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Consenso Global en queratocono y enfermedades ectásicas José A. P. Gomes, MD, PhD,* Donald Tan, MD, PhD,† Christopher J. Rapuano, MD,‡ Michael W. Belin, MD,§ Renato Ambrósio, Jr, MD, PhD,¶ José L. Guell, MD,k François Malecaze, MD, PhD,** Kohji Nishida, MD,†† and Virender S. Sangwan, MD‡‡, the Group of Panelists for the Global Delphi Panel of Keratoconus and Ectatic Diseases. Traducción al castellano del original: Florencia Challier. Antecedentes: A pesar del extensivo conocimiento sobre diagnóstico y tratamiento del queratocono y las enfermedades de ectasia corneal, aún existen muchas controversias. Por esta razón, hay necesidad de una directriz actual para el diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. Propósito: Este proyecto tiene como objetivo alcanzar el consenso de oftalmólogos expertos alrededor del mundo al respecto del queratocono y las enfermedades ectásicas, enfocándose en su definición, conceptos, tratamiento clínico y tratamientos quirúrgicos. Métodos: El método Delphi fue seguido con 3 rondas de cuestionario y complementado con un encuentro cara a cara. 36 panelistas fueron involucrados y asignados de 1 a 3 paneles: definición/diagnóstico, tratamiento no quirúrgico, tratamiento quirúrgico. El nivel de acuerdo considerado como consenso fue de dos tercios. Resultados: Se generaron numerosos acuerdos en definiciones, métodos diagnósticos y tratamiento del queratocono y otras enfermedades ectásicas. Tratamientos no quirúrgicos y quirúrgicos para estas condiciones, incluyendo el uso de crosslinking y trasplante corneal fueron presentados en un enfoque paso a paso. Fue creado un diagrama de flujo que describe una secuencia de tratamiento lógico para queratocono. Conclusiones: El proyecto resultó en definiciones, afirmaciones y recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento del queratocono y otras enfermedades ectásicas. Además provee una visión del tratamiento actual en todo el mundo de estas condiciones. (Cornea 2015; 34:359-369)

El

queratocono

y otras enfermedades

corneales ectásicas han sido reconocidos por más de 150 años. En las últimas dos décadas, ha habido una revolución en el conocimiento relacionado al diagnóstico y tratamiento de estas condiciones. En términos de diagnóstico, el advenimiento de la topografía corneal y la más reciente tomografía corneal, ha incrementado la habilidad de los oftalmólogos para identificar ectasia corneal en una etapa mucho más anterior de lo que era previamente posible. Como resultado, la previa prevalencia establecida del queratocono de aproximadamente 1/2000 entre la población general ha sido cuestionada con una prevalencia mucho mayor encontrada en muchas partes del mundo. El tratamiento quirúrgico para el queratocono refleja su evolución. Procedimientos alternativos, tales como el uso de anillos de segmento intraestromales, crosslinking corneal, tratamientos terapéuticos de excimer laser incluyendo la queratectomía fototerapéutica y la queratectomía fotorrefractiva, y lentes intraoculares fáquicos, solos o en combinación, han sido propuestos para demorar o aún prevenir la necesidad de trasplante de cornea. Adicionalmente, nuevas técnicas de queratoplastia han sido desarrolladas, tales como la queratoplastía lamelar anterior profunda, y trasplante de córnea asistido con laser de femtosegundo. Aunque tales avances han mejorado significativamente nuestra habilidad para diagnosticar y tratar estos pacientes, aún quedan muchos aspectos controversiales, incluyendo la definición de la enfermedad y su diagnóstico, además del tratamiento médico y quirúrgico de estos pacientes. Estas controversias han desembocado en

