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Fisioterapia en el Síndrome de X Frágil

R. Cano de la Cuerda L. Luna Oliva

Physiotherapy in Fragile X Syndrome Fisioterapeutas. Unidad de Fisioterapia y Terapia Ocupacional. Facultad de Ciencias de la Salud. Alcorcón. Universidad Rey Juan Carlos. Madrid.

Correspondencia: Roberto Cano de la Cuerda Argentina, 15, 1.º E 28914 Leganés (Madrid) E-mail: [email protected]

Fecha de recepción: 16/6/03 Aceptado para su publicación: 27/11/03

RESUMEN

SUMMARY

El retraso mental es uno de los grandes problemas médico-sociales con los que se enfrentará la sociedad del siglo XXI. Los avances en el campo de la Genética han permitido reconocer algunas formas de retraso mental, que ahora se pueden diagnosticar con gran fiabilidad. Una de estas formas es el síndrome X Frágil (SXF), descubierto a principios de los 80 y que actualmente es reconocido como la forma más común de retraso mental hereditario que se conoce. De herencia ligada al cromosoma X, este síndrome puede causar déficits intelectuales y cognoscitivos que van desde las sutiles dificultades para el aprendizaje y un cociente intelectual normal, hasta un grave retraso mental y comportamientos autistas. En este momento no hay cura para este síndrome, aunque existen muchos tratamientos disponibles. Este se aplica principalmente por medio de varias formas de terapia, incluyendo educación especial, terapia del habla y del lenguaje, terapia ocupacional y fisioterapia. La intervención médica está basada en el uso de medicación estimulante para tratar la hiperactividad

Mental retardation is one of the greatest social-medical problem which the 20th century faces. Genetic field advances has consented the recognition of some forms of mental retardation wich can be diagnosted nowadays with high reliability. One of these forms is the fragile X syndrome (SXF), discovered in the early 80’s and is actually recognized as the most common type of hereditary mental retardation ever known. With heritage link with X cromosome, this symdrome could cause intellectual and cognoscitive deficit with ranges from slight difficulties in learning and an average quatient intellect to great mental retardation and autism behavior. Until now, there is no cure to this symdrome, though many available treatments exist. This is mainly applied through several tharepies, including special education, speech and language therapy, occupational therapy and physiotherapy. Medical intervention is based in the use of stimulating medicine to treat the hyperactivity and lack of capacity of attention on children with SXF. Other medicines can be useful for problems of aggresiveness, anxiety, depression and others. With the

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y la escasa capacidad de atención de los niños con SXF. Otras medicaciones pueden ser útiles para problemas de agresividad, ansiedad, depresión u otros. Con el fin de crear y proporcionar un programa educativo, terapéutico o vocacional óptimo, es importante considerar el desarrollo global de cada individuo. Es necesario evaluar las capacidades de aprendizaje, los problemas de comportamiento específicos y las necesidades médicas. Esta recomendación es válida tanto para niños como para los adultos1.

purpose of creating and providing educative, therapeutic or good vocational programs, it’s important to consider the global development in each individual. It’s necesary to evaluate the capacities of learning, the specific problems of behavior and medical necessities. This recommendation is valid both in children and adults. KEY WORDS Fragile X Syndrome; Physiotherapy; Mental retardation.

PALABRAS CLAVE Síndrome X frágil; Fisioterapia; Retraso mental.

PERSPECTIVA HISTÓRICA, EPIDEMIOLOGÍA Y GENÉTICA El síndrome X frágil es la causa principal de retraso mental hereditario (Opitz, 1986; Webb, Thake & Todd, 1986). Se ha estimado que en la población general uno de cada 4000 varones y una de cada 6.000 mujeres son mentalmente retrasadas debido a la presencia del gen X frágil. Entre las mujeres de la población general el porcentaje de portadoras sanas es de aproximadamente una de cada 400 (Rousseau et al, 1993)1. El SXF se hereda ligado al cromosoma X. Esto significa que el gen está en el cromosoma X. Teniendo en cuenta que la mujer tiene dos cromosomas X, se considera que es portadora si el gen X frágil está presente en uno de sus cromosomas X. Las portadoras normalmente no tienen los rasgos característicos del síndrome porque los efectos del gen X frágil están “compensados” por el gen normal en el otro cromosoma X. Sin embargo, aproximadamente 1/3 de las portadoras del gen X frágil pueden tener algún grado de deficiencia mental con un cociente intelectual límite o bajo (Sherman et al, 1985; Turner et al, 1980). Las mujeres que son portadoras del gen X frágil tienen un mayor riesgo de tener hijos afectos. Cada hijo de una 11

