Manual de Electromiografía Clínica 2ª edición Editores E. Gutiérrez-Rivas M.D. Jiménez Hernández J. Pardo Fernández M.
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Manual de Electromiografía Clínica 2ª edición
Editores E. Gutiérrez-Rivas M.D. Jiménez Hernández J. Pardo Fernández M. Romero-Acebal
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Reservados todos los derechos. Ni la totalidad ni parte de este libro pueden reproducirse o transmitirse por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopias, grabación magnética o cualquier almacenamiento de información y sistema de recuperación, sin el previo permiso escrito del editor. © 2007 Ergon C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
ISBN: 978-84-8473-600-4 Depósito Legal: M-XXXXX-2007
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A nuestras familias. A nuestros pacientes.
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AUTORES
Alonso-Ortiz, A. Unidad Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
Coll Cantí, J. Gabinete de Patología Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Barcelona
Álvarez Ramo, R. Gabinete de Patología Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Barcelona
Arpa Gutiérrez, J. Servicio de Neurología, Hospital La Paz, Madrid
Baliñas Tojo, M. Servicio de Neurofisiología, Hospital Clínico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela
Bautista Lorite, J. Servicio de Neurología, Unidad Neuromuscular, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Carballo Ortega, N. Unidad de Electromiografía, Hospital Sant Pere Claver, Barcelona
Castillo Sánchez, J. Servicio de Neurología, Hospital Clínico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Departamento de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela
Chamorro Muñoz, M.I. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga.
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Cruz Martínez, A. Unidad de Electromiografía, Hospital La Luz, Madrid
Díaz Manera, J. Servicio de Neurología, Unidad de Enfermedades Neuromusculares, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Universidad Autónoma Barcelona
Esteban Pérez, J. Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Hospital Ruber Internacional, Madrid
Fernández Rodríguez, J.M. Servicio de Neurofisiología, Hospital Xeral-Cíes de Vigo, Pontevedra
García Marín, V.M. Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de Canarias, Tenerife
Garrido Babío, J.M. Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife
Goizueta San Martín, G. Servicio de Neurofisiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid
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Guerrero Sola, A. Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid
Gutiérrez-Gutiérrez, G. Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
Gutiérrez-Rivas, E. Unidad Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre. Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid
Illa Sendra, I. Servicio de Neurología, Unidad de Enfermedades Neuromusculares, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Universidad Autónoma Barcelona
Jiménez Hernández, M.D. Servicio de Neurología y Neurofisiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Mederer Hengstl, S. Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario de Pontevedra
Montero Homs, J. Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet del Llobregat, Barcelona
Montes Latorre, E. Servicio de Neurología y Neurofisiología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Montserrat Obiols, L. Sección de Neurofisiología, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona
Noya García, M. Servicio de Neurología, Hospital Clínico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Departamento de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela
Pardo Fernández, J. López Alburquerque, T. Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Salamanca
Servicio de Neurología, Hospital Clínico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Departamento de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela
Márquez Infante, C. Servicio de Neurología y Neurofisiología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Pérez Errazquin, F. Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga
Martín Vigo, A.I. Servicio de Neurofisiología, Hospital Clínico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela
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Pérez Lorensu, P.J. Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife
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Poza Aldea, J.J. Servicio de Neurología, Hospital Donostia, San Sebastián
Pradas Orozco, J. Consultor de Neuromuscular, Profesor Asociado de Neurología, Unidad de Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Universidad Autónoma de Barcelona
Raguer Sanz, N. Sección de Electromiografía, Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona
Rojas-García, R. Servicio de Neurología, Unidad de Enfermedades Neuromusculares, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Universidad Autónoma Barcelona
Torres Colomer, M. Servicio de Neurofisiología, Hospital Clínico, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Departamento de Psiquiatría, Radiología y Salud Pública, Universidad de Santiago de Compostela
Turón i Sans, J. Unidad de Electromiografía, Hospital Sant Pere Claver, Barcelona
Valls Solé, J. Unidad de Electromiografía, Servicio de Neurología, Hospital Clínic, Barcelona
Valls-Canals, J. Unidad de Electromiografía, Hospital Sant Pere Claver, Barcelona
Veciana de las Heras, M. Romero Acebal, M. Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga
Unidad de Electromiografía, Servicio de Neurología, Hospital Clínic, Barcelona
Schestatsky, P. Unidad de Electromiografía, Servicio de Neurología, Hospital Clínic, Barcelona
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PREFACIO
El estudio de las enfermedades neuromusculares requiere –además de la historia clínica, la exploración neurológica y diversas pruebas complementarias– de los estudios electrofisiológicos. Estas técnicas diagnósticas no son una prueba complementaria más, sino que deben considerarse como una prolongación instrumental de la exploración clínica. Los resultados del estudio eléctrico constituyen algunos de los hallazgos semiológicos fundamentales en el diagnóstico de los trastornos neuromusculares. Por esta razón los neurólogos –y cuantos especialistas tratan este grupo de enfermedades– deben estar familiarizados con la interpretación de los hallazgos electrodiagnósticos. La finalidad de este libro es proporcionar a quienes desean adentrarse en este apasionante mundo de la electromiografía unos conceptos claros de las bases electrofisiológicas, anatómicas y patológicas de los estudios electrofisiológicos.
cos (conoce bien la historia clínica del paciente en cuestión, su exploración neurológica y las pruebas complementarias), el rendimiento en la interpretación de los hallazgos eléctricos es muy elevado. En este Manual se subraya, casi continuamente, la relevancia de la correlación clínico-electrofisiológica, de capital importancia para llegar a un diagnóstico correcto.
La exploración electromiográfica no es una actividad estándar como un electrocardiograma o una radiografía de tórax: cada caso plantea unas dudas concretas que hay que resolver con una determinada estrategia, escogiendo qué nervios y qué músculos deben explorarse; a menudo los hallazgos que se van obteniendo exigen un replanteamiento del estudio.
Al igual que en la primera edición, hemos contado con la colaboración de neurólogos y neurofisiólogos clínicos, todos ellos de reconocidos prestigio y experiencia. A todos ellos queremos expresar nuestro agradecimiento por la calidad científica de sus trabajos y su comprensión ante las necesarias modificaciones que hemos realizado en sus aportaciones, con el sólo fin de obtener un texto homogéneo en forma y contenido.
Cuando un estudio electromiográfico está realizado por quien tiene experiencia en estas técnicas y, además, está familiarizado con los aspectos clíni-
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La primera edición del Manual de Electromiografía Clínica, del año 2000, se gestó como consecuencia de los cursos de electromiografía básica para neurólogos que los editores organizan desde 1998. Los avances producidos desde la primera edición, con la generalización de técnicas como la estimulación magnética transcraneal o la monitorización intraoperatoria, han motivado esta nueva edición del Manual de Electromiografía Clínica.
Agradecemos también la profesionalidad de los componentes de la Editorial Ergon, que han
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hecho posible que este libro llegue a las manos de los lectores. Nos complace igualmente reconocer el apoyo y la colaboración que hemos recibido en todo momento de Novartis Farmacéutica, sin cuyo patrocinio no habría sido posible la edición de este Manual. Nos sentiríamos satisfechos si el esfuerzo de todos cuantos hemos participado en este libro resultara de utilidad para los lectores y redundara en beneficio de los pacientes, tanto de quienes pade-
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cen enfermedades neuromusculares, cuanto de los que presentan síntomas en los que una evaluación electromiográfica es necesaria para avanzar en el camino del diagnóstico.
Los editores, E. Gutiérrez-Rivas, M.D. Jiménez, J. Pardo, M. Romero Acebal Madrid, enero 2007
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ABREVIATURAS
A: Ach: AchE: AchR: c/s o Hz: cm: DF: div: dl: ELA: EMFA: EMG: ENG: g: kg: L: μ: μV: m: mA: MIO:
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amperio acetilcolina acetilcolinesterasa receptor de Ach ciclos/segundo o herzios centrímetro densidad de fibras división decilitro esclerosis lateral amiotrófica electromiografía de fibra aislada electromiografía electroneurografía gramo kilogramo litro micra microvoltio metro miliamperio monitorización intraoperatoria
mg: ml: mm: m/s: ms: ms/div: mV: mV/div: PEM: PES: PESS: PUM: s: V: VCM: VCN: VCS: w:
miligramo mililitro (centrímetro cúbico) milímetro metro/segundo milisegundo milisegundo/división milivoltio milivoltio/división potencial evocado motor (potencial de acción muscular compuesto) potencial evocado sensitivo potencial evocado somatosensorial o somestésico potencial de unidad motora segundo voltio velocidad de conducción motora velocidad de conducción nerviosa velocidad de conducción sensitiva watio
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ÍNDICE
CONCEPTOS GENERALES 1. Introducción a la electromiografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 J. Pradas Orozco 2. Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 L. Montserrat Obiols 3. Instrumentación en electromiografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals NEUROGRAFÍA 4. Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos normales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal 5. Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos anormales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal 6. Respuestas tardías: onda F, onda A y reflejo H . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal 7. El reflejo de parpadeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 J.J. Poza Aldea 8. Estimulación repetitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández 9. Nervios comúnmente examinados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
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ELECTROMIOGRAFÍA 10. Análisis de la actividad muscular espontánea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra 11. Análisis de la actividad muscular voluntaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl 12. Electromiografía de fibra aislada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez 13. Músculos comúnmente examinados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas OTROS ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS 14. Potenciales evocados somatosensoriales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 T. López Alburquerque 15. Estimulación magnética central y periférica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 N. Raguer Sanz 16. Monitorización neurofisiológica intraoperatoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín APLICACIONES CLÍNICAS DE LA ELECTROMIOGRAFÍA 17. Enfermedades de motoneurona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 J.J. Poza Aldea 18. Radiculopatías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 T. López Alburquerque
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19. Plexopatía braquial y lumbosacra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 J. Esteban Pérez 20. Enfermedades de los nervios craneales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo 21. Mononeuropatías agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez 22. Mononeuropatías crónicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández 23. Polineuropatías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin 24. Mononeuropatía múltiple. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez 25. Enfermedades de la unión neuromuscular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández 26. Miopatías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355 J. Bautista Lorite 27. Enfermedades miotónicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373 A. Guerrero Sola 28. Síndromes de hiperactividad muscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 J. Montero Homs 29. Trastornos del movimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín 30. Dolor neuropático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
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INTERPRETACIÓN DE LOS ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS 31. Posibles errores en la realización e interpretación de los estudios electrofisiológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez 32. Elaboración del informe electromiográfico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer Apéndice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
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CONCEPTOS GENERALES
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Capítulo 1
INTRODUCCIÓN A LA ELECTROMIOGRAFÍA J. Pradas Orozco
CONCEPTO DE ELECTROMIOGRAFÍA La electromiografía (EMG) debe contemplarse como una prolongación de la exploración neurológica y considerarse como una consulta médica, que consiste en la evaluación clínica y electrofisiológica del sistema neuromuscular (sistema nervioso periférico, unión neuromuscular y músculos esqueléticos). Aunque el término “electromiografía” suele usarse para designar todas las técnicas neurofisiológicas utilizadas en el estudio funcional del sistema neuromuscular, debería restringirse para denominar el registro de la actividad eléctrica muscular mediante un electrodo de aguja.
ANTECEDENTES HISTÓRICOS Cuando se realiza un resumen histórico siempre es difícil escoger los nombres o sucesos más representativos. Es probable, por lo tanto, que la selección realizada sea excesivamente subjetiva, y que entre las personas y los acontecimientos escogidos “ni estén todos los que fueron, ni fueron todos los que estén”. No se han incluido los nombres y aportaciones más recientes, puesto que irán mencionándose en los diferentes capítulos del libro. Los interesados en el tema pueden encontrar más detalles en revisiones más extensas(1,2). Galvani, profesor de anatomía en la Universidad de Bolonia, está considerado el fundador de la electrofisiología clínica. En 1791 estableció la relación
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entre la estimulación de un nervio y la contracción muscular a través de sus experimentos con ranas. Interpretó que la electricidad se generaba y canalizaba en el tejido nervioso y propuso el término “electricidad animal”. Duchenne demostró en 1833 que el músculo puede estimularse de forma percutánea y reconoció las posibilidades terapéuticas del procedimiento. Posteriormente, en 1858, Remak descubrió que esos puntos del músculo más fácilmente estimulables correspondían a las zonas de entrada del nervio en el músculo: los puntos motores. Erb introdujo en 1868 el método del electrodiagnóstico de estimulación mediante corrientes galvánicas y farádicas, y describió los puntos de estimulación eléctrica conocidos como “puntos de Erb”. Continuó, así mismo, el trabajo de Duchenne en cuanto al desarrollo de la electroterapia, ampliamente utilizada a finales del siglo XIX. En esta línea, Barraquer Roviralta introdujo en España las técnicas iniciadas por Duchenne y desarrolladas por Erb. En 1882 fundó el Dispensario de Electroterapia en el antiguo Hospital de la Santa Creu, lo que supuso el inicio de la Neurología en España(3). Es probable que haya que atribuir a DuBois -Reymond el comienzo de la EMG, puesto que en 1851 fue el primero en registrar potenciales de acción generados en el músculo. Lo mismo podría decirse de Von Helmhotz respecto a las técnicas de conducción nerviosa, puesto que fue el primero en medir la velocidad de conducción de los nervios, primero en la rana en 1850, y posteriormente, en el nervio mediano del ser humano en 1870.
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En 1925, Liddell y Sherrington idearon el concepto de unidad motora, que constituyó una importante contribución en el campo de la fisiología. Uno de los avances más decisivos en el desarrollo de la EMG fue el realizado por Adrian y Bronk, al introducir y desarrollar en 1929 el uso de la aguja coaxial, lo que permitió por vez primera el registro de potenciales de unidad motora. También fueron los primeros en utilizar un altavoz para escuchar los sonidos generados por la actividad muscular, un aspecto crucial para el trabajo del electromiografista. Las aportaciones de estos autores, junto con el desarrollo del osciloscopio de rayos catódicos en 1930 y la invención de los amplificadores diferenciales en 1934, supusieron el establecimiento de la denominada electromiografía de detección (o EMG coaxial, o de aguja). A partir de ese momento, se produjo un rápido avance en los conocimientos de la fisiopatología de la unidad motora y aparecieron importantes publicaciones, como la de Denny-Brown y Pennybacker en 1938, que mostraba la diferencia entre fasciculaciones y fibrilaciones, y la de Buchtal y Clemmesen en 1941, que establecía las características diferenciales entre atrofia miopática y por desnervación. En el mismo año, Harvey y Masland demostraron la existencia del decremento miasténico, mediante la estimulación repetitiva de un nervio motor y el registro del potencial de acción muscular. Otra de las circunstancias que supuso un avance en la utilización y desarrollo de la EMG, tuvo como escenario la Segunda Guerra Mundial. El gran número de lesiones nerviosas periféricas que se producían durante la contienda, llevó a la creación, en Gran Bretaña, de un grupo de trabajo presidido por Riddoch. Una de sus contribuciones fue la publicación de un manual de exploración de lesiones nerviosas periféricas(4), que ha sido utilizado por varias generaciones de neurólogos y que sigue siendo recomendable para los residentes como uno de los libros imprescindibles en su formación. Del mismo grupo surgieron numerosos trabajos, entre los que puede destacarse el que Weddell, profesor de anatomía en Oxford, en colaboración con Feinstein y Pattle, publicó en 1944 sobre “la
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actividad eléctrica del músculo en el hombre en condiciones normales y patológicas”. Posteriormente, en 1948, Hodes, Larrabee y German fueron los primeros en realizar estudios de conducción motora en pacientes con enfermedades neurológicas. Dawson y Scout, en 1949, realizaron los primeros estudios de conducción sensitiva. Puede considerarse que a partir de esas fechas quedó establecida la utilización de la electromiografía en la práctica clínica habitual. Deben resaltarse, finalmente, dos acontecimientos importantes para la expansión de la electromiografía. En primer lugar, la fundación de la Asociación Americana de Electromiografía y Electrodiagnóstico (AAEE), actualmente denominada Asociación Americana de Neuromuscular y Medicina del Electrodiagnóstico (AANEM), que se llevó a cabo en 1953. En segundo lugar, la celebración, en 1961, del Primer Congreso Internacional de Electromiografía en la ciudad italiana de Pavia, lo que puso de manifiesto el creciente interés, en aquel entonces, de una relativamente nueva rama de la medicina.
REALIZACIÓN DEL ESTUDIO ELECTROMIOGRÁFICO La electromiografía como extensión de la exploración neurológica Tal y como se ha mencionado al inicio del capítulo, el estudio electromiográfico debe contemplarse como una extensión de la exploración neurológica. No se trata, por lo tanto, de una exploración complementaria o de una prueba, sino de la continuación de la exploración neurológica realizada mediante un equipo instrumental, el electromiógrafo, que se utiliza con la misma mentalidad que el martillo de reflejos o el diapasón, por ejemplo.
El proceso del estudio electromiográfico La electromiografía no se realiza de forma estandarizada, sino que se diseña en cada caso en función de la historia clínica y la exploración neu-
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Introducción a la electromiografía
TABLA I. Topografía lesional de los trastornos neuromusculares Asta anterior • Neuronopatía motora o enfermedad de neurona motora Nervio • Neuronopatía sensitiva • Radiculopatía • Plexopatía • Mononeuropatía • Multineuritis o mononeuropatía múltiple • Polineuropatía Unión neuromuscular • Trastorno presináptico • Trastorno postsináptico Músculo • Miopatía
rológica. El primer paso, por lo tanto, es la realización de la historia clínica –¡la parte más importante de la consulta!–. La historia ha de estar centrada en el motivo de consulta (o en la queja principal del paciente), indagando todos los detalles sobre cada uno de los síntomas y sobre los antecedentes familiares, personales o patológicos que puedan tener relevancia. La exploración neurológica constituye el siguiente paso. No es necesario que sea completa, sino dirigida al problema del paciente, aunque debe incluir, como mínimo, el balance muscular, los reflejos musculares y la sensibilidad. Los síntomas y signos, que pueden ser similares en enfermedades de diferente etiología y pronóstico, deben ser analizados cuidadosamente en aspectos tales como su forma de inicio, progresión y patrón de distribución(5). Una vez realizadas la historia clínica y la exploración neurológica, el electromiografista ha de establecer una hipótesis diagnóstica orientada esencialmente a la topografía lesional del proceso (Tabla I). En función de dicha hipótesis ha de planificar el estudio electrofisiológico, decidiendo cuáles son las técnicas neurofisiológicas necesarias para confirmarla. Por otra parte, dependiendo de los hallazgos electrofisiológicos que vayan obteniéndose, puede modificar su estrategia inicial y añadir
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nuevas técnicas a las previamente planificadas. El hecho de comenzar el examen por la historia y la exploración, es también útil para crear un clima de confianza entre examinador y paciente.
Riesgos relacionados con el estudio electromiográfico Es importante conocer la existencia de ciertos riesgos que conlleva el estudio electromiográfico(6). Uno de los puntos más importantes es el control de la infección: el contagio puede producirse al paciente por parte del personal (electromiografista, técnico de EMG, etc.) o del material que este utiliza, o bien al personal por parte del paciente. Se recomienda, por una parte, la adopción de medidas preventivas para el personal (por ejemplo la vacunación de la hepatitis B y la utilización de guantes durante el examen). Por otra parte, para trabajar en condiciones de asepsia, es recomendable utilizar agujas desechables siempre que sea posible. En caso de usar agujas reutilizables, éstas deben limpiarse con productos adecuados, incluirse posteriormente en solución de alcohol isopropilo al 70% durante 90 minutos, y a continuación esterilizarse en autoclave. También es aconsejable limpiar los electrodos de superficie con solución de alcohol isopropilo al 70% entre paciente y paciente. Antes de realizar la inserción de la aguja, la piel se ha de limpiar con alcohol. Si la zona está sucia o contaminada debe lavarse con agua y jabón, aunque lo más adecuado es evitar la inserción en zonas infectadas o ulceradas. Otro de los puntos a tener en cuenta se refiere a los pacientes con trastornos de la hemostasia, incluyendo a los que reciben tratamiento antiagregante o anticoagulante, y a los aquejados de trombocitopenia o de déficit de un factor de la coagulación. Cada caso debe ser valorado individualmente, ponderando los beneficios del estudio con los riesgos de una hemorragia intramuscular. Si se decide realizar la electromiografía con electrodo de aguja coaxial en un paciente con estas características, es aconsejable examinar músculos superficiales y pequeños, y comprimir el lugar de la inserción el tiempo suficiente.
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Los pacientes eléctricamente sensibles constituyen un grupo de riesgo en relación al estudio electromiográfico. Hay que referirse, en primer lugar, a los pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos, especialmente sensibles por tener incorporados catéteres intravenosos, intraarteriales e intracardiacos. Estos catéteres pueden convertirse en conductores eléctricos dirigidos hacia el corazón. En caso de que sea necesario llevar a cabo estudios de conducciones nerviosas en estos pacientes, los estímulos no deben aplicarse en la vecindad del catéter. En segundo lugar, hay que mencionar los pacientes portadores de marcapasos. El riesgo es bajo en los que llevan marcapasos implantados, sobre todo si los estímulos se aplican en zonas alejadas de aquellos. Si el marcapasos es externo, no deben realizarse los estudios de conducción nerviosa. Finalmente, hay que señalar los pacientes en los que pueda estar indicada la exploración con electrodo de aguja coaxial en músculos intercostales o paraespinales (cervicales o torácicos), debido a la proximidad de la pleura y el pulmón, existe el riesgo de producir un neumotórax si la aguja penetra hasta dichas estructuras. El electromiografista debe sopesar los beneficios de la información que pueda obtener con los riesgos del neumotórax. Lo mismo sucede en relación con el riesgo de peritonitis al examinar los músculos intercostales o abdominales.
Tipos de técnicas neurofisiológicas Las técnicas neurofisiológicas con que cuenta el electromiografista son variadas y todas ellas son tratadas con detalle en los diferentes capítulos de este Manual. Las dos más habituales son los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía con electrodo de aguja coaxial. De hecho, en la mayoría de pacientes remitidos a la consulta de EMG son las únicas que se aplican. En general, el estudio suele iniciarse por la conducción nerviosa (motora o sensitiva), aunque el orden puede modificarse en función del problema del paciente y del estilo del electromiografista. El tipo de técnica
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que se elige depende, naturalmente, del problema que se va a estudiar, una vez establecida la hipótesis diagnóstica. En el caso de la electroneurografía y de la electromiografía con electrodo de aguja coaxial, cuáles y cuántos nervios y músculos se van a estudiar es algo que se decide tras la realización de la historia clínica y la exploración neurológica, y que puede modificarse en función de los resultados que se vayan obteniendo. También hay que tener en cuenta la tolerancia y colaboración del paciente, que son muy variables; si por algún motivo el examen debe ser limitado (por la personalidad del paciente, por el hecho de que se trate de un niño, etc.), hay que comenzar el estudio por los nervios y músculos que se consideren más informativos. Finalmente, hay que señalar la importancia de disponer de unos valores de referencia. Lo ideal sería que cada laboratorio de EMG tuviese sus valores propios(7). Si no es así, las técnicas que se utilicen han de ser comparables a aquellas que se han empleado para obtener los valores de referencia. En la electroneurografía se utilizan electrodos de superficie, tanto para la estimulación del nervio como para la recepción del potencial de acción. Antes de iniciar el estudio es importante comprobar la temperatura de la piel. Si es inferior a la correcta debe calentarse la zona en estudio, lo que puede hacerse mediante una lámpara de infrarrojos. La conducción de las fibras motoras se lleva a cabo mediante la estimulación de un nervio motor o mixto a lo largo de su trayecto y la recepción del potencial de acción muscular compuesto (PAMC) en un músculo, generalmente distal, inervado por dicho nervio. La amplitud del PAMC depende del número de fibras nerviosas funcionales en el nervio, de la integridad de la unión neuromuscular, del número de fibras funcionales en el músculo y de la sincronía de activación. La velocidad de conducción se determina comparando las latencias de las respuestas producidas por la estimulación de dos puntos a lo largo del trayecto del nervio y midiendo la distancia entre dichos puntos. La utilización de dos puntos es necesaria para eliminar el tiempo de conducción distal del nervio, el retraso sináptico que se produce a nivel de la unión
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neuromuscular y el tiempo de despolarización de las fibras musculares. Es importante señalar que la velocidad de conducción motora refleja la de los axones de conducción más rápida. La latencia distal es el tiempo transcurrido hasta el inicio de la respuesta (de la fase negativa) al estimular el nervio en un punto distal, generalmente la muñeca o el tobillo. Dicho tiempo incluye la conducción en el segmento distal del nervio, la unión neuromuscular y el tiempo de despolarización del músculo. Tanto la velocidad de conducción como la latencia distal dependen, básicamente, de la integridad de la vaina de mielina del nervio entre el punto de estimulación y el músculo. En cuanto al PAMC, debe registrarse su amplitud (fase negativa), duración, área y número de fases. La conducción de las fibras sensitivas se lleva a cabo estimulando un nervio sensitivo o mixto, de forma ortodrómica o antidrómica. El potencial de acción sensitivo o potencial evocado sensitivo (PES) puede obtenerse mediante la estimulación y recepción en un nervio sensitivo (conducción ortodrómica o antidrómica), estimulación de un nervio sensitivo y recepción en un nervio mixto (conducción ortodrómica), y estimulación de un nervio mixto y recepción en un nervio sensitivo (conducción antidrómica). El potencial de acción sensitivo compuesto (PASC) es el que se obtiene mediante la estimulación y recepción en un nervio mixto. A efectos clínicos prácticos, el PES y el PASC pueden ser intercambiables, aunque el PASC es el producto de potenciales de acción generados, tanto en fibras sensitivas como en fibras motoras. En ambos casos, al igual que lo mencionado respecto a las fibras motoras, la velocidad de conducción sensitiva y mixta refleja la de los axones de conducción más rápida. En el caso de la conducción mixta se obtiene la velocidad de un grupo de fibras, el de conducción más rápida, que no puede obtenerse con la conducción motora o sensitiva. Se trata de las fibras Ia, que inervan los husos musculares. Estas fibras son las de mayor calibre (las más mielinizadas) y a menudo son las primeras en afectarse en lesiones desmielinizantes(8). La amplitud del PES y del PASC depende del número
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de fibras nerviosas funcionales y de su sincronía de activación. La latencia se mide, generalmente, en el comienzo de la fase negativa. A diferencia de la conducción motora, la velocidad de conducción sensitiva o mixta puede determinarse mediante un solo punto de estimulación, aunque también puede hacerse entre dos puntos. En cuanto a la amplitud del PES y del PASC, generalmente se mide entre el pico de la fase negativa y el de la fase positiva. La electromiografía con electrodo de aguja coaxial se lleva a cabo mediante un electrodo de aguja que se inserta a través de la piel que recubre el músculo. Generalmente, se utiliza una aguja concéntrica, en la que la cánula actúa como electrodo de referencia, y el hilo de acero alojado en su interior y expuesto en la punta actúa como electrodo activo. Una vez que el músculo ha sido seleccionado para el estudio, debe procederse a la localización del punto de inserción en base a determinados puntos de referencia anatómicos. En este sentido, es recomendable la utilización de textos que muestren con claridad el punto de inserción para cada músculo y los posibles errores de localización del mismo(9). Estos aspectos también son considerados en otro capítulo de este Manual. Antes de proceder a la inserción puede ser útil, en algunos músculos, solicitar del paciente la contracción y relajación de los mismos para poderlos palpar. Con objeto de que la inserción sea lo menos dolorosa posible, es fundamental, por una parte, comprobar que el músculo esté completamente relajado, y por otra, tensar la piel de la zona de inserción mediante el pulgar y el índice, o el índice y el medio de la mano libre. Una vez insertado el electrodo se comprueba que la localización es la adecuada solicitando al paciente que contraiga ligeramente el músculo. El estudio de cada músculo se inicia con el análisis de la actividad de inserción y la actividad espontánea en reposo. La actividad de inserción, producida por la “irritación” de las fibras musculares, se produce con cada movimiento de la aguja dentro del músculo, y finaliza en el momento que se detiene el desplazamiento de la misma. La actividad espontánea, tanto la normal como la pato-
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lógica, aparece con la inserción, pero persiste con la aguja inmóvil. Respecto a cuántas inserciones deben realizarse en cada músculo, hay que decir que depende del problema que se está analizando. Puede ser conveniente estudiar pocos músculos en profundidad, como por ejemplo en el diagnóstico de una posible miopatía; o estudiar una muestra más amplia de músculos, pero de forma más superficial, como sucede en el estudio de una radiculopatía; o puede ser necesario analizar una muestra extensa de músculos y cada uno de ellos con detenimiento, como ocurre ante la sospecha clínica de una esclerosis lateral amiotrófica. No existe, por lo tanto, una regla exacta. Algunos autores han señalado como técnica práctica de estudio de la actividad espontánea, el examen de los cuatro cuadrantes del músculo, con 5-10 inserciones siguiendo una línea de fuera a dentro en cada uno de los cuatro cuadrantes(8). Una vez finalizado el estudio de la actividad de inserción y de la actividad espontánea, se lleva a cabo el análisis de los potenciales de unidad motora (PUMs), que consta de dos fases. En una primera fase, se solicita del paciente que realice una contracción ligera del músculo con objeto de observar de forma aislada los PUMs y analizar sus diferentes parámetros: duración, amplitud, número de fases y “estabilidad”. En una segunda fase, se solicita al paciente que realice una contracción progresivamente creciente con objeto de analizar el patrón de reclutamiento de los PUMs. Otras técnicas incluyen las respuestas tardías (onda F y reflejo H), el blink reflex (reflejo de parpadeo), la estimulación repetitiva y la EMG de fibra aislada, entre otras. Todas ellas son tratadas con detalle en diferentes capítulos de este Manual.
El papel del técnico de electromiografía El estudio electromiográfico debe ser planificado y realizado por un médico electromiografista. Sin embargo, la incorporación al equipo de un técnico cualificado en electromiografía puede ser de gran ayuda. El técnico de EMG puede llevar a cabo cualquier tipo de tarea necesaria para mejorar la rapidez, eficacia y calidad del estudio EMG. La
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AAEM ha especificado dichas tareas(10), que pueden resumirse en los siguientes puntos: – Preparar al paciente (explicar en qué consiste el examen, controlar la temperatura de la región a explorar). – Realizar los estudios de conducción nerviosa bajo la supervisión del electromiografista. – Ayudar a obtener la relajación y cooperación del paciente durante la EMG con electrodo de aguja. – Tener a punto el equipamiento utilizado en el estudio EMG. – Realizar tareas administrativas cuando sean necesarias.
Reglas cardinales de la electromiografía Preston y Shapiro(8) han publicado lo que ellos denominan “Reglas cardinales de la electromiografía”. Dos de ellas ya han sido mencionadas en este capítulo en más de una ocasión: por una parte, el hecho de que el estudio electromiográfico sea una extensión del examen clínico y por otra, la idea central de buscar siempre la correlación clínicoelectrofisiológica. Las tres restantes también son de gran interés. En primer lugar, si se observan alteraciones electrofisiológicas inesperadas que no concuerdan con nuestra hipótesis clínica, hay que pensar siempre en la posibilidad de un error técnico y verificar todas sus posibles causas; en el caso de los estudios de conducción nerviosa, por ejemplo, la temperatura de la piel, la colocación correcta de los electrodos, la estimulación en el lugar adecuado y con intensidad supramaximal, etc. En segundo lugar, y también ante la ausencia de concordancia clínico-electrofisiológica, hay que volver sobre la historia clínica y repetir las partes que creamos adecuadas de la exploración neurológica. Si es preciso, incluso puede ser de gran utilidad hacer volver al paciente y partir de cero. Si se le explica con claridad la necesidad de una nueva evaluación realizada con más calma lo entiende perfectamente y agradece el interés que se demuestra. Finalmente, si se observan alteraciones electrofisiológicas mínimas, que no concuerdan
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con el resto del estudio electromiográfico ni con los datos clínicos, es importante no sobrevalorarlas. Este es uno de los puntos que demuestra la competencia y experiencia del electromiografista.
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hora por paciente, incluyendo la elaboración del informe.
INDICACIONES DE LA ELECTROMIOGRAFÍA El informe electromiográfico Una vez finalizado el estudio, debe llevarse a cabo el informe lo antes posible. Su desarrollo constituye un capítulo de este Manual. El informe debe incluir los siguientes apartados: – El motivo de la consulta. – Un resumen de la historia clínica y exploración neurológica, refiriendo todos aquellos datos que puedan tener relevancia para el diagnóstico. – Una descripción de los hallazgos electrofisiológicos, incluyendo de forma detallada todos los datos relativos a las técnicas utilizadas y a los resultados obtenidos, de tal manera que otro electromiografista sea capaz de comprender e interpretar los hallazgos. Para algunos no es necesario describir en cada informe cuáles son los hallazgos normales y cuáles los patológicos, aunque en determinadas ocasiones puede tener interés hacerlo. – Finalmente, la conclusión debe basarse en la correlación de los datos clínicos y electrofisiológicos, incluir enunciados de diagnóstico y pronóstico, y si se cree conveniente, recomendaciones terapéuticas. No debe olvidarse que en muchos casos el electromiografista es el consultor de patología neuromuscular. El médico que solicita el estudio electromiográfico agradecerá que el informe no se limite a un enunciado diagnóstico basado en los hallazgos electrofisiológicos (que es posible que no comprenda), sino que contenga información práctica, como por ejemplo, sugerencias para realizar otro tipo de consultas o de estudios, o para aplicar un determinado tipo de tratamiento.
Duración del estudio electromiográfico El tiempo necesario para un examen es variable, aunque debe calcularse una media de una
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La electromiografía tiene su papel esencial en la evaluación de los pacientes con trastornos del sistema neuromuscular (sistema nervioso periférico, unión neuromuscular y músculos esqueléticos), aunque también puede ser útil en el estudio de los pacientes con trastornos del sistema nervioso central(11,12). Este Manual está dedicado básicamente a la electromiografía como elemento indispensable en la evaluación neuromuscular. El objetivo principal del estudio electromiográfico es la localización de la lesión. Otros objetivos “secundarios” del estudio son informar acerca del proceso fisiopatológico subyacente en el caso de las neuropatías y evaluar el grado de afectación y el curso evolutivo del proceso(8). Es importante señalar que el estudio electromiográfico no permite establecer diagnósticos específicos (una excepción podría ser la demostración de miotonía, e incluso en este caso sería un diagnóstico genérico); es la correlación con los datos clínicos y otros aportados por diversos procedimientos y estudios (biopsia muscular, biopsia de nervio, estudio inmunológico, estudio genético molecular), la que establece el diagnóstico definitivo. El estudio electromiográfico puede ser especialmente útil en aquellos pacientes en que es difícil la evaluación clínica, por la presencia, por ejemplo, de dolor o trastornos psicosomáticos. En cuanto a las indicaciones propiamente dichas, lo más práctico es basarse en lo que algunos electromiografistas conocemos como “decálogo”, publicado por Asbury en 1980, y que plantea las preguntas que la electromiografía puede responder en relación a los trastornos neuromusculares(13) (Tabla II). A lo largo de los diferentes capítulos del Manual, se estudian con detalle cada uno de los puntos que se enumeran a continuación: 1. Diferenciación entre debilidad de origen central y periférico.
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TABLA II. Indicaciones de la electromiografía* • • • • •
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Diferenciación entre debilidad de origen central y periférico Diferenciación entre debilidad de origen neurógeno y miógeno Diferenciación entre radiculopatía y plexopatía Localización de la lesión y determinación del grado de afectación en las mononeuropatías Diferenciación entre mononeuropatías múltiples y polineuropatías, y determinación del grado de afectación de los diferentes tipos de fibras Diferenciación entre neuropatías desmielinizantes y axonales Evaluación pronóstica en las neuropatías Caracterización de los trastornos de la unión neuromuscular Identificación de signos de desnervación, fasciculaciones y miotonía en músculos “normales” Diferenciación entre calambre y contractura
*Modificada de Asbury, 1980.
En la mayoría de los casos, la clínica es suficiente para establecer la diferencia. Sin embargo, en casos dudosos el estudio electromiográfico puede ser crucial para confirmar la impresión clínica. 2. Diferenciación entre debilidad de origen neurógeno y miógeno. Es importante remarcar que, en ocasiones, dicha diferenciación puede ser difícil por la coexistencia de alteraciones de ambos tipos en un mismo músculo, o por las propias dificultades técnicas de interpretación, que muchas veces son subjetivas. También es importante señalar que a diferencia de la biopsia de músculo, en la cual solo se obtiene una muestra de un músculo concreto, la electromiografía permite estudiar diferentes puntos de distintos músculos, lo que proporciona una visión más general del proceso en estudio. 3. Diferenciación entre radiculopatía (lesión preganglionar) y plexopatía o mononeuropatía (lesión postganglionar). 4. Localización de la lesión en las mononeuropatías compresivas y determinación del grado de afectación (desmielinización focal frente a degeneración axonal).
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La obtención de dicha información (localización y grado) es esencial, para la toma de decisiones terapéuticas. 5. Diferenciación entre neuropatía multifocal (mononeuropatía múltiple) y polineuropatía, y determinación del grado de afectación de las fibras motoras y sensitivas. El estudio electromiográfico permite confirmar, por una parte, el patrón de distribución de la neuropatía (mononeuropatía múltiple frente a polineuropatía), que en ocasiones puede ser equívoco si se basa únicamente en los datos clínicos, y, por otra, determinar el grado de afectación de los diferentes tipos de fibras (predominantemente motoras, predominantemente sensitivas, mixtas). 6. Diferenciación entre neuropatías desmielinizantes y axonales. Uno de los objetivos del estudio electromiográfico, como se ha mencionado anteriormente, es la obtención de información acerca del proceso fisiopatológico subyacente en las neuropatías. La diferenciación entre neuropatía primariamente desmielinizante y primariamente axonal, en ocasiones difícil, es crucial para planificar el estudio encaminado a determinar la causa de la neuropatía. Se ha podido observar que existe una correlación adecuada entre los hallazgos electrofisiológicos y anatomopatológicos a nivel del nervio sural(14). Por otra parte, en la mayoría de los casos, la biopsia de nervio no añade más datos que los suministrados por el estudio electromiográfico(15). Por lo tanto, la realización del análisis anatomopatológico tiene unas indicaciones limitadas. Por todo lo expresado en los puntos 5 y 6, es importante afirmar que ante la sospecha clínica de neuropatía, el estudio electromiográfico es lo primero a realizar. Permite confirmar su existencia, definir de forma más exacta su patrón de distribución, determinar el grado de afectación de los diferentes tipos de fibras y obtener información acerca del proceso fisiopatológico subyacente(15). A partir de estos datos puede iniciarse la investigación adecuada a cada caso(16).
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7. Determinación del pronóstico en las neuropatías (tipo de lesión, gravedad, actividad, reinervación). El estudio electromiográfico permite obtener información sobre la gravedad de la lesión (cuantificación del grado de degeneración axonal), actividad (denervación activa reciente, frente a denervación crónica) y evolución de la reinervación. Todos estos aspectos son de gran interés, por ejemplo, en la evaluación de las neuropatías traumáticas. 8. Caracterización de los trastornos de la unión neuromuscular. Mediante la aplicación de técnicas neurofisiológicas, como la estimulación repetitiva y la electromiografía de fibra aislada, es posible confirmar la existencia de un trastorno de la unión neuromuscular, y diferenciar si dicho trastorno es presináptico, como el síndrome de Eaton-Lambert, o postsináptico, como la miastenia gravis. 9. Identificación de signos de denervación, fasciculaciones y miotonía en músculos “normales”. La detección de signos de denervación y fasciculaciones es crucial, por ejemplo, en el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica, especialmente en sus fases iniciales. Las descargas miotónicas pueden incluso observarse en músculos que no presentan el fenómeno miotónico clínico. 10. Diferenciación entre calambre y contractura. El calambre es eléctricamente activo, a diferencia de la contractura, que es eléctricamente silente. En ésta, que puede observarse, por ejemplo, en ciertos tipos de miopatía metabólica, como la enfermedad de McArdle, la “contracción” muscular tiene lugar sin que se produzca excitación de la membrana muscular.
FORMACIÓN DEL ELECTROMIOGRAFISTA El electromiografista debe poseer un conocimiento extenso de la anatomía, fisiolología y patología del sistema neuromuscular. Debe ser un clí-
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nico experimentado en el área de las enfermedades neuromusculares, y conocer en profundidad todo lo relacionado con las técnicas neurofisiológicas que utiliza. Esto incluye desde las posibilidades del instrumental que maneja, hasta la interpretación de errores que puedan derivarse, por ejemplo, de variaciones anatómicas (inervaciones anómalas) o de la propia técnica (artefactos). La preparación del electromiografista ha de basarse en una formación neurológica, especialmente orientada a las enfermedades neuromusculares, y una formación neurofisiológica, centrada en la electromiografía. En cuanto al lugar donde debe realizarse la formación, ha de ser aquel que esté en condiciones de ofrecer ambas vertientes. Es probable que el más idóneo sea una unidad de patología neuromuscular integrada en un servicio de neurología. En función de las áreas de interés de cada unidad, es posible que sea necesaria la colaboración de más de un centro para conseguir una formación lo más completa posible. Algunos proponen que la formación del electromiografista debería iniciarse por una residencia en neurología. Es evidente que todos conocemos excelentes electromiografistas que proceden de la rehabilitación o de la neurofisiología clínica, pero estamos hablando ahora de cuál podría ser la filosofía educativa y un modelo teórico de formación. Durante su período de formación, el residente de neurología suele realizar una rotación por la unidad de neuromuscular de 3 a 4 meses. Este período de tiempo es insuficiente para acreditarlo como electromiografista. Hay que decir, por lo tanto, con toda claridad, que un neurólogo no está capacitado para ejercer como electromiografista al acabar su residencia. Una vez finalizada esta, necesita, como mínimo, un año con dedicación exclusiva a la electromiografía para poder alcanzar un nivel suficiente. Desgraciadamente, en nuestro país no existen las vías oficiales adecuadas para realizar dicha formación. Una posibilidad sería el reconocimiento de una “competencia especial” en patología neuromuscular y electromiografía al finalizar la residencia de neurología, reflejado en
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un quinto año de residencia. Otra posibilidad, más complicada que la primera opción, podría ser el planteamiento de “itinerarios selectivos” para diferentes especialidades de la neurología a partir del tercer año de residencia. Como complemento, sería recomendable la existencia de una certificación reconocida, como la que hay en EE.UU. Tal vez este objetivo constituya en un futuro próximo la clave fundamental. La Asociación Americana de Medicina Electrodiagnóstica tiene estipulados los requisitos para la obtención de dicha certificación de la siguiente forma(10): – Una residencia en neurología o rehabilitación. – Un período de 6 meses con dedicación completa a la electromiografía, que puede ser realizado durante o después de la residencia, en el que deben realizarse, de forma supervisada, un mínimo de 200 pacientes. – Un período de un año, después de completar la residencia, con dedicación completa y asunción progresiva de responsabilidades, en el que deben estudiarse un mínimo de 200 pacientes. – Un examen teórico y práctico. Pese a las dificultades actuales para la formación del clínico en técnicas diagnósticas, la electromiografía ha de ser un instrumento de trabajo para el neurólogo dedicado al estudio de las enfermedades neuromusculares. De esta forma, se integran los conocimientos clínicos y neurofisiológicos, además de otras disciplinas indispensables, como la histopatología, la genética o la inmunología, lo que permite una interpretación global de la patología que presenta el paciente.
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Capítulo 2
ELECTROMIOGRAFÍA. BASES ANATÓMICAS Y ELECTROFISIOLÓGICAS L. Montserrat Obiols
La electromiografía (EMG) consiste básicamente en el registro de los potenciales generados en el sistema nervioso periférico, es decir, en la fibra nerviosa y/o muscular. Tener, por tanto, unos esquemas muy claros de cómo se generan dichos potenciales y de la estructura anatómica donde se registran es fundamental para una buena interpretación de los hallazgos electrofisiológicos de la EMG.
BASES ANATÓMICAS Incluyendo el sistema nervioso vegetativo, cuatro tipos de neuronas forman el substrato funcional del sistema nervioso periférico (Fig. 1): 1. La neurona motora o motoneurona (Nm), ubicada en el asta anterior medular o el núcleo craneal correspondiente del tronco cerebral; su efector es el músculo y de su unión con un número determinado de fibras musculares nace el concepto de unidad motora (UM). 2. La neurona vegetativa preganglionar (Nv1), ubicada a nivel de la médula (nivel torácico para el simpático, lumbar para el vago) y del tronco cerebral (núcleo vagal). 3. La neurona vegetativa postganglionar (Nv2) es el efector de la anterior, y la encargada de la inervación visceral y cutánea vegetativa. 4. La neurona sensitiva (Ns), que, instalada en el ganglio raquídeo espinal o en su equivalente craneal, extiende sus largas dendritas (funcionalmente axones) hasta conectar con los recep-
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Figura 1. Diagrama del sistema nervioso periférico en el que se muestran los cuatro tipos de neuronas implicadas. *: efector vegetativo.
tores somáticos y vegetativos, siendo sus efectores la propia neurona motora o determinadas interneuronas del sistema nervioso central. Estas cuatro neuronas, con sus prolongaciones axonales, delimitan la vertiente motora y sensitiva del sistema nervioso periférico. Ambas vertientes, íntimamente unidas por sinapsis a nivel medular
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y periférico a través del músculo (efector de la motoneurona y receptor propioceptivo de la neurona sensitiva), delimitan una unidad sensitivo-motriz en la que recae toda exploración electromiográfica. Considerando las estructuras periféricas por las que transcurren las fibras nerviosas de las neuronas que constituyen la unidad sensitivomotriz, cabe esquematizar el sistema nervioso periférico en unos niveles anatómicos muy útiles para delimitar grupos de enfermedades. Así, cabe distinguir un nivel neuronal (cuerpo celular de la motoneurona, neurona sensitiva o vegetativa), un nivel radicular (raíces anatómicas intrarraquídeas, motoras y sensitivas), un nivel plexular (donde las fibras motoras y sensitivas aisladas en el nivel radicular inician su compleja mezcolanza en troncos primarios y secundarios), un nivel troncular (nervios mixtos, sensitivos y motores), un nivel de transmisión neuromuscular (sinapsis de la vertiente somática motora con la placa motriz) y, finalmente, un nivel muscular (la fibra muscular como célula efectora final). Aunque no nos cansaremos de recomendar que toda exploración EMG la inicie el especialista teniendo in mente el esquema celular y de nivel lesional expuesto, el campo anatómico real en el que se registrarán los potenciales van a ser el nervio o el músculo. A continuación se expone lo que interesa conocer sobre ambos.
Fibra nerviosa y nervio La fibra nerviosa (Fig. 2), destinada exclusivamente a propagar los impulsos nerviosos, la forman el axón (prolongación protoplasmática del cuerpo neuronal) con su membrana o axolema, rodeado a trechos por la célula de Schwann. Una membrana basal encierra y aísla axón y células de Schwann, delimitando la fibra nerviosa. Se distinguen dos tipos de fibras, en función de su relación con la célula de Schwann; según esta célula forme o no mielina en su proceso envolvente del axón, la fibra se denomina mielínica o amielínica, respectivamente. Las primeras fibras quedan, en los trechos que determina cada célula de Schwann, envueltas por el depósito
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Figura 2. Diagrama de un nervio somático.
de mielina. Así pues, entre dos células de Schwann restan mínimas porciones de axón denominadas nodo, en contacto directo con la membrana basal. Una célula de Schwann, y por tanto la mielina, abarcaría lo que separa dos nodos, intervalo que se le denomina con toda lógica internodo. Es característico de una fibra mielínica no sólo la presencia del aislante lipídico, sino el hecho de que cada célula de Schwann envuelve un solo axón. En las fibras amielínicas, en cambio, cada célula de Schwann envuelve, sin formar mielina, varios axones, no uno solo, como ocurría en la fibra mielínica. En este tipo de fibras, sin depósito mielínico, la membrana basal encerrará varios axones anidados en una sola célula de Schwann. Axón y fibra nerviosa no son, obviamente, términos intercambiables(1). Un nervio no es más que la agrupación de las fibras nerviosas (mielínicas y amielínicas) en forma de fascículos (Fig. 2). El perineuro es la membrana delimitante del fascículo que, además de dar protección y elasticidad a las fibras nerviosas, hace también de barrera hemática. El epineuro es propiamente la pared limitante del nervio. Esta conformación fascicular, se repite en todos los nervios espinales, salvo a nivel radicular, donde no existe perineuro ni, por tanto, estructura fascicular. Esto
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Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas
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TABLA I. Clasificación de las fibras nerviosas Sistemas
Somático
Axonal Morfología Axonal-morf. Simbología Función Función subtipos Efectores Receptores Diámetro de la fibra (μ) Velocidad (m/s) Origen embriológico Nerv. cutáneo in vitro
Vegetativo
Mielínicas
Amielínicas
Mielínicas
Amielínicas
A
C
B
C
Motoras α
EF 20 9 120 50
β
Sensitivas γ1,2
IyE fus Ifus 15 8 4 9 5 2 85 40/25 50 20/10 Tubo neural SNC
Ia
Ib
Propioceptor 22 9 130 50
II
III
Exteroceptor 15 7 5 1 90 30 25 6 Cresta neural SNP α
δ
dr C Termoalgesia polimodal 1,5 0,2 2 0,4
Motor preganglionar Motor posganglionar Aminérgico Colinérgico sC Colinérgico Neurona Fibra lisa Posganglionar corazón/glándulas 3 1,5 1 0,2 15 2 3 0,4 Tubo neural Cresta neural SNC SNP
C
I y E fus: intra- y extra-fusales; Ifus: intrafusales.
conllevará una especial susceptibilidad de las raíces espinales a toda agresión(2).
Clasificación de las fibras nerviosas Se pueden adoptar varios criterios para clasificar las fibras nerviosas. Previamente se indicaba una división morfológica en función de que la fibra adquiriera o no mielina. Teniendo en cuenta la pertenencia a uno u otro de los dos grandes sistemas periféricos, las neuronas implicadas en el sistema nerviosos periférico pueden también clasificarse en somáticas y vegetativas. No menos instructiva es la clasificación por funciones o subfunciones motoras y sensitivas, por el diámetro de las fibras o por su velocidad de conducción. Todos los criterios clasificatorios son interesantes en un aspecto determinado, y todos ellos se relacionan entre sí de alguna manera. La Tabla I es un intento de clasificación global, teniendo en cuenta todos los posibles criterios y su correlación. Esta clasificación es modificada de la de Berthold(3),
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teniendo en cuenta los criterios clásicos(4,5). Los datos se han extraído de la experimentación animal (axones de mamíferos) y son, hasta cierto punto, extensibles al ser humano. La columna de la izquierda muestra diez posibles entradas que clasifican las fibras nerviosas con criterios desde morfológicos a embriológicos, pasando por múltiples subdivisiones, que encarnan la variabilidad funcional de los distintos grupos.
Fibra muscular y músculo El músculo es el efector somático universal del sistema nervioso periférico. Cabe afirmar, sin miedo a exagerar, que toda actividad procedente del sistema nervioso central, voluntaria o refleja, vía el sistema nervioso periférico, termina siempre en una contracción muscular. El órgano muscular muestra una estructura fascicular y fibrilar adecuada a la función contráctil para la que está destinado (Fig. 3). La fibra muscular constituye la unidad anatómica del músculo. Es una célula multinu-
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Figura 3. Diagrama que representa la estructura interna fibrilar de una fibra muscular somática componente de la unidad motora.
cleada formada por la unión de varios mioblastos que conservan su núcleo embriológico. Ambos extremos de la fibra, salvo variaciones especiales, quedan anclados en tendones sobre los que ejercerán tracción al acortarse. Histológicamente la fibra muscular está constituida por un protoplasma, aquí denominado sarcoplasma, de estructura también fibrilar, que contiene a lo largo varios núcleos. La membrana celular que aísla el sarcoplasma del exterior, como lo hacía el axolema con el axoplasma, se denomina aquí sarcolema, y, al igual que aquel para la fibra nerviosa, constituye la base bioeléctrica donde se generan y conducen los potenciales de la fibra muscular. El sarcolema muestra una zona especializada, la placa motriz, donde se produce la sinapsis con el terminal axonal y se realiza la transmisión neuromuscular. En la membrana de la fibra muscular o sarcolema destaca un sistema tubular,
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llamado sistema T, que penetra en el sarcoplasma de la fibra y envuelve las estructuras fibrilares. Este sistema tubular canaliza, por decirlo así, el potencial de acción que se desplaza por el sarcolema hacia las unidades fibrilares contráctiles. Cada fibra muscular (Fig. 3) está constituida por cientos o miles de fibras llamadas miofibrillas y cada una de éstas por unos 1.500 filamentos o miofilamentos estructurados en dos tipos de proteínas: la actina y la miosina. Se ha descrito otro componente proteico acompañando la actina, la tropomiosina, menos conocido que los dos anteriores, pero considerado imprescindible para el buen funcionamiento de los filamentos(6). La interdigitación de los filamentos de actina y miosina explica el carácter estriado de la fibra muscular somática vista al microscopio. Dichas estrías constituyen las bandas denominadas A, I, H, claramente delimitadas en el microscopio electrónico (Fig. 3). Los filamentos de actina están anclados en la estructura Z que se repite periódicamente a lo largo del filamento. Cada banda Z delimita la unidad contráctil menor de la fibra muscular, el sarcómero. La membrana Z es continua transversalmente entre los distintos miofilamentos. De ello resulta la alineación transversal de los distintos sarcómeros y sus respectivas bandas y el aspecto estriado de la fibra muscular. La contracción muscular (Fig. 4) es consecuencia de la despolarización de la fibra muscular. El potencial de placa motriz, generado por la liberación de acetilcolina (Ach) desde el terminal axonal, genera, a su vez, el potencial de acción de la fibra muscular, el cual se desplaza a lo largo de toda la membrana y penetra en el sarcoplasma a través del sistema tubular T. La presencia de dicho potencial de acción libera el calcio almacenado en las cisternas sarcoplásmicas. El calcio liberado invade los filamentos de actina y miosina, combinándose con las cargas negativas de estos, lo que permite el deslizamiento de los finos filamentos de actina alrededor de los de miosina. Así se acercan las bandas Z donde se insertan los primeros, el sarcómero se acorta y la fibra muscular se contrae. El calcio liberado es bombeado de nuevo de forma activa
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Figura 4. Esquematización del mecanismo contráctil de la fibra muscular.
(ATP) a los depósitos del sarcoplasma. Esto causa de inmediato el deslizamiento de los filamentos de actina hacia su posición de reposo, las bandas Z se alejan nuevamente y la fibra muscular se relaja(7). Es importante tener presente que la activación de un músculo estriado, siempre a partir de un nervio, comporta dos procesos claramente diferenciados: uno bioeléctrico, con la génesis de un potencial de acción en el sarcolema, que constituye la base del registro electromiográfico, y otro puramente mecánico, la contracción muscular, efecto del primero, sin génesis alguna de potencial y por tanto “inexistente” para el registro electromiográfico. Una deducción inmediata de este hecho es que una contractura o contracción de la fibra muscular sin previa despolarización del sarcolema puede ser silente en el EMG. Desde el punto de vista funcional el músculo está constituido por UM (Fig. 3), es decir, un grupo más o menos numeroso de fibras musculares inervadas todas ellas por el axón de una motoneurona. Esta inervación del músculo en UM permite su activación voluntaria de forma gradual, facilitando con ello en ciertos músculos la finura de movimientos para los que están destinados. Un mayor número de UM para una misma masa muscular
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permite una mayor gradación de la contracción. Consecuencia de todo ello es que los músculos destinados a movimientos de precisión (oculares, intrínsecos de la mano, laríngeos) poseen una tasa de inervación (número de UM) muy alta y cada UM está constituida en un escaso número de fibras musculares. Todo lo contrario (menos UM y mayor número de fibras por UM) se encuentra en los músculos cuya función va destinada a movimientos masivos faltos de precisión. Estudios electrofisiológicos en colaboración con la técnica de la depleción de mioglobina, han podido objetivar tres tipos de UM en función de su tiempo de contracción, resistencia a la fatiga y tensión desarrollada (véase “Clasificación de las fibras musculares”). Una conclusión axiomática de estos estudios es que todas las fibras de una determinada UM son idénticas desde el punto de vista histoquímico, de ahí la correlación entre histoquimia y características electrofisiológicas de la UM(8,9).
Clasificación de las fibras musculares Aunque la función final de todas las fibras musculares sea su contracción, no todas tienen la misma carga enzimática en el sarcoplasma o en las mitocondrias, ni el comportamiento funcional es idéntico para todas ellas. Clásicamente los músculos estriados ya se clasificaban en rojos y blancos en función de la coloración debida a su mayor o menor contenido de mioglobina. Los primeros eran músculos de contracción lenta y resistentes a la fatiga, y los segundos de contracción rápida, pero sensibles a la fatiga. Los músculos rojos abundaban donde su función era postural (contracción sostenida) y los músculos blancos eran aquellos músculos destinados a movimientos rápidos y finos, como los extraoculares y los intrínsecos de la mano. Posteriormente se ha visto que, especialmente en el ser humano, aquella división no es tan tajante, y los estudios histoquímicos y electrofisiológicos han evidenciado que existen gradaciones entre ambos extremos, cayendo algunos autores en un excesivo número de subdivisiones al guiarse por la distinta afinidad histoquímica de la fibra muscular.
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TABLA II. Clasificación de las fibras musculares Tipo • Reacción enzimática - ATPasa pH 9,4 - ATPasa pH 4,6 - ATPasa pH 4,3 - NADH2-TR - Fosforilasa • Enzimas oxidativas • Tiempo de contracción • Resistencia fatiga • Tipo de unidad motora
I
IIa
IIb
❍ ● ● ● ❍ SO Largo Alta S
● ❍ ❍ ❏ ● FOG Corto Alta FR
● ❏ ❍ ❍ ● FG Corto Baja FF
Tinción: ●: alta; ❏: media; ❍: baja; SO: show oxidative; FOG: fast oxidative glycolytic; FG: fast glycolytic; S: slow; FR: fast resistent; FF: fast fatigue.
Atendiendo a una correlación entre los hallazgos enzimáticos y la función distinta de la fibra, cabe clasificar en tres grupos las fibras musculares: tipo I, tipo IIa y tipo IIb (Tabla II). Cada grupo tiene una carga enzimática que la distingue y unas características de la UM bien diferenciadas: UM lenta, resistente a la fatiga, tiempo de contracción largo y tensión baja (S); UM rápida, resistente a la fatiga, tiempo corto de contracción y tensión media (FR) y UM rápida, poco resistente a la fatiga, tiempo corto de contracción y tensión alta (FF)(9,10).
BASES ELECTROFISIOLÓGICAS La fibra nerviosa y la muscular son células polarizadas y excitables. Esto quiere decir que mantienen en reposo una diferencia de potencial entre su interior (negativo) y el exterior (positivo), que son capaces de cambiar aquella polaridad despolarizándose ante un estímulo adecuado y, finalmente, que son aptas para propagar dicha despolarización a lo largo de toda la fibra.
Célula polarizada. Potencial de membrana La distinta concentración iónica entre el interior y el exterior de una célula es la causa directa de que ésta se mantenga polarizada (Fig. 5).
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Figura 5. Representación esquemática del origen del potencial de membrana de una fibra nerviosa de mamífero, válido también para la fibra muscular.
Las características de membranas semipermeables del axolema y sarcolema son definitivas para entender el comportamiento de las células excitables, como las fibras nerviosa y muscular(11,12). Dichas membranas muestran una estructura formada por una doble capa lipídica, impermeable al agua y al flujo de iones, con moléculas proteicas insertadas en ella en forma de canales iónicos, con permeabilidad selectiva para iones y aniones. Esta estructura “porosa”, pero selectiva de las membranas de las células excitables, es lo que les da la característica de semipermeables. Se distinguen tres tipos de canales iónicos: • Canales pasivos abiertos, selectivos para los distintos iones. • Canales cerrados en reposo, provistos de compuertas sensibles al voltaje, destinados unos al ion Na+ y otros al ion K+. • Canales cerrados en reposo, con compuertas sensibles a transmisores químicos. Son los canales de las estructuras sinápticas.
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Puede interponer una barrera completa a su difusión (caso de la mayoría de aniones proteicos), facilitarla grandemente (caso del K+ y el Cl–) o dificultarla sin impedirla (caso del Na+). Teóricamente para cada ion existiría un potencial de membrana ideal en el cual éste se encuentra en total equilibrio difusor, es decir, la difusión en un sentido y otro es constante. El potencial de equilibrio para cada ion, calculado a través de la ecuación de Nerst, es muy distinto (Fig. 6). Es llamativa la diferencia entre el teórico para el ion Na+ (+ 58 mV) el del K+ (- 90 mV) y el del Cl– (85 mV): el primero muy alejado del potencial real de membrana (- 85 mV); el segundo muy cercano, aunque no idéntico y el tercero coincidente plenamente. Queda claro que los potenciales de equilibrio del K+ y especialmente el del Cl–, casi están en equilibrio con el potencial de reposo de la célula, mientras el sodio se encuentra en total desequilibrio. La ecuación de Goldman: EMF (potencial de membrana mV) = - 61 log C1P1 + C2P2 + A3P3 + A4P4 (intracelular) C1P1 + C2P2 + A3P3 + A4P4 (extracelular) Figura 6. Representación del registro intracelular del potencial de acción de una fibra nerviosa en relación con los cambios de la conductancia para Na+ y K+.
La difusión de iones a través de la membrana semipermeable y el transporte activo de alguno de ellos son los determinantes de la distribución o concentración iónica intracelular y extracelular (Fig. 5).
Difusión iónica en membranas semipermeables Un determinado ion (partícula cargada eléctricamente) tenderá a difundir hacia donde su concentración es menor y la carga eléctrica de signo contrario: hacia la negativa los cationes y hacia la positiva los aniones. La permeabilidad de la membrana para cada ion es determinante.
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relaciona matemáticamente los parámetros determinantes de la difusión de los principales iones que contribuyen al potencial de membrana de la célula nerviosa o muscular (concentración y polaridad del catión [C] y anión [A] intracelular y extracelular y su permeabilidad específica [P]), permitiéndonos calcular a través de estos datos el potencial de membrana resultante(7).
Transporte iónico activo en membranas semipermeables Las membranas semipermeables tienen capacidad para transportar activamente determinados iones hacia dentro o hacia fuera de la célula, contribuyendo, en gran manera, a la génesis del potencial de reposo o de membrana. En la fibra nerviosa y muscular este transporte activo actúa sobre los iones Na+ y K+ fundamentalmente, compensando el desequilibrio que, respecto al potencial de mem-
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brana real, mantienen los respectivos potenciales de equilibrio para cada catión. Esto es especialmente llamativo en el caso del Na+, cuyo potencial de equilibrio para sus características difusorias es de +58 mV, mientras que el potencial de reposo se sitúa en -85 mV. Para compensar la inevitable tendencia de este ion a penetrar en la célula, la membrana dispone de una bomba de sodio que impulsará a este ion hacia el exterior, aligerando su concentración intracelular, hasta situarlo en equilibrio con el potencial de membrana. También existe para el catión K+ una bomba de potasio que compensa el solo ligero desequilibrio de este ion con el potencial de membrana (- 90 mV respecto - 85 mV), y en este caso lo hace impulsando K+ hacía dentro de la célula. Mientras la difusión iónica pasiva no representa gasto de energía, la difusión activa comporta un trabajo energético que se extrae del ATP de la membrana(13).
Potencial de membrana Si consideramos ahora todos los factores arriba descritos, podemos tener una visión casi fílmica de cómo se genera el potencial de membrana. Sabemos que: • La membrana de la fibra nerviosa o muscular en reposo es 50 a 100 veces más permeable al K+ que al Na+, y el Cl– difunde todavía con mas facilidad que el K+. • Dentro de la fibra hay aniones proteicos que prácticamente no pueden difundir a través de la membrana. Ésta les es impermeable. • La membrana de la fibra contiene una bomba que impele Na+ al interior y K+ al exterior de la célula. Con todo ello, sucede lo siguiente (Fig. 5): • Gracias al trabajo activo de la bomba de sodio y potasio, resulta una alta concentración de K+ y una baja concentración de Na+ en el interior de la célula y una situación inversa en el exterior. • La impermeabilidad de la membrana a los aniones proteicos representa una carga negativa “prisionera” de la célula.
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• Dada la alta permeabilidad de la membrana para el K+, éste difunde a su través hacia el exterior, a favor del gradiente de concentración. Ello disminuye las cargas positivas del interior de la célula. • El Na+, en cambio, dada su escasa permeabilidad pasiva y la presencia de la bomba específica que le impele hacia fuera, difunde escasamente hacia el interior de la célula, pese a su claro gradiente de concentración. • El resultado final es una clara negatividad del interior de la célula respecto al exterior. • Son, por tanto, responsables finales del potencial de membrana los aniones no difusibles y la fácil difusión del potasio hacia el exterior. Con ello se retienen cargas negativas y se extraen positivas. El ion K+, dada su permeabilidad, es determinante de la magnitud del potencial de membrana. El anión Cl– sin impedimentos para su difusión desempeña solo un papel pasivo, siendo determinante para él el factor carga que lo impele fuera de la célula.
Despolarización y repolarización: el potencial de acción El factor desencadenante de la despolarización puede ser bien distinto (eléctrico, químico, mecánico, térmico), pero todos son causa del mismo efecto: el aumento de la permeabilidad de la membrana al ion Na+, determinante de su entrada masiva en el interior de la célula (Fig. 5). Todo estímulo que aumente la permeabilidad de la membrana al Na+ favorece el proceso de despolarización de la célula. La entrada de Na+ disminuye el potencial de reposo, con lo cual se abren las compuertas de los canales del Na+ sensibles al voltaje, lo cual disminuye aún más el potencial de membrana, que a su vez abre más canales de Na+, creando un circulo vicioso explosivo hasta cambiar la polaridad del interior de la célula, que se hace positiva respecto el exterior. La célula se ha despolarizado y se ha generado un potencial de acción, que ha partido de un valor negativo de -85 mV para alcanzar uno positivo de unos +45 mV, justo el valor del potencial de equilibrio para el ion Na+.
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La configuración de este potencial de acción sigue con suma exactitud el perfil de la conductancia del ion Na+ durante todo el proceso, contrastando con la conductancia del ion K+ de perfil mucho más lento, tanto en su aumento como en su disminución (Fig. 6)(14-16). La abertura explosiva de los canales de Na+ sensibles al voltaje puede explicar la disminución e inversión de polaridad del potencial de reposo hasta alcanzar el potencial de equilibrio para aquel ion pero no aclara por sí solo el retorno del potencial de membrana a su valor de reposo, es decir, no explica la repolarización. Es importante conocer el mecanismo por el cual la célula retorna a su potencial de reposo. Se ha descrito con anterioridad la presencia en toda membrana excitable de canales del Na+ y K+ sensibles al voltaje. Su distinto comportamiento se interpretaba por el hecho de ser portadores de compuertas específicas, activadas en presencia de un cambio en el potencial de reposo. Los canales del Na+ tendrían dos compuertas, la m de respuesta rápida y la h de respuesta lenta; los canales del K+ tendrían una sola compuerta, la n de respuesta lenta. La despolarización del potencial de reposo actúa en las tres compuertas: abre la m y cierra la h de los canales del Na+ y abre la n de los del K+, pero a distinta velocidad. La compuerta m es de abertura rápida y tanto la h como la n son de apertura lenta. Hasta alcanzar el máximo de la despolarización, solo es eficaz la abertura rápida de la compuerta m (entrada masiva de Na+), pero al llegar a este punto, la compuerta h del canal del Na+, que se ha ido cerrando lentamente, bloquea la entrada de Na+, y la n del K+, que ha iniciado lentamente su abertura, deja pasar libremente el K+ al exterior de la célula; ambas situaciones facilitan la repolarización, es decir, el retorno a un potencial negativo de reposo. El lento retorno de la compuerta n del K+ a la situación de cierre permite que siga escapando el K+ del interior, ocasionado con ello la hiperpolarizacion (el potencial de reposo es más negativo que el habitual) transitoria tras la génesis de un potencial de acción (Figs. 6 y 7). No toda despolarización inicial desencadena un potencial de acción. Para que esto ocurra la
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Figura 7. Comportamiento de los canales iónicos sensibles al voltaje durante la génesis del potencial de acción.
despolarización generada por el estímulo debe alcanzar un umbral (Fig. 8). Toda disminución del potencial de reposo que no alcance el nivel umbral (alrededor de -45 mV) fracasa en la génesis de un potencial de acción. Una vez alcanzado aquel umbral, el potencial de acción se dispara inexorablemente, sin precisar para ello mayor grado de despolarización. El nivel umbral se interpreta como el punto en el que la entrada de Na+ en la célula, provocada por la despolarización, no se ve compensada por la salida de K+, precipitándose entonces aquélla masivamente hasta generar el potencial de acción. Es interesante remarcar que la génesis del potencial de acción no requiere gasto energético alguno, es un fenómeno que se autoalimenta; la despolarización generada por el estímulo aumenta la permeabilidad del Na+; ésta aumenta la despolarización, la cual a su vez aumenta la permeabilidad del Na +, etc. La génesis del
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Figura 8. Representación gráfica del efecto de un estímulo eléctrico en función de su polaridad e intensidad.
potencial de acción no precisa de las bombas de Na + y K +, que requieren gasto energético y que son imprescindibles para mantener el potencial de reposo. No deja de ser paradójico que el mantenimiento del equilibrio iónico de reposo de las fi bras nerviosa y muscular sea el que precise de gasto energético. Desde luego, los cambios iónicos que generan los potenciales de acción, entrada de Na+ y salida de K+, tienen que ser “reparados”, ya que su pérdida definitiva dejaría la célula inexcitable. Sin embargo, es tan minúsculo el trasiego iónico para la génesis de un potencial de acción, que se ha calculado que una fibra nerviosa sería capaz de generar y transmitir mas de millón y medio de impulsos, sin necesidad de recargar los iones con ayuda de las bombas energéticas.
Propagación del potencial de acción El destino del potencial de acción autogenerado en la fibra nerviosa o muscular es ser conducido a lo largo de ellas, convirtiéndose, así, en el mensajero universal del sistema nervioso.
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Figura 9. A: flujo de corrientes que desencadena la despolarización origen del potencial de acción; B: caída progresiva de la despolarización con la distancia.
El potencial de acción generado en cualquier punto de la fibra nerviosa o muscular se comporta como un estímulo aplicado en aquel punto. La zona de membrana despolarizada (negativa fuera, positiva dentro) genera en el interior de la fibra unos flujos de corriente hacia la membrana todavía polarizada y desde ésta, por vía extracelular, hacia la membrana recién despolarizada (Figs. 8 y 9). Este flujo de corriente despolariza la membrana vecina, generando un nuevo potencial de acción, que, a su vez, despolarizará a la membrana vecina de la misma manera que lo ha sido ella. Por tanto, la conducción no consiste en el “transporte” de un potencial, sino en la génesis continuada de potenciales. Esta visión de la propagación del potencial de acción matiza la interpretación de la alteración de la conducción nerviosa. Por ejemplo, un bloqueo de conducción se producirá siempre que las corrientes generadas por un potencial de acción sean insuficientes para alcanzar el umbral
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de despolarización de la membrana contigua, y todo proceso que lentifique la génesis de un nuevo potencial lentificará la velocidad de conducción sin bloquearla. La corriente generada por el potencial de acción decae con la distancia, de tal manera que, mientras en el punto donde se genera sobrepasa con mucho el umbral de despolarización de la membrana, a cierta distancia cae ya por debajo de aquel, incapaz por tanto, de despolarizar (Fig. 9). A aquel exceso de corriente generada por un potencial de acción, muy por encima de la necesaria para despolarizar la membrana vecina, se le denomina factor de seguridad para la conducción nerviosa. La naturaleza asegura la conducción de la fibra nerviosa con el exceso de corriente despolarizante del potencial de acción. Resulta evidente que toda anomalía que disminuya el factor de seguridad de aquella puede repercutir en la fisiología de la conducción(17). La propagación del potencial de acción fisiológico, es decir no originado por alteración o estímulo artificial (p. ej., eléctrico) en la fibra nerviosa periférica, siempre se desplaza en sentido ortodrómico, eferente la motora (hacia el músculo) y aferente la sensitiva (hacia una sinapsis medular). Los potenciales generados de esta manera sólo pueden desplazarse en el sentido de la membrana contigua aún polarizada, ya que la otra donde se generó el potencial previo y que ha servido de estímulo para generar el actual, es refractaria para una inmediata despolarización. Cuando la despolarización en un punto de la fibra excitable tiene su origen en la estimulación artificial del laboratorio (p. ej., eléctrica) o en un proceso patológico (como la fasciculación), el potencial de acción así generado encuentra a ambos lados del foco de despolarización de la fibra una membrana igualmente polarizada dispuesta a ser despolarizada por las corrientes generadas por el potencial de acción. De este modo, la propagación del potencial tiene lugar en los dos sentidos, el fisiológico ortodrómico y el anómalo antidrómico, hacia el cuerpo celular el motor y hacia los receptores el sensitivo.
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Figura 10. Esquematización de los factores determinantes de la velocidad de conducción en una fibra nerviosa.
Factores determinantes de la velocidad de propagación La velocidad de conducción de una fibra nerviosa o muscular depende de la resistencia que ofrezca el axón a la propagación interna de las corrientes de acción generadas por el potencial de acción y a la resistencia de la membrana a ser atravesada por ellas. La primera resistencia guarda una estrecha relación inversa con el diámetro axonal y la segunda con la conductancia (facilidad para el paso iónico a través de la membrana) y la capacitancia (capacidad de acumular carga de signo opuesto a ambos lados de la membrana) (Fig. 10). Todo aumento del diámetro axonal y disminución de la conductancia y capacitancia de la membrana, favorecerán la propagación del
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impulso, ya que evitan la disipación de éste en su trayecto intraaxonal y a través de la membrana. En la fibra nerviosa amielínica el factor diámetro axonal es el determinante fundamental de la velocidad de propagación del potencial. En la fibra mielínica la naturaleza añade en el internodo el aislante mielínico, que disminuye enormemente el factor capacitancia al aumentar la separación del medio intracelular del extracelular. Por otra parte la permeabilidad del Na+ se ve disminuida en el internodo, debido a la escasez de canales del Na+ sensibles al voltaje que están presentes en dicho segmento, contrastando con su gran densidad a nivel del nodo. Esta resistencia del internodo al flujo de corriente hacia fuera desplaza a ésta hacia el nodo vecino, donde las condiciones son idénticas a las del axón amielínico para el desarrollo de un potencial de acción. De ello resulta que en la fibra mielínica, los potenciales de acción se generan de nodo a nodo, es decir, la conducción es saltatoria, lo que significa que el milímetro aproximado que separa cada nodo sólo consume tiempo para la génesis de un nuevo potencial. Por el contrario, la fibra amielínica en el mismo trecho tiene que generar varios potenciales debido a las características de su membrana, con el consiguiente consumo de tiempo. Es evidente la aceleración de la conducción que supone la mielinización de la fibra, sin tener para ello que aumentar desmesuradamente el diámetro axonal(14,15) (Fig. 10). En la fibra mielínica, diámetro axonal (d) y diámetro de la fibra (axonal + mielina: D), guardan una relación constante (d/D = g = 0,6) indicativa del grosor de mielina idóneo para cada diámetro axonal. De todas maneras, en las fibras mielínicas, diámetro de la fibra (D) y velocidad de conducción, muestran una relación directa: a mayor diámetro más velocidad de conducción. El factor constante de dicha relación se denomina factor de conversión (k), significando esto que operando con él cabe convertir el diámetro en velocidad de conducción (D = VC / k), y viceversa (VC = k × D). Dicho factor de conversión varía ligeramente (5,7 y 4,5 según la fibra explorada tenga un diámetro mayor o menor de 8 mμ).
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Dentro de la fibra mielínica una relación también interesante es la de la longitud internodal (L) con el diámetro de la fibra (D). Ambas mantienen una conexión lineal directa con un factor de correlación, quizá excesivamente variable para ser fiable, pero indicativo, al menos, de que a mayor diámetro mayor distancia internodal(3,18).
Excitabilidad Estamos en condiciones de definir la excitabilidad como el umbral de respuesta de una fibra nerviosa o muscular a un estímulo despolarizante. Decimos que una fibra es muy excitable ante determinado estímulo cuando su umbral para generar un potencial de acción es muy bajo. Ya indicábamos que pueden ser varios los estímulos capaces de alcanzar con mayor o menor facilidad el umbral de la fibra excitable. Se hablará fundamentalmente del estímulo eléctrico, por ser el universalmente empleado en la exploración del sistema nervioso periférico. Todo estimulador eléctrico consta de dos polos: el cátodo o polo negativo y el ánodo o polo positivo; teóricamente los electrones “fluirían” del primero al segundo. El cátodo es el auténtico estimulador. A su nivel la fibra excitable se despolariza, mientras a nivel del ánodo se polariza, es decir, aumenta su umbral de excitabilidad, hasta el punto que puede llegar a bloquear la conducción de la fibra (bloqueo anódico). Esta circunstancia debe tenerse en cuenta cuando se emplea la técnica de estimulación bipolar (ambos polos sobre la fibra nerviosa). Teóricamente, si el ánodo queda alejado de la fibra estimulada (estimulación monopolar) se evita el riesgo del bloqueo anódico, pero se pierde precisión en el punto de estimulación y aumenta el artefacto que inevitablemente genera el estímulo. El estímulo generado por el estimulador puede ser cuadrado o exponencial. El primero, alcanza la intensidad deseada instantáneamente, dura un tiempo concreto (< 1 ms farádico; > 1 ms galvánico) y termina también instantáneamente. Por el contrario, el segundo se instaura de forma progresiva (exponencial) hasta alcanzar la intensidad
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buscada para terminar abruptamente. Los impulsos cuadrados son los adecuados para la estimulación de la fibra nerviosa, mientras que los exponenciales lo son para la fibra muscular. A la baja excitabilidad de la fibra nerviosa ante los estímulos exponenciales se denomina acomodación. La distinta capacitancia de la membrana nerviosa respecto a la muscular es la principal causa de estas diferencias.
Medida de la excitabilidad Dos técnicas electrofisiológicas tienen cabida dentro de la electromiografía clínica, como medida de la excitabilidad de la fibra nerviosa o muscular: Curvas de intensidad-tiempo Expresan el umbral de repuesta de la fibra en función de la intensidad y duración del estímulo eléctrico(19). Una disminución de la duración del impulso eléctrico precisa un aumento de la intensidad de éste para alcanzar el umbral, o viceversa, una disminución de la intensidad del impulso requiere un aumento de su duración para que sea eficaz. Esta relación inversa intensidad/duración se expresa en una curva (curva I/T o I/D), cada punto de la cual nos indica el umbral de excitabilidad para cada una de las dos variables de estimulación (Fig. 11). Existen dos puntos en la curva: en uno el aumento de duración del impulso es ineficaz para compensar la baja intensidad de estimulación, y en el otro el aumento de intensidad del impulso no compensa la breve duración de este. Al primer punto se le denomina reobase y al segundo tiempo útil. Son, por tanto, dos umbrales de excitabilidad específicos dentro de la curva, o, si se quiere, los dos puntos extremos de la curva I/T. La cronaxia es el tiempo umbral para la intensidad doble de la reobase. Estos tres puntos específicos de la curva pueden ser por sí mismos indicadores cuantificables de excitabilidad de la fibra investigada. Fibra nerviosa y fibra muscular, por sus distintas características de membrana, tienen curvas I/T muy distintas y, consecuentemente, reobase, tiempo útil y cronaxia de valores muy dispares. Esta cir-
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Figura 11. Curva de excitabilidad de nervio y músculo en función de la intensidad (ordenadas) y duración (abscisas) del impulso eléctrico. Cualquier punto de la curva es el umbral para una determinada intensidad y duración.
cunstancia se ha utilizado en el electrodiagnóstico clásico (curvas I/T practicadas en músculo) para objetivar si existía o no denervación del músculo explorado. El advenimiento de la electromiografía ha desplazado por completo esta exploración. Es lógico, si su exclusiva finalidad era dictaminar la presencia de denervación; en cambio no debería ser así si lo que se persigue es testar la excitabilidad de la fibra. Estudio del período refractario El estudio del cambio de excitabilidad que deja un potencial de acción en la fibra estimulada es el otro método empleado en clínica electrofisiológica para testar la excitabilidad. Ya veíamos al estudiar el potencial de acción que éste dejaba tras de sí una momentánea refractariedad en la fibra, es decir, otro estímulo, por intenso que fuera, dado en este corto período de tiempo era incapaz de despolarizar de nuevo la fibra y generar un nuevo potencial de acción. Dando, por tanto, dos impulsos a intervalos conocidos, podemos investigar en qué estado de excitabilidad, ha dejado la fibra el potencial de acción generado por el primer estímulo (impulso condicionante), a través de la respuesta obtenida con el segundo (estímulo test). Se sabe que todo
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potencial de acción deja tras de sí un cambio de excitabilidad, en el que cabe distinguir tres períodos fundamentales(19): uno de refractariedad, otro de hiperexcitabilidad y un tercero de hipoexcitabilidad. Habría que añadir una fase transitoria entre el primero y el segundo de refractariedad relativa. En una fibra mielínica, con ligeras variaciones en función del grosor de ésta, en el primer período, de duración inferior a 1 ms, la fibra es totalmente refractaria a la génesis de un potencial de acción capaz de propagarse, no importa la intensidad del estímulo empleado. Esta fase se sigue de unos 2 ms de refractariedad relativa, en la cual un estímulo de intensidad superior al condicionante es capaz de generar un potencial de acción propagable, aunque con velocidad reducida. A estas fases de refractariedad absoluta y relativa le sigue la de hiperexcitabilidad o de umbral más bajo, de unos 6-7 ms de duración, en la cual un segundo estímulo de intensidad inferior al condicionante desencadena un potencial de conducción igual al primero. Finalmente, a este período de hiperexcitabilidad le sigue uno de hipoexcitabilidad o de umbral más alto, de larga duración, alrededor de 30 ms, en el que se precisa mayor intensidad de estimulación para obtener un potencial similar al condicionante. Como era lógico esperar, la excitabilidad de una fibra guarda una relación directa con su velocidad de conducción, e indirectamente con todos los parámetros de aquella que se relacionan con la velocidad de propagación del impulso. Las fibras de mayor diámetro y, por tanto, de conducción rápida, mostrarán un período refractario más corto que las de conducción lenta. Teóricamente, la capacidad para transmitir impulsos de una fibra nerviosa depende de la duración de su período refractario. Así, una fibra mielínica cuyo período refractario fuera de 0,5 ms sería teóricamente capaz de transmitir 2.000 impulsos por segundo sin bloquearse la conducción. Sin embargo, esto no ocurre así. La capacidad de conducir impulsos sucesivos es más baja de lo esperado considerando el período refractario(18). Esto se debe a la influencia del período refractario relativo, que
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lentifica la conducción de los impulsos sucesivos, que en su desplazamiento a lo largo de la fibra, van cayendo en él, facilitando con ello que algunos que le siguen se encuentren con el refractario absoluto del que les precede, quedando por tanto bloqueada su conducción. La refractariedad de la fibra a la despolarización durante el período refractario absoluto es previsible, según la teoría iónica, ya que los canales del Na+ sensibles al voltaje, permanecen todavía cerrados (compuerta h lenta) durante el tiempo que abarca el período refractario, no permitiendo la entrada de Na+ que ocasione una nueva despolarización necesaria para la génesis de otro potencial de acción(7).
Registro de potenciales Un potencial de acción es siempre el registro de una diferencia de potencial entre dos electrodos que se ven influidos de forma asimétrica o sucesiva por la despolarización de la fibra excitable. Si uno de los electrodos, por su situación respecto la onda de despolarización, no se ve teóricamente influido por ella, se admite que su potencial es cero y, por tanto, el otro electrodo activado registrará un potencial de acción respecto a cero. En esta situación se dice que el registro es monopolar. Si, por el contrario, ambos electrodos se ven influidos por el potencial que se desplaza, el potencial registrado es una diferencia del potencial captado por cada uno y se le denomina registro bipolar (Fig. 12). Si el potencial influye en parte de ambos electrodos simultáneamente, el registro de dicha parte quedará cancelada en el registro, hasta el punto de que si teóricamente ambos electrodos captaran simultáneamente idéntico potencial el registro sería nulo, es decir, la cancelación sería total. En los laboratorios experimentales donde es habitual la investigación electrofisiológica de una sola fibra, los registros de potenciales suelen ser intracelulares, con el electrodo de referencia, en el que se mide la diferencia de potencial, en situación extracelular (Fig. 13). Cuando el registro es extracelular y especialmente en clínica, los electrodos de registro quedan alejados
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Figura 12. Registros extracelulares, monopolar y bipolar del potencial de acción, mostrando, en cada caso, la influencia en el electrodo (registro monopolar) o electrodos (registro bipolar) de la onda de despolarización (recuadro enmarcado dentro de la fibra) que se desplaza desde el punto de estimulación.
del foco de despolarización y captan las diferencias de potencial a través de un volumen conductor. El registro se hace en conducción en volumen, lo que significa la captación de unos potenciales positivos previos, influencia del foco de despolarización que se desplaza hacia o desde el electrodo (registro monopolar) o electrodos (registro bipolar) (Fig. 12). Hasta aquí hemos hablado del registro de los potenciales de acción efectuados en una sola fibra, nerviosa o muscular. El registro se complica para su interpretación cuando éste se hace en un nervio (centenares de fibras activadas simultáneamente) o en un músculo (activación multifibrilar, sea una UM o el músculo globalmente). En ambos casos el potencial registrado, potencial compuesto de nervio o músculo, es la suma electrónica de los potenciales generados por cada fibra, no siendo nada sorprendente que, en función de la heterogeneidad de conducción de las distintas fibras, se presenten fenómenos de cancelación y disgregación del potencial captado. De hecho, si el registro se hace en el mismo nervio in vivo o in vitro la estimulación simultánea de todas las fibras nerviosas genera una serie de potenciales, mejor delimitados cuanto ma-
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Figura 13. Representación del registro intracelular y extracelular (izquierda y derecha respectivamente) de una fibra nerviosa o muscular en reposo y durante la génesis del potencial de acción.
yor sea la distancia entre estimulador y registro. En un nervio cutáneo muy utilizado in vitro (p. ej., el nervio sural), aprovechando la biopsia diagnóstica, quedan delimitados tres potenciales(20): el denominado α, determinado por las fibras mielínicas cutáneas de mayor calibre (II) y, por tanto, de conducción más rápida; el δ, perteneciente a fibras mielínicas de menor calibre (III), y finalmente el potencial denominado C, que se acepta que ha sido generado por las fibras amielínicas. En clínica electromiográfica el potencial compuesto de nervio (sensitivo o mixto) corresponde al α de los estudios in vitro. Es llamativa la progresiva caída de amplitud y aumento de duración del potencial a medida que el registro se aleja del punto de estimulación. Esto demuestra la conducción fisiológicamente heterogénea del grupo de fibras determinantes del potencial a causa de fenómenos de cancelación y “disgregación”, responsables de la caída de amplitud y aumento de duración con la distancia.
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En el registro muscular la interpretación se complica, porque son tres los factores que pueden influir en las características del potencial compuesto de músculo: la conducción heterogénea del nervio, la transmisión neuromuscular y la conducción de las fibras musculares, también heterogénea. Sin embargo, la lentificación de la conducción de la fibra muscular respecto a la nerviosa, hace que aquella enmascare la heterogeneidad de ésta y que no se refleje en el potencial motor final.
