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CASO CLINICO SINDROME NEFROTICO Preescolar de 4 años, sexo femenino. Consultó en el Servicio de Urgencia por vómitos intensos, edema leve, oliguria, se constató hematuria microscópica, creatinina plasmática de 0,33 mg/dl y ecografía renal que fue informada normal. Se continúa en seguimiento evolucionando posteriormente con persistencia de la hematuria y aparición de proteinuria sobre los 40 mg/m2, hinchazón en la cara y alrededor de los ojos y compromiso de la función renal en forma progresiva, madre refiere que hace días presenta inapetencia. Se realizó ecografía renal. Se diagnostica Síndrome nefrótico. SINDROME NEFROTICO DEFINICIÓN El síndrome nefrótico es una condición clínica que causa que los riñones dejen escapar proteína de la sangre a la orina ya sea igual o mayor a 40 mg/m2, lo que produce secundariamente una disminución de las proteínas de la sangre. En niños, el síndrome nefrótico puede ser temporario, o puede ser el primer signo de daño en los riñones. Este síndrome también incluye aumento de los lípidos (especialmente Colesterol) en la sangre. ETIOLOGÍA La pérdida de proteínas urinarias se debe a un trastorno del riñón, que normalmente las retiene en la sangre. En los niños, la gran mayoría de los casos de SN se debe a Enfermedad por Cambios Mínimos (ECM), también llamada Nefrosis Lipoídea (NL). La causa de esta enfermedad es desconocida, pero se sospecha una alteración en el sistema inmune. En los niños menores de un año, las causas más frecuentes de SN son enfermedades hereditarias e infecciones congénitas. Existen otras enfermedades renales que pueden producir SN, especialmente en niños adolescentes, como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, la Nefropatía Membranosa y problemas de coagulación, también se puede presentar en pacientes con vasculitis sistémicas como el Lupus. EPIDEMIOLOGÍA Afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporción adulto niño de 26 a 1. En los menores se da mas frecuente entre los 2 y los 8 años de edad con un 80%, disminuyendo a partir de los 10 años, su máxima incidencia se da entre los 3 y los 5 años.[] Predominio sexo masculino proporción de 2 a 1.[] Acerca de la evolución más frecuente que sigue el paciente con síndrome nefrótico:[] la remisión espontánea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casos produciéndose durante el primer año de enfermedad; aun así, esta mejoría no es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/o evolucionan a una insuficiencia renal crónica pasados entre 6 y

14 años de dicha remisión. Entre un 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recaídas sin llegar a fallecer o a comprometer el riñón por ello. SIGNOS Y SINTOMAS En el síndrome nefrótico el síntoma más común es el edema (hinchazón), y puede ocurrir en la cara y alrededor de los ojos (hinchazón facial), en los brazos y las piernas, especialmente en los pies y los tobillos, en el área abdominal (abdomen inflamado). Otros síntomas abarca; anasarca, apariencia espumosa en la orina, aumento de peso involuntario por retención de líquidos, Inapetencia, Hipertensión arterial, también los padres a veces notan que el niño presenta disminución en la cantidad de orina (oliguria). En casos más avanzados, puede haber retención de líquido pulmonar y el paciente tener tos y dificultad respiratoria. [pic] [pic] DIAGNÓSTICO Análisis de orina: revela proteínas de 3 o 4 cruces y ocasionalmente hematuria microscópica, para detectar el exceso de proteínas, pues una persona sana elimina una cantidad nula o insignificante de proteínas en la orina. Análisis de sangre: comprueba niveles de: Albúmina y la hipercolesterolemia e hiperlipoproteinemia. Aclaramiento de creatinina evalúa la función renal y, en concreto, la capacidad de filtración de los glomérulos. La creatinina es una sustancia de desecho muscular que se vierte en la sangre para ser eliminada por la orina; midiendo la cantidad de compuesto en ambos líquidos se valora la capacidad del glomérulo de filtrar la sangre. Biopsia renal: método más específico e invasivo para confirmar, mediante el estudio anatomopatológico, a qué tipo de glomerulonefritis pertenece la enfermedad. No obstante, esta práctica se intenta reservar para adultos, ya que la mayor parte de los niños sufre la enfermedad de cambios mínimos que presenta una tasa de remisión, con corticoides, del 95%.[] Sólo está indicada la biopsia en edad infantil en los pacientes córtico resistentes que, en su mayor parte, padecen glomeruloesclerosis focal y segmentaría. TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, prevenir las complicaciones y retrasar el daño renal progresivo. El tratamiento se puede requerir de por vida, el control de la presión arterial es la medida más importante para demorar el daño renal, para ello el uso

