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• ChristianSalazar

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Caso 4: Paciente de 14 años de edad con crisis nocturnas. Concluido Historia Clínica Paciente de 19 años, diestra con antecedentes personales de parto precoz por sufrimiento fetal al 32 semanas de embarazo, desarrollo psicomotor normal y quemadura en cuero cabelludo craneal accidental a los 2 años de edad precisando ingreso durante 4 meses en UCI y Unidad de Quemados siendo sometido a múltiples intervenciones y complicaciones infecciosas. Se diagnostica a los 7 años de Diabetes Mellitus insulindependiente. Como antecedentes familiares el padre presentó episodios en la infancia precoz de pérdida de conciencia no diagnosticado como epilepsia. A la edad de 14 años empezó a presentar unos episodios nocturnos durante los cuales se incorporaba de la cama mientras dormía con la mirada perdida y desconexión del medio sin respuesta verbal a órdenes, asociaba desviación cefálica hacia la derecha y rigidez en miembros. Estos episodios empezaron a presentarse con frecuencia diaria, inicialmente se mal relacionaron con hipoglucemias. La paciente refería un aura que describía como "sensación de fatiga", en ocasiones no se seguían de crisis estas auras. Las crisis se describen en los últimos años como automotoras temporales derechas, automatismos en MSD y distonía en MSI y automatismos oroalimentarios consistentes en chupeteo. Si se prolongan asocia versión cefálica y posterior generalización. Si no eran prolongadas no llegaba a caerse. Como desencadenantes refería el estrés y las hipoglucemias. En el último año refería una frecuencia de 3-4 episodios al mes, nunca llegaba a estar un mes sin crisis, mínimo una crisis al mes. Refería encontrarse bien de memoria. Havía recibido tratamiento con VPA, CBZ 200 y PB, con ésta asociación venía presentando unas cuatro crisis al mes. A la exploración neurológica no presentaba asimetrías faciales, plastias en calota craneal y estatura baja.

Pruebas Complementarias Se realizó RNM de alto campo con protocolo de epilepsia que fue normal. EEG ictal con ondas lentas y puntas aisladas bitemporales de predominio izquierdo en un EEG y derecho en otro (Había presentado crisis durante la realización de los 2 últimos EEGs). Estudio neuropsicologico no demostró afectación de funciones cognitivas exceptuando funciones de implicación verbal, con recuerdo de palabras total patológico para su edad y nivel académico, además de una diferencia muy significativa entre las pruebas verbales y manipulativas del WAIS-III (la paciente realizaba entonces la licenciatura de medicina). Se realizó monitorización prolongada Video EEG con electrodos de foramen oval como parte del estudio prequirúrgico, y PET cerebral que se aportan. Registro ictal de monitorización Video EEG con electrodos de foramen oval (EFO) donde se muestra un registro bipolar de scalp y en verde los electrodos del EFO derecho y en amarillo los del EFO izquierdo. Se objetiva un patrón crítico en EFO derecho con expresión clínica de crisis automora con automatismos orales, en MSD y distonía en MSI con conservación de lenguaje.

¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1Epilepsia temporal medial asociada a esclerosis de 2Epilepsia criptogénica con semiología de 3Epilepsia con semiología temporal derecha 4Epilepsia con semiología temporal no lateralizada 5- Epilepsia criptogénica orbitofrontal

hipocampo cíngulo paradógica paradógica

¿Cuál sería la actitud a seguir? 1Lobectomía temporal anterior derecha 2Estudio con electrodos invasivos (subdurales-strip temporales) 3Estudio con electrodos profundos 4- No se puede realizar cirugía al no haberse demostrado lesión estructural 5- Se debería realizar un test de Wada

Diagnóstico: Epilepsia temporal medial paradógica

Evolución: Se realizó lobectomía temporal anterior derecha más amigdalohipocampectomía con el hallazgo histopatológico de gliosis en hipocampo y cortex temporal. Está stá libre de crisis generalizadas desde hace 3,5 años, solo ha presentado alguna crisis parcial ocasional en relación con reducción de fármacos antiepilépticos (1-2 al año), antes plurimensuales. La epilepsia temporal medial sin lesión se ha llamado también por algunos autores como epilepsia paradógica. Suelen tener un pronóstico quirúrgico peor (30-50% de control de crisis) que las epilepsias asociadas a esclerosis de hipocampo (60-70% de control completo de crisis) o lesionales (80-90% de control completo de crisis) con mayor riesgo de caída de la memoria si la resección es izquierda. La paciente presentada empeoró en memoria visual tras la cirugía, se orientaba mal, se ha resuelto en su evolución.