una necesidad de alcanzar consenso para asistir a practicantes en el tratamiento de pacientes con estas condiciones. Métodos de consenso formal se han convertido en herramientas importantes para lidiar con problemas complejos en cuidado de la salud y medicina, y para definir los niveles de acuerdo en temas controversiales. También son una forma poderosa y lógica de generar directrices actuales. Una de esas herramientas es el método Delphi, el cual ha sido ampliamente utilizado en investigación en una variedad de disciplinas, incluyendo telecomunicaciones, ciencias sociales, y ciencias de la salud. La meta de esta técnica es obtener el mayor consenso fiable/nivel de acuerdo de un grupo de expertos a través de un proceso iterativo con varias rondas de cuestionarios estructurados. La técnica Delphi ha sido implementada en muchos campos de la medicina, incluyendo el respiratorio, cardiovascular y enfermedades neurológicas. En oftalmología, el método Delphi ha sido utilizado para establecer consensos sobre el ojo seco, cirugía de catarata y glaucoma primario de ángulo abierto, enfermedad de tiroide ocular, profilaxis infecciosa, degeneración macular relacionada a la edad y alergia ocular. El presente trabajo expone un consenso en lo relativo a tratamiento de queratocono y otras condiciones ectásicas de un panel de oftalmólogos expertos de alrededor del mundo usando un método Delphi modificado. El consenso cubre las más preguntas más relevantes y polémicas respecto a definición, métodos de diagnóstico, y tratamiento quirúrgico y no quirúrgico de estas enfermedades. Métodos Diseño y Organización Usamos la técnica de Delphi modificada para obtener consenso de un panel experto en lo relativo a aspectos importantes sobre el queratocono y otras enfermedades ectásicas. Una adaptación a este método fue introducir un encuentro cara a cara para

resolver problemas sin resolver luego de la primera ronda de preguntas, con una presentación final y aprobación de todos los panelistas juntos (denominado como Delphi +1). Cada una de las sociedades supranacionales de cornea, Sociedad de Córnea de Asia (Asia), Sociedad de Córnea (Estados Unidos e internacional) la EuCornea (Europa) y la PanCórnea (Latinoamerica, Estados Unidos y Canadá) asignó dos coordinadores para el proyecto. (Asia asignó un coordinador adicional- un total de 9 coordinadores). Estos coordinadores eran logrados especialistas en córnea con experiencia previa en diseño, conducta y publicación de paneles expertos. Su rol era: (1) reseña literaria e identificación de artículos de revistas apropiados para ser enviados a los panelistas. (2) diseño de metodología, (3) desarrollo de cuestionarios, (4) selección del panel de miembros expertos, (5) proceso de toma de decisiones después de cada ronda, (6) escritura del manuscrito final, (7) supervisión del proyecto. Organización de Investigación por Contrato (Eutrorial Consultores Científicos, S.A. Lisboa, Portugal) proporcionó apoyo metodológico durante las rondas, y fue responsable de la recolección de datos y el análisis estadístico. Considerando la multiplicidad de temas, los coordinadores formaron 3 paneles de acuerdo a los siguientes temas principales de interés: 1. Definición/diagnóstico: abarca los aspectos clínicos que distinguen el queratocono de otras enfermedades ectásicas, test diagnósticos y factores de riesgo de queratocono. 2. Tratamiento no-quirúrgico: abarca tratamiento médico y acercamientos terapéuticos basados en diferentes situaciones. 3. Tratamiento quirúrgico: abarca los factores o escenarios que conducen a un enfoque quirúrgico particular.

Selección del Panel Experto Cada Sociedad de Córnea compiló una lista de potenciales participantes cumpliendo con los siguientes criterios: 1. Oftalmólogos con experiencia en el tratamiento de queratocono y enfermedades ectásicas. 2. Autoría de publicaciones científicas en revistas médicas de alto impacto. 3. Amplio reconocimiento de la comunidad médica especializada. 4. Dispuesto a cumplir con las rondas de preguntas iniciales, encuentros cara a cara y los plazos del proyecto. Además, el grupo de expertos seleccionados tuvo que reflejar una distribución geográfica global y representar de manera igualitaria las 4 sociedades corneales. Cada sociedad designó 9 expertos, asegurando un total de 36 participantes, más coordinadores, para este proyecto. Una invitación vía e-mail fue enviada a los expertos para explicar el objetivo del estudio, el tema principal a ser cubierto, la metodología, y para solicitar su participación. En julio de 2014, los

coordinadores aprobaron el grupo de expertos seleccionados y asignaron 12 expertos (3 de cada sociedad) a cada tema principal de interés. Todos los expertos dieron su consentimiento para participar en este proyecto. Pasos del Proceso Las primeras dos rondas de cuestionarios fueron realizadas entre el 1 de agosto y el 10 de septiembre de 2014. Antes de la primera ronda, todos los expertos fueron proporcionados con la literatura actual sobre diagnóstico y tratamiento de enfermedades ectásicas que incluían artículos de investigación revisados por pares, revisiones sistemáticas y narrativas, y editoriales de reconocidos expertos en el campo. El método utilizado para identificar publicaciones fue la búsqueda en bases de datos electrónicas (Medline, EMBASE y Biblioteca Cochrane) con las palabras clave “Queratocono, ectasia y enfermedad ectásica de córnea”. La selección de artículos fue en base a la relevancia del tema con información novedosa que no había sido originalmente incluida en revisiones originales por Krachmer et al y Rabinowitz.

