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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA INFANTIL JAVIER OLTRA CUCARELLA MÁSTER NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA ISEP 2007-2009 TUTOR: Raúl Espert Tortajada 30-05-2008

ÍNDICE 

1. Introducción 1.1 Definición 1.2 Historia de la neuropsicología infantil 1.3 Diferencias entre neuropsicología infantil/adulto 1.4 Daño cerebral vs Disfunción cerebral: Signos Neurológicos Mayores / Signos Neurológicos Menores

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2. Desarrollo neuroevolutivo 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal 2.2 Fases del desarrollo postnatal normal 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.1 Visión 2.3.2 Audición 2.3.3 Tacto 2.3.4 Olfato 2.3.5 Sensomotricidad 2.3.6 Sistema Vestibular 2.3.7 Propiocepción 2.3.8 Desarrollo cognitivo. Niveles de procesamiento de la información 2.3.9 Lateralidad 2.3.10 Plasticidad cerebral infantil: ventajas e inconvenientes

ÍNDICE (cont.) 3. Trastornos en Neuropsicología infantil

3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.1 Definición 3.1.2 Tipos (Heterotopia, Agenesia del CC, Encefalocele, Hidrocefalia,…) 3.2 Trastornos del desarrollo del SNC (Desarrollo postnatal) 3.2.1 Definición 3.2.2 Tipos (TGD, Autismo,…) 3.3 Epilepsia 3.3.1 Definición 3.3.2 Clasificación (Idiopática vs Sintomática) 3.3.3 Farmacología 3.3.4 Neuropsicología de la epilepsia

ÍNDICE (cont.) 3.4 Trastornos del aprendizaje 3.4.1 Trast. Del aprendizaje verbal 3.4.2 Trast. Del aprendizaje no verbal 3.5 Trastorno por déficit de atención con/sin hiperactividad (TDA-H) 3.5.1 Definición 3.5.2 Tipos 3.5.3 Neuropsicología del TDAH 3.5.4 Tratamiento 4. Neuroimagen por RMi 4.1 Diferencias entre imagen niño/adulto 4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 5. Evaluación Neuropsicológica Infantil 6. Referencias

INTRODUCCIÓN

INTRODUCCIÓN 1.1 Definición La neuropsicología infantil es la ciencia que se encarga del estudio de la conducta del niño a través de su cerebro, y del estudio de las discapacidades cerebrales producidas por una agresión al sistema nervioso en edades tempranas. ―LaNeuropsicología infantil es una neurociencia que estudia las relaciones entre la conducta y el cerebro con el objetivo de aplicar los conocimientos científicos de dichas relaciones para tratar de corregir en la medida de lo posible las consecuencias derivadas de las lesiones cerebrales que se han producido a lo largo del periodo infantil‖ (Aylward, 1997; Teeter, 1997)

cerebro del niño no réplica del cerebro del adulto en miniatura, sino que es un cerebro en continuo desarrollo, con un crecimiento a veces vertiginoso, y sujeto a un sinfín de modificaciones y conexiones debidas a la continua estimulación que le proporciona el entorno en el que se desarrolla.

INTRODUCCIÓN 1.2 Historia La neuropsicología infantil surge a partir de los años sesenta del siglo pasado como fruto de las aportaciones realizadas por diferentes especialidades como Neuropediatría, Psicología del desarrollo, Terapia física y ocupacional, Psicología clínica infantil, Psicología pdiátrica y Psicología escolar. En su proceso de formación ha dado lugar a diversas especialidades: Neuropsicología clínica infantil, Neuropsicología pediátrica, Neuropsicología del desarrollo temprano, Neuropsicología cognitiva infantil o Neuropsicología de la edad escolar (Reynolds, 1997; Goldstein & Reinolds, 1999). La neuropsicología del adulto se desarrolló a partir del estudio de lesiones cerebrales de mayor gravedad, siguiendo una concepción más localizacionista propia del contexto imperante del XIX. Las raíces de la neuropsicología infantil se encuentran más en el estudio de las consecuencias derivadas de lesiones de menor gravedad, es decir, de la disfunción cerebral y los cuadros relacionados, pero se preocupa por cualquier patología que pueda afectar al normal funcionamiento del cerebro en evolución, bien por trastornos primario, bien por disfunciones cerebrales. Los trastornos primarios son cuadros de mayor gravedad como meningoencefalitis, malformaciones del sistema nervioso, hidrocefalia congénita, tumores cerebrales, traumatismos craneoencefálicos o enfermedades neurodegenerativas. Por el contrario, las disfunciones del sistema nervioso central son alteraciones que causan un menor nivel de alteración de las funciones cognitivas y en la conducta infantil. Se incluyen aquí diversas patologías como bajo peso al nacer, diabetes, déficit de atención, dificultades de aprendizaje, trastornos psicomotores o trastornos del lenguaje.

INTRODUCCIÓN 1.3 Diferencias entre neuropsicología infantil/adulto A pesar de la gran cantidad de datos conseguidos del estudio con lesionados cerebrales adultos (Luria, Reitan, Benton) los modelos adultos han aportado poco a la comprensión básica del funcionamiento neuropsicológico del niño en desarrollo.

Desde un punto de vista funcional son diferentes el SNC del niño y del adulto. El SNC del niño está en un estado de rápida evolución, mientras que los cambios en el del adulto son más lentos y van en la dirección opuesta de la evolución del niño. Los trastornos cerebrales de los niños suelen ser más generalizados que focales, es decir, no suelen permitir una delimitación o localización anatómica precisa. Reitan (1984) Las cuestiones más interesantes a las que se enfrenta el neuropsicólogo infantil si trata de evaluar las consecuencias comportamentales del daño cerebral en niños, son para Reitan:

INTRODUCCIÓN

1.3 Diferencias entre neuropsicología infantil/adulto

neuropsicológicas

1. El efecto del daño cerebral sobre el desarrollo posterior de las funciones

2. El efecto del daño cerebral sobre las funciones neuropsicológicas premórbidas, o preexistentes. 3. La probabilidad de que el deterioro sea selectivo cuando el daño cerebral afecta al desarrollo posterior de funciones neuropsicológicas. Carácter general del daño > selectivo 4. La probabilidad de que el deterioro sea selectivo cuando el daño cerebral ha originado la pérdida de funciones neuropsicológicas preexistentes. El daño cerebral difuso puede causar deterioro generalizado de las funciones cerebrales más elevadas. En cambio, las lesiones focales pueden causar diferentes tipos de déficit, específicos y selectivos de acuerdo con la localización de la lesión.

INTRODUCCIÓN 1.3 Diferencias entre neuropsicología infantil/adulto Vigotsky (1965) Las diferencias entre el deterioro por daño cerebral en niños y en adultos se pueden explicar en virtud del Principio Cronogenético: síndromes idénticos pueden ser el resultado de una localización de la lesión diferente en niños y adultos, así como lesiones con idéntica localización pueden originar trastornos muy diferentes. El desarrollo del niño es de abajo a arriba (la lesión impide el desarrollo de procesos de más elevada organización al dañar la zona que es su base de desarrollo), mientras que en el adulto va de arriba abajo (la lesión aparece como perturbadora de funciones más elementales, aquéllas que ya habían quedado reguladas por las formas superiores de actividad, pero se conservarían funciones superiores o capacidades intelectuales fruto previo de una maduración normalmente lograda)

INTRODUCCIÓN 1.3 Diferencias entre neuropsicología infantil/adulto Para entender mejor las diferencias específicas que existen entre la Neuropsicología del desarrollo y la del adulto hay que tener en cuenta estos aspectos: a) durante la infancia el cerebro se encuentra en fase de desarrollo, lo que no sucede en el cerebro adulto, que ya tiene su estructura y conexiones más consolidadas

b) la evolución del cerebro infantil es más rápida, mientras que en el adulto es más lenta y se realiza en sentido inverso al desarrollo del cerebro del niño c) el pronóstico del daño cerebral en la infancia en general es mejor que en el adulto y ofrece una mayor variabilidad, dado su mayor grado de plasticidad. El nivel premórbido del adulto con daño cerebral nos puede informar mejor de cuál será su evolución, mientras que - por el contrario -, en un niño es mucho más difícil establecer un pronóstico sobre las consecuencias que tendrá el daño cerebral. d) las lesiones cerebrales en la infancia suelen tener efectos de tipo más difuso porque el propio funcionamiento del cerebro del niño es de signo más global; por el contrario, en los adultos las consecuencias de sus lesiones cerebrales suelen tener un efecto más local porque su cerebro está más configurado y sus circuitos neurales más consolidados.

INTRODUCCIÓN

1.4 Daño cerebral vs Disfunción cerebral: Signos Neurológicos Mayores / Signos Neurológicos Menores El término Daño cerebral hace referencia a toda alteración cerebral de mayor gravedad y peor pronóstico como consecuencia de una alteración anatómica y funcional más severa del sistema Nervioso. La lesión del Sistema Nervioso en estos casos produce alteraciones explícitas que se presentan inmediatamente después de la lesión. Las principales patologías incluidas dentro de las discapacidades mayores son: parálisis cerebral, encefalopatías y epilepsias severas. Una característica común es la afectación de la inteligencia como consecuencia del deterioro. La forma que tienen de manifestarse las discapacidades mayores es a través de los signos neurológicos mayores. El término Disfunción cerebral hace referencia a las discapacidades menores como consecuencia de alteraciones del SN de menor gravedad que las discapacidades mayores. Son trastornos funcionales que muchas veces no ofrecen alteraciones significativas en las pruebas de neuroimagen anatómica. Se incluyen aquí numerosas patologías como: dificultades de aprendizaje, hiperactividad, trastornos psicomotores y del lenguaje, y otras patologías relacionadas con cromosomopatías, traumatismos craneoencefálicos, endocrinopatías, así como otras poblaciones pediátricas de riesgo biológico (Gracia y Portellano, 1992; Gracia y Portellano, 1999)

INTRODUCCIÓN 1.4 Daño cerebral vs Disfunción cerebral: Signos Neurológicos Mayores / Signos Neurológicos Menores Signos neurológicos mayores Son la expresión explícita de lesiones neuroanatómicas y funcionales de mayor gravedad en el sistema nervioso. Los principales SNM en la infancia son: - Herida abierta en masa encefálica - Coma severo de larga duración - Evidencia de daño encefálico en pruebas de neuroimagen - Encefalopatía hipóxico-isquémica severa - Trastornos motores severos de origen neurológico - TCE severos - Enfermedades neurológicas degenerativas - Malformación craneoencefálica - Epilepsia severa - Tumor cerebral - Alteraciones severas del lenguaje - Deterioro cognitivo asociado a demencia

INTRODUCCIÓN 1.4 Daño cerebral vs Disfunción cerebral: Signos Neurológicos Mayores / Signos Neurológicos Menores Signos neurológicos menores Los SNm, o signos blandos, guardan una estrecha relación con la disfunción cerebral mínima infantil, pues son su expresión neuroconductual. Se incluyen entre estos signos: - trastorno del reconocimiento derecha-izquierda - retraso del habla - retraso en la edad de inicio de la marcha deliberada - retraso en la definición de la lateralidad - deficiencias de la estructuración espacial - hemiparesia residual - Nistagmus - Estrabismo - Ptosis palpebral -…

INTRODUCCIÓN

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal La duración del periodo gestacional en la especie humana debe ser superior a 37 semanas e inferior a 42, con una duración media de 40 semanas (280 días). Un embrión de 30 días mide 5 mm; a los tres meses, 18 cm; a los 7 meses, 35 cm y, al nacer, 50 cm como media. El periodo prenatal consta de dos fases: embrionaria y fetal. La fase embrionaria abarca desde el momento de la fecundación hasta la 10ª semana de gestación, mientras que la fetal se inicia a partir de ese momento y finaliza con el nacimiento. Las alteraciones en el desarrollo del embrión provocan déficit neurológicos y neuropsicológicos de gravedad variable, que pueden afectar a las funciones cognitivas, sensoriales o motoras. Los trastornos que se producen durante la fase embrionaria (embriopatías) generalmente son de mayor gravedad que las fetopatías, provocadas a partir del tercer mes de gestación, ya que las primeras semanas de vida resultan cruciales para formar las estructuras del sistema nervioso. Por ello, las embriopatías suelen tener peor pronóstico ya que pueden alterar la organogénesis del sistema nervioso, provocando malformaciones más severas