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Capítulo 3
INSTRUMENTACIÓN EN ELECTROMIOGRAFÍA N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
INSTRUMENTACIÓN, SEGURIDAD Y ORDENADORES EN EL LABORATORIO DE ELECTROMIOGRAFÍA Intrumentación básica en electromiografía Los equipos para la realización de electromiografía y potenciales evocados son aparatos de alto rendimiento que registran, procesan, y exhiben potenciales bioeléctricos de amplitud extremadamente baja. Este es un procedimiento en donde intervienen secuencialmente diversas partes de un sistema: las señales bioeléctricas son registradas inicialmente por electrodos y transmitidas por los cables del mismo a amplificadores; durante o después de la amplificación se realiza un proceso de depuración o filtrado de la señal y su conversión de analógica en digital para su representación visual y estudio, registrándose también el sonido de las mismas; finalmente, se puede realizar representación gráfica y almacenamiento en memoria de los estudios para posteriores valoraciones. La calidad de cualquier registro electrofisiológico se puede medir por el cociente señal/ruido. El ruido se refiere generalmente a los potenciales termales generados por cualquier dispositivo electrónico. Por otra parte, el término interferencia representa los potenciales eléctricos indeseados. De una manera práctica, nos referiremos a los dos como ruido. En electromiografía es deseable que el cociente señal/ruido sea máximo lo cual se consigue de diversas maneras: reduciendo al mínimo el nivel de ruido mediante el diseño de
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un laboratorio donde el ruido ambiente sea bajo, utilizando buenas técnicas de registro y ajustando los parámetros del equipo de electromiografía para atenuarlo, sin que se afecte perceptiblemente la obtención de la señal. En este capítulo consideraremos básicamente los componentes que configuran un equipo de electromiografía y valoraremos las estrategias para obtener un buen registro. Electrodos Los electrodos son los elementos que captan la señal bioeléctrica para transmitirla al equipo. En un laboratorio de neurofisiología se dispone de dos clases de electrodos: de superficie y de inserción o aguja. Existen varios tipos en tamaños y formas de cada uno de ellos, que se emplearán según la técnica a realizar. Entre los electrodos de superficie, los hay discoidales, en placa, en anilla, en barra, autoadhesivos, etc.; entre los de aguja: monopolares, bipolares concéntricos o coaxiales, para fibra aislada, flexibles, etc. En toda exploración se disponen tres electrodos: uno activo que recibe la señal, otro referencial que actúa como punto comparativo diferencial y otro llamado electrodo de tierra, que sirve como punto de referencia de voltaje cero para los amplificadores. Sin importar el tipo y el uso, todos los electrodos registran el potencial deseado y el ruido de ambiente. Un modelo eléctrico simple de un electrodo consiste en una fuente del voltaje conectada con la impedancia. El voltaje representa la señal, y el ruido y la impedancia representan el
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“contacto” entre el electrodo y el generador de la actividad eléctrica, y se mide en ohmios. Una impedancia baja implica un buen contacto con ruido bajo, y viceversa. En registros clínicos, se procura reducir la impedancia del electrodo. Los electrodos intramusculares de aguja están en contacto directo con los fluidos corporales y, por lo tanto, tienen impedancia baja. La impedancia de los electrodos de superficie es mucho más alta. Esto se reduce utilizando buenas técnicas de uso del electrodo. Primero, la superficie de la piel se limpia para quitar los aceites, las lociones, y los perfumes; los cosméticos son a menudo conductores pobres de la electricidad. Después, se utiliza un gel de limpieza para quitar la capa de células muertas en la superficie de la piel. Finalmente, un gel electrolítico se aplica a la piel antes de que se coloque el electrodo para procurar una baja resistencia entre los fluidos corporales y el electrodo de registro. Tal preparación es cuidadosa y obligatoria cuando se espera que la amplitud de la señal sea baja, como por ejemplo en electroencefalografía, estudios de potenciales evocados y exámenes de conducción nerviosa sensitiva. Cuando se utilizan electrodos reutilizables, los residuos de los fluidos corporales, del gel, o de la suciedad aumentarán la impedancia del electrodo, por lo que la limpieza de la superficie de los mismos reducirá la impedancia. Cables Son los elementos conductores que sirven de unión entre el electrodo y el amplificador del equipo. Además de establecer el acoplamiento, los cables también se comportan como antenas registrando el ruido ambiente presente en forma de radiación electromagnética emitida por una variedad de otros dispositivos. Los cables de estos dispositivos eléctricos ajenos también emiten radiación, incluso cuando están apagados; por lo tanto, todo instrumento eléctrico cercano debe desenchufarse. Los monitores del ordenador, las luces fluorescentes, e interruptores más débiles son también fuentes de radiación. Los estimuladores usados con el instrumento generarán ruido cuando están activos. El ruido registrado por los cables es
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reducido principalmente acortando la longitud de los mismos. Si se necesita utilizar cables largos, muchos fabricantes los ofrecen aislados, reduciendo así el ruido. Los electrodos de plomo individuales deben ser de longitud similar, y deben estar cerca. Ya veremos más adelante que este acercamiento facilita la supresión del ruido. En registros monopolares de electromiografía de aguja, se debe poner el electrodo de referencia cerca de la aguja. El cable eléctrico y el del estimulador se deben mantener lejos del electrodo de registro para reducir la interferencia. Amplificador El amplificador es probablemente el componente más crítico de un instrumento electrofisiológico. Un potencial sensorial del nervio de algunos microvoltios de amplitud es magnificado a varios cientos de milivoltios antes de ser procesado y mostrado. Al mismo tiempo, el amplificador debe suprimir el ruido ambiente de alta amplitud. La amplificación selectiva de los potenciales electrofisiológicos es lograda usando un amplificador diferencial. El amplificador diferencial requiere tres entradas: activo, referencia, y tierra. En muchos instrumentos, estas conexiones son de un color determinado para la facilitar el reconocimiento. La entrada-salida característica del amplificador se puede definir como V0 = G x (Va - Vr), donde V0 es el voltaje a la salida, Va es el voltaje registrado por el electrodo activo, Vr es el potencial registrado por el electrodo de referencia, y G es el aumento del amplificador. En el estudio electrofisiológico, los electrodos activo y de referencia registran diferentes potenciales (Va es diferente de Vr). Su diferencia es magnificada por el amplificador. En contraste, la alta amplitud del ruido es igual en ambas entradas del amplificador (Va = Vr). La diferencia de las señales de ruido en las entradas activa y de referencia es cero. Sin importar el aumento del amplificador, no será visto en la salida. Esto permite que el amplificador diferencial amplifique los potenciales electrofisiológicos pequeños selectivamente, mientras que suprime el ruido de fondo. Los amplificadores reales no son tan perfectos, y también amplifican la señal que es
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común en la entrada activa y en la de referencia, es decir, el ruido. El ruido es igual en ambos electrodos. Sin embargo, la impedancia de cada electrodo podría ser diferente y, por lo tanto, el ruido en las entradas del amplificador no se cancelaría. Aparecería como señal diferenciada, y se vería con alta amplitud en la salida del amplificador. Por lo tanto, se debe intentar conseguir una impedancia similar en todos los electrodos. En los registros de electromiografía con aguja concéntrica, el electrodo activo y el de referencia deben estar en contacto directo con los fluidos corporales. Ambos electrodos tienen impedancia baja. En contraste, la superficie de registro activa en electromiografía con aguja monopolar es intramuscular y tiene impedancia baja y el electrodo de referencia se coloca en la superficie de la piel y tiene impedancia más alta. Esta diferencia en la impedancia puede hacer los registros monopolares más susceptibles al ruido. La clave para mejorar el cociente señal/ruido es emparejar y reducir al mínimo las señales, tales como el ruido en la entrada del amplificador. Por lo tanto, como fue precisado anteriormente, los electrodos deben ser de longitud similar y deben estar cerca uno de otro. Este acercamiento dará el mismo ruido en todas las entradas del amplificador. La impedancia reducida y emparejada del electrodo y el uso de cables blindados atenuarán el ruido. Filtros Los filtros son circuitos usados para condicionar señales. Hay diseñados diversos tipos de filtros, por ejemplo, de altas frecuencias, de bajas frecuencias, muesca, banda. Una señal sinusoidal es aplicada a la entrada del filtro, y se mide a la salida. El cociente entre la amplitud en la salida y en la entrada es la ganancia del filtro. Los filtros de altas frecuencias bloquearán aquellas más altas que el corte de filtro, mientras que permitirían pasar frecuencias más bajas. En un filtro de bajas frecuencias, aquellas menores que el valor de corte se atenuarán. Combinando un filtro de altas frecuencias y uno de bajas, se puede
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Figura 1. Cambios en la señal con el ajuste de los filtros.
obtener un filtro de banda. Se caracteriza por dos frecuencias: la frecuencia baja y la alta. Una señal sinusoidal de frecuencia que esté dentro de la banda pasará a través del circuito sin atenuación. Cualquier señal se puede construir como suma de ondas de diversas amplitudes. Cuando la señal pasa a través del circuito del filtro, algunas de las frecuencias serán atenuadas, siendo la señal en la salida del filtro deficiente en esos componentes. Los filtros condicionan las señales y pueden cambiar la forma de onda de los potenciales. Esto afectará a las medidas de la señal. Por lo tanto, es importante entender la relación entre los ajustes del filtro y las señales de electromiografía. Esto se describe probablemente mejor en la figura 1, en la que observamos cómo dando un paso de entrada de voltaje, inicialmente la amplitud de la señal es cero (línea de base), y entonces cambia repentinamente a un valor más alto (Fig. 1C). El borde de levantamiento de este paso representa el componente de alta frecuencia de la señal. El valor de alto voltaje constante representa el componente de baja frecuencia. Cuando se reduce el ajuste de alta frecuencia (Fig. 1D), la señal cambia lentamente. El tiempo requerido para alcanzar del 90 al 95% de la amplitud máxima se llama el tiempo de subida. Cuando se reduce el valor en el filtro de alta frecuencia (Fig. 1E) (mayor filtro de frecuencias
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altas), el tiempo de subida se incrementa. Cuando se aumenta el ajuste de la frecuencia baja (mayor filtro de frecuencias bajas), se fuerza la señal a volver a la línea de base (Fig. 1B). Cuanto más alto sea el valor de baja frecuencia, será más rápida la vuelta (Fig. 1A). Cuando el rango de banda es reducido, pasará menos señal a través del filtro. Entonces, la amplitud de la señal de electromiografía será menor. La amplitud del potencial de acción muscular será reducida cuando el filtro de bajas frecuencias se aumenta de 3 a 100 Hz. Así también se forzará a la señal a volver a la línea de base. La duración del potencial también será menor (Fig. 2). Cuando se registra un potencial de acción sensitivo a dos diferentes ajustes de filtro de altas frecuencias se puede ver también un cambio en la amplitud y la latencia. Cuando se dejan pasar frecuencias altas, la amplitud de la señal será mayor y la latencia del pico menor. El ruido de alta frecuencia que se podrá ver en la línea de base será atenuado filtrando frecuencias altas. Los ajustes típicos usados en registros electrofisiológicos están plasmados en la Tabla I. No nos deberíamos desviar de estos valores para prevenir la distorsión de la señal y los efectos en las medidas de latencia y amplitud. Sin embargo, en algunas ocasiones, se pueden utilizar cambios en los ajustes para apreciar mejor las características de la señal.
Figura 2. Cambios en el PEM según los filtros que se usen. 30 ms 10 mV. 1. latencia 3.1; Amplitud: 12,2 mV; filtros 3-10.000 Hz; 2. latencia 3,15 ms; Amplitud: 5,8 mV; filtros 100-10.000 Hz.
Estimulador La estimulación nerviosa periférica se realiza comúnmente con estimuladores eléctricos, menos con estimuladores magnéticos. Un estimulador eléctrico consta de dos electrodos: ánodo y cátodo, fluyendo la corriente eléctrica desde el cátodo, por lo que, para realizar una estimulación nerviosa se debe colocar el estimulador sobre el nervio con el cátodo orientado en la dirección donde se dirija el impulso.
TABLA I. Ajustes de filtro recomendados para diferentes test electrofisiológicos Test Conducciones nerviosas de rutina Electromiografía convencional Análisis cuantitativo de potenciales de unidad motora Electromiografía de fibra única Respuesta simpática cutánea Potenciales evocados somatosensoriales Potenciales evocados de tronco cerebral Potenciales evocados visuales Electroencefalografía convencional
Frecuencia baja (Hz)
Frecuencia alta (Hz)
3-20 10-20 2-5 500-2.000 ≤ 0,1 3-30 50-150 1-3 0,3-1
2.000-10.000 10.000 10.000-20.000 10.000-20.000 100+ 3.000+ 10.000 100-300+ 70-100+
Barkhaus and Nandedkar, 1999; Chiappa, 1983; Daube, 1996; Dumitru, 1995; Kimura, 1983; Brown, 2002.
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Figura 3. Artefacto de estímulo.
El estímulo eléctrico en estudios de la conducción del nervio induce un artefacto al registro. El potencial generado por la corriente del estímulo disminuye en amplitud con la distancia. Cuando los electrodos activo y de referencia están lejos del estimulador, el artefacto es pequeño; sin embargo, cuando el estimulador está cercano, los electrodos registran un potencial significativamente diferente. Esto puede dar lugar a un artefacto de estímulo que puede distorsionar la respuesta (Fig. 3). Se pueden desarrollar varias estrategias para reducir al mínimo el artefacto y son las siguientes: 1. Una impedancia alta en el electrodo de registro puede dar lugar a un gran artefacto de estímulo. Una buena técnica del uso del electrodo es la estrategia principal para reducir el artefacto. 2. El ánodo del estimulador se mueve a diferente lugar, mientras el cátodo se mantiene sobre el punto del estímulo. Alterando el campo de las corrientes del estímulo, se intenta reducir al mínimo el artefacto. 3. Poner la tierra entre el estimulador y los electrodos de registro reduce el flujo de corriente hacia el electrodo de registro y, por lo tanto, el artefacto. 4. El artefacto de estímulo depende de la intensidad del mismo. Reduciendo la impedancia en el sitio del estímulo (limpiando la piel y usando el gel electrolítico) se requerirá menos intensidad.
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5. Una aguja monopolar se puede utilizar para el estímulo. Se inserta apenas debajo de la piel y puentea así la gran impedancia de la piel. Esta técnica es a menudo útil para estimular los nervios profundos o cuando estos nervios no se estimulan fácilmente debido a obesidad. 6. Un artefacto del estímulo es una señal de banda ancha. El aumento de la banda de filtros (p. ej., de 20 a 2.000 Hz a 3 a 10.000 Hz) dará una amplitud más alta, pero un artefacto más corto. Esto permite un mejor manejo de los potenciales de latencia corta. El potencial tendrá una amplitud levemente más alta y una latencia más corta, debido a cambios en ajustes del filtro. 7. El artefacto se puede modelar como una simple función en el software. Conversión de señal analógica a digital El cociente señal/ruido se puede mejorar también usando técnicas de proceso de la señal numérica. La clave de estos sistemas es el llamado convertidor de analógico a digital. El convertidor de analógico a digital mide la amplitud de la señal a intervalos regulares. La señal es reconstruida conectando estas medidas de cada intervalo usando líneas rectas. Esta señal numérica se exhibe en una pantalla conveniente, generalmente un monitor. Es obvio que el intervalo entre medidas afectará la calidad de las grabaciones digitales de la electromiografía, por lo que ajustes incorrectos de esta unidad podrían dar lugar a la distorsión de la señal y a erróneas interpretaciones de la misma. Display Hasta mediados de los años ochenta del siglo XX, la mayoría de los instrumentos utilizaron las exhibiciones analógicas para el registro de las formas de onda de la señal, por ejemplo, una pantalla de osciloscopio, y las señales eran vistas en tiempo real mientras se adquirían. Actualmente, los instrumentos modernos utilizan microprocesadores y ordenadores personales como plataforma para el equipo electrodiagnóstico. Los terminales pueden exhibir señales en tiempo
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real y también congelarlas en la pantalla para ser medidas, existiendo a menudo una variedad de datos, tales como ajustes del filtro, parámetros del estímulo, cambios de sensibilidad, escalas, medidas y comparaciones de parámetros, etc. El operador debe familiarizarse con las posibilidades del equipo para obtener un buen rendimiento. La evaluación de las señales de electromiografía se afecta por el tamaño de la pantalla de visualización y su resolución. El monitor de la computadora es una rejilla de píxeles que se “encienden” o se “apagan” para mostrar la información en imagen. El terminal puede exhibir un cambio en la amplitud o el tiempo, dependiendo de ajustes en la pantalla, tales como la ganancia o sensibilidad (más o menos voltaje por división en pantalla) o la velocidad de barrido, pudiendo variar aparentemente las medidas de una misma señal, por lo que es necesario estandarizar estos parámetros y tenerlos en cuenta cuando se evalúen los potenciales. También se ha de tener en cuenta que diferentes tamaños en las pantallas de los ordenadores pueden dar la falsa sensación de cambio en las características de una misma imagen; por ejemplo, una división puede representar una desviación de más de 1 centímetro en una exhibición de un portátil y de más de 2 centímetros en un monitor de 21’’. Los sistemas de electromiografía utilizan microvoltios por división para estandarizar verticalmente el valor de la amplitud y de milisegundos por división para estandarizar horizontalmente el valor del tiempo en barrido longitudinal, debiendo atenerse a los parámetros con ellos constatados para considerar realmente la evaluación de las señales. Localización de averías Los problemas encontrados en un laboratorio de la neurofisiología se pueden dividir en dos categorías: hardware y software. Los problemas de software pueden deberse al sistema operativo, al programa de electromiografía, o a otros dispositivos en el sistema. La mejor estrategia es consultar al fabricante del instrumento. El problema puede ser corregido usando ajustes
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apropiados en el software o cambiando los ajustes del ordenador personal. Los problemas del hardware resultan del malfuncionamiento de los dispositivos. Consisten a menudo en problemas, tales como falta completa o intermitente de la operación del dispositivo, calidad pobre de la señal y alto ruido e interferencia. El problema del hardware más común es el alto ruido en registros electrofisiológicos, pudiendo deberse a muchas condiciones descritas anteriormente, por ejemplo, alta impedancia del electrodo y alto ruido de ambiente de otros dispositivos. Cuando solamente se considera el ruido, el problema puede estar en el cable o el amplificador. Cuando se trata de electrodos o cables defectuosos, la mejor estrategia es desecharlos. El funcionamiento del amplificador se puede probar usando un truco simple. Las entradas activas y de referencia del amplificador están conectadas juntas. Este cortocircuito dará un voltaje diferencial cero en la entrada del amplificador. Bajo estas condiciones, el ruido visto en el display debe ser extremadamente bajo. Si la amplitud del ruido es de decenas de microvoltios, el amplificador puede necesitar ser revisado. Entrenamiento Un número significativo de problemas con el instrumento no tienen relación con el hardware, el software o el ambiente. Desafortunadamente, resultan de la carencia del usuario en la comprensión del instrumento. Uno debe dedicar algunas horas para familiarizarse con el instrumento antes de usarlo en pacientes. Así, se tendrá una comprensión mejor de cómo la señal y sus medidas son manipuladas por el instrumento y podrá identificar claves para corregir errores comunes.
La seguridad en el laboratorio de electromiografía Son excepcionales los accidentes atribuibles a una exploración electromiográfica; sin embargo, el equipo se acciona eléctricamente y se usan técnicas invasivas, como son la estimulación eléctrica y los electrodos de aguja, todo ello fuente de potencial peligro. Las bases de una buena seguridad radican
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Figura 4. Corriente de la red eléctrica fluyendo a través del paciente.
en un correcto diseño y fabricación del aparato de EMG, así como un buen uso y mantenimiento del mismo. El fabricante presta atención en el diseño del aparato e instrumental para asegurarse de que están libre de riesgos. Solamente después de ser probado y con la certificación apropiada, puede vender el producto diseñado. Después de su compra, el usuario ha de instalar y hacer funcionar el sistema de acuerdo con las instrucciones proporcionadas por el fabricante. Responsabilidad del usuario El uso incorrecto o inadecuado de un aparato de EMG puede generar riesgos inaceptables para el paciente, el explorador o, incluso, el medio ambiente. El equipo adquirido debe cumplir con los requisitos marcados por la ley y está diseñado, generalmente, para el uso por usuarios expertos. Esto es de vital importancia en el caso de demandas por accidente o negligencia. En muchos casos, el equipo adquirido es examinado por un departamento encargado de la supervisión de la seguridad del mismo y se realizan chequeos de la preinstalación para asegurarse de que el equipo es del tipo correcto, está indemne y completo con todos los accesorios necesitados para su uso. Debe prestarse especial atención a los aspectos ambientales, tales como rango de temperaturas
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ambientes, condición de la instalación eléctrica y un ambiente relativamente libre de parásitos o interferencias eléctricas, para reducir al mínimo la distorsión de las señales adquiridas. Seguridad eléctrica El corazón humano es un órgano vital, con un marcapasos interno que coordina la contracción de su musculatura. Como cualquier otro músculo, puede ser estimulado eléctricamente. Un estímulo suficientemente intenso, si ocurre en el período crítico de un ciclo cardiaco completo, puede iniciar una fibrilación ventricular. Intensidades de corriente de 100 microamperios que pasen directamente a través del corazón podrían producirlo. Esto es mucho más probable si un electrodo está en el corazón y tiene contacto simultáneo con un dispositivo eléctrico externo, como puede ocurrir en el caso de que el paciente tenga catéteres intracardiacos o marcapasos. Corrientes de hasta 5 mA se consideran seguras, aunque pasen por el corazón (desde extremidades superiores a extremidades inferiores) (Fig. 4). Corrientes mucho más altas pueden ser toleradas si la trayectoria no implica el corazón. Los estimuladores eléctricos para los estudios electromiográficos pueden descargar corrientes de hasta 100 mA porque se extienden en
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Figura 5. La corriente de la red eléctrica fluye a través del electrodo tierra (masa).
una pequeña región y son de corta duración. Las corrientes alternas de alta frecuencia son de las más peligrosas, no así los simples pulsos de baja frecuencia y duración que se dan al estimular los nervios periféricos. Sin embargo, el diseño del equipo, la manera en la cual se aplica la estimulación al paciente y la posibilidad de dispositivos intracardiacos debe tenerse en cuenta, para reducir al mínimo las ocasiones de peligro. Toma de corriente Cualquier dispositivo eléctrico recibe energía de la red eléctrica general. El voltaje puede ser 115 ó 230 V y la frecuencia de 50 ó 60 Hz. Estos voltajes están separados eléctricamente de la parte funcionante del equipo por un transformador que los aísla dentro del mismo. Esta separación no es perfecta, sin embargo, porque persiste cierta capacitancia entre la corriente eléctrica entrante y el resto del equipo como resultado de un espacio entre las dos partes. Esto significa que cierta corriente puede fluir a través de dicha capacitancia y puede llegar al paciente que esté conectado a los circuitos secundarios del equipo (Fig. 4). Para evitar que dicha corriente pase del equipo al paciente, se usa una conexión en la fuente de alimentación llamada toma de tierra (Fig. 5). Esta establece una
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trayectoria de baja resistencia entre el equipo de EMG y la tierra. La mayoría de la corriente que se escapa por la capacitancia al chasis fluye por la conexión de tierra, y así se evita que afecte al paciente. Averías en la conexión de tierra o tomas de tierra inadecuadas pueden comprometer los registros de EMG y la seguridad del paciente e incluso del examinador. La integridad de la conexión de tierra puede estar comprometida por el uso de extensiones del enchufe o zócalos con múltiples enchufes (Fig. 6). Cuando la conexión de tierra está intacta, no hay peligro, pero si no es así y sin importar la localización de la avería, la corriente de salida de todos los instrumentos conectados con el zócalo multienchufe pasará a través del paciente, con el peligro que ello conlleva. Sistema eléctrico médico Cuando un equipo eléctrico médico se conecta con otro equipo eléctrico, como un ordenador personal, un escáner, una impresora, etc., se crea un sistema eléctrico médico. Cada componente de dicho sistema puede influenciar en el comportamiento de los otros componentes, y en caso de avería de alguno de ellos, se genera un riesgo directo o peligro potencial, ya que si la conexión de tierra del dispositivo médico está intacta, esa co-
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Figura 6. Si hay un fallo en la tierra, la intensidad de corriente de los tres equipos puede pasar al paciente.
Figura 7. Aislamiento del paciente. El electrodo neutro (tierra) del paciente no va conectado a la tierra del chasis.
rriente excesiva atravesaría dicha conexión, pero en caso que se interrumpa esa conexión, la corriente podría pasar a través del operador o del paciente. Tales averías en las conexiones de tierra son quizás las más comunes con los dispositivos eléctricos. Aunque en el equipo de EMG las averías de tierra se detectan fácilmente, porque dan lugar a un alto nivel de interferencia en los registros; sin embargo, pueden pasar desapercibidas en otros componentes
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eléctricos del sistema, como el ordenador personal, la impresora, etc. Aislamiento del paciente En los equipos médicos eléctricos modernos los circuitos conectados al paciente están aislados, esto significa que hay separación adicional entre los circuitos conectados al paciente y los circuitos principales del equipo (Fig. 7). Este aislamiento es
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Figura 8. Si existe un fallo en la tierra, un exceso de voltaje de la red eléctrica pude pasar al paciente si este contacta con otra tierra.
proporcionado por los transformadores que separan, tanto a los estimuladores como a los amplificadores de los circuitos principales del aparato de EMG. Con dichos equipos no hay conexión de tierra al paciente. Esta es sustituida por un electrodo neutro, que está conectado al amplificador (circuito aislado). Para preservar la seguridad del paciente, en caso de que cualquier otra fuente de electricidad entre en contacto con el paciente, este no debe estar en contacto con la tierra de ninguna otra manera; por ejemplo, por contacto accidental con la pared del despacho o con una cama de metal. Cuando un aparato de EMG está conectado a una red del hospital, existe la posibilidad de que altos voltajes podrían aparecer como resultado de una avería o de un accidente en otra parte del edificio (Fig. 8). Tales voltajes no alcanzarán las conexiones del paciente si, al igual que con los modernos equipos de EMG, los circuitos se aíslan eléctricamente. Sin embargo, estos voltajes podrían alcanzar las piezas conductoras accesibles del equipo, tales como el chasis, si la conexión de tierra fuera defectuosa. Las corrientes excesivas podrían entonces pasar al paciente vía el cuerpo del examinador, y esta situación podría ser grave si el paciente está conectado accidentalmente a tierra
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y la conexión neutra del circuito con el paciente no está conectada con la conexión de tierra de la fuente de alimentación (Fig. 7). Colocación de los electrodos Durante los estudios de EMG, las corrientes que estimulan atraviesan los electrodos conectados con el paciente. El explorador debe asegurarse de que la colocación de estos electrodos reduce al mínimo la probabilidad de que corrientes significativas pasen a través del corazón. Esto se logra colocando todos los electrodos (activos, referencia, neutro) lo más cercano el uno del otro y lejos del corazón. Esta recomendación no plantea problemas en la mayoría de los estudios de EMG. Cuando el paciente está conectado con el equipo electrico-médico, el cuerpo del paciente forma parte del circuito eléctrico a través del cual la corriente puede fluir. En aparatos de EMG antiguos, para reducir al mínimo la interferencia, se aumenta el número de conexiones de tierra, por lo que las corrientes pueden atravesar los electrodos activos y de tierra. Bajo condiciones de funcionamiento normales, esta corriente es baja. Sin embargo, cambios de intensidad transitorios en la red eléctrica podrían, en algunos equipos, dar lugar a corrientes mucho más altas. Por lo tanto,
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Figura 9. A la izquierda los electrodos de estimulación están poco separados y la corriente fluye en un reducido espacio. A la derecha, al estar separados los electrodos, la corriente puede atravesar varios órganos.
uno debe desconectar al paciente del sistema de EMG durante la puesta en marcha y apagado del equipo. Si el sistema se cierra debido a la falta de energía eléctrica, el paciente debe ser desconectado inmediatamente. En el examen EMG con electrodos de aguja monopolar, se debe colocar siempre el electrodo de referencia en el miembro o sitio examinado. Este acercamiento mejora la calidad de la señal reduciendo la interferencia de los músculos activos alejados del electrodo de la aguja. Cuando se utilizan electrodos concéntricos de la aguja, no se utiliza electrodo de referencia; sin embargo, en ambos casos es preferible ubicar el electrodo neutro cerca del sitio del examen, particularmente durante el estímulo eléctrico. Estimulación Puede crearse un peligro potencial por la colocación inadecuada del electrodo de estimulación si la corriente atraviesa partes sensibles del cuerpo, tales como el corazón, o afecta a dispositivos electrónicos implantados, tales como marcapasos cardiacos. Ello puede ocurrir porque el ánodo se deja en un lado del cuerpo cuando se estimula el miembro opuesto (p. ej., en caso de electrodos de aguja) (Fig. 9). La regla es mantener el ánodo
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y el cátodo tan cerca como sea posible. Esto, por supuesto, también da lugar a un menor artefacto de estímulo en la respuesta. Los estimuladores eléctricos también están aislados eléctricamente (Fig. 7). Esto significa que la corriente no puede fluir del electrodo de estimulación a la tierra, pero solamente entre los electrodos. Es vital que este aislamiento esté conservado, dado que si uno de los electrodos de estimulación contacta con la tierra, la corriente que fluye del otro electrodo puede pasar a través del cuerpo del paciente a cualquier parte a la que esté conectado, quizás accidentalmente con la tierra. Se obtiene la máxima seguridad usando ambos electrodos, activo e inactivo, montados en el mismo puente. El documento 60601-2-40 de la Internacional Electrotechnical Comission requiere que las instrucciones para el uso de estimuladores eléctricos contengan la siguiente declaración: “un paciente con un dispositivo electrónico implantado (p. ej., marcapasos cardiacos) no debe estar sujeto a estímulos eléctricos a menos que se haya obtenido la opinión médica del especialista”. Es un buen consejo preguntar al paciente acerca de cualquier dispositivo eléctrico implantado antes de que se de comienzo al estudio.
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Peligro biológico El examen EMG implica técnicas invasivas que requieren de accesorios limpios y estériles que impidan el contagio de enfermedades transmitidas por contacto. La mejor manera para alcanzar este objetivo es utilizar solamente dispositivos estériles de un solo uso. La alternativa es limpiar y volver a esterilizar los accesorios después de ser usados. La esterilización es relativamente sencilla, aunque limpiar para reducir la materia biológica y empaquetar de nuevo puede consumir mucho tiempo. Los métodos típicos de esterilización son el autoclave y, en ciertos países, el gas o el vapor, debiendo especificar el fabricante el método y los parámetros idóneos. Las dos tareas más difíciles para el material reutilizable son que la limpieza sea efectiva para asegurar la eliminación de toda la materia orgánica, incluyendo las proteínas priónicas, y reafilar los electrodos de aguja. Si se emplean electrodos reutilizables, el número de ciclos de la reutilización es limitado al prescrito por el fabricante. Los estudios de la conducción nerviosa se llevan a cabo utilizando electrodos de superficie. Cuando se utilizan electrodos reutilizables, una infección puede transmitirse de un paciente a otro. El fabricante debe proporcionar las instrucciones con respecto a los agentes de limpieza. La limpieza con jabón y agua no quita bacterias; sin embargo, limpia la superficie del electrodo de los residuos que pueden causar un aumento de la impedancia. En el examen EMG con electrodo de aguja, ésta entra en contacto con los fluidos corporales. Si se pincha un vaso sanguíneo, cierta cantidad de sangre puede extravasarse a la superficie de la piel. Entonces debe quitarse la sangre con una gasa estéril y aplicar cierta presión para reducir el hematoma. En los pacientes que están recibiendo medicación anticoagulante, la hemorragia puede ser ciertamente difícil de parar. Es obligatorio preguntar al paciente sobre el uso de tal medicación, pudiendo ser necesario en algunos casos revertir temporalmente la hipocoagulación para el momento del examen. Además, está recomendado el uso de guantes para la exploración.
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Todos los electrodos invasivos, como las agujas monopolares y concéntricas, se certifican para el uso “transitorio”, es decir, pueden permanecer en el cuerpo un tiempo inferior a 60 minutos. Si se piensa que las pruebas van a exceder de este tiempo, debe buscarse consejo sobre la posible sensibilización a sus materiales constitutivos. Los electrodos desechables de aguja, al fabricarlos, se embalan individualmente y se esterilizan. Los dos métodos más comunes son la gamma-radiación y la exposición al gas del óxido de etileno. Se controla la eficacia de la técnica esterilizadora determinando la carga biológica antes del proceso de la esterilización, validación de un nivel aceptable de esterilización (en la mayoría de los países de 10 a 6), e integridad del empaquetado y del etiquetado. Independientemente del tipo de aguja para el examen, el peligro más grande es que el médico se pinche accidentalmente con la aguja usada para explorar al paciente. Es una buena idea saber por adelantado si el paciente tiene una enfermedad transmisible. Los hospitales tienen a menudo una política bien definida para manejar este tipo de incidentes. Conexiones a los pacientes En el pasado, los adaptadores de los electrodos de superficie para la estimulación y el registro eran del tipo clavija macho y hembra. Dado que dichos electrodos podían tocar accidentalmente el extremo de un cable eléctrico, y que ello condujo a algunas electrocuciones, las administraciones de EE.UU. y de Europa cambiaron el diseño de los adaptadores del cable de los electrodos y de sus receptáculos en el amplificador. El nuevo diseño, llamado conectador “a prueba de toque”, previene la conexión accidental con el extremo de un cable eléctrico. Desde el 8 de mayo del 2000, los fabricantes de los accesorios del EMG deben proporcionar los nuevos electrodos. Peligros informáticos Los modernos aparatos de EMG se basan en ordenadores personales que ofrecen la capacidad
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de conectar el sistema con Internet y con la red informática del hospital para comunicarse con otros médicos y para transferir informes electrónicamente. Esta conexión conlleva el riesgo de infectar de virus el ordenador. Aunque algunos virus son inofensivos, otros pueden destruir archivos del sistema, expedientes, informes, y la base de datos de los pacientes. Por lo tanto, debe instalarse un programa antivirus para detectar y limpiar los archivos infectados. Muchos de dichos programas están disponibles en el mercado. Sin embargo, puede que no detecten los nuevos virus que aparecen casi cada día. Afortunadamente, los vendedores del software proporcionan archivos de renovación para mantener el programa del antivirus actualizado. Descargar las mejoras suele ser gratuito. Se debe consultar al fabricante del aparato de EMG sobre el programa de antivirus a utilizar. Los ordenadores personales son fiables cuando se utilizan y se mantienen correctamente; sin embargo, como todos los dispositivos electrónicos, eventualmente fallan. Para prevenir la pérdida de datos de los pacientes, se deben hacer copias de seguridad de los archivos importantes en el sistema. Un método simple es copiar los archivos del disco duro a un dispositivo de almacenaje externo tal como un disco compacto.
Sistemas computarizados en el laboratorio de neurofisiología Sistemas electrodiagnósticos basados en ordenadores personales La mayoría de los sistemas electrodiagnósticos modernos se basan en ordenadores personales, y los datos e información son procesados por el software del sistema. Los transductores son dispositivos que detectan un parámetro físico (como presión arterial, temperatura o señal electromiográfica) y lo transforman en una señal eléctrica, que posteriormente es magnificada con los amplificadores, condicionada y mejorada a través de los circuitos del hardware del sistema (p. ej., los filtros), y transformada, al fin, de señal analógica en digital, pudiéndo esta ser alma-
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cenada en diferentes medios, como discos duros, disquetes o CD. Los datos se pueden analizar en el momento de adquirirse (on line) o en el futuro (off line) y los resultados se pueden mostrar en forma de texto o de gráficos que se pueden grabar en la base de datos para un análisis futuro. Los ordenadores tienen dos ventajas: en primer lugar, simplifican el uso de los instrumentos; y en segundo lugar, permiten recuperar y cuantificar señales neurofisiológicas almacenadas. Esto es extremadamente útil para el trabajo asistencial, para obtener segundas opiniones y para la investigación. Además, el almacenaje de señales permite incluso la comunicación con otros usuarios de todo el mundo (telemedicina). Adquisición de la señal El software es esencialmente una cadena de comandos que se ejecutan con una secuencia predefinida. Los comandos se pueden adaptar para fijar la ganancia, los filtros, la duración del barrido y el estímulo, y se pueden llevar a cabo muchos otros ajustes para realizar los diferentes estudios. Una vez que se hacen los ajustes, el instrumento quedará configurado de la misma manera para sucesivos estudios. En los sistemas analógicos los ajustes del equipo se deben adecuar manualmente, mientras que en los digitales están programados según lo deseado por el usuario, con lo que se ahorra tiempo y se evitan artefactos técnicos. Los controles del hardware se realizan a través de los botones e interruptores del amplificador. Algunas de las funciones pueden controlarse mediante el software, lo que hace fácil el control remoto; por ejemplo, en el estudio de potenciales somatosensoriales en la monitorización quirúrgica. En las técnicas de contaje de unidades motoras, los ordenadores automatizan y analizan la adquisición de datos. Finalmente, los ordenadores se pueden programar para registrar la calidad de las señales obtenidas.
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Amplificación de la señal Es frecuente en neurofisiología que el potencial que obtenemos sea de baja amplitud y esté enmascarado por una señal de ruido (ruido de fondo) de gran amplitud. Por lo tanto, es importante disminuir la señal de fondo, objetivo que se consigue mediante la promediación. La premisa más común sobre el ruido es que es al azar y tiene una distribución gaussiana con media igual a cero. En los estudios de conducción nerviosa el barrido de la pantalla es accionado por el estímulo y el potencial de acción aparece después del mismo en un intervalo fijo de tiempo, consecuentemente el potencial de acción ocurre en el mismo punto del barrido. La señal o ruido de fondo no está en función del estímulo y aparece al azar en los sucesivos estímulos siendo de diferente amplitud, en unos casos positivos y en otros negativos. Cuando se suman, el ruido positivo se cancela con el negativo, por lo tanto, la promediación del ruido tiende a cero, mientras que en sucesivos estímulos el potencial de acción siempre aparece en el mismo punto e igual y no se afecta por la promediación. Consecuentemente, se obtiene una mejoría del cociente señal/interferencia. Esto es especialmente útil en la obtención de potenciales de pequeños voltaje como son los sensitivos o los potenciales evocados. En los análisis electromiográficos con aguja los potenciales de unidad motora aparecen aleatoriamente en el trazado de la pantalla. Para su análisis es posible usar un disparador que seleccionará un potencial de unidad motora. El usuario fija el nivel del disparador o trigger a una amplitud determinada. Cuando la amplitud de la señal EMG es menor que el nivel del trigger, ninguna señal se recoge en la pantalla. Si se reduce la amplitud del disparador de forma que el nivel sea menor que la amplitud máxima del potencial de unidad motora que está batiendo, este aparecerá en la pantalla y activará un barrido con cada descarga de potencial. Si el nivel del trigger se ajusta de forma que un único potencial de unidad motora sea el que supere el nivel del disparador, solo este será el seleccionado en la
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pantalla. Por otra parte, al ser la fuente de disparo, el potencial aparecería oculto o inmediatamente al inicio de la pantalla con mala visualización; para evitar esto se utiliza una línea de retraso o delay, también ajustable, que memoriza un tiempo previo a él y así, permite la recepción de la señal del potencial de manera completa desde su inicio. La actividad de otras unidades motoras más pequeñas distantes, aparecen en la pantalla aleatoriamente (similar al ruido de fondo), por lo que con la promediación del barrido se atenuarán como la actividad de fondo. Cuando la señal puede reconocerse visualmente, como en el caso de los potenciales de unidad motora, pueden hacerse promedios de las respuestas hasta que el ruido se reduce hasta el nivel deseado. Por el contrario, si los potenciales evocados son pequeños y no se pueden reconocer sin promediación no se puede estar seguro si la imagen obtenida finalmente es la de un potencial fisiológico o un artefacto, siendo obligatorio en estos casos repetir la promediaciones y demostrar la reproducibilidad de la señal. Incluso después de la promediación, la señal puede no aparecer lisa. El aspecto dentado representa ruido de alta frecuencia, pudiendo quitarse mediante la técnica del alisado (smooth), que sería equivalente a aplicar filtros de altas frecuencias. Estos medios son otros beneficios de los sistemas computarizados. Cuando se registran respuestas polisinápticas (p. ej., estudio del reflejo del parpadeo), la forma de la onda puede variar de un estímulo a otro, por lo que se hace difícil identificar y cuantificar la señal. En estos casos, hacer un promedio puede no ayudar, porque los picos positivos se cancelan con los negativos. Los ordenadores pueden rectificar las señales antes de realizar la promediación. La monitorización quirúrgica de potenciales evocados ofrece un potente método para prevenir lesiones de médula espinal, y es importante identificar cambios en estas respuestas lo más rápidamente posible, de ahí el gran interés en desarrollar otros métodos de reducción del nivel de ruido en el registro de potenciales evocados.
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Análisis de la señal Cuando se adquiere la señal después de reducir al mínimo el ruido, el siguiente paso es hacer las mediciones. En algunas ocasiones es necesario realizar transformaciones adicionales previas. Esto está muy facilitado con el uso de ordenadores mediante el análisis automatizado de unidades motoras y el análisis del espectro energético. Análisis automatizado de unidades motoras En los años 50 los potenciales de unidad motora se identificaban manualmente de las grabaciones impresas, y ya en los años 70 se inició el uso del trigger y la promediación. Ambos métodos consumen mucho tiempo y además requieren la cooperación del paciente para la obtención de una señal que contenga descargas de un solo potencial de unidad motora. Con el uso de ordenadores es posible fragmentar la señal de EMG constituyendo descargas de unidades motoras. Este proceso se denomina descomposición, análisis de multipotenciales de unidades motoras o multi MUP. Primero, se procesa la señal EMG utilizando un filtro de altas frecuencias, lo que quita la fluctuación de la línea de base. Segundo, se aplica un trigger para identificar secciones de la señal EMG que contiene actividad de unidades motoras. La parte de la señal alrededor del punto del trigger se denomina plantilla (template). Finalmente, se usa un algoritmo para clasifi car las plantillas. A la primera plantilla se le asigna la clase 1. La segunda se compara con la de primera clase y si son iguales se le asigna a la clase 1 y si son diferentes se le asigna la clase 2. La tercera unidad motora o plantilla se compara a las anteriores encontradas y se asigna a una de esas o se le asigna una nueva clase. Este proceso se repite para asignar todas las plantillas. Una clase que contiene varias plantillas representan descargas de un potencial de una misma unidad motora y este se obtiene mediante promediación. Las clases que contienen pocas plantillas se rechazan.
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La fuerza de contracción de los músculos explorados ha de ser suave, obteniéndose una señal que contiene 3 ó 4 diferentes unidades motoras. En ocasiones grupos de descargas de diferentes unidades motoras pueden asignarse a una misma clase o descargas de una unidad motora pueden asignarse a dos clases diferentes. El software proporciona las herramientas para solucionar estos problemas. Con la práctica, uno puede adquirir, validar y cuantificar 20 diferentes potenciales de unidad motora en unos pocos minutos. El análisis de multipotenciales de unidades motoras permite el estudio de músculos que, generalmente, se consideran difíciles; por ejemplo, los paraespinales. En la descomposición automatizada de EMG el análisis es similar al multi MUP; sin embargo, el programa tolera una fuerza de contracción superior. Se pueden obtener hasta 15 diferentes unidades motoras en una sola adquisición. La descomposición automatizada de EMG y el análisis multi MUP se diseñan para el estudio de la forma de las ondas de los PUM usando los electrodos rutinarios de aguja en EMG (concéntrico y monopolar). En la descomposición de precisión, una aguja especial con cuatro superficies de registro se puede usar para registrar la actividad de tres canales de EMG. Cada canal da una forma de onda de los potenciales de unidad motora que descargan. Se trataría de un “EEG del EMG”, el cual mide la actividad desde diferentes localizaciones. Análisis de espectro de energía Muchas señales fisiológicas tienen un patrón rítmico, por ejemplo, la respiración, el latido cardíaco y la frecuencia de disparo de las unidades motoras. La descripción de una señal continua en términos de la actividad cíclica puede ser una manera eficaz de caracterizar señales. Esto ha sido descrito en matemáticas como series de Fourier o transformación de Fourier.
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Con una fuerza mínima de contracción, la señal de EMG puede contener descargas de una sola unidad motora por lo que es fácil determinar las características de la forma de la onda. Cuando se aumenta la fuerza de contracción, se reclutan más unidades motoras y la frecuencia de disparo aumenta. La señal de EMG que se llama patrón interferencial contiene descargas de varias unidades motoras, por lo que es difícil determinar las formas de onda individuales del potencial de unidad motora. El espectro de energía de la señal del patrón interferencial se afecta por la forma y la frecuencia de disparo de las unidades motoras. Los potenciales polifásicos de corta duración contribuyen al espectro de energía de alta frecuencia. Medidas de la señal Algunas mediciones, como la amplitud del potencial motor compuesto son fáciles de hacer, incluso visualmente; otras, como el área, son complejas y consumirían mucho tiempo para realizarlo manualmente. Todos los instrumentos tienen algoritmos incorporados para las medidas automáticas de diversas respuestas. Con los ordenadores, el usuario puede diseñar nuevas mediciones para cuantificar la señal; por ejemplo, la irregularidad, el índice del tamaño y el jiggle. Es de esperar que las mediciones automatizadas coincidan con las visuales, pero el usuario debe repasarlas y ubicarlas correctamente de manera manual si no fuera así. Idealmente se debe estandarizar la pantalla en microvoltios por centímetro y milisegundos por centímetro. Valores de referencia Una parte importante de los estudios electrodiagnósticos es comparar los hallazgos con valores de referencia apropiados. El término referencia y no normal se usa por varias razones.
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A los sujetos que participan en los estudios como voluntarios se les realiza un estudio neurofisiológico para asegurarse de que no tienen ninguna patología. En la práctica se define que el rango que contiene el 95% de las medidas como límite es normal (p. ej., 4,2 ms es el límite superior de la latencia motora distal del nervio mediano estimulado a 8 cm de distancia del electrodo de registro sobre músculo abductor corto del pulgar). Muchos investigadores han encontrado que los valores de referencia dependen de factores demográficos (p. ej., la edad y la altura) y de factores físicos (por ejemplo la temperatura). En el análisis de patrones interferenciales en EMG, muchas técnicas identifican el número de vueltas o giros de la señal. Un giro ocurre en el pico del potencial. Para excluir los giros generados por el ruido o señal de fondo es necesario que la amplitud cambie sobre los 100 μV entre los sucesivos giros. El número de giros y la amplitud media aumentan con la fuerza de contracción. Por lo tanto, los valores de referencia deben ser definidos estandarizando la fuerza de contracción. Muchos músculos son difícilmente accesibles para monitorizar la fuerza de contracción y además necesitan la colaboración del paciente. De ahí el gran interés en el análisis de patrones interferenciales sin la monitorización de la contracción. Stälberg y cols. registraron el patrón interferencial en diferentes puntos del músculo y con diversos grados de fuerza de contracción. Crearon un diagrama de la amplitud media versus el número de giros, en el que se superimpone un área denominada nube normal que contiene más del 90% de las mediciones en los sujetos normales. La definición de nube implica una ecuación de regresión usando logaritmos de medidas y otras constantes. Los ordenadores facilitan estos análisis. En el momento de hacer una adquisición, el ordenador hace las mediciones de los giros y amplitud y traza un punto de referencia en la pantalla, siendo inmediatamente obvio si la medida es normal o no.
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Por ejemplo, en neuropatías los puntos quedan en el lado superior de la nube normal, mientras que en miopatías quedan en el margen inferior. Presentación de resultados Hasta los años 80 del siglo XX todas las mediciones se realizaban manualmente y la pantalla del electromiógrafo se usaba para seguir la traza. Con los instrumentos modernos la pantalla además de mostrar la traza también muestra mediciones, ajustes y otra información, e indica al usuario cuando la calidad de la señal no es correcta. Generación del informe Quizás la parte más importante de cualquier estudio electrodiagnóstico es el informe final. La mayoría de los sistemas modernos generan el informe como documento que se puede reconocer por programas de procesamiento de textos. La generación automática del informe tiene varias ventajas: los datos numéricos se transfieren automáticamente ahorrando tiempo y evitando posibles errores en la trascripción, los informes se pueden archivar en diferentes medios de almacenamiento y recuperar en cualquier ordenador, o bien transmitir el informe directamente al fax del médico que lo solicita o vía correo electrónico. Almacenamiento de registros Los estudios electrofisiológicos generan unos registros que contienen ondas, texto, videos, imágenes, tablas o cualquier otro dato relevante que se puede guardar en el instrumento de registro o en un ordenador central conectado con el sistema. Esto permite recuperar con facilidad los resultados para su revisión. Uno puede así comparar no solo datos, sino también formas de ondas, como por ejemplo, el potencial de acción compuesto del músculo antes y después de un procedimiento quirúrgico, o, en el caso de la monitorización intraoperatoria, visualizar los potenciales evocados realizados previamente a la intervención.
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Análisis de bases de datos Como se ha expresado, las computadoras sirven para almacenar y recuperar datos, y esto se realiza en bases de datos que pueden contener diferentes tipos de información, tales como demográficos, resultados numéricos de las pruebas o formas de las ondas. Mediante las bases de datos se pueden analizar también los diversos tipos de información para estudios clínicos, técnicos o de investigación. Formación Los sistemas modernos pueden guardar ondas, videos y otros datos médicos en medios fácilmente accesibles, como discos compactos. Se pueden desarrollar programas que simulan enfermedades como reinervación, atrofia, hipertrofia, pérdida de fibras musculares, etc. Estos programas son útiles además de para formación, para la interpretación de patrones de onda infrecuentes. Telemedicina En los sistemas computarizados es posible capturar la pantalla de visualización y guardarla como un archivo que contenga, por ejemplo, una imagen de resonancia magnética, una radiografía o las ondas de los potenciales evocados durante una monitorización quirúrgica. Esta imagen se puede transmitir a otro ordenador a través de una red local o a través de Internet. El receptor puede ser un experto que repasa los datos y emite una opinión por teléfono, fax o correo electrónico. Todo ello permite el envío de documentos de una forma rápida, eficiente y con bajo coste. El desarrollo de la telemedicina proporcionará un acceso mejor al cuidado médico en muchas áreas remotas del mundo. Problemática con los ordenadores Los ordenadores personales usados en los instrumentos de diagnóstico pueden estar conectados en red local o a través de Internet, con lo que quedan expuestos a virus que pueden dañar o suprimir archivos importantes; también podrían tener acce-
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so a la información de una manera fraudulenta otras personas ajenas. De ahí la importancia de usar programas antivirus y de protección de datos para comprobar los archivos que se reciben de otros sistemas y la seguridad de la información. Los instrumentos de electromiografía disponen de sistemas para realizar medidas automáticas, pero estas son a veces incorrectas, sobre todo cuando existe mucho ruido o señal de fondo; por ello siempre es necesario comprobar la fiabilidad de los parámetros.
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NEUROGRAFÍA
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Capítulo 4
ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA Y SENSITIVA: HALLAZGOS NORMALES F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal
INTRODUCCIÓN El estudio de conducción nerviosa es un método eficaz en la valoración de la función e integridad anatómica del sistema nervioso periférico(1). Junto con la electromiografía de aguja, constituyen el procedimiento básico de la evaluación electrodiagnóstica(2). El estudio de conducción nerviosa nos ayuda a resolver algunas cuestiones diagnósticas esenciales en el estudio del sistema nervioso periférico: 1) si existe o no lesión del mismo; 2) si ésta es del nervio, del músculo o de la unión neuromuscular; 3) localiza el nivel de la lesión, y si ésta es focal, segmentaria o generalizada; 4) define el carácter fisiopatológico fundamental de la lesión (axonal o desmielinizante); 5) determina la intensidad de la lesión; 6) pone en evidencia trastornos subclínicos, tanto focales (como ocurre en el síndrome del túnel del carpo) como generalizados (p. ej., una neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo I); y 7) en ocasiones, proporciona datos de valor pronóstico y de la respuesta al tratamiento. Sin embargo, el estudio de conducción nerviosa adolece de limitaciones, tales como: 1) no valora adecuadamente las fibras mielínicas de conducción lenta ni las amielínicas; 2) a veces resulta complejo diferenciar una axonopatía de una neuronopatía; 3) sólo valora los nervios accesibles a la estimulación; 4) no deja de ser una técnica molesta, y que puede originar, bajo determinadas circunstancias, complicaciones iatrógenas (sangrado, infección, lesión del nervio, neumotórax, traumatismos loca-
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les, descargas eléctricas excesivas, interferencia con estimuladores eléctricos tipo marcapasos, etc.)(3); 5) la realización práctica del estudio depende de múltiples factores (técnicos o del paciente), que pueden hacer variar el resultado final, e inducir a error en la interpretación del mismo. Existen tres tipos básicos de estudios de conducción nerviosa: conducción motora, conducción sensitiva y conducción mixta. El principio técnico para todos ellos es la estimulación eléctrica en uno o varios puntos de un nervio, ya sea este motor, sensitivo, o mixto, respectivamente, y el registro de la respuesta evocada, a nivel del músculo (en el estudio de conducción motora), o del propio nervio (en los estudios de conducción sensitiva y mixta). La estimulación que se realiza es bipolar (2 electrodos). El electrodo activo (cátodo) acumula cargas negativas y el referencial (ánodo) acumula cargas positivas. Se crea de esta forma una corriente que despolariza el nervio a través del cátodo y lo hiperpolariza con el ánodo. El estimulo eléctrico aplicado abre los canales de sodio voltaje dependientes de la membrana de la fibra nerviosa, creando una entrada de sodio intracelular y una despolarización local de la membrana, que si supera un umbral determinado, genera el potencial de acción que se propagará a través del nervio. El electrodo activo del estimulador siempre se coloca dirigido hacia el electrodo activo de recepción. Gracias a este tipo de estimulación se evita el bloqueo anodal en la conducción del impulso(4). Para estimular un nervio sano es suficiente con impulsos de 0,1 ms, con un
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voltaje de 100-300 V ó 5-40 mA de intensidad; se utilizan siempre estímulos que son ondas cuadradas, es decir, el comienzo y el final del estímulo son bruscos. La respuesta es recogida con electrodos de superficie o de aguja y, posteriormente, filtrada y amplificada por el electromiógrafo(2). Los parámetros fundamentales que se evalúan al realizar el estudio de conducción motora son: 1) el tiempo que trascurre desde que se estimula hasta la aparición de la respuesta (latencia de inicio), expresada en ms; 2) la velocidad a la que se propaga el impulso por el nervio desde el lugar de estimulación hasta el lugar de recepción, o velocidad de conducción nerviosa (VCN); y 3) las características del potencial evocado: amplitud, área, duración y forma. Pese a todo lo expuesto arriba, no hay que olvidar que los hallazgos neurofisiológicos deben ser interpretados siempre a la luz de una adecuada valoración clínica y que son sólo una herramienta más, disponible en el proceso diagnóstico del neurólogo. Como norma general, es inexcusable interrogar y explorar al paciente y a partir de ahí diseñar el estudio a realizar.
ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA El estudio de conducción nerviosa motora va a analizar la segunda motoneurona(5). Se realiza estimulando un nervio motor o un nervio mixto en distintos puntos, registrando las respuestas eléctricas evocadas en un músculo de su inervación, que se denominan potenciales evocados motores (PEM) o potencial de acción muscular compuesto (PAMC). A diferencia de la técnica de conducción nerviosa sensitiva y mixta, se evaluará de una forma indirecta el nervio motor, ya que no se obtiene un potencial de acción motor directo, sino más bien un potencial de acción muscular compuesto, es decir, la respuesta evocada a nivel de un músculo de su inervación. Una ventaja importante de esta técnica con respecto al estudio de conducción nerviosa sensitiva es que se obtiene un efecto de magnificación(1) de la respuesta. Todo axón del ner-
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vio estimulado da lugar a la activación de todas las fibras musculares que constituyen su unidad motora, obteniéndose una respuesta que se mide en mV. Esta peculiaridad condiciona, a su vez, una desventaja importante, cual es que respuestas anómalas del PEM pueden ser causadas no sólo por alteración del nervio, sino también de la placa neuromuscular o del músculo.
Aspectos técnicos del estudio de conducción nerviosa motora Para obtener unos resultados fiables y reproducibles es esencial la estandarización del método (Fig. 1). En el capítulo 31 se recoge un número importante de factores que son una fuente habitual de error en la interpretación adecuada de los resultados. Sería deseable contar con una tabla de valores normales del propio laboratorio neurofisiológico. Antes de comenzar el estudio es aconsejable medir la temperatura del miembro a explorar, y si se confirma que es baja, calentarlo. Una temperatura baja altera todos los parámetros de la repuesta (la latencia distal se prolonga, la VCN disminuye y la amplitud y la duración del PEM aumentan). Por debajo de los 32 ºC la VCN disminuye a razón de 2-3 m/s por grado de temperatura(7). La estimulación se realiza sobre la piel con electrodos de superficie, siguiendo el trayecto nervioso, y preferentemente en los lugares donde el nervio es más accesible y superficial. Ocasionalmente pueden usarse electrodos de aguja para estimulación de nervios más profundos. La estimulación es catódica, es decir, el cátodo funciona como electrodo activo, y siempre se coloca dirigido al electrodo activo de recepción (catódico o negativo). El estimulador debe situarse paralelo al nervio, con el ánodo rotado ligeramente para evitar la hiperpolarización del nervio y con una distancia de 2-3 cm entre cátodo y ánodo. Habitualmente se emplean estímulos de 20-45 mA y 0,05 ms de duración(4). En personas obesas o en neuropatías desmielinizantes puede ser necesario aumentar la intensidad y duración, hasta llegar a 100 mA y 0,5-1 ms de duración(2). Al estimular el nervio es útil apreciar la contracción
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D Ld
+ –
Act.
Ref. Lp VCM = D/Lp-Ld
Figura 1. Realización del estudio de conducción nerviosa motora. Estimulación de nervio mediano motor a nivel de la muñeca y en la flexura de codo. Estimulador bipolar. Electrodos de recepción de superficie en eminencia tenar; (-): electrodo de recepción activo; (+): electrodo de recepción referencial; Act.: electrodo estimulador activo; Ref.: electrodo de estimulación referencial; VCM: velocidad de conducción motora; D: distancia; Lp: latencia proximal; Ld: latencia distal.
Figura 2. Respuestas obtenidas tras estimulaciones seriadas del nervio, incrementando paulatinamente la intensidad del estímulo hasta llegar al estímulo supramáximo.
del músculo de registro, para verificar que se está estimulando el nervio correcto. Los electrodos de recepción se colocan sobre la superficie cutánea de un músculo dependiente del nervio, según la técnica músculo-tendón, es decir, el electrodo activo (cátodo) sobre el vien-
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tre muscular y el de referencia (ánodo) sobre el tendón del mismo. Si los electrodos de recepción (activo y de referencia) se colocan muy próximos la respuesta puede ser submáxima, mientras que si se alejan demasiado el artefacto eléctrico puede ser excesivo(6). Entre los electrodos de estimulación y recepción debe siempre colocarse un electrodo que haga de masa, minimizando el artefacto eléctrico y el riesgo teórico de electrocución(3). Para disminuir la impedancia se aplica un gel conductor o agua saturada de sal, tanto en los electrodos de estimulación como en los de recepción. La intensidad del estímulo se irá aumentando progresivamente, hasta conseguir una respuesta de amplitud máxima; entonces se aplicará un 20% más de intensidad, para obtener una respuesta denominada supramáxima (Fig. 2). Debe aplicarse el estímulo de menor intensidad y duración que produzca una respuesta supramáxima. El potencial evocado motor obtenido debe tener una fase inicial negativa. Si tiene una deflexión inicial positiva, puede ser por alguna de estas causas: 1) estimulación de un nervio próximo con activación simultánea de un músculo distinto al de recepción; 2)
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que los electrodos de recepción estén colocados lejos de la placa motora; 3) una trasposición de los electrodos de recepción (activo y de referencia); 4) una conducción a través de una inervación anómala (por ejemplo, una anastomosis de MartinGruber).
Valoración del estudio de conducción nerviosa motora (Fig. 3) 1. Latencia (LAT) o tiempo que transcurre desde el inicio de la estimulación hasta el inicio de la respuesta del potencial evocado motor, medida en ms. La latencia motora es la suma de los tiempos transcurridos en la conducción del estímulo a través de las fibras más rápidas del nervio, la unión neuromuscular y, finalmente, la fibra muscular hasta su despolarización. Se denomina latencia distal al intervalo de tiempo que existe entre el momento de la estimulación nerviosa en el punto de estimulación más distal y el inicio del potencial evocado motor. La latencia proximal es la que se obtiene desde el punto de estimulación más alejado y que sirve para calcular la velocidad del nervio a través de los 2 puntos de estimulación. Las latencias no aportan información con respecto al número de fibras nerviosas que conducen el impulso, aunque es preciso que conduzca, al menos, un cierto número de ellas para obtener una respuesta. La comparación de la latencia con respecto al mismo nervio contralateral, con distancias fijas estandarizadas para ambos, es útil a la hora de interpretar valores patológicos. 2. Velocidad de conducción motora (VCM). Viene definida por la fórmula: VCM (m/s)=
D (mm) Lp - Ld (ms)
donde VCM = velocidad de conducción motora, D = distancia, Lp = latencia proximal, Ld = latencia distal. Es, por tanto, necesario estimular 2 puntos del nervio para poder medir estrictamente la VCM, (anulamos así el tiem-
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Figura 3. Parámetros del potencial evocado motor (PEM) o potencial de acción muscular compuesto (PAMC).
po de conducción del estimulo a través de la placa motriz y la propia despolarización de la fibra muscular). La distancia se mide desde el cátodo del estimulador al cátodo del receptor, siguiendo el trayecto del nervio. Para la medición de puntos proximales, como Erb o axila, es conveniente usar un medidor obstétrico(4). Si se estimula en varios puntos puede obtenerse una valoración por segmentos del nervio, de especial interés en las neuropatías por atrapamiento o por bloqueos de la conducción. Para obtener una información fiable es aconsejable que exista una distancia no menor de 10 cm entre los 2 puntos de estimulación(1). No hay que olvidar que la VCM medida es la de las fibras más rápidas (mielínicas de grueso calibre). Se puede medir la VCM de las fibras más lentas, con técnicas de estimulación pareadas, de forma que el PEM de las fibras más rápidas es bloqueado por colisión(4). Sin embargo, no se ha mostrado como una técnica de utilidad en los procedimientos de electrodiagnóstico rutinarios(2). 3. Amplitud o altura de la respuesta evocada, medida en mV, y que puede ser pico-pico (desde el valor negativo máximo al valor positivo máximo) o bien base-pico (desde la línea basal isoeléctrica hasta el valor negativo máximo). Cuando se utilizan electrodos de superficie, las amplitudes
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Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos normales
son mediciones semicuantitativas del número de unidades motoras activadas. Son un buen indicador, si la respuesta es supramáxima, del grado de pérdida de unidades motoras en las neuropatías axonales. Para algunos autores(2) representa el parámetro más útil en la valoración del potencial evocado motor, ya que es el único componente que tiene una relación directa con los síntomas clínicos de debilidad, y si no se obtiene potencial, es decir, la amplitud es cero, no es posible efectuar el resto de mediciones. 4. Área. Es una determinación matemática más estricta del número de fibras musculares activadas y está en función de la amplitud y de la duración de la respuesta evocada, y se expresa en mV x ms. Requiere un equipo más sofisticado, y su valor puede estar interferido por fenómenos, como la cancelación de fase, al igual que ocurre con la amplitud, y que se analizará más adelante. 5. Duración. La duración es el tiempo trascurrido desde el comienzo hasta el final del potencial. Es un indicador de la variabilidad de fibras (rápidas frente a lentas) que componen el nervio. La duración aumenta si existe una gran diferencia entre la velocidad de conducción de los axones más rápidos y los más lentos, ya sea en condiciones fisiológicas o patológicas, por ejemplo, en procesos desmielinizantes. En otras palabras, si encontramos un potencial evocado motor de duración corta, podemos afirmar que la diferencia de velocidades entre las fibras más rápidas y las más lentas es escasa. 6. Forma del potencial evocado motor. En condiciones normales, la morfología del PEM para un nervio dado y en una localización precisa, con un estímulo supramáximo, es siempre la misma, habitualmente bifásica, con un componente inicial negativo. Sin embargo, si un mismo nervio es estimulado en puntos cada vez más proximales a lo largo de su recorrido, probablemente la respuesta obtenida cambie de forma, su duración aumente y su amplitud decrezca, aunque se estimule correctamente. Este fenómeno se conoce como dispersión tem-
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poral fisiológica y no es más que la expresión del retraso cada vez mayor en despolarizar la fibra muscular por parte de las unidades motoras más lentas del nervio, a medida que la distancia entre estimulación y recepción aumenta.
ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA SENSITIVA El estudio de conducción nerviosa sensitiva evalúa de forma fiable la integridad anatómica y funcional del sistema nervioso periférico en su componente sensitivo, desde el soma neuronal del ganglio raquídeo posterior hasta sus terminaciones periféricas (nervio sensitivo)(8). El estudio de conducción nerviosa sensitiva tiene varias utilidades básicas en el diagnóstico de las enfermedades neuromusculares: 1) permite detectar neuropatías con afectación exclusiva sensitiva; 2) sirve para la detección precoz de la neuropatía, ya que los nervios sensitivos suelen ser más sensibles que los motores a las alteraciones fisiopatológicas, y en procesos patológicos incipientes las alteraciones, tanto desmielinizantes como axonales son más precoces e intensas al analizar el componente sensitivo del nervio; 3) es útil para localizar una lesión, de especial interés si son proximales, pues el estudio de conducción nerviosa sensitiva diferencia entre lesiones preganglionares y postganglionares. En las lesiones que afectan a la raíz, no aparecerán afectados los potenciales evocados sensitivos (PES) registrados distalmente en nervios periféricos, mientras que en los procesos neuropáticos distales al ganglio raquídeo posterior, ya sean plexopatías o neuropatías, el PES estará alterado, con una disminución de su amplitud o, incluso, puede llegar a desaparecer el PES. Sin embargo, al igual que ocurre en el estudio de conducción nerviosa motora, no carece de limitaciones: 1) la neurografía sensitiva básica sólo estudia las fibras mielínicas y de conducción rápida; 2) sus resultados son muy influenciables por parámetros físicos, técnicos y fisiológicos (temperatura corporal, edemas, obesidad, mala relajación del paciente) que hacen dificultosa su interpretación(2); el
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+
– D
Act.
Ref.
Ld
VCS = D/Ld
Figura 4. Efecto de la temperatura sobre el potencial evocado sensitivo (PES). Con el descenso de la temperatura el PES aumenta en duración, amplitud y latencia.
PES normal es de muy baja amplitud (se mide en μV), por lo que resulta más difícil distinguirlo que el potencial evocado motor; se usa, para identificarlo adecuadamente, una promediación matemática de la respuesta tras varios estímulos, lo que permite obtener un potencial bien caracterizado; 3) la temperatura tiene los mismo efectos sobre el PES que los descritos para el PEM (Fig. 4); 4) no mide la excitabilidad eléctrica de los receptores cutáneos sensitivos, salvo en técnicas más especiales, como en el estudio de los terminales simpáticos de las glándulas sudoríparas(9).
Normas generales de realización del estudio de conducción nerviosa sensitiva Existen dos métodos fundamentales para obtener un potencial evocado sensitivo (PES), bien estimulando en un punto distal (por ejemplo, ramas interdigitales del nervio mediano) y registrando en otro más proximal (por ejemplo, el nervio mediano en muñeca), lo que se denomina técnica ortodrómica, por seguir el mismo sentido de la conducción fisiológica sensitiva; o bien a la inversa, estimulando proximalmente y recogiendo la respuesta a nivel distal, o método antidrómico (Fig. 5). Se pueden
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Figura 5. Realización del estudio de conducción nerviosa sensitiva. Estudio sensitivo antidrómico del nervio mediano. Estimulador de barra en muñeca. Electrodos de recepción de anillas a 2º dedo. VCS: velocidad de conducción sensitiva. (-): electrodo de recepción activo; (+): electrodo de recepción referencial; Act.: electrodo estimulador activo; Ref.: electrodo de estimulación referencial; D: distancia; Ld: latencia distal.
estimular, tanto nervios mixtos como sensitivos puros. En líneas generales las fibras mielinizadas sensitivas conducen un 10% más rápido que las fibras motoras, y tienen un umbral más bajo de excitación, por lo que se usan estímulos de menor intensidad(8). Cada técnica tiene sus ventajas e inconvenientes. Así, los estudios ortodrómicos son más molestos para el paciente y el PES obtenido tiene menor amplitud que con el procedimiento antidrómico(8). En la técnica antidrómica, al estimular un nervio mixto, la respuesta motora puede enmascarar el PES. Algunos autores estiman que los estudios ortodrómicos son más sensibles para detectar neuropatías incipientes(1). La mayoría de laboratorios realizan de forma rutinaria estudios antidrómicos, con la posible excepción de estudio en palma de mano y planta de pie para nervios puramente sensitivos(2). La estimulación se realiza siguiendo los mismos principios básicos que en la motora, con algunas peculiaridades. El estímulo a aplicar es de intensidad menor que en los estudios motores, en torno a 15 mA, por una mayor excitabilidad de la fibra nerviosa; en contrapartida, y como se ha indicado más arriba, suele ser necesario realizar un prome-
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diado de respuestas para obtener un PES libre de artefacto. Hay guías anatómicas al uso para la colocación de los electrodos de recepción y estimulación (véase capítulo 9). La distancia entre ánodo-cátodo debe ser de unos 3 cm; una distancia menor, disminuye la amplitud del PES. El electrodo activo (cátodo) del estimulador se dirige hacia el electrodo activo del receptor. Si por error se produce la despolarización con el ánodo puede causarse un fenómeno de bloqueo de conducción o bloqueo anódico, y se obtendría una respuesta submáxima. Se aplica el estímulo aumentando progresivamente la intensidad, hasta conseguir una respuesta supramáxima, y se promedia posteriormente la respuesta. Si hay excesivo artefacto o no se obtiene respuesta, se verificará que el miembro en estudio esté relajado, que haya suficiente gel conductor en los electrodos, que la tierra esté situada entre el estimulador y el receptor y que tenga un buen contacto con la piel, que no se haya producido una conexión entre los electrodos activo y referencial por el gel conductor o sudor excesivo. Si aun así no se obtiene respuesta puede ser necesario estimular con electrodos de aguja(9).
Valoración del estudio de conducción nerviosa sensitiva (Fig. 6) 1. Latencia. A diferencia de la latencia motora, que incluye el tiempo de conducción a través de la unión neuromuscular y la despolarización de la fibra muscular, la latencia del potencial evocado sensitivo mide únicamente el tiempo de conducción a través del propio nervio. La latencia refleja el tiempo de conducción de las fibras más rápidas. Se puede medir de dos formas: 1) al inicio de la respuesta (latencia de inicio); 2) más frecuentemente, por ser más fiable, al pico negativo (latencia a pico). Existe una diferencia de 0,4 ms entre ambas medidas. Esta última tiene la ventaja de ser más constante y mejor identificada. 2. Velocidad de conducción sensitiva (VCS). Sólo es preciso estimular un punto del nervio para conseguir el denominador de la ecuación VCS
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Figura 6. Parámetros del potencial evocado sensitivo (PES).
= distancia/latencia. Algunos autores(1) prefieren determinar sólo la VCS en segmentos proximales y definir la VCS en segmentos distales por la latencia, lo que requiere estandarizar la distancia de dicho segmento, por ejemplo, 14 cm para el estudio comparativo desde el 4º dedo del mediano y cubital antidrómico sensitivo. 3. Amplitud. Al igual que en el caso del PEM, el PES mide el número de axones que se despolarizan con el estímulo aplicado. Se mide desde el pico negativo a la línea de base (pico-base), o bien desde el pico negativo al pico positivo (picopico). Su valor es de 5-200 μV, dependiendo del tronco nervioso estudiado(8). Es importante reseñar que los valores de amplitud entre sujetos sanos varían en un amplio rango, incluso entre un miembro y la extremidad contralateral en la misma persona. Con velocidades de conducción por debajo de 20 m/s, el PES no se registra(1). 4. Duración. Ésta puede medirse desde el inicio de la respuesta hasta la intersección de la línea de base con la fase descendente del potencial, o bien hasta el retorno de la línea isoeléctrica.
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Otros autores miden desde el pico negativo al retorno a la línea base. 5. La forma del PES varía en función de la colocación de los electrodos de recepción, el tipo de estudio (ortodrómico o antidrómico) y el tipo de receptor (de superficie o aguja). En estudios ortodrómicos el PES es trifásico, con una fase inicial positiva, mientras que en los estudios antidrómicos suele ser bifásico, con una primera fase negativa. El fenómeno de dispersión temporal fisiológica es más llamativo en los estudios sensitivos que en los de motores.
ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MIXTA El estudio de conducción nerviosa mixta (Fig. 7) valora la conducción a través de un nervio mixto, es decir, compuesto por fibras motoras y sensitivas, aunque debe tenerse en cuenta que el componente mayoritario de potencial evocado mixto es sensitivo, como lo demuestra el hecho de que no se altere en enfermedades de motoneurona muy evolucionadas o que desaparezca casi por completo en ganglionopatías sensitivas puras. La técnica y la valoración del registro son similares a las realizadas en estudios ortodrómicos de conducción nerviosa sensitiva. Se estimula a nivel distal del nervio y se registra en un nivel más proximal del mismo. Se obtiene, así, una respuesta evocada sumatoria del componente motor y sensitivo del nervio, cuya amplitud es del orden de μV. Esta técnica es útil para estudiar las fibras sensitivas gruesas (fibras propioceptivas Ia y Ib), que no llegan a la superficie de la piel y no pueden estudiarse mediante las técnicas de conducción sensitiva explicadas más arriba. Los nervios explorados más habitualmente con esta técnica son el mediano y el cubital, en sus segmentos muñeca-codo, y el peroneo en el segmento garganta de pie-cabeza de peroné. Sin embargo, esta técnica tiene una serie de desventajas evidentes(2): en primer lugar, al tener que recoger la respuesta a nivel de codo o rodilla, en personas obesas, la respuesta es de muy baja amplitud o indetectable; por otra parte, la secuencia de estimulación y registro no puede ser invertida, porque la
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Ref. Act.
–
+
Figura 7. Estudio de conducción nerviosa mixta. Estudio de conducción nerviosa mixta del nervio cubital en el codo. Estimulador desde infracodo. Recepción supracodo. (-): electrodo de recepción activo; (+): electrodo de recepción referencial; Act.: electrodo estimulador activo; Ref.: electrodo de estimulación referencial.
estimulación proximal del nervio evocaría un PEM que enmascararía la propia respuesta mixta, de mucha menor amplitud. Actualmente sólo tiene alguna utilidad en neuropatías por atrapamiento, ya sea en la muñeca (nervio mediano), codo (nervio cubital), o cabeza de peroné (nervio peroneo común).
FENÓMENO DE DISPERSIÓN TEMPORAL FISIOLÓGICA Y CANCELACIÓN DE FASE EN ESTIMULACIONES PROXIMALES Ya hemos señalado, que en los estudios de conducción nerviosa, la latencia y la velocidad de conducción que se miden son las de las fibras más rápidas de dicho nervio, y que el estudio de la amplitud y de la duración de la respuesta nos da un índice indirecto del número de axones excitados y de la sincronía de la respuesta, respectivamente. Cuando se realiza una estimulación cada vez más proximal, la diferencia de tiempo de conducción entre las fibras más rápidas y las más lentas se acentúa, disminuyendo la sincronía de la respuesta (aumentando la duración), y disminuyendo la amplitud y área bajo la curva del potencial. Este fenómeno fisiológico se denomina dispersión temporal (Fig. 8). A mayor distancia entre el estimulador y el receptor, disminuye la amplitud y aumenta la duración del
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Figura 8. Fenómeno de dispersión temporal fisiológica. Esquema de la respuesta sensitiva a la estimulación del nervio mediano en distintos puntos. Se aprecia una caída en la amplitud y un aumento de la duración con las estimulaciones más proximales.
potencial evocado. La dispersión temporal fisiológica es más manifiesta en los estudios sensitivos que en los motores. Por ejemplo, en el estudio de conducción nerviosa sensitiva antidrómica, en que la respuesta es una onda bifásica de muy breve duración, una pequeña diferencia de las latencias proximales de las fibras más rápidas con respecto a las más lentas, puede hacer que la fase positiva del potencial de las fibras rápidas se superponga a la fase negativa de la respuesta de las fibras más lentas, produciéndose una cancelación parcial de ambas fases. Al sumarse ambas se obtiene una amplitud reducida en la respuesta final de hasta el 50%. Se considera que este efecto de cancelación será máximo si la respuesta evocada tiene una fase negativa y otra positiva de similar amplitud. En el estudio de conducción nerviosa motora, como la duración del PEM es mucho mayor, la diferencia de latencia entre fibras rápidas y lentas en la estimulación proximal conlleva, en condiciones normales, una superposición de fases opuestas muy parcial y, por tanto, el fenómeno de cancelación de fase es mínimo. Se ha demostrado que la diferencia de velocidad entre las fibras mielinizadas más rápi-
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das y las más lentas en el PES es de unos 25 m/s, mientras que en el PEM es de unos 11 m/s(1). De esta manera, en la estimulación proximal la caída en la amplitud de la respuesta sensitiva tiene que ser interpretada como resultado de la cancelación de fase y dispersión temporal que se produce de forma fisiológica, y es, por tanto, de escasa utilidad en la valoración de lesiones desmielinizantes proximales con bloqueo de conducción. En el estudio de conducción nerviosa motora, sin embargo, se ha visto que la caída máxima en amplitud, en sujetos sanos, se produce para el nervio tibial en torno al 36%, y del 21% para el cubital, con una prolongación media de la duración para el primero del 32 y del 17% para el segundo(10). Podemos determinar, por tanto, en estudios de conducción motora proximal con suficiente fiabilidad, valores patológicos de conducción por fenómenos de bloqueo parcial o completo o de dispersión temporal.
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Capítulo 5
ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA Y SENSITIVA: HALLAZGOS ANORMALES M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
Para interpretar los hallazgos de los estudios electrofisiológicos, es fundamental reconocer los patrones combinados de anomalías en los estudios de conducción nerviosa (motora, sensitiva, respuestas tardías y estimulación repetitiva) y en la electromiografía de aguja (actividad muscular espontánea, estudios de potenciales de unidad motora, reclutamiento, activación). No debe olvidarse que el diagnóstico final sólo se puede alcanzar cuando se interpreten los patrones electrofisiológicos hallados a la luz de la historia clínica y la exploración neurológica. Las alteraciones que pueden encontrarse en los estudios de conducción nerviosa manifiestan una disfunción de las fibras nerviosas en algún punto de su recorrido o de la neurona motora (asta anterior de la médula) o sensitiva (ganglio raquídeo). La lesión de estas estructuras tiene una expresión morfopatológica muy estereotipada, en forma de
axonopatía distal (neuropatía axonal), mielinopatía (neuropatía desmielinizante) o neuronopatía. Las lesiones que acontecen en la neurona motora o sensitiva (neuronopatía) se comportan clínica y neurofisiológicamente como neuropatías axonales. Por tanto, una de las informaciones más importantes que pueden aportar los estudios de conducción nerviosa es la diferenciación entre lesiones primariamente axonales o desmielinizantes (Tabla I).
LESIONES AXONALES La pérdida de axones implica que hay menos potenciales de acción individuales disponibles para contribuir al potencial de acción muscular compuesto (PAMC) o al potencial evocado sensitivo (PES). La lesión axonal se traduce, pues, en una disminu-
TABLA I. Características electrofisiológicas en la degeneración axonal y la desmielinización segmentaria
Neurografía motora
Neurografía sensitiva
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Amplitud Duración Morfología Latencia distal Velocidad de conducción Amplitud Duración Morfología Velocidad de conducción
Degeneracion axonal
Desmielinizacion segmentaria
↓↓ o ausente N N N o ligeramente ↑ N o ligeramente ↓ ↓↓ o ausente N N Nó↓
N o ↓; bloqueos de conducción ↑ (si dispersión temporal) N o polifásico ↑↑ ↓↓ ↓ o ausente ↑ N (raramente polifásico) ↓↓
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ción en la amplitud del potencial, de modo que la amplitud del PAMC y del PES refleja el número de axones supervivientes. El modo más fiable de valorar la pérdida axonal es comparar la amplitud del potencial con un valor basal previo, con un control sano o con el valor contralateral, si está indemne. En las lesiones axonales es habitual que la latencia distal y la velocidad de conducción nerviosa permanezcan normales o levemente enlentecidas. Esto se comprende fácilmente si se tiene en cuenta que un nervio está constituido por fibras mielinizadas de diversos diámetros con diferentes velocidades de conducción, de modo que todas contribuyen a la amplitud del potencial, pero sólo las más rápidas determinan la latencia y la velocidad de conducción. Si se destruyesen la mayoría de las fibras, permaneciendo únicamente las de conducción más lenta, se produciría una disminución en la amplitud del potencial de acción muscular compuesto, mientras que la velocidad de conducción no estaría por debajo del 80% del límite inferior de la normalidad, ya que las fibras mielinizadas no conducen por debajo de estos límites, salvo que tengan un fenómeno de desmielinización sobreañadido. De igual manera, la latencia distal no se prolonga nunca más allá del 125% del límite superior de la normalidad. Lo mismo sucede con las ondas F y el reflejo H (ver capítulo 6). Por tanto, en las lesiones axonales(1): – Disminuye la amplitud del potencial motor y sensitivo (en casos graves hay una abolición de la respuesta). – La velocidad de conducción es normal o está ligeramente disminuida, pero nunca por debajo del 80% del límite inferior de la normalidad. En el nervio mediano, por ejemplo, nunca será inferior a 35 m/s. – La latencia distal es normal o está ligeramente prolongada, pero nunca por encima del 125% del límite superior de la normalidad (Fig. 1).
Figura 1. Conducción nerviosa motora en nervio peroneo común, con registro en músculo extensor común corto de los dedos. Patrón de lesión axonal: latencia distal normal (5 ms), velocidad de conducción normal (45,8 m/s) y amplitud disminuida (1,2 mV), tanto a nivel distal como proximal.
función del tiempo de evolución de la lesión, que se relacionan con los hallazgos en el estudio electromiográfico(2). Inmediatamente después de una lesión con daño axonal se producen alteraciones clínicas, como debilidad y alteraciones sensitivas. Desde el punto de vista electrofisiológico, la estimulación y el registro distales al punto de lesión se traducen en un potencial de amplitud normal, ya que todavía no se ha producido el fenómeno de degeneración walleriana. Al cabo de una o dos semanas, se produce la degeneración walleriana, y a partir de este momento se objetivan las típicas alteraciones de la lesión axonal (neuropatía axonal). Si en las sucesivas semanas se produce una reinervación eficaz, las amplitudes de los potenciales motor y sensitivo aumentarán, con tendencia a volver a sus valores normales(3,4). En este caso, los nuevos axones pueden estar peor mielinizados, por lo que conducirían más lentamente, dando lugar a un potencial desincronizado y de mayor duración.
LESIONES DESMIELINIZANTES Cambios evolutivos en las lesiones axonales Otro de los conceptos clave para la interpretación de los estudios de conducción nerviosa cuando existe pérdida axonal es el de los cambios en
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La mielina que rodea a las fibras nerviosas es esencial para la conducción saltatoria, por lo que su alteración conduce a un enlentecimiento en la velocidad de conducción y una prolongación en las
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latencias distales. Se considera que los valores de corte para calificar una lesión como primariamente desmielinizante son: velocidades de conducción por debajo del 80% del límite inferior de la normalidad y latencias por encima del 125% del límite superior de la normalidad(5). Como se ha comentado previamente, el punto de corte se establece por la velocidad de conducción nerviosa mínima de los axones mielinizados. Una disminución mayor en la velocidad de conducción nerviosa será debida a fenómenos de desmielinización. Se puede decir que velocidades de conducción motora o sensitiva por debajo de 35 m/s en miembros superiores o de 30 m/s en miembros inferiores indican desmielinización. El análisis de los cambios de amplitud del potencial que aparecen en las lesiones desmielinizantes es algo más complejo(6). Hay que considerar que las lesiones axonales siempre se traducen en una reducción en la amplitud del potencial, pero lo contrario no es cierto, ya que el hallazgo de una amplitud reducida puede deberse tanto a una lesión axonal como desmielinizante. La amplitud en las lesiones desmielinizantes puede ser normal o estar disminuida. Cuando la amplitud está reducida puede deberse a dos fenómenos: la dispersión temporal y el bloqueo de la conducción. La dispersión temporal ocurre en mayor o menor medida a lo largo de toda la longitud del nervio en sujetos normales, debido a las distintas velocidades de conducción de los axones mielinizados (véase capítulo 4). La dispersión temporal anormal es el resultado de la disminución patológica de las velocidades de conducción nerviosa en las diferentes fibras de un nervio. Puede apreciarse en un segmento de un nervio en los casos de desmielinización focal, pero también puede aparecer en lesiones desmielinizantes más difusas(7). Cuando existe una dispersión temporal aumentada patológicamente, la respuesta evocada motora o sensitiva tiene una morfología desincronizada, con disminución en la amplitud y aumento de la duración (incremento mayor al 15% en la duración del potencial proximal respecto al distal) (Fig. 2). El bloqueo de la conducción es la imposibilidad para transmitir el impulso nervioso a través de
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Figura 2. Conducción nerviosa motora en nervio peroneo común, con detección mediante electrodos de superficie en músculo pedio. Fenómeno de dispersión temporal de la conducción nerviosa, en un paciente afecto de una polineuropatía desmielinizante crónica.
un axón intacto(1,7); puede ocurrir en axones motores o sensitivos, aunque en la práctica clínica sólo se puede demostrar con fiabilidad en los axones motores con las técnicas convencionales con electrodos de registro de superficie. Su causa más frecuente es la desmielinización segmentaria. La traducción electrofisiológica del bloqueo es una reducción de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto o del potencial sensitivo en la estimulación proximal a la lesión. En sujetos normales, la amplitud es algo más baja en la estimulación proximal que en la distal, debido al fenómeno de dispersión temporal fisiológica y de cancelación de fases (véase capítulo 4), aunque ésta no suele superar el 20%. El fenómeno del bloqueo de la conducción produce una reducción en la amplitud del potencial de acción muscular compuesto, de forma distinta según el lugar del punto de bloqueo a lo largo del trayecto del nervio. Si el nervio es estimulado proximalmente a la zona del bloqueo, la amplitud del potencial está reducida, pero si se estimula distalmente al mismo, la amplitud es normal (Figs. 3 y 4). El criterio utilizado inicialmente para definir un bloqueo de la conducción era una disminución en la amplitud o el área de la fase negativa del potencial de acción muscular compuesto superior a un 20% con respecto a la distal, siempre que la duración no fuese superior a un 15% (para des-
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Figura 3. Estudio de conducción nerviosa motora en nervio cubital, con detección mediante electrodos de superficie en músculo abductor del 5º dedo. Bloqueo de la conducción en el canal epitrócleo-olecraniano: amplitud notablemente reducida en la estimulación por encima del codo. Amplitudes y velocidades de conducción normales en la estimulación por debajo del codo y en muñeca.
Figura 4. Estudio de conducción nerviosa motora en nervio radial. Bloqueo de la conducción en el brazo: amplitud intensamente reducida en la estimulación proximal al punto de bloqueo en el brazo y normal en la estimulación en el antebrazo.
cartar fenómenos de dispersión temporal patológicos). Más recientemente, se ha demostrado que la dispersión temporal y la cancelación de fases que acontecen sobre nervios afectados por lesiones desmielinizantes, son capaces por sí mismas de producir disminuciones de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto de hasta un 50%, sin que existan bloqueos de la conducción. Por este
motivo, la mayoría de los autores usan el criterio más restrictivo de una caída superior al 50% en el área y/o amplitud de la fase negativa de la respuesta proximal para definir el bloqueo de conducción electrofisiológico, siempre que no existan cambios importantes en la duración del potencial. En cualquier caso, desde el punto de vista clínico se ha de tener en cuenta que tanto el bloqueo
TABLA II. Criterios electrofisiológicos de desmielinización Cornblath(5)
Oh(2)
Velocidad de conducción
< 80% del LIN, si A > 80% del LIN < 70% del LIN, si A < 80% del LIN
< 60% del VM
Latencia distal
> 125% del LSN, si A > 80% del LIN > 150% del LSN, si A < 80% del LIN
> 150% del VM
Dispersión temporal
> 15% en la duración
> 15-33% de cambio en duración
Caída > 20% en áreas del pico negativo o amplitud pico-pico y cambio < 15% en duración del pico negativo Caída > 20% en áreas del pico negativo o amplitud pico-pico y cambio > 15% en duración del pico negativo
Caída > 50% en A y área
Bloqueo de conducción • Definido • Probable
Caída entre 24 y 41% en A y área con cambio de duración < 15-33%
Onda F
> 120% del LSN, si A > 80% del LIN > 150% del LSN, si A < 80% del LIN
> 150% del VM
Reflejo H
Ausente
> 150% del VM
LIN: límite inferior de la normalidad; LSN: límite superior de la normalidad; A: amplitud; VM: valor medio.
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TABLA III. Criterios de bloqueo parcial de la conducción (Asociación Americana de Medicina Electrodiagnóstica, 1999)(7) Dispersión temporal mínima (incremento de la duración de un 30% o menos) Bloqueo parcial de conducción definido
Bloqueo parcial de conducción probable
Dispersión temporal moderada (incremento de la duración entre 31 y 60%) Bloqueo parcial de conducción probable
Nervio Segmento (proximal-distal)
Reducción de amplitud
Reducción de área
Reducción de amplitud
Reducción de área
Reducción de amplitud
Reducción de área
Mediano Antebrazo (codo-muñeca) Brazo (axila-codo) Proximal (punto de Erb-axila)
> 50% > 50%
*
> 40% > 40% *
40-49% 40-49% > 40%
30-39% 30-39% > 30%
> 50% > 50% > 50%
> 40% > 40% > 40%
Cubital Antebrazo (infracodo-muñeca) Codo (supra-infracodo) Brazo (axila-supracodo) Proximal (punto de Erb-axila)
> 50% > 50% > 50% *
> 40% > 40% > 40% *
40-49% 40-49% 40-49% > 40%
30-39% 30-39% 30-39% > 30%
> 50% > 50% > 50% > 50%
> 40% > 40% > 40% > 40%
Radial Antebrazo (codo-antebrazo distal) Brazo (axila-supracodo) Proximal (punto de Erb-axila)
* * *
* * *
> 50% > 50% > 50%
> 40% > 40% > 40%
> 50% > 50% > 50%
> 40% > 40% > 40%
Peroneo Pierna (infracabeza-tobillo) Cabeza peroné (supra-infracabeza) Muslo (escotadura ciática-supracabeza)
> 60% > 50% *
> 50% > 40% *
50-59% 40-49% > 50%
40-49% 30-39% > 40%
> 60% > 50% > 60%
> 50% > 40% > 50%
Tibial Pierna (rodilla-tobillo) Muslo (escotadura ciática-rodilla)
> 60% *
> 50% *
50-59% > 50%
40-49% > 40%
> 60% > 60%
> 50% > 50%
*No aceptado como bloqueo parcial de la conducción.
de la conducción como la dispersión temporal traducen un fenómeno de desmielinización segmentaria. En la tabla II se recogen los criterios establecidos por Cornblath(5) para definir las afecciones desmielinizantes de los nervios. Estos criterios se establecieron sólo para las fibras motoras, si bien las fibras sensitivas siguen un patrón de afectación superponible. Los criterios que en ella aparecen para identificar los bloqueos de la conducción se consideran actualmente obsoletos. La tabla III recoge los criterios de consenso para definir el bloqueo de conducción, haciendo
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hincapié en la distinción entre los fenómenos de dispersión temporal y los auténticos bloqueos parciales de la conducción(7).
Hallazgos típicos de desmielinización segmentaria en estudios de conducción motora – La amplitud del potencial de acción muscular compuesto es normal o reducida. – La morfología del potencial de acción muscular compuesto puede ser anormal, con múltiples fases y duración prolongada (si existe fenómeno de dispersión temporal anormal).
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– La latencia distal está marcadamente prolongada. Dicha prolongación debe ser mayor del 125% del límite superior de la normalidad, si la amplitud del potencial de acción muscular compuesto es normal, o mayor del 150% del límite superior de la normalidad, si la amplitud de la respuesta motora está muy disminuida. – La velocidad de conducción nerviosa motora está marcadamente enlentecida. El enlentecimiento es proporcional al grado de desmielinización. Para que pueda atribuirse a desmielinización debe ser menor del 80% del límite inferior de la normalidad, cuando la amplitud del potencial de acción muscular compuesto sea normal, o menor del 70% del límite inferior de la normalidad, si la amplitud de la respuesta motora está marcadamente disminuida. – El bloqueo de la conducción se caracteriza por una reducción notable de la amplitud en la estimulación proximal al bloqueo. Actualmente se acepta el criterio de una reducción del 50% en el área negativa o en la amplitud del potencial de acción muscular compuesto. Aunque pueden existir bloqueos con velocidad de conducción normal, en la mayoría de los casos existe una dispersión temporal, que da lugar a un enlentecimiento de la velocidad de conducción. Si el bloqueo es completo, no se obtiene potencial en la estimulación proximal al mismo(2).
Hallazgos típicos de procesos desmielinizantes difusos Son los encontrados en las neuropatías sensitivomotoras hereditarias (enfermedad de CharcotMarie-Tooth), en las que la desmielinización afecta uniformemente a todas las fibras nerviosas (motoras y sensitivas). Los hallazgos neurofisiológicos son los propios de los procesos desmielinizantes: prolongación de las latencias y enlentecimiento de las velocidades de conducción, pero sin fenómenos de desmielinización segmentaria (dispersión temporal o bloqueos de conducción). Sin embargo, en una minoría de pacientes con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se han descrito fenómenos
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Figura 5. Estudio de conducción nerviosa motora en nervio mediano, con detección mediante electrodos de superficie en músculo abductor corto del pulgar, en un paciente afecto de una neuropatía hereditaria sensitivomotora tipo I. Latencia distal muy prolongada (16 ms), velocidad de conducción enlentecida (26 m/s) y duración normal (13 ms). Obsérvese que, pese a tratarse de una neuropatía hereditaria, se objetiva un bloqueo de la conducción.
de dispersión temporal o bloqueos de conducción, por lo que hay que ser cautos a la hora de establecer el diagnóstico diferencial entre una neuropatía desmielinizante adquirida y hereditaria basándose únicamente en estos hallazgos (Fig. 5).
BIBLIOGRAFÍA 1. Preston DC, Logigian E, Gorson K. Nerve conductions and EMG: basic patterns. American Academy of Neurology, Sillabi-on-CD-ROM, 1999. 2. Oh SJ. Clinical electromyography: nerve conduction studies. 2nd edition. Baltimore: Williams and Wilkins; 1996. 3. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle. Principles and Practice. 3rd edition. New York: Oxford University Press; 2001. 4. Mumenthaler M, Schliack N. Patología de los nervios periféricos. Diagnóstico y tratamiento. Barcelona: Toray, S.A.; 1984. 5. Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, Feasby TE, Hahn AF, Mc Leod JG, et al. Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41: 617-8. 6. Fernández Rodríguez JM. Electroneurografía. Estudios de conducción nerviosa. En: Codina Puiggros A, ed. Tratado de Neurología. Madrid: ELA; 1994. p. 126-30. 7. American Association of Electrodiagnostic Medicine. Consensus criteria for the diagnosis of partial conduction block. Muscle Nerve 1999; 22: S225-S229.
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Capítulo 6
RESPUESTAS TARDÍAS: ONDA F, ONDA A Y REFLEJO H M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
El término respuesta tardía se utiliza para referirse a un potencial de latencia más larga que el potencial de acción muscular compuesto (onda M). Dentro de las respuestas tardías, o potenciales de larga latencia, se incluyen la onda F, la onda A, el reflejo H, el blink reflex (reflejo de parpadeo) y el reflejo maseterino. En este capítulo se estudian los tres primeros.