Para reducir el desgaste, se seleccionó un tiempo de respuesta corto, y se implementó un seguimiento de cerca, usando emails personalizados y recordatorios regularmente a expertos que no respondieron. Para minimizar la influencia de antigüedad, presunciones de experiencia, y caracteres dominantes, los expertos se mantuvieron anónimos entre sí durante las primeras dos rondas. Un encuentro cara a cara tuvo lugar en Chicago el 19 de octubre de 2014, durante el encuentro anual de la Academia Americana de Oftalmología. El encuentro consistió en 3 módulos: 1. Explicación de la racionalización del proyecto y metodología a seguir durante los encuentros cara a cara. 2. Tres sesiones de panel, de acuerdo al tema principal. Durante estas sesiones, se presentaron los resultados de las rondas previas. Además, los expertos respondieron a una tercer ronda de preguntas. El encuentro fue abierto a debate, y cuando todos los expertos lo consideraron apropiado, algunos ítems de rondas anteriores fueron revistos y sujetos a discusión. Los inputs fueron registrados y compilados. Cada una de estas sesiones fue moderada por 3 coordinadores quienes no interferían en las opiniones o respuestas de los expertos. Un metodólogo de Eurotrials se aseguró que cada sesión cumpliera con los procesos definidos. 3. Encuentro final (Delphi +1), con debate abierto incluyendo a todos los panelistas y coordinadores juntos para presentar y debatir los resultados de las 3 sesiones de panel. Técnicamente, esto fue realizado mediante la proyección de las declaraciones y revisión de las mismas en pantalla hasta que no se realizaron más comentarios de los participantes. Cuando la mayoría de los expertos lo encontraban relevante, se grababan puntos controversiales sin respuesta. Los coordinadores entonces desarrollaban preguntas para una o más

rondas extras de preguntas, que eran enviadas de vuelta a los paneles respectivos. Después de la reunión y las rondas de preguntas adicionales, los coordinadores redactaron un manuscrito describiendo los resultados. El manuscrito circuló entre todos los coordinadores para su revisión y feedback. El manuscrito era entonces revisado incorporando el feedback de los coordinadores. Recolección de Datos y Análisis La lista de ítems generados para cada tema estuvo basada en la revisión bibliográfica, así como en sugerencias de todos los coordinadores. Cada cuestionario electrónico fue cargado en un sitio web de acceso controlado, y se distribuyeron credenciales de acceso entre los participantes. Sólo analistas tuvieron acceso a las respuestas durante el proceso. La mayoría de las preguntas busca un consenso de los expertos en lo referente a afirmaciones predefinidas. Se consideraba “consenso” cuando al menos dos tercios del panel seleccionaba la misma opción. Otras preguntas apuntaban a entender cómo los expertos tratan estas enfermedades, considerando diferentes casos (no era requerido consenso). Todas las preguntas eran de tipo cerrada. De todas maneras, campos de texto libre luego de cada pregunta permitían a los expertos escribir comentarios si lo creían necesario. Después de cada ronda, las respuestas numéricas, ordinales y categóricas fueron integradas usando estadísticas descriptivas y revisadas por los coordinadores. Los ítems en los cuales el consenso no fue alcanzado, eran reformulados en una nueva pregunta. Los ítems que eran confusos o no claros de acuerdo a los comentarios en los campos de texto libre, eran ajustados y repetidos. Se incorporaban las sugerencias de los miembros del panel. Las estadísticas descriptivas fueron computarizadas utilizando porcentajes para las preguntas categóricas y medias/medianas para respuestas numéricas o de rango. Los análisis