madre portadora tiene un 50 % de posibilidades de heredar el gen X frágil y por tanto puede verse afectado por el síndrome. Los hijos varones de una madre portadora corren el riesgo de heredar la mutación y, en la mayoría de los casos, se verán afectados por el SXF1. Teniendo en cuenta que los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, un varón que hereda el X frágil se verá, por regla general, afectado. La excepción a esto son los varones no penetrantes o varones transmisores normales (VTNs), que aunque son portadores del gen X frágil, son intelectualmente normales. Un 20 % de los varones portadores del X frágil no tienen ninguna o sólo características físicas, de comportamiento o intelectuales del SXF. Es de destacar que los varones portadores de gen X frágil transmitirán este gen a todas sus hijas, pero a ninguno de sus hijos. Sólo cuando el gen fue aislado en 1991 (Verkerk et al, 1991) se pudo comprender porqué algunos individuos son portadores no afectos y otros poseen el síndrome completo. Los individuos con el síndrome completo tienen una secuencia de trinucleótidos (Citosina-Guanina-Guanina) que se repite más de 200 veces (aunque algunas fuentes citan más de 230 repeticiones) dentro del gen FMR-1 (Fragile X Mental Retardation). Esta secuencia excesivamente repetida inactiva al gen y la falta de la proteína de este gen es la causa Fisioterapia 2004;26(4):192-200

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del SXF. Sin embargo, los portadores no afectados tienen entre 50 y 200 repeticiones y el gen es todavía funcional. Cuando una mujer portadora transmite la mutación, el número de repeticiones salta con frecuencia al rango de mutación completa (> 200 repeticiones)1.

Disfunción de la integración sensorial: falta de capacidad para modular, coordinar u organizar sensaciones de forma adaptativa, pudiendo residir esta disfunción en una distorsión en la regulación de SNS:

CARACTERÍSTICAS DEL SXF Rasgos clínicos: Los varones adultos presentan cara alargada, orejas grandes y/o prominentes, paladar ojival y macroorquidismo. Frecuentemente existen anomalías en el tejido conectivo, incluyendo dedos con doble articulación, pies planos y un soplo cardíaco debido a laxitud valvular (prolapso de la válvula mitral). Hiperlaxitud ligamentosa1-3. Fenotipo conductual: Conductas motoras estereotipadas, timidez, psicosis, crisis agresivas y reacciones fuertes ante estímulos olfativos, auditivos, táctiles y visuales, aislamiento social y un contacto visual extraño. Problemas de atención e hiperactividad que incluyen la tríada de inatención, exceso de actividad e impulsividad severa y persistente3,4. Retraso mental: La mayoría de los varones afectados de SXF sufren algún grado de deficiencia mental combinado con retraso en el habla y el lenguaje. Aproximadamente la mitad de las mujeres que portan el gen sufrirán algún grado de déficit intelectual. Aproximadamente el 90 % de los varones afectos presentan dicho retraso mental, habitualmente de medio a moderado, a diferencia de las mujeres afectas, que presentan un espectro mayor de afectación intelectual, con aproximadamente un tercio de ellas, en el nivel de normalidad1,3. Alteración del habla y lenguaje: Los niños con X frágil presentan dificultades del habla y lenguaje, incluyendo:

1. SMD (Disfunción de modulación sensorial): anomalía para regular el grado e intensidad de las respuestas ante estímulos sensoriales, pudiendo ser estas: exageradas/disminuidas/fluctuantes 2. DSI (Trastorno de la discriminación sensorial): problema en la interpretación de las características temporales o espaciales de los estímulos sensoriales (problemas para poner una mano en el bolsillo para sacar unas llaves). 3. Dispraxia: Dificultades para decidir que hacer y como hacerlo en un acto motor novedoso. Los niños con SXF padecen un rechazo sensorial ante los estímulos que no domina, presentando un placer aumentado por otros determinados estímulos (sonidos, gustos, colores, texturas, etc.), aversión para establecer y mantener el contacto ocular e hipersensibles al contacto físico4-6. Habilidades motrices poco desarrolladas: Es aconsejable someter al niño con SXF a sesiones de psicomotricidad porque el retraso psicomotor es el primer signo de alarma de alguna anomalía en el desarrollo del niño. Afecta prácticamente a la totalidad de los niños con la mutación completa, con gravedad variable, y al 30-50 % de las niñas. Su detección se basa en la observación de un lento y precario desarrollo de los patrones de movimiento básicos y un cierto aislamiento sensorial (el niño no responde a algunos estímulos y en algunos casos existe autismo conductual)6. TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO

1. Velocidad rápida y desigual. 2. Ritmo desordenado. 3. Articulación deficiente. 4. Dificultad en el razonamiento abstracto y resolución de problemas. 5. Repeticiones. 6. Babeo, disminución de la sensación, tono voz grave, rechazo táctil, movimientos de la boca1. Fisioterapia 2004;26(4):192-200

Dificultades del mecanismo postural en el SXF Nuestra postura es el efecto de cómo nuestros músculos y huesos nos mantienen erguidos. Los sistemas visual, vestibular y somatosensorial interactúan con los músculos de la cabeza, del cuello y del cuerpo conjuntamente con el control del equilibrio y producen respuestas de orientación y energía postural. La postura es 12

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un modelo estructural adquirido de posiciones del cuerpo y de movimientos, que se aprende en el contexto de la interacción con una tarea. Los individuos con el SXF tienen varios tipos de dificultades con los mecanismos posturales. Observamos a personas intentando mantener una postura erguida debido a la debilidad de sus articulaciones, bajo tono muscular e hipermovilidad. Observamos patrones de fijación ondulantes como medio de intentar mantener una estabilidad y la sensación de dónde esta situada la persona en el espacio. Esto puede tener consecuencias ortopédicas o de posturas dolorosas en adultos de más edad con X frágil, especialmente dificultades con dolores de espalda, movilidad limitada de cadera, hombro y cabeza, debido a la tendencia a mantener una postura de hiperextensión del cuello, retracción de los hombros o a veces una importante flexión de la cadera. También vemos dificultades con el desarrollo de los mecanismos de equilibrio, creando patrones de movimientos rígidos, temores ante movimientos inusuales o nuevos y dificultades para diferenciar el control del ojo del control de la cabeza, aislar el control de la cabeza del control de la mandíbula y de los labios, aislar el control de manos y brazos del control del cuerpo. Para el paciente es importante aprender sobre la alineación del cuerpo y sobre sinergias posturales más eficaces que conducen a modelos normales eficientes. Desde este contexto, el ofrecer ayudas visuales, auditivas y táctiles para trabajar con alineamiento postural facilita los cambios en el mecanismo postural. También se constata que utilizando un acercamiento de integración sensorial, podemos mejorar el equilibrio y el tono muscular, así como desarrollar patrones más desarrollados del uso del cuerpo, incluyendo una mayor precisión y mayor fluidez del movimiento1,4,6.