de antihipertensivos como hidralazina: 0,5 mg/kg/día, nifedipino: 0,25-2 mg/kg/día. La meta es mantener la presión arterial por debajo de 130/80 mmHg. el niño con SN es usualmente normotenso. La hipertensión puede reflejar hipervolemia o excesiva respuesta vasoconstrictora en respuesta a hipovolemia. Manejo en UCI: Vasodilatadores • Nitruprusiato de sodio • Bloqueadores de alfa y beta: labetalol Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) pueden reducir significativamente el grado de pérdida de proteína en la orina y, por lo tanto, frecuentemente se prescriben para el tratamiento del síndrome nefrótico. Para poder tratar el edema existen medidas como reducir el consumo de sal y ocasionalmente líquidos; a veces es necesario administrar en forma intravenosa albúmina, para reponer las proteínas de la sangre se incluye la albúmina humana 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas conjuntamente con furosemida a 3 mg/Kg/d. La precaución está relacionada a la sobrecarga de volumen y el lograr evitar precipitar un edema agudo que afecte por sobre todo al pulmón y diuréticos de ASA para aumentar la producción de orina en donde se recomienda furosemida (1-5 mg/Kg/d) o hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/d) posiblemente combinado con un ahorrador de potasio como espironolactona (1-2 mg/Kg/d) o amiloride (0,3-0,5 mg/Kg/d).Hay experiencia del uso de manitol para el edema refractario. El uso de antibióticos solo si existe infección activa: Penicilina g oral 125mg c/6 horas por 10 días Penicilina benzatina 600.000 – 1200.000 U. TRATAMIENTO DE LA LESIÓN RENAL El tratamiento de la lesión renal es capaz de revertir o retrasar la progresión de la enfermedad. La terapia aplicada es farmacológica: • Corticosteroides: Se utiliza la prednisona, el resultado es la disminución de la proteinuria y del riesgo de infecciones, así como la resolución de los edemas. • Inmunosupresores (ciclofosfamida): sólo indicados en el síndrome nefrótico reincidente, en los corticodependientes y en los corticointolerantes. En los dos casos primeros, antes de comenzar con la terapia inmunosupresora hay que negativizar la proteinuria y para ello se administra prednisona un tiempo prolongado. La negativización de la proteinuria indica el momento exacto de inicio de la ciclofosfamida. Para poder empezar este tratamiento el paciente no debe padecer de neutropenia ni anemia, que desencadenarían complicaciones añadidas. Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia. Durante el período de tratamiento se hacen hemogramas de control para conocer cuáles son los niveles de aquellos componentes que alerten de una posible infección.