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal Periodo embrionario Durante este periodo se produce un rápido desarrollo del embrión a lo largo de cuatro etapas diferenciadas: mórula, blástula, gástrula y néurula. Mórula Es un conglomerado indiferenciado de células que se inicia 24 horas después de la fecundación, momento en el que se produce la primera división celular. Durante este periodo las funciones celulares están indiferenciadas. Su duración es de 48 a 72 horas aprox., finalizando el tercer día de gestación Blástula A partir del cuarto día de gestación, el embrión empieza a producir dos tipos de células diferentes: unas forman la placenta y otras forman el embrión propiamente dicho. Al finalizar la primera semana el blastocito se implanta en la pared uterina y las células placentarias se expanden a lo largo de dicha pared.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal Gástrula Es la tercera fase del desarrollo embrionario y se produce durante la segunda semana de gestación. Al final del proceso de gastrulación (literalmente ―f ormación del tubo‖) el embrión ya está constituido por tres estratos bien diferenciados: ectodermo, mesodermo y endodermo. Ectodermo forma el dorso del embrión, siendo el origen de la piel y del SN Mesodermo se origina como resultado de la migración de células del ectodermo. Da origen a los tejidos óseo, cartilaginoso y muscular, así como a los riñones. Endodermo la capa más profunda del embrión, que forma el área ventral del mismo, lo que da lugar al aparato digestivo, el respiratorio, la vejiga y la uretra. Al finalizar la fase de gástrula se pueden distinguir dos tipos de tejidos celulares: a) Epiblasto: constituido por ectodermo, mesodermo y endodermo b) Hipoblasto: encargado de dirigir el proceso de gastrulación, aunque posteriormente sus células quedan activamente excluidas del embrión pero forman el líquido amniótico, la placenta y el saco coriónico.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal Néurula Transcurre entre el final de la segunda semana y el final de la cuarta, y es este periodo el origen definitivo del sistema nervioso. Los principales hitos que se producen son: Finalizando la segunda semana gestacional, la superficie dorsal del ectodermo se transforma en tejido especializado que dará lugar al encéfalo y la médula espinal mediante el proceso llamado inducción dorsal. A partir de aquí se producen la placa neural y el canal neural. Finalmente el canal neural se transforma en el tubo neural o neurotubo, en cuyo interior se desarrollarán posteriormente las diferentes estructuras que constituyen el sistema nervioso. Durante la tercera semana aparecen los primeros pliegues del neurotubo, llamados flexuras mesencefálicas; también se inicia el cierre del tubo neural por su parte media el 20º día de gestación, mientras que de manera simultánea se desarrollan las crestas neurales. En la 4ª semana de gestación se produce el cierre definitivo del tubo neural por los neuroporos. Primero se cierra el poro dorsal, situado en el extremo cefálico, el 25º día de gestación. El 27º día se cierra el neuroporo caudal, situado en el extremo inferior del sector caudal. El tubo neural dará lugar al sistema nervioso central (SNC), mientras que las crestas neurales constituyen el origen del sistema nervioso periférico (SNP)

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal Neurogénesis del Sistema Nervioso Los sucesivos cambios que experimenta el neurotubo durante la fase embrionaria requieren el aporte de un número creciente de células nerviosas, por lo cual la velocidad de proliferación celular en el SN es muy intensa. En la 8ª semana de gestación el volumen de la cabeza constituye aprox. el 50% del tamaño total del embrión. El desarrollo del Sistema Nervioso durante el periodo prenatal se produce por la acción de cuatro mecanismos que, de un modo combinado, permiten su modelamiento: proliferación, migración, diferenciación y muerte celular. Proliferación Consiste en el incremento de células nerviosas en el embrión. Se desarrolla a partir de las células madre, y recibe el nombre de neurogénesis. Las células madre están situadas en las paredes ventriculares, en la capa ependimaria.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal Migración Es el proceso mediante el cual las células filiales resultantes de la división de las células madre se desplazan desde las paredes ventriculares hasta las zonas definitivas que van a ocupar en el córtex cerebral y en otras áreas del SN. Se desarrolla hasta el 6º mes de vida intrauterina. Es el paso previo para facilitar la diferenciación celular dentro del SN Diferenciación Es el proceso mediante el cual las células nerviosas, una vez que alcanzan sus asentamientos definitivos dentro del SN, modifican su forma, adaptándola al lugar donde se encuentran y a la función que vayan a desempeñar. Se transforman en células adultas. Este fenómeno implica dos procesos simultáneos: ubicación de las neuronas en sus asentamientos definitivos, y desarrollo de conexiones interneurales mediante sinapsis, o proceso de sinaptogénesis.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.1 Fases del desarrollo embrionario normal Muerte celular programada Durante el desarrollo embrionario se producen más neuronas y sinapsis de las que finalmente van a necesitarse. Para que el número de neuronas y sinapsis sea adecuado, es necesaria la destrucción de las células y conexiones innecesarias. Se estima que entre el 20 y el 80% de las células producidas por el sistema nervioso mueren durante la fase prenatal. Hay dos tipos de muerte celular: apoptosis y necrosis. La muerte celular pasiva o necrosis se da en todos los sistemas celulares, siendo un proceso de eliminación de células por lesión, enfermedad o envejecimiento. La muerte celular activa o apoptosis (―c aer fuera de lugar‖) es la muerte celular programada. Es un mecanismo imprescindible para el sistema nervioso, ya que si todas las neuronas producidas en número excesivo sobrevivieran, se podrían establecer conexiones aberrantes que interferirían en el normal funcionamiento de la actividad nerviosa. La apoptosis elimina neuronas y sinapsis inadecuadas. De hecho, un porcentaje significativo de abortos espontáneos se debe a trastornos causados por una deficiente apoptosis. El principal factor que regula la muerte neuronal es la competición entre neuronas, que pugnan entre sí para establecer conexiones con las estructuras diana. El proceso de ajuste sináptico, eliminando conexiones y neuronas inadecuadas, se denomina factor de supervivencia.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.2 Fases del desarrollo postnatal normal Parto En el parto fisiológico el bebé se presenta hacia la izquierda de la pelvis, gira y extiende la cabeza para abrir el canal del parto con la zona occipital. Parto de frente  Reflejo de hiperextensión cefálico en decúbito prono Parto de nalgas  Uso de fórceps o utensilios que pueden deformar la estructura craneal en línea media así como la zona occipital de unión con las primeras vértebras. Al comienzo cada sector del cuerpo tiende a estar flexionado sobre sí mismo: manos, brazos, cuello, piernas, hasta el punto de que, si estiramos sus extremidades y volvemos a soltarlas, recuperan la flexión como si fueran un muelle.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.2 Fases del desarrollo postnatal normal Decúbito supino (0-3 meses) La posición más correcta y fisiológica en la que debemos colocar al bebé neonato es la de tumbado boca arriba. Así, facilitaremos el movimiento libre de la cabeza hacia los dos lados del cuerpo y los pequeños ensayos de extensión de las extremidades que hará para oponerse a la fuerza de la gravedad. En decúbito supino se activa el tronco cerebral y el bebé recibe mucha información propioceptiva y laberíntica, que lo ayuda a ir integrando los distintos segmentos de su cuerpo y a mielinizar las vías de conexión neuronal  giro cefálico  Reflejo tónico-cervical asimétrico La cabeza empieza a ser el punto de referencia de la colocación del resto del cuerpo. El giro debe ser alternante y hacia los dos lados por igual, para desarrollar unos patrones de integración corporal simétricos y activar los dos lados del SNC Es fundamental que los dos representantes de cada sistema alcancen el mismo grado de activación, de integración y de función

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.2 Fases del desarrollo postnatal normal Decúbito prono (3-6 meses) Como consecuencia del dominio de la extensión, del control de las piernas y de la construcción de una percepción corporal global que integra los segmentos inferiores de la médula, el niño desarrolla el volteo de tendido supino a tendido prono. A partir de este momento inicia la etapa del control de la posición boca abajo que lo conducirá al desarrollo de los movimientos de desplazamiento. Es importante no colocar al niño todavía en posición de sentado, pues lo coloca prematuramente en una posición falsa de observador de lo que ocurre a su alrededor, impidiendo el movimiento autónomo y aumentando las dependencias del entorno. La posición de tendido prono lo conducirá al reptado, al movimiento autónomo, y aumentará la posibilidad de experimentación, que aumentará la interacción, la estimulación, la integración y el desarrollo de las conexiones nerviosas. Bipedestación (sensomotricidad)

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.1 Visión La visión es un sistema sensorial bastante secundario en el recién nacido, y su relación con el entorno es fundamentalmente auditiva, táctil y postural. La escasa agudeza visual y el incipiente desarrollo de las vías y los centros de integración visual hacen imposible que el neonato se nutra de elementos visuales para mantener los vínculos con el entorno más próximo. El sistema visual, a diferencia del auditivo, no tiene un grado muy avanzado de mielinización. Más adelante, entre el 80-90% de los conocimientos adquiridos por un niño se deberán a la información visual que reciba. El desarrollo motriz contribuye a la visión y viceversa. El control de la cabeza y los ojos proporciona la estabilidad necesaria para enfocar y seguir una imagen. A su vez, la información visual, junto con la propioceptiva y vestibular, contribuye al desarrollo del equilibrio y movilidad.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.1 Visión A partir del nacimiento la refracción de la mayoría de los niños tiende hacia una hipermetropía, aprox. de +2.00, que debe considerarse fisiológica y que disminuye en el curso de los tres primeros años  Emetropización: proceso mediante el cual el ojo del bebé, que empieza siendo hipermétrope, va madurando poco a poco hacia el equilibrio óptico, que se alcanza alrededor de los 6 años. Cuando inicie la manipulación de objetos será cuando trate de adaptarse a los diferentes planos de acomodación, que es la capacidad del sistema visual de adaptarse al grado de luminosidad del entorno y a la distancia de enfoque del objeto para verlo nítido. Etapas del desarrollo del sistema visual Fase monocular Es la primera etapa y la base del posterior desarrollo de la visión binocular. Corresponde a la etapa en la que el bebé activa un lado y el otro de su cuerpo de forma alternante y simétrica.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.1 Visión Fase duocular En la fase duocular, las dos vías visuales se activan al mismo tiempo y el bebé tiene una percepción simultánea de las imágenes procedentes de los dos ojos. En esta fase empieza a ensayar la fusión de las dos imágenes para evolucionar hacia la organización de la visión binocular. Fase binocular

La binocularidad es la capacidad que nos permite ver una sola imagen que procede de los dos ojos. La maduración de la coordinación binocular tiene lugar a lo largo de varios años. Gracias a la binocularidad podemos dirigir los ojos hacia cualquier punto del espacio de forma coordinada y percibir el espacio en tres dimensiones.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.2 Audición Las estructuras relacionadas con el sentido del oído, cuando nace el bebé, son prácticamente completas, aunque el neonato no es un experto en la audición aérea. El oído medio poco a poco tiene que ir eliminando líquidos y preparándolo para la escucha exterior a través de la vía de la audición aérea. Algunas voces y sonidos le resultan ya familiares, porque los percibe desde los tres o cuatro meses de gestación.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.3 Tacto El sentido del tacto ayuda al niño a establecer lazos con personas u objetos del entorno, le proporciona importante bienestar y le permite entender mejor su cuerpo. Tocar cosas es una parte integral de las actividades motrices más tempranas del niño. Asimismo, el chupeteo juega un papel muy importante. Le permite al niños identificar los objetos. Es como si fuera un tacto muy discriminado.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.4 Olfato El olfato es el primer informador a distancia que aparece en la escala filogenética. Tanto el chupeteo como el olfato juegan un papel muy importante. El olfato es un sentido muy primitivo, que se integra en estructuras muy primitivas de organización homolateral. A los animales, el olfato les ofrece una elemental pero suficiente representación del espacio tridimensional, porque les permite conocer la distancia a la que se encuentran sus presas o sus depredadores, dependiendo de la intensidad del estímulo olfativo

