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2014

EL CURIOSO CASO DE BENJAMIN BUTTON

MI PRUEBA DE FUEGO JHJKF

COLEGIO “LOS PEREGRINOS# |

DEDICATORIA

1

INTRODUCCION

2

INDICE CAPITULO 1: FRANCIS SCOTT KEY FITZGERALD ........................................... 5 1.1

Datos Biográficos .......................................................................... 5

1.1.1

Sus inicios ............................................................................. 5

1.1.2

Su vida con Zelda .................................................................... 5

1.1.3

Su vida como escritor................................................................ 6

1.1.5

Sus últimos años ..................................................................... 8

1.2

Trayectoria literaria ....................................................................... 10

1.3

Influencia en el siglo XXI ................................................................ 12

CAPITULO 2: EL CURIOSO CASO DE BENJAMIN BUTTOM ............................... 14 2.1

Análisis literario ........................................................................... 14

2.1.1

Género ............................................................................... 14

2.1.2

SUBGENERO ....................................................................... 14

2.1.3

AUTOR ............................................................................... 14

2.1.4

PUBLICACION ...................................................................... 14

2.2

INSPIRACION ............................................................................ 14

2.3

INTRODUCCION ......................................................................... 14

2.4

PERSONAJES ............................................................................ 15

2.5

IDEA PRINCIPAL......................................................................... 17

2.6

RESUMEN ................................................................................ 17

CAPITULO III: SÍNDROME DE HUTCHINSON-GOLFORD O PROGERIA ................. 27 3.1

DEFINICION .............................................................................. 27

3.2

EVOLUCION EN LA HISTORIA ........................................................ 28

3.3

CARACTERISTICAS..................................................................... 28

3.4

CUADRO CLINICO ...................................................................... 28

3.5

CAUSAS ................................................................................... 30

3.5.1

EL GEN DEL LMNA ................................................................ 30

3.5.2

FUNCIONES DE LA LAMINA A ................................................... 32

3.5.3

LAMINA-A CON PROGERIA ...................................................... 33 3

3.6

SINTOMAS ................................................................................ 35

3.7

DIAGNOSTICO ........................................................................... 35

3.8 ENFERMEDADES QUE SE PUEDEN DESARROLLAR COMO CONSECUENCIA ................................................................................ 36 3.9

TRATAMIENTO........................................................................... 36

3.10

CASOS .................................................................................... 37

4

CAPITULO 1: FRANCIS SCOTT KEY FITZGERALD 1.1 Datos Biográficos 1.1.1 Sus inicios Francis Scott Fitzgerald nació el 24 de septiembre de 1896, en la ciudad de St. Paul ubicada en el estado de Minnesota, EEUU. Fitzgerald paso gran parte de su infancia (entre 1898 y 1908) en Buffalo y Syracuse (New York) debido al trabajo de su padre en Proctor and Gamble (P&G). En 1908 la familia de Fitzgerald retorna a St. Paul, ciudad donde realizó estudios en St. Paul Academy; y escribió su primer relato Now and Then (1909) para la revista de la academia. En 1911, comenzó un periodo de dos años en Newman Academy, un internado católico en Hackensack, New Jersey. Inició sus estudios universitarios en la Universidad de Princeton en 1913, sin embargo abandona la universidad en 1917, para enlistarse en el ejército cuando los Estados Unidos entraron en la Primera Guerra Mundial. En el transcurso de su trayectoria militar redacta una novela, The Romantic Egotist, la cual envió a los editores neoyorquinos Charles Scribner's Sons, que rechazaron publicarla, pero alabaron su originalidad y le animaron a que siguiera enviando sus trabajos.

1.1.2 Su vida con Zelda Durante su estadía militar en Camp Sheridan (1918), Fitzgerald conoció a Zelda Sayre. Los dos se prometieron en 1919 y Fitzgerald se mudó a un apartamento en “Claremont Avenue” en Nueva York para intentar sentar las 5

bases de su relación con Zelda. Aun trabajando para una compañía publicitaria y escribiendo historias breves, Fitzgerald fue incapaz de convencer a Zelda de que él le daría el apoyo que ella necesitaba. Zelda rompió el compromiso y Fitzgerald volvió a la casa de sus padres en St. Paul para revisar The Romantic Egotist. Bajo el nombre de This Side of Paradise, Scribner's la aceptaron en el otoño de 1919, reanudándose la relación entre Zelda y Scott. La novela se publicó el 26 de marzo de 1920 y se convirtió en uno de los superventas de ese año, sirviendo para definir la generación flapper. A la semana siguiente, Scott y Zelda se casaron en la Catedral de St. Patrick de Nueva York. Su única hija, Frances Scott Fitzgerald, Scottie, nació el 26 de octubre de 1921.

