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• Mariángel Mendoza

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 MALFORMACIÓN ANORRECTAL “ANO IMPERFORADO”

MALFORMACIÓN ANORRECTAL

DEFECTOS BAJOS

DEFECTOS ALTOS

Matínez R, Montoya D, Rodas J. MALFORMACIONES ANORRECTALES. REV MED HONDUR. 2016; 84: p. 36-40.

• Frecuencia: 1:5000 nacidos vivos. • Más frecuente en varones.

Matínez R, Montoya D, Rodas J. MALFORMACIONES ANORRECTALES. REV MED HONDUR. 2016; 84: p. 36-40.

DEFECTOS MASCULINOS

• FÍSTULA PERINEAL

Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.

• FÍSTULA PERINEAL

Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.

• FÍSTULA RECTO-URETRAL

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

• FÍSTULA RECTO-BULBAR

Músculos de buena calidad

Buen aparato esfinteriano Sacro bien desarrollado Surco en la línea media Depresión anal Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

• FÍSTULA RECTO-PROSTÁTICA

Músculos de pobre calidad Sacro mal desarrollado Pobre surco en LM Sin depresión anal

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

• FÍSTULA RECTO-URETRAL

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

• FÍSTULA RECTO-VESICAL

10%

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

• AGENESIA ANORRECTAL SIN FÍSTULA

Síndrome de Down

Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.

• ATRESIA / ESTENOSIS RECTAL

1% Conducto anal

desarrollado

Sensibilidad anorrecto normal

Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.

DEFECTOS FEMENINOS

FÍSTULAS CUTÁNEAS (PERINEALES)

El recto está bien localizado dentro del mecanismo del esfínter

ATLAS OF SURGICAL MANAGEMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS

FÍSTULAS VESTIBULARES El intestino se abre justo detrás del himen en el vestíbulo de los genitales femeninos. El diagnóstico preciso es clínico. Se requiere una inspección minuciosa de los genitales de la recién nacida para el diagnóstico.

COLOSTOMÍA PROTECTORA

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CLOACA PERSISTENTE Anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato urinario convergen y se fusionan en un solo conducto común. LONGITUD

>3.5cm

1 a 7cm DEFECTO COMPLEJO

UN CONDUCTO COMÚN MENOR DE 3.4 CM OPERACIÓN SAGITAL POSTERIOR ÚNICA

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Es común que la vagina esté distendida de manera anormal y llena de secreciones mucosas

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DEFECTOS ACOMPAÑANTES SACRO Y RAQUIS LA AUSENCIA DE MÁS DE DOS VÉRTEBRAS REPRESENTA UN SIGNO PRONÓSTICO MALO CONTINENCIA INTESTINAL Y DEL CONTROL URINARIO

HEMISACRO

CONTROL INTESTINAL DEFICIENTE

HEMIVÉRTEBRAS

ÍNDICE SACRO

0.77 EN LOS NIÑOS NORMALES MALFORMACIONES 0.0 a 1.0

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DEFECTOS GENITOURINARIOS Moreira Mendoza Carlos

• + alta sea la malformación = +anormalidades urológicas acompañantes Ejemplos: cloacas persistentes o fistulas rectovesicales.

Imágenes en anomalías anorectales. Rev Chil Radiol 2003; 9: 13-18.

Sotelo R., De Andrade R., Carmona O., et al. Robotic repair of rectovesical fistula resulting from open radical prostatectomy. Urology 2008 Dec;72(6):1344-6

• Deformidades bajas = 10% anormalidad GU. Ejemplo: fistulas perinales.

• La hidronefrosis, urosepsis y la acidosis metabólica = mortalidad y morbimortalidad en RN con malformaciones anorectales Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

Método Inicial

Este algoritmo para tomar el tratamiento del recién nacido masculino con malformación.

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

CENTRO COLORRECTAL Y OSTOMIZADOS PEDIÁTRICO

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

EL TAMAÑO DE LA INCISIÓN CAMBIA, SEGÚN SEA EL DEFECTO ESPECÍFICO EL ENFERMO SE COLOCA EN POSICIÓN PRONA

ANORRECTOPLASTIA SAGITAL LIMITADA ANORRECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR MÍNIMA

CONDUCTO DEFERENTE

URETERES ECTOPICOS

URETRA

Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición

TEJIDO PROSTATICO

VESICULAS SEMINALES

Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición

Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición

Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición

Agenesia anorrectal sin fístula

• Extremo ciego del recto a nivel de la uretra bulbar. • Se debe separar con cuidado. Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales. Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires - Volumen 49

Atresia y estenosis rectal • Se abre el saco rectal superior y el conducto anal distal pequeño • Se practica una anastomosis terminoterminal • Reconstrucción del mecanismo muscular posterior al recto

Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales. Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires Volumen 49

REPARACIÓN EN PACIENTES FEMENINAS

Fístulas perineales

Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales. Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires Volumen 49

Fístulas vestibulares

Ashcraft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed. : McGraw-Hill); 2001 Revista Española de Cirugía Pediátrica

Fístulas vaginales

Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales. Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires Volumen 49

Cloaca persistente

Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales. Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires Volumen 49

Ashcraft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed. : McGraw-Hill); 2001

OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA RECONSTRUCCIÓN VAGINAL MANIOBRA DE CAMBIO VAGINAL

Hidrocolpos bilateral y un canal común muy largo

Se resecan uno de los hemiúteros y la trompa de Falopio ipsolateral, con cuidado especial para conservar el ovario. Se corta el tabique vaginal y se forma un tubo con ambas mitades.

Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520). McGrawHill.

OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA RECONSTRUCCIÓN VAGINAL Aumento vaginal con un segmento del intestino delgado

Colgajo de la cúpula vaginal

Útil: brecha larga o reemplazo vaginal total.

Se practica: vagina corta e inmóvil, con una cúpula grande.

Seleccionar un segmento del intestino delgado conservando su mesenterio.

Se emplea para desarrollar un colgajo con base lateral, que se debe tubularizar para llegar al perineo.

Se requiere: - Anastomosis terminoterminal. - Dos anastomosis más: superior e inferior.

Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520). McGrawHill.

ATENCIÓN POSOPERATORIA Y CIERRE DE LA COLOSTOMÍA

Reparación de cloaca: Se deja sonda de Foley 8-14d.

2 semanas después de la reparación se inician las dilataciones anales.

Uretra recién reconstruida larga: Drenaje suprapúbico. Si la micción no es posible: Sonda de citostomía suprapúbica percutánea. Antibióticos IV x 48h. Ungüento local con antibióticos x 8-10d.

Cierre de colostomía: movimientos intestinales y excoriación perianal.

Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520). McGrawHill.

TRASTORNOS FUNCIONALES DESPUÉS DE LA REPARACIÓN DE MALFORMACIONES ANORRECTALES La mayoría de los pacientes sufre un algún grado de trastorno funcional:

La continencia fecal depende de 3 factores principales:

1. Estructuras musculares voluntarias

2. Sensación

3. Motilidad intestinal

Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520). McGrawHill.

Evaluación de los Resultados  Cada malformación descrita tiene un pronostico diferente.  Cuando se valoran los resultados clínicos se debe evitar error.

Altos, intermedios y bajos, incluso en los altos y bajos no reflejan con exactitud los resultados que el autor a obtenido Debido a que los defectos altos e intermedio incluyen malformaciones individuales y los pacientes tienen diagnostico distintos. Defectos bajos poseen resultados excelentes, excepto cuando se ha cometido errores técnicos

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

Tratamiento medico de la incontinencia Fecal

Para lactantes que sufren diferentes grados de disfunción intestinal se debe instituir un tratamiento intestinal.

Con la administració n racional de irrigaciones intestinales, dietas, fármacos.

En todos los pacientes

Debe permanecer limpia durante 24 horas

Solo los niños con diarreas graves consecutivas a un colon corto o ausente

Colostomía permanente

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

Se dividen y se clasifican en dos grupos:

 Estreñimiento.  Motilidad intestinal aumentada (tendencia a diarrea)

El primer grupo las irrigaciones intestinales deben ser intensivas Por lo general se introduce una sonda de caucho alta hasta el sigmoides, para limpiar el intestino.

No laxantes.

Aprovecha la motilidad de os lactantes, la cual permanecerá limpias las 24 horas.

En pacientes que padecen motilidad intestinal aumentada, debido a la perdida del reservorio fecal, requieren:

 Dieta astringente  Medicamentos para la motilidad intestinal  Programa de irrigaciones intestinales.

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

El autor ajusta el tratamiento mediante prueba y error

Una semana

La mayoría permanece limpia y pueden tener una vida social aceptable.

El tratamiento se utiliza

Cuando el niño que presenta la incontinencia no puede usar la ropa interior normal de sus compañeros

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

En pacientes de 10-12 años de edad

Casi siempre necesita mas independiencia.

Se recomienda la creación de una apendicostomia continente (Malone)

Crea un comunicado entre la pared abdominal y el ciego a través del apéndice

Permite al paciente colocarse un enema.

Lo que forma un mecanismo de válvula que permite el sondeo del ciego, pero previene la fuga de heces.

Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.

BIBLIOGRAFÍA • Matínez R, Montoya D, Rodas J. MALFORMACIONES ANORRECTALES. REV MED HONDUR. 2016; 84: p. 36-40. • Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19. • Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500519.