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• Agustin Alberdi

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Av. Carrilet, 3, 9.a planta – Edificio D -Ciutat de la Justicia 08902 L’Hospitalet de Llobregat Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 correo electrónico: [email protected] Revisión científica Dr. Sergio Rojas Suárez Médico cirujano oftalmólogo, Fundación Hospital Nuestra Señora de la Luz, IAP. Retina y Vítreo, Fundación Hospital Nuestra Señora de la Luz, IAP. Observership en cirugía macular, Cleveland Clinic, Ohio; Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School, Massachusetts; Emory University Hospital, Emory University School of Medicine, Georgia. Profesor adjunto al Curso de Alta Especialidad de Retina y Vítreo, UNAM. Jefe de enseñanza, Departamento de retina y vítreo, Fundación Hospital Nuestra Señora de la Luz, IAP. Delegado por México para la ASRS, International Affairs Committee. Expresidente de la Asociación Mexicana de Retina y del Colegio de Oftalmólogos de Morelos. Miembro asociado de American Society of Retina Specialist (ASRS), European Vitreo Retinal Society, Sociedad Panamericana de Retina y Vítreo (SPRV), Asociación Mexicana de Retina (AMR), Asociación Panamericana de Oftalmología (APAO), Sociedad Mexicana de Oftalmología (SMO) y del Consejo Mexicano de Oftalmología (CMO). Delegado por México para la Asociación Panamericana de Oftalmología (APAO) 2014. Dr. Mario Isaías León Higuera Cirujano Oftalmólogo. Becario de alta especialidad en retina y vítreo. Fundación Hospital Nuestra Señora de la Luz, IAP. Ciudad de México. Traducción Antonio Díez Herranz Dirección editorial: Carlos Mendoza Editor de desarrollo: Núria Llavina Gerente de mercadotecnia: Juan Carlos García Cuidado de la edición: InVivo Proyectos Editoriales Diseño de portada: Sonia Bocharán. Impresión: C&C Offset Printing Co. Ltd. / Impreso en China Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la práctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales.

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El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación solo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FAD) para un uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos la consulta con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (CP, art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2017 Wolters Kluwer ISBN edición en español: 978-84-16781-19-5 Depósito legal: M-42956-2016 Edición en español de la obra original en lengua inglesa The Wills Eye Manual, Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease 7th edition, de Nika Bagheri, Brynn Wajda, Charles Calvo y Alia Durrani, publicada por Wolters Kluwer Copyright © 2016 Wolters Kluwer Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 USA ISBN edición original: 978-1-4963-1883-1

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Colaboradores

COLABORADORES DE LA 7.a EDICIÓN Murtaza K. Adam, M.D. Faheem Ahmed, M.D. Blair Armstrong, M.D.M Michael N. Cohen, M.D. Nathan Cutler, M.D. Brenton Finklea, M.D. Alison Huggins, M.D. Marta Mckeague, M.D. Nina Ni, M.D. Jinali Patel, M.D. Priya Sharma, M.D. Christine Talamini, M.D. Alice L. Williams, M.D. Michelle Wilson, M.D.

Fotografía de portada Ehsan Rahimy, M.D.

COLABORADORES DE LA 6.a EDICIÓN Fatima K. Ahmad, M.D. Christopher J. Brady, M.D. Adam T. Gerstenblith, M.D. Meg R. Gerstenblith, M.D. Katherine G. Gold, M.D. Sebastian B. Heersink, M.D. Suzanne K. Jadico, M.D. Brandon B. Johnson, M.D. Jennifer H. Kim, M.D. Amanda E. Matthews, M.D. Melissa D. Neuwelt, M.D. Anne M. Nguyen, M.D. Linda H. Ohsie, M.D. Kristina Yi-Hwa Pao, M.D. Michael P. Rabinowitz, M.D. Mindy R. Rabinowitz, M.D. Vikram J. Setlur, M.D. Gary Shienbaum, M.D. Eileen Wang, M.D.

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Douglas M. Wisner, M.D.

COLABORADORES DE LA 5.a EDICIÓN Colaboradores del texto Paul S. Baker, M.D. Shaleen L. Belani, M.D. Shawn Chhabra, M.D. John M. Cropsey, M.D. Emily A. DeCarlo, M.D. Justis P. Ehlers, M.D. Gregory L. Fenton, M.D. David Fintak, M.D. Robert E. Fintelmann, M.D. Nicole R. Fram, M.D. Susan M. Gordon, M.D. Omesh P. Gupta, M.D., M.B.A. Eliza N. Hoskins, M.D. Dara Khalatbari, M.D. Bhairavi V. Kharod, M.D. Matthew R. Kirk, M.D. Andrew Lam, M.D. Katherine A. Lane, M.D. Michael A. Malstrom, M.D. Chrishonda C. McCoy, M.D. Jesse B. McKey, M.D. Maria P. McNeill, M.D. Joselitio S. Navaleza, M.D. Avni H. Patel, M.D. Chirag P. Shah, M.D., M.P.H. Heather N. Shelsta, M.D. Bradley T. Smith, M.D. Vikas Tewari, M.D. Garth J. Willis, M.D. Allison P. Young, M.D.

Colaboradores de las fotografías Elizabeth L. Affel, M.S., R.D.M.S. Robert S. Bailey, Jr., M.D. William E. Benson, M.D. Jurij R. Bilyk, M.D. Elisabeth J. Cohen, M.D. Justis P. Ehlers, M.D. Alan R. Forman, M.D. Scott M. Goldstein, M.D. Kammi B. Gunton, M.D. Becky Killian Donelson R. Manley, M.D. Julia Monsonego, C.R.A. Christopher J. Rapuano, M.D.

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Peter J. Savino, M.D. Bruce M. Schnall, M.D. Robert C. Sergott, M.D. Chirag P. Shah, M.D., M.P.H. Heather N. Shelsta, M.D. Carol L. Shields, M.D. Jerry A. Shields, M.D. George L. Spaeth, M.D. William Tasman, M.D.

Ilustrador médico Paul Schiffmacher

COLABORADORES DE LA 4.a EDICIÓN Seema Aggarwal, M.D. Edward H. Bedrossian, Jr., M.D. Brian C. Bigler, M.D. Vatinee Y. Bunya, M.D. Christine Buono, M.D. Jacqueline R. Carrasco, M.D. Sandra Y. Cho, M.D. Carolyn A. Cutney, M.D. Brian D. Dudenhoefer, M.D. John A. Epstein, M.D. Colleen P. Halfpenny, M.D. ThucAnh T. Ho, M.D. Stephen S. Hwang, M.D. Kunal D. Kantikar, M.D. Derek Y. Kunimoto, M.D. R. Gary Lane, M.D. Henry C. Lee, M.D. Mimi Liu, M.D. Mary S. Makar, M.D. Anson T. Miedel, M.D. Parveen K. Nagra, M.D. Michael A. Negrey, M.D. Heather A. Nesti, M.D. Vasudha A. Panday, M.D. Nicholas A. Pefkaros, M.D. Robert Sambursky, M.D. Daniel E. Shapiro, M.D. Derrick W. Shindler, M.D.

COLABORADORES DE LA 3.a EDICIÓN Christine W. Chung, M.D. Brian P. Connolly, M.D. Vincent A. Deramo, M.D. Kammi B. Gunton, M.D.

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Mark R. Miller, M.D. Ralph E. Oursler III, M.D. Mark F. Pyfer, M.D. Douglas J. Rhee, M.D. Jay C. Rudd, M.D. Brian M. Sucheski, M.D.

Ilustrador médico Marlon Maus, M.D.

COLABORADORES DE LA 2.a EDICIÓN Mark C. Austin, M.D. Jerry R. Blair, M.D. Benjamin Chang, M.D. Mary Ellen Cullom, M.D. R. Douglas Cullom, Jr., M.D. Jack Dugan, M.D. Forest J. Ellis, M.D. C. Byron Faulkner, M.D. Mary Elizabeth Gallivan, M.D. J. William Harbour, M.D. Paul M. Herring, M.D. Allen C. Ho, M.D. Carol J. Hoffman, M.D. Thomas I. Margolis, M.D. Mark L. Mayo, M.D. Michele A. Miano, M.D. Wynne A. Morley, M.D. Timothy J. O’Brien, M.D. Florentino E. Palmon, M.D. William B. Phillips, M.D. Tony Pruthi, M.D. Carl D. Regillo, M.D. Scott H. Smith, M.D. Mark R. Stokes, M.D. Janine G. Tabas, M.D. John R. Trible, M.D. Christopher Williams, M.D.

Ilustrador médico Neal H. Atebara, M.D.

COLABORADORES DE LA 1.a EDICIÓN Melissa M. Brown, M.D. Catharine J. Crockett, M.D. Bret L. Fisher, M.D. Patrick M. Flaharty, M.D. Mark A. Friedberg, M.D.

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James T. Handa, M.D. Victor A. Holmes, M.D. Bruce J. Keyser, M.D. Ronald L. McKey, M.D. Christopher J. Rapuano, M.D. Paul A. Raskauskas, M.D. Eric P. Suan, M.D.

Ilustrador médico Marlon Maus, M.D.

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Consultores

CÓRNEA Consultores principales Brandon D. Ayers, M.D. Brad H. Feldman, M.D. Ravi D. Patel, M.D., M.B.A. Irving M. Raber, M.D. Christopher J. Rapuano, M.D.

Consultores Amir A. Azari, M.D. Kristin M. Hammersmith, M.D. Sadeer B. Hannush, M.D. Parveen K. Nagra, M.D.

GLAUCOMA Consultor principal Michael J. Pro, M.D.

Consultores Scott J. Fudemberg, M.D. L. Jay Katz, M.D. Anand V. Mantravadi, M.D. Marlene R. Moster, M.D. George L. Spaeth, M.D. Tara H. Uhler, M.D.

NEUROOFTALMOLOGÍA Consultores Mark L. Moster, M.D. Robert C. Sergott, M.D

OCULOPLÁSTICA 10

Consultores principales Jurij R. Bilyk, M.D. Michael P. Rabinowitz, M.D.

Consultores Jacqueline R. Carrasco, M.D. Scott M. Goldstein, M.D. Ann P. Murchison, M.D., M.P.H. Robert B. Penne, M.D. Mary A. Stefanyszyn, M.D.

ONCOLOGÍA Consultores principales Carol L. Shields, M.D. Jerry A. Shields, M.D.

Consultor Sara A. Lally, M.D.

PEDIATRÍA Consultor principal Bruce M. Schnall, M.D.

Consultores Kammi B. Gunton, M.D. Sharon S. Lehman, M.D. Alex V. Levin, M.D. Leonard B. Nelson, M.D. Barry N. Wasserman, M.D.

RETINA Consultores principales Sunir J. Garg, M.D. Joseph I. Maguire, M.D. Carl D. Regillo, M.D. Marc J. Spirn, M.D. William Tasman, M.D.

Consultores William E. Benson, M.D. Mitchell S. Fineman, M.D. Omesh P. Gupta, M.D., M.B.A.

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Julia A. Haller, M.D. Allen C. Ho, M.D. Jason Hsu, M.D. Richard S. Kaiser, M.D. James F. Vander, M.D.

UVEÍTIS Consultores James P. Dunn, M.D. Sunir J. Garg, M.D.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Consultor Ralph C. Eagle, Jr., M.D.

PROBLEMAS OFTÁLMICOS GENERALES Consultores Alan R. Forman, M.D. Edward A. Jaeger, M.D. Bruce J. Markovitz, M.D.

RADIOLOGÍA Consultor Adam E. Flanders, M.D.

FISIOLOGÍA VISUAL Consultor Elizabeth L. Affel, M.S., R.D.M.S.

OTROS CONSULTORES Eddie Aminlari, M.D. Brian K. Hong, M.D. Travis Jenkins, M.D. M. Ali Khan, M.D. Charles Kim, M.D. Teri T. Kleinberg, M.D.

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Jennifer M. Koterwas, M.D. Sarah Kuchar, M.D. Sebastian Lesniak, M.D. Noelle Layer Pruzan, M.D. Abtin Shahlaee, M.D. Jayanth Sridhar, M.D. Naomie Warner, D.O., M.H.A.

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Prólogo

Es difícil creer que hayan transcurrido 26 años desde que se publicó en 1990 la primera edición del Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital, concebido originalmente por Mark Friedberg y Christopher Rapuano cuando eran residentes. En total se han impreso seis ediciones, y esta última será la 7.a. Sigue siendo una visión general de la especialidad útil y respetada. En esta 7.a edición se han hecho cambios cuando ha sido necesario, como la adición de color y vídeos. De las seis primeras ediciones se han vendido 207 865 ejemplares, y se ha traducido a muchos idiomas. Un miembro del cuerpo docente de un prestigioso servicio de oftalmología de Estados Unidos que tiene una certificación vitalicia del American Board of Ophthalmology decidió realizar un examen de mantenimiento y certificación. Me ha dicho que su única preparación fue leer el Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital de la primera página a la última. Actualmente algunas personas afirman que los jóvenes no reciben una educación tan completa como hace 50 años. Personalmente creo que los jóvenes de hoy son tan capaces e inteligentes como los de cualquier generación previa. Los residentes que han trabajado en el Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital captan rápidamente los aspectos esenciales de los diversos temas y expresan la información de una forma a la vez breve y completa. ¡Y cumplen los plazos! He tenido el privilegio de asesorar a los residentes del Wills Eye Hospital durante muchos años, y felicito y elogio a todos los editores y sus residentes que han conseguido que el Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital sea un éxito tan fantástico. William S. Tasman, M.D. Professor and Emeritus Chairman of Ophthalmology Jefferson Medical College of Thomas Jefferson University Emeritus Ophthalmologist-in-Chief Wills Eye Hospital

EDITORES DEL MANUAL DE OFTALMOLOGÍA DEL WILLS EYE HOSPITAL 1.a edición, 1990: Editores: Mark A. Friedberg, M.D., y Christopher J. Rapuano, M.D. 2.a edición, 1994: Editores: R. Douglas Cullom, Jr., M.D., y Benjamin Chang, M.D. 14

3.a edición, 1999: Editores: Douglas J. Rhee, M.D., y Mark F. Pyfer, M.D. 4.a edición, 2004: Editores: Derek Y. Kunimoto, M.D., Kunal D. Kanitkar, M.D., y Mary S. Makar, M.D. 5.a edición, 2008: Editores: Justis P. Ehlers, M.D., y Chirag P. Shah, M.D. Editores asociados: Gregory L. Fenton, M.D., Eliza N. Hoskins, M.D., y Heather N. Shelsta, M.D. 6.a edición, 2012: Editores: Adam T. Gerstenblith, M.D., y Michael P. Rabinowitz, M.D. Editores asociados: Behin I. Barahimi, M.D., y Christopher M. Fecarotta, M.D. 7.a edición, 2017: Editores: Nika Bagheri, M.D., y Brynn N. Wajda, M.D. Editores multimedia: Charles M. Calvo, M.D., y Alia K. Durrani, M.D.

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Prefacio

Estamos orgullosos de presentar la 7.a edición del Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital. Esta edición aprovecha el duro trabajo de todos los colaboradores anteriores y, como los años anteriores, no habría sido posible sin el esfuerzo, la colaboración, el trabajo en equipo y la mentalidad inquieta de los residentes y el cuerpo docente del Wills Eye Hospital. Nuestro objetivo es seguir ofreciendo la información más actualizada y recomendaciones clínicas colectivas sobre la evaluación, el diagnóstico, el abordaje general y el tratamiento de las enfermedades oculares, tanto en la consulta como en urgencias. La 7.a edición incluye los resultados de algunos de los más importantes ensayos clínicos publicados desde la última edición. En esta edición se reflejan las tendencias cambiantes en el estudio diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de varias enfermedades oculares, como los traumatismos, la oculoplastia, las enfermedades corneales, las alteraciones infantiles, la neurooftalmología, la uveítis y las enfermedades retinianas. También nos complace anunciar la adición del primer componente multimedia extenso del Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital, incluyendo una base de datos electrónica de diversas enfermedades, además de los procedimientos que se realizan en la consulta y el servicio de urgencias. A la vez que se han incorporado las tendencias médicas y tecnológicas actuales, hemos intentado mantener los objetivos iniciales de los editores fundadores: ofrecer un recurso sencillo, breve y fácilmente accesible para los profesionales sanitarios que atienden a pacientes con trastornos oculares. Esperamos que también considere la 7.a edición del Manual de oftalmología del Wills Eye Hospital como una guía adecuada y fácil de usar para el tratamiento de las enfermedades oculares. Nika Bagheri, M.D. Brynn N. Wajda, M.D. Charles M. Calvo, M.D. Alia K. Durrani, M.D.

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P r e f a c i o a l a 1 .a e d i c i ó n

Nuestro objetivo ha sido producir un libro conciso, que ofrezca consejos diagnósticos básicos e información terapéutica específica en relación con la enfermedad ocular. Nos dimos cuenta de la necesidad de este libro cuando atendíamos a pacientes en el servicio de urgencias de uno de los hospitales más grandes y más concurridos del país. Hasta ahora, la información fiable solo podía obtenerse de manuales de difícil manejo o revistas inaccesibles. Como residentes del Wills Eye Hospital, nos hemos beneficiado de los consejos de algunos de los expertos en oftalmología de fama mundial al escribir este libro. Más importante, conocemos las preguntas a las que el residente de oftalmología, el oftalmólogo asistente y el médico de urgencias (no especializado en oftalmología) quieren obtener una respuesta inmediata. El libro se ha escrito para el profesional que, durante la evaluación de un problema ocular, necesita un rápido acceso a información adicional. Intentamos ser tan específicos como es posible, describiendo las modalidades terapéuticas utilizadas en nuestro centro. Por lo tanto, muchas de estas recomendaciones son no solo la forma en la que tratar un trastorno concreto, sino que indican una preferencia personal. Son pautas, no reglas. Debido a los siempre cambiantes conocimientos oftálmicos, es posible que se hayan producido errores y omisiones, especialmente con respecto al tratamiento. Se han comprobado cuidadosamente las dosis de los fármacos, pero se anima a los médicos a revisar el Physicians’ Desk Reference of Facts and Comparisons cuando receten medicaciones con las que no están familiarizados. No se describen todas las contraindicaciones, ni todos los efectos secundarios. Creemos que este libro será un compañero bienvenido para los muchos médicos que tratan problemas oculares. Es todo lo que querían saber y nada más. Christopher J. Rapuano, M.D. Mark A. Friedberg, M.D.

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Índice de capítulos

Colaboradores Consultores Prólogo Prefacio Prefacio a la 1.a edición Lista de vídeos

Capítulo 1

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNTOMAS OCULARES Capítulo 2

DIAGNÓSTICO OCULARES

DIFERENCIAL

DE

Capítulo 3

TRAUMATISMOS 3.1. Quemadura química 3.2. Abrasión corneal 3.3. Cuerpos extraños corneales y conjuntivales 3.4. Laceración conjuntival 3.5. Iritis traumática 3.6. Hipema y microhipema 3.7. Iridodiálisis/ciclodiálisis 3.8. Laceración palpebral VÍDEO: cantotomía y cantólisis VÍDEO: reparación de una laceración palpebral 3.9. Fractura de la órbita por estallido 18

LOS

SIGNOS

3.10. Hemorragia retrobulbar traumática 3.11. Neuropatía óptica traumática VÍDEO: defecto pupilar aferente relativo 3.12. Cuerpo extraño intraorbitario 3.13. Laceración corneal 3.14. Rotura del globo y lesión ocular penetrante VÍDEO: utilización de un adhesivo de cianoacrilato en la córnea 3.15. Cuerpo extraño intraocular 3.16. Lesiones relacionadas con fuegos artificiales o metralla/balas 3.17. Conmoción retiniana 3.18. Rotura coroidea traumática 3.19. Coriorretinitis esclopetaria 3.20. Retinopatía de Purtscher 3.21. Síndrome del niño maltratado Capítulo 4

CÓRNEA 4.1. Queratopatía punteada superficial 4.2. Erosión corneal recurrente 4.3. Síndrome del ojo seco 4.4. Queratopatía filamentosa 4.5. Queratopatía por exposición 4.6. Queratopatía neurotrófica 4.7. Queratopatía por radiación ultravioleta 4.8. Queratopatía punteada superficial de Thygeson 4.9. Terigión/pinguécula 4.10. Queratopatía en banda 4.11. Queratitis bacteriana VÍDEO: técnica del cultivo corneal 4.12. Queratitis micótica 4.13. Queratitis por Acanthamoeba 4.14. Queratopatía cristalina 4.15. Virus del herpes simple 4.16. Virus del herpes zóster oftálmico/virus de la varicela-zóster 4.17. Queratitis intersticial 19

4.18. Hipersensibilidad estafilocócica 4.19. Flictenulosis 4.20. Problemas relacionados con las lentes de contacto 4.21. Conjuntivitis papilar gigante inducida por lentes de contacto 4.22. Adelgazamiento/ulceración corneal periférica 4.23. Fositas de Fuchs 4.24. Queratocono 4.25. Distrofias corneales 4.26. Distrofia endotelial de Fuchs 4.27. Queratopatía ampollosa afáquica/queratopatía ampollosa seudoafáquica 4.28. Rechazo de injerto corneal 4.29. Complicaciones de la cirugía refractiva Capítulo 5

ENFERMEDADES DE CONJUNTIVA/ESCLERÓTICA/IRIS/ANEXOS 5.1. Conjuntivitis aguda 5.2. Conjuntivitis crónica 5.3. Conjuntivitis oculoglandular de Parinaud 5.4. Queratoconjuntivitis límbica superior 5.5. Hemorragia subconjuntival 5.6. Epiescleritis 5.7. Escleritis 5.8. Blefaritis/meibomitis 5.9. Rosácea ocular 5.10. Penfigoide cicatricial ocular 5.11. Dermatitis de contacto 5.12. Tumores conjuntivales 5.13. Melanoma maligno del iris Capítulo 6

PÁRPADO 6.1. Ptosis 6.2. Calacio/orzuelo 20

LA

6.3. Ectropión 6.4. Entropión 6.5. Triquiasis 6.6. Síndrome del párpado flácido 6.7. Blefaroespasmo 6.8. Canaliculitis 6.9. Dacriocistitis/inflamación del saco lagrimal 6.10. Celulitis preseptal 6.11. Tumores malignos del párpado Capítulo 7

ÓRBITA 7.1. Enfermedades de la órbita 7.2. Enfermedades inflamatorias de la órbita 7.3. Enfermedades infecciosas de la órbita 7.4. Tumores orbitarios 7.5. Traumatismos de la órbita 7.6. Masa en la glándula lagrimal/dacrioadenitis crónica 7.7. Otras enfermedades orbitarias Capítulo 8

PEDIATRÍA 8.1. Leucocoria 8.2. Retinopatía de la prematuridad 8.3. Vitreorretinopatía exudativa familiar 8.4. Esodesviaciones 8.5. Exodesviaciones 8.6. Síndromes de estrabismo 8.7. Ambliopía 8.8. Catarata infantil 8.9. Oftalmía neonatal (conjuntivitis del recién nacido) 8.10. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal 8.11. Glaucoma congénito/del lactante 8.12. Anomalías/disgenesia del desarrollo del segmento anterior y del cristalino 21

8.13. Ptosis congénita 8.14. Lactante con ceguera bilateral Capítulo 9

GLAUCOMA 9.1. Glaucoma primario de ángulo abierto 9.2. Glaucoma primario de ángulo abierto de presión baja (glaucoma con presión normal) 9.3. Hipertensión ocular 9.4. Glaucoma agudo de ángulo estrecho 9.5. Glaucoma crónico de ángulo cerrado 9.6. Glaucoma por recesión angular 9.7. Glaucoma inflamatorio de ángulo abierto 9.8. Crisis glaucomatociclítica/síndrome de Posner-Schlossman 9.9. Glaucoma inducido por corticoesteroides 9.10. Síndrome de dispersión pigmentaria/glaucoma pigmentario 9.11. Síndrome seudoexfoliativo/glaucoma exfoliativo 9.12. Glaucoma relacionado con el cristalino 9.13. Iris en meseta 9.14. Glaucoma neovascular 9.15. Síndrome endotelial iridocorneal 9.16. Glaucoma postoperatorio 9.17. Síndrome de dirección anómala del acuoso/glaucoma maligno 9.18. Complicaciones postoperatorias de la cirugía de glaucoma 9.19. Ampulitis Capítulo 10

NEUROOFTALMOLOGÍA 10.1. Anisocoria 10.2. Síndrome de Horner 10.3. Pupilas de Argyll Robertson 10.4. Pupila de Adie (tónica) 10.5. Parálisis aislada del tercer par craneal VÍDEO: parálisis del tercer par craneal 10.6. Regeneración aberrante del tercer par craneal 22

10.7. Parálisis aislada del cuarto par craneal VÍDEO: parálisis del cuarto par craneal 10.8. Parálisis aislada del sexto par craneal VÍDEO: parálisis del sexto par craneal 10.9. Parálisis aislada del séptimo par craneal 10.10. Síndrome del seno cavernoso y síndromes asociados (parálisis de múltiples nervios motores oculares) 10.11. Miastenia grave VÍDEO: miastenia ocular 10.12. Oftalmoplejía externa progresiva crónica 10.13. Oftalmoplejía internuclear VÍDEO: oftalmoplejía internuclear 10.14. Neuritis óptica 10.15. Papiledema 10.16. Hipertensión intracraneal idiopática/seudotumor cerebral 10.17. Neuropatía óptica isquémica arterítica (arteritis de células gigantes) 10.18. Neuropatía óptica isquémica no arterítica 10.19. Neuropatía óptica isquémica posterior 10.20. Otras neuropatías ópticas 10.21. Nistagmo 10.22. Pérdida de visión transitoria/amaurosis fugaz 10.23. Insuficiencia de la arteria vertebrobasilar 10.24. Ceguera cortical 10.25. Pérdida de visión no fisiológica 10.26. Cefalea 10.27. Migraña 10.28. Cefalea en racimos Capítulo 11

RETINA 11.1. Desprendimiento vítreo posterior 11.2. Rotura (desgarro) de la retina 11.3. Desprendimiento de retina 11.4. Retinosquisis 11.5. Exudado algodonoso 23

11.6. Oclusión de la arteria central de la retina 11.7. Oclusión de una rama arterial retiniana 11.8. Oclusión de la vena central de la retina 11.9. Oclusión de una rama venosa retiniana 11.10. Retinopatía hipertensiva 11.11. Síndrome isquémico ocular/enfermedad oclusiva carotídea 11.12. Retinopatía diabética 11.13. Hemorragia vítrea 11.14. Edema macular quístico 11.15. Coriorretinopatía serosa central 11.16. Degeneración macular asociada con la edad, no exudativa (seca) 11.17. Degeneración macular asociada con la edad, neovascular o exudativa (húmeda) 11.18. Vasculopatía coroidea polipoidea idiopática (síndrome hemorrágico uveal posterior) 11.19. Macroaneurisma arterial retiniano 11.20. Enfermedad drepanocítica (incluyendo anemia drepanocítica y rasgo drepanocítico) 11.21. Retinopatía de Valsalva 11.22. Miopía patológica/degenerativa 11.23. Estrías angioides 11.24. Histoplasmosis ocular 11.25. Adhesión vitreomacular (AVM)/tracción vitreomacular (TVM)/agujero macular 11.26. Membrana epirretiniana (fruncimiento macular, retinopatía con pliegue superficial, maculopatía en celofán) 11.27. Derrame/desprendimiento coroideo 11.28. Retinitis pigmentaria y distrofias coriorretinianas hereditarias 11.29. Distrofias de los conos 11.30. Enfermedad de Stargardt (fondo flavimaculado) 11.31. Enfermedad de Best (distrofia macular viteliforme) 11.32. Toxicidad por cloroquina/hidroxicloroquina 11.33. Retinopatía cristalina 11.34. Fosita óptica 11.35. Retinopatía solar 11.36. Nevo coroideo y melanoma maligno de la coroides 24

Capítulo 12

UVEÍTIS 12.1. Uveítis anterior (iritis/iridociclitis) 12.2. Uveítis intermedia 12.3. Uveítis posterior y panuveítis 12.4. Uveítis asociada al antígeno leucocitario humano (HLA) B27 12.5. Toxoplasmosis 12.6. Sarcoidosis 12.7. Enfermedad de Behçet 12.8. Necrosis retiniana aguda 12.9. Retinitis por citomegalovirus 12.10. Microvasculopatía retiniana no infecciosa/retinopatía por el VIH 12.11. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada 12.12. Sífilis 12.13. Endoftalmitis postoperatoria 12.14. Uveítis postoperatoria crónica 12.15. Endoftalmitis traumática 12.16. Endoftalmitis bacteriana endógena 12.17. Retinitis/uveítis/endoftalmitis por Candida 12.18. Oftalmía simpática Capítulo 13

PROBLEMAS OFTÁLMICOS GENERALES 13.1. Catarata adquirida 13.2. Subluxación o luxación del cristalino 13.3. Embarazo 13.4. Enfermedad de Lyme 13.5. Insuficiencia de la convergencia 13.6. Espasmo de acomodación 13.7. Síndrome de Stevens-Johnson (eritema multiforme mayor) 13.8. Carencia de vitamina A 13.9. Albinismo 13.10. Enfermedad de Wilson 13.11. Síndrome de hipotonía 13.12. Ojo ciego doloroso 25

13.13. Facomatosis Capítulo 14

MODALIDADES DE IMAGEN EN OFTALMOLOGÍA 14.1. Radiografías simples 14.2. Tomografía computarizada 14.3. Resonancia magnética 14.4. Angiografía por resonancia magnética 14.5. Flebografía por resonancia magnética 14.6. Arteriografía convencional 14.7. Medicina nuclear 14.8. Ecografía oftálmica 14.9. Estudios fotográficos 14.10. Angiografía con fluoresceína intravenosa 14.11. Angiografía con verde de indocianina 14.12. Tomografía de coherencia óptica 14.13. Oftalmoscopia con láser de barrido confocal 14.14. Biomicroscopia confocal 14.15. Topografía y tomografía de la córnea 14.16. Dacriocistografía

APÉNDICES Apéndice 1 Colirios para dilatación Apéndice 2 Profilaxis antitetánica Apéndice 3 Pruebas con ojo tapado o destapado y tapado alternativamente Apéndice 4 Prueba de la rejilla de Amsler Apéndice 5 Prueba de Seidel para detectar pérdidas en una herida Apéndice 6 Prueba de ducción forzada y prueba de generación de fuerza activa Apéndice 7 Técnica para el sondaje diagnóstico y la irrigación del sistema lagrimal VÍDEO: sondaje e irrigación Apéndice 8 Técnica de cultivo corneal Apéndice 9 Antibióticos y antimicóticos tópicos reforzados Apéndice 10 Técnica de inyecciones retrobulbares, subtenonianas y 26

subconjuntivales Apéndice 11 Punción e inyección intravítreas VÍDEO: inyección intravítrea VÍDEO: punción intravítrea Apéndice 12 Antibióticos intravítreos Apéndice 13 Paracentesis de la cámara anterior VÍDEO: paracentesis de la cámara anterior Apéndice 14 Clasificación del ángulo Apéndice 15 Iridotomía periférica con láser de YAG Apéndice 16 Capsulotomía con láser de YAG

SIGLAS EMPLEADAS EN EL LIBRO ÍNDICE ALFABÉTICO DE MATERIAS

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Lista de vídeos

La versión en papel de esta obra se acompaña de videos complementarios en línea y referenciados a lo largo de toda la obra. Cada uno de ellos tiene una narración de audio en español. En la contraportada delantera se pueden ver los detalles para acceder al libro electrónico.

3.8. VÍDEO: cantotomía y cantólisis 3.8. VÍDEO: reparación de una laceración palpebral 3.11. VÍDEO: defecto pupilar aferente relativo 3.14. VÍDEO: utilización de un adhesivo de cianoacrilato en la córnea 4.11. VÍDEO: técnica del cultivo corneal 10.5. VÍDEO: parálisis del tercer par craneal 10.7. VÍDEO: parálisis del cuarto par craneal 10.8. VÍDEO: parálisis del sexto par craneal 10.11. VÍDEO: miastenia ocular 10.13. VÍDEO: oftalmoplejía internuclear Apéndice 7. VÍDEO: sondaje e irrigación Apéndice 11. VÍDEO: inyección intravítrea Apéndice 11. VÍDEO: punción intravítrea

Apéndice 13. VÍDEO: paracentesis de la cámara anterior

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ALUCINACIONES (IMÁGENES FORMADAS) Desprendimientos del vítreo posterior (líneas luminosas blancas de Moore), desprendimiento de retina, neuropatías ópticas, ojos ciegos, parches bilaterales, síndrome de Charles Bonnet, psicosis, lesiones en la zona parietotemporal, otras causas del sistema nervioso central (SNC), varios fármacos.

CEFALEA VÉASE 10.26, CEFALEA.

CEGUERA NOCTURNA Más frecuentes. Errores de refracción (especialmente miopía mal corregida), glaucoma avanzado o atrofia óptica, pupila pequeña (especialmente por colirios de fármacos mióticos), retinitis pigmentaria, ceguera nocturna estacionaria congénita, después de fotocoagulación panretiniana, fármacos (p. ej., fenotiazinas, cloroquina, quinina). Menos frecuentes. Carencia de vitamina A, atrofia anular, coroideremia.

CONTRACTURAS PALPEBRALES Mioquimia del orbicular (relacionada con fatiga, exceso de cafeína, fármacos o estrés), irritación corneal o conjuntival (especialmente por una pestaña, quiste o cuerpo extraño conjuntival), ojo seco, blefaroespasmo (bilateral), espasmo hemifacial, albinismo (fotosensibilidad), alteraciones de electrólitos séricos, síndrome de Gilles de la Tourette, neuralgia del trigémino, anemia (raramente).

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COSTRAS EN LOS PÁRPADOS Más frecuentes. Blefaritis, meibomitis, conjuntivitis. Menos frecuentes. Canaliculitis, obstrucción del conducto nasolagrimal, dacriocistitis.

DESTELLOS Cataratas, seudofaquia, opacidad capsular posterior, edema u opacidades corneales, alteración de la estructura o respuesta pupilar, después de cirugía refractiva, desprendimiento vítreo posterior, farmacológicos (p. ej., atropina).

DISMINUCIÓN DE LA VISIÓN 1. Pérdida transitoria de la visión (la visión vuelve a la normalidad en 24 h, normalmente antes de 1 h). Más frecuentes. Algunos segundos (normalmente, bilateral): papiledema. Algunos minutos: amaurosis fugaz (crisis isquémica transitoria; unilateral), insuficiencia de la arteria vertebrobasilar (bilateral). De 10 min a 60 min: migraña (con o sin cefalea consecuente). Menos frecuentes. Oclusión inminente de la vena central de la retina, neuropatía óptica isquémica, síndrome isquémico ocular (enfermedad carotídea oclusiva), glaucoma, cambio brusco de presión arterial, lesión en el SNC, drusas en el nervio óptico, arteritis de células gigantes, lesión orbitaria (la pérdida de visión se puede asociar a los movimientos oculares). 2. Pérdida de la visión que dura > 24 h: • Pérdida brusca e indolora. Más frecuentes. Oclusión de una arteria o vena de la retina, neuropatía óptica isquémica, hemorragia vítrea, desprendimiento de retina, neuritis óptica (normalmente, dolor con los movimientos oculares en más del 50 % de los casos), descubrimiento súbito de una pérdida de la visión unilateral preexistente. Menos frecuentes. Otras enfermedades de la retina o el SNC (p. ej., accidente cerebrovascular), envenenamiento con metanol, oclusión de la arteria oftálmica (también puede cursar con defectos de la motilidad ocular y ptosis). • Pérdida gradual indolora (durante semanas, meses o años). Más frecuentes. Cataratas, errores de refracción, glaucoma de ángulo abierto, glaucoma crónico de ángulo cerrado, enfermedad retiniana crónica (p. ej., degeneración macular asociada con la edad [DMAE], retinopatía diabética). Menos frecuentes. Enfermedad corneal crónica (p. ej., distrofia corneal), neuropatía/atrofia óptica (p. ej., tumor en el SNC). • Pérdida dolorosa: glaucoma agudo de ángulo cerrado, neuritis óptica (dolor con 30

los movimientos oculares), uveítis, endoftalmitis, hidropesía corneal (queratocono). 3. Pérdida de la visión postraumática: edema palpebral, irregularidad corneal, hipema, rotura del globo, catarata traumática, luxación del cristalino, conmoción retiniana, desprendimiento de retina, hemorragia de retina o vítreo, neuropatía óptica traumática, neuropatías craneales, lesión en el SNC. NOTA: recordar siempre la pérdida no fisiológica de la visión.

DISTORSIÓN DE LA VISIÓN Más frecuentes. Errores de refracción (incluidos presbiopía, miopía adquirida [por cataratas, diabetes, espasmo ciliar, fármacos, cirugía de desprendimiento de retina], astigmatismo adquirido [p. ej., por cirugía del segmento anterior, calacio, fractura orbitaria y edema]), enfermedad macular (p. ej., coriorretinopatía serosa central, edema macular, DMAE y otras asociadas a membranas coroideas neovasculares), irregularidades corneales, intoxicación (p. ej., etanol, metanol), farmacológicas (p. ej., parche de escopolamina). Menos frecuentes. Queratocono, gotas oftálmicas tópicas (p. ej., mióticos, ciclopléjicos), desprendimiento de retina, migraña (transitoria), hipotonía, alteraciones del SNC (incluido el papiledema), no fisiológicas.

DOLOR 1. Ocular. • Típicamente leve o moderado: síndrome del ojo seco, blefaritis, conjuntivitis infecciosa, epiescleritis, pinguécula o terigión inflamados, cuerpo extraño (corneal o conjuntival), trastorno corneal (p. ej., queratopatía punteada superficial), queratoconjuntivitis límbica superior, toxicidad por medicamentos oculares, problemas relacionados con lentes de contacto, posquirúrgico, síndrome de isquemia ocular, tensión ocular por error de refracción no corregido. • Típicamente moderado o intenso: trastorno corneal (abrasión, erosión, infiltrado/ úlcera/queratitis, lesión química, quemadura por rayos ultravioleta), traumatismo, uveítis anterior, escleritis, endoftalmitis, glaucoma agudo de ángulo cerrado. 2. Periorbitario: traumatismo, orzuelo, celulitis preseptal, dacriocistitis, dermatitis (p. ej., contacto, química, herpes zóster/simple), dolor referido (p. ej., dental, sinusal), neuralgia del trigémino. 3. Orbitario: sinusitis, traumatismo, celulitis orbitaria, síndrome inflamatorio orbitario idiopático, tumor o masa orbitarios, neuritis óptica, dacrioadenitis aguda, migraña o cefalea en racimos, parálisis diabética de pares craneales. 4. Astenopía: errores de refracción no corregidos, foria o tropía, insuficiencia convergente, espasmo acomodativo, farmacológica (mióticos). 31

EDEMA PALPEBRAL 1. Asociado a inflamación (normalmente, eritematosa). Más frecuentes. Orzuelo, blefaritis, conjuntivitis, celulitis preseptal u orbitaria, traumatismo, dermatitis de contacto, dermatitis por herpes simple/zóster. Menos frecuentes. Ectropión, alteraciones corneales, urticaria o angioedema, blefarocalasia, picaduras de insectos, dacrioadenitis, erisipela, masas en el párpado o glándula lagrimal, enfermedades autoinmunitarias (p. ej., lupus discoide, dermatomiositis). 2. No inflamatorio: calacio; dermatocalasia; prolapso de la grasa orbitaria (la retropulsión del globo aumenta el prolapso); laxitud de la piel del párpado; enfermedad cardíaca, renal o tiroidea; síndrome de la vena cava superior; masa en el párpado o glándula lagrimal, cuerpo extraño.

ESTRABISMO EN LA INFANCIA VÉANSE 8.4, ESODESVIACIONES EN NIÑOS, U 8.5, EXODESVIACIONES EN NIÑOS.

FLASHES DE LUZ Más frecuentes. Rotura o desprendimiento de retina, desprendimiento de la parte posterior del vítreo, migraña, movimientos oculares rápidos (en particular, en la oscuridad), estimulación oculodigital. Menos frecuentes. Trastornos del SNC (en particular, lóbulo occipital), insuficiencia arterial vestibulobasilar, neuropatías ópticas, retinitis, fenómenos entópticos, alucinaciones.

HALOS EN TORNO A LAS LUCES Cataratas, seudofaquia, opacidad capsular posterior, glaucoma agudo de ángulo cerrado o edema corneal por otra causa (p. ej., queratopatía ampollosa afáquica o seudofáquica, exceso de uso de lentes de contacto), distrofias corneales, después de cirugía corneal, opacidades corneales, secreciones corneales, síndrome de dispersión pigmentaria, opacidades vítreas, fármacos (p. ej., digital, cloroquina).

IMPOSIBILIDAD DE CIERRE PALPEBRAL (LAGOFTALMÍA) Proptosis importante, quemosis grave, cicatrices palpebrales, cicatriz del músculo elevador del párpado, parálisis del séptimo par craneal, después de la cirugía estética o reconstructiva facial.

LAGRIMEO 32

1. Adultos: • Con dolor: anomalías corneales (p. ej., abrasión, cuerpo extraño o anillo de óxido, erosión recurrente, edema), uveítis anterior, trastorno de pestañas o párpados (p. ej., triquiasis, entropión), cuerpo extraño conjuntival, dacriocistitis, dacrioadenitis, canaliculitis, traumatismo. • Dolor mínimo o ausente: síndrome del ojo seco, blefaritis, obstrucción del conducto nasolagrimal, oclusión del punto lagrimal, masas en el saco lagrimal, ectropión, conjuntivitis (especialmente alérgica y tóxica), estados emocionales, lágrimas de cocodrilo (congénitas o parálisis del séptimo par craneal). 2. Niños: obstrucción del conducto nasolagrimal, glaucoma congénito, cuerpo extraño corneal o conjuntival u otro trastorno irritativo.

«MANCHAS» DELANTE DE LOS OJOS 1. Transitorias: migraña. 2. Permanentes o de larga duración. Más frecuentes. Desprendimiento del vítreo posterior, uveítis posterior o intermedia, hemorragia vítrea, condensaciones y restos en el vítreo. Menos frecuentes. Microhipema, hipema, rotura o desprendimiento de retina, opacidad o cuerpo extraño corneal. NOTA: algunos pacientes refieren una mancha ciega en el campo visual causada por un trastorno retiniano, del nervio óptico o del SNC.

MOSCAS VOLANTES VÉASE «“MANCHAS” DELANTE DE LOS OJOS» EN ESTE CAPÍTULO.

OJO ROJO 1. Causas anexiales: triquiasis, distiquiasis, síndrome del párpado flácido, entropión o ectropión, lagoftalmía (cierre incompleto del párpado), blefaritis, meibomitis, acné rosácea, dacriocistitis, canaliculitis. 2. Causas conjuntivales: oftalmía neonatal en lactantes, conjuntivitis (bacteriana, vírica, química, alérgica, atópica, vernal, toxicidad medicamentosa), hemorragia subconjuntival, pinguécula inflamada, queratoconjuntivitis límbica superior, conjuntivitis papilar gigante, cuerpo extraño conjuntival, simbléfaron y etiologías asociadas (p. ej., penfigoide cicatricial ocular, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica), neoplasia conjuntival. 3. Causas corneales: queratitis infecciosa o inflamatoria, problemas relacionados con 33

lentes de contacto (V. 4.21, PROBLEMAS RELACIONADOS CON LAS LENTES DE CONTACTO), cuerpo extraño corneal, erosión corneal recurrente, terigión, queratopatía neurotrópica, medicamentosa, quemadura por rayos ultravioleta. 4. Otros: traumatismo, posquirúrgico, síndrome del ojo seco, endoftalmitis, uveítis anterior, epiescleritis, escleritis, farmacológico (p. ej., análogos de prostaglandinas), glaucoma de ángulo cerrado, fístula carotideocavernosa (vasos conjuntivales en sacacorchos), cefalea en racimos.

OJOS SECOS VÉASE 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO.

PÁRPADOS CAÍDOS (PTOSIS) VÉASE 6.1, PTOSIS.

PÉRDIDA DE LAS PESTAÑAS Traumatismos, quemaduras, enfermedad tiroidea, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, infección o inflamación palpebral, radiación, enfermedad cutánea crónica (p. ej., alopecia areata), neoplasia cutánea, tricotilomanía.

PICOR OCULAR Conjuntivitis (especialmente alérgica, vernal y vírica), blefaritis, síndrome del ojo seco, alergia a fármacos tópicos o dermatitis de contacto, conjuntivitis papilar gigante u otros problemas relacionados con lentes de contacto.

PROTRUSIÓN OCULAR (PROPTOSIS) VÉASE 7.1, ENFERMEDADES DE LA ÓRBITA.

SECRECIONES VÉASE «OJO ROJO» EN ESTE CAPÍTULO.

SENSACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO Síndrome del ojo seco, blefaritis, conjuntivitis, triquiasis, alteraciones corneales (p. ej., abrasión corneal o cuerpo extraño, erosión recurrente, queratopatía punteada superficial), problemas relacionados con las lentes de contacto, epiescleritis, terigión, pinguécula.

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SENSACIÓN DE ESCOZOR Más frecuentes. Blefaritis, meibomitis, síndrome del ojo seco, conjuntivitis (infecciosa, alérgica, mecánica, química). Menos frecuentes. Problema corneal (tinción con fluoresceína de la córnea, normalmente), terigión o pinguécula inflamados, epiescleritis, queratoconjuntivitis límbica superior, toxicidad ocular (medicamentos, maquillaje, soluciones para lentes de contacto), problemas relacionados con las lentes de contacto.

SENSIBILIDAD A LA LUZ (FOTOFOBIA) 1. Exploración ocular anómala. Más frecuentes. Anomalía corneal (p. ej., abrasión o edema), uveítis anterior. Menos frecuentes. Conjuntivitis (fotofobia leve), uveítis posterior, escleritis, albinismo, ceguera total al color, aniridia, midriasis de cualquier etiología (p. ej., farmacológica, traumática), glaucoma congénito. 2. Exploración ocular normal: migraña, meningitis, neuritis óptica retrobulbar, hemorragia subaracnoidea, neuralgia del trigémino u ojos de pigmentación clara.

VAIVÉN OCULAR (OSCILOPSIA) Nistagmo adquirido, oftalmoplejía internuclear, miastenia grave, pérdida de la función vestibular, opsoclonía/aleteo ocular, mioquimia del músculo oblicuo superior, varios trastornos del SNC.

VISIÓN DOBLE (DIPLOPÍA) 1. Monocular (la diplopía se mantiene cuando se ocluye el ojo no afectado). Más frecuentes. Errores de refracción, alineación incorrecta de las gafas, opacidad o irregularidades corneales (incluida la cirugía corneal/refractiva), catarata, defectos del iris (p. ej., iridectomía). Menos frecuentes. Cristalino natural o implante dislocados, enfermedad macular, desprendimiento de retina, causas del SNC (raro), no fisiológicas. 2. Binocular (la diplopía se elimina cuando se ocluye cualquier ojo): • Típicamente intermitente: miastenia grave, descompensación intermitente de una foria existente. • Constante: parálisis aislada del sexto, tercero o cuarto pares craneales; enfermedad orbitaria (p. ej., enfermedad ocular tiroidea, inflamación orbitaria idiopática [seudotumor orbitario], tumor); síndrome de fisura en el seno cavernoso/fisura orbitaria superior; después de cirugía ocular (p. ej., anestesia residual, músculo desplazado, corrección insuficiente o excesiva después de la cirugía muscular, 35

restricción por cerclaje escleral, aniseiconía grave después de cirugía refractiva); estado postraumático (p. ej., fractura de la pared orbitaria con atrapamiento del músculo extra​ocular, edema orbitario); oftalmoplejía internu​clear; insuficiencia arterial vertebrobasilar; otras lesiones del SNC; problemas con las gafas.

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ANOMALÍAS DEL CAMPO VISUAL Aumento del tamaño de la mancha ciega Papiledema, glaucoma, drusas en el nervio óptico, coloboma del nervio óptico, fibras nerviosas mielinizadas que salen de la papila, fármacos, papila miópica con una semiluna, síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), síndrome de aumento agudo del tamaño de la mancha ciega idiopático (SAATMCI) (puede formar parte del mismo espectro que el SMPBE). Contracción de los campos periféricos que deja un campo central residual pequeño (visión en túnel) Glaucoma; retinitis pigmentaria u otras retinopatías periféricas (p. ej., atrofia gyrata); papiledema crónico; después de una fotocoagulación panretiniana o crioterapia; obstrucción de la arteria central de la retina con preservación de la arteria ciliorretiniana; infarto del lóbulo occipital bilateral con preservación de la mácula; ceguera no fisiológica; fármacos (p. ej., fenotiazinas); carencia de vitamina A; y retinopatía asociada a carcinoma, melanoma y autoinmunitaria. Defectos altitudinales del campo visual Más frecuentes. Neuropatía óptica isquémica, obstrucción de una rama o de la mitad de la arteria o de la vena central de la retina, neuritis óptica. Menos frecuentes. Glaucoma, lesión del nervio óptico o del quiasma, coloboma del nervio óptico. Defectos binasales del campo visual Más frecuentes. Glaucoma, retinopatía bitemporal (p. ej., retinitis pigmentaria). Raras. Enfermedad occipital bilateral, tumor o aneurisma que comprime ambos nervios 37

ópticos o el quiasma, aracnoiditis quiasmática, no fisiológica. Escotoma arqueado Más frecuentes. Glaucoma. Menos frecuentes. Neuropatía óptica isquémica (especialmente no arterítica), drusas en la papila óptica, miopía alta, neuritis óptica. Escotoma central Enfermedad macular; neuritis óptica; neuropatía óptica isquémica (lo más habitual es que produzca un defecto altitudinal del campo visual); atrofia óptica (p. ej., por un tumor que comprime el nervio, enfermedad tóxica o metabólica); en raras ocasiones, lesión de la corteza occipital. Hemianopsia bitemporal Más frecuentes. Lesión del quiasma (p. ej., adenoma hipofisario, meningioma, craneofaringioma, aneurisma, glioma). Menos frecuentes. Papilas ópticas oblicuas. Raras. Retinitis pigmentaria nasal. Hemianopsia homónima Lesión de los lóbulos temporal, parietal u occipital del cerebro (accidente cerebrovascular y tumores, más frecuentes; aneurismas y traumatismos, menos frecuentes), lesión de la cintilla óptica o del cuerpo geniculado lateral. La migraña puede dar lugar a una hemianopsia homónima transitoria.

ANOMALÍAS PALPEBRALES Edema palpebral VÉASE «EDEMA PALPEBRAL» EN EL CAPÍTULO 1, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNTOMAS OCULARES.

Lesión palpebral VÉASE 6.11, TUMORES MALIGNOS DEL PÁRPADO. Ptosis y seudoptosis VÉASE 6.1, PTOSIS.

CÁMARA ANTERIOR/ÁNGULO DE LA CÁMARA ANTERIOR Hipema 38

Traumático, yatrógeno (p. ej., cirugía intraocular o láser), neovascularización del iris, iridociclitis por herpes simple o zóster, discrasia sanguínea o trastornos de la coagulación (p. ej., hemofilia), iridociclitis heterocrómica de Fuchs, anticoagulación, tumor intraocular (p. ej., xantogranuloma juvenil, retinoblastoma, angiomas). Hipopión Úlcera corneal infecciosa, endoftalmitis, iridociclitis grave (p. ej., asociada al antígeno leucocitario humano B27, enfermedad de Behçet), reacción a una lente intraocular (hipopión estéril), partícula cristalina retenida, contaminación de un dispositivo después de una cirugía de cataratas (síndrome tóxico del segmento anterior), necrosis tumoral intraocular (p. ej., seudohipopión por un retinoblastoma), cuerpo extraño intraocular retenido, lentes de contacto ceñidas, edema corneal crónico con rotura de ampollas, reacción inflamatoria intensa por una erosión corneal recurrente, fármacos (p. ej., rifampicina). Sangre en el conducto de Schlemm en la gonioscopia Compresión de los vasos epiesclerales por un gonioprisma (yatrógena), síndrome de Sturge-Weber, fístula arteriovenosa (p. ej., fístula carótida-seno cavernoso [c-c]), obstrucción de la vena cava superior, hipotonía.

CRISTALINO (V. TAMBIÉN 13.1, CATARATA ADQUIRIDA) Lenticono 1. Anterior (convexidad marcada del polo anterior del cristalino): síndrome de Alport (nefritis hereditaria). 2. Posterior (concavidad marcada de la superficie posterior del cristalino): habitualmente idiopática, puede asociarse a vítreo primario hiperplásico persistente. Luxación del cristalino (ectopia del cristalino) VÉASE 13.10, SUBLUXACIÓN O LUXACIÓN DEL CRISTALINO. Partículas iridiscentes en el cristalino Fármacos, hipocalcemia, distrofia miotónica, hipotiroidismo, familiar, idiopática.

IRIS Heterocromía del iris (iris de colores diferentes) 1. Iris afectado más claro de lo normal: síndrome de Horner congénito, la mayoría de los casos de iridociclitis heterocrómica de Fuchs, uveítis crónica, xantogranuloma juvenil, carcinoma metastásico, síndrome de Waardenburg.

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2. Iris afectado más oscuro de lo normal: melanocitosis ocular o melanocitosis oculodérmica, hemosiderosis, siderosis, retención de cuerpo extraño intraocular, melanoma maligno ocular, nevo difuso del iris, retinoblastoma, leucemia, linfoma, síndrome endotelial iridocorneal (SEI), algunos casos de iridociclitis heterocrómica de Fuchs. Lesiones del iris 1. Melanóticas (marrones): nevo, melanoma, adenoma o adenocarcinoma del epitelio pigmentario del iris. NOTA: los quistes, los cuerpos extraños, los neurofibromas y otras lesiones pueden aparecer pigmentados en los iris con pigmentación intensa. 2. Amelanóticas (blancas, amarillas o naranjas): melanoma amelanótico, nódulo inflamatorio o granuloma (p. ej., sarcoidosis, tuberculosis, lepra, otras enfermedades granulomatosas), neurofibroma, hiperemia parcheada de la sífilis, xantogranuloma juvenil, cuerpos extraños, quistes, leiomioma, siembras de un tumor del segmento posterior. Neovascularización del iris Retinopatía diabética, síndrome isquémico ocular, tras la obstrucción de la arteria o la vena central o una rama de la vena de la retina, uveítis crónica, desprendimiento crónico de retina, tumor intraocular (p. ej., retinoblastoma, melanoma), otras vasculopatías retinianas.

ÓRBITA Engrosamiento de los músculos extraoculares en los estudios de imagen Más frecuentes. Orbitopatía tiroidea (a menudo no afecta al tendón), síndrome inflamatorio orbitario idiopático. Menos frecuentes. Tumores (p. ej., linfoma, metástasis o diseminación de un tumor de la glándula lagrimal al músculo), fístula c-c, trombosis de la vena oftálmica superior, hemangioma cavernoso (suele aparecer en el cono muscular sin engrosamiento muscular), rabdomiosarcoma (niños). Lesión del nervio óptico (aislada) Más frecuentes. Glioma del nervio óptico (especialmente en los niños), meningioma del nervio óptico (particularmente en los adultos). Menos frecuentes. Metástasis, leucemia, síndrome inflamatorio orbitario idiopático, sarcoidosis, hipertensión intracraneal con edema secundario del nervio óptico. Lesiones de las glándulas lagrimales 40

VÉASE 7.6, MASA EN LA GLÁNDULA LAGRIMAL/DACRIOADENITIS CRÓNICA. Lesiones orbitarias/proptosis VÉASE 7.1, ENFERMEDADES DE LA ÓRBITA.

PEDIATRÍA Leucocoria (reflejo pupilar blanco) VÉASE 8.1, LEUCOCORIA. Nistagmo en la infancia (V. TAMBIÉN 10.21, NISTAGMO) Nistagmo congénito, albinismo, amaurosis congénita de Leber, lesión (talámica) del sistema nervioso central (SNC), espasmo salutatorio, glioma del nervio óptico o del quiasma óptico, hipoplasia del nervio óptico, catarata congénita, aniridia, opacidades corneales congénitas.

PRESIÓN INTRAOCULAR Aumento agudo de la presión intraocular Glaucoma agudo de ángulo cerrado, glaucoma inflamatorio de ángulo abierto, glaucoma maligno, hipema, crisis glaucomatociclítica (síndrome de Posner-Schlossman), postoperatorio (V. «PROBLEMAS POSTOPERATORIOS» EN ESTE CAPÍTULO), hemorragia supracoroidea, fístula c-c, cierre espontáneo de hendidura de ciclodiálisis, hemorragia retrobulbar y otras enfermedades de la órbita. Aumento crónico de la presión intraocular VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Disminución de la presión intraocular (hipotonía) Rotura del globo ocular, tisis bulbar, desprendimiento de retina y coroides, iridociclitis, deshidratación grave, hendiduras de ciclodiálisis, isquemia ocular, fármacos (p. ej., medicación para el glaucoma), postoperatorio (V. «COMPLICACIONES POSTOPERATO RIAS» EN ESTE CAPÍTULO), bloqueo traumático del cuerpo ciliar.

COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS Cámara anterior poco profunda 1. Asociada a un aumento de la presión intraocular: glaucoma por bloqueo pupilar, síndrome de bloqueo capsular, hemorragia supracoroidea, glaucoma maligno. 2. Asociada a un descenso de la presión intraocular: fugas por heridas, 41

desprendimiento coroideo, filtración excesiva después de una operación de filtración para glaucoma. Hipotonía Fugas por heridas, desprendimiento coroideo, hendiduras de ciclodiálisis, desprendimiento de retina, bloqueo del cuerpo ciliar, supresión farmacológica del humor acuoso, filtración excesiva después de una operación de filtración por glaucoma.

PROBLEMAS DE REFRACCIÓN Hiperopía progresiva Tumor orbitario que presiona sobre la superficie posterior del ojo, desprendimiento seroso de la retina (p. ej., coriorretinopatía serosa central), escleritis posterior, presbiopía, hipoglucemia, cataratas, después de una queratotomía radial u otra cirugía refractiva. Miopía progresiva Miopía alta (patológica), diabetes, cataratas, estafiloma y elongación del globo ocular, ectasia corneal (queratocono o después de una cirugía refractiva corneal), fármacos (p. ej., colirios de mióticos, sulfamidas, tetraciclinas), infantil (fisiológica).

SIGNOS CORNEALES/CONJUNTIVALES Conjuntivitis membranosa (La enseñanza clásica es que la extirpación de la membrana es dificultosa y provoca hemorragias.) Estreptococos, neumococos, quemaduras químicas, conjuntivitis leñosa, Corynebacterium diphtheriae, virus del herpes simple, virus de la variolovacuna ocular. (Compárese con «Conjuntivitis seudomembranosa».) Conjuntivitis seudomembranosa (La enseñanza clásica es que la extirpación de la membrana es sencilla, sin hemorragias.) Véanse anteriormente las causas de conjuntivitis membranosa, además del adenovirus (raras veces da lugar a la formación de membranas verdaderas), penfigoide cicatricial ocular, el síndrome de Stevens-Johnson, la queratoconjuntivitis límbica superior, las infecciones por gonococos y estafilococos, por Chlamydia en los recién nacidos y otros. Cristales corneales VÉASE 4.14, QUERATOPATÍA CRISTALINA. Dilatación de los vasos epiesclerales (sin irritación ocular ni dolor) Neoplasia uveal subyacente, fístula arteriovenosa (p. ej., fístula c-c), policitemia vera, leucemia, trombosis de la vena oftálmica o del seno cavernoso, bloqueo extravascular del flujo venoso oftálmico/orbitario. 42

Edema corneal 1. Congénito: glaucoma congénito, distrofia endotelial hereditaria congénita, distrofia polimorfa posterior (DPMP), traumatismo del parto (lesión por fórceps). 2. Adquirido: edema postoperatorio, queratopatía ampollosa afáquica o seudoafáquica, distrofia endotelial de Fuchs, uso excesivo de lentes de contacto, lesiones traumáticas, químicas o por exposición, aumento agudo de la presión intraocular (p. ej., glaucoma de ángulo cerrado), hidropesía corneal (queratocono descompensado), queratitis por herpes simple o zóster, iritis, fracaso de injerto corneal, síndrome endotelial iridocorneal (SEI), DPMP. Folículos conjuntivales VÉANSE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA, Y 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. Hipertrofia de los nervios corneales Más importantes. Neoplasia endocrina múltiple de tipo IIb (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, neuromas mucosos; pueden tener un hábito marfanoide). Otros. Queratitis por Acanthamoeba, queratitis crónica, queratocono, neurofibromatosis, distrofia endotelial de Fuchs, síndrome de Refsum, traumatismos, glaucoma congénito, fracaso de injerto corneal, lepra, ictiosis idiopática, variante normal. Opacidad seudoespiroidea en el epitelio corneal (córnea verticilada) Amiodarona, cloroquina, enfermedad de Fabry y portadores, fenotiazinas, indometacina. Opacificación de la córnea durante la lactancia Glaucoma congénito, traumatismos durante el parto (lesión por fórceps), distrofia del estroma o endotelial hereditaria congénita (bilateral), DPMP, trastornos del desarrollo del segmento anterior (p. ej., anomalía de Peters), trastornos metabólicos (bilaterales; p. ej., mucopolisacaridosis, mucolipidosis), queratitis intersticial, virus del herpes simple, úlcera corneal, dermoide corneal, esclerocórnea. Papilas conjuntivales VÉANSE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA, Y 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. Pigmentación/coloración anómala de la conjuntiva Pigmentación racial (perilímbica), nevo, melanosis adquirida primaria, melanoma, melanocitosis ocular y oculodérmica (congénita, azul-grisácea, no conjuntival, sino epiescleral), enfermedad de Addison, embarazo, radiación, ictericia, hemorragia subconjuntival en fase de resolución, rímel, cuerpo extraño conjuntival o subconjuntival, farmacológica (p. ej., clorpromazina, epinefrina tópica), cosméticos (p. ej., depósitos de máscara/maquillaje, tatuajes). Queratitis vascular (invasión vascular superficial de la córnea) Rosácea ocular, lentes de contacto ceñidas o utilización excesiva de lentes de contacto, 43

flicténula, Chlamydia (tracoma y conjuntivitis de inclusión), queratoconjuntivitis límbica superior (solamente micropaño), hipersensibilidad estafilocócica, queratoconjuntivitis vernal, virus del herpes simple o zóster, quemaduras químicas, penfigoide cicatricial ocular, aniridia, molusco contagioso, lepra. Sequedad conjuntival (xerosis) Déficit de vitamina A, conjuntivitis poscicatricial, síndrome de Stevens-Johnson, penfigoide cicatricial ocular, exposición (p. ej., lagoftalmía, ausencia del reflejo de parpadeo, proptosis), radiación, dacrioadenitis crónica, síndrome de Sjögren. Simbléfaron (fusión de la conjuntiva palpebral con la conjuntiva del globo ocular) Penfigoide cicatricial ocular, síndrome de Stevens-Johnson, quemaduras químicas, traumatismos, fármacos, inflamación conjuntival o epiescleral de larga duración, queratoconjuntivitis epidémica, conjuntivitis atópica, por radiación, congénita, yatrógena (posquirúrgica). Tumefacción conjuntival (quemosis) Alergia, cualquier inflamación ocular o periocular, postoperatorio, fármacos, congestión venosa (p. ej., fístula c-c), edema angioneurótico, mixedema.

SIGNOS DEL FONDO DE OJO Cortocircuitos vasculares optociliares en la papila óptica Tumor orbitario o intracraneal (especialmente meningioma), oclusión de la vena central de la retina, papiledema crónico (p. ej., seudotumor cerebral), glaucoma crónico de ángulo abierto, glioma del nervio óptico. Disminución de la visión con fondo de ojo normal Neuritis óptica retrobulbar, degeneración de los conos, enfermedad de Stargardt o fundus flavimaculatus, otras neuropatías ópticas (p. ej., neuropatía óptica hereditaria de Leber, tumores, alcohol o tabaco), monocromatismo de bastones, ambliopía, retinopatía asociada al cáncer (RAC), retinopatía asociada al melanoma (RAM), pérdida de visión no fisiológica. Embolia VÉANSE 10.22, PÉRDIDA DE VISIÓN TRANSITORIA/AMAUROSIS FUGAZ; 11.6j, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA; 11.7, OCLUSIÓN DE LAS RAMAS ARTERIALES RETINIANAS, Y 11.33, RETINOPATÍA CRISTALINA. • Plaquetas-fibrina (gris apagado y alargado): enfermedad carotídea, menos frecuente de origen cardíaco. • Colesterol (amarillo brillante, normalmente en bifurcaciones arteriales): enfermedad carotídea. • Calcio (blanco apagado, típicamente alrededor de la papila o en esta): cardiopatía. 44

• Mixoma cardíaco (frecuente en pacientes jóvenes, en particular en el ojo izquierdo; a menudo obstruye la arteria oftálmica o la arteria central de la retina por detrás del globo ocular y no se ve). • Talco y almidón (partículas relucientes blancoamarillentas, pequeñas, en las arteriolas maculares; puede producir neovascularización retiniana periférica): drogadicción intravenosa (i.v.). • Grasa o aire (a menudo se observan exudados algodonosos, no embolias): secundarios a traumatismos torácicos (retinopatía de Purtscher) y a fracturas de huesos largos. • Otros (tumores, parásitos, otros cuerpos extraños). Espículas óseas (conglomerados pigmentarios difusos) VÉASE

11.28,

RETINITIS

PIGMENTARIA

Y

DISTROFIAS

CORIORRETINIANAS

HEREDITARIAS.

Exudados algodonosos VÉASE 11.5, EXUDADO ALGODONOSO. Exudados maculares Más frecuentes. Diabetes, membrana neovascular coroidea (subretiniana), hipertensión. Menos frecuentes. Macroaneurisma, enfermedad de Coats (niños), hemangioma capilar retiniano periférico, oclusión de la vena retiniana, papiledema, retinopatía por radiación. Formación de manguitos perivasculares alrededor de las venas retinianas (periflebitis) Más frecuentes. Sífilis, sarcoidosis, pars planitis, drepanocitosis. Menos frecuentes. Tuberculosis, esclerosis múltiple, enfermedad de Eales, retinitis vírica (p. ej., virus de la inmunodeficiencia humana, herpes), enfermedad de Behçet, retinitis micótica, bacteriemia. Lesión macular en ojo de buey Degeneración macular asociada con la edad (DMAE), enfermedad de Stargardt o fundus flavimaculatus, albinismo, distrofia de los conos, retinopatía por cloroquina o hidroxicloroquina, síndrome de Spielmeyer-Vogt, distrofia coroidea areolar central. VÉASE 11.32, TOXICIDAD POR CLOROQUINA/HIDROXI CLOROQUINA. Manchas de Roth (hemorragias retinianas con centro blanco) Más frecuentes. Diabetes, leucemia, coriorretinitis séptica (p. ej., secundaria a endocarditis bacteriana subaguda). Menos frecuentes. Anemia perniciosa (y rara vez otras variantes de anemia), drepanocitosis, escorbuto, lupus eritematoso sistémico, otras enfermedades del tejido conjuntivo. 45

Neovascularización coroidea (membrana verde-grisácea o presencia de sangre profunda en la retina) Más frecuentes. DMAE, síndrome de histoplasmosis ocular, miopía alta, vasculopatía coroidea polipoidea idiopática, bandas angioides, rotura coroidea (traumatismos). Menos frecuentes. Drusas en la cabeza del nervio óptico, tumores, cicatrices retinianas después de fotocoagulación retiniana con láser, uveítis posterior (p. ej., VKH, CMF, coroiditis serpiginosa), idiopática. Neovascularización retiniana 1. Polo posterior: diabetes, después de la oclusión de la vena central de la retina. 2. Periférica: retinopatía drepanocítica, después de la oclusión de una rama de la vena central de la retina, diabetes, sarcoidosis, sífilis, síndrome isquémico ocular (enfermedad oclusiva carotídea), pars planitis, enfermedad de Coats, retinopatía de la prematuridad, embolización por drogadicción i.v. (retinopatía por talco), uveítis crónica, otras (p. ej., leucemia, anemia, enfermedad de Eales, vitreorretinopatía exudativa familiar). Pliegues coroideos Tumores orbitarios o coroideos, síndrome inflamatorio orbitario idiopático, oftalmopatía tiroidea, escleritis posterior, hipotonía, desprendimiento de retina, hiperopía marcada, laceración escleral, papiledema, postoperatorio. Tumores VÉASE 11.36, NEVO COROIDEO Y MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES.

TRASTORNOS NEUROOFTÁLMICOS Anisocoria (pupilas de tamaño diferente) VÉASE 10.1, ANISOCORIA. Atrofia de la papila óptica Más frecuentes. Glaucoma; después de una obstrucción de la arteria o la vena central de la retina; neuropatía óptica isquémica previa; neuritis óptica crónica; papiledema crónico; compresión del nervio óptico, el quiasma o la cintilla óptica por un tumor o un aneurisma; neuropatía óptica traumática previa. Menos frecuentes. Sífilis, degeneración retiniana (p. ej., retinitis pigmentaria), neuropatía óptica tóxica o metabólica, atrofia óptica de Leber, amaurosis congénita de Leber, neuropatía por radiación, tesaurismosis (p. ej., enfermedad de Tay-Sachs), otras formas de atrofia óptica hereditaria o congénita (el nistagmo casi siempre está presente en las variantes congénitas). Cortocircuitos vasculares optociliares 46

VÉASE «SIGNOS DEL FONDO DE OJO» EN ESTE CAPÍTULO. Defecto pupilar aferente 1. Grave (2+ a 3+): neuropatía óptica (p. ej., neuropatía óptica isquémica, neuritis óptica, tumores, glaucoma); obstrucción de la arteria o la vena central de la retina; menos frecuentemente, una lesión del quiasma/cintilla óptica. 2. Leve (1+): cualquiera de los precedentes, ambliopía, hemorragia vítrea densa, degeneración macular avanzada, obstrucción de una rama de la arteria o de la vena central de la retina, desprendimiento de retina u otras retinopatías. Limitación de la movilidad ocular 1. Con exoftalmos y resistencia a la retropulsión: VÉASE 7.1, ENFERMEDADES DE LA ÓRBITA.

2. Sin exoftalmos y resistencia a la retropulsión: parálisis aisladas de los pares craneales tercero, cuarto o sexto; parálisis de múltiples nervios oculomotores (V. 10.10, SÍNDROME DEL SENO CAVERNOSO Y SÍNDROMES ASOCIADOS [PARÁLISIS DE MÚLTIPLES NERVIOS MOTORES OCULARES]), miastenia grave, oftalmoplejía externa progresiva crónica y síndromes asociados, fractura orbitaria en estallido con atrapamiento muscular, migraña oftalmopléjica, síndrome de Duane, otros trastornos del SNC. Reacción pupilar paradójica (la pupila se dilata con la luz y se contrae con la oscuridad) Ceguera nocturna estacionaria congénita, acromatopsia congénita, hipoplasia del nervio óptico, amaurosis congénita de Leber, enfermedad de Best, neuritis óptica, atrofia óptica dominante, albinismo, retinitis pigmentaria. En raras ocasiones, ambliopía. Tumefacción de la papila óptica (edema) VÉASE 10.15, PAPILEDEMA.

VÍTREO Opacidades del vítreo Hialosis asteroidea; hemorragia vítrea; células inflamatorias procedentes de vitritis o uveítis posterior; opacidades en bolas de nieve por pars planitis o sarcoidosis; hebras vítreas normales asociadas a degeneración vítrea relacionada con la edad; células tumorales; cuerpos extraños; restos de hialoide; en raras ocasiones, amiloidosis o enfermedad de Whipple, sinquisis centelleante.

47

3.1

Quemadura química

El tratamiento debe instaurarse INMEDIATAMENTE, incluso antes de realizar pruebas de visión, a menos que se sospeche perforación ocular. NOTA: incluye álcalis (p. ej., lejía, cementos, yesos, polvo de airbag, productos blanqueadores, amoníaco), ácidos (p. ej., ácido de pilas, limpiador de piscinas, vinagre), disolventes, detergentes e irritantes (p. ej., aerosoles para defensa personal). Tratamiento de urgencia 1. Irrigación copiosa, pero suave, con solución salina o solución de lactato de Ringer durante al menos 30 min. Puede utilizarse agua corriente en ausencia de estas soluciones, y puede ser más eficaz en la inhibición del aumento del pH intracameral que la solución salina normal en las heridas por álcalis. No utilizar NUNCA soluciones ácidas para neutralizar los álcalis o viceversa, ya que las propias reacciones acidobásicas pueden generar sustratos peligrosos y causar lesiones térmicas secundarias. Se puede colocar un espéculo palpebral y un anestésico tópico (p. ej., proparacaína) antes de la irrigación. Se debe proceder a la eversión e irrigación de los fondos de saco superior e inferior. Después de la exclusión de un traumatismo abierto del globo ocular, las partículas se deben eliminar mediante lavado o manualmente. El empleo manual de una sonda intravenosa conectada a una solución de irrigación facilita el proceso de irrigación. 2. Esperar 5-10 min tras parar la irrigación para permitir que se absorba el diluyente, a continuación se comprueba el pH en el fondo de saco inferior utilizando papel de tornasol. Se continúa la irrigación hasta que se logre un pH neutro (es decir, 7-7,4). NOTA: el volumen del líquido de irrigación requerido para alcanzar un pH neutro varía según el agente químico y la duración de la exposición a dicho agente. El volumen requerido puede variar de unos pocos litros a muchos litros (más de 8-10 l). 48

3. Se deben limpiar los fondos de saco conjuntivales con un aplicador con punta de algodón humedecido para eliminar cualquier partícula retenida de material cáustico y de conjuntiva necrótica, sobr todo en el caso de un pH persistentemente anómalo. En especial es importante la doble eversión de los párpados con retractores palpebrales de Desmarres para identificar y eliminar partículas en la profundidad del fondo de saco. Las partículas de hidróxido de calcio se pueden eliminar más fácilmente con un aplicador de punta de algodón empapado en ácido etilendiaminotetraacético (EDTA, ethylene-diaminetetraacetic acid) disódico. 4. Los cuerpos extraños ácidos o básicos incrustados en la conjuntiva, la córnea, la esclerótica o los tejidos vecinos pueden requerir desbridamiento o eliminación por medios quirúrgicos.

QUEMADURAS DE LEVES A MODERADAS Signos Importantes. Los defectos del epitelio corneal van desde una queratopatía punteada superficial (QPS) dispersa hasta pérdida epitelial focal, hasta desprendimiento de la totalidad del epitelio. No se observan áreas significativas de isquemia perilímbica (es decir, no hay blanqueamiento de los vasos conjuntivales o epiesclerales). Otros. Áreas focales de defecto epitelial conjuntival, quemosis, hiperemia, hemorragias o una combinación de estos hallazgos; ligero edema palpebral; reacción ligera de la cámara anterior (CA); quemaduras de primer y segundo grado de la piel periocular con o sin pérdida de pestañas. NOTA: si se sospecha un defecto epitelial, pero no se ve con tinción de fluoresceína, se debe repetir la aplicación de fluoresceína en el ojo. En ocasiones, el defecto tarda en captar el colorante. Si se desprende la totalidad del epitelio, solo queda la membrana de Bowman, que puede captar mal la fluoresceína. Estudio 1. Anamnesis: ¿hora de la lesión? ¿Tipo de producto químico específico? ¿Tiempo entre la exposición y el comienzo de la irrigación? ¿Duración/cantidad y tipo de irrigación? ¿Protección ocular? La muestra de la sustancia, el envase o la etiqueta, o la hoja informativa de seguridad del producto, son útiles para la identificación y el tratamiento de la sustancia causante de la exposición. 2. Exploración con lámpara de hendidura con tinción con fluoresceína. Eversión palpebral para investigar si hay cuerpos extraños. Evaluar si hay úlceras o defectos conjuntivales o corneales. Comprobar la presión intraocular (PIO). Si hay una distorsión de la córnea, puede determinarse de modo preciso la PIO con un dispositivo Tono-Pen®, con un neumotonometro o con un dispositivo iCare®. Se puede realizar palpación suave si se considera necesaria.

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Tratamiento 1. VÉASE «TRATAMIENTO DE URGENCIA» ANTERIORMENTE. 2. Considerar un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % u homatropina al 5 % dos o tres veces al día) si hay fotofobia intensa, dolor o inflamación de la CA. Si se sospecha isquemia del limbo, evitar la fenilefrina por sus propiedades vasoconstrictoras. 3. Uso frecuente (cada hora mientras el paciente está despierto) de lágrimas artificiales sin conservantes. 4. Considerar esteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cuatro veces al día) como tratamiento complementario, con antibiótico tópico, durante 1 semana, aunque haya un defecto epitelial, especialmente si es una lesión por álcali. 5. Analgésico oral (p. ej., paracetamol con o sin codeína) según necesidades. 6. Si la PIO está elevada, se puede administrar acetazolamida 250 mg v.o. cuatro veces al día, acetazolamida de liberación retardada 500 mg v.o. dos veces al día o metazolamida 25 mg-50 mg v.o. dos o tres veces al día. Deben vigilarse los electrólitos, sobre todo el potasio, en los pacientes que tomen estos medicamentos. Se debe añadir un β-bloqueante tópico (p. ej., timolol al 0,5 % dos veces al día) si se requiere un control adicional de la PIO. Los agonistas α se deben evitar por sus propiedades vasoconstrictoras, especialmente si hay isquemia del limbo. Seguimiento Inicialmente a diario y después cada pocos días hasta que haya cicatrizado el defecto corneal. Se deben utilizar esteroides tópicos si hay inflamación significativa. Se debe investigar si hay úlceras corneales, adelgazamiento del estroma e infección.

QUEMADURAS GRAVES Signos (además de los anteriores) (v. fig. 3.1.1) Importantes. Quemosis pronunciada y blanqueamiento de las conjuntivas, edema y opacificación cor neales, reacción de moderada a intensa en la CA (puede no apreciarse si la córnea es opaca).

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Figura 3.1.1. Quemadura por álcali.

Otros. Aumento de la PIO, quemaduras de segundo y tercer grado de la piel circundante y retinopatía necrótica local como consecuencia de la penetración directa del álcali a través de la esclerótica. Estudio Igual que en las quemaduras de leves a moderadas. Tratamiento 1. VÉASE «TRATAMIENTO DE URGENCIA» ANTERIORMENTE. 2. Rara vez se requiere el ingreso hospitalario para un seguimiento estrecho de la PIO y de la cicatrización corneal. 3. Desbridar el tejido necrótico que contenga material extraño. 4. Ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %-2 % dos a tres veces al día, homatropina al 5 % dos a tres veces al día o atropina al 1 % una o dos veces al día). Evitar la fenilefrina, porque es un vasoconstrictor. 5. Antibiótico tópico (p. ej., colirio de trimetoprima/polimixina B o de fluoroquinolona cuatro veces al día; pomada de eritromicina o bacitracina de cuatro a nueve veces al día). Debe tenerse precaución con el ciprofloxacino en los defectos epiteliales grandes, porque puede precipitar en la córnea. 6. Esteroide tópico (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % o dexametasona al 0,1 % de cuatro a nueve veces al día) con cobertura antibiótica asociada, incluso si hay un defecto epitelial, especialmente si hay inflamación significativa de la CA o de la córnea. Puede utilizarse una combinación de antibiótico esteroide, como tobramicina/dexametasona en colirio o pomada cada 12 h.

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7. Medicamentos reductores de la PIO, como ante-riormente, si la PIO está aumentada o no puede determinarse. 8. Empleo frecuente (p. ej., cada hora mientras el paciente está despierto) de lágrimas artificiales o gel sin conservante si no se utilizan pomadas a menudo. 9. Las tetraciclinas orales y la vitamina C también pueden reducir la colagenólisis y la fusión del estroma (p. ej., doxiciclina 100 mg v.o., dos veces al día). 10. Lisis de las adherencias conjuntivales dos veces al día limpiando los fondos de saco. Si comienza a formarse un simbléfaron a pesar del intento de lisis, se debe considerar el empleo de un anillo de membrana amniótica (p. ej., ProKera Plus®) para mantener abiertos los fondos de saco. 11. Otras consideraciones: • Lentes de contacto blandas terapéuticas, lentes de colágeno hidrófilas, injerto de membrana amniótica (p. ej., membrana suturada/pegada o ProKera autorretenido) o tarsorrafia (generalmente se utiliza si se retrasa la cicatrización más de 2 semanas). • Se ha descrito que en las quemaduras por álcalis el ascorbato y el citrato reducen el tiempo de cicatrización y permiten un mejor desenlace visual. Se ha estudiado la administración intravenosa, v.o. (ascorbato 500 mg-2 000 mg al día) y tópica (ascorbato al 10 % cada hora). Hay que tener precaución en los pacientes con insuficiencia renal secundaria a la posible toxicidad renal. • En caso de producirse queratólisis, se pueden utilizar inhibidores de la colagenasa (p. ej., colirio de acetilcisteína al 10 %-20 % cada 4 h). • Si progresa la queratólisis (o si se perfora la córnea), se puede considerar el uso del adhesivo hístico de cianoacrilato. Puede requerirse un injerto como parche de urgencia o un trasplante corneal; sin embargo, el pronóstico es mejor si se efectúa esta técnica al menos 12-18 meses después de la lesión. Seguimiento Es preciso seguir estrechamente a estos pacientes, ya sea en el hospital o diariamente como pacientes en régimen ambulatorio. La dosis de los esteroides tópicos debe disminuirse gradualmente después de 7-10 días, porque pueden favorecer la queratólisis. Si es necesario un tratamiento antiinflamatorio prolongado, debe plantearse el cambio a acetato de medroxiprogesterona al 1 % para prevenir la queratólisis del estroma. Puede requerirse el empleo a largo plazo de lágrimas artificiales sin conservantes cada 1 h-6 h y de pomada lubricante al acostarse o hasta cuatro veces al día. Un ojo muy seco puede necesitar tarsorrafia o un colgajo conjuntival. Puede efectuarse un trasplante de células madre de conjuntiva o límbicas del otro ojo en las lesiones unilaterales que no llegan a cicatrizar en varias semanas o en varios meses.

LESIÓN OCULAR POR SUPERPEGAMENTO (CIANOACRILATO) NOTA: los superpegamentos de fraguado rápido se endurecen rápidamente en contacto con la humedad. 52

Tratamiento 1. Si los párpados están pegados, pueden separarse con una tracción suave. En ocasiones es preciso cortar las pestañas para separarlos. Se eliminarán cuidadosamente con unas pinzas finas las pestañas con dirección aberrante, el pegamento endurecido que está produciendo irritación mecánica de la córnea por frotamiento y el pegamento adherido a la córnea. Se puede usar irrigación con abundante suero fisiológico templado, compresas templadas o pomada para eliminar la cola endurecida sobre los párpados, las pestañas, la córnea o la conjuntiva. 2. Los defectos epiteliales se tratan como las abrasiones corneales (V. 3.2, ABRASIÓN CORNEAL). 3. Las compresas calientes cuatro veces al día pueden ayudar a retirar cualquier resto de pegamento que haya quedado adherido en las pestañas y que no requiera una retirada urgente. 4. Si no se puede eliminar todo el pegamento del borde palpebral, se puede aplicar una lente de contacto de tipo vendaje con tratamiento antibiótico en colirio y seguimiento diario hasta que se haya desprendido el pegamento. Seguimiento Diariamente hasta que hayan curado los defectos del epitelio corneal.

3.2

Abrasión corneal

Síntomas Dolor agudo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, molestias al parpadear, antecedente de arañazo o golpe en el ojo. Signos (v. fig. 3.2.1) Importantes. Defecto epitelial que se tiñe con fluoresceína, ausencia de opacidad corneal subyacente (cuya existencia indica infección o inflamación).

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Figura 3.2.1. Abrasión corneal teñida con fluoresceína.

Otros. Inyección conjuntival, párpados hinchados, ligera reacción en la CA. Diagnóstico diferencial • Erosión recurrente (V. 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE). • Queratitis por herpes simple (V. 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE). • Queratopatía punteada superficial confluente (V. 4.1, QUERATOPATÍA SUPERFICIAL). • Queratopatía ultravioleta (V. 4.7, QUERATOPATÍA ULTRAVIOLETA). • Queratopatía por exposición (V. 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN).

PUNTEADA

Estudio 1. Exploración con lámpara de hendidura: utilizar colorante de fluoresceína, medir el tamaño (es decir, altura y anchura) de la abrasión, y representar gráficamente su localización. Buscar una reacción de la CA, infiltrado (opacificación de la córnea subyacente), laceración corneal y traumatismo penetrante. 2. Evertir los párpados para asegurarse de que no haya cuerpos extraños, especialmente en presencia de abrasiones verticales/lineales. Tratamiento 1. Antibiótico: • No portador de lentes de contacto: pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina, bacitracina o bacitracina/polimixina B cada 2 h-4 h) o colirio de antibiótico (p. ej., polimixina B/trimetoprima o fluoroquinolona cuatro veces al día). Las abrasiones secundarias a las uñas de los dedos o materia vegetal deben cubrirse con un colirio de fluoroquinolona (p. ej., ciprofloxacino, moxifloxacino) o con pomada (p. ej., 54

ciprofloxacino) al menos cuatro veces al día. • Portador de lentes de contacto: se debe dar cobertura frente a Pseudomonas (p. ej., fluoroquinolona). Se puede utilizar pomada de antibiótico o colirio de antibiótico al menos cuatro veces al día). NOTA: utilizar colirio o pomada depende de las necesidades del paciente. Las pomadas ofrecen una mejor barrera y una mejor función lubricante entre el párpado y la abrasión, pero tienden a borrar la vista temporalmente. Pueden utilizarse para potenciar el efecto del colirio al acostarse. Los autores prefieren la aplicación frecuente de pomadas. 2. Fármaco ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % o al 2 % dos o tres veces al día) para la iritis traumática que puede aparecer 24 h-72 h después del traumatismo. Evitar el empleo de esteroides porque retrasan la cicatrización epitelial y aumentan el riesgo de infección. Evitar el empleo de ciclopléjicos de acción prolongada en las abrasiones pequeñas para acelerar la recuperación visual. 3. Rara vez se requiere un parche, y puede llegar a producir una abrasión grave si no se aplica correctamente. 4. Considerar el empleo de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tópicos en colirio (p. ej., ketorolaco al 0,4 %-0,5 % cuatro veces al día durante 3 días) para el dolor. Se debe evitar en pacientes con otra enfermedad de la superficie ocular. Puede utilizarse también paracetamol, AINE u opiáceos (en los casos graves) por vía oral para el dolor. 5. Desbridar el epitelio laxo o colgante, porque puede inhibir la cicatrización. Puede utilizarse un aplicador con punta de algodón empapado en un anestésico tópico (p. ej., proparacaína) o pinzas de joyería estériles (con precaución). 6. No llevar lentes de contacto. Algunos médicos utilizan lentes de contacto de tipo vendaje para el tratamiento. Los autores rara vez las utilizan a menos que el tamaño de la abrasión y las molestias lo justifiquen y haya una mala cicatrización en ausencia de infección. En el caso de utilizar lentes de contacto de tipo vendaje, los pacientes deben recibir antibióticos tópicos profilácticamente (p. ej., polimixina B/trimetoprima o una fluoroquinolona cuatro veces al día), y se debe realizar un seguimiento diario para la evaluación y el cambio de las lentes de contacto. Seguimiento No portador de lentes de contacto 1. En el caso de haber aplicado un parche o de haber colocado una lente de contacto de tipo vendaje, el paciente volverá a las 24 h (o antes si los síntomas empeoran) para una revaluación. 2. Abrasión corneal central o de gran tamaño: volver al día siguiente para determinar si mejora el defecto epitelial. Si la abrasión se está curando, puede verse 2-3 días después. Se debe indicar al paciente que vuelva antes si los síntomas empeoran. 55

Nuevas visitas cada 3-5 días hasta que la lesión se haya curado. 3. Abrasión periférica o pequeña: volver al cabo de 2-5 días. Indicar al paciente que vuelva antes si los síntomas empeoran. Volver a visitar cada 3-5 días hasta que se produzca la cicatrización. Portador de lentes de contacto Seguimiento estrecho hasta que se haya resuelto el defecto epitelial, y después tratar con fluoroquinolona tópica o colirio de tobramicina durante 1-2 días más. El paciente puede volver a llevar las lentes de contacto después de que haya sentido normal el ojo durante 1 semana sin medicación. En ese momento se deben emplear unas lentes de contacto nuevas.

3.3

Cuerpos extraños corneales y conjuntivales

Síntomas Sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, antecedentes de traumatismo. Signos (v. fig. 3.3.1) Importantes. Cuerpo extraño conjuntival o corneal con o sin anillo de herrumbre. Otros. Inyección conjuntival, edema palpebral, reacción leve de la CA y QPS. Puede haber un pequeño infiltrado alrededor de un cuerpo extraño corneal; suele ser reactivo y estéril. Las abrasiones lineales de orientación vertical o QPS pueden indicar un cuerpo extraño debajo del párpado superior. Estudio 1. Anamnesis: determinar el mecanismo de la lesión (p. ej., golpe de metal contra metal, herramientas eléctricas o martillos neumáticos, recorrido directo sin gafas de seguridad, distancia desde el paciente al lugar, etc.). Se debe intentar determinar el tamaño, el peso, la velocidad, la fuerza y la forma del objeto. Se debe tener siempre en cuenta la posibilidad de que haya un cuerpo extraño intraocular (CEIO).

56

Figura 3.3.1. Cuerpo extraño metálico corneal con anillo de herrumbre.

2. Documentar la agudeza visual antes de efectuar cualquier intervención. Pueden requerirse 1-2 gotas de anestésico tópico para facilitar la exploración. 3. Exploración con lámpara de hendidura: localizar y valorar la profundidad del cuerpo extraño. Explorar cuidadosamente en busca de posibles puntos de entrada (descartar laceraciones que se cierren por sí mismas), alteraciones pupilares, desgarros en el iris y defectos de transiluminación (DTI), perforaciones capsulares, opacidades en el cristalino, hipema, aplanamiento de la CA (o aumento de la profundidad en las perforaciones esclerales) y una PIO baja de manera asimétrica en el ojo afectado. NOTA: el equipo eléctrico y los restos de explosión pueden dar lugar a múltiples CEIO. Si no hay datos de perforación, se evierten los párpados y se inspeccionan los fondos de saco en busca de más cuerpos extraños. Puede requerirse una doble eversión del párpado superior con un retractor palpebral de Desmarres. Se debe inspeccionar cuidadosamente toda laceración conjuntival para descartar una posible lace-ración o perforación escleral. Determinar las dimensiones de cualquier infiltrado y el grado de cualquier reacción en la CA para seguir la respuesta al tratamiento y la progresión de una posible infección. NOTA: se debe cultivar un infiltrado acompañado de una reacción significativa en la CA, exudado purulento, o inyección conjuntival extrema y dolor para descartar una infección, tratarla de modo enérgico con antibióticos y seguirla de modo intensivo (V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA). 4. Dilatar el iris y explorar el segmento posterior en busca de un posible CEIO (V. 3.15, CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR). 5. Considerar una ecografía bidimensional (EBD), una tomografía computarizada (TC) 57

de la órbita (proyecciones axial, frontal y sagital, cortes de 1 mm) o una biomicroscopia ecográfica (BME) para excluir un cuerpo extraño intraocular o intraorbitario. Evitar la resonancia magnética (RM) si hay un antecedente de un posible cuerpo extraño metá lico. Tratamiento Cuerpo extraño corneal (superficial o de grosor parcial) 1. Aplicar anestésico tópico (p. ej., proparacaína). Retirar el cuerpo extraño corneal con una lanceta para cuerpos extraños, pinzas finas o una aguja fina con una lámpara de hendidura. Los cuerpos extraños superficiales múltiples se pueden retirar más fácilmente con irrigación. NOTA: si se sospecha un cuerpo extraño que afecta a todo el grosor de la córnea, la exploración y la extracción se deben realizar en el quirófano. 2. Eliminar el anillo de herrumbre lo más completamente posible en el primer intento. Puede precisarse una fresa oftálmica (v. fig. 3.3.2). En ocasiones, es más seguro dejar un anillo de herrumbre profundo y central para dejar tiempo a que el anillo migre hasta la superficie corneal, donde se podrá retirar más fácilmente. 3. Medir el tamaño del defecto epitelial corneal resultante.

Figura 3.3.2. Extracción con buril del anillo de herrumbre metálico.

4. Tratar como en la abrasión corneal (V. 3.2, ABRASIÓN CORNEAL). NOTA: no debe utilizarse pomada de eritromicina para los defectos epiteliales 58

residuales por cuerpos extraños corneales, ya que no proporciona una cobertura antibiótica suficientemente potente. 5. Alertar al paciente para que vuelva lo más pronto posible en el caso de que empeoren los síntomas. Cuerpo extraño conjuntival 1. Retirar el cuerpo extraño bajo anestesia tópica. • Los cuerpos extraños múltiples o sueltos a menudo se pueden eliminar con irrigación con solución salina. • Un cuerpo extraño se puede eliminar con un aplicador con punta de algodón empapada en anestésico tópico o con pinzas finas. En el caso de los cuerpos extraños profundos, se debe considerar un pretratamiento con un aplicador con punta de algodón empapada en fenilefrina al 2,5 % para reducir el sangrado conjuntival. • En ocasiones, se pueden dejar en el ojo los cuerpos extraños pequeños, relativamente inaccesibles y enterrados debajo de la conjuntiva sin peligro, a menos que sean infecciosos o proinflamatorios. Pueden salir a la superficie con el tiempo, y entonces se podrán eliminar más fácilmente. A veces está indicada la escisión de la conjuntiva. • Compruebe el pH si sospecha una lesión química asociada (p. ej., álcali de dispositivo pirotécnico). VÉASE 3.1, QUEMADURA QUÍMICA. 2. Limpiar los fondos de saco conjuntivales con una varilla de vidrio o un aplicador con punta de algodón empapada en anestésico tópico para atrapar cualquier fragmento restante. 3. VÉASE 3.4, LACERACIÓN significativa.

CONJUNTIVAL,

si hay una laceración conjuntival

4. Puede utilizarse un antibiótico tópico (p. ej., pomada de bacitracina, colirio de trimetoprima/polimixina B o fluoroquinolona cuatro veces al día). 5. En caso de irritación, pueden administrarse lágrimas artificiales. Seguimiento 1. Cuerpo extraño corneal: seguimiento igual que en la abrasión corneal (V. 3.2, ABRASIÓN CORNEAL). Si sigue habiendo anillo de herrumbre, revaluar en 24 h. 2. Cuerpo extraño conjuntival: seguimiento según sea necesario, o en 1 semana si se dejaron en la conjuntiva cuerpos extraños residuales.

3.4

Laceración conjuntival

Síntomas Ligero dolor, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño; por lo general, antecedente de traumatismo ocular. 59

Signos Tinción con fluoresceína de la conjuntiva. Se puede levantar la conjuntiva y darle la vuelta sobre sí misma. Puede observarse una esclerótica blanca expuesta. Con frecuencia hay hemorragias conjuntivales y subconjuntivales. Estudio 1. Anamnesis: determinar la naturaleza del trauma-tismo y si hay rotura del globo ocular o un cuerpo extraño intraocular o intraorbitario. Evaluar el mecanismo de posible afectación por cuerpo extraño, incluidos el tamaño, la forma, el peso y la velocidad del objeto. 2. Exploración ocular completa, incluida una exploración cuidadosa de la esclerótica (después de anestesia tópica, p. ej., proparacaína o lidocaína viscosa) en la región de la laceración conjuntival para descartar una laceración de la esclerótica o un cuerpo extraño subconjuntival. Debe inspeccionarse la totalidad de la zona de la esclerótica debajo de la laceración conjuntival. Dado que la conjuntiva es móvil, inspeccionar un área amplia de esclerótica debajo de la laceración. Utilizar un aplicador con punta de algodón empapada en proparacaína para manipular la conjuntiva. Puede ser útil una prueba de Seidel (V. APÉNDICE 5, PRUEBA DE SEIDEL PARA DETECTAR PÉRDIDAS EN UNA HERIDA). Las lancetas quirúrgicas Weck-Cel pueden ser útiles para detectar el vítreo a través de una herida. La exploración del fondo con dilatación, especialmente al evaluar el área subyacente a la lesión conjuntival, debe efectuarse con oftalmoscopia indirecta. 3. Considerar una TC de la órbita (proyecciones axial, frontal y parasagital, cortes de 1 mm) para excluir un cuerpo extraño intraocular o intraorbitario. Puede ser útil la EBD. 4. Puede requerirse la exploración de la lesión en el quirófano bajo anestesia general cuando se sospeche la rotura del globo ocular, especialmente en niños. Tratamiento En el caso de rotura del globo o lesión ocular penetrante, VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. Si no es así: 1. Pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina, bacitracina o bacitracina/polimixina B cuatro veces al día). Puede emplearse raras veces un parche compresivo durante las primeras 24 h. 2. La mayoría de las laceraciones cicatrizan sin reparación quirúrgica. Algunas laceraciones grandes (≥ 11,5 cm) pueden suturarse con poliglactina 9108-0 (p. ej., Vicryl®). Al suturar, hay que tener cuidado de no enterrar pliegues de conjuntiva y de no incorporar la cápsula de Tenon al interior de la herida. Evitar suturar el pliegue semilunar o la carúncula a la conjuntiva. Seguimiento Si no hay daño ocular concomitante, debe volver a explorarse a los pacientes con grandes laceraciones conjuntivales al cabo de 1 semana. A los pacientes con pequeñas lesiones se 60

les reexamina según sea necesario, y se les dice que vuelvan inmediatamente en el caso de que se produzca un empeoramiento de los síntomas.

3.5

Iritis traumática

Síntomas Dolor sordo o pulsátil, fotofobia, lagrimeo, comienzo de los síntomas en los 3 días siguientes al traumatismo. Signos Importantes. Leucocitos y turbidez en la CA (a gran aumento, centrándose en la CA con un haz pequeño, brillante y tangencial de la lámpara de hendidura). Otros. Dolor en el ojo traumatizado cuando la luz penetra en cualquier ojo; una PIO más baja (por traumatismo del cuerpo ciliar) o más alta (por residuos inflamatorios o trabeculitis); pupila más pequeña que se dilata mal o pupila mayor (causada por desgarros en el esfínter del iris) en el ojo traumatizado; inyección conjuntival perilímbica; disminución de la visión, ocasionalmente, «moscas volantes». Diagnóstico diferencial • Uveítis anterior no granulomatosa: no existen antecedentes de traumatismo o el grado de traumatismo no está acorde con el nivel de la inflamación. VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRID OCICLITIS). • Microhipema o hipema traumático: eritrocitos suspendidos en la CA. VÉASE 3.6, HIPEMA Y MICROHIPEMA. • Abrasión corneal traumática: puede tener una reacción acompañante en la CA. VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL. • Desprendimiento de retina traumático: puede producir una reacción en la CA u observarse pigmento en la parte anterior del vítreo. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. Estudio Exploración oftálmica completa, incluida la determinación de la PIO y la exploración del fondo con dilatación. Tratamiento Fármaco ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 2 % tres veces al día o escopolamina al 0,25 % dos veces al día). Si el paciente está muy sintomático, se puede utilizar una gota de un colirio de esteroides (p. ej., acetato de prednisolona al 0,125 %-1 % cuatro veces al día). Evitar los esteroides tópicos en caso de defecto epitelial. Seguimiento 1. Volver a evaluar a los 5-7 días. 2. Si se ha resuelto, se suspende el fármaco ciclopléjico y se reduce gradualmente la dosis de esteroide. 61

3. Un mes después del traumatismo se efectúan una gonioscopia para ver si hay recesión del ángulo y una oftalmoscopia indirecta con compresión escleral para detectar roturas o desprendimiento de retina.

3.6

Hipema y microhipema

HIPEMA TRAUMÁTICO Síntomas Dolor, visión borrosa, antecedentes de traumatismo contuso. Signos (v. fig. 3.6.1) Sangre, coágulo o ambos en la CA, generalmente visible sin lámpara de hendidura. Un hipema total (100 %) puede ser negro o rojo. Cuando es negro, se denomina hipema total o «bola negra», e indica la presencia de sangre desoxigenada; cuando es rojo, las células hemáticas circulantes pueden sedimentarse con el tiempo y convertirse en un hipema menor del 100 %. Estudio 1. Anamnesis: ¿mecanismo (fuerza inductora, velocidad, tipo y dirección) de la lesión? ¿Gafas protectoras? ¿Hora de la lesión? ¿Tiempo y magnitud de la pérdida visual? Por lo general, el deterioro visual se produce en el momento de la lesión; una disminución de la visión con el tiempo sugiere un nuevo sangrado o un sangrado continuo (que puede producir aumento de la PIO). ¿Empleo de medicaciones con propiedades anticoagulantes (ácido acetilsalicílico, AINE, warfarina o clopidogrel)? ¿Antecedentes personales o familiares de enfermedad/rasgo drepanocítico? ¿Síntomas de coagulopatía (p. ej., sangre al sonarse la nariz, encías sangrantes al lavarse los dientes, hematomas con traumatismos mínimos, heces hemorrágicas)?

62

Figura 3.6.1. Hipema.

2. Exploración ocular, descartando, en primer lugar, la rotura del globo ocular (V. 3.14, ROTURA DELGLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE). EVALUAR ENBUSCA DE OTRAS LESIONES TRAUMÁTICAS. Documentar la extensión (p. ej., medir la altura del hipema) y la localización de cualquier coágulo y de la sangre. Medir la PIO. Efectuar una evaluación retiniana con dilatación y sin compresión escleral. Considerar una ecografía en modo B con suavidad si la visión del fondo es mala. Evitar la gonioscopia a menos que se desarrolle un aumento intratable de la PIO. Si se requiere la gonioscopia, se debe realizar con suavidad. Considerar la BME para evaluar el segmento anterior y buscar rotura de la cápsula del cristalino, CEIO u otras anomalías del segmento anterior. 3. Considerar una TC de las órbitas y del encéfalo (proyecciones axial, frontal y parasagital, con cortes de 1 mm a través de las órbitas) cuando esté indicado (p. ej., sospecha de fractura de la órbita o CEIO, pérdida de conocimiento). 4. Debe realizarse cribado de rasgo o enfermedad drepanocítica (solicitar cribado Sickledex; en caso necesario, se puede comprobar la electroforesis de la hemoglobina), cuando esté indicado por criterios clínicos. Tratamiento Muchos aspectos siguen siendo controvertidos, entre ellos la necesidad de hospitalización y de reposo absoluto en cama, pero es esencial un ambiente atraumático y erguido. Considerar la hospitalización en los pacientes no cumplidores, con diátesis hemorrágica o discrasia sanguínea, con otras lesiones oculares u orbitarias graves, y en los que tengan una elevación significativa de la PIO y rasgo o enfermedad drepanocítica. Además, hay que considerar la hospitalización y un tratamiento enérgico en los niños, sobre todo en los que tienen riesgo de ambliopía (es decir, los menores de 7 a 10 años) o cuando se sospecha que se ha producido maltrato infantil. 63

1. Reposo en cama con posibilidad de ir al baño o de actividad limitada. Elevar la cabecera de la cama para permitir que sedimente la sangre. Desaconseje las flexiones y el levantamiento de pesos. 2. Colocar un protector (de metal o de plástico transparente) sobre el ojo afectado en todo momento. No poner un parche, porque de este modo se impide el reconocimiento de una pérdida visual súbita en caso de que se produzca un nuevo sangrado. 3. Ciclopléjico en el ojo afectado (p. ej., ciclopentolato al 1 %-2 % de dos a tres veces al día, homatropina al 5 % de dos a tres veces al día, o atropina al 1 % de una a dos veces al día). 4. Evite los antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes (p. ej., productos con ácido acetilsalicílico y AINE) a menos que sean necesarios por otras ra-zones médicas. No suspenda súbitamente el tratamiento diario con ácido acetilsalicílico sin consul-tar con el médico responsable la necesidad de tratamiento anticoagulante. 5. Analgésicos ligeros solamente (p. ej., paracetamol). Evitar los sedantes. 6. Emplear esteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %, desde cuatro veces al día hasta una vez cada hora) si hay sospecha de iritis (p. ej., fotofobia, dolor profundo, enrojecimiento ciliar), datos de rotura de la cápsula del cristalino, cualquier proteína (p. ej., fibrina) o leucocitos en la cámara anterior. Reducir la frecuencia de los esteroides tan pronto como se resuelvan los síntomas y signos para disminuir la probabilidad de glaucoma inducido por los esteroides. NOTA: no hay ningún dato de que el uso de esteroides mejore la evolución de los hipemas. Se debe sopesar su uso con los riesgos de los esteroides tópicos (aumento de la posibilidad de infección, aumento de la PIO, catarata). En los niños se debe tener una cautela particular en relación con los esteroides tópicos. Con frecuencia, los niños tienen elevaciones rápidas de la PIO, y con el empleo prolongado hay un riesgo significativo de cataratas. Como se ha descrito anteriormente, en ciertos casos los esteroides pueden ser beneficiosos, pero se deben prescribir de modo individualizado. Hay que seguir estrechamente a los niños en busca de un aumento de la PIO, y disminuir gradualmente la dosis de esteroides tan pronto como sea posible. 7. En caso de aumento de la PIO: NOTA: el aumento de la PIO puede ser transitorio, especialmente después del traumatismo, secundario a un taponamiento mecánico agudo de la malla trabecular. La elevación de la cabeza del paciente puede disminuir la PIO al hacer que los hematíes se sedimenten. • Cuando no hay rasgo/enfermedad drepanocítica (> 30 mmHg): • Comenzar con un β-bloqueante (p. ej., timolol o levobunolol al 0,5 % dos veces al 64

día). • Si la PIO sigue alta, añadir un agonista a tópico (p. ej., apraclonidina al 0,5 % o brimonidina al 0,15 % tres veces al día) o un inhibidor de la anhidrasa carbónica tópico (p. ej., dorzolamida al 2 % o brinzolamida al 1 % tres veces al día). Evitar los análogos de prostaglandinas y los mióticos (pueden aumentar la inflamación). En niños menores de 5 años están contraindicados los agonistas α. • Si fracasa el tratamiento tópico, añadir acetazolamida (500 mg v.o. cada 12 h en adultos, 20 [mg/kg]/día divididos en tres veces al día en niños) o manitol (1-2 g/kg i.v. durante 45 min cada 24 h). Si se requiere manitol para controlar la PIO, puede ser inminente la evacuación quirúrgica. • Enfermedad/rasgo drepanocítico (≥ 24 mmHg): • Comenzar con un β-bloqueante (p. ej., timolol o levobunolol al 0,5 % dos veces al día). • Los demás fármacos deben usarse con precaución extrema: la dorzolamida y la brinzolamida en aplicación tópica pueden reducir el pH del humor acuoso e inducir una mayor agregación de los drepanocitos; los agonistas α tópicos (p. ej., brimonidina o apraclonidina) pueden afectar a la vasculatura del iris; los mióticos y las prostaglandinas pueden favorecer la inflamación. • Si es posible, evitar los diuréticos sistémicos, porque favorecen la agregación de los drepanocitos al inducir acidosis sistémica y contracción de volumen. Si es necesario un inhibidor de la anhidrasa carbónica, utilizar metazolamida (50 mg o 100 mg v.o. de dos a tres veces al día) en vez de acetazolamida (controvertido). Si se requiere manitol para controlar la PIO, puede ser inminente la evacuación quirúrgica. • Considerar la paracentesis de la CA si no se puede disminuir con seguridad la PIO con tratamiento médico (V. APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR). Esta técnica es, con frecuencia, solo una medida contemporizadora cuando se prevé la necesidad de evacuación quirúrgica. 8. Si el paciente está hospitalizado, emplear antieméticos a demanda en caso de náuseas o vómitos intensos (p. ej., ondansetrón 4 mg-8 mg cada 4 h-8 h a demanda; en niños < 12 años de edad, consulte las instrucciones posológicas correspondientes). Indicaciones para la evacuación quirúrgica del hipema: • Tinción hemática del estroma corneal. • Deterioro visual significativo. • Hipema que no disminuye hasta ≤ 50 % a los 8 días (para prevenir sinequias anteriores periféricas). • PIO ≥ 60 mmHg durante más de 48 h, a pesar de un tratamiento médico máximo (para prevenir atrofia óptica). • PIO ≥ 25 mmHg con hipema total de más de 5 días de duración (para prevenir tinción de sangre del estroma corneal). • PIO de 24 mmHg durante 24 h o más (o cualquier aumento transitorio de la PIO ≥ 30 mmHg) en pacientes con rasgo/enfermedad drepanocítica. 65

• Considere la intervención quirúrgica precoz en los niños con riesgo de ambliopía. NOTA: previamente se utilizaba el ácido aminocaproico sistémico en los pacientes hospitalizados para estabilizar el coágulo y prevenir un nuevo sangrado. En la actualidad rara vez se emplea este tratamiento. Los datos que respaldan el uso de fármacos antifibrinolíticos tópicos, como el ácido aminocaproico y el ácido tranexámico, no son concluyentes. Algunos estudios indican que los antifibrinolíticos tópicos pueden ser útiles para reducir el riesgo de nuevo sangrado, aunque podrían prolongar el tiempo hasta la resolución. Además, se ha descrito que el ácido aminocaproico tiene diversos efectos adversos; siguen estando controvertidos los beneficios y los riesgos del tratamiento antifibrinolítico. Seguimiento 1. Al principio el paciente debe ser observado diariamente después del traumatismo inicial para comprobar la agudeza visual, la PIO y para exploración con lámpara de hendidura. Se debe investigar si hay un nuevo sangrado (la mayoría de las veces se produce en los primeros 5-10 días), aumento de la PIO, tinción hemática de la córnea y otras lesiones intraoculares a medida que se va aclarando la sangre (p. ej., iridodiálisis, luxación o subluxación del cristalino, o catarata). Se debe distinguir la hemólisis, que puede manifestarse como un líquido de color rojo brillante, de un nuevo sangrado, que forma un nuevo coágulo de color rojo brillante. Si la PIO está aumentada, tratar como se ha descrito anteriormente. El intervalo entre las visitas se puede prolongar una vez que se haya documentado la mejoría continua en el examen clínico. 2. Se debe indicar al paciente que vuelva inmediatamente si nota un aumento súbito del dolor o disminución de la visión (que pueden ser síntomas de un nuevo sangrado o de un aumento de la PIO). 3. Si se produce un nuevo sangrado significativo o un aumento intratable de la PIO, debe plantearse el ingreso hospitalario o la evacuación quirúrgica. 4. Después del período de seguimiento estrecho inicial, puede tratarse al paciente con un ciclopléjico de acción prolongada (p. ej., atropina al 1 % una o dos veces al día), dependiendo de la gravedad de la afección. Se puede disminuir gradualmente la dosis de los esteroides tópicos a medida que la sangre, la fibrina y los leucocitos van desapareciendo. 5. Gafas o protector ocular durante el día y protector ocular por la noche. Al igual que cualquier paciente, debe llevar un protector ocular (lentes de policarbonato) en cualquier momento en que exista un potencial significativo de lesión ocular. 6. El paciente debe abstenerse de realizar actividades físicas vigorosas (incluido el esfuerzo defecatorio y las maniobras de Valsalva) durante 1 semana después de la lesión inicial o del nuevo sangrado. Se pueden reanudar las actividades normales cuando se haya resuelto el hipema y el paciente esté fuera del marco temporal de repetición de la hemorragia. 7. Seguimiento futuro como paciente ambulatorio: 66

• Si el paciente fue hospitalizado, se le debe volver a explorar 2-3 días después del alta. Si no fue hospitalizado, debe volver de varios días a 1 semana después del período de seguimiento diario inicial, dependiendo de la gravedad de la afección (cantidad de sangre, potencial de aumento de la PIO, otros procesos patológicos oculares u orbitarios). • Cuatro semanas después del traumatismo para realizar gonioscopia y exploración del fondo con dilatación y compresión de la esclerótica en todos los pacientes. • Algunos expertos sugieren un seguimiento anual debido a la posibilidad de aparición de glaucoma con retroceso angular. • Si surgen complicaciones, se requiere un seguimiento más frecuente. • Si se efectuó una cirugía filtrante, el seguimiento y las restricciones de actividad se basan en las recomendaciones específicas del cirujano.

MICROHIPEMA TRAUMÁTICO Síntomas VÉASE «HIPEMA TRAUMÁTICO» ANTERIORMENTE. Signos Eritrocitos suspendidos solo en la CA, visibles únicamente con la lámpara de hendidura. En ocasiones puede haber suficientes eritrocitos suspendidos en la CA como para verse turbidez (p. ej., mala visualización de los detalles del iris) sin una lámpara de hendidura; en estos casos, los eritrocitos pueden sedimentarse como un hipema franco. Estudio VÉASE «HIPEMA TRAUMÁTICO» ANTERIORMENTE. Tratamiento 1. La mayoría de los hipemas pueden tratarse de manera ambulatoria. 2. VÉASE «TRATAMIENTO» DEL HIPEMA ANTERIORMENTEM. Seguimiento 1. El paciente debe volver al tercer día después del traumatismo inicial y de nuevo a la semana. Si la PIO es > 25 mmHg en la presentación, se seguirá al paciente durante 3 días consecutivos para vigilar la presión, y de nuevo a la semana. Debe seguirse también durante 3 días consecutivos a los pacientes con drepanocitosis con una PIO inicial ≥ 24 mmHg. 2. Por lo demás, VÉASE «SEGUIMIENTO» DEL HIPEMA ANTERIORMENTE.

HIPEMA Y MICROHIPEMA NO TRAUMÁTICOS (ESPONTÁNEOS) Y POSQUIRÚRGICOS

67

Síntomas Puede presentarse con disminución de la visión o pérdida visual transitoria (el sangrado intermitente puede nublar la visión temporalmente). Etiología del hipema y el microhipema espontáneos • Traumatismo oculto: se debe excluir, evaluar la posibilidad de maltrato infantil o del anciano. • Neovascularización del iris o del ángulo (p. ej., por diabetes, oclusión antigua de la vena central de la retina, síndrome ocular isquémico, uveítis crónica). • Discrasias hemáticas y coagulopatías. • Roce entre el iris y la lente intraocular. • Queratouveítis herpética. • Empleo de sustancias con propiedades anticoagulantes (p. ej., etanol, ácido acetilsalicílico, warfarina). • Otra (p. ej., iridociclitis heterocrómica de Fuchs, microaneurisma del iris, leucemia, melanoma del iris o del cuerpo ciliar, retinoblastoma, xantogranuloma juvenil). Estudio Como en los hipemas traumáticos, más: 1. Gonioscopia con suavidad inicialmente, para detectar neovascularización y masas en el ángulo. 2. Tener en cuenta otros estudios: • Comprobación del tiempo de protrombina (TP)/índice internacional normalizado (IIN), tiempo parcial de tromboplastina, hemograma completo con recuento plaquetario, tiempo de sangría, proteínas C y S. • Angiografía con fluoresceína del iris. • BME para evaluar la posible posición inadecuada de los hápticos de las lentes intraoculares, masas del cuerpo ciliar y otras alteraciones del segmento anterior. Tratamiento Ciclopejía (v. HIPEMA), actividad limitada, elevación de la cabecera de la cama y evitar los fármacos antiagregantes plaquetarios/anticoagulantes innecesarios por criterios médicos (p. ej., ácido acetilsalicílico y AINE). Se recomienda un protector de plástico o metálico si no está clara la etiología. Monitorizar la PIO. Los hipemas posquirúrgicos y los microhipemas suelen resolverse de modo espontáneo y con frecuencia solo requieren observación, con una estrecha atención a la PIO.

3.7

Iridodiálisis/ciclodiálisis

Definiciones Iridodiálisis: desinserción del iris respecto al espolón escleral. Puede producirse un aumento de la PIO por daño de la malla trabecular o por la formación de sinequias anteriores periféricas. 68

Ciclodiálisis: desinserción del cuerpo ciliar respecto al espolón escleral. Inicialmente se produce un aumento del flujo de salida uveoescleral, lo que da lugar a hipotonía. La elevación de la PIO puede ser consecuencia del cierre de una hendidura de ciclodiálisis, lo que lleva a glaucoma.

Figura 3.7.1. Iridodiálisis.

Síntomas Generalmente es asintomática, a menos que se produzca un glaucoma o hipotonía/maculopatía por hipotonía. Las iridodiálisis grandes pueden asociarse con diplopía monocular, destellos y fotofobia. Ambas se asocian con traumatismos contusos o lesiones penetrantes en el globo ocular. Típicamente unilaterales. Signos (v. fig. 3.7.1) Importantes. Característicos hallazgos gonioscópicos como se describen anteriormente. Otros. PIO disminuida o aumentada, cambios glaucomatosos del nervio óptico (V. 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO), recesión angular y síndrome de hipotonía (V. 13.11, SÍNDROME DE HIPOTONÍA). Otros signos de traumatismo incluyen hipema, catarata e irregularidades pupilares. Diagnóstico diferencial En el marco del glaucoma, VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Estudio VÉASE 9.6, GLAUCOMA POR RECESIÓN ANGULAR.

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Tratamiento 1. Gafas de sol, lentes de contacto con pupila artificial o corrección quirúrgica si hay una gran iridodiálisis y el paciente se halla sintomático. 2. Si se produce glaucoma, el tratamiento es similar al del glaucoma primario de ángulo abierto (V. 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO). Los supresores del humor acuoso suelen ser el tratamiento de primera línea. Por lo general, se evita administrar mióticos, porque pueden reabrir las hendiduras de ciclodiálisis, causando hipotonía. Los midriáticos potentes pueden cerrar las hendiduras, lo que da lugar a puntas de presión, que con frecuencia son transitorias, a medida que la malla reanuda la filtración del humor acuoso. 3. Si aparece el síndrome de hipotonía debido a hendiduras de ciclodiálisis, el tratamiento de primera línea suele ser la atropina dos veces al día para aproximar el cuerpo ciliar a la esclerótica, y los esteroides para disminuir la inflamación. El tratamiento quirúrgico adicional se describe en el APARTADO 13.11, SÍNDROME DE HIPOTONÍA. Seguimiento 1. (VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO) 2. Vigilar cuidadosamente ambos ojos debido a la elevada incidencia de glaucoma de ángulo abierto tardío y de glaucoma por respuesta a esteroides en el ojo no afectado, así como en el ojo traumatizado.

3.8

Laceración palpebral

Síntomas Dolor periorbitario, lagrimeo, hemorragia. Signos (v. fig. 3.8.1) Defecto parcial o de grosor completo en el párpado, que afecta a la piel y a los tejidos subcutáneos. La laceración/abrasión superficial puede enmascarar una laceración o lesión profunda en el sistema de drenaje lagrimal (p. ej., puntos, canalículos, canalículo común, saco lagrimal), la órbita, el globo ocular o la bóveda craneal.

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Figura 3.8.1. Laceración palpebral marginal.

Estudio 1. Anamnesis: determinar el mecanismo de la lesión: picadura, mordedura, posibilidad de cuerpo extraño, etc. 2. Exploración ocular completa, incluida una evaluación de ambos fondos de ojo con dilatación. Asegurarse de que no haya lesión en los globos, los tejidos blandos de la órbita (incluyendo los nervios ópticos ni el compartimento intracraneal) antes de intentar una reparación palpebral. 3. Evertir cuidadosamente los párpados y utilizar pinzas dentadas o aplicadores con punta de algodón para abrir tirando con suavidad de un borde de la herida para determinar la profundidad de la penetración. (Si se sospecha un cuerpo extraño, se deben obtener los estudios de imagen que se describen a continuación antes de realizar una exploración extensa de la herida.) 4. Debe realizarse una TC del encéfalo, las órbitas y la porción media de la cara (proyecciones axial, frontal y parasagital, cortes de 1 mm-2 mm) cuando haya datos indicativos de lesión penetrante o de traumatismo cerrado grave para descartar fractura, cuerpo extraño retenido, rotura del globo ocular o lesión intracraneal. Si se sospecha una lesión más profunda, se debe realizar el estudio de imagen antes de reparar la laceración palpebral. La pérdida de conocimiento requiere una TC craneal. Dependiendo del mecanismo de lesión, puede tenerse que evaluar la columna vertebral cervical. 5. Si la laceración es nasal con respecto al punto lagrimal, aunque no obviamente a través del sistema canalicular, se debe efectuar dilatación del punto lagrimal e irrigación del sistema canalicular para excluir afectación canalicular (v. figs. 3.8.2 y 3.8.3, Y APÉNDICE 7, TÉCNICA PARA EL SONDAJE DIAGNÓSTICO Y LA IRRIGACIÓN DEL SISTEMA LAGRIMAL).

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Figura 3.8.2. Laceración canalicular.

Figura 3.8.3. Laceración canalicular que muestra la punta expuesta después de sondar el punto lagrimal.

6. Mantenga un nivel alto de sospecha en los casos de contusión de la mejilla o el pómulo. Un mecanismo de mirada lateral puede distender súbitamente la anatomía cantal medial y puede conducir al arrancamiento del canto con laceración canalicular concomitante. Las laceraciones canaliculares se pasan por alto a menudo con este mecanismo, porque la atención clínica se dirige a la zona lateral, al pómulo, y los tejidos del ángulo interno se suelen recolocar en una posición normal, con lo que camuflan la extensión de la lesión.

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NOTA: las mordeduras de perro destacan por causar laceraciones canaliculares y se producen predominantemente en niños pequeños. El sondaje se deberá efectuar en todos estos casos, incluso en las laceraciones con aspecto de superficiales. Los pacientes no colaboradores pueden requerir exploración con sedación o anestesia para examinar concienzudamente los párpados y los globos oculares. Tratamiento 1. Considerar la profilaxis antitetánica (V. LAS INDICACIONES EN EL APÉNDICE 2, PROFILAXIS ANTITETÁNICA). 2. Considerar antibióticos por vía sistémica durante 7-10 días si se sospecha contaminación o un cuerpo extraño (p. ej., amoxicilina/clavulanato [500 mg/125 mg v.o. de dos a tres veces al día, u 875 mg/125 mg v.o. dos veces al día], doxiciclina [100 mg v.o. dos veces al día], trimetoprima/sulfametoxazol [80 mg/400 mg o 160 mg/80 mg de una a dos veces al día] o cefalexina [250 mg-500 mg v.o. cuatro veces al día] [adultos]; [25{mg/kg} /día-50 {mg/kg}/día] divididos en cuatro dosis [niños]). En caso de mordeduras de seres humanos o de animales, considerar la penicilina V. Si está indicada, considerar la profilaxis antirrábica.

NOTA: en la mayoría de los estados de EE. UU. es obligatoria la notificación de las mordeduras por animales a las autoridades sanitarias locales. 3. Reparar la laceración palpebral. A. Determine el contexto adecuado para la reparación. Los hallazgos siguientes son una indicación de reparación en el quirófano: • Asociadas con traumatismo ocular o anexial profundo que requiere cirugía (p. ej., rotura del globo ocular o cuerpo extraño intraorbitario). • Afectación del aparato de drenaje lagrimal excepto cuando no son complicadas y se hallan cercanas al punto lagrimal en un paciente colaborador. Tenga en cuenta que la reparación de los desgarros canaliculares no representa una urgencia oftálmica. La reparación se puede retrasar hasta 4 días sin efectos negativos. • Afectación de la aponeurosis del elevador del párpado superior o del músculo recto superior. • Grasa orbitaria visible en una laceración palpebral, lo que indica penetración del tabique orbitario. Todos estos pacientes requieren TC y documentación cuidadosa de la función del músculo elevador y de los músculos extraoculares. Puede requerirse la exploración de los planos hísticos más profundos. • Arrancamiento del tendón cantal interno (exhibe desplazamiento, redondeamiento excesivo o una laxitud anómala del ángulo in terno). • Extensa pérdida hística (especialmente más de un tercio del párpado) o importante 73

distorsión de la anatomía. B. Procedimiento para la reparación de las laceraciones palpebrales en un ambiente quirúrgico menor: NOTA: todos los profesionales sanitarios deben llevar protección ocular. • Colocar una gota de anestésico tópico en cada ojo. Colocar un protector escleral sobre el ojo afectado, y tapar el ojo no afectado en una esponja de grasa plegada y humedecida. Limpiar el área de la lesión y la piel circundante con una irrigación abundante y una solución de povidona yodada concentrada (evitar el jabón de povidona, porque irrita la córnea). Aislar la zona con paños quirúrgicos. NOTA: las laceraciones por mordeduras de seres humanos o animales y las que tienen un riesgo elevado de contaminación pueden precisar un desbridamiento mínimo del tejido necrótico. Debido a la excelente vascularización del párpado, habitualmente se realiza una reparación primaria. En el caso de las heridas contaminadas, se pueden dejar abiertas para una reparación diferida. Para la reparación primaria se deben seguir los siguientes pasos. • Administrar un anestésico local por vía s.c. (p. ej., lidocaína al 2 % con epinefrina). Colocar un protector escleral para proteger el globo ocular. Dado que la inyección directa del anestésico local causa distorsión hística y sangrado, se debe utilizar la menor cantidad posible del anestésico requerido o efectuar bloqueos de campo (p. ej., nervios supraorbitarios e/o infraorbitarios y/o nervios etmoidales anteriores). • Si se encuentran de forma inesperada cuerpos extraños que parecen penetrar en el globo ocular o los tejidos orbitarios, NO se deben extraer. La afectación de la órbita, el seno cavernoso o el cerebro precisa una evaluación preoperatoria extensa y un abordaje multidisciplinar (p. ej., otorrinolaringología o neurocirugía) y pruebas complementarias (p. ej., angiografía). • Cerrar la laceración como se indica a continuación: Laceración palpebral no marginal VÉANSE LAS VIÑETAS ANTERIORES. Después, cerrar la piel con suturas absorbibles 6-0 interrumpidas (p. ej., catgut simple, catgut crómico). Algunos cirujanos prefieren utilizar material no absorbible monofilamento (p. ej., nailon, polipropileno) para reducir las cicatrices. En los pacientes que no puedan cumplir el seguimiento se deben evitar las suturas no absorbibles. Deben evitarse las suturas profundas en los confines del reborde orbitario, y nunca se debe suturar el tabique orbitario. La piel y la dermis se engruesan mucho más allá del reborde orbitario; en estas áreas puede estar indicado el cierre por capas para minimizar la tensión en la piel. Laceración palpebral marginal Puntos clave • Hay muchas formas de reparar las laceraciones palpebrales marginales; a continuación 74

se va describir un método tradicional. El paso más importante es reaproximar el tarso a lo largo de su eje vertical para permitir una alineación y una cicatrización palpebrales apropiadas. La reaproximación del tarso solo en el borde no proporciona integridad estructural al párpado; el tarso lesionado se abrirá, lo que da lugar a una escotadura palpebral (v. fig. 3.8.4c).

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Figura 3.8.4. Reparación de una laceración palpebral marginal, método tradicional. A: reaproximar la línea gris con una sutura de seda 6-0. B: el paso más importante es realinear los bordes del tarso con múltiples puntos sueltos 5-0 o 6-0 absorbibles. Hacer puntos de grosor parcial. C: si no se realinea el tarso, se pone en peligro la integridad del párpado, lo que da lugar a que se abra y a una escotadura. D: anudar las suturas del tarso y de la línea gris. E: poner otra sutura marginal de seda 6-0. F: suturar la piel con puntos sueltos de catgut sencillo 6-0, fijando los cabos de las suturas marginales.

NOTA: si hay dudas sobre la fiabilidad del paciente, deben utilizarse suturas absorbibles (p. ej., Vicryl® 6-0) en todos los pasos.

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• Hay que tener cuidado con las suturas subcutáneas más profundas enterradas que pueden incorporarse al tabique orbitario, lo que da lugar a fijación palpebral. En general, deben evitarse las suturas profundas en la zona entre el tarso y el reborde orbitario (las longitudes verticales de los casos superior e inferior son de aproximadamente 10 mm y 5 mm, respectivamente). • Las suturas tarsales profundas deben ser laminares (grosor parcial), especialmente en el párpado superior, para evitar la penetración a través de la conjuntiva subyacente y una posterior irritación/lesión corneal. • Si no se está seguro de la fiabilidad del paciente, o en pacientes que no colaboran para la retirada de las suturas (p. ej., niños pequeños, sujetos con demencia avanzada, etc.), utilizar sutura de poliglac-tina 6 0 absorbible (p. ej., Vicryl®) en el borde, en lugar de material no reabsorbible (p. ej. seda). Pasos de la intervención (v. fig. 3.8.4) a. Colocar una sutura de seda 6-0 desde una línea gris a la otra, entrando y saliendo de ella 2 mm a partir del borde de la laceración. (Como ya se ha señalado, en pacientes difíciles o poco fiables se debe usar solo material de sutura absorbible.) Ejercer tracción sobre la sutura con un hemostato para asegurarse de una buena reaproximación del tarso abierto y de la línea gris. No atar todavía esta sutura. NOTA: esta sutura marginal no proporciona integridad estructural al párpado; su principal función es alinear la anatomía del borde palpebral para asegurar una buena reparación cosmética. b. Realinear los bordes tarsales con múltiples puntos sueltos colocados ventralmente (poliglactina 5-0 o 6-0 en una aguja espatulada). Este es el paso más importante del cierre de una laceración marginal. En el párpado superior se pueden efectuar habitualmente tres suturas. En el párpado inferior es típico realizar dos suturas como máximo. Es inadecuada una única sutura tarsal para una realineación tarsal apropiada. No reaproximar el tarso en toda su longitud vertical da lugar a que se abra el párpado y que se produzca una escotadura. c. Anudar y recortar las suturas tarsales. Anudar la sutura de seda marginal dejando cabos largos. d. Colocar y anudar otra sutura marginal de seda 6-0 anterior o posterior a la sutura de la línea gris, dejando de nuevo cabos largos. Con frecuencia la sutura posterior es innecesaria, y su ausencia puede reducir el riesgo de abrasión corneal postoperatoria. Cuando se colocan suturas marginales, se debe intentar realinear la anatomía palpebral normal (línea de las pestañas, glándulas de Meibomio, línea gris). e. Utilizar suturas sueltas de catgut simple 6-0 para cerrar la piel a lo largo de la longitud de la laceración. Incorporar los cabos de ambas suturas marginales a la sutura cutánea lo más próximo posible al borde palpebral para mantener los cabos lejos de la superficie corneal. 77

f. Pasos finales: • Retirar el protector ocular. • Aplicar pomada antibiótica (p. ej., bacitracina o eritromicina) sobre la herida tres veces al día. • Curar la herida si procede, y considerar anti-bióticos orales. En las laceraciones que llegan más allá del reborde orbitario, zona en la que hay dermis profunda, es prudente aplicar un adhesivo tópico (benzo(bo o Mastisol) y tiras adhesivas de aproximación perpendiculares al eje de la laceración para reforzar la suturas y reducir la tensión en la piel. Se aplica una pomada antibiótica una vez que se han colocado las tiras. Seguimiento Si se utilizan suturas no absorbibles (p. ej., seda), las suturas del borde palpebral deben dejarse en su lugar durante 5-10 días, y otras suturas superficiales durante 4-7 días. La integridad de una reparación del borde palpebral se consigue con las suturas tarsales, que duran más. Por consiguiente, las suturas del borde palpebral pueden retirarse tan pronto como a los 5 días del postoperatorio. Si existe una muesca profunda, se puede vigilar durante 3-6 meses para permitir que madure la cicatriz. Muchas veces, una muesca palpebral pequeña se ablanda y desaparece por sí sola.

3.9

Fractura de la órbita por estallido

Síntomas Dolor al intentar el movimiento ocular, dolor local en la palpación, edema palpebral, diplopía binocular, crepitación (particularmente después de sonarse la nariz), adormecimiento de la mejilla, el labio superior o los dientes, antecedentes recientes de traumatismo. El lagrimeo puede ser un síntoma de una obstrucción del conducto nasolagrimal, puede ser una lesión que se observa en las fracturas del contrafuerte medial, de Leforte II o del complejo nasoetmoidal, pero esto es típicamente una manifestación tardía. Un lagrimeo agudo suele deberse a irritación ocular (p. ej., quemosis conjuntival, abrasión corneal, iritis). Signos Importantes. Restricción del movimiento ocular (especialmente en la mirada hacia arriba, lateral o ambas), enfisema subcutáneo o conjuntival, hipoestesia en la zona de distribución del nervio infraorbitario (mejilla y labio superior ipsolaterales), dolor en la palpación puntual, enoftalmos (inicialmente puede estar enmascarado por edema orbitario). Otros. Epistaxis, edema palpebral y equimosis. En las fracturas del borde superior y del techo orbitario puede haber hipoestesia en la zona de distribución del nervio supratroclear o supraorbitario (frente ipsolateral), ptosis y deformidad en escalón a lo largo de la tabla anterior de los senos frontales (borde orbitario superior y glabela). El trismo, un aplanamiento malar y una deformidad en escalón palpable del borde orbitario inferior son signos característicos de las fracturas del trípode (complejo cigomático). Puede haber 78

neuropatía óptica debida a neuropatía óptica traumática indirecta posterior (NOT-IP) o por un mecanismo directo (síndrome compartimental orbitario por hemorragia retrobulbar, cuerpo extraño, etc.; V. A CONTINUACIN). Diagnóstico diferencial de la compresión muscular en la fractura de órbita • Edema y hemorragia orbitarias sin fractura por estallido: puede haber limitación del movimiento ocular, hinchazón periorbitaria y equimosis debido a edema de los tejidos blandos y hemorragia, pero mejora mucho o se resuelve por completo a los 7-10 días. • Parálisis de los pares craneales: limitación del movimiento ocular, pero sin restricción en la prueba de ducción forzada. Habrá resultados anómalos en la prueba de generación de fuerza. Cuando se sospecha neuropatía craneal traumática, se deben descartar procesos intracraneales y de la base del cráneo mediante TC. • Laceración o contusión directa de los músculos extraoculares: muchas veces se pasa por alto la localización de la lesión penetrante, especialmente si está en el fondo de saco conjuntival. Se deben buscar cuidadosamente datos de laceración conjuntival y de prolapso de la grasa orbitaria. La laceración completa de un MEO habitualmente produce una gran desviación angular del ojo hacia el lado contrario al del músculo lesionado, sin movimiento hacia el músculo. La TC suele ser útil para distinguir la contusión de la laceración de un MEO. A veces puede ser necesaria la exploración del MEO con anestesia. Estudio 1. Exploración oftálmica completa, incluidos la determinación de los movimientos extraoculares, la PIO y el desplazamiento del globo ocular. Comprobar las pupilas y la visión del color para descartar una NOT (V. 3.11, NEUROPATÍA ÓPTICA). Comparar la sensibilidad de la mejilla afectada con la del lado contralateral; palpar los párpados en busca de crepitación (enfisema subcutáneo); palpar el borde orbitario en busca de escalones; evaluar el globo ocular cuidadosamente para detectar rotura, hipema o microhipema, iritis traumática, y lesión retiniana o coroidea. La exploración con dilatación completa puede ser difícil en pacientes con edema periocular que no colaboren, aunque es sumamente importante para el tratamiento de las fracturas orbitarias. Si el edema palpebral y periocular limita la visión, pueden requerirse técnicas especiales (p. ej., empleo de retractores de Desmarres o clips limpios [v. fig. 3.9.1], cantólisis lateral, exploración bajo anestesia general). NOTA: es de la máxima importancia descartar una lesión intraocular y del nervio óptico tan pronto como sea posible en TODOS los pacientes que presenten sospecha de fractura orbitaria. NOTA: los pacientes en edad infantil tienen un riesgo elevado de un tipo específico de lesión por estallido: la fractura en «trampilla». Como los huesos de los niños no están totalmente calcificados, tienden a producirse fracturas en «tallo verde», en lugar de fracturas completas. Esto produce una fractura inicial, herniación del tejido blando orbitario (incluyendo el MEO) a través de la zona de la fractura y el rápido retroceso del hueso maleable, lo que es similar a una trampilla 79

con un muelle. Debido a la estrecha reaposición de los bordes de la fractura, el tejido blando que queda atrapado dentro de la factura se vuelve isquémico. Con este tipo de fractura a menudo tiene un aspecto periocular externo notable-mente benigno, pero con una restricción significativa de los músculos extraoculares (habitualmente vertical) en la exploración; esta constelación de hallazgos se ha denominado «fractura por estallido con ojo blanco» (FEOB). Los niños pueden referir una anamnesis inespecífica, pueden permitir una exploración ocular limitada, y se les puede diagnosticar erróneamente de lesión intracraneal (p. ej., conmoción), lo que lleva a un retraso en el tratamiento de la FEOB. Se debe tener cuidado con el reflejo oculocardíaco (náuseas o vómitos, bradicardia, síncope, deshidratación) que puede acompañar al atrapamiento. Incluso en los casos en los que se realiza el estudio de imagen correcto de la órbita, los datos de una fractura orbitaria pueden ser mínimos, o se pueden pasar por alto. En estos casos es fundamental una exploración cuidadosa de los cortes frontales y parasagitales. (J Oral Maxillofac Surg 2009;67(5):986–989). En las fracturas orbitarias típicas (es decir, no FEOB) se puede realizar la prueba de ducción forzada si persiste la limitación del movimiento ocular pasada 1 semana y se sospecha una restricción. Sin embargo, en la fase temprana a menudo es difícil distinguir el edema o la contusión de las partes blandas del atrapamiento de las partes blandas en la fractura. VÉASE EL APÉNDICE 6, PRUEBA DE DUCCIÓN FORZADA Y PRUEBA DE GENERACIÓN DE FUERZA ACTIVA.

Figura 3.9.1. Retracción palpebral con retractores de Desmarres o clips de papel limpios.

2. Se efectúan exploraciones orbitarias con TC (proyecciones axial, frontal y parasagital, cortes de 1 mm-1,5 mm, sin contraste) en todos los casos de sospecha de 80

fractura orbitaria. Las ventanas óseas son especialmente útiles para la evaluación de las fracturas (v. figs. 3.9.2 y 3.9.3), incluyendo las estrechas FEOB, que a menudo se pasan por alto. En estos casos también se recomienda la inclusión del esqueleto mediofacial para descartar una fractura del complejo cigomático o de Le Fort. Si hay antecedentes de pérdida de conocimiento, se requieren técnicas de imagen cerebrales.

Figura 3.9.2. TC de una fractura orbitaria por estallido.

Figura 3.9.3. Cortes frontal y sagital de una FEOB en un paciente con atrapamiento del recto inferior.

NOTA: si no hay síntomas visuales (cambio subjetivo de la visión, diplopía, dolor periocular, fotofobia, «moscas volantes» o destellos), es poco probable que tengan una enfermedad ocular que precise una intervención en las 24 h siguientes. Sin embargo, a todos los pacientes con una fractura orbitaria se les debe 81

realizar una exploración oftálmica completa en las 48 h siguientes a la lesión. Se debe realizar una evaluación ocular más urgente en todos los pacientes que refieran visión borrosa, dolor intenso o cualquier otro síntoma visual significativo. (Ophthal Plast Reconstr Surg. 2009;25(4):306–308). Tratamiento 1. Considerar antibióticos orales de amplio espectro (p. ej., amoxicilina/clavulanato [500 mg/125 mg v.o. de dos a tres veces al día u 875 mg/125 mg v.o. dos veces al día], doxiciclina [100 mg v.o. de una a dos veces al día] trimetoprima/sulfametoxazol [80 mg/400 mg o 160 mg/800 mg de una a dos veces al día] o cefalexina [250 mg500 mg v.o. cuatro veces al día] [adultos]) durante 7-10 días. Pueden administrarse antibióticos si el paciente tiene antecedentes de sinusitis crónica o de diabetes o si tiene inmunodepresión por cualquier otro motivo. Esto se basa en escasos datos anecdóticos. En todos los pacientes restantes, la decisión sobre el empleo de antibióticos se deja al criterio del médico que los atiende. No debe considerarse que los antibióticos profilácticos sean obligatorios en los pacientes con fracturas de órbita. 2. Instruir al paciente para que no se suene la nariz. 3. Descongestionantes nasales (p. ej., seudoefedrina en aerosol nasal dos veces al día) durante 3 días. Se limita el uso a 3 días para minimizar la congestión nasal de rebote. 4. Aplicar bolsas de hielo cada 12 h durante 20 min cada 1 h-2 h durante las primeras 24 h-48 h, inclinar la cabecera de la cama 30° cuando el paciente esté en reposo. 5. Considerar los corticoesteroides orales (p. ej., metilprednisolona Dosepack) en el caso de que una gran tumefacción limite la exploración de la motilidad ocular y la posición del globo. Algunos expertos recomiendan el uso de antibióticos orales si se plantea el tratamiento con corticoesteroides, pero no hay datos que confirmen la eficacia de dicho régimen. Deben evitarse los corticoesteroides en pacientes con lesión encefálica traumática (LET) asociada. 6. Se aconseja la consulta neuroquirúrgica en todas las fracturas con afectación del techo orbitario, el seno frontal o la lámina cribosa, y en todas las fracturas asociadas con hemorragia intracraneal. Se recomienda la consulta con otorrinolaringología y cirugía maxilofacial oral en el caso de fracturas del seno frontal, mediofaciales y mandibulares. 7. Se debe considerar la reparación quirúrgica a tenor de los siguientes criterios: NOTA: la reparación de una fractura orbitaria se debe diferir o retrasar si hay datos de lesión del globo ocular de grosor completo o un traumatismo penetrante. La presencia de hipema o microhipema habitualmente retrasa de 10 a 14 días la reparación de la fractura orbitaria. Reparación inmediata (en 24-48 h) Si existen pruebas clínicas de compresión muscular y bradicardia, bloqueo cardíaco, náuseas, vómitos o sín-cope, un cuadro que se ve la mayoría de las veces en niños con 82

FEOB. Los pacientes con atrapamiento muscular precisan una exploración urgente de la órbita para liberar cualquier músculo atrapado con la intención de reducir la probabilidad de estrabismo restrictivo permanente por isquemia y fibrosis musculares, así como para aliviar los síntomas sistémicos por el reflejo oculocardíaco. Reparación en 1-2 semanas • Diplopía sintomática persistente primaria o al mirar hacia abajo que no haya mejorado en 1 semana. La TC puede mostrar distorsión o herniación muscu lar alrededor de las fracturas. Las ducciones forzadas pueden ser útiles para identificar la restricción ósea. • Grandes fracturas del suelo orbitario (> 50 %) o grandes fracturas del suelo orbitario combinadas con fractura de la pared interna que tengan probabilidad de causar distopía del globo ocular (enoftalmos o hipoglobo). La distopía del globo ocular en la presentación inicial es indicativa de una gran fractura. También es razonable esperar varios meses para comprobar si se produce enoftalmos antes de ofrecer la reparación. No existe prueba clara de que la reparación precoz sea más efectiva que la reparación tardía para evitar o corregir la mala posición del ojo. Sin embargo, muchos cirujanos prefieren la reparación temprana simplemente a causa de que los planos de disección y la anatomía ósea anómala (fracturada) se aprecian con más facilidad cuando aún no se ha producido una fibrosis postraumática. • Traumatismo complejo que afecta al borde orbitario, o desplazamiento de la pared lateral o del arco cigomático. Fracturas complejas de la parte media de la cara (complejo cigomático, Le Fort II) o de la base del cráneo (Le Fort III). Fracturas del complejo nasoetmoidal. Fracturas del reborde orbitario superior o superomedial que afectan a los senos frontales. Reparación tardía Las fracturas antiguas que han dado lugar a enoftalmos o hipoglobo pueden repararse en cualquier momento después. NOTA: hay debate sobre la utilidad de la anti-coagulación en los pacientes después de una operación o un traumatismo. En informes anecdóticos se ha descrito hemorragia orbitaria en pacientes con fracturas orbitarias y mediofaciales a los que se anticoagula de manera profiláctica frente a la trombosis venosa profunda (TVP). Por otro lado, en múltiples estudios extensos se ha demostrado también un aumento del riesgo de TVP y de embolia pulmonar (EP) en los pacientes que después de la operación se encuentran obnubilados o no pueden deambular. Al menos, se debe aplicar tratamiento con compresión neumática intermitente (CNI) y se debe animar a que deambulen a todos los pacientes ingresados con fracturas orbitarias mien-tras esperan la operación y a todos los pacientes en el postoperatorio de una fractura orbitaria. En los pacientes con riesgo elevado de TVP, como los que están obnubilados por una lesión intracraneal asociada, debe documentarse una discusión detallada con el equipo principal en relación con la anticoagulación, y se deben discutir en detalle con el paciente y su familia los riesgos a favor y en contra de dicho tratamiento.

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Seguimiento Los pacientes deben examinarse cuando hayan transcurrido 1 2 semanas del traumatismo para evaluación de la diplopía persistente y/o enoftalmos después de que se haya resuelto el edema orbitario agudo. Si se producen síntomas de sinusitis o se hallaban presentes antes de la lesión, debe explorarse al paciente pocos días después de la lesión. Debe seguirse también a los pacientes con respecto al desarrollo de lesiones oculares asociadas (p. ej., celulitis orbitaria, glaucoma de ángulo cerrado y desprendimiento de retina). Se efectúan gonioscopia y exploración retiniana con dilatación y compresión indentacion escleral de 3-4 semanas después del traumatismo si había hipema o microhipema. Se explican al paciente los síntomas de alarma de desprendimiento de retina y de celulitis orbitaria. BIBLIOGRAFÍA Jamal BT, Pfahler SM, Lane KA, et al. Ophthalmic injuries in patients with zygomaticomaxillary complex fractures requiring surgical repair. J Oral Maxillofac Surg. 2009;67(5):986–989. Mellema PA, Dewan MA, Lee MS, et al. Incidence of ocular injury in visually asymptomatic orbital fractures. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2009;25(4):306–308. Parbhu KC, Galler KE, Li C, et al. Underestimation of soft tissue entrapment by computed tomography in orbital floor fractures in the pediatric population. Ophthalmology. 2008;115(9):1620–1625.

3.10

Hemorragia retrobulbar traumática

Síntomas Dolor, disminución de la visión, incapacidad para abrir los párpados debido a tumefacción intensa, antecedentes recientes de traumatismo o de cirugía en el ojo u órbita. Como la órbita es un compartimento óseo con anclaje firme del tejido blando anterior al tabique orbitario, cualquier proceso (sangre, pus, aire) que llene rápidamente la órbita produce un síndrome compartimental. A medida que se acumula la presión en la órbita, se produce isquemia del nervio óptico, el globo ocular y la retina, lo que puede suponer una pérdida visual permanente devastadora. El síndrome compartimental orbitario (SCO) es una emergencia oftalmológica. NOTA: en la mayoría de los casos, la hemorragia orbitaria postoperatoria yatrógena evoluciona en las primeras 6 h después de la cirugía. Signos (v. fig. 3.10.1) Importantes. Proptosis con resistencia a la retropulsión, párpados tensos («duros como piedras») y muy difíciles de abrir, pérdida de visión, defecto pupilar aferente, discromatopsia, aumento de la PIO.

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Figura 3.10.1. Hemorragia retrobulbar.

Otros. Equimosis palpebral, hemorragia subconjuntival difusa, quemosis, vasos conjuntivales congestionados, datos de tumefacción de la papila óptica por neuropatía óptica compresiva u oclusión vascular retiniana, y limitación de la motilidad extraocular en uno o todos los campos de la mirada. Diagnóstico diferencial • Celulitis orbitaria: fiebre, proptosis, quemosis, limitación del movimiento ocular o dolor al intentarlo; también puede seguir a un traumatismo, pero generalmente de una manera no tan aguda. Un absceso orbitario que se expande rápidamente puede producir SCO, y en estos casos el tratamiento agudo es el mismo que el de la hemorragia orbitaria. VÉASE 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA. • Enfisema orbitario grave («neumoórbita a tensión»): órbita tensa, párpados tirantes, crepitación, disminución de la movilidad extraocular; puede seguir a una fractura de la órbita con o sin sonado de nariz. • Fractura orbitaria: limitación de la motilidad extraocular; puede haber enoftalmos o proptosis. VÉASE 3.9, FRACTURA DE LA ÓRBITA POR ESTALLIDO. • Rotura del globo ocular: el edema y la hemorragia subconjuntival pueden enmascarar la rotura del globo ocular. VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. • Fístula carotidocavernosa de alto flujo (directa): puede seguir a un traumatismo, en el período agudo o subagudo. Puede observarse exoftalmos pulsátil, soplo ocular, vasos conjuntivales arterializados en sacacorchos, quemosis y aumento de la PIO. Por lo general es unilateral, aunque en ocasiones pueden verse signos bilaterales por una fístula unilateral. VÉASE 10.10, SÍNDROME DEL SENO CAVERNOSO Y SÍNDROMES ASOCIADOS (PARÁLISIS DE MÚLTIPLES NERVIOS MOTORES OCULARES). • Varices: aumento de la proptosis con la maniobra de Valsalva. No suele observarse de modo agudo después de un traumatismo, y en la inmensa mayoría de las varices orbitarias no hay antecedentes de traumatismo o cirugía. • Linfangioma: por lo general, en pacientes más jóvenes. Puede tener proptosis aguda, equimosis y oftalmoplejía externa después de un traumatismo mínimo o de una infección respiratoria superior. La RM suele ser diagnóstica. 85

• Hemorragia retrobulbar espontánea: los síntomas y signos son idénticos a los de la hemorragia traumática o postoperatoria. Puede darse en pacientes anticoagulados crónicamente o con una coagulopatía de base por otra enfermedad sistémica (p. ej., hemofilia). Descrita en ocasiones en mujeres embarazadas. Habitualmente se ve como un hematoma subperióstico a lo largo del techo de la órbita, y se puede diagnosticar erróneamente como neoplasia orbitaria. La RM es útil para identificar los productos de degradación de la sangre. (V. CAPÍTULO 14, 14.3, RESONANCIA MAGNÉTICA). Estudio 1. Exploración oftálmica completa; comprobar específicamente si hay defecto pupilar aferente, pérdida de la visión cromática, el grado de tensión de los músculos palpebrales y cualquier resistencia a la retropulsión, aumento de la PIO, pulsaciones de la arteria central de la retina (con frecuencia preceden a la oclusión arterial) y pliegues coroideos (signo de distorsión del globo ocular por estiramiento importante del nervio óptico), y edema del nervio óptico. 2. TC de la órbita (proyecciones axial, frontal y parasagital). Cuando la visión o el funcionamiento del nervio óptico están amenazados, la TC debe posponerse hasta que se haya instaurado un tratamiento definitivo con cantotomía/cantólisis. La TC rara vez muestra un hematoma discreto. Típicamente, la hemorragia retrobulbar se manifiesta como un patrón reticular difuso y aumentado de la grasa orbitaria intraconal. Puede observarse el denominado signo de la «gota de lágrima» o la «tienda de campaña»: el nervio óptico está en su máximo estiramiento y distorsiona la parte posterior del globo ocular, que adopta una forma de gota de lágrima. Es un signo radiológico de mal pronóstico, especialmente si el ángulo escleral posterior es < 130°. La presencia de una fractura orbitaria puede ayudar a descomprimir la órbita y reducir, pero no descartar, la posibilidad de un SCO. Es importante recordar que los pacientes pueden seguir presentando un SCO y una neuropatía óptica incluso con grandes fracturas de la órbita, porque la sangre puede simplemente llenar el seno paranasal adyacente y entonces producir SCO. NOTA: la hemorragia retrobulbar con SCO es un diagnóstico clínico y no requiere técnicas de imagen. Un retraso mientras se obtiene la TC puede dar lugar a un mayor compromiso visual. Puede obtenerse la técnica de imagen una vez que se haya revertido el SCO y que se haya estabilizado la función visual. Tratamiento La clave para un tratamiento efectivo de la hemorragia retrobulbar con SCO es una descompresión de los tejidos blandos oportuna en el tiempo y enérgica. El objetivo inicial es reducir la compresión de tejidos blandos importantes, principalmente el nervio óptico. Debe tratarse a todos los pacientes utilizando las mismas directrices, incluso si se cree que la hemorragia se ha producido hace horas o días (a menos que sea intraoperatoria, no hay modo de saber en qué momento de la evolución clínica se ha manifestado la neuropatía óptica). 1. Si hay neuropatía óptica, liberar inmediatamente la presión orbitaria con cantotomía 86

lateral y cantólisis (v. a continuación, y fig. 3.10.2). Esta técnica se puede realizar en la consulta o en el servicio de urgencias con instrumentación básica y con la inyección de un anestésico local. Puede usarse sedación consciente en el servicio de urgencias si esto no retrasa el tratamiento, aunque no suele ser necesario.

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Figura 3.10.2. Cantotomía lateral y cantólisis. A: cantotomía lateral. B: tomar la parte lateral del párpado inferior con pinzas dentadas. C: tirar del párpado en dirección anterior. Con las puntas de las tijeras hacia la nariz del paciente, tirar del tendón cantal lateral y cortar.

2. Si no hay datos de isquemia ocular o neuropatía óptica compresiva, pero la PIO está aumentada (p. ej., ≥ 35 mmHg en un paciente con un nervio óptico normal, o ≥ 20 mmHg en un paciente con glaucoma que normalmente tiene una PIO más baja), se 88

trata al paciente de modo más gradual con el fin de reducir la PIO (V. CONTINUACIÓN, Y 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO).

A

Cantotomía y cantólisis (v. fig. 3.10.2) El objetivo de la cantotomía y de la cantólisis es efectuar una descompresión adecuada de los tejidos blandos y de la órbita desinsertando el párpado inferior de sus inserciones periósticas. Una retina no perfundida se infarta irreversiblemente en aproximadamente 90 min, y un retraso del tratamiento definitivo de mayor duración puede producir la muerte de las fibras nerviosas de la retina y una pérdida de visión permanente. NOTA: una cantotomía sola es un tratamiento inadecuado. También es necesario efectuar una cantólisis. a. Considerar la inyección subdérmica de lidocaína al 2 % con epinefrina (inyectar lejos del ojo). Debido al edema palpebral y el entorno local ácido, la anestesia local puede ser no ser eficaz. Puede utilizarse un bloqueo de campo. Se debe advertir al paciente de que esta intervención puede ser dolorosa, aunque afortunadamente en la mayoría de los casos la cantotomía y la cantólisis se pueden realizar rápidamente. b. Considerar colocar un hemsidera horizontal-mente en el canto lateral y pinzar durante 1 min para comprimir el tejido y reducir el sangrado (es un paso opcional que no se debe realizar sin una buena anestesia local). c. Solo se requieren dos instrumentos para la cantotomía y la cantólisis: un par de tijeras de punta roma (p. ej., de Wescott o de Stevens) y pinzas con dientes grandes (p. ej., de Bishop Harmon o de Adson). Evitar tijeras de puntas afiladas para reducir al mínimo la probabilidad de lesión del globo ocular. Unas pinzas delicadas (p. ej., de Castroviejo de 0,12 mm) no proporcionan suficiente tracciente tradesinsertar de modo efectivo el párpado, por lo que no deben utilizarse. d. Efectuar la cantotomía. Colocar las tijeras a través del canto externo y realizar una incisión de grosor completo del canto en una longitud de aproximadamente 1 cm (desde la conjuntiva hasta la piel). No se requieren pinzas para este paso, que simple-mente consiste en lograr el acceso al pilar inferior del tendón cantal lateral. Produce una descompresión muy pequeña de los tejidos blandos. e. Efectuar la cantólisis inferior. Con las pinzas dentadas, coger el párpado inferior en el borde inter-no del canto en el que se ha realizado la incisión. Con el paciente en decúbito supino, la tracción debe dirigirse hacia arriba, hacia el techo. Colocar las tijeras abiertas inmediatamente por debajo de la piel, con los extremos apuntando hacia la punta de la nariz y empezar a cortar. Algunos autores proponen el raspado del tendón cantal lateral, aunque esto no es esencial, y a veces es difícil evaluarlo por el edema hístico. A medida que se libera el tendón 89

del canto, el párpado debe separarse completamente del globo ocular. NOTA: la cantotomía/cantólisis es fundamental para descomprimir la órbita, y se realiza exclusivamente por palpación. No se debe buscar un tendón específico o una marca anatómica. f. Hay varios indicios para una cantólisis satisfactoria. El párpado debe liberarse completamente del globo ocular. Una vez se liberan las pinzas, la porción lateral del párpado debe moverse en dirección medial, por lo general hasta la cara externa del limbo del globo ocular. Si el párpado aún permanece en su posición normal lateral al limbo temporal, la cantólisis es incompleta, por lo que se debe seguir cortando. g. Debido al edema palpebral, la incisión sangrará. Por lo general, no es necesaria la cauterización. La presión sobre el hueso del borde orbitario externo (pero no sobre el globo o la órbita) durante varios minutos proporcionará, por lo general, un buen control. Sin embargo, con el uso generado de los fármacos anticoagulantes y antiagregantes plaque-tarios (p. ej., warfarina, ácido acetilsalicílico y clopidogrel), además del aumento de la prescripción de anticoagulantes irreversibles (p. ej., rivaroxabán, dabigatrán, etc.), puede producirse una hemorragia excesiva. En estos casos, la presión manual suele ser inadecuada, y puede ser necesario aplicar ayudas hemostáticas (p. ej., fármacos biológicos como trombina y fibrinógeno, o agentes físicos como gelatina, colágeno y celulosa). La cauterización es eficaz cuando está disponible. h. Los resultados de una cantólisis satisfactoria suelen ser manifiestos en los primeros 15 min. La presión intraocular debe disminuir y la retina debe reperfundirse. Estudios en cadáveres han mostrado una correlación fiable entre la PIO y la presión intraorbitaria. Una disminución significativa de la PIO después de la cantólisis es indicativa de éxito en la descompresión orbitaria. Dependiendo del momento de la cantólisis con relación a la hemorragia, la visión puede mejorar espectacularmente. La cantólisis superior no es necesaria en la gran mayoría de los casos: estudios en cadáveres no han mostrado una gran disminución en la presión intraorbitaria con la cantólisis superior. Además, esta suele hacer que se produzca una incisión del saco lagrimal, que puede sangrar profusamente. También se desaconseja una descompresión limitada del suelo de la órbita (óseo) con empleo de un hemostato curvo colocado a ciegas a través de la cantotomía lateral, porque esta maniobra puede lacerar la arteria infraorbitaria. Con mucho, la razón más común para que los signos de SCO persistan después de la cantólisis es una cantólisis inadecuada. Asegurarse de que la cantólisis se efectúa de modo efectivo. 3. Está indicada una observación estrecha en todos los casos de hemorragia retrobulbar, incluyendo aquellos en los que todavía no está afectada la función visual. Por consiguiente, es peligroso asumir que un paciente con lesión o cirugía reciente, hemorragia retrobulbar y función normal del nervio óptico está lo suficientemente estable como para ser dado de alta. En tales situaciones, lo mejor es seguir al paciente 90

durante 4 h-6 h con exploraciones seriadas frecuentes en urgencias o en planta. Si un paciente no tiene datos de SCO 6 horas o más después de la agresión inicial, es razonable dar de alta al paciente con instrucciones específicas. (V. «SEGUIMIENTO»). En los pacientes que consultan con SCO, V. LA «NOTA» A CONTINUACIÓN). NOTA: la eficacia de la cantólisis inferior en el SCO se basa en el supuesto de que en el momento de la descompresión toda la hemorragia activa se ha taponado; esto es lo que ocurre en la mayoría de las hemorragias retrobulbares. Sin embargo, si persiste la hemorragia activa, habrá una recurrencia del SCO a medida que la sangre llene la órbita descomprimida. Por este motivo es prudente monitorizar durante 12 h a 24 h después de la cantólisis a los pacientes que consulten con SCO y neuropatía óptica. 4. Habitualmente se suspenden los anticoagulantes (p. ej., warfarina) y antiagregantes plaquetarios (p. ej., ácido acetilsalicílico), si es posible, para prevenir un nuevo sangrado. Esta decisión debe tomarse junto con un internista o un cardiólogo. Pueden estar indicados los corticoesteroides i.v. para disminuir aún más el edema de los tejidos blandos cuando no hay ninguna LET. Los antibióticos pueden estar indicados, dependiendo de la etiología de la hemorragia (p. ej., fractura). Son importantes las compresas de hielo frecuentes (20 min puestas y 20 no), y debe recalcarse al paciente y al personal de enfermería su cumplimiento. 5. Control médico de la PIO según las necesidades (V. APARTADOS 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO, Y 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO CERRADO, PARA CONOCER LAS INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES): • Fármacos reductores de la PIO tópicos como β-bloqueantes, agonistas α o inhibidores de la anhidrasa carbónica. • Inhibidor de la anhidrasa carbónica oral (p. ej., acetazolamida). • Fármaco hiperosmótico (p. ej., manitol). NOTA: cuando hay un síndrome comparti-mental orbitario en la situación en la que no se puede realizar inmediatamente una cantotomía/cantólisis, el uso de manitol i.v. puede servir como medida para ganar tiempo y ayudar a reducir la presión intraocular e intraorbitaria, de acuerdo con un reciente estudio en el que se realizó una hemorragia orbitaria experimental a primates. No obstante, no debe haber contraindicaciones sistémicas o intracraneales al manitol antes de su administración. Debe tenerse en cuenta que el manitol i.v. no es un sustituto del tratamiento definitivo del SCO mediante cantotomía/cantólisis. Seguimiento En los casos en que está amenazada la visión, monitorizar estrechamente al paciente hasta que esté estable, con frecuentes comprobaciones de la visión y de la PIO. Todos los pacientes con hemorragia orbitaria postraumática durante más de 6 h-8 h y función visual normal deben ser instruidos con detalle sobre la medición seriada de la función visual, en 91

especial durante las primeras 24 h, y se les indicará que vuelvan inmediatamente a la consulta si la visión se deteriora. Se pueden dejar abiertas las heridas de la cantólisis con la aplicación de una pomada antibiótica tres veces al día para que cicatricen espontáneamente, o se puede cerrarlas con una cantoplastia secundaria al cabo de 1-3 semanas. Si está indicada la reconstrucción del canto lateral, puede efectuarse como intervención ambulatoria bajo anestesia local. Se sutura el tendón cantal inferior a la cara interna del borde orbitario externo. Es interesante señalar que una porción significativa de los párpados cicatriza de modo adecuado sin cirugía alguna. Si hay una neuropatía óptica residual, se debe seguir al paciente con exploraciones y campos visuales seriados. No es infrecuente que la función visual continúe mejorando durante los primeros 6 meses. BIBLIOGRAFÍA Johnson D, Winterborn A, Kratky V. Efficacy of Intravenous Mannitol in the Management of Orbital Compartment Syndrome: A Nonhuman Primate Model. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2015 Apr 3. [Epub ahead of print]

3.11

Neuropatía óptica traumática

Síntomas Disminución de la agudeza visual o del campo visual después de una lesión traumática en el ojo o en la región periocular; otros síntomas de traumatismo (p. ej., dolor). Signos Importantes. Un nuevo defecto pupilar aferente en un ojo traumatizado que no puede explicarse por una patología ocular previa. Otros. Disminución de la visión cromática en el ojo afectado, defecto en el campo visual y otros signos de traumatismo. En la situación aguda, la papila óptica tiene un aspecto normal en la mayoría de los casos de NOT posterior. En los casos de NOT anterior, el arrancamiento del disco óptico puede ser manifiesto en la exploración del fondo de ojo a menos que esté oscurecido por una hemorragia vítrea (HV). La motilidad extraocular puede estar afectada en estos casos si también existe arrancamiento de los músculos extraoculares o por contusión. Con frecuencia la NOT se asocia con lesión intracraneal. NOTA: la palidez de la papila óptica no suele aparecer hasta varias semanas después de una lesión traumática del nervio óptico. Si hay palidez inmediatamente tras un traumatismo, se debe sospechar una neuropatía óptica preexistente. Diagnóstico diferencial de un defecto pupilar aferente traumático • NOT bilateral asimétrica. • Traumatismo retiniano grave: la alteración retiniana es manifiesta en la exploración. • HV traumática difusa: visión oscurecida de la retina, el defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es leve en caso de estar presente. 92

• Traumatismo intracraneal con daño asimétrico del quiasma óptico. Etiología La NOT se clasifica típicamente atendiendo a la localización de la lesión (anterior o posterior) y al mecanismo de la lesión (directo o indirecto). Se define arbitrariamente la NOT anterior si se produce anterior a la entrada de la arteria central de la retina en el nervio óptico. La NOT directa suele deberse a compresión, traumatismo y/o laceración. La NOT indirecta se debe habitualmente a lesión por desaceleración con cizallamiento del nervio y de su vascularización en el conducto óptico, y menos comúnmente a una rotación rápida del globo ocular que lleva a arrancamiento de la cabeza del nervio óptico. • Neuropatía óptica compresiva por hemorragia orbitaria: la NOT más común. VÉASE 3.10, HEMORRAGIA RETROBULBAR TRAUMÁTICA. • Neuropatía óptica compresiva por cuerpo extraño orbitario: VÉASE 3.12, CUERPO EXTRAÑO INTRAORBITARIO. • Compresión ósea: NOT directa posterior por compresión del nervio óptico apical a causa de una fractura en el vértice de la órbita. Los mecanismos varían ampliamente. La compresión ósea directa del conducto óptico se puede deber a fractura de cualquier estructura de la base del cráneo, como el seno cavernoso, con la consiguiente neuropatía cra-neal (v. fig. 3.11.1). • Hematoma de la vaina del nervio óptico: extraordinariamente rara y difícil de diagnosticar una NOT directa. Las técnicas de imagen pueden mostrar sangre periférica en la vaina del nervio óptico. Con frecuencia un diagnóstico presuntivo que requiere un aspecto anómalo del fondo de ojo, habitualmente una combinación de oclusiones venosas y arteriales de la retina (p. ej., oclusión de la arteria o de la vena central de la retina). Se puede producir pérdida visual progresiva conforme el hematoma se expande. La mayoría de las veces, el hematoma de la vaina del nervio óptico se encuentra en conjunción con hemorragias retinianas y hemorragia intracraneal subaracnoidea (síndrome de Terson).

Figura 3.11.1. TC de compresión del nervio óptico por estructuras óseas.

• Lesión por desaceleración: segunda forma más común de NOT, conocida específicamente como NOT posterior indirecta, aunque a menudo simplemente se la denomina NOT. La cabeza golpea contra un objeto estático (volante, manillar, 93

pavimento), mientras que el tejido blando intraorbitario continúa moviéndose hacia delante. Dado que el nervio óptico está fijado al conducto óptico, puede producirse un cizallamiento de los vasos de la piamadre con edema posterior del nervio óptico en el interior del espacio confinado del conducto óptico. Puede haber también un mecanismo de segunda «onda de choque». En estudios en cadáveres se ha visto que un golpe en el hueso frontal se transmite hasta el conducto óptico. La pérdida visual por la NOT posterior indirecta es típicamente inmediata y progresa en menos del 10 % de los casos. • Otras (p. ej., laceración del nervio óptico, arrancamiento del nervio óptico prequiasmranca). Estudio 1. Anamnesis: ¿mecanismos de la lesión (p. ej., desaceleración, golpe en la frente)? ¿Pérdida de conocimiento, náuseas y/o vómitos, cefalea, secreción nasal transparente (sugestiva de fuga de líquido cefalorraquídeo)? ¿Antecedentes oculares como ambliopía, cirugía de estrabismo, neuropatía óptica previa, desprendimiento de retina, glaucoma, etc.? 2. Exploración ocular completa, que debe incluir una valoración de la agudeza visual y de las pupilas. Puede ser difícil, dependiendo del estado mental del paciente, empleo de sedantes, opiáceos, etc. NOTA: si hay NOT bilateral y simétrica, puede faltar un DPAR. Además, si hay un DPAR, el paciente puede tener una NOT unilateral o bilateral asimétrica. No se debe suponer que la visión no está afectada en el otro ojo, especialmente en los pacientes comatosos o sedados. 3. Pruebas de visión cromática en ambos ojos. Una alternativa útil es la comprobación de la desaturación del rojo en caso de no disponer de placas de color. 4. Campos visuales por confrontación. Si es posible, es útil efectuar pruebas de campos visuales formales. 5. TC de la cabeza y la órbita (proyecciones axial, frontal y parasagital) con cortes finos (p. ej., 1 mm) a través del conducto óptico para descartar un cuerpo extraño intraorbitario o compresión del nervio óptico por estructuras óseas. Puede haber fracturas a lo largo de la lámina cribosa, seno esfenoidal y pared interna del seno cavernoso. Una TC normal no descarta en modo alguno la NOT indi-recta posterior. De manera similar, una fractura del conducto óptico no significa que haya una NOT. 6. Ecografía en modo B si se sospecha arrancamiento de la cabeza del nervio óptico, pero está oscurecido clínicamente por hipema, hemorragia del vítreo u opacidad de otros medios. Tratamiento Depende del tipo de NOT. 1. Neuropatía óptica compresiva por hemorragia orbitaria: VÉASE 3.10, HEMORRAGIA 94

RETROBULBAR TRAUMÁTICA.

2. Neuropatía óptica compresiva por cuerpo extraño orbitario: VÉASE 3.12, CUERPO EXTRAÑO INTRAORBITARIO. 3. Hematoma en la vaina del nervio óptico: la fenestración de la vaina del nervio óptico puede ser útil en el estadio agudo si la neuropatía óptica está progresando y no hay otra causa evidente. 4. Laceración del nervio óptico: no hay tratamiento efectivo. 5. Avulsión de la cabeza del nervio óptico: no hay tratamiento efectivo. 6. Lesión por desaceleración: el tratamiento de la NOT posterior indirecta es, en el mejor de los casos, muy limitado. Dados los resultados del estudio CRASH, los oftalmólogos nunca deben dar corticoesteroides en dosis elevadas a los pacientes con una LET concomitante o si la NOT dura más de 8 h. En la mayoría de los casos, los autores recomiendan observación sola. Si se van a administrar corticoesteroides (ausencia de datos de LET, lesión en la ventana temporal de 8 h, ausencia de comorbilidades médicas), se debe discutir con el paciente o con su familia y con el equipo responsable del tratamiento principal la ausencia de datos terapéuticos definitivos y los efectos adversos significativos. En la práctica no es frecuente encontrar esta situación. La dosificación de la metilprednisolona incluye una dosis de carga de 30 mg/kg y luego 5,4 mg/kg cada 6 h durante 48 h. Simultáneamente se administrarán antagonistas del receptor histamínico de tipo 2 (p. ej., famotidina) o inhibidores de la bomba de protones (p. ej., omeprazol). 7. Compresión del conducto óptico por estructuras óseas: puede realizarse descompresión endoscópica del conducto óptico y el vértice de la órbita en casos seleccionados, especialmente si la neuropatía óptica es progresiva. Sin embargo, esta opción debe plantearse con extrema precaución debido a la proximidad del seno cavernoso y del sifón carotídeo, y por la posible inestabilidad ósea de la base del cráneo. La intervención solo se efectuará por un otorrinolaringólogo experimentado en cirugía estereotáctica sinusal endoscópica y cirugía de la base del cráneo. También debe informarse al paciente o a su familia de la ausencia de datos definitivos que demuestren la eficacia de esta técnica en la NOT, y de que la descompresión del conducto óptico puede conducir a un daño adicional del nervio óptico intracanalicular. Seguimiento Se debe realizar una evaluación diaria de la visión, las relaciones pupilares y la visión cromática durante 12 días en los casos de NOT indirecta en los que se sospeche que hay progresión. En caso de NOT no progresiva, se puede hacer el seguimiento del paciente en un plazo de semanas a meses para detectar una mejoría espontánea. Si la NOT se debe a una causa secundaria, el seguimiento depende de la intervención realizada y puede ser más frecuente y prolongado. Si está indicada la reparación de la fractura facial y orbitaria, es fundamental que se documente la agudeza visual y los campos visuales preoperatorios (cuando sea posible), y que se explique al paciente y a la familia que existe una NOT para evitar posteriores reclamaciones de lesión yatrógena del nervio óptico. En los pacientes 95

comatosos con sospecha de NOT que requieren reparación de la fractura facial u orbitaria, se debe informar a la familia de que solo es posible una valoración limitada de la función visual en el preoperatorio, pero puede haber ocurrido ya una afectación visual traumática significativa. Debe recordarse siempre que un DPAR puede indicar una NOT bilateral asimétrica; no debe tranquilizarse a los familiares de los pacientes con DPAR informándolos de que la función visual del otro ojo es normal si los pacientes están comatosos o no son colaboradores. Ocasionalmente, la NOT posterior indirecta de leve a moderada puede mostrar una mejoría espontá nea significativa durante 3-6 meses en el 30 %-60 % de los pacientes, mientras que una pérdida visual inicial importante parece comportar un peor pronóstico. BIBLIOGRAFÍA Edwards P, Arango M, Balica L, et al. Final results of MRC CRASH, a randomised placebo controlled trial of intravenous corticosteroid in adults with head injury outcomes at 6 months. Lancet 2005;365:1957-1959. Yu W M P, Griffiths PG. Steroids for traumatic optic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2013;17:6. Yu W M P, Griffiths PG. Surgery for traumatic optic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2005;19:4.

3.12

Cuerpo extraño intraorbitario

Síntomas Disminución de la visión, dolor, visión doble; o puede ser asintomático. Los antecedentes de traumatismo pueden ser remotos. Signos (v. figs. 3.12.1 y 3.12.2) Importantes. Cuerpo extraño orbitario identificado por la exploración clínica, radiografía, TC, ecografía orbitaria o una combinación de estas. Otros. Masa orbitaria palpable, limitación de la motilidad ocular, proptosis, laceración palpebral o conjuntival, eritema, edema o equimosis de los párpados. La presencia de un defecto pupilar aferente puede indicar NOT. Tipos de cuerpos extraños 1. Mal tolerados (con frecuencia llevan a inflamación o infección): cuerpos extraños orgánicos (p. ej., madera o materia vegetal, v. fig. 3.12.3), químicos (p. ej., gasóleo) y algunos cuerpos extraños metálicos retinotóxicos (sobre todo cobre).

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Figura 3.12.1. Cuerpo extraño intraorbitario.

Figura 3.12.2. TC de un cuerpo extraño intraorbitario.

2. Bastante bien tolerados (habitualmente producen una leve reacción inflamatoria crónica): aleaciones con menos del 85 % de cobre (p. ej., latón, bronce). 3. Bien tolerados (inertes): piedra, vidrio, plástico, hierro, plomo, acero, aluminio y la mayoría de otros metales y aleaciones, suponiendo que estuvieran relativamente limpios cuando entraron y que tengan una baja capacidad de inoculación de microorganismos. Estudio

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1. Anamnesis: determinar la naturaleza de la lesión y del cuerpo extraño. Se debe tener un elevado índice de sospecha en todos los traumatismos. Recuérdese que los niños proporcionan unas historias notablemente deficientes. 2. Exploración ocular y periorbitaria completa con especial atención a la reacción pupilar, la PIO y la evaluación de la retina. Explorar cuidadosamente si hay herida de entrada: en la exploración física se pasan por alto al menos el 50 % de las heridas de entrada en la conjuntiva. Descartar rotura oculta del globo ocular. Puede requerirse una gonioscopia efectuada con delicadeza. 3. La TC de la órbita y del encéfalo (proyecciones axial, frontal y parasagital, cortes de la órbita no mayores de 1 mm) siempre es el estudio inicial de elección con independencia del material del cuerpo extraño para descartar un posible cuerpo extraño metálico. La TC puede pasar por alto ciertos materiales (p. ej., la madera puede parecer aire). Si se sospecha madera o materia vegetal, es útil hacérselo saber al radiólogo. A continuación puede determinarse en unidades Hounsfield cualquier transparencia en el interior de la órbita para diferenciar la madera del aire. La RM nunca es el estudio inicial, y está contraindicada si se sospecha un cuerpo extraño metálico o no se puede excluir, aunque puede ser un complemento útil a la TC (especialmente si se sospecha un cuerpo extraño de madera) cuando ya se hayan descartado cuerpos extraños metálicos. 4. A tenor de los estudios de las técnicas de imagen, determinar la localización del cuerpo extraño intraorbitario y descartar afectación del nervio óptico o del sistema nervioso central (lóbulo frontal, seno cavernoso, arteria carótida). 5. Realizar una ecografía en modo B orbitaria si se sospecha, pero no se detecta, un cuerpo extraño en la TC. La ecografía en modo B es útil solo en la órbita anterior. 6. Cultivar cualquier zona de drenaje o material extraño cuando proceda. Tratamiento 1. NUNCA retirar un cuerpo extraño en la lámpara de hendidura sin realizar primero un estudio de imagen para evaluar la profundidad y la dirección de la penetración. Una retirada prematura puede dar lugar a sangrado intracraneal, fuga de líquido cefalorraquídeo, empeoramiento de la lesión intraocular, etc.

Figura 3.12.3. TC axial y frontal de un cuerpo extraño orbitario de madera, que se leyó inicialmente como

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enfisema orbitario. Obsérvese el borde escleral recto (flecha) en la imagen axial y el aspecto de «asta de ciervo» (flecha) en la imagen frontal, imágenes que son indicativas de madera retenida en la órbita.

2. Exploración, irrigación y extracción quirúrgicas, atendiendo a las siguientes indicaciones: • Signos de infección/inflamación (p. ej., fiebre, proptosis, restricción de la motilidad, quemosis intensa, masa orbitaria palpable, absceso en la TC). • Cualquier cuerpo extraño orgánico o de madera (debido al elevado riesgo de infecciones y de complicaciones que ponen en peligro la vista). Es preciso retirar muchos cuerpos extraños de cobre debido a la acusada reacción inflamatoria que producen. • Formación de fístulas infecciosas. • Signos de compresión del nervio óptico o amaurosis direccional (disminución de la visión al dirigir la mirada en una dirección específica). • Cuerpo extraño de gran tamaño y bordes cortantes (con independencia de su composición) que se puede extraer fácilmente. • Nunca debe intentarse la retirada de un cuerpo extraño orbitario cuando existe rotura del globo ocular. Debe repararse primero el globo ocular. El cuerpo extraño orbitario puede retirarse cuando sea necesario, posteriormente. NOTA: los cuerpos extraños de localización posterior a menudo simplemente se someten a observación si son inertes y no causan compresión del nervio óptico, debido al riesgo de neuropatía óptica yatrógena o de diplopía si se intenta la retirada quirúrgica. Otra posibilidad es que puede extraerse incluso con una morbilidad relativamente baja un cuerpo extraño metálico inerte y por lo demás asintomático localizado en la parte anterior y de fácil acceso. 3. Toxoide tetánico según esté indicado (V. APÉNDICE 2, PROFILAXIS ANTITETÁNICA). 4. Considerar la hospitalización. • Administrar antibióticos sistémicos con prontitud (p. ej., cefazolina, 1 g i.v. cada 8 h en el caso de objetos limpios e inertes). Si el objeto está contaminado o es de naturaleza orgánica, tratar como si fuera celulitis orbitaria (V. 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA). • Seguir diariamente la visión, el grado (si hay alguno) del defecto pupilar aferente, la motilidad extraocular, la proptosis y las molestias oculares. • Exploración y extracción quirúrgicas del cuerpo extraño cuando esté indicado (como anterior-mente). Advertir al paciente y a la familia antes de la operación de que puede ser imposible encontrar y extraer el cuerpo extraño. La madera se caracteriza porque con frecuencia se astilla a la entrada, y pueden requerirse múltiples inter-venciones para extraerla por completo. Los cuerpos extraños orgánicos suelen causar una infección recurrente o latente en el interior de la órbita, que requiere meses de tratamiento antibiótico y una exploración quirúrgica 99

adicional. Puede dar lugar a fibrosis progresiva de los tejidos blandos de la órbita y a estrabismo restrictivo. • Si se toma la decisión de dejar en su sitio el cuerpo extraño, dar de alta al paciente cuando esté estable con antibióticos orales (p. ej., amoxicilina-ácido clavulánico 250/125 mg a 500/125 mg v.o. cada 8 h u 875/125 mg v.o. dos veces al día) hasta completar una tanda de 10-14 días. 5. Los pacientes con cuerpos extraños inorgánicos pequeños que requieren intervención quirúrgica pueden ser dados de alta sin hospitalización con antibióticos orales durante 10-14 días. Seguimiento Se indica al paciente que vuelva a la semana del alta (o inmediatamente si la afección empeora). Está indicado un seguimiento estrecho durante varias semanas después de terminar el tratamiento antibiótico para asegurarse de que no hay datos clínicos de infección o migración del cuerpo extraño orbitario hacia una estructura orbitaria fundamental (p. ej., nervio óptico, músculo extraocular, globo ocular). Debe repetirse el estudio de imagen cuando sea necesario desde el punto de vista clínico. VÉANSE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE; 3.11, NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA, Y 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA.

3.13

Laceración corneal

LACERACIÓN DE GROSOR PARCIAL Signos (v. fig. 3.13.1) No hay entrada en la cámara anterior y, por lo tanto, la córnea no está perforada. Estudio 1. Debe efectuarse una exploración cuidadosa con lámpara de hendidura para excluir una penetración ocular. Estudiar cuidadosamente la conjuntiva, esclerótica y córnea, y comprobar si hay extensión más allá del limbo en los casos de afectación de la periferia corneal. Evaluar la profundidad de la CA y compararla con la del otro ojo. Una CA poco profunda indica una herida con pérdida activa del líquido o una fuga que se ha cerrado (V. «LACERACIÓN DE GROSOR COMPLETO» A CONTINUACIÓN). Comprobar el iris en busca de DTI y evaluar el cristalino para detectar una posible catarata o un trayecto por cuerpo extraño (debe haber un elevado índice de sospecha en el caso de los objetos tipo proyectil). La presencia de DTI y de anomalías en el cristalino constituye una indicación de rotura del globo ocular.

100

Figura 3.13.1. Laceración corneal.

2. Prueba de Seidel (V. APÉNDICE 5, PRUEBA DE SEIDEL PARA DETECTAR PÉRDIDAS EN UNA HERIDA). Si la prueba de Seidel es positiva, indica que hay una laceración de grosor completo (V. «LACERACIÓN DE GROSOR COMPLETO», A CONTINUACIÓN). Una prueba de Seidel negativa indica una laceración de grosor parcial o una laceración de grosor completo que se ha cerrado espontáneamente. 3. No se debe medir la PIO si la prueba de Seidel es positiva, y se debe realizar con precaución si la prueba de Seidel es negativa para evitar abrir una laceración de grosor completo que se ha sellado espontáneamente. Tratamiento 1. Un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %-2 %) y aplicación frecuente de un antibiótico (p. ej., pomada de polimixina B/bacitracina o colirio de fluoroquinolona, dependiendo de la naturaleza de la herida). 2. Cuando una laceración corneal de moderada a profunda se acompaña de dehiscencia de la herida, con frecuencia lo mejor es suturar la herida y cerrarla en el quirófano para evitar una cicatrización excesiva e irregularidad corneal, especialmente en el eje visual. 3. Si existen cuerpos extraños corneales y son superficiales, trate según lo expuesto en el APARTADO 3.3, CUERPOS EXTRAÑOS CORNEALES Y CONJUNTIVALES. Si los cuerpos extraños están en la córnea más profunda, no existen signos de infección ni de inflamación y se toleran bien (V. 3.15, CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR, PARA CUERPOS EXTRAÑOS INERTES), se pueden dejar depositados y vigilarlos estrechamente. Si el paciente presenta síntomas o existen signos de infección o inflamación, los cuerpos extraños corneales más profundos deben ser eliminados en el quirófano. 101

4. Toxoide tetánico en el caso de heridas sucias (V. APÉNDICE 2, PROFILAXIS ANTITETÁNICA). Seguimiento Reevaluar diariamente hasta que haya cicatrizado el epitelio.

