Sindrome Icterico

SÍNDROME ICTÉRICO Síndrome Ictérico SÍNDROME ICTERICO DEFINICION: Son todos aquellos procesos capaces de producir un

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SÍNDROME ICTÉRICO

Síndrome Ictérico

SÍNDROME ICTERICO DEFINICION: Son todos aquellos procesos capaces de producir un cuadro de Ictericia.

ICTERICIA 



Es la pigmentación amarilla de las escleras, piel y membranas mucosas, que ocurre como consecuencia del deposito tisular del exceso de bilirrubina serica. Alteraciones a nivel hepático o vesicular Bilirrubina normal = 0.5- 1 mg/dl Bilirrubina > 3 mg/dl: Escleras

Síndrome ictérico

Metabolismo Mioglobina

hemoglobina

35 gr hemoglobina

m e t a b o l i s m o

diariamente

300 mg bilirrubina Síndrome ictérico

CONSTITUYENTES

Agua

Sales biliares Bilirrubina Colesterol Ácidos grasos Lecitina Sodio Potasio Calcio Cloruros Bicarbonato

BILIS HEPÁTICA

97,5 g/%

1,1 g/% 0,04g/% 0,1 g/% 0,12 /% 0,04 /% 145 meq/l 5 meq/l 5 meq/l 100 meq/l 28 meq/l

BILIS DE LA VESÍCULA

92,0 g/%

6,0 g/% 0,3 g/% 0,3 - 9,9 g/% 0,3 - 1,2 g/% 0,3 g/% 130 meq/l 12 meq/l 23 meq/l 25 meq/l 10 meq/l Síndrome ictérico

GLOBINA

+

HEM OXIGENASA

HEM

BILIVERDINA BILIVERDIN REDUCTASA

UDPGT

INSOLUBLE

+

ALBUMINA DEL PLASMA

directa

Indirecta Síndrome ictérico

Metabolismo

Síndrome ictérico

Metabolismo

Síndrome ictérico

Metabolismo

Síndrome ictérico

Metabolismo 

Cuando llega al intestino e ileon distal, por acción de la bglucoronidasa bacteriana, vuelva a ser bilirrubina no conjugada.

Síndrome ictérico

Clasificación de la ictericia Hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta)

Captacion Hepatica Sobre producción de Disminuida bilirrubina Sepsis •Anemias hemolíticas Drogas (ácido flavaspídico) •Eritropoyesis ineficaz •Reabsorción de hematomas Alteración En La Conjugación •Síndrome de Gilbert •Síndrome de Crigler-Najjar •Ictericia Neonatal •Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol) Síndrome ictérico

Clasificación de la ictericia Hiperbilirrubinemia conjugada (directa)

Trastornos Hereditarios •Síndrome de Dubin Johnson •Síndrome de Rotor •Ictericia recurrente del embarazo •Trastornos Adquiridos •Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis) •Colestásis por fármacos (Clorpromazina, Anticonceptivos) •Sepsis

Obstruccion Biliar Extrahepatica Obstruccion Intraductal •Cálculos •Estenosis benignas •Tumores (Colangiocarcinoma) Compresion Extrinseca •Inflamatorias (Pancreatitis) •Malignas (Ca de páncreas, linfomas) Síndrome ictérico

CLASIFICACION 1.

Prehepáticas

2.

Hepáticas

3.

Posthepáticas

Síndrome ictérico

ICTERICIA PREHEPATICA 1.  



Etiopatogenia: Para su producción concurren dos factores: Excesiva destrucción de eritrocitos. Incapacidad del hígado para tomar la bilirrubina producida y eliminarla con la bilis.

Bilirrubina Indirecta Síndrome ictérico

ICTERICIA PREHEPATICA 

Se presenta en: Anemias hemolíticas  Enfermedades infecciosas:Paludismo y septicemias. 



Alteraciones metabólicas, en cuyo caso habrá hiperbilirrubinemia indirecta con ausencia de hemólisis, como: Enfermedad de Gilbert de, Crigler Najjar, Síndrome de Lucey Driscoll  Síndrome de Arias. 

Síndrome ictérico

Síndrome de Crigler-Najjar Déficit de UDP-GT, enzima responsable de la conjugación de la bilirrubina.  Es una forma de ictericia familiar, por déficit congénito de UDP-GT.  Según su gravedad, existen dos tipos, con diferente pronóstico. 

Síndrome ictérico

Tipo 1 

Es una enfermedad autosómica recesiva debida a una mutación homocigoto en el gen que codifica la UDP-GT (situado en el cromosoma 2), que hace que la actividad UDP-GT sea nula.



Cursa con ictericia importante, por lo general con bilirrubinemia superior a 20 mg/dL (340 mmol/L), a base de bilirrubina indirecta, desde el nacimiento y causa la muerte por querníctero en el primer año de vida. Síndrome ictérico

Tipo 1 

Su tratamiento es el trasplante hepático y debe realizarse antes del desarrollo de querníctero; entre tanto, la fototerapia o la plasmaféresis pueden evitar la afección neurológica.

