ANENCEFALIA

ANENCEFALIA La anencefalia es un defecto de nacimiento grave en el cual el bebé nace sin partes del encéfalo y el cráneo

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ANENCEFALIA La anencefalia es un defecto de nacimiento grave en el cual el bebé nace sin partes del encéfalo y el cráneo. Es un tipo de defecto del tubo neural (DTN). A medida que el tubo neural se forma y se cierra, ayuda con la formación del encéfalo y el cráneo del bebé (la parte superior del tubo neural), la médula espinal y los huesos del espinazo (parte inferior del tubo neural). La anencefalia se produce cuando la parte superior del tubo neural no se cierra por completo. Esto a menudo resulta en el nacimiento de un bebé sin la parte frontal del encéfalo (prosencéfalo) ni la parte encargada del pensamiento y la coordinación (cerebro). Las otras partes del encéfalo a menudo no están cubiertas por hueso o piel. Causas y factores de riesgo Se desconocen las causas de la anencefalia en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen anencefalia debido a un cambio en sus genes o cromosomas. La anencefalia también puede ser causada por una combinación de genes y otros factores, como los elementos dentro del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos medicamentos que use durante el embarazo. Al igual que muchas de las familias de niños con un defecto de nacimiento, los CDC quieren saber qué los causa. Comprender qué factores son más comunes entre los bebés con defectos de nacimiento nos ayudará a aprender más sobre las causas. Los investigadores de los CDC han reportado hallazgos importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de anencefalia:  Consumir poco ácido fólico antes y durante las primeras etapas del embarazo aumenta el riesgo de tener un embarazo afectado por defectos del tubo neural, incluida la anencefalia.1  Desde que se comenzaron a enriquecer los granos con ácido fólico en los Estados Unidos, ha habido una reducción en la cantidad de embarazos afectados por defectos del tubo neural (espina bífida y anencefalia).1  Los bebés nacidos de madres hispanas están en mayor riesgo de presentar anencefalia. Las razones de este aumento en el riesgo entre las madres hispanas no se entienden completamente.2 Los CDC continúan estudiando los defectos de nacimiento, como la anencefalia, y la forma de prevenirlos. Si usted está embarazada o está pensando en quedar embarazada, hable con su médico sobre las maneras de aumentar las probabilidades de tener un bebé sano. Diagnóstico La anencefalia se puede diagnosticar durante el embarazo o después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo Durante el embarazo se realizan pruebas de detección (exámenes prenatales) que indican si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. La anencefalia daría resultados anormales en las pruebas de detección en suero o sangre, o podría observarse en una ecografía (la cual crea imágenes del cuerpo). Después de que nazca el bebé En algunos casos, la anencefalia podría no diagnosticarse hasta después de que nazca el bebé. La anencefalia se observa inmediatamente cuando el bebé nace. Tratamientos No existe una cura ni un tratamiento estándar para la anencefalia. Casi todos los bebés que nacen con anencefalia morirán poco después de nacer.

ANO IMPERFORADO El ano imperforado es un defecto que está presente al nacer (congénito), en el que la abertura anal normal no existe o está cerrada. El ano es el orificio de salida de la parte final del intestino llamada recto, a través del cual las heces salen del cuerpo. El ano imperforado puede ser de varios tipos. Puede terminar en un saco que no se conecta con el recto, o puede conectarse de forma anormal a otras estructuras del cuerpo (como la uretra, la vejiga, o la base del pene o el escroto en los niños, o la vagina en las niñas), o puede estar muy estrecho (estenosis), o ser completamente ausente.[1] Los bebés con ano imperforado no tienen el orificio anal o lo tienen localizado en un lugar anormal, no pueden eliminar las heces dentro de 24 a 48 horas después del nacimiento, y tienen la barriga hinchada. En algunos casos, cuando está conectado con otras estructuras, las heces salen por los orificios de la vagina (en niñas) o la base del pene (en niños) o la uretra. La causa exacta no se sabe, pero es debido a un desarrollo anormal del recto del embrión cuando está dentro del útero de la mamá. La mayoría de las veces no hay otros afectados en la familia. Sin embargo, el ano imperforado puede ocurrir junto con otras anomalías congénitas y puede ser encontrado como parte de un síndrome en que hay varias malformaciones diferentes. SINTOMAS Las señales y los síntomas varían dependiendo de los problemas asociados que existan. Pueden incluir:  Ausencia o desplazamiento del orificio anal  Orificio anal en un lugar anormal, muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres

  

Ausencia de heces durante las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento Heces que salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra, en los casos en que hay comunicación con estas estructuras (fistulas) Barriga hinchada.