LACERACIÓN DE GROSOR COMPLETO (v. fig. 3.13.2) VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. Obsérvese que las laceraciones pequeñas, las que se cierran solas o las que producen una pérdida lenta de líquido con CA formada pueden tratarse con supresores del humor acuoso, lentes de contacto blandas de tipo vendaje, colirio de fluoroquinolona cuatro veces al día, y las precauciones que figuran en el apartado 3.14. ROTURA DEL GLOBO Y LEASIÑN OCULAR PENETRANTE. EVITAR LOS ESTEROIDES TÓPICOS. SI HAY UN CEIO, VÉASE 3.15, CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR.

Figura 3.13.2. Laceración corneal de grosor completo con prueba de Seidel positiva.

3.14

Rotura del globo y lesión ocular penetrante

Síntomas Dolor, disminución de la visión, pérdida de líquido del ojo. Antecedentes de traumatismo, caída u objeto agudo que penetra en el globo ocular. Signos (v. fig. 3.14.1) 102

Importantes. Laceración escleral o corneal de grosor completo, hemorragia subconjuntival intensa (que afecta especialmente a 360° de la conjuntiva bulbar, con frecuencia ampollosa), una CA profunda o poco profunda en comparación con la del otro ojo, pupila puntiaguda o irregular, DTI en el iris, material del cristalino o el vítreo en la CA, trayecto por cuerpo extra-ño o nueva catarata en el cristalino, o limitación de la motilidad extraocular (máxima en dirección a la rotura). Los contenidos intraoculares pueden hallarse fuera del globo ocular. Otros. PIO baja (aunque puede ser normal o estar aumentada), iridodiálisis, ciclodiálisis, hipema, equimosis periorbitaria, hemorragia vítrea, luxación o subluxación del cristalino, y neuropatía óptica traumática. Puede observarse conmoción retiniana, rotura coroidea o roturas retinianas, pero con frecuencia se ven oscurecidas por la hemorragia vítrea. Estudio/tratamiento Una vez establecido el diagnóstico de rotura del globo ocular, se deben posponer nuevas exploraciones hasta el momento de la reparación quirúrgica en el quirófano. Se hace así para evitar ejercer presión sobre el globo ocular y arriesgarse a la expulsión del contenido intraocular. El diagnóstico debe establecerse por linterna de bolsillo, oftalmoscopia indirecta o, si es posible, por exploración con lámpara de hendidura (con una manipulación muy delicada). Ya hecho el diagnóstico, se deben adoptar las siguientes medidas:

Figura 3.14.1. Rotura del globo ocular que muestra una cámara anterior aplanada, prolapso del iris y pupila puntiaguda.

1. Proteger el ojo con un protector en todo momento. No debe ocluirse el ojo con un parche. 2. Realizar una TC del encéfalo y de las regiones orbitarias (proyecciones axial, frontal 103

y parasagital, cortes de 1 mm) para descartar un CEIO en la mayoría de los casos. 3. Puede precisarse una ecografía en modo B con suavidad para localizar el punto o puntos de una rotura posterior y para descartar cuerpos extraños intraoculares no visibles en la TC (no metálicos, madera, etc.). Sin embargo, no se debe hacer la ecografía en modo B en los pacientes con clara rotura anterior por el riesgo de extrusión de los contenidos intraoculares. Un oftalmólogo experto debe evaluar al paciente antes de la ecografía en modo B o de que se efectúe otra manipulación sobre un globo ocular con sospecha de rotura. 4. Ingresar al paciente en el hospital sin que coma ni beba. 5. El paciente estará en reposo en cama con posibilidad de ir al baño. Evitar la actividad intensa, inclinarse y maniobras de Valsalva. 6. Se deben administrar antibióticos por vía sistémica en las 6 h siguientes a la lesión. En adultos, administrar cefazolina 1 g i.v. cada 8 h o vancomicina 1 g i.v. cada 12 h y moxifloxacino 400 mg i.v. al día (o una fluoroquinolona equivalente). En los niños < 12 años, administrar cefazolina 25 (mg/kg)/día-50 (mg/kg)/datri.v. en tres dosis divididas, y gentamicina 2 mg/kg i.v. cada 8 h.

104

NOTA: cuando exista un trastorno del funcionamiento renal, puede que haya que disminuir las dosis de antibióticos. Se obtienen las concentraciones máxima y mínima de gentamicina media hora antes y después de la quinta dosis, y se evalúan las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo y de creatinina ena días alternos. 7. Administrar toxoide tetánico a demanda (V. ANTITETÁNICA).

APÉNDICE

2, PROFILAXIS

8. Administrar un antiemético (p. ej., ondansetrón 4 mg-8 mg cada 4-8 h) a demanda para las náu-seas y los vómitos con el fin de evitar la maniobra de Valsalva y la posible expulsión del contenido intraocular. 9. Considerar un analgésico a demanda antes y después de la operación. 10. Determinar la hora de la comida más reciente del paciente. El momento de la reparación quirúrgica se ve influido con frecuencia por esta información. 11. Hacer los preparativos necesarios para efectuar la reparación quirúrgica lo más pronto posible. NOTA: en cualquier ojo que haya sufrido un gran traumatismo y en el cual no haya probabilidad de restaurar la visión, se debe plantear al paciente la enucleación del globo ocular inicialmente. Esta intervención se debe realizar en los 7-14 días posteriores al traumatismo para prevenir la infrecuente aparición de oftalmía simpática. La infección tiene más probabilidad de producirse en los ojos con lesiones sucias, cuerpos extraños intraoculares retenidos, rotura de la cápsula del cristalino y en pacientes con gran retraso de la reparación quirúrgica primaria. En los que tienen un alto riesgo de infección, algunos grupos recomiendan administrar antibióticos intravítreos (V. 12.15, ENDOFTALMITIS TRAUMÁTICA). NOTA: en algunos estudios se han analizado los factores pronósticos en los traumatismos oculares y las lesiones abiertas del globo ocular. Un sistema de uso habitual y validado es la puntuación de traumatismo ocular (Ocular 105

Trauma Score, OTS). Véanse las tablas 3.14.1 y 3.14.2. BIBLIOGRAFÍA Kuhn F, Maisiak R, Mann L, et al. The Ocular Trauma Score (OTS). Ophthalmol Clin North Am. 2002;15(2): 163–165.

3.15

Cuerpo extraño intraocular

Síntomas Dolor ocular, disminución de la visión, o puede ser asintomático; con frecuencia hay antecedentes sugestivos (p. ej., trabajo de metal con un martillo o entrada en el globo ocular de un objeto afilado). Signos (v. fig. 3.15.1) Importantes. Puede haber un punto de perforación corneal o escleral clínicamente detectable, un agujero en el iris o un CEIO. Los cuerpos extraños intraocu-lares se ven con frecuencia en la TC, la ecografía en modo B o la BME. Otros. VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. También, edema microquístico (epitelial) de la periferia corneal (indicio de que puede haber un cuerpo extraño oculto en el ángulo de la CA en el mismo sector del ojo). La permanencia intraocular durante un período prolongado de tiempo de cuerpos extraños que contienen hierro puede causar siderosis, que se manifiesta con anisocoria, heterocromía, depósitos endoteliales y epiteliales en la córnea, cataratas subcapsulares anteriores, luxación del cristalino y atrofia óptica.

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Figura 3.15.1. Cuerpo extraño intraocular.

Tipos de cuerpos extraños 1. Frecuentemente producen reacciones inflamatorias intensas y pueden encapsularse en el transcurso de las primeras 24 h si se encuentran en la retina. a. Magnético: hierro, acero y estaño. b. No magnético: cobre y materia vegetal (puede ser intensa o leve). 2. Típicamente producen reacciones inflamatorias leves. a. Magnético: níquel. b. No magnético: aluminio, mercurio, cinc, mate-ria vegetal (puede ser intensa o leve). 3. Cuerpos extraños inertes: carbón, oro, vidrio, plomo, yeso, escayola, platino, porcelana, caucho, plata y piedra. El latón, una aleación de cobre y cinc, también es relativamente poco tóxico. Sin embargo, incluso los cuerpos extraños inertes pueden ser tóxicos para el ojo debido a un recubrimiento o aditivo químico. La mayoría de las balas y de los perdigones están compuestos en un 80 %-90 % de plomo y en un 10 %-20 % de hierro. Estudio 1. Anamnesis: composición del cuerpo extraño y tiempo desde la última comida. 2. Efectuar una exploración ocular, incluidas una evaluación de la agudeza visual y un examen cuidadoso para ver si el globo está intacto. Si hay un punto de perforación evidente, puede diferirse el resto de la exploración hasta la cirugía. Si no parece que haya riesgo de extrusión de los contenidos intraoculares, se inspecciona con delicadeza el globo ocular para localizar el punto de la perforación y detectar el cuerpo extraño. a. Exploración con lámpara de hendidura; investigar la CA y el iris en busca de un cuerpo extra-ño y por si hubiera DTI en el iris. Explorar el cristalino en busca de rotura, catarata o cuerpo extraño incluido. Comprobar la PIO. b. Considerar la gonioscopia del ángulo de la CA si no puede detectarse fuga de la herida y el globo ocular parece intacto. c. Exploración retiniana con dilatación utilizando oftalmoscopia indirecta. 3. Realizar una TC de las órbitas y del encéfalo (proyecciones frontal, axial y parasagital con cortes de 1 mm a través de la órbita). La RM está contraindicada en presencia de un cuerpo extraño metálico. Puede ser difícil visualizar madera, vidrio o plástico en una TC, especialmente en una situación aguda. Se debe mencionar de manera explícita la sospecha de un CEIO al radiólogo que lea las imágenes. 4. Ecografía en modo B con delicadeza del globo ocular y de la órbita. El aire intraocular puede simular un cuerpo extraño. BME para inspeccionar la CA si no se ve ningar CEIO en la exploración física (p. ej., cuerpo extraño en el ángulo o el surco 107

de la CA) cuando sea necesario. Deben diferirse estos pasos en pacientes con rotura anterior o sospecha de esta, dado el riesgo de extrusión de los contenidos intraoculares. 5. Cultivar el punto de la herida si tiene aspecto de infectada. 6. Determinar si el cuerpo extraño es magnético (p. ej., examinar el material del que procede). Tratamiento 1. Hospitalización sin toma de alimentos ni líquidos (dieta absoluta) hasta la reparación. 2. Colocar un protector sobre el ojo afectado. No debe ocluirse el ojo con un parche. 3. Profilaxis antitetánica según las necesidades (V. ANTITETÁNICA).

APÉNDICE

2, PROFILAXIS

4. Cobertura antibiótica de amplio espectro frente a grampositivos y gramnegativos (p. ej., vancomicina 1 g i.v. cada 12 h; y ceftazidima 1 g i.v. cada 12 h o ciprofloxacino 400 mg i.v. cada 12 h o moxifloxacino 400 mg i.v. una vez al día). NOTA: las fluoroquinolonas están contraindicadas en los niños y las mujeres embarazadas. 5. Ciclopléjico (p. ej., atropina al 1 % dos veces al día) en los cuerpos extraños del segmento posterior. 6. Es aconsejable la extracción quirúrgica urgente de cualquier CEIO en situación aguda para reducir el riesgo de infección. En el caso de algunos cuerpos extraños metálicos, puede utilizarse un imán durante la extracción quirúrgica. Los cuerpos extraños de cobre o contaminados necesitan una extracción especialmente urgente. Un CEIO crónico puede requerir la extracción si se asocia con una inflamación recurrente intensa, si está en el eje visual o si provoca siderosis. 7. Si hay endoftalmitis, tratar como en 12.15, ENDOFTALMITIS TRAUMÁTICA. Seguimiento Observar estrechamente al paciente en el hospital en busca de signos de inflamación o infección. Si el cirujano no está seguro de si extrajo completamente el cuerpo extraño, se deben considerar las técnicas de imagen en el postoperatorio, con ecografía en modo B o BME como se señaló anteriormente. Se requiere un seguimiento periódico durante años; vigilar si hay una reacción inflamatoria tardía. Cuando se deja en su lugar un CEIO, se debe realizar un electrorretinograma (ERG) tan pronto como pueda efectuarse con seguridad. A continuación se realizarán ERG seriados para investigar si hay retinopatía tóxica, que a menudo se revertirá si se extrae el cuerpo extraño.

3.16

Lesiones relacionadas con fuegos artificiales o metralla/balas

Síntomas 108

Dolor ocular, disminución de la visión, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, enrojecimiento, fotofobia, antecedente de traumatismo por fuegos artificiales, armas o dispositivos que dan lugar a impactos de alta velocidad y fragmentación de metralla/partículas (p. ej., petardos, cohetes, armas de fuego, explosivos, granadas). Signos Importantes. Cuerpos extraños, habitualmente de forma irregular y fragmentados, incluidos en los tejidos oculares u orbitarios. Asociados a daño periocular secundario a la liberación asociada de alta energía en los tejidos circundantes. Puede producir lesiones abiertas o cerradas del globo ocular. Otros. Inyección conjuntival, edema palpebral, defectos o laceraciones del epitelio corneado conjuntival, quemaduras de los tejidos oculares (p. ej., párpado, conjuntiva, córnea), reacción de la CA, hipema, iridodiálisis, recesión angular, HV, lesión de la retina o el nervio óptico. Puede haber déficit de la motilidad extraocular y alteraciones en la ubicación del globo ocular si el cuerpo extraño está incluido en la órbita o alrededor de esta. Estudio 1. Anamnesis: determinar el mecanismo de la lesión (p. ej., detonación de un explosivo, un misil o un arma de fuego; distancia del paciente al instrumento causante de la lesión, etc.). Debe intentarse determinar el tamaño, el peso, la velocidad, la fuerza, la forma y la composición del objeto. Preguntar por la presencia simultánea de acúfeno o hipoacusia, que se asocia frecuentemente a explosiones/armas de fuego. 2. Documentar la agudeza visual antes de realizar cualquier intervención. Puede ser necesario instilar una o dos gotas de un anestésico tópico para facilitar la exploración, aunque se debe tener cuidado de no producir la expulsión del tejido ocular si hay lesión abierta del globo ocular. Debe evaluarse también la función del nervio óptico examinando la respuesta pupilar y utilizando placas de color. 3. Explorar para detectar signos orbitarios: prestar mucha atención a la motilidad extraocular, la posición inadecuada del globo ocular y la quemosis/ inflamación sectorial, porque esto podría ayudar a localizar el punto de entrada de metralla o material de una bala que haya entrado y no haya salido. 4. Buscar quemaduras o laceraciones del tejido periocular. Puede ser necesaria la evaluación por medicina interna o dermatología. 5. Exploración con lámpara de hendidura: localizar y evaluar la profundidad de cualquier cuerpo extraño. Examinar con atención para detectar posibles puntos de entrada (descartar laceraciones que se hayan cerrado espontáneamente), irregularidades pupilares, desgarros del iris y DTI, perforaciones capsulares, opacidades del cristalino, hipema, disminución de la profundidad de la CA (o aumento de la profundidad de las perforaciones esclerales) y una PIO baja de forma asimétrica en el ojo afectado. Buscar daños en el aparato lagrimal. 6. Dilatar el ojo y explorar el segmento posterior para detectar un posible CEIO salvo que haya riesgo de extrusión del contenido intraocular (V. 3.15, CUERPO EXTRAÑO 109

INTRAOCULAR).

7. Considerar la realización de una ecografía bidimensional, una TC de la órbita (proyecciones axial, frontal y parasagital, cortes de 1 mm) o una BME para excluir un cuerpo extraño intraocular o intraorbitario. No realizar una RM si la anamnesis indica un posible cuerpo extraño metálico. Tratamiento y seguimiento 1. Depende de las lesiones específicas. Deben consul-tarse las correspondientes secciones cuando sea necesario. Dependiendo del número y la extensión de las lesiones, debe plantearse la exploración en el quirófano. 2. Considerar la profilaxis antitetánica (V. LAS INDICACIONES EN EL APÉNDICE 2, PROFILAXIS ANTITETNICA). 3. Si hay datos de traumatismo penetrante o perforante, VÉASE 3.13, LACERACIÓN CORNEAL, Y 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. 4. Si hay cuerpos extraños, pero son inaccesibles o se asocian a lesiones que impiden su extracción segura con la lámpara de hendidura, VÉASE 3.12, CUERPO EXTRAÑO INTRAORBITRARIO, O 3.15, CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR. Muchos cuerpos extraños inertes se toleran bien. Cuando se intenta la extracción quirúrgica de cuerpos extraños, se debe sopesar el riesgo de neuropatía óptica o diplopía yatrógena con el riesgo de complicaciones tardías si está cerca de estructuras orbitarias vitales. 5. Se debe medir el pH si se sospecha una lesión química asociada. VÉASE 3.1, QUEMADURA QUÍMICA. Muchas veces es necesaria la irrigación abundante y el desbridamiento del tejido periocular lesionado (porque facilita la extracción de los productos químicos tóxicos y de las sustancias extrañas en forma de partículas). 6. Si hay fracturas faciales o craneales extensas, puede ser necesaria la colaboración con neurocirugía, otorrinolaringología o cirugía oromaxilofacial. Muchas veces son necesarias intervenciones reconstructoras diferidas. 7. Se debe solicitar una consulta con medicina interna o dermatología si hay quemaduras perioculares o faciales. Puede ser necesario tratar al paciente en una unidad de quemados. 8. El seguimiento depende de la extensión de las lesiones y de las enfermedades que se tratan. BIBLIOGRAFÍA Arya SK, Malhotra S, Dhir SP, et al. Ocular fireworks injuries—clinical features and visual outcome. Indian J Ophthalmol. 2001;49(3):189–190. Shuker ST. Management of penetrating medial and retrobulbar orbital shrapnel/bullet injuries. J Craniomaxillofac Surg. 2012;40:261–267. Motamedi HK. Primary management of maxillofacial hard and soft tissue gunshot and shrapnel injuries. J Oral Maxillofac Surg. 2003;61:1390–1398.

3.17

Conmoción retiniana

110

Síntomas Disminución de la visión o asintomática; antecedente de traumatismo ocular reciente. Signos (v. fig. 3.17.1)

Figura 3.17.1. Conmoción retiniana.

Área confluente de blanqueamiento retiniano. Se llama edema de Berlin cuando se produce en el polo posterior. Los vasos sanguíneos retinianos no están alterados en el área de blanqueamiento retiniano. Sin embargo, puede haber otros signos de traumatismo ocular, como hemorragias retinianas. NOTA: la agudeza visual no siempre se relaciona con el grado de blanqueamiento retiniano. Etiología Lesión por contragolpe. Un traumatismo contuso en el globo ocular ocasiona ondas de choque que viajan en dirección dorsal y llevan a la desestructuración de los fotorreceptores. El blanqueamiento es la consecuencia de la fragmentación de los segmentos externos de los fotorreceptores y del edema intracelular del epitelio pigmentario retiniano (EPR). Hay escaso edema intercelular, o ninguno. Diagnóstico diferencial • Desprendimiento de retina: elevación de la retina con rotura o diálisis retiniana 111

asociada. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. • Oclusión de una rama de la arteria retiniana: rara vez sigue a un traumatismo. Blanqueamiento de la retina a lo largo de la distribución de una arteria. VÉASE 11.7, OCLUSIÓN DE UNA RAMA ARTERIAL RETINIANA. • Color blanco sin presión: hallazgo común benigno en la periferia retiniana. Puede asociarse con una base prominente del vítreo. • Capa de fibras nerviosas mielinizadas: se desarrolla después del nacimiento (v. fig. 11.5.2). Estudio Evaluación oftálmica completa, incluida una exploración del fondo de ojo con dilatación. Se efectúa compresión indentacion escleral excepto cuando haya rotura del globo ocular, hipema, microhipema o iritis. Tratamiento No se requiere tratamiento, porque esta afección cura generalmente sin tratamiento. Con poca frecuencia, algunos pacientes con afectación de la fóvea pueden experimentar una alteración visual crónica secundaria al daño de los fotorreceptores. Seguimiento Se repite la exploración del fondo de ojo con dilatación a las 1 2 semanas. Se indica a los pacientes que vuelvan cuando experimenten síntomas de desprendimiento retiniano (V. 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA).

3.18

Rotura coroidea traumática

Síntomas Disminución de la visión o asintomática; antecedente de traumatismo ocular. Signos (v. fig. 3.18.1) Importantes. Estría subretiniana de color amarillo o blanco en forma de semiluna, por lo general concéntrica respecto a la papila óptica. Puede ser única o múltiple. Con frecuencia no puede verse la rotura hasta varios días o semanas después del traumatismo, porque puede estar oscurecida por la sangre suprayacente. Otros. Rara vez la rotura puede tener una orientación radial. Con posterioridad puede desarrollarse neovascularización coroidea (NVC). Puede haber neuropatía óptica traumática.

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Figura 3.18.1. Rotura coroidea.

Diagnóstico diferencial • Estrías de laca en la miopía alta: con frecuencia bilaterales. También pueden observarse un disco inclinado, una esclerótica en semiluna adyacente al disco y un estafiloma posterior. Asimismo se puede desarrollar NVC en esta afección. VÉASE 11.22, MIOPÍA ALTA. • Estrías angioides: estrías subretinianas bilaterales que se irradian desde el disco óptico, en ocasiones asociadas con NVC. VÉASE 11.23, ESTRÍAS ANGIOIDES. Estudio 1. Exploración ocular completa, incluida una evaluación del fondo de ojo con dilatación para descartar roturas retinianas y detectar NVC, que se ve mejor con biomicroscopia con lámpara de hendidura, con una lente fundoscópica de contacto o una lente de 60 D o 90 D. 2. Considerar la angiografía con fluoresceína para confirmar la localización de una NVC. Tratamiento Los fármacos intravítreos contra el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, vascular endothelial growth factor) son el tratamiento de elección para todos los tipos de NVC. Se pueden considerar la extirpación quirúrgica de la NVC, la fotocoagulación con láser o el tratamiento fotodinámico, dependiendo de la localización de la NVC. VÉASE 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR RELACIONADA CON LA EDAD NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA) para más información sobre el tratamiento de la NVC. Seguimiento 113

Después de un traumatismo ocular, los pacientes con hemorragia que oscurece la coroides subyacente son revaluados cada 1-2 semanas hasta que pueda visualizarse bien la coroides. Si hay rotura de esta, se instruye a los pacientes sobre el empleo de una rejilla de Amsler y se les dice que vuelvan si observan un cambio en el aspecto de la rejilla (V. APÉNDICE 4, PRUEBA DE LA REJILLA DE AMSLER). Aunque en general las NVC son raras, las roturas que son particularmente largas o que están más próximas a la fóvea tienen un mayor riesgo de desarrollo de NVC. Pueden efectuarse exploraciones del fondo de ojo cada 6-12 meses, dependiendo de la gravedad y del riesgo de progresión a NVC. Se debe seguir de cerca a los pacientes tratados de NVC después del tratamiento para vigilar si hay NVC persistente o nueva (V. 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD NEOVASCULAR O EXUDATIVA [HÚMEDA], para unas directrices más detalladas en relación con el seguimiento).

3.19

Coriorretinitis esclopetaria

Síntomas Pérdida visual, la gravedad depende de la región afectada, antecedentes de lesión por proyectil de alta velocidad en la órbita (p. ej., un perdigón de escopeta, bala o metralla). Signos (v. fig. 3.19.1) Importantes. Áreas de rotura de la coroides y de la retina y necrosis que deja una esclerótica desnuda en la exploración del fondo de ojo; hemorragia subretiniana, intrarretiniana, prerretiniana y vítrea que afecta con frecuencia a la mácula. A la larga, la sangre se reabsorbe y los defectos resultantes son reemplazados por tejido fibroso. Otros. Cuerpo extraño intraorbitario, rotura similar a una garra en la membrana de Bruch y coriocapilaritis. Puede haber arrancamiento asociado de la base del vítreo, que puede causar diálisis retiniana periférica. Etiología Causada por un proyectil a alta velocidad que atraviesa la órbita sin contactar directamente con el globo ocular. Las ondas de choque producidas por el paso del proyectil a través de la órbita llevan a la lesión coriorretiniana.

114

Figura 3.19.1. Coriorretinitis esclopetaria.

Diagnóstico diferencial • Rotura del globo ocular: intensa hemorragia y quemosis subconjuntivales, con frecuencia con CA profunda o poco profunda, PIO baja y pupila puntiaguda o irregular. VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. • Rotura de la coroides: estría subretiniana blanca o amarilla de forma semilunar, por lo general concéntrica al nervio óptico. No hay rotura retiniana. La hemorragia retiniana inicialmente en el polo posterior puede oscurecer una rotura coroidea que luego se manifiesta solo durante las semanas siguientes, a medida que se va evacuando la sangre. VÉASE 3.18, ROTURA COROIDEA TRAUMÁTICA. • Arrancamiento del nervio óptico: disminución de la visión con DPAR en la exploración, y excavación hemorrágica del disco óptico si es parcial o retracción del nervio óptico si es completa. Asociada con frecuencia a hemorragia vítrea. No se dispone de tratamiento, y el pronóstico visual depende de la extensión de la lesión. VÉASE 3.11, NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA. Estudio 1. Anamnesis: ¿lesión conocida por un proyectil? 2. Evaluación ocular completa que incluya exploración retiniana con dilatación. Buscar áreas de rotura retiniana y coroidea con una esclerótica desnuda subyacente. Explorar cuidadosamente la conjuntiva y la esclerótica anterior para descartar rotura del globo ocular. Descartar CEIO. Explorar cuidadosamente la periferia retiniana en busca de desgarros retinianos o diálisis, en especial si se ha producido arrancamiento desprendimiento de la base del vítreo. 3. Proteger el ojo con un protector. 4. Realizar una TC de las órbitas (axial, parasagital y frontal) para comprobar si hay cuerpos extraños intraesclerales, intraoculares o intraorbitarios. Puede ser útil la ecografía en modo B y la BME para descartar un cuerpo extraño intraocular o 115

intraorbitario. Tratamiento No hay un tratamiento efectivo, y lo habitual es observar a los pacientes. Se tratan apropiadamente las complicaciones, como la diálisis y el desprendimiento retiniano. Puede considerarse también la cirugía si la HV no se resuelve. Seguimiento Se requieren exploraciones secuenciales cada 2-4 semanas en busca de signos de desprendimiento de retina a medida que desaparece la sangre. Se debe seguir a los pacientes hasta que una cicatriz atrófica reem-place las áreas de hemorragia.

3.20

Retinopatía de Purtscher

Síntomas Disminución de la visión, con frecuencia súbita, que puede ser grave. Puede haber antecedentes de lesión por compresión del tórax, la cabeza o las extremidades inferiores, pero no una lesión ocular directa. Signos (v. fig. 3.20.1) Importantes. Múltiples exudados algodonosos y/o hemorragias superficiales en una configuración alrededor del nervio óptico; puede tener también áreas mayores de blanqueamiento retiniano superficial. Los cambios suelen ser bilaterales, pero pueden ser asimétricos o unilaterales. Otros. Desprendimiento macular seroso; vasos tortuosos y dilatados; exudados duros; edema de la papila óptica, aunque esta suele tener un aspecto normal; DPAR; atrofia óptica cuando es crónica. Diagnóstico diferencial • Retinopatía seudopurtscheriana: varias entidades con la misma presentación o similar que no se asocian con traumatismo (la retinopatía de Purtscher se relaciona, por definición, con traumatismo). Las causas incluyen pancreatitis aguda, hipertensión maligna, enfermedades vasculares del colágeno (p. ej., lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren), púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), insuficiencia renal crónica, embolia de líquido amniótico, anestesia retrobulbar, inyección de esteroides en la órbita, consumo de alcohol y fracturas de huesos largos.

116

Figura 3.20.1. Retinopatía de Purtscher.

• Oclusión de la vena central de la retina: hemorragias unilaterales múltiples y exudados algodonosos repartidos difusamente por toda la retina. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. • Oclusión de la arteria central de la retina: blanqueamiento retiniano unilateral con una mancha de color rojo cereza, VÉASE 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA. Etiología No se conoce bien. Se tiene la impresión de que los hallazgos se deben a la oclusión de pequeñas arteriolas en la retina peripapilar por diferentes partículas dependiendo de la afección sistémica asociada: activación del complemento, coágulos de fibrina, agregados de plaquetas y leucocitos o émbolos de grasa. Estudio 1. Anamnesis: determinar si hay antecedentes de lesión por compresión en la cabeza o tórax. En caso negativo, preguntar en relación con los síntomas asociados con causa de seudo-Purtscher (V. ANTERIORMENTE, p. ej., insuficiencia renal, enfermedad reumática). 2. Exploración ocular completa, incluyendo evaluación retiniana con dilatación. Descartar una lesión directa del globo ocular. 3. Si los hallazgos característicos se dan en asociación con un traumatismo grave del cráneo o del tórax, queda establecido el diagnóstico y no se requieren más estudios. Sin embargo, de no ser así, el paciente necesita un estudio diagnóstico completo para investigar otras causas (p. ej., pruebas analíticas metabólicas básicas, amilasa, lipasa, 117

hemograma completo, medición de la presión arterial, evaluación para detectar enfermedades reumáticas). 4. TC craneal, torácica o de los huesos largos, según esté indicado. 5. La angiografía con fluoresceína muestra ausencia de perfusión parcheada moteada en regiones de blanqueamiento retiniano. Tratamiento No se dispone de tratamiento ocular. Se debe tratar la afección de base, si es posible, para prevenir un mayor daño. Seguimiento Repetir la exploración del fondo de ojo con dilatación en 2-4 semanas. Las lesiones retinianas se resuelven en pocas semanas a meses. La agudeza visual puede permanecer reducida o volver al valor inicial en el 50 % de los casos.

3.21

Síndrome del niño maltratado

Definición Forma de traumatismo craneal por maltrato que se caracteriza por hemorragia intracraneal, lesión del encéfalo, fracturas multifocales y/o hemorragias retinianas debidas a fuerzas de aceleración/desaceleración repetidas, con o sin un traumatismo craneal contuso. Con frecuencia no hay signos externos de traumatismo. Síntomas Cambio del estado mental, convulsiones de nuevo comienzo, dificultad para la alimentación. El niño es, por lo general, menor de 1 año y rara vez mayor de 3 años de edad. Los síntomas y los signos con frecuencia no son acordes con los antecedentes. Signos Importantes. Hay hemorragias retinianas aproximadamente en el 85 % de los casos. En dos tercios de los casos son demasiado numerosas como para poderlas contar, y afectan a múltiples capas (prerretiniana, intrarretiniana y subretiniana), y se extienden por toda la retina hasta la ora serrata. Hemorragias muy asimétricas hasta en el 20 % de los casos, unilaterales aproximadamente en el 2 % de los casos. Puede observarse retinosquisis macular (quistes maculares hemorrágicos, la mayoría de las veces debajo de la membrana limitante interna), que puede estar rodeada por pliegues retinianos paramaculares. Las lesiones encefálicas asociadas más frecuentes son hemorragia subaracnoidea y subdural. Las fracturas características se producen en las costillas y las metáfisis de huesos largos. Aproximadamente en el 20%-30% de los casos se produce edema cerebral y la muerte. Otros. Es menos común la hemorragia subretiniana y vítrea. El desprendimiento de retina, el papiledema, la atrofia óptica tardía y el arrancamiento del nervio óptico son infrecuentes. Los hallazgos autópsicos incluyen hemorragia orbitaria, de la vaina del nervio óptico, del nervio óptico intradural e intraescleral posterior. 118

Diagnóstico diferencial • Lesión accidental grave: por lo general, se acompaña de otras lesiones externas acordes con los antecedentes. Incluso en las lesiones accidentales más graves, las hemorragias retinianas son poco frecuentes. Si están presentes, habitualmente son leves y no se extienden hasta la ora serrata. Las hemorragias retinianas graves similares a las del síndrome del niño maltratado se han descrito únicamente en aplastamientos mortales de la cabeza, accidentes de tráfico mortales y caídas sobre el cemento desde 11 m de altura. • Traumatismo del parto: las hemorragias retinianas pueden ser extensas, pero las hemorragias de la capa de fibras nerviosas han desaparecido a las 2 semanas, y las hemorragias de punto/mancha habitualmente se resuelven en 4-6 semanas. La hemorragia foveal, prerretiniana y vítrea puede persistir más tiempo. La historia clínica debe ser compatible. Es la causa más común de hemorragia retiniana en los recién nacidos. • Coagulopatías, leucemia y otras discrasias sanguíneas. Infrecuentes, pero hay que descartarlas. Aparte de la leucemia, en la que habitualmente hay infiltrados, estas entidades no producen hemorragias retinianas extensas. • La elevación hiperaguda de la presión intracraneal (p. ej., rotura de un aneurisma) puede producir hemorragia retiniana extensa. Se diferencia fácilmente en los estudios de neuroimagen. Por lo demás, el aumento de la presión intracraneal en los niños NO produce hemorragias retinianas extensas más allá del área peripapilar. • Hipertensión grave. No produce hemorragias retinianas en los niños en el mismo intervalo de edad que el síndrome del niño maltratado. Las hemorragias por hipertensión en los niños siempre se acompañan por un exudado significativo y se producen en presencia de hipertensión crónica agudizada. Estudio 1. Cuando sea posible, la historia de los cuidadores la debe obtener un pediatra especializado en maltrato infantil o un equipo representativo. Estar alerta por una historia incompatible con las lesiones o con cambios en las versiones de la historia. 2. Comprobar los signos vitales. El pediatra debe llevar a cabo una exploración general. 3. Exploración oftálmica completa, incluidos las pupilas (para detectar un defecto pupilar aferente) y el fondo de ojo con dilatación. 4. Laboratorio: hemograma completo, recuento plaquetario, TP/IIN INR y tiempo parcial de tromboplastina. Considerar otra evaluación que incluya fibrinógeno, dímero D, concentraciones de factores de la coagulación, factor de von Willebrand, así como otras pruebas basadas en los resultados del cribado inicial. 5. Realizar una prueba de imagen apropiada: TC o RM, serie ósea. Considerar una gammagrafía ósea. 6. Si no se ha efectuado ya, ingresar al paciente en el hospital si se sospecha el síndrome del niño maltratado. Requiere los cuidados coordinados de neurocirugía, pediatría, psiquiatría y servicios sociales.

119

NOTA: una documentación cuidadosa es una parte integral de la evaluación, ya que la historia médica puede utilizarse como documento legal. La fotografía ocular es, quizás, el patrón de referencia para documentar hemorragias retinianas, aunque puede ser útil si está disponible. Es esencial una descripción completa y detallada, con o sin un dibujo. Tratamiento Predominantemente de apoyo. Se centra, al inicio, en las complicaciones sistémicas. Las manifestaciones oculares habitualmente se tratan con observación. En los casos de HV densa que no se reabsorbe, puede considerarse la vitrectomía debido al riesgo de ambliopía. NOTA: todos los médicos están obligados por ley a notificar la sospecha de maltrato de un niño. Hay precedentes legales de procesamiento a los que no notifican. Seguimiento El pronóstico es variable e impredecible. Los supervivientes pueden padecer discapacidades cognitivas significativas, y se produce una importante pérdida visual en el 20 % de los niños, por lo general por atrofia óptica o lesión cerebral. Aunque no haya hemorragias retinianas, se recomienda el seguimiento por un oftalmólogo en los niños con lesión cerebral.

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4.1

Queratopatía punteada superficial

Síntomas Dolor, fotofobia, ojo rojo, sensación de cuerpo extra-ño, ligera disminución de la visión. Signos (v. fig. 4.1.1) Importantes. Defectos epiteliales corneales puntiformes que se tiñen con fluoresceína; pueden ser confluentes en caso de ser intensa. El patrón de tinción puede aludir a la etiología. El dolor se alivia por la instilación de un colirio de anestésico. NOTA: el alivio del dolor con la instilación de colirios anestésicos (p. ej., proparacaína) es muy indicativo de una afección del epitelio corneal como causa del dolor. Aunque la instilación de colirios anestésicos es una parte esencial de la exploración ocular, NUNCA se prescribirán a los pacientes colirios anestésicos de aplicación tópica, y el médico debe asegurarse de que el paciente no lleve colirios anestésicos de la consulta. Cuando se utilizan de modo crónico, estos colirios inhiben la cicatrización epitelial y pueden causar úlceras corneales. Otros. Inyección conjuntival, secreción acuosa.

121

Figura 4.1.1. Queratopatía punteada superficial con fluoresceína.

Etiología La queratopatía punteada superficial (QPS) es inespecífica, pero se observa muy comúnmente en los siguientes trastornos, que se pueden relacionar con un patrón de tinción específico: • Tinción superior • Trastorno relacionado con las lentes de contacto: por ejemplo, toxicidad química, síndrome de lentes ceñidas, síndrome de utilización excesiva de las lentes de contacto, conjuntivitis papilar gigante. VÉASE 4.20, PROBLEMAS RELACIONADOS CON LAS LENTES DE CONTACTO.

• Cuerpo extraño debajo del párpado superior: QPS típicamente lineal, finos defectos epiteliales dispuestos verticalmente. • Síndrome del párpado flácido: párpados superiores extraordinariamente laxos que se evierten muy fácilmente. VÉASE 6.6, SÍNDROME DEL PÁRPADO FLÁCIDO. • Queratoconjuntivitis límbica superior: inflamación conjuntival bulbar superior. VÉASE 5.4, QUERATOCONJUNTIVITIS LÍMBICA SUPERIOR. • Conjuntivitis vernal: atopia, papilas conjuntivales grandes debajo del párpado superior y/o el limbo. VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. • Tinción interpalpebral • Síndrome del ojo seco: escaso lagrimeo, disminución del tiempo de rotura lagrimal, disminución de la prueba de Schirmer. VÉASE 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO. • Queratopatía neurotrófica: puede progresar hasta ulceración corneal. VÉASE 4.6, QUERATOPATÍA NEUROTRÓFICA. • Quemadura por luz ultravioleta/fotoqueratopatía: común en soldadores o por lámparas solares. VÉASE 4.7, QUERATOPATÍA POR RADIACIÓN ULTRAVIOLETA. • Tinción inferior 122

• Blefaritis: eritema, telangiectasias o formación de costras en los bordes palpebrales, disfunción de las glándulas de Meibomio. VÉASE 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. • Queratopatía por exposición: cierre palpebral incompleto, ya que los párpados no cubren la totalidad del globo ocular. VÉASE 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN. • Toxicidad de medicamentos tópicos: por ejemplo, neomicina, gentamicina, trifluridina, atropina o todo tipo de colirio con conservantes, incluidas las lágrimas artificiales o cualquier colirio de uso frecuente. • Conjuntivitis: secreción, inyección conjuntival, párpados pegados al despertarse. VÉANSE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA, Y 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. • Triquiasis/distiquiasis: una o más pestañas friccionándose contra la córnea (QPS superior si las pestañas con dirección anómala se originan en el párpado superior). VÉASE 6.5, TRIQUIASIS. • Entropión o ectropión: borde palpebral vuelto hacia dentro o hacia fuera (QPS superior si hay una anomalía del párpado superior). VÉANSE 6.3, ECTROPIÓN, Y 6.4, ENTROPIÓN. • Otras • Traumatismo: puede producirse QPS por traumatismos relativamente leves, como frotarse los ojos de modo crónico. • Lesión química leve: VÉASE 3.1, QUEMADURA QUÍMICA. • QPS de Thygeson: queratitis bilateral epitelial recurrente (lesiones epiteliales superiores que se tiñen no son QPS) sin inyección conjuntival. VÉASE 4.8, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL DE THYGESON. Estudio 1. Anamnesis: ¿traumatismo? ¿Lleva lentes de contacto? ¿Colirios? ¿Secreción o ectasias capilares palpebrales? ¿Exposición a productos químicos o a la luz ultravioleta? ¿Ronca o tiene apnea del sueño? ¿Momento del día en que está peor? 2. Evaluar la córnea, el borde palpebral y la película lagrimal con fluoresceína. Evertir los párpados superior e inferior. Comprobar el cierre, la posición y la laxitud de los párpados. Buscar si hay pestañas que crecen hacia dentro. 3. Inspeccionar las lentes de contacto para comprobar el ajuste (si aún se llevan puestas) y en busca de depósitos, bordes cortantes y grietas. NOTA: se debe retirar una lente de contacto blanda antes de poner la fluoresceína en el ojo. Tratamiento Véase el apartado correspondiente para tratar el trastorno de base. Con frecuencia la QPS se trata de modo inespecífico como sigue: 1. No portador de lentes de contacto con una pequeña cantidad de QPS: • Lágrimas artificiales cuatro veces al día, preferiblemente sin conservantes. 123

• Se puede añadir una pomada lubricante al acostarse. 2. No portador de lentes de contacto con una gran cantidad de QPS: • Lágrimas artificiales sin conservante cada 2 h. • Antibiótico (p. ej., pomada de bacitracina/polimixina B o eritromicina cuatro veces al día durante 3-5 días). • Considerar un colirio de ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % o al 2 %) para el alivio del dolor y de la fotofobia. 3. Portador de lentes de contacto con una pequeña cantidad de QPS: • Suspender el uso de lentes de contacto. • Lágrimas artificiales de cuatro a seis veces al día, preferiblemente sin conservante. • Puede añadir una pomada lubricante al acostarse. 4. Portador de lentes de contacto con una gran cantidad de QPS: • No llevar las lentes de contacto. • Antibiótico: fluoroquinolona (p. ej., gotas de gatifloxacino, moxifloxacino o besifloxacino) o aminoglucósido (p. ej., tobramicina de cuatro a seis veces al día, y pomada oftálmica al acostarse (p. ej., ciprofloxacino o bacitracina/polimixina B). Si la QPS es confluente, considerar la pomada oftálmica de antibiótico de cuatro a seis veces al día. • Considerar un colirio de ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 12 % tres veces al día) para el alivio del dolor y de la fotofobia. NOTA: NO poner un parche en la QPS o en los defectos epiteliales relacionados con las lentes de contacto, porque pueden transformarse en úlceras infecciosas graves de modo repentino. Seguimiento 1. No se vuelve a evaluar a las personas no portadoras de lentes de contacto con QPS (especialmente QPS traumática) solo por la QPS, a menos que el paciente sea un niño o no sea fiable. Se comunica a los pacientes fiables que vuelvan si los síntomas empeoran o si no mejoran en 2-3 días. Cuando la oftalmopatía de base es responsable de la QPS, el seguimiento será acorde con las directrices del problema de base. 2. Se observa a los portadores de lentes de contacto con una gran cantidad de QPS cada 1-2 días hasta que se demuestre una mejoría significativa. No deben llevar las lentes de contacto hasta que se resuelva la afección. Puede suspenderse el antibiótico cuando se resuelva la QPS. Se corrige el régimen de las lentes de contacto del paciente (p. ej., tiempo que las pueden llevar, método de limpieza) o se cambian las lentes de contacto si se piensa que son responsables (V. 4.20, PROBLEMAS RELACIONADOS CON LAS LENTES DE CONTACTO). Se vuelve a explorar a los portadores de lentes de contacto con una pequeña cantidad de QPS a los pocos días o tras 1 semana, dependiendo de los síntomas y del grado de la QPS.

124

NOTA: se debe comunicar a los portadores de lentes de contacto que no las lleven puestas cuando sientan que tienen los ojos irritados.

4.2

Erosión corneal recurrente

Síntomas Episodios recurrentes de dolor ocular agudo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y lagrimeo. El dolor puede despertar a los pacientes o producirse inmediatamente al abrir los ojos. Con frecuencia existen antecedentes de abrasión corneal previa en el ojo afectado. Signos Importantes. Irregularidad y movilidad localizadas del epitelio corneal (la fluoresceína puede delimitar el área, con tinción positiva o negativa) o una abrasión corneal. Los cambios epiteliales pueden resolverse en horas desde el comienzo de los síntomas, de modo que cuando se explora al paciente la anomalía puede ser sutil o estar ausente. Otros. Manchas en el epitelio corneal o pequeños quistes (microquistes), un patrón en huella dactilar, o líneas a modo de mapa en ambos ojos si hay distrofia de la membrana basal (mapa-mancha-huella dactilar). Estos hallazgos también pueden ser unilaterales y focales en cualquier ojo que tenga erosiones recurrentes. Etiología Daño del epitelio corneal o de la membrana basal epitelial por una de las siguientes causas: • Distrofia corneal anterior: por ejemplo, distrofias de la membrana basal epitelial (más común), de Reis-Bücklers, de Thiel-Behnke y de Meesmann. • Abrasión corneal traumática previa: la lesión puede haber sucedido años antes de la presentación actual. • Distrofia del estroma corneal: distrofias en empalizada, granular y macular. • Degeneración corneal: queratopatía en banda, degeneración nodular de Salzmann. • Cirugía queratorrefractiva, trasplante corneal, cirugía de cataratas o cualquier cirugía en la que se retire el epitelio corneal (ya sea como terapia o para visualización). Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes de abrasión corneal? ¿Cirugía ocular? ¿Antecedentes familiares (distrofia corneal)? 2. Exploración con lámpara de hendidura con tinción fluoresceínica de ambos ojos (puede favorecerse la visualización de líneas anómalas de la membrana basal instilando fluoresceína y buscando áreas de rotura lagrimal rápida, lo que se denomina «tinción negativa»). Tratamiento 125

1. Episodio agudo: aplicar un colirio de ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %) tres veces al día y una pomada antibiótica (p. ej., eritromicina, bacitracina) cuatro a seis veces al día. Puede utilizarse pomada de cloruro sódico al 5 % cuatro veces al día, además de la pomada antibiótica. Si el defecto epitelial es grande, se puede poner un parche compresivo o una lente de contacto de tipo vendaje y un colirio de antibiótico tópico cuatro veces al día (NUNCA aplicar un parche a portadores de lentes de contacto). Analgésicos orales a demanda. 2. No prescribir nunca colirios de anestésico tópico. 3. Después de que se haya completado la curación epitelial, lágrimas artificiales, de cuatro a ocho veces al día, y pomada de lágrimas artificiales al acostarse durante al menos 3-6 meses, o colirio de cloruro sódico al 5 % cuatro veces al día y pomada de cloruro sódico al 5 % al acostarse durante al menos 3-6 meses. 4. Si el epitelio corneal es laxo, está abultado y no está cicatrizando, considerar el desbridamiento epitelial. Aplicar un anestésico tópico (p. ej., proparacaína) y utilizar con suavidad un aplicador de punta de algodón o una esponja de celulosa estéril (p. ej., lanceta quirúrgica Weck-Cel) para eliminar todo el epitelio laxo. 5. Para erosiones que no responden al tratamiento precedente, considerar: • Tratamiento médico profiláctico con pomada de cloruro sódico al 5 % al acostarse. • Doxiciclina oral (inhibidor de las metaloprotei-nasas de matriz) 50 mg dos veces al día con o sin un ciclo corto de corticoesteroides tópicos en colirio (p., ej., fluorometolona al 0,1 % dos a cuatro veces al día durante 2-4 semanas). • Lentes de contacto blandas de tipo vendaje para uso prolongado durante varios meses con un antibiótico tópico hasta que se produzca la adherencia epitelial. • Se puede realizar punción del estroma anterior en erosiones localizadas, como en los casos de causa traumática, fuera del eje visual en los pacientes colaboradores. Puede efectuarse con o sin un epitelio intacto. La punción del estroma se puede realizar manualmente con la lámpara de hendidura o con un láser de itrio-aluminiogranate (YAG) con neodimio. Este tratamiento puede causar pequeñas cicatrices corneales permanentes que generalmente no tienen significación visual si están fuera del eje visual. • Desbridamiento epitelial con pulido de la membrana de Bowman con fresa de diamante o queratectomía fotorreactiva (QFR). Ambas técnicas son muy efectivas (hasta el 90 %) para las grandes áreas de irregularidad epitelial y las lesiones en el eje visual. La ablación por láser de excímeros del estroma superficial puede ser particularmente útil si las erosiones repetidas han creado opacificación o cicatrización del estroma anterior. Seguimiento Cada día o a días alternos hasta que el epitelio haya cicatrizado, y luego cada 1-3 meses, dependiendo de la intensidad y la frecuencia de los episodios. Es importante enseñar a los pacientes que el uso persistente de una pomada lubricante (pomada de cloruro sódico al 5 % o de lágrimas) en los 3-6 meses siguientes al proceso de curación inicial reduce la probabilidad de recurrencia. 126

4.3

Síndrome del ojo seco

Síntomas Quemazón, sequedad, sensación de cuerpo extraño, disminución de la visión de leve a moderada, lagrimeo excesivo. Con frecuencia empeora por el humo, el viento, el calor, la baja humedad o el empleo prolongado del ojo (comúnmente cuando se trabaja con ordenadores, lo que lleva a una menor frecuencia de parpadeo). Por lo general, bilateral y crónico (aunque a veces se ve a los pacientes con comienzo reciente en un ojo). Molestias con frecuencia desproporcionadas con relación a los signos clínicos. Signos Importantes • Menisco lagrimal escaso observado en el borde palpebral inferior: el menisco normal debe tener al menos 1 mm de altura y una forma convexa. • Disminución del tiempo de rotura lagrimal (medido desde un parpadeo hasta la aparición del defecto en la película lagrimal, utilizando tinción de fluoresceína): menos de 10 s indica inestabilidad de la película lagrimal. NOTA: los defectos de la película lagrimal deben tener una distribución aleatoria, porque áreas aisladas de rotura lagrimal temprana de manera repetida pueden indicar una irregularidad focal de la superficie corneal. Otros. Tinción corneal o conjuntival punteada con fluoresceína, rosa de Bengala o verde de lisamina, por lo general inferiormente o en el área interpalpebral. En los casos graves puede observarse un exceso de moco o de restos en la película lagrimal y filamentos en la córnea. Diagnóstico diferencial VÉASE 4.1, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL. Etiología • Idiopática: observada comúnmente en mujeres menopáusicas y posmenopáusicas. • Por evaporación: deficiencia de la capa lipídica externa de las lágrimas; asociada frecuentemente a blefaritis o disfunción de las glándulas de Meibomio. Los síntomas pueden ser más intensos por la mañana, con visión borrosa al levantarse • Deficiencia acuosa: deficiencia de la capa acuosa de las lágrimas; la producción disminuye con la edad. Los síntomas suelen empeorar al avanzar el día, o después de un uso intensivo de los ojos. • Combinada: el trastorno por evaporación y por deficiencia acuosa a menudo se produce de forma conjunta. También puede haber deficiencia de la capa de mucina de las lágrimas. • Relacionada con la forma de vida: clima seco, exposición a alérgenos, tabaco, períodos prolongados de lectura/trabajo de ordenador/televisión. 127

• Enfermedades del tejido conjuntivo (p. ej., síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, granulomatosis con poliangitis [granulomatosis de Wegener], lupus eritematoso sistémico). • Cicatrización conjuntival (p. ej., penfigoide cicatricial ocular, síndrome de StevensJohnson, tracoma, quemadura química). • Medicamentos (p. ej., anticonceptivos orales, anti-colinérgicos, antihistamínicos, antiarrítmicos, antipsicóticos, antiespasmódicos, antidepresivos tricíclicos, bbloqueantes, diuréticos, retinoides, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, quimioterapia). • Infiltración de las glándulas lagrimales (p. ej., sarcoidosis, tumor). • Fibrosis por radiación de las glándulas lagrimales. • Hipovitaminosis A: por lo general, por malnutrición, malabsorción intestinal o cirugía bariátrica. VÉASE 13.7, CARENCIA DE VITAMINA A. • Después de cirugía refractiva corneal, como queratectomía fotorreactiva (QFR) y queratomileusis in situ asistida por láser (LASIK, laser-assisted in situ keratomileusis): probablemente secundaria a la desestructuración de los nervios corneales y a la interferencia con el reflejo lagrimal normal. Estudio 1. Anamnesis y exploración externa para detectar la etiología de base. 2. Empleo de lámpara de hendidura para explorar el menisco lagrimal y el tiempo de rotura lagrimal. Puede utilizarse también la tinción con rosa de Bengala o verde de lisamina para explorar la córnea y la conjuntiva. El menisco lagrimal se debe explorar antes de instilar los colirios. 3. Prueba de Schirmer. Técnica: después de secar el ojo del exceso de lágrimas, se pone papel de filtro de Schirmer en la unión de los tercios medio y externo del párpado inferior de cada ojo durante 5 min. Los ojos deben permanecer abiertos, con un parpadeo normal. • Sin anestesia: mide el lagrimeo basal y reflejo. Lo normal es un humedecimiento de al menos 15 mm en 5 min. • Con anestesia: se aplica un anestésico tópico (p. ej., proparacaína) antes de secar el ojo y de colocar el papel de filtro. Solo mide el lagrimeo basal. Un humedecimiento < 5 mm en 5 min es anómalo. Se puede considerar que menos de 10 mm es limítrofe. Los autores prefieren el método con anestesia, que es menos irritante. 4. Otras pruebas potencialmente útiles en la consul-ta son la medición de la osmolaridad de las lágrimas y la concentración de la metaloproteinasa de la matriz-9 (MMP-9); la elevación de estos parámetros sugiere sequedad y una alteración de la película de lágrimas. También puede medirse la lactoferrina de las lágrimas; una concentración baja sugiere oftalmopatía seca por deficiencia acuosa. 5. Se debe considerar el cribado para detectar síndrome de Sjögren. Tratamiento 128

Ojo seco leve Lágrimas artificiales cuatro veces al día. Ojo seco moderado 1. Aumentar la frecuencia de aplicación de lágrimas artificiales hasta cada 12 h; utilizar lágrimas artificiales sin conservantes en monodosis. 2. Añadir una pomada o un gel lubricante al acostarse. 3. Modificación de la forma de vida (p. ej., humidificadores y abandono del tabaco). 4. La ciclosporina al 0,05 % es efectiva en los pacientes con ojo seco crónico y disminución de lágrimas secundaria a inflamación ocular. Con frecuencia la ciclosporina produce quemazón durante las prime-ras semanas de aplicación, y se tarda 13 meses en lograr una mejoría clínica significativa. Para acelerar la mejoría y disminuir los efectos secundarios, considere el tratamiento simultáneo con un colirio de corticoesteroides tópicos suaves (p. ej., loteprednol 0,5 %) de dos a cuatro veces al día durante 1 mes mientras comienza el tratamiento con ciclosporina. 5. Si esas medidas resultan inadecuadas o no son prácticas, considere la oclusión del punto lagrimal. Use insertos de colágeno (transitorios) o tapones de silicona o acrílicos (reversibles). Antes de la oclusión de los puntos, asegúrese de tratar cualquier componente inflamatorio, como la blefaritis. Ojo seco grave 1. Ciclosporina al 0,05 %, como se ha descrito ante-riormente. 2. Oclusión de los puntos lagrimales, como se ha descrito antes (ambos puntos, superior e inferior, en caso necesario), y lágrimas artificiales sin conservantes, con aplicación hasta cada 12 h según las necesidades. Considerar la oclusión permanente por cauterio térmico si se desprenden los tapones. 3. Añadir pomada o gel lubricante de dos a cuatro veces al día, a demanda. 4. Cámara húmeda (película de plástico sellada en el borde orbitario) o anteojeras con lubricación por la noche. 5. Si hay hebras o filamentos de moco, retirar con pinzas y considerar la acetilcisteína al 10 % cuatro veces al día. 6. Otros tratamientos pueden ser aceite de linaza por vía oral, ácidos grasos v-3 orales, lágrimas elaboradas con suero autólogo, vitamina A tópica, lentes de contacto de tipo vendaje, y una lente escleral. 7. Considere una tarsorrafia lateral permanente si fracasan todas las medidas previas. También se puede hacer tarsorrafia transitoria con cinta adhe-siva (para mantener cerrado el tercio lateral de los párpados), a la espera de la tarsorrafia quirúrgica. NOTA:

129

1. Además de tratar el ojo seco, se tratarán los trastornos que contribuyan al cuadro (p. ej., blefaritis, queratopatía por exposición) si se hallan presentes estas afecciones. 2. Utilizar siempre lágrimas artificiales sin conservantes si se las emplea con mayor frecuencia de cuatro veces al día para prevenir toxicidad por el conservante. 3. Si la anamnesis sugiere la presencia de una enfermedad del tejido conjuntivo (p. ej., antecedentes de dolor artrítico, boca seca), se debe considerar la realización de análisis de sangre para detectar estas enfermedades y/o derivar el paciente a un internista o un reumatólogo para una evaluación más detallada. Seguimiento En días a meses, según la intensidad de los cambios y de los síntomas de la sequedad. En los pacientes con síndrome de ojo seco grave causado por una enfermedad sistémica crónica de base (p. ej., artritis reumatoide, sarcoidosis, penfigoide ocular) se puede precisar un seguimiento más estrecho. NOTA: se debe desaconsejar a los pacientes con intensa sequedad de ojos que lleven lentes de contacto y que se sometan a cirugía refractiva corneal, como QFR y LASIK. Sin embargo, pueden tener éxito las lentes de contacto desechables a diario si se ajustan con holgura y se combinan con ciclosporina al 0,05 % y tapones, en caso necesario. Los pacientes con síndrome de Sjögren tienen mayor incidencia de linfomas y de problemas de las membranas mucosas y pueden precisar seguimiento por especialistas en medicina interna, reumatología, odontología y ginecología.

4.4

Queratopatía filamentosa

Síntomas Dolor de moderado a intenso, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, fotofobia. Signos Importantes. Hebras cortas de células epiteliales degeneradas alrededor de un núcleo de moco, unidas a la superficie anterior de la córnea, que se tiñen con fluoresceína. Otros. Inyección conjuntival, película lagrimal escasa, defectos epiteliales punteados. Etiología • Síndrome de ojo seco: la causa más común. VÉASE 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO. • QLS. Los filamentos se localizan en la córnea superior, y se asocian con inyección conjuntival superior y tinción fluoresceínica punteada superior, y con paño corneal superior. VÉASE 5.4, QUERATOCONJUNTIVITIS LÍMBICA SUPERIOR. • Erosiones corneales recurrentes: abrasiones cornea-les espontáneas recurrentes que con frecuencia se producen al despertarse. VÉASE 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE. 130

• Superficie corneal adyacente irregular (p. ej., postoperatoria, próxima a una herida quirúr gica). • Parcheada: por ejemplo, postoperatoria, después de abrasiones corneales. • Queratopatía neurotrófica: VÉASE 4.6, QUERATOPATÍA NEUROTRÓFICA. Estudio 1. Anamnesis, especialmente en relación con las afecciones previamente mencionadas. 2. Exploración con lámpara de hendidura con tinción de fluoresceína. Tratamiento 1. Tratar la afección de base. 2. Considerar el desbridamiento de los filamentos. Después de la aplicación de anestesia tópica (p. ej., proparacaína), retirar con delicadeza los filamentos en su base con pinzas finas o con un aplicador de punta de algodón. Se proporciona así un alivio temporal, pero los filamentos recurren si no se trata la causa. 3. Lubricación con uno de los siguientes regímenes: • Lágrimas artificiales sin conservante, seis a ocho veces al día y pomada de lubricante al acostarse. • Oclusión de los puntos. • Acetilcisteína al 10 % cuatro veces al día. NOTA: no existe comercialmente acetilcisteína en colirio, pero se puede preparar en una farmacia. 4. Si los síntomas son intensos o si fracasa el tratamiento, considerar una lente de contacto blanda de tipo vendaje (a menos que la sequedad ocular sea intensa). En ocasiones hay que llevar durante semanas a meses lentes de contacto blandas de tipo vendaje de uso extendido. Habitualmente se administran de forma concomitante antibióticos tópicos, como una fluoroquinolona en colirio, como profilaxis o tratamiento, especialmente si se asocia a abrasión o defecto epitelial corneal. Seguimiento Si en un período de 14 semanas no ha mejorado la afección, se debe considerar la repetición de la retirada de los filamentos o si se debe aplicar una lente de contacto blanda de tipo vendaje. Debe mantenerse la lubricación a largo plazo si no se puede eliminar la afección de base.

4.5

Queratopatía por exposición

Síntomas Irritación ocular, quemazón, sensación de cuerpo extraño y enrojecimiento en uno o ambos ojos. Por lo general, peor por la mañana. 131

Signos Importantes. Parpadeo o cierre palpebral inadecuados, que llevan a sequedad corneal. Se observan defectos epiteliales punteados en el tercio inferior de la córnea en forma de banda horizontal en la región de la fisura palpebral (v. fig. 4.5.1). Otros. Inyección conjuntival y quemosis, erosión cor-neal, infiltrado o úlcera, deformidad palpebral o cierre palpebral anormal.

Figura 4.5.1. Queratopatía por exposición con fluoresceína.

Etiología • Parálisis del séptimo par craneal: debilidad del orbicular de los párpados (p. ej., parálisis de Bell). VÉASE 10.9, PARÁLISIS AISLADA DEL SÉPTIMO PAR CRANEAL. • Sedación o alteración del estado mental. • Deformidad palpebral (p. ej., ectropión o cicatrización palpebral por traumatismo, cirugía palpebral como resección, quemadura química o herpes zóster oftálmico). • Lagoftalmía nocturna: no se cierran los ojos durante el sueño. • Proptosis: por ejemplo, debida a un proceso orbitario, como oftalmopatía tiroidea. VÉASE 7.1, ENFERMEDADES DE LA ÓRBITA. • Después de intervenciones para la reparación de una ptosis o de una blefaroplastia. • Síndrome del párpado flácido: VÉASE 6.6, SÍNDROME DEL PÁRPADO FLÁCIDO. • Parpadeo defectuoso (enfermedad de Parkinson, córnea neurotrófica). Estudio 1. Anamnesis: ¿parálisis de Bell previa o cirugía palpebral? ¿Tiroidopatía? 2. Evaluar el cierre palpebral y la exposición corneal. Pedir al paciente que cierre los 132

ojos con suavidad (como si fuera a dormir). Valorar el fenómeno de Bell (se solicita al paciente que cierre los párpados con fuerza frente a resistencia; anómalo cuando los ojos no rotan hacia arriba). Comprobar si hay laxitud palpebral. 3. Comprobar la sensibilidad corneal antes de la instilación de un colirio anestésico. Si la sensibilidad está disminuida, hay mayor riesgo de complicaciones corneales. 4. Exploración con lámpara de hendidura: evaluar la película lagrimal y la integridad corneal con fluoresceína. Buscar signos de infección secundaria (p. ej., infiltrado corneal, reacción de la cámara anterior, intensa inyección conjuntival). 5. Investigar cualquier trastorno de base (p. ej., etiología de la parálisis del séptimo par craneal). Tratamiento La prevención es fundamental. Todos los pacientes sedados u obnubilados se hallan en riesgo de queratopatía por exposición y deben recibir lubricación según las siguientes recomendaciones. En presencia de infección corneal secundaria, VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. 1. Corregir cualquier trastorno de base. 2. Lágrimas artificiales sin conservantes cada 2-6 h. Puede considerarse la oclusión de los puntos con tapones. 3. Pomada lubricante al acostarse o cuatro veces al día. 4. Considerar la sujeción de los párpados con una cinta o un parche al acostarse para mantener los párpados cerrados. Si el trastorno es grave, valorar la sujeción con cinta en el tercio externo de los párpados cerrados (dejando abierto el eje visual) durante el día. La sujeción con cinta rara vez es definitiva, pero puede intentarse cuando se piense que el trastorno de base es transitorio. 5. Una técnica que se puede realizar en la consulta es la colocación de un tejido de membrana amniótica sin sutura (p. ej., membrana amniótica deshidratada y esterilizada recubierta por una lente de contacto blanda de tipo vendaje, o membrana amniótica congelada montada en un anillo de plástico especial, como Prokera). 6. Cuando el tratamiento médico máximo no consigue prevenir el deterioro corneal progresivo, puede ser beneficiosa una de las siguientes técnicas quirúrgicas: • Tarsorrafia parcial (se cosen entre sí los párpados). • Reconstrucción palpebral (p. ej., por ectropión). • Implante de pesas de oro o platino en los párpados (p. ej., en el caso de parálisis del séptimo par craneal). • Descompresión orbitaria (p. ej., por proptosis). • Colgajo conjuntival o injerto de membrana amniótica suturado o fijado con adhesivo (en la descompensación corneal intensa, si han fracasado las maniobras anteriores). Seguimiento 133

Revaluar cada 12 días cuando haya ulceración corneal. Se requieren exploraciones menos frecuentes (p. ej., en semanas a meses) en el caso de enfermedad corneal menos grave.

4.6

Queratopatía neurotrófica

Síntomas Visión nebulosa o borrosa, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño, hinchazón palpebral. Signos Importantes. Pérdida de la sensibilidad corneal, defectos epiteliales con la tinción de fluoresceína. Otros • Iniciales: inyección perilímbica y defectos epiteliales corneales punteados intrapalpebrales, o un de efecto epitelial no cicatrizado manifiesto con bordes elevados, edema del estroma y pliegues de Descemet. Habitualmente estas alteraciones son inferiores al eje visual. • Tardíos: úlcera corneal, habitualmente sin infiltrado infeccioso, aunque puede haber una queratitis infecciosa concomitante. Con frecuencia, la úlcera tiene un borde epitelial gris elevado, tiende a estar en la mitad inferior de la córnea y es ovalada, con diámetro mayor horizontal. Puede producirse adel-gazamiento progresivo de manera rápida, con la consiguiente formación de un descemetocele (pérdida de estroma corneal hasta la membrana de Descemet) o una perforación. Diagnóstico diferencial VÉASE 4.1, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL. Etiología Aparece en ojos con disminución o ausencia de sensibilidad corneal. La desnervación hace que el epitelio corneal y la película lagrimal estén alterados e inestables. Puede producirse en cualquiera de las siguientes enfermedades: • Después de una infección por el virus de la varicela-zóster (VVZ) o el virus del herpes simple (VHS). • Después de cirugía ocular, especialmente después de cirugía con incisión corneal o cirugía con láser (p. ej., queratoplastia, LASIK, QFR). • Tumor (especialmente neurinoma del acústico, en el que pueden estar afectados los pares craneales quinto y séptimo) o cualquier agresión neurológica o enfermedad del quinto par craneal (p. ej., accidente cerebrovascular del tronco encefálico, traumatismo, esclerosis múltiple, síndrome de Riley-Day). • Uso crónico de lentes de contacto. • Neuropatía diabética. • Fotocoagulación panretiniana extensa: puede dañar los nervios ciliares largos (estos pacientes a menudo tienen también neuropatía diabética). • Complicación de cirugía del nervio trigémino o cirugía dental. • Complicación de irradiación del ojo o de una estructura de los anexos oculares. 134

• Uso crónico de fármacos tópicos (p. ej., timolol, AINE tópicos). • Abuso de anestésicos tópicos. • Queratopatía por crack: con frecuencia bilateral. Obtener una anamnesis cuidadosa en relación con el consumo mediante inhalación (fumar) o la posible exposición a cocaína crack. Suele ser útil ingresar al paciente y apartarlo de su ambiente. • Lesión química o exposición a sulfuro de hidrógeno o disulfuro de carbono (que se utilizan en procesos de fabricación). Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios previos de un ojo rojo y doloroso? ¿Infección herpética previa, calenturas, exantema herpético alrededor del ojo y/o la frente? ¿Diabetes? ¿Antecedente de irradiación, accidente cerebrovascular o problema de audición? ¿Cirugía refractiva previa u otra cirugía ocular? ¿Exposición a productos químicos? ¿Antecedente de tabaquismo? ¿Medicamentos tópicos? 2. Antes de la instilación de anestesia, comprobar la sensibilidad corneal bilateralmente con una hebra de algodón estéril. 3. Exploración con lámpara de hendidura con tinción fluoresceínica de la córnea y la conjuntiva. 4. Comprobar si hay en la piel lesiones herpéticas o cicatrices por infección previa por herpes zóster. 5. Buscar signos de problema por exposición corneal (p. ej., incapacidad para cerrar el párpado, parálisis grave del nervio facial, ausencia del fenómeno de Bell). 6. Si se sospecha una lesión del sistema nervioso central, realizar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) del encéfalo. Tratamiento Los ojos con queratopatía neurotrófica tienen un retraso de la cicatrización. Si no se los trata en el momento adecuado, un defecto epitelial en un ojo con este trastorno puede progresar hasta lisis del estroma y posiblemente perforación. 1. Tinción epitelial punteada de ligera a moderada: lágrimas artificiales sin conservantes cada 2-4 h y pomada de lágrimas artificiales al acostarse. Considerar la oclusión del punto con tapones y la aplicación de parches al acostarse. 2. Pequeño defecto epitelial corneal: pomada de anti-biótico (eritromicina o bacitracina, desde una vez al día hasta una vez cada 1-2 h) durante 3-5 días o hasta la resolución. Por lo general, requiere tratamiento prolongado con lágrimas artificiales, como se describió anteriormente. Se debe considerar la colocación de una lente de contacto de tipo vendaje con un colirio de antibiótico profiláctico (p. ej., ofloxacino o moxifloxacino tres o cuatro veces al día) junto con la administración frecuente (cada uno-2 h) de lágrimas artificiales sin conservantes como alternativa a la pomada de antibiótico. 3. Úlcera corneal: VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, en relación con el estudio y el tratamiento de una úlcera infectada secundariamente. Las opciones de tratamiento de 135

una úlcera neurotrófica incluyen pomada de antibiótico cada 2 h, tarsorrafia (sutura de los párpados juntos), tejido de membrana amniótica sin sutura, injerto de membrana amniótica suturado o fijado con adhesivo, o colgajo conjuntival (V. TRATAMIENTO EN 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN). La doxiciclina oral (100 mg dos veces al día), un inhibidor de la colagenasa, puede ralentizar la lisis del estroma. El ácido ascórbico sistémico (p. ej., vitamina C, 1 g/día-2 g/día) puede favorecer la síntesis de colágeno y reducir el nivel de la úlcera. También pueden ser útiles los colirios elaborados con suero autólogo, albúmina o suero del cordón umbilical. NOTA: los pacientes con queratopatía neurotrófica y exposición corneal a menudo no responden al tratamiento a menos que se efectúe una tarsorrafia. Puede resultar beneficiosa una tarsorrafia transitoria con cinta adhesiva (el tercio externo del párpado se sujeta con cinta), a la espera de un tratamiento más definitivo. Seguimiento 1. Tinción epitelial de ligera a moderada: a los 3-14 días. 2. Defecto epitelial corneal: cada 1-3 días hasta que se demuestre mejoría, y luego cada 5-7 días hasta la resolución. 3. Úlcera corneal: diariamente hasta que se demuestre una mejoría significativa. Puede requerirse la hospitalización en el caso de úlceras graves (V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA).

4.7

Queratopatía por radiación ultravioleta

Síntomas Dolor ocular de moderado a intenso, sensación de cuerpo extraño, ojo rojo, lagrimeo, fotofobia, visión borrosa; con frecuencia antecedentes de soldadura o de uso de una lámpara solar sin protección ocular adecuada. Los síntomas suelen empeorar 6-12 h después de la exposición. Por lo general, bilateral. Signos Importantes. Defectos epiteliales punteados densos y confluentes que adoptan una distribución interpalpebral que se observa mejor con tinción de fluoresceína. Otros. Inyección conjuntival, edema palpebral de ligero a moderado, edema corneal ligero o ausencia de edema, pupilas relativamente mióticas que reaccionan perezosamente, y reacción ligera de la cámara anterior. Diagnóstico diferencial • Queratopatía epitelial tóxica por exposición a un producto químico (p. ej., disolventes, alcohol) o un fármaco (p. ej., neomicina, gentamicina, antivíricos). • Queratopatía térmica/quemadura: a menudo por el contacto con rizadores de cabello, 136

líquido hirviendo, ascuas o llamas. La lesión habitualmente está limitada al epitelio corneal; puede haber una marcada opacificación corneal superficial o una escala. Puede ser necesario desbridar el área afectada, y después se debe tratar como una abrasión corneal. VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL. • Queratopatía por exposición: cierre palpebral incompleto. VÉASE 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN. • Síndrome del párpado flácido: párpados superiores laxos que se evierten fácilmente durante el sueño. VÉASE 6.6, SÍNDROME DEL PÁRPADO FLÁCIDO. Estudio 1. Anamnesis: ¿soldadura? Uso de lámpara solar? ¿Medicamentos tópicos? ¿Exposición a productos químicos? ¿Episodios previos? ¿Uso de protección ocular? 2. Exploración con lámpara de hendidura: utilizar tinción de fluoresceína. Efectuar eversión palpebral en busca de un cuerpo extraño. 3. Si se sospecha la exposición a un producto químico, comprobar el pH del lago lagrimal en los fondos de saco conjuntivales superior e inferior. Si el pH no es neutro (de 6,8 a 7,5), tratar como si fuera una quemadura química. VÉASE 3.1, QUEMADURA QUÍMICA. Tratamiento 1. Colirio de ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %). 2. Pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina o bacitracina) de cuatro a ocho veces al día. 3. Considerar la aplicación de un apósito compresivo en el ojo más afectado durante 24 h en pacientes fiables. 4. Analgésicos orales según las necesidades. NOTA: se puede utilizar una lente de contacto blanda de tipo vendaje con un colirio antibiótico de amplio espectro tópico profiláctico en lugar de la administración frecuente de una pomada de antibiótico o la colocación de un apósito compresivo. Seguimiento Si se ha colocado una lente de contacto blanda de tipo vendaje, se debe ver al paciente en 1-2 días. 1. Se pide a los pacientes fiables que no tengan una lente de contacto de tipo vendaje que valoren sus propios síntomas después de 24 h (en el caso de haber puesto un apósito, se retira en ese momento). 2. Si hay una gran mejoría, el paciente continúa con antibióticos tópicos (p. ej., pomada de eritromicina o de bacitracina cuatro veces al día). 3. Si el paciente aún sigue con síntomas significativos, debe reevaluarse al paciente. Si aún hay una tinción punteada significativa, se vuelve a tratar al paciente con un 137

ciclopléjico, un antibiótico y un posible apósito compresivo, como se ha descrito previamente. 4. A los pacientes poco fiables, y a los que no tengan una etiología clara, no se les debe ocluir con un apósito y no se les debe colocar una lente de contacto blanda de tipo vendaje. A estos pacientes se les debe volver a explorar en 24-48 h.

4.8

Queratopatía punteada superficial de Thygeson

Síntomas Sensación de cuerpo extraño de ligera a moderada, fotofobia y lagrimeo. No hay antecedentes de ojo rojo. Por lo general es bilateral, con una evolución crónica de empeoramientos y remisiones. Signos Importantes. Opacidades epiteliales corneales gruesas de color gris-blanco en forma de estrella, que con frecuencia son centrales, se encuentran ligeramente elevadas y se tiñen ligeramente con fluoresceína, con o sin infiltrados subepiteliales subyacentes (v. fig. 4.8.1).

Figura 4.8.1. Queratopatía punteada superficial de Thygeson.

Otros. No hay inyección conjuntival, edema corneal, reacción de la cámara anterior ni anomalías palpebrales. Diagnóstico diferencial VÉASE 4.1, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL. Tratamiento 138

Leve 1. Lágrimas artificiales, cuatro a ocho veces al día. 2. Pomada de lágrimas artificiales al acostarse. NOTA: el tratamiento se basa más en los síntomas del paciente que en el aspecto de la córnea. Moderada a grave 1. Esteroide tópico ligero (p. ej., fluorometolona al 0,1 % o loteprednol al 0,2 %-0,5 % cuatro veces al día) 1-4 semanas, seguido por una reducción muy lenta. Puede requerirse un tratamiento prolongado con esteroides tópicos en dosis bajas. 2. Si no se produce mejoría con esteroides tópicos, puede intentarse aplicar unas lentes de contacto blandas terapéuticas. 3. La ciclosporina al 0,05 % en colirio desde una hasta cuatro veces al día puede ser una alternativa o un tratamiento complementario, especialmente en pacientes con efectos secundarios por los esteroides. Seguimiento Semanalmente durante una agudización, y después cada 3-6 meses. Los pacientes que reciben esteroides tópicos requieren comprobaciones de la presión intraocular (PIO) cada 4-12 semanas.

4.9

Terigión/pinguécula

Síntomas Irritación, ojos rojos, diminución de la visión; pueden ser asintomáticos. Signos Importantes. Uno de los siguientes, casi siempre localizados en la posición de las 3 o las 9 de las agujas del reloj en el limbo. • Terigión: pliegue alado de tejido fibrovascular que se origina en la conjuntiva interpalpebral y que se extiende hasta la córnea. No hay adelgazamiento asociado de la córnea debajo de estas lesiones. Por lo general, en localización nasal (v. fig. 4.9.1). • Pinguécula: lesión conjuntival de color blanco-amarillo, plana o ligeramente elevada, por lo general en la fisura interpalpebral adyacente al limbo, pero sin afectar a la córnea. Otros. Cualquiera de estas lesiones puede estar rica-mente vascularizada e inyectada o puede asociarse con queratopatía punteada superficial o fositas de Fuchs (adelgazamiento de la córnea secundario a sequedad). Puede verse una línea férrica (línea de Stocker) en la córnea inmediatamente por detrás del borde de un terigión.

139

Figura 4.9.1. Terigión.

Diagnóstico diferencial • Neoplasia intraepitelial conjuntival (NIC); masa unilateral papilomatosa gelatinosa, aterciopelada o leucoplásica (blanca), con frecuencia elevada, vascularizada. Puede no tener una configuración alada, y no tiene por qué estar en la típica localización de las 3 o las 9 de las agujas del reloj de un terigión o una pinguécula. VÉASE 5.12, TUMORES CONJUNTIVALES. NOTA: los terigiones atípicos requieren la biopsia para descartar una NIC o un melanoma. • Dermoide límbico: lesión congénita redondeada y de color blanco, por lo general en el limbo inferotemporal. VÉASE 5.12, TUMORES CONJUNTIVALES. • Otros tumores conjuntivales: por ejemplo, papiloma, nevo, melanoma; VÉASE 5.12, TUMORES CONJUNTIVALES. • Seudoterigión: tejido conjuntivo adherido a la córnea periférica. Puede aparecer en lugares de traumatismo previo, ulceración corneal o conjuntivitis cicatricial. Suele asociarse a adelgazamiento de la córnea subyacente. • Paño: vasos sanguíneos que crecen hacia el interior de la córnea, con frecuencia de modo secundario a llevar crónicamente lentes de contacto, blefaritis, rosácea ocular, queratitis herpética, queratitis flictenular, enfermedad atópica, tracoma, traumatismo y otros. Por lo general, a nivel de la membrana de Bowman, con elevación mínima o nula. • Escleroqueratitis: VÉASE 5.7, ESCLERITIS. Etiología Degeneración elastósica de las capas conjuntivales profundas, lo que tiene como 140

consecuencia la proliferación de tejido fibrovascular. Relacionada con exposición a la luz solar e irritación crónica. Más común en individuos de regiones ecuatoriales. Estudio Exploración con lámpara de hendidura para identificar la lesión y evaluar la integridad y el grosor de la córnea adyacente. Compruebe la posibilidad de astigmatismo corneal en el eje del terigión. Tratamiento 1. Proteger los ojos del sol, el polvo y el viento (p. ej., gafas de sol o anteojeras si procede). 2. Lubricación con lágrimas artificiales cuatro a ocho veces al día con el fin de reducir la irritación ocular. 3. En el caso de un terigión o una pinguécula inflamados: • Leve: lágrimas artificiales cuatro veces al día. • Moderada a grave: esteroide tópico suave (p. ej., fluorometolona al 0,1 % o loteprednol al 0,2 %-0,5 % cuatro veces al día). Puede utilizarse un colirio de antiinflamatorio no esteroideo (p. ej., ketorolaco al 0,4 %-0,5 %) o un antihistamínico tópico ± estabilizador de los mastocitos (p. ej., bepotastina, ketotifeno, olopatadina) para disminuir los síntomas. 4. Si hay fositas de Fuchs, aplicar pomada de lágrimas artificiales cada 2 h. VÉASE 4.23, FOSITAS DE FUCHS. 5. Está indicada la extirpación quirúrgica cuando: • El terigión amenaza el eje visual o induce un astigmatismo significativo. • El paciente esté experimentando una excesiva irritación que no se alivia por el tratamiento anteriormente mencionado. • La lesión interfiera con llevar lentes de contacto. • Considerar su extirpación antes de la cirugía de cataratas y refractiva. NOTA: los terigiones pueden recurrir después de la extirpación quirúrgica. Una disección de la esclerótica desnuda con un autoinjerto conjuntival o un injerto de membrana amniótica reduce la tasa de recurrencias. La aplicación intraoperatoria de un antimetabolito (5-fluorouracilo o mitomicina C) también disminuye la recurrencia. Los antimetabolitos se reservan habitualmente para la resección de los terigiones recurrentes, porque estos fármacos se asocian a mayor riesgo de adelgazamiento o necrosis corneoescleral. Seguimiento 1. Se puede revisar cada 1-2 años a los pacientes asintomáticos. 2. Los terigiones deben medirse de forma periódica (cada 3-12 meses, inicialmente) para determinar su velocidad de crecimiento hacia el eje visual. 141

3. Si se trata al paciente con un esteroide tópico, revisar a las pocas semanas para monitorizar la inflamación y la PIO. Disminuir gradualmente la dosis y suspender los colirios de esteroides en varias semanas una vez ha cedido la inflamación. Puede utilizarse periódicamente un colirio de un antiinflamatorio no esteroideo durante períodos cortos por inflamación recurrente. Se puede utilizar un antihistamínico tópico ± estabilizador de los mastocitos cuando sea necesario (p. ej., bepotastina, ketotifeno, olopatadina).

4.10

Queratopatía en banda

Síntomas Disminución de la visión, sensación de cuerpo extra-ño, zona blanquecina en la córnea; puede ser asintomática. Signos Importantes. Placa de calcio en la parte anterior de la córnea a nivel de la membrana de Bowman, típicamente en el interior de la fisura interpalpebral, y separada del limbo por córnea sana. Con frecuencia hay agujeros en la placa, lo que da un aspecto de queso suizo. La placa suele comenzar en las posiciones de las 3 y de las 9 h, adyacentes al limbo (v. fig. 4.10.1). Otros. Puede haber otros signos de enfermedad ocular crónica. Etiología Más comunes. Uveítis crónica (p. ej., artritis reumatoide juvenil), queratitis intersticial (QI), edema corneal, traumatismos repetidos, tisis bulbar, glaucoma de larga duración, ojo seco, cirugía ocular (especial-mente reparación de un desprendimiento de retina con aceite de silicona), idiopática. Menos comunes. Hipercalcemia (puede ser consecuencia de hiperparatiroidismo, insuficiencia renal, sarcoidosis, mieloma múltiple, enfermedad de Paget, intoxicación por vitamina D, etc.), hiperfosfatemia, gota, distrofia corneal, distrofia miotónica, exposición prolongada a irritantes (p. ej., vapores de mercurio), y otras causas. Estudio 1. Anamnesis: ¿oftalmopatía crónica? ¿Cirugía ocular previa? ¿Exposición crónica a irritantes medioam-bientales o medicamentos oculares? ¿Enfermedad sistémica?

142

Figura 4.10.1. Queratopatía en banda.

2. Exploración con lámpara de hendidura. 3. Si no hay signos de enfermedad crónica en el segmento anterior o glaucoma de larga duración, ni puede explicarse la queratopatía en banda, se debe considerar el siguiente estudio: • Concentraciones séricas de calcio, albúmina, magnesio y fosfato. Nitrógeno ureico sanguíneo y creatinina. Concentración de ácido úrico en caso de sospecha de gota. Tratamiento Leve (p. ej., sensación de cuerpo extraño) Lágrimas artificiales cuatro a seis veces al día y pomada de lágrimas artificiales al acostarse o cuatro veces al día, a demanda. Considerar las lentes de contacto de tipo vendaje para comodidad del paciente. Grave (p. ej., obstrucción de la visión, irritación no aliviada por lubricantes, problema cosmético) Puede efectuarse la eliminación del calcio en la exploración con lámpara de hendidura, o bajo el microscopio quirúrgico por quelación utilizando ácido etilendiaminotetraacético (EDTA, ethylenediaminetetraacetic acid): 1. Se puede obtener EDTA al 3 %-4 % de una farmacia con laboratorio. 2. Anestesiar el ojo con un anestésico tópico (p. ej., proparacaína) y colocar un separador palpebral. 3. Desbridar el epitelio corneal que recubre el calcio con un bisturí estéril o un aplicador con punta de algodón estéril. 4. Pasar una esponja de celulosa o torunda de algodón saturada en una solución de 143

EDTA sobre la queratopatía en banda hasta que se elimine el calcio (lo que puede llevar 10-60 min). 5. Irrigar con solución salina normal, aplicar una pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina), un colirio de ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % o el 2 %) y un apósito compresivo sobre el ojo durante 24 h. Como técnica alternativa, puede utilizarse una lente de contacto blanda de tipo vendaje o un injerto de membrana amniótica para cubrir el defecto epitelial, con un antibiótico tópico (p. ej., moxifloxacino o gatifloxacino cuatro veces al día. 6. Considerar la administración de un analgésico sistémico al paciente (p. ej., paracetamol con codeína). Seguimiento 1. Si se ha efectuado la extracción quirúrgica, se debe explorar al paciente cada pocos días hasta que cicatrice el defecto epitelial. 2. La cicatrización residual del estroma anterior puede tratarse con QFT con láser de excímeros para mejorar la visión. También puede utilizarse la QFT para intentar mejorar la superficie ocular y prevenir erosiones recurrentes. 3. Se debe revisar al paciente cada 3-12 meses, dependiendo de la intensidad de los síntomas. Puede repetirse la quelación con EDTA si recurre la queratopatía en banda.

4.11

Queratitis bacteriana

Síntomas Ojo rojo, dolor ocular de moderado a intenso, fotofobia, disminución de la visión, secreción, intolerancia aguda a las lentes de contacto. Signos (v. fig. 4.11.1) Importantes. Opacidad blanca focal (infiltrado) en el estroma corneal, asociada a un defecto epitelial y adelgazamiento o pérdida de tejido del estroma subyacente. NOTA: un explorador que utiliza un haz de hendidura no puede ver a través de un infiltrado/úlcera hasta el iris, mientras que el edema estromal o las cicatrices estromales anteriores leves son más transparentes. Otros. Defecto epitelial, secreción mucopurulenta, edema estromal, pliegues en la membrana de Descemet, reacción de la cámara anterior, depósito endotelial de fibrina o células con o sin formación de hipopión (que, en ausencia de perforación del globo ocular, suele representar inflamación estéril), inyección conjuntival, edema del párpado superior. En los casos graves, puede haber sinequias posteriores, hipema y aumento de la PIO.

144

Figura 4.11.1. Queratitis bacteriana.

Diagnóstico diferencial • Hongos: deben considerarse después de cualquier lesión corneal traumática, sobre todo por material vegetal (p. ej., una rama de árbol), que puede llevar a una queratitis micótica filamentosa. Llevar lentes de contacto constituye otro factor de riesgo. Los infiltrados tienen comúnmente bordes como plumas y pueden hallarse rodeados de lesiones satélites. La infección por Candida se produce en ojos con enfermedad previa de la superficie ocular y se asemeja a las úlceras bacterianas. VÉASE 4.12, QUERATITIS MICÓTICA. • Acanthamoeba: este protozoo causa una queratitis epitelial muy dolorosa o un infiltrado estromal; se asocia a invasión perineural. Suele producirse en un portador diario de lentes de contacto blandas que puede o no practicar una higiene deficiente de las lentes. Puede obtenerse un antecedente de trauma-tismo o de practicar natación, o de utilizar una sauna, mientras lleva puestas las lentes de contacto. En las primeras fases, el aspecto con la lámpara de hendidura es típicamente más parecido al de la queratitis por VHS que al de una úlcera bacteriana. En los estadios tardíos (3-8 semanas), el infiltrado adopta una forma anular. VÉASE 4.13, QUERATITIS POR ACANTHAMOEBA. • VHS: puede tener vesículas palpebrales o dendritas epiteliales corneales. Es común un antecedente de enfermedad ocular recurrente unilateral o de herpes ocular conocido. Si se produce un infiltrado que se tiñe en un paciente con queratitis herpética del estroma, se debe descartar una sobreinfección bacteriana. VÉASE 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE. • Micobacterias atípicas: sigue, generalmente, a lesiones oculares por materia vegetal o cirugía ocular, como extracción de cataratas, injertos corneales y cirugía refractiva (especialmente LASIK). Tiene una evolución más indolente. Las placas de cultivo han de mantenerse (en medio de Lowenstein-Jensen) durante 8 semanas. Es muy útil una tinción para bacilos acidorresistentes. 145

• Adelgazamiento y úlceras corneales estériles: secreción mínima o ausente, iritis leve, infiltrado perifé-rico del estroma con tinción suprayacente y vascularización adyacente, y cultivos negativos. La queratólisis puede asociarse a diversas enfermedades sistémicas. VÉASE 4.22, ADELGAZAMIENTO/ULCERACIÓN CORNEAL PERIFÉRICA. • Hipersensibilidad estafilocócica: infiltrados corneales periféricos, en ocasiones con un defecto epitelial suprayacente, por lo general múltiple, con frecuencia bilateral, con un espacio sano entre el infiltrado y el limbo. La inyección es más localizada que difusa y hay menos dolor. Existe una reacción mínima o nula en la cámara anterior. Con frecuencia con blefaritis coexistente. VÉASE 4.18, HIPERSENSIBILIDAD ESTAFILOCÓCICA. • Infiltrados corneales estériles: habitualmente por una reacción inmunitaria a las soluciones de las lentes de contacto o a hipoxia en relación con la utilización de lentes de contacto. Por lo general, infiltrados subepiteliales múltiples, pequeños, con frecuencia periféricos, con poca tinción suprayacente y reacción mínima o nula de la cámara anterior. Por lo general es un diagnóstico de exclusión después de descartar un proceso infeccioso. Pueden producirse lesiones similares tras una conjuntivitis por adenovirus, pero estas tienden a ser más centrales y menos densas, con un antecedente de conjuntivitis. VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. • Cuerpo extraño corneal residual o anillo de óxido: antecedentes de lesión por cuerpo extraño. Puede acompañarse de inflamación estromal corneal, edema y, en ocasiones, un infiltrado estéril. Puede haber una ligera reacción de la cámara anterior. El infiltrado y la inflamación suelen desaparecer después de extraer el cuerpo extraño y el anillo de óxido, pero puede producirse una infección super-puesta. • Abuso de anestésicos tópicos: tipo de úlcera neurotrófica que debe sospecharse cuando haya una escasa respuesta al tratamiento apropiado. En los últimos estadios del abuso de anestésicos, el aspecto corneal puede remedar un proceso infeccioso, como una queratitis del estroma por Acanthamoeba o por herpes simple, a pesar de unos cultivos negativos. Son característicos una gran opacidad en anillo, edema y reacción de la cámara anterior. La queratopatía por crack tiene un aspecto similar. La curación, con o sin cicatrización, se produce típicamente cuando cesa la exposición al anestésico. Etiología Las bacterias son la causa más común de queratitis infecciosa. En general, se supone que las infecciones corneales son de origen bacteriano mientras no se demuestre lo contrario por estudios de laboratorio o hasta que sea insatisfactorio un intento terapéutico con antibióticos tópicos. En el Wills Eye Hospital, las causas más comunes de queratitis bacteriana son los géneros Staphylococcus, Pseudomonas, Streptococcus, Moraxella y Serratia. Los hallazgos clínicos varían ampliamente dependiendo de la gravedad de la enfermedad y del organismo implicado. Las siguientes características clínicas pueden ser útiles para predecir el organismo implicado. Sin embargo, la impresión clínica nunca debe tomar el lugar del tratamiento inicial con antibióticos de amplio espectro y de una apropiada evaluación de laboratorio. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. • Las úlceras estafilocócicas tienen habitualmente un infiltrado estromal bien definido, de color gris a blanco, que puede aumentar de tamaño y formar un absceso estromal denso 146

• Los infiltrados estreptocócicos pueden ser muy purulentos o cristalinos (V. 4.14, QUERATOPATÍA CRISTALINA). En los primeros es frecuente un inicio agudo y fulminante con reacción intensa de la cámara anterior y formación de hipopión, mientras que los últimos tienden a tener una evolución más indolente y aparecen en pacientes que reciben esteroides tópicos de forma crónica (p. ej., pacientes con un trasplante corneal). • El infiltrado por Pseudomonas suele ser rápidamente progresivo, supurativo y necrótico, asociado con hipopión y secreción mucopurulenta en el marco de la utilización de lentes de contacto blandas (v. fig. 4.11.2). • Moraxella puede causar queratitis infecciosa en pacientes con enfermedad preexistente de la superficie ocular y en pacientes inmunodeprimidos. Los infiltrados son típicamente indolentes, están localizados en la porción inferior de la córnea, tienden a ser de grosor completo y pueden perforarse.

Figura 4.11.2. Queratitis por Pseudomonas.

Estudio 1. Anamnesis: siempre debe preguntarse por la utilización y los cuidados de las lentes de contacto. ¿Lleva puestas las lentes de contacto por la noche? ¿Lleva las lentes de contacto diariamente o durante períodos de tiempo prolongados? ¿Empleo de lentes convencionales, de sustitución frecuente o de uso único? ¿Soluciones desinfectantes utilizadas? ¿Cambios recientes en la técnica de los cuidados? ¿Exposición al agua (natación o uso de saunas) con las lentes? ¿Traumatismo o cuerpo extraño corneal? ¿Cirugía corneal? ¿Antecedentes de cirugía refractiva? ¿Tratamientos oculares antes de la visita (p. ej., antibióticos o esteroides tópicos)? ¿Enfermedad corneal previa? ¿Enfermedad sistémica? 2. Exploración con lámpara de hendidura: tinción con fluoresceína para determinar si hay pérdida epitelial por encima del infiltrado; documentar el tamaño, profundidad y 147

localización del infiltrado corneal y del defecto epitelial; valorar la reacción de la cámara anterior y buscar si hay hipopión; y determinar la PIO con el dispositivo TonoPen®. 3. Raspados corneales para efectuar frotis y cultivos en caso apropiado y si se dispone de medios de cultivo. Los autores cultivan de manera sistemática los infiltrados mayores de 12 mm, los que están en el eje visual, los que no responden al tratamiento, y los casos de sospecha de un organismo infrecuente a tenor de la anamnesis o de la exploración. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 4. En los portadores de lentes de contacto en los que se sospecha una úlcera infecciosa se realiza un cultivo de las lentes de contacto y del estuche, si es posible. Explicar al paciente que estas lentes se desecharán. En la interpretación de un cultivo positivo de una lente de contacto o de un estuche de lentes de contacto se debe aplicar el juicio clínico. Aunque un contaminante puede llevar a error, un resultado que confirma los hallazgos de la exploración puede ser útil. Tratamiento Las úlceras y los infiltrados se tratan inicialmente como bacterianos a menos que haya un elevado ín-dice de sospecha de otra forma de infección. Es preciso que el tratamiento inicial sea de amplio espectro. Debe recordarse que puede producirse en ocasiones una infección bacteriana como complicación de una queratitis micótica o por Acanthamoeba. También puede haber infecciones bacterianas mixtas. 1. Colirio de ciclopléjico para aliviar las molestias y prevenir la formación de sinequias (p. ej., ciclopentolato el 1 % tres veces al día; se recomienda atropina al 1 % de dos a tres veces al día si alguien hipopión). El medicamento específico depende de la gravedad de la inflamación de la cámara anterior. 2. Antibióticos tópicos de acuerdo con el siguiente algoritmo: Bajo riesgo de pérdida visual Infiltrado periférico pequeño que no se tiñe y que tiene, a lo sumo, una mínima reacción en la cámara anterior y sin secreción: • No portador de lentes de contacto: antibióticos tópicos de amplio espectro (fluoroquinolona [moxifloxacino, gatifloxacino, besifloxacino, levofloxacino] o polimixina B/trimetoprima en colirio cada 1-2 h mientras el paciente está despierto). • Portador de lentes de contacto: fluoroquinolona (p. ej., moxifloxacino, gatifloxacino, ciprofloxacino, besifloxacino, levofloxacino) ± polimixina B/trimetoprima en colirio cada 1-2 h mientras el paciente está despierto; puede añadirse pomada de tobramicina o ciprofloxacino de una a cuatro veces al día. Riesgo limítrofe de pérdida visual Infiltrado periférico de tamaño medio (diámetro de 11,5 mm), o cualquier pequeño infiltrado con un defecto epitelial asociado, ligera reacción en la cámara anterior o secreción moderada: • Fluoroquinolona (p. ej., moxifloxacino, gatifloxacino, besifloxacino, levofloxacino) ± polimixina B/trimetoprima cada hora durante todo el día. Considerar el comienzo con 148

una dosis de carga cada 5 min durante cinco dosis y luego cada 30 min hasta la medianoche, y luego cada hora. NOTA: el moxifloxacino y el besifloxacino tienen una actividad ligeramente mejor frente a grampositivos. El gatifloxacino y el ciprofloxacino presentan actividad ligeramente mejor frente a Pseudomonas y Serratia. Amenaza para la visión La práctica actual de los autores en el hospital Wills Eye es comenzar con antibióticos fortificados en la mayoría de las úlceras mayores de 12 mm, en el eje visual, o que no responden al tratamiento inicial. VÉASE APÉNDICE 9, ANTIBIÓTICOS Y ANTIMICÓTICOS TÓPICOS REFORZADOS para obtener instrucciones para hacer antibióticos fortificados. Si no se dispone de antibióticos reforzados de forma inmediata, comenzar con una fluoroquinolona y polimixina B/trimetoprima hasta que se puedan obtener antibióticos reforzados de una farmacia que elabore formulaciones. • Tobramicina o gentamicina fortificadas (15 mg/ml) cada hora, alternando con cefazolina (50 mg/ml) o vancomicina (25 mg/ml) fortificada cada hora. Esto significa que el paciente depositará una gota en el ojo cada media hora durante las 24 h. Se deben reservar los colirios de vancomicina para los organismos resistentes, para los pacientes con riesgo de infección por organismos resistentes (p. ej., debido a exposición hospitalaria o tratamiento previo con antibióticos, o que no responden al tratamiento inicial) y para los pacientes alérgicos a la penicilina o las cefalosporinas. En la actualidad hay un número cada vez mayor de infecciones por Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM) contraídas en la comunidad. Si la úlcera tiene mal aspecto y se sospecha Pseudomonas, comenzar con tobramicina fortificada cada 30 min y cefazolina fortificada cada hora; además, considerar la ceftazidima fortificada cada hora. NOTA: todos los pacientes con riesgo limítrofe de pérdida visual o con úlceras importantes que amenazan la visión se tratan inicialmente con dosis de carga de antibióticos empleando el siguiente régimen: una gota cada 5 min durante cinco dosis, luego cada 30-60 min durante todo el día. 1. En algunos casos se añaden corticoesteroides tópicos cuando se conocen el organismo bacteriano y su sensibilidad, la infección está bajo control y persiste una intensa inflamación. La queratitis infecciosa puede empeorar de modo significativo con corticoesteroides tópicos, especialmente cuando está causada por hongos, micobacterias atípicas o Pseudomonas. 2. Los ojos con adelgazamiento corneal deben cubrirse con un protector sin apósito compresivo (nunca se pone un apósito sobre un ojo en el que se sospeche una infección). El empleo de un inhibidor de las metaloproteinasas de la matriz (p. ej., doxiciclina 100 mg dos veces al día) y un promotor de la síntesis de colágeno, como el ácido ascórbico sistémico (p. ej. vitamina C 1 g/día-2 g/día), puede ayudar a suprimir la desestructuración del tejido conjuntivo y prevenir la perforación de la 149

córnea. 3. No llevar lentes de contacto. 4. Medicación analgésica oral según necesidades. 5. Las fluoroquinolonas orales (p. ej., ciprofloxacino 500 mg v.o. dos veces al día; moxifloxacino 400 mg v.o., una vez al día) penetran bien en el interior de la córnea. Pueden tener un beneficio añadido en los pacientes con extensión escleral o en los que tienen una perforación o manifiesta o inminente. Se prefiere el ciprofloxacino en el caso de Pseudo-monas y Serratia. 6. También se requieren antibióticos sistémicos en las infecciones por Neisseria y Haemophilus (p. ej., ceftriaxona 1 g por vía intravenosa [i.v.] cada 12-24 h si hay afectación corneal, o una dosis única de 1 g por vía intramuscular [i.m.] si solo hay afectación conjuntival) y en las infecciones por Haemophilus (p. ej., amoxicilina/clavulanato por vía oral [20 mg/kg/día-40 mg/kg/día en tres dosis divididas]) debido a la afectación extraocular ocasional, como otitis media, neumonía y meningitis. NOTA: históricamente se han utilizado las fluoroquinolonas orales para Neisseria gonorrhoeae, pero ya no se recomiendan para tratar las infecciones gonocócicas (especialmente en los varones que mantienen relaciones sexuales con varones, en áreas de elevada resistencia endémica y en los pacientes con antecedente reciente de viaje al extranjero) debido al aumento de la resistencia. Además, están contraindicadas en las embarazadas y en los niños. 7. Puede ser necesario el ingreso en el hospital si: • La infección amenaza la vista o hay una perforación inminente. • El paciente tiene dificultad para la administración de antibióticos con la frecuencia prescrita. • Alta probabilidad de incumplimiento de los colirios o del seguimiento diario. • Sospecha de abuso de anestésico tópico. • Se requieren antibióticos intravenosos (p. ej., conjuntivitis gonocócica con afectación cor-neal). A menudo se emplean cuando hay perforación corneal y/o extensión escleral de la infección. • En el caso de micobacterias atípicas, considerar un tratamiento prolongado (cada hora durante 1 semana, luego disminución gradual) con uno de los siguientes fármacos tópicos: fluoroquinolonas (p. ej., moxifloxacino o gatifloxacino), amikacina (15 mg/ml), claritromicina (14 %) o tobramicina (15 mg/ml). Valorar el tratamiento oral con claritromicina 500 mg dos veces al día. Se ha implicado a la cirugía de LASIK previa como factor de riesgo de infecciones por micobacterias atípicas. Seguimiento 1. Evaluación diaria al principio, incluidas determinaciones repetidas del tamaño del 150

infiltrado y del defecto epitelial. Los criterios más importantes en la evaluación de la respuesta al tratamiento son la intensidad del dolor, el tamaño del defecto epitelial (que inicialmente puede aumentar debido al raspado para cultivos y frotis), el tamaño y la profundidad del infiltrado, y la reacción de la cámara anterior. Se debe medir la PIO y tratarla si está elevada (V. 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO). Con frecuencia una disminución del dolor es el primer signo de respuesta positiva al tratamiento. 2. Si mejora, se reduce gradualmente el régimen antibiótico, pero nunca debe administrarse una dosis inferior a la dosis mínima para inhibir la aparición de resistencia (por lo general, de tres a cuatro veces al día, dependiendo del fármaco). Por lo demás, se ajusta el régimen antibiótico de acuerdo con los resultados del cultivo y de la sensibilidad. 3. Se debe plantear hacer nuevos cultivos y frotis, o repetirlos, sin suspender el tratamiento, cuando el infiltrado o la úlcera no respondan o empeoren. Se debe tratar con antibióticos reforzados, que se deben modificar según los resultados del cultivo y la evolución clínica. Se puede recomendar la hospitalización. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 4. Puede requerirse una biopsia corneal si la afección empeora y aún se sospecha la infección a pesar de los cultivos negativos. 5. En el caso de una perforación corneal inminente o completa, se considera un trasplante corneal o un injerto en parche. También puede funcionar una cola hística de cianoacrilato en una úlcera corneal tratada que se ha perforado a pesar del control de la infección. Debido a la preocupación por la penetración del fármaco, deben administrarse los antibióticos durante un período de 1-2 días previamente a la aplicación de la cola sobre un área de infección activa. NOTA: es necesario comunicar a los pacientes ambulatorios que vuelvan inmediatamente si aumenta el dolor, si disminuye la visión o si perciben un aumento en el tamaño de la úlcera cuando se miran en el espejo.

4.12

Queratitis micótica

Síntomas Dolor, fotofobia, ojo rojo, lagrimeo, secreción, sensación de cuerpo extraño. Con frecuencia hay antecedentes de traumatismo menor, sobre todo con materia vegetal (p. ej., una rama de árbol), llevar lentes de contacto, enfermedad ocular crónica y/o antecedentes de mala respuesta al tratamiento antibacteriano convencional. Por lo general, es más indolente que la queratitis bacteriana. Signos Importantes • Hongos filamentosos: opacidad de color gris-blanco en el estroma corneal (infiltrado) 151

con un borde desdibujado. El epitelio sobre el infiltrado puede estar elevado por encima del resto de la superficie cor-neal, o puede haber un defecto epitelial con adelgazamiento estromal (úlcera). • Hongos no filamentosos: infiltrado de color amarillo-blanco en el estroma similar a una úlcera bacteriana. Otros. Lesiones satélite que rodean el infiltrado pri-mario, inyección conjuntival, secreción mucopurulenta, reacción de la cámara anterior, hipopión. Es más probable que el infiltrado se extienda más allá del defecto epitelial que en las úlceras bacterianas. Diagnóstico diferencial VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. Etiología • Hongos filamentosos (p. ej., géneros Fusarium o Aspergillus la mayoría de las veces): por lo general, por traumatismo con materia vegetal en unos ojos previamente sanos o asociado a uso de lentes de contacto. • Hongos no filamentosos (p. ej., género Candida): por lo general, en ojos previamente enfermos, como, por ejemplo, ojos secos, queratitis por herpes simple o herpes zóster, queratopatía por exposición, empleo crónico de colirios de corticoesteroides (v. fig. 4.12.1). Estudio VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, para un estudio completo y técnicas de cultivo. 1. Cuando se hagan extensiones y cultivos, se deben incluir tinciones de Gram, de Giemsa, de blanco de calcoflúor o de de KOH para microorganismos; también se pueden utilizar tinciones de ácido peryódico de Shiff, metenamina argéntica de Gomori y hematoxilina-eosina (H-E). Se debe raspar profundamente en el borde de la úlcera en busca de material. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL.

152

Figura 4.12.1. Queratitis micótica por Candida.

2. Si se sigue sospechando una etiología infecciosa a pesar de los cultivos negativos, considerar una biopsia corneal para obtener mayor información diagnóstica. 3. Valorar la realización de cultivos y las extensiones de las lentes de contacto y de la solución. 4. En ocasiones, todas las pruebas son negativas y, pese a ello, la enfermedad sigue progresando, y es necesario realizar una queratoplastia penetrante (QP) terapéutica para definir el diagnóstico y el tratamiento. Tratamiento Los infiltrados y las úlceras corneales de etiología desconocida se tratan como bacterianas mientras no se demuestre lo contrario (V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA). Si las tinciones o los cultivos indican una queratitis micótica, instaurar las siguientes medidas: 1. Puede requerirse el ingreso en el hospital, a menos que el paciente sea muy fiable. Una curación completa puede tardar semanas en producirse. 2. Colirio de natamicina al 5 % (especialmente para los hongos filamentosos) o colirio de amfotericina B al 0,15 % (sobre todo para Candida), o voriconazol reforzado al 1 % tópico, en un primer momento cada 12 h las 24 h del día y luego disminuir gradualmente durante 46 semanas (v. APÉNDICE 9, ANTIBIóTICOS Y ANTIMICóTICOS TóPICOS REFORZADOS). NOTA: la natamicina es el único fármaco anti-micótico tópico comercializado; todos los demás deben elaborarse a partir de soluciones i.v. con técnicas estériles.. 3. Ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %, tres veces al día; se recomienda atropina al 153

1 % dos o tres veces al día si hay hipopión). 4. No aplicar esteroides tópicos. Si el paciente toma esteroides, se debe reducir la dosis rápidamente, y se deben suspender. 5. Considerar la adición de antimicóticos orales (p. ej., dosis inicial de fluconazol o itraconazol 200 mg a 400 mg v.o., y a continuación 100 mg a 200 mg v.o. al día, o voriconazol 200 mg v.o. dos veces al día). Con frecuencia se utilizan antimicóticos orales en las úlceras corneales profundas y en la endoftalmitis con sospecha de etiología micótica. 6. Considerar el desbridamiento epitelial para facilitar la penetración de las medicaciones antimicóticas. Los antimicóticos tópicos no penetran bien en la córnea, especialmente a través de un epitelio intacto. Cuando se conocen los resultados del cultivo y del estudio de sensibilidad, también se pueden considerar las inyecciones intraestromales de depósito de amfotericina o voriconazol. 7. Medir la PIO (preferiblemente con un dispositivo TonoPen®). En caso de estar elevada, tratarla (V. 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO). 8. Protector ocular, sin apósito, en presencia de adelgazamiento corneal. Seguimiento Debe volver a explorarse a los pacientes a diario al principio. Sin embargo, la respuesta clínica inicial al tratamiento en la queratitis micótica es mucho más lenta que en la queratitis bacteriana. La estabilidad de la infección después del comienzo del tratamiento es, con frecuencia, un signo favorable. A diferencia de las úlceras bacterianas, la cicatrización epitelial en la queratitis micótica no siempre constituye un signo de respuesta positiva. Las infecciones micóticas del estroma corneal profundo son, habitualmente, recalcitrantes al tratamiento. Estas úlceras pueden requerir de semanas a meses de tratamiento, y en ocasiones llevan al trasplante corneal en los casos de infección progre-siva a pesar de un tratamiento médico máximo, y en caso de perforación corneal. Deben considerarse los antifúngicos intracamerales (p. ej., voriconazol 50 µg/0,1 ml) en el momento de la queratoplastia terapéutica. Existe una contraindicación relativa a la queratoplastia lamelar anterior, porque hay un riesgo elevado de recurrencia de la infección.

4.13

Queratitis por Acanthamoeba

Síntomas Pueden variar desde sensación de cuerpo extraño hasta intenso dolor ocular (a veces desproporcionado en relación con los hallazgos clínicos iniciales), enrojecimiento y fotofobia durante varias semanas. Signos (v. fig. 4.13.1) Importantes • Tempranos: epitelitis con seudodendritas, remolinos, crestas epiteliales y/o 154

microquistes epiteliales. Infiltrados subepiteliales (en ocasiones a lo largo de los nervios corneales, produciendo queratoneuritis radial). • Tardíos (3-8 semanas): infiltrado corneal anular.

Figura 4.13.1. Queratitis por Acanthamoeba.

NOTA: debe sospecharse queratitis por Acanthamoeba en cualquier paciente portador de lentes de contacto blandas, o con mala higiene de estas (p. ej., utilizar agua corriente para limpiarlas, desinfección infrecuente), y/o antecedente de traumatismo o exposición al agua (natación, pesca, empleo de sauna) mientras lleva las lentes de contacto. Aunque la mayoría de los pacientes con Acanthamoeba son portadores de lentes de contacto, algunos no lo son y con frecuencia el diagnóstico es tardío. Los cultivos bacterianos son negativos (salvo que haya sobreinfección). Por lo general, la afección no mejora con antibacterianos o antivíricos, y comúnmente sigue una evolución crónica, progresiva y cada vez más grave. Es importante sospechar Acanthamoeba en pacientes con aparente queratitis por el VHS que no responden, ya que la queratitis por el VHS suele responder bien al tratamiento apropiado. El diagnóstico de queratitis por el VHS en un portador de lentes de contacto siempre debe incluir la consideración de Acanthamoeba, porque la presentación de estas dos entidades puede ser bastante similar en las primeras fases de la enfermedad. Otros. Tumefacción palpebral, inyección conjuntival (especialmente alrededor de la córnea), células y turbidez en la cámara anterior. Secreción y vascularización corneal mínimas. Puede producirse ulceración corneal e infección bacteriana superpuesta en fases más tardías de la evolución de la afección. Diagnóstico diferencial 155

La queratitis por el VHS es la primera en el diagnóstico diferencial. VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE. Estudio VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA para un estudio general. Se obtiene uno o más de los siguientes cuando se sospecha Acanthamoeba: 1. Raspados corneales para efectuar tinciones de Gram, Giemsa, blanco de calcoflúor y ácido peryódico de Schiff (las tinciones de Giemsa y de ácido peryódico de Schiff pueden mostrar quistes típicos). VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 2. Cultivo en agar sin nutrientes con una capa super-puesta de E. coli. 3. Considerar una biopsia corneal si las tinciones y los cultivos son negativos y la afección no mejora con el régimen terapéutico actual. 4. Valorar los cultivos y las extensiones de las lentes de contacto y del estuche. 5. En caso de disponer de biomicroscopia confocal, puede ser útil. Tratamiento En general, se utilizan uno o más de los siguientes en combinación, en ocasiones en el hospital inicialmente: 1. Polihexametil biguanida (PHMB) al 0,02 % en colirio cada hora o clorhexidina al 0,02 % en colirio cada hora. 2. Habitualmente se añade isoetionato de propamidina al 0,1 % en colirio cada hora además de la PHMB o la clorhexidina. También se comercializa una pomada de isoetionato de dibrompropamidina al 0,15 %. 3. Antimicótico oral (p. ej., itraconazol 400 mg v.o. en dosis de carga, después de 100 mg a 200 mg v.o., una vez al día, ketoconazol 200 mg v.o. una vez al día o voriconazol 200 mg v.o. una vez al día o dos veces al día. NOTA: el tratamiento alternativo incluye hexamidina, clotrimazol al 1 % en colirio, miconazol al 1 % en colirio, o paromomicina en colirio cada 2 h. Los corticoesteroides en dosis bajas en colirio pueden ser útiles para reducir la inflamación después de haber controlado la infección, pero el empleo de corticoides es controvertido. Todos los pacientes: 4. No llevar las lentes de contacto en ambos ojos. 5. Ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día o atropina al 1 % dos veces al día). 6. Cuando hay inflamación, dolor y/o escleritis, puede usarse un antiinflamatorio no esteroideo oral (p. ej., naproxeno 250 mg a 500 mg v.o. dos veces al día). Por lo general, se requieren también anal-gésicos opiáceos orales. 156

NOTA: puede estar indicado el trasplante corneal en el fracaso del tratamiento médico, pero esta intervención puede complicarse por infección recurrente. Es mejor posponerlo 6-12 meses después de haber completado el tratamiento médico. Seguimiento Cada 1-4 días hasta que la afección haya mejorado de modo considerable, y a continuación cada 1-3 semanas. A continuación puede reducirse de forma gradual la medicación de modo juicioso. General-mente, se continúa el tratamiento durante un período de 3 meses después de la resolución de la inflamación, lo que puede tardar 6-12 meses. NOTA: 1. El colirio de isoetionato de propamidina al 9,1 % se halla comercializado en el Reino Unido y en otros países, y se puede preparar en Estados Unidos. 2. La PHMB está comercializada en Reino Unido como Cosmocil; puede prepararse en una farmacia que efectúe fórmulas magistrales en Estados Unidos a partir de Baquacil, un desinfectante de piscinas.

4.14

Queratopatía cristalina

Síntomas Puede haber disminución de la visión, fotofobia y reducción de la sensibilidad corneal; puede ser asintomática. Signos Se observa la presencia de cristales en las regiones subepitelial o estromal de la córnea. Puede haber o no un defecto en el epitelio de recubrimiento. Cuando hay un trasplante corneal, las opacidades cristalinas suelen estar localizadas en el trayecto de las estructuras. Etiología • Queratopatía infecciosa cristalina: se observa en injertos corneales y córneas con inflamación crónica. El organismo más frecuente es Streptococcus viridans; otros organismos son Staphylococcus epidermidis, género Corynebacterium, Pseudomonas aeruginosa y hongos. Los pacientes con antecedentes de cirugía refractiva tienen un riesgo elevado de tener micobacterias atípicas y alternarias. • Distrofia corneal de Schnyder: lentamente progresiva, autosómica dominante. Cristales cornea-les subepiteliales en el 50 % de los pacientes (colesterol y fosfolípidos), opacificación corneal central y medioperiférica, arco denso, disminución de la sensibilidad corneal. Trastorno local del metabolismo lipídico de la córnea, pero puede 157

asociarse con hiperlipidemia e hipercolesterolemia. Mayor prevalencia en pacientes de ascendencia suecofinlandesa. VÉASE 4.25, DISTROFIAS CORNEALES. • Distrofia corneorretiniana cristalina de Bietti: afección infrecuente, de carácter autosómico recesivo. Cristales retinianos (disminuyen con el tiempo). Manchas brillantes de color amarillo-blanco en el limbo corneal, en el estroma superficial y en las capas subepiteliales de la córnea. • Cistinosis: defecto metabólico sistémico infrecuente, de carácter autosómico recesivo. Forma infantil (nefropática): enanismo, disfunción renal progresiva, y cristales de cistina policromáticos en la conjuntiva, el estroma corneal (más densos en la córnea periférica, pero presentes en la totalidad del estroma anterior) y la malla trabecular. Forma intermedia/del adolescente: afectación renal menos intensa. Forma adulta: esperanza de vida normal. • Trastornos linfoproliferativos (p. ej., gammapatía monoclonal de significación indeterminada, crioglobulinemia esencial y mieloma múltiple): hay opacidades cristalinas finas distribuidas de manera difusa en toda la córnea, con más frecuencia en el estroma anterior que en el posterior. Estudio 1. Queratopatía cristalina infecciosa: cultivo tal como se indica en el APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO COR Obtener cultivos para micobacterias/tinciones para bacilos acidorresistentes (especialmente en pacientes con antecedentes de cirugía refractiva). 2. Perfil lipídico en ayunas en los pacientes con distrofia de Schnyder. 3. El electrorretinograma puede hallarse disminuido en los estadios avanzados de la distrofia cristalina de Bietti. 4. Cistinosis: se requiere un índice de sospecha muy elevado, especialmente en la forma infantil, que puede ser mortal en la primera década de la vida sin trasplante renal. Biopsia conjuntival, frotis de sangre o de la médula ósea. 5. Si se sospecha un trastorno linfoproliferativo, consultar con hematología y considerar la realización de un hemograma completo con fórmula diferencial, determinaciones bioquímicas de suero (incluyendo calcio), creatinina, albúmina, lactato deshidrogenasa, β2-microglobulina, proteína C reactiva, electroforesis de las proteínas del suero, electroforesis de las proteínas urinarias y frotis de sangre periférica/médula ósea. Tratamiento 1. Queratopatía infecciosa: tratar como se indicó en 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, y en 4.29, COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA REFRACTIVA. Si el paciente recibe tratamiento con esteroides tópicos, reducir la frecuencia o la potencia del esteroide, en lugar de suspender de repente el esteroide. 2. Distrofia corneal de Schnyder: la QFT puede ser efectiva para los cristales subepiteliales. Trasplante corneal en los casos graves. Dieta y/o medicaciones para la hipercolesterolemia. 158

3. No hay tratamiento específico para la distrofia cristalina de Bietti. 4. Cistinosis: el colirio de cisteamina por aplicación tópica reduce la densidad de los depósitos cristalinos y el dolor corneal. Queratoplastia penetrante en los casos graves (aunque los depósitos corneales pueden recurrir). Los pacientes deben someterse a evaluación general por el médico de atención primaria y/o el genetista. 5. Trastorno linfoproliferativo: consultar con un hematólogo u oncólogo.

4.15

Virus del herpes simple

Síntomas Ojo rojo, dolor, sensación de cuerpo extraño, fotofobia, lagrimeo, disminución de la visión, exantema vesiculoso (p. ej., párpado); antecedentes de episodios previos; por lo general, unilateral. Signos La infección primaria por el VHS no suele ser manifiesta. Sin embargo, la infección neonatal primaria por el VHS es una enfermedad infrecuente y potencialmente fulminante, asociada con infección localizada de la piel, los ojos y la boca, e infección grave del SNC y multiorgánica (V. 8.9, OFTALMÍA NEONATAL [CONJUNTIVITIS DEL RECIÉN NACIDO]). En comparación con los adultos, los niños tienden a tener una enfermedad más grave, que puede ser bilateral y recurrente y asociarse a afectación palpebral extensa, múltiples dendritas corneales y conjuntivales, y mayor grado de cicatrización corneal secundaria y astigmatismo. Se cree que los desencadenantes de la recurrencia son la fiebre, el estrés, el traumatismo y la exposición a la luz ultravioleta. La infección puede caracterizarse por cualquiera de los siguientes o todos ellos: Afectación del párpado/piel Vesículas de contenido transparente sobre una base eritematosa, que progresan hasta la formación de costras; curan sin formación de cicatriz y atraviesan dermatomas, aunque habitualmente son unilaterales (solo en el 10 % de los casos la dermatitis primaria por el VHS es bilateral). Conjuntivitis Inyección conjuntival con conjuntivitis folicular uni-lateral aguda, con o sin dendritas conjuntivales o úlceras geográficas. Enfermedad epitelial corneal (v. fig. 4.15.1) Puede verse como queratitis macropunteada, queratitis dendrítica (ulceración epitelial ramificada, delgada y lineal, con bulbos terminales en forma de maza en los extremos de cada rama), o una úlcera geográfica (úlcera corneal de gran tamaño y forma ameboide, con borde dendrítico). Los bordes de las lesiones herpéticas están elevados, con células epiteliales hinchadas que se tiñen bien con rosa de Bengala o verde de lisamina; la ulceración central se tiñe bien con fluoresceína. Puede haber una menor sensibilidad 159

corneal. Pueden producirse cicatrices subepiteliales y borrosidad (dendritas fantasmas) a medida que se resuelven las dendritas epiteliales.

Figura 4.15.1. Queratitis dendrítica por herpes simple.

Úlcera neurotrófica Úlcera estéril con bordes epiteliales lisos sobre el área de la enfermedad estromal interpalpebral, que persiste o empeora a pesar del tratamiento antivírico. Puede asociarse con digestión estromal y perforación. Enfermedad estromal corneal • Queratitis disciforme (queratitis no necrosante): edema estromal discoide con epitelio intacto. Es típica una iritis leve con precipitados corneales granulomatosos localizados, y puede haber aumento de la PIO. No hay necrosis ni neovascularización corneal. • Queratitis intersticial necrosante (infrecuente): aspecto de infiltrados estromales corneales múltiples o difusos, de color blancuzco, con o sin defecto epitelial, acompañados con frecuencia de inflamación estromal, adelgazamiento y neovascularización. Puede haber también iritis, hipopión o glaucoma. Hay que descartar la infección superpuesta (bacteriana o micótica). Uveítis Puede producirse una reacción de la cámara anterior durante la enfermedad del estroma corneal. También puede producirse reacción de la cámara anterior y precipitados granulomatosos corneales independientemente de la presencia de enfermedad corneal activa, y pueden asociarse con una PIO elevada, células pigmentadas en la cámara anterior o atrofia progresiva del iris. Retinitis 160

Infrecuente. En recién nacidos suele asociarse con una infección sistémica grave y con frecuencia es bilateral. VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA. Diagnóstico diferencial de las dendritas corneales • Virus de la varicela-zóster (VVZ): típicamente se encuentran vesículas cutáneas dolorosas en la cara con distribución dermatómica, que no cruzan la línea media. Puede haber dolor moderado a intenso antes de que aparezcan las vesículas. La afectación cutánea es muy útil para distinguir el VVZ del VHS. Las dendritas corneales tempranas del VVZ pueden remedar las dendritas del VHS. Las seudodendritas tardías en el VVZ son placas mucosas elevadas. No tienen verdaderos bulbos terminales ni se tiñen bien con fluoresceína. VÉASE 4.16, VIRUS DEL HERPES ZÓSTER OFTÁLMICO/VIRUS DE LA VARICELA ZÓSTER. • Erosión corneal recurrente o cualquier abrasión corneal reciente: un defecto epitelial en curación presenta con frecuencia un aspecto dendritiforme. Las erosiones recurrentes en pacientes con distrofia reticular pueden tener una forma geográfica. VÉASE 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE. • Seudodendritas de la queratitis por Acanthamoeba: antecedentes de llevar lentes de contacto blandas, dolor desproporcionado en la inflamación, evolución crónica. Son lesiones epiteliales elevadas, no ulceraciones epiteliales. VÉASE 4.13, QUERATITIS POR ACANTHAMOEBA. • Otros: tirosinemia de tipo II, enfermedad de Fabry. Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios previos? ¿Antecedentes de abrasión corneal, llevar lentes de contacto; úlceras nasales u orales previas? ¿Esteroides tópicos o sistémicos recientes? ¿Estado de inmunodeficiencia? ¿Fiebre reciente o exposición a la luz solar/ultravioleta? ¿Antecedentes de herpes zóster? 2. Exploración externa: obsérvese la distribución de las vesículas cutáneas en caso de haberlas. Las lesiones son más sugestivas de VHS que de VVZ si se concentran alrededor del ojo y no se extienden a la frente, el cuero cabelludo y la punta de la nariz. El VHS afecta con frecuencia a los párpados superior e inferior. 3. Exploración con lámpara de hendidura con deter-minación de la PIO. 4. Comprobar la sensibilidad corneal (antes de la instilación del anestésico tópico), que puede estar disminuida en el VHS y en el VVZ. 5. El herpes simple suele diagnosticarse clínicamente y no requiere pruebas de laboratorio para confirmación. Si el diagnóstico es dudoso, cualquiera de las siguientes pruebas puede ser útil: • Raspados de una lesión corneal o cutánea (raspar el borde de la úlcera corneal o la base de la lesión cutánea) para tinción de Giemsa, que muestra células gigantes multinucleadas (esto no ayuda a diferenciar el VHS de otros virus de la familia del herpes). También se dispone de la prueba de enzimoinmunoadsorción específica del VHS. • Cultivo vírico: se utiliza un aplicador de punta de algodón estéril para tomar una 161

muestra de la córnea, la conjuntiva o la piel (después de quitar el techo de las vesículas con una aguja estéril), y se deposita en el medio de transporte para virus. • Con frecuencia hay títulos de anticuerpos frente al VHS. Se elevan después de la infección primaria, pero no de la recurrente. La ausencia de anticuerpos contra el VHS1 ayuda a descartar este virus como causa de la queratitis estromal. El título positivo es inespecífico, porque el VHS es ubicuo, y la frecuencia de exposición en la población general es muy elevada. Tratamiento Afectación del párpado/piel 1. La pomada tópica de aciclovir, cinco veces al día, constituye una opción, aunque no se ha demostrado que sea efectiva. Todos los preparados de pomada de aciclovir dermatológicos y no oculares solo se deben utilizar sobre la piel. A menudo se utiliza pomada oftálmica de eritromicina o bacitracina dos veces al día para la profilaxis de las infecciones bacterianas. También puede ser efectivo el gel oftálmico de ganciclovir al 0,15 % cinco veces al día. 2. Aplicar compresas calientes o frías sobre las lesiones cutáneas tres veces al día o a demanda. 3. Afectación del borde palpebral: añadir ganciclovir al 0,15 % en gel oftálmico o trifluridina al 1 % en colirio, cinco veces al día en el ojo. La pomada de vidarabina al 3 % cinco veces al día es útil en los niños pequeños; en la actualidad está comercializada en Canadá, Europa y Estados Unidos (en farmacias que elaboran fórmulas magistrales, como la farmacia Leiter, www.leiterrx.com). Se continúa con estas medicaciones durante 7-14 días, hasta la resolución de los síntomas. NOTA: muchos médicos administran aciclovir oral, 400 mg, cinco veces al día, valaciclovir 500 mg v.o. tres veces al día o famciclovir 250 mg v.o. tres veces al día durante 7-14 días a adultos con sospecha de enfermedad herpética primaria. Conjuntivitis Ganciclovir al 0,15 % en gel oftálmico, trifluridina al 1 % en colirio o vidarabina al 3 % en pomada, cinco veces al día. Suspender el antivírico cuando se haya resuelto la conjuntivitis, después de 7-14 días; si la conjuntivitis no ha mejorado, se recomienda una nueva valoración. Enfermedad epitelial corneal 1. Ganciclovir al 0,15 % en gel oftálmico cinco veces al día, trifluridina al 1 % en colirio nueve veces al día o vidarabina al 3 % en pomada cinco veces al día. (El gel de ganciclovir tópico parece tener menor incidencia de toxicidad corneal que la trifluridina.) Los antivíricos orales (p. ej., aciclovir 400 mg v.o., cinco veces al día, valaciclovir 500 mg v.o. tres veces al día o famciclovir 250 mg v.o. veces al día durante 7-10 días) son alternativas eficaces a los antivíricos tópicos, y se pueden 162

utilizar cuando no se puedan administrar fármacos tópicos por problemas de cumplimiento, sobre todo en niños. 2. Considerar un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día) si hay reacción de la cámara anterior o fotofobia. 3. En los pacientes sometidos a tratamiento tópico con esteroides se debe reducir de forma gradual, pero rápida, la dosis. 4. Se puede realizar el desbridamiento limitado del epitelio infectado como complemento a los antivíricos. • Técnica: después de instilar anestesia tópica, se utiliza con cuidado un aplicador estéril de punta de algodón humedecido o instrumento semi-cortante para desprender las lesiones con la lámpara de hendidura. Después del desbridamiento se debe iniciar o continuar el tratamiento antivírico como se ha descrito anteriormente. 5. En los defectos epiteliales que no se resuelven después de 1-2 semanas se debe sospechar infección bacteriana o queratitis por Acanthamoeba. También se debe sospechar incumplimiento y toxicidad por el antivírico tópico. Si es así, se debe suspender el antivírico tópico y utilizar una pomada de lágrimas artificiales sin conservante o una pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina) cuatro a ocho veces al día durante varios días, con seguimiento cuidadoso. Cuando se sospeche el diagnóstico de Acanthamoeba se efectuarán extensiones. Úlcera neurotrófica VÉASE 4.6, QUERATOPATÍA NEUROTRÓFICA. Enfermedad estromal corneal 1. Queratitis disciforme: Leve. Considerar el tratamiento con un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día) con profilaxis antivírica. Moderada a intensa o central (es decir, visión reducida). • Ciclopléjico, como anteriormente. • Esteroide tópico (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % o loteprednol al 0,5 % de cuatro veces al día a una vez cada 2 h). Si hay una lesión epitelial, se debe tratar antes de iniciar los corticoesteroides con una elevada frecuencia de administración. • Profilaxis antivírica: gel oftálmico de ganciclovir al 0,15 % de tres a cinco veces al día, trifluridina al 1 % tres o cuatro veces al día, aciclovir 400 mg v.o. dos veces al día, valaciclovir 500 mg v.o. una o dos veces al día. NOTA: el uso crónico de antivíricos orales profilácticos puede ayudar a prevenir los episodios posteriores de queratouveítis por el VHS. • Las medicaciones auxiliares incluyen: 163

• Antibiótico tópico (p. ej., pomada de eritromicina al acostarse) cuando haya defectos epiteliales. • Supresores del humor acuoso en el caso de aumento de la PIO. No administrar análogos de prostaglandinas debido a la asociación con infecciones recurrentes por el VHS y uveítis. 2. QI necrosante: se trata como la queratitis disciforme grave. La principal prioridad es diagnosticar y tratar cualquier defecto epitelial suprayacente asociado y cualquier infección bacteriana superpuesta, con colirio o pomada de antibiótico (V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA). Puede requerirse tejido adhesivo o trasplante corneal si la córnea se perfora (es más común en la queratitis neurotrófica). El tratamiento con aciclovir oral puede ser beneficioso. NOTA: 1. Los esteroides tópicos están contraindicados en los pacientes que tienen una enfermedad infecciosa epitelial. 2. Rara vez se administra un esteroide sistémico (p. ej., prednisona 40 mg a 60 mg v.o. una vez al día con disminución gradual, pero rápida, de la dosis) en pacientes con enfermedad estromal grave acompañada por un defecto epitelial e hipopión. Se deben efectuar cultivos para descartar una infección superpuesta. 3. Aunque no se ha demostrado que los antivíricos orales (p. ej., aciclovir, famciclovir y valaciclovir) sean beneficiosos en el tratamiento de la enfermedad estromal, se utilizan habitualmente, y pueden ser útiles en el tratamiento de la uveítis herpética (V. 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR [IRITIS/IRIDOCICLITIS]) 4. El valaciclovir tiene mayor biodisponibilidad que el aciclovir. Es poco lo que se ha publicado sobre el famciclovir en relación con el VHS, pero puede que se tolere mejor en pacientes con efectos secundarios del aciclovir, como cefalea, astenia o moles-tias gastrointestinales. 5. Las dosis de los antivíricos que se han descrito más arriba (p. ej., aciclovir, ganciclovir y valaciclovir) se deben ajustar en pacientes con insuficiencia renal. Se recomienda realizar una valoración del nitrógeno ureico sanguíneo y de la creatinina en pacientes en riesgo de nefropatía antes de administrar estas medicaciones en dosis altas. 6. El valaciclovir se debe utilizar con precaución en pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana debido a las descripciones de púrpura trombocitopénica y síndrome urémico hemolítico en estos pacientes. 7. La persistencia de una úlcera con queratitis estromal se debe comúnmente a la inflamación de base (que requiere tratamiento cuidadoso con esteroides); sin embargo, puede deberse a toxicidad de los antivíricos o a una infección epitelial activa por el VHS. Cuando una úlcera avanza en profundidad, se desarrolla un nuevo infiltrado o aumenta la reacción de la cámara anterior, se deben obtener extensiones y cultivos para bacterias y hongos. VÉASE TÉCNICA DE CULTIVO 164

CORNEAL.

Seguimiento 1. Se vuelve a explorar a los pacientes en 2-7 días para evaluar la respuesta al tratamiento, y después cada 1-2 semanas, dependiendo de los hallazgos clínicos. Se evalúan los siguientes parámetros clínicos: tamaño del defecto epitelial y de la úlcera, grosor corneal y profundidad de la afectación cor-neal, reacción de la cámara anterior y PIO (V. 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO, PARA EL TRATAMIENTO DEL GLAUCOMA). Se debe seguir a diario a los pacientes con queratitis necrosante, o se los debe ingresar si hay amenaza de perforación. 2. Se continuará con los antivíricos tópicos para las dendritas corneales y las úlceras geográficas de cinco (para ganciclovir y vidarabina gel oftálmico) a nueve veces (para trifluridina en colirio) al día durante 7-14 días, hasta que se hayan curado, y después de dos a cuatro veces al día, respectivamente, durante 4-7 días; luego se para el tratamiento. 3. Se reduce de modo lento y gradual la dosis de esteroides tópicos para la enfermedad del estroma cor-neal (con frecuencia durante meses a años). La concentración inicial del esteroide (p. ej., prednisolona acetato al 1 %) se reduce con el tiempo (p. ej., loteprednol al 0,5 % o acetato de prednisolona al 0,125 %). Una disminución en más tiempo incluye una dosificación a días alternos, una o dos veces por semana, etc., especialmente cuando haya antecedentes de empeoramiento al detenerse el tratamiento con esteroides. Se utilizan para la profilaxis fármacos sistémicos (p. ej., aciclovir 400 mg dos veces al día) o, con menos frecuencia, antivíricos por vía tópica (p. ej., ganciclovir al 0,15 % o trifluridina al 1 % tres veces al día) hasta que se administren los esteroides una vez al día o con menos frecuencia. 4. A la larga puede requerirse el trasplante corneal si las cicatrices postherpéticas inactivas afectan a la visión de modo significativo, aunque debe intentarse primero una LRPG y mejorar al máximo la superficie ocular con lubricación intensiva. 5. Recomendar profilaxis antivírica oral a largo plazo (p. ej., aciclovir 400 mg dos veces al día) si un paciente tiene múltiples episodios de enfermedad estromal herpética. NOTA: los antivíricos tópicos pueden causar una reacción local tóxica o alérgica (por lo general, una conjuntivitis papilar o folicular), típicamente después de 3 semanas de tratamiento. En este contexto, se puede cambiar el tratamiento del paciente a un antivírico oral.

4.16

Virus del herpes zóster oftálmico/virus de la varicela-zóster

Síntomas Dolor de distribución dermatómica, parestesias y exantema o molestia cutánea. Pueden estar precedidos por cefalea, fiebre o malestar, y acompañarse de visión borrosa, dolor ocular y ojo rojo. 165

Signos Importantes. Exantema vesicular dermatómico agudo a lo largo de la primera división del V par craneal. De modo característico, la erupción es unilateral y habitualmente no afecta al párpado inferior. El signo de Hutchinson (punta de la nariz afectada en la distribución de la rama nasociliar del nervio V1) predice un mayor riesgo de afectación ocular. Aunque el edema asociado al exantema vesiculoso se puede extender de forma bilateral, las lesiones siempre respetan la línea media. Otros. Menos frecuentemente se hallan afectados el párpado inferior y la mejilla en un lado (V2) y, raras veces, un lado de la mandíbula (V3). Puede haber conjuntivitis, afectación corneal (p. ej., múltiples lesiones epiteliales pequeñas y dendritiformes al comienzo, seguidas por seudodendritas epiteliales [placas mucosas elevadas que pueden estar en la córnea o la conjuntiva, v. fig. 4.16.1], QPS, queratitis estromal inmunitaria, queratitis neurotrófica), uveítis, atrofia sectorial del iris, escleritis, retinitis, coroiditis, neuritis óptica, parálisis de pares craneales y aumento de la PIO. También puede producirse una neuralgia postherpética tardía. NOTA: la enfermedad corneal puede seguir a la erupción cutánea aguda en varios días a semanas, y durar años. En ocasiones, el diagnóstico puede ser más difícil en los casos en los que no llega a haber erupción cutánea y en los casos en los que la enfermedad corneal precede a la erupción cutánea. Hay una elevación de los títulos del VVZ después del zóster. Diagnóstico diferencial • VHS: con frecuencia los pacientes son jóvenes; la erupción no es dermatómica. VÉASE 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE. Estudio 1. Anamnesis: ¿duración de la erupción y del dolor? ¿Inmunodepresión o factores de riesgo de VIH/sida? ¿Cambios de la audición, dolor o debilidad faciales, vértigo [afectación del VII par craneal (síndrome de Ramsay-Hunt)]? ¿Exantemas en otros lugares? 2. Exploración ocular completa, incluida una evaluación con lámpara de hendidura con tinción de fluoresceína o rosa de Bengala, medición de la PIO y exploración del fondo con dilatación con exploración cuidadosa en busca de necrosis retiniana aguda (NRA) en pacientes inmunocompetentes y necrosis retiniana externa progresiva (NREP) en pacientes con inmunodeficiencia. VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA. 3. Evaluación sistémica: • Considerar una evaluación médica para detectar inmunodepresión si se sospecha inmunodeficiencia por la anamnesis. NOTA: los pacientes inmunodeprimidos no deben recibir esteroides sistémicos. 166

• En pacientes de > 60 años de edad, especialmente si se va a instaurar tratamiento sistémico con esteroides, o si están afectados otros sistemas orgánicos o localizaciones no oculares, está justificada la evaluación por el médico de atención primaria del paciente o por otro subespecialista.

Figura 4.16.1. Queratitis por herpes zóster con seudodendritas.

Tratamiento Véase la tabla 4.16.1. Afectación cutánea 1. En adultos con erupción cutánea de moderada a intensa de < 4 días en que haya lesiones cutáneas activas y (considerar) si el paciente acude a finales de la primera semana con lesiones activas: • Antivírico oral (p. ej., aciclovir 800 mg v.o. cinco veces al día; famciclovir 500 mg v.o. tres veces al día; o valaciclovir 1 000 mg v.o. tres veces al día) durante 7-10 días; si la afección es grave, como ocurre cuando hay afectación orbitaria, del nervio óptico o de los pares craneales, o si la afectación es generalizada, el paciente debe ser hospitalizado y debe prescribirse aciclovir 5-10 mg/kg i.v. cada 8 h durante 5-10 días. • Pomada de antibiótico oftálmico (p. ej., bacitracina o eritromicina) para las lesiones cutáneas dos veces al día. • Compresas calientes en la piel periocular tres veces al día. 2. Adultos con erupción cutánea de más de 1 semana de duración o sin lesiones cutáneas activas: • Pomada de antibiótico oftálmico (p. ej., bacitracina o eritromicina) para las lesiones cutáneas dos veces al día.

167

• Compresas calientes en la piel periocular tres veces al día. 3. Niños: comentar con el pediatra y considerar la administración de aciclovir con ajuste de dosis se gún el peso (20 mg/kg cada 8 h en niños menores de 12 años o de 40 kg; de otro modo, utilizar la dosis de adultos que se ha señalado antes). Tratar como en (2) a menos que haya datos de diseminación generalizada. En el caso de diseminación sistémica, hospitalizar y prescribir aciclovir intravenoso y consultar con los especialistas en pediatría y enfermedades infecciosas. Afectación ocular NOTA: en el hospital Wills Eye es una práctica clínica habitual que todos los pacientes con hallazgos oculares por el VVZ reciban 7-10 días de antivíricos orales sistémicos (p. ej., aciclovir 800 mg v.o. cinco veces al día, famciclovir 500 mg v.o. tres veces al día o valaciclovir 1 000 mg v.o. tres veces al día), habitualmente combinados con los siguientes tratamientos. 1. Afectación conjuntival: compresas frías y pomada oftálmica (p. ej., bacitracina o eritromicina) en el ojo dos veces al día. 2. QPS: lubricación con lágrimas artificiales sin conservante cada 1-2 h y pomada al acostarse. 3. Seudodendritas corneales y conjuntivales: lubricación con lágrimas artificiales sin conservante cada 1-2 h y pomada al acostarse. Pueden ser útiles los antivíricos tópicos (p. ej., ganciclovir al 0,15 % o vidarabina al 3 % en pomada) tres o cuatro veces al día. Considere el empleo de una pomada antibiótica para prevenir la sobreinfección bacteriana. 4. Queratitis estromal inmunitaria: esteroide tópico (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %), comenzar con una frecuencia de cuatro a ocho veces al día, ajustar según la respuesta clínica. Se disminuye gradualmente la dosis de esteroides tópicos durante meses a años utilizando esteroides más débiles con un objetivo de menos de una dosis diaria (p. ej., a días alternos, dos veces a la semana, una vez a la semana, etc.).

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5. Uveítis (con o sin queratitis estromal inmunitaria): esteroide tópico (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %) de cuatro a ocho veces al día y ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %, tres veces al día). VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). Tratar un aumento de la PIO con supresión enérgica del humor acuoso, evitando los análogos de prostaglandinas. 6. Queratitis neurotrófica: tratar los defectos epiteliales leves con pomada de antibiótico oftálmico (p. ej., eritromicina) de cuatro a ocho veces al día. Si se producen infiltrados corneales, realizar frotis y cultivos apropiados para descartar una infección (V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA). Si el infiltrado es estéril y no hay respuesta a la pomada, considerar unas lentes de contacto de tipo vendaje, tarsorrafia, injerto de membrana amniótica o colgajo conjuntival junto con antibióticos tópicos profilácticos (V. 4.6, QUERATOPATÍA NEUROTRÓFICA). 7. Escleritis. VÉASE 5.7, ESCLERITIS. 8. Retinitis, coroiditis, neuritis óptica o parálisis de par craneal: aciclovir 10 mg/kg i.v. cada 8 h durante 1 semana, y prednisona 60 mg v.o. durante 3 días; luego disminuir gradualmente la dosis durante 1 semana. El tratamiento de la necrosis retiniana aguda o de la necrosis retiniana externa progresiva puede requerir antivíricos intraoculares (V. 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA). Consultar con el especialista en enfermedades infecciosas. Recomendar una consul-ta neurológica para descartar afectación del SNC. Los pacientes con enfermedad grave pueden tener arteritis de un gran vaso craneal, que da lugar a un accidente cerebrovascular masivo. 9. Aumento de la PIO: puede ser una respuesta a los esteroides o secundaria a la inflamación. Si hay uveítis, aumentar la frecuencia de la administración de esteroides unos días y utilizar supresores del humor acuoso tópicos (p. ej., timolol al 0,5 % una o dos veces al día; brimonidina al 0,2 % tres veces al día, o dorzolamida al 2 % tres veces al día) (V. 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO, y 9.9, GLAUCOMA INDUCIDO POR CORTICOESTEROIDES). Puede requerirse el empleo de inhibidores de la anhidrasa carbónica orales si la PIO es > 30 mmHg. Si la PIO permanece aumentada y la inflamación está controlada, se sustituye el acetato de 169

prednisona por fluorometolona al 0,25 %, rimexolona al 1 % o loteprednol al 0,5 % en colirio, y se intenta disminuir la dosis. NOTA: el dolor puede ser intenso durante las primeras 2 semanas, y se requiere el empleo de analgésicos opiáceos. Puede ser beneficioso un antidepresivo (p. ej., amitriptilina 25 mg v.o. tres veces al día), tanto para la neuralgia postherpética como para la depresión que puede producirse en la infección por el VVZ. Puede aplicarse en la piel capsaicina al 0,025 % o doxepina en pomada de tres a cuatro veces al día después de que se cure la erupción (no alrededor de los ojos) para la neuralgia postherpética. La gabapentina y la pregabalina orales pueden ser útiles para el dolor agudo y para la neuralgia postherpética. El tratamiento de la neuralgia postherpética debe implicar al médico de atención primaria del paciente. Seguimiento Si hay afectación ocular, explorar al paciente cada 1-7 días, dependiendo de la gravedad. Se puede seguir a los pacientes sin afectación ocular cada 1-4 semanas. Después de que se resuelva el episodio agudo, comprobar el estado del paciente cada 3-6 meses (3 si está con esteroides), porque pueden producirse recidivas de meses a años después, sobre todo a medida que se reduce progresivamente la dosis de esteroides. Hay controversia sobre el uso de esteroides por vía sistémica, y requiere la colaboración del internista del paciente. NOTA: el VVZ es contagioso para los niños y adultos que no han tenido la varicela o no han recibido la vacuna de la varicela, y se transmite por inhalación. Las mujeres embarazadas que nunca han estado en contacto con la varicela han de tener un especial cuidado con un paciente infectado por el VVZ. Se recomienda una vacuna contra el VVZ en personas de 60 años o más; se demostró que reduce la frecuencia y la gravedad del HZO en comparación con el placebo.

VIRUS DE LA VARICELA-ZÓSTER (VARICELA) Síntomas Exantema facial, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño. Signos • Tempranos: conjuntivitis aguda con vesículas o pápulas en el limbo, en el párpado o en la conjuntiva. Rara vez se producen lesiones epiteliales corneales seudodendríticas, queratitis estromal, uveítis anterior, neuritis óptica, retinitis y oftalmoplejía. • Tardíos. Queratitis estromal inmunitaria o neurotrófica. Tratamiento 1. Afectación conjuntival y/o lesiones epiteliales corneales: compresas frías y pomada de antibiótico oftálmico (p. ej., eritromicina tres veces al día) en el ojo y las lesiones periorbitarias. 170

2. Queratitis estromal con uveítis: esteroide tópico (p. ej., prednisolona acetato al 1 % cuatro veces al día), ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día) y pomada de eritromicina al acostarse. 3. Queratitis neurotrófica: infrecuente; VÉASE 4.6, QUERATOPATÍA NEUROTRÓFICA. 4. Obstrucción canalicular: infrecuente. Se trata con intubación de los puntos lagrimales. NOTA: 1. El ácido acetilsalicílico está contraindicado por el posible riesgo de síndrome de Reye en niños. 2. Los niños inmunodeprimidos con varicela pueden requerir aciclovir i.v. 3. Se dispone de la vacunación contra el VVZ, y probablemente prevendrá las complicaciones oftálmicas de la varicela en pacientes inmunocompetentes si se da al menos 8-12 semanas antes de la exposición. Seguimiento 1. Seguimiento en 1-7 días, dependiendo de la grave-dad de la enfermedad ocular. Disminuir lentamente la dosis de esteroides. 2. Investigar si hay queratitis estromal o neurotrófica, aproximadamente 4-6 semanas después de que se haya resuelto la varicela. La queratitis estromal puede tener una evolución crónica que requiere esteroides tópicos en dosis bajas, con una disminución muy gradual de la dosis.

4.17

Queratitis intersticial

La QI aguda sintomática se da la mayoría de las veces en la primera y la segunda décadas de la vida. Los signos de QI persisten con frecuencia de por vida. Signos Fase aguda Importantes. Acusados vasos sanguíneos en el estroma de la córnea y edema. Otros. Células y turbidez en la cámara anterior, precipitados corneales finos en el endotelio corneal, inyección conjuntival. Fase crónica (v. fig. 4.17.1) Borrosidad o cicatrización corneal profunda, los vasos sanguíneos del estroma corneal contienen una mínima cantidad de sangre o no contienen sangre (vasos fantasmas), adelgazamiento estromal.

171

Figura 4.17.1. Queratitis intersticial.

Etiología Más común. Sífilis congénita. Bilateral en el 80 % de los casos, ocurre con frecuencia en la primera o la segunda décadas de la vida, raras veces en los primeros años de vida. Afecta a ambos ojos en el transcurso de 1 año; la mayoría de las veces aparece como enfermedad tardía inactiva/de mecanismo inmunitario, y con menos frecuencia como enfermedad aguda/infecciosa. Común. Sífilis adquirida, VHS, VVZ y tuberculosis (TB). Unilateral, con frecuencia sectorial. Menos común. VEB, enfermedad de Lyme, lepra o enfermedad de Hansen, y síndrome de Cogan. Este último es un trastorno autoinmunitario caracterizado por QI bilateral, vértigo, acúfenos, hipoacusia y serologías para la sífilis negativas; también se asocia con vasculitis sistémica (p. ej., poliarteritis nudosa), y habitualmente aparece en adultos jóvenes. Estudio En la QI activa y la QI antigua no tratada previamente: 1. Antecedentes: ¿enfermedad de transmisión sexual en la madre durante el embarazo o en el paciente? ¿Hipoacusia o acúfenos? 2. Exploración externa: investigar si hay deformidad nasal en silla de montar, dientes de Hutchinson, protuberancia frontal u otros signos de sífilis congénita. Mirar si hay lesiones cutáneas hipopigmentadas o anestésicas y pliegues cutáneos engrosados, pérdida de la cola de la ceja y pérdida de pestañas, como en la lepra. 3. Exploración con lámpara de hendidura: explorar los nervios corneales para ver si hay engrosamiento segmentario, como cuentas de rosario (lepra). Explorar el iris en busca 172

de nódulos (lepra) e hiperemia con nódulos carnosos de color rosa (sífilis). Medir la PIO. 4. Exploración del fondo de ojo dilatado: clásica coriorretinitis en sal y pimienta o atrofia óptica de la sífilis. 5. Evaluación del laboratorio: absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTAABS, fluorescent treponemal antibody absorption) o ensayo treponémico específico (p. ej., microhemaglutinación frente a Treponema pallidum, MHATP) para detectar exposición previa; prueba del Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) o reagina plasmática rápida (RPR) para determinar la actividad de la enfermedad. VÉASE 12.12, SÍFILIS. 6. Derivado de proteína purificada (PPD, purified protein derivative) o ensayo de liberación de interferón gamma (IGRA, interferon-gamma release assay) (p. ej., QuantiFERON-TB Gold). 7. Radiografía de tórax o TC de tórax si la FTAABS es negativa (o si lo es la MHATP) o si la prueba con PPD o de IGRA es positiva. 8. Considerar velocidad de sedimentación globular, factor reumatoide, hemograma completo, título de enfermedad de Lyme y anticuerpos anti-VEB. Tratamiento 1. Enfermedad aguda: • Ciclopléjico tópico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día o atropina al 1 % dos veces al día). • Esteroide tópico (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 2-6 h, dependiendo del grado de inflamación). • Tratar cualquier enfermedad de base. 2. Enfermedad inactiva antigua con cicatrización central. • El trasplante corneal puede mejorar la visión si hay una mínima ambliopía. • Una disminución tardía de la visión se debe, con frecuencia, a cataratas. 3. Enfermedad inactiva, tanto reciente como antigua: • Si el ensayo treponémico específico o la FTAABS son positivos y el paciente tiene sífilis activa o no tratada, o si el título de VDRL o RPR es positivo y no ha disminuido la cantidad esperada después del tratamiento, entonces está indicado el tratamiento de la sífilis. VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Si la prueba con PPD o IGRA es positiva, el paciente tiene < 35 años de edad y no se ha tratado de TB en el pasado, o si hay datos de TB sistémica activa (p. ej., hallazgo positivo en la radiografía de tórax), derivar al paciente a un internista y un especialista en enfermedades infecciosas para el tratamiento de la TB. • Si hay síndrome de Cogan, derivar al paciente a un otorrinolaringólogo y un reumatólogo. • Si son positivos los anticuerpos y los títulos de la enfermedad de Lyme, tratar según 173

13.3, ENFERMEDAD DE LYME. Seguimiento 1. Enfermedad aguda: cada 3-7 días inicialmente, y a continuación cada 2-4 semanas. Se reduce lentamente la frecuencia de la administración de esteroides a medida que remite la inflamación durante el transcurso de meses (puede llevar varios años). Se vigila estrechamente la PIO y se reduce con medicaciones a tenor del grado de elevación y de la salud del nervio óptico (V. 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO). 2. Enfermedad antigua inactiva: seguimiento anual, si no se requiere tratamiento por una etiología de base.

4.18

Hipersensibilidad estafilocócica

Síntomas Ligera fotofobia, dolor ligero, ojo rojo localizado, costras palpebrales crónicas, sensación de cuerpo extraño o de sequedad. Antecedentes de episodios agudos, calacios u orzuelos recurrentes. Signos (v. fig. 4.18.1) Importantes. Infiltrados estromales en la córnea periférica, únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales, a menudo con un espacio limpio entre los infiltrados y el limbo. Tinción variable con fluoresceína. Mínima inflamación de la cámara anterior. Típicamente se produce inflamación conjuntival sectorial.

Figura 4.18.1. Hipersensibilidad estafilocócica.

Otros. Blefaritis, QPS inferior, flicténula (infiltrado cuneiforme elevado y estéril cerca 174

del limbo, por lo general en niños), cicatrización periférica y neovascularización corneal. Los hallazgos a menudo están presentes en el ojo contralateral o en otra parte del mismo ojo. Diagnóstico diferencial • Infiltrados corneales infecciosos: con frecuencia redondeados, dolorosos y asociados con reacción en la cámara anterior. Por lo general, no son múltiples ni recurrentes. VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. • Otras causas de adelgazamiento marginal/infiltrados: VÉASE 4.22, ADELGAZAMIENTO/ULCERACIÓN CORNEAL PERIFÉRICA. Etiología Se cree que los infiltrados constituyen una reacción de hipersensibilidad de tipo IV, de mecanismo celular, o tardía, frente a los antígenos bacterianos en el marco de la blefaritis estafilocócica. NOTA: los pacientes con rosácea ocular (p. ej., inflamación de las glándulas de Meibomio y telangiectasias de los párpados) también son susceptibles a esta afección. Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios recurrentes? ¿Portador de lentes de contacto (factor de riesgo de infección)? 2. Exploración con lámpara de hendidura y tinción con fluoresceína. Medir la PIO. 3. Si se sospecha un infiltrado infeccioso, se deben obtener raspados corneales para cultivos y frotis. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. Tratamiento Leve Compresas calientes, higiene palpebral y un colirio de antibiótico cuatro veces al día (p. ej., fluoroquinolona o trimetoprima/polimixina B) y pomada oftálmica de antibiótico (p. ej., bacitracina, eritromicina o bacitracina/polimixina B) al acostarse (V. 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS). Moderada a grave • Tratar como se ha descrito anteriormente, pero añadir un esteroide tópico en dosis baja (p. ej., loteprednol al 0,2 %-0,5 % o prednisolona al 0,25 % cuatro veces al día) con un antibiótico (p. ej., fluoroquinolona o trimetoprima/polimixina B cuatro veces al día). También se puede usar una combinación de antibiótico/esteroide cuatro veces al día (p. ej., loteprednol al 0,1 %/tobramicina al 0,3 %). No utilizar nunca esteroides sin cobertura antibiótica. Mantener hasta que mejoren los síntomas y luego disminuir lentamente la dosis. • Si recurren los episodios a pesar de la higiene palpebral, añadir doxiciclina sistémica 175

(100 mg v.o. dos veces al día durante 2 semanas, luego una vez al día durante 1 mes, y luego de 50 mg a 100 mg una vez al día, ajustada según necesidades) hasta que la enfermedad ocular haya estado controlada durante varios meses. Estas medicaciones tienen efecto antiinflamatorio sobre las glándulas sebáceas, además de su acción antimicrobiana. La azitromicina tópica al acostarse y la ciclosporina tópica dos veces al día pueden ser útiles para el control de la inflamación palpebral. • Puede que haya que mantener de modo indefinido los antibióticos en dosis bajas (p. ej., pomada de bacitracina al acostarse). NOTA: las tetraciclinas, como la doxiciclina, están contraindicadas en niños < 8 años, mu-jeres embarazadas y madres que están dando de mamar. Puede utilizarse eritromicina 200 mg v.o., una a dos veces al día, en niños para disminuir la enfermedad recurrente. Seguimiento En 2-7 días, dependiendo del cuadro clínico. Monitorizar la PIO mientras los pacientes tomen esteroides tópicos.

4.19

Flictenulosis

Síntomas Lagrimeo, irritación, dolor, fotofobia de ligera a intensa. Antecedentes de episodios similares, orzuelos o calacios. Las flicténulas corneales son más sintomáticas que las conjuntivales. Signos Importantes • Flicténula conjuntival: nódulo inflamatorio pequeño y redondeado, de color blanco, en la conjuntiva bulbar, a menudo en el limbo o cerca de él, en el centro de una región hiperémica.

176

Figura 4.19.1. Flicténula corneal.

• Flicténula corneal: nódulo pequeño de color blanco, inicialmente en el limbo, con vasos sanguíneos conjuntivales dilatados que se acercan a ella. Asociada con frecuencia con ulceración epitelial y migración corneal central, lo que produce neovascularización corneal cuneiforme y cicatrización detrás del borde frontal de la lesión. Puede ser bilateral (v. fig. 4.19.1). Otros. Inyección conjuntival, blefaritis, cicatrización corneal. Diagnóstico diferencial • Pinguécula inflamada: infrecuente en niños. Localizada en la fisura palpebral. Con frecuencia se ve tejido conjuntivo desde la lesión al limbo. Por lo general, bilateral. VÉASE 4.9, TERIGIÓN/PINGUÉCULA. • Úlcera corneal infecciosa: las flicténulas corneales, que se asocian a migración, producen una úlcera estéril rodeada por un infiltrado blanco. Cuando se sospeche una úlcera infecciosa (p. ej., aumento de dolor, reacción de la cámara anterior), es preciso instaurar tratamiento antibiótico apropiado y realizar frotis y cultivos diagnósticos. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. • Hipersensibilidad estafilocócica: infiltrados corneales periféricos, en ocasiones con un defecto epitelial suprayacente, generalmente múltiples, con frecuencia bilaterales, con un espacio limpio entre el infiltrado y el limbo. Mínima reacción de la cámara anterior. VÉASE 4.18, HIPERSENSIBILIDAD ESTAFILOCÓCICA. • Rosácea ocular: en un ojo con rosácea pueden producirse neovascularización corneal con adelgazamiento e infiltración subepitelial. VÉASE 5.9, ROSÁCEA OCULAR. • Queratitis por herpes simple: puede producir neovascularización corneal asociada con infiltrado estromal. Por lo general, unilateral. VÉASE 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE. Etiología Reacción de hipersensibilidad tardía, generalmente como resultado de una de las siguientes infecciones: • Staphylococcus: relacionada con frecuencia con blefaritis. VÉASE 4.18, 177

HIPERSENSIBILIDAD ESTAFILOCÓCICA. • TB, rara vez, u otro microorganismo infeccioso (p. ej., coccidioidomicosis, candidiasis, linfogranuloma venéreo). Estudio 1. Anamnesis: ¿TB o infección reciente? 2. Exploración con lámpara de hendidura: inspeccionar el borde palpebral en busca de signos de blefaritis anterior estafilocócica y rosácea. 3. Prueba de PPD e/o IGRA en pacientes sin blefaritis y en los que se hallan en alto riesgo de TB. 4. Radiografía de tórax o TC de tórax si hay una sospecha elevada de TB o si la prueba de PPD o IGRA es positiva. Tratamiento Indicado en pacientes sintomáticos. 1. Esteroides tópicos (p. ej., loteprednol al 0,5 % o acetato de prednisolona al 1 % cuatro veces al día, dependiendo de la intensidad de los síntomas). También se puede usar una combinación de anti-biótico/esteroide cuatro veces al día (p. ej., loteprednol al 0,5 %/tobramicina al 0,3 % o dexametasona al 0,1 %/tobramicina al 0,3 %). Si hay mucho lagrimeo, puede ser más eficaz una pomada de esteroide/antibiótico (p. ej., dexametasona/tobramicina). 2. Tratamiento con antibióticos oftálmicos tópicos en presencia de úlcera corneal. VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. En los demás casos, pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina, bacitracina) al acostarse. 3. Higiene palpebral de dos a tres veces al día por blefaritis. VÉASE 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. 4. Lágrimas artificiales sin conservantes de cuatro a seis veces al día. 5. En los casos de blefaritis o acné rosácea intensos, utilizar doxiciclina 100 mg v.o. una o dos veces al día, o eritromicina 200 mg v.o. una o dos veces al día. VÉASE 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. 6. Si la prueba de PPD o de IGRA o la radiografía de tórax es positiva para TB, derivar al paciente a un internista o a un especialista en enfermedades infecciosas para tratamiento. Seguimiento Revisar al cabo de unos días. La curación se produce, por lo general, en un período de 1014 días, con cicatriz estromal residual. Cuando los síntomas han mejorado de manera significativa, disminuir lentamente la dosis de esteroide. Mantener la pomada antibiótica y la higiene palpebral de modo indefinido. Continuar con los antibióticos orales durante 6 meses. La azitromicina tópica y la ciclosporina tópica pueden ser fármacos ahorradores de esteroides que pueden ser útiles en pacientes con inflamación recurrente. 178

4.20

Problemas relacionados con las lentes de contacto

Síntomas Dolor, fotofobia, sensación de cuerpo extraño, disminución de la visión, ojo rojo, prurito, secreción, quemazón, intolerancia a las lentes de contacto. NOTA: cualquier persona portadora de lentes de contacto con dolor o enrojecimiento debe retirar inmediatamente las lentes y someterse a una exploración oftalmológica concienzuda tan pronto como sea posible, si los síntomas persisten o empeoran. Signos Véanse las características distintivas de cada etiología. Etiología • Infiltrado/úlcera corneal infecciosa (bacteriana, micótica, por Acanthamoeba): lesión corneal blanca que puede teñirse con fluoresceína. Debe descartarse siempre en pacientes portadores de lentes de contacto con dolor ocular. VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA; 4.12, QUERATITIS MICÓTICA, Y 4.13, QUERATITIS POR ACANTHAMOEBA. • Conjuntivitis papilar gigante: prurito, secreción mucosa e intolerancia a las lentes en un paciente con grandes papilas en la conjuntiva tarsal superior. VÉASE 4.21, CONJUNTIVITIS PAPILAR GIGANTE INDUCIDA POR LENTES DE CONTACTO. • Reacciones de hipersensibilidad/toxicidad a los conservantes de las soluciones: es típico que poco después de la limpieza e inserción de las lentes se produzca inyección conjuntival e irritación ocular, pero pueden presentarse crónicamente. Es común un cambio reciente de un tipo o marca de solución. Se produce más frecuentemente en pacientes que utilizan soluciones de conservación más antiguas (p. ej., con timerosal o clorhexidina como componente), pero se observa también con las soluciones más modernas «polivalentes». Puede deberse a un aclarado inadecuado de las lentes después del uso de enzimas. Los signos incluyen QPS, inyección conjuntival, folículos en la conjuntiva bulbar, infiltrados corneales subepiteliales o estromales, irregularidad epitelial superior y cicatrización superficial. • Depósitos en las lentes de contacto: múltiples depósitos pequeños sobre las lentes de contacto, que llevan a irritación corneal y conjuntival. Con frecuencia la lente de contacto es antigua y puede no haber sido limpiada o tratada enzimáticamente de modo apropiado en el pasado. • Síndrome de la lente ceñida: los síntomas pueden ser intensos y con frecuencia se desarrollan en 1-2 días del ajuste de las lentes de contacto (por lo general, una lente blanda), especialmente si el paciente duerme toda la noche con lentes de uso diario. No hay movimiento de la lente al parpadear y la lente aparece «succionada» por la córnea (puede producirse después de volver a llevar una lente blanda que se ha secado y luego rehidratado). Con frecuencia, después de retirar la lente se observa en la conjuntiva una marca. Puede producirse edema corneal central, QPS, reacción de la cámara anterior y, en ocasiones, un hipopión estéril. 179

• Deformidad corneal: se observa predominantemente en los portadores a largo plazo de lentes de contacto duras de polimetilmetacrilato. Inicialmente la visión se vuelve borrosa con gafas («emborronamiento de las gafas»), pero permanece bien con lentes de contacto. La queratometría pone de manifiesto unas miras distorsionadas, y la topografía corneal muestra astigmatismo irregular que se resuelve final-mente después de dejar de llevar las lentes. • Neovascularización corneal: con frecuencia los pacientes están asintomáticos hasta que se afecta el eje visual. Es común una neovascularización cor-neal superficial con una extensión de 1 mm, y en general no constituye preocupación en los portadores de lentes de contacto afáquicos. Con cualquier signo de hipoxia crónica, el objetivo es elevar la permeabilidad al oxígeno, aumentar el movimiento y suspender el uso prolongado de la lente. • Ojos secos/parpadeo inadecuado o incompleto/ LRPG gruesas: puede llevar a inflamación crónica, tinción y, en algunos casos, cicatrización, en las posiciones horarias de las 3 y las 9. • Queratopatía de las lentes de contacto (queratoconjuntivitis límbica seudosuperior): puede observarse hiperemia y tinción fluoresceínica de la conjuntiva bulbar superior, sobre todo en el limbo. En la córnea superior, QPS, infiltrados subepiteliales, aspecto borroso e irregularidad. Puede representar una reacción de hipersensibilidad o toxicidad a los conservantes en las soluciones de las lentes de contacto (clásicamente al timerosal, pero también a los conservantes más modernos). No hay filamentos corneales, reacción papilar ni asociación con tiroidopatía. • Lente de contacto desplazada: lo más común es que la lente se haya caído realmente del ojo y se haya perdido. Si queda retenida, la lente suele encontrarse en el fondo de saco superior y puede requerir una doble eversión del párpado superior para retirarla. La fluoresceína tiñe una lente blanda, lo que sirve para ayudar a encontrarla. • Otros: lente de contacto que se ha dado la vuelta, abrasión corneal (V. 3.2, ABRASIÓN CORNEAL), mal ajuste de la lente, lente de contacto dañada, cambio en el error refractivo. Estudio 1. Anamnesis: ¿principal síntoma (dolor de leve a intenso, molestias, prurito)? ¿Tipo de lente de contacto (blanda, dura, permeable al gas, de uso diario, de uso prolongado, o sustitución frecuente, o de un solo uso diario? ¿Edad de las lentes? ¿Cuándo se han llevado puestas las lentes por última vez? ¿Se llevan puestas las lentes de contacto de modo continuo? ¿Se duerme con las lentes puestas? ¿Cómo se limpian y desinfectan las lentes? ¿Se emplean tabletas de enzimas? ¿Productos sin conservantes? ¿Cambios recientes en los hábitos de las lentes de contacto o en las soluciones? ¿Cómo se relaciona el dolor con el tiempo que se llevan puestas las lentes? ¿Se alivia el dolor cuando se retiran las lentes? 2. En afecciones no infecciosas, mientras la lente se halla aún en el ojo, evaluar su ajuste y examinar su superficie en busca de depósitos y defectos con la lámpara de hendidura. 3. Retirar la lente y explorar el ojo con fluoresceína. Evertir los párpados superiores de ambos ojos e inspeccionar la conjuntiva tarsal superior en busca de papilas. 180

4. Se deben obtener extensiones y cultivos cuando se sospeche una úlcera corneal infecciosa con un infiltrado mayor de 1 mm o un microorganismo infrecuente (p. ej., Acanthamoeba o un hongo). VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA; 4.12, QUERATITIS MICÓTICA; 4.13, QUERATITIS POR ACANTHAMOEBA, Y APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 5. En ocasiones se cultivan también las lentes de contacto y el estuche de estas. Tratamiento Cuando se sospeche el diagnóstico de infección: 1. Dejar de llevar las lentes de contacto. 2. El régimen de tratamiento antibiótico varía, según el diagnóstico, como sigue: Posible úlcera corneal (infiltrado corneal, defecto epitelial, reacción de la cámara anterior, dolor) a. Realizar frotis y cultivos apropiados. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. b. Comenzar un tratamiento intensivo con antibióticos tópicos, colirios fortificados o un colirio de fluoroquinolona (administrada cada 30 a 60 min inicialmente), y un ciclopléjico. VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. Pequeños infiltrados subepiteliales, abrasión corneal o QPS difusa a. Antibiótico tópico (p. ej., una fluoroquinolona) en colirio de cuatro a ocho veces al día y un ciclopléjico. b. También se puede añadir una fluoroquinolona o bacitracina/polimixina B en pomada al acostarse. Cuidado con la toxicidad por el empleo a largo plazo. c. VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL, O 4.1, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL, si se quieren conocer detalles específicos. NOTA: no aplicar nunca un parche compresivo a un portador de lentes de contacto por el riesgo de desarrollo rápido de infección. Cuando se sospeche un problema específico relacionado con las lentes de contacto, puede tratarse del siguiente modo: Conjuntivitis papilar gigante (V. 4.21, CONJUNTIVITIS PAPILAR GIGANTE INDUCIDA POR LENTES DE CONTACTO) Reacción de hipersensibilidad/toxicidad a. No llevar puestas las lentes de contacto. b. Lágrimas artificiales sin conservante, de cuatro a seis veces al día. c. Al resolverse la afección, el paciente puede volver a llevar unas lentes de contacto 181

nuevas, preferiblemente desechables cada día. Si desea lentes de sustitución frecuente o convencionales, se recomiendan los sistemas con peróxido de hidrógeno, y se comprueba que la higiene de las lentes sea la apropiada. Depósitos en las lentes de contacto a. No llevar puestas las lentes de contacto. b. Sustituir por una nueva lente de contacto cuando remitan los síntomas. Considerar el cambio de marca de la lente de contacto, o cambiar a una lente desechable diariamente o de sustitución frecuente. c. Enseñar al paciente el cuidado apropiado de las lentes de contacto, subrayando los tratamientos enzimáticos semanales en las lentes sustituidas con una frecuencia inferior a las 2 semanas. Síndrome de la lente ceñida a. No llevar puestas las lentes de contacto. b. Considerar un ciclopléjico tópico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día) cuando haya reacción de la cámara anterior. c. Una vez resuelto, prescribir a los pacientes una lente de contacto más plana y permeable al oxígeno. Suspender el empleo prolongado de lentes de contacto. d. Si se ha secado una lente blanda, desecharla y prescribir una nueva. NOTA: no es preciso tomar cultivo de los pacientes por hipopión pequeño cuando se tiene una elevada sospecha de síndrome de la lente ceñida (p. ej., si la superficie está intacta, con edema, pero sin infiltrado). Deformidad corneal a. No llevar puestas las lentes de contacto. Explicar al paciente que la visión puede ser mala duraante las 2-6 semanas siguientes, y que puede precisar un cambio en la prescripción de gafas. En ocasiones puede ser necesario que el paciente lleve puesta la lente en un ojo cada vez, de modo que pueda continuar con su vida. b. Se deben prescribir unas nuevas lentes de contacto duras permeables al gas cuando se hayan estabilizado las lecturas de refracción y queratométricas. Neovascularización corneal a. No llevar puestas las lentes de contacto. b. Considerar un esteroide tópico (p. ej., prednisolona al 1 % cuatro veces al día o loteprednol al 0,5 % cuatro veces al día) en la neovascularización profunda extensa (rara vez es necesario). c. Prescribir con cuidado una nueva lente de contacto desechable diariamente con elevada transmisibilidad del oxígeno que se mueve de modo adecuado sobre la córnea. 182

Cambios epiteliales corneales a. No llevar puestas las lentes de contacto. b. Utilizar lágrimas artificiales sin conservante. c. Considerar cambiar a nuevas lentes de contacto cuando se resuelvan los cambios epiteliales, lo que puede tardar semanas o meses. d. Valorar lentes desechables diariamente y soluciones sin conservante. e. Prescribir LRPG más delgadas si hay sequedad en las posiciones horarias de las 3 y las 9. Parpadeo inadecuado/incompleto a. Frecuente utilización de lágrimas artificiales sin conservante. b. Considerar tapones en los puntos lagrimales o ciclosporina al 0,05 % en colirio en el síndrome del ojo seco. Queratoconjuntivitis límbica seudosuperior a. Tratar como se ha descrito para las reacciones de hipersensibilidad/toxicidad. Utilizar lágrimas sin conservante. Cuando una gran opacidad subepitelial se extienda hacia el eje visual, se pueden añadir esteroides tópicos con precaución (p. ej., loteprednol al 0,5 % cada 6 h), pero con frecuencia son ineficaces. Cuando se empleen esteroides en los problemas relacionados con las lentes de contacto, se debe administrar una cobertura antibiótica concomitante. Lente desplazada a. Inspeccionar la lente cuidadosamente para ver si está dañada. Si no lo está, limpiar y desinfectar la lente, luego volver a comprobar el ajuste cuando se hayan resuelto los síntomas. Si está dañada, desecharla y sustituirla. Seguimiento 1. Al día siguiente, si no se puede descartar la infección. Se mantiene el tratamiento hasta que se haya resuelto la afección. 2. En las afecciones no infecciosas, revaluar en 1-4 semanas, dependiendo de la situación clínica. Se vuelven a poner las lentes de contacto cuando se haya resuelto la afección. Hay que seguir más de cerca a los pacientes que utilicen esteroides tópicos, y hay que vigilar la PIO. 3. El siguiente régimen para el cuidado de las lentes de contacto es uno que recomiendan los autores si no es posible utilizar lentes de contacto desechables de un solo uso diario. a. Limpieza y desinfección diarias con retirada de las lentes al dormir en relación con todo tipo de lentes, incluidas las aprobadas para «uso exten-dido» y «uso nocturno». Los autores prefieren las lentes estándar a las lentes con una elevada permeabilidad al oxígeno para la sustitución frecuente, ya que estas últimas 183

pueden permitir una mayor adherencia de organismos. b. Régimen de limpieza diaria de las lentes de contacto blandas: • Limpiador diario sin conservante. • Suero salino sin conservante. • Desinfectante, preferiblemente del tipo de peróxido de hidrógeno. • Las soluciones desinfectantes se deben utilizar durante un tiempo recomendado (horas) antes de volver a ponerse la lente. • Tratamiento semanal con tabletas de enzimas (no son necesarias en las lentes desechables que se sustituyen cada 2-4 semanas o menos). c. LRPG: limpieza/remojo/aclarado todo en una solución. Se pueden volver a poner las lentes poco después de retirarlas de la solución desinfectante.

4.21

Conjuntivitis papilar gigante inducida por lentes de contacto

Síntomas Prurito, secreción mucosa, disminución del tiempo que se llevan puestas las lentes, aumento de la conciencia de llevar las lentes de contacto, excesivo movimiento de las lentes. Signos Importantes. Papilas gigantes en la conjuntiva tarsal superior (v. fig. 4.21.1). NOTA: se debe evertir el párpado superior para establecer el diagnóstico. La eversión del párpado superior debe ser sistemática en toda exploración ocular de un paciente portador de lentes de contacto. Otros. Revestimiento de las lentes de contacto, lente alta, leve inyección conjuntival, ptosis (por lo general, un signo tardío). Diagnóstico diferencial • Queratoconjuntivitis vernal: conjuntivitis alérgica bilateral que se ve con más frecuencia en pacientes jóvenes. Variación estacional (tiende a empeorar en primavera y verano). Puede haber papilas límbicas gelatinosas (manchas de Horner-Trantas) y úlcera en escudo.

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Figura 4.21.1. Conjuntivitis papilar gigante.

• Queratoconjuntivitis atópica: antecedentes de atopia, dermatitis y/o asma. A veces se ven papilas gigantes en la conjuntiva superior e inferior. NOTA: considerar una causa alternativa si las papilas no mejoran al dejar de llevar las lentes de contacto, o si hay síntomas sistémicos. Estudio 1. Anamnesis: detalles sobre el empleo de las lentes de contacto, incluidos la antigüedad de las lentes, el uso diario o extendido, la frecuencia de la sustitución y los regímenes de limpieza y de tratamiento enzimático. 2. Exploración con lámpara de hendidura: evertir los párpados superiores para detectar papilas de gran tamaño (≥ 1 mm). Tratamiento 1. Modificar el régimen de las lentes de contacto como sigue: Conjuntivitis papilar gigante de leve a moderada a. Sustituir y reajustar las lentes de contacto. Considerar una sustitución planificada o el empleo de lentes desechables diariamente (se prefieren las lentes desechables diarias). b. Reducir el tiempo en que se llevan las lentes de contacto (cambiar de lentes de contacto de uso extendido a las de uso diario). c. Hacer que el paciente limpie las lentes de modo más concienzudo, preferiblemente utilizando soluciones sin conservante, solución salina sin conservante y un sistema de desinfección con peróxido de hidrógeno. 185

d. Aumentar el empleo de enzimas (al menos semanalmente). Conjuntivitis papilar gigante intensa a. No llevar las lentes de contacto. b. Emplear una nueva lente de contacto cuando hayan desaparecido los síntomas y los signos (por lo general, 1-4 meses), preferiblemente lentes de contacto blandas diarias desechables. c. Higiene cuidadosa de las lentes de contacto, como se ha descrito anteriormente. d. Comenzar con un estabilizador de los mastocitos o una combinación de antihistamínico/estabilizador de los mastocitos por vía tópica (p. ej., pemirolast, nedocromilo, lodoxamida, cromoglicato disódico, alcaftadina, olopatadina, bepotastina o epinastina). e. En los casos inusualmente intensos puede considerarse el empleo de corta duración de un esteroide tópico en dosis baja (p. ej., loteprednol al 0,2 %-0,5 % cuatro veces al día). No se deben llevar puestas las lentes de contacto mientras se utiliza un esteroide tópico. Seguimiento En 2-4 semanas. El paciente puede volver a llevar las lentes de contacto una vez que se hayan resuelto los síntomas. Los síntomas pueden mejorar antes de la desaparición de las papilas. Se continúa con los estabilizadores de los mastocitos mientras sigan los signos, y puede que haya que utilizarlos crónicamente para mantener la tolerancia a las lentes de contacto. Si se utilizan esteroides tópicos, habitualmente se reduce la dosis de manera lenta y progresiva, y se debe vigilar a los pacientes para detectar los efectos adversos de los esteroides. NOTA: la conjuntivitis papilar gigante también puede ser el resultado no solo de utilizar lentes de contacto y de una conjuntivitis atópica/vernal, sino también de una sutura expuesta o una prótesis ocular. Se retiran las suturas expuestas. Las prótesis deben limpiarse y pulirse de forma sistemática. Puede ponerse una cubierta sobre la prótesis para reducir la conjuntivitis papilar gigante. Por lo demás, estas entidades se tratan como se ha descrito anteriormente.

4.22

Adelgazamiento/ulceración corneal periférica

Síntomas Dolor, fotofobia, ojo rojo; puede ser asintomática. Signos Adelgazamiento corneal periférico (se observa mejor con un haz de hendidura estrecho), puede tener un infiltrado o úlcera estéril.

186

Diagnóstico diferencial Infiltrado o úlcera infecciosa. Las lesiones se tratan con frecuencia como si fueran infecciosas hasta que los resultados vuelvan a ser negativos. VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. Etiología • Enfermedad del tejido conjuntivo: artritis reumatoide, granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), policondritis recidivante, poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico, otras). El engrosamiento/úlceras corneales periféricas (unilaterales o bilaterales) pueden asociarse con infiltrados inflamatorios. Puede progresar circunferencialmente hasta afectar a la totalidad de la córnea periférica y producir perforación. Podría ser la primera manifestación de una enfermedad sistémica (v. fig. 4.22.1). • Degeneración marginal de Terrien: con frecuencia asintomática; por lo general, bilateral; adelgazamiento lentamente progresivo de la córnea periférica; típicamente superior, más frecuente en los hombres. La cámara anterior no tiene alteraciones y el ojo no suele estar hiperémico. Puede aparecer una línea amarilla (lípidos), con un paño fino sobre las áreas de afectación adelgazadas. El adelgazamiento puede diseminarse lentamente en sentido circunferencial. Muchas veces hay cambios de la refracción, como astigmatismo irregular e inverso. El epitelio suele permanecer intacto, pero puede producirse perforación con un traumatismo leve. • Úlcera de Mooren: unilateral o bilateral. Adelgazamiento y ulceración corneal dolorosa con inflamación. Inicialmente comienza como una zona focal en la córnea periférica, nasal o temporal, con afectación del limbo; posteriormente experimenta extensión circunferencial o central. Hay un defecto epitelial, adelgazamiento del estroma o un borde frontal socavado. Los vasos sanguíneos límbicos pueden crecer hacia el interior de la úlcera y producirse perforación. Idiopática (la autoinmunidad puede desempeñar un papel clave); diagnóstico de exclusión. La úlcera de tipo Mooren se ha asociado con infección sistémica por el virus de la hepatitis C.

Figura 4.22.1. Queratitis ulcerada periférica.