ONDA F La onda F es un potencial de acción muscular compuesto, que se evoca intermitentemente al aplicar un estímulo supramáximo a un nervio motor. Aparece tardíamente y representa la activación antidrómica de una proporción variable de motoneuronas del asta anterior medular que inervan ese músculo(1). Cuando se aplica un estímulo supramáximo en la zona distal de un nervio motor, el estímulo se propaga a través de los axones motores no sólo en sentido distal u ortodrómico, sino también proximal o antidrómico, consiguiendo la activación de una porción pequeña y variable de motoneuronas del asta anterior. La activación de las motoneuronas del asta anterior se propaga ortodrómicamente y da lugar a un potencial de acción muscular compuesto denominado onda F, de latencia mucho mayor que la latencia motora distal (Figs. 1 y 2). La amplitud es muy inferior a la de la onda M del músculo (5% o menos), lo que traduce el pequeño número de motoneuronas
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Estímulo
Onda M
Onda F
Figura 1. Esquema de evocación de las ondas F.
que llegan a activarse por vía antidrómica(2). La latencia, amplitud y configuración son variables, debido a que tras cada estímulo se activan grupos diferentes de motoneuronas. Esto ocurre porque los estímulos repetidos no consiguen alcanzar el cuerpo de la neurona al bloquearse en la zona de salida del axón, donde cambian las características de la membrana, o incluso más distalmente, en áreas ya mielinizadas. El impulso también puede bloquearse en su propagación ortodrómica, al
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M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
Tabla I. Valores de referencia de latencia mínima de la onda F (en ms) en relación con la altura del paciente 150 cm
160 cm
N. mediano 25,0 26,5 N. cubital 25,0 26,8-27,0 N. peroneo 43,0-43,5 46,0-47,8 N. tibial 41,2-44,0 45,4-48,0
Figura 2. Ondas F obtenidas por estimulación del nervio tibial: en el lado izquierdo de la imagen se registra el potencial de acción muscular compuesto (onda M); en el lado derecho se registran las ondas F. Obsérvese la diferencia de latencia y morfología de las mismas.
encontrar en periodo refractario la zona de salida del axón después de la estimulación antidrómica(3). Esta variabilidad inherente a la onda F hace su uso mucho menos preciso que el de la onda M. Se emplea para valorar los segmentos proximales de las fibras motoras.
Técnica de registro y estimulación La onda F debe su nombre a que inicialmente se registró en los pequeños músculos del pie (del inglés foot). Se obtiene estimulando distalmente los nervios mediano, cubital, peroneo y tibial y registrando las respuestas en los músculos de la eminencia tenar, hipotenar, extensor común corto de los dedos y separador del dedo gordo, respectivamente, de modo similar a como se realizan los estudios rutinarios de conducción nerviosa motora. Sin embargo, la sensibilidad del amplificador debe aumentarse a 200 μV/div, al ser menor su amplitud, y el barrido debe mantenerse en 5 ms/div en miembros superiores y 10 ms/div en miembros inferiores. Si no se consigue evocar ninguna onda F es preciso duplicar el barrido a 10 y 20 ms/div,
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170 cm
180 cm
190 cm
28,0-28,5 28,5-29,0 49,0-52,0 49,6-53,0
29,6-30,0 30,2-31,0 51,0-56,2 53,8-57,0
31,1-32,0 32,0-33,0 54,0-60,5 58,0-62,0
respectivamente, ya que la latencia puede estar patológicamente alargada. Respecto a la técnica de estimulación, también es similar a la utilizada en los estudios de conducción motora, si bien el cátodo debe orientarse en sentido proximal, más cercano a la médula. El estímulo debe ser supramáximo y su frecuencia de 0,5 Hz o menor (un estímulo cada 2 o más segundos), para evitar el bloqueo de la respuesta. Se deben aplicar estímulos repetidos en número de 10 ó 20(4).
Valores normales La medida más útil de la onda F es la latencia mínima, que es la latencia más pequeña de todas las ondas F recogidas, medida desde el comienzo del estímulo hasta el inicio de la primera deflexión (positiva o negativa). El límite superior de la normalidad se define en función de la estatura (Tabla I), ya que la onda F se obtiene en virtud de un estímulo que sigue unas vías aferente y eferente. En términos generales se acepta que el rango de la normalidad para la onda F es de 23-33 ms en los nervios mediano y cubital y de 41-62 ms en los nervios peroneo y tibial. Algunos laboratorios ajustan, además, los límites de la normalidad a la edad, de modo que los datos que habitualmente se manejan son para adultos hasta los 40 años y a una edad superior se incrementa la latencia mínima en 0,5 ms por década. Otra posibilidad para evaluar la normalidad de la latencia de la onda F es la comparación derechaizquierda, cuando los síntomas son unilaterales. De forma general se dice que una asimetría superior a 2 ms es anormal. Algunos laboratorios establecen
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Respuestas tardías: onda F, onda A y reflejo H
diferencias según los nervios considerados: 2,3 ms en nervio mediano; 2,7 ms en nervio cubital y 3,5 ms en los nervios peroneo y tibial(4). Otro aspecto de la onda F es la persistencia, esto es, el porcentaje de estímulos que producen ondas F. Se dice que la persistencia normal en los nervios mediano, cubital y tibial es del 40% o más, mientras que en el nervio peroneo puede ser muy inferior en sujetos normales. Las persistencias próximas al 100% pueden aparecer en individuos normales cuando el músculo no está bien relajado, si bien también aparecen en enfermedades de la primera motoneurona. De ahí que haya que ser cauto en la valoración de la persistencia y no se considere de una forma habitual(2). Por último, también se puede valorar la cronodispersión, esto es, la diferencia entre la menor y la mayor latencia, lo que da idea del grado de dispersión temporal(2).
Aplicaciones en la práctica clínica Como se ha apuntado, los estudios de ondas F son especialmente útiles para analizar los segmentos más proximales de las fibras motoras. Se realizan habitualmente para investigar posibles lesiones en los segmentos proximales de los nervios mediano, cubital, peroneo y tibial, así como sobre los plexos braquial y lumbosacro. Los estudios de ondas F aportan información de gran interés en: • Polineuropatías desmielinizantes adquiridas. En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda se afectan comúnmente los segmentos más proximales en estadios iniciales, con preservación relativa de segmentos más distales del nervio, por lo que la velocidad de conducción puede ser normal los primeros días. Sin embargo, las ondas F estarán ausentes o con latencias muy prolongadas. Su reaparición indica la recuperación de la conducción en segmentos proximales. Algo similar ocurre en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
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• Radiculopatías y plexopatías. Un retraso en la latencia de la onda F, unido a una velocidad de conducción nerviosa motora normal es un signo de afectación de segmentos proximales (bloqueos de conducción), sobre todo si se demuestra una asimetría entre el lado sintomático y el sano. En casos leves, las ondas F pueden ser normales, sobre todo si se afectan más las fibras sensitivas –que no intervienen en la génesis de la onda F–, por lo que un estudio normal no excluye la enfermedad. • Neuropatía hereditaria sensitivomotora. Las ondas F están ausentes o con latencias muy prolongadas en los miembros inferiores, donde la afectación clínica es más grave, y relativamente preservadas en los miembros superiores(5-7).
ONDA A La onda A o respuesta A, mal denominada como reflejo axónico, es una respuesta de latencia intermedia que aparece entre la respuesta M y la onda F. Se interpreta como una demostración de la existencia de ramas colaterales en el segmento proximal de las fibras motoras. Aparece cuando un estímulo submáximo estimula una de las ramas del axón, pero no la otra, de modo que el impulso antidrómico se propaga hasta la zona de ramificación y después continúa en sentido distal ortodrómico, siguiendo la segunda rama. Con estímulos de gran intensidad suele desaparecer, ya que se activan ambas ramas, y los dos impulsos antidrómicos colisionan en la zona de ramificación(3). La respuesta A tiene una morfología y latencia constantes, ya que se origina siempre por la activación de una misma rama colateral de la misma unidad motora (Figs. 3 y 4). Si bien suele preceder a la onda F, como se ha comentado, ocasionalmente puede seguirla. Es el caso de los procesos en los que ocurre una regeneración axonal con aparición de brotes colaterales poco mielinizados, que conducen el impulso que asciende o desciende mucho más lentamente que los axones normales que dan lugar a la onda F(3).
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Colisión
M
A
F
M
F
Figura 3. Esquema de evocación de las ondas A. En los procesos de reinervación crónica, se producen ramas axonales colaterales desde las zonas proximales del axón que reinervan las fibras musculares denervadas. En estimulaciones submáximas (parte izquierda del esquema), el impulso nervioso viaja por la colateral nerviosa y llega a producir una respuesta motora tardía (onda A) que aparece entre la onda M y la onda F. Se identifica por su idéntica latencia y configuración en las sucesivas estimulaciones. A la derecha, se objetiva la desaparición de la onda A, tras la estimulación supramáxima, debido a un fenómeno de colisión.
Aparece con más frecuencia al estimular los nervios mediano o cubital en la muñeca y el peroneo o el tibial en el hueco poplíteo. Suele aparecer en pacientes con procesos neurógenos crónicos con regeneración axonal, como ocurre en neuropatías crónicas, radiculopatías y lesiones de segunda motoneurona(7).
REFLEJO H El reflejo H es una respuesta tardía, que representa un reflejo espinal monosináptico inducido eléctricamente y con un significado similar al de reflejo de estiramiento muscular obtenido mecánicamente al golpear el tendón de un músculo(1). Debe su nombre a Hoffmann quien lo describió por primera vez en 1919. Su estudio mide la latencia del arco reflejo a través de las fibras aferentes Ia y de las fibras efe-
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Figura 4. Onda A tras estimulación del nervio peroneo en un paciente con neuropatía axonal crónica. La parte izquierda de la imagen corresponde a la respuesta M y la derecha a la onda A. Obsérvese que todas las respuestas A tienen la misma latencia y morfología, lo que las diferencia de las ondas F (no presentes en este caso).
rentes motoras de la raíz correspondiente. De ahí que sea constante (Figs. 5 y 6). El reflejo H se puede evocar de forma fisiológica en los músculos intrínsecos de la mano y del pie en recién nacidos. En adultos sólo se evoca en los músculos de la pantorrilla (sóleo y gemelos) y en el palmar mayor. De ahí que su utilidad estribe en determinarlo en el nervio tibial o mediano y obtener una prueba de la conducción a lo largo de toda la vía aferente y eferente(1).
Técnica de registro y estimulación El reflejo H en el nervio tibial se obtiene con el paciente en decúbito prono y el pie caído al borde de la mesa de exploración. Los electrodos de registro se sitúan sobre el músculo sóleo o los gemelos. Se estimula el nervio tibial en la fosa poplítea. El electrodo activo estimulador (cátodo) se coloca dirigido hacia la médula espinal. Debe realizarse una estimulación cada dos o más segundos, para evitar bloqueos de las respuestas. La sensibilidad debe situarse en torno a 500 μV y el barrido a 10 ms/div. El reflejo H se obtiene aplicando estímulos submáximos, que no son capaces de evocar la onda M. A medida que se incrementa la intensidad disminuye el reflejo H hasta
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Respuestas tardías: onda F, onda A y reflejo H
Colisión Fibras sensitivas IA
Fibras motoras
H
Fibras sensitivas IA
M
Fibras motoras
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Colisión Fibras sensitivas IA
H
M
Fibras motoras
H
Figura 5. Esquema de evocación del reflejo H. Tras estimulaciones a baja intensidad (izquierda), se activan de forma selectiva las fibras sensitivas aferentes IA, dando lugar a la onda H sin aparición de la onda M. Con intensidades crecientes (medio), se activan más fibras IA, y también algunas fibras motoras eferentes, que producen una respuesta M de baja amplitud. Ante intensidades de estimulación más elevadas (derecha) se estimulan, tanto las fibras sensitivas como las motoras. La amplitud de la onda M aumenta considerablemente, mientras que la de la onda H decrece debido a un fenómeno de colisión.
desaparecer y aparece la onda M hasta alcanzar la máxima intensidad. La latencia del reflejo H es relativamente constante (entre 25 y 35 ms), al igual que la persistencia. La estatura condiciona la distancia que debe recorrer el estímulo y la respuesta, por lo que debe ser tenida en consideración(3,4).
con el valor contralateral, cuando los síntomas son unilaterales; una diferencia superior a 1,5 ms debe considerarse como patológica. La amplitud del reflejo H no suele considerarse, pero asimetrías superiores al 50% pueden indicar alteraciones en la conducción(4).
Valores de referencia
Aplicaciones clínicas
Al igual que ocurre con la onda F, la latencia del reflejo H y su ausencia son los parámetros más valorables. Se compara la latencia obtenida con los valores de referencia normales. El límite superior normal de la latencia para el músculo sóleo es de 35 ms y para el palmar mayor es de 20 ms(4). Al igual que ocurre al valorar la latencia del reflejo H, los valores normales están relacionados con la talla del sujeto, con la longitud del brazo o de la pierna y con la edad. Otra posibilidad es comparar
El reflejo H es un test para la valoración de radiculopatías C6, C7 y S1. Un retraso unilateral o su ausencia implican una lesión de la raíz. Su latencia también está incrementada en una variedad de polineuropatías axonales y desmielinizantes, por lo que se afecta precozmente en el síndrome de Guillain-Barré y la neuropatía alcohólica, urémica y diabética, prolongándose su latencia. El reflejo H puede estar anormalmente exacerbado en sujetos con afectación de primera moto-
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Conviene recordar que el estudio del reflejo H tiene unas limitaciones(5,7): • Sólo se pueden estudiar las raíces S1, C6 y C7. • Puede ser normal, aunque exista lesión de la raíz. • Una alteración del reflejo no es sinónimo de lesión de la raíz, ya que la vía refleja incluye la conducción a través de los nervios tibial y ciático, el plexo sacro, la médula espinal y la raíz sensitivo-motora. • Si se ha producido una lesión radicular y el reflejo H estaba abolido, suele permanecer inexcitable. • Puede estar abolido bilateralmente en polineuropatías y en individuos sanos mayores de 60 años.
BIBLIOGRAFÍA
Figura 6. Reflejo H obtenido tras estimulación del nervio tibial. Con intensidades bajas de estimulación (parte alta del registro), se obtiene un reflejo H sin respuesta motora directa (onda M). Ante intensidades crecientes de estimulación, la onda H aumenta sucesivamente de amplitud y aparece la onda M. Con intensidades elevadas, sigue aumentando la amplitud de la onda M, mientras que va decreciendo la amplitud de la onda H, debido a fenómenos de colisión entre el reflejo H y los potenciales motores antidrómicos.
neurona o lesiones crónicas del sistema nervioso central, lo que indica un aumento de la excitabilidad de motoneuronas espinales. Por el contrario, está disminuido durante el sueño y las fases iniciales de una lesión cerebral aguda o de la médula espinal.
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Capítulo 7
EL REFLEJO DE PARPADEO J.J. Poza Aldea
INTRODUCCIÓN El reflejo de parpadeo es un reflejo protector del globo ocular, que consiste en el cierre palpebral como respuesta a diversos estímulos, sensitivos, visuales o acústicos. En la práctica clínica, este reflejo se provoca mediante un leve roce sobre la córnea o las pestañas, o con la percusión glabelar. En este caso, la vía aferente es el nervio trigémino, hay una integración en núcleos del tronco encefálico, y una eferencia a través del nervio facial. Este reflejo puede estudiarse también mediante técnicas neurofisiológicas, lo que nos permite separar los componentes que lo constituyen, y determinar su latencia, lo que nos da una idea del estado de las vías que lo conducen y de los núcleos en los que se produce su integración.
COMPONENTES DEL REFLEJO DE PARPADEO El reflejo de parpadeo consta básicamente de 2 respuestas, R1 y R2, cuya génesis está representada en la Figura 1. La respuesta R1 es la más precoz, unilateral e ipsilateral al estímulo trigeminal. En personas normales su latencia no debe superar 13 ms, y la diferencia de latencia entre ambos lados no debe ser mayor de 1,2 ms. El estímulo viaja por fibras Aβ del nervio trigémino y se integra en un circuito formado por, al menos, 3 neuronas: la neurona
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sensitiva trigeminal del ganglio de Gasser, una neurona sensitiva del núcleo principal del trigémino, y la neurona motora del nervio facial, por el que viaja la respuesta para producir la contracción del ángulo orbicular de los párpados. La respuesta R2 es bilateral y simétrica. Es una respuesta polisináptica más compleja en su génesis que la R1. La neurona trigeminal aferente del ganglio de Gasser contacta con neuronas del núcleo espinal del trigémino, descendiendo el estímulo hasta la porción inferior del bulbo, para ascender de forma bilateral por la formación reticular lateral bulbar, para contactar finalmente con el nervio facial, el cual vehiculará la respuesta eferente. Morfológicamente el origen polisináptico queda de manifiesto por la presencia de una respuesta polifásica. Su latencia en individuos normales no debe superar 40 ms. La diferencia entre la respuesta R2 ipsilateral (R2i) y contralateral (R2c) debe ser inferior a 6 ms. Existe una tercera respuesta R3, también bilateral y más tardía, cuya conducción aferente está probablemente vehiculada por fibras nociceptivas trigeminales Aδ, y cuya integración central comparte las estructuras implicadas en la generación de la respuesta R2, lo mismo que la vía eferente facial. Por el momento esta respuesta tiene escasa utilidad clínica(1). La magnitud de las respuestas tardías y la probabilidad de obtenerse pueden modificarse por diversos factores:
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Nervio supraorbitario-1ª rama trigeminal Núcleo facial
Nervio facial Núcleo trigemino-espinal R1
R2i
Formación reticular bulbar
R3i
R2c
R3c
Figura 1. Circuitos neuronales implicados en la génesis de las respuestas del reflejo de parpadeo.
1. Intensidad del estímulo: un estímulo de intensidad superior al umbral doloroso o una estimulación con trenes de alta frecuencia y corta duración aumenta la respuesta. 2. Cierre voluntario de los ojos: aumenta la respuesta y disminuye la habituación. Puede incluso favorecer la aparición de una pequeña R1 contralateral al estímulo. 3. Estado emocional: el grado de atención, el miedo, la tensión, la realización de tareas mentales, etc, modifican la respuesta. 4. Fármacos y tóxicos: diversos fármacos neurotrópicos, así como el tabaco, pueden inhibir la respuesta.
EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL REFLEJO DE PARPADEO Se coloca al paciente tumbado en decúbito supino, con los ojos abiertos o suavemente cerrados. Se estimula el nervio supraorbitario colocando el cátodo sobre la escotadura supraorbitaria y el ánodo en la frente, unos 2 ó 3 cm superior y lateral a dicha escotadura. El registro se hace mediante dos electrodos, bien de superficie, bien subcutáneos. El electrodo activo se coloca en el tercio medio del párpado inferior, sobre el borde orbitario. La referencia se coloca en el ala de la nariz ipsilateral. Debe hacerse siempre un registro simultáneo de ambos lados.
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La intensidad del estímulo se va aumentando paulatinamente hasta obtener unas respuestas estables y reproducibles. Hay que tener en cuenta que intensidades de estímulo demasiado altas pueden originar la aparición de una respuesta R1 contralateral por difusión, así como una respuesta R3, que puede ser confundida con un alargamiento de la respuesta R2. Para evitar la habituación de la respuesta, la estimulación se hace manualmente, de forma aleatorizada, con una separación entre estímulos de más de 10 s. Se utilizan varias respuestas consecutivas, de 4 a 6, valorándose la latencia mínima de la respuesta R1 y la latencia media de la respuesta R2. Se puede completar el estudio midiendo la respuesta directa (M) obtenida tras estimular el nervio facial a su salida del cráneo a través del orificio estilomastoideo.
UTILIDAD CLÍNICA DEL REFLEJO DE PARPADEO El reflejo de parpadeo nos permite estudiar electrofisiológicamente todos los elementos que participan en su aferencia, integración y eferencia; esto es, la vía trigeminal, el núcleo espinal del trigémino, la formación reticular bulbar y el nervio facial. Su organización anatómica hace posible distinguir diferentes patrones según donde se localice la lesión (Fig. 2)(2).
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El reflejo del parpadeo
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A
B
C
D
E
Figura 2. Patrones de respuesta del reflejo de parpadeo; A: patrón de lesión aferente; B: lesión en puente con afectación de la conexión directa trigéminofacial; C: lesión en el núcleo trigeminal; D: lesión que afecta al núcleo trigeminal y formación reticular lateral del bulbo; E: lesión eferente.
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J.J. Poza Aldea
1. Una lesión trigeminal ocasionará una respuesta retrasada o ausente, tanto R1 como R2i y R2c, al estimular el lado afectado, mientras que todos los componentes de la respuesta obtenida al estimular el otro lado serán completamente normales. 2. Una lesión pontina, que afecte a la conexión directa trigémino-facial, originará una respuesta R1 retrasada o ausente con R2i y R2c normales, al estimular el lado afecto, mientras que todos los componentes de la respuesta serán normales al estimular el lado sano. 3. Si la lesión afecta al núcleo espinal del trigémino, al estimular el lado afecto obtendremos una respuesta R1 normal, con R2i y R2c patológicas, mientras que al estimular el lado sano todos los componentes de la respuesta serán normales. 4. Si la lesión afecta a la formación reticular bulbar, al estimular el lado afecto obtendremos una respuesta R1 normal, con R2i y R2c patológicas, mientras que al estimular el lado sano, las respuestas R1 y R2i serán normales, mientras que la R2c estará alterada. 5. Finalmente, si la lesión afecta al núcleo o al nervio facial, el estímulo en el lado afecto dará lugar a respuestas R1 y R2i alteradas, con R2c normal, mientras que el estímulo en el lado sano dará lugar a respuestas R1 y R2i normales, con R2c alteradas. Con frecuencia las lesiones afectan simultáneamente a varias de las estructuras citadas, o hay múltiples lesiones en tronco, que hacen que los patrones descritos no sean tan claros. De esta forma, el estudio del reflejo de parpadeo puede ser útil en neuropatías trigeminales o faciales, polineuropatías o multineuritis con afectación trigeminal o facial, lesiones del ángulo ponto-cerebeloso que comprometan uno o los dos nervios citados, o lesiones de tronco cerebral de cualquier etiología (vascular, desmielinizante, etc.). En las neuralgias trigeminales hay que tener en cuenta que los síntomas irritativos no tendrán repercusión electrofisiológica, y que, por tanto, si sólo hay dolor, el reflejo de parpadeo puede ser
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normal. Sólo en los casos en que haya lesión del nervio encontraremos una alteración, como la que se ha descrito en el patrón aferente. En la parálisis facial el estudio del reflejo de parpadeo puede resultar especialmente útil, pues permite estudiar el nervio en todo su recorrido, incluyendo la porción intrapetrosa, no asequible a otras técnicas electrofisiológicas(3). La amplitud de la respuesta R1 en la primera semana tras la instauración de la parálisis, constituye un marcador pronóstico de la recuperación de la lesión(4). En el espasmo hemifacial y en la sincinesia facial postparalítica encontraremos una difusión del reflejo de parpadeo hacia áreas en las que normalmente no se recoge(5). Así, podremos encontrar, tras estímulo en nervio supraorbitario respuestas en la musculatura perilabial del lado afectado, que no encontraremos en el lado sano(6). De la misma manera, el estudio del reflejo de parpadeo puede tener utilidad en polineuropatías, como el síndrome de Guillain-Barré, que pueden cursar con afectación facial. Al permitir estudiar el nervio en toda su longitud es uno de los parámetros que puede verse precozmente afectado, al igual que las ondas F y H, antes de que se altere la conducción en los segmentos más distales de las extremidades(7). Por otro lado, tanto la corteza cerebral como los ganglios basales modifican la excitabilidad de los circuitos implicados en la génesis del reflejo de parpadeo. Esto hace que pueda verse alterado en lesiones centrales suprasegmentarias, que aparentemente no afectan a la región anatómica en la que se origina este reflejo. Así, son bien conocidas las modificaciones del reflejo de parpadeo en lesiones vasculares corticales, o en enfermedades degenerativas que afectan a los ganglios basales, como la enfermedad de Parkinson o la enfermedad de Huntington.
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El reflejo del parpadeo
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Capítulo 8
ESTIMULACIÓN REPETITIVA E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
INTRODUCCIÓN La estimulación repetitiva es el estudio neurofisiológico más frecuentemente utilizado para establecer el diagnóstico de los trastornos de la unión neuromuscular. En esta técnica, un nervio motor recibe un estímulo supramáximo (necesario para activar todas las fibras nerviosas) con un tren de descargas, recogiéndose los potenciales de acción motores en el músculo correspondiente. Ya fue descrita en 1895 por Jolly en pacientes miasténicos, y a partir de los trabajos de Harvey y Masland en 1941, se han establecido los diversos parámetros que permitieron la estandarización de la técnica(1,2). Para comprender los hallazgos obtenidos en la estimulación repetitiva es conveniente conocer antes la fisiología de la placa motora.
FISIOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR La placa motora o unión neuromuscular es una “pseudosinapsis” (interfase eléctrica-química-eléctrica) compuesta, por un lado, por el terminal del axón de una motoneurona y, por el otro, por la membrana muscular (Fig. 1). Esta última presenta numerosos pliegues e irregularidades en su superficie para poder establecer un mayor contacto con el terminal axónico. Entre ambas membranas queda un espacio de 40 a 50 nm, la hendidura sináptica, donde se libera la acetilcolina procedente del
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terminal nervioso, y en la que existe abundante acetilcolinesterasa procedente de la membrana muscular. Esta enzima hidroliza la acetilcolina en ácido acético y colina. Se puede considerar que el proceso de transmisión neuromuscular se inicia con la síntesis de acetilcolina en el terminal nervioso por la acción de la colina acetilasa a partir de colina y acetilcoenzima A(3). La acetilcolina se almacena en el terminal presináptico en forma de vesículas. La cantidad de acetilcolina que contiene cada vesícula se denomina quantum, y corresponde a unas 10.000 moléculas de acetilcolina. La acetilcolina se puede encontrar en tres reservorios: 1. Acetilcolina activa: es la acetilcolina de liberación inmediata y se encuentra en vesículas próximas a zonas especializadas de la membrana del axón terminal, conocidas como “zonas activas”. Constituye una reserva de unos 1.000 quanta, aproximadamente. 2. Acetilcolina inactiva: las vesículas con este tipo de acetilcolina se encuentran en otras zonas del terminal axónico. Cuando llega el impulso se desplazan hacia las zonas activas. El número total de estas vesículas (reservorio de movilización) supone unos 10.000 quanta. 3. Existe un tercer depósito de este neurotransmisor procedente de la síntesis de acetilcolina a partir de acetil-coenzima A y colina obtenida por recaptación. Esta vía es la fuente principal de acetilcolina para mantener la transmisión
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Figura 1. Esquema de la unión neuromuscular y del receptor de acetilcolina.
neuromuscular y constituye una reserva de 100.000 quanta. La liberación de acetilcolina a la hendidura sináptica se produce por tres mecanismos: 1. Exocitosis espontánea: se produce por la fusión de la vesícula a la membrana del axón terminal, ocasionando la liberación de un pequeño número de vesículas de acetilcolina en ausencia de estímulo nervioso. Esta acetilcolina liberada en pequeña cantidad da lugar a despolarizaciones de la membrana muscular de una amplitud aproximada de un 1 mV (potenciales miniatura de la placa motora). La amplitud de estas potenciales es una medida de la cantidad de acetilcolina de cada vesícula y del estado funcional de la placa motora. Así, en las alteraciones postsinápticas, como la miastenia gravis, donde existe destrucción de receptores de acetilcolina por autoanticuerpos, se producen fallos en la despolarización que conducen a potenciales miniatura de la placa motora de baja amplitud. Por el contrario, en el síndrome de Eaton-Lambert está reducida la cantidad de vesículas liberadas de forma espontánea, pero la cantidad de acetilcolina por vesícula es normal
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y los receptores de acetilcolina son normales, por lo que la amplitud de los potenciales miniatura de la placa motora es normal. 2. Liberación espontánea no cuántica: no ligada a la exocitosis de vesículas, que se relaciona con factores tróficos del nervio sobre el músculo. 3. Exocitosis en respuesta a un impulso eléctrico: ocurre una despolarización transitoria de la membrana del axón, que da lugar a la apertura de los canales de calcio voltaje-dependientes con entrada masiva de calcio en el terminal nervioso. Este calcio se une a la calmodulina y activa el sistema microtubular del axoplasma, produciendo la liberación sincrónica de numerosas vesículas al espacio sináptico. Es necesaria la unión reversible de dos moléculas de acetilcolina al receptor colinérgico nicotínico de membrana, una glucoproteína compuesta por cuatro subunidades, para producir un cambio de conformación que conduce a la apertura de un canal transmembrana para el sodio/potasio. Como consecuencia se produce un aumento del sodio en el músculo que da lugar al potencial de placa motora. Como ocurre en la generación del potencial de acción nervioso, si el potencial
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Figura 2. A) estimulación repetitiva distal normal con un tren de nueve descargas a una frecuencia de 3 Hz; B) estimulación repetitiva distal con decremento significativo del potencial de acción motor.
de placa motora despolariza la membrana por encima del umbral se produce un potencial de acción muscular. En condiciones normales, el potencial de placa motora tiene una amplitud de 70 a 80 mV, muy superior al necesario para desencadenar un potencial de acción que pueda ser transmitido a lo largo de la membrana muscular. Este exceso de amplitud sobre el valor umbral del potencial de placa motora, capaz de poner en marcha el potencial de acción de la fibra muscular (7-20 mV), es lo que se conoce como margen o factor de seguridad. Como consecuencia de esta despolarización se produce la apertura de los canales voltajedependientes del retículo sarcoplásmico con paso de calcio al sarcoplasma y activación del proceso de contracción muscular(4-6). En condiciones normales, cuando un potencial de acción llega al terminal nervioso se libera aproximadamente el 20% de la acetilcolina almacenada, aunque la cantidad real de vesículas liberadas varía en función del flujo de calcio que penetra en el terminal nervioso. Cuando se administran estímulos repetidos a baja frecuencia (2; 3 y 5 Hz), inicialmente ocurre una disminución de las vesículas liberadas en los primeros estímulos nerviosos (tras
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consumir la acetilcolina de liberación inmediata). Esto da lugar a una disminución de la amplitud del potencial de placa motora que, en sujetos sanos, es menor del 5% y, debido al factor de seguridad, permanece por encima del umbral lo suficiente como para asegurar la generación de un potencial de acción muscular con cada estímulo (Fig. 2). Con la activación de la acetilcolina almacenada, que ocurre entre el cuarto y quinto potencial, se produce una estabilización en la cantidad de acetilcolina liberada y en el potencial de placa motora. En estimulaciones prolongadas tiene lugar la síntesis de acetilcolina de novo, por recaptación de colina, para mantener el potencial de placa motora. En estimulaciones a frecuencias más elevadas (por encima de 10 Hz) se produce un incremento de la amplitud de los potenciales de placa motora con disminución de la duración. Dado que el área no cambia de modo significativo, este fenómeno se conoce como pseudofacilitación y es el resultado de una mejor sincronización de la respuesta muscular. En definitiva, en los sujetos normales, tanto la estimulación a baja frecuencia como a frecuencia alta modifica el potencial de placa motora. En ambos casos, sin embargo, éste se mantiene siempre
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por encima del umbral y los potenciales de acción muscular se producen de forma estable. Por ello, los potenciales de respuesta muscular no se alteran significativamente en amplitud o área. Cuando existe un trastorno de la transmisión neuromuscular la aplicación de un tren de impulsos (ocho o diez impulsos) a baja frecuencia puede producir una disminución de la amplitud del potencial de placa motora mayor del 10%. Esto se debe a la disminución del factor de seguridad, bien por disminución en los receptores de acetilcolina o por un déficit de la acetilcolina liberada. En los trastornos postsinápticos puede no alcanzarse un potencial de placa motora de amplitud suficiente para poner en marcha el potencial de acción de la fibra muscular, debido a la disminución de la acetilcolina liberada, junto con la carencia de receptores de acetilcolina. En cambio, en los trastornos presinápticos no se alcanza un potencial de placa motora eficaz para la despolarización, porque existe una reducción del número de quanta de acetilcolina, bien por una alteración de la síntesis o por una disminución de la liberación.
TÉCNICA DE ESTIMULACIÓN REPETITIVA NERVIOSA Consideraciones generales Técnicamente la estimulación repetitiva es similar al estudio de la conducción nerviosa motora. En un nervio motor periférico se aplica un estímulo supramáximo y se recoge el potencial de acción motor mediante un electrodo de superficie activo (Gl) en el músculo correspondiente, y otro electrodo de referencia (G2) colocado sobre el tendón del mismo músculo. Se recomienda el uso de electrodos de superficie, tanto para la estimulación como para el registro por ser menos susceptibles a artefactos de movimiento. El resultado cuantificable es el potencial de acción muscular compuesto, la suma de los potenciales de acción individuales de las fibras musculares estimuladas. La amplitud al pico negativo del potencial de acción muscular compuesto se corresponde con el número de fi-
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TABLA I. Estimulación repetitiva • Identificación de la intensidad de estímulo supramaximal antes de iniciar la estimulación repetitiva • Realización de estudio basal con un tren de nueve estímulos a una frecuencia de 3 Hz • Tras unos minutos de descanso, repetir el estudio de estimulación repetitiva en reposo para confirmar resultados • Técnicas de activación – Sospecha de defecto presináptico: realizar una contracción mantenida durante 10 s y observar si se produce facilitación postactivación (tras un único estímulo supramaximal) – Sospecha de un defecto postsináptico: - Estudio con decremento significativo en reposo: realizar una contracción mantenida durante 60 s buscando aumento del decremento o agotamiento postactivación - Estudio normal en reposo: realizar ejercicio máximo o contracción mantenida durante 60 s buscando decremento. Si todo ello es normal, realizar un test en condiciones de isquemia para aumentar la sensibilidad de la prueba • Si los resultados no son concluyentes es conveniente repetir el estudio
bras musculares activadas por el estímulo nervioso y nos permite conocer el funcionamiento de la placa neuromuscular. En la Tabla I se resumen los pasos a seguir en la estimulación repetitiva. El primer requisito técnico que se debe asegurar es una estimulación supramáxima. Para ello se debe incrementar gradualmente la intensidad del estímulo hasta que sea, al menos, un 15-20% mayor que aquel que consiguió la máxima respuesta motora, lo que garantiza la estimulación de todos los axones. Los estímulos submáximos pueden originar un pseudodecremento con un resultado de falso positivo. Es importante recordar que se debe inmovilizar la articulación próxima, para minimizar los posibles artefactos producidos por el movimiento(7-9). Frecuencia de estimulación La estimulación repetitiva se puede realizar con diferentes frecuencias de estímulo: 1; 2; 3; 10; 20; 50 Hz, etc. Las frecuencias mayores de 30 Hz pueden
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ficiente de ondas para observar un decremento. Este decremento mejora a medida que se utiliza la reserva de movilización, resultando la “imagen en U”, característica de algunos trastornos de la unión neuromuscular. Para la estimulación repetitiva a frecuencias altas se emplean trenes de estímulos de 5 a 10 segundos de duración.
Figura 3. Estimulación repetitiva a alta frecuencia distal en nervio cubital. Estudio normal. Se observa facilitación no significativa.
Tipos de respuesta En la estimulación repetitiva a bajas frecuencias se estudia el decremento de la amplitud de la fase negativa o pico a pico, comparándose con el primer potencial motor. Habitualmente se expresa en porcentaje, según la fórmula: Decremento (%)= [1 - (Potencialn-Potencial1)] x 100
resultar muy dolorosas. En los trastornos postsinápticos, como la miastenia gravis, está demostrado que frecuencias de descarga entre 3 y 5 Hz son las que con mayor probabilidad producen decremento en los potenciales de acción muscular compuestos. Habitualmente, la estimulación a baja frecuencia en los trastornos presinápticos, como el síndrome de Eaton-Lambert, no produce modificaciones significativas, aunque se puede observar un decremento. Sin embargo, frecuencias de estimulación mayores de 10 Hz pueden dar lugar a una facilitación, con un incremento significativo de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto superior al 100%. Cuando se realiza un estudio de estimulación repetitiva en pacientes con sospecha de alteración de la transmisión neuromuscular, se debe considerar que la estimulación con frecuencias superiores a 10 Hz en pacientes con trastornos postsinápticos puede dar lugar a un fenómeno de pseudofacilitación (Fig. 3). Por todo ello, siempre se debe valorar, además del incremento de la amplitud, si existen modificaciones en la duración de los potenciales de acción musculares compuestos recogidos. Número de estímulos En la estimulación repetitiva a frecuencias bajas se utiliza un tren de 10 estímulos, lo que establece un buen compromiso entre la comodidad del paciente y la necesidad de obtener un número su-
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La facilitación también se expresa porcentualmente, según la fórmula: Facilitación (%) = [(Potencialn - Potencial1) -1] x 100
La amplitud del pico negativo o el área negativa son realmente las medidas más relevantes. Concretamente, el área es la medida más exacta del número de fibras que contribuyen al potencial de acción muscular compuesto, y no se afecta por la pseudofacilitación. Sin embargo, el parámetro más utilizado suele ser la amplitud. En la actualidad, las medidas de amplitud, área y duración se realizan de forma automática en los nuevos equipos de electromiografía. Los criterios de anormalidad varían entre los distintos laboratorios, aunque, generalmente, se acepta que un decremento en la amplitud del cuarto o quinto potencial mayor del 10% en frecuencias bajas y una facilitación superior al 100% en frecuencias elevadas son resultados patológicos. Algunos autores requieren un decremento igual o mayor del 20% en músculos proximales, debido a la variabilidad de la línea de base. Selección de nervio y músculo La estimulación nerviosa repetitiva se puede realizar sobre cualquier nervio motor. En teoría,
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TABLA II. Nervios más comúnmente utilizados para las técnicas de estimulación repetitiva • Nervio cubital, recogiendo respuesta en músculo abductor del meñique • Nervio mediano, recogiendo respuesta en músculo abductor corto del pulgar • Nervio accesorio espinal, recogiendo respuesta en músculo trapecio superior • Nervio facial, recogiendo respuesta en músculo nasal • Nervio musculocutáneo, recogiendo respuesta en músculo bíceps braquial
Figura 4. Estimulación repetitiva distal. Inmovilización del músculo abductor del meñique.
Figura 5. Estimulación repetitiva a baja frecuencia (3 Hz) sobre nervio accesorio espinal. A: estimulación repetitiva normal; B: estimulación repetitiva con decremento significativo en un paciente con miastenia gravis generalizada.
se debe elegir el músculo clínicamente afecto por debilidad. Lo que ocurre, con frecuencia, es que el estudio de estos músculos resulta dificultoso(10). En la Tabla II se resumen los puntos de estimulación habitualmente utilizados. Como norma general a la hora de seleccionar un músculo para la estimulación repetitiva, se puede afirmar que los músculos grandes son difíciles de inmovilizar, por lo que están sujetos a
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artefactos de movimiento. Los músculos pequeños, como los de la mano, son fáciles de inmovilizar, pero con frecuencia no están afectos y pueden no mostrar anomalías. Por otra parte, el estudio de nervios profundos requiere estímulos de gran intensidad, lo que resulta doloroso para el paciente y, en consecuencia, disminuye el grado de colaboración. La estimulación repetitiva de los músculos faciales también resulta dolorosa. Por tanto, parece lógica la siguiente estrategia: • Iniciar el estudio por un nervio distal de la mano. Se recomienda el nervio cubital, recogiendo la respuesta en el músculo abductor del meñique, que se inmoviliza fácilmente (Fig. 4). • Si resulta normal, debe estimularse un nervio proximal, como el nervio accesorio espinal, que resulta accesible a nivel del borde posterior del músculo esternocleidomastoideo, colocando el electrodo receptor en el músculo trapecio (Fig. 5). Por lo general, basta con intensidades de 20-25 mA para obtener estímulos supramáximos, y la sujeción del hombro o brazo permite evitar artefactos de movimiento.
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tolera mal la prueba. En estos casos para mejorar la calidad puede ser recomendable inmovilizar temporalmente las articulaciones, mediante férulas u otros medios.
Figura 6. Estimulación repetitiva del nervio facial. Se recoge la respuesta en músculo nasal.
• Por último, la estimulación del nervio facial resulta una técnica muy rentable, especialmente en pacientes con miastenia ocular que, con frecuencia, muestran respuestas normales a otros niveles. En la actualidad, el músculo más utilizado para la colocación del electrodo receptor es el nasal, ya que minimiza la aparición de artefactos, con estimulación sobre el nervio facial en la región preauricular(11) (Fig. 6). Inmovilización Como se ha comentado previamente, la inmovilización, tanto del músculo en estudio como de las articulaciones cercanas, es un factor fundamental para interpretar correctamente los resultados de la estimulación repetitiva. La inmovilización incorrecta puede dar lugar a una disminución de los potenciales de acción muscular compuestos, que sería interpretada como un decremento (pseudodecremento). Este artefacto debe considerarse, sobre todo, cuando se realizan estudios con frecuencias elevadas o si el paciente no colabora o
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Temperatura El control de la temperatura es muy importante en los estudios de estimulación repetitiva. El aumento de temperatura empeora el trastorno de la transmisión neuromuscular y su disminución actúa en sentido contrario. Clínicamente, algunos pacientes con miastenia gravis refieren empeoramiento de sus síntomas en ambientes cálidos y, por el contrario, la aplicación de hielo sobre un párpado en un paciente con miastenia ocular puede mejorar la ptosis(12). Las condiciones del laboratorio de electromiografía deben permitir mantener una temperatura en la superficie de las zonas a estudio de entre 34 y 37 °C. En caso necesario, el examinador debe calentar el miembro en estudio con una lámpara de calor o agua caliente. Una temperatura baja puede producir falsos negativos, y la normalización de un estudio que se iniciaba con un decremento significativo puede deberse a enfriamiento de la zona durante el estudio. El mecanismo por el cual ocurre este fenómeno no se conoce con exactitud. Se ha comprobado que una disminución de la temperatura aumenta la amplitud y la duración del potencial de placa motora, al mejorar el empaquetamiento de las vesículas de acetilcolina y la conductancia de los canales iónicos de membrana. Por otra parte, la disminución de la temperatura reduce la actividad enzimática de la acetilcolinesterasa, por lo que aumenta la acetilcolina disponible en el espacio sináptico. Este hecho puede, incluso, llegar a normalizar el potencial de acción muscular compuesto en pacientes con un defecto de la transmisión neuromuscular. Fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa Se debe aconsejar a los pacientes que suspendan el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa (como la piridostigmina), al menos, doce horas antes de la realización del estudio, salvo contraindicación médica. Estos fármacos aumentan la
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disponibilidad de acetilcolina en la hendidura sináptica y pueden producir un resultado normal en pacientes con trastorno de la unión neuromuscular.
Técnicas de activación de la estimulación repetitiva Una revisión de los estudios neurofisiológicos realizados a pacientes con miastenia gravis y síndrome de Eaton-Lambert mostró una variabilidad en la sensibilidad, que oscilaba entre el 53 y el 100% en la miastenia generalizada, y entre el 10 y el 17% en la forma ocular(13). Por tanto, incluso extendiendo el estudio a varios músculos, puede haber pacientes con alteración de la unión neuromuscular y un estudio de estimulación repetitiva normal. En la práctica clínica existe una serie de maniobras para incrementar la sensibilidad de este test. Con ellas se logra poner de manifiesto alteraciones en la unión neuromuscular hasta en el 90% de los pacientes(14), de manera que es frecuente que en los casos en que el trastorno de la transmisión neuromuscular es leve, sólo se observen alteraciones en la estimulación repetitiva con estas maniobras de activación. Contracción mantenida (facilitación postactivación del músculo) Esta maniobra es la más utilizada, ya que resulta sencilla de realizar y es especialmente informativa en las enfermedades de la placa motora. Consiste en contraer el músculo intensamente durante 10 a 60 segundos o bien estimularlo (2050 Hz) hasta conseguir la tetanización del mismo. Con esto se logra una acumulación de calcio dentro del terminal nervioso de la placa motora que moviliza las reservas de acetilcolina. En los trastornos presinápticos la contracción mantenida durante un tiempo corto (10 s) seguida por la aplicación inmediata de un único estímulo supramáximo, produce un aumento significativo de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto, a veces más evidente que el obtenido en la estimulación repetitiva con frecuencias rápidas (facilitación post-ejercicio).
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Después de una contracción muscular intensa y mantenida o una estimulación tetánica, los potenciales de placa motora aumentan inicialmente, como se ha descrito, pero después disminuyen a lo largo de los siguientes minutos. En los sujetos normales, con un factor de seguridad normal, los potenciales de placa motora nunca disminuyen por debajo del umbral. Sin embargo, en los pacientes con trastorno postsináptico de la placa motora, pasados dos o cuatro minutos de la contracción se produce el agotamiento de las reservas de acetilcolina, lo que anula los efectos de la acumulación de calcio en el terminal nervioso y la pérdida de la excitabilidad de placa motora (agotamiento postactivación). En ese momento, en los pacientes con miastenia gravis, un tren de descargas a frecuencias bajas puede poner de manifiesto más claramente un decremento significativo de los potenciales de acción muscular compuestos, en comparación con los valores obtenidos antes del ejercicio. De este modo, la técnica de activación empleada dependerá de si se sospecha un trastorno presináptico o postsináptico. Test de isquemia Otra maniobra que consigue incrementar la sensibilidad de la estimulación repetitiva en las enfermedades de la placa motora es la estimulación con el miembro sometido a isquemia. La isquemia refuerza el bloqueo neuromuscular, ya que bloquea la síntesis de acetilcolina, probablemente por agotamiento de la acetil-coenzima A. Desde el punto de vista práctico, se coloca un esfigmomanómetro en el miembro estudiado (por ejemplo, en el brazo), manteniendo durante tres a cinco minutos la presión por encima de la cifra sistólica. Al mismo tiempo puede realizarse un ejercicio repetido (por ejemplo, apertura y cierre de manos). En pacientes con miastenia gravis este examen muestra un decremento en la amplitud de los potenciales de acción muscular compuestos, que en sujetos normales o con alteraciones presinápticas no aparece. Esta técnica mejora la sensibilidad de la estimulación repetitiva distal, consiguiendo porcentajes similares a los obtenidos en la estimulación proximal(15). Sin embargo,
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TABLA III. Consideraciones técnicas • Reproducibilidad: el mismo decremento se debería obtener si se repitiese el test después de un período de reposo • Inmovilización: se debe conseguir una inmovilización adecuada para evitar movimientos de los electrodos que modifiquen la forma y el tamaño de los potenciales de acción muscular compuestos • Temperatura: se debe mantener una temperatura entre 34 y 37 °C en el miembro estudiado • Fármacos bloqueantes de la placa motora: debe evitarse la administración de anticolinesterásicos, al menos, 12 horas antes del estudio
se emplea poco hoy en día ante la disponibilidad de otras técnicas diagnósticas. Test regional de curare u otros bloqueantes de la placa motora En esta maniobra se utilizan sustancias que compiten con la acetilcolina en la unión al receptor(16), produciendo un bloqueo neuromuscular no-despolarizante. Se basa en la extremada sensibilidad a estos agentes bloqueantes que se observa en los pacientes con miastenia gravis. Esta prueba consiste en realizar la estimulación repetitiva tras administrar pequeñas cantidades de curare (0,2 mg) por vía intravenosa, lo que no provoca efecto alguno en personas normales. Se coloca un esfigmomanómetro insuflado por encima de la presión sistólica para aislar al miembro estudiado del resto del torrente sanguíneo. Así, se provoca un decremento significativo de la amplitud del potencial en la estimulación repetitiva o incluso debilidad clínicamente manifiesta. Sin embargo, este test puede llegar a resultar peligroso, por lo que se deben tener preparadas medidas de soporte vital. Además, pueden observarse resultados anormales en la enfermedad de motoneurona y en el bloqueo neuromuscular inducido por antibióticos. En la actualidad se considera un test innecesario por la disponibilidad de otros estudios que conducen al diagnóstico de miastenia gravis sin riesgo para el paciente. Por último, es preciso señalar que el electromiografista debe realizar controles de calidad de
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los resultados obtenidos. En cualquier estudio de estimulación repetitiva se deben tener muy en cuenta las consideraciones técnicas que se recogen en la Tabla III. El movimiento de los electrodos, la estimulación deficiente, la contracción muscular, etc., pueden provocar falsos decrementos o incrementos en la respuesta, por lo que se deben revisar cuidadosamente los resultados obtenidos desde un punto de vista práctico y crítico. Los potenciales de acción muscular compuestos deben mostrar cambios similares en el área y la amplitud sin apenas modificación morfológica del área negativa. Hay que tener en cuenta que los potenciales de acción muscular compuestos obtenidos con el tren de estímulos, suelen conformar un patrón de cada enfermedad (en la miastenia gravis en forma de “U”, en el síndrome de Eaton-Lambert potenciales de baja amplitud a baja frecuencia y rápidamente crecientes a alta frecuencia, etc.). En cualquier caso, hay que añadir que los resultados deben ser reproducibles cuando se repita el test después de un tiempo adecuado. En ocasiones, el estudio puede ser de interpretación dudosa por la obtención de resultados equívocos o discordantes. Debe recordarse, además, que los resultados de la estimulación repetitiva no son específicos y pueden observarse alteraciones de este estudio en enfermedades de la motoneurona inferior y en miopatías. Finalmente, en los casos dudosos es preferible repetir el examen o hacerlo más dirigido antes de emitir un diagnóstico definitivo.
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Capítulo 9
NERVIOS COMÚNMENTE EXAMINADOS J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
INTRODUCCIÓN En general, los estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva son bastante reproducibles y fáciles de realizar. De hecho, pueden ser llevados a cabo por personal técnico suficientemente entrenado y supervisado. En cambio, le corresponde al electromiografista la elección de los nervios a explorar y el tipo de técnica que sea más adecuada para confirmar o descartar la hipótesis diagnóstica inicial, resultante de una cuidadosa historia clínica previa, así como la interpretación de los resultados y la realización del estudio con electrodo de aguja. La técnica de exploración de los nervios más comúnmente examinados que describimos en este capítulo tiene numerosas variaciones, sobre todo en lo referente a la colocación de los electrodos de registro y distancias utilizadas. Por ello, es esencial tener en cuenta que si no disponemos de valores normales propios debemos seguir fielmente la técnica empleada por el grupo de referencia, utilizando, además, las mismas condiciones de filtros y temperatura. Con el fin de que los valores neurográficos sean lo más fiables y reproducibles posible, se deben tener presentes las siguientes consideraciones: – Antes de iniciar el estudio se medirá la temperatura cutánea (en el músculo primer interóseo dorsal en extremidades superiores y a 2 cm proximal al primer espacio interdigital del pie en extremidades inferiores). No debe ser menor de 29 ºC en extremidades superio-
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res y de 28 ºC en las inferiores si queremos que las fórmulas de corrección de las cifras de temperatura a los valores estándar sean válidas. Si la temperatura no alcanza estas cifras, debemos calentar la zona a explorar mediante un baño de agua caliente o con una lámpara de infrarrojos hasta alcanzar un mínimo de 30 ºC (la temperatura recomendada es ≥ 31 ºC en extremidades inferiores y ≥ 32 ºC en las superiores). – Es esencial una cuidadosa preparación de la superficie cutánea antes de la colocación de los electrodos (de registro y de estimulación). Para ello podemos limpiar la zona con alcohol o utilizar una lija suave. En la actualidad muchos electrodos incluyen gel y son autoadherentes. En caso contrario, se aplica un poco de gel a los electrodos, y los que tienen forma de disco o barra se fijan con esparadrapo. Hay también electrodos de barra con distancia fija entre ánodo y cátodo, que, en algunos casos, son de utilidad. Generalmente, se utilizan filtros entre 2 y 20 Khz para los estudios de conducción nerviosa motora, con un barrido de 2 a 5 ms/div y una amplitud de 2 a 5 mV/div, siendo recomendable que la fase negativa de la respuesta abarque, al menos, 2 divisiones. Para los estudios de conducción nerviosa sensitiva, se suelen utilizar filtros entre 30 y 3 Khz o entre 20 y 2 Khz, un barrido de 1 a 2 ms/div y una amplitud de 5 a 10 μV/div. – En cuanto a la colocación de los electrodos de registro, en los estudios de conducción nerviosa
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J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
Figura 1. Nervio accesorio espinal. Estudio de la conducción nerviosa motora.
motora el activo (G1, de color negro en las figuras) se sitúa en el vientre muscular, mientras que el de referencia (G2, de color rojo en las figuras) se coloca sobre una superficie articular o prominencia ósea. La posición del electrodo de tierra es variable, aunque, a ser posible, se recomienda situarlo entre el electrodo activo y el de estimulación. La estimulación siempre se realizará con el cátodo (en las figuras indicado con un signo – en negro) apuntando hacia el electrodo de registro activo. En las figuras de conducciones sensitivas se conserva la leyenda de colores mencionada anteriormente. – Antes de proceder a la estimulación debemos informar al paciente acerca del procedimiento que vamos a realizar, intentando estimular de forma creciente y utilizar la mínima intensidad posible, aunque asegurándonos de que sea supramáxima (un 20% por encima del estímulo a partir del cual no se incrementa la amplitud del potencial obtenido).
Figura 2. Nervio axilar. Estudio de la conducción nerviosa motora.
G1: sobre el vientre muscular, en el punto medio de una línea trazada entre la apófisis espinosa de C7 y la prominencia de la articulación acromioclavicular. G2: sobre el acromio. Estimulación: En el cuello, detrás del borde posterior del músculo esternocleidomastoideo, a unos 10 cm del electrodo activo. Nota: La misma técnica de montaje se utiliza para la realización de la estimulación repetitiva.
NERVIO ACCESORIO ESPINAL (Fig. 1)
NERVIO AXILAR (Fig. 2)
Posición: Detección:
Posición: Detección:
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Paciente sentado. Músculo trapecio superior.
Paciente sentado. Músculo deltoides.
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A
A
B
B
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Figura 3. Nervio musculocutáneo. Estudio de la conducción nerviosa motora. A: estimulación en axila; B: estimulación en punto de Erb.
Figura 4. Nervio mediano. Estudio de conducción nerviosa motora. A: estimulación distal en muñeca; B: estimulación proximal en fosa antecubital.
G1: en el centro del vientre muscular. G2: distal a la inserción del deltoides en el húmero. Estimulación: En punto de Erb (detrás de la clavícula, a 1/3 de la distancia entre el esternón y el acromio, justo en el ángulo entre el borde posterior del esternocleidomastoideo y la clavícula). Notas: para la medición de la distancia se aconseja la utilización de los compases obstétricos. Es útil la comparación de la latencia distal motora con el lado sano.
Detección:
Músculo bíceps braquial. G1: en el centro del vientre muscular. G2: sobre el tendón del bíceps, distal al electrodo activo, justo proximal a la fosa antecubital. Estimulación: 1. Axila: justo debajo de la inserción del tendón de la cabeza corta del bíceps. 2. En punto de Erb (región supraclavicular). Nota: Para la medición de la distancia se aconseja la utilización de compases obstétricos.
NERVIO MUSCULOCUTÁNEO (Fig. 3)
NERVIO MEDIANO MOTOR (Fig. 4)
Posición:
Posición:
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Paciente sentado o en decúbito supino con el brazo extendido.
Brazo extendido, con la palma hacia arriba.
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Detección:
Músculo abductor corto del pulgar. G1: sobre el vientre muscular. G2: sobre la articulación interfalángica distal. Estimulación: 1. Muñeca: entre los tendones del flexor radial del carpo (palmar mayor) y del palmar largo (palmar menor), a 7 cm del electrodo activo (medir oblicuamente siguiendo la trayectoria del nervio). 2. Fosa antecubital (codo): sobre el latido de la arteria braquial. 3. Axila (parte superior interna del brazo). 4. Punto de Erb (región supraclavicular). Notas: En estudios rutinarios sólo se utilizan los dos primeros puntos de estimulación. Una intensidad de estimulación excesiva puede dar lugar a la estimulación simultánea del nervio cubital. Si la amplitud del potencial evocado motor es claramente mayor en el codo que en la muñeca, se debe sospechar una anastomosis de Martin-Gruber.
Figura 5. Nervio mediano. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica en 2º dedo.
Notas:
NERVIO MEDIANO (SENSITIVA 2º DEDO) (Fig. 5) Posición:
Brazo extendido, con la palma hacia arriba. Detección: 2º dedo. G1: electrodo de anillo en falange proximal, evitando el pliegue interfalángico. G2: electrodo de anillo a 3 cm distal al electrodo activo, evitando el pliegue interfalángico. Estimulación: Muñeca: entre los tendones del flexor radial del carpo (palmar mayor) y del palmar largo (palmar me-
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nor), a 13 cm (o 14 cm según tablas de referencia) del electrodo activo (medir en línea recta, con los dedos extendidos y separados). Igual técnica para la detección en 3er y 4º dedos. El 2º dedo depende del ganglio dorsal de la raíz sensitiva C7 en el 80% de los casos y de la raíz sensitiva C6 en el resto. El 3er dedo depende enteramente de C7. Al realizar la detección en el 4º dedo, podemos llevar a cabo estudios comparativos de latencias y velocidad de conducción nerviosa sensitiva entre el nervio mediano y el cubital, utilizando una misma distancia (generalmente 12 ó 14 cm según tablas de referencia). En sujetos normales, la diferencia de latencias entre uno y otro potencial es menor de 0,5 ms.
NERVIO MEDIANO (SENSITIVA 1er DEDO) (Fig. 6) Posición: Detección:
Brazo extendido, con la palma hacia arriba. Pulgar G1: electrodo de anillo en la base de la falange proximal.
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A
Figura 6. Nervio mediano. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica en 1er dedo.
G2: electrodo de anillo en falange distal, 3 cm distal al electrodo activo. Estimulación: Muñeca: entre los tendones del flexor radial del carpo (palmar mayor) y del palmar largo (palmar menor), a 13 cm del electrodo activo (medir 10 cm desde el electrodo activo hasta la muñeca y luego en línea recta otros 3 cm desde la muñeca hasta el lugar de estimulación). Notas: El pulgar depende del ganglio dorsal de la raíz sensitiva C6. Al igual que en la técnica del 4º dedo, que permitía comparar latencias con el nervio cubital utilizando la misma distancia, también a nivel del pulgar se puede realizar comparación de latencias de los potenciales correspondientes a los nervios mediano y radial.
NERVIO MEDIANO (SENSITIVA EN PALMA) (Fig. 7) Posición: Detección:
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Brazo extendido, con la palma hacia arriba. 2º ó 3er dedos. G1: electrodo de anillo en falange proximal, evitando el pliegue interfalángico.
B
Figura 7. Nervio mediano. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica en la palma. A: estimulación en muñeca; B: estimulación en palma.
G2: electrodo de anillo a 3 cm distal al electrodo activo. Estimulación: Muñeca: entre los tendones del flexor radial del carpo (palmar mayor) y del palmar largo (palmar menor), a 13 cm del electrodo activo (medir en línea recta, con los dedos extendidos y separados). Palma: estimular 6,5 cm distal a la muñeca, siguiendo la línea desde el punto de estimulación en la muñeca al electrodo activo. Estas distancias deben ser siempre homogéneas y utilizadas según las tablas de referencia. Notas: La latencia de muñeca a palma se calcula restando la latencia del potencial palma-dedo de la latencia del correspondiente a muñeca-dedo. En caso de atrapamiento del nervio
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mediano en el canal carpiano, objetivaremos un enlentecimiento de la conducción nerviosa sensitiva en el tramo de la muñeca.
A
NERVIO CUBITAL MOTOR (Fig. 8) Posición:
Paciente en decúbito supino, con el brazo en abducción de 90º, palma y antebrazo hacia arriba y codo flexionado a 45º. Detección: Músculo abductor del meñique. G1: sobre el vientre muscular, en el punto medio de la línea que va desde el pliegue de la muñeca hasta el pliegue de la 5ª articulación metacarpofalángica. G2: en la base del 5º dedo. Estimulación: 1. Muñeca: a 7 cm del electrodo activo, justo en posición radial al tendón del flexor cubital del carpo (cubital anterior). 2. Por debajo del codo: 3 cm distal al epicóndilo interno. 3. Por encima del codo: a 10 cm del punto de estimulación utilizado por debajo del codo, entre el bíceps y el tríceps. 4. Axila: parte superior del brazo, sobre el pulso axilar, en posición interna al bíceps. Notas: Se requiere mayor intensidad de estimulación al realizar la estimulación por debajo del codo, ya que el nervio se sitúa profundamente por debajo del músculo flexor cubital del carpo (cubital anterior). De ahí que no se recomiende estimular a más de 3 cm por debajo del epicóndilo interno. La distancia a nivel del codo debe medirse siguiendo la trayectoria del nervio, en la misma posición de flexión en que se ha realizado la estimulación.
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B
C
Figura 8. Nervio cubital. Estudio de la conducción nerviosa motora. A: estimulación distal en muñeca; B: estimulación por debajo del codo; C: estimulación por encima del codo.
NERVIO CUBITAL (SENSITIVA 5º DEDO) (Fig. 9) Posición: Detección:
Brazo extendido, con la palma hacia arriba. 5º dedo. G1: electrodo de anillo en falange proximal, evitando el pliegue interfalángico.
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Figura 9. Nervio cubital. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica en 5º dedo.
Figura 10. Nervio cubital. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica de la rama sensitiva dorsal cutánea.
G2: electrodo de anillo 3 cm distal al electrodo activo. Estimulación: Muñeca: a 11 cm del electrodo activo, justo en posición radial al tendón del flexor cubital del carpo (cubital anterior). Notas: También se pueden realizar estimulaciones más proximales, por debajo y por encima del codo, al igual que para los estudios motores. Sin embargo, la respuesta evocada sensitiva es de menor amplitud y más difícil de obtener en las estimulaciones proximales, debido al fenómeno de la dispersión temporal y cancelación de fases que ocurre en condiciones normales. Ya se ha comentado la posibilidad de realizar la detección en el 4º dedo y estudio de conducción nerviosa de nervios mediano y cubital.
ve óseo del 4º y 5º metacarpianos. G2: en la base del 5º dedo. Estimulación: Muñeca: a 10 cm del electrodo activo, justo en posición radial al tendón del flexor cubital del carpo (cubital anterior). Notas: Siempre se respeta en las lesiones del nervio cubital a nivel del canal de Guyon. Puede afectarse, aunque no siempre, en lesiones del nervio cubital a nivel del codo.
NERVIO CUBITAL (RAMA SENSITIVA DORSAL CUTÁNEA) (Fig. 10) Posición: Detección:
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Brazo extendido, con la palma hacia abajo. Dorso de la mano. G1: en el vértice (proximal a la muñeca) de la V formada entre el relie-
NERVIO CUBITAL (RAMA MOTORA PROFUNDA) (Fig. 11) Posición: Detección:
Antebrazo en posición neutra. Músculo 1er interóseo dorsal. G1: en el vientre muscular. G2: en la articulación metacarpofalángica del pulgar. Estimulación: Muñeca: 2 cm proximal del pliegue anatómico distal de la muñeca, justo en posición radial al tendón del flexor cubital del carpo (cubital anterior). Nota: Estudio imprescindible para el diagnóstico de lesiones distales del nervio cubital a nivel de la palma de la mano, donde la latencia distal motora está prolongada al realizar
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Figura 11. Nervio cubital. Estudio de la conducción de la rama motora profunda.
la detección en músculo 1er interóseo dorsal; en cambio, la latencia es normal si los electrodos de detección se colocan en el abductor del meñique. C
NERVIO RADIAL MOTOR (Fig. 12) Posición:
Paciente en decúbito supino, con el brazo extendido y la palma de la mano hacia abajo; codo en ligera flexión. Detección: Músculo extensor de los dedos o músculo extensor del índice. G1: en el vientre muscular. G2: base del 5º metacarpiano. Estimulación: 1. Antebrazo: en la unión del tercio proximal y medio del antebrazo, en el surco entre el extensor de los dedos y el extensor cubital del carpo (cubital posterior). 2. Codo: entre el tendón del bíceps y el músculo braquiorradial (supinador largo). 3. Brazo: a nivel del surco radial (zona lateral del brazo, entre el deltoides y el tríceps). 4. Axila: parte superointerna del brazo.
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Figura 12. Nervio radial. Estudio de la conducción nerviosa motora con detección en músculo extensor del índice. A: estimulación en antebrazo; B: estimulación en codo; C: estimulación en el surco radial.
Notas:
5. Punto de Erb (región supraclavicular). En ocasiones podemos observar una deflexión inicial positiva debido a la proximidad de otros músculos inervados por el nervio radial. Se ha de tener especial cuidado en la medición de las distancias. Para la medición proximal supraclavicular,
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Nervios comúnmente examinados
Figura 13. Nervio radial. Estudio de la conducción nerviosa sensitiva antidrómica.
se aconsejan los compases obstétricos. A menudo resulta difícil la estimulación en antebrazo y codo debido a que el nervio se encuentra en situación profunda. En ocasiones hay dificultad para realizar el registro con electrodos de superficie en músculo extensor del índice, y hay que recurrir a la detección con electrodos de aguja.
NERVIO RADIAL SENSITIVO (Fig. 13) Posición:
Antebrazo en posición neutra (posición intermedia entre la supinación y la pronación). Detección: G1: en la tabaquera anatómica (base del pulgar, donde el nervio cruza el tendón del extensor largo del pulgar). G2: dorso de la falange proximal del pulgar. Estimulación: Antebrazo: en la parte dorsolateral, a 10 cm del electrodo activo. Nota: También se puede realizar la detección con electrodo de barra, que tenga, al menos, una distancia de 3 cm entre el electrodo activo (situado proximalmente) y el de referencia.
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Figura 14. Nervio cutáneo antebraquial lateral (braquial cutáneo externo). Estudio de la conducción sensitiva antidrómica.
NERVIO CUTÁNEO ANTEBRAQUIAL LATERAL (NERVIO BRAQUIAL CUTÁNEO EXTERNO) (Fig. 14) Posición:
Antebrazo en supinación (palma de la mano hacia arriba), con el codo extendido. Detección: G1: cara externa del antebrazo, a 12 cm del pliegue del codo, sobre la línea recta trazada desde la parte lateral del tendón del bíceps hasta la arteria radial en la muñeca. G2: 3 cm distal a G1. Estimulación: En el pliegue del codo, por fuera del tendón del bíceps. Nota: También se puede realizar la detección con un electrodo de barra, que tenga, al menos, una distancia de 3 cm entre el electrodo activo (situado proximalmente) y el de referencia.
NERVIO CUTÁNEO ANTEBRAQUIAL MEDIAL (NERVIO BRAQUIAL CUTÁNEO INTERNO) (Fig. 15) Posición:
Detección:
Antebrazo en supinación (palma de la mano hacia arriba), con el codo extendido. G1: cara interna de antebrazo, a 8 cm del pliegue del codo, sobre la línea recta trazada desde la estiloides cubital hasta el punto medio entre
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Figura 15. Nervio cutáneo antebraquial medial (braquial cutáneo interno). Estudio de la conducción sensitiva antidrómica.
el tendón del bíceps y el epicóndilo interno. G2: 3 cm distal a G1. Estimulación: A 12 cm del electrodo activo (4 cm proximal al pliegue del codo), justo medial a la arteria braquial. Nota: También se puede realizar la detección con un electrodo de barra, que tenga, al menos, una distancia de 3 cm entre el electrodo activo (situado proximalmente) y el de referencia.
B
Figura 16. Nervio tibial. Estudio de la conducción nerviosa motora. A: estimulación distal en maléolo interno; B: estimulación proximal en hueco poplíteo.
te la posición del mismo hasta lograr una deflexión inicial negativa. La amplitud de la respuesta evocada motora a nivel proximal (fosa poplítea), puede ser sensiblemente inferior a la de la estimulación distal (se han comunicado caídas de hasta un 50% en sujetos normales), por lo que se debe tener especial cuidado en establecer el diagnóstico de un bloqueo de conducción a ese nivel. La detección se puede realizar también en el músculo flexor corto del dedo gordo.
NERVIO TIBIAL MOTOR (Fig. 16) Posición:
Paciente en decúbito prono, con las piernas extendidas. Detección: Músculo abductor del dedo gordo. G1: en el centro del vientre muscular, a 1 cm por debajo y 1 cm por detrás de la prominencia navicular. G2: en la parte interna de la primera articulación metatarsofalángica. Estimulación: 1. Tobillo: zona interna, a 8 cm del electrodo de detección. 2. Fosa poplítea: en el centro. Notas: Frecuentemente observaremos una deflexión inicial positiva, que indica que el electrodo activo no está situado sobre el punto motor. En este caso, debemos modificar ligeramen-
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NERVIO PERONEO MOTOR (Fig. 17) Posición:
Paciente en decúbito supino, con las piernas extendidas.
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A
Figura 18. Nervio peroneo superficial. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica. B
Notas:
C
2. Debajo de la cabeza peroneal. 3. Fosa poplítea: a 10 cm de la cabeza peroneal, en la fosa poplítea lateral. Si se obtiene una mayor amplitud en las estimulaciones proximales, pensar en la posible existencia de un nervio peroneo accesorio. Se puede realizar la detección en músculo tibial anterior, estimulando por debajo de la cabeza peroneal y en la parte lateral de fosa poplítea.
NERVIO PERONEO SUPERFICIAL SENSITIVO (Fig. 18) Figura 17. Nervio peroneo. Estudio de la conducción nerviosa motora. A: estimulación distal en tobillo; B: estimulación por debajo de la cabeza peroneal; C: estimulación en la fosa poplítea lateral.
Detección:
Músculo extensor corto de los dedos (pedio). G1: en el centro del vientre muscular. G2: en la base del 5º dedo (articulación metatarsofalángica). Estimulación: 1. Tobillo: zona superior, a 8,5 cm del electrodo de detección (2-5 cm lateral al tendón del tibial anterior, a 5 cm del maléolo externo).
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Posición:
Paciente en decúbito supino, con las piernas extendidas. Detección: Tobillo. G1: entre el maléolo lateral y el tendón del tibial anterior. G2: 3 cm distal. Estimulación: Parte lateral de la pierna, a 14 cm del electrodo activo. Nota: La detección puede realizarse con un electrodo de barras.
NERVIO SURAL (Fig. 19) Posición:
Paciente en decúbito prono, con las piernas extendidas.
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Figura 19. Nervio sural. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica.
Figura 20. Nervio plantar interno. Estudio de la conducción sensitiva ortodrómica.
Detección:
Maléolo externo. G1: inmediatamente posterior o posteroinferior al maléolo externo. G2: 3 cm distal. Estimulación: Cara posterior de la pierna, a 14 cm del electrodo activo, 1-3 cm lateral a la línea media. Nota: La detección se puede realizar con un electrodo de barras.
NERVIO PLANTAR INTERNO SENSITIVO (Fig. 20) Figura 21. Nervio frénico. Estudio de la conducción nerviosa motora.
Posición:
Paciente en decúbito supino, con las piernas extendidas. Detección: Maléolo interno. G1: por encima del flexor retinaculum, inmediatamente por dentro del maléolo interno. G2: 3 cm distal. Estimulación: En 1er dedo, mediante un electrodo de anillo que actúa de estimulador (cátodo cercano a la articulación metatarsofalángica, ánodo a 3 cm distal). Notas: Útil para el diagnóstico de un síndrome del túnel tarsiano cuando la latencia distal motora del nervio tibial es normal. Siempre es aconsejable realizar estudios comparativos con el lado sano.
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Al ser una técnica ortodrómica, la amplitud de la respuesta evocada sensitiva es menor. Para estudiar el nervio plantar externo, la estimulación se realiza con un electrodo de anillo en el 5º dedo.
NERVIO FRÉNICO (Fig. 21) Posición: Detección:
Paciente en decúbito supino, sin almohada. Músculo diafragma. G1: en el octavo espacio intercostal, en la línea axilar anterior.
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TABLA I. Valores normales de conducción nerviosa motora(2) Nervio
Detección
Mediano Cubital Radial Peroneo Tibial
Abductor corto pulgar Abductor meñique Extensor índice Extensor corto dedos Abductor dedo gordo
Latencia distal (ms)
Amplitud, mV (fase negativa)
VCN (m/s)
Distancia distal (cm)
≤ 4,4 ≤ 3,3 ≤ 2,9 ≤ 6,5 ≤ 5,8
≥4 ≥6 ≥2 ≥2 ≥4
≥ 49 ≥ 49 ≥ 49 ≥ 44 ≥ 41
7 7 4-6 9 9
G2: en el noveno espacio intercostal, en la línea axilar anterior. Estimulación: En punto de Erb (por encima de la clavícula, lateral a la porción esternal del músculo esternocleidomastoideo y medial a la inserción clavicular, con el cátodo hacia abajo). Notas: El punto de estimulación es correcto cuando aparece la respuesta motora, no hay contracción de musculatura del hombro, pectoral o escapular y no aparecen parestesias en la extremidad superior. Es útil la comparación de la latencia distal motora y de la amplitud con el lado sano.
VALORES NORMALES Los valores normales de la conducción nerviosa son imprescindibles para poder valorar los datos obtenidos en un paciente concreto. Sin embargo, ya se ha comentado que éstos dependen de varios factores, ya sean fisiológicos (edad, altura, sexo) o técnicos (filtros, condiciones de estimulación y detección, medición de distancias, temperatura). Además, los valores de conducción nerviosa pueden variar de un estudio a otro. Para minimizar esta variabilidad es esencial que las técnicas de estudio para cada nervio estén perfectamente estandarizadas y siempre se realicen de la misma forma. Todos estos factores influyen en la elaboración de los valores normales, por lo que se recomienda que
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TABLA II. Valores normales de conducción nerviosa sensitiva ortodrómica(6) Nervio
Detección
Plantar medial Plantar lateral
Maléolo interno Maléolo interno
Amplitud, μV (fase negativa)
VCN (m/s)
≥2 ≥1
≥ 31,6 ≥ 27,3
cada unidad de electromiografía disponga de sus propios valores de referencia. En caso de no contar con valores de normalidad propios, se han de tener en cuenta las siguientes consideraciones: – Realizar la misma técnica de estudio descrita por el grupo de referencia (incluyendo filtros, temperatura, colocación de electrodos, condiciones de estimulación y distancias). – Reproducir los métodos utilizados para la obtención de los valores de latencias sensitivas (distal o al pico de la respuesta negativa) y amplitud (de la fase negativa o pico a pico). – Características del grupo control utilizado (edad, sexo, etc.). En algunos estudios de conducción nerviosa, sobre todo si la alteración es unilateral, puede ser de mayor utilidad la comparación de los valores obtenidos con los del lado sano que la utilización de tablas de referencia de valores normales. Existen múltiples referencias de valores normales(1-5). En las tablas I a III se reflejan, a modo de ejemplo, algunos de ellos, por ser los más aproximados a las técnicas de conducción descritas en este capítulo(2,6). Otra forma de exponer los valores de normalidad es utilizar ecuaciones de regresión y
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TABLA III. Valores normales de conducción nerviosa sensitiva antidrómica(2) Nervio
Detección
Mediano Cubital Radial Rama dorsal cutánea cubital Rama cutánea lateral antebraquial Rama cutánea medial antebraquial Sural Peroneo superficial
2º dedo 5º dedo Tabaquera anatómica 4º-5º espacio interdigital Antebrazo (lateral) Antebrazo (medial) Maléolo externo Tobillo
Latencia al pico de la fase negativa (ms)
Amplitud, μV (fase negativa)
VCN (m/s)
Distancia distal (cm)
≤ 3,5 ≤ 3,1 ≤ 2,9 ≤ 2,5 ≤3 ≤ 3,2 ≤ 4,4 ≤ 4,4
≥ 20 ≥ 17 ≥ 15 ≥8 ≥ 10 ≥5 ≥6 ≥6
≥ 50 ≥ 50 ≥ 50 ≥ 50 ≥ 55 ≥ 50 ≥ 40 ≥ 40
13 11 10 8 12 12 14 14
TABLA IV. Valores de referencia para conducciones sensitivas según el modelo de regresión lineal múltiple(8) Nervio
Constante
Factor edad (X1)
Mediano (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
62,9 4,24
-0,12 -0,026
3,48 0,32
Cubital (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
62,92 3,88
-0,13 -0,023
3,77 0,42
Cutáneo antebraquial lateral (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
64,6 2,8
4,9 0,4
Cutáneo antebraquial medial (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
65,6 2,0
5,1 0,6
Radial (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
89,64 139,68
-0,09 -0,412
Factor altura (X2)
-0,15 -0,57
DE
4,9 8,44
Plantar medial (O) VCN (m/s) Amplitud (μV)
1,9
1
Plantar lateral (O) VCN (m/s) Amplitud (μV)
1,9
1
Sural (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
97,95 8,101
-0,028 -0,0062
-0,26 -0,029
5,49 0,58
Peroneo superficial (AD) VCN (m/s) Amplitud (μV)
97,8 8,02
-0,144 -0,0322
-0,28 -0,0304
4,1 0,39
AD: antidrómica; O: ortodrómica; DE: desviación estándar; VCN: velocidad de conducción nerviosa. El valor esperado (Y) es igual a: constante + [X1 × edad (en años)] + [X2 × altura (en cm)].
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TABLA V. Valores de referencia para conducciones nerviosas motoras según el modelo de regresión lineal múltiple(7) Nervio
Constante
Factor edad (X1)
Factor altura (X2)
DE
Mediano (muñeca-codo) Velocidad de conducción nerviosa Latencia distal Latencia ondas F
66,22 0,61 -5,46
-0,09 0,007 0,04
-0,03 0,016 0,16
3,39 0,33 1,06
Cubital (muñeca-debajo del codo) Velocidad de conducción nerviosa Latencia distal Latencia ondas F
75,93 0,36 -9,67
-0,08 0,005 0,04
-0,08 0,015 0,184
4,67 0,32 1,21
Tibial (tobillo-hueco poplíteo) Velocidad de conducción nerviosa Latencia distal Latencia ondas F
90,15 -0,91 -14,45
-0,11 0,001 0,09
-0,22 0,03 0,32
3,99 0,73 2,41
Peroneo (tobillo-cabeza peroneal) Velocidad de conducción nerviosa Latencia distal Latencia ondas F
102,59 2,51 -17,71
-0,13 -0,001 0,07
-0,29 0,01 0,34
3,40 0,69 2,41
El valor esperado (Y) es igual a: constante + [X1 × edad (en años)] + [X2 × altura (en cm)].
desviaciones estándar(7,8). La ecuación de regresión se expresa como: Y (valor esperado) = Constante + (X1 × edad) + (X2 × altura) Los resultados de un paciente concreto se comparan con los normales esperados, según los modelos de regresión y la diferencia entre el valor medido y el esperado se describe mediante el Z-score según la siguiente fórmula: Z-score = valor medido – valor esperado/desviación estándar Un Z-score entre –2 y +2 es normal, mientras que los valores que se sitúen fuera de este rango serían considerados anormales. Las Tablas IV y V reflejan los datos esenciales para poder aplicar este método en las conducciones sensitivas (Tabla IV) y motoras (Tabla V). Por ejemplo, para saber si un valor de conducción nerviosa motora de 48 m/s obtenido en nervio
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mediano es normal, en un varón de 40 años que mide 180 cm, el cálculo de la Z-score se realiza de la siguiente forma: Valor esperado = 66,22 – (0,09 x 40) – (0,03 x 180) = 57,22 Z = (57,22 – 48) / 3,39 = 2,72 Al estar fuera del intervalo –2 +2, el valor de Z es anormal. Los internautas pueden encontrar en la página web del Dr J. F. Jabre (www.teleemg.com) el Tele EMG Calculator, que permite comparar los valores obtenidos en las conducciones motoras y sensitivas de nuestros pacientes con una base de datos de valores normales. Para ello, además de los valores neurográficos, se deben introducir los de edad, sexo y altura, siendo la temperatura opcional. La diferencia entre los valores obtenidos en un paciente concreto y los de referencia se expresa como el número de desviaciones estándar (+ o –), siendo considerados como límites los valores de –2,0 (2
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desviaciones estándar por debajo de la media del grupo control) y como anormal una desviación estándar de –2,5. Todos los valores normales expuestos anteriormente son aplicables a pacientes adultos, aunque también existen varias referencias sobre valores de normalidad en población pediátrica(9-11).
AGRADECIMIENTOS A Ignacio Ecenarro, por reconciliarse con la cámara y a Luis Relova, por la digitalización de las imágenes.
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ELECTROMIOGRAFÍA
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Capítulo 10
ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD MUSCULAR ESPONTÁNEA R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra
INTRODUCCIÓN La electromiografía consiste en el registro de la actividad eléctrica del músculo, y se realiza mediante la inserción de un electrodo de aguja, generalmente concéntrica. Se evalúan dos grandes parámetros: la actividad en reposo y la actividad durante la contracción muscular voluntaria. Exceptuando la actividad de inserción y los potenciales de placa motora, la presencia de cualquier tipo de actividad espontánea en reposo es anormal. En este capítulo se analiza la actividad eléctrica que puede registrarse durante el reposo y su relación con una patología subyacente. Antes de iniciar el estudio electromiográfico se debe efectuar una correcta valoración clínica y semiológica, esencial para planificar la exploración adecuada a cada paciente y responder con mayor eficacia a las preguntas planteadas, así como para acortar el tiempo de exploración y minimizar las molestias ocasionadas al paciente. Informar previamente al paciente con detalle favorece su colaboración durante la exploración. Tras la inserción del electrodo en el músculo se realizan, suavemente, movimientos en línea recta hacia el interior del músculo, de corto recorrido (0,5-1 mm) y con unas breves pausas, de aproximadamente un segundo de duración, para poder observar y escuchar la actividad anormal. Se deberían realizar de unos 5 a 30 movimientos de inserción dependiendo del diámetro del músculo. Tras ello se retira la aguja sin extraerla totalmente y se reinserta
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en la misma localización con un ángulo diferente. Debe valorarse el músculo en diferentes puntos durante el reposo y la contracción voluntaria(1). La actividad espontánea se valora en el músculo en reposo.
ACTIVIDAD DE INSERCIÓN El rápido movimiento de la aguja insertada en el músculo produce una breve despolarización de algunos cientos de ms, conocida como actividad de inserción(2). Se trata de un fenómeno normal caracterizado por la presencia de espículas positivas o negativas agrupadas, irregulares, de breve duración (300-500 ms) y alta frecuencia (Fig. 1). Se origina en las fibras musculares lesionadas o por la estimulación mecánica del electrodo de registro al penetrar en el tejido muscular. Puede clasificarse como normal, disminuida o aumentada (Tabla I). Un aumento puede observarse en los procesos miopáticos y neuropáticos. En raras ocasiones en las que el músculo ha sido sustituido por tejido graso y fibroso o en presencia de atrofia grave, como ocurre en fases avanzadas de las distrofias musculares, la actividad de inserción puede encontrarse reducida, y en ocasiones, tras isquemia muscular, puede ser nula, lo que indica sustitución fibrosa. Una actividad de inserción anormalmente prolongada traduce irritabilidad de las fibras musculares, o más específicamente, inestabilidad de la membrana muscular, y puede observarse en los
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FOOT SWITCH STATUS: HOLD / RUN
TRIG:
-100 V
10 ms
A
5 ms
Fibs Pos Waves Fascics Polyphasics
: : : :
B
Figura 1. Actividad de inserción. A: durante el reposo el músculo, en condiciones normales, es eléctricamente silente; B: la inserción del electrodo de registro provoca breves descargas de actividad eléctrica, constituidas por espículas positivas o negativas agrupadas.
TABLA I. Actividad de inserción Patrón
Duración
Morfología
Normal
300-500 ms
Aumentada
> 500 ms
Espículas mono o bifásicas Ondas positivas Espículas Ondas positivas
Reducida
< 100 ms
Oscilaciones de la línea de base
casos que cursan con denervación y en los procesos que cursan con inflamación muscular.
ACTIVIDAD ESPONTÁNEA NORMAL Se trata de una actividad originada en la unión neuromuscular provocada por la irritación
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Etiología
Variante de la normalidad Irritabilidad/denervación Miopatías inflamatorias Sustitución grasa o tejido fibroso por isquemia muscular
de las pequeñas terminales nerviosas intramusculares por la punta del electrodo de registro. Debe considerarse como normal o fi siológica, pero puede estar aumentada en los músculos denervados, y debe diferenciarse de las descargas anormales. Puede ser de dos tipos, que es posible observar de manera conjunta o independientemente (Tabla II).
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Análisis de la actividad muscular espontánea 109
TABLA II. Actividad espontánea normal
Ruido de placa
Espículas de placa motora (potenciales nerviosos)
Frecuencia de descarga Amplitud
Duración
Continua
1-2 ms
Espículas de placa Irregular
10-50 mV
100-200 mV 3-4 ms
Ruido de placa motora Se trata de potenciales monofásicos negativos de baja amplitud (10-50 μV) y duración menor de 2 ms, con una alta y continua frecuencia de descarga (Fig. 2). Fisiológicamente, representan potenciales miniatura de placa sub-umbrales, registrados extracelularmente y desencadenados por la liberación espontánea de acetilcolina en la terminal presináptica. Se reconocen por su sonido característico (que recuerda al que se oye en una caracola) y su frecuente asociación con las espículas de placa motora. Cuando aparecen, el paciente se queja de dolor, por la proximidad del electrodo al terminal nervioso, que cede al desplazar la aguja en una dirección diferente. Si esto no ocurre es conveniente retirar parcialmente la aguja y reinsertarla en un lugar distinto.
Se trata de potenciales de corta duración (3-4 ms) y de baja amplitud (100-200 μV), originados en las fibras musculares, que descargan de manera irregular con una frecuencia de 20-50 Hz (Fig. 3). Son inducidos por la irritación de un axón terminal por la aguja de registro, con la consecuente activación de un potencial nervioso que conlleva un potencial de acción de la fibra muscular. Tienen un sonido similar a un crujido. Son bifásicos y presentan una deflexión negativa inicial que refleja que la aguja de inserción se encuentra en el lugar de generación del potencial de acción. No tienen significación clínica, y pueden asociarse a la presencia de ruido de placa o dolor. Deben diferenciarse cuidadosamente de las fibrilaciones, reconociéndose por su frecuente asociación con dolor, la proximidad del electrodo a la placa motora, su velocidad de descarga alta e irregular, su deflexión inicial negativa y su corta duración.
ACTIVIDAD ESPONTÁNEA ANORMAL Exceptuando la actividad de placa motora y la actividad de inserción, el registro del músculo
Figura 2. A: ruido de placa. Registro de potenciales miniatura, negativos e irregulares de 10 a 50 μV de amplitud y 1-2 ms de duración, correspondiente a ruido de placa (electrodo de registro cercano a la placa motora); B: espículas de placa.
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Figura 3. Espículas de placa. Potenciales de una frecuencia irregular, con amplitud de 100-200 μV y duración de 3-4 ms, registrados en reposo.
normal mediante aguja es eléctricamente mudo. Así pues, la presencia de cualquier tipo de actividad espontánea persistente puede considerarse anómala; esta puede ser continua o desencadenada por los movimientos de la aguja de registro, la contracción voluntaria, la percusión muscular o la estimulación eléctrica. Se puede objetivar cuando se inserta el electrodo de registro en tejido muscular patológico.
El hallazgo de actividad espontánea anormal puede aportar información valiosa por diferentes motivos. La distribución de la actividad espontánea anormal puede sugerir una topografía lesional concreta, como en el caso de la presencia de ondas positivas y fibrilaciones, restringidos a un determinado miotoma en las radiculopatías; el tipo de actividad espontánea supone también una ayuda para el diagnóstico: ciertos procesos se asocian de
TABLA III. Actividad espontánea anormal Origen/morfología Fibrilaciones
Fibra muscular (difásico o trifásico, inicio positivo) Ondas positivas Fibra muscular (inicio positivo, fase lenta negativa) Descargas repetitivas Despolarización sincrónica de múltiples complejas fibras Fasciculaciones Unidad motora Descargas mioquímicas Axón motor Descargas Axón motor neuromiotónicas Descargas miotónicas Fibra muscular (fibrilaciones/ondas positivas)
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Amplitud
Duración
Frecuencia Patrón de descarga
20-200 μV
1-5 ms
0,5-10 Hz
Regular/decreciente (a veces irregular) 20-200 μV 10 ms 0,5-10 Hz Regular/decreciente (a veces irregular) 50 μV-1 mV > 50-100 ms 20-150 Hz Regular/estable Inicio y fin súbitos Similar a los potenciales de unidad motora Variable Aisladas Similar a los potenciales de unidad motora 5-150 Hz Regular Similar a los potenciales de unidad motora 150-300 Hz Regular Amplitud decreciente Variable 20-200 Hz Creciente/decreciente (20-300 μV) Variable
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Análisis de la actividad muscular espontánea 111
manera prácticamente exclusiva con determinados tipos de actividad espontánea, como las descargas miotónicas, observadas en un grupo restringido de miopatías; el tipo de actividad espontánea también puede informar en cuanto a la cronicidad de las lesiones; la cuantía de la actividad espontánea contribuye a evaluar la intensidad de la lesión. El informe del registro de la actividad espontánea debe incluir una gradación de su cuantía. Para ello se puede utilizar una escala de grados relativos de intensidad: 0: ausencia de actividad espontánea. +/-: presencia de actividad eléctrica de equívocas características, como una única descarga de potenciales de fibrilación u ondas positivas durante la exploración completa del músculo. +: presencia inequívoca de actividad eléctrica con la significación de fibrilación u ondas positivas, que es persistente y está presente en, al menos, dos áreas del músculo. ++: presencia de un número moderado de descargas en tres o más áreas del músculo. +++: gran número de descargas persistentes en todas las áreas del músculo. ++++: intensas y difusas descargas persistentes en todas las áreas del músculo.
Fibrilaciones Los potenciales de fibrilación son el registro extracelular de la despolarización espontánea de una fibra muscular aislada. Aunque ocasionalmente pueden registrarse en la región de la placa motora del músculo normal, estas despolarizaciones espontáneas de fibras musculares son marcadores electrofisiológicos de denervación. Sin embargo, como se señala posteriormente, las fibrilaciones pueden encontrarse en cualquier situación en la que las fibras musculares se encuentren denervadas, lo cual no es patognomónico de procesos neurógenos. Las descargas reproducibles en, al menos, dos áreas diferentes sugieren afección en cualquier punto del trayecto de la neurona motora inferior. Cuando están presentes, su distribución contribuye al diag-
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nóstico topográfico de la lesión (asta anterior de la médula espinal, radiculopatías, plexopatías, mononeuropatías o polineuropatías axonales). Pueden también detectarse en enfermedades musculares primarias, como distrofias musculares, miopatías inflamatorias, miopatías metabólicas y, más raramente, en trastornos de la unión neuromuscular (especialmente botulismo). Se reconocen por su patrón regular de descarga (0,5-10 Hz), que puede presentar un enlentecimiento gradual durante segundos hasta detenerse, con un sonido característico que se ha comparado al de la lluvia al caer sobre un tejado. Su morfología es la de un potencial de acción de fibra muscular con una deflexión positiva inicial, aunque si el electrodo de registro se encuentra cercano a la placa motora pueden registrarse con un inicio negativo. La duración varía entre 1 y 5 ms, y la amplitud de 20 a 200 μV, aunque ocasionalmente pueden llegar a 1 mV (Fig. 4). La amplitud del potencial no tiene significación clínica. Tienden a aumentar su amplitud en el curso temprano de la enfermedad, y gradualmente disminuyen en amplitud conforme progresa el proceso de reinervación. El tiempo de aparición de las fibrilaciones u ondas positivas depende de la longitud de los axones. En una lesión radicular las fibrilaciones aparecen al cabo de 7-10 días en los músculos paraespinales; generalmente tardan de 2 a 3 semanas, pero pueden aparecer hasta 6 semanas después en los músculos distales de las extremidades. Tras su presentación suelen persistir durante largo tiempo (más de 20 años en la poliomielitis). Pueden registrarse varios años después de una intervención quirúrgica, lo que es de importancia en la evaluación de los síntomas de recurrencia, de forma que tan sólo su ausencia puede aportar seguridad para concluir que no hay una nueva lesión. Los intentos de graduar la gravedad de las fibrilaciones han tenido poco éxito. Una fibrilación ocasional debe interpretarse con prudencia si la aguja de registro se encuentra en la proximidad de la placa motora, dado que puede tratarse de un hallazgo normal. Por otra parte, la presencia de fibrilaciones abundantes y sostenidas indica una interrupción grave entre el nervio y el músculo.
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Figura 4. Potenciales de fibrilación. A: ondas difásicas o trifásicas con una deflexión positiva inicial, una duración de 1-5 ms y una amplitud de 20-200 μV; B: ocasionalmente pueden llegar a tener amplitudes de 1 mV. La gradación de la cantidad de fibrilación es escasa (+) en A y muy abundante (++++) en B.