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad El desarrollo de la motricidad no puede separarse del desarrollo de los sistemas visual, táctil y auditivo y de su integración en la conciencia de su propio cuerpo. El bebé pasa de la etapa de flexión a la etapa de extensión en decúbito supino, e integrando la información táctil, vestibular, auditiva, visual y propioceptiva, consigue el volteo de supino a prono. Primero se realiza de supino a prono y luego de prono a supino. Al principio se golpea la cabeza contra el suelo, y así empieza a aprender a dominar los reflejos de caída y a protegerse de los fallos de equilibrio. Paralelamente conquista la capacidad de mantener la cabeza erguida gracias al dominio total de la musculatura del cuello, y sigue añadiendo segmentos a la globalidad de una respuesta de extensión, hasta el punto de que inicia la liberación de los brazos en tendido prono. Bajo este esquema general de funcionamiento y colocado boca abajo, la vivencia homolateral que posee de los dos lados del cuerpo le permiten comenzar a desplazarse a un lado y otro en decúbito prono.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad La dinámica funcional del movimiento, durante esta etapa sensorio-motriz, siempre obedece a un estímulo, un deseo o una necesidad. Antes de empezar a arrastrarse hacia delante arquea el cuerpo rítmicamente golpeando con las dos manos y las dos piernas al mismo tiempo, de forma simétrica  Reptado anterior. Al inicio del reptado anterior mueve los brazos de forma simétrica porque la organización de la respuesta cerebral es homolateral, simultánea y simétrica. La activación simultánea de los dos brazos es paralela a la de los dos ojos (duocularidad). Posteriormente aparece el reptado contralateral, el niño se desplaza con un patrón contralateral de coordinación: coordina el brazo derecho con la pierna izquierda, y viceversa. De ahí se pasa a la fase de gateo contralateral, en la que el niño despega el cuerpo del suelo, sortea obstáculos de mayor altura, eleva la cabeza, dirige los planos focales de la escucha y la mirada a mayor distancia y desarrolla la función visual. El Cuerpo Calloso interviene integrando la actividad de los dos hemisferios en una unidad funcional. Con el gateo se activa la visión binocular, la audición biaural, los laberintos, los nervios óculomotores, el reflejo postural y los músculos del cuello y tronco. Los ojos se alinean y empiezan a mirar simultáneamente el mismo objeto para ensayar la fusión en una sola imagen.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Incremento de la actividad cortical y subcortical: bipedestación La experimentación motriz en el suelo, la ampliación del campo perceptivo y la integración cerebelo-laberinto-centros de conexión propioceptivos conduce paulatinamente a la posibilidad de alcanzar la bipedestación. Primero el bebé ensaya, experimenta y desarrolla la capacidad de permanecer de pie, quieto, erecto, manteniendo el equilibrio, si puede ser, sin ningún tipo de apoyo, y unos días después, cuando domina esta posición, empieza a andar. Empieza a andar de lado apoyándose en la pared o en los muebles (homolateral), luego avanza hacia delante sin bracear (duolateral), y finalmente, alrededor de los dos años, introduce el patrón de coordinación contralateral característica del ser humano. La deambulación significa un nivel de desarrollo más elevado, con dominio del complejo equilibrio bipedestante y la maduración definitiva de las extremidades inferiores, la pelvis y la articulación femoral. Los tres años es la edad que se define como de comienzo de las carreras, los saltos, y del control de la monopedestación.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO

2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Motricidad fina En los primeros 6 meses de vida el bebé descubre sus manos y establece las habilidades motrices finas más maduras. El desarrollo de la coordinación ojo-mano depende de la integración de las habilidades visuales con la información que recibe a través de los canales táctil y propioceptivo. 1er mes: puño cerrado  abre y cierra  línea media 6º mes: Mira, tiende la mano y coge primero con la mano entera  pulgar y los otros dedos  pinza (P-I)

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Motricidad gruesa El desarrollo de la motricidad gruesa durante los primeros 12-15 meses de vida consiste básicamente en aprender a oponerse a la fuerza de la gravedad, cambiando de una postura horizontal a otra vertical, manteniéndose erguido y desplazándose por el espacio sin caerse. 1er mes: No oposición a la gravedad  No cambio de postura 2-4º mes: Extensión de cuello y tronco  se levanta sobre los codos  volteo 6º mes: Se arrastra en decúbito prono y mantiene la sedestación

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Motricidad gruesa 6-9º mes: Aprende a gatear con manos y rodillas  se sienta y se echa solo  bipedestación con apoyo  Pasos homolaterales  se pone de pie sin apoyo 11-13er mes: se pone de pie solo  primeros pasos Desde ese momento perfecciona sus habilidades recién adquiridas de equilibrio y velocidad, aprendiendo a andar, agacharse, y subirse a los muebles con facilidad y sin hacerse daño

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Modelos motrices anormales Cuando las zonas motrices del cerebro están dañadas, la condición resultante recibe el nombre de Parálisis cereberal, que se caracteriza por la presencia de modelos motrices de aspecto anormal por ser estereotipados, tener una extensión demasiado amplia y carecer parcial o totalmente de dirección. 1.

2. 3. 4. 5.

Reflejo tónico-cervical asimétrico persitente Brazos encogidos Puño persistente Movimientos asociados Hiperextensión de cuello, tronco y piernas

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Modelos motrices anormales 6.

Piernas en tijera

7.

Saltos de conejo

8.

Sentarse en W

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad Tono muscular anormal Se define el tono muscular como la resistencia ofrecida por un músculo a la flexión y/o la extensión. La mayoría de niños con PCI y otras condiciones parecidas manifiestan un tono muscular excesivamente elevado o disminuido. Los términos utilizados para un tono muscular demasiado elevado son Hipertonía y Espasticidad. Los músculos hipertónicos se resisten a moverse y parecen rígidos. Para los músculos con un tono muscular reducido se emplea el término Hipotonía. Los músculos hipotónicos ofrecen demasiada poca resistencia al movimiento y están flojos.

Cuadro 1. Características de los tipos más frecuentes de parálisis cerebral TIPO

Espástico

Atetoide

TONO MUSCULAR

Aumentado

Oscila entre alto y bajo

DISTRIBUCIÓN

1. Hemiplejía: Sólo un lado del cuerpo está afectado (brazo y pierna derechos o brazo y pierna izquierdos) pero brazo está más afectado

Afecta al cuerpo entero

Hipotónico Disminuido Generalmente afecta al cuerpo entero, pero puede haber diferencias entre los brazos y piernas, tronco y extremidades.

Atáxico Normal o ligeramente disminuido Está todo el cuerpo afectado

2. Cuadriplejia: Están afectados los cuatro miembros y el tronco 3. Diplejia: Los cuatro miembros están afectados pero las piernas en mayor grado CARACTERÍSTICAS

Los movimientos obedecen a modelos estereotipados; hay un límite de libertad de movimiento; el niño está rígido.

Los movimientos Los movimientos son amplios y son bastante difíciles de normales en sí, controlar. Los pero el niño problemas no puede más graves mantener sus posturas. Está son el control de la cabeza, flojo. A menudo hablar y comer . los niños hipotón. Algunos niños desarrollan espasatetoides están ticidad o atetosis. muy rígidos (“tensión atetoide”); otros son hipotónicos. Al tender la mano para tocar algo tiene lugar una extensión excesiva de los dedos

El niño puede manifestar buenos movim. estando en decúbito prono, pero estará inseguro Sentado o de pie. Manifiesta poca habilidad para dirigir sus manos cuando las tiende hacia algo

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO

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2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO

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2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.5 Sensomotricidad

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.6 Sistema Vestibular A través del sistema Vestibular (esto es, el oído interno) se recibe información acerca de la gravedad y el movimiento. La integración de la información vestibular contribuye al desarrollo del equilibrio y del control postural.

2.3.7 Propiocepción La propiocepción se refiere a las sensaciones de movimiento y posición recibidas a través de los músculos y articulaciones. Junto con la información táctil y vestibular, la propioceptiva ayuda a los niños a formar una buena idea acerca de sus cuerpos, a determinar dónde comienzan y terminan sus extremidades y a descubrir cómo se mueven. Por ejemplo, cuando los bebés se balancean sobre sus manos y rodillas, y más tarde se arrastran, están realizando adaptaciones motrices continuas basadas en la información sensorial.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.8 Desarrollo cognitivo. Niveles de procesamiento de la información Las vías por las que viaja el estímulo y la respuesta son las mismas en el neonato y en el adulto, pero la estructura intermedia de análisis es muy distinta. Y un ejemplo ilustrativo de esta idea es el de la evolución de la respuesta ante la sensación de hambre. Lo que se explica al respecto es extrapolable a cualquier situación en la que el SN tenga que dar una respuesta a un estímulo concreto. Niveles de procesamiento de la información Sensación: es el nivel más elemental. Para recibir una sensación necesitamos un SN sensible. La célula nerviosa es una estructura sensible capaz de modificar la estructura electroquímica de su membrana cuando llega un estímulo procedente de los receptores cutáneos, la retina, el órgano de Corti, los receptores olfativos, gustativos, los de presión, temperatura, los telereceptores, los receptores del nivel de glucosa, etc. Percepción: para percibir un fenómeno necesitamos un nivel de organización superior, en el que intervienen centros de control situados en el encéfalo.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.8 Desarrollo cognitivo. Niveles de procesamiento de la información -

Percepción (cont.): el niño ha de integrar la información vegetativa medular a nivel del tronco cerebral o de algunas estructuras subcorticales que realizan una función de decodificación e interpretación física, todavía no cognoscitiva. En el caso de la alimentación, el Hipotálamo juega un papel de suma importancia. El bebé no sabe lo que significa lo que siente, pero lo discrimina y es capaz de diferenciar y preidentificar sus sensaciones.

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Emotividad: es el nivel inmediatamente superior y depende de las conexiones del sistema sensorial con las estructuras que forman parte del Sistema Límbico. A la discriminación del estímulo se le añade el componente emocional de agrado o desagrado y todas las reacciones motrices y de comportamiento derivadas de esta carga emocional. Aparece la respuesta de huida o de búsqueda, de protección o de agrado, vergüenza o miedo, ―m e gusta‖ o ―nome gusta‖, siempre más ligadas y dependientes del estímulo que de la persona que experimenta la percepción.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.8 Desarrollo cognitivo. Niveles de procesamiento de la información -

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Afectividad: la carga afectiva ya no depende del estímulo, los afectos los elabora el niño. Como consecuencia aparece la reacción voluntaria de búsqueda y acercamiento a los estímulos considerados positivos y el alejamiento o el rechazo de las experiencias o sensaciones que despiertan emociones negativas. Existe ya un claro componente voluntario y activo por parte del sistema. Las conexiones del Sistema Límbico con el tálamo y el paleocórtex, así como la activación de todas las vías que unifican la función cerebral (cuerpo calloso, vías cruzadas de control sensorial y motriz) hacen posible la integración de este nivel voluntario en la que el Yo diferenciado empieza a hacer acto de presencia. Verbalización: la conciencia, la actividad afectiva y la función cortical permiten empezar a relacionar un estímulo o una experiencia con un código o una palabra que lo identifica. La capacidad de discriminar y de asociar las informaciones multisensoriales formando unidades perceptivas y cognoscitivas da sentido al nombre de los objetos o de las situaciones.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.8 Desarrollo cognitivo. Niveles de procesamiento de la información -

Verbalización (cont.): la palabra es la puerta de enlace del significado, pero si no tiene un puente de enlace con una sensación, una vivencia, una imagen mental o una idea, es una palabra vacía de contenido y tiene muy poco valor. Lenguaje y conducta voluntaria son las dos grandes representaciones de la función cortical de las áreas frontales, que de los dos a los tres años aumentará a un ritmo vertiginoso.

