• Author / Uploaded
• Irvin Ramirez Salazar

Citation preview

4.19 CONDUCTO ARETERIOSO PERSISTENTE El ductus arterioso persistente o conducto arterioso persistente (CAP) o persistencia del conducto arterioso (PCA) es la persistencia, después de nacer, de la comunicación que normalmente existe entre el sistema arterial pulmonar y la aorta durante la vida fetal, denominado ductus arteriosus. La causa se desconoce y en el 90 por ciento de los casos se presenta como un defecto único. Es más frecuente en mujeres, niños prematuros y en infecciones por rubéola materna, no produce casi nunca problemas funcionales al nacer. Se puede detectar por la existencia de un soplo o ruido cardíaco continuo (soplo en maquinaria). Inicialmente no hay cianosis, pero con el tiempo se desarrolla una enfermedad obstructiva de los vasos pulmonares, lo que produce una inversión del flujo sanguíneo y cianosis. El conducto arterioso persistente debe cerrarse a la edad más temprana posible. En la mayoría de los bebés que nacen con un corazón que, por lo demás, sería normal, el CAP se encogerá y se cerrará por si solo durante los primeros días de vida. Si el CAP permanece abierto durante más tiempo, puede causar un flujo excesivo de sangre hacia los pulmones. Es mucho más probable que haya problemas si el CAP es de gran tamaño. Algunos CAP que no se cierran pronto se acabarán cerrando por si solos cuando el niño tenga aproximadamente un año. Es mucho más probable que un conducto arterioso persistente permanezca abierto en bebés prematuros, sobre todo si padecen una enfermedad pulmonar. Cuando ocurre esto, es posible que los médicos tengan que cerrar el CAP

Un conducto arterioso es un vaso sanguíneo normal que conecta dos arterias principales, la aorta y la pulmonar, y transporta sangre hacia el exterior del corazón. El feto no utiliza los pulmones cuando está en el vientre materno porque obtiene el oxígeno directamente a partir de la placenta materna. El conducto arterioso lleva sangre procedente de los pulmones directamente al resto del cuerpo. Cuando el recién nacido comienza a respirar y a usar los pulmones, el conducto arterioso deja de ser necesario

y se suele cerrar por sí solo durante los dos días posteriores al parto. Si el conducto arterioso no se cierra, aparece un conducto arterioso persistente (o CAP). El CAP hace que sangre rica en oxígeno procedente de la aorta se mezcle con sangre pobre en oxígeno en la arteria pulmonar. Consecuentemente, fluye demasiada sangre hacia los pulmones, lo que fuerza al corazón y aumenta la presión sanguínea en las arterias pulmonares.

CAUSAS El conducto arterial persistente afecta con más frecuencia a las niñas que a los niños. La afección es más común en bebés prematuros y aquellos que presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down, y cuyas madres hayan contraído rubéola durante el embarazo están en mayor riesgo de padecer este problema. El conducto arterioso persistente es común en bebés con problemas cardíacos congénitos tales como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar. SINTOMAS Es posible que un conducto arterial persistente pequeño no cause ningún tipo de síntomas. Sin embargo, algunos bebés pueden tener síntomas como: 

Respiración rápida



Malos hábitos de alimentación



Pulso rápido



Dificultad para respirar



Sudoración al alimentarse



Cansancio con mucha facilidad



Retraso en el crecimiento

PRUEBAS Y EXAMENES Los bebés con conducto arterial persistente con frecuencia presentan un soplo cardíaco que se puede escuchar con un estetoscopio; sin embargo, en los bebés prematuros, es posible que dicho soplo no se pueda oír. El médico puede sospechar de la afección si el bebé tiene problemas para respirar o alimentarse poco tiempo después del nacimiento. Se pueden observar cambios en radiografías del tórax. El diagnóstico se confirma con una ecocardiografía.Algunas veces, es posible que un conducto arterial persistente y pequeño no se diagnostique hasta más tarde en la infancia. TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento, si el resto de la circulación es normal o casi normal, es cerrar el conducto arterial persistente. Si el bebé tiene otros problemas o anomalías cardíacas, mantener el CAP abierto puede salvarle la vida. Se puede usar un medicamento para evitar que se cierre. Los AINES (antiinflamatorios no esteroideos) como la indometacina o el ibuprofeno cierran el Ductus Arterioso Persistente. Por otro lado, las Prostaglandinas mantienen abierto el Ductus. Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. En los bebés prematuros, a menudo se cierra dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término, un CAP rara vez se cierra por sí solo después de las primeras semanas. Cuando se necesita tratamiento, medicamentos como la indometacina o ibuprofeno generalmente son la primera opción. Los medicamentos pueden funcionar muy bien para algunos recién nacidos y provocan pocos efectos secundarios. Cuanto antes se administre el tratamiento, mayor será la probabilidad de éxito. Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, el bebé puede necesitar otro procedimiento médico. Un cierre transcatéter es un procedimiento en el que se emplea un tubo hueco y delgado dentro de un vaso sanguíneo. El médico introduce un espiral de metal pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del vaso. Estos espirales le pueden ayudar al bebé a evitar la cirugía.