1.1.3 Su vida como escritor Aunque Fitzgerald tenía una clara vocación como novelista, las novelas nunca le aportaron los suficientes ingresos como para mantener el opulento estilo de vida que tanto él como Zelda adoptaron. Por ello, Fitzgerald escribió historias cortas para revistas tales como Saturday Evening Post, Collier's Magazine y Esquire, y vendió a los estudios de Hollywood los derechos para realizar películas basadas en su producción literaria. Tenía constantemente problemas financieros y a menudo solicitaba préstamos a su agente literario, Harold Ober, y a su editor en Scribner's, Maxwell Perkins. La década de 1920 fue la de mayor repercusión de la literatura de Fitzgerald. Su segunda novela, The Beautiful and Damned, publicada en 6

1922, representa un impresionante desarrollo en comparación con el Fitzgerald inmaduro de This Side of Paradise. El gran Gatsby, considerada por muchos su obra maestra, se publicó en 1925 A finales de los años veinte Fitzgerald comenzó a trabajar en su cuarta novela, pero la dejó de lado debido a la esquizofrenia que padeció Zelda en 1930 y a sus dificultades económicas. Por ello, tuvo que seguir escribiendo esas historias breves comerciales. A partir de entonces, la salud de Zelda continuó frágil. En 1932, la hospitalizaron en Baltimore, Maryland, y Scott alquiló la finca de «La Paix» en los alrededores de Towson para poder trabajar en su libro, que trataba la historia del ascenso y el fracaso de Dick Diver, un prometedor psiquiatra psicoanalista y su mujer, Nicole, quien es, además, una de sus pacientes. Este libro se publicó en 1934 bajo el título Tender Is the Night.

1.1.4 Los años en Hollywood En 1937, Fitzgerald se mudó a Hollywood, e hizo de su ingreso anual el más alto hasta el momento con $ 29,757.87. La mayor parte de los ingresos provinieron de las ventas de cuentos. Además de escribir, también comenzó a involucrarse en la industria cinematográfica. Aunque según los informes, se encontró una película degradante para su trabajo. Fitzgerald tuvo una vez más una situación financiera desesperada, y pasó la segunda mitad de la década de 1930 en Hollywood, trabajando en historias cortas comerciales, guiones (para la Metro-Goldwyn-Mayer) y su quinta y última novela, “The Love of the Last Tycoon” (El amor del último magnate). 7

Publicado posteriormente como “The Last Tycoon” (El último magnate), que estaba basado en la vida del ejecutivo cinematográfico Irving Thalberg. Entre sus otros proyectos cinematográficos fue Madame Curie, por la cual recibió ningún crédito. En 1939, MGM terminó el contrato, y Fitzgerald se convirtió en un guionista independiente. Sin embargo, durante todo esto, las tendencias alcohólicas de Fitzgerald aún quedaban, y el conflicto con Zelda de manera superficial. Fitzgerald y Zelda se distanciaron; ella continuó viviendo en instituciones de salud mental en la costa este, mientras que él vivía con su amante Sheilah Graham, la columnista de chismes, en Hollywood. Desde 1939 hasta su muerte en 1940, Fitzgerald se burló a sí mismo a través del personaje de Pat Hobby en una secuencia de 17 relatos cortos, más tarde recogidos como "Las Historias de Pat Hobby ", que cosechó muchas críticas positivas. Las Historias de Pat Hobby fueron publicadas en The Esquire y se difundieron a partir de enero 1940 hasta julio 1941, incluso después de que Fitzgerald murió.

1.1.5 Sus últimos años Fitzgerald sufrió dos ataques al corazón a finales de 1930. Después del primero, en Schwab Drug Store, fue ordenado por su médico evitar el ejercicio extenuante. Se mudó con Sheilah Graham (su nueva relación), la cual vivía al norte de Hollywood en Hayworth Avenue, una cuadra al este del departamento de Fitzgerald en North Laurel Avenue. Fitzgerald tuvo dos tramos de escaleras para subir a su apartamento; Graham estaba en la planta baja. En la noche del 20 de diciembre de 1940, Fitzgerald y Sheilah 8

Graham asistieron al estreno de una película protagonizada por Rosalind Russell y Melvyn Douglas. Cuando los dos estaban saliendo del Teatro Pantages, Fitzgerald experimentado un mareo y tuvo problemas para salir del teatro; molesto, le dijo a Graham, "Ellos piensan que estoy borracho, ¿no es así?". Al día siguiente, cuando Fitzgerald comía una barra de chocolate y revisaba el Princeton Semanal Alumni, Graham le vio saltar de su silla, agarrar la repisa de la chimenea, jadeando, y cayendo al suelo. Corrió inmediatamente a la gerente del edificio, Harry Culver, fundador de Culver City para pedir ayuda. Al entrar en el apartamento para ayudar a Fitzgerald, declaró: "Me temo que está muerto". Fitzgerald había muerto de un ataque al corazón. Su cuerpo fue trasladado a la Pierce Brothers Mortuary, posteriormente a Maryland. A su funeral asistieron veinte o treinta personas en Bethesda; entre los asistentes estaba su única hija, Frances "Scottie" Fitzgerald Lanahan Smith (entonces de 19 años), y su editor, Maxwell Perkins. Fitzgerald fue enterrado originalmente en Rockville Union Cemetery. Fitzgerald murió a los 44 años, antes de que pudiera completar El amor del último magnate. Su manuscrito, que incluye extensas notas de la parte no escrita de la historia de la novela, fue editado por su amigo, el crítico literario Edmund Wilson, y publicado en 1941 como El último magnate. En 1994, el libro fue reeditado bajo el título original de El Amor del último magnate, que ahora se acordó de haber sido el título preferido de Fitzgerald. 9