187

• Degeneración marginal pelúcida: adelgazamiento indoloro, bilateral y asimétrico de la córnea perifé-rica inferior (por lo general, en la porción entre las 4 y las 8). No hay reacción de la cámara anterior, inyección conjuntival, sedimentación de lípidos ni vascularización. El epitelio está intacto. Puede observarse protrusión corneal por encima del área de adelgazamiento. Este adelgazamiento puede progresar lentamente. • Degeneración del surco: adelgazamiento corneal indoloro inmediatamente periférico a un arco senil, habitual en una persona de edad avanzada. No inflamatoria, sin vascularización. Es infrecuente la perforación. Por lo general, no es progresiva ni requiere tratamiento. • Fositas de Fuchs: adelgazamiento corneal ovalado e indoloro como resultado de sequedad corneal y deshidratación estromal adyacente a una elevación conjuntival o corneal anómala. El epitelio puede estar intacto. VÉASE 4.23, FOSITAS DE FUCHS. • Hipersensibilidad estafilocócica/queratitis marginal: infiltrados corneales blancos periféricos que respetan el limbo; pueden tener un defecto epitelial y un ligero adelgazamiento. VÉASE 4.18, HIPERSENSIBILIDAD ESTAFILOCÓCICA. • Síndrome del ojo seco: puede haber zonas líticas corneales estériles periféricas (o centrales) en los casos graves de ojo seco. VÉASE 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO. • Queratopatía por exposición/neurotrófica: suele desarrollarse una úlcera oval estéril en la parte inferior de la córnea, sin signos de inflamación significativa. Puede asociarse con una anomalía palpebral, un defecto del V o del VII par craneal, o proptosis. La úlcera puede sobreinfectarse. VÉANSE 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN, Y 4.6, QUERATOPATÍA NEUROTRÓFICA. • Escleroqueratitis: la ulceración corneal puede asociarse con escleritis. Se forma edema escleral, con o sin nódulos, los vasos escleróticos están congestionados y la esclerótica puede adquirir un tono azul. Debe descartarse una enfermedad del tejido conjuntivo de base, en especial granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener). VÉASE 5.7, ESCLERITIS. • Rosácea ocular: afecta habitualmente a la córnea inferior en los pacientes de mediana edad. Eritema y telangiectasias de los márgenes palpebrales, neovascularización corneal. VÉASE 5.9, ROSÁCEA OCULAR. • Otras: la cirugía de cataratas, la enfermedad inflamatoria intestinal, las infecciones previas por el VHS o el VVZ y la leucemia rara vez causan adelgazamiento/ulceración corneal periférica. Estudio 1. Anamnesis: ¿es portador de lentes de contacto o ha tenido queratitis previa por el VHS o el VVZ? ¿Enfermedad del tejido conjuntivo o enfermedad inflamatoria intestinal? ¿Otros síntomas generales? ¿Conjuntivitis estacional con prurito (vernal)? ¿Cirugía ocular previa? 2. Exploración externa: ¿cicatrices faciales antiguas del VVZ? ¿Lagoftalmía u otro problema en el cierre palpebral que causa exposición? ¿Tinción en azul de la esclerótica? ¿Facies de rosácea? 3. Exploración con lámpara de hendidura: investigar si hay infiltrado, úlcera corneal, hipopión, uveítis, escleritis, cicatrización herpética antigua, lago lagrimal pequeño, 188

QPS, blefaritis. Comprobar la sensibilidad corneal antes de instilar un anestésico. Mirar si hay papilas gigantes en la conjuntiva tarsal superior o papilas límbicas. Determinar la PIO. 4. Prueba de Schirmer (V. 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO). 5. Exploración del fondo con dilatación: observar si hay exudados algodonosos compatibles con enfermedad del tejido conjuntivo o signos de escleritis posterior (p. ej., vitritis, líquido subretiniano, pliegues coriorretinianos, desprendimiento retiniano exudativo). 6. Raspados corneales y cultivos cuando se sospeche infección. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 7. Considerar estudio sistémico, incluyendo velocidad de sedimentación globular, hemograma completo con recuento diferencial, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, concentración de anti-cuerpos anticitoplásmicos neutrofílicos, enzima conversora de la angiotensina y radiografía o TC de tórax para descartar enfermedad del tejido conjuntivo y leucemia. 8. Estudio de escleritis, cuando esté presente (V. 5.7, ESCLERITIS). 9. Derivar a un internista (o reumatólogo) cuando se sospeche una enfermedad del tejido conjuntivo. Tratamiento Véanse los apartados sobre fositas de Fuchs, hipersensibilidad estafilocócica, síndrome del ojo seco, queratopatías por exposición y neurotróficas, escleritis, conjuntivitis vernal y rosácea ocular. 1. Adelgazamiento corneal debido a enfermedad del tejido conjuntivo: el tratamiento se suele coordinar con un internista o un reumatólogo. • Pomada de antibiótico (p. ej., eritromicina pomada cada 2 h) o pomada sin conservantes. • Colirio de ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % o atropina al 1 % dos o tres veces al día) cuando haya una reacción de la cámara anterior o dolor. • Considerar la doxiciclina 100 mg v.o. dos veces al día debido a que inhibe las metaloproteinasas, y el ácido ascórbico (vitamina C, 1-2 g/día como promotor de la síntesis de colágeno). • Se emplean esteroides sistémicos (p. ej., prednisona, de 60 mg a 100 mg v.o. una vez al día; se ajusta la dosis de acuerdo con la respuesta) y profilaxis antiulcerosa (p. ej., ranitidina 150 mg v.o. dos veces al día o pantoprazol 40 mg al día) cuando hay un adelgazamiento corneal significativo y progresivo, pero no por perforación. • Con frecuencia se requiere un inmunodepresor (p. ej., metotrexato, micofenolato mofetilo, infliximab, azatioprina, ciclofosfamida), especial-mente para la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener). Debe hacerse en coordinación con el internista o el reumatólogo del paciente. • La escisión de la conjuntiva inflamada adyacente es, en ocasiones, útil cuando la 189

afección progresa a pesar del tratamiento. • Oclusión de los puntos lagrimales si hay síndrome de ojo seco. También puede ser útil la ciclosporina tópica al 0,05 %-2 % de dos a cuatro veces al día. Los ácidos grasos ω-3 orales pueden ser beneficiosos en el síndrome del ojo seco moderadograve. VÉASE 4.3, SÍNDROME DE OJO SECO. • Considerar el adhesivo hístico de cianoacrilato o la cirugía de trasplante corneal en el caso de perforación corneal inminente o real. También puede utilizarse un colgajo conjuntival o un injerto de membrana amniótica en el caso de perforación corneal inminente. • Los pacientes con adelgazamiento corneal significativo deben llevar sus gafas (o gafas de protección [p. ej., lente de policarbonato]) durante el día y un protector ocular por la noche. NOTA: por lo general, no se utilizan esteroides tópicos cuando hay adelgazamiento corneal significativo por el riesgo de perforación. Disminuir progresivamente la dosis de esteroides tópicos si el paciente ya los usa. Sin embargo, el adelgazamiento corneal debido a policondritis recidivante parece mejorar con esteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 12 h). 2. Degeneración marginal de Terrien: corregir el astigmatismo con gafas o lentes de contacto si es posible. Se deben llevar gafas de protección si el adelgazamiento es significativo, y pueden emplearse injertos laminares si es extremo. 3. Úlcera de Mooren: deben descartarse enfermedades sistémicas de base antes de establecer este diagnóstico. Pueden ser beneficiosos los corticoesteroides tópicos, la ciclosporina tópica al 0,05 %-2 %, la escisión de la conjuntiva límbica, el sellado corneal y la queratoplastia laminar. Están indicados los inmunodepresores sistémicos (p. ej., corticoesteroides orales, metotrexato, ciclofosfamida y ciclosporina), y pueden salvar la vida del paciente. Véase anteriormente el tratamiento del adelgazamiento corneal secundario a enfermedad del tejido conjuntivo. 4. Degeneración marginal pelúcida: VÉASE 4.24, QUERATOCONO. 5. Degeneración del surco: no requiere tratamiento. Seguimiento Se explora diariamente en el hospital a los pacientes con enfermedad grave, y con menor frecuencia a los que padecen afecciones más leves. Buscar cuidadosamente signos de infección superpuesta (p. ej., aumento del dolor, infiltración estromal, células y turbidez en la cámara anterior, inyección conjuntival), aumento de la PIO y adelgazamiento corneal progresivo. Se mantiene el tratamiento hasta que haya cicatrizado el defecto epitelial por encima de la úlcera y a continuación se reduce gradualmente la dosis. Mientras haya un defecto epitelial, existe el riesgo de adelgazamiento progresivo y de perforación.

4.23

Fositas de Fuchs 190

Síntomas Generalmente asintomáticas. Puede haber irritación y sensación de cuerpo extraño. Signos Importantes. Adelgazamiento corneal, generalmente en el limbo, con frecuencia con forma de elipse, acompañada de elevación focal conjuntival o corneal. Otros. Acumulación de fluoresceína en el área, pero con mínima tinción. No hay infiltrado ni reacción de la cámara anterior; hiperemia de mínima a moderada. Diagnóstico diferencial VÉASE 4.22, ADELGAZAMIENTO/ULCERACIÓN CORNEAL PERIFÉRICA. Etiología Mala diseminación de la película lagrimal sobre el área focal de la córnea (con la consiguiente deshidratación estromal) por una elevación de la superficie adyacente (p. ej., quemosis, hemorragia conjuntival, vesícula filtrante, terigión, tumor o después de cirugía del estrabismo). Estudio 1. Anamnesis: ¿cirugía ocular previa? 2. Exploración con lámpara de hendidura con tinción fluoresceínica: buscar una zona de elevación adyacente. Tratamiento 1. Pomada lubricante o de antibiótico cada 24 h y al acostarse. Mantener la pomada al menos al acostarse. 2. Tratar la lesión elevada causal teniendo en cuenta su causa. Escisión quirúrgica cuando sea necesario. 3. Si no puede eliminarse la causa (p. ej., vesícula filtrante), deben aplicarse pomada lubricante por la noche y colirio de lágrimas artificiales viscosas de cuatro a ocho veces al día. Si se requieren colirios más de cuatro veces al día, debe utilizarse un colirio sin conservante. Seguimiento A menos que haya un acusado adelgazamiento, puede volverse a explorar al paciente en 1-7 días, y puede esperarse que entonces la córnea tenga un grosor normal. Si no es así, se debe continuar la lubricación intensiva.

4.24

Queratocono

Síntomas Disminución progresiva de la visión, comenzando por lo general en la adolescencia y 191

continuando hasta la mediana edad. Una hidropesía corneal aguda puede causar disminución súbita de la visión, dolor, ojo rojo, fotofobia y lagrimeo profuso. Signos (v. fig. 4.24.1) Importantes. Astigmatismo irregular lentamente progresivo como consecuencia del adelgazamiento paracentral y de la prominencia de la córnea (máximo adelgazamiento cerca de la punta de la protrusión), líneas de tensión vertical en la córnea posterior (estrías de Vogt), reflejo retinoscópico corneal irregular (reflejo en tijera) y miras en forma de huevo en la queratometría. Se observa aumento de la pendiente en la zona inferior en la evaluación topográfica de la córnea, y elevación posterior en la evaluación tomográfica. Por lo general es bilateral, pero con frecuencia es asimétrico. Otros. Anillo de Fleischer (depósitos de hierro en el epitelio en la base del cono), prominencia del párpado inferior cuando se mira hacia abajo (signo de Munson), cicatrización corneal superficial. Hidropesía corneal (aparición súbita de edema corneal) como consecuencia de rotura de la membrana de Descemet (v. fig. 4.24.2). Alteraciones asociadas El queratocono se asocia con síndrome de Down, enfermedad atópica, síndrome de Turner, amaurosis congénita de Leber, prolapso de la válvula mitral, retinitis pigmentaria y síndrome de Marfan. Se relaciona con el frotamiento crónico del ojo. También constituye un factor de riesgo el antecedente familiar de queratocono.

Figura 4.24.1. Queratocono.

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Figura 4.24.2. Hidropesía corneal aguda.

Diagnóstico diferencial • Degeneración marginal pelúcida: infrecuente, no hereditaria. Adelgazamiento corneal en la periferia inferior, a 2 mm-3 mm del limbo. Ausencia de inflamación. La córnea protruye en una posición superior a la banda de adelgazamiento. NOTA: el tratamiento de la degeneración marginal pelúcida es el mismo que el del queratocono, con excepción de que el trasplante corneal es técnicamente más difícil por el adelgazamiento perifé-rico, y tiene una mayor tasa de fracaso, porque requiere injertos de mayor tamaño. • Queratoglobo: infrecuente, congénito, no hereditario y no progresivo. Córnea con adelgazamiento circular uniforme, máximo en la periferia media de la córnea. Esta protruye central a la zona de máximo adelgazamiento. Asociado a síndrome de EhlersDanlos. • Ectasia después de cirugía refractiva: tras una cirugía laminar refractiva, como la LASIK, y rara vez la ablación superficial, puede producirse una afección muy similar al queratocono. Se trata del mismo modo que este. Estudio 1. Anamnesis: ¿duración y grado de la disminución de la visión? ¿Frecuentes cambios de las prescripciones de gafas? ¿Antecedentes de frotarse los ojos? ¿Alergias? ¿Problemas médicos? ¿Antecedentes familiares? ¿Cirugía refractiva previa? 2. Exploración con lámpara de hendidura con atención estrecha a la localización y las características del adelgazamiento corneal, estrías de Vogt y anillo de Fleischer (se puede apreciar mejor con luz azul cobalto). 193

3. Retinoscopia y refracción. Buscar si hay astigmatismo irregular y reflejo rojo en gota de agua o en tijera. 4. Topografía corneal (puede mostrar aumento de la pendiente en las zonas central e inferior), tomografía (puede mostrar elevación corneal posterior) y queratometría (miras irregulares y aumento de la pendiente). Tratamiento 1. Se instruye a los pacientes para que no se froten los ojos. 2. Corregir los errores de refracción con gafas o lentes de contacto blandas (en los casos leves) o LRPG (satisfactorias en la mayoría de los casos). En ocasiones se requieren lentes de contacto híbridas. 3. Suele estar indicado el trasplante corneal de grosor parcial o de grosor completo cuando no se toleran las lentes de contacto o si ya no producen una visión satisfactoria. 4. Los segmentos anulares intracorneales han permitido que algunos pacientes puedan volver a usar lentes de contacto, especialmente en el queratocono de leve a moderado. 5. Reticulación del colágeno corneal: una técnica quirúrgica mediante la cual en los casos típicos se crea un defecto epitelial corneal grande, se aplican gotas de riboflavina sobre la córnea durante 30 min y después se aplica luz ultravioleta sobre la córnea durante otros 30 min. El objetivo es «reticular» puentes de colágeno en la córnea para fortalecerla y frenar (o, idealmente, eliminar) la progresión del queratocono. 6. Hidropesía corneal aguda: • Ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día), pomada de antibiótico oftálmico (p. ej., eritromicina o bacitracina) cuatro veces al día. • Considerar un supresor del humor acuoso, como brimonidina al 0,1 % dos o tres veces al día. • Comenzar con pomada de cloruro sódico al 5 % dos veces al día hasta que se resuelva (por lo general, esto sucede en varias semanas o meses). • Los pacientes con riesgo de traumatismo o los que se frotan los ojos deben llevar gafas o un protector ocular. • La instilación intracameral de aire, SF6 o C3F8 puede acelerar la resolución del edema, aunque puede ser equivalente al tratamiento conservador en relación con la MAVC final. NOTA: la hidropesía aguda no es indicación de trasplante corneal urgente, excepto en el caso extraordinariamente infrecuente de perforación corneal (que se trata primero médicamente y en ocasiones con adhesivos hísticos). Seguimiento Cada 3-12 meses, dependiendo de la progresión de los síntomas. Después de un episodio 194

de hidropesía, explorar al paciente cada 1-4 semanas hasta que se haya resuelto (lo que puede tardar varios meses).

4.25

Distrofias corneales

Trastornos corneales habitualmente bilaterales, de carácter hereditario y progresivos sin inflamación ni neovascularización corneal. No hay relación con factores ambientales o sistémicos. La mayoría son trastornos autosómicos dominantes, excepto la distrofia macular, la distrofia reticular de tipo 3 y la distrofia endotelial hereditaria congénita (autosómicos recesivos). NOTA: el sistema IC3D (International Committee for Classification of Corneal Dystrophies) de clasificación de las distrofias corneales ha descrito estos trastornos según la capa más afectada: epiteliales y subepiteliales, de la membrana de Bowman, del estroma, y las que afectan a la membrana de Descemet y al endotelio. También se agrupan las distrofias con una base genética común conocida (gen TGFBI).

DISTROFIAS EPITELIALES Y SUBEPITELIALES Distrofia de la membrana basal anterior (distrofia en mapa-punto-huella) Es la distrofia anterior más frecuente. Placas difusas de color gris (mapas), quistes cremosos de color blanco (puntos) o líneas refringentes finas en el epitelio corneal (huellas dactilares), que se ven mejor con retroiluminación o con un haz ancho en la lámpara de hendidura con angulación desde un costado (v. figs. 4.25.1 y 4.25.2). Pueden producirse erosiones corneales dolorosas de modo espontáneo, sobre todo al abrir los ojos después de haber dormido. Puede causar disminución de la visión, diplopía monocular e imágenes sombreadas. Véase el tratamiento en 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE. Distrofia de Meesmann Distrofia epitelial infrecuente que se observa en los primeros años de vida, pero suele ser asintomática hasta la mediana edad. La retroiluminación muestra vesículas minúsculas y discretas que afectan de modo difuso a la córnea, pero se concentran en la fisura palpebral (v. figs. 4.25.3 y 4.25.4). Aunque no suele requerirse tratamiento, puede ser beneficioso el empleo de lentes de contacto blandas de tipo vendaje o la queratectomía superficial si hay una fotofobia significativa o si se ve muy afectada la agudeza visual.

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Figura 4.25.3-4. Distrofia corneal de Meesmann en la que se ven vesículas discretas en las figuras 4.25.3 y 4.25.4.

Figura 4.25.1-2. Distrofia de la membrana basal epitelial en la que se ven líneas (fig. 4.25.1) y quistes (fig. 4.25.2) en el epitelio corneal.

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Figura 4.25.5. Distrofia corneal de Reis-Bücklers.

Figura 4.25.6. Distrofia reticular con líneas ramificadas.

Distrofias de la membrana de Bowman: Reis-Bücklers y Thiel-Behnke Aparecen a una edad temprana. Se observan opacidades subepiteliales reticulares de color gris, sobre todo en la córnea central (v. fig. 4.25.5). Son relativamente frecuentes los episodios dolorosos por erosiones recurrentes, y requieren tratamiento. Puede necesitarse la cirugía de trasplante corneal para mejorar la visión, pero con frecuencia la distrofia recurre en el injerto. En algunos casos puede ser un tratamiento adecuado la QFT con láser de excímeros o la queratectomía laminar superficial.

DISTROFIAS DEL ESTROMA CORNEAL 197

Cuando estas afecciones producen disminución de la visión, los pacientes se suelen beneficiar de un trasplante corneal o de QFT. Distrofia reticular Cuatro formas clínicas: • Tipo 1 (la más común): líneas ramificadas refringentes, manchas blancas subepiteliales y cicatrización del estroma corneal en la zona central, que se ve mejor con retroiluminación. Son frecuentes las erosiones recurrentes (V. 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE). La periferia corneal es típicamente transparente (v. fig. 4.25.6). Tiende a recurrir 3-5 años después de la QFT o de trasplante corneal. • Tipo 2 (síndrome de Meretoja): asociado con amiloidosis sistémica, cara similar a una máscara, anomalías del pabellón auricular, parálisis de pares craneales y nervios periféricos, piel seca y laxa. • Tipos 3 y 4: los síntomas se retrasan hasta la quinta a la séptima décadas. Distrofia granular Depósitos estromales anteriores blancos en la córnea central, separados por espacios interpuestos discretos y transparentes (opacidades en forma de «miga de pan») (v. fig. 4.25.7). Está preservada la periferia cor-neal. Aparece en la primera década de la vida, pero rara vez produce síntomas antes de la edad adulta. Las erosiones son infrecuentes. También puede recurrir después de la QFT o del trasplante corneal en 3-5 años. Distrofia macular Opacidades estromales de color gris-blanco con bordes mal definidos que se extienden de uno a otro limbo con espacios turbios interpuestos (v. fig. 4.25.8). Puede afectar a la totalidad del grodel estroma, más superficial en el centro y más profunda en la periferia. Causa disminución tardía de la visión más comúnmente que las erosiones recurrentes. Puede recurrir muchos años después del trasplante corneal. Autosómica recesiva.

Figura 4.25.7. Distrofia granular con opacidades discretas.

198

Figura 4.25.8. Distrofia macular que muestra opacidades con bordes mal definidos.

Distrofia corneal de Schnyder En la mitad de los pacientes se ven cristales estromales finos de color amarillo-blanco localizados en la parte central de la córnea (v. fig. 4.25.9). Posterior-mente, se produce una turbidez central de grosor completo y un arco senil denso. El estudio incluye la determinación en ayunas de las concentraciones plasmáticas de colesterol y de triglicéridos debido a la asociación con anomalías lipídicas sistémicas. Rara vez afecta la visión lo suficiente como para requerir QFT o trasplante corneal. VÉASE 4.14, QUERATOPATÍA CRISTALINA.

DISTROFIAS DE ENDOTELIALES

LA

MEMBRANA

DE

DESCEMET

Y

Distrofia de Fuchs VÉASE 4.26, DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS. Distrofia corneal polimorfa posterior Cambios en la membrana de Descemet, como vesículas dispuestas en un patrón lineal o agrupado, turbidez de color gris o bandas anchas con bordes irregulares y festoneados (v. fig. 4.25.10). Puede haber anomalías del iris, como adherencias iridocorneales y corectopia (pupila descentrada), que en ocasiones se asocian con edema corneal. Puede haber glaucoma. Véase el diagnóstico diferencial en 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA DEL DESARROLLO DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. El tratamiento incluye el tratamiento del edema corneal y el trasplante cor-neal en los casos graves. Distrofia endotelial hereditaria congénita Edema corneal bilateral (muchas veces asimétrico) con diámetro corneal normal, una PIO normal y ausencia de córnea en gotas. Presente en el nacimiento, no progresiva, asociada a nistagmo. No suele haber dolor ni fotofobia. Infrecuente. Autosómica recesiva. (V. EL 199

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN 8.11, GLAUCOMA CONGÉNITO/DEL LACTANTE).

Tratamiento Algunos pacientes pueden beneficiarse de un trasplante corneal.

Figura 4.25.9. Cristales estromales anteriores en la distrofia corneal de Schnyder.

Figura 4.25.10. Distrofia corneal polimorfa posterior con bandas lineales.

4.26

Distrofia endotelial de Fuchs

Síntomas Destellos y visión borrosa, peor al despertarse, que puede progresar hasta dolor intenso debido a erosión recurrente por rotura de las ampollas. Los síntomas habitualmente aparecen en la quinta y la sexta décadas. Signos 200

Importantes. Córnea en gotas y edema estromal cor-neal (v. fig. 4.26.1). Bilateral, pero puede ser asimétrica. NOTA: la córnea en gotas central sin edema estromal recibe la denominación de distrofia endotelial (v. fig. 4.26.2). Esta afección puede progresar hasta distrofia de Fuchs con los años. Otros. Depósito pulverulento de pigmento fino en el endotelio, edema y ampollas epiteliales centrales, pliegues en la membrana de Descemet, borrosidad subepitelial o cicatrización. Diagnóstico diferencial • Queratopatía ampollosa afáquica o seudoafáquica: antecedente de cirugía de cataratas, unilateral. VÉASE 4.27, QUERATOPATÍA AMPOLLOSA AFÁQUICA/QUERATOPATÍA AMPOLLOSA SEUDOAFÁQUICA.

• Distrofia endotelial hereditaria congénita: edema corneal bilateral en el nacimiento. VÉASE 4.25, DISTROFIAS CORNEALES. • Distrofia corneal polimorfa posterior: se observa en fases tempranas de la vida. El endotelio corneal tiene vesículas agrupadas, lesiones geográficas grises o bandas anchas. En ocasiones hay edema cor-neal. VÉASE 4.25, DISTROFIAS CORNEALES. • Síndrome endotelial iridocorneal: aspecto del endotelio corneal de «metal batido», con edema corneal, aumento de la PIO, adelgazamiento variable del iris, corectopia y policoria. Típicamente unilateral, en jóvenes a adultos de mediana edad. VÉASE 9.15, SÍNDROME ENDOTELIAL IRIDOCORNEAL. Estudio 1. Anamnesis: ¿cirugía de cataratas previa? 2. Exploración con lámpara de hendidura: la córnea en gotas se ve mejor con retroiluminación. La tinción fluoresceínica puede demostrar ampollas intactas o rotas. 3. Determinar la PIO. 4. Paquimetría corneal para determinar el grosor cor-neal central. 5. Considerar la microscopia especular para evaluar las células endoteliales. Tratamiento 1. Cloruro sódico al 5 % en colirio en aplicación tópica cuatro veces al día y pomada al acostarse. 2. Se puede soplar con suavidad aire caliente en los ojos con un secador de pelo a la distancia de un brazo durante unos minutos por la mañana para deshidratar la córnea. 3. Reducción de la PIO si está indicada; también puede aliviar el edema corneal. 4. Las vesículas corneales rotas son dolorosas y deben tratarse como erosiones recurrentes (V. 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE). 201

5. Cirugía: habitualmente está indicada la queratoplastia endotelial cuando la agudeza visual disminuye por edema corneal, o debe realizarse una queratoplastia penetrante si hay cicatrización del estroma anterior.

Figura 4.26.1. Distrofia endotelial de Fuchs.

Figura 4.26.2. Córnea en gotas en la distrofia endotelial.

Seguimiento Cada 3-12 meses para controlar la PIO y valorar el edema corneal. La afección progresa muy lentamente, y es típico que la agudeza visual permanezca bien hasta que se produzca edema significativo del estroma, edema del epitelio o cicatrices corneales.

4.27

Queratopatía ampollosa afáquica/queratopatía ampollosa seudoafáquica

Síntomas 202

Disminución de la visión, dolor, lagrimeo, sensación de cuerpo extraño, fotofobia y ojo rojo. Antecedentes de cirugía de cataratas en el ojo afectado. Signos (v. fig. 4.27.1) Importantes. Edema corneal en un ojo del que se ha extraído el cristalino. Otros. Vesículas corneales, pliegues de Descemet, borrosidad o cicatrización subepitelial, neovascularización corneal, con o sin córnea en gotas preexistente. Puede haber edema macular quístico (EMQ). Etiología Multifactorial: lesión en el endotelio corneal, inflamación intraocular, lente intraocular en el vítreo o subluxada, o tubo de derivación que toca (aunque sea intermitentemente) la córnea, disfunción endotelial preexistente. Estudio 1. Exploración con lámpara de hendidura: teñir la córnea con fluoresceína para valorar si hay denudación del epitelio. Comprobar la posición de la lente intraocular si está presente, determinar si el vítreo está tocando el endotelio corneal y evaluar el ojo por si hay inflamación. Buscar borrosidad o cicatrización subepitelial. El ojo contralateral debe analizarse por si hay distrofia endotelial. 2. Medir la PIO. 3. Exploración del fondo con dilatación, por si hubiera EMQ. 4. Considerar un angiograma con fluoresceína o una tomografía de coherencia óptica para ayudar a detectar un EMQ. Tratamiento 1. Cloruro sódico al 5 % en colirio en aplicación tópica cuatro veces al día y pomada al acostarse si hay edema epitelial. 2. Reducir la PIO con medicaciones antiglaucomatosas si es necesario. Evitar los derivados de epinefrina y los análogos de prostaglandinas, si es posible, por riesgo de EMQ (V. 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO). 3. Las ampollas epiteliales rotas (que producen defectos epiteliales en la córnea) pueden tratarse del siguiente modo: • Pomada de antibiótico oftálmico (p. ej., eritromicina o bacitracina), un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día). La pomada de antibiótico puede utilizarse frecuentemente (p. ej., cada 2 h) sin parche. • Otra posibilidad, cloruro sódico al 5 % en pomada cuatro veces al día, una lente de contacto blanda de tipo vendaje o, en pacientes con capacidad visual limitada, micropunción estromal anterior o QFT para la rotura recurrente de las ampollas epiteliales (V. 4.2, EROSIÓN CORNEAL RECURRENTE). 203

4. Está indicado un trasplante corneal de grosor completo o una queratoplastia endotelial, combinado con posible recolocación, sustitución o extracción de lente intraocular y/o vitrectomía cuando falla la visión o si la enfermedad avanza y es dolorosa. Puede estar indicado un colgajo conjuntival o cirugía de injerto de membrana amniótica en el caso de ojo doloroso con mal potencial visual. 5. VÉASE EL TRATAMIENTO DEL EDEMA MACULAR QUÍSTICO EN 11.14, EDEMA MACULAR QUÍSTICO.

Figura 4.27.1. Queratopatía ampollosa seudoafáquica.

NOTA: aunque tanto el EMQ como la enfermedad corneal pueden contribuir a una disminución de la visión, es difícil determinar en el preoperatorio la contribución precisa de cada uno de ellos. Es menos probable el EMQ con una lente intraocular en la cámara posterior que con una lente de bucle cerrado en la cámara anterior. Seguimiento Si hay ampollas rotas, cada 1 a 3 días, hasta que se demuestre una mejoría, y después cada 5 a 7 días, hasta que haya curado el defecto epitelial. En caso contrario, cada 1-6 meses, dependiendo de los síntomas.

4.28

Rechazo de injerto corneal

Síntomas Disminución de la visión, dolor ligero, enrojecimiento y fotofobia con antecedente de trasplante corneal previo, generalmente varios meses e incluso años antes. Con frecuencia asintomático, se diagnostica en el seguimiento habitual.

204

Signos (v. fig. 4.28.1) Importantes. Nuevos precipitados queráticos localizados en el endotelio del donante. Pueden asociarse a edema del estroma y/o el epitelio corneal, una línea de precipitados queráticos en el endotelio corneal (línea de rechazo endotelial o línea de Khodadoust), infiltrados subepiteliales (manchas de Krachmer), línea epitelial elevada de manera irregular (línea de rechazo epitelial) o neovascularización estromal localizada. Otros. Inyección conjuntival (particularmente circuncorneal), inflamación de la cámara anterior, neovascularización que crece hasta el injerto o que se extiende sobre este, rotura de la sutura del injerto. Puede haber lagrimeo, pero no hay secreción.

Figura 4.28.1. Rechazo de injerto corneal con línea de rechazo endotelial y precipitados corneales.

Diagnóstico diferencial • Absceso de la sutura o infección corneal: puede haber infiltrado corneal, hipopión o una secreción purulenta. Retirar la sutura (tirando de la porción contaminada, por el trayecto más corto posible) y realizar frotis y cultivos, incluido un cultivo de la sutura. Por lo general se reduce lentamente la frecuencia de los esteroides. Tratar con una fluoroquinolona tópica intensiva o antibióticos fortificados y monitorizar estrechamente, en ocasiones en el hospital. (VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA). • Uveítis: células en la cámara anterior y turbidez con precipitados corneales. Con frecuencia se obtienen antecedentes de uveítis, pero lo mejor es tratarla como si fuera un rechazo de injerto. Si se conoce un antecedente de VHS, añadir terapia antivírica supresora si no la está recibiendo. La iritis por el VHS se asocia con frecuencia a elevación de la presión intraocular. VÉASE EL CAPÍTULO 12, UVEÍTIS. • Invasión epitelial: puede manifestarse como una línea que avanza con bordes lisos o festoneados en la superficie endotelial. Puede estar presente en el endotelio del donante 205

y/o del receptor. No responde a los corticoesteroides, y se asocia a menos edema corneal. • Aumento de la PIO: un incremento acusado de la PIO puede producir edema del epitelio corneal sin otros signos de rechazo de injerto. El edema desaparece después de haberse reducido la PIO. • Otras causas de fracaso del injerto: descompensación tardía y de causa no inmunitaria del endotelio del injerto corneal, enfermedad recurrente en el injerto (p. ej., queratitis herpética, distrofia cor-neal). Estudio 1. Anamnesis: ¿tiempo desde el trasplante corneal? ¿Medicaciones oculares actuales? Cumplimiento de los fármacos oculares y del seguimiento postoperatorio. ¿Cambio reciente en el régimen de esteroides tópicos? ¿Indicación del trasplante corneal (p. ej., VHS)? 2. Exploración con lámpara de hendidura, con inspección cuidadosa en busca de línea de rechazo endotelial, precipitados corneales, infiltrados subepiteliales y los otros signos enumerados anterior-mente. Tratamiento Rechazo endotelial (línea de rechazo endotelial, edema corneal y/o precipitados corneales): 1. Esteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada hora o difluprednato al 0,05 % cada 2 h mientras esté despierto el paciente, y dexametasona al 0,1 % en pomada al acostarse). 2. Si el rechazo es grave, recurrente o recalcitrante, considerar esteroides sistémicos (p. ej., prednisona, 40 mg-80 mg v.o. al día) o, rara vez, esteroides subconjuntivales (p. ej., betametasona 3 mg en 0,5 ml). En los pacientes de alto riesgo con rechazo grave, considerar la hospitalización y el tratamiento con metilprednisolona 500 mg i.v. hasta un total de una a tres dosis. 3. En casos seleccionados se puede considerar el empleo de otros inmunodepresores sistémicos, como ciclosporina y tacrolimús. 4. Ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día). 5. Controlar la PIO si está aumentada. VÉASE 9.7, GLAUCOMA ÁNGULO ABIERTO.

INFLAMATORIO DE

6. La ciclosporina tópica al 0,052 % de dos a cuatro veces al día puede ser útil en el tratamiento y la prevención del rechazo del injerto. Rechazo epitelial y estromal (infiltrados subepiteliales o línea de rechazo epitelial): 1. Aumentar al doble la dosis actual de esteroides tópicos o utilizar acetato de prednisolona al 1 % cuatro veces al día (lo que sea mayor). 2. Ciclopléjico, ciclosporina tópica y control de la PIO como se ha indicado anteriormente. 206

Seguimiento Iniciar el tratamiento inmediatamente para maximizar la probabilidad de supervivencia del injerto. Explorar al paciente cada 3-7 días. Cuando se haya observado mejoría, se reduce muy lentamente la dosis de esteroides, aunque en ocasiones es necesario mantenerlos en dosis bajas durante meses a años. La PIO debe medirse con frecuencia en pacientes que utilicen esteroides tópicos.

4.29

Complicaciones de la cirugía refractiva

El principio básico de la cirugía refractiva de la córnea es inducir un cambio en la curvatura de la córnea para corregir un error refractivo preexistente.

COMPLICACIONES DE LAS INTERVENCIONES DE ABLACIÓN DE SUPERFICIE (QUERATECTOMÍA FOTORREFRACTIVA, QUERATECTOMÍA SUBEPITELIAL CON LÁSER Y QUERATOMILEUSIS EPITELIAL IN SITU ASISTIDA POR LÁSER) En la queratectomía fotorrefractiva se retira el epitelio corneal y se realiza ablación del epitelio corneal utilizando un láser de excímeros de argón-fluoruro (193 nm, ultravioleta) para corregir un error de refracción. En la queratectomía subepitelial con láser, el epitelio se separa químicamente de la membrana de Bowman, se mueve a un costado antes de la ablación estromal con láser, y luego se repone en el centro. En la queratomileusis epitelial in situ asistida con láser, se separa mecánicamente el epitelio de la membrana de Bowman, se mueve a un costado antes de la ablación estromal con láser y luego se recoloca en el centro (o se desecha) (v. tabla 4.29.1). Síntomas Fase temprana (1-14 días). Disminución de la agudeza visual, aumento de dolor. NOTA: el defecto epitelial inducido por la cirugía, que por lo general requiere varios días para cicatrizar, causa normalmente cierto dolor en el postoperatorio. Tardíos (de 2 semanas a varios meses). Disminución de la agudeza visual, destellos intensos, diplopía monocular. Signos Infiltrado corneal, cicatriz corneal central. Etiología Temprana • Luxación de lente de contacto blanda de tipo vendaje (V. 4.20, PROBLEMAS RELACIONADOS CON LAS LENTES DE CONTACTO). • Defecto epitelial que no cicatriza (V. 3.2, ABRASIÓN CORNEAL). 207

• Úlcera corneal [V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA.] • Alergia a la medicación (V. 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA). Tardía • Borrosidad corneal (cicatrización) en el estroma corneal anterior. • Astigmatismo irregular (p. ej., isla central, ablación descentrada). • Regresión o progresión del error refractivo (corrección insuficiente o excesiva). • Glaucoma inducido por esteroides [v. 9.9, GLAUCOMA INDUCIDO 208

POR

CORTICOESTEROIDES).

Estudio 1. Exploración oftálmica completa, incluida la deter-minación de la PIO con dispositivo TonoPen® y mediante tonometría de aplanamiento. Puede infraestimarse la PIO, dada la disminución del grosor de la córnea. 2. Estudio de la refracción si se sospecha un cambio en el error refractivo. La superrefracción de las lentes de contacto duras corrige el astigmatismo irregular. 3. Topografía y/o tomografía corneal si se sospecha astigmatismo irregular. Tratamiento y seguimiento 1. Defecto corneal (V. 3.2, ABRASIÓN CORNEAL). 2. Infiltrado corneal [V. 4.11, QUERATITIS BACTERIANA.] 3. Borrosidad corneal: aumentar la frecuencia de los colirios de esteroide. Seguimiento en 1-2 semanas. Puede haber casos de borrosidad intensa que responden a la QFT con mitomicina C. 4. Error refractivo o astigmatismo irregular: considerar el refuerzo de la ablación superficial. Si hay astigmatismo irregular, puede requerirse ablación superficial a medida, QFT o lentes de contacto duras. 5. Glaucoma inducido por esteroides. VÉASE 9.9, GLAUCOMA CORTICOESTEROIDES.

INDUCIDO POR

Figura 4.29.1. Queratitis laminar difusa.

COMPLICACIONES DE LA QUERATOMILEUSIS IN SITU 209

ASISTIDA POR LÁSER En la LASIK se crea un colgajo corneal de grosor parcial con bisagra utilizando un microqueratótomo o un láser de femtosegundos, y luego se realiza ablación del estroma subyacente con un láser de excímeros para corregir el error refractivo. Se recoloca el colgajo cor-neal sobre el estroma, sin suturas. Síntomas Tempranos (1-14 días). Disminución de la agudeza visual, aumento del dolor. Tardíos (2 semanas a varios meses). Disminución de la agudeza visual, destellos intensos, diplopía monocular, síntomas de ojo seco. Signos Intensa inyección conjuntival, infiltrado corneal, gran defecto epitelial con tinción fluoresceínica, colgajo corneal luxado, inflamación de la zona de unión, crecimiento epitelial debajo del colgajo, cicatriz corneal central, QPS. Etiología Temprana • Pliegues del colgajo, luxación o pérdida del colgajo corneal. • Gran defecto epitelial. • Queratitis laminar difusa (QLD). Conocida también como «arenas del Sáhara» por su aspecto (múltiples infiltrados inflamatorios finos en la zona de unión del colgajo). Suele producirse en los 5 días siguientes a la intervención quirúrgica (v. fig. 4.29.1). • Úlcera corneal y/o infección en la zona de unión del colgajo. VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. • Alergia a la medicación. VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. NOTA: después de la LASIK, los pacientes tienen disminución de la sensibilidad corneal en el área del colgajo durante al menos 3 meses (vuelve esencialmente a la normalidad en 6-12 meses). Tardía • Crecimiento epitelial hacia de la zona de unión del colgajo. • Borrosidad corneal (cicatrización): menos frecuente que después de las intervenciones de ablación superficial. • Astigmatismo irregular (p. ej., ablación descentrada, isla central, irregularidad del colgajo, ectasia). • Regresión o progresión del error refractivo. • Síndrome de ojo seco/queratopatía neuropática. • Puede producirse QLD de semanas a años después de la LASIK en respuesta a una lesión corneal, como abrasión corneal, erosión recurrente o queratitis vírica. 210

• Queratitis estromal inducida por la presión (QEIP). Una presión intraocular elevada (a menudo secundaria al efecto de los esteroides) puede llevar a la acumulación de líquido en la zona de unión, con un aspecto clínico similar a la QLD. Las mediciones de la presión intraocular son falsamente bajas debido a la hendidura del líquido, y la presión se debe medir con un dispositivo Tono-Pen® o con otro tonómetro portátil tanto en la córnea central como en una región periférica al colgajo de la LASIK. Estudio 1. Exploración completa con lámpara de hendidura, incluida la tinción con fluoresceína y la determinación de la PIO con el dispositivo Tono-Pen® y mediante tonometría de aplanamiento. Puede infraestimarse la PIO, dada la creación de un colgajo y la disminución del grosor corneal. Debe medirse la PIO periférica al borde del colgajo si se sospecha QEIP. 2. Prueba de Schirmer si es necesaria. 3. Estudio de la refracción si se sospecha astigmatismo irregular o cambio en el error refractivo. Estudio de la refracción con lentes de contacto duras para el astigmatismo irregular. 4. Topografía y/o tomografía corneal en la sospecha de astigmatismo irregular. Tratamiento y seguimiento 1. Alteraciones del colgajo: • Pliegues corneales visualmente significativos: elevar el colgajo y recolocarlo a las 24 h. • Luxación del colgajo: requiere una recolocación quirúrgica urgente. • Las estrías del colgajo persistentes y sintomáticas pueden requerir elevación del colgajo y sutura. 2. Pérdida del colgajo corneal: tratar como un defecto epitelial. VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL. 3. Defecto epitelial. VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL. 4. QPS. VÉANSE 4.1, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL, Y 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO. 5. Queratitis laminar difusa: tratamiento enérgico con esteroides tópicos frecuentes (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada hora). Si es intensa, puede requerir también levantar el colgajo e irrigación de la zona de unión. Tratar cualquier causa de base, como un defecto epitelial. 6. QEIP: fármacos para reducir la presión intraocular y reducción rápida de los esteroides. 7. Infiltrado corneal. VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, Y APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. Para obtener los mejores resultados de los cultivos, a veces hay que levantar el colgajo.

211

8. Invasión epitelial: observación si no afecta a la visión y es muy periférica. Desbridamiento quirúrgico si es densa, afecta a la salud del colgajo, se aproxima al eje visual o afecta a la visión. Los bolsillos pequeños también se pueden tratar con un láser de YAG. 9. Borrosidad corneal: aumentar la frecuencia de los colirios de esteroides. Seguimiento en 1-2 semanas. 10. Error refractivo o astigmatismo irregular: corrección apropiada de la refracción. Considerar la recolocación del colgajo o el refuerzo de la operación de LASIK. Si hay astigmatismo irregular, puede requerir la ablación superficial, refuerzo de la LASIK o lentes de contacto duras.

COMPLICACIONES DE LA QUERATOTOMÍA RADIAL En la queratotomía radial (QR) se efectúan unos cortes a modo de rayos de grosor parcial en la córnea periférica utilizando un bisturí de diamante (con frecuencia del 90 % al 95 % de profundidad), que da lugar a aplanamiento de la córnea central y corrección de la miopía. La queratotomía astigmática (QA) es una técnica similar en la que se efectúan incisiones relajantes arqueadas o tangenciales para corregir el astigmatismo. Actualmente se utiliza poco debido a la tasa de complicaciones y el avance de la tecnología. Síntomas Tempranos (1-14 días). Disminución de la agudeza visual, aumento del dolor. Tardíos (2 semanas a años). Disminución de la agudeza visual, destellos intensos, diplopía monocular. NOTA: la QR debilita la integridad corneal, haciendo que los pacientes tengan mayor riesgo de rotura después de un traumatismo. Signos Infiltrado corneal, gran defecto epitelial que se tiñe con fluoresceína, rotura en el sitio de la incisión de la QR después de un traumatismo, reacción de la cámara anterior. Etiología Temprana • Gran defecto epitelial. VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL. • Úlcera corneal/infección en la incisión de la QR. VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA.

• Alergia a la medicación. VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. • Muy rara vez, endoftalmitis. VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA. Tardía • Incisiones de la QR que se aproximan al eje visual y causan destellos y destellos 212

estrellados. • Astigmatismo irregular. • Regresión del error refractivo; común en los prime-ros meses después de la intervención quirúrgica. • Progresión del error refractivo (hiperopía secundaria); común en los primeros años después de la cirugía. • Rotura del globo ocular en el punto de la incisión de la QR después de un traumatismo. VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. Estudio 1. Exploración completa con lámpara de hendidura, con determinación de la PIO y tinción con fluoresceína. 2. Estudio de la refracción si se sospecha cambio en el error refractivo. Estudio de la refracción con lente de contacto dura para el astigmatismo irregular. 3. Topografía y/o tomografía corneal si se sospecha astigmatismo irregular. Tratamiento y seguimiento 1. Infiltrado corneal: VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, Y APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 2. Defecto epitelial: VÉASE 3.2, ABRASIÓN CORNEAL. 3. Endoftalmitis: VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA. 4. Error refractivo o astigmatismo irregular. Corrección apropiada de la refracción. Considerar el aumento de las incisiones QR o QA. Rara vez puede emplearse ablación superficial con láser con mitomicina C. El astigmatismo irregular puede requerir una lente de contacto dura. 5. Rotura del globo ocular en la incisión de la queratotomía radial. Requiere reparación quirúrgica. VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE.

213

5.1

Conjuntivitis aguda

Síntomas «Ojo rojo» (hiperemia conjuntival), secreción conjuntival, párpados pegados o con costras (empeora al levantarse por la mañana tras dormir), sensación de cuerpo extraño; los síntomas duran menos de 4 semanas (si no es así, V. 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA) (v. fig. 5.1.1).

CONJUNTIVITIS VÍRICA/QUERATOCONJUNTIVITIS EPIDÉMICA Síntomas Prurito, escozor, lagrimeo, sensación de «arenilla» o de cuerpo extraño; antecedentes de una infección reciente de las vías altas o de contacto con una persona con conjuntivitis vírica. Suele empezar en un ojo y, unos días después, afecta también al otro ojo. Signos (v. fig. 5.1.2) Importantes. Folículos conjuntivales en el párpado inferior (v. fig. 5.1.3), ganglio linfático preauricular palpable y doloroso en la presión. Otros. Secreción acuosa, párpados enrojecidos y edematosos, hemorragia subconjuntival puntiforme, queratopatía punteada (erosión epitelial en los casos graves), membrana/seudomembrana (v. fig. 5.1.4). Los microquistes intraepiteliales finos son una manifestación corneal precoz, y, si están presentes, pueden ser útiles a efectos diagnósticos. Pueden aparecer infiltrados subepiteliales (estromales anteriores; ISE) varias semanas después del inicio de la conjuntivitis.

214

Figura 5.1.1. Algoritmo para el diagnóstico diferencial de los folículos y las papilas.

Figura 5.1.2. Conjuntivitis vírica.

Etiología y formas clínicas de la conjuntivitis vírica • En la mayoría de los casos, el microorganismo causal es un adenovirus. La queratoconjuntivitis epidémica está causada la mayoría de las veces por el subgrupo D de los serotipos 8, 19 y 37. La fiebre faringoconjuntival se asocia a faringitis y fiebre, habitualmente en niños, y está causada la mayoría de las veces por los serotipos 3 y 7. • Conjuntivitis hemorrágica aguda: asociada con hemorragia subconjuntival llamativa, habitualmente de 1-2 semanas de duración. Producida por enterovirus 70 (raras veces seguida por parálisis similar a la de la poliomielitis), virus de Coxsackie A24 y adenovirus del serotipo 11. 215

NOTA: muchas enfermedades víricas sistémicas (p. ej., sarampión, parotiditis epidémica, gripe) pueden provocar una conjuntivitis inespecífica. En estos casos se debe tratar la infección vírica sistémica de forma apropiada; la conjuntivitis se trata con lágrimas artificiales (cuatro a ocho veces al día). Si las lágrimas artificiales se aplican más de cuatro veces al día, se deben utilizar lágrimas sin conservantes.

Figura 5.1.3. Folículos en la conjuntiva palpebral inferior.

Figura 5.1.4. Conjuntivitis vírica con seudomembranas.

Estudio 216

Los cultivos/frotis conjuntivales no están indicados, a no ser que la secreción sea excesiva o el trastorno se cronifique (V. 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA). Tratamiento 1. Explicar al paciente que la conjuntivitis vírica es un trastorno autolimitado que, por lo general, empeora durante los primeros 47 días y puede no resolverse hasta pasadas 23 semanas (puede ser más cuando hay afectación de la córnea). 2. La conjuntivitis vírica es muy contagiosa, generalmente durante los primeros 1 0 12 días, mientras los ojos están enrojecidos (si no se está tratando con corticoesteroides) o hay secreción activa o lagrimeo. El paciente debe evitar tocarse los ojos, dar la mano a otras personas, compartir toallas o almohadas, etc. Mientras los ojos estén enrojecidos y exista lagrimeo, conviene restringir el contacto con los demás en el trabajo o en el lugar de estudio. 3. Hay que lavarse las manos con frecuencia. 4. Lágrimas artificiales sin conservantes o pomada de lágrimas de cuatro a ocho veces al día durante 13 semanas. Se recomienda utilizar envases monodosis para evitar la contaminación de la punta del envase y, por lo tanto, la diseminación de la infección. 5. Colocar compresas frías sobre los ojos varias veces al día. 6. Si el prurito es intenso, administrar antihistamínicos en colirio (p. ej., epinastina al 0,05 % dos veces al día). 7. Si se observa una membrana/seudomembrana, se debe quitar suavemente con un aplicador con punta de algodón o con una pinza lisa para mejorar la comodidad, minimizar los efectos corneales y prevenir la formación de un simbléfaron. 8. Si hay una membrana/seudomembrana o si los ISE provocan una reducción de la visión o causan fotofobia importante, se deben iniciar corticoesteroides de uso tópico. Para las membranas/seudomembranas, utilizar un corticoesteroide con más frecuencia o un corticoesteroide más potente o (p. ej., loteprednol al 0,5 % o acetato de prednisolona al 1 % cuatro veces al día). Considerar la posibilidad de prescribir una pomada de corticoesteroide (p. ej., pomada de fluorometolona al 0,1 % cuatro veces al día o pomada de dexametasona/tobramicina al 0,1 %/0,3 % cuatro veces al día) cuando el lagrimeo es intenso con el fin de mantener la exposición al fármaco durante más tiempo. En caso de ISE, suele ser suficiente un corticoesteroide más suave aplicado con menos frecuencia (p. ej., loteprednol al 0,2 % o al 0,5 % dos veces al día). Teniendo en cuenta los posibles efectos adversos, los corticoesteroides oftálmicos deben usarse con cautela en el servicio de urgencias y en pacientes en los que haya dudas sobre el seguimiento. Los corticoesteroides pueden acelerar la resolución de la sintomatología, pero también pueden prolongar la duración del período contagioso. Además, los esteroides a menudo necesitan una reducción progresiva a largo plazo, y los ISE tardíos pueden recurrir durante esa reducción o después de ella. NOTA: se desaconseja el uso habitual de antibióticos tópicos para el tratamiento de 217

la conjuntivitis vírica a menos que se observen erosiones o haya secreción mucopurulenta indicativa de conjuntivitis bacteriana (v. CONJUNTIVITIS BACTERIANA). Seguimiento El paciente debe volver a la consulta en 23 semanas o antes si el trastorno ha empeorado considerablemente o si se prescriben esteroides tópicos.

CONJUNTIVITIS POR VIRUS DEL HERPES SIMPLE Para más información, VÉASE 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE. El paciente puede tener antecedentes de herpes labial («calenturas»). Se manifiesta con reacción conjuntival folicular unilateral (a veces recidivante), ganglio preauricular palpable y, ocasionalmente, vesículas herpéticas cutáneas confluentes situadas a lo largo del borde palpebral o en la piel periocular. Se trata con antivíricos (p. ej., colirio de trifluridina al 1 % ocho veces al día, ganciclovir al 0,05 % en gel cinco veces al día o fármacos orales como aciclovir 400 mg cinco veces al día) y aplicación de compresas calientes. Los corticoesteroides están contraindicados.

Figura 5.1.5. Conjuntivitis alérgica.

CONJUNTIVITIS ALÉRGICA Síntomas Son típicos el prurito, la secreción acuosa y los antecedentes de alergia. Habitualmente son bilaterales.

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Signos Quemosis, párpados edematosos y enrojecidos, papilas conjuntivales, hiperpigmentación periocular, no hay adenopatía preauricular (v. fig. 5.1.5). Tratamiento 1. Evitar la exposición al alérgeno. Puede ser útil el lavado frecuente del cabello y de la ropa. 2. Compresas frías varias veces al día. 3. Colirios tópicos, dependiendo de la gravedad. • Leve: lágrimas artificiales de cuatro a ocho veces al día. • Moderada: utilizar colirios de antihistamínicos y/o estabilizadores de los mastocitos. Los fármacos adecuados con administración diaria incluyen olopatadina al 0,2 % o al 0,7 % y alcaftadina al 0,25 % en colirio. Los fármacos habituales de administración dos veces al día incluyen olopatadina al 0,1 %, epinastina al 0,05 %, nedocromilo al 2 %, bepotastina al 1,5 % y ketotifeno al 0,025 % (venta sin receta) en colirio. El pemirolast al 0,1 % y la lodoxamida al 0,1 % en colirio también pueden disminuir la intensidad de los síntomas, pero se recomienda su administración cuatro veces al día. NOTA: un antiinflamatorio no esteroideo (AINE) oftálmico como el ketorolaco al 0,5 % cuatro veces al día también puede reducir de manera eficaz la inflamación ocular, aunque se debe monitorizar su uso debido al riesgo conocido de toxicidad corneal con su instilación crónica. • Grave: corticoesteroides suaves de uso tópico (p. ej., loteprednol al 0,2 % o fluorometolona al 0,1 % cuatro veces al día durante 12 semanas), además de los medicamentos señalados en los párrafos anteriores. 4. Los antihistamínicos orales (p. ej., difenhidramina 25 mg v.o. tres o cuatro veces al día o loratadina 10 mg/día v.o.) pueden ser muy útiles en los casos moderados y graves. NOTA: no es aconsejable el uso habitual de antibióticos o corticoesteroides de uso tópico para el tratamiento de la conjuntivitis alérgica. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta a las 2 semanas. Si se ha prescrito un corticoesteroide de uso tópico, es necesario disminuir la dosis progresivamente, y debe hacerse un seguimiento de los posibles efectos adversos.

CONJUNTIVITIS PRIMAVERAL (VERNAL)/ATÓPICA

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Síntomas Habitualmente bilateral, aunque posiblemente asimétrica, con prurito, secreciones espesas y viscosas. Más frecuente en los niños varones. Recidivas estacionales (primavera/verano) en la conjuntivitis primaveral; antecedente de atopia, dermatitis y/o asma sin correlación estacional en la conjuntivitis atópica. La conjuntivitis primaveral se suele ver en pacientes más jóvenes. Signos Importantes. Papilas conjuntivales de gran tamaño situadas debajo del párpado superior o a lo largo del limbo (primaveral límbica) (v. fig. 5.1.6). Otros. Úlcera corneal superior «en escudo» (infiltrado de color blanco grisáceo, estéril y bien delimitado, con un defecto corneal en el epitelio que lo recubre), puntos elevados en el limbo (manchas de Horner Trantas) formados por eosinófilos degenerados (v. fig. 5.1.7), queratopatía punteada superficial (QPS). Tratamiento 1. Se trata igual que la conjuntivitis alérgica, excepto que se debe garantizar el uso profiláctico de un estabilizador de los mastocitos o una combinación de antihistamínico y estabilizador de los mastocitos (p. ej., olopatadina al 0,2 % o al 0,7 % una vez al día, alcaftadina al 0,25 % una vez al día, olopatadina al 0,1 % dos veces al día, ketotifeno al 0,1 % dos veces al día, lodoxamida al 0,1 % cuatro veces al día, pemirolast al 0,1 % cuatro veces al día) durante 2-3 semanas, antes del comienzo de la época de alergias.

Figura 5.1.6. Conjuntivitis primaveral (vernal)/atópica con papilas de gran tamaño situadas en el tarso palpebral superior.

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2. Si se observa una úlcera en escudo, añadir: • Corticoesteroides de uso tópico (p. ej., colirio de loteprednol al 0,5 % o de prednisolona al 1 %, pomada de dexametasona al 0,1 %) cuatro a seis veces al día. • Colirios de antibióticos de uso tópico (trimetoprima/polimixina B cuatro veces al día) o pomada (eritromicina cuatro veces al día, bacitracina/ polimixina B cuatro veces al día). • Ciclopléjicos (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día). NOTA: cuando hay una úlcera en escudo, a veces es necesario eliminar el material en forma de placa para que pueda producirse la reepitelización.

Figura 5.1.7. Conjuntivitis vernal/atópica con manchas blancas elevadas formadas por eosinófilos, situadas a lo largo del limbo.

3. Compresas frías cuatro veces al día. 4. Considerar la posibilidad de prescribir ciclosporina al 0,05 %/2 % dos veces al día si el paciente no responde al tratamiento. El efecto máximo no se observa hasta pasadas varias semanas. 5. Si la conjuntivitis primaveral está asociada con dermatitis atópica palpebral, considerar la posibilidad de prescribir tacrolimús en pomada al 0,03 % hasta el 0,1 % al acostarse o dos veces al día (preferiblemente), pimecrolimús al 1 % en crema dos veces al día o una pomada oftálmica de un esteroide tópico (p. ej., fluorometolona al 0,1 % cuatro veces al día) sobre la piel afectada durante 1-2 semanas. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta cada 13 días cuando hay úlcera en escudo; en caso contrario, cada pocas semanas. La dosis de los medicamentos de uso tópico se va reduciendo progresivamente si se observa mejoría. Los colirios antialérgicos se 221

mantienen durante toda la estación, y generalmente se reinicia el tratamiento con este colirio unas semanas antes del inicio de la estación al año siguiente. Los pacientes que están siendo tratados con corticoesteroides de uso tópico deben acudir a consulta con frecuencia, y hay que prestar especial atención a la presión intraocular (PIO), incluso cuando el fármaco se aplica solo sobre la piel.

CONJUNTIVITIS BACTERIANA (NO GONOCÓCICA) Síntomas Enrojecimiento del ojo, sensación de cuerpo extraño, secreción; el prurito es mucho menos intenso. Signos Importantes. Secreción purulenta de color blancoamarillento de leve a moderada. Otros. Papilas conjuntivales, quemosis, habitualmente sin adenopatía preauricular (al contrario que en la conjuntivitis gonocócica, en la que a menudo se puede palpar una adenopatía preauricular). Etiología Los agentes causales más comunes son Staphylococcus aureus (conjuntivitis asociada con blefaritis, flictenulosis e infiltrados estériles marginales), Staphylococcus epidermidis, Haemophilus influenzae (especialmente en los niños, y asociada habitualmente a otitis media), Streptococcus pneumoniae y Moraxella catarrhalis. NOTA: existe sospecha clínica de conjuntivitis gonocócica cuando el inicio es hiperagudo y la secreción abundante. VÉASE «CONJUNTIVITIS GONOCÓCICA», a continuación. Estudio Si es grave, recidivante o refractaria al tratamiento, enviar un raspado conjuntival para tinción de Gram inmediata (para detectar gonococos) y para la realización de cultivos y del antibiograma (p. ej., agar sangre y agar chocolate). Tratamiento 1. Antibioterapia de uso tópico (p. ej., colirio o pomada de trimetoprima/polimixina B o fluoroquinolona cuatro veces al día) durante 57 días. 2. La conjuntivitis por H. influenzae debe tratarse con amoxicilina-ácido clavulánico v.o. (20 [mg/kg]/día 40 [mg/kg]/día en tres tomas), debido a que a veces provoca afectación extraocular (p. ej., otitis media, neumonía y meningitis). 3. Si está asociada con dacriocistitis, es necesario administrar antibióticos sistémicos. VÉASE 6.9, DACRIOCISTITIS/INFLAMACIÓN DEL SACO LAGRIMAL. 222

Seguimiento Al principio, el paciente debe volver a la consulta cada 23 días; luego, cada 57 días hasta que se resuelva la conjuntivitis. Los ajustes de la antibioterapia se hacen en función de los resultados del cultivo y del antibiograma.

CONJUNTIVITIS GONOCÓCICA Signos Importantes. Secreción purulenta intensa, inicio hiperagudo (en 1 224 h). Otros. Papilas conjuntivales, quemosis grave, adenopatía preauricular, hinchazón de los párpados. VÉASE EN 8.9, OFTALMÍA NEONATAL (CONJUNTIVITIS DEL RECIÉN NACIDO), una descripción detallada de la conjuntivitis gonocócica en el recién nacido. Estudio 1. Exploración de la totalidad de la córnea para detectar la posible presencia de úlceras periféricas (especialmente en la parte superior) debido al riesgo de que se produzca una perforación precoz (v. fig. 5.1.8). 2. Frotis conjuntival para tinción de Gram inmediata, cultivo y antibiograma (p. ej., agar chocolate o agar de Thayer-Martin). Tratamiento Se inicia si la tinción de Gram muestra diplococos intracelulares gramnegativos o si existe una sospecha clínica elevada de conjuntivitis gonocócica. 1. Se recomienda un régimen terapéutico dual de ceftriaxona 1 g por vía intramuscular (i.m.) MÁS azitromicina 1 g v.o., ambos en dosis única. Si hay afectación de la córnea o no se puede excluir debido a la quemosis y a la tumefacción de los párpados, hospitalizar al paciente y tratar con ceftriaxona 1 g por vía intravenosa (i.v.) cada 1 224 h en lugar de ceftriaxona i.m. La duración del tratamiento puede depender de la respuesta clínica. Se debe plantear la consulta con un especialista en enfermedades infecciosas en todos los casos de conjuntivitis gonocócica.

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Figura 5.1.8. Conjuntivitis gonocócica con afectación de la córnea.

2. Si no se dispone de ceftriaxona, o si no se tolera (p. ej., pacientes alérgicos a las cefalosporinas), se deben considerar los siguientes regímenes de tratamiento: • Gemifloxacino 320 mg v.o. en dosis única MÁS azitromicina 2 g v.o. en dosis única. • Gentamicina 240 mg i.m. en dosis única MÁS azitromicina 2 g v.o. en dosis única. NOTA: aparte de estar contraindicadas en embarazadas y niños, debido al aumento de la resistencia ya no se recomienda la monoterapia con fluoroquinolonas para el tratamiento de las infecciones gonocócicas. 3. Pomada de fluoroquinolona tópica cuatro veces al día o colirio de fluoroquinolona cada 2 h. Si la córnea está afectada, administrar una fluoroquinolona en colirio cada hora (p. ej., gatifloxacino, moxifloxacino, besifloxacino, levofloxacino o ciprofloxacino). 4. Irrigación con solución salina cuatro veces al día hasta que desaparezca la secreción. 5. Tratar la posible coinfección por clamidia (p. ej., azitromicina 1 g v.o. en una sola dosis o doxiciclina 100 mg v.o. dos veces al día durante 7 días). 6. Tratar a la pareja sexual del paciente con antibióticos por vía oral. Se debe controlar tanto la gonorrea como la infección por clamidia de la forma que se ha descrito en los párrafos anteriores. Seguimiento El paciente debe ser visto todos los días hasta que se observe una mejoría clínica clara y continua. Luego, se visitará al paciente cada 23 días hasta que se resuelva la infección. 224

Tanto el paciente como su pareja sexual deben ser evaluados por su médico de atención primaria para descartar la presencia de otras enfermedades de transmisión sexual.

PEDICULOSIS (PIOJOS, LADILLAS) Normalmente tienen su origen en el contacto con los piojos del vello púbico (generalmente por transmisión sexual). La parasitosis del ojo puede ser unilateral o bilateral. Síntomas Prurito, hiperemia conjuntival leve. Signos Importantes. Piojos adultos, liendres y restos teñidos de sangre en los párpados y en las pestañas (v. fig. 5.1.9). Otros. Conjuntivitis folicular. Tratamiento 1. Quitar los piojos y los huevos manualmente con pinzas de joyería. 2. Cualquier pomada oftálmica suave (p. ej., eritromicina) para los párpados tres veces al día durante 10 días para eliminar los piojos y liendres. 3. Loción y champú antipediculósico para el tratamiento de las zonas oculares, tanto del paciente como de las personas con las que ha tenido o tiene contacto estrecho. 4. Lavado a fondo de todas las prendas de vestir y de la ropa de cama.

Figura 5.1.9. Pediculosis.

225

NOTA: en el caso de los niños, la pediculosis debe hacer sospechar que el pequeño puede estar sufriendo abusos sexuales, por lo que se recomienda consultar con los servicios de asistencia social y/o los organismos encargados de la protección de los derechos de los menores. Para la conjuntivitis por clamidia, por molusco contagioso y tóxica, VÉASE 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. Véanse también los siguientes apartados: 8.9, OFTALMÍA NEONATAL (CONJUNTIVITIS DEL RECIÉN NACIDO); 13.6, SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON (ERITEMA MULTIFORME MAYOR), Y 5.10, PENFIGOIDE CICATRICIAL OCULAR.

5.2

Conjuntivitis crónica

Síntomas «Ojo rojo» (hiperemia conjuntival), secreción conjuntival, párpados pegados (peor al levantarse por la mañana tras dormir), sensación de cuerpo extraño, duración de más de 4 semanas (en caso contrario, V. 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA). Diagnóstico diferencial • Síndrome de Parinaud (V. 5.3, CONJUNTIVITIS OCULOGLANDULAR DE PARINAUD). • Dacriocistitis asintomática (V. 6.9, DACRIOCISTITIS/INFLAMACIÓN DEL SACO LAGRIMAL). • Problemas relacionados con las lentes de contacto (V. 4.20, PROBLEMAS RELACIONADOS CON LAS LENTES DE CONTACTO). • Tumores conjuntivales (V. 5.12, TUMORES CONJUNTIVALES). • Enfermedad autoinmunitaria (p. ej., artritis reactiva, sarcoidosis, lupus discoide, otros procesos).

CONJUNTIVITIS DE INCLUSIÓN POR CHLAMYDIA Enfermedad de transmisión sexual debida a Chlamydia trachomatis de los serotipos D-K que se observa normalmente en jóvenes. Puede haber antecedentes de vaginitis, cervicitis o uretritis. Signos Folículos conjuntivales inferiores del globo ocular y del tarso palpebral, queratitis vascular (paño corneal) superior, adenopatía preauricular o ISE periféricos. Puede haber secreción mucosa y viscosa. Estudio 1. Anamnesis: determinar la duración del enrojecimiento del ojo, cualquier tratamiento anterior, vaginitis, cervicitis o uretritis concomitante. ¿Es el paciente sexualmente activo? 2. Examen con lámpara de hendidura. 226

3. En adultos, inmunofluorescencia directa para clamidia, sonda de ADN, cultivo para Chlamydia de la conjuntiva o reacción en cadena de la polimerasa de una muestra conjuntival. NOTA: la fluoresceína tópica puede interferir con las pruebas de inmunofluorescencia. 4. Considerar la posibilidad de realizar un frotis conjuntival para tinción de Giemsa: muestra cuerpos de inclusión intracitoplásmicos basófilos en las células epiteliales, leucocitos polimorfonucleares y linfocitos en los recién nacidos. Tratamiento 1. Azitromicina 1 g v.o. en una sola dosis, doxiciclina 100 mg v.o. dos veces al día o eritromicina 500 mg v.o. cuatro veces al día durante 7 días para el paciente y la pareja sexual. 2. Pomada de eritromicina o tetraciclina de dos a tres veces al día durante 23 semanas. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta a las 23 semanas, dependiendo de la gravedad. Tanto el paciente como su pareja sexual deben ser evaluados por su médico de atención primaria para detectar la posible presencia de otras enfermedades de transmisión sexual. En algunos casos puede ser necesaria una pauta de 6 semanas de doxiciclina.

TRACOMA Se observa fundamentalmente en los países subdesarrollados en zonas con mucha densidad de población y malas condiciones higiénicas, debido a C. trachomatis de los serotipos A-C. Signos (v. fig. 5.2.1) Estadificación de MacCallan • Fase 1: folículos en el tarso palpebral superior, QPS leve y paño, a menudo precedido de secreción purulenta y adenopatía preauricular.

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Figura 5.2.1. Tracoma. Se observa la línea de Arlt o de cicatrización de la cirugía en la conjuntiva tarsal.

• Fase 2: reacción folicular en el tarso palpebral superior (2a) o hipertrofia papilar (2b) asociada con ISE en la córnea superior, paño y folículos límbicos. • Fase 3: folículos y cicatrización de la conjuntiva del tarso palpebral superior. • Fase 4: no hay folículos, cicatrización extensa de la conjuntiva. • Complicaciones tardías: xeroftalmía grave, triquiasis, entropión, queratitis, cicatrización corneal, paño fibrovascular superficial, fositas de Herbert (folículos límbicos cicatriciales), sobreinfección bacteriana de la córnea y ulceración. Estadificación de la Organización Mundial de la Salud • IF (inflamación tracomatosa: folicular): más de cinco folículos en el tarso palpebral superior. • IT (inflamación tracomatosa: intensa): inflamación con engrosamiento que disimula más del 50 % de los vasos sanguíneos del tarso palpebral. • CT (cicatrización tracomatosa): cicatrización de la conjuntiva del tarso palpebral con bandas fibrosas de color blanco. • TT (triquiasis tracomatosa): triquiasis al menos en una pestaña. • OC (opacidad corneal): opacidad de la córnea que afecta, por lo menos, a una parte del borde de la pupila. Estudio 1. Anamnesis: antecedentes de exposición a zonas endémicas (p. ej., norte de áfrica, Oriente Próximo, India, sudeste de Asia). 2. Véase anteriormente para exploración y pruebas complementarias (p. ej., conjuntivitis de inclusión por Chlamydia). Tratamiento 228

1. Azitromicina 20 mg/kg v.o. en una sola dosis; doxiciclina 100 mg v.o. dos veces al día; eritromicina 500 mg v.o. cuatro veces al día, o tetraciclina 250 mg v.o. cuatro veces al día durante 2 emanas. 2. Pomada de tetraciclina, eritromicina o sulfacetamida de dos a cuatro veces al día durante 34 semanas. NOTA: las tetraciclinas están contraindicadas durante el embarazo y la lactancia, y en niños menores de 8 años. Seguimiento Inicialmente, el paciente debe volver a la consulta cada 23 semanas, después según la evolución clínica. Si bien el tratamiento suele ser curativo, es frecuente que se produzca una recidiva de la infección si no mejoran las condiciones higiénicas. NOTA: la Organización Mundial de la Salud está realizando un programa a gran escala para erradicar el tracoma mediante la distribución generalizada de azitromicina en las zonas endémicas, además de información sobre la limpieza de la cara y la higienización del agua en estas zonas. El objetivo es que se haya eliminado de todo el mundo la ceguera producida por tracoma en el año 2020 (programa GET 2020).

MOLUSCO CONTAGIOSO Signos Importantes. Nódulos, generalmente múltiples, brillantes, umbilicados, con forma de cúpula en el párpado y en el borde palpebral. Otros. Respuesta conjuntival folicular a los productos víricos tóxicos, paño corneal, QPS. Los pacientes inmunodeprimidos pueden tener lesiones de mayor tamaño (hasta 5 mm) y más numerosas, y menos reacción conjuntival. Se ha observado una mayor incidencia en los pacientes con dermatitis atópica infantil. Tratamiento Cuando se asocia a conjuntivitis crónica, las lesiones se deben eliminar mediante escisión simple, incisión y raspado o criocirugía. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta cada 24 semanas hasta que la conjuntivitis se resuelva, lo cual suele suceder en un plazo de 46 semanas. Si existen numerosas lesiones, considere la prueba para detectar el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

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QUERATOCONJUNTIVITIS POR MICROSPORIDIOS Signos Queratitis punteada difusa, irregular y elevada, y conjuntivitis papilar o folicular no purulenta que no responde al tratamiento conservador. En pacientes inmunodeprimidos puede producirse una queratitis del estroma corneal similar a la queratitis por el VHS o micótica. El diagnóstico se basa en el raspado o la biopsia de la conjuntiva o la córnea; los microorganismos se pueden identificar con las tinciones de Gram o Giemsa, microscopia electrónica y microscopia confocal in vivo. Tratamiento Se recomiendan regímenes de fármacos antiparasitarios y/o antibióticos. Se ha utilizado tratamiento con fumagilina de uso tópico, biguanida de polihexametileno (PHMB) y/o antiparasitarios orales (p. ej., itraconazol 200 mg v.o. al día o albendazol 400 mg v.o. dos veces al día). El desbridamiento epitelial, seguido de administración de pomada antibiótica (p. ej., eritromicina, ciprofloxacino o bacitracina/polimixina B tres veces al día) puede ser útil. Hay que tratar cualquier infestación sistémica. Considere la prueba para detectar el VIH y la consulta con un especialista en enfermedades infecciosas.

CONJUNTIVITIS TÓXICA/MEDICAMENTOSA Signos Reacción papilar inferior o tinción conjuntival inferior con fluoresceína producida por colirios, especialmente las que contienen fármacos reductores de la PIO, aminoglucósidos, antivíricos o conservantes (particularmente los que contienen cloruro de benzalconio). Cuando los colirios se utilizan durante mucho tiempo (generalmente más de 1 mes), puede aparecer una respuesta folicular con otros fármacos, como atropina, mióticos, epinefrina y antibióticos no aminoglucósidos. Pueden aparecer QPS inferior y secreción escasa. Tratamiento Normalmente es suficiente con interrumpir el tratamiento con los colirios. Se pueden utilizar lágrimas artificiales sin conservantes 48 veces al día. En los casos graves pueden ser útiles los corticoesteroides tópicos para aliviar la inflamación conjuntival y la sintomatología ocular. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta al cabo de 14 semanas, según el caso. BIBLIOGRAFÍA Seize MB, Ianhez M, Cestari Sda C. A study of the correlation between molluscum contagiosum and atopic dermatitis in children. An Bras Dermatol. 2011;86(4): 663–668.

5.3

Conjuntivitis oculoglandular de Parinaud 230

Síntomas Ojo rojo, secreción mucopurulenta, sensación de cuerpo extraño. Signos Importantes. Nódulo(s) granulomatoso(s) en la conjuntiva palpebral; ganglios linfáticos submandibulares o preauriculares ipsolaterales visiblemente tumefactos. Otros. Fiebre, exantema, conjuntivitis folicular. Etiología • Enfermedad por arañazo del gato por infección por Bartonella henselae (el microorganismo causal más frecuente): generalmente, el paciente ha sido lamido o arañado por un gato 2 semanas antes de la aparición de los síntomas. • Tularemia: antecedentes de contacto con conejos, otros animales salvajes de pequeño tamaño o garra patas. El paciente presenta cefalea intensa, fiebre y otras manifestaciones clínicas sistémicas. • Tuberculosis y otras infecciones producidas por micobacterias. • Causas poco frecuentes: sífilis, leucemia, linfoma, paperas, virus de Epstein Barr, micosis, sarcoidosis, listeriosis y otras. Estudio Se realiza cuando se desconoce la etiología (p. ej., no ha habido un arañazo reciente de un gato). 1. Biopsia conjuntival con frotis para tinción de Gram, Giemsa y acidorresistencia. 2. Cultivos conjuntivales en medios de cultivo con sangre, de LöwensteinJensen, de Sabouraud y con tioglicolato. 3. Hemograma completo, prueba de reagina plasmática rápida (RPR) o VDRL, absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTAABS, fluorescent treponemal antibody absorption) o ensayo treponémico específico (p. ej., MHA-TP), enzima conversora de la angiotensina y, si el paciente tiene fiebre, hemocultivos. 4. Radiografía de tórax, prueba con el derivado proteínico purificado (PPD, purified protein derivative) de la tuberculina y/o ensayo de liberación de interferón γ (IGRA, interferon-γ release assay) (p. ej., QuantiFERON-TB Gold). 5. Si existe sospecha de tularemia, es necesario determinar los títulos serológicos. 6. Si hay incertidumbre sobre el diagnóstico de enfermedad del arañazo del gato (linforreticulosis benigna), se pueden realizar pruebas serológicas y cutáneas (HangerRose). Tratamiento 1. Compresas calientes para aliviar el dolor en los ganglios linfáticos.

231

2. Antipiréticos, según se necesiten. 3. Tratamiento específico para cada enfermedad: • Enfermedad del arañazo del gato (linforreticulosis benigna): suele resolverse de forma espontánea a las 6 semanas. Considerar la posibilidad de prescribir azitromicina 500 mg v.o. cuatro veces al día, a continuación 250 mg/día en cuatro tomas (en niños, 10 mg/kg cuatro veces al día, a continuación 5 [mg/kg]/día en cuatro tomas). Un tratamiento alternativo es trimetoprima/sulfametoxazol (160/800 mg dos veces al día) o ciprofloxacino 500 mg v.o. dos veces al día. La duración del tratamiento debe adaptarse a cada paciente. Se puede utilizar un anti biótico de uso tópico (p. ej., pomada de bacitracina/polimixina B o colirio de gentamicina cuatro veces al día). No es necesario deshacerse del gato. • Tularemia: el tratamiento recomendado es gentamicina 5 mg/kg una vez al día i.m. o i.v. durante 10 días. En la enfermedad leve, los tratamientos alternativos son ciprofloxacino 500 mg v.o. dos veces al día durante 10-14 días o doxiciclina 100 mg v.o. dos veces al día durante 14-21 días. La medicación sistémica debe coincidir con colirio de gentamicina al 0,3 % cada 2 h durante 1 semana y, posteriormente, cinco veces al día hasta que se resuelva. En muchos casos, el paciente presenta síntomas sistémicos y está siguiendo un tratamiento con un especialista en medicina interna para la tularemia; si no es así, se debe derivar a un especialista en medicina interna para que le prescriba un tratamiento sistémico. • Tuberculosis: derivar al paciente a un especialista en medicina interna para iniciar el tratamiento antituberculoso. • Sífilis: antibioterapia sistémica con penicilina (la dosis depende de la fase en la que se encuentre la enfermedad) y pomada de tetraciclina (V. 12.12, SÍFILIS). Seguimiento La exploración oftalmológica se repite al cabo de 12 semanas. Los granulomas conjuntivales y la linfadenopatía pueden tardar entre 4 y 6 semanas en resolverse cuando el paciente padece la enfermedad por arañazo de gato (linforreticulosis benigna).

5.4

Queratoconjuntivitis límbica superior

Síntomas Ojo rojo, quemazón, sensación de cuerpo extraño, dolor, lagrimeo, fotofobia leve, parpadeo más frecuente de lo normal. La evolución puede ser crónica, con agudizaciones y remisiones. Signos Importantes. Engrosamiento sectorial, inflamación e hiperemia radial de la conjuntiva bulbar superior, especialmente en el limbo. A menudo hay conjuntivocalasia bulbar superior (v. fig. 5.4.1). Otros. Papilas delgadas en la conjuntiva palpebral superior; tinción fina y punteada con fluoresceína en la córnea superior, el limbo y la conjuntiva; micropaño y filamentos en la 232

córnea superior. Suele ser bilateral, a menudo asimétrica.

Figura 5.4.1. Queratoconjuntivitis límbica superior.

Estudio 1. Anamnesis: ¿hay episodios recidivantes? ¿Sufre el paciente alguna enfermedad de la tiroides? 2. Examen con lámpara de hendidura con tinción de fluoresceína, verde de lisamina o rosa Bengala, especialmente de la córnea superior y de la conjuntiva adyacente. Levantar el párpado superior para ver el área límbica superior y, luego, evertir para visualizar el tarso palpebral. A veces, la hiperemia localizada se aprecia mejor mediante inspección directa con luz ambiente que con la lámpara de hendidura, levantando los párpados con el paciente mirando hacia abajo. 3. Pruebas de función tiroidea (hay una prevalencia de enfermedad tiroidea actual o previa entre los pacientes que presentan queratoconjuntivitis límbica superior del 50 %). Tratamiento Leve 1. Lubricación intensiva con lágrimas artificiales sin conservantes de cuatro a ocho veces al día y pomada de lágrimas artificiales al acostarse. 2. Considerar la posibilidad de tratar con oclusión lagrimal con tapones o cauterización por la asociación con ojo seco. 3. Si la hay, tratar la blefaritis concomitante. 4. Considerar la posibilidad de prescribir ciclosporina al 0,05 % dos veces al día si no hay respuesta a la lubricación.

233

5. Si no hay ojo seco, se puede colocar una lente de contacto blanda desechable de tipo vendaje terapéutica para aliviar los síntomas y facilitar la curación. Moderada/grave (además de lo anterior) 1. Se puede probar un colirio de suero autólogo con administración intermitente a lo largo de todo el día. 2. Debe considerarse el tratamiento con tacrolimús tópico al 0,03 % en pomada dos veces al día si no se produce mejoría con lubricación intensiva. 3. Si se observa una cantidad importante de mucosidades o de filamentos, aplicar un colirio de acetilcisteína al 10 % de tres a seis veces al día. Se pueden utilizar esteroides tópicos de baja potencia, como loteprednol, rimexolona o fluorometolona durante períodos breves para tratar los empeoramientos. 4. Aplicación de nitrato de plata al 0,5 % con una torunda durante 1 020 s sobre el tarso palpebral superior y la conjuntiva bulbar superior después de haber administrado anestesia tópica (p. ej., proparacaína). A continuación, irrigar con solución salina y aplicar pomada antibiótica (p. ej., eritromicina) al acostarse durante 1 semana. NOTA: no utilizar barras de nitrato de plata (75 %-95 %) para la cauterización, ya que provocan quemaduras oculares graves. 5. Una dosis baja de doxiciclina puede ser un complemento útil para contrarrestar la activación de la metaloproteinasa de la matriz causada por la queratoconjuntivitis límbica superior. 6. Puede inyectarse toxina botulínica en el músculo de Riolano para aliviar de forma transitoria los síntomas. 7. Los tratamientos quirúrgicos incluyen cauterización conjuntival, crioterapia, resección conjuntival (con o sin injerto de membrana de líquido amniótico), recesión de la conjuntiva bulbar superior y electrocirugía por ondas de radio de alta frecuencia. Seguimiento Cuando hay agudizaciones, el paciente debe volver a la consulta cada 23 semanas. Si la sintomatología y los signos persisten a pesar de múltiples estrategias de tratamiento médico, se deben plantear las opciones quirúrgicas.

5.5

Hemorragia subconjuntival

Síntomas Ojo rojo, sensación de cuerpo extraño, habitualmente asintomático, salvo que haya quemosis asociada. Signos Presencia de sangre debajo de la conjuntiva, por lo general en un solo sector del ojo. La sangre puede impedir totalmente la visualización de la esclerótica (v. fig. 5.5.1). 234

Diagnóstico diferencial • Sarcoma de Kaposi: se trata de una lesión de color rojo o morado situada debajo de la conjuntiva, por lo general en una posición ligeramente elevada. Resulta necesario llevar a cabo la prueba del VIH/sida. • Otras lesiones conjuntivales (p. ej., linfoma o amiloidosis) con hemorragia secundaria.

Figura 5.5.1. Hemorragia subconjuntival.

Etiología • Maniobra de Valsalva (p. ej., tos, estornudos, vómitos, esfuerzo defecatorio por estreñimiento o cualquier otra forma de maniobra que suponga hacer fuerza). • Traumatismo: puede ser aislado o estar asociado con una hemorragia retrobulbar o rotura del globo ocular. • Hipertensión arterial y diabetes. • Trastorno hemorrágico. • Antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes (p. ej., ácido acetilsalicílico, clopidogrel, warfarina, ticagrelor, dabigatrán, rivaroxabán, apixabán, edoxabán). • Tratamiento con esteroides tópicos. • Hemorragia producida por una masa orbitaria (raro). • Idiopática. Estudio 1. Anamnesis: ¿problemas de coagulación o hemorrágicos? ¿Qué medicamentos está tomando el paciente? ¿Se frota los ojos con frecuencia? ¿Ha sufrido algún traumatismo? ¿Ha hecho un esfuerzo excesivo levantando o transportando un objeto pesado? ¿Maniobra de Valsalva? ¿Hemorragia subconjuntival recidivante? ¿Tos crónica o aguda? 2. Medir la presión arterial. 235

3. Exploración del ojo: si los episodios son recidivantes, descartar la posibilidad de que exista una lesión conjuntival cuando se resuelve la hemorragia. Si la hemorragia es grave, comprobar la movilidad extraocular, la resistencia a la retropulsión y la PIO. En los casos en los que se ha producido un traumatismo, descartar que existan otras lesiones oculares (p. ej., rotura del globo ocular [los signos clínicos pueden ser: disminución de la agudeza visual, cámara anterior demasiado profunda o superficial, hemorragia subconjuntival ampollosa intensa, hipema, hemorragia vítrea o prolapso uveal], hemorragia retrobulbar [asociada con proptosis y aumento de la PIO] o fractura orbitaria). VÉANSE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE; 3.10, HEMORRAGIA RETROBULBAR TRAUMÁTICA, Y 3.9, FRACTURA DE LA ÓRBITA POR ESTALLIDO. 4. Si el paciente sufre episodios recidivantes de hemorragia subconjuntival o tiene antecedentes de trastornos hemorrágicos, se deben pedir las siguientes pruebas: tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, hemograma completo (para descartar una leucemia) con recuento de diferencial y frotis de sangre periférica (para detectar trombocitopenia y leucemia), pruebas de funcionamiento hepático, y proteínas C y S. 5. Si se observan signos orbitarios (proptosis, disminución de la movilidad extraocular, PIO elevada) en casos de hemorragia subconjuntival no traumática, realizar pruebas de imagen (TC o RM) axial, frontal y parasagital de las órbitas con y sin medio de contraste para descartar una masa orbitaria (p. ej., neuroblastoma en los niños o linfangioma en los adultos). En los casos de hemorragia subconjuntival traumática, realizar la prueba de imagen que sea más apropiada de acuerdo con los hallazgos clínicos y el mecanismo de la lesión, entre otros datos (V. CAP. 3, TRAUMATISMOS). Tratamiento No es necesario. Se pueden prescribir lágrimas artificiales cuatro veces al día si se observa irritación ocular leve. Debe desaconsejarse el uso no urgente de derivados de ácido acetilsalicílico y AINE excepto en el contexto de las enfermedades médicas coexistentes. No se deben suspender los anticoagulantes o antiagregantes salvo que lo autorice el médico de atención primaria del paciente. Seguimiento Normalmente, se resuelve de forma espontánea en 23 semanas. El paciente debe volver a la consulta si la hemorragia no se resuelve completamente o bien si sufre una recidiva. Si padece hipertensión arterial o una diátesis hemorrágica, debe derivársele a su médico de atención primaria o a un especialista en medicina interna.

5.6

Epiescleritis

Síntomas Inicio brusco del enrojecimiento y dolor (leve) en uno de los dos ojos, normalmente en pacientes jóvenes, más frecuente en mujeres. Es frecuente que haya antecedentes de episodios recidivantes. No hay secreción ni fotofobia.

236

Figura 5.6.1. Epiescleritis.

Signos Importantes. Enrojecimiento sectorial (y, menos frecuentemente, difuso) de uno o de los dos ojos, fundamentalmente debido a la hiperemia de los vasos sanguíneos epiescleróticos. Estos vasos son grandes, tienen un trayecto radial por debajo de la conjuntiva y se pueden mover con un aplicador con punta de algodón (v. fig. 5.6.1). Otros. Dolor en la palpación, leve o moderado, en la zona afectada por la hiperemia epiesclerótica, o presencia de un nódulo que puede visualizarse en la esclerótica y puede moverse ligeramente. A veces, la tinción con fluoresceína puede verse sobre el nódulo. La uveítis anterior y la afectación corneal asociadas son raras. La visión es normal. Diagnóstico diferencial • Escleritis: se observa generalmente en pacientes mayores. El paciente puede padecer un trastorno mediado por el sistema inmunitario (p. ej., enfermedad del colágeno vascular). El dolor es intenso y de localización profunda, y, con frecuencia, se irradia al lado ipsolateral de la cara o de la cabeza. La esclerótica puede tener un tono violáceo cuando se observa con luz natural. Los vasos sanguíneos de la esclerótica (y los vasos epiescleróticos profundos), así como los vasos conjuntivales y epiescleróticos superficiales, presentan hiperemia. Los vasos sanguíneos de la esclerótica no se vuelven pálidos cuando se aplica fenilefrina al 2,5 %. Posible afectación corneal con queratitis estromal periférica. VÉASE 5.7, ESCLERITIS. • Iritis: células y eritema en la cámara anterior. Puede asociarse con escleritis. VÉANSE 3.5, IRITIS TRAUMÁTICA, Y 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • Conjuntivitis: enrojecimiento difuso del ojo y secreción. Folículos o papilas. VÉANSE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA, Y 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. • Síndrome de exceso de uso de las lentes de contacto o síndrome de las lentes de 237

contacto ceñidas. Puede tratarse de una reacción a la solución de las lentes de contacto. Esta posibilidad debe considerarse en todos los pacientes que utilizan lentes de contacto. VÉASE 4.20, PROBLEMAS RELACIONADOS CON LAS LENTES DE CONTACTO. Etiología • Idiopática: es la más frecuente; el 60 % de los pacientes no tiene ninguna enfermedad sistémica subyacente. • Infecciosa: virus del herpes zóster (puede haber cicatrices procedentes de un exantema facial antiguo y provocar epiescleritis o escleritis), enfermedades de transmisión sexual, protozoos y otros. • Fármacos (p. ej., topiramato y pamidronato). • Otras: rosácea, atopia, enfermedades del colágeno vascular (p. ej., artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica, lupus eritematoso sistémico), vasculitis y gota. Estudio 1. Anamnesis: investigar posibles antecedentes de exantema, artritis, enfermedades de transmisión sexual, infección vírica reciente y otros problemas no oftalmológicos. 2. Exploración externa con luz natural: comprobar si está presente el tono violáceo típico de la escleritis. 3. Examen con lámpara de hendidura: aplicar anestesia (p. ej., proparacaína tópica) y mover la conjuntiva con un aplicador con la punta cubierta de algodón para determinar la profundidad de los vasos sanguíneos hiperémicos. Evaluar cualquier tipo de afectación de la córnea o de la cámara anterior. Medir la PIO. 4. Aplicar una gota de fenilefrina al 2,5 % en el ojo afectado y volver a examinar el aspecto y configuración de los vasos sanguíneos 1015 min después. Los vasos sanguíneos epiescleróticos deben haberse vuelto pálidos, haciendo resaltar cualquier hiperemia que pudiera existir en los vasos de la esclerótica. 5. Si la anamnesis es sugestiva de una etiología determinada (la enfermedad sistémica suele preceder a la afectación ocular), o en los casos en los que ha habido varias recidivas, deben realizarse las pruebas de laboratorio oportunas (p. ej., hemograma completo, panel metabólico completo, anticuerpos antinucleares [ANA, antinuclear antibodies], factor reumatoide, anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico [anti-CCP], velocidad de sedimentación globular [VSG], concentración plasmática de ácido úrico, RPR o VDRL, FTAABS o ensayo treponémico específico, anticuerpos anticitoplásmicos neutrofílicos [ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibodies]). Tratamiento 1. Si es leve, tratar con lágrimas artificiales cuatro veces al día. 2. Si es moderada o grave, un AINE tópico (p. ej., diclofenaco al 0,1 % cuatro veces al día) o un corticoesteroide suave por vía tópica (p. ej., fluorometolona al 0,1 % o loteprednol al 0,5 % cuatro veces al día) sirve en muchos casos para aliviar las molestias. En algunos casos es necesario administrar corticoesteroides tópicos más 238

potentes. 3. Se pueden utilizar AINE orales como tratamiento inicial ahorrador de esteroides alternativo, y se deben administrar con alimentos o antiácidos (p. ej., ibuprofeno 200 mg 600 mg v.o. tres o cuatro veces al día, naproxeno 250 mg 500 mg v.o. dos veces al día, o flurbiprofeno 50 mg-100 mg v.o. dos o tres veces al día) durante al menos 10-14 días. NOTA: algunos oftalmólogos prefieren utilizar AINE v.o. como tratamiento inicial mejor que AINE o corticoesteroides tópicos. Seguimiento Los pacientes que están siendo tratados con lágrimas artificiales no tienen que volver a la consulta hasta pasadas varias semanas, a no ser que las molestias persistan o empeoren. Si se ha prescrito un corticoesteroide de uso tópico, el paciente volverá a la consulta cada 23 semanas hasta que los síntomas se resuelvan. A partir de ese momento, se va reduciendo de forma progresiva la frecuencia de administración del corticoesteroide. La epiescleritis puede recidivar en el mismo ojo o en el ojo contralateral.

5.7

Escleritis

Síntomas Dolor ocular intenso, terebrante (es el síntoma principal), que puede irradiarse a la frente, la ceja, la mandíbula o los senos, y clásicamente puede despertar al paciente por la noche. El dolor empeora con los movimientos del ojo y al tocarlo. Inicio súbito o gradual con ojo rojo. Puede haber lagrimeo, fotofobia y disminución de la visión. Los episodios recidivantes son frecuentes. La escleromalacia perforante (escleritis necrosante sin inflamación) puede cursar con una sintomatología mínima. Signos Importantes. Inflamación de los vasos sanguíneos de la esclerótica, la epiesclerótica y la conjuntiva (los vasos de la esclerótica son grandes, profundos, no pueden moverse con una torunda ni se vuelven pálidos cuando se administra fenilefrina al 2,5 % o al 10 % por vía tópica). Puede ser sectorial o difusa, con edema escleral asociado. La esclerótica presenta un tono violáceo característico (se observa mejor mediante inspección a simple vista con luz natural). Puede haber áreas de adelgazamiento o remodelado de la esclerótica con los episodios recurrentes, lo que permite ver la úvea subyacente, que incluso puede protruir hacia el exterior. Otros. Nódulos en la esclerótica, alteraciones de la córnea (queratitis periférica, ulceración corneal marginal o queratólisis), glaucoma, uveítis o cataratas. Signos indicativos de escleritis posterior. Granuloma subretiniano, masa circunscrita en el fondo, pliegues coroideos, estrías retinianas, desprendimiento de retina exudativo, tumefacción de la papila óptica, edema macular, proptosis o hipermetropía de inicio 239

rápido. Diagnóstico diferencial • Epiescleritis: no hay afectación de la esclerótica. Los vasos sanguíneos se vuelven pálidos cuando se administra fenilefrina por vía tópica. Habitualmente de inicio más súbito que la escleritis. Los pacientes suelen ser más jóvenes, y los síntomas, cuando los hay, suelen ser muy leves. VÉASE 5.6, EPIESCLERITIS. • La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), el melanoma coroideo, el tumor coroideo metastásico y el hemangioma coroideo pueden simular una escleritis posterior. • La escleritis asociada a otros focos inflamatorios orbitarios (miositis, dacrioadenitis, etc.) puede formar parte del síndrome inflamatorio orbitario idiopático (SIOI), conocido habitualmente como seudotumor orbitario. • Celulitis orbitaria. Etiología Hasta el 50 % de los pacientes que presentan escleritis tiene una enfermedad sistémica asociada, habitualmente una enfermedad del tejido conjuntivo o una vasculitis. Está indicada la realización de pruebas complementarias si no se conoce la enfermedad subyacente. Más frecuentes. Enfermedades del tejido conjuntivo (p. ej., artritis reumatoide, granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), policondritis recidivante, lupus eritematoso sistémico, artritis reactiva, poliarteritis nudosa, espondiloartritis anquilosante, enfermedad intestinal inflamatoria), enfermedades infecciosas (p. ej., Pseudomonas, micobacterias atípicas, hongos, Nocardia, herpes zóster, sífilis), traumatismo (incluyendo el postoperatorio de cirugía ocular, particularmente anillo escleral o cirugía de terigión con mitomicina C o irradiación β), gota.

240

Figura 5.7.1. Escleritis nodular.

Menos frecuentes. Varicela-zóster, tuberculosis, enfermedad de Lyme, otras infecciones bacterianas (p. ej., infecciones producidas por Pseudomonas con ulceración de la esclerótica, infección por Proteus asociada con anillo escleral), sarcoidosis, presencia de cuerpos extraños, parasitosis. Clasificación 1. Escleritis anterior difusa: inflamación extensa del segmento anterior. 2. Escleritis nodular anterior: nódulos inflamados e inmóviles (v. fig. 5.7.1). 3. Escleritis necrosante anterior con inflamación (v. fig. 5.7.2): dolor muy intenso. La esclerótica se vuelve transparente (pigmento coroideo visible) debido a la necrosis. Tiene una intensa asociación con enfermedades inflamatorias sistémicas.

Figura 5.7.2. Escleritis necrosante con esclerótica delgada y azulada.

4. Escleritis necrosante anterior sin inflamación (escleromalacia perforante): normalmente asintomática. Suele verse en ancianas que padecen artritis reumatoide de larga duración. 5. Escleritis posterior: puede empezar en la parte posterior o, en casos raros, ser una extensión de una escleritis anterior o simular una masa coroidea amelanótica. Está asociada con desprendimiento de retina exudativo, edema de papila, hemorragia, pliegues coroideos, desprendimiento de la coroides, disminución de la movilidad, proptosis, dolor y sensibilidad anómala en la palpación. No suele estar relacionada con una enfermedad sistémica. Estudio 241

1. Anamnesis: ¿ha habido episodios anteriormente? ¿Antecedentes de traumatismo o cirugía ocular? ¿Presenta el paciente algún problema médico? La asociación con una enfermedad sistémica es más frecuente en pacientes de > 50 años de edad. 2. Explorar la esclerótica con el paciente mirando en todas las direcciones mediante inspección simple con luz natural o luz artificial adecuada. 3. Examen con lámpara de hendidura con filtro sin rojo (luz verde) para determinar si hay zonas avasculares en la esclerótica. Comprobar el estado de la córnea y de la cámara anterior. 4. Examen del fondo del ojo con dilatación para descartar una posible afectación posterior. 5. Ecografía en modo B para detectar escleritis posterior (p. ej., signo de la T). 6. La angiografía con fluoresceína en ojos con escleritis posterior puede mostrar múltiples zonas de fuga puntiforme, pliegues coroideos y líquido subretiniano. 7. Exploración física completa (especialmente articulaciones, piel, y sistema cardiovascular y aparato respiratorio) por parte de un especialista en medicina interna o un reumatólogo. 8. Hemograma completo, creatinina, VSG, CRP, ácido úrico, RPR o VDRL, FTAABS o ensayo treponémico específico (p. ej., MHA-TP), ANCA, factor reumatoide, antiCCP, ANA, ECA, CH50 (actividad total del complemento), C3, C4 y análisis de orina. 9. Si existe sospecha clínica de alguna enfermedad sistémica en particular, se deben realizar otras pruebas complementarias: PPD o IGRA, anticuerpos de Lyme, radiografía de tórax, HLA-B27, radiografía de las articulaciones sacroilíacas, y resonancia magnética o TC, si está indicado. Se deben realizar cultivos si se sospecha una infección. Tratamiento 1. Escleritis difusa y nodular: puede ser necesario uno o más de los siguientes tratamientos. Puede ser útil el tratamiento antiulceroso asociado (p. ej., inhibidor de la bomba de protones [p. ej., omeprazol 20 mg v.o. al día] o un antagonista de los receptores histamínicos H2 [p. ej., ranitidina 150 mg v.o. dos veces al día]). • AINE orales (p. ej., flurbiprofeno 100 mg tres veces al día, naproxeno 250 mg500 mg v.o. dos veces al día o indometacina 25 mg v.o. tres veces al día). Antes de concluir que el tratamiento no ha tenido éxito, hay que probar con varios AINE diferentes por separado. Si no se produce mejoría, considerar la posibilidad de prescribir corticoesteroides sistémicos. • Corticoesteroides sistémicos: prednisona 60 mg 80 mg v.o. una vez al día durante 1 semana. A continuación, se va reduciendo progresivamente la dosis a razón de 20 mg cada día durante las siguientes 26 semanas y, después, se procede a una disminución progresiva y aún más lenta de la dosis. Deben administrarse complementos de calcio con vitamina D (p. ej., 600 mg con 400 UI) una vez al día para reducir el riesgo de osteoporosis. Esta reducción de la dosis del 242

corticoesteroide puede verse facilitada si se utiliza un AINE por v.o., aunque este tratamiento aumenta significativamente el riesgo de hemorragia gástrica. Si este tratamiento no tiene éxito, o si la enfermedad necesita > 7,5 mg-10 mg de prednisona al día para el control a largo plazo, está indicada la terapia inmunodepresora. • Esteroides intravenosos: se prefiere el succinato de metilprednisolona 1 000 mg al día durante 3 días (seguidos por esteroides orales como se ha indicado antes) a la prednisona > 80 mg/día debido al menor riesgo de necrosis ósea isquémica. • Terapia inmunodepresora (p. ej., ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina, azatioprina, micofenolato mofetilo, fármacos anti-TNFα, otros productos biológicos): si un fármaco resulta ineficaz o no es tolerado por el paciente, probar con los otros. Se pueden utilizar corticoesteroides sistémicos junto con la terapia inmunodepresora. El tratamiento inmunodepresor debe hacerse en colaboración con un especialista en medicina interna, un reumatólogo o un especialista en uveítis. La ciclosporina por vía tópica raras veces es eficaz. • Tradicionalmente se considera que el tratamiento tópico tiene poca utilidad. Sin embargo, en ocasiones, el difluprednato al 0,05 % en colirio es útil (con o sin un AINE tópico), por lo que en casos leves puede ahorrar la necesidad de inmunodepresores sistémicos. • Inyecciones subconjuntivales de esteroides (p. ej., 0,1 ml-0,3 ml de acetónido de triamcinolona 40 mg/ml o fosfato sódico de dexametasona 4 mg/ml): pueden ser muy útiles en pacientes que no toleren el tratamiento sistémico. Los efectos adversos pueden incluir hemorragia subconjuntival, catarata, glaucoma y (raras veces) lisis catastrófica de la esclerótica. No se deben utilizar en casos de escleritis necrosante. 2. Escleritis necrosante: • La escleritis necrosante asociada a artritis reumatoide se asocia a mayor mortalidad por arteritis coronaria o angitis cerebral y precisa un tratamiento inmunodepresor urgente e intensivo. • Corticoesteroides sistémicos y terapia inmunodepresora (v. anteriormente) durante el primer mes; los esteroides se reducen lentamente. • Puede ser necesario recurrir a los injertos con parches de esclerótica cuando el riesgo de perforación sea elevado, preferiblemente cuando se haya controlado mejor la inflamación. 3. Escleritis posterior: el tratamiento de la escleritis posterior es un tema controvertido. Puede incluir la administración sistémica de ácido acetilsalicílico, AINE, corticoesteroides o inmunodepresores (v. anteriormente). Consultar con un especialista en retina o en uveítis. 4. Escleritis de etiología infecciosa: es esencial el desbridamiento y el cultivo/tinciones. Tratar con antibioterapia tópica y sistémica. Las fluoroquinolonas administradas por v.o. tienen una buena penetración en los tejidos oculares. Si se observa un cuerpo extraño (p. ej., un anillo escleral [asociado con Proteus o Pseudomonas]), se retira mediante cirugía. 243

5. El paciente debe llevar todo el tiempo gafas o protectores oculares si el adelgazamiento de la esclerótica es importante y existe riesgo de perforación. NOTA: debe recordarse que los corticoesteroides perioculares están contraindicados en la escleritis necrosante, debido a que pueden provocar adelgazamiento de la esclerótica y posible perforación. Seguimiento Depende de la gravedad de los síntomas y del grado de adelgazamiento de la esclerótica. La disminución del dolor es el primer signo que indica que el tratamiento está teniendo éxito, incluso cuando la inflamación no parece haber mejorado.

5.8

Blefaritis/meibomitis

Síntomas Prurito, quemazón, dolor leve, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, eritema palpebral, costras alrededor de los ojos al despertarse por la mañana, justo lo contrario del síndrome del ojo seco, en el cual los síntomas generalmente empeoran a última hora de la tarde. Signos Importantes. Bordes palpebrales con costras, enrojecidos y engrosados, con vasos sanguíneos prominentes (v. fig. 5.8.1) u oclusión de los conductos de las glándulas sebáceas en los bordes palpebrales (v. fig. 5.8.2). Costras, collares de escamas y/o manguitos cilíndricos alrededor de las pestañas. Otros. Hiperemia conjuntival, párpados tumefactos, secreción mucosa leve y QPS. Puede haber rosácea, además de infiltrados, paño y flictenulosis en la córnea. Diagnóstico diferencial • Pediculosis. VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. • Demodicosis. Puede ser importante en pacientes con blefaritis crónica. Deben buscarse manguitos cilíndricos en las pestañas. La evaluación microscópica de una pestaña depilada permite hacer el diagnóstico. Tratamiento VÉASE 5.9, ROSÁCEA OCULAR, para las opciones de tratamiento cuando hay rosácea. 1. Lavar bien los bordes palpebrales dos veces al día con una solución de limpieza comercial para los párpados o un champú suave en un paño húmedo. 2. Aplicar compresas calientes durante 10 min 15 min de dos a cuatro veces al día. 3. Si hay xeroftalmía, prescribir lágrimas artificiales sin conservantes entre cuatro y ocho veces al día.

244

Figura 5.8.1. Blefaritis con pestañas costrosas.

4. Si es moderada o grave, tratar con pomada oftálmica de eritromicina o gel de azitromicina aplicado a los párpados al acostarse. 5. Considerar la administración de suplementos orales de ácidos grasos ω-3, además de ciclosporina al 0,05 % en colirios dos veces al día. 6. Si la meibomitis no responde al tratamiento convencional, puede tratarse con pomada tópica de antibiótico/esteroide oftálmico (p. ej., tobramicina al 0,3 %/dexametasona al 0,1 % de dos a tres veces al día). También puede considerarse un fármaco oral como doxiciclina 100 mg v.o. una vez al día durante 12 semanas. A continuación se va reduciendo la dosis lenta y progresivamente, y se mantiene durante 36 meses hasta llegar a un cuarto de la dosis inicial. También puede utilizarse azitromicina oral 500 mg/día durante 3 días hasta cumplir tres ciclos, con intervalos de 7 días. 7. Si se sospecha infestación por el ácaro Demodex, debido a la presencia de collares de escamas alrededor de las pestañas, y los pacientes no han respondido al tratamiento anterior, se deben plantear fricciones de los párpados con aceite del árbol del té o un producto para la limpieza de los párpados con ácido hipocloroso durante un mínimo de 6 semanas. 8. Si se ha producido una mejoría escasa, se debe plantear el tratamiento con LipiFlow, tratamiento con láser de luz pulsada, microblefaroexfoliación y sondaje de las glándulas de Meibomio. NOTA: no deben administrarse derivados de tetraciclina, como doxiciclina, a embarazadas, madres lactantes ni niños de ≤ 8 años. En su lugar puede prescribirse eritromicina 200 mg v.o. dos veces al día.

245

Figura 5.8.2. Meibomitis con glándulas de Meibomio ocupadas por secreciones espesas.

Seguimiento El paciente debe volver a la consulta a las 24 semanas, según la gravedad de los síntomas iniciales. La frecuencia de la limpieza de los párpados y de la aplicación de compresas calientes puede reducirse a una vez al día cuando el trastorno vaya mejorando, aunque puede ser necesario mantener estas medidas terapéuticas indefinidamente. NOTA: aunque es poco frecuente, la blefaritis unilateral o asimétrica refractaria al tratamiento puede ser una manifestación del carcinoma de las glándulas sebáceas del párpado. VÉASE 6.11, TUMORES MALIGNOS DEL PÁRPADO.

5.9

Rosácea ocular

Síntomas Irritación ocular crónica y bilateral, ojo seco, enrojecimiento, quemazón, fotofobia y sensación de cuerpo extraño. Se observa normalmente en personas de mediana edad, pero puede afectar también a los niños. Es más frecuente en las mujeres. Los síntomas faciales asociados incluyen episodios de sofocos faciales recurrentes, eritema persistente en la región central de la cara y lesiones cutáneas papulosas. Signos Importantes. Telangiectasias, pústulas, pápulas o eritema en las mejillas, la frente o la nariz. Estos signos cutáneos son a veces sutiles, especialmente en personas de piel muy pigmentada, y se aprecian mejor con luz natural. A veces se observa vascularización superficial o profunda en la córnea, especialmente en la parte inferior de esta, que puede convertirse en un infiltrado estromal. 246

Otros. En las fases avanzadas de la enfermedad, especialmente en los hombres, aparece un rinofima. Es frecuente encontrar antecedentes de blefaritis (telangiectasias del borde palpebral con inflamación) y de calacio. También puede haber hiperemia conjuntival, QPS, flictenulosis, infiltrados perilímbicos de hipersensibilidad estafilocócica, iritis e incluso perforación de la córnea (infrecuente). Diagnóstico diferencial • Queratitis por herpes simple: generalmente es unilateral. La queratitis estromal unilateral con neovascularización puede tener un aspecto muy similar. VÉASE 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE. • Para información sobre más entidades clínicas que deben incluirse en el diagnóstico diferencial, VÉASE 4.1, QUERATOPATÍA PUNTIFORME SUPERFICIAL. • Para información sobre la queratitis ulcerosa perifé​rica asociada a enfermedades sistémicas, VÉASE 4.22, ADELGAZAMIENTO/ULCERACIÓN CORNEAL PERIFÉRICO. Etiología No se conoce, pero en muchos casos los síntomas y los signos son provocados por factores externos, como las bebidas calientes (p. ej., café y té), el tabaco, los fármacos vasodilatadores, las bebidas alcohólicas y el estrés emocional. Estudio 1. Exploración externa: buscar en la cara del paciente las alteraciones cutáneas características de la enfermedad. 2. Examen con lámpara de hendidura: buscar telangiectasias y meibomitis en los párpados, hiperemia conjuntival, y cicatrización y vascularización de la córnea. Tratamiento 1. Compresas calientes e higiene del párpado, igual que en la blefaritis y la meibomitis (V. 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS). Si la hay, debe tratarse la xeroftalmía (V. 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO). 2. El paciente debe evitar los alimentos, las bebidas y los factores ambientales que provocan las agudizaciones del trastorno. 3. Doxiciclina 100 mg v.o. dos veces al día durante 12 semanas; luego, una vez al día. A continuación, cuando se ha conseguido la mejoría de los síntomas, se va reduciendo la dosis lentamente. En algunos casos, hay que mantener al paciente de forma indefinida con una dosis baja de doxiciclina (p. ej., 20 mg100 mg v.o. una vez al día o con una frecuencia menor que a diario), si al retirar la medicación tiene lugar una recidiva de la enfermedad. Cuando la doxiciclina está contraindicada, se puede prescribir eritromicina 250 mg cuatro veces al día o azitromicina oral 500 mg/día durante 3 días hasta completar tres ciclos con intervalos de 7 días. NOTA: no deben administrarse derivados de tetraciclina, como doxiciclina, a mujeres embarazadas, mujeres lactantes ni a niños de ≤ 8 años. Se debe 247

advertir a los pacientes de que puede aparecer mayor susceptibilidad a las quemaduras solares mientras se toma esta medicación. NOTA: la rosácea ocular asintomática sin deterioro progresivo de la enfermedad ocular no requiere antibioterapia por vía oral. 4. Se deben considerar los suplementos de ácidos grasos ω-3, la ciclosporina al 0,05 % en colirio y los esteroides tópicos en la inflamación ocular y palpebral crónica relacionada con la rosácea (V. 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS). 5. Las lesiones faciales pueden tratarse con metronidazol en gel (al 0,75 %) dos veces al día. 6. El calacio debe tratarse de forma adecuada (V. 6.2, CALACIO/ORZUELO). 7. Las perforaciones de la córnea pueden tratarse con adhesivo hístico de cianoacrilato si son pequeñas (< 3 mm), mientras que las perforaciones grandes pueden requerir corrección quirúrgica. Está indicada la doxiciclina si se sospecha adelgazamiento corneal, por sus propiedades anticolagenásicas. 8. Si los infiltrados se tiñen con fluoresceína, puede haber una úlcera infecciosa en la córnea. Puede ser necesario realizar frotis y cultivos e instaurar la antibioterapia. VÉANSE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA, Y APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL

Seguimiento Depende de la gravedad de la enfermedad. Los pacientes que no presentan afectación de la córnea deben volver a la consulta algunas semanas o meses después, mientras que debe evaluarse con más frecuencia a los que tienen afectada la córnea. Los pacientes que presentan afectación facial moderada o grave deben ser vistos también por un dermatólogo.

5.10

Penfigoide cicatricial ocular

Síntomas Inicio insidioso caracterizado por la presencia de xeroftalmía, enrojecimiento del ojo, blefaroespasmo, prurito, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, sensación quemante, disminución de la visión y fotofobia. La afectación es bilateral. La evolución clínica se caracteriza por remisiones y agudizaciones. Suele observarse en pacientes mayores de 55 años. Signos Importantes. Simbléfaron inferior (pliegues lineales de la conjuntiva que conectan la conjuntiva palpebral del párpado inferior con la conjuntiva bulbar inferior), deformación y tensión en el fondo de saco inferior, cicatrización de la conjuntiva palpebral al evertir el párpado (v. fig. 5.10.1).

248

Figura 5.10.1. Penfigoide cicatricial ocular con simbléfaron.

Otros. Conjuntivitis bacteriana secundaria, QPS, úlcera corneal. Más adelante pueden aparecer defectos de la película lagrimal, que dan lugar a un síndrome de ojo seco grave, así como entropión, triquiasis o distiquiasis (si se observa, examinar detalladamente los fondos de saco para ver si hay simbléfaron), opacificación de la córnea con paño, neovascularización y queratinización, obliteración de los fondos de saco que por último produce limitación de la movilidad ocular, y anquilobléfaron. Sistémicos. Vesículas en mucosas (p. ej., orofaringe, esófago, ano, vagina, uretra), cicatrización o estenosis, ampollas (que pueden romperse) y epitelio denudado. La gingivitis descamativa es frecuente. En algunos casos se observan también vesículas y ampollas en la piel, a veces con placas o cicatrices eritematosas situadas cerca de las mucosas. De acuerdo con los hallazgos clínicos, la enfermedad se puede dividir en cuatro fases: 1. Fase I: conjuntivitis crónica con afectación corneal leve. 2. Fase II: cicatrización con contracción conjuntival y acortamiento de los fondos de saco. 3. Fase III: lo anterior, más la presencia de simbléfaron. Las cicatrices subepiteliales producen distorsión de las pestañas. 4. Fase IV: fase terminal con anquilobléfaron y afectación corneal grave (defectos epiteliales persistentes, úlceras del estroma, cicatrices, neovascularización y queratinización difusa). Diagnóstico diferencial • Síndrome de Stevens Johnson (eritema multiforme mayor) y necrólisis epidérmica tóxica: el inicio es súbito, pero la afectación ocular es parecida a la del penfigoide 249

cicatricial ocular. En muchos casos, la enfermedad es precipitada por un medicamento (p. ej., sulfamidas, penicilina, otros antibióticos, fenitoína) o por una infección (p. ej., herpes y micoplasma). VÉASE 13.6, SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON (ERITEMA MULTIFORME MAYOR). • Antecedentes de conjuntivitis membranosa con cicatrización: el microorganismo causal suele ser un adenovirus o un estreptococo βhemolítico. VÉANSE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA, Y 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. • Quemadura química grave: VÉASE 3.1, QUEMADURA QUÍMICA. • Uso tópico y crónico de un medicamento: por ejemplo, los medicamentos para el tratamiento del glaucoma (especialmente la pilocarpina y el yoduro de fosfolina) y los antivíricos. • Otros: por ejemplo, queratoconjuntivitis atópica, radioterapia, carcinoma epidermoide. NOTA: el simbléfaron es un hallazgo inespecífico y puede producirse después de conjuntivitis grave, lesión química, traumatismo, exposición a la radiación, etc. Sin embargo, el simbléfaron asociado a penfigoide cicatricial ocular habitualmente es progresivo. Estudio 1. Anamnesis: ¿medicación crónica de uso tópico? ¿Antecedentes de inicio súbito de una enfermedad sistémica grave? ¿Ha tomado medicación sistémica recientemente? 2. Exploración de la piel y de las mucosas. 3. Examen con lámpara de hendidura: especialmente el acortamiento de los fondos de saco, el simbléfaron inferior (la forma más fácil de explorarlo es tirando hacia abajo del párpado inferior mientras el paciente mira hacia arriba) y la cicatrización de la conjuntiva palpebral al evertir el párpado. Medir la PIO. 4. Tinción de Gram y cultivo de la córnea o de la conjuntiva si existe sospecha de infección bacteriana secundaria. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 5. Valorar la posibilidad de obtener una muestra de biopsia de la conjuntiva o de otra mucosa que se encuentre afectada para los estudios de inmunofluorescencia directa o indirecta para detectar la presencia de anticuerpos. 6. Realizar las interconsultas que sean necesarias con otros especialistas. Tratamiento A veces es necesario un abordaje terapéutico multidisciplinario mediante un equipo que incluya especialistas en dermatología, cirugía plástica ocular, córnea, otorrinolaringología, gastroenterología y neumología. El diagnóstico precoz de la afectación ocular es de gran importancia para conseguir que el tratamiento tenga éxito. 1. Lágrimas artificiales de cuatro a diez veces al día. Se puede añadir pomada oftálmica lubricante de dos a cuatro veces al día y al acostarse.

250

2. Tratar la blefaritis rápida y decididamente con higiene palpebral, compresas calientes y pomada antibiótica (p. ej., eritromicina tres veces al día). Se puede prescribir doxiciclina por vía oral si hay blefaritis (por las propiedades antiinflamatorias de este fármaco). VÉASE 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. 3. Es necesario que el paciente utilice gafas protectoras con prolongación lateral para que los ojos tengan un entorno húmedo. 4. Oclusión de los puntos lagrimales si los puntos no se han cerrado ya por la cicatrización. 5. Los corticoesteroides de uso tópico casi nunca son eficaces para suprimir las agudizaciones. Si se utilizan, se debe tener cuidado con la queratólisis. 6. Los corticoesteroides sistémicos (p. ej., prednisona 60 mg v.o. cada día) también pueden contribuir a suprimir las agudizaciones, pero son más eficaces cuando se utilizan junto con otros moduladores del sistema inmunitario. 7. Los inmunodepresores (p. ej., micofenolato mofetilo, metotrexato, ciclofosfamida, rituximab, inmunoglobulina intravenosa) se suelen usar cuando la enfermedad sigue una evolución progresiva. 8. La dapsona se emplea ocasionalmente para tratar la enfermedad progresiva. La dosis inicial es de 25 mg v.o. durante 37 días. Esta dosis se va aumentando progresivamente a razón de 25 mg cada 47 días hasta conseguir el resultado deseado (generalmente se alcanza con 100 mg 150 mg v.o. al día). El tratamiento con dapsona se mantiene durante varios meses, con una reducción progresiva y lenta de la dosis. NOTA: la dapsona puede provocar hemólisis dependiente de la dosis. Antes de administrar este fármaco debe realizarse un hemograma completo y comprobarse la concentración de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G-6-FD). No debe administrarse a pacientes con deficiencia de G-6-FD. Se realiza un hemograma completo con determinación de la cifra de reticulocitos cada semana cuando se eleva la dosis, cada 3-4 semanas hasta que los eritrocitos estén estables y, luego, cada pocos meses. 9. Valorar la posibilidad de realizar corrección quirúrgica del entropión, y crioterapia o electrólisis de la triquiasis. La cirugía comporta el riesgo de provocar más cicatrización, y es mejor realizarla cuando no hay inflamación. 10. La reconstrucción de los fondos de saco puede hacerse con injertos de mucosa (p. ej., mucosa bucal o membrana amniótica), si es necesario. 11. Valorar la posibilidad de realizar una queratoprótesis en el ojo en fase terminal con buen funcionamiento macular y del nervio óptico, siempre que la inflamación y la PIO estén bien controladas. El pronóstico quirúrgico en relación con la supervivencia a largo plazo de la queratoprótesis es reservado. Seguimiento Durante las agudizaciones, el paciente debe volver a la consulta cada 12 semanas, y cada 251

16 meses durante las remisiones.

5.11

Dermatitis de contacto

Síntomas Inicio súbito de un exantema periorbitario, habitualmente pruriginoso, o hinchazón de los párpados. Signos Importantes. Edema periorbitario, eritema, vesículas, liquenificación de la piel. Quemosis conjuntival desproporcionada con respecto a la hiperemia y a la respuesta papilar (v. fig. 5.11.1). Otros. Secreción acuosa; pueden aparecer costras en la piel. Diagnóstico diferencial • Virus de la varicela-zóster (culebrilla): sigue el patrón de los dermatomas con dolor muy intenso. VÉASE 4.16, VIRUS DEL HERPES ZÓSTER OFTÁLMICO/VIRUS DE LA VARICELA-ZÓSTER. • Eccema: de naturaleza recidivante y muy pruriginoso.

Figura 5.11.1. Dermatitis de contacto.

• Impétigo: pruriginoso con costras de color miel. • Celulitis orbitaria o preseptal: VÉANSE 7.3.1, CELULITIS ORBITAL, Y 6.10, CELULITIS PRESEPTAL. Etiología La etiología más frecuente es la reacción a los colirios y a los cosméticos. Tratamiento 1. Evitar el contacto con el agente o los agentes que han provocado la reacción. 2. Compresas frías de cuatro a seis veces al día. 252

3. Lágrimas artificiales sin conservante de cuatro a ocho veces al día y antihistamínicos de uso tópico (p. ej., levocabastina al 0,05 % cuatro veces al día). 4. Valorar la posibilidad de prescribir tacrolimús entre el 0,03 % y el 0,1 % al acostarse o dos veces al día (preferentemente esta segunda opción). 5. Considerar la posibilidad de prescribir una crema de corticoesteroide suave (p. ej., fluorometolona al 0,1 %) para su aplicación a la zona periocular dos o tres veces al día durante 45 días con el fin de tratar la afectación cutánea. 6. Valorar la posibilidad de prescribir un antihistamínico por vía oral (p. ej., difenhidramina 25 mg-50 mg v.o. de tres a cuatro veces al día) durante varios días. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta en 1 semana.

5.12

Tumores conjuntivales

Los siguientes son los tumores más frecuentes e importantes que afectan a la conjuntiva. El terigión/pinguécula y la flictenulosis se exponen en 4.9 y 4.19, respectivamente.

LESIONES AMELANÓTICAS Dermoide límbico Se trata de un tumor benigno congénito, generalmente localizado en el cuadrante inferotemporal del limbo. Puede afectar a la córnea. Las lesiones son de color blanco, sólidas, bastante bien circunscritas y elevadas, y pueden tener pelos que se originan en su superficie. Pueden agrandarse, sobre todo durante la pubertad. Está asociado con colobomas palpebrales, papilomas cutáneos preauriculares y malformaciones vertebrales (síndrome de Goldenhar). Se puede realizar la extirpación quirúrgica por razones estéticas o cuando afectan al eje visual. Después de la operación puede quedar una cicatriz blanca en la córnea, que puede provocar astigmatismo si es necesario realizar unaqueratoplastia penetrante en parche. NOTA: la córnea o la esclerótica situada por debajo de un dermoide puede ser muy delgada, e incluso puede estar ausente. La resección quirúrgica tal vez penetre en el ojo. Para determinar la profundidad puede ser útil la biomicroscopia ultrasónica. Dermolipoma Es un tumor congénito benigno, que en general aparece debajo de la conjuntiva bulbar en la zona temporal, muchas veces superotemporal. Es de color amarilloblanco y sólido. Puede tener pelos que se originan en su superficie. Está fuertemente asociado con el síndrome de Goldenhar. No se realiza extirpación quirúrgica, debido a que es frecuente que el tumor se extienda posteriormente a la órbita. Si es necesario, se puede realizar una resección parcial de la porción anterior, que no suele plantear ninguna dificultad. 253

Granuloma piógeno Masa pedunculada de color rojo intenso y carácter benigno. Normalmente aparece en un lugar afectado por una intervención quirúrgica anterior, un traumatismo o un calacio. Está formada por tejido de granulación exuberante. Puede responder al tratamiento con corticoesteroides tópicos. Puede ser útil una combinación de corticoesteroides y antibióticos (p. ej., dexametasona/tobramicina al 0,1 %/0,3 % cuatro veces al día durante 12 semanas), ya que en algunos casos hay infección. Si persiste, es necesario extirparlo quirúrgicamente. Linfangioma Probablemente sea congénito, pero en general no se detecta hasta varios años después del nacimiento. Es una lesión benigna de progresión lenta que aparece como una masa quística difusa y multiloculada. Se suele diagnosticar entre el nacimiento y la juventud, muchas veces antes de los 6 años. La hemorragia en el interior del espacio quístico puede dar lugar a un «quiste de chocolate». Puede hacerse más grande, a veces debido a una infección de las vías respiratorias superiores. Puede presentarse en conjunción con linfangiomas palpebrales, orbitarios, faciales, nasales u orofaríngeos. Se puede extirpar quirúrgicamente por razones estéticas o funcionales, pero en muchos casos es necesario realizar después una nueva intervención quirúrgica, porque es difícil extirpar la totalidad del tumor en una sola operación. En muchos casos, las lesiones se estabilizan en los primeros años de la vida adulta. Estas lesiones no regresan, como en el caso de los hemangiomas capilares. Granuloma Se observa en individuos de cualquier edad, predominantemente en la conjuntiva tarsal. No presenta características clínicas distintivas, pero los pacientes pueden tener un cuerpo extraño incrustado, sarcoidosis, tuberculosis u otra enfermedad granulomatosa asociada. En las enfermedades granulomatosas sistémicas (p. ej., sarcoidosis), los granulomas conjuntivales pueden ser una fuente excelente de tejido. El tratamiento consiste en una pauta de corticoesteroides tópicos o en biopsia escisional. Papiloma 1. Vírico: suelen ser lesiones múltiples pedunculadas o sésiles que aparecen en niños y personas jóvenes. Pueden localizarse en la conjuntiva bulbar o palpebral. Son benignos y generalmente no se tratan, debido a que tienen una tasa elevada de recidiva (muchas veces como lesiones múltiples) y a su tendencia a resolverse espontáneamente. No obstante, pueden tratarse con cimetidina (30 [mg/kg]/día v.o. en niños o 150 mg v.o. dos veces al día en adultos), debido a las propiedades inmunoestimulantes de este fármaco. 2. No vírico: normalmente se trata de una sola lesión sésil o pedunculada que afecta a personas mayores. Se localizan la mayoría de las veces cerca del limbo, y pueden ser lesiones precancerosas con potencial maligno. La biopsia escisional completa amplia con crioterapia en el borde conjuntival es el tratamiento más utilizado, debido a que puede ser difícil diferenciar este tumor de un carcinoma epidermoide.

254

NOTA: en las personas de piel oscura, los papilomas pueden estar pigmentados, por lo que pueden confundirse con un melanoma maligno. Sarcoma de Kaposi Nódulo maligno subconjuntival no doloroso a la presión. Generalmente es de color rojo y puede confundirse con una hemorragia conjuntival. Se debe realizar la prueba del VIH/sida. Las lesiones del sarcoma de Kaposi pueden resolverse cuando el paciente sigue un tratamiento antivírico de alta eficacia. Otros tratamientos son la vinblastina, la vincristina, la escisión quirúrgica, la crioterapia y la radioterapia. Neoplasia intraepitelial conjuntival (displasia y carcinoma in situ) Normalmente se observa en personas de mediana edad o mayores. Es una lesión leucoplásica o de color blancogris, de consistencia gelatinosa, y en general empieza en el limbo. En ocasiones llega a tener un aspecto papilomatoso similar a un helecho. Normalmente es unilateral y unifocal. Puede evolucionar hasta convertirse en un carcinoma epidermoide invasivo (v. fig. 5.12.1) si no se trata precozmente o si el tratamiento no tiene éxito. Puede extenderse sobre la córnea o, con menor frecuencia, invadir el ojo o metastatizar. El tratamiento más utilizado consiste en la biopsia escisional completa, seguida de crioterapia en la conjuntiva adyacente restante. La escisión puede requerir la disección laminar del estroma corneal y de la esclerótica en el caso de las lesiones de larga duración o recidivantes. Se ha utilizado mitomicina C, 5fluorouracilo e interferón de uso tópico. Es necesario realizar un seguimiento periódico del paciente para la detección de las recidivas.

Figura 5.12.1. Carcinoma escamoso de la conjuntiva.

255

Tumores linfáticos (oscilan desde la hiperplasia linfática reactiva benigna hasta el linfoma) Se observan en jóvenes y en personas de mediana edad, pero la media de edad en el momento del diagnóstico es de 61 años. Generalmente, aparecen como una lesión de color salmón o rosa claro. Pueden localizarse en la conjuntiva bulbar, en cuyo caso la lesión es ovalada, o en el fondo de saco, y entonces generalmente es horizontal, conformándose al contorno de este (v. fig. 5.12.2). La biopsia escisional o incisional se realiza con el fin de obtener una muestra para los estudios inmunohistoquímicos (se necesita tejido fresco no fijado). La hiperplasia linfática reactiva benigna sintomática puede tratarse con biopsia escisional o con colirio de corticoesteroides. Los linfomas deben ser extirpados completamente siempre que sea posible, sin dañar el músculo extraocular ni realizar una resección excesiva de la conjuntiva. Si no es posible, está justificado realizar una biopsia incisional. Se debe derivar al paciente a un oncólogo o a un especialista en medicina interna para que realice una evaluación general. Puede aparecer un linfoma sistémico, si no está ya presente. Coristoma óseo epibulbar Masa ósea, dura, benigna, de naturaleza congénita. Generalmente, se localiza en la conjuntiva bulbar superotemporal. Se puede realizar extirpación quirúrgica por razones estéticas. Amiloidosis Son masas lisas de color amarillo rosa y aspecto céreo, que suelen localizarse en el fondo de saco inferior cuando hay afectación conjuntival. En muchos casos hay pequeñas hemorragias asociadas. El diagnóstico concluyente se hace mediante biopsia. Se debe valorar la posibilidad de realizar una evaluación clínica para descartar la presencia de amiloidosis sistémica, aunque en la mayoría de los casos con afectación conjuntival las masas son solitarias y localizadas (v. fig. 5.12.3). Melanoma amelanótico La pigmentación del melanoma conjuntival es variable. Se deben buscar lesiones límbicas o bulbares con vascularización importante, lo cual ayuda a hacer este diagnóstico, que siempre es difícil. Carcinoma de las glándulas sebáceas Si bien se observa generalmente en la conjuntiva palpebral, este tumor puede afectar también a la conjuntiva bulbar (cuando hay invasión pagetoide de la conjuntiva). La posibilidad de este diagnóstico siempre debe considerarse en los pacientes mayores que presentan una blefaroconjuntivitis unilateral refractaria al tratamiento (V. 6.11, TUMORES MALIGNOS DEL PÁRPADO, para una descripción detallada del carcinoma sebáceo).

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Figura 5.12.2. Linfoma conjuntival (parche de color salmón).

Figura 5.12.3. Amiloidosis conjuntival.

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Figura 5.12.4. Nevo conjuntival.

LESIONES MELANÓTICAS Nevo Suele aparecer durante la pubertad, la mayoría de las veces dentro de la fisura palpebral en la conjuntiva bulbar. Generalmente se trata de una lesión bien delimitada, con un grado de pigmentación variable. Además, el grado de pigmentación puede cambiar a lo largo del tiempo. Un signo clave para realizar el diagnóstico es la presencia de quistes de pequeño tamaño en la lesión. Los nevos benignos pueden hacerse más grandes; sin embargo, ocasionalmente, un melanoma puede desarrollarse a partir de un nevo, y el agrandamiento del nevo puede ser un signo precoz indicativo de transformación maligna. Los nevos de la conjuntiva palpebral son raros, y ante tales lesiones debe valorarse la posibilidad de que se trate de una melanosis primaria adquirida o de un melanoma maligno. Debe hacerse una fotografía del nevo la primera vez que se observa, y se debe ver al paciente cada 612 meses. Se puede realizar escisión quirúrgica. Los nevos pueden ser amelanóticos (v. fig. 5.12.4). Melanocitosis ocular u oculodérmica Es una lesión epiesclerótica (no conjuntival) congénita, como se demuestra (después de administrar anestesia por vía tópica) moviendo la conjuntiva hacia atrás y hacia delante sobre la zona de la pigmentación con un aplicador con punta de algodón (la pigmentación conjuntival se moverá con la conjuntiva). Normalmente, la lesión es unilateral, de color azul grisáceo, y en muchos casos está acompañada por un iris y una coroides ipsolaterales más oscuros. En la melanocitosis oculodérmica, también denominada nevo de Ota, la piel periocular está pigmentada. Estas lesiones están ligeramente pigmentadas en el momento 258

del nacimiento, aunque pueden pigmentarse más durante la pubertad. Ambas enfermedades son factores predisponentes al melanoma de la túnica vascular del ojo, de la órbita y del encéfalo (la mayoría de las veces en personas caucásicas), y al glaucoma. Se estima que uno de cada 400 pacientes afectados llega a tener melanoma uveal. Melanosis primaria adquirida Parches pigmentados, planos, de color marrón en la conjuntiva, sin quistes. Generalmente aparecen durante la edad media de la vida o después, y casi siempre en personas caucásicas. Clásicamente, cerca del 10 %-30 % de estas lesiones se transforman en melanomas. Estudios más recientes indican que la incidencia verdadera es mucho menor. La transformación maligna debe sospecharse cuando se produce un aumento de la vascularización en una de estas áreas. Las opciones de tratamiento dependen del tamaño de la lesión. Si tiene el tamaño de 1 a 2 h de reloj, entonces se recomienda la observación cuidadosa con comparación fotográfica. Si mide de 2 a 4 h de reloj, se recomienda la biopsia escisional seguida por crioterapia. Si mide más de 4 h de reloj, se realiza una biopsia incisional más crioterapia. Melanoma maligno Normalmente se observa en personas de mediana edad y en ancianos. La lesión es una masa nodular de color marrón bien vascularizada. En muchos casos hay un vaso sanguíneo nutricio grande en la conjuntiva. Puede aparecer de novo, a partir de un nevo preexistente o de una melanosis primaria adquirida. Se debe comprobar si existe un melanoma subyacente del cuerpo ciliar (exploración del fondo del ojo con dilatación, transiluminación y biomicroscopia ultrasónica). Puede haber extensión intraocular y orbitaria. Se realiza biopsia escisional (muchas veces acompañada de crioterapia complementaria), a no ser que exista afectación intraocular u orbitaria. En los casos avanzados es necesario realizar exenteración orbitaria. Se aconseja practicar una biopsia del ganglio linfático centinela para la detección precoz de la enfermedad metastásica (v. fig. 5.12.5).

Figura 5.12.5. Melanoma conjuntival.

259

Causas menos frecuentes de la pigmentación conjuntival 1. Ocronosis con alcaptonuria: deficiencia enzimática autosómica recesiva. Se observa en jóvenes con artritis y orina de color oscuro. La pigmentación se produce a nivel de la esclerótica: «pinguécula pigmentada». 2. Argirosis: los depósitos de plata causan una coloración negra. Los pacientes tienen antecedentes de uso de colirio de nitrato de plata durante mucho tiempo. 3. Hemocromatosis: diabetes bronceada. 4. Estafiloma ciliar: adelgazamiento de la esclerótica que permite que se transparente la úvea. 5. Depósitos de adrenocromo: tratamiento prolongado con epinefrina o dipivefrina. 6. Depósitos de rímel: generalmente se observan en el fondo de saco inferior y quedan atrapados en el epitelio o en quistes.

5.13

Melanoma maligno del iris

El melanoma maligno del iris puede ser una lesión localizada o difusa, pigmentada (melanótica) o no pigmentada (amelanótica). Signos Importantes. Lesión con aspecto de masa del iris, unilateral, marrón o traslúcida, de crecimiento lento. Es más frecuente en la mitad inferior del iris y en personas de piel clara, y rara en personas de raza negra (v. fig. 5.13.1). Otros. El melanoma localizado suele tener un diámetro de más de 3 mm en la base y una profundidad de más de 1 mm. El vaso sanguíneo que irriga el tumor es de tamaño variable. Puede provocar una catarata cortical sectorial, un ectropión del iris, un hipema espontáneo, diseminación de células tumorales en la cámara anterior o invasión directa en la malla trabecular y glaucoma secundario. Los melanomas difusos provocan oscurecimiento progresivo del iris, pérdida de las criptas del iris y aumento de la PIO. Puede haber nódulos focales en el iris. Diagnóstico diferencial Masas melanóticas • Nevos: normalmente se hacen evidentes clínicamente durante la pubertad. Generalmente son planos o están mínimamente elevados (es decir, < 1 mm), y rara vez tienen un diámetro de más de 3 mm. Pueden dar lugar a ectropión del iris, catarata cortical sectorial o glaucoma secundario. La mayoría de las lesiones ligeramente pigmentadas o amelanóticas son vasculares. Generalmente no son vasculares. Suelen localizarse en la mitad inferior del iris. Los nevos no suelen crecer.

260

Figura 5.13.1. Melanoma del iris.

• Tumores del epitelio pigmentario del iris: son generalmente de color negro, al contrario que los melanomas, que la mayoría de las veces son marrones o amelanóticos. Masas amelanóticas • Metástasis: crecen rápidamente. Tienen más probabilidad que el melanoma de ser múltiples o bilaterales. Con frecuencia liberan células y producen un seudohipopión. Afectan a la mitad inferior y superior del iris con la misma frecuencia. • Leiomioma: transparente y vascular. Es difícil de distinguir de un melanoma amelanótico. • Quiste del iris: al contrario del melanoma, la mayoría transmite luz con la transiluminación. Puede originarse en el epitelio pigmentario o en el estroma del iris. Cada uno de estos quistes tiene características clínicas muy diversas. • Granuloma inflamatorio: sarcoidosis, tuberculosis, xantogranuloma infantil, otros. Muchas veces presenta otros signos de inflamación, como precipitados queráticos, sinequias y cataratas subcapsulares posteriores. Muchos pacientes tienen antecedentes de iritis o de enfermedad inflamatoria sistémica. Véase capítulo 12, Uveítis. Lesiones difusas • Heterocromía congénita del iris: el iris más oscuro de lo normal está presente desde el nacimiento o aparece en la primera infancia. No es progresiva, y generalmente no se asocia con glaucoma. El iris tiene un aspecto homogéneo. • Iridociclitis heterocrómica de Fuchs: color del iris asimétrico, iritis leve en el ojo que presenta el color más claro, generalmente unilateral. En muchos casos se asocia con catarata o glaucoma. VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • Síndrome del nevo del iris: puede haber edema corneal, sinequias anteriores periféricas, atrofia del iris o pupila irregular, junto con múltiples nódulos en el iris y glaucoma. • Dispersión del pigmento: generalmente es bilateral. El iris casi nunca está pigmentado densamente (aunque la malla trabecular puede estarlo). Muchas veces hay defectos de la transiluminación del iris. VÉASE 9.10, SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA/GLAUCOMA PIGMENTARIO. 261

• Hemosiderosis: el iris puede oscurecerse debido a la presencia de productos provenientes del metabolismo del hierro por un depósito de sangre antigua en la superficie del iris. Los pacientes tienen antecedentes de hipema traumático o de hemorragia vítrea. • Siderosis por un cuerpo metálico extraño que ha quedado retenido. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes de cáncer, cirugía ocular o traumatismo? ¿Pérdida de peso? ¿Anorexia? 2. Examen con lámpara de hendidura: evaluar atentamente el iris de ambos ojos. Comprobar la PIO. 3. Gonioscopia. 4. Examen del fondo del ojo con dilatación mediante oftalmoscopia indirecta. 5. Transiluminación de la masa del iris (ayuda a diferenciar entre los quistes epiteliales, que transmiten luz, y las lesiones pigmentarias, que no la transmiten). 6. Fotografía de la lesión y dibujo preciso de esta para incorporarlos a la historia clínica del paciente (en el dibujo hay que incluir las dimensiones de la lesión). La biomicroscopia ultrasónica y la tomografía de coherencia óptica del segmento anterior pueden ser útiles. Tratamiento/seguimiento 1. Observar al paciente mediante evaluaciones periódicas y fotografías cada 312 meses, dependiendo del grado de sospecha de neoplasia maligna que exista. 2. La resección quirúrgica está indicada si se observa crecimiento de la lesión, o si el tumor interfiere en la visión o provoca un glaucoma intratable. 3. El melanoma difuso del iris con glaucoma secundario puede requerir enucleación. NOTA: se debe evitar la cirugía de filtración para el tratamiento del glaucoma asociado con un posible melanoma debido al riesgo de diseminación tumoral.

262

6.1

Ptosis

Síntomas Párpado superior caído; pérdida visual, especialmente al leer y por la noche. Los síntomas de alarma asociados son diplopía, cefalea y dolor cervical. Signos (v. fig. 6.1.1) Importantes. Caída del párpado superior. Otros. Los signos asociados con la caída del párpado superior que deben causar preocupación son: anisocoria, proptosis y alteraciones de la movilidad ocular. VÉASE CADA UNA DE ESTAS ENTIDADES. Etiología NOTA: aunque en la gran mayoría de los casos la ptosis es de etiología benigna, es necesario realizar una evaluación muy detallada de todos los pacientes con ptosis con el fin de descartar cinco entidades. 1. Síndrome de Horner. 2. Parálisis del tercer par craneal (regeneración parcial, completa o aberrante del III par craneal). 3. Miastenia grave. 4. Tumor maligno de la órbita o del párpado superior. 5. Oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC) (particularmente el síndrome de Kearns-Sayre. VÉASE 10.12, OFTALMOPLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA).

263

Figura 6.1.1 Ptosis.

Categorías: • Miógena: la ptosis miógena congénita está presente en el nacimiento, con una función elevadora deficiente y un surco palpebral escaso o nulo debido a la disgenesia del músculo elevador, que se fibrosa y es sustituido por tejido adiposo. El fenómeno de Bell deficiente, la lagoftalmía en la mirada descendente y la limitación de la mirada ascendente pueden indicar una parálisis doble de los elevadores. La ptosis miógena adquirida es infrecuente y se puede encontrar en casos de distrofia muscular y OEPC. • Aponeurótica: se caracteriza por un pliegue palpebral elevado o ausente, ptosis de grado moderado y buen funcionamiento del elevador (10 mm-15 mm). Puede empeorar cuando el paciente mira hacia abajo. El estiramiento o la dehiscencia del elevador pueden deberse a los cambios normales que se producen durante el envejecimiento, a traumatismos repetidos en personas que se frotan mucho los ojos, al uso lentes de contacto rígidas o a una intervención quirúrgica intraocular previa. • Neurógena: parálisis del tercer par craneal (casi siempre ptosis completa; nunca una alteración aislada; congénita, compresiva, vasculopática, V. 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL); síndrome de Horner (ptosis sutil de los párpados superior e inferior; V. 10.2, SÍNDROME DE HORNER); miastenia grave (ptosis variable, empeora cuando el paciente está cansado, V. 10.11, MIASTENIA GRAVE); síndrome de Marcus Gunn (el párpado ptósico se eleva con el movimiento de las mandíbulas); jaqueca oftalmopléjica; esclerosis múltiple. • Mecánica: lentes de contacto retenidas en el fondo de saco superior; inflamación del párpado superior (calacio, conjuntivitis papilar gigante, edema postraumático o posquirúrgico) o neoplasia. • Traumática: antecedentes de desgarro del párpado superior con transección del elevador, contusión del elevador, fijación o isquemia en una fractura del techo orbitario, dehiscencia tardía o alteraciones cicatriciales. • Seudoptosis: retracción o proptosis del párpado contralateral, enoftalmos ipsolateral o hipertropía, microftalmía, tisis bulbar, dermatocalasia, ptosis de la ceja, calacio u otro tumor palpebral, edema palpebral, blefaroespasmo, síndrome de Duane. Estudio 264

1. Anamnesis: determinar el inicio y la duración de la ptosis. ¿Estaba presente en el nacimiento? ¿Inicio agudo? Las fotografías antiguas (p. ej., del carné de conducir) y las opiniones de los familiares del paciente pueden ser complementos muy útiles a la anamnesis. ¿Antecedentes de cirugía en alguno de los ojos? ¿Traumatismo orbitario o del párpado? ¿Cambia la ptosis cuando el paciente está cansado? ¿Está asociada con diplopía, cefalea o dolor en el cuello? ¿Antecedentes de algún tipo de enfermedad autoinmunitaria (lupus, síndrome de Sjögren) o de alteraciones de la córnea (estas alteraciones pueden ser un factor predisponente a la queratopatía por exposición postoperatoria)? 2. Documentación obligatoria: medir atentamente y documentar el tamaño pupilar y la movilidad extraocular, incluso si son normales. Si se observa anisocoria, deben realizarse y documentarse las mediciones con luz y en la oscuridad. Pueden estar indicadas las pruebas farmacológicas complementarias (V. 10.1, ANISOCORIA). Si hay disfunción de la musculatura extraocular, pueden estar indicadas las pruebas con prismas. 3. Exploración completa de la órbita de ambos ojos: medir y comparar la posición del globo ocular, la distancia borde-reflejo, la función del elevador (desplazamiento completo del párpado superior, a la vez que se impide la participación del músculo frontal) y la posición del surco del párpado superior en los dos ojos. ¿Hay lagoftalmía? La «ptosis» del párpado inferior asociada (elevación del párpado inferior homolateral) se observa con frecuencia en el síndrome de Horner. La proptosis o la demora en el movimiento del párpado pueden confundirse con una ptosis. Las mediciones exoftalmométricas son útiles. ¿Hay signos indicativos de movimientos extraños del párpado, como los asociados con el movimiento de la mandíbula, variabilidad o fatiga, debilidad del orbicular o retracción del párpado en la aducción y/o la infraducción? Palpar la parte superior de la órbita para descartar la presencia de una masa o de una deformación del borde orbitario. 4. Exploración ocular completa: evertir el párpado superior para examinar la superficie conjuntival y el fondo de saco superior. En adolescentes y jóvenes, explorar el fondo del ojo con dilatación para comprobar si hay cambios pigmentarios cuando el paciente consulta con ptosis, mal funcionamiento del músculo elevador y oftalmoplejía externa (posible OEPC). 5. Mecanismos de protección de la córnea: documentar la presencia o ausencia de lagoftalmía preoperatoria, el funcionamiento del orbicular, el fenómeno de Bell y la producción de lágrimas. Examinar la córnea con detenimiento para ver si hay alguna alteración o distrofia que pudiera predisponer al paciente a sufrir una queratopatía postoperatoria. 6. Otras pruebas: • Prueba del hielo: aplicar hielo envuelto en plástico al ojo ptósico durante 2 min. A continuación, evaluar de nuevo el grado de ptosis. Si esta mejora con el hielo, cabe sospechar que el paciente sufre miastenia grave. • Prueba de la neosinefrina: instilar una gota de fenilefrina al 2,5 % en el ojo ptósico. A continuación, evaluar de nuevo el grado de ptosis. Los pacientes cuya ptosis 265

mejora 5-7 min tras la instilación pueden ser candidatos a la corrección de la ptosis mediante abordaje interno. • Pruebas de la apraclonidina, la cocaína y la hidroxianfetamina. VÉASE 10.2, SÍNDROME DE HORNER. NOTA: en los últimos años, la menor disponibilidad de cocaína e hidroxianfetamina de uso oftálmico ha reducido la utilidad de estos fármacos en la práctica clínica. 7. Pruebas de imagen: en casos muy seleccionados en los que existe sospecha de que la causa de la ptosis es sistémica o neurológica: • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de la órbita si existe sospecha de masa en la parte superior de la órbita. • TC/angiograma por TC (ATC) o RM/angiograma por RM (ARM) urgente de la cabeza y el cuello si existe sospecha de disección de la arteria carótida en un paciente que presenta síndrome de Horner doloroso. No son suficientes las imágenes de la cabeza. VÉASE 10.2, SÍNDROME DE HORNER. • TC/ATC, RM/ARM o angiografía convencional de urgencia si se sospecha un aneurisma intracra-neal que está provocando una parálisis del tercer par craneal con afectación pupilar o una parálisis parcial del tercer par craneal. VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. • TC de tórax si existe sospecha de síndrome de Horner (para descartar compresión del ganglio simpático por una masa pulmonar apical) o de miastenia grave (con el fin de descartar la presencia de un timoma). VÉANSE 10.2, SÍNDROME DE HORNER, Y 10.11, MIASTENIA GRAVE. 8. Pruebas complementarias: • Si existe sospecha de miastenia grave, pueden estar indicadas la prueba de los anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (unión, bloqueo y modulación), la electromiografía de fibra única (incluyendo el estudio del músculo orbicular) y/o la prueba del cloruro de edrofonio con monitorización. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • ECG de urgencia y consulta con un cardiólogo, si existe sospecha de síndrome de Kearns-Sayre. Muchos de estos pacientes pueden tener un bloqueo cardíaco que puede provocar la muerte súbita. • Si el paciente sufre una xeroftalmía grave, realizar pruebas serológicas (autoinmunidad) para descartar la presencia de lupus y de síndrome de Sjögren. Tratamiento 1. Depende de la etiología (V. 10.2, SÍNDROME DE HORNER; 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL, Y 10.11, MIASTENIA GRAVE). 2. Opciones de tratamiento no quirúrgicas: observación. Fijación de los párpados abiertos con cinta adhesiva y horquillas de ptosis unidas a las gafas en el caso de 266

ptosis neurógena y miógena. Tratamiento del calacio con compresas calientes y/o la administración tópica o intralesional de esteroides/antibióticos. 3. Opciones de tratamiento quirúrgicas: escisión de las lesiones palpebrales y/u orbitarias (p. ej., calacio, neoplasia), avance transcutáneo del elevador, avance transconjuntival del elevador, suspensión del músculo frontal, intervención de Fasanella-Servat, resección muscular de Müller. El tratamiento quirúrgico depende de la evaluación preoperatoria y de la causa de la ptosis. Seguimiento 1. Congénita: requiere vigilancia estrecha para detectar la presencia de ambliopía, causada por oclusión o error de refracción secundario a astigmatismo corneal inducido, posición anómala de la cabeza y queratopatía por exposición. 2. Traumática: observación durante 6 meses antes de considerar la posibilidad de realizar una intervención quirúrgica. En muchos casos se produce mejoría o resolución completa de forma espontánea. 3. Neurológica: volver a evaluar al paciente en función de la patología presente en cada caso. 4. Postoperatoria (después de la reparación quirúrgica de la ptosis). • Aguda: seguimiento de la infección y de la hemorragia. • Subaguda: seguimiento para detectar queratopatía por exposición y asimetría, que puede requerir un reajuste postoperatorio. La lagoftalmía de carácter leve se observa con frecuencia durante 2-3 semanas después de la cirugía reparadora, y generalmente se resuelve de forma espontánea. • Crónica: hacer un seguimiento para detectar recidiva de la ptosis y de la queratopatía por exposición.

6.2

Calacio/orzuelo

Síntomas Bulto agudo o crónico en el párpado, hinchazón del párpado, dolor en la palpación. Signos (v. fig. 6.2.1) Importantes. Nódulo subcutáneo en el párpado bien definido, visible o palpable. En algunos casos no se puede identificar el nódulo. Otros. Bloqueo del orificio de la glándula de Meibomio, hinchazón y eritema del párpado, dolor localizado en la palpación en el párpado, blefaritis o acné rosáceo asociados. También puede haber acumulación de material mucopurulento. Definiciones Calacio: área de inflamación focal situada en el párpado secundaria a la obstrucción de 267

una glándula de Meibomio o de una glándula de Zeis. Orzuelo: infección aguda; puede ser externa (orzuelo propiamente dicho: absceso de la glándula de Zeis en el borde palpebral) o interna (absceso de una glándula de Meibomio). El agente causal suele ser Staphylococcus, y en algunos casos evoluciona hasta convertirse en una celulitis preseptal.

Figura 6.2.1 Calacio.

Diagnóstico diferencial • Celulitis preseptal: eritema, edema y aumento de la temperatura palpebral o periorbitaria. VÉASE 6.10, CELULITIS PRESEPTAL. • Carcinoma de las glándulas sebáceas: esta neoplasia debe sospecharse en todos los pacientes mayores que presentan calacio recidivante, engrosamiento del párpado o blefaritis crónica unilateral. VÉASE 6.11, TUMORES MALIGNOS DEL PÁRPADO. • Granuloma piógeno: lesión pedunculada benigna de color rojo intenso, muchas veces asociada con calacio, orzuelo, traumatismo o cirugía. Puede extirparse quirúrgicamente o tratarse con una combinación de antibióticos y corticoesteroides de uso tópico, como neomicina/polimixina B/dexametasona cuatro veces al día durante 1-2 semanas. Si se utilizan corticoesteroides tópicos, hay que hacer un seguimiento de la presión intraocular. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes de cirugía o traumatismo ocular? ¿Antecedentes de calacio o de lesión palpebral? 2. Exploración externa: palpar el párpado afectado para ver si hay un nódulo. 3. Examen con lámpara de hendidura: evaluar las glándulas de Meibomio para ver si hay engrosamiento secundario a oclusión de los conductos por secreciones espesas y evertir el párpado. Explorar para detectar madarosis (pérdida de pestañas), poliosis y 268

ulceración, para descartar otras posibles etiologías. Tratamiento 1. Compresas calientes durante 10 min cuatro veces al día realizando un ligero masaje sobre la lesión. 2. Considerar la posibilidad de prescribir un ciclo corto de antibiótico de uso tópico si la lesión supura o si hay blefaritis asociada (p. ej., pomada de bacitracina o eritromicina dos veces al día durante 1-2 semanas). Considerar la posibilidad de realizar un tratamiento sistémico con doxiciclina, 100 mg una o dos veces al día, por su acción antibacteriana y antiinflamatoria (p. ej., orzuelos múltiples, rosácea ocular). 3. Si un orzuelo empeora, considere la incisión, el drenaje y el tratamiento como para la celulitis preseptal (V. 6.10, CELULITIS PRESEPTAL). 4. Si el calacio no se resuelve a las 3-4 semanas de empezar el tratamiento y el paciente quiere que se lo extirpen, se realiza incisión y legrado. En algunos casos, en vez de este tipo de cirugía menor se inyecta un corticoesteroide (p. ej., 0,2 ml-1,0 ml de triamcinolona 40 mg/ml generalmente mezclada en una proporción 1:1 con lidocaína al 2 % con epinefrina) en la lesión, sobre todo cuando el calacio está situado cerca del aparato lagrimal. La dosis total depende del tamaño de la lesión. Todos los calacios recidivantes o atípicos deben biopsiarse. NOTA: la inyección de un corticoesteroide puede provocar despigmentación o atrofia permanente de la piel en el punto de la inyección, especialmente en personas de piel oscura. De manera similar, una inyección demasiado rápida, en casos raros, puede producir una inyección intraarterial retrógrada, que, a su vez, puede dar lugar a oclusión de la arteria central de la retina. Debido a estos riesgos, algunos fabricantes de esteroides inyectables (p. ej., triamcinolona, dexametasona y betametasona) han recomendado históricamente no utilizar estos corticoesteroides por vía intraocular ni en la zona periocular. El uso no incluido en la ficha técnica de esta medicación debe estar precedido por una conversación detallada entre el médico y el paciente. Seguimiento Una vez prescrito el tratamiento, no es necesario que el paciente vuelva a la consulta a no ser que la lesión persista más de 3-4 semanas. Se debe evaluar de nuevo 1 semana más tarde o antes si es necesario a los pacientes a los que se haya tratado con una intervención como incisión y legrado.

6.3

Ectropión

Síntomas Lagrimeo, irritación del ojo o del párpado. Puede ser asintomático. Signos

269

(v. fig. 6.3.1) Importantes. Eversión del borde palpebral. Otros. Queratopatía punteada superficial (QPS) secundaria a la exposición de la córnea; hiperemia conjuntival, engrosamiento y queratinización secundarios a la sequedad crónica de la conjuntiva. En los casos cicatriciales puede observarse cicatrización de la piel. En los casos de ectropión paralítico puede haber hemiparesia facial y lagoftalmía.

Figura 6.3.1. Ectropión.

Etiología • Involutiva: laxitud horizontal del párpado relacionada con el envejecimiento. Es la causa más frecuente. • Paralítica: parálisis del séptimo par craneal. • Cicatricial: acortamiento de la lámina anterior por lesión por quemadura, cirugía o trauma-tismo previo, cicatrización de una laceración del párpado, lesión actínica, inflamación crónica, alteraciones dermatológicas (p. ej., eccema, ictiosis) y otras. • Mecánica: herniación de la grasa orbitaria, tumor palpebral y otras. • Alérgica: dermatitis de contacto. • Congénita: síndromes malformativos faciales (p. ej., síndrome de Treacher-Collins) o malformación aislada. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes de cirugía, traumatismo, quemadura química o parálisis del séptimo par craneal? 270

2. Exploración externa: comprobar el funcionamiento del orbicular y detectar laxitud horizontal del párpado y la localización del punto lagrimal. Buscar la posible presencia de un tumor palpebral, cicatrización en el párpado o herniación de la grasa orbitaria, entre otras posibles causas. 3. Examen con lámpara de hendidura: evaluar para detectar posible QPS secundaria a exposición, y evaluar la integridad de la conjuntiva. Tratamiento 1. Tratar la queratopatía por exposición con lubricantes. VÉASE 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN. 2. Tratar el borde palpebral expuesto e inflamado con compresas calientes y pomada antibiótica (p. ej., bacitracina o eritromicina tres veces al día). Si se puede realizar un seguimiento estricto del paciente, puede ser útil prescribir un ciclo corto de un antibiótico más un corticoesteroide (p. ej., neomicina/polimixina B/dexametasona). 3. Mantener los párpados en su posición natural mediante cinta adhesiva como medida terapéutica temporal. 4. El tratamiento definitivo generalmente consiste en cirugía. En el caso de los pacientes que padecen parálisis del séptimo par craneal, la intervención quirúrgica suele posponerse entre 3 y 6 meses debido a que el ectropión puede resolverse espontáneamente (V. 10.9, PARÁLISIS AISLADA DEL SÉPTIMO PAR CRANEAL). La exposición de la córnea puede hacer que la reparación quirúrgica sea más urgente de lo habitual. Seguimiento Los pacientes que presentan signos indicativos de exposición de la córnea o de la conjuntiva deben volver a la consulta cuando sea necesario, dependiendo de los síntomas y de la integridad de la córnea y la conjuntiva. Si los tejidos están relativamente sanos, el seguimiento no es urgente.

6.4

Entropión

Síntomas Irritación ocular, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, enrojecimiento del ojo. Signos (v. fig. 6.4.1) Importantes. Inversión del borde palpebral que empuja las pestañas (por lo demás normales) sobre el globo ocular. Otros. QPS secundaria al contacto de las pestañas con la córnea, hiperemia conjuntival. En los casos graves es posible que se produzcan adelgazamiento y ulceración de la córnea.

271

Etiología • Involutiva: laxitud horizontal del párpado, desinserción del retractor y acabalgamiento del orbicular, todos ellos cambios inducidos por el envejecimiento. • Cicatricial: cicatrización de la conjuntiva en el penfigoide ocular cicatricial, síndrome de Stevens-Johnson, quemadura química, traumatismo, tracoma y otras. • Espástica: contracción mantenida del orbicular por traumatismo quirúrgico, irritación ocular, blefaroespasmo. • Congénita.

Figura 6.4.1 Entropión.

Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes de cirugía, traumatismo, quemadura química o infección (tracoma, herpes simple y varicela-zóster)? 2. Examen con lámpara de hendidura: comprobar si hay afectación de la córnea y si existe cicatrización en el párpado o en la conjuntiva. Tratamiento Si hay blefaroespasmo, VÉASE 6.7, BLEFAROESPASMO. 1. Lubricación intensiva y pomada antibiótica (p. ej., eritromicina o bacitracina tres veces al día) para el tratamiento de la QPS. 2. Una medida temporal puede ser evertir el borde palpebral alejándolo del globo ocular y fijándolo con esparadrapo. 3. En el caso del entropión espástico, se puede colocar una sutura de Quickert en la cabecera del paciente o en la consulta, para resolver temporalmente el mal posicionamiento del párpado. 4. Con frecuencia es necesaria la cirugía para conseguir la corrección permanente. 272

Seguimiento Si la córnea está relativamente sana, no se requiere atención ni seguimiento de urgencia. Cuando la córnea ha sufrido una lesión importante, es necesario proceder a un tratamiento rápido y decidido (V. 4.1, QUERATOPATÍA PUNTEADA SUPERFICIAL). Por tanto, el tipo de seguimiento viene determinado por la gravedad de la afectación de la córnea.

6.5

Triquiasis

Síntomas Irritación ocular, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo, enrojecimiento. Signos Importantes. Trayecto anómalo de las pestañas, que entran en contacto con el globo ocular. Otros. QPS, hiperemia conjuntival. Diagnóstico diferencial • Entropión: inversión del borde palpebral que empuja las pestañas normales, lo que hace que entren en contacto con la córnea. VÉASE 6.4, ENTROPIÓN. • Epibléfaron: trastorno congénito o familiar en el cual existe un pliegue cutáneo extra en el párpado inferior, lo que hace que las pestañas adopten una posición vertical, de forma que pueden entrar en contacto con el globo ocular. Suele observarse en asiáticos, especialmente en niños. • Distiquiasis: presencia de una segunda fila aberrante de pestañas que tienen su origen en los orificios de las glándulas de Meibomio. En la mayoría de los casos es adquirida, y se asocia con inflamación crónica (blefaritis). La distiquiasis congénita es una enfermedad infrecuente, a veces hereditaria, en la que las glándulas de Meibomio son sustituidas por una hilera adicional de pestañas. Etiología • Idiopática. • Blefaritis crónica: inflamación del borde palpebral. VÉASE 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. • Cicatricial: cicatrización del párpado secundaria a un traumatismo, intervención quirúrgica, penfigoide ocular cicatricial (V. 5.10, PENFIGOIDE CICATRICIAL OCULAR), tracoma, síndrome de Stevens-Johnson, fármacos y otros. Estudio 1. Anamnesis: ¿recidivante? ¿Antecedente de enfermedad sistémica grave o reacción alérgica? ¿Antecedentes de traumatismo? 2. Examen con lámpara de hendidura: evertir los párpados y examinar la conjuntiva palpebral para detectar cicatrización y simbléfaron. Observar la córnea para ver si hay QPS o abrasión. 273

Tratamiento 1. Quitar las pestañas que presenten una dirección anómala. • Unas cuantas pestañas con dirección anómala: realizar la depilación y quitarlas con la lámpara de hendidura utilizando unas pinzas pequeñas. La recidiva es frecuente. • Triquiasis grave, difusa o recidivante: se puede intentar la depilación como se ha descrito en el párrafo anterior. No obstante, el tratamiento definitivo generalmente requiere electrólisis, crioterapia, depilación con radiofrecuencia, láser de argón o cirugía del párpado. 2. Tratar la QPS con pomada antibiótica (p. ej., eritromicina o bacitracina tres veces al día). 3. Si hay blefaritis, tratarla adecuadamente. VÉASE 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. Seguimiento Depende de los síntomas y del estado de la córnea. El seguimiento debe ser estricto si se observa QPS o abrasión de la córnea.

6.6

Síndrome del párpado flácido

Síntomas Irritación y enrojecimiento crónicos del ojo con secreción mucosa leve, suelen empeorar al despertar debido a la eversión palpebral que se produce durante el sueño. Generalmente es bilateral, pero puede ser asimétrico. Normalmente se observa en personas obesas de sexo masculino. Está fuertemente asociado con la apnea del sueño. Signos Importantes. Los párpados superiores se evierten con facilidad sin necesidad de ejercer contrapresión con un dedo o un aplicador con la punta cubierta de algodón. Otros. Placa del tarso superior blanda y elástica, conjuntivitis papilar del tarso palpebral superior, QPS, ptosis. Puede estar asociado con queratocono, obesidad, hiperglucemia y apnea del sueño. Diagnóstico diferencial Los signos más importantes para el diagnóstico diferencial son la laxitud y la eversión espontánea de los párpados superiores. • Conjuntivitis primaveral (vernal): estacional, prurito y reacción papilar gigante. VÉASE 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. • Conjuntivitis papilar gigante: en muchos casos está relacionada con las lentes de contacto o con una sutura expuesta. VÉASE 4.22, CONJUNTIVITIS PAPILAR GIGANTE INDUCIDA POR LENTES DE CONTACTO. • Queratoconjuntivitis límbica superior: hiperemia y engrosamiento de la conjuntiva bulbar superior. VÉASE 5.4, QUERATOCONJUNTIVITIS LÍMBICA SUPERIOR. • Queratoconjuntivitis tóxica: las papilas o los folículos suelen ser más abundantes en la 274

conjuntiva tarsal inferior en pacientes que utilizan colirios. VÉASE 5.2, CONJUNTIVITIS CRÓNICA. Etiología Aún no se conoce el defecto de base de forma definitiva. Los estudios realizados indican que puede tratarse de una anomalía de las fibras de colágeno y de elastina. Se cree que la sintomatología tiene su origen en la eversión espontánea del párpado superior durante el sueño, lo que hace que la conjuntiva palpebral superior roce con la almohada o con las sábanas. De hecho, cuando es unilateral, los síntomas suelen aparecer en el ojo del lado sobre el cual acostumbra a dormir el paciente. Estudio 1. Tirar de la piel del párpado superior hacia la frente del paciente para ver si el párpado se evierte de forma espontánea o es demasiado laxa. 2. Realizar un examen con lámpara de hendidura de la córnea y de la conjuntiva con tinción con fluoresceína para ver si hay papilas en la conjuntiva del párpado superior o QPS. 3. Preguntar por antecedentes de ronquido o de apnea del sueño obstructiva. Tratamiento 1. Lubricantes o antibióticos de uso tópico, si hay cualquier alteración de la conjuntiva o de la córnea, incluso si esta es leve (p. ej., pomada de eritromicina dos o tres veces al día). Cuando se resuelvan las lesiones de la córnea o de la conjuntiva, se puede cambiar a pomada de lágrimas artificiales. 2. Los párpados deben mantenerse cerrados con un esparadrapo durante el sueño, o puede colocarse un parche para impedir que rocen con la almohada o la cama. Debe pedirse a los pacientes que no duerman boca abajo; que duerman sobre el otro lado puede ser terapéutico, además de diagnóstico. 3. A veces, el tratamiento definitivo requiere el tensado horizontal del párpado mediante cirugía. Seguimiento 1. Al principio el paciente debe volver a la consulta cada 2-7 días. Luego, una vez que el problema se haya estabilizado, cada varias semanas o meses. 2. Derivar al paciente a un especialista en medicina interna, otorrinolaringólogo o neumólogo para evaluación y tratamiento de una posible apnea del sueño. Esto es importante debido a que las secuelas generales de la apnea del sueño no tratada pueden ser graves. Además, conviene que se evalúe al paciente para determinar el riesgo anestésico en caso de que haya que realizar cirugía del párpado.

6.7

Blefaroespasmo

Síntomas 275

Parpadeo incontrolado, contracciones o cierre de los párpados. Es siempre bilateral, pero al inicio puede ser unilateral durante un período breve de tiempo. Signos Importantes. Contracciones involuntarias, bilaterales y episódicas de los músculos orbiculares. Otros. Desaparece durante el sueño. Puede acompañarse de movimientos incontrolables de la cabeza, del cuello y orofaciales (síndrome de Meige). Diagnóstico diferencial • Espasmo hemifacial: contracturas unilaterales de un lado completo de la cara que no desaparecen durante el sueño. Generalmente es idiopático, pero puede estar relacionado con una parálisis previa del séptimo par craneal, una lesión en el tronco encefálico o compresión del séptimo par craneal por un vaso sanguíneo o por un tumor. Debe realizarse una RM del ángulo pontocerebeloso en todos los pacientes con el fin de descartar la presencia de un tumor. Las opciones de tratamiento son: observación, inyecciones de toxina botulínica o descompresión del séptimo par craneal mediante neurocirugía. • Irritación ocular (p. ej., cuerpo extraño corneal o conjuntival, triquiasis, blefaritis, ojo seco). • Mioquimia palpebral: contracciones del párpado, que percibe el paciente, pero que son difíciles de observar, generalmente provocadas por el estrés, la cafeína o la irritación ocular. Suele ser unilateral, y la mayoría de las veces afecta al párpado inferior. Habitualmente autolimitada, se puede tratar evitando los factores precipitantes. • Síndrome de Gilles de la Tourette: espasmos musculares múltiples y compulsivos asociados con la emisión de sonidos extraños o palabras obscenas. • Tic doloroso (neuralgia del trigémino): episodios agudos de dolor en la distribución del quinto par craneal. Suele provocar un gesto o una mueca de dolor. • Discinesia tardía: discinesia orofacial, a menudo acompañada de movimientos distónicos del tronco y de las extremidades. Se observa normalmente en pacientes que llevan mucho tiempo tomando anti-psicóticos. • Apraxia de la abertura de los párpados: general-mente se asocia con la enfermedad de Parkinson. Al contrario de lo que sucede en el blefaroespasmo, en la apraxia de la abertura de los párpados no se observan espasmos de los músculos orbiculares. En vez de esto, el paciente apráxico simplemente no puede abrir los párpados voluntariamente. Etiología • Idiopática y probablemente multifactorial, quizás con participación de las vías dopaminérgicas dentro de los ganglios basales. Estudio 1. Anamnesis: ¿unilateral o bilateral? ¿Están afectados solo los párpados o también los músculos faciales y de las extremidades? ¿Qué medicamentos está tomando o ha 276

tomado recientemente el paciente? ¿Tiene también dolor? 2. Examen con lámpara de hendidura: buscar alteraciones oculares, como xeroftalmía, blefaritis o presencia de un cuerpo extraño. 3. Exploración neurooftálmica para descartar otras alteraciones. 4. El blefaroespasmo típico no requiere pruebas de imagen del sistema nervioso central (SNC). La RM del encéfalo, con especial atención a la fosa posterior y el trayecto del séptimo par craneal, se reserva para los casos atípicos u otros diagnósticos (p. ej., espasmo hemifacial). Tratamiento 1. Tratar cualquier trastorno ocular de base que pudiera provocar irritación del ojo. VÉANSE 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO, Y 5.8, BLEFARITIS/MEIBOMITIS. 2. Considerar la posibilidad de tratar con inyecciones de toxina botulínica en los músculos orbiculares alrededor de los párpados si el blefaroespasmo es grave. 3. Si el espasmo no mejora con las inyecciones de toxina botulínica, considerar la posibilidad de realizar escisión quirúrgica del músculo orbicular desde los párpados superiores y la ceja (p. ej., miectomía limitada). 4. Los relajantes musculares y los sedantes rara vez tienen valor, pero pueden ser útiles en determinados pacientes. Otros fármacos orales, como el lorazepam, pueden ser útiles, pero su uso está limitado en muchas ocasiones por sus propiedades sedantes. Seguimiento No se trata de un trastorno que requiera tratamiento o seguimiento de urgencia, pero debe tenerse en cuenta que el blefaroespasmo grave puede provocar ceguera funcional.

6.8

Canaliculitis

Síntomas Lagrimeo o secreción, enrojecimiento del ojo, dolor leve en la palpación en la cara nasal del párpado superior o inferior. Signos (v. fig. 6.8.1) Importantes. Pequeña protuberancia eritematosa en el punto lagrimal, eritema de la piel que rodea al punto lagrimal. Si se hace presión en el ángulo nasal del párpado, se puede obtener secreción o concreciones mucopurulentas que salen del punto lagrimal, lo cual tiene valor diagnóstico. Otros. Conjuntivitis recidivante confinada a la cara nasal del ojo, sensación arenosa cuando se introduce una sonda en el canalículo lagrimal, hiperemia focal de la conjuntiva nasal.

277

Diagnóstico diferencial • Dacriocistitis: infección del saco lagrimal con más tumefacción del saco lagrimal y más dolor espontáneo y en la palpación que en la canaliculitis. VÉASE 6.9, DACRIOCISTITIS/INFLAMACIÓN DEL SACO LAGRIMAL. • Calacio: nódulo inflamatorio palpebral focal sin secreción procedente del punto lagrimal. VÉASE 6.2, CALACIO/ORZUELO. • Obstrucción del conducto nasolagrimal: lagrimeo, no hay eritema ni dolor en la palpación alrededor del punto lagrimal o, de existir, son mínimos. VÉASE 8.10, OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL.

Figura 6.8.1 Canaliculitis.

Etiología • Actinomyces israelii (estreptotrix): es el agente causal más frecuente. Bacilo grampositivo con filamentos finos y ramificados. Produce cálculos ricos en azufre. • Otras bacterias (p. ej., Fusobacterium y Nocardia). • Micótica (p. ej., Candida, Fusarium y Aspergillus). • Vírica (p. ej., herpes simple y varicela-zóster). • Tapón retenido o cuerpo extraño en el punto lagrimal. Estudio 1. Ejercer presión suave sobre el saco lagrimal con una torunda haciéndola rodar hacia el punto lagrimal mientras se observa la presencia de secreción o de concreciones en el punto lagrimal. 2. Frotis y cultivo del material mucopurulento obtenido en el punto lagrimal, incluyendo extensiones para tinciones de Gram y de Giemsa. Considerar la posibilidad de realizar cultivos con tioglicolato y medio de Sabouraud. 3. Interrogue sobre un antecedente de colocación de un tapón en el punto lagrimal. Tratamiento

278

1. Eliminar las concreciones o el tapón retenido que están provocando la obstrucción. Se puede intentar extraer las concreciones a través del punto lagrimal con la lámpara de hendidura, pero generalmente se requiere una canaliculotomía programada para eliminar la totalidad de las concreciones, o cuando hay un tapón retenido en el punto lagrimal. Si es necesario, se debe marsupializar el canalículo horizontal desde una vía de abordaje conjuntival y permitir que la incisión cicatrice por segunda intención. 2. Si se consigue eliminar las concreciones a través del punto lagrimal, a continuación se puede irrigar el canalículo con una solución antibiótica (p. ej., solución de sulfato de trimetoprima/polimixina B, moxifloxacino, bencilpenicilina, 100 000 unidades/ml, solución de yoduro al 1 %). La irrigación se realiza con el paciente sentado y erguido, para que de esta forma la solución drene al exterior por la nariz y no por la nasofaringe. 3. Prescribir colirios antibióticos (p. ej., sulfato de trimetoprima/polimixina B o moxifloxacino) cuatroveces al día, y antibióticos por vía oral durante 1-2 semanas (p. ej., doxiciclina 100 mg dos veces al día). 4. Si los frotis y los cultivos revelan la presencia de un hongo, puede ser útil prescribir un colirio de nista-tina al 1:20 000 tres veces al día y una solución de irrigación de nistatina al 1:20 000 varias veces a la semana. Si los frotis demuestran la presencia del virus del herpes, prescribir colirio de trifluridina al 1 % cinco veces al día. En caso de canaliculitis vírica, a veces se requiere la intubación con un tubo de silicona y el tratamiento antivírico adecuado. 5. Aplicar compresas calientes en la zona del punto lagrimal cuatro veces al día. Seguimiento El paciente debe volver a la consulta cada 5-7 días, dependiendo de la gravedad. No se trata de un trastorno que requiera atención urgente.

6.9

Dacriocistitis/inflamación del saco lagrimal

Síntomas Dolor, enrojecimiento e hinchazón en el saco lagrimal, en la cara más interna del párpado inferior. También lagrimeo, secreción y fiebre. La sintomatología puede recidivar. Signos (v. fig. 6.9.1) Importantes. Hinchazón tensa, eritematosa y dolorosa en la palpación en la cara nasal del párpado inferior que se extiende alrededor del área periorbitaria en sentido nasal. Se puede obtener una secreción mucoide o purulenta procedente del punto lagrimal si se hace presión sobre el saco lagrimal. NOTA: en la dacriocistitis, la inflamación se observa por debajo del tendón del canto inter​no. Cabe sospechar la presencia de un tumor del saco lagrimal (raro) cuando hay una masa situada por encima de este tendón. 279

Otros. Formación de una fístula cutánea por debajo del tendón del canto interno. En los casos crónicos puede aparecer un quiste o un mucocele del saco lagrimal. Puede progresar hasta un absceso del saco lagrimal, y rara vez puede aparecer celulitis facial u orbitaria.

Figura 6.9.1 Dacriocistitis.

Diagnóstico diferencial • Celulitis facial que afecta al canto interno: no se observa secreción en el punto lagrimal cuando se aplica presión en el saco lagrimal. El drenaje del sistema lagrimal está intacto (no hay obstrucción), como se demuestra cuando se procede a la irrigación. VÉASE 6.10, CELULITIS PRESEPTAL. • Dacriocistocele: ligero agrandamiento del saco lagrimal sin inflamación, en lactantes. Está presente en el nacimiento, pero puede que no se detecte hasta pasados unos días o semanas. Se debe a obstrucción del conducto nasolagrimal o a acumulación de moco o de líquido amniótico en el saco lagrimal. Suele ser unilateral. Cuando es bilateral, es necesario evaluar la respiración para descartar la existencia de obstrucción nasal. En los casos en los que no hay obstrucción, normalmente la situación se resuelve con un tratamiento conservador, que consiste en masaje digital, pomada antibiótica y compresas calientes. • Sinusitis etmoidal aguda: dolor espontáneo y en la palpación, obstrucción nasal y eritema en el hueso nasal, en la zona medial del canto interno. El paciente puede tener fiebre. El diagnóstico se hace mediante pruebas de imagen. • Mucocele/mucopiocele del seno frontal: se caracteriza por una hinchazón situada bastante por encima del tendón del canto interno. Suele haber proptosis y oftalmoplejía. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen. Etiología • Casi siempre está relacionada con una obstrucción del conducto nasolagrimal. • Con menos frecuencia se debe a divertículos del saco lagrimal, dacriolitiasis, cirugía de la nariz o de los senos paranasales, traumatismo o, rara vez, un tumor del saco 280

lagrimal. • Las bacterias grampositivas son los patógenos más frecuentes; sin embargo, los gérmenes gramnegativos y atípicos resultan más comunes en pacientes diabéticos, inmunodeprimidos y atendidos en residencias de ancianos. Estudio 1. Anamnesis: debe distinguirse el lagrimeo reflejo de la epífora. ¿Antecedentes de dacriocistitis/inflamación del saco lagrimal? ¿Inflamación concurrente del oído, la nariz o la garganta? ¿Enfermedad previa de los senos paranasales? ¿Antecedentes de traumatismo o cirugía? 2. Exploración externa: aplicar presión suave en el saco lagrimal, en el ángulo nasal del párpado inferior, con una torunda para ver si hay secreción procedente del punto lagrimal. Esta prueba se debe realizar en ambos ojos con el fin de descartar la presencia de una dacriocistitis contralateral sutil clínicamente no evidente. 3. Examen del ojo, incluyendo la detección de signos orbitarios: evaluar la respuesta pupilar, la movilidad extraocular, la posición del globo ocular para descartar la presencia de proptosis y otros datos de una posible celulitis orbitaria concurrente. 4. Recoger una muestra de la secreción procedente del punto lagrimal para tinción de Gram y cultivo en agar con sangre (en niños, considerar también el cultivo en agar con chocolate debido a la elevada incidencia de Haemophilus influenzae en esta población). 5. Considerar la posibilidad de realizar una TC (axial y coronal) de la órbita y de los senos paranasales en los casos graves o atípicos y en los pacientes que no respondan a la antibioterapia. NOTA: no intentar sondar ni irrigar el sistema lagrimal durante la infección aguda. Tratamiento 1. Antibioterapia sistémica en este régimen: Niños mayores de 5 años y 17 años de edad, moxifloxacino 400 mg i.v. diariamente o ciprofloxacino 400 mg i.v. cada 12 h o levofloxacino 750 mg i.v. una vez al día) y metronidazol 500 mg i.v. cada 6-8 h. NOTA: es posible que haya que reducir estas dosis de antibióticos en los pacientes con insuficiencia renal. Generalmente se monitorizan las concentraciones plasmáticas máxima y mínima de vancomicina, y se procede al correspondiente ajuste de la dosis. Se debe realizar una monitorización estricta del BUN y de la creatinina. También debe tenerse en cuenta que muchos antibióticos (especialmente los derivados de la tetraciclina) pueden modificar la eficacia de la warfarina y de otros anticoagulantes. Es prudente consultar con un internista para el manejo de los anti-coagulantes mientras el paciente esté utilizando antibióticos. 309

NOTA: la incidencia de Staphylococcus aureus resistente a la meticilina contraído en la comunidad (SARM-CC) está aumentando en Estados Unidos, especialmente en zonas urbanas. Es muy difícil distinguir, por criterios clínicos, la infección por SARM-CC de la producida por otros patógenos microbianos. La infección por SARM-CC puede progresar más rápidamente y manifestarse con mayor gravedad clínica que la enfermedad producida por patógenos bacterianos típicos, aunque se trata de criterios subjetivos. Es prudente cubrir el SARM-CC en los casos graves de celulitis orbitaria, en los casos en los que se sospeche un origen cutáneo, en los casos en los que no haya sido eficaz el tratamiento convencional y en zonas de elevada incidencia de SARM-CC. El tratamiento habitual del SARM-CC es tetraciclina o un derivado de tetraciclina, trimetoprima/sulfametoxazol o clindamicina, aunque la resistencia a la clindamicina está aumentando. 3. Descongestivo nasal en aerosol según se necesite, durante un máximo de 3 días. También se puede añadir la pulverización nasal de corticoesteroides para acelerar la resolución de la sinusitis. 4. Pomada de eritromicina para la queratopatía por exposición y la quemosis si es necesario. 5. Si hay tensión orbitaria, neuropatía del nervio óptico o PIO muy elevada, puede ser necesario proceder de inmediato a una cantotomía/cantólisis. Con respecto a las indicaciones y la técnica, VÉASE 3.10, HEMORRAGIA RETROBULBAR TRAUMTICA. 6. Sigue habiendo controversia sobre el uso de los corticoesteroides sistémicos en el tratamiento de la celulitis orbitaria. Si se plantea el tratamiento con corticoesteroides sistémicos, probablemente sea más seguro esperar 24-48 h, hasta que se haya dado una carga intravenosa de antibióticos adecuada (de tres a cuatro dosis). Seguimiento Debe evaluarse al menos dos veces al día a los pacientes hospitalizados durante las primeras 48 h. Si la infección es grave, debe observarse al enfermo varias veces al día. Puede que la mejoría clínica no se objetive antes de 24-36 h. 1. La mejoría puede monitorizarse atendiendo a: • Los síntomas del paciente. • La temperatura y la cifra de leucocitos. • La agudeza visual y la evaluación de la función del nervio óptico. • La movilidad del ojo. • El grado de proptosis y de cualquier desplazamiento del globo ocular (si el desplazamiento es importante, puede haber un absceso). NOTA: si se observa deterioro clínico después de una carga adecuada de antibióticos (de tres a cuatro dosis), debe realizarse una TC con medio de contraste de la órbita y el cerebro para descartar la presencia de un absceso (V. 7.3.2, ABSCESO SUBPERIÓSTICO). Si se encuentra que hay un absceso, puede que 310

sea necesario realizar un drenaje quirúrgico. Como los hallazgos radiográficos pueden retrasarse respecto a la exploración clínica, el propio deterioro clínico puede ser una indicación de drenaje quirúrgico. Otras situaciones que se deben sospechar cuando el paciente no mejora son la trombosis del seno cavernoso, la meningitis, la infección producida por un microorganismo resistente (SARM-AH, SARM-CC) o agresivo (muchas veces por un origen odontógeno no diagnosticado), y una causa no infecciosa. 2. Evaluar la córnea para ver si hay signos indicativos de queratopatía por exposición. 3. Comprobar la PIO. 4. Explorar la retina y el nervio óptico para ver si hay signos indicativos de compresión posterior (p. ej., pliegues coroideos), inflamación o desprendimiento de retina exudativo. 5. Si se observa una mejoría clara y continua de la celulitis orbitaria, se puede pasar al tratamiento con antibióticos v.o. (dependiendo del resultado del cultivo y del estudio de sensibilidad) hasta completar una pauta de antibioterapia de 10-14 días. Los autores suelen utilizar: Amoxicilina/ácido clavulánico 25-45 (mg/kg)/día divididos en dos dosis en los niños, dosis diaria máxima de 90 (mg/kg)/día; 875 mg v.o. cada 12 h para los adultos. o Cefpodoxima: 10 (mg/kg)/día v.o. en dos dosis iguales en niños; dosis diaria máxima de 400 mg; 200 mg v.o. cada 12 h en los adultos. o Si se sospecha SARM-CC, los regímenes de tratamiento oral recomendados incluyen doxiciclina 100 mg v.o. cada 12 h (no en embarazadas y mujeres que estén dando de mamar, ni en niños menores de 8 años), uno o dos comprimidos de trimetoprima-sulfametoxazol 160/800 mg v.o. cada 12 h, clindamicina 450 mg cada 6-8 h, o linezolid 600 mg v.o. dos veces al día (solo con la autorización de un especialista en enfermedades infecciosas, a la vista de las bajas tasas de resistencia en la actualidad). Se explora al paciente cada pocos días de forma ambulatoria hasta que se resuelve la enfermedad, y se le indica que vuelva inmediatamente en caso de empeoramiento de los síntomas o los signos. NOTA: la falta de cumplimiento del tratamiento es con mucha frecuencia la causa de la recidiva o de que el paciente no mejore. Por esta razón es importante individualizar el tratamiento con antibióticos para adaptarlo a las características de cada paciente, intentando siempre que sea fácil de seguir y que no resulte caro. A este último respecto, hay que tener en cuenta que existen genéricos de doxiciclina y de trimetoprima/sulfametoxazol.