Síndrome ictérico

Tipo 2 

Se debe a una mutación en ambos alelos del gen de la UDP-GT, de forma que, al menos uno de ellos, codifica una proteína con actividad enzimático, aunque muy escasa.



Los pacientes presentan hiperbilirrubinemia no conjugada oscilante entre 6 y 20 mg/dL (100340 mmol/L), que puede aumentar en los procesos infecciosos o con el ayuno. Síndrome ictérico

Tipo 2 

Raras veces se produce querníctero, pero se han descrito episodios de encefalopatía reversible en relación con las reagudizaciones.



El tratamiento con inductores enzimáticos como el fenobarbital consigue disminuir la hiperbilirrubinemia al menos un 30%, mientras que en el tipo I es totalmente ineficaz. La fototerapia también es efectiva. Síndrome ictérico

El síndrome de Gilbert 

 

Tiene carácter hereditario penetrancia variable.

HAD,

con

Existe un déficit parcial de UDP-GT. Se caracteriza por una ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crónica e intermitente, habitualmente 2-4 mg/dL (34-68 mmol/L), que aumenta con el ayuno, el estrés, el ejercicio físico, la menstruación y con enfermedades intercurrentes Síndrome ictérico

El síndrome de Gilbert 



La mayoría de los casos son asintomático, pero no son infrecuentes la astenia o las molestias abdominales vagas. Se asocia a una mutación homocigoto en el gen promotor de la UDP-GT, de forma que disminuye la actividad de esta enzima al 30-50% de lo normal. El fenobarbital, disminuyen los valores de bilirrubina, mientras que el ácido nicotínico los eleva. Síndrome ictérico

El síndrome de Gilbert 

El diagnóstico no requiere pruebas invasivas o de provocación, pero sí la exclusión de hemólisis o de hepatopatía. La esperanza de vida es normal.



No requiere tratamiento.

Síndrome ictérico

Ictericia Hepática Etiopatogenia 

Lesiones orgánicas del hígado que disminuyen su grado de funcionamiento y alteran la conjugación de la bilirrubina, lo que conlleva a un aumento de la bilirrubina indirecta.



La destrucción del hepatocito permite el escape de UDP-GT, pudiendo entonces ocurrir conjugación de la bilirrubina fuera del hígado, a lo que se le añade la conjugación de la misma en sitios extrahepatica, todo lo cual conlleva a un aumento de la bilirrubina directa. Síndrome ictérico

Hepática (hepato-celular) 

El paciente presenta síntomas constitucionales:  Astenia  Anorexia  Fiebre.

 

Llama la atención la coluria desde el inicio del cuadro, y la ictericia es de tinte amarillo naranja. Puede existir hepatomegalia dolorosa y en algunos casos esplenomegalia.

Síndrome ictérico



Dependiendo de la severidad pueden presentarse claros signos de insuficiencia hepática  Encefalopatía  Sangrado  Ascitis,



etc.

El perfil hepático muestra bilirrubinemia conjugada  Aminotransferasas

entre 10 y 100 veces los límites

normales  Fosfatasa alcalina normal o mínimamente elevada.

Ictericia Hepática

1.   

Esta ictericia puede presentarse por dos tipos de lesiones Lesión hepato-celular: cuando existe compromiso parenquimatoso. Hepatitis infecciosa. Hepatitis toxica. Hepatitis virales. Síndrome ictérico

ICTERICIA HEPÁTICA 1.

Lesión canalicular: en estos casos el parénquima y las células de los conductos no se encuentran alteradas, sino que existe una incapacidad para extraer la bilirrubina de manera normal.

Síndrome ictérico

Cirrosis

Síndrome ictérico

Hepatitis

Síndrome ictérico

Síndrome de Dubin-Johnson 



Trastorno HAR causado por una mutación que provoca la ausencia de función de una proteína transportadora de aniones orgánicos a través de la membrana canalicular del hepatocito. Se caracteriza por:  Ligera ictericia fluctuante: bilirrubina conjugada  Cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dL (34-85 mmol/L)  Aumenta con el estrés,infecciones, el embarazo

o

los contraceptivos orales. Síndrome ictérico

Síndrome de Dubin-Johnson    



En ocasiones los pacientes refieren: Astenia o molestias abdominales vagas Raramente puede hallarse hepatomegalia o esplenomegalia. El pronóstico es bueno y la enfermedad no requiere tratamiento Se recomienda evitar tratamientos con estrógenos.

Síndrome ictérico

Síndrome de Rotor 



  

Es un trastorno de HAR Caracterizado por un defecto en el almacenamiento hepático de bilirrubina, probablemente por déficit de alguna proteína de transporte intracelular. Es asintomático y cursa con hiperbilirrubinemia fluctuante, a base de la bilirrubina conjugada. El hígado es morfológicamente normal o presenta alteraciones inespecíficas. Su pronóstico es excelente y no requiere tratamiento.