CAUSA La causa exacta de las malformaciones anorrectales en general no se conoce por completo. Se sabe que cuando el feto está desarrollándose dentro del útero de la madre, como en la cuarta semana, la estructura del embrión llamada "cloaca" se divide originando el seno anorectal (recto y canal anal) y el seno urogenital (sistema urinario y genital) que aparecen de forma independiente ya en la séptima semana. El septo urorrectal posterior (el tejido que divide los agujeros donde salen la orina-uretra- y donde salen las heces- ano o recto) se junta con la membrana cloacal, que se forma más o menos en el final de las 7 semanas de gestación. La membrana cloacal entonces se divide en membrana anal que cubre el final del intestino (ano) y membrana urogenital que separa el seno urogenital del exterior del cuerpo. En la octava semana la membrana anal se rompe y permite que haya la abertura anal para que las heces puedan salir, y la membrana urogenital se rompe para formar la abertura para la orina y la abertura de los genitales. TRATAMIENTO El bebé debe ser operado para que las heces puedan salir de su cuerpo en forma apropiada y para reparar las fístulas que comunicaban el recto con otras estructuras del cuerpo como, por ejemplo, el tracto urinario o genital. La mayoría de las anomalías se pueden corregir eficazmente con cirugía. Los recién nacidos con ano imperforado no deben ser alimentados por la boca, sino que deben recibir la hidratación intravenosa. Si se sospecha de una fístula urinaria, se dan antibióticos. ATRESIA ESOFAGICA La atresia esofágica es la atresia digestiva más frecuente. La incidencia estimada es de 1 cada 3.500 nacidos vivos. Hasta en el 50% de los casos, hay otras malformaciones congénitas. Dos síndromes en particular se asocian con atresia esofágica, VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardíacas, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y aplasia radial, y anomalías de los miembros [limb, en inglés]) y CHARGE (coloboma, defectos cardiacos [hearth, en inglés], atresia de las coanas, retardo del desarrollo mental o físico, hipoplasia genital, y anomalías del oído [ear, en inglés]). Alrededor del 19% de los lactantes con atresia esofágica tienen criterios de VACTERL. Hay 5 tipos principales de atresia esofágica. La mayoría también presenta una fístula entre la tráquea y el esófago.

En la mayoría de los casos se presenta durante el período neonatal, pero en los lactantes con fístula de tipo H puede no presentarse hasta etapas más tardías. Los signos característicos son secreciones excesivas, tos y cianosis tras los intentos de alimentación y neumonía por aspiración. La atresia esofágica con una fístula distal provoca distensión abdominal porque, cuando el lactante llora, el aire de la tráquea es impulsado a través de la fístula hacia el segmento inferior del esófago y el estómago.

Diagnóstico  Prenatal: ecografía  Posnatal: colocación de SNG y radiografía La ecografía prenatal sistemática puede sugerir atresia esofágica. Puede observarse polihidramnios, pero no es diagnóstico porque es posible observarlo en muchos otros trastornos. Puede estar ausente la burbuja gástrica fetal, pero sólo