cuerpo, en particular de los sistemas táctil, vestibular y propioceptivo, junto con los sistemas auditivo y visual, para completar, afinar y producir el proceso de praxis de modo continuo. La dispraxia se define como la dificultad de planificar y realizar un acto motor novedoso o una serie de actos motores1,4. Normalmente los niños y adultos con X frágil son considerados torpes. Aunque no es inusual que un niño desarrolle una estrategia motora específica para practicar un deporte, la dispraxia persiste (Fiefeld & Macgregor, 1993). Algunos niños pueden organizar el proceso de praxis por medio de motivación; sin embargo, su cuadro general seguirá siendo de dificultad con lo novedoso, falta general de coordinación, dificultades para establecer secuencias y torpeza. También se observan dificultades en la recogida de información y, para tener una praxis adecuada, los sistemas de discriminación sensorial deben funcionar bien. A las personas con X frágil suelen resultarles difícil organizar, establecer secuencias y planificar de manera general. Podemos intervenir en este componente con acciones específicas sobre organización y planificación, como por ejemplo separar las diferentes fases de la terapia con periodos de descanso, marcar el inicio de las actividades nuevas mediante sonidos, si vamos a trabajar sobre una mesa, pintar la superficie de esta de modo que sobre unos colores queden las herramientas para dibujar y sobre otros, los soportes como folios, escayolas, etc. La dispraxia no sólo afecta las habilidades motoras, sino también a las habilidades pragmáticas y de lenguaje. Las intervenciones basadas en principios de integración sensorial y de aprendizaje motor han producido mejoras en el área de la praxis. También es útil combinar la terapia ocupacional y la logopedia (Schfenaker et al, 1991; Schopmeyer & Lowe, 1992)1,4.

Dispraxia del desarrollo

Dificultades de percepción visual

Praxis es el proceso neurológico que nos permite organizar, planificar y ejecutar de manera eficaz todo tipo de habilidades. Algunos componentes de la praxis aparecen involuntariamente, mientras otros requieren el pensamiento para entrar en acción. Los múltiples componentes de praxis requieren información exacta del

El ojo es el más completo y desarrollado de los órganos de los sentidos. Las habilidades visuales y de percepción se desarrollan a lo largo de la infancia hasta la edad adulta, y para alcanzar un refinamiento de alto nivel dependen de la experiencia y de las capacidades cognoscitivas. En la población X frágil observamos importantes

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dificultades con el espacio, lo que se puede comprobar fácilmente con una serie de tests estandarizados. Se observan problemas con la percepción de formas. Una de las características interesantes que aparece es la búsqueda de límites, bidimensionales, tridimensionales y también de su propio cuerpo. Las dificultades de aprendizaje, lectura y habilidades matemáticas, puzzles y orientación general del cuerpo están todos afectados por la orientación visual alterada. En el tratamiento de individuos con X frágil se incorporan componentes de percepción visual. El tratamiento enfocado desde el cuerpo ayuda a mejorar los procesos somatosensoriales y vestibulares, lo que tiene un efecto sobre el procesamiento visual. Se encuentra muy útil el trabajo con el ordenador y el uso de juegos para ayudar a orientar y trabajar en la orientación espacial. El ordenador es entendida como una herramienta eficaz para trabajar en la adaptación a los problemas escolares generales observados en relación con dificultades de percepción visual y en la adaptación requerida para esta área y la del funcionamiento de las manos. En las sesiones de fisioterapia daremos especial importancia a que la sala sea visualmente atractiva para el niño, pero sin llegar a la sobreextimulación por parte de colores demasiado estridentes. Los ejercicios con objetos como pelotas o globos permiten al niño afinar su percepción visual para poder, en tales casos, ajustar sus manos en el espacio para la recepción del balón, delimitar la longitud de sus brazos para tocar globos a diferentes alturas y consideramos de especial importancia los ejercicios delante del espejo, que permiten adaptar la postura, reconociendo su propio cuerpo. Aprenderán a reconocer diferentes formas y contornos, lo que es liso o rugoso, localizaciones en el espacio, derecha e izquierda y tareas de orientación mediante el juego1,5.

movimiento, con la separación de los lados cubital y radial de la mano, con la función intrínseca de los músculos de la mano, dando como resultado una manipulación y habilidad manual inadecuadas. Son necesarias muchas adaptaciones debido a la laxitud de las articulaciones y la hipermovilidad de la propia mano. Se pueden crear adaptaciones para piezas de juegos o para la escritura construyendo empuñaduras a medida o usando asas disponibles en el mercado para ajustar la función de la mano por medio de soportes externos. Una vez hechas las adaptaciones, el trabajo con el área motora fina formará parte del régimen de terapia. Hacer que los niños escriban sobre superficies verticales o semiverticales contribuye a un mejor funcionamiento de la coordinación ojo-mano y de las propias manos. El trabajo del área motora fina consiste en aumentar la conciencia sensorial, ejercitar las capacidades discriminativas y realizar tareas monomanuales y bimanuales como recortar, doblar y juegos de títeres1,6.

