobinuria tras ejercicio intenso e IRA.  Tipo VI, enfermedad de Hers, carencia de fosforilasa hepática.  Tipo VII, enfermedad de Tarui, carencia de fosfofructocinasa muscular.  Tipo IX, carencia de quinasa fosforilasa de glucógeno hepática. PATOLOGÍAS QUE INVOLUCRAN AL CICLO DE CORI Y AL CICLO DE STRECKER PARA LA ALANINA