estadísticos se realizaron utilizando IBM SPSS Statistics 22.0 (IBM Corporaciones, Chicago, IL). Resultados Las invitaciones por email fueron enviadas a 40 expertos, de los cuales 36 estuvieron dispuestos a participar. La distribución de países y subespecialidades de los expertos se muestran en la Tabla 1. Cuatro personas declinaron su participación debido a la imposibilidad de asistir al encuentro cara a cara en Chicago (3) o por razones financieras (1). Una respuesta del 100% fue obtenida en las primeras dos rondas en los tres paneles. 29 de los 36 expertos (80.5 %) que contestaron la encuesta anterior asistieron al encuentro cara a cara en Chicago: 11/12 en el panel Definición/Diagnóstico y panel de Tratamiento Quirúrgico y 7/12 en el panel de Tratamiento No Quirúrgico. Durante la fase Delphi +1, los expertos y coordinadores encontraron necesario reformular o generar nuevas preguntas sobre los temas Definición/Diagnóstico y Tratamiento Quirúrgico. La rueda post-encuentro fue realizada online desde el 8 noviembre al 18 de diciembre de 2014. La tasa de respuesta durante esta cuarta ronda fue tanto en los paneles de Definición/Diagnóstico y Tratamiento Quirúrgico del 100%. Los ítems abordados durante las rondas y el encuentro cara a cara, y el consenso obtenido son presentados a continuación de acuerdo al tema principal.

Definición/Diagnóstico Ectasia, como se define en la mayoría de los diccionarios médicos, se refiere a la dilatación o distensión de una estructura tubular. Históricamente, oftalmólogos, optometristas y científicos visuales han usado ese término ampliamente para cubrir varias condiciones asociadas con los cambios en la forma corneal. Aunque la mayoría de estas condiciones oculares no se encuentran dentro de la definición médica estricta de la ectasia, este panel define ectasia identificándola con condiciones que deberían ser clasificadas bajo el término de “trastorno/desorden ectásico” y contrastan estas con otras condiciones que alteran la forma corneal, pero que no pueden ser consideradas esencialmente como “desorden ectásico”. El primer conjunto de preguntas para el panel Definición/Diagnóstico apuntaba esencialmente a definir e identificar distintivamente características

clínicas del queratocono en comparación con otras enfermedades ectásicas.

puede estar presente en una cornea de grosor central normal.

Los expertos coinciden que ectasia posterior anormal, distribución del grosor corneal anormal (por ejemplo los vistos en distribución espacial anormal del grosor corneal) y adelgazamiento corneal clínico no inflamatorio, resultan obligatorios para diagnosticar queratocono. Los valores exactos para cualquier parámetro variarán de acuerdo al equipo utilizado y, para valores elevados, la superficie de referencia. Adicionalmente los valores variarán si se trata de screening (por ejemplo en cirugía refractiva) donde la sensibilidad es la principal preocupación, o de tratamiento (por ejemplo cross linking) donde la especificidad asume mayor significancia.

Este panel además cubrió el criterio y los tests utilizados para diagnosticar queratocono temprano o subclínico. Existió consenso en que la tomografía (por ejemplo Scheimpflug o tomografía de coherencia óptica) es actualmente el mejor y más ampliamente disponible test para el diagnóstico del queratocono temprano. Elevaciones corneales anormales posteriores deben presentarse para diagnosticar queratocono leve o subclínico.

Opuesto a “desorden de adelgazamiento”, el queratocono, la degeneración marginal pelúcida, el queratoglobo, y la ectasia corneal progresiva post cirugía refractiva deberían ser clasificados bajo “enfermedades ectásicas”. Condiciones tales como Degeneración Marginal de Terrien, Dellen, y ablandamientos inflamatorios no deberían ser clasificados como enfermedades ectásicas. Cambios secundarios (por ejemplo post trauma) donde se cree que no existe propensión ectásica subyacente sería considerado un “desorden de adelgazamiento” opuesto a una enfermedad ectásica primaria. Se alcanzó consenso con respecto a las afirmaciones “queratoglobo y queratocono son entidades clínicas diferentes” y “no existen verdaderos queratoconos unilaterales”. Adicionalmente, “localización y patrón del adelgazamiento” son aspectos que distinguen queratocono, degeneración marginal pelúcida (PMD) y queratoglobo. El grupo también coincidió en que la mejor manera de diferenciar queratocono de PMD es utilizando una combinación de aproximaciones, las cuales incluyen un mapa completo del grosor corneal, examen con lámpara de hendidura, mapa de curvatura anterior, y mapa tomográfico de elevación anterior. El grupo consideró la paquimetría central el último indicador confiable (o determinante) para el diagnóstico de queratocono porque el queratocono