en < 50% de los casos. Con menor frecuencia, se observa dilatación de la bolsa esofágica superior, pero esto suele investigarse sólo en fetos con polihidramnios y sin burbuja gástrica. Después del parto, se introduce una SNG si se sospecha atresia esofágica por ecografía prenatal o por hallazgos clínicos; la imposibilidad de introducir la sonda sugiere el diagnóstico. Un catéter radiopaco determina la localización de la atresia en la radiografía. En casos atípicos, puede requerirse una pequeña cantidad de material de contraste hidrosoluble para definir la anatomía bajo radioscopia. El material de contraste debe volver a aspirarse rápidamente, porque puede provocar una neumonitis química si ingresa en los pulmones. Este procedimiento debe ser efectuado por un radiólogo experimentado en el centro en el que se realizará la cirugía neonatal. Tratamiento  Reparación quirúrgica El tratamiento preoperatorio tiene por objeto optimizar el estado del lactante antes de la cirugía y prevenir la neumonía por aspiración, que aumenta el riesgo de la corrección quirúrgica. Se suspende la alimentación oral. La aspiración continua con una sonda nasogástrica en la bolsa esofágica superior previene la aspiración de la saliva deglutida. Debe colocarse al lactante en decúbito prono con la cabeza elevada de 30 a 40° y con el lado derecho hacia abajo para favorecer el vaciamiento gástrico y minimizar el riesgo de aspiración de ácido gástrico a través de la fístula. Si debe diferirse la reparación definitiva debido a prematurez extrema, neumonía por aspiración u otras malformaciones congénitas, se coloca un tubo de gastrostomía para descomprimir el estómago. La aspiración por el tubo de gastrostomía reduce el riesgo de reflujo del contenido gástrico hacia el árbol traqueobronquial a través de la fístula. Cuando el estado del lactante es estable, puede efectuarse la reparación quirúrgica extrapleural de la atresia esofágica y el cierre de la fístula traqueoesofágica. En ocasiones, es necesario interponer un segmento de colon entre los segmentos esofágicos. Las complicaciones agudas más frecuentes son la filtración en el sitio de la anastomosis y la formación de estenosis. Las dificultades alimentarias son frecuentes tras la reparación quirúrgica exitosa debido a la escasa motilidad del segmento esofágico distal, que se produce hasta en el 85% de los casos. Esta escasa motilidad predispone al lactante a reflujo gastroesofágico. Si fracasa el tratamiento médico del reflujo, puede ser necesaria una fundoplicatura de Nissen.

ATRESIA INTESTINAL Entidad patológica caracterizada por la obstrucción completa de la luz intestinal. Puede estar afectado cualquier sitio del tubo digestivo, su localización más frecuente es yeyuno e íleon. Se presenta aproximadamente en 1 de cada 5 000 nacidos vivos y afecta por igual a ambos sexos. Aproximadamente 1 de cada 3 niños es prematuro, la mayoría de los casos son esporádicos. La teoría más aceptada es la que se refiere a un accidente vascular durante la gestación.2Esta lesión puede ser originada por uno de los siguientes trastornos durante la gestación: 1. Accidente vascular mesentérico. 2. Invaginación intestinal. 3. Vólvulo. 4. Herniación del intestino a través de una malformación de la pared abdominal, como sucede en la gastrosquisis. La hipótesis de una alteración vascular durante la vida fetal se deriva de la evidencia experimental y clínica. La lesión isquémica para el intestino medio puede afectar a uno o varios segmentos del intestino ya desarrollado y la necrosis isquémica resultante del intestino puede conducir a la posterior reabsorción de los segmentos afectados.3 El uso de medicamentos vasoconstrictores por parte de la madre, así como tabaquismo materno en el primer trimestre del embarazo ha demostrado aumentar el riesgo de atresia intestinal.4No se han encontrado correlaciones entre atresia intestinal y la enfermedad materna. No hay defecto genético conocido en la mayoría de los casos. Defectos relacionados La presencia de alteraciones extraintestinales relacionadas en la atresia intestinal es baja, menor a 10%. Las malformaciones asociadas son malrotación intestinal en 10 a 15% de los casos, gastrosquisis (10 a 15% tiene asimismo atresia intestinal), y fibrosis quística en 10% de los casos. También puede haber relación con enfermedad de Hirschsprung, trisomía 21, malformaciones anorrectales y vertebrales, defectos del tubo neural y cardiopatías congénitas. Cuadro clínico La presentación es variada y depende del nivel de la atresia. Hay antecedente de polihidramnios en 24% de los casos. Distensión abdominal, que es el más frecuente de los signos (98% de los casos), acompañado de vómito biliar en 84% de los casos. La ictericia ocurre en 32% de los casos, ausencia de evacuación. También, si la atresia es proximal, se puede observar abdomen en batea. Diagnóstico USG prenatal si hay antecedente de polihidramnios, se sospecha si se observan asas de intestino proximales dilatadas, con peristalsis vigorosa.