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Comprensión: comprender es integrar, abracar, es incorporar a uno mismo. El niño ya no sólo es capaz de convertir en palabras una sensación, vivencia o experiencia, sino que también es capaz de comprender relaciones de causa-efecto y, por lo tanto, modular y dirigir su conducta a partir de la comprensión de lo que ocurre, de por qué ocurre y de cuál es la mejor manera de actuar. Además, la actividad cortical le permite empezar a esperar y, paulatinamente, llegar a prever y poder anticiparse al estímulo.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.8 Desarrollo cognitivo. Niveles de procesamiento de la información - Integración: es el último nivel de complejidad en el procesamiento de la información, que surge como consecuencia de los procesos de comprensión y de la maduración de la actividad interhemisférica. Integrar es incorporar las vivencias a los dos bancos de datos superiores, el espacial, emocional y global del hemisferio derecho y el lineal, temporal, verbal y secuencial del hemisferio izquierdo. Significa incorporar al banco de datos propio, relacionar algo nuevo que entiende con lo que ya sabe o con lo que ha integrado previamente. En este proceso de desarrollo neurofuncional juega un papel trascendental la integración del espacio y del tiempo. Alrededor de los tres años, con la gran eclosión de la conciencia diferenciada y el desarrollo de la capacidad de verbalización, hemos de trazar el objetivo de desarrollar correctamente los esquemas que nos permiten orientarnos en el espacio y en el tiempo. Las coordenadas de espacio y tiempo, que son el resultado de la integración interhemisférica, actúan de soporte de la unidad cognitiva y biográfica que constituye el ser humano adulto plenamente desarrollado.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.9 Lateralidad Los dos hemisferios cerebrales tienen funciones específicas, de modo que el hemisferio izquierdo, también llamado simbólico, es el controlador de los procesos relacionados con el lenguaje y el procesamiento secuencial de la información, mientras que el hemisferio derecho, visual o postural, se encarga de procesar la información córporo-espacial, trabaja con imágenes visuales y se relaciona con las funciones holísticas. Cada hemisferio tiene cierta especialización funcional, pero ambos intervienen en la mayor parte de actos que realizamos.

La lateralidad hemos de entenderla como la distribución ordenada de funciones entre los dos hemisferios, no de una forma absoluta, porque no hay un hemisferio que pueda considerarse dominante para todo. La dominancia lateral de un hemisferio es un fenómeno relativo y directamente relacionado con la función que estudiemos

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.9 Lateralidad El término más generalizado de lateralidad diestra o zurda se refiere al hemisferio que organiza la entrada y salida de códigos de comunicación (palabras, letras y números) y el lado del cerebro que controla la respuesta del movimiento de la pierna, de la mano y del ojo dominante. Pero hay otras dominancias para los procesos afectivos y emocionales. La lateralidad se empieza a activar de los tres a los cinco años y se desarrolla desde los cinco hasta los diez o doce años. Antes de que podamos definir una lateralidad es muy importante haber desarrollado las vías de conexión contralateral y haber activado la función del Cuerpo Calloso. Para que un hemisferio sea el director de una función, debe estar informado de lo que ocurre en la totalidad del sistema y, sobre todo, en el otro hemisferio. La lateralidad es un estadio de organización necesario para que determinadas funciones puedan alcanzar un alto nivel de eficacia. La falta de definición lateral puede producir confusión y desorden en la entrada y archivo de códigos, ya que los hemisferios cerebrales, encargados ambos de la coordinación de actividades sensomotrices, entran en conflicto entre sí.

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.9 Lateralidad La dominancia lateral puede organizarse en dos sentidos: el diestro y el zurdo. Sin embargo, existe un grupo de niños que sufren de ambidextrismo.

Ambidextrismo El niño ambidiestro es el que se debate entre una dominancia y la otra, entre un sistema de ordenación de la información y otro, y eso dificulta la comprensión del significado de las letras y los números. En el caso de los niños ambidiestros encontramos normalmente unas dominancias oculares mixtas, en las que los dos ojos compiten para tomar la dirección. La falta de definición lateral puede producir confusión y desorden en la entrada y archivo de códigos, ya que los hemisferios cerebrales, encargados ambos de la coordinación de actividades sensomotrices, entran en conflicto entre sí. Diestro completo->diestro incompleto->diestro contrariado->ambidiestro->zurdo contrariado->zurdo incompleto->zurdo completo

DESARROLLO NEUROEVOLUTIVO 2.3 Neuropsicología del desarrollo normal 2.3.9 Lateralidad

El niño diestro El niño que presenta una lateralidad diestra organiza la entrada y salida de los códigos alfanuméricos en el hemisferio izquierdo, por tanto la parte dominante motora tanto para la visión, escritura, tacto, motricidad y sensibilidad es la parte derecha de su cuerpo. El niño zurdo El zurdo organiza muchas respuestas simétricas con respecto al diestro, su percepción del espacio y del tiempo siguen patrones opuestos, pero no todas las respuestas ni todos los centros de control están invertidos. Hay zurdos con áreas del lenguaje totalmente invertidas, en el hemisferio derecho, y zurdos con áreas del lenguaje en el izquierdo como si fueran diestros. El punto clave del desarrollo del niño zurdo y su adaptación a un sentido cultural diestro es precisamente la organización del lenguaje, del espacio y del tiempo. Diestro completo->diestro incompleto->diestro contrariado->ambidiestro->zurdo contrariado->zurdo incompleto->zurdo completo

TRASTORNOS EN NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.1 Definición Anomalías cerebrales congénitas El término ‖anomalías cerebrales congénitas‖ hace referencia a todas aquellas anomalías que se producen en la formación y desarrollo del cerebro en la fase embrionaria. Se sospecha clínicamente de patología cerebral congénita cuando hay un previo ultrasonido prenatal anormal o un examen físico anormal después del nacimiento. Existe un índice de sospecha especialmente alto en niños con características dismórficas o macrocefalia, pero también los niños prematuros pertenecen al grupo de alto riesgo. El screening de estos pacientes es apropiado tanto en niños con exámenes neurológicos normales como en aquéllos con puntuaciones bajas en el test de Apgar. Se puede clasificar las anomalías cerebrales congénitas de acuerdo con el estado de desarrollo del SNC cuando ocurrió la alteración gestacional. La clasificación de Volpe se basa en la cronología del desarrollo cerebral normal y propone cuatro categorías mayores.

Estadio/etiología Trastornos en NeuropsicologíaMalformación infantil

Edad gestacional

3-4 semanas

Inducción dorsal

3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) Inducción ventral 5-8 semanas 3.1.1 Definición

2-5 meses

Proliferación neuronal

Anencefalia Cefalocele Chiari tipo II

Porencefalias Displasia septo-óptica Mal desarrollo de la pituitaria Malformaciones de la fosa posterior

Microcefalia Megalencefalia Hemimegalencefalia Síndromes cutáneos

Migración neuronal Esquicencefalia Lisencefalia Heterotopias Polimicrogiria

6 meses – a edad postnatal y adulto

Trastornos desmielinizantes y de la maduración Trastornos metabólicos Efectos tóxicos Trastornos encefaloclásticos

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.1 Definición Inducción ventral Durante la inducción ventral, una serie de eventos llevan a la formación de los dos hemisferios separados. Proliferación neuronal Durante la proliferación neuronal la gran mayoría de neuronas y un gran número de células gliales son generadas en las localizaciones subventriculares o Matriz Germinal. Durante esta fase las células se diferencian en líneas de células específicas con varias funciones

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.1 Definición Migración neuronal La migración neuronal sigue a la proliferación neuronal. Es el momento entre el tercer y quinto mes gestacional cuando las células migran desde su sitio de origen en la región subventricular hacia su destino final en el córtex. Durante la migración, al agrandarse los hemisferios cerebrales, aumenta la distancia a recorrer entre la zona subventricular y el córtex. Las células migratorias se mueven a lo largo de fibras gliales radiales específicas que cruzan desde las paredes de los ventrículos hasta la piamadre del hemisferio en desarrollo. La formación de los surcos es un proceso complejo que coincide con un incremento máximo del volumen del córtex cerebral. Esto lleva a una gran área de superficie cortical en la que es necesario acomodar un número en aumento de neuronas migratorias sin que incremente el volumen cerebral.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Agenesia del Cuerpo Calloso El Cuerpo Calloso puede estar parcialmente formado (disgenesia), completamente ausente (agenesia), o hipoplásico (completamente formado pero muy delgado). La agenesia completa del cuerpo calloso es el resultado de un accidente que ocurre antes de la inducción inicial de la estructura a las 8 semanas, y está altamente asociado a otras anomalías del SNC como Chiari II, síndrome Dandy-Walker, lipoma, anomalías de la migración y la organización, anomalías disráficas (del cierre del tubo neural), encefaloceles, síndrome de Aicardi, anomalías cerebelosas, displasia septo-óptica, anomalías oculares, anomalías faciales en línea media y trastornos cardiacos congénitos. El desarrollo del Cuerpo Calloso tiene lugar entre las semanas 12-20 de gestación. Cuando es hipoplásico, es la porción posterior la que está afectada. Cuando el cuerpo calloso está ausente, las conexiones que normalmente cruzarían la línea media giran hacia la fisura interhemisférica y corren paralelas a la fisura en las paredes mediales de los ventrículos laterales formando los Haces callosos longitudinales de Probst

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Anencefalia La anencefalia es la malformación congénita más común en los fetos humanos. Es, en muchos casos, incompatible con la vida. Es un proceso globalmente destructivo del SNC que se caracteriza por una total o casi total ausencia de los hemisferios cerebrales, pero meninges y parte superior del cráneo (calvaria) intactas. Los hemisferios cerebrales están remplazados por un fino saco lleno de LCR y de residuos necróticos. La implicación del cerebro sugiere infartos e isquemia intrauterina. Se produce alrededor de la cuarta semana de gestación.

La hidroanencefalia también ha sido descrita en relación con herpes simple, CMV e infecciones por toxoplasma. Algunas partes del cerebro pueden estar conservadas: la superficie orbital de los lóbulos frontales y las partes inferior y medial de los lóbulos temporales y occipitales. Los Ganglios basales y el tálamo están preservados y no están fusionados. La fosa posterior es morfológicamente normal. Mientras que los niños con hidrocefalia presentan normalmente macrocefalia, los niños con hidroanencefalia son normalmente normocéfalos.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Cefalocele El término cefalocele se refiere a una situación en la que el contenido intracraneal se hernia a través de un defecto congénito en el cráneo y la duramadre. Los cefaloceles se clasifican por contenido y por la localización del defecto craneal a través del cual ocurre la herniación. El tejido nerual herniado, que normalmente está cubierto de piel, puede incluir meninges, parénquima cerebral, ventrículos y estructuras vasculares.

Los cefaloceles son significativamente menos comunes que la anencefalia. Occipital > parietal Encefalocele occipital: más común en población blanca europea y norteamericana, y más frecuente en mujeres. Encefalocele frontal: más común en población del sureste de Asia y de Rusia, y más frecuente en hombres.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Microencefalia Significa Cerebro pequeño. Forma parte de muchos síndromes: Alpert, Cockayne, Menke y Rubinstein-Taubi. Es el resultado de un accidente que interfiere en la proliferación neuronal normal en el feto entre el segundo y cuarto mes de gestación, en el momento de proliferación neuronal, diferenciación neuronal e histogénesis. Es parte del Síndrome Alcohólico Fetal con muchas otras anomalías somáticas. Infecciones intrauterinas, efectos tóxicos y algunos medicamentos pueden también producir microencefalia. La toxoplasmosis y la rubeola están a menudo implicadas en la microencefalia, así como varios síndromes cromosómicos. Clínicamente está asociada con varios grados de retraso mental y, a menudo, convulsiones.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Displasia cortical generalizada Las malformaciones del desarrollo cortical pueden ser descritas colectivamente como trastornos de la migración neuronal, pero representan un grupo heterogéneo de anormalidades corticales manifestadas por trastornos de la localización, grosor y organización del córtex debidas a un fallo total o parcial de la migración de los neuroblastos a su lugar esperado que ocurre entre las 8-16 semanas de gestación.