311

7.3.2 ABSCESO SUBPERIÓSTICO Síntomas y signos Son parecidos a los de la celulitis orbitaria, aunque generalmente más graves. Cabe sospechar la presencia de un absceso subperióstico si un paciente que padece celulitis orbitaria no mejora o empeora a las 48-72 h de haberse iniciado la antibioterapia i.v. Diagnóstico diferencial • Absceso infraorbitario: raro, debido a que el tejido periorbitario es una barrera excelente para evitar la diseminación infraorbitaria. Se puede observar después de un traumatismo, de una intervención quirúrgica, con la presencia de cuerpo extraño, la extensión extraesclerótica de la endoftalmitis, la extensión de un absceso subperióstico y la diseminación endógena de microorganismos. El tratamiento consiste en drenaje quirúrgico y anti-bióticos intravenosos. Puede ser difícil realizar el drenaje debido a la presencia de varias loculaciones aisladas. • Trombosis del seno cavernoso: rara en la era de los antibióticos. Es más frecuente en los pacientes que padecen cigomicosis (o mucormicosis) (V. 10.10, SÍNDROME DEL SENO CAVERNOSO Y SÍNDROMES ASOCIADOS [PARÁLISIS DE MÚLTIPLES NERVIOS MOTORES OCULARES]). En los casos bacterianos, el paciente suele estar séptico, y puede presentar obnubilación mental e inestabilidad hemodinámica. Las infecciones dentales tienen tendencia a una conducta agresiva y pueden extenderse a lo largo de los presos venosos hacia el seno cavernoso. El pronóstico es reservado en todos los casos. El tratamiento debe incluir medidas de apoyo hemodinámico (generalmente con el paciente hospitalizado en una unidad de cuidados intensivos), antibioterapia de amplio espectro y drenaje quirúrgico si se identifica un foco infeccioso (p. ej., senos paranasales, órbita). Se puede plantear la anti-coagulación para limitar la propagación de la trombosis hacia los senos venosos centrales. Estudio En lo que respecta a la evaluación, VÉASE 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA. Además: 1. Realizar TC con medio de contraste para facilitar la identificación del absceso y la determinación de su extensión. Si sospecha trombosis del seno cavernoso, hable con el radiólogo antes de la TC, puesto que ciertas técnicas y ventanas especiales de la TC pueden facilitar el diagnóstico. También puede estar indicada la RM. NOTA: en todos los pacientes con celulitis orbitaria que no mejoran a las 4872 h de iniciarse la antibioterapia i.v. debe repetirse la TC. Tratamiento 1. Los microorganismos implicados en la formación de los abscesos subperiósticos (ASP) están relacionados con la edad del paciente. Los microorganismos causales influyen en la respuesta a la antibioterapia i.v. y en la necesidad de realizar drenaje quirúrgico. Véase la tabla 7.3.2.1. 312

NOTA: las siguientes son solo recomendaciones. Debe seguirse de cerca a todos los pacientes con ASP, y debe tratarlos un subespecialista con experiencia, muchas veces con un abordaje combinado (p. ej., otorrinolaringología). Si hay una neuropatía del nervio óptico, o si el absceso es grande, es necesario el drenaje urgente del absceso. Un drenaje adecuado puede precisar la exploración de la órbita. Un absceso subperióstico con afectación del seno frontal suele precisar drenaje. 2. Dejar en la órbita un drenaje durante 24-48 h para prevenir la repetición del absceso. 3. Si hay extensión intracraneal, es necesario realizar una intervención de neurocirugía. 4. Después del drenaje, cabe esperar una mejoría rápida y drástica. Puede estar indicado realizar más pruebas de imagen, exploraciones y drenaje si no se produce rápidamente mejoría. 5. No repetir las pruebas de imagen inmediatamente, a no ser que el estado del paciente se deteriore durante el postoperatorio. Normalmente, la respuesta de las pruebas de imagen se retrasa respecto a la respuesta clínica en al menos 48-72 h.

7.3.3 DACRIOADENITIS AGUDA: INFECCIÓN/INFLAMACIÓN DE LA GLÁNDULA LAGRIMAL Síntomas Dolor unilateral, enrojecimiento del ojo e hinchazón en el tercio exterior del párpado superior, a menudo acompañado de lagrimeo o secreción. Normalmente, se observa en niños y jóvenes. Signos (v. figs. 7.3.3.1 y 7.3.3.2) Importantes. Eritema, hinchazón y dolor en la palpación en el tercio exterior del párpado superior. También puede haber hiperemia del lóbulo palpebral de la glándula lagrimal, párpado superior con forma de S. Otros. Linfadenopatía preauricular homolateral, quemosis conjuntival ipsolateral (temporal), fiebre, elevación de la cifra de leucocitos. Tabla 7.3.2.1. Edad y absceso subperióstico

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Figura 7.3.3.1. Fotografía externa de una dacrioadenitis.

Diagnóstico diferencial • Orzuelo: nódulo doloroso en la palpación en el párpado por bloqueo de la glándula. VÉASE 6.2, CALACIO/ORZUELO. • Celulitis preseptal: eritema y aumento de la temperatura en los párpados y en las partes blandas circundantes. VÉASE 6.10, CELULITIS PRESEPTAL. • Celulitis orbitaria: proptosis y restricción de la movilidad ocular, generalmente acompañados de eritema e hinchazón del párpado. VÉASE 7.3.1. CELULITIS ORBITARIA. • SIOI que afecta a la glándula lagrimal: puede haber proptosis, desplazamiento hacia abajo del globo ocular o restricción de la movilidad ocular. Normalmente, el paciente está afebril, y la cifra de leucocitos es normal. No responde a los antibióticos, pero mejora drásticamente con el tratamiento con corticoesteroides sistémicos. VÉASE 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO. • Quiste dermoide con fuga de su contenido: los quistes dermoides ocupan a menudo una posición superomedial o superolateral. La fuga de su contenido causa una reacción inflamatoria intensa y aguda. • Rabdomiosarcoma: es la neoplasia maligna orbitaria infantil más frecuente. Rápida presentación, pero se produce dolor y eritema en tan solo una proporción pequeña de los casos. VÉASE 7.4.1, TUMORES ORBITARIOS EN NIÑOS. • Tumor maligno de la glándula lagrimal o metástasis en la glándula lagrimal: suele provocar desplazamiento del globo ocular o proptosis. Se puede presentar con un cuadro clínico inflamatorio agudo, aunque la mayoría de las veces se manifiesta como un proceso subagudo. Es frecuente el dolor secundario a propagación perineural a lo largo de los nervios sensitivos. En muchos casos, el tumor es palpable, y puede verse claramente en la TC. VÉASE 7.6, MASA EN LA GLÁNDULA LAGRIMAL/DACRIOADENITIS CRÓNICA. • Retención de un cuerpo extraño con infección o proceso inflamatorio secundario; es posible que el paciente no recuerde ningún episodio de traumatismo penetrante.

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Figura 7.3.3.2. Glándula lagrimal hiperémica en una dacrioadenitis.

Etiología • Inflamatoria, no infecciosa: la más frecuente, con diferencia. Evolución más indolente en la proliferación linfocítica, la sarcoidosis y la enfermedad relacionada con IgG4, entre otros trastornos. Presentación más aguda y dolorosa en el SIOI. • Bacteriana: rara. El microorganismo etiológico suele ser Staphylococcus aureus, Neisseria gonorrhoeae o estreptococos. • Vírica: se observa en la parotiditis epidémica, la mononucleosis infecciosa, la gripe y el herpes zóster. Puede provocar xeroftalmía grave debido a la fibrosis de la glándula lagrimal. Estudio La siguiente evaluación se realiza cuando existe sospecha de una etiología aguda. Cuando la enfermedad no responde al tratamiento médico o se sospecha que puede tratarse de otra causa, VÉASE 7.6, MASA EN LA GLÁNDULA LAGRIMAL/DACRIOADENITIS CRÓNICA. 1. Anamnesis: ¿aguda o crónica? ¿Fiebre? ¿Secreción? ¿Infección sistémica o virosis? 2. Palpar el párpado y el borde orbitario para descartar la presencia de una masa. 3. Evaluar la resistencia a la retropulsión de los dos globos oculares. 4. Comprobar si existe proptosis mediante exoftalmometría de Hertel. 5. Exploración completa del ojo, especialmente de la movilidad ocular. 6. Realizar frotis y cultivos bacterianos con muestras procedentes de la secreción. 7. Examinar las glándulas parótidas (suelen estar agrandadas cuando hay parotiditis epidémica, sarcoidosis, tuberculosis, linfoma o sífilis). 8. Realizar TC de la órbita (cortes axiales, frontales y parasagitales), preferiblemente con medio de contraste (v. fig. 7.3.3.3). La TC es preferible a la RM para la evaluación de la glándula lagrimal, ya que proporciona mejor detalle de la anatomía ósea adyacente.

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9. Si el paciente está febril, debe realizarse un hemograma completo con fórmula leucocítica, y hemocultivos.

Figura 7.3.3.3. TC de una dacrioadenitis.

Tratamiento Si la causa no está clara, lo mejor es instaurar un tratamiento empírico con antibioterapia sistémica (V. ETIOLOGÍA BACTERIANA, A CONTINUACIÓN) durante 24 h, haciendo un seguimiento estricto del paciente. La respuesta clínica a los antibióticos puede servir para guiar el tratamiento posterior y orientarse hacia una etiología específica. 1. Etiología inflamatoria: • Para el tratamiento, VÉASE 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO. Se suelen utilizar esteroides, aunque los datos preliminares parecen indicar la utilidad, que se manifiesta como mejora del resultado y reducción de las recurrencias, de la reducción quirúrgica del volumen de la lesión en el momento de la biopsia para el diagnóstico. • Analgésicos según se necesiten. 2. Etiología vírica (p. ej., parotiditis epidémica, mononucleosis infecciosa): • Compresas frías en la zona afectada por la hinchazón y el dolor en la palpación. • Analgésicos, según se necesiten (p. ej., paracetamol 650 mg v.o. cada 4 h, a demanda). NOTA: el ácido acetilsalicílico está contraindicado en los niños con virosis debido al riesgo de provocar el síndrome de Reye. 3. Etiología bacteriana o infecciosa no identificada: a. De leve a moderada: • Amoxicilina/ácido clavulánico 25 (mg/kg)/día-45 (mg/kg)/día v.o. divididos en 316

dos tomas en niños, dosis máxima de 90 (mg/kg)/día; 875 mg v.o. cada 12 h en adultos. o • Cefalexina 25 (mg/kg)/día-50 (mg/kg)/día v.o. divididos en cuatro tomas en niños; 250 mg-500 mg v.o. cada 6 h en adultos. b. De moderada a grave: hospitalizar al paciente y tratar como se señala en 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA. Seguimiento Se debe evaluar al paciente todos los días hasta que se observe mejoría. En el caso de los pacientes que no responden a la antibioterapia, se debe hacer un uso prudente de la prednisona por vía oral (V. 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO), siempre y cuando se pueda llevar a cabo un seguimiento estricto del paciente. La dacrioadenitis inflamatoria debe responder al tratamiento con corticoesteroides por vía oral en 48 h. Vigilar los signos indicativos de afectación orbitaria, como la disminución de la movilidad y la proptosis, que requieren hospitalización para llevar a cabo la terapia i.v. con antibióticos y el seguimiento estricto. Los enfermos que no responden al tratamiento médico son tratados de forma similar a los pacientes que presentan dacrioadenitis crónica, y habitualmente es necesaria una biopsia. VÉASE 7.6, MASA EN LA GLÁNDULA LAGRIMAL/DACRIOADENITIS CRÓNICA.

7.4

Tumores orbitarios

7.4.1 TUMORES ORBITARIOS EN NIÑOS Signos Importantes. Proptosis o desplazamiento del globo ocular. Otros. Para otros signos iniciales, véase la etiología específica. Véanse en las tablas 7.4.1.1 y 7.4.1.2 las características de estas lesiones en las pruebas de imagen. Diagnóstico diferencial • Celulitis orbitaria secundaria a etmoiditis: es la causa más frecuente de proptosis en los niños. Es de enorme importancia descartar rápidamente esta enfermedad durante el diagnóstico diferencial. VÉASE 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA. • Quistes dermoides y epidermoides: se observan desde el nacimiento hasta los primeros años de la edad adulta. Crecen lentamente. Los quistes dermoides preseptales se vuelven sintomáticos durante la infancia y suelen localizarse en la porción temporal del párpado superior o la ceja, y menos frecuentemente en la parte interna del párpado superior. La masa es palpable y lisa, y puede ser móvil o estar fijada al periostio. Los dermoides posteriores habitualmente se vuelven sintomáticos durante la vida adulta, y pueden provocar proptosis o desplazamiento del globo ocular. La rotura de un quiste dermoide puede confundirse con la celulitis orbitaria. La ecografía en modo B, cuando 317

se utiliza, muestra una lesión quística con buena transmisión de los ecos. Debido a la configuración quística y a las propiedades de señal específicas, la TC y la RM habitualmente permiten realizar el diagnóstico. VÉASE 14.3, RESONANCIA MAGNÉTICA. Tabla 7.4.1.1. Lesiones orbitarias en niños

Tabla 7.4.1.2. Características de las lesiones orbitarias infantiles en la TC y la RM

318

319

Figura 7.4.1.1. Hemangioma capilar.

• Hemangioma del lactante (hemangioma capilar): se observa desde el nacimiento hasta los 2 años, generalmente tiene un crecimiento lentamente progresivo a lo largo de los primeros 6-9 meses, con una involución lenta posteriormente. Se puede ver a través del párpado como una masa azulada, acompañado o no de un hemangioma cutáneo de color rojo (hemangioma cavernoso o «mordedura de cigüeña») que se vuelve pálido al presionarlo. La proptosis puede agudizarse cuando el niño llora. Puede agrandarse durante un período de 6-12 meses, pero regresa de forma espontánea durante los años posteriores. No debe confundirse con el hemangioma cavernoso de la órbita, no relacionado con él, que normalmente se observa en adultos (v. fig. 7.4.1.1). • Rabdomiosarcoma: el promedio de edad en el momento de la presentación es de 8-10 años, pero puede verse desde el primer año de vida hasta la edad adulta. Puede provocar proptosis, edema palpebral, masa palpable subconjuntival o del párpado supranasal, ptosis o estrabismo de nuevo inicio o antecedente de epistaxis. Los datos diagnósticos son el inicio súbito y la progresión rápida. Puede haber dolor en una pequeña proporción de casos. Si existe sospecha, está justificada la biopsia urgente. • Neuroblastoma metastásico: se observa durante los primeros años de vida (habitualmente a los 5 años). Presentación súbita con proptosis unilateral o bilateral, equimosis palpebral y desplazamiento del globo ocular. El niño generalmente está enfermo desde el punto de vista sistémico, y el 80 %-90 % de los pacientes que presentan afectación orbitaria tienen antecedentes de neuroblastoma. Debe tenerse en cuenta que el neuroblastoma metastásico también puede manifestarse con un síndrome de Horner aislado en un niño. El pronóstico empeora al aumentar la edad. • Linfangioma: generalmente se observa entre el nacimiento y los 20 años. Sigue una evolución lentamente progresiva, pero puede empeorar de forma súbita si se produce una hemorragia tumoral espontánea. La proptosis puede ser intermitente y agudizarse cuando hay una infección de las vías respiratorias superiores. El linfangioma puede presentarse con equimosis palpebral atraumática. También puede haber linfangiomas concomitantes de la conjuntiva, el párpado y la orofaringe (aparece una lesión conjuntival en forma de masa multiquística). La RM es generalmente diagnóstica. La ecografía en modo B, cuando se utiliza, suele mostrar espacios quísticos (v. fig. 7.4.1.2).

320

Figura 7.4.1.2. RM en T2 de un linfangioma orbitario con un quiste sanguíneo subagudo.

• Glioma del nervio óptico (astrocitoma pilocítico infantil): en general, se observa por primera vez en niños de entre 2 y 6 años de edad. Progresa lentamente. Proptosis axial indolora con disminución de la agudeza visual y defecto pupilar aferente relativo. En ocasiones hay atrofia o hinchazón del nervio óptico. Puede estar asociado con neurofibromatosis (tipos I y II), en cuyo caso puede ser bilateral. El pronóstico empeora cuando hay afectación del quiasma o del hipotálamo. VÉASE 13.13, FACOMATOSIS. • Neurofibroma plexiforme: se detecta por primera vez durante la primera década de la vida y es un signo patognomónico de la neurofibromatosis de tipo I. Puede haber ptosis, hipertrofia palpebral, deformación en forma de S del párpado superior o proptosis pulsátil (secundaria a la ausencia del ala mayor del esfenoides). También puede haber asimetría facial y una masa orbitaria anterior palpable. VÉASE 13.13, FACOMATOSIS. • Leucemia (sarcoma granulocítico): se observa en la primera década de la vida. Provoca una proptosis unilateral o bilateral de evolución rápida, y a veces hinchazón de la zona de la fosa temporal secundaria a la presencia de una masa. Normalmente, preceden en varios meses a los signos sanguíneos o medulares indicativos de la leucemia, generalmente leucemia mielógena crónica. Un oncólogo debe seguir estrictamente a todos los pacientes que presenten un sarcoma granulocítico de la órbita para poder realizar lo antes posible el diagnóstico de aparición de leucemia. La leucemia linfoblástica aguda también puede provocar una proptosis unilateral o bilateral. • Histiocitosis de células de Langerhans (HCL): puede manifestarse en la órbita como una masa rápidamente progresiva con erosión ósea en los estudios de imagen. En la órbita se encuentran tres variantes: 1) HCL multisistémica multifocal (enfermedad de Letterer-Siwe), que se produce en niños menores de 2 años y tiene una evolución multisistémica agresiva y mal pronóstico; 2) HCL monosistémica multifocal (enfermedad de Hand-Schüller-Christian), que se produce en niños de 2 a 10 años de 321

edad y cursa con una tríada clásica que incluye exoftalmos, lesiones óseas líticas y diabetes insípida por infiltración del tallo hipofisario, y 3) HCL unifocal (granuloma eosinófilo), que habitualmente produce una erosión ósea en la región superolateral de la órbita, sospechosa de malignidad. Se produce en niños mayores y adultos. Se produce progresión sistémica solo en una pequeña proporción de casos. Estudio 1. Anamnesis: determinar la edad al inicio y la velocidad de progresión. ¿Cambia la proptosis algunas veces (p. ej., cuando el niño llora, o con los cambios de posición)? ¿Epistaxis? ¿Enfermedad sistémica? ¿Fiebre? ¿Adelgazamiento? ¿Infección reciente de las vías respiratorias superiores? ¿Secreción nasal purulenta? 2. Exploración externa: examinar si existe una masa orbitaria anterior, hemangioma cutáneo o lesión en la fosa temporal. Medir la proptosis, si la hay (exoftalmómetro de Hertel), o el desplazamiento del globo ocular. Derivar al paciente al pediatra para que realice una exploración abdominal con el fin de descartar una masa u organomegalia. 3. Examen ocular completo, incluyendo agudeza visual, pupila, visión cromática, PIO, refracción y estado del nervio óptico. 4. Estudio de imagen urgente con TC (axial, frontal y parasagital) o RM (con gadolinioDTPA y supresión de la grasa) del cerebro y las órbitas para descartar infección y neoplasia. 5. Si se observa opacificación de los senos paranasales en un paciente que presenta inflamación de la órbita, se debe plantear el inicio inmediato de anti-bioterapia sistémica (V. 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA). 6. Cuando el inicio es súbito y la progresión rápida con datos de una masa en los estudios de imagen, está indicado realizar una biopsia incisional de urgencia para la evaluación mediante microscopia de cortes congelados y permanentes con el fin de descartar la presencia de un tumor maligno agresivo (p. ej., rabdomiosarcoma). 7. La realización o no de otras pruebas diagnósticas dependerá de los resultados de las anteriores y, si se hacen, se debe contar con la colaboración de un oncólogo pediátrico: • Rabdomiosarcoma: exploración física (con especial atención a la posible presencia de adenopatías), radiografías de tórax y de los huesos, aspiración de médula ósea, punción lumbar, pruebas funcionales hepáticas. • Leucemia: hemograma completo con fórmula leucocítica, estudio de la médula ósea y otras. • Neuroblastoma: estudio de imagen abdominal (p. ej., TC o RM), análisis de orina para determinar la concentración de ácido vanililmandélico, gammagrafía con metayodobenzoguanidina (MIBG) marcada con yodo radiactivo. • HCL: hemograma con recuento leucocítico, panel metabólico completo, osmolaridad sérica y serie ósea. Tratamiento 322

1. Quistes dermoides y epidermoides: escisión quirúrgica completa con la cápsula intacta. Si el quiste se rompe, el contenido puede provocar una respuesta inflamatoria aguda. 2. Hemangioma capilar: observación, a no ser que provoque obstrucción de la visión, astigmatismo y amblioplía. Todos los hemangiomas capilares se resuelven espontáneamente. Si hay deterioro visual (p. ej., ambliopía, neuropatía óptica), existen varias opciones de tratamiento: a. β-bloqueantes sistémicos: aunque el mecanismo exacto permanece oscuro, el propranolol es actualmente la opción preferida para tratar los hemangiomas capilares refractarios y con proliferación rápida. Los efectos secundarios del propranolol incluyen hipoglucemia, hipotensión y bradicardia. Los pacientes asmáticos y los que tienen enfermedad reactiva de la vía aérea experimentan riesgo de broncoespasmo. Por tanto, un pediatra debe evaluar a los pacientes antes del tratamiento y debe vigilarlos lo largo de la terapia. La primera dosis del βbloqueante habitualmente se administra con monitorización cardiopulmonar. Debe señalarse que no todas las lesiones responden a este tratamiento. b. Corticoesteroides v.o.: se usan con menos frecuencia desde la introducción de los β-bloqueantes. La dosis es de 2 mg/kg-3 mg/kg, y se reduce progresivamente durante 6 semanas. Se debe realizar un control estricto de la PIO, y se debe prescribir profilaxis para prevenir las alteraciones gastrointestinales. c. Raras veces se utiliza una inyección local de corticoesteroides (p. ej., betametasona 6 mg/ml, y triamcinolona 40 mg/ml). Se debe tener cuidado para no provocar una hemorragia orbitaria o una oclusión de la arteria central de la retina. La atrofia y la despigmentación de la piel son otras posibles complicaciones. Debe tenerse en cuenta que el fabricante contraindica la inyección periocular de triamcinolona por el posible riesgo de infarto embólico. VÉASE NOTA EN 6.2, CALACIO/ORZUELO. d. Escisión quirúrgica: si el hemangioma está circunscrito y es accesible, la escisión se puede realizar con facilidad, y a menudo produce la curación. e. Interferón: normalmente se reserva para las lesiones grandes o sistémicas que pueden estar asociadas con coagulopatía de consumo o insuficiencia cardíaca congestiva de gasto elevado (síndrome de Kasabach-Merritt). El principal riesgo de esta modalidad de tratamiento es la diplejía espástica. No se emplea con frecuencia debido a la disponibilidad de otras alternativas viables, entre ellas el propranolol. 3. Rabdomiosarcoma: en la mayoría de los casos se realiza biopsia de urgencia y se deriva al paciente a un oncólogo pediátrico. La radioterapia local y la quimioterapia sistémica se inician una vez que el diagnóstico se ha confirmado mediante biopsia y se ha estadificado adecuadamente el tumor. Pueden aparecer complicaciones oculares y orbitarias clínicamente importantes, incluso cuando se realiza un tratamiento rápido y decidido. En términos generales, el pronóstico a largo plazo del rabdomiosarcoma orbitario ha mejorado mucho en los últimos 50 años debido a los avances en la quimioterapia y radioterapia, y la exenteración ya no es el tratamiento habitual. El 323

pronóstico depende del tipo de rabdomiosarcoma, la localización de la lesión (las lesiones de la órbita son las que mejor pronóstico tienen) y el estadio de la enfermedad. Obsérvese que el pronóstico de las lesiones orbitarias empeora con la propagación a estructuras anatómicas adyacentes (senos paranasales o estructuras intracraneales). 4. Linfangioma: generalmente se trata mediante observación. La escisión quirúrgica se realiza cuando hay una deformación con repercusiones estéticas importantes, disfunción ocular (p. ej., estrabismo y ambliopía) o neuropatía por compresión del nervio óptico secundaria a una hemorragia orbitaria aguda, aunque puede ser difícil debido a la naturaleza infiltrativa del tumor. La incidencia de hemorragia en el interior de la lesión aumenta después de la cirugía. Puede recidivar después de la escisión quirúrgica. El drenaje con aspiración de los quistes hemorrágicos («quistes de chocolate») puede mejorar los síntomas, pero solo de forma temporal. La terapia esclerosante ha pasado a ser el abordaje más favorable de las lesiones grandes. 5. Glioma del nervio óptico: el tratamiento es un asunto controvertido y depende de cada caso: observación, cirugía, radioterapia o quimioterapia. 6. Leucemia: el tratamiento lo realiza un oncólogo pediátrico; quimioterapia sistémica para la leucemia. Algunos autores son partidarios de la radioterapia solo orbitaria en las lesiones orbitarias aisladas (cloromas, sarcomas granulocíticos), cuando la leucemia sistémica no puede confirmarse mediante los estudios de la médula ósea. Sin embargo, los pacientes necesitan vigilancia estrecha para detectar una posterior afectación sistémica. 7. Neuroblastoma metastásico: en la mayoría de los casos, el tratamiento lo realiza un oncólogo pediátrico; radioterapia local y quimioterapia sistémica. 8. Neurofibroma plexiforme: la escisión quirúrgica se reserva para los pacientes que presentan una sintomatología grave o deformaciones importantes. Las lesiones tienden a estar muy vascularizadas, y a ser infiltrativas y recurrentes. 9. HCL: el tratamiento depende de la extensión de la enfermedad. En la enfermedad multisistémica es necesaria la quimioterapia. En la enfermedad unifocal (granuloma eosinófilo en adultos), el legrado habitualmente produce la curación. Seguimiento 1. Los tumores de inicio súbito y progresión rápida requieren atención urgente, con una derivación adecuada y oportuna a un oncólogo pediátrico cuando sea necesario. 2. Los tumores que progresan más lentamente requieren una atención menos urgente.

7.4.2 TUMORES ORBITARIOS EN ADULTOS Síntomas Ojo saltón, visión doble, disminución de la visión. Pueden ser asintomáticos. Signos 324

Importantes. Proptosis, dolor, desplazamiento del globo ocular alejándose de la localización del tumor, masa orbitaria palpable, masa demostrada mediante pruebas de neuroimagen. Tumores específicos pueden producir enoftalmos secundario a fibrosis orbitaria. Otros. Puede haber masa palpable, restricción de la movilidad ocular, inflamación de la órbita, edema o atrofia de la papila óptica o pliegues coroideos. Para otros signos más específicos, véase cada uno de los tumores. En lo que se refiere a las características en las pruebas de imagen, véanse las tablas 7.4.2.1 y 7.4.2.2. Etiología • Primariamente intraconales: 1. Hemangioma cavernoso: son los tumores orbitarios benignos más habituales en adultos. Se observan con más frecuencia en las mujeres de mediana edad. Los signos indicativos de afectación orbitaria son de inicio lento. El crecimiento puede acelerarse durante el embarazo (v. fig. 7.4.2.1). Tabla 7.4.2.1. Características de lesiones orbitarias seleccionadas en adultos en la TC y la RM

2. Tumores mesenquimatosos: presiones de la órbita con grados variables de comportamiento agresivo. El grupo más extenso ahora se denomina tumor fibroso solitario (TFS), e incluye histiocitoma fibroso y hemangiopericitoma. Estas 325

lesiones no se pueden distinguir por criterios clínicos o radiográficos. Estos tumores pueden producirse a cualquier edad. Tabla 7.4.4.2. Características de lesiones orbitarias extraconales seleccionadas en adultos en la TC y la RM

Figura 7.4.2.1. RM en T2 de un hemangioma cavernoso.

3. Neurilemoma (schwannoma benigno): proptosis progresiva e indolora. En casos raros está asociado con la neurofibromatosis de tipo II. Se ha descrito el schwannoma maligno, aunque es poco frecuente. 4. Neurofibroma: VÉASE 7.4.1, TUMORES ORBITARIOS EN NIÑOS. 5. Meningioma: el meningioma de la vaina del nervio óptico (MVNO) ocurre de forma típica en mujeres de mediana edad con pérdida visual indolora lentamente progresiva, muchas veces con proptosis leve. Se desarrolla un defecto pupilar aferente. La oftalmoscopia puede revelar tumefacción del nervio óptico, atrofia óptica o vasos colaterales anómalos alrededor de la papila óptica (derivaciones optociliares). 6. Otros tumores neurógenos: glioma del nervio óptico, sarcoidosis del nervio óptico, 326

glioma maligno del nervio óptico del adulto (GOMA). La segunda lesión del nervio óptico (excepto la neuritis óptica) en orden de frecuencia después del GOMA es la sarcoidosis del nervio óptico, que puede ser difícil de distinguir del GOMA utilizando datos clínicos y radiográficos. La concentración de ECA puede ser normal en casos de sarcoidosis aislada del nervio óptico. El GOMA es una lesión rápidamente progresiva del nervio óptico en ancianos similar al glioblastoma multiforme; tiene mal pronóstico, y muchas veces se diagnostica erróneamente como «neuropatía isquémica no arterítica del nervio óptico, progresiva». 7. Linfangioma: generalmente se detecta en la infancia. VÉASE 7.4.1, TUMORES ORBITARIOS EN NIÑOS. • Primariamente extraconales: 1. Mucocele: suele manifestarse con cefalea frontal, y el paciente con frecuencia tiene antecedentes de sinusitis crónica o de traumatismo de los senos paranasales. En la mayoría de los casos es de localización nasal o supranasal, y se origina en los senos frontales y etmoidales. Véase la fig. 7.4.2.2. 2. Neurofibroma localizado: se observa en personas jóvenes o de mediana edad. Los signos orbitarios son de desarrollo lento. La infiltración en el párpado hace que el párpado superior adquiera la forma de una S. Algunos pacientes presentan también neurofibromatosis de tipo I, pero solo ocurre en una minoría. 3. ASP o hematoma espontáneo: VÉASE 7.3.2, ABSCESO SUBPERIÓSTICO. 4. Quiste dermoide: VÉASE 7.4.2, TUMORES ORBITARIOS EN ADULTOS.

Figura 7.4.2.2. RM en T1 de un gran mucocele frontoetmoidal. Obsérvese la extensión a través de la órbita izquierda y la fosa craneal anterior, con compresión del lóbulo frontal.

5. Otros: tumores de la glándula lagrimal (adenoma pleomorfo [bien circunscrito], 327

carcinoma adenoideo quístico [CAQ] [variablemente circunscrito, con destrucción del hueso adyacente]), meningiomas de las alas del esfenoides (se produce habitualmente en mujeres de mediana edad y produce neuropatía compresiva del nervio óptico), tumores secundarios que se extienden desde el encéfalo o los senos paranasales, tumores óseos primarios y lesiones vasculares (p. ej., variz y malformación arteriovenosa). • Intraconales o extraconales: Enfermedad linfoproliferativa (hiperplasia linfocítica y linfoma): la mayoría de las veces extraconal. Aproximadamente el 50 % están bien delimitados en los estudios de imagen, y el 50 % son infiltrativos. El linfoma de los anexos oculares habitualmente es no hodgkiniano (LNH) de linfocitos B, y en el 75 %-85 % de los casos tiene una evolución indolente (linfoma de la zona marginal extraganglionar [LZME] o linfoma del tejido linfático asociado a la mucosa [MALT], linfoma de células foliculares de grado I o II, y leucemia linfocítica crónica [linfoma de linfocitos pequeños]). En el resto de los casos se trata de lesiones agresivas (linfoma difuso de linfocitos B grandes, linfoma de células del manto, etc.). Puede ocurrir en cualquier edad adulta; el LNH es poco habitual en los niños. Inicio y progresión lentos, salvo que se trate de un subtipo agresivo. Puede producirse dolor hasta en el 25 % de los casos de LNH de la órbita. Habitualmente aparece en la parte superior de la cara anterior de la órbita, y aproximadamente en el 50 % aparece en la glándula lagrimal. Se puede acompañar de una lesión subconjuntival de color salmón. La mayoría de los casos de LNH de la órbita (especialmente del tipo indolente) se producen sin datos de linfoma sistémico (estadio IE). El LNH de la órbita se puede confundir con un SIOI, especialmente cuando se manifiesta de una manera más aguda con dolor. Debe señalarse que el LNH habitualmente responde de manera llamativa a los corticoesteroides sistémicos, igual que el SIOI. 6. Metástasis: generalmente se observan en personas de mediana edad o ancianas, con inicio variable de los signos orbitarios. Las localizaciones más frecuentes del tumor primario son: la mama (mucho más habitual en mujeres), el pulmón (más frecuente en los hombres) y el aparato genitourinario (especialmente la próstata). El 20 % de las metástasis orbitarias procedentes de un tumor primario de la mama son bilaterales, y con frecuencia afectan a los músculos extraoculares. En el caso de los tumores escirros de la mama, se puede observar enoftalmos (no proptosis). Las metástasis uveales son mucho más frecuentes, en una proporción de 10:1 con respecto a las lesiones orbitarias. 7. Otros: tumores mesenquimatosos y otras neoplasias malignas. Estudio 1. Anamnesis: determinar la edad en el inicio y la velocidad de progresión. ¿Cefalea o sinusitis crónica? ¿Antecedentes de cáncer? ¿Traumatismo (p. ej., mucocele, hematocele, presencia de un cuerpo extraño en la órbita, rotura de un quiste dermoide)? ¿Síntomas clásicos de linfoma, como fiebre, sudores nocturnos o adelgazamiento involuntario?

328

2. Exploración ocular completa, especialmente evaluación de la agudeza visual, de la respuesta pupilar, de la movilidad ocular, de la visión cromática, estimación del desplazamiento del globo ocular y la proptosis (con el exoftalmómetro de Hertel). Determinar la PIO y evaluar el estado del nervio óptico si procede una neuropatía del nervio óptico. Cuando existe sospecha de linfoma, se debe examinar con detalle la superficie conjuntival y los fondos de saco para ver si hay parches de color salmón. 3. TC (axial, coronal y parasagital) de la órbita y el cerebro o RM de la órbita con supresión de la grasa/gadolinio, dependiendo del diagnóstico de presunción y de la edad. VÉASE 14.2, TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA. 4. Ecografía de la órbita con imágenes Doppler en color, como sea necesario para definir la lesión con la máxima precisión posible. La ecografía en modo B convencional tiene poca utilidad para el diagnóstico de la patología orbitaria debido a la disponibilidad de la resolución de la TC y la RM, aunque puede aportar algunos datos en las lesiones orbitarias anteriores. 5. Cuando hay sospecha de metástasis y no se conoce la localización del tumor primario, se debe proceder de la siguiente forma: • Biopsia incisional para confirmar el diagnóstico, junto con el análisis de receptores estrogénicos si se sospecha un carcinoma de la mama. • Exploración de la mama y palpación de los ganglios linfáticos axilares por el médico de atención primaria. • Estudio médico (p. ej., radiografía de tórax, mamografía, exploración de la próstata y antígeno prostático específico, colonoscopia). • Si el paciente tiene un antecedente conocido de cáncer metastásico y es mal candidato para cirugía o tiene una lesión orbitaria de difícil acceso, el tratamiento empírico de la metástasis orbitaria es una opción razonable. 6. Si existe sospecha de enfermedad linfoproliferativa (linfoma o hiperplasia linfocítica), está indicado realizar una biopsia para establecer el diagnóstico concluyente. Incluir suficiente tejido fijado para cortes permanentes y estudio inmunohistoquímico, y tejido fresco para la citometría de flujo. Si se confirma la enfermedad linfoproliferativa, las pruebas diagnósticas son prácticamente las mismas con independencia de que la lesión sea policlonal (hiperplasia linfocítica) o monoclonal (linfoma) (p. ej., hemograma completo con fórmula leucocítica, electroforesis de las proteínas plasmáticas y estudios de imagen de cuerpo completo [TC o tomografía por emisión de positrones/TC]). La biopsia de la médula ósea puede estar indicada en ciertas formas de linfoma. En todos los pacientes con enfermedad linfoproliferativa se debe realizar un seguimiento muy estricto, repitiendo las pruebas durante varios años, independientemente de la clonalidad. Un porcentaje importante de pacientes a los que inicialmente se les diagnostica de hiperplasia linfocítica de la órbita desarrollarán finalmente un linfoma sistémico. Tratamiento 329

1. Enfermedad metastásica: se requiere quimioterapia sistémica para el tratamiento del tumor primario. La radioterapia suele utilizarse para paliar los efectos de la masa orbitaria. La radiación en dosis elevadas puede lesionar el ojo y el nervio óptico. La hormonoterapia puede estar indicada en ciertos casos (p. ej., carcinoma de la mama o de la próstata). Los tumores carcinoides se resecan por completo en algunos casos, sin que sea necesario ningún tratamiento adicional. 2. Lesiones bien circunscritas: se realiza escisión quirúrgica completa cuando la función visual está afectada, hay diplopía, crecimiento rápido o elevada sospecha de neoplasia maligna. Se puede ofrecer la escisión por motivos cosméticos si el paciente acepta los riesgos quirúrgicos. Los pacientes asintomáticos deben volver a la consulta cada 6-12 meses, y se les realizan exámenes y pruebas de imagen que se repiten en cada consulta. La progresión de la sintomatología o el aumento rápido del tamaño de la lesión demostrado por las pruebas de imágenes repetidas son indicaciones para realizar exploración y biopsia/escisión. 3. Mucocele: antibioterapia sistémica (p. ej., ampicilina/sulbactam 3 g i.v. cada 6 h), seguida de drenaje quirúrgico del mucocele, habitualmente mediante una técnica endoscópica transnasal. La orbitotomía para la escisión habitualmente no es necesaria, y está contraindicada, porque la rotura del revestimiento mucoso del mucocele puede producir lesiones loculadas recurrentes. Tumores linfocíticos: la hiperplasia linfocítica y el linfoma sin afectación sistémica se tratan prácticamente de la misma forma. Con pocas excepciones, los procesos linfoproliferativos orbitarios responden llamativamente a dosis relativamente bajas de radiación. Las complicaciones oculares y del nervio óptico son, por lo tanto, menos frecuentes que en otros tumores malignos. El linfoma sistémico se trata con quimioterapia y en muchos casos terapias biológicas (p. ej., rituximab). La mayoría de los linfomas orbitarios tienen su origen en los linfocitos B, y el 50 %-60 % son del subtipo de MALT, denominado actualmente LZME. En los pacientes ancianos que presentan lesiones indolentes que provocan pocos síntomas pueden estar indicadas medidas terapéuticas más conservadoras, como la observación o las pautas cortas de corticoesteroides. Hasta la fecha no está clara la utilidad de los antibióticos sistémicos en el tratamiento de la enfermedad linfoproliferativa orbitaria. Tampoco existen pruebas definitivas de que haya relación entre el LZME orbitario y el LZME gástrico asociado a Helicobacter pylori. Debe recordarse que el subtipo específico de LNH y su nivel de agresividad definen en último término el tratamiento, independientemente de que la lesión esté localizada en la órbita correlacionada con una enfermedad sistémica. 4. Meningioma de la vaina del nervio óptico: el diagnóstico se suele basar en la progresión lenta y los datos típicos de la RM. La RM con gadolinio es la prueba de imagen preferida. La TC resulta útil a veces para demostrar las calcificaciones intralesionales. La cirugía o la radioterapia estereotáctica generalmente están indicadas cuando el tumor crece progresivamente y provoca pérdida visual. En los demás casos, el paciente debe volver a la consulta cada 3-6 meses, y se deben realizar exámenes y pruebas de imagen cuando sea necesario. Estudios recientes han demostrado que la radioterapia estereotáctica es eficaz para disminuir el tamaño tumoral y preservar la función visual. La radioterapia estereotáctica no es 330

equivalente al tratamiento con bisturí g («radiocirugía»). La radioterapia estereotáctica empírica (es decir, sin biopsia confirmatoria) es una opción terapéutica razonable, pero se reserva para los casos típicos de meningioma de la vaina del nervio óptico. Las lesiones atípicas o de progresión rápida requieren biopsia. 5. Neurofibroma localizado: la extirpación quirúrgica se realiza cuando el tumor está creciendo y provoca síntomas. La escisión puede ser difícil e incompleta en los neurofibromas infiltrantes. 6. Neurilemoma: igual que en el hemangioma cavernoso (V. ANTERIORMENTE). 7. Tumores mesenquimatosos (p. ej., tumor fibroso solitario, histiocitoma fibroso y hemangiopericitoma): escisión completa si es posible. La lesión puede estar fija a las estructuras anatómicas normales adyacentes y contactar con estructuras fundamentales. En tales casos es razonable realizar cirugía de citorreducción con seguimiento a largo plazo y estudios de imagen seriados para descartar una recurrencia agresiva o una posible transformación maligna. Es muy difícil determinar el pronóstico. Algunas lesiones se comportan de manera indolente, mientras que otras pueden tener recurrencias agresivas, extensión extraorbitaria regional o diseminación sistémica. Seguimiento 1. En casos de lesiones aisladas que se pueden extirpar por completo (p. ej., hemangioma cavernoso) solo es necesaria la vigilancia oftalmológica habitual. 2. Otras etiologías requieren seguimiento a largo plazo con intervalos variables. 3. La enfermedad metastásica requiere que se inicien las pruebas diagnósticas de inmediato. VÉANSE TAMBIÉN 7.6, MASA EN LA GLÁNDULA LAGRIMAL/DACRIOADENITIS CRÓNICA, especialmente si la masa está situada en el tercio exterior del párpado superior, y 7.4.1, TUMORES ORBITARIOS EN NIÑOS.

NOTA:

7.5

Traumatismos de la órbita

FRACTURA DE LA ÓRBITA POR ESTALLIDO (V. 3.9, FRACTURA DE LA ÓRBITA POR ESTALLIDO.)

HEMORRAGIA TRAUMÁTICA RETROBULBAR (V. 3.10, HEMORRAGIA RETROBULBAR TRAUMÁTICA.)

331

7.6

Masa en la glándula lagrimal/dacrioadenitis crónica

Síntomas Hinchazón persistente o progresiva del tercio exterior del párpado superior. Puede haber también dolor o visión doble. Signos Importantes. Hinchazón crónica del párpado, predominantemente en el tercio exterior del párpado superior, con o sin proptosis y desplazamiento inferomedial del globo ocular. El eritema es menos frecuente. Un dolor sordo y persistente es un signo ominoso indicativo de una neoplasia maligna. Otros. Puede haber una masa palpable en el tercio exterior del párpado superior. La movilidad extraocular puede estar restringida. Puede haber también hiperemia conjuntival. Etiología • Sarcoidosis: puede ser bilateral. Puede haber neumopatía, dermopatía u oftalmopatía concomitante, así como linfadenopatía, agrandamiento de la glándula parótida o parálisis del séptimo par craneal. Debe señalarse que la afectación intraocular es poco frecuente en pacientes que tienen inflamación sarcoidea de los anexos oculares, y viceversa. Más frecuente en personas de raza negra de Estados Unidos, personas de África Occidental y personas blancas del norte de Europa. • Seudotumor inflamatorio orbitario: VÉASE 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO. El aumento de tamaño crónico e indoloro de la glándula lagrimal no es típico del SIOI. • Dacrioadenitis relacionada con IgG4. VÉASE LA NOTA EN 7.2.2, ORBITOPATÍA RELACIONADA CON IGG4. • Infecciosa: lóbulo palpebral agrandado con hiperemia conjuntival circundante. Secreción purulenta en la dacrioadenitis bacteriana, que es mucho menos frecuente que la dacrioadenitis no infecciosa. Agrandamiento bilateral de la glándula lagrimal en pacientes con virosis. La TC puede mostrar estrías en la grasa o absceso. • Tumor epitelial mixto benigno (adenoma pleomorfo): progresa lentamente, y provoca proptosis indolora o desplazamiento inferomedial del globo ocular en adultos de mediana edad de ambos sexos. Generalmente afecta al lóbulo orbitario de la glándula lagrimal. La TC puede mostrar la presencia de una masa bien circunscrita con remodelado inducido por la presión y agrandamiento de la fosa de la glándula lagrimal. No hay erosión ósea. • Tumor linfoproliferativo: proptosis lentamente progresiva y desplazamiento del globo ocular en un adulto. Puede haber un «parche de color salmón» que se extiende subconjuntivalmente. La TC habitualmente muestra una lesión de la glándula lagrimal que se adapta a la morfología natural, que está bien circunscrita y que no erosiona el hueso. Se puede observar erosión ósea cuando la histopatología es agresiva (p. ej., linfoma difuso de linfocitos B grandes y linfoma de las células del manto). 332

Figura 7.6.1. TC de un carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal derecha.

• Carcinoma adenoide quístico: inicio subagudo del dolor durante 1-3 meses, proptosis y diplopía con velocidad de progresión variable. Son frecuentes el desplazamiento del globo ocular, la ptosis y las alteraciones de la movilidad ocular. Se trata de una lesión muy maligna que, con frecuencia, presenta invasión perineural, lo que provoca dolor intenso y extensión intracraneal. La TC muestra una masa irregular, muchas veces con erosión ósea (v. fig. 7.6.1). • Tumor epitelial mixto maligno (adenocarcinoma pleomorfo): casi siempre se observa en ancianos. Provoca dolor agudo y progresa rápidamente. En general se desarrolla dentro de un tumor epitelial mixto benigno (carcinoma sobre adenoma pleomorfo) de larga duración o, secundariamente, como una recidiva de un tumor mixto benigno que ya había sido resecado. Los hallazgos de la TC son similares a los del carcinoma adenoide quístico. • Quiste de la glándula lagrimal (hidropesía de la glándula lagrimal): generalmente se trata de una masa asintomática que puede variar de tamaño. Suele observarse en jóvenes y en personas de mediana edad. • Otros (puede no afectar a la glándula lagrimal, aunque se producen en una localización superolateral en la zona de la glándula lagrimal y su fosa): granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), tuberculosis, leucemia, parotiditis epidémica, mononucleosis, sífilis (muy infrecuente), carcinoma mucoepidermoide, plasmocitoma, granuloma eosinófilo, metástasis. Un quiste dermoide es normalmente una masa quística subcutánea indolora que se agranda lentamente y que está situada en la parte superolateral de la órbita. Las lesiones anteriores se hacen clínicamente evidentes durante la infancia, mientras que las más posteriores permanecen ocultas hasta la vida adulta. En casos raros puede romperse, lo que provoca hinchazón e inflamación. La TC muestra una masa quística extraconal bien definida. En la RM se observan 333

características de señales específicas (v. tablas 7.4.1.2 y 14.3.2). NOTA: las neoplasias epiteliales primarias son casi siempre unilaterales. La enfermedad inflamatoria puede ser bilateral. El linfoma es casi siempre unilateral, pero también puede ser bilateral. Estudio 1. Anamnesis: determinar la duración de las alteraciones y la velocidad de progresión. ¿Hay dolor espontáneo o con la palpación, o visión doble? ¿Hay debilidad, pérdida de peso, fiebre u otros signos indicativos de la presencia de una neoplasia maligna sistémica? ¿Disnea, exantema o antecedentes de uveítis (sarcoidosis)? ¿Algún problema médico conocido? ¿Antecedentes de biopsia o cirugía de la glándula lagrimal? 2. Exploración ocular completa: específicamente, ver si hay precipitados queráticos, nódulos en el iris, sinequias posteriores o periflebitis retiniana antigua secundaria a sarcoidosis. Como ya se ha señalado, la sarcoidosis intraocular es poco frecuente en pacientes con sarcoidosis de los anexos oculares, aunque puede producirse. 3. TC de la órbita (axial, frontal y parasagital): casi nunca se necesita RM, a no ser que exista sospecha de extensión intracraneal. La TC es útil para definir la anatomía ósea y las posibles alteraciones del hueso. 4. Considerar la posibilidad de realizar una TC de tórax para establecer el diagnóstico de sarcoidosis, tumor maligno primario, enfermedad linfoproliferativa, enfermedad metastásica y (rara vez) tuberculosis. 5. Considerar la posibilidad de realizar hemograma completo con fórmula leucocítica, ECA, cANCA, pANCA, electroforesis de las proteínas plasmáticas, LDH, concentración de IgG4/IgG y derivado proteínico purificado (PPD) o ensayo de liberación de interferón g (IGRA) (p. ej., QuantiFERON-TB Gold) si existe sospecha de una etiología específica por los datos de la historia clínica. En la mayoría de los casos es suficiente con la concentración de ECA y LDH. 6. La biopsia de la glándula lagrimal (VÉASE NOTA MÁS ABAJO) está indicada cuando existe sospecha de tumor maligno, o cuando el diagnóstico es incierto. Cuando sea posible, se debe evitar el tratamiento con corticoesteroides hasta que se haya realizado la biopsia. 7. Si se ha confirmado la existencia de un linfoma, se debe derivar al paciente a un especialista en medicina interna, un hematólogo o un oncólogo con el fin de realizar estudios sistémicos (p. ej., TC abdominal y craneal y, posiblemente, biopsia de la médula ósea). NOTA: no realizar una biopsia si se piensa que la lesión es un tumor mixto benigno o un dermoide. La escisión incompleta de un tumor mixto benigno puede provocar una recidiva con o sin transformación maligna. La rotura de un quiste dermoide puede causar una reacción inflamatoria grave. La escisión de estas dos 334

lesiones debe ser completa, y hay que tener mucho cuidado de no romper la cápsula o la seudocápsula. NOTA: si se sospecha un carcinoma adenoide quístico, se deben evitar las biopsias grandes con citorreducción. En un reciente estudio sobre el tratamiento del CAQ con un protocolo de quimioterapia intraarterial, se concluyó que su eficacia es menor si la arteria lagrimal no está intacta. Para evitar la lesión yatrógena de la arteria se debe realizar una biopsia anterior para confirmar el diagnóstico de carcinoma adenoide quístico. Tratamiento 1. Sarcoidosis: corticoesteroides sistémicos o anti-metabolitos en dosis baja. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. 2. SIOI: corticoesteroides sistémicos. VÉASE 7.2.2, SÍNDROME ORBITARIO IDIOPÁTICO.

INFLAMATORIO

3. Enfermedad relacionada con IgG4: tratamiento con corticoesteroides sistémicos o antimetabolitos en dosis bajas. 4. Tumor epitelial mixto benigno: extirpación quirúrgica completa. 5. Quiste dermoide: extirpación quirúrgica completa. 6. Linfoma confinado a la glándula lagrimal: depende del subtipo de linfoma. Las lesiones indolentes responden bien a la radioterapia como único tratamiento. Las lesiones agresivas, aun cuando estén aisladas, habitualmente necesitan quimioterapia sistémica, incluyendo fármacos biológicos (p. ej., rituximab). VÉASE 7.4.2, TUMORES ORBITARIOS EN ADULTOS. 7. Carcinoma adenoide quístico: considerar la posibilidad de pretratamiento con cisplatino por vía intra-arterial, seguido de escisión amplia, incluyendo evisceración y, posiblemente, craniectomía. Muchas veces se recomienda la radioterapia complementaria y quimioterapia sistémica. En algunos centros médicos se utiliza radioterapia con haz protónico. Con independencia de la opción terapéutica que se utilice, el pronóstico es reservado y las recidivas son habituales. No existe prueba definitiva de que ningún régimen terapéutico específico mejore la supervivencia. Al parecer, la supervivencia depende más del subtipo de tumor específico y del tamaño inicial. 8. Tumor epitelial mixto maligno: igual que en el caso del carcinoma adenoide quístico. 9. Quiste de la glándula lagrimal: escisión quirúrgica si es sintomático. Seguimiento Depende de la causa específica.

7.7

Otras enfermedades orbitarias

1. Enfermedad intracraneal: extensión de tumores intracraneales, generalmente del 335

lóbulo frontal o meningiomas de las alas esfenoidales, que puede provocar proptosis, además de neuropatía de los pares craneales y disminución de la visión. Están indicadas las pruebas de imagen, preferiblemente la RM. 2. Fístula arteriovenosa (FAV) (p. ej., fístula carotidocavernosa o fístula de los senos de la duramadre): puede ser espontánea, indirecta (habitualmente en ancianos, tipos B-D de Barrow) o postraumática, directa (en pacientes jóvenes, tipo A de Barrow). A veces, el propio paciente oye un soplo, y se puede detectar si se ausculta el ojo. Puede haber proptosis pulsátil, vasos conjuntivales arterializados «en sacacorchos», aumento de la PIO, congestión venosa retiniana y quemosis. Puede simular una enfermedad orbitaria, como OT y SIOI. En las fases tempranas a menudo se diagnostica erróneamente como conjuntivitis, glaucoma asimétrico, etc. La TC muestra incremento del tamaño de la vena oftálmica superior, a veces acompañado por aumento del tamaño de los músculos extraoculares. La ecografía Doppler en color de la órbita muestra flujo arterializado invertido en la vena oftálmica superior. Los angiogramas por RM y TC pueden mostrar la FAV, pero el diagnóstico definitivo habitualmente precisa una arteriografía. La visualización de flujo de salida venoso cortical posterior en la arteriografía incrementa el riesgo de accidente cerebrovascular hemorrágico. Debe señalarse que el flujo de salida venoso cortical posterior es más frecuente en pacientes con signos orbitarios bilaterales, y se ve con poca frecuencia en pacientes con manifestaciones unilaterales. Además, debe recordarse también que la arteriografía se debe realizar en los dos hemisferios cerebrales y debe incluir las arterias carótidas internas, carótidas externas y basilares («angiografía de seis vasos»). Los senos cavernosos están conectados por el seno circular, y a veces una fístula carotidocavernosa se manifiesta clínicamente en la órbita contralateral. 3. Trombosis del seno cavernoso: signos indicativos de celulitis orbitaria, pupila dilatada y de reacción lenta; parálisis del tercer, cuarto, quinto y sexto pares craneales que no se corresponde en intensidad con el edema orbitario; puede haber disminución del nivel de conciencia, náuseas, vómitos y fiebre. Puede ser bilateral con progresión rápida. VÉASE 7.3.1, CELULITIS ORBITARIA. 4. Vasculitis orbitaria (p. ej., granulomatosis con poliangitis, poliarteritis nudosa): síntomas y signos sistémicos indicativos de vasculitis (especialmente renales, pulmonares, cutáneos y sinusales), fiebre, aumento notable de la velocidad de sedimentación globular y positividad de anticuerpos anticitoplásmicos neutrofílicos citoplásmicos o perinucleares. Debe señalarse que los cANCA pueden ser normales en dos tercios de los pacientes, con la variante sinoorbitaria limitada de granulomatosis con poliangitis. 5. Variz: vena grande y dilatada en la órbita que provoca proptosis cuando se llena y se dilata (p. ej., durante una maniobra de Valsalva o cuando la cabeza se encuentra en posición inferior). Cuando la vena no está dilatada, no hay proptosis. La TC muestra la vena dilatada si se obtiene una imagen con realce durante una maniobra de Valsalva. Puede verse calcificación en lesiones de evolución prolongada. 6. Procesos mal conocidos: • Síndrome de Tolosa-Hunt (STH): NO es lo mismo que el SIOI apical. Desde el punto de vista histopatológico, es una inflamación granulomatosa del vértice de la 336

órbita o del sifón carotídeo dentro del seno cavernoso. Se presenta con dolor agudo, neuropatía de los pares craneales y, a veces, proptosis. El diagnóstico se hace por exclusión. Es difícil de diagnosticar con TC. La RM muestra agrandamiento homolateral aislado del seno cavernoso. Generalmente es muy sensible al tratamiento con corticoesteroides, pero el dolor habitualmente responde mucho más rápidamente que la oftalmoplejía externa, que puede tardar varias semanas en resolverse. Dado que la mayoría de las veces no es posible obtener una biopsia confirmatoria, cuando existe sospecha de síndrome de Tolosa-Hunt hay que hacer un seguimiento del paciente durante mucho tiempo, incluso después de que se produzca una respuesta rápida a los corticoesteroides, con el fin de descartar otras patologías. La repetición de las pruebas de imagen está indicada generalmente varios meses después del episodio inicial para ver si la enfermedad ha progresado. El supuesto síndrome de Tolosa-Hunt recurre aproximadamente en un tercio de los pacientes. Hay que recordar que otras enfermedades significativas, como sarcoidosis, linfoma, metástasis e incluso aneurisma, pueden tener una respuesta transitoria a los corticoesteroides. • Seudotumor orbitario esclerosante: probablemente no se trata de una verdadera inflamación de la órbita, y sin duda no es un subtipo de SIOI. Se presenta con dolor crónico, oftalmoplejía externa y, posiblemente, neuropatía del nervio óptico. Para establecer el diagnóstico es necesario realizar una biopsia. El estudio histopatológico muestra bandas anchas formadas por tejido fibroso uniforme intercaladas con zonas de ligera inflamación. El tratamiento es difícil, y puede ser necesario recurrir a la terapia con antimetabolitos, la cirugía citorreductora y, en los casos graves, practicar una evisceración. • Amiloidosis orbitaria: puede ser primaria (aislada) o secundaria a una enfermedad sistémica. Todos los pacientes requieren una evaluación sistémica, incluyendo derivación al cardiólogo para que descarte la presencia de una miocardiopatía. Se diagnostica mediante biopsia orbitaria (este proceso está muy vascularizado, por lo que en muchos casos es difícil conseguir la hemostasia). El tratamiento varía mucho de un caso a otro.

337

8.1

Leucocoria

Definición Reflejo pupilar blanco (v. fig. 8.1.1). Etiología • Retinoblastoma: tumor maligno de la retina que se presenta como una masa blanca, nodular, que atraviesa la membrana limitante interna hasta llegar al vítreo (endofítico), como una lesión con aspecto de masa subretiniana amarillenta que a menudo está debajo de un desprendimiento de retina seroso (exofítico), o como una lesión de diseminación difusa que simula una uveítis (infiltración difusa). Es frecuente la neovascularización del iris. Puede haber seudohipopión y diseminación en el vítreo. Es infrecuente la catarata, y el ojo tiene un tamaño normal. Puede ser bilateral, unilateral o multifocal. Habitualmente se hace el diagnóstico en pacientes menores de 5 años de edad, con una media de edad de 18 meses. Pueden aparecer antecedentes familiares aproximadamente en el 10 % de los casos. • Toxocariasis: infección por un nematodo que puede presentarse como un granuloma localizado, blanco y elevado, en la retina, o como una endoftalmitis difusa. Se asocia con inflamación localizada de las estructuras oculares, bandas de tracción en el vítreo y retracción macular relacionada, desprendimiento de retina por tracción y catarata. Rara vez es bilateral y se diagnostica habitualmente entre los 6 meses y los 10 años de edad. La paracentesis de la cámara anterior puede revelar eosinófilos; es positiva la prueba sérica de enzimoinmunoadsorción (ELISA) para Toxocara. El paciente puede tener un antecedente de contacto con cachorros de perro o haber comido tierra sucia. La toxocariasis también se puede contraer en el período prenatal y manifestarse como una infección congénita.

338

Figura 8.1.1. Leucocoria.

• Enfermedad de Coats (v. fig. 8.1.2): anomalía vascular de la retina que da lugar a evaginaciones multifocales pequeñas de los vasos retinianos. La leucocoria puede desarrollarse secundariamente a un desprendimiento exudativo de la retina, muchas veces ampolloso, asociado a la presencia de líquido subretiniano rico en lípidos, o a un exudado amarillo extenso intrarretiniano o subretiniano. Habitualmente se desarrolla en niños varones durante la primera década de la vida; los casos más graves se producen en la primera infancia. La enfermedad de Coats rara vez es bilateral. No hay antecedentes familiares. • Vasculatura fetal persistente (VFP) (conocida previamente como vítreo primario hiperplásico persistente, VPHP): anomalía del desarrollo ocular que consiste en un grado variable de proliferación vascular y de la glía en la cavidad vítrea. Habitualmente se asocia con un ojo algo pequeño; puede verse también en un ojo de tamaño normal, y, en casos asociados a glaucoma, en un ojo aumentado de tamaño. Típicamente existe una membrana por detrás del cristalino que puede ejercer tracción sobre los procesos ciliares. Esta es una afección progresiva, con una catarata que está presente ya en el nacimiento o en fases tempranas de la vida. La membrana y la catarata pueden rotar en dirección anterior, aplanando la cámara anterior y dando lugar a un glaucoma secundario. Pueden darse desprendimientos de retina. Rara vez es bilateral. No hay antecedentes familiares.

339

Figura 8.1.2. Enfermedad de Coats.

• Catarata infantil: opacidad del cristalino que está presente ya en el nacimiento; puede ser unilateral o bilateral. Puede haber antecedentes familiares o asociarse con un trastorno sistémico. VÉASE 8.8, CATARATA INFANTIL. • Astrocitoma retiniano: masa retiniana sésil o ligeramente elevada, amarilla-blanca, que puede calcificarse y con frecuencia se asocia con esclerosis tuberosa, y rara vez con neurofibromatosis. Puede aparecer en la cabeza del nervio óptico (drusas gigantes) en pacientes con esclerosis tuberosa. • Retinopatía de la prematuridad (RP): se produce predominantemente en niños prematuros. De manera habitual, la leucocoria es el resultado de un desprendimiento de retina. VÉASE 8.2, RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD. • Otras: desprendimiento de retina, coloboma retinocoroideo, vitreorretinopatía exudativa familiar (VREF), fibras nerviosas mielinizadas, uveítis, toxoplasmosis, traumatismo, retinitis por CMV, endoftalmitis, displasia retiniana, incontinencia pigmentaria, enfermedad de Norrie, meduloepitelioma. Estudio 1. Anamnesis: ¿edad de comienzo? ¿Antecedentes familiares de alguna de las afecciones mencionadas? ¿Prematuridad? ¿Contacto con cachorros de perro o antecedente de haber comido tierra sucia? 2. Exploración ocular completa, incluyendo la medida de los diámetros corneales (búsqueda de un ojo pequeño), exploración del iris (búsqueda de neovascularización) y una inspección del cristalino (búsqueda de catarata). Es esencial una exploración del fondo de ojo con dilatación pupilar y exploración del vítreo anterior. 3. Puede ser útil en el diagnóstico y en la planificación del tratamiento cualquiera de los 340

siguientes: • Ecografía en modo B, especialmente si no se ve el fondo de ojo. La ecografía se puede usar para buscar calcificación dentro de una lesión sospechosa o un tallo persistente que se origina en el nervio y que va hasta la parte posterior del cristalino. • Angiografía con fluoresceína intravenosa (útil para la evaluación de la enfermedad de Coats, RP, retinoblastoma). • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de la órbita y el encéfalo, especialmente en casos bilaterales de retinoblastoma o en los que tienen antecedentes familiares. También se recomienda en casos de enfermedad de Coats avanzada. • Prueba de ELISA en el suero para Toxocara (positiva a una concentración de 1:8 en la inmensa mayoría de los pacientes infectados). • Exploración general por un pediatra, especialmente si se sospecha que puede haber un astrocitoma retiniano o un retinoblastoma. • Paracentesis de la cámara anterior y prueba de ELISA en el suero para la evaluación de toxocariasis (positiva en una concentración de 1:8 en la inmensa mayoría de los pacientes infectados por Toxocara). VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. NOTA: la paracentesis de la cámara anterior en un paciente con retinoblastoma posiblemente puede dar lugar a diseminación de las células tumorales. 4. Puede ser necesaria una exploración con anestesia en niños pequeños o no colaboradores, especialmente cuando se piensa en la posibilidad de un diagnóstico de retinoblastoma, toxocariasis, enfermedad de Coats o RP. Si hay una sospecha elevada de retinoblastoma hereditario, la exploración de detección se debe haber realizado a las 1-2 semanas de vida. VÉASE EN 8.8, CATARATA INFANTIL, un estudio más específico de las cataratas. Tratamiento 1. Retinoblastoma: quimiorreducción, quimioterapia intraarterial, quimioterapia intravítrea, crioterapia, termoterapia, fotocoagulación láser o radioterapia en placa. Esas modalidades de tratamiento se usan típicamente en combinación. Actualmente, la enucleación se reserva a los casos que no se pueden tratar con las opciones anteriores. Se utiliza quimioterapia sistémica en la enfermedad metastásica. La irradiación se emplea con poca frecuencia, puesto que se asocia a una incidencia alta de tumores secundarios en épocas posteriores de la vida. 2. Toxocariasis: • Esteroides (pueden utilizarse por vía tópica, periocular o sistémica, dependiendo de la intensidad de la inflamación).

341

• Considerar la posibilidad de una vitrectomía quirúrgica cuando hay bandas de tracción vitreorretinianas o cuando la afección no mejora o empeora con terapéutica médica. • Considerar la posibilidad de fotocoagulación con láser si el nematodo es visible. 3. Enfermedad de Coats: fotocoagulación con láser o crioterapia de los vasos con extravasación de contraste. Aunque se asocia con mal resultado, puede requerirse cirugía en el desprendimiento de retina. Debe plantearse el tratamiento con fármacos anti-VEGF si hay una cantidad significativa de exudado o de líquido subretiniano o intrarretiniano. 4. VFP: • Extracción de la catarata y de la membrana glial retrolental. • Tratar cualquier ambliopía, a pesar de que el resultado visual con frecuencia es malo a causa de la hipoplasia de la fóvea asociada con la VFP. 5. Catarata infantil: VÉASE 8.8, CATARATA INFANTIL 6. Astrocitoma retiniano: observación. 7. RP: VÉASE 8.2, RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD Seguimiento Variable, dependiendo del diagnóstico. Si se sospecha un trastorno hereditario se debe plantear la derivación a un asesor genético y el estudio de detección de los familiares.

8.2

Retinopatía de la prematuridad

Factores de riesgo • Prematuridad, especialmente ≤ 30 semanas de gestación. • Peso al nacer ≤ 1 500 g. • Oxigenoterapia suplementaria, sepsis neonatal, hipoxemia, hipercapnia, retraso del crecimiento estaturoponderal y enfermedad concurrente. • Los factores de riesgo mencionados anteriormente, cuando existen simultáneamente, tienen un efecto aditivo sobre la probabilidad de presentar RP. Signos Importantes. Retina periférica avascular. Línea de demarcación entre la retina vascular y avascular. Otros. Proliferación fibrovascular extrarretiniana, hemorragia vítrea, desprendimiento de retina o leucocoria, habitualmente bilateral. Ingurgitación y tortuosidad de los vasos del polo posterior o del iris en la enfermedad «plus». Escasa dilatación pupilar a pesar de los colirios midriáticos. Tanto en los niños mayores como en los adultos puede haber disminución de la agudeza visual, ambliopía, miopía, estrabismo, tracción macular, degeneración vitreorretiniana en empalizada o desprendimiento de retina. Diagnóstico diferencial 342

• VREF: parece similar a la RP, excepto que la VREF es autosómica dominante (aunque los familiares pueden estar asintomáticos); los familiares asintomáticos con frecuencia muestran anomalías vascu lares en la retina periférica. Habitualmente no hay antecedente de prematuridad ni de oxigenoterapia. VÉASE 8.3, VITREORRETINOPATÍA EXUDATI VA FAMILIAR. • Incontinencia pigmentaria: trastorno dominante ligado al cromosoma X que solo se produce en niñas. Letal en los varones. Caracterizado por cambios cutáneos que incluyen lesiones papulares maculares eritematosas, vesículas, manchas hipopigmentadas y alopecia. Asociado con eosinofilia. Se pueden ver malformaciones del sistema nervioso central y dentales. • VÉASE 8.1, LEUCOCORIA, para un diagnóstico diferencial adicional. Clasificación Localización • Zona I, polo posterior: dos veces la distancia entre la papila y la fóvea, centrado alrededor de la papila (el peor pronóstico). NOTA: con el borde nasal de la papila coincidiendo con el borde del campo visual de una lente de 28 D, el límite de la zona I está en el lado temporal del campo de visión. • Zona II: desde la zona I a la ora serrata; equidistante de la papila en dirección temporal. NOTA: no debe considerarse que la RP es de zona III hasta que se esté seguro de que el lado nasal está vascularizado hasta la ora serrata. • Zona III: el resto de la periferia temporal. Grado • Número de horas del reloj (sectores de 30°) afectadas.

343

Figura 8.2.1. Retinopatía de la prematuridad: estadio 1.

Gravedad • Estadio 1: línea de demarcación plana que separa la parte vascular posterior de la retina de la parte periférica avascular (v. fig. 8.2.1). • Estadio 2: línea de demarcación elevada. • Estadio 3: línea de demarcación elevada con proliferación fibrovascular o neovascularización que se extiende elevada hasta el vítreo (v. fig. 8.2.2). • Estadio 4A: desprendimiento de retina parcial extrafoveal. • Estadio 4B: desprendimiento de retina parcial foveal. • Estadio 5: desprendimiento de retina total.

344

Figura 8.2.2. Retinopatía de la prematuridad: estadio 3.

Figura 8.2.3. Retinopatía de la prematuridad: enfermedad «plus».

NOTA: el estadio general viene determinado por la manifestación más grave; sin embargo, se recomienda que se defina cada estadio y se anote su grado de extensión. 345

Enfermedad «plus» Al menos dos cuadrantes de venas ingurgitadas y arterias tortuosas en el polo posterior; ingurgitación vascular en el iris, escasa dilatación pupilar y enturbiamiento del vítreo en la enfermedad «plus» más avanzada. Si existe enfermedad «plus», se coloca una «+» tras la estadificación (p. ej., estadio 3+). Si hay dilatación vascular y tortuosidad, pero no se puede diagnosticar enfermedad «plus», se denomina enfermedad «pre plus» y se anota tras el estadio (p. ej., estadio 3 con enfermedad «pre plus»). La RP posterior (habitualmente, zona I) con enfermedad «plus» de gran proporción en la retinopatía periférica, denominada enfermedad «rush» (también conocida como enfermedadposterior agresiva), puede progresar rápidamente hasta el estadio 5 RP sin pasar por los otros estadios. En esta RP agresiva también puede haber hemorragias en la unión entre la retina vascular y la avascular (v. fig. 8.2.3). RP de tipo 1 Define los ojos de alto riesgo que alcanzan los criterios de tratamiento: • Zona I, cualquier estadio más enfermedad «plus». • Zona I, estadio 3, sin enfermedad «plus». • Zona II, estadios 2 o 3 más enfermedad «plus». RP de tipo II Define ojos menos gravemente afectados que deben monitorizarse estrechamente respecto a la progresión a enfermedad de tipo 1: • Zona I, estadios 1 y 2 sin enfermedad «plus». • Zona II, estadio 3 sin enfermedad «plus». Enfermedad preliminar y liminar Terminología utilizada tradicionalmente como parte de un sistema de clasificación basado en el estudio CRYO-ROP. Originalmente determinaba los criterios de tratamiento, aunque ya no se usa como parte del tratamiento habitual. Recomendaciones para el cribado • Peso al nacer ≤ 1 500 g. • Edad gestacional ≤ 32 semanas. • Se piensa que presentan un riesgo elevado algunos niños con peso al nacer > 1 500 g o de edad gestacional ≥ 31 semanas con una evolución clínica inestable. • La cronología del primer examen ocular se basa en la edad posmenstrual (edad gestacional en el nacimiento más edad cronológica) y la edad posnatal (edad cronológica desde el nacimiento). La prime-ra exploración ocular se debe realizar a las 31 semanas de edad posmenstrual o a las 4 semanas de edad posnatal, lo que sea más tarde. NOTA: la American Academy of Pediatrics (AAP) elabora directrices actualizadas para el cribado de la RP en lactantes prematuros. Si se desean conocer las recomendaciones más actuales, se deben consultar las directrices más 346

recientes. Estudio 1. Exploración retiniana con dilatación pupilar con compresión de la esclerótica a las 31 o 32 semanas desde la fecha de la última regla de la madre, o 4 semanas después del nacimiento, en función de qué ocurre en último lugar. 2. Puede dilatarse con una combinación de dos fármacos de entre los siguientes: fenilefrina al 1 %, tropicamida al 1 %, ciclopentolato al 0,2 %-0,5 %. Se puede volver a administrar el colirio en 30-45 min si el ojo no está dilatado. Tratamiento • Siempre se basa en la gravedad y la localización. El objetivo del tratamiento es la ablación de zonas inmaduras y avasculares de la retina. Se prefiere la fotocoagulación con láser a la crioterapia. El tratamiento se debe realizar en las primeras 48-72 h (v. fig. 8.2.4). El uso de fármacos anti-VEGF intravítreos es una modalidad terapéutica novedosa, especialmente cuando no se dispone de fotocoagulación o en casos muy posteriores en la zona 1; sin embargo, aún se deben determinar los efectos a largo plazo y los posibles riesgos de estos medicamentos en prematuros.

Figura 8.2.4. Retinopatía de la prematuridad después de tratamiento con láser.

• La RP de tipo 1 necesita tratamiento. • La RP de tipo 2 necesita un seguimiento estrecho. • En los estadios 4 y 5 se recomienda la reparación quirúrgica del desprendimiento de retina con cerclaje escleral, vitrectomía o ambas técnicas. 347

Seguimiento • Es suficiente una única exploración ocular solo si muestra inequívocamente la vascularización completa de la retina en ambos ojos. • Una semana o menos: vascularización inmadura, zona I, sin RP; retina inmadura localizada en el límite de la zonas I y II; zona I, estadio 1 o 2; zona II, estadio 3; o cualquier sospecha de RP posterior agresiva. • Una a 2 semanas: vascularización inmadura localizada en la zona II posterior; o zona II, estadio 2; o zona I, RP en regresión. • Dos semanas: vascularización inmadura localizada en la zona II, sin RP; zona II, estadio 1; o zona II, RP en regresión. • Dos a 3 semanas: zona III, estadio 1 o 2; o zona III, RP en regresión. 1. Los niños que han tenido RP presentan una mayor incidencia de miopía, estrabismo, ambliopía, tracción macular, cataratas, glaucoma y desprendimiento de retina. Un fondo de ojo plenamente vascularizado y sin tratar requiere solamente exploraciones a los 6 meses de edad para descartar estas complicaciones. NOTA: dada la posibilidad de desprendimiento de retina tardío y de otras complicaciones oculares, debe seguirse a los pacientes con RP a inter-valos anuales durante toda la vida. 2. Los estudios de cribado de la RP en la fase aguda pueden interrumpirse cuando existe alguno de los siguientes signos, indicando que el riesgo de pérdida visual por RP es mínimo o ha pasado: • Vascularización retiniana en la zona III conseguida sin RP previa en la zona I o II. Si hay duda sobre la zona o si la edad desde la fecha de la última regla es < 35 semanas, son necesarias exploraciones de confirmación. • Edad posmenstrual de 50 semanas y sin RP equivalente o peor de zona I, cualquier estadio, o zona II, estadio 3. • Vascularización retiniana completa muy cerca de la ora serrata (en casos tratados con terapia anti-VEGF). • Si ha recibido tratamiento con fármacos anti-VEGF, el seguimiento se debe prolongar debido al riesgo de recurrencia de la RP después de 45 semanas.

8.3

Vitreorretinopatía exudativa familiar

Síntomas La mayoría están asintomáticos, aunque los pacientes pueden referir disminución de la visión. Signos (v. fig. 8.3.1) Importantes. Ausencia de perfusión de los capilares periféricos de la retina, más 348

acentuada en el lado temporal. Pueden estar en los 360°. Bilateral, pero puede ser asimétrica. Los vasos retinianos periféricos tienen un borde festoneado. Presente en el nacimiento. Otros. Neovascularización periférica y/o proliferación fibrovascular en la separación de la retina vascular y avascular; tracción temporal de la mácula por la contracción del tejido fibrovascular; hemorragia vítrea; desprendimiento de retina por tracción, exudativo o regmatógeno; exudación lipídica intrarretiniana y subretiniana periférica. Puede manifestarse con estrabismo o leucocoria en niños. Posiblemente catarata, queratopatía en banda, glaucoma neovascular o tisis bulbar.

Figura 8.3.1. Vitreorretinopatía exudativa familiar con un pliegue falciforme.

Diagnóstico diferencial • Retinopatía de la prematuridad: aparece lo mismo que la VREF, pero no debe haber antecedentes familiares, y debe existir el antecedente de prematuridad. VÉASE 8.2, RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD. • VÉASE 8.1, LEUCOCORIA, para diagnóstico diferencial adicional, por ejemplo retinoblastoma, enfermedad de Coats, VFP, incontinencia pigmentaria, enfermedad de Norrie, retinosquisis ligada a X y ausencia de perfusión retiniana periférica. Los antecedentes familiares positivos y la bilateralidad pueden ayudar a distinguirla del resto. Etiología Debida a defectos en la vía de transducción de señales de Wnt. En general autosómica dominante, aunque se han descritos casos autosómicos recesivos y ligados al cromosoma X. Sin antecedente de prematuridad ni de oxigenoterapia. La VREF es similar a la RP 349

histopatológicamente. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes familiares positivos? ¿Sin antecedente de prematuridad u oxigenoterapia? 2. Exploración ocular completa, incluyendo exploración de la retina con dilatación pupilar con una lámpara de hendidura y una lente de 60 o 90 dioptrías buscando tracción macular temporal. Oftalmoscopia indirecta buscando ausencia de perfusión periférica, membranas fibrovasculares, desprendimiento de retina por tracción. Se puede utilizar angiografía con fluoresceína para evaluar alteraciones vasculares más sutiles. Asimismo, deben hacerse exploraciones de la retina con dilatación a todos los miembros de la familia. 3. Estudio genético: las mutaciones habituales incluyen FZD4, LRP5, TSPAN12 y NDP. Las mutaciones de LRP5 se han asociado con osteoporosis de inicio temprano. Tratamiento Se considera a veces la posibilidad de láser de la retina periférica no perfundida si hay una progresión documentada. Pueden observarse penachos de neovasos pequeños y estables. Puede considerarse la posibilidad de cerclaje escleral y de vitrectomía en los desprendimientos de retina. Con frecuencia se complica con vitreorretinopatía proliferativa. Tratar la ambliopía según se necesite. Puede plantearse el estudio genético para detectar las mutaciones habituales. Seguimiento A los pacientes asintomáticos se les debe seguir cada 6-12 meses durante toda la vida para descartar progresión.

8.4

Esodesviaciones

Signos (v. fig. 8.4.1) Importantes. Uno de los dos ojos se vuelve hacia dentro. El ojo no fijo se vuelve hacia fuera para fijar recto hacia adelante cuando se cubre el ojo previamente fijador durante la prueba de ojo tapado-ojo destapado. VÉASE APÉNDICE 3, PRUEBAS CON OJO TAPADO O DESTAPADO Y TAPADO ALTERNATIVAMENTE. Otros. Ambliopía, actividad excesiva de los músculos oblicuos inferiores. Diagnóstico diferencial • Seudoesotropía: los ojos parecen estar esotrópicos; sin embargo, no se detecta alteración de la alineación ocular durante la exploración con el ojo tapado-destapado. Habitualmente el niño tiene un puente nasal ancho, pliegues epicánticos prominentes o una distancia interpupilar pequeña (v. fig. 8.4.2). 350

• VÉASE 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO. Tipos Desviaciones esotrópicas comitantes o concomitantes Una desalineación convergente manifiesta del ojo o de los ojos en la que el ángulo medido de esodesviación es casi constante en todas las posiciones de la mirada, en la fijación de visión lejana.

Figura 8.4.1. Esotropía.

1. Esotropía congénita (del lactante): se manifiesta hacia los 6 meses de edad, el ángulo de esodesviación habitualmente es grande (> 40-50 dioptrías prismáticas) e igual en la fijación de visión lejana y próxima. El error de refracción habitualmente es normal para la edad (ligeramente hiperópico). La ambliopía es frecuente, aunque puede estar presente en quienes no tienen fijación excéntrica. Impide el desarrollo de visión binocular. Puede haber antecedentes familiares, aunque no es obligado. Con frecuencia se desarrollan, como hallazgos tardíos, un nistagmo latente y desviación vertical disociada. Puede haber esotropía congénita hasta en el 30 % de los niños con trastornos neurológicos y del desarrollo (p. ej., parálisis cerebral, hidrocefalia). 2. Esotropía no acomodativa adquirida: desalineación ocular convergente que no se corrige con lentes hiperópicas y que se desarrolla después de los 6 meses de edad. Habitualmente comienza como un trastorno intermitente, aunque se puede hacer constante a lo largo del tiempo. La esodesviación es comitante y habitualmente menor (20-35 dioptrías prismáticas) que la que se ve en la esotropía congénita. Los pacientes pueden tener diplopía.

351

Figura 8.4.2. Seudoesotropía.

Puede ser el signo inicial de un tumor cerebral, aunque en la mayoría de los casos no se asocia a trastornos neurológicos ni neuroplásticos. Habitualmente se corrige con cirugía de estrabismo una vez que el ángulo de la esotropía se ha hecho constante. 3. Esotropía acomodativa: desalineación convergente de los ojos asociada con la activación del reflejo de acomodación. Puede aparecer entre los 6 meses y los 6 años de edad, con una media de edad de comienzo de 2,5 años. • Subtipos de esotropía acomodativa: • Esotropía acomodativa refractiva: estos niños son hiperópicos en el intervalo de +3 a +10 dioptrías (+4,75 por término medio). Habitualmente, el ángulo medido de esodesviación es moderado (20-30 dioptrías prismáticas) y es igual en la fijación en la visión lejana y de cerca. La corrección hiperópica completa elimina la esodesviación. El cociente ángulo de convergencia-acomodación (AC/A) es normal. Es habitual la ambliopía. • Esotropía acomodativa no refractiva: la medición del ángulo de esodesviación es mayor en la fijación de visión de cerca que en la fijación de visión lejana. El error de refracción puede variar desde uno similar al de los niños normales de edad parecida (ligeramente hipermétropes) hasta hiperopía alta (se puede ver junto con esotropía acumulativa de tipo refractivo) o incluso miopía. Es habitual la ambliopía. • Esotropía acomodativa parcial o descompensada: esotropías refractivas y acomodativas no refractivas que tienen una reducción en la esodesviación cuando se les administra corrección hiperópica completa, pero siguen teniendo una esodesviación residual. La esodesviación residual es el componente no acomodativo. 4. Esotropía por privación sensorial: esodesviación que se produce en un paciente con afección monocular o binocular que impide una buena visión. 5. Insuficiencia de la divergencia: desalineación ocular convergente que es mayor en la fijación de visión lejana que próxima. Es un diagnóstico de eliminación y debe diferenciarse de la parálisis de la divergencia, que, cuando es de comienzo repentino, puede asociarse con tumores protuberanciales, traumatismos neurológicos o presión 352

intracraneal elevada. VÉASE 10.8, PARÁLISIS AISLADA DEL SEXTO PAR CRANEAL. Esodesviaciones incomitantes o no comitantes La medición del ángulo de esodesviación aumenta en la mirada lateral, fijando en visión lejana. 1. Patología del sistema nervioso central que produce aumento de la presión intracraneal: diplopía aguda y de nueva aparición secundaria a una parálisis del sexto par craneal adquirida, que se puede acompañar de nistagmo, cefalea u otros déficits neurológicos focales, dependiendo de la causa. 2. Restricción del recto medial (p. ej., enfermedad tiroidea, fractura de la pared orbitaria medial con atrapamiento). 3. Debilidad del recto lateral (p. ej., parálisis aislada del sexto par craneal, recto lateral retraído o desprendido por traumatismo o cirugía previa). 4. Véanse otras causas adicionales en 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO, Y 10.8, PARÁLISIS AISLADA DEL VI PAR CRANEAL. Otros 1. Esoforia: esodesviación latente controlada mediante fusión. Los ojos se alinean en visión binocular. 2. Esotropía intermitente: esodesviación que se controla intermitentemente mediante fusión. Se hace manifiesta de forma espontánea, en especial con fatiga o enfermedad. Estudio 1. Anamnesis: edad de comienzo, frecuencia de estrabismo, terapia previa (p. ej., gafas, parche). 2. Agudeza visual de cada ojo, con la mejor corrección y estenopeico. Visión en color y visión tridimensional. 3. Exploración de motilidad ocular: observar la existencia de restricción de movimientos o actividad excesiva de los oblicuos. 4. Medir la distancia de desviación en todas las posiciones de la mirada y la desviación de cerca en posición primaria (cabeza erguida) utilizando prismas (V. APÉNDICE 3, PRUEBAS CON OJO TAPADO O DESTAPADO Y TAPADO ALTERNATIVAMENTE). Buscar específicamente la existencia de aumento de esotropía en la mirada lateral en cualquier dirección. 5. Refracción manifiesta y ciclopléjica, especialmente si < 7 años de edad. 6. Exploración ocular completa. Buscar cualquier anomalía de los pares craneales y causas de privación sensorial. 7. Si hay inicio agudo de esotropía no acomodativa, insuficiencia o parálisis de la divergencia, parálisis muscular o esotropía incomitante, es necesaria una RM del encéfalo y la órbita para descartar un proceso intracraneal u orbitario, patología de los 353

músculos extraoculares, una lesión ósea, etc. 8. Ante una esodesviación incomitante mayor en la mirada lateral, determinar si la función del recto lateral es deficiente o si hay restricción del movimiento del recto medial. Para hacer esta distinción puede ser necesario estudiar la ducción forzada (puede hacer falta anestesia en niños) (V. APÉNDICE 6, PRUEBA DE DUCCIÓN FORZADA Y PRUEBA DE GENERACIÓN DE FUERZA ACTIVA). Considerar la posibilidad de realizar pruebas funcionales tiroideas o un estudio para detectar miastenia grave, o buscar las características de los síndromes de estrabismo (V. 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO). Tratamiento En todos los casos, corregir los errores de refracción de +2 dioptrías o más. Tratar cualquier ambliopía en niños (V. 8.7, AMBLIOPÍA). 1. Esotropía congénita: la mayoría de las veces es necesario cirugía del estrabismo. Sin embargo, cuando proceda, antes de la intervención quirúrgica se deben prescribir gafas y se debe iniciar el tratamiento de cualquier ambliopía subyacente. 2. Esotropía acomodativa: deben llevar gafas durante todo el tiempo. a. Si el paciente tiene < 6 años, corregir la hiperopía con refracción ciclopléjica completa. b. Si el paciente tiene > 6 años, se debe intentar corregir la refracción con lentes positivas hasta el máximo posible, sabiendo que algunos pacientes pueden no tolerar la prescripción completa. Puede intentarse utilizar lentes positivas de corrección máxima durante la refracción manifiesta (no ciclopléjica) hasta que la visión lejana aparezca borrosa, para dar las lentes positivas más potentes sin que se produzca borrosidad de la visión lejana. El objetivo de la corrección de la refracción debe ser corregir la alineación sin sacrificar la agudeza visual. c. Si los ojos del paciente están rectos en la visión lejana con corrección completa, pero siguen esotrópicos en la visión próxima (es decir, cociente AC/A alto), las opciones de tratamiento incluyen lo siguiente: • Bifocales (borde superior recto o tipo ejecutivo) con adición +2,50 o +3,00 dioptrías, con la parte superior de la lente bifocal en el borde pupilar inferior. • Puede estar indicada la cirugía de los músculos extraoculares, y el objetivo es el ángulo de desviación de visión próxima. En los casos típicos esto requiere suturas de fijación posteriores al músculo para modificar el efecto quirúrgico únicamente con la visión de cerca. • Prescripción de gafas positivas solamente para visión lejana. NOTA: no hay acuerdo universal sobre el tratamiento de los pacientes que tienen únicamente una bizquera excesiva en la visión próxima. 3. Esotropía no acomodativa, parcialmente acomodativa o acomodativa 354

descompensada: habitualmente se realiza cirugía muscular para corregir la desviación no acomodativa y cualquier esotropía significativa que persista cuando se llevan gafas. 4. Esotropía por privación sensorial: • Intentar corregir la causa de la mala visión. • Tratamiento de la ambliopía. • Prescribir la corrección ciclopléjica completa (en el ojo fijador) si el paciente tiene > 6 años de edad; en caso contrario, prescribir tanta refracción positiva como se tolere durante la refracción manifiesta. • Cirugía muscular para corregir la esotropía manifiesta. • Todos los pacientes con visión muy mala de un ojo necesitan llevar gafas protectoras con lentes de policarbonato en todo momento. Seguimiento En todas las visitas, valorar para detectar ambliopía y medir el grado de desviación con prismas (llevando las gafas). 1. Si hay ambliopía, VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA, respecto al tratamiento. 2. Cuando no hay ambliopía, se revalúa al niño de 3 a 6 semanas después de la nueva prescripción. Si no hay cambios y los ojos están rectos, debe seguirse al paciente varias veces al año mientras es joven, reduciendo la frecuencia hasta visitas anuales cuando esté estable. 3. Cuando hay una esotropía residual con el paciente llevando gafas, se intenta aumentar la prescripción positiva que llevan. A los niños de < 6 años se les debe prescribir una nueva refracción ciclopléjica. Se añaden lentes positivas sin cicloplejía en los niños mayores. Se prescriben las lentes adicionales positivas máximas que no distorsionen la visión lejana. Si no se pueden rectificar los ojos con más potencia positiva, entonces es que se ha desarrollado una esotropía acomodativa descompensada (V. ANTERIORMENTE EN EL APARTADO 8.4, DESVIACIONES ESOTRÓPICAS COMITANTES O CONCOMITANTES). 4. La hiperopía (hipermetropía) con frecuencia disminuye lentamente después de los 5-7 años de edad, y puede ser necesario reducir la graduación a fin de no distorsionar la visión de lejos. En caso de que deba disminuirse la graduación de los cristales para mejorar la agudeza visual y la esotropía reaparezca, entonces existe una esotropía acomodativa descompensada.

8.5

Exodesviaciones

Signos (v. fig. 8.5.1) Importantes. Uno de los dos ojos está virado hacia fuera constante o intermitentemente. En la prueba con el ojo tapado y destapado, el ojo no cubierto se mueve desde la posición 355

virada hacia fuera hasta la línea media para fijarse cuando se cubre el ojo previamente fijador (V. APÉNDICE 3, PRUEBAS CON OJO TAPADO O DESTAPADO Y TAPADO ALTERNATIVAMENTE. Otros. Ambliopía, desviación con patrón «A» (actividad excesiva del oblicuo superior que produce un aumento de la desviación en la mirada hacia abajo en comparación con la mirada hacia arriba), desviación con patrón «V» (actividad excesiva del oblicuo inferior que produce un aumento de desviación en la mirada hacia arriba en comparación con la mirada hacia abajo), desviaciones verticales disociadas. Diagnóstico diferencial Seudoexotropía: el paciente parece tener una exodesviación, pero no se observa movimiento en la prueba con el ojo tapado y destapado a pesar de una buena visión en cada ojo. Puede ser responsable una distancia interpupilar amplia, un ángulo k (ángulo entre la pupila y el eje visual) naturalmente grande, o una tracción temporal de la mácula (p. ej., por RP, VREF, toxocariasis u otros trastornos retinianos). Tipos 1. Exoforia: exodesviación controlada mediante fusión en condiciones de visión binocular normal. Habitualmente asintomática, aunque la actividad visual intensa y prolongada puede producir astenopía. 2. Exotropía intermitente: el tipo más frecuente de exodesviación en niños. Habitualmente comienza antes de los 5 años de edad. Frecuentemente aumenta con el tiempo. Es rara la ambliopía.

Figura 8.5.1. Exotropía.

a. Existen tres fases: • Fase 1: un ojo se vuelve hacia fuera en la fijación de visión lejana, espontáneamente o cuando se tapa. Suele ocurrir cuando el paciente está fatigado o enfermo o si no presta atención. Los ojos se rectifican con uno o dos parpadeos o cuando se retira la oclusión. Los ojos están rectos en la fijación de visión próxima. El paciente a menudo cierra un ojo o bizquea ante la luz solar brillante. Esto probablemente se deba a la disociación y la desorganización de la alineación binocular. • Fase 2: aumento de la frecuencia de exotropía en la fijación de visión lejana. La exoforia empieza a aparecer en la fijación de visión próxima. 356

• Fase 3: existe una exotropía constante en la fijación de visión lejana y próxima. b. Estas fases se pueden ver en los cuatro tipos de exotropía intermitente: • Básica: la exodesviación es aproximadamente igual con la fijación distante y próxima. • Exceso de divergencia verdadero: la exodesviación sigue siendo mayor a distancia que de cerca después de un período de oclusión monocular. • Exceso de divergencia simulado: la exodesviación es inicialmente mayor con la fijación a distancia que de cerca, pero se hace aproximadamente igual después de un intervalo de oclusión monocular. • Insuficiencia de la convergencia: la exodesviación es mayor en la visión cercana que en la visión lejana. Es diferente de la insuficiencia de la convergencia aislada. VÉASE 13.4, INSUFICIENCIA DE LA CONVERGENCIA. 3. Exotropía constante: se encuentra con más frecuencia en niños mayores. Hay tres tipos: • Exotropía congénita: se manifiesta antes de los 6 meses de edad con una desviación angular grande. Es infrecuente en lactantes por los demás sanos y se puede asociar a un trastorno del sistema nervioso central o craneofacial. • Exotropía por privación sensorial: un ojo que no ve bien por cualquier motivo puede volverse hacia fuera. • Exotropía consecutiva: se produce después de cirugía previa por esotropía. 4. Síndrome de Duane de tipo 2: limitación de la aducción de un ojo, con retracción del globo ocular y estrechamiento de la fisura palpebral al intentar la aducción. Rara vez es bilateral. VÉASE 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO. 5. Trastornos neuromusculares: • Parálisis del tercer par craneal: VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. • Miastenia grave: VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • Oftalmoplejía internuclear: VÉASE 10.13, OFTAL MOPLEJÍA INTERNUCLEAR. 6. Desviación horizontal disociada: un cambio de la alineación ocular horizontal producido por un cambio del equilibrio de las aferencias visuales procedentes de los dos ojos. No se relaciona con la acomodación. Se ve clínicamente como una exodesviación unilateral espontánea o como una exodesviación de mayor magnitud en un ojo durante el estudio con prismas y la prueba de oclusión ocular alterna. 7. Enfermedad orbitaria (p. ej., tumor, síndrome inflamatorio orbitario idiopático): habitualmente se observa proptosis y restricción de la motilidad ocular. VÉASE 7.1, ENFERMEDAD ORBITARIA. 8. Insuficiencia de la convergencia aislada: habitualmente se produce en pacientes de > 10 años. Visión cercana borrosa, astenopía o diplopía mientras se lee. Una exoforia en la fijación cercana, aunque la visión es recta o hay una exoforia pequeña en la fijación a distancia. Se debe diferenciar de la parálisis de la convergencia. VÉASE 357

13.4, INSUFICIENCIA DE LA CONVERGENCIA. 9. Parálisis de la convergencia: similar a la insuficiencia de la convergencia, pero con un inicio relativamente agudo, exotropía en la visión cercana e imposibilidad de superar un prisma de base externa. A menudo es secundaria a una lesión intracraneal. Estudio 1. Evaluar la agudeza visual de ambos ojos, con corrección y agujero estenopeico para descartar ambliopía. Visión del color y visión estereoscópica. 2. Realizar una exploración de la motilidad; buscar restricción de los movimientos oculares y signos del síndrome de Duane. 3. Medir la exodesviación en todos los puntos cardinales de la mirada a distancia y en posición primaria (recto hacia delante) de cerca, utilizando prismas. 4. Realizar exploraciones pupilares, con lámpara de hendidura y fondo de ojo; buscar causas de privación sensorial (si hay mala visión). 5. Refracción (ciclopléjica o manifiesta, dependiendo de la edad del paciente). 6. Si hay fatiga, considerar el estudio para diagnosticar miastenia grave, cuando se sospeche por la presencia de fatigabilidad. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. 7. Considerar la posibilidad de una RM del encéfalo y la órbita cuando se sospeche enfermedad neurológica u orbitaria. Tratamiento En todos los casos, corregir los errores de refracción significativos y tratar la ambliopía. VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA 1. Exoforia: • No necesita tratamiento a menos que progrese hasta la exotropía intermitente. 2. Exotropía intermitente: • Fase 1: seguir estrechamente al paciente. • Fase 2: puede estar indicada la cirugía muscular para mantener la visión binocular normal. • Fase 3: en este punto está indicada con frecuencia la cirugía muscular. Ocasionalmente puede obtenerse la fijación bilateral o la fusión periférica. 3. Exotropía por privación sensorial: • Corregir la causa subyacente, si es posible. • Tratar cualquier ambliopía. • Puede hacerse cirugía muscular en caso de exotropía manifiesta. • Cuando un ojo tiene una visión muy mala, siempre se deben llevar gafas protectoras (gafas con lentes de policarbonato) para proteger el ojo bueno. 4. Exotropía congénita: 358

• Cirugía muscular al principio de la vida, como en pacientes con exotropía congénita. 5. Exotropía consecutiva: • Se puede considerar la cirugía muscular adicional. • Se puede emplear la corrección con prismas en gafas. • La corrección sobre menos o sub más puede estimular la convergencia por acomodación. 6. Desviación horizontal disociada: • Se puede considerar la cirugía muscular. 7. Síndrome de Duane: VÉASE 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO. 8. Parálisis del tercer par: VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. 9. Insuficiencia de la convergencia:VÉASE 13.4, INSUFICIENCIA DE LA CONVERGENCIA. 10. Parálisis de la convergencia: • Prismas con base hacia dentro de cerca para aliviar la diplopía. • Lentes positivas si la acomodación también está debilitada. Seguimiento 1. Si hay ambliopía, VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA. 2. Si no hay ambliopía, entonces volver a explorar cada 4-6 meses. Se pide a los padres y al paciente que vuelvan tan pronto como aumente la desviación, se haga más frecuente, permanezca más tiempo o el paciente empiece a cerrar a veces un ojo.

8.6

Síndromes de estrabismo

Trastornos de la movilidad que demuestran características típicas de un síndrome particular. Síndromes • Síndrome de Duane: trastorno congénito de la movilidad, habitualmente unilateral (85 %), caracterizado por limitación de la abducción o la aducción. El globo ocular se retrae y la hendidura palpebral se estrecha en la aducción. En los casos unilaterales, el estrabismo será incomitante y el paciente a menudo adoptará una postura con la cara girada para poder utilizar los dos ojos juntos. Puede asociarse a sordera y malformaciones de las extremidades o la columna vertebral. Se clasifica en tres tipos: • Tipo 1 (el más frecuente): limitación de la abducción. La posición primaria frecuentemente es la esotropía. En los casos unilaterales, casi siempre con la cara vuelta hacia el lado afectado. • Tipo 2: limitación de la aducción. Habitualmente, la posición primaria es la exotropía. En los casos unilaterales, a menudo con la cara mirando al lado contrario al afectado. • Tipo 3: limitación de la abducción y la aducción. Esotropía, exotropía o ausencia de 359

desviación en la posición primaria. Retracción significativa del globo ocular. • Síndrome de Brown: trastorno de la motilidad caracterizado por limitación de la elevación en aducción. La elevación en abducción es normal. Habitualmente los ojos están rectos en la mirada primaria, aunque puede haber una diplopía vertical con posición de la cabeza con la barbilla elevada o la cabeza girada. Suele ser congénito, pero puede ser idiopático o adquirido secundariamente a traumatismo, cirugía o inflamación en la zona de la tróclea. En el 10 % de los pacientes es bilateral. • Deficiencia de la elevación monocular (parálisis del elevador doble): congénita. Limitación unilateral de la elevación en todos los campos de la visión secundariamente a restricción del recto inferior o paresia del oblicuo inferior o del recto superior. Puede haber hipotropía del ojo afectado que aumenta al mirar hacia arriba. En la mirada primaria puede haber ptosis o seudoptosis. El paciente puede asumir una postura de barbilla elevada para mantener la fusión si hay hipotropía en la mirada primaria. • Síndrome de Möbius: afección congénita rara asociada con parálisis del sexto y el séptimo pares craneales. Habitualmente hay esotropía. Limitación de la abducción o la aducción. La parálisis unilateral o bilateral del nervio facial puede ser parcial o completa. Puede haber parálisis de otros pares craneales, así como deformidades de las extremidades, el tórax y la lengua. • Síndrome de fibrosis congénita: grupo de trastornos congénitos con restricción y sustitución fibrosa de los músculos extraoculares. Habitualmente afecta a todos los músculos extraoculares, con oftalmoplejía externa total y ptosis. Ambos ojos suelen dirigirse hacia abajo de tal manera que el paciente adopta una posición de barbilla elevada para ver. Con frecuencia es autosómico dominante. Estudio 1. Anamnesis: ¿edad de comienzo? ¿Antecedente de traumatismo? ¿Antecedentes familiares? ¿Antecedente de otras enfermedades oculares o sistémicas? 2. Exploración oftalmológica completa, incluyendo alineación en todos los campos de la visión. Observar la posición de la cabeza. Buscar retracción del globo ocular y estrechamiento de la fisura palpebral en aducción (frecuente en el síndrome de Duane). 3. Exploración física adecuada, incluyendo valoración de los pares craneales. 4. Los estudios radiológicos (p. ej., RM o TC) pueden estar indicados en trastornos adquiridos o atípicos, o por problemas progresivos de la motilidad. 5. La prueba de ducción forzada se utiliza con el fin de diferenciar las dos etiologías de deficiencia de la elevación monocular (la prueba será positiva en la fibrosis del recto inferior y negativa en la paresia del recto superior y del oblicuo inferior). Las ducciones forzadas pueden confirmar, asimismo, el diagnóstico del síndrome de Brown. Tratamiento 1. Es muy frecuente que el tratamiento se indique debido a una posición anómala de la cabeza significativa desde el punto de vista cosmético, o cuando existe una 360

desviación horizontal o vertical significativa en la posición primaria de la mirada. 2. La cirugía, cuando está indicada, depende del trastorno concreto de motilidad, del funcionamiento de los músculos extraoculares y del grado de posición anómala de la cabeza. Seguimiento El seguimiento depende de la afección o afecciones que se estén tratando.

8.7

Ambliopía

Síntomas Habitualmente ninguno. Se suele encontrar cuando se detecta disminución de la visión en la exploración de la visión en ambos ojos de forma individual. Puede descubrirse un antecedente de oclusión ocular, estrabismo o cirugía muscular. NOTA: en ocasiones, la ambliopía es bilateral como resultado de una privación visual bilateral (p. ej., cataratas congénitas no tratadas en los primeros meses de vida). Signos Importantes. Peor visión en un ojo que no mejora con la refracción ni se explica totalmente por una lesión orgánica. El ojo implicado casi siempre tiene un error refractivo más alto. La disminución de la visión se desarrolla durante los primeros años de vida. Se afecta principalmente la visión central, mientras que el campo visual periférico suele permanecer normal. Otros. Las letras individuales se leen más fácilmente que un renglón completo (fenómeno de amontonamiento). Con iluminación reducida, la agudeza visual de un ojo amblíope se reduce mucho menos que la de un ojo con enfermedad orgánica (efecto de filtro de densidad neutra). NOTA: cuando es grave, la ambliopía puede producir un mínimo defecto pupilar aferente relativo. Debe tenerse cuidado de estar seguro de que la luz se dirige en el mismo eje en ambos ojos, particularmente en pacientes con estrabismo. Dirigir la luz fuera del eje puede dar lugar a un resultado falsamente positivo. Etiología • Estrabismo: la forma más frecuente (junto con la anisometropía). Los ojos están desalineados. La visión es peor en el ojo que está desviado constantemente, no fijador. El estrabismo puede ser la causa o la consecuencia de la ambliopía. • Anisometropía: la forma más frecuente (junto con el estrabismo). Hay una gran diferencia en el error de refracción (habitualmente ≥ 1,5 dioptrías) entre ambos ojos. 361

Puede verse en casos de hemangioma del párpado o de ptosis congénita causante de astigmatismo. • Opacidad de los medios: una catarata unilateral, cicatriz corneal o VFP puede producir una preferencia por el otro ojo y, por lo tanto, causar ambliopía. • Oclusión: ambliopía que se produce en el otro ojo como resultado de llevar un parche demasiado tiempo o por el uso excesivo de atropina. Se previene mediante la exploración a intervalos apropiados (1 semana por año de edad), ocluyendo el ojo parte del tiempo, o utilizando refracción ciclopléjica completa cuando se utiliza atropina. Estudio 1. Anamnesis: ¿problema ocular en la infancia, tal como ojos desalineados, ojo cubierto con un parche o cirugía muscular? 2. Exploración ocular para descartar una causa orgánica de la reducción de visión. 3. Prueba con el ojo tapado y destapado para valorar la alineación del ojo. VÉASE APÉNDICE 3, PRUEBAS CON OJO TAPADO O DESTAPADO Y TAPADO ALTERNATIVAMENTE

4. Refracción; ciclopléjico en los niños que son demasiado pequeños para cooperar. Tratamiento 1. Pacientes menores de 12 años: • Corrección apropiada con gafas (refracción ciclopléjica completa o reducir la hiperopía en ambos ojos simétricamente ≥ 1,50 dioptrías). Si la visión sigue estando reducida después de un período de adaptación de la refracción (6-12 semanas), comenzar la oclusión con parche o la penalización del otro ojo. • Cubrir el ojo: cubrir el ojo que tenga la mejor visión corregida de 2 a 6 h al día durante 1 semana por cada año de edad (p. ej., 3 semanas para un niño de 3 años), con una actividad de al menos 1 h de visión cercana. Los parches adhesivos colocados directamente sobre el ojo son los más eficaces. Los parches que se llevan sobre los cris-tales de las gafas no son el tratamiento óptimo debido al riesgo de que los niños miren por fuera del parche. Si el parche produce irritación local, utilizar tintura de benzoína sobre la piel antes de aplicar el parche y emplear compresas de agua caliente sobre el parche antes de quitarlo. • Penalización con atropina: se ha demostrado que la atropina al 1 % una vez al día (utilizada con gafas) tiene la misma eficacia que tapar el ojo en la ambliopía de leve a moderada (20/100 o mejor). Si la visión no mejora, el efecto de la atropina puede aumentar eliminando las lentes hiperópicas de las gafas del ojo no amblíope. Si el niño está teniendo dificultad con las actividades del colegio al usar la atropina, puede llevar una corrección hiperópica completa con una bifocal de +2,50 durante la escuela. • Degradación óptica: utilizar una lente positiva de gran graduación (p. ej., +9,00 dioptrías, o una lente de contacto afáquica) para distorsionar la imagen. Si el niño es muy miope, se pueden quitar las lentes negativas en el ojo preferido. 2. Llevar el parche continuamente hasta que la visión se iguale o no muestre mejoría 362

después del cumplimiento de tres ciclos de parche. Si hay probabilidad de recidiva de la ambliopía, entonces se debe utilizar el parche a tiempo parcial para mantener la mejoría de la visión. 3. Si aparece ambliopía de oclusión (una disminución de la visión en el ojo tapado), se debe colocar el parche en el ojo opuesto durante períodos breves de tiempo (p. ej., 1 día por año de edad), y repetir la exploración. 4. En la ambliopía por estrabismo se debe retrasar la cirugía del estrabismo hasta que la visión en los dos ojos sea igual, o se haya obtenido una visión máxima en el ojo amblíope. 5. Si falla el tratamiento de la ambliopía, o si el paciente consulta fuera del intervalo de edad para tratamiento, deben llevarse gafas protectoras para evitar lesiones accidentales en el ojo no amblíope. Cualquier niño cuya visión no haya mejorado hasta al menos 20/40 necesita llevar protección ocular durante los deportes (regla del atleta monocular). 6. Tratamiento de opacidad de los medios: eliminar la opacidad de los medios y comenzar cubriendo con un parche el ojo no amblíope. 7. Tratamiento de la ambliopía anisometrópica: prescribir la corrección apropiada de las gafas a la edad más temprana posible. Si la visión sigue estando reducida después de un período de adaptación refractiva (6-12 semanas), se debe comenzar la oclusión con parche o la penalización del otro ojo. Seguimiento El seguimiento a largo plazo depende de la edad del paciente, la magnitud de la oclusión del ojo con un parche que se ha prescrito, y la gravedad de la ambliopía.

8.8

Catarata infantil

Signos (v. fig. 8.8.1) Importantes. Opacidad del cristalino en el nacimiento. Otros. Un reflejo blanco en el fondo de ojo (leucocoria), ausencia de reflejo pupilar rojo, movimientos oculares anómalos (nistagmo) en uno o ambos ojos y estrabismo. Se puede observar que los lactantes con cataratas bilaterales no prestan atención a estímulos visuales. En pacientes con catarata monocular, el ojo afectado puede ser más pequeño. Una catarata por sí sola no produce un defecto pupilar aferente relativo.

363

Figura 8.8.1. Catarata nuclear infantil.

Diagnóstico diferencial VÉASE 8.1, LEUCOCORIA. Etiología • Idiopática (la más frecuente). • Congénita • Familiar: puede ser autosómica dominante (la más frecuente), autosómica recesiva o, raras veces, puede formar parte de un síndrome de Nance-Horan, recesivo ligado a X. El fenotipo varía en relación con la morfología de la catarata y el momento de inicio de las manifestaciones clínicas. • Galactosemia: la catarata puede ser la única manifestación cuando la carencia de galactocinasa es la responsable. Una carencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa puede producir retraso mental y cirrosis sintomática junto con cataratas. La opacidad típica en gotitas de aceite puede verse o no. La incidencia y el inicio de las cataratas pueden variar según el tipo de galactosemia (es decir, mutación de la uridiltransferasa, la galactocinasa o la epimerasa). Las cataratas pueden ser reversibles con modificaciones adecuadas de la dieta. • VFP: unilateral. El ojo implicado habitualmente es algo más pequeño que el otro ojo normal. La exploración tras dilatación de la pupila puede revelar una placa de tejido fibrovascular detrás del cristalino con procesos ciliares alargados que se extienden hasta dicha placa. La progresión de la opacidad del cristalino da lugar con frecuencia a un glaucoma de ángulo cerrado. • Rubéola: catarata nuclear «blanco perlada», coriorretinitis «en sal y pimienta», microftalmía, opacidad corneal y pupilas que se dilatan mal. Puede haber glaucoma en la rubéola congénita, pero habitualmente no se produce en presencia de una catarata por rubéola. Son frecuentes los defectos asociados de audición y las malformaciones cardíacas. • Síndrome de Lowe (síndrome oculocerebrorrenal): cristalinos opacos, glaucoma 364

congénito, nefropatía y retraso mental. Recesivo ligado a X. Las madres de los pacientes pueden tener pequeñas cataratas. • Otros: infección intrauterina, trastornos cromosómicos, aniridia, síndromes sistémicos, trastornos metabólicos y disgenesia del segmento anterior. • Adquirida: traumatismo, fármacos, trastornos metabólicos/endocrinos, radioterapia. Tipos 1. Zonular (laminar): el tipo más frecuente de catarata congénita. Opacidades blancas que rodean al núcleo alternando láminas corticales transparentes y blancas, como la piel de cebolla. 2. Polar: pequeñas opacidades de la cápsula del cristalino y de la corteza adyacente en el polo anterior o posterior del cristalino. Las cataratas polares anteriores habitualmente tienen poco efecto en la visión, y tienden a crecer muy poco a lo largo del tiempo. Las cataratas escolares posteriores son variables y pueden crecer mucho, con la consiguiente reducción de la visión. 3. Nuclear: opacidad dentro del núcleo embrionario/fetal. 4. Lenticono posterior: protrusión posterior, habitualmente opaca, en la cápsula posterior. 5. Subcapsular posterior: opacificación de la zona inmediatamente anterior a la cápsula posterior. La mayoría de las veces es adquirida debido al uso de esteroides, a diabetes o a radiaciones ionizantes. Estudio 1. Anamnesis: ¿enfermedad materna o ingestión de fármacos durante el embarazo? ¿Enfermedad sistémica u ocular en el lactante o en el niño? ¿Exposición a radiación o traumatismo? ¿Antecedentes familiares de cataratas congénitas? ¿Consumo de esteroides? 2. Valoración visual de cada ojo por separado, utilizando técnicas para niños que todavía no hablan (optotipos E, imágenes, tarjetas de Teller, o siguiendo juguetes pequeños o una luz). 3. Exploración ocular: intentar determinar el significado visual de la catarata evaluando el tamaño y la localización de esta, y si puede verse la retina con oftalmoscopia directa o con un retinoscopio cuando se mira a través de una pupila no dilatada. Un reflejo retinoscópico atenuado indica que la catarata es importante desde el punto de vista visual. Las cataratas de ≥ 3 mm de diámetro habitualmente, pero no siempre, afectan a la visión. Las cataratas de < 3 mm pueden no tener importancia desde el punto de vista visual, aunque se han asociado a ambliopía secundaria a anisometropía inducida. Comprobar si hay signos de glaucoma asociado (V. 8.11, GLAUCOMA CONGÉNITO/DEL LACTANTE) y, si es posible, explorar el nervio óptico y la retina para detectar anomalías. 4. Refracción ciclopléjica. 5. Puede ser útil la ecografía en modo B cuando está dificultada la visión del fondo de 365

ojo. 6. Las cataratas bilaterales indican una etiología genética o metabólica; exploración médica por un pediatra para buscar malformaciones asociadas. 7. Actividad de la galactocinasa en eritrocitos (concentración de galactocinasa) con o sin actividad de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa en eritrocitos para descartar galactosemia. Esta última prueba se hace habitualmente en todos los lactantes en Estados Unidos como parte del cribado neonatal. 8. Otras pruebas según sugiera la exploración sistémica u ocular. La probabilidad de que exista una de estas afecciones en un niño sano es remota. • Orina: cuantificación de aminoácidos (síndrome de Alport), contenido de aminoácidos (síndrome de Lowe). • Títulos de anticuerpos contra el virus de la rubéola y búsqueda de otras infecciones intrauterinas que se sospechen. Tratamiento 1. Derivar a un pediatra para tratar cualquier afección subyacente. 2. Tratar las oculopatías asociadas. 3. Extracción de la catarata, habitualmente en los días a semanas siguientes a descubrirlas, para evitar una ambliopía irreversible. Se realiza en las siguientes circunstancias: • La visión está obstaculizada y el desarrollo visual del ojo tiene riesgo. • La progresión de la catarata amenaza la salud del ojo (p. ej., en VFP). 4. Tras la extracción de la catarata, tratar la ambliopía en niños menores de 9-11 años (V. 8.7, AMBLIOPÍA). 5. Puede utilizarse un fármaco midriático (p. ej., fenilefrina al 2,5 % tres veces al día, o ciclopentolato al 1 % dos veces al día) como medida temporal, permitiendo que los rayos de luz periféricos pasen alrededor de la opacidad del cristalino y alcancen la retina. Si la catarata es pequeña y el reflejo rojo es bueno alrededor de la porción periférica del cristalino, este puede ser el único tratamiento que se necesite. 6. Las cataratas unilaterales que no son suficientemente grandes para afectar al eje visual pueden, aun así, producir ambliopía a pesar de no ser necesaria la extracción de las cataratas. Tratar la ambliopía como se ha indicado anteriormente. Seguimiento 1. Debe seguirse estrechamente a los lactantes y niños pequeños a los que no se practica cirugía para detectar progresión de la catarata y ambliopía. 2. Es menos probable que se desarrolle ambliopía en niños mayores, incluso si la catarata progresa. Por lo tanto, el seguimiento en este grupo de edad es menos frecuente.

366

NOTA: los niños con rubéola deben ser separados de las mujeres embarazadas.

8.9

Oftalmía neonatal (conjuntivitis del recién nacido)

Signos Importantes. Secreción purulenta, mucopurulenta o mucoide de uno o ambos ojos en el primer mes de vida, con inyección conjuntival difusa. Otros. Edema palpebral, quemosis. Diagnóstico diferencial • Dacriocistitis: hinchazón y eritema inmediatamente por debajo del canto interno. VÉASE 6.9, DACRIOCISTITIS/INFLAMACIÓN DEL SACO LAGRIMAL. • Obstrucción del conducto nasolagrimal: VÉASE 8.10, OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL. • Glaucoma congénito: VÉASE 8.11, GLAUCOMA CONGÉNITO/DEL LACTANTE. Etiología • Química: se ve en las pocas horas siguientes de instilar un fármaco profiláctico (p. ej., nitrato de plata). Dura no más de 24-36 h. Rara en la actualidad, ya que se usa de forma habitual la eritromicina. Se debe evitar la gentamicina porque puede asociarse a una reacción tóxica. • Neisseria gonorrhoeae: aparece habitualmente en los 3-4 días siguientes después del parto. Puede manifestarse como hiperemia conjuntival leve, hasta quemosis intensa, secreción copiosa, ulceración corneal rápida o perforación corneal. Se observan diplococos intracelulares gramnegativos en la tinción de Gram. • Chlamydia trachomatis: se presenta habitualmente en la primera o segunda semana tras el nacimiento, con edema leve, hiperemia, lagrimeo y, primariamente, con una secreción mucosa. Puede progresar hasta producirse una gran tumefacción de los párpados con secreción. Pueden formarse membranas, con una secreción hemorrágica. Pueden verse cuerpos de inclusión intracitoplásmicos basófilos en las células epiteliales conjuntivales, leucocitos polimorfonucleares o linfocitos con la tinción de Giemsa. El diagnóstico se hace habitualmente con diversas pruebas moleculares, incluyendo inmunoanálisis (p. ej., ELISA, enzimoinmunoanálisis, pruebas directas de anticuerpos), PCR o sonda de hibridación del ADN. • Bacterias: estafilococos (incluyendo SARM), estreptococos y diversos géneros de gramnegativos, que pueden verse con tinción de Gram. • Virus del herpes simple: inicialmente asintomático. Puede manifestarse con turbidez corneal, inyección conjuntival y lagrimeo. No siempre se ven vesículas herpéticas típicas en los bordes de los párpados. En ocasiones se observa una dendrita corneal que progresa rápidamente hasta transformarse en una úlcera geográfica. Pueden verse células gigantes multinucleadas con tinción de Giemsa. 367

Estudio 1. Anamnesis: ¿enfermedad de transmisión sexual previa o concurrente en la madre? ¿Se realizaron cultivos del cuello uterino durante el embarazo? 2. Exploración ocular con instilación de fluoresceína para buscar afectación corneal. 3. Frotis conjuntival para dos portaobjetos: tinciones de Gram y Giemsa. • Técnica: irrigar la secreción extrayéndola del fondo de saco y colocar una gota de anestésico tópico (p. ej., proparacaína) en el ojo. Raspar la conjuntiva palpebral del párpado inferior con una espátula esterilizada a la llama después de enfriarla, o utilizar una torunda recién impregnada con alginato cálcico (humedecida con un medio de cultivo líquido o caldo). Poner las raspaduras en los portaobjetos (o los medios de cultivo). 4. Cultivos conjuntivales en agar sangre y agar chocolate: el agar chocolate debe colocarse en una atmósfera del 2 %-10 % de dióxido de carbono inmediatamente después de extender el frotis en la placa. La técnica es la que se ha descrito más arriba. 5. Raspar la conjuntiva para la prueba de anticuerpos inmunofluorescentes contra clamidia o reacción en cadena de polimerasa, si está disponible. 6. Cultivo vírico: humedecer el aplicador y frotarlo haciéndolo rodar a lo largo de la conjuntiva palpebral. Poner el extremo del aplicador directamente en un medio de transporte para virus y mezclar vigorosamente para conseguir la inoculación. 7. Evaluación sistémica por el médico de cabecera. Tratamiento La terapia inicial se basa en los resultados de las tinciones de Gram y Giemsa si pueden examinarse inmediatamente. Después se modifica la terapia de acuerdo con los resultados de cultivo y la respuesta clínica. 1. Sin información por las tinciones, sin sospecha de un organismo concreto: pomada de eritromicina cuatro veces al día más jarabe de eritromicina 50 (mg/kg)/día en cuatro dosis durante 2-3 semanas. 2. Sospecha de toxicidad química (p. ej., nitrato de plata): suspender el producto responsable. No aplicar ningún tratamiento, o aplicar lágrimas artificiales sin conservante, cuatro veces al día. Reevaluar en 24 h. 3. Sospecha de infección por clamidia: jarabe de eritromicina 50 (mg/kg)/día durante v.o. en cuatro dosis divididas 14 días, más pomada de eritromicina cuatro veces al día. Como alternativa, se puede usar azitromicina 20 mg/kg v.o. durante 3 días. El tratamiento tópico solo no es eficaz. Si se confirma por el cultivo o la tinción inmunofluorescente, tratar a la madre y sus parejas sexuales con uno de los siguientes regímenes: • Doxiciclina 100 mg v.o., dos veces al día durante 7 días (para mujeres que no están amamantando ni embarazadas). En mujeres que estén dando de mamar o embarazadas se puede usar uno de los siguientes regímenes: azitromicina 1 g en 368

dosis única, amoxicilina 500 mg v.o. tres veces al día durante 7 días, o eritromicina 250 mg-500 mg v.o., cuatro veces al día durante 7 días. NOTA: la conjuntivitis por clamidias tratada inadecuadamente en un recién nacido puede dar lugar a otitis o neumonía por clamidias. 4. Sospecha de N. gonorrhoeae: • Irrigación de la conjuntiva y los fondos de saco con suero salino hasta limpiar la secreción. • Hospitalizar y evaluar para detectar infección gonocócica diseminada con exploración física cuidadosa (especialmente de articulaciones). Se obtienen cultivos de sangre y líquido cefalorraquídeo si hay una infección probada por cultivo. • Ceftriaxona 25 mg/kg-50 mg/kg por vía intravenosa (i.v.) o intramuscular (i.m.) (no excediendo 125 mg), en dosis única, o cefotaxima 100 mg/kg i.v. o i.m. en dosis única. En pacientes alérgicos a penicilinas o cefalosporinas se realiza interconsulta a enfermedades infecciosas. Si no se dispone inicialmente de los resultados del estudio de sensibilidad, el tratamiento de elección es la ceftriaxona. Los antibióticos sistémicos tratan suficientemente la conjuntivitis gonocócica y no son necesarios los antibióticos tópicos. • Lavado con solución salina tópica cuatro veces al día para eliminar cualquier secreción. • Todos los recién nacidos con gonorrea también deben tratarse de infección por clamidia con jarabe de eritromicina 50 (mg/kg)/día divididos en cuatro dosis durante 14 días. NOTA: en caso de confirmarse por el cultivo, debe tratarse adecuadamente a la madre y sus parejas sexuales con cobertura para gonorrea y clamidias. 5. Bacterias grampositivas en la tinción de Gram, sin sospecha de gonorrea y sin afectación corneal: pomada de bacitracina cuatro veces al día durante 2 semanas. 6. Bacterias gramnegativas en la tinción de Gram, pero sin sospecha de gonorrea y sin afectación corneal: gentamicina, tobramicina o ciprofloxacino en forma de pomada cuatro veces al día durante 2 semanas. 7. Bacterias en la tinción de Gram y afectación corneal: hospitalizar, estudiar y tratar como en 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. 8. Sospecha de virus del herpes simple: el recién nacido, independientemente de que presente hallazgos oculares, debe tratarse con aciclovir i.v., así como pomada de vidarabina al 3 % cinco veces al día, o colirio de trifluridina nueve veces al día. El inicio precoz del aciclovir i.v. puede prevenir la diseminación de la infección por el VHS y la extensión al SNC. El tratamiento tópico es opcional cuando se inicia el tratamiento sistémico. En lactantes a término, la dosis de aciclovir es de 60 369

(mg/kg)/día dividida en tres dosis. Si la infección se limita a la piel, ojo y boca, se administra por vía i.v. durante 14 días. La duración del tratamiento se amplía hasta 21 días si la enfermedad está diseminada o si afecta al sistema nervioso central. Se recomienda la consulta con un especialista en enfermedades infecciosas infantiles. En los niños con lesiones oculares recurrentes puede ser beneficiosa la terapéutica supresora con aciclovir (20 mg/kg dos veces al día). Seguimiento 1. Inicialmente, explorar a diario como pacientes ingresados o ambulatorios. 2. Si la afección empeora (p. ej., se desarrolla afectación corneal), volver a cultivar y hospitalizar. La terapéutica y el seguimiento se ajustan de acuerdo con la respuesta clínica y los resultados de cultivo.

8.10

Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal

Signos Importantes.Ojos húmedos o lágrimas que excluyen sobre el párpado; material mucopurulento húmedo o seco en las pestañas (sobre todo, medialmente), y reflujo de material mucoide o mucopurulento de los puntos lagrimales cuando se aplica presión en el saco lagrimal (donde el párpado inferior está en contacto con la nariz). Por lo demás, el ojo está blanco. Habitualmente, los síntomas aparecen en los primeros 1-2 meses de vida. Otros. Eritema de la piel circundante; enrojecimiento y edema del canto medial, aumento del tamaño del menisco lagrimal. Puede infectarse y ocasionalmente se extenderá desde el conducto nasolagrimal, dando lugar a conjuntivitis (posiblemente recurrente). Rara vez se produce celulitis preseptal o dacriocistitis. Diagnóstico diferencial • Conjuntivitis: VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. • Malformaciones congénitas del sistema de drenaje lagrimal alto: atresia de los puntos o los canalículos lagrimales. • Dacriocele: masa azulada, quística, no dolorosa, localizada justo por debajo del ángulo del canto medial. Producido por una obstrucción distal y también proximal del aparato nasolagrimal. La mayoría de las veces se manifiesta en la primera semana de vida. • Glaucoma congénito: los hallazgos clásicos son lagrimeo, fotosensibilidad (posiblemente asociada con blefaroespasmo), turbidez corneal y un ojo grande (es decir, buftalmos). VÉASE 8.11, GLAUCOMA CONGÉNITO/DEL LACTANTE. • Otras causas de lagrimeo: entropión/triquiasis, defectos corneales, cuerpo extraño bajo el párpado superior. Etiología Habitualmente es el resultado de una membrana congénitamente imperforada en el extremo distal del conducto nasolagrimal sobre la válvula de Hasner.

370

Estudio 1. Excluir otras causas de lagrimeo, especialmente glaucoma congénito. VÉASE 8.11, GÉLAUCOMA CONGNITO/DEL LACTANTE. 2. Palpación sobre el saco lagrimal; el reflujo de secreción mucoide o mucopurulenta por el punto lagrimal confirma el diagnóstico. También puede utilizarse la prueba de desaparición del colorante. Colocar fluoresceína en ambos ojos. Observar al cabo de 10 min; la fluoresceína permanecerá en el ojo en caso de obstrucción del conducto nasolagrimal. Tratamiento 1. Presión digital en el saco lagrimal cuatro veces al día. Se enseña a los padres a colocar el dedo índice sobre el canalículo común del niño (ángulo interno del ojo) y a ejercer presión hacia dentro y hacia abajo. 2. Antibiótico tópico (p. ej., polimixina/trimetoprima cuatro veces al día) según sea necesario para controlar la secreción mucopurulenta cuando la haya. 3. En presencia de dacriocistitis aguda (saco lagrimal rojo, hinchado), se necesita un antibiótico sistémico. VÉASE 6.9, DACRIOCISTITIS/INFLAMACIÓN DEL SACO LAGRIMAL. 4. La mayoría de los casos se abren espontáneamente con este tratamiento para cuando tienen de 6 meses a 1 año de edad. Debe plantearse el sondaje si la obstrucción del conducto nasolagrimal persiste después del año de edad. Se debe realizar antes si se producen infecciones recurrentes o persistentes del sistema lagrimal, o a petición de los padres. La mayoría de las obstrucciones se corrigen tras el sondaje inicial; otras pueden requerir sondajes repetidos. Si falla un sondaje primario y secundario, puede ser necesaria una dacrioplastia con balón o tubos de silicona en el conducto nasolagrimal (que se dejan colocados durante semanas o meses). Considerar la posibilidad de realizar una dacriocistorrinotomía (DCR) en última instancia. Seguimiento Seguimiento habitual, salvo que esté indicada la operación; antes si empeora la situación o si se produce dacriocistitis aguda.

8.11

Glaucoma congénito/del lactante

Signos (v. fig. 8.11.1) Importantes. Globo ocular y diámetro corneal agrandados (un diámetro corneal horizontal > 12 mm antes de 1 año de edad es sugestivo), edema corneal, estrías de Haab (desgarros lineales de la membrana de Descemet de la córnea, que sigue en cualquier dirección, con bordes festoneados, con o sin turbidez asociada del estroma), aumento del cociente excavación/papila, miopía axial, a menudo bilateral (80 %). Los hallazgos clásicos son lagrimeo, fotofobia, blefaroespasmo, opacidad corneal y un ojo grande (buftalmos). 371

Otros. Cicatrización (opacificación) del estroma corneal; puede haber una elevación de la presión intraocular (PIO), inserción alta del iris en la gonioscopia y otros signos de disgenesia del iris, como heterocromía.

Figura 8.11.1. Buftalmos del ojo derecho en un glaucoma congénito.

Diagnóstico diferencial • Megalocórnea congénita: diámetro corneal horizontal bilateral mayor de 14 mm, con grosor cor-neal y endotelio normales. La PIO y el cociente excavación/papila son normales. Pueden verse defectos radiales en la transiluminación del iris. Usualmente recesiva ligada al cromosoma X (se afectan los varones, las mujeres portadoras pueden tener diámetros corneales por encima de lo normal) y se puede asociar a un retraso del desarrollo (síndrome de Neuhauser autosómico recesivo). • Traumatismo por el fórceps durante el parto: puede producir desgarros en la membrana de Descemet y edema corneal localizado; los desgarros típicamente son verticales u oblicuos, y el diámetro corneal es normal. Siempre unilateral; debe haber un antecedente de uso de fórceps para hacer el diagnóstico. • Distrofia endotelial hereditaria congénita: edema corneal bilateral de grosor completo al nacer, con un diámetro corneal y una longitud axiales normales; la PIO puede estar falsamente elevada por un aumento del grosor y la histéresis de la córnea, pero se ha descrito verdadero glaucoma infantil asociado. VÉASE 4.25, DISTROFIAS CORNEALES. • Distrofia polimorfa posterior: se puede manifestar durante la lactancia como turbidez y edema corneal bilateral, pero asimétrico, con alteraciones endoteliales características. El diámetro corneal, la longitud axial y la PIO son normales. Se pueden ver alteraciones del endotelio en un progenitor. • Mucopolisacaridosis y cistinosis: algunos trastornos congénitos del metabolismo producen córneas opacas en la lactancia y en la primera infancia, pero habitualmente no en el nacimiento; el diámetro corneal y la longitud axial son normales, la PIO está elevada raras veces y, si lo hace, habitualmente es en fases tardías de la infancia. Siempre es bilateral. • Obstrucción del conducto nasolagrimal: no hay fotofobia, córnea transparente, tamaño corneal y longitud axial normales, PIO normal. VÉASE 8.10, OBSTRUCCIÓN 372

CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLA GRIMAL.

• El ojo grande sin otros signos de glaucoma se puede encontrar en síndromes de crecimiento excesivo (p. ej., hemihipertrofia) y facomatosis (p. ej., neurofibromatosis, Sturge-Weber) en ausencia de glaucoma. También puede ser una variante autosómica dominante sin glaucoma. Etiología Común • Glaucoma congénito primario: no asociado con otros trastornos oculares o sistémicos. Diagnosticado después de que se hayan descartado otras causas de glaucoma. Producido por diferenciación incompleta de la malla trabecular durante la embriogenia (p. ej., goniodisgenesia). • Glaucoma afáquico: forma más frecuente de glaucoma infantil. Habitualmente en niños mayores. Todos los niños a los que se realiza cirugía de cataratas tienen riesgo a lo largo de toda la vida. Menos frecuente • Síndrome de Sturge-Weber: habitualmente unilateral (90%); mancha de color de vino de Oporto ipsolateral que casi siempre afecta a los párpados, calcificaciones/atrofias cerebrales y convulsiones/retraso del desarrollo (el sistema nervioso central puede no estar afectado); no es familiar. VÉASE 13.13, FACOMATOSIS. Rara • Otras disgenesias del segmento anterior: síndrome de Axenfeld, anomalía/síndrome de Rieger, anomalía de Peters, otros. VÉASE 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA DEL DESARROLLO DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. • Síndrome de Lowe (síndrome oculocerebrorrenal): catarata, glaucoma, retraso del desarrollo y nefropatía; recesivo ligado al cromosoma X. • Rubéola: glaucoma, catarata, coriorretinopatía «en sal y pimienta», defectos auditivos y cardíacos (habitualmente estenosis pulmonar periférica). • Aniridia: ausencia de casi todo el iris, con frecuencia solamente se ve un cabo rudimentario del iris con gonioscopia, cataratas, glaucoma, hipoplasia foveal, nistagmo. VÉASE 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA DEL DESARROLLO DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. • Otros: neurofibromatosis, VFP, síndrome de Weill-Marchesani, síndrome de Rubinstein-Taybi, traumatismo oculto, glaucoma del lactante inducido por esteroides, complicación de la RP, tumores intraoculares. Estudio 1. Anamnesis: ¿otras anomalías sistémicas? ¿Infección por rubéola durante el embarazo? ¿Trauma-tismo del parto? ¿Antecedentes familiares de glaucoma congénito? 2. Exploración ocular, incluyendo la valoración de la agudeza visual en cada ojo por 373

separado, medición de los diámetros corneales, cuantificación de la PIO y exploración con lámpara de hendidura o lámpara de hendidura portátil para detectar edema corneal. Retinoscopia para estimar el error de refracción. Se realiza una exploración con dilatación pupilar del fondo de ojo para valorar la papila y la retina en caso de que se pueda ver a través de la córnea. 3. Se realiza una exploración bajo anestesia en casos sospechosos y en los que se considera la posibilidad de tratamiento quirúrgico. Medición del diá-metro corneal horizontal (se mide con calibres o plantillas), medición de la PIO, paquimetría, retinoscopia, gonioscopia, oftalmoscopia. Se mide la longitud axial con ecografía (modo A). A las 40 semanas de edad gestacional, el eje axial medio es de 17 mm. Aumenta hasta 20 mm por término medio al año de edad. La progresión de la longitud axial también puede monitorizarse mediante refracciones ciclopléjicas sucesivas o con ecografías seriadas. También pueden tomarse fotografías de la papila. NOTA: la PIO puede reducirse mínimamente con anestesia general, en especial con halotano, por el edema corneal y por la hiperventilación (CO2 espiratoria final baja); puede haber una elevación mínima de la PIO por el hidrocloruro de ketamina, la succinilcolina, la intubación endotraqueal (durante 2 5 min), la presión que ejerce la máscara anestésica, el uso de un espéculo a una ventilación inadecuada con un CO2 espiratorio final elevado. Tratamiento El tratamiento definitivo habitualmente es quirúrgico. La terapéutica médica se utiliza como una medida temporal antes de cirugía y para que la córnea esté transparente como preparación para una posible goniotomía. 1. Médico: • Inhibidor de la anhidrasa carbónica por vía oral (p. ej., acetazolamida, de 15 [mg/kg]/día-30 [mg/kg]/día en tres o cuatro dosis fraccionadas): lo más eficaz. • Inhibidor de la anhidrasa carbónica por vía tópica (p. ej., dorzolamida o brinzolamida dos veces al día): menos eficaz; mejor tolerado. • β-bloqueante tópico (p. ej., levobunolol o timolol, al 0,25 % en niños menores de 1 año de edad o al 0,5 % si son mayores, dos veces al día). • Análogos de prostaglandinas (p. ej., latanoprost al acostarse). NOTA: está absolutamente contraindicada la brimonidina en niños menores de 1 año por el riesgo de apnea/hipotensión/bradicardia/hipotermia. Se debe tener precaución en niños menores de 5 años de edad o que pesen < 20 kg. 2. Quirúrgica: la goniotomía (es decir, incisión de la malla trabecular con un bisturí bajo visualización gonioscópica) es la técnica de elección, aunque algunos cirujanos recomiendan inicialmente la trabeculotomía. En ocasiones se utilizan mióticos para contraer la pupila antes de una goniotomía quirúrgica. Si la córnea no está 374

transparente, puede realizarse una trabeculotomía (es decir, abrir el canal de Schlemm hacia la cámara anterior desde una vía de abordaje escleral) o una goniotomía endoscópica. Si la goniotomía inicial no tiene éxito, se puede probar una goniotomía temporal. Se puede realizar una trabeculectomía después de varios fracasos de las operaciones de incisión en el ángulo. La ciclofotocoagulación de los procesos ciliares también puede ser útil para reducir la producción de humor acuoso. NOTA: la ambliopía es la causa más frecuente de pérdida de visión en el glaucoma infantil, y se debe tratar en consecuencia. VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA. Seguimiento 1. Exploraciones repetidas, con anestesia cuando sea necesario, para monitorizar el diámetro y la transparencia de la córnea, la PIO, el cociente excavación/papila y la longitud axial. 2. Debe seguirse a estos pacientes durante toda la vida para monitorizar su posible progresión. 3. Otras formas de glaucoma infantil en niños mayores incluyen glaucoma uveítico, glaucoma traumático, glaucoma de ángulo abierto juvenil (GAAJ, autosómico dominante) y otros.

8.12

Anomalías/disgenesia del desarrollo del segmento anterior y del cristalino

Malformaciones congénitas unilaterales o bilaterales de la córnea, el iris, el ángulo de la cámara anterior y el cristalino. Entidades específicas • Microcórnea: el diámetro corneal horizontal es pequeño para la edad del paciente. Puede aparecer como alteración aislada o asociada a microftalmía, catarata o nanoftalmía. • Embriotoxón posterior: anillo de Schwalbe desplazado anteriormente, prominente. Mayor riesgo de aparición de glaucoma congénito/del lactante. Puede ser normal o se puede ver asociado a los síndromes de Axenfeld-Rieger y Alagille. • Espectro de Axenfeld-Rieger: varía desde embriotoxón posterior asociado a bandas en el iris desde la periferia, que se extienden por todo el ángulo para insertarse en el anillo de Schwalbe prominente, hasta malformaciones más graves del iris, como policoria y corectopia. Se produce glaucoma en el 50 %-60 % de los pacientes. Habitualmente se debe a mutaciones dominantes de PITX2 y FOXC1, aunque también se han descrito alteraciones de otros genes. Se puede asociar a dientes anómalos (p. ej., microdoncia, dientes cónicos, hipodoncia), malformaciones esqueléticas y redundancia de la piel periumbilical. Puede haber carencia de hormona de crecimiento, malformaciones cardíacas, sordera y retraso mental (v. fig. 8.12.1).

375

Figura 8.12.1. Anomalía de Axenfeld-Rieger.

• Anomalía de Peters: ausencia de desprendimiento completo del cristalino del epitelio superficial en las semanas 4-7 de gestación. Opacidad corneal central, habitualmente con bandas en el iris que se extienden desde el anillo del iris hasta un defecto corneal posterior detrás de la cicatriz. El cristalino puede ser transparente y puede tener una situación normal, puede tener cataratas y estar desplazado anteriormente (haciendo que la cámara anterior sea poco profunda), o puede estar adherido al defecto corneal. El síndrome de «Peters plus» se caracteriza por una displasia esquelética asociada con talla corta, y es más frecuente en los casos bilaterales. Pueden verse también otras malformaciones (v. fig. 8.12.2). • Microesferofaquia: el cristalino es pequeño y de configuración esférica. Puede subluxarse en la cámara anterior, produciendo glaucoma secundario. Puede aparecer como una malformación aislada o se puede ver asociado al síndrome de WeillMarchesani (v. fig. 8.12.3). • Lenticono anterior y posterior: ectasia anterior o posterior de la superficie del cristalino, y se da más habitualmente la posterior que la anterior. Con frecuencia se asocia con catarata. Unilateral o bilateral. El lenticono anterior se asocia a síndrome de Alport. El lenticono posterior es habitualmente una malformación aislada y puede ser autosómico dominante, aunque también se puede ver en el síndrome de Alport.

376

Figura 8.12.2. Anomalía de Peters.

Figura 8.12.3. Microesferofaquia.

• Ectopia del cristalino: VÉASE 13.10, SUBLUXACIÓN O LUXACIÓN DEL CRISTALINO. • Ectopia del cristalino y la pupila: desplazamiento del cristalino asociado con desplazamiento pupilar en la dirección opuesta. Habitualmente no se asocia a glaucoma. • Aniridia: ausencia casi total del iris, bilateral. Es frecuente que haya glaucoma, hipoplasia macular con mala visión, nistagmo, error refractivo y paño corneal. La aniridia es autosómica dominante en dos tercios de los pacientes, un tipo que habitualmente no se asocia a consecuencias sistémicas. Es esporádica en un tercio de 377

los casos. Puede formar parte de un trastorno panocular por mutaciones del gen de control maestro del ojo, PAX6. Si hay deleción de PAX6 como parte de una deleción cromosómica mayor, se denomina síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, malformaciones genitales y retraso). Los niños con aniridia esporádica tienen una probabilidad de presentar tumor de Wilms de aproximadamente el 30 %, y es necesario realizar pruebas de cribado. • Esclerocórnea: escleralización no progresiva de la córnea. Unilateral o bilateral. Puede ser leve y periférica o grave y difusa. Asociada a disgenesia grave del segmento anterior y a riesgo de glaucoma. Con frecuencia se asocia a microftalmía. • Afaquia primaria: falta de desarrollo del cristalino. Usualmente se asocia a microftalmía y disgenesia intraocular grave, incluyendo displasia de retina y opacidad corneal. Riesgo alto de glaucoma. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes familiares de oftalmopatía? ¿Asociado con malformaciones congénitas en otros sistemas? 2. Exploración oftálmica completa, incluyendo gonioscopia del ángulo de la cámara anterior y deter-minación de la PIO (puede requerir exploración con anestesia). 3. Exploración física completa por un médico de atención primaria. 4. En los pacientes con aniridia debe obtenerse el cariotipo con análisis de micromatrices reflejas o análisis del ADN para determinar si hay alteraciones de PAX6. A la espera de los resultados, debe realizarse cribado con ecografía renal en el momento del diagnóstico y al menos cada 6 meses después de la edad de 7-8 años. Si se encuentra deleción parcial con afectación del gen del tumor de Wilms, la ecografía se debe repetir cada 3 meses. Tratamiento 1. Corregir los errores de refracción y tratar la ambliopía si existe (V. 8.7, AMBLIOPÍA). Los niños con malformaciones estructurales unilaterales con frecuencia tienen mejoría de la agudeza visual tras el tratamiento de la ambliopía. 2. Tratar el glaucoma, si lo hay. Pueden utilizarse β-bloqueantes e inhibidores de la anhidrasa carbónica. Los compuestos de pilocarpina no son tan eficaces ni se usan en el tratamiento primario (V. 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO) Con frecuencia se utiliza cirugía inicialmente (V. 8.11, GLAUCOMA CONGÉNITO/DEL LACTANTE). 3. Considerar la posibilidad de extracción de la catarata si esta es significativa, y un trasplante de córnea si existe una opacidad corneal densa. 4. Derivar a un especialista para consejo y estudio genético, si se desea. 5. Las malformaciones sistémicas (p. ej., tumor de Wilms) las tratan los especialistas pediátricos. Seguimiento 378

1. Exploración oftálmica cada 6 meses de por vida, para detectar aumento de la PIO y otros signos de glaucoma. 2. Si hay ambliopía, puede ser necesario aumentar la frecuencia de las visitas de seguimiento (V. 8.7, AMBLIOPÍA).

8.13

Ptosis congénita

Signos Importantes. Párpado o párpados caídos. Otros. Ambliopía, estrabismo, astigmatismo, telecanto. En la ptosis unilateral, el ojo implicado puede no abrirse en los primeros días. Diagnóstico diferencial • Ptosis congénita simple: unilateral o bilateral. Presente en el nacimiento y estable durante toda la vida. Puede tener un surco del párpado superior indistinguible o ausente. La ptosis mejora con la mirada hacia abajo (es decir, el párpado del lado afectado puede estar más elevado que el párpado normal al mirar hacia abajo, por fibrosis del elevador). Puede tener una elevación compensadora de la ceja o la posición de la cabeza con la barbilla levantada. Hay una anomalía coexistente de la movilidad si se debe a parálisis del tercer par craneal. • Síndrome de blefarofimosis: blefarofimosis, tele-canto, pliegues epicánticos y ptosis. Bilateral y grave. Autosómico dominante con penetración alta (v. fig. 8.13.1). • Parpadeo mandibular de Marcus Gunn: habitualmente unilateral. Movimiento del párpado superior al contraer los músculos de la masticación, que da lugar a «parpadeo» al masticar. El surco del párpado superior está intacto. La ptosis puede oscilar desde ninguna hasta intensa, pero con la masticación el elevador puede levantar el párpado varios milímetros por encima del limbo. • Ptosis adquirida: VÉASE 6.1, PTOSIS. • Síndrome de Horner: usualmente unilateral. En los casos típicos, 2-3 mm de ptosis asociada a anisocoria y ptosis inversa del párpado inferior (V. 10.2, SÍNDROME DE HORNER). Puede ser congénito (junto con heterocromía del iris) o adquirido. Las formas adquiridas en niños pueden guardar relación con traumatismo del parto, traumatismo torácico/cervical o neuroblastoma metastásico.

Figura 8.13.1. Blefarofimosis.

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• Seudoptosis: dermatocalasia, proptosis contralateral, enoftalmos, hipotropía. VÉASE 6.1, PTOSIS. Etiología Función defectuosa del elevador o del complejo neuromuscular de Müller. Estudio 1. Anamnesis: ¿edad de comienzo? ¿Duración? ¿Antecedentes familiares? ¿Antecedentes de trauma-tismo o cirugía previa? ¿Algún bizqueo? 2. Agudeza visual separadamente para cada ojo, con corrección, para detectar ambliopía. 3. Refracción manifiesta y ciclopléjica, explorando para detectar anisometropía. 4. Exploración pupilar. 5. Exploración de la movilidad ocular con evaluación de la posición de la cabeza, además de la posición de la ceja y el músculo elevador de la ceja. 6. Medir la distancia de la fisura interpalpebral, la distancia entre el reflejo corneal a la luz y el borde del párpado superior, la función del elevador (a la vez que se fija la ceja manualmente), la posición y la profundidad del surco del párpado superior. Explorar el fenómeno de Bell y la asinergia oculopalpebral. 7. Exploración con lámpara de hendidura; buscar signos de exposición corneal. 8. Exploración con dilatación pupilar del fondo de ojo. 9. Si sospecha síndrome de Horner, se debe consultar la sección 10.2, SÍNDROME DE HORNER, y trabajar con un pediatra para una evaluación y un estudio sistémicos adecuados. Tratamiento 1. Observar si el grado de ptosis es leve, sin evidencia de ambliopía y sin posición anómala de la cabeza. 2. Ptosis congénita simple: si la función del elevador es mala, considerar la posibilidad de una suspensión del músculo frontal. Si es moderada o normal, considerar la resección del elevador. 3. Síndrome de blefarofimosis: la ptosis puede repararse con suspensión del frontal por la mala función del elevador. Con frecuencia, el telecanto mejora con el tiempo, a medida que la cabeza crece y el puente de la nariz crece hacia delante. Si el telecanto es intenso, puede tratarse con cirugía. 4. Parpadeo mandibular de Marcus Gunn: no efectuar tratamiento si es leve. En general, el parpadeo mandibular mejora aproximadamente en la edad escolar. Cualquier tratamiento de la ptosis con resección del elevador aumentará el desplazamiento durante el parpadeo mandibular. Seguimiento 380

1. Si se somete a los pacientes a observación, se les debe volver a explorar cada 3-12 meses, dependiendo de la intensidad y de la edad, para monitorizar en busca de oclusión o ambliopía anisometrópica. 2. Después de la cirugía, debe monitorizarse a los pacientes para detectar una posible hipocorrección o una hipercorrección o recidiva. La queratopatía por exposición puede resultar un problema significativo después de la cirugía de la ptosis.

8.14

Lactante con ceguera bilateral

Signos Movimientos de los ojos erráticos y de búsqueda, que comienzan aproximadamente a las 4-6 semanas de edad. Escasa constricción pupilar a la luz en lactantes de > 31 semanas de edad gestacional, lo que es un hallazgo clave. Incapacidad de fijar la mirada o de seguir objetos grandes y brillantes después de los 4 meses de edad corregida. Etiología de los casos con exploración ocular anómala • Enfermedad ocular o malformación graves. • Retinopatía de la prematuridad. VÉASE 8.2, RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD. • Cataratas bilaterales densas en niños de > 8 semanas de edad. VÉASE 8.8, CATARATA INFANTIL

• Aniridia y otras disgenesias graves del segmento anterior. VÉASE 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA DEL DE SARROLLO DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. • Albinismo: defectos en la transiluminación del iris e hipoplasia foveal. VÉASE 13.8, ALBINISMO. NOTA: las malformaciones oculares en pacientes con albinismo y aniridia pueden ser sutiles, y puede ser difícil evaluarlas durante la exploración en la consulta. • Hipoplasia del nervio óptico: puede ser difícil detectar unas papilas pequeñas cuando son bilaterales. Si están presentes, es diagnóstico el signo del «anillo doble» (un anillo pigmentado en el borde interno y externo del anillo escleral peripapilar). Si es unilateral, puede asociarse con estrabismo, defecto pupilar aferente relativo y mala fijación unilateral, en vez de nistagmo de búsqueda. Habitualmente idiopático. NOTA: la hipoplasia bilateral del nervio óptico se asocia ocasionalmente con displasia septoóptica (conocida previamente como síndrome de Morsier). Por el contrario, la hipoplasia unilateral del nervio óptico se asocia solo rara vez con este síndrome. La displasia septoóptica incluye malformaciones de la línea media del encéfalo, retraso del crecimiento, alteraciones de la glándula tiroides y carencia de otras hormonas tróficas. Puede aparecer retraso del crecimiento, convulsiones como resultado de la hipoglucemia y diabetes insípida. Si hay hipoplasia bilateral del nervio óptico, se debe realizar una RM con atención a la zona hipotalámica381

hipofisaria. Si hay hipoplasia uni-lateral del nervio óptico, se pueden plantear estudios de imagen cuando proceda desde el punto de vista clínico. • Atrofia óptica congénita: rara. Papila pálida, de tamaño normal, asociada frecuentemente con retraso mental o parálisis cerebral. El electrorretinograma (ERG) es normal. Autosómica recesiva o esporádica. • Síndrome del niño maltratado: hemorragias retinianas en múltiples capas, asociadas con frecuencia con hemorragia subdural/subaracnoidea. VÉASE 3.21, SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO. • Error refractivo extremo: diagnosticado con refracción ciclopléjica. • Nistagmo con motor congénito: los pacientes con esta enfermedad habitualmente tienen un déficit visual leve (20/60 o mejor). Nistagmo horizontal conjugado binocular. Puede haber más de un tipo de nistagmo, como sacádico, pendular, circular o elíptico. Los pacientes pueden girar la cabeza para maximizar la mirada y la dirección del punto nulo. No hay malformaciones asociadas del sistema nervioso central. Etiologías con exploración ocular normal • Amaurosis congénita de Leber: trastorno de los conos-bastones. Puede tener un fondo de ojo inicialmente normal, pero en la infancia, la exploración ocular revela estrechamiento de los vasos sanguíneos de la retina, palidez de la papila y cambios pigmentarios. El ERG es muy anómalo o plano, lo que da el diagnóstico. Autosómico recesivo. • Ceguera nocturna estacionaria congénita: la agudeza visual puede ser próxima a lo normal, es menos frecuente el nistagmo, se asocia con miopía. El ERG está alterado. Existen las formas autosómica dominante, recesiva y ligada al cromosoma X. Con frecuencia tienen respuesta pupilar paradójica (es decir, contracción pupilar con luz débil tras exposición a luz brillante). Se observan alteraciones pigmentarias de la retina en algunos tipos de ceguera nocturna estacionaría congénita. • Acromatopsia (monocromatismo de los bastones): la visión está en el intervalo de 20/200. Fotofobia marcada. Las pupilas reaccionan normalmente a la luz, pero puede haber una respuesta pupilar paradójica. Fondo de ojo normal, pero el ERG fotópico está muy atenuado. La ausencia de respuesta al estímulo con luz centelleante (25 Hz) es diagnóstica. El ERG escotópico es normal. • Afectación visual cortical: una de las causas más frecuentes de pérdida de visión en niños de países desarrollados. La visión es variable. La exploración ocular es normal, pero existe una deficiencia neurológica subyacente que causa una disminución de las respuestas visuales. • Disfunción cerebral difusa: los lactantes no responden al sonido ni al tacto y tienen alteraciones neurológicas. La visión puede mejorar lentamente con el transcurso del tiempo. • Retraso de la maduración del sistema visual: respuesta normal al sonido y el tacto, y normalidad neurológica. El ERG es normal, y la visión suele aparecer entre los 4 y los 12 meses de edad. Más común en pacientes con algún tipo de albinismo (puede existir nistagmo en el momento de la presentación).

382

Estudio 1. Anamnesis: ¿prematuro? ¿Desarrollo y crecimiento normales? ¿Infección materna, diabetes o uso de fármacos durante el embarazo? ¿Convulsiones u otros defectos neurológicos? ¿Antecedentes familiares de enfermedad ocular? 2. Valorar la capacidad del lactante de fijar la vista en un objeto y seguirlo. 3. Exploración pupilar, anotando la igualdad y la viveza de la respuesta. 4. Buscar nistagmo cuidadosamente (V. 10.21, NISTAGMO). 5. Exploración del segmento anterior; buscar especialmente defectos de la transiluminación del iris. 6. Evaluación de la retina y del nervio óptico con dilatación pupilar. 7. Refracción ciclopléjica. 8. ERG, especialmente si se sospecha amaurosis congénita de Leber. 9. Considerar la posibilidad de realizar TC o RM craneal solamente en casos con otros signos neurológicos focales, convulsiones, retraso del crecimiento, retraso del desarrollo, hipoplasia del nervio óptico o nistagmo con signos de localización neurológica (p. ej., en sierra, vertical, mirada parética, vestibular). Si hay atrofia óptica, ya sea unilateral o bilateral, debe realizarse una RM para evaluar un posible glioma del nervio óptico o del quiasma y un craneofaringioma. 10. Considerar la posibilidad de potenciales evocados visuales por barrido para la medición de la visión. 11. Considerar la posibilidad de realizar registros de los movimientos del ojo para valorar la forma de la onda del nistagmo, si está disponible. Tratamiento 1. Corregir los errores de refracción y tratar la ambliopía conocida o sospechada. 2. En todas estas enfermedades es necesario informar a los padres sobre el potencial visual del lactante, la probabilidad de problemas visuales en los hermanos, etc. 3. Puede ser útil derivar al paciente a servicios educativos para personas ciegas o con discapacidad visual. 4. Realizar consejo y estudio genéticos, si están disponibles. 5. Si se encuentran o se sospechan anomalías neurológicas o endocrinas, debe derivarse al niño a un pediatra para un estudio y un tratamiento apropiados.

383

9.1

Glaucoma primario de ángulo abierto

Síntomas Generalmente asintomático hasta estadios tardíos. Los síntomas pueden incluir defectos visuales. La visión en túnel y la pérdida de la fijación central no se producen hasta fases tardías de la enfermedad. Signos • Presión intraocular (PIO): aunque la mayoría de los pacientes presentan una PIO elevada (intervalo normal de 10 mmHg-21 mmHg), casi la mitad tiene una PIO de 21 mmHg o inferior en cualquiera de las visitas. • Gonioscopia: aspecto normal, ángulo abierto en la cámara anterior en la valoración gonioscópica. Ausencia de sinequias anteriores periféricas (SAP). • Nervio óptico: véase la figura 9.1.1. El aspecto característico incluye pérdida del tejido del reborde (con muescas; gran estrechamiento o estrechamiento progresivo, sobre todo inferior, seguido por el superior, y más raras veces nasal o temporal), hemorragia en astilla o hemorragia en la capa de fibras nerviosas que atraviesa el borde de la papila (es decir, hemorragia de Drance), excavación adquirida, defecto de la capa de fibras nerviosas, asimetría del cociente excavación/papila (E/P) > 0,2 en ausencia de una causa (p. ej., anisometropía, tamaños diferentes de los nervios), signo de la bayoneta (angulación aguda de los vasos sanguíneos en su salida del nervio), aumento del cociente E/P (> 0,6; menos específico), mayor puntuación de la escala de probabilidad de daño de la papila (Disc Damage Likelihood Scale, DDLS) (v. fig. 9.1.2).

384

Figura 9.1.1. Glaucoma primario de ángulo abierto con excavación avanzada de la papila óptica.

• Campos visuales: la pérdida característica del campo visual incluye escalón nasal, escotoma nasal paracentral o escotoma arqueado que se extiende en dirección nasal desde la mancha ciega (los defectos generalmente respetan la línea media horizontal o son mayores en un hemicampo que en el otro), defecto altitudinal o excavación generalizada (v. fig. 9.1.3). Otros. Grandes fluctuaciones en la PIO, asimetría de la PIO entre ambos ojos > 5 mmHg, atrofia peripapilar, ausencia de edema corneal microquístico, ausencia de inflamación ocular. Diagnóstico diferencial Si se observa un ángulo abierto en la cámara anterior en la gonioscopia: • Hipertensión ocular: nervio óptico y campo visual normales. VÉASE 9.3, HIPERTENSIÓN OCULAR. • Excavación fisiológica del nervio óptico: incremento estático del cociente E/P sin borde dentado y sin pérdida del campo visual. Generalmente la PIO es normal y el nervio óptico está agrandado (superior a unos 2 mm). A menudo familiar. • Glaucoma secundario de ángulo abierto: las causas identificables de glaucoma de ángulo abierto son: inducido por lentes, inflamatorio, exfoliativo, pigmentario, inducido por corticoesteroides, recesión del ángulo, traumático (como resultado de un traumatismo directo, sangre o residuos) y glaucoma relacionado con incremento de la presión venosa epiescleral (p. ej., síndrome de Sturge-Weber, fístula carotidocavernosa), tumores intraoculares, eritrocitos degenerados (glaucoma por células fantasma), inducido por el cristalino, degeneración de los segmentos externos 385

de los fotorreceptores después de un desprendimiento de retina regmatógeno crónico (síndrome de Schwartz-Matsuo) o trastornos del desarrollo del segmento anterior. Véanse los apartados específicos.

Figura 9.1.2. Escala de probabilidad de lesión de la papila (DDLS).

• Glaucoma a baja presión: similar al glaucoma pri-mario de ángulo abierto (GPAA) exceptuando una PIO normal. VÉASE 9.2, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO DE PRESIÓN BAJA (GLAUCOMA CON PRESIÓN NORMAL). • Daño glaucomatoso previo (p. ej., por corticoesteroides, uveítis, crisis glaucomatociclítica, traumatismo) en el cual el fármaco causal ha sido eliminado. En este caso, la apariencia del nervio es estática. • Atrofia óptica: se caracteriza por una palidez del nervio óptico desproporcionadamente mayor que la excavación. La PIO generalmente es normal a no ser que esté presente un glaucoma secundario o no relacionado. Con frecuencia la visión de los colores y la visión central están disminuidas. Las causas son tumores del nervio óptico, quiasma óptico o cintilla óptica, sífilis, neuropatía óptica isquémica, fármacos, enfermedades degenerativas o vasculares retinianas, etc. Los defectos del campo visual que respetan la línea media vertical se deben habitualmente a lesiones intracraneales en el quiasma o posteriores a este. • Defectos congénitos del nervio óptico (p. ej., papila inclinada, colobomas, excavaciones del nervio óptico): pueden existir defectos del campo visual, pero son 386

estáticos. • Drusas del nervio óptico: los nervios ópticos generalmente no están excavados y las drusas son con frecuencia visibles. Las alteraciones de los campos visuales pueden ser estables o progresar de forma independiente a la PIO. Los defectos más frecuentes incluyen defectos arqueados y agrandamiento de la mancha ciega. Se pueden ver lesiones calcificadas características en la ecografía en modo B (así como en la tomografía computarizada [TC]). La autofluorescencia también puede resaltar las drusas del nervio Si se observa un ángulo cerrado o parcialmente cerrado en la gonioscopia: • Glaucoma crónico de ángulo cerrado (GCAC): cámara anterior poco profunda, visión borrosa, cefalea. SAP presentes en la gonioscopia. VÉASE 9.5, GLAUCOMA CRÓNICO DE ÁNGULO CERRADO. Estudio 1. Anamnesis: ¿hay factores de riesgo (p. ej., antecedentes familiares de ceguera o pérdida visual por glaucoma, ancianidad, origen africano, diabetes, miopía, hipertensión o hipotensión)? ¿Antecedentes de incremento de la PIO, tratamiento crónico con corticoesteroides o traumatismo ocular? ¿Antecedentes de cirugía refractiva, incluyendo queratomileusis in situ asistida con láser (laser in situ keratomileusis, LASIK) (cambio en la paquimetría)? Deben revisarse los antecedentes médicos para determinar el tratamiento adecuado de enfermedades como asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), insuficiencia cardíaca congestiva, bloqueo cardíaco, litiasis renal, alergias.

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Figura 9.1.3. Campo visual de Humphrey (CVH) que muestra un defecto o escotoma arqueado superior del ojo izquierdo. DM, desviación media; DTP, desviación típica del patrón; EXC, excéntrica; ICV, índice de campos visuales; SITA, Swedish International Threshold Algorithm.

2. Valoración inicial del glaucoma: en todos los pacientes con sospecha de glaucoma de cualquier tipo se debe realizar lo siguiente: • Exploración ocular completa, incluyendo agudeza visual, valoración pupilar para detectar un posible defecto pupilar aferente relativo (DPAR), campos visuales por confrontación, exploración con lámpara de hendidura, tonometría de aplanamiento, gonioscopia y exploración del fondo de ojo con dilatación pupilar (si el ángulo está 388

abierto) con especial atención al nervio óptico. Las pruebas de visión cromática están indicadas en los pacientes en los que se sospechen trastornos neurológicos. • Documentación inicial de los nervios ópticos. Puede incluir dibujos meticulosos, fotografías estereoscópicas de la papila, fotografías aneritras o análisis de imágenes computarizadas (p. ej., tomografía de coherencia óptica [TOC] o tomografía retiniana de Heidelberg [TRH]) (v. fig. 9.1.4). • Pruebas formales de campos visuales (p. ej., campimetría automática de Humphrey). Las pruebas de campos visuales de Goldmann pueden ser útiles en pacientes incapaces de realizar de forma adecuada las pruebas automatizadas. • Medida del grosor corneal central (GCC). Las variaciones en el grosor corneal afectan a la PIO aparente medida con la tonometría de aplanamiento. El grosor corneal medio es de 530 µm-545 µm. Las córneas más finas tienden a llevar a una infraestimación de la PIO, mientras que las córneas más gruesas tienden a llevar a una sobreestimación de la PIO, aunque la relación entre el grosor corneal y la PIO medida no es exactamente lineal. Un GCC fino es un factor de riesgo independiente de la aparición de GPAA.

389

Figura 9.1.4. Tomografía de coherencia óptica de la cabeza del nervio óptico (CNO) y del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR).

• Se debe plantear la valoración para detectar otras causas de daño del nervio óptico cuando esté presente cualquiera de las siguientes características atípicas: • Palidez del nervio óptico desproporcionada al grado de excavación. • Defectos de los campos visuales mayores de lo esperado en función del grado de excavación. 390

• Patrones de campos visuales atípicos del glaucoma (p. ej., defectos que respetan la línea media vertical, defectos hemianópsicos, agrandamiento de la mancha ciega, escotoma central). • Progresión unilateral a pesar de una PIO igual en ambos ojos. • Disminución de la agudeza visual de forma desproporcionada a la magnitud de la excavación o la pérdida del campo. • Pérdida de la visión de los colores, especialmente en el eje rojo-verde. Si cualquiera de estas alteraciones está presente, las valoraciones adicionales deben incluir: • Anamnesis: ¿episodios agudos de dolor ocular o hiperemia? ¿Toma de corticoesteroides? ¿Pérdida aguda de visión? ¿Traumatismo ocular? ¿Cirugía, traumatismo sistémico, infarto de miocardio, diálisis o cualquier otro episodio que pueda provocar hipotensión? • Curva diurna de PIO, que consiste en valoraciones múltiples de la PIO a lo largo del día. • Plantear la posibilidad de otros estudios de laboratorio para detectar una neuropatía óptica no glaucomatosa: metales pesados, vitamina B12/folato, enzima conversora de la angiotensina, anticuerpos antinucleares, título de Lyme, reagina plasmática rápida (RPR) o prueba del Veneneral Disease Research Laboratory (VDRL) y adsorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS) o ensayo treponémico específico (p. ej., MHA-TP). Si se sospecha una arteritis de células gigantes (ACG), entonces se deben solicitar la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y plaquetas (V. 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA [ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES]). • En casos en que se sospeche un trastorno neurológico, se debe realizar una RM del encéfalo y las órbitas con gadolinio y supresión grasa si no existen contraindicaciones. • Evaluar la presión arterial, la glucemia en ayunas, la hemoglobina A1c, el panel lipídico y el hemograma completo (descartar anemia). Derivar a un internista para una valoración cardiovascular completa. Tratamiento Consideraciones generales 1. ¿A quién se debe tratar? La decisión de tratamiento debe ser individualizada. Se sugieren algunas guías generales. ¿Hay un proceso glaucomatoso? El daño está presente si la puntuación de la escala DDLS es > 5 (v. fig. 9.1.2), existe pérdida del campo visual, presencia de una excavación adquirida o bordes dentados, PIO > 34 mmHg y/o asimetría de la PIO > 10 mmHg. 391

¿Está activo el proceso glaucomatoso? Determinar la velocidad de la progresión del daño con un seguimiento minucioso. Algunas causas de excavación pueden ser estáticas (p. ej., respuesta previa a corticoesteroides); las hemorragias papilares sugieren actividad. ¿Es probable que el proceso glaucomatoso produzca discapacidad? Deben tenerse en cuenta la edad, la salud física general y la salud social del paciente, y se debe estimar su esperanza de vida. 2. ¿Cuál es el objetivo del tratamiento? El objetivo del tratamiento es mejorar o mantener la salud del paciente deteniendo el daño del nervio óptico e intentando evitar los efectos secundarios del tratamiento. El único método de eficacia demostrada para detener o retrasar el daño del nervio óptico es reducir la PIO. La reducción de la PIO al menos en un 30 % parece tener la mayor probabilidad de prevenir el daño del nervio óptico. Un objetivo óptimo sería reducir la PIO al menos un 30 % por debajo del umbral de progresión. Si el daño es grave, puede ser necesaria una reducción mayor de la PIO. 3. ¿Cómo tratar? Las principales opciones de tratamiento para el glaucoma incluyen medicamentos, trabeculoplastia con láser (TL) (tanto de argón [TLA] como selectiva [TLS]) y cirugía del glaucoma. Típicamente, los fármacos son la primera línea terapéutica. Con frecuencia, la TLA o la TLS son tratamientos iniciales adecuados, especialmente en pacientes con riesgo de incumplimiento, con efectos secundarios de las medicaciones y que tienen una pigmentación importante de la malla trabecular (MT). La cirugía puede ser un tratamiento inicial adecuado si el daño es extenso en el contexto de una progresión rápida o de dificultad para el seguimiento. Las opciones incluyen cirugía de filtración del glaucoma (p. ej., trabeculectomía), técnicas con tubo de derivación, ciclofotocoagulación con láser del cuerpo ciliar (p. ej., con láser de diodo o con endoláser), y ciclocrioterapia. Siempre se debe plantear la cirugía en cualquier paciente con enfermedad avanzada o progresiva o en el que no se pueda controlar la PIO con otros métodos. NOTA: la cirugía microinvasiva del glaucoma (CMIG) incluye nuevas opciones quirúrgicas que ofrecen la ventaja de menos complicaciones y menores tiempos de curación. Solo se debe plantear la CMIG en pacientes con glaucoma leve o moderado. Algunas intervenciones de CMIG son canaloplastia, esclerectomía profunda, microderivación trabecular con el dispositivo iStent, endociclofotocoagulación y ablación trabecular con trabeculótomo. Medicaciones A no ser que haya circunstancias extremas (p. ej., PIO superior a 40 mmHg o una pérdida inminente de la fijación central), el tratamiento comienza utilizando un tipo de colirio en un ojo (ensayo terapéutico monocular) con reevaluación en 3-6 semanas para valorar la eficacia. 392

• Los agonistas de prostaglandinas (p. ej., latanoprost al 0,005 % al acostarse, bimatoprost al 0,03 % al acostarse, travoprost al 0,004 % al acostarse, tafluprost al 0,0015 % al acostarse [sin conservantes]) deben emplearse con precaución en pacientes con uveítis activa o edema macular quístico (EMQ), y están contraindicados en mujeres embarazadas y en mujeres que quieren quedar gestantes. Se debe informar a los pacientes de los posibles cambios pigmentarios del iris y de la piel periorbitaria, así como de la hipertricosis de las pestañas. Los cambios pigmentarios irreversibles del iris raras veces se producen en ojos azules o de color marrón oscuro; los que tienen mayor riesgo de hiperpigmentación del iris son los que tienen iris de color avellana o gris. • Los β-bloqueantes (p. ej., levobunolol o timolol al 0,25 %-0,5 % 1-2 veces al día) se deben evitar en pacientes con asma, EPOC, bloqueo cardíaco, bradiarritmias, insuficiencia cardíaca congestiva, depresión o miastenia grave. Además del broncoespasmo y la bradicardia, otros efectos adversos son la hipotensión, la disminución de la libido, la depresión del sistema nervioso central (SNC) y la disminución de la tolerancia al esfuerzo. • Los agonistas selectivos de receptores adrenérgicos α2 (brimonidina al 0,1 %, 0,15 % o 0,2 %, 2-3 veces al día) están contraindicados en pacientes que toman inhibidores de la monoaminooxidasa (riesgo de crisis hipertensiva), y hay una contraindicación relativa en niños menores de 5 años (riesgo de depresión cardiorrespiratoria y depresión del SNC). VÉASE 8.11, GLAUCOMA CONGÉNITO/DEL LACTANTE. La apraclonidina al 0,5 %-1 % puede utilizarse para tratamientos a corto plazo (3 meses), pero tiende a perder su eficacia y tiene una alta tasa de alergia. • Los inhibidores de la anhidrasa carbónica (IAC) tópicos (p. ej., dorzolamida al 2 % o brinzolamida al 1 %, 2-3 veces al día) deben evitarse, aunque no están contraindicados, en pacientes con alergia a las sulfamidas. Teóricamente, estas medicaciones podrían provocar los mismos efectos secundarios que los IAC sistémicos, como acidosis metabólica, hipopotasemia, síntomas gastrointestinales, pérdida de peso, parestesias y anemia aplásica. Sin embargo, los síntomas sistémicos producidos por los IAC tópicos son extremadamente infrecuentes. No se han notificado casos de anemia aplásica. La disfunción del endotelio corneal puede empeorar con los IAC tópicos, y se deben utilizar con precaución en la distrofia corneal de Fuchs y después de una queratoplastia. • Los mióticos (p. ej., pilocarpina cuatro veces al día) se emplean generalmente en concentraciones bajas al principio (p. ej., 1-2 %), y después se va subiendo la concentración (p. ej., 4 %). Generalmente no se toleran en pacientes menores de 40 años por espasmo acomodativo. Los mióticos suelen estar contraindicados en pacientes con agujeros retinianos y deben emplearse con precaución en pacientes con riesgo de desprendimiento de retina (p. ej., miopía magna y afaquia). NOTA: la pilocarpina no se utiliza habitualmente en el Wills Eye Hospital debido a su perfil de efectos adversos, que incluyen un riesgo asociado de uveítis y desprendimiento de retina, posiblemente por cierre del ángulo inducido por la miositis, y síntomas como cefalea.

393

• Los simpaticomiméticos (dipivefrina al 0,1 % dos veces al día o epinefrina al 0,5 %-2,0 % dos veces al día) rara vez reducen la PIO en la misma medida que otros fármacos, pero tienen pocos efectos adversos sistémicos (rara vez arritmias cardíacas). Con frecuencia producen hiperemia conjuntival y pueden provocar EMQ en pacientes afáquicos. • Los IAC sistémicos (p. ej., metazolamida, de 25 mg-50 mg, v.o., 2-3 veces al día, acetazolamida, de 125 mg-250 mg v.o., de dos a cuatro veces al día, o acetazolamida 500 mg en presentación de acción prolongada a continuación, v.o., dos veces al día) están contraindicados relativamente en pacientes con insuficiencia renal. Se deben evaluar las concentraciones de potasio en el paciente que esté tomando diuréticos o digital. Son frecuentes los efectos adversos, como astenia, náuseas, confusión y parestesias. Se han producido efectos adversos hemáticos infrecuentes, pero graves (p. ej., anemia aplásica), y síndrome de Stevens-Johnson. La alergia a las sulfamidas no es una contraindicación absoluta al uso de IAC sistémicos, aunque se debe tener una precaución adicional cuando se monitorice para detectar una reacción alérgica. Se pueden utilizar formas intravenosas de IAC sistémicos (p. ej., acetazolamida 250 mg-500 mg i.v.) si la disminución de la PIO es urgente o si la PIO no responde al tratamiento tópico. NOTA: se debe indicar a todos los pacientes que coloquen la punta del dedo apretando el canto interno para ocluir el punto lagrimal durante 10 s después de instilar el colirio. De esta forma se reduce la absorción sistémica. Si no se puede ocluir el punto lagrimal, mantener los ojos cerrados, sin parpadear, durante 1-2 min después de la administración del colirio también reduce la absorción sistémica. Trabeculoplastia con láser de argón En algunos pacientes, como se ha citado anteriormente, se puede utilizar como terapia de primera línea la TLA. Tiene una tasa de éxito inicial del 70 %-80 %, y disminuye al 50 % en 2-5 años. Trabeculoplastia con láser selectivo El efecto sobre la disminución de la PIO con la TLS es equivalente a la TLA. La TLS utiliza menos energía y produce menos daño tisular, lo que sugiere que se podría repetir (aunque no se ha demostrado este último aspecto). Cirugía de filtración controlada La trabeculectomía puede obviar la necesidad de medicación. El empleo conjunto de antimetabolitos (p. ej., mitomicina-C, 5-fluorouracilo) puede aumentar la eficacia de la cirugía, aunque eleve el riesgo de complicaciones (p. ej., fugas de la ampolla e hipotonía). Seguimiento 1. Debe reevaluarse a los pacientes 4-6 semanas después de comenzar el tratamiento con un nuevo β-bloqueante o agonista de prostaglandinas, o tras la TLA/TLS, para valorar 394

la eficacia. Con los IAC tópicos, los agonistas α y los mióticos se alcanza rápidamente un estado de equilibrio, y se debe repetir la exploración después de 3 días. 2. Puede ser necesario un seguimiento estrecho (p. ej., 1-3 días) en casos de daño grave y cuando la PIO está elevada. 3. Una vez que se ha reducido la PIO adecuadamente, los pacientes son revaluados cada 3-6 meses para valorar la PIO y el nervio óptico. 4. Habitualmente, la gonioscopia se realiza una vez al año, o con más frecuencia cuando sea necesario para evaluar la anatomía del ángulo. 5. Los campos visuales y los estudios de imagen del nervio óptico (p. ej., fotografías, TCO o TRH) se deben reevaluar cuando sea necesario, generalmente cada 6-12 meses. Si se piensa que el control de la PIO no es el adecuado, valorar los campos visuales con mayor frecuencia. Una vez estabilizados, se puede realizar una valoración del campo visual anualmente. 6. Una vez al año se deben llevar a cabo exploraciones de la retina con dilatación. 7. Si el daño glaucomatoso progresa, se debe valorar el cumplimiento terapéutico por parte del paciente antes de cambiar el tratamiento. 8. Se debe preguntar a los pacientes sobre los efectos adversos asociados con los fármacos específicos. Con frecuencia los colirios no se asocian a impotencia, pérdida de peso, mareo ni otros síntomas significativos. BIBLIOGRAFÍA Kass MA, Heuer DK, Higginbotham EJ, et al. The Ocular Hypertension Treatment study: A randomized trial determines that topical ocular hypotensive medication delays or prevents the onset of primary open angle glaucoma. Arch Ophthalmol. 2002;120(6):701–713.

9.2

Glaucoma primario de ángulo abierto de presión baja (glaucoma con presión normal)

Definición GPAA que se presenta en pacientes sin elevación de la PIO. Síntomas VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Signos Importantes. VÉASE «SIGNOS», EN 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO, exceptuando que la PIO se mantiene de forma constante por debajo de 22 mmHg. Parece haber una mayor probabilidad de hemorragias de la papila. Algunos autores creen que los defectos del campo visual son más densos, más localizados y más próximos a la fijación. Es típico un defecto denso paracentral nasal. Diagnóstico diferencial 395

NOTA: si los cambios en el nervio óptico y la atrofia no están relacionados con la PIO, se deben buscar otras posibles causas de neuropatía óptica distintas del glaucoma. • GPAA: la PIO puede infraestimarse debido a grandes fluctuaciones diurnas o a córneas delgadas. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Neuropatía óptica relacionada con shock por un episodio previo de hipotensión sistémica (p. ej., hemorragia aguda, infarto de miocardio, cirugía de derivación arterial coronaria, arritmia). La pérdida del campo visual debería ser no progresiva. • Elevación intermitente de la PIO (p. ej., glaucoma de ángulo cerrado, crisis glaucomatociclítica). • Agresión glaucomatosa previa con elevación grave de la PIO que se ha resuelto posteriormente. No progresivo (p. ej., glaucoma traumático, glaucoma inducido por corticoesteroides). • Neuropatías ópticas no glaucomatosas y otras. VÉASE «DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL» EN 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Etiología Controvertida. La mayoría de los investigadores cree que la PIO desempeña un papel importante en el GPAA de presión baja. Otras etiologías propuestas incluyen alteración de la regulación vascular (p. ej., hipotensión sistémica o nocturna, vasoespasmo o pérdida de la autorregulación), enfermedad microisqué-mica, apoptosis acelerada y enfermedad autoinmunitaria. Estudio VÉASE «ESTUDIO» EN 9.1, GLAUCOMA téngase en cuenta:

PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

También

1. Anamnesis: ¿presencia de vasoespasmo (antecedentes de migraña o fenómeno de Raynaud)? ¿Antecedentes de crisis hipotensiva, anemia o cardiopatía? ¿Tratamientos previos con corticoesteroides por cualquier vía? ¿Traumatismos o uveítis en el pasado? ¿La pérdida de visión ha sido aguda o crónica? ¿Síntomas de ACG? ¿Factores de riesgo cardiovasculares adicionales como elevación del colesterol, hipertensión e hipotensión sistémica (incluyendo disminución nocturna a primera hora de la mañana)? 2. Valorar las láminas de color. 3. Realizar gonioscopia para descartar cierre del ángulo, recesión del ángulo o SAP. 4. Plantearse obtener una curva diurna de medidas de PIO para ayudar a confirmar el diagnóstico. 5. Considerar realizar un Doppler carotídeo para evaluar el flujo sanguíneo. Medir la presión arterial (quizás con monitorización automática de la presión durante 24 h). 6. Considerar la TC o la RM para descartar lesiones compresivas del nervio óptico o el quiasma. 396

Tratamiento 1. Las investigaciones sugieren que la disminución adicional de la PIO desempeña un papel importante en la prevención de la progresión del GPAA de presión baja. El objetivo es conseguir una PIO un 30 % inferior a la que estaba provocando el daño progresivo. Los tratamientos son los mismos que para el GPAA. VÉASE EN 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO, una discusión más amplia de estos tratamientos. Hay datos de que el tratamiento inicial con brimonidina al 0,2 % dos veces al día es superior al timolol al 0,5 % dos veces al día en la prevención de la progresión de las alteraciones del campo visual en el GPAA de presión baja. 2. La isquemia de la cabeza del nervio óptico puede desempeñar un papel en la patogenia del GPAA de presión baja. Es adecuado modificar los factores de riesgo cardiovascular en el tratamiento general, aunque no ha demostrado que esto sea beneficioso en el tratamiento del glaucoma. Se debe derivar al paciente a un internista para el control de la presión arterial y el colesterol, y para el tratamiento óptimo de otras enfermedades concurrentes, para maximizar la perfusión del nervio óptico. Evitar el uso de fármacos hipotensores al acostarse y emplearlos preferentemente por la mañana. Seguimiento VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

9.3

Hipertensión ocular

Signos Importantes. Generalmente se define como PIO > 21 en dos o más visitas. Ángulo abierto de la cámara anterior y aspecto normal con anatomía normal en la gonioscopia. Nervio óptico y campos visuales aparentemente normales. Diagnóstico diferencial • Glaucoma primario de ángulo abierto. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma secundario de ángulo abierto. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma crónico de ángulo cerrado: las SAP están presentes en la gonioscopia con un nervio óptico glaucomatoso y cambios en el campo visual. VÉASE 9.5, GLAUCOMA CRÓNICO DE ÁNGULO CERRADO. Estudio 1. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 2. Si existe cualquier anomalía en las pruebas formales de campo visual, se debe plantear repetir la prueba a las 2-4 semanas para excluir la posibilidad de artefactos de curva de aprendizaje. Si se considera que los defectos son reales, el diagnóstico es glaucoma o hipertensión ocular más alguna patología ocular que pueda explicar la pérdida de campo. 397

3. La TCO y la TRH pueden revelar defectos glaucomatosos del nervio óptico. Esas pruebas objetivas pueden revelar patología antes que los estudios de campo visual. Tratamiento 1. Si no existen cambios sugestivos en el nervio óptico o los campos visuales y la PIO es < 24 mmHg, no es necesario el tratamiento, sino la observación frecuente. 2. Los pacientes con una PIO dsde > 24 hasta 30 mmHg, pero con exploraciones por lo demás normales, son candidatos a una terapia antiglaucomatosa (el umbral varía según el especialista de glaucoma). La decisión de tratar al paciente debe basarse en la elección del paciente para decidir tratamiento y en los factores de riesgo iniciales, como la edad, el grosor central de la córnea, la PIO inicial, el aspecto del nervio óptico y los antecedentes familiares. Los resultados del estudio Ocular Hypertension Treatment Study muestran que el tratamiento disminuye el desarrollo de pérdida del campo visual del 9,5 % al 4,4 % a los 5 años, con una reducción media de la PIO del 20 %. El tratamiento también produce un incremento de las cataratas y de los episodios adversos psicológicos. Si se elige el tratamiento, se debe realizar primero un ensayo terapéutico en un único ojo, como se ha descrito en el tratamiento del GPAA. Algunos médicos prefieren seguir a estos pacientes de manera frecuente. Se han elaborado calculadoras del riesgo para estimar el nivel del riesgo de progresión a glaucoma si no se trata. Estas pueden ayudar a los médicos y a los pacientes a decidir si se debe iniciar o no el tratamiento. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Seguimiento Se debe realizar un seguimiento estrecho de los pacientes tratados y observados. Al comienzo se debe seguir a todos de forma similar a los que tienen GPAA; VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Si no existe progresión en los primeros años, se puede disminuir la frecuencia de las revisiones hasta cada 6-12 meses. Hay que plantear interrumpir la medicación. BIBLIOGRAFÍA Kass MA, Heuer DK, Higginbotham EJ, et al. The Ocular Hypertension Treatment Study: a randomized trial determines that topical ocular hypotensive medication delays or prevents the onset of primary open-angle glaucoma. Arch Ophthalmol 2002;120: 701713.

9.4

Glaucoma agudo de ángulo estrecho

Síntomas Dolor, visión borrosa, halos coloreados alrededor de las luces, cefalea frontal, náuseas y vómitos. Signos (v. fig. 9.4.1) 398

Importantes. Ángulo cerrado en el ojo afectado, incremento agudo de la PIO, edema microquístico cor-neal. Si es de etiología primaria, estrechamiento o posibilidad de oclusión del ángulo en el otro ojo. Otros. Inyección conjuntival; pupila en midriasis media, fija. Etiología del ángulo estrecho primario • Bloqueo pupilar: la aposición del cristalino y de la cara posterior del iris a la pupila provoca un bloqueo del flujo del humor acuoso desde la cámara posterior a la anterior. Este mecanismo lleva a un incremento de la presión de la cámara posterior, un movimiento hacia delante del iris periférico y la consiguiente obstrucción de la malla trabecular (MT). Los ojos predispuestos tienen un receso angular de la cámara anterior estrecho, una inserción anterior de la raíz del iris o una menor longitud axial. Los factores de riesgo son: edad avanzada, procedencia del este asiático, sexo femenino, hipero pía y antecedentes familiares. Puede estar precipitado por midriáticos tópicos o, rara vez, mióticos, anticolinérgicos sistémicos (p. ej., antihistamínicos y antidepresivos), acomodación (p. ej., lectura) o iluminación escasa. El otro ojo tiene una anatomía similar.