Las fibrilaciones pueden disminuir con el frío y la isquemia y aumentar con el calor y la administración de inhibidores de la acetilcolinesterasa, lo que debe tenerse en cuenta al efectuar el registro.
Ondas positivas Se trata de despolarizaciones espontáneas de fibras musculares que se registran en el tejido muscular denervado. Se llaman así por su característica afilada deflexión positiva inicial, seguida por una fase negativa de larga duración. Electrofisiológicamente tienen el mismo significado que las fibrilaciones, aunque se desconoce la causa de su diferente morfología. Su patrón de descarga puede ser regular o irregular, con potenciales de amplitudes de 20 a 200 μV que en ocasiones pueden llegar a 3 mV y con una
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duración de más de 10 ms (Fig. 5). Presentan una característica morfología, con una deflexión breve inicial, seguida de una larga fase negativa y un característico sonido sordo. Aunque suelen acompañar a las fibrilaciones, en ocasiones se pueden registrar de manera aislada y temprana durante el proceso de denervación. Al igual que la fibrilación, pueden encontrarse no sólo en músculos denervados, sino también en diversos procesos miopáticos (miopatías inflamatorias, distrofias musculares, etc.).
Fasciculaciones Son descargas espontáneas, individuales, de una parte o la totalidad de las fibras musculares de una unidad motora. El potencial ectópico generado se transmite a todas las terminaciones axonales, por lo
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Figura 5. Ondas positivas. Morfología con una deflexión positiva inicial que le da nombre, seguida de una fase negativa de larga duración. La duración total acostumbra a ser mayor de 10 ms y presentan amplitudes entre 20-200 μV, pudiendo llegar en ocasiones hasta los 3 mV.
Figura 6. Fasciculaciones. Morfología de idénticas características a una unidad motora en lo que respecta a la amplitud y duración, pero son registradas en reposo.
que el registro del potencial de la fasciculación es la suma eléctrica de los voltajes de todas las fibras musculares despolarizadas. Presentan, por lo tanto, una morfología de idénticas características a la del potencial de unidad motora en lo que respecta a amplitud, duración y fases, pero pueden presentar ligeros cambios en la amplitud y la forma durante el registro (Fig. 6). Descargan de manera irregular con una frecuencia variable de uno a varios Hz. Su origen no es bien conocido y probablemente no es único, sino que pueden ser generadas en diferentes lugares, como la médula espinal, presumiblemente
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en las células de las astas anteriores, y en cualquier punto a lo largo del axón de la neurona motora inferior(3). Los potenciales de unidad motora generados por una descarga espontánea, que se producen en el interior del músculo no inducen necesariamente una contracción visible. Por ello, el registro electromiográfico es útil para detectar fasciculaciones que de otra manera podrían pasar desapercibidas. Antes de concluir su ausencia sería preciso un registro continuo, por lo menos durante 2 minutos en un lugar determinado si fuese preciso.
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Figura 7. Mioquimias. Descargas espontáneas repetitivas de una unidad motora agrupadas en forma de multipletes.
Clínicamente se reconocen como sacudidas individuales breves, que raramente comportan desplazamiento articular, aunque pueden verse o notarse. Se asocian a numerosos procesos que afectan a las neuronas motoras inferiores, pero raramente ocurren con semejante distribución difusa, multisegmentaria y frecuencia, como en la esclerosis lateral amiotrófica, donde existe afección progresiva de neuronas motoras superiores e inferiores. De cualquier manera, las fasciculaciones, típicamente asociadas con procesos que afectan a las neuronas del asta anterior, son comunes en radiculopatías, polineuropatías y neuropatías por compresión(4). Además, muchos individuos sanos pueden presentar fasciculaciones, también llamadas fasciculaciones benignas, cuya frecuencia de descarga suele ser más elevada. Es imposible distinguir clínicamente las fasciculaciones asociadas a procesos patológicos de las llamadas benignas. Sin embargo, éstas no se asocian con debilidad muscular, atrofia o alteración de los reflejos musculares. En general, tienden a afectar la misma topografía de manera repetida y prolongada en el tiempo, en contraposición a las asociadas a enfermedad de las neuronas motoras, ya sea exclusivamente de neurona motora inferior o concomitantemente con implicación de neurona motora superior, que son más difusas(5). Las fasciculaciones benignas pueden ser provocadas por tensión nerviosa o ansiedad, fatiga muscular, ejercicio, café o tabaco.
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La presencia aislada de fasciculaciones no es sinónimo de una enfermedad de neurona motora, a menos que se acompañe de otras manifestaciones de actividad espontánea (fibrilaciones, ondas positivas) o signos en la exploración neurológica (debilidad, atrofia, hiperreflexia, reflejo cutáneo plantar extensor) sugestivos de implicación, tanto de primera como de segunda neurona motora.
Descargas mioquímicas Mioquimia es un término clínico que se refiere a la contracción o movimiento involuntario, ondulante y continuo de fibras musculares semejante a fasciculaciones, aunque de mayor duración. La alteración electrofisiológica subyacente se conoce como descarga mioquímica. Desde un punto de vista electrofisiológico se definen como descargas espontáneas (autodescargas), breves, rítmicas, repetitivas, de entre dos y diez potenciales. Están formadas por un potencial de unidad motora o parte de él, que se repite con morfologías muy similares entre sí, con frecuencias internas de descarga de 5-150 Hz, que pueden presentarse como dobletes, tripletes o multipletes, con una cierta variabilidad que indica la inestabilidad del generador de la descarga (Fig. 7). Tras cada una de estas descargas se sigue un breve periodo de silencio eléctrico, y la repetición de la descarga en intervalos de tiempo más o menos regulares de 0,1 a 10 segundos. Se cree que se generan como consecuencia de
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la hiperexcitabilidad de la membrana del axón motor que facilitaría la despolarización ectópica espontánea o transmisión efáptica en un segmento de nervio desmielinizado. Pueden ser provocadas o intensificadas por la disminución del calcio iónico en suero o por hiperventilación. La administración de calcio puede disminuir transitoriamente la presencia de las descargas mioquímicas. Desde un punto de vista clínico se encuentran emparentadas con la neuromiotonía. No existe acuerdo sobre si se trata de entidades diferentes bien definidas o simplemente reflejan una diferencia en la intensidad de la alteración electrofisiológica subyacente. Desde un punto de visa electrofisiológico las descargas neuromiotónicas tienen características similares, pero presentan altas frecuencias de descarga (150-300 Hz) de potenciales repetitivos correspondientes a la actividad ectópica del axón motor. Las descargas son más prolongadas, persisten durante unos segundos y con frecuencia se inician y finalizan de manera repentina. La amplitud de las descargas es típicamente decreciente. Pueden ocurrir de manera espontánea, ser precipitadas por el esfuerzo, el movimiento de la aguja de registro o la percusión(6). No existen pruebas de que difieran de las descargas mioquímicas, más que por su mayor frecuencia de descarga y su decremento de amplitud(7). Ambas pueden presentarse de manera generalizada o focal y reflejan una alteración en el microambiente o membrana del nervio periférico. Las mioquimias de extremidades ocurren en una variedad de procesos que incluyen radiculopatías, neuropatías focales o secundarias a radiación. En el caso de pacientes con historia de cáncer e irradiación, la presencia de mioquimias, aunque inconstante, sugiere el diagnóstico de lesión por radiación, y son de utilidad en el diagnostico diferencial con la infiltración tumoral, donde no suelen encontrarse. Las mioquimias faciales pueden presentarse en las lesiones tumorales de tronco encefálico o ángulo pontocerebeloso, secundarias a esclerosis múltiple, gliomas o enfermedad vascular cerebral. En el síndrome de Guillain-Barré se presentan hasta en el 15% de pacientes, habi-
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tualmente al inicio, y con frecuencia remiten con la mejoría clínica.
Descargas repetitivas complejas (descargas aberrantes de alta frecuencia, descargas pseudomiotónicas) Se originan por la despolarización de una fibra muscular seguida de la despolarización sincrónica de fibras adyacentes por transmisión efáptica. Se inician de manera abrupta, mantienen una alta frecuencia de descarga (20-150 Hz) constante por un periodo de tiempo, generalmente mayor de 50100 ms, y ceden de manera también abrupta(6). La amplitud (50 μV-1 mV) y morfología de los potenciales registrados se mantienen igualmente constantes (Fig. 8). Pueden iniciarse de manera espontánea, pero con mayor frecuencia son inducidas por los movimientos del electrodo de registro y la percusión o contracción muscular. Producen un sonido comparable al de una máquina. Reflejan la actividad espontánea de las fibras musculares denervadas y pueden verse en cualquier situación en la que se encuentren fibrilaciones y ondas positivas, con mayor frecuencia en procesos crónicos. Pueden hallarse en una gran variedad de procesos neuropáticos y miopáticos crónicos y pueden ocurrir en cualquier proceso en el que se existan fibras denervadas adyacentes a otras también denervadas. Esto ocurre con relación al proceso de denervación y subsecuente reinervación o en los trastornos miopáticos asociados con escisión (splitting) de fibras musculares.
Descargas miotónicas Son la representación electrofisiológica de la dificultad para la relajación que sigue a la contracción muscular voluntaria o inducida, generalmente por percusión, conocida como miotonía. Son debidas a la hiperexcitabilidad transitoria de la membrana de la fibra muscular. La miotonía se identifica clínicamente con facilidad, por la característica dificultad y lentitud para la relajación muscular tras una contracción mantenida durante unos segundos. El fenómeno miotónico disminuye
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Figura 8. A, B y C: descargas repetitivas complejas. Se originan por la despolarización de una fibra muscular, que provoca la despolarización sincrónica de un grupo de fibras adyacentes que mantienen una alta frecuencia de descarga, constante y de morfología uniforme. La amplitud del potencial (50 μV-1 mV) se mantiene invariable durante la descarga, como puede observarse, a diferencia de lo que ocurre en las descargas miotónicas, comienzan y terminan de forma brusca.
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Figura 9. Descargas miotónicas. Muestran un característico incremento y decremento de amplitud (0,2 a 3 mV) y de frecuencia (20 a 200 Hz). Tienen un inicio y un final gradual.
en intensidad tras varias contracciones repetidas. Desde un punto de vista electrofisiológico reflejan la actividad de fibras musculares individuales que descargan de manera espontánea y repetitiva, con un característico incremento y decremento de amplitud (20-300 μV) y de frecuencia (20-200 Hz) durante la descarga. Ocurren como consecuencia de una reducción de la conductancia al cloro en la membrana sarcolémica. Pueden presentar morfología de ondas positivas o fibrilaciones (Fig. 9). Tienen un sonido característico semejante a la aceleración y deceleración de un motor, y una vez identificado es fácilmente reconocido. Son características de la distrofia miotónica, miotonía congénita –autosómica dominante o recesiva– y paramiotonía congénita. Además, pueden hallarse en algunas miopatías (polimiositis, parálisis periódica hipercaliémica, miopatía miotubular, hipotiroidismo), pero especialmente en el déficit de maltasa ácida u otras glucogenosis y de manera ocasional en la denervación de cualquier causa. Una única, breve descarga miotónica es común en muchos procesos que cursan con denervación, pero no suele ser la manifestación predominante. Las
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descargas miotónicas pueden registrarse, incluso en ausencia de miotonía clínica. La miotonía clínica se incrementa con el frío y la actividad muscular vigorosa, seguida de un periodo de relajación, y mejora con la contracción muscular continua.
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Capítulo 11
ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
INTRODUCCIÓN Una vez analizada la actividad de inserción y la actividad muscular espontánea (expuestas en el capítulo anterior), la exploración electromiográfica se centra en la valoración de los potenciales de unidad motora (PUM) durante la activación voluntaria. El estudio con electrodo de aguja (actividad espontánea y voluntaria) es, sin duda, la parte más compleja de la exploración electromiográfica, pues supone el reconocimiento auditivo y visual de diversas señales y su cuantificación, lo cual requiere habilidad, aprendizaje y dedicación. De ahí la afirmación de Daube de que la electromiografía de aguja debe ser considerada como un arte(1). Además, es fundamental que el electromiografista sepa qué información puede obtener con esta técnica. Puesto que se trata de una extensión del examen clínico, debe partirse de una hipótesis diagnóstica clara. En este contexto, la electromiografía es de valiosa ayuda para establecer si el trastorno es primariamente neurogénico o miopático, valorar el perfil temporal de la lesión y cuantificar su gravedad.
FUNDAMENTOS FISIOLÓGICOS En fisiología y patología neuromuscular se parte siempre del concepto de unidad motora (UM), definido por Lidell y Sherrington en 1925(2) como
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el conjunto formado por una motoneurona alfa, su axón y las fibras musculares inervadas por él. El término “unidad muscular” designa el subconjunto de las fibras musculares de una unidad motora. El diámetro de una fibra muscular oscila entre 20 y 90 μ, y el número de fibras musculares de una unidad motora varía de unos músculos a otros. En sus clásicos estudios anatómicos, Feinstein y cols.(3) encontraban una media de 23 fibras en el recto superior, de 163 en el bíceps braquial, 340 en el primer interóseo dorsal, 610 en el tibial anterior y unas 2.000 en el gemelo externo. Los músculos que realizan funciones de precisión tienen un número menor de fibras musculares por unidad motora que los que hacen una labor de fuerza. Las fibras de una unidad motora se yuxtaponen a las de otras unidades motoras, distribuyéndose en un área más o menos circular (territorio de la UM) de 2 a 10 mm. En condiciones normales no hay agrupamiento, aunque en estudios experimentales se observa una tendencia estadística a la disposición central. Todas las fibras musculares de una unidad motora pertenecen al mismo tipo histoquímico. Cuando una fibra muscular denervada es reinervada por un axón de otra unidad motora, adapta sus características histoquímicas y fisiológicas a las de la nueva unidad motora. Burke(4) clasifica las fibras musculares en 3 tipos histoquímicos básicos: I, IIA y IIB. Esta clasificación se basa, tanto en estudios experimentales en animales como en observaciones en el hombre, y aunque tiene algunas limitaciones muestra una
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TABLA I. Características de los diferentes tipos de fibras musculares Tipos de fibras
I
II A
IIB
ATPasa 9,4 ATPasa 4,6 ATPasa 4,3 Enzimas oxidativos Metabolismo Resistencia a la fatiga Tensión/tiempo de contracción Tamaño de la neurona Frecuencia de la descarga
Baja Alta Alta Alta Oxidativo Alta Baja/lenta Pequeño < 25 Hz, tónicas
Alta Baja Baja Moderada Oxidativo y glucolítico anaeróbico Moderada Rápida/alta Medio Hasta 100, fásicas
Alta Ligera Baja Alta Glucólisis anaerobia Baja Rápida/alta Grande 100 Hz, fásicas
excelente correlación con las propiedades fisiológicas (Tabla I). Las fibras de tipo I son inervadas por motoneuronas pequeñas, de bajo umbral de activación, que descargan de forma regular y sostenida, incluso durante contracciones ligeras (UM tónicas). Las fibras de tipo II pertenecen a motoneuronas de mayor tamaño, y se activan preferentemente en las contracciones rápidas e intensas (UM fásicas). Las fibras de los músculos extraoculares tienen características especiales. Desde el punto de vista histoquímico se designan con una terminología distinta: granulares, finas y gruesas. Las dos primeras son equivalentes a las fibras de tipos I y II de los miembros; las gruesas son específicas de la musculatura extraocular, tienen múltiples placas motrices y recuerdan a las fibras tónicas de las aves y los anfibios(5). Durante una contracción muscular de intensidad creciente se sigue el principio del tamaño de Henneman(6), es decir, se activan en primer lugar las unidades motoras de menor tamaño celular, de bajo umbral de reclutamiento, con axones que conducen más lentamente e inervan un menor número de fibras. Histoquímicamente suelen ser del tipo I y tienen un ritmo de descarga regular incluso a bajas frecuencias (UMs tónicas). Al aumentar la fuerza de contracción se reclutan las motoneuronas de mayor tamaño celular, conducción axonal más rápida y también mayor
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número de fibras; son en general, de tipo II y tienen un ritmo de descarga irregular a bajas frecuencias y regular en las contracciones intensas. Desde el punto de vista fisiológico, existe un continuum entre UMs tónicas y fásicas. Es decir, el aumento progresivo de la fuerza de contracción se consigue aumentando la frecuencia de activación de las unidades motoras ya en activo (reclutamiento temporal) y reclutando otras nuevas de umbral más alto (reclutamiento espacial). Durante contracciones prolongadas la máxima frecuencia de activación de una unidad motora no pasa de 30 Hz, pero durante movimientos breves intensos (balísticos), puede llegar a 75 Hz o más.
POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA Un potencial de unidad motora (PUM) es la suma témporo-espacial de la actividad eléctrica de las fibras musculares de una unidad motora activada voluntariamente cuando se registra con un electrodo cercano (Fig. 1). En la práctica clínica el más utilizado en Europa es el electrodo de aguja concéntrico o coaxial diseñado por Adrian y Bronk(7), que tiene una superficie de registro de forma helicoidal de 150 x 580 μm equivalente a 0,07 mm2. En América se utiliza más el electrodo monopolar, de forma cónica y una superficie de 0,25 mm2.
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Figura 1. Representación virtual del área de registro de un electrodo concéntrico y de la formación de un potencial de unidad motora.
Figura 2. Diferentes tipos de electrodos de aguja y sus áreas de registro en relación con el territorio de la unidad motora. A: electrodo de fibra aislada; B: electrodo concéntrico o coaxial; C: electrodo monopolar; D: electrodo de macroelectromiografía.
TABLA II. Parámetros de los potenciales de unidad motora Parámetro
Relacionado con
Medición
Amplitud Área Duración Nº de fases Nº de giros Nº de satélites Jiggle Patrón de reclutamiento
Nº de fibras en 0,5 mm Nº de fibras en 2 mm Nº de fibras en 2,5 mm Dispersión temporal Dispersión temporal Dispersión temporal Transmisión placa motriz SNC/tamaño de la UM
Pico a pico (μV) Área del PUM (μV x ms) Cambio de dirección de la señal EMG Nº cambios de dirección Nº cambios de dirección Nº de espigas Estabilidad morfología Frecuencia
Con ligeras diferencias, ambos electrodos sólo captan la actividad de un cierto número de fibras musculares de una unidad motora (Fig. 2). Ello se debe a que las fibras de una unidad motora se distribuyen en un área de unos 10 mm, y la superficie de registro del electrodo sólo capta bien la actividad eléctrica de las fibras de un área de 2,5 mm a su alrededor. Durante una contracción voluntaria ligera, utilizando la técnica del “gatillo”, en la cual el potencial de unidad motora dispara el barrido del osciloscopio, se pueden individualizar potenciales de unidad motora que descargan con una frecuencia irregular de 6 a 15 Hz. Normalmente, los PUMs tienen una forma constante, pues cada impulso de la motoneurona activa casi simultáneamente sus axones terminales
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Automático/manual M/A A A/M A/M A M M A/M
y sus fibras musculares siguiendo una secuencia témporo-espacial que se repite en cada impulso.
Configuración El estudio de los diferentes parámetros de los PUMs (Tabla II) es fundamental, tanto en los métodos manuales como en los automáticos (Fig. 3). A menos que el programa utilizado recomiende otras características, los filtros se sitúan en 2 Hz (bajas) y 10 kHz (altas), el barrido a 2 ms/div y la ganancia a 0,2-0,5 mV/div. Amplitud La espiga principal determina la amplitud máxima del PUM y refleja la actividad de las fibras mus-
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Figura 3. Parámetros de los potenciales de unidad motora. Los círculos abiertos representan giros y las asteriscos fases. La duración es el tiempo entre ambas flechas verticales y la amplitud entre las flechas horizontales.
culares más próximas a la superficie del electrodo de registro. Esta espiga es generada por unas pocas fibras musculares, en general menos de 10. Se calcula midiendo manual o automáticamente el voltaje entre el pico positivo y el negativo. Suele expresarse en microvoltios. El área de la espiga principal refleja la actividad de las fibras situadas en un radio de 2 mm. La amplitud media de los PUMs aislados está disminuida en las miopatías debido a la reducción global del número de fibras que contribuyen a la formación del potencial de unidad motora; por el contrario, está elevada en los trastornos neuropáticos, pues el número de fibras musculares que conforman la espiga del PUM es mayor debido al aumento de la densidad de fibras secundaria a la reinervación colateral compensatoria. Por la misma razón, la amplitud global del trazado se comporta de la misma manera: en las miopatías está reducida y en los procesos neuropáticos aumentada. Duración La duración de los potenciales de unidad motora oscila normalmente entre 3 y 15 ms, y se relaciona con la dispersión anatómica de las placas motrices y los diferentes tiempos de conducción del impulso en las fibras musculares desde la placa motriz hasta el electrodo de registro. Las deflexiones iniciales y terminales se deben a las fibras distantes. Estadísticamente, cuanto mayor es el número de fibras de una unidad motora y
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la densidad anatómica de sus fibras, mayor será la duración del potencial de unidad motora. Ésta varía de un músculo a otro, suele ser menor en las mujeres y aumenta progresivamente con la edad. La disminución de la temperatura intramuscular aumenta la duración y la amplitud de los potenciales de unidad motora(8-11). Aparte de factores fisiológicos, es muy importante la influencia de las características técnicas. La ganancia, la velocidad del barrido de pantalla y el ancho de banda de los filtros son cruciales. Dado que la mayoría de la energía espectral de los PUMs se sitúa entre los 2 y los 700 Hz, pequeños cambios en los filtros de baja frecuencia (pasa alta) pueden tener una importante influencia sobre la duración. En consecuencia, los filtros deben tener el mismo ancho de banda que el utilizado para la obtención de los valores de referencia. La duración del potencial de unidad motora, expresada en milisegundos, se mide desde el comienzo del PUM hasta que vuelve a la línea de base. Este es uno de los parámetros más valiosos, pues aunque la duración del PUM es una muestra de las fibras situadas en un círculo de 3 mm, está relacionado con el número total de fibras musculares de la unidad motora. La duración media de los PUMs está disminuida en las miopatías y aumentada en los procesos neuropáticos. En miopatías crónicas bien compensadas, o con buena respuesta al tratamiento (p. ej., polimiositis), pueden encontrarse PUMs de gran voltaje y duración normal o aumentada (PUMs “neuropáticos”) en algunos músculos. El origen de estos potenciales se ha atribuido a varios mecanismos compensatorios: reinervación colateral de las fibras musculares que han sufrido necrosis focal; splitting (división de fibras musculares), e hipertrofia compensatoria de algunas fibras musculares. Morfología A los PUMs con 2 a 4 fases se les denomina habitualmente simples. Cuando tienen más de 4 fases se consideran polifásicos (Figs. 3 y 4). Relacionado con este parámetro está el número de turns (giros) o cambios de dirección de la señal de una deter-
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Figura 4. Potencial de unidad motora polifásico en un paciente con polimiositis.
minada amplitud. Ambos dependen del número y dispersión temporal de las fibras musculares que contribuyen a la configuración del potencial de unidad motora. En condiciones normales se encuentran potenciales polifásicos en una proporción del 10% en los músculos distales, y de hasta un 25% en el músculo deltoides. La polifasia se eleva cuando existen alteraciones neuromusculares, pero no es en absoluto específica, es decir, aparece tanto en anomalías primariamente miógenas como neurógenas.
Estabilidad (jiggle, inestabilidad) Cuando se aísla un potencial de unidad motora mediante la técnica del gatillo y la línea de retraso, en la cual el PUM dispara el barrido, se pueden observar sus características, entre ellas la estabilidad de los diferentes componentes que contienen el PUM. Mediante la técnica de la manta de Payan(12) se puede mejorar el análisis de la estabilidad, al individualizarse mejor los componentes del potencial de unidad motora. Consiste en la eliminación de las bajas frecuencias, colocando el filtro de las mismas entre 1.000 y 3.000 Hz. Las alteraciones de la placa motriz (miastenia gravis, botulismo, etc.) dan lugar a una marcada inestabilidad entre los componentes de los potenciales de unidad motora (Fig. 5). Pero también los procesos neurogénicos agresivos, como la esclerosis lateral amiotrófica, causan una gran inestabilidad de los PUMs, especialmente en los periodos de deterioro rápido, pues la transmisión neuromuscular tras un proceso de reinervación colateral tarda en consolidarse y durante cierto tiempo las placas motrices son inestables con bloqueos frecuentes (jiggle aumentado).
Figura 5. Potencial de unidad motora con varios componentes inestables (jitter) y fenómenos de bloqueo. El último registro es la superposición de los anteriores.
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Por el contrario, las miopatías suelen tener unos potenciales de unidad motora más estables.
Reclutamiento En condiciones normales, cuando se realiza una contracción con esfuerzo creciente, aumenta la frecuencia de descarga de las unidades motoras y se reclutan otras nuevas en una secuencia gradual, hasta que con esfuerzo submáximo o máximo unos PUMs se mezclan con los demás (patrón interferencial). Si durante una contracción con máximo esfuerzo se observan espacios isoeléctricos claros es que se ha perdido, al menos, un 50% de las unidades motoras, y las unidades motoras restantes suelen descargar a frecuencias más altas. Se trata entonces de un trazado deficitario (o reducido) y con potenciales “acelerados”, porque baten a frecuencias elevadas. Se distinguen varios grados de patrón voluntario deficitario: intermedio rico, intermedio pobre y trazado simple. En la práctica clínica se utilizan cada vez más dos parámetros cuantitativos obtenidos durante el reclutamiento con esfuerzo leve: la frecuencia de comienzo y la frecuencia de reclutamiento. Con una contracción de intensidad mínima (umbral de activación) se suele reclutar una sola unidad motora con una frecuencia de descarga de 5 a 10 Hz y con un ritmo relativamente irregular (frecuencia de comienzo). La frecuencia de reclutamiento es la frecuencia de descarga de esta unidad motora cuando, al seguir aumentando la fuerza de contracción, se recluta la unidad siguiente. Estos dos parámetros se suelen registrar en unas 10 unidades motoras. En el músculo normal, la frecuencia de comienzo media oscila entre 5 y 12 Hz, mientras que la frecuencia de reclutamiento oscila entre 7 y 20 Hz. Estos valores se elevan en las enfermedades neurógenas y en las miopatías, especialmente en estas últimas. Otra forma de obtener el reclutamiento es calculando la ratio entre la frecuencia de la unidad motora más rápida en ese momento y el número de unidades motoras que están descargando en un momento dado. En el músculo normal este valor es menor de 5. En los procesos neurógenos aumenta (ratio > 6) y en las miopatías suele disminuir (ratio de 1-2,5).
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MÉTODOS DE ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD VOLUNTARIA El análisis de la actividad voluntaria se inicia con un esfuerzo ligero para valorar las características de reclutamiento de los potenciales de unidad motora y su configuración (amplitud, duración, forma, estabilidad) y, finalmente, se estudia el patrón voluntario de máximo esfuerzo. A menudo, a fin de obtener una impresión rápida, se invierte el orden, y tras el estudio de la actividad espontánea se observa el patrón de máximo esfuerzo. De esta forma, puede hacerse una valoración subjetiva, pero en realidad semicuantitativa, y a menudo certera, del estado fisiológico del músculo. En todo caso, esto permite emitir una hipótesis de trabajo que luego se confirma o rechaza con los estudios cuantitativos. Ciertamente, para que los estudios sean reproducibles y para hacer estudios de seguimiento, se recomienda cuantificar los parámetros estudiados, incluso en casos donde los hallazgos no dejan lugar a dudas. En cuanto a la estrategia del estudio, los músculos a examinar se seleccionan según la sintomatología que presente el paciente. Si ésta es focal, como en las radiculopatías, deben explorarse, además de los músculos clínicamente afectados, algunos músculos suprayacentes e infrayacentes, para poder hacer una valoración topográfica. En los procesos generalizados, se recomienda explorar músculos proximales y distales pertenecientes a extremidades superiores e inferiores y, en determinados casos, músculos cefálicos y paravertebrales.
Análisis del patrón voluntario con esfuerzo leve (análisis de potenciales de unidad motora) El método clásico de Buchthal(8,13) se basa en el registro con electrodo concéntrico de 20 ó más potenciales de unidad motora, en los que se miden manualmente la amplitud, duración y número de fases. Los valores obtenidos se comparan con los valores de referencia coleccionados por esta escuela a lo largo de varios años (Tabla III). En ellos se especifican las características de los filtros (2-2.000 Hz), la ganancia de los amplificadores (50-200 μV), la velocidad de barrido del registro (1 ms/mm) y
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TABLA III. Duración media de los potenciales de unidad motora en diferentes músculos según la edad (modificada de Buchthal y Rosenfalck)(10) Edad (años)
Deltoides
Bíceps braquial
Tríceps braquial
Tibial anterior
Peroneo
Gastrocnemio
0-4 5-9 10 - 14 15 - 19 20 - 29 30 - 39 40 - 49 50 - 59 60 - 69 70 - 79
7,9 - 10-1 8,0 - 10,8 8,1 - 11,2 8,6 - 12,2 9,5 - 13,2 11,1 - 14,9 11,8 - 15,7 12,8 - 16,7 13,3 - 17,3 13,7 - 17,7
6,4 - 8,2 6,5 - 8,8 6,6 - 9,1 7,0 - 9,9 7,7 - 10,7 9,0 - 12,1 9,6 - 12,8 10,4 - 13,6 10,8 - 14,1 11,1 - 14,4
7,2 - 9,3 7,3 - 9,9 7,5 - 10,3 7,9 - 11,2 8,7 - 12,1 10,2 - 13,7 10,9 - 14,5 11,8 - 15,4 12,2 - 15,9 12,5 - 16,3
8,0 - 10,2 8,1 - 11,0 8,2 - 11,3 8,7 - 12,3 9,6 - 13,3 11,2 - 15,1 11,9 - 15,9 12,9 - 16,9 13,4 - 17,5 13,8 - 17,9
6,8 - 7,4 5,9 - 7,9 5,9 - 8,2 6,3 - 8,9 6,9 - 9,6 8,1 - 10,9 8,6 - 11,5 9,4 - 12,2 9,7 - 12,7 10,0 - 13,0
6,4 - 8,2 6,5 - 8,8 6,6 - 9,1 7,0 - 9,9 7,7 - 10,7 9,0 - 12,1 9,6 - 12,8 10,4 - 13,6 10,8 - 14,1 11,1 - 14,4
otras condiciones del registro. Tan sólo los criterios de comienzo y final de los potenciales no están cuantitativamente definidos. Es uno de los métodos más útiles en la distinción entre procesos neuropáticos y miopáticos y en su monitorización y seguimiento en el tiempo. Requiere cierto tiempo y experiencia, pero es una técnica utilizada con frecuencia en muchos laboratorios. La aplicación del trigger y la línea de retraso facilitó la adquisición, análisis y procesamiento de los PUMs, ahorrando tiempo y mejorando la reproducibilidad de los resultados. El desarrollo de programas informáticos específicos ha aportado nuevos métodos de análisis de los potenciales de unidad motora que en algunos casos son refinamientos computarizados del método original. Uno de los más frecuentemente utilizados es el análisis de múltiples PUMs (multi Motor Unit Potential Analysis, multi-MUPA). Es una técnica muy reciente desarrollada casi simultáneamente por Stålberg(14) y Nandedkar(15). Mediante la técnica de la plantilla, el programa informático identifica PUMs aislados, hasta 4 ó 5 simultáneamente (Fig. 6). Para ello realiza una descomposición parcial del trazado focalizada en la identificación de PUMs discretos, por lo que es más rápido que los métodos de descomposición completa. La denominación del método obedece al hecho de poder registrar varios potenciales de unidad motora simultáneamente.
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Se registra la actividad electromiográfica a un 5-10% y a un 30-40% aproximadamente del máximo esfuerzo, en una zona donde los PUMs suenen cercanos. Se recomienda coleccionar unos 30 PUMs, pues probablemente algunos serán rechazados en el proceso de edición. Para ello suelen ser suficientes 2-3 inserciones en la piel, registrando en diferentes niveles del músculo en cada una de ellas. Los parámetros valorados con mayor frecuencia son: duración, medida como comienzo y final de los puntos en los que la señal cambia, al menos, 20 μV respecto a la línea de base; la amplitud se expresa como la distancia pico-pico en μV; el área se calcula por el programa mediante integración de la señal rectificada; el grosor es la razón área /amplitud; las fases se definen como dos cruces sobre la línea de base de 20 ó más μV de amplitud; los giros son los puntos de cambio de dirección de la señal separados del anterior y del siguiente por una amplitud igual o mayor de 100 μV; la frecuencia de descarga se expresa habitualmente como el valor medio de la frecuencia instantánea. Este método tiene la ventaja de ser rápido, reproducible e independiente de la ganancia del amplificador, si bien la promediación puede alterar la morfología de los potenciales inestables y hacer un cierto sesgo de selección hacia los potenciales de unidad motora con frecuencias de activación más altas. Por otra parte, las con-
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Figura 6. Análisis de multipotenciales de unidad motora. A: normal; B: miopático; C: neuropático.
TABLA IV. Duraciones medias y desviaciones estándar en la técnica del análisis de múltiples potenciales de unidad motora (multi-PUM) (modificado de Bischoff y cols.)(16) Músculo Deltoides Bíceps braquial Interóseo dorsal Vasto lateral Tibial anterior
Amplitud ± DE
Duración ± DE
Fases ± DE
Grosor ± DE Área/amplitud
550 ± 110 436 ± 115 752 ± 247 687 ± 239 666± 254
10,4 ± 1,3 9,9 ± 1,4 9,4 ± 1,3 11,7 ± 1,9 11,4 ± 1,2
2,98 ± 1,28 2,62 ± 0,31 3,13 ± 0,38 3,04 ± 0,28 3,15 ± 0,27
1,56 ± 0,22 1,46 ± 0,20 1,38 ± 0,22 1,72 ± 0,23 1,67 ± 0,23
diciones del registro, con poca fuerza, propicia la obtención de potenciales de unidad motora de unidades de tipo I. Los valores normales no difieren significativamente de los de Buchthal y
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cols., aunque la variación con la edad es mucho menor(16). Se valoran los valores medios de la duración de los potenciales de unidad motora (Tabla IV) o la presencia de 3 ó más outliers, es decir,
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Figura 7. A: patrón interferencial normal. Compárese con el miopático (B) y el neuropático (C).
valores que excedan el 95% de los intervalos de confianza(17). Desde su implantación, hace 10 años, este método se ha extendido rápidamente y en la actualidad se utiliza en muchos laboratorios de electromiografía.
Análisis del patrón voluntario con esfuerzo máximo (patrón interferencial) En condiciones normales, ante un esfuerzo intenso o máximo se reclutan gran cantidad de unidades motoras, no se observan espacios isoeléctricos en la línea de base y los PUMs se interfieren entre sí, lo que se conoce como patrón interferencial (Fig. 7A).
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Análisis automatizado del patrón interferencial Las características de un trazado con esfuerzo intenso dependen del número de PUMs que lo compongan, de su morfología y de su frecuencia de descarga. En esencia, hay dos tipos de estudio: en el dominio de las frecuencias o en el dominio del tiempo (Tabla V). En el dominio de la frecuencia se utilizan técnicas básicas: transformada de Fourier (Fast Fourier Transform –FFT–) y el espectro de frecuencias. En el plano del tiempo la más empleada es el análisis de giros y amplitud (turns/amplitud) que describimos a continuación. El primer método fue ideado y aplicado por Willison y cols. en la década de 1960(18) para ex-
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TABLA V. Métodos de análisis automatizado del patrón electromiográfico con esfuerzo voluntario creciente o máximo Parámetro
Significado
Medición
Dominio del tiempo Giros (turns) Amplitud Riqueza (fullness)
Forma de los PUMs Amplitud de los PUMs Nº de UM
Nº de giros Amp/giros o envolvente % señal en el trazado
A A A
Dominio de frecuencia Espectro de banda Espectro de frecuencia Cambio de frecuencia
Forma de los PUMs Forma de los PUMs Fatiga
dB de la señal filtrada FFT FFT continua
A A A
tenderse después a otros laboratorios. En esencia, el método mide el número de giros de la señal electromiográfica obtenida durante una unidad de tiempo y la amplitud media de los giros obtenidos durante ese tiempo. Un giro se define como un punto de cambio de dirección de la señal electromiográfica separado del anterior y del siguiente por una amplitud de 100 μV o más. El número de giros aumenta en paralelo con la fuerza ejercida hasta que esta alcanza el 50% del máximo, es decir, depende del número de unidades motoras y de su frecuencia de activación. A mayores intensidades de contracción muscular se produce interferencia entre los PUMs y el número de giros crece muy poco o permanece constante. La amplitud media tiende a crecer a medida que aumenta la fuerza de contracción hasta el 100% de la fuerza máxima en relación con la mayor amplitud de la señal electromiográfica. Esta técnica se ha desarrollado en dos sentidos diferentes, con estandarización de la fuerza de contracción y sin medición de la fuerza. Giros/amplitud con estandarización de la fuerza Los trabajos originales de Willison y cols.(18) utilizando 2 kg para el bíceps y 5 para el cuádriceps demostraron que el número de giros estaba aumentado en las miopatías. Posteriormente, observaron que en la denervación crónica el número de giros variaba poco o nada, pero se producía un aumento
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de la amplitud media de los giros. Puesto que un peso fijo no supone la misma proporción de fuerza para todas las personas Fuglsang-Frederiksen y cols.(19,20) propusieron realizar el análisis con una fuerza del 30% de la máxima posible midiéndola con un dinamómetro. Observaron que el rendimiento diagnóstico del método era muy alto en las miopatías, similar al del análisis de potenciales de unidad motora y que ambos métodos se complementaban; en algunos casos sólo una de las técnicas era patológica. Asimismo, comprobaron que el cociente número de giros/amplitud media era muy útil para diferenciar entre miopatía y neuropatía: la ratio estaba aumentada en el 80% de las miopatías y en cambio muy disminuida en las neuropatías, esto último debido, sobre todo, a la disminución del número de giros. Giros/amplitud sin estandarización de la fuerza Basándose en los trabajos anteriores, Stålberg y cols.(21) han desarrollado una técnica de giros/amplitud en la que no se precisa control de la fuerza realizada. Para ello se registra la actividad electromiográfi ca de varios sitios del músculo (entre 6 y 10), preferiblemente en la zona equidistante del punto motor y el tendón. Se hace variar la fuerza de contracción desde poca hasta el máximo, para obtener de 3 a 5 puntos en cada sitio. Cada punto representa el análisis automático de una época. Se obtienen entre 20 (como mínimo) y 30 puntos.
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Figura 8. A: cociente giros/amplitud miopático (polimiositis); B: patrón automático neuropático (esclerosis lateral amiotrófica).
La gráfica resultante muestra la amplitud media en la abscisa y el número de giros o turns en la ordenada. En condiciones normales los puntos aparecen dispersos dentro de un área determinada, que se denomina nube, donde deben caer, al menos, el 95% de los obtenidos. Si el 10% (2 de 20) ó más de los puntos caen fuera de la nube, el estudio se considera anormal. Para cada uno de los músculos de los que se dispone de valores normales se han generado 8 nubes que representan la combinación de 3 variables: sexo, edad y tipo de registro (electrodo concéntrico o monopolar). En pacientes con miopatía los puntos caen fuera de la nube en la parte inferior de la gráfica, y cuando los cambios son debidos a una enfermedad denervativa los puntos se sitúan por encima de la nube normal (Fig. 8). A fin de conocer de forma más precisa la interferencia entre los PUMs, así como la amplitud y duración de los segmentos entre los sucesivos giros en el trazado, Nandedkar y cols.(22-26) realizaron estudios de simulación en la computadora, que les llevó a describir la técnica denominada EQUIP (expert quantitative IP analysis), en la que, además de los parámetros descritos, giros y amplitud media, se incorporan otros nuevos: la actividad, que mide la riqueza del trazado; el centil de mayor amplitud (upper centile amplitude, UCA) equivalente a la envolvente tal como la definen Buchthal y Kamieniecka(13), que representa el valor de los PUMs más altos; el número de segmentos pequeños (number of small segments, NSS), que mide aquellos segmentos (porción de trazado entre
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dos giros) que tienen bajo voltaje y corta duración y por tanto un mayor contenido de altas frecuencias. El rendimiento diagnóstico es excelente(27). Aparte del diagnóstico de las enfermedades neuromusculares y su seguimiento, el análisis automático se emplea como método de estudio en diversas situaciones, como fatiga muscular, cefalea tensional, desuso muscular y valoración del estado muscular tras la administración de toxina botulínica(28).
ELECTROMIOGRAFÍA ANORMAL Como se ha señalado, en el estudio electromiográfico de un músculo se busca en primer lugar la actividad espontánea en reposo, si la hubiere, y luego el patrón voluntario con esfuerzo de contracción ligero y máximo. Dado que cada músculo es distinto, es muy aconsejable familiarizarse con algunos músculos y concentrar en ellos el estudio.
Electromiografía en los procesos neurógenos Durante el reposo se detecta casi siempre un grado variable de fibrilación, ondas positivas y descargas de alta frecuencia. En las lesiones traumáticas del nervio, esta actividad espontánea aparece en las tres primeras semanas. En la esclerosis lateral amiotrófica y en las radiculopatías, a menudo se detectan también potenciales de fasciculación. En una denervación parcial aguda, los PUMs supervivientes tienen una configuración normal
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pero el patrón voluntario al esfuerzo máximo es deficitario, en particular cuando la pérdida de unidades motoras es mayor del 50% (Fig. 7C). Pero muy pronto se pone en marcha el fenómeno de la reinervación colateral de las fibras desnervadas por parte de brotes axonales procedentes de los axones vecinos indemnes. Este proceso, que comienza muy pocos días después de la denervación, da lugar a unidades motoras de gran densidad anatómica de fibras cuyo correlato electrofisiológico son los PUMs de gran voltaje y duración aumentada y, lógicamente, el gran aumento de la densidad de fibras cuando se hace electromiografía de fibra simple(29). Cuando los PUMs registrados con electrodo concéntrico exceden los 6 mV de amplitud se denominan PUMs gigantes. Uno de los parámetros más utilizados es la duración media de los PUMs. Cuando en un proceso neuromuscular de dudosa filiación se obtienen potenciales de unidad motora de duración media mayor de un 20% respecto a los valores medios de referencia, en varios músculos, con toda seguridad se trata de un proceso neurogénico. En los procesos crónicos no evolutivos (poliomielitis no descompensadas) o que evolucionan lentamente (siringomielia, enfermedad de CharcotMarie-Tooth) suele haber poca o ninguna actividad espontánea y los potenciales de unidad motora permanecen estables durante largo tiempo. La densidad de fibra es muy elevada en estas situaciones. Por el contrario, en los procesos recientes (lesión del nervio) o agresivos (enfermedad de Werdnig-Hoffmann) suele detectarse una gran cantidad de fibrilaciones y ondas positivas. En las que evolucionan lentamente suele registrarse poca fibrilación y los PUMs son de gran voltaje y duración aumentada y con buena estabilidad. En las fases de deterioro agudo aumenta la fibrilación y los PUMs se tornan inestables (jiggle). La densidad de fibra permanece elevada durante todo el proceso. En los procesos muy agresivos (enfermedad de Werdnig-Hoffmann), se entremezclan activamente los fenómenos de denervación/reinervación, dando lugar a un cuadro mixto con PUMs polifásicos breves e inestables (bloqueos) y, más raramente,
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otros estables y de gran voltaje. En esta enfermedad es muy característica la aparición de descargas de PUMs durante el sueño. En la práctica, no hay un patrón electromiográfico absolutamente característico de ninguna enfermedad concreta: es el conjunto de los hallazgos electrofisiológicos, incluyendo los estudios de conducción nerviosa, en un contexto clínico preciso, lo que permite establecer un determinado diagnóstico.
Electromiografía en los procesos miopáticos En reposo, en las miopatías graves que causan necrosis focal o alteraciones de la membrana sarcolémica (polimiositis, distrofia muscular de Duchenne, etc.) se detectan frecuentemente potenciales de fibrilación, ondas positivas y descargas de alta frecuencia. La presencia de actividad espontánea abundante es un signo de gravedad de la miopatía. Descargas miotónicas abundantes y fácilmente evocables son indicativas de que se trata de un proceso miotónico. Sin embargo, las características de las descargas son similares en todos los procesos miotónicos. En las glucogenosis (en particular en la II y III) puede haber descargas miotónicas típicas, pero suelen ser poco abundantes y de breve duración. En las miopatías poco agresivas o en remisión, suele haber poca actividad espontánea o incluso silencio eléctrico en reposo. El patrón voluntario en la electromiografía convencional se caracteriza por un trazado de baja amplitud y una gran facilidad de reclutamiento de PUMs que llega a ser fácilmente completo (interferencial), incluso con esfuerzos moderados en músculos paréticos (Fig. 7B). La baja amplitud del trazado se considera secundaria a la pérdida de fibras en la unidad motora y a la alteración de la conducción en volumen producida por la fibrosis y la sustitución grasa. La duración media de los PUMs está disminuida, la amplitud media es baja y hay un aumento de la polifasia. Cuando la duración media de los PUMs es menor de un 20% respecto a los valores de referencia, en varios músculos, el diagnóstico de miopatía es prácticamente seguro. La disminución
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de la duración de los PUMs se relaciona con la pérdida de fibras musculares, mientras que la reducción de la amplitud es debida a la disminución del diámetro de las fibras, que generan potenciales más pequeños. La polifasia es debida a dispersión de las velocidades de conducción de las fibras musculares y de los axones reinervantes. El análisis de giros/amplitud muestra una tendencia hacia el lado miopático de la gráfica y a menudo varios puntos fuera de la nube normal en el cuadrante inferior derecho. Para establecer el diagnóstico de miopatía, al menos, dos puntos han de caer en el lado miopático (Fig. 8A). Tan sensible o más que el análisis de los PUMs, esta técnica es muy útil por la facilidad de obtención y por su carácter cuantitativo y reproducible que la hace idónea para estudios de seguimiento y monitorización(30). La densidad de fibras está aumentada en las miopatías, debido a la reinervación colateral de las fibras necrosadas, al splitting y a la activación de las células satélite; sin embargo, al contrario de lo que ocurre en las neuropatías, el MISI (Mean Inter Spike Interval) está aumentado(29,31).
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Capítulo 12
ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA AISLADA A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
INTRODUCCIÓN A diferencia de la electromiografía convencional, que registra un potencial de acción procedente de las fibras musculares de una unidad motora en un radio aproximado de 0,5 a 2,5 mm, la electromiografía de fibra aislada (EMFA) permite un registro selectivo del potencial de acción de una fibra muscular aislada en un radio de aproximadamente 300 μ(1). La electromiografía de fibra aislada aporta una información más detallada de la microfisiología de la unidad motora, y representa un importante complemento de las técnicas clásicas de electromiografía con electrodo concéntrico. La técnica de electromiografía de fibra aislada fue desarrollada en los años sesenta(2), generalizándose su aplicación clínica hace aproximadamente dos décadas(1,3). Desde entonces su estudio ha supuesto un importante avance en el estudio electrofisiológico de las enfermedades neuromusculares, y se encuentra al alcance de la mayoría de laboratorios de electromiografía, debido a las escasas exigencias técnicas necesarias para su realización. Como en cualquier otra técnica electromiográfica, es imprescindible tener presente que los hallazgos han de analizarse e interpretarse en estrecha correlación con los resultados del examen neurológico.
REGISTRO DE LOS POTENCIALES DE FIBRA MUSCULAR AISLADA Los electrodos utilizados en la electromiografía convencional tienen una superficie de registro de
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150 x 580 μ, mayor que el diámetro de las fibras musculares (25-100 μ), lo cual los hace inadecuados para el estudio del potencial de una sola fibra. Para un registro selectivo es imprescindible disponer de electrodos especialmente diseñados. La superficie de registro de este electrodo especial es muy reducida, sólo 25 μ, menor que el diámetro medio de las fibras musculares (Fig. 1). Permite que la amplitud del potencial detectado junto a una fibra sea mayor que con un electrodo convencional, y que los potenciales procedentes de fibras musculares distantes sean de pequeña amplitud y escasa definición. El área de registro del electrodo de EMFA es de sólo 270 μ. Su situación lateral, a sólo 3 mm de la punta de la aguja, confiere al registro mayor estabilidad en relación a las fibras cuyo potencial se estudia (Fig. 1). La amplitud de las señales recogidas decrece rápidamente en función de la distancia que separa al electrodo de la fibra que genera el potencial, de manera que los potenciales de acción son progresivamente menores y peor definidos, con mayor pendiente (rise-time). La amplitud del potencial de una fibra muscular decrece hasta 200 μV cuando la distancia entre ésta y el electrodo es de aproximadamente 300 μ. La actividad de fibras distantes contiene más bajas frecuencias que los potenciales de fibras próximas al electrodo, lo cual distorsiona el registro de éstas. En consecuencia, la utilización de filtros para bajas frecuencias (500 a 1.000 Hz) estabiliza la línea de base, hace más selectiva la detección de los potenciales y evita errores en la determinación de los parámetros de la EMFA. Una línea de retraso (delay) completa las condiciones
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NORMAL
Figura 1. Electrodo de electromiografía de fibra aislada de pequeño diámetro (25 μ) y situación lateral del área de registro (aproximadamente 270 μ), superpuesto sobre una sección muscular que muestra en blanco la distribución normal de las fibras pertenecientes a una unidad motora. Las fibras de esta se encuentran dispersas, aisladas y separadas por fibras pertenecientes a otras unidades motoras, confluyendo ocasionalmente dos fibras y excepcionalmente tres (Reproducido de Stålberg y Trontelj, 1994).
técnicas imprescindibles para el estudio, ya que permite disparar el osciloscopio mediante la pendiente positivo-negativa del potencial de una fibra muscular, el cual puede mantenerse en una posición constante en las sucesivas descargas, permitiendo el análisis del comportamiento y relación entre sí de una, dos o más fibras pertenecientes a la misma unidad motora (Fig. 2). El potencial de fibra muscular, registrado mediante los dispositivos técnicos brevemente expuestos, y con el electrodo en posición óptima junto a una fibra, dura aproximadamente 1 ms; es bifásico, de comienzo positivo y la duración de la pendiente positivo-negativa, que guarda relación con la distancia entre el electrodo y la fibra muscular, oscila entre 75 y 200 μs. La morfología del potencial es constante en las sucesivas descargas y su amplitud, que habitualmente varía entre 1 y 7 mV, depende del diámetro de las fibras y de la distancia al electrodo (Fig. 2). Los potenciales menores de 200 μv y con pendiente mayor de 300 ms deben ser desechados para su análisis, de acuerdo con los conceptos expuestos(1,3,4). Considerando los parámetros del potencial de fibra aislada, los tiempos de barrido del osciloscopio usualmente utilizados oscilan entre 0,2 a 1 ms/división (Figs. 2 y 3).
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REINERVACIÓN
Figura 2. Esquema que simula el estudio de electromiografía de fibra aislada en un músculo normal (arriba) donde se registra el potencial de una o dos fibras pertenecientes a la misma unidad motora, y en un músculo con fenómenos de reinervación colateral y agrupamientos de fibras, donde se obtienen potenciales de grupos de fibras (en este caso 4). Los registros de 10 descargas consecutivas superpuestas permiten observar el jitter normal (arriba) o aumentado en dos de los potenciales del músculo reinervado. En otro tipo de registro de la reinervación (cascada de 5 descargas) se pueden ver con más precisión bloqueos del impulso. Los círculos llenos (en negro) expresan teóricamente aquellas fibras cuyo potencial se registra.
Cualquiera de los músculos accesibles a la electromiografía convencional puede explorarse mediante las técnicas de EMFA, aunque debido a motivos como la facilidad de activación y el rendimiento diagnóstico, músculos como el extensor de los dedos, el tibial anterior y el frontal son los que con más frecuencia se utilizan(1). La EMFA se realiza durante una activación voluntaria leve, aunque más recientemente la técnica por estimulación eléctrica ha adquirido relevancia en el diagnóstico de determinados procesos(1,4). El extensor de los dedos es históricamente el primer músculo y el más frecuentemente utilizado por su facilidad de activación y sencillo control de una contracción mínima
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A
B
C
0,2 ms
0,5 ms
Figura 3. A: paciente de 27 años con miastenia gravis ocular, antes y después de la administración de edrofonio; B: resultado normal de la estimulación repetitiva, pero con aumento del jitter en frontal; C: electromiografía de fibra aislada por activación voluntaria del extensor de los dedos de un caso de miastenia gravis. Mujer de 26 años, con forma generalizada de la enfermedad. Aumento del jitter (MCD = 171,6 μs) que puede observarse en dos tipos diferentes de registro. La amplia variación del intervalo interpotencial se acompaña en ocasiones de la ausencia del segundo potencial (bloqueos intermitentes del impulso), como expresión de un trastorno más intenso de la transmisión neuromuscular.
que se logra simplemente mediante la extensión parcial del tercer dedo. Sólo la práctica es capaz de permitir un registro correcto, que comienza por el sonido del potencial de fibra muscular, y continúa con la cuidadosa corrección de la posición del electrodo, incluidos los movimientos de rotación, hasta conseguir un potencial de la máxima amplitud posible.
PRINCIPALES PARÁMETROS ANALIZADOS Jitter En condiciones experimentales se ha observado que cuando se estimula repetidamente una fibra nerviosa y se registra la respuesta de una sola fibra muscular, el potencial muestra una latencia variable(1). Este fenómeno fisiológico se conoce como jitter (variación) y se debe a la variabilidad
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del tiempo de transmisión del impulso entre los puntos de estimulación de la fibra nerviosa y el de registro del potencial de fibra muscular. La causa fundamental reside en la placa motora, y puede ser consecuencia de las pequeñas variaciones de amplitud y pendiente del potencial de placa y, en menor medida, de las diferencias de transmisión del impulso a lo largo de la fibra nerviosa y de las fluctuaciones del umbral de despolarización de la membrana de la fibra muscular. Durante el examen clínico, manteniendo una activación voluntaria leve del músculo que se explora, el electrodo de EMFA registra en la mayoría de las inserciones la actividad de una sola fibra muscular (Figs. 1 y 2). Cuando la posición del electrodo permite recoger la actividad de dos o más fibras musculares de la misma unidad motora (Fig. 2) y uno de estos potenciales se utiliza para disparar el osciloscopio, se observa una variabilidad del intervalo interpotencial en las sucesivas descar-
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1 mV 500 μs
0,2 ms
Figura 4. Posibles errores en la cuantificación del jitter, obtenidos en dos voluntarios clínicamente normales; Izquierda: falso doble potencial con segundo potencial monofásico positivo, originado posiblemente por lesión de la fibra muscular, que presenta aumento del jitter y bloqueos; puede observarse que el bloqueo es total en las descargas de la parte superior del registro; Derecha: Jitter bimodal.
gas, de modo que uno de los potenciales aparece en el osciloscopio con un retraso variable respecto del otro (Figs. 2 y 3). Esta variabilidad al azar del intervalo interpotencial es el jitter, fenómeno fisiológico que, en última instancia, expresa el factor de seguridad de la placa motora(1,3), de manera que aumenta en aquellos procesos, como la miastenia gravis en que dicho factor de seguridad es menor de lo normal(1,4,5) (Figs. 2 y 3). Cuando el trastorno de transmisión neuromuscular es más grave, el impulso nervioso es insuficiente para alcanzar el umbral de la membrana postsináptica, y no se desencadena el potencial de acción de la fibra muscular. La expresión en el estudio de EMFA es la presencia de bloqueos intermitentes del impulso (Fig. 3). Usualmente el jitter se determina durante una activación voluntaria leve del músculo que se explora, lo cual requiere la cooperación del paciente. Este método (activación voluntaria) presenta menos problemas técnicos que el jitter por estimulación. La activación del músculo debe ser lo más regular posible. Se considera que una contracción levemoderada equivale a una frecuencia de activación aproximada de 10 Hz(1). Un cuidado indispensable
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es garantizar la estabilidad del primer potencial, que sirve como trigger del osciloscopio (Figs. 2 y 3), para evitar introducir errores en la determinación del jitter. Otros cuidados para impedir falsos positivos se refieren a la exclusión del estudio de falsos dobles potenciales y de pares de fibras con jitter bimodal(1) (Fig. 4). En cierto número de registros se detecta un potencial monofásico positivo junto al primer potencial de acción, con jitter prolongado, bloqueos intermitentes del impulso y, finalmente, bloqueo total cuando aumenta la frecuencia de inervación. Se asume que este fenómeno se debe a un potencial de lesión de la fibra muscular, y por su morfología recuerda a las ondas positivas. En otros registros (aproximadamente uno de cada 20) puede observarse una doble distribución del intervalo interpotencial, especialmente cuando dicho intervalo es menor de 1 ms. El jitter también puede estudiarse por estimulación eléctrica intramuscular de axones motores mediante un electrodo monopolar(1,4-7). La técnica se ha descrito en el extensor de los dedos y en músculos faciales; está especialmente indicada en niños –que difícilmente prestan colaboración–, en pacientes con dificultad para mantener una activación voluntaria constante y regular (temblor, debilidad y/o fatigabilidad graves, trastornos de conciencia), y cuando se desea estudiar la relación entre frecuencia de inervación y jitter y los efectos de la administración de fármacos (Fig. 5). La frecuencia de estimulación se sitúa, habitualmente, en 10 Hz, que equivale aproximadamente a una activación voluntaria leve. Los valores del jitter por estimulación son ligeramente menores que los obtenidos por activación voluntaria(6,7). El jitter puede expresarse matemáticamente. Para su cálculo se han propuesto diversos métodos, como la desviación estándar del valor medio del intervalo interpotencial o la media aritmética de las diferencias consecutivas del intervalo interpotencial (MCD, en sus siglas inglesas). Este último es el método más utilizado y el valor del jitter se expresa en microsegundos(1,3,4). Para la medida del jitter se han desarrollado diversas técnicas: análisis por ordenador, por mi-
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A
B
Figura 5. Miastenia gravis ocular. Jitter por microestimulación axonal del facial registrando en el músculo frontal; A: ejemplo de una muestra de dos fibras, una de ellas con jitter aumentado y bloqueos; B: análisis automático e histograma del jitter de más de 20 fibras, previo y posterior a la administración intramuscular de prostigmina. Obsérvese que la mejoría del jitter se manifiesta, fundamentalmente, en fibras con escaso aumento previo a la administración del fármaco(5).
croprocesador (jitter-meter) y por superposición fotográfica (Figs. 2 y 3), que mide un número limitado de descargas (habitualmente 50), y aporta una aproximación precisa y rápida a los valores obtenidos por métodos computarizados(1,4). Prescindimos de hacer una descripción detallada de cada método, puesto que los modernos equipos de electromiografía permiten el análisis automático, trazan los histogramas de los valores de MCD y señalan la incidencia de bloqueos del impulso (Fig. 5). En principio, cualquier método de medida es aceptable, incluyendo la determinación manual, rápida y sencilla, por superposición fotográfica. La fiabilidad de los resultados se relaciona más con la experiencia y habilidad de quien realiza el examen,
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que con el sistema de cuantificación. No debe olvidarse que el estudio del jitter no puede ser totalmente automático, puesto que el electromiografista es quien selecciona la señal y su calidad antes de aceptarla para su análisis(4). Se han descrito más variaciones en los resultados obtenidos por diferentes electromiografistas empleando la misma técnica, que entre los cálculos del mismo electromiografista usando diferentes equipos y técnicas(4). El estudio de un músculo debe incluir, al menos, los resultados de 20 placas y expresar los siguientes parámetros: valor medio de los MCD de todas las placas medidas (jitter medio); y el porcentaje de placas con bloqueos del impulso y porcentaje de placas con jitter anormal para los valores de los músculos que se examinan (jitter individual). Debido a la distribución no gaussiana del jitter, los límites de normalidad se calculan con el valor medio ±3 DE(1). El jitter obtenido por estimulación axonal es menor que el calculado por activación voluntaria, con una relación aproximada entre uno y otro que responde a la fórmula(4,6): MCD medio (estimulación axonal) = MCD medio (activación voluntaria) √2 Bromberg y cols. (1994)(8) han publicado una recopilación de los límites de normalidad del jitter para diferentes músculos. La Tabla I resume los límites de normalidad en los músculos más frecuentemente explorados. Puede observarse que el jitter, como tantos otros parámetros electrofisiológicos, presenta cambios en relación con la edad, y aumenta ligeramente con el envejecimiento. El estudio se considera anormal cuando el jitter medio excede los valores límites normales, o cuando más de un 10% de placas presentan jitter aumentado.
Densidad de fibras Contando el número de fibras musculares de una unidad motora dentro del área de registro de 270 μ, para cada una de 20 posiciones diferentes del electrodo se puede calcular el valor medio de la densidad de fibras (DF)(1) (Figs. 1 y 2). El elec-
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TABLA I. Límites de la normalidad del jitter individual y medio (en μs) y de la densidad de fibras de la unidad motora en los músculos más frecuentemente explorados (faciales, extensor de los dedos y tibial anterior), según diferentes autores y grupos de edad Referencia JITTER (Activación voluntaria) (μs) Stålberg y Trontelj, 1994
Bromberg y cols., 1994
Músculo
Edad
Límite normal (jitter individual)
ED Tibial anterior Frontal
10-70 10-70 10-70
55,0 75,0 45,0
ED
Frontal
20-60 70-90 20-60 70-90 20-60
51,7 61,6 77,7 67,2 55,2
35,5 39,2 48,7 45,7 36,2
ED Frontal
10-61 20-67
59,0 49,7
39,5 30,8
ED Orbicular del párpado
17-39 17-39
40,0 30,0
25,0 20,0
Tibial anterior
Datos propios
JITTER (Estimulación) (μs) Trontelj y cols., 1986, 1988
Referencia Densidad de fibras (por área de registro) Stålberg y Trontelj, 1994 Bromberg y cols., 1994 Datos propios
Músculo ED ED Tibial anterior ED Tibial anterior
Límite normal (jitter medio)
Edades y límites de la normalidad 20-40 40-60 60-80
80-90
1,72 1,79 1,95 1,65
2,84 2,40 2,26 2,30
1,79 1,86 2,00 1,68 1,70
2,01 2,05 2,11 1,80 2,11
ED: extensor de los dedos.
trodo es insertado perpendicularmente al azar, y mediante pequeñas correcciones de su posición, que incluyen la rotación, se puede conseguir la máxima amplitud del potencial de acción de una fibra muscular. Se cuentan entonces, para una misma posición, el número de potenciales de fibra muscular que baten sincronizados con el potencial que sirve de trigger del osciloscopio. Sólo se valoran los potenciales de, al menos, 200 μV de amplitud, una pendiente menor de 300 μs y morfología constante. En el músculo normal se obtiene el potencial de sólo una fibra muscular
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en el 60 a 70% de los puntos explorados, los potenciales correspondientes a dos fibras en el 30 a 35% y, raramente, la actividad perteneciente a tres fibras. Para 20 diferentes posiciones del electrodo, que habitualmente se consiguen a distintas profundidades del músculo mediante tres a cinco inserciones, la media es de aproximadamente 1,45 fibras por área de registro del electrodo (Figs. 1 y 2), aunque existen pequeñas variaciones de unos músculos a otros. La técnica de la densidad de fibras permite averiguar la disposición de las fibras musculares
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A
B
1 mV 2 ms
Figura 6. Esquema de reinervación colateral, donde una fibra neoformada en el punto A de un axón subterminal, reinerva tres fibras musculares próximas previamente desnervadas. El axón inmaduro neoformado puede sufrir bloqueos del impulso en algún punto entre A y B, dando lugar a “bloqueos neurógenos” de un grupo de fibras. En el recuadro superior derecho se ilustra esta posibilidad, mostrando un potencial complejo (aumento de la densidad de fibras) registrado mediante electrodo de electromiografía de fibra aislada en el extensor de los dedos de un enfermo de 52 años con ELA de 1 año de evolución. Obsérvese en 2 de los 4 barridos el bloqueo simultáneo de un grupo de 3 fibras (bloqueo neurógeno).
de la unidad motora, delimitando su arquitectura en condiciones normales y patológicas. El mapa histoquímico de la unidad motora en trabajos experimentales(9) y el estudio de la densidad de fibras, mediante técnicas de electromiografía de fibra aislada, han determinado que las fibras de la unidad motora se encuentran dispersas y entrelazadas con fibras pertenecientes a otra unidad motora, aunque en algunos puntos confluyen dos y, raramente, tres fibras (Fig. 1). En el músculo normal no existe, pues, evidencia de agrupamientos(1,2,9), en contradicción con la teoría inicial de la subunidad motora de la electromiografía clásica, que sugería la existencia de áreas con agrupamientos de fibras de la misma unidad motora(10). La arquitectura de la unidad motora se modifica, entre otros, en los procesos neurógenos, donde se observan agrupamientos de fibras como consecuencia de fenómenos de reinervación colateral(1,4,5) (Figs. 2 y 6). El aumento de la densidad de fibras es más precoz en los procesos neurógenos
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Figura 7. Registro de electromiografía de fibra aislada en el extensor de los dedos de un paciente de 10 años con enfermedad de Duchenne. Potenciales complejos (densidad de fibras: 3,15) estables, de larga duración, con incremento del MISI.
que los cambios en los parámetros del potencial de unidad motora(1). La unidad motora se va remodelando con la edad, según expresa el progresivo aumento de la densidad de fibras(1,4), particularmente a partir de la octava década. La Tabla I resume los límites de normalidad en diferentes músculos para grupos de distintas edades. Valores que exceden la media ± 2 DE se consideran anormales.
Estimación de la duración de potenciales complejos La duración de los potenciales complejos (más de una fibra) (Fig. 7) se determina desde la intersección con la línea de base del primer potencial hasta el mismo punto del último potencial del complejo. Habitualmente, en el músculo normal no excede de 4 ms en la mayoría de los registros(1). Más expresiva resulta la media del cociente entre la duración del potencial complejo y el número de intervalos entre ellos (número de componentes menos uno). Este parámetro, conocido como MISI (Mean Inter Spike Interval), es de especial interés en el estudio de las miopatías y en los estadios tempranos de la reinervación. Los valores normales determinados en el extensor de los dedos oscilan entre 0,64 ± 0,30 ms(1) y 0,66 ± 0,40 ms (datos propios).
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Figura 8. Histograma de la velocidad de conducción de la fibra muscular (VCFM) de 508 fibras de 14 pacientes con enfermedad de Duchenne y de 723 fibras en 20 niños normales. La VCFM muestra una distribución bimodal en la enfermedad de Duchenne –perdiendo la distribución gaussiana normal–, un aumento de la variabilidad de conducción y un incremento del porcentaje de fibras de lenta conducción, posiblemente debido a la lenta transmisión del impulso a lo largo de fibras atróficas(12).
Conducción de la fibra muscular in situ Uno de los diferentes métodos para el cálculo de la velocidad de conducción de la fibra muscular (VCFM) registrando los potenciales de acción de las fibras musculares mediante electrodos de electromiografía de fibra aislada fue publicado por Troni y cols. en 1983(11). El método es sencillo y reproducible, incluso en niños normales o con patología neuromuscular(12). Las fibras musculares son estimuladas directamente, mediante un electrodo monopolar insertado en posición perpendicular en la porción distal del músculo, habitualmente la porción corta del bíceps braquial. La inserción se realiza lo más alejada posible de la región de la placa motora. Los estímulos, de breve duración (0,1-0,2 ms a 1 Hz), se aumentan progresivamente de intensidad hasta que provocan una pequeña contracción muscular visible. El electrodo de electromiografía de fibra aislada se inserta en esta zona,
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generalmente, a una distancia standard de 5 cm del electrodo estimulador, y se manipula hasta obtener un potencial bien definido. Si es necesario se disminuye la intensidad del estímulo hasta lograr que no interfieran entre sí los potenciales de las diferentes fibras musculares que constituyen el complejo que se registra, y sobre todo, para conseguir que el comienzo de cada potencial sea claro. El procedimiento se repite a diferentes profundidades en distintas áreas del músculo, midiendo el tiempo de latencia de un número variable de fibras (frecuentemente entre 25 y 50). La velocidad de conducción de la fibra muscular se expresa como media ± DE del total de fibras musculares estudiadas en cada caso. La VCFM calculada en 1.137 fibras musculares del bíceps braquial en 30 adultos normales es de 3,51 ± 0,53 m/s. La VCFM media de 723 fibras en 20 niños (edad media 9,8 ± 2,28, rango = 5-14 años) es algo menor: 3,24 ± 0,53 m/s (datos propios). Los resultados, tal como hemos comentado en el estudio del jitter, pueden expresarse en forma de histogramas (Fig. 8) para apreciar mejor la distribución de los valores de la VCFM. Esta distribución, gaussiana en la población normal, se pierde en diferentes enfermedades, entre ellas la distrofia muscular (Fig. 8). La técnica de VCFM puede ser utilizada como test funcional y como índice del diámetro de las fibras musculares(11,12). El estudio de la VCFM mediante técnicas de electromiografía de fibra aislada es todavía poco habitual en los laboratorios de electrofisiología. Sin embargo, es un método sencillo, reproducible, ocasiona escasas molestias al enfermo y puede aportar información de interés que explique parte de los hallazgos de la electromiografía en determinadas enfermedades.
APLICACIONES CLÍNICAS DE LA ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA AISLADA Procesos que cursan con denervación-reinervación La fatigabilidad en las neuropatías es un fenómeno bien conocido y se ha descrito electrofisio-
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lógicamente mediante técnicas convencionales de electromiografía y estimulación repetitiva en procesos como la esclerosis lateral amiotrófica y la poliomielitis(1,5). Incluso se han descrito respuestas a la estimulación repetitiva a bajas frecuencias similares a las de la miastenia gravis(5). El estudio de la electromiografía de fibra aislada ilustra éstos y otros aspectos de la unidad motora en los procesos que cursan con denervación y reinervación. Debido a lesiones axonales del nervio o como consecuencia de procesos como la enfermedad de la neurona motora inferior, se instauran fenómenos de reinervación colateral de fibras musculares denervadas (Fig. 6). Es entonces cuando, mediante el estudio de electromiografía de fibra aislada, se pueden registrar potenciales complejos de varias fibras (3 a 10 o incluso más), por área de registro (Figs. 2 y 6). En consecuencia, la densidad de fibras aumenta, lo que indica que existe un mayor número de fibras musculares de la unidad motora por área de registro del electrodo. Habitualmente, el aumento de la densidad de fibras es un signo de reinervación y se expresa en la electromiografía convencional como potenciales de unidad motora polifásicos y, cuando su sincronización mejora, como potenciales de unidad motora de amplitud aumentada. El aumento de la densidad de fibras se corresponde con los agrupamientos de tipos de fibras (Fig. 2) observados en la biopsia de músculo y con el aumento de la relación de la inervación terminal(5). Normalmente, un axón subterminal inerva una fibra muscular, raramente dos, mientras que en los casos de reinervación colateral, un solo axón puede llegar a inervar hasta 19 fibras musculares. El aumento de la densidad de fibras también puede ser un signo precoz de neuropatía, incluso antes de registrar actividad de denervación y cambios en el reclutamiento y en los parámetros de los potenciales de unidad motora(1). También la densidad de fibras patológica antecede en los estudios experimentales a los agrupamientos de tipos de fibras de la biopsia de músculo, ya que el cambio de tipo histoquímico de las fibras reinervadas es un fenómeno más lento. Así pues, la densidad de fibras es un índice fiel de la remodelación de la unidad motora.
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Los potenciales complejos registrados durante un proceso de reinervación suelen mostrar una marcada inestabilidad, con aumento del jitter y bloqueos del impulso (Fig. 2). Los potenciales inestables son la expresión de fases iniciales de la regeneración de fibras nerviosas (traumatismo de nervios, neuropatías axonales), o de fenómenos de denervación-reinervación en los procesos de neurona motora (por ejemplo, la esclerosis lateral amiotrófica) (Fig. 6). Los bloqueos que afectan simultáneamente a un grupo de dos o más fibras pueden tener su origen en una ramilla nerviosa colateral (bloqueos neurógenos)(1) (Fig. 6). Cuando los bloqueos afectan a potenciales aislados (Fig. 2) es difícil determinar si el fallo de transmisión neuromuscular reside en la rama nerviosa o en la placa motora, ambas inmaduras anatómica y fisiológicamente. En los procesos neurógenos no progresivos (traumatismos del nervio o axonopatías regeneradas) los potenciales complejos de la electromiografía de fibra aislada devienen progresivamente más estables, como consecuencia de la maduración del nervio y la placa, pero permanece para siempre un aumento de la densidad de fibras(1,4,5). El estudio de EMFA permite diseñar la arquitectura de la unidad motora en función de la evolución de las enfermedades de la neurona motora. Un aumento leve del jitter, y en ocasiones, de la densidad de fibras, se pueden observar en las fases iniciales de la esclerosis lateral amiotrófica, en músculos clínicamente normales, de manera que la electromiografía de fibra aislada puede ser la técnica idónea para el diagnóstico precoz de la generalización del proceso. La precocidad de los trastornos de transmisión neuromuscular (aumento del jitter) detectados mediante la EMFA en la ELA, sugiere que no siempre son consecuencia de la reinervación. En este sentido, estudios ultraestructurales han confirmado la importancia de los factores tróficos de la motoneurona sobre la placa motora en los estadios iniciales del proceso(5). Los potenciales son más complejos e inestables conforme avanza la enfermedad, y pueden encontrarse potenciales complejos de 5-15 fibras (Fig. 6), con marcado aumento de la densidad de fibras
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por reinervación colateral, que corresponden a los potenciales gigantes de la electromiografía convencional(1). En los músculos que se encuentran ya en un estadio muy avanzado de atrofia, las escasas unidades motoras supervivientes van perdiendo progresivamente fibras musculares, de modo que la densidad de fibras disminuye, pero persiste la marcada inestabilidad de la transmisión del impulso. Esta situación se correlaciona bien con los pequeños potenciales polifásicos, inestables, que muestra la electromiografía en las fases terminales, previas a la denervación total del músculo(5). Otras atrofias espinales progresivas cursan también con aumento de la densidad de fibras, pero los complejos son más estables que en la ELA. En las formas de evolución más lenta, como la enfermedad de Kugelberg-Welander, la densidad de fibras es mayor que en la ELA, y los complejos registrados más estables, debido a que las unidades motoras sobreviven más tiempo y pueden ser de larga duración, quizá debido a la lenta transmisión del impulso a lo largo de fibras musculares atróficas(1,5). La EMFA en los pacientes con secuelas de poliomielitis muestra un aumento de la densidad de fibras en músculos aparentemente normales, lo cual confirma que la denervación fue más difusa de lo que hace sospechar el examen clínico. Una serie de enfermos con secuelas de la enfermedad refiere una lenta y tardía progresión de la debilidad muscular. El problema del deterioro tardío en la poliomielitis dista de estar resuelto. La electromiografía de fibra aislada ha puesto de manifiesto que los fenómenos de denervación-reinervación con aumento del jitter y bloqueos del impulso parecen constantes a lo largo de la evolución de estos enfermos. En algunos casos con síndrome de debilidad tardía se ha observado una mayor incidencia de placas con aumento del jitter y bloqueos del impulso, con aumento de la inestabilidad de los complejos, lo cual puede expresar el fracaso progresivo de las unidades motoras supervivientes. El estudio del jitter por estimulación ha sugerido que el bloqueo de colaterales inmaduras y el agotamiento de los depósitos de acetilcolina son más intensos en los casos de evolución más prolongada(5).
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El interés de la EMFA en las neuropatías periféricas reside en la cuantificación del posible daño axonal secundario en las neuropatías desmielinizantes, y en determinar el carácter primario axonal en otros procesos. Los resultados publicados con aumento de la densidad de fibras y del jitter, sugieren el carácter axonal de las neuropatías etílica y diabética(1,4,5), con particular afectación de extremidades inferiores y anomalías de la electromiografía de fibra aislada, en ausencia de signos clínicos de neuropatía. La densidad de fibras es mayor en la neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo II que en la tipo I, aunque en ésta también se establece una remodelación de la unidad motora. Asimismo, algunos casos de síndrome de Guillain-Barré muestran un importante incremento de la densidad de fibras y complejos inestables en la fase de recuperación, compatibles con lesiones axonales en reinervación(1,4,5).
Enfermedades de la unión neuromuscular La EMFA, que permite estudiar in situ la función de las placas motoras, mejora el rendimiento diagnóstico en las enfermedades de la unión neuromuscular. Esto es cierto, fundamentalmente, en la miastenia gravis. Sólo apuntamos brevemente en algunos aspectos de la electromiografía de fibra aislada en los bloqueos presinápticos y postsinápticos de la transmisión neuromuscular, ya que estos procesos se estudian con mayor detalle en otro capítulo del Manual. Miastenia gravis Nuestra revisión y seguimiento en 100 casos de miastenia gravis(5) nos han permitido establecer algunas conclusiones sobre la electrofisiología de la enfermedad. – El aumento del jitter (Fig. 3) posee un rendimiento diagnóstico superior al de las técnicas de estimulación repetitiva. Esto es así, porque sólo cuando un 15% o más de placas presentan bloqueos del impulso se observa un decremento del potencial de acción muscular por estimula-
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ción repetitiva del nervio. Las formas más leves, con sólo un moderado incremento del jitter, carecen de expresividad con otras técnicas electrofisológicas. El jitter puede detectar trastornos subclínicos de la transmisión neuromuscular; es, por consiguiente, el método idóneo para determinar la generalización subclínica del proceso en las formas oculares de la enfermedad. La activación prolongada y la mayor frecuencia de inervación (jitter por activación voluntaria), así como la estimulación a frecuencias más altas (jitter por estimulación), conllevan un mayor trastorno de la transmisión neuromuscular (aumento del jitter y mayor incidencia de bloqueos del impulso). Los trastornos de la transmisión neuromuscular afectan de modo desigual a placas pertenecientes a la misma unidad motora. Los bloqueos del impulso son más frecuentes cuando el jitter es igual o mayor a 100 μs, y prácticamente constantes cuando los valores de MCD superan los 140 μs. Los bloqueos del impulso son excepcionales con cifras de MCD menores de 80 μs. La exploración de los músculos extensores comunes de los dedos y un músculo facial (frontal u orbicular del párpado) por activación voluntaria o por estimulación, suelen ser suficientes para el diagnóstico de miastenia gravis, incluidas las formas oculares. El rendimiento diagnóstico en la musculatura facial es mayor en la miastenia gravis ocular. Existe una correlación significativa entre la debilidad, la fatigabilidad muscular y el aumento del jitter, y entre la incidencia de placas con bloqueos del impulso y el aumento del jitter. La correlación más estrecha se observa entre la debilidad muscular y la incidencia de bloqueos del impulso. La densidad de fibras puede ser normal en la miastenia gravis, pero en conjunto se encuentra significativamente aumentada, en particular en los pacientes que han recibido tratamiento; es mayor cuanto más tiempo han recibido medica-
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ción. Los resultados del estudio de la densidad de fibras guardan una buena correlación con los signos de denervación en la biopsia de músculo, los agrupamientos de tipos de fibras, y con el incremento de la relación de inervación terminal que se observa en los casos de miastenia gravis de larga evolución. – La electromiografía de fibra aislada es un método objetivo para valorar la eficacia del tratamiento (Fig. 5). Los resultados guardan buena correlación con la evolución clínica post-medicación o post-timectomía. – El aumento del jitter es el parámetro más sensible para diagnosticar el trastorno de transmisión neuromuscular, mientras que los bloqueos del impulso serían los causantes de la debilidad muscular. En este sentido, resulta demostrativa la existencia de un aumento subclínico del jitter, con escasa o nula incidencia de bloqueos, en pacientes con miastenia gravis en remisión clínica (Fig. 9). En nuestra revisión de 100 casos de miastenia gravis(5) se obtuvo una buena correlación en las diferentes formas de la enfermedad (ocular, generalizada leve, generalizada grave) entre los resultados en músculo extensor de los dedos y frontal. La afectación facial es algo más evidente que la del extensor de los dedos en las formas ocular y generalizada leve, al contrario que en la generalizada grave. La electromiografía de fibra aislada muestra que en algunos casos el proceso es más difuso de lo que sugiere el examen clínico (Fig. 9). – La electromiografía de fibra aislada muestra un trastorno subclínico de transmisión neuromuscular en algunos enfermos con timoma, sin evidencia clínica de miastenia gravis(13). Trastornos de la transmisión neuromuscular de origen presináptico El síndrome de Eaton-Lambert posee una patogenia definida por el hallazgo de anticuerpos dirigidos frente a la parte activa de la membrana presináptica, dificultando la liberación de los quanta de acetilcolina por un impulso nervioso. A menudo el proceso se asocia con carcinoma
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Figura 9. Histogramas que representan los resultados del jitter individual sobre el total de placas estudiadas, y de potenciales con (en negro) y sin (en blanco) bloqueos (Bl) del impulso en extensor de los dedos y en frontal en 100 casos de miastenia gravis. Distribuciones normales (N), 15 casos en remisión clínica (R), y en las formas ocular (O), generalizada leve (GL) y generalizada grave (GS) de la miastenia gravis (véase texto). Las líneas verticales de puntos expresan los límites de la normalidad (Reproducido de Cruz Martínez y Montero, 1995).
pulmonar y otras neoplasias, y puede preceder al diagnóstico del tumor. La EMFA muestra aumento del jitter y bloqueos del impulso, que mejoran con
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la frecuencia de inervación (activación voluntaria) o con la estimulación de alta frecuencia, tal como ocurre en otros bloqueos de origen presináptico.
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Figura 10. Mujer de 55 años con intoxicación botulínica y síntomas de tres semanas de evolución, consistentes en vómitos, disfagia, fotofobia, ptosis bilateral, oftalmoplejía, midriasis, paresia facial, sequedad de boca, hipotensión ortostática e íleo. Electromiografía de fibra aislada en extensor de los dedos por activación voluntaria. El aumento del jitter y la incidencia de bloqueos del impulso son mayores a bajas frecuencias (A y B), que a frecuencias altas de activación (C y D), comportamiento habitual de los bloqueos presinápticos de la unión neuromuscular (Reproducido de Cruz Martínez y Montero, 1995).
La densidad de fibras puede estar aumentada(5), en concordancia con la atrofia y el agrupamiento de fibras que se observan en la biopsia de músculo, consecuencia de una denervación funcional por bloqueo prolongado de las placas motoras o de una neuropatía paraneoplásica(5). Como en otros procesos presinápticos, la EMFA no muestra ventajas tan evidentes respecto a otras técnicas electrofisiológicas (estimulación única del nervio preejercicio y postejercicio, estimulación repetitiva). La toxina botulínica actúa sobre la terminal presináptica bloqueando la liberación de acetilcolina. La EMFA presenta aspectos de interés en el botulismo(5,14) que pueden resumirse en: – Aumento del jitter y bloqueos del impulso en los músculos clínicamente débiles. – El jitter puede ser anormal en casos en los que sólo se manifiestan con mínimos signos oculares y con resultados normales de otras técnicas electrofisiológicas. – El jitter y la incidencia de bloqueos del impulso muestran una dependencia de la frecuencia de
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activación o de estimulación, de manera que ambos son menores cuando la frecuencia de activación o de estimulación aumentan (Fig. 9), lo cual permite sugerir el origen presináptico del trastorno de la transmisión neuromuscular. – Pueden observarse bloqueos del impulso, con valores de MCD sólo ligeramente elevados, como ocurre en otros bloqueos presinápticos. – El seguimiento de los pacientes permite demostrar que la densidad de fibras experimenta un progresivo aumento, sugestivo de reinervación colateral de fibras denervadas, quizá como consecuencia del persistente e importante bloqueo de transmisión. Sin embargo, en las primeras fases de la enfermedad, si los fenómenos de bloqueo son muy graves, la densidad de fibras puede estar disminuida. Otros procesos El valor diagnóstico de la EMFA ocupa un lugar secundario en otros procesos que afectan la unión neuromuscular. Un aumento del jitter y bloqueos
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5 ms
2 ms
Figura 11. Síndrome miasténico del canal lento. Niño de 12 años con debilidad de cintura escapular y de los extensores de muñeca y dedos. La doble respuesta por estimulación única del nervio es un hallazgo descrito en la deficiencia de acetilcolinesterasa y en el síndrome del canal lento (Reproducido de Cruz Martínez y Montero, 1995).
del impulso se observan en diferentes síndromes miasténicos congénitos(5) y en otros no autoinmunes (picaduras de insectos, agentes tóxicos, como los organofosforados), que pueden producir bloqueos presinápticos y/o postsinápticos de la placa motora. En algunos síndromes miasténicos congénitos, como la deficiencia de acetilcolinesterasa y el síndrome del canal lento, la estimulación aislada del nervio puede aportar resultados más específicos que el aumento del jitter(5) (Fig. 11).
Distrofias musculares El aumento de la densidad de fibras es un hallazgo común a los diferentes tipos de distrofia muscular. También está presente en la enfermedad de Steinert. La densidad de fibras se encuentra particularmente elevada en la enfermedad de Duchenne (Fig. 7), especialmente en
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los músculos más débiles. El registro de potenciales complejos de larga duración con evidente aumento del MISI (Fig. 7) es un hallazgo habitual en la distrofia muscular de Duchenne, y, en menor cuantía, en las distrofias musculares en general(1,4,5). El jitter puede ser normal o encontrarse moderadamente aumentado, en particular en los últimos componentes de potenciales complejos de larga duración. El aumento del jitter, más común en las miotonías, puede deberse a trastornos de la transmisión del impulso a lo largo de la fibra muscular (enfermedad de Steinert) o ser consecuencia de trastornos de la función de la membrana de la placa motora (paramiotonía congénita)(1,4). Jitter disminuido, con valores de MCD menores de 5 ms, puede verse en todos los tipos de distrofia muscular. Su origen quizá resida en el registro de los potenciales de dos ramas de una fibra muscular que se ha bifurcado por partición
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longitudinal (splitting), y que conservan, ambas, ramas la misma placa motora. El llamativo incremento de la densidad de fibras, de la duración de los potenciales complejos y del MISI (Fig. 7) y los trastornos del jitter pueden plantear interrogantes sobre el origen –neurógeno o miógeno– de la remodelación de la unidad motora en la distrofia muscular. En el aumento del jitter pueden intervenir varias causas: irregularidad de la transmisión del impulso a lo largo de fibras musculares en fase de degeneración, trastornos de transmisión en pequeñas fibras en regeneración, procedentes de células satélites, y fallos de la transmisión en ramas nerviosas neoformadas y en las nuevas placas motoras, como consecuencia de la reinervación de grupos de fibras regeneradas(1). Potenciales complejos procedentes de grupos de fibras musculares en regeneración, potenciales complejos pertenecientes a fibras partidas longitudinalmente y activación efáptica de fibras con trastornos locales de la excitabilidad pueden explicar el aumento de la densidad de fibras sin recurrir a la teoría de una compensación neurógena. El origen neurógeno de la remodelación de la unidad motora tampoco es apoyado por los estudios de la relación de la inervación terminal que es normal en la distrofia muscular(1,12). La electromiografía convencional también puede mostrar hallazgos ambiguos, como potenciales de unidad motora de amplitud aumentada, polifásicos de larga duración y, particularmente en la distrofia muscular de Duchenne, potenciales de unidad motora seguidos de componentes tardíos (satélites) que pueden tener una duración llamativamente larga(12). La lenta propagación del impulso a lo largo de las fibras musculares atróficas y la marcada variabilidad de la conducción de unas fibras a otras, puestas de manifiesto en los estudios de la velocidad de conducción de fi bras musculares mediante técnicas de EMFA(12) (Fig. 8), son hallazgos relevantes de la enfermedad de Duchenne, que ayudan a comprender parte de los datos electrofisiológicos en la distrofia muscular. Estos incluyen la presencia de potenciales de unidad motora polifásicos de larga duración y de poten-
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ciales satélites, así como el aumento del MISI. Es evidente que la arquitectura de la unidad motora cambia en las miopatías, debido a múltiples factores, como la pérdida de fibras, junto a una mezcla de hipertrofia y atrofia de las fibras supervivientes. La coexistencia de fibras muy atróficas, junto a otras hipertróficas, condiciona una marcada variabilidad de la velocidad de propagación del impulso. La pérdida de fibras musculares puede ser la causa de los potenciales de unidad motora de duración disminuida, pero cuando la variabilidad en el diámetro de las fibras es la anomalía más relevante, se pueden observar potenciales de unidad motora polifásicos y seguidos de satélites, de muy larga duración, que no reflejan cambios en el número de fibras de la unidad motora. Por otra parte, los potenciales de unidad motora de amplitud aumentada que pueden registrarse en las distrofias musculares, podrían corresponder a fibras hipertróficas o a grupos de fibras en regeneración(1,12). De acuerdo con estos resultados, la remodelación de la unidad motora en las distrofias musculares sería, fundamentalmente, miógena, y el aumento de la densidad de fibras y la variabilidad de hallazgos de la electromiografía convencional no suponen necesariamente la existencia de compensación por reinervación colateral. Puede concluirse que el número total de fibras de la unidad motora está aumentado en las neuropatías, agrupándose de forma compacta, mientras que en la distrofia muscular coexisten grupos de fibras en regeneración con zonas donde las fibras musculares se han perdido, sin aumento del número total de fibras de la unidad motora. Las miositis, en cambio, cuentan con evidencia electrofisiológica e histológica de remodelación neurógena de la unidad motora(1,4,5). La densidad de fibras está levemente aumentada en los estadios iniciales, junto a un incremento del jitter y, en ocasiones, bloqueos intermitentes, neurógenos. Conforme evoluciona el proceso, el aumento de la densidad de fibras es mayor, para estabilizarse más tarde, cuando la incidencia de jitter patológico y de los bloqueos disminuye. La evolución de los parámetros de la EMFA es superponible a los
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fenómenos de denervación-reinervación que anteriormente hemos expuesto. La denervación puede ser consecuencia de la lesión de ramillas nerviosas terminales, o bien corresponder a segmentos de fibras musculares desconectados de las placas motoras por necrosis focal de las fibras.
Miscelánea Las posibles aplicaciones de la EMFA son muy amplias, y abarcan desde el estudio de respuestas tardías (F, H) al scanning de la unidad motora(1). Otras aplicaciones más singulares incluyen el estudio de las psicosis, con fenómenos de denervación-reinervación de origen no claramente establecido, o de la escoliosis idiopática juvenil, donde se han descrito leves alteraciones neuromusculares subclínicas generalizadas(1). La electromiografía de fibra aislada también ha mostrado signos de remodelación neurógena de la unidad motora en las extremidades afectas de pacientes hemipléjicos, como posible consecuencia de una disfunción transináptica de la neurona motora inferior(1,15). El jitter puede ser anormal en algunos casos englobados en el heterogéneo grupo de procesos debidos a defectos de la cadena respiratoria mitocondrial, quizá como expresión de un defecto primario de transmisión neuromuscular. El aumento del jitter podría llevar a confusión con una miastenia gravis en enfermos cuya expresión clínica más relevante sea debilidad, fatigabilidad y/o ptosis palpebral(16).
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Capítulo 13
MÚSCULOS COMÚNMENTE EXAMINADOS G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Posición:
INTRODUCCIÓN La electromiografía consiste en el registro de la actividad eléctrica del músculo mediante un electrodo concéntrico de aguja. A continuación se analizan los diferentes músculos habitualmente explorados con esta técnica, siguiendo los términos castellanos de la Nómina Anatómica(1). Se describen la inervación (nervio, plexo y nivel radicular, anotando la principal aportación radicular en negrilla), la posición idónea del paciente, la localización precisa de la inserción del electrodo, la forma de activación del músculo analizado, los posibles errores en la inserción del electrodo y las características peculiares de cada músculo. Los diseños anatómicos han sido modificados de Kendall(2), Goodgold(3), Perotto(4) y Spalteholz(5). Para un análisis más detallado de la localización anatómica de otros músculos explorados con menor frecuencia, aunque de especial utilidad en situaciones concretas, remitimos al lector a los textos monográficos sobre el tema(4-7).
Paciente sentado con la cabeza reposando en una almohada o en supino con la cabeza en posición neutra. Inserción del Uno de los dedos se coloca posterior electrodo: al lado anterior del músculo (se reconoce cuando el paciente aprieta los dientes o al palpar la arteria facial que se curva alrededor del borde anterior del músculo), y otro dedo se coloca en el borde inferior de la mandíbula. El electrodo se inserta entre las referencias señaladas.