1.2 Trayectoria literaria a) Novelas o A este lado del paraíso (This Side of Paradise) (1922) o Hermosos y malditos (The Beautiful and Damned) (1922) o El gran Gatsby, (The Great Gatsby) (1925) o Suave es la noche, (Tender Is the Night) (1934) o El último magnate, (The Last Tycoon) (1942) b) Cuentos, novelas cortas, teatro y ensayos: o Cuentos, novelas cortas, teatro y ensayos: o Flappers y filósofos o Jovencitas y filósofos, (Flappers and Philosophers) (1920) o Bernice a lo garçon o Berenice se corta el pelo (Bernice Bobs Her Hair) (1920) o Cabeza y hombros (Head and Shoulders) (1920) o El palacio de hielo, (The Ice Palace) (1920) o Día de mayo (May Day) (1920) o El pirata de la costa, The Offshore Pirate (1920) o El curioso caso de Benjamin Button (The Curious Case of Benjamin Button) (1921) o El diamante tan grande como el Ritz , The Diamond as Big as the Ritz (Novela corta, 1-922) o Cuentos de la edad del jazz, (Tales of the Jazz Age) (1922) o Sueños de invierno (Winter Dreams) (1922) o Dados, nudillos de hierro y guitarra (Dice, Brassknuckles & Guitar) (1923) o Todos los hombres tristes, (All the Sad Young Men) (1926) o The Freshest Boy (1928) o Crazy Sunday (1932) o A New Leaf (1931) 1 0

o The Fiend (1935) o Toque de Diana (Taps at Reveille) (1935) o Regreso a Babilonia (Babylon Revisited and Other Stories) (1931) o Historias de Patt Hobby (The Pat Hobby Stories) (1962) o Los relatos de Basil y Josephine (The Basil and Josephine Stories) (1973) o The Short Stories of F. Scott Fitzgerald (1989) o The Bridal Party o The Baby Party o Los vegetales, o de presidente a cartero (The Vegetable, or From President to Postman), obra de teatro (1923) o El crack-up (The Crack-Up) (ensayos e historias, 1945) o Cuentos, novelas cortas, teatro y ensayos: o Flappers y filósofos o Jovencitas y filósofos, (Flappers and Philosophers) (1920) o Bernice a lo garçon o Berenice se corta el pelo (Bernice Bobs Her Hair) (1920) o Cabeza y hombros (Head and Shoulders) (1920) o El palacio de hielo, (The Ice Palace) (1920) o Día de mayo (May Day) (1920) o El pirata de la costa, The Offshore Pirate (1920) o El curioso caso de Benjamin Button (The Curious Case of Benjamin Button) (1921) o El diamante tan grande como el Ritz , The Diamond as Big as the Ritz (Novela corta, 1-922) o Cuentos de la edad del jazz, (Tales of the Jazz Age) (1922) o Sueños de invierno (Winter Dreams) (1922) o Dados, nudillos de hierro y guitarra (Dice, Brassknuckles & Guitar) (1923) o Todos los hombres tristes, (All the Sad Young Men) (1926) 1 1

o The Freshest Boy (1928) o Crazy Sunday (1932) o A New Leaf (1931) o The Fiend (1935) o Toque de Diana (Taps at Reveille) (1935) o Regreso a Babilonia (Babylon Revisited and Other Stories) (1931) o Historias de Patt Hobby (The Pat Hobby Stories) (1962) o Los relatos de Basil y Josephine (The Basil and Josephine Stories) (1973) o The Short Stories of F. Scott Fitzgerald (1989) o The Bridal Party o Los vegetales, o de presidente a cartero (The Vegetable, or From President to Postman), obra de teatro (1923) o El crack-up (The Crack-Up) (ensayos e historias, 1945)

1.3 Influencia en el siglo XXI La obra de Fitzgerald ha inspirado a escritores desde que se publicó. La publicación de The Great Gatsby llevó a TS Eliot a escribir, en una carta a Fitzgerald, a mí parecer su libro es el primer paso para la difusión de la ficción americana que se ha adoptado desde Henry James...". Don Birnam, que es el protagonista de The Lost Weekend, se dice a sí mismo, en referencia a El gran Gatsby, "No hay tal cosa... como una novela perfecta. Pero si no, eso es todo." En cartas escritas en la década de 1940, JD Salinger expresó admiración por la obra de Fitzgerald, y su biógrafo Ian Hamilton escribió que Salinger siquiera vio a sí mismo por algún tiempo como "el sucesor de Fitzgerald. Richard Yates, un escritor a menudo comparado con Fitzgerald, se refiere a The Great 1 2

Gatsby, como la novela más nutritiva para leer... un milagro de talento... un triunfo de la literatura. Se escribió en una editorial del New York Times, después de la muerte de Fitzgerald que este "era mejor de lo que él pensaba, porque en los hechos y en el sentido literario inventó una generación... Él podría haberlos interpretado correctamente e incluso los guió." En el siglo XXI, millones de copias de The Great Gatsby y sus otras de sus obras se han vendido, y Gatsby considerado un best-seller constantemente, es de lectura obligatoria en muchas escuelas de secundaria y clases de la universidad. Fitzgerald es un nuevo miembro del New Hall of Fame 2009. Él es también el homónimo del Teatro Fitzgerald en St. Paul, Minnesota, sede de la emisión de radio de A Prairie Home Companion.