Caso 3: Paciente de 67 años de edad que acude por perdida de fuerza progresiva en MMII. Concluido Historia Clínica Paciente de 67 años de edad que acude por presentar un cuadro de perdida de fuerza en las piernas. Antecedentes Personales Miocardiopatía dilatada de etiología enólica (bebía hasta el 1991), HTA, DMNID, hipertrigliceridemia, esquizofrenia paranoide (invalidez absoluta desde 1991). IQ coronariografía con implatación de stent coronarios el pasado año. Anamnesis Consultó tras presentar desde hace 5-6 años lo que describe como que "le fallan las piernas", arrastra los pies y pierde el equilibrio, con cierta frecuencia presenta cuadros vertiginosos. Refería cervicoartrosis. Aportaba TAC cráneo realizado en 2004 normal salvo atrofia cerebelosa. Referían historia de potomanía desde hace muchos años (tomaba unos 9 litros al día). Exploración A la exploración neurológica presentaba cierta dificultad para articular con ligera disartria, no presenta déficits campimétricos, pares craneales normales, no dismetría dedo-nariz, temblor intencional con MMSS, temblor postural bilateral, no de reposo, no grassping ni otros reflejos de liberación frontal, marcha a pequeños pasos, disminución del braceo bilateral, inestable en los giros, se incorpora de la silla sin apoyo, no presenta rigidez en miembros ni con el froment, no rigidez axial, marcha ligeramente encorvada. Hipomimia facial. Pruebas complementarias Únicamente destacar hiponatremia de 121 mEq/l. Resto de analíticas normales. Se realiza RNM cerebral que se aporta.

Posibilidades Diagnósticas - Glioma de tronco - Esclerosis Múltiple - Mielinosis pontina por hiponatremia - Trombosis de la basilar - Trombosis del sistema venoso profundo - Sd de Marchiafava-Bignami

Conclusiones La mielinolisis central pontina es una rara alteración neurológica, de etiología desconocida, que se observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos . La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puede ocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones. La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinización extrapontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vías sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un

síndrome de desaferentación (locked-in syndrome), en casos extremos. Las manifestaciones clínicas oscilan desde asintomáticas a comatosas, y pueden pasar inadvertidas por la enfermedad de base o el estado del paciente.(3) Normalmente se observa un síndrome corticospinal y corticobulbar rápidamente progresivo, que suele producirse durante una enfermedad aguda que conlleva un trastorno electrolítico asociado. Se cree que la intensidad de los síntomas varía con el tamaño de la lesión.(2,12,13) El diagnóstico de certeza de esta entidad es anatomopatológico. No obstante, la introducción en la práctica clínica de la TC y, en especial, de la RM ha permitido efectuar este diagnóstico en pacientes con manifestaciones clínicas compatibles. No existe un tratamiento específico de esta enfermedad. Debería prevenirse evitando los cambios agudos del valor plasmático de sodio en los pacientes con hiponatremia. En el caso presentado es interesante como la hiponatremia en el contexto de potomanía, es una etiología potencial para el desarrollo de una forma clínica menor de mielinolisis, de curso larvado y resuelta tras controlar la potomanía.

Caso 2: Enferma de 54 años de edad con cuadro confusional subagudo y debilidad progresiva. Concluido. Historia Clinica Paciente mujer de 56 años con antecedentes de HTA, hipotiroidismo, TVP en MI en tratamiento con sintrom (Trombofilia, déficit de proteina S), síndrome ansioso-depresivo, hematoma subdural postraumático, miocardiopatía hipertrófica, colelitiasis, glaucoma de ángulo abierto con tratamiento, implantación de balón intragástrico por obesidad 6 meses antes de la consulta (pérdida de peso de15 kg). NAMC. Tratamiento habitual con simtrom, encomcor, sutril, eutirox, cymbalta, sedotime, deprax, aldactone, pariet, alphagan, fumigan, torecan, noloti, paracetamol, buscapina. Fumadora ocasional, no bebedora. Consultó tras llevar un mes con debilidad, naúseas, vómitos, malestar general, estreñimiento,...en seguimiento por Digestivo realizándose estudio ecográfico sin hallazgos. Cuatro días antes de la consulta empezó a presentar confusión (empezó preguntando por sus padres fallecidos) pocas horas después y de forma progresiva presentó mayor debilidad, imposibiltando la deambulación independiente 48 horas después del inicio del cuadro. Había sido valorada de urgencias realizándose TAC de cráneo informándose como pequeño aneurisma de arteria basilar sin otros hallazgos. Progresivamente empeoró estando más confusa y con mayor paresia. No había presentado fiebre, cefalea, ni dolor. Cuando consultó de urgencias el INR era de 10,4. Refería dolor intenso en MMII. A la exploración estaba desorientada parcialmente en espacio y tiempo, fallos en memoria de recuerdo y cálculo. Acudía en silla de ruedas, malestar general, pálida, sudorosa, con TA 95/55, rítmica a 70 lpm, imposible explorar balance por debilidad extrema, no paresias groseras, no salen los ROT en MMII, oculomotores conservados, ,, dismetría dedo nariz bilateral, ataxia trucal,

refiería presentar acorchamiento en pies y manos, fallos en posicional y reconocimiento de dedos, vibratoria disminuida en pies. Hematomas múltiples. FO sin edema de papila, no otra focalidad neurológica. Se presentan los estudios complementarios y evolución. Pruebas complementarias TAC torax y abdomen normal. RNM se adjunta. ENG-EMG severa polineuropatía sensitivo motora de predominio sensitivo axonal. Analítica normal.