Radiografía simple de abdomen de pie. Se debe tomar en todo paciente con distensión abdominal y vómito biliar DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA La displasia congénita de la cadera (DCC) o displasia del desarrollo de la cadera es una afección en que la articulación de la cadera es anormal. Algunos bebés nacen con esta malformación. En ella, la cabeza del fémur no encaja adecuadamente en la articulación, lo que puede provocar cojera y dolor más adelante. En casos más graves, esta afección puede ser discapacitante. La DCC afecta a 1 de cada 1.000 bebés. En 1 de cada 3 recién nacidos se observa una ligera inestabilidad de la cadera. Las niñas son más propensas a desarrollar displasia de la cadera. La afección puede tener un componente hereditario. Signos y síntomas de la DCC Un bebé con DCC puede no mostrar signos de la afección. Los signos, que pueden ser muy sutiles, varían en función de la edad del niño. Los siguientes son algunos de los signos que buscará el médico:  un “sonido hueco” durante la apertura y el cierre de las caderas  incapacidad de mover el muslo hacia afuera de la cadera  una pierna más corta que la otra  desnivelación de los pliegues grasos del muslo alrededor de la ingle o de las nalgas  cojera o caminar en punta de pié con uno de los pies en niños más grandes  una curvatura de la columna vertebral en niños más grandes Causas de la displasia congénita de la cadera No se conocen con exactitud las causas de la DCC. Algunos factores de riesgo pueden aumentar las posibilidades de que su niño nazca con DCC. Estos factores de riesgo incluyen:  antecedentes familiares de DCC  bebé nacido en posición de nalgas  una disminución del líquido amniótico en el útero  trastornos del sistema musculoesquelético Complicaciones Si la DCC no se trata de manera temprana, la articulación de la cadera no se formará adecuadamente. Esto dará como resultado una dificultad para mover normalmente las caderas, que podrá hacerse evidente cuando el niño empiece a caminar. La afección podrá causar dolor a medida que el niño crezca. Cómo puede ayudar el médico a su niño El médico de cabecera realizará un examen físico. Si sospecha que su niño tiene DCC, tal vez lo derive a un cirujano ortopedista. Por lo general, se harán radiografías o ecografías.

Tratamiento El tratamiento dependerá de la edad de su niño y de la gravedad de la DCC. Los casos leves mejoran sin tratamiento alguno después de varias semanas. Los casos más graves necesitarán tratamiento. Uso del arnés Si el diagnóstico se realiza tempranamente, tal vez el médico ordene que su niño utilice un dispositivo ortésico conocido como arnés de Pavlik. El mismo consiste en un conjunto de correas suaves que mantienen a su niño en “posición de rana”. El dispositivo permite que la articulación de la cadera se desarrolle normalmente. Su cirujano ortopedista le dirá cuánto tiempo su niño deberá usar esta ortesis. Aproximadamente 1 de cada 20 bebés con DCC necesitan algo más que un arnés de Pavlik para corregir su malformación. Cirugía Los niños más grandes pueden necesitar uno de estos dos tratamientos: La reducción cerrada suele practicarse en bebés de menos de 18 meses. Este tratamiento consiste en colocar manualmente el fémur en la cavidad cotiloidea mientras el niño se encuentra bajo anestesia. La reducción abierta por lo general se practica en bebés de 18 meses o más. Durante esta cirugía, los músculos y los tejidos que rodean a la cadera se desligan para poder realinear la cadera y colocar el fémur en su cavidad. Los músculos y los tejidos se suturan una vez que la cadera está realineada.

ESPINA BÍFIDA (MENINGOCELE) La espina bífida es un defecto congénito que se produce cuando la columna vertebral y la médula espinal no se forman correctamente. Se clasifica como defecto del tubo neural. El tubo neural es la estructura embrionaria que, con el tiempo, se convierte en el cerebro y en la médula espinal del bebé, y en los tejidos que los contienen. Por lo general, el tubo neural se forma en las primeras etapas del embarazo y se cierra para el día 28 después de la concepción. En los bebés que tienen espina bífida, una parte del tubo neural no se forma o no se cierra adecuadamente, lo que produce defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral. La espina bífida puede oscilar entre leve y grave, según el tipo de defecto, el tamaño, la ubicación y las complicaciones. Cuando es necesario hacer un tratamiento temprano para la espina bífida, se hace con una cirugía, aunque dicho tratamiento no siempre resuelve el problema por completo.