COMPLICACIONES Los niños con SN son más propensos a las infecciones, por lo que se debe evitar exponerlos a enfermedades infecto-contagiosas y completar el calendario de vacunas, incluyendo algunas vacunas especiales como la anti-neumocócica y la anti- varicela. Cuando hay edema importante, existe el riesgo de trombosis en venas y arterias, por lo que se debe consultar precozmente, prevenir la deshidratación y no utilizar diuréticos sin supervisión médica. OTRAS COMPLICACIONES • Trastornos tromboembólicos: Por la disminución de antitrombina III en la sangre, encargada de antagonizar la acción de la trombina. • Infecciones: el descenso de inmunoglobulinas en la sangre, la pérdida de proteínas en general y el propio líquido edematoso (que actúa como campo de cultivo), son los principales responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones que presentan estos pacientes. • Las infecciones más frecuentes: peritonitis, pulmonares, cutáneas y urinarias, meningoencefalitis y, en casos más graves, septicemia. Entre los organismos causales cobran especial protagonismo Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. • Falla renal aguda, por la hipovolemia: la salida del líquido vascular y su almacenamiento en los tejidos (edemas) produce un menor aporte sanguíneo a los riñones que deriva en la pérdida de la función renal. • Edema pulmonar: la caída de proteínas y la consecuente disminución de la presión oncótica en la sangre provocan el acúmulo anormal de líquido en el pulmón. • Hipotiroidismo: déficit de la proteína transportadora de tiroglobulina (glucoproteína, rica en yodo, de la glándula tiroides). • Hipocalcemia: insuficiente 25-hidroxicolecalciferol (forma en que se almacena la vitamina D en el organismo). Puesto que esta vitamina regula la cantidad de calcio en la sangre, su baja concentración conduce a una disminución de este mineral. • Anemia hipocrómica: déficit de hierro por pérdida de ferritina (forma en que se almacena el hierro en el cuerpo). • Malnutrición proteica: la dosis de proteínas que se pierde en la orina supera la ingerida y, de esta manera, el balance de nitrógeno se torna negativo. PRONÓSTICO Bajo tratamiento es generalmente bueno aunque depende de la causa subyacente, la edad del paciente y la respuesta a la terapia. La enfermedad de cambios mínimos tiene un pronóstico excelente y las recaídas que presentan se hacen cada vez más distantes en el tiempo. En general, los niños menores de 5 años presentan peor pronóstico que los prepuberales, así como los adultos mayores de 30 años, en los que hay mayor riesgo de insuficiencia renal.

Sin tratamiento, el síndrome nefrótico tiene muy mal pronóstico, especialmente la glomerulonefritis rápidamente progresiva, que conduce a una insuficiencia renal aguda en un período de pocos meses. FISIOPATOLOGÍA El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons,[ ]como son las proteínas. En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.[] La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas. En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas,[] siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes. El síndrome nefrótico es causado por afección glomerular, bien por enfermedad renal (glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedades extrarrenales que afectan al riñón (glomerulonefritis secundaria). CUIDADOS DE ENFERMERIA ▪ Mantener reposo en cama durante la fase aguda de la enfermedad. En tanto no desaparezca la hematuria macroscópica y el niño ya no sea hipertenso. ▪ Administrar sedación según prescripción médica para conservarlo tranquilo y en reposo. ▪ Proteger al niño de infecciones, evitar colocarlo con pacientes que tienen fiebre, infecciones de vías respiratorias superiores o cualquier otra enfermedad contagiosa. ▪ Administrar antibióticos prescritos por el médico para eliminar las infecciones que existan. ▪ Proteger al niño de enfriamientos o calor excesivo. ▪ Proporcionarle escrupulosa higiene diaria, incluidos cuidados de la boca. Conservar la piel limpia y seca. ▪ Proporcionar una dieta adecuada par a la edad según recomendación de la nutricionista. ▪ Llevar un control estricto de líquidos administrados y eliminados. ▪ Pesar los pañales en niños pequeños para estimar la eliminación de orina. ▪ Pesar diariamente al niño, el peso puede indicar retención de líquidos. ▪ Tomar la tensión arterial frecuentemente; si la presión diastólica es mayor de 100 indica algún problema y debe comunicarse de inmediato al médico. ▪ Poner al niño en reposo en cama y observarlo muy de cerca en busca de alteraciones cerebrales.