A
B
D C
MÚSCULOS DE LA CARA Y EL CUELLO Masetero (Fig. 1C) Inervación:
Tronco anterior del nervio mandibular, rama motora del nervio trigémino (V par craneal).
Figura 1. Músculos orbicular de los ojos (A), orbicular de la boca (B), masetero (C) y esternocleidomastoideo (D).
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Activación: Errores:
Notas:
Se pide al paciente que apriete los dientes. Si el electrodo se inserta demasiado cerca del arco cigomático, puede dañarse el conducto de la glándula parótida; si se inserta demasiado cerca del borde posterior del músculo, puede atravesarse la glándula parótida, y si se inserta demasiado cerca del borde anterior del músculo la punta del electrodo podría penetrar en la boca. Puede afectarse en lesiones del nervio trigémino, en caso de compromiso de la glándula y/o conducto parotídeo y durante la disección de tumores de la glándula parótida.
Orbicular de los ojos (Fig. 1A) Inervación:
Rama temporal del nervio facial (VII par craneal). Posición: Paciente en supino, con la cabeza en posición neutra. Inserción del Se palpa la porción lateral de la órbielectrodo: ta y se dirige la punta del electrodo en un ángulo de 20 a 30º con la piel, evitando siempre el globo ocular. Activación: Se pide al paciente que cierre los ojos. Errores: Ninguno. Notas: Útil en la valoración de la parálisis de Bell y otras parálisis faciales. La duración de los potenciales de unidad motora es más breve, y la amplitud más baja que la de los músculos de extremidades. Es un músculo muy delgado, por lo que es esencial que el electrodo se inserte tangencialmente a la piel.
Orbicular de la boca (Fig. 1B) Inervación:
Nervio bucal superficial, nervio facial (VII par craneal).
Posición:
Paciente en supino, con la cabeza en posición neutra. Inserción del A un dedo lateral al ángulo de la electrodo: boca. El electrodo se inserta a través de la piel con un ángulo de 20º, avanzando hacia el labio superior o inferior. La punta del electrodo no debe acercarse a más de dos cm de la línea media. Activación: Se indica al paciente que frunza los labios. Errores: Si el electrodo se inserta verticalmente a la piel, la punta puede entrar en la cavidad oral; si se coloca muy cercano a la línea media, puede recoger actividad de la mitad opuesta del músculo, debido a la inervación cruzada. Notas: Útil en la valoración de la parálisis de Bell y otras parálisis faciales. La duración de los potenciales de unidad motora es más breve, y la amplitud más baja que la de los músculos de extremidades.
Esternocleidomastoideo (Fig. 1D) Inervación:
Nervio espinal accesorio, XI par craneal, raíces C2 y C3. Posición: Paciente en supino con la cabeza en posición neutra. Inserción del Punto medio entre la mastoides y la electrodo: clavícula. Debido a la movilidad del músculo y la holgura de la piel, es útil sujetar firmemente el músculo entre el dedo índice y el pulgar del examinador, e insertar el electrodo entre ellos. Activación: Se pide al paciente que rote la cabeza lateralmente hacia el lado opuesto, contra la mano del examinador. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede pincharse la arteria carótida o la vena yugular; si se inserta demasiado posterior y
Músculos comúnmente examinados 151
A
B
C
Figura 3. Músculos linguales. Figura 2. Músculo trapecio superior (A), medio (B) e inferior (C).
demasiado profundo, puede lesionar parte del plexo braquial, y si se inserta demasiado bajo y demasiado profundo, puede alcanzar la bóveda del pulmón.
Inserción del En el centro de una línea trazada electrodo: entre el punto medio de la escápula y la apófisis espinosa de la vértebra situada al mismo nivel. Activación: Aducción de la escápula mediante elevación del brazo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede situarse en el romboides.
Trapecio (Fig. 2) Inervación:
Nervio espinal accesorio (XI par craneal), raíces C3 y C4.
Trapecio superior (Fig. 2A) Posición: Paciente en prono. Inserción del En el ángulo entre el cuello y la eselectrodo: palda. Activación: Encogerse de hombros. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede situarse en el elevador de la escápula. Trapecio medio (Fig. 2B) Posición: Paciente en prono, con el brazo abducido a 90º y el codo flexionado sobre el borde de la camilla.
Trapecio inferior (Fig. 2C) Posición: Paciente en prono, con los brazos extendidos sobre la cabeza. Inserción del En una línea perpendicular a la coelectrodo: lumna vertebral a nivel del ángulo inferior de la escápula, a dos dedos de la apófisis espinosa de la vértebra correspondiente. Activación: Elevar el brazo desde la camilla. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el dorsal ancho.
Músculos linguales (Fig. 3) Inervación: Posición:
Nervio hipogloso (XII par craneal). Paciente sentado.
152 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Inserción del Se pide al paciente que saque la electrodo: lengua. El examinador la mantiene sujeta con una gasa y con la otra mano inserta el electrodo (coaxial de 25 mm) en un lado de la lengua. Después se le pide de nuevo que lleve la lengua hacia atrás y se relaje, pudiendo observar entonces la actividad eléctrica espontánea. Para valorar la actividad voluntaria al máximo esfuerzo, se pide al paciente que protruya la lengua. Otra posible forma de abordaje es realizar la inserción en el punto medio entre el mentón y el ángulo de la mandíbula, atravesando los músculos milohioideo y genihioideo. Activación: Protruir la lengua (sacarla fuera de la boca) y moverla de un lado a otro. Notas: Habitualmente, el estudio electromiográfico de la lengua se hace en pacientes con sospecha de esclerosis lateral amiotrófica. Requiere una gran colaboración por parte del paciente, por lo que se recomienda explicarle previamente el procedimiento con todo detalle.
Figura 4. Músculo romboides mayor.
Errores:
Notas:
MÚSCULOS DE LA CINTURA ESCAPULAR Romboides mayor (Fig. 4) Inervación:
Nervio escapular dorsal, raíces C4 y C5. Posición: Paciente en prono, con el brazo en rotación interna hasta que el dorso de la mano quede cerca de la espalda. Inserción del En el punto medio entre el ángulo electrodo: inferior y la espina de la escápula, medial al borde vertebral. El electrodo debe dirigirse a través del trapecio medio. Activación: Separar la mano de la espalda.
Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en el trapecio, y si se inserta demasiado profundo, puede alcanzar el erector de la columna. Útil para valorar la integridad de la raíz C5. En la plexopatía braquial superior, el romboides no se afecta, ya que el nervio escapular dorsal sale del plexo braquial muy proximalmente.
Supraespinoso (Fig. 5A) Inervación:
Nervio supraescapular, tronco superior, raíces C5 y C6. Posición: Paciente en prono, con el brazo en abducción a 90º y el codo flexionado sobre el lado de la camilla. Inserción del Se inserta en la fosa supraespinosa, electrodo: por encima de la espina de la escápula. El electrodo debe dirigirse a través del trapecio medio.
Músculos comúnmente examinados 153
A
B
A
Figura 5. Músculos supraespinoso (A) e infraespinoso (B).
Activación: Errores:
Notas:
Abducción del brazo (30 primeros grados). Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en el trapecio. Se afecta en atrapamientos del nervio supraescapular (en el surco escapular), parálisis de plexo braquial tipo Erb y radiculopatías C5 y C6.
B
Infraespinoso (Fig. 5B) Inervación:
Nervio supraescapular, tronco superior, raíces C5 y C6. Posición: Paciente en prono, con el brazo en abducción a 90º y codo flexionado sobre el borde de la camilla. Inserción del Se inserta en la fosa infraespinosa, a electrodo: dos dedos bajo la porción medial de la espina de la escápula. Activación: Rotación externa del húmero. Errores: Si se inserta demasiado superficial, puede entrar en el trapecio; y si se inserta demasiado profundo, en el deltoides posterior. Notas: Se utiliza como músculo de registro en el estudio de la conducción del nervio supraescapular. Se afecta en
Figura 6. Músculos pectoral mayor (A) y serrato anterior (B).
atrapamientos del nervio supraescapular en la muesca supraescapular o en el borde lateral de la espina de la escápula, en la parálisis braquial de Erb y en radiculopatías C5, C6.
Pectoral mayor (Fig. 6A) Inervación porción clavicular: Inervación porción esternal:
Nervio pectoral lateral, cordón lateral, división anterior, tronco superior, raíces C5 y C6. Nervio pectoral medial, cordón medial, división anterior, tronco medio e inferior, raíces C6, C7, C8, D1.
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Posición: Inserción del electrodo: Activación: Errores:
Notas:
Paciente en supino. Se inserta en el pliegue axilar anterior. Aducción horizontal del brazo. Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el coracobraquial; y si se inserta demasiado lateral, puede alcanzar el bíceps braquial. Este músculo está inervado por todos los segmentos del plexo braquial. La porción clavicular se afecta en lesiones del cordón lateral, y la porción esternocostal en lesiones del cordón medial.
Serrato anterior (Fig. 6B) Inervación:
Nervio torácico largo, raíces C5, C6 y C7. Posición: Paciente en prono con el brazo colgando sobre el lado de la camilla. Inserción del Lateral al ángulo inferior de la eselectrodo: cápula. Activación: El paciente presiona la mano hacia delante contra resistencia. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en el dorsal ancho; y si se inserta demasiado craneal, puede alcanzar el redondo mayor. Notas: Está inervado directamente por las raíces C5, C6, C7 a través del nervio torácico largo. Por esta razón es un músculo útil para distinguir radiculopatías de lesiones nerviosas más distales.
Posición:
MÚSCULOS DEL BRAZO
Bíceps braquial (Fig. 8A)
Deltoides (porción media) (Fig. 7)
Inervación:
Inervación:
Nervio axilar, cordón posterior, división posterior, tronco superior, raíces C5 y C6.
Figura 7. Músculo deltoides (porción media).
Paciente en supino con el brazo al lado. Inserción del En la mitad entre la punta del acroelectrodo: mion y el tubérculo deltoideo. Activación: Abducción del brazo. Errores: Ninguno. Notas: También se pueden explorar las porciones anterior y posterior. Suele utilizarse como músculo de registro en el estudio de la conducción del nervio axilar.
Posición:
Nervio musculocutáneo, cordón lateral, división anterior, tronco superior, raíces C5 y C6. Paciente en supino, con el brazo extendido.
Músculos comúnmente examinados 155
A
A
B B
C
Figura 8. Músculos bíceps braquial (A) y tríceps braquial (B).
Figura 9. Músculos braquiorradial (A), extensor radial largo del carpo (B) y supinador (C).
Inserción del electrodo: Activación: Errores:
Errores:
Notas:
En el vientre del músculo, en la mitad del brazo. Flexión o supinación del antebrazo. Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede situarse en el braquial. Se utiliza como músculo de registro en el estudio de conducción del nervio musculocutáneo.
Notas:
Tríceps braquial (cabeza lateral) (Fig. 8B) Nervio radial, cordón posterior, división posterior, troncos medio e inferior, raíces C6, C7 y C8. Posición: Paciente en prono con el brazo en abducción. Inserción del Inmediatamente posterior a la inserelectrodo: ción del deltoides o tubérculo deltoideo, o justo por debajo del punto medio entre el epicóndilo lateral y el hombro. Activación: Extensión del codo.
Si el electrodo se inserta demasiado anterior o demasiado proximal, puede entrar en el deltoides. Debido a su inervación muy proximal a través del nervio radial, casi nunca se afecta cuando existe un atrapamiento en el canal de torsión del húmero. Está frecuentemente afectado en la radiculopatía C7. También se pueden explorar la cabeza larga y la medial.
Inervación:
MÚSCULOS DEL ANTEBRAZO Braquiorradial o supinador largo (Fig. 9A) Inervación:
Nervio radial, cordón posterior, división posterior, tronco superior, raíces C5 y C6. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del Punto medio entre el tendón del bíceps electrodo: y epicóndilo lateral a lo largo del
156 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Activación: Errores:
Notas:
pliegue flexor. Se inserta a una profundidad de unos 12 mm. Flexión del antebrazo en posición neutra. Si el electrodo se inserta demasiado lateral, puede alcanzar el extensor radial largo del carpo. Es el único músculo de los inervados por el nervio radial que produce una flexión del codo. Se afecta en lesiones del nervio radial por encima del canal de torsión.
A
B
Extensor radial largo del carpo o primer radial externo (Fig. 9b) Figura 10. Músculos extensor cubital del carpo (A) y extensor de los dedos (B).
Inervación:
Nervio radial, cordón posterior, división posterior, troncos superior y medio, raíces C6 y C7. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del Se inserta a dos dedos distal al epielectrodo: cóndilo lateral. Activación: Dorsiflexión de la muñeca en desviación radial.
Supinador (Fig. 9c) Inervación:
Nervio interóseo posterior, nervio radial, cordón posterior, división posterior, tronco superior, raíces C5 y C6. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del Exactamente radial a la parte más electrodo: distal de la inserción del tendón del bíceps. Activación: Supinación del antebrazo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado lateral, puede situarse en el braquiorradial. Existe riesgo de pinchar la arteria radial. Notas: El nervio interóseo posterior pasa a través de un arco aponeurótico (arcada de Fröhse) entre las dos porciones de este músculo, donde puede verse atrapado.
Extensor cubital del carpo o cubital posterior (Fig. 10A) Inervación:
Nervio interóseo posterior, nervio radial, cordón posterior, división posterior, troncos medio e inferior, raíces C6, C7 y C8. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del Se palpa el cúbito en la mitad del electrodo: antebrazo y se inserta el electrodo encima de la vaina del cúbito. Activación: Extensión de la muñeca con desviación cubital. Errores: Si se inserta el electrodo demasiado radial, puede situarse en el extensor largo del pulgar; y si se inserta demasiado proximal, alcanzaría el ancóneo.
Extensor de los dedos (Fig. 10B) Inervación:
Nervio interóseo posterior, nervio radial, cordón posterior, división posterior, troncos medio e inferior, raíces C7 y C8. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del Tratar de asir la unión del tercio suelectrodo: perior y medio del antebrazo con el
Músculos comúnmente examinados 157
A
Figura 11. Músculo extensor del índice.
Activación: Errores:
pulgar y dedo medio en radio y cúbito. Cuando el dedo índice corta la línea entre esos dos puntos, se inserta el electrodo inmediato a la punta del dedo índice, a una profundidad de unos 12 mm. También se puede localizar el músculo por palpación ordenando al paciente que extienda el dedo medio. Extender las articulaciones metacarpofalángicas. Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el extensor largo del pulgar; si se inserta demasiado medial, en el extensor radial corto del carpo; y si se inserta demasiado lateral, puede alcanzar el extensor cubital del carpo.
B
Figura 12. Músculos pronador redondo (A) y flexor radial del carpo (B).
Activación: Errores:
Notas:
Extensor del índice (Fig. 11) Inervación:
Nervio interóseo posterior, nervio radial, cordón posterior, división posterior, troncos medio e inferior, raíces C7 y C8. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del A dos dedos proximal a la apófisis electrodo: estiloides del cúbito, justo radial al cúbito, con una profundidad de unos 12 mm.
Extensión del dedo índice, con flexión de los demás. Si el electrodo se inserta demasiado radial, puede entrar en el abductor largo del pulgar; y si se inserta demasiado proximal, puede alcanzar al extensor de los dedos. Es el músculo más distal inervado por el nervio radial, simultáneamente con el extensor largo del pulgar. Habitualmente es utilizado como músculo de registro en el estudio de conducción del nervio radial, y se afecta en el síndrome del interóseo posterior y lesiones más proximales del nervio radial.
Pronador redondo (Fig. 12A) Inervación:
Nervio mediano, cordón lateral, división anterior, troncos superior y medio, raíces C6 y C7.
158 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Posición: Antebrazo totalmente supinado. Inserción del A dos dedos distal en el punto medio electrodo: de una línea que une el epicóndilo medial y el tendón del bíceps. Activación: Pronación del antebrazo con el codo totalmente extendido. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el flexor superficial de los dedos; y si se inserta demasiado cubital, puede alcanzar el flexor radial del carpo. Notas: Es el músculo más proximal inervado por el nervio mediano. Es un lugar común de atrapamiento del nervio, aunque el músculo puede o no afectarse, dependiendo de si el atrapamiento ocurre proximal a las ramas que inervan el pronador redondo o en el propio músculo. También se afecta en el atrapamiento por el ligamento de Struthers. Está respetado en el síndrome del nervio interóseo anterior.
A
B
Figura 13. Músculos flexor profundo de los dedos (A) y flexor largo del pulgar (B).
Flexor radial del carpo o palmar mayor (Fig. 12B) Notas: Inervación:
Nervio mediano, cordón lateral y medial, división anterior, troncos superior, medio e inferior, raíces C6, C7 y C8. Posición: Antebrazo totalmente supinado. Inserción del De tres a cuatro dedos distal al punelectrodo: to medio de una línea que conecta el epicóndilo medial y tendón del bíceps. Activación: Flexión de la muñeca con desviación radial. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el flexor superficial de los dedos; y si se continúa en profundidad, en el flexor del pulgar; si se inserta demasiado lateral puede alcanzar al pronador redondo; y si se inserta demasiado medial al palmar largo (palmar menor).
Habitualmente está afectado en atrapamientos proximales del nervio mediano, incluyendo el síndrome del pronador. Está respetado en el síndrome del nervio interóseo anterior. Se usa para obtener el reflejo H.
Flexor profundo de los dedos (Fig. 13A) Inervación Nervio interóseo anterior, nervio dedos 2º y 3º: mediano, cordón medial, división anterior, troncos medio e inferior, raíces C7 y C8. Inervación Nervio cubital, cordón medial, didedos 4º y 5º: visión anterior, tronco inferior, raíces C8 y D1. Posición: Antebrazo totalmente supinado. Inserción del Se sitúa la punta del dedo meñique electrodo: en el olécranon y los dedos medio
Músculos comúnmente examinados 159
Activación: Errores:
Notas:
e índice a lo largo del cuerpo del cúbito; el electrodo se inserta justo delante del dedo índice cubitalmente al cuerpo del cúbito. La porción inervada por el nervio cubital es la más superficial (1-2 cm), mientras que la inervada por el nervio mediano es la más profunda (3-5 cm). Flexión de las falanges distales de los dedos. Si el electrodo se inserta demasiado volar, puede entrar en el flexor cubital del carpo. Las dos porciones inervadas por el nervio cubital se afectan en atrapamientos en el túnel cubital y en lesiones más proximales, cordón medial y raíces C8 y D1, manifestándose como debilidad para flexionar las falanges distales del 4º y 5º dedos. Las dos porciones inervadas por el mediano se afectan en atrapamientos de la rama interósea anterior, pronador y ligamento de Struthers, manifestándose como debilidad o incapacidad para flexionar las falanges distales de segundo y tercer dedos.
Figura 14. Músculo pronador cuadrado.
Notas:
Flexor largo del pulgar (Fig. 13B) Inervación:
Nervio interóseo anterior, nervio mediano, cordones lateral y medial, división anterior, troncos medio e inferior, raíces C7, C8 y D1. Posición: Antebrazo totalmente supinado. Inserción del En mitad del antebrazo, desde la electrodo: cara radial y exactamente palmar al radio. El electrodo se dirige a través del flexor radial del carpo y el flexor superficial de los dedos. Activación: Flexión de la falange distal del pulgar. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede situarse en el flexor superficial de los dedos.
Se afecta en los atrapamientos del interóseo anterior, pronador redondo, y ligamento de Struther. En pacientes con lesión del nervio cubital y parálisis del aductor del pulgar, el flexor largo del pulgar es suplente, produciendo flexión de la falange distal del pulgar (signo de Froment).
Pronador cuadrado (Fig. 14) Inervación:
Nervio interóseo anterior, nervio mediano, cordones lateral y medial, división anterior, troncos medio e inferior, raíces C7, C8 y D1. Posición: Antebrazo totalmente pronado. Inserción del A tres dedos proximal al punto meelectrodo: dio de una línea que une el radio y la apófisis estiloides del cúbito. Se inserta el electrodo a través de la membrana interósea a una profundidad aproximada de 18 mm. Activación: Pronación del antebrazo.
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A
Figura 15. Músculo flexor cubital del carpo. B
Errores:
Notas:
Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el flexor superficial de los dedos. Es el músculo más distal inervado por el nervio interóseo anterior. Se afecta en síndromes de atrapamientos proximales del nervio mediano (interóseo anterior, pronador redondo, ligamento de Struthers) y está respetado en el síndrome del túnel carpiano.
Flexor cubital del carpo o cubital anterior (Fig. 15) Inervación:
Nervio cubital, cordón medial, división anterior, tronco inferior, raíces C8 y D1. Posición: Antebrazo totalmente supinado. Inserción del A dos dedos del cúbito, en la unión electrodo: del tercio medio y superior del antebrazo. Activación: Flexión de la muñeca con desviación cubital. También se activa al separar el 5º dedo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede situarse en el flexor profundo de los dedos. Notas: Suele estar respetado en casos leves de atrapamiento del nervio cubital en el codo.
Figura 16. Músculos abductor corto del pulgar (A) y oponente del pulgar (B).
MÚSCULOS DE LA MANO Abductor corto del pulgar (Fig. 16A) Inervación:
Nervio mediano, cordón medial, división anterior, tronco inferior, raíces C7, C8 y D1. Posición: Mano en total supinación. Inserción del Punto medio de una línea trazada enelectrodo: tre el lado palmar de la articulación metacarpofalángica y la articulación carpometacarpiana. El electrodo se inserta tangencialmente a una profundidad de 6 a 12 mm. Activación: Abducción palmar del pulgar. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el oponente del pulgar. Si se inserta más medialmente, puede alcanzar al músculo flexor corto del pulgar, que tiene inervación doble (mediano y cubital). Notas: Se utiliza con frecuencia como músculo de registro en el estudio
Músculos comúnmente examinados 161
de conducción del nervio mediano. Puede afectarse en todos los síndromes de atrapamiento del nervio mediano (túnel carpiano, pronador redondo, ligamento de Struther), excepto en el síndrome del interóseo anterior. Se afecta también en la parálisis braquial inferior de Klumpke (afectación de raíces C8 y D1).
A
Oponente del pulgar (Fig. 16B) Inervación:
Nervio mediano, cordón medial, división anterior, tronco inferior, raíces C8, D1. Posición: Mano en completa supinación. Inserción del Punto medio de una línea trazada electrodo: entre el lado radial de las articulaciones metacarpofalángicas y de las carpometacarpianas. El electrodo se sitúa entre el abductor corto del pulgar y el primer metacarpiano a una profundidad de 18 mm. Activación: Oposición del pulgar al meñique. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el aductor del pulgar; y si se coloca demasiado medial, puede alcanzar el abductor corto del pulgar.
B
Figura 17. Músculo abductor del meñique (A) y aductor del pulgar (B).
Errores:
Notas:
Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el oponente del meñique. Habitualmente, se utiliza como músculo de registro en el estudio de la conducción del nervio cubital; se afecta en la mayoría de las lesiones del nervio cubital, salvo en algunas formas de atrapamiento en el canal de Guyón. También se afecta en las lesiones de raíces C8 y D1.
Abductor del meñique (Fig. 17A) Aductor del pulgar (Fig. 17B) Inervación:
Nervio cubital, cordón medial, división anterior, tronco inferior, raíces C8, D1. Posición: Mano totalmente supinada. Activación: Abducción del meñique. Inserción del El electrodo se inserta en el punto electrodo: medio de una línea trazada entre el lado cubital de la quinta articulación metacarpofalángica, y el lado cubital del pisiforme, a una profundidad de 6 a 12 mm.
Inervación:
Nervio cubital, cordón medial, división anterior, tronco inferior, raíces C8, D1. Posición: Mano en pronación total y pulgar en abducción. Inserción del En el lado libre del primer espacio electrodo: interóseo, dirigiendo el electrodo hacia el borde proximal del primer metacarpiano. Activación: Aducción del pulgar.
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A B
C
Figura 19. Músculos glúteo mayor (A), medio (B) y menor (C).
Activación: Figura 18. Músculo primer interóseo dorsal.
Errores:
Notas:
Si el electrodo se inserta demasiado dorsal, puede entrar en el primer interóseo dorsal; y si se inserta demasiado volar, puede alcanzar el oponente del pulgar. Es el músculo más distal inervado por el nervio cubital. Puede afectarse en los síndromes de atrapamiento del nervio cubital y lesión radicular C8 y D1. Cuando se paraliza produce el signo de Froment (al intentar la aducción del pulgar, la acción es sustituida por el flexor largo del pulgar).
Primer interóseo dorsal (Fig. 18) Inervación:
Nervio cubital, cordón medial, división anterior, tronco inferior, raíces C8 y D1. Posición: Mano en pronación completa. Inserción del En la parte dorsal de la mano, en electrodo: el punto medio entre la primera y
Errores:
Notas:
segunda articulaciones metacarpofalángicas. Abducción del índice (separar los dedos). Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el aductor del pulgar. El primer interóseo dorsal se puede utilizar como músculo de registro, en estudios de conducción de la rama motora profunda palmar del nervio cubital, y se afecta en atrapamientos a nivel del canal de Guyón, parálisis cubital tardía y lesiones radiculares C8 y D1.
MÚSCULOS DE LA CINTURA PÉLVICA Glúteo mayor (Fig. 19A) Inervación:
Nervio glúteo inferior, plexo sacro, raíces L5, S1 y S2. Posición: Paciente en prono. Inserción del Se inserta profundamente en el punelectrodo: to medio entre el trocánter mayor del fémur y el sacro. Activación: Extensión del muslo con la rodilla flexionada.
Músculos comúnmente examinados 163
Errores: Notas:
Ninguno. Se afecta en lesiones del nervio glúteo inferior, división posterior del plexo sacro y raíces L5, S1 y S2. A menudo se utiliza para diferenciar entre una radiculopatía L5 o S1 y lesiones de nervio ciático.
A
Glúteo medio (Fig. 19B) Inervación:
Nervio glúteo superior, raíces L4, L5 y S1. Posición: Paciente en prono. Inserción del A 24 mm distal al punto medio de electrodo: la cresta ilíaca. Activación: Abducción del muslo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado posterior, puede entrar en el glúteo mayor; si se inserta demasiado anterior, en la fascia lata; y si se inserta demasiado distal, puede alcanzar el glúteo menor o mayor.
B
Glúteo menor (Fig. 19C) Figura 20. Músculos aductor mayor (A) y aductor largo (B).
Inervación:
Nervio glúteo superior, plexo sacro, raíces L4, L5 y S1. Posición: Paciente en prono. Inserción del El electrodo se inserta en el punto electrodo: medio entre la cresta ilíaca y el trocánter mayor, profundizando hacia el hueso y retirándolo después. Activación: Abducción del muslo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en el glúteo medio.
MÚSCULOS DEL MUSLO Aductor mayor (Fig. 20A) Inervación:
Nervio obturador, división anterior del plexo lumbar, raíces L2, L3,
L4 y L5. También recibe fibras del nervio ciático procedentes de L4 y L5. Posición: Paciente en supino, con ambas extremidades inferiores en abducción a 15º y en rotación externa. Inserción del En el punto medio entre el epicónelectrodo: dilo medial femoral y el tubérculo púbico. Activación: Aducción del muslo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en el músculo grácil (recto interno); si se inserta demasiado lateral, en el sartorio; y si se inserta demasiado proximal, en el aductor largo. Notas: Se afecta parcialmente en lesiones de la rama posterior del nervio ob-
164 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
turador, división anterior del plexo lumbar y lesiones de raíces L2, L3, y L4. Se afecta, además, en lesiones proximales del nervio ciático, división anterior de la porción superior del plexo sacro y lesiones de raíces L4 y L5.
Aductor largo (Fig. 20B) Inervación:
Nervio obturador, división anterior del plexo lumbar, raíces L2, L3 y L4. Posición: Paciente en supino, con ambas extremidades inferiores en abducción a 15º. Inserción del A cuatro dedos distal al tubérculo electrodo: púbico, en el vientre del músculo. Activación: Aducción de extremidades inferiores. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado medial, puede entrar en el grácil (recto interno); y si se inserta demasiado lateral, en el sartorio. Notas: Se afecta en lesiones de la rama anterior del nervio obturador, división anterior del plexo lumbar, y lesiones de raíces L2, L3, y L4.
Iliopsoas (Fig. 21) Inervación:
Nervio femoral, división posterior del plexo lumbar, raíces L1, L2, L3, y L4. Posición: Paciente en supino. Inserción del A dos dedos lateral a la arteria femoelectrodo: ral y a un dedo bajo el ligamento inguinal. Activación: Flexión del muslo, con la rodilla flexionada a más de 90º. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado medial, puede lesionar el paquete vasculonervioso; y si se inserta demasiado lateral, puede entrar en el sartorio.
Figura 21. Músculo iliopsoas.
Notas:
Se afecta en lesiones proximales del nervio femoral, división posterior del plexo lumbar y raíces L2, L3 y L4.
Recto femoral o recto anterior del cuádriceps (Fig. 22A) Inervación:
Nervio femoral, división posterior del plexo lumbar, raíces L2, L3 y L4. Posición: Paciente en supino. Inserción del En la cara anterior del muslo, en el electrodo: punto medio entre el borde superior de la rótula y la espina ilíaca anterosuperior. Activación: Se pide al paciente que flexione el muslo con la rodilla extendida. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado medial, puede entrar en el vasto intermedio; si se inserta demasiado lateral, en el vasto lateral; y si se inserta demasiado medial, en el vasto medial.
Músculos comúnmente examinados 165
A
A
B B
D C C
Figura 22. Músculos recto femoral (A), vasto lateral (B) y vasto medial (C).
Figura 23. Músculos semimembranoso (A), semitendinoso (B), cabeza larga del bíceps femoral (C) y cabeza corta del bíceps femoral (D).
Notas:
Vasto medial del cuádriceps (Fig. 22C)
Se afecta en lesiones proximales del nervio femoral (ligamento inguinal), lesiones de la división del plexo lumbar y raíces L2, L3 y L4.
Vasto lateral del cuádriceps (Fig. 22B) Inervación:
Nervio femoral, división posterior del plexo lumbar, raíces L2, L3 y L4. Posición: Paciente en supino. Inserción del En la cara lateral del muslo, a una electrodo: mano por encima de la rótula. Activación: Se pide al paciente que eleve el talón, con la rodilla extendida. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado posterior, puede entrar en el bíceps femoral; y si se inserta demasiado medial, en el recto femoral. Notas: Las mencionadas para el recto femoral.
Inervación:
Nervio femoral, división posterior del plexo lumbar, raíces L2, L3 y L4. Posición: Paciente en supino. Inserción del A cuatro dedos proximal al ángulo electrodo: superomedial de la rótula. Activación: Elevación del talón, con la rodilla extendida. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado posterior, puede entrar en el sartorio o en el grácil; y si se inserta demasiado anterior, en el recto femoral. Notas: Las indicadas para el recto femoral y el vasto lateral.
Semimembranoso (Fig. 23A) Inervación: Nervio ciático (porción tibial), división anterior del plexo sacro, raíces L4, L5 y S1.
166 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Posición: Paciente en prono. Inserción del Lateralmente al tendón del semitenelectrodo: dinoso en el vértice de la “V” entre el tendón semitendinoso y el bíceps femoral. Activación: Flexión de rodilla y rotación interna de la tibia. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado medial, puede entrar en el semitendinoso; si se inserta demasiado lateral, en la cabeza corta del bíceps femoral o en el nervio ciático; y si se inserta demasiado profundo, en el aductor mayor. Notas: Se afecta en lesiones del nervio ciático, división anterior del plexo sacro y raíces L5 y S1.
Semitendinoso (Fig. 23B) Inervación:
Nervio ciático (porción tibial), división anterior del plexo sacro, raíces L4, L5 y S1. Posición: Paciente en prono. Inserción del Punto medio entre el epicóndilo electrodo: medial del fémur y la tuberosidad isquiática. Activación: Flexión de rodilla y rotación interna de la tibia. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado lateral puede entrar en el bíceps femoral (cabeza larga); y si se inserta demasiado medial o demasiado profundo, en el semimembranoso.
Errores: Notas:
Bíceps femoral (cabeza corta) (Fig. 23D) Inervación:
Nervio ciático (división peroneal), división posterior del plexo sacro, raíces L5 y S1. Posición: Paciente en posición prona, con la rodilla flexionada a 90º. Inserción del Medial al tendón de la cabeza larga electrodo: del bíceps femoral, a cuatro dedos proximal del peroné. Activación: Flexión de la rodilla. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado medial, puede entrar en el semimembranoso; y si se inserta demasiado lateral, en la cabeza larga del bíceps femoral. Notas: Es el único músculo inervado por la división peroneal del nervio ciático por encima de la rodilla, y su examen sirve para diferenciar las lesiones de tronco ciático común de la afectación de nervio peroneo.
MÚSCULOS DE LA PIERNA Tibial anterior (Fig. 24A) Inervación:
Bíceps femoral (cabeza larga) (Fig. 23C) Inervación:
Nervio ciático (porción tibial), división anterior del plexo sacro, y raíces L5 y S1. Posición: Paciente en prono. Inserción del En el punto medio entre la cabeza electrodo: del peroné y la tuberosidad isquiática. Activación: Flexionar la rodilla.
Ninguno. Se afecta en lesiones del nervio ciático, división anterior del plexo sacro, y de las raíces L5 y S1.
Nervio peroneo profundo, nervio peroneo común, nervio ciático, división posterior del plexo sacro, raíces L4 y L5. Posición: Paciente en supino. Inserción del A cuatro dedos por debajo de la tubeelectrodo: rosidad de la tibia y a un dedo lateral de la cresta de la tibia. Activación: Dorsiflexión del pie. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado lateral y demasiado profundo, pue-
Músculos comúnmente examinados 167
A
B
Figura 25. Músculo peroneo largo.
Activación: Errores:
Figura 24. Músculo tibial anterior (A) y extensor largo del dedo gordo (B).
Notas: de alcanzar el extensor largo de los dedos.
Extensor largo del dedo gordo (Fig. 24B) Nervio peroneo profundo, nervio peroneo común, nervio ciático, división posterior del plexo sacro, raíces L5 y S1. Posición: Paciente en supino. Inserción del A tres dedos por encima de la cresta electrodo: bimaleolar del tobillo, lateral a la cresta de la tibia.
Extensión del dedo gordo. Si el electrodo se inserta demasiado superficial y proximal, puede entrar en el tibial anterior; y si se inserta demasiado lateral, en el tercer peroneo. Es un músculo de elección para valorar la afectación de la raíz L5. Se afecta, además, en el síndrome compartimental anterior, lesiones del nervio peroneo profundo, nervio peroneo común, nervio ciático y plexo sacro.
Inervación:
Peroneo largo (Fig. 25) Inervación:
Posición:
Nervio peroneo superficial, nervio peroneo común, nervio ciático, división posterior del plexo sacro, raíces L5 y S1. Paciente en supino.
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A
B
Figura 26. Músculo gastrocnemio. Cabeza medial (A) y lateral (B).
Figura 27. Músculo tibial posterior.
Inserción del A tres dedos por debajo de la cabeelectrodo: za del peroné, dirigiéndolo hacia la cara lateral del peroné. Activación: Flexión plantar y eversión del pie. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado posterior, puede entrar en el sóleo; y si se inserta demasiado anterior, en el extensor largo de los dedos. Notas: Se afecta en lesiones del nervio peroneo superficial, nervio peroneo común, nervio ciático, plexo sacro y raíces L5 y S1.
Activación:
Gastrocnemio o gemelo (cabeza medial) (Fig. 26A) Inervación:
Nervio tibial, nervio ciático, división anterior del plexo sacro, raíces S1 y S2. Posición: Paciente en prono, con el pie en el borde de la camilla. Inserción del A cinco dedos del hueco poplíteo, electrodo: en la masa medial de la pantorrilla.
Errores:
Flexión plantar del pie, con la rodilla extendida. Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en el flexor largo de los dedos.
Tibial posterior (Fig. 27) Inervación:
Nervio tibial, nervio ciático, división anterior del plexo sacro, raíces L5 y S1. Posición: Paciente en prono, con el pie en el borde de la camilla y el muslo en rotación interna. Inserción del A cinco dedos distal de la tuberosidad electrodo: de la tibia y a un dedo del borde medial de la tibia. El electrodo se inserta en dirección oblicua, a través del sóleo y el flexor largo de los dedos, por la parte posterior de la tibia. Activación: Flexión plantar e inversión del pie.
Músculos comúnmente examinados 169
Errores:
Notas:
Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en el sóleo o flexor largo de los dedos; y si se inserta demasiado profundo, puede alcanzar el tibial anterior. Es un músculo inervado por el nervio tibial y con nivel radicular predominantemente L5, lo que lo hace útil para la diferenciación entre una neuropatía peroneal y una radiculopatía L5.
A
MÚSCULOS DEL PIE
B
Extensor corto de los dedos o pedio (Fig. 28A) Inervación:
Nervio peroneo profundo, nervio peroneo común, nervio ciático, división posterior del plexo sacro y raíces L5 y S1. Posición: Paciente en supino. Inserción del A tres dedos distal al borde inferior electrodo: del maléolo lateral, paralelo al borde lateral del pie. Activación: Extensión de los dedos del pie. Errores: Ninguno. Notas: Se utiliza habitualmente como músculo de registro en estudios de conducción del nervio peroneo.
C
Figura 28. Músculos extensor corto de los dedos (A), abductor del dedo gordo (B) y flexor corto del dedo gordo (C).
Notas:
Abductor del dedo gordo (Fig. 28B) Inervación:
Nervio plantar medial, nervio tibial, nervio ciático, división anterior del plexo sacro, raíces S1 y S2. Posición: Paciente en supino. Inserción del Porción media del lado medial del electrodo: pie, a un dedo por debajo de la tuberosidad del navicular. Activación: Separación de los dedos. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado distal, puede entrar en el flexor corto del dedo gordo; y si se inserta
demasiado profundo, en el flexor corto de los dedos. Puede utilizarse como músculo de registro en estudios de conducción de los nervios tibial y plantar medial. Es el de elección para valorar el síndrome del túnel tarsiano. Se afecta en lesiones del nervio plantar medial, nervio tibial, nervio ciático, plexo sacro y raíces S1 y S2.
Flexor corto del dedo gordo (Fig. 28C) Inervación:
Nervio plantar medial, nervio tibial, nervio ciático, división anterior del plexo sacro, raíces S1 y S2.
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Posición: Paciente en supino. Inserción del Proximal y medial al tendón del electrodo: flexor largo del dedo gordo (para el fascículo medial). Activación: Flexión de la articulación metatarsofalángica del dedo gordo. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado lateral, puede entrar en el aductor del dedo gordo; y si se inserta demasiado medial, en el abductor del dedo gordo.
C
D
MÚSCULOS PARAESPINALES Espinosos (Fig. 29) Inervación:
Posición:
Todos los músculos son inervados por ramas de la división posterior del nervio espinal a su respectivo nivel. Habitualmente se extiende a uno o dos segmentos por encima y por debajo, lo que crea una gran cantidad de inervación superpuesta en los grupos paraespinales completos, y hace difícil precisar la localización, en caso de afectación radicular e individualizarlos en el estudio neurofisiológico. Estos músculos se localizan a cada lado de la apófisis espinosa de la columna vertebral, colocados en varias capas, y se dividen en tres regiones: cervical (C), dorsal (D) y lumbosacra (LS). Paciente en prono: 1) para el estudio del área cervical se coloca una almohada por debajo del pecho del paciente, con el fin de que la cabeza esté flexionada y apoyada sobre la frente; 2) para el estudio de la región dorsal el paciente debe estar en horizontal; y 3) para el estudio de la región lumbosacra, se coloca una almohada por debajo del abdo-
L
Figura 29. Músculos espinosos.
men, para producir un leve arco de la columna vertebral. Inserción del Antes de insertar el electrodo debe electrodo: identificarse el nivel. Como puntos de referencia se utilizan: 1) para la región cervical y dorsal, la apófisis espinosa de la 7ª vértebra cervical, contando por encima y por debajo de ella; y 2) para la región lumbosacra, se traza una línea imaginaria entre la parte más superior de las dos crestas ilíacas que se corresponde con el nivel intervertebral L3 a L4. Se cuenta por encima y por debajo, y el electrodo se inserta a uno o dos dedos de la apófisis transversa identificada. Activación: 1) Para la región cervical, se pide al paciente que eleve o extienda la cabeza para registrar actividad voluntaria; si no se puede obtener una relajación, se le pide que presione la cabeza contra la camilla; 2) para
Músculos comúnmente examinados 171
Errores:
Notas:
la región lumbosacra, se pide al paciente que eleve el miembro inferior (desde el muslo) en el lado de estudio; para obtener una relajación completa, se le pide que presione la rodilla contra la camilla en el lado que se estudia o que eleve ligeramente la pelvis. Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en la capa muscular superficial de la espalda (trapecio, dorsal ancho, romboides o esplenio). Pueden afectarse segmentariamente en procesos que afectan a las raíces, cauda equina o cono medular, en alteraciones vasculares que afectan a la arteria espinal anterior, o en procesos degenerativos o inflamatorios que afectan a las células del asta anterior medular (polio, esclerosis lateral amiotrófica). Su estudio sirve como diagnóstico diferencial entre una neuropatía y una radiculopatía. En el segmento C7 a D1, debe tenerse cuidado de no profundizar y lesionar el simpático. Normalmente sólo se valora la existencia o no de actividad muscular espontánea, sin realizar la activación voluntaria.
D
7 8
9 10 11 12
Figura 30. Músculo recto del abdomen. Niveles radiculares dorsales según el segmento analizado.
Activación:
Notas:
D10, y la infraumbilical por D11 y D12. Se pide al paciente que se tumbe en la camilla, que tosa o que realice una maniobra de Valsalva (prensa abdominal). Se afecta en la neuritis intercostal (herpética), raramente en radiculopatías dorsales y en enfermedades de células del asta anterior de la médula (poliomielitis, esclerosis lateral amiotrófica). La parálisis de este músculo produce una hernia de la pared abdominal anterior.
MÚSCULOS DE LA PARED ABDOMINAL Recto del abdomen (Fig. 30)
MÚSCULOS MENOS FRECUENTEMENTE EXAMINADOS
Inervación: Posición: Inserción del electrodo:
A continuación se describen una serie de músculos que se exploran ocasionalmente en el laboratorio de electromiografía, ya que requieren de un adecuado entrenamiento por parte del electromiografista. Sin embargo, su exploración es requerida cada vez con mayor frecuencia, por sus implicaciones diagnósticas o terapéuticas en diversas enfermedades neurológicas.
Nervios intercostales de D7 a D12. Paciente en supino. Se inserta a dos dedos de la línea media abdominal, y el punto exacto depende del nervio intercostal que quiera examinarse: la porción superior está inervada por los nervios D7, D8, y D9; la umbilical por el
172 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
A H. hioides
Tirohioideo M. tiroaritenoideo
L. tirohioideo Cricotiroideo
M. ariaritenoideo
M. cricoaritenoideo posterior
C. tiroides B L. cricotiroideo medio
M tirohioideo
C. cricoides C.V.S.
C. tiroideo
C.V.I.
M. tiroaritenoideo
Figura 31. Cartílagos tiroideos.
MÚSCULOS LARÍNGEOS Cricotiroideo (Fig. 32A) Rama externa del nervio laríngeo superior, que se ramifica desde el punto medio del ganglio inferior del nervio vago. Posición: Paciente en supino con la cabeza en posición neutra. Se coloca una almohada por detrás de la espalda para mantener la cabeza en una ligera hiperextensión, facilitando, así, el reconocimiento de los cartílagos tiroides y cricoides (Fig. 31). La laringe debe estar relajada. Inserción del La aguja (coaxial de 25 mm) se inelectrodo: serta a través de la piel, tangencial al borde superior del arco cricoideo en una dirección superior y lateral. Mientras se va avanzando, se pide al paciente que vocalice la letra “i” para captar la actividad eléctrica que es más intensa cuando el tono aumenta de intensidad.
Figura 32. A y B: músculos laríngeos.
Inervación:
Activación: Errores:
Notas:
Se pide al paciente que vocalice la letra “i”. Si el electrodo se inserta demasiado superficial, podría entrar en el músculo esternotiroideo; y si se inserta demasiado profundo, podría estar en el músculo cricoaritenoideo lateral (Fig. 32A). En lesiones aisladas del nervio, el paciente puede tener dificultad para alcanzar tonos altos de voz. Si existe afectación simultánea del nervio laríngeo recurrente, la lesión es del nervio vago o núcleo vagal, y podría haber alteración de la posición y función de la cuerda vocal.
Tiroaritenoideo o vocal (Fig. 32B) Inervación:
Nervio laríngeo recurrente.
Músculos comúnmente examinados 173
Posición:
Paciente en supino con la cabeza en posición neutra. Se coloca una almohada por detrás de la espalda para mantener la cabeza en una ligera hiperextensión, lo que facilita el reconocimiento de los cartílagos cricoides y tiroides (Fig. 31). El paciente debe estar relajado. Inserción del El electrodo (aguja coaxial de 50 electrodo: mm) se inserta a través de la piel y la membrana cricotiroidea. En cuanto se atraviesa la membrana, se orienta la dirección del electrodo alrededor de 20º lateral y 45º proximalmente (submucosa) para evitar entrar en la cavidad subglótica. Existe otra técnica en la que el electrodo penetra en la cavidad subglótica y luego se ladea. En cualquiera de las dos técnicas, el electrodo se avanza mientras el paciente está hablando con el fin de captar la actividad eléctrica del músculo. Activación: La actividad eléctrica del músculo aumenta durante el cierre de la glotis, con la vocalización de la letra “i” y se modifica con la respiración (inspiración = aumenta, espiración = disminuye). Errores: Si el electrodo entra en la cavidad subglótica, se produce un gran ruido de interferencia en el electromiógrafo; y si se inserta demasiado profundo, puede alcanzar el músculo cricoaritenoideo lateral. Notas: Los cartílagos cricoides y tiroides (Fig. 31) están mucho más desarrollados en los hombres que en las mujeres, por lo que es más fácil identificarlos y el procedimiento se realiza más fácilmente en los hombres. El nervio laríngeo recurrente en el lado derecho puede afectarse en pacientes con aneurismas del arco aórtico; ambos nervios pueden
Figura 33. Músculos intercostales.
lesionarse en tumores que invaden el mediastino, lesiones traumáticas por intervenciones quirúrgicas y en lesiones del núcleo del nervio vago.
MÚSCULOS RESPIRATORIOS Intercostales (Fig. 33) Inervación:
Interno y externo por la división anterior de los nervios espinales de D1 a D11. Posición: Paciente en supino. Inserción del El área más accesible es la línea axilar electrodo: anterior. Se identifica el espacio intercostal deseado, se coloca el dedo índice del examinador en la costilla inferior, y el electrodo se inserta proximal al dedo, avanzando hasta atravesar la aponeurosis; momento en el cual puede recogerse la actividad eléctrica en cada inspiración. Activación: Se pide al paciente que inspire. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, puede entrar en la cavi-
174 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Notas:
dad pleural con posible perforación del pulmón; si durante la exploración existe alguna duda, debe realizarse una Rx de tórax, aunque esto no es necesario en todos los casos. Si el electrodo se inserta demasiado superficial, puede entrar en cualquiera de los músculos que sujetan la caja torácica (dorsal ancho, serrato anterior, pectoral mayor, pectoral menor); si se inserta demasiado cerca del borde inferior de la costilla proximal, puede lesionarse el paquete neurovascular. Este músculo se afecta en neuritis intercostal (herpética), en enfermedades de segunda motoneurona y raramente en radiculopatías torácicas. Los intercostales se contraen únicamente en inspiración forzada, y su parálisis produce una significativa disminución en la amplitud de de los movimientos de la parrilla costal.
Figura 34. Músculo diafragmático.
Activación:
Diafragma (Fig. 34) Inervación:
Nervio frénico, raíces C3, C4, C5, y periféricamente por nervios intercostales D6 a D11. Posición: Paciente en supino. Inserción del Se localiza el punto del cartílago de electrodo: la novena costilla, donde la línea clavicular paramedial corta la parrilla costal. La intersección de esta línea corresponde, aproximadamente, al ángulo formado por la caja torácica y el músculo recto del abdomen. El examinador, con la mano libre, presiona la pared abdominal, distal a la caja torácica y después se inserta el electrodo en dirección paralela al lado posterior de la pared torácica. Este electrodo atravesará la piel, tejido subcutáneo y músculos de la
Errores:
Notas:
pared abdominal, y posteriormente, entrará en la inserción costal del diafragma. La respiración regular del paciente produce brotes de actividad eléctrica durante la inspiración y silencio eléctrico durante la espiración. Una actividad eléctrica continua se obtiene manteniendo una inspiración sostenida. Si el electrodo se introduce perpendicular a la piel, sin identificar el reborde costal, puede penetrar en la cavidad abdominal; si se inserta demasiado superficial, podría entrar en los músculos de la pared abdominal; y si se inserta a más de 4-5 cm de profundidad, podría alcanzar la cavidad pleural. La lesión del nervio frénico se puede producir en el cuello y en el mediastino (tumores o adenopatías), en cirugía torácica (trasplantes pulmonares o cardíacos), en polineuropatías o en lesiones altas de la médula espinal. En este último caso la respiración se afecta grave-
Músculos comúnmente examinados 175
mente y el paciente puede morir si no se utiliza respiración asistida. En las lesiones unilaterales, puede no repercutir sobre la respiración. El nervio frénico es fundamentalmente motor, aunque un tercio de sus fibras son sensitivas e inervan la pleura y pericardio; cuando se irrita puede producir ataques de hipo. En pacientes obesos, en los que no es fácil identificar el reborde costal, puede ser peligrosa la exploración
Figura 35. Esfinter rectal.
MÚSCULOS DEL DIAFRAGMA PÉLVICO Esfínter rectal (Fig. 35) Inervación:
Nervio pudendo, división anterior del plexo sacro, raíces S2, S3, S4. Posición: Paciente en supino, con ambas piernas en posición ginecológica, exponiendo la región perineal, o en decúbito lateral, o de rodillas apoyando los codos. Inserción del Se recomienda una maniobra bimaelectrodo: nual. El examinador con la mano libre cerrada, introduce el dedo índice dentro del ano del paciente, con el pulpejo dirigido hacia el hemiesfínter que se desea estudiar. El electrodo se inserta a dos dedos por fuera del recto, guiándose con el dedo índice previamente introducido, para evitar que la punta del electrodo perfore la mucosa rectal. El examinador debe tener, además, cuidado para no pincharse. (Se utiliza un electrodo de aguja de 50 mm). Activación: Se pide al paciente que contraiga el esfínter, como si tratara de impedir un movimiento intestinal. Errores: Si el electrodo se inserta demasiado profundo, podría penetrar en el
Notas:
espacio intestinal; y si se inserta demasiado superficial, podría alcanzar el músculo glúteo mayor. Se utiliza para la evaluación del reflejo pudendo. Se afecta en lesiones uni o bilaterales del nervio pudendo, a nivel pélvico o en el plexo sacro, cauda equina o a nivel del cono medular.
Esfínter uretral (Fig. 36) Inervación:
Nervio pudendo, división anterior del plexo sacro, raíces S2, S3, S4. Posición: Paciente en supino, con ambas piernas en posición ginecológica para exponer la región perineal. Inserción del Maniobra bimanual: el examinador, electrodo: con la mano libre cerrada, introduce el dedo índice en el recto, con el pulpejo en dirección anterior. El electrodo se inserta a dos dedos por delante del ano, a través de la región perineal; se dirige en dirección craneal con un ángulo de 45º hacia el hueso púbico. El dedo del examinador, situado previamente en el recto, debe identificar el polo inferior de la próstata y guiar el electrodo para entrar en el esfínter muscular,
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Notas:
Esfínter uretral
Figura 36. Esfínter uretral.
Activación:
Errores:
que está situado distal a la próstata (electrodo de aguja de 50 mm). Se pide al paciente que contraiga el esfínter, como para tratar de evitar que pase la orina. Si el electrodo se dirige demasiado anterior, puede entrar en el cuerpo esponjoso del músculo; si se inserta
demasiado dorsal, puede entrar en el esfínter rectal o en el recto; y si se inserta demasiado profundo, puede penetrar en la próstata. En las mujeres está poco desarrollado y es difícil identificarlo. Por otro lado, existe riesgo de infección al examinarlo por su situación intravaginal. Su parálisis puede producir incontinencia urinaria. Se afecta en lesiones uni o bilaterales del nervio pudendo, plexo sacro, cauda equina, cono medular y raíces S2, S3, S4. Es necesario para el registro del reflejo bulbocavernoso.
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OTROS ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
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Manual EMG.indb 178
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Capítulo 14
POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES T. López Alburquerque
INTRODUCCIÓN Un potencial evocado somatotosensorial (PES) es la manifestación eléctrica de la respuesta cerebral o de la vía somestésica tras la aplicación de estímulos eléctricos, mecánicos o de otra naturaleza en las fibras aferentes sensitivas de los nervios periféricos. El primer registro de un PES fue realizado por Dawson(1), en 1947, mediante superposición fotográfica. La introducción por este mismo investigador de las técnicas de promediación permitió separar con facilidad un PES, que posee una latencia y polaridad fijas, de la actividad electroencefalográfica de fondo, cuya amplitud puede ser hasta cien veces superior, pero que al aparecer al azar queda cancelada. El estudio de los PESs se realiza mediante técnicas incruentas, de fácil aplicación clínica, que con una metodología apropiada aportan datos objetivos sobre el funcionamiento de la vía somestésica periférica y central, y potencian la sensibilidad diagnóstica de la exploración neurológica, ya que pueden detectar lesiones subclínicas. Los PESs permiten el estudio de los segmentos proximales del sistema nervioso periférico, que son inaccesibles a las técnicas neurofisiológicas estándar. Asimismo, se ha comprobado que son muy útiles para monitorizar la función medular durante la cirugía de la columna vertebral y para evaluar el dolor neuropático y el pronóstico del coma (ver capítulos 30 y 31).
Manual EMG.indb 179
La identificación de algunos componentes de los PESs, que son de obligada obtención, y los tiempos de conducción obtenidos mediante las latencias interpicos son los parámetros de aplicación clínica más importantes. En general, un aumento de los tiempos de conducción traduce la presencia de una lesión de tipo desmielinizante. Por el contrario, es más incierta la relación entre el descenso de la amplitud y la pérdida axonal. Asimismo, existe incertidumbre sobre la exacta ubicación de los generadores anatómicos de algunos componentes de los PESs y cierta subjetividad en la evaluación de las morfologías. Finalmente, la profusión de metodologías utilizadas dificulta la extrapolación de resultados, por lo que es recomendable que cada laboratorio elabore sus propias tablas de normalidad.
BASES ANATÓMICAS En la conducción del estímulo eléctrico que origina el PES, participan prioritariamente las fibras nerviosas de mayor calibre y de conducción más rápida: las fibras tipo IA (aferentes musculares) y las tipo II (aferentes cutáneas), cuya velocidad de conducción es de aproximadamente 60-75 m/s en el antebrazo(2). En el sistema nervioso central, el impulso es conducido ipsilateralmente por los cordones posteriores hasta el núcleo de Goll (nucleus gracilis), cuando el estímulo se aplica en los miembros inferiores, y hasta el núcleo de Burdach (nucleus cuneatus), cuando se estimula un nervio
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de los miembros superiores. En estos núcleos se establece la primera sinapsis. El impulso continúa su trayecto por el lemnisco medio hacia el núcleo ventral posterolateral contralateral del tálamo en donde tiene lugar la segunda sinapsis. Finalmente, el impulso llega al área somestésica primaria del córtex parietal postcentral (tercera sinapsis). La sección experimental de los cordones posteriores en animales(3) o la ablación criogénica del núcleo ventral posterolateral del tálamo reducen sensiblemente, e incluso anulan el PES cerebral. Por el contrario, éste no se modifica cuando la sección se limita a los fascículos espinotalámicos. Sin embargo, si se aplica un estímulo suficientemente intenso (doloroso) para estimular las fibras tipos III y IV, puede haber conducción extralemniscal.
TÉCNICAS DE REGISTRO La técnica estándar consiste en la estimulación eléctrica transcutánea de nervios mixtos, particularmente del nervio mediano en la muñeca y del nervio tibial posterior en el tobillo, detrás del maléolo interno. Pueden estimularse otros nervios mixtos, como el cubital en la muñeca y el peroneo común en la fosa poplítea, o bien nervios sensitivos puros, como el sural detrás del maléolo externo, el femorocutáneo a su salida del ligamento inguinal, el radial en el dorso de la mano y los nervios digitales de los dedos de la mano. Esta técnica es útil para calcular la conducción nerviosa sensitiva periférica cuando no se consigue obtener el potencial directamente sobre el nervio. También pueden obtenerse PESs mediante estimulación cutánea (PESs dermatómicos) aplicando un estímulo con una intensidad de aproximadamente 2,5-3 veces el umbral sensitivo sobre el dermatoma de una determinada raíz nerviosa. En estos casos la amplitud de los PESs es menor y la morfología más variable que cuando se estimula un nervio mixto. En este capítulo sólo se expondrá el procedimiento estándar para la obtención de los PESs de corta latencia tras la estimulación eléctrica de los nervios mediano y tibial posterior.
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Para el estudio de ambos nervios se coloca al paciente en decúbito supino, con los ojos cerrados, en un medio en penumbra y aislado de ruidos u otros artefactos, a una temperatura ambiente de aproximadamente unos 23-25 ºC. Para el registro se utilizan electrodos estándar de EEG, que se colocan con pasta conductora y cinta adhesiva. Previamente, conviene escarificar ligeramente la piel o el cuero cabelludo con una sustancia abrasiva y limpiar bien con alcohol. La impedancia debe ser inferior a 5.000 ohmios y uniforme en todos de los electrodos. Un tiempo de análisis entre 40 y 60 ms es adecuado para el nervio mediano y entre 50 y 70 ms para el nervio tibial posterior. La ganancia del amplificador se fija entre 5 y 10 μV/cm y la banda de frecuencias entre 10 y 3.000 Hz. Es recomendable disponer de un equipo con, al menos, 4 canales. Al inicio de cada estudio se anotarán algunas variables morfométricas del paciente, particularmente la longitud del brazo (muñeca-punto de Erb) y la altura, para corregir las latencias absolutas de los PESs.
Nervio mediano Estimulación El nervio mediano se estimula en la muñeca, entre los tendones de ambos músculos palmares, colocando el ánodo sobre el pliegue de la muñeca y el cátodo 2-3 cm proximal. Se aplican pulsos cuadrados de 0,1-0,2 ms de duración, preferentemente de corriente constante para que la intensidad de la corriente no se vea interferida por los cambios de la impedancia. La intensidad se gradúa ligeramente por encima del umbral motor (15-30 mA suelen ser suficientes), que se manifiesta por una leve movimiento del pulgar. Entre 500 y 1.000 estímulos, a una frecuencia de 3-5 Hz, suelen ser suficientes para obtener unos PESs bien definidos. Es recomendable no utilizar una frecuencia que sea un subarmónico de 50 para que no entre en la promediación el artefacto de la corriente alterna. Para comprobar la consistencia de los distintos componentes de los PESs es preciso
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TABLA I. Montajes para el registro de los potenciales evocados somatosensoriales estimulando los nervios mediano y tibial posterior Montajes alternativos • Nervio mediano - Canal 4 - Canal 3 - Canal 2 - Canal 1
CPc - CPi CPi - EPc C5S - EPc EPi - EPc
CPc - CPi CPi - EPc C5S - FPZ EPi - EPc
• Nervio tibial posterior - Canal 4 CPZ - FPZ - Canal 3 FPZ - C5S - Canal 2 T12S - IC - Canal 1 HP - CIR
CPi - FPZ CPZ - FPZ FPZ - C5S T12S - IC
CPi - FPZ CPZ - FPZ T12S - IC HP - CIR
CP: electrodos en cuero cabelludo equidistantes de C3 y P3 y de C4 y P4 (Sistema Internacional “10-20” para EEG); i y c: ipsi y contralateral al nervio de la extremidad estimulada; EP: electrodo en hueco supraclavicular (potencial de Erb); C5S: electrodo sobre la apófisis espinosa de la 5ª vértebra cervical; CPz: electrodo equidistante de Cz y Pz; T12S: electrodo en apófisis espinosa de la 12ª vértebra dorsal; IC: electrodo en cresta ilíaca; HP: electrodo en hueco poplíteo; CIR: electrodo en cara interna de la rodilla.
Figura 1. Potenciales evocados somatosensoriales tras la estimulación del nervio mediano derecho. Canal 1: EPi - EPc; Canal 2: C5S - EPc; Canal 3: CPi - EPc; Canal 4: CPc - CPi (ver Tabla I). Se han excluido del análisis los 3 ms iniciales para evitar el artefacto del estímulo. Obsérvense los potenciales de obtención obligada potencial de Erb (EP), potencial cervical (N13), los potenciales subcorticales de campo lejano (N13/14 y N18) y el potencial cortical en región parietal contralateral (N20).
realizar, al menos, dos registros de cada nervio. Asimismo, es muy útil llevar a cabo estudios bilaterales para detectar posibles asimetrías.
para un estudio estándar con un equipo de 4 canales, la American Electroencephalographic Society(4) recomienda el siguiente: canal 1 (EPi - EPc), canal 2 (C5S - EPc), canal 3 (CPi - EPc) y canal 4 (CPc - CPi) (Tabla I). Este montaje permite recoger el potencial de Erb en el canal 1, el potencial cervical (N13) en el canal 2, los potenciales de campo lejano subcorticales (P14 y N18) en el canal 3, con un electrodo parietal ipsilateral y referencial extracefálico y, finalmente, en el canal 4, con un electrodo parietal contralateral, la onda N20 cortical (Fig. 1). Si en el electrodo cervical del canal 2 no se identifica el potencial por excesivo ruido de origen miógeno, se puede utilizar un electrodo referencial cefálico frontal (FPZ). La principal ventaja de los montajes en los que se utiliza un electrodo referencial cefálico es que genera menos ruido, pero cancelan o aparecen con baja amplitud los potenciales subcorticales de campo lejano, que, por el contrario, se identifican fácilmente con electrodos referenciales extracefálicos.
Registro El electrodo de tierra se coloca en el antebrazo, entre los electrodos estimuladores y los receptores. Dos electrodos se colocan en ambos huecos supraclaviculares, 2-3 cm por encima de la clavícula, lateral a la inserción del músculo esternocleidomastoideo en la clavícula, que se denominan EPi y EPc (i por ipsi y c por contralateral al nervio estimulado). Otro electrodo se coloca en columna cervical, sobre la vértebra C5 (C5S). Finalmente, dos electrodos se sitúan sobre cuero cabelludo, CP3 y CP4, también denominados CPi y CPc (ipsi y contralateral). El electrodo CP se coloca equidistante de los electrodos C3-P3 y C4-P4 del Sistema Internacional “10-20” para EEG. Aunque la elección de un determinado montaje depende de la información que se desee obtener,
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Nervio tibial posterior Estimulación El nervio tibial posterior se estimula en el tobillo, detrás del maléolo interno, con una intensidad suficiente para producir un leve movimiento del primer dedo del pie. Este estímulo suele ser más molesto que el aplicado en la muñeca para el nervio mediano. Si no se observara movimiento del dedo, se aumentaría la intensidad hasta 3-4 veces el umbral sensitivo. Para la identificación de los potenciales subcorticales cerebrales y sobre todo para la obtención de un potencial lumbar consistente, se precisan, al menos, 1.000 estímulos, ya que el cociente señal/ruido es muy bajo debido a la excesiva distancia entre el electrodo y la médula y a la interferencia de potenciales miógenos originados en los músculos paravertebrales. A veces, es preciso sedar al paciente con 5 ó 10 mg de diacepam para reducir los artefactos musculares y de movimiento. En los niños, se utiliza el hidrato de cloral a dosis de 50 mg/kg de peso (dosis máxima de 1.000 mg). Se recomienda una frecuencia de estímulo entre 3 y 5 Hz, ya que con frecuencias mayores de 8 Hz se observa una reducción de la amplitud del potencial. Registro Para un equipo con 4 canales existen varios montajes posibles, cada uno con sus ventajas e inconvenientes (Tabla I)(5). El primer montaje propuesto incluye un electrodo en el hueco poplíteo con electrodo referencial en la cara interna de la rodilla (canal 1), otro sobre la duodécima vértebra dorsal (T12S) con electrodo referencial en cresta iliaca (IC) contralateral (canal 2), un tercero en región frontal media (FPZ) con electrodo referencial en la 5ª vértebra cervical (C5S) (canal 3) y, finalmente, otro electrodo en región media postcentral CPZ (entre CZ y PZ) con referencial en región frontal (FPZ) (canal 4) (Fig. 2). El primer montaje alternativo de la Tabla I, propuesto por la American Electroencephalographic Society(4), tiene el inconveniente de que no permite el estudio de la vía somestésica periférica al no re-
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C4
N35
C3
P38
N22 P31
C2
C1
HP
5 ms
Figura 2. Potenciales evocados somatosensoriales tras la estimulación del nervio tibial posterior derecho. Canal 1 (C1): HP - CIR; C2: T12S - IC; C3: FPZ - C5S; C4: CPZ - FPZ (ver Tabla I). Se han excluido del análisis los 5 ms iniciales para evitar el artefacto del estímulo. Pueden identificarse los componentes de obtención obligada: potencial del hueco poplíteo (HP), potencial lumbar (N22) y el potencial cortical (P38). Asimismo, en el canal 3, con referencial extracefálico, se pueden identificar los potenciales subcorticales de campo lejano P31 y N35.
gistrar el potencial en hueco poplíteo. La obtención de este potencial es importante para confirmar que la intensidad del estímulo es la adecuada cuando no es posible observar un movimiento del primer dedo. Por el contrario, tiene la ventaja de que recoge el PES cerebral colocando un electrodo en el cuero cabelludo ipsilateral (CPi) al miembro estimulado, que con frecuencia es el punto donde se registra una mayor amplitud (“lateralización paradójica”)(6). Otra posibilidad sería, en el montaje previo, sustituir el canal con referencial extracefálico (Fpz-C5S) por el registro del potencial del hueco poplíteo (segundo montaje alternativo de la Tabla I). Pueden utilizarse otras variantes, como la utilización de electrodos referenciales a la oreja para el PES cerebral con electrodos activos ipsi y contralateral: CPc-oreja y CPi-oreja para los canales 3 y 4, asignando los canales 1 y 2 para los potenciales del hueco poplíteo y lumbar, respectivamente(5).
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MORFOLOGÍA Y ORIGEN Las diferentes ondas o componentes de los PESs se denominan por su latencia y polaridad (P: positivo, deflexión hacia abajo; N: negativo, deflexión hacia arriba). La morfología depende del montaje utilizado. Algunas latencias de los diferentes picos varían según los autores. En la Tabla II, se resume el origen de los distintos componentes de los PESs.
Miembros superiores Potencial de Erb. Se trata de un potencial mixto, de fibras sensitivas y motoras, con morfología bifásica (positivo-negativa) y latencia aproximada de 9 ms, que se recoge en el hueco supraclavicular ipsilateral con electrodo referencial en punto de Erb contralateral (Fig. 1). Este potencial tiene las características de un dipolo con orientación diagonal propagándose en dirección proximal, cuyo origen se sitúa en las grandes fibras mielínicas del plexo braquial(7). Su registro es importante porque permite delimitar los segmentos periférico y central de la vía somestésica. Potencial cervical. Este potencial, que se recoge sobre la 5ª vértebra cervical (C5S), se denomina N13, pues tiene una polaridad negativa con una latencia de aproximadamente 13 ms. En sus ramas ascendente y descendente puede identificarse a veces las ondas N11 y N14, respectivamente, así como un potencial previo (la onda N9) cuyo origen es el mismo que el potencial de Erb en hueco supraclavicular (Fig. 1). El componente N11 es un potencial presináptico que se origina a la llegada del impulso a las raíces dorsales(8). La onda N13 es un potencial estacionario postsináptico que se origina en las astas dorsales de la médula, resultado de un dipolo horizontal con positividad anterior(9). La orientación del dipolo justifica la utilización un electrodo referencial cervical anterior para aumentar su amplitud. El hecho de que este potencial esté generado por las interneuronas de las astas posteriores de los segmentos caudales de la médula cervical significa que no está mediado por el sistema de cordones poteriores/lemnisco medio, que conduce el resto de
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TABLA II. Generadores anatómicos de los diferentes componentes de los potenciales evocados somatosensoriales Componentes • Nervio mediano - Potencial de Erb - Potencial cervical N9 N11 N13 - Potencial cerebral P9 P11 P13/14 N18 N20 • Nervio tibial posterior - Potencial lumbar (N22) - Potencial cerebral P17 P24 P31 N35 P38
Origen Plexo braquial Plexo braquial Raíces posteriores (presináptico) Astas posteriores médula (postsináptico) Llegada del frente al plexo braquial en axila Raíces posteriores Lemnisco medio (postsináptico) Troncoencéfalo (bulbo) Córtex parietal contralateral (área 3b) Astas posteriores del cono medular Porción distal del plexo lumbosacro ¿Astas posteriores del cono medular? Lemnisco medio (postsináptico) Troncoencéfalo Córtex parietal mesial contralateral
los PESs. Se ha postulado que la onda N13 obtenida sobre la vértebra C5 tiene un generador diferente de la obtenida sobre la vértebra C2(10). Probablemente, esta última sea el resultado de un frente ascendente conducido por los cordones posteriores a su llegada al nucleus cuneatus. Potencial cerebral. Los diferentes componentes del PES cerebral se dividen en potenciales de corta, media y larga latencia. Los de corta latencia se incluyen en los primeros 25 ms cuando se estimula el nervio mediano en la muñeca y 50 ms para el tibial posterior detrás del maléolo interno. Los potenciales de larga latencia se sitúan por encima de los 100 ms y los de media latencia en el segmento intermedio. Mientras que los potenciales de corta latencia dependen de las propiedades físicas y temporales del estímulo (variables exógenas), los componentes de larga latencia, con mayor amplitud y distribución bilateral, tienen un substrato anatómico incierto, y
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se afectan por el estado psicológico del paciente (sueño, nivel de conciencia, habituación y funciones cognitivas). Al tener un tiempo de recuperación de varios segundos, sólo se pueden registrar con bajas frecuencias de estímulo (inferior a 0,2 Hz). Se denominan potenciales de campo cercano aquellos que se recogen bajo el electrodo y pequeños cambios de éste modifican su amplitud y morfología. Los potenciales de campo lejano se recogen en una extensa área sobre el cuero cabelludo, ipsi y contralateralmente, tiene una polaridad positiva y son monofásicos y de baja amplitud, e indican un frente que se aproxima hacia el electrodo activo. Estos potenciales se obtienen con un electrodo referencial extracefálico (en CPi - EPc del montaje propuesto), ya que con un electrodo referencial cefálico (FPZ) sufren cancelación. Los potenciales de campo lejano al estimular el nervio mediano se denominan P9, P11, P13/14 y N18 (Fig. 1). El P9 se origina en las fibras gruesas nerviosas a su llegada al plexo braquial en axila; el P11, en raíces dorsales a su entrada en la médula. El complejo P13/14 es un potencial postsináptico que se origina en el lemnisco medio, aunque probablemente tenga dos generadores diferentes(11). El potencial N18 tiene su origen en el troncoencéfalo, probablemente en el bulbo (nucleus cuneatus)(12,13). El primer potencial de campo cercano se denomina N20 y se recoge en la región postcentral contralateral (CPc - CPi). El electrodo referencial ipsilateral (CPi) cancela todos los potenciales de campo lejano, particularmente la onda N18 (Fig. 1). La onda N20 traduce la llegada del estímulo al córtex parietal contralateral (área 3b, detrás de la cisura de Rolando), ya que tiene una distribución muy restringida en esta área(14). Probablemente, es la manifestación de un dipolo tangencial que forma con la onda P20, que se recoge en región frontal, por delante de la cisura de Rolando(15).
Miembros inferiores Potencial lumbar En la región lumbar (T12S-IC), se recoge un potencial de polaridad negativa, que tiene una la-
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tencia de aproximadamente 22 ms (N22). Es un potencial estacionario postsináptico, generado por las neuronas de las astas posteriores del cono medular, que forman un dipolo de orientación horizontal con positividad anterior en abdomen(16). Si se coloca otro electrodo en la columna cervical (C2S), se puede recoger un potencial negativo postsináptico, con una latencia aproximada de 29 ms (N29), que se origina en el nucleus gracilis(17), aunque para su obtención es preciso promediar un gran número de estímulos(5). Potencial cerebral. El PES cerebral por estimulación del nervio tibial posterior muestra una morfología diferente al N20 del nervio mediano por encontrarse el área somestésica primaria del pie en la parte mesial del lóbulo parietal, orientado hacia la cisura interhemisférica. Con un electrodo medio frontal y referencial extracefálico (FPz-C5S), se pueden identificar, aunque de forma inconstante, unos potenciales subcorticales de campo lejano denominados P17, P24 y P31. Para su obtención es preciso promediar un elevado número de estímulos, y con frecuencia aumentar la intensidad del estímulo(18). El potencial P17, como el P9 del nervio mediano, se origina en la porción distal del plexo lumbosacro. El potencial P24 probablemente corresponde al N22 lumbar, y el P31, al igual que el P14 del nervio mediano, es un potencial postsináptico originado en el lemnisco medio. Este potencial es seguido, aunque de forma inconstante, por el potencial N35, que se considera el equivalente del N18 del nervio mediano, ya que presenta una distribución encefálica bilateral, pudiendo recogerse en amplias regiones del cuero cabelludo. El potencial de campo cercano denominado P38 es análogo al N20 del nervio mediano y representa la llegada del estímulo al córtex somestésico primario. Este potencial se recoge mejor en la línea media (CPZ-FPZ) y en el hemisferio ipsilateral (CPiFPZ), unos dos centímetros lateral a línea media, debido a que la representación cortical del pie, que se encuentra en la región mesial del lóbulo parietal, proyecta un campo eléctrico de orientación dominante sobre la región ipsilateral del cuero cabelludo (“lateralización paradójica”)(6,18).
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INTERPRETACIÓN Las variables de mayor interés clínico son la identificación de los componentes de obtención obligada y las latencias interpicos(4). También se pueden valorar las latencias absolutas, las amplitudes y la morfología (Tabla III). Los componentes de aparición obligada para el nervio mediano son los potenciales de Erb, el cervical N13 y los cerebrales P14, N18 y N20; y para el nervio tibial posterior, los potenciales del hueco poplíteo, el lumbar N22 y el cerebral P38. Ante la ausencia de los potenciales espinales, particularmente el lumbar N22, hay que mostrar cierta cautela, pues su obtención suele ser difícil en personas obesas o cuando el cociente señal/ruido es muy bajo. En estos casos, es preciso promediar un elevado número de estímulos y sedar al paciente antes de confirmar su abolición, sobre todo en aquellos casos en los que se evoca un potencial cerebral normal. Para el cálculo de los intervalos interpicos, se asume que los distintos componentes de los PESs se generan secuencialmente y la diferencia entre sus latencias traduce el tiempo de conducción del impulso nervioso entre las diversas estructuras anatómicas generadoras. Tienen la ventaja de que son relativamente independientes de las variables morfométricas y de las alteraciones de la conducción periférica. En la Tabla III, se resumen los intervalos interpicos de mayor utilidad clínica. En miembros superiores, mediante la diferencia de latencias entre el potencial de Erb y la onda N13 del PES cervical, puede calcularse el tiempo de conducción periférica proximal (plexo y raíces dorsales). La diferencia de latencias entre las ondas N13 del PES cervical y N20 del PES cerebral se considera el tiempo de conducción central. Otras medidas que pueden realizarse son el tiempo de conducción periférico proximal y central (potencial de Erb-N20) y medular cervical (N13-P14). Para el nervio tibial posterior, el tiempo de conducción central corresponde al intervalo entre los picos N22 del potencial lumbar y el P38 cerebral. Una estimación de la conducción medular puede
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TABLA III. Parámetros de interés clínico en el estudio de los potenciales evocados somatosensoriales: componentes de obtención obligada, latencias interpicos y absolutas Nervio mediano • Latencias absolutas - Potencial de Erb - N13 cervical - P14 cerebral - N18 cerebral - N20 cerebral • Intervalo interpicos - Potencial de Erb - N13 cervical - Potencial de Erb - N20 cerebral - N13 cervical - P14 cerebral - P14 cerebral - N20 cerebral - N13 cervical - N20 cerebral
Obtención obligada Sí Sí Sí Sí Sí Tiempo de conducción Periférico proximal Periférico proximal y central Medular cervical Segmento intracraneal Central
Nervio tibial posterior • Latencias absolutas - Hueco poplíteo - N22 lumbar - P31 cerebral - N35 cerebral - P38 cerebral • Intervalo interpicos - N22 lumbar - P38 cerebral - N22 lumbar - P31 cerebral - P31 cerebral - P38 cerebral
Obtención obligada Sí Sí No No Sí Tiempo de conducción Central Medular Segmento intracraneal
realizarse mediante la diferencia de latencia del potencial N22 lumbar y el componente P31 del PES cerebral, cuando se obtiene. También puede calcularse el tiempo de conducción del segmento intracraneal (P31-P38). Las latencias absolutas de los potenciales espinales y cerebrales se correlacionan con la longitud de la extremidad y la altura del sujeto. Por lo tanto, deben tenerse en cuenta estas variables en la interpretación de los resultados. También influyen la temperatura y la edad. Los valores de conducción del adulto en la vía somestésica periférica y central se alcanzan hacia los 2 y 5 años, respectivamente(19). En ancianos se observa un aumento de las latencias absolutas. La latencia N20 varía ligeramente con el grado de alertamiento del sujeto.
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El límite superior de la normalidad, tanto para las latencias interpicos como absolutas debe establecerse por encima de las 2,5 ó 3 desviaciones estándar de las tablas normativas, aunque esto suponga un aumento de falsos negativos. En lesiones unilaterales, es muy útil la comparación con el lado sano. La medida de la amplitud pueden realizarse indistintamente utilizando los criterios base-pico o más fácilmente pico-pico. Debido a que las amplitudes de los PESs son muy variables y no siguen una distribución normal, no se utilizan los valores absolutos en clínica. Su interpretación debe realizarse con cautela. En general, suele considerarse anormal una diferencia superior al 50% entre ambos lados. La alteración de la amplitud o la ausencia de un componente es un hallazgo inespecífico, ya que puede significar indistintamente, bien una alteración o bloqueo de la conducción, bien una pérdida axonal o neuronal de la estructura generadora del potencial. La alteración de la morfología (distorsión o desincronización del potencial) entraña un importante componente subjetivo y sólo debe considerarse anormal si asocia a un alargamiento de la latencia(4).
APLICACIÓN CLÍNICA El estudio de los PESs permite detectar alteraciones subclínicas y confirmar o identificar una alteración de la vía somestésica periférica o central en pacientes que refieren síntomas sensitivos con sospecha de funcionalidad. Son particularmente útiles en pacientes con lesiones de los cordones posteriores de la médula o del lemnisco medio en el troncoencéfalo. Por el contrario, los PESs suelen ser normales en las alteraciones de la sensibilidad termoalgésica. En general, las alteraciones que se observan pueden ser debidas a una pérdida neuronal o axonal, que se traduce eléctricamente por una reducción de la amplitud o una ausencia de respuesta. Las lesiones de tipo desmielinizante cursan con un
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aumento de la latencia o con la pérdida de algunos de los componentes de los PESs(20). El espectacular desarrollo de las técnicas de neuroimagen, particularmente de la resonancia magnética, ha restringido sensiblemente la indicación del estudio de los PESs en el diagnóstico clínico.
Sistema nervioso periférico Estimulando en dos puntos de un nervio sensitivo periférico (p. ej., el nervio sural) es posible calcular la velocidad de conducción periférica cuando, como ocurre en las neuropatías severas, debido a la dispersión del impulso, no se evoca el potencial sensitivo directamente sobre el nervio(21). Por el contrario, la estimulación de las escasas fibras residuales es suficiente para obtener un PES debido a una reorganización y amplificación de los impulsos en estructuras centrales, posiblemente talámicas(22). Este fenómeno ha sido demostrado mediante la isquemia inducida en sujetos normales y pacientes diabéticos(23). Asimismo, resultan útiles en el estudio de algunas mononeuropatías, como la meralgia parestésica por afectación del nervio femorocutáneo, donde las técnicas convencionales son difíciles de aplicar(24). Particular interés tiene la aplicación de los PESs en la detección de las lesiones de los segmentos proximales del SNP de las polineuropatías(25). En el síndrome de Guillain-Barré, pueden observarse alteraciones en los plexos o las raíces, cuando el estudio de conducción de los troncos nerviosos es normal(26). En las lesiones del plexo braquial, puede desaparecer el potencial de Erb y alterarse el PES cervical (ausencia de la onda N9 y descenso de la amplitud del componente N13). Asimismo, puede estar abolida la onda P9 del PES cerebral. En el síndrome del desfiladero torácico, los PESs tienen escaso valor diagnóstico, pues no aportan una información adicional a la obtenida mediante la electromiografía de aguja convencional y el estudio de conducción nerviosa(20). En este caso, se estimula el nervio cubital en la muñeca para evaluar la conducción en el tronco primario inferior y cuerda medial (raíces C8-T1). Suelen
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ser normales cuando no existen manifestaciones clínicas. En las radiculopatías, no aportan más información que la puede obtenerse con la electromiografía convencional (ver capítulo 18). Suelen ser normales en las radiculopatías aisladas cuando se estimula un nervio mixto. Se alteran mayormente cuando hay una lesión multirradicular, como en la estenosis del canal lumbar. En extremidades superiores, se altera el potencial N13 cervical, mientras que el potencial de Erb es normal. Pueden aportar alguna información adicional los PESs segmentarios, es decir, los que se obtienen al estimular un nervio sensitivo puro(27), y los PES dermatómicos(28,29), aunque esta opinión no es compartida por otros autores(30). Más útil es la utilización de los PESs en la evaluación de las multirradiculopatías de origen espondiloartrósico, particularmente en la estenosis del canal lumbar(31).
Sistema nervioso central Prácticamente los PESs se han investigado en todas las enfermedades del SNC, pero en la mayoría de los casos su realización supone un estudio redundante que no aporta datos adicionales de interés clínico a los hallazgos de las pruebas de neuroimagen. En general, se encontrarán alterados en todos aquellos procesos que de forma directa o indirecta afecten a la vía somestésica central. Las mielopatías cervicales altas y las lesiones del troncoencéfalo cursan con un potencial cervical N13 normal y una alteración del potencial P14 cerebral. En las lesiones rostrales al troncoencéfalo, se registra un P14 normal, frente a una alteración del componente N20(5). En las lesiones cerebrales, la correlación clínica-PES es menos precisa. Se han descrito alteraciones de los PESs en la ataxia de Friedreich, la degeneración combinada subaguda, el corea de Huntington, las degeneraciones espinocerebelosas y en las mielopatías de diversa etiología (espondiloartrosis, traumatismos, tumores, malformaciones arteriovenosas, paraplejía espástica hereditaria, radioterapia en cáncer de pulmón, etc.)(20). Están alterados en las dos terceras
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partes de los pacientes con espondiloartrosis cervical, particularmente asociada a mielopatía, aunque no es buena la correlación con los hallazgos radiológicos(32). En la siringomielia se ha observado una alteración del potencial N13 cervical recogido a nivel C5 (C5S), frente a una normalidad de los potenciales P14 y N19 cerebrales. Este hallazgo apoya el origen postsináptico de la onda N13 en las astas posteriores de la médula y probablemente su transmisión por fibras de conducción más lenta (Aδ y C), a diferencia de la conducción cordonal posterior del resto de los potenciales(33). Desde hace más de 20 años, se han introducido los PESs en la monitorización la vía somestésica medular durante las intervenciones quirúrgicas de columna, particularmente para la corrección de la escoliosis. Su aplicación mediante protocolos específicos reduce en un 50% los déficits neurológicos posquirúrgicos(34) (ver capítulo 31). Una alteración de los PESs (normalmente, prolongación de la latencia) se observa en casi el 90% de los pacientes con esclerosis múltiple definida(35). La sensibilidad aumenta cuando se estimula el nervio tibial posterior(36). Aunque pueden detectarse lesiones desmielinizantes subclínicas, el valor diagnóstico de los PESs ha sido ampliamente superado por las pruebas de neuroimagen, como la resonancia magnética(37). Los PESs también se encuentran alterados en las leucodistrofias. El mioclono de origen cortical, a diferencia de las alteraciones normalmente observadas que cursan con reducción de la amplitud de los PES, se asocia a un PES cerebral de gran amplitud, que traduce la existencia de una hiperexcitabilidad cortical(38). Son útiles para diferenciar las mioclonías corticales de las de otro origen(39). Los PESs son una importante prueba complementaria no invasiva en el diagnóstico y pronóstico del coma. Tiene una sensibilidad superior a los potenciales evocados auditivos de troncoencéfalo, que no exploran el bulbo, donde se localizan los centros vitales de la respiración y circulación. La ausencia bilateral del PES cerebral conlleva mal pronóstico, particularmente en el coma hipóxico,
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ya que menos del 1% recobran la conciencia(40). Previamente, hay que excluir lesiones de la vía somestésica no relacionadas con el coma.
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Capítulo 15
ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA CENTRAL Y PERIFÉRICA N. Raguer Sanz
INTRODUCCIÓN Aunque ya se había descrito previamente la estimulación eléctrica del córtex cerebral expuesto, no fue hasta 1980 cuando Merton y Morton(1) lograron activar la corteza motora a través del cuero cabelludo intacto mediante estimulación eléctrica de alto voltaje. Esta técnica, la estimulación eléctrica transcraneal (EET), se mostró útil en el estudio de las vías centrales motoras, aunque las molestias asociadas a los estímulos de alto voltaje ha limitado su aplicación clínica. Debido a la alta resistencia que ofrecen el cuero cabelludo y el cráneo al paso de corriente eléctrica, la mayor parte de ésta fluye a través de la piel y tejido subcutáneo, provocando contracción de la musculatura del cuero cabelludo y activación de las fibras nociceptivas cutáneas, lo que resulta doloroso para la mayoría de los sujetos. Introducida en 1985 por Barker y cols.(2) la estimulación magnética transcraneal (EMT) ha demostrado ser una técnica mucho más adecuada para la aplicación clínica. Basada en la aplicación de un campo magnético breve y potente sobre el cuero cabelludo, se produce la activación del córtex cerebral de forma indolora. El cuero cabelludo y el cráneo presentan escasa impedancia al paso de un campo magnético, penetrando éste fácilmente hasta el tejido cerebral. La corriente eléctrica inducida en el cuero cabelludo es de magnitud muy similar a la inducida en el cerebro, causando poca molestia local. La estimulación magnética
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transcraneal produce potenciales evocados motores (PEM) contralaterales, debido a la activación de las neuronas de la vía corticoespinal, y se utiliza, fundamentalmente, para la exploración de las áreas motoras corticales y la conducción de la vía corticoespinal, aunque puede utilizarse en el estudio de diversas funciones cerebrales más sofisticadas. En este capítulo se exponen los principios técnicos y fisiológicos de la estimulación magnética transcraneal, se describen las principales técnicas de aplicación clínica, y se citan algunas, más sofisticadas, de aplicación en el campo de la investigación.
PRINCIPIOS TÉCNICOS La estimulación magnética transcraneal está basada en el principio de inducción electromagnética de Faraday, por el cual el flujo de una corriente eléctrica en un primer circuito inducirá un campo magnético variable en tiempo, que a su vez provocará una corriente eléctrica en un segundo circuito. En la estimulación magnética transcraneal la descarga brusca de condensadores de alto voltaje a través de una bobina de cable de cobre, genera un campo magnético transitorio en torno a la bobina de 1-2 Teslas en unos 50 μs. La rápida variación temporal del campo magnético es capaz de inducir una corriente en otro conductor, como es el cerebro humano. Debido a la baja impedancia que presentan el cuero cabelludo y el cráneo al paso de un campo magnético, éste penetra fácilmente hasta el
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B A
C
Figura 1. Tipos de bobinas más utilizadas. A: bobina circular; B: bobina focal en ocho; C: bobina parabólica.
tejido cerebral sin apenas atenuación, produciendo mucha menos molestia que la estimulación eléctrica transcraneal. La profundidad de penetración del campo magnético inducido por la estimulación magnética transcraneal se limita a pocos centímetros, ya que la intensidad del campo magnético decae rápidamente con la distancia desde la bobina. Las bobinas de estimulación magnética pueden tener distinta morfología (Fig. 1). Las más utilizadas son circulares, con un diámetro de 8-12 cm;
inducen una máxima corriente de estimulación en una zona anular en el borde de la bobina y se puede activar un volumen considerable de tejido cerebral, lo que permite una estimulación bihemisférica. Son las que se utilizan para los estudios de conducción central motora(3). Para aumentar la focalidad de la estimulación se han diseñado bobinas en forma de 8, en las que el campo magnético en el centro es el doble al de la zona lateral. A intensidades de estimulación bajas o moderadas se puede considerar que la activación es focal y ocurre sólo en el punto de intersección de la figura de 8, lo que permite un mapeo de la representación cortical(4). Existen también bobinas parabólicas o cónicas, útiles para estimular estructuras corticales profundas, como el área motora de extremidades inferiores. La orientación de la bobina influye también en la activación del sistema nervioso. Así, se ha demostrado mediante bobinas focales que el menor umbral de excitabilidad del área motora cortical de representación de la mano se obtiene cuando la corriente fluye en la bobina en dirección posteroanterior perpendicularmente a la cisura central(5) (Fig. 2). La frecuencia de los estímulos aplicados
Figura 2. Localización de las bobinas. Con una bobina circular centrada en el vértex se logra estimular el área motora cortical representativa de la mano (A). Con una bobina focal en 8 se consigue la máxima estimulación del área motora cortical representativa de la mano cuando la corriente fluye en dirección póstero-anterior, perpendicularmente a la cisura central (B).
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ha demostrado ser una variable importante en el efecto que provocan sobre el tejido nervioso cerebral y es la base de la estimulación magnética transcraneal repetitiva. La morfología del impulso aplicado (monofásico o bifásico) parece influir también en las poblaciones de células estimuladas. La estimulación bifásica resulta ser más eficaz que la monofásica en la estimulación del área motora de la mano(6).
FISIOLOGÍA DE LA ACTIVACIÓN A diferencia de la estimulación eléctrica transcraneal, la estimulación magnética transcraneal a bajas intensidades provoca una activación preferentemente transináptica de las neuronas de la vía corticoespinal, evocando ondas I o indirectas. Cuando el estímulo aplicado es de alta intensidad produce múltiples descargas corticoespinales descendentes, la onda D o directa, de latencia más corta, seguida de múltiples ondas I. El punto de activación de la onda D ocurre probablemente en la porción proximal del axón corticoespinal, mientras que la activación de la onda I tiene lugar a través de la excitación de los axones corticocorticales o talamocorticales, que a su vez conectan con las células corticoespinales(7). La activación voluntaria de las neuronas motoras corticoespinales sigue un patrón de reclutamiento de las más pequeñas (y de conducción más lenta) con esfuerzos mínimos, a la activación de las motoneuronas más grandes (y de conducción más rápida) a la máxima contracción. La estimulación magnética transcraneal sigue un patrón similar, con activación a bajas intensidades de unidades motoras más lentas, con latencias más largas, mientras que mayores intensidades activan unidades motoras más rápidas. La descarga corticoespinal descendente es transmitida de forma predominante o exclusivamente monosináptica a las motoneuronas espinales. Un estímulo magnético único puede provocar varias descargas corticoespinales descendentes (D e I) y a su vez múltiples disparos en la moto-
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neurona del asta anterior. Así pues, la duración y complejidad del potencial evocado motor (PEM) puede ser mayor al potencial de acción muscular compuesto (CMAP) obtenido por estimulación nerviosa periférica supramáxima. Estos hallazgos sugieren que la facilitación de los potenciales evocados motores por contracción muscular mínima dependen no sólo del reclutamiento adicional de motoneuronas de mayor umbral, sino también de la descarga múltiple de las mismas unidades motoras(8). En el adulto, la estimulación magnética transcraneal evoca, fundamentalmente, respuestas motoras en la musculatura contralateral al córtex motor estimulado, a excepción de musculatura facial y axial, que recibe proyecciones de ambos hemisferios(9). En la práctica clínica, esta técnica se utiliza para evaluar la integridad del sistema motor desde el córtex y a través de las fibras rápidas del tracto corticoespinal cruzado.
