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La mitocondria

Las Mitocondrias son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas. Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de diámetro. Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial. Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio Inter-membrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC, que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 Dalton (Una unidad de masa atómica o Dalton (Da),

cuyo símbolo es u, equivale a la duodécima (1/12) parte de la masa de un átomo de carbono-12.) y un diámetro aproximado de 20 Å (El Angstrom (Å) es una unidad de longitud empleada principalmente para expresar longitudes de onda, distancias moleculares y atómicas, etc.). La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Membrana interna La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales. En la superficie de estos pliegues se producen las reacciones respiratorias, en donde se presenta el consumo de oxigeno y la producción de dióxido de carbono.

Espacio intermembranoso Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso está compuesto de un líquido llamado hialoplasma o citosol; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinaza o la creatina quinaza.

Matriz mitocondrial La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitoribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Kerbs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea(producto terminal de metabolismo de proteínas) y grupos hemos(almacenan y transportan energía).

Función Mitocondrial La principal función de las mitocondrias es generar energía (aportan cerca del 90% de la energía que necesita la célula) para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia capaz de transformar los materiales nutrientes en moléculas ATP (trifosfato de adenosina) las cuales son aprovechadas por la célula como fuente directa de energía. También participan en la señalización, diferenciación, crecimiento, muerte programada y ciclo celular.

Enfermedades mitocondriales El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central. El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.

CONCLUSIONES El estudio conclusiones:

de las mitocondrias nos permite llegar a las siguientes

• Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice que las mitocondrias son el motor de la célula, aportando cerca del 90% de la energía de la célula • Se encuentran mitocondrias solo en las células eucarióticas (células con el núcleo delimitado por membrana). El número de mitocondrias de una célula depende de la función de ésta. • Una mitocondria está rodeada por una membrana mitocondrial externa, dentro de la cual hay otra estructura membranosa, la membrana mitocondrial interna, que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas mitocondriales. Las mitocondrias reciben del núcleo un estimulo para su intensa multiplicación. En la célula se hallan en continuo movimiento.

“GLOSARIO” Ribosomas: complejo supramolecular encargado de sintetizar proteínas a partir de la información genética del ADN, en forma de ARNm. Ciclo de Kerbs: es una sucesión de reacciones químicas que forman parte de la respiración celular. Translocación: proceso de modificación de la ubicación de determinadas materias cromosómicas.

Respiración aerobia: proceso que participa en la respiración celular para abastecerla de energía; en el caso de la mitocondria, pera transformarla en ATP. Enzimas: moléculas que aceleran y regulan cambios químicos. Complejos enzimáticos: serie de enzimas que se unen para cumplir una función determinada. Micrómetro: unidad longitudinal correspondiente a 1 por 10 elevado a -6. Cromosomas: recipiente de la dotación genética de la célula. Orgánulos citoplasmáticos: orgánulos del citoplasma. Gránulos: partículas de la mitocondria encargada de recibir los cationes (el gránulo no es tan importante en la mitocondria).

esto seria lo que dijimos, o algo parecido… pero igual les dejo un resumen mas pequeño… …

La mitocondria: la mitocondria es un orgánulo citoplasmático de las células eucariotas, cuya función es aportar la energía que necesita la célula. Estructura: su estructura se divide en tres: membrana externa: parte exterior de la mitocondria que marca el límite de esta membrana interna: es mas compleja, aquí se encuentran la matriz (donde realizan principales complejos enzimáticos), las crestas (donde se producen reacciones respiratorias),y los ribosomas (los que sintetizan proteínas), además de contener gránulos, ADN y partículas de ATP. Espacio intermembranoso: el espacio que queda entre ambas membranas. Contiene enzimas. En cuanto a sus enfermedades, el mal funcionamiento de los procesos de las mitocondrias afectan principalmente al sistema nervioso central o al músculo esquelético., como el parkinson o el Alzheimer.