▪ Limitar la ingestión de líquidos según las recomendaciones del médico. ▪ Conservar el reposo en casa. ▪ Administrar antihipertensores en la forma prescrita por el médico. ▪ Administrar diuréticos según prescripción médica. ▪ Administrar los líquidos intravenosos indicados por el médico. ▪ Tomar muestras para electrolitos en sangre. ▪ Explicarle todos los aspectos de las pruebas diagnósticas y el tratamiento en términos que pueda comprender. ▪ Formular un plan de cuidados de enfermería que facilite un sistema consistente para los cuidados del niño. ▪ Permitir que el niño tome algunas decisiones y participe en sus cuidados. Puede decidir cuándo desea bañarse y permitírsele que haga ciertas elecciones de la dieta, etc. ▪ Conservar la disciplina. Establecer y reforzar los límites convenientes para la conducta del niño. VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES BÁSICAS |RESPIRACION |Riesgo | |ALIMENTACION / HIDRATACION |Alterado | |ELIMINACION |Alterado | |MOVILIZACION |Riesgo | |REPOSO /SUEÑO |Riesgo | |VESTIRSE |Normal | |TEMPERATURA: HIGIENE / PIEL |Riesgo | |SEGURIDAD |Riesgo | |COMUNICACIÓN: |Normal | |APRENDER |Normal | |CREENCIA Y VALORES |Normal | |RECREACION |Normal | |TRABAJAR Y REALIZARSE |No evaluable | ETIQUETAS DE DIAGNOSTICO 1. Alteración de la eliminación urinaria r/con deterioro renal progresivo m/p edema palpebral, oliguria. 2. Alteración de la nutrición por defecto r/con vómitos e inapetencia. 3. Trastorno de la integridad de la piel relacionado con edema. 4. Riesgo de deshidratación relacionado con vómitos 5. Riesgo de asfixia por aspiración r/con emesis

6. Pérdida del equilibrio electrolítico relacionado con cuadro nefrotico en evolución manifestado por vómitos. 7. Riesgo de Taquicardia secundaria a disminución del volumen intravascular por disminución de la presión oncótica. 8. Disminución del gasto cardiaco r/c disminución de la precarga, alteración del flujo sanguíneo secundaria a la hipovolemia. 9. Alteración de la función renal relacionado con cuadro renal en evolución manifestado proteinuria. 10. Alteración del desequilibrio nutricional r/c disfunción del proceso renal, m/p inapetencia. 11. Riesgo de lesión r/c alteración de desequilibrio electrolítico, hipovolemia. 12. Exceso de volumen de líquido relacionado con compromiso de los mecanismos reguladores. 13. Alteración de la eliminación urinaria relacionada con multicausalidad 14. . Intolerancia a la actividad relacionada con reposo en cama 15. Alto riesgo de lesión relacionado con defensa secundaria inadecuadas (albuminuria y hematíes en la orina DIAGNOSTICOS DESARROLLADOS 1|Diagnostico |Objetivo |Indicador |Acciones |Evaluación | |Alteración de la |Observar y controlar |Diuresis |-Controlar y medir |Paciente logra | |eliminación urinaria r/c |patrón de eliminación | |características de la |restablecer patrón de | |deterioro renal progresivo|normal | |orina. |eliminación durante | |m/p oliguria | | | |estadía hospitalaria. | | | | |-Control de diuresis | | | | | |horaria. | | |||||| | | | |-Información oportuna de | | | | | |diuresis limite. | | |||||| | | | |Administración de | | | | | |medicamentos o cateterismo| | | | | |vesical según indicación | |

| | | |médica. | | |||||| INTERVENCIONES NIC 0590 Manejo de la eliminación urinaria Control periódico de la eliminación urinaria, incluyendo la frecuencia, consistencia, olor, volumen y color, si procede. Explicar al paciente acorde a su edad y padres los signos y síntomas de infección del tracto urinario. Anotar hora de la última eliminación, si procede. Registrar la hora de la primera eliminación después del procedimiento, si procede. RESULTADOS NOC 503. Eliminación urinaria • Patrón de eliminación en el rango esperado ERE • Olor de la orina ERE • Cantidad de orina ERE • Color de la orina • Claridad de la orina • Digestión de líquidos adecuada • Balance de ingresos y egresos durante 24 horas equilibrados Escala: 1-Extremadamente 2-Sustancialmente 3-Moderadamente 4-Levemente 5-No comprometida 2|Diagnostico |Objetivo |Indicador |Acciones |Evaluación | |Riesgo de asfixia por |Evitar aspiración de |Retorno de Contenido |Posición adecuada del |Paciente no ha presentado| |aspiración r/c emesis |contenido gástrico |gástrico |paciente, para evitar |episodios relacionados | | | | |asfixia. |con náuseas y vómitos |