La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no puede usarse. La cirugía consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas para reparar el conducto arterial persistente. Sin embargo, ésta tiene riesgos. Sopese los posibles beneficios y riesgos con el médico antes de optar por la cirugía. PRONOSTICO Si un conducto arterial persistente y pequeño permanece abierto, el bebé puede finalmente presentar síntomas cardíacos. Los bebés con un conducto arterioso persistente más grande podrían padecer problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar) o una infección en el revestimiento interno del corazón(endocarditis) si el conducto arterioso no se cierra.

4.20 TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE El tronco arterioso persistente se produce cuando, durante el desarrollo fetal, el tronco primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que da origen a un solo tronco arterial de gran tamaño que cabalga sobre una gran comunicación interventricular perimembranosa, mal alineada. En consecuencia, una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada ingresa en las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria. Los síntomas son cianosis e insuficiencia cardíaca, con escasa alimentación, diaforesis y taquipnea. Son frecuentes un primer ruido cardíaco (S1) normal y un segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único; los soplos pueden ser variables. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía o cateterismo cardíaco. Por lo general, el tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca es seguido de reparación quirúrgica temprana.

El tronco arterioso persistente representa el 1-2% de las cardiopatías congénitas. Alrededor del 35% de los pacientes presentan el síndrome de deleción 22q11, que incluye el síndrome de DiGeorge y síndromes velocardiofaciales. CLASIFICACION Existen distintas sistemas de clasificación en uso. La primera clasificación, por Collett y Edwards, es 

Tipo I: el tronco de la arteria pulmonar nace del tronco común y después se divide en arterias pulmonares derecha e izquierda.



Tipo II: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen por separado (pero adyacentes entre sí) de la cara posterior del tronco.



Tipo III: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen de las caras laterales de la raíz del tronco razonablemente alejadas entre sí.



Tipo IV: Ambas arterias pulmonares son suministrados por vasos colaterales de la aorta descendente. (El tipo IV se reclasifica actualmente como tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.)

Una clasificación actualizada por Van Praagh se compone de tipo A (tronco arterioso con comunicación interventricular [CIV]) y el tipo B muy raro (tronco arterioso sin CIV). El tipo A se subdivide en 4 tipos: 

Tipo A1: el tronco de la arteria pulmonar nace del tronco común y después se divide en arterias pulmonares derecha e izquierda.



Tipo A2: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen por separado de la cara posterior del tronco.



Tipo A3: Un pulmón es irrigado por una rama de la arteria pulmonar que surge del tronco y el otro pulmón (usualmente el izquierdo) es irrigado por una arteria colateral de tipo ductus



Tipo A4: El tronco es una arteria pulmonar grande y el arco aórtico se interrumpe o presenta coartación.

La válvula troncal puede ser bastante anormal y manifestarse con estenosis, insuficiencia, o ambos. Puede haber otras anomalías (p. ej., cayado aórtico derecho, interrupción del arco aórtico, anomalías de las arterias coronarias, comunicación auriculoventricular), que pueden contribuir a la alta tasa de mortalidad quirúrgica.