Figura 9.4.1. Glaucoma agudo de ángulo estrecho con dilatación pupilar media, cámara anterior poco profunda y edema corneal.

• Estrechamiento del ángulo como resultado de una configuración anómala del iris incluyendo rodete periférico del iris elevado o cierre del ángulo por síndrome de iris en meseta. VÉASE 9.13, IRIS EN MESETA Etiología del cierre angular secundario • SAP que tiran del ángulo cerrado: las causas son uveítis, inflamación, trabeculoplastia con láser. VÉASE 9.5, GLAUCOMA CRÓNICO DE ÁNGULO CERRADO. 399

• Membrana neovascular o fibrovascular que tira del ángulo cerrado: VÉASE 9.14, GLAUCOMA NEOVASCULAR. • Membrana que obstruye el ángulo: las causas incluyen la membrana endotelial en el síndrome endotelial iridocorneal (SEI) y distrofia corneal polimorfa posterior (DCPP), y una membrana epitelial en la invasión epitelial (a menudo se produce después de traumatismos penetrantes y no penetrantes). VÉASE 9.15, SÍNDROME ENDOTELIAL IRIDOCORNEAL. • Inducido por lentes: contacto iris-malla trabecular como consecuencia de un gran cristalino (facomorfo), cristalino pequeño con prolapso anterior (p. ej., microesferofaquia), ojo pequeño (nanoftalmía) o pérdida/debilidad zonular (p. ej., traumática, seudoexfoliación avanzada, síndrome de Marfan). • Bloqueo pupilar afáquico o seudofáquico: configuración abombada del iris secundaria a la oclusión de la pupila por el vítreo anterior. También puede producirse con lentes intraoculares en la cámara anterior. • Cierre de ángulo inducido por topiramato y sulfonamidas: generalmente tras el incremento de dosis o a las 2 semanas de comenzar la medicación. Por lo general, el cierre del ángulo bilateral se debe a un derrame supraciliar y a edema del cuerpo ciliar, con la consiguiente rotación anterior del cristalinodiafragma del iris. La miopía es inducida por el desplazamiento anterior del cuerpo ciliar y el cristalino, y por el edema del cristalino. • Edema coroideo: secundario a una cirugía retiniana con láser extensa, colocación de un cerclaje escleral demasiado apretado, oclusión venosa retiniana y otros. • Tumor del segmento posterior: melanoma maligno, retinoblastoma, tumores del cuerpo ciliar y otros. VÉASE 11.36, NEVO COROIDEO Y MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES. • Desprendimiento coroideo hemorrágico. VÉASE 11.27, DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO. • Síndrome de dirección anómala del acuoso. VÉASE 9.17, SÍNDROME DE DIRECCIÓN ANÓMALA DEL ACUOSO/GLAUCOMA MALIGNO. • Malformaciones congénitas: síndrome de Axenfeld-Rieger, anomalías de Peters, vascularización fetal persistente y otros. VÉASE 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA DEL DESARROLLO DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. Diagnóstico diferencial del incremento agudo de la PIO con ángulo abierto • Glaucoma inflamatorio de ángulo abierto. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma traumático (hemolítico): eritrocitos en la cámara anterior. VÉASE 3.6, HIPEMA Y MICROHIPEMA. • Glaucoma pigmentario: cambios característicos en el ángulo (banda 4+ en la MT); depósito vertical de pigmento en el endotelio; células pigmentarias que flotan en la cámara anterior; defectos radiales en la transiluminación del iris (DTI); línea de pigmento en la parte posterior de la cápsula del cristalino o en la cara hialoidea anterior. VÉASE 9.10, SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA/GLAUCOMA PIGMENTARIO. • Glaucoma seudoexfoliativo: depósito de un material proteináceo en forma de escamas 400

de color grisáceo-blanco en todas las estructuras del segmento anterior y la MT (habitualmente el pigmento irregular es más llamativo en la zona inferior). Clásicamente se produce en personas de origen europeo. A menudo hay DTI del iris a lo largo del borde pupilar. VÉASE 9.11, SÍNDROME SEUDOEXFOLIATIVO/GLAUCOMA EXFOLIATIVO. • Crisis glaucomatociclítica (síndrome de Posner-Schlossman): incrementos súbitos y recurrentes de la PIO en un ojo, leve celularidad y turbidez con o sin precipitados corneales (PC) finos. VÉASE 9.8, CRISIS GLAUCOMATOCICLÍTICA/SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN. • Hemorragia o inflamación retrobulbar. VÉASE 3.10, HEMORRAGIA RETROBULBAR TRAUMÁTICA. • Fístula carotidocavernosa. VÉASE 7.7, OTRAS ENFERMEDADES ORBITARIAS. Estudio 1. Anamnesis: ¿factores de riesgo, como hiperopía o antecedentes familiares? ¿Factores precipitantes como baja iluminación, colirios dilatadores? ¿Problemas retinianos? ¿Tratamiento reciente con láser o cirugía? ¿Medicamentos (p. ej., colirios adrenérgicos o anticolinérgicos, topiramato v.o. o sulfamidas)? 2. Exploración con lámpara de hendidura: buscar precipitados corneales, sinequias posteriores, atrofia o neovascularización del iris (NVI), una pupila con dilatación media y poco reactiva, cristalino edematoso, células y turbidez o partículas iridiscentes en la cámara anterior, y cámara anterior poco profunda. La presencia de Glaukomflecken (pequeñas opacidades subcapsulares anteriores) y la atrofia del estroma del iris indican episodios previos. Siempre se debe realizar una exploración minuciosa y una comparación con el ojo contralateral. 3. Medir la PIO. 4. Gonioscopia de ambos ángulos de la cámara anterior. Puede eliminarse el edema corneal utilizando fármacos hiperosmolares tópicos (p. ej., glicerina). La gonioscopia del ojo afectado tras reducir la PIO es esencial para determinar la persistencia y la magnitud del cierre del ángulo; también es necesaria para evaluar la presencia de neovascularización (NV). 5. Exploración minuciosa del fondo buscando signos de oclusión de la vena central de la retina, hemorragia, excavaciones en el nervio óptico o pulsación arterial espontánea, que puede indicar un empeoramiento de la elevación de la PIO. Si la excavación es pronunciada o si existe pulsación arterial espontánea, el tratamiento es más urgente. 6. Cuando se sospecha un glaucoma secundario de ángulo cerrado, puede ser útil una ecografía en modo B o una biomicroscopia ecográfica (BME). Tratamiento Depende de la etiología, la gravedad y la duración del episodio de cierre del ángulo. Se puede producir un daño permanente y grave en pocas horas. Si la agudeza visual se limita a ver el movimiento de la mano o mejor, generalmente es urgente reducir la PIO; la intervención terapéutica debería incluir todas las medicaciones tópicas para el glaucoma, 401

IAC sistémicos (preferiblemente intravenosos) y, en algunos casos, fármacos osmóticos i.v. (p. ej., manitol), siempre que no están contraindicados. VÉASE 9.14, GLAUCOMA NEOVASCULAR, 9.16, GLAUCOMA POSTOPERATORIO, Y 9.17, SÍNDROME DE DIRECCIÓN ANÓMALA DEL ACUOSO/GLAUCOMA MALIGNO. 1. La gonioscopia de compresión es esencial para determinar si el bloqueo trabecular es reversible y puede detener un episodio agudo. 2. β-bloqueantes tópicos (p. ej., timolol al 0,5 %) en una única dosis (precaución en el caso de asma y EPOC), se debe iniciar inmediatamente la administración de agonistas α2 (p. ej., brimonidina al 0,15 %), análogos de prostaglandinas (p. ej., latanoprost al 0,05 %) e IAC (dorzolamida al 2 %). En los casos urgentes se deben administrar tres tandas de esos fármacos separadas entre sí por un intervalo de 15 min. 3. Los corticoesteroides tópicos pueden ser útiles (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %). 4. Si el descenso de la PIO es urgente, o si la PIO es refractaria al tratamiento tópico, se pueden utilizar IAC por vía sistémica (p. ej., acetazolamida, 250 mg-500 mg i.v., o dos comprimidos de 250 mg v.o. en una dosis única si no es posible la administración i.v.). No se debe utilizar en el ángulo estrecho inducido por sulfonamidas. • Debe volver a medirse la PIO en 1 h. Si la reducción de la PIO es urgente o refractaria a los tratamientos que se indican más arriba, deben repetirse los fármacos tópicos y se debe administrar un fármaco osmótico (p. ej., manitol, 1 g/kg-2 g/kg i.v. durante 45 min [una bolsa de 500 ml de manitol al 20 % contiene 100 g de manitol]). Contraindicado en la insuficiencia cardíaca congestiva, la insuficiencia renal y la hemorragia intracraneal.

NOTA: antes de iniciar los IAC sistémicos o los fármacos osmóticos se debe estudiar el funcionamiento renal. 5. Cuando el glaucoma agudo de ángulo estrecho se debe a: a. Bloqueo pupilar fáquico o estrechamiento del ángulo: históricamente se recomendaba pilocarpina al 1 %-2 %, cada 15 min hasta dos dosis, pero algunos médicos han dejado de utilizarla por efectos adversos como cefalea, espasmo de la acomodación, aumento del riesgo de uveítis y desprendimiento de retina, y posibilidad de cierre del ángulo inducido por miosis. b. Bloqueo pupilar afáquico o seudofáquico o cierre del ángulo secundario: no utilizar pilocarpina. Plantearse un midriático y un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %-2 % y fenilefrina al 2,5 % cada 15 min hasta cuatro dosis) cuando no puede realizarse láser o cirugía debido a edema, inflamación corneal o ambos. c. Cierre del ángulo secundario a topiramato o sulfonamidas: no utilizar IAC en el cierre del ángulo inducido por sulfonamidas. Interrumpir inmediatamente el medicamento responsable. Plantearse la cicloplejía para inducir una rotación 402

posterior del cuerpo ciliar (p. ej., atropina al 1 % dos o tres veces al día). Plantearse la hospitalización y el tratamiento con fármacos hiperosmóticos i.v. y corticoesteroides i.v. (metilprednisolona 250 mg i.v. cada 6 h) en los casos de elevación marcada de la PIO que no responde a otros tratamientos. Cuando hay un derrame ciliocoroideo o coroideo grande, pueden ser útiles los corticoesteroides intravenosos, porque la inflamación puede influir en su formación. No están indicados la iridotomía (IP), la iridectomía periférica ni los mióticos. 6. En el glaucoma facomorfo se debe extraer el cristalino tan pronto como el ojo esté despejado y la PIO controlada, si es posible. VÉASE 9.12.4, GLAUCOMA FACOMORFO. 7. Tratar los problemas sistémicos, como el dolor y los vómitos. 8. Para el bloqueo pupilar (de cualquier forma) o el estrechamiento angular: si la PIO disminuye de forma significativa (menos que la del otro ojo) y el ángulo está abierto en la gonioscopia, el tratamiento definitivo con IP con láser (YAG) o iridectomía quirúrgica se realiza una vez que la córnea está transparente y la cámara anterior despejada, habitualmente 1-5 días después del ataque. NOTA: si inicialmente el ojo afectado está demasiado inflamado para la IP con láser, realizar primero IP con láser en el otro ojo. Si no se trata el otro ojo, tiene un riesgo del 40 %-80 % de tener cierre agudo del ángulo en 5-10 años. Los episodios repetidos de cierre angular con una IP permeable pueden indicar un síndrome de iris en meseta. VÉASE 9.13, IRIS EN MESETA. 9. Se da de alta a los pacientes con un régimen de colirios reductores de la PIO con dosis de mantenimiento y fármacos orales (como se describe más arriba). Es necesario un seguimiento estrecho con medición de la PIO todos los días inmediatamente después de un episodio de cierre del ángulo. Una vez que se ha reducido razonablemente la PIO, la frecuencia de seguimiento depende de la respuesta clínica general y la estabilidad. NOTA: si la PIO no desciende después de dos ciclos de terapia médica máxima, se debería plantear la posibilidad de IP con láser (YAG) si se ve adecuadamente el iris. Si la PIO sigue sin descender después de un segundo intento de IP con láser, entonces es necesario realizar una iridoplastia con láser o una IP quirúrgica. Si todos los tratamientos anteriores no tienen éxito, o si el proceso es refractario, se debe plantear una técnica de filtración controlada. 10. En el cierre angular secundario, tratar la causa subyacente. Plantear una gonioplastia con láser de argón para abrir el ángulo, sobre todo en el iris en meseta y en la nanoftalmía. Considerar una goniosinequiólisis para el cierre angular crónico de menos de 6 meses de duración. Se pueden precisar corticoesteroides sistémicos para tratar desprendimientos coroideos serosos secundarios a la inflamación. Seguimiento 403

Después del tratamiento definitivo, debe reevaluarse a los pacientes en un plazo de semanas a meses inicialmente, y después con menor frecuencia. Se deben determinar los campos visuales y se deben hacer fotografías estereoscópicas de las papilas con el objetivo de tener la situación inicial.

NOTA: 1. Se debe realizar un estudio cardiovascular y del equilibrio electrolítico cuando se plantea la utilización de fármacos osmóticos, IAC y β-bloqueantes. 2. El aspecto de la córnea puede ser peor cuando desciende la PIO. 3. El empeoramiento de la visión y la pulsación arterial espontánea son signos de mayor urgencia para reducir la presión. 4. Dado que de una tercera parte a la mitad de los familiares en primer grado pueden tener ángulos susceptibles de cerrarse, se debe avisar a los pacientes para que recomienden a sus familiares que se realicen un estudio de cribado. 5. Se puede presentar un glaucoma de ángulo cerrado sin incremento de la PIO. El diagnóstico debe sospecharse en pacientes con dolor y disminución de la agudeza visual y que tengan: • Una córnea edematosa y engrosada en un ojo. • Presión normal o muy asimétrica en ambos ojos. • Cámaras anteriores poco profundas en ambos ojos. • Ángulo de la cámara anterior susceptible de cerrarse en el otro ojo.

9.5

Glaucoma crónico de ángulo cerrado

Síntomas Generalmente asintomático, aunque algunos pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar disminución de la visión o pérdida de los campos visuales. Puede producirse dolor ocular intermitente, cefalea y visión borrosa. Signos (v. fig. 9.5.1) Importantes. La gonioscopia muestra bandas amplias de SAP en el ángulo. Las SAP bloquean la visualización de las estructuras subyacentes del ángulo. Nervio óptico glaucomatoso, defectos de los campos visuales. Otros. PIO elevada. Etiología Glaucoma de ángulo cerrado agudo prolongado o múltiples episodios subclínicos de 404

cierre agudo del ángulo debido a SAP, con frecuencia en el ángulo superior. • Glaucoma uveítico previo con desarrollo de SAP, con frecuencia en el ángulo inferior. • Desaparición de la NV de la cámara anterior con el subsiguiente desarrollo de SAP. • Tratamiento previo con láser (TLA) en la malla trabecular, típicamente se ven pequeñas SAP apuntadas.

Figura 9.5.1. Glaucoma crónico de ángulo cerrado con sinequias anteriores periféricas.

• Cámara anterior plana previamente debida a cirugía, traumatismo o hipotonía, que provoca el desarrollo de SAP. NOTA: mientras que el cierre angular agudo es menos frecuente en personas de origen africano, el cierre angular crónico es más habitual en estos pacientes. Estudio 1. Anamnesis: ¿presencia de síntomas de episodios anteriores de cierre angular agudo? ¿Antecedentes de retinopatía diabética proliferativa, oclusión vascular retiniana o síndrome isquémico vascular? ¿Antecedentes de traumatismo, hipotonía, uveítis o tratamiento con láser? 2. Valoración inicial completa del glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Tratamiento VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 405

1. La trabeculoplastia con láser está contraindicada en el GCAC antes de la IP y puede inducir una mayor cicatrización del ángulo. 2. Si el paciente tiene un cierre del ángulo con bloqueo pupilar, se debe realizar una IP con láser para prevenir episodios ulteriores de cierre angular. La MT puede presentar el suficiente daño como para que la PIO siga elevada a pesar de una iridotomía permeable, y precisar el empleo continuado de fármacos para disminuir la PIO. 3. Se puede realizar (y repetir) una iridoplastia con láser para intentar disminuir la formación de una nueva SAP. Esto puede no ser eficaz o puede ser una medida temporal. Si la iridoplastia fracasa y se han utilizado otras terapias médicas en dosis altas, el paciente debe someterse a una cirugía adicional. Se puede intentar una ciclofotocoagulación endoscópica (CFE) en casos de glaucoma temprano, aunque en los casos más avanzados suele estar indicada la trabeculectomía o la derivación valvular. La CMIG habitualmente está contraindicada debido al cierre del ángulo. Seguimiento VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

9.6

Glaucoma por recesión angular

Síntomas Generalmente asintomático. En los estadios tardíos se produce pérdida del campo o de la agudeza visual. Con frecuencia salen a relucir antecedentes de hipema o traumatismo del ojo glaucomatoso. El glaucoma secundario a recesión angular (no debido al trauma-tismo que provocó la recesión angular) generalmente tarda de 10 a 20 años en desarrollarse. Típicamente es unilateral. Signos (v. fig. 9.6.1) Importantes. Glaucoma de un ojo con hallazgos gonioscópicos característicos (v. 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.): inserción desigual del iris, área de desgarro o ausencia de los procesos ciliares y recesión posterior del iris, que muestra un ensanchamiento de la banda del cuerpo ciliar (puede abarcar hasta 360°). Con frecuencia es de gran ayuda la comparación con el otro ojo para identificar las zonas retraídas. Otros. El espolón escleral puede tener un aspecto anómalamente blanco en la gonioscopia debido a la recesión del ángulo; puede haber otros signos de traumatismo previo (p. ej., cataratas, desgarros del esfínter del iris). Diagnóstico diferencial VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Estudio

406

1. Anamnesis: ¿traumatismo? ¿Antecedentes familiares de glaucoma? 2. Valoración inicial completa de glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

Figura 9.6.1. Glaucoma por recesión angular con aumento de la anchura de la banda del cuerpo ciliar (cc).

Tratamiento VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Sin embargo, los mióticos (p. ej., pilocarpina) pueden ser ineficaces o incluso provocar un incremento de la PIO como resultado de una reducción del flujo uveoescleral. La TLA y la TLS rara vez son eficaces en esta entidad. Puede ser necesario el tratamiento quirúrgico si no se controla con fármacos. Seguimiento Se deben evaluar minuciosamente ambos ojos dada la elevada incidencia de glaucoma de ángulo abierto diferido. Es necesario que los pacientes que presentan recesión angular sin glaucoma sean controlados anualmente. Se debe evaluar a los pacientes con glaucoma siguiendo las normativas detalladas en 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

9.7

Glaucoma inflamatorio de ángulo abierto

Síntomas Dolor, fotofobia, disminución de la visión; los síntomas pueden ser mínimos. Signos Importantes. Elevación de la PIO con una inflamación significativa de la cámara anterior; ángulo abierto en la gonioscopia; la presencia de leucocitos, macrófagos y 407

proteínas produce bloqueo del flujo de salida y trabeculitis, lo que da lugar a aumento de la PIO. Los cambios glaucomatosos característicos del nervio óptico se producen en fases tardías de la enfermedad. Otros. Pupilas mióticas, SAP, precipitados corneales, inyección conjuntival, rubor ciliar, sinequias posteriores e incremento de la pigmentación de la MT, especialmente en la parte inferior. Puede producirse una forma de glaucoma con cierre angular por formación progresiva de SAP. NOTA: el incremento agudo de la PIO por cualquier causa se distingue del incremento crónico de la PIO por la presencia de edema corneal, dolor y síntomas visuales. Diagnóstico diferencial • Glaucoma en respuesta a corticoesteroides: ángulo abierto. Pacientes en tratamiento con corticoesteroides (incluyendo para tratar uveítis). Puede ser difícil de diferenciarlo del glaucoma inflamatorio de ángulo abierto. Si existe una inflamación importante, se debe asumir que la elevación de la presión es inflamatoria y el objetivo debe ser reducir la inflamación con esteroides. VÉASE 9.9, GLAUCOMA INDUCIDO POR CORTICOESTEROIDES. • Glaucoma pigmentario: pigmentación trabecular 3+ a 4+. Incremento agudo de la PIO con frecuencia después del ejercicio o de la dilatación pupilar; células pigmentarias en la cámara anterior; ángulo abierto; son frecuentes los DTI radiales. VÉASE 9.10, SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA/GLAUCOMA PIGMENTARIO. • Glaucoma neovascular. Presencia de vasos sanguíneos no radiales y con dirección anómala a lo largo del borde pupilar, la MT o ambos. VÉASE 9.14, GLAUCOMA NEOVASCULAR. • Síndrome seudoexfoliativo: ángulo abierto. Depósito de material escamoso de color grisáceo-blanco en todas las estructuras del segmento anterior. Habitualmente en pacientes de origen europeo. En ocasiones, el material exfoliado sobre la córnea se puede confundir con precipitados corneales. Los depósitos son más angulares y menos redondeados que en los precipitados corneales inflamatorios. VÉASE 9.11, SÍNDROME SEUDOEXFOLIATIVO/GLAUCOMA EXFOLIATIVO. • Iridociclitis heterocrómica de Fuchs: unilateral, más frecuente en mujeres de mediana edad. Inflamación de bajo grado con pérdida del epitelio pigmentado del iris que produce heterocromía (el ojo afectado suele ser más claro). Hay finos vasos comunicantes en el ángulo, que pueden sangrar (signo de Amsler). No neovascular. No SAP. VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • Crisis glaucomatociclítica (síndrome de Posner-Schlossman): ángulo abierto y ausencia de sinequias en la gonioscopia. Gran elevación de la PIO, con inflamación mínima. Unilateral, con episodios recurrentes. VÉASE 9.8, CRISIS GLAUCOMATOCICLÍTICA/SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN. Etiología • Uveítis: anterior, intermedia, posterior o pan uveítis. 408

• Queratouveítis. Las infecciones herpéticas clásicamente se asocian con elevación de la PIO en el contexto de una inflamación temprana/aguda cuando otras causas producen una PIO baja por bloqueo del cuerpo ciliar e hiposecreción. • Después de un traumatismo o de cirugía intraocular. Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios previos? ¿Enfermedad sistémica (p. ej., artritis reumatoide juvenil, espondilitis anquilosante, sarcoidosis, síndrome de inmunodeficiencia adquirida [sida], herpes zóster de distribución por el nervio V1, toxoplasmosis)? ¿Enfermedad previa de la córnea, especialmente queratitis herpética? 2. Exploración con lámpara de hendidura: valorar el grado de inyección conjuntival y de células y turbidez en el acuoso. ¿Presencia de sinequias posteriores? 3. Valoración inicial completa del glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Tratamiento 1. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %) cada 1-6 h, dependiendo de la gravedad de la inflamación de la cámara anterior. NOTA: los corticoesteroides tópicos no se emplean, o se emplean con mucha precaución, en pacientes con un proceso infeccioso. 2. Midriático/ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día). 3. Pueden utilizarse uno o más de los siguientes fármacos reductores de la presión junto con otros tratamientos, dependiendo de la PIO y del estado del nervio óptico: • β-bloqueante tópico (p. ej., timolol al 0,5 % dos veces al día) si no está contraindicado (p. ej., asma, EPOC). • Agonistas α2 tópicos (p. ej., brimonidina al 0,1 %-0,2 %, 2-3 veces al día). • IAC por vía tópica (p. ej., dorzolamida al 2 %, tres veces al día) o v.o. (p. ej., metazolamida, 25 mg-50 mg v.o., 2-3 veces al día, o acetazolamida 500 mg v.o. a continuación, dos veces al día). • Fármacos hiperosmóticos cuando existe un incremento agudo de la PIO (p. ej., manitol al 20 %, 1 g/kg-2 g/kg i.v. durante 45 min). • Paracentesis de la cámara anterior si la reducción de la PIO es urgente o si la PIO es refractaria al tratamiento tópico (V. APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR). 4. Tratamiento de la causa subyacente. 5. Si la PIO sigue aumentada de forma peligrosa a pesar de un tratamiento médico intensivo, puede estar indicada la cirugía filtrante de glaucoma. La trabeculectomía tiene elevadas tasas de fracaso en casos de glaucoma inflamatorio. La derivación con válvula es muchas veces la alternativa preferida. 409

6. Si se sospecha enfermedad por VHS, se debe iniciar la cobertura antivírica (p. ej., aciclovir 400 mg v.o. cinco veces al día o valaciclovir 500 mg tres veces al día). NOTA: se deben utilizar con precaución los agonistas de prostaglandinas (p. ej., latanoprost al 0,005 %) y los mióticos (p. ej., pilocarpina) en el glaucoma inflamatorio, aunque se pueden utilizar una vez que haya cedido la inflamación. Seguimiento 1. En principio debe evaluarse a los pacientes cada 1-7 días. El seguimiento debe ser más frecuente cuando la PIO está más elevada y el glaucoma está más avanzado. 2. Cuando la PIO vuelve a la normalidad, se interrumpen las medicaciones antiglaucomatosas. Siempre debe sospecharse glaucoma secundario a corticoesteroides si la PIO sigue estando elevada una vez que ha desaparecido la inflamación (V. 9.9, GLAUCOMA INDUCIDO POR CORTICOESTEROIDES). La elevación de la PIO en presencia de uveítis importante sugiere la necesidad de más, no menos, corticoesteroides, y de terapia adicional o alternativa para reducir la presión.

9.8

Crisis glaucomatociclítica/síndrome de Posner-Schlossman

Síntomas Este trastorno es poco frecuente. Se asocia con dolor leve, visión disminuida y halos de colores alrededor de las luces. Con frecuencia, antecedentes de episodios previos. Generalmente unilateral en pacientes jóvenes y de mediana edad. Signos Importantes. Incremento marcado de la PIO (gene-ralmente 40 mmHg-60 mmHg), ángulo abierto sin sinequias en la gonioscopia, mínima inyección conjuntival (ojo blanco), reacción muy leve en la cámara anterior (escasas células en el acuoso y poca turbidez). Otros. Edema epitelial corneal, inyección ciliar, constricción pupilar, hipocromía del iris, escasos precipitados corneales finos en el endotelio corneal o en la MT. Diagnóstico diferencial • Glaucoma inflamatorio de ángulo abierto: cantidades importantes de células acuosas y de turbidez. Pueden existir sinequias. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma pigmentario: incremento agudo de la PIO, con frecuencia después del ejercicio o de dilatación pupilar, con células pigmentarias en la cámara anterior. VÉASE 9.10, SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA/GLAUCOMA PIGMENTARIO. • Glaucoma neovascular: vasos sanguíneos anómalos a lo largo del borde pupilar o de la MT, o de ambos. VÉASE 9.14 GLAUCOMA NEOVASCULAR. • Iridociclitis heterocrómica de Fuchs: asimetría en el color del iris, habitualmente iritis leve en el ojo de color más claro. El incremento de la PIO rara vez es agudo. VÉASE 410

12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • Otros: queratouveítis por herpes simple y herpes zóster, toxoplasmosis y otras enfermedades. Etiología Mecanismo desconocido, pero posible relación con una etiología vírica (p. ej., citomegalovirus). Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios previos? ¿Enfermedad cor-neal o sistémica? ¿Sensibilidad a la luz? ¿Dolor? ¿Ejercicio reciente? 2. Exploración con lámpara de hendidura: evaluar el grado de inyección conjuntival y de células y turbidez en el acuoso. Exploración minuciosa de la retina para descartar vasculitis y depósito de material inflamatorio en la pars plana. Medir la PIO. 3. Gonioscopia: ¿ángulo abierto? ¿Presencia de sinequias, membrana neovascular o precipitados corneales? 4. Valoración inicial completa del glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Tratamiento Este tipo de glaucoma tiende a responder muy bien a los esteroides tópicos y a los supresores del acuoso. 1. β-bloqueantes tópicos (p. ej., timolol al 0,5 %, dos veces al día), agonistas α2 tópicos (p. ej., brimonidina al 0,1 %-0,2 %, 2-3 veces al día), IAC por vía tópica (p. ej., dorzolamida al 2 %, 2-3 veces al día). 2. Un ciclo corto de corticoesteroides tópicos (1 semana) (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %, cuatro veces al día) puede disminuir la inflamación. El uso más prolongado puede provocar una elevación de la PIO. La indometacina oral (p. ej., 75 mg-150 mg v.o. al día) y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tópicos (p. ej., ketorolaco cuatro veces al día) también pueden ser eficaces. 3. Considerar un inhibidor de la anhidrasa carbónica sistémico (p. ej., acetazolamida 500 mg v.o. a continuación, dos veces al día) si la PIO está muy aumentada. 4. Se pueden utilizar fármacos hiperosmóticos (p. ej., manitol al 20 %, 1 g/kg-2 g/kg i.v. en 45 min) o la paracentesis de la cámara anterior cuando se considera que la PIO está peligrosamente elevada para el nervio óptico afectado (V. APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR). 5. Plantearse un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día) si el paciente está sintomático. Seguimiento 1. En un principio se debe evaluar a los pacientes cada pocos días, y después cada 411

semana, hasta la resolución del episodio. La crisis generalmente desaparece en pocas horas o pocas semanas. 2. Se puede precisar tratamiento médico o quirúrgico dependiendo de la PIO basal entre las crisis. 3. Si la PIO disminuye a niveles no asociados con daño papilar, no es necesario ningún tratamiento. 4. Los corticoesteroides pueden reducirse rápidamente si se emplean durante 1 semana o menos, y lentamente si su uso es más prolongado. 5. Ambos ojos tienen el riesgo de desarrollar un glaucoma crónico de ángulo abierto. Deberá seguirse a los pacientes como si el diagnóstico fuera GPAA. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

9.9

Glaucoma inducido por corticoesteroides

Signos Importantes. Incremento de la PIO con el uso de corticoesteroides. Generalmente tarda 2-4 semanas después de comenzar el tratamiento con corticoesteroides oculares (p. ej., tópicos, intravítreos), aunque rara vez se puede producir un incremento agudo de la PIO en pocas horas en asociación con el empleo de corticoesteroides sistémicos o corticotropina (adrenocorticotropic hormone, ACTH). Otros. Se pueden desarrollar signos de GPAA. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. NOTA: los pacientes con GPAA o predisposición a desarrollar glaucoma (p. ej., antecedentes familiares, traumatismo ocular, diabetes, descendientes de africanos, miopía grave) tienen más probabilidad de responder a corticoesteroides y de tener glaucoma secundario. Diagnóstico diferencial • GPAA. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma exfoliativo. VÉASE 9.11, SÍNDROME SEUDOEXFOLIATIVO/GLAUCOMA EXFOLIATIVO. • Glaucoma inflamatorio de ángulo abierto: dado que los corticoesteroides se emplean para tratar la inflamación ocular, puede ser difícil determinar la causa de la PIO aumentada. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. Etiología Aunque es más frecuente observarlo con el empleo de corticoesteroides oftálmicos tópicos, perioculares o intravítreos, el incremento de la PIO puede producirse con la administración por cualquier vía (p. ej., oral, intravenosa, por inhalación, nasal, inyectada o formulaciones tópicas para dermatología), especialmente si su uso es prolongado. Los corticoesteroides tópicos más potentes (p. ej., dexametasona) producen incrementos 412

significativos de la PIO con mayor frecuencia que los menos potentes (p. ej., fluorometolona, loteprednol). La PIO típicamente disminuye hasta los niveles previos al tratamiento después de interrumpir los corticoesteroides. La velocidad de descenso se relaciona con la duración del tratamiento y la gravedad del incremento de la PIO. El incremento de la PIO se debe a la disminución del flujo de salida por MT pigmentada y, cuando es grave, la PIO puede permanecer elevada durante meses después de interrumpir el tratamiento con corticoesteroides. El incremento de la PIO también puede estar provocado por el aumento de la inflamación asociado con el empleo de corticoesteroides sistémicos. Estudio 1. Anamnesis: ¿duración del tratamiento con corticoesteroides? Preguntar por el uso de inhaladores nasales y fármacos tópicos de uso dermatológico. ¿Cirugía intraocular previa (posible inyección periocular)? ¿Empleo previo de corticoesteroides o problema ocular por tratamiento de corticoesteroides? ¿Glaucoma o antecedentes familiares de glaucoma? ¿Queratouveítis herpética? ¿Diabetes? ¿Miopía? ¿Traumatismo ocular? 2. Exploración ocular completa: buscar inflamación activa o previa y determinar la presencia de NVI o del ángulo (por gonioscopia), de pigmento sugestivo de síndrome de dispersión de pigmento o de seudoexfoliación, sangre en el canal de Schlemm, SAP, etc. Medir la PIO e inspeccionar el nervio óptico. 3. Valoración inicial completa del glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Tratamiento Cualquiera de o todas las siguientes acciones pueden ser necesarias para reducir la PIO. 1. Valorar si el tratamiento con corticoesteroides (en cualquiera de sus vías) es verdaderamente necesario. Si no lo es, se debe interrumpir o retirar gradualmente. 2. Disminuir la concentración o la dosis de los corticoesteroides. 3. Cambiar a un corticoesteroide con menos propensión a elevar la PIO (p. ej., fluorometolona, loteprednol o rimexolona). 4. Cambiar a AINE tópicos (p. ej., ketorolaco al 0,4 %-0,5 %, diclofenaco al 0,1 %). 5. Iniciar tratamiento antiglaucomatoso. Véanse las opciones de tratamiento médico en 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. 6. Plantearse una paracentesis de la cámara anterior si la PIO está provocando daño activo (V. APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR). 7. La trabeculoplastia con láser (p. ej., TLS) puede ser eficaz en el tratamiento de algunos pacientes. 8. Si persiste la elevación de la PIO después de suspender los corticoesteroides, y en pacientes con riesgo de progresión a glaucoma, se debe tratar igual que el GPAA, incluyendo las correspondientes opciones quirúrgicas. VÉASE 9.1, GLAUCOMA 413

PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

NOTA: para el glaucoma inflamatorio, si la inflamación es moderada a grave, en general se debe aumentar la dosis de corticoesteroides inicialmente para disminuir la inflamación y al mismo tiempo iniciar la terapia antiglaucomatosa. Si se desarrolla una PIO demasiado elevada y médicamente incontrolable después de la inyección de un corticoesteroide de depósito, puede ser necesario extirpar el corticoesteroide. Después de la inyección intravítrea de un corticoesteroide, las opciones incluyen cirugía de filtración para glaucoma y vitrectomía de la pars plana para retirar el corticoesteroide. El glaucoma inducido por corticoesteroides después de LASIK puede ser difícil de detectar utilizando tonometría de aplanamiento debido a lecturas falsamente bajas provocadas por la disminución del grosor corneal o por la interfase líquida entre el colgajo y el lecho estromal. Seguimiento Depende de la gravedad de la elevación de la presión y del daño glaucomatoso. Se debe seguir a los pacientes como si tuvieran GPAA (V. 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO).

9.10

Síndrome de dispersión pigmentaria/glaucoma pigmentario

Definición La dispersión pigmentaria se refiere a la liberación de gránulos de pigmento hacia la cámara anterior. Se debe al arqueamiento posterior de la porción perifé-rica del iris (bloqueo pupilar inverso) con fricción entre el epitelio pigmentado del iris y las fibras de la zonular. Se libera pigmento, que en último término puede obstruir la MT, lo que lleva al aumento de la PIO y glaucoma secundario de ángulo abierto. Síntomas En la mayoría de los casos es asintomático, aunque puede haber visión borrosa, dolor ocular y visión de halos coloreados alrededor de las luces después del ejercicio o dilatación pupilar. Es más frecuente en adultos jóvenes y en hombres miopes (entre 20 y 45 años). Generalmente bilateral, aunque asimétrico. Puede haber degeneración en empalizada y aumento del riesgo de desprendimiento de retina. Signos (v. figs. 9.10.1 y 9.10.2) Importantes. DTI del iris radiales, en la parte media-periférica, que corresponden al contacto iridozonular; pigmentación homogénea densa de la MT en 360° (visto en la gonioscopia) en ausencia de signos de traumatismo o inflamación. Otros. Banda de pigmento vertical en el endotelio corneal típicamente justo por debajo del eje visual (huso de Krukenberg); depósito de pigmento en la superficie ecuatorial 414

posterior del cristalino (línea de Zentmayer o línea de Scheie), en la cara hialoidea anterior, ligeramente anterior a la línea de Schwalbe (línea de Sampaolesi), y algunas veces a lo largo del iris (lo que puede producir una heterocromía del iris). La presencia de pigmento en la cápsula posterior del cristalino es casi patognomónica. Con frecuencia el ángulo muestra una banda del cuerpo ciliar amplia con una pigmentación de 3+ a 4+ en la MT posterior, homogénea en un recorrido de 360°. El glaucoma pigmentario se caracteriza por síndrome de dispersión pigmentaria más una neuropatía óptica glaucomatosa. Típicamente se pueden producir grandes fluctuaciones de la PIO, durante las cuales se pueden observar células pigmentarias que flotan en la cámara anterior.

Figura 9.10.1. Síndrome de dispersión pigmentaria con defectos radiales de la transiluminación del iris.

Diagnóstico diferencial • Glaucoma exfoliativo: puede haber DTI del iris, pero se encuentran próximos al borde pupilar y no son radiales. Se puede observar un material blanco y escamoso en el borde pupilar, en la cápsula anterior del cristalino y en el endotelio corneal. La MT está muy pigmentada, aunque en un patrón «parcheado», a menudo con pigmento delante de la línea de Schwalbe (también se ve en el SDP). VÉASE 9.11, SÍNDROME SEUDOEXFOLIATIVO/GLAUCOMA EXFOLIATIVO.

415

Figura 9.10.2. Síndrome de dispersión pigmentaria con una banda vertical de pigmento endotelial (huso de Krukenberg).

• Glaucoma inflamatorio de ángulo abierto: leucocitos y turbidez en la cámara anterior; DTI del iris no radiales; con frecuencia SAP en la gonioscopia. El pigmento de la MT está concentrado en la zona inferior. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Melanoma del iris: pigmentación de las estructuras angulares acompañada de lesión pigmentada en el iris o de su oscurecimiento difuso. No existen DTI. VÉASE 5.13, MELANOMA MALIGNO DEL IRIS. • Irradiación: induce atrofia y despigmentación de los procesos ciliares con incremento del depósito de pigmento en la MT. • Liberación postoperatoria de pigmento después de la implantación de lentes intraoculares en la cámara posterior. • Siderosis. • Rozamiento del iris con una LIO del surco: pueden verse DTI del iris perfilando el háptico. Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios previos de disminución de la visión o de halos? Preguntar si los síntomas se asocian al ejercicio. ¿Traumatismo, cirugía o cuerpo extraño intraocular previos? 2. Exploración con lámpara de hendidura, sobre todo buscando DTI del iris. Los defectos grandes pueden observarse dirigiendo un haz de hendidura pequeño directamente a la pupila para obtener un reflejo rojo. Buscar el huso de Krukenberg en el endotelio corneal. Buscar pigmento en el ecuador del cristalino colocando el haz de hendidura en la zona nasal y haciendo que el paciente mire hacia el lado temporal (patognomónico de la dispersión pigmentaria). Explorar el ángulo buscando pigmentación de la MT. Explorar minuciosamente la retina, dado que existe una mayor incidencia de degeneración en empalizada y de desprendimiento de retina. 416

3. Realizar la valoración inicial del glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Tratamiento Similar al del GPAA. Depende de la PIO, del daño del nervio óptico y de la extensión de los síntomas. En general debe someterse a observación vigilante a los pacientes con dispersión pigmentaria sin hipertensión ocular, glaucoma ni síntomas. Suele realizarse un tratamiento escalonado para controlar la PIO cuando existen cambios glaucomatosos de leves a moderados. Cuando se descubre un glaucoma avanzado en la exploración inicial, se debe instaurar precozmente un tratamiento médico intensivo. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 1. Disminuir el contacto mecánico iridozonular. Se han propuesto dos métodos: • Fármacos mióticos: un tratamiento de primera línea teórico, dado que minimizan el contacto iridozonular. Sin embargo, dado que la mayoría de los pacientes son jóvenes y miopes, pueden no tolerar bien la fluctuación de la miopía que producen. Además, aproximadamente el 14 % de los pacientes tienen degeneración retiniana en empalizada y, por lo tanto, están predispuestos al desprendimiento de retina por el empleo de fármacos mióticos. En algunos casos puede tolerarse el gel de pilocarpina al 4 % al acostarse. • Iridotomía periférica con láser: se ha recomendado para disminuir la dispersión pigmentaria al reducir el contacto iridozonular, pero sigue siendo controvertida. Puede ser más adecuada en la enfermedad en fases tempranas, y no se recomienda en fases más avanzadas. 2. Otras medicaciones antiglaucomatosas. VÉASE 9.1, GLAUCOMA ÁNGULO ABIERTO.

PRIMARIO DE

3. TLS o TLA. Debido al mayor riesgo de aumento súbito de la PIO después del láser, se debe utilizar láser de baja energía, e inicialmente se recomiendan solo 180° de tratamiento. Es necesario un seguimiento meticuloso después del láser para detectar un aumento precoz de la PIO. 4. Plantearse cirugía de CGMI, una técnica de filtración controlada o derivación valvular cuando fracasan el tratamiento médico y el láser. Estos pacientes miopes jóvenes tienen un mayor riesgo de desarrollar una maculopatía por hipotonía, y la técnica quirúrgica debe intentar evitar la filtración excesiva temprana. Seguimiento Igual que en el GPAA. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

9.11

Síndrome seudoexfoliativo/glaucoma exfoliativo

Definición Enfermedad sistémica en la cual un material grisáceoblanquecino se deposita en el cristalino, el iris, el epitelio ciliar y la MT. La presencia de material exfoliativo aumenta el riesgo de glaucoma en seis veces. Actualmente es la causa más frecuente de glaucoma 417

secundario en personas de procedencia europea, aunque se ve en casi todos los grupos étnicos.

Figura 9.11.1. Síndrome seudoexfolitaivo con material blanquecino en el borde pupilar.

Síntomas Generalmente asintomático en los estadios precoces. Al contrario que el GPAA, suele ser asimétrico o unilateral hasta fases avanzadas. Signos (v. figs. 9.11.1 y 9.11.2) Importantes. Material blanquecino descamativo en el borde pupilar; cambios en la cápsula anterior del cristalino (zona central de material exfoliativo, con frecuencia con bordes elevados, zona media transparente y zona periférica turbia); DTI del iris peripupilares, y neuropatía óptica glaucomatosa. Bilateral, pero con frecuencia asimétrico.

418

Figura 9.11.2. Síndrome seudoexfoliativo con material blanquecino en la cápsula anterior del cristalino.

Otros. Depósito irregular de pigmento negro en la MT, más marcado en la parte inferior que en la superior; depósito festoneado de pigmento negro anterior a la línea de Schwalbe (línea de Sampaolesi) observado en la gonioscopia, especialmente en la parte inferior. Puede observarse material blanquecino descamativo en el endotelio corneal, que con frecuencia tiene una densidad de células endoteliales inferior a la normal; puede confundirse con precipitados corneales angulares irregulares. Atrofia del iris. Escasa respuesta pupilar a la dilatación (en los casos más avanzados se cree que es secundario a atrofia del músculo dilatador del iris). La incidencia aumenta con la edad. La laxitud zonular puede producir luxación anterior del cristalino y estrechamiento del ángulo. Diagnóstico diferencial • Glaucoma inflamatorio: puede haber depósitos endoteliales corneales tanto en el glaucoma exfoliativo como en el glaucoma uveítico. Típicamente, la PIO es muy inestable en ambos. Las SAP irregulares en forma de volcán observadas en algunos glaucomas inflamatorios no se ven en el síndrome de exfoliación, pero el cierre del ángulo debido a su estrechamiento no es infrecuente en el síndrome de exfoliación. La fotofobia es frecuente en la uveítis. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma pigmentario: DTI en el iris medio perifé-rico. Pigmento en el endotelio corneal y la superficie ecuatorial posterior del cristalino. Ángulo profundo de la cámara anterior. Miopía. VÉASE 9.10, SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA/GLAUCOMA PIGMENTARIO. • Deslaminación capsular (verdadera exfoliación): un traumatismo, la exposición a un calor intenso (p. ej., sopladores de vidrio) y una uveítis grave pueden provocar la descamación de una fina membrana de la cápsula anterior del cristalino. Glaucoma infrecuente. • Amiloidosis primaria: el material amiloide puede depositarse a lo largo del borde 419

pupilar o de la cápsula anterior del cristalino. Puede producirse glaucoma. • Síndrome de uveítis-glaucoma-hipema (UGH): cirugía previa. VÉASE 9.16.3, SÍNDROME UVEÍTIS-GLAUCOMA-HIPEMA. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes familiares de glaucoma? 2. Exploración con lámpara de hendidura con medida de la PIO; buscar material blanquecino descamativo a lo largo del borde pupilar; se suele tener que dilatar la pupila para ver los cambios de la cápsula anterior del cristalino. 3. Realizar la evaluación inicial para el glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Tratamiento 1. Para el tratamiento médico, VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 2. La evolución del glaucoma exfoliativo no suele ser lineal. Al principio, la entidad es relativamente benigna. Sin embargo, se asocia con una PIO muy inestable. Una vez que es difícil controlar la PIO, el glaucoma puede progresar rápidamente (en pocos meses). NOTA: la extracción de la catarata no erradica el glaucoma. La extracción de la catarata puede complicarse con unas fibras zonulares debilitadas y sinequias entre el iris y la cápsula anterior periférica del cristalino, con un riesgo aumentado de pérdida intraoperatoria de vítreo y dehiscencia zonular. Con el tiempo puede producirse una luxación postoperatoria de la lente intraocular. Seguimiento Cada 1-3 meses, como en el GPAA, pero con el conocimiento de que el daño puede evolucionar muy rápidamente. NOTA: muchos pacientes tienen síndrome de seudoexfoliación sin glaucoma. Se los debe reevaluar cada 6-12 meses, por el riesgo de glaucoma, pero no se los debe tratar a no ser que la PIO aumente hasta niveles considerados peligrosos.

9.12

Glaucoma relacionado con el cristalino

9.12.1. GLAUCOMA FACOLÍTICO Definición La salida de material del cristalino a través de una cápsula intacta provoca obstrucción del flujo de la MT. 420

Síntomas Dolor unilateral, visión disminuida, lagrimeo, fotofobia. Signos Importantes. Incremento marcado de la PIO, acompañado de partículas iridiscentes y material blanquecino en la cámara anterior o en la superficie anterior de la cápsula del cristalino. Es típica una catarata hipermadura (licuada) o madura. El dolor suele ser intenso. La visión puede ser tan solo percepción de la luz o de NO percepción de la luz (NPL). Otros. Edema corneal, células/turbidez en la cámara anterior, seudohipopión, inyección conjuntival grave. La gonioscopia muestra un ángulo abierto en la cámara anterior, pueden verse agregados de macrófagos en el ángulo inferior. Diagnóstico diferencial Todos los siguientes pueden provocar un incremento agudo de la PIO hasta niveles altos, pero en ninguno hay partículas iridiscentes o material blanquecino en la cámara anterior. • Glaucoma inflamatorio. VÉASE 9.7, GLAUCOMA IN FLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Crisis glaucomatociclítica. VÉASE 9.8, CRISIS GLAUCOMATOCICLÍTICA/SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN. • Glaucoma agudo de ángulo cerrado. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. • Glaucoma por partículas del cristalino. VÉASE 9.12.2, GLAUCOMA POR PARTÍCULAS DEL CRISTALINO. • Endoftalmitis. VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTO PERATORIA. • Glaucoma secundario a tumor intraocular: puede haber catarata unilateral. • Otros: por ejemplo, glaucoma traumático, de células fantasma, facomorfo, neovascular y otros. Estudio 1. Anamnesis: ¿pérdida de visión crónica (catarata crónica/madura)? ¿Traumatismo o cirugía ocular reciente? ¿Episodios recurrentes? ¿Uveítis en el pasado? 2. Exploración con lámpara de hendidura: buscar partículas iridiscentes o blanquecinas, así como células y turbidez en la cámara anterior. Medir la PIO. Valorar si existe catarata y edema corneal. Buscar signos de traumatismo. Se debe recordar que en este trastorno la cápsula del cristalino está intacta. 3. Gonioscopia de los ángulos de la cámara anterior de ambos ojos: si la córnea está edematosa, se puede aplicar glicerina tópica sobre ella después de la anestesia tópica para eliminar transitoriamente el edema. 4. Exploración de la retina y la papila óptica si es posible. De lo contrario, realizar una ecografía en modo B antes de la extracción de la catarata para descartar un tumor intraocular o un desprendimiento de retina. 421

5. Si el diagnóstico es dudoso, se puede realizar una paracentesis de la cámara anterior para detectar macrófagos cargados de material del cristalino en el examen microscópico. VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. Tratamiento El objetivo inmediato del tratamiento es reducir la PIO y la inflamación. La catarata debe extraerse pronto (en pocos días). 1. Las opciones de tratamiento médico incluyen: • β-bloqueantes tópicos (p. ej., timolol al 0,5 %, una o dos veces al día), agonistas α2 (p. ej., brimonidina al 0,1 %-0,2 %, 2-3 veces al día) o IAC por vía tópica (p. ej., dorzolamida al 2 %, tres veces al día). • IAC sistémicos (p. ej., acetazolamida 500 mg a continuación v.o. dos veces al día). Hay controversia sobre la utilidad de mantener los IAC por vía tópica junto con un fármaco sistémico. • Ciclopléjicos tópicos (p. ej., ciclopentolato al 1 %, tres veces al día). • Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 15 min hasta cuatro dosis y después cada hora). • Fármacos hiperosmóticos si es preciso y no existen contraindicaciones (p. ej., manitol, 1 g/kg-2 g/kg por vía intravenosa a lo largo de 45 min). 2. La PIO no suele responder adecuadamente al tratamiento médico. Aunque es preferible reducir la PIO antes de extraer la catarata, puede que no sea posible el control adecuado de la PIO solo con fármacos. La extirpación de la catarata generalmente se realiza en las primeras 24-48 h. En los pacientes que han notado una disminución brusca de la visión, la urgencia de la cirugía de la catarata es mayor, especial-mente en quienes la pérdida de visión ha progresado hasta NPL en unas pocas horas. En estos casos es necesaria la disminución inmediata de la PIO con una paracentesis utilizando una aguja de calibre 30 antes de la extracción de la catarata (V. APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR). Generalmente no se requiere la cirugía del glaucoma al mismo tiempo que la cirugía de la catarata. Seguimiento 1. Si los pacientes no están hospitalizados, se les debe volver a explorar a los pocos días de la cirugía. Con frecuencia permanecen hospitalizados 24 h después de la cirugía de la catarata para controlar la PIO. 2. Si la PIO vuelve a la normalidad, se debe revisar al paciente en 1 semana.

9.12.2. GLAUCOMA POR PARTÍCULAS DEL CRISTALINO Definición Material del cristalino liberado por un traumatismo o cirugía, que obstruye el flujo de salida del acuoso por los canales.

422

Síntomas Dolor, visión borrosa, ojo rojo, lagrimeo, fotofobia. Antecedentes de traumatismo ocular reciente o de cirugía de catarata. Signos Importantes. Trozos blanquecinos y desflecados de material de la corteza del cristalino en la cámara anterior, combinados con un incremento de la presión intraocular. Otros. Células y turbidez en la cámara anterior, inyección conjuntival o edema corneal. El ángulo de la cámara anterior está abierto en la gonioscopia. Diagnóstico diferencial • VÉASE 9.12.1, GLAUCOMA FACOLÍTICO. En el glaucoma facolítico, la catarata no ha sido extraída ni el cristalino ha sufrido traumatismo. • Endoftalmitis infecciosa: habitualmente PIO normal o baja. A no ser que se identifique de forma inequívoca material cortical del cristalino en la cámara anterior, y que no haya nada atípico en su presentación, debe excluirse una endoftalmitis. VÉANSE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA, Y 12.15, ENDOFTALMITIS TRAUMÁTICA. • Facoanafilaxia: hace falta la sensibilización previa al material del cristalino. Secundaria a traumatismo o cirugía intraocular, produce inflamación en la cámara anterior y, a veces, elevación de la PIO. La inflamación es con frecuencia granulomatosa, y no se encuentra material desflecado del cristalino en la cámara anterior. El glaucoma facomorfo se produce por cierre del ángulo de la cámara anterior. VÉANSE 9.12.3. FACOANAFILAXIA. Estudio 1. Anamnesis: ¿traumatismo o cirugía ocular reciente? 2. Exploración con lámpara de hendidura: buscar material de la corteza del cristalino en la cámara anterior y medir la PIO. 3. Gonioscopia del ángulo de la cámara anterior. 4. Evaluación del nervio óptico: el grado de excavación del nervio óptico ayuda a determinar cuánto tiempo se puede tolerar el incremento de la PIO. Tratamiento Véase el tratamiento médico en 9.12.1, GLAUCOMA FACOLÍTICO. Si fracasa el tratamiento médico para controlar la PIO, se debe extraer quirúrgicamente el material residual del cristalino. Seguimiento Dependiendo de la PIO y de la salud del nervio óptico, se debe reevaluar a los pacientes en 1-7 días.

9.12.3. FACOANAFILAXIA 423

La facoanafilaxia es una infrecuente uveítis crónica granulomatosa en respuesta a la sensibilización previa al material de cristalino liberado por un traumatismo o una operación intraocular. Puede asociarse con glaucoma, aunque es muy infrecuente. Una vez que se libera el material de cristalino, existe un período de latencia durante el cual se desarrolla la sensibilización inmunitaria. Las células inflamatorias rodean el material de cristalino y se puede provocar un glaucoma como resultado del bloqueo de la MT por estas células y por las partículas de cristalino. Deben tenerse en cuenta otras formas de uveítis, como la oftalmía simpática. También deben considerarse otras formas de glaucoma inducido, incluyendo glaucomas por partículas del cristalino y glaucoma facolítico. El tratamiento es con corticoesteroides tópicos y fármacos antiglaucomatosos. Se debe extirpar quirúrgicamente el cristalino, particularmente si no se controla adecuadamente la PIO con fármacos.

9.12.4. GLAUCOMA FACOMORFO El glaucoma facomorfo se produce por cierre del ángulo de la cámara anterior debido a una gran catarata intumescente. También puede participar un mecanismo de bloqueo pupilar. El tratamiento inicial incluye fármacos antiglaucomatosos tópicos, aunque también pueden ser necesarios IAC por v.o. y fármacos hiperosmóticos (V. 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO). Se puede confundir con GAC por bloqueo pupilar; sin embargo, la cámara anterior puede ser poco profunda de una manera más uniforme que en el mecanismo de bloqueo pupilar puro. Una iridectomía con láser puede ser eficaz para aliviar cualquier porción del bloqueo pupilar, aunque puede ser tan solo una medida temporal. La extracción de la catarata es el tratamiento definitivo.

9.12.5. GLAUCOMA PROVOCADO SUBLUXACIÓN DEL CRISTALINO

POR

LUXACIÓN

O

La luxación/subluxación del cristalino puede deberse a traumatismo, síndrome de seudoexfoliación o disgenesia congénita de la zónula (p. ej., síndrome de Marfan, esferofaquia). Los mecanismos del glaucoma en los cristalinos subluxados/luxados incluyen reacción inflamatoria provocada por el propio material del cristalino, bloqueo pupilar o daño del ángulo de la cámara anterior ocasionado durante el traumatismo. Un cristalino luxado puede volverse hipermaduro y provocar un glaucoma facolítico (V. 9.12.1, GLAUCOMA FACOLÍTICO). Además, un cristalino luxado o subluxado puede causar una facoanafilaxia si se asocia a rotura de la cápsula (V. 9.12.3, FACOANAFILAXIA). El mecanismo más frecuente es el bloqueo pupilar, y puede producirse de forma secundaria a un desplazamiento anterior del cristalino o del vítreo, que ocluye la pupila. El tratamiento se dirige al alivio del bloqueo pupilar. Normalmente suele estar indicada la iridectomía, y es necesaria para prevenir episodios futuros. Los ciclopléjicos son útiles, junto con la posición con la cara hacia arriba o el decúbito supino, para permitir que el cristalino vuelva a caer hacia su posición. Se suelen emplear medicaciones para disminuir la PIO. Deben evitarse los mióticos. Muchas veces es necesaria la extracción quirúrgica del cristalino, a veces con una vía de abordaje a través de la pars plana. VÉASE UNA DISCUSIÓN MÁS DETALLADA EN 13.10, SUBLUXACIÓN O LUXACIÓN DEL CRISTALINO. 424

9.13

Iris en meseta

Síntomas Generalmente asintomático, a no ser que se desarrolle un glaucoma agudo de ángulo cerrado. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. Signos Importantes. Aposición persistente del ángulo después de la iridotomía con láser. (V. 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO). Diagnóstico diferencial • Glaucoma agudo de ángulo cerrado asociado con bloqueo pupilar: la profundidad central de la cámara anterior está disminuida, pero la profundidad es mucho menor en la zona periférica y hay abombamiento del iris, todo lo cual da al iris un aspecto convexo. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. • Síndrome de dirección anómala del acuoso: cámara anterior muy poco profunda de manera difusa, en las regiones central y periférica, con frecuencia tras la extracción de una catarata o de una operación de glaucoma. VÉASE 9.17, SÍNDROME DE DIRECCIÓN ANÓMA LA DEL ACUOSO/GLAUCOMA MALIGNO. • Para otros trastornos, VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. Tipos 1. Configuración del iris en meseta: debido a la configuración anatómica del ángulo, se desarrolla un glaucoma agudo de ángulo cerrado con un bloqueo pupilar de grado tan solo leve. Estos episodios de cierre del ángulo pueden curarse con IP para eliminar cualquier componente de bloqueo pupilar, aunque esta técnica no ofrece la curación. 2. Síndrome del iris en meseta: el iris periférico puede doblarse en sentido anterior hacia el ángulo de la cámara anterior y obstruir el flujo del humor acuoso sin ningún elemento de bloqueo pupilar. El síndrome del iris en meseta está presente cuando el ángulo se cierra y la PIO aumenta después de la dilatación, a pesar de una IP permeable, y en ausencia de glaucoma facomorfo. Los hallazgos de la BME son característicos (rotación anterior del cuerpo ciliar). Véase la figura 9.13.1. Estudio 1. Exploración con lámpara de hendidura: buscar específicamente la presencia de una IP permeable y los signos importantes enumerados anteriormente. 2. Medir la PIO. 3. Gonioscopia de ambos ángulos de las cámaras anteriores. En la gonioscopia de indentación es importante el «signo de la doble joroba»: el iris recubre el cristalino y es anterior cerca de la pupila; después retrocede hasta la región zonular y de nuevo se coloca delante y está apuesto en el ángulo. 4. Valoración del nervio óptico sin dilatación. 425

5. Puede valorarse con BME.

Figura 9.13.1. Biomicroscopia ecográfica del iris en meseta.

NOTA: si hay que hacer una dilatación en un paciente con sospecha de iris en meseta, hay que advertir al paciente de que esto puede provocar un ataque agudo de cierre angular. El fármaco preferido es la tropicamida al 0,5 %. Se debe utilizar fenilefrina al 2,5 % para dilatar, y se debe disponer de dapiprazol al 0,5 % para contrarrestarlo. Si se requiere un anticolinérgico, utilizar únicamente tropicamida al 0,5 %. Reevaluar la PIO cada pocas horas hasta que las pupilas vuelvan a su tamaño normal. Advertir al paciente de que notifique inmediatamente si tiene síntomas de cierre angular agudo. Tratamiento Si existe cierre angular agudo: 1. Tratamiento médico. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. 2. Puede realizarse una IP con láser en 1-3 días si el episodio de cierre angular se puede resolver con tratamiento médico. Si no se controla, puede ser necesaria una IP con láser o quirúrgica como técnica de urgencia. Debe plantearse la realización de una iridoplastia con láser para poner fin a un episodio agudo que no responde al tratamiento médico y la IP. 3. Una semana después de la IP con láser, se debe repetir la gonioscopia antes de dilatar el ojo con un midriático débil (p. ej., tropicamida al 0,5 %). En el caso de que la PIO aumente o se produzca un episodio espontáneo de cierre angular, se diagnostica el síndrome de iris en meseta y debe tratarse con iridoplastia. El tratamiento de segunda 426

línea incluye la instilación crónica de un miótico débil (p. ej., pilocarpina al 0,5 %-1 %, 3-4 veces al día). 4. Si la PIO del paciente responde a la IP con láser (es decir, configuración en iris en meseta), puede estar indicada una IP profiláctica con láser en el ojo contralateral al cabo de 1-2 semanas. Si no existe cierre angular agudo: 1. IP con láser para aliviar el componente de bloqueo pupilar; también se realiza para demostrar que el bloqueo pupilar no es el mecanismo principal. 2. Realizar gonioscopia cada 4-6 semanas para valorar el ángulo. • Realizar una iridoplastia si existen SAP o si se desarrolla un estrechamiento ulterior del ángulo. • La mayoría de los pacientes tienen una buena evolución con observación y extracción más temprana de la catarata. Se puede plantear una CFE en el momento de la facoemulsificación para contraer los procesos ciliares. • Si siguen apareciendo nuevas SAP en el ángulo, o si se estrecha más a pesar de la iridoplastia, se debe plantear la extracción del cristalino. Si no se logra controlar la PIO, tratarlo como un GCAC (V. 9.5, GLAUCOMA CRÓNICO DE ÁNGULO CERRADO). Seguimiento 1. De manera similar a cuando se realiza una IP en el cierre agudo del ángulo, se debe revaluar al paciente al cabo de 1 semana, 1 mes y 3 meses, y después anualmente si no han aparecido problemas. 2. Debe volver a explorarse cada 6 meses a los pacientes con una configuración del iris en meseta sin episodios previos de cierre angular. 3. Cada exploración debe incluir la medida de la PIO y la gonioscopia, buscando formación de SAP, estrechamiento del ángulo o incremento del cierre angular. Se debe explorar la IP para ver la permeabilidad. Se debe realizar una dilatación minuciosa de forma periódica (aproximadamente cada 2 años) para asegurarse de que la IP sigue siendo adecuada para la prevención del cierre angular. Si el paciente necesita una dilatación más frecuente por patología retiniana, se debe plantear la cirugía de la catarata para abrir el ángulo. 4. Es esencial evaluar la papila mediante oftalmoscopia.

9.14

Glaucoma neovascular

Definición Es el glaucoma provocado por el crecimiento excesivo de una membrana fibrovascular que recubre las estructuras del ángulo de la cámara anterior. Inicialmente, a pesar de que el ángulo parece estar abierto en la gonioscopia, el ángulo puede estar bloqueado por la membrana. Finalmente, la membrana fibrovascular se contrae, provocando la formación de SAP y un glaucoma secundario por cierre angular. Rara vez puede existir NV del 427

ángulo sin NVI en el borde pupilar. La liberación del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) provocada por la isquemia debida a diversas causas origina la formación de la membrana fibrovascular. Síntomas Puede ser asintomático o provocar dolor, enrojecimiento ocular, fotofobia y disminución de la visión. Signos (v. figs. 9.14.1 y 9.14.2)

Figura 9.14.1. Neovascularización del iris.

Importantes • Estadio 1: vasos sanguíneos con dirección anómala, no radial, a lo largo del borde pupilar, la MT o ambos. Ausencia de signos de glaucoma. Vasos sanguíneos normales en el iris, que discurren de forma radial y son típicamente simétricos. • Estadio 2: estadio 1 más PIO aumentada (glaucoma neovascular de ángulo abierto). • Estadio 3: glaucoma con cierre angular parcial o completo provocado por una membrana fibrovascular que tira del iris muy por delante de la MT (generalmente al nivel de la línea de Schwalbe). Es frecuente la NVI. Otros. Células y turbidez leves en la cámara anterior, inyección conjuntival, edema corneal con incremento agudo de la PIO, hipema, eversión del borde pupilar que permite la visualización del epitelio pigmentario del iris (ectropión de la úvea), excavación del nervio óptico, pérdida del campo visual. 428

Figura 9.14.2. Neovascularización del ángulo.

Diagnóstico diferencial • Glaucoma inflamatorio: células y turbidez en la cámara anterior, se pueden observar vasos sanguíneos dilatados en el iris normal. Abertura del ángulo sin NV. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Glaucoma agudo de ángulo estrecho primario. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. Etiología • Retinopatía diabética con isquemia retiniana. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • Oclusión de la vena central de la retina, particularmente de tipo isquémico. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. • Oclusión de la arteria central de la retina. VÉASE 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA. • Síndrome isquémico ocular (enfermedad oclusiva carotídea). VÉASE 11.11, SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR/ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA. • Otras: oclusión venosa retiniana, uveítis crónica, desprendimiento de retina crónico, tumores intraoculares, traumatismo, otras enfermedades vasculares oculares, radioterapia, incremento crónico y prolongado de la PIO (p. ej., glaucoma de ángulo cerrado no diagnosticado). Véanse los apartados específicos. Estudio 1. Anamnesis: determinar la etiología subyacente. 2. Exploración ocular completa, incluyendo medida de la PIO y gonioscopia para 429

evaluar el grado del cierre angular, si existe. Es esencial una evaluación de la retina con dilatación para determinar la etiología y evaluar la papila. 3. Angiografía con fluoresceína si es necesario para identificar una anomalía retiniana subyacente o para la preparación para fotocoagulación panretiniana (FPR). 4. Estudios de Doppler carotídeo para descartar estenosis cuando no se identifica una etiología retiniana. 5. La ecografía en modo B está indicada cuando no puede visualizarse la retina, para descartar un tumor intraocular o un desprendimiento de retina. Tratamiento 1. Reducir la inflamación y el dolor: corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 1-6 h) y un ciclopléjico (p. ej., atropina al 1 %, tres veces al día). La atropina puede reducir la PIO cuando el ángulo está cerrado, al incrementar el flujo de salida uveoescleral. 2. Reducir la PIO si está aumentada (no es infrecuente un gran aumento de la PIO). Cuando el potencial visual es bueno y la excavación marcada, es adecuado buscar un objetivo inferior de la PIO. Cualquiera de o todas las siguientes medicaciones pueden utilizarse: • β-bloqueantes tópicos (p. ej., timolol al 0,5 %, 1-2 veces al día). • Agonistas α2 por vía tópica (p. ej., brimonidina al 0,1 %-0,2 %, 2-3 veces al día). • IAC por vía tópica o sistémica (p. ej., dorzolamida al 2 %, 2-3 veces al día, y/o acetazolamida de liberación retardada 500 mg v.o.). • Las prostaglandinas pueden ayudar a disminuir la PIO, pero pueden incrementar la inflamación y generalmente deben evitarse en la fase aguda. NOTA: los fármacos mióticos (p. ej., pilocarpina) están contraindicados por sus efectos sobre la barrera hematoacuosa. Los compuestos con epinefrina (p. ej., dipivefrina) suelen ser ineficaces. 3. En las fases agudas, después de un aumento rápido de la PIO, puede ser útil una paracentesis de la cámara anterior. VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. 4. Si se piensa que la isquemia retiniana es responsable de la NV, se debe tratar con FPR y/o inyecciones intravítreas de fármacos anti-VEGF. Si no puede visualizarse la retina, disminuir la PIO y tratar la retina una vez que la córnea sea transparente. Estas técnicas se emplean si el ángulo está abierto, porque en estos casos es posible revertir la NV del ángulo y restaurar el flujo de salida normal del acuoso. 5. La cirugía de filtración para el glaucoma puede llevarse a cabo cuando la NV está inactiva y la PIO no puede controlarse con tratamiento médico. Las técnicas de derivación valvular pueden ser útiles para controlar la PIO en algunos pacientes con NV activa, pero suelen complicarse con hemorragia postoperatoria. No deben 430

realizarse a no ser que haya que preservar una visión útil residual. La ciclofotocoagulación transescleral es una opción, pero suele reservase a los casos con bajo potencial visual. 6. Se pueden usar fármacos anti-VEGF intravítreos (p. ej., ranibizumab, bevacizumab o aflibercept) para favorecer la regresión de la NVI antes de la cirugía de filtración o la FPR, o a la vez que estas. El efecto es temporal y su uso para el tratamiento de la neovascularización está fuera de las indicaciones establecidas. Esos fármacos son particularmente útiles en las fases 1 y 2 del glaucoma neovascular, cuando el ángulo está todavía abierto, para prevenir el cierre durante el intervalo necesario para que la FPR tenga efecto. Se deben usar con precaución cuando no sea posible visualizar la retina (v. una descripción de los fármacos anti-VEGF en 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA, Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA [HÚMEDA]). 7. En ojos sin visión útil, la utilización de corticoesteroides y ciclopléjicos tópicos puede ser un tratamiento adecuado. El dolor en el glaucoma neovascular crónico no se debe principalmente a la PIO en sí misma; por ello, la reducción de la PIO puede no ser necesaria si el objetivo es solo controlar el dolor y mejorar el bienestar del paciente. Para reducir el dolor pueden necesitarse fármacos β-bloqueantes, clorpromazina o una inyección retrobulbar de alcohol, o la enucleación. VÉASE 13.12, OJO CIEGO DOLOROSO. 8. Tratamiento de la causa subyacente. Seguimiento La presencia de NVI, especialmente con PIO elevada, requiere una intervención terapéutica urgente, en general en 1-2 días. El cierre angular puede producirse rápidamente (de días a semanas). NOTA: la NVI sin glaucoma se trata de forma similar, pero no es necesario utilizar fármacos reductores de la presión a no ser que haya incrementos de esta.

9.15

Síndrome endotelial iridocorneal

Definición Tres síndromes superpuestos (atrofia esencial del iris, síndrome de Chandler y nevo del iris o síndrome de Cogan-Reese) comparten la presencia de una capa de células endoteliales corneales anómala que puede crecer a través del ángulo de la cámara anterior. Se puede producir un cierre angular secundario por la contracción de esta membrana. Síntomas Al principio, asintomático. Más tarde, el paciente puede notar un aspecto irregular de la pupila o del iris, visión borrosa, diplopía monocular o dolor si se produce un incremento 431

de la PIO o si se desarrolla edema corneal. Suele ser unilateral en pacientes de 20 a 50 años de edad. Más frecuente en mujeres. Presentación esporádica.

Figura 9.15.1. Atrofia esencial del iris.

Signos (v. fig. 9.15.1) Importantes. Cambios del endotelio corneal (aspecto fino, de bronce bruñido); edema corneal microquístico; SAP altas, localizadas e irregulares, que con frecuencia se extienden anteriormente hasta la línea de Schwalbe; cámara anterior profunda en su parte central; alteraciones del iris, como se detalla a continuación: • Atrofia esencial del iris: adelgazamiento importante del iris que provoca agujeros con desplazamiento y distorsión de la pupila (corectopia). General-mente de buen pronóstico. • Síndrome de Chandler: adelgazamiento leve del iris y corectopia. Los cambios corneales y angulares son más importantes en esta variante. La intensidad de los hallazgos es muy variable. Con frecuencia, los pacientes tienen edema corneal incluso con una PIO normal. Responsable del 50 % de los casos de SEI. Pronóstico variable. • Síndrome del nevo del iris/de Cogan-Reese: nódulos pigmentados (no son verdaderos nevos) en la superficie del iris, atrofia variable del iris. Cambios similares a los observados en el síndrome de Chandler y atrofia esencial del iris, debidos a una contracción de la membrana a lo largo del iris que provoca pequeñas islas de tejido del iris. General-mente, de mal pronóstico. Otros. Edema corneal, PIO elevada, excavación del nervio óptico, pérdida del campo visual. El glaucoma es casi siempre unilateral; pueden verse leves cambios corneales en el ojo contralateral. 432

Diagnóstico diferencial • Síndrome de Axenfeld-Rieger: línea de Schwalbe prominente desplazada anteriormente (embriotoxón posterior); bandas de iris periférico que se extienden hacia la línea de Schwalbe (pero no anteriores a ella); adelgazamiento del iris con agujeros atróficos. VÉASE 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA CONGÉNITA DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. • Distrofia corneal posterior polimorfa: bilateral. Vesículas o lesiones en forma de banda en el endotelio, ocasionalmente asociadas con adherencias iridocorneales, edema corneal y glaucoma. Ausencia de SAP. Autosómica dominante. VÉASE 4.26, DISTROFIAS CORNEALES. • Distrofia endotelial de Fuchs: edema corneal bilateral y punteado endotelial. Iris y ángulo normales. VÉASE 4.27, DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS. • Uveítis previa con precipitados corneales pigmentados y sinequias posteriores. • Iridosquisis: separación usualmente bilateral del iris en una capa anterior y otra posterior. Estudio 1. Antecedentes familiares: el SEI no es hereditario, el síndrome de Axenfeld-Rieger y la distrofia posterior polimorfa suelen ser autosómicos dominantes. 2. Realizar la valoración inicial del glaucoma. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Se debe prestar una atención cuidadosa a la valoración de la córnea y del iris. 3. Plantearse realizar fotografías con la lámpara de hendidura y microscopia especular del endotelio corneal. Tratamiento No se precisa tratamiento a no ser que exista glaucoma o edema corneal, en cuyo caso puede realizarse uno de los siguientes tratamientos: 1. Medicaciones para reducir la PIO. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Puede precisarse una disminución rápida de la PIO para eliminar el edema corneal. Este nivel crítico puede disminuir en función de la mayor edad del paciente. 2. Las soluciones salinas hipertónicas (p. ej., cloruro sódico en colirio al 5 %, cuatro veces al día, o en pomada al acostarse) pueden reducir el edema corneal. 3. La trabeculoplastia con láser y la IP con láser son ineficaces. Las nuevas técnicas de cirugía y del glaucoma, y los nuevos dispositivos, como iStent, no están indicados, debido a que hay un trastorno del ángulo. Considerar una técnica de filtración (trabeculectomía) cuando fracasa el tratamiento médico, aunque estas técnicas de cirugía de filtración por glaucoma tienen una elevada incidencia de fracaso. Se prefiere la cirugía de derivación valvular. Si se realiza la técnica de derivación valvular, se puede colocar el tubo en zonas profundas de la cámara anterior para disminuir la probabilidad de oclusión por la membrana endotelial. 4. Valorar un trasplante corneal endotelial o de grosor completo en los casos de edema 433

corneal crónico y avanzado en presencia de un buen control de la PIO. Seguimiento Depende de la PIO y del daño del nervio óptico. Si el paciente está asintomático y tiene el nervio óptico sano, se puede revisar cada 6-12 meses. Si existe glaucoma, se le debe revisar cada 1-4 meses, dependiendo de la gravedad.

9.16

Glaucoma postoperatorio

9.16.1. GLAUCOMA POSTOPERATORIO PRECOZ La PIO suele empezar a aumentar aproximadamente 1 h después de la extracción de la catarata, y en general vuelve a la normalidad en 1 semana. Las causas son la retención del material viscoelástico o de partículas del cristalino, el bloqueo pupilar, el hipema, la dispersión del pigmento y la inflamación generalizada. La mayoría de los ojos normales pueden tolerar una PIO de hasta 30 mmHg durante varios meses. Sin embargo, los ojos con un daño previo del nervio óptico requieren medicación antiglaucomatosa en previsión de cualquier incremento importante de la presión. General-mente se evitan los agonistas de prostaglandinas en el postoperatorio por sus características proinflamatorias. La mayoría de los ojos con una PIO > 30 mmHg deben ser tratados. Si la inflamación es excesiva, se debe aumentar la dosis de corticoesteroides tópicos hasta una vez cada 30-60 min mientras el paciente esté despierto, y se debe considerar un AINE tópico (p. ej., ketorolaco, flurbiprofeno o diclofenaco cuatro veces al día, bromfenaco dos veces al día, o nepafenaco una vez al día). VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO.

9.16.2. BLOQUEO PUPILAR POSTOPERATORIO Diagnóstico diferencial Período postoperatorio temprano (primeras 2 semanas) • Inflamación secundaria a liberación de prostaglandinas, sangre, fibrina, etc. • Hipema. • Fracaso de la cirugía de filtración debido a un colgajo escleral apretado o una esclerostomía bloqueada (p. ej., iris, vítreo, sangre, fibrina). • Síndrome de dirección anómala del acuoso (glaucoma maligno). VÉASE 9.17, SÍNDROME DE DIRECCIÓN ANÓMA LA DEL ACUOSO/GLAUCOMA MALIGNO. • Hemorragia supracoroidea. • Cristalino en la cámara anterior con pérdida de vítreo: el vítreo ocluye la pupila si no se realiza una iridectomía. También puede producirse si el paciente es afáquico. Período postoperatorio tardío (después de 2 semanas) • Glaucoma por bloqueo pupilar. VÉASE 9.4, GLAUCOMA ESTRECHO. • Ausencia de ampolla (después de una cirugía de filtración). 434

AGUDO DE ÁNGULO

• Hemorragia supracoroidea. • Síndrome de UGH. VÉASE 9.16.3, SÍNDROME UVEÍTIS-GLAUCOMA-HIPEMA. • Síndrome de dirección anómala del acuoso (glaucoma maligno): cuando se interrumpen los ciclopléjicos. VÉASE 9.17, SÍNDROME DE DIRECCIÓN ANÓMA LA DEL ACUOSO/GLAUCOMA MALIGNO. • Glaucoma inducido por corticoesteroides. VÉASE 9.9, GLAUCOMA INDUCIDO POR CORTICOESTEROIDES. Signos PIO incrementada, cámara anterior poco profunda o parcialmente plana con abombamiento anterior del iris (iris abombado), ausencia de una IP permeable. Adherencias del iris al cristalino, la cápsula anterior o la lente intraocular. Tratamiento 1. Si la córnea está transparente y el ojo no está muy inflamado, se realiza una IP, generalmente con láser YAG. Dado que la IP tiende a cerrarse, con frecuencia es necesario realizar dos o más iridotomías. VÉASE APÉNDICE 15, IRIDOTOMÍA PERIFÉRICA CON LÁSER YAG. 2. Si la córnea está opaca, el ojo está inflamado o no puede realizarse la IP de forma inmediata, entonces: • Fármaco midriático (p. ej., ciclopentolato al 2 % y fenilefrina al 2,5 % cada 15 min hasta cuatro dosis). • Se debe iniciar inmediatamente tratamiento tópico con β-bloqueantes (p. ej., timolol al 0,5 %;), un agonista α2 (p. ej., brimonidina al 0,1 %-0,2 %) e IAC (dorzolamida al 2 %) si no hay contrain-dicaciones. En casos urgentes se pueden administrar tres tandas de esos fármacos separadas por intervalos de 15 min. • IAC sistémicos (p. ej., acetazolamida, 250 mg-500 mg i.v., o dos comprimidos de 250 mg v.o. en una dosis si no se dispone de vía intravenosa) si es urgente disminuir la PIO o si la PIO se muestra refractaria al tratamiento tópico. • Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 15-30 min hasta cuatro dosis). • IP, preferiblemente con láser YAG, cuando el ojo está menos inflamado. Si la córnea no está transparente, la glicerina tópica puede ayudar a aclararla temporalmente. • Puede ser necesaria una IP quirúrgica. • Puede ser necesaria una técnica de filtración controlada o de derivación valvular si el ángulo se ha cerrado.

9.16.3. SÍNDROME UVEÍTIS-GLAUCOMA-HIPEMA Signos Células y turbidez en la cámara anterior, PIO aumentada y con frecuencia hipema. 435

Generalmente secundario a irritación por una lente intraocular anterior o posterior mal posicionada; habitual con una mecha vítrea. Tratamiento 1. Atropina al 1 %, tres veces al día. 2. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % de cuatro a ocho veces al día o difluprednato al 0,05 % de cuatro a seis veces al día) y considerar AINE tópico (p. ej., ketorolaco cuatro veces al día, bromfenaco dos veces al día o nepafenaco una vez al día). 3. Inhibidor de la anhidrasa carbónica por vía sistémica (p. ej., acetazolamida de liberación controlada 500 mg v.o., dos veces al día) o valorar IAC por vía tópica (p. ej., dorzolamida al 2 %, tres veces al día). 4. β-bloqueantes tópicos (p. ej., timolol al 0,5 % una o dos veces al día) y agonistas α2 (p. ej., brimonidina al 0,1 %-0,2 %, de dos a tres veces al día). 5. Valorar ablación con láser si puede identificarse el foco de sangrado. 6. Plantearse la recolocación quirúrgica, el reemplazo o la extirpación de la lente intraocular, especialmente si el paciente tiene episodios recurrentes, si se están formando SAP o si persiste el EMQ. 7. Considerar una vitreólisis con láser YAG si se ven bridas vítreas.

9.16.4. GLAUCOMA POR CÉLULAS FANTASMA Eritrocitos degenerados pasan desde el vítreo hacia la cámara anterior y obstruyen la MT. Estas células son de color caqui. A menudo se produce después de una gran hemorragia del vítreo con una abertura capsular posterior, aunque también puede verse sin cirugía intraocular previa. Generalmente tiene lugar 1-3 meses después de que se haya producido la hemorragia vítrea. Tratamiento 1. Tratamiento médico: VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 2. Irrigación anterior de la cámara y vitrectomía posterior para limpiar la sangre, si el tratamiento médico fracasa. 3. Cirugía de filtración por glaucoma o derivación valvular si hay elevación persistente de la PIO.

9.17

Síndrome de dirección anómala del acuoso/glaucoma maligno

Síntomas Puede ser muy leve al comienzo. Puede desarrollarse un dolor moderado, ojo rojo y fotofobia. Clásicamente se produce después de la cirugía en ojos con segmentos anteriores pequeños (p. ej., hiperopía, nanoftalmía) o de la cirugía para el glaucoma primario de ángulo cerrado; también puede desarrollarse después de la trabeculectomía, 436

las operaciones con derivación valvular, la cirugía de cataratas, distintas técnicas de láser y muchas cirugías retinianas. Puede producirse espontáneamente o ser inducido por mióticos. Signos Importantes. Cámara anterior poco profunda o plana y PIO aumentada en presencia de una IP permeable y sin desprendimiento coroideo ni iris abombado. Puede no haber una elevación significativa de la PIO, especialmente en fases tempranas. Diagnóstico diferencial 1. Glaucoma por bloqueo pupilar: iris abombado, adhesiones del iris a otras estructuras de la cámara anterior. VÉASE 9.16.2, BLOQUEO PUPILAR POSTOPERATORIO. 2. Glaucoma agudo de ángulo cerrado. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. 3. Desprendimiento coroideo: cámara anterior poco profunda o plana, pero la PIO típicamente es baja. VÉASE 11.27, DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO. 4. Fuga de la herida postoperatoria: cámara anterior poco profunda o plana, frecuentemente con prueba de Seidel positiva. La PIO es típicamente baja. VÉASE 13.11, SÍNDROME DE HIPOTONÍA. VÉASE APÉNDICE 5, PRUEBA DE SEIDEL PARA DETECTAR UNA FUGA DE LA HERIDA. 5. Hemorragia supracoroidea: cámara anterior poco profunda o plana. Típicamente la PIO está elevada. VÉASE 11.27, DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO. Etiología Se cree que se debe a una rotación anterior del cuerpo ciliar con una dirección anómala posterior del acuoso; el acuoso se acumula en el vítreo y provoca un desplazamiento hacia delante de los procesos ciliares, el cristalino, el implante intraocular o la cara anterior del vítreo, y causa un cierre angular secundario. Estudio 1. Historia clínica: ¿cirugía ocular previa? 2. Exploración con lámpara de hendidura: determinar si existe una IP permeable o un iris abombado. Es poco probable un bloqueo pupilar en presencia de una IP permeable a no ser que esté pegado o hundido en la parte inferior o que exista un síndrome de iris en meseta. 3. Gonioscopia. 4. Exploración de la retina con dilatación a no ser que exista probabilidad de cierre angular fáquico. 5. Plantearse una ecografía en modo B para descartar desprendimiento coroideo y hemorragia supracoroidea. 6. Prueba de Seidel para detectar una fuga de la herida postoperatoria si se considera 437

indicada por los datos clínicos. Tratamiento 1. Si no se ha realizado una iridectomía, o si una IP existente no es claramente permeable, no se puede descartar el bloqueo pupilar y debe realizarse una IP. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. Si siguen existiendo signos de dirección anómala del acuoso con una IP permeable, intentar el tratamiento médico para controlar la PIO y devolver el flujo del acuoso a su patrón normal. 2. Atropina al 1 % y fenilefrina al 2,5 %, cuatro veces al día, por vía tópica. 3. Inhibidor de la anhidrasa carbónica sistémico (p. ej., acetazolamida 500 mg i.v. o dos comprimidos de 250 mg v.o.). 4. β-bloqueantes tópicos (p. ej., timolol al 0,5 %, 1-2 veces al día). 5. Agonistas α2 tópicos (p. ej., apraclonidina al 1 % o brimonidina al 0,1 %-0,2 %, dos veces al día). 6. Si es necesario, fármacos hiperosmóticos (p. ej., manitol al 20 %, 1 g/kg-2 g/kg i.v. a lo largo de 45 min). Si se interrumpe el episodio (la cámara anterior se profundiza y la PIO se normaliza), mantener la atropina al 1 % una vez al día, indefinidamente. En una fase posterior, realizar una IP en el ojo contralateral si el ángulo es susceptible de cerrarse. Si los pasos 1 a 6 no han tenido éxito, plantearse una o más de las siguientes intervenciones quirúrgicas para romper la cara hialoidea anterior en un intento de restaurar el flujo anatómico normal del humor acuoso. En último término, el objetivo es crear un ojo unicameral: NOTA: puede haber un desprendimiento coroideo anterior no detectado. Por lo tanto, antes de la vitrectomía debe plantearse una esclerotomía para drenar el desprendimiento coroideo. • Rotura con láser YAG de la cara hialoidea anterior y de la cápsula posterior en un paciente afáquico o seudofáquico. Si es fáquico, se puede intentar a través de una IP grande preexistente. • Vitrectomía y reconstrucción de la cámara anterior con rotura de la cara hialoidea anterior. Con frecuencia es útil pasar un vitrector activado desde el segmento posterior a través de una iridectomía periférica. • Lensectomía con rotura hialoidea anterior o vitrectomía. • Tratamiento con láser de argón de los procesos ciliares. Seguimiento Variable, dependiendo de la modalidad terapéutica empleada. La IP generalmente debe realizarse en el ojo contralateral, susceptible de cerrarse, pocas semanas después del tratamiento del ojo afectado.

Complicaciones postoperatorias de la cirugía de glaucoma 438

Complicaciones postoperatorias de la cirugía de glaucoma

INFECCIÓN DE LA AMPOLLA DE FILTRACIÓN (AMPULITIS) VÉASE 9.19, AMPULITIS.

AUMENTO POSTOPERATORIO DE LA PIO DESPUÉS DE LA CIRUGÍA DE FILTRACIÓN Grado de estrechamiento de la cámara anterior I. Contacto periférico iris-córnea. II. Todo el iris en contacto con la córnea. III. Contacto cristalino (o lente implantada o cara anterior del vítreo)-córnea. NOTA: hay que diferenciar el grado de estrechamiento de la cámara anterior de la clasificación de Shaffer de la profundidad del ángulo y del método de Van Herick para la estimación del ángulo de la cámara, todos los cuales utilizan sistemas numéricos para la clasificación. VÉASE APÉNDICE 14, CLASIFICACIÓN DEL ÁNGULO. Diagnóstico diferencial (v. tabla 9.18.1) Si la cámara anterior es plana o abombada y la PIO está aumentada, plantearse las siguientes causas: • Hemorragia supracoroidea: comienzo súbito con un dolor intenso (frecuentemente 1-5 días después de la operación), PIO variable (habitualmente elevada), córnea opaca, cámara poco profunda. VÉASE 11.27, DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO. • Dirección anómala del acuoso/glaucoma maligno. VÉASE 9.17, SÍNDROME DE DIRECCIÓN ANÓMALA DEL ACUOSO/GLAUCOMA MALIGNO. • Bloqueo pupilar postoperatorio. VÉASE 9.16.2, BLOQUEO PUPILAR POSTOPERATORIO.

439

Si la cámara anterior es profunda, plantearse lo siguiente: • Oclusión interna de la filtración por tapón en el iris, hemorragia, fibrina, vítreo o material viscoelástico. • Oclusión de la filtración externa por un colgajo de la trabeculectomía apretado (sutura muy apretada o cicatrizada). Tratamiento La gonioscopia inicial para ayudar al diagnóstico es esencial antes de empezar cualquier tratamiento. 1. Si la ampolla no está formada y la cámara anterior es profunda, aplicar una presión ligera sobre el ojo para determinar si la esclerostomía drenará (maniobra de Carlo Traveso). En las técnicas realizadas en el fondo de saco, tener mucho cuidado de no desgarrar la herida límbica. NOTA: si la esclerostomía está bloqueada por el iris, está contraindicado realizar cualquier presión sobre el globo ocular. 2. Puede estar indicada la lisis de la sutura con láser, o la extracción de las suturas liberales, para aumentar la filtración sobre el colgajo de la esclerótica. 440

3. La pilocarpina tópica o las inyecciones intracamerales lentas de acetilcolina pueden tirar del iris y sacarlo de la esclerostomía si la incarceración del iris se produjo en los 2-3 días previos. Si esto fracasa y la esclerostomía está completamente bloqueada por el iris, puede funcionar la retracción mecánica transcorneal del iris. En casos raros, la iridoplastia con láser de argón puede ser útil para tirar del iris lo suficiente como para restaurar la filtración. Si la esclerostomía está bloqueada por el vítreo, se puede intentar una fotodisrupción de la esclerostomía con láser YAG. La sangre y la fibrina de la esclerostomía pueden desaparecer con el tiempo, o la inyección intracameral del activador del plasminógeno tisular (10 µg) puede restablecer el flujo del humor acuoso a través de la esclerostomía. 4. Otro tratamiento médico puede ser necesario si estas medidas no son eficaces. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 5. En caso de derrame o hemorragia supracoroideos, si la PIO está levemente aumentada y la cámara está formada, está indicada la observación con tratamiento médico. El drenaje quirúrgico está indicado en el caso de aplanamiento persistente de la cámara o elevación de la PIO, contacto córnea-cristalino, aposición crónica de un pliegue retiniano y/o o dolor intolerable. Si es posible, retrasar el drenaje durante al menos 10 días en casos de hemorragia supracoroidea. 6. Si las medidas anteriores fracasan, puede ser necesaria la reintervención quirúrgica.

PIO POSTOPERATORIA FILTRACIÓN

BAJA

TRAS

LA

CIRUGÍA

DE

Las presiones bajas (< 7 mmHg-8 mmHg) se asocian con complicaciones, como cámara anterior plana, desprendimiento coroideo y hemorragia supracoroidea. Una PIO < 4 mmHg se asocia con mayor probabilidad con complicaciones, que incluyen hipotonía macular y edema corneal. Diagnóstico diferencial y tratamiento 1. Ampolla grande con una cámara profunda (hiperfiltración): con frecuencia es beneficioso tener una gran ampolla en las primeras semanas después de la trabeculectomía. Sin embargo, debe realizarse tratamiento si: sigue presente 6-8 semanas después de la cirugía, el paciente está sintomático, la PIO está disminuyendo o la cámara anterior se está estrechando. Los tratamientos incluyen atropina al 1 % dos veces al día por vía tópica, inyección de material viscoelástico intracameral y, posiblemente, inyección de sangre autóloga en la ampolla. Si la PIO es baja, pero estable, la visión se mantiene estable en los niveles previos a la operación y la cámara anterior es profunda, se recomienda la observación. 2. Ampolla grande con una cámara plana (grado I o II): el tratamiento está indicado cuando se diagnostica, e incluye ciclopléjicos (atropina al 1 % tres veces al día) y observación cuidadosa. Si la cámara anterior se vuelve menos profunda (p. ej., grado I que se convierte en grado II), la PIO disminuye según la ampolla se va aplanando o se produce un desprendimiento coroideo, la cámara anterior debe reconstruirse con 441

material viscoelástico. 3. Ausencia de ampolla con cámara plana: se debe realizar la prueba de Seidel para detectar pérdidas en la ampolla (V. APÉNDICE 5, PRUEBA DE SEIDEL PARA DETECTAR PÉRDIDAS EN UNA HERIDA). Si la prueba es positiva, pueden ser necesarios supresores del acuoso, lentes de contacto de tipo vendaje, parches compresivos o cierre quirúrgico. Si la prueba es negativa, buscar una hendidura de ciclodiálisis (por gonioscopia y BME) o desprendimientos coroideos serosos. Las hendiduras de ciclodiálisis se tratan con ciclopléjicos, láser o crioterapia (para cerrar la hendidura) o cierre quirúrgico. Los desprendimientos coroideos serosos se observan con frecuencia, porque se resuelven sin tratamiento en la mayoría de los casos. VÉASE 11.27, DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO. 4. Cámara plana de grado III: esto es una emergencia quirúrgica y requiere una corrección rápida. Los métodos incluyen drenaje de un desprendimiento coroideo y reconstrucción de la cámara anterior con o sin revisión del colgajo escleral o de la válvula, reconstrucción de la cámara anterior con material viscoelástico y extracción de la catarata, con o sin otras técnicas.

COMPLICACIONES DE LOS FLUOROURACILO, MITOMICINA C)

ANTIMETABOLITOS

(5-

Defectos del epitelio corneal, edema corneal, pérdidas de líquido a través de la herida conjuntival, ampolla con hiperfiltración, rotura de la ampolla, adelgazamiento y perforación esclerales.

COMPLICACIONES DE LAS TÉCNICAS CICLODESTRUCTIVAS Dolor, uveítis, disminución de la visión, cataratas, hipotonía, adelgazamiento escleral, derrames supraco-roideos, hemorragia supracoroidea, oftalmía simpática, tisis ocular.

COMPLICACIONES DIVERSAS DE LA CIRUGÍA DE FILTRACIÓN Cataratas, edema corneal, fositas de Fuchs corneales, endoftalmitis, uveítis, hipema, disestesia (malestar) provocada por la ampolla.

COMPLICACIONES DIVERSAS DE LA CIRUGÍA CON TUBO VALVULAR Cataratas, edema corneal, endoftalmitis, hipema, perforación de la esclerótica, diplopía, erosión por el tubo o el implante.

9.19

Ampulitis

Definición 442

Infección de una ampolla de filtración. Puede producirse en cualquier momento después de las operaciones de filtración para el glaucoma (de días a años). • Grado 1 (leve): infección de la ampolla, pero sin afectación de la cámara anterior ni del vítreo. • Grado 2 (moderado): infección de la ampolla con inflamación de la cámara anterior, pero sin afectación del vítreo. • Grado 3 (grave): infección de la ampolla con afectación de la cámara anterior y del vítreo. VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA AGUDA. Síntomas Enrojecimiento del ojo y secreción tempranos. Después, dolor ocular sordo, fotofobia, disminución de la visión y secreción mucosa. Signos (v. fig. 9.19.1) • Grado 1: la ampolla tiene un aspecto lechoso, con pérdida de la transparencia, microhipopión en las loculaciones de la ampolla, puede haber material claramente purulento dentro de la ampolla o saliendo de ella, inyección conjuntival intensa y la PIO normalmente no está afectada. • Grado 2: grado 1 más células en la cámara anterior, posiblemente hipopión en la cámara anterior sin inflamación del vítreo. • Grado 3: grado 2 más afectación del vítreo. Mismo aspecto que una endoftalmitis, exceptuando la afectación de la ampolla. Diagnóstico diferencial • Epiescleritis: inflamación sectorial, rara vez en la parte superior. Sin afectación de la ampolla. Dolor mínimo o ligero. VÉASE 5.6, EPIESCLERITIS. • Conjuntivitis: mínima disminución de la visión, ausencia de dolor o fotofobia. La conjuntivitis bacteriana puede evolucionar hasta una ampulitis si no se trata precozmente. VÉASE 5.1, CONJUNTIVITIS AGUDA. • Uveítis anterior: inflamación de la cámara anterior sin afectación de la ampolla. Fotofobia. VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS).

443

Figura 9.19.1. Ampulitis.

• Endoftalmitis: hallazgos similares a los de una ampulitis grave, sin afectación de la ampolla. Puede tener un dolor más intenso, edema palpebral y quemosis, y mayor alteración de la visión e hipopión. VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA AGUDA. • Ampolla isquémica: se observa tras el empleo de antimetabolitos en el período postoperatorio inmediato. La conjuntiva está opaca, con inyección conjuntival sectorial. Estudio 1. Exploración con lámpara de hendidura con valoración minuciosa de la ampolla, la cámara anterior y el vítreo. Buscar un agujero en la ampolla; realizar la prueba de Seidel (V. APÉNDICE 5, PRUEBA DE SEIDEL PARA DETECTAR PÉRDIDAS EN UNA HERIDA). Buscar microhipopión con gonioscopia. 2. Cultivo de la ampolla o en los casos moderados, punción de la cámara anterior. Si es grave, VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA AGUDA. NOTA: los microorganismos más frecuentes en el período postoperatorio precoz son Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus y otros microorganismos grampositivos. Si la ampulitis se produce de meses a años después, los más frecuentes son Streptococcus, Haemophilus influenzae, S. aureus, Moraxella, Pseudomonas y Serratia. 3. La ecografía en modo B puede ser útil para identificar vitritis si su visualización es 444

difícil. Tratamiento 1. Grado 1: antibióticos tópicos de forma intensiva con cualquiera de estos dos regímenes: • Cefazolina reforzada o vancomicina y tobramicina o gentamicina reforzada, alternando cada media hora durante las primeras 24 h. Con frecuencia se suele dar una dosis de carga de una gota de cada antibiótico cada 5 min repitiéndolo cuatro veces. o • Fluoroquinolonas cada hora después de una dosis de carga. • Revaluar en 6-12 h y otra vez a las 12-24 h. No debe empeorar. 2. Grado 2: mismo abordaje que en la ampulitis leve más ciclopléjicos y revisión más estrecha. Se puede plantear también el tratamiento con fluoroquinolonas por v.o. (p. ej., ciprofloxacino 500 mg v.o. dos veces al día o moxifloxacino 400 mg una vez al día). 3. Grado 3: tratamiento como una endoftalmitis. VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA AGUDA. Seguimiento Diario hasta la curación de la infección. Puede estar indicado el ingreso hospitalario.

445

10.1

Anisocoria

DEBEN evaluarse la posición de los párpados y la movilidad extraocular cuando haya anisocoria (v. fig. 10.1.1). Clasificación 1. La pupila anómala está contraída. • Utilización unilateral de un colirio miótico (p. ej., pilocarpina). • Iritis: dolor ocular, enrojecimiento, y células y turbidez en la cámara anterior. NOTA: en casos de inflamación que produce sinequias posteriores, la pupila anómala puede parecer irregular, no reactiva o mayor. • Síndrome de Horner: ptosis leve en el lado de la pupila pequeña. VÉASE 10.2, SÍNDROME DE HORNER. • Pupila de Argyll Robertson (sifilítica): siempre pupilas redondas mióticas bilaterales, aunque con frecuencia hay un grado leve de anisocoria. VÉASE 10.3, PUPILAS DE ARGYLL ROBERTSON. • Pupila de Adie de larga evolución: la pupila inicialmente está dilatada, pero con el tiempo se puede contraer. Hipersensible a pilocarpina al 0,125 %. VÉASE 10.4, PUPILA DE ADIE (TÓNICA). 2. La pupila anómala está dilatada. • Lesión traumática del músculo esfínter del iris: borde pupilar desgarrado o defectos de la transiluminación del iris en la exploración con lámpara de hendidura. • Pupila de Adie (tónica): la pupila puede ser irregular, reacciona mínimamente a la luz, y de manera lenta y tónica a la convergencia. Hipersensible a pilocarpina al 0,125 %. VÉASE 10.4, PUPILA DE ADIE (TÓNICA). • Parálisis del tercer par craneal: siempre se asocia a ptosis y/o parálisis de músculos extraoculares. VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL.

446

• Exposición unilateral a un midriático: colirio de ciclopléjico (p. ej., atropina), parche de es copolamina para la cinetosis, máscara mal ajustada en pacientes tratados con nebulizadores (que utilizan bromuro de ipratropio), posible uso de fármacos simpaticomiméticos (p. ej., seudoefedrina). Si la exposición al midriático es reciente, la pupila no reaccionará a pilocarpina al 1 %. 3. Anisocoria fisiológica: disparidad del tamaño pupilar de la misma magnitud en la luz y en la oscuridad, y las pupilas reaccionan normalmente a la luz. La diferencia de tamaños habitualmente es < 2 mm de diámetro, aunque no siempre. Estudio 1. Anamnesis: ¿cuándo se observó por primera vez la anisocoria? ¿Síntomas o signos asociados? ¿Traumatismo ocular? ¿Colirios o pomadas oculares? ¿Sífilis? ¿Fotografías antiguas? 2. Exploración ocular: intentar determinar qué pupila es anómala comparando los tamaños pupilares en la luz y en la oscuridad. Una anisocoria mayor con la luz indica que la pupila anómala es la de mayor tamaño; una anisocoria mayor en la oscuridad indica que la pupila normal es la de menor tamaño. Estudiar la reacción pupilar a la luz y a la visión cercana. Evaluar la presencia de un defecto pupilar aferente relativo. Buscar ptosis, evaluar la movilidad ocular y explorar el borde pupilar con una lámpara de hendidura. • Si la pupila anómala es pequeña, se puede confirmar un diagnóstico de síndrome de Horner con una prueba de cocaína o de apraclonidina (v. 10.2 SÍNDROME DE HORNER). Si hay ptosis y un aumento inequívoco de la anisocoria con una iluminación tenue, no es necesaria una prueba de cocaína y apraclonidina. • Si la pupila anómala es grande y no hay lesión del músculo esfínter, ni signos de parálisis del tercer par (déficit de la movilidad extraocular, ptosis), se estudian las pupilas con una gota de pilocarpina al 0,125 %. A los 10-15 min una pupila de Adie habitualmente se habrá contraído significativamente más que la otra (v. 10.4, PUPILA DE ADIE [TÓNICA]).

447

Figura 10.1.1. Diagrama de flujo del estudio de la anisocoria. (Modificado de Thompson HS, Pilley SF. Unequal pupils. A flow chart for sorting out the anisocorias. Surv Ophthalmol 1976;21:45-48, con autorización.) *No se debe utilizar hidroxianfetamina en las 24-48 h siguientes a una prueba de cocaína o apraclonidina para evitar posibles interferencias.

NOTA: en la pupila de Adie aguda, la pupila puede no reaccionar a un fármaco colinérgico débil. • Si la pupila no se contrae con pilocarpina al 0,125 %, o si se sospecha dilatación farmacológica, se instila pilocarpina al 1 % en ambos ojos. Una pupila normal se contrae antes y en mayor medida que la pupila dilatada farmacológicamente. Un ojo que ha recibido hace poco un fármaco midriático potente, como atropina, habitualmente no se contraerá nada. VÉANSE 10.2, SÍNDROME DE HORNER; 10.3, PUPILAS DE ARGYLL ROBERTSON; 10.4, PUPILA DE ADIE (TÓNICA), Y 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL.

10.2

Síndrome de Horner

Síntomas Ptosis y anisocoria. Puede existir anhidrosis. Con frecuencia asintomático. Signos (v. fig. 10.2.1) 448

Importantes. Anisocoria mayor con iluminación tenue (especialmente durante los primeros segundos después de haber bajado la luz de la habitación). La pupila pequeña y anómala se dilata menos que la normal, de mayor tamaño. Hay ptosis leve (2 mm) y elevación del párpado inferior («ptosis inversa») en el lado de la pupila pequeña. Otros. Menor presión intraocular, color más claro del iris en los casos congénitos (heterocromía del iris), pérdida de sudoración (anhidrosis; la distribución depende de la localización de la lesión), aumento transitorio de la acomodación (los pacientes ancianos sujetan la tarjeta de lectura más cerca en el ojo con síndrome de Horner). El ojo afectado puede tener hiperemia conjuntival por disminución del tono vascular epiescleral. Las reacciones a la luz y a la proximidad están intactas. Diagnóstico diferencial VÉASE 10.1, ANISOCORIA. Etiología • Trastorno de la neurona de primer orden: accidente cerebrovascular (p. ej., insuficiencia o infarto de la arteria vertebrobasilar), tumor, esclerosis múltiple (EM) y, raras veces, artrosis grave del cuello con espolones óseos.

Figura 10.2.1. Síndrome de Horner derecho con ptosis y miosis.

• Trastorno de la neurona de segundo orden: tumor (p. ej., carcinoma pulmonar, metástasis, adenoma tiroideo, neurofibroma), aneurisma aórtico (p. ej., sífilis terciaria). Se debe sospechar que los pacientes con dolor en el brazo o en la región escapular tienen un tumor de Pancoast. En los niños, hay que considerar neuroblastoma, linfoma o metástasis. • Trastorno de la neurona de tercer orden: síndrome de cefalea (p. ej., migraña en racimos, síndrome paratrigeminal de Raeder), disección de la carótida interna, infección por el virus del herpes zóster, otitis media, síndrome de Tolosa-Hunt, traumatismo/tumor/inflamación cervical, patología del seno cavernoso. • Síndrome de Horner congénito: traumatismo (p. ej., durante el parto). • Otras causas infrecuentes: paraganglioma cervical, timo cervical ectópico. Estudio 1. El diagnóstico se confirma por la inversión relativa de la anisocoria con apraclonidina (al 0,5 % o al 1 %). La pupila miótica con síndrome de Horner será mayor que la pupila normal después de la instilación de apraclonidina. Como alternativa, se puede 449

utilizar cocaína. Instilar una gota de cocaína al 10 % en ambos ojos. Comprobar a los 15 min. Si no se observa cambio del tamaño pupilar, volver a administrar el colirio y verificar de nuevo las pupilas a los 15 min (repetir hasta que la pupila normal se dilate). Una pupila de Horner se dilata menos que la normal. NOTA: en el síndrome de Horner agudo puede haber una elevada tasa de resultados falsamente negativos en el estudio farmacológico. 2. Se puede distinguir un trastorno de la neurona de tercer orden de un trastorno de la neurona de primer o de segundo orden con hidroxianfetamina. Colocar una gota de hidroxianfetamina al 1 % en ambos ojos. Explorar a los 15 min y repetir si no se observa cambio del tamaño pupilar. La ausencia de dilatación de la pupila de Horner en un grado equivalente al otro ojo indica lesión de la neurona de tercer orden, lo que puede ayudar a guiar el estudio. Sin embargo, la mayoría de los expertos piensan que en el síndrome de Horner se debe realizar un estudio de imagen de toda la vía simpática, independientemente de los resultados del estudio farmacológico. Además, muchas veces no se puede conseguir hidroxianfetamina, ni siquiera de farmacias con laboratorio de fabricación. NOTA: la prueba de hidroxianfetamina tiene una sensibilidad de hasta el 93 % y una especificidad del 83 % para identificar una lesión de una neurona de tercer orden. No se debe utilizar hidroxianfetamina en las 24 h siguientes a la cocaína o la apraclonidina para evitar una posible interferencia. Ambos colirios precisan un epitelio corneal intacto y preferiblemente que no se hayan administrado antes otros colirios (incluidos los colirios de anestésicos) para tener resultados exactos. 3. Determinar la duración del síndrome de Horner a partir de la anamnesis del paciente y de la exploración de fotografías antiguas. El síndrome de Horner de inicio reciente precisa un estudio diagnóstico más extenso que excluya causas potencialmente letales (p. ej., disección de la arteria carótida interna, que se puede presentar con pérdida visual transitoria, dolor de cabeza/cuello/cara, acúfeno pulsátil o disgeusia [mal sabor en la boca]). Un síndrome de Horner antiguo tiene mayor probabilidad de ser benigno. 4. Anamnesis: ¿cefalea? ¿Dolor en el brazo? ¿Accidente cerebrovascular previo? ¿Cirugía previa que pueda haber lesionado la cadena simpática, como cirugía cardíaca, torácica, tiroidea o cervical? ¿Antecedentes de traumatismo torácico o cervical? ¿Dolor cervical ipsolateral? 5. Exploración física (buscar especialmente ganglios supraclaviculares, aumento del tamaño de la tiroides o masa cervical). 6. Hemograma completo (HC) con recuento diferencial. 7. TC del tórax para evaluar el vértice pulmonar para detectar una posible masa (es decir, tumor de Pancoast). 8. RM del encéfalo y del cuello. 450

9. Angiografía por resonancia magnética (ARM) o por tomografía computarizada (ATC) de la cabeza/cuello o ecografía (ECO) Doppler carotídea para evaluar la posibilidad de disección de la arteria carótida (especialmente con dolor cervical). Realizar una angiografía carotídea si la ARM, la ATC o el estudio Doppler dan resultados equívocos. 10. Biopsia de ganglios linfáticos cuando haya linfadenopatía. Tratamiento 1. Tratar el trastorno subyacente cuando sea posible. NOTA: la disección carotídea habitualmente precisa antiagregantes plaquetarios para prevenir la oclusión carotídea y el accidente cerebrovascular hemisférico, previa consulta con un neurólogo y un neurocirujano. En ocasiones se usan anticoagulantes. Raras veces persisten los síntomas sistémicos en la distribución de la disección a pesar de los antiagregantes plaquetarios. En estos casos, puede plantearse la inter-vención quirúrgica. 2. Se puede realizar cirugía de la ptosis cuando sea necesario. Seguimiento 1. Estudiar los síndromes de Horner agudos lo antes posible para descartar causas potencialmente mortales. Se debe realizar un estudio de neuroimagen (como se indica más arriba) de forma inmediata para detectar una disección. Las otras pruebas se deben realizar en 1-2 días. 2. El síndrome de Horner crónico se puede evaluar con menos urgencia. No hay complicaciones oculares que precisen un seguimiento estrecho.

10.3

Pupilas de Argyll Robertson

Síntomas Habitualmente asintomáticas. Signos Importantes. Pupilas pequeñas e irregulares que muestran disociación «luz-proximidad» (reaccionan poco o nada a la luz, pero se contraen normalmente durante la convergencia). Por definición, la visión debe estar intacta. Otros. Las pupilas se dilatan poco en la oscuridad. Casi siempre bilateral, aunque puede ser asimétrico. Diagnóstico diferencial de la disociación «luz-proximidad» • Neuropatía óptica bilateral o retinopatía grave: reducción de la agudeza visual con tamaño pupilar normal. • Pupila de Adie (tónica): dilatación pupilar irregular unilateral o bilateral que se contrae 451

lentamente y de forma no uniforme a la luz. Visión normal. VÉASE 10.4, PUPILA DE ADIE (TÓNICA). • Síndrome mesencefálico dorsal (Parinaud): se asocia con retracción palpebral (signo de Collier), parálisis supranuclear de la mirada hacia arriba y nistagmo de retracción a la convergencia. VÉANSE 10.4, PUPILA DE ADIE (TÓNICA), Y «RETRACCIÓN CON LA CONVERGENCIA» EN 10.21, NISTAGMO. • Rara vez causada por parálisis del tercer par con regeneración aberrante. VÉASE 10.6, REGENERACIÓN ABERRANTE DEL TERCER PAR CRANEAL. • Otros procesos: diabetes, alcoholismo, etc. Etiología • Sífilis terciaria. Estudio 1. Estudiar la reacción pupilar a la luz y a la convergencia: para comprobar la reacción a la convergencia, se pide a los pacientes que miren primero a un objeto distante y después a su propio dedo, que el explorador sujeta delante de ellos y les aproxima lentamente hacia la cara. 2. Estudio con lámpara de hendidura: buscar queratitis intersticial (V. 4.17, QUERATITIS INTERSTICIAL). 3. Estudio del fondo con dilatación pupilar: buscar coriorretinitis, papilitis y uveítis. 4. Prueba de adsorción de anticuerpos antitreponémicos fluorescentes (FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption) o ensayo treponémico específico (p. ej., ensayo de microhemaglutinación frente a Treponema pallidum [MHA-TP]), y reagina plasmática rápida (RPR) o prueba de VDRL (Venereal Disease Research Laboratories). 5. Si se establece el diagnóstico de sífilis, puede estar indicada una punción lumbar (PL). VÉANSE 12.12, SÍFILIS, las indicaciones específicas. Tratamiento 1. Tratamiento basado en la presencia de enfermedad activa y de un tratamiento adecuado previo. 2. VÉASE EN 12.2, SÍFILIS, las indicaciones del tratamiento y el tratamiento antibiótico específico. Seguimiento Los hallazgos pupilares en sí mismo no constituyen una urgencia. El estudio diagnóstico y la determinación de la actividad sifilítica se deben realizar en varios días.

10.4

Pupila de Adie (tónica)

Síntomas Diferencia del tamaño de las pupilas, visión próxima borrosa, fotofobia. Puede ser 452

asintomática. Signos Importantes. Pupila dilatada de forma irregular que tiene reactividad mínima o nula a la luz, contracción tónica lenta con la convergencia y redilatación lenta. Puede haber movimiento vermiforme del iris y/o paresia sectorial del esfínter del iris. NOTA: suele ser bilateral inicialmente, y es más frecuente en las mujeres jóvenes. Otros. Puede tener un inicio agudo y hacerse bilateral. La pupila afectada puede volverse más pequeña que la pupila normal con el paso del tiempo. Diagnóstico diferencial VÉASE 10.1, ANISOCORIA. • Síndrome de Parinaud/lesión del mesencéfalo dorsal: pupilas en dilatación media bilaterales que reaccionan poco a la luz, pero se contraen normal-mente con la convergencia (no tónicas). Asociado a retracción palpebral (signo de Collier), parálisis supranuclear de la mirada hacia arriba y nistagmo de retracción a la convergencia. Se debe realizar una RM para descartar un pinealoma y otra patología del mesencéfalo. • Síndrome de Holmes-Adie: pupila tónica y arreflexia tendinosa. Se puede asociar a neuropatía autónoma y periférica. • Pupilas de Argyll Robertson: VÉASE 10.3, PUPILAS DE ARGYLL ROBERTSON. Etiología La mayoría de las ocasiones es idiopática. Con frecuencia se debe a traumatismo orbitario, cirugía e infección por herpes zóster. Con menos frecuencia, sífilis temprana, parvovirus B19, virus del herpes simple, botulismo, síndrome paraneoplásico, arteritis de células gigantes (ACG), fotocoagulación panretiniana y enfermedad de Lyme neurológica. Infrecuentes asociaciones descritas con endometriosis, seminomas y síndrome de Sjögren. Estudio VÉASE EN 10.1, ANISOCORIA, un estudio general cuando el diagnóstico es incierto. 1. Evaluar las pupilas con la lámpara de hendidura o una fuente de luz puntual para detectar una contracción irregular y lenta o movimiento anómalo. 2. Estudiar la hipersensibilidad a los colinérgicos. Instilar pilocarpina al 0,125 % en ambos ojos y volver a comprobar las pupilas en 10-15 min. Una pupila de Adie se contrae, mientras que la pupila normal no lo hace. 3. Si hay pupilas de Adie bilaterales simultáneas, considerar otros estudios de laboratorio, incluyendo el estudio de las causas ya mencionadas. En la afectación unilateral no es necesario realizar más estudios de laboratorio.

453

NOTA: la prueba de pilocarpina diluida puede ser positiva ocasionalmente en la disautonomía familiar. Puede no haber supersensibilidad en una pupila de Adie aguda, y podría ser necesario repetir el estudio varias semanas después. 4. Si hay una pupila de Adie en un paciente menor de 1 año, consultar con un neurólogo pediátrico para descartar una disautonomía familiar (síndrome de Riley Day). Tratamiento Pilocarpina al 0,125 % de dos a cuatro veces al día para mejorar la cosmética y facilitar la acomodación. Seguimiento Si el diagnóstico es seguro, el seguimiento es el habitual.

10.5

Parálisis aislada del tercer par craneal

Síntomas Visión doble binocular y ptosis; con o sin dolor. NOTA: el dolor no distingue entre infarto microvascular y compresión. Signos (v. figs. 10.5.1 a 10.5.4) Importantes 1. Oftalmoplejía externa (reducción de la movilidad). • Parálisis completa: limitación de los movimientos oculares en todos los campos de la mirada, excepto en el temporal.

Figura 10.5.1. Parálisis aislada del tercer par craneal derecho con ptosis completa.

454

Figura 10.5.2. Parálisis aislada del tercer par craneal derecho: mirada primaria que muestra exotropía derecha y pupila dilatada.

Figura 10.5.3. Parálisis aislada del tercer par craneal derecho: mirada a la izquierda que muestra imposibilidad de aducir el ojo derecho.

Figura 10.5.4. Parálisis aislada del tercer par craneal derecho: mirada a la derecha que muestra la abducción normal del ojo derecho.

455

• Parálisis incompleta: limitación parcial del movimiento ocular. • Parálisis de la división superior: ptosis e imposibilidad de mirar hacia arriba. • Parálisis de la división inferior: imposibilidad de mirar en dirección nasal o inferior. 2. Oftalmoplejía interna (alteración de la reacción pupilar). • Con afectación pupilar: pupila fija, dilatada y poco reactiva. • Sin afectación pupilar: pupila no dilatada y con reacción normal a la luz. • Con pupila respetada relativamente: pupila parcialmente dilatada y con reacción lenta a la luz. Otros. Exotropía o hipotropía. Regeneración aberrante. VÉASE 10.6, REGENERACIÓN ABERRANTE DEL TERCER PAR CRANEAL. Diagnóstico diferencial • Miastenia grave: variación diurna de los síntomas y signos, la pupila nunca está afectada, aumento de la ptosis palpebral después de la mirada hacia arriba sostenida. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • Oftalmopatía tiroidea: retraso palpebral, mirada fija, inyección sobre los músculos rectos, proptosis, resistencia a la prueba de ducción forzada, ausencia de ptosis. VÉASE 7.2.1, OFTALMOPATÍA TIROIDEA. • Oftalmoplejía externa progresiva crónica (OEPC): ptosis y limitación de la movilidad bilaterales y lentamente progresivas. Pupila respetada, con frecuencia sin diplopía. VÉASE 10.12, OFTALMOPLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA. • Síndrome inflamatorio orbitario idiopático: habitualmente hay dolor y proptosis. VÉASE 7.2.2, SÍN DROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO. • Oftalmoplejía internuclear (OIN): déficit de la aducción unilateral o bilateral con nistagmo horizontal del otro ojo en abducción. Sin ptosis. VÉASE 10.13, OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR. • Desviación oblicua de la mirada: lesión supranu-clear del tronco encefálico que produce una desviación ocular asimétrica, principalmente vertical, no compatible con el defecto de un único par craneal. VÉASE «DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL» EN 10.7, PARÁLISIS AISLADA DEL CUARTO PAR CRANEAL. • Síndrome de Parinaud/lesión del mesencéfalo dorsal: dilatación media de las dos pupilas, con reacción escasa a la luz, pero con contracción normal con la convergencia (no tónica). Asociada a retracción palpebral (signo de Collier), parálisis supranuclear de la mirada hacia arriba y nistagmo por retracción con la convergencia. No hay ptosis. • Arteritis de células gigantes: isquemia de los múscu los extraoculares debida a afectación de las arterias ciliares posteriores largas. Puede afectarse cualquier músculo extraocular, lo que da lugar a déficits de la movilidad potencialmente complejos, horizontales y verticales. La pupila no suele estar afectada. Edad ≥ 55 años. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). Etiología

456

• Con afectación pupilar: • Más frecuentes: aneurisma, particularmente aneurisma de la arteria comunicante posterior. • Menos frecuentes: tumor, traumatismo, congénita, herniación uncal, lesión por efecto masa en el seno cavernoso, apoplejía hipofisaria, enfermedad orbitaria, virus de la varicela-zóster, leucemia. En niños: migraña oftalmopléjica. • Sin afectación pupilar: enfermedad microvascular isquémica; raras veces síndrome del seno cavernoso, ACG. • Con afectación pupilar relativa: enfermedad micro-vascular isquémica; menos probable compresiva. • Con regeneración aberrante: traumatismo, aneurisma, tumor, congénita. No microvascular. VÉASE 10.6, REGENERACIÓN ABERRANTE DEL TERCER PAR CRANEAL. Estudio 1. Anamnesis: ¿inicio y duración de la diplopía? ¿Traumatismo reciente? ¿Antecedentes médicos importantes (p. ej., diabetes, hipertensión, cáncer conocido o masa del sistema nervioso central [SNC], infección reciente)? Si ≥ 55 años de edad, preguntar específicamente por síntomas de ACG. 2. Exploración ocular completa: comprobar la afectación pupilar, las direcciones de la restricción de la movilidad (en ambos ojos), la presencia de ptosis, un defecto del campo visual (campos visuales por confrontación), proptosis, resistencia a la retropropulsión, debilidad del músculo orbicular y fatiga palpebral con la mirada hacia arriba sostenida. Buscar cuidadosamente signos de regeneración aberrante. VÉASE 10.6, REGENERACIÓN ABERRANTE DEL TERCER PAR CRANEAL. 3. Exploración neurológica: evaluar cuidadosamente los otros pares craneales de ambos lados. NOTA: se puede evaluar el cuarto par ipsolateral centrándose en un vaso conjuntival superior y pidiendo al paciente que mire hacia abajo. El ojo debe girar hacia dentro, y el vaso sanguíneo debe girar hacia abajo y hacia la nariz aun cuando no se pueda aducir el ojo. 4. Está indicado un estudio de imagen inmediato del SNC para descartar una masa o un aneurisma en todas las parálisis del tercer par craneal, independientemente de que afecten o no a la pupila. Una posible excepción es el paciente en el que la pupila está completamente respetada y hay afectación completa de los otros músculos (es decir, dosis completa y paresia completa de los músculos extraocu-lares inervados por el tercer par craneal). NOTA: las modalidades más sensibles son la TC con contraste y la ATC, aunque la RM con realce con gadolinio y la ARM son también muy sensibles y se pueden realizar si la TC y la ATC están contraindicadas o no están disponibles. La elección del estudio de imagen se debe tomar de forma concertada con los 457

neurorradiólogos. Si los estudios de imagen iniciales son negativos, pero persiste una sospecha clínica elevada, puede estar indicada la angiografía con catéter. 5. La angiografía cerebral está indicada en todos los pacientes > 10 años con parálisis del tercer par con afectación pupilar cuyo estudio de imagen sea negativo o muestre una masa compatible con aneurisma. 6. HC con recuento diferencial en niños. 7. Prueba de hielo o prueba de cloruro de edrofonio cuando se sospecha miastenia grave. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. 8. En la sospecha de enfermedad isquémica: determinar la presión arterial, la glucemia basal y la hemoglobina A1c. 9. Determinar de forma inmediata la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y las plaquetas si se sospecha ACG. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). Tratamiento 1. Tratar la alteración subyacente. 2. Si la parálisis del tercer par produce diplopía sintomática, se puede colocar un parche de oclusión o un prisma sobre el ojo afectado. Habitualmente no se pone un parche a niños < 11 años por el riesgo de ambliopía. Se debe monitorizar estrechamente a los niños para detectar ambliopía en el ojo desviado. 3. Se puede considerar la cirugía del estrabismo cuando haya una alineación anómala significativa persistente. Seguimiento 1. Los intervalos de seguimiento varían dependiendo del trastorno subyacente y la estabilidad de los hallazgos de la exploración. De ser necesario el tratamiento concertado con medicina interna, neurocirugía y/o neurología. 2. Cuando el trastorno es secundario a isquemia, se debe recuperar la capacidad funcional en 3 meses. Se debe derivar a un internista para el tratamiento de los factores de riesgo de enfermedad vasculopática. 3. Si hay afectación pupilar y los estudios de imagen y la angiografía son negativos, se debe plantear una PL.

10.6

Regeneración aberrante del tercer par craneal

Síntomas VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. Signos (v. figs. 10.6.1 y 10.6.2) 458

Los signos más frecuentes de la regeneración aberrante del tercer par incluyen: • Discinesia párpados-mirada: elevación del párpado afectado al mirar hacia abajo (signo de seudo-von Graefe) o con la aducción. • Discinesia pupila-mirada: la pupila se contrae al mirar hacia abajo o con la aducción. • Otros signos pueden incluir limitación de la elevación y el descenso del ojo, aducción del ojo afectado al intentar la elevación o el descenso, ausencia de respuesta optocinética o disociación pupilar luzproximidad. Etiología Se atribuye a mala dirección de las fibras del tercer par desde su destino original hasta músculos controlados alternativamente por ese nervio craneal (p. ej., del recto inferior a la pupila).

Figura 10.6.1. Regeneración aberrante del tercer par craneal derecho que muestra ptosis derecha en la mirada primaria.

• Aberrancia por parálisis congénita del tercer par: se puede ver en hasta dos terceras partes de estos pacientes. • Aberrancia por parálisis adquirida previa del tercer par: se ve la mayoría de las veces en pacientes que se recuperan de una lesión del tercer par por traumatismo o compresión por un aneurisma de la arteria comunicante posterior. • Regeneración aberrante primaria: término que se utiliza para describir la presencia de regeneración aberrante en un paciente que no tiene antecedentes de parálisis del tercer par. Habitualmente indica la presencia de una lesión paraselar que aumenta progresivamente de tamaño, como un aneurisma carotídeo o un meningioma dentro del seno cavernoso. Estudio 1. Aberración de causa congénita: ninguno. Documentar el estudio de la parálisis congénita previa del tercer par. 2. Aberración de causa adquirida: VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. Documentar el estudio de la parálisis adquirida previa del tercer par si se 459

había realizado previamente.

Figura 10.6.2. Regeneración aberrante del tercer par craneal derecho que muestra retracción palpebral superior derecha al intentar mirar a la izquierda.

3. Aberración primaria: se debe realizar a todos los pacientes un estudio de neuroimagen para descartar una lesión lentamente compresiva o un aneurisma. NOTA: las parálisis isquémicas del tercer par NO producen aberración. Si aparece regeneración aberrante en una supuesta parálisis isquémica, se debe realizar un estudio de neuroimagen. Tratamiento 1. Tratar la causa subyacente. 2. Considerar cirugía del estrabismo si hay síntomas significativos. Seguimiento 1. Aberración de causa congénita: el habitual. 2. Aberración de causa adquirida: según el trastorno subyacente que identifique el estudio. 3. Aberración primaria: según los hallazgos de los estudios de neuroimagen. Se debe indicar a los pacientes que vuelvan inmediatamente si hay cualquier cambio (p. ej., ptosis, diplopía, alteración sensitiva).

10.7

Parálisis aislada del cuarto par craneal

Síntomas Diplopía vertical (u oblicua) binocular, dificultad para leer, sensación de que los objetos están inclinados; puede ser asintomática. 460

Signos (v. figs. 10.7.1 y 10.7.2) Importantes. Movimiento inferior deficiente de un ojo cuando se intenta mirar hacia abajo y hacia dentro. La prueba de tres pasos aísla una parálisis del músculo oblicuo superior (v. n.º 3 en Estudio, Realizar la prueba de tres pasos). Otros. El ojo afectado está más alto (hipertrópico) cuando el paciente mira en dirección recta hacia delante. La hipertropía aumenta cuando se mira en la dirección del ojo no afectado o cuando se inclina la cabeza hacia el hombro ipsolateral. El paciente con frecuencia mantiene la cabeza inclinada hacia el hombro contralateral par eliminar la diplopía.

Figura 10.7.1. Parálisis aislada del cuarto par craneal izquierdo: mirada primaria que muestra hipertropía izquierda.

Diagnóstico diferencial Todas las alteraciones siguientes pueden producir diplopía vertical binocular, hipertropía o ambas. • Miastenia grave: ptosis fatigable, debilidad del orbicular y disminución de la movilidad. Pupilas no afectadas. No hay proptosis. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • Oftalmopatía tiroidea: puede haber proptosis, retraso palpebral, retracción palpebral o inyección sobre los músculos rectos afectados. Prueba de la ducción forzada positiva. VÉANSE 7.2.1, OFTALMOPATÍA TIROIDEA, Y APÉNDICE 6, PRUEBA DE DUCCIÓN FORZADA Y PRUEBA DE GENERACIÓN DE FUERZA ACTIVA. • Síndrome inflamatorio orbitario idiopático: con frecuencia hay dolor y proptosis. VÉASE 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO.

461

Figura 10.7.2. Parálisis aislada del cuarto par craneal izquierdo: mirada a la derecha con actuación exce-siva del oblicuo inferior izquierdo.

• Fractura orbitaria: antecedente de traumatismo. Prueba de la ducción forzada positiva. VÉASE 3.9, FRACTURA DE LA ÓRBITA POR ESTALLIDO. • Desviación oblicua de la mirada: la prueba de tres pasos no aísla un músculo particular. Descartar una lesión de la fosa posterior o del tronco encefálico mediante estudios de neuroimagen. VÉASE 10.13, OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR. • Parálisis incompleta del tercer par: imposibilidad de mirar hacia abajo y hacia fuera, habitualmente con debilidad de la aducción. Torsión interna al intentar mirar hacia abajo. La prueba de tres pasos no aísla el oblicuo superior. VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. • Síndrome de Brown: limitación de la elevación en aducción por restricción del tendón del oblicuo superior. Puede ser congénito o adquirido (p. ej., traumatismo, inflamación). Positividad de la prueba de ducción forzada. VÉASE 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO. • ACG: isquemia de los músculos extraoculares que produce defectos inespecíficos de la movilidad o isquemia neural que simula una parálisis de un par craneal. Edad ≥ 55 años, habitualmente síntomas sistémicos asociados. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). Etiología Más frecuente. Traumatismo, infarto vascular (con frecuencia se debe a diabetes o hipertensión subyacente), congénita, idiopática o enfermedad desmielinizante. Infrecuente. Tumor, hidrocefalia, aneurisma, ACG. Estudio 1. Anamnesis: ¿inicio y duración de la diplopía? ¿Ojos mal alineados o inclinación de la cabeza desde la primera infancia? ¿Traumatismo? ¿Accidente cerebrovascular? 2. Examinar fotografías antiguas para determinar si la inclinación de cabeza es de larga evolución, lo que indicaría una parálisis antigua o congénita del cuarto par craneal. 462

3. Realizar la prueba de tres pasos: Paso 1: determinar qué ojo está desviado hacia arriba en la mirada primaria (mirando en línea recta hacia adelante). Esto se ve mejor con la prueba con el ojo tapado y destapado (V. APÉNDICE 3, PRUEBAS CON OJO TAPADO O DESTAPADO Y TAPADO ALTERNATIVAMENTE). El ojo superior desciende después de destaparlo. Paso 2: determinar si la desviación hacia arriba es mayor cuando el paciente mira hacia la izquierda o hacia la derecha. Paso 3: determinar si la desviación hacia arriba es mayor cuando se inclina la cabeza hacia el hombro izquierdo o hacia el hombro derecho. • Los pacientes con paresia del músculo oblicuo superior tienen hiperdesviación que empeora al mirar hacia el lado contralateral y cuando se inclina la cabeza hacia el hombro ipsolateral al ojo elevado. • Además de los hallazgos en la prueba de tres pasos, la hipertropía debe ser mayor en la mirada hacia abajo que en la mirada hacia arriba. • Los pacientes con parálisis bilateral del cuarto par tienen hipertropía del ojo derecho cuando miran hacia la izquierda, hipertropía del ojo izquierdo cuando miran hacia la derecha y esotropía en «V» (los ojos se cruzan más cuando se mira hacia abajo por una disminución del efecto abductor de los músculos oblicuos superiores al mirar hacia abajo, además de una hiperactividad de los músculos oblicuos inferiores). 4. Realizar la doble prueba con varilla de Maddox si se sospecha parálisis del cuarto par para medir la exciclotorsión total. • Se colocan una varilla de Maddox blanca delante de un ojo y una varilla de Maddox roja delante del otro ojo en un marco de prueba o un foróptero, alineando los ejes de ambas varillas a lo largo de la marca vertical de 90°. A la vez que se mira a una luz blanca en la distancia, se pregunta al paciente si las líneas blanca y roja que se ven a través de las varillas de Maddox son horizontales y paralelas entre sí. Si no lo son, se pide al paciente que gire las varillas de Maddox hasta que sean paralelas. Si el paciente gira la parte superior de este eje vertical hacia afuera (alejándolo de la nariz) más de 10° en total para los dos ojos, entonces es probable que haya una paresia bilateral del músculo oblicuo superior. NOTA: la doble prueba con varilla de Maddox (y sus variaciones) se puede utilizar para evaluar cualquier sospecha de estrabismo subyacente, y puede ayudar al oftalmólogo a medir la desalineación ocular y desviaciones sutiles. 5. Medir la amplitud de fusión vertical con una barra prismática vertical para distinguir una parálisis congénita de una adquirida. • Un paciente con parálisis adquirida del cuarto par tiene una amplitud de fusión vertical normal de seis dioptrías prismáticas o menos. Un paciente con parálisis congénita del cuarto par tiene más de seis dioptrías prismáticas de amplitud de fusión. 463

6. Prueba de hielo, prueba de reposo o prueba de cloruro de edrofonio si se sospecha miastenia grave (V. 10.11, MIASTENIA GRAVE). 7. TC de la cabeza y de las órbitas (proyecciones axial, frontal y parasagital) si se sospecha enfermedad orbitaria. 8. Medición de la presión arterial, la glucemia basal y la hemoglobina A1c. Determinar de forma inmediata la VSG, la PCR y las plaquetas si se sospecha ACG. 9. RM del encéfalo si hay: • Parálisis del cuarto par acompañada de alteraciones de otros pares craneales o de otras alteraciones neurológicas. • Todos los pacientes < 45 años de edad sin antecedentes de traumatismo craneal significativo, y los de 45-55 años sin factores de riesgo de vasculopatía ni traumatismo. Tratamiento 1. Tratar el trastorno subyacente. 2. Se puede colocar un parche oclusivo sobre un ojo o aplicar una cinta de plástico traslúcida a uno de los cristales de las gafas del paciente para aliviar la visión doble sintomática. Habitualmente no se aplica un parche a niños < 11 años de edad debido al riesgo de ambliopía. 3. Se pueden prescribir prismas en las gafas en hiperdesviaciones pequeñas y estables. 4. Puede estar indicada la cirugía del estrabismo en la visión doble molesta en la posición primaria de lectura, o cuando hay una desviación de la cabeza significativa desde el punto de vista cosmético. Retrasar la cirugía al menos 6 meses después del inicio de la parálisis para permitir que la desviación se estabilice o incluso que se resuelva espontáneamente. Seguimiento 1. Parálisis congénita del cuarto par: el habitual. 2. Parálisis adquirida del cuarto par: según el trastorno subyacente identificado en el estudio. Si el estudio es negativo, se supone que la lesión es vascular o idiopática y se vuelve a explorar al paciente en 1-3 meses. Si la parálisis no se resuelve en 3 meses o si aparece otra alteración neurológica adicional, están indicados los correspondientes estudios de imagen del encéfalo. Se debe indicar a los pacientes que vuelvan inmediatamente si hay cualquier cambio (p. ej., ptosis, empeoramiento de la diplopía, alteraciones sensitivas, alteraciones pupilares).

10.8

Parálisis aislada del sexto par craneal

Síntomas Diplopía horizontal binocular, peor para objetos distantes que para próximos, más pronunciada en la dirección del músculo recto lateral parético. 464

Signos (v. figs. 10.8.1 y 10.8.2) Importantes. Movimiento lateral deficiente de un ojo con prueba de ducción forzada negativa (V. APÉNDICE 6, PRUEBA DE DUCCIÓN FORZADA Y PRUEBA DE GENERACIÓN DE FUERZA ACTIVA). Otros. No hay proptosis. Diagnóstico diferencial de la limitación de la abducción • Oftalmopatía tiroidea: proptosis, retraso palpebral, retracción palpebral, inyección en los músculos rectos afectados y prueba de aducción forzada positiva. VÉASE 7.2.1, OFTALMOPATÍA TIROIDEA. • Miastenia grave: síntomas variables con fatigabilidad. Puede haber ptosis. Prueba de hielo, prueba de reposo o, con menos frecuencia, prueba de cloruro de edrofonio, positivas. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • Síndrome inflamatorio orbitario idiopático: proptosis, dolor, restricción en la prueba de la ducción forzada. VÉASE 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO. • Traumatismo orbitario: fractura que produce atrapamiento del recto medial, restricción de la prueba de ducción forzada. VÉASE 3.9, FRACTURA DE LA ÓRBITA POR ESTALLIDO. • Síndrome de Duane de tipo 1: congénito; estrechamiento de la fisura palpebral y retracción del globo en aducción. VÉASE 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO. • Síndrome de Möbius: congénito; hay parálisis facial bilateral. VÉASE 8.6, SÍNDROMES DE ESTRABISMO.

Figura 10.8.1. Parálisis aislada del sexto par craneal derecho: mirada a la izquierda que muestra aducción completa.

• Espasmo de convergencia: episodios intermitentes y variables de convergencia y miositis. Cuando se evalúan las versiones, puede parecer que hay un déficit de la abducción, aunque las ducciones son completas. Las pupilas mióticas son un rasgo diferenciador, porque las pupilas no están afectadas en la parálisis aislada del sexto par. 465

• Insuficiencia primaria de la divergencia: usualmente adquirida y benigna; exotropía y diplopía solo a distancia y visión binocular única de cerca. Los síntomas pueden mejorar de forma espontánea sin tratamiento, o se pueden corregir con prismas de base hacia fuera o cirugía. Si la historia revela un comienzo súbito, infección (p. ej., meningitis, encefalitis), EM o neoplasia maligna, se debe considerar la posibilidad de parálisis con divergencia y se procederá a estudio neurológico con RM del encéfalo y el tronco encefálico. • ACG: menos frecuente, aunque puede producir isquemia de los músculos extraoculares; en pacientes ≥ 55 años de edad. Se puede asociar a síntomas sistémicos. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). Etiología Adultos Más frecuente. Vasculopática (p. ej., diabetes, hipertensión, otros factores de riesgo de ateroesclerosis), traumatismo, idiopática. Menos frecuente. Aumento de la presión intracraneal, masa en el seno cavernoso (p. ej., meningioma, aneurisma, metástasis), EM, sarcoidosis/vasculitis, después de mielografía o PL, accidente cerebrovascular (habitualmente con otros defectos neurológicos), inflamación/infección meníngea (p. ej., enfermedad de Lyme, sífilis terciaria), ACG.

Figura 10.8.2. Parálisis aislada del sexto par craneal derecho: mirada a la derecha que muestra limitación de la abducción.

Niños Benigna y habitualmente autolimitada después de infección vírica o vacunación, traumatismo, aumento de la presión intracraneal (p. ej., hidrocefalia obstructiva), glioma protuberancial, síndrome de Gradenigo (petrositis que produce afectación del sexto y con frecuencia del séptimo par, con o sin afectación del octavo y el quinto pares del mismo lado; se asocia a otitis media complicada). Estudio 466

Adultos 1. Anamnesis: ¿los síntomas fluctúan durante el día? ¿Cáncer, diabetes o enfermedad tiroidea? ¿Síntomas de ACG (en el grupo de edad adecuado)? 2. Exploración neurológica y oftalmológica completa; prestar atención cuidadosa a la función de otros pares craneales y al aspecto de la papila óptica. Debido al riesgo de lesión corneal, es especialmente importante evaluar el quinto par craneal. Se puede estudiar la sensibilidad corneal (procedente de la primera división) tocando las córneas con una hebra de algodón o con un pañuelo de papel antes de aplicar un anestésico tópico. Es necesaria una oftalmoscopia para buscar papiledema, porque el aumento de la presión intracraneal de cualquier causa puede producir parálisis unilateral o bilateral del sexto par. 3. Medir la presión arterial, la glucemia basal y la hemoglobina A1c. 4. Está indicada una RM del encéfalo en los siguientes pacientes: • Menor de 45 años (si la RM es negativa, considerar una PL). • Pacientes de 45-55 años sin antecedentes de enfermedad vasculopática. • Parálisis del sexto par craneal acompañada de dolor intenso o de cualquier otro signo neurológico o neurooftálmico. • Cualquier antecedente de cáncer. • Parálisis bilateral del sexto par craneal. • Existencia de papiledema. 5. Determinación inmediata de VSG, PCR y plaquetas si se sospecha ACG. VÉANSE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). 6. Considerar anticuerpos de Lyme, así como FTAABS o ensayo treponémico específico, y RPR o prueba de VDRL. Niños 1. Antecedentes: ¿enfermedad o traumatismo reciente? ¿Síntomas neurológicos, letargo o cambios comportamentales? ¿Infección crónica del oído? 2. Exploración neurológica y oftalmológica completa, como se ha descrito para los adultos. 3. Exploración otoscópica para descartar una otitis media complicada. 4. RM del encéfalo en todos los niños. Tratamiento 1. Tratar cualquier problema subyacente que muestre el estudio. 2. Se puede colocar un parche oclusivo sobre un ojo o una cinta de plástico traslúcida aplicada a un cristal de las gafas para aliviar la diplopía sintomática. En pacientes < 11 años se evitan los parches, y se debe monitorizar estrechamente a estos pacientes 467

para detectar la aparición de ambliopía. VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA. 3. Se pueden ajustar de forma aguda prismas en las gafas para el alivio temporal o para las desviaciones estables crónicas (p. ej., después de un accidente cerebrovascular). Considerar la cirugía del estrabismo en desviaciones estables que persistan > 6 meses. Seguimiento Volver a explorar cada 6 semanas después del inicio de la parálisis hasta que se resuelva. Está indicada una RM craneal si aparece cualquier signo o síntoma neurológico nuevo, si aumenta el defecto de la abducción o si la parálisis aislada del sexto par no se resuelve en 3-6 meses.

10.9

Parálisis aislada del séptimo par craneal

Síntomas Debilidad o parálisis de un lado de la cara, imposibilidad de cerrar un ojo, babeo excesivo. Signos (v. figs. 10.9.1 y 10.9.2) Importantes. Debilidad o parálisis unilateral de la musculatura facial. • Lesión central: debilidad o parálisis solo de la musculatura facial inferior. El cierre del párpado superior y el fruncimiento de la frente están intactos.

Figura 10.9.1. Parálisis aislada del séptimo par cra-neal izquierdo: lagoftalmía.

• Lesión periférica: debilidad o parálisis de la musculatura facial superior e inferior. Otros. Pliegue nasolabial aplanado, descenso del ángulo de la boca, ectropión o lagoftalmía. Puede haber disminución ipsolateral del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua, disminución de la producción basal de lágrimas o hiperacusia. Puede haber inyección conjuntival con defecto epitelial corneal. Sincinesia, un movimiento simultáneo de los músculos inervados por ramas diferentes del nervio facial o estimulación 468

simultánea de fibras aferentes viscerales del nervio facial (p. ej., el ángulo de la boca se contrae cuando se cierra el ojo, lagrimeo excesivo cuando se come, es decir, lágrimas de «cocodrilo») secundario a la regeneración aberrante que implica cronicidad. Etiología Lesiones centrales • Cortical: lesión de la corteza motora contralateral o de la cápsula interna (p. ej., accidente cerebrovascular, tumor). Pérdida del movimiento facial voluntario; los movimientos faciales emocionales a veces permanecen intactos. También puede haber hemiparesia ipsolateral. • Extrapiramidal: lesión de los ganglios basales (p. ej., parkinsonismo, tumor, lesión vascular de los ganglios basales). Pérdida del movimiento facial emocional, movimiento facial volitivo intacto. No es una verdadera parálisis facial. • Tronco encefálico: lesión de la protuberancia ipsolateral (p. ej., EM, accidente cerebrovascular, tumor). Frecuentemente con parálisis del sexto par ipsolateral, hemiparesia contralateral. Ocasionalmente con signos cerebelosos. Lesiones periféricas • Masas en el ángulo pontocerebeloso (APC) (p. ej., neurinoma del acústico, neurinoma del facial, meningioma, colesteatoma, metástasis): inicio gradual-mente progresivo, aunque a veces es agudo. Puede haber dolor facial, sacudidas musculares o un nistagmo vestibular periférico característico. Es un nistagmo con sacudidas rápidas de amplitud pequeña en el que la fase rápida se aleja del lado de la lesión (vestibular periférico) junto con un nistagmo lento provocado por la mirada que se dirige hacia el lado de la lesión (por compresión del tronco encefálico). Puede haber disfunción del octavo par, como pérdida auditiva, acúfeno, vértigo o desequilibrio.

Figura 10.9.2. Parálisis aislada periférica del séptimo par craneal izquierdo, con parálisis de los músculos faciales superiores.

• Fractura del hueso temporal: antecedente de traumatismo craneal. Puede tener signo de Battle (equimosis en la región mastoidea), otorrea de líquido cefalorraquídeo, pérdida auditiva, vértigo o nistagmo vestibular. 469

• Otro traumatismo: accidental o yatrógeno (p. ej., laceración facial, bloqueo anestésico local, cirugía carotídea o mastoidea). • Otitis media supurativa aguda o crónica. • Otitis externa maligna: infección por Pseudomonas en pacientes diabéticos o ancianos. Comienza en el conducto auditivo externo, aunque puede avanzar hasta osteomielitis, meningitis o absceso. • Síndrome de Ramsay Hunt (herpes zóster ótico): pródromo vírico seguido por dolor ótico, vesículas en pabellón auricular, conducto auditivo externo, lengua, cara o cuello. Progresa a lo largo de 10 días. Puede haber pérdida auditiva neurosensitiva, acúfeno o vértigo. • Síndrome de Guillain-Barré: síndrome vírico seguido por debilidad o parálisis motora progresiva, parálisis de los pares craneales o ambas. Pérdida de los reflejos osteotendinosos profundos. Puede haber parálisis facial bilateral. • Enfermedad de Lyme: puede coexistir con exantema, fiebre, astenia, artralgias, mialgias o náuseas. Puede haber o no un antecedente de picadura de garrapata. VÉASE 13.3, ENFERMEDAD DE LYME. • Sarcoidosis: puede haber uveítis, parotiditis, lesiones cutáneas o linfadenopatía, así como parálisis facial bilateral. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Neoplasia parotídea: parálisis lentamente progresiva de toda la musculatura facial o de una parte de esta. Masa parotídea con dolor facial. • Metástasis: antecedente de tumor primario (p. ej., mama, pulmón, próstata) con parálisis de múltiples pares craneales en sucesión rápida. Se puede deber a metástasis en la base del cráneo o a meningitis carcinomatosa. • Parálisis de Bell: parálisis idiopática del séptimo par. Es la más frecuente, aunque se deben descartar otras etiologías. Puede haber un pródromo vírico seguido por dolor de oído, adormecimiento facial, disminución del lagrimeo o del gusto. La parálisis facial puede ser completa o incompleta y progresar a lo largo de 10 días. Puede ser recurrente, raras veces bilateral. Posible predisposición familiar. • Otras: por ejemplo, diabetes mellitus, botulismo, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sífilis, virus de Epstein-Barr, porfirias agudas, carcinoma nasofaríngeo, enfermedad del colágeno vascular y otras enfermedades. Estudio 1. Anamnesis: ¿inicio y duración de la debilidad facial? ¿Primer episodio o recurrencia? ¿Dolor facial o del oído? ¿Traumatismo? ¿Accidente cerebrovascular? ¿Infección reciente? ¿Pérdida de audición, acúfeno, mareo o vértigo? ¿Antecedente de sarcoidosis o cáncer? 2. Examinar fotografías antiguas para determinar la cronicidad del descenso facial. 3. Exploración neurológica completa: determinar si la parálisis facial es central o periférica, completa o incompleta. Buscar debilidad motora y signos cerebelosos. Evaluar cuidadosamente otros pares craneales, especialmente el quinto, el sexto y el séptimo. Considerar una evaluación del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua del lado afectado. 4. Exploración ocular completa: comprobar la movilidad ocular y buscar nistagmo. 470

Evaluar la fuerza del músculo orbicular bilateralmente, el grado de ectropión y el fenómeno de Bell. Explorar cuidadosamente la córnea para detectar signos de exposición (queratopatía punteada superficial, defecto epitelial o úlcera). Realizar prueba de Schirmer (V. 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO) para evaluar la producción basal de lágrimas. Buscar signos de uveítis. 5. Exploración otorrinolaringológica: explorar el oído y la orofaringe para detectar vesículas, masas u otras lesiones. Palpar la parótida para detectar masas o linfadenopatía. Estudiar la audición. 6. TC si hay antecedente de traumatismo para descartar una fractura de la base del cráneo: cortes axiales, frontales y parasagitales con atención al hueso temporal. 7. RM o TC del encéfalo si hay otros signos neurológicos asociados, antecedente de cáncer o duración > 3 meses. Si hay afectación del sexto par craneal, prestar atención al tronco encefálico. Si hay afectación del octavo par, prestar atención al APC. Si están afectados múltiples pares craneales, prestar atención a la base del cráneo y al seno cavernoso. 8. TC del tórax o radiografía del tórax y concentración de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) si se sospecha sarcoidosis. 9. Considerar la realización de HC con recuento diferencial, anticuerpos de Lyme, título del virus de Epstein-Barr, análisis del VIH, FTA-ABS o ensayo treponémico específico, y RPR o prueba de VDRL, dependiendo de la sospecha etiológica. 10. Plantear el estudio del factor reumatoide, VSG, anticuerpos antinucleares (antinuclear antibodies, ANA), anticuerpos anticitoplásmicos de neutrófilos, si se sospecha una enfermedad del colágeno vascular. 11. Ecocardiograma, electrocardiografía ambulatoria de Holter, estudios carotídeos no invasores en pacientes con antecedentes de accidente cerebrovascular. 12. PL en pacientes con antecedentes de neoplasia primaria para descartar meningitis carcinomatosa (se puede repetir si es negativa para aumentar la sensibilidad). Tratamiento 1. Tratar la enfermedad subyacente como sigue: • Accidente cerebrovascular: derivar al neurólogo. • Masas en APC, fractura de hueso temporal, laceración nerviosa: derivar al neurocirujano. • Otitis: derivar al otorrinolaringólogo. • Síndrome de Ramsay Hunt: si se ve en las primeras 72 h tras el inicio, iniciar aciclovir 800 mg cinco veces al día durante 7-10 días (contraindicado en la gestación y la insuficiencia renal). Derivar al otorrinolaringólogo. • Síndrome de Guillain-Barré: derivar al neurólogo. Puede ser necesario un ingreso hospitalario urgente por debilidad motora rápidamente progresiva o por dificultad respiratoria. • Enfermedad de Lyme: derivar a un especialista en enfermedades infecciosas. Puede 471

precisar PL. Tratar con doxiciclina oral, penicilina o ceftriaxona intravenosa (i.v.). VÉASE 13.3, ENFERMEDAD DE LYME. • Sarcoidosis: tratar la uveítis si está presente. Considerar RM craneal o PL o ambas para descartar afectación del SNC; si está presente, derivar al neurólogo. Derivar a un internista para una evaluación sistémica. Puede precisar prednisona oral para la enfermedad sistémica o del SNC. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Enfermedad metastásica: derivar al oncólogo. Puede ser necesaria quimioterapia sistémica, radioterapia o ambas. 2. En la parálisis idiopática de Bell, el 86 % de los pacientes se recupera completamente solo con observación en un plazo de 2 meses. Las opciones para el tratamiento incluyen: • Fisioterapia con masaje facial o estimulación eléctrica de la musculatura facial. • En la parálisis de Bell de nueva aparición, se ha visto que los corticoesteroides orales (p. ej., prednisona 60 mg-80 mg v.o., cada día durante 7 días, disminuyendo progresivamente hasta 5 mg-10 mg) incrementan la probabilidad de recuperación del nervio facial. Se puede ofrecer a los pacientes el tratamiento con antivíricos, combinados con prednisona, aunque no se ha determinado bien su utilidad. 3. La principal complicación ocular de la parálisis facial es la exposición corneal, que se trata como sigue (V. TAMBIÉN 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN): • Queratitis por exposición leve: lágrimas artificiales cuatro veces al día con pomada lubricante al acostarse. • Queratitis por exposición moderada: lágrimas artificiales sin conservantes cada 12 h o cámara de humedad con pomada lubricante durante el día; cámara de humedad con pomada lubricante o tarsorrafia con cinta adhesiva al acostarse. Considerar una tarsorrafia transitoria. • Queratitis por exposición grave: tarsorrafia transitoria o permanente. Si se espera una parálisis facial crónica, considerar implantes con pesas de oro en los párpados para facilitar el cierre palpebral. Seguimiento 1. Volver a revisar a todos los pacientes al cabo de 1 y 3 meses y con más frecuencia si aparecen complicaciones corneales. 2. Si no se resuelve después de 3 meses, pedir una RM del encéfalo para descartar una lesión con efecto de masa. 3. En la parálisis facial que no se resuelve y que tiene un estudio negativo de forma repetida, considerar la derivación a un neurocirujano o a un cirujano plástico para injerto nervioso facial, reanastomosis del nervio craneal o transposición del músculo temporal en pacientes que tienen un intenso deseo de mejorar la función facial.

10.10

Síndrome del seno cavernoso y síndromes asociados (parálisis de múltiples nervios motores oculares)

472

Síntomas Visión doble, ptosis palpebral, dolor facial o adormecimiento. Signos Importantes. Limitación del movimiento ocular que corresponde a cualquier combinación de parálisis del tercer, cuarto o sexto par en un lado; dolor facial, adormecimiento o ambos, que corresponden a una o más ramas del quinto par craneal; ptosis palpebral y pupila pequeña (síndrome de Horner); la pupila también puede estar dilatada si está afectado el tercer par craneal. Puede estar presente simultáneamente cualquier combinación de los signos anteriores debido a la anatomía del seno cavernoso. Todos los signos afectan al mismo lado de la cara cuando está afectado un seno cavernoso/fisura supraorbitaria superior. El seno circular conecta los senos cavernosos, y su afectación puede producir signos contralaterales. Considerar el síndrome del vértice orbitario cuando haya proptosis y neuropatía óptica. Otros. Puede haber proptosis cuando esté afectada la cisura orbitaria superior. Diagnóstico diferencial • Miastenia grave: ptosis fatigable, debilidad del orbicular y disminución de la movilidad. Pupilas no afectadas. No hay proptosis. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • OEPC: limitación de la movilidad progresiva, indolora y bilateral con ptosis. Pupilas normales. El orbicular siempre está débil. VÉASE 10.12, OFTALMO-PLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA. • Lesiones orbitarias (p. ej., tumor, enfermedad tiroidea, inflamación). Habitualmente hay proptosis y aumento de la resistencia a la retropulsión, además de restricción de la movilidad. Los resultados de las pruebas de ducción forzada son anómalos (V. APÉNDICE 6, PRUEBA DE DUCCIÓN FORZADA Y PRUEBA DE GENERACIÓN DE FUERZA ACTIVA). Puede haber un defecto pupilar aferente si está afectado el nervio óptico. NOTA: el síndrome del vértice orbitario combina el síndrome de la fisura orbitaria superior con disfunción del nervio óptico, y la mayoría de las veces se debe a una lesión orbitaria. • Enfermedad del tronco encefálico: los tumores y las lesiones vasculares del tronco encefálico pueden producir parálisis de los nervios motores oculares, particularmente del sexto par craneal. La RM del encéfalo es el mejor método para hacer este diagnóstico. • Meningitis carcinomatosa: la siembra difusa de las leptomeninges por células tumorales metastásicas puede producir un trastorno bilateral y rápidamente secuencial de los pares craneales. El estudio diagnóstico incluye pruebas de neuroimagen y punción lumbar. • Tumores de la base del cráneo, especialmente carcinoma nasofaríngeo y lesiones del clivus: la mayo-ría de las veces afectan al sexto par craneal, aunque también se pueden afectar el segundo, tercero, cuarto y quinto nervios craneales. Habitualmente se afecta un nervio craneal tras otro por invasión de la base del cráneo. El paciente puede tener 473

linfadenopatía cervical, obstrucción nasal, dolor o crepitación en el oído por otitis media serosa o por bloqueo de la trompa de Eustaquio, pérdida de peso o proptosis. • Parálisis supranuclear progresiva (PSP): limitación vertical de los movimientos oculares; suele limitarse primero la mirada hacia abajo; puede haber inestabilidad postural, demencia y rigidez del cuello y del tronco. Por último, se pierden todos los movimientos oculares. VÉASE 10.12, OFTALMOPLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA. • Infrecuentes: distrofia miotónica, variante bulbar del síndrome de Guillain-Barré (variante de Miller-Fisher), sarcoidosis intracraneal, otros. Etiología • Fístula arteriovenosa (carótida-seno cavernoso [de «flujo elevado»] o seno dural-seno cavernoso [de «flujo bajo»]): proptosis, quemosis, vasos sanguíneos epiesclerales y conjuntivales dilatados y tortuosos (en «tirabuzón») (v. fig. 10.10.1). Con frecuencia hay aumento de la presión intraocular. Puede haber incremento de la pulsación ocular («proptosis pulsátil»), a veces discernible únicamente mediante el estudio con lámpara de hendidura durante el aplanamiento. El paciente puede oír un soplo, y a veces también el médico si ausculta el globo ocular o la región de la sien. Se puede detectar un flujo arterializado inverso en la vena oftálmica superior mediante ECO Doppler en color de la órbita; la TC o la RM de la órbita pueden mostrar una vena oftálmica superior aumentada de tamaño. La fístula puede verse en la ARM o la ATC, pero el diagnóstico definitivo habitualmente precisa una arteriografía. Las fístulas de flujo elevado tienen inicio súbito y están producidas, la mayoría de las veces, por un traumatismo o por la rotura de un aneurisma intracavernoso, mientras que las fís-tulas de flujo bajo tienen una manifestación más insidiosa, la mayoría de las veces en mujeres hipertensas > 50 años, y se deben a malformaciones arteriovenosas durales. La clasificación de Barrow se usa para la planificación preoperatoria y subdivide del modo siguiente las fístulas carotídeas-cavernosas:

474

Figura 10.10.1. Fístula carótida-seno cavernoso con vasos epiescleróticos y conjuntivales dilatados y tortuosos.

A. Fístula directa. B. Indirecta con ramas solo desde la arteria carótida interna (infrecuente). C. Indirecta con ramas solo desde la arteria carótida externa. D. Indirecta con ramas desde las arterias carótidas tanto interna como externa (más frecuente). • Tumores dentro del seno cavernoso: pueden ser neoplasias intracraneales primarias con invasión local del seno cavernoso (p. ej., meningioma, adenoma hipofisario, craneofaringioma) o tumores metastásicos en el seno cavernoso, ya sean metástasis locales (p. ej., carcinoma nasofaríngeo, extensión perineural de un carcinoma epidermoide periocular) o a distancia (p. ej., mama, pulmón, linfoma). NOTA: los tumores resecados previamente pueden invadir el seno cavernoso varios años después de su resección. • Aneurisma intracavernoso: habitualmente no roto. Si el aneurisma se rompe, aparecen los signos de una fístula carotidocavernosa. • Cigomicosis (mucormicosis): se debe sospechar en todos los pacientes diabéticos, particularmente en los que tengan cetoacidosis, y en cualquier persona debilitada o inmunodeprimida con parálisis de múltiples pares craneales, con o sin proptosis. El inicio típicamente es agudo. Puede haber secreción nasal hemorrágica, y la exploración nasal puede mostrar un material negro y costroso. Esta enfermedad es potencialmente mortal. 475

• Apoplejía hipofisaria: inicio agudo de los signos importantes que se han señalado previamente; con frecuencia bilateral con cefalea intensa, disminución de la visión y posiblemente hemianopsia bitemporal o ceguera. Un adenoma hipofisario preexistente puede aumentar de tamaño durante la gestación y predisponer a la apoplejía. La hemorragia periparto o el shock pueden producir un infarto de la glándula hipófisis, lo que da lugar a una apoplejía de la glándula hipófisis no tumoral (síndrome de Sheehan). En la TC o en la RM del encéfalo en general se observa un aumento del tamaño de la silla turca o una masa intraselar, habitualmente con hemorragia aguda. • Herpes zóster: los pacientes con el exantema típico del zóster pueden presentar parálisis de los nervios motores oculares, además de una pupila en dilatación media que reacciona mejor a la convergencia que a la luz. • Trombosis del seno cavernoso: proptosis, quemosis y edema palpebral. Habitualmente bilateral. Con frecuencia aparecen fiebre, náuseas, vómitos y alteración del nivel de conciencia. Se puede deber a la propagación de una infección desde la cara, la boca, la garganta, el seno o la órbita. Con menos frecuencia no es infecciosa y se debe a traumatismo o cirugía. • Síndrome de Tolosa-Hunt: inflamación idiopática aguda de la fisura orbitaria superior o del seno cavernoso anterior. El dolor orbitario con frecuencia precede a la restricción de los movimientos oculares. Son frecuentes los episodios recurrentes. Es un diagnóstico de exclusión. • Otros: por ejemplo, sarcoidosis, granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), mucocele, tuberculosis, y otras infecciones y enfermedades inflamatorias. Estudio 1. Anamnesis: ¿diabetes? ¿Hipertensión? ¿Trauma-tismo reciente? ¿Cáncer previo (incluyendo cáncer cutáneo)? ¿Pérdida de peso? ¿Soplo ocular? ¿Infección reciente? ¿Cefalea intensa? ¿Variación diurna de los síntomas? 2. Exploración oftálmica: prestar atención cuidadosa a las pupilas, la movilidad extraocular, la exoftalmometría de Hertel y la resistencia a la retropulsión. 3. Explorar la piel periocular para detectar lesiones malignas o localmente invasoras. 4. TC (proyecciones axial, frontal y parasagital) o RM de los senos, la órbita y el encéfalo, o ambas. 5. Considerar un estudio Doppler en color si se sospecha una fístula arteriovenosa. 6. PL para descartar meningitis carcinomatosa en pacientes con antecedentes de carcinoma primario. En algunos casos puede ser necesaria más de una PL. 7. Exploración nasofaríngea con o sin biopsia para descartar un carcinoma nasofaríngeo. 8. Biopsia de los ganglios linfáticos cuando haya linfadenopatía. 9. HC con recuento diferencial, VSG, ANA, factor reumatoide para descartar infección, neoplasia maligna y vasculitis sistémica. Anticuerpos anticitoplásmicos de neutrófilos si se sospecha granulomatosis con poliangitis. 10. Raras veces es necesaria una arteriografía cerebral para descartar un aneurisma o una fístula arteriovenosa, porque la mayoría de estas alteraciones se ve en estudios de 476

imagen no invasores. NOTA: se recomienda que se realice una angiografía a los pacientes en los que se sospe-chen fístulas arteriovenosas para buscar drenaje venoso cortical. Si está presente, esto hace que el paciente tenga mayor riesgo de hemorragia intracraneal. 11. Si se considera la trombosis del seno cavernoso, obtener dos o tres tandas de hemocultivos periféricos, y también el cultivo de la supuesta fuente primaria de la infección. Tratamiento y seguimiento Fístula arteriovenosa 1. Muchas fístulas durales se cierran espontáneamente o después de una arteriografía. Otras pueden precisar tratamiento mediante técnicas neurorradiológicas intervencionistas. 2. La resolución de la fístula habitualmente da lugar a la normalización de la presión intraocular. Sin embargo, se debe considerar el tratamiento médico con supresores acuosos del glaucoma secundario. Los fármacos que aumentan la facilidad del flujo de salida (p. ej., latanoprost y pilocarpina) habitualmente no son tan eficaces, porque la presión intraocular está aumentada como consecuencia de una elevación de la presión venosa epiescleral. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. Enfermedad metastásica en el seno cavernoso Con frecuencia precisa quimioterapia sistémica (si se encuentra un tumor primario), con o sin radioterapia en la metástasis. Derivar a un oncólogo. Aneurisma intracavernoso Derivar a un neurocirujano para estudio y posible tratamiento. Cigomicosis (mucormicosis) 1. Ingreso hospitalario inmediato, porque es una enfermedad rápidamente progresiva y potencialmente mortal. 2. TC urgente de los senos, la órbita y el encéfalo. 3. Consultar con especialistas en enfermedades infecciosas, neurocirugía, otorrinolaringología y endocrinología, según esté indicado. 4. Comenzar amfotericina B, 0,25 mg/kg-0,3 mg/kg i.v. en glucosado al 5 % (G5) lentamente durante 3-6 h el primer día, 0,5 mg/kg i.v. el segundo día y después hasta 0,8 mg/kg-1 mg/kg i.v., cada día. La duración del tratamiento la determinará la situación clínica. NOTA: se deben estudiar la función renal y los electrólitos antes de iniciar el 477

tratamiento con amfotericina B, y después se debe monitorizar estrechamente durante el tratamiento. La amfotericina liposómica tiene una toxicidad renal mucho menor. 5. Se debe realizar una biopsia de cualquier tejido necrótico (p. ej., nasofaringe, senos paranasales) si se sospecha mucormicosis/cigomicosis. 6. Con frecuencia es necesario el desbridamiento quirúrgico temprano de todo el tejido necrótico (posiblemente incluyendo el vaciamiento orbitario), más la irrigación de las zonas afectadas con amfotericina B, para erradicar la infección. 7. Tratar la enfermedad médica subyacente (p. ej., cetoacidosis diabética), con las consultas adecuadas que sean necesarias. Apoplejía hipofisaria Derivar inmediatamente a un neurocirujano para la valoración de cirugía. Estos pacientes con frecuencia están bastante graves y precisan tratamiento inmediato con corticoesteroides. Herpes zóster VÉASE 4.16, HERPES ZÓSTER OFTÁLMICO/VIRUS DE LA VARICELA-ZÓSTER. Trombosis del seno cavernoso 1. En los posibles casos infecciosos (habitualmente producidos por Staphylococcus aureus), ingresar en un hospital al paciente para tratarle con antibióticos i.v. durante varias semanas. Consultar con un especialista en enfermedades infecciosas el tratamiento antibiótico. 2. Habitualmente es necesario el aporte de líquidos intravenosos. 3. En la trombosis aséptica del seno cavernoso, considerar anticoagulación sistémica (heparina seguida por warfarina) o ácido acetilsalicílico 325 mg v.o., una vez al día, en colaboración con un internista médico. 4. La queratopatía por exposición se trata con una pomada o un colirio lubricante sin conservante (V. 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN). 5. Tratar el glaucoma secundario. VÉASE 9.1, GLAUCOMA ABIERTO.

PRIMARIO DE ÁNGULO

Síndrome de Tolosa-Hunt Prednisona 60 mg-100 mg v.o., cada día durante 2-3 días, y después disminución gradual en al menos 4-6 semanas, a medida que desaparezca el dolor. Si el dolor persiste después de 72 h, interrumpir los corticoesteroides e iniciar un nuevo estudio para descartar otros trastornos. NOTA: otros trastornos infecciosos o inflamatorios también pueden responder inicialmente a los corticoesteroides, por lo que se debe monitorizar 478

de cerca a estos pacientes.

10.11

Miastenia grave

Síntomas Ptosis palpebral o visión doble que varía a lo largo del día o cuando la persona está cansada; puede haber debilidad de los músculos faciales y de los músculos proximales de las extremidades, y dificultad para la deglución o la respiración. Signos Importantes. Empeoramiento de la ptosis palpebral con la mirada sostenida hacia arriba o visión doble con los movimientos oculares continuos, debilidad del músculo orbicular (no se pueden cerrar los párpados con fuerza para resistir a la abertura de estos por el explorador). No hay alteraciones pupilares ni dolor. Otros. Sacudida hacia arriba del párpado ptósico cuando se cambia la mirada desde la posición inferior hasta la posición primaria (sacudida palpebral de Cogan). Puede haber limitación completa de todos los movimientos oculares. Diagnóstico diferencial • Síndrome de Eaton-Lambert: trastorno paraneoplásico miasteniforme asociado a un carcinoma, especialmente cáncer de pulmón. No hay signos oculares aislados, aunque los signos oculares pueden acompañar a los signos sistémicos de debilidad. Al contrario que en la miastenia, la fuerza muscular aumenta después del ejercicio. La electromiografía (EMG) distingue entre estas dos enfermedades. • Síndrome miasteniforme debido a fármacos (p. ej., penicilina, aminoglucósidos). • OEPC: no hay variación diurna de los síntomas ni relación con el cansancio; habitualmente, la prueba de cloruro de edrofonio intravenoso es negativa. Normalmente no hay diplopía. VÉASE 10.12, OFTALMOPLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA. • Síndrome de Kearns-Sayre: OEPC y degeneración pigmentaria de la retina en una persona joven; aparece bloqueo cardíaco. VÉASE 10.12, OFTALMOPLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA. • Parálisis del tercer par: puede estar afectada la pupila, no hay debilidad del orbicular, fatigabilidad ni variación diurna. VÉASE 10.5, PARÁLISIS AISLADA DEL TERCER PAR CRANEAL. NOTA: la miastenia puede simular parálisis de pares craneales específicos, pero la pupila nunca está afectada. • Síndrome de Horner: la miosis acompaña a la ptosis. La pupila no se dilata bien en la oscuridad. VÉASE 10.2, SÍNDROME DE HORNER. 479

• Dehiscencia o desinserción del músculo elevador: pliegue palpebral alto en el lado de la ptosis palpebral, sin variabilidad de la ptosis palpebral ni debilidad del orbicular. • Oftalmopatía tiroidea: no hay ptosis. Puede haber retracción o retraso palpebral, puede haber o no exoftalmos, no hay variación diurna de la visión doble. Hay enfermedad de Graves en el 5 % de los pacientes con miastenia grave. VÉASE 7.2.1, OFTALMOPATÍA TIROIDEA. • Síndrome inflamatorio orbitario idiopático: proptosis, dolor, inyección ocular. VÉASE 7.2.2, SÍNDROME INFLAMATORIO ORBITARIO IDIOPÁTICO. • Distrofia miotónica: puede haber ptosis y raras veces restricción de la mirada. Después de un apretón de manos, con frecuencia estos pacientes no pueden liberar su presa (miotonía). Hay depósitos lenticulares policromáticos (catarata en «árbol de Navidad») y retinopatía pigmentaria. Etiología Enfermedad autoinmunitaria, a veces asociada a una disfunción tiroidea subyacente. Se puede asociar a un timoma oculto. Aumento de la incidencia de otras enfermedades autoinmunitarias (p. ej., lupus, EM, artritis reumatoide). Se pueden afectar todos los grupos de edad. Estudio 1. Anamnesis: ¿los signos fluctúan con la hora del día y con el cansancio? ¿Hay debilidad sistémica? ¿Dificultad para tragar, mascar o respirar? ¿Fármacos? 2. Evaluar la presencia de fatiga: medir el grado de ptosis en la dirección primaria de la mirada. Indicar al paciente que le mire al dedo en mirada hacia arriba durante 1 min. Observar si la ptosis empeora. 3. Evaluar la fuerza del orbicular pidiendo al paciente que apriete los párpados cerrándolos mientras usted intenta abrirlos con fuerza. 4. Estudiar la función pupilar. 5. Análisis de sangre para detectar anticuerpos (fijadores, bloqueantes y moduladores) frente al receptor de acetilcolina. Un título elevado de anti-cuerpos establece el diagnóstico de miastenia. Sin embargo, los valores pueden ser positivos en solo el 60 %-88 % de los pacientes con miastenia, y es menos probable que sean positivos en la miastenia grave ocular pura. En algunos pacientes que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina se encuentran anticuerpos contra la ci-nasa muscular específica (MUSK, muscle-specific kinase), aunque estos pacientes suelen tener hallazgos sistémicos y síntomas/signos que no se limitan a la función de los músculos extraoculares. 6. En los adultos, la prueba del hielo (v. a continuación), la prueba del reposo (v. a continuación) y, con menos frecuencia, la prueba de cloruro de edrofonio o de neostigmina pueden confirmar el diagnóstico. La prueba de edrofonio se utiliza con poca frecuencia, aunque se puede realizar como sigue: • Identificar una característica importante (p. ej., ptosis, diplopía) para observarla durante la prueba. Disponer de un monitor cardíaco (no portátil) y de atropina 480

inyectable. • Inyectar cloruro de edrofonio 0,2 ml (2 mg) i.v. Observar durante 1 min. Si se aprecia mejoría de la característica seleccionada, la prueba es positiva y se puede interrumpir en este punto. Si no hay mejoría ni aparece ninguna reacción adversa al fármaco, continuar. Interrumpir inmediatamente si se produce alguna reacción indeseada. • Inyectar cloruro de edrofonio 0,4 ml (4 mg) i.v. Observar durante 30 s para detectar una respuesta o un efecto adverso. Si no aparece ninguno de ellos, continuar. • Inyectar cloruro de edrofonio 0,4 ml (4 mg) i.v. Si no se observa mejoría en otros 2 min, la prueba es negativa. La mejoría en el período temporal señalado es diagnóstica de miastenia grave (raras veces un paciente con OEPC, un tumor intracavernoso o algún otro trastorno infrecuente tendrá un resultado falsamente positivo). Una prueba negativa no excluye miastenia. NOTA: una prueba de cloruro de edrofonio puede precipitar una crisis colinérgica, un episodio sincopal y una parada respiratoria, aunque son infrecuentes. El tratamiento incluye atropina 0,4 mg i.v., mientras se monitorizan los signos vitales. También se puede premedicar con atropina para prevenir los problemas. NOTA: se puede utilizar neostigmina intramuscular en lugar de cloruro de edrofonio en niños y en pacientes en quienes la inyección i.v. de un fármaco sea problemática. El efecto tiene un inicio más tardío y dura aproximadamente 2-4 h. 7. En la prueba del hielo se coloca una bolsa con hielo sobre los ojos cerrados durante 2 min. Una mejoría de la ptosis de al menos 2 mm es una prueba positiva. Véanse las figuras 10.11.1 y 10.11.2. 8. En los niños, una alternativa segura es la observación para detectar una mejoría inmediatamente después de una siesta de 1 2 h (prueba del sueño). También puede ser diagnóstica una prueba de reposo similar (mantener los ojos cerrados durante 30 min en los adultos). 9. Evaluar la función deglutoria y la fuerza de los músculos proximales de las extremidades para descartar afectación sistémica.

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Figura 10.11.1. Miastenia grave con ptosis izquierda.

Figura 10.11.2. Miastenia grave después de la prueba del hielo que muestra mejoría de la ptosis izquierda.

10. Pruebas de función tiroidea (incluyendo tirotropina [thyroid-stimulating hormone, TSH]). 11. TC del tórax para descartar un timoma. 12. Considerar ANA, factor reumatoide y otras pruebas para descartar otra enfermedad autoinmunitaria. 13. Se puede realizar una EMG monofibrilar, incluyendo el músculo orbicular, si otros estudios son negativos y se sigue sospechando el diagnóstico. Puede ser la prueba más sensible para detectar la afectación de los músculos oculares. Tratamiento Derivar a un neurólogo familiarizado con esta enfermedad. 1. Si el paciente tiene dificultad deglutoria o respiratoria, puede estar indicado el ingreso hospitalario urgente para plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y apoyo ventilatorio. 2. Si la enfermedad es leve y exclusivamente ocular y no le molesta al paciente, no 482

resulta necesario instituir ningún tipo de tratamiento (el paciente puede aplicar un parche en un ojo según sea necesario). 3. Si la enfermedad es molesta o es más grave, se debe administrar un fármaco anticolinesterásico oral como piridostigmina (comenzando habitualmente con 30 mg v.o. tres veces al día, con aumento gradual hasta una dosis aproximada de 60 mg v.o. cuatro veces al día en adultos). La dosis se debe ajustar según la respuesta. Los pacientes raramente se benefician de > 120 mg de piridostigmina v.o. cada 3 h. La sobredosis puede producir una crisis colinérgica. 4. Si los síntomas persisten, considerar corticoesteroides orales. No hay acuerdo uniforme sobre la dosis. Se puede iniciar con prednisona 20 mg v.o. una vez al día, aumentando lentamente la dosis hasta que el paciente reciba 100 mg/día. Estos pacientes pueden precisar ingreso hospitalario durante varios días cuando se utiliza el régimen de corticoesteroides en dosis elevada. NOTA: la utilización de corticoesteroides en la miastenia puede precipitar una crisis respiratoria en las primeras 2 semanas de tratamiento. Por lo tanto, en pacientes con síntomas sistémicos es necesaria la hospitalización para comenzar el tratamiento con esteroides. 5. La azatioprina (23 [mg/kg]/día) puede ser útil en pacientes de mayor edad. Otros fármacos comprenden micofenolato mofetilo y ciclosporina. Algunos pacientes con miastenia sistémica son tratados mediante pautas regulares de IGIV o plasmaféresis. 6. Tratar cualquier enfermedad tiroidea o infección subyacente. 7. Se puede realizar la resección quirúrgica del timo. Esta operación está indicada en todos los pacientes que tengan timoma. También puede mejorar los síntomas en pacientes con miastenia generalizada, pero sin timoma. Seguimiento 1. Si hay debilidad muscular sistémica, el especialista médico correspondiente debe monitorizar a los pacientes cada 1-4 días al principio, hasta que tengan mejoría. 2. Los pacientes cuya alteración ocular aislada haya estado presente durante un período prolongado (p. ej., meses) deben acudir a consulta cada 4-6 meses y, cuando se demuestre que están estables, cada 6-12 meses. 3. Siempre se debe advertir a los pacientes de que vuelvan inmediatamente si aparece dificultad deglutoria o respiratoria. Después de que una miastenia ocular aislada haya estado presente durante 2 años, es poco probable la progresión a una afectación sistémica. NOTA: se debe observar cuidadosamente a los lactantes recién nacidos de madres miasténicas para detectar signos de miastenia, porque los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina pueden atravesar la placenta. Se puede ver un reflejo de succión débil, ptosis o disminución del tono muscular. 483

10.12

Oftalmoplejía externa progresiva crónica

Síntomas Oftalmoplejía simétrica y lentamente progresiva con ptosis palpebral. Casi nunca hay diplopía. Habitual-mente bilateral; no hay variación diurna; puede haber antecedentes familiares. Signos Importantes. Ptosis, limitación de la movilidad ocular (a veces limitación completa), pupilas normales, ortofóricas. Otros. Debilidad de los músculos orbiculares, debilidad de los músculos de las extremidades y faciales, queratopatía por exposición. Diagnóstico diferencial Véase una lista completa en 10.11, MIASTENIA GRAVE. Se deben descartar los siguientes síndromes cuando se diagnostique OEPC: • Síndrome de Kearns-Sayre: inicio de la OEPC antes de los 20 años de edad, degeneración pigmentaria retiniana (clásicamente con aspecto en sal y pimienta), bloqueo cardíaco que habitualmente se produce varios años después de los signos oculares y que puede causar muerte súbita. Otros signos pueden incluir pérdida auditiva, retraso mental, signos cerebelosos, talla baja, pubertad tardía, nefropatía, alteraciones vestibulares, aumento de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo y los hallazgos característicos de «fibras rojas desflecadas» en la biopsia muscular. Aunque algunos casos son here-dados desde la madre, la gran mayoría se deben a deleciones mitocondriales espontáneas. • Parálisis supranuclear progresiva (PSP; síndrome de Steele-Richardson-Olszewski): trastorno neurodegenerativo progresivo e infrecuente que afecta al tronco encefálico y que produce inestabilidad de la marcha y oftalmoplejía en fases tempranas. Con frecuencia se afecta primero la mirada hacia abajo, seguida por otras limitaciones de la mirada; más en vertical que en horizontal. Otras alteraciones de los movimientos oculares incluyen alteraciones de los subsistemas sacádico y de búsqueda de la mirada horizontal. Con frecuencia los párpados se mantienen abiertos, lo que da lugar a un tipo de expresión facial de «mirada fija». La rigidez del cuello y axial es un signo importante. • Abetalipoproteinemia (síndrome de Bassen-Kornzweig): degeneración pigmentaria retiniana similar a la retinitis pigmentaria, diarrea, ataxia y otros signos neurológicos. Se observa acantosis de los eritrocitos en el frotis de la sangre periférica, y en la PL hay aumento de las proteínas del líquido cefa-orraquídeo. VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS. • Enfermedad de Refsum: retinitis pigmentaria y aumento de la concentración sanguínea de ácido fitánico. Puede haber polineuropatía, ataxia, pérdida auditiva, anosmia y otros trastornos. VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS. 484

• Distrofia oculofaríngea: dificultad deglutoria, que a veces da lugar a aspiración de alimentos; puede tener herencia autosómica dominante. • Miopatía mitocondrial y encefalopatía, acidosis láctica y episodios similares al accidente cerebrovascular (síndrome MELAS): aparece en niños y adultos jóvenes. Pueden tener cefalea, hemianopsia transitoria, hemiparesia, náuseas y vómitos. Elevación de la concentración de lactato en el suero y el líquido cefalorraquídeo, y puede haber alteraciones en la RM. Estudio 1. Anamnesis cuidadosa: determinar la velocidad de inicio (gradual frente a súbita, como en las enfermedades de los pares craneales). 2. Antecedentes familiares. 3. Explorar cuidadosamente las pupilas y la movilidad ocular. 4. Estudiar la fuerza del orbicular de los párpados. 5. Exploración del fondo: buscar cambios pigmentarios difusos. 6. Comprobar la función deglutoria. 7. Prueba del hielo, prueba de reposo o prueba de cloruro de edrofonio para detectar una miastenia grave (V. 10.11, MIASTENIA GRAVE). NOTA: algunos pacientes con OEPC son supersensibles al cloruro de edrofonio, que puede precipitar bloqueo cardíaco y arritmias. 8. Derivación rápida a un cardiólogo para estudio cardíaco completo (incluyendo electrocardiogramas anuales) si se sospecha síndrome de Kearns-Sayre. 9. Si aparecen síntomas y signos neurológicos, consultar con un neurólogo para estudio (incluyendo una posible PL). 10. Electroforesis de las lipoproteínas y frotis de la sangre periférica si se sospecha abetalipoproteinemia. 11. Concentración sérica de ácido fitánico si se sospecha enfermedad de Refsum. 12. Considerar estudio genético. Tratamiento No hay ninguna cura para la OEPC, pero las alteraciones asociadas se tratan como sigue: 1. Tratar la queratopatía por exposición con lubricantes por la noche y lágrimas artificiales durante el día. VÉASE 4.5, QUERATOPATÍA POR EXPOSICIÓN. 2. Las gafas de lectura de visión monofocal o los prismas de base inferior con las gafas de lectura pueden ayudar a leer cuando hay restricción de la mirada hacia abajo. 3. En el síndrome de Kearns-Sayre puede ser necesario un marcapasos. 4. En la distrofia oculofaríngea, la disfagia con aspiración puede precisar cirugía del 485

cricofaríngeo. 5. En la ptosis intensa, considerar soportes palpebrales en las gafas o reparación quirúrgica, aunque se debe vigilar el empeoramiento de la queratopatía por exposición. 6. Consejo genético cuando sea necesario. Seguimiento Depende de los hallazgos oculares y sistémicos.

10.13

Oftalmoplejía internuclear

Definición Oftalmoplejía secundaria a una lesión del fascículo longitudinal medial (FLM). Síntomas Visión borrosa, raras veces visión doble, o síntomas visuales inespecíficos. Signos (v. figs. 10.13.1 y 10.13.2) Importantes. Debilidad o parálisis de la aducción, con nistagmo horizontal en sacudida del ojo que realiza la abducción. NOTA: la OIN se localiza en el lado que tiene una aducción lenta. Otros. Unilateral o bilateral (síndrome WEBINO [«wall-eyed» bilateral INO]: OIN bilateral con exotropía). Nistagmo ascendente con la mirada hacia arriba cuando la OIN es bilateral. El ojo afectado a veces puede girar hacia dentro cuando se intenta leer (convergencia intacta). Puede haber desviación oblicua de la mirada (desviación vertical relativamente concomitante no producida por enfermedad de la unión neuromuscular ni patología intraorbitaria); se debe descartar patología del tronco encefálico y de la fosa posterior. Cuando hay desviación oblicua, la prueba de tres pasos no puede aislar un músculo específico. VÉASE 10.7, PARÁLISIS AISLADA DEL CUARTO PAR CRANEAL.