|||||| | | | |Mantener las vías aéreas | | | | | |permeables | | |||||| | | | |Adm. De medicamentos según| | | | | |indicación médica. | | INTERVENCIONES NIC 1570. Manejo del vómito Medir o estimar el volumen de la emesis. Reducir o eliminar los factores personales que desencadenen o aumenten los vómitos (ansiedad, miedo, fatiga, y ausencia de conocimientos). Colocar al paciente de forma adecuada para prevenir la aspiración. Mantener las vías aéreas abiertas. Proporcionar alivio (p. ej. toallas frías en la frente, lavar cara o proporcionar ropa limpia y seca) durante el vómito. Controlar el equilibrio de fluidos y de electrolitos. Fomentar el descanso. 3200 Precauciones para evitar la aspiración Vigilar el nivel de conciencia, reflejos de la tos, reflejos de gases y capacidad deglutoria. Mantener equipo de aspiración disponible. Alimentación en pequeñas cantidades. RESULTADOS NOC 1918. Control de la aspiración • Evita e identificar factores de riesgo • Selecciona comidas según capacidad deglutoria • Colocar en posición adecuada para comer y beber • Conserva una consistencia adecuada de las comidas sólidas y líquidas Escala:

1-Nunca 2-Raramente 3-En ocasiones 4-Con frecuencia 5-Constantemente 3|Diagnostico |Objetivo |Indicador |Acciones |Evaluación | |Alteración del |Restablecer |Alimentación |-Control peso |Paciente | |desequilibrio nutricional|el equilibrio nutricional|peso | |presento una buena | |r/c disfunción del | | |-Fomentar alimentación |tolerancia a los alimentos | |proceso renal, m/p | | |nutritiva | | |inapetencia | | | |Paciente logra reestablecer | | | | |-Asistir en las comidas. |su estado nutricional. | INTERVENCIONES NIC 1100 Manejo de la nutrición - Preguntar a los padres si el preescolar tiene alergias a algún alimento. - Determinar las preferencias de comidas del paciente. - Determinar - en colaboración con el dietista, si procede el número de calorías y tipo de nutrientes necesarios para satisfacer las exigencias de alimentación. - Fomentar el aumento de ingesta de proteínas, hierro y vitamina C, si es el caso. - Comprobar la ingesta realizada para ver el contenido nutricional y calórico. - Pesar al paciente a intervalos adecuados. RESULTADOS NOC 1009 Estado nutricional: ingestión de nutrientes Ingesta calórica Ingestión proteica Ingestión de grasas Ingestión de hidratos de carbono Ingestión de vitaminas Ingestión mineral Ingestión de hierro Ingestión de calcio Otros Escala: 1 -No adecuada

2 -Ligeramente adecuada 3- Moderadamente adecuada 4-Sustancialmente adecuada 5-Completamente adecuada BIBLIOGRAFIA • Brenner y Rector: El riñón: Tratado de nefrologia / Brenner, Barry M. 7a. ed. Madri: Elsevier, 2005. -- 2 v., il. Pag 35-42. • Manual de nefrología e hipertensión / Morales, B., Jorge, ed. Santiago: Mediterráneo, 2002. -381 p, il. Pag 56-60. • Materia profesora E.U UDELMAR Pamela Tello 2011 WEB BIOGRAFIA • Escuela.med.puc.cl/.../TemasMedicinaInterna/sdnefrotico.html, Sabado 3 de diciembre del 2011 a las 15:45 • Contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/sind_nefrotico.pdf , Sabado 3 de diciembre 2011, 16 horas • www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370...script=sci