Problemas motores finos En niños y adultos con X frágil observamos dificultades en la función distal de la mano debido a la escasa discriminación táctil e hipermovilidad articular, falta de estabilidad dentro de la mano y del puño, afectando al desarrollo general de la mano. Encontramos que esta población tiene dificultades con el desarrollo del arco de Fisioterapia 2004;26(4):192-200

Sobreexcitación Observando el comportamiento diario de las personas con SXF, parece evidente que tienden a molestarles diversos estímulos, incluyendo los sonidos de alto volumen, las luces brillantes o parpadeantes, los ambientes visualmente complejos, o abarrotados, los acontecimientos impredecibles y el mantenimiento del contacto ocular. La respuesta típica de las personas con SXF a estos estímulos es un comportamiento de rechazo, incluyendo taparse los ojos o los oídos y el rechazo al tacto o la mirada. Cuando no disponen de medios adecuados para afrontar esta sobreexcitación, pueden presentar conductas agresivas o autoabusivas. Actividades para calmar y mantener la concentración1,6 1. Ambiente (hogar y escuela). a) Luz solar natural, iluminación de espectro completo, lámparas halógenas. b) Materiales naturales para vestimenta, muebles, paredes. 14

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c) Alimentos naturales: evite el azúcar refinada, los colorantes y sabores artificiales y los alimentos refinados. d) Una zona tranquila para calmarlo: – Sillas acolchadas (pufs) – Toneles y cajas para sentarse o acostarse que el niño deberá a diseñar. – Mesas con separadores de espacio de trabajo. e) Aromas naturales. f) Selección de colores que creen un fondo tranquilo. g) Asiento adecuado: – Modificaciones: • Tabla en el respaldo de la silla para la presión en la base de la columna. • Altura correcta para que los pies estén planos en el suelo. • Tiras de piel para definir donde se sienta. • Material no resbaladizo en la superficie del asiento. – Alternativas: • Asiento de bicicleta, de tractor o silla de montar. • Pelota terapéutica h) Períodos de actividad alternativa con períodos de transición sosegantes i) No improvise (es importante la secuencia organizada). 2. Masaje. a) Golpes lentos en la espalda: comenzando por los omóplatos y parando en el borde superior de las caderas (máximo 3 min). b) Hacer que el niño se acueste boca arriba, con la cabeza en nuestro regazo. c) Presiones sobre el labio superior para estimular la musculatura peribucal. d) La mano del niño sobre su propio vientre para sentir su respiración. e) Utilizar la presión táctil y el contacto físico adecuado al niño. Acercándose siempre por un lado y por delante, nunca por la espalda del niño. f) Con el niño acostado, hacer rodar una pelota de terapia sobre las superficies grandes del cuerpo para bajar el estado de excitación. 15