1 3

CAPITULO 2: EL CURIOSO CASO DE BENJAMIN BUTTOM 2.1 Análisis literario 2.1.1 Género Cuento

2.1.2 SUBGENERO Ficción

2.1.3 AUTOR Francis Scott Key Fitzgerald

2.1.4 PUBLICACION El curioso caso de Benjamin Button fue publicado el 27 de mayo de 1922 en la revista Collier's.

2.2 INSPIRACION Scott Fitzgerald explicó en una oportunidad que su inspiración para escribir la historia de Benjamín Button fue un comentario de Mark Twain, quien señaló que el mejor tramo de la vida está al principio y el peor, al final. El autor se propuso invertir, en cierta forma, dicha ecuación.

2.3 INTRODUCCION Este cuento relata la historia sobre la vida de una persona especial, ya que no es como ninguna otra en esos tiempos. La persona se llama “Benjamín 1 4

Button” el cual al momento de nacer presentó una enfermedad rara la cual lo hizo nacer siendo un hombre anciano, gracias a eso el recibió mucha discriminación y su padre “Roger Button” empresario rico y reconocido lo primero que pensó fue en las críticas que recibiría así que sin dudarlo decidió hacerle varios cambios a su hijo como: Teñirle el cabello, obligarlo a usar juguetes, usar ropa de niño, etc. Lo que Benjamín no sabía es que el iría rejuveneciendo al pasar de los años. Al pasar de los capítulos veremos la vida que tuvo y lo que llego a lograr. 2.4 PERSONAJES a) Benjamin Button Benjamín es una persona que tuvo una vida muy especial a comparación de todas las demás personas ya que él nació con las características de un anciano, prácticamente el nació siendo un anciano lo cual provoco la discriminación de muchas personas hasta la de su propio padre el cual al pasar del tiempo lo acepto tal como es. Él tuvo una infancia muy diferente ya que lo obligaban a aparentar algo que no es, al pasar de los años el descubre que va rejuveneciendo y poco a poco el empieza a hacer su vida pero de una manera diferente.

b) Roger Button

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Es el Padre de Benjamín Button, la reacción al ver por primera vez a su hijo no fue muy hermosa que digamos, ya que al ver a su propio hijo siendo ya un anciano lo primero que hizo fue discriminarlo y pensó en lo que diría las amistades, ya que él era dueño de una gran empresa . El decidió vivir en su propia fantasía obligando a Benjamín aparentar ser un niño, comprándole ropa de niño, juguetes, etc. El no acepta a su hijo hasta cuando Benjamín se vuelve más joven que su padre, al pasar eso su padre por fin le da el cariño que necesitaba.

c) Hildegarde Moncrief Es la esposa de Benjamin, Hildegarde como Roger Button, es otro personaje que se resiente a Benjamin por su envejecimiento inversa y le exige que cambie de inmediato. Lo que es interesante es que ella se acerca a la cuestión como si Benjamin tuviera esa opción. Ella y su hijo Roscoe reprenden a Benjamin y se avergüenzan de tener alguna conexión con él.

d) Roscoe Button Roscoe, hijo de Benjamín, no es diferente a Roger Button cuando se trata de lidiar con el envejecimiento inversa de Benjamín. Al igual que Roger que insistió que Benjamín se tiña el pelo y se vista como niño, Roscoe trata de hacerle llevar barbas y anteojos falsos. Roscoe no sólo se preocupó por la edad de Benjamín, pero si por la edad 1 6

relativa a él. Su padre debe ser mayor que él, y Benjamín está rompiendo las reglas por dejarse más joven. Una vez más vemos que nadie ve Benjamín por lo que es, ni se detiene a pensar en la naturaleza milagrosa de su vida. Parece que la mayoría de la gente en esta historia se preocupan demasiado por la reputación, reglas, y lo que es correcto y normal.

2.5 IDEA PRINCIPAL

2.6 RESUMEN a) CAPITULO 1 La historia comienza en el verano de 1860, con Roger Button y su esposa, una familia socialmente prominente en Baltimore. La señora Button está teniendo su primer bebé, y el señor Button acaba de llegar al hospital para conocer a su hijo por primera vez. El Sr. Button está nervioso; ya que espera que su hijo sea un niño para poderlo enviar a su alma mater, la Universidad de Yale. Subiendo las escaleras el Sr. Button se encuentra con el médico de cabecera, quien furioso y nervioso le declara que no quiere nada más que ver con la familia Button. Roger Button entra en el hospital, aún más

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nervioso de lo que estaba antes. La enfermera le da la misma actitud que el Doctor. En el momento en que finalmente llega a ver a su hijo, ve la razón de todo el alboroto. Su hijo del es un hombre de 70 años de edad, envuelto en una manta y hacinado en una cuna. El "bebé" de inmediato le pregunta el señor Button: "¿Eres mi padre?" Queriendo ser tomado fuera de la cuna. El Sr. Button piensa que esto es una especie de broma, pero la enfermera furiosa le asegura que no lo es, esta le informa que tendrá que llevar a su niño a casa, tan pronto como sea posible. Mientras tanto, el "bebé" se queja de que tiene hambre y que el ruido provocado por los otros bebés le está molestando. Roger Button esta angustiado; sobre todo de lo que dirá la gente. El niño vuelve a quejarse pidiendo un poco de ropa que no sea una manta, y no tiene en cuenta la insistencia de la enfermera que " los bebés siempre usan mantas". Por último, el Sr. Button sale a comprar a su hijo un poco de ropa adecuada.

b) CAPITULO 2 En la tienda, el señor Button pide algo de ropa para su nuevo hijo, que tiene cerca de seis horas de vida.