La displasia cortical es un trastorno patológico del neocórtex que incluye un número incrementado de neuronas anormales en la sustancia gris con un patrón citoarquitectónico anormal de laminación cortical. Clínicamente los defectos de la migración neuronal van desde los que son incompatibles con la vida hasta los que son asintomáticos.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Esquicencefalia La esquecencefalia es un trastorno poco común del desarrollo cortical cerebral, definido como una grieta en la sustancia gris que se extiende desde la superficie pial hasta los ventrículos. Puede ser de labio abierto o de labio cerrado dependiendo del grosor de la línea divisoria del fluido cerebroespinal rodeado de Sustancia Gris. Puede ser unilateral o bilateral, pudiendo ser asintomática en el primer caso. Los pacientes con marcada esquicencefalia bilateral pueden presentar un retraso significativo del desarrollo, retraso mental y convulsiones. Está condición se asocia a menudo con heterotopias y displasia periopercular. La esquicencefalia puede ser adquirida o quizá como resultado de un accidente intrauterino temprano, como exposición a toxinas, infección o trauma.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Lisencefalia La lisencefalia, o cerebro suave en su forma clásica, pertenece al grupo de trastornos de la migración neuronal. El síndrome se caracteriza por la ausencia o por muy pocos giros y surcos cerebrales. Los ventrículos están normalmente levemente alargados, con colpocefalia (aumento de las astas posteriores de los ventrículos laterales). Las astas frontales son pequeñas y con forma puntiaguda en su parte anterior. El córtex es marcadamente delgado. El Claustrum y la cápsula extrema típicamente están ausentes. El delgado córtex tiene cuatro capas de células en lugar de las típicas seis capas.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Heterotopia La heterotopia se refiere a colecciones de neuronas y células gliales en localizaciones anormales secundarias a frenos en la migración neuronal. La heterotopia puede ser subependimal, subcortical focal, o band-formed (en forma de bandas) paralelas a las paredes ventriculares (doble córtex). La heterotopia es isodensa con la Sustancia Gris cortical en todas las secuencias de imágenes y no realza tras la administración de Gadolinio. El estudio con TEP con Fuorodesoxiglucosa muestra un consumo de glucosa similar al del córtex. Heterotopia subependimal Es la más común de las heterotopias. Los nódulos son suaves, ovoideos con los grandes ejes típicamente paralelos a las paredes de los ventrículos.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Heterotopia subcortical focal La heterotopia subcortical focal produce alteraciones motoras e intelectuales variables. Los focos de heterotopia subcortical focal pueden coexistir con otras malformaciones tales como la esquicencefalia, microencefalia, polimicrogiria, disgenesia del cuerpo calloso o ausencia del Septum Pellucidum (fina membrana de tejido nervioso que forma las pared medial de los ventrículos laterales.

Heterotopia Band-formed (doble córtex) Aparece predominantemente en mujeres (90%). En la imagen, las bandas heterotópicas aparecen como bandas de Sustancia Gris entre el ventrículo lateral y el córtex cerebral, separadas de ambos por una capa de Sustancia Blanca. Los lóbulos que se ven más comúnmente afectados son los lóbulos frontales.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Holoprosencefalia La holoprosencefalia es una malformación de la línea media del cerebro anterior, del cráneo y de la cara resultante de un fallo del prosencéfalo para experimentar la segmentación y la separación en dos hemisferios cerebrales. Hay tres tipos de holoprosencefalia: alobar, semilobar y lobar. También la ausencia de Septum Pellucidum con displasia septo-óptica (sídrome de De Morsier) se desarrolla en este estadio, con lo que puede considerarse como una forma leve de holoprosencefalia. Holoprosencefalia alobar Es la forma más severa. Los fetos afectados son abortados de manera espontánea. En imagen, el cerebro es pequeño y los hemisferios están completamente fusionados como una unidad. Los Ganglios Basales y el tálamo también están fusionados. Los ventrículos se ven como una unidad y están en continuidad con la gran cisterna dorsal.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Holoprosencefalia semi-lobar La holoprosencefalia semi-lobar es menos severa con menor reducción de volumen cerebral. La fisura interhemisférica está parcialmente fusionada, pero el tálamo está parcialmente separado. Un único ventrículo está presente, pero se ve indicios de desarrollo del tercer ventrículo. Holoprosencefalia lobar En la holoprosencefalia lobar el cerebro es, generalmente, de volumen normal y muestra una separación casi completa en dos hemisferios. La fisura interhemisférica es a menudo displásica en su parte anterior pero por otra parte normal. El sistema ventricular está bien definido pero puede ser dismórfico. Aparece ausencia del Septum Pellucidum. El cuerpo callos está ausente o dismórfico.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Displasia septo-óptica La displasia septo-óptica, o síndrome de De Morsier, es un cuadro congénito de presentación poco frecuente constituido por malformaciones de la línea media del SNC que dan como resultado hipoplasia de uno o, más frecuentemente, ambos nervios ópticos, ausencia de Septum Pellucidum, y deficiencias simples o múltiples de las hormonas hipotálamohipofisarias.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Malformación de Chiari Las malformaciones de Chiari (I-IV) son un grupo de trastornos que involucran principalmente a la Fosa Posterior. La posición normal de las amígdalas cerebelosas varía de acuerdo con la edad. En un recién nacido se sitúan ligeramente por debajo del Foramen Magnum, mientras que en el adulto se sitúan alrededor de éste. Las amígdalas cerebelosas situadas menos de 3mm por debajo del FM son consideradas normales. Entre 3-6 mm por debajo del FM son indeterminadas y su significado ha de ser correlacionado con sintomatología clínica. Las amígdalas situadas más de 6mm por debajo del FM son consideradas definitivamente anormales y son compatibles con la malformación de Chiari tipo I.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Chiari tipo I Es la más común de las anormalidades cerebelosas identificadas en RMi. Puede no estar relacionada con los tipos II y III, que probablemente están relacionados entre sí. Es más común en mujeres. Los síntomas incluyen dolores de cabeza, dolores de cuello, ataxia progresiva y anormalidades en la manera de andar. Algunos pacientes presentan hidrocefalia. Chiari tipo II La malformación de Chiari tipo II (síndrome de Arnold-Chiari) es un conjunto complejo de anomalías que involucran al cerebelo, al cerebro y a la médula espinal. Virtualmente todos los pacientes presentan mielomeningocele al nacer. Tras reparar el mielomeningocele, muchos pacientes desarrollarán hidrocefalia y requerirán supura de LCR. Intracranealmente muchas malformaciones de Chiari pueden ser observadas por la presencia de una Fosa Posterior pequeña. Un tamaño normal del IV Ventrículo en estos pacientes es muy probablemente alargado y anormal. Los núcleos del pedúnculo cerebral están desorganizados. El Cuerpo Calloso puede ser hipoplásico o estar ausente. Ene ste caso, aparece colpocefalia.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.1 Trastornos de la formación del SNC (Fase Embrionaria) 3.1.2 Tipos de malformaciones congénitas Chiari tipo III La malformación de Chiari tipo III incluye las anomalías de Chiari tipo II además de espina bífida cervical o meningoencefalocele occipital inferior. El encefalocele normalmente involucra al cerebelo y a la parte superior de la espina dorsal cervical, pero puede también incluir parte del cerebro. Chiari tipo IV La malformación de Chiari tipo IV es una hipoplasia cerebelosa severa sin desplazamiento del cerebro a través del Foramen Magnum. Aunque Chiari describió este tipo de malformación, probablemente no es una entidad distintiva y podría representar una variación de hipoplasia cerebelosa.

Trastornos en Neuropsicología infantil

Trastornos del desarrollo del SNC (Desarrollo postnatal)

Trastornos en Neuropsicología infantil

Trastorno generalizado del desarrollo

Trastornos en Neuropsicología infantil

Definicíon Los trastornos generalizados del desarrollo (también llamados Trastornos del espectro autista) son aquéllos trastornos que afectan a los niños en la adquisición de algunas áreas del desarrollo o en el huso de habilidades funcionales como el lenguaje, la comunicación, habilidades psicomotoras o la socialización. Aunque se desconocen las causas específicas de este tipo de trastornos, los niños con TGD presentan frecuentemente anomalías químicas, anatómicas y funcionales en el sistema nervioso. Los déficit cognitivos que presentan estos niños siempre deben ser considerados como alteraciones neuropsicológicas secundarias a problemas neurofuncionales (Cuadrado y Valiente, 2005). Trastornos - autismo - Trastorno de Asperger - trastorno de Rett - TGD

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.2 Trastornos del desarrollo del SNC (Desarrollo postnatal) 3.2.2 Tipos Autismo El autismo es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por una tríada de síntomas observables en los primeros tres años de vida, que consiste en la afectación en el desarrollo del lenguaje, conductas estereotipadas asociadas a intereses restringidos y trastorno en la interacción social. El autismo conlleva una alteración en la socialización. Los trastornos en el comportamiento social coexisten con déficit atencionales y alteración del lenguaje. En la esfera atencional, la atención a las personas y a los estímulos sociales relevantes están alterados. Asimismo, los niños con trastorno del espectro autista (TEA) se caracterizan por presentar alteraciones en el reconocimiento de caras y por un descenso en la atención a las mismas.

Lenguaje En el área del lenguaje los autistas presentan alteraciones heterogéneas y complejas, que engloban tanto el lenguaje expresivo como el receptivo. La disfunción del lenguaje más característica en el autismo, aunque sin ser patognomónica, es la que afecta al área semántica

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.2 Trastornos del desarrollo del SNC (Desarrollo postnatal) 3.2.2 Tipos Procesamiento sensorial y atención Los autistas actúan de forma inapropiada con los estímulos que ven, y parecen tener en especial dificultades en atender la información socialmente relevante, ya que los estímulos significativos desde el punto de vista social son físicamente complejos. Se ha sugerido que los niños con TGD tienen dificultades para codificar y representar los elementos sensoriales de los estímulos físicos complejos y no así para los estímulos simples. Un déficit de este tipo situaría a los niños con TGD en desventaja a la hora de procesar los signos de la comunicación social, como las expresiones faciales o el lenguaje. En contraposición a la existencia de un procesamiento sensorial auditivo intacto, los niños con autismo presentan una alteración en la orientación involuntaria de la atención ante sonidos relacionados con el habla (p. ej., vocales). Si este déficit en la atención involuntaria exclusivo hacia sonidos relacionados con el lenguaje aparece en la primera infancia, el desarrollo de las habilidades comunicativas verbales y no verbales en estos niños estaría afectado significativamente. De igual modo, la orientación y la atención visual en el autismo también se encuentran más alteradas para estímulos sociales (caras de personas) que para estímulos no sociales, tanto en estudios neurofisiológicos como conductuales.

Trastornos en Neuropsicología infantil

3.2 Trastornos del desarrollo del SNC (Desarrollo postnatal) 3.2.2 Tipos Procesamiento de caras El reconocimiento de caras individuales es una capacidad humana básica para las relaciones interpersonales. La preferencia de los autistas por objetos inanimados y el desinterés por las caras humanas es evidente en el primer año de vida. El autismo se caracteriza por una disfunción en el reconocimiento de caras y una disminución en la atención a éstas. Los niños autistas tienen menor capacidad para el reconocimiento de dibujos de rostros o para su posterior memorización. Son capaces de reconocer las facciones independientemente, pero no consiguen procesarlas visual y espacialmente, reconocen los rasgos faciales pero son incapaces de integrarlos en una cara específica. La alteración en el procesamiento de los rostros puede ser uno de los marcadores más precoces del autismo.

EPILEPSIA

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.1 Definición Históricamente Hipócrates  atribuyó las manifestaciones de las crisis a trastornos cerebrales.

Edad Media  Posesiones demoniacas o ciclos lunares Renacimiento  Thomas Willis: productos químicos producidos por la actividad muscular que penetraban en el cerebro vía la sangre, irritando el cerebro. Le atribuyó a las crisis pérdidas de memoria y de función intelectual.