El grupo también tenía la intención de establecer una clasificación para el queratocono. Después de dos rondas y un debate extenso en el tema, el grupo convino que actualmente no hay un sistema de clasificación clínicamente adecuado para el queratocono y que la histórica clasificación AmslerKrumeich falla al abordar la información actual y los avances tecnológicos. Al final, el panel sintió que estaba más allá del alcance de este proyecto el crear un sistema de clasificación del queratocono totalmente nuevo. Los expertos consideraron que no hay una explicación patofisiológica primaria para el queratocono. Durante el encuentro cara a cara, los panelistas alcanzaron la conclusión que la patofisiología del queratocono probablemente incluya problemas ambientales, biomecánicos, genéticos y bioquímicos. Ectasia inducida secundariamente puede ser causada por procesos mecánicos puros en una cornea predispuesta, lo cual podría ser unilateral. Adicionalmente, dos aspectos relevantes fueron exhaustivamente debatidos: definición del progreso de la ectasia y factores de riesgo de queratocono. Definición de Progreso de la Ectasia Actualmente, no existe una definición consistente o clara de progreso de la ectasia. Esto llevó al grupo Definición/Diagnóstico a usar dos rondas adicionales de cuestionarios en un intento de definir mejor el progreso de la ectasia: el progreso de la ectasia está

definido por un cambio consistente en al menos dos de los siguientes parámetros donde la magnitud del cambio está por encima del ruido normal del sistema testeante: 1. Encurvamiento de la superficie corneal anterior 2. Encurvamiento de la superficie corneal superior 3. Adelgazamiento y/o un aumento de la tasa de cambio de espesor de la córnea desde la periferia hasta el punto más delgado. Los cambios necesitan ser consistentes sobre el tiempo y por encima de la variabilidad normal (por ejemplo ruido) del sistema de medida (esto variará por sistema). Aunque la progresión está usualmente acompañada por disminución de la agudeza visual mejor corregida con gafas (BSCVA), un cambio en tanto en agudeza visual no corregida y BSCVA no es requerida para documentar progresión. Aunque el panel convino que faltan datos cuantitativos específicos para definir progresión y que esos datos serían específicos según maquinaria/tecnología, se acordó que el intervalo entre exámenes serían más corto entre pacientes y que la misma plataforma de medida, si es posible, sería usada en exámenes secuenciales. Factores de Riesgo Durante el encuentro cara a cara, los expertos encontraron relevante acordar en los factores de riesgo más importantes para el queratocono (un aspecto que no había sido abordado durante las rondas anteriores). De todas maneras, durante el encuentro cara a cara ningún consenso fue alcanzado al respecto de este tema. Por eso, una cuarta ronda de cuestionario post encuentro fue requerida involucrando al panel Definición/diagnóstico para identificar factores de riesgo relevantes: síndrome de Down, parientes de pacientes afectados especialmente si son jóvenes, alergia ocular, factores étnicos (por ej. Asiáticos o Arábigos), factores mecánicos, por ej. Frotarse los ojos, párpado laxo, atopía, desórdenes de tejido

conectivo (síndrome Marfan), síndrome EhlersDanlos, amaurosis congénita de Leber. Los consensos alcanzados por el panel Definición/diagnóstico son resumidos en la Tabla 2. TABLA 2. Acuerdos Alcanzados en el Panel de Definición/Diagnóstico 

