Cuestionario 3 - III Unidad

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS FACULTAD DE MEDICINA DE SAN FERNANDO Escuela Profesional Medicina Humana “AÑO D

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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS FACULTAD DE MEDICINA DE SAN FERNANDO Escuela Profesional Medicina Humana “AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN E IMPUNIDAD"

CUESTIONARIO 3 - III UNIDAD PRIMERA PARTE 1. ¿Cómo y cuándo se origina el Aparato Digestivo? Los primeros elementos en la formación y desarrollo del aparato digestivo se hacen evidentes a partir de la cuarta semana cuando la evolución de los pliegues corporales permite la transformación del embrión plano en uno cilíndrico. El aparato digestivo se desarrolla a partir del endodermo ubicado en la región ventral del embrión y constituye un tubo cerrado en ambos extremos que se extiende desde la membrana bucofaríngea hasta la membrana cloacal denominado INTESTINO PRIMITIVO y está revestido por el mesodermo esplácnico que constituye al corion, a la capa muscular y a la serosa o peritoneo del tubo digestivo. El intestino primitivo, según su relación con el pedículo del saco vitelino se diferencia en tres partes: intestino anterior, medio y posterior. 2. Haga un cuadro de los derivados del intestino anterior, medio y posterior. Intestino anterior ● ● ● ● ●

Faringe Esófago Estómago Parte proximal del duodeno Glándulas de las bolsas faríngeas, vías respiratorias, hígado y vesícula biliar, páncreas

Irrigación: ​Tronco celiaco (parte distal del esófago hasta el duodeno)

Intestino medio ● ● ● ● ●

Parte distal del duodeno Yeyuno e íleon Ciego y apéndice vermiforme Colon ascendente Mitad craneal del colon transverso

Irrigación: ​Arteria mesentérica superior

Intestino posterior ● ● ● ●

Mitad caudal del colon transverso Colon descendente Recto Parte superior del conducto anal

Irrigación: ​Arteria mesentérica inferior

3. ¿Cómo se origina el esófago y describa su desarrollo? Cuando el embrión tiene aproximadamente 4 semanas de vida, el divertículo respiratorio (yema pulmonar) aparece en la pared ventral del intestino anterior en el límite con el intestino faríngeo. Poco a poco el tabique traqueoesofágico separa este divertículo de la porción dorsal del intestino anterior. Y así el intestino anterior se divide en una porción ventral, el primordio respiratorio y una porción dorsal, el esófago.

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4. ¿Cómo se forma el hígado y cuál es su función en la vida fetal? Al comienzo de la 4ta semana, el hígado se empieza a formar a partir de una evaginación ventral (divertículo hepático o yema hepática) en la parte distal del intestino primitivo anterior. Esta prominencia consta de células en proliferación rápida que penetran en el tabique transverso. La conexión entre el divertículo hepático y el intestino anterior (duodeno) se estrecha produciendo el conducto colédoco. Una pequeña protuberancia ventral se forma mediante el colédoco, dando origen a la vesícula biliar y el conducto cístico. Durante la vida fetal temprana, la función esencial del hígado es la producción de hematíes (hematopoyesis), la cual inicia en la sexta semana. A partir de la semana 12, se empieza a formar bilis por parte de las células hepáticas. 5. ¿Cómo se origina el bazo? El bazo es un órgano linfático vascular que comienza a desarrollarse durante la quinta semana pero que no adquiere su configuración característica hasta las fases iniciales del período fetal. El esbozo esplénico consiste en una condensación de mesénquima cubierto por el mesotelio suprayacente del mesogastrio dorsal, los cuales contribuyen al estroma del bazo. Las células hematopoyéticas entran en el bazo a finales del período embrionario, y desde el tercer al quinto mes el bazo y el hígado se consolidan como principales lugares de hematopoyesis durante el primer trimestre del embarazo. 6. ¿Qué es la hernia umbilical fisiológica y explique cómo y cuándo se produce? La hernia umbilical fisiológica es un fenómeno normal durante el desarrollo intrauterino donde los intestinos sobresalen de la cavidad abdominal. El desarrollo del asa intestinal primaria se caracteriza por un rápido alargamiento, particularmente de la rama cefálica. A raíz del crecimiento y expansión acelerados del hígado, por un tiempo sólo la cavidad abdominal se vuelve demasiado pequeña para alojar todas las asas intestinales, de manera que entran en la cavidad extraembrionaria a través del cordón umbilical durante la sexta semana del desarrollo. 7. ¿Cómo se origina el páncreas? ● El páncreas se desarrolla entre las capas del mesenterio desde las yemas pancreáticas dorsal y ventral del endodermo, que se originan a partir del extremo caudal del intestino primitivo anterior, y que luego se fusionarán para formar un páncreas único. ● La yema ventral forma el proceso o apófisis unciforme, así como la parte inferior de la cabeza del páncreas. ● La parte restante de la glándula deriva de la yema dorsal. ● El conducto pancreático principal (de Wirsung) se forma a partir de la parte distal del conducto pancreático dorsal y todo el conducto pancreático ventral.