Tipos 

Espina bífida (mielomeningocele) La espina bífida puede ocurrir en diferentes formas: espina bífida oculta, meningocele o mielomeningocele. La gravedad de la espina bífida depende del tipo, el tamaño, la ubicación y las complicaciones. Espina bífida oculta «Oculta» significa «escondida». La forma más leve, la «espina bífida oculta», produce una pequeña separación o un pequeño hueco en uno o más de los huesos (vértebras) de la columna vertebral. Muchas personas que tienen espina bífida oculta ni siquiera lo saben, a menos que se descubra la enfermedad durante una prueba de diagnóstico por imágenes realizada por otros motivos. Meningocele En el caso de la espina bífida llamada «meningocele», las membranas protectoras que rodean la médula espinal (meninges) sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco lleno de líquido. Sin embargo, este saco no contiene la médula espinal, por lo que la lesión a los nervios es menos probable, aunque pueden existir complicaciones posteriores. Mielomeningocele También conocido como «espina bífida abierta», el mielomeningocele es la forma más grave. El conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o en la parte media de la espalda. Las membranas y los nervios raquídeos sobresalen a través de esta abertura en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé, y generalmente los tejidos y los nervios quedan expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a tener infecciones que ponen en riesgo su vida.

Síntomas Los signos y síntomas de la espina bífida varían según el tipo y la gravedad. Los síntomas también pueden ser diferentes en cada persona.  Espina bífida oculta. Debido a que los nervios raquídeos, generalmente, no están afectados, no suele manifestarse ningún signo ni síntoma. Sin embargo, los indicios visibles a veces pueden observarse en la piel del recién nacido por encima del defecto raquídeo; por ejemplo, un mechón de pelo anormal, o un hoyuelo o una marca de nacimiento pequeños.  Meningocele. Las membranas que rodean la médula espinal sobresalen a través de una abertura en las vértebras y forman un saco lleno de líquido, pero este saco no comprende la médula espinal.  Mielomeningocele. En esta forma grave de espina bífida: o El conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o media de la espalda. o Tanto las membranas como la médula espinal o los nervios sobresalen en el nacimiento y forman un saco. o Los tejidos y los nervios suelen quedar expuestos, aunque a veces la piel cubre el saco.

Cuándo consultar al médico En general, el meningocele y el mielomeningocele se diagnostican antes o justo después del nacimiento, cuando hay atención médica disponible. Estos niños deben recibir seguimiento por parte de un equipo especializado de médicos durante toda su

vida, y se debe informar a sus familias acerca de las distintas complicaciones a las que deben prestar atención. Los niños con espina bífida oculta no suelen presentar síntomas ni complicaciones, de modo que necesitan solamente la atención pediátrica de rutina.

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto al nacimiento que ocurre cuando el músculo llamado diafragma no se forma completamente. El diafragma es como un disco muy grande que separa completamente el tórax del abdomen. En la HDC, el diafragma tiene un orificio, porque no se cerró completamente cuando se formó en el feto. A través de este orificio, el estómago, intestino, hígado, o el bazo, pueden ascender hacia el pecho y comprimir los pulmones. Esto va a hacer que los pulmones no puedan crecer y desarrollarse normalmente, un problema que en medicina se llama hipoplasia pulmonar y que al nacimiento producirá problemas respiratorios. Esta enfermedad ocurre en una de cada 2500 gestaciones aproximadamente. ¿Por qué se produce? La causa de la hernia diafragmática es desconocida y puede presentarse de varias formas, como un síndrome genético, o asociada a otras malformaciones, pero en más de la mitad de los casos se presenta como una enfermedad aislada. ¿Qué tipo de riesgo representa? Durante la vida fetal, el feto no utiliza los pulmones para respirar. Pero al nacer, si los pulmones son demasiado pequeños, el bebé desarrollará un problema conocido como insuficiencia respiratoria. Los vasos sanguineos de los pulmones también son demasiado pequeños lo que provocará en el bebé problemas de circulación sanguinea a través de sus pulmones, algo que se llama hipertensión pulmonar. Los recien nacidos con HDC necesitan casi siempre ayuda intensiva para respirar por parte de los pediatras especialistas en recién nacidos, los neonatólogos. Una vez que el problema respiratorio queda estabilizado, un cirujano pediátrico reparará el agujero del diafragma. ¿Qué pruebas son necesarias para saber cual es el pronóstico en mi caso? La probabilidad de un mejor o peor resultado dependerá del grado de hipoplasia pulmonar, es decir de cómo de pequeños sean sus pulmones. En aquellos casos con una baja expectativa de supervivencia, puede considerarse una terapia prenatal, que podría ayudar a incrementar mucho las oportunidades de supervivencia.