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Los siguientes resultados son obligatorios para diagnosticar queratocono Elevación posterior anormal Distribución de grosor corneal anormal Adelgazamiento clínico no inflamatorio corneal El queratocono y el PMD son diferentes presentaciones clínicas de la misma enfermedad El aspecto que distingue queratocono, PMD, y queratoglobo es la “localización y el patrón de adelgazamiento” Queratocono y PMD son mejor diferenciados por una combinación de Mapa tomográfico completo de grosor corneal Examen de lámpara de hendidura Mapa de curvatura anterior Mapa tomográfico de elevación anterior Opuesto a “desórdenes de adelgazamiento”, los siguientes son clasificados bajo “enfermedades ectásicas” Queratocono PMD Queratoglobo Ectasia corneal progresiva postcirugía refractiva Queratoglobo y queratocono son entidades clínicas diferentes El queratocono unilateral verdadero no existe Actualmente el mejor y más ampliamente disponible test diagnóstico para diagnosticar queratocono temprano es la tomografía. (Scheimpflug o Tomografía de Coherencia Óptica). Actualmente no hay un sistema de clasificación clínico adecuado para el queratocono. Para diagnosticar queratocono temprano o subclínico deben presentarse elevaciones posteriores anormales de la córnea. Ectasia inducida secundariamente puede ser causada puramente por procesos mecánicos (y puede ser unilateral). La paquimetría central es el mejor y más confiable indicador (determinante) para el diagnóstico de queratocono.

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La patofisiología del queratocono probablemente incluya los siguientes componentes Desorden genético Desorden bioquímico Desorden biomecánico Desorden ambiental La topografía placido analiza la superficie corneal anterior central, mientras que la tomografía (Scheimpflug y/o tomografía de coherencia óptica) analiza la cornea anterior y posterior y produce un mapa del grosor corneal casi completo. Puede haber queratocono en una cornea de grosor central normal. La progresión de la ectasia se define por un cambio consistente en al menos dos de los siguientes parámetros, donde la magnitud del cambio se encuentra por encima del ruido normal del sistema testeante Encurvamiento de la superficie corneal anterior Encurvamiento de la superficie corneal posterior Adelgazamiento y/o un aumento de la tasa de cambio de espesor de la córnea desde la periferia hasta el punto más delgado. Los cambios deben ser consistentes en el tiempo y por encima de la variabilidad normal (ej. Ruido) del sistema de medida (esto variará por sistema). Aunque la progresión suele ser acompañada por una disminución de la agudeza visual corregida con gafas, un cambio en ambas agudezas visuales, no corregidas y corregidas no son requeridos para documentar progresión. Factores de riesgo de queratocono: Síndrome de Down, parientes con pacientes afectados especialmente si estos son jóvenes, factores étnicos (Asiáticos y Arábigos), factores mecánicos ej. Frotarse los ojos, párpado laxo, atopía, desórdenes de tejido conectivo (Síndrome de Marfan), Síndrome Ehlers Danlos, y amaurosis congénita de Leber.

Tratamiento No Quirúrgico Inicialmente, los expertos ranquearon las metas más importantes en el tratamiento no quirúrgico de la ectasia por orden de importancia. Sin embargo, durante el encuentro cara a cara, los panelistas concordaron que el mejor enfoque era seleccionar las dos metas más importantes, las cuales

fueron interrumpir el progreso de la enfermedad y rehabilitación visual. El nivel de importancia de varias medidas utilizadas en el tratamiento no quirúrgico de la ectasia fue graduado por el panel. Las medidas más importantes fueron: guía verbal al paciente sobre la importancia de no refregarse los ojos, el uso de medicación tópica antialérgica en pacientes con alergia, y el uso de lubricantes tópicos (en caso de irritación ocular) para disminuir el impulso de fregar los ojos. Expertos acordaron que en casos de alergia o si existe algún componente alérgico, los pacientes deberían ser tratados con medicación antialérgica tópica y lubricantes. Adicionalmente, el grupo convino que medicación tópica antialérgica multiacción (por ejemplo antihistamínicos, estabilizador de mastocitos, antiinflamatorios) debería ser utilizada en pacientes con queratocono con atopía o historial de refregarse los ojos. Durante las primeras dos rondas, hubo desacuerdo sobre la relación entre el queratocono y el ojo seco. Por ello, el panel de Tratamiento No Quirúrgico discutió la manera más apropiada para definir esta relación. El grupo acordó en la afirmación “No hay relación directa entre el queratocono y el ojo seco”. Además, cuando se discutía este tema, el grupo acordó con la afirmación “El uso de gotas sin conservantes es más deseable en pacientes con queratocono”. Todos los panelistas reconocieron que agentes libres de conservantes reducen la irritación y el trauma epitelial comparados con agentes con conservantes (hay evidencia de que los conservantes están asociados con irritación, frotarse los ojos, y microtrauma epitelial). Con respecto a la refracción y la corrección óptica, se debería intentar refracción subjetiva en todos los pacientes con ectasia. Adicionalmente, la aberrometría podría ayudar a determinar la corrección óptica en la enfermedad temprana. Lentes de adición progresiva no son contraindicados en ojos