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3. Movimiento. a) El movimiento lineal tiene mayor efecto organizador y de concentración que el de ir en círculos. Paradas y partidas súbitas o la incorporación de una actividad cognoscitiva pueden ser utilizadas para ayudar a concentrarse y estar alerta: – Hacer botar una pelota terapéutica. – Saltar un trampolín; barra de gimnasia; respaldo de silla o soportar peso con las manos en la mesa. – Sobre el vientre, colocado sobre la pelota o un barril, balanceo y empujar en el suelo con las manos. b) Ejercicios de respiración profunda. 4. Vibración y música. a) Cojín vibrador, cepillos de dientes... b) Escuchar música armoniosa en una grabadora. c) Reproducir sonidos como “mm”, “oo”, “ah”. d) Cantar más que hablar sobre lo que se está haciendo, en frases breves y rítmicas. e) Se pueden utilizar señales musicales como transiciones de una actividad a otra, lo que ayuda al niño a asimilar auto-dirección. f ) Música y movimientos rítmicos y uniformes: de pies, de rodillas, sentados; quizá sobre la pelota o el barril. 5. Oralmotor. a) Masticar chicle, pieles de frutas... b) Usar pajitas para las bebidas, o para flanes, zumo de manzana... c) Silbatos, armónicas... d) Polos, fruta helada... e) Cepillar los dientes y estimulación oral, usando cepillos de dientes normal o eléctrico o estimulador de encías. f ) Variedad de sabores y texturas: especias, gotas de limón... Psicomotricidad La psicomotricidad es una disciplina educativa y/o terapéutica que actúa sobre la totalidad de la persona a Fisioterapia 2004;26(4):192-200

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través de las sensaciones, movimientos y juegos y su posterior análisis y representación, con la finalidad de que el sujeto establezca una relación positiva consigo mismo, los objetos, el espacio, el tiempo y los otros. Los objetivos principales de la terapia psicomotriz son:

niño los rechace inicialmente no se tiene que pensar que no va a poder gozar de ellos más adelante. La música les motiva mucho, por o tanto es una herramienta muy útil. Es importante saber investigar si el niño tiene aversión por algún olor de los objetos o personas de la sala, pues podría ser la causa de su huida.

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Que el niño pueda vivir el placer sensitivomotor. Que tenga un buen nivel de autoestima. Que acceda a la comunicación. Que se desarrolle su esquema corporal. Que acceda a la simbolización. Que esté abierto a la creación.

Sensorial Los niños con SXF presentan trastornos en la percepción: 1. Anomalías en los receptores de información periféricos. 2. Anomalía en la integración cerebral. 3. Trastornos de la comunicación con los otros. El trabajo se lleva a cabo a través de juegos y ejercicios perceptivo-motrices sobre cada órgano sensorial específico y todos globalmente. La estimulación táctil, sonora y visual son las más ejercitadas en la sesión de psicomotricidad. En cuanto a la olfativa y gustativa se trabajan específicamente. Para tratar la hipersensibilidad al tacto el terapeuta establece un clima de confianza para que el niño esté receptivo y se deje tocar. Hickman propone un programa de ejercicios propioceptivos y de presión táctil para las distintas partes del cuerpo del niño (es importante también hacerlo en el área bucofacial) y poder así reducir la defensa sensorial. Éstos se basan en la aplicación de una presión táctil profunda, propiocepción y trabajo intenso o cocontracción. Es muy útil aplicar distintos tipos de masajes y utilizar cepillos y texturas varias para masajear. Se tiene especial cuidado para el control de los estímulos auditivos: ruidos, música, habla, en especial cuando son estímulos nuevos para ellos, y se van introduciendo paulatinamente en las actividades. Aunque el Fisioterapia 2004;26(4):192-200

Imagen del cuerpo y esquema corporal Es la representación mental que el individuo se hace de su propio cuerpo, su conciencia de cada parte del cuerpo, de su situación respectiva y de la unicidad del conjunto. Su identificación con su yo personal. La construcción e integración del esquema corporal tiene diferentes fases. La primera es aquella en que se diferencian el yo corporal, la percepción de los límites de propio cuerpo, del yo y no yo. En esta fase el trabajo consiste sobre todo en el diálogo tónico con el psicomotricista y el contacto con distintos objetos, posturas y movimientos básicos. La segunda fase es la de la unidad del yo corporal, a la que Wallon denomina “estadio del espejo”. Los ejercicios pertenecientes a esta fase se harán básicamente delante del espejo, percepción táctil del propio cuerpo y sus partes, imitación de gestos, reconocimientos de las partes del cuerpo del otro, dibujo, escultura de la figura humana, disfraces, vestirse, puzzles de la figura humana. La tercera fase es la de la identidad del yo corporal. Durante una larga etapa hasta los 12 años diferenciará espacio interno y externo, organización del espacio interno, situación de los objetos respecto al yo y viceversa. Equilibrio Es un estado por el que el sujeto puede mantener una actividad o gesto, quedarse quieto o moverse en el espacio utilizando la gravedad o resistiéndola. Los niños con SXF posee el equilibrio estático y dinámico alterado, tienen dificultades en mantener una posición en el tiempo e inestabilidad motriz. El movimiento es poco fluido e indeciso. Muestran también signos de inseguridad gravitacional por lo que prefieren mantener siempre los pies en el suelo. 16