Síndrome ictérico

Colestasis por drogas 

Entre los fármacos responsables destacan por su frecuencia: clorpromazina y otras fenotiazinas, eritromicina, sulfamidas, sulfonilureas, antiinflamatorios no esteroides, esteroides anabolizantes 17-a-alquilados y anovulatorios y, aunque con menor frecuencia, algunos fármacos de uso común, como amoxicilina-clavulánico o captopril. Síndrome ictérico

ICTERICIA 



Cirrosis biliar primaria se produce un infiltrado inflamatorio crónico, a veces granulomatoso, de los espacios porta, alrededor de los conductos biliares interlobulares, que provoca su destrucción. La colangitis autoinmune es una entidad similar a la cirrosis biliar primaria, de la que se distingue por presentar títulos elevados de anticuerpos antinucleares, en lugar de los anticuerpos antimitocondriales característicos de aquélla. Síndrome ictérico

ICTERICIA  1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

CLINICA: Ictericia rubinica Prurito y bradicardia poco frecuentares El bazo suele ser normal Vesícula biliar no palpable Orinas hipercoloreadas Heces normales Hepatomegalia moderada y dolorosa Síndrome ictérico

Síndrome ictérico

ICTERICIA POSTHEPATICA 1.  

Etiopatogenia Es producida por la obstrucción de las vías biliares. La bilirrubina secretada por el hígado en forma normal encuentra dificultad en llegar al intestino, aumentando la presión de las vias biliares, distendiéndolas y causando difusión del pigmento de las canales biliares a los linfáticos, conducto toráxico, y circulación sanguínea general, lo que lleva aun aumento de la bilirrubina directa.

Síndrome ictérico

ICTERICIA POSTHEPATICA 

1. 2. 3.

Este tipo de ictericia puede ser causada por obstrucciones a nivel de los canalículos biliares en la siguiente forma: Intracanalicular: por cálculos biliares, parásitos. Canalicular: por inflamación de las vías biliares o procesos neoplásicos de las mismas. Extracanalicular: por compresión externa de las vías biliares en casos de CA de cabeza de páncreas.

Síndrome ictérico

ICTERICIA POSTHEPATICA 





La colestasis es un síndrome clínico y bioquímico que se produce cuando se altera el flujo biliar. Se prefiere el término de colestasis al de ictericia obstructiva porque en muchas ocasiones no existe una obstrucción mecánica de la vía biliar. La colestasis se caracteriza clínicamente por coluria, acolia o hipocolia y prurito generalizado. Síndrome ictérico

COLESTASIS 



En las enfermedades con colestasis crónica se producen otras alteraciones como pigmentación cutánea, excoriaciones debidas al prurito, diátesis hemorrágica, dolor óseo y depósitos lipídicos cutáneos (xantelasmas o xantomas). Desde el punto de vista analítico lo más característico de la colestasis es una hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa y una elevación desproporcionada de los enzimas de colestasis (Fosfatasa alcalina) en comparación con los niveles de transaminasas. Síndrome ictérico

COLESTASIS 



Etiología: Con fines clínicos es esencial una distinción entre las causas intrahepáticas y extrahepáticas. Colestasis intrahepáticas: Las hepatopatías que más frecuentemente cursan con un patrón predominantemente colestásico son las hepatitis agudas, las colestasis producidas por drogas. Otras causas menos frecuentes son la colestasis del embarazo, las metástasis hepáticas y la cirrosis biliar primaria Síndrome ictérico

COLESTASIS 

Colestasis extrahepáticas (Ictericia obstructiva): Las causas más frecuentes son la coledocolitiasis y el cáncer de páncreas. Otras causas menos frecuentes son el colangiocarcinoma, la pancreatitis crónica, los pseudoquistes pancreáticos y la colangitis esclerosante. Síndrome ictérico

Síndrome ictérico

ICTERICIA  1. 

CLINICA Procesos benignos: Se acompañan de síntomas generales como, fiebre, escalofríos y dolor punzante en el hipocondrio derecho, que dificulta los movimientos respiratorios y que se irradia a la región escapular derecha y al hombro del mismo lado. Síndrome ictérico

ICTERICIA  1.   

    



CLINICA: Fundamentalmente habrá: Ictericia verdinica Prurito y bradicardia frecuentes Bazo normal Vesícula biliar no palpable Signo de murphy positivo Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet dolorosa Orinas hipercoloreadas Heces acolicas intermitentes Signo de Courvoisier Terrier negativo

Síndrome ictérico

ICTERICIA  1. 

CLINICA Procesos malignos Se acompañan de signos generales como anorexia, caquexia, debilidad general, plenitud gástrica, flatulencias, y compromiso del estado general.

Síndrome ictérico

ICTERICIA  1. 2. 3.

4. 5. 6. 7.

CLINICA Ictericia melanica, progresiva e intensa Prurito y bradicardia muy frecuentes Bazo normal Hepatomegalia intensa, progresiva, no dolorosa y de consistencia dura. Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet negativa Signo de murphy negativo Signo de Courvoisier Terrier positivo

Síndrome ictérico

ICTERICIA  1.     

LABORATORIO: Procesos benignos: Hiperbilirrubinemia directa Ausencia intermitente de urobilinogeno en orina Pruebas de función hepática normales Fosfatasa alcalina y colesterol aumentadas TP alargado. Síndrome ictérico