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El conducto pancreático accesorio (de Santorini) se forma a partir de la parte proximal, la cual se oblitera o persiste como un canal pequeño.

8. Diferenciación del intestino posterior. ● El intestino posterior da origen a: tercio distal del colon transverso, colon descendente, colon sigmoide, recto y parte superior del conducto anal. ● El endodermo del intestino posterior también produce el revestimiento interno de la vesícula y la uretra. ● Todos sus derivados están vascularizados por la arteria mesentérica inferior. 9. ¿En qué consiste la recanalización del intestino y que origina? Durante la octava semana, uno de los acontecimientos importantes del desarrollo interno es la recanalización de la luz del tubo digestivo. Esta recanalización se lleva a cabo mediante la vacuolización que consiste en la degeneración de las células epiteliales para formar una cavidad, la cual si se realiza de manera normal genera una luz normal del intestino. Dado que el intestino es normalmente una estructura sólida durante la quinta y sexta semana, se producen cuadros de estenosis (obstrucción parcial, luz estrecha), atresia (obstrucción completa, ausencia de luz) y duplicaciones cuando no tiene lugar la recanalización o bien ésta se produce de forma anómala. 10. ¿Qué es el divertículo de Meckel? El conducto onfaloentérico (tallo vitelino) experimenta normalmente una involución completa hacia la décima semana del desarrollo, en un momento en el que los intestinos retornan al abdomen. En el 2-4% de las personas persiste un resto del conducto onfaloentérico en forma de un divertículo ileal (a menudo denominado divertículo de Meckel); sin embargo, sólo un pequeño número de estos defectos llega a causar síntomas en algún momento. 11. ¿Cuáles son las malformaciones congénitas más frecuentes del Aparato Digestivo? ● Onfalocele ● Hernia umbilical congénita ● Duplicaciones, divertículos y atresias intestinales 12. ¿En qué semana del desarrollo aparecen los primeros esbozos de la cara? Se forman durante la tercera y cuarta semana de desarrollo a partir del mesénquima derivado de las células de las crestas neurales. 13. ¿Cuáles son las consecuencias de la rotación del estómago? ● Durante la rotación del estómago, éste arrastra consigo al mesogastrio dorsal, lo que determina la formación de una estructura a modo de fondo de saco, que se denomina bolsa omental o epiploica.

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● ● ●



A medida que el estómago aumenta de tamaño y adquiere su configuración final, experimenta una rotación lenta de 90° en el sentido de las agujas del reloj (vista desde el extremo craneal) y alrededor de su eje longitudinal. El borde ventral (curvatura menor) se desplaza hacia la derecha mientras que el borde dorsal (curvatura mayor) lo hace hacia la izquierda. El lado izquierdo original se convierte en la superficie ventral mientras que el lado derecho original se convierte en la superficie dorsal. Antes de la rotación, los extremos craneal y caudal del estómago se localizan en el plano medio. Durante la rotación y el crecimiento del estómago, su región craneal se desplaza hacia la izquierda y ligeramente hacia abajo, mientras que su región caudal se desplaza hacia la derecha y hacia arriba. Al finalizar la rotación, el estómago asume su posición final con su eje longitudinal casi transversal respecto al eje longitudinal del cuerpo. La rotación y el crecimiento del estómago explican que el nervio vago izquierdo inerve la pared anterior del estómago del adulto, mientras que el nervio vago derecho inerva su pared posterior.