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Figura 10.13.1. Oftalmoplejía internuclear izquierda: mirada a la izquierda que muestra abducción completa.

Diagnóstico diferencial de la atenuación de la aducción • Miastenia grave: puede ser muy similar a la OIN; sin embargo, la ptosis y la debilidad del músculo orbicular son frecuentes. El nistagmo de la OIN es más rápido; en la miastenia grave hay más paresia de la mirada. Los síntomas varían a lo largo del día. VÉASE 10.11, MIASTENIA GRAVE. • Enfermedad orbitaria (p. ej., tumor, enfermedad tiroidea, seudotumor inflamatorio): puede haber proptosis, desplazamiento del globo ocular o dolor. Habitualmente no hay nistagmo. VÉASE 7.1, ENFERMEDADES DE LA ÓRBITA. • Síndrome de uno y medio: lesión de la protuberancia que incluye el FLM ipsolateral y el centro de la mirada horizontal (núcleo del sexto par). El único movimiento horizontal que está conservado es la abducción del ojo contralateral a la lesión. Esto se debe a un déficit de la aducción ipsolateral (por la lesión del FLM) y una paresia de la mirada horizontal en la dirección de la lesión (por la lesión del centro de la mirada horizontal). Las causas incluyen accidente cerebrovascular y neoplasia protuberancial. Etiología • EM: más frecuente en pacientes jóvenes, habitual-mente bilateral. • Accidente cerebrovascular del tronco encefálico: más frecuente en pacientes ancianos, habitualmente unilateral. • Lesión con efecto de masa del tronco encefálico.

487

Figura 10.13.2. Oftalmoplejía internuclear izquierda: mirada a la derecha con un déficit grave de la aducción.

• Causas infrecuentes: criptococosis del SNC, granuloma tuberculoso, piodermia gangrenosa (se ha mostrado que todos ellos producen WEBINO). Estudio 1. Anamnesis: ¿edad? ¿Los síntomas son constantes o solo aparecen hacia el final del día, con cansancio? ¿Neuritis óptica previa, incontinencia urinaria, adormecimiento o parálisis de una extremidad, u otro fenómeno neurológico no explicado (EM)? 2. Evaluación completa de los movimientos oculares para descartar trastornos de los movimientos oculares (p. ej., parálisis del sexto par, desviación oblicua). NOTA: puede parecer que la movilidad ocular es completa, pero se puede detectar debilidad muscular observando un movimiento ocular sacádico más lento en el ojo afectado que en el contralateral. La sacudida en aducción se evalúa indicando al paciente que se fije en el dedo del explorador en situación lateral y después pidiendo al paciente que haga un movimiento ocular sacádico desde la mirada lateral hasta la mirada primaria. Si hay una OIN, el ojo afectado mostrará una sacudida en aducción más lenta que el ojo no afectado. Se puede estudiar el ojo contralateral de manera similar. 3. Prueba del hielo, prueba de reposo o prueba de cloruro de edrofonio si no se puede descartar el diagnóstico de miastenia grave (V. 10.11, MIASTENIA GRAVE). 4. RM del tronco encefálico y del mesencéfalo. Tratamiento/seguimiento 1. Si se diagnostica un accidente cerebrovascular agudo, ingresar en el hospital para evaluación neurológica y observación. 2. Si se sospecha una enfermedad desmielinizante, se deben considerar las recomendaciones terapéuticas que se describen en 10.14, NEURITIS ÓPTICA. 3. Los pacientes deben ser tratados por médicos familiarizados con la enfermedad 488

subyacente.

10.14

Neuritis óptica

Síntomas Pérdida de visión que se deteriora en un plazo de horas (raras veces) a días (más frecuente), y alcanza su máximo aproximadamente 1 semana después del inicio. La pérdida de visión puede ser sutil o profunda. Habitualmente unilateral, aunque puede ser bilateral. Edad habitual de 18-45 años. Dolor orbitario, especialmente con los movimientos oculares. Pérdida adquirida de la visión de los colores. Reducción de la percepción de la intensidad de la luz. Puede tener otros síntomas neurológicos focales (p. ej., debilidad, adormecimiento, hormigueos en las extremidades). Puede haber un antecedente de síndrome vírico seudogripal. Ocasionalmente, alteración de la percepción de los objetos en movimiento (fenómeno de Pulfrich), o empeoramiento de los síntomas con el ejercicio o con el aumento de la temperatura corporal (signo de Uhthoff). Signos Importantes. Defecto pupilar aferente relativo en los casos unilaterales o asimétricos; disminución de la visión de los colores; defectos del campo visual centrales, cecocentrales, arqueados o altitudinales. Otros. Tumefacción de la papila (en un tercio de los pacientes) con o sin hemorragias peripapilares en llama (la papilitis se ve con más frecuencia en niños y adultos jóvenes) o papila normal (en dos tercios de los pacientes, neuritis óptica retrobulbar, más frecuente en los adultos). Puede haber células en el vítreo posterior. Diagnóstico diferencial • Neuropatía óptica isquémica: la pérdida de visión es súbita, pero hasta en el 35 % de los pacientes puede avanzar a lo largo de 4 semanas. No suele haber dolor con la movilidad ocular, aunque puede haberlo en el 10 % de los casos (en comparación con el 90 % de los pacientes con neuritis óptica). Inicialmente, la tumefacción del nervio óptico debida a neuropatía óptica isquémica no arterítica (NOINA) es hiperémica y después se hace pálida. La tumefacción del nervio óptico en la ACG es difusa y de color blanco de creta. Los pacientes tienden a ser de mayor edad (40-60 años para la NOINA y > 55 en la neuropatía óptica isquémica arterítica [NOIA]). VÉANSE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES), Y 10.18, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA. • Papiledema agudo: edema papilar bilateral, sin disminución de la visión de los colores, disminución mínima, si es que la hay, de la agudeza visual. Sin dolor con la movilidad ocular ni células en el vítreo. VÉASE 10.15, PAPILEDEMA. • Hipertensión sistémica grave: edema papilar bilateral, aumento de la presión arterial, hemorragias retinianas en llama y exudados algodonosos. VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. • Compresión del nervio óptico por un tumor orbitario: unilateral y habitualmente asociado con proptosis, resistencia a la retropulsión y/o restricción de la movilidad extraocular. VÉASE 7.4, TUMORES ORBITARIOS. 489

• Masa intracraneal que comprime la vía visual aferente: papila normal o pálida, defecto pupilar aferente, disminución de la visión de los colores, más evidente en la TC o la RM del encéfalo. • Neuropatía óptica hereditaria de Leber: habitual-mente aparece en los varones en la segunda o tercera décadas de la vida. Puede haber antecedentes familiares, pérdida de visión rápida de un ojo y después del otro en un plazo de días o meses. La exploración temprana de la papila puede mostrar telangiectasias peripapilares, seguidas por atrofia óptica. VÉASE 10.20, OTRAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS. • Neuropatía óptica tóxica o metabólica: pérdida de visión bilateral, indolora y progresiva; puede ser secundaria a alcohol, malnutrición, diversas toxinas (p. ej., etambutol, cloroquina, isoniazida, clorpropamida, metales pesados), anemia y otras causas. VÉASE 10.20, OTRAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS. Etiología • Idiopática. • EM: con frecuencia, la neuritis óptica es la manifestación inicial de la EM. Si no hay lesiones desmielinizantes en la RM, varias características clínicas hacen que la EM sea poco probable, incluidas pérdida de visión NPL, pérdida de visión leve, ausencia de dolor, edema de la papila (particularmente si es intenso), hemorragia peripapilar y exudados retinianos. • Infecciones o vacunaciones infantiles: sarampión, parotiditis, varicela y otras. • Otras infecciones víricas: mononucleosis, herpes zóster, encefalitis y otras. • Inflamación contigua de las meninges, la órbita o los senos. • Inflamaciones granulomatosas: tuberculosis, sífilis, sarcoidosis, criptococosis y otras. Estudio 1. Anamnesis: determinar la edad del paciente y la rapidez del inicio de la pérdida de visión. ¿Episodio previo? ¿Dolor con el movimiento ocular?

490

Figura 10.14.1. RM de una neuritis óptica que muestra refuerzo del nervio óptico derecho.

2. Exploración oftálmica y neurológica completas, incluyendo evaluación pupilar, de la visión del color, de la presencia de células en el vítreo, y exploración de la retina con dilatación para evaluación del nervio óptico. 3. En todos los casos, RM del encéfalo y de las órbitas con gadolinio y supresión de la grasa (v. fig. 10.14.1). 4. Determinar la presión arterial. 5. Prueba del campo visual, preferiblemente automática (p. ej., Humphrey). 6. Considerar lo siguiente: hemograma completo, velocidad de sedimentación globular, concentración de ECA, anticuerpos de Lyme, FTA-ABS y ensayo treponémico específico, y reagina plasmática rápida o prueba VDRL, y radiografía de tórax o TC. Tratamiento Si se ve al paciente de forma aguda sin antecedentes previos de EM ni de neuritis óptica: 1. Si la RM muestra al menos una zona típica de desmielinización, administrar pulsos de corticoesteroides i.v. en el régimen siguiente en los 14 días siguientes a la disminución de la visión: • Metilprednisolona 1 g/día i.v. durante 3 días, posteriormente, • Prednisona 1 (mg/kg)/día v.o. durante 11 días, y después, • Reducir progresivamente la prednisona en 4 días (20 mg el día 1, 10 mg los días 2 y 4). • Tratamiento antiulceroso (p. ej., omeprazol 20 mg v.o. al día o ranitidina 150 mg 491

v.o., dos veces al día) para protección gástrica. NOTA: en el estudio Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) se encontró que el tratamiento con corticoesteroides reducía la progresión inicial a una esclerosis múltiple definida clínicamente (EMDC) durante 3 años. El tratamiento con corticoesteroides solo aumenta la rapidez de la recuperación de la visión, aunque no mejora el resultado visual final. 2. Si la RM muestra dos o más lesiones desmielinizantes características, tratar con el régimen corticoesteroideo anterior. Derivar a un neurólogo o a un neurooftalmólogo para un posible tratamiento con interferón-beta, acetato de glatiramer, fingolimod, dimetilfumarato o teriflunomida. Los pacientes con uno o más cambios de señal típicos en la RM tienen una probabilidad del 72 % de presentar EMDC en un plazo de 15 años. NOTA: NUNCA se debe utilizar prednisona oral como tratamiento primario debido al aumento del riesgo de recurrencia observado en el estudio ONTT. Se ha demostrado que el interferón-beta y el acetato de glatiramer, así como algunos de los nuevos agentes inmunomoduladores, reducen la probabilidad de progresión a EMDC en los pacientes de riesgo elevado. 3. Si la RM es negativa, el riesgo de EM es bajo, del 25 % a los 15 años. Se pueden utilizar a pesar de todo pulsos de corticoesteroides i.v. para acelerar la recuperación visual, aunque se puede suspender el tratamiento salvo que el ojo contralateral tenga un deterioro visual previo o el paciente solicita tratamiento y comprende los riesgos, los beneficios y las alternativas. Repetir la RM a los 3-6 meses y más adelante de forma periódica. En un paciente con diagnóstico de EM o neuritis óptica previa: 1. Observación. Seguimiento 1. Volver a explorar al paciente aproximadamente 4-6 semanas tras la consulta inicial y después cada 3-6 meses. 2. Se debe derivar a un neurólogo o un neurooftalmólogo para evaluación y tratamiento de una posible EM a los pacientes con riesgo elevado de EMDC, incluidos los pacientes con desmielinización del SNC en la RM o exploración neurológica positiva. BIBLIOGRAFÍA Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Neuritis Study Group. N Engl J Med 1992;326:581 588. Beck RW, Cleary PA, Trobe JD, et al. The effect of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of multiple sclerosis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med 1993;329:1764 1769. Jacobs LD, Beck RW, Simon JH, et al. Intramuscular interferon beta 1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. CHAMPS Study Group. N Engl J Med 2000;343:898 904.

492

Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic neuritis: final follow up from the Optic Neuritis Treatment Trial. Arch Neurol 2008;65: 727 732.

10.15

Papiledema

Definición Edema papilar producido por aumento de la presión intracraneal. Síntomas Episodios de pérdida de visión transitorios (duran segundos), normalmente bilaterales, con frecuencia precipitados después de levantarse desde la posición de tumbado o sentado (que altera la presión intracra-neal); cefalea; visión doble; náuseas; vómitos, y, raras veces, disminución de la agudeza visual (se puede producir una disminución leve de la agudeza visual en la situación aguda si se asocia a una alteración macular). Los defectos del campo visual y la pérdida grave de la agudeza visual central se producen solo en el papiledema crónico. Signos (v. fig. 10.15.1) Importantes. Papilas hiperémicas y tumefactas de forma bilateral (en el papiledema temprano, la tumefacción de la papila puede ser asimétrica) con edema de la capa de fibras nerviosas que produce borramiento del borde papilar, que con frecuencia opacifica los vasos sanguíneos.

Figura 10.15.1. Tumefacción de la papila óptica con dificultad para ver los vasos sanguíneos y borramiento del borde de la papila. Puede haber hemorragias en llama.

493

Otros. Hemorragias retinianas papilares peripapilares (con frecuencia en forma de llama); pérdida del pulso venoso (el 20 % de la población normal no tiene pulso venoso); venas retinianas dilatadas y tortuosas; respuesta pupilar normal y visión del color normal; aumento de la mancha ciega fisiológica u otros defectos del campo visual en el estudio formal del campo visual. En el papiledema crónico, las hemorragias y los exudados algodonosos se resuelven, la hiperemia papilar desaparece y la papila adquiere un color gris, se producen gliosis peripapilar y estrechamiento de los vasos retinianos peripapilares, y pueden aparecer vasos colaterales optociliares en la papila. También hay pérdida de la visión de los colores, de la agudeza visual central y defectos del campo visual, especialmente inferonasales. NOTA: la parálisis unilateral o bilateral del sexto par craneal también se puede deber a un aumento de la presión intracraneal. Diagnóstico diferencial del edema o la elevación papilar • Seudopapiledema (p. ej., drusas papilares o malformación congénita de la papila): no hay una tumefacción papilar verdadera. Los vasos que recubren la papila no están oscurecidos, la papila no está hiperémica y la capa circundante de fibras nerviosas es normal. Con frecuencia hay pulso venoso espontáneo. Puede haber drusas ocultas, que se pueden identificar mediante ECO en modo B o con autofluorescencia; también se verán en la TC. • Papilitis: hay defecto pupilar aferente y disminución de la visión de los colores; disminución de la agudeza visual en la mayoría de los casos, habitual-mente unilateral. VÉASE 10.14, NEURITIS ÓPTICA. • Neuropatía óptica hipertensiva: presión arterial muy elevada, arteriolas estrechadas, cambios en los cruces arteriovenosos, hemorragias con o sin exudados algodonosos que se extienden hacia la retina periférica. VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. • Oclusión de la vena central de la retina: las hemorragias se extienden mucho más allá del área peripapilar, venas dilatadas tortuosas, generalmente unilateral, pérdida de visión aguda en la mayoría de los casos. infiltración leucémica del nervio óptico. Habitualmente es necesaria radioterapia inmediata para mantener la visión. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. • Neuropatía óptica isquémica: el edema de la papila es pálido, pero puede ser hiperémico; inicialmente unilateral, salvo que se deba a ACG, con pérdida de visión súbita. VÉANSE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES), Y 10.18, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA. • Infiltración de la papila (p. ej., granuloma sarcoideo o tuberculoso, leucemia, metástasis, otra enfermedad inflamatoria o tumor): puede haber otras alteraciones oculares o sistémicas. Habitualmente unilateral. • Neuropatía óptica hereditaria de Leber: habitual-mente en hombres en la segunda o la tercera décadas de la vida. Los pacientes pueden tener antecedentes familiares y consultar con pérdida visual rápida de un ojo y después del otro en un plazo de días o meses. El estudio temprano de la papila puede mostrar telangiectasias peripapilares, 494

seguidas por atrofia óptica. VÉASE 10.20, OTRAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS. • Tumores del nervio óptico orbitario: edema papilar unilateral, puede haber proptosis. VÉASE 10.20, OTRAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS. • Papilopatía diabética: edema papilar benigno en uno o ambos ojos de un paciente diabético, la mayoría de las veces con pérdida de visión leve. No existe correlación con la retinopatía diabética. Además del edema papilar, puede haber hiperemia papilar por telangiectasias de los vasos papilares, que simulan neovascularización. Más frecuente en pacientes con diabetes de inicio juvenil. No está indicado ningún tratamiento. La resolución espontánea habitualmente se produce después de 3-4 meses, aunque puede tardar más. • Neuropatía óptica de causa tiroidea: puede haber retraso palpebral o retracción palpebral, alteraciones de la alineación ocular, resistencia a la retropulsión. VÉASE 7.2.1, OFTALMOPATÍA TIROIDEA. • Uveítis (p. ej., sífilis o sarcoidosis): dolor o fotofobia, células en la cámara anterior y en el vítreo. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. • Toxicidad por amiodarona: puede haber pérdida de visión subaguda y edema papilar. NOTA: el edema de la papila en un paciente con leucemia es con frecuencia un signo de infiltración leucémica del nervio óptico. Habitualmente es necesaria radioterapia inmediata para mantener la visión. Etiología • Tumores intracraneales primarios y metastásicos. • Hidrocefalia. • Hipertensión intracraneal idiopática: con frecuencia aparece en mujeres jóvenes con sobrepeso. VÉASE 10.16, SEUDOTUMOR CEREBRAL/HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. • Hematomas subdurales y epidurales. • Hemorragia subaracnoidea: cefalea intensa, puede haber hemorragias prerretinianas (síndrome de Terson). • Malformación arteriovenosa. • Absceso cerebral: con frecuencia produce fiebre elevada. • Meningitis: fiebre, rigidez cervical, cefalea (p. ej., sífilis, tuberculosis, enfermedad de Lyme, bacteriana, inflamatoria, neoplásica). • Encefalitis: con frecuencia produce alteraciones del estado mental. • Trombosis de los senos venosos cerebrales. Estudio 1. Anamnesis y exploración física, incluyendo medición de la presión arterial. 2. Exploración ocular, incluyendo evaluación pupilar y para detectar discromatopsia, evaluación del vítreo posterior para detectar leucocitos, y exploración del fondo con pupila dilatada. La papila se explora mejor con una lámpara de hendidura y una lente de 60 dioptrías (o equivalente), una lente de Hruby o una lente de contacto para el 495

estudio del fondo. 3. Se prefiere una RM de urgencia con gadolinio y una flebografía por resonancia magnética (FRM) del cráneo. Se puede realizar una TC (cortes axiales, frontales y parasagitales) si no se dispone de RM de urgencia. 4. Si la RM/FRM o la TC no muestran alteraciones, se debe realizar una PL con análisis del LCR y medición de la presión de apertura si no hay contraindicaciones. Tratamiento El tratamiento se debe dirigir a la causa subyacente del aumento de la presión intracraneal.

10.16

Hipertensión intracraneal idiopática/seudotumor cerebral

Definición Síndrome en el cual los pacientes tienen síntomas y signos de elevación de la presión intracraneal, cuya naturaleza puede ser idiopática o debida a diversos factores causales. Síntomas Cefalea, episodios transitorios de pérdida de visión (que típicamente duran segundos), precipitados con frecuencia por cambios de posición; visión doble, acúfeno pulsátil, náuseas o vómitos que acompañan a la cefalea. Aparece predominantemente en mujeres obesas. Signos Importantes. Por definición, están presentes los hallazgos siguientes: • Papiledema debido al aumento de la presión intracraneal. • Resultado negativo de la RM/FRM del cráneo. • Aumento de la presión de apertura en la PL con composición normal del LCR. Otros. VÉASE 10.15, PAPILEDEMA. Puede haber parálisis unilateral o bilateral del sexto par craneal. No hay signos en la exploración neurológica, aparte de una posible parálisis del sexto par. Diagnóstico diferencial VÉASE 10.15, PAPILEDEMA. Factores asociados La obesidad, un aumento significativo de peso y la gestación acompañan con frecuencia a la forma idiopática. Los posibles factores causales incluyen diver-sos fármacos, como anticonceptivos orales, tetraciclinas (incluyendo las semisintéticas, como doxiciclina), ciclosporina y vitamina A (> 100 000 UI/día), amiodarona, sulfamidas, litio e históricamente ácido nalidíxico (que actualmente se usa poco). La causa también puede ser el consumo y la retirada de los corticoesteroides sistémicos.

496

Estudio 1. Anamnesis: preguntar de forma específica por tratamientos farmacológicos. 2. Exploración ocular, incluyendo exploración pupilar, movilidad ocular, estudio para detectar discromatopsia (p. ej., láminas de colores) y evaluación del nervio óptico. 3. Exploración sistémica, incluyendo presión arterial y temperatura. 4. RM/FRM de la órbita y del encéfalo. Se debe realizar un estudio de imagen inmediatamente a todos los pacientes con papiledema. Si es normal, se debe realizar una evaluación neurooftalmológica que incluya una PL para descartar otras causas de papiledema y determinar la presión de apertura (V. 10.15, PAPILEDEMA). 5. El estudio del campo visual es el método más importante para seguir a estos pacientes (p. ej., Humphrey). Tratamiento El seudotumor cerebral puede ser un proceso autolimitado. Está indicado el tratamiento en las situaciones siguientes: • Cefalea intensa e intratable. • Datos de disminución progresiva de la agudeza visual o pérdida del campo visual. • Algunos oftalmólogos proponen tratar a todos los pacientes con papiledema. Los métodos de tratamiento incluyen los siguientes: 1. Pérdida de peso, si hay sobrepeso. 2. Acetazolamida 250 mg v.o. cuatro veces al día, aumentando hasta 500 mg-1000 mg cuatro veces al día si se tolera. Se debe utilizar con precaución en pacientes alérgicos a las sulfamidas. 3. Interrupción de cualquier fármaco causal. 4. Considerar un ciclo corto de corticoesteroides sistémicos, especialmente si está prevista una inter-vención quirúrgica. Si el tratamiento con estos métodos no tiene éxito, se puede intentar una intervención quirúrgica. 1. Se debe realizar una derivación neuroquirúrgica (ventriculoperitoneal o lumboperitoneal) o la implantación de una endoprótesis en un seno venoso si la cefalea intratable es un síntoma fundamental. 2. La cirugía de descompresión de la vaina del nervio óptico y la derivación neuroquirúrgica (ventriculoperitoneal o lumboperitoneal) con frecuencia es eficaz si está amenazada la visión. Circunstancias especiales 1. Gestación: la incidencia de hipertensión intracra-neal idiopática no aumenta durante la gestación más allá de lo que cabría esperar por el aumento de peso. No hay aumento del riesgo de aborto espontáneo. Se puede utilizar acetazolamida después de las 20 semanas de gestación (tras consultar con el obstetra/ginecólogo). Está contraindicada 497

una pérdida de peso intensa durante la gestación. Si no hay deterioro visual, se recomienda la observación estrecha con campos visuales seriados. Si hay deterioro visual, valorar corticoesteroides, descompresión de la vaina del nervio óptico, cirugía de derivación o punciones lumbares de repetición. 2. Niños/adolescentes: se identifica una causa secundaria en el 50 %. Seguimiento 1. Si es agudo, se puede monitorizar a los pacientes cada 3 meses si no hay pérdida del campo visual. Si es crónico, inicialmente se seguirá a los pacientes cada 3-4 semanas para monitorizar la agudeza visual y la pérdida del campo visual, y después cada 3 meses, dependiendo de la respuesta al tratamiento. 2. En general, la frecuencia del seguimiento depende de la gravedad de la pérdida de visión. Cuanto más grave sea, más frecuente debe ser el seguimiento.

10.17

Neuropatía óptica isquémica arterítica (arteritis de células gigantes)

Síntomas Pérdida de visión súbita e indolora; inicialmente unilateral, aunque se puede hacer rápidamente bilateral; aparece en pacientes ≥ 55 años de edad; puede haber cefalea previa o simultánea, claudicación mandibular (dolor con la masticación), sensibilidad en el cuero cabelludo, especialmente sobre las arterias temporales superficiales (sensibilidad al peinarse), dolores musculares proximales y articulares (polimialgia reumática), anorexia, pérdida de peso y fiebre. Signos (v. fig. 10.17.1) Importantes. Defecto pupilar aferente; pérdida de visión (con frecuencia de contar dedos o peor); papila pálida y edematosa, en ocasiones con hemorragias en llama. Posteriormente, aparecen atrofia óptica y excavación cuando se resuelve el edema. Puede haber un marcado aumento de la VSG, la PCR y las plaquetas.

498

Figura 10.17.1. Papila óptica de color blanquecino como creta, pálida y tumefacta, con hemorragias en llama en la arteritis de células gigantes.

Otros. Defecto del campo visual (con frecuencia altitudinal o afecta al campo central); arteria temporal palpable, dolorosa en la palpación y con frecuencia no pulsátil; puede haber oclusión de la arteria central de la retina o parálisis de un par craneal (especialmente parálisis del sexto par). Diagnóstico diferencial • NOINA: los pacientes pueden ser más jóvenes. La pérdida de visión con frecuencia es menos intensa, no tienen los síntomas acompañantes de la ACG que se han señalado antes, y habitualmente presentan una VSG normal. VÉASE 10.18, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA

• Neuritis óptica inflamatoria: grupo de menor edad. Dolor con los movimientos oculares. El edema de la papila, si está presente, es más hiperémico. VÉASE 10.14, NEURITIS ÓPTICA. • Tumor compresivo del nervio óptico: puede verse palidez o atrofia del nervio óptico. Es poco frecuente el edema de la papila. pérdida de visión lentamente progresiva, número escaso o nulo de síntomas en común con la ACG. VÉASE 10.20, OTRAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS. • Oclusión de la vena central de la retina: la pérdida grave de la visión se puede acompañar de defecto pupilar aferente y edema de la papila, aunque la retina tiene hemorragias retinianas difusas que se extienden hasta la periferia. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. • Oclusión de la arteria central de la retina: pérdida de visión súbita, indolora e intensa con defecto pupilar aferente. No hay edema papilar. Con frecuencia se observa edema retiniano con mancha de color rojo cereza. VÉASE 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA 499

CENTRAL DE LA RETINA.

Estudio 1. Anamnesis: ¿están presentes los síntomas de ACG? La edad es fundamental. 2. Exploración ocular completa, particularmente evaluación pupilar, estudio para detectar discromatopsia (p. ej., láminas de color), exploración retiniana con dilatación pupilar para descartar causas retinianas de pérdida de visión grave, y evaluación del nervio óptico. 3. VSG inmediata (el método de Westergren es el más fiable), PCR (no aumenta con la edad) y plaquetas (puede haber trombocitosis). Directriz para la máxima VSG normal: varones, edad/2; mujeres (edad + 10)/2. Puede no haber aumento de la VSG. Los límites superiores de la normalidad de la PCR y las plaquetas se basan en normas específicas de laboratorio. 4. Realizar una biopsia de la arteria temporal si se sospecha ACG. NOTA: la biopsia se debe realizar en la prime-ra semana siguiente al inicio de los corticoesteroides sistémicos, aunque se puede ver un resultado positivo hasta 1 mes después. La biopsia es especial-mente importante en pacientes en quienes hay una contraindicación relativa a los corticoesteroides (p. ej., diabéticos). Tratamiento 1. Se deben administrar inmediatamente corticoesteroides sistémicos cuando se sospeche ACG. Metilprednisolona 250 mg i.v., cada 6 h hasta 12 dosis, y después cambiar a prednisona, 80 mg-100 mg v.o., cada día. Se obtiene una muestra de biopsia de la arteria temporal mientras el paciente está en el hospital. 2. Si la biopsia de la arteria temporal es positiva para ACG (o si la presentación clínica o la respuesta al tratamiento justifican la continuación del tratamiento), se debe mantener al paciente con prednisona, cerca de 1 mg/kg inicialmente. Las dosis de los corticoesteroides orales se reducen progresivamente de manera individualizada con el objetivo de utilizar la menor dosis necesaria para suprimir la enfermedad del paréntesis (véase más adelante). 3. Si la biopsia es negativa en un corte adecuado (2 3 cm), la probabilidad de ACG es baja. Sin embargo, en los casos muy sugestivos se realiza la biopsia de la arteria contralateral. 4. Los corticoesteroides habitualmente se interrumpen si no se encuentra la enfermedad en muestras de biopsia adecuadas, salvo que las manifestaciones clínicas sean clásicas y se haya producido respuesta al tratamiento. NOTA: 1. Sin corticoesteroides (y ocasionalmente con corticoesteroides adecuados) se 500

puede afectar el ojo contralateral en 1-7 días. 2. Se debe utilizar un antiulceroso (p. ej., inhibidor de la bomba de protones [p. ej., omeprazol 20 mg v.o. al día] o antihistamínico de tipo 2 [p. ej., ranitidina 150 mg v.o. dos veces al día]) para la profilaxis gastrointestinal mientras se tomen corticoesteroides. 3. Se debe utilizar un tratamiento para prevenir la osteoporosis según la indicación de un internista, particularmente en vistas de la necesidad a largo plazo de corticoesteroides. Seguimiento 1. Se debe evaluar y tratar inmediatamente a los pacientes en quienes se sospeche una ACG. 2. Después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia, la dosis inicial de corticoesteroides orales se mantiene hasta que los síntomas hayan desaparecido y los valores de laboratorio se hayan norma-lizado. Después se reduce lentamente la dosis, repitiendo el estudio de laboratorio con cada cambio de dosis o cada mes (lo que sea adecuado según la estabilidad de la enfermedad) para asegurarse de que la nueva dosis de corticoesteroides es suficiente para suprimir la enfermedad. 3. Si aumenta la VSG o la CRP, o si reaparecen los síntomas, se debe aumentar la dosis. 4. El tratamiento debe durar al menos 6-12 meses o más. Se utiliza la menor dosis que suprime la enfermedad.

10.18

Neuropatía óptica isquémica no arterítica

Síntomas Pérdida de visión súbita, indolora y no progresiva de grado moderado, inicialmente unilateral, aunque puede hacerse bilateral. Suele aparecer en pacientes de 40-60 años de edad, pero se han descrito casos bien documentados en adolescentes. En pacientes más jóvenes se debe sospechar NOINA cuando aparece pérdida visual indolora con una «papila en riesgo» contralateral (es decir, papila «apiñada» con excavación óptica pequeña o ausente [relación excavación: papila menor de 0,3]) y RM normal. El defecto visual puede mejorar. La hiperlipidemia, la hipertensión lábil y la apnea del sueño son los factores de riesgo habituales en pacientes más jóvenes.

501

Figura 10.18.1. Neuropatía óptica isquémica no arterítica con edema papilar segmentario y hemorragia.

Signos (v. fig. 10.18.1) Importantes. Defecto pupilar aferente, edema papilar pálido (con frecuencia segmentario), hemorragias en llama, VSG y CRP normales. • NOINA no progresiva: disminución inicial súbita de la agudeza visual del campo visual, que se estabiliza. • NOINA progresiva: disminución súbita inicial de la agudeza visual y del campo visual, seguida por empeoramiento de la agudeza o el campo visual de varios días a varias semanas después. Hasta el 35 % de los casos de NOINA pueden ser progresivos. Otros. Reducción de la visión de los colores, defecto del campo visual altitudinal o central, atrofia óptica sin excavación (segmentaria o difusa) después de la resolución del edema. Papila «apiñada» o malformación congénita de la papila en el otro ojo, con excavación pequeña o sin excavación. Diagnóstico diferencial VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). Etiología Idiopática: arterioesclerosis, diabetes, hipertensión, hiperlipidemia, hiperhomocisteinemia, anemia y apnea del sueño son factores de riesgo asociados, aunque nunca se ha demostrado la causalidad. La hipotensión nocturna relativa puede ser 502

importante, especialmente en los pacientes que toman tratamiento antihipertensivo. La hipotensión nocturna puede guardar relación con la apnea del sueño. NOTA: actualmente no se ha demostrado que los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (p. ej., sildenafilo, vardenafilo y tadalafilo), que se suelen utilizar para la disfunción eréctil, causen NOINA. Sin embargo, la FDA ha publicado una advertencia sobre una posible asociación entre estos fármacos y la NOINA. Se desaconseja el uso de estos fármacos a los pacientes con factores de riesgo de NOINA (que se han señalado previamente). Estudio 1. Igual que 10.17, NEUROPATÍA CÉLULAS GIGANTES).

ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE

2. Consulta con un internista para descartar enfermedad cardiovascular, diabetes, hipertensión y apnea del sueño. Tratamiento 1. Observación. 2. Modificación de los factores de riesgo cardiovascular. 3. Intentar evitar los tratamientos hipotensores al acostarse para evitar la hipotensión nocturna. Seguimiento 1. Un mes. 2. Hasta el 40 % de los pacientes tiene una mejoría leve de la visión en 3-6 meses en algunos estudios. El edema del nervio óptico desaparece en 8 semanas. 3. Se debe informar a los pacientes del riesgo en el ojo contralateral (variable).

10.19

Neuropatía óptica isquémica posterior

Síntomas Pérdida de visión indolora. La mayoría de las veces se produce en el período postoperatorio, en cualquier momento desde el despertar de la anestesia hasta 4-7 días después. Puede ser unilateral o bilateral, y puede haber déficit parcial o defecto completo. Signos VÉASE 10.18, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA. Las papilas pueden tener un aspecto normal en la neuropatía óptica isquémica posterior aguda, pero finalmente se produce edema de la papila, seguido por palidez. Etiología • Postoperatoria: puede aparecer después de cirugía de la cabeza y el cuello, cirugía 503

vertebral, cirugía digestiva, cirugía cardíaca abierta o cualquier inter-vención en la que se produzca hipotensión, anemia, aumento del tiempo quirúrgico, hemorragia grande, aumento de la presión venosa central o colocación de la cabeza en una posición inferior con inclinación hacia abajo. El antecedente de vasculopatía periférica, diabetes y anemia puede aumentar el riesgo. NOTA: la planificación quirúrgica en los pacientes de riesgo elevado debe incluir: atención a la colocación de la cabeza y la duración del tiempo quirúrgico, sopesar los riesgos y los beneficios de la anestesia con hipotensión, reposición enérgica de la pérdida de sangre, monitorizar la visión precozmente en el período postoperatorio y realizar una consulta rápida con el oftalmólogo si el paciente describe trastornos visuales. • Inflamatoria/infecciosa: ACG, varicela-zóster, lupus eritematoso sistémico y otros procesos. Tratamiento 1. Aunque no hay estudios controlados, se ha propuesto que la transfusión sanguínea precoz con corrección de la hipotensión y de la anemia puede ser beneficiosa, y se debe valorar. 2. Tratar cualquier etiología inflamatoria o infecciosa del modo apropiado.

10.20

Otras neuropatías ópticas

NEUROPATÍA ÓPTICA TÓXICA/METABÓLICA Síntomas Pérdida de visión indolora, progresiva y bilateral. Signos Importantes. Defectos cecocentrales o centrales bilaterales del campo visual, signos de alcoholismo, consumo de tabaco o de otras drogas, uso de medicamentos, exposición a metales pesados o nutrición inadecuada. Otros. Agudeza visual de 20/50 a 20/200, reducción de la visión de los colores, palidez papilar temporal, atrofia óptica o papila de aspecto normal inicialmente. Etiología • Abuso de tabaco/alcohol o consumo de otras drogas. • Malnutrición grave con carencia de tiamina (vitamina B1). • Anemia perniciosa: habitualmente debida a malabsorción de vitamina B12. • Tóxicas: exposición a medicamentos y sustancias como cloranfenicol, etambutol, isoniazida, digital, cloroquina, estreptomicina, clorpropamida, etclorvinol, disulfiram, 504

amiodarona y plomo. Estudio • Anamnesis: ¿abuso de drogas o de otras sustancias? ¿Fármacos? ¿Alimentación? • Exploración ocular completa, incluyendo evaluación pupilar, evaluación para detectar discromatopsia y exploración del nervio óptico. • Estudio formal del campo visual. • HC con recuento diferencial y frotis de sangre periférica. • Concentración sérica de vitaminas B1 y B12 y folato. • Considerar el cribado de metales pesados (p. ej., plomo, talio). • Si hay edema de papila, valorar análisis de sangre para detectar una neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tratamiento • Tiamina, 100 mg v.o., dos veces al día. • Folato, 1 mg v.o., una vez al día. • Comprimido multivitamínico una vez al día. • Eliminar cualquier agente causal (p. ej., alcohol, fármaco). • Tratamiento coordinado con un internista, incluyendo vitamina B12, 1 000 mg por vía intramuscular (i.m.) al mes si hay anemia perniciosa. Seguimiento Cada mes al principio, y después cada 6-12 meses.

NEUROPATÍA ÓPTICA COMPRESIVA Síntomas Pérdida de visión lentamente progresiva, aunque en ocasiones es aguda o se observa de forma aguda. Signos Importantes. Defecto del campo visual central, defecto pupilar aferente relativo. Otros. El nervio óptico puede ser normal, pálido u, ocasionalmente, edematoso; proptosis; vasos de derivación optociliares (colaterales). Los vasos colaterales aparecen solo en lesiones intrínsecas del nervio (nunca en lesiones extrínsecas). Etiología • Glioma del nervio óptico: edad habitualmente < 20 años, a menudo asociado a neurofibromatosis. • Meningioma del nervio óptico: habitualmente mu-jeres adultas. Los estudios de imagen de la órbita pueden mostrar una masa en el nervio óptico, engrosamiento difuso del nervio óptico o signo del raíl de tren (aumento del contraste de la periferia del nervio). 505

• Cualquier masa intraorbitaria o intracraneal (p. ej., hemangioma, schwannoma). Estudio A todos los pacientes con pérdida de visión progresiva y disfunción del nervio óptico se les debe realizar una RM de la órbita y del encéfalo. Tratamiento 1. Depende de la etiología. 2. Hay controversia sobre el tratamiento del glioma del nervio óptico. Con frecuencia se vigilan estas lesiones, salvo que haya datos de afectación intracraneal, en cuyo caso puede estar indicada la resección quirúrgica. La mayoría de estos pacientes son niños pequeños, muy susceptibles a las complicaciones cognitivas de la radioterapia. La quimioterapia se puede considerar en los casos con pérdida visual progresiva. 3. En los meningiomas de la vaina del nervio óptico se debe valorar la radioterapia estereotáctica fraccionada. Se debe realizar de forma seriada RM y tomografía por emisión de fotón único funcional con octreotida marcada con In-111 para monitorizar el control del tumor.

NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER Síntomas Pérdida visual progresiva indolora primero en un ojo y después en el otro, al cabo de días o meses. La pérdida visual es bilateral desde el comienzo en aproximadamente el 25 % de los casos. Signos Importantes. Edema leve de la papila que progresa en un plazo de semanas hasta la atrofia óptica; hay vasos sanguíneos telangiectásicos pequeños cerca de la papila, que no permiten la salida del contraste durante la angiografía con fluoresceína intravenosa (AFVI); aparece habitualmente en hombres jóvenes de 15-30 años de edad, y con menos frecuencia en mujeres en la segunda a tercera décadas de la vida. Otros. Agudeza visual de 20/200 a contar dedos, defecto cecocentral en el campo visual. Transmisión Mediante el ADN mitocondrial (transmitido por las madres a toda la descendencia). Sin embargo, manifiestan la enfermedad el 50 %-70 % de los hijos y el 10 %-15 % de las hijas. Todas las hijas son portadoras, y ninguno de los hijos puede transmitir la enfermedad. Estudio Se dispone de prueba genética para detectar las sustituciones de nucleótidos de pares de bases más frecuentes en las posiciones 11778, 3460 y 14484, en el gen mitocondrial para 506

la proteína NADH deshidroge-nasa. Tratamiento 1. En Canadá y el Reino Unido se utiliza la idebenona, pero no está disponible en Estados Unidos. Los estudios realizados hasta la fecha han mostrado resultados variables en relación con su eficacia. 2. Se recomienda evitar el tabaco y el alcohol. 3. Se debe ofrecer consejo genético. 4. Valorar la consulta con un cardiólogo por el aumento de la incidencia de defectos de la conducción cardíaca.

NEUROPATÍA ÓPTICA DOMINANTE Pérdida de visión bilateral de leve a moderada (de 20/40 a 20/200) que habitualmente se manifiesta a una edad aproximada de 4 años. Progresión lenta, palidez papilar temporal, defecto cecocentral del campo visual, defecto del color en el eje azul-amarillo (tritanopsia) en la prueba de 100 tonalidades de Farnsworth- Munsell, importantes antecedentes familiares, sin nistagmo.

ATROFIA ÓPTICA HEREDITARIA COMPLICADA Atrofia óptica bilateral con degeneración espinocerebelosa (p. ej., Friedreich, Marie, Behr), polineuropatía (p. ej., Charcot-Marie-Tooth) o errores innatos del metabolismo.

NEUROPATÍA ÓPTICA POR RADIACIÓN Efecto tardío (habitualmente 1 5 años) tras la radioterapia del ojo, la órbita, los senos, la nasofaringe y en ocasiones el encéfalo, con pérdida de visión aguda o escalonada y gradual, con frecuencia grave. Puede haber tumefacción de la papila, retinopatía por radiación o ambos. Refuerzo del nervio óptico o del quiasma en la RM.

10.21

Nistagmo

El nistagmo se divide en las formas congénita y adquirida. Síntomas El nistagmo congénito y el adquirido pueden producir disminución de la agudeza visual. Se puede notar que el medio ambiente oscila horizontal, vertical o torsionalmente en casos de nistagmo adquirido, pero solo rara vez en los casos congénitos. Signos Importantes. Oscilaciones repetitivas del ojo en dirección horizontal, vertical o torsional. • Nistagmo espasmódico: el ojo se desplaza de forma repetitiva en una dirección (fase lenta) y después vuelve súbitamente a su posición original (fase rápida). 507

• Nistagmo pendular: el desplazamiento se produce en dos fases de igual velocidad, lo que da lugar a un movimiento suave de ida y vuelta del ojo.

FORMAS CONGÉNITAS DE NISTAGMO NISTAGMO DEL LACTANTE Inicio a la edad de 2-3 meses con movimientos oculares amplios de balanceo. A los 4-6 meses se añaden pequeños movimientos oculares pendulares. A los 6-12 meses aparece el nistagmo espasmódico y un punto nulo (una posición de la mirada en la que se minimiza el nistagmo). Se desarrolla una posición compensadora de la cabeza en algún momento hasta los 20 años de edad. El nistagmo infantil habitualmente es horizontal y uniplanar (misma dirección en todas las direcciones de la mirada), y típicamente se atenúa con la convergencia. Puede tener un componente latente (aparece cuando se ocluye un ojo). Diagnóstico diferencial • Opsoclonía/sacadomanía: movimientos oculares repetitivos, conjugados y multidireccionales asociados a enfermedades del cerebelo o del tronco encefálico, encefalitis posvírica, carcinoma visceral o neuroblastoma. • Espasmo de cabeceo: movimientos de asentimiento y giro de la cabeza con nistagmo vertical, horizontal o torsional que aparece entre los 6 meses y los 3 años de edad y que desaparece entre los 2 y los 8 años de edad. Unilateral, bilateral (pero asimétrico) o alternante. El espasmo de cabeceo es una enfermedad benigna; sin embargo, el glioma del quiasma óptico puede producir un cuadro clínico idéntico y se debe descartar mediante RM. • Nistagmo latente (v. a continuación). • Síndrome de bloqueo del nistagmo (v. a continuación). Etiología • Idiopática. • Albinismo: defectos en la transiluminación del iris e hipoplasia foveal. VÉASE 13.8, ALBINISMO. • Aniridia: ausencia congénita bilateral y casi total del iris. VÉASE 8.12, ANOMALÍAS/DISGENESIA DEL SEGMENTO ANTERIOR Y DEL CRISTALINO. • Amaurosis congénita de Leber: electrorretinograma (ERG) muy anómalo o plano. • Otras: hipoplasia bilateral del nervio óptico, cataratas congénitas bilaterales, monocromatismo de los bastones, enfermedad del nervio óptico o macular. Estudio 1. Anamnesis: ¿edad de inicio? ¿Movimiento de cabeceo o colocación de la cabeza? ¿Malformaciones oculares o sistémicas conocidas? ¿Fármacos? ¿Antecedentes familiares? 2. Exploración ocular completa: observar la posición de la cabeza y los movimientos oculares, realizar transiluminación del iris e inspeccionar cuidadosamente la papila 508

óptica y la mácula. 3. Valorar obtener un registro de los movimientos oculares si el diagnóstico es incierto. 4. Si hay opsoclonía, hacer un estudio de imagen del abdomen y del tórax (p. ej., ecografía, TC, RM) para descartar neuroblastoma y carcinoma visceral. Derivar a un médico de atención primaria o un pediatra para un estudio adicional (p. ej., ácido vanilil-mandélico urinario), cuando proceda. 5. En casos seleccionados y cuando se sospecha espasmo de cabeceo, realizar RM del encéfalo (proyecciones axiales, frontales y parasagitales) para descartar una lesión de la vía óptica anterior. Tratamiento 1. Maximizar la visión mediante refracción. 2. Tratar la ambliopía cuando esté indicado. 3. Si hay un pequeño giro de la cara: prescribir un prisma en las gafas con la base en la dirección del giro de la cara. 4. Si hay un gran giro de la cara: considerar cirugía muscular.

NISTAGMO LATENTE Se produce solo cuando un ojo realiza la visión. Nistagmo horizontal conjugado con la fase rápida dirigida hacia el ojo que realiza la visión. El nistagmo latente manifiesto aparece en niños con estrabismo o disminución de la visión en un ojo, en los que el ojo que no fija la mirada o que ve mal se comporta como un ojo ocluido. NOTA: cuando se estudia la agudeza visual en un ojo, empañar (p. ej., añadir lentes convexas o positivas delante) en lugar de ocluir el ojo para minimizar la inducción del nistagmo latente. Tratamiento 1. Maximizar la visión mediante refracción. 2. Tratar la ambliopía cuando esté indicado. 3. Valorar la cirugía muscular si hay estrabismo sintomático o un giro de la cabeza significativo desde el punto de vista estético.

SÍNDROME DE BLOQUEO DEL NISTAGMO Cualquier nistagmo que disminuye cuando el ojo que realiza la fijación está en aducción y muestra esotropía para atenuar el nistagmo. Tratamiento 509

Si hay un marcado giro de la cara, considerar cirugía muscular.

FORMAS ADQUIRIDAS DE NISTAGMO Etiología • Pérdida de visión (p. ej., catarata densa, traumatismo, distrofia de los conos): nistagmo habitualmente monocular y vertical (fenómeno de Heimann-Bielschowsky). • Tóxica/metabólica: intoxicación etílica, litio, barbituratos, fenitoína, salicilatos, benzodiazepinas, fenciclidina, otros anticonvulsivos o sedantes, encefalopatía de Wernicke, carencia de tiamina. • Trastornos del SNC: hemorragia talámica, tumor, accidente cerebrovascular, traumatismo, EM, y otros. • No fisiológico: movimientos oscilatorios voluntarios, rápidos, horizontales y pequeños de los ojos que habitualmente no se pueden mantener > 30 s sin fatiga. Nistagmo con significado neuroanatómico de localización • En vaivén: un ojo se eleva y gira hacia dentro mientras que el otro desciende y gira hacia fuera. La lesión típicamente afecta a la región paraselar y al quiasma. Habitualmente pendular cuando está afectada la región quiasmática, y en sacudidas si está afectado el mesencéfalo. Se ha propuesto que una lesión unilateral del núcleo intersticial de Cajal o de sus conexiones es responsable de este subtipo de nistagmo. Puede haber hemianopsia bitemporal debida a compresión del quiasma. Puede ser congénito o asociarse a displasia septoóptica. • Retracción con la convergencia: no es un nistagmo verdadero, sino movimientos oculares similares a la convergencia acompañados por retracción ocular cuando el paciente intenta una sacudida hacia arriba. Se puede asociar a limitación de la mirada hacia arriba, retracción palpebral y dilatación pupilar media bilateral con escasa reacción a la luz, pero con mayor contracción con la convergencia. Puede haber papiledema. Habitualmente se debe a un tumor de la región pineal u otra alteración del mesencéfalo. VÉASE 10.4, PUPILA DE ADIE (TÓNICA). • Provocado por la mirada: ausente en la mirada primaria, aunque aparece a medida que los ojos miran hacia un lado. El nistagmo aumenta cuando se mira en la dirección de la fase rápida. Frecuencia lenta. La mayoría de las veces se debe a intoxicación etílica, sedantes o enfermedades del cerebelo o del tronco encefálico. • Descendente: la fase rápida del nistagmo va hacia abajo, y más llamativa hacia abajo y hacia la derecha y la izquierda. La mayoría de las veces es una manifestación de degeneración cerebelosa o se asocia a una lesión de la unión cervicomedular (p. ej., malformación de Arnold-Chiari). • Alternante periódico: los movimientos oculares sacádicos van en una dirección (con giro de la cabeza) durante 60-90 s, y después en la dirección inversa durante 60-90 s. El ciclo se repite continuamente. Los pacientes pueden intentar minimizar el nistagmo con giros periódicos de la cabeza. Puede ser congénito. Las formas adquiridas se deben, la mayoría de las veces, a lesiones de la unión cervicomedular y de la fosa posterior. Otras causas son EM, efectos adversos de medicamentos y raras veces 510

ceguera. • Vestibular periférico: nistagmo horizontal o rotatorio horizontal. Se puede acompañar de vértigo, acúfeno o sordera. Se puede deber a disfunción del órgano final vestibular (enfermedad del oído interno), del octavo par craneal o del núcleo del octavo par en el tronco encefálico. Las lesiones destructivas producen frases rápidas opuestas a la lesión. Las lesiones irritativas (p. ej., enfermedad de Ménière) provocan una fase rápida en la misma dirección que la lesión. El nistagmo vestibular asociado a queratitis intersticial se denomina síndrome de Cogan. • Espasmo de cabeceo: véase anteriormente. • Otros: nistagmo de rebote (lesiones cerebelosas), nistagmo de Bruns (ángulo pontocerebeloso), miorritmia oculomasticatoria (enfermedad de Whipple), mioclonía oculopalatina (accidente cerebrovascular troncoencefálico previo). Diagnóstico diferencial • Mioquimia del músculo oblicuo superior: con lámpara de hendidura u oftalmoscopio se pueden ver pequeños movimientos verticales y de torsión unilaterales de un ojo. Los pacientes refieren oscilopsia unilateral. Los síntomas y signos son más pronunciados cuando el ojo afectado mira en dirección inferonasal. Habitualmente es benigno y desaparece espontáneamente, aunque raras veces se debe a una lesión con efecto de masa, por lo que se debe plantear la realización de estudios de neuroimagen. Valorar el tratamiento con carbamazepina. • Opsoclonía/sacadomanía: sacudidas conjugadas caóticas rápidas. La etiología en los niños es un efecto paraneoplásico de neuroblastoma o encefalitis. En los adultos, además de los casos paraneoplásicos o infecciosos, la anomalía se puede ver en la intoxicación por fármacos o después del infarto. Estudio 1. Anamnesis: ¿nistagmo, estrabismo o ambliopía en la lactancia? ¿Oscilopsia? ¿Consumo de drogas/ fármacos o alcohol? ¿Vértigo? ¿Episodios de debilidad, acorchamiento o antecedentes de disminución de la visión? ¿EM? 2. Antecedentes familiares: ¿nistagmo? ¿Albinismo? ¿Trastornos oculares? 3. Exploración ocular completa: exploración cuidadosa de la movilidad. La observación con lámpara de hendidura y la de la papila pueden ser útiles en casos sutiles. Se debe realizar transiluminación del iris para descartar albinismo. 4. Obtener un registro de los movimientos oculares si el diagnóstico no está claro. 5. Estudio del campo visual, particularmente en el nistagmo en vaivén. 6. Valorar un cribado de fármacos/toxinas/datos nutricionales en la orina, el suero o ambos. 7. TC o RM cuando sea necesario, con especial atención al área de interés correspondiente. NOTA: la unión cervicomedular y el cerebelo se evalúan mejor con RM 511

sagital. Tratamiento 1. Se debe tratar la etiología subyacente. 2. El nistagmo alternante periódico puede responder al baclofeno. No se recomienda el baclofeno en niños. 3. Aunque hay controversia, el nistagmo incapacitante grave se puede tratar con inyecciones retrobul-bares de toxina botulínica. Seguimiento El intervalo de seguimiento adecuado depende de la enfermedad responsable del nistagmo.

10.22

Pérdida de visión transitoria/amaurosis fugaz

Síntomas Pérdida de visión monocular que habitualmente dura entre segundos y minutos, aunque puede durar hasta 1 2 h. La visión vuelve a la normalidad. Signos Importantes. Se puede ver un émbolo dentro de una arteriola, o la exploración ocular puede ser normal. Otros. Signos de síndrome isquémico ocular (V. 11.11, SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR/ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA), una oclusión antigua de una rama de la arteria retiniana (vaina arteriolar), o signos neurológicos producidos por isquemia cerebral (p. ej., accidente isquémico transitorio [AIT] con debilidad en el brazo o la pierna contra-lateral). Diagnóstico diferencial de la pérdida de visión transitoria • Papiledema: hay edema de papila. La pérdida de visión dura segundos, habitualmente es bilateral y con frecuencia se asocia a un cambio postural o una maniobra de Valsalva. VÉASE 10.15, PAPILEDEMA. • ACG: típicamente hay elevación de VSG, PCR y plaquetas. Con frecuencia hay síntomas de ACG. La pérdida de visión transitoria puede preceder a una neuropatía óptica isquémica o una oclusión de la arteria central de la retina. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). • Oclusión inminente de la vena central de la retina: se observan venas retinianas dilatadas y tortuosas, aunque el fondo puede ser normal. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. • Migraña con aura: pérdida/trastorno de la visión desde 10 a 50 min, con frecuencia con antecedente (personal o familiar) de cinetosis o migraña. VÉASE 10.27, MIGRAÑA. • Equivalente migrañoso: aura visual sin migraña. Habitualmente es un diagnóstico de exclusión. Típicamente aparece en pacientes < 40 años de edad. Puede haber episodios 512

recurrentes. VÉASE 10.27, MIGRAÑA. • Insuficiencia de la arteria vertebrobasilar: visión borrosa bilateral y transitoria (dura segundos). Se asocia a vértigo, disartria o disfasia, acorchamiento perioral y hemiparesia o pérdida sensitiva en la mitad del cuerpo. Antecedente de crisis atónica. VÉASE 10.23, INSUFICIENCIA DE LA ARTERIA VERTEBROBASILAR. • Migraña de la arteria basilar: similar a la insuficiencia de la arteria vertebrobasilar. Visión borrosa bilateral o ceguera, vértigo, trastornos de la marcha, alucinaciones formadas y disartria en un paciente con migraña. VÉANSE 10.27, MIGRAÑA, Y 10.23, INSUFICIENCIA DE LA ARTERIA VERTEBROBASILAR. • Disección de la arteria vertebral: después de un traumatismo o por enfermedad ateroesclerótica. • Hemorragia intraocular intermitente (p. ej., hemorragia vítrea, síndrome UGH). • Otros: drusas en la cabeza del nervio óptico, cierre intermitente del ángulo, dispersión intermitente del pigmento. Etiología 1. Émbolo procedente de la arteria carótida (lo más frecuente), el corazón o la aorta. 2. Insuficiencia vascular como consecuencia de enfermedad ateroesclerótica de los vasos de cualquier punto a lo largo del trayecto desde la aorta hasta el globo ocular, que produce hipoperfusión precipi-tada por un cambio postural o una arritmia cardíaca. 3. Estado de hipercoagulabilidad/hiperviscosidad. 4. Raras veces un tumor intraorbitario puede comprimir el nervio óptico o un vaso nutricio en algunas posiciones de la mirada, lo que produce una pérdida de visión transitoria desencadenada por la mirada. 5. Vasoespasmo. Estudio 1. La American Heart Association considera que la amaurosis fugaz es una forma de AIT. Las directrices actuales recomiendan realizar una RM potenciada en difusión, un estudio carotídeo y cardíaco urgente, y la consulta con un neurólogo. 2. Determinación inmediata de VSG, PCR y recuento plaquetario cuando se sospeche ACG. 3. Anamnesis: ¿pérdida de visión monocular o hemianopsia homónima (verificada cubriendo ambos ojos?) ¿Duración de la pérdida de visión? ¿Episodios previos de pérdida de visión transitoria o AIT? ¿Factores de riesgo de enfermedad cardiovascular? ¿Utilización de anticonceptivos orales? ¿Fumador? ¿Cirugía vascular? 4. Exploración ocular, incluyendo estudio del campo visual por confrontación y evaluación de la retina con dilatación pupilar. Buscar un émbolo o signos de los otros trastornos ya mencionados. 5. Exploración médica: auscultación cardíaca y carotídea.

513

6. Evaluación no invasiva de la arteria carótida (p. ej., ECO Doppler dúplex). Considerar ECO Doppler en color oftálmica, que puede mostrar estenosis de la arteria central de la retina retrolaminar o émbolo proximal a la lámina cribosa. También se puede considerar una ARM o una ATC, aunque no permiten evaluar el flujo como la ECO Doppler dúplex. 7. HC con recuento diferencial, glucemia basal, hemoglobina A1c y perfil lipídico (para descartar policitemia, trombocitosis, diabetes e hiperlipidemia). 8. Evaluación cardíaca, incluyendo ecocardiograma. Tratamiento 1. Enfermedad carotídea. • Considerar ácido acetilsalicílico 81 mg o 325 mg v.o., una vez al día. • Consultar con cirugía vascular si hay una estenosis carotídea de alto grado accesible quirúrgicamente, para valorar una endarterectomía carotídea o una endoprótesis vascular. • Controlar la hipertensión y la diabetes (seguimiento con un internista médico). • Modificaciones del estilo de vida (p. ej., abandono del tabaco). 2. Cardiopatía. • Valorar ácido acetilsalicílico 325 mg v.o., cada día. • Cuando hay un trombo, coordinar la asistencia con medicina interna y/o cardiología, con posible ingreso hospitalario y anticoagulación (p. ej., tratamiento con heparina). • Valorar derivación a cirugía cardíaca cuando sea necesario. • Controlar los factores de riesgo de ateroesclerosis (seguimiento con un internista médico). 3. Si se descarta enfermedad carotídea y cardíaca, se puede valorar una etiología vasoespástica (muy infrecuente). El tratamiento con bloqueantes de los canales del calcio puede ser útil. Seguimiento Los pacientes con episodios recurrentes de amaurosis fugaz (especialmente si se acompañan de signos de AIT cerebral) necesitan atención diagnóstica y a veces terapéutica inmediata.

10.23

Insuficiencia de la arteria vertebrobasilar

Síntomas Visión borrosa bilateral y transitoria que suele durar unos segundos, a veces acompañada por destellos luminosos. Los síntomas visuales se pueden acompañar de ataxia, vértigo, disartria o disfasia, acorchamiento perioral y hemiparesia o pérdida sensitiva en la mitad del cuerpo. Antecedentes de crisis atónicas (el paciente se cae al suelo de forma súbita, 514

sin advertencia ni pérdida de conciencia). Son frecuentes los episodios recurrentes. Signos Puede cursar con hemianopsia, defectos de movilidad ocular o nistagmo, pero muchas veces se presenta con exploración ocular normal. Diagnóstico diferencial de la pérdida de visión transitoria VÉASE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN 10.22, PÉRDIDA TRANSITORIA/AMAUROSIS FUGAZ.

DE

VISIÓN

Estudio 1. Anamnesis: ¿síntomas asociados de insuficiencia vertebrobasilar? ¿Antecedente de cinetosis o migraña? ¿Síntomas de ACG? ¿Fumador? 2. Exploración del fondo con dilatación pupilar para descartar embolia retiniana y papiledema. 3. Presión arterial en los dos brazos para descartar un síndrome de robo de la subclavia. 4. Auscultación cardíaca para descartar una arritmia. 5. HC para descartar anemia y policitemia, con determinación inmediata de VSG, PCR y plaquetas, si se sospecha ACG. 6. Electrocardiograma, ecocardiografía y monitorización de Holter durante 24 h para descartar una arritmia. 7. Valorar estudios no invasivos del flujo carotídeo. 8. ARM o ECO Doppler transcraneal/de la arteria vertebral para evaluar el flujo sanguíneo cerebral posterior. Tratamiento 1. Asistencia coordinada con medicina interna o neurología, con inicio del tratamiento antiagregante plaquetario o anticoagulante. 2. Consultar con un internista para controlar hipertensión, diabetes e hiperlipidemia si están presentes. 3. Modificación del estilo de vida (p. ej., abandono del tabaco). 4. Corregir todos los problemas subyacentes que muestre el estudio. Seguimiento Si el paciente no está ingresado, 1 semana para revisar los resultados de las pruebas. Posteriormente, el tiempo de seguimiento depende de las enfermedades causales subyacentes que se hayan identificado.

10.24

Ceguera cortical

Síntomas 515

Pérdida de visión bilateral completa o grave. Los pacientes pueden negar que están ciegos (síndrome de Anton) o pueden percibir las dianas en movimiento, pero no las estacionarias (fenómeno de Riddoch). Signos Importantes. Disminución marcada de la visión y del campo visual en ambos ojos (a veces no hay percepción de la luz) con respuestas pupilares normales. Etiología • Más frecuentes: infarto de los lóbulos occipitales bilaterales. • Otras: tóxica, posparto (émbolo de líquido amniótico), síndromes de encefalopatía reversible posterior (SERP). • Infrecuentes: neoplasia (p. ej., metástasis, meningioma), incontinencia pigmentaria. Estudio 1. Estudiar la visión lejana (puede parecer que los pacientes con infartos bilaterales de los lóbulos occipitales están completamente ciegos, aunque real-mente tienen un campo visual residual muy pequeño). Los pacientes tendrán peor resultado con el estudio con una tarjeta próxima que en la visión lejana si solo queda una pequeña isla. 2. Exploración ocular y neurológica completa. 3. RM del encéfalo. 4. Descartar una pérdida de visión funcional mediante el estudio adecuado (V. 10.25, PÉRDIDA DE VISIÓN NO FISIOLÓGICA). 5. Auscultación cardíaca y electrocardiografía para descartar alguna arritmia. 6. Determinar la presión arterial. 7. Consultar con un neurólogo o un internista para evaluar los factores de riesgo de accidente cerebrovascular. Tratamiento 1. Se debe ingresar en el hospital a los pacientes diagnosticados de accidente cerebrovascular en las primeras 72 h después del inicio de los síntomas para evaluación neurológica y observación. 2. Cuando sea posible, tratar la enfermedad subyacente. 3. Disponer de servicios que ayuden al paciente a desempeñar sus funciones en el domicilio y en su entorno. Seguimiento Según indique el internista o el neurólogo.

10.25

Pérdida de visión no fisiológica

Síntomas 516

Pérdida de visión. Los simuladores con frecuencia están implicados en demandas con aseguradoras o están buscando otras formas de ganancia económica. Los que tienen pérdida de visión psicógena realmente piensan que han perdido la visión. Signos Importantes. No hay hallazgos oculares ni neurooftálmicos que puedan explicar la disminución de la visión. Reacción pupilar normal a la luz. Diagnóstico diferencial • Ambliopía: escasa visión en un ojo desde la infancia, rara vez en ambos ojos. El paciente con frecuencia tiene estrabismo o anisometropía. La visión no es peor que contar dedos, especialmente en la periferia temporal de un ojo amblíope. VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA. • Ceguera cortical: pérdida de visión bilateral completa o intensa con pupilas normales. VÉASE 10.24, CEGUERA CORTICAL. • Neuritis óptica retrobulbar: hay defecto pupilar aferente. VÉASE 10.14, NEURITIS ÓPTICA. • Distrofia de conos-bastones: antecedentes familiares positivos, disminución de la visión del color, resultados anómalos en estudios de adaptación a la luz y en ERG multifocal. VÉASE 11.29, DISTROFIAS DE LOS CONOS. • Tumor del quiasma: la pérdida de visión puede preceder a la atrofia óptica. Las pupilas suelen reaccionar lentamente a la luz, y es habitual un defecto pupilar aferente. Los campos visuales son anómalos. • Retinopatía asociada a cáncer o melanoma (RAC o RAM): lesión de los fotorreceptores de mecanismo inmunitario. Con frecuencia el fondo tiene un aspecto normal. ERG anómalo. Estudio Se pueden utilizar las pruebas siguientes para diagnosticar a un paciente con pérdida de visión no fisiológica (para demostrar al paciente simulador o histérico que puede ver mejor de lo que afirma). Se utilizan dos códigos en la lista siguiente: U: esta prueba se puede utilizar en pacientes que simulan una disminución unilateral de la visión. B: esta prueba se puede utilizar en pacientes que simulan una pérdida bilateral de la visión. Pacientes que refieren que no tienen percepción de la luz Determinar si ambas pupilas reaccionan a la luz (U o B): la presencia de una reacción pupilar normal sugiere que las vías visuales anteriores están intactas, aunque no demuestra una pérdida visual no orgánica (la respuesta pupilar se mantiene en la ceguera cortical). Cuando solo un ojo no tiene percepción de la luz, su pupila no reaccionará a la luz. La pupila no debe aparecer dilatada, salvo que el paciente tenga ausencia bilateral de 517

percepción de la luz o afectación del tercer par. Si un paciente responde con aversión a un estímulo luminoso, se puede establecer cierto nivel de aferencia. Pacientes que refieren pérdida de visión que va desde el movimiento de la mano hasta la ausencia de percepción de la luz 1. Estudiar para detectar un defecto pupilar aferente (U): debe haber un defecto en la pérdida de visión unilateral o asimétrico hasta este grado. Si no, se hace el diagnóstico de pérdida de visión no fisiológica. 2. Prueba del espejo (U o B): si el paciente refiere una pérdida de visión unilateral, cubrir el ojo que vea mejor con un parche; si refiere síntomas bilaterales, dejar los dos ojos descubiertos. Pedir al paciente que mantenga quietos los ojos y desplazar lentamente un espejo grande de un lado a otro delante de los ojos, manteniéndolo delante del campo de visión del movimiento de la mano del paciente. Si los ojos se mueven, el paciente puede ver mejor que el movimiento de la mano. 3. Prueba optocinética (U o B): colocar un parche en el ojo no afectado cuando se refiera una pérdida de visión unilateral. Pedir al paciente que mire en dirección recta hacia delante, y mover lentamente una cinta optocinética delante de los ojos (o rotar un tambor optocinético). Si se provoca un nistagmo, la visión es mejor que contar dedos. Nota: algunos pacientes pueden minimizar o suprimir voluntariamente la respuesta ocular desviando el foco más allá del tambor. 4. Prueba con un prisma con base hacia fuera (U): colocar un prisma de 4-6 dioptrías con la base hacia fuera delante del ojo que supuestamente ve mal. Si hay desviación interna del ojo (o un movimiento convergente del ojo contralateral), esto indica una visión mejor de lo que señala el paciente. 5. Prueba de disociación con prisma vertical (U): sujetar un prisma de 4 dioptrías con la base hacia abajo o la base hacia arriba delante del ojo que supuestamente ve bien. Si el paciente ve dos imá-genes separadas (una sobre la otra), esto sugiere una visión casi simétrica en ambos ojos. 6. Prueba de cuatro puntos de Worth (U): colocar al paciente unas gafas de color rojoverde, y encender rápidamente un patrón de cuatro puntos y preguntarle cuántos puntos se ven. Si el paciente cierra un ojo (para engañar), probar a invertir las gafas y repetir la prueba. Si se ven los cuatro puntos, la visión es mejor que el movimiento de la mano. Pacientes que refieren una visión de 20/40 a 20/400 1. Estudio de la agudeza visual (U o B): comenzar con la línea de 20/10 y pedir al paciente que la lea. Cuando el paciente afirma que no puede leerla, parezca sorprendido y después tranquilícele. Informar al paciente que pasará a una línea mayor y mostrar la línea de 20/15. Una vez más, obligar al paciente a esforzarse para ver esta línea. Avanzar lentamente en el gráfico, pidiendo al paciente que lea todas las líneas a medida que se pasa por ellas (incluyendo las tres o cuatro líneas de 20/20). Puede ser útil expresar la incredulidad de que el paciente no pueda leer esas letras tan grandes. En el momento en el que se alcancen las líneas de 20/30 o 20/40, el paciente 518

puede, de hecho, leer una o dos letras correctamente. Entonces se puede registrar la agudeza visual. 2. Prueba de «emborronamiento»: ajustar la corrección refractiva del paciente en el foróptero (con una lente plana cuando sea necesario). Añadir +4 al ojo que tiene una visión normal. Poner al paciente en el foróptero con los dos ojos abiertos. Pedirle que utilice los dos ojos para leer cada una de las líneas, comenzando con la línea de 20/15 y subiendo lentamente por el gráfico, como se ha descrito previamente. Registrar la agudeza visual con los dos ojos abiertos (esta debe ser la agudeza visual del ojo que supuestamente ve peor) y documentar la visión del «ojo bueno» a través de la lente de +4 para demostrar que la visión obtenida procedía del «ojo malo». 3. Volver a determinar la agudeza visual en el ojo que supuestamente tiene una visión mala a 3,3 m del gráfico (U o B): la visión debe ser el doble de buena (p. ej., un paciente con una visión de 20/100 a 6,6 m debería leer 20/50 a 3,3 m). Si es mejor de lo esperado, registrar la mejor visión. Si es peor, el paciente tiene una pérdida de visión no fisiológica. 4. Estudiar la visión próxima (U o B): si se puede documentar una visión próxima normal, se ha documentado una pérdida de visión no fisiológica o una miopía. 5. Estudio del campo visual (U o B): las pruebas del campo visual de Goldmann con frecuencia muestran respuestas inconstantes y pérdidas del campo no fisiológicas. Niños 1. Decir al niño que hay una alteración en el ojo, pero que el colirio muy fuerte que están a punto de administrarle le curará. Dilatar los ojos del niño (p. ej., tropicamida al 1 %) y volver a estudiar la agudeza visual en 30 min. Los niños, como los adultos, con frecuencia necesitan una «escapada». Darle una recompensa (sobornarle). 2. Realizar el estudio que se ha descrito previamente. Tratamiento 1. Se debe comunicar a los pacientes la verdad sobre la naturaleza de su trastorno. 2. Habitualmente se dice a los pacientes que no se encuentra ninguna alteración ocular que pueda explicar su disminución de la visión. 3. Los pacientes histéricos con frecuencia se benefician de que se les diga que se puede esperar que su visión haya vuelto a la normalidad en la visita siguiente. A veces está indicada la derivación al psiquiatra. Seguimiento 1. Si hay una sospecha elevada de pérdida de visión no fisiológica, pero no se puede demostrar, volver a explorar en 12 semanas. 2. Valorar realizar un ERG, potenciales evocados visuales (PEV), tomografía de coherencia óptica (TCO) o RM del encéfalo. 3. Si se documenta una pérdida de visión funcional, indicar al paciente que vuelva 519

cuando lo necesite. NOTA: intente determinar siempre la agudeza visual real del paciente y documente cuidadosamente sus hallazgos. Muchos pacientes con pérdida de visión no fisiológica tienen un componente orgánico subyacente que se debe diagnosticar y tratar.

10.26

Cefalea

La mayoría de las cefaleas no son síntomas peligrosos ni ominosos; sin embargo, pueden ser síntomas de un problema potencialmente mortal o que puede poner en peligro la visión. Los síntomas y signos acompañantes que pueden indicar una cefalea que puede poner en peligro la vida o la visión y algunos de los síntomas y signos específicos de diversas cefaleas se enumeran a continuación. Síntomas y signos de alarma de un trastorno grave • Dolor en la presión en el cuero cabelludo, pérdida de peso, dolor con la masticación, dolor muscular o malestar en pacientes de al menos 55 años de edad (arteritis de células gigantes). • Edema del nervio óptico. • Fiebre. • Alteración del estado mental o de la conducta. • Rigidez cervical. • Disminución de la visión. • Signos neurológicos. • Hemorragias subhialoideas (prerretinianas) en la exploración del fondo. Síntomas y signos menos alarmantes, pero sugestivos • Inicio en una persona sin cefalea previamente. • Cefalea diferente y más intensa que la cefalea habitual. • Cefalea que siempre está en la misma localización. • Cefalea que despierta a la persona cuando está dormida. • Cefalea que no responde a los analgésicos que previamente sí la aliviaban. • Náuseas y vómitos, particularmente vómitos en proyectil. • Cefalea seguida por síntomas visuales de migraña (evolución temporal anómala de los acontecimientos). Etiología Potencial peligro de la vida o de la visión • Arteritis de células gigantes (ACG): edad ≥ 55 años. Puede tener elevación de VSG, PCR y plaquetas. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). • Glaucoma agudo de ángulo cerrado: disminución de la visión, ojo doloroso, pupila fija 520

en dilatación media, presión intraocular elevada. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. • Síndrome isquémico ocular: dolor ocular periorbitario. VÉASE 11.11, SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR/ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA. • Hipertensión maligna: marcado aumento de la presión arterial, con frecuencia acompañado de exudados algodonosos retinianos, hemorragias y, cuando es grave, edema del nervio óptico. La cefalea es típicamente de localización occipital. VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. • Elevación de la presión intracraneal: puede haber papiledema y/o parálisis del sexto par craneal. La cefalea habitualmente es peor por la mañana y empeora con la maniobra de Valsalva. VÉASE 10.15, PAPILEDEMA. • Trastornos infecciosos del SNC (meningitis o absceso cerebral): fiebre, rigidez cervical, cambios del estado mental, fotofobia, signos neurológicos. • Alteración estructural del encéfalo (p. ej., tumor, aneurisma, malformación arteriovenosa): cambio del estado mental, signos de aumento de la presión intracraneal o signos neurológicos durante el episodio de cefalea, y con frecuencia después de este. • Hemorragia subaracnoidea: cefalea muy intensa, rigidez cervical, cambio del estado mental; raras veces se ven hemorragias subhialoideas en el estudio del fondo, habitualmente por la rotura de un aneurisma. • Hematoma epidural o subdural: después de un traumatismo craneal; alteración del nivel de conciencia; puede producir anisocoria. Otras • Migraña (V. 10.27, MIGRAÑA). • Cefalea en racimos (V. 10.28, CEFALEA EN RACIMOS). • Cefalea tensional. • Virus del herpes zóster: la cefalea o dolor puede preceder a las vesículas herpéticas (V. 4.16, VIRUS DEL HERPES ZÓSTER OFTÁLMICO/VIRUS DE LA VARICELA-ZÓSTER). • Enfermedad sinusal. NOTA: una cefalea «sinusal» puede ser una cefalea grave en pacientes diabéticos e inmunodeprimidos dada la posibilidad de una cigomicosis (mucormicosis). VÉASE 10.10, SÍNDROME DEL SENO CAVERNOSO Y SÍNDROMES ASOCIADOS (PARÁLISIS DE MÚLTIPLES NERVIOS MOTORES OCULARES). • Síndrome de Tolosa-Hunt: VÉASE 10.10, SÍNDROME DEL SENO CAVERNOSO SÍNDROMES ASOCIADOS (PARÁLISIS DE MÚLTIPLES NERVIOS MOTORES OCULARES). • Enfermedad de la columna cervical. • Síndrome de la articulación temporomandibular. • Enfermedad dental. • Neuralgia del trigémino (tic doloroso). • Uveítis anterior: VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • Después de una PL. • Enfermedad de Paget. 521

Y

• Depresión/psicógena. • Insuficiencia de la convergencia: VÉASE 13.4, INSUFICIENCIA DE LA CONVERGENCIA. • Espasmo acomodativo: VÉASE 13.5, ESPASMO DE ACOMODACIÓN. Estudio 1. Anamnesis: ¿localización, intensidad, frecuencia, posibles factores precipitantes y cronología? Determinar la edad de inicio del paciente, los factores que empeoran y que alivian las cefaleas y si hay síntomas o signos asociados. De forma específica, preguntar los síntomas y signos preocupantes que se han señalado anteriormente. También, trauma-tismo, fármacos y anticonceptivos orales, antecedentes familiares de migraña, y cinetosis o vómitos cíclicos durante la infancia. 2. Exploración ocular completa, incluyendo evaluación pupilar, de la movilidad y del campo visual; medición de la presión intraocular, evaluación de la papila y de la pulsación venosa, y exploración de la retina con dilatación pupilar. Las refracciones manifiestas y con ciclopléjico pueden ser útiles. NOTA: la presencia de pulsaciones venosas espontáneas (PVE) clásicamente indica una presión intracraneal normal. Sin embargo, aproximadamente el 20 % de las personas normales no tiene pulsaciones venosas espontáneas, por lo que su ausencia tiene poca importancia. 3. Exploración neurológica (comprobar la flexibilidad cervical y otros signos meníngeos). 4. Palpar las arterias temporales para detectar dolor en la palpación, tumefacción y dureza. Preguntar específicamente por claudicación mandibular, dolor en la presión en el cuero cabelludo, cefalea temporal y pérdida de peso no explicada. Realizar inmediatamente VSG, PCR y recuento plaquetario, cuando se sospeche ACG (V. 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA [ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES]). 5. Temperatura y presión arterial. 6. Derivar al paciente a un neurólogo, otorrinolaringólogo o internista, según esté indicado. Tratamiento/seguimiento Véanse los apartados correspondientes.

10.27

Migraña

Síntomas Dolor de cabeza pulsátil o penetrante, típicamente unilateral (aunque puede aparecer detrás de los dos ojos o en toda la parte anterior de la cabeza), acompañado en ocasiones por náuseas, vómitos, cambios del estado de ánimo, astenia, fotofobia o fonofobia. La migraña puede estar precedida por un aura con trastornos visuales que incluyen destellos 522

visuales (en zigzag o caleidoscópicos), visión borrosa o un defecto del campo visual que dura 15-50 min. Puede haber defectos neurológicos transitorios o permanentes, como parálisis, adormecimiento, parestesias u otros. Es frecuente un antecedente familiar. También son habituales la cinetosis y los vómitos cíclicos durante la infancia. La migraña en niños se puede ver como dolor abdominal recurrente con malestar. El 60 %-70 % de estos pacientes son niñas. La prevalencia de la migraña es máxima entre los 30 y los 39 años de edad, y disminuye progresivamente después de los 40 años. Los episodios de migraña pueden ser más breves y menos típicos al pasar el tiempo. Las migrañas de nueva aparición son infrecuentes después de los 50 años, y en estos pacientes se debe realizar un estudio para detectar causas secundarias, como lesiones vasculares, hemorragias intracraneales, infartos, masas o GCA. NOTA: la mayoría de las migrañas unilaterales en algún momento cambia de lado de la cabeza. Las cefaleas siempre del mismo lado de la cabeza pueden tener otras causas (p. ej., lesiones estructurales intracraneales). Determinar si la cefalea precede a los síntomas visuales, que es lo más frecuente en las malformaciones arteriovenosas, las lesiones con efecto de masa y edema cerebral, y los focos de convulsiones. Signos Habitualmente ninguno. Las migrañas complicadas pueden tener un defecto neurológico u ocular permanente (v. el análisis siguiente). Diagnóstico diferencial VÉASE 10.26, CEFALEA. Clasificación internacional Se puede obtener más información en la International Classification of Headache Disorders, tercera edición. • Migraña sin aura (migraña común; 80 %): dura 4-72 h. Localización unilateral, característica pulsátil, dolor moderado a intenso y/o agravamiento por la actividad física. Es característico que haya náuseas, vómitos, fotofobia y/o fonofobia. • Migraña con aura típica (migraña clásica; 10 %): síntomas visuales binoculares totalmente reversibles que se pueden percibir como monoculares (p. ej., luces parpadeantes, manchas, líneas, pérdida de visión) o síntomas sensitivos unilaterales total-mente reversibles (p. ej., acorchamiento, hormigueo). Los síntomas habitualmente aparecen en un plazo de 5 min, y duran 5-60 min. No hay síntomas motores. • Aura típica sin cefalea (equivalente migrañoso): síntomas visuales o sensitivos como se indica anteriormente, sin la cefalea acompañante o posterior. • Migraña hemipléjica familiar y esporádica: migraña con aura, como se ha señalado anteriormente, con debilidad motora acompañante con (familiar) o sin (esporádica) antecedentes en familiares de primer o segundo grado. Los casos esporádicos siempre 523

precisan estudios de neuroimagen. • Migraña retiniana: fenómeno visual monocular completamente reversible (p. ej., destellos, escotoma, ceguera) acompañado de cefalea que cumple la definición de migraña. Se deben realizar estudios adecuados para excluir otras causas de ceguera monocular transitoria. • Migraña de tipo basilar: los síntomas del aura simulan insuficiencia de la arteria vertebrobasilar en un paciente con migraña. VÉASE 10.23, INSUFICIENCIA DE LA ARTERIA VERTEBROBASILAR. • Migraña oftalmopléjica: comienzo en la niñez. Puede desarrollar parálisis del tercer par craneal. Factores asociados o precipitantes Anticonceptivos orales y otros tratamientos hormonales, pubertad, gestación, menopausia, alimentos que contienen tiramina o fenilalanina (p. ej., quesos curados, vinos, chocolate, anacardos), nitratos o nitritos, glutamato monosódico, alcohol, cafeína, aspartamo, cansancio, estrés emocional o luces brillantes. Estudio VÉASE EN 10.26, CEFALEA el estudio general de la cefalea. 1. Anamnesis: puede establecer el diagnóstico. 2. Exploraciones ocular y neurológica, incluyendo la refracción. 3. Está indicada una TC o una RM de la cabeza en: • Migrañas atípicas: migrañas de nueva aparición en pacientes de más de 50 años de edad. Migrañas que siempre aparecen en el mismo lado de la cabeza, o con una secuencia poco habitual, como persistencia de los trastornos visuales hasta la fase de cefalea o después de esta. • Migrañas complicadas. 4. Considerar estudiar una presión arterial no controlada o una hipoglucemia (las cefaleas hipoglucémicas casi siempre están precipitadas por estrés o cansancio). Tratamiento 1. Evitar los factores precipitantes de las cefaleas (p. ej., dejar de utilizar anticonceptivos orales, evitar el alcohol y cualquier alimento que pueda precipitar los episodios, reducir el estrés). 2. Derivar a un neurólogo o un internista para el tratamiento farmacológico. a. Tratamiento abortivo: fármacos que se utilizan al inicio de la cefalea. Mejor para las cefaleas infrecuentes. i. Tratamiento inicial: ácido acetilsalicílico o antiinflamatorios no esteroideos. ii. Tratamiento más potente (cuando el tratamiento inicial fracasa): derivados ergotamínicos o agonistas selectivos del receptor serotonínico («triptanes»). Comprobar las contraindicaciones de los fármacos específicos. 524

NOTA: se deben evitar los opioides. b. Tratamiento profiláctico: se utiliza en pacientes con episodios frecuentes o intensos de cefalea (p. ej., dos o más cefaleas al mes) y en los que tienen cambios neurológicos. Incluye β-bloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, antidepresivos y otros. Comprobar las contraindicaciones de los fármacos específicos. c. Fármaco antinauseoso cuando esté indicado en un episodio agudo. Seguimiento Volver a evaluar en 4-6 semanas para valorar la eficacia del tratamiento.

10.28

Cefalea en racimos

Síntomas Cefalea típicamente unilateral, muy intensa (como una puñalada), periorbitaria, frontal o temporal, asociada a lagrimeo, rinorrea, sudoración, ocupación nasal y/o ptosis palpebral ipsolateral. Habitualmente dura de minutos a horas. Suele reaparecer una o dos veces al día durante varias semanas, seguida por un intervalo sin cefalea de meses a años. El ciclo se puede repetir. Afecta predominantemente a varones. La cefalea despierta a los pacientes, mientras que la migraña no lo hace. Signos Puede haber inyección conjuntival, enrojecimiento facial o síndrome de Horner ipsolateral (etiología de la neurona de tercer orden). La ptosis puede ser permanente. Factores precipitantes Alcohol, nitroglicerina. Diagnóstico diferencial • Migraña: cefalea típicamente unilateral, asociada quizás a síntomas visuales y neurológicos. VÉASE 10.27, MIGRAÑA. • Hemicránea paroxística crónica: varios episodios de dolor con manifestaciones autónomas craneales (p. ej., lagrimeo, inyección ocular, rinorrea) que se producen a lo largo de todo el día y que no duran más de 30 min. Tienen una llamativa respuesta a la indometacina oral. • Cefalea punzante idiopática «en picahielos»: dolor punzante o sensación de puñalada episódica y momentánea que dura menos de 1 s y puede producirse en pacientes con antecedentes de migraña o cefalea en racimos. Carece de las clásicas manifestaciones autónomas de la cefalea en racimos. • Otros: véase 10.26, CEFALEA. Estudio 1. Anamnesis y exploración ocular completa. 525

2. Exploración neurológica, particularmente evaluación de pares craneales. 3. Si hay síndrome de Horner, considerar estudios de imagen para eliminar otras causas. VÉASE 10.2, SÍNDROME DE HORNER. 4. Realizar una RM del encéfalo cuando la historia sea atípica o si hay alguna alteración neurológica. Tratamiento 1. No es necesario ningún tratamiento si la cefalea es leve. 2. Evitar las bebidas alcohólicas y el tabaco durante un ciclo de episodios. 3. Derivar al paciente al neurólogo para ayudar a coordinar el tratamiento farmacológico. 4. Tratamiento abortivo del episodio agudo: • Oxígeno, 5 8 l/min mediante máscara facial durante 10 min al inicio del episodio. Alivia el dolor en el 70 % de los pacientes adultos. • El sumatriptán por vía s.c. (6 mg) o i.m. (20 mg) con frecuencia es eficaz en el alivio del dolor. • El zolmitriptán 5 mg o 10 mg por vía i.m. también parece ser eficaz. • Otros fármacos que se utilizan con menos frecuencia son ergotamina inhalada, dihidroergotamina y corticoesteroides. 5. Cuando la cefalea es de moderada a intensa y no se alivia con los fármacos de venta sin receta, uno de los siguientes puede ser un fármaco profiláctico eficaz durante los períodos de episodios agrupados: • Bloqueantes de los canales del calcio (p. ej., vera-pamilo 360 mg/día-480 mg/día v.o. en varias dosis). • Se administra litio, 600 mg-900 mg v.o., cada día, de acuerdo con el médico del paciente. Se deben realizar análisis basales del funcionamiento renal (nitrógeno ureico sanguíneo, creatinina y electrólitos urinarios) y tiroideo (triyodotiro-nina, tiroxina y TSH). Se puede producir intoxicación por litio en pacientes que tomen indo-metacina, tetraciclina o metildopa. • Ergotamina, 1-2 mg v.o., cada día. • Metisergida, 2 mg v.o., dos veces al día con las comidas. No utilizar más de 3-4 meses debido al riesgo significativo de fibrosis retroperitoneal. No se recomienda la metisergida en pacientes con arteriopatía coronaria o vasculopatía perifé-rica, tromboflebitis, hipertensión, gestación, o enfermedad hepática o renal. • Corticoesteroides orales (p. ej., prednisona, 40 mg-80 mg v.o. durante 1 semana, disminuyendo rápidamente en 1 semana adicional cuando sea posible) y un fármaco antiulceroso (p. ej., omeprazol 20 mg v.i. al día ranitidina 150 mg v.o., dos veces al día). • Cuando sea necesario, una crisis aguda y grave se puede tratar con diazepam i.v.

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Seguimiento 1. Se debe volver a ver a los pocos días a los pacientes tratados con corticoesteroides sistémicos, y después cada varias semanas para evaluar los efectos del tratamiento y monitorizar la presión intraocular. 2. Se debe volver a evaluar en 7-10 días a los pacientes que tomen metisergida o litio. Se debe monitorizar la concentración plasmática de litio en los pacientes que tomen este fármaco.

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11.1

Desprendimiento vítreo posterior

Síntomas Manchas delante de los ojos, visión borrosa, destellos luminosos, que son más frecuentes con iluminación débil y que se localizan en la zona temporal. Signos Importantes. Una o más opacidades vítreas discretas casi traslúcidas o de color gris claro, una a menudo en forma de anillo («anillo de Weiss»), o un anillo roto, suspendido sobre la papila (v. fig. 11.1.1). Otros. Rotura (desgarro) de la retina, desprendimiento de retina (DR) o hemorragia vítrea (HV) que pueden producirse con o sin desprendimiento vítreo posterior (DVP), con síntomas similares. Hemorragias retinianas periféricas o de los bordes de la papila, células liberadas del epitelio pigmentado retiniano [EPR] en el vítreo anterior («polvo de tabaco» o signo de Shafer). NOTA: alrededor del 8 %-10 % de todos los pacientes con DVP agudo sintomático tienen rotura retiniana. La presencia de células pigmentadas en el vítreo anterior o de una HV en asociación con un DVP agudo indica una elevada probabilidad de coexistencia de una rotura retiniana (> 70 %). VÉASE 11.2, ROTURA DE LA RETINA.

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Figura 11.1.1. Desprendimiento vítreo posterior.

Diagnóstico diferencial • Vitritis: puede ser difícil distinguir el DVP con células pigmentadas en el vítreo anterior de las células inflamatorias. En la vitritis, las células del vítreo se pueden encontrar tanto en el vítreo anterior como en el posterior, la alteración puede ser bilateral y las células no suelen estar pigmentadas. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. • Migraña: fotopsias de múltiples colores en un patrón en zigzag que obstaculiza la visión, que duran alrededor de 20 min. Pueden seguirse o no de una migraña. Exploración normal del fondo de ojo. VÉASE 10.27, MIGRAÑA. Estudio 1. Anamnesis: distinguir las fotopsias retinianas de la distorsión visual de la migraña, que se puede acompañar de nuevas manchas delante de los ojos. ¿Duración de los síntomas? ¿Factores de riesgo de rotura de retina (cirugía intraocular previa, miopía alta, antecedentes familiares de roturas retinianas y/o de desprendimientos de retina? 2. Exploración ocular completa, incluyendo examen del vítreo anterior para ver si hay células pigmentadas y exploración completa de la retina con oftalmoscopia indirecta y compresión escleral para descartar rotura y desprendimiento de la retina. 3. Visualizar el DVP en una lámpara de hendidura con una lente de 60 o 90 dioptrías mediante la identificación de un filamento de gris a negro suspendido en el vítreo. Si no es visible, se debe hacer que el paciente mire arriba, abajo y luego al frente para que el DVP entre en el campo de visión. 4. Si una HV opacifica e impide la visualización de la retina, está indicada la ecografía para identificar el DVP y descartar una rotura retiniana, un DR, un tumor o una 529

degeneración macular hemorrágica. Ocasionalmente, se puede identificar el colgajo de un desgarro. VÉASE 11.13, HEMORRAGIA VÍTREA. Tratamiento No está indicado el tratamiento del DVP. Si se encuentra una rotura aguda de la retina, VÉASE 11.2, ROTURA DE LA RETINA. NOTA: una rotura de la retina rodeada por pigmento es antigua y generalmente no requiere tratamiento. Seguimiento • Se debe dar al paciente una lista de síntomas de DR (aumento de las manchas delante de los ojos o destellos luminosos, aparición de una cortina persistente o de una sombra persistente en cualquier parte del campo visual), o se le debe decir que vuelva inmediatamente si se desarrollan estos síntomas. El momento de aparición de los síntomas puede variar desde varios días hasta varios años después. • Se debe informar a los pacientes de que es probable que también presenten un DVP en el otro ojo. • Si no se encuentra rotura ni hemorragia retiniana, se debe emplazar al paciente para repetir la exploración con indentación escleral en 2-4 semanas, 2-3 meses y 6 meses después si los síntomas se repiten. • Si no se encuentra rotura de la retina, sino HV leve o hemorragias retinianas puntuales periféricas, se lleva a cabo una exploración al cabo de 1 semana, 2-4 semanas, 3 meses y 6 meses tras el suceso. • Si no se encuentra rotura retiniana, sino HV significativa o células pigmentadas en el vítreo anterior, debe repetir la exploración al día siguiente un especialista de retina debido a la alta probabilidad de rotura retiniana.

11.2

Rotura (desgarro) de la retina

Síntomas • Rotura aguda de la retina: destellos luminosos, manchas delante de los ojos («telarañas», «moscas» o «manchas» que cambian de posición con los movimientos del ojo), y algunas veces visión borrosa. Pueden ser idénticos a los síntomas asociados con el DVP. • Roturas retinianas crónicas o agujeros retinianos atróficos: generalmente asintomáticos. Signos (v. fig. 11.2.1)

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Figura 11.2.1. Desagarro retiniano gigante.

Importantes. Defecto de todo el grosor de la retina, que generalmente se ve en la periferia. Otros. Rotura retiniana aguda: células pigmentadas en el vítreo anterior, HV, DVP, colgajo retiniano, líquido subretiniano (LSR) o un opérculo (un fragmento de retina que flota libremente), suspendidos en la cavidad vítrea sobre el agujero de la retina. Rotura retiniana crónica: un anillo de pigmentación que la rodea, una línea de demarcación entre la retina normal y la desprendida, y signos (pero no síntomas) de rotura retiniana aguda. Situaciones predisponentes Degeneración en empalizada, miopía alta, afaquia, seudofaquia, retinosquisis relacionada con la edad, penachos vitreorretinianos, pliegues meridionales, antecedentes de rotura o desprendimiento previo en el otro ojo, traumatismo. Diagnóstico diferencial • Pliegue meridional: pequeño pliegue radial de la retina perpendicular a la ora serrata, y que está por encima de un diente de la ora; puede tener un pequeño agujero retiniano en la base. • Complejo meridional: pliegue meridional que se extiende al proceso ciliar. • Penacho vitreorretiniano: área focal de tracción vítrea que produce elevación de la retina. • Degeneración pavimentosa. • Degeneración en empalizada.

531

Estudio Exploración ocular completa con lámpara de hendidura y oftalmoscopia indirecta de ambos ojos con compresión escleral. La compresión escleral se difiere hasta las 2-4 semanas tras un hipema traumático o un microhipema, aunque en general se puede realizar con suavidad si hay una sospecha elevada de rotura o desgarro de la retina. Tratamiento Generalmente, el tratamiento con láser o la crioterapia son necesarios en las primeras 2472 h de una rotura retiniana aguda, y solo raramente en las roturas crónicas. Cada caso se debe individualizar (p. ej., las roturas superiores tienen más riesgo de progresión a desprendimiento que las inferiores). Los autores siguen estas recomendaciones generales: 1. Se recomienda tratamiento: • Rotura sintomática aguda (p. ej., rotura en herradura u opercular). • Rotura traumática aguda (incluyendo diálisis). 2. Se debe considerar el tratamiento: • Rotura retiniana asintomática que es grande (p. ej., > 1,5 mm) o que está sobre el meridiano horizontal o ambas, especialmente si no hay DVP. • Rotura retiniana asintomática en un ojo afáquico o seudofáquico, situación en la que el ojo enfermo o el otro tiene un DR, o en un ojo con miopía alta. Seguimiento 1. Se sigue cada 6-12 meses a los pacientes con factores predisponentes o con roturas retinianas que no requieren tratamiento. 2. Se vuelve a ver a los pacientes tratados por una rotura de la retina a la semana, al cabo de 1 mes, a los 3 meses y luego cada 6-12 meses. 3. Se les explica a los pacientes los síntomas de los DR (aumento de las manchas delante de los ojos o los destellos luminosos, empeoramiento de la agudeza visual, o aparición de una cortina, sombra o burbuja en cualquier lugar del campo visual) y se les dice que vuelvan si se desarrollan dichos síntomas.

11.3

Desprendimiento de retina

Existen tres tipos distintos de DR.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA REGMATÓGENO Síntomas Destellos luminosos, objetos en el campo visual, una cortina o una sombra que se mueve sobre el campo visual, pérdida de la visión central o periférica, o ambas.

532

Figura 11.3.1. Desprendimiento retiniano regmatógeno.

Signos (v. figs. 11.3.1 a 11.3.3) Importantes. Elevación retiniana desde el EPR por líquido en el espacio subretiniano por una rotura de la retina de espesor completo. VÉASE 11.2, ROTURA DE LA RETINA.

533

Figura 11.3.2. Desprendimiento de retina con rotura retiniana en degeneración en empalizada.

Figura 11.3.3. Ecografía en modo B de un desprendimiento de retina.

Otros. Células pigmentadas en el vítreo anterior, HV, DVP, generalmente PIO más baja en el ojo afectado, LSR transparente que no se desplaza, algunas veces pliegues retinianos fijos. La retina desprendida a menudo está ondulada y tiene un aspecto parcialmente opaco. Puede haber un defecto pupilar aferente relativo (DPAR). NOTA: un desprendimiento de retina regmatógeno (DRR) a menudo muestra una línea de demarcación pigmentada en la extensión posterior del DR, quistes intrarretinianos, pliegues fijos, manchas blancas por debajo de la retina (precipitados subretinianos) o una combinación de estos hallazgos con un defecto relativo del campo visual. Se debería diferenciar de la retinoesclerosis, que produce un defecto absoluto del campo visual. Etiología Una rotura retiniana permite que el líquido pase a través del agujero y separe la retina que está por encima del EPR. Estudio 1. Oftalmoscopia indirecta con compresión escleral. El examen con lámpara de hendidura con lentes de contacto puede ayudar a ver las roturas pequeñas. 2. La ecografía en modo B puede ser útil si existe una opacidad.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA EXUDATIVO 534

Síntomas Pérdida de visión mínima o grave o defecto del campo visual; los cambios visuales pueden variar con los cambios en la posición de la cabeza.

Figura 11.3.4. Desprendimiento de retina exudativo.

Signos (v. fig. 11.3.4) Importantes. Elevación serosa de la retina con desplazamiento del LSR. La zona de retina desprendida cambia cuando el paciente cambia la posición de la cabeza. Mientras está sentado, el LSR se acumula en la parte inferior, desprendiendo la retina inferior; mientras está en decúbito supino, el líquido se acumula en el polo posterior, desprendiendo la mácula. No existe rotura de la retina; la acumulación de líquido se debe a la rotura de la barrera hematorretiniana interna o externa normal. El desprendimiento no se extiende hasta la ora serrata. Otros. La retina desprendida es lisa y puede volverse ampollosa. Puede haber un DPAR leve si está afectado el polo posterior. Etiología • Neoplásica: melanoma maligno (MM) de coroides, metástasis, hemangioma coroideo, mieloma múltiple, hemangioblastoma capilar retiniano, etc. • Enfermedades inflamatorias: síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), escleritis posterior, oftalmía simpática y otros procesos inflamatorios crónicos. • Anomalías congénitas: fosita óptica, síndrome de flor de enredadera (morning glory) y coloboma coroideo (aunque en estas alteraciones generalmente hay una rotura 535

retiniana). • Vascular: neovascularización coroidea (NVC), enfermedad de Coats, hipertensión (HT) maligna, preeclampsia y vitreorretinopatía exudativa familiar (VREF). Véanse los apartados correspondientes. • Nanoftalmía: ojos pequeños con una córnea pequeña y una cámara anterior poco profunda, pero con un cristalino grande y una esclerótica gruesa. • Coriorretinopatía serosa central (CRSC) idiopática: se puede ver un DR ampolloso por desprendimientos múltiples y grandes del EPR. VÉASE 11.15, CORIORRETINOPATÍA SEROSA CENTRAL. • Síndrome de derrame uveal: desprendimientos bilaterales de la coroides periférica, el cuerpo ciliar y la retina; cambios del EPR en manchas en piel de leopardo (cuando la retina desprendida se vuelve a unir); células en el vítreo, vasos epiesclerales dilatados; más frecuente en pacientes con hiperopía alta, particularmente en ojos con nanoftalmía. Estudio 1. La angiografía con fluoresceína intravenosa (AGFIV) puede mostrar una fuga o acumulación, e identificar el origen del LSR. 2. La tomografía de coherencia óptica (TCO) puede ayudar a identificar el origen del LSR (p. ej., NVC). 3. La ecografía en modo B puede ayudar a encontrar la causa subyacente. 4. Estudio sistémico para descartar las causas anteriores (p. ej., HT maligna, mieloma múltiple, etc.).

DESPRENDIMIENTO DE RETINA POR TRACCIÓN Síntomas Pérdida visual o pérdida de un campo visual; puede ser asintomático. Signos (v. fig. 11.3.5) Importantes. La retina desprendida aparece cóncava con una superficie lisa; existen una membrana celular y otra vítrea que ejercen tracción sobre la retina; también se pueden ver estrías retinianas que se extienden desde estas áreas. El desprendimiento se puede convertir en un DRR convexo si se produce un desgarro retiniano por tracción.

536

Figura 11.3.5. Desprendimiento de retina por tracción.

Otros. La retina está inmóvil, y el desprendimiento rara vez se extiende hasta la ora serrata. Puede haber un DPAR leve. Etiología Las bandas fibrocelulares en el vítreo (p. ej., consecuencia de una retinopatía diabética proliferativa [RDP], retinopatía drepanocítica, retinopatía de la prematuridad, retinopatía vítrea exudativa familiar [RVEF], toxocariasis, traumatismo, desgarro retiniano gigante previo) contraen y desprenden la retina. Estudio 1. Oftalmoscopia indirecta con compresión escleral. El examen con lámpara de hendidura con lentes de contacto puede ser útil para identificar pequeñas roturas. 2. La ecografía en modo B puede ser útil si existen opacidades. 3. La TCO es útil para identificar las membranas por tracción y puede tener valor para la diferenciación entre esas membranas y la retina desprendida. Diagnóstico diferencial de los tres tipos de desprendimiento de retina • Retinosquisis adquirida/relacionada con la edad: generalmente bilateral, frecuentemente inferotemporal, sin células pigmentadas o hemorragia en el vítreo, los vasos retinianos de las capas internas de la retina a menudo están recubiertos por una vaina en la zona periférica, y con frecuencia se ven «copos de nieve» en las capas internas de la retina. VÉASE 11.4, RETINOSQUISIS. • Retinosquisis ligada al cromosoma X: cambios foveales petaloideos que están presentes más del 90 % de las ocasiones. Las dehiscencias se producen en la capa de fibras nerviosas (CFN) el 50 % de las veces. VÉASE 11.4, RETINOSQUISIS. • Desprendimiento coroideo: naranja marronáceo, de aspecto más sólido que el DR, a 537

menudo se extiende 360°. Suele DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO.

haber

hipotonía.

VÉASE

11.27,

Tratamiento 1. Los pacientes con un DRR agudo que amenaza la fóvea se deben quedar en reposo en cama hasta que se realice una cirugía reparadora urgente. El pronóstico visual es significativamente peor en los desprendimientos que avanzan hasta afectar a la fóvea. Las opciones quirúrgicas incluyen fotocoagulación con láser, crioterapia, retinopexia neumática, vitrectomía y cerclaje escleral. 2. Todos los DRR que sean excéntricos en relación con la mácula y los desprendimientos de retina por tracción (DRT) que afectan a la mácula se deben reparar, pero no son necesariamente urgentes. Múltiples estudios indican que los resultados visuales de los desprendimientos excéntricos en relación con la mácula no cambian si la cirugía se lleva a cabo en los 7-10 días siguientes al comienzo. 3. Los DR crónicos excéntricos en relación con la mácula se tratan en 1 semana cuando sea posible. 4. Para el DR exudativo, el tratamiento con éxito de la patología de base a menudo lleva a la resolución del desprendimiento. Seguimiento El especialista en retina debe volver a explorar a los pacientes tratados por DR, generalmente en 1 día, 1 semana, 1 mes, 2-3 meses y después, cada 6-12 meses.

11.4

Retinosquisis

La retinosquisis, la separación de la retina, se produce en una forma ligada al cromosoma X (juvenil) y en una forma degenerativa relacionada con la edad.

RETINOSQUISIS LIGADA AL CROMOSOMA X (JUVENIL) Síntomas Disminución de visión debido a una HV (25 %) y cambios maculares, o asintomática. La patología es congénita, pero puede no detectarse al nacimiento si no se lleva a cabo una exploración. Puede haber o no antecedentes familiares (recesiva ligada a X). Signos Importantes. La esquisis foveal, que se ve como una maculopatía estrellada: cambios foveales quísticos con pliegues retinianos que se irradian desde el centro de la fóvea (patrón petaloideo). Al contrario de lo que ocurre con el edema macular quístico (EMQ), no se tiñen ni se extravasan en la AGFIV, pero se pueden ver con verde de indocianina (VIC) y en la TCO. El aspecto de la mácula cambia en los adultos y puede desaparecer el patrón petaloideo. Otros. Clásicamente se describe como separación de la CFN desde las capas más externas de la retina, en la periferia retiniana (con mayor frecuencia se produce 538

bilateralmente en el cuadrante inferotemporal), con el desarrollo de roturas en las capas de fibras nerviosas; esta retinosquisis periférica se produce en el 50 % de los pacientes. No obstante, la esquisis se puede observar entre dos capas cualesquiera de la retina, y datos recientes indican que en las formas ligadas a X frecuentemente está separada la capa plexiforme externa. También se puede producir DR, HV y cambios pigmentarios. Las líneas pigmentarias de demarcación (indicativas de DR previo) se pueden ver incluso si no hay desprendimiento activo de la retina, al contrario de lo que ocurre en la retinosquisis degenerativa relacionada con la edad. Diagnóstico diferencial • Retinosquisis degenerativa relacionada con la edad (V. RETINOSQUISIS DEGENERATIVA RELACIONADA CON LA EDAD). • DRR: generalmente unilateral y adquirido y asociado con un desgarro retiniano. Se ve pigmento en el vítreo anterior. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. Estudio 1. Antecedentes familiares. 2. Exploración retiniana con dilatación y compresión escleral para descartar una rotura o un DR. 3. TCO que puede ayudar a diferenciar la esquisis de un DR. Tratamiento 1. No hay un tratamiento definitivo para la maculopatía estrellada. Se ha visto que los inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos reducen el grosor foveal y mejoran la agudeza visual en algunos pacientes. 2. Para la HV no resuelta, considerar la vitrectomía. 3. Se debe hacer la corrección quirúrgica de un DR. 4. Se debe sospechar siempre una ambliopía sobreañadida en los niños menores de 11 años cuando un ojo está más gravemente afectado, y se debe valorar hacer un ensayo de oclusión con un parche. VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA. Seguimiento Cada 6 meses; con más frecuencia si se trata la ambliopía.

RETINOSQUISIS DEGENERATIVA RELACIONADA CON LA EDAD Síntomas Generalmente asintomática, pero puede tener una disminución de la visión. Signos (v. fig. 11.4.1)

539

Importantes. La cavidad de esquisis tiene forma de cúpula con una superficie lisa y se suele localizar en la región temporal, sobre todo inferotemporal. En general es bilateral, puede mostrar un recubrimiento de los vasos retinianos y «copos de nieve» o «hielo» (fibras persistentes de Mueller) en la pared interna elevada de la cavidad de esquisis. La separación se suele producir a nivel de la capa plexiforme externa. La zona de esquisis no es móvil ni se asocia a pigmentación del EPR. Otros. Degeneración quística prominente cerca de la ora serrata, escotoma absoluto correspondiente a la zona de esquisis, la hiperopía es frecuente, no hay células pigmentadas ni hemorragia en el vítreo, ni existe línea de demarcación. Se puede producir un DRR de forma ocasional. Diagnóstico diferencial • DRR: la superficie está ondulada y se puede ver que se mueve con los movimientos del ojo. Un DR de larga evolución puede parecerse a la retinosquisis, pero se pueden ver los quistes intrarretinianos, las líneas de demarcación entre la retina unida y la retina desprendida, y puntos retrorretinianos blancos. Solo escotoma relativo. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. • Retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X (v. anteriormente).

Figura 11.4.1. Retinosquisis.

Estudio 1. Valoración con lámpara de hendidura para detectar inflamación de la cámara anterior y células pigmentadas en el vítreo anterior; ninguna de estas alteraciones debería estar presente en una retinosquisis aislada. 2. Exploración retiniana con dilatación y con compresión escleral para descartar un DR concomitante o un agujero retiniano en la capa externa, que puede llevar a un DR. 540

3. Puede ser necesaria una exploración de la retina con lámpara de hendidura con lentes de 90 dioptrías (o equivalentes) o lentes de contacto de fondo de ojo para reconocer las roturas de la capa externa de la retina. 4. La TCO puede ayudar a determinar qué capa de la retina se separa. 5. El estudio del campo visual revelará un escotoma absoluto en el área de separación. Tratamiento 1. La cirugía está indicada cuando se desarrolla un DR clínicamente significativo. 2. Un DR pequeño, restringido por una línea de demarcación, no se suele tratar. Este puede manifestarse como pigmentación en el borde posterior de las roturas de las capas externas. Seguimiento Cada 6 meses. Se explica a los pacientes los síntomas de DR (un aumento de las manchas delante de los ojos, visión borrosa o aparición de una cortina o una sombra en cualquier parte del campo de visión), y se les dice que vuelvan inmediatamente si se desarrollan estos síntomas.

11.5

Exudado algodonoso

Síntomas Agudeza visual generalmente normal. A menudo asintomático. Signos (v. fig. 11.5.1) Importantes. Color blanquecino de la CFN superficial de la retina. NOTA: la presencia de incluso un solo exudado algodonoso (EA) es anómala. En un paciente que no tiene diabetes mellitus, cambios agudos de la presión arterial (la mayoría de las veces hipertensión) u oclusión venosa de la retina, se debe hacer un estudio para diagnosticar una enfermedad sistémica subyacente.

541

Figura 11.5.1. Exudado algodonoso.

Diagnóstico diferencial • Blanqueamiento retiniano secundario a retinitis infecciosa, como la que se ve en la toxoplasmosis, el virus del herpes simple, el virus de la varicelazóster y el citomegalovirus. En estas entidades hay típicamente vitritis y hemorragias retinianas asociadas. VÉANSE 12.5, TOXOPLASMOSIS, Y 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA. • Persistencia de fibras de mielina: se desarrolla en el período posnatal. En general es peripapilar, pero puede estar en áreas retinianas alejadas de la papila (v. fig. 11.5.2). Etiología Se cree que se trata de una obstrucción aguda de una arteriola precapilar retiniana que produce el bloqueo del flujo axoplásmico y da lugar a la acumulación de restos axoplásmicos en la CFN. • Diabetes mellitus: la causa más frecuente. A menudo se asocia con microaneurismas, hemorragias puntiformes y exudados duros. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA.

542

Figura 11.5.2. Capa de fibras nerviosas mielinizada.

• Hipertensión crónica o aguda: se puede ver estenosis de las arteriolas retinianas y hemorragias en llama en la HT crónica. En la HT aguda puede haber exudados duros, inflamación del nervio óptico y DR exudativo. VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. • Oclusión venosa retiniana: múltiples hemorragias unilaterales, dilatación y tortuosidad venosa. En las variedades isquémicas se ven múltiples EA, generalmente ≥ 6. VÉANSE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA, Y 11.9, OCLUSIÓN DE UNA RAMA VENOSA RETINIANA. • Embolia retiniana: a menudo desde las arterias carótidas o desde el corazón, con la consiguiente isquemia y el posterior EA distal a la oclusión de la arteria. Los pacientes necesitan una ecografía Doppler y un ecocardiograma. VÉASE 10.22, PÉRDIDA DE VISIÓN TRANSITORIA/AMAUROSIS FUGAZ. • Enfermedad del colágeno vascular: lupus eritematoso sistémico (más frecuente), granulomatosis con poliangitis, poliarteritis nudosa, esclerodermia, etc. • Arteritis de células gigantes (ACG): edad ≥ 55 años. Los síntomas incluyen pérdida de visión, dolor en la palpación del cuero cabelludo, claudicación de la mandíbula, dolores en los músculos proximales, etc. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). • Retinopatía por el VIH: exudados algodonosos únicos o múltiples en el polo posterior. VÉASE 12.10, MICROVASCULOPATÍA RETINIANA NO INFECCIOSA/RETINOPATÍA POR VIH. • Otras infecciones: toxoplasmosis, cigomicosis orbitaria, enfermedad de Lyme, leptospirosis, fiebre de las Montañas Rocosas, oncocercosis, endocarditis bacteriana subcutánea. • Estado de hipercoagulabilidad: policitemia, mieloma múltiple, crioglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström, síndrome antifosfolipídico, factor V Leiden, resistencia a la proteína C activada, hiperhomocisteinemia, carencia de proteínas C y S, mutación de la antitrombina III, mutación de la protrombina, etc. 543

• Retinopatía por radiación: se produce tras la radioterapia del ojo o de las estructuras perioculares cuando el ojo se irradia de forma inadvertida. Puede producirse en cualquier momento tras la irradiación, pero con más frecuencia en pocos años. Se debe mantener un elevado índice de sospecha incluso en pacientes en los que se ha descrito que se ha protegido el ojo. Generalmente son necesarios 3000 cGy, pero se ha descrito con 1 500 cGy. Se parece a la retinopatía diabética. • Tratamiento con interferón. • Retinopatía de Purtscher y seudo-Purtscher: múltiples exudados algodonosos y/o hemorragias superficiales en una distribución peripapilar. Suele ser bilateral, pero puede ser unilateral y asimétrica. VÉASE 3.20, RETINOPATÍA DE PURTSCHER. • Cáncer: carcinoma metastásico, leucemia, linfoma. • Otros: migraña, hipotensión, adictos a drogas por vía parenteral (i.v.), edema de papila, papilitis, anemia grave, drepanocitosis, hemorragia aguda, etc. Estudio 1. Anamnesis: ¿diabetes o HT? ¿Radiación ocular o periocular en el pasado? ¿Síntomas de ACG en el grupo de edad adecuado? ¿Síntomas de enfermedad del colágeno vascular, como dolor articular, exantemas, etc.? ¿Factores de riesgo de VIH? ¿Alteraciones hemáticas? 2. Exploración ocular completa, incluyendo exploración retiniana con dilatación con lámpara de hendidura y lentes de 60 o 90 dioptrías y oftalmoscopia indirecta. Buscar hemorragias concomitantes, oclusión vascular, vasculitis, exudados duros. 3. Tomar la presión arterial. 4. Comprobar la glucemia basal y la hemoglobina A1c. 5. Considerar velocidad de sedimentación (VSG), proteína C reactiva (PCR) y plaquetas si se sospecha ACG. 6. Considerar hemocultivos y urocultivos, radiografía de tórax, exploración carotídea y orbitaria con ecografía Doppler, tomografía computarizada (TC) del tórax y ecocardiograma si se sospecha embolia. 7. Considerar la prueba del VIH. 8. La angiografía con fluoresceína no suele ser útil en los EA aislados sin otra patología asociada. La AGFIV revela zonas de falta de perfusión capilar adyacentes a la localización de los EA. Tratamiento Identificar y tratar la etiología de base. Seguimiento Depende de la patología de base. Si se sospecha un proceso infeccioso, se recomiendan exploraciones con dilatación seriadas. Los EA típicos desaparecen en 5-7 semanas, pero pueden durar más tiempo en la retinopatía diabética.

11.6

Oclusión de la arteria central de la retina 544

Síntomas Pérdida de visión unilateral, no dolorosa y aguda (de recuento de dedos a percepción de la luz en el 94 % de los ojos) que se produce en segundos; pueden tener antecedentes de pérdida transitoria de visión (amaurosis fugaz). Signos (v. fig. 11.6.1) Importantes. Opacificación superficial o tono blanquecino de la retina en el polo posterior, y una mancha de color rojo cereza en el centro de la mácula (puede ser sutil). Otros. DPAR marcado; arteriolas retinianas estenosadas; segmentación de la columna sanguínea arteriolar. En ocasiones son evidentes los émbolos arteriolares retinianos o una arteria ciliorretiniana que respeta la fóvea. Si la agudeza visual es de percepción de luz o peor, se debe tener una alta sospecha de oclusión de la arteria oftálmica. Diagnóstico diferencial • Oclusión aguda de la arteria oftálmica: generalmente no hay mancha de color cereza, está blanquecina toda la retina. El tratamiento es el mismo que en la oclusión de la arteria central de la retina (OACR). • Conmoción retiniana: blanqueamiento de la retina por edema intracelular y fragmentación de los segmentos externos de los fotorreceptores y el EPR. Sigue a un traumatismo cerrado y se resuelve espontáneamente. Puede imitar a la mancha rojo cereza cuando se afecta el polo posterior. VÉASE 3.16, CONMOCIÓN RETINIANA.

Figura 11.6.1. Oclusión de la arteria central de la retina.

545

• Otras causas de mancha color cereza: enfermedad de Tay-Sachs, enfermedad de Niemann-Pick de tipo A, etc. Estas enfermedades se presentan en fases tempranas de la vida con otras manifestaciones sistémicas, a menudo graves. Los hallazgos oftálmicos son generalmente bilaterales. Etiología • Émbolos: los tres tipos principales son émbolos de colesterol, calcio y fibrina/plaquetas. Todos ellos se pueden ver dentro de los vasos. Los émbolos de colesterol (placa de Hollenhorst) son típicamente refringentes y naranjas y se ven en las bifurcaciones de los vasos retinianos. Proceden de ateromas ulcerados, generalmente de las arterias carótidas. Los émbolos de calcio son blancos y causan con frecuencia infartos retinianos distales. Habitualmente proceden de las válvulas cardíacas. Los émbolos de plaquetas/fibrina son de un blanco apagado y típicamente proceden de ateromas en las arterias carótidas. • Trombosis. • Arteritis de las células gigantes: puede producir OACR, oclusión de la arteria oftálmica o neuropatía óptica isquémica. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). • Otras enfermedades del colágeno vascular: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nudosa y otras. • Estado de hipercoagulabilidad: policitemia, mieloma múltiple, crioglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström, síndrome antifosfolipídico, factor V de Leiden, resistencia a la proteína C activada, hiperhomocisteinemia, carencia de proteína C y S, mutación de la antitrombina III, mutación de la protrombina, etc. • Causas raras: migraña, enfermedad de Behçet, sífilis, enfermedad drepanocítica. • Traumatismo. Estudio 1. De manera inmediata VSG, PCR y plaquetas para descartar una ACG si el paciente tiene 55 años o más. Si la historia del paciente, las pruebas de laboratorio o ambas son compatibles con una ACG, comenzar con esteroides en dosis altas. VÉASE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGAN 2. Tomar la presión arterial. 3. Otros análisis de sangre: glucemia basal y hemoglobina A1c, hemograma completo con recuento diferencial, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial (TP/TTP). En pacientes menores de 50 años o con factores de riesgo o revisión por sistemas positiva, considerar perfil lipídico, anticuerpos antinucleares (ANA, antinuclear antibodies), factor reumatoide, estudio de sífilis (RPR o VDRL y FTAABS o ensayo treponémico específico), electroforesis de las proteínas plasmáticas, electroforesis de la hemoglobina y evaluación adicional para detectar un estado de hipercoagulabilidad (v. anteriormente). 4. Valoración de la carótida por ecografía Doppler dúplex. 5. Valoración cardíaca con electrocardiograma (ECG), ecocardiograma y posiblemente 546

monitorización con Holter. 6. Considerar AGFIV, tomografía de coherencia óptica (TCO) y/o electrorretinografía (ERG) para confirmar el diagnóstico. Tratamiento 1. Si se ve un émbolo, derivar inmediatamente a un internista o un neurólogo para tratar el accidente cerebrovascular, realizar el estudio que se indica más arriba y tratar cualquier trastorno subyacente. 2. Si se sospecha ACG, se pueden ver las recomendaciones terapéuticas en 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES). 3. En relación con el tratamiento específico de los síntomas y signos oculares, existen descripciones anecdóticas de mejora después de los siguientes tratamientos, si se inician en los 90-120 min siguientes al episodio oclusivo. No se ha demostrado la eficacia de ninguno de esos tratamientos en ensayos clínicos controlados y aleatorizados, y no se debe considerar que sean el tratamiento estándar. • Masaje ocular inmediato con lente de contacto de fondo o masaje digital. • Paracentesis de la cámara anterior: VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. • Reducir la PIO con acetazolamida, 500 mg i.v. o dos comprimidos de 250 mg v.o., o un β-bloqueante tópico (p. ej., timolol o levobunolol al 0,5 % dos veces al día). Seguimiento 1. Derivar a un internista para un estudio completo. 2. Repetir la exploración ocular en 1-4 semanas, comprobando si hay neovascularización del iris/papila/ángulo/retina (NVI/NVP/NVA/NVR), que se desarrolla hasta en el 20 % de los pacientes, en promedio 4 semanas después del inicio. Si se desarrolla neovascularización, hacer una fotocoagulación panretiniana (FPR) y/o administrar un fármaco antifactor de crecimiento endotelial vascular (antiVEGF).

11.7

Oclusión de una rama arterial retiniana

Síntomas Cambio de visión súbito, unilateral y no doloroso, habitualmente pérdida parcial del campo visual; se puede tener antecedentes de pérdida transitoria de visión previa (amaurosis fugaz). Signos (v. fig. 11.7.1) Importantes. Opacificación superficial o tono blanquecino en la distribución de una rama de la arteria de la retina. La retina afectada se vuelve edematosa.

547

Otros. Estenosis de la rama arterial retiniana; segmentación de la columna sanguínea, se ven a veces émbolos en la rama de la arteria retiniana afectada. Los émbolos de colesterol aparecen como cristales brillantes y reflectantes, generalmente en la bifurcación de un vaso. Puede haber exudados algodonosos en el área afectada.

Figura 11.7.1. Oclusión de una rama arterial de la retina con placa de Hollenhorst.

Etiología VÉASE 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA. Estudio VÉASE 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA. Al contrario que en la OACR, el ERG no es útil. NOTA: cuando la oclusión de una rama arterial retiniana se acompaña de edema del nervio óptico o de retinitis, se deben hacer las pruebas serológicas adecuadas para descartar enfermedad por arañazo de gato (Bartonella [Rochalimaea] henselae), sífilis, enfermedad de Lyme y toxoplasmosis. Tratamiento 1. No se dispone de ningún tratamiento ocular de valor demostrado. VÉASE EL TRATAMIENTO EN 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA. 2. Tratar cualquier problema médico subyacente. Seguimiento 548

1. Los pacientes requieren una valoración inmediata para tratar cualquier patología de base (especialmente ACG). 2. Revaluar cada 3-6 meses inicialmente para controlar la progresión. Es rara la neovascularización tras la oclusión de una rama arterial de la retina.

11.8

Oclusión de la vena central de la retina

Síntomas Pérdida de la visión no dolorosa, generalmente unilateral. Signos (v. fig. 11.8.1) Importantes. Hemorragias retinianas difusas en los cuatro cuadrantes de la retina; venas retinianas tortuosas y dilatadas. Otros. Exudados algodonosos, edema de papila y hemorragias, edema macular (EM); vasos colaterales optociliares en la papila (hallazgo tardío); NVP, NVI, NVA y NVR. Diagnóstico diferencial • Síndrome isquémico ocular (SIO)/enfermedad oclusiva carotídea: venas dilatadas e irregulares, pero no tortuosas. Habitualmente hay hemorragias retinianas mediasperiféricas, aunque no suele haber edema ni hemorragias en la papila. Hay neovascularización de la papila en un tercio de los casos. Los pacientes pueden tener antecedentes de pérdida transitoria de visión (amaurosis fugaz), accidentes isquémicos transitorios o dolor orbitario. VÉASE 11.11, SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR/ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA.

549

Figura 11.8.1. Oclusión de la vena central de la retina con vasos dilatados y tortuosos, hemorragias retinianas difusas en los cuatro cuadrantes y edema macular.

• Retinopatía diabética: las hemorragias y los microaneurismas se concentran en el polo posterior. Típicamente bilateral. La AGFIV distingue esta patología de la oclusión de la vena central de la retina (OVCR). VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • Papiledema: edema bilateral de la papila con hemorragias en llama que rodean la papila. VÉASE 10.15, PAPILEDEMA. • Retinopatía por radiación: antecedente de irradiación. Puede haber papiledema con papilopatía por radiación y neovascularización retiniana. Generalmente, los exudados algodonosos son más prominentes que las hemorragias. Etiología • Ateroesclerosis de la arteria central de la retina adyacente: la arteria comprime la vena central de la retina en la región de la lámina cribosa, induciendo secundariamente trombosis en la luz de la vena. • Hipertensión: enfermedad sistémica más frecuente relacionada con OVCR. • Edema de la papila. • Glaucoma: la patología ocular que se asocia con más frecuencia a la OVCR. • Drusas papilares. • Estados de hipercoagulabilidad: policitemia, mieloma múltiple, crioglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström, síndrome antifosfolipídico, factor V de Leiden, resistencia a la proteína C activada, hiperhomocisteinemia, carencia de proteínas C y S, mutación de la antitrombina III, mutación de la protrombina, etc. • Vasculitis: sarcoidosis, sífilis, lupus eritematoso sistémico y otros. • Fármacos: anticonceptivos orales, diuréticos y otros. 550

• Función anómala de las plaquetas. • Enfermedad orbitaria: oftalmopatía tiroidea, tumores orbitarios, fístula arteriovenosa y otros. • Migraña: infrecuente. Tipos • OVCR isquémica: múltiples exudados algodonosos (generalmente ≥ 6), hemorragias retinianas extensas y ausencia difusa de perfusión capilar en la AGFIV. A menudo existe un DPAR y la agudeza es de 20/400 o peor, con constricción del campo visual. El ERG muestra disminución de la amplitud de la onda b. • OVCR no isquémica: cambios leves del fondo. No existe DPAR y la agudeza suele ser mejor de 20/400. Estudio Ocular 1. Exploración ocular completa, incluyendo determinación de la PIO, exploración exhaustiva con lámpara de hendidura y gonioscopia para descartar NVI y NVA (los dos se observan mejor antes de la dilatación), y una exploración del fondo con dilatación. 2. AGFIV: el riesgo de neovascularización es proporcional al grado de ausencia de perfusión capilar. 3. Tomografía de coherencia óptica: contribuye a detectar la presencia y la extensión del EM, así como a vigilar la respuesta al tratamiento. 4. Si el diagnóstico no es seguro, la oculoneumopletismografía y la oftalmodinamometría pueden ayudar a distinguir la OVCR de la enfermedad carotídea. La presión de la arteria oftálmica es baja en la enfermedad carotídea, pero es normal o está aumentada en la OVCR. Sistémico 1. Anamnesis: ¿problemas médicos, medicaciones (especialmente hipotensores, anticonceptivos orales, diuréticos), enfermedades oculares? 2. Medir la presión arterial. 3. Pruebas sanguíneas: glucemia basal y hemoglobina A1c, hemograma con recuento diferencial, plaquetas, TP/TTP, VSG, perfil lipídico. 4. Si está clínicamente indicado, considerar la electroforesis de hemoglobina, RPR o prueba de VDRL, FTA-ABS o ensayo treponémico específico, ANA, crioglobulinas, anticuerpos antifosfolipídicos, mutación del factor V de Leiden, concentraciones de proteínas C y S, mutación de la protrombina, concentración de homocisteína, electroforesis de las proteínas plasmáticas y radiografía de tórax. 5. Valoración médica completa, con atención especial a la patología cardiovascular o la hipercoagulabilidad. 551

Tratamiento 1. Suspender los anticonceptivos orales, cambiar los diuréticos por otra mediación antihipertensiva si es posible. 2. Reducir la PIO si está aumentada en cualquiera de los dos ojos. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 3. Tratar las patologías médicas subyacentes. 4. Si existe NVI o NVA, llevar a cabo una FPR pronto. Considerar FPR si hay NVP o neovascularización retiniana. La FPR profiláctica no se suele recomendar a no ser que haya dudas sobre que se pueda realizar el seguimiento. Los inhibidores del VEGF intravítreos son muy efectivos para detener temporalmente o invertir la neovascularización de los segmentos anterior y posterior. Pueden constituir complementos útiles a la FPR, en particular cuando se necesita una reversión rápida de la neovascularización. 5. A menudo se recomienda ácido acetilsalicílico 81 mg-325 mg v.o. 1 mes/día, pero no hay ensayos clínicos hasta la fecha que demuestren su eficacia, y puede aumentar el riesgo de hemorragia. Edema macular relacionado con OVCR 1. El ranibizumab intravítreo, 0,5 mg, y el aflibercept intravítreo, 2 mg, han sido aprobados por la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento del EM relacionado con OVR. El bevacizumab intravítreo se ha usado de forma similar, aunque no está autorizado para esa indicación. Los riesgos de las inyecciones intravítreas son bajos, pero incluyen HV y endoftalmitis, entre otros. 2. Ozurdex, un implante biodegradable con 0,7 mg de dexametasona, ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento del EM relacionado con oclusión venosa retiniana. También se puede considerar la administración intravítrea de esteroides (p. ej., triamcinolona 40 mg/ml, inyección de 1 mg a 4 mg), en indicación no incluida en la ficha técnica; este tratamiento ha sido eficaz tanto en la mejora de la visión como en la reducción de la pérdida de visión en pacientes con EM secundario a OVCR. Las complicaciones incluyen formación de cataratas y PIO elevada. NOTA: en un extenso estudio aleatorizado prospectivo (SCORE CRVO) se descubrió que una dosis de 1 mg de triamcinolona intravítrea era tan eficaz como una dosis de 4 mg, aunque tenía menos efectos adversos (elevación de la PIO y formación de cataratas). Seguimiento 1. Al principio, cada mes, con una reducción gradual de los intervalos de acuerdo con la visión, la presencia de edema macular y la respuesta al tratamiento. 2. En cada una de las visitas de seguimiento se debe evaluar el segmento anterior para detectar NVI y evaluar la presencia o ausencia de NVA mediante gonioscopia sin dilatación, seguido por una exploración detallada del fondo con dilatación en busca 552

de NVP y neovascularización de otras partes de la retina. La presencia de NVI o NVA temprana debe llevar a una FPR inmediata o a tratamiento anti-VEGF y a un seguimiento mensual hasta que el trastorno esté estabilizado o se haya corregido. 3. Se debe informar a los pacientes de que existe un riesgo de un 8 %-10 % de desarrollar ORVR u OVCR en el otro ojo. BIBLIOGRAFÍA Brown DM, Campochiaro PA, Singh RP, et al. Ranibizumab for macular edema following central retinal vein occlusion six-month primary end point results of a phase III study. Ophthalmology 2010;117(6):1124-1133. Haller JA, Bandello F, Belfort R Jr, et al. Randomized sham-controlled trial of dexamethasone intravitreal implant in patients with macular edema due to retinal vein occlusion. Ophthalmology 2010;117(6):1134-1146. Ip MS, Scott IU, VanVeldhuisen PC, et al. A randomized trial comparing the effi cacy and safety of intravitreal triamcinolone with observation to treat vision loss associated with macular edema secondary to central retinal vein occlusion: the Standard Care vs Corticosteroid for Retinal Vein Occlusion (SCORE) study report 5. Arch Ophthalmol 2009;127(9): 1101-1114. Boyer D, Heier J, Brown DM, et al. Vascular endothelial growth factor Trap-Eye for macular edema secondary to central retinal vein occlusion: Six-month results of the Phase III COPERNICUS Study. Ophthalmology 2012;119:1024–1032.

11.9

Oclusión de una rama venosa retiniana

Síntomas Punto ciego en el campo visual o pérdida de visión, generalmente unilateral. Signos (v. fig. 11.9.1) Importantes. Hemorragias superficiales en un sector de la retina a lo largo de una vena retiniana. Las hemorragias generalmente no cruzan el rafe horizontal (línea media). Otros. Exudados algodonosos, edema de retina, una vena de la retina dilatada y tortuosa, estenosis y vaina perivascular alrededor de la arteria adyacente, neovascularización retiniana, HV. Diagnóstico diferencial • Retinopatía diabética: hemorragias puntiformes y microaneurismas que se cruzan el rafe horizontal. Casi siempre bilateral. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • Retinopatía hipertensiva: estenosis de las arterias retinianas. Las hemorragias no se encuentran limitadas a un sector de la retina y generalmente cruzan el rafe horizontal. La mayor parte de las veces es bilateral. VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. Etiología Enfermedad de la pared arterial adyacente (generalmente por HT, arterioesclerosis o diabetes), que comprime la pared venosa en un punto de entrecruzamiento.

553

Figura 11.9.1. Oclusión de una rama venosa retiniana.

Estudio 1. Anamnesis: ¿enfermedad sistémica, especialmente HT o diabetes? 2. Exploración ocular completa, que debe incluir una exploración retiniana con dilatación con oftalmoscopio indirecto para comprobar si hay neovascularización retiniana, y también exploración macular con una lámpara de hendidura y lentes de 60 a 90 dioptrías, o lentes de contacto de fondo, para detectar EM. 3. Tomografía de coherencia óptica: se usa para detectar la presencia y la extensión del EM, así como para vigilar la respuesta a la terapia. 4. Tomar la presión arterial. 5. Pruebas sanguíneas: glucemia basal y hemoglobina A1c, perfil lipídico, hemograma con recuento diferencial y plaquetas, TP/TTP y VSG. Si está clínicamente indicado, considerar un estudio más exhaustivo. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. 6. Exploración médica: llevada a cabo por un internista para ver si hay enfermedad cardiovascular. 7. Se hace una AGFIV una vez que las hemorragias hayan desaparecido, o antes si se sospecha neovascularización. Tratamiento 1. Neovascularización retiniana: fotocoagulación del sector de la zona isquémica, que se corresponde a la zona de ausencia de perfusión capilar en la AGFIV.

554

2. Tratamiento rápido y apropiado de procesos médicos subyacentes (p. ej., HT). Edema macular relacionado con ORVR 1. El tratamiento anti-VEGF es actualmente el tratamiento de referencia. El ranibizumab 0,5 mg y el aflibercept 2 mg, ambos por vía intravítrea, han sido autorizados por la FDA para tratar el EM asociado a OVR. El bevacizumab intravítreo se ha utilizado de manera similar como indicación no incluida en la ficha técnica. Los riesgos de la inyección intravítrea son bajos, aunque incluyen HV y endoftalmitis. 2. La fotocoagulación retiniana focal con láser ha sido el tratamiento de referencia tradicional si hay edema durante 3-6 meses y la agudeza visual es menor de 20/40 con perfusión capilar macular. Sin embargo, actualmente se prefiere en general el tratamiento anti-VEGF. Las limitaciones del láser focal comprenden un intervalo de tiempo antes del efecto (a menudo varios meses) y la necesidad de esperar hasta que desaparezcan las hemorragias retinianas. 3. Implante de Ozurdex o uso en indicación no incluida en la ficha técnica de un esteroide intravítrea (p. ej., triamcinolona 40 mg/ml inyección de 1 mg a 4 mg). VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. NOTA: hay una tendencia cambiante, particularmente en casos de edema grave, a iniciar el tratamiento con fármacos para conseguir una recuperación visual rápida, seguidos de láser focal para una mayor duración del efecto. En múltiples ensayos farmacológicos (BRAVO y CRUISE) se ha validado que el tratamiento anti-VEGF temprano produce mejores resultados visuales. Seguimiento En general, al principio cada mes, con reducción gradual de los intervalos de acuerdo con la visión, la presencia de edema macular y la respuesta al tratamiento. En todas las visitas se debe estudiar al paciente para detectar neovascularización y EM. BIBLIOGRAFÍA Campochiaro PA, Heier JS, Feiner L, et al. Ranibi- Ranibizumab for macular edema following branch retinal vein occlusion: six-month primary end point results of a phase III study. Ophthalmology 2010;117(6):1102-1112. Haller JA, Bandello F, Belfort R Jr, et al. Randomized sham-controlled trial of dexamethasone intravitreal implant in patients with macular edema due to retinal vein occlusion. Ophthalmology 2010;117(6):1134-1146. Varma R, Bressler NM, Suñer I, et al. Improved vision-related function after ranibizumab for macular edema after retinal vein occlusion: Results from the BRAVO and CRUISE trials. Ophthalmology 2012;119(10):2108– 2118.

11.10

Retinopatía hipertensiva

Síntomas Generalmente asintomática, aunque puede haber disminución de la visión. Signos 555

(v. fig. 11.10.1) Importantes. Estenosis de las arteriolas retinianas generalizada o localizada, casi siempre bilateral. Otros • Hipertensión crónica: cambios en los entrecruzamientos arteriovenosos («muesca AV»), esclerosis arteriolar retiniana (hilos de «cobre» o de «plata»), exudados algodonosos, hemorragias en llama, macroaneurismas arteriales, oclusión central o de una rama arterial o venosa. Rara vez se pueden desarrollar complicaciones neovasculares.

Figura 11.10.1. Retinopatía hipertensiva con estenosis arteriolar y cruce arteriovenoso patológico.

• Hipertensión aguda («maligna») o hipertensión acelerada: exudados duros a menudo en forma de «estrella macular», edema de retina, exudados algodonosos, hemorragias en llama, edema en la cabeza del nervio óptico. Rara vez DR seroso o HV. Las áreas de atrofia coriorretiniana focal (manchas de Elschnig, por infartos coroideos previos) son signos de episodios pasados de HT aguda. (V. fig. 11.10.2)

556

Figura 11.10.2. Retinopatía hipertensiva aguda («maligna»).

NOTA: cuando es unilateral, sospechar obstrucción de la arteria carótida del lado del ojo de aspecto normal, que protege a la retina de los efectos de la HT. Diagnóstico diferencial • Retinopatía diabética: las hemorragias suelen ser en puntos y manchas, los microaneurismas son frecuentes y la atenuación de los vasos es menos común. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • Enfermedad del colágeno vascular: puede haber exudados algodonosos, pero pocos o ningún hallazgo característico de la HT en el fondo de ojo. • Anemia: fundamentalmente hemorragia sin cambios arteriales marcados. • Retinopatía por radiación: antecedente de irradiación. La mayor parte se produce en los primeros años, pero se puede desarrollar en cualquier momento. • OVCR u ORVR: hemorragias unilaterales múltiples, dilatación y tortuosidad venosa, sin estenosis arteriolar. Puede ser consecuencia de la HT. VÉANSE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA, U 11.9, OCLUSIÓN DE UNA RAMA VENOSA RETINIANA. Etiología • Hipertensión primaria: no se conoce la causa subyacente. • Hipertensión secundaria: típicamente consecuencia de preeclampsia/eclampsia, feocromocitoma, patología renal, enfermedad suprarrenal o coartación de la aorta. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes conocidos de HT, diabetes o irradiación de los anejos? 557

2. Tomar la presión arterial. 3. Exploración ocular completa, especialmente con exploración del fondo con dilatación. 4. Derivar al paciente a un internista o a un servicio de urgencias. La urgencia depende de la presión arterial y de si el paciente está sintomático. Una presión arterial diastólica de 110 mmHg, o la presencia de dolor torácico, disnea, cefalea, cambios en el estado mental o visión borrosa con edema de la papila requieren atención médica inmediata. Tratamiento Control de la hipertensión por el internista. Seguimiento Cada 2-3 meses al principio, después cada 6-12 meses.

11.11

Síndrome isquémico ocular/enfermedad oclusiva carotídea

Síntomas Disminución de la visión o dolor periorbitario, postimágenes o recuperación prolongada de la visión tras la exposición a una luz brillante, puede tener antecedentes de pérdida transitoria de la visión monocular (amaurosis fugaz). Generalmente unilateral. Suele producirse en pacientes de 50-80 años. Los varones superan a las mujeres en una proporción de 2:1. Signos Importantes. Aunque las venas retinianas están dilatadas y son de un calibre irregular, típicamente no son tortuosas. Las arteriolas retinianas están estenosadas. Los hallazgos asociados incluyen hemorragias retinianas ecuatoriales y periféricas (80 %), neovascularización del iris (66 %) y neovascularización del segmento posterior (37 %). Otros. Inyección epiescleral, edema de córnea, uveítis anterior leve, glaucoma neovascular, atrofia del iris, cataratas, microaneurismas retinianos, exudados algodonosos, pulsación espontánea de la arteria central de la retina y mancha de color rojo cereza. Puede haber OACR. Diagnóstico diferencial • OVCR: hemorragias retinianas difusas. Venas retinianas dilatadas y tortuosas. La disminución de la visión tras exposición a la luz y dolor orbitario no son hallazgos típicos. La oftalmodinamometría puede ayudar a distinguir el SIO de la OVCR. VÉASE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA. • Retinopatía diabética: bilateral, generalmente simétrica. A menudo existen exudados duros. • Enfermedad del cayado aórtico: producida por ateroesclerosis, sífilis o arteritis de Takayasu. Causa un cuadro clínico idéntico al SIO, pero generalmente es bilateral. La 558

exploración revela ausencia de pulsos en el cuello y en el brazo, manos frías y espasmo de los músculos del brazo con el ejercicio. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. Etiología • Enfermedad carotídea: generalmente ≥ 90 % de estenosis. • Enfermedad de la arteria oftálmica: menos frecuente. Estudio 1. Anamnesis: ¿episodios previos de pérdida visual monocular transitoria? ¿Manos frías o espasmos de los músculos del brazo con el ejercicio? 2. Exploración ocular completa: buscar cuidadosamente la neovascularización del iris, el ángulo, la papila o la retina. 3. Exploración médica: valorar si existe HT, diabetes y enfermedad ateroesclerótica. Comprobar los pulsos. Auscultación cardíaca y carotídea. 4. Considerar AGFIV con fines diagnósticos. 5. Valoración no invasiva de la arteria carotídea: por ejemplo, ecografía Doppler, oculopletismografía, angiografía por resonancia magnética, otros. 6. Considerar la ecografía Doppler color de la órbita. 7. Considerar la oftalmodinamometría si no se puede excluir el diagnóstico de OVCR. 8. La arteriografía carotídea se reserva para aquellos pacientes en los que se va a practicar cirugía. 9. Considerar la consulta cardiológica, dada la elevada asociación con cardiopatía. Tratamiento A menudo sin éxito. 1. Endarterectomía carotídea para la estenosis significativa. Derivar al cirujano neurovascular. 2. Considerar FPR y fármacos anti-VEGF cuando haya neovascularización. 3. Tratar el glaucoma si existe. VÉASE 9.14, GLAUCOMA NEOVASCULAR. 4. Controlar la HT, la diabetes y la hipercolesterolemia. Derivar al internista. 5. Modificación del estilo de vida (p. ej., abandono del tabaco). Seguimiento Depende de la edad, el estado de salud del paciente, y los síntomas y signos de la enfermedad. Se debe valorar urgentemente a los candidatos a cirugía.

11.12

Retinopatía diabética

Escala de gravedad de la retinopatía diabética

559

• Sin retinopatía aparente. • Retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) leve: solo microaneurismas. • RDNP moderada: más que la RDNP leve, pero menos que la RDNP grave (v. fig. 11.12.1). Puede haber EA y arrosariamiento venoso. • RDNP grave: cualquiera de lo siguiente en ausencia de RDP: hemorragias intrarretinianas difusas (tradicionalmente > 20) en los cuatro cuadrantes, dos cuadrantes de arrosariamiento venoso, o un cuadrante de anomalías microvasculares intrarretinianas (IRMA, intraretinal microvascular abnormalities) prominentes (v. fig. 11.12.2). • Retinopatía diabética proliferativa: neovascularización de uno o más de lo siguiente: iris, ángulo, nervio óptico o cualquier otra localización; o hemorragias vítreas/prerretinianas (v. figs. 11.12.3 y 11.12.4). • Edema macular diabético (EMD): puede existir en cualquiera de los estadios previamente descritos. El edema macular clínicamente significativo (EMCS) necesita tratamiento y se define como cualquiera de lo siguiente (v. figs. 11.12.5 y 11.12.6): 1. Engrosamiento retiniano a menos de 500 μm (un tercio del diámetro de la papila) del centro de la fóvea.

Figura 11.12.1. Retinopatía diabética no proliferativa moderada con microaneurismas y exudados algodonosos.

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Figura 11.12.2. AGFIV de alteración microvascular intrarretiniana.

2. Exudados duros a menos de 500 μm del centro de la fóvea, si se asocian con engrosamiento de la retina adyacente. 3. Engrosamiento retiniano mayor en tamaño que el área de una papila, parte del cual está a menos de un diámetro de papila del centro de la fóvea. Diagnóstico diferencial de la retinopatía diabética no proliferativa • Oclusión de la vena central de la retina: edema de la papila, venas más dilatadas y tortuosas, no suele haber exudados duros, las hemorragias están casi siempre en la CFN («hemorragias en astilla»). La OVCR es generalmente unilateral y de un inicio más súbito. VÉASE 11.8. OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA.

561

Figura 11.12.3. Retinopatía diabética proliferativa con neovascularización y microaneurismas dispersos.

Figura 11.12.4. Retinopatía diabética proliferativa con neovascularización de la papila.

• Oclusión de una rama venosa retiniana (ORVR): las hemorragias se distribuyen a lo largo de una vena, y no cruzan el rafe horizontal (línea media). VÉASE 11.9, OCLUSIÓN DE UNA RAMA VENOSA RETINIANA. • Síndrome isquémico ocular: las hemorragias se producen fundamentalmente en el 562

ecuador y la periferia, y son más grandes; no hay exudados. Generalmente, se acompaña de dolor, reacción leve de la cámara anterior, edema de córnea, congestión vascular epiescleral, pupila con dilatación media y poco reactiva, y neovascularización del iris. VÉASE 11.11, SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR/ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA.

Figura 11.12.5. Retinopatía diabética no proliferativa con edema macular clínicamente significativo.

563

Figura 11.12.6. Edema macular clínicamente significativo.

• Retinopatía hipertensiva: menos hemorragias y típicamente con forma de llama, los microaneurismas son raros y a menudo hay estrechamiento arteriolar con cambios por cruces arteriovenosos («muescas AV»). VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. • Retinopatía por radiación: generalmente se desarrolla a los pocos años de la radiación. Es raro que haya microaneurismas. VÉASE 11.5, EXUDADOS ALGODONOSOS. Diagnóstico diferencial de la retinopatía diabética proliferativa • Complicaciones neovasculares de la OACR, la OVCR o la ORVR. Véanse los apartados correspondientes. • Retinopatía drepanocítica: neovascularización retiniana periférica. Existen «penachos» de neovascularización. VÉASE 11.20, ENFERMEDAD DREPANOCÍTICA (INCLUYENDO ANEMIA DREPANOCÍTICA Y RASGO DREPA NOCÍTICO). • Embolización por abuso de drogas i.v. (p. ej., retinopatía por talco): antecedente de consumo de drogas por vía parenteral, neovascularización retiniana periférica, se 564

pueden ver partículas de talco en los vasos. VÉASE 11.33, RETINOPATÍA CRISTALINA. • Sarcoidosis: puede haber uveítis, exudados perivenosos («gotas de cera»), NVR o hallazgos sistémicos. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Otros síndromes inflamatorios (p. ej., lupus eritematoso sistémico). • Síndrome isquémico ocular: VÉASE 11.11, SÍNDROME ISQUÉMICO OCULAR/ENFERMEDAD OCLUSIVA CAROTÍDEA. • Retinopatía por radiación: véase anteriormente. • Estados de hipercoagulabilidad (p. ej., síndrome antifosfolipídico). Estudio 1. Exploración con lámpara de hendidura con gonioscopia con atención especial a la NVI y a la NVA, preferiblemente antes de la dilatación farmacológica. 2. Exploración con el fondo con dilatación usando lentes de 90 o 60 dioptrías o lentes de contacto de fondo con una lámpara de hendidura para descartar neovascularización y edema de mácula. Usar el oftalmoscopio indirecto para examinar la periferia de la retina. 3. Glucemia basal, hemoglobina A1c y panel lipí dico. 4. Tomar la presión arterial. 5. Considerar AGFIV para determinar áreas de anomalías de perfusión, isquemia foveal, microaneurismas y neovascularización subclínica, especialmente si se considera el tratamiento con láser macular focal. 6. Plantear la realización de TCO para evaluar la presencia de la extensión de EM. 7. Considerar hacer pruebas sanguíneas para detectar hiperlipidemia si existe un exudado extenso. Tratamiento Edema macular diabético 1. El tratamiento anti-VEGF con ranibizumab y aflibercept, autorizados por la FDA, y con bevacizumab (indicación no incluida en la ficha técnica), es el tratamiento de primera línea del edema macular diabético con afectación central. 2. El tratamiento con láser focal o de rejilla se debe considerar en los pacientes con EMCS. Los pacientes con zonas foveales avasculares aumentadas de tamaño en la AGFIV se tratan de forma leve, lejos de las regiones de isquemia foveal, si es que se tratan de alguna forma. Los pacientes con isquemia focal extensa son malos candidatos para la cirugía con láser. Los pacientes más jóvenes y los diabéticos controlados con dieta suelen tener una mejor respuesta. 3. En los pacientes que no responden a estos tratamientos se puede plantear el tratamiento con corticoesteroides con los implantes vítreos Ozurdex (dexametasona) o Iluvien (acetónido de fluocinolona), autorizados por la FDA. También se puede considerar la inyección intravítrea de esteroides no incluida en la ficha técnica (p. ej., triamcinolona 40 mg/ml, inyección de 1 mg a 4 mg). Las complicaciones incluyen la 565

formación de cataratas y la elevación de la PIO. 4. Los pacientes con EM difuso o extenso, EM en presencia de isquemia foveal, o aquellos pacientes que tienen mala respuesta al tratamiento previo con láser focal/en rejilla se pueden beneficiar del tratamiento intravítreo con fármacos anti-VEGF o corticoesteroides, solos o combinados con láser. Retinopatía diabética proliferativa 1. La fotocoagulación panretiniana con láser está indicada para cualquiera de las siguientes características de riesgo (v. fig. 11.12.7): • NVP de tamaño mayor de un cuarto a un tercio del área de la papila. • Cualquier grado de NVP cuando se asocia con HV o prerretiniana. • NVR mayor que la mitad del área de la papila cuando se asocia con HV o prerretiniana. • Cualquier NVI o neovascularización del ángulo. 2. El tratamiento anti-VEGF se puede utilizar como complemento a la FPR con o sin vitrectomía de la pars plana. Se ha visto que el ranibizumab es una terapia inicial razonable en comparación con la FRP, al menos en un plazo de 2 años. Se debe tener precaución cuando haya tracción retiniana. NOTA: algunos médicos tratan la NVR o cualquier grado de NVP sin hemorragia prerretiniana o vítrea, especialmente en los pacientes de los que no se fían. Indicaciones de la vitrectomía La vitrectomía puede estar indicada en cualquiera de las siguientes situaciones. 1. HV densa con disminución de la visión, sobre todo si persiste durante varios meses. 2. DRT que afecta a la mácula y progresa dentro de la misma. 3. Membranas epirretinianas maculares o desplazamiento de la mácula de inicio reciente. 4. Hemorragia premacular densa. 5. EP crónico que no responde a otro tratamiento. 6. Neovascularización retiniana grave y proliferación fibrosa que no responde a la fotocoagulación con láser. NOTA: se sabe que los pacientes jóvenes con diabetes de tipo 1 tienen una RDP más agresiva y, por tanto, se pueden beneficiar de una vitrectomía más precoz y de fotocoagulación con láser. La ecografía en modo B puede ser necesaria para descartar un desprendimiento por tracción de la mácula en ojos con HV densa que opacifique la visión del fondo.

566

Figura 11.12.7. Características de alto riesgo para la retinopatía diabética.

Seguimiento 1. Diabetes sin retinopatía. Exploración anual con dilatación. 2. RDNP leve. Exploración con dilatación cada 6-9 meses. 3. RDNP de moderada a grave. Exploración con dilatación cada 4-6 meses. 4. RDP (que no cumple criterios de alto riesgo). Exploración con dilatación cada 2-3 meses. 5. Diabetes y embarazo. Los cambios que se producen durante el embarazo tienen una elevada probabilidad de regresión posparto. Véanse en la tabla 11.12.1 las recomendaciones de seguimiento.

567

NOTA: en el estudio Diabetes Control and Complications Trial se mostró que un control estricto de la glucemia con insulina (en la diabetes de tipo 1) disminuye la progresión de la retinopatía diabética, así como la neuropatía y la nefropatía.

BIBLIOGRAFÍA Diabetic Retinopathy Study Research Group. Photocoagulation treatment of proliferative diabetic retinopathy: Clinical application of Diabetic Retinopathy Study Research Group. Arch Ophthalmol 1979;97: 654-655. Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Research Group. Treatment techniques and clinical guidelines for photocoagulation of diabetic macular edema. ETDRS report number 2. Ophthalmology 1987;94: 761-774. Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Research Group. Early photocoagulation for diabetic retinopathy. ETDRS report number 9. Ophthalmology 1991; 98:766-785. Wilkinson CP, Ferris FL 3rd, Klein RE, et al. Proposed international clinical diabetic retinopathy and diabetic macular edema disease severity scales. Ophthalmology 2003;110: 1677-1682. Nguyen QD, Shah SM, Khwaja AA, et al. Two year outcomes of the ranibizumab for edema of the macula in diabetes (READ-2) study. Ophthalmology 2010;117: 2146-51. Elman MJ, Bressler NM, Qin H, et al. Expanded 2-Year Follow-up of Ranibizumab Plus Prompt or Deferred Laser or Triamcinolone Plus Prompt Laser for Diabetic Macular Edema. Ophthalmology 2011;118:609-14. Mitchell P, Bandello F, Schmidt-Erfurth U, et al. The RESTORE Study Ranibizumab Monotherapy or Combined with Laser versus Laser Monotherapy for Diabetic Macular Edema. Ophthalmology 2011;118:615-25. Korobelnik JF, Do DV, Schmidt-Erfurth U, et al. Intravitreal aflibercept for diabetic macular edema.

568

Ophthalmology 2014;121(11):2247–2254. Boyer DS, Yoon YH, Belfort R Jr, et al. Three-year, randomized, sham-controlled trial of dexamethasone intravitreal implant in patients with diabetic macular edema. Ophthalmology 2014;121(10):1904–1914. Cunha-Vaz J, Ashton P, Iezzi R, et al. Sustained delivery fluocinolone acetonide vitreous implants: Long-term benefit in patients with chronic diabetic macular edema. Ophthalmology 2014;121(10):1892–1903. Diabetic Retinopathy Clinical Research Network. Panretinal photocoagulation vs intravitreous ranibizumab for proliferative diabetic retinopathy: A randomized trial. JAMA 2015; 314(20):2137–2146.

11.13

Hemorragia vítrea

Síntomas Pérdida de visión súbita y no dolorosa o aparición súbita de puntos negros, telarañas o neblina en la visión. Signos (v. fig. 11.13.1) Importantes. En la HV grave, el reflejo del fondo rojo puede estar ausente, y puede no verse el fondo. Se pueden ver eritrocitos en el vítreo anterior. En la HV leve puede haber una opacificación parcial de la visión del fondo. La hemorragia vítrea crónica tiene un aspecto de color amarillo ocre por la degradación de la hemoglobina. Otros. Puede haber un DPAR leve cuando hay una hemorragia densa. Dependiendo de la etiología, puede haber otras anomalías en el fondo. Diagnóstico diferencial • Vitritis (leucocitos en el vítreo): generalmente no es de comienzo súbito; puede haber también uveítis anterior o posterior. No se ven eritrocitos en el vítreo. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. • Desprendimiento de retina: puede producirse sin HV, pero los síntomas pueden ser idénticos. En la HV debida a DR, la visión de la retina periférica a menudo está oscurecida en la oftalmoscopia indirecta. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. Etiología • Retinopatía diabética: generalmente antecedentes de diabetes y retinopatía diabética. La retinopatía diabética suele ser evidente en el otro ojo. En la HV por RDP, la retina periférica es a menudo visible en la oftalmoscopia indirecta. VÉASE 11.12, RETINOPA

569

Figura 11.13.1. Hemorragia vítrea y prerretiniana debida a una retinopatía diabética proliferativa.

• DVP: frecuente en pacientes de mediana edad o ancianos. Generalmente los pacientes notan «moscas volantes» y luces. VÉASE 11.1, DESPRENDIMIENTO VÍTREO POSTERIOR. • Rotura de la retina: frecuentemente superior en los casos de hemorragia vítrea densa. Esto se puede demostrar con compresión escleral y, si hay mala visión, con ecografía en modo B. VÉASE 11.2, ROTURA DE LA RETINA. • Desprendimiento de retina: se puede diagnosticar con ecografía en modo B si la retina no se puede ver en la exploración clínica. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. • Oclusión venosa de la retina (generalmente ORVR): frecuentemente se produce en pacientes ancianos con antecedentes de HT arterial. VÉASE 11.9, OCLUSIÓN DE UNA RAMA VENOSA RETINIANA. • Degeneración macular asociada con la edad (DMAE): generalmente con una cicatriz disciforme o una membrana neovascular coroidea. Mala visión antes de la HV como consecuencia de la enfermedad de base. En el otro ojo se ven drusas maculares u otros hallazgos de DMAE. La ecografía en modo B puede ayudar en el diagnóstico. VÉASE 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚ MEDA). • Enfermedad drepanocítica: puede tener neovascularización retiniana periférica en el otro ojo, típicamente en «penacho» y de color salmón. VÉASE 11.20, ENFERMEDAD DREPANOCÍTICA (INCLUYENDO ANEMIA DREPANOCÍTICA Y RASGO DREPANOCÍTICO). • Traumatismo: por la historia. • Tumor intraocular: puede ser visible con oftalmoscopia o ecografía en modo B. VÉANSE 5.13, MELANOMA MALIGNO DEL IRIS, Y 11.36, NEVO COROIDEO Y MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES. 570

• Hemorragia subaracnoidea o subdural (síndrome de Terson): puede haber hemorragia prerretiniana o vítrea, frecuentemente bilateral. Una cefalea intensa suele preceder a los hallazgos del fondo. Puede haber coma. • Enfermedad de Eales: generalmente ocurre en varones de 20-30 años con isquemia retiniana periférica y neovascularización de etiología desconocida. El síntoma inicial es con frecuencia la disminución de la visión como consecuencia de la hemorragia vítrea. Típicamente bilateral. El diagnóstico es de exclusión. • Otros: rotura de macroaneurisma retiniano, enfermedad de Coats, retinopatía de la prematuridad, angiomas capilares retinianos del síndrome de von Hippel-Lindau, asa vascular prepapilar congénita, hemangioma cavernoso retiniano, HT, retinopatía por radiación, hemorragia del segmento anterior por una lente intraocular, diátesis hemorrágica, neoplasia maligna hemática, etc. Véanse los apartados específicos. NOTA: en la lactancia y en la infancia, considerar los traumatismos del parto, el maltrato infantil (p. ej., síndrome del niño maltratado), la retinosquisis congénita ligada a X, la pars planitis, las discrasias hemorrágicas y las neoplasias malignas hemáticas. Estudio 1. Anamnesis: ¿alguna enfermedad ocular o sistémica, específicamente las mencionadas previamente? ¿Traumatismos? 2. Exploración ocular completa, incluyendo exploración con lámpara de hendidura con la pupila no dilatada para ver si hay neovascularización del iris, medición de la PIO y exploración con fondo dilatado de ambos ojos usando un oftalmoscopio indirecto. En los casos de hemorragia vítrea espontánea, la compresión escleral se lleva a cabo si se puede ver la retina. 3. Cuando no se puede ver la retina, se hace una ecografía en modo B con el fin de detectar un DR asociado o un tumor intraocular. Las roturas de retina en colgajo se pueden detectar con compresión escleral, y en algunas ocasiones se ven en la ecografía en modo B (elevación del colgajo). 4. La AGFIV puede ayudar a definir la etiología, aunque la calidad de la angiografía depende de la densidad de la hemorragia. Además, puede ser útil buscar alteraciones en el otro ojo. Tratamiento 1. Si no se conoce la etiología de la hemorragia vítrea ni se puede descartar una rotura de la retina o un DR (p. ej., no hay antecedentes de una de las enfermedades previamente mencionadas, no hay cambios en el otro ojo y el fondo está opacificado por la hemorragia vítrea), se debe seguir al paciente estrechamente en consulta externa. 2. El paciente no debe levantar pesos, ni hacer esfuerzos ni inclinarse hacia delante. Se debe mantener el cabecero de la cama elevado. Esto reduce la probabilidad de sangrado recurrente y permite que la sangre se sitúe inferiormente, lo que facilita una 571

visión del fondo periférico superior, un lugar frecuente de roturas retinianas. 3. Suspender el ácido acetilsalicílico, los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y otros anticoagulantes a no ser que sean necesarios desde el punto de vista médico. 4. Se trata la patología de base en cuanto sea posible (p. ej., las roturas retinianas se sellan con crioterapia o fotocoagulación con láser, se corrigen los desprendimientos de retina, y las enfermedades vascu lares retinianas proliferativas se tratan con fotocoagulación con láser). 5. Extracción quirúrgica de la sangre (vitrectomía), que se suele hacer en: • Hemorragia vítrea acompañada de DR o rotura retiniana en la ecografía en modo B. • Hemorragia vítrea no reabsorbida, que generalmente persiste ≥ 3-6 meses. No obstante, dos tercios de los pacientes con una hemorragia idiopática que opacifica el fondo tendrán roturas de retina o DR. Por lo tanto, la vitrectomía precoz se debe considerar de forma cuidadosa. • Hemorragia vítrea con neovascularización del iris. • Glaucoma hemolítico o por células fantasma. NOTA: la vitrectomía por una hemorragia vítrea aislada (es decir, sin DR) se debe considerar antes de los 6 meses en pacientes diabéticos o en los que tienen una hemorragia vítrea bilateral, dependiendo de las necesidades visuales. Seguimiento Se valora diariamente al paciente los 2-3 primeros días. Si persiste una hemorragia vítrea total y la etiología sigue siendo desconocida, se sigue al paciente con una ecografía en modo B cada 1-3 semanas para descartar un DR.

11.14

Edema macular quístico

Síntomas Disminución de la visión. Signos (v. figs. 11.14.1 a 11.14.3) Importantes. Irregularidad y disminución del reflejo luminoso foveal, engrosamiento con o sin quistes intrarretinianos pequeños en la región de la fóvea. Otros. Pérdida del patrón vascular coroideo bajo la mácula. En casos graves puede haber células en el vítreo, edema o inflamación del nervio óptico, y hemorragias puntiformes. Se puede desarrollar un agujero macular que produzca una pérdida de visión permanente. Etiología

572

Posquirúrgica, tras cualquier cirugía ocular, incluyendo fotocoagulación con láser y crioterapia. El momento de máxima incidencia de EMQ, o síndrome de Irvine-Gass, tras la extracción de cataratas, es de alrededor de 6-10 semanas; la incidencia aumenta con las complicaciones quirúrgicas, como pérdida del vítreo, incarceración del vítreo en la herida y prolapso del iris. • Retinopatía diabética. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • OVCR u ORVR. VÉANSE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA, Y 11.9, OCLUSIÓN DE UNA RAMA VENOSA RETINIANA. • Uveítis: especialmente pars planitis; VÉASE 12.2, UVEÍTIS INTERMEDIA.

Figura 11.14.1. Edema macular quístico.

• Retinitis pigmentaria (RP): VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDI TARIAS. • Colirios: adrenalina, dipivefrina y análogos de las prostaglandinas, especialmente en pacientes a los que se ha operado de catataras. • Vasculitis retiniana: enfermedad de Eales, síndrome de Behçet, sarcoidosis, angeítis necrosante, esclerosis múltiple, retinitis por CMV, otros. • Telangiectasias retinianas: enfermedad de Coats, telangiectasia macular idiopática, otros procesos. • DMAE: VÉANSE 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NO EXUDATIVA (SECA), Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA). • Membrana epirretiniana: VÉASE 11.26, MEMBRANA EPIRRETINIANA (FRUNCIMIENTO MACULAR, RETINOPATÍA CON PLIEGUE SUPERFICIAL, MACULOPATÍA EN CELOFÁN). • Asociada con otras patologías oculares: DRR inferior oculto, NVC subfoveal oculta, 573

tumores intraoculares, otros. • Otras: HT sistémica, enfermedades del colágeno vascular, EMQ autosómico dominante, otros. • Seudo-EMQ (no extravasación en AGFIV): maculopatía por ácido nicotínico (típicamente se encuentra solo con dosis relativamente altas de ácido nicotínico); taxanos, retinosquisis ligada al X (se puede ver fuga con VIC), esquisis de la fóvea miópica, enfermedad de Gold-mann-Favre (y otras retinopatías relacionadas con NR2E3), seudoagujero por una membrana epirretiniana.

Figura 11.14.2. AGFIV de edema macular quístico.

Figura 11.14.3. TCO de edema macular quístico.

Estudio 1. Anamnesis: ¿cirugía intraocular reciente? ¿Diabetes? ¿Uveítis o inflamación ocular 574

previa? ¿Ceguera nocturna o antecedente familiar de enfermedades oculares? ¿Mediciones, incluyendo adrenalina, dipivefrina, o análogos de las prostaglandinas por vía tópica? 2. Exploración ocular completa, incluyendo una gonioscopia para descartar la presencia de fragmentos de cristalino retenidos después de cirugía de cataratas y malposición del háptico de la lente intraocular implantada en la cámara anterior. Valoración detallada del fondo periférico (puede ser necesaria la compresión escleral inferior para detectar pars planitis). La exploración macular se lleva a cabo mejor con una lámpara de hendidura y una lente de contacto de fondo, una lente de Hruby o una lente de 60 o 90 dioptrías. 3. La AGFIV muestra extravasación precoz en los capilares perifoveales y tinción macular tardía, clásicamente en un patrón de pétalos de flor o de radios de rueda. A veces se observa extravasación en la papila (síndrome de Irvine-Gass). La extravasación de la fluoresceína no se produce en algunos casos de seudo-EMQ (v. anteriormente). 4. La TCO se puede utilizar para documentar la presencia de EMQ y demostrar la eficacia del tratamiento médico. La TCO resalta la pérdida del contorno foveal que da lugar a espacios quísticos en la retina. 5. Otras pruebas diagnósticas cuando están indicadas: glucemia basal y hemoglobina A1c, VSG, otras. NOTA: el EMQ subclínico a menudo se desarrolla tras la extracción de las cataratas y se ve en la AGFIV (EMQ angiográfico). La TCO no muestra EMQ, y estos casos no se tratan. Tratamiento Tratar la enfermedad subyacente si es posible. Para el EMC relacionado con etiologías específicas (p. ej., diabetes, oclusión venosa retiniana, uveítis intermedia, etc.), véanse los apartados específicos. 1. AINE tópicos (p. ej., ketorolaco al 0,5 %, cuatro veces al día; bromfenaco al 0,09 % o nepafenaco al 0,3 % una vez al día), muchas veces combinados con corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cuatro veces al día). 2. Suspender los colirios de adrenalina, dipivefrina o análogos de las prostaglandinas, y las medicaciones que contengan ácido nicotínico. 3. Otras formas de tratamiento que no tienen una eficacia probada, pero que se usan: • Esteroides subtenonianos (p. ej., triamcinolona 40 mg/ml, inyectar 0,5 ml-1,0 ml). • Esteroides intravítreos (p. ej., triamcinolona 40 mg/ml, inyectar 0,05 ml-0,1 ml). • Tratamiento anti-VEGF intravítreo (p. ej., bevacizumab 1,25 mg en 0,05 ml). • Esteroides sistémicos (p. ej., prednisona 40 mg v.o. una vez al día, durante 5 días, y luego descenso paulatino en 2 semanas). • AINE sistémicos (p. ej., indometacina 25 mg v.o. tres veces al día durante 6 575

semanas). • El EMC con o sin incarceración del vítreo en una herida quirúrgica puede mejorar con vitrectomía o láser de itrio-aluminio-granate para destruir los filamentos vítreos. Seguimiento El EMQ posquirúrgico no es una patología urgente. Otras formas de EM pueden necesitar un diagnóstico etiológico y pueden beneficiarse de un tratamiento precoz (p. ej., eliminación de fármacos que contienen ácido nicotínico).

11.15

Coriorretinopatía serosa central

Síntomas Escotoma central, visión borrosa o turbia, los objetos aparecen distorsionados (metamorfopsia) y miniaturizados (micropsia), los colores aparecen desvaídos. Usualmente unilateral, pero el 30 %-40 % de los casos muestra evidencia de enfermedad bilateral (aunque los síntomas pueden no comenzar al mismo tiempo en ambos lados). Puede cursar sin síntomas. La cefalea de tipo jaquecoso puede preceder o acompañar a los cambios visuales. Signos (v. fig. 11.15.1) Importantes. Desprendimiento seroso de la retina neurosensitiva localizado en la región de la mácula, sin sangre subretiniana ni exudados lipídicos. Los bordes del desprendimiento están en pendiente y se mezclan gradualmente con la retina no desprendida. Otros. La agudeza visual generalmente va de 20/20 a 20/80. La prueba con la rejilla de Amsler muestra escotoma relativo y distorsión de las líneas rectas. Puede verse un DPAR, un desprendimiento seroso del EPR y depósitos de fibrina subretinianos. La irregularidad focal del epitelio pigmentario puede marcar los lugares de episodios previos. Diagnóstico diferencial Estas entidades pueden producir un desprendimiento seroso de la retina neurosensitiva en la zona macular. • Degeneración macular asociada con la edad: el paciente suele tener ≥ 50 años, drusas, alteraciones epiteliales pigmentarias; puede tener una NVC subretiniana, a menudo bilateral. VÉASE 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NO EXUDATIVA (SECA), Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA).

576

Figura 11.15.1. Coriorretinopatía serosa central.

• Fosita óptica: la papila óptica tiene un pequeño defecto, una fosita, en el tejido nervioso. Puede haber un DR seroso contiguo a la papila óptica. VÉASE 11.34, FOSITA ÓPTICA. • Desprendimiento macular como consecuencia de un DRR o un agujero macular: en el DRR se puede ver un agujero en la retina; VÉANSE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA, Y 11.25, AGUJERO MACULAR. • Tumor coroideo: VÉASE 11.36, NEVO COROIDEO Y MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES. • Hipertensión: VÉASE 11.10, RETINOPATÍA HIPERTENSIVA. • Desprendimiento del epitelio pigmentario (DEP): los bordes del DEP son más claros que los de la CRSC, y el EPR está elevado. En algunas ocasiones, el DEP puede acompañar al CRSC o la DMAE. • Otros: derrame coroideo idiopático, trastornos coroideos inflamatorios e insuficiencia renal crónica. Etiología • Idiopática: generalmente afecta a hombres de 25-50 años. En mujeres, la CRSC habitualmente se produce a una edad algo mayor y tiene una asociación con el embarazo. Se ve una mayor incidencia en pacientes con lupus. • Aumento del cortisol endógeno: esto ayuda a explicar una posible asociación con estrés psicológico o físico (personalidad de tipo A). Existen casos infrecuentes con adenomas suprarrenales productores de cortisol. • Cortisol exógeno: uso de corticoesteroides, incluyendo inhaladores nasales de corticoesteroides y cremas tópicas. 577

Estudio 1. Prueba de la rejilla de Amsler para documentar la zona del campo afectada. VÉASE APÉNDICE 4, REJILLA DE AMSLER. 2. Exploración con lámpara de hendidura de la mácula con una lente de contacto de fondo, de Hruby o de 60 o 90 dioptrías, para descartar una NVC. Además, se busca una fosita óptica en la papila. 3. Exploración del fondo con dilatación con oftalmoscopia indirecta para descartar un tumor coroideo o un DRR. 4. AGFIV y VIC si el diagnóstico es dudoso o la presentación atípica, si se sospecha una NVC o si se considera un tratamiento con láser. La AGFIV muestra el patrón casi patognomónico de «humo de chimenea» por fuga del colorante en el 10 %-20 % de los casos. El VIC muestra retraso del llenado arterial coroideo y coriocapilar, y manchas hiperfluorescentes multifocales características en la fase temprana. La TCO puede ser útil para ver el LSR debajo del EPR y para fines de monitorización. La TCO con imagen de profundidad realzada demuestra muchas veces engrosamiento coroideo y puede ser un complemento útil para el diagnóstico (v. figs. 11.15.2 y 11.15.3).

Figura 11.15.2. AGFIV de una CRSC que muestra el patrón de fuga del colorante en «chimenea».

5. En caso de CRSC crónica se puede considerar una investigación sistémica que incluya concentraciones de cortisol y funcionamiento renal. Tratamiento 1. Observación: el pronóstico de recuperación espontánea de una agudeza visual de al menos 20/30 es excelente. El pronóstico es peor en los pacientes con enfermedad 578

recurrente, áreas múltiples de desprendimiento o evolución prolongada. 2. Tratamiento con láser: acelera la recuperación visual. No mejora el pronóstico visual final. Puede aumentar el riesgo de NVC. Dado el riesgo de NVC, se usa un láser con baja intensidad. Considerar el empleo del láser para: • Persistencia de desprendimiento seroso durante varios meses. • Recidiva de la patología en un ojo que tiene un déficit visual permanente por un episodio previo. • Aparición en el otro ojo tras un déficit visual permanente como consecuencia de un episodio previo. • El paciente que requiere una recuperación rápida de la visión (p. ej., por necesidad profesional). 3. Suspender los esteroides si es posible, incluso las preparaciones cutáneas tópicas y los inhaladores nasales. 4. Si se desarrolla NVC, plantear tratamiento anti-VEGF. 5. La CRSC crónica puede responder al tratamiento fotodinámico (TFD). 6. En pequeñas series de casos, observacionales y no controladas, el tratamiento con antagonistas del receptor de mineralocorticoides (p. ej., eplerenona) se ha asociado a mejores resultados anatómicos y visuales en la CRSC crónica.

Figura 11.15.3. TCO con realce en profundidad de una CRSC que muestra líquido subretiniano y engrosamiento coroideo.

Seguimiento 1. Examinar a los pacientes cada 6-8 semanas hasta la resolución. BIBLIOGRAFÍA

579

Ghadiali Q, Jung JJ, Yu S, et al. Central serious chorioretinopathy treated with mineralocorticoid antagonists: a one-year pilot study. Retina 2015.

11.16

Degeneración macular asociada con la edad, no exudativa (seca)

Síntomas Pérdida gradual de la visión central, cambios en la prueba de rejilla de Amsler, puede ser asintomática. Signos (v. figs. 11.16.1 y 11.16.2) Importantes. Drusas maculares, acumulación de pigmento en la retina externa y atrofia del EPR, casi siempre en los dos ojos. Otros. Atrofia retiniana y coriocapilar confluente (es decir, atrofia geográfica), calcificación distrófica. Diagnóstico diferencial • Drusas periféricas: drusas localizadas solo fuera de la zona de la mácula. • Degeneración miópica: cambios periféricos característicos y cambios maculares sin drusas. VÉASE 11.22, MIOPÍA ALTA. • CRSC: elevación retiniana serosa parafoveal, desprendimientos del EPR y atrofia abigarrada del EPR, sin drusas, generalmente en pacientes de < 50 años de edad. VÉASE 11.15, CORIORRETINOPATÍA SEROSA CENTRAL.

580

Figura 11.16.1. DMAE seca con drusas finas.

• Distrofias retinianas centrales hereditarias: enfermedad de Stargardt, distrofia en patrón, enfermedad de Best, otras. Cambios variables de la pigmentación macular, atrofia, o acumulaciones de lipofuscina, o una combinación de todas estas alteraciones. Generalmente < 50 años, sin drusas, de aparición familiar. Véase la entidad específica. • Retinopatías tóxicas: toxicidad por cloroquina. Hipopigmentación moteada con anillo de hiperpigmentación (maculopatía en ojo de buey), sin drusas. Posible antecedente de ingestión o exposición a fármacos. • Maculopatías inflamatorias: coroiditis multifocal, rubéola, coroidopatía serpiginosa y otras. Atrofia coriorretiniana variable, a menudo con células en el vítreo y sin drusas. Véase la entidad específica. Estudio 1. Anamnesis: ¿presencia de factores de riesgo (p. ej., antecedentes familiares, consumo de tabaco, obesidad, HT, hipercolesterolemia)? Véanse los factores de riesgo de pérdida de visión en 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA).

Figura 11.16.2. DMAE seca con drusas blandas.

2. Prueba de la rejilla de Amsler para documentar o detectar un escotoma central o paracentral. VÉASE APÉNDICE 4, REJILLA DE AMSLER. 3. Exploración macular con lentes de 60 o 90 dioptrías o con lentes de contacto de fondo: buscar factores de riesgo de conversión a la forma exudativa, como drusas blandas o acumulaciones de pigmento. Buscar signos de la forma exudativa (la 581

desaparición de las drusas puede anunciar el desarrollo de NVC). 4. La autofluorescencia del fondo de ojo (AFF) en situación inicial y en revisiones periódicas puede ser útil para vigilar la progresión. 5. AGFIV u TCO cuando no se puede descartar clínicamente una DMAE, cuando existe un desprendimiento del EPR o cuando la agudeza visual ha disminuido rápidamente, para descartar una NVC. Las drusas y la atrofia del EPR a menudo son visibles en la AGFIV. Tratamiento Los pacientes con DMAE seca intermedia (una gran drusa [125 μm] y/o > 20 drusas medias [63 μm-125 μm]), o una DMAE seca o exudativa avanzada en un ojo, pero no en el otro, tienen alto riesgo de desarrollar estadios avanzados de DAE. En el estudio AgeRelated Eye Disease Study (AREDS) original se mostró que el tratamiento con una combinación de dosis elevadas de vitamina C (500 mg), vitamina E (400 UI), b-caroteno (15 mg), zinc (80 mg) y óxido cúprico (5 mg) reduce el riesgo de progresión a DMAE avanzada en alrededor de un 25 % a los 5 años, y reduce el riesgo de pérdida de visión producida por DMAE avanzada en alrededor de un 19 % a los 5 años. En un segundo estudio (AREDS2) se evaluó la utilidad de un aumento de la ingesta de diferentes carotenoides (luteína y zeaxantina), además de dos ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga ω-3 específicos (ácido docosahexaenoico [DHA] + ácido eicosapentanoico [EPA]). La adición de luteína + zeaxantina, DHA + EPA, o de ambas combinaciones a la formulación del estudio AREDS original no redujo más el riesgo de progresión a DMAE, sino que se encontró que tenía la misma eficacia. NOTA: los β-carotenos (de la fórmula del estudio AREDS original) se deben retirar en los pacientes que han fumado o fuman por el aumento de riesgo de cáncer de pulmón. Se prefiere la formulación del estudio AREDS2 (con luteína + zeaxantina), porque no contiene β-caroteno. Además, se recomienda el consumo de verduras de hoja verde, si lo aprueba el médico de atención primaria (la ingesta de vitamina K disminuye la efectividad de la warfarina), y de pescado/aceite de pescado con concentraciones altas de ácidos grasos ω-3. 1. Las ayudas para la pérdida de visión pueden ser útiles en algunos pacientes con pérdida bilateral de función macular. 2. Derivar a un internista para el control de los posibles factores de riesgo: HT, hipercolesterolemia, dejar de fumar, etc. 3. Los pacientes que tienen riesgo de progresión a DMAE exudativa se pueden beneficiar de tecnología de monitorización domiciliaria para una detección más temprana (ForseeHome). Aunque esta tecnología está todavía en sus albores, la detección temprana de la NVC aumenta la probabilidad de tener unos mejores resultados de agudeza visual tras iniciar la terapia anti-VEGF intravítrea. 4. Ciertas mutaciones genéticas conllevan riesgo aumentado de DMAE (p. ej., 582

mutación Y402H del gen del factor H del complemento) y pueden influenciar la respuesta al tratamiento. El cribado genético no se practica sistemáticamente en los pacientes con DMAE. Seguimiento Cada 6-12 meses para buscar signos de la forma exudativa. Usar diariamente la prueba de rejilla de Amsler con instrucciones de volver inmediatamente si se nota algún cambio. BIBLIOGRAFÍA Age-Related Eye Disease Study Research Group. A randomized, placebo-controlled, clinical trial of high-dose supplementation with vitamins C and E, beta-carotene, and zinc for age-related macular degeneration and vision loss: AREDS report no. 8. Arch Ophthalmol 2001;119:1417-1436. The Age-Related Eye Disease Study 2 (AREDS2) Research Group. Lutein + zeaxanthin and omega-3 fatty acids for age-related macular degeneration: The age-related eye disease study 2 (AREDS2) randomized clinical trial. JAMA 2013;309(19):2005–2015. AREDS2-HOME Study Research Group, Chew EY, Clemons TE, et al. Randomized trial of a home monitoring system for early detection of choroidal neovascularization home monitoring of the Eye (HOME) study. AREDS2-HOME Study. Ophthalmology 2014; 121(2): 535–544.

11.17

Degeneración macular asociada con la edad, neovascular o exudativa (húmeda)

Síntomas Inicio rápido o lento de pérdida visual central, escotoma central o paracentral, metamorfopsia, fotopsias en el campo de visión central. Signos (v. figs. 11.17.1 y 11.17.2) Importantes. Drusas y LSR o desprendimiento del EPR asociado con NVC. Otros. Sangre subretiniana, intrarretiniana y/o prerretiniana. Exudados retinianos, pérdida del EPR, fibrosis subretiniana (cicatriz disciforme). Proliferación angiomatosa retiniana (PAR), que puede preceder o seguir al desarrollo de una NVC y que se caracteriza por vasos retinianos telangiectásicos focales con una hemorragia retiniana superficial adyacente y que se asocian con edema intrarretiniano y desprendimiento del EPR. Algunos pacientes con DMAE neovascular pueden consultar con hemorragia vítrea. Factores de riesgo para la pérdida de visión Edad avanzada, hiperopía, ojos azules, antecedentes familiares, drusas blandas (grandes), acumulaciones focales de pigmento subretiniano, desprendimientos del EPR, HT sistémica y tabaco. Hay que tener en cuenta que los pacientes con DMAE húmeda en un ojo tienen un 10 %-12 % de riesgo anual de desarrollar una NVC en el otro ojo. El riesgo aumenta en los ojos con drusas múltiples o confluyentes con acumulaciones de EPR.

583

Figura 11.17.1. DMAE exudativa.

Diagnóstico diferencial • Síndrome de histoplasmosis ocular: pequeñas cicatrices coriorretinianas amarillasblancas y atrofia peripapilar. Puede haber también NVC. VÉASE 11.24, HISTOPLASMOSIS OCULAR. • Estrías angioides: bandas subretinianas bilaterales rojas/marrones o grises que a menudo se irradian desde la papila. VÉASE 11.23, ESTRÍAS ANGIOIDES. • Miopía alta: error refractivo miópico significativo, estrías de laca, papila inclinada. VÉASE 11.22, MIOPÍA ALTA. • Vasculopatía coroidea polipoidea idiopática (VCPI): múltiples desprendimientos maculares y del EPR serosanguinolentos. La angiografía con VIC resalta la naturaleza seudopolipoidea de las dilataciones de los aneurismas. El pronóstico es más favorable que en la DMAE exudativa. VÉASE 11.18, VASCULOPATÍA COROIDEA POLIPOIDEA IDIOPÁTICA (SÍNDROME HEMORRÁGICO UVEAL POSTERIOR). • Otras patologías predisponentes a NVC incluyen drusas del nervio óptico, rotura coroidea, tumores coroideos, cicatrices de fotocoagulación, manchas coriorretinianas inflamatorias focales y causas idiopáticas. Tipos de lesiones neovasculares de DMAE • NVC clásica: la fase inicial de la AGFIV demuestra una zona bien delimitada de hiperfluorescencia transparente con extravasación prominente en las fases más tardías.

584

Figura 11.17.2. AGFIV de una DMAE exudativa.