S. XIX-XX: William Gowers y Hughlings Jackson dieron un enfoque más científico a las causas y consecuencias de la epilepsia. Jackson describió la epilepsia como una descarga focal anormal originada en la sustancia gris del cerebro.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.1 Definición Actualmente La epilepsia no es un trastorno específico, sino más bien una condición en la cual un individuo sufre ataques recurrentes como resultado de una actividad eléctrica cerebral anormal. Para ser diagnosticado de epilepsia , el sujeto ha de sufrir más de un ataque no provocado. Es el trastorno que más a menudo comienza durante la infancia y la adolescencia. Al menos el 75% de los epilépticos experimentan su primera crisis antes de los 20 años, y el 50% de la epilepsia infantil ocurre antes de los 5. Es la condición neurológica más común en la infancia, con una ocurrencia ligeramente mayor en chicos que en chicas. La prevalencia se sitúa entre el 4.3-9.3 por cada 1.000 niños. Las crisis son controladas en, aprox., el 70-80% de los casos en niños con AE (antiepilépticos). En aprox. el 70% de los casos se da la remisión en un periodo de 5 años.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Clasificación Epilepsia Sintomática El origen de los ataques se puede identificar y puede incluir anomalías de la estructura cerebral, trastornos metabólicos, anoxia perinatal, accidentes cerebrovasculares, infecciones del SNC, neoplasias del SNC, o traumatismo cerebral entre moderado y severo. Se identifica una etiología subyacente de la epilepsia en el 30% de los casos, siendo los niños con epilepsia sintomática los que tienen más probabilidad de tener crisis epilépticas difíciles de controlar con medicación. Epilepsia idiopática La gran mayoría de niños con epilepsia presentan crisis idiopáticas, en la cual la causa es desconocida. Epilepsia criptogénica Se utiliza el descriptor Criptogénico cuando se supone una causa subyacente pero no puede ser identificada.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Calsificación El mecanismo neurofisiológico subyacente a las crisis no es completamente conocido, dado que es complejo, multifactorial y variable. La fuente de la actividad epiléptica se encuentra a nivel celular. Numerosos defectos como anomalías en los canales iónicos (Ca, K, Na), actividad excitatoria excesiva (glutamato y aspartato) o actividad inhibitoria deficiente (GABA y Glicina) pueden dar como resultado actividad epiléptica. Puede aparecer una reorganización celular o redes excitatorias recurrentes que dan como resultado un incremento en la tendencia a sufrir descargas epileptiformes. Es menos probable que las crisis recurrentes induzcan daño cerebral, pero el hipocampo es un área selectivamente sensible. Ha sido comúnmente documentada la Esclerosis Hipocampal en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal intratable.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Calsificación Crisis parciales Comienzan en una región local y son generalmente precedidas por un aura, que refleja frecuentemente la función de las neuronas implicadas. Crisis parciales simples: no hay alteración de consciencia ni amnesia para los eventos ocurridos durante la crisis. Crisis parciales complejas: alteración de la consciencia. Frecuentemente aparecen automatismos como morderse los labios, muecas faciales, juguetear con la ropa,.etc. Suelen durar unos pocos minutos y se acompañan de confusión postictal y fatiga. Es común una afasia postictal transitoria que involucra al hemisferio dominante.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Calsificación Crisis generalizadas Crisis generalizadas primarias: caracterizadas por descargas eléctricas sincrónicas bilaterales, de inicio brusco y pérdida repentina de consciencia. Las más típicas son las tónico-clónicas. Suelen durar menos de 5 minutos y se acompañan de falta de respuesta postictal. Una Crisis Tónica es un episodio breve de hipertonía sin fase clónica, y las Crisis Clónicas consisten en sacudidas rítmicas sin la fase tónica. Las Crisis Atónicas se caracterizan por una pérdida repentina de tono muscular con caída repentina. Las Crisis Mioclónicas son sacudidas breves, únicas y simétricas de la cabeza y las extremidades superiores que ocurren generalmente al despertar. No hay pérdida de consciencia, ya que su duración suele ser inferior a 1 segundo. Las Crisis de Ausencia (pequeño mal) son episodios breves de mirada fija que involucran un cese repentino de la actividad. Son No-convulsivas, duran segundos, y hay un rápido retorno de la consciencia sin síntomas postictales significativos. Las Ausencias Atípicas comienzan generalmente durante la infancia y se acompañan de otras crisis generalizadas, siendo a menudo difíciles de controlar.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Calsificación Síndromes específicos Síndrome de West: también llamado espasmos infantiles, tiene inicio en la infancia y generalmente involucra crisis mioclónicas. La etiología puede ser criptogénica o sintomática. Las crisis generalmente cesan entre el segundo y cuarto año de vida, sólo para dar lugar a otros tipos de crisis en el 25-60% de los niños. Entre el 12-20% de los niños mueren, a menudo por las causas subyacentes o las complicaciones asociadas. Síndrome de Lennox-Gastaut: trastorno mixto que incluye ausencias atípicas, crisis atónicas y mioclónicas. De inicio entre los 2 y los 8 años. De etiología sintomática o criptogénica. Las crisis son difíciles de controlar y es común el status epiléptico. Epilepsia benigna focal de la infancia: comienza en la infancia, entre los 3-10 años, con crisis infrecuentes, y se resuelve de manera espontánea antes de la adolescencia. -epilepsia benigna rolándica: la más común. Las crisis ocurren generalmente de noche, y se manifiestan con actividad clónica unilateral de la cara o las extremidades superiores.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Calsificación - epilepsia benigna occipital: menos frecuente. Incluye síntomas visuales como la pérdida total o parcial de visión, alucinaciones figurativas, ilusiones,… Típicamente inducidas al cerrar los ojos. - epilepsia infantil de ausencias: comienza entre los 4-8 años, con el pico entre los 6-7 años, y es característico un patrón de descargas punta-onda de 3 por segundo. Se trata con facilidad y a menudo remite espontáneamente, con unos ratios de remisión del 80% aprox. Pueden desarrollarse crisis tónico-clónicas en el 40% de los pacientes, generalmente durante la adolescencia. Si el trastorno se inicia cerca de la pubertad (epilepsia juvenil de ausencias) la mayoría sufrirá crisis generalizadas y persistencia de la epilepsia hasta la adultez. Epilepsia mioclónica juvenil: de inicio cerca de la adolescencia y con espasmos mioclónicos de las extremidades superiores generalmente asociados el despertar matutino. La resolución del problema es infrecuente, aunque responde bien al Valproato. Suele ser el 10% de las epilepsias. Síndrome Landau-Kleffner: también conocido como Trastorno convulsivo con afasia adquirida, aparece entre los 2-11 años, depués de un periodo de desarrollo normal, y se caracteriza por por un inicio brusco o gradual de agnosia auditiva. La severidad del trastorno del lenguaje varía, pero puede involucrar una pérdida total de respuesta a la comunicación oral, con un deterioro progresivo del discurso y el vocabulario.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.2 Calsificación Aunque no aparecen signos neurológicos anormales, el EEG sí es anormal, con patrones típicos de puntas bilaterales y ondas lentas. Ocurren frecuentemente en regiones temporales, temporo-parietales y parieto-occipitales. Las crisis están presentes en aprox. el 70% de los pacientes, siendo las crisis motoras generalizadas las más comunes. Pueden ocurrir antes, durante y después de la afasia. Tan sólo el 10-20% de los niños continúan teniendo crisis a los 10 años de edad, con cese de éstas a los 15. Síndrome eléctrico epiléptico durante el sueño: síndrome similar al SLK que involucra una actividad punta-onda continua durante el sueño (al menos el 85% del sueño de ondas lentas) no-REM. La etiología puede ser sintomática o criptogénica. La mayoría de los afectos sufren una regresión neuropsicológica, aunque algunos niños ya presentan un retraso anterior. Aparece generalmente entre los 4-14 años, con ausencias más comúnmente durante la emergencia del SEES y crisis motoras parciales previas a su reconocimiento. Los niños con SEES presentan un trastorno neuropsicológico más global, mientras que los diagnosticados de SLK típicamente presentan un trastorno aislado del lenguaje. Ambos trastornos son de rara aparición.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.3 Farmacología

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.3 Farmacología

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.4 Neuropsicología de la epilepsia Inteligencia Las distribuciones en las puntuaciones CI en los niños con epilepsia son similares a las encontradas en la población pediátrica general (Hauser & Hesdorffer, 1990b). No está asociada a un declive intelectual. Sin embargo, el SLG está asociado a una alta incidencia de retraso mental entre moderado y severo (hasta un 96% de los niños), así como el síndrome de West (80-90%). La epilepsia ocurre en asociación con retraso mental (9-31%), autismo (11-35%) y parálisis cerebral (18-35%), aunque no existe un nexo causal entre la epilepsia y estas condiciones. Más bien, los antecedentes subyacentes dan como resultado su co-ocurrencia (Hauser & Hesdorffer, 1990b). Los niños con epilepsia tiene una inteligencia normal y no experimentan deterioro intelectual con el tiempo (Addy, 1987). Las anomalías neurológicas contribuyen más que las crisis al bajo funcionamiento intelectual, y la aparición de crisis convulsivas en niños normales no predice reducción en inteligencia (Dodson, 1993). La presencia de status epiléptico, el inicio temprano de las crisis en combinación con anomalías neuroevolutivas, el pobre control de las crisis y la toxicidad de las DAE parecen ser factores de riesgo para la función intelectual alterada.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.4 Neuropsicología de la epilepsia Memoria Algunos investigadores han informado de una reducción de las habilidades de memoria a corto plazo y peor concentración en niños con epilepsia (Blennow, Heijbel, Sandstedt & Tonnby, 1990; Dam, 1990) Se ha observado de manera consistente una disrupción de las habilidades atencionales en la epilepsia, con inatención significativa y tiempos de reacción más lentos. Se ha postulado que la actividad focal epiléptica puede alterar los mecanismos subyacentes a las habilidades cognitivas específicas, especialmente en el cerebro en desarrollo. Problemas de aprendizaje Los niños con epilepsia tienen más riesgo de sufrir problemas de aprendizaje y éxito académico (Bolter, 1986; Dodson, 1993). Los focos convulsivos no parecen estar asociados a subtipos específicos de problemas de aprendizaje. Jambaque et al. (1993) sugieren que los problemas de memoria, que pueden tener impacto en el aprendizaje, se manifiestan en una codificación reducida más que en problemas de consolidación o recuperación.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.4 Neuropsicología de la epilepsia Seidenberg et al. (1988) compararon las puntuaciones en tests neuropsicológicos de niños con epilepsia que mostraban o bien progresos académicos satisfactorios, o bien insatisfactorios. Observaron alteraciones en habilidades lingüísticas/verbales y en habilidades de atención/concentración en el grupo con menor éxito académico. Sin embrago las habilidades visuoespaciales, las habilidades de resolución de problemas, el aprendizaje no verbal y memoria, y las habilidades motoras no diferían entre los grupos. Los determinantes de la vulnerabilidad académica son multivariados, siendo los factores socioeconómicos y las variables emocionales, especialmente la autoestima y la percepción de control, factores relacionados con el éxito académico.

Neuropsiquiatría y funcionamiento conductual Muchos autores coinciden en que las dificultades conductuales son el resultado de la disfunción cerebral, no de la epilepsia (Dodson, 1993). Pero están asociados a un amplio rango de trastornos psiquiátricos y conductuales, más que con alguna sintomatología específica (Hoare & Kerley, 1991). Los niños con epilepsia muestran significativamente más agresiones y más psicopatología general, pobre maduración social y más factores de estilos de vida dependiente.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.3 Epilepsia 3.3.4 Neuropsicología de la epilepsia Remschmidt (1981) hizo hincapié en que el tipo de problema está relacionado con la edad. Así, durante la infancia y la niñez temprana son comunes la inquietud motora, agresividad, intolerancia a la frustración, rivalidad incrementada entre hermanos, y trastornos en las conductas de juegos y en la integración en grupos sociales. En los niños en edad escolar predominan los trastornos cognitivos, problemas de integración social y aislamiento. Éstos pueden ser más pronunciados durante la adolescencia, a menudo complicados por problemas de personalidad (falta de motivación, enlentecimiento psicomotor y rigidez). Freudenberg (1971) encontró algunos trastornos reactivos que incluían depresión, trastornos psicosomáticos y del sueño, y ansiedad, aunque raramente retraso psicomotor y alteraciones de la personalidad. Otro trastorno reactivo frecuentemente mencionado es la elevada dependencia emocional en la madre u otra persona importante en la vida del niño (Hartlage et al. 1972). Los niños epilépticos en edad escolar muestran tentativas de suicidio 15 veces más a menudo que lo esperado en la población de esa edad (Brent, 1986).

TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal En 1962 Samuel Kirk introdujo el término Dificultades de aprendizaje para referirse a determinados niños con capacidad intelectual dentro de los límites normales que presentaban problemas de lectura, escritura, ortografía, cálculo, razonamiento o lenguaje, a pesar de seguir su escolaridad normalmente. Desde entonces el término dificultades de aprendizaje se ha ido enriqueciendo gracias a sucesivas formulaciones. El término dificultades de aprendizaje surgió inicialmente en asociación al concepto de disfunción cerebral mínima, de tal modo que dicha denominación se ha utilizado de manera indistinta para referirse al TDAH o a las dificultades de aprendizaje hasta finales de los años sesenta. El componente esencial de las dificultades de aprendizaje son los trastornos cognitivos asociados a alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso habitualmente ya existentes antes del inicio de la etapa escolar.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Cuadro 6.2. Principales características de las dificultades neuropsicológicas de aprendizaje

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Capacidad intelectual dentro de niveles normales Deterioro significativo en uno o varios procesos: lectura, escritura, ortografía, cálculo o razonamiento Los restantes procesos cognitivos pueden estar bien preservados El problema ya estaba presente antes del inicio de la etapa escolar La causa se debe a alteración neurobiológica del sistema nervioso central Hay un predominio mayor en el sexo masculino Pueden existir problemas de conducta, pero lo esencial de las DNA es la presencia de trastornos cognitivos No hay alteraciones neurológicas graves que justifiquen el problema Los factores exógenos (educativos, médicos, sociofamiliares) pueden ser concomitantes, pero nunca son los factores causales del problema No existen trastornos psiquiátricos graves como factor causal Pueden existir trastornos emocionales asociados, pero no son la causa de las DNA Persisten hasta la edad adulta Requieren una intervención especializada

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Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal La 10ª clasificación internacional de enfermedades mentales, propuesta por la Organización Mundial de la Salud (CIE-10) se refiere a las DNA dentro del apartado denominado Trastornos específicos del Aprendizaje (TEA) incluyendo seis categorías diferentes: - Trastornos específicos de la lectura - Trastorno específico de la ortografía - Trastorno específico del cálculo - Trastorno mixto del desarrollo del aprendizaje escolar - Otros trastornos del desarrollo del aprendizaje escolar - Trastornos del desarrollo del aprendizaje escolar sin especificación

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal La Clasificación de la Asociación Americana de psiquiatría, en su última versión (DSM-IV-TR) inculye las DNA en el apartado de los trastornos de aprendizaje, y distingue cuatro categorías: - Trastorno de la lectura - Trastorno del cálculo - Trastorno de la expresión escrita - Trastorno del aprendizaje no especificado. Ambas clasificaciones adolecen de numerosas limitaciones conceptuales a la hora de diagnosticar las dificultades de aprendizaje: por ejemplo, no incidir en la existencia de una disfunción neuropsicológica como causa.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Dislexia La dislexia es una dificultad de aprendizaje de la lectura que se manifiesta con mayor intensidad durante la etapa escolar. Es el trastorno neuropsicológico más frecuente en población infantil, con una prevalencia que oscila entre el 7% y el 15% (Gaddes and Edgell, 1993). Aunque Samuel Orton fue el primer gran investigador de la dislexia, entre 1925 y 1940, fue en los sesenta cuando Critchley acuñó el término dislexia del desarrollo defendiendo la tesis de que la dislexia representaba un síndrome neurológico. A partir de la década de los ochenta se incorporaron las técnicas de neuroimagen funcional, que confirmaron la existencia de alteraciones funcionales en el cerebro disléxico.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal El concepto de dislexia como un constructo viable ha sido foco de considerables debates (Benton 1975, Rutter 1983a, Yule and Rutter 1976). Las opiniones han variado desde el punto de vista de que constituye una condición única, unitaria, a que hay varios trastornos de lectura, cada uno con sus conjunto específico de características y etiología, hasta el punto de vista de que los trastornos de lectura son sólo parte de un patrón general de DA. Algunos estudios siguen relacionando la dislexia con alteraciones en los movimientos de los ojos (Rayner 1983), o anomalías en el movimiento refractario de los ojos, tales como la miopía (Kirkpatrick and Wharry 1985). También han sido relacionados con la dislexia los déficit en habilidades motoras en ausencia de TDA (Denckla et al. 1985b), en madurez neuromotora (Wolff et al. 1985), déficit en atención auditiva bajo condiciones distractoras (Cherry and Kruger 1983), e incluso pobre control postural (Kohen-Raz 1986). Sin embargo, la noción de que los trastornos de lectura en general están causados directamente por deficiencias en atención y percepción visual, o memoria, ha sido generalmente abandonada.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Las deficiencias en el procesamiento auditivo y fonológico que podrían interferir en la conversión de lenguaje escrito a hablado han sido descritas como un déficit primario que subyace en los trastornos de la lectura (Doehring et al. 1981, Tallal 1980, Vellutino 1982). La investigación basada en el modelo derivado de la teoría de Luria (1966) y desarrollada por Das et al. (1979), ha explorado la estructura cognitiva de los lectores pobres y medios. Propusieron dos sistemas de procesamiento, el verbal-sucesivo y el espacial-simultáneo. El primero le permite al lector convertir la presentación consecutiva de elementos en una nueva cualidad de percepción simultánea, y el segundo le permite ir más allá del significado de las palabras individuales y alcanzar el significado de la frase como un todo. Ambos son necesarios, aunque a diferentes edades y niveles de logro en lectura (Solan 1987). Leong (1980, Downing and Leong 1982) demostró que aunque los lectores pobres tenían alteraciones tanto en el factor sucesivo como en el simultáneo, la diferencia era más pronunciada para el factor sucesivo.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Subtipos de dislexia primaria La lectura es un proceso complejo que involucra muchos componentes y habilidades. Requiere habilidades visuoperceptivas que incluyen discriminación de (1) ― closure”, por ejemplo entre la ―o‖ y la ― c‖; (2) transformación de línea-curva, por ejmplo de ―u ‖ a ―v ‖; y (2) transformación rotacional, por ejemplo entre ―b ‖, ― d‖, ―p‖ y ―g ‖. Si estas habilidades son defectuosas, el niño con problemas de lectura puede experimentar problemas con la discriminación y/o la orientación de las letras. También se necesitan habilidades secuenciales, especialmente a nivel de letras y semántico, para reconocer las diferencias entre ― nap y pan‖ y entre ― el gato persigue al ratón y el ratón persigue al gato”. Las dificultades en el pensamiento serial pueden reflejarse en un deletreo pobre y en una pobre comprensión.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Boder (1973) distinguió tres tipos de trastornos de lectura basados en el análisis clínicoeducacional de errores deletreo y de lectura: un trastorno disfonético, que muestra poca comprensión de la relación letra-sonido; un trastorno de lectura diseidético, con incapacidad para leer palabas como un todo; y un trastorno de lectura disfonéticodiseidético, con problemas en ambas áreas. Bakker desarrolló un ―m odelo de balance‖ con dos subtipos. De acuerdo con su teoría, en los estadios tempranos del aprendizaje de la lectura los niños utilizan estrategias del hemisferio derecho que enfatiza las estrategias perceptivas. A medida que se hacen más expertos en lectura esta estrategia cambia a una estrategia presumiblemente más rápida y lingüística, utilizando un procesamiento del hemisferio izquierdo. Es necesario para el normal desarrollo de la lectura un balance dinámico entre las dos estrategias. La lectura está alterada en los niños que permanecen demasiado tiempo bien en las estrategias del hemisferio izquierdo (Dislexia lingüística, tipo L) bien en las del hemisferio derecho (Dislexia perceptiva, tipo P).

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Doehring y Hoshko (1977) utilizaron la técnica Q de análisis de factor y combinaron las medidas de múltiples habilidades no-lingüísticas con varias habilidades lingüísticas. El diseño analizaba la interacción de déficit lingüísticos y neuropsicológicos con déficit en las habilidades lectoras (Doehring et el. 1981). Encontraron tres tipos de trastornos de lectura: tipo O, lectura oral de palabras lenta; tipo A, asociación auditivo-visual de letras lenta; y tipo S, asociación auditivo-visual de palabras y sílabas lenta. Mattis et al. (1975) identificaron tres síndromes disléxicos en un análisis de grupo multivariado: un grupo de lenguaje alterado, un grupo de descoordinación articulativa-grafomotora, y un grupo con trastornos visuoperceptivos. Los subgrupos de Doehring son muy similares a los encontrados por Mattis, lo que sugiere un consenso emergente de resultados obtenidos en estudios multivariados.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Causas de la dislexia La hipótesis genética La noción de que algunas formas de trastornos de la lectura puedan ser genéticas ha aparecido desde 1905 (Thomas 1905). La evidencia incluye la historia familiar, la presencia de trastornos de lectura em gemelos mono y dizigóticos, y la probabilidad de que el trastorno de lectura determinado genéticamente persista a lo largo de la vida (DeFries et al. 1991, Pennington and Smith 1983). Byring y Michelsson (1984) encontraron dislexia en el 77% de los familiares de su grupo de 97 niños finlandeses suecoparlantes. DeFries et al. (1991) estimaron que los factores heredables explican el 60% de la varianza en disléxicos. Sin embargo, no hay acuerdo acerca de la forma de transmisión genética.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.1 Trastornos del aprendizaje verbal Factores de estrés perinatal y Anomalías Neurológicas Spreen (1978c) planteó que si la distinción entre dislexia primaria (congénita, sin causas patentes) y dislexia sintomática (debida a daño cerebral o disfunción) era válida, entonces deberíamos esperar encontrarnos diferentes variables neuroconductuales. Rourke (1978) fue más lejos y propuso que si la disfunción cerebral interfiere en la adquisición del lenguaje, entonces es necesario investigar la relación entre la adquisición del lenguaje y los eventos al nacimiento que ponen en riesgo el desarrollo cerebral normal. Kawi y Pasamanick (1958) encontraron que el 16% de los niños expuestos a dos o más complicaciones durante el parto (especialmente anoxia fetal) tendrían problemas de lectura posteriormente. Gesell (Goldberg and Schiffman 1972) sugirieron que daño cerebral mínimo irreconocible durante el nacimiento podría expresarse en dificultades del discurso y posteriormente en problemas de lectura. Rosen et al. (1986) encontraron falta de asimetría en el Planum Temporale en cuatro estudios consecutivos de autopsia a disléxicos, sugiriendo que estas anomalías podrían ser la base neural de la dislexia. La Benz et al. (1980) concluyeron que los déficit en la comunicación escrita son el resultado de múltiples causas y que los factores ambientales y del desarrollo más tardíos, especialmente retraso del habla y del lenguaje, juegan un papel más predictivo.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.2 Trastornos del aprendizaje no verbal Definición El síndrome DANV se caracteriza por unos déficit primarios significativos en algunas dimensiones de la percepción táctil, visual, habilidades psicomotoras complejas, y en el trato de circunstancias novedosas. Estos déficit primarios llevan a déficit secundarios en atención visual y táctil y a limitaciones significativas en la conducta exploratoria. Sucesivamente, hay déficit terciarios en memoria visual y táctil y en la formación de conceptos, solución de problemas, y en habilidades de comprobación de hipótesis. Finalmente, estos déficit llevan a dificultades significativas en las dimensiones de contenido (significado) y función (pragmática) del lenguaje Las ventajas neuropsicológicas son evidentes en muchas áreas de la percepción, atención y memoria auditiva, especialmente para material verbal. Las habilidades motoras simples están a menudo bien desarrolladas, como lo están la memoria verbal rutinaria, la forma del lenguaje, la cantidad de asociaciones verbales, y el output del lenguaje.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.2 Trastornos del aprendizaje no verbal MODELO DE LA SUSTANCIA BLANCA Este modelo (Rourke 1987, 1988, 1989, 1995a) constituye un intento de explicar el síndrome de DANV en aquellos tipos de trastorno neurológico en donde el fenotipo neuropsicológico de las DANV es, en mayor o menor medida, evidente. La principal hipótesis de trabajo de este modelo es que el fenotipo de las DANV será manifiesto hasta el punto de que la sustancia blanca (fibras mielinizadas largas) en el cerebro está subdesarrollada, dañada, o disfuncional (Rourke 1995a, Tsatsanis & Rourke 1995). El síndrome es aparente en muchos individuos que presentan perturbaciones significativas en sistemas del hemisferio derecho; de esta manera, una disfunción significativa en el hemisferio cerebral derecho es considerada como condición suficiente para la aparición del síndrome DANV. El síndrome también es aparente en muchos individuos con perturbaciones significativas en algunas, si no muchas, regiones del cerebro; de esta manera, las perturbaciones significativas de la sustancia blanca parecen ser necesarias para producir el síndrome DANV (fenotipo).