con queratocono y otras ectasias, pero son raramente exitosos. El uso de lentes de contacto en pacientes con queratocono y otras ectasias fue extensivamente debatido durante las dos primeras rondas y el encuentro cara a cara. El grupo reconoció la importancia de la rehabilitación visual y acordó que su uso no enlentece o detiene el progreso de las ectasias corneales. De todas maneras, el uso de lentes de contacto por razones puramente cosméticas debería ser desalentado en este grupo de pacientes por la dificultad en la colocación del lente de contacto y el incremento de riesgo de complicaciones de un lente de contacto mal colocado. Lentes de contacto rígidos deberían ser utilizados en casos de visión no satisfactoria con anteojos o lentes de contacto blandos. Entre los lentes de contacto rígidos, se prefieren los lentes de gas permeable y deberían ser probados inicialmente en pacientes con queratocono. Además, en un paciente con queratocono que ha fallado en el intento de de lentes convencionales rígidos de gas permeable, las opciones de lentes de contacto alternativos serían: lentes híbridos (centro rígido, bordes blandos); tóricos, bitóricos y lentes de contacto blandas de diseño para queratocono, lentes de contacto rígidas de gas permeable diseño para queratocono, piggy-back, corneoescleral, miniescleral y lentes de contacto semiesclerales y lentes esclerales. Durante el debate cara a cara, el grupo sintió que era importante identificar situaciones especiales donde la evaluación del queratocono debería ser considerada o recomendada. Una evaluación cuidadosa es fuertemente recomendada en pacientes con Síndrome de Down y debería ser considerada en pacientes con factores de riesgo conocidos por desarrollar queratocono (ver Definición/Diagnóstico factores de riesgo más arriba). El panel también acordó que el embarazo podría contribuir a la aceleración del progreso de la ectasia.

También fue acordado que en hidrops agudos, tratamiento no quirúrgico o quirúrgico poco invasivo como la inyección de gas intracámara debería ser intentado antes quela queratoplastia. Los consensos alcanzados por el panel de Tratamiento no Quirúrgico se resumen en la tabla 3. Tabla 3. Acuerdos alcanzados en el panel de tratamiento no quirúrgico Afirmaciones 

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Las dos metas más importantes del tratamiento son detener la progresión de la enfermedad y la rehabilitación visual. Se debe orientar verbalmente a los pacientes al respecto de la importancia de no refregarse los ojos, el uso de medicación antialérgica tópica en pacientes con alergia, y el uso de lubricantes tópicos (en el caso de irritación ocular) para disminuir el impulso de rascarse el ojo. En casos de alergia o si hay algún componente alérgico, los pacientes deberían ser tratados con medicación tópica antialérgica y lubricantes. Medicación tópica antialérgica multiacción (por ej. antihistamínicos, estabilizador de células mast, antinflamatorios) debería ser utilizada en pacientes con queratocono con atopía o historial de refregarse los ojos. No hay relación directa entre el queratocono y el ojo seco. Se prefieren agentes sin conservantes ya que son asociados con menor irritación y trauma epitelial comparados con agentes con conservantes. Se debería intentar refracción subjetiva en todos los pacientes con ectasia corneal. La aberrometría puede ayudar a determinar la corrección óptica en la enfermedad temprana. Los anteojos de tipo progresivo no son contraindicados en ojos con queratocono u otras ectasias pero son raramente exitosos. Los lentes de contacto y esclerales son extremadamente importantes para rehabilitación visual en pacientes con queratocono y otras ectasias corneales. Lentes esclerales y de contacto son extremadamente importantes para la rehabilitación visual en pacientes con queratocono y otras ectasias corneales. Los lentes de contacto no detienen o disminuyen la progresión de las ectasias corneales.