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Respiración

siempre dar un tiempo y espacio para que el niño desarrolle su movimiento y juego espontáneo.

En los niños con SXF se da una dificultad para controlar voluntariamente la respiración. Esta es bastante agitada a menudo debido a la ansiedad. La fluidez y profundidad de la respiración tienen que ver con la capacidad de autocontrol, análisis previo de las situaciones y de la relajación, aspectos que los niños con el SXF no dominan. El objetivo de la intervención es la adquisición de una respiración nasal equilibrada, adaptada en amplitud y frecuencia a cada tipo de tarea, y control de las emociones. Este aprendizaje se lleva a cabo en íntima relación con el de la adquisición del lenguaje. Se practican juegos de soplar, chupar, apneas, control de la inspiración y espiración, al mismo tiempo que se ejercita la musculatura bucal para la articulación del habla.

Control motriz, autocontrol, atención

Es el conjunto de predominancias particulares de las distintas partes simétricas del cuerpo. Se cree que es importante que los niños con SXF adquieran una base sólida (maduración neurológica de los dos hemisferios y de las vías de conexión de éstos) mediante la ejercitación de los patrones básicos prelaterales, homolaterales y contralaterales.

El niño con SXF presenta problemas de atención. Les cuesta concentrarse durante largos períodos. Se distraen mucho, sobre todo cuando se les presenta una tarea nueva o difícil. Los problemas de atención incluyen impulsividad e hiperactividad en muchos casos. Inicialmente el tiempo dedicado a cada tarea debe ser muy reducido, aumentando progresivamente. Se les permiten momentos de descanso entre una actividad y otra. Se limitan las distracciones ambientales. Para aumentar los períodos de atención y concentración pueden resultar útiles los ejercicios previos de integración sensorial que comprenden actividades de motricidad gruesa en las que el niño participe activamente desplazando objetos pesados, saltando... como actividades de organización sensorial (masajes, presión en las articulaciones): El trabajo consiste en la vivencia intensa del momento presente para ir aumentando el tiempo de realización de una tarea continuada. En cuanto a la respuesta compulsiva de pegar, es bueno darle una respuesta alternativa que le permita llegar al mismo resultado (descarga motriz)6,7.

Actividad motriz espontánea

CONCLUSIONES

Es aquella en la que el niño juega y se mueve sin ninguna consigna preestablecida por los educadores. El movimiento o actividad que surge sólo es fruto de su deseo o necesidad. Comporta una fuerte carga expresiva, comunicativa y creativa con el entorno. Es una herramienta de observación del niño imprescindible para el fisioterapeuta. Los niños con SXF acostumbran escoger siempre los mismos juguetes, aquello que les hace sentir seguros y les es familiar. Son creativos con poca frecuencia y no buscan la novedad, les da miedo. Estos niños pasan constantemente de una actividad a la otra, sin completar las tareas y sin descanso debido a su hiperactividad y falta de atención. Es aconsejable

Hoy en día no existe ningún tratamiento curativo para SXF, mas se disponen de múltiples terapias que van desde la educación especial y la terapia del habla y lenguaje hasta la terapia ocupacional y fisioterapia, con el fin de dar una mejor calidad de vida y autonomía al paciente. Es importante adecuar las herramientas de trabajo y las condiciones de la sala de tratamiento a cada paciente. Identificar y eliminar los estímulos que resulten desagradables a las personas con SXF es primordial para el avance de la terapia. Es necesario hacer una valoración previa y revisiones periódicas para determinar progresos o estancamientos en el tratamiento.

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