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.2 Trastornos del aprendizaje no verbal SÍNDROME DE ASPERGER El síndrome de Asperger (SA) es un trastorno generalizado del desarrollo caracterizado por discapacidades en la comprensión social, interacción social y apatía, en el contexto de una inteligencia media y una habilidad en el lenguaje mecánico por encima de la media o superior (p.e. leer palabras sueltas, deletreo, y output verbal) (Klin et al. 1995). Wing (1981) describió los rasgos del SA más comúnmente encontrados tales como (a) estilos de conversación largos, pedantes y parciales; (b) habilidades dañadas para apreciar el humor; (c) dificultades usando y observando estilos de comunicación no verbal, tales como la prosodia y los gestos; (d) comprensión dañada de las normas y reglas sociales, resultando en pocas amistades; (e) destrezas motoras incoordinadas; (f) conocimiento extenso de algunas áreas o temas concretos, principalmente de información factual que ha sido memorizada; (g) una adquisición del discurso temprana sin déficit gramáticos; (h) output verbal elevado; (i) habilidades de memoria rutinaria superiores; y (j) alteraciones en el funcionamiento visuoespacial relativas a la intensidad lingüística

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.2 Trastornos del aprendizaje no verbal El perfil neuropsicológico visto en personas con SA es notablemente diferente del visto en personas con AAR, pero no lo único. Es más, hay una llamativa cantidad de solapamiento con el patrón de ventajas y déficit neuropsicológicos vistos en el síndrome de DANV descrito por Rourke (1989). Las alteraciones en las habilidades motoras y de coordinación, habilidades visuo-perceptivas, pragmáticas y de comprensión del lenguaje, comprensión e interacción social, y los déficit en la comprensión no verbal son síntomas distintivos de las DANV, particularmente en el contexto de la lectura de palabras sueltas superior y en la producción del discurso anormalmente alta, fluente, pero relativamente deficiente en contenido Respecto al modelo de la sustancia banca (Rourke 1995a), se debería hacer notar que investigaciones de Berthier (1994) y Lincoln et al. (1998) demuestran que algunas vías de sustancia blanca (especialmente fibras callosas) son notablemente deficientes/disfuncionales en personas con SA

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.2 Trastornos del aprendizaje no verbal

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.4 Trastornos del aprendizaje (DNA) 3.4.2 Trastornos del aprendizaje no verbal

TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN CON/SIN HIPERACTIVIDAD

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.5 Trastorno de Hiperactividad con/sin déficit de atención (TDA-H) 3.5.1 Definición Denominado hasta hace menos de tres décadas trastorno hipercinético por el énfasis puesto en la presencia excesiva de inquietud psicomotora. Heinrich Hoffman (1845): primera referencia a la hiperactividad infantil Still (1902): defecto en el control moral o deficiencia en la inhibición de impulsos. Strauss y Lehtinen (1947): disfunción cerebral mínima, después de que un grupo de niños que había sufrido encefalitis presentara manifestaciones de hiperactividad e impulsividad. Se habla de trastorno por déficit de atención con hiperactividad cuando la conducta del niño es más impulsiva, inquieta, inatenta o activa de lo normal, de modo persistente durante más de seis meses, siempre que algunos de los síntomas ya estuvieran presentes antes de los seis años. ―Es te trastorno es muy frecuente. Una cifra media sería el 5%. Es decir, al menos uno de cada 20 niños lo presenta.‖ (Montañés & de Lucas, 2006).

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.5 Trastorno de Hiperactividad con/sin déficit de atención (TDA-H) 3.5.2 Tipos Síntomas primarios El TDAH se caracteriza por un conjunto de síntomas nucleares, presentes en la mayoría de los casos, conocidos como la Tríada del TDAH: hiperactividad, inatención e immpulsividad. Aunque la hiperactividad es un síntoma nuclear, no todos los niños la presentan (70%). La inatención es el síntoma nuclear presente en todos los casos. Todas las modalidades de atención pueden estar afectadas, siendo el síntoma en el que hay menos diferencias hombres-mujeres. La impulsividad es más frecuente en varones. Síntomas secundarios El TDAH se acompaña con frecuencia de trastornos de conducta, dificultades emocionales, fracaso escolar o dificultades del aprendizaje. Los problemas de conducta son habituales, especialmente el comportamiento oposicionista o desafiante, la agresividad, los problemas de relación o la indisciplina (comorbilidad del 80%). Las dificultades emocionales son menos frecuentes, siendo los más habituales la baja autoestima, déficit de asertividad, trast. de ansiedad, manifestaciones depresivas, labilidad emocional, irritabilidad y autoimagen negativa. El fracaso escolar es más frecuente que en los niños sin TDAH; como mínimo el 50% presentan DNA, siendo frecuentes los trastornos de lectura, escritura y cálculo. También se observa en estos niños mayor incidencia de los signos neurológicos menores como alteraciones visuoperceptivas, déficit psicomotores, alteraciones psicomotoras o cuadros apráxicos.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.5 Trastorno de Hiperactividad con/sin déficit de atención (TDA-H) 3.5.2 Tipos DSM-IV-TR Dos categorías de TDAH: trastorno por déficit de atención con hiperactividad y trastorno por déficit de atención no especificado. El TDAH incluye tres modalidades: a) TDAH de tipo combinado durante los últimos 6 meses b) TDAH de tipo con predominio del déficit de atención durante los últimos 6 meses c) TDAH de tipo con predominio hiperactivo-impulsivo durante los últimos 6 mese.

ICD-10 Cuatro categorías diagnósticas: 1. Trastorno de la actividad y de la atención 2. Trastorno hipercinético disocial; en este caso el trastorno hipercinético va acompañado de trastorno de conducta 3. Otros trastornos hipercinéticos 4. Trastornos hipercinéticos sin especificación

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.5 Trastorno de Hiperactividad con/sin déficit de atención (TDA-H) 3.5.3 Neuropsicología del TDAH TDAH = trastorno del funcionamiento del sistema ejecutivo, asociado a una activida metabólica reducida en el lóbulo frontal. La capacidad más afectada es la capacidad de inhibición, mientras que otras como la memoria de trabajo resultan afectadas en menor medida. Afectación de las vías que conectan la Formación Reticular con los G.G.B.B. y el córtex asociativo, responsable de los trast. de atención. Hipometabolsimo en G.G.B.B. Putamen y Globo Pálido, así como disminución de su tamaño. Sin patrón de asimetría anatómica, o patrón invertido: reducción del núcleo caudado izquierdo y del córtex antero-superior derecho. Disminución del volumen del cerebelo, especialmente del vermis  menor capacidad para regular la actividad motora Retraso en la aparición de onda P300. la normalización de la latencia y amplitud de la P300 suele ser un positivo factor de pronóstico.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.5 Trastorno de Hiperactividad con/sin déficit de atención (TDA-H) 3.5.4 Tratamiento Psicoeducativo El tratamiento psicológico más eficaz para el TDAH es la terapia cognitivo-conductual, tanto para niños como para adolescentes y adultos. En el ámbito escolar debe iniciarse por la orientación de los padres y maestros, adiestrándolos para manejar las contingencias características de los niños con TDAH. Farmacológico 1937 Benzedrina. Primer fármaco de tipo anfetamínico. Objetivo: regular la neurotransmisión para disminuir los síntomas. La mayoría de fármacos con eficacia terapéutica actúan sobre la DA, aumentando la cantidad especialmente en el eje fronto-estriado.

Trastornos en Neuropsicología infantil 3.5 Trastorno de Hiperactividad con/sin déficit de atención (TDA-H) 3.5.4 Tratamiento a)

Estimulantes

Años treinta  Bradley -> benzedrina. Años 50  Metilfenidato (Ritalin). Desde los 80 se usa el Metilfenidato de absorción lenta. Los fármacos más empleados son: dextroanfetamina, pemolina y metilfenidato. Ejercen un efecto agonista dopaminérgico. Eficacia terapéutica del 50-90%. b)

Otros fármacos

Imipramina y desimipramina (ATC) pueden tener eficacia en ciertos casos. También se pueden usar el bupropión e ISRS. Si se presentan síntomas depresivos o ansiosos. También ha demostrado eficacia la atomoxetina, fármaco no estimulante potente inhibidor presináptico de la recaptación de NA, que no produce dependencia (Michelson et al., 2002).

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4.1 Diferencias entre imagen niño/adulto

La mielinización cerebral normal es un proceso que comienza durante el quinto mes fetal y continúa en el cerebro postnatal. Durante el primer mes de vida, el proceso de mielinización sigue pasos bien definidos. En general, en el cerebro postnatal el proceso de mielinización progresa de caudal a rostral y de dorsal a ventral. Aunque la mielinización es mayor en las zonas de sustancia blanca compactas del cerebro (Cuerpo Calloso, Cápsula interna, pedúnculo cerebral), el cambio en la mielinización puede ser mayor en las en la sustancia blanca no compacta (sustancia blanca periférica y Corona Radiada) durante los primeros años de la infancia. La imagen en T1 del recién nacido es muy similar a la imagen en T2 del adulto, en la que la Sustancia Blanca tiene menor intensidad de señal que la Sustancia Gris. La apariencia global del cerebro del recién nacido en T2 es, a su vez, muy similar a la del adulto en T1, en la que la Sustancia Blanca tiene mayor intensidad de señal que la Sustancia Gris. La mielinización cerebral alcanza la apariencia adulta alrededor de los 2 años de edad. La mielinización completa tiene lugar alrededor de los tres años en las regiones subcorticales. Imagen en T1. Corte axial de los ganglios basales en un niños de 17 días de vida.

Imagen en T1. Corte axial de los ganglios basales en un niños de 7 años de edad

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Imagen en T2. Corte axial de los ganglios basales en un niño de 17 días de vida

Imagen en T2. Corte axial de los ganglios basales en un niño de 7 años de edad.

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Agenesia del Cuerpo Calloso

Disgensia del Cuerpo Calloso

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Lipoma Nodular en línea media

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Hidroanencefalia

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Encefalocele

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Meningocele

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Microencefalia

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Esquicencefalia de labio abierto

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Esquicencefalia de labio cerrado

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Lisencefalia

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Heterotopia nodular subependimal

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Heterotopia focal subcortical

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Heterotopia en bandas

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Holoprosencefalia alobar

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Malformación de Chiari Tipo I

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Chiari Tipo II (Arnold-Chiari)

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Chiari Tipo III

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4.2 Neuroimagen de los trastornos de la formación del SNC 4.2.1 Malformaciones cerebrales congénitas Dandy-Walker

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