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Roger se niega a comprar ropa de bebé con el argumento de que su hijo es inusualmente grande para su edad. Finalmente termina comprando un traje de vestido de volantes de futuro, ante el asombro del vendedor. De vuelta en el hospital, el hijo de Button se queja de que la ropa se ve tonta. Él no quiere ser convertido en un mono. Después que el niño se viste, da a su padre un aspecto ridículo. El Sr. Button toma una tijera grande y corta un trozo de la larga barba blanca de su hijo. Al salir del hospital, el niño quiere saber qué nombre tendrá. Su padre sugiere "Matusalén" por el momento.

c) CAPITULO 3 Los padres de Benjamin (así lo llamaron), trataron de cubrir la vejez de su niño tiñéndole el cabello y afeitándolo a más no poder, como también vistiéndolo de forma aniñada; sin embargo seguía sin cambiar el hecho de que el pequeño lucia de 70 años. La niñera del bebé renuncia al trabajo cuando lo ve. El poder de la negación es fuerte en el señor Button. Él insiste en que su hijo es un bebé, y actuará como un bebé. Él incluso le compra un sonajero, que Benjamin cansinamente sacude para complacer a su padre. Benjamin logra encontrar actividades apropiadas para su edad. Él lee la Enciclopedia cuando su padre no está mirando e incluso fuma cigarros de su padre de vez en cuando.

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Este suceso causa un gran alboroto en Baltimore, teniendo en cuenta la posición social de los Botton, pero muy pronto, la Guerra Civil llama la atención de la ciudad para otras cosas". Benjamin logra adaptarse a sus peculiares circunstancias, trata de complacer a su padre cada vez que puede, fingiendo que es un niño pequeño, ya que es "por naturaleza servicial". Benjamin y su abuelo tienen el placer de la compañía del otro. A menudo se sientan juntos y hablan durante horas a la vez. Sus padres, en cambio, se sienten incómodos en torno a su hijo y, a menudo se dirigen a él como "el señor". Cuando Benjamin cumple cinco, se le envía al Kindergarten. Le resulta aburrida, por lo que sus padres lo sacan argumentando que él es demasiado joven para la escuela. Al cumplir los doce años, los padres de Benjamin se han acostumbrado a él. Parece como si la vida se está ejecutando "normalmente" mientras Benjamin se mira en el espejo y se da cuenta de que parece verse mucho más joven que antes. Comienza a darse cuenta de que está envejeciendo a la inversa. Benjamin va a su padre y le pregunta si puede usar pantalones largos, ya que ha crecido y ya no es un niño pequeño. Su padre está de acuerdo.

d) CAPITULO 4

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El envejecimiento a la inversa de Benjamin continúa. En el momento en que tiene dieciocho años aparenta los cincuenta. Su cabello ya no es de color blanco y su escalinata se ha ido, por lo que su padre le envía a Yale para tomar los exámenes de ingreso. Él pasa y se convierte en un miembro de la clase de primer año. Unos días antes de que comiencen las clases, Benjamin es llamado a la oficina del registrador para organizar su horario. Cuando Benjamin llega, el registrador no está satisfecho con esta aparente broma. Benjamin trata de explicar que él realmente tiene dieciocho años, pero el registrador lo toma por loco y lo echa de la escuela. Cuando Benjamin se va, pronto se corre la voz en la escuela que algún viejo loco intentó entrar en la clase de primer año. Los chicos persiguen a Benjamín y se burlan de él. El tren en el que regresa acelera y Benjamin grita que la escuela se arrepentirá de su cometido algún día. El narrador añade: "fue el error más grande que la Universidad de Yale cometió".

e) CAPITULO 5 Es 1880, y Benjamin tiene veinte años. Él comienza a trabajar en la empresa de hardware de su padre. El Sr. Button le da permiso de salir a bailar, ya que ahora tiene la edad suficiente para salir socialmente. Los dos hombres comienzan a disfrutar de su mutua compañía aún más. Dado que se ven de la misma edad, la gente asume que son hermanos.

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Una noche, en las afueras de un baile, Benjamin ve a una hermosa mujer salir de un carro en frente de él. "Fue el primer amor", comenta el narrador. Su padre le informa que la joven es Hildegarde Moncrief, hija del famoso General Moncrief. Más tarde esa noche, Benjamin finalmente llega a bailar con Hildegarde. Ella asume que Benjamin y su padre son hermanos, y no se atreve a decirle la verdad. Hildegarde supone que Benjamin es de cincuenta, y le comenta lo mucho que le gustan los hombres mayores. Ella no quiere a un chico de su misma edad (de unos veinte años); puesto que, ella quiere un hombre como Benjamin. Benjamin es herido por el resto de la noche.

f) CAPITULO 6 Seis meses más tarde, Benjamín y Hildegarde están en una relación, con gran disgusto del padre de ella. La historia del extraño nacimiento de Benjamin, que casi se había olvidado, se daba de nuevo. Rumores extravagantes sobre Benjamin circulan, tanto así que Hildegarde no cree ninguna de ellas, ni siquiera la verdadera historia.