PARÁMETROS DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL Umbral motor El umbral motor (UM) es la mínima intensidad de estimulación que es capaz de provocar un potencial evocado motor de mínima amplitud, y se calcula valorando la intensidad de estimulación que evoca un potencial de acción motor de ≥ 100 μV en la mitad de las estimulaciones aplicadas (5 de 10). Puede valorarse en reposo (UM en reposo) o durante mínima contracción (UM activo), que es siempre menor que el UM en reposo(10). El umbral motor refleja la excitabilidad de las motoneuronas corticales y espinales. Existe una gran variabilidad interindividual, aunque en un individuo el umbral motor presenta buena reproducibilidad y escasa diferencia interhemisférica. No se afecta por fármacos moduladores de neurotransmisores (GABA, glutamato, dopamina, serotonina), mientras que los que bloquean
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los canales de membrana voltaje-dependientes lo aumentan. Esto sugiere que el umbral motor refleja la excitabilidad de membrana dependiente de canales iónicos de los axones corticocorticales excitados por la estimulación magnética transcraneal.
ción debido a una interrupción o degeneración del tracto corticoespinal; b) una importante disminución de la excitabilidad de las neuronas corticoespinales y/o espinales; y c) el bloqueo de la conducción intracortical a lo largo de los elementos neurales responsables de la generación de ondas I.
Potenciales evocados motores Tiempo de conducción motora central Los potenciales evocados motores (PEM) pueden registrarse con el individuo en reposo o durante una mínima contracción voluntaria del músculo (facilitación). Los obtenidos tras facilitación son de mayor amplitud y menor latencia que los obtenidos en reposo, y son los que se utilizan en la aplicación clínica. La amplitud del potencial evocado motor es de una gran variabilidad, lo que refleja no sólo el número de neuronas, sino su excitabilidad. Debe valorarse la amplitud de los potenciales evocados motores en relación con el potencial motor periférico (CMAP), según la siguiente fórmula(10): PEM % =
PEM × 100 CMAP
Este porcentaje estima la proporción de la población de motoneuronas espinales que son activadas por la estimulación magnética transcraneal. La amplitud del potencial evocado motor aumenta con la intensidad de estimulación y con la activación voluntaria del músculo diana o, en menor grado, con la activación de otros músculos. Probablemente contribuyen a esta facilitación tanto mecanismos corticales como espinales. A pesar de utilizar máximas intensidades de estimulación y facilitación, el porcentaje del potencial evocado motor es habitualmente inferior al 100%. La medida del PEM tiene dos limitaciones fundamentales: la considerable variabilidad entre ensayos, y el fenómeno de cancelación de fases, debido a la desincronización en la activación de las motoneuronas espinales, que comporta una reducción de su amplitud. La ausencia de los potenciales evocados motores puede indicar: a) fallo completo de conduc-
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La latencia de los potenciales evocados motores tras la aplicación de la estimulación transcraneal refleja el tiempo necesario de despolarización de las neuronas corticoespinales, la conducción de las mismas, el tiempo de activación de las motoneuronas espinales y la conducción de las mismas hasta la activación de los músculos eferentes. Por tanto, la latencia absoluta del PEM es una medida del tiempo de conducción de las neuronas de la vía corticoespinal y de las motoneuronas espinales. El tiempo de conducción motor central (TCMC) se calculará extrayendo de la latencia total del potencial evocado motor el tiempo correspondiente a la activación periférica. Existen dos fórmulas para este cálculo. a) A partir de la estimulación radicular: se realiza una estimulación radicular mediante la bobina magnética a nivel cervical o lumbar según se evalúe la estimulación magnética transcraneal en extremidades superiores o inferiores. Se realiza la sustracción de la latencia de la estimulación radicular a la latencia absoluta para calcular el trayecto central (Figs. 3 y 4). TCMC = latencia PEM cortical – latencia estimulación radicular b) A partir del cálculo de respuestas F: la latencia de las respuestas F nos permite valorar el tiempo de conducción de las motoneuronas espinales. Si se resta a la latencia cortical este resultado, puede valorarse el trayecto central: TCMC = latencia PEM cortical –
F + LMD – 1 2
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Figura 3. Estimulación magnética transcraneal en extremidades superiores. Registro en músculo abductor corto del pulgar. A: estimulación nerviosa eléctrica en muñeca; B: estimulación magnética cervical; C: estimulación magnética cortical en reposo; D: estimulación magnética cortical con activación voluntaria. Tiempo de conducción central (TCMC) calculado por la diferencia de latencias de la respuesta, tras la estimulación cortical y cervical.
donde F corresponde a la latencia mínima de ondas F y LMD a la latencia motora distal. Los tiempos de conducción motora central calculados mediante la sustracción de la estimulación radicular, son algo superiores a los calculados mediante las latencias F, ya que la estimulación radicular no produce la activación del cuerpo neuronal, sino del axón a nivel radicular. De forma convencional se recomienda el cálculo del TCMC durante la contracción muscular (del 10-20% máxima) usando intensidades del 120-150% superiores al umbral motor. Un tiempo de conducción motor central aumentado sugiere: a) desmielinización; b) degeneración axonal de las fibras corticoespinales de mayor diámetro; o c) desincronización en la descarga de las fibras corticoespinales, con una sumación temporal menos efectiva a nivel de las motoneuronas espinales.
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TÉCNICAS NO RUTINARIAS DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL Período silente Consiste en la interrupción de la actividad electromiográfica tónica voluntaria de un músculo por la estimulación del córtex motor contralateral a intensidad supraumbral. La duración del período silente (PS) se calcula desde el final del potencial evocado motor al momento en que la actividad electromiográfica vuelve al 50% del nivel previo al estímulo. La duración del PS varía con la intensidad del estímulo. La primera parte refleja la inhibición espinal, mientras que la última parte se debe a inhibición cortical(11). La duración se modifica por fármacos que actúan sobre los sistemas dopaminérgico y gabaérgico. También existe un período de silencio por estimulación del córtex
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Figura 4. Estimulación magnética transcraneal en extremidades inferiores. Registro en músculo tibial anterior. A: estimulación nerviosa eléctrica en cabeza de peroné; B: estimulación magnética lumbar; C: estimulación magnética cortical en reposo; D: estimulación magnética cortical con facilitación. Tiempo de conducción central (TCMC) calculado por la diferencia de latencias de la respuesta, tras la estimulación cortical y lumbar.
motor ipsilateral, que probablemente refleje la inhibición transcallosa(12).
Estimulación dual: inhibición intracortical y facilitación intracortical Consiste en la modulación de la amplitud del potencial evocado motor a un estímulo test cuando se aplica un estímulo condicionante previo de intensidad subumbral a distintos intervalos. A intervalos interestímulos cortos (1-5 ms), se produce una disminución del potencial evocado motor, mientras que a intervalos largos (7-20 ms), se produce una potenciación (Fig. 5). Estos fenómenos, que se denominan inhibición intracortical (IIC) y facilitación intracortical (FIC), tienen un origen cortical y están influenciados por el sistema GABA-A y glutamatérgico, mientras que los fármacos que actúan sobre los canales iónicos no los modifican(13).
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Triple estimulación Es un protocolo de estimulación desarrollado recientemente(14), que combina la estimulación magnética transcraneal con estímulos eléctricos periféricos a nivel de plexo y nervio, que mediante fenómenos de colisión, permite suprimir la desincronización del potencial evocado motor, con lo que se puede cuantifi car mejor su amplitud.
Mapping cerebral La estimulación mediante una bobina focal en múltiples puntos de la calota craneal permite realizar una representación somatotópica del área motora de distintos músculos(15). Se ha utilizado para valorar fenómenos de plasticidad neuronal y reorganización representacional.
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Estimulación magnética transcraneal repetitiva La estimulación magnética transcraneal repetida en un punto de la calota craneal a distintas frecuencias puede producir cambios transitorios de la excitabilidad cortical, con interrupciones o depresiones de la actividad cerebral (a bajas frecuencias de estimulación), o bien facilitando la actividad cerebral (generalmente a altas frecuencias de estimulación)(17). Los mecanismos implicados en la modulación de la excitabilidad cortical mediante la estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr) no son del todo conocidos. La durabilidad de los cambios de excitabilidad producidos ha abierto nuevas aplicaciones terapéuticas y científicas. Así, se ha utilizado la EMTr para la localización del área del lenguaje, en la terapia de la depresión u otros trastornos psiquiátricos, en trastornos de movimiento, epilepsia, tratamiento del dolor, etc. No obstante, los resultados no son totalmente concluyentes, y la posibilidad de complicaciones hace que esta técnica deba utilizarse con prudencia.
Figura 5. Estimulación dual: inhibición intracortical y facilitación intracortical. Registro en músculo abductor corto del pulgar. Estímulo test de intensidad del 120% del umbral motor en reposo. Estímulo condicionante de intensidad subumbral (80% del umbral motor en reposo) precediendo al estímulo test a intervalos inter-estímulos (IIE) de 1, 3, 5, 7, 10, 15 y 20 ms.
Fatiga central El ejercicio prolongado puede alterar la amplitud del potencial evocado motor(16) a través de mecanismos centrales. El efecto de la fatiga central puede cuantificarse mediante la medida de la amplitud del potencial evocado motor en respuesta a la estimulación magnética transcraneal, aplicada previa e inmediatamente después de un ejercicio o contracción tónica. La fatiga disminuye significativamente la amplitud del potencial evocado motor.
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ASPECTOS PRÁCTICOS DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL Recomendaciones prácticas Es recomendable realizar los estudios de estimulación magnética transcraneal con el paciente cómodamente sentado o en decúbito supino, en un ambiente relajado y vigilando su estado de alerta, impidiendo la somnolencia. Para el registro del potencial evocado motor se utilizan electrodos de superficie, situando el electrodo activo sobre el punto motor y el referencial a 2-5 cm, para asegurar valores bajos de impedancia. El electrodo de tierra debe situarse próximo al electrodo activo. Debe obtenerse el potencial motor periférico o CMAP, cuya amplitud se utilizará para la valoración del potencial evocado motor central. Para la estimulación craneal se colocará la bobina en contacto con el cuero cabelludo, con la
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dirección de la corriente en el sentido de las agujas del reloj, lo que facilita la estimulación del hemisferio derecho, o la dirección inversa, que facilita la estimulación del hemisferio izquierdo. Si se utilizan bobinas focales o en forma de 8, la dirección de la corriente posteroanterior y perpendicular a la cisura central es la que favorecerá la activación del área cortical motora representativa de la mano. A continuación se buscará la localización óptima de la bobina, donde se obtenga una respuesta motora de mayor amplitud y menor latencia, siendo éste el punto donde se realizará el resto de protocolo o test (vértex para la estimulación de área cortical representativa de extremidades inferiores y discretamente lateralizada contralateralmente para superiores). Se obtendrán varios potenciales evocados motores en reposo y tras mínima contracción voluntaria, y se evalúan los parámetros de las mejores respuestas reproducibles tras 5-10 estímulos. Para el cálculo del tiempo de conducción motor central, se obtendrán las respuestas F mínimas, tras estimulación nerviosa periférica (15-20 intentos) o bien se practicará la estimulación magnética radicular por estimulación a nivel cervical o lumbar. Se recomienda la realización de la estimulación magnética transcraneal en ambos lados, ya que la valoración de las diferencias entre lados aumenta la sensibilidad de la prueba.
Seguridad En series de sujetos sanos (18) no se han demostrado alteraciones cognitivas, motoras, ni en el EEG, tras la aplicación de la estimulación magnética transcraneal. En la EMTr a trenes de estimulación de alta frecuencia (≥ 3 Hz), puede incrementarse la irritabilidad del córtex motor e inducir focos epilépticos. Se han descrito algunos casos de crisis epilépticas focales, con o sin generalización secundaria, tras EMTr(19), aunque la probabilidad es extremadamente remota cuando se aplican las guías de estimulación y seguridad recomendadas(20). La mayoría de autores considera las siguientes situaciones como contraindicaciones para la aplicación de EMTr(21):
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TABLA I. Valores de normalidad(23) Grupo control Extremidades superiores
ABCP
UMr (%) Amplitud PEM (%) TCMC (ms)
51 ± 8 51 ± 13 6,4 ± 0,7
Extremidades inferiores
TA
UMr (%) Amplitud PEM (%) TCMC (ms)
55 ± 10 69 ± 16 14,6 ± 1,0
ABCP: músculo abductor corto pulgar; TA: músculo tibial anterior; UMr: umbral motor en reposo; PEM %: proporción amplitud del potencial evocado motor respecto al potencial de acción muscular compuesto –CMAP– periférico; TCMC: tiempo de conducción motor central, calculado mediante estimulación cervical y lumbar.
1. Presencia de algún implante metálico en la cabeza (exceptuando implantes dentarios). 2. Portadores de marcapasos cardíacos o bombas de medicación. 3. Pacientes con patología cardiaca grave o con enfermedad que produzca un aumento de la presión intracraneal, debido al mayor riesgo que presentan en caso de desencadenarse crisis epilépticas. 4. Niños o mujeres durante el embarazo. 5. Uso de antidepresivos tricíclicos, neurolépticos u otros fármacos que disminuyan el umbral epiléptico. Algunas de estas contraindicaciones son relativas y, en su caso, deberá evaluarse el balance beneficio-riesgo en la aplicación de la EMTr.
Valores de normalidad La mayoría de manuales y libros de texto de neurofisiología clínica o de electromiografía disponen de valores de normalidad(22). Los valores de nuestro laboratorio se exponen en la tabla I(23).
UTILIDAD CLÍNICA DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL En la siguiente sección se enumeran algunas de las enfermedades donde es de utilidad la prác-
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tica de la estimulación magnética transcraneal y se resumen sus principales hallazgos.
Esclerosis múltiple Entre las numerosas alteraciones descritas en los pacientes con esclerosis múltiple están la ausencia de los potenciales evocados motores y la prolongación del tiempo de conducción motor central. Un estudio inicial demostró aumento del TCMC en el 80% de pacientes con esclerosis múltiple definida, en el 54% con esclerosis múltiple probable y en el 50% con esclerosis múltiple posible(24). Aumentos del tiempo de conducción motor central se asocian frecuentemente a caídas de la amplitud del potencial evocado motor. Las alteraciones de la estimulación magnética transcraneal se correlacionan bien con los signos motores clínicos (fundamentalmente espasticidad e hiperreflexia) y con el grado de discapacidad motora(25); la estimulación magnética transcraneal también puede revelar lesiones subclínicas. Otro hallazgo frecuente es un aumento del umbral motor de reposo. Los estudios de excitabilidad cortical con dobles estímulos a intervalos interestímulos cortos y largos muestran datos contradictorios en la literatura, mientras que la doble estimulación para valorar la inhibición transcallosa ha demostrado alteraciones en muchas ocasiones subclínicas, sugiriendo una alta especificidad diagnóstica. Asimismo, se han demostrado alteraciones en la fatiga central en pacientes con esclerosis múltiple(26). Los estudios realizados en esta enfermedad sugieren que la afectación motora es debida a múltiples mecanismos, incluyendo la lentificación de la conducción de las fibras corticoespinales, la dispersión en los impulsos descendentes hasta las motoneuronas espinales y los bloqueos de conducción.
Enfermedad de motoneurona Se han descrito numerosas alteraciones en la estimulación magnética transcraneal, con ausencia o disminución de la amplitud de los potenciales
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evocados motores, y alteraciones en el tiempo de conducción motor central, secundarias fundamentalmente, a la pérdida axonal de las neuronas piramidales(27). Los pacientes con enfermedades de motoneurona pueden presentar también alteraciones de los potenciales evocados motores, tras estimulación de las raíces nerviosas. El umbral motor puede también estar disminuido. La estimulación magnética transcraneal tiene una alta sensibilidad diagnóstica en pacientes afectos de enfermedades de motoneurona, y se han descrito alteraciones en pacientes con afectación subclínica, así como anomalías de la vía corticobulbar con anormalidad de la estimulación magnética transcraneal en músculo masetero, lengua, músculos orofaciales y músculo trapecio(28). El período de silencio es más corto en pacientes con enfermedad de motoneurona que en sujetos normales(29). La presencia de un período de silencio sin potencial evocado motor precedente es altamente sugestivo de esclerosis lateral amiotrófica(30). Estudios longitudinales en pacientes con enfermedad de motoneurona han demostrado una disminución progresiva del período de silencio con el avance de la enfermedad. Estudios con estimulación dual muestran disminución de la inhibición intracortical a intervalos interestímulos breves, aunque este hallazgo no ha sido confirmado.
Ictus Los potenciales evocados motores están alterados en el lado afecto de pacientes con ictus. A menudo están ausentes en los pacientes que sufren una parálisis motora completa, y son de baja amplitud o raramente normales en los que tienen una parálisis menos grave. Las lesiones subcorticales pueden tan sólo aumentar el tiempo de conducción motor central u ocasionar ausencia del potencial evocado motor, dependiendo de la gravedad. En el hemisferio afecto se suele elevar el umbral motor. Se ha demostrado que la realización de estimulación magnética transcraneal seriada ayuda a co-
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nocer el pronóstico de los pacientes con ictus(31,32). Así, los pacientes con potenciales evocados motores normales consiguen una mejor recuperación funcional a los 12 meses que los que presentan ausencia de potenciales evocados motores y aumento del umbral motor. Investigaciones sobre las proyecciones corticoespinales ipsilaterales, tras lesiones cerebrales unilaterales señalan su posible importancia en la recuperación motora después de un ictus(33).
Trastornos del movimiento Enfermedad de Parkinson: la conducción central motora es normal en la enfermedad de Parkinson, mientras que puede estar alargada en pacientes con atrofia multisistémica(34). La mayoría de estudios no ha encontrado alteraciones en el umbral motor. El período de silencio está disminuido en los pacientes con enfermedad de Parkinson, y puede aumentar con el tratamiento con L-DOPA, anticolinérgicos y lesiones quirúrgicas de los núcleos basales(35). Se han descrito también alteraciones en la estimulación dual, con alteraciones de la inhibición intracortical, que se corrigen también con el tratamiento dopaminérgico. Distonía: los estudios demuestran que el tiempo de conducción motor central es normal en la distonía, así como el umbral motor. Se ha descrito disminución del período de silencio, tanto en distonías de la mano como en distonías craneales. También se ha descrito una disminución de la inhibición intracortical, que se corrige tras la administración de toxina botulínica. Enfermedad de Huntington: en estos pacientes, el tiempo de conducción motor central, los potenciales evocados motores y el umbral motor son normales. Se han descrito alteraciones en el período de silencio y en la excitabilidad cortical usando la técnica de estimulación dual, aunque estos hallazgos son todavía muy contradictorios, probablemente por la heterogeneidad de las poblaciones exploradas y las diferencias metodológicas de los test utilizados.
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Mielopatía cervical La mielopatía cervical espondilótica es una causa frecuente de afectación de motoneurona superior y existen numerosos estudios que muestran alteraciones en la estimulación magnética transcraneal(36). En todos ellos el tiempo de conducción motor central está significativamente aumentado, y el potencial evocado motor suele mostrar aumento de duración y alteración en su morfología. Estas alteraciones persisten en aproximadamente el 70% de los pacientes un año después de la cirugía.
Monitorización intraoperatoria El registro de las descargas descendentes evocadas por estimulación magnética transcraneal o por estimulación eléctrica transcraneal es uno de los métodos usados para valorar la indemnidad de la vía corticoespinal durante las intervenciones neuroquirúrgicas. Se realizan registros epidurales a dos niveles espinales, por encima y debajo de la lesión. También se pueden registrar los potenciales evocados motores en los músculos, aunque los fármacos anestésicos atenúan significativamente su amplitud.
Epilepsia En pacientes con epilepsia, la estimulación magnética transcraneal se ha utilizado, fundamentalmente, para investigar la excitabilidad cortical. En pacientes con crisis epilépticas, los potenciales evocados motores están aumentados, mientras que el tiempo de conducción motor central y el umbral motor están disminuidos. Estas alteraciones se normalizan con el tratamiento antiepiléptico, y son independientes de la duración de la epilepsia, el lugar del foco epileptógeno y el tipo de convulsión(37). Se han descrito alteraciones contradictorias del umbral motor y del período de silencio, dependiendo del tipo de epilepsia y de la presencia de tratamiento anticomicial. La alteración más consistente parece ser la disminución de la inhibición intracortical mediante técnicas de estimulación dual, así como un aumento de la facilitación intracortical.
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Figura 6. Utilidad de la estimulación magnética en patología nerviosa periférica. A: polineuropatía desmielinizante por leucodistrofia metacromática, con hipoexcitabilidad en los segmentos proximales de nervio cubital (brazo y punto de Erb), que simula bloqueos de conducción. La estimulación magnética transcraneal muestra la presencia de un potencial evocado motor, y descarta la presencia de bloqueos de conducción; B: neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción en los segmentos proximales de nervio mediano (punto de Erb). La estimulación magnética cervical y cortical confirma la presencia de bloqueos parciales de conducción, al obtenerse potenciales evocados motores de igual morfología y amplitud que los potenciales obtenidos periféricamente.
Enfermedades del nervio periférico En patología nerviosa periférica, fundamentalmente en neuropatías desmielinizantes con marcada hipoexcitabilidad nerviosa o con presencia de bloqueos de conducción proximales, puede ser de utilidad la estimulación magnética transcraneal(38). Un nervio periférico con desmielinización crónica y fenómenos de remielinización puede presentar un aumento del umbral de excitabilidad, que dificulta, en ocasiones, la estimulación supramáxima periférica y se comporta como bloqueos de conducción nerviosa. No obstante, mantiene intacta su capacidad de conducción a través de la estimulación del cuerpo neuronal por activación de la vía corticoespinal, y se obtiene un potencial evocado motor por estimulación magnética transcraneal. Por el contrario, en otros casos, la estimulación magnética transcraneal nos permitirá confirmar la existencia de bloqueos de conducción nerviosa en
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segmentos nerviosos proximales; por ejemplo, en neuropatías motoras multifocales con bloqueos de conducción (Fig. 6).
ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA DE UN NERVIO PERIFÉRICO La aplicación de un estímulo magnético sobre un nervio periférico es capaz de provocar un potencial de acción muscular compuesto (CMAP). No obstante, esta técnica no ofrece ventajas respecto a la estimulación eléctrica en los estudios rutinarios. Carece de la fiabilidad de la estimulación eléctrica, muestra mayor variabilidad de latencias entre ensayos, incertidumbre sobre el punto exacto de estimulación, inestabilidad de las respuestas y dificultad para alcanzar una estimulación supramáxima. Se añade también la dificultad para conseguir una estimulación selectiva de un tronco nervioso. Así pues, en la actualidad, la estimulación magnética
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no ofrece ninguna ventaja en los estudios de nervios periféricos distales respecto a la estimulación eléctrica convencional, de mayor precisión en el punto de estimulación. No obstante, la estimulación magnética se atenúa muy poco por su paso a través del tejido óseo, y ofrece la posibilidad de estudiar segmentos proximales de nervios situados a mayor profundidad. La estimulación magnética aplicada a nivel cervical, próxima a la apófisis espinosa C6, provoca respuestas evocadas motoras en la musculatura de extremidades superiores. El punto de estimulación es 2-4 cm distal al cuerpo neuronal de la motoneurona espinal, y es, por tanto, una estimulación radicular. La estimulación magnética cervical excita también la raíz dorsal cerca del foramen espinal y es capaz de provocar potenciales sensitivos distales, así como potenciales evocados corticales somatosensoriales. De igual forma, la estimulación magnética de la región lumbosacra evoca respuestas motoras en la musculatura de extremidades inferiores. La estimulación en este caso se aplica sobre la raíz motora a su salida del canal espinal, a 15 cm distal a la motoneurona espinal. Otra ventaja de la estimulación magnética sobre la eléctrica es la excitación de la porción intracraneal de los pares craneales (como es el nervio facial o el hipogloso), así como la estimulación de nervios más profundos (nervio femoral o tronco ciático en escotadura ciática), difíciles de activar mediante técnicas convencionales.
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Capítulo 16
MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
INTRODUCCIÓN El principal objetivo de la monitorización neurofisiológica intraoperatoria (MIO)(1) es la detección de cualquier daño neurológico tan pronto como sea posible y siempre durante el período en el cual éste es reversible. Este procedimiento serviría para llevar a cabo en ese momento un cambio en la actitud quirúrgica, con el fin de evitar o minimizar ese daño(2). La MIO no previene de todas las posibles lesiones que se pueden producir en el acto quirúrgico que se está monitorizando, y en ocasiones las alteraciones neurofisiológicas que se objetivan en una MIO nos alertan de un daño neurológico que no puede ser revertido durante la cirugía(3). Se necesita una gran colaboración y confianza entre el cirujano y el neurofisiólogo que realiza la MIO para intercambiar avisos de riesgo durante la intervención, puesto que en ocasiones las alertas neurofisiológicas pueden inducir un cambio en la actuación quirúrgica. A su vez, es necesaria la colaboración y entendimiento estrecho entre el neurofisiólogo y el equipo de anestesia(4), dada la gran interacción entre los fármacos utilizados y la obtención de las respuestas neurofisiológicas(5). El primer paso que se debe realizar es la correcta colocación del equipo de monitorización intraoperatoria dentro del quirófano. Debe estar lo suficientemente alejado de la mesa de intervención y de la instrumentación para no interferir en el desarrollo normal de la operación, pero lo
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Figura 1. Situación del equipo dentro del quirófano y protección de los cables de registro y estimulación cubiertos por una sábana y fijados con esparadrapo.
suficientemente cerca para poder emitir los avisos y ver el proceso de la operación, directamente o por monitor de TV. Los cables alargadores que van a las cajas de estimulación y recepción deben estar protegidos para el paso del personal. Pueden colocarse bajo una sábana que se fija al suelo con esparadrapo (Fig. 1). En general, las cajas de estimulación y registro de los estudios MIO deberían estar alejadas entre sí y de fuentes de contaminación de artefactos eléctricos (bisturí eléctrico, microscopio, etc.). La placa de tierra del bisturí eléctrico debe colocarse lejos de los electrodos de registro y de estimulación. La MIO consiste en dos tipos de técnicas diferentes(6):
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1. Monitorización, que se refiere al estudio continuo de la integridad funcional de las vías neuronales, para poder identificar las alteraciones neurofisiológicas precozmente y poder llevar a cabo una corrección de las mismas. 2. Mapping (Mapeo), que se refiere a la identificación puntual y preservación de los tejidos neuronales funcionales. En general, las características de las alteraciones encontradas durante la MIO orientan a las siguientes posibilidades(7): – La pérdida completa y súbita de todas las modalidades de monitorización nos deben hacer pensar en un problema técnico. – La pérdida selectiva de alguna de las modalidades de MIO o de una vía anatómica sugiere una lesión nerviosa, pero antes debemos descartar un problema del amplificador o de los electrodos. – La pérdida simétrica de las respuestas de algún tipo de MIO sugiere relación con la anestesia o con la relajación muscular. – Una disminución de las amplitudes de las respuestas sin un aumento de las latencias sugiere un problema isquémico, si se han descartado previamente las posibles interacciones anestésicas. – Un aumento de la latencia de las respuestas sin disminución de la amplitud de las mismas sugiere un problema de conducción. La secuencia temporal de los hallazgos durante la MIO puede ayudar a determinar su causa: – Los cambios rápidos (menos de 5 minutos) sugieren un fallo técnico o una pérdida de la integridad neuronal por daño mecánico. – Los cambios lentos (entre 10 y 15 minutos) sugieren lesiones isquémicas o interacción con la anestesia. – Los cambios muy lentos (mayores de 15 minutos) sugieren modificaciones fisiológicas, alteraciones por la anestesia o influencia de la temperatura. Los valores de referencia dentro de los estudios MIO no son los valores estándar sino los obtenidos tras la anestesia del paciente y, a ser posible, antes de la colocación final del paciente para la intervención, para poder detectar, así, las
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posibles alteraciones por posición incorrecta del paciente(7). Los resultados de la MIO se pueden encuadrar mediante la siguiente clasificación: – Verdaderos positivos: cuando la monitorización detecta un deterioro neurológico que se corresponde con un daño postoperatorio o éste puede ser evitado mediante un cambio en la actitud quirúrgica. – Falsos positivos: si se detectan alteraciones en la monitorización, no se encontraron causas durante la cirugía para cambiar la actitud y el paciente no sufre alteraciones postquirúrgicas. – Falsos negativos: cuando la monitorización no demostró alteraciones, pero el paciente sufre un déficit neurológico postoperatorio(8). – Verdaderos negativos: durante el estudio el paciente no registra cambios y tras la cirugía no se evidencia deterioro neurológico. Muchos estudios han valorado la relación coste-efectividad de la utilización de los registros de MIO, considerando el coste de la rehabilitación posterior en caso de daño neurológico por lesiones intraquirúrgicas(9). Recientemente se ha demostrado que este procedimiento previene un déficit postoperatorio en un 5,2% de los pacientes monitorizados. En concreto, algún estudio encuentra que el coste de monitorización del nervio facial durante las intervenciones de oído medio o mastoides es de sólo 260 €(10), computando el coste del equipo prorrateado, agujas, sueldo del neurofisiólogo y aumento del tiempo de quirófano. La comparación con el coste de las secuelas (250.000-1.000.000 $) muestra la eficacia de la monitorización del nervio facial en ese tipo de cirugía(11).
MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA MEDULAR, ESPINAL Y RAÍCES NERVIOSAS El daño de la médula espinal por una compresión inadvertida o interferencia en el aporte sanguíneo con el consiguiente déficit motor y/o sensitivo, es la complicación no mortal más temida en las intervenciones quirúrgicas espinales(3). Diversas es-
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tadísticas afirman que la paraplejía iatrogénica en la cirugía espinal varía entre el 0,55 y el 1% de las cirugías de escoliosis, el 1 al 16% en la cirugía de reparación aórtica, el 0,14% de la cirugía por fusión vertebral, el 0,07% de las discectomías cervicales y el 0,03% de las discectomías lumbares. Además existe un riesgo del 10% de lesiones radiculares en la cirugía de escoliosis o en la cirugía de instrumentación espinal. Un déficit neurológico durante una intervención quirúrgica de la médula espinal puede ser secundario a una de las siguientes causas: – Compresión mecánica de la médula espinal por ganchos, conexiones o hematoma epidural. – Lesiones medulares por la colocación del paciente antes de la intervención quirúrgica, sobre todo en las instrumentaciones anteriores y en la posición de semisentado. – Compresiones por el ligamento amarillo, ligamento longitudinal posterior o por material de disco artificial. – Distracción de la médula espinal por la instrumentación. – Alteraciones vasculares. Los primeros estudios de MIO para la cirugía espinal datan de mediados del siglo pasado y se basaban en los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) de nervio mixto en la cirugía correctora de la escoliosis. En la actualidad se ha extendido el uso de esta prueba a una amplia variedad de cirugías, que suponen un riesgo para la integridad funcional de la médula espinal o de las raíces nerviosas(12): – Cirugía de deformidades espinales: escoliosis idiopáticas o secundarias, cifosis, cifoescoliosis(13,14). – Cirugía de degeneración espinal(15): estenosis de canal, espondilolistesis. – Cirugía de inestabilidad espinal: fracturas vertebrales, inestabilidad atloaxoidea(16). – Cirugía de tumores medulares o de foramen magno, infecciones, o malformaciones vasculares medulares(17). – Cirugía de aneurisma aórtico o toracolumbar(18,19). – Cirugía de cauda equina(20), médula anclada o lipomas lumbosacros(21,22).
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Potenciales evocados somatosensoriales Los potenciales evocados somatosensoriales (PESS), sólo exploran las vías sensitivas y, por lo tanto, pueden producirse lesiones en las vías motoras con MIO con PESS dentro de los límites de la normalidad(17). Se deben estudiar preoperatoriamente los nervios mediano, cubital y tibial, mediante estudios de conducción nerviosa para valorar la conducción en los segmentos distales a la médula espinal y descartar la presencia de una neuropatía periférica que pueda interferir con los resultados. Si en el estudio basal no se obtienen PESS, es de suponer que durante la MIO no se vayan a obtener, por lo que no es recomendable realizar la monitorización mediante esta técnica(23). Técnica de exploración Si el nivel de la lesión se encuentra distal a C7 se deben estudiar los PESS del nervio tibial y si la lesión es proximal a C7 se deben estudiar los PESS del nervio cubital o del mediano(24). En cirugía de corrección espinal se recomienda obtener las respuestas de los cuatro miembros(25). La estimulación se realiza mediante electrodos percutáneos bipolares situados en el maléolo interno (en el caso del nervio tibial) o en el carpo (en el caso de los nervios cubital y mediano), firmemente sujetos con esparadrapo para evitar su desplazamiento(24). El estímulo se realiza con pulsos cuadrados con una duración de 0,2 a 0,5 ms. La frecuencia de estimulación se sitúa en 5,1 Hz en miembros superiores y 0,5 a 2 Hz en miembros inferiores, ya que mayores frecuencias de estimulación provocan respuestas de los PESS de menor amplitud. No se deben estimular ambos lados simultáneamente porque disminuye la capacidad de reconocer alteraciones(26). La intensidad de estimulación en los registros realizados en el laboratorio y en los que se realizan antes de la anestesia debe provocar una contracción muscular sostenida, pero tolerada (generalmente 8-12 mA). Una vez que el paciente es anestesiado se pueden aplicar intensidades cercanas a los 80 mA(27).
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Figura 2. Colocación de electrodos para la realización de la MIO mediante PESS. Izquierda: PESS de miembros superiores. Electrodos de estimulación en carpo (nervio mediano o cubital). Electrodos de registro en ambos puntos de Erb, CV, C3, C4, CZ y FPZ. Montaje recomendado Erb-Erb contralateral, CV-FPZ y C3 o C4 (contralateral) al estímulo-Cz. Derecha: PESS de miembros inferiores. Electrodos de estimulación en maléolo interno (nervio tibial posterior). Electrodos de registro en ambos huecos poplíteos, zona lumbar, CV, CZ y Fpz. Montaje recomendado hueco poplíteo, zona lumbar y CZ-FPZ.
Los electrodos de registro pueden ser electrodos de superficie (electrodos de disco pegados con colodión o pasta) o electrodos de aguja subdérmicos (14-18 mm de longitud) para el registro de los componentes corticales y cervicales, y electrodos de aguja monopolares subdérmicos para las respuestas periféricas(28). Existe una gran dificultad para modificar la posición de los electrodos o colocar los que se han caído una vez que el paciente se encuentra debajo de los paños estériles, por lo que se recomienda sujetarlos bien a los lugares de registro y a los paños. Los montajes de registro (basándonos en el sistema internacional 10-20) para la realización de los PESS son los habituales(29-31) (Fig. 2). Los parámetros de registro deben ser: – Impedancia de los electrodos menor de 5 kΩ. – Filtros situados en 150 Hz y 1 KHz; para la obtención de los componentes corticales pueden ser de 10 a 250 Hz. – Barrido de 100 ms. – Sensibilidad de 1-20 μV/división; se deben rechazar las respuestas que superen el 10% de la actividad evocada. – Número de promediaciones entre 300-500.
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Evaluación quirúrgica En los casos de inestabilidad de la columna vertebral se debe monitorizar al paciente antes e inmediatamente después del traslado a la mesa de operaciones. Si el nivel de la inestabilidad se encuentra en región cervical, se debe monitorizar también durante la intubación orotraqueal para prevenir lesiones cervicales durante la misma. Se debe obtener otro registro antes de la anestesia, que sirve para determinar las condiciones técnicas adecuadas de estímulo y registro. Posteriormente, se recogen registros postanestesia, postposición y preincisión, que es el que se toma como valor basal de referencia, ya que es habitual que los registros postanestesia presenten una disminución de amplitud respecto a los registros del laboratorio. Otros autores consideran que los resultados basales deberían ser los de postincisión, cuando el campo se encuentre expuesto, porque disminuye la amplitud de los PESS en ese momento(32). Una vez iniciada la intervención, la monitorización debe realizarse cada 10 minutos en períodos no críticos y continuamente en períodos críticos. El estudio debe prolongarse, al menos, 30 minutos tras las últimas manipulaciones sobre la médula es-
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Figura 3. Modificación de los PESS durante cirugía correctiva de escoliosis. Aumento de la latencia y disminución de la amplitud, que ceden con la retirada de la instrumentación. Barrido 100 ms. Amplitud 1-4 μV/división.
pinal. El último registro se obtendrá tras despertar al paciente(33). Se considera que un 50% de reducción en la amplitud y un incremento del 5-10% en la latencia de los PESS respecto a los valores basales son patológicos(34). Se proponen las siguientes pautas de actuación: – Si la amplitud se reduce al 50% se advierte al cirujano. Si permanece estable y no se degrada más, no es necesaria una nueva advertencia. Si la señal continúa degradándose se advierte de nuevo al cirujano para que adopte las medidas pertinentes (Fig. 3). – Si es reversible tras la administración de suero salino caliente se considera secundario a la hipotermia. – Si la latencia absoluta se incrementa un 10% (generalmente más de 2 ms) se avisa al cirujano. – Si las alteraciones registradas vuelven a su nivel basal en menos de 15 minutos (incluso con la desaparición temporal de las respuestas) es poco frecuente que exista daño neurológico posterior. Sin embargo, si desaparecen las respuestas y no se recuperan existe un 50% de posibilidades de que exista daño neurológico permanente tras la intervención. – Se recomienda administrar altas dosis de esteroides si las alteraciones que puedan aparecer en los PESS durante la intervención no
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se resuelven tras el cese de la manipulación quirúrgica, la corrección de la hipotensión arterial o la irrigación del campo con suero salino caliente.
Potenciales evocados somatosensoriales dermatómicos Los PESS dermatómicos son respuestas evocadas corticales que se obtienen tras estimular percutáneamente un dermatoma concreto. Tienen la ventaja de informar sobre la función de una raíz nerviosa individual. Los estudios de MIO se pueden utilizar con los siguientes objetivos: determinar el nivel de daño de una raíz, determinar el grado de descompresión quirúrgica de una raíz o monitorizar una raíz para “protegerla” durante la cirugía(35). A diferencia de los PESS convencionales, la estimulación debe ser de suficiente intensidad, pero no debe provocar contracción muscular y se realiza con electrodos de superficie. Los principales inconvenientes de esta técnica son: – Las respuestas evocadas tienen una baja amplitud, por lo que es preciso un gran número de promediaciones para poder objetivarlas. – Son muy sensibles a los efectos de la anestesia. – Para monitorizar un gran número de raíces es necesario mucho tiempo. – No monitoriza los tractos motores.
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Monitorización EMG evocada mecánicamente Recoge los potenciales motores generados por el músculo tras una irritación del nervio. Este tipo de monitorización puede ser utilizado, tanto en cirugía del cono medular (lipomas, meningoceles, etc.) como en cirugía de tumores intramedulares o en descompresiones o instrumentaciones cervicales o lumbares para evitar las lesiones radiculares. Son más sensibles que los PESS dermatómicos en la valoración del daño nervioso agudo(36). Para este tipo de estudio, es necesario tener cuidado con el uso de bloqueantes neuromusculares, puesto que pueden anular las respuestas musculares. Se colocan electrodos subdérmicos monopolares en los vientres musculares de la musculatura de las miotomas que se van a estudiar, incluyendo el esfínter anal, cuando el paciente ya se encuentra anestesiado, pero antes del comienzo de la cirugía. Este tipo de estudio se debe de realizar con el altavoz encendido, de manera que el cirujano detecte la respuesta al mismo tiempo que está operando(37). Las descargas neurotónicas (Fig. 4) son respuestas musculares (descarga sostenida de unidades motoras) que se producen en relación con la manipulación, traumatismo, retracción, o irritación de la raíz o nervio del cual es tributario el músculo que estamos explorando. Son muy sensibles, suelen aparecer como brotes rápidos de actividad muscular de presentación irregular y pueden durar menos de 100 ms o persistir durante varios segundos. Este tipo de monitorización se debe utilizar durante los períodos críticos o dinámicos de la intervención, pues implican resultados directos sobre la actuación del cirujano. La respuesta considerada normal es la ausencia de dichas descargas(35). Los nervios motores dañados previamente (radiculopatía, polineuropatía, etc.) son menos susceptibles para evocar las descargas neurotónicas, por lo que es posible que no se evidencien lesiones añadidas en estos nervios. La sección rápida de una raíz puede no tener efecto inmediato en los estudios EMG; incluso puede que la parte distal siga mostrando irritación mecá-
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Figura 4. Descarga neurotónica recogida en los canales 1 y 2, pero no en el canal 3, tras irritación mecánica de una raíz, lo que permite la localización del daño nervioso.
nica o sea posible estimularla eléctricamente, y esto se malinterprete como que la raíz está indemne.
Monitorización eléctrica de las raíces durante la manipulación de los pedículos Para realizar esta técnica de MIO no debe existir un bloqueo neuromuscular completo por la anestesia, manteniendo, al menos, 2 respuestas de 4 en el tren de 4. Se realiza mediante la estimulación eléctrica directa con un electrodo especial monopolar sobre la pared pedicular, el tornillo del pedículo (se recomienda estimular en la parte hexagonal del tornillo o directamente en el tornillo en sí, no en la corona móvil), la aguja de Kirschner o los instrumentos que se utilicen para perforar el pedículo. Se utilizan frecuencias de estimulación de 2-5 Hz y duración del estímulo de 0,2 ms(36). Si la lámina o pared del pedículo se encuentra intacta, existe una gran impedancia o barrera a la corriente que estamos administrando, por lo tanto, la estimulación eléctrica directa sobre el material produce un potencial evocado motor (PEM) en la musculatura dependiente de esa raíz con estímulos de intensidad moderada (8-15 mA)(34). Si la pared del pedículo se encuentra rota, la intensidad necesaria para evocar un PEM es menor. Umbrales de estimulación entre 4 y 11 mA sugieren una lesión en la pared del pedículo(38). Umbrales de estimu-
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A
B
C
Estimulador EMG
Vasto Lat D 1.1 13 27 25 100 ms 50 μV 4 mA
D
Vasto Lat I 1.2 13 27 26 100 ms 50 μV 4 mA Tib ant D 1.3 13 27 25 100 ms 50 μV 4 mA Tib ant I 1.4 13 27 25 100 ms 50 μV 4 mA AH derecho 1.5 13 27 25 100 ms 50 μV 4 mA
L4
Figura 5. A: estimulador tipo bola para pedículos; B: colocación del electrodo en los tornillos pediculares; C: estimulación del tornillo pedicular L4 derecho, donde se aprecia que con una intensidad de 4 mA se estimula esa raíz, con criterios de recolocación del tornillo; D: TC de la zona donde se aprecia claramente la intrusión del tornillo en el pedículo derecho.
lación inferiores a 4 mA sugieren una lesión seria del pedículo y un posible contacto entre la raíz y el tornillo pedicular(39) (Fig. 5). En los casos en que existen radiculopatías o polineuropatías previas de larga evolución, los niveles de estimulación necesarios para evocar un PEM serán más altos, puede que superiores a 20 mA, ya que existe lesión axonal previa, y eso puede hacer pensar que el tornillo se encuentra bien colocado(40).
Estimulación eléctrica transcraneal cerebral La función motora corticoespinal se puede objetivar mediante la estimulación eléctrica transcraneal de la corteza motora, lo que produce unos
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potenciales evocados que pueden ser recogidos, tanto en la médula espinal (mediante electrodos epidurales) como en los músculos distales (recogiendo un PEM). Esto nos permite valorar la porción motora de la médula espinal, de manera eficaz(41). Se ha descrito que, si la intervención quirúrgica se realiza con el paciente sentado, la apertura de la duramadre o de las cisternas suele producir la entrada de colecciones de aire, que se sitúan en el espacio subdural, lo que puede provocar alteraciones de los potenciales evocados mediante estimulación eléctrica transcraneal, con cambios en la amplitud o ausencia de respuestas(42). Se considera que no debe realizarse el estudio preoperatorio del paciente con esta técnica por-
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que es dolorosa, y tan sólo deben obtenerse las respuestas tras la anestesia. La presencia de paresia preoperatoria no suele afectar a los resultados del estudio MIO. Existen una serie de normas de seguridad que deben tenerse en cuenta(43): – No se aconseja su uso en menores de 1 año, salvo en pacientes críticos, por la falta de mielinización de los tractos corticoespinales. – No se aconseja su uso en lesiones craneales (fracturas óseas o craneotomías), por la posibilidad de administrar demasiada corriente directamente sobre el tejido cerebral. No se recomienda su utilización en pacientes con electrodos intracerebrales implantados. – Se considera una contraindicación relativa la presencia de marcapasos. Además, se han descrito alteraciones cardiacas, como bradicardias o contracciones ventriculares prematuras tras la estimulación transcraneal. – El procedimiento debe ser suspendido ante la aparición de crisis epilépticas o de elementos afterdischarges del EEG. – Pueden presentarse lesiones epidurales por la inserción de los catéteres epidurales medulares (irritaciones radiculares, infecciones o hematomas epidurales). – Los movimientos corporales provocados por la estimulación eléctrica transcraneal pueden provocarle daño al paciente, sobre todo si en ese momento está en contacto con instrumentos quirúrgicos. El cirujano debe acostumbrarse a ese tipo de movimientos. – Se puede producir una gran contracción muscular de los músculos temporales si la estimulación se realiza por C3-C4, lo que ha hecho que determinados neurofisiólogos prefieran la estimulación desde C1-C2. – No se han descrito alteraciones cognitivas ni neuropsicológicas relacionadas con este procedimiento. – No se han descrito lesiones en el scalp por la administración de la corriente por los electrodos, tanto los de superficie como los de tipo sacacorchos. Se ha descrito sin embargo la presencia de
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Figura 6. Esquema de colocación de electrodos para la estimulación eléctrica transcraneal; C1-C2 para la estimulación de miembros superiores y CZ-FPZ para la estimulación de miembros inferiores.
hematomas o laceraciones leves en la lengua o en los labios por la contracción de la musculatura masticatoria por estimulación directa de la misma por electrodos craneales, lo que puede evitarse con tubos acolchados o protectores dentales. Técnica de estimulación Para estimular los miembros superiores, se colocan los electrodos en las localizaciones del sistema 10-20, 2-3 cm anterior a C3-C4 o C1-C2 y se cambia la polaridad para estimular el otro hemisferio(44). En la estimulación de miembros inferiores, el ánodo se debe situar en la línea media (CZ o FPZ), con el cátodo 6 cm por delante, siendo más difícil de estimular que en miembros superiores(45) (Fig. 6). Si se utiliza suficiente intensidad, el montaje C1-C2 puede estimular también a los miembros inferiores(46). Los electrodos se pueden colocar fijados al scalp con colodión y rellenos con pasta conductora; sin embargo, se prefiere utilizar electrodos subdérmicos insertados (tipo sacacorchos o agujas monopolares convencionales), ya que el paciente se encuentra anestesiado, no nota el dolor de la inserción de los electrodos y la impedancia es menor. No se deben utilizar este tipo de electrodos en niños con la fontanela abierta (menores de 12-18
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Figura 8. Respuestas epidurales (onda D y ondas I) tras estímulo único por estimulación eléctrica transcraneal. Barrido 50 ms. Amplitud 10 μV.
Figura 7. Esquema de estimulación eléctrica transcraneal y cortical directa. Estímulo único de 500 μs (o 50 μs) de duración para evocar la onda D en los electrodos epidurales medulares y trenes de multipulsos para evocar las respuestas motoras.
meses de edad), ni en pacientes con shunts ventrículo-peritoneales (para no dañar las válvulas ni los sistemas de drenaje); en estos casos se sitúan los electrodos en otra localización o se usan electrodos de superficie(45). La intensidad de la estimulación se sitúa entre 400 y 700 V (1,4 Amperios)(47). Aunque se puede realizar mediante estímulos simples, se prefieren los trenes de estímulos. La técnica descrita originalmente considera que las condiciones de la estimulación eléctrica cortical son de 5 a 7 impulsos de 500 μs de duración, con un intervalo interestímulo de 4 ms, para evocar una respuesta muscular. Se utilizan estímulos únicos para evocar las respuestas medulares (aunque se pueden promediar de 2 a 4 veces para que se observen mejor)(48) (Fig. 7). Técnica de recogida Los filtros de los registros epidurales medulares deben estar entre 1,5-1.700 Hz, con un barrido de 30-50 ms y los filtros de las respuestas musculares entre 1,5-875 Hz, con un barrido de 100 ms. Al
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separar las cajas de estimulación y registro para los PEM mediante estimulación eléctrica transcraneal y los PESS se reducen los artefactos(49). Las respuestas espinales se pueden recoger mediante electrodos epidurales o subdurales, situados sobre la médula espinal, por encima y por debajo de la lesión que se va a explorar, con una separación de 2 cm. Estos electrodos se pueden colocar por vía percutánea (mediante aguja de Touhy) o tras haber realizado la laminectomía. Se pueden objetivar varios componentes en las respuestas epidurales. Al componente que presenta un menor umbral a la estimulación cerebral se le denomina onda D, representa la actividad síncrona de las fibras del tracto corticoespinal más rápidas y se presume que es el resultado de la estimulación directa de los axones corticoespinales. Los componentes que presentan un umbral de estimulación mayor y una latencia también mayor se denominan ondas I, obtenidas presumiblemente como resultado de la activación indirecta (transináptica) de las neuronas corticoespinales, mediante la estimulación de las interneuronas cortico-corticales (Fig. 8). Las ondas D son bastante resistentes a los anestésicos volátiles, sobre todo con intensidades de estímulo 2-3 veces el umbral, mientas que las ondas I son muy sensibles a los mismos. La amplitud de la onda D puede ser de 60 μV en la zona cervical y de sólo 10 μV en la zona torácica(50). Existen ciertas consideraciones a tener en cuenta en el uso de esta técnica con los electrodos epidurales:
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Figura 9. PEM musculares tras estimulación eléctrica transcraneal. Estímulo C1-C2 a 360 V, en forma de tren de 7 estímulos con un intervalo interestímulo de 4 ms. Las respuestas musculares se recogen con electrodos monopolares de aguja en la musculatura de ambos músculos abductor hallucis brevis y abductor pollicis brevis.
– La colocación del electrodo en niveles inferiores a T10 puede que no recoja una onda D de amplitud suficiente, ya que a partir de ese nivel no existen suficientes fibras del tracto corticoespinal. – En localizaciones cervicales altas la colocación del electrodo es imposible por la falta de espacio. – La hipotermia local puede producir retrasos en la latencia de las ondas D e I. – La presencia de cicatrices o adherencias durales puede impedir una correcta introducción del electrodo, sobre todo en pacientes con cirugía previa. – Los tumores intramedulares y la radioterapia previa en la zona pueden provocar una desincronización de la onda D que la haga irreconocible. Los PEM se recogen mediante electrodos de aguja subdérmicos en la musculatura de miembros superiores (músculo abductor pollicis brevis), de miembros inferiores (músculo abductor hallucis más que en músculo tibial anterior por la inervación dominante del tracto corticoespinal), y en el esfínter anal externo (Fig. 9). Estas respuestas musculares tienen una gran variabilidad interindividual(51).
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Interpretación de los resultados La presencia de reducción súbita completa o casi completa de las amplitudes de las respuestas de los PEM tras la estimulación, debe hacernos pensar primero en un fallo de los electrodos (de estimulación o de recogida) y, por tanto, debemos comprobar el sistema (impedancias en las agujas de recepción y valoración de la intensidad de estimulación). Si se ha descartado un problema técnico, la causa más frecuente es la existencia de una lesión vascular, más que la manipulación física(52). Si la médula espinal expuesta se enfría (por irrigación de suero fisiológico o por enfriamiento del quirófano), la latencia de la onda D puede aumentar temporalmente. Un descenso en la amplitud de la onda D superior al 50% y un aumento de la latencia superior al 15% pueden ser interpretados como un signo de daño del sistema motor(53). Se debe avisar al neurocirujano, además, si el umbral de estimulación aumenta más de 100 mA respecto al basal. Los PEM mediante la estimulación eléctrica cerebral son variables, poco reproducibles y muy susceptibles de alteración por los anestésicos o por los relajantes musculares. La presencia de estas respuestas al final de la intervención indica continuidad del tracto corticoespinal, y la ausencia de las mismas indica una lesión, con un 90% de especificidad. La disminución persistente superior al 50% de la amplitud de las respuestas musculares se encuentra asociada a un déficit motor postoperatorio, y el grado de disminución de esa amplitud se correlaciona con el grado de déficit motor (Tabla I). Asimismo, la aparición de las respuestas cuando no estaban presentes al inicio de la intervención se ha demostrado que indica un buen pronóstico postoperatorio.
MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA NEUROFISIOLÓGICA DE LOS NERVIOS CRANEALES Generalidades Los electrodos de registro deben ser electrodos de aguja, ya que los electrodos de superficie
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TABLA I. Tabla de correlación entra las variaciones de las respuestas neurofisiológicas obtenidas tras la estimulación eléctrica transcraneal y el trastorno neurológico Onda D
PEM
Estado tras la cirugía
Sin cambios o disminución de la amplitud 30-50% Sin cambios o disminución de la amplitud 30-50% Disminución de la amplitud más del 50%
Conservado Pérdida uni o bilateral Pérdida bilateral
Sin cambios Déficit transitorio Déficit mantenido
son menos específicos para localizar la respuesta muscular, tienen mayor tendencia a los artefactos, su colocación es laboriosa y sólo permiten monitorizar la musculatura superficial. En cambio, los electrodos de aguja se insertan rápidamente y evocan la respuesta incluso de pocas fibras musculares frente al estímulo umbral. Se deben colocar una vez que el paciente se encuentre anestesiado y situado en la mesa de operaciones, en la mayoría de los casos. Se sugiere que existan cables de distintos colores para cada músculo a explorar. Se deben mantener las impedancias por debajo de 3 kΩ(54). No se deben usar los filtros de red porque enmascaran las respuestas; es mejor descubrir y eliminar los factores productores del ruido. No se deben usar bloqueantes neuromusculares en la anestesia (aparte de la inducción para la intubación orotraqueal) para poder, así, recoger las respuestas. Para la MIO de los nervios craneales se recomienda compaginar el estudio de EMG continua en barrido libre (55) con el estudio de mapping puntual mediante estimulación eléctrica de los nervios(56). Los electrodos de estimulación pueden ser monopolares o bipolares, según el momento de la monitorización, con una distancia interelectrodos de 2-3 mm. Los electrodos bipolares permiten una localización más precisa, pues la propagación de la corriente es menor que con los electrodos monopolares, donde la referencia se encuentra a distancia. Es mejor la estimulación con voltaje continuo que con corriente continua, porque no se artefacta tanto por los fluidos del LCR. El estímulo debe ser un pulso cuadrado de 0,1-0,2 ms con una intensidad
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de 0,05-10 mA y una frecuencia de estimulación de 1-3 Hz. Cuando no se observa respuesta no debemos aumentar mucho la intensidad de estimulación, pues el estímulo puede transmitirse por conducción pasiva y ocultaría un posible bloqueo. Las condiciones del registro deben ser las siguientes(52): – Sensibilidad: 200-500 μV. – Filtros: 2 Hz-2 KHz. – Barrido: 20 ms. Aunque tradicionalmente estos estudios se realizaban con ausencia de relajación muscular, parece que la musculatura craneal es menos sensible a la acción de los relajantes musculares que la musculatura de miembros, por lo que relajaciones musculares del 50% (2 respuestas de 4 en el tren de 4) permitirían realizar unas monitorizaciones fiables. La técnica de MIO de barrido libre EMG consiste en el registro continuo visual y acústico de las señales EMG en los músculos tributarios del nervio facial o trigémino durante toda la intervención. Si la manipulación en una determinada zona evoca respuesta en la musculatura dependiente de estos nervios, debe hacer pensar en su cercanía. Un aumento simultáneo en todos los canales de la actividad EMG puede ser resultado de una disección local. Las condiciones del registro deben ser: – Sensibilidad: 500 μV. – Filtros: 2 Hz-10 KHz. – Barrido: 1 s.
Monitorización del nervio óptico La MIO del nervio óptico se suele realizar en las intervenciones hipofisarias, tumores del seno
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a la retina depende del diámetro pupilar y los fármacos anestésicos pueden afectarlo. Los electrodos de registro recomendados son agujas subdérmicas o electrodos de superficie fijados con colodión en los lugares habituales (Oz). La respuesta suele tener una latencia de 100 ms cuando se recoge en el scalp (P100) y de 45 ms si se recoge en el nervio óptico. Si se pueden obtener respuestas reproducibles de base, cualquier cambio sobre las mismas deberá ser comunicado al cirujano. De todos modos, hay que tener en cuenta que en muchas ocasiones el régimen anestésico impide la correcta MIO(57). Figura 10. Gafas tipo Goggles (Cadwell®) para el estudio monitorización intraoperatoria de los potenciales evocados visuales.
cavernoso y aneurismas cerebrales, mediante los potenciales evocados visuales (PEV). Se ha demostrado que el estímulo adecuado para evocar los PEV es el damero (pattern)(29), que no es viable en quirófano, donde los estímulos utilizados pueden ser el flash, goggles (Fig. 10) o lentes de contacto. Estos no presentan resultados tan fiables en las respuestas (excesivos falsos positivos y falsos negativos), con escaso valor para determinar el grado de lesión del nervio. De todos ellos, las gafas tipo goggles con diodos en las lentes son los estimuladores más utilizados. Es muy importante la forma de colocación de las mismas durante la cirugía, ya que una excesiva presión puede provocar daños en la orbita. Los filtros utilizados están entre 1 y 70 Hz. La intensidad del estímulo, así como el color de emisión de los diodos son factores que debemos tener en cuenta y reflejarlos en el informe. En general, se prefieren los diodos de color verde, porque el paciente se va habituando al estímulo cuando se estimula con el color rojo y se degradan las respuestas. Sólo se debe estimular de manera monocular y con una frecuencia de 1 Hz. Se deben utilizar midriáticos antes de iniciar la intervención, ya que la cantidad de luz que llega
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Monitorización de la musculatura extraocular La principal dificultad de la MIO de estos nervios es su relativa inaccesibilidad y la de su musculatura tributaria. Aunque se han descrito electrodos corneales de superficie que registran los movimientos oculares, habitualmente se utilizan electrodos de registro monopolares de aguja aislados con teflón, salvo en su punta, que se deben introducir en la órbita. El paciente debe estar despierto para la correcta colocación de los electrodos. Así puede obtenerse actividad EMG con el desplazamiento voluntario del músculo que se va a monitorizar. Una vez colocados los electrodos se deben fijar al párpado para impedir la movilización durante la intervención y la perforación de la órbita. Se recomienda que los electrodos no sobrepasen los 4 mm de longitud para evitar lesiones iatrogénicas provocadas por movimientos del globo ocular durante la estimulación eléctrica. Para la monitorización del III nervio craneal se localiza con el dedo el borde inferior de la órbita y se inserta el electrodo en el tercio interno de la distancia entre el canto interno y el externo, se ordena al paciente que mire hacia abajo y se introduce con lentitud, ligeramente inclinado hacia abajo y hacia dentro de la órbita, guiándose por el suelo de la órbita y deteniéndose en cuanto se obtenga respuesta EMG.
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craneal y sus latencias están aumentadas, o bien cuando está afectado el nervio facial y el músculo orbicular ocular se encuentra denervado.
Monitorización del nervio trigémino
Figura 11. Esquema de latencias y respuestas motoras tras estimulación de nervios craneales. Tiempo de análisis 20 ms.
Para obtener la respuesta del componente motor del nervio trigémino se colocan electrodos de registro de aguja subdérmicas en el músculo temporal, justo por encima de la porción media de la oreja, ya que localizaciones más anteriores dan lugar a que el PEM obtenido pueda ser propagado desde el orbicular de los párpados por volumen de conducción. La respuesta suele tener una latencia de 3,5-5 ms(56) (Fig. 11).
Monitorización del nervio facial No se suele realizar esta técnica para el estudio del IV nervio craneal, por la dificultad para encontrar la musculatura tributaria del mismo. La MIO del VI nervio craneal se realiza indicando al paciente que mire hacia el mismo lado del recto externo que va a ser explorado, se inserta el electrodo en el canto externo del párpado siguiendo el ecuador del ojo y, con una ligera desviación interna, se introduce siguiendo la pared de la órbita. El electrodo de referencia se coloca en la frente o en el ala de la nariz contralateral. Con estímulos cuadrados de 0,1-1 mV de 100 μs de duración, se evocan respuestas musculares. Todas las latencias de la musculatura extraocular se encuentran entre 2-3 ms. De manera más sencilla, es posible identificar la respuesta motora del VI nervio craneal mediante la observación cuidadosa de las latencias y amplitudes de las respuestas evocadas sobre la musculatura del orbicular ocular (con dos agujas monopolares en el canto ocular), ya que por conducción de volumen se puede apreciar la respuesta, generalmente con una latencia significativamente menor (2-3 ms), en contraste con los 6-8 ms que tienen las respuestas del facial estimulando en el ángulo pontocerebeloso y con una amplitud menor (Fig. 11). Esta técnica no sirve cuando está lesionado el VI nervio
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La incidencia de parálisis facial postoperatoria tras la cirugía del neurinoma del VIII nervio craneal se encuentra entre el 11,7 y 41%(62) y en el 0,5% tras estapedectomías. Estos porcentajes se reducen considerablemente con la utilización de la MIO. Protocolo de monitorización intraoperatoria Los electrodos de registro deben ser electrodos de aguja monopolares situados en los músculos orbicular de los ojos y orbicular de la boca del lado a monitorizar(58). En ocasiones es difícil diferenciar por el cirujano el nervio facial del trigémino en el campo quirúrgico, por lo que es conveniente registrar también la actividad EMG en los músculos masetero o temporal y comparar las latencias y amplitudes de las respuestas con las obtenidas en los músculos inervados por el facial (Fig. 12). La respuesta de la musculatura facial a un estímulo del nervio en el ángulo pontocerebeloso tiene una latencia entre 6-8 ms(59). Por volumen de conducción se pueden recoger respuestas de la musculatura dependiente del trigémino cuando se estimula el facial, pero la respuesta se debe identificar fácilmente porque presenta una latencia significativamente menor, entre 3 y 4 ms(60). A su vez, la estimulación del VI nervio craneal puede producir una respuesta, también por
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A
B
Figura 12. A: respuestas musculares tras estimulación del nervio facial. Se recoge respuesta en musculatura facial con latencias cercanas a los 6 ms; B: el mismo paciente, estimulación del nervio trigémino, se recoge respuesta muscular en su musculatura tributaria a los 2,6 ms y en musculatura facial ocular a los 3,1 ms, probablemente por volumen de conducción desde los músculos oculomotores por estimulación del VI nervio craneal y en musculatura temporal por el trigémino.
volumen de conducción, en el orbicular de los ojos (pero no en el m. orbicular de la boca), con una latencia cercana a los 2 ms y generalmente de menor amplitud que las respuestas evocadas cuando se estimula directamente el nervio facial(61). Predicción de la función postoperatoria del nervio facial Cuando se obtienen respuestas al final de la intervención estimulando la zona proximal y distal con intensidades inferiores a 0,1 mA, se considera que el nervio estará preservado, pero no implica que no pueda existir una parálisis facial diferida. Si no se obtiene respuesta con la estimulación proximal pero sí con estímulo distal (mastoides) seguramente exista lesión del nervio facial, sin poder precisar entre lesión completa o parcial. Se puede determinar un pronóstico mediante valoración de las amplitudes de las respuestas proximal y distal con estimulaciones eléctricas a baja intensidad. Si la relación entre la estimulación proximal y distal es superior a 0,3 es indicativo de buen pronóstico, así como la presencia de respuesta muscular con intensidades de estimulación proximal inferiores a 0,3 mA. La amplitud del PEM del nervio facial puede ser también predictiva, de modo que amplitudes mayores de 800 μV se suelen relacionar con buen pronóstico y amplitudes inferiores a 100 μV con mal pronóstico.
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Monitorización del nervio facial en las intervenciones de cirugía de parótida En la cirugía de tumores de la glándula parótida la incidencia de lesiones postoperatorias del nervio facial puede llegar al 7-42%, generalmente de una de sus ramas (sobre todo la marginal)(63). Se realiza mediante las técnicas anteriormente explicadas de barrido libre EMG durante la intervención (control de estiramientos, coagulación o sección nerviosa) y mediante la técnica de estimulación nerviosa, recogiendo las respuestas en la musculatura tributaria de las ramas faciales (orbicular de los ojos, nasal, orbicular de los labios y mentón)(64) (Fig. 13). Monitorización nervio facial mediante estimulación eléctrica transcraneal Durante la MIO en la cirugía de la base de cráneo, las estimulaciones eléctricas del nervio facial para valorar su integridad puede que no detecten lesiones proximales del mismo. Para poder estudiar la integridad de la vía nerviosa se puede utilizar la técnica de estimulación mediante multipulsos, con ligeras modificaciones respecto a la metodología clásica(59). Se realiza con 3-4 multipulsos rectangulares de 0,5 ms de duración, con un intervalo interestímulo de 1-2 ms, porque un mayor número de estímulos o un intervalo interestímulo mayor interferiría con la
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Figura 13. A la izquierda, colocación de electrodos de recogida en la MIO del nervio facial en la cirugía de parótida en los músculos orbicular de los ojos, nasal, orbicular de los labios y mentón. En el centro, estimulación del nervio facial (tronco común) y recogida en musculatura tributaria con una intensidad de 3,5 mA (barrido 20 ms y amplitud 500 μV). A la derecha, descargas neurotónicas en ramas superiores del nervio facial tras tracción de la rama temporal (barrido 1 s y amplitud 5 μV/división).
detección del PEM del nervio facial, que tiene una latencia corta (Fig. 14).
Monitorización del nervio auditivo EL VIII es el más susceptible de los nervios craneales a ser dañado por manipulación directa, por el calor de la electrocoagulación y también por los tumores que asientan en el mismo o cercanos a él. Esta sensibilidad especial se debe a que sus axones se encuentran recubiertos por mielina central sin perineuro en todo su trayecto intracraneal. La hipoacusia o sordera es la complicación que se produce en lesiones de este nervio y la única manera de monitorizar la función auditiva en pacientes anestesiados es mediante el estudio de los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC)(56). Técnica de monitorización intraoperatoria El estudio mediante PEATC es la técnica más antigua de MIO(65). Para el registro de los PEATC el electrodo activo se coloca en la mastoides y el de referencia en el vértex. Durante la monitorización y por necesidades del campo operatorio no importa que el electrodo de referencia se desplace por delante o por detrás de Cz, siempre que se encuentre en la línea media. En caso de no obtener una respuesta se pueden insertar electrodos de aguja en el conducto auditivo externo, o incluso electrodos intrameatales extratimpánicos.
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Figura 14. Estudio de monitorización intraoperatoria. PEM obtenido por estimulación eléctrica transcraneal de nervio facial, recogiendo la respuesta en el músculo orbicular de los ojos. Trenes de 3 estímulos de 270 V con intervalo interestímulo de 1 ms. Barrido 20 ms.
Los auriculares de estimulación deben ser pequeños para poder introducirlos en el conducto auditivo sin estorbar en el campo operatorio, con una intensidad de estimulación de 95 dB y una frecuencia de estimulación de 20-50 Hz, con po-
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Figura 15. Electrodos de estimulación auditivas para los PEATC en la monitorización intraoperatoria (Oxford® a la izquierda y Cadwell® a la derecha)
laridad alternante, ganancia de 5 μV y tiempo de barrido de 10 ms. Los filtros deben estar entre 100 y 1.500 Hz. La latencia y la amplitud de la onda V son los parámetros que se utilizan en la MIO(67) (Fig. 15). La desaparición de todas las ondas excepto la I es un signo inequívoco de grave lesión del nervio; si desaparece la onda I es indicativo de lesión coclear. Si la onda V se mantiene tras la intervención, generalmente se encontrará preservada la audición (aunque en ocasiones puede perderse en 2-3 días). Si tras la intervención existe una pérdida completa de las ondas I y V casi siempre existe una pérdida total de audición(68). Si se detecta alteración de la onda V se recomienda detener temporalmente la intervención hasta que se mejoren las respuestas, e instilar nimodipino local para prevenir el vasoespasmo (Fig. 16). Registro del potencial de acción del nervio auditivo Para el registro del potencial de acción compuesto del nervio auditivo, el electrodo activo suele ser de plata maleable, aislado en teflón, salvo la punta, que debe ser roma, situado en el nervio coclear cerca de su entrada en el tronco, interponiendo entre ambos una hebra de algodón. El electrodo de referencia es una aguja subdérmica colocada en la musculatura descubierta o en la oreja contralateral(65).
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Figura 16. Alteración de los PEATC durante la monitorización intraoperatoria en craniotomía de fosa posterior por schwannoma de VII nervio craneal. En la parte inferior, valores basales tras anestesia. En el punto 1 se abre la duramadre y comienza retracción del cerebelo para acceder al VII nervio craneal. En el punto 2 se retira retracción por alteración progresiva de los PEATC y comienzan a recuperarse las respuestas hasta los valores basales. La paciente se despertó sin déficit audiométrico apreciable. Barrido 10 ms. Ganancia 200 nV.
Para la estimulación se utilizan los mismos parámetros que en los PEATC (Fig. 17). La respuesta del potencial de acción presenta generalmente una amplitud 5 veces superior a la de los PEATC (entre 12 y 21 μV) por lo que debemos tener cuidado con la ganancia. Suele tener una morfología bifásica, con un primer componente positivo de 2-3 ms de latencia y otro negativo entre 2,3 y 4,6 ms, coincidiendo el segundo componente negativo con la onda II de los PEATC. Los cambios
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Figura 17. Ejemplo de colocación de electrodos en la monitorización intraoperatoria de nervios craneales. Estimulador PEATC (E). Electrodos de recogida PEATC (VIII) en mastoides con referencia en Cz. Electrodos de recogida nervio trigémino (V) en músculo temporal. Electrodos de recogida nervio facial (VII) en músculo orbicular de los ojos y en músculo orbicular de los labios.
Figura 18. Esquema de colocación de los electrodos para la monitorización intraoperatoria sobre la musculatura tributaria de los nervios craneales X (en cuerda vocal falsa), IX (en paladar blando), XI en trapecio y XII (en lengua).
respecto al resultado basal son indicativos de lesión del nervio(69). La gran ventaja de esta técnica es la rapidez en la obtención de las respuestas. Sin embargo, pequeños desplazamientos del electrodo provocan cambios importantes en el potencial, sobre todo en la amplitud, por lo que la elección del electrodo es crucial.
músculo estilofaríngeo, porque es difícil el abordaje directo de dicho músculo(70) (Fig. 18). Se debe fijar mediante sutura o esparadrapo el electrodo para evitar posibles desplazamientos y un retractor para la lengua. El potencial registrado suele tener una latencia de 5-7 ms y es de muy baja amplitud(71).
Monitorización del nervio glosofaríngeo
Monitorización del nervio vago
Se utiliza un electrodo monopolar aislado por teflón, salvo en la punta. La boca se mantiene abierta con un separador y a través de la abertura se introduce el electrodo en la parte posterior del paladar blando del lado del nervio que vamos a monitorizar. Se registra por volumen de conducción el PEM del
Habitualmente, la MIO se realiza recogiendo la respuesta motora en alguno de las siguientes posiciones: en la laringe supraglótica, en concreto en la falsa cuerda vocal (no directamente en la cuerda vocal para evitar lesiones de la misma); en el músculo vocalis, mediante agujas subdérmicas monopolares;
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Figura 19. Colocación de electrodos de EMG en los territorios de los IX y XII nervios craneales en el paladar blando con ayuda de laringoscopio y en la lengua. Monitorización intraoperatoria del X NC mediante electrodo en el tubo de intubación orotraqueal.
en la pared endotraqueal, próximo a la cuerda vocal, mediante un electrodo de superficie conectado al tubo endotraqueal(71) (Figs. 19 y 20). La intensidad de estimulación será de 0,05-0,1 mA (umbrales), pues intensidades superiores a 8 mA pueden provocar broncoespasmo o alteraciones en la frecuencia cardiaca, incluso asistolia. La latencia de la respuesta en los tres métodos es de 4-6 ms con el estímulo del nervio en la fosa posterior o el agujero yugular. En las intervenciones quirúrgicas del tiroides, paratiroides o cervicales anteriores, la lesión del nervio laríngeo recurrente ocurre hasta en un 14% de los casos, por lo que la monitorización puede ayudar a prevenir esta lesión(63). Se suele utilizar un estimulador bipolar, con intensidad de estímulo de 0,5-1 mA y con una frecuencia de estimulación de 3-30 Hz. La colocación de electrodos EMG situados en la musculatura vocal a través del ligamento cricotiroideo también aporta buenos resultados y es un método más económico(72). La respuesta muscular estimulando el nervio a nivel del cuello suele tener una latencia de 2-3 ms.
Monitorización del nervio espinal Es el nervio más cómodo y fácil de monitorizar, por lo que se puede usar de referencia para los
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Figura 20. Respuestas musculares tras la estimulación de los nervios craneales X y XI en monitorización intraopetaroria de tumor de ángulo pontocerebeloso.
nervios que salen por el agujero rasgado posterior en grandes tumores de la fosa posterior. La MIO de este nervio se lleva a cabo situando el electrodo de registro en el músculo trapecio superior, perpendicularmente a la superficie. Su estimulación, con una intensidad de 0,5-2 mA y una frecuencia de estimulación de 30 Hz al nivel de la fosa posterior, provoca un PEM con una latencia de 5-7 ms(73). Tiene el inconveniente de que su estimulación provoca grandes movimientos, sobre todo de la cabeza del paciente, lo que puede ser peligroso para éste y molesto para el cirujano, cosa que se evita parcialmente al estimular sólo con intensidades umbrales(71).
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Figura 21. Colocación de electrodos para el estudio del sueño del IV ventrículo y respuestas musculares tras estimulación del tronco cerebral con intensidad de 0,4 mA.
Monitorización del nervio hipogloso Se introducen electrodos de aguja monopolar en el tercio anterior de la lengua, en el músculo geniogloso ipsilateral a la lesión, y se fijan con un punto de sutura o con esparadrapo a la cara(73). La respuesta motora suele tener una latencia de unos 6 ms(71).
Mapping del suelo del IV ventrículo Esta técnica, permite la identificación de estructuras funcionales en pacientes con distorsión del tronco (tumores y otras lesiones ocupantes de espacio) para delimitar áreas de acceso seguro (infrafacial y suprafacial). No es una técnica común de monitorización, es intermitente y no puede detectar lesiones del tracto corticoespinal supranuclear (entre la corteza y los núcleos de los nervios craneales)(74). Para realizar este tipo de estudios el paciente no debe estar bajo la influencia de relajantes musculares. Los electrodos de recogida son electrodos de aguja subdérmica, situados bilateralmente en los músculos orbicular de los ojos y de la boca, masetero, lengua y musculatura faríngea, con la técnica descrita previamente (Fig. 21). Puede recogerse también la respues-
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ta corticoespinal tras estimulación eléctrica transcraneal mediante la onda D a nivel epidural(76). El estímulo se realiza con electrodo monopolar o bipolar, con las siguientes características(77): – Duración pulsos cuadrados de 0,1-0,4 ms de duración. – Frecuencia 1-4 Hz. – Intensidad 0,5-2 mA78. – Los filtros se sitúan entre 30 y 30.000 Hz. – La amplitud debe estar en 100 μV por división. – El barrido se sitúa en 20-30 ms. Como posibles efectos secundarios se encuentra la posible aparición de arritmias cardiacas por estimulación de los nervios craneales bajos, como el vago, o el trigémino. Se debe recoger continuamente la actividad EMG espontánea (barrido libre) mientras que no se esté realizando el estudio mediante mapping.
MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA CORTICAL En la actualidad se asume que la MIO cortical, posibilita la realización de un mapa funcional de
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la corteza expuesta en una craniotomía, tanto para determinar las zonas funcionalmente significativas y tratar de preservarlas, y aquellas que no lo son y pueden servir de “corredor” para acceder a lesiones subyacentes más profundas; también aportan información para practicar una resección más radical (fundamental en el caso de los tumores) sin dañar las zonas elocuentes(79). Dependiendo de la localización anatómica de la lesión cerebral, debemos plantear un estudio funcional motor (área corticorolándica, área motora suplementaria), un estudio funcional sensitivo (corteza sensitiva primaria) o un estudio funcional del lenguaje (temporal, frontal posterior o parietal)(80). La descripción de estas técnicas escapa a los objetivos de este manual.
CONSIDERACIONES GENERALES SOBRE LA ANESTESIA EN LA MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA Durante la cirugía, se emplean una gran variedad de fármacos anestésicos, sedantes, hipnóticos, narcóticos y relajantes neuromusculares. Además es muy importante que las constantes fisiológicas (tensión arterial, oximetría, cambios en el CO2, temperatura, volemia, etc.) no se modifiquen durante la intervención ya que cambios de este tipo pueden modificar en gran medida las respuestas neurofisiológicas de la MIO(81). Los fármacos pueden influenciar la monitorización mediante(81): – Efecto en las sinapsis de la vía nerviosa. – Efectos directos sobre el modo de monitorización, de manera no lineal, no dosis dependiente. – Efectos sobre el flujo vascular cerebral y el metabolismo que alteran las sinapsis, y por tanto provocan alteraciones cerebrales y cambios en las respuestas de los potenciales evocados y el EEG. – Depresión hemodinámica que puede contribuir a la hipoperfusión del tejido neural y efectos en la temperatura corporal. Estos efectos hacen necesario una buena comunicación entre el anestesista y el neurofisiólogo clínico que realiza la MIO, para conocer en cada
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momento la medicación administrada y la posibilidad de modificarla, si es preciso, para obtener unos buenos registros. En ocasiones se puede incluso condicionar la posición de las vías periféricas o centrales y la del tubo de intubación orotraqueal, para que no interfieran con los electrodos utilizados(81).
INTERACCIONES ENTRE ANESTÉSICOS Y MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA Para el estudio de monitorización de los PESS y de los PEATC: – Los PEATC son muy sensibles a los anestésicos inhalatorios pero no a los bloqueantes neuromusculares (de hecho incluso mejora la obtención de resultados por la abolición de la respuesta muscular de fondo). Se recomienda por tanto no usar los anestésicos inhalatorios, pero si se precisan, deben ser utilizados con una concentración alveolar mínima inferior a 0,5, y se recomienda sevoflurano(82). – No se recomienda el uso del óxido nitroso, dada la gran variabilidad en las respuestas dependiendo de la concentración. – No se suelen afectar por los anestésicos intravenosos. El propofol produce una depresión transitoria de los PESS corticales con rápida recuperación de las respuestas al terminar la infusión(4). En la MIO de los PEM mediante estimulación eléctrica transcraneal: – Los potenciales son influenciados tanto por los anestésicos inhalatorios como por los relajantes musculares, por lo que necesitan que la anestesia sea inducida y mantenida por anestesia intravenosa(4), generalmente con propofol a dosis de 100-120 μg/kg/min. – Es muy importante reseñar que aún con las concentraciones de los fármacos endovenosos anestésicos constantes, existe un fenómeno denominado anesthesic fade, que implica que cuanto más tiempo esté el paciente anestesiado precisará mayor intensidad para evocar los PEM (efecto diferente al dosis dependiente).
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– La onda D epidural medular es relativamente inmune a los anestésicos que afectan a la corteza motora, dado que no se encuentra mediada por sinapsis. Por el contrario, las ondas I se afectan mucho por los anestésicos. – La analgesia se mantiene por opiáceos (p. ej., remifentanilo), en dosis de 0,35 μg/kg/min, que reducen la actividad muscular de fondo(82). La monitorización de los nervios craneales, raíces en los pedículos, reflejos espinales y PEM mediante estimulación eléctrica transcraneal, sólo con electrodos epidurales, no se afecta demasiado por los anestésicos inhalatorios, pero sí por los relajantes neuromusculares(4). En la MIO con el paciente despierto y realización de craneotomía: – Se debe evitar la utilización de anestésicos inhalatorios. – Se induce y mantiene la anestesia con propofol y remifentanilo. – Se debe realizar el bloqueo nervioso de la cabeza con anestésicos locales. – En caso de necesidad, se pueden aumentar las respuestas corticales con etomidato o con ketamina.
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APLICACIONES CLÍNICAS DE LA ELECTROMIOGRAFÍA
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Capítulo 17
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA J.J. Poza Aldea
INTRODUCCIÓN Las neuronas implicadas en el control motor reciben el nombre de motoneuronas. El circuito efector motor consta de dos motoneuronas, una primera cortical o superior, y una segunda bulboespinal o inferior. Desde el punto de vista electromiográfico, nos interesan estas últimas, pues su alteración va a ser detectable mediante el electromiograma, mientras que los trastornos de las motoneuronas corticales no van a provocar alteraciones en el electromiograma. Las motoneuronas inferiores pueden verse afectadas en diversas enfermedades. La más frecuente de ellas es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), en la que se asocia una afectación de primera y segunda motoneurona en una proporción variable. Mucho más raras son las atrofias espinales familiares. Desde la implantación de las campañas de vacunación a principios de los 50, la poliomielitis se ha convertido en una rareza en los países industrializados, aunque todavía es relativamente frecuente en países del tercer mundo. Algunos pacientes que han sufrido poliomielitis, al cabo de varios años desarrollan un cuadro lentamente progresivo, denominado síndrome postpolio, que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con una enfermedad de motoneurona. Finalmente, las motoneuronas constituyen un elemento más que se afecta en varias enfermedades neurodegenerativas. La siringomielia también puede ocasionar una afectación de segunda motoneurona segmentaria,
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junto con un síndrome piramidal por debajo de la lesión, lo que puede hacer pensar equivocadamente en una ELA, si no se busca el trastorno sensitivo termoalgésico suspendido característico de esta enfermedad.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) La ELA es una enfermedad neurodegenerativa de origen desconocido, caracterizada por una afectación difusa de las motoneuronas del sistema nervioso, tanto corticales como bulbares y espinales. Se pueden distinguir 3 variantes clínicas: la esclerosis lateral primaria, en la que hay afectación exclusiva de primera motoneurona, la parálisis bulbar progresiva, en la que se afectan predominantemente las motoneuronas bulbares y la atrofia muscular progresiva, en la que se produce una afectación exclusiva de las motoneuronas espinales. Generalmente, se trata de distintas formas de presentación de la enfermedad, que con el tiempo van extendiéndose al resto de los territorios, ocasionando una afectación generalizada de todas las motoneuronas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y se basa en la demostración de signos de afectación de primera motoneurona (síndrome piramidal) asociados a debilidad, atrofia y fasciculaciones que indican una lesión de la segunda motoneurona. Los criterios clínicos diagnósticos fueron definidos en la reunión de la World Federation of Neurology
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TABLA I. Criterios diagnósticos de ELA
TABLA II. Niveles de certeza diagnóstica en la ELA
1. Presencia de: a. Evidencia de afectación de motoneurona inferior por examen clínico, neurofisiológico o neuropatológico b. Evidencia de afectación de motoneurona superior por examen clínico c. Progresión de los síntomas y generalización
1. Definitiva: afectación de primera y segunda motoneurona en 3 de las siguientes regiones: bulbar, cervical, dorsal y lumbar 2. Probable: afectación de primera y segunda motoneurona en 2 regiones localizándose los signos de afectación de primera motoneurona rostralmente a los de segunda 3. Posible: afectación de: a. Primera y segunda motoneurona en 1 región b. Sólo de primera motoneurona en 2 ó 3 regiones c. Primera y segunda motoneurona en 2 regiones, pero los signos de afectación de primera motoneurona son caudales a los de segunda motoneurona 4. Sospecha: afectación de segunda motoneurona en 2 ó 3 regiones
2. Ausencia de: a. Evidencia neurofisiológica, neuropatológica, o por técnicas de neuroimagen de otra enfermedad que pueda explicar la afectación de motoneurona
de El Escorial (Tabla I), estableciéndose 4 niveles de certeza diagnóstica (Tabla II)(1). El estudio electrofisiológico es fundamental para la confirmación diagnóstica, así como para la realización de un adecuado diagnóstico diferencial(2). La electromiografía con aguja nos permite confirmar el carácter neurógeno de la debilidad apreciada en la exploración clínica, y puede detectar una afectación neurógena subclínica en músculos aparentemente respetados. De esta forma, en pacientes con un cuadro clínico aparentemente focal o segmentario, el electromiograma puede detectar una alteración difusa, lo que nos confirma el diagnóstico de ELA más precozmente. Además, los estudios de conducción nerviosa nos permiten hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades que también pueden ocasionar una debilidad neurógena difusa.
Electromiograma El patrón del EMG en la ELA no tiene ninguna característica que lo diferencie del que podemos encontrar en cualquier otro proceso neurógeno. Lo que va a caracterizar a la ELA es su distribución y su curso evolutivo, que llevan a la generalización de los hallazgos electromiográficos. En reposo, se observan signos de denervación difusa, con presencia de fibrilaciones y ondas positivas, asociadas a fasciculaciones (Fig. 1). Tanto las fibrilaciones como las ondas positivas se generan
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en fibras musculares que han perdido contacto con una terminal axónica. Su presencia indica denervación aguda, pues con el tiempo, la fibra muscular denervada muere y deja de producir estos potenciales. Lo que va a caracterizar a la ELA es que la distribución de esta actividad de denervación no se ciñe a un territorio radicular ni de un nervio concreto, sino que es generalizada, aunque asimétrica. La cantidad de actividad espontánea puede ser orientativa de la agresividad de la enfermedad en un momento concreto, pues a mayor actividad espontánea mayor denervación aguda. Una gran cantidad de fibrilaciones indica una pérdida rápida de motoneuronas, y, a priori, es indicativa de mal pronóstico. No obstante, hay que tener en cuenta que la velocidad de progresión de la enfermedad no es constante, y que períodos de gran denervación y rápida progresión pueden seguirse de otros de evolución más lenta. Un elemento característico del EMG en la ELA es la presencia de fasciculaciones. Las fasciculaciones aparecen precozmente, incluso en músculos que conservan la fuerza y no presentan aún signos de denervación. La fasciculación es un potencial de unidad motora, que se genera ectópicamente en cualquier parte de la membrana de la motoneurona, y recluta a todas las fibras musculares que están inervadas por ella. Las fasciculaciones son
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Figura 1. Fibrilaciones y fasciculaciones.
muy frecuentes en la ELA, pero no son patognomónicas, y su presencia no implica necesariamente afectación del soma neuronal, pudiendo aparecer en cualquier proceso neurógeno. Incluso, las fasciculaciones benignas aparecen sin que haya patología. Desde el punto de vista EMG no hay ningún dato que permita diferenciar las fasciculaciones de la ELA de las asociadas a otras patologías del sistema nervioso periférico, salvo su distribución, que, por definición, en la ELA serán difusas. Tampoco hay rasgos patognomónicos que diferencien las fasciculaciones de la ELA de las fasciculaciones benignas. A priori, las fasciculaciones asociadas a la ELA son más complejas, con aspecto polifásico, y baten a baja frecuencia, mientras que las fasciculaciones benignas tienen una morfología más normal y baten a elevada frecuencia. Desde el punto de vista clínico, las fasciculaciones benignas suelen ser más perceptibles por el individuo, de modo que el sujeto con fasciculaciones benignas consulta por la incomodidad y preocupación que le producen los saltos musculares, mientras que el paciente con ELA rara vez menciona espontáneamente la presencia de fasciculaciones. En cualquier caso, el único dato que demuestra que las fasciculaciones
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son patológicas es que en el EMG se detecten simultáneamente signos de denervación (fibrilaciones y/u ondas positivas). La actividad voluntaria va a presentar también las características de un patrón neurógeno difuso. En un principio, los potenciales de unidad motora mantienen sus características de morfología y amplitud, pero el patrón de reclutamiento es neurógeno. Este patrón de reclutamiento neurógeno se caracteriza por un aumento en la frecuencia de batido de las motoneuronas. En condiciones normales, una motoneurona bate a una frecuencia de 5-10 Hz. Al ir aumentando progresivamente la fuerza de contracción muscular, se van activando nuevas motoneuronas que baten a esta misma frecuencia. Si hay una pérdida de unidades motoras, como ocurre en la ELA, el aumento de fuerza muscular, que no puede obtenerse activando nuevas motoneuronas, se realiza mediante un aumento en la frecuencia de batido de las motoneuronas que restan, lo que da lugar a un sonido característico, como de un motor que no consigue arrancar (Fig. 2). Posteriormente, a medida que progresa la denervación y aparecen fenómenos de reinervación, la morfología de los potenciales de unidad motora
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Figura 2. Reclutamiento neurógeno.
Figura 3. Potenciales de reinervación colateral con satélites.
comienza a ser más abigarrada, aumentando la amplitud, duración y el grado de polifasia, pudiendo aparecer potenciales satélites (Fig. 3). La existencia de capacidad de reinervación puede hacer que la enfermedad progrese más lentamente, por lo que la detección de signos electromiográficos de reinervación nos puede hacer pensar en un cuadro menos agresivo.
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Estudios de conducción nerviosa En la mayoría de los pacientes con ELA, la electroneurografía es poco expresiva, si bien su realización es inexcusable, pues permite descartar procesos que pueden remedar clínicamente a una ELA, especialmente la neuropatía multifocal motora con bloqueos de conducción(3).
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Con frecuencia se aprecia una disminución de la amplitud de los potenciales evocados motores, proporcional a la atrofia por denervación. La velocidad de conducción motora puede estar algo disminuida, por la pérdida más precoz de los axones mielinizados más gruesos, pero nunca es inferior al 70% del valor normal. Las latencias motoras distales también pueden estar algo alargadas, debido a la pérdida de los axones más gruesos y a la aparición de ramas colaterales axónicas finas e inmaduras, que tratan de reinervar las fibras musculares cuya motoneurona ha muerto. En cualquier caso, este alargamiento no debe rebasar en más de un 30% el valor normal(4). La amplitud de los potenciales sensitivos y la velocidad de conducción sensitiva son normales, y la presencia de anomalías en estos parámetros debe sugerir otro diagnóstico, fundamentalmente, una polineuropatía. En todo paciente con sospecha clínica de ELA, especialmente si predomina la afectación de segunda motoneurona, se debe realizar un estudio electroneurográfico cuidadoso, incluyendo segmentos proximales y distales, con el fin de descartar la existencia de bloqueos de conducción, que caracterizan a la neuropatía multifocal motora con bloqueos de conducción, entidad que semeja desde el punto de vista clínico a la ELA, o mejor, a la amiotrofia espinal crónica. Se define como bloqueo de conducción una disminución en la amplitud del potencial motor proximal de más de un 50% con respecto a la del potencial motor distal. En la ELA no hay bloqueos de conducción genuinos, pero en pacientes con enfermedad avanzada hay dos elementos que pueden ser causa de confusión. En primer lugar, la atrofia muscular y la inmovilidad que sufre el paciente facilita que se produzcan neuropatías compresivas en puntos anatómicamente predispuestos, como el canal carpiano, el canal cubital o la cabeza peroneal, lo que origina la aparición de bloqueos de conducción en estos puntos. Hay que recordar que en la neuropatía multifocal motora con bloqueos de conducción, los bloqueos aparecen fuera de estas zonas anatómicamente predispuestas. Por otro lado, cuando los
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potenciales motores se hacen muy pequeños, el potencial proximal puede tener una amplitud inferior al 50% del potencial distal debido a fenómenos de cancelación. Por tanto, no se deben considerar para la detección de bloqueos de conducción aquellos nervios en los que la amplitud del potencial motor esté muy reducida(5).
Respuestas tardías En la ELA, la latencia de la onda F está conservada o ligeramente alargada, pero no debe superar en más de un 30% el valor normal. En músculos muy atróficos y débiles puede haber un aumento de la dispersión de las ondas F, y una disminución de la frecuencia, de modo que puede llegar a desaparecer. La mayor excitabilidad de las motoneuronas espinales inducida por la liberación piramidal, puede facilitar la obtención del reflejo H en músculo sóleo, tras estimulación del nervio tibial, así como la obtención de este reflejo en músculos de la mano, en los que habitualmente no se obtiene(6).