¿Cuáles son las opciones para el tratamiento? Una vez completado el estudio, se comenta en detalle la situación con los progenitores, que siempre tienen la decisión sobre el tratamiento en cada caso. • Tratamiento convencional al nacimiento. Como se ha comentado consiste en dar soporte respiratorio inmediatamente al nacimiento mediante medicación y ayuda con diversos tipos de respiración asistida, hasta que se pueda reparar el orificio del diafragma. • Cirugía fetal: se trata de una oclusión traqueal fetoscópica. Cuando se hace cirugía fetal también es necesario el tratamiento y reparación de la HDC al nacer. El objetivo de la cirugía no es reparar la hernia, si no aumentar el crecimiento pulmonar para dar las máximas opciones al bebé cuando nazca.

HIDROCEFALIA La hidrocefalia es la acumulación de una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. Normalmente, este fluido protege y amortigua el cerebro. Sin embargo, demasiado líquido ejerce una presión dañina para el cerebro. La hidrocefalia puede ser congénita, que se presenta al nacer. Sus causas incluyen problemas genéticos y problemas que se desarrollan en el feto durante el embarazo. El principal signo de la hidrocefalia congénita es una cabeza con un tamaño fuera de lo normal. La hidrocefalia también puede presentarse después de nacer. Esto se llama hidrocefalia adquirida. Puede ocurrir a cualquier edad. Las causas pueden incluir traumatismos en la cabeza, derrames cerebrales, infecciones, tumores y hemorragia cerebral. Los síntomas de la hidrocefalia pueden incluir:  Dolor de cabeza  Vómitos y náusea  Visión borrosa  Problemas de equilibrio  Problemas para controlar la vejiga  Problemas con el pensamiento y la memoria La hidrocefalia puede causar daños permanentes en el cerebro y provocar problemas con el desarrollo físico y mental. Cuando no se trata, suele ser mortal. Con tratamiento, muchas personas llevan una vida normal, con ciertas limitaciones. El tratamiento suele incluir una cirugía para implantar una derivación.

Una derivación es un tubo flexible pero robusto. Este desvía el flujo del líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido. Las medicinas y la rehabilitación también pueden ayudar.

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos. Ocurre cuando el labio superior y el paladar no se desarrollan correctamente. Esto sucede en los primeros meses de embarazo. Un bebé puede tener paladar hendido o labio leporino o ambos. El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequeña o puede ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el medio del labio. Algunos niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede cuando el tejido que forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebés pueden tener estas hendiduras en la parte de adelante o atrás del paladar. Otros solo tienen una parte del paladar hendida. Los niños con esta condición pueden tener problemas para comer o hablar. También pueden tener infecciones de oídos, pérdida de audición y problemas con sus dientes. A menudo, una cirugía puede cerrar el labio y el paladar. La cirugía para el labio leporino se hace, generalmente, antes de los 12 meses de edad. La cirugía para el paladar hendido se realiza antes de los 18 meses. Muchos niños pueden tener otras complicaciones. Pueden necesitar otras cirugías, cuidado dental y ortodoncia y terapia del habla cuando crezcan. Con tratamiento, la mayoría de los niños con hendiduras orofaciales tienen buenos resultados y una vida saludable. Causas Existen muchas causas para el labio leporino y el paladar hendido. Problemas con los genes que se transmiten de uno o ambos padres, drogas, virus u otras toxinas; todo esto puede causar estos defectos congénitos. El labio leporino y el paladar hendido pueden ocurrir junto con otros síndromes o anomalías congénitas. El labio leporino y el paladar hendido pueden:   

Afectar la apariencia de la cara Llevar a problemas con la alimentación y el habla Llevar a infecciones del oído