g) CAPITULO 7 La Herrería Button alcanza su apogeo, y tanto Benjamin como Hildegarde son bastante ricos. Naturalmente, ellos son recibidos con los brazos abiertos por la sociedad, debido a su dinero. 2 2

Pero quince años después de su matrimonio, Benjamin ha pasado por algunos cambios más. Se encuentra lleno de energía y vitalidad, ya que es cada vez más joven. Desafortunadamente, Hildegarde ha envejecido en la otra dirección, y Benjamín ya no se siente atraído por ella. No sólo ha envejecido físicamente, también se la nota menos enérgica y más aburrida que cuando la conoció. En este momento ella cumple treinta y cinco años, y tienen un hijo de catorce años de edad, llamado Roscoe. En 1898, la Guerra Española-Estadounidense se declara y Benjamin se va de casa para unirse al ejército. Avanza, está ligeramente herido, y recibe una medalla por su valor. Es con pesar que por fin vuelve a casa con su esposa y su hijo.

h) CAPITULO 8 Cuando Benjamin llega a casa, Hildegarde tiene cuarenta. Él no está tan atraído por ella. En el espejo, ve que ahora luce unos treinta años. Esto le deprime; él esperaba que, una vez que su edad física se encontrara con su edad real, este proceso extraño podría parar. Parece que no es el caso. Hildegarde está enojada con su marido por permitir que esto continúe. Ella piensa que él debería dejar este proceso de anti-envejecimiento. La ruptura entre la pareja se ensancha, y Benjamin se pregunta lo que él nunca vio en ella en primer lugar.

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Benjamin es más enérgico que nunca. Él asiste a muchas fiestas y bailes con todas las chicas solteras y jóvenes, a costa de la ira de su esposa. Benjamin enfrascado cada vez más en su vida social, sede su compañía familiar de hardware a su hijo Roscoe, que para entonces se ha graduado de Harvard.

i) CAPITULO 9 En septiembre de 1910, un joven de aparente veinte años se une a la clase de primer año en Harvard. Sin mencionar que su hijo acababa de graduar diez años antes de la misma universidad. Benjamin gana inmediatamente una posición prominente en la clase, porque parece más viejo que la mayoría de los otros chicos (de dieciocho años). También es un gran jugador de fútbol, a causa de su tamaño. Él destruye al equipo de fútbol de Yale en el gran juego anual. Al finalizar sus cuatro años en Harvard, es el más pequeño que la mayoría de los chicos de su clase y ya no es útil en el campo de deportes. En 1914, él se va a casa con su diploma. Hildegarde está lejos en Italia. Benjamin es ahora un adolescente de mal humor, y su hijo Roscoe está casado y asentado; y no quiere nada que ver con su padre escandaloso.

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Benjamin decide ir a San Midas, una escuela preparatoria donde muchos de sus amigos de Harvard habían estudiado. Le pide a su hijo que lo lleve allí y lo matricule. Roscoe pide a su padre detener su proceso de rejuvenecimiento.

j) CAPITULO 10 Benjamin sube las escaleras y se mira en el espejo. Su hijo le pide que llevae barbas y anteojos falsos para ocultar su juventud, pero Benjamin se negó tristemente. Piensa cómo quiere unirse a la guerra, pero se ve muy joven. Justo en ese momento, Benjamin recibe una carta del gobierno pidiéndole convertirse en un general de brigada en la guerra a causa de su servicio en la Guerra Española-Americana. Emocionado, Benjamin empaca sus cosas y se va. Cuando llega al campo de entrenamiento en Carolina del Sur, nadie cree que él es un verdadero general de brigada, siendo así escoltado de vuelta a casa.

k) CAPITULO 11 En 1920 Button Roscoe tiene su primer hijo. En este punto, Benjamin es un niño de diez años de edad, corriendo alrededor de la manguera de su hijo.

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Roscoe todavía está enojado con su padre por comportarse de esta manera. Cinco años más tarde, Roscoe lleva a su hijo y a su padre a la guardería. Esta vez, Benjamin piensa que el jardín de infantes es el mejor lugar en el mundo, a pesar de que a veces se siente triste cuando oye a los otros niños hablar de lo que van a hacer cuando sean grandes. Cuando Benjamin se hace demasiado joven como para ir al jardín de infantes, se queda en casa con su niñera, Nana. A medida que se hace mucho más joven, no recuerda todas las cosas que hacía cuando era un adulto. Esos recuerdos "como sueños insustanciales de su mente desaparecen, como si nunca hubieran existido" Con el tiempo, todo lo que hay para Benjamin es el sueño y la alimentación. "Entonces todo era oscuro, y su cuna blanca y los rostros oscuros que se movían por encima de él, y el cálido aroma dulce de leche, se desvaneció por completo de su mente".

2 6

CAPITULO III: SÍNDROME DE HUTCHINSON-GOLFORD O PROGERIA 3.1 DEFINICION La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es una enfermedad poco frecuente, descrita por primera vez por Hutchinson en 1886. El nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fue acuñado por Gilford en 1904, dadas las características del cuadro clínico. Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un gran envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Los niños con progeria, generalmente parecen normales al nacer. A los 12 meses, los signos y los síntomas, como el crecimiento lento y la pérdida de cabello, comienzan a aparecer. La esperanza media de vida para un niño con progeria es de 13 años, pero algunos mueren más jóvenes y 2 7

algunos viven 20 años o más. Existen numerosos síndromes u otras condiciones denominadas progeroides, ya que se manifiestan en diversa magnitud con signos de envejecimiento.