ELA y fatigabilidad de la unión neuromuscular Con relativa frecuencia, los pacientes con ELA refieren fatigabilidad, lo que se ha atribuido a alteraciones en la transmisión neuromuscular. Deny y Norris encontraron que un 67% de 55 pacientes con ELA presentaban respuestas decrementales en la estimulación repetitiva a baja frecuencia. El decremento es mayor en los músculos más atróficos y en los que presentan más fasciculaciones, y puede revertir tras el enfriamiento local o la administración de inhibidores de la acetilcolinesterasa, igual que en la miastenia gravis. Por otro lado, la existencia de fenómenos de reinervación, ocasiona que en el EMG de fibra única pueda encontrarse un aumento de la densidad de fibra, un alargamiento del jitter, y fenómenos de bloqueo. Obviamente, en casos de sospecha clínica de ELA no se suele someter al paciente a la realización
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de estimulación repetitiva intermitente o electromiograma de fibra única, pero conviene tener en cuenta la posibilidad de que la ELA puede alterar estas exploraciones, para no descartarla erróneamente en base a estos hallazgos.
Planificación del estudio ENG-EMG en caso de sospecha de ELA En un paciente con sospecha clínica de ELA, el estudio electrofisiológico debe ir dirigido a demostrar la existencia de denervación en, al menos, tres de los cuatro territorios (bulbar, cervical, dorsal y lumbar), y a descartar la existencia de alteraciones en la conducción motora y/o sensitiva que puedan sugerir otros diagnósticos, como polineuropatías o neuropatías multifocales motoras con bloqueos de conducción. Para lo primero, se debe realizar un EMG con aguja que incluya músculos dependientes de diferentes metámeras y nervios en cada miembro. Con el fin de ahorrar tiempo de exploración y sufrimiento al enfermo, es recomendable realizar una buena exploración clínica previa al estudio EMG, con el fin de seleccionar los músculos más adecuados para la exploración con aguja, que, sobre todo, serán aquellos que presenten fasciculaciones clínicas o debilidad. Es preferible evitar músculos que presentan signos de denervación con frecuencia en sujetos sanos, como los músculos intrínsecos del pie, los que fasciculan con frecuencia en individuos sanos, como los gemelos, o aquellos que puedan verse afectados en neuropatías compresivas frecuentes, como el abductor corto del pulgar, salvo que se haya descartado la existencia de neuropatía compresiva mediante el estudio electroneurográfico. Si las alteraciones electromiográficas son evidentes, el estudio de un músculo en cada territorio puede ser suficiente. En caso contrario, estudiaremos mediante EMG el número de músculos que precisemos de cada territorio para cumplir el objetivo indicado. Si a pesar de todo el estudio no fuera concluyente, debe repetirse en un plazo variable, dependiente de la progresión clínica del paciente, hasta llegar a un diagnóstico de certeza.
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Una vez realizado el diagnóstico de ELA definitiva según los criterios del Escorial no es necesaria la repetición del estudio ENG-EMG. Para descartar neuropatías multifocales motoras con bloqueos de conducción, es imprescindible realizar un completo estudio de conducción motora y sensitiva, que incluya segmentos proximales y distales de los nervios, especialmente aquellos que inervan a músculos clínicamente débiles.
Evaluación de la progresión de la enfermedad Además de para el diagnóstico, las técnicas electrofisiológicas pueden servir para medir la progresión de la enfermedad. Para ello, se han desarrollado diversas técnicas de estimación del número de unidades motoras, de las que probablemente la más popular y sencilla de realizar sea la descrita por McComas(7). Esta técnica se basa en el hecho de que el aumento de amplitud del potencial evocado motor en un músculo concreto al incrementar progresivamente la intensidad del estímulo, no es continuo, sino cuántico. Si asumimos que cada salto en el incremento de amplitud corresponde al reclutamiento de una nueva unidad motora, conocida la máxima amplitud del potencial y el número de saltos necesario para alcanzarla, podremos estimar el número de unidades motoras. Recientemente se ha demostrado que el número de unidades motoras calculado con esta técnica se corresponde con las halladas en estudios anatomopatológicos. En cualquier caso, estas técnicas tienen escasa utilidad para el manejo habitual de los enfermos con ELA, pues suponen una molestia añadida para ellos y no aportan una información trascendente, dado que la evidencia de una mayor o menor pérdida de unidades motoras en un momento determinado no va a llevar a un cambio en la actitud terapéutica, y tampoco va a permitir establecer un pronóstico preciso. Así pues, su utilidad se limita a ensayos clínicos en los que se trata de objetivar el grado de progresión de la enfermedad. En la práctica clínica habitual el estudio ENGEMG sirve para confirmar el diagnóstico de ELA, y una vez hecho esto, no tiene sentido repetir nuevos estudios.
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TABLA III. Clasificación de las atrofias espinales familiares según la World Federation of Neurology Research Committe, Research Group on Neuromuscular Disease
Tipo 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffmann Tipo 2 o intermedia Tipo 3 o enfermedad de Kugelberg-Welander Atrofia espinal severa con artrogriposis Atrofias musculares espinales distales Atrofias musculares espinales del adulto Atrofia espinal escápulo-peroneal (síndrome de Stark-Kaeser) Neuronopatía bulboespinal ligada al X o enfermedad de Kennedy Otras formas
Edad de inicio
Herencia
Locus genético
0-6 meses 1-4 años 2-15 años Congénito Infancia o adolescencia
AR AR AR Ligada al X
5q11,2-13,3 5q11,2-13,3 5q11,2-13,3 Xp11,3-q11,2 Algunas cromosoma 7
30-50 años 30-50 años
AD o AR AR o AD Ligada al X
Xq12
Estimulación magnética transcraneal
ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES
En el diagnóstico de la ELA tiene también importancia la demostración de la afectación de la motoneurona cortical, pero su estudio desde el punto de vista electrofisiológico es más complicado. El estudio de la vía córtico-espinal se puede realizar mediante estimulación magnética cortical, pero en los casos en los que la afectación de la segunda motoneurona es importante, su interpretación resulta difícil. En la ELA la conducción central es normal o está ligeramente enlentecida, con la única excepción de los pacientes con la mutación D90A del gen de la CuZn-SOD1, que presentan un marcado enlentecimiento en la conducción de la vía piramidal. La alteración más característica encontrada con la estimulación magnética transcortical en la ELA es un aumento de la excitabilidad de la motoneurona cortical. Esto se traduce en una disminución del umbral de estimulación, de modo que en pacientes con ELA la intensidad del estímulo transcraneal necesario para obtener una respuesta motora en miembros es menor que en los controles de la misma edad. Por otro lado, hay un acortamiento del período de silencio cortical. En individuos normales, la aplicación de un estímulo magnético sobre la corteza motora durante la contracción voluntaria provoca una pausa de la actividad EMG de unos 120 ms de duración. En pacientes con ELA este período de silencio está acortado.
Bajo el nombre de atrofias musculares espinales se engloba un grupo heterogéneo de enfermedades, muchas de ellas de base genética, caracterizadas por una afectación de las motoneuronas del asta anterior medular y, en ocasiones, de los núcleos motores de los nervios craneales. Se han utilizado diversos criterios para su clasificación, siendo una de las más recientes y actuales la establecida por la World Federation of Neurology Research Committe, Research Group on Neuromuscular Disease de 1988, que se recoge en la Tabla III. El estudio electromiográfico es fundamental en todas ellas para determinar el origen neurógeno de la afección y descartar otras enfermedades, principalmente miopatías o polineuropatías, que pueden asemejarse a las atrofias musculares espinales desde el punto de vista clínico. Básicamente, los hallazgos electrofisiológicos son similares en todas ellas, caracterizándose por un patrón neurógeno con fasciculaciones más o menos difuso, con disminución en la amplitud de los potenciales evocados motores, sin alteraciones en la velocidad de conducción motora ni en la electroneurografía sensitiva. No obstante, existen características típicas en algunas de ellas. Las formas autosómicas recesivas ligadas al cromosoma 5, presentan algunos rasgos diferenciales entre ellas. Así, en la forma infantil de Werdnig-
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Figura 4. Actividad muscular continua en enfermedad de Werdnig-Hoffmann.
Hoffmann la actividad espontánea predominante son las fibrilaciones, siendo muy escasas las fasciculaciones, y es frecuente también la presencia de descargas de alta frecuencia en situación de relajación, incluso durante el sueño NREM (Fig. 4). Sin embargo, en la forma intermedia y la forma juvenil de Kugelberg-Welander las fibrilaciones son más escasas y predominan las fasciculaciones. Con el tiempo aparecen fenómenos de reinervación, más evidentes en las formas crónicas de inicio más tardío, con aumento de la amplitud y duración de los PUMs. La afectación es difusa en el WerdnigHoffmann, mientras que en el Kugelberg-Welander las alteraciones electromiográficas predominan en la musculatura proximal, comenzando por los miembros inferiores, siendo más escasas en músculos distales. En ambos casos, la musculatura bulbar se afecta tardíamente y la facial suele estar conservada. En la enfermedad de Werdnig-Hoffmann, la detección de potenciales motores de muy escasa amplitud asociados a un enlentecimiento en la conducción motora, son signos electrofisiológicos de peor pronóstico(8). En algunas formas de atrofias espinales, el estudio electrofisiológico va a ser fundamental para hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades clínicamente muy similares. Así ocurre en la atrofia espinal escápulo-peroneal, en la que la detección de fasciculaciones, junto con actividad voluntaria de características neurógenas permite hacer el diagnóstico diferencial con la distrofia muscular escápulo-peroneal. En ocasiones, los hallazgos electrofisiológicos no son muy específicos. Así, las fibrilaciones, ondas positivas y descargas
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de alta frecuencia, pueden aparecer, tanto en las atrofias espinales como en las miopatías escápuloperoneales(9). En las atrofias espinales distales, el diagnóstico diferencial se plantea con las formas de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo I y tipo II. En las 3 entidades, el electromiograma muestra un patrón neurógeno, pero mientras que en las atrofias espinales distales no hay alteraciones electroneurográficas, salvo una disminución en la amplitud del potencial evocado motor proporcional a la atrofia muscular, en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo I se aprecia un enlentecimiento marcado de las velocidades de conducción motoras y sensitivas, y en el tipo II, hay disminución de las amplitudes de los potenciales sensitivos y motores con velocidades de conducción relativamente respetadas. La amiotrofia bulboespinal progresiva ligada al cromosoma X o enfermedad de Kennedy se caracteriza, desde el punto de vista electromiográfico, por la presencia de un patrón neurógeno, con abundantes fasciculaciones. Este patrón es más o menos difuso según la fase evolutiva en la que se realice el estudio, pudiendo ser relativamente focal al inicio de la enfermedad, con localización de las alteraciones, bien en miembros o bien en musculatura bulbar. El proceso es crónico y lentamente progresivo, de forma que predominan alteraciones en los potenciales de unidad motora, que son polifásicos de gran amplitud y duración, y déficit de reclutamiento, sobre la presencia de fibrilaciones. La amplitud de los potenciales sensitivos está disminuida en el 95% de los pacientes, indicando una neuronopatía sensitiva a nivel del
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ganglio radicular dorsal, asociada a la neuronopatía motora del asta anterior medular. La disminución de amplitud de los potenciales motores es menos frecuente (37%) y menos evidente. Las velocidades de conducción, tanto motoras como sensitivas, están conservadas. El reflejo H está abolido o es de escasa amplitud en la mayoría de los pacientes(10).
POLIOMIELITIS Y SÍNDROME POSTPOLIO La poliomielitis constituye el prototipo de enfermedad infecciosa de la motoneurona inferior, pero gracias a las campañas de vacunación masiva iniciadas en los años 50, hoy en día es una rareza en los países occidentales. Desde el punto de vista electrofisiológico se caracteriza por la presencia de actividad de denervación, con fibrilaciones y ondas positivas y, posteriormente, aparecen signos de reinervación, con potenciales de unidad motora de gran amplitud y duración con aumento del grado de polifasia y reclutamiento neurógeno. Con frecuencia, el estudio electromiográfico demuestra que la afectación es más difusa de lo que aparentaba en la exploración clínica. El cuadro es agudo y monofásico, pero con el tiempo se estabiliza, quedando desde el punto de vista electromiográfico un patrón neurógeno crónico, sin actividad de denervación y con potenciales de unidad motora muy grandes y polifásicos con reclutamiento neurógeno. Algunos pacientes con antecedentes de poliomielitis, tras varios años de estabilidad, comienzan de nuevo a presentar pérdida de fuerza lentamente progresiva, tanto en los territorios afectados con anterioridad por la poliomielitis como en otros aparentemente indemnes. La causa de esta reagudización es desconocida. Se ha descartado, por ahora, una reactivación del virus de la polio o un mecanismo autoinmune. La hipótesis más aceptada postula que, debido a los fenómenos de reinervación que llevan a la formación de unidades motoras muy grandes, las motoneuronas sufren un envejecimiento acelerado que las lleva
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a morir precozmente. El estudio electromiográfico demuestra la existencia de un proceso denervativo activo, con fibrilaciones, ondas positivas y fasciculaciones, junto con actividad voluntaria de carácter neurógeno crónico. La electroneurografía no muestra alteraciones, salvo una disminución de la amplitud de los potenciales motores proporcional al grado de atrofia muscular. Este cuadro, denominado síndrome postpolio, puede ser confundido con una ELA. La existencia de antecedentes de poliomielitis, la lenta progresión del cuadro y la ausencia de signos de afectación de primera motoneurona constituyen la clave para diferenciar ambos procesos(11).
OTRAS ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CON AFECTACIÓN DE MOTONEURONAS En varias enfermedades neurodegenerativas, como la atrofia multisistémica, las enfermedades por priones o la enfermedad de Machado-Joseph, se produce una afectación de motoneuronas dentro de un complejo sintomático más amplio. En estos casos, el estudio electromiográfico es más sensible que la exploración clínica para detectar signos de afectación de motoneurona y, de esta forma, puede ayudar a establecer el diagnóstico. Por ejemplo, el estudio electromiográfico del esfínter anal externo, que se afecta precozmente en la atrofia multisistémica, puede ser un test diagnóstico útil para diferenciar este proceso de la enfermedad de Parkinson(12).
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Capítulo 18
RADICULOPATÍAS T. López Alburquerque
INTRODUCCIÓN Los estudios electrofisiológicos, junto a la exploración neurológica y las técnicas de neuroimagen, constituyen los pilares básicos del diagnóstico de las radiculopatías. A la exploración neurológica añaden sensibilidad y objetividad, aspectos importantes en una patología que tiene un amplio espectro de expresividad clínica, desde las lumbalgias inespecíficas hasta las compresiones masivas de la cauda equina. Por otra parte, al aportar información sobre el estado funcional o grado lesional de la raíz afectada, son un complemento valioso de las técnicas de neuroimagen(1), que dotadas de gran sensibilidad, especialmente la resonancia magnética (RM), pueden detectar alteraciones en sujetos asintomáticos(2). La relativamente baja especificidad de la RM puede provocar dudas en las decisiones quirúrgicas y conflictos en la evaluación de pacientes con demandas legales o laborales. Dado que un correcto estudio electrofisiológico raramente resulta falso positivo, ambas técnicas deben considerarse complementarias(1). No existe un procedimiento electrofisiológico estandarizado para investigar una sospecha de radiculopatía. Se trata, por el contrario, de un estudio dinámico, en el que partiendo de los síntomas y signos clínicos, del momento evolutivo de cada paciente y de los resultados que se van obteniendo durante la prueba, se diseña la estrategia electroneurodiagnóstica más adecuada. Se pueden aplicar diferentes técnicas electrofisiológicas; sin embargo,
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la electromiografía con aguja, por ser la más sensible y específica, siempre debe realizarse(3). La normalidad de un estudio electrofisiológico no excluye la existencia de una radiculopatía, ya que las técnicas disponibles tienen poca sensibilidad para detectar pequeñas lesiones desmielinizantes o una afectación selectiva de la raíz dorsal.
RECUERDO ANATOMOCLÍNICO Las raíces espinales constituyen el segmento del sistema nervioso periférico incluido dentro de la aracnoides. Hay 31 pares de raíces: 8 cervicales, 12 torácicas, 5 lumbares, 5 sacras y una coccígea. Las siete primeras cervicales emergen por encima de la vértebra homónima; la octava cervical por debajo de la vértebra C7 y las restantes, por debajo de su vértebra homónima. Las raíces anteriores son motoras (prolongación de las motoneuronas de las astas ventrales) y las posteriores son sensitivas (prolongación proximal de las neuronas localizadas los ganglios raquídeos) (Fig. 1). Distal al ganglio raquídeo, situado en el agujero de conjunción intervertebral, ambas raíces se unen formando el nervio espinal, que inmediatamente se divide en una rama dorsal y otra ventral. La primera va a inervar los músculos paravertebrales adyacentes cuyo estrato más profundo, los multífidos, tienen una inervación segmentaria. Por ello, su estudio electromiográfico tiene gran importancia localizadora. El ramo ventral formará los plexos nerviosos. Todos los músculos que comparten la inervación de un mismo
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TABLA I. Etiología de las radiculopatías
Rama dorsal
Raíz posterior Ganglio raquídeo Nervio espinal
Médula
Rama ventral Ganglio simpático Raíz anterior
Figura 1. En el esquema se muestra la salida de la médula de las raíces anterior y posterior para la formación, distal al ganglio raquídeo, del nervio espinal, que posteriormente se dividirá en una rama dorsal para inervar los músculos paravertebrales y otra ventral que formará los plexos nerviosos.
segmento de la médula y/o raíz espinal constituyen un miotoma. Se denomina dermatoma la región cutánea que recibe la inervación de una única raíz dorsal. Clínicamente, una radiculopatía suele debutar con dolor y parestesias localizadas en un dermatoma. Con frecuencia se asocian a síntomas motores, como calambres, debilidad y atrofia muscular. La compresión crónica de la cauda equina por estenosis del canal lumbar cursa con dolor, parestesias y debilidad en extremidades inferiores durante la deambulación (claudicación de cauda equina). En las radiculopatías sacras (S2, S3, S4) pueden aparecer alteraciones de esfínteres. En la mayoría de los casos, una detenida exploración neurológica aporta suficiente información para localizar el nivel lesional y evaluar la gravedad de una radiculopatía. Los hallazgos característicos son debilidad en un miotoma, hipoestesia en un dermatoma, pérdida o disminución de un reflejo y signo de estiramiento radicular positivo. Si las radiculopatías cervicales se asocian a mielopatía, aparecen signos de afectación de las vías largas.
Degenerativas y osteopatías • Espondiloartrosis • Estenosis del canal raquídeo • Espondilitis reumatoide • Espondilitis anquilosante • Enfermedad de Paget Trauma • Hernia discal • Hiperextensión cervical • Fracturas/luxaciones • Avulsiones por tracción Tumores • Neurinoma • Meningioma • Metástasis • Quistes Infecciones • Osteomielitis tuberculosa • Osteomielitis piógena • Víricas (herpes zóster y simplex, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr) • Enfermedad de Lyme • Neuritis postinfecciosa • Meningitis Vasculares • Isquemia • Malformación A-V dural • Hematomas Inflamatorias • Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante (S. de Guillain-Barré) • Aracnoiditis crónica Metabólicas • Diabetes
ETIOLOGÍA
Malformaciones • Espina bífida • Mielomeningocele
Las causas más frecuentes de radiculopatía se resumen en la Tabla I. Prevalecen las de origen mecánico: compresión por degeneración discal (hernia discal) en edades medias de la vida y por
espondiloartrosis en edades más avanzadas. Con frecuencia, las lesiones son mixtas. La degeneración discal se localiza preferentemente entre las
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vértebras C5-C6 y C6-C7 en columna cervical, y entre las L4-L5 y L5-S1 en columna lumbosacra, debido a la mayor movilidad de estos segmentos vertebrales. Las raíces que con mayor frecuencia se afectan son las C6, C7, L5 y S1, particularmente estas dos últimas, que siempre deben ser exploradas cuando se solicita un estudio electrofisiológico en pacientes con síntomas inespecíficos (cervicolumbalgias), sin clara sospecha de radiculopatía definida. En la columna cervical existe una estrecha correspondencia entre el disco y la raíz lesionada. Por el contrario, en la región lumbar, debido a la disposición de las raíces en la cola de caballo, una hernia discal, dependiendo del tamaño (protrusión, extrusión) y de la dirección del desplazamiento (lateral, posterolateral, central), puede lesionar una o varias raíces, incluso producir síntomas bilaterales. Las radiculopatías torácicas por hernias discales son poco frecuentes (< 5%), y la mayoría se localizan entre T8 y T12.
TÉCNICAS ELECTROFISIOLÓGICAS Los estudios electrofisiológicos, que deben considerarse como una prolongación de la exploración neurológica, tiene un triple objetivo: 1) confirmar la presencia de radiculopatía; 2) localizar la raíz lesionada y evaluar el tipo e intensidad de la lesión; y 3) excluir otras posibilidades diagnósticas. La probabilidad de encontrar alteraciones electrofisiológicas aumenta en los pacientes con exploración neurológica anormal. A continuación, se expondrán las técnicas neurofisiológicas habitualmente utilizadas (Tabla II). Todas ellas son complementarias, aunque con diferente grado de sensibilidad(4).
Estudio electromiográfico con aguja (EMG) Es el estudio que proporciona mayor rendimiento diagnóstico en la evaluación electrofisiológica de una radiculopatía, pues aporta datos sobre la localización, gravedad y estadio evolutivo de la lesión radicular(5). Una de sus mayores limitaciones
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TABLA II. Estudios electrofisiológicos en las radiculopatías • Electromiografía con aguja • Conducción nerviosa - Motora - Sensitiva • Respuestas tardías - Ondas F - Reflejo H • Potenciales evocados somatosensoriales • Estimulación radicular
es que evalúa exclusivamente el componente motor (raíz anterior) y solamente cuando adquiere cierta gravedad (axonotmesis). Básicamente, el estudio electromiográfico consiste en detectar signos denervativos en el miotoma de la raíz presuntamente lesionada. El protocolo de estudio obliga a explorar dos o tres músculos por miotoma, a ser posible inervados por un nervio diferente, cuya elección depende de las preferencias del explorador, aunque sistemáticamente deben incluirse los músculos paraespinales(6), muy útiles para diferenciar una radiculopatía de una plexopatía. Si se sospecha más de una raíz afectada, debe ampliarse la exploración a otros músculos, incluso de la otra extremidad, en especial si se trata de protrusiones discales lumbares, que pueden cursar con afectación radicular bilateral. En las Tablas III y IV, se expone un protocolo de estudio que debe considerarse abierto, en donde se seleccionan diferentes músculos de las extremidades superiores e inferiores, según la raíz supuestamente afectada, aunque conviene tener presente que no existe una correspondencia unívoca entre un músculo y una determinada raíz. Asimismo, no se afectan todos los músculos del miotoma, ya que, como ocurre en la mayoría de los casos, la lesión de la raíz es parcial y algunos músculos escapan a ésta. También puede suceder que en el momento del estudio los músculos más proximales hayan sido reinervados. En la práctica, surgen frecuentes conflictos cuando se intenta identificar la raíz lesionada. Por
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TABLA III. Propuesta de estudio electrofisiológico dependiendo de la raíz cervical supuestamente afecta
EMG • Paraespinales • Romboides • Supraespinoso • Infraespinoso • Deltoides • Bíceps braquial • Supinador largo • Primer radial externo • Pronador redondo • Palmar mayor • Tríceps braquial • Extensor propio del índice • Flexor largo del pulgar • Cubital anterior • Abductor corto del pulgar • Primer interóseo dorsal • Abductor del meñique
C5
C6
C7
C8
T1
+ + + + + + +
+
+
+
+
Neurografía • CM Erb-deltoides + • CM Erb-bíceps • CM Erb-tríceps • CM n. mediano/ondas F • CM n. cubital/ondas F • Reflejo H (mús. palmar mayor) • CS n. radial(dedo I-antebrazo) • CS n. mediano (dedo I, II-M) • CS n. mediano(dedo III-M) • CS n. cubital (dedo V-M)
+ + + + + + +
+ + + +
+ + + + + + +
+ + + +
+ + + + + + +
+ +
EMG • Paraespinales • Sartorio • Cuádriceps femoral • Aductor mayor • Tibial anterior • Extensor largo dedo gordo • Pedio • Peroneo lateral largo • Tibial posterior • Glúteo medio • Gemelos • Sóleo • Bíceps femoral • Glúteo mayor Neurografía • CS n. safeno • CM n. peroneo c./ondas F • CS n. peroneo superficial • CM n. tibial post./ondas F • Reflejo H n. tibial posterior • CS n. sural
L4
L5
S1
S2,S3,S4
+ + + + +
+
+
+
+ + + + + + +
+ + + +
+ + + + + + +
+ + + + + +
CM : conducción motora; CS : conducción sensitiva.
+
+ +
CM : conducción motora; CS : conducción sensitiva; M : muñeca.
ejemplo, es difícil diferenciar la radiculopatía C5 de la C6, así como la T1 de la C8. La alteración del músculo romboides apoya una radiculopatía C5, aunque su localización es difícil, por estar cubierto por el músculo trapecio. La lesión de la raíz C6 muestra gran variabilidad, ya que puede manifestarse como una radiculopatía C5 o C7. Cuando simula una radiculopatía C5, la alteración de los
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TABLA IV. Propuesta de estudio electrofisiológico dependiendo de la raíz lumbosacra supuestamente afecta
músculos pronador redondo y palmar mayor nos orienta hacia una radiculopatía C6. Aunque el estudio electromiográfico del tríceps puede estar alterado hasta en la mitad de los pacientes con radiculopatía C6, siempre lo está en las radiculopatías C7. Por tanto, una normalidad en tríceps excluye radiculopatía C7(7). En la radiculopatía C8 se afectan los músculos de inervación cubital, el extensor propio del índice y el flexor largo del pulgar. En la región lumbosacra es más difícil identificar el nivel lesional, debido al amplio recorrido intrarraquídeo de las raíces en la cauda equina. La radiculopatía L5 cursa con afectación de los músculos tibial anterior, peroneo lateral largo, tibial posterior, flexor común de los dedos y glúteo
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medio. El estudio de estos últimos es obligado para el diagnóstico diferencial con la neuropatía del peroneo común o del ciático poplíteo externo. Los gemelos son los músculos más frecuentemente afectados en la radiculopatía S1, pero sistemáticamente hay que explorar el bíceps femoral y el glúteo mayor para establecer la diferenciación con la radiculopatía L5, en la que no se afecta el bíceps femoral(8). La presencia de actividad espontánea anormal, particularmente fibrilaciones y ondas positivas, en un miotoma determinado es el hallazgo aislado más importante para confirmar una radiculopatía. Aunque se ha encontrado hasta en el 86% de las radiculopatías estudiadas; sin embargo, la sensibilidad para identificar el nivel exacto de la raíz lesionada es muy variable en los diferentes estudios, que oscilan entre el 20 y el 78%. La exploración de los músculos paraspinales es importante, porque hasta en el 40% de los pacientes sólo se observa actividad espontánea en estos músculos(6) y, además, muy precozmente, a los 10 días tras la lesión, a diferencia de la musculatura distal de las extremidades en donde aparece hacia las 3-4 semanas. Sin embargo, el estudio EMG de los músculos paraspinales, además de su dificultad técnica por la incompleta relajación del paciente, presenta otras limitaciones, como la presencia de fibrilaciones en sujetos mayores de 40 años asintomáticos, en pacientes con diabetes mellitus y tras la cirugía de columna vertebral. Otros tipos de actividad espontánea son las fasciculaciones y las descargas repetitivas complejas localizadas en un miotoma determinado. En las radiculopatías, las fasciculaciones son infrecuentes. Si aparecen profusamente, hay que sospechar una enfermedad de la motoneurona. La detección de fasciculaciones como único hallazgo en los músculos gemelos no sustenta el diagnóstico de radiculopatía. Las fasciculaciones también son frecuentes en el músculo abductor del dedo gordo de sujetos asintomáticos. Las descargas repetitivas complejas indican cronicidad. Aparecen en las radiculopatías con más de 6 meses de evolución. Las fibrilaciones, por el
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Figura 2. Máximo esfuerzo en el músculo tibial anterior de un paciente con una radiculopatía L4. Se observa un patrón intermedio por pérdida de unidades motoras.
contrario, tienden a desaparecer con el tiempo (hacia los 12-18 meses), debido a la reinervación o degeneración grasa de las fibras, siguiendo una cronología proximal-distal similar al patrón temporal de aparición. El estudio de los potenciales de unidad motora (patrón de reclutamiento, morfología, amplitud y duración) tiene menos sensibilidad diagnóstica que la detección de actividad espontánea. Además, es un estudio tedioso y molesto para el paciente. Se observa un aumento de la frecuencia de disparo de las unidades motoras y patrones intermedios al realizar un máximo esfuerzo (Fig. 2). Estos serían los únicos hallazgos del EMG en las lesiones radiculares de tipo desmielinizante. Sin embargo, debido a la inervación multisegmentaria de los músculos, la afectación radicular debe ser severa para poder detectar una clara pérdida de unidades motoras, particularmente cuando se utilizan los métodos cualitativos habituales. Los potenciales de unidad motora pueden ser, hacia los 2-3 meses, potenciales reinervativos crónicos, que se caracterizan por un aumento de la amplitud y duración, y una morfología polifásica (Fig. 3). Sin embargo, raramente aparecen potenciales gigantes con amplitud superior a 8 mV. En
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presencia de reinervación naciente. Raramente se lleva a cabo un estudio de electromiografía de fibra aislada, que mostraría un aumento de la densidad de fibras, como signo precoz de la remodelación de la unidad motora tras la denervación. En la Tabla V, se resumen las alteraciones electrofisiológicas dependiendo del momento evolutivo de la radiculopatía.
Estudios de conducción nerviosa
Figura 3. Potenciales muy polifásicos (reinervativos) en el músculo bíceps braquial de un paciente con una radiculopatía C6 crónica.
Los estudios de conducción nerviosa ayudan escasamente al diagnóstico de la radiculopatía, pero son importantes para el diagnóstico diferencial con otros procesos neurógenos como las mononeuropatías, polineuropatías o plexopatías.
los estadios iniciales pueden aparecer potenciales muy polifásicos y de baja amplitud, que indican la
Estudios de conducción motora En la mayoría de los casos, la conducción motora es normal, porque la lesión radicular suele ser
TABLA V. Alteraciones electrofisiológicas en las radiculopatías dependiendo del momento evolutivo < 1 semana
> 3 semanas
Fibrilaciones Ondas positivas
Ausentes
PUMs
Reclutamiento reducido
DRC Fasciculaciones VCM
Infrecuentes Infrecuentes Normal
PACM
Normal
PNS Onda F
Normal ↑ latencia Ausente Prolongado Ausente Normales ↑ latencia ↓ amplitud
Presentes (> 1ª semana en músc. paraspinales) (> 3 meses, reducción progresiva) Reclutamiento reducido ↑ duración y amplitud, polifasias Ocasionalmente Infrecuentes Normal ↓ leve ↓ leve amplitud (> 1ª semana) Normal Normal ↑ latencia Ausente Prolongado Ausente Normales ↑ latencia ↓ amplitud
Reflejo H PESs
PUMs: potenciales de unidad motora; DRC: descargas repetitivas complejas; VCM: velocidad de conducción motora; PACM: potencial de acción compuesto motor; PNS: potencial nervioso sensitivo; PESS: potenciales evocados somestésicos.
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parcial y la inervación del músculo es multisegmentaria. Sin embargo, en los casos graves, cuando existe lesión axonal importante con degeneración walleriana, puede observarse una reducción de la amplitud del potencial de acción motor debido a la pérdida de unidades motoras(9). Si la degeneración afecta a los axones gruesos de conducción rápida, puede observarse un leve descenso de la velocidad de conducción motora. La elección del nervio depende de la sospecha de la raíz afectada (Tablas III y IV). En los miembros superiores, el estudio de conducción de los nervios mediano y cubital recogiendo el potencial en abductor corto del pulgar y del meñique, respectivamente, está indicado en las radiculopatías C8-T1. En extremidades inferiores, la conducción motora de los nervios peroneo común y tibial posterior nos puede aportar información en las radiculopatías L5-S1 y S1-S2, respectivamente. Estudios de conducción sensitiva Los estudios de conducción sensitiva son importantes para la localización de la lesión, en especial para diferenciar las radiculopatías de las plexopatías o neuropatías. En las radiculopatías, a diferencia de las lesiones distales al ganglio raquídeo, aunque exista hipoestesia en el dermatoma afecto, al estar localizada la lesión a nivel preganglionar, no existe degeneración axonal periférica, y en consecuencia, no se modifica la amplitud del potencial nervioso sensitivo(10). Asimismo, muchas radiculopatías cursan solamente con síntomas de dolor y parestesias, que son mediados principalmente por fibras sensitivas tipo C, sin traducción en los estudios electrofisiológicos rutinarios por su pequeño diámetro(3). En las radiculopatías C6 se realiza estudio de conducción nerviosa sensitiva, orto- o antidrómica, del nervio mediano estimulado o recogiendo el potencial en los dedos pulgar e índice. En las radiculopatías C7 se realiza en el dedo medio. La conducción sensitiva del nervio cubital está indicada en las radiculopatías C8 (Tabla III). En extremidades inferiores se estudia la conducción sensitiva del safeno si se sospecha radiculopatía
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L4, de la rama sensitiva del peroneo superficial en la radiculopatía L5 y la conducción sensitiva del nervio sural en la S1 (Tabla IV). En personas mayores asintomáticas con frecuencia no se obtiene el potencial sensitivo en el nervio peroneo superficial. Se recomienda comparar las amplitudes con el lado sano. Hay que tener presente la gran variabilidad que existe en la correspondencia entre raíz y dermatoma. Asimismo, algunas radiculopatías, sobre todo la L5, pueden cursar con descenso de la amplitud del potencial sensitivo, si el ganglio raquídeo es comprimido por estar situado proximal al agujero de conjunción(11).
Respuestas tardías El estudio de la onda F y del reflejo H permite evaluar la conducción en los segmentos proximales del sistema nervioso periférico, particularmente en las raíces nerviosas, aunque, como veremos, con algunas limitaciones. Onda F El estudio de la latencia de la onda F tiene una utilidad relativa en el diagnóstico electrofisiológico de una radiculopatía, debido a que la raíz representa un segmento muy reducido en relación con la longitud total del nervio, y una eventual alteración de la conducción radicular puede quedar diluida en la conducción normal del resto del nervio. Por otra parte, debido a la composición multisegmentaria de los nervios, puede mantenerse una conducción normal por las raíces indemnes. Finalmente, la latencia de la onda F es normal cuando hay una afectación selectiva de la raíz dorsal. Se estudian en, al menos, 10 respuestas las latencias mínima, máxima y media, la cronodispersión y la persistencia de la onda F. El límite superior de la normalidad para la latencia mínima en los músculos de la mano y del pie es de 31 y 60 ms, respectivamente(12). La latencia media es aproximadamente 2 ms mayor. Tan importante como los valores absolutos, es la comparación con el lado
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Figura 4. Reflejo H estimulando el nervio tibial posterior en hueco poplíteo y recogiendo la respuesta en sóleo en un paciente con radiculopatía S1 izquierda. Se observa una asimetría de latencias (izquierda: 30.4 ms; derecha: 26.8 ms) y un descenso de la amplitud (izquierda: 0.5 mV; derecha: 6.5 mV). El trazo inferior corresponde al lado afecto.
sano. El límite de la normalidad en la diferencia derecha/izquierda para las latencias medias de los músculos de las manos y los pies es de 2 y 4 ms, respectivamente. La cronodispersión (diferencia entre las latencias mayor y menor) parece ser el parámetro más sensible en las radiculopatías(13). Aunque existen diferentes valores dependiendo del nervio, en general, pueden considerarse anormales los valores superiores a 6,2 ms en músculos de las manos, y a 8 ms en músculos de los pies. En lesiones radiculares L5/S1 asociadas a estenosis de canal lumbar, se ha descrito un aumento de la cronodispersión tras tres minutos en bipedestación(14). En cualquier caso, cuantos más parámetros se estudien, mayor es la rentabilidad diagnóstica, que oscila según los autores entre el 32 y el 88%, aunque en la mayoría de los casos se considera como una información redundante, es decir, aporta escasos datos adicionales a las alteraciones ya detectadas por la electromiografía de aguja(4). Reflejo H El reflejo H permite evaluar, tanto la raíz sensitiva como la motora y, tanto las lesiones axonales
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Figura 5. A: reflejo H estimulando el nervio mediano en la flexura del codo y recogiendo la respuesta en el músculo palmar mayor de un paciente con radiculopatía C7 izquierda. Se observa una abolición del reflejo en el lado izquierdo (trazo inferior);B: el mismo estudio en un sujeto normal.
como las desmielinizantes; por ello, se altera precozmente en las radiculopatías. Aunque se ha propuesto su realización en varios músculos mediante activación (leve contracción del músculo)(15), en realidad, el estudio sólo se realiza sistemáticamente en el sóleo, que evalúa la raíz S1, y ocasionalmente en el músculo palmar mayor, para estudiar las raíces C6-C7 (Figs. 4 y 5). Se mide la latencia del inicio de la deflexión positiva o negativa de la respuesta. El límite superior de la normalidad en el sóleo y el palmar mayor es de 35 y 20 ms, respectivamente, aunque las latencias deben ajustarse a la longitud de la extremidad. La diferencia máxima derecha/izquierda es de 2 ms para el sóleo y 1,2 ms para el palmar mayor. El descenso de la amplitud, cuando es inferior al 50% respecto al lado asintomático, así como la ausencia de la respuesta también tienen valor diagnóstico. El reflejo H se encuentra alterado en más del 80% de los pacientes con radiculopatías demostradas quirúrgicamente(8). En la claudicación
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Figura 6. Potencial evocado somatosensorial cerebral estimulando el dermatoma L5 (dorso de la primera articulación metatarsofalángica) y recogiendo la respuesta en vértex (CPZ - FPZ), en un paciente con hipoestesia en dermatoma L5 de la pierna derecha como única manifestación de una radiculopatía L5. Se observa un retardo de la latencia P38 en el lado derecho (trazo superior) de 7,2 ms respecto del izquierdo. No han entrado en el estudio los 10 primeros milisegundos.
intermitente neurógena (compresión de la cauda equina por estenosis del canal lumbar), puede aparecer una alteración transitoria de la excitabilidad del reflejo H tras la deambulación(16). Aparte del reducido ámbito anatómico de su aplicación, el reflejo H tiene otras limitaciones, como: 1) con frecuencia se encuentra abolido bilateralmente en personas sanas mayores de 60 años sanos; 2) cualquier neuropatía generalizada puede alterarlo; 3) una vez alterado, persiste así indefinidamente, por lo que no resulta útil en el control evolutivo de la radiculopatía. Una alteración del reflejo H en el nervio tibial posterior por sí sola no es suficiente para confirmar la presencia de una radiculopatía S1(3).
Potenciales evocados somatosensoriales (PESs) Aunque teóricamente los PESs podrían considerarse como una técnica idónea para evaluar la vía somestésica periférica proximal, particularmente las raíces posteriores, en la práctica poseen escasa sensibilidad diagnóstica para identificar la raíz afecta, debido a que el estímulo, por la amplificación que experimenta la respuesta en el sistema nervioso
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central, puede ser vehiculado normalmente por las fibras sanas que persisten en la raíz lesionada o por las raíces adyacentes indemnes del mismo segmento. El estudio de las radiculopatías mediante PESs puede realizarse estimulando nervios mixtos, sensitivos puros o dermatomas (véase capítulo 14). Se evalúan latencias, amplitudes y morfología. Los mejores resultados se han obtenido estimulando nervios sensitivos puros (estimulación segmentaria)(17). Las raíces C6, C7 y C8 se pueden estudiar estimulando con electrodos de anillo los nervios digitales de los dedos 2º, 3º y 5º, respectivamente. En miembros inferiores, se estimula el nervio safeno interno para evaluar la raíz L4, el nervio peroneo superficial para la L5 y el nervio sural para la raíz S1. Los PESs obtenidos mediante la estimulación de un dermatoma tienen poca sensibilidad para identificar la raíz afecta(18), aunque, ocasionalmente, puede ser el único test anormal(5) (Fig. 6). La interpretación de los resultados es difícil, debido a que el potencial es más desincronizado y de menor amplitud que el que se obtiene cuando se estimula un nervio mixto. Las fibras aferentes cutáneas son de menor calibre que las IA que se estimulan en nervios mixtos y, por tanto, las latencias son más prolongadas para la misma distancia. El estímulo se aplica, por ejemplo, para el estudio de la raíz L5, en la cara medial o en el dorso de la primera articulación metatarsofalángica, y para la raíz S1, en la cara lateral del pie, sobre la quinta articulación metatarsofalángica. Las sensibilidad diagnóstica es muy variable, dependiendo del tipo de PESs y de la raíz explorada(5,18). En general, la sensibilidad aumenta cuando predominan los síntomas sensitivos, la afectación es multirradicular o existe mielopatía asociada (Fig. 7). Aún no está totalmente establecida la utilidad clínica de los PESs, tanto segmentarios como dermatómicos. No aportan claras ventajas a los estudios electromiográficos estándar y, por lo tanto, no se recomiendan como estudios de rutina en las radiculopatías.
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Figura 7. Potencial evocado somatosensorial cerebral estimulando el nervio tibial posterior detrás del maleolo interno y recogiendo la respuesta en vértex (CPZ - FPZ), en un paciente con afectación multirradicular izquierda (hipoestesia en dermatomas L4, L5, S1 izquierdos, hipopalestesia y arreflexia patelar y aquílea) por lesión iatrógena, tras intervención quirúrgica con anestesia epidural. En el lado izquierdo (trazo inferior), apenas se insinúa, con latencia retardada, el componente P38 del PES (L2). No han entrado en el estudio los 10 primeros milisegundos.
Estimulación radicular A diferencia de las respuestas tardías (onda F y reflejo H), la estimulación radicular evalúa directamente la conducción en el segmento proximal de la vía motora periférica, particularmente, en las raíces ventrales. Asimismo, frente al estudio electromiográfico, que se encuentra alterado en las lesiones de tipo axonal, la estimulación radicular puede detectar lesiones de tipo desmielinizante, que se asocian a alteración de la conducción nerviosa. La estimulación radicular puede ser eléctrica, con agujas o electrodos superficiales, o magnética (véase capítulo 15). La estimulación eléctrica con electrodo de aguja es una técnica muy sensible para detectar la raíz lesionada(19), aunque invasiva y molesta. La estimulación magnética, por el contrario, tiene la ventaja de ser indolora. Sin embargo, no se ha precisado el punto donde se aplica el estímulo, aunque probablemente ocurre a la salida del agujero de conjunción(20,21). Se valoran latencias y amplitudes de la respuesta motora en el músculo diana de la raíz lesionada. El estudio bilateral permite detectar asimetrías, actuando cada paciente como su propio control
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Figura 8. Estimulación magnética cerebral recogiendo la respuesta en bíceps bilateralmente, en un paciente con radiculopatía C6 izquierda. En bíceps izquierdo (trazo inferior), se observa un aumento de la latencia, una reducción de la amplitud y una morfología muy distorsionada.
(Fig. 8). Los resultados obtenidos con esta técnica se correlacionan con las alteraciones clínicas y electromiográficas(22). La estimulación radicular no está incluida en el protocolo neurofisiológico rutinario del estudio de una radiculopatía. En ocasiones, sobre todo en las radiculopatías crónicas, puede ser útil al poner de manifiesto una alteración de la conducción radicular en pacientes con estudio electromiográfico normal, debido a la reinervación completa de los músculos afectos. Asimismo, puede ser una técnica alternativa para los pacientes en los que no se pueda realizar un adecuado estudio electromiográfico por intolerancia al dolor del pinchazo o alteraciones de la coagulación sanguínea.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ante una posible radiculopatía cervical, el diagnóstico diferencial se establece con las lesiones del plexo braquial y las mononeuropatías compresivas, particularmente de los nervios mediano y cubital. Los hallazgos clave para diferenciar una radiculopatía de una plexopatía cervical son la detección de
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signos denervativos en músculos paraespinales y el descenso de la amplitud del potencial sensitivo en los nervios mediano o cubital. Estos estudios tienen sus limitaciones, ya que en muchas radiculopatías, especialmente en las crónicas, no se observan signos denervativos en los músculos paraespinales, y las plexopatías con leve daño axonal no cursan con descenso de la amplitud del potencial nervioso sensitivo. El estudio de la conducción motora desde el punto de Erb a los distintos músculos de la cintura escapular puede ser de interés en las lesiones del plexo braquial (Tabla III). Para el diagnóstico diferencial entre las mononeuropatías compresivas y las radiculopatías, es preciso realizar estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva. En el síndrome del túnel del carpo, que puede simular una radiculopatía C6C7, aparece un aumento de la latencia motora distal y un enlentecimiento de la conducción sensitiva transcarpiana en el nervio mediano. De forma similar, mediante los estudios de conducción motora y sensitiva del nervio cubital, se puede descartar una neuropatía compresiva de este nervio, en muñeca o codo, en los casos de sospecha de radiculopatía C8. El diagnóstico diferencial de las radiculopatías lumbosacras se establece principalmente con la neuropatía de los nervios femoral, peroneo común y tibial posterior. Como en las radiculopatías cervicales, el diagnóstico se basa en la presencia de signos denervativos en músculos paraespinales y en otros músculos del mismo miotoma inervado por diferente nervio. Por ejemplo, en la parálisis peroneal, la presencia de actividad denervativa en el músculo tibial posterior y glúteo nos orienta hacia una radiculopatía L5. En la artrosis de columna lumbosacra, que con frecuencia se asocia a estenosis del canal lumbar, pueden afectarse bilateralmente varias raíces, y resulta difícil, particularmente en las personas mayores, la diferenciación con una polineuropatía o una enfermedad de la motoneurona. A veces, puede ocurrir lo contrario, que una enfermedad de la motoneurona, especialmente en sus estadios iniciales, sobre todo si se restringe el estudio a la extremidad clínicamente afecta y las
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fasciculaciones no son prominentes, simule una radiculopatía. En estos casos, es obligado ampliar el estudio electromiográfico a los músculos de otras extremidades.
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Capítulo 19
PLEXOPATÍA BRAQUIAL Y LUMBOSACRA J. Esteban Pérez
El plexo braquial y el lumbosacro son dos estructuras complejas del sistema nervioso periférico caracterizadas por la interconexión de varios troncos nerviosos, de la que surge, finalmente, una serie de ramas terminales que se dirigen definitivamente a sus órganos diana (motores o sensitivos). Debido a la complejidad de estas estructuras y por su situación proximal y profunda, su estudio electrofisiológico es especialmente difícil.
PLEXO BRAQUIAL El plexo braquial es uno de los componentes del sistema nervioso periférico más complejo. Su localización entre dos regiones con gran movilidad (el cuello y el hombro), así como la predisposición de las estructuras vecinas para padecer enfermedades (pulmón, nódulos linfáticos y vasos sanguíneos), lo hacen muy susceptible a ser lesionado. Por este motivo, con frecuencia son remitidos a los laboratorios de electromiografía pacientes con supuestas anomalías del plexo braquial, y por esto los clínicos dedicados al diagnóstico neurofisiológico de estas lesiones deben estar familiarizados con su anatomía, fisiopatología y manifestaciones electrofisiológicas. Debido a su tamaño y complejidad, hay muchas rutas por las que un axón motor o sensitivo puede atravesarlo. Por ello, no existe una forma única y sencilla que sea suficiente para valorar esta estructura de una forma completa.
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Así, la evaluación electrodiagnóstica del plexo braquial requiere normalmente la realización de un estudio extenso. Aunque es una exploración que requiere bastante tiempo, proporciona una información valiosa en la localización, fisiopatología y gravedad de la lesión subyacente, y contribuye, por tanto, al diagnóstico y manejo de estos pacientes.Debido a que los hallazgos electrodiagnósticos varían dependiendo del tipo de lesión (axonal o desmielinizante), el momento de evolución y la localización, las anomalías demostradas en los estudios de conducción motora, de conducción sensitiva y electromiografía de aguja van a permitir identificar patrones característicos.
Anatomía del plexo braquial (Fig. 1) El plexo braquial tiene cinco componentes: 1) cinco raíces, constituidas por los ramos anteriores de los nervios espinales C5 a D1; 2) tres troncos primarios: superior, medio e inferior; 3) seis divisiones: tres anteriores y tres posteriores de cada tronco; 4) tres cordones: lateral, medial y posterior; y 5) ramas terminales: nervio mediano, cubital, radial, musculocutáneo y axilar. 1. Ramos anteriores primarios de los nervios espinales. De cada segmento medular salen las raíces dorsales (sensitivas) y ventrales (motoras) que, posteriormente, se fusionan en el foramen intervertebral para formar el nervio espinal (mixto). Este último, nada más emerger del agujero intervertebral, se divide en la rama
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Figura 1. Esquema anatómico del plexo braquial. C4-C7 y D1: cuerpos vertebrales C4-C7 y D1; RA: ramo anterior del nervio espinal; RP ramo posterior del nervio espinal.
espinal posterior y anterior (ambas mixtas). Son estas últimas, las ramas anteriores del nervio espinal, las que van a formar el plexo braquial. Desde su origen, de la rama anterior del nervio espinal surgen diversas ramas nerviosas según este orden: – Inmediatamente después de su salida del foramen intervertebral, surgen las ramas nerviosas que inervan el músculo escaleno y el músculo largo del cuello (desde C5 a C8). – El nervio torácico largo (de las ramas C5 a C7) que inerva el músculo serrato anterior.
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– Una porción del nervio frénico (de la raíz C5) que inerva el diafragma. – Una porción del nervio escapular dorsal (desde la raíz C5, de manera simultánea a la salida del nervio frénico), que inerva los músculos romboides y elevador de la escápula. 2. Troncos primarios. Se denominan superior, medio e inferior, según la relación anatómica que mantienen entre ellos. El tronco primario superior se forma por la fusión de las ramas anteriores de los nervios espinales C5 y C6. El tronco primario medio es la continuación
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de la rama anterior del nervio espinal C7. El tronco primario inferior se forma de la fusión de las ramas anteriores de los nervios espinales C8 y D1. Desde la porción proximal del tronco superior emerge el nervio supraescapular que inerva a los músculos supraespinoso e infraespinoso. 3. Divisiones. Las divisiones se localizan a la altura y por detrás de la clavícula. En general, no surgen ramas nerviosas desde las divisiones. Todas las estructuras del plexo que se localizan proximales a la formación de las divisiones reciben el nombre de porción supraclavicular del plexo braquial, y las estructuras distales, de porción infraclavicular. 4. Cordones. Los cordones están situados en la axila y se denominan así por la relación que guardan con respecto a la arteria axilar. El cordón lateral se forma de la fusión de las divisiones anteriores del tronco superior y medio. El cordón medial es la continuación de la división anterior del tronco inferior. El cordón posterior se constituye por la fusión de las tres divisiones posteriores de los tres troncos. Desde los cordones surgen varias ramas nerviosas importantes. Desde el cordón lateral (con fibras C5 a C7) surge el nervio musculocutáneo, y termina en la porción lateral del nervio mediano. Del cordón posterior (que contiene fibras de las raíces C5 a C8) surgen el nervio subescapular, el nervio toracodorsal (que inerva el músculo dorsal ancho), el nervio axilar (o circunflejo) y el nervio radial. Del cordón medial (con fibras de C8 y D1) surge el nervio braquial cutáneo interno, el nervio antebraquial cutáneo interno, el nervio cubital y termina en la porción medial del nervio mediano. Además, nada más formarse los cordones lateral y medial se forman los nervios pectoral lateral y pectoral medial que inervan, respectivamente, los músculos pectorales mayor y menor. De estos hechos se pueden desprender varios puntos clínicos relevantes: • Primero. Las ramas posteriores de los nervios espinales inervan la musculatura paravertebral, por lo que la presencia de signos de denervación
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en estos músculos supone la existencia de una lesión radicular. • Segundo. Los músculos romboides y serrato anterior están inervados por ramas que surgen a nivel de las ramas anteriores de los nervios espinales nada más abandonar el foramen intervertebral. Cuando estos músculos están afectos, significa que la lesión está localizada en un lugar proximal al tronco superior del plexo braquial (es decir, en los nervios espinales). Aunque no hay ramas que emerjan de una manera similar a nivel del tronco inferior (ramas anteriores de los nervios espinales C8 y D1), estos nervios espinales contienen fibras simpáticas preganglionares que se dirigen a la cabeza. Así, la presencia de un síndrome de Horner va a tener el mismo significado que la afectación de los músculos romboides o serrato anterior, pero aplicado al tronco inferior. • Tercero. Como los nervios pectorales lateral y medial surgen de los cordones nada más formarse estos, la presencia de anomalías en estos músculos va a ayudar a diferenciar una lesión pantroncal de una lesión pancordonal. • Cuarto. Cada uno de los elementos supraclaviculares del plexo braquial (ramas anteriores de los nervios espinales y troncos) contiene fibras nerviosas motoras que inervan musculatura flexora y extensora, mientras que las fibras motoras de los elementos infraclaviculares (cordones y ramas terminales) inervan músculos extensores o flexores, pero no ambos. Por esta razón, las lesiones de los troncos son más difíciles de diferenciar de las lesiones radiculares, mientras que las lesiones de los cordones van a ser más difíciles de diferenciar de las lesiones de las ramas terminales. Además, hay que recordar que, ocasionalmente, esta situación puede complicarse aún más por la presencia de lesiones simultáneas del plexo braquial a distintos niveles.
Clasificación de las lesiones de plexo braquial Como se acaba de comentar, las lesiones del plexo braquial pueden dividirse en las que afectan
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Figura 2. Dominios sensitivos del plexo braquial. N. ABCE: nervio antebraquial cutáneo externo; N. ABCI: nervio antebraquial cutáneo interno.
a su porción supraclavicular o infraclavicular, ya que cada una de ellas presenta unas características clínicas diferenciales, y son susceptibles a procesos lesivos comunes. Las lesiones supraclaviculares (las que afectan a los troncos primarios) son clínicamente superponibles a lesiones radiculares, de las cuales hay que diferenciarlas. Por las características comentadas, se manifiestan clínicamente con debilidad simultánea de músculos flexores y extensores. Entre las lesiones supraclaviculares, las que afectan al plexo superior son las más frecuentes y, en general, muestran una mejor recuperación que las que afectan al plexo inferior, por los siguientes motivos: habitualmente son menos graves, suelen presentar un componente de bloqueo de conducción más importante (y menor lesión axonal), y tienen una mayor posibilidad de reinervación (los músculos diana que inervan se encuentran más próximos a la localización de la lesión). Las lesiones infraclaviculares (las que afectan a los cordones) son clínicamente semejantes a las
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lesiones de los nervios terminales, de las que hay que distinguirlas. Se manifiestan clínicamente con debilidad de músculos flexores o extensores. En general, tienen peor pronóstico que las lesiones supraclaviculares.
Valoración electrodiagnóstica Como se ha comentado antes, no existe una única manera para evaluar completamente el plexo braquial. Por tanto, sus elementos deben ser analizados de forma individual. Afortunadamente, cada parte del plexo braquial tiene su propio dominio sensitivo, motor y muscular (músculos inervados por los axones motores que atraviesan ese elemento) (Figs. 2, 3 y 4). Consecuentemente, la lesión de cada uno de estos componentes produce un patrón de afectación característico en los estudios de conducción nerviosa (motora y sensitiva) y en la electromiografía de aguja. El reconocimiento de estos patrones es lo que va a permitir la localización de las lesiones.
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Figura 3. Dominios motores del plexo braquial. ADM: abductor digiti minimi (separador corto del meñique); APB: abductor pollicis brevis (separador corto del pulgar), BB: biceps brachii (bíceps braquial), DD: deltoides (deltoides); ECR: extensor carpi radialis (extensor radial del carpo); EDC: extensor digitorum comunis (extensor común de los dedos); EIP: extensor indicis proprius (extensor propio del índice); PID: primus interosseus dorsalis (primer interóseo dorsal).
Para llegar a un diagnóstico topográfico adecuado, debe realizarse un estudio neurofisiológico completo, con estudios de conducción sensitiva y motora y electromiografía de aguja. Uno de los componentes más importantes en la evaluación electrodiagnóstica del plexo braquial es el estudio de conducción nerviosa sensitiva. Con frecuencia los hallazgos de este estudio son sufi cientes para localizar la lesión, antes incluso de realizar el estudio de conducciones motoras o la electromiografía de aguja(1). La electromiografía de aguja es muy sensible a la detección de lesión axonal motora, pero presenta varias limitaciones(2,3): 1) en ocasiones puede localizar erróneamente las lesiones en regiones más distales (por ejemplo, un estudio de aguja podría sugerir una lesión en el cordón medial en un caso de lesión del tronco inferior si respeta las fibras destinadas al nervio radial); 2) no reconoce lesiones leves en las que ya se ha producido una reinervación eficaz o en aquellas en que las fibras
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musculares denervadas ya han degenerado; 3) es incapaz de detectar lesiones exclusivas del componente sensitivo; y 4) es incapaz de diferenciar en qué grado una pérdida de unidades motoras es debida a una lesión axonal o a un bloqueo de conducción. En este caso, cuando se detecta una pérdida de unidades motoras con la presencia de fibrilaciones profusas, si no se tiene en cuenta esta posibilidad, se puede sobrestimar el grado de daño axonal. Para valorar las distintas partes del plexo braquial es importante familiarizarse con las diferentes fibras sensitivas y motoras que atraviesan cada componente del plexo, y con los músculos que dependen de cada porción.
Patrones electrodiagnósticos asociados a lesiones específicas De acuerdo con la anatomía del plexo, la afectación axonal de cada elemento del plexo braquial
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Figura 4. Dominios musculares del plexo braquial. ADM: abductor digiti minimi (separador corto del meñique); APB: abductor pollicis brevis (separador corto del pulgar); BB: biceps brachii (bíceps braquial), BR: brachioradialis (supinador largo); D: deltoides (deltoides); ECR: extensor carpi radialis (extensor radial del carpo); EIP: extensor indicis proprius (extensor propio del índice); EPB: extensor pollicis brevis (extensor corto del pulgar); FCR: flexor carpi radialis (palmar mayor); FCU: flexor carpi ulnaris (cubital anterior); FDI: primus interosseus dorsalis (primer interóseo dorsal); FDP 3-4: flexor digitorum profundus 3-4 (flexor común profundo de los dedos 3º y 4º); FPB: flexor pollicis brevis (flexor corto del pulgar); PT: pronator teres (pronador redondo); Tm: teres minor (redondo menor); TB: triceps brachii (tríceps braquial).
produce unas anomalías electrodiagnósticas que pueden predecirse: • Tronco primario superior. Es la localización más común de lesión del plexo braquial(4). Su presentación clínica es la de una debilidad para la separación del brazo, flexión del codo y rotación externa del brazo, asociada a un déficit sensitivo que se localiza en la cara lateral del brazo y antebrazo, y que puede extenderse al pulgar. Las causas más frecuentes de la lesión de este elemento son la neuralgia amiotrófica, lesiones en relación con anestesia, parálisis asociada al empleo de mochilas y traumas directos. Cuando se sospecha una lesión en este tronco deberá realizarse un estudio neurofisiológico dirigido a demostrar un patrón neurógeno en los músculos inervados por las fibras motoras que atraviesan este elemento (Fig. 4, Tabla I), de-
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pendientes de los miotomas C5 y C6, y excluir la presencia de una radiculopatía (estudiando si existe patrón neurógeno en los músculos serrato anterior, romboides y paravertebrales)(5,6). En el estudio de conducción nerviosa se encontrarán alteraciones en la amplitud de los potenciales sensitivos del nervio mediano registrado en el 1er dedo y del nervio antebraquial cutáneo externo y en los potenciales motores evocados en el músculo bíceps, estimulando el nervio musculocutáneo y en el músculo deltoides, estimulando el nervio axilar (Figs. 2 y 3). Ocasionalmente pueden encontrarse anormalidades en los estudios de la porción sensitiva del nervio radial(2,3). • Tronco primario medio. Se manifiesta clínicamente con una debilidad para la extensión del codo y en la flexión y extensión de la mu-
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TABLA I. Dominios musculares de los troncos del plexo braquial Tronco superior N. supraescapular M. musculocutáneo N. axilar N. radial
N. mediano
Supraespinoso Infraespinoso Bíceps braquial Braquial anterior Deltoides Redondo menor Tríceps braquial Supinador largo Extensor radial del carpo
Pronador redondo Palmar mayor
Tronco medio
Tronco inferior
Tríceps braquial Extensor radial del carpo Cubital posterior Extensor común de los dedos Extensor propio del índice Pronador redondo Palmar mayor
Cubital posterior Extensor común de los dedos Extensor corto del pulgar Extensor propio del índice
N. cubital
ñeca. El área de hipoestesia se localiza en los dedos 2º y 3º. En los estudios de conducción nerviosa (Figs. 2 y 3) se encuentran afectados los potenciales sensitivos del nervio mediano registrados en el 2º y 3er dedo en un 80% de los casos, y del nervio radial en un 40% de los casos. En la electromiografía de aguja se afectan los músculos dependientes de la raíz C7 (Fig. 4, Tabla I). Este estudio con aguja es similar al de una lesión radicular C7, salvo por la afectación del músculo serrato anterior y de los músculos paravertebrales(6-8). • Tronco primario inferior. Se manifiesta clínicamente con una debilidad de los músculos intrínsecos de la mano e hipoestesia de los dos últimos dedos de la mano. Las causas más frecuentes de lesión a este nivel son la infiltración neoplásica (metástasis, neurofibroma, neurinoma, meningioma y síndrome de Pancoast), secuelas de esternotomía y síndrome neurógeno verdadero de la salida torácica. En los estudios de conducción nerviosa van a ser anormales los estudios sensitivos del nervio cubital y del
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Separador corto del pulgar Flexor largo del pulgar Cubital anterior Flexor común profundo de los dedos 3º y 4º Separador corto del meñique Primer interóseo dorsal
nervio antebraquial cutáneo interno (Fig. 2). También se afectan los estudios motores de los nervios cubital y mediano, y los del nervio radial cuando se valoran músculos distales (p. ej., el músculo extensor del índice) (Fig. 3). En la electromiografía de aguja se afectan los músculos dependientes de los miotomas C8 y D1 (Fig. 4, Tabla I). Al realizar este estudio es importante incluir músculos dependientes del nervio radial, ya que si estos se encuentran afectados ayuda a diferenciar una lesión del tronco inferior de una lesión del cordón medial (en este último caso los músculos deben estar indemnes)(6-8). • Cordón lateral. Se manifiesta con una debilidad de los músculos dependientes del nervio musculocutáneo y de la rama lateral del nervio mediano (flexión del codo y pronación). La hipoestesia se localiza en el borde anterolateral del brazo y en los tres primeros dedos. Este elemento es atravesado por fibras sensitivas del nervio antebraquial cutáneo externo y del nervio mediano que van a los dos primeros
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TABLA II. Dominios musculares de los cordones del plexo braquial Cordón lateral N. musculocutáneo
Cordón posterior
Bíceps braquial Braquial anterior
N. axilar
Deltoides Redondo menor
N. radial
Tríceps braquial Supinador largo Extensor radial del carpo Cubital posterior Extensor común de los dedos Extensor propio del índice Extensor largo del pulgar
N. mediano
Pronador redondo Palmar mayor
N. cubital
dedos. Las fibras del nervio mediano que van al 3er dedo lo atraviesan en más de un 80% de casos (Fig. 2). En el estudio de conducción motora sólo se afecta el potencial evocado en el músculo bíceps, al estimular el nervio musculocutáneo (Fig. 3). En la electromiografía de aguja se evalúan músculos C5, C6 y C7, que están inervados por el nervio musculocutáneo (músculos bíceps braquial o braquial anterior) o por la rama lateral del nervio mediano (músculos pronador redondo o palmar mayor) (Fig. 4, Tabla II)(6-8). • Cordón posterior. Se manifiestan clínicamente con una debilidad de los músculos dependientes de los nervios radial y axilar (separación y elevación anterior del brazo y extensión del codo, muñeca y dedos). La hipoestesia asociada es variable, y se localiza en la cara lateral del brazo y base del pulgar. Los estudios de conducción nerviosa sólo se afectan en el nervio radial (sensitivo y motor) y en el nervio axilar (Figs. 2 y 3). En la elec-
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Cordón medial
Separador corto del pulgar Flexor largo del pulgar Cubital anterior Flexor común profundo de los dedos 3º y 4º Separador corto del meñique Primer interóseo dorsal
tromiografía de aguja se afectan los músculos dependientes de los nervios toracodorsal, radial y axilar (Fig. 4, Tabla II)(9). El estudio de los músculos dorsal ancho, redondo menor y deltoides es imprescindible para diferenciar una lesión alta del nervio radial de una lesión del cordón posterior(10). • Cordón medial. Este elemento del plexo braquial es una continuación del tronco inferior con la excepción de las fibras dirigidas al nervio radial. Su manifestación clínica es la de una debilidad de los músculos dependientes de los nervios cubital y mediano (flexión y separación de los dedos, y flexión cubital de la muñeca) con hipoestesia del borde cubital del brazo, antebrazo, mano y 4º y 5º dedos. Estudios de conducción anormales son los que evalúan la porción sensitiva del nervio cubital y del nervio antebraquial cutáneo interno, y la porción motora del nervio cubital y del nervio mediano. El estudio de conducción sensitiva del nervio mediano al 3er dedo puede afectarse en un 15% de
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los casos (Figs. 2 y 3). La ausencia de afectación motora de los músculos distales del nervio radial no excluye completamente una afectación del tronco inferior, pero su presencia excluye definitivamente que se trate de una lesión en el cordón medial. En la electromiografía de aguja se afectan todos los músculos dependientes de los nervios mediano y cubital, estando respetados los músculos radiales dependientes de la raíz C8 (extensor del índice y extensor corto del pulgar) (Fig. 4, Tabla II). Sin embargo, como se ha comentado antes, la ausencia de anomalías en estos músculos no excluye definitivamente la presencia de una lesión parcial del tronco inferior(8,10).
Estrategia de evaluación Como un enfoque inicial general de la valoración electrofisiológica del plexo braquial se pueden realizar los siguientes estudios: • Estudios del componente sensitivo: potenciales sensitivos y conducción sensitiva del nervio cubital, nervio mediano a 2º o 1er dedo y nervio radial. • Estudios del componente motor: neurografía motora de nervio cubital y nervio mediano. • Electromiografía de aguja: estudio de los músculos paravertebrales cervicales, deltoides, bíceps braquial, tríceps, separador corto del pulgar o flexor largo del pulgar, primer interóseo dorsal y extensor del índice. Hay que recalcar que este estudio general evalúa, principalmente, el tronco primario inferior y el cordón medial del plexo braquial, y estudia en menor medida el cordón lateral y posterior. El tronco primario superior es el que peor se evalúa en este tipo de estudio. Si la sintomatología clínica del paciente o los hallazgos iniciales sugieren una afectación de un elemento específico del plexo braquial, se deben añadir otros estudios complementarios específicos (Figs. 2 a 4, Tablas I y II). En principio, dada la mayor sensibilidad de los estudios sensitivos para detectar lesiones axonales, se deben realizar éstos siempre que sea posible,
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y reservar los estudios motores para cuando los anteriores son anormales o la electromiografía de aguja muestra anomalías.
Síndrome del desfiladero torácico Recibe el nombre de síndrome del desfiladero torácico una serie de trastornos, cuyo denominador común es el haber sido atribuidos a la afectación de una o varias estructuras neurovasculares a su paso por el denominado desfiladero torácico, localizado entre la base del cuello y la axila (Fig. 5). La razón para tratarlos de una manera diferenciada es porque su término es confuso. Esta confusión es consecuencia de varios motivos: se trata de un término que se utiliza para designar, tanto trastornos de origen vascular como neurológico; la denominación no identifica un cuadro clínico único; y, por último, a lo largo de la historia se han denominado síndrome del desfiladero torácico anomalías de muy diversa índole, como consecuencia de la falta de unos criterios diagnósticos claros y definidos. El término fue utilizado por primera vez por Peet y cols.(11) en 1956 (thoracic outlet syndrome). Sin embargo, la clasificación propuesta entonces por estos autores ha quedado obsoleta. En la actualidad las clasificaciones en uso dividen el síndrome en dos grandes grupos según la estructura afecta: síndrome del desfiladero torácico vascular (arterial o venoso) y síndrome del desfiladero torácico neurológico verdadero. Con frecuencia se añade a esta clasificación otro subgrupo independiente: el síndrome del desfiladero torácico traumático. Finalmente, queda como otro grupo aparte un conjunto de síndromes denominados síndromes del desfiladero torácico “polémicos”, más frecuentes que los anteriores, pero muy inespecíficos y que están constituidos por cuadros caracterizados por síntomas variables con la única característica común de que han sido atribuidos a una afectación de estas estructuras neurovasculares (y en general, las neurológicas) en el desfiladero torácico, pero para los cuales no existe evidencia clínica o neurofisiológica que confirme dicha lesión. Si estos síntomas más inespecíficos aparecen después de un
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Figura 5. Esquema anatómico del desfiladero torácico.
trauma se clasifican como síndrome del desfiladero torácico polémico postraumático(12-13). En cuanto a los síndromes del desfiladero torácico de origen vascular, pueden ser secundarios a una afectación del componente arterial o venoso. Los síntomas con los que se manifiestan son secundarios a la hipoxia o al estasis sanguíneo. Sin embargo, estos pacientes pueden referir sensaciones similares a parestesias, pero debidas a isquemia o estasis venosa y no por una afectación neurológica. En los dos siguientes apartados se describen los hallazgos del síndrome del desfiladero torácico neurológico verdadero y el síndrome del desfiladero torácico postraumático, ya que sólo en ellos son
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demostrables alteraciones clínicas y neurofisiológicas por afectación del plexo braquial. Finalmente, se hace un comentario sobre los síndromes del desfiladero torácico polémicos. Síndrome del desfiladero torácico neurológico verdadero El síndrome del desfiladero torácico neurológico verdadero es una enfermedad rara con una prevalencia actual estimada en una persona por millón de habitantes (un neurólogo general puede encontrar a lo largo de su práctica uno o dos casos). El cuadro consiste en la aparición de síntomas debidos a una lesión crónica del plexo braquial en el tronco primario inferior, generada por la compresión de dicho tronco por una costilla cervical o,
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más frecuentemente, por una banda fibrosa entre la primera costilla y una costilla cervical rudimentaria o una apófisis transversa anormalmente grande. Es un síndrome que afecta de manera predominante a mujeres, en general jóvenes, y casi siempre es unilateral(14). En 1970 Gilliat y cols.(15) definieron las características clínicas, radiográficas y neurofisiológicas de este síndrome. Clínicamente se manifiesta como una lesión del tronco primario inferior, que afecta de una manera predominante, a su componente motor, con nula o escasa afectación del componente sensitivo. Debido a esta afectación predominantemente motora, de inicio insidioso y curso lentamente progresivo, es muy frecuente que el cuadro clínico se encuentre ya avanzado cuando el paciente consulta por primera vez. El síntoma más común es un dolor intermitente a lo largo del borde medial de brazo, antebrazo y mano. Sin embargo, esta molestia no suele ser intensa ni tampoco la causa por la cual consulta el paciente. La exploración clínica suele mostrar un déficit sensitivo parcheado que se localiza en la cara interna de antebrazo y que puede extenderse hasta el borde medial de la mano (sin el característico déficit sensitivo “partido” del 4º dedo que acompaña a las lesiones del nervio cubital). Las alteraciones motoras son mucho más intensas y llamativas. Consisten principalmente en la atrofia y debilidad de los músculos de la eminencia tenar (simulan un síndrome del túnel carpiano crónico). Pero la mayoría de los pacientes también presentan debilidad y atrofia del resto de los músculos intrínsecos de la mano (primer interóseo dorsal) y de los músculos del antebrazo inervados por fibras motoras del tronco inferior. Sin embargo, los músculos más afectos son los dependientes del nervio mediano (eminencia tenar) y hasta en una cuarta parte de los casos son estos músculos son los únicos atróficos. Los reflejos musculares son normales. La anomalía ósea no suele ser palpable, y la exploración no muestra datos de afectación vascular. En general, la radiografía simple no muestra más que una costilla cervical rudimentaria o una apófisis transversa grande. Los estudios por tomografía axial compu-
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tarizada (TAC) o resonancia magnética (RM) no suelen aportar más datos. El cuadro es secundario a una lesión del tronco primario inferior, y en especial de las fibras dependientes del ramo anterior del nervio espinal D1. Esta lesión se produce por el estiramiento y la angulación que sufre esa parte del plexo braquial al acodarse sobre una banda fibrosa, que une la primera costilla con una costilla cervical persistente (generalmente rudimentaria) o una apófisis transversa C7 alargada. Aunque estas anomalías están presentes desde el nacimiento, los pacientes refieren típicamente los primeros síntomas al final de la adolescencia o más tarde. El estudio electrofisiológico es muy característico(15,16). Los estudios de conducción nerviosa muestran una respuesta ausente o muy disminuida de amplitud del potencial sensitiva en el nervio antebraquial cutáneo interno, junto con una amplitud motora disminuida en el nervio mediano y una respuesta sensitiva cubital en el límite o disminuida. Sin embargo, el estudio sensitivo del nervio mediano es normal. En la electromiografía de aguja se encuentra una pérdida de unidades motoras y potenciales de unidad motora de tipo neurógeno crónico en los músculos dependientes de la rama anterior de nervio espinal D1 y en menor grado de C8. Todas estas alteraciones son especialmente más intensas en los músculos de la mano dependientes del nervio mediano. Debido al carácter crónico de la enfermedad, la presencia de actividad muscular espontánea en forma de fibrilaciones no aparece o es muy modesta, y si aparece se limita, en general, a los músculos de la eminencia tenar. En el diagnóstico diferencial deben incluirse las enfermedades de motoneurona, radiculopatía C8 o D1, lesiones del tronco inferior primario del plexo braquial de otras etiologías, así como una neuropatía grave del nervio mediano. El tratamiento de elección es la cirugía, que consiste en la sección de la banda fibrosa por vía supraclavicular. Una vez intervenidos, los pacientes muestran una mejoría de los síntomas dolorosos o sensitivos, pero, en general, la atrofia y la debilidad persisten como consecuencia de la lesión axonal crónica.
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Síndrome del desfiladero torácico postraumático Con este nombre se conoce otra enfermedad del plexo braquial, también rara, caracterizada por la afectación vascular, nerviosa o mixta, a nivel del desfiladero torácico que aparece después de lesiones traumáticas de la clavícula(16). Este subgrupo del síndrome del desfiladero torácico suele ser unilateral y afecta a personas adultas de ambos sexos. En general, se trata de una complicación tardía de una lesión clavicular traumática, y en especial secundaria a fracturas de clavícula en su tercio medio. A pesar de que el paquete neurovascular se encuentra situado por detrás de la clavícula, en el canal formado entre ésta y la primera costilla, es poco frecuente que se dañe en el momento agudo de la fractura de clavícula. Es más, cuando una lesión aguda del plexo braquial aparece en un traumatismo clavicular se debe atribuir, en general, a un mecanismo diferente; el más frecuente de ellos suele ser la tracción simultánea del plexo braquial. El síndrome del desfiladero torácico postraumático puede presentarse como una afectación vascular o nerviosa aislada (en especial de los cordones), pero lo más habitual es que afecte a ambas estructuras. Aunque puede aparecer inmediatamente después del trauma, por lo general, se trata de una complicación tardía (desde varios días hasta años). La etiología final del cuadro es variable e incluye fragmentos óseos fracturados desplazados, callos óseos hipertróficos, pseudoaneurismas de la arteria subclavia, vendajes “en 8” demasiado tensos, manipulación de la fractura y pseudoartrosis. El síntoma más frecuente es dolor a nivel de la clavícula, que suele mostrar una irradiación hacia el miembro superior. Además, los afectados presentan parestesias, hipoestesia y debilidad del miembro superior, con una distribución característica dependiendo de la estructura del plexo braquial implicada. El cordón medial es el que se afecta con más frecuencia, por lo que las alteraciones sensitivas se suelen localizar en el borde medial del brazo, antebrazo y últimos dedos de la mano, mientras que los síntomas motores afectan a los músculos intrínsecos de la mano. Por lo general, las maniobras de separación y extensión forzada del
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brazo tienden a empeorar estos síntomas. En los casos en que se asocian alteraciones vasculares se puede encontrar, además, edema y equímosis en la base del cuello y región supraclavicular, congestión venosa prominente en la región pectoral y edema del brazo. La exploración confirma la debilidad, pérdida de sensibilidad y ausencia de reflejos correspondientes al cordón lesionado. Además, se suele palpar una protrusión dolorosa en el tercio medio de la clavícula, y en los casos con pseudoaneurisma se puede escuchar un soplo supraclavicular. Los pulsos distales pueden encontrarse disminuidos o desaparecer al elevar el brazo. Los estudios de imagen, y en especial las radiografías simples de tórax y clavícula revelan la anomalía ósea en la porción media de la clavícula (callos hipertróficos, fragmentos óseos desplazados). La RM y la TAC de la zona pueden mostrar pseudoaneurismas. Un estudio arteriográfico o flebográfico puede evidenciar otras alteraciones vasculares asociadas (estenosis vasculares, desplazamientos)(15). El examen neurofisiológico suele mostrar los signos de una lesión axonal de la porción infraclavicular del plexo braquial. Así, encontramos una caída de la amplitud o ausencia de las respuestas sensitivas, que varía dependiendo del cordón afecto. En la electromiografía de aguja encontramos una pérdida de unidades motoras y potenciales de unidad motora de características neurógenas crónicas, así como fibrilaciones en los músculos dependientes de la estructura afecta(16). Por lo general, este síndrome no responde al tratamiento conservador y suele requerir un tratamiento quirúrgico, especialmente aquellos casos en que se encuentran fragmentos de fractura desplazados o pseudoaneurismas. Los resultados de la cirugía con respecto a la lesión nerviosa son variables, desde una evolución favorable con una recuperación rápida, hasta casos que permanecen con un déficit residual (especialmente aquellos que se han presentado con una lesión axonal grave del cordón medial). Aunque es una complicación rara y desconocida para muchos médicos es primordial tenerla pre-
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sente, ya que un tratamiento precoz evita lesiones permanentes. Síndrome del desfiladero torácico polémico Este subgrupo del síndrome del desfiladero torácido ha recibido diferentes nombres: síndrome del desfiladero torácico inespecífico, síndrome del desfiladero torácico sintomático, síndrome del escaleno anterior, etc. La razón principal de esta variedad es la ausencia de una causa clara. Así, en contra de lo que ocurre con los otros tipos de síndrome del desfiladero torácico, su verdadera existencia es muy controvertida. Los mecanismos hipotéticos implicados son poco claros y polémicos. Los defensores de la existencia del síndrome suelen invocar como principal precipitante del cuadro el antecedente de traumas repetidos, que condicionaría la presencia de pequeños sangrados que causarían una fibrosis secundaria en los músculos escalenos, o en bandas fibromusculares congénitas persistentes. Finalmente, estas estructuras comprometerían de forma secundaria a diversas porciones del plexo braquial. Otros autores sugieren que el cuadro se debe a una descompensación funcional muscular, que origina el acortamiento de los vientres musculares por sobreuso. Sin embargo, la mayoría de los neurólogos manifiestan importantes reservas sobre la existencia real de este síndrome, por varias razones. En contra de lo que ocurre con otras plexopatías braquiales, el síndrome del desfiladero torácico polémico tiende a producir síntomas incapacitantes, sin llegar a producir cambios objetivos en la clínica o en pruebas neurofisiológicas. Además, este diagnóstico se aplica con frecuencia a individuos en los que son operativos de forma clara factores gananciales secundarios. Finalmente, es un diagnóstico utilizado con frecuencia por médicos que no han recibido un entrenamiento adecuado para el reconocimiento de enfermedades que afectan al sistema nervioso periférico, como cirujanos generales, cirujanos vasculares o cirujanos torácicos. El síntoma más frecuente, y en general, el único, es la presencia de dolor y/o parestesias. Estas se pueden irradiar por el borde medial del brazo
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siguiendo una distribución de plexo inferior, o por la cara anterior a posterior del cuello, tórax y hombro, siguiendo una distribución de plexo superior. A pesar de su carácter subjetivo, los defensores del síndrome consideran que su incidencia es alta, y que con frecuencia puede ser bilateral. La exploración neurológica, por lo general, no muestra alteraciones objetivas. El dato anormal encontrado con más frecuencia es la “positividad” de diversas maniobras de provocación como son la de Adson o el test de hiperabducción, en el cual se observa la pérdida de pulsos distales. Sin embargo, el más popular es el test de estrés con brazo elevado descrito por Roos en 1976(17). Durante este tipo de maniobra se instruye al paciente para mantener los brazos en alto y en rotación externa durante tres minutos, mientras realiza movimientos repetidos de abertura y cierre de puños. Se considera positivo si el miembro afecto tiende a caer de forma involuntaria y aparecen fatiga, parestesias en las manos o pérdida de pulsos. Sin embargo, todas estas maniobras se han cuestionado, tanto en su capacidad para detectar lesiones en el plexo braquial como en su especificidad para hacerlo: en primer lugar, todas ellas miden realmente una claudicación vascular y, en segundo, con frecuencia este tipo de maniobras también son positivas en personas sin lesiones del plexo braquial y muy habituales en aquellas con síndrome del túnel carpiano. Las pruebas complementarias son normales o sólo muestran alteraciones inespecíficas. Algunos autores han descrito alteraciones en la RM, mientras que otros sólo las citan en los estudios electrodiagnósticos usando, por lo general, técnicas de estudio no convencionales (potenciales evocados sensoriales, estimulación con aguja de la raíz C8). Pero por cada autor que ha publicado la anomalía en un test y lo ha propuesto como estudio complementario confirmatorio de la existencia del síndrome, se encuentran artículos de dos o más autores que señalan la negatividad de los mismos(15,16). En cuanto a los tratamientos, se han propuesto varias estrategias. Una parte importante de los pacientes responde a medidas conservadores. Sin embargo, otro gran grupo ha sido sometido a di-
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Figura 6. Esquema anatómico del plexo lumbosacro.
versas intervenciones quirúrgicas, para intentar descomprimir las estructuras del plexo braquial supuestamente afectas. Entre las intervenciones más frecuentemente realizadas se encuentran la resección de la primera costilla por vía transaxilar y las escalenectomías anterior y media. Los resultados son muy variables, y en el momento de su indicación hay que recordar que estas intervenciones no son inocuas: como resultado de ellas se han descrito diversas complicaciones; por ejemplo, lesiones permanentes del plexo braquial (a menudo dolorosas), complicaciones infecciosas e incluso la muerte.
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PLEXO LUMBOSACRO Anatomía del plexo lumbosacro (Fig. 6) Es mejor considerar los plexos lumbar y sacro como un único plexo lumbosacro, por su proximidad física, porque se encuentran interconectados, y porque se afectan frecuentemente de forma conjunta en diferentes síndromes clínicos. El plexo lumbosacro se forma por la interconexión y fusión de las ramas anteriores de los nervios espinales L1 a S4. Los nervios más importantes que se forman en el plexo lumbar
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(derivado de los nervios espinales L1 a L4) son el femoral (o crural) y el obturador, mientras que del plexo sacro (L5 a S4) se forma el nervio ciático. • Plexo lumbar. El plexo lumbar deriva de la unión de los ramos anteriores de los nervios espinales L1 a L4. Estos, desde la columna vertebral se dirigen hacia abajo y hacia fuera uniéndose entonces para formar el plexo a nivel del músculo iliopsoas. En esta localización las ramas anteriores de los nervios espinales se dividen en divisiones anteriores y posteriores. De la fusión de las divisiones posteriores de los ramos anteriores de los nervios espinales L2 a L4 se forma el nervio femoral, que emerge del músculo iliopsoas por su borde lateral; atraviesa la fosa ilíaca y pasa bajo el ligamento inguinal para introducirse en el compartimento anterior del muslo, y finalizar como nervio safeno (sensitivo). El nervio obturador se forma de la unión de las divisiones anteriores de las ramas anteriores de los mismos nervios espinales (L2 a L4) y emerge hacia la pelvis por el borde medial del músculo iliopsoas. Por último, del plexo lumbar también emergen las ramas motoras que inervan el músculo psoas y el músculo ilíaco, el nervio femorocutáneo (nervio sensitivo que recoge sensibilidad de la cara lateral del muslo), y los nervios iliohipogástrico o abdominogenital mayor (con fibras procedentes de las raíces D12 y L1), ilioinguinal o abdominogenital menor (con fibras L1) y genitofemoral (con fibras L1 y L2). El plexo lumbar se comunica con el plexo sacro a través del denominado tronco lumbosacro, que contiene fibras de la rama anterior del nervio espinal L4 y la rama anterior del nervio espinal L5 completa. Este tronco se dirige hacia abajo, situándose en su recorrido sobre el sacro y la articulación sacroilíaca. • Plexo sacro. El plexo sacro se forma de la unión del tronco lumbosacro y las ramas anteriores de los nervios espinales sacros S1 a S4. Se localiza en la pared posterior y posterolateral de la pelvis, y sus componentes se
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dirigen desde aquí hacia la protuberancia ciática. Al igual que pasaba con el plexo lumbar, las ramas anteriores de los nervios espinales se dividen en divisiones anteriores y posteriores. De las divisiones posteriores del tronco lumbosacro y de las raíces S1 y S2 se forma la porción lateral del nervio ciático (nervio ciaticopoplíteo externo, cuya rama terminal es el nervio peroneo). De las divisiones anteriores se forma la porción medial del nervio ciático (o nervio ciaticopoplíteo interno, cuya rama terminal es el nervio tibial). Los otros nervios que se forman en el plexo sacro son el glúteo superior, el glúteo inferior, el pudendo, el cutáneo posterior del muslo y varias ramas pequeñas, que inervan músculos de la región pélvica y caderas.
Evaluación electrodiagnóstica del plexo lumbosacro Como enfoque general al estudio de la sospecha de lesiones en el plexo lumbar o plexo sacro, el estudio de conducción debe incluir la obtención y caracterización de los potenciales evocados motores y sensitivos de los nervios peroneo y tibial, potenciales y velocidad sensitiva del nervio sural, y reflejo H del nervio tibial. La electromiografía de aguja debe incluir el estudio de, al menos, un músculo de cada uno de los siguientes grupos: músculos paravertebrales lumbares y sacros, tensor de la fascia lata o glúteo medio (dependientes del nervio glúteo superior), cuádriceps (dependiente del nervio femoral), aproximador mayor (dependiente del nervio obturador), tibial anterior, peroneo lateral largo o extensor largo del dedo gordo (dependientes del nervio peroneo) y músculo gemelo interno o externo (dependientes del nervio tibial)(4,5). Debe recordarse que en la electromiografía de aguja del músculo pedio puede hallarse con frecuencia actividad espontánea tipo fibrilaciones (en especial en personas de edad), consecuencia de lesiones más distales o secundarias a polineuropatías leves en relación con la edad o enfermedades intercurrentes (por ejemplo, diabetes mellitus).
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TABLA III. Dominios sensitivos y motores del plexo lumbar y sacro Tipo de estudio
Plexo Lumbar
Plexo Sacro
Cond. sensitiva
• N. safeno
• N. sural • N. peroneo superficial • N. tibial (reflejo H) • N. tibial (a m. separador del dedo gordo) • N. peroneo (a m. pedio o m. tibial anterior) • M. tibial anterior • M. gemelo interno o externo • M. pedio • M. separador del dedo gordo • M. vasto externo • M. glúteo mediano • M. paravertebrales
Cond. motora EMG de aguja
• M. cuádriceps (vasto interno o externo) • M. iliopsoas • M. aproximador mayor • M. paravertebrales
En ocasiones puede ser muy difícil la diferenciación entre una lesión del nervio peroneo y de la porción externa del nervio ciático (ciaticopoplíteo externo). En estos casos la presencia de denervación clara en la porción corta del músculo bíceps femoral ayuda a diferenciarlas. La presencia de denervación confirma una lesión más proximal, pero la ausencia no la descarta(4).
Patrones electrodiagnósticos asociados a lesiones específicas De acuerdo con la anatomía del plexo, la afectación axonal de cada elemento del plexo lumbosacro produce anomalías electrodiagnósticas que pueden predecirse: • Plexo lumbar. Las lesiones en este elemento del plexo lumbosacro se manifiestan clínicamente como una debilidad de los músculos inervados por los nervios femoral y obturador, es decir, con una debilidad para la flexión de la cadera, extensión de la rodilla y aproximación del muslo. El déficit sensitivo asociado se localiza, fundamentalmente, en la cara anterior y medial del muslo y cara medial de la pierna, y se asocia a la pérdida del reflejo patelar. Las causas más frecuentes de lesiones a este nivel son la neuralgia amiotrófica (que aparece con
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mayor frecuencia en pacientes con diabetes, y se denomina entonces amiotrofia diabética), lesiones traumáticas, aneurismas aórticos, embarazo, hematoma retroperitoneal, tumores y secuelas postirradiación. El estudio neurofisiológico se dirige a demostrar la presencia de un patrón neurógeno en los músculos inervados por los nervios femoral y obturador (Tabla III). El diagnóstico diferencial más importante que se plantea es una radiculopatía, por lo que es imprescindible la realización del estudio electromiográfico de aguja de los músculos paravertebrales. Así, en los estudios de conducción sólo encontraremos anomalías en el estudio sensitivo del nervio safeno (rama sensitiva terminal del nervio femoral), sin que existan anomalías en los otros estudios sensitivos o motores que se realizan habitualmente en la práctica clínica, ya que éstos valoran los componentes del plexo sacro (estudio de los nervios sural, tibial y peroneo). En la electromiografía de aguja encontraremos, lógicamente, un patrón neurógeno en los músculos cuádriceps (vasto lateral o medial), iliopsoas y aproximador mayor(4,6). • Plexo sacro. Las lesiones en esta estructura se manifiestan por una debilidad para la extensión y separación de la cadera, flexión de la rodilla, y flexo-extensión del pie y dedos del pie. En gene-
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ral, en las lesiones del plexo sacro se afectan de forma predominante los músculos dependientes del tronco lateral del nervio ciático o nervio ciaticopoplíteo externo, por lo que el defecto clínico puede ser superponible a una lesión del nervio peroneo, del que se puede diferenciar por la presencia de denervación en la porción corta del músculo bíceps femoral (músculo inervado por fibras del ciático-poplíteo externo antes de formar el nervio peroneo). El déficit sensitivo asociado es el de una hipoestesia en el pie. Las causas más frecuentes de lesiones en este elemento son los traumas en la cadera, fractura de pelvis, cirugía de la cadera (en especial para colocación de prótesis articular), inyecciones intramusculares, tumoraciones locales (primarias o metastásicas), tras radioterapia, hematoma retroperitoneal, embarazo y aneurismas aórticos. En los estudios neurofisiológicos se ven afectados, tanto los estudios de conducción sensitivos de los nervios sural y del peroneo superficial como los estudios de conducción motores del nervio peroneo (a músculo pedio o a músculo tibial anterior) y nervio tibial (a músculo separador del dedo gordo). Las respuestas tardías F y H también se encuentran prolongadas o ausentes. La electromiografía de aguja muestra un patrón neurógeno en los músculos dependientes del nervio ciático, tanto en su porción del ciaticopoplíteo interno (músculos semitendinoso y semimembranoso, gemelos y separador del dedo gordo) como del ciaticopoplíteo externo (músculos bíceps femoral en su porción corta, tibial anterior, peroneo lateral largo, extensor largo del dedo gordo, pedio), del nervio glúteo superior (músculos glúteo mediano y tensor de la fascia lata) y del nervio glúteo inferior (músculo glúteo mayor). El examen de los músculos paravertebrales no muestra anomalías(4-6).