SEGUNDA PARTE 1. ¿Cómo y cuándo aparecen los primeros esbozos del Aparato Respiratorio? La formación del aparato respiratorio se da a partir del día 22 y gracias a la evaginación en la pared ventral del intestino anterior, dando origen a la denominada yema pulmonar o divertículo respiratorio. 2. Explique cómo se forma la laringe. La formación de la laringe tiene lugar durante la cuarta y quinta semana de desarrollo. El revestimiento interno de la laringe se origina a partir del endodermo; mientras que, los cartílagos y músculos se originan en el mesénquima del cuarto y sexto arcos faríngeos. La rápida proliferación de este mesénquima genera que el orificio laríngeo cambie de aspecto y pase de una hendidura sagital a una abertura en forma de T. 3. ¿Cómo se forman los bronquios? Durante la cuarta semana, el extremo distal del divertículo laringotraqueal da lugar a una yema respiratoria que se divide en dos yemas bronquiales (derecha e izquierda). Al comienzo de la quinta semana, cada yema bronquial aumenta de tamaño al poco tiempo formando un bronquio principal y, después, el bronquio principal se subdivide en bronquios secundarios dando origen a las ramas lobares, segmentarias y subsegmentarias. 4. ¿Qué es la fístula traqueo-esofágica y cómo se produce? Es una conexión anómala entre la tráquea y el esófago, dando origen a la aparición de un tabique traqueoesofágico que surge de la fusión incompleta de los pliegues

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS FACULTAD DE MEDICINA DE SAN FERNANDO Escuela Profesional Medicina Humana “AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN E IMPUNIDAD" traqueoesofágicos. En más del 85% de los casos, la fístula traqueoesofágica (FTE) se asocia a atresia esofágica. La FTE se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las partes respiratoria y esofágica durante la cuarta semana. 5. ¿Qué es la enfermedad de la membrana hialina? Es una enfermedad que se produce por la deficiencia de surfactante pulmonar. La ausencia del surfactante o una cantidad insuficiente del mismo en un neonato prematuro, causa el síndrome de dificultad respiratoria debido al colapso de los alveolos primitivos. 6. ¿Qué es el surfactante pulmonar, cómo y cuándo se origina? Es un fosfolípido producido por las células alveolares (neumocitos) de tipo II que reducen la tensión superficial en los alveolos pulmonares, lo cual es esencial para la respiración. La producción empieza al final del sexto mes; esto dificulta la supervivencia de los prematuros nacidos antes de ese mes. 7. ¿En qué consiste el Síndrome de Dificultad Respiratoria? En el síndrome de dificultad respiratoria (SDR), también denominado enfermedad de la membrana hialina, los lactantes (principales afectados) intentan superar el problema respiratorio mediante el incremento de la frecuencia y la profundidad de los movimientos respiratorios. Las retracciones intercostales, subcostales y esternales, además del aleteo nasal, son signos prominentes de dificultad respiratoria. La enfermedad de la membrana hialina es una causa importante de SDR y de fallecimiento en los lactantes prematuros. 8. ¿Cuáles son los derivados de los arcos faríngeos? Arco faríngeo

Nervio

Músculos

Esqueleto

1. Maxilar superior (apófisis maxilar y mandibular)

V. Trigémino: divisiones maxilares y mandibulares

Masticación (temporal, masetero, pterigoideo medial y lateral), milohioideo, vientre anterior del digástrico, tensor del velo del paladar, tensor del tímpano

Premaxilar, maxilar, hueso cigomático, parte del hueso temporal, cartílago de Meckel, mandíbula, martillo, yunque, ligamento anterior del martillo, ligamento esfenomandibular

2. Hioides

VII Facial

Expresión facial (bucal, auricular, frontal, cutáneo del cuello, orbicular bucal, orbicular de los

Estribo, apófisis estiloides, ligamento estilohioideo, asta menor y porción superior del cuerpo del

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS FACULTAD DE MEDICINA DE SAN FERNANDO Escuela Profesional Medicina Humana “AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN E IMPUNIDAD" párpados), vientre hueso hioideo posterior del digástrico, estilohioideo, estapedio 3

IX. Glosofaríngeo

Estilofaríngeo

Asta mayor y porción inferior del cuerpo del hueso hioides

4-6

X. Vago - Rama laríngea superior (nervio del cuarto arco) - Rama laríngea recurrente (nervio del sexto arco)

Cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la faringe Músculos intrínsecos de la laringe

Cartílagos laríngeos (tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado, cuneiforme)

9. ¿Cuáles son las etapas de formación de los pulmones? El desarrollo pulmonar se divide en cuatro estadios: 1) 2) 3) 4)

Período pseudoglandular (6-16 semanas) Período Canalicular (16-26 semanas) Período Sacos terminales (entre la semana 26 y el nacimiento) Período Alveolar (entre la semana 32 y aproximadamente los 8 años de edad/niñez).