• NVC oculta: extravasación mal definida, punteada, lisa o elevada, sutil y tardía. • Proliferación angiomatosa retiniana: hiperfluorescencia intrarretiniana focal en la AGFIV e AVIC. La AVIC de alta velocidad es especialmente sensible y puede mostrar el aspecto característico en «horquilla» con vasos retinianos de alimentación y de drenaje. Estudio 1. Biomicroscopia con lámpara de hendidura con una lente de 60, 78 o 90 dioptrías, o con lentes de contacto de fondo, para detectar NVC y el exudado asociado. Se deben examinar los dos ojos. 2. Llevar a cabo una AGFIV si se sospecha NVC. La AGFIV es útil para confirmar una DMAE neovascular y determinar específicamente el tamaño, el tipo y la localización de la NVC, y controlar la respuesta al tratamiento. 3. La TCO es útil para determinar el grosor de la retina, el grosor de la NVC y la extensión del EM, el LSR y el desprendimiento del EPR. La TCO es la principal modalidad para seguir la respuesta al tratamiento. 4. La AVIC puede ayudar a delimitar los bordes de determinadas NVC ocultas cuya visión está oscurecida, especialmente con sangre o exudado subretiniano. También muestra PAR y VCPI mejor que la AGFIV. Tratamiento NVC subfoveal • Ranibizumab: fragmento de anticuerpo anti-VEGF inyectado dentro del vítreo, que está 585

aprobado por la FDA para todos los subtipos de NVC subfoveales. En los ensayos de eficacia de fase 3 originales (estudios MARINA y ANCHOR), el ranibizumab se administró mensualmente, y cerca del 40 % de los pacientes de ambos estudios obtuvo tres o más líneas de agudeza visual al cabo de 1 año. Aunque es posible que los mejores resultados visuales se obtengan con la dosificación mensual, la administración cuando sea necesario utilizando la guía de TCO (estudio PrONTO) obtuvo resultados visuales al cabo de 1 año similares con la mitad del número de inyecciones. • Aflibercept: proteína de fusión anti-VEGF que se une a todas las isoformas de VEGF-A y al factor de crecimiento placentario; se inyecta por vía intravítrea y está aprobado por la FDA para el tratamiento de la DMAE neovascular. Los estudios de fase 3 demostraron una eficacia similar al cabo de 1 año con el ranibizumab intravítreo mensual y con el aflibercept administrado cada 8 semanas después de una fase de inducción mensual durante 12 semanas. • Bevacizumab: anticuerpo completo anti-VEGF. Aprobado por la FDA para el cáncer de colon. Su uso no incluido en ficha técnica como inyección intravítrea en dosis de 1,25 mg es eficaz en el tratamiento de todos los tipos de DMAE neovascular. Es rentable y se utiliza habitualmente en lugar del ranibizumab. En el estudio Comparison of Agerelated macular degeneration Treatments Trial (CATT) se demostró la ausencia de inferioridad del bevacizumab en comparación con el ranibizumab al cabo de 1 año, con un régimen posológico mensual o a demanda. • Pegaptanib: aptámero anti-VEGF inyectado por vía intravítrea cada 6 semanas durante 1-2 años. La FDA lo ha aprobado para todos los subtipos de NVC subfoveal. El pegaptanib reduce el riesgo de pérdida de visión, pero rara vez mejora la agudeza visual. Se utiliza con poca frecuencia. • TFD: infusión intravenosa aprobada por la FDA de colorante fotosensibilizador (verteporfina) seguida por aplicación de láser no destructor (frío) para activar el colorante dentro de la NVC. La TFD se puede aplicar hasta cada 3 meses durante 1-2 años. La NVC subfoveal clásica pequeña responde mejor, pero la NVC subfoveal pequeña oculta o mínimamente clásica también puede responder. La TFD disminuye la pérdida de visión, pero no mejora la visión si se emplea como monoterapia. Se usa muy poco en la actualidad. NVC no subfoveal • Los fármacos anti-VEGF representan el tratamiento de elección para la NVC no subfoveal. Véanse los detalles anteriormente. • Fotocoagulación con láser térmico: los resultados son mejores para la NCV extrafoveal (≥ 200 μm de la fóvea). El tratamiento con fotocoagulación con láser se ve complicado por elevadas tasas de recurrencia de la NVC. Se utiliza con poca frecuencia. Seguimiento Depende del algoritmo de tratamiento utilizado, pero en los casos típicos se recomienda la vigilancia mensual hasta que la lesión de NVC esté inactiva, de acuerdo con la AGFIV y/o la TCO. Los pacientes que reciben tratamiento anti-VEGF necesitan seguimiento indefinido, aunque la frecuencia de la vigilancia depende de la respuesta y del algoritmo de tratamiento. Los pacientes que reciben inyecciones intravítreas también deben conocer 586

los síntomas de alarma para detectar endoftalmitis y DR. BIBLIOGRAFÍA Rosenfeld PJ, Brown DM, Heier JS, et al. Ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration. N Engl J Med 2006;355:1419-1431. Brown DM, Kaiser PK, Michels M, et al. Ranibizumab versus verteporfin for neovascular age-related macular degeneration. N Engl J Med 2006;355:1432-1444. Lalwani GA, Rosenfeld PJ, Fung AE, et al. A variable-dosing regimen with intravitreal ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration: year 2 of the PrONTO Study. Am J Ophthalmol 2009;148(1):43-58. The CATT Research Group, Martin DF, Maguire MG, Ying GS, Grunwald JE, Fine SL, Jaffe GJ. Ranibizumab and bevacizumab for neovascular age-related macular degeneration. NEJM 2011; 364:189-7908. Heier JS, Brown DM, Chong V. Intravitreal aflibercept (VEGF Trap-Eye) in wet age-related macular degeneration. Ophthalmology 2012;119: 2537–2548.

11.18

Vasculopatía coroidea polipoidea idiopática (síndrome hemorrágico uveal posterior)

Síntomas Disminución de la visión central, que puede ser súbita o gradual. Signos Importantes. Lesiones subretinianas rojo/naranjas, de tipo polipoideo, de la vasculatura coroidea. Puede ser macular (más sintomática) o peripapilar (v. fig. 11.18.1). Otros. Sangre subretiniana y/o debajo del EPR, HV, exudados subretinianos circinados, fibrosis subretiniana (cicatriz disciforme), LSR, NVC atípica y múltiples desprendimientos serosos del epitelio pigmen tario. Factores de riesgo Más frecuente en las mujeres, en personas de ascendencia africana o asiática y en pacientes con HT. Se produce a una edad menor que la DMAE, sin drusas significativas o atrofia geográfica. Diagnóstico diferencial • VÉASE 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA).

587

Figura 11.18.1. Vasculopatía coroidea polipoidea en el ojo izquierdo.

• VÉASE 11.19, MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO. • Coriorretinopatía hemorrágica exudativa periférica (CRHEP [degeneración extramacular]): esta es la forma periférica de DMAE y afecta a la región de la ora serrata, con atrofia del EPR, desprendimiento del EPR, sangre subretiniana y exudación. Estudio 1. Biomicroscopia con lámpara de hendidura con una lente de 60 o 90 dioptrías o con una lente de contacto de fondo para detectar signos de exudación. 2. AGFIV, que se lleva a cabo para descartar otras causas de NVC. 3. Tomografía de coherencia óptica, que se usa para valorar el EM, el LSR y la presencia de DEP. 4. La AVIC puede confirmar la presencia de un entramado con ramificaciones de vasos que proceden de la circulación coroidea interna con dilataciones aneurismáticas terminales (lesiones «en palomitas de maíz»). Al contrario de lo que ocurre con la NVC, las lesiones de la VCPI no se tiñen tardíamente a no ser que exista extravasación. Tratamiento Se pueden observar lesiones asintomáticas. Muchas se resuelven espontáneamente. La VCPI con exudación recurrente grave y/o complicaciones hemorrágicas se ha tratado con TFD, fármacos anti-VEGF o una combinación de ambas terapias. En un ensayo multicéntrico aleatorizado y controlado (EVEREST) se vio que la terapia combinada con TFD y ranibizumab producía mejor agudeza visual y menos hemorragia retiniana que la 588

monoterapia. También se ha utilizado fotocoagulación con láser térmico, tratamiento de los vasos nutricios, cirugía submacular, translocación macular, inyección de esteroides y desplazamiento neumático de las hemorragias submaculares grandes. Seguimiento El pronóstico de la VCPI es generalmente mejor que el de la DMAE exudativa. La VCPI sintomática o macular se debe seguir cada 3 meses con AGFIV, TCO y AVIC, que se deben repetir cuando sea necesario por la aparición de nuevas alteraciones. Considerar tratamiento/retratamiento si persisten los síntomas o si se pueden demostrar nuevas extravasaciones. BIBLIOGRAFÍA Koh A, Lee WK, Chen LJ, et al. EVEREST STUDY: Efficacy and safety of verteporfin photodynamic therapy in combination with ranibizumab or alone versus ranibizumab monotherapy in patients with symptomatic macular polypoidal choroidal vasculopathy. Retina 2012;32:1453–1464. Kang HM, Koh HJ, Lee CS, et al. Combined photodynamic therapy with intravitreal bevacizumab injections for polypoidal choroidal vasculopathy: Long-term visual outcome. Am J Ophthalmol 2014;157(3): 598–606.

11.19

Macroaneurisma arterial retiniano

Síntomas Disminución de la visión; antecedentes de HT sistémica. Generalmente unilateral, pero el 10 % es bilateral. Signos (v. figs. 11.19.1 y 11.19.2) Importantes. Hemorragias agudas en múltiples capas de la retina (subretinianas, intrarretinianas, membrana limitante, intravítrea) y hemorragia vítrea, a menudo con una mancha blanca o amarilla en el medio. La extravasación crónica se manifiesta como un anillo de exudados duros y edema retiniano alrededor del aneurisma, lo cual produce disminución de la visión si está afectada la mácula. Otros. EM, émbolos arteriolares, telangiectasias capilares, oclusiones arteriales o venosas distales al macroaneurisma. Diagnóstico diferencial • Enfermedad de Coats: telangiectasias vasculares retinianas unilaterales. Exudados intrarretinianos y VÉASE 8.1, LEUCOCORIA.

589

Figura 11.19.1. Macroaneurisma arterial retiniano en su presentación.

• Vasculitis retiniana idiopática, aneurismas y neurorretinitis (VRIAN): síndrome que se caracteriza por vasculitis retiniana, múltiples macroaneurismas arteriales, neurorretinitis y falta de perfusión capilar periférica. • Retinopatía diabética: las hemorragias no son subretinianas. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • Retinopatía de Valsalva: no se asocia con exudados duros. VÉASE 11.21, RETINOPATÍA DE VALSALVA. • Telangiectasias retinianas: telangiectasias retinianas yuxtafoveales o parafoveales que producen exudados duros a menudo en un patrón circinado generalmente temporal a la mácula. Elevada asociación con la diabetes. • Otros: hemangioma capilar retiniano (hemangioblastoma), hemangioma cavernoso retiniano, melanoma coroideo, desprendimiento de EPR hemorrágico que se ve en la DMAE, etc. Etiología Dilatación vascular adquirida de la arteria central de la retina o de sus ramas, generalmente en puntos de bifurcación arteriolar o de entrecruzamientos arteriovenosos. Habitualmente está relacionado con la HT sistémica y la enfermedad arterioesclerótica generalizada.

590

Figura 11.19.2. AGFIV de un macroaneurisma arterial retiniano.

Estudio 1. Anamnesis: ¿enfermedad sistémica, especialmente HT o diabetes? 2. Exploración ocular completa con exploración retiniana con dilatación con una lente de 60 o 90 dioptrías, y oftalmoscopia indirecta. Se debe buscar obstrucción venosa retiniana asociada, presente en un tercio de los casos, y signos de retinopatía hipertensiva (visibles también en el otro ojo). 3. Tomar la presión arterial. 4. Considerar el estudio del perfil lipídico, además de la glucemia basal o aleatoria y la hemoglobina A1c. 5. La AGFIV puede mostrar hiperfluorescencia precoz si no hay bloqueo por la hemorragia. Los fotogramas tardíos pueden mostrar extravasación o tinción de la pared del vaso. 6. La TCO es útil para demostrar y vigilar cualquier EM presente. Tratamiento El sangrado típicamente no se trata, dado que solo se suele producir como consecuencia de una trombosis y experimenta involución espontánea. Se debe considerar el tratamiento con láser si el edema y/o el exudado amenaza la visión central. Se debe tener cuidado a la hora de tratar las arteriolas que irrigan la mácula central, dado que se puede producir una trombosis distal y obstrucción. El láser puede producir también una rotura aneurismática que dé lugar a una hemorragia retiniana y vítrea. Seguimiento La frecuencia se basa en la cantidad y en la localización del exudado y de la hemorragia. 591

11.20

Enfermedad drepanocítica (incluyendo anemia drepanocítica y rasgo drepanocítico)

Síntomas Generalmente sin síntomas oculares. Lesiones flotantes, destellos luminosos, o pérdida de visión con la enfermedad avanzada. De forma generalizada, los pacientes a menudo tienen crisis dolorosas, con molestias abdominales u osteomusculares graves. Los pacientes de origen mediterráneo o africano constituyen la mayor parte de los casos. Signos (v. fig. 11.20.1) Importantes. Neovascularización retiniana periférica en forma de abanico («signo del penacho»), vasos retinianos periféricos esclerosados, o fondo periférico de color gris mate como consecuencia de las oclusiones arteriolares periféricas y de la isquemia. Otros. Tortuosidad venosa, lesiones pigmentadas del fondo ecuatoriales y periféricas con bordes espiculados («soles nacientes negros»), hemorragias intrarretinianas superficiales (parches de color salmón), depósitos intrarretinianos refringentes (iridiscentes) tras la reabsorción de la hemorragia, estrías angioides, capilares en forma de coma en la conjuntiva (especialmente a lo largo del fondo de saco inferior). Las hemorragias vítreas y las bandas de tracción, el DR, la OACR, las oclusiones arteriolares maculares y el aumento del tamaño de la zona avascular foveal se pueden desarrollar de forma ocasional. Estadificación • Estadio 1: oclusiones arteriolares periféricas. • Estadio 2: anastomosis arteriovenosas periféricas. • Estadio 3: proliferación neovascular. • Estadio 4: hemorragia vítrea. • Estadio 5: desprendimiento de retina.

592

Figura 11.20.1. Signo del penacho en la retinopatía de la enfermedad drepanocítica con hemorragia vítrea asociada.

Diagnóstico diferencial de la neovascularización retiniana periférica • Sarcoidosis: neovascularización periférica en penacho, a menudo asociada con uveítis. Mayor frecuencia en pacientes jóvenes de origen africano. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Retinopatía diabética: la patología posterior es más llamativa. Hemorragias puntiformes asociadas. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • Retinopatía embolígena (p. ej., talco): antecedente de consumo de drogas por vía parenteral. Pueden verse partículas de talco refringentes en las arteriolas maculares. VÉASE 11.33, RETINOPATÍA CRISTALINA. • Enfermedad de Eales: oclusión vascular retiniana periférica de etiología desconocida; un diagnóstico de exclusión. • Otras: retinopatía de la prematuridad, vitreorretinopatía familiar exudativa, leucemia mieloide crónica, retinopatía de radiación, pars planitis, fístula carotídeocavernosa, SIO, enfermedad del colágeno vascular, estado de hipercoagulabilidad. Véanse los apartados específicos. Estudio 1. Anamnesis y antecedentes familiares: ¿anemia drepanocítica, diabetes o problemas médicos conocidos? ¿Adicto a drogas por vía parenteral? 2. Exploración del fondo con dilatación usando un oftalmoscopio indirecto. 3. Prueba de falciformación (Sickledex®), preparación de células drepanocíticas y electroforesis de la hemoglobina.

593

NOTA: los pacientes con rasgo drepanocítico (p. ej., HbSC), así como los que tienen hemoglobina C, pueden tener una preparación Sickledex® negativa. La retinopatía es más frecuente con enfermedad por HbSC (la más grave) y por HbS-Thal. 4. Valorar AGFIV para facilitar el diagnóstico y el tratamiento. Rara vez es necesaria. Tratamiento No existen indicaciones bien establecidas o recomendaciones de tratamiento. La neovascularización retiniana aislada no es una indicación. La neovascularización con hemorragia vítrea asociada es una indicación de FPR de la zona avascular anterior a la neovascularización. Los desprendimientos de retina se tratan mejor con vitrectomía. Los fármacos anti-VEGF pueden ser beneficiosos, pero se debe tener precaución en casos de tracción significativa. Seguimiento 1. Ausencia de retinopatía: exploración anual del fondo con dilatación. 2. Con retinopatía: repetir exploraciones del fondo con dilatación cada 3-6 meses, según la gravedad.

11.21

Retinopatía de Valsalva

Síntomas Disminución de la visión o asintomática. Antecedente de una maniobra de Valsalva (espiración forzada contra una glotis cerrada), que puede ocurrir durante el levantamiento de una carga pesada, la tos, los vómitos, por el estreñimiento o por los esfuerzos. Algunas veces no se obtiene un antecedente de maniobra de Valsalva. Signos (v. fig. 11.21.1) Importantes. Hemorragias únicas o múltiples bajo la membrana limitante interna (MLI) en la zona de la mácula. Puede ser unilateral o bilateral. La sangre se puede volver amarilla tras unos pocos días. Otros. Se puede producir hemorragia vítrea o subretiniana, así como hemorragia conjuntival. Diagnóstico diferencial • Desprendimiento vítreo posterior: puede producir hemorragia vítrea aguda, así como hemorragias retinianas periféricas y del borde de la papila. Sin embargo, no suele haber hemorragia debajo de la MLI. VÉASE 11.1, DESPRENDIMIENTO VÍTREO POSTERIOR.

594

Figura 11.21.1. Retinopatía de Valsalva.

• Macroaneurisma arterial retiniano: hemorragias en múltiples capas de la retina y hemorragia vítrea. También puede tener un anillo circinado de exudados duros alrededor del macroaneurisma. VÉASE 11.19, MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO. • Retinopatía diabética: microaneurismas, hemorragias puntiformes y exudados duros bilaterales, no hay hemorragia debajo de la MLI aislada. Ambos pueden producir hemorragia vítrea. VÉASE 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA. • OVCR u ORVR: hemorragias intrarretinianas unilaterales múltiples, dilatación venosa y tortuosidad. VÉANSE 11.8, OCLUSIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA, Y 11.9, OCLUSIÓN DE UNA RAMA VENOSA RETINIANA. • Anemia o leucemia: puede tener múltiples hemorragias, bilaterales en llama o puntiformes, así como exudados algodonosos. También puede presentar hemorragia debajo de la MLI. • Desgarro retiniano: se puede ver rodeada de una hemorragia que disimule el desgarro. Los desgarros rara vez se producen en la mácula. Etiología La maniobra de Valsalva produce un aumento súbito de la presión venosa intraocular que da lugar a la rotura de los capilares superficiales en la mácula. Se puede asociar con el tratamiento anticoagulante. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes de maniobra de Valsalva, incluyendo carga reciente de peso, esfuerzos por estreñimiento, tos, estornudos, vómitos, etc.? El paciente puede no recordar el incidente. 595

2. Exploración ocular completa, incluyendo exploración de la retina con lámpara de hendidura con dilatación y con una lente de 60 o 90 dioptrías, y oftalmoscopia indirecta. Se deben buscar hallazgos sugestivos de una etiología diferente, como microaneurismas, hemorragias puntiformes, exudados algodonosos, rotura de la retina o DVP. 3. Si existe una hemorragia vítrea densa, se debe hacer una ecografía en modo B para descartar un desgarro retiniano. 4. La AGFIV puede ser útil para descartar otras causas, como el macroaneurisma arterial retiniano o la retinopatía diabética. Tratamiento El pronóstico es excelente. En la mayoría de los pacientes solo se realiza observación, porque la hemorragia debajo de la MLI generalmente se resuelve espontáneamente en pocos días o semanas. En ocasiones se usa el láser para que la sangre drene en la cavidad vítrea de forma que la mácula quede descubierta. Raras veces se plantea la vitrectomía, habitualmente solo en la HV que no se resuelve. Seguimiento Se puede seguir cada 2 semanas durante las visitas iniciales para controlar la resolución, y luego con seguimientos habituales periódicos.

11.22

Miopía patológica/degenerativa

Síntomas Disminución de la visión, generalmente no progresa hasta la quinta década de la vida. Signos (v. fig. 11.22.1) Importantes. Semiluna miópica (una zona en forma de semiluna de esclerótica blanca o de vasos coroideos adyacentes a la papila, separados del fondo de aspecto normal por una línea hiperpigmentada); una inserción oblicua (inclinada) de la papila, con o sin alargamiento vertical; anomalías maculares pigmentarias, y mancha hiperpigmentada en la mácula (mancha de Fuchs); típicamente, pero no siempre, existe corrección refractiva de más de –6 a –8 dioptrías, longitud axial > 26 mm. Otros. Palidez temporal del disco óptico, estafiloma posterior, entrada de los vasos de la retina en la parte nasal de la excavación, se puede ver que la retina y la coroides se extienden sobre el borde nasal de la papila, zonas bien circunscritas de atrofia, mancha de hemorragia subretiniana, esclerosis coroidea, estrías subretinianas amarillas (estrías de laca), adelgazamiento retiniano periférico, degeneración en empalizada. Riesgo de NVC o de DRR. Puede haber defectos del campo visual.

596

Figura 11.22.1. Miopía alta con hemorragia macular.

Diagnóstico diferencial • DMAE: se puede desarrollar NVC y una mácula de aspecto similar, pero típicamente hay drusas, y las características de la papila miópica están ausentes. VÉANSE 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NO EXUDATIVA (SECA), Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA). • Histoplasmosis ocular: atrofia periférica con riesgo de NVC. Un anillo pigmentado puede separar la papila de la atrofia peripapilar, en contraposición con el anillo pigmentado que separa la zona atrófica de la retina adyacente. Hay cicatrices coroideas redondeadas (lesiones en sacabocados) dispersas a lo largo del fondo. VÉASE 11.24, HISTOPLASMOSIS OCULAR. • Papilas inclinadas: papilas anómalas con un creciente o borde esclerótico, la mayor parte de las veces inferonasal, y un patrón vascular irregular en el que los vasos surgen de la papila (localización invertida), y una zona de ectasia del fondo en la dirección de la inclinación (en dirección inferonasal). Muchos pacientes tienen miopía y astigmatismo, pero no degeneración coriorretiniana y estrías de laca. A menudo se ven defectos del campo visual correspondientes a las zonas de ectasia del fondo. La mayor parte de los casos son bilaterales. • Atrofia anular: rara. Zonas múltiples bien delimitadas de atrofia coriorretiniana que comienzan en el ecuador y la periferia en la infancia, y que luego se juntan para afectar a una gran porción del fondo. Concentraciones sanguíneas elevadas de ornitina. Los pacientes a menudo son muy miopes. VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS. • Toxoplasmosis: cicatriz coriorretiniana bien circunscrita que no desarrolla típicamente una NVC; la enfermedad activa muestra retinitis y vitritis. VÉASE 12.5, 597

TOXOPLASMOSIS. Estudio 1. Refracción manifiesta y/o ciclopléjica. 2. Medición de la PIO por tonometría de aplanamiento (la tonometría de Schiotz puede infravalorar la PIO en ojos muy miopes). 3. Exploración retiniana con dilatación con oftalmoscopia indirecta para buscar roturas o desprendimientos de retina. La compresión escleral puede ser útil, pero se debe hacer con cuidado sobre un estafiloma. 4. Exploración con lámpara de hendidura o con lente de contacto de fondo o con lente de 60 o 90 dioptrías de la mácula, buscando NVC (lesión gris o verde por debajo de la retina, sangre o exudado subretiniano, o LSR). 5. AGFIV por sospecha de NVC. 6. La TCO puede mostrar un desprendimiento macular sobre un estafiloma. Además, la TCO puede ser útil para identificar la esquisis de la fóvea, una posible causa de pérdida de visión en los pacientes con miopía alta. Tratamiento 1. Las roturas retinianas sintomáticas se tratan con fotocoagulación con láser, crioterapia o cirugía escleral. El tratamiento de las roturas retinianas asintomáticas se puede considerar cuando no hay pigmentación circundante o línea de demarcación. 2. Se utilizan fármacos anti-VEGF en todos los subtipos de NVC asociados a miopía alta. La NVC extrafoveal o yuxtafoveal se puede considerar para fotocoagulación con láser a los pocos días de hacer la AGFIV. También puede plantearse la TFD, aunque, igual que la fotocoagulación con láser, se utiliza con poca frecuencia. VÉASE 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA). 3. En la sospecha de glaucoma, un único campo visual a menudo no puede distinguir la pérdida de un campo visual miópica del glaucoma inicial. La progresión de la pérdida del campo visual en ausencia de miopía progresiva, sin embargo, es sugestiva de la presencia de un glaucoma y de la necesidad de tratamiento. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. 4. Se deben recomendar gafas de seguridad de una única pieza de policarbonato para hacer deporte por el mayor riesgo de rotura coroidea con traumatismos menores. Seguimiento En ausencia de complicaciones, volver a examinar cada 6-12 meses, buscando los trastornos relacionados que se han descrito previamente.

11.23

Estrías angioides

Síntomas 598

Generalmente asintomáticas; disminución de la visión como consecuencia de la NVC. Signos (v. fig. 11.23.1) Importantes. Bandas bilaterales rojizas-marrones o grises localizadas en la profundidad de la retina, generalmente irradiadas desde la papila en un patrón irregular o similares a los rayos de una rueda. Puede haber NVC. Otros. Aspecto rugoso del fondo (piel de naranja), más frecuente en el ecuador y la periferia temporal; hemorragias subretinianas tras un traumatismo cerrado leve; cambios pigmentarios reticulares en la mácula; pequeñas cicatrices blancas puntiformes coriorretinianas (manchas de la histoplasmosis) en el ecuador y la periferia; drusas de la papila (especialmente con seudoxantoma elástico [SXE]), patrón granular de líneas hiperfluorescentes en la AGFIV. Diagnóstico diferencial • Estrías de laca de la degeneración coriorretiniana miópica: existe miopía alta. VÉASE 11.22, MIOPÍA ALTA. • Rotura coroidea: estrías subretinianas que suelen ser concéntricas a la papila, de color amarillo-blanco. VÉASE 3.17, ROTURA COROIDEA TRAUMÁTICA. Etiología El 50 % de los casos se asocian con enfermedades sistémicas; el resto es idiopático. • Seudoxantoma elástico: es la causa más común. Pliegues laxos de piel en el cuello, las axilas y las caras flexoras de las articulaciones; complicaciones cardiovasculares, aumento del riesgo de hemorragia digestiva.

599

Figura 11.23.1. Estrías angioides.

• Síndrome de Ehlers-Danlos: hiperelasticidad de la piel, articulaciones laxas. • Enfermedad de Paget: agrandamiento del cráneo, dolor óseo, antecedente de fracturas óseas, pérdida de audición, posibles complicaciones cardiovasculares. Puede ser asintomática, aunque se puede producir pérdida de visión debido a compresión del nervio óptico por aumento del tamaño del hueso. Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática y del calcio urinario. El 10 % desarrolla estrías angioides tardías. • Enfermedad drepanocítica: puede ser asintomática o haber disminución de la visión por anomalías del fondo. Puede tener antecedentes de infecciones recurrentes o de crisis indoloras o dolorosas. VÉASE 11.20, ENFERMEDAD DREPANOCÍTICA (INCLUYENDO ANEMIA DREPANOCÍTICA Y RASGO DREPANOCÍTICO). • Menos frecuentes: acromegalia, elastosis senil, intoxicación por plomo, síndrome de Marfan y otros. Estudio 1. Anamnesis: ¿alguna patología sistémica conocida? ¿Traumatismo ocular previo? 2. Exploración ocular completa: mirar cuidadosamente la mácula con una lámpara de hendidura y una lente de 60 o 90 dioptrías, o una lente de contacto de fondo, para detectar NVC. 3. AGFIV si el diagnóstico no es seguro o si se sospecha NVC. 4. Exploración física: ver si existen signos de las distintas etiologías. 5. Fosfatasa alcalina plasmática y concentración urinaria de calcio si se sospecha enfermedad de Paget ósea. 600

6. Preparación de células drepanocíticas y electroforesis de la hemoglobina en pacientes de origen africano. 7. Biopsia de la piel o de una cicatriz si se sospecha SXE. Tratamiento 1. Ahora se emplea el tratamiento anti-VEGF para la NVC asociada a estrías angioides, ya que la fotocoagulación con láser focal y la TFD proporcionan resultados desalentadores. VÉASE 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA). 2. Tratamiento de cualquier patología sistémica, si existe, por un internista. 3. Se deben recomendar gafas de seguridad de una única pieza de policarbonato para hacer deporte por el mayor riesgo de hemorragia subretiniana y de rotura coroidea con traumatismos menores. Seguimiento 1. Exploración del fondo cada 6 meses, para detectar NVC. 2. Enseñar al paciente a hacer la prueba de la rejilla de Amsler diariamente, y a volver inmediatamente si observa cambios. VÉ APEÉNDICE 4, REJILLA DE AMSLER.

11.24

Histoplasmosis ocular

Síntomas La mayor parte son asintomáticos; se puede manifestar con disminución o distorsión de la visión, especialmente cuando se produce NVC. Los pacientes a menudo han vivido en el valle de los ríos Ohio o Misisipi o en zonas en las que la histoplasmosis es endémica, o han visitado dichas áreas. Generalmente tienen 20-50 años. Signos (v. fig. 11.24.1) Importantes. Tríada clásica. Necesidad de dos de los tres para hacer el diagnóstico: 1. Manchas amarillas-blanquecinas, redondeadas y en sacabocados, generalmente < 1 mm de diámetro, en la profundidad de la retina en cualquier localización del fondo (manchas de la histoplasmosis). Se pueden ver cúmulos de pigmento en las manchas o en el borde de las mismas. 2. Una NVC macular que aparece como un parche gris-verde por debajo de la retina, asociado con desprendimiento de la retina sensorial, sangre o exudado subretiniano, o un anillo de pigmento que evoluciona hasta transformarse una cicatriz disciforme. 3. Atrofia o cicatrización peripapilar, algunas veces con nódulos o hemorragias. Puede haber un anillo de pigmento que separa la papila de la zona de atrofia o cicatrización. 601

Otros. Hilera de pequeñas líneas de manchas de la histoplasmosis en la periferia del fondo. No hay células en el vítreo ni en el acuoso. Diagnóstico diferencial • Miopía alta: puede haber manchas atróficas en el polo posterior y una semiluna miópica en el lado temporal de la papila, con un halo de pigmento en el borde externo (no interno) que separa la semiluna de la retina. Las manchas atróficas son más blancas que las manchas de la histoplasmosis, y no se ven más allá del polo posterior. VÉASE 11.22, MIOPÍA PATOLÓGICA/DEGENERATIVA. • DMAE: los cambios maculares parecen similares, pero típicamente hay drusas maculares y los pacientes tienen > 50 años. No hay manchas redondeadas atróficas similares a las de las histoplasmosis, ni cicatrización ni atrofia alrededor de la papila. VÉANSE 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NO EXUDATIVA (SECA), Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA).

Figura 11.24.1. Histoplasmosis ocular.

• Toxoplasmosis antigua: lesiones coriorretinianas blancas con células en el vítreo y a veces en el acuoso. VÉASE 12.5, TOXOPLASMOSIS. • Estrías angioides: puede haber manchas similares a las de la histoplasmosis en el ecuador y la periferia, y degeneración macular. Líneas desiguales rojas, marrones o grises, profundas respecto a los vasos retinianos y que se irradian desde la papila. VÉASE 11.23, ESTRÍAS ANGIOIDES. • Coroiditis multifocal con panuveítis: hallazgos clínicos similares, excepto que hay células inflamatorias anteriores o en el vítreo. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. • Síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes: múltiples lesiones blancas de aspecto cremoso a nivel de la retina externa o del EPR con un aspecto granular naranja de la fóvea, y en ocasiones centelleo periférico. Pocas células en el vítreo, y en ocasiones vainas perivasculares. Aumento de tamaño de la mancha ciega. La visión típicamente vuelve a la normalidad en un plazo de semanas sin tratamiento.

602

Etiología Infección micótica producida por Histoplasma capsulatum. Una vez contraída por inhalación, los microorganismos pueden pasar a la coroides a través del torrente circulatorio. Estudio 1. Anamnesis: ¿tiempo pasado en el valle de los río Ohio o Misisipi o en una zona endémica? ¿Exposición previa a aves? 2. Prueba de la rejilla de Amsler (V. APÉNDICE 4, REJILLA DE AMSLER) para valorar el campo visual central de cada ojo. 3. Exploración con lámpara de hendidura: no debe haber células en la cámara anterior ni en el vítreo, ni turbidez. 4. Exploración del fondo con dilatación: se debe concentrar sobre la zona macular con una lámpara de hendidura y lentes de contacto de fondo o con una lente de 60 o 90 dioptrías. Se deben buscar signos de NVC y células en el vítreo. 5. AGFIV y TCO para a detectar la NVC y seguir la respuesta al tratamiento. Tratamiento 1. El tratamiento antimicótico no es útil. 2. La terapia anti-VEGF intravítrea, la TFD (para la NVC subfoveal) y la fotocoagulación con láser focal (para la NVC extrafoveal) también se pueden utilizar como tratamientos iniciales. La cirugía submacular se puede considerar en caso de NVC subfoveal refractaria al tratamiento médico si la visión es < 20/100. Seguimiento 1. Se debe enseñar al paciente a hacer la prueba de la rejilla de Amsler diariamente, y decirle que vuelva inmediatamente si se produce un cambio súbito de la visión. 2. En general se reevalúa cada 4-6 semanas a los pacientes tratados con inyecciones de anti-VEGF, dependiendo de la respuesta clínica al tratamiento. En los casos típicos se ve a los pacientes tratados con TFD o láser focal a las 2-3 semanas, las 4-6 semanas, los 3 meses y los 6 meses después del tratamiento, y cada 6 meses a partir de entonces. 3. Se lleva a cabo una exploración macular cuidadosa en todas las visitas. La AGFIV se repite a las 2-3 semanas del tratamiento y siempre que se sospeche un brote de actividad neovascular. 4. Se debe revisar cada 6 meses a los pacientes sin NVC cuando hay cambios maculares en uno o en ambos ojos, y anualmente si no hay enfermedad macular en ninguno de los dos ojos.

11.25

Adhesión vitreomacular (AVM)/tracción vitreomacular (TVM)/agujero macular 603

Síntomas Disminución de la visión (típicamente de aproximadamente 20/200 por un agujero de un grosor completo, mejor en los casos de agujero de grosor parcial), metamorfopsia o escotoma central. Es tres veces más frecuente en las mujeres; generalmente ocurre entre la sexta y la octava décadas. El 10 % son bilaterales. Signos (v. figs. 11.25.1 y 11.25.2) Importantes. Un agujero macular de grosor completo aparece como una mancha roja redondeada en el centro de la mácula, generalmente de un tamaño de un tercio a dos tercios del diámetro de la papila; puede estar rodeado de un halo gris o un manguito de LSR. La TVM muestra una pérdida de la excavación foveal normal y a menudo una mancha amarilla o un anillo en el centro de la mácula. Otros. Precipitados amarillos pequeños profundos a la retina en el agujero o alrededor de la retina; quistes retinianos en el borde del agujero o un pequeño opérculo sobre el agujero, anterior a la retina (estadio 4 de Gass); o ambos.

Figura 11.25.1. Agujero macular.

Estadificación de Gass del agujero macular • Estadio 1: agujero inminente, mancha amarilla o anillo en la fóvea. • Estadio 2: agujero pequeño de todo el grosor. • Estadio 3: agujero de todo el grosor con manguito de LSR, no DVP. • Estadio 4: agujero de todo el grosor con manguito de LSR, con DVP completo. 604

NOTA: se ha desarrollado un nuevo sistema de clasificación que utiliza los hallazgos de la TCO. Se basa en el tamaño del agujero de grosor completo, la presencia de TVM y la etiología subyacente (es decir, TVM primaria o secundaria a traumatismo). Diagnóstico diferencial Puede ser difícil distinguir un agujero macular de un seudoagujero (sin pérdida de tejido foveal) o un agujero macular laminar (grosor parcial). • Fruncimiento macular con seudoagujero: una membrana epirretiniana (fruncido de la superficie) en la superficie de la retina puede simular un agujero macular. VÉASE 11.26, MEMBRANA EPIRRETINIANA (FRUNCIMIENTO MACULAR, RETINOPATÍA CON PLIEGUE SUPERFICIAL, MACULOPATÍA EN CELOFÁN). Se debe buscar un brillo por cambios de la MLI o por una membrana epirretiniana. • Agujero laminar: no es tan rojo como un agujero de grosor completo, y habitualmente no está circundado por halo gris. • Quistes intrarretinianos: por ejemplo, EMQ crónico con un quiste central prominente. • Retinopatía solar: lesión pequeña, redondeada y roja o amarilla en el centro de la fóvea, con un pigmento gris fino alrededor en una persona que observa el sol o en un observador de eclipses. VÉASE 11.35, RETINOPATÍA SOLAR. Etiología Se puede deber a tracción de la membrana vítrea o epirretiniana sobre la mácula, a un traumatismo o a EMQ. En las fases iniciales de la AVM/TVM, la corteza del vítreo está adherida a la fóvea y despegada de la región perifoveal, de manera que ejerce tracción anteroposterior sobre la fóvea. El aumento de las fuerzas de tracción puede permitir la posterior progresión hasta un agujero macular de grosor completo.

Figura 11.25.2. TCO de agujero macular.

Estudio 1. Anamnesis: ¿traumatismo previo? ¿Cirugía ocular previa? ¿Observación del sol? 605

2. Exploración ocular completa, incluyendo la exploración de la mácula con una lámpara de hendidura y con lentes de 60 o 90 dioptrías, o lentes de contacto de fondo. Si existe desprendimiento vítreo posterior, es importante una exploración cuidadosa del fondo periférico para descartar roturas periféricas. 3. Un verdadero agujero macular se puede diferenciar de un seudoagujero dirigiendo un haz de hendidura vertical fino a la zona en cuestión usando una lente de 60 o 90 dioptrías con un biomicroscopio de lámpara de hendidura. El paciente con un agujero verdadero referirá una interrupción en la línea (prueba de Watzke-Allen). Un seudoagujero y un agujero laminar pueden producir distorsión de la línea, pero no debería estar interrumpida. 4. La AGFIV en los agujeros maculares en estadio 2 a 4 muestra una hiperfluorescencia foveal precoz sin evidencia de extravasación en la fase tardía. 5. La omografía de coherencia óptica es útil para la valoración de la interfase vitreorretiniana y la determinación del grado de tracción que ejercen el vítreo o las membranas epirretinianas. También es útil para la estadificación de los agujeros maculares, diferenciarlos de los seudoagujeros y los agujeros laminares, y evaluar su progresión (v. fig. 11.25.3). Tratamiento 1. El 50 % de los casos de TVM (previamente denominada agujero premacular en estadio 1) se resuelven espontáneamente. 2. La ocriplasmina es una proteasa recombinante con actividad frente a los componentes de la interfase vitreorretiniana (fibronectina y laminina). Ha sido autorizada por la FDA para el tratamiento de la AVM, la TVM y el agujero macular sintomáticos. 3. En los agüeros maculares sintomáticos, la vitrectomía de la pars plana con extracción de la membrana sigue siendo el tratamiento estándar. Es preferible operar en los primeros 6 meses desde el inicio para aumentar al máximo la posibilidad de recuperación visual. El riesgo de DR es muy pequeño. No obstante, se le deben explicar al paciente los síntomas del DR (p. ej., aumento súbito de los destellos y las manchas delante de los ojos, abundantes «telas de araña» en la visión o una cortina que aparece a lo largo del campo visual), especialmente a los que tienen miopía alta. Seguimiento 1. Los intervalos de seguimiento varían dependiendo de los síntomas, la exploración y el tratamiento quirúrgico. 2. Debe verse a los pacientes con miopía alta al menos dos veces al año. 3. Todos los pacientes deben acudir más pronto si se producen síntomas de DR. 4. Debido a que existe un pequeño riesgo de que se produzca esta patología en el otro ojo, se da una rejilla de Amsler a los pacientes para el control domiciliario periódico.

606

Figura 11.25.3. TCO de tracción vitreomacular.

BIBLIOGRAFÍA Duker JS, Kaiser PK, Binder S, et al. The International Vitreomacular Traction Study Group classification of vitreomacular adhesion, traction, and macular hole. Ophthalmology 2013;120(12):2611–2619. Stalmans P, Benz MS, Gandorfer A, et al. Enzymatic vitreolysis with ocriplasmin for vitreomacular traction and macular holes. N Engl J Med 2012;367(7): 606–615.

11.26

Membrana epirretiniana (fruncimiento macular, retinopatía con pliegue superficial, maculopatía en celofán)

Síntomas La mayor parte están asintomáticos; puede haber disminución o distorsión de la visión. La incidencia aumenta con la edad. El 20 % es bilateral. Signos (v. fig. 11.26.1) Importantes. El espectro va desde una membrana fina y brillante (maculopatía en celofán) hasta una membrana gruesa gris-blanca (fruncimiento macular) presente en la superficie de la retina en la zona macular. Otros. Pliegues retinianos que irradian desde la membrana, desplazamiento, rectificación o tortuosidad de los vasos retinianos de la mácula, EM o desprendimiento macular. Una condensación redondeada y oscura de la membrana epirretiniana en la mácula puede similar un agujero macular (seudoagujero). Diagnóstico diferencial • Retinopatía diabética: puede producir un tejido fibrovascular prerretiniano que puede desplazar los vasos de la retina o desprender la mácula. Puede haber EM. VÉASE 607

11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA.

Figura 11.26.1. Membrana epirretiniana con seudoagujero.

• EMQ. VÉASE 11.14, EDEMA MACULAR QUÍSTICO. Etiología • Idiopática. • Rotura retiniana, DRR. VÉANSE 11.2, ROTURA DE DESPRENDIMIENTO DE RETINA. • DVP. VÉASE 11.1, DESPRENDIMIENTO VÍTREO POSTERIOR. • Tras crioterapia o fotocoagulación retiniana. • Tras una cirugía, un traumatismo o una hemorragia vítrea. • Uveítis. VÉASE EL CAPÍTULO 12, UVEÍTIS. • Otras patologías vasculares retinianas.

LA RETINA, Y

11.3,

Estudio 1. Anamnesis: ¿cirugía o enfermedad ocular previa? ¿Diabetes? 2. Exploración ocular completa, especialmente una valoración cuidadosa del fondo con dilatación y una valoración de la mácula con una lámpara de hendidura y una lente de 60 o 90 dioptrías, de Hruby o de contacto de fondo. Se debe hacer una exploración periférica para descartar rotura de la retina. 3. Tomografía de coherencia óptica (TCO), que es útil para valorar las membranas epirretinianas (v. fig. 11.26.2). Tratamiento 1. Tratar la patología de base. 608

2. Extracción quirúrgica de la membrana, que se puede considerar si reduce significativamente la visión. Seguimiento No es una patología urgente, y el tratamiento puede instaurarse en cualquier momento. Raramente las membranas se separan de la retina y causan una mejoría espontánea de la visión. Después de la extirpación quirúrgica se reproduce un pequeño porcentaje de membranas epirretinianas.

Figura 11.26.2. TCO de membrana epirretiniana.

11.27

Derrame/desprendimiento coroideo

Síntomas Disminución de la visión o asintomática en un desprendimiento coroideo seroso. La disminución de la visión se puede producir si los desprendimientos coroideos se extienden a través de la mácula. También puede haber dolor moderado o intenso u ojo rojo en el desprendimiento coroideo hemorrágico. Signos (v. fig. 11.27.1) Importantes. Elevación lisa y ampollosa, de color naranja-marrón, de la retina y de la coroides, que generalmente se extiende 360° alrededor de la periferia en una configuración lobulillar. La ora serrata se puede ver sin compresión escleral.

609

Figura 11.27.1. Desprendimiento coroideo.

Otros. Desprendimiento coroideo seroso: PIO baja (a menudo < 6 mmHg), cámara anterior superficial con células y turbidez leve, transiluminación positiva. Desprendimiento coroideo hemorrágico: PIO elevada (si el desprendimiento es grande), cámara anterior poco profunda con células y turbidez leve, ausencia de transiluminación. Diagnóstico diferencial • Melanoma del cuerpo ciliar: típicamente no es multilobulillar ni simétrico en todos los cuadrantes del globo ocular. Los melanomas pigmentarios no se transiluminan. La ecografía en modo B puede ayudar a distinguir entre los dos. VÉASE 11.36, NEVO COROIDEO Y MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES. • Desprendimiento de retina regmatógeno: aparece blanco y ondulado con los movimientos oculares. Se suele ver una rotura en la retina, y a menudo hay células pigmentarias en el vítreo. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. Etiología Seroso • Intraoperatorio o postoperatorio: salida por una incisión, perforación de la esclerótica por una sutura de la brida del recto superior, iritis, hendidura de ciclodiálisis, extravasación o exceso de filtración de una ampolla de filtración, o tras fotocoagulación con láser o crioterapia. Puede producirse días o semanas tras la cirugía. • Traumático: a menudo se asocia con rotura del globo ocular. • Después de la reparación del DR mediante cerclaje escleral o vitrectomía. • Otros: nanoftalmía, síndrome de derrame uveal, fístula carotidocavernosa, tumor 610

primario o metastásico, escleritis, síndrome VKH, etc. Véanse los apartados específicos. Hemorrágico • Intraoperatorio o postoperatorio: por desplazamiento anterior del contenido ocular y rotura de las arterias ciliares posteriores cortas. • Espontáneo: por ejemplo, tras la perforación de una úlcera corneal. Estudio 1. Anamnesis: ¿cirugía o traumatismo ocular reciente? ¿Algún problema médico conocido? 2. Exploración con lámpara de hendidura: ver si existe una ampolla filtrante y llevar a cabo una prueba de Seidel para descartar una fuga por la incisión. VÉASE APÉNDICE 5, PRUEBA DE SEIDEL PARA DETECTAR PÉRDIDAS EN UNA HERIDA. 3. Gonioscopia del ángulo de la cámara anterior: mirar si hay una hendidura de ciclodiálisis. 4. Exploración retiniana con dilatación: determinar si existe LSR, indicativo de un DR asociado, y si hay una enfermedad coroidea o un tumor coroideo subyacentes. La exploración del otro ojo puede ser útil en el diagnóstico. 5. En los casos sugestivos de melanoma, la ecografía en modo B y la transiluminación del globo son útiles para establecer el diagnóstico. La ecografía en modo B también es útil para distinguir entre un desprendimiento coroideo seroso y uno hemorrágico, y para determinar si la hemorragia es móvil o si está coagulada. 6. Explorar la piel para detectar vitíligo y la cabeza para detectar alopecia (p. ej., síndrome VKH). Tratamiento Tratamiento general 1. Ciclopléjicos (p. ej., atropina al 1 % tres veces al día). 2. Esteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % entre cuatro y seis veces al día). 3. Considerar el tratamiento con corticoesteroides orales. 4. El drenaje quirúrgico del líquido subcoroideo puede estar indicado cuando la cámara anterior es plana o cada vez menos profunda, especialmente si hay inflamación (por el riesgo de sinequias anteriores periféricas), descompensación corneal como consecuencia del contacto entre el cristalino y la córnea, o «besos» coroideos (aposición de dos lobulillos de la coroides desprendida). Tratamiento específico: corrección del problema subyacente 1. Seroso. • Fuga por la herida o por la ampolla filtrante: ocluir durante 24 h, reducir los 611

esteroides y añadir supresores del acuoso, suturar la zona, usar cola de cianoacrilato, colocar una lente de contacto de tipo vendaje sobre el ojo, o una combinación de estos tratamientos. • Hendidura de ciclodiálisis: tratamiento con láser, diatermia o crioterapia, o sutura de la hendidura para cerrarla. • Uveítis: ciclopléjicos y esteroides tópicos, como se describe anteriormente. • Enfermedad inflamatoria: véase la entidad específica. • Desprendimiento de retina: corrección quirúrgica. La vitreorretinopatía proliferativa tras la cirugía es frecuente. 2. Hemorrágico: la vitrectomía y el drenaje del desprendimiento coroideo se llevan a cabo en los casos graves con incarceración de la retina o el vítreo en la herida. Tiene más éxito si la hemorragia está licuada, lo que ocurre 7-10 días después del episodio inicial. Por lo demás, se debe usar el tratamiento general. Seguimiento Según el problema de base.

11.28

Retinitis pigmentaria y distrofias coriorretinianas hereditarias

RETINITIS PIGMENTARIA Síntomas Disminución de la visión nocturna (con frecuencia ceguera nocturna) y pérdida de la visión periférica. Disminución de la visión central, que se puede producir al inicio o en fases avanzadas de la enfermedad. La visión del color está intacta hasta el final. Signos (v. fig. 11.28.1)

612

Figura 11.28.1. Retinitis pigmentaria.

Importantes. Clásicamente, células en el vítreo (el signo más constante), acumulaciones de pigmento dispersas en la retina periférica en un patrón perivascular, a menudo en una disposición de «espículas óseas» (aunque pueden no haber espículas óseas), zonas de despigmentación o atrofia del EPR, estenosis de las arteriolas y, más tarde, palidez cérea de la papila. Pérdida progresiva del campo visual, generalmente un escotoma anular, que progresa hasta un campo central pequeño. En el ERG suele haber una reducción moderada o grave. Otros. Acumulaciones focales o sectoriales de pigmento, EMQ, membrana epirretiniana, catarata subcapsular posterior. Patrones de herencia • Autosómica recesiva (el más frecuente): la disminución de la visión (grave) y la ceguera nocturna se pueden producir en fases tempranas de la vida. • Autosómica dominante (menos grave): inicio más gradual de RP, típicamente en la vida adulta, penetrancia variable, inicio tardío de catarata. Pérdida visual menos grave. • Recesiva ligada a X (más rara y más grave): inicio similar a la forma autosómica recesiva. Las mujeres portadoras tienen con frecuencia un fondo en sal y pimienta. La pérdida de visión es grave. • Esporádica. Tratamiento Algunos datos indican que la alimentación rica en vitamina A (15 000 UI/día) y luteína 613

(12 mg/día) puede ayudar a ralentizar la pérdida de visión medioperiférica en no fumadores con RP, aunque la literatura médica sigue sin ser concluyente. Si se inicia el tratamiento con vitamina A en dosis elevadas, se deben monitorizar las pruebas funcionales hepáticas y las concentraciones de vitamina A. Se han usado implantes de microchips tanto epirretinianos como subretinianos con un éxito moderado para mejorar la visión en pacientes con RP avanzada (v. fig. 11.28.2). Se están realizando ensayos con diversos diseños para determinar la seguridad y la eficacia de la tecnología de implantes de retina. Además, se está investigando en el campo de la terapia génica para tipos específicos de RP, aunque esa forma de tratamiento todavía no se encuentra disponible en la práctica clínica.

Figura 11.28.2. Implante de un microchip epirretiniano en un paciente con RP avanzada.

BIBLIOGRAFÍA Berson EL, Rosner B, Sandberg MA, et al. Clinical trial of lutein in patients with retinitis pigmentosa receiving vitamin A. Arch Ophthalmol 2010;128(4):403–411. Rayapudi S, Schwartz SG, Wang X, et al. Vitamin A and fish oils for retinitis pigmentosa. Cochrane Database Syst Rev 2013;12:CD008428.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS A DEGENERACIÓN RETINIANA HEREDITARIA Enfermedad de Refsum (carencia de fitanoíl-CoA hidroxilasa) RP autosómica recesiva (a menudo sin espículas óseas) con aumento de la concentración plasmática de ácido fitánico. Puede haber ataxia cerebelosa, neuropatía periférica, sordera, piel seca, anosmia, hepatopatía o anomalías cardíacas. Se trata con dieta pobre en 614

ácido fitánico y fitol (reducir la cantidad de lácteos, grasas animales y verduras de hoja verde). Controlar la concentración de ácido fitánico cada 6 meses. Abetalipoproteinemia hereditaria (síndrome de Bassen-Kornzweig) RP autosómica recesiva (generalmente sin espículas óseas) con intolerancia a la grasa, diarrea, eritrocitos crenados (acantocitos), ataxia, restricción progresiva de la motilidad ocular y otros síntomas neurológicos como consecuencia de una carencia de lipoproteínas y de malabsorción de las vitaminas liposolubles (A, D, E y K). El diagnóstico se basa en la carencia de la apolipoproteína B plasmática. Tratamiento 1. Vitamina A hidrosoluble, de 10 000 UI a 15 000 UI v.o. al día. 2. Vitamina E, de 200 UI/kg a 300 UI/kg v.o. al día. 3. Vitamina K, 5 mg v.o. a la semana. 4. Restringir la ingesta de grasas al 15 % de la ingesta calórica. 5. Concentraciones bianuales de vitaminas A y E; ERG anual y adaptometría de oscuridad. 6. Considerar suplementar la dieta del paciente con zinc. Amaurosis congénita de Leber Grupo de distrofias retinianas autosómicas recesivas que constituyen la causa genética más frecuente de ceguera congénita en los niños. El aspecto del fondo de ojo es variable, pero en los casos típicos muestra una retinopatía pigmentaria. Se identifican pérdida de visión moderada o intensa en el parto o en los primeros meses siguientes, nistagmo infantil, respuesta pupilar deficiente y/o paradójica, fotofobia, signo oculodigital (frotamiento ocular) y ERG muy reducido o plano. Se asocia a queratocono. La terapia genética ha tenido éxito en ensayos con pacientes humanos. Síndrome de Usher Existen múltiples subtipos, todos ellos autosómicos recesivos. Se asocia a sordera neurosensitiva congénita, que suele permanecer estable en la vida adulta. Los genes participantes codifican un complejo proteínico presente en las células ciliadas acústicas del oído interno y en las células fotorreceptoras retinianas. Se dispone de pruebas moleculares para ciertos subtipos. Complejo de Bardet-Biedl Grupo de diferentes enfermedades, principalmente autosómicas recesivas, con signos similares, que incluyen retinopatía pigmentaria, hipogonadismo, obesidad, polidactilia, retraso mental y otros trastornos. El síndrome de Laurence-Moon es una entidad relacionada, pero distinta, asociada a paraplejía espástica, pero sin polidactilia ni obesidad. Síndrome de Kearns-Sayre 615

Degeneración pigmentaria de la retina en sal y pimienta con arteriolas normales, limitación progresiva de los movimientos oculares con diplopía, ptosis, talla baja y defectos de conducción cardíaca. Los signos oculares aparecen generalmente antes de los 20 años de edad. Herencia mitocondrial. Se debe derivar al paciente a un cardiólogo para un ECG anual. Los pacientes pueden necesitar un marcapasos. VÉASE 10.12, OFTALMOPLEJÍA EXTERNA PROGRESIVA CRÓ NICA. Otros síndromes de retinitis pigmentaria • Síndrome de Spielmeyer-Vogt-Batten-Mayou: asociado a convulsiones, demencia y ataxia. • Síndromes de Alström, Cockayne y Alport: asociados a la pérdida de audición. • Síndrome de Zellweger: asociado a hipotonía, hipertelorismo y hepatomegalia. • Otros: incontinencia pigmentaria, Jansky-Bielschowsky, etc. Diagnóstico diferencial • Toxicidad por fenotiazina • Tioridazina Cúmulos de pigmento entre el polo posterior y el ecuador, áreas de despigmentación retiniana, edema retiniano, anomalías del campo visual (escotoma central y constricción general), ERG deprimido o extinguido. Los síntomas y los signos se pueden producir en las semanas siguientes al inicio del tratamiento con fenotiazina, especialmente si se toman dosis muy grandes (≥ 2 000 mg/día). En general hacen falta más de 800 mg/día de manera crónica para producir toxicidad. Se debe suspender si se produce toxicidad. Seguimiento cada 6 meses. • Clorpromazina Pigmentación anómala de los párpados, la córnea, la conjuntiva (especialmente dentro de la fisura palpebral) y la cápsula anterior del cristalino; catarata subcapsular anterior y posterior; rara vez retinopatía pigmentaria dentro del campo visual y los cambios de ERG descritos con la tioridazina. Generalmente son necesarios de 1 200 mg-2 400 mg al día durante más de 12 meses para producir toxicidad. Suspender si se produce toxicidad. Seguir cada 6 meses. • Sífilis: análisis de sangre positivos, campos visuales asimétricos, aspecto anómalo del fondo, puede tener un antecedente de uveítis recurrente, no hay antecedente familiar de RP; el ERG suele estar conservado en parte. • Rubéola congénita: un aspecto del fondo en sal y pimienta que se puede acompañar de microftalmía, cataratas, sordera y malformaciones cardíacas congénitas, u otras anomalías sistémicas. El ERG es generalmente normal. • Distrofia cristalina de Bietti: enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por cristales de una composición desconocida en el estroma corneal periférico y en la retina en diferentes capas. Puede producir atrofia coroidea, disminución de la visión nocturna, reducción de la agudeza visual y un ERG plano. • Tras la resolución de un DR: la historia es diagnóstica (p. ej., toxemia gravídica, enfermedad de Harada). 616

• Atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentaria: localización paravenosa de la degeneración del EPR y los depósitos de pigmento. No hay un patrón hereditario definido. Campos visuales y del ERG variables (generalmente normal). • Tras un traumatismo cerrado grave: generalmente debidos a la resolución espontánea del DR. • Tras la oclusión de la arteria oftálmica. • Portadores de albinismo ocular: VÉASE 13.8, ALBINISMO. NOTA: las anomalías pigmentarias se producen a nivel del EPR con la toxicidad por fenotiazina, sífilis y rubéola congénita. En el DR resuelto, el pigmento es intrarretiniano. Estudio 1. Historia médica y ocular en lo referente a las enfermedades previamente citadas. 2. Antecedente de fármacos. 3. Antecedentes familiares con árbol genealógico y estudio genético con fines diagnósticos y de consejo genético (v. anteriormente). 4. Exploración oftalmoscópica. 5. Estudio formal del campo visual (p. ej., Humphrey). 6. Estudios de adaptación a la oscuridad y ERG: pueden ayudar a distinguir la disfunción estacionaria de conosbastones de la RP (una enfermedad progresiva). 7. Fotografías del fondo. 8. Considerar el estudio de sífilis (RPR o VDRL y FTA-ABS o ensayo treponémico específico). 9. Si el paciente es varón y el tipo de herencia es desconocido, examinar a la madre y realizarla un ERG. Las mujeres portadoras de una enfermedad ligada a X a menudo tienen pigmentación anómala en el ecuador y la periferia y resultados anómalos en el ERG adaptado a la oscuridad. 10. Si existen anomalías neurológicas como ataxia, polineuropatía, sordera o anosmia, obtener la concentración basal (en ayunas de al menos 14 h) de ácido fitánico para descartar enfermedad de Refsum. 11. Si se sospecha una abetalipoproteinemia hereditaria, medir la concentración plasmática de colesterol y de triglicéridos (los niveles son bajos), realizar electroforesis de proteínas y de lipoproteínas séricas (se detecta la carencia de lipoproteínas) y frotis de sangre periférica (se ve acantocitosis). 12. Si se sospecha síndrome de Kearns-Sayre, el paciente debe ser explorado por un cardiólogo con ECG secuenciales; los pacientes pueden morir de un bloqueo cardíaco completo. Debe evaluarse a todos los familiares. Tratamiento 617

Para la sífilis, VÉASE 12.12, SÍFILIS. Para la carencia de vitamina A, VÉASE 13.7, CARENCIA DE VITAMINA A. No se conoce en la actualidad ningún tratamiento definitivo para la RP. VÉASE MÁS ARRIBA, RETINITIS PIGMENTARIA. La cirugía de cataratas puede mejorar la agudeza de la visión central. Los inhibidores de la anhidrasa carbónica por vía tópica u oral (p. ej., acetazolamida 500 mg/día) pueden ser eficaces en el EMQ. Todos los pacientes se benefician de consejo genético y de instrucciones sobre cómo manejar sus defectos visuales. Las lentes oscuras pueden proporcionar comodidad en espacios abiertos y mejoran el contraste. En casos avanzados, las ayudas para visión baja y la rehabilitación visual son útiles.

DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS Y OTRAS CAUSAS DE NICTALOPÍA (CEGUERA NOCTURNA) • Atrofia anular: nictalopía y disminución de la visión periférica, que generalmente se presenta en la primera década de la vida, seguida de una reducción progresiva del campo visual. EPR festoneado y atrofia coriocapilar en la periferia media durante la infancia, que confluye hasta afectar a todo el fondo; catarata subcapsular posterior, miopía alta con astigmatismo. Constricción del campo visual y ERG entre anómalo y no registrable. La concentración plasmática de ornitina es 10-20 veces la normal; la lisina está disminuida. Considerar ERG y AGFIV si la concentración de ornitina no está muy aumentada. Autosómico recesivo. Tratamiento 1. Reducción del consumo de proteínas de la dieta y sustituir por soluciones preparadas artificialmente de aminoácidos esenciales sin arginina (es decir, una dieta con restricción de arginina). Controlar la concentración plasmática de amoníaco. 2. Suplementos de vitamina B6 (piridoxina). La dosis no está establecida en la actualidad; pueden intentarse 20 mg/día v.o. inicialmente, y aumentar hasta 500 mg/día v.o. si no hay respuesta. Seguimiento con concentraciones plasmáticas de ornitina para determinar la cantidad de vitamina B6 suplementaria y el grado en el que se debe hacer restricción de proteínas. La concentración plasmática de ornitina entre 0,15 mmol/l y 0,2 mmol/l es óptima. NOTA: solo un pequeño porcentaje de pacientes responden a la vitamina B6. • Coroideremia: los varones consultan en la primera o segunda décadas de la vida nictalopía, seguida de una pérdida insidiosa de la visión periférica. La disminución de la visión central se produce más tarde. En los varones, los hallazgos iniciales incluyen gránulos de pigmento dispersos en la periferia con áreas focales de atrofia del EPR. Los hallazgos tardíos incluyen ausencia total de EPR y coriocapilar. No hay espículas óseas. La estenosis arteriolar retiniana y la atrofia de la papila óptica se pueden producir al final del proceso; constricción de los campos visuales, visión 618

cromática normal, ERG muy reducido. Las mujeres portadoras tienen pequeños gránulos intrarretinianos cuadrados dispersos por encima de la atrofia coroidea, más marcados en la periferia media. No se dispone en la actualidad de un tratamiento efectivo para esta patología. Las gafas de sol muy oscuras pueden mejorar los síntomas. Recesiva ligada a X. Considerar el consejo genético.

Figura 11.28.3. Enfermedad de Oguchi con un fondo que muestra un aspecto grisáceo en la situación de adaptación a la luz.

• Carencia de vitamina A: marcada ceguera nocturna; numerosas manchas pequeñas de color amarillo-blanco, bien delimitadas en la retina, que se ven en la porción periférica; ojo seco y/o manchas de Bitôt (lesiones queratinizadas blancas) en la conjuntiva. VÉASE 13.7, CARENCIA DE VITAMINA A. • Carencia de zinc: puede producir una adaptación anómala a la oscuridad (el zinc es necesario para el metabolismo de la vitamina A). • Ceguera nocturna estacionaria congénita: ceguera nocturna desde el nacimiento, campos visuales normales, puede tener un fondo normal o anómalo, no progresiva. Respuesta pupilar paradójica. Una variante es la enfermedad de Oguchi, caracterizada por el fenómeno de Mizuo: el fondo tiene aspecto grisáceo en la situación de adaptación a la luz, pero tiene un color normal cuando se adapta a la oscuridad (tarda unas 12 h) (v. figs. 11.28.3 y 11.28.4). • Miopía infracorregida: puede ser la causa más frecuente de mala visión nocturna.

619

Figura 11.28.4. Enfermedad de Oguchi que muestra el fenómeno de Mizuo, con un fondo de coloración normal en la situación de adaptación a la oscuridad.

11.29

Distrofias de los conos

Síntomas Pérdida visual lentamente progresiva, fotofobia y mala visión del color, con inicio en las tres primeras décadas de la vida. La visión es peor durante el día que por la noche. Signos Importantes • Precoces: exploración del fondo esencialmente normal, incluso con baja agudeza visual. Función anómala de los conos en el ERG (respuesta fotópica reducida con un único destello y reducción de la respuesta de parpadeo). • Tardíos: aspecto de la mácula en diana o atrofia geográfica central del EPR y de la coriocapilar. Otros. Nistagmo, palidez temporal de la papila, cúmulos pigmentarios puntiformes en la zona macular, brillo retiniano tapetiforme. Rara vez se produce degeneración de los bastones, que produce un cuadro parecido a la RP (es decir, degeneración de conosbastones, que puede tener un patrón hereditario autosómico dominante). Herencia Generalmente esporádica. Las formas hereditarias suelen ser autosómicas dominantes o, con menos frecuencia, ligadas a X. 620

Diagnóstico diferencial • Enfermedad de Stargardt: especialmente en un estadio precoz cuando está ausente el fondo flavimaculado, y el ERG puede ser normal. VÉASE 11.30, ENFERMEDAD DE STARGARDT (FONDO FLAVIMACULADO). • Maculopatía por cloroquina/hidroxicloroquina: puede producir un aspecto macular de diana y mala visión del color. Antecedente de uso del fármaco, no hay antecedentes familiares de degeneración de los conos, ni nistagmo. VÉASE 11.32, TOXICIDAD POR CLOROQUINA/HIDROXICLOROQUINA. • Distrofia coroidea areolar central: atrofia geográfica del EPR con una ERG fotópico normal. • DMAE: puede tener atrofia geográfica del EPR, pero con visión normal del color y ERG fotópico normal. VÉANSE 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NO EXUDATIVA (SECA), Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA). • Carencia congénita de color: agudeza visual normal, de inicio al nacer, no es progresiva. • RP: ceguera nocturna y pérdida de campo visual periférico. A menudo con espículas óseas retinianas periféricas. Se puede distinguir por pruebas de adaptación a la oscuridad y por ERG. VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS. • Neuropatía o atrofia óptica: disminución de la agudeza, alteración de la visión del color, palidez temporal o difusa de la papila. VÉANSE 10.17, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ARTERÍTICA (ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES); 10.18, NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA NO ARTERÍTICA, Y 10.20, OTRAS NEUROPATÍAS ÓPTICAS. • Pérdida visual no fisiológica: resultados normales en la exploración oftalmoscópica, la AGFIV, la TCO, el ERG y el EOG. A menudo se puede engañar a los pacientes para que vean mejor con determinadas pruebas especiales. VÉASE 10.25, PÉRDIDA DE VISIÓN NO FISIOLÓGICA. Estudio 1. Antecedentes familiares. 2. Exploración oftalmológica completa, incluyendo evaluación formal para detectar discromatopsia (p. ej., prueba de Farnsworth-Munsell de 100 colores). 3. Estudio formal del campo visual. 4. ERG de campo completo. 5. Angiografía con fluoresceína intravenosa para detectar el patrón macular de diana. 6. La AFF puede ser útil para el diagnóstico (particularmente sensible a las anomalías en el EPR), así como para la vigilancia de esas enfermedades. Tratamiento No existe una cura demostrada para esta enfermedad. Las siguientes medidas pueden ser paliativas: 621

1. Las gafas o lentes de contacto muy oscuras pueden mejorar la visión. 2. Los colirios mióticos (p. ej., pilocarpina al 0,5 %-1 % cuatro veces al día) se administran en ocasiones para mejorar la visión y reducir la fotofobia. 3. Consejo genético. 4. Dispositivos para baja visión si son necesarios. Seguimiento Anual.

11.30

Enfermedad de Stargardt (fondo flavimaculado)

Síntomas Disminución de la visión en la infancia o al inicio de la edad adulta. Al comienzo de la enfermedad, la disminución de la visión a menudo es desproporcionada respecto al aspecto oftalmoscópico clínico; por lo tanto, no se debe considerar que el niño sea un simulador. Signos (v. figs. 11.30.1 a 11.30.3) Importantes. Cualquiera de los siguientes puede estar presente. • Un fondo de aspecto relativamente normal, excepto por un EPR muy pigmentado. • Depósitos amarillos o amarillo/blanquecinos similares a manchas a nivel del EPR, generalmente de configuración pisciforme (en cola de pez). • Degeneración macular atrófica: puede tener un aspecto de diana como consecuencia de la atrofia del EPR alrededor de un núcleo central de EPR, un aspecto de «metal batido», cúmulos de pigmento o una marcada atrofia geográfica. NOTA: en los estadios iniciales, la visión disminuye antes de que se desarrollen cambios maculares visibles. Otros. Atrofia del EPR justo por fuera de la mácula o en el fondo medio-periférico, campos visuales periféricos normales en la mayor parte de los casos, y rara vez acompañados de distrofia de conos o de bastones. El ERG es típicamente normal en los estadios iniciales, pero puede estar alterado en fases avanzadas de la enfermedad. El EOG puede ser inferior al normal.

622

Figura 11.30.1. Enfermedad de Stargardt.

Herencia Generalmente autosómica recesiva, pero en ocasiones autosómica dominante. Diagnóstico diferencial • Fondo albipunteado: puntos difusos, pequeños, blancos y discretos en el fondo medioperiférico y rara vez presentes en la fóvea; ceguera nocturna congénita no progresiva; ausencia de degeneración macular atrófica o cambios pigmentarios. La agudeza visual y los campos visuales permanecen normales. Tiempo prolongado de adaptación a la luz y ERG normal. • Retinitis punteada albescente: aspecto clínico similar al fondo albipunteado, pero empeoramiento progresivo de la agudeza visual, el campo visual y la ceguera nocturna. Se desarrolla un ERG progresivamente anómalo. Variante de la RP. • Drusas: puntos pequeños, blanco/amarillentos profundos a la retina, algunas veces calcificados, que generalmente se desarrollan en etapas tardías de la vida. La AGFIV puede ser útil (todas las drusas tienen hiperfluorescencia, mientras que las lesiones del fondo flavimaculado tienen una hiperfluorescencia variable y algunas zonas sin manchas también pueden mostrar hiperfluorescencia).

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Figura 11.30.2. AGFIV en la enfermedad de Star-gardt que muestra una coroides silenciosa.

Figura 11.30.3. Autoflorescencia del fondo en la enfermedad de Stargardt.

• Distrofia de los conos o de los conos-bastones: puede tener una mácula en forma de diana, pero tiene déficit de visión del color significativo y un ERG característico. VÉASE 11.29, DISTROFIAS DE LOS CONOS. • Enfermedad de Batten y síndrome de Spielmeyer-Vogt: pueden tener maculopatía en 624

diana, tesaurismosis autosómica recesiva, demencia progresiva, convulsiones; puede existir un grado variable de atrofia óptica, atenuación de la vasculatura retiniana y cambios periféricos en el ERG. Muestra inclusiones características curvilíneas o en forma de huella en la microscopia electrónica de la sangre periférica o de la biopsia de conjuntiva. Variantes de RP. • Maculopatía por cloroquina/hidroxicloroquina: antecedente del uso de medicación. VÉASE 11.32, TOXICIDAD POR CLOROQUINA/HIDROXICLOROQUINA. • Pérdida visual no fisiológica: exploración oftalmoscópica normal, AGFIV, TCO, ERG y EOG normales. Se puede engañar a los pacientes para que vean mejor con pruebas especiales. VÉASE 10.25, PÉRDIDA DE VISIÓN NO FISIOLÓGICA. Estudio Indicado cuando el diagnóstico es dudoso o cuando se debe confirmar. 1. Anamnesis: ¿edad de inicio, medicaciones, antecedentes familiares? 2. Exploración del fondo con dilatación. 3. La AGFIV muestra a menudo un bloqueo de la fluorescencia coroidea que da lugar a una «coroides silente» o a un «fondo de media noche» como consecuencia de un aumento de la lipofuscina en las células del EPR. 4. La AFF puede ser útil para el diagnóstico y la vigilancia de la enfermedad. 5. ERG y EOG. 6. Exploración formal del campo visual (p. ej., Octopus, Humphrey). 7. Considere un estudio genético: secuenciado del gen ABCA4 (anómalo en muchos casos de enfermedad de Stargardt y en otras maculopatías relacionadas). Tratamiento Las gafas que bloquean la luz ultravioleta para la estancia al aire libre pueden ser beneficiosas. Tienen utilidad las ayudas para la visión baja, los servicios de ayuda a los discapacitados visuales y el consejo genético.

11.31

Enfermedad de Best (distrofia macular viteliforme)

Síntomas Visión disminuida o asintomática. Signos (v. fig. 11.31.1) Importantes. Lesión o lesiones subretinianas amarillentas, redondeadas, parecidas a una yema de huevo (lipofuscina) o en algunos casos a un seudohipopión. Típicamente bilaterales y localizadas en la fóvea, miden aproximadamente de una a dos papilas ópticas. El 10 % de las lesiones son múltiples y extrafoveales. El ERG es normal y el EOG anormal, con una pérdida importante de la respuesta a la luz. 625

Otros. Las lesiones pueden degenerar, y los pacientes pueden desarrollar una NVC macular (hasta el 20 %), hemorragia y cicatrices. En la fase de cicatriza ción puede ser indistinguible de una DMAE. Los pacientes pueden ser hiperópicos y tener esoforia y esotropía. Herencia Autosómica dominante, con una penetrancia y una expresión variables. Los portadores pueden tener un fondo normal, pero un EOG anormal.

Figura 11.31.1. Enfermedad de Best.

Diagnóstico diferencial • Distrofia en patrón: un tipo de distrofia en patrón, la distrofia foveomacular de inicio en la edad adulta, se puede parecer a la enfermedad de Best. Las lesiones en forma de yema de huevo son generalmente más pequeñas, y aparecen entre los 30 y los 50 años. La herencia es autosómica dominante, y el EOG puede ser anormal o no. La agudeza visual suele ser normal o está ligeramente disminuida hasta la sexta década de la vida, y a partir de este momento la visión central se puede ver afectada por atrofia geográfica. No existe un tratamiento eficaz de esta entidad. • DMAE: VÉASE ANTERIORMENTE Y 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD NO EXUDATIVA (SECA). Estudio 1. Antecedentes familiares: a menudo es útil explorar a otros miembros de la familia. 2. Exploración ocular completa, incluyendo exploración retiniana con dilatación, inspección cuidadosa de la mácula con una lámpara de hendidura y lente de contacto 626

de fondo o una lente de mano (60, 78, 90 dioptrías). 3. El EOG es muy específico y se puede usar para confirmar el diagnóstico o para detectar el estado de portador de la enfermedad. 4. Considerar AGFIV para detectar la presencia o delimitar a NVC. Tratamiento No existe tratamiento efectivo para la patología de base. El tratamiento de la NVC está controvertido, porque puede curar sin una pérdida de visión devastadora. El láser se debe considerar para la NVC bien definida fuera del centro foveal. Las opciones de tratamiento de la NVC subfoveal incluyen terapia fotodinámica y fármacos anti-VEGF intravítreos. VÉASE EN 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD, NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA), una descripción detallada de las opciones de tratamiento de la NVC. Seguimiento Los pacientes con NVC deben ser atendidos pronto. Por lo demás, no hay urgencia en ver a los pacientes con esta enfermedad. Se debe dar a los pacientes una rejilla de Amsler (V. APÉNDICE 4, REJILLA DE AMSLER) y se les debe enseñar a usarla, y se les dice que vuelvan rápidamente si notan algún cambio.

11.32

Toxicidad por cloroquina/hidroxicloroquina

Síntomas Disminución de la visión, visión del color anómala y dificultad para adaptarse a la oscuridad. Signos Importantes. Mácula en diana (un anillo de despigmentación rodeado de un anillo de aumento de pigmentación), pérdida del reflejo foveal. Otros. Aumento de pigmentación en la mácula, estenosis arteriolar, formación de manguitos perivasculares, pigmentación periférica, disminución de la visión del color, anomalías del campo visual (escotoma central, paracentral o periférico), ERG y EOG anormales, y adaptación normal a la oscuridad. También se pueden ver cambios corneales en remolino. Dosis normalmente necesaria para producir toxicidad Cloroquina: más de 300 g de la dosis total acumulada. Hidroxicloroquina: toxicidad mucho menor que con la cloroquina. En los casos típicos, más de 400 mg/día durante meses o años, con una dosis acumulada de 1 000 g, aunque depende mucho del peso. Diagnóstico diferencial de la maculopatía en diana

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• Distrofia de los conos: antecedentes familiares, generalmente < 30 años de edad, fotofobia grave, ERG fotópico anómalo o no registrable. VÉASE 11.29, DISTROFIAS DE LOS CONOS. • Enfermedad de Stargardt: antecedentes familiares, generalmente < 25 años de edad, puede tener manchas blancas-amarillas en el polo posterior y en la zona mediaperiférica. VÉASE 11.30, ENFERMEDAD DE STARGARDT (FONDO FLAVIMACULADO). • DMAE: drusas; puede haber cúmulos de pigmento y atrofia y desprendimiento del EPR o de la retina sensitiva. VÉANSE 11.16, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD NO EXUDATIVA (SECA), Y 11.17, DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA CON LA EDAD NEOVASCULAR O EXUDATIVA (HÚMEDA). • Enfermedad de Batten y síndrome de Spielmeyer-Vogt: retinopatía pigmentaria, convulsiones, ataxia y demencia progresiva. VÉASE 11.30, ENFERMEDAD DE STARGARDT (FONDO FLAVIMACULADO). Tratamiento Suspender la medicación si se producen signos de toxicidad. Estudio basal Se debe realizar una evaluación inicial en el año siguiente al inicio de la medicación. 1. Mejor agudeza visual corregida. 2. Exploración oftalmoscópica, incluyendo examen del fondo de ojo con dilatación, con atención particular a cualquier alteración pigmentaria. 3. Plantear la realización de fotografías del fondo del polo posterior. 4. Campo visual, preferiblemente automatizado con una diana blanca y un protocolo de 10-2. 5. Se debe realizar una de las siguientes pruebas objetivas en situación inicial y después de cada año (después de 5 años de uso): ERG multifocal, AFF o TCO de dominio espectral (TCO-DE) (v. fig. 11.32.1). Seguimiento Después de la exploración inicial, el cribado anual con campo visual de Humphrey y ERG multifocal, AFF o TCO-DE debe comenzar a los 5 años de uso de medicación. Esas pruebas se deben emplear antes si existe cualquier sospecha de toxicidad o si los pacientes tienen riesgo alto.

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Figura 11.32.1. Autoflorescencia del fondo en la toxicidad por hidroxicloroquina.

NOTA: una vez que se desarrolla toxicidad ocular, no suele desaparecer ni cuando se suspende el fármaco. De hecho, se pueden producir nuevos efectos tóxicos, y los antiguos pueden progresar incluso aunque se haya suspendido la cloroquina/hidroxicloroquina. BIBLIOGRAFÍA Marmor MF, Kellner U, Lai TY, et al. Revised recommendations on screening for chloroquine and hydroxychloroquine retinopathy. Ophthalmology 2011; 118(2): 415-422.

11.33

Retinopatía cristalina

Síntomas Pérdida de la visión o asintomática. Signos Importantes. Cuerpos refringentes intrarretinianos. Otros. Si los cristales son intravasculares y producen falta de perfusión capilar, se puede desarrollar neovascularización periférica, así como neovascularización del nervio óptico (la mayoría de las veces por talco). También puede producirse EM, fruncimiento macular y HV. La piel puede revelar evidencia de uso de drogas por vía parenteral. Diagnóstico diferencial • Exudados duros: exudados lipídicos intrarretinianos como los que se ven en numerosas 629

patologías (p. ej., retinopatía diabética, enfermedad de Coats, telangiectasia retiniana, macroaneurisma arterial retiniano). Los exudados duros no se ven dentro de los vasos retinianos. • Drusas calcificadas: se ven en la DMAE seca. Las drusas son subretinianas, no intravasculares. Etiología • Toxicidad de la cantaxantina: fármaco bronceador oral que produce depósitos anulares en la retina superficial. Generalmente asintomática, y se suele resolver al suspender el fármaco a lo largo de muchos años. Generalmente requiere 19 g en 2 años. • Tamoxifeno: se usa en pacientes con cáncer de mama con positividad de receptores hormonales. La toxicidad suele requerir un total de 7,7 g. Los cristales aparecen en la retina interna, generalmente alrededor de la mácula, y pueden producir EM. La visión puede mejorar con la suspensión del fármaco, pero los cristales permanecen. Las pacientes asintomáticas que toman tamoxifeno no necesitan detección sistemática. Considere un cambio de medicación si existen signos de toxicidad, en consulta con el oncólogo de la paciente. • Émbolos en las arterias de la retina: se ven en los vasos. VÉANSE 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA, Y 11.7, OCLUSIÓN DE UNA RAMA ARTERIAL RETINIANA. • Talco: partículas refringentes de color rojo/amarillo que se ven en los adictos a drogas por vía parenteral. • Metoxiflurano: como anestésico. La toxicidad se ve especialmente en pacientes con insuficiencia renal. • Distrofia cristalina de Bietti: cristales de composición desconocida en el estroma corneal periférico y en la retina, en diferentes capas. VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS. • Telangiectasias yuxtafoveales/parafoveales idiopáticas: telangiectasias de los capilares retinianos yuxtafoveales o parafoveales que dan lugar a exudados y a depósitos de cristales intrarretinianos, que pueden ser placas basales de Mueller o depósitos de calcio o de colesterol. Los pacientes pueden desarrollar un EM y/o NVC. El daño vascular es muy similar al que se ve en la retinopatía diabética, y en algunos pacientes con esta patología se encuentra posteriormente resistencia insulínica. Estudio 1. Anamnesis: ¿adicto a drogas por vía parenteral? ¿Factores de riesgo cardiovascular como HT, colesterol elevado? ¿Cáncer de mama? ¿Uso de fármacos bronceadores orales? ¿Antecedente de anestesia en un paciente con insuficiencia renal? 2. Exploración ocular completa, incluyendo una exploración de la retina con dilatación con lámpara de hendidura y una lente de 60 o 90 dioptrías y oftalmoscopia indirecta. Explorar cuidadosamente la localización, la profundidad, el color y la morfología de los cristales, así como la posible presencia de EM, neovascularización de la papila y de la retina periférica, o infarto retiniano. Explorar la córnea en busca de cristales. 3. Considerar la realización de una ecografía Doppler carotídea y un ecocardiograma en 630

pacientes ancianos y en los que tienen factores de riesgo cardiovasculares. 4. Explorar al paciente para ver si hay signos de uso de drogas por vía parenteral. 5. Considerar hacer pruebas para detectar diabetes, si se sospechan telangiectasias yuxtafoveales/parafoveales idiopáticas. 6. La AGFIV puede ser útil para ver zonas de falta de perfusión distal a un cristal intravascular. La TCO puede ser útil para determinar la profundidad. Tratamiento 1. Suspender el tamoxifeno o la cantaxantina si son los responsables de la toxicidad. 2. Dejar el consumo de drogas por vía parenteral. 3. Si hay émbolos de colesterol, calcio o fibrina-plaquetas, VÉANSE 10.22, PÉRDIDA DE VISIÓN TRANSITORIA/AMAUROSIS FUGAZ; 11.6, OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA, Y 11.7, OCLUSIÓN DE UNA RAMA ARTERIAL RETINIANA. 4. Si hay falta de perfusión periférica o neovascularización, se puede considerar la fotocoagulación parcial de la periferia o fármacos anti-VEGF. La pérdida de visión puede ser permanente si ha habido falta de perfusión vascular en la mácula secundaria al bloqueo por cristales intrarretinianos. Seguimiento Depende de la patología de base.

11.34

Fosita óptica

Síntomas Asintomática si está aislada. Se puede notar una distorsión de las líneas rectas o de los bordes, visión borrosa, un punto ciego o micropsia si se produce un desprendimiento macular seroso. Signos (v. fig. 11.34.1) Importantes. Fosita pequeña y redondeada (generalmente de aspecto gris, amarillo o negro), en el tejido nervioso de la papila. La mayor parte son temporales, alrededor de un tercio son centrales, pero pueden estar presentes en cualquier lugar de la papila óptica.

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Figura 11.34.1. Fosita óptica asociada con desprendimiento macular seroso.

Otros. Atrofia peripapilar, membrana blanca o gris sobre la fosita, rara vez DPAR, varios defectos del campo visual. Se puede desarrollar un desprendimiento localizado de la retina sensitiva o retinosquisis que se extiende desde la papila a la mácula, a menudo asociado con precipitados subretinianos, generalmente unilaterales. Diagnóstico diferencial • Fosita adquirida (seudofosita): algunas veces se ve en pacientes con glaucoma con presión baja o con glaucoma primario de ángulo abierto. VÉASE 9.1, GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Otras causas de desprendimiento macular seroso. VÉASE 11.15, CORIORRETINOPATÍA SEROSA CENTRAL. Estudio 1. Exploración oftalmológica completa, incluyendo exploración con lámpara de hendidura del nervio óptico y de la mácula con una lente de contacto de fondo o con una lente de 60 o 90 dioptrías para valorar el desprendimiento macular seroso y la NVC. 2. Medición de la PIO. 3. Hacer una prueba de campo visual automatizado basal. 4. Si existe un desprendimiento macular seroso, considerar TCO o una AGFIV para descartar NVC. Tratamiento 632

1. Fosita óptica aislada: no requiere tratamiento. 2. Fosita óptica con un desprendimiento macular seroso: la fotocoagulación con láser del borde temporal de la papila se usa en la mayor parte de los casos. La vitrectomía con gas intravítreo con láser puede emplearse en casos refractarios. Seguimiento 1. Fositas ópticas aisladas: exploración anual incluyendo medición de la PIO, exploración del fondo con dilatación y prueba de campo visual si está indicada; más pronto si es sintomática. A los pacientes se les debe dar una rejilla de Amsler. VÉASE APÉNDICE 4, REJILLA DE AMSLER. 2. Fositas ópticas con desprendimiento macular seroso: volver a examinar a las 3-4 semanas del tratamiento para ver si se ha producido reabsorción del LSR. Realizar seguimiento para detectar ambliopía, y tratarla si aparece.

11.35

Retinopatía solar

Síntomas Agudeza visual disminuida, escotomas centrales/paracentrales, discromatopsia, metamorfopsia. Típicamente bilateral. Signos (v. fig. 11.35.1) Importantes. Los signos agudos comprenden una mancha amarilla-blanca en la fóvea, con o sin pigmentación gris granular adyacente. El signo tardío clásico es una lesión roja en la fóvea, de bordes nítidos y similar a un quiste. Otros. La agudeza visual suele oscilar entre 20/25 y 20/100. La prueba con rejilla de Amsler puede revelar escotomas centrales o paracentrales. La resolución de los signos agudos al cabo de varias semanas puede dejar un aspecto variable de la fóvea (p. ej., trastorno pigmentario, orificio laminar, aspecto normal, etc.). Los ojos con mejor agudeza visual inicial tienen más probabilidad de tener exámenes oftalmoscópicos anodinos en el seguimiento. Diagnóstico diferencial • Agujero macular o tracción vitreomacular: VÉASE 11.25, ADHESIÓN VITREOMACULAR (AVM)/TRACCIÓN VITREOMACULAR (TVM)/AGUJERO MACULAR. • Telangiectasia macular idiopática de tipo 2: puede presentar signos en la TCO similares a los de la retinopatía solar crónica. Este diagnóstico se caracteriza por telangiectasia capilar yuxtafoveal bilateral con fuga en la AGFIV. Se puede complicar con NVC.

633

Figura 11.35.1. Retinopatía solar.

• Quistes intrarretinianos: por ejemplo, EMC crónica con quiste central prominente. • Distrofia en patrón: distrofia foveomacular de comienzo en la edad adulta. VÉASE 11.31, ENFERMEDAD DE BEST (DISTROFIA MACULAR VITELIFORME). Etiología Observación de eclipses solares sin protección, mirar al sol (p. ej., en relación con rituales religiosos, enfermedades siquiátricas, fármacos alucinógenos), baños de sol, exposición laboral (p. ej., aviación, servicio militar, astronomía). Estudio 1. Historia: ¿observación de eclipses o mirar al sol? ¿Exposición laboral? 2. Exploración ocular completa, incluye examen detallado del fondo de ojo e inspección cuidadosa de la mácula con lámpara de hendidura, con una lente de 60-90 dioptrías o una lente de contacto para fondo de ojo. 3. La prueba con rejilla de Amsler puede identificar escotomas centrales o paracentrales. 4. La AGFIV muestra típicamente un defecto de ventana en fases avanzadas de la enfermedad. 5. Los signos de la TCO en la fase aguda incluyen hiporreflectividad a la altura del EPR e hiperreflectividad ocasional de la retina neurosensorial lesionada. En la fase crónica se observa un defecto central con hiporreflectividad a la altura de la unión entre el segmento interno y el segmento externo de los fotorreceptores (v. fig. 11.35.2). Tratamiento 1. Observación. Los ojos con mejor agudeza visual en el examen inicial tienden a recuperar más visión. La reducción significativa a largo plazo de la agudeza visual es 634

poco frecuente. Sin embargo, los escotomas centrales o paracentrales pueden persistir a pesar de la mejoría de la agudeza visual.

Figura 11.35.2. TCO de la retinopatía solar.

11.36

Nevo coroideo y melanoma maligno de la coroides

NEVO COROIDEO Síntomas Generalmente asintomático. Los síntomas infrecuentes comprenden destellos luminosos (si existe LSR) y disminución de la agudeza visual (si es directamente subfoveal). Signos (v. fig. 11.36.1) Importantes. Lesión coroidea plana o mínimamente elevada, pigmentada o amelanótica. Otros. Usualmente < 2 mm de grosor con elevación gradual desde la coroides. Las drusas suprayacentes se hacen más prominentes con la edad y pueden aparecer como drusas cuticulares dura o drusas blandas. Pueden producirse atrofia, hiperplasia y desprendimiento del EPR. Con poca frecuencia se detecta pigmento naranja suprayacente (lipofuscina) o LSR. Se puede encontrar un crecimiento mínimo < 1 mm a lo largo de muchos años. Si se observa un crecimiento > 1 mm en un período más corto (1 año), se debe considerar la posibilidad de transformación en melanoma.

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Figura 11.36.1. Nevo coroideo.

Factores de riesgo de transformación maligna • Grosor > 2 mm. • Líquido subretiniano. • Presencia de síntomas (habitualmente destellos o «moscas flotantes»). • Pigmento naranja prominente sobre la lesión. • Borde del tumor a ≤ 3 mm de la papila. NOTA: si están presentes tres o más factores, la lesión tiene una probabilidad > 50 % de crecer, y probablemente sea un melanoma coroideo pequeño. Diagnóstico diferencial Véase a continuación el diagnóstico diferencial de las lesiones coroideas pigmentadas y no pigmentadas. Estudio 1. Exploración oftalmológica completa que incluya oftalmoscopia con dilatación y evaluación de la lesión con una lente de 20 dioptrías. 2. Dibujo clínico detallado de la lesión con atención cuidadosa a la localización y el tamaño. 3. Fotografías en color iniciales de la lesión para contribuir a documentar el crecimiento. 4. TCO para documentar las características retinianas suprayacentes, el LSR y la propia 636

lesión utilizando un estudio con realce de la profundidad. 5. Autofluorescencia para documentar la presencia de lipofuscina o trastorno epitelial pigmentario retiniano. 6. Ecografía para medir el grosor del tumor y las características acústicas internas. Tratamiento Observación. El primer examen se debe hacer a los 3-4 meses para confirmar la estabilidad; se repite 1 o 2 veces al año para documentar la falta de cambio. Seguimiento Las lesiones de bajo riesgo se pueden seguir con exploraciones anuales con dilatación. Las de alto riesgo se deben seguir cada 3-6 meses.

MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES Síntomas Disminución de la visión, defecto del campo visual, moscas flotantes, destellos luminosos, raras veces dolor; a menudo asintomático. Signos (v. fig. 11.36.2) Importantes. Masa coroidea gris-verde o marrón (melanótica) o amarilla (amelanótica) que muestra al menos una de las siguientes características: • Presencia de líquido subretiniano. • Grosor ≥ 2 mm, especialmente con elevación brusca desde la coroides. • Zonas mal definidas y grandes de pigmento naranja con distribución geográfica sobre la lesión. • Forma de cúpula, hongo o meseta con vasos sanguíneos congestionados en el vértice del tumor. • Rotura de la membrana de Bruch con hemorragia subretiniana. • Crecimiento. NOTA: un melanoma coroideo difuso puede aparecer como una lesión coroidea oscura y mínimamente engrosada, sin una masa elevada de manera prominente, y puede simular un nevo. Otros. Degeneración quística de la retina suprayacente, hemorragia vítrea o células pigmentadas en el vítreo, drusas en la superficie del tumor, NVC, proptosis (por invasión orbitaria). El melanoma coroideo rara vez ocurre en la raza negra y es más frecuente en los pacientes de piel clara, o de ojos azules o verdes.

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Figura 11.36.2. Melanoma coroideo.

Diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas • Nevo coroideo: véase anteriormente. • Hipertrofia congénita del EPR: lesiones planas de color negro que tienen bordes nítidos y a menudo aparecen en el fondo periférico. Los bordes suelen estar bien delimitados, y están rodeados por un halo despigmentado. Las lagunas despigmentadas dentro de la lesión aparecen con frecuencia cuando envejece la lesión. Asintomática (v. fig. 11.36.3). • Hiperplasia reactiva del EPR: debido a un traumatismo previo o a inflamación previa. Las lesiones son negras, planas, tienen bordes irregulares y pueden asociarse con gliosis blanca. A menudo multi-focales. • Sangre subretiniana: su presencia puede simular un melanoma por cualquier causa; entre las causas están DMAE, VCPI, CRHEP, entre otras. La AGFIV y el estudio con VIC pueden ayudar a hacer la diferenciación. Véanse los apartados específicos. • Melanocitoma del nervio óptico: lesión negra del nervio óptico con bordes desflecados. Puede crecer lentamente en aproximadamente el 15 % de los casos. La AGFIV puede permitir la diferenciación. • Desprendimiento coroideo: se produce tras una operación ocular, un traumatismo o por hipotonía de otra etiología. Masa multilobulada oscura en el fondo periférico. La ora serrata a menudo es visible sin compresión escleral. La hemorragia supracoroidea localizada puede ser difícil de distinguir del melanoma basándose solo en el aspecto. La transiluminación es útil para la distinción entre estas entidades y el melanoma cuando hay un desprendimiento seroso, pero no lo es cuando hay un componente hemorrágico. En estas situaciones, la AGFIV es el estudio de elección, y generalmente permite la diferenciación entre las dos entidades. VÉASE 11.27, DERRAME/DESPRENDIMIENTO COROIDEO. 638

Figura 11.36.3. Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario retiniano.

Diagnóstico diferencial de las lesiones no pigmentadas • Hemangioma coroideo: rojo/naranja, puede estar elevado, no tiene forma de hongo. • Carcinoma metastásico: color marrón claro o crema, plano o ligeramente elevado, LSR extenso, puede ser multifocal o bilateral. El paciente puede tener antecedentes de cáncer (especialmente de mama o pulmón). • Osteoma coroideo: amarillo-naranja, generalmente cercano a la papila, proyecciones similares a seudópodos en los bordes, a menudo bilateral, típicamente se produce en mujeres jóvenes en la segunda o la tercera décadas de la vida. En la ecografía se puede ver una lesión similar a una placa, calcificada y mínimamente elevada. • Escleritis posterior: los pacientes pueden tener pliegues coroideos, dolor, proptosis, uveítis, o escleritis anterior, asociados con una masa amelanótica. Se debe buscar el signo de la «T» en la ecografía. VÉASE 5.7, ESCLERITIS. • Linfoma: infiltración amarilla-naranja; puede ser unilateral o bilateral; muchas veces existe un linfoma orbitario o conjuntival asociado. • Calcificación esclerocoroidea: placas debajo del EPR y subcoroideas amarillas-blancas y asintomáticas. En los casos típicos las lesiones son bilaterales, y con frecuencia postecuatoriales y superotemporales. Pueden estar elevadas. Se pueden deber a calcificación de la inserción de los músculos oblicuos. La ecografía en modo B muestra una lesión elevada con calcificación. Típicamente idiopática, se observa en pacientes ancianos. Se puede asociar a alteraciones del metabolismo del calcio y el fósforo y se encuentra en casos de alcalosis metabólica hipopotasémica tubular renal (p. ej., síndromes de Gitelman y Bartter). Se deben comprobar el funcionamiento renal y los electrólitos séricos, entre ellos el calcio y el magnesio. Estudio 639

1. Anamnesis: ¿cirugía o traumatismo ocular, cáncer, anorexia, pérdida de peso o enfermedad sistémica? 2. Exploración del fondo con dilatación usando un oftalmoscopio indirecto. 3. AGFIV: puede descartar lesiones que se parecen al melanoma, pero no puede distinguir el melanoma de un nevo grande, una metástasis o un hemangioma. 4. Ecografía en modo A y B: documenta el grosor y confirma la impresión clínica. En el melanoma coroideo, la ecografía muestra una reflectividad entre baja y moderada con excavación coroidea. El grosor es con frecuencia > 2 mm. Puede mostrar un aspecto de hongo. 5. TCO: documenta con frecuencia la presencia de LSR. 6. Autofluorescencia: muchas veces muestra lipofuscina (pigmento naranja) suprayacente prominente. 7. Angiografía con VIC: puede mostrar circulación doble con vasos sanguíneos prominentes dentro del melanoma. 8. Considerar la biopsia mediante aspiración con aguja fina en casos seleccionados para la confirmación citológica y el análisis genético del tumor, a fin de establecer el pronóstico. 9. Considerar la TC y la RM de la órbita y el encéfalo (útiles en pacientes con medios opacos). 10. Si se confirma el melanoma: • Análisis de sangre: lactato deshidrogenasa, γ-glutamil transferasa, aspartato y alanina aminotransferasas y fosfatasa alcalina, dos veces al año. Si las enzimas hepáticas están elevadas, considerar RM o ecografía hepática para descartar metástasis hepáticas. • Tomografía computarizada de tórax cada año. • RM del hígado anual. • Exploración física completa por un especialista en medicina interna. 11. Envío a un internista u oncólogo para exploración de mamas, examen completo de la piel, TC de tórax; considerar el análisis del antígeno carcinoembrionario si sospecha una metástasis coroidea. Tratamiento Dependiendo de los resultados del estudio de extensión, las características del tumor, el estado del otro ojo, y la edad y la situación general de salud del paciente, el melanoma coroideo se puede tratar con observación, fotocoagulación, termoterapia transpupilar, radioterapia, resección local, enucleación o evisceración. La mayoría de los casos se tratan con radioterapia en placa seguida por la consolidación de la cicatriz mediante termoterapia. Los métodos para la protección frente a la pérdida de visión debida a una retinopatía por radiación incluyen fármacos anti-VEGF y fotocoagulación sectorial.

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12.1

Uveítis anterior (iritis/iridociclitis)

Síntomas • Agudos: dolor, enrojecimiento, fotofobia, fotofobia consensual (dolor en el ojo afectado cuando se ilumina el otro ojo), lagrimeo excesivo, disminución de la visión. • Crónicos: disminución de la visión (por cataratas, restos en el vítreo, edema macular quístico [EMQ] o membrana epirretiniana [MER]) y «moscas volantes». Pueden tener períodos de exacerbaciones y de remisiones con pocos síntomas agudos (p. ej., artritis idiopática juvenil [AIJ]). Signos Importantes. Células y turbidez en la cámara anterior, hiperemia ciliar, precipitados corneales (PC): • PC finos («estrellados»; recubren de forma típica la totalidad del endotelio corneal): virus del herpes simple o de la varicela-zóster, citomegalovirus (CMV), iridociclitis heterocrómica de Fuchs (ICHF). • PC pequeños, no granulomatosos (PCPNG): asociados al antígeno leucocitario humano (HLA) B27, traumatismos, síndrome de enmascaramiento, AIJ, síndrome de Posner-Schlossman (crisis glaucomatociclítica), inducido por fármacos. Las uveítis granulomatosas pueden manifestarse con PCPNG; es poco frecuente que ocurra lo contrario. • PC granulomatosos (grandes, apariencia grasa [«grasa de cordero»]; fundamentalmente en la córnea inferior): sarcoidosis, sífilis, tuberculosis (TB), asociada a AIJ, oftalmía simpática, inducidas por el cristalino, síndrome de VogtKoyanagi-Harada (VKH), otros. Otros. Es más frecuente una presión intraocular (PIO) baja (secundaria a hiposecreción del cuerpo ciliar); también puede aparecer una PIO alta (p. ej., herpética, inducida por el cristalino, ICHF, síndrome de Posner-Schlossman), fibrina (HLA-B27 o endoftalmitis), hipopión (HLA-B27, enfermedad de Behçet, endoftalmitis infecciosa, rifabutina, tumores), nódulos del iris (sarcoidosis, sífilis, tuberculosis), atrofia del iris (p. ej., 641

herpética, fluoroquinolonas de cuarta generación), heterocromía del iris (p. ej., ICHF), sinequias del iris (especialmente HLA-B27, sarcoidosis), queratopatía en banda (especialmente AIJ en pacientes jóvenes, cualquier uveítis crónica en los pacientes ancianos), uveítis en un «ojo tranquilo» (considerar AIJ, ICHF, síndromes de enmascaramiento), EMQ (v. fig. 12.1.1). Diagnóstico diferencial • Uveítis intermedia o panuveítis con extensión de la afectación a la cámara anterior: fundamentalmente «moscas volantes» y disminución visual, datos oftalmoscópicos positivos (V. 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR Y PANUVEÍTIS). • Iritis traumática. VÉASE 3.5, IRITIS TRAUMÁTICA. • Síndrome de Posner-Schlossman: episodios recurrentes de PIO sumamente alta e inflamación mínima. VÉASE 9.8, CRISIS GLAUCOMATOCICLÍTICA/SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN. • Uveítis inducida por fármacos (p. ej., rifabutina, cidofovir, sulfamidas, pamidronato, fluoroquinolonas sistémicas [especialmente moxifloxacino], algunos quimioterápicos). • Esclerouveítis: uveítis secundaria a escleritis; se manifiesta típicamente con dolor intenso, tanto espontáneo como en la palpación. VÉASE 5.7, ESCLERITIS. • ORALC (ojo rojo asociado a lentes de contacto): ojo rojo, edema corneal, defectos epiteliales, iritis con o sin hipopión; puede haber infiltrados subepiteliales o estromales hipóxicos. • Queratouveítis infecciosa: presencia de infiltrado corneal. VÉASE 4.11, QUERATITIS BACTERIANA.

Figura 12.1.1. Uveítis anterior con sinequias posteriores.

• Endoftalmitis infecciosa: antecedentes de cirugía o traumatismo penetrante reciente, dolor, hipopión, reacción fibrinosa en la cámara anterior, vitritis, disminución visual, ojo rojo; puede tener un origen endógeno con fiebre, leucocitosis. VÉANSE 12.13642

12.16, APARTADOS DE ENDOFTALMITIS. • Síndrome de Schwartz-Matsuo: el pigmento en la cámara anterior liberado por un desprendimiento crónico de la retina ocluye la malla trabecular y da lugar a una elevación de la PIO. • Tumores: por ejemplo, retinoblastoma en los niños, linfoma intraocular en los ancianos, metástasis en todas las edades, otros. • Seudouveítis secundaria a síndromes de dispersión pigmentaria. Otros hallazgos son el huso de Krukenburg y los defectos de transiluminación del iris. Las células pigmentadas de la CA son más pequeñas que los leucocitos. Etiología • Idiopática (en aproximadamente la mitad de todos los casos de uveítis anterior no se identifica una causa o enfermedad asociada). • Uveítis asociada al HLA-B27: entre las asociaciones generalizadas están la espondilitis anquilosante, la artritis reactiva (síndrome de Reiter), la artritis psoriásica y la enfermedad inflamatoria intestinal. NOTA: la uveítis anterior alternante, recurrente y bilateral es sumamente característica de la uveítis por HLA-B27. • Uveítis inducida por el cristalino: reacción inmunitaria al material del cristalino, a menudo secundaria a una extracción incompleta de la catarata, a traumatismos con afectación de la cápsula del cristalino o a una catarata hipermadura. VÉASE 9.12, GLAUCOMA INDUCIDO POR EL CRISTALINO (FACÓGENO). • Iritis postoperatoria: inflamación de la cámara anterior después de cirugía intraocular. Debe considerarse la posibilidad de endoftalmitis en caso de inflamación y dolor intensos. VÉASE 12.14, UVEÍTIS POSTOPERATORIA CRÓNICA. • Síndrome de uveítis-glaucoma-hipema (UGH): normalmente debido a irritación por una lente intraocular (particularmente en lentes de cámara anterior o lentes de una sola pieza en el surco ciliar). VÉASE 9.16, GLAUCOMA POSTOPERATORIO. • Enfermedad de Behçet: adultos jóvenes, hipopión agudo, iritis, úlceras aftosas, úlceras genitales, eritema nudoso, vasculitis retiniana (arterias, venas, o ambas) y hemorragias; puede presentarse con episodios recurrentes. • Enfermedad de Lyme: puede tener un antecedente de mordedura de garrapata y exantema. VÉASE 13.3, ENFERMEDAD DE LYME. • Isquemia del segmento anterior: turbidez desproporcionada a la reacción celular. Dolor. Secundaria a insuficiencia carotídea, cerclajes esclerales tensos o cirugía previa de los músculos extraoculares. • Síndrome de uveítis y nefritis tubulointersticial (UNTI): infrecuente; uveítis no granulomatosa, habitualmente bilateral, en niños y adultos jóvenes, predominio femenino. • Otras causas infecciosas infrecuentes de uveítis anterior: parotiditis epidémica, gripe, adenovirus, sarampión, Chlamydia, leptospirosis, enfermedad de Kawasaki, enfermedad por rickettsias y virus de Chikungunya, entre otros. 643

Crónica • AIJ: normalmente en niñas pequeñas, puede ser indolora y asintomática con congestión conjuntival mínima. A menudo bilateral. La iritis puede preceder a la artritis pauciarticular típica (afectación de cuatro articulaciones o menos). La mayoría de las veces, anticuerpos antinucleares (antinuclear antibodies, ANA) positivos, factor reumatoide negativo y aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Asociada a glaucoma, cataratas, queratopatía en banda, EMQ. La uveítis puede manifestarse en la AIJ poliarticular y menos frecuentemente en la AIJ sistémica (enfermedad de Still). • Iridociclitis crónica infantil: habitualmente se produce en niñas pequeñas; síntomas y signos similares a los de la ARJ, salvo por la ausencia de artritis. • ICHF: pocos síntomas, atrofia difusa del estroma del iris que da lugar a menudo a un iris de color claro con defectos de la transiluminación y alteraciones de la arquitectura del iris. La gonioscopia puede mostrar vasos finos que atraviesan la malla trabecular, habitualmente sin sinequias posteriores. PC finos sobre la totalidad del endotelio corneal, con reacción leve en la cámara anterior. Son frecuentes las opacidades del vítreo, el glaucoma y las cataratas, aunque no hay edema macular ni sinequias posteriores. • Sarcoidosis: habitualmente en afroamericanos y escandinavos. Normalmente bilateral; pueden tener sinequias posteriores extensas y nódulos conjuntivales o en el iris. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Herpes simple/varicela-zóster: precipitados corneales difusos, aumentos de la PIO y atrofia del iris. Antecedentes de ojo rojo recurrente unilateral, ocasionalmente antecedentes de vesículas cutáneas. Puede haber cicatrices corneales asociadas a disminución de la sensibilidad corneal. • Sífilis: la alteración más común es la uveítis anterior e intermedia. Pueden presentar exantema maculopapular, roséola del iris (pápulas vasculares en el iris) y queratitis intersticial con vasos fantasma en las etapas finales. Puede haber inflamación de cualquier estructura ocular. La coriorretinitis placoidea es casi patognomónica. La neurosífilis puede manifestarse con vitritis y meningismo. VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Tuberculosis: positividad de la prueba con derivado proteico tuberculínico (PPD, purified protein derivative) o del ensayo de liberación de interferón gamma (IGRA, interferon-gamma release assay) (p. ej., QuantiFERON-TB Gold), signos radiográficos torácicos típicos (son útiles, pero no necesarios para el diagnóstico; la mayoría de los casos de uveítis TB se produce en pacientes sin TB pulmonar), ocasionalmente queratitis flictenular o intersticial, a veces con signos de uveítis posterior. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. • Otros: lepra, brucelosis, etc. Estudio 1. Realizar la anamnesis y la revisión por sistemas (tablas 12.1.1 y 12.1.2). De manera específica, se debe preguntar por fiebre, escalofríos, tos, dificultad respiratoria, dolor/tumefacción/rigideces articulares, diarrea, presencia de sangre en la orina o las heces, exantema cutáneo, y úlceras orales o genitales.

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NOTA: las enfermedades autoinmunitarias son menos frecuentes en los muy jóvenes o muy ancianos; considerar síndromes de enmascaramiento. 2. Exploración ocular completa, incluyendo la comprobación de la PIO, la gonioscopia y el examen del fondo de ojo con dilatación. En el vítreo debe evaluarse la presencia de células. 3. El estudio de laboratorio puede ser innecesario en ciertas situaciones: • Primer episodio de uveítis no granulomatosa unilateral leve con antecedentes y exploración que no sugiera una enfermedad generalizada. • Uveítis en el contexto de una enfermedad generalizada conocida, como sarcoidosis, o el tratamiento con medicamentos que se sabe que provocan uveítis (p. ej., rifabutina). • Los signos clínicos son clásicos para un diagnóstico en particular (p. ej., queratouveítis herpética, ICHF, toxoplasmosis). 4. En todas las demás situaciones en las que sea necesario un estudio de laboratorio o un estudio diagnóstico de otro tipo se recomienda la realización de un estudio dirigido. Si se solicitan demasiadas pruebas innecesariamente, una parte de ellas pueden ser falsos positivos y confundir el diagnóstico. Véase la tabla 12.1.3. Sin embargo, si un paciente consulta con uveítis bilateral, granulomatosa o recurrente sin un diagnóstico de sospecha, los autores al menos realizan pruebas para detectar sarcoidosis, sífilis y TB (en pacientes con riesgo). Se debe plantear un estudio adicional según sea necesario de acuerdo con la anamnesis y la exploración física. • Reagina plasmática rápida (RPR) o prueba de los Venereal Disease Research Laboratories (VDRL). También hace falta una prueba de confirmación como absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption) o un ensayo treponémico específico (p. ej., ensayo de microhemaglutinación [MHA-TP]), dado que las pruebas de RPR y VDRL pueden ser falsamente negativas. • PPD o IGRA. • Radiografía o TC de tórax para descartar sarcoidosis y tuberculosis.

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• Enzima conversora de la angiotensina (ECA), con o sin lisozima (utilidad cuestionable). • Anticuerpos de Lyme (considerar en áreas endémicas). • HLA-B27 (en uveítis anterior aguda unilateral o bilateral alternante, sobre todo si hay hipopión). • Paracentesis de la cámara anterior para estudio mediante reacción en cadena de la polimerasa (polymerase chain reaction, PCR) cuando se sospeche uveítis asociada a virus del herpes (CMV, herpes simple, varicela-zóster). NOTA: en niños con uveítis se recomienda la realización de ANA, FR, HLA-B27, análisis de orina y pruebas de funcionamiento renal. Puede estar justificada la evaluación para detectar una enfermedad sistémica por parte de un reumatólogo infantil (p. ej., AIJ, UNTI). Tratamiento 1. Ciclopléjicos (p. ej., ciclopentolato al 1 % tres veces al día para la inflamación leve a moderada; atropina al 1 % de dos a cuatro veces al día para la inflamación intensa). 2. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisona al 1 %) cada 1-6 h, según la intensidad de la inflamación. La mayoría de los casos de uveítis aguda moderada a grave precisa una dosificación inicial cada 1-2 h. La administración de difluprednato al 0,05 % puede permitir una dosificación menos frecuente que con acetato de prednisona. Valorar la necesidad de una dosis de carga (acetato de prednisolona al 1 %, una gota cada minuto durante 5 min) o pomada oftálmica de fluorometolona al 0,1 % por la noche. Si la uveítis anterior es grave y unilateral y no responde a los corticoesteroides tópicos, considerar los corticoesteroides de depósito periocular (p. ej., inyección subtenoniana de 0,5 ml-1,0 ml de triamcinolona 40 mg/ml). VÉASE 648

APÉNDICE 10, TÉCNICA DE INYECCIONES RETROBULBARES, SUBTENONIANAS Y SUBCONJUNTIVALES.

NOTA: el uso periocular de triamcinolona no está incluido en la ficha técnica y se debe explicar a los pacientes. Un ciclo de pocas semanas de corticoesteroides por vía tópica en la dosis máxima durante varias semanas puede ayudar a identificar a los pacientes expuestos al riesgo de desarrollar un aumento significativo de la PIO por los corticoesteroides. Además, los corticoesteroides de depósito periocular deben utilizarse con mucha precaución en pacientes con escleritis debido al riesgo de lisis escleral. 3. Considerar el tratamiento con corticoesteroides por vía parenteral o terapia inmunodepresora si los corticoesteroides de depósito o tópicos en dosis máximas no producen ninguna mejoría, o si la uveítis es bilateral y grave. Valorar derivar al paciente a un especialista en uveítis y un reumatólogo. NOTA: antes de instaurar un tratamiento con corticoesteroides sistémicos o de depósito perioculares es importante descartar causas infecciosas. 4. Tratar el glaucoma secundario con supresores del acuoso. Evitar la pilocarpina. El glaucoma puede ser secundario a: • Bloqueo celular de la malla trabecular. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO. • Cierre de ángulo secundario por formación de sinequias. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. • Neovascularización del iris y el ángulo. VÉASE 9.14, GLAUCOMA NEOVASCULAR. • Respuesta a corticoesteroides. VÉASE 9.9, GLAUCOMA CORTICOESTEROIDES.

INDUCIDO POR

5. Puede estar indicado el tratamiento oftálmico o parenteral adicional si se determina la etiología exacta de la uveítis anterior. • Espondilitis anquilosante: a menudo se requieren antiinflamatorios no esteroideos sistémicos (p. ej., AINE como naproxeno). Considerar una consulta con reumatología, fisioterapia y cardiología (incidencia alta de cardiomegalia, defectos de la conducción e insuficiencia aórtica). • Enfermedad inflamatoria intestinal (EII): a menudo se beneficia de corticoesteroides parenterales, sulfadiazina u otros inmunodepresores. • Solicitar una consulta con medicina interna o aparato digestivo. • Artritis reactiva (conocida previamente como síndrome de Reiter): en caso de uretritis, debe tratarse al paciente y a sus parejas sexuales contra Chlamydia (p. ej., azitromicina 1 g, dosis única v.o.). Solicitar una consulta con medicina interna o con reumatología. • Artritis psoriásica: considerar una consulta con reumatología o con dermatología. 649

•

Crisis

glaucomatociclíticas: VÉASE 9.8, CRISIS GLAUCOMATOCICLÍTICA/SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN. • Uveítis inducida por el cristalino: suele precisar la extracción del material del cristalino. VÉASE 9.12, GLAUCOMA INDUCIDO POR EL CRISTALINO (FACÓGENO). • Uveítis herpética: el herpes simple precisa normalmente antivíricos por vía tópica y corticoesteroides en colirio para la enfermedad corneal no epitelial. La iridociclitis herpética se beneficia de los corticoesteroides por vía tópica y de medicación antivírica parenteral (p. ej., aciclovir/valaciclovir); los antivíricos tópicos no son eficaces en la uveítis por su escasa penetración ocular. VÉANSE 4.15, VIRUS DEL HERPES SIMPLE, Y 4.16, VIRUS DEL HERPES ZÓSTER OFTÁLMICO/VIRUS DE LA VARICELA-ZÓSTER. • Síndrome UGH: VÉASE 9.16, GLAUCOMA POSTOPERATORIO. • Enfermedad de Behçet: VÉASE 12.7, ENFERMEDAD DE BEHÇET. • Enfermedad de Lyme: VÉASE 13.3, ENFERMEDAD DE LYME. • AIJ: la dosis de corticoesteroides se ajusta según la cantidad de células en la cámara anterior, no por la turbidez. Puede precisarse una terapia ciclopléjica prolongada. Debe consultarse con un reumatólogo o un pediátrico, porque muchas veces es necesario el tratamiento con corticoesteroides sistémicos o con otros inmunomoduladores sistémicos. Es necesario un seguimiento frecuente, porque los empeoramientos pueden ser asintomáticos; la enfermedad recurrente o crónica puede producir daños irreversibles y diversas secuelas, como sinequias, glaucoma, EMQ y formación de cataratas. NOTA: la cirugía de cataratas en pacientes con uveítis asociada a AIJ tiene una tasa de complicaciones alta. Evitar la cirugía de cataratas siempre que sea posible hasta que el paciente esté libre de inflamación durante 3 meses. En algunas circunstancias se puede implantar una lente intraocular (LIO). • Iridociclitis crónica infantil: el mismo que para la AIJ. • ICHF: no suele responder a los corticoesteroides, o no son necesarios (puede intentarse un ciclo de corticoesteroides, pero deben reducirse rápidamente si no hay respuesta); rara vez se necesitan ciclopléjicos. NOTA: los pacientes con ICHF suelen evolucionar bien con la cirugía de las cataratas; sin embargo, pueden desarrollar hipema (es decir, signo de Amsler). • Sarcoidosis: VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Sífilis: VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Tuberculosis: derivar al paciente a un internista o un especialista en enfermedades infecciosas, o un servicio de salud pública, para valorar el tratamiento antituberculoso general. Los pacientes con TB ocular muchas veces no tienen 650

enfermedad pulmonar, pese a lo cual siguen precisando tratamiento antituberculoso con cuatro fármacos. Puede ser necesario administrar también corticoesteroides. Seguimiento 1. Cada 1-7 días durante la fase aguda, según la gravedad; cada 1-6 meses cuando esté estable. 2. En todas las revisiones debe evaluarse la reacción de la cámara anterior y la PIO. 3. Hay que examinar el vítreo y el fondo de ojo en todos los casos de reacción hiperémica, cuando la visión esté afectada, o cada 3-6 meses. El edema macular es una causa frecuente de disminución de la visión incluso después de haber controlado la uveítis; la tomografía de coherencia óptica (TCO) puede ser muy útil para el diagnóstico. 4. Si mejora la reacción de la cámara anterior, pueden ir reduciéndose paulatinamente los colirios de corticoesteroides, con exploraciones intermitentes para asegurarse de que la inflamación no reaparece al reducir la dosis (normalmente una gota al día cada 3-7 días [p. ej., cuatro veces al día durante 1 semana, luego tres veces al día durante 1 semana, y a continuación dos veces al día durante 1 semana, etc.]). Los corticoesteroides suelen suspenderse después de esta disminución gradual cuando la cámara anterior deja de mostrar reacción celular. En ocasiones es preciso mantener un tratamiento prolongado con dosis bajas de corticoesteroides a diario o en días alternos para evitar que recidive la inflamación. Las técnicas de oclusión de los puntos lagrimales pueden incrementar la potencia del fármaco y disminuir la absorción sistémica. Los ciclopléjicos también deben ir reduciéndose paulatinamente a medida que vaya mejorando la reacción de la cámara anterior. Los ciclopléjicos deben utilizarse al menos todas las noches hasta que la cámara anterior mejore y no se observen nuevas sinequias posteriores. NOTA: los corticoesteroides deben ir reduciéndose gradualmente, al igual que en otras enfermedades oculares y generalizadas que precisan este tratamiento. La suspensión brusca de los corticoesteroides puede dar lugar a una inflamación intensa por rebote.

12.2

Uveítis intermedia

Síntomas «Moscas volantes» indoloras y disminución de la agudeza visual. Fotofobia o inflamación externa mínimas. La mayoría de las veces bilateral, clásicamente afecta a pacientes de entre 15 y 40 años de edad. Signos (v. fig. 12.2.1) Importantes. Células en el vítreo y agregados celulares flotando en el vítreo inferior 651

(«bolas de nieve»). Los pacientes más jóvenes pueden tener hemorragia vítrea. Los materiales exudativos blanquecinos sobre la ora serrata inferior («copos de nieve») son indicativos de pars planitis. NOTA: los copos de nieve suelen estar en la región inferior del vítreo y a menudo se aprecian solamente mediante oftalmoscopia indirecta y compresión de la esclerótica. Otros. Formación de vainas perivasculares en la retina periférica, neovascularización periférica, inflamación leve de la cámara anterior, EMQ, catarata subcapsular posterior, queratopatía en banda, glaucoma secundario, membrana epirretiniana, desprendimiento de retina exudativo. En la pars planitis son infrecuentes las sinequias posteriores, y, si están presentes, suelen ocurrir en fases tempranas de la evolución de la enfermedad.

Figura 12.2.1. Pars planitis/uveítis intermedia con bolas de nieve.

Etiología • Pars planitis idiopática (> 70 %). • Sarcoidosis. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Esclerosis múltiple. VÉASE 10.14, NEURITIS ÓPTICA. • Enfermedad de Lyme. VÉASE 13.3, ENFERMEDAD DE LYME. • Sífilis. VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Toxocariasis. VÉANSE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, Y 8.1, LEUCOCORIA. • Otros: enfermedad inflamatoria intestinal, bartonelosis, síndrome de Whipple, síndrome de Sjögren primario, linfoma, síndrome de UNTI, etc. Estudio

652

1. Exploración ocular completa. Realizar gonioscopia para detectar una posible neovascularización. 2. Un estudio adecuado puede incluir radiografía o TC de tórax, PPD o IGRA, concentración de ECA con o sin lisozima, RPR o VDRL, y FTA-ABS o ensayo treponémico específico. 3. Considerar la angiografía fluoresceínica intravenosa (AGFIV) o la tomografía de coherencia óptica (TCO) para documentar el EMQ o la vasculitis retiniana. 4. Valorar la realización de pruebas analíticas para la enfermedad de Lyme, la toxoplasmosis y la linforreticulosis benigna en el contexto clínico adecuado. En ancianos se debe plantear el diagnóstico para detectar una neoplasia maligna o un linfoma. 5. Considerar la RM con gadolinio del encéfalo, incluyendo o no las órbitas, para detectar lesiones desmielinizantes si la revisión por sistemas es positiva para defectos neurológicos focales actuales o anteriores. Derivar al paciente al neurólogo para el estudio de esclerosis múltiple si fuese conveniente. Tratamiento Tratar todas las complicaciones que puedan suponer una amenaza para la visión (p. ej., EMQ, vitritis) en los pacientes sintomáticos con enfermedad activa. Puede apreciarse una celularidad leve en el vítreo en ausencia de síntomas o de pérdida visual. 1. Acetato de prednisolona al 1 % por vía tópica o difluprednato al 0,05 % cada 1-2 h. Valorar la infiltración subtenoniana simultánea de corticoesteroides (0,5 ml-1,0 ml de triamcinolona 40 mg/ml). Se pueden repetir las inyecciones cada 6-8 semanas hasta que la visión y el EMQ se estabilicen. Ir reduciendo paulatinamente la frecuencia de las inyecciones. Las inyecciones subtenonianas de corticoesteroides se deben utilizar con precaución en pacientes con glaucoma inducido por corticoesteroides. VÉASE APÉNDICE 10, TÉCNICA DE LAS INYECCIONES RETROBULBARES, SUBTENONIANAS Y SUBCONJUNTIVALES. 2. Si se aprecia una mejoría mínima después de tres inyecciones subtenonianas de corticoesteroides separadas entre sí 1 o 2 meses, considerar la administración de corticoesteroides sistémicos (p. ej., 40 mg-60 mg de prednisona v.o. cada día durante 4-6 semanas), reduciendo la dosis gradualmente según la respuesta del paciente. El tratamiento con corticoesteroides sistémicos no debe durar más de 2 o 3 meses, seguido por una reducción progresiva gasta no más de 5 mg/día-10 mg/día. Otras opciones son implantes de corticoesteroides de liberación lenta (implantes intravítreos de dexametasona 0,7 mg o de acetónido de fluocinolona de 0,19 mg o 0,59 mg) y el tratamiento inmunomodulador, muchas veces previa consulta con un reumatólogo. NOTA: en los casos bilaterales se prefieren los corticoesteroides sistémicos a las inyecciones perioculares. Sin embargo, en niños y adolescentes, la supresión del crecimiento (además de las complicaciones habituales de los esteroides sistémicos a largo plazo) es un problema importante.

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3. La crioterapia transescleral en la zona de los «copos de nieve» debe valorarse en los pacientes que no responden a los corticoesteroides por vía oral o subtenoniana y que tienen neovascularización. 4. La vitrectomía de la pars plana puede practicarse en casos refractarios a los esteroides sistémicos o para tratar la opacidad del vítreo, el desprendimiento de retina por tracción, la membrana epirretiniana y otras complicaciones. Además, la biopsia de vítreo a través de una vitrectomía de la pars plana puede estar indicada cuando se sospechan síndromes de enmascaramiento, en particular el linfoma intraocular. NOTA: 1. Algunos médicos retrasan las inyecciones de corticoesteroides durante semanas para ver si la PIO aumenta con los corticoesteroides por vía tópica (respuesta a los corticoesteroides). Si hay una respuesta marcada, deben evitarse las inyecciones de depósito. 2. Los AINE por vía tópica habitualmente no son eficaces en pacientes con EMQ uveítico. 3. Las cataratas constituyen una complicación frecuente de la uveítis intermedia. Si se practica una extracción de cataratas, el paciente debe encontrarse sin inflamación durante al menos 3 meses antes de la operación. Considerar la instauración de un ciclo de prednisona v.o., 60 mg al día durante 5 días antes de la cirugía, disminuyendo gradualmente la prednisona durante el mes siguiente. Debe considerarse una vitrectomía combinada de la pars plana en el momento de la cirugía de la catarata en caso de que la opacificación del vítreo sea significativa. Seguimiento 1. En la fase aguda se reevalúa a los pacientes a intervalos de 1-4 semanas, según la gravedad de la afección. 2. Durante la fase crónica, las revisiones se realizan cada 3-6 meses.

12.3

Uveítis posterior y panuveítis

Síntomas Visión borrosa y «moscas volantes». El dolor, el enrojecimiento y la fotofobia están típicamente ausentes a menos que haya inflamación de la cámara anterior. NOTA: la panuveítis describe un patrón de inflamación grave y difusa de los segmentos anterior y posterior. Se debe sospechar endoftalmitis o escleritis posterior en los pacientes con uveítis posterior y dolor intenso. Signos

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Importantes. Células en el vítreo posterior, turbidez del vítreo, lesiones inflamatorias retinianas o coroideas, vasculitis (formación de vainas y de exudados perivasculares). Otros. Uveítis anterior e intermedia (indicativa de panuveítis), neovascularización retiniana, EMQ, MER y membranas neovasculares en la coroides. Diagnóstico diferencial Panuveítis A continuación se enumeran las etiologías posibles: • Sarcoidosis: VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Sífilis: VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Síndrome VKH: VÉASE 12.11, SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA. • Enfermedad de Behçet: VÉANSE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR, Y 12.7, ENFERMEDAD DE BEHÇET. • Uveítis inducida por el cristalino: VÉASE 9.12, GLAUCOMA RELACIONADO CON EL CRISTALINO. • Oftalmía simpática: VÉASE 12.18, OFTALMÍA SIMPÁTICA. • Tuberculosis: da lugar a manifestaciones clínicas variadas. El diagnóstico suele confirmarse mediante pruebas de laboratorio complementarias y por la respuesta al tratamiento antituberculoso. La tuberculosis miliar puede producir lesiones coroideas multifocales pequeñas de color blanco amarillento. La mayoría de los pacientes presentan uveítis granulomatosa o no granulomatosa asociada. Síndromes que cursan con manchas blancas • Epiteliopatía pigmentaria placoidea multifocal aguda (EPPMA): pérdida visual aguda en adultos jóvenes, a menudo después de una enfermedad vírica. Lesiones subretinianas en seudoplacas múltiples, de color blanco-amarillento cremoso en ambos ojos (v. fig. 12.3.1A,B). Las lesiones se bloquean al principio y se tiñen al final en la AGFIV. Usualmente mejora de forma espontánea en un plazo de semanas a meses, sin tratamiento. Puede asociarse a una vasculitis cerebral (debe realizarse una ARM si el paciente tiene cefalea u otros síntomas neurológicos), en cuyo caso están indicados los corticoesteroides sistémicos. • Síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes: fotopsias y pérdida visual unilateral aguda, a menudo después de una enfermedad vírica, habitualmente en mujeres jóvenes. Puede haber un escotoma brillante. Rara vez bilateral o secuencial. Se caracteriza por múltiples lesiones pequeñas de color blanco cremoso en la profundidad de la retina o al nivel del epitelio pigmentario de la retina, con granularidad foveal y en ocasiones células en el vítreo. La angiografía con fluoresceína puede mostrar el clásico patrón perifoveal similar a una corona. A menudo se aprecia una mancha ciega agrandada en la prueba de campo visual formal. La visión recupera típicamente la normalidad en cuestión de semanas sin tratamiento.

655

Figura 12.3.1. Fotografías del fondo de los ojos derecho (A) e izquierdo (B) en las que se ven lesiones subretinianas de color amarillo cremoso en la EPPMA. Obsérvese un nevo conoideo pigmentado en la arcada inferotemporal del ojo izquierdo.

• Retinocoroidopatía en perdigonada: habitualmente en adultos de mediana edad, con manchas bilaterales y múltiples de color amarillento cremoso en la profundidad de la retina, de aproximadamente 1 mm de diámetro, dispersas a lo largo del fondo de ojo, aunque son más llamativas en los cuadrantes inferiores. Puede haber vasculitis retiniana, EMQ y edema del nervio óptico. La angiografía con verde de indocianina muestra las características manchas hipofluorescentes, aunque la angiografía con 656

fluoresceína suele mostrar solo vasculitis retiniana, EMQ y «ojo silencioso». El antígeno HLA-A29 es positivo en el 95 %-100 % de los pacientes. Muchas veces se recomienda la inmunodepresión sistémica temprana. • Coroiditis multifocal con panuveítis: pérdida visual en mujeres jóvenes miopes, típicamente bilateral. Múltiples lesiones inflamatorias pequeñas, redondas y de color pálido (similares a las de histoplasmosis) en el epitelio pigmentario y la coriocapilar. A diferencia de la histoplasmosis, la vitritis aparece en el 98 % de las pacientes. Las lesiones se localizan predominantemente en la mácula y con frecuencia responden a corticoesteroides por vía oral o periocular, pero es típico que recidiven al reducir la dosis, por lo que muchas veces es necesaria la terapia inmunodepresora. La neovascularización coroidea (NVC) es frecuente. Se debe informar a las pacientes de que deben acudir a la consulta para una revisión urgente si presentan disminución de la visión. • Coroidopatía interna punteada: visión borrosa, escotoma paracentral y/o fotopsias, usualmente en mujeres miopes jóvenes. Múltiples puntos pequeños redondos amarillos-blancos predominantemente en el polo posterior, con inflamación intraocular mínima. Las lesiones se convierten en cicatrices atróficas bien demarcadas al cabo de semanas. Hasta el 40 % de los pacientes pueden desarrollar NVC. Habitualmente está indicada la inmunodepresión sistémica. • Coroidopatía serpiginosa: coriorretinitis recurrente, típicamente bilateral, caracterizada por lesiones agudas (parches subretinianos blanco-amarillentos con bordes poco claros) limitando cicatrices atróficas antiguas. Los cambios coriorretinianos suelen extenderse desde la papila óptica hacia fuera; sin embargo, en un tercio pueden comenzar periféricamente. La edad de los pacientes oscila habitualmente entre 30 y 60 años. Está indicada la inmunodepresión sistémica. Puede desarrollarse una NVC. Debe distinguirse del patrón «serpiginoso» de la coriorretinitis tuberculosa. • Toxocariasis: típicamente unilateral. Suele aparecer en niños. Las presentaciones más frecuentes son granuloma macular (lesión retiniana/subretiniana blanca elevada) con visión defectuosa, uveítis intermedia unilateral con granuloma periférico y endoftalmitis. Una lesión periférica puede asociarse a una banda fibrosa que se extiende hasta la papila, provocando a veces arrastre de los vasos maculares. Puede haber uveítis anterior y vitritis intensa. Un título de Toxocara sin diluir negativo en un anfitrión inmunocompetente suele descartar la enfermedad. VÉASE 8.1, LEUCOCORIA. • Síndrome de presunta histoplasmosis ocular (SPHO): cicatrices coriorretinianas en sacabocados, atrofia peripapilar y a menudo NVC. Ausencia de células en el vítreo. VÉASE 11.24, HISTOPLASMOSIS OCULAR. Retinitis • Retinitis por citomegalovirus: parches blanquecinos de retina necrótica mezclados con hemorragias retinianas. Formación de manguitos perivasculares (angitis en rama escarchada secundaria) en aproximadamente el 20 % de los ojos. La vitritis y la uveítis anterior suelen ser leves. Se observa en pacientes inmunodeprimidos (la mayoría de las veces en casos avanzados de infección por el VIH o sida, aunque también puede deberse a trastornos hereditarios o yatrógenos del sistema inmunitario; raras veces se produce después de la congestión periocular o intravítrea de corticoesteroides) y en recién nacidos con infección congénita. VÉASE 12.9, RETINITIS POR 657

CITOMEGALOVIRUS.

• Necrosis retiniana aguda (NRA): parches blancos periféricos unilaterales o bilaterales de retina necrótica engrosada con manguitos perivasculares que avanzan rápidamente. Habitualmente hay vitritis y uveítis anterior intensas. VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA. • Necrosis retiniana externa progresiva (NREP): clínicamente similar a la NRA, pero puede carecer de células en el vítreo. Afecta precozmente al polo posterior o al nervio óptico, y clásicamente respeta los vasos. Se produce exclusivamente en pacientes con inmunodepresión grave, especialmente infección por el VIH/sida avanzado, con progresión rápida a lo largo de varios días. VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA. • Toxoplasmosis: lesión retiniana unilateral, que puede o no asociarse a cicatriz coriorretiniana pigmentada o agregados de cicatrices. Vitritis densa focal. VÉASE 12.5, TOXOPLASMOSIS. • Candida: lesiones coroideas, seudodrusas discretas y precoces que evolucionan a lesiones retinianas o prerretinianas esponjosas de color blanco amarillento. VÉASE 12.17, RETINITIS/UVEÍTIS/ENDOFTALMITIS POR CANDIDA. Vasculitis Manguitos perivasculares retinianos, oclusión de ramas venosas retinianas, oclusión de ramas arteriales retinianas. • Periflebitis (predominantemente venas). • Sarcoidosis: exudados amarillentos «en cera de vela» alrededor de las venas. • Sífilis. • Pars planitis: más sobresaliente en la zona periférica inferior, puede haber neovascularización. • Enfermedad de Eales: neovascularización periférica, retina avascular o ambas. • Esclerosis múltiple. • Retinocoroidopatía en perdigonada. • Arteritis (predominantemente arterias). • Arteritis de células gigantes. • Poliarteritis nudosa. • Angitis en rama escarchada. • Churg-Strauss. • NRA. • NAVRI (neurorretinitis, aneurismas, vasculitis retiniana idiopática). • Síndrome de Susac. • Tanto arterias como venas. • Lupus eritematoso sistémico. • Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener). • Enfermedad de Behçet. 658

• Asociada a HLA-B27. Posquirúrgica/traumática VÉANSE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA; 12.14, UVEÍTIS POSTOPERATORIA CRÓNICA; 12.15, ENDOFTALMITIS TRAUMÁTICA, Y 12.18, OFTALMÍA SIMPÁTICA. Otras causas infecciosas de uveítis posterior • Linforreticulosis benigna: exudados maculares estrellados unilaterales, tumefacción del nervio óptico, células en el vítreo, serología para Bartonella positiva. VÉASE 5.3, CONJUNTIVITIS OCULOGLANDU LAR DE PARINAUD. • Neurorretinitis subaguda unilateral difusa (NSUD): pérdida de visión típicamente unilateral en los niños y adultos jóvenes, secundaria a un nematodo. Inicialmente hay edema del nervio óptico, células en el vítreo y lesiones retinianas profundas blancogrisáceas, aunque estos hallazgos pueden ser sutiles. Más tarde se desarrolla atrofia óptica, se estrechan los vasos retinianos y aparecen cambios atróficos en el epitelio pigmentario. Con el tiempo se deteriora la visión, los campos visuales y el ERG. El tratamiento consiste en destruir el nematodo con láser. • Enfermedad de Lyme: produce formas variadas de uveítis posterior. VÉASE 13.3, ENFERMEDAD DE LYME. • Géneros Nocardia, Coccidioides, Aspergillus, Cryptococcus, meningococos, oftalmomiasis, oncocercosis y cisticercosis (observados con más frecuencia en África, Centroamérica y Sudamérica). Otras causas de células en el vítreo • Isquemia ocular. • Paso desde una uveítis anterior. • Síndrome de enmascaramiento: tenerlo siempre presente en pacientes muy ancianos o muy jóvenes. • Linfoma de células grandes: células en el vítreo persistentes en pacientes de > 50 años que no suelen responder por completo a los corticoesteroides sistémicos. Puede haber infiltrados subretinianos blanco-amarillentos, edema y hemorragia de retina, inflamación de la cámara anterior o signos neurológicos. • Melanoma maligno: el desprendimiento de retina y la vitritis asociada pueden enmascarar el tumor subyacente. VÉASE 11.36, NEVO COROIDEO Y MELANOMA MALIGNO DE LA COROIDES. • Retinitis pigmentaria: células en el vítreo y edema macular que pueden acompañar a una palidez cérea de la papila óptica, con cambios pigmentarios en forma de «espículas óseas» y vasos retinianos atenuados. VÉASE 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HERE-DITARIAS. • Desprendimiento de retina regmatógeno (DRR): el DRR se acompaña con frecuencia de un número pequeño de células pigmentadas en el vítreo anterior y la cámara anterior. La uveítis por desprendimiento de retina crónico (síndrome de Schwartz-Matsuo) es uno de los síndromes de enmascaramiento. VÉASE 11.3, 659

DESPRENDIMIENTO DE RETINA. • Retención de cuerpo extraño intraocular (CEIO): inflamación persistente después de una lesión ocular penetrante. Puede acompañarse de heterocromía del iris. Se diagnostica mediante oftalmoscopia indirecta, gonioscopia, ecografía en modo B, biomicroscopia ecográfica o TC del globo ocular. VÉASE 3.15, CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR. • Retinoblastoma: casi siempre aparece en niños pequeños. Puede verxse junto a seudohipopión y células en el vítreo. Normalmente puede apreciarse una o más lesiones retinianas blanquecinas elevadas, aunque no siempre. VÉASE 8.1, LEUCOCORIA. • Leucemia: retinitis y vitritis unilateral en pacientes con leucemia conocida. El estudio de laboratorio temprano (hemograma completo con recuento diferencial) y la paracentesis de la cámara anterior (si hay uveítis anterior) para estudio histológico y tinción inmunitaria suelen ser diagnósticos. • Amiloidosis: depósitos retrolenticulares en forma de estribo, glóbulos en el vítreo o membranas en el vítreo sin signos de inflamación del segmento anterior. La electroforesis de las proteínas plasmáticas y la vitrectomía diagnóstica confirman el diagnóstico. Poco frecuente. • Hialosis asteroide: partículas refringentes blancas y pequeñas (jabones de calcio) adheridas a fibras de colágeno que flotan en el vítreo. Normalmente es asintomática y no tiene importancia clínica. Estudio 1. Anamnesis completa y revisión por sistemas: ¿enfermedades o infecciones sistémicas, exantema cutáneo, adicción a drogas intravenosas, sondas permanentes, factores de riesgo de sida? ¿Traumatismos o cirugías oculares recientes? ¿Viajes (particularmente a los valles de los ríos Ohio y Misisipi, estados del sudoeste de Norteamérica, Nueva Inglaterra o el Medio Oeste? ¿Exposiciones ambien-tales (p. ej., picaduras de garrapatas)? 2. Exploración ocular completa, con medición de la PIO y exploración oftalmoscópica cuidadosa. Oftalmoscopia indirecta con compresión de la esclerótica en la ora serrata. 3. Valorar la AGFIV para ayudar al diagnóstico o para planificar el tratamiento. 4. Análisis sanguíneos (se solicitará cualquiera de los siguientes, según el diagnóstico de sospecha): título de Toxoplasma, concentración de ECA, lisozima plasmática, RPR o VDRL, FTA-ABS o ensayo treponémico específico, VSG, ANA, HLA-B51 (enfermedad de Behçet), HLA-A29 (retinocoroidopatía en perdigonada), título de anticuerpos frente a Toxocara, anticuerpos de Lyme. En pacientes inmunodeprimidos y en recién nacidos, considerar la medición de los títulos de CMV, virus herpes simple, de la varicela-zóster y de la rubéola. Los hemocultivos y los cultivos de los focos de inyección i.v. pueden ser de gran ayuda cuando se sospecha una etiología infecciosa. Existen técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para varicelazóster, herpes simple, CMV y Toxoplasma. 660

5. PPD o IGRA. 6. Radiografía o TC de tórax. 7. TC/ RM del encéfalo y punción lumbar cuando se sospeche linfoma o si puede haber enfermedad del sistema nervioso central (SNC) por alguna infección oportunista asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). 8. Vitrectomía diagnóstica en los casos adecuados (v. apartados individuales). 9. Véanse en los apartados individuales normas más específicas para el estudio y el tratamiento.

12.4

Uveítis asociada al antígeno leucocitario humano (HLA) B27

Síntomas Dolor agudo, visión borrosa, fotofobia. Las molestias generalizadas asociadas consisten en dolor lumbar, cervical o de los talones (habitualmente peor al levantarse), artritis, úlceras bucales, dolor miccional, síntomas gastrointestinales y exantema. Signos Importantes. Uveítis anterior no granulomatosa unilateral (o bilateral alterna) recurrente. Otros. Reacción intensa de la cámara anterior con células, turbidez y fibrina. Puede presentar hipopión. Tendencia a formar sinequias posteriores con rapidez. Hiperemia ciliar. Más frecuente en los hombres que en las mujeres. Diagnóstico diferencial • Otras uveítis con hipopión: enfermedad de Behçet (la afectación posterior es más frecuente que en la enfermedad asociada a HLA-B27), endoftalmitis infecciosa, retinoblastoma, metástasis tumorales, medicamentosa (p. ej., rifabutina), sarcoidosis, síndromes de enmascaramiento. • Uveítis anterior idiopática. Tipos de enfermedad por HLA-B27 • Uveítis asociada al HLA-B27 sin afectación generalizada. • Espondilitis anquilosante: varones jóvenes, a menudo con dolor o rigidez lumbares, anomalías en las radiografías de la columna sacroilíaca, aumento de la VSG, positividad de HLA-B27, negatividad del factor reumatoide (espondiloartropatía seronegativa). • Enfermedad inflamatoria intestinal: enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Diarrea crónica, heces hemorrágicas, dolor abdominal cólico. Los pacientes que tienen EII y tienen negatividad de HLA-B27 tienen más probabilidad de tener escleroqueratitis o queratitis ulcerosa periférica que uveítis. • Artritis reactiva (síndrome de Reiter): hombres jóvenes, conjuntivitis, uretritis, poliartritis, en ocasiones queratitis, aumento de la VSG, positividad de HLA-B27, puede presentar episodios recurrentes. La artritis tiende a afectar a las extremidades inferiores. 661

• Artritis psoriásica: datos cutáneos característicos y artritis, que afectan habitualmente a las extremidades superiores. NOTA: más de la mitad de los pacientes que consultan con uveítis anterior aguda con positividad de HLA-B27 tienen una espondiloartropatía seronegativa subyacente, y de ellos se diagnostica a más de la mitad solo después del inicio de la uveítis. Estudio 1. El HLA-B27 confirma el diagnóstico. 2. Espondilitis anquilosante: las radiografías o la TC de la columna sacroilíaca muestran esclerosis y estrechamiento de los espacios articulares; la VSG suele estar elevada, aunque es inespecífica. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal: consulta con medicina interna o gastroenterología. 4. Artritis reactiva: frotis conjuntival y uretral para detectar Chlamydia si estuviese indicado; consulta con medicina interna o reumatología. 5. Artritis psoriásica: consulta con reumatología o dermatología. Tratamiento VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). Los pacientes con uveítis HLAB27 sufren frecuentemente recurrencias múltiples. Para los casos en particular recidivantes, considere la terapia inmunomoduladora ahorradora de esteroides a largo plazo, muchas veces en colaboración con el reumatólogo.

12.5

Toxoplasmosis

Síntomas Visión borrosa, «moscas volantes», puede haber enrojecimiento y fotofobia. El dolor depende de la gravedad de la iridociclitis asociada. Signos (v. fig. 12.5.1) Importantes. Lesión retiniana unilateral nueva, de color blanco-amarillento, que se asocia a menudo con una cicatriz coriorretiniana pigmentaria antigua. Directamente sobre la lesión puede apreciarse una reacción inflamatoria vítrea focal de moderada a intensa. Puede no haber cicatriz en casos de toxoplasmosis contraída recientemente. Otros • Anteriores: puede haber un derrame leve en la cámara anterior, con aumento de la PIO en el 10 %-20 % de los casos. • Posteriores: restos vítreos, edema de la papila que se extiende a menudo hacia la retina, 662

neurorretinitis con y sin estrella macular, neuritis con una vitritis significativa, vasculitis retiniana, en raras ocasiones se aprecia oclusión arterial o venosa retiniana en la zona de la inflamación. La arteritis de Kyrieleis es una acumulación de exudado periarterial que puede producirse cerca de la zona de retinitis o en otras zonas de la retina. En ocasiones se observan cicatrices coriorretinianas en el ojo sano. Puede haber EMQ.

Figura 12.5.1. Toxoplasmosis.

NOTA: la toxoplasmosis es la causa más frecuente de uveítis posterior y es responsable de aproximadamente el 90 % de los casos de retinitis necrosante focal. La toxoplasmosis puede desarrollarse también en la zona profunda de la retina (toxoplasmosis retiniana externa punteada), sin células en el vítreo o con un número bajo. Más frecuente en los pacientes infectados por el VIH. VÉASE CONSIDERACIONES ESPECIALES EN LOS PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS. Diagnóstico diferencial VÉASE EN 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, una lista completa. Los diagnósticos diferenciales siguientes raramente pueden parecerse mucho a la toxoplasmosis. • Sífilis (V. 12.12, SÍFILIS) y tuberculosis. • Toxocariasis: suele afectar a niños. Típicamente no se aprecian cicatrices coriorretinianas. VÉANSE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, Y 8.1, LEUCOCORIA. • Necrosis retiniana aguda. VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA (v. tabla 12.8.1). • NREP: VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA (v. tabla 12.8.1). 663

Estudio VÉASE EN 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, el estudio inespecífico cuando el diagnóstico es dudoso. 1. Anamnesis: ¿come o manipula el paciente carne cruda (p. ej., venado) o ha estado expuesto a gatos (fuentes de infección adquirida)? Preguntar sobre factores de riesgo de infección por el VIH en los casos atípicos (p. ej., retinitis multifocal). Se han descrito brotes de toxoplasmosis transmitidos por el agua y por el aire. 2. Exploración ocular completa, con examen del fondo de ojo con dilatación. 3. Título de anticuerpos séricos contra Toxoplasma para detectar infección previa (IgG) o actual (IgM) (normalmente no es necesario). La IgM se detecta entre aproximadamente 2 semanas y 6 meses después de la infección inicial, tras la cual solo sigue siendo positiva la IgG. La elevada prevalencia de seropositividad en la población reduce el valor predictivo positivo de un título positivo, pero un título negativo hace que este diagnóstico sea improbable. NOTA: solicitar una dilución 1:1, ya que cualquier título de anticuerpos séricos es significativo en el caso de que haya indicios clásicos en el fondo de ojo. 4. En los casos dudosos se pueden solicitar títulos de anticuerpos contra la toxoplasmosis y PCR en muestras de la cámara anterior o en las muestras obtenidas con una vitrectomía diagnóstica. 5. Considerar la realización de RPR o VDRL, FTAABS o ensayo treponémico específico, PPD o IGRA, radiografía o TC de tórax, y prueba de ELISA para detectar una infección por Toxocara cuando el diagnóstico es incierto. 6. Valorar la necesidad de realizar pruebas para detectar infección por el VIH en los casos atípicos y en los pacientes de alto riesgo. Véase a continuación. Tratamiento 1. Retinocoroiditis periférica leve. a. Se resuelve espontáneamente en los pacientes inmunocompetentes. Puede plantearse solo la observación en lesiones extramaculares. b. Tratar la elevación de la PIO con medicación antiglaucomatosa, y si la cámara anterior está implicada, utilizar ciclopléjicos tópicos (p. ej., ciclopentolato al 1 % o al 2 % tres veces al día), con o sin corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cuatro veces al día). 2. Se suele recomendar el tratamiento para lesiones en la mácula, a menos de 2 mm-3 mm de la papila óptica, que amenazan un vaso retiniano de gran calibre, asociadas a una vitritis grave que produce disminución de la visión, o enfermedad en un paciente inmunodeprimido. En pacientes inmunodeprimidos puede hacer falta un tratamiento prolongado. 664

a. Terapia clásica de primera línea (durante 4-6 semanas): • Pirimetamina, dosis de carga de 200 mg v.o. (o dos dosis de 100 mg v.o., separadas 12 h), y después 25 mg-50 mg v.o. al día. No administrar pirimetamina a las mujeres embarazadas ni a las que están dando de mamar. (Espiramicina 1 g v.o. tres veces al día en mujeres que tienen seroconversión durante la gestación.) • Ácido folínico, 10 mg v.o. en días alternos (para minimizar la toxicidad medular de la pirimetamina). • Sulfadiazina, dosis de carga de 2 g v.o. y a continuación 1 g v.o. cuatro veces al día. Es costosa y difícil de obtener; se puede sustituir por trimetoprima/sulfametoxazol 160 mg/800 mg dos veces al día, como se indica más adelante. • Puede añadirse prednisona, 20 mg-60 mg v.o. al día, comenzando al menos 24 h después de iniciar el tratamiento antimicrobiano y reduciendo la dosis 10 días antes de suspender los antibióticos. No deben administrarse corticoesteroides perioculares. Los corticoesteroides sistémicos solo deberían utilizarse raras veces en pacientes inmunodeprimidos. Antes de instaurar un tratamiento con corticoesteroides sistémicos es prudente examinar la glucemia en ayunas o la hemoglobina A1c y realizar pruebas para descartar una tuberculosis. NOTA: debido a la posibilidad de mielodepresión, debe solicitarse un hemograma completo (HC) una vez a la semana mientras los pacientes estén siendo tratados con pirimetamina. Reducir la dosis de pirimetamina y aumentar la de ácido fólico si el recuento plaquetario disminuye por debajo de 100 000. Los pacientes que toman pirimetamina no deben ingerir vitaminas que contengan ácido folínico. La medicación debe administrarse con las comidas para reducir la anorexia. b. Regímenes alternativos: • Clindamicina, 150 mg-450 mg v.o. de tres a cuatro veces al día (máximo 1,8 g/día) con pirimetamina como terapia alternativa (si el paciente es alérgico a las sulfamidas) o como complemento (terapia cuádruple) de la terapia descrita anteriormente. Se debe advertir a los pacientes en tratamiento con clindamicina sobre la colitis seudomembranosa, y la medicación debe suspenderse si aparece diarrea. La inyección intravítrea de clindamicina (0,1 mg/0,1 ml) puede ser efectiva en los casos en los que esté amenazada la mácula, o cuando el paciente no tolere la medicación sistémica. Se ha descrito que es útil la combinación con la inyección intravítrea de clindamicina (0,1 mg/0,1 ml) y dexametasona (0,4 mg/0,1 ml). • Atovacuona, 750 mg v.o. cuatro veces al día, como alternativa similar a la clindamicina. • Trimetoprima/sulfametoxazol (160 mg/800 mg), un comprimido v.o. dos veces 665

al día, con o sin clindamicina y prednisona. • Azitromicina, dosis de carga de 1 g (día 1) y a continuación 250 mg-500 mg al día. Se puede utilizar sola o combinada con pirimetamina (50 mg una vez al día). • Se puede utilizar espiramicina 400 mg v.o. tres veces al día en casos de embarazo, aunque se debe solicitar a los CDC. c. La inflamación del segmento anterior se trata como se ha descrito anteriormente. 3. La vitrectomía se ha empleado en las vitritis densas que no se resuelven o en otras complicaciones. 4. Terapia de mantenimiento (si el paciente está inmunodeprimido): • Trimetoprima/sulfametoxazol (160 mg/800 mg), un comprimido v.o. tres veces a la semana. o • En caso de alergia a sulfamidas (frecuente en pacientes infectados por el VIH) se puede utilizar clindamicina, 300 mg v.o. cuatro veces al día. 5. Profilaxis: en pacientes con antecedentes de toxoplasmosis a los que se va a operar de cataratas o defectos de la refracción, valorar la administración de trimetoprima/sulfametoxazol dos veces al día durante el período perioperatorio. Seguimiento En 3-7 días para pruebas sanguíneas y/o valoración ocular, y a continuación cada 1-2 semanas para el tratamiento.

CONSIDERACIONES ESPECIALES INMUNODEPRIMIDOS

EN

LOS

PACIENTES

La vitritis es mucho menos sobresaliente. Puede no haber cicatrices retinocoroideas adyacentes. Las lesiones pueden ser únicas o multifocales, discretas o difusas y unilaterales o bilaterales. Las modalidades de imagen del SNC son importantes debido a la elevada asociación con enfermedades del SNC (p. ej., encefalopatía toxoplasmósica en pacientes con infección por el VIH). Puede ser necesario realizar una vitrectomía diagnóstica dada la gran cantidad de entidades que pueden parecerse a ella y por la variabilidad de las pruebas diagnósticas de laboratorio. Los corticoesteroides sistémicos para la toxoplasmosis ocular están contraindicados en el sida.

12.6

Sarcoidosis

Síntomas Dolor ocular unilateral o bilateral, fotofobia, disminución visual. Puede tener un inicio insidioso, especialmente en pacientes ancianos con enfermedad crónica. Entre los indicios sistémicos están disnea, hipertrofia parotídea, fiebre, artralgias y rara vez síntomas neurológicos. Es más frecuente entre los 20 y los 50 años. Máxima incidencia en 666

afroamericanos y escandinavos. Signos Importantes. Nódulos en el iris, PC grandes en grasa de cordero (especialmente en una distribución triangular en el endotelio corneal inferior), venas retinianas periféricas con manguitos perivasculares (como salpicaduras de cera). Otros. Nódulos conjuntivales, hipertrofia de las glándulas lagrimales, ojo seco, sinequias posteriores, glaucoma, catarata, uveítis intermedia, EMQ, vitritis, lesiones coroideas pálidas y redondas que simulan una coroiditis multifocal o una retinocoroidopatía en perdigonada), coriorretinitis, granuloma en el nervio óptico, neovascularización de la papila óptica o de la región periférica de la retina (v. fig. 12.6.1). Sistémicos. Taquipnea, parálisis del nervio facial, hipertrofia de las glándulas salivales o lagrimales, adenopatía hiliar simétrica bilateral en la radiografía de tórax o TC, eritema nudoso (nódulos eritematosos dolorosos a la palpación debajo de la piel, que se detectan a menudo en las espinillas), lupus pernio (exantema púrpura oscuro en la nariz y las mejillas), artritis, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia. NOTA: la uveítis, el glaucoma secundario, las cataratas y el edema macular quístico son las complicaciones más frecuentes de la sarcoidosis ocular que pueden poner en peligro la vista.

Figura 12.6.1. Granuloma coroideo sarcoideo.

Diagnóstico diferencial 667

• Otras causas de PC de tipo grasa de cordero y de nódulos del iris son la sífilis, la tuberculosis, la oftalmía simpática, la uveítis asociada a tatuajes o la uveítis inducida por el cristalino. VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • La uveítis intermedia puede ser idiopática o secundaria a sarcoidosis, esclerosis múltiple, enfermedad de Lyme y otras. VÉASE 12.2, UVEÍTIS INTERMEDIA. • La uveítis posterior con lesiones coriorretinianas múltiples puede ser secundaria a una coriorretinopatía en perdigonada, linfoma intraocular, sífilis, oftalmía simpática, coroiditis multifocal, síndrome VKH y otros. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. Estudio A continuación se enumeran las pruebas que se solicitan cuando se sospecha clínicamente sarcoidosis. VÉASE EN 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS), Y 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, el estudio que se debe realizar en otras uveítis. 1. La radiografía de tórax: puede mostrar adenopatías hiliares bilaterales y simétricas y/o infiltrados indicativos de fibrosis pulmonar, aunque puede ser normal en muchos pacientes, y un resultado negativo no sirve como prueba de cribado eficaz. Considerar la posibilidad de neoplasia maligna en los casos de neumopatía unilateral o atípica. 2. Concentraciones plasmáticas de ECA: está elevada en el 60 %-90 % de los pacientes con sarcoidosis activa. Al igual que con la radiografía de tórax, una concentración normal no descartan una sarcoidosis, y la elevación es inespecífica. El VIH, la tuberculosis, la histoplasmosis y la lepra pueden presentar también valores de ECA elevados. Los pacientes con una neumopatía previa (p. ej., EPOC) y los tratados con corticoesteroides por vía oral o inhibidores de la ECA pueden presentar concentraciones de ECA falsamente bajas. Las concentraciones de ECA en niños tienen menor utilidad diagnóstica. 3. Biopsia tisular: el diagnóstico definitivo precisa la demostración de inflamación granulomatosa no caseificada. Realizar una biopsia de lesiones afectadas accesibles, como ganglios linfáticos y bordes de las placas o los nódulos cutáneos. Los granulomas sarcoideos están ausentes en el eritema nudoso, y estas lesiones no deben ser biopsiadas. Se pueden realizar una tinción acidorresistente y una tinción de metenamina argéntica para descartar una tuberculosis y una infección micótica. Una biopsia conjuntival no dirigida en ausencia de lesiones visibles tiene un rendimiento escaso y no se recomienda. Las áreas induradas de piel tatuada con uveítis asociada pueden indicar uveítis asociada a tatuajes; la biopsia cutánea puede mostrar granulomas no caseificados, y la radiografía de tórax (RXT) es normal. 4. PPD o IGRA: útil para distinguir una tuberculosis de una sarcoidosis cuando hay hallazgos pulmonares. Hasta un 50 % de los pacientes con sarcoidosis están anérgicos y no responden a la PPD ni a los testigos. 5. Otros: algunos autores recomiendan realizar determinaciones plasmáticas y urinarias de calcio, pruebas funcionales hepáticas y determinaciones plasmáticas de lisozima. Un resultado positivo en una de estas pruebas, en ausencia de datos radiográficos torácicos o de otra índole, no suele ser útil para el diagnóstico. La lisozima plasmática puede ser útil en los niños, en los cuales la concentración de 668

ECA no es fiable. Deberían considerarse las pruebas siguientes si los resultados analíticos y los estudios radiográficos sugieren una sarcoidosis, o en los casos de negatividad del estudio, pero con una sospecha clínica alta de sarcoidosis: 1. La TC de tórax puede ser más sensible que las radiografías simples, porque permite una visualización mejor. 2. Una gammagrafía con galio corporal total es sensible para la sarcoidosis. Una «imagen en oso panda» indica afectación de las glándulas lagrimales, parótidas y submandibulares. Un «signo en lambda (λ)» indica afectación de los ganglios linfáticos perihiliares y paratraqueales. Una gammagrafía con galio positiva y una concentración de ECA elevada tienen una sensibilidad del 73 % y una especificidad del 100 % para la sarcoidosis. 3. Derivar al paciente al neumólogo para la realización de pruebas funcionales respiratorias y para una biopsia pulmonar transbronquial. 4. Se deben sopesar los riesgos de una prueba diagnóstica invasora o de la exposición a la radiación con las consecuencias que tendrán los resultados sobre el tratamiento. Tratamiento Derivar los pacientes al especialista en medicina interna o al neumólogo para una evaluación general y para el tratamiento médico adecuado. Valorar la necesidad de derivar precozmente al paciente al especialista en uveítis en los casos complicados. Se han mencionado resultados insatisfactorios en la uveítis posterior, el glaucoma, las demoras en el tratamiento definitivo o la presencia de procesos que pueden poner en peligro la mácula, como el EMQ. 1. Uveítis anterior: • Ciclopléjicos (p. ej., atropina al 1 % dos veces al día o ciclopentolato al 1 % tres veces al día). • Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %, cada 1-6 h). 2. Uveítis posterior: • Suplementos de calcio con vitamina D (p. ej., 600 mg con 400 UI) una o dos veces al día, y considerar un antagonista del receptor histamínico de tipo 2 (H2) (p. ej., ranitidina, 150 mg v.o. dos veces al día) o un inhibidor de la bomba de protones (p. ej., pantoprazol 40 mg al día). • En lugar de los corticoesteroides sistémicos puede valorarse la administración de corticoesteroides perioculares (p. ej., triamcinolona, 40 mg/ml en una inyección subtenoniana de 0,5 ml-1 ml), especialmente en los casos unilaterales o asimétricos. Se puede repetir la inyección cada 3-4 semanas. VÉASE APÉNDICE 10, TÉCNICA DE INYECCIONES RETROBULBARES, SUBTE-NONIANAS Y SUBCONJUNTIVALES. 3. Se han empleado inmunodepresores (p. ej., metotrexato, azatioprina, micofenolato 669

mofetilo, ciclosporina, ciclofosfamida, infliximab) de forma eficaz para reducir la cantidad de corticoesteroides. Las decisiones sobre el tratamiento se deben individualizar, a la vista de los perfiles de efectos adversos conocidos de cada régimen. NOTA: la administración exclusiva de corticoesteroides tópicos no es adecuada para el tratamiento de una uveítis posterior significativa. 4. Edema macular quístico. VÉASE 11.14, EDEMA MACULAR QUÍSTICO. 5. Glaucoma. VÉANSE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO; 9.9, GLAUCOMA INDUCIDO POR CORTICOESTEROIDES; 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO, O 9.14, GLAUCOMA NEOVASCULAR, según la etiología del glaucoma. 6. Neovascularización retiniana: puede precisar una fotocoagulación panretiniana. 7. Las enfermedades orbitarias se tratan con corticoesteroides sistémicos como se ha descrito. 8. Los granulomas del nervio óptico precisan la consulta con neurooftalmología y el tratamiento con esteroides sistémicos. 9. Las neumopatías, la parálisis del séptimo par craneal, la afectación del sistema nervioso central y las nefropatías requieren corticoesteroides sistémicos y control de un especialista en medicina interna. Seguimiento 1. Se revisa a los pacientes al cabo de 1-7 días, según la intensidad de la inflamación. Las dosis de corticoesteroides se ajustan en función de la respuesta al tratamiento. Reducir lentamente las dosis de corticoesteroides y de ciclopléjicos a medida que ceda la inflamación. Monitorizar la PIO y reevaluar el fondo de ojo en cada revisión. 2. Debe controlarse cada 3-6 meses a los pacientes con procesos quiescentes. 3. Se debe revisar cada 2-6 meses a los pacientes tratados con corticoesteroides o con inmunodepresores sistémicos, según la respuesta clínica. 4. Una respuesta insatisfactoria al tratamiento con corticoesteroides debe llevar a estudiar otras causas de uveítis o a la derivación a un subespecialista.

12.7

Enfermedad de Behçet

Síntomas Disminución de visión bilateral de comienzo súbito, «moscas volantes» y fotofobia. El dolor habitualmente es leve o moderado. Signos Importantes. Úlceras aftosas dolorosas en la boca (de bordes bien definidos, centro 670

necrótico blanco-amarillo, habitualmente rodeadas por eritema, que se encuentran en el 98 %-100 % de los pacientes) al menos tres veces al año y dos de los datos siguientes: úlceras en los genitales, lesiones cutáneas, prueba de Behçet (patergia) positiva (formación de una pústula local 48 h después de la punción cutánea con una aguja) y lesiones oculares. Puede tener otras lesiones cutáneas, como eritema nudoso, seudofoliculitis, púrpura palpable, tromboflebitis superficial o dermografismo. Otros. Otras manifestaciones sistémicas incluyen artritis, hemoptisis por afectación de las arterias pulmonares, nefropatía, enfermedad gastrointestinal con ulceración intestinal, epididimitis y neuro-Behçet (p. ej., vasculitis, encefalitis, trombosis venosa cerebral, síntomas neuropsiquiátricos). Signos oculares • Anteriores: hipopión y reacción en la cámara anterior bilaterales, en ocasiones se ha descrito escleritis. NOTA: los pacientes con enfermedad de Behçet casi nunca presentan fibrina, incluso aunque la reacción de la cámara anterior sea intensa, por lo que el hipopión es móvil («cambiante»), al contrario de lo que ocurre en la uveítis asociada a HLA-B27. • Posteriores: vitritis, vasculitis retiniana que afecta a arterias y venas, obstrucción venosa, atenuación arterial, neovascularización retiniana, retinitis necrosante focal, palidez cérea del nervio óptico y desprendimiento de retina. Epidemiología Entre los 20 y 40 años de edad, en especial japoneses, turcos y personas procedentes de Oriente Próximo. Diagnóstico diferencial • Sarcoidosis: ocasionalmente pueden presentarse con úlceras en la boca. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • HLA-B27: uveítis fibrinosa grave. Las úlceras de la boca son menos dolorosas y graves. VÉASE 12.4, UVEÍTIS ASOCIADA AL ANTÍGENO LEUCOCITARIO HUMANO (HLA) B27. • NRA: blanqueamiento retiniano confluente en la periferia. Más dolor que en la enfermedad de Behçet. VÉASE 12.8, NECROSIS RETINIANA AGUDA. • Granulomatosis con poliangitis: nefritis, inflamación orbitaria, inflamación pulmonar y sinusal. • Sífilis. VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades del colágeno vascular. Estudio • Radiografía o TC de tórax, concentración de ECA, PPD o IGRA, RPR o VDRL, y 671

FTA-ABS o ensayo treponémico específico. • Valorar el estudio del antígeno HLA-B27 en varones jóvenes con revisión por sistemas indicativa de espondiloartropatía seronegativa. • Tinción granular para anticuerpos anticitoplásmicos neutrofílicos (c-ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibody) en casos de sospecha de granulomatosis con poliangitis. • Considerar pruebas de HLA-B51 y HLA-DR5 para la enfermedad de Behçet (se desconocen sus valores predictivos positivo y negativo). • Considere una prueba con behçetina (patergia). Se considera que la prueba es positiva si aparece una pápula de 2 mm o más de tamaño 48 h después de una punción cutánea a 5 mm de profundidad con una aguja de calibre 20. Tratamiento En caso de no tratarse, a menudo se desarrolla una ceguera bilateral en cuestión de 3-4 años. La muerte puede deberse a la afectación del SNC. Es fundamental la derivación para tratamiento inmunodepresor. 1. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 1-6 h dependiendo de la gravedad de la inflamación) y ciclopléjicos (p. ej., atropina al 1 % dos veces al día) para la inflamación anterior. 2. Debe instaurarse una pauta de corticoesteroides sistémicos (prednisona, 1 mg/kg v.o. cada día, o succinato sódico de metilprednisolona i.v. 1 g al día durante 3 días, seguido por prednisona). Los corticoesteroides retrasan el inicio de la ceguera, pero no modifican la evolución a largo plazo. Antes del tratamiento sistémico es importante descartar sífilis y tuberculosis. 3. Debe derivarse a un especialista a todos los pacientes con enfermedad de Behçet y uveítis posterior para valorar la instauración de un tratamiento inmunodepresor. Actualmente se considera que los antagonistas del TNF, como el infliximab, son el tratamiento de primera línea de la enfermedad de Behçet. Pueden utilizarse inhibidores de la calcineurina (tacrolimús, ciclosporina) y antimetabolitos (p. ej., micofenolato mofetilo, metotrexato y azatioprina), aunque tardan 1-2 meses en producir su efecto completo. Seguimiento El seguimiento debe ser diario durante el episodio agudo para vigilar la inflamación y la PIO. Derivar al paciente al especialista en uveítis para el seguimiento posterior.

12.8

Necrosis retiniana aguda

Síntomas Visión borrosa, «moscas volantes», dolor ocular, fotofobia. Los pacientes afectados habitualmente son inmunocompetentes. Signos (v. fig. 12.8.1) 672

Importantes. Los criterios de la American Uveitis Society incluyen: uno o más focos de necrosis retiniana con bordes discretos en la retina periférica, progresión rápida de la enfermedad en ausencia de tratamiento antivírico, extensión circunferencial, datos de vasculopatía oclusiva con afectación arterial, y reacción inflamatoria intensa en la cámara anterior y el vítreo. Si no se trata, la progresión circunferencial de la necrosis puede llegar a ser confluente y extenderse en sentido posterior. Habitualmente está respetada la mácula en fases tempranas de la evolución de la enfermedad. Otros. Reacción en la cámara anterior; precipitados corneales; hiperemia conjuntival; epiescleritis o escleritis; aumento de la PIO; manguitos alrededor de las arteriolas retinianas, y a veces las vénulas, especialmente en la periferia; hemorragias retinianas (dato menor); edema de la papila; el DRR tardío aparece en, aproximadamente, el 70 % de los pacientes como consecuencia de roturas posteriores irregulares grandes. Habitualmente es unilateral al comienzo, aunque puede afectar al otro ojo en dos tercios de los casos en un plazo de semanas a meses. A veces se desarrolla una neuropatía óptica con edema o palidez de la papila.

Figura 12.8.1. Necrosis retiniana aguda.

Etiología La NRA es un síndrome clínico causado por el virus de la varicela-zóster (pacientes ancianos), el virus del herpes simple (pacientes jóvenes) o en raras ocasiones por el CMV o el VEB. Diagnóstico diferencial VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR.

673

• Retinitis por CMV (tabla 12.8.1). • NREP: retinitis rápidamente progresiva caracterizada por vítreo claro y opacificación en sábana de los vasos retinianos, de aspecto intenso a normal, y en ocasiones con hemorragia vítrea espontánea. La NREP se encuentra habitualmente en pacientes inmunodeprimidos y desemboca frecuentemente en ceguera bilateral rápida por la infección propiamente dicha, o bien debido al desprendimiento de retina, con lo que resulta crucial establecer rápidamente el diagnóstico y el tratamiento. Al contrario que en la ARN, en la NREP el dolor y la vitritis son mínimos, y la afectación es macular temprana. • Sífilis. • Toxoplasmosis. • Enfermedad de Behçet. • Coriorretinitis por Toxoplasma. • Endoftalmitis bacteriana y micótica. • Linfoma de células grandes: se debe sospechar en pacientes > 50 años de edad con vitritis unilateral refractaria, infiltrados subretinianos amarillos-blancos y ausencia de dolor. Estudio VÉASE EN 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, el estudio de uveítis inespecífica. 1. Anamnesis: ¿factores de riesgo de sida o de otros estados de inmunodepresión (yatrógena, autoinmunitaria, neoplasia maligna, genética)? En caso afirmativo, el diagnóstico diferencial abarca la retinitis por CMV y NREP. Preguntar por un antecedente de herpes zóster (especialmente zóster oftálmico) o infecciones por el virus del herpes simple. El traumatismo craneal (incluyendo neurocirugía) y la cirugía ocular pueden precipitar un episodio de NRA. Con poca frecuencia la NRA se produce después de inyecciones perioculares o intravítreas de corticoesteroides. En la mayoría de los pacientes no se puede identificar un factor precipitante.

674

2. Exploración ocular completa: evaluar la cámara anterior y el vítreo en busca de células, medir la PIO y realizar una exploración de la retina con dilatación mediante oftalmoscopia directa; la compresión escleral debe ser suave, porque puede aumentar el riesgo de desprendimiento de retina cuando la retina está necrótica. 3. Considerar la obtención de un HC con fórmula, RPR o VDRL, FTA-ABS o ensayo treponémico específico, VSG, títulos de anticuerpos frente a Toxoplasma, PPD o IGRA y radiografía o TC de tórax para descartar otras etiologías. 4. Considerar la solicitud de pruebas para el VIH. 5. La paracentesis de la cámara anterior para la realización de PCR frente al virus del herpes y Toxoplasma para confirmar el virus causal es muy específica, aunque su sensibilidad puede variar. VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. 6. Considerar una AGFIV para identificar vasculitis retiniana y áreas de isquemia. 7. RM del encéfalo y las órbitas en los casos de sospecha de disfunción del nervio óptico. 8. TC o RM craneal y punción lumbar si se sospecha linfoma de células grandes, sífilis terciaria o encefalitis. Tratamiento NOTA: debe derivarse a un especialista a todos los pacientes con NRA. 1. Tratamiento rápido, ambulatorio o intrahospitalario. El objetivo es disminuir la incidencia de enfermedad en el otro ojo. El tratamiento no reduce la incidencia de desprendimiento de retina en el primer ojo. 2. Antivíricos orales (se prefiere valaciclovir 1 g-2 g tres veces al día, o famciclovir 500 mg tres veces al día; aciclovir, 80 mg cinco veces al día como opción de segunda línea, porque alcanza menores concentraciones intravítreas), con inyecciones intravítreas suplementarias de foscarnet (2,4 g/0,1 ml) o ganciclovir (2 mg/0,1 ml) administrado de una a dos veces a la semana. El tratamiento alternativo incluye aciclovir intravenoso 10 mg/kg tres veces al día durante 5-14 días (hay que ajustar la dosis en la insuficiencia renal), con las inyecciones intravítreas suplementarias que se indican más arriba; a esto le sigue valaciclovir oral, 1 g tres veces al día o aciclovir oral (400 mg-800 mg cinco veces al día). Cualquiera de estos regímenes se mantiene durante un período máximo de 14 semanas desde el inicio de la infección. La afectación del otro ojo comienza típicamente en un intervalo de 6 semanas desde la infección inicial. En la literatura publicada se ha señalado que el tratamiento primario con antivíricos combinado con las inyecciones intravítreas señaladas anteriormente tiene una eficacia similar al tratamiento intravenoso. La estabilización y la regresión precoz de la retinitis suelen apreciarse en un intervalo de 4 días. Las lesiones pueden progresar durante las primeras 48 h del tratamiento.

675

3. Ciclopléjicos tópicos (p. ej., atropina al 1 % tres veces al día) y corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %, cada 2-6 h) en presencia de inflamación del segmento anterior. 4. Todavía no se ha demostrado la utilidad de la anti-agregación plaquetaria (p. ej., ácido acetilsalicílico, 81 mg-650 mg al día) para minimizar la trombosis vascular y prevenir la progresión de la isquemia retiniana. 5. Pueden plantearse los corticoesteroides sistémicos, concretamente cuando se piensa que el nervio óptico está afectado. Los corticoesteroides habitualmente se retrasan al menos 24 h después del inicio del tratamiento antivírico, o cuando es evidente la regresión de la necrosis retiniana. Un régimen típico de corticoesteroides orales es prednisona 60 mg/día-80 mg/día durante 1-2 semanas, seguido por reducción progresiva a lo largo de 2-6 semanas. Se puede plantear la inyección subtenoniana de triamcinolona (40 mg/ml) después de una carga adecuada de tratamiento antivírico, aunque puede interferir con la eliminación del virus por el ojo. 6. VÉASE EN 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO, el tratamiento del aumento de la PIO. 7. Considerar una fotocoagulación profiláctica posterior de barrera con láser para la retinitis activa, para levantar un muro o prevenir un DRR subsiguiente (la eficacia no está clara). 8. La vitrectomía de la pars plana con gas de acción prolongada o aceite de silicona es la mejor forma de reparar el DRR complejo asociado. La vitreorretinopatía proliferativa es frecuente. Seguimiento 1. Inicialmente debe verse a los pacientes a diario, y se les explora cada pocas semanas o meses durante el año siguiente. 2. En todas las revisiones se realiza una exploración detallada del fondo de ojo con compresión escleral para descartar agujeros retinianos que pudieran desembocar en un desprendimiento. Si se ha realizado una demarcación con láser de barrera y la retinitis llega a cursar el borde posterior, valorar la aplicación de una terapia adicional con láser. 3. Hay que realizar una evaluación papilar, y debe pensarse en una neuropatía óptica si la retinopatía no justifica la cantidad de visión perdida.

12.9

Retinitis por citomegalovirus

El CMV es el responsable de la infección oportunista ocular más frecuente en los pacientes con sida, pero su frecuencia ha disminuido un 80 %-90 % en la era de la terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA). Casi nunca se detecta CMV a menos que el recuento de linfocitos CD4+ sea < 100 linfocitos/mm3. Como la retinitis activa suele ser asintomática, debe seguirse a los pacientes con recuentos de linfocitos CD4+ < 100 linfocitos/mm3 al menos cada 3-6 meses. También se puede ver en otros estados de inmunodepresión (p. ej., leucemia y después del trasplante). 676

Síntomas Escotoma o disminución de visión en uno o ambos ojos, y «moscas volantes» o fotopsias. El dolor y la fotofobia son inusuales. A menudo asintomática. Signos Importantes • Variante indolente: opacidades granulares periféricas con hemorragias ocasionales. • Variante fulminante: áreas confluentes de necrosis con hemorragia manifiesta, comenzando a lo largo de las arcadas vasculares retinianas mayores. Una atrofia retiniana progresiva puede indicar también infección activa por el CMV (v. fig. 12.9.1). Otros. Casi siempre hay uveítis anterior con precipitados corneales en estrella no granulomatosos, aunque es leve. Vitritis leve o moderada. Aparecen atrofia del epitelio pigmentado de la retina (EPR) y acumulaciones de pigmento una vez que el proceso activo se ha resuelto. El DRR aparece en aproximadamente un tercio de los pacientes con retinitis por el CMV, con un riesgo mayor cuando está afectada más del 25 % de la retina.

Figura 12.9.1. Retinitis por CMV.

Estudio 1. Anamnesis y exploración ocular completa. 2. Considere una paracentesis de la cámara anterior con PCR vírica en los casos equívocos. VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR.

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3. Derivar al paciente a un especialista en medicina interna o en enfermedades infecciosas para su evaluación general y tratamiento. Tratamiento Véanse los detalles del tratamiento en la tabla 12.9.1. 1. Tratamiento de inducción con valganciclovir 900 mg v.o. dos veces al día (21 días), seguido por mantenimiento con 900 mg v.o. al día. Se puede utilizar como alternativa ganciclovir intravenoso 5 mg/kg dos veces al día o foscarnet 90 mg/kg dos veces al día (ajustando según el funcionamiento renal), seguido por tratamiento oral con valganciclovir (900 mg v.o. dos veces al día hasta completar una inducción de 3 semanas, y posteriormente 900 mg v.o. al día). Los pacientes con progresión de la retinitis a pesar de la inducción, o con enfermedad que pone en peligro la mácula, pueden beneficiarse de inyecciones intravítreas de antivíricos, pero sigue siendo necesario el tratamiento sistémico para prevenir la aceptación del otro ojo. El objetivo del tratamiento es una retinitis quiescente: áreas no progresivas de atrofia del EPR con un borde opacificado estable. 2. Con la guía de un internista o un especialista en enfermedades infecciosas se debe iniciar u optimizar el TARGA; la recuperación inmunitaria con recuentos de linfocitos CD4+ > 200 linfocitos/mm3 de manera mantenida se asocia a disminución del riesgo de desprendimiento de retina, afectación del otro ojo, resistencia a los antivíricos y mortalidad. Además, se deben buscar datos de toxicidad del tratamiento frente al CMV (el valganciclovir y el ganciclovir produce mielotoxicidad; el foscarnet es nefrotóxico y puede producir trastornos electrolíticos y convulsiones; el ganciclovir y el foscarnet intravenosos precisan la colocación de un catéter permanente, que puede producir infecciones del catéter y septicemia). 3. Los DRR pequeños que respetan la mácula pueden tratarse con demarcación por láser. La vitrectomía de la pars plana con aceite de silicona está indicada para los desprendimientos que afectan a la mácula. 4. No se recomiendan la profilaxis primaria con valganciclovir oral en pacientes de alto riesgo por su posible toxicidad.

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Seguimiento 1. En cualquier momento del tratamiento puede aparecer resistencia al ganciclovir (que se refleja en hemocultivos o cultivos de orina positivos para el CMV). 2. Los fármacos de que se dispone actualmente para tratar el CMV son virustáticos, no virucidas, y con el tiempo casi todos los pacientes tienen una recidiva si no se los trata con TARGA. Es bastante útil tomar fotografías seriadas del fondo. La recidiva se define como una retinitis nueva o recurrente, movimiento del borde opaco o expansión de la zona atrófica. 3. La recaída no indica necesariamente resistencia a los fármacos. La repetición de la inducción con la misma medicación es la primera línea de tratamiento. Durante el mantenimiento pueden producirse concentraciones intraoculares subterapéuticas que permiten la recaída.

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4. La resistencia clínica se define como una retinitis persistente o progresiva a pesar de la medicación de inducción durante 6 semanas. Se puede confirmar analíticamente la presencia de mutaciones de bajo grado UL97 (fosfotransferasa vírica) y de alto grado UL54 (ADN polimerasa vírica). 5. Está indicado cambiar el tratamiento de un antivírico a otro cuando se detecte una resistencia. Se debe considerar el tratamiento con cidofovir intravenoso 5 mg/kg una vez a la semana durante 2 semanas, y después 3 mg/kg-5 mg/kg cada 2 semanas. El propio cidofovir puede producir uveítis e insuficiencia renal, y se debe administrar con probenecid para reducir la nefrotoxicidad. El cidofovir intravítreo está contraindicado por el alto riesgo de uveítis e hipotonía. La resistencia cruzada puede plantear problemas, porque los tres fármacos anti-CMV son inhibidores de la ADN polimerasa del CMV. 6. La suspensión del tratamiento de mantenimiento anti-CMV puede considerarse en pacientes seleccionados que reciben TARGA y tienen recuentos de linfocitos CD4+ > 100 linfocitos/mm3 durante más de 6 meses y retinitis por CMV completamente quiescente. En estos pacientes, cuyo sistema inmunitario puede controlar al CMV, la suspensión del tratamiento puede prevenir la aparición de toxicidad medicamentosa y de microorganismos con resistencia a los fármacos. En pacientes con inmunodepresión yatrógena puede ser necesario suspender o reducir la dosis de los inmunodepresores para el control a largo plazo de la retinitis por CMV. 7. Uveítis de la recuperación inmunitaria (URI): se produce en pacientes previamente inmunodeprimidos (VIH/yatrógena) con CMV después de normalizarse el recuento de linfocitos CD4+ o el sistema inmunitario. En presencia de un sistema inmunitario funcionante, los antígenos del CMV provocan una respuesta inflamatoria que es predominantemente posterior (es decir, vitritis, papilitis, EMQ, MER). El tratamiento puede requerir esteroides tópicos, perioculares o intraoculares. Los antivíricos se deben mantener para evitar la reactivación del CMV en casos con recuentos límites de CD4+.

12.10

Microvasculopatía retiniana no infecciosa/retinopatía por el VIH

La retinopatía no infecciosa es la manifestación ocular más frecuente del complejo VIH/sida. El 50 %-70 % de los pacientes con sida padecen esta entidad. Síntomas Raras veces produce síntomas (escotomas focales, disminución del contraste). Signos Exudados algodonosos, hemorragias intrarretinianas, microaneurismas. Puede aparecer una maculopatía isquémica con pérdida de visión significativa en el 3 % de los pacientes afectados. Estudio

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La retinopatía por el VIH es un marcador de un recuento de linfocitos CD4+ muy bajo. Buscar infecciones oportunistas simultáneas (V. 12.9, RETINITIS POR CITOMEGALOVIRUS). Descartar el resto de causas de exudados algodonosos (V. 11.5, EXUDADO ALGODONOSO). Tratamiento No hay tratamiento ocular específico, pero se resuelve con TARGA y recuentos de linfocitos CD4+ aumentados. Seguimiento Se debe explorar cada 3-4 meses a los pacientes con recuentos de linfocitos CD4+ < 50.