3.2 EVOLUCION EN LA HISTORIA 3.3 CARACTERISTICAS o Baja estatura. o Piel seca y arrugada. o Calvicie prematura. o Canas en la infancia. o Ojos prominentes. o Cráneo de gran tamaño. o Venas craneales sobresalientes. o Ausencia de cejas y pestañas. o Nariz grande y respingada. o Mentón retraído. o Pecho angosto, con costillas marcadas. o Extremidades finas y esqueléticas. o Estrechamiento de las arterias coronarias. o Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina.

3.4 CUADRO CLINICO Los pacientes con progeria son niños sanos al nacer, quienes en el transcurso del primer a segundo año presentan rasgos de envejecimiento precoz y progresivo. Se describe que inicialmente aparecen placas esclerodérmicas en 2 8

la piel de la cadera y región superior de las extremidades inferiores, zonas que cada vez son de mayor tamaño y que comprometen casi todo el cuerpo, respetando fundamentalmente los genitales y algunas áreas de los miembros inferiores. Al tiempo disminuye la producción de sudor por parte de las glándulas sudoríparas y empiezan a hacerse evidentes la hipotricosis y la alopecia. Como parte de los signos más tardíos se encuentran la hiperpigmentación de la piel de áreas expuestas a la luz solar, así como la hipoplasia de las uñas. Las manifestaciones clínicas de la progeria se clasifican en criterios mayores y signos que usualmente están presentes. Los criterios mayores incluyen facies de pájaro, alopecia, venas de la calota prominentes, ojos grandes, micrognatia, dentición anormal y retardada, tórax en apariencia de pera "acampanado", clavículas cortas, piernas arqueadas como al "montar a caballo" (secundaria a una extensión incompleta de caderas y rodillas), extremidades superiores delgadas, con articulaciones prominentes, talla baja, peso bajo para la talla, maduración sexual incompleta y disminución de la grasa subcutánea. Los signos que usualmente están presentes son piel esclerodérmica, alopecia generalizada, alopecia de pestañas y cejas, orejas prominentes con ausencia de lóbulos, nariz ganchuda, labios delgados con cianosis perioral, paladar alto, fontanela anterior permeable, voz de tono alto y uñas distróficas

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3.5 CAUSAS La ciencia médica muestra un interés creciente en la Progeria. Investigando las causas de esta enfermedad, los científicos también esperan encontrar un remedio para el proceso normal del envejecimiento. No obstante, la búsqueda del defecto genético que provoca el envejecimiento acelerado es similar a la búsqueda de una aguja en un pajar. El genoma humano (el mapa completo de todos los genes en el ADN humano) contiene aproximadamente tres mil millones de pares de genes que podrían estar implicados en la causa de una enfermedad. El doctor Nicolas Lévy francés descubrió en un paciente de Progeria la posición del fallo genético en la secuencia de ADN. Este descubrimiento, hecho en 2003, fue confirmado de forma independiente por científicos americanos. La progeria es causada por un defecto genético en el cromosoma 1. El cromosoma número 1 es el más largo de los cromosomas humanos y tiene casi el doble de genes que un cromosoma medio, lo que supone un 8% del genoma humano (3141 genes diferentes). Asimismo, se cree que está implicado en la causa de ciertas enfermedades como el cáncer, la enfermedad de Parkinson, y el Alzheimer.

3.5.1 EL GEN DEL LMNA

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Uno de los 3141 genes es el gen del LMNA. Una mutación espontánea durante una de las primeras divisiones celulares, poco después de la concepción, causa un defecto en el gen LMNA. Como este gen mutado sigue reproduciéndose, todas las copias siguientes contienen el mismo defecto. En cada célula, hay dos genes LMNA (uno de la madre y otro del padre). Sólo uno de ellos contiene el defecto pero ése es el gen dominante. En la Progeria, el defecto aparece en el núcleo de cada célula que se reproduce. Las células que no se reproducen, como por ejemplo las del cerebro, funcionan normalmente.

El gene LMNA no causa la enfermedad por sí solo. El gen proporciona el código con el cual pueden crearse la proteína Lamina A y la proteína Lamina C. El defecto en el código genético hace que la proteína Lamina A se estructure incorrectamente y, como resultado, que no funcione como debería. Esta proteína incorrectamente estructurada de la Progeria recibe el nombre de es „Progerin‟.

En la figura (Ver Anexo 1) puede verse que el gene LMNA se encuentra en la posición 1q21.2. Su posición aparece indicada por una flecha amarilla. Cada cromosoma tiene un brazo p y un brazo q. P (Petit = pequeño) es el brazo corto, y q (la siguiente letra del alfabeto) es el brazo largo. Los brazos están separados por una sección denominada centrómero.

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3.5.2 FUNCIONES DE LA LAMINA A

La Lamina A es necesaria para construir la capa lamina nuclear en el núcleo celular. En el cromosoma 1, el gene localizado en 1q21.2 contiene el código para crear Lamina A y Lamina C. La Lamina A crea una fuerte capa en la parte interior de la membrana de núcleo celular (sobre nuclear). Esta capa se denomina lámina nuclear. La Lamina nuclear se crea en las dos fases de un proceso conocido como farnesylation.