Las consecuencias fisiológicas del tronco arterioso son cianosis leve, aumento significativo de la circulación pulmonar e insuficiencia cardíaca (IC). SINTOMAS Por lo general, los lactantes presentan cianosis leve y signos y síntomas de IC (p. ej., taquipnea, mala actitud alimentaria, diaforesis) en las primeras semanas de vida. La exploración física puede detectar un precordio hiperdinámico, aumento de la presión diferencial con pulsos saltones, un segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único y un clic de eyección. Hay un soplo sistólico de grado 2-4/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo. Puede auscularse un soplo mesodiastólico de flujo mitral en la punta cuando hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En caso de insuficiencia de la válvula del tronco, se ausculta un soplo diastólico de tono agudo decreciente sobre la parte media del borde esternal. DIAGNOSTICO 

Radiografía de tórax y ECG



Ecocardiografía



En ocasiones, cateterismo cardíaco, angiografía cardíaca por RM o TC

La clínica permite sospechar el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color. En ocasiones, se requiere cateterismo cardíaco para delinear anomalías asociadas antes de la cirugía, pero la angiografía cardíaca por RM o TC puede suplir la necesidad de cateterismo. La radiografía de tórax muestra diversos grados de cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar, cayado aórtico derecho (en alrededor del 30% de los casos) y arterias pulmonares de posición relativamente alta. El ECG suele indicar hipertrofia ventricular combinada. El aumento sustancial de la circulación pulmonar puede generar evidencia de agrandamiento auricular izquierdo. TRATAMIENTO 

Reparación quirúrgica



Tratamiento médico de la IC (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) antes de la cirugía

La IC se trata enérgicamente con diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA, lo que es seguido de reparación quirúrgica temprana. La infusión de prostaglandinas no es beneficiosa.

El tratamiento quirúrgico consiste en la reparación completa. Se cierra la comunicación interventricular, de manera que el ventrículo izquierdo expulse la sangre a la raíz del tronco. Se coloca un conducto, con una válvula o sin ella, entre el ventrículo derecho y la confluencia de las arterias pulmonares. En los últimos años, las tasas de mortalidad quirúrgica han disminuido a tan solo el 10%. Como el conducto se coloca durante etapas tempranas de la lactancia, su tamaño se torna inadecuado a medida que el niño crece y debe ser revisado durante la infancia. La estenosis de la rama de la arteria pulmonar es una secuela común. Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico

4.21 ARTERIA SUBCLAVIA ANOMALA La arteria subclavia aberrante, o el síndrome de la arteria subclavia aberrante o arteria subclavia lusoria se refiere a una rara variante anatómica del origen de la arteria subclavia derecha. Esta es una de las anomalías congénita vascular más comunes del arco aórtico. La arteria aberrante por lo general surge justo distal a la subclavia izquierda y no del tronco braquiocefálico, cruza en la parte posterior del mediastino por lo general por detrás del esófago en su camino a la extremidad superior. Dicho curso de este vaso aberrante puede causar un anillo vascular alrededor de la tráquea y el esófago. La disfagia debido a una arteria subclavia aberrante derecha se denomina disfagia lusoria. La parálisis del nervio laríngeo recurrente se denomina síndrome de Ortner. La arteria subclavia derecha aberrante con frecuencia surge de un segmento dilatado de la aorta descendente proximal, el divertículo de Kommerell. TRATAMIENTO El tratamiento de la enfermedad es quirúrgico.

4.22 SINDROME DEL CAYADO AORTICO Síndrome del cayado aórtico, síndrome de oclusión de la arteria vertebrobasilar, síndrome de oclusión de la arteria carótida, síndrome de oclusión de la arteria subclavia o síndrome del robo de la subclavia se refiere a un grupo de signos y síntomas asociados con problemas estructurales en las arterias que se ramifican desde el arco o cayado aórtico, la porción superior de la arteria principal que lleva sangre lejos del corazón.

SINTOMAS Los síntomas varían de acuerdo con la arteria afectada, pero pueden abarcar: 

Cambios neurológicos como: mareo, visión borrosa o debilidad.



Cambios en la presión arterial



Problemas respiratorios



Entumecimiento de un brazo



Pulso reducido



Accidentes isquémicos transitorios

CAUSAS Los problemas del síndrome del cayado aórtico están asociados con mayor frecuencia con traumatismo, coágulos sanguíneos o malformaciones que se desarrollan antes de nacer. Los defectos en las arterias ocasionan flujo anormal de sangre hacia la cabeza, el cuello o los brazos. En los niños, hay múltiples tipos de síndromes del cayado aórtico, incluyendo: 

Ausencia congénita de una ramificación de la aorta



Aislamiento de las arterias subclavias



Anillos vasculares

TRATAMIENTO Generalmente, se requiere cirugía para tratar la causa subyacente del síndrome del cayado aórtico.

BIBLIOGRAFIA Sadler TW. Langman. Embriología médica con orientación clínica. 8a ed. España: Madrid 2002.