Opciones 1Encefalopatía 2Encefalopatía por 3- Cuadro confusional en relación con 4Encefalopatía por 5- Encefalitis por listeria

de Défict hemorragia déficit

en

Diagnósticas Hashimoto de B12 cuerpos mamilares de B1

Diagnóstico: Encefalopatia por déficit de vitamina B1 Evolución: Se trató desde que ingresó con Vitamina B1 y B6 parenteral, complejo polivitamínico oral y tratamiento con pregabalina y duloxetina para el dolor neuropático durante 10 días de ingreso. Mejoró progresivamente de la encefalopatía persistiendo una amnesia de Korsakov muy marcada, al alta se mantenía en pie con ayuda, siendo imposible la marcha. Un mes tras el alta no camina sin ayuda y persiste un cuadro amnésico severo como suele ocurrir hasta en un 50% de las encefalopatías de Wernicke. Es llamativo del caso presentado fundamentalmente las imágenes tan llamativas y la presentación clínica sin oftalmoparesia. Comentarios: Se cree que la encefalopatía de Wernicke y el síndrome de Korsakoff son dos etapas de la misma afección. La encefalopatía de Wernicke es causada por cambios dañinos en el cerebro, generalmente debido a la falta de vitamina B-1 (Tiamina, es una de las vitaminas del complejo B, un grupo de vitaminas hidrosolubles que participa en muchas de las reacciones químicas en el organismo), común en personas que sufren de alcoholismo. El consumo excesivo de alcohol interfiere con el metabolismo de la tiamina en el cuerpo. Incluso, si alguien que bebe alcohol en exceso consume una dieta bien balanceada, la mayor parte de la tiamina no es absorbida. El síndrome o psicosis de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida que desaparecen los síntomas del síndrome de Wernicke. Ésta implica daño a áreas del cerebro involucradas en la memoria. Se genera ataxia principalmente por afectación de la marcha, confusión, oftalmoplegia, y frecuentemente nistagmus. Puede generar una encefalopatia necrotizante que afecta al hipotalamo, al talamo medial, y a los nucleos de los oculomotores. Caso 1: Varón de 57 años con deterioro cognitivo frontal. Concluido. Historia Deterioro cognitivo frontal de curso agudo

Clínica

Paciente de 57 años con antecedentes de ser exfumador, tratado tres años antes de adenocarcinoma vesical con quimioterapia local en seguimiento por urología sin signos claros de recidiva. Madre exitus por TEP. Motivo de consulta: Una semana antes del ingreso había presentado hematuria que se había autolimitado. Desde hacía más de un mes venía refiriendo en el trabajo cefaleas y abusando por ello de analgésicos no habiéndolo comentado en su domicilio. Consultó en urgencias realizándose

estudio TAC de cráneo y exploración neurológica normal. A las 2 semanas consultan nuevamente por confusión de 48 horas de evolución, apatía y conducta indiferente con empeoramiento progresivo. Es ingresado realizándose punción lumbar con bioquímica de LCR, analítica general con hemograma, bioquímica, coagulación, ionograma con calcemia, estudio tiroideo, determinación de vitamina B12 y ácido fólico, todo normal. Un estudio EEG demostró enlentecimiento difuso sin anomalías epileptiformes.

Posibilidades Diagnósticas - Linfoma cerebral primario - Metástasis por adenocarcinoma vesical recidivado - Metástasis de primario NO conocido - Forma pseudotumoral de la esclerosis múltiple

- Trombosis del sistema venoso profundo - Infartos múltiples embolígenos, probable origen cardiaco

Evolución En su evolución se inicia tratamiento con anticoagulación presentando afasia sensitiva sin nueva focalidad que se recupera en 3 días, trastorno del ritmo del sueño con agitación nocturna y crisis convulsiva nocturna iniciándose tratamiento con carbamazepina. Diagnostico Si se observa con detenimiento la angioRNM, a pesar de no ser de calidad la foto digital, podemos valorar como todo el sistema venoso profundo cerebral esta trombosado, no observándose ni el seno recto, ni las venas de galeno, ni las venas cerebrales internas (aunque estas últimas no siempre se pueden valorar bien en la angioRNM) El estudio biológico de trombosis demostró mutación del gen de la protrombina y del factor V de Leiden. En conclusión: TROMBOSIS DEL SISTEMA VENOSO PROFUNDO EN PACIENTE CON MUTACIÓN DEL GEN DE LA PROTROMBINA Y DEL FACTOR V DE LEIDEN Evolución al mes con clara mejoría, persistiendo cierta tendencia al mutismo y trastorno de conducta. Al año incorporado a su vida normal aunque con discreta impulsividad y afectación disejecutiva funcional.