Farnesylation

Paso 1: La proteína Lamina A se une a aminoácidos, y forma un llamado grupo de Farnesyl. Estas sustancias pueden unirse porque contienen códigos compatibles. La nueva sustancia así formada es una estructura fibrosa de proteína que se une al interior de la pared de núcleo celular.

Paso 2: Posteriormente el Lamina A todavía debe desprenderse de otros 15 aminoácidos que se asemejan a una pequeña cola de grasa. Cuando esta cola de grasa se “corta”, la Lamina A puede formar la fuerte capa de Lamina en la membrana de núcleo celular.

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La capa de Lamina en el núcleo celular está formada por una red de proteínas. Esta capa crea un sobre, y separa el núcleo celular del citoplasma. Se sospecha que la capa de Lamina también está implicada en la comunicación entre el núcleo celular y el citoplasma del exterior.

3.5.3 LAMINA-A CON PROGERIA

En los pacientes con Progeria, el segundo paso en el proceso de farnesylation no se completa correctamente. En consecuencia, la Lamina A que no se ha deshecho de las pequeñas colas de grasa, se adhiere al interior de la membrana de la célula como una sustancia flácida. La Lamina A mutada no forma una textura apropiada. La proteína no puede reconocer las enzimas, que normalmente romperían los aminoácidos que forman las pequeñas colas de grasa. Como resultado, la capa de Lamina es débil. La capa de Lamina estructuralmente incompleta resultante se denomina progerin.

Progerin

La presencia de grasa distorsiona todo tipo de procesos dentro de la célula. Las 'puertas' por las cuales se transporta la información desde los 3 3

cromosomas en el núcleo celular hasta el citoplasma se bloquean. Esto impide que la información del núcleo celular pase al resto del cuerpo. Los problemas que los pacientes de Progeria experimentan son, muy probablemente, debidos a un subdesarrollo de la Lamina A. La pared del núcleo celular tiene muchas proteínas adheridas y, en ocasiones, a medio camin: una parte en el exterior y una parte en el interior. En el exterior estas proteínas reciben un estímulo o una señal, eléctrica o de una sustancia química, y la pasan al interior con el mensaje de que se requiere más o menos esfuerzo, por ejemplo. De este modo toda tipo de estímulos externos alcanza el interior del núcleo celular. Hay miles de estas proteínas. Si dichas proteínas no funcionan correctamente, esto provoca desviaciones o enfermedades. La Lamina A incorrectamente estructurada provoca un funcionamiento defectuoso de algunas proteínas que deben recibir y transmitir ciertos estímulos. La grasa que continua adherida a la Lamina A interrumpe procesos de transmisión de información en la célula. De esta manera, la Lamina A influye en el funcionamiento de miles de otras sustancias. Y como resultado, la mutación de la Lamina A, o progerin, puede causar Progeria.

Células

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Más abajo se muestran dos células. La figura 5 muestra una célula epitelial sana. La figura 6 es una célula epitelial de un paciente con Progeria. La diferencia es claramente visible. Una célula sana tiene un contorno regular, mientras que la célula de Progeria tiene una forma irregular. Esta diferencia se debe a la capa Lámina que, en el paciente con Progeria, carece debido a su incompleta estructura.

3.6 SINTOMAS o Problemas cardíacos. o Articulaciones grandes y rígidas. o Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis o cataratas, propias de la vejez. o Mitosis con retardo reticoendoplasmático. o Falta de gametos sexuales y pensativos. o Alteración en la dentición. o Osteólisis del tercio distal de las clavículas. o Osteólisis de falanges distales en manos y pies. o Osteoporosis. o Arterosclerosis. o Embolias. o Hipertensión. o Accidente cerebrovascular. o Diabetes mellitus. o Hipercolesterolemia.

3.7 DIAGNOSTICO

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3.8 ENFERMEDADES QUE SE PUEDEN DESARROLLAR COMO CONSECUENCIA 3.9 TRATAMIENTO No hay cura para la progeria. Un control regular de las enfermedades cardiovasculares puede ayudar a lidiar con la enfermedad del niño. Algunos niños se someten a cirugía de revascularización coronaria o dilatación de las arterias cardiacas (angioplastia) para retardar la progresión de la enfermedad cardiovascular. Ciertas terapias pueden aliviar o retrasar algunos de los signos y síntomas. Estas incluyen: o Dosis bajas de aspirina: Una dosis diaria puede ayudar a prevenir ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares. o Otros medicamentos: Dependiendo de la condición del niño, el médico puede prescribir otros medicamentos, como las estatinas para reducir el colesterol o los anticoagulantes para ayudar a prevenir los coágulos de sangre. El uso de la hormona del crecimiento puede ayudar a aumentar la estatura y el peso. o Terapia física y ocupacional: Estas terapias pueden ayudar con la rigidez de las articulaciones y los problemas de cadera y pueden permitir que el niño permanezca activo. o Extracción de los dientes de leche: Los dientes definitivos del niño pueden comenzarán a crecer antes de que los dientes de leche se 3 6

caigan. La extracción puede ayudar a prevenir los problemas asociados con la pérdida tardía de los dientes de leche, o el desarrollo de una segunda fila de dientes cuando salen los dientes permanentes.

3.10 CASOS

ANEXOS

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BIBLIOGRAFIA

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