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PROBLEMAS CLÍNICOS 1. El pediatra examinó a un pequeño de un mes de edad y encontró que tenía una hendidura en el lado izquierdo del labio superior. Esta hendidura se extendía desde el borde del labio hasta la narina izquierda, pero no hacia el interior de la misma. a. ¿Cómo explicaría usted el desarrollo de este trastorno? Diagnóstico: Labio hendido unilateral. El labio hendido unilateral se debe a la falta de fusión de la prominencia maxilar del lado afectado con las prominencias nasales mediales, generado por la falta de fusión de las masas mesenquimales y a la falta de proliferación del mesénquima y de alisamiento del epitelio de superficie. Este problema da lugar a la aparición de un surco labial persistente. Por otro lado, el epitelio del surco labial muestra estiramiento y los tejidos del suelo del surco se fragmentan ocasionando que el labio quede dividido en dos partes. b. ¿Hay predisposición sexual o familiar para este trastorno? El labio hendido es un trastorno multifactorial, el cual asociado o no al paladar hendido, se observa en aproximadamente 1 de cada 1.000 recién nacidos. Su frecuencia muestra variaciones importantes entre los distintos grupos étnicos y el 60-80% de los niños afectados son de sexo masculino. No obstante, las fisuras unilaterales son nueve veces más frecuentes que las bilaterales y ocurre dos veces más frecuentemente en el lado izquierdo. c. ¿A qué edad debe recibir tratamiento este pequeño? Se recomienda realizar la cirugía para corregir el labio hendido dentro de los primeros 12 meses de vida. 2. Un varón de 10 meses de edad fue examinado por el pediatra porque había sufrido ataques de disnea y cianosis. La radiografía descubrió desplazamiento de mediastino y enfisema. Se hizo diagnóstico de enfisema lobar congénito. a. ¿Cómo explicaría embriológico?

Ud este trastorno desde el punto de vista

El enfisema lobar congénito (ELC) es una malformación pulmonar congénita (MPC), cuyo origen se remonta al desarrollo embrionario y su factor común es la obstrucción de la vía aérea fetal en desarrollo debido a una displasia del cartílago bronquial.

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3. Un varón de dos años de edad fue sometido a radiografía sistemática de tórax después de la visita de una tía en la que se encontró tuberculosis pulmonar activa. Al examinar la radiografía de tórax del pequeño no había pruebas de tuberculosis pulmonar, pero se observó que el lóbulo superior del pulmón derecho tenía el aspecto de panal. No se encontró nada más anormal. a. ¿Qué anomalía radiográfico?

congénita

del

pulmón

produciría

este aspecto

Fibrosis pulmonar. b. ¿Cuál es la explicación embriológica de este trastorno? El pulmón se deriva de epitelio endodérmico, mientras que, el mesénquima que se deriva del mesodermo esplácnico originando el componente vascular, músculo liso, cartílago y demás tejido conectivo que se encuentra rodeando a los pulmones. En la fibrosis pulmonar, este tejido pulmonar es reemplazado por un tejido más fibroso y duro que forma cicatrices y que imposibilita el adecuado intercambio gaseoso de los alveolos. El gen sonic hedgehog (Shh) es un morfogen esencial para la definición de los patrones durante la embriogénesis. Este ligando del desarrollo permite que las células evadan la apoptosis y la detención del ciclo celular, favoreciendo la proliferación. En los pulmones afectados por la FPI hay una fuerte expresión de Shh, principalmente en las células epiteliales que recubren los quistes de la lesión en panal de abejas. 4. Una RN fue llevada al pediatra porque la madre había notado que cuando le daba de lactar, tosía intensamente y se ponía algo “azulada” y no había aumentado masa corporal. Por lo demás la niña era perfectamente normal. a. ¿Cuál es el diagnóstico? Atresia esofágica b. ¿Cómo explicaría Ud. la embriología de este trastorno? La atresia esofágica se debe a la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior y a la separación incompleta del esófago respecto al tubo laringotraqueal. c. ¿Cuál sería el tratamiento?

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS FACULTAD DE MEDICINA DE SAN FERNANDO Escuela Profesional Medicina Humana “AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN E IMPUNIDAD" En la actualidad, una de las opciones para tratar la atresia esofágica es la reparación quirúrgica, cuyas tasas de supervivencia son superiores al 85%.