12.11

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Síntomas Pérdida de visión, fotofobia, dolor y ojo rojo, acompañado o precedido de cefalea, rigidez cervical, náuseas, vómitos, fiebre y malestar general. Con frecuencia aparecen pérdida auditiva, disacusia y acúfenos. Típicamente bilateral. NOTA: la enfermedad de Harada hace referencia a pruebas oculares aisladas sin signos sistémicos asociados del síndrome VKH. Signos Los criterios diagnósticos incluyen los siguientes: • 1) Sin antecedentes de traumatismo ocular, 2) sin datos de otras enfermedades, 3) uveítis anterior o panuveítis bilateral, 4) hallazgos neurológicos o auditivos (habitualmente se manifiestan antes que la enfermedad ocular), 5) hallazgos cutáneos (habitualmente se manifiestan después que la enfermedad ocular). • El síndrome de VKH completo incluye los criterios 1 a 5; el incompleto, los criterios 1 a 3 y 4 o 5; y el probable (enfermedad ocular aislada), los criterios 1 a 3. (v. fig. 12.11.1) Importantes • Anteriores: reacción hiperémica y células en la cámara anterior, precipitados corneales granulomatosos (grasa de cordero), vitíligo perilímbico (esto es, despigmentación alrededor del limbo).

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Figura 12.11.1. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH).

• Posteriores: desprendimientos retinianos serosos bilaterales con engrosamiento de la coroides subyacente, células y opacidades vítreas, edema de la papila. • Sistémicos (cuatro fases): • Prodrómica: pérdida de audición de frecuencias altas, acúfenos, meningismo, encefalopatía, hipersensibilidad cutánea al tacto. • Uveítica: hallazgos oculares agudos (v. las listas anteriores). • Convalecencia: alopecia, vitíligo, poliosis, fondo en «brillo del atardecer» (color amarillo-naranja del fondo por despigmentación del EPR y la coroides). • Recurrente crónica: recidiva de uveítis anterior, fibrosis subretiniana, neovascularización, glaucoma, cataratas. • AGFIV: múltiples áreas de fugas puntuales de hiperfluorescencia a la altura del epitelio pigmentado de la retina (v. fig. 12.11.2).

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Figura 12.11.2. AFGIV de la enfermedad de VKH.

Otros • Anteriores: nódulos en el iris, sinequias periféricas anteriores y posteriores, escleritis, hipotonía o aumento de la PIO por la rotación hacia delante de los procesos ciliares. • Posteriores: fondo con brillo de puesta de sol (moteado y atrofia del epitelio pigmentario retiniano después de que se resuelva el desprendimiento de retina seroso), vasculitis retiniana, NVC, cicatrices coriorretinianas. • Sistémicos: signos neurológicos con pérdida de conciencia, parálisis, convulsiones. Epidemiología Los pacientes tienen, típicamente, entre 20 y 50 años, con mayoría de mujeres (77 %) y piel pigmentada, especialmente asiáticos, procedentes de Oriente Próximo, de origen hispano o nativos norteamericanos. Diagnóstico diferencial Véase en la tabla 12.11.1 el diagnóstico diferencial de los desprendimientos de retina serosos, y 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. Considerar en particular los diagnósticos siguientes: • Oftalmía simpática: antecedente de traumatismo o cirugía (especialmente intervenciones vitreorretinianas repetidas) en el otro ojo. No suele haber signos sistémicos. VÉASE 12.18, OFTALMÍA SIMPÁTICA. • EPPMA: las características oftalmoscópicas y de AGFIV pueden ser muy similares, pero hay menos inflamación vítrea y no hay afectación del segmento anterior. VÉASE 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. • Escleritis posterior: habitualmente unilateral, no suele asociarse a hallazgos neurológicos ni cutáneos. Se asocia al signo de la «T» en la ecografía.

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• Hipertensión arterial sistémica e hipertensión relacionada con el embarazo: la elevación aguda de la presión arterial puede producir desprendimiento de retina seroso multifocal. • Otras panuveítis granulomatosas (p. ej., sífilis, sarcoidosis, tuberculosis). Estudio VÉASE EN 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, el estudio de la uveítis inespecífica. 1. Anamnesis: ¿síntomas neurológicos, pérdida auditiva o pérdida de cabello? ¿Cirugía o traumatismo ocular previo? 2. Exploración ocular completa, incluyendo una evaluación de la retina con dilatación. 3. HC, RPR o VDRL, FTA-ABS o ensayo treponémico específico, ECA, PPD o IGRA, presión arterial, posiblemente radiografía o TC de tórax para descartar trastornos con un aspecto similar. 4. Valorar la realización de una ecografía en modo B para descartar escleritis posterior. 5. Valorar la realización de una TC o una RM del encéfalo, con o sin contraste, cuando haya signos neurológicos con el fin de descartar un trastorno del SNC. 6. Punción lumbar durante las crisis con síntomas meníngeos para recuento y fórmula 684

celular, determinación de proteínas, glucosa, VDRL, tinciones de Gram y de metenamina argéntica, y cultivos. La pleocitosis del LCR se aprecia a menudo en el síndrome de VKH y en la EPPMA. 7. Considerar una AGFIV para evaluar áreas de fugas puntuales de hiperfluorescencia a la altura del epitelio pigmentario retiniano. Tratamiento La inflamación se controla con corticoesteroides; la dosis depende de la intensidad de la inflamación. En los casos de moderados a graves pueden usarse inicialmente los siguientes regímenes. Los corticoesteroides van reduciéndose muy lentamente a medida que mejora la enfermedad. 1. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada hora). 2. Corticoesteroides sistémicos (p. ej., prednisona, 60 mg-80 mg v.o. al día, o succinato sódico de metilprednisolona i.v. al día durante 3 días, seguido por tratamiento oral), acompañado por tratamiento con suplementos de calcio y vitamina D y profilaxis antiulcerosa. 3. Ciclopléjicos tópicos (p. ej., atropina al 1 % dos veces al día o ciclopentolato al 1 % tres veces al día). 4. Tratamiento de cualquier trastorno neurológico específico (p. ej., convulsiones o coma). 5. Considerar la administración de inmunodepresores (p. ej., antimetabolitos, inhibidores de la calcineurina, fármacos citotóxicos, inhibidores del TNF-α) en pacientes que no puedan tolerar el tratamiento prolongado con corticoesteroides sistémicos o que no respondan a ellos. Seguimiento 1. El tratamiento inicial puede precisar ingreso hospitalario si se inician los corticoesteroides intravenosos. 2. Las revisiones se realizan semanalmente y luego cada mes, vigilando la aparición de inflamación recurrente y aumento de la PIO. 3. La dosis de corticoesteroides va disminuyéndose muy lentamente, y en la mayoría de los pacientes se debe cambiar a inmunodepresores ahorradores de esteroides para el tratamiento a largo plazo. La inflamación puede recidivar hasta 9 meses después de que se hayan suspendido los corticoesteroides. En este caso deberían reintroducirse.

12.12

Sífilis

SÍFILIS ADQUIRIDA Signos Sistémicos 685

• Primaria: chancro (lesión indolora ulcerada), linfadenopatía regional. • Secundaria: lesiones cutáneas o en las mucosas, linfadenopatía generalizada, síntomas constitucionales (p. ej., faringitis, fiebre), meningitis sintomática o asintomática. • Latente: sin manifestaciones clínicas. • Terciaria: enfermedad cardiovascular (p. ej., aortitis), afectación del SNC (p. ej., enfermedad meningovascular, paresia general, tabes dorsal). Oculares • Primarios: puede aparecer un chancro en el párpado o la conjuntiva. • Secundarios: uveítis (la forma más frecuente es la uveítis mixta anterior e intermedia), neuritis óptica, coriorretinitis activa, retinitis, vasculitis retiniana, conjuntivitis, dacrioadenitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, queratitis intersticial monocular, otros. (v. fig. 12.12.1A,B).

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Figura 12.12.1. Fotografías del fondo de los ojos derecho (A) e izquierdo (B) en las que se ve una retinopatía placoidea en la sífilis secundaria.

• Terciarios: atrofia óptica, coriorretinitis antigua, queratitis intersticial, iritis crónica, pupila de Argyll Robertson (V. 10.3, PUPILA DE ARGYLL ROBERTSON), además del resto de signos que se ven en la enfermedad secundaria. NOTA: las manifestaciones prácticamente patognomónicas de la sífilis incluyen las siguientes: hiperemia parcheada del iris con nódulos carnosos 687

rosados cerca del esfínter del iris; coriorrenitis macular placoidea aguda; y retinitis interna punteada. Diagnóstico diferencial VÉANSE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR, Y 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR. Estudio VÉASE EN 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR, Y 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR, un estudio de uveítis inespecífica. 1. Exploración oftalmológica completa, incluyendo exploración de la pupila y del fondo de ojo con dilatación. 2. Las pruebas de VDRL y RPR a menudo se utilizan para el cribado y para monitorizar la respuesta del paciente al tratamiento, aunque en la sífilis primaria precoz, latente o tardía pueden aparecer numerosos resultados falsamente negativos. Puede haber resultados falsamente positivos por enfermedades víricas, embarazo y enfermedades autoinmunitarias o del colágeno vascular. 3. La FTA-ABS y un ensayo treponémico específico, como la microhemaglutinación de Treponema pallidum (MHA-TP, treponema pallidum microhemagglutination assay), son muy sensibles y específicos en todos los estadios de la sífilis. Son las pruebas de elección en la sospecha de sífilis ocular. Una vez que dan positivas, las pruebas no se normalizan ni se pueden usar para valorar la respuesta del paciente al tratamiento. 4. Una prueba para detectar el VIH está indicada en cualquier paciente con sífilis debido a la evolución relativamente agresiva en los pacientes infectados por el VIH, así como a la frecuencia de coinfección. 5. Se puede plantear a un especialista en enfermedades infecciosas una punción lumbar. Se debe realizar una punción lumbar al menos en las situaciones clínicas siguientes: • FTA-ABS positiva y signos neurológicos o neurooftálmicos, papilitis, coriorretinitis activa o uveítis anterior o posterior. • Positividad de FTA-ABS o MHA-TP junto con coinfección por el VIH. • Fracaso del tratamiento. • Tratamiento con un régimen sin penicilina (como evaluación inicial). • Sífilis no tratada de duración desconocida o de más de 1 año de duración. Indicaciones del tratamiento En presencia de uveítis compatible con sífilis: 1. FTA-ABS o MHA-TP negativa: poco probable que haya sífilis, no está indicado ningún tratamiento. 2. FTA-ABS o MHA-TP positiva y VDRL/RPR negativa: 688

a. El tratamiento de la sífilis está indicado si no puede documentarse un tratamiento previo adecuado. b. Si puede documentarse un tratamiento previo adecuado, el tratamiento de la sífilis no está indicado si se identifica otra causa y el paciente responde al tratamiento de esa otra enfermedad. 3. FTA-ABS o MHA-TP positiva y VDRL o RPR positiva: tratar por sífilis. NOTA: los pacientes con infección por el VIH y sífilis activa de manera simultánea pueden tener serologías negativas (RPR o VDRL, y a veces incluso FTA-ABS) debido a su estado de inmunodepresión. Estos pacientes manifiestan una sífilis agresiva y recalcitrante y se les debería tratar con dosis de neurosífilis durante períodos de tratamiento más prolongados. Se recomienda una consulta con un especialista en enfermedades infecciosas. Tratamiento 1. Neurosífilis (FTA-ABS positiva en el suero y recuento de células > 5 leucocitos/mm3 o concentración de proteínas > 45 mg/dl o VDRL positivo en el LCR obtenido con punción lumbar): penicilina G cristalina acuosa, 2-4 millones UI i.v. cada 4 h durante 10-14 días, seguida de penicilina benzatina, 2,4 millones UI i.m. semanalmente durante 3 semanas (1,2 millones de UI en cada nalga). Muchos expertos piensan que se debe considerar que cualquier afectación ocular, especialmente de la retina o del nervio óptico, es neurosífilis, y se debe tratar en consecuencia. 2. Uveítis sifilítica anterior y/o intermedia: penicilina benzatina, 2,3 millones UI i.m. 3. En caso de inflamación del segmento anterior puede ser beneficioso el tratamiento con un ciclopléjico (p. ej., ciclopentolato al 1 %, tres veces al día) y corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 %, dos veces al día). NOTA: • Puede producirse una respuesta incompleta de la uveítis a la penicilina i.m., aunque un ciclo completo de tratamiento i.v. es eficaz casi siempre; por lo tanto, solo se considera que este último es el tratamiento definitivo. • Normalmente se indica el tratamiento para una posible infección por Chlamydia con una dosis única de azitromicina, 1 g v.o. • No está bien establecido el tratamiento para los pacientes con alergia a la penicilina, y se les debería controlar en la consulta de un especialista en enfermedades infecciosas. La alternativa de primera elección suele ser ceftriaxona, 2 g i.v./i.m. durante 10-4 días, pero está contraindicada cuando la alergia es grave. Algunos autores administran tetraciclina 500 mg v.o., cuatro veces al día durante 30 días en los casos de sífilis tardía y neurosífilis. Algunos autores piensan que la utilización de penicilina es crucial en la neurosífilis y que merece la pena el 689

ingreso en la UVI con desensibilización de los pacientes con alergia a la penicilina. Seguimiento 1. Neurosífilis: es obligatorio el tratamiento por un especialista en enfermedades infecciosas. Repetir la punción lumbar cada 6 meses durante 2 años, con menos frecuencia si el recuento celular recupera la normalidad antes. El recuento celular debería disminuir hasta valores normales en este intervalo, y el título de VDRL en el LCR debería disminuir cuatro veces en 6-12 meses. Los incrementos de las proteínas en el LCR descienden más lentamente. Si estos índices no disminuyen lo previsto, estaría indicado reinstaurar el tratamiento. 2. Otras formas de sífilis: repetir el título de VDRL/ RPR a los 3 y a los 6 meses después del tratamiento. Si un título de VDRL de 1:8 o más no disminuye cuatro veces en 6 meses, si el título aumenta cuatro veces en cualquier momento, o si persisten o recurren los síntomas o signos clínicos de sífilis, estarían indicadas una punción lumbar y la repetición del tratamiento. Si el título de VDRL/RPR previo al tratamiento es menor de 1:8, estará indicada la repetición del tratamiento solamente cuando haya aumento del título asociado a recurrencia de los signos de sífilis (como en algunos pacientes tratados con penicilina i.m.).

SÍFILIS CONGÉNITA Los signos oculares consisten en queratitis intersticial bilateral, cataratas secundarias, coriorretinitis «en sal y pimienta» e iridociclitis. La tríada de Hutchinson de la sífilis congénita consistía en incisivos con forma de clavija y muy separados, queratitis intersticial y sordera. Las pruebas serológicas son parecidas a las de la sífilis adquirida descritas previamente. El tratamiento estándar consiste en penicilina G, pero las dosis debe ajustarlas un pediatra o un especialista en enfermedades infecciosas.

12.13

Endoftalmitis postoperatoria

AGUDA (DÍAS DESPUÉS DE LA CIRUGÍA) Síntomas Disminución de la visión de instauración brusca y dolor ocular creciente después de una intervención quirúrgica. Signos (v. fig. 12.13.1) Importantes. Hipopión, fibrina, reacción intensa en la cámara anterior, células y borrosidad del vítreo, disminución del reflejo rojo. Otros. Edema palpebral, edema corneal, congestión conjuntival, quemosis (todos son 690

sumamente variables). Microorganismos • Después de la extracción de una catarata: • Más frecuentes: Staphylococcus epidermidis. • Frecuentes: Staphylococcus aureus, género Streptococcus (salvo neumococos). • Menos frecuentes: bacterias gramnegativas (géneros Pseudomonas, Aerobacter, Proteus, Klebsiella, Bacillus y Enterobacter, Haemophilus influenzae, Escherichia coli) y anaerobios. • Asociados a las ampollas: infecciones por estreptococos y gramnegativos. • Después de una vitrectomía: Staphylococcus epidermidis. Diagnóstico diferencial • Síndrome tóxico del segmento anterior (STSA): se produce 6-24 h después de la cirugía de cataratas. Edema corneal difuso con precipitados corneales. Se debe a la endotoxina procedente de instrumental quirúrgico o líquidos. Habitualmente responde al tratamiento tópico intensivo con corticoesteroides y ciclopléjicos, aunque puede ser necesaria una queratoplastia endotelial o una queratoplastia penetrante para tratar el edema corneal persistente.

Figura 12.13.1. Endoftalmitis postoperatoria con hipopión.

• Uveítis no infecciosa aguda: se debe preguntar por antecedentes de uveítis previa; la uveítis anterior asociada al antígeno HLA-B27 puede estar precipitada por un traumatismo, como el traumatismo quirúrgico. • Endoftalmitis estéril (p. ej., después de la inyección intravítrea de acetónido de 691

triamcinolona o de fármacos anti-VEGF). • Uveítis por partículas de cristalino (fragmento de cristalino retenido en el ángulo o el vítreo, o retención de la corteza del cristalino en la bolsa capsular). • VÉASE 12.14, UVEÍTIS POSTOPERATORIA CRÓNICA. Estudio 1. Anamnesis y exploración ocular completa. Investigar la presencia de fuga en la incisión o en la ampolla, suturas expuestas, incarceración del vítreo en la herida, blefaritis u otros factores predisponentes a endoftalmitis. 2. Considerar una ecografía en modo B si hay problemas en la visualización del segmento posterior, la cual puede confirmar una vitritis notable y establecer una referencia inicial con la que medir el éxito del tratamiento. 3. Si la visión se limita a la percepción de la luz o peor después de la extracción de una catarata, a menudo se plantea una vitrectomía diagnóstica (y terapéutica). Se obtienen muestras para cultivo (hemocultivos, chocolate, Sabouraud, tioglicolato) y frotis (tinciones de Gram y Giemsa), y se administran antibióticos intravítreos. Aparte de esto, suele realizarse una paracentesis de la cámara anterior y se aspiran 0,2 ml de vítreo, aunque algunos médicos no lo consideran esencial. VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. Tratamiento 1. Prevención: las medidas estándar para la profilaxis de la endoftalmitis postoperatoria incluyen la preparación de los párpados y la conjuntiva con povidona yodada al 5 % antes de la cirugía, porque esta es la medida preventiva más importante que se ha demostrado que reduce el riesgo de endoftalmitis. También se ha visto que los antibióticos intraoperatorios (p. ej., intracamerales) reducen el riesgo de endoftalmitis. Aunque el uso perioperatorio de antibióticos de amplio espectro tópicos puede reducir el número de bacterias, no se ha demostrado que disminuya la incidencia de endoftalmitis, y es posible que favorezca la resistencia a los antibióticos. 2. Punción de la cámara anterior o el vítreo para tinción con Gram, cultivo y pruebas de sensibilidad, y para inyecciones intravítreas de antibióticos de amplio espectro cuando estén indicados (frecuentemente vancomicina y ceftazidima). VÉANSE APÉNDICES 11, PUNCIÓN E INYECCIÓN INTRAVÍTREAS, Y 12, ANTIBIÓTICOS INTRAVÍTREOS. Considerar los esteroides intravítreos (p. ej., dexametasona 0,4 mg/0,1 ml) en casos seleccionados con inflamación grave del vítreo. 3. Considerar la necesidad de ingreso hospitalario para observación. 4. Valorar un tratamiento intensivo con corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada hora durante todo el día) y un tratamiento tópico intensivo con antibióticos reforzados (p. ej., vancomicina y tobramicina, cada hora de manera continua durante 24-48 h). El tratamiento intensivo con antibióticos tópicos es más importante en el contexto de ampollas filtrantes, fugas por la herida o suturas expuestas. VÉASE APÉNDICE 9, ANTIBIÓTICOS Y ANTIMICÓTICOS TÓPICOS 692

REFORZADOS.

5. Atropina al 1 %, de dos a cuatro veces al día. 6. Para la endoftalmitis después de la extracción de una catarata resulta beneficioso practicar una vitrectomía inmediata de la pars plana si la agudeza visual en el momento de la presentación se limita a percepción a la luz. La vitrectomía en otras causas de endoftalmitis (relacionada con ampollas, postraumática o endógena) puede ser beneficiosa. 7. Se puede considerar la administración de antibióticos sistémicos. Los antibióticos por vía intravenosa no se prescriben de forma habitual. Considerar fluoroquinolonas i.v. (p. ej., moxifloxacino) en circunstancias especiales (p. ej., endoftalmitis relacionada con ampollas o traumatismos). Algunos antibióticos orales (p. ej., moxifloxacino 400 mg v.o. al día) pueden alcanzar concentraciones terapéuticas en el vítreo, y podría considerarse que son alternativas a los antibióticos i.v. Seguimiento 1. Monitorizar la evolución clínica cada 12-24 h al principio. 2. El alivio del dolor es un signo precoz útil de respuesta al tratamiento. 3. No está clara la utilidad de los corticoesteroides orales (p. ej., prednisona 60 mg v.o. al día), y puede depender del microorganismo causal, el paciente (p. ej., diabético), y la gravedad y la duración de la enfermedad. 4. Los pacientes deben mostrar respuesta clínica al cabo de 48 h (p. ej., alivio del dolor, disminución de la inflamación, disminución del hipopión). Considerar una nueva inyección de antibióticos si no hay mejoría o si la tinción de Gram demuestra microorganismos inusuales. Valorar la realización de una vitrectomía si el paciente empieza a deteriorarse. 5. El régimen antibiótico se define en función de la respuesta al tratamiento y de los resultados de los cultivos y antibiogramas. 6. Si el paciente responde bien, puede reducirse lentamente la dosis de antibióticos tópicos reforzados al cabo de 48 h y cambiarse más tarde a antibióticos de potencia normal (p. ej., fluoroquinolonas). Está justificado un seguimiento ambulatorio estrecho del paciente.

SUBAGUDA (SEMANAS A MESES DESPUÉS DE LA CIRUGÍA) Síntomas Variables. Disminución insidiosa de la capacidad visual con enrojecimiento y dolor crecientes. Signos Importantes. Inflamación del vítreo y de la cámara anterior, placa en la cápsula del cristalino, abscesos vítreos, hipopión; agregados de exudados en la cámara anterior, sobre 693

la superficie del iris o a lo largo del borde pupilar. Otros. Infiltrados y edema corneales; puede haber una ampolla quirúrgica. Microorganismos • S. epidermidis u otras bacterias comunes (p. ej., estreptococos con ampolla filtrante). • Propionibacterium acnes u otras bacterias raras e indolentes: uveítis anterior recurrente, a menudo con hipopión y precipitados corneales granulomatosos, pero con congestión conjuntival y dolor mínimos. Puede apreciarse una placa blanca u opacidades en la cápsula del cristalino. La respuesta a los corticoesteroides solamente es transitoria. • Hongos (géneros Aspergillus, Candida, Cephalosporium, Penicillium; otros). Diagnóstico diferencial • Uveítis por partículas de cristalino: realizar gonioscopia y exploración con dilatación para buscar fragmentos de cristalino retenidos en el ángulo o el vítreo. • Uveítis inducida por la LIO (roce sobre el iris): se deben buscar defectos de transiluminación del iris y descentrado de la LIO. Es más frecuente con LIO acrílicas de una sola pieza (hápticos gruesos) en el surco. • VÉASE 12.14, UVEÍTIS POSTOPERATORIA CRÓNICA. Estudio 1. Anamnesis y exploración ocular completas. 2. Aspiración del vítreo para frotis (Gram, Giemsa y metenamina argéntica) y cultivos (hemocultivos, chocolate, Sabouraud, tioglicolato y un medio sólido para cultivo de anaerobios). VÉASE APÉNDICE 11, PERFORACIÓN E INYECCIÓN INTRAVÍTREA. Los antibióticos intravítreos se administran como ya se ha descrito previamente. VÉASE APÉNDICE 12, ANTIBIÓTICOS INTRAVÍTREOS. NOTA: P. acnes se pasará por alto a menos que se obtengan los cultivos para anaerobios adecuados 3. Considerar un HC con fórmula, electrólitos plasmáticos y pruebas funcionales hepáticas. Tratamiento 1. Tratar inicialmente como una endoftalmitis postoperatoria aguda, como ya se ha descrito, pero no instaurar tratamiento con corticoesteroides. 2. La vitrectomía inmediata de la pars plana resulta beneficiosa si la agudeza visual en el momento de la presentación se limita a la percepción de la luz o peor hasta 6 semanas después de la cirugía. Se desconocen los beneficios más allá de las 6 semanas. 3. Si se sospecha una infección micótica, administrar amfotericina B intravítrea (5 µg694

10 µg/0,1 ml) o voriconazol intravítrea (100 µg/0,1 ml). Si se identifica el hongo en el frotis del vítreo, la tinción de Gram, la tinción de Giemsa o el blanco de calcoflúor, considerar la administración de antimicóticos tópicos (p. ej., natamicina al 5 % o voriconazol al 1 % cada hora) y/o medicación antimicótica sistémica hasta que se conozca el microorganismo específico (considerar una consulta con un especialista en enfermedades infecciosas). El tratamiento antimicótico se modifica según las pruebas de sensibilidad, la evolución clínica y la tolerancia a los antimicóticos. Puede realizarse una vitrectomía terapéutica de acuerdo con los criterios anteriores o según la respuesta clínica si los cultivos confirman una infección micótica. 4. Para el diagnóstico y el tratamiento de la endoftalmitis por P. acnes puede ser necesario extraer el cristalino y los restos de la cápsula; este microorganismo puede ser sensible a penicilina, cefoxitina, clindamicina o vancomicina intravítreas. 5. En caso de aislarse S. epidermidis, puede bastar con vancomicina intraocular (incluyendo la irrigación de la bolsa capsular). Seguimiento 1. Depende del microorganismo. 2. Por lo general, el seguimiento es el descrito previamente para la endoftalmitis postoperatoria aguda. 3. Repetir el HC, los electrólitos séricos y las pruebas funcionales hepáticas al menos una vez a la semana para la monitorización de las concentraciones de los fármacos terapéuticos durante el tratamiento para la endoftalmitis micótica.

12.14

Uveítis postoperatoria crónica

La inflamación postoperatoria es leve, responde rápidamente a corticoesteroides y suele resolverse en 6 semanas. Valorar las etiologías siguientes cuando la inflamación postoperatoria sea atípica. Etiología • Inflamación intraocular intensa en el postoperatorio inmediato: • Endoftalmitis infecciosa: deterioro visual, fibrina en la cámara anterior, vitritis. VÉASE 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA. • Material del cristalino retenido: inflamación granulomatosa intensa con precipitados corneales en grasa de cordero, secundaria a una reacción autoinmunitaria a las proteínas del cristalino expuesto durante la cirugía. VÉASE 9.12, GLAUCOMA RELACIONADO CON EL CRISTALINO. • Endoftalmitis aséptica: uveítis postoperatoria estéril grave ocasionada por inyecciones intraoperatorias (p. ej., acetónido de triamcinolona) o una manipulación tisular excesiva, y especialmente la manipulación vítrea, durante la cirugía. Puede desarrollarse hipopión y una reacción celular leve en el vítreo. Habitualmente no se caracteriza por dolor o pérdida de la agudeza visual progresiva e intensa. La tumefacción de los párpados y la quemosis son atípicas. Normalmente se resuelve con corticoesteroides tópicos. 695

• STSA: inflamación estéril aguda después de una cirugía sin incidentes que se desarrolla rápidamente en cuestión de 6-24 h. Se caracteriza por una reacción eritematosa y turbidez de la cámara anterior, posiblemente con fibrina e hipopión, y edema corneal intenso superior al previsto después de la cirugía. La PIO puede estar aumentada. Puede deberse a cualquier material colocado en el ojo durante la cirugía, como soluciones de lavado o inyección (p. ej., debido a la presencia de un conservante, un pH incorrecto o la concentración de la solución) o a instrumentos limpiados incorrectamente. • Iridociclitis no bacteriana aguda: la uveítis asociada al antígeno HLA-B27 y la uveítis herpética pueden estar desencadenadas por un traumatismo quirúrgico. • Inflamación postoperatoria persistente (p. ej., más de 6 semanas): • Incumplimiento terapéutico de los corticoesteroides tópicos. • Disminución excesivamente rápida de la cantidad de colirio de corticoesteroides. • Material de cristalino retenido. • Incarceración del iris o el vítreo en la herida. • Síndrome UGH: irritación del iris o del cuerpo ciliar por una LIO. El aumento de la PIO y la presencia de eritrocitos en la cámara anterior se acompañan de inflamación del segmento anterior. VÉASE 9.16, GLAUCOMA POSTOPERATORIO. • Desprendimiento de retina: a menudo produce una reacción poco intensa en la cámara anterior. VÉASE 11.3, DESPRENDIMIENTO DE RETINA. • Endoftalmitis de poca intensidad (p. ej., P. acnes y otras bacterias y hongos indolentes o endoftalmitis bacteriana tratada parcialmente). • Invasión epitelial: crecimiento de la córnea o la conjuntiva hacia el interior del ojo a través de una herida corneal, que puede apreciarse en la superficie corneal posterior. El iris puede aparecer aplanado debido a la diseminación de la membrana a través del ángulo de la cámara anterior y sobre el iris. En la cámara anterior pueden apreciarse células grandes y puede haber glaucoma. El diagnóstico de invasión epitelial puede confirmarse observando la aparición inmediata de manchas blancas después de un tratamiento con láser de argón de potencia media en áreas de iris recubiertas de membrana. • Uveítis preexistente: VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR. • Oftalmía simpática: inflamación granulomatosa difusa en ambos ojos, después de un traumatismo o una operación de un ojo. VÉASE 12.18, OFTALMÍA SIMPÁTICA. Estudio 1. Anamnesis: ¿está administrándose el paciente correctamente el colirio de corticoesteroides? ¿Suspendió el paciente de forma brusca el colirio de corticoesteroides? ¿Se produjo una incisión con fugas en el postoperatorio que permitió la invasión epitelial o el crecimiento de tejido fibroso? ¿Antecedentes de uveítis? 2. Exploración ocular completa de ambos ojos, incluyendo la valoración con lámpara de hendidura de la reacción de la cámara anterior, una determinación de la presencia de 696

material residual del cristalino o del vítreo en la cámara anterior, y una inspección de la cápsula del cristalino en busca de opacidades capsulares (p. ej., placa capsular de P. acnes). Realizar una gonioscopia (para evaluar la presencia de iris o vítreo en la herida, o fragmentos de pequeños de cristalino retenidos) y una medición de la PIO, una exploración oftalmoscópica indirecta con dilatación (para descartar la presencia de material del cristalino retenido en la pars plana inferior, desprendimiento de retina o signos de coriorretinitis), y una evaluación del vítreo posterior con una lámpara de hendidura y lentes de mano para descartar la presencia de células inflamatorias. 3. Realizar una ecografía en modo B cuando la visión del fondo de ojo esté alterada. Considere la biomicroscopia ecográfica, si dispone de ella, para evaluar la posición de la LIO, el contacto iris-LIO para detectar un posible síndrome de UGH, y el material del cristalino retenido. 4. Para la endoftalmitis postoperatoria. Cultivos para anaerobios, con medios sólidos y caldos de cultivo para aislar P. acnes (también se obtienen cultivos habituales; V. 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA). Los cultivos para anaerobios deben incubarse en un ambiente anaeróbico lo más rápidamente posible y dejar que crezcan al menos 2 semanas. 5. Valorar la necesidad de realizar una paracentesis de la cámara anterior para frotis y cultivos diagnósticos. VÉASE APÉNDICE 13, PARACENTESIS DE LA CÁMARA ANTERIOR. 6. Considerar el tratamiento diagnóstico con láser de argón de potencia media en áreas del iris en las que se sospeche invasión epitelial. Podría necesitarse una intervención quirúrgica si este estudio es negativo y la tanda de corticoesteroides solo disminuye la inflamación de forma transitoria. Valorar realizar una capsulectomía quirúrgica limitada, una vitrectomía y una inyección de antibióticos intravítreos en un intento por aislar y tratar P. acnes. Sin embargo, la inflamación recidiva a menudo por la presencia de microorganismos persistentes, en cuyo caso podría necesitarse extraer el saco capsular y la LIO, con una nueva inyección de antibióticos. VÉASE EN 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR; 12.3, UVEÍTIS POSTERIOR; 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA, Y 12.18, OFTALMÍA SIMPÁTICA, información más específica sobre el diagnóstico y el tratamiento.

12.15

Endoftalmitis traumática

Esta entidad constituye una emergencia en la que es preciso actuar con celeridad. Síntomas y signos Similares a 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA. Debe descartarse la presencia de un cuerpo extraño intraocular (CEIO) oculto o pasado por alto. VÉASE 3.15, CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR. NOTA: los pacientes con endoftalmitis por Bacillus pueden presentar fiebre alta, leucocitosis, proptosis, una úlcera corneal anular y un deterioro visual rápido.

697

Microorganismos Género Bacillus, S. epidermidis, gramnegativos, hongos, género Streptococcus, otros. Puede haber flora mixta. El conocimiento del mecanismo de la lesión ayuda a predecir el tipo de microorganismo infeccioso. Diagnóstico diferencial • Inflamación facoanafiláctica: reacción inflamatoria autoinmunitaria como consecuencia de la exposición a las proteínas del cristalino. VÉASE 9.12, GLAUCOMA RELACIONADO CON EL CRISTALINO. • Corteza del cristalino: material de la corteza del cristalino esponjoso e hidratado, especialmente en pacientes jóvenes con núcleos blandos, después de la rotura de la cápsula del cristalino. • Respuesta inflamatoria estéril por un CEIO retenido, sangre en el vítreo o como consecuencia de manipulación quirúrgica. Estudio Lo mismo que en 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA. La TC orbitaria (proyecciones axial, frontal y parasagital) con cortes de 1 mm y la ecografía en modo B son importantes para evaluar la presencia de cuerpos extraños intraoculares. Tratamiento 1. Plantear el ingreso hospitalario. 2. Tratamiento de la posible rotura del globo ocular o de la lesión ocular penetrante. VÉASE 3.14, ROTURA DEL GLOBO Y LESIÓN OCULAR PENETRANTE. 3. Antibióticos tópicos (p. ej., tobramicina reforzada cada hora y cefazolina reforzada o vancomicina reforzada cada hora, alternándolas cada media hora) si no hay rotura del globo. VÉASE APÉNDICE 9, ANTIBIÓTICOS/ANTIMICÓTICOS TÓPICOS REFORZADOS. 4. Antibióticos sistémicos (p. ej., ciprofloxacino 400 mg i.v. cada 12 h o moxifloxacino 400 mg v.o. al día; y cefazolina 1 g i.v. cada 8 h). Valorar la consulta con el especialista en enfermedades infecciosas como guía en casos específicos. Puede ser preciso ajustar las dosis en caso de insuficiencia renal y en los niños. 5. Antibióticos intravítreos (p. ej., ceftazidima 2,2 mg en 0,1 ml y vancomicina 1 mg en 0,1 ml; también se puede considerar clindamicina 1 mg en 0,1 ml o amikacina 0,4 mg en 0,1 ml, especialmente si hay una sospecha justificada de infección por Bacillus o un cuerpo extraño intraocular). Los aminoglucósidos intravítreos se deben utilizar con precaución debido a su posible toxicidad y al riesgo de infarto macular. Estos fármacos pueden repetirse cada 48-72 h, según necesidades. VÉASE APÉNDICE 12, ANTIBIÓTICOS INTRAVÍTREOS. 6. Se desconoce la utilidad de la vitrectomía de la pars plana en los casos de endoftalmitis traumática sin CEIO. Sin embargo, la vitrectomía de la pars plana disminuye la cantidad de microorganismos y proporciona material suficiente para el cultivo diagnóstico y el análisis anatomopatológico.

698

7. Si la vacunación antitetánica no está actualizada, administrar toxoide tetánico 0,5 ml por vía intramuscular. VÉASE APÉNDICE 2, PROFILAXIS ANTITETÁNICA. 8. Los corticoesteroides habitualmente no se utilizan hasta que se haya descartado una micosis, aunque en estudios recientes se ha visto que los corticoesteroides tópicos pueden no ser tan perjudiciales como se pensaba previamente. El uso de corticoesteroides tópicos y orales queda a discreción del médico. Seguimiento El mismo que en 12.13, ENDOFTALMITIS POSTOPERATORIA.

12.16

Endoftalmitis bacteriana endógena

Síntomas Disminución visual en un paciente grave (p. ej., séptico) o en un paciente hospitalizado recientemente, un paciente inmunodeprimido, un paciente con un catéter permanente o un adicto a drogas por vía i.v. Sin antecedentes de cirugía intraocular reciente. Signos Importantes. Células y restos del vítreo, turbidez y células en la cámara anterior, o hipopión. Otros. Microabscesos del iris, ausencia del reflejo rojo, infiltrados inflamatorios retinianos, hemorragias retinianas en llama con o sin centro blanco, abscesos retinianos o subretinianos, edema corneal, edema palpebral, quemosis, congestión conjuntival, panoftalmitis con afectación orbitaria (proptosis, limitación de la motilidad ocular). Puede ser bilateral. Microorganismos Bacillus cereus (especialmente en los toxicómanos por vía i.v.), estreptococos, Neisseria meningitidis, S. aureus, h. influenzae, otros. Diagnóstico diferencial • Endoftalmitis micótica endógena: puede presentar opacidades vítreas blanquecinas esponjosas. Los microorganismos responsables pueden ser Aspergillus y Candida. VÉASE 12.17, RETINITIS/UVEÍTIS/ENDOFTALMITIS POR CANDIDA. • Infección retinocoroidea (p. ej., toxoplasmosis y toxocariasis): existen lesiones retinocoroideas blancas o amarillentas. • Uveítis posterior no infecciosa (p. ej., sarcoidosis, pars planitis). Poca probabilidad de que el primer episodio coincida con la sepsis. • Procesos neoplásicos (p. ej., linfoma de células grandes y retinoblastoma). Estudio 1. Anamnesis: ¿duración de los síntomas? ¿Enfermedades o infecciones subyacentes? ¿Catéteres permanentes? ¿Adicción a drogas intravenosas? ¿Inmunodepresión? 699

2. Exploración ocular completa con evaluación del fondo de ojo con dilatación. 3. Ecografía en modo B si no se visualiza el fondo. 4. Estudio médico completo a cargo de un especialista en enfermedades infecciosas. 5. Radiografía de tórax, cultivos de sangre, orina y todos los catéteres i.v., además de tinción de Gram de cualquier exudado. Valorar la realización de un ecocardiograma transtorácico o transesofágico para descartar endocarditis. Está indicada una punción lumbar cuando haya signos meníngeos. Tratamiento Todos los tratamientos deben coordinarse con el especialista en medicina interna. 1. Ingresar al paciente. 2. Instauración de antibioterapia de amplio espectro (i.v., oral o ambas) después de haber obtenido frotis y cultivos apropiados. La elección de los antibióticos varía dependiendo del posible origen de la infección séptica (p. ej., aparato digestivo, aparato genitourinario, cardíaco), y se determinan previa consulta con un especialista en enfermedades infecciosas. Se utilizan las dosis recomendadas para la meningitis y para las infecciones graves. En caso de utilizarse antibióticos v.o., confirmar que el régimen incluye antibióticos con buena penetración en el vítreo. NOTA: a los adictos a drogas intravenosas se les administran aminoglucósidos y clindamicina para erradicar Bacillus cereus. 3. Ciclopléjicos tópicos (p. ej., atropina al 1 %, 2-4 veces al día). 4. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 1-6 h según el grado de inflamación del segmento anterior). 5. Valorar la necesidad de antibióticos intravítreos (p. ej., ceftazidima 2,2 mg en 0,1 ml y vancomicina 1 mg en 0,1 ml; se puede utilizar también clindamicina 1 mg en 0,1 ml o amikacina 0,4 mg en 0,1 ml, especialmente si hay una sospecha justificada de infección por Bacillus o un cuerpo extraño intraocular). Los aminoglucósidos intravítreos, incluida la amikacina, pueden producir infarto macular. Hay controversia sobre el momento de utilización de los antibióticos intravítreos, aunque los antibióticos intravítreos logran concentraciones intraoculares altas. Considerar la administración de antimicóticos intravítreos si estuviese justificado clínicamente. VÉANSE APÉNDICE 11, PUNCIÓN E INYECCIÓN INTRAVÍTREA, Y APÉNDICE 12, ANTIBIÓTICOS INTRAVÍTREOS. 6. Considerar una vitrectomía de la pars plana. La vitrectomía ofrece la ventaja de reducir el número de microorganismos y la intensidad de la inflamación, y de proporcionar material suficiente para el cultivo diagnóstico y para el estudio anatomopatológico. Además, los antibióticos intravítreos pueden administrarse en el momento de la cirugía. 7. A veces se emplean antibióticos perioculares (p. ej., inyecciones subconjuntivales 700

o subtenonianas). VÉASE

APÉNDICE 10, TÉCNICA RETROBULBARES/SUBTENONIANAS/SUBCONJUNTIVALES.

DE

INYECCIONES

Seguimiento 1. Diario en el hospital. 2. Cada pocos días se obtienen las concentraciones máximas y mínimas de muchos antibióticos. Durante el tratamiento con aminoglucósidos hay que monitorizar el funcionamiento renal. El régimen antibiótico viene determinado por los resultados del cultivo y del antibiograma, y por la respuesta clínica del paciente al tratamiento. Los antibióticos intravenosos se mantienen durante al menos 2 semanas (dependiendo del origen clínico y la respuesta al tratamiento).

12.17

Retinitis/uveítis/endoftalmitis por Candida

Síntomas Disminución de la visión, «moscas volantes», dolor, a menudo bilateral. Los pacientes habitualmente tienen un ingreso hospitalario reciente, se les puede haber realizado una operación abdominal hace poco tiempo, pueden estar inmunodeprimidos o pueden ser portadores de vías o catéteres permanentes (p. ej., para sobrealimentación, hemodiálisis o antibióticos). Signos (v. fig. 12.17.1) Importantes. Lesiones retinianas profundas o coroideas discretas, multifocales y de color blanco-amarillento que progresan a lesiones esponjosas con un tamaño variable de uno a varios diámetros de la papila. Las lesiones aumentan de tamaño con el tiempo, extendiéndose al vítreo, y aparecen como «bolas de algodón» o «sartas de perlas». Otros. Células y borrosidad en el vítreo, abscesos vítreos, hemorragias retinianas con o sin centro pálido, células en la cámara anterior, hipopión. Puede producirse desprendimiento retiniano. Diagnóstico diferencial En los pacientes inmunodeprimidos deben considerarse los diagnósticos siguientes: • Retinitis por CMV: reacción vítrea mínima o leve, más hemorragia retiniana. VÉASE 12.9, RETINITIS POR CITOMEGALOVIRUS. • Toxoplasmosis: lesiones retinianas blanco-amarillentas, a menudo con una cicatriz coriorretiniana adyacente. VÉASE 12.5, TOXOPLASMOSIS.

701

Figura 12.17.1. Coriorretinitis por Candida con afectación del vítreo.

• Coroidopatía por Pneumocystis: manifestación rara de una infección diseminada por P. carinii. Habitualmente en pacientes con sida. A menudo asintomática. Antecedente de infección por P. carinii y tratamiento con pentamidina aerosolizada. Lesiones coroideas profundas, redondas, multifocales, de color amarillento, con un tamaño aproximado desde la mitad del diámetro de una papila hasta dos papilas, localizadas en el polo posterior. Sin vitritis. Los pacientes suelen estar caquécticos. El tratamiento consiste en trimetoprima/sulfametoxazol i.v. o pentamidina i.v., junto con la ayuda de un especialista en enfermedades infecciosas. • Otros: herpes simple; Mycobacterium avium-intracellulare; géneros Nocardia, Aspergillus y Cryptococcus; coccidioidomicosis y otros. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedente de bacteriemia o fungemia? ¿Problemas médicos subyacentes? ¿Medicación? ¿Catéter permanente? ¿Adicción a drogas intravenosas? ¿Otros factores de riesgo de inmunodepresión? 2. Explorar la piel en busca de señales de inyecciones de drogas i.v. 3. Exploración ocular completa, con evaluación de la retina con dilatación. Se recomienda un examen oftalmoscópico inicial (idealmente antes de 72 h) en todos los pacientes con candidemia, ya que la afectación ocular puede ser asintomática. Se recomienda la repetición del examen oftalmoscópico 2 semanas después del examen inicial. 4. Hemocultivos, cultivos de orina y de las puntas de los catéteres; a menudo deben repetirse varias veces y pueden ser negativos a pesar de la candidiasis ocular. En 702

ocasiones es necesario mantener los hemocultivos 7 días, y pueden tardar 3-4 días en volverse positivos para el género Candida. 5. Valorar la vitrectomía para obtener una muestra y extraer el vítreo opacificado. Los cultivos y los frotis pueden confirmar el diagnóstico. Se inyecta amfotericina B 5 µg en 0,1 ml en el interior de la cavidad vítrea a la conclusión de la técnica. Se puede considerar que el voriconazol intravítreo (50 µg-100 µg en 0,1 ml) es una alternativa. 6. HC, pruebas funcionales renales y hepáticas en situación inicial. Tratamiento 1. Ingreso hospitalario de todos los pacientes poco fiables, los que tienen enfermedad generalizada o los que tienen afectación vítrea de moderada a grave. 2. Debe consultarse con un especialista en enfermedades infecciosas para realizar un estudio sistémico de otros focos de afectación. 3. Habitualmente, la coriorretinitis se puede tratar adecuadamente con tratamiento sistémico únicamente con uno de los regímenes siguientes: dosis de carga de fluconazol 400 mg-600 mg i.v. o v.o., seguida de 200 mg-400 mg i.v. o v.o. a diario. También puede considerarse voriconazol 200 mg i.v. o v.o. dos veces al día, así como una dosis de carga de caspofungina de 70 mg i.v. seguida de 50 mg i.v. a diario. Otros fármacos que pueden utilizarse son amfotericina liposómica, itraconazol y micafungina. 4. Inyección intravítrea de fármacos antimicóticos según lo dicho anteriormente (amfotericina B o voriconazol) si existe afectación del vítreo. Dependiendo de la respuesta y la localización de la afectación de la retina (anterior o posterior), pueden tener que repetirse las inyecciones. 5. Ciclopléjicos tópicos (p. ej., atropina al 1 % tres veces al día). 6. VÉASE 9.7, GLAUCOMA INFLAMATORIO DE ÁNGULO ABIERTO, para controlar la PIO. No obstante, los corticoesteroides suelen estar contraindicados en la candidiasis. Seguimiento 1. Al comienzo, los pacientes son controlados a diario. Se valoran la agudeza visual, la PIO y el grado de inflamación del vítreo y de la cámara anterior. 2. En los pacientes en tratamiento con antimicóticos azólicos es preciso realizar pruebas funcionales hepáticas al menos una vez cada 15 días y cuando sea clínicamente necesario. Los pacientes tratados con amfotericina requieren una monitorización de electrólitos, creatinina y HC, según las directrices del especialista en enfermedades infecciosas.

12.18

Oftalmía simpática

Síntomas Dolor ocular bilateral, fotofobia, disminución visual (suele afectarse la visión de cerca antes que la de lejos), ojo rojo. Puede descubrirse un antecedente de traumatismo 703

penetrante o de cirugía intraocular (la mayoría de las veces cirugía vitreorretiniana) en un ojo (habitualmente 4-8 semanas antes, pero varía desde días hasta décadas; el 90 % de los casos aparece en el plazo de 1 año). La oftalmía simpática es una enfermedad poco frecuente (la estimación de la incidencia en la literatura médica es de ~1:3 millones). Signos Importantes. Sospechar cualquier inflamación en el ojo sano después de un traumatismo o de cirugía ocular unilateral. Reacción bilateral e intensa de la cámara anterior con PC grandes en grasa de cordero; puede haber afectación asimétrica con más afectación, habitualmente, en el ojo no lesionado. Los hallazgos del segmento posterior incluyen nódulos despigmentados pequeños a la altura del epitelio pigmentario retiniano (anatomopatológicamente corresponden a nódulos de Dalen-Fuchs) y engrosamiento de la úvea. Suele haber signos de lesiones u operaciones previas en un ojo. En los países desarrollados, las intervenciones vitreorretinianas repetidas después de un traumatismo ocular son el factor de riesgo más frecuente. Otros. Infiltración nodular del iris, sinequias anteriores periféricas, neovascularización del iris, oclusión y seclusión de la pupila, cataratas, desprendimiento de retina exudativo, papilitis. El signo más precoz puede ser la pérdida de acomodación o una uveítis anterior o posterior leve en el ojo sano. Diagnóstico diferencial • Síndrome de VKH: signos similares, pero sin antecedentes de traumatismos o cirugía ocular. Otros síntomas sistémicos. VÉASE 12.11, SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGIHARADA. • Endoftalmitis facoanafiláctica: reacción intensa de la cámara anterior secundaria a una lesión de la cápsula del cristalino. El otro ojo está sano. VÉASE 9.12, GLAUCOMA INDUCIDO POR EL CRISTALINO. • Sarcoidosis: a menudo cursa con elevación de la concentración de ECA. Puede provocar una panuveítis granulomatosa bilateral. VÉASE 12.6, SARCOIDOSIS. • Sífilis: positividad de FTA-ABS o de ensayo treponémico específico. Puede dar lugar a panuveítis granulomatosa bilateral. VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Tuberculosis: PPD o IGRA y radiografía o TC de tórax positivas. Puede causar panuveítis granulomatosa bilateral. • Coroiditis multifocal con panuveítis: habitualmente bilateral, sin antecedentes de traumatismo. Estudio 1. Anamnesis: ¿operaciones o lesiones previas? ¿Enfermedad de transmisión sexual? ¿Dificultad respiratoria? 2. Exploración oftalmológica completa, con exploración de la retina con dilatación. 3. Evaluación para detectar hallazgo sistémicos para descartar síndrome de VKH (p. ej., alteraciones neurológicas, cutáneas o auditivas). 4. HC, RPR o VDRL, FTA-ABS o ensayo treponémico específico. 704

5. Radiografía o TC de tórax para evaluar la presencia de tuberculosis o sarcoidosis. 6. AGFIV o ecografía en modo B, o ambas, para confirmar el diagnóstico. Tratamiento 1. Prevención: enucleación del ojo traumatizado ciego antes de que pueda desarrollarse una reacción simpática (normalmente se considera en los 14 primeros días posteriores al traumatismo). Una vez que se ha producido una oftalmía simpática, parece que la enucleación del ojo que produce la oftalmía simpática no tiene ninguna utilidad. 2. Corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % cada 1-2 h o disfrutar epignato al 0,05 % cada 2 h). Los corticoesteroides tópicos van reduciéndose lentamente a medida que mejora el cuadro. 3. Corticoesteroides perioculares o intravítreos (p. ej., acetato de triamcinolona subconjuntival, 40 mg en 1 ml). VÉASE APÉNDICE 10, TÉCNICA DE INYECCIONES RETROBULBARES, SUBTENONIANAS Y SUBCONJUNTIVALES.

4. Corticoesteroides sistémicos (p. ej., prednisona, 60 mg-80 mg v.o. cada día) con complementos de calcio/vitamina D y profilaxis antiulcerosa. 5. Los implantes intravítreos de esteroides de liberación lenta (p. ej., implante intravítreo de dexametasona, 0,7 mg o acetónido de fluocinolona, 0,19 mg o 0,59 mg) son alternativas a los esteroides orales. 6. Ciclopléjicos (p. ej., atropina al 1 %, dos veces al día). 7. En la mayoría de los casos es esencial la inmunodepresión sistémica crónica con fármacos ahorradores de corticoesteroides. La elección del fármaco inmunodepresor debe tomarse en colaboración con un especialista en uveítis, y se debe individualizar para cada paciente. Seguimiento 1. Inicialmente, cada 1-7 días para monitorizar la eficacia del tratamiento y la PIO. 2. El intervalo de seguimiento puede ampliarse a una vez cada 3-4 semanas a medida que mejora el cuadro. 3. Los corticoesteroides deben mantenerse durante 3-6 meses después de que se hayan resuelto todos los signos de la inflamación, y se deben reducir lentamente. Las comprobaciones periódicas son importantes por la posibilidad de recurrencia. 4. El pronóstico a largo plazo en los pacientes tratados con terapia inmunodepresora puede ser bueno, de manera que hasta el 75 % de los ojos tienen una visión ≥ 20/40 tras 1 año de seguimiento.

705

13.1

Catarata adquirida

Síntomas Pérdida visual o visión borrosa lentamente progresiva, habitualmente a lo largo de meses o años, que afecta a uno o a ambos ojos. Pueden producirse deslumbramientos, particularmente por las luces de los faros de los coches que se aproximan al conducir por la noche, y una disminución de la percepción de los colores, aunque no con la misma intensidad que en las neuropatías ópticas. Las características de la catarata determinan los síntomas particulares. Signos (v. fig. 13.1.1) Importantes. Opacificación o alteración del color del cristalino, que normalmente es transparente. Otros. Visión borrosa de la retina con pérdida de intensidad del reflejo rojo en la retinoscopia. El cambio miópico por la esclerosis nuclear puede mejorar la visión cercana, la denominada «segunda visión». Una catarata aislada no desencadena un defecto pupilar aferente relativo (DPAR).

706

Figura 13.1.1. Catarata con cambios corticales tempranos y esclerosis nuclear.

Etiología • Relacionada con la edad: la más frecuente. Las formas avanzadas incluyen madura, hipermadura y de Morgagni. • Presenil: diabetes, distrofia miotónica, dermatitis atópica. • Traumatismos: penetrantes, contusiones (anillo de Vossius), electrochoque. • Tóxicos: corticoesteroides (por cualquier vía), mióticos, antipsicóticos (p. ej., fenotiazinas), otros. • Secundaria: • Uveítis anterior crónica. VÉASE 12.1, UVEÍTIS ANTERIOR (IRITIS/IRIDOCICLITIS). • Radiación ionizante. • Tumoral (cuerpo ciliar). • Glaucoma agudo de ángulo cerrado: opacificación de la cápsula anterior del cristalino. VÉASE 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRE CHO. • Enfermedad ocular degenerativa: retinitis pigmentaria, amaurosis congénita de Leber, atrofia anular, síndromes de Wagner y Stickler asociados a catarata subcapsular posterior, y otros. • Endocrina/metabólica: • Diabetes: forma juvenil caracterizada por opacidades en «copo de nieve», blanquecinas, rápidamente progresivas en posición subcapsular anterior y posterior. Las cataratas relacionadas con la edad se desarrollan antes que en los no diabéticos. • Hipocalcemia: cambios corticales iridiscentes, blancos y pequeños que se detectan habitualmente en presencia de tetania. 707

• Enfermedad de Wilson: depósito de pigmento marrón rojizo en la corteza por debajo de la cápsula anterior (catarata en «girasol»). VÉASE 13.10, ENFERMEDAD DE WILSON. • Distrofia miotónica: opacidades multicolores, «catarata en árbol de Navidad» por detrás de la cápsula anterior. • Otras: síndrome de Down, neurofibromatosis de tipo 2 (catarata subcapsular posterior), etc. Tipos 1. Nuclear: cambios de color amarillo o marrón en la porción central del cristalino. Típicamente se enturbia la visión de lejos más que la de cerca (cambio miópico). 2. Catarata subcapsular posterior: opacidad similar a una placa cerca de la cara posterior del cristalino. Se aprecia mejor con retroiluminación sobre el reflejo rojo. Los deslumbramientos y las dificultades para leer son las molestias más habituales. Los síntomas pueden mejorar después de la dilatación. Se asocia a inflamación ocular, tratamiento con corticoesteroides, diabetes, traumatismos o radiación. Se produce clásicamente en pacientes < 50 años. 3. Cortical: vacuolas y opacidades radiales o en forma de radios de rueda en la periferia que se expanden hasta afectar a las porciones anterior y posterior del cristalino. El deslumbramiento es el síntoma más frecuente. A menudo asintomática hasta que se desarrollan cambios centrales. NOTA: una catarata madura se define tradicionalmente como la aparición de cambios lenticulares suficientemente densos para oscurecer totalmente la visión del cristalino posterior y el segmento posterior del ojo. Con una iluminación oblicua no se aprecia la sombra del iris en el borde pupilar. En raras ocasiones, la corteza puede licuarse y el núcleo comienza a flotar libremente en el interior de la cápsula, lo que se conoce como catarata hipermadura o de Morgagni. Si la corteza licuada sale a través de la cápsula intacta, pueden apreciarse arrugas de la cápsula del cristalino y desarrollarse un glaucoma facolítico. VÉASE 9.12.1, GLAUCOMA FACOLÍTICO. Una catarata significativa desde el punto de vista visual es la que produce subjetivamente síntomas visuales molestos. Estudio Debe determinarse la etiología, si la catarata es responsable de la disminución de la visión y si la extracción quirúrgica podría mejorar la visión. 1. Anamnesis: ¿medicación? (P. ej., la tamsulosina y todos los fármacos empleados para la retención urinaria [antagonistas α1] guardan una relación estrecha con el síndrome de iris flácido intraoperatorio.) ¿Enfermedades generales?, ¿Traumatismos? ¿Enfermedades oculares o visión defectuosa antes de la catarata? 2. Exploración ocular completa, incluyendo la visión de lejos y de cerca, la exploración pupilar y la refracción. Cuando la agudeza corregida es 20/30 o mejor, el estudio con 708

destellos es útil para demostrar la disminución de la visión. Para visualizar correctamente la catarata es preciso explorar el ojo con dilatación y con lámpara de hendidura con técnicas de iluminación directa y de retroiluminación. El examen del fondo de ojo, concentrándose en la mácula, es crucial para descartar otras causas de disminución de la visión. 3. Para la planificación preoperatoria se debe anotar el grado de dilatación de la pupila, la densidad de la catarata y la presencia o ausencia de seudoexfoliación, facodonesis (temblor del cristalino que indica lesión o debilidad zonular) o de córnea en gotas. 4. Ecografía en modo B, si el fondo de ojo no es visible, para descartar cualquier enfermedad apreciable del segmento posterior. 5. Se puede utilizar el medidor de agudeza visual potencial (MAVP) o la interferometría con láser para calcular el potencial visual cuando se prevé la extracción de la catarata en un ojo con enfermedad del segmento posterior. NOTA: el MAVP y la interferometría por láser a menudo sobrestiman el potencial visual del ojo cuando hay orificios maculares o desprendimientos del epitelio pigmentado macular. La interferometría sobrestima, además, los resultados cuando hay ambliopía. La visión de cerca con frecuencia es la manera más precisa de evaluar la función macular si la catarata no es demasiado densa. No obstante, tanto el MAVP como la interferometría por láser son instrumentos de gran utilidad clínica. 6. Se necesitan las lecturas de la queratometría y la medición de la longitud axial para determinar la potencia de la lente intraocular (LIO) deseada. La paquimetría corneal o el recuento de células endoteliales es, en ocasiones, de gran ayuda en caso de córnea en gotas. Tratamiento 1. La cirugía de cataratas puede practicarse por las razones siguientes: • Para mejorar la función visual en los pacientes con discapacidad visual sintomática. • Como terapia quirúrgica para enfermedades oculares (p. ej., glaucoma o uveítis relacionadas con el cristalino). • Para facilitar el tratamiento de la enfermedad ocular (p. ej., para poder ver el fondo para monitorizar o tratar la retinopatía diabética o el glaucoma). 2. Corregir cualquier error de refracción (p. ej., prescripción de lentes correctoras) si el paciente rechaza someterse a cirugía de cataratas. 3. En algunos pacientes puede utilizarse satisfactoriamente una prueba de midriasis (p. ej., ciclopentolato al 1 % dos o tres veces al día) si prefieren un tratamiento conservador. Los beneficios que aporta este tratamiento son solamente transitorios. Esta operación tiene su máxima utilidad en cataratas subcapsulares posteriores. Seguimiento 709

A menos que haya una complicación secundaria derivada de la catarata (p. ej., glaucoma, que es bastante raro), una catarata no precisa una actuación urgente. Se revisa cada año a los pacientes que rechazan la extracción quirúrgica, o antes si los síntomas empeoran. Si la catarata es congénita, VÉASE 8.8, CATARATA CONGÉNITA.

13.2

Subluxación o luxación del cristalino

Definición • Subluxación: rotura parcial de las fibras de la zónula ciliar. El cristalino se descentra, pero permanece parcialmente visible a través de la pupila. • Luxación: rotura completa de las fibras de la zónula ciliar. El cristalino se desplaza por completo fuera de la abertura pupilar. Síntomas Disminución visual, visión doble que persiste cuando se tapa un ojo (diplopía monocular). Signos (v. fig. 13.2.1) Importantes. Cristalino desplazado o descentrado, iridodonesis (movimientos trémulos del iris), facodonesis (movimientos trémulos del cristalino). Otros. Cambio en el error de refracción, astigmatismo marcado, catarata, glaucoma de ángulo cerrado como consecuencia del bloqueo pupilar, miopía alta adquirida, vítreo en la cámara anterior, asimetría de la profundidad de la cámara anterior.

Figura 13.2.1. Ectopia del cristalino.

Etiología 710

• Traumatismos: la más frecuente. Se produce una subluxación si se rompe > 25 % de las fibras de la zónula ciliar. Es necesario descartar un cuadro predisponente (v. otras etiologías). Seudoexfoliación: material descamado a modo de rollos en un «patrón de diana» sobre la cápsula anterior del cristalino; se asocia a glaucoma; dilatación pupilar defectuosa; pacientes con riesgo alto de complicaciones durante la cirugía de cataratas debido a la debilidad de la zónula ciliar (v. 9.11, SÍNDROME SEUDOEXFOLIATIVO/GLAUCOMA EXFOLIATIVO). • Síndrome de Marfan: subluxación bilateral del cristalino en dirección superior y temporal con aumento del riesgo de desprendimiento de retina. Autosómico dominante con miocardiopatía, aneurisma aórtico, talla alta con extremidades largas y cifoescoliosis. • Homocistinuria: subluxación bilateral del cristalino en dirección inferior y nasal. Aumento del riesgo de desprendimiento de retina. Autosómica recesiva con retraso mental frecuente, deformidades esqueléticas, incidencia elevada de episodios tromboembólicos (particularmente con la anestesia general). La subluxación del cristalino puede ser la primera manifestación en los pacientes con enfermedad leve. • Síndrome de Weill-Marchesani: el cristalino pequeño puede luxarse hacia la cámara anterior, provocando un bloqueo pupilar invertido. A menudo autosómico recesivo, con dedos de la mano cortos y talla baja, convulsiones, microesferofaquia (cristalino pequeño y redondo), miopía, sin retraso mental. • Otros: sífilis adquirida, ectopia del cristalino congénita, ectopia del cristalino simple, aniridia, síndrome de Ehlers-Danlos, enfermedad de Crouzon, hiperlisinemia, carencia de sulfito oxidasa, miopía alta, inflamaciones crónicas, catarata hipermadura, otros. Estudio 1. Anamnesis: ¿antecedentes familiares de los trastornos enumerados? ¿Traumatismos? ¿Enfermedades sistémicas (p. ej., sífilis)? ¿Síntomas neurológicos (p. ej., convulsiones)? 2. Determinar si el cuadro es unilateral o bilateral y la dirección del desplazamiento, y evaluar para buscar una facodonesis sutil observando el cristalino durante los movimientos sacádicos del ojo hacia delante y atrás. Comprobar la presencia de seudoexfoliación. Evaluar para buscar signos de traumatismo ocular agudo o antiguo, como hipema, recesión angular, iridodiálisis, ciclodiálisis, desgarros retinianos y desprendimientos. 3. Exploración sistémica: evaluar la talla, las extremidades, las manos y los dedos de las manos; a menudo con un internista, con análisis de sangre para descartar homocistinuria y ecocardiografía para descartar aneurismas aórticos en los pacientes con posible síndrome de Marfan. Debe plantearse el estudio genético cuando sea adecuado y esté disponible. 4. Pruebas para el cribado de sífilis (RPR o VDRL y FTAABS o ensayo treponémico específico). Tratamiento 1. Cristalino luxado hacia la cámara anterior. 711

• Dilatar la pupila, colocar al paciente sobre la espalda e intentar reponer el cristalino en la cámara posterior manipulando la cabeza. Puede ser necesario aplanar la córnea, después de administrar anestesia tópica, con un gonioprisma de Zeiss o una torunda de algodón para recolocar el cristalino en la cámara posterior. Una vez recolocado el cristalino en la cámara posterior, contraer la pupila con pilocarpina al 0,5 % o al 1 % cuatro veces al día y practicar una iridotomía periférica con láser para prevenir el bloqueo pupilar. o • Extirpar quirúrgicamente el cristalino y valorar la colocación de una LIO (tratamiento preferido si existe una catarata significativa o descompensación corneal, si hay un fracaso terapéutico previo, en caso de luxaciones recurrentes o de problemas con el cumplimiento terapéutico de la pilocarpina). 2. Cristalino luxado hacia el vítreo: • Cápsula del cristalino intacta, paciente asintomático y sin signos de inflamación: observación frente a lentectomía por la pars plana y considerar LIO. • Cápsula de cristalino rota con inflamación intraocular: lentectomía por la pars plana con posible LIO. 3. Subluxación. • Asintomática: observación. • Astigmatismo incorregible, errores de refracción inestables o diplopía monocular: extirpación quirúrgica del cristalino y posible colocación de LIO. • Catarata sintomática: las opciones consisten en la extracción quirúrgica del cristalino, midriasis (p. ej., atropina al 1 % una vez al día) y corrección afáquica (es decir, lente de contacto si el otro ojo es fáquico o seudofáquico para prevenir la anisometropía), constricción pupilar (p. ej., pilocarpina al 4 % en gel al acostarse) y corrección fáquica, o una iridectomía óptica grande (alejada del cristalino) con corrección afáquica. 4. Bloqueo pupilar: el tratamiento es idéntico al del bloqueo pupilar afáquico. VÉASE 9.16, GLAUCOMA POSTOPERATORIO. 5. Si se sospecha síndrome de Marfan: derivar al paciente al cardiólogo para un ecocardiograma anual y control de las anomalías relacionadas con el corazón. Puede ser necesaria la antibioterapia sistémica profiláctica si el paciente fuera a someterse a una operación (o a una intervención dental), para prevenir la endocarditis. 6. Si se sospecha homocistinuria: derivar al paciente a un internista. El tratamiento habitual consiste en: • Complementos orales de piridoxina (vitamina B6) diarios, y dieta con restricción de metionina y complementos de cisteína. • Evitar la cirugía si fuese posible por el riesgo de complicaciones tromboembólicas. El tratamiento anticoagulante está indicado, en colaboración con un internista, en caso de que fuera necesario realizar una intervención quirúrgica. Seguimiento 712

Depende de la etiología, del grado de subluxación o de luxación y de los síntomas.

13.3

Embarazo

CAMBIOS EN EL SEGMENTO ANTERIOR Pérdida transitoria de la acomodación, y edema y aumento del grosor y de la curvatura corneales. Los cambios de la refracción probablemente se deban a cambios hormonales o del equilibrio hídrico, y se normalizan habitualmente después del parto. Hay que demorar la prescripción de gafas nuevas hasta varias semanas después del parto. Las portadoras de lentes de contacto rígidas pueden tener intolerancia a la lente de contacto por los cambios de la córnea.

PREECLAMPSIA/ECLAMPSIA Una causa importante en todo el mundo de morbilidad y mortalidad maternas, fetales y neonatales. Se produce en el 25 % de los embarazos, pero se puede aproximar al 10 % en los países subdesarrollados. Se produce después de las 20 semanas de gestación; más frecuente en primigrávidas. Síntomas Cefalea, visión borrosa, fotopsias, diplopía, escotomas. Signos Generales • Preeclampsia o hipertensión inducida por el embarazo (HIE): hipertensión y proteinuria en mujeres previamente normotensas. Otros signos son edema periférico, insuficiencia hepática, insuficiencia renal y síndrome HELLP (del inglés hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet counts; hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y recuento plaquetario bajo). • Eclampsia: preeclampsia con convulsiones. Oculares. Espasmos y estrechamientos focales en las arteriolas retinianas, áreas focales o peripapilares de edema retiniano, hemorragias retinianas, exudados, infartos de la capa de fibras nerviosas, hemorragia vítrea secundaria a neovascularización, desprendimientos retinianos serosos en el 1 % de las pacientes preeclámpsicas y en el 10 % de las eclámpsicas, neuropatía óptica isquémica no arterítica aguda e infartos bilaterales del lóbulo occipital (síndrome de encefalopatía posterior hipertensiva preeclampsiaeclampsia o SEPHPE). El diagnóstico diferencial del SEPHPE abarca el accidente cerebrovascular de la circulación posterior, la cerebritis infecciosa, los trastornos de la coagulación que generan trombosis venosas intracraneales, las hemorragias intracraneales, los tumores ocultos con sangrado secundario, las migrañas, las crisis convulsivas atípicas y la desmielinización. Evolución natural 713

1. Las anomalías de la RM se resuelven 12 semanas tras controlar la presión arterial, momento en el que es de prever una recuperación neurológica completa. 2. Desprendimientos retinianos serosos: a menudo bilaterales y ampollosos; se resuelven después del parto con cambios residuales en el epitelio pigmentario (v. fig. 13.3.1). 3. Los cambios vasculares retinianos también se normalizan después del parto. Estudio 1. Exploración neurológica, oftalmológica y del fondo de ojo completas. Una visión deficiente con reflejo pupilar vivo y sin DPAR sugiere lesiones occipitales. 2. Los datos de la RM en el SEPHPE consisten en lesiones bilaterales del lóbulo occipital con afectación de la sustancia blanca subcortical y posible extensión hacia la unión entre la sustancia gris y la blanca, la superficie cortical, la cápsula externa y los ganglios basales. Las anomalías de la RM son idénticas en la encefalopatía hipertensiva obstétrica y no obstétrica. 3. En la presentación típica se desaconseja realizar más estudios invasores. 4. Estudio general, con monitorización de la presión arterial y análisis de orina, junto con una consulta a un especialista en obstetricia/ginecología. Tratamiento 1. Control de la presión arterial y de los trastornos electrolíticos. 2. Lo ideal es inducir el parto cuanto antes.

Figura 13.3.1. Desprendimiento macular seroso en una paciente con preeclampsia.

714

TRASTORNOS VASCULARES OCLUSIVOS El embarazo representa un estado de hipercoagulabilidad en el que pueden desarrollarse obstrucciones arteriales y venosas retinianas, una coagulopatía intravascular diseminada (CID) y una púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). La CID ocular se caracteriza por trombosis diseminada de los vasos de pequeño calibre, particularmente en la coroides, asociada a hemorragia, necrosis tisular y desprendimientos retinianos serosos.

MENINGIOMA DEL EMBARAZO Los meningiomas pueden presentar un patrón de crecimiento muy agresivo durante el embarazo, difícil de controlar. Pueden regresar después del parto y recidivar en embarazos posteriores. NOTA: en todas las mujeres embarazadas que se quejen de cefalea hay que monitorizar la presión arterial, y explorar los campos visuales y el fondo de ojo (buscando concretamente la presencia de papiledema). A menudo es necesario realizar una angiografía/flebografía por resonancia magnética (ARM/FRM) o una punción lumbar si se sospecha una trombosis venosa cortical o una hemorragia.

OTROS CUADROS EMBARAZO

CLÍNICOS

INFLUENCIADOS

POR

EL

Numerosos cuadros clínicos pueden verse influenciados por el embarazo. VÉANSE 3.20, RETINOPATÍA DE PURTSCHER; 10.10, SÍNDROME DEL SENO CAVERNOSO Y SÍNDROMES ASOCIADOS (PARÁLISIS DE MÚLTIPLES NERVIOS MOTORES OCULARES); 10.16, HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA/SEUDOTUMOR CEREBRAL; 10.27, MIGRAÑA; 11.12, RETINOPATÍA DIABÉTICA, Y 11.15, CORIORRETINOPATÍA SEROSA CENTRAL. Debe recordarse que los fármacos (p. ej., los colirios oftálmicos) merecen una atención especial durante el embarazo.

13.4

Enfermedad de Lyme

Síntomas Disminución de visión, visión doble, dolor, fotofobia, debilidad facial. También pueden presentar cefaleas, malestar general, fatiga, fiebre, escalofríos, palpitaciones o mialgias o artralgias. Puede encontrarse un antecedente en los meses previos de una picadura de una garrapata. Signos Oculares. Neuritis óptica; vitritis; iritis; queratitis estromal; coroiditis; desprendimiento de retina exudativo; parálisis de pares craneales (la mayoría de las veces del tercero, cuarto y sexto); edema bilateral del nervio óptico; conjuntivitis; epiescleritis; queratopatía por exposición; otras anomalías raras, como seudotumor inflamatorio orbitario. Véanse 715

los apartados específicos. Generales importantes. Una o más lesiones cutáneas planas, eritematosas o en «diana», que aumentan de tamaño en todas las direcciones (eritema migratorio); parálisis facial unilateral o bilateral; artritis migratoria poliarticular. Puede que no se manifiesten en el momento en que se desarrollen los signos oculares. A menudo, aunque no siempre, se detecta un título elevado de anticuerpos séricos contra Borrelia burgdorferi. Siempre se debe realizar inmunotransferencia de Western para confirmar el diagnóstico. Otros generales. Meningitis, radiculoneuropatía periférica, sinovitis, derrames articulares, anomalías cardíacas o un título de FTAABS falsamente positivo, pero bajo. Diagnóstico diferencial • Sífilis: un título de FTA-ABS positivo alto puede dar lugar a un título de anticuerpos contra B. burgdorferi falsamente positivo y bajo. VÉASE 12.12, SÍFILIS. • Otros: infecciones por rickettsias, fiebre reumática aguda, artritis reumatoide juvenil, sarcoidosis, tuberculosis, infecciones por el virus del herpes, etc. Estudio 1. Anamnesis: ¿vive el paciente en una zona endémica? ¿Antecedente de picadura de garrapata, exantema cutáneo, parálisis facial, mialgias o artralgias, cuadro seudogripal? ¿Síntomas meníngeos? ¿Anticuerpos de Lyme positivos previos? 2. Exploración general, neurológica y ocular completas. 3. Diagnóstico de dos pasos con estudio de cribado e inmunotransferencia de tipo Western como prueba de confirmación para B. burgdorferi. 4. RPR o VDRL y FTAABS o ensayo treponémico específico en suero. Plantear la realización de la concentración plasmática de ECA, radiografía de tórax y PPD o ensayo de liberación de interferón γ (IGRA) (p. ej., QuantiFERON-TB Gold). 5. Considerar la punción lumbar si se sospecha meningitis, o cuando haya síntomas o signos neurológicos. Tratamiento Fase inicial de la enfermedad de Lyme (incluyendo uveítis, queratitis o parálisis del séptimo par craneal inducida por enfermedad de Lyme) 1. Doxiciclina 100 mg v.o., dos veces al día durante 10-21 días. 2. En los niños, mujeres embarazadas y en quienes no puedan tomar doxiciclina, sustituirla por amoxicilina 500 mg v.o., tres veces al día, cefuroxima axetilo 500 mg v.o., dos veces al día, claritromicina 500 mg v.o., dos veces al día o azitromicina 500 mg v.o. cada día. Pacientes con signos neurooftálmicos o infección recurrente o resistente: 1. Ceftriaxona 2 g i.v. al día durante 2-3 semanas. 716

2. Alternativamente, penicilina G 20 millones de unidades i.v. al día durante 2-3 semanas. Seguimiento Cada 1-3 días hasta que pueda demostrarse la mejoría, y a continuación semanalmente hasta que se resuelva.

13.5

Insuficiencia de la convergencia

Síntomas Molestias oculares o visión borrosa al leer o trabajar de cerca. Más frecuente en adultos jóvenes, pero puede apreciarse en personas mayores. Signos Importantes. Exoforia en la visión cercana en presencia de amplitudes de convergencia próximas a la fusión defectuosas, cociente de convergencia acomodativa/acomodación (AC/A) bajo y un punto de convergencia próxima remoto. Diagnóstico diferencial • Error de refracción no corregido: hiperopía o miopía sobrecorregida. • Insuficiencia de la acomodación (IA): a menudo en el grupo de edad previo a la presbiopía por una hiperopía baja no corregida o por una miopía sobrecorregida. Al leer colocando enfrente de los ojos un prisma de 4 dioptrías, las letras se vuelven borrosas en la IA, pero mejoran en la insuficiencia de la convergencia (IC). Raras veces los adolescentes pueden llegar a tener paresias de la acomodación transitorias, y pueden necesitar gafas de lectura o bifocales. Este cuadro clínico idiopático se resuelve en varios años. • Parálisis de la convergencia: inicio agudo de exotropía y diplopía solo al fijar de cerca; aducción y acomodación normales. Habitualmente se debe a una lesión de los cuerpos cuadrigéminos o del núcleo del tercer par craneal, y puede asociarse al síndrome de Parinaud. NOTA: ante un diagnóstico de parálisis de la convergencia se deben hacer estudios de neuroimagen para descartar una lesión intracraneal. Etiología • Fatiga o enfermedad. • Fármacos (parasimpaticolíticos). • Uveítis. • Pupila tónica de Adie. • Gafas que inducen un efecto de prisma con base nasal. • Encefalitis postexantemática. • Lesión traumática. 717

• Idiopática. Estudio 1. Refracción manifiesta (sin cicloplejía). 2. Determinar el punto de convergencia de cerca: pedir al paciente que enfoque sobre una diana acomodativa (p. ej., sobre una goma de borrar) y que le diga cuándo comienza a tener visión doble al acercar el objeto hacia él: un punto de convergencia de cerca normal suele situarse a menos de 8 cm. 3. Comprobar la presencia de exodesviaciones o esodesviaciones en la visión de cerca o de lejos utilizando la prueba de oclusión (V. APÉNDICE 3, PRUEBAS CON OJO TAPADO O DESTAPADO Y TAPADO ALTERNATIVAMENTE) o la prueba con la varilla de Maddox. 4. Medir la capacidad de fusión del paciente en la visión de cerca. Pedirle que enfoque sobre una diana acomodativa a su distancia de lectura. Con un prisma de barra, incrementar lentamente la magnitud del prisma de base temporal delante de un ojo hasta que el paciente comience a ver doble (punto de ruptura), y a continuación reducir lentamente la cantidad de prisma de base temporal hasta que vuelva a apreciar una sola imagen (punto de recuperación). Un punto de ruptura bajo (p. ej., prisma de 10-15 dioptrías) o un punto de recuperación bajo, o ambos, son compatibles con una IC. 5. Colocar un prisma de 4 dioptrías de base nasal enfrente de un ojo mientras el paciente esté leyendo. Determinar si las letras se aclaran o se emborronan para descartar una IA. 6. Realizar una refracción ciclopléjica después de las pruebas previas. NOTA: estas pruebas se realizan con el paciente llevando puestas sus gafas correctoras (si utiliza gafas para trabajar de cerca). Tratamiento 1. Corregir cualquier defecto de refracción. La miopía debe corregirse por completo, pero la corrección de la hiperopía no debe ser completa. 2. Ejercicios de punto de acomodación próxima (p. ej., acercamientos de lápiz): el paciente enfoca sobre la goma de un lápiz mientras la va acercando lentamente desde la distancia del brazo totalmente extendido hacia la cara. Concentrarse en mantener una sola imagen de la goma de borrar, repitiendo la maniobra cuando se manifiesta diplopía. Intentar acercar cada vez más el lápiz manteniendo una visión única. Repetir el ejercicio 15 veces, cinco veces al día. 3. Ejercicios de punto de acomodación próxima con prismas de base temporal (para los pacientes cuyo punto de convergencia de cerca es satisfactorio o para los que tienen experiencia en ejercicios de acercamiento de lápiz sin prisma): el paciente realiza acercamientos de lápiz como los descritos, sosteniendo un prisma de base temporal de 6 dioptrías delante de un ojo.

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4. Promover una iluminación buena y períodos de descanso entre los períodos de trabajo de cerca. 5. Las gafas para leer con prismas de base nasal pueden ser útiles en los pacientes ancianos y en quienes su cuadro clínico no mejora a pesar de los ejercicios de punto de acomodación próxima. Seguimiento No es urgente. Se revalúa a los pacientes en 1 mes.

13.6

Espasmo de acomodación

Síntomas Visión borrosa bilateral de lejos o visión fluctuante, visión borrosa en la mirada de cercalejos, cefalea y tensión ocular al leer. Se detecta a menudo en adolescentes sometidos a estrés. Los síntomas pueden aparecer después de períodos prolongados e intensos de trabajo de cerca. Signos Importantes. La refracción ciclopléjica pone de manifiesto mucha menos miopía (o más hiperopía) que la observada originalmente cuando se practicó la refracción sin cicloplejía (refracción manifiesta). La miopía manifiesta puede llegar a ser hasta de 10 dioptrías. El espasmo del reflejo de cerca se asocia a exceso de acomodación, exceso de convergencia y miosis. Otros. Punto de enfoque de cerca anormalmente próximo, miosis y amplitud normal de la acomodación, que puede parecer baja. Etiología • Incapacidad para relajar los músculos ciliares. Involuntario y asociado a situaciones estresantes o a neurosis funcional. • Fatiga. • La lectura prolongada puede precipitar los episodios. Diagnóstico diferencial • Hiperopía no corregida: se acepta un aumento de la corrección con lentes positivas durante la refracción manifiesta. • Otras causas de seudomiopía: hiperglucemia, inducida por fármacos (p. ej., sulfamidas y anticolinesterásicos), desplazamiento anterior del cristalinodiafragma del iris. • Manifestación de iridociclitis. Estudio 1. Exploración oftálmica completa. La refracción manifiesta puede ser sumamente variable, pero es importante determinar la menor cantidad de potencia negativa o la mayor cantidad de potencia positiva que permiten una visión de lejos clara. 719

2. Refracción ciclopléjica. Tratamiento 1. Los errores de refracción verdaderos deben corregirse. En caso de que la magnitud de la esoforia de cerca sea significativa, puede ser útil añadir potencia positiva (p. ej., +2,50 dioptrías) en las gafas de lectura o utilizar lentes bifocales. 2. Aconsejar a los pacientes y a los padres que deben favorecer una atmósfera más relajada y evitar situaciones estresantes. 3. Se han empleado ciclopléjicos para resolver el espasmo, pero es raro que se necesiten, salvo en casos resistentes. Seguimiento Revaluación en varias semanas.

13.7

Síndrome de Stevens-Johnson (eritema multiforme mayor)

Síntomas Comienzo agudo de fiebre, exantema, ojos rojos, malestar general, artralgias y síntomas del aparato respiratorio. Signos Generales. Lesiones cutáneas en «diana» clásicas (maculopápulas con una zona central roja rodeada de una zona blanquecina sobre una base eritematosa) concentradas en las manos y los pies; estomatitis ulcerosa, y costras labiales sangrantes. La tasa de mortalidad se sitúa en el 10 %-33 %. Oculares • Fase aguda: conjuntivitis mucopurulenta o seudomembranosa, epiescleritis, iritis. • Complicaciones tardías: cicatrices conjuntivales y simbléfaron; triquiasis; deformidades palpebrales; insuficiencia lagrimal; neovascularización, úlceras, perforación o cicatrices corneales. Tipos 1. Eritema multiforme menor: únicamente afectación cutánea. 2. Eritema multiforme mayor (síndrome de Stevens-Johnson): depósito de inmunocomplejos en la dermis con reacción vesiculoampollosa subepitelial de la piel y las mucosas. 3. Necrólisis epidérmica tóxica: variante más grave con erupciones vesiculoampollosas extensas y descamación epidérmica. Más común en niños y en pacientes inmunodeprimidos. Etiología Reacción de hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos, precipitada por numerosos 720

factores, entre los que se encuentran: • Fármacos: sulfamidas, barbitúricos, diuréticos tiazídicos, fenitoína, salicilatos, alopurinol, clormezanona, corticoesteroides, isoniazida, tetraciclinas, codeína, aminopenicilinas, quimioterápicos, clorpropamida y otros. • Microorganismos infecciosos: los más frecuentes son Mycoplasma pneumoniae, virus del herpes simple y adenovirus. • Enfermedades alérgicas o autoinmunitarias. • Genética: el antígeno HLA B12 puede aumentar el riesgo. • Radioterapia. • Neoplasias. • Idiopático en el 50 % de los casos. Estudio 1. Anamnesis: intentar averiguar el factor precipitante. 2. Exploración con lámpara de hendidura, con eversión del párpado y examen de los fondos de saco. 3. Cultivos conjuntivales y corneales si se sospecha infección. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. 4. Consultar con un especialista en medicina interna para que realice un estudio sistémico y con un dermatólogo para una exploración de todo el cuerpo y una posible biopsia cutánea, que puede contribuir al diagnóstico. Tratamiento 1. Ingreso hospitalario, muchas veces en una unidad de quemados si está disponible. 2. Eliminar (p. ej., fármaco) o tratar (p. ej., infección) los factores precipitantes. 3. La base del tratamiento son las medidas sintomáticas. 4. Colaboración con el dermatólogo y el especialista en medicina interna para el tratamiento. Ocular 1. Déficit lagrimal: lubricación intensiva con lágrimas artificiales sin conservante, geles y pomadas. Ciclosporina tópica al 0,05 %, oclusión de los puntos lagrimales, cámaras húmedas o tarsorrafia. 2. Iritis: colirio de corticoesteroides tópicos (p. ej., acetato de prednisolona al 1 % o difluprednato al 0,05 %, de cuatro a ocho veces al día) y ciclopléjicos (p. ej., atropina al 1 %, dos veces al día). 3. Infecciones: tratarlas como se ha señalado en 4.11, QUERATITIS BACTERIANA. 4. Tratamientos con posible utilidad: • Corticoesteroides tópicos para la inflamación de la superficie ocular. • Extracción diaria de la seudomembrana con una torunda de algodón húmeda. 721

• Lisis del simbléfaron y posible injerto de membrana amniótica (p. ej., Prokera, AmnioGraft) para minimizar las cicatrices. • Vitamina A tópica o sistémica. • Inmunoglobulina intravenosa. Generales. Tratamiento según el protocolo de la unidad de quemados, con hidratación, cuidado de las heridas y antibióticos sistémicos. Seguimiento 1. Durante el ingreso hospitalario: seguimiento diario, vigilando la infección y la PIO. 2. Ambulatorio: inicialmente revisiones semanales, vigilando las complicaciones oculares a largo plazo. • Los corticoesteroides tópicos y los antibióticos se mantienen durante 48 h después de resolverse el cuadro, y a continuación va disminuyéndose paulatinamente la dosis. • En caso de cicatrices conjuntivales graves, puede ser necesario mantener indefinidamente las lágrimas artificiales y las pomadas lubricantes. 3. Posibilidad de intervenciones quirúrgicas tardías. • Triquiasis: depilación repetida, electrólisis, crioterapia o reparación quirúrgica. • Reparación del entropión con injertos de la mucosa bucal. • Queratoplastia penetrante: pronóstico malo, incluso cuando se combina con trasplante de células madre del limbo o con trasplante de membrana amniótica, por los defectos subyacentes, como la sequedad de los ojos y las anomalías en las células madre del limbo. • Queratoprótesis permanente.

13.8

Carencia de vitamina A

Véase la tabla 13.8.1. Síntomas Ceguera nocturna (la manifestación más precoz y frecuente), sequedad de los ojos, dolor ocular y pérdida intensa de visión.

722

Signos Oculares. Manchas de Bitôt (placas de restos conjuntivales queratinizados triangulares, perilímbicas, grises y espumosas); disminución del tiempo de rotura de la película lagrimal; sequedad corneal y conjuntival bilateral; defectos del epitelio corneal, úlceras estériles o infecciosas (a menudo periféricas, con aspecto agujereado), con perforación o cicatrización; queratomalacia (precedida a menudo de infección gastrointestinal, respiratoria o de sarampión); anomalías en el fondo de ojo (puntos en la periferia de la retina de color amarillo o blanco que representan defectos del epitelio pigmentario retiniano). Generales. Retraso del crecimiento en niños; piel seca e hiperqueratósica; aumento de la sensibilidad a las infecciones. Diagnóstico diferencial VÉANSE 4.3, SÍNDROME DEL OJO SECO, Y 11.28, RETINITIS PIGMENTARIA Y DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITARIAS. Etiología • Primaria: déficit dietético o alcoholismo crónico (relativamente infrecuente en los países desarrollados). A partir de los 6 meses después del parto no es probable que la 723

leche de madres con carencia de vitamina A permita conservar las reservas de vitamina A de los lactantes. • Secundaria: malabsorción de lípidos (p. ej., fibrosis quística, pancreatitis crónica, enfermedad intestinal inflamatoria, enfermedad celíaca, posgastrectomía o después de cirugía de derivación intestinal, hepatopatía crónica, abetalipoproteinemia [síndrome de Bassen-Kornzweig]). Estudio 1. Anamnesis: ¿malnutrición? ¿Dieta escasa o extrema? ¿Enfermedades hepáticas o gastrointestinales? ¿Cirugía previa? ¿Sarampión? 2. Exploración oftalmológica completa, con inspección cuidadosa de los bordes de los párpados y de los fondos de saco inferiores. 3. Una respuesta positiva al tratamiento es una forma simple y rentable de confirmar el diagnóstico. 4. Considerar la determinación de la concentración plasmática de vitamina A antes de instaurar el tratamiento. Debe tenerse en mente que pueden coexistir carencias de otras vitaminas, y puede estar justificado su estudio. 5. Valorar la citología de impresión de la conjuntiva, buscando una disminución de la densidad de células caliciformes. 6. Valorar la necesidad de estudios de adaptación a la oscuridad y de electrorretinogramas (pueden ser más sensibles que la concentración plasmática de vitamina A). 7. Cultivos corneales si se sospecha una infección. VÉASE APÉNDICE 8, TÉCNICA DE CULTIVO CORNEAL. Tratamiento 1. Tratamiento sustitutivo inmediato con vitamina A por vía oral (de elección) o intramuscular en las dosis recomendadas por la OMS para la xeroftalmía clínica: • Niños menores de 12 meses: 100 000 UI al día durante 2 días, repitiendo a las 2 semanas. • Adultos y niños mayores de 12 meses: 200 000 UI al día durante 2 días, repitiendo a las 2 semanas. • Mujeres en edad fértil (disminuir la dosis por la posibilidad de efectos teratógenos): solo en ceguera nocturna o manchas de Bitôt, 10 000 UI al día durante 2 semanas o 25 000 UI semanalmente durante 4 semanas; en caso de lesiones corneales de cualquier tipo, administrar las dosis totales para el adulto descritas anteriormente. 2. Lubricación ocular intensiva con lágrimas artificiales cada 15-60 min y pomadas de lágrimas artificiales sin conservante al acostarse. 3. Tratar la malnutrición o las enfermedades subyacentes. 4. Considerar el suplemento de la dieta del paciente con zinc y vitamina A.

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5. Valorar la cirugía corneal (p. ej., queratoplastia penetrante o queratoprótesis) para las cicatrices corneales en ojos con una visión potencialmente buena. 6. Profilaxis en las regiones endémicas: • Lactantes: considerar 50 000 UI. • De 6 a 12 meses: 100 000 UI cada 4-6 meses. • Niños mayores de 12 meses: 200 000 UI cada 4-6 meses. • El palmitato de retinilo se ha usado para suplementar los azúcares en países subdesarrollados. Seguimiento Vendrá determinado por la presentación clínica y por la respuesta al tratamiento, y varía desde el ingreso hospitalario hasta revisiones diarias o semanales.

13.9

Albinismo

Síntomas Disminución de la visión y fotosensibilidad en algunos pacientes. Signos Mejor agudeza visual corregida a menudo de 20/40 a 20/200; pueden presentar un error de refracción alto; estrabismo; disminución de la estereopsia; nistagmo; ambliopía secundaria a estrabismo o anisometropía; defectos de transiluminación del iris; hipopigmentación retiniana con vasculatura coroidea sumamente visible; incapacidad de los vasos retinianos de envolver la fóvea. En el albinismo verdadero, la fóvea está hipoplásica, sin fosita ni reflejo foveal (el único signo ocular presente constantemente). NOTA: los albinos muestran una amplia gama de agudezas visuales, errores de refracción, nistagmo y ambliopía. Trastornos asociados • Síndrome de Hermansky-Pudlak: defecto autosómico recesivo del funcionamiento plaquetario que conduce a hematomas y hemorragia fáciles. Más frecuente en los pacientes con ascendencia de Puerto Rico. El gen implicado con más frecuencia es HPS 1, en el cromosoma 10q23.1. • Síndrome de Chédiak-Higashi: trastorno autosómico recesivo que afecta a la función leucocítica, provocando un aumento de la susceptibilidad a las infecciones y una predisposición a cuadros clínicos similares a linfomas. Gen LYST en el cromosoma 1q42.1 q42.2. Tipos 1. Albinismo oculocutáneo: hipopigmentación autosómica recesiva del pelo, la piel y los ojos.

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• Positivo para tirosinasa (OCA2): grados de pigmentación variables. • Intermedio para tirosinasa (OC1B): ausencia de pigmentación al nacer. Grados variables de pigmentación con la edad. • Negativo para tirosinasa (OCA1A): sin pigmentación. 2. Albinismo ocular: clínicamente, solo se aprecia hipopigmentación ocular. Habitualmente con herencia recesiva ligada al cromosoma X (síndrome de Nettleship-Falls). Las mujeres portadoras pueden presentar transiluminación parcial del iris y áreas moteadas de hipopigmentación en la periferia de la retina. En la forma autosómica recesiva se afectan con igual gravedad las mujeres y los hombres. Estudio 1. Anamnesis: ¿facilidad para los hematomas? ¿Epistaxis frecuentes? ¿Hemorragia prolongada tras intervenciones dentales? ¿Infecciones habituales? ¿Antecedentes familiares? ¿Ascendencia de Puerto Rico? 2. Exploración externa (incluido el color del pelo y la piel). 3. Exploración ocular completa del paciente y sus familiares. 4. Si se sospecha un síndrome de Hermansky-Pudlak o de Chédiak-Higashi, estudiar la agregación plaquetaria (especialmente en el preoperatorio) y la función de los leucocitos polimorfonucleares cuando sea necesario. Se debe consultar con medicina interna o hematología para un tratamiento conjunto. Tratamiento Actualmente no existe ningún tratamiento eficaz para el albinismo, aunque las medidas siguientes pueden resultar beneficiosas: 1. El tratamiento de la ambliopía puede reducir el nistagmo, si está presente. VÉASE 8.7, AMBLIOPÍA. 2. Puede necesitarse una refracción adecuada y la utilización precoz de lentes bifocales, ya que la amplitud de la acomodación disminuye. 3. Derivación a una unidad de baja visión cuando esté indicado. 4. En pacientes con estrabismo significativo o posición anómala de la cabeza secundaria a nistagmo puede considerarse la cirugía de los músculos oculares. Sin embargo, los albinos con estrabismo rara vez consiguen la binocularidad tras la corrección quirúrgica. 5. Consejo genético. 6. Consulta con dermatología. Aconsejar protección contra la luz solar ultravioleta. 7. Evaluación por parte de hematología si se sospecha un síndrome de Chédiak-Higashi o de Hermansky-Pudlak. Los pacientes con este último síndrome pueden necesitar transfusiones de plaquetas antes de la cirugía.

13.10

Enfermedad de Wilson 726

Síntomas Las molestias oculares son raras. Los pacientes experimentan síntomas de cirrosis, trastornos neurológicos, problemas psiquiátricos o nefropatía, típicamente entre los 5 y los 40 años.

Figura 13.10.1. Anillo de Kayser-Fleischer en la enfermedad de Wilson.

Signos Importantes. Anillo de Kayser-Fleischer: banda de 1 3 mm de color marrón, verde o rojo que representa depósitos de cobre en la periferia de la membrana de Descemet (v. fig. 13.10.1). Presente en el 50 %-60 % de los pacientes con afectación hepática aislada y en más del 90 % de los pacientes con manifestaciones neurológicas. Aparece en primer lugar en la porción superior (puede ser visible solo en la gonioscopia), y finalmente forma un anillo que envuelve la totalidad de la periferia corneal y se extiende hasta el limbo. Es un error innato del metabolismo, autosómico recesivo, que da lugar a que las concentraciones plasmáticas de cobre y ceruloplasmina sean bajas y a que se eleven las concentraciones urinarias de cobre, con acumulación anómala de cobre en múltiples sistemas orgánicos. Otros. Catarata en «girasol» secundaria al depósito de cobre en la porción subcapsular anterior y posterior. Diagnóstico diferencial • Seudoanillo de Kayser-Fleischer: se aprecia en la cirrosis biliar primaria, la hepatitis crónica activa, la colestasis intrahepática progresiva y el mieloma múltiple. Estos pacientes tienen concentraciones plasmáticas de ceruloplasmina normales y no presentan síntomas neurológicos. • Arco senil: depósitos de lípidos en el estroma corneal que aparecen inicialmente en las 727

porciones inferior y superior, antes de extenderse. Una zona de córnea transparente separa el borde del arco del limbo. Medir el perfil lipídico en ayunas en los pacientes 1+ indica habitualmente bloqueo pupilar. 5. La pigmentación > 2+ habitualmente es patológica. Ejemplos del sistema de clasificación de Spaeth 1. C15b 2+ mtp = ángulo abierto, pero estrecho y ocluible. 2. A40f = ángulo cerrado. 3. (B)D30p 0 mtp = ángulo abierto, estrecho atípico, ocluible con dilatación. 4. D40c 4+ mtp = ángulo abierto característico de pacientes con miopía o síndrome de dispersión del pigmento del iris. Clasificación de Shaffer (v. fig. A.14.2) Grado 0: el ángulo está cerrado. Grado 1: ángulo muy estrecho (10°). Solo se puede ver la LS, y quizá también la parte superior de la trabécula. El cierre es probable. 786

Grado 2: ángulo moderadamente estrecho (20°). Solo puede verse la malla trabecular. El cierre es posible. Grado 3: ángulo moderadamente abierto (20-35°). Puede verse el espolón escleral. El cierre no es posible. Grado 4: ángulo muy abierto (35-45°). El cuerpo ciliar puede verse con facilidad. El cierre no es posible. Estimación de la profundidad del ángulo de Van Herick NOTA: el método de evaluación con lámpara de hendidura de Van Herick solo permite estimar la profundidad de la cámara anterior, y no sustituye a la gonioscopia formal. Para la gradación de Van Herick se debe enfocar la cara temporal de la córnea utilizando un haz de hendidura brillante y fino que esté descentrado aproximadamente 60° temporal al ocular del dispositivo de observación. Se compara el grosor de la córnea con la profundidad de la cámara anterior periférica. Grado 1: profundidad de la cámara < 1/4 del grosor corneal. Indica un ángulo estrecho con riesgo elevado de cierre. Grado 2: profundidad de la cámara de 1/4 del grosor corneal. Indica que puede producirse cierre del ángulo. Grado 3: profundidad de la cámara de 1/4 a 1/2 del grosor corneal. Indica probabilidad baja del ángulo del cierre. Grado 4: profundidad de la cámara ≥ grosor corneal. Indica ángulo abierto, sin riesgo de cierre.

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Figura A.14.2. Clasificación del ángulo de Shaffer.

A.15

Iridotomía periférica con láser de YAG

VÉASE TAMBIÉN 9.4, GLAUCOMA AGUDO DE ÁNGULO ESTRECHO. 1. Realizar una gonioscopia antes de la iridotomía periférica con láser (IPL) para evaluar el ángulo basal. 2. Informar al paciente de que puede tener imágenes fantasma después de la IPL debido al defecto recién creado en el iris. Plantear la creación de la IPL en la posición de las 3, las 9 o las 12 del reloj (según la preferencia del médico). 3. Pretratar el ojo con una gota de apraclonidina al 1 % y una gota de pilocarpina (al 1 % para iris de pigmentación clara, al 2 % para iris de pigmentación oscura). Como alternativa a la pilocarpina, algunos oftalmólogos prefieren hacer brillar una luz dentro del otro ojo inmediatamente antes de introducir el láser. Esta luz consigue la constricción fisiológica de la pupila operada. 4. Configuración del láser recomendada: • Potencia: 4 mJ-7 mJ (habitualmente hasta un total de 12 mJ-21 mJ). • Tamaño de la lesión: 10 μm-70 μm. • Disparos/pulso: 3. NOTA: los iris más oscuros requieren normalmente más potencia total. Siempre 788

debe comenzarse con menos potencia e ir aumentándola según sea necesario en cada paciente individual. 5. Anestesiar el ojo (p. ej., proparacaína). 6. Poner una lente de contacto para iridotomía con láser de itrio-aluminio-granate (YAG, yttrium aluminum garnet) de Abraham almohadillada con hidroxipropilmetilcelulosa al 2,5 %, situando el botón de ampliación por encima del lugar esperado de penetración en el iris. NOTA: mantener la lente perpendicular al haz del láser de YAG para garantizar un buen enfoque y la concentración del láser. 7. Enfocar el haz del láser de YAG en la localización predeterminada en el iris (v. el punto número 2, anteriormente). Enfocar dentro de una cripta del iris si es posible (v. fig. A.15.1). 8. Introducir el láser. Se observará un borboteo en el pigmento de la parte posterior del iris cuando se haya penetrado por completo en esa estructura. Si no se penetra, hacer avanzar el haz del láser de YAG para volver a enfocar en el cráter recién creado. Volver a aplicar el láser hasta que penetre completamente. 9. Administrar una gota de prednisolona al 1 % y apraclonidina al 1 %. 10. Comprobar la presión intraocular y la gonioscopia después de la IPL. 11. Tratar la inflamación con prednisolona al 1 % cuatro veces al día durante 4-7 días. Si la IPL requiriese una cantidad significativa de potencia (p. ej., más de seis disparos triples), ir reduciendo progresivamente los esteroides antes de su retirada para prevenir la inflamación de rebote. 12. Indicar al paciente que vuelva al cabo de 1-2 semanas para medir la PIO, evaluar la iridotomía y realizar una gonioscopia.

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Figura A.15.1. Iridotomía periférica con láser.

A.16

Capsulotomía con láser de YAG

Se realiza normalmente para tratar lesiones opacas sintomáticas en la cápsula posterior en pacientes seudofáquicos (v. fig. A.16.1). 1. Evaluar la abertura pupilar antes de la dilatación. 2. Dilatar la pupila. 3. Configuración del láser recomendada: • Potencia: 1 mJ-3 mJ. • Disparos/pulso: 1. • Modo: modo fundamental. • Foco: 0-1.

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Figura A.16.1. Capsulotomía con láser de YAG.

NOTA: en un intento de reducir la energía total, empezar con una potencia baja y aumentar según las necesidades. Para evitar hacer excavaciones pequeñas en la lente intraocular, desplazar el foco del haz del láser en dirección posterior. 4. Anestesiar el ojo (p. ej., proparacaína). 5. Considerar la realización de una capsulotomía con láser de YAG con una lente de contacto almohadillada con hidroxipropilmetilcelulosa al 2,5 %. Algunos autores prefieren no usar una lente de contacto. 6. Enfocar en la zona posterior de la cápsula del cristalino e introducir el láser. Las técnicas habituales incluyen capsulotomía cruzada, circular y en bisagra. NOTA: la capsulotomía solo tiene que ser tan grande como la pupila no dilatada. 7. Al terminar, tratar el ojo con una gota de prednisolona al 1 % y una gota de apraclonidina al 1 %. 8. Opcional: tratar la inflamación poscapsulotomía con prednisolona al 1 % cuatro veces al día durante 4-7 días. La inflamación que aparece después de la capsulotomía suele ser mínima. 9. Comprobar la presión intraocular 20-40 min después de la intervención, e indicar al paciente que vuelva después de 1 semana para medir la PIO y estudiar la refracción.

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NOTA: las complicaciones más frecuentes son la formación de excavaciones pequeñas en la lente y el aumento de la presión intraocular (normalmente transitorio).

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A AAF aspiración con aguja fina AC/A ángulo de convergencia-acomodación ACG arteritis de células gigantes ACR atrofia coriorretiniana; arteria central de la retina ACTH corticotropina AF angiograma fluoresceínico AFF autofluorescencia del fondo de ojo AG atrofia geográfica AGFIV angiografía fluoresceínica intravenosa AGIS Advanced Glaucoma Intervention Study AIJ artritis idiopática juvenil AINE antiinflamatorios no esteroideos AIT accidente isquémico transitorio ALT trabeculoplastia con láser de argón ANA anticuerpos antinucleares ANCA anticuerpos anticitoplasmáticos neutrofílicos AO ambos ojos APC ángulo pontocerebeloso APL ausencia de percepción de la luz AR artritis reumatoide ARJ artritis reumatoide juvenil ARM angiograma por resonancia magnética AS aceite de silicona ATC angiograma por tomografía computarizada AV arteriovenoso AV(cc o sc) agudeza visual (con corrección o sin corrección)

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B BAR bacilo acidorresistente BME biomicroscopia ecográfica BUN nitrógeno ureico sanguíneo Bx biopsia

C C córnea C/T células/turbidez C3F8 perfluoropropano CA cámara anterior cANCA anticuerpos anticitoplasmáticos neutrofílicos citoplasmáticos CC cuerpo ciliar CE cuerpo extraño; cerclaje escleral CEIO cuerpo extraño intraocular CFN capa de fibras nerviosas CID coagulopatía intravascular diseminada CMIG cirugía microinvasiva del glaucoma CMV citomegalovirus CNEC ceguera nocturna estacionaria congénita CNI compresión neumática intermitente CP cámara posterior CPG conjuntivitis papilar gigante CRA correspondencia retiniana anómala CRD de completa a recuento de dedos CRHEP coriorretinopatía hemorrágica exudativa periférica CRN correspondencia retiniana normal CRSC coriorretinopatía serosa central CSA catarata subcapsular anterior CSP catarata subcapsular posterior CT cicatrización tracomatosa CV campo visual CVH campo visual de Humphrey CVOS Central Vein Occlusion Study

D DBR distancia del borde al reflejo DCPP distrofia corneal polimorfa posterior DCR dacriocistorrinotomía 794

DEHC distrofia endotelial hereditaria congénita DEP desprendimiento del epitelio pigmentario DGM disfunción de las glándulas de Meibomio DM diabetes mellitus; denudación de la membrana DMAE degeneración macular asociada con la edad DMBA distrofia de la membrana basal anterior DMBE distrofia de la membrana basal epitelial DP diámetro de la papila; dioptrías prismáticas; distancia pupilar DPA(R) defecto pupilar aferente (relativo) DPMP distrofia polimorfa posterior DR desprendimiento de retina DRR desprendimiento de retina regmatógeno DRS Diabetic Retinopathy Study DRT desprendimiento de retina por tracción DTI defectos de transiluminación DVD desviación vertical disociada DVP desprendimiento vítreo posterior

E E esoforia E/P cociente excavación/papila EA exudado algodonoso; exploración con anestesia EBD ecografía bidimensional EC extracción de catarata ECA enzima conversora de la angiotensina EDTA ácido etilendiaminotetraacético EE espolón escleral EECC extracción extracapsular de catarata EF exploración física EFD exploración del fondo con dilatación EICC extracción intracapsular de catarata EL endoláser; exploración con linterna ELH exploración con lámpara de hendidura EM edema macular; esclerosis múltiple EMCS edema macular clínicamente significativo EMD edema macular diabético EMDC esclerosis múltiple definida clínicamente EMG electromiografía EMM edema macular microquístico EMQ edema macular quístico EN esclerosis nuclear 795

EOG electrooculograma EPOC enfermedad pulmonar obstructiva crónica EPPMPA epiteliopatía pigmentada placoidea multifocal posterior aguda EPR epitelio pigmentado retiniano ERG electrorretinograma ET esotropía ETDRS Early Treatment Diabetic Retinopathy Study

F FCC fístula carótida-seno cavernoso FCEM fijación central estable y mantenida FDA Food and Drug Administration FE función del elevador; facoemulsificación FEOB fractura por estallido con ojo blanco FLM fascículo longitudinal medial FP fisura palpebral FPR fotocoagulación panretiniana FRM flebografía por resonancia magnética FTA-ABS absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes

G G-6-FD glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa GAAJ glaucoma de ángulo abierto juvenil GAAP glaucoma de ángulo abierto primario GAC glaucoma de ángulo cerrado GB glucemia basal GC gonococo GCAC glaucoma crónico de ángulo cerrado GCC grosor corneal central GLT Glaucoma Laser Trial GNV glaucoma neovascular GTB glaucoma con tensión baja GTN glaucoma con tensión normal

H HC hemograma completo HCEPR hipertrofia congénita del epitelio pigmentado de la retina HIE hipertensión inducida por el embarazo HLA antígeno leucocitario humano 796

HOI hiperactividad del oblicuo inferior HSC hemorragia subconjuntival HT hipertropía; hipertensión HTO hipertensión ocular HV hemorragia vítrea HZO herpes zóster oftálmico

I IA insuficiencia de la acomodación IAC inhibidor de la anhidrasa carbónica IC insuficiencia de la convergencia ICHF iridociclitis heterocrómica de Fuchs IF inflamación tracomatosa folicular IGAL intercambio gaseoso aire-líquido IGIV inmunoglobulina intravenosa IGRA ensayo de liberación de interferón gamma IIN índice internacional normalizado IP iridotomía/iridectomía periférica IPL iridotomía periférica con láser IRMA anomalías microvasculares intrarretinianas ISE infiltrado subepitelial (estromal anterior); infiltrado subepitelial IT inflamación tracomatosa intensa

L LASEK queratomileusis epitelial con láser LÁSER amplificación de la luz mediante emisión estimulada de radiación LASIK queratomileusis in situ asistida por láser LC lente de contacto LES lupus eritematoso sistémico LET lesión encefálica traumática LIO lente intraocular LIOCA lente intraocular en la cámara anterior LIOCP lente intraocular en la cámara posterior LPP lentectomía de la pars plana LRPG lentes de contacto rígidas permeables al gas LS línea de Schwalbe LSR líquido subretiniano LZME linfoma de la zona marginal extraganglionar

M 797

MA microaneurisma MAP melanosis adquirida primaria; medidor de agudeza potencial MAVP medidor de agudeza visual potencial MEO músculo extraocular; movilidad extraocular MER membrana epirretiniana MG miastenia grave MHA-TP microhemaglutinación frente a Treponema pallidum MLI membrana limitante interna MM movimiento de la mano; melanoma maligno MMC mitomicina C MNVC membrana neovascular coroidea MPS Macular Photocoagulation Study MT malla trabecular MTP malla trabecular posterior MVAC mejor agudeza visual corregida

N Nd:YAG láser de itrio-aluminio-granate dopado con neodimio NET necrólisis epidérmica tóxica NIC neoplasia intraepitelial conjuntival NO nervio óptico NOC nistagmo optocinético NOIA neuropatía óptica isquémica arterítica NOINA neuropatía óptica isquémica no arterítica NOT neuropatía óptica traumática NRA necrosis retiniana aguda NRAB necrosis retiniana aguda bilateral NREP necrosis retiniana externa progresiva NSUD neurorretinitis subaguda unilateraldifusa NV neovascularización NVA neovascularización del ángulo NVC neovascularización coroidea NVI neovascularización del iris NVP neovascularización de la papila NVR neovascularización de la retina

O OACR oclusión de la arteria central de la retina OC opacidad corneal OCNL obstrucción del conducto nasolagrimal 798

OCP opacidad capsular posterior OD ojo derecho OEPC oftalmoplejía externa progresiva crónica OI músculo oblicuo interno; ojo izquierdo OIN oftalmoplejía internuclear ORAR oclusión de una rama arterial retiniana ORVR oclusión de una rama venosa retiniana OS músculo oblicuo superior; oftalmopatía simpática; ojo izquierdo OT oftalmopatía tiroidea OU oculus uterque, o ambos ojos OVCR oclusión de la vena central de la retina

P P pupila P/T profundo y tranquilo pANCA anticuerpos anticitoplasmáticos neutrofílicos perinucleares PAR proliferación angiomatosa retiniana PC par craneal; precipitados corneales PCA punto cercano de acomodación PCC punto cercano de convergencia PCO penfigoide cicatricial ocular PCR proteína C reactiva PDC prueba de desaparición del colorante PET tomografía por emisión de positrones PEV potenciales evocados visuales PHMB polihexametilbiguanida PI párpado inferior PIO presión intraocular PIRRL(A) pupilas iguales, redondas y reactivas a la luz (y a la acomodación) PL percepción de la luz; punción lumbar PLC portador de lente de contacto PMMA polimetilmetacrilato PPD derivado proteínico purificado PSA antígeno prostático específico PTT púrpura trombocitopénica trombótica PVE pulsación venosa espontánea

Q Q queratometría QA queratotomía astigmática 799

QAA queratopatía ampollosa afáquica QAS queratopatía ampollosa seudofáquica QCE queratoconjuntivitis epidémica QE(A)DD queratoplastia endotelial (automática) con denudación de la membrana de Descemet QFR queratectomía fotorrefractiva QFT queratectomía fototerápica QI queratitis intersticial QLD queratitis laminar difusa QLS queratoconjuntivitis límbica superior QP queratoplastia penetrante QPS queratopatía o queratitis punteada superficial QR queratotomía radial

R RAC retinopatía asociada al cáncer RAM retinopatía asociada al melanoma Rb retinoblastoma RCP reacción en cadena de la polimerasa RD recuento de dedos; retinopatía diabética RDF retinopatía diabética de fondo RDNP retinopatía diabética no proliferativa RDP retinopatía diabética proliferativa REOZA retinopatía externa oculta zonal aguda RI músculo recto inferior RL músculo recto lateral RM músculo recto medial; resonancia magnética RP retinitis pigmentaria; retinopatía de la prematuridad RPR reagina plasmática rápida RS músculo recto superior RSC retinopatía serosa central RVE respuesta visual evocada

S SAATMCI síndrome de aumento agudo del tamaño de la mancha ciega idiopático SAP sinequias anteriores periféricas SARM Staphylococcus aureus resistente a la meticilina SARM-CC Staphylococcus aureus resistente a la meticilina contraído en la comunidad SCC sensación de cuerpo extraño SCO síndrome compartimental orbitario 800

SDP síndrome de dispersión del pigmento SEI síndrome endotelial iridocorneal SEPHPE síndrome de encefalopatía posterior hipertensiva con preeclampsia-eclampsia SERP síndromes de encefalopatía reversible posterior SF6 hexafluoruro de azufre SIO síndrome isquémico ocular SIOI síndrome inflamatorio orbitario idiopático SLT trabeculoplastia con láser selectiva SM sin mejoría SMPBE síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes SNC sistema nervioso central SPHO síndrome de presunta histoplasmosis ocular SSE solución salina equilibrada SXE seudoxantoma elástico SXF seudoexfoliación

T T tensión T(a, p, t) tonometría (aplanamiento, palpación o Tonopen®) T3 triyodotironina T4 tiroxina TARGA terapia antirretrovírica de gran actividad TC tomografía computarizada TCO tomografía de coherencia óptica TCODE tomografía de coherencia óptica de dominio espectral TDN tensión en los dedos normal TFD tratamiento fotodinámico TP tiempo de protrombina TRH tomografía retiniana de Heidelberg TRL tiempo de rotura de la lágrima TSH tirotropina TT triquiasis tracomatosa TTP termoterapia transpupilar; tiempo de tromboplastina parcial TVP trombosis venosa profunda

U UGH síndrome de uveítis-glaucoma-hipema UNTI síndrome de uveítis y nefritis tubulointersticial URI uveítis de la recuperación inmunitaria

801

V VCPI vasculopatía coroidea polipoidea idiopática VDRL Venereal Disease Research Laboratory VEGF factor de crecimiento endotelial vascular VFP vasculatura fetal persistente VHS virus del herpes simple VHZ virus del herpes zóster VIC verde de indocianina VIH virus de la inmunodeficiencia humana VKH síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada VPP vitrectomía de la pars plana VREF vitreorretinopatía exudativa familiar VRIAN vasculitis retiniana idiopática, aneurismas y neurorretinitis VRP vitreorretinopatía proliferativa VSG velocidad de sedimentación globular VVZ virus de la varicela-zóster

W WAGR tumor de Wilms, aniridia, malformaciones genitales y retraso mental

X X exoforia XGJ xantogranuloma juvenil XT exotropía

Y YAG itrio-aluminio-granate (láser)

Z ZAF zona avascular foveal

802

Índice alfabético de materias

Los números de página seguidos por f se refieren a figuras; los números de página seguidos por t se refieren a tablas.

A Abducción, limitación, parálisis aislada del sexto nervio craneal, 244-245 Abrasión corneal, 14-16, 15f Absceso subperióstico, 156-157, 157t Aceite de linaza oral, 57 Acetato de medroxiprogesterona, 14 de prednisolona, 13, 19, 20, 75, 78, 79, 83 Acetazolamida, 13, 20, 35, 192, 203, 204, 208, 212, 214, 219, 224, 227, 261, 288, 327 Acetilcisteína, colirio, 14, 57, 58, 114 Aciclovir, pomada, 75, 76, 77, 78, 79, 106, 189, 213, 247, 345, 359 Ácido acetilsalicílico, 22, 34, 35, 80 etilendiaminotetraacético (EDTA), 64 grasos ω-3 orales, 57 Acomodación, espasmo, 383-384 Acromatopsia (monocromatismo de los bastones), 196 Adelgazamiento corneal periférico, 88-90, 88f Adelgazamiento/ulceración corneal periférica, 88-90, 88f Adhesión vitreomacular (AVM)/agujero macular, 319-321, 320f-321f diagnóstico diferencial, 320 estadificación de Gass, 320 etiología, 320-321 tratamiento, 321 Afaquia primaria, 193-194 Agonistas α, 13, 35 Agudezas visuales, albinismo, 386 Albúmina, 60 Alström, Cockayne y Alport, síndromes, 326 Alucinaciones, diagnóstico diferencial, 1 Ambliopía, 184-185 Amikacina, 68, 371, 372 Amiloidosis, 126, 126f orbitaria, 171 Aminoglucósido, colirio, 53 Amitriptilina, 79 Amoxicilina, 24, 30, 40, 68, 108, 140, 142, 156, 159, 188, 382 Ampulitis, 231-232, 231f

803

Amsler, rejilla, 413, 413f Analgésicos, 20, 61 Anestésicos locales, 25 Amfotericina, colirio, 70, 251, 369, 373, 374 Angiografía fases, 406 fluoresceína intravenosa, 406-407, 406f hiperfluorescencia/hipofluorescencia, 407 por resonancia magnética (ARM), 402 verde de indocianina, 407 Aniridia, 193 Anisocoria, 233-235, 234f pupila anómala contraída, 233 dilatada, 233 Anomalías, campo visual aumento del tamaño de la mancha ciega, 5 contracción de los campos periféricos, 5 defectos altitudinales del campo, 5 binasales del campo, 5 diagnóstico diferencial, 5-6 escotoma arqueado, 5 central, 5 hemianopsia bitemporal, 5 homónima, 5 Antibiótico(s) intravítreos, 420, 420f profiláctico, colirio, 15, 60 tópicos de amplio espectro, 67 Antieméticos, 21, 43 Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), 15, 71-72 Antimetabolitos, 231 Antimicóticos, 70, 71, 374 Antivíricos, 75, 76 Apoplejía hipofisaria, seno cavernoso, 262 Apraclonidina, 20, 203, 228, 235 Argirosis, pigmentación conjuntival, 128 Argyll Robertson, pupilas, 235 Arteriografía cerebral, 402-403 Ascorbato, 14 Astenopía, diagnóstico diferencial, 2 Astrocitoma retiniano, 173 Ataxia-telangiectasia, signos oculares/sistémicos, 395 Atrofia óptica congénita, 196 de la papila óptica, diagnóstico diferencial, 10 Atropina, 1, 20, 23, 44, 67, 70, 71, 81, 89, 185, 209, 223, 227, 228, 230, 253, 324, 344, 355, 357, 359, 364, 368, 372, 374, 375, 379, 385, 390, 391 Aumento agudo, diagnóstico diferencial, 7

804

aumento crónico, diagnóstico diferencial, 7 disminución, diagnóstico diferencial, 7 del tamaño de la mancha ciega, diagnóstico diferencial, 5 Axenfeld, anomalía, 193f Axenfeld-Rieger, espectro, 192-193, 193f

B Bacitracina, pomada, 13, 15, 17, 18, 53, 54, 60, 61, 78, 82, 92, 97, 133, 134, 135, 136, 155, 189 Bardet-Biedl, complejo, 326 Bassen-Kornzweig, síndrome, 326 Bepotastina, 63, 106 Besifloxacino, 53, 67, 109 Best, enfermedad (distrofia macular viteliforme), 331-332, 332f herencia, 331 Biguanida de polihexametileno, colirio, 71 Biomicroscopia confocal, 409 ecográfica, 405 Blefaritis, 120-121 collares palpebrales, 120f Blefaroespasmo, 137-138 β-bloqueantes, 13, 20, 35, 162, 192, 194, 203, 224, 277, 288, 389, 390 Bloqueo pupilar, 226-227 Bolas de nieve, uveítis intermedia, 346-347, 346f Botulismo, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 247 Bourneville, síndrome, 393-394 diagnóstico diferencial del hamartoma astrocítico, 393 herencia, 393 signos oculares/sistémicos, 393 Brimonidina, 20, 79, 92, 192, 203, 205, 208, 212, 219, 224, 227, 228, 390 Brinzolamida, 20, 192, 203 Brown, síndrome, 183

C Calacio, 132-133, 132f, 143 Cámara anterior paracentesis, 420-421, 421f poco profunda postoperatoria, diagnóstico diferencial, 6 Campo(s) periféricos, contracción, diagnóstico diferencial, 5 visual, anomalías, diagnóstico diferencial, 5-6 aumento de tamaño de la mancha ciega, 5 contracción de los campos periféricos, 5 defectos altitudinales del campo, 5 binasales del campo, 5 escotoma arqueado, 5 central, 5

805

hemianopsia bitemporal, 5 homónima, 5-6 Canaliculitis, 138-139, 138f Capsaicina, 79 Capsulotomía con YAG, 424-425, 425f Carcinoma de células basales, 144, 144f morfeiforme, 144 nodular, 144 escamoso, 144-145 de glándulas sebáceas, 120-121, 144, 145f tumores palpebrales, 144-145, 145f sudoríparas, 145 maligno, 144 sebáceo, 126, 133 Catarata adquirida, 376-378, 376f estudio, 377 interferometría con láser/MAP, 377 tipos, 377 congénita, 173, 185-187, 185f hipermadura/morganiana, 377 infantil, 185-187 madura, 377 sarcoidosis, 354-356 Cefalea, diagnóstico diferencial, 1 Cefalexina, 24, 30 Cefazolina, 42, 43, 67, 68, 140, 232, 371 Ceftazidima, 44, 68, 143, 368, 371, 372 Ceguera bilateral, lactantes, 189-190, 195-197 nocturna diagnóstico diferencial, 1 estacionaria congénita, 196 Células en el vítreo, uveítis posterior, 350 Celulitis facial, 139 orbitaria, 153-156 preseptal, 133, 140-143, 141f Chédiak-Higashi, síndrome, albinismo, 386-387 Chlamydia trachomatis, 187 Cianoacrilato, lesión ocular, 14 Cicatrización tracomatosa (TS), 111 Ciclodiálisis, 22-23 Ciclopentolato, 13, 19, 20, 41, 53, 54, 61, 64, 67, 71, 75, 79, 81, 86, 92, 97, 99, 107, 176, 187, 209, 212, 214, 219, 227, 344, 353, 355, 364, 366, 378, 389, 411 Ciclopléjicos, 13, 15, 19, 20, 41, 44, 53, 54, 61, 64, 67, 70, 71, 75 colirio, 2, 53, 54, 61, 67, 70 Ciclosporina, 56, 62 Ciprofloxacino colirio, 15, 44, 53, 67, 68, 112, 113, 155, 232, 371

806

pomada, 67, 189 Cirugía LASIK, 101-102 procedimientos de ablación superficial, 99-101 queratotomía radial (QR), 102-103 refractiva, complicaciones, 99-103 Cisteamina atópica, 73 Citrato, quemaduras por álcali, 14 Clasificación del ángulo, 421-423 clasificación de Shaffer, 423, 423f estimación de la profundidad del ángulo de Van Herick, 423 sistema de gradación de Spaeth, 421-422, 422f Clavulanato, 24, 30, 40, 68, 108, 140, 142, 156, 159 Clopidogrel, 34 Clorhexidina, colirio, 71 Cloroquina, 3 Cloruro sódico colirio, 54 pomada, 54, 55 Clotrimazol, colirio, 71 Coats, enfermedad, 172, 172f, 174 Complejo de la esclerosis tuberosa, 393-394 diagnóstico diferencial del hamartoma astrocítico, 393 herencia, 393 signos oculares/sistémicos, 393 Complicaciones de la cirugía refractiva, 99-103 LASIK, 101-102 procedimientos de ablación superficial, 99-101 queratotomía radial (QR), 102-103 postoperatorias de la cirugía del glaucoma, 229-231 antimetabolitos, 231 complicaciones de los procedimientos de filtrado, 231 con tubos valvulares, 231 infección de la ampolla (ampulitis), 231-232 PIO después de procedimientos de filtrado alta, 229-230, 229t baja, 230-231 procedimientos ciclodestructivos, 231 diagnóstico diferencial, 7 cámara anterior poco profunda, 7 hipotonía, 7 procedimientos con tuvo con válvula, 231 Conjuntiva cuerpos extraños, 16-17, 16f, 17f laceración, 18 palpebral fusión con la conjuntiva bulbar, diagnóstico diferencial, 9 inferior, folículos, 105f palpebral/bulbar, fusión, diagnóstico diferencial, 9 pigmentación/trastornos de la coloración, diagnóstico diferencial, 8

807

sequedad conjuntival, diagnóstico diferencial, 9 trastornos, 104-129 tumefacción conjuntival, diagnóstico diferencial, 9 tumores, 124-128 lesiones amelanóticas, 124-126 amiloidosis, 126, 126f carcinoma sebáceo, 126 coristoma óseo epibulbar, 126 dermoide límbico, 124-125 dermolipoma, 125 granuloma, 125 piógeno, 125 linfangioma, 125 melanoma amelanótico, 126 neoplasia intraepitelial conjuntival, 125-126, 126f papiloma, 125 sarcoma de Kaposi, 125 tumores linfáticos, 126, 126f lesiones melanóticas, 127-128 melanocitosis ocular/oculodérmica, 127 melanoma maligno, 127, 127f melanosis adquirida primaria, 127 nevo, 127, 127f pigmentación conjuntival de otras causas, 128 Conjuntivitis aguda, 104-110, 104f alérgica, 106-107, 106f bacteriana, 108 gonocócica, 108-109, 109f pediculosis, 109-110, 109f por el virus del herpes simple, 106 primaveral/atópica, 107-108, 107f vírica/queratoconjuntivitis epidémica, 104-106, 104f, 105f alérgica, 106-107, 106f atópica, 107-108, 107f bacteriana, 108 crónica, 110-112 de inclusión por clamidias, 110 molusco contagioso, 111-112 queratoconjuntivitis por microsporidios, 112 tóxica/medicamentosa, 112 tracoma, 110-111 clasificación de MacCallan, 110-111 de la OMS, 111 erradicación, 111 gonocócica, 108-109, 109f de inclusión por clamidias, 110 medicamentosa, 112 membranosa, diagnóstico diferencial, 8 neonatal, 187-189 papilar gigante, 87-88, 87f inducida por lentes de contacto, 87-88, 87f

808

primaveral/atópica, 107-108, 107f seudomembranosa, diagnóstico diferencial, 8 síndrome oculoglandular de Parinaud, 112-113 tóxica, 112 vírica, 104-106, 105f por el virus del herpes simple, 106 Conmoción retiniana, 46-47, 46f Contacto, dermatitis, 124, 124f Coriorretinitis esclopetaria, 48-49, 48f Coristomas óseos epibulbares, 126 Córnea, 52-103 abrasión. Véase Abrasión corneal cuerpos extraños, 16-17, 16f, 17f laceración. Véase Laceración corneal trastornos adelgazamiento/ulceración corneal periférico, 88-90, 88f complicaciones de la cirugía refractiva, 99-103 LASIK, 101-102 queratotomía radial (QR), 102-103 técnicas de ablación superficial, 99-101 conjuntivitis membranosa, diagnóstico diferencial, 8 papilar gigante inducida por lentes de contacto, 87-88, 87f cristales, diagnóstico diferencial, 8 distrofias endoteliales corneales, 95 de Fuchs, 96-97, 96f endotelial hereditaria congénita, 95 polimorfa posterior, 95 epiteliales y subepiteliales, 93-94 de Meesmann, 93, 93f de la membrana basal epitelial, 93, 93f Reis-Bücklers, 94, 94f Thiel-Behnke, 94 del estroma corneal, 94-95 corneal de Schnyder, 95, 95f granular, 94-95, 94f macular, 95, 95f reticular, 94, 94f edema corneal, diagnóstico diferencial, 10 erosión corneal recurrente, 54-55 flictenulosis, 82-84, 83f folículos conjuntivales, diagnóstico diferencial, 8 fositas de Fuchs, 90-91 herpes zóster oftálmico, 77-80, 77f, 78t hipersensibilidad estafilocócica, 81-82, 81f hipertrofia de los nervios corneales, diagnóstico diferencial, 8 opacidad seudoespiroidea en el epitelio corneal, diagnóstico diferencial, 8 opacificación en lactantes, diagnóstico diferencial, 8 pigmentación/alteración de la coloración de la conjuntiva, diagnóstico diferencial, 8 problemas con las lentes de contacto, 84-87 queratitis Acanthamoeba, 70-72, 71f

809

bacteriana, 65-69, 65f, 66f dendrítica por herpes simple, 73-74, 73f intersticial, 80-81, 80f micótica, 69-70, 69f punteada superficial de Thygeson, 61-62 vascular, diagnóstico diferencial, 8 queratocono, 91-92, 91f queratopatía ampollosa seudofáquica, 97-98, 97f banda, 64-65, 64f cristalina, 72-73 exposición, 58-59, 58f filamentosa, 57-58 neurotrófica, 59-60 punteada superficial, 52-54, 52f térmica, 61 ultravioleta, 61 rechazo de injerto corneal, 98-99, 98f simbléfaron, diagnóstico diferencial, 9 síndrome de ojo seco, 55-57 terigión/pinguécula, 62-63, 62f vasos epiesclerales, dilatación, diagnóstico diferencial, 8 virus del herpes simple, 73-77, 73f de la varicela-zóster, 79-80 verticilada, diagnóstico diferencial, 8 Coroides, melanoma maligno, 336-339, 338f diagnóstico diferencial HCEPR, 337-338, 338f lesiones no pigmentadas, 338-339 pigmentadas, 338 Coroiditis, uveítis posterior, 350 Corticoesteroides tópicos, 13, 14, 19, 20, 21, 62, 63, 66, 75, 76, 78, 79, 81, 82, 83, 86, 88, 90, 99, 102, 106, 107, 108, 112, 114, 117, 122, 125, 208, 212, 214, 219, 223, 227, 304, 324, 344, 353, 359, 364, 366, 368, 372, 375, 384-385, 389, 390 Crisis glaucomatociclítica, 213-214 Cristales corneales, diagnóstico diferencial, 8 Cristalino anomalías/disgenesia, 192-194 afaquia primaria, 193-194 aniridia, 193 anomalía de Peters, 193, 193f ectopia del cristalino y la pupila, 193 embriotoxón posterior, 192 esclerocórnea, 193 espectro de Axenfeld-Rieger, 192-193, 193f lenticono anterior y posterior, 193 microcórnea, 192 microesferofaquia, 193, 193f diagnóstico diferencial, 6 lenticono, 6 luxación, 6

810

partículas iridiscentes en el cristalino, 6 Cuerpos extraños corneales/conjuntivales, 16-17, 16f, 17f intraoculares, 43-45, 44f intraorbitarios, 38-40, 38f, 39f Cultivo corneal, procedimiento

D Dabigatrán, 34 Dacrioadenitis aguda, 157-159, 158f, 159f crónica, 168-170 Dacriocele, 189 Dacriocistitis, 139-140, 139f Dacriocistocele, 139 Dacriocistografía, 410 Dapsona, 123 Defecto(s) altitudinales del campo visual, diagnóstico diferencial, 5 binasales del campo visual, diagnóstico diferencial, 5 pupilar aferente, diagnóstico diferencial, 10 traumático, 36 Deficiencia de la elevación monocular, 183 Degeneración macular relacionada con la edad (DMRE) factores de riesgo de pérdida de visión, 311 neovascular/exudativa (húmeda), 309-311, 309f no exudativa (seca), 307-308, 307f tipos de lesiones, 309-310 tratamiento, 310 NVC no subfoveal, 310 subfoveal, 310 retiniana, hereditaria, enfermedad sistémica abetalipoproteinemia hereditaria, 326 amaurosis congénita de Leber, 326 complejo de Bardet-Biedl, 326 enfermedad de Refsum, 325 síndrome(s) de Alström, Cockayne y Alport, 326 de Kearns-Sayre, 326 de Spielmeyer-Vogt-Batten-Mayou, 326 de Usher, 326 de Zellweger, 326 Depósitos de adrenocromo y pigmentación conjuntival, 128 Dermatitis de contacto, 124, 124f Dermoide límbico, 124-125 Dermolipoma, 125 Derrame coroideo/desprendimiento de coroides, 323-324, 323f etiología hemorrágico, 323-324

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seroso, 323-324 tratamiento general, 324 problema subyacente, 324 Descongestivos nasales, 30 Desprendimiento de coroides. Véase Derrame coroideo de retina (DR), 295-298 diagnóstico diferencial, 283-284 del síndrome de VKH, 363, 363t exudativo, 282-283 regmatógeno, 281-282, 281f por tracción, 283-284, 283f tratamiento, 389 vítreo posterior, 279-280, 279f Destellos, diagnóstico diferencial, 1 Deterioro visual cortical, 196 Dexametasona, 13, 82 Diabetes mellitus, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 247 Diagnóstico diferencial, órbita engrosamiento de los músculos extraoculares en estudios de imagen, 7 lesión(es) de las glándulas lagrimales, 7 del nervio óptico, 7 Digital, 3 Dilatación, vasos epiesclerales, diagnóstico diferencial, 8 Dilatador, colirio, 411 Discinesia tardía, 137 Disfunción cerebral difusa, 196 Disminución de visión, diagnóstico diferencial, 1 Distiquiasis, 135 Distorsión de la visión, diagnóstico diferencial, 2 Distrofia(s) corneales anteriores, 93-94 de Meesmann, 93, 94f de la membrana basal epitelial, 93, 93f Reis-Bücklers 94, 94f Thiel-Behnke, 94, 94f endotelial(es) hereditaria congénita, 95 corneales, 95 endotelial hereditaria congénita, 95 de Fuchs, 96-97, 96f polimorfa posterior, 95 en enrejado/reticular, 94, 94f epiteliales y subepiteliales, 93-94 de Meesmann, 93, 93f de la membrana basal epitelial, 93, 93f Reis-Bücklers, 94, 94f Thiel-Behnke, 94 del estroma corneal, 94-95 corneal de Schnyder, 95, 95f granular, 94-95, 94f

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macular, 95, 95f reticular, 94, 94f Diuréticos, 20 Dolor, diagnóstico diferencial, 2 ocular, 2 orbitario, 2 periorbitario, 2 Doppler, tecnología, ecografía orbitaria, 405 Dorzolamida, 20, 79 Doxiciclina, 24, 30, 55, 60, 68, 83, 89, 109, 110, 111, 113, 114, 120, 121, 122, 123, 133, 138, 142, 156, 188, 247, 261, 382 Duane, síndrome, 183

E Ecografía oftálmica, 403-405 biomicroscopia ecográfica, 405 ecografía/Doppler ocular, 405 modo A, 403-404, 403f modo B, 404-405, 404f Ectopia del cristalino y la pupila, 193 Ectropión, 133-134, 133f Edema corneal, diagnóstico diferencial, 8 macular diabético, 296f, 300t de papila, 259-260, 259f Embarazo, enfermedades en las que influyen cambios del segmento anterior, 380 meningioma del embarazo, 381 preeclampsia/eclampsia, 380 trastornos vasculares oclusivos, 381 Embolia, diagnóstico diferencial, 9 Embriotoxón posterior, 192 Endoftalmitis bacteriana endógena, 371-372 adictos a drogas intravenosas, 372 microorganismos causales, 372 postoperatoria, 367-369 aguda, 367-368 con hipopión, 367f microorganismos causales, 367 subaguda, 368-369 microorganismos causales, 368 traumática, y uveítis, 371 retinitis/uveítis por Candida, 373 Enfermedad(es) del colágeno vascular, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 247 intracraneal, 170 orbitaria, 147-171 infecciosa, 153-159 absceso subperióstico, 156-157, 157t celulitis orbitaria, 153-156, 153f, 154f

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dacrioadenitis aguda, 157-159, 158f, 159f inflamatoria, 148-153 orbitopatía relacionada con la tiroides, 148-151 síndrome inflamatorio orbitario idiopático, 151-153 marco para la evaluación, 147-148 masa de la glándula lagrimal/dacrioadenitis crónica, 168-170 miscelánea, 170-171 amiloidosis orbitaria, 171 enfermedad intracraneal, 170 fístula arteriovenosa, 170 seudotumor orbitario esclerosante, 170 síndrome de Tolosa-Hunt, 171 trombosis séptica del seno cavernoso, 170 variz, 171 vasculitis orbitaria, 171 proptosis, diagnóstico diferencial, 4, 147 traumática, 167 fracturas por estallido orbitario, 27-31, 29f hemorragia retrobulbar, 31-35, 31f, 33f Entropión, 135, 135f Epibléfaron, 135 Epiescleritis, 115-117, 116f Epitelio corneal, diagnóstico diferencial de la opacidad seudoespiroidea, 8 Eritema multiforme mayor, 384 menor, 384 signos sistémicos/oculares, 384 sistémico/ocular, tratamiento, 384 Eritromicina, pomada, 13, 15, 17, 18, 54, 60, 61, 64, 75, 76, 78, 79, 82, 83, 89, 92, 97, 107, 109, 110, 111, 112, 114, 120, 121, 123, 133, 134, 135, 136, 155, 188, 189, 389, 390 Erosión corneal recurrente, 54-55 Error refractivo extremo, 196 Escleritis, 117-119 anterior difusa, 118 necrosante con inflamación, 118, 118f sin inflamación, 118 nodular, 118, 118f posterior, 118 Esclerocórnea, 193 Escleromalacia perforante, 117, 118 Esclerótica, trastornos, 104-129, 104f, 105f Escotoma arqueado, diagnóstico diferencial, 5 central, diagnóstico diferencial, 5 Esodesviaciones, 178-181 desviaciones esotrópicas comitantes/concomitantes, 178-179 diagnóstico diferencial, 2 esoforia, 179 exotropía intermitente incomitantes/no comitantes, 179 Esoforia, 179

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Esotropía, 178f acomodativa, 179, 180 no refractiva, 179 parcial/descompensada, 179 refractiva, 179 congénita, 179-180 no acomodativa adquirida, 179 por privación sensorial, 179, 180 Espasmo de la acomodación, 383-384 hemifacial, 137 Estafiloma ciliar, pigmentación conjuntival, 128 Estrías angioides, 317-318, 317f Esotropía intermitente, 179 Estudio(s) de imagen, diagnóstico diferencial del engrosamiento de los músculos extraoculares, 7 fotográficos, 405, 405f con realce de la profundidad, 408 Etanol, 22 Exodesviaciones, 181-183, 181f diagnóstico diferencial, 2 Externas, enfermedades, 104-129 Exudado(s) algodonoso (EA), diagnóstico diferencial, 9 maculares, diagnóstico diferencial, 9

F Facoanafilaxia, 220 Facolítico, glaucoma, 218-219 Facomatosis, 391-396 ataxia-telangiectasia, 3955 signos oculares/sistémicos, 395 complejo de la esclerosis tuberosa, 393-394 diagnóstico diferencial del hamartoma astrocítico, 394 herencia, 394 signos oculares/sistémicos, 393 neurofibromatosis de tipo 1/tipo 2, 391-393 criterios diagnósticos, 391, 391t nódulos de Lisch, 391 síndrome del nevo organoide, 395-396 síndrome de Sturge-Weber, 392-393 signos oculares/sistémicos, 392 de von Hippel-Lindau, 394-395 diagnóstico diferencial del hemangioma capilar retiniano, 394 herencia, 394 Facomorfo, glaucoma, 220 Famciclovir, 76, 78 Famotidina, 38 Fármacos antifactor de crecimiento endotelial (VEGF), 47

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reductores de la PIO, 35 FAV. Véase Fístula arteriovenosa (FAV) Fenilefrina, 13, 17, 116, 117, 131, 176, 187, 209, 222, 227, 228 Fenotiazinas, 1 Fístula arteriovenosa (FAV), 170 carótida-seno cavernoso, 170 del seno dural, 170 Flebografía por resonancia magnética (FRM), 402 Flictenulosis, 82-84, 83f Fluconazol, 70 Fluorometolona, 55, 62, 63 Fluoroquinolona, colirio, 13, 15, 17, 41, 42, 53, 58, 67, 68, 82, 85, 108, 109, 119, 155, 232, 340, 368 Folículos algoritmo, 104f conjuntiva palpebral inferior, 105f conjuntivales, diagnóstico diferencial, 8 Fotofobia, diagnóstico diferencial, 4 Fractura(s) por estallido orbitario, 27-31, 29f del hueso temporal, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 246 Fruncimiento macular, 322, 322f Fuchs distrofia, 96-97, 96f fositas, 90-91 corneales, complicación postoperatoria de intervención de filtrado, 90-91 iridociclitis heterocrómica, 129, 212 Fugas por herida prueba de Seidel, 389, 414 tratamiento, 389

G Gabapentina, 79 Gadolinio, RM, 399-400, 399f-400f, 400t-401t Ganciclovir, gel oftálmico, 75, 76, 78 Gatifloxacino, 53, 64, 67, 68 Gentamicina, 43 Glándulas lagrimales, orbitopatía, 168-170 Meibomio, oclusión, meibomitis, 120-121, 120f sebáceas, carcinoma del párpado, 144 sudoríparas carcinoma, 144 tumores benignos, 144 tiroides, orbitopatía relacionada, 148-151, 149f Glaucoma, 198-232 ángulo abierto, 198-204 inflamatorio, 211-213 primario, 198-204, 198f-202f tensión baja, 204-205

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cerrado agudo, 206-209, 207f crónico, 210, 210f recesión angular, 211, 211f por células fantasma, 227 cirugía, complicaciones postoperatorias, 229-231 antimetabolitos, 231 complicaciones de la cirugía contuvo valvular, 231 de los procedimientos de filtrado, 231 infección de la ampolla (ampulitis), 231-232 PIO después de procedimiento de filtrado baja, 230-231 elevada, 229-230, 229t procedimientos ciclodestructivos, 231 congénito, 189, 190-192, 190f crisis glaucomatociclítica/síndrome de Posner-Schlossman, 213-214 cristalino, 218-221 facoanafilaxia, 220 glaucoma facolítico, 218-219 facomorfo, 220 por partículas de cristalino, 219-220 luxación/subluxación del cristalino, 220-221 exfoliativo, 217-218, 217f hipertensión ocular, 205-206 inducido por corticoesteroides, 214-215 iris en meseta, 221-222, 221f del lactante, 190-192, 190f maligno/síndrome de dirección anómala del acuoso, 227-228 neovascular, 222-224, 223f por partículas de cristalino, 219-220 pigmentario, 215-217, 216f postoperatorio, 226-227 bloqueo pupilar, 226-227 glaucoma, 227 por células fantasma, 227 temprano, 226 síndrome uveítis-glaucoma-hipema, 227 uveítis, 227 con presión normal, 204-205 por recesión angular, 211, 211f secundario, sarcoidosis, 354 síndrome de dispersión pigmentaria/glaucoma pigmentario, 215-217, 216f endotelial iridocorneal, 224-226, 225f de seudoexfoliación/glaucoma exfoliativo, 217-218, 217f Globo ocular, rotura, 42-43, 42f Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD), 123 Gonioscopia, sangre en el conducto de Schlemm, 6 Granuloma coroideo sarcoideo, sarcoidosis, 354f piógeno, 125, 133

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Granulomatosis con poliangitis, 169 Graves, enfermedad, 148-151, 149f

H Halos en torno a las luces, diagnóstico diferencial, 3 Hamartoma astrocítico, diagnóstico diferencial del complejo de la esclerosis tuberosa, 393 Hemangioma capilar retiniano, diagnóstico diferencial del síndrome de von Hippel-Lindau, 394-395 de Wyburn-Mason, 394-395 Hemangiomatosis capilar retinocerebelosa, 394-395 diagnóstico diferencial del hemangioma capilar retiniano, 394-395 herencia, 394 signos importantes/sistémicos, 394 cavernosa encefalofacial, 392 signos oculares/sistémicos, 392 racemosa, 395 diagnóstico diferencial del hemangioma capilar retiniano, 394-395 herencia, 394 signos importantes/sistémicos, 394 Hemianopsia bitemporal, diagnóstico diferencial, 5 homónima, diagnóstico diferencial, 5 Hemocromatosis, pigmentación conjuntival, 128 Hemograma completo (HC), toxoplasmosis, tratamiento, 353 Hemorragia(s) retrobulbar traumática, 31-35, 31f, 33f subconjuntival, 114-115, 115f sarcoma de Kaposi, 114 Hendidura de ciclodiálisis, tratamiento, 389 Herpes zóster oftálmico (HZO), 77-80, 77f, 78t Heterocromía del iris, diagnóstico diferencial, 6 Hexamidina, 71 Hipema, 19-22 diagnóstico diferencial, 6 no traumático/postoperatorio, 22 traumático, 19-21, 19f Hipema/microhipema postoperatorio no traumático, 22 quirúrgico, 22 Hiperopía progresiva, diagnóstico diferencial, 7 Hipertensión ocular, 205-206 Hipopión, diagnóstico diferencial, 6 Hipotonía, diagnóstico diferencial, 7 cámara anterior poco profunda, 7 Homatropina, 13, 20 Homónima, hemianopsia, diagnóstico diferencial, 5-6

I Imágenes

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formadas, diagnóstico diferencial, 1 con recuperación de la inversión atenuada por líquido (FLAIR), RM, 401 Incontinencia pigmentaria, 174 Infección de ampolla (ampulitis), 231-232 Inflamación saco lagrimal, 139-140, 139f tracomatosa folicular (TF), 111 intensa (TI), 111 Inflamatorio, glaucoma de ángulo abierto, 211-213 Inhibidores de la anhidrasa carbónica, 35, 79, 194, 203, 284, 327, 390 de la colagenasa, 14 Injerto, corneal, rechazo, 98-99, 98f Insuficiencia de la arteria vertebrobasilar, 271 de la convergencia, 382-383 exodesviación, 382 de la divergencia, 179 Inyección(es) retrobulbar, 418 subconjuntival, 418-419 subtenoniana, 418 Iridociclitis, heterocrómica de Fuchs, melanoma maligno del iris, 129 Iridodiálisis, 22-23, 23f Iridotomía periférica con láser YAG, 424, 424f Iris diagnóstico diferencial, 6 heterocromía, 6 lesión, 6 neovascularización, 6-7 melanoma maligno, 128-129 dispersión pigmentaria, 129 hemosiderosis, 129 heterocromía del iris congénita, 128-129 iridociclitis heterocrómica de Fuchs, 129 lesiones difusas, 128-129 masas amelanóticas granuloma inflamatorio, 128 leiomioma, 128 metástasis, 128 quiste del iris, 128 melanóticas nevos, 128 tumores del epitelio pigmentado del iris, 128 siderosis por cuerpo extraño metálico, 129 síndrome del nevo del iris, 129 en meseta, glaucoma, 221-222, 221f trastornos, 104-129 Iritis traumática, 18-19 Isetionato de dibrompropamidina, pomada, 71

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de propamidina, colirio, 71, 72 Itraconazol, 70, 71, 112

K Kaposi, sarcoma (SK) hemorragia subconjuntival, 114 lesiones conjuntivales amelanóticas, 125 tumores conjuntivales, 125 Ketoconazol, 71 Ketorolaco, 15, 63, 106, 200 15, 304 Ketotifeno, 63, 106, 107

L Laceración conjuntival, 18 corneal, 40-41 grosor completo, 42, 42f parcial, 40-41, 41f palpebral, 23-27, 23f canalicular, 24, 24f marginal, 26f reparación, 25, 26f Ladillas, pediculosis, 109-110, 109f Lagoftalmía, diagnóstico diferencial, 3 Lágrimas artificiales sin conservantes, 14, 17, 53, 54, 56, 59, 62, 63, 64 de suero autólogo, 57 Lagrimeo, diagnóstico diferencial, 3 LASEK. Véase Queratectomía subepitelial con láser (LASEK) Láser de itrio-aluminio-granate (YAG) capsulotomía, 424-425, 425f iridotomía periférica, 424, 424f LASIK. Véase Queratomileusis in situ con láser (LASIK) Leber, amaurosis congénita, 196 Lentes de contacto conjuntivitis papilar gigante inducida por, 87-88, 87f problemas relacionados Lenticono anterior, 193 diagnóstico diferencial, 6 posterior, 193 Lesión(es) corticales, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 246 macular en ojo de buey, diagnóstico diferencial, 9 melanótico conjuntivales, 127-128 nevo, 127, 127f melanocitosis adquirida primaria, 127 ocular/oculodérmica, 127

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melanoma maligno, 127, 127f otras causas de pigmentación de la conjuntiva, 128 ocular(es) fuegos artificiales o metralla/proyectiles, 45-46 metralla/proyectiles, 45-46 penetrante, 42-43, 42t, 43t proyectiles, 45-46 del tronco encefálico, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 247 Leucocoria, 172-174, 172f diagnóstico diferencial, 7 Levobunolol, 20, 192, 203, 288 Levofloxacino, 67, 109, 155 Linfangiomas, 125 Linforreticulosis benigna, uveítis posterior, 350 Lisch, nódulos, diagnóstico de neurofibromatosis, 391 Loteprednol, 56, 63, 75, 82, 83, 86, 88, 106, 107, 114, 117, 215 Louis-Bar, síndrome, 395 signos oculares/sistémicos, 395 Luces destellos, diagnóstico diferencial, 1 halos en torno a, diagnóstico diferencial, 3 Luxación del cristalino causa de glaucoma, 220-221 cristalino, 378-379 signos importantes/otros, 378, 378f glaucoma inducido por el cristalino, 220-221 Lyme, enfermedad, 381-382 parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 246 uveítis posterior, 350

M MacCallan, clasificación del tracoma, 111 Macroaneurismas arteriales retinianos, 312-313, 313f Maculopatía en celofán, 322, 322f en ojo de buey, toxicidad por cloroquina/hidroxicloroquina, 329 Malignos, melanomas, 128-129, 128f amelanóticos, 128 «Manchas» delante de los ojos, diagnóstico diferencial, 3 Manitol, 20, 21, 35 Masas de la glándula lagrimal, enfermedad orbitaria, 168-170 Meesmann, distrofia, 93, 93f Meibomio, glándulas, oclusión, meibomitis, 120-121, 120f Meibomitis, 120-121, 120f Melanocitosis ocular, 127 oculodérmica, 127 Melanomas malignos, 227-228 coroides, 337-339, 338f iris, 128-129, 128f

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Melanosis adquirida primaria, 127 Metazolamida, 13, 21, 203, 212 Metilprednisolona, 30, 38, 99, 119, 209, 258, 263, 357, 364 Miconazol, colirio, 71 Microcórnea, 192 Microesferofaquia, 193, 193f Microhipema traumático, 22 Microhipema, 19-22 no traumático/postoperatorio, 22 traumático, 22 Migraña, 276-277 clasificación internacional, 276 aura típica sin cefalea (migraña sin cefalea), 276 migraña sin aura, 276 con aura típica, 276 hemipléjicos familiar/esporádica, 276 oftalmopléjica, 276 retiniana, 276 de tipo basilar, 276 factores asociados/precipitantes, 276-277 alcohol, 277 anticonceptivos hormonales, 276 embarazo, 276 estrés emocional, 277 fatiga, 276 glutamato monosódico, 277 luces brillantes, 277 menopausia, 276 nitratos/nitritos, 277 pubertad, 276 tiramina/fenilalanina, 276 Miopía progresiva, diagnóstico diferencial, 7 Mióticos, colirio, 2, 8 Möbius, síndrome, 183 Modalidades de estudios de imagen, 397-410 angiografía con fluoresceína intravenosa, 406-407, 406f fases, 406 hiperfluorescencia/hipofluorescencia, 407 angiografía con verde de indocianina, 407 ARM, 402 arteriografía cerebral, 402 biomicroscopia confocal, 409 ecográfica, 405 dacriocistografía, 410 ecografía ocular, 403-405 modo A, 403-404, 403f modo B, 404, 404f orbitaria/Doppler, 405 estudios fotográficos, 405, 405f-406f FRM, 402

822

medicina nuclear, 403 oftalmoscopia con láser con barrido confocal, 409 radiografías simples, 397 RM, 399-401 ejemplos, 400f gadolinio, 399f, 400t, 401 imágenes con secuencia FLAIR, 401 principios básicos, 400t TC, 397-399 corticoesteroides, 398 ventanas de hueso/partes blandas, 397f-398f TCO, 408-409, 408f topografía y tomografía corneales, 409-410 Molusco contagioso, 143-144 Moscas volantes, diagnóstico diferencial, 3 Motilidad ocular, limitada, diagnóstico diferencial, 10 Moxifloxacino, colirio, 15, 42, 44, 53, 60, 64, 67, 68, 109, 138, 142, 155, 232, 340, 368, 371 Mucocele/mucopiocele del seno frontal, 139

N Naproxeno, 72, 117, 119, 345 Natamicina, colirio, 70, 369 Necrólisis epidérmica tóxica (NET), 384 Necrosis retiniana aguda (NRA), 357-359, 358f derivación al especialista, 359 diagnóstico diferencial, 358 retinitis por CMV, 358, 358t toxoplasmosis, 358, 358t tratamiento, 359 Neisseria gonorrhoeae, 187 Neoplasia(s) intraepiteliales conjuntivales, 125-126, 126f parotídeas, parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 246 Neovascularización coroidea, diagnóstico diferencial, 10 retiniana, diagnóstico diferencial, 10 Nervio(s) corneales aumentados de tamaño, diagnóstico diferencial, 8 hipertrofia, diagnóstico diferencial, 8 óptico, lesión, diagnóstico diferencial, 7 Neurofibromatosis, tipo 1/tipo 2, 391-393 criterios diagnósticos, 391, 391t nódulos de Lisch, 391t Neuropatía óptica traumática, 36-38, 36f tóxica, 265 Neurotraumatismo infantil infligido, 50-51 Nevo, 127, 127f, 144 Nictalopía, trastornos productores atrofia geográfica, 327

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carencia de cinc, 328 de vitamina A, 328 ceguera nocturna estacionaria congénita, 328, 328f coroideremia, 328, 328f miopía corregida de forma insuficiente, 328 Nistagmo lactantes, diagnóstico diferencial, 7 motor congénito, 196

O Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal, 189-190 OC. Véase Opacidad corneal (OC) Oclusiones arteriales central retiniana, 287-288, 287f influencia del embarazo, 381 rama retiniana, 289, 289f de ramas arteriales retinianas, 289, 289f venosas retinianas, 289-291, 290f Ocronosis con alcaptonuria y pigmentación conjuntival, 128 Ocular dolor, diagnóstico diferencial, 2 hipertensión, 205-206 irritación, 137 lesiones, relacionadas con metralla/proyectiles, 45-46 melanocitosis, 127 movilidad, limitada, diagnóstico diferencial, 10 penfigoide cicatricial, 122-124, 122f rosácea, 121-122 signos, diagnóstico diferencial, 5-11 cámara anterior/ángulo de la cámara anterior, 6 hipema, 6 hipopión, 6 sangre en el conducto de Schlemm en la gonioscopia, 6 sequedad conjuntival, 9 signos corneales/conjuntivales, 8-9 tumefacción conjuntival, 9 vasos epiesclerales dilatados, 8 Ofloxacino, colirio, 15, 60 Oftalmía neonatal, 187-189 Oftalmopatía tiroidea (OT), 148-151, 149f Oftalmoscopia con láser con estudio confocal, 409 con rastreo confocal, 409 Oguchi, enfermedad, 328, 328f Ojo(s) rojo, diagnóstico diferencial, 3 secos, diagnóstico diferencial, 3 Olopatadina, 63

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Omeprazol, 38 Ondansetrón, 43 Opacidad(es) corneal (OC), 111 del vítreo, diagnóstico diferencial, 11 Opacificación corneal, diagnóstico diferencial, 8 Orbitopatía relacionada con la tiroides, 148-151, 149f Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificación del tracoma, 111 erradicación del tracoma, 111 Orzuelo, 132-133, 132f, 143 Oscilopsia, diagnóstico diferencial, 4 OT. Véase Oftalmopatía tiroidea (OT) Oximetazolina, aerosol nasal, 30

P Papilas algoritmo, 104f tarsales superiores grandes, conjuntivitis primaveral/atópica, 107-108, 107f Papiloma(s), 125 escamoso, 144 Paracetamol, 13, 15, 20, 64, 140, 159 Parálisis doble de los elevadores, 183 del séptimo nervio craneal, parálisis aislada, 245-248 etiología, lesiones centrales, 246 corticales, 246 del tronco encefálico, 246 lesiones periféricas, etiología, 245 botulismo, 247 carcinoma nasofaríngeo, 247 diabetes mellitus, 247 enfermedad del colágeno vascular, 247 de Lyme, 247 fractura del hueso temporal, 247 masas del ángulo pontocerebeloso, 247 metástasis, 247 neoplasia parotídea, 246 otitis externa maligna, 246 media supurativa aguda/crónica, 246 parálisis de Bell, 247 porfiria aguda, 247 sarcoidosis, 246 sífilis, 247 síndrome de Guillain-Barré, 247 de Ramsay-Hunt, 246 traumatismo accidental/yatrógeno, 246 VIH, 247

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virus de Epstein-Barr, 247 parálisis de Bell, 245 del sexto nervio craneal, parálisis aislada, 244-245, 244f adultos estudio, 245 etiología, 244 limitación de la abducción, 244 niños estudio, 245 etiología, 245 del tercer nervio craneal, parálisis aislada, 240-241, 241f Parinaud conjuntivitis oculoglandular, 112-113 síndrome, 237, 239 Paromomicina, colirio, 71 Párpados apraxia, 137 contracturas, diagnóstico diferencial, 1 costras, diagnóstico diferencial, 1 edema, diagnóstico diferencial, 2 imposibilidad de cierre palpebral (lagoftalmía), diagnóstico diferencial, 3 laceración, 23-27, 23f canalicular, 24, 24f marginal, 26f reparación, 25, 26f mioquimia, 137 trastornos blefaroespasmo, 137-138 calacio/orzuelo, 132-133, 132f canaliculitis, 138-139, 138f celulitis preseptal, 140-143, 141f dacriocistitis/inflamación del saco lagrimal, 139-140, 139f ectropión, 133-134, 134f entropión, 134-135, 135f ptosis, 130-132, 130f síndrome del párpado flácido, 136-137 triquiasis, 135-136 tumores malignos del párpado, 143-146, 144f, 145f tumores malignos, 143-146 calacio/orzuelo, 143 carcinoma de células basales, 144, 144f escamoso, 144-145 de glándulas sebáceas, 120-121, 144 molusco contagioso, 143-144 nevo, 144 papiloma escamoso, 144 queratoacantoma, 144-145 queratosis actínica, 144 seborreica, 143 quistes, 143 xantelasma, 144

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Partículas de cristalino, iridiscentes, diagnóstico diferencial, 6 iridiscentes en el cristalino, diagnóstico diferencial, 6 Pediculosis, 109-110, 109f Pegamento de cianoacrilato, lesión ocular, 14 Penfigoide cicatricial ocular, 122-124, 122f Penicilina V, 24 Perforación escleral, tratamiento, 389 Periflebitis, diagnóstico diferencial, 9 Pestañas, pérdida, diagnóstico diferencial, 3 Peters, anomalía, 193, 193f Picor ocular, diagnóstico diferencial, 4 Pinguécula, 62-63 PIO. Véase Presión intraocular (PIO) Piojos, pediculosis, 109-110, 109f Pliegues coroideos, diagnóstico diferencial, 10 Poliarteritis nudosa, 170 Polimixina B/bacitracina, pomada, 18, 41, 53, 82, 107, 112, 113, 143, 390 B/trimetoprima, colirio, 15, 67, 82 Posner-Schlossman, síndrome, glaucoma, 213-214 Prednisona, 76, 79 Pregabalina, 79 Presión intraocular (PIO), 198 aumento agudo, diagnóstico diferencial, 7 crónico, diagnóstico diferencial, 7. Véase también Glaucoma de ángulo abierto primario disminución, diagnóstico diferencial, 7 Problemas de refracción, diagnóstico diferencial, 7 hiperopía progresiva, 7 miopía progresiva, 7-8 relacionados con las lentes de contacto, 84-87 Procedimientos de ablación superficial, complicaciones, 99-101 Profilaxis antitetánica, 411 Proparacaína, 17, 54 Prueba de ducción forzada, 414, 414f de generación de fuerza activa, 415, 415f con ojo tapado alternativamente, 412-413 con prisma, 412 Ptosis, 130-132, 130f aponeurótica, 130 congénita, 194-195, 194f diagnóstico diferencial, 3 mecánica, 130 miógena, 130 neurógena 130 seudoptosis, 130 traumática, 130 Punción e inyección intravítreas, 419, 419f Pupila(s) Adie (tónica), 237-238

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anisocoria, 234f contraída anómala, 233 dilatada anómala, 233 Argyll Robertson, 236-237 tópicas, 237 Purtscher, retinopatía, 49-50, 49f

Q QA. Véase Queratotomía astigmática QFR. Véase Queratectomía fotorrefractiva (QFR) QI. Véase Queratitis intersticial (QI) Quemadura química, 12-14 cianoacrilato, 14 grave, 13f, 13-14 tratamiento urgente, 12 Quemosis, diagnóstico diferencial, 9 Queratectomía fotorrefractiva (QFR), complicaciones, 99-101, 100t microsporidios, 112 subepitelial con láser (LASEK), complicaciones, 99-101 Queratitis Acanthamoeba, 70-72, 71f bacteriana, 65-69, 65f, 66f dendrítica por herpes simple, 73-74, 73f intersticial (QI), 80-81, 80f micótica, 69-70, 69f punteada superficial de Thygeson, 61-62 vascular, diagnóstico diferencial, 8 Queratoacantoma, 144-145 Queratoconjuntivitis epidémica, 104-106, 104f, 105f límbicas superior, 113-114, 113f microsporidios, 112 Queratocono, 91-92, 91f Queratomileusis epitelial in situ con láser, complicaciones, 99-101 in situ con láser (LASIK), complicaciones, 101-102, 101f epitelial, complicaciones, 101-102 Queratopatía ampollosa afáquica, 97-98, 97f seudofáquica, 97-98, 97f en banda, 64-65, 64f cristalina, 72-73 por exposición, 58-59, 58f filamentosa, 57-58 neurotrófica, 59-60 punteada superficial (QPS), 52-54, 52f térmica, 61 ultravioleta, 61 Queratosis

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actínica, 144 seborreica Queratotomía astigmática (QA), 102 Quinina, 1 Quistes, 143

R Radiografía simple, 397 Reacción pupilar paradójica, diagnóstico diferencial, 10 Rechazo de injerto corneal, 98-99, 98f Refsum, enfermedad, 325 Reis-Bücklers, distrofia, 94, 94f Resonancia magnética (RM), 399-402 ejemplos, 401f gadolinio, 399, 399f, 400t, 400f principios básicos, 400t secuencia FLAIR, 401, 401f Retina, trastornos agujero macular, 319-320, 320f coriorretinopatía serosa central, 305-307, 305f derrame/desprendimiento de coroides, 323-324, 323f hemorrágico/seroso, etiología, 323-324 tratamiento general problema subyacente, 324 desprendimiento, 281-284 diagnóstico diferencial y tipos, 283-284 exudativo, 282-283 regmatógeno, 281-284, 281f por tracción, 283, 283f vítreo posterior, 279-280, 279f distrofias de los conos, 329 herencia, 329 DMRE factores de riesgo de pérdida de visión, 311 neovascular/exudativa (húmeda), 309-311, 309f no exudativa (seca), 307-308, 307f tratamiento, 310 de la NVC subfoveal/no subfoveal, 310 drepanocitosis, 313-314 edema macular quístico, 303-304, 303f enfermedad de Best (distrofia macular viteliforme), 331-332, 332f herencia, 331 de Stargardt (fondo flavimaculado), 330-331, 330f autofluorescencia del fondo de ojo, 331f coroides silente, 330f herencia, 330 estadificación, 313 estrías angioides, 317-318, 317f exudados algodonosos, 285-287, 286f fosita óptica, 334-335, 335f hemorragia vítrea, 301-302, 301f

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histoplasmosis ocular, 318-319, 318f macroaneurisma arterial, 312-313, 312f melanoma maligno de la coroides, 337-339, 338f hipertrofia congénita del epitelio pigmentado de la retina, 337-338, 338f lesiones no pigmentadas, 338-339 pigmentadas, 338 membrana epirretiniana, 322, 322f miopía alta, 315-316, 315f nevo coroideo, 337-339, 338f diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas/no pigmentadas, 338-339 factores de riesgo de transformación maligna, 337 oclusiones arteria retiniana, rama/central, 287-288, 287f, 289f influencia del embarazo, 381 vena retiniana, rama/central, 289-290, 289f, 292f retinitis pigmentaria/distrofias coriorretinianas hereditarias, 324-328 distrofias coriorretinianas hereditarias/otras causas de nictalopía, 327-328 enfermedad sistémica en la degeneración retiniana hereditaria, 325-328 patrones de herencia de la retinitis pigmentaria, 325 retinitis pigmentaria, 324-325, 325f retinopatía cristalina, 333-334 diabética, 295-300, 295-296f características de riesgo elevado, 299f diabetes gestacional, 300t edema macular diabético, 296f, 300t escala de gravedad de la enfermedad, 295-296 indicaciones de vitrectomía, 298 no proliferativa, 295, 295f grave, 295, 296f leve, 295, 3295f moderada, 295, 295f proliferativa, 298, 299f diagnóstico diferencial, 297-299 hipertensiva, 293-294, 293f de Valsalva, 314-315, 314f retinosquisis, 284-285 degenerativa relacionada con la edad, 285 ligada a X (juvenil), 284-285, 285f rotura, 280-281, 280f síndrome isquémico ocular/enfermedad oclusiva carotídea, 294-295 toxicidad por cloroquina/hidroxicloroquina, 332-333 diagnóstico diferencial, maculopatía en ojo de buey, 333 relación con la dosis, 332 vasculopatía coroidea polipoidea idiopática, 311-312 factores de riesgo, 311 Retinitis por citomegalovirus (CMV), 360-362, 360f NRA, 357-359, 358f tratamiento, 359, 358t toxoplasmosis uveítis posterior, 347-348

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Retinitis/uveítis/endoftalmitis por Candida, 373-374, 373f Retinoblastoma, 172, 173 Retinopatía diabética, 295-300, 295-296f características de alto riesgo, 299f diabetes gestacional, 300t edema macular diabético, 296f, 300t escala de gravedad de la enfermedad, 295-296 indicaciones de vitrectomía, 298 no proliferativa, 295-300, 295-296f diagnóstico diferencial, 297-299 grave, 295, 296f leve, 295, 3295f moderada, 295, 295f proliferativa, 298, 299f diagnóstico diferencial, 297-299 grave, 295, 296f de la prematuridad (RP), 173, 174-177, 175f, 176f enfermedad plus, 175, 175f subliminal, 176 umbral, 176 tipo I, 175 tipo II, 175-176 Retraso de la maduración del sistema visual, 196 Rifampicina, 6 Rímel, pigmentación conjuntival, 128 Ringer, lactato, solución, 12 Rivaroxabán, 34, 115 Rosácea ocular, 121-122 Roth, manchas, diagnóstico diferencial, 9-10 Rotura coroidea traumática, 47-48, 47f del globo ocular, 42-43, 42f RP. Véase Retinopatía de la prematuridad (RP)

S Saco lagrimal, inflamación, 139-140, 139f Sangre, en el conducto de Schlemm en la gonioscopia, 6 Sarcoidosis, 354-356 cataratas, 354 edema macular, 354 glaucoma secundario, 354 granuloma coroideo sarcoideo, 354f parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 257 uveítis, complicación, 354 Schlemm, conducto, sangre, gonioscopia, 6 Schnyder, distrofia corneal, 95, 95f Schwartz-Matsuo, síndrome, 199, 341 Secreción. Véase Ojo rojo Segmento anterior, anomalías del desarrollo, 192-194

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afaquia primaria, 193-194 aniridia, 193 anomalía de Peters, 193, 193f ectopia del cristalino y la pupila, 193 embriotoxón posterior, 192 esclerocórnea, 193 espectro de Axenfeld-Rieger, 192-193, 193f lenticono anterior y posterior, 193 microcórnea, 192 microesferofaquia, 193, 193f Seidel, prueba, 414 hipotonía, 389 Seno cavernoso, síndromes asociados aneurisma intracavernoso, 249 apoplejía hipofisaria, 250 enfermedad metastásica en el seno cavernoso, 250 fístula arteriovenosa, 170, 249 herpes zóster, 77-80 mucormicosis, 251 síndrome de Tolosa-Hunt, 171, 250 trombosis del seno cavernoso, 156, 250 varicela-zóster, 345 Sensación de cuerpo extraño, diagnóstico diferencial, 4 de escozor, diagnóstico diferencial, 4 Sensibilidad a la luz, diagnóstico diferencial, 4 Séptimo nervio craneal, parálisis aislada, 245-248 lesiones centrales, etiología, 246 corticales, 246 extrapiramidales, 246 del tronco encefálico, 246 periféricas, etiología, 246 botulismo, 247 carcinoma nasofaríngeo, 247 diabetes mellitus, 247 enfermedad del colágeno vascular, 247 fractura del hueso temporal, 247 Guillain-Barré, síndrome, 246 Lyme, enfermedad, 247 masas en el ángulo pontocerebeloso, 246 metástasis, 247 neoplasia parotídea, 246 otitis externa maligna, 246 media supurativa aguda/crónica, 246 parálisis de Bell, 247 porfiria aguda, 246 Ramsay-Hunt, síndrome, 246 sarcoidosis, 246 sífilis, 247 traumatismo accidental/yatrógeno, 246 VIH, 246

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virus de Epstein-Barr, 247 Sequedad conjuntival, diagnóstico diferencial, 9 Seudoesotropía, 178, 178f Seudoptosis, 130 Seudotumor inflamatorio orbitario idiopático, 151-153 orbitario esclerosante, 171 Sexto nervio craneal, parálisis aislada, 244-245, 244f adultos estudio, 245 etiología, 244 limitación de la producción, 244 niños estudio, 245 etiología, 244 Sífilis adquirida, 364-366 indicaciones de tratamiento, 365-366 tratamiento, 366 congénita, 366 hiperemia parcheada del iris, 365 parálisis aislada del séptimo nervio craneal, 245 Signos oculares, diagnóstico diferencial, 5-11 cámara anterior/ángulo de la cámara anterior, 6 hipema, 6 hipopión, 6 sangre en el conducto de Schlemm en la gonioscopia, 6 sequedad conjuntival, 9 signos corneales/conjuntivales, 8-9 tumefacción conjuntival, 9 vasos epiesclerales dilatados, 8 Simbléfaron, 123 diagnóstico diferencial, 9 Síndrome(s) de dirección anómala del acuoso, 221 de dispersión pigmentaria, 215-217, 216f endotelial iridocorneal, 224-226 de estrabismo, 183-184 deficiencia de la elevación monocular síndrome de Brown, 183 de Duane, 183 de fibrosis congénita, 183 de Möbius, 183 de fibrosis congénita, 183 de hipema, 227 de hipotonía, 388-390 prueba de Seidel y fuga de la herida, 389 signos importantes/otros, 388 tratamiento, 389-390 desprendimiento de coroides, 389 de retina, 389

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distrofia miotónica, 390 farmacológico, 389 fuga de la herida, 389 hendidura de ciclodiálisis, 389 iridociclitis, 389 perforación escleral, 389 trastorno sistémico, 390 inflamatorio orbitario idiopático (SIOI), 151-153 del lactante maltratado, 50-51, 196 mesencefálico dorsal (Parinaud), 237, 239 del nevo organoide, 395-396 de ojo seco, 55-57 del párpado flácido, 136-137 de seudoexfoliación, 217-218, 217f Síntomas oculares, diagnóstico diferencial, 1-4 disminución de la visión, 1 distorsión de la visión, 2 estrabismo en la infancia, 1 pérdida de las pestañas, 3 sensación de escozor, 4 visión doble (diplopía), 4 Sinusitis etmoidal aguda, 139 SIOI. Véase Síndrome inflamatorio orbitario idiopático (SIOI) SK. Véase Kaposi, sarcoma (SK) Spaeth, sistema de gradación, 421-423, 422f cámara anterior, 422 curvatura del iris, 422 directrices, 422 pigmentación de la MTP, 422 Spielmeyer-Vogt-Batten-Mayou, síndrome, 326 Staphylococcus, hipersensibilidad estafilocócica, 81-82, 81f Stevens-Johnson, síndrome, 384-385 eritema multiforme mayor, 384 menor, 384 necrólisis epidérmica tóxica, 384 signos sistémicos/oculares, 384 sistémico/ocular, tratamiento, 384 tipos, 384 STH. Véase Tolosa-Hunt, síndrome (STH) Sturge-Weber, síndrome, 392-393 signos oculares/sistémicos, 392 Subluxación causa de glaucoma, 220-221 cristalino, 378-379 signos importantes/otros, 378, 378f Subperióstico, absceso, 156-157, 157t Suero de cordón umbilical, colirio, 60 Sulfametoxazol, 24 Sulfamidas, 8

T 834

Tercer nervio craneal, regeneración aberrante, 240-241, 241f Terigión, 62-63, 62f Tetraciclina, 8, 14 Tetraciclina, segundo tumor cerebral/hipertensión intracraneal idiopática, 261 TF. Véase Inflamación tracomatosa folicular (TF) Thiel-Behnke, distrofia, 94 Thygeson, queratitis punteada superficial, 61-62, 62f TI. Véase Inflamación tracomatosa intensa (TI) Tic doloroso, 137 Timolol, 13, 20, 79 Tiroides, orbitopatía, 148-151, 149f Tobramicina, 53, 68, 82, 83, 106, 120, 125, 189, 232, 368, 371 pomada, 67-68 Tobramicina/dexametasona, colirio, 13, 82, 83 Tolosa-Hunt, síndrome (STH), 171-172 Tomografía de coherencia óptica (TCO), 408-409, 408f computarizada (TC), 397-399 corticoesteroides, 398 ventanas de hueso/partes blandas, 397, 398f Topografía y tomografía corneales, 409-410 Tourette, síndrome, 137 Toxocariasis, 172, 173, 349 Toxoide tetánico, 40, 41, 43 Toxoplasmosis, 352-354 NRA, 357-359, 358t pacientes inmunodeprimidos, 353 pirimetamina/HC durante el tratamiento, 353 retiniana externa punteada, uveítis, 352 uveítis posterior/retinitis necrosante focal, 352 Tracción vitreomacular (TVM)/agujero macular, 319-321, 320f-321f diagnóstico diferencial, 320 estadificación de Gass, 320 etiología, 320-321 tratamiento, 321 Tracoma, 110-111 clasificación de MacCallan, 111 de la OMS, 111 erradicación, 111 Trastornos neurooftálmicos, diagnóstico diferencial, 10 atrofia de la papila óptica, 10 defecto pupilar aferente, 10 traumático, 36 limitaciones de la motilidad ocular, 10 reacción pupilar paradójica, 10 Traumatismo abrasión corneal, 14-16, 15f ciclodiálisis, 22-23 conmoción retiniana, 46-47, 46f coriorretinitis esclopetaria, 48-49, 48f cuerpo(s) extraño(s) corneales/conjuntivales, 16-17, 16f, 17f

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intraocular, 43-45, 44f intraorbitario, 38-40, 38f, 39f fracturas por estallido orbitario, 27-31, 29f hemorragia retrobulbar, 31-35, 31f, 33f hipema traumático, 19-21, 19f iridodiálisis, 22-23, 23f iritis traumática, 18-19 laceración conjuntival, 18 corneal, 40-41 grosor completo, 42, 42f parcial, 40-41, 41f palpebral, 23-27, 23f canalicular, 24, 24f marginal, 26f reparación, 25, 26f lesiones relacionadas con fuegos artificiales o metralla/proyectiles, 45-46 microhipema traumático, 22 neuropatía óptica traumática, 36-38, 36f quemadura química, 12-14 retinopatía de Purtscher, 49-50, 49f rotura coroidea traumática, 47-48, 47f del globo ocular/lesión ocular penetrante, 42-43, 42f síndrome del lactante maltratado, 50-51 Trifluridina, colirio, 75, 76 Trimetoprima, 24 /polimixina B, colirio, 13, 17 /sulfametoxazol, 30 Triquiasis, 135-136 tracomatosa (TT), 111 Trombosis del seno cavernoso, 251 Tropicamida, 176, 222, 274 TS. Véase Cicatrización tracomatosa (TS) TT. Véase Triquiasis tracomatosa (TT) Tumefacción conjuntival, diagnóstico diferencial, 9 Tumores blefaritis y carcinoma de glándulas sebáceas del párpado, 120-121 carcinoma de glándulas sebáceas, 120-121 conjuntivales, 124-128 lesiones amelanóticas, 124-126 amiloidosis, 126, 126f carcinoma sebáceo, 126 coristoma óseo epibulbar, 126 dermoide límbico, 124-125 dermolipoma, 125 granuloma piógeno, 125 linfangioma, 125 melanoma amelanótico, 126 neoplasia intraepitelial conjuntival, 125-126, 126f papiloma, 125

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sarcoma de Kaposi, 125 tumores linfáticos, 126, 126f melanóticas, 127-128 melanocitosis ocular/oculodérmica, 127 melanoma maligno, 127, 127f melanosis adquirida primaria, 127 nevo, 127, 127f pigmentación conjuntival por otras causas, 128 linfáticos, 126, 126f malignos palpebrales, 143-146, 144f orbitarios, 159-167 adultos, 163-167, 164t niños, 159-163, 160t orbitarios, 159-167, 160t, 161f palpebrales, malignos, 143-146 calacio/orzuelo, 143 carcinoma de células basales, 144, 144f escamoso, 144-145 de glándulas sebáceas, 120-121, 144 molusco contagioso, 143-144 nevo, 144 papiloma escamoso, 144 queratoacantoma, 144-145 queratosis actínica, 144 seborreica, 143 quistes, 143 xantelasma, 144

U Ulceración corneal periférica, 88-90, 88f Usher, síndrome, 326 Uveítis, 227, 340-375 anterior, 340-346 aguda, 340 crónica, 340 estudio diagnóstico, 340-341, 344t epidemiología, 342t revisión por sistemas, 343t inducida por el cristalino, 340 por fármacos, 340 con sinequias posteriores, 340, 340f asociada a HLA-B27, 351 tipos de enfermedad por HLA-B27, 351 CMV, 360-362, 361t tratamiento, 360-3361, 361t complicación postoperatoria de intervención de filtrado, 240 endoftalmitis bacteriana endógena, 371-372

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adictos a drogas intravenosas, 371 microorganismos causales, 372 postoperatoria, 367-369 aguda, 367-368, 367f subaguda, 368-369 traumática, 371 endoftalmitis por Bacillus, 371 microorganismos causales, 371 enfermedad de Behçet, 356-357 epidemiología, 357 intermedia, 346-347, 346f microvasculopatía retiniana no infecciosa/retinopatía por el VIH, 362 NRA, 357-359, 358t diagnóstico diferencial, 357 retinitis por CMV, 358, 358t toxoplasmosis, 358, 358t tratamiento, 359 derivación al especialista, 359 oftalmía simpática, 374-375 posterior, 347-351 corticoesteroides tópicos, 356 diagnóstico diferencial, 348-350 coroiditis, 348 enfermedad de Lyme, 350 linforreticulosis benigna, 350 NSUD, 350 otras causas de células en el vítreo, 350 panuveítis, 348-350 patógenos, 351 postoperatoria/traumática, 350 retinitis, 349 vasculitis, 349-350 postoperatoria crónica, 369-370 retinitis/uveítis/endoftalmitis por Candida, 373-374, 373f sarcoidosis, 354-356 cataratas, 354 complicada con uveítis, 354 edema macular, 354 glaucoma secundario, 354 coroideo sarcoideo, 354f sífilis, 364-366 adquirida, 364-366 indicaciones de tratamiento, 365 tratamiento, 366 congénita, 366 hiperemia parcheada del iris, 536 síndrome de VKH, 362-364 diagnóstico diferencial, 363-364 DR seroso, 363, 363t enfermedad de Harada, 3362, 363f epidemiología, 363 toxoplasmosis, 352-354

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pacientes inmunodeprimidos, 354 pirimetamina/HC en el tratamiento, 353 retiniana externa punteada, 352 uveítis posterior/retinitis necrosante focal, 352

V Valaciclovir, 75, 76, 78 Vancomicina, colirio, 42, 44, 67, 68, 143, 155, 232, 369, 371, 372 Varicela, 79-80 Variz, 171 Vasculatura fetal persistente (VFP), 172-173, 174 Vasculitis orbitaria, 171 Vasos colaterales optociliares en la papila, diagnóstico diferencial, 9 Venas retinianas, formación de manguitos perivasculares, 9 VFP. Véase Vasculatura fetal persistente (VFP) Vicryl® (poliglactina 910), 18, 27 Vidarabina, pomada, 75, 78 Virus del herpes simple (VHS), 73-77, 73f, 188 conjuntivitis, 106 zóster, 77-80 de la varicela-zóster, 79-80 Visión disminución diagnóstico diferencial, 1 con fondo normal, diagnóstico diferencial, 9 distorsión, diagnóstico diferencial, 2 doble, diagnóstico diferencial, 4 pérdida no fisiológica, 272-274 niños, 274 pérdida transitoria, 269-271 síntomas descritos por los pacientes, 272 ausencia de percepción de la luz, 273 de percepción del movimiento de la mano a ausencia de percepción de la luz, 273 visión 20/40-20/400, 273 Vitamina A carencia, 385-386 clasificación de la Organización Mundial de la Salud, 385t signos oculares/sistémicos, 385 Vitamina C, 14 Vitrectomía, retinopatía diabética, indicaciones, 297 Vítreo, opacidades, diagnóstico diferencial, 11 Vitreorretinopatía exudativa familiar (VREF), 177-178, 177f Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), síndrome, uveítis, 362-364, 383f diagnóstico diferencial, 363-364 DR seroso, 363, 363t epidemiología, 363 von Hippel-Lindau, síndrome, 394-395 hemangioma capilar retiniano, diagnóstico diferencial, 395 herencia, 394

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signos importantes/sistémicos, 394 von Recklinghausen, síndrome, 391-392 criterios diagnósticos, 391, 391t nódulos de Lisch, 391 Voriconazol, 70, 71, 369, 373, 374 VREF. Véase Vitreorretinopatía exudativa familiar (VREF)

W Warfarina, 22, 34, 35, 251 Wegener, granulomatosis (granulomatosis con poliangitis), 169 Wyburn-Mason, síndrome, 394-395 hemangioma capilar retiniano, diagnóstico diferencial, 394 signos oculares/sistémicos, 395

X Xantelasma, 144 Xerosis, diagnóstico diferencial, 9

Y YAG, láser. Véase Láser de itrio-aluminio-granate (YAG) capsulotomía, 424-425, 425f

Z Zellweger, síndrome, 326

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