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Los lentes de contacto rígidos deberían ser utilizados en caso de visión insatisfactoria con lentes o lentes de contacto blandos convencionales. Entre los lentes de contacto rígidos, se prefieren los lentes de gas permeable y deberían ser probados inicialmente en pacientes con queratocono. En un paciente con queratocono que ha fallado con lentes de gas permeable convencionales, opciones de lentes de contacto alternativos serian: lentes híbridos (centro rígido, bordes blandos): tóricos, bitóricos, y lentes de contacto blandos diseño queratocono, lentes de contacto de gas permeable diseño queratocono, piggy back, corneosclerales, miniesclerales, y lentes de contacto semiesclerales, y lentes esclerales. Una evaluación cuidadosa del queratocono es fuertemente recomendada en pacientes con síndrome de Down y deberían ser considerada en pacientes con factores de riesgo conocidos por desarrollar queratocono. (Tabla 2) El embarazo podría contribuir a la aceleración de la progresión de la ectasia. En hydrops agudo, debería intentarse tratamiento no quirúrgico antes de la queratoplastia.

Tratamiento Quirúrgico En las primeras dos rondas y durante la discusión de tratamiento quirúrgico en el encuentro cara a cara, se debatió la pregunta sobre cuándo proceder a cirugía. En general, los expertos tienen buen acceso a profesionales o expertos en ajuste de lentes de contacto, dentro o fuera de su institución. El consenso fue que la cirugía debería ser considerada cuando los pacientes no estuvieran completamente satisfechos con tratamientos no quirúrgicos. En general, los panelistas prefirieron el término “mejor corrección satisfactoria” en lugar de visión “mejor corregida” porque diferencia pacientes que podrían ser capaces de alcanzar una buena visión corregida, por ejemplo, con lentes, pero son incapaces de tolerarlos o usarlos de manera confortable por largos periodos de tiempo. Crosslinking está disponible actualmente y es realizado por la mayoría de los panelistas (83.3%) para queratocono, usando una variedad de técnicas.

Los panelistas que actualmente no tienen acceso al crosslinking estuvieron dispuestos a usar esta técnica una vez que se encuentre disponible. Además, se reconoció que el término “Crosslinking colágeno” actualmente no es considerado correcto y debería ser reemplazado por “crosslinking corneal”. Al respecto de la indicación de Cross Linking, los panelistas encontraron que el Crosslinking (desde ahora CXL) es extremadamente importante en el tratamiento del queratocono con progresión clínica documentada; es muy importante para el tratamiento de queractasia post cirugía refractiva; es importante para el tratamiento de queratocono con riesgo de progresión percibido (por ejemplo cuando la progresión clínica no ha sido confirmada) y para ojos con queratocono que previamente han recibido otras formas de cirugía corneal (tales como lentes de segmento intraestromales o PRK). No hubo consenso sobre el uso de CXL en queratocono subclínico. El tratamiento quirúrgico del queratoglobo es bastante diferente del queratocono y no fue considerado en los cuestionarios de tratamiento. En términos de restricciones para CXL, los panelistas acordaron que no hay una edad sobre o debajo de la cual el CXL debería ser restricto en ojos queratocónicos con evidencia de progresión. En cuanto a ojos queratocónicos sin evidencia de progresión no hubo consenso sobre si hay una edad debajo de la cual CXL debería ser restricto, pero es raramente indicado en pacientes mayores a 40 años. No hubo consenso sobre una visión no corregida mejor sobre la cual el CXL debería ser restricto tanto en ojos queratocónicos con o sin evidencia de progresión. Además de CXL, la queratoplastia lamelar anterior, más específicamente queratoplastia lamelar descemética lamelar profunda (dDALK), y la queratoplastia penetrante (PK) son las modalidades quirúrgicas más frecuentes utilizadas en el tratamiento quirúrgico del queratocono. ICRS también son utilizados pero en un grado menor. Sin embargo, la queratectomía superficial (manual o PTK), PRK, queratoplastia conductiva, queratotomía

incisional, remodelamiento corneal por microondas, y extracción de cristalino con IOL asféricos o tóricos no son comúnmente utilizados por los expertos del panel. Los expertos que actualmente utilizan DALK acordaron que el factor más importante relativo a los pacientes en la determinación de la necesidad de este tipo de cirugía es la intolerancia a los lentes de contacto. Para la PK el factor más importante al considerar queratoplastia en queratocono es cuando se presenta cicatrización corneal significativa (por ejemplo post hydrops). Otros factores importantes incluyen los siguientes: el paciente es intolerante a los lentes de contacto o no está interesado en utilizar lentes de contacto, cuando otras estrategias quirúrgicas fallan o son contraindicadas, cuando la cornea es muy delgada (