Los bebés son más propensos a nacer con labio leporino o paladar hendido si tienen antecedentes familiares de estas afecciones o de otras anomalías congénitas. Síntomas Un niño puede tener uno o más anomalías congénitas. Un labio leporino puede ser simplemente una pequeña hendidura en el labio. También puede ser una fisura completa en el labio que va hasta la base de la nariz. Un paladar hendido puede estar en uno o en ambos lados del paladar. Puede recorrer el paladar en toda su extensión. Otros síntomas incluyen:  Cambio en la forma de la nariz (la magnitud de este cambio varía)  Dientes desalineados Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino o paladar hendido son:  Incapacidad para aumentar de peso  Problemas con la alimentación  Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación  Retardo del crecimiento  Infecciones repetitivas del oído  Dificultades del habla Pruebas y exámenes El examen físico de la boca, la nariz y el paladar confirma la presencia de labio leporino o paladar hendido. Se pueden realizar exámenes médicos para descartar la presencia de otras posibles afecciones. Tratamiento La cirugía para cerrar el labio leporino suele realizarse cuando el niño tiene entre seis semanas y nueve meses de edad. Puede necesitarse una cirugía posteriormente en la vida si el problema tiene un efecto significativo sobre la zona de la nariz. La reparación de labio leporino y paladar hendido es un tema relacionado. Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda alimentarse y crecer hasta que se pueda llevar a cabo la cirugía. Es posible que sea necesario realizar un seguimiento continuo con terapeutas del habla y ortodoncistas.

MICROCEFALIA La microcefalia es un trastorno neurológico en el que la circunferencia de la cabeza es más pequeña que la circunferencia promedio para la edad y el sexo del niño. Se define como una circunferencia de cabeza más de dos desviaciones típicas menos de lo normal según el sexo y la edad. Algunos académicos la definen como tres desviaciones en la circunferencia de la cabeza. La microcefalia puede ser congénita o puede producirse en los primeros años de vida. El trastorno puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento alterado del cerebro o de síndromes relacionados con alteraciones cromosómicas. Se sospecha que la fiebre del Zika causa microcefalia. Tratamiento A excepción de la cirugía para la craneosinostosis, por lo general no hay ningún tratamiento para agrandar la cabeza del paciente o revertir las complicaciones de la microcefalia. El tratamiento se centra en las técnicas para gestionar la condición del paciente. Los programas de intervención en la infancia, que incluyen terapia del lenguaje, terapia física y ocupacional pueden ayudar al niño a fortalecer sus capacidades. Ciertas complicaciones de la microcefalia, tales como convulsiones o hiperactividad, pueden ser tratadas con medicamentos. Pronóstico En general, la esperanza de vida para los individuos con microcefalia se reduce y el pronóstico para la función normal del cerebro es pobre. Aproximadamente solo el 15% de los pacientes con microcefalia desarrollan una inteligencia normal. Los pronósticos de vida para los pacientes que sufren microcefalia, suelen variar y depender de la presencia y evolución de otras enfermedades existentes hoy en día. El cuidado que los familiares y el equipo médico y psicológico procuren, afectarán al pronóstico de vida. Vinculación con el virus Zika Desde noviembre de 2015, el Ministerio de Salud en Brasil ha emitido informes de alerta respecto a una posible conexión entre la enfermedad y un notable incremento de casos de nacimientos con microcefalia en el noreste de Brasil. Esto se debe al aumento de casos de microcefalia coincidente con la aparición del virus zika: En 2015 hubo 4120 casos de microcefalia entre recién nacidos en Brasil, vinculados con la contracción del virus zika por la madre, según el Ministerio de Salud de este país. Anteriormente, la media era de apenas 160 casos al año. Incluso países como Colombia, Ecuador, El Salvador y Jamaica han aconsejado a las mujeres que eviten quedar embarazadas hasta el término de la epidemia (octubre de 2016 - 2018). Si bien la OMS afirma que aún no hay pruebas científicas de un vínculo entre el virus y la microcefalia. El día 3 de marzo de 2016

científicos de Brasil confirmaron mediante pruebas con células humanas que el virus Zika ataca el sistema nervioso durante la gestación. El 25 de julio de 2016 nació en Barcelona el primer bebé de España con microcefalia a causa del virus del Zika.

DEFINICION, CAUSAS Y MEDIDAS PREVENTIVAS DE AN