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SINDROME UREMICO HEMOLITICO MR3 Katia Henostroza Antúnez IESN

INTRODUCCION      

Descrito en 1955 por Conrad von Passer. Causa más común de IRA (niños). 1 – 3/100 000 1 – 10 años (< 5 años). Típico (90 - 95%) vs. atípico (5 – 10%). Verano (típico). American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Journal of the American Society of Nephrology 2005; 16: 1035 – 1050.

CUADRO CLINICO   

Anemia hemolítica microangiopática. Plaquetopenia. Insuficiencia renal aguda.

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

COMPROMISO RENAL 

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Microangiopatía trombótica glomerular. Microangiopatía trombótica arterial (arteriola preglomerular, extraglomerular, arteria interlobular): Hipertensión. Necrosis cortical. Nephrology 2006; 11: 213 – 218.

COMPROMISO RENAL    

Hematuria microscópica. Proteinuria. Oliguria/anuria. Hipertensión arterial (50%).

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

TRASTORNOS DEL MEDIO INTERNO      

Hiponatremia dilucional. Hiperkalemia. Acidosis metabólica. Hipocalcemia. Hiperfosfatemia. Sobrecarga hídrica → edema e ICC. Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

COMPROMISO NEUROLOGICO    

20 – 30% Convulsiones (3 – 5%). Irritabilidad. Trastorno del sensorio. Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

COMPROMISO DE OTROS ORGANOS       

Páncreas (4 – 15%): DM transitoria. Necrosis o perforación intestinal. Invaginación intestinal. Colitis hemorrágica. Corazón (miocarditis, cardiomiopatía). Hígado. Músculo. Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

MANEJO       

Soporte. Nutrición adecuada. Monitoreo hidroelectrolítico. Transfusión de paquete globular. Transfusión de plaquetas. Manejo de hipertensión. Terapia de reemplazo renal. Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

SHU ATIPICO      

Esporádico. Familiar. S.pneumoniae (neuraminidasa): 40% Deficiencia de proteasa del factor de von Willebrand (ADAMTS 13): HAR o Ac. Deficiencia del factor H e I, MCP. Etiología desconocida. Current Opinion in Pediatrics 2005; 17: 200 – 204.

Seminars in Thrombosis and Hemostasis 2006; 32: 146 – 154.

Journal of the American Society of Nephrology 2005; 16: 1035 – 1050.