Estrategia de evaluación del plexo lumbosacro Como medida inicial ante una sospecha de lesión en plexo lumbosacro, debe comenzarse realizando un estudio general, que puede incluir un
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estudio de conducción motora del nervio peroneo (con detección en músculo pedio), y del nervio tibial (con detección en músculo separador del dedo gordo), seguido del estudio de conducción sensitiva del nervio sural y del reflejo H bilateral. La electromiografía de aguja puede incluir los músculos paravertebrales, glúteo mediano, vasto externo, tibial anterior, gemelo interno, flexor común de los dedos, pedio y separador del dedo gordo. En caso de que predomine un déficit para la extensión de la rodilla, se debe añadir al estudio anterior el de la conducción sensitiva del nervio safeno y motora del nervio femoral (bilateral, para poder comparar las respuestas, considerando sano el miembro contralateral asintomático) y electromiografía de aguja de los músculos aproximador mediano, recto anterior y vasto externo (contralateral). En el caso de que el paciente se presente con un pie caído, es recomendable un estudio de la conducción motora del nervio peroneo a músculo tibial anterior (bilateral, para poder comparar las amplitudes) y sensitivo del nervio peroneo superficial. Además, la electromiografía de aguja incluirá el estudio del músculo extensor largo del dedo gordo, peroneo lateral largo, tibial posterior, porción corta del bíceps femoral, semitendinoso y tibial anterior(3).
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Capítulo 20
ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS CRANEALES J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
NERVIO TRIGÉMINO
1. Oftálmica: recoge la sensibilidad de la frente, párpado superior, dorso de la nariz, córnea y senos frontal y etmoidal. 2. Maxilar superior: recoge la sensibilidad del párpado inferior, sien, labio superior, mejilla, ala de la nariz, dientes de la arcada superior, úvula, amígdalas, bóveda palatina y nasofaringe. 3. Maxilar inferior: recoge la sensibilidad de la arcada dental inferior, mucosa del suelo de la boca, dos tercios anteriores de la lengua, conducto auditivo externo, pabellón auricular y parte posterior de la sien. Se hace extracraneal a través del agujero oval, junto a la rama motora, encargada de inervar al músculo masetero, entre otros. Estas tres ramas sensitivas convergen en el ganglio de Gasser. Desde ahí parte un tronco común en dirección a la protuberancia, dividiéndose en ramas ascendentes y descendentes hasta los núcleos espinal (dolor y temperatura), sensitivo principal (tacto superficial y discriminativo) y mesencefálico (información propioceptiva). Las fibras que llegan a este último núcleo lo hacen directamente, sin hacer sinapsis en el ganglio de Gasser. Desde este núcleo salen eferencias hacia el núcleo motor, constituyendo así, la base anatómica del reflejo maseterino. Esta representación tan extensa a nivel del tronco cerebral hace que el estudio neurofisiológico de los reflejos mediados por el nervio trigémino aporte gran información.
Anatomía
Etiología
El nervio trigémino es un nervio mixto (motor, sensitivo y vegetativo), constituido por 3 ramas:
Los procesos patológicos que afectan al nervio trigémino pueden ser(1):
INTRODUCCIÓN Los nervios craneales, como parte integrante del sistema nervioso periférico, pueden verse afectados de la misma forma que el resto de los troncos nerviosos, ya sea en el contexto de lesiones focales (que incluyan uno o varios nervios) o bien dentro de procesos sistémicos más amplios. Si bien existen 12 nervios craneales, en este capítulo nos ocuparemos, fundamentalmente, de los nervios trigémino, facial y espinal, ya que son los más accesibles a las técnicas electrofisiológicas. Sobre otros nervios craneales sólo haremos una breve reseña, ya que su exploración electrofisiológica se realiza en laboratorios muy especializados, tanto por la dificultad para acceder a las estructuras a estudiar como por la necesidad de una técnica muy depurada, y su descripción se escapa al objetivo de este manual. Por último, hay que señalar que todo estudio electrodiagnóstico debe estar precedido por una completa anamnesis y exploración física, que no deben limitarse al nervio afecto, sino que deben incluir al resto de nervios craneales y de las extremidades, con el fin de descartar una extensión más amplia del proceso.
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– Lesiones periféricas: traumatismo craneofacial, enfermedades dentales, cirugía maxilofacial, infecciones, tumores, trombosis del seno cavernoso, aneurismas carotídeos, toxinas, enfermedades sistémicas (enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerodermia), síndrome de Guillain-Barré, diabetes, idiopáticas, etc. – Lesiones en el ganglio de Gasser: lo más común suele ser la infección por el virus del herpes zóster, siendo la rama oftálmica la más frecuentemente afectada. – Lesiones centrales: tumores, infartos cerebrales, siringobulbia, esclerosis múltiple.
Sintomatología clínica El paciente suele aquejar hipoestesia facial, que puede ser disociada, pues la información de la sensibilidad térmica y dolorosa llega a un núcleo diferente que la táctil superficial y epicrítica. El reflejo corneal está abolido en la medida en que la primera rama del trigémino se encuentra comprometida. También puede existir debilidad de los músculos masticatorios. El reflejo maseterino, que produce cierre mandibular, tras la percusión lateral del mentón, se ve alterado en caso de lesión de la tercera rama y/o del núcleo mesencefálico (bilateral)(2).
Estudio electrofisiológico La valoración neurofisiológica de este nervio puede realizarse mediante diferentes estudios: electromiografía (EMG) y reflejos troncoencefálicos. Estudio electromiográfico A través del registro electromiográfico únicamente valoraremos la rama motora, integrante del nervio maxilar inferior. Se examinan preferentemente los músculos temporal y masetero, registrando la actividad espontánea y voluntaria. En la neuralgia del trigémino, la exploración electromiográfica suele ser normal en los casos esenciales. La presencia de mioquimias obliga a descartar la existencia de neoplasias de tronco.
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Reflejos troncoencefálicos Los llamados reflejos troncoencefálicos son respuestas fisiológicas obtenidas mediante técnicas de electromiografía, y que son generadas e integradas en estructuras del tronco del encéfalo. Estas respuestas nos aportan información sobre la integridad anatómica y funcional de dichas estructuras, así como de las vías aferentes y eferentes que los desencadenan. Aunque existe una gran variedad de reflejos que pueden registrarse electrofisiológicamente(3), revisaremos los más utilizados en la práctica clínica. De acuerdo con las vías aferentes y eferentes implicadas de estos reflejos, los podemos clasificar en: – Trigémino-faciales: reflejo de parpadeo (blinkreflex). – Trigémino-trigeminales: • Reflejo maseterino. • Períodos de silencio del masetero o reflejo inhibitorio maseterino. Además del estudio de la integridad anatómica de los circuitos troncoencefálicos, estos reflejos nos permiten estudiar la excitabilidad de las interneuronas que los desencadenan, y que puede verse alterada en diferentes patologías, incluso sin lesión estructural evidente(4): curva de excitabilidad del reflejo de parpadeo. Reflejo de parpadeo (blink reflex) La primera descripción clínica de la respuesta de parpadeo tras golpear en la región supraciliar o glabela la realizó Overend en 1896, mientras que fue Kugelberg quien llevó a cabo el primer registro electrofisiológico en 1952. El parpadeo es un complejo acto motor en el que están implicados diferentes músculos faciales y extraoculares(5). Puede desencadenarse de forma espontánea o bien refleja. Un parpadeo consiste en un cese de la actividad tónica del músculo elevador del párpado, produciendo un movimiento de caída del párpado superior, al mismo tiempo que comienza la actividad del músculo orbicular de los ojos; al final del parpadeo se produce la secuencia inversa. Junto a estos movimientos, los globos ocu-
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lares sufren movimientos verticales, horizontales y de torsión que dependen de la posición inicial de los mismos(6). El parpadeo es un fenómeno universal entre las distintas especies de mamíferos; aunque puede variar en frecuencia y velocidad entre las diferentes especies, cualitativamente muestran un patrón similar(7). La frecuencia de parpadeo está sometida a una gran variabilidad fisiológica; es baja en la primera infancia, incluso menor a 2/min, aumentando hasta la adolescencia(8); actividades que requieren fijación visual, como la lectura, producen una disminución de la frecuencia, mientras que tareas memorísticas puede aumentarla, e incluso se ve modificada voluntariamente(9). La frecuencia de parpadeo también varía en diferentes condiciones patológicas, convirtiéndose en un signo capital de determinadas patologías. De este modo, en la enfermedad de Parkinson o en la parálisis supranuclear progresiva(10) se observa una importante reducción de la frecuencia, mientras que en otras enfermedades se observa un aumento de la misma, como en la enfermedad de Huntington o en la esquizofrenia(10,11). Todo ello sugiere un importante papel del sistema dopaminérgico en el mecanismo y control del parpadeo. El parpadeo también puede obtenerse de forma refleja (amenaza) o por estimulación eléctrica de ramas del nervio trigémino, generalmente el nervio supraorbitario. Aunque en todos los casos el reflejo de parpadeo tiene los mismos componentes que el espontáneo, la duración de los mismos puede ser variable, de acuerdo con el mecanismo que lo desencadena(11,12). Exploración neurofisiológica del reflejo de parpadeo Se coloca al paciente en decúbito supino, con los ojos abiertos o suavemente cerrados. El reflejo se desencadena por estimulación eléctrica percutánea del nervio supraorbitario en la escotadura supraorbitaria; el cátodo se sitúa sobre la escotadura y el ánodo 2 cm por encima y levemente lateral, para evitar la estimulación contralateral. La respuesta es recogida mediante electrodos cutáneos situados en la porción inferior del músculo orbicular de los
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Figura 1. Colocación de electrodos en músculo orbicular de los ojos (activonegro, referencia-gris) y estimulación en nervio supraorbitario (cátodonegro, ánodo-gris).
ojos en ambos lados simultáneamente, colocando el electrodo activo en el tercio medio del párpado inferior y el de referencia lateralmente (Fig. 1)(3). De este modo se puede registrar, tanto el parpadeo desencadenado tras el estímulo eléctrico como el parpadeo espontáneo normal (Fig. 2). La descripción pormenorizada de la técnica de estimulación y registro de las respuestas, así como el análisis de sus diferentes componentes, alteraciones y significado, son objeto de otro capítulo de este Manual, por lo que realizaremos solo un breve recordatorio de las alteraciones básicas que podemos encontrar. En primer lugar, se valora la respuesta R1; su alteración es indicativa de trastornos ipsilaterales del nervio facial y/o trigémino. Es ahí donde el componente R2 desempeña un papel fundamental en la localización de la lesión. Así, en caso de existir trastorno aferente (nervio trigémino), se obtiene un retraso o atenuación bilateral de R2 al estimular el lado afecto, mientras que al estimular el lado sano, R2 es normal. En caso de lesión del nervio facial (trastorno eferente), independientemente del lado estimulado, siempre se registran valores R2 patológicos en el lado afecto(11). El reflejo de parpadeo puede estudiarse en casos de dolor facial. En la neuralgia del trigémino esencial, el componente R1 suele ser normal, lo que indica que la conducción a través de la primera
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Figura 2. Parpadeo desencadenado tras estímulo eléctrico en el nervio supraorbitario (A). Parpadeo espontáneo (B).
rama del trigémino es normal. En cambio, cuando la neuralgia es secundaria (tumores, infección, síndrome paratrigeminal, etc.) existen alteraciones en R1 ipsilateral y R2 bilateral al estimular el lado afecto (patrón aferente). Reflejo maseterino El reflejo mandibular o maseterino, fue descrito en 1886 por Watteville. Se desencadena por percusión en la mandíbula mediante un martillo de reflejos, que dispara el barrido de registro. Las respuestas evocadas se registran mediante electrodos de superficie, colocando el electrodo activo sobre el vientre del músculo masetero (Fig. 3). La latencia normal es de 7,6 ms, con un rango entre 6,4 y 9,2 (variable según los laboratorios). Es de gran utilidad la comparación entre ambos lados, considerándose patológica una diferencia superior a 0,5 ms y la ausencia unilateral. Se trata de un reflejo sujeto a gran variabilidad clínica; puede estar ausente en personas de edad avanzada sin significado patológico, en alteraciones de la posición mandibular, en desdentados y en pacientes con disfunción temporomandibular. Aunque se han descrito alteraciones
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Figura 3. Colocación de los electrodos en el registro del reflejo maseterino y período de silencio. Electrodo activo: negro; electrodo de referencia: gris.
ipsilaterales a lesiones mesencefálicas, su valor topográfico ha sido cuestionado(12). Se trata de un reflejo monosináptico en el que las vías aferente y eferente pertenecen al nervio V craneal. El arco aferente está formado por fibras sensitivas propioceptivas Aα de la rama mandibular del nervio trigémino; alcanzan el núcleo me-
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Figura 4. Reflejo maseterino.
sencefálico del trigémino ipsilateral, y desde allí establecen una sinapsis con el núcleo motor del trigémino ipsilateral. El arco eferente lo forman las neuronas motoras del mismo (Fig. 4). Reflejo inhibitorio maseterino Descrito en primer lugar por Hoffman y Tonnies en 1948. Se basa en la existencia del llamado período de silencio electromiográfico, que es el cese de una contracción sostenida desencadenado por otro estímulo producido durante la misma. La colocación de los electrodos es similar a la descrita para la obtención del reflejo maseterino. Al paciente se le solicita que apriete fuertemente los dientes en períodos breves, para evitar el cansancio, alrededor de 2-3 s. Durante la contracción se aplica un estímulo eléctrico, generalmente de una duración de 0,2 ms y de 20-50 mA de intensidad a nivel del nervio mentoniano o infraorbitario. El reflejo consiste en la aparición de dos períodos consecutivos de silencio eléctrico separados por la reaparición de la actividad motora, ipsilateral y contralateral al lado estimulado. Estos períodos son denominados SP1 y SP2, respectivamente. El reflejo también puede obtenerse por la percusión de la mandíbula, de la misma forma que obtenemos el reflejo maseterino, pero durante la contracción
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voluntaria; en este caso, se observa la presencia de un único período de silencio, que correspondería al SP1 obtenido eléctricamente (Fig. 5). Las fibras aferentes del reflejo entran en la protuberancia por la raíz sensitiva del nervio trigémino. En el caso del SP1 el arco reflejo se sitúa en la protuberancia media, mediado por una interneurona inhibitoria próxima al núcleo motor trigeminal, que se proyecta al lado ipsi y contralateral. En el caso del SP2 las fibras aferentes descienden por el tracto trigémino espinal hasta alcanzar interneuronas excitatorias e inhibitorias localizadas en la sustancia reticular lateral, y se proyectan bilateralmente sobre ambos núcleos motores. El arco reflejo parece situarse en la unión bulboprotuberancial. Lesiones intrínsecas de los dos tercios inferiores de protuberancia pueden producir alteraciones en el período de silencio, incluso sin afectación de otros reflejos con participación trigeminal, como se desprende de las diferencias anatómicas de los circuitos que los conforman. Normalmente, la afectación de la respuesta SP2 suele localizar la lesión a nivel de la unión bulboprotuberancial, mientras que la afectación de ambas respuestas suele deberse a una lesión más rostral. La latencia del SP1 suele oscilar entre 10-15 ms, con una duración total de unos 20 ms. En el
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Figura 5. Período de silencio maseterino mecánico (A) y eléctrico (B).
caso de la respuesta SP2 suele aparecer entre 40 y 50 ms después del estímulo, con una duración en torno a 40 ms. En algunos pacientes puede que no se encuentre la actividad motora intermedia. Se considera anormal una diferencia de latencia entre ambos lados superior a 8 ms. El estudio de estas respuestas también nos ofrece información sobre las estructuras anatómicas que conforman el reflejo trigémino-trigeminal. Al igual que en el reflejo de parpadeo, una lesión del nervio trigémino producirá una afectación aferente, generalmente con un retraso en la respuesta SP1 bilateralmente a la estimulación del lado afecto. Si la lesión es suficientemente intensa, podemos obtener ausencia de respuestas SP1 y retraso o ausencia de SP2 bilateral. De la misma forma, también se han descrito patrones de afectación cruzada con relación topográfica específica, que permiten el estudio de lesiones troncoencefálicas. La mayor parte de las correlaciones anatomo-funcionales de los reflejos espinales se basan en estudios post morten. Estudios recientes(12,13) han demostrado que la afectación de las respuestas R1 y R2 ipsilaterales, junto con SP1 se correlacionan con lesiones en la protuberancia ventral, mientras que la afectación exclusiva de R1 y SP1 localiza la lesión en la protu-
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berancia dorsal ipsilateral, próxima al suelo del IV ventrículo. Por otra parte, la alteración de la respuesta R2 ipsilateral se correlaciona con lesiones en la región dorsolateral del bulbo a nivel de la oliva inferior. La aplicación de la RM craneal permite hoy un estudio clínico más exacto sobre el valor topográfico de las alteraciones de estos reflejos en lesiones del tronco de encéfalo. Excitabilidad interneuronal. Curva de habituación del reflejo de parpadeo Además de las lesiones estructurales del arco reflejo, en el estudio del reflejo de parpadeo podemos observar alteraciones en la respuesta debidas a cambios en la excitabilidad de las interneuronas. Estos cambios de excitabilidad podemos estudiarlos mediante las llamadas curvas de recuperación del reflejo de parpadeo. El mecanismo de estudio consiste en la aplicación de estímulos pareados separados a determinados intervalos entre ellos. Las técnicas de colocación de electrodos y de registro son similares a las utilizadas en el reflejo de parpadeo(14). De las respuestas del reflejo de parpadeo, la R1 apenas es modificable con estímulos pareados, siendo mucho más sensible la R2. Se produce una
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latura facial. Estados de hipoexcitabilidad pueden verse en otros procesos, como la enfermedad de Huntington, en la que vemos que las respuestas R2 pueden estar inhibidas.
NERVIO FACIAL Anatomía
Figura 6. Curva de habituación del reflejo de parpadeo normal. Recuperación de la respuesta R2 y R2c a intervalos de 300 ms.
inhibición fisiológica de la respuesta R2 del estímulo condicionado a intervalos de hasta 100 ms entre ambos estímulos. A medida que aumentamos el intervalo vemos la reaparición de estas respuestas (Fig. 6). Así, podemos obtener una curva o ciclo de recuperación, expresado en porcentaje respecto al valor de la respuesta del estímulo condicionante. En determinadas condiciones podemos observar estados de hiperexcitabilidad del ciclo de recuperación. De esta forma, observamos la presencia de respuestas R2 en el estímulo condicionado a intervalos menores de 100 ms. Una situación de hiperexcitabilidad puede encontrarse en la enfermedad de Parkinson y en las distonías focales, incluso en aquellas en que no se encentra afectada la muscu-
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Es uno de los nervios craneales más complejos debido a su extensa distribución, a la existencia de interconexiones con otros nervios craneales y a un largo y tortuoso trayecto intrapontino e intracraneal, que le hace estar más expuesto a la acción de los agentes externos. Está constituido por 2 raíces en su origen: la motora y la vegetativa. La primera se origina en el núcleo motor del nervio facial en la protuberancia, describe un bucle alrededor del núcleo del VI nervio y después emerge a través del ángulo pontocerebeloso. La segunda, constituye el nervio intermediario de Wrisberg, que se origina en el núcleo salival superior y contiene fibras preganglionares parasimpáticas dirigidas a los ganglios submaxilar y esfenopalatino. También conduce información sensorial y sensitiva desde los dos tercios anteriores de la lengua, mucosa palatina y nasal, piel del conducto auditivo externo, oído y región mastoidea, para terminar, finalmente, en el núcleo solitario. Una vez fuera del tronco cerebral, las dos ramas penetran en el conducto auditivo interno y continúan hacia el canal facial en el peñasco del temporal. En esa localización se engrosa para formar el ganglio geniculado. A continuación se dirige hacia atrás, abajo y afuera para emerger a través del agujero estilomastoideo. En este trayecto intrapetroso origina importantes ramas, tales como la del músculo del estribo o la cuerda del tímpano. En su trayecto extracraneal se relaciona con la arteria carótida externa y, sobre todo, con la glándula parótida, donde se divide en sus ramas temporofacial y cérvicofacial. Éstas, a su vez, darán origen a las ramas terminales destinadas a inervar la musculatura facial.
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Etiología Los procesos patológicos que afectan al nervio facial pueden dividirse en: – Centrales (lesión de la primera motoneurora y de la vía corticonuclear). Las causas más frecuentes de lesión son los infartos cerebrales, tumores e infecciones. Como resultado, se produce una parálisis de los músculos de la hemicara inferior contralateral, desviación de la comisura hacia el lado sano, con conservación del trofismo, sin signos de denervación o trastornos de la conducción en el electromiograma. – Periféricos (lesiones que incluyen el núcleo motor del nervio facial y el trayecto intra y extracraneal del tronco nervioso): • Protuberanciales: infartos cerebrales, tumores, esclerosis lateral amiotrófica (ELA), esclerosis múltiple, siringobulbia, formas congénitas (síndrome de Moebius). • Ángulo pontocerebeloso: tumores (como el neurinoma del acústico). • Base del cráneo: cáncer de cavum y linfomas, tumores del glomus carotídeo. • Porción intrapetrosa del temporal: fracturas del peñasco, otitis aguda, tumores intrapetrosos, infecciones herpéticas del ganglio geniculado, parálisis idiopática de Bell. • Trayecto extracraneal: tumores e infecciones parotídeas, síndrome de Guillain-Barré, sarcoidosis, diabetes, porfirias, infecciones.
Estudio electrofisiológico El estudio electrofisiológico reviste gran importancia diagnóstica y pronóstica. Aunque la estimulación del nervio se realiza a nivel periférico (esto es, después de su salida por el agujero estilomastoideo), otras pruebas, como el reflejo de parpadeo o el propio estudio electromiográfico proveen información de su integridad a nivel más proximal. Estudio electroneuromiográfico Al no existir fibras sensitivas cutáneas hay que limitarse al estudio de la excitabilidad del nervio y su
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valor de conducción motora, más específicamente de la latencia y amplitud del potencial evocado motor (PEM). El paciente puede estar sentado o en decúbito supino. El estímulo debe realizarse en ambos lados, con el fin de establecer un estudio comparativo entre el lado sano y el afecto, de tanto o más valor que la obtención de valores absolutos. Se estimula con el cátodo por debajo y delante de la punta de la mastoides y el ánodo posterior al cátodo. También se puede estimular en la región preauricular, con el cátodo situado delante del trago. La respuesta será recogida por electrodos de superficie, colocando el activo en el vientre muscular del músculo frontal o en el orbicular de los ojos para el estudio del nervio facial superior y en el músculo nasal o en el orbicular de la boca para el estudio del facial inferior, mientras que el referencial se dispondrá en igual posición en el lado contralateral. La tierra se coloca en la barbilla. Antes de proceder al estudio del nervio lesionado examinaremos el normal, para compararlo con el patológico, cuidando de que la distancia entre el punto de estímulo y el de recogida sea igual en ambos lados. Podemos valorar la excitabilidad del nervio, esto es, la mínima cantidad de estímulo necesaria para producir una respuesta visible (contracción) en los músculos faciales. Según diversos estudios, en condiciones normales ésta varía entre 3 y 8 mA, con una duración del estímulo de 0,5-1 ms. Una diferencia entre ambos lados de 2,5 a 3 mA se considera como clínicamente significativa. Debemos puntualizar que esta prueba es valorable a partir de los cuatro a siete días de producida la lesión, porque antes de ese tiempo la excitabilidad distal está preservada, afectándose progresivamente en caso de sección completa del nervio. En resumidas cuentas, una respuesta normal después de una semana se considera signo de buen pronóstico(15). Sin embargo, no constituye un método para valorar cuantitativamente el grado de daño axonal, porque al ser un estímulo submaximal sólo se excitan una pequeña parte de las fibras. Esto quiere decir que, aun existiendo pérdida de axones, puede existir respuesta a costa de las fibras supervivientes.
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Al contrario que la excitabilidad, el PEM se obtiene tras la estimulación supramaximal del nervio. La amplitud del PEM es un buen reflejo del número de axones funcionantes, que permite cuantificar el daño axonal sufrido por el nervio, factor fundamental a la hora de emitir un pronóstico en las dos primeras semanas tras la lesión. Si bien la amplitud mínima en nervios normales es de 0,5-1 mV, la comparación del lado afecto en relación con el sano es un método más sensible de evaluación que el valor absoluto en uno de ellos. Así, una amplitud inferior al 50% en relación con el nervio intacto sugiere degeneración distal y, por consiguiente, un peor pronóstico. Por otra parte, la latencia de inicio del potencial es indicativa de la conducción distal de las fibras más rápidas. Los valores normales registrando en el músculo orbicular de la boca oscilan en torno a 4 ± 0,5 ms. Sin embargo, esta determinación tiene sus limitaciones; suele estar prolongada en pacientes diabéticos, enfermos renales o afectados por algún tipo de polineuropatía. Además, no es una variable útil en las lesiones proximales (parálisis de Bell) e incluso en los casos de degeneración axonal importantes, pues la latencia puede permanecer normal o levemente prolongada, por preservación de los axones supervivientes (en estos casos la amplitud del PEM es un valor más útil)(15). Es importante indicar que una estimulación demasiado intensa puede activar el músculo masetero (dependiente del nervio trigémino), por el efecto del volumen de conducción. De este modo, al contraerse puede conducir a un registro erróneo de la amplitud del PEM. Por tanto, debe aplicarse un estímulo lo suficientemente intenso para obtener un PEM sin llegar a provocar la contracción del músculo masetero. Finalmente, realizaremos el estudio electromiográfico de los músculos dependientes del nervio facial, siendo los más utilizados el orbicular de los ojos, de la boca y el frontal. La importancia del estudio EMG radica en que: – La presencia de actividad voluntaria implica un mejor pronóstico, ya que habla de cierto grado de integridad axonal.
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– La existencia de actividad espontánea (fibrilaciones y ondas positivas) indica denervación activa, lo que conlleva un cierto grado de afectación axonal y, por consiguiente, un mayor tiempo de convalecencia, planteando dudas sobre una recuperación completa. – La presencia de signos sugestivos de reinervación (potenciales de unidad motora [PUM] nacientes y otros de mayor amplitud y duración) es signo de recuperación en curso. – La existencia de reinervación aberrante (sincinesias) se puede demostrar. Ésta provoca la contracción involuntaria de un músculo facial al contraer otro de forma voluntaria, por ejemplo, la contracción de la comisura bucal al tiempo que se cierran los párpados. Este fenómeno es más frecuente tras la parálisis de Bell. Existen varias hipótesis para explicar el mecanismo de este proceso, siendo la más aceptada la ruptura de los “canales” endoneurales, lo que eliminaría una “guía” para las nuevas fibras regeneradas, que “tomarían” un camino diferente, reinervando, finalmente, otro músculo diferente al dependiente de la rama afecta. Otra hipótesis se basa en la existencia de una conducción efáptica (transmisión de impulsos entre fibras vecinas sin mediar sinapsis) entre fibras nerviosas dañadas en el mismo nervio(16-18). En resumen, el estudio electrodiagnóstico en los casos de parálisis facial en las que se considera necesario, debe iniciarse tan pronto como la sintomatología comience a establecerse. De esta manera, si bien la excitabilidad distal está preservada en los primeros cuatro a siete días y los signos de afectación axonal (denervación) no se hacen patentes hasta las tres semanas, podremos establecer un estudio cronológico comparativo de la evolución del proceso. Es preciso recordar que en las primeras fases del proceso es imposible diferenciar axonotmesis de un bloqueo de la conducción, cuestión que la evolución del cuadro esclarecerá. Haciendo uso de una serie de variables (excitabilidad distal del nervio, latencia y amplitud del PEM y estudio electromiográfico), podremos emitir un juicio pronóstico del proceso, sin duda la razón principal del estudio neurofisiológico en esta patología.
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Reflejo de parpadeo Parálisis de Bell Mediante esta prueba podemos estudiar el nervio en toda su extensión, incluido su segmento proximal. Suele existir un retraso o ausencia de R1 y R2 ipsilaterales a la lesión en las primeras semanas. Este dato, sumado al estudio de la excitabilidad distal del nervio pasados 7-10 días de la lesión, nos puede ayudar a realizar un primer pronóstico del cuadro. Así, en caso de retraso o ausencia de R1, pero con excitabilidad distal conservada, la recuperación, generalmente, se produce a los pocos meses y es indicativo de un proceso desmielinizante focal, responsable de un bloqueo de la conducción. En caso contrario, el obtener una respuesta disminuida o ausente tras estimulación directa del nervio facial y sin recuperación de la respuesta refleja en la 2ª semana, es sugestivo de degeneración axonal, ensombreciendo el pronóstico(19). Sincinesias En condiciones normales, la respuesta refleja del reflejo de parpadeo sólo se obtiene en el músculo orbicular de los ojos y, muy raramente, en otros músculos faciales. Sin embargo, en el proceso de regeneración, tras una lesión axonal las fibras pueden “equivocar” el camino y reinervar otros músculos. De este modo, con la estimulación ipsilateral del nervio supraorbitario evocamos las respuestas R1 y R2 no sólo en el músculo orbicular de los ojos, sino también en el músculo objeto de la reinervación aberrante (como en el músculo orbicular de la boca o el músculo cutáneo del cuello)(20,21). Espasmo hemifacial esencial Es un síndrome caracterizado por contracciones paroxísticas, tónico-clónicas, involuntarias y espontáneas, de uno o varios músculos inervados por el nervio facial. También pueden desencadenarse por movimientos voluntarios y bajo condiciones de tensión emocional. Suelen tener una duración de 10-20 s, separados por fases silentes. El electromiograma intercrítico es silente (no se registra actividad espontánea). En la fase crítica se producen descargas síncronas de PUM a una frecuencia de disparo
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de 200-400/s, al principio rítmicas, para hacerse finalmente continuas. El reflejo de parpadeo no registra sincinesias. No existe paresia facial residual y la situación clínica persiste durante el sueño, si bien disminuida en intensidad. Polineuropatías Si bien no suele realizarse esta técnica, señalaremos que existe una prolongación de la latencia de R1 en las neuropatías desmielinizantes (síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante crónica idiopática y neuropatía hereditaria sensitivo-motora tipo I o hipertrófica). Existe también una leve prolongación de R1 en la neuropatía diabética. Sin embargo, la respuesta R1 es normal en el síndrome de Miller Fisher y la neuropatía hereditaria sensitivo-motora tipo II(22). Reflejo del músculo estapedio En el oído medio hay dos músculos: el tensor del tímpano, que está unido al martillo y mantiene el tímpano tenso y el músculo estapedio, que está unido al estribo y estabiliza la conexión entre el estribo y la ventana oval. En respuesta al ruido intenso, el músculo estapedio se contrae, dando más rigidez a los huesecillos para que el sonido transmitido sea menos fuerte. Esta respuesta, llamada reflejo acústico, ayuda a proteger al delicado oído medio del daño que le puede provocar el ruido. El músculo estapedio está inervado por una rama del nervio facial, del cual se separa antes de la cuerda del tímpano. El cambio de tensión ocasionada en la cadena de huesecillos cambia la tensión de la membrana timpánica, lo que se traduce en un cambio en la impedancia del tímpano. Se coloca al paciente sentado, en posición relajada y en ambiente silencioso. Se estimula mediante un auricular colocado en el oído contralateral al registro. Se utilizan estímulos sonoros de 200500 ms de duración (separados por un intervalo de silencio de la misma duración) y 70 a 100 dB por encima del umbral auditivo y en trenes de estímulos de 3 s o más. En el oído que se va testar se coloca un sensor, generalmente de plástico, ajustado al conducto
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auditivo externo, que registra los cambios de impedancia timpánica en un timpanómetro. En la miastenia gravis se han descrito decrementos en la impedancia timpánica en el 84% de los pacientes(23). Algunos autores utilizan dicho reflejo como pronóstico para la parálisis facial de Bell. La persistencia de dicho reflejo en la primera semana confiere un buen pronóstico.
NERVIO ESPINAL Anatomía El nervio espinal o accesorio es un nervio puramente motor, constituido por dos ramas: una bulbar, originada en la porción caudal del núcleo ambiguo y otra medular, que nace de las astas anteriores de los primeros cinco segmentos de la médula cervical. Asciende por el canal espinal y penetra en la cavidad craneal a través del agujero magno. Ambas raíces se reúnen a nivel intracraneal, saliendo por el agujero rasgado posterior como un tronco común. Poco después vuelven a separarse y la rama interna se une al ganglio plexiforme del nervio X craneal, por lo que realmente formará parte de este nervio, mientras que la rama externa (auténtico nervio espinal) se dirige hacia abajo, relacionándose con el paquete vascular cervical (arteria carótida y vena yugular internas). Termina finalmente inervando a los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.
Etiología Son raras las lesiones aisladas del nervio en su porción intracraneal; en ese segmento se suele asociar a afectación simultánea de los nervios IX y X. En su porción extracraneal puede ser lesionado, tanto por agentes externos (traumatismo, cirugía, radiación) como internos (adenopatías y tumores cervicales, disección arterial). También se han descrito monoparesias sin etiología identificable, de buen pronóstico; en estos casos es aconsejable cerciorarse de la posible afectación de otros músculos
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vecinos (supraespinoso, infraespinoso o deltoides), con el fin de descartar una neuralgia amiotrófica o síndrome Parsonage-Turner. Las lesiones nucleares del nervio espinal incluyen la ELA, la siringomielia y los tumores intramedulares(1).
Sintomatología clínica La lesión del nervio espinal se traduce en la parálisis de los músculos esternocleiodomastoideo y trapecio. Por afectación del primero se produce debilidad en la rotación del cuello hacia el lado opuesto al explorado, y puede demostrarse la existencia de atrofia muscular. En las parálisis bilaterales existe déficit en la flexión de la cabeza. La parálisis del músculo trapecio da lugar a escápula alada, que se acentúa con la abducción del brazo (que está limitada por encima de los 90º) y disminuye con la anteposición del mismo. Puede observarse atrofia muscular con descenso del hombro ipsilateral en reposo(2).
Estudio electrofisiológico Se coloca el electrodo activo sobre la superficie del trapecio en su mitad superior, en el ángulo que forman el cuello y el hombro, y el electrodo de referencia sobre el tendón, cerca del acromion, a unos 3 cm del electrodo activo. La tierra se dispone entre los electrodos de estimulación y registro. La estimulación se realiza en el punto medio de una línea trazada entre la mastoides y la escotadura supraesternal, siguiendo el borde posterior del músculo esternocleidomastoideo. Las latencias obtenidas varían (según estudios) entre 1,8 y 3 ms, aunque quizás el método más fiable sea la comparación de los valores absolutos con el lado sano. Variaciones en la amplitud de más del 50% son sugestivas de degeneración distal. La exploración electromiográfica del músculo trapecio (y menos frecuentemente de músculo esternocleidomastoideo), nos permite valorar las características de los PUM y la presencia de signos de denervación activa y/o crónica, que reflejan el grado de daño axonal del nervio(16,17).
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NERVIOS OCULOMOTORES Los nervios craneales III, IV y VI sólo pueden ser estudiados de forma indirecta mediante el examen electromiográfico de los músculos inervados por ellos, dada su inaccesibilidad. Sin embargo, existen algunos problemas particulares. Así, los potenciales de unidad motora suelen ser polifásicos y de una amplitud y duración inferiores a los músculos de las extremidades (debido al menor diámetro y ratio de inervación de las fibras musculares), lo que, sumado a la actividad tónica muscular presente en la posición primaria de la mirada, hace difícil la identificación de la actividad espontánea. El segundo paso es la detección de actividad voluntaria, que se puede registrar incluso en casos de parálisis severas, siendo raro el silencio eléctrico total. Además, existe una serie de problemas técnicos para la realización del estudio. La aguja, que debe ser de un diámetro especial, se insertará a través de la piel del párpado, tras la aplicación de un anestésico tópico (nunca se recurrirá a la anestesia general, pues se necesita la cooperación voluntaria del paciente). El músculo más fácilmente accesible suele ser el oblicuo inferior. Entre las complicaciones más frecuentes figuran las equimosis conjuntivales, las hemorragias subcapsulares y las queratitis de exposición. Todo ello hace que este tipo de estudios deba ser realizado por personal muy especializado y en casos específicos.
NERVIO VAGO Anatomía El nervio vago o neumogástrico es un nervio mixto (motor, sensitivo y vegetativo). Tiene su origen en las neuronas pertenecientes a tres núcleos diferentes: ambiguo, solitario y dorsal del vago. Sale del bulbo en forma de 8-9 raicillas que convergen para formar un solo tronco nervioso. Abandona el cráneo junto a los nervios IX y XI a través del agujero rasgado posterior. Desde él se originan fibras motoras destinadas a los músculos faríngeos, eleva-
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dores del paladar y laríngeos. Recoge información sensitiva de la faringe inferior, mucosa laríngea y epiglotis. Ya en regiones más distales emite ramas destinadas a formar parte de los plexos vegetativos de las vísceras torácicas y abdominales.
Etiología Los procesos patológicos que afectan al nervio vago son(1): – Lesiones nucleares: síndrome de Wallenberg, ELA, siringobulbia, encefalitis, etc. – Lesiones supranucleares: infartos cerebrales. – Lesiones infranucleares (desde el núcleo hasta su salida por el agujero rasgado posterior): tumores del glomus yugular, disección de la arteria carótida interna, síndrome de Guillain-Barré. Suele acompañarse de afectación añadida de los nervios IX y XI. – Lesiones periféricas: linfomas malignos, carcinomas bronquiales, esofágicos y/o tiroideos, aneurismas aórticos, idiopáticas.
Sintomatología clínica La lesión del nervio vago provoca(2): – Disfagia: por afectación del músculo constrictor superior de la faringe. – Inhibición del reflejo nauseoso: el nervio vago constituye el ramo eferente del reflejo. En este caso, la lesión se localiza por encima del ganglio plexiforme. – Disfonía (voz bitonal): es secundaria a la lesión de los nervios recurrente y laríngeo superior. Para realizar el diagnóstico es necesario el estudio laringoscópico, con el fin de visualizar la posición de las cuerdas vocales. En el caso de una lesión aislada del nervio recurrente, la cuerda vocal ipsilateral se localizará cerca de la línea media. Si el nervio dañado es el nervio laríngeo superior se observarán unas cuerdas vocales “flotantes”. La lesión unilateral puede pasar clínicamente desapercibida, debido a la compensación que ejerce la musculatura contralateral.
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Estudio electrofisiológico Sólo se realiza en laboratorios muy especializados, dada la dificultad de acceso a las estructuras a estudiar y los problemas de interpretación. Es preciso contar con la ayuda de un otorrinolaringólogo. Ya que las estructuras nerviosas son prácticamente inaccesibles, hay que recurrir al estudio electromiográfico de los músculos laríngeos para valorar posibles daños neurógenos. En el caso del nervio laríngeo superior se evalúa el músculo cricotiroideo. La valoración del nervio recurrente se realiza mediante estudio electromiográfico del músculo tiroaritenoideo, que es el más accesible. En ambos casos es importante valorar la presencia de actividad espontánea, aunque lo es más el hecho de que exista actividad voluntaria, indicativo de lesión incompleta y, por tanto, de un mejor pronóstico. Esta evaluación electromiográfica puede realizarse en el momento de la lesión aguda y a los 6 meses de la misma, tiempo suficiente para que se haya instaurado cierto grado de reinervación(16,17).
NERVIO HIPOGLOSO Anatomía Es un nervio motor puro. Se origina en el bulbo raquídeo a partir de una columna celular situada en el suelo del IV ventrículo que, caudalmente, se continúa con el asta anterior de la médula. Mediante 10 a 12 raicillas sale a través del surco preolivar bulbar, agrupándose en dos troncos nerviosos, que se fusionan a nivel del agujero condíleo anterior, desde donde sale del cráneo. En su trayecto extracraneal se relaciona con la arteria carótida y la vena yugular interna. En ese punto emite una rama descendente que se anastomosa con la rama descendente del plexo cervical, constituyendo el asa del hipogloso.
Etiología Los procesos patológicos que afectan al nervio hipogloso son(1):
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– Lesiones supranucleares (corteza y haz corticonuclear): fundamentalmente infartos cerebrales. – Lesiones nucleares: infartos cerebrales, tumores intramedulares, poliomielitis, ELA, siringobulbia, etc. – Lesiones periféricas: tumores, cirugía y radiación cervicales, disección carotídea. La causa más frecuente de parálisis aislada del nervio hipogloso surge como complicación postendarterectomía carotídea, aunque suele tener carácter transitorio. Debido a la vecindad de otros nervios craneales, es frecuente la lesión combinada de varios de ellos.
Sintomatología clínica En las parálisis centrales, suele acompañar a un cuadro hemipléjico, con escasa repercusión sobre la movilidad lingual debido al control cortical bilateral. En las parálisis nucleares y/o tronculares unilaterales existe una leve desviación de la lengua hacia el lado sano en reposo. Cuando se solicita al paciente que protruya la lengua, ésta se desvía hacia el lado afectado. En algunos casos en la hemilengua parética pueden observarse fasciculaciones o una superficie surcada por depresiones (lengua geográfica), traducción de la atrofia muscular subyacente(2).
Estudio electrofisiológico El estudio de los valores de conducción no se realiza de rutina. Algunos autores determinan los valores de conducción mediante un dispositivo que contiene en una misma pieza, tanto el electrodo activo de registro como el referencial, y que se dispone en el dorso de la lengua. El nervio es estimulado en la rama inferior de la mandíbula. El estudio EMG de la musculatura dependiente es de mayor utilidad. La técnica más utilizada consiste en solicitar al paciente que protruya la lengua; el examinador deberá sujetarla con una gasa para insertar la aguja concéntrica en el lateral de la misma; a continuación, se pedirá al paciente que vuelva a colocarla en su posición original,
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manteniéndose lo más relajado posible. Para cerciorarnos de su correcta colocación solicitaremos al paciente que saque la lengua, obteniendo de esta manera PUM. También se debe reparar en la existencia de actividad espontánea (fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones, mioquimias), que indicarán de forma indirecta el grado de afectación neuronal y axonal(15).
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Capítulo 21
MONONEUROPATÍAS AGUDAS E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez
INTRODUCCIÓN Se denominan neuropatías agudas a las que se presentan en un breve período de tiempo, bruscamente o en el transcurso de pocas horas, pero siempre en menos de una semana. Las mononeuropatías de presentación aguda afectan a un solo tronco nervioso, y la lesión o disfunción se localiza en un determinado punto del nervio periférico. Las mononeuropatías son, en su mayoría, de origen traumático; existen, sin embargo, otras causas de lesiones nerviosas agudas, como las de origen isquémico, en las que se produce un infarto del nervio; la lesión aguda del tercer nervio craneal en la diabetes mellitus o las mononeuritis asociadas a distintos tipos de vasculitis, son buenos ejemplos. En este capítulo se estudian las neuropatías agudas traumáticas, como ejemplo de neuropatías agudas no sólo porque son las más frecuentes, sino también por lo que nos han enseñado sobre los procesos de denervación y reinervación. Una neuropatía traumática es la lesión o disfunción de un tronco nervioso secundaria a la acción de una fuerza física que actúa contra el nervio. Por su forma de presentación debemos distinguir dos tipos: 1. Neuropatías traumáticas agudas. 2. Neuropatías traumáticas crónicas. En las neuropatías traumáticas agudas, la lesión se produce en un momento bien definido, porque la fuerza física que actúa contra el nervio lo hace de
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forma breve e intensa; un ejemplo característico es la parálisis del sábado noche, en donde se produce una compresión del nervio radial contra el canal de torsión del húmero durante unas pocas horas. Si la fuerza física actúa contra el nervio de forma lenta y repetida se produce una neuropatía traumática crónica o neuropatía por atrapamiento, en la que resulta difícil establecer con precisión el momento de la lesión. El síndrome del túnel del carpo es un ejemplo típico. Las neuropatías traumáticas agudas son muy frecuentes en accidentes laborales, domésticos, deportivos, de tráfico, casuales, etc. Por el contrario, las neuropatías traumáticas crónicas se producen habitualmente en enfermedades relacionadas con el trabajo, por movimientos repetidos, posturas mantenidas, etc. Para el estudio de una lesión aguda o crónica de un nervio periférico, y para su adecuada evaluación diagnóstica y pronóstica, deben tenerse en cuenta cuatro aspectos importantes(1): • El nervio afecto. • El nivel de la lesión. • El grado de la lesión. • La cronología de la lesión.
DIAGNÓSTICO DEL NERVIO AFECTO Y DEL NIVEL DE LA LESIÓN Aunque cualquier nervio puede dañarse a consecuencia de un traumatismo, algunos, por
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TABLA I. Lugares de lesión más frecuentes en lesiones traumáticas de los nervios de las extremidades Nervio axilar:
Articulación escápulo-humeral
Nervio radial:
Axila Canal de torsión Tercio distal del brazo Supracondíleo Arcada de Frohse Tercio distal del antebrazo
Nervio cubital:
Tercio medio del brazo Canal epitrócleo-olecraniano Tercio medio del antebrazo Tercio distal del antebrazo Hueso pisiforme (canal de Guyon)
Nervio mediano: Tercio medio del brazo Codo Tercio distal del antebrazo Canal del carpo Nervio ciático:
Escotadura ciática Hueco poplíteo
Nervio peroneo:
Cabeza del peroné
Nervio tibial:
Maléolo interno (canal del tarso)
su localización, se lesionan más frecuentemente (Tabla I). Los síntomas y signos secundarios a la lesión de un nervio tienen una distribución topográfica característica, de tal forma que el nervio lesionado y el nivel de la lesión pueden determinarse por una cuidadosa exploración clínica. Una lesión nerviosa produce: – Debilidad. – Atrofia muscular. – Trastornos de la sensibilidad. – Alteraciones vegetativas o tróficas cutáneas. – Anomalías en los reflejos musculares. – Cambios en el estudio electrofisiológico. Salvo las alteraciones eléctricas, que se obtienen del estudio neurofisiológico, los demás signos y síntomas requieren únicamente de una exploración clínica y de conocimientos anatómicos precisos(2,3).
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DIAGNÓSTICO DEL GRADO DE LA LESIÓN Para establecer el grado de lesión de una neuropatía traumática resultan imprescindibles los estudios eléctricos que, además, permiten confirmar qué nervio está afectado y cuál es el nivel de la lesión. Las lesiones de los nervios producen en los estudios eléctricos alteraciones de tres tipos(4): 1. Disminución de las velocidades motoras y sensitivas. 2. Alteraciones en las respuestas tardías. 3. Anomalías en el electromiograma. La velocidad de conducción motora está reducida (o no se obtiene) en un nervio lesionado. En las neuropatías traumáticas agudas, la alteración de la velocidad de conducción motora se localiza en el nivel de la lesión, aunque más tarde puede afectar a porciones más distales del nervio, pero nunca hay disminución de la velocidad en los trayectos proximales al punto de lesión. La velocidad de conducción sensitiva disminuye en un nervio lesionado; sin embargo, no es un buen indicador del nivel de la lesión; no obstante, es de valor localizador en lesiones intradurales de las raíces sensitivas, ya que en estos casos la velocidad de conducción sensitiva es normal, coincidiendo con un trastorno grave e intenso de la sensibilidad (generalmente anestesia). Esto se debe a que la velocidad de conducción sensitiva permite evaluar las fibras sensitivas desde el lugar del estímulo en la piel, hasta las neuronas sensitivas del ganglio raquídeo; si la lesión es proximal al ganglio, es decir, intradural, la velocidad está conservada, a pesar del intenso trastorno de la sensibilidad. Las respuestas tardías (reflejo H y onda F) permiten evaluar las raíces y las porciones proximales de los nervios. Desgraciadamente, no pueden estudiarse en todos los nervios ni en todos los niveles metaméricos y, por lo tanto, tienen un uso muy limitado en las neuropatías traumáticas. Son de utilidad, sin embargo, en lesiones proximales de los nervios y de los plexos, cuando no es posible estimular proximalmente al nivel de la lesión. La electromiografía de aguja permite caracterizar si la lesión de un nervio o de una raíz ha afec-
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Figura 1. A: fibrilaciones; B: ondas positivas.
tado a los axones o es exclusivamente mielínica. Cuando los axones están lesionados y disminuye o se interrumpe el transporte axonal, se detectan en los músculos denervados, al cabo de unas tres semanas de la lesión, potenciales eléctricos característicos (Fig. 1), como fibrilaciones, ondas lentas positivas, fasciculaciones, etc. Además, el estudio electromiográfico permite saber si la lesión nerviosa es completa o parcial. En una lesión completa no queda actividad voluntaria alguna en el músculo satélite y no se evoca el potencial motor al estimular por encima de la lesión. En una lesión incompleta queda actividad voluntaria en el músculo y puede A
evocarse un potencial motor si se estimula el nervio por encima del nivel lesional. La electromiografía de aguja no es muy útil para cuantificar la actividad muscular residual, ya que la aguja evalúa un pequeño volumen del músculo que se explora, pero sí es de gran ayuda para comprobar si existe regeneración del nervio a través de la lesión. Cuando, tras una degeneración walleriana se produce una regeneración nerviosa y los axones regenerados alcanzan el músculo denervado, se observan en el electromiograma unos potenciales eléctricos característicos, denominados potenciales reinervativos (Fig. 2A), que son de
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Figura 2. Potenciales reinervativos: A: potenciales nacientes; B: potenciales reinervativos en evolución; C: potenciales reinervativos más crónicos.
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baja amplitud, duración normal o algo alargada, y morfología extraordinariamente polifásica, con muchas puntas. Con el tiempo, estos potenciales pequeños van aumentando de amplitud, conservando su morfología polifásica (Fig. 2B), y pueden llegar a convertirse en potenciales gigantes, de amplitud muy aumentada y morfología polifásica (Fig. 2C). Estos potenciales permiten saber si una lesión nerviosa es reciente (cuando existe actividad de reposo abundante), si está evolucionando (si existen potenciales reinervativos) o si se trata de una secuela (con potenciales denervativos antiguos o crónicos, con aumento de la amplitud y la duración).
El mecanismo más frecuente de producción de una neuroapraxia es la compresión externa, como ocurre en la parálisis del sábado noche. Electromiografía La actividad eléctrica de los músculos proximales a la lesión es normal. En los músculos distales no hay actividad voluntaria, ni existen potenciales de reposo u otros signos de denervación. Cuando se recupera la actividad voluntaria, a las pocas semanas de la lesión, el patrón eléctrico de los músculos afectos es normal.
Aunque existen diferentes clasificaciones de los grados de lesiones nerviosas, seguiremos la clasificación de Seddon, que diferencia tres tipos de lesión nerviosa: – Neuroapraxia. – Axonotmesis. – Neurotmesis.
Electroneurografía Se produce un bloqueo de la conducción nerviosa, tanto motora como sensitiva, en el nivel de la lesión; este bloqueo se establece en unos pocos días tras producirse la lesión. Si se estimula por encima de la lesión, no se evoca ningún potencial motor en músculos distales (Fig. 3). Tras la recuperación clínica, los hallazgos de las velocidades de conducción nerviosa, tanto motora como sensitiva, son normales o puede haber una leve prolongación de las latencias.
Neuroapraxia Su nombre proviene del griego neuro (nervio) y apraxia (falta de función). Se desconoce en detalle la lesión microscópica, aunque se supone que existe una desmielinización focal, pero en el nervio se produce un bloqueo de la conducción nerviosa, tanto voluntaria como provocada eléctricamente, en el lugar de la lesión. Clínicamente se produce un defecto funcional motor y sensitivo (muy rara vez autonómico) distalmente al nivel de la lesión, con parálisis, hipoanestesia y pérdida de los reflejos musculares. Las amiotrofias son excepcionales. La recuperación suele ser completa, sin secuelas, y se produce en el transcurso de tres a ocho semanas, de forma anárquica, no secuencial, a diferencia de lo que se observa en los otros grados de lesión(1,6). En los músculos afectos no se encuentran signos histológicos de denervación.
Axonotmesis La palabra deriva del griego axon (axón) y tmesis (corte). Aunque existe una continuidad anatómica del nervio, se produce una sección de los axones. A partir del punto de la lesión el axón degenera distalmente (degeneración walleriana) y se producen fenómenos denervativos en los músculos distales, con cambios histológicos (Fig. 4), como atrofia de fibras, reagrupamiento de tipos de fibras y, más tarde, inversión de la actividad enzimática oxidativa. En el lugar de la lesión se produce una reacción inflamatoria, seguida de los fenómenos de regeneración walleriana estudiados por Ramón y Cajal(7-9). Los axones tienen tendencia a crecer desde el lugar de la lesión, con una velocidad de 1 a 3 mm al día, hasta alcanzar los músculos denervados. Esta reinervación puede ser más o menos completa, dependiendo de la edad del paciente y de otros muchos factores metabólicos, no todos
Grados de lesión de un nervio
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Figura 3. Esquema de alteraciones en la neuroapraxia.
Figura 4. Músculo con grupos de fibras atróficas, con estructura normal, característicos de la atrofia por denervación. Hematoxilina-eosina (cortesía de la Dra. A. Cabello).
bien conocidos (situación funcional de los vasa nervorum, coexistencia de diabetes o tóxicos previos, etc.). Al final del período de reinervación el nuevo nervio tiene una gran cantidad de nodos de Ranvier, con internodos cortos (Fig. 5). Cuando todos los axones de un nervio han resultado dañados se habla de axonotmesis
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completa. Con frecuencia, sin embargo, queda preservada una cantidad variable de axones, en cuyo caso se habla de axonotmesis parcial o incompleta. Clínicamente se encuentra, distalmente a la lesión, una parálisis muscular completa o incompleta (según se trate de una axonotmesis completa o incompleta), con amiotrofia, que comienza a las tres o cuatro semanas de producirse la lesión, así como un defecto sensitivo y, con frecuencia, alteraciones autonómicas. En su proceso regenerativo, los axones reinervan antes los músculos más proximales a la lesión y más tarde los más distales, de forma secuencial. Las secuelas, en grado variable, suelen ser la regla. La axonotmesis completa o incompleta se suele producir por mecanismos de elongación de los troncos nerviosos. Este grado de lesión es, además, el más frecuente en las neuropatías traumáticas crónicas por atrapamiento. Electromiografía Para la correcta evaluación de este tipo de lesión es esencial el factor tiempo(6): • Antes de las tres semanas de haberse producido la lesión el músculo no muestra actividad de
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Figura 5. Esquema de la degeneración y regeneración walleriana: A: fibra nerviosa normal; B: desmielinización focal en la neuroapraxia; C: resultado final en la neuroapraxia; D: degeneración walleriana en la axonotmesis; E: comienzo de la regeneración walleriana en la axonotmesis; F: evolución de la regeneración walleriana en la axonotmesis; G: resultado final de la regeneración walleriana en la axonotmesis.
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reposo. La actividad voluntaria depende del número de fibras nerviosas que hayan quedado preservadas: si se trata de una axonotmesis completa no habrá actividad voluntaria alguna; si la lesión es incompleta, los axones indemnes generarán una actividad voluntaria proporcional a su cuantía. Los potenciales de unidad motora que puedan registrarse son los correspondientes a las fibras nerviosas sanas, por lo que, si los hay, tendrán características normales. • A partir de las tres semanas de la lesión se encuentran signos denervativos (fibrilaciones y ondas positivas en reposo) en los músculos afectos (Fig. 1). La actividad voluntaria, en esta fase, es similar a la que había en las tres primeras semanas tras la lesión, ya que es la que generan los axones que no se han dañado. • Posteriormente, a medida que el nervio va regenerándose y llega a reinervar fibras musculares, el trazado voluntario va enriqueciéndose, a la vez que va disminuyendo la actividad espontánea. Los potenciales de unidad motora que se producen en las primeras fases de la reinervación de las fibras musculares son pequeños, de baja amplitud, de duración breve o normal y notablemente polifásicos, y se conocen con el nombre de potenciales reinervativos nacientes (Fig. 2A). • Más tarde, los potenciales reinervativos nacientes van aumentando progresivamente en amplitud y, sobre todo, en duración, manteniendo la polifasia, y suelen llamarse potenciales reinervativos (Fig. 2B). Finalmente, cuando la reinervación es completa, los potenciales reinervativos alcanzan parámetros normales; si la reinervación no es completa, como ocurre en la mayoría de las ocasiones, los potenciales de unidad motora son grandes, de gran amplitud y duración y morfología polifásica (potenciales reinervativos cronificados), es decir, una mezcla de potenciales denervativos y potenciales reinervativos crónicos (Fig. 2C), lo que indica que cada axón está inervando más fibras musculares que en un músculo normal, y que la mielina del nervio regenerado está constituida por internodos más cortos.
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Figura 6. Esquema de las alteraciones en la axonotmesis incompleta.
Figura 7. Esquema de las alteraciones en la axonotmesis completa.
Es posible encontrar todos estos patrones diferentes al mismo tiempo en distintos músculos, por cuanto los músculos más proximales a la lesión reinervan antes que los distales(10). Electroneurografía Si la lesión es completa se produce un bloqueo de la conducción a través del nivel lesional desde los primeros días. Al cabo de unos días, el
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nervio deja de conducir distalmente a la lesión. Si ésta es incompleta, los axones preservados son capaces de conducir el estímulo proximal a la lesión y evocar una respuesta motora en los músculos distales a la lesión, respuesta que tiene una amplitud o área proporcional al número de fibras musculares despolarizadas y, por tanto, al número de axones indemnes (Figs. 6 y 7). El potencial evocado sensitivo desaparece o dismi-
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regeneración nerviosa es suficientemente abundante, puede reaparecer el potencial sensitivo, si no se evocaba, con amplitud disminuida y latencia aumentada; si la axonotmesis es incompleta, el potencial sensitivo que existía tras la lesión gana en área y suele tener morfología polifásica.
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1mV 5 ms
Figura 8. Potencial motor evocado en el músculo extensor del índice tras estimular el nervio radial en el canal de torsión en un caso de axonotmesis completa del radial a nivel supracondíleo, tras la regeneración del nervio. Obsérvese el potencial polifásico y disperso.
nuye en amplitud, según se trate de una lesión completa o incompleta. Más tarde, a medida que los axones van regenerado y alcanzando los músculos en sentido distal, pueden evocarse potenciales motores en los músculos reinervados, si se estimula el nervio proximalmente a la lesión. De acuerdo con la teoría saltatoria de la conducción nerviosa, y como los axones regenerados tienen un gran número de nodos de Ranvier (Fig. 5), la conducción en el nervio regenerado es más lenta de lo normal. El potencial evocado en el músculo suele ser muy polifásico, desincronizado, con dispersión temporal (Fig. 8), indicando la diferencia de velocidad de conducción entre unas fibras y otras. La latencia motora está aumentada. El área del potencial motor evocado depende del número de axones regenerados que hayan logrado reinervar fibras musculares. Si la
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Neurotmesis Significa sección del nervio, del griego neuro (nervio) y tmesis (corte). En este tipo de lesión existe una rotura del nervio, con separación de los cabos o con fibrosis entre ambos cabos. Hay, pues, solución de continuidad en el tronco nervioso. Se produce una degeneración walleriana del nervio a partir del punto de la lesión, como ocurre en la axonotmesis. Sin embargo, en este caso los mecanismos de regeneración axonal no fructifican, a menos que se restaure quirúrgicamente la continuidad anatómica del nervio, mediante distintas técnicas, como sutura epineural, sutura fascicular, uso de pegamentos especiales o injerto fascicular(11,12), en cuyo caso, el nervio se comporta de la forma descrita previamente en la axonotmesis. El músculo denervado muestra los cambios histológicos característicos de la denervación (Fig. 4). Clínicamente aparece debilidad y amiotrofia, déficit sensitivo y trastornos vegetativos distales a la lesión. Si no se repara quirúrgicamente el nervio, no habrá mejoría alguna. Si el nervio es suturado, los axones tienen la oportunidad de regenerarse, siguiendo el patrón de la axonotmesis. De todos modos, las secuelas definitivas son la regla. La neurotmesis suele causarse por la acción de instrumentos cortantes, como cristales, arma blanca o cizallamiento del nervio por fragmentos óseos en fracturas con desplazamiento. Electromiografía En los primeros días no hay actividad muscular espontánea ni voluntaria en los músculos afectos. A partir de las tres semanas de la lesión aparecen potenciales de reposo (fibrilaciones, ondas positivas), sin actividad voluntaria. No reaparece la
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Figura 9. Esquema de las alteraciones en la neurotmesis.
actividad voluntaria a menos que se efectúe una sutura nerviosa. Electroneurografía En unos pocos días se produce un bloqueo completo de la conducción nerviosa motora y sensitiva a través de la lesión (Fig. 9). Este bloqueo persiste si no se repara el nervio. Los primeros días, sin embargo, se puede mantener la excitabilidad del nervio distalmente a la lesión, lo que desaparece en unos seis u ocho días. En caso de sutura nerviosa el nervio tiene la capacidad de regenerarse, con características idénticas a las descritas en la axonotmesis.
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Capítulo 22
MONONEUROPATÍAS CRÓNICAS E. Montes Latorre. M.D. Jiménez Hernández
INTRODUCCIÓN Las neuropatías por atrapamiento ocurren en estructuras anatómicas donde el nervio es más susceptible a la presión; la sintomatología se presenta de forma subaguda o crónica. La mayor parte de estas neuropatías se engloban bajo el término de neuropatías por atrapamiento, ya que las manifestaciones fisiopatológicas son muy similares(1), y constituyen la alteración más frecuente del sistema nervioso periférico. Con independencia del nervio afectado, las neuropatías por atrapamiento presentan unas características comunes: 1. Los síntomas iniciales suelen ser sensitivos: dolor y parestesias. Si persiste la compresión aparece debilidad muscular y, en los casos más avanzados, amiotrofia(2,3). 2. Desde el punto de vista histopatológico, se producen los siguientes fenómenos: a) desmielinización paranodal en estadios iniciales; b) desmielinización segmentaria en estadios intermedios; y c) daño axonal, con degeneración walleriana distal a la compresión, en estadios avanzados. 3. Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía permiten confirmar la sospecha de mononeuropatía, delimitar el lugar de atrapamiento, conocer la patología y el grado de lesión y orientar el pronóstico y grado de recuperación. En los estudios de conducción nerviosa puede observarse enlentecimiento
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focal de la velocidad de conducción, bloqueo de la conducción (menos frecuente en los atrapamientos crónicos que en las compresiones agudas), y dispersión temporal. La electromiografía mostrará signos de denervación cuando exista daño axonal. Los puntos de atrapamiento más frecuentes son el trayecto del túnel del carpo para el nervio mediano, el canal cubital en el codo para el nervio cubital y la cabeza del peroné para el nervio peroneo común. En este capítulo revisamos estas neuropatías por atrapamiento y otras, menos frecuentes, pero de marcada relevancia en la práctica clínica.
NERVIO MEDIANO Origen: raíces C6 a T1. Cordones lateral (C6C7) y medial (C8-T1) del plexo braquial. Inervación motora: músculos pronador redondo, palmar mayor y menor, (a través del nervio interóseo anterior inerva a los músculos flexor largo del pulgar, flexor común profundo de los dedos 2º y 3º y pronador cuadrado) y, ya distal al túnel del carpo, los músculos oponente del pulgar, abductor corto del pulgar, flexor corto del pulgar y los lumbricales 1º y 2º (Fig. 1). Inervación sensitiva: mitad radial de la palma (rama palmar superficial) y cara palmar de los dedos 1º, 2º, 3º y mitad radial del cuarto dedo (Fig. 2).
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Figura 1. Nervio mediano: trayecto e inervación motora y sensitiva.
Trayecto: desciende por la parte interna del brazo sin proporcionar ramas motoras o sensitivas. Se sitúa entre las dos cabezas del músculo pronador redondo e inerva a éste, al palmar mayor, palmar menor y flexor común superficial de los dedos. La rama más grande (el nervio interóseo anterior) emite ramas a los músculos flexor común profundo de los dedos, flexor largo del pulgar y pronador cuadrado. El tronco principal del nervio continúa hacia la mano a través del túnel del carpo (Fig. 3).
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Antes de penetrar en el retináculo flexor recibe la rama cutánea palmar (que, por tanto, no atraviesa el túnel del carpo) y que recoge la sensibilidad de la eminencia tenar. En la muñeca el nervio mediano proporciona inervación a los músculos abductor corto del pulgar, oponente del pulgar, flexor corto del pulgar (cabeza superficial) y los lumbricales 1º y 2º, y recoge la sensibilidad de la cara palmar de los dedos 1º, 2º, 3º y de la mitad radial del cuarto dedo.
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Figura 2. Inervación sensitiva de la mano.
Figura 3. Nervio mediano: relaciones anatómicas en el canal del carpo.
Mononeuropatía distal del nervio mediano. Síndrome del túnel del carpo El síndrome del túnel del carpo es la mononeuropatía por atrapamiento más frecuente. Se ha estimado una prevalencia del 3,8% para el síndrome del túnel del carpo confirmado clínicamente y del 2,7% para el síndrome del túnel del carpo con confirmación clínica y electrofisiológica(4). Afecta prin-
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cipalmente a mujeres. Los pacientes refieren dolor irradiado desde muñeca a codo e incluso a hombro; en ocasiones describen una molestia difusa, mal definida, que afecta a todo el brazo, sin alcanzar el cuello. Las parestesias se localizan en el territorio sensitivo del nervio mediano, aunque pueden extenderse a “toda la mano”. Típicamente tienen predominio nocturno y los pacientes realizan movimientos de campanilleo para aliviar los síntomas(5).
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TABLA I. Diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio mediano Clínica
Ligamento de Struthers
Pronador redondo
Interóseo anterior
Túnel del carpo
• Paresia - Pronación - Flexión del carpo - Flexor común superficial dedos - Oposición dedo I - Abducción dedo I
Sí Sí Sí Sí Sí
Posible No Sí Sí Sí
No No Sí No No
No No No Sí Sí
• Hipoestesia - Eminencia tenar - Dedos I a IV
Sí Sí
Sí Sí
No No
No Sí
Éstos empeoran también con la actividad manual (escribir a máquina, hablar por teléfono, conducir) y la mano dominante suele ser la más afectada, si bien el trastorno es, con frecuencia, bilateral. Inicialmente la clínica es intermitente y mejora con el reposo, aunque con el tiempo permanece incluso en los períodos de inactividad. En los casos más avanzados pueden aparecer síntomas motores como la dificultad para la abducción y oposición del pulgar y, finalmente, atrofia de la musculatura de la eminencia tenar(3) (Tabla I). En la exploración clínica se pueden objetivar signos permanentes: hipo o hiperestesia, paresia o atrofia. Debe tenerse en cuenta que una exploración normal no excluye el diagnóstico. Es posible reproducir los síntomas mediante maniobras como la de Phalen (hiperflexión de la muñeca) y el signo de Tinel (percusión del nervio en la muñeca). Se pueden obtener falsos positivos en individuos sanos y en pacientes con polineuropatía. El diagnóstico de síndrome del túnel carpiano es fundamentalmente clínico. La presencia de los síntomas mencionados y una exploración física compatible son criterios obligatorios para el diagnóstico, según las recomendaciones de la Academia Americana de Neurología(6,7). Suele existir correlación entre los datos clínicos y los hallazgos electrofisiológicos, pero no siempre sucede así. Con frecuencia el paciente tiene síntomas unilaterales y el estudio electrofisiológico muestra signos de
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atrapamiento de ambos medianos. Por otra parte, se ha demostrado que un estudio electrofisiológico normal no excluye el diagnóstico de síndrome del túnel del carpo; este hecho puede suceder en un número no despreciable de pacientes (hasta en el 10-25% de los casos)(8). Finalmente, con frecuencia encontramos pacientes que presentan un enlentecimiento de la conducción del nervio mediano a través del carpo y, sin embargo, no refieren síntomas ni existen signos clínicos. Estos pacientes no presentan un síndrome del túnel carpiano en sentido estricto y no se les debe someter a un tratamiento específico. Estudio electrofisiológico Numerosos estudios demuestran que el estudio de conducción nerviosa confirma el diagnóstico de síndrome del túnel del carpo con una elevada sensibilidad (49-84%) y mayor especificidad (> 95%). Las recomendaciones de la Academia Americana de Neurología sobre la indicación de estudio neurofisiológico ante la sospecha clínica de síndrome del túnel del carpo, señalan que el estudio debe realizarse si existe: – Duda clínica sobre la localización de la lesión. El estudio neurofisiológico permite distinguir entre un síndrome del túnel del carpo, una neuropatía del nervio mediano a nivel proximal, una plexopatía braquial o una radiculopatía C6-C7.
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– Duda clínica sobre el diagnóstico. Debe plantearse cuando la historia y exploración sean confusas o cuando no exista mejoría clínica tras el tratamiento médico inicial. – Necesidad de confirmar la existencia de compromiso motor. – Atrofia muscular de la eminencia tenar. En los casos de sospecha clínica de síndrome del túnel carpiano, la Academia Americana de Neurología recomienda un protocolo de estudio. Selecciona diversas técnicas electrodiagnósticas y las clasifica en tres grados: obligatorio, conveniente y opcional, según la evidencia de su utilidad(6,7,9). 1. Obligatorio: conducción sensitiva antidrómica del nervio mediano en el miembro sintomático a través de la muñeca, con una distancia de conducción de 14 cm entre el punto de estímulo en la muñeca y el electrodo de registro en el segundo dedo. Es patológico un valor de latencia mayor de 3,4 ms al inicio del potencial. En caso de estudio patológico debe realizarse una conducción sensitiva antidrómica del nervio cubital en el mismo miembro, para asegurarnos de que ese resultado anormal no corresponde a una polineuropatía o una plexopatía. Si el estudio inicial del nervio mediano es normal, debe realizarse una de las siguientes técnicas que tienen mayor sensibilidad: a. mediano entre palma y muñeca. La distancia de conducción es 8 cm; los lugares de estímulo son 3 cm proximal y 5 cm distal al segundo pliegue de la muñeca y se recoge la respuesta en el segundo dedo. Son valores patológicos una latencia entre los picos de los potenciales mayor de 2,2 ms y una latencia entre los inicios mayor de 1,8 ms. b. Comparación en la conducción sensitiva antidrómica de los nervios mediano y cubital entre la muñeca y el cuarto dedo. La distancia de conducción es 14 cm en ambos casos. Unos valores de latencia interpicos mayor de 0,35 ms y de latencia entre los inicios mayor de 0,43 ms son anormales, correspondiendo el valor mayor al potencial evocado en el nervio mediano. 2. Conveniente: conducción motora del nervio
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Figura 4. Síndrome del túnel del carpo. Estudio de conducción motora sobre el músculo abductor corto del pulgar. Se observa un marcado incremento de la latencia motora distal y una caída de la amplitud del potencial motor.
mediano en el miembro sintomático, recogiendo la respuesta en la eminencia tenar (Fig. 4). 3. Opcional: electromiografía de músculos inervados por las raíces C6 a T1, incluyendo músculos de la eminencia tenar del miembro sintomático. Se analizará la presencia de enlentecimiento de la conducción sensitiva o motora, la posible disminución de la amplitud de los potenciales y la existencia de denervación en músculos distales dependientes del nervio mediano. Se han descrito otras técnicas en la evaluación neurofisiológica del síndrome del túnel del carpo, como la comparación de latencias sensitivas entre el dedo 2º (mediano) y el dedo 5º (cubital) o entre el mediano y el radial superficial sobre el dedo pulgar, y de las latencias motoras de interóseos (cubital) y lumbricales (mediano)(6) (Fig. 5). Según los valores obtenidos en el estudio electrofisiológico, resulta conveniente definir la gravedad del síndrome del túnel del carpo en leve, moderado o intenso. La utilidad de esta clasificación radica en que el tratamiento indicado es diferente según el grado de lesión(10).
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nervio mediano, diferenciándolas de plexopatías y radiculopatías por un lado y de procesos más difusos como la polineuropatía(11,12).
Atrapamiento por el ligamento de Struthers
Figura 5. Síndrome del túnel del carpo. Estudio comparativo de potenciales motores sobre los músculos interóseo y segundo lumbrical estimulando los nervios cubital y mediano respectivamente a la misma distancia de un punto de registro común. Obsérvese la marcada diferencia de latencias distales motoras (aumentada en nervio mediano).
El ligamento de Struthers, presente sólo en una minoría de la población, es una estructura fibrosa entre el epicóndilo interno y la apófisis supracondilea del húmero. El défi cit sensitivo y motor es más amplio que el observado en el síndrome del túnel carpiano: los pacientes con un atrapamiento del nervio mediano a este nivel presentarán, además de parestesias en los dedos, dolor en la región anterior del antebrazo y alteraciones sensitivas en la superfi cie de la eminencia tenar, cuya inervación depende del nervio palmar superfi cial (que no atraviesa el túnel del carpo). Como manifestaciones motoras, se puede observar debilidad de todos los músculos inervados por el mediano, incluido el pronador redondo.
Atrapamientos proximales del nervio mediano
Síndrome del pronador redondo
El nervio mediano puede sufrir compresión externa o traumatismo directo en cualquier punto a lo largo de su trayecto (fractura, uso de muletas, etc.) y atrapamiento principalmente en cuatro estructuras: 1) el ligamento de Struthers (infrecuente); 2) entre las cabezas del pronador redondo (más frecuente); 3) en el antebrazo proximal; y 4) a nivel del flexor común superficial. Las manifestaciones clínicas son variables: desde dolor y parestesias en los casos más leves (en los dedos pero también en la eminencia tenar, inervada por el nervio palmar superficial), hasta la paresia de músculos inervados por el nervio mediano proximal (como el pronador redondo) o el nervio interóseo anterior (músculos flexor largo del pulgar, flexor común profundo de los dedos 2º y 3º y pronador cuadrado) (Tabla I). El estudio neurofisiológico permite excluir el atrapamiento distal, valorar el grado de lesión (mediante la electromiografía) y confirmar y localizar las neuropatías proximales de
La presentación clínica incluye dolor en el antebrazo proximal, trastorno sensitivo en los dedos y sobre la eminencia tenar, y debilidad en todos los músculos inervados por el nervio mediano, aunque la afectación del músculo pronador redondo es variable (según el nivel de lesión). Se considera el más frecuente de los cuadros de atrapamiento proximal del nervio mediano(13).
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Síndrome del nervio interóseo anterior Se presenta con dolor en el antebrazo y debilidad de los músculos pronador cuadrado, flexor común superficial de los dedos 1º y 2º, flexor común profundo de los dedos y flexor largo propio del pulgar. No se afectan los músculos de la eminencia tenar, a diferencia de lo que ocurre en el síndrome del túnel del carpo. Un signo típico es la imposibilidad del paciente para hacer una “O” con los dedos primero y segundo, debido a la paresia en la
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flexión de las falanges distales de estos dedos, que depende del músculo flexor profundo de los dedos. Es un nervio únicamente motor, por lo que no existen síntomas o signos sensitivos. Si éstos están presentes debe considerarse que la lesión ha de ser más proximal. La electromiografía con aguja suele aportar más información que los estudios de conducción nerviosa en el estudio de los atrapamientos proximales de nervio mediano. La presencia de signos de denervación aguda o crónica permite establecer el nivel de lesión y descartar procesos alternativos.
NERVIO CUBITAL Origen: raíces C8 (C7) y T1. En el plexo braquial: tronco inferior y cordón medial, del que es rama terminal junto con una importante contribución a la formación del nervio mediano y los nervios sensitivos cutáneo braquial medial y antebraquial medial. Trayecto: desciende por la parte interna del brazo sin proporcionar ramas y entra en el canal cubital, ubicado entre el epicóndilo medial y el olécranon. En el antebrazo proximal discurre entre las cabezas del músculo cubital anterior (aponeurosis húmero-cubital) y da ramas para este músculo y para la división medial (dedos 4º y 5º) del flexor profundo de los dedos. Antes de llegar a la muñeca recibe la rama cutáneo dorsal y, a nivel de la apófisis del cúbito, la rama sensitiva cutánea palmar. Pasa a través del canal de Guyon para proporcionar la inervación sensitiva al dedo 5º y la mitad medial del 4º y la inervación motora del grupo muscular hipotenar, los interóseos palmares y dorsales, los lumbricales 3º y 4º y a dos músculos de la eminencia tenar: el adductor del pulgar y la cabeza profunda del flexor corto del pulgar. Inervación motora: músculos flexor cubital del carpo, parte medial del flexor profundo de los dedos, de la eminencias hipotenar, interóseos, lumbricales 3º y 4º, flexor corto del pulgar y adductor del pulgar (Fig. 6).
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Inervación sensitiva: 5º dedo, borde cubital del 4º dedo y región cubital de la mano (palma y dorso) (Figs. 2 y 6). Niveles de lesión: los puntos de atrapamiento más frecuentes del nervio cubital son el canal cubital, a nivel del codo, y el canal de Guyon, a nivel de la muñeca.
Síndrome del canal cubital Es la segunda neuropatía por atrapamiento más frecuente, después del síndrome del túnel carpiano, y se localiza en el punto de compresión más común del nervio cubital (Fig. 7). En esta región el nervio atraviesa un túnel formado por el epicóndilo medial, el olécranon y la aponeurosis húmerocubital; la mecánica de la articulación del codo modifica de forma dramática este espacio, de forma que durante la flexión del codo se reduce notablemente su volumen. Por ello, las actividades en las que se realicen movimientos repetidos de flexión y extensión del codo y los antecedentes, incluso lejanos, de fractura o traumatismo intenso en el codo favorecen la aparición de esta neuropatía. La presentación clínica más común es la existencia de entumecimiento y parestesias intermitentes en el borde cubital de la mano y los dedos 4º y 5º, junto con dolor en el codo o irradiado desde el codo a la muñeca. La flexión del codo suele exacerbar los síntomas. Con la progresión del cuadro compresivo comienza a aparecer debilidad motora, con dificultad para adducir el pulgar, extender las articulaciones interfalángicas 4ª y 5ª (función de los músculos lumbricales) y flexionar las metacarpofalángicas 4ª y 5ª (movimiento dependiente del músculo flexor profundo de los dedos). La debilidad de estos músculos y la acción de los antagonistas (dependientes de mediano y radial) determinan el aspecto típico de “mano en garra“ que, junto con la atrofia de la eminencia hipotenar y de los músculos interóseos, indican una fase avanzada de la enfermedad(14). El paciente notará dificultad para realizar tareas manipulativas y para agarrar objetos con fuerza, con preservación de la abducción del pulgar. Precisamente, la debilidad del músculo
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Figura 6. Nervio cubital: trayecto e inervación motora y sensitiva.
flexor profundo de los dedos y la hipoestesia en el borde cubital dorsal son datos clínicos que localizan la neuropatía a nivel del codo. El diagnóstico diferencial (Tablas II y III) incluye la neuropatía cubital en la muñeca, la plexopatía braquial (tronco inferior o cordón medial), la radiculopatía C8-T1 o una enfermedad de la motoneurona y, como ocurre con la neuropatía del nervio mediano, debe descartarse siempre un proceso difuso (polineuropatía).
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Estudio electrofisiológico El método más eficaz para la localización de la neuropatía del nervio cubital en el codo es el estudio de la conducción nerviosa motora. Los puntos de estímulo son tres: la muñeca, un punto distal al epicóndilo medial (codo inferior) y uno proximal al epicóndilo medial (codo superior). Los electrodos de recepción para la conducción motora se sitúan sobre la eminencia hipotenar (músculo abductor del meñique). La
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Figura 7. Nervio cubital en el codo: relaciones anatómicas.
TABLA II. Diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio cubital Clínica
Canal cubital
Canal de Guyon
• Debilidad - Flexión cubital del carpo - Flexión de la falange distal de dedos IV y V - Interóseos - Lumbricales IV y V
Sí Sí Sí Sí
No No Sí Sí
• Hipoestesia - Palma de la mano (borde cubital), dedo V y mitad medial del IV - Dorso de la mano (borde cubital) y dorso dedos V y mitad medial IV
Sí Sí
Sí No
TABLA III. Diagnóstico diferencial electrofisiológico de la neuropatía del cubital Localización
ENG cubital sensitivo
ENG cubital motor
EMG
Canal de Guyon
Normal
↓ amplitud ↑ latencia distal
Denervación en músculos intrínsecos de la mano
Canal cubital
↓ amplitud
↓ velocidad de conducción o bloqueo a través del codo
Denervación en músculos intrínsecos de la mano
Radiculopatía C8-T1
Normal
Plexopatía del tronco inferior
↓ amplitud
↓ amplitud si existe pérdida axonal significativa ↓ amplitud si existe pérdida axonal significativa
Denervación en músculos paraespinales e inervados por C8 a T1 Denervación en músculos inervados por el tronco inferior
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conducción sensitiva suele realizarse sobre el quinto dedo. La Academia Americana de Neurología ha elaborado una serie de recomendaciones para el estudio del atrapamiento del nervio cubital en el codo que exponemos a continuación(15,16). Principios generales Si las pruebas de conducción nerviosa sensitiva o motora son anormales, se deben estudiar otros nervios para excluir un proceso difuso. Esta recomendación se considera obligatoria. Se debe monitorizar la temperatura. El codo debe colocarse siempre en la misma posición para el estudio de conducción. La más lógica es la flexión moderada a 70-90°, para que exista la mejor correlación posible entre la superficie de la piel y la longitud real del nervio. Esta es también una recomendación obligatoria. En esta posición, la distancia de conducción a través del codo debe ser de unos 10 cm. La estimulación distal al epicóndilo medial no debe estar a más de 3 cm de éste, pues más allá el nervio se hace profundo bajo el músculo flexor cubital del carpo. Interpretación de los hallazgos Son patológicos los siguientes valores: 1) una velocidad de conducción motora absoluta entre codo superior-codo inferior menor de 50 m/s; 2) una velocidad de conducción motora en el segmento codo superior-codo inferior menor de 10 m/s respecto al segmento codo inferior-muñeca; 3) una disminución de amplitud mayor del 20% del potencial motor obtenido en el segmento codo superior-codo inferior en relación al obtenido en el segmento codo inferior-muñeca; y 4) un cambio en la configuración del potencial entre los dos segmentos. Idealmente, se establece el diagnóstico de neuropatía del cubital en codo cuando se cumplen al menos dos de los cuatro criterios enunciados.
dedo. Debido a la disposición fascicular dentro del nervio, los axones que inervan al primer interóseo dorsal pueden resultar más afectados por la compresión. – Estudio de conducción del nervio cubital dorsal sensitivo. La alteración o ausencia de respuesta localiza la lesión en el codo y no a nivel de muñeca. – Comparar los segmentos codo superior-codo inferior y axila-codo superior, ya que, debido a la degeneración walleriana distal, el potencial de respuesta motora en el segmento codo inferior-muñeca puede ser de una amplitud tan baja que sea difícil de localizar el inicio de la respuesta. Esta es una recomendación opcional. – Según el resultado de la electroneurografía, se realizará electromiografía. Ésta debe incluir los músculos abductor del 5º dedo y el primer interóseo dorsal, ya que éste es el músculo que con más frecuencia muestra anomalías en esta neuropatía. Si los músculos inervados por el nervio cubital presentan alteraciones, el estudio debe ampliarse a músculos inervados por el cordón medial o el tronco inferior, para excluir una plexopatía braquial, y a músculos inervados por las raíces C8-T1 para descartar una radiculopatía. Cuando se encuentra una disminución significativa de la amplitud del potencial de la respuesta motora tras la estimulación del nervio cubital en un punto proximal al codo, en comparación con la respuesta obtenida tras la estimulación distal al codo, se debe intentar localizar la lesión de forma más precisa. Para conseguirlo se estimula el nervio cada 2 cm en el segmento codo inferior-codo superior hasta determinar el punto donde la amplitud y la configuración de la respuesta motora cambian de forma brusca.
Neuropatía del cubital en la muñeca Si el estudio de conducción tal como se ha establecido no es concluyente, los siguientes procedimientos pueden ser útiles – Recoger el estímulo sobre el músculo primer interóseo dorsal en lugar del abductor del 5º
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El nervio cubital entra en el canal de Guyon a nivel del pliegue distal de la muñeca. En este punto el atrapamiento es mucho menos frecuente
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que en el codo. Se relaciona con traumatismos, fracturas, gangliones y con actividades repetitivas o de presión sobre el nervio (p. ej. ciclistas). Habitualmente se lesiona la rama motora profunda, por lo que la sintomatología será de debilidad en los músculos lumbricales 3º y 4º, interóseos dorsales y adductor del pulgar. Cuando la afectación es distal, se asocia debilidad de los músculos hipotenares en las lesiones más proximales en el canal. Por lo general, no existe afectación sensitiva. Sólo si la lesión se localiza en el tramo más proximal del conducto puede existir un trastorno sensitivo en los dedos 5º y mitad externa del 4º. Las superficies palmar proximal y cubital dorsal están respetadas en las lesiones del canal de Guyon. Estudio electrofisiológico En el estudio motor, el electrodo activo se coloca sobre el músculo primer interóseo dorsal o sobre el abductor del 5º dedo, situando el electrodo de referencia sobre la inserción tendinosa. En caso de atrapamiento se suele observar un incremento de la latencia motora distal y una disminución de la amplitud en comparación con el lado sano o valores de control. Se debe realizar también un estudio de conducción sensitivo antidrómico a quinto dedo, que suele ser normal a menos que el atrapamiento sea muy proximal en el canal de Guyon. En estos casos podremos encontrar una disminución de la amplitud o un incremento de la latencia distal del potencial sensitivo. Para distinguir estas lesiones de otras a un nivel más proximal en el brazo, se puede realizar un estudio de las ramas motoras proximales a la muñeca o bien de la rama dorsal cutánea del nervio cubital, que no se ven afectadas en el atrapamiento en la muñeca. Según los resultados de la electroneurografía, se realizaría electromiografía de los músculos primer interóseo dorsal y abductor del meñique. Si muestran alteraciones ampliaremos el estudio a músculos inervados por los nervios mediano y radial para descartar una afección más difusa. Si existe duda sobre la localización de la lesión del nervio cubital suele ser también útil el estudio con
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aguja de músculos más proximales dependientes del mismo, como el flexor cubital del carpo o el flexor común profundo de los dedos, que se afectan en el síndrome del canal cubital y no en el atrapamiento en la muñeca.
NERVIO RADIAL Es la rama más grande del plexo braquial y, aunque se afecta menos frecuentemente por mecanismos compresivos que los nervios mediano y cubital, son relativamente comunes las lesiones por traumatismos. Origen: raíces C5 a C8 (de manera infrecuente también T1). Las fibras atraviesan los tres troncos del plexo braquial y continúan por las divisiones posteriores, que se unen para formar el cordón posterior. En la parte inferior de la axila el cordón posterior se divide en sus dos ramas terminales: el nervio axilar y el nervio radial. Inervación motora: músculos tríceps (cabezas larga y medial desde la axila; cabeza lateral desde el brazo), braquial anterior (parcialmente), supinador largo y primer radial externo. En el codo, ya denominado nervio interóseo posterior, inerva los músculos segundo radial externo, extensor común de los dedos, extensor propio del meñique, cubital posterior, abductor largo del pulgar, extensores largo y corto del pulgar y, finalmente, el extensor propio del índice (Fig. 8). Inervación sensitiva: región posterolateral del brazo y antebrazo y, como nervio radial superficial, el dorso de los dedos 1º a 4º y la mitad radial del dorso de la mano (Fig. 2). Niveles de lesión: el punto más habitual de lesión del nervio radial es el canal de torsión humeral (Tabla IV). Los mecanismos compresivos que actúan a este nivel son, la mayoría de las veces, agudos(17). Otro punto de compresión frecuente se sitúa bajo el músculo supinador, con afectación del nervio interóseo posterior. Generalmente esta afección es crónica. El nervio también se puede lesionar en la axila o en la parte más proximal del brazo (traumatismos, uso de muletas) y, finalmen-
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Figura 8. Nervio radial: inervación motora y trayecto.
te, pueden producirse lesiones aisladas del nervio radial superficial (queiralgia parestésica)(18).
Parálisis del sábado noche Es la lesión más frecuente del nervio radial. El punto de compresión en este caso es el canal de
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torsión del húmero (surco espiral). Como situación típica, aparece en individuos en estado de estupor inducido por drogas o alcohol, que pasan horas con el brazo apoyado sobre una silla o mesa. Se manifiesta por debilidad de todos los músculos extensores del antebrazo, (“mano péndula”) con preservación de la extensión del codo (músculo
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TABLA IV. Diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio radial Axila
Canal de torsión
N. interóseo posterior
• Paresia - Tríceps - Extensores de muñeca - Extensores de los dedos
Sí Sí Sí
No Sí Sí
No No Sí
• Hipoestesia - Dorso de mano
Sí
Sí
No
• Hiporreflexia - Reflejo tricipital
Sí
No
No
Clínica
tríceps) y del reflejo tricipital y, al menos parcialmente, de la flexión del codo (por integridad del músculo bíceps braquial aunque estén afectos el supinador largo y el braquial). Puede haber hipoestesia en la parte dorsolateral de la mano con sensación intacta en la parte posterior de brazo y antebrazo. Debe tenerse en cuenta que la debilidad del nervio radial y su incapacidad para estabilizar la muñeca determinan una pérdida de la fuerza de prensión de la mano, lo que puede sugerir incorrectamente una lesión del mediano y/o del cubital. El síndrome clínico a menudo es incompleto y la recuperación es total, casi invariablemente. Estudio electrofisiológico El estudio de conducción motora del nervio radial se realiza situando el electrodo activo sobre el músculo extensor propio del índice y el referencial sobre la apófisis estiloides del cúbito. Se estimula el nervio: 1) en la parte posterolateral del antebrazo; 2) en la fosa antecubital; 3) sobre el canal de torsión; y 4), si es preciso, en el punto de Erb, para descartar bloqueos proximales de la conducción. La comparación de las amplitudes de respuesta entre uno y otro lado permiten cuantificar el grado de pérdida axonal. También se puede localizar el punto de compresión verificando un bloqueo de la conducción (Fig. 9). La determinación de las velocidades no es muy útil debido a las dificultades de medición correcta de las distancias.
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Figura 9. Parálisis del sábado noche. Bloqueo parcial de la conducción del nervio radial proximal a la fosa antecubital.
Es sencillo obtener potenciales sensitivos antidrómicos con registro del nervio radial superficial sobre la tabaquera anatómica. En la parálisis del sábado noche existe una alteración de la conducción sensitiva, con disminución de la amplitud del potencial, excepto en los estudios muy precoces tras la lesión o en lesiones puramente desmielinizantes. La electromiografía es útil para localizar lesiones del nervio radial, demostrando alteraciones en condiciones de reposo (actividad espontánea: fibrilaciones u ondas positivas) o durante la actividad voluntaria (disminución del reclutamiento, aumento de la amplitud y duración, presencia de reinervación). La afectación del músculo tríceps señala una lesión proximal; si está respetado orienta a una lesión en el surco espiral o distal al mismo. El estudio electrofisiológico permite determinar el pronóstico. En una exploración realizada a los 14 días de la lesión, se pueden considerar signos de mal pronóstico los siguientes: potenciales sensitivos de amplitud reducida o ausentes, potenciales motores de amplitud reducida y signos de denervación en el electromiograma de músculos afectos.
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Síndrome del nervio interóseo posterior En el atrapamiento del nervio interóseo posterior suele existir el antecedente de una actividad repetitiva que implique supinación y pronación. Clínicamente aparece dolor en el antebrazo proximal (fibras sensitivas de la cápsula articular) y debilidad en la extensión de los dedos a nivel de las articulaciones metacarpofalángicas. Se mantiene cierta capacidad de extensión de la muñeca, con desviación radial y están intactas la extensión y flexión del codo. No se objetiva trastorno sensitivo cutáneo y los reflejos tricipital y braquiorradial están conservados. Estudio electrofisiológico Puede observarse un bloqueo de la conducción motora entre antebrazo y codo (lesiones desmielinizantes) o una disminución de la amplitud del potencial motor (degeneración axonal), lo que ocurre en la mayoría de las lesiones. Los potenciales sensitivos son normales por estar ileso el nervio radial superficial. En la electromiografía se puede encontrar denervación en los músculos extensor propio del índice, extensor común de los dedos y extensor cubital del carpo.
NERVIO FEMOROCUTÁNEO El femorocutáneo es un nervio puramente sensitivo que tiene su origen en las raíces L2 y L3. Abandona la pelvis a nivel de la espina ilíaca anterosuperior, pasa entre los fascículos del ligamento inguinal por su extremo externo y desciende por el muslo. Recoge la sensibilidad de la región anteroexterna del muslo (Fig. 10). La neuropatía crónica del nervio femorocutáneo, denominada meralgia parestésica, es una entidad frecuente. Los pacientes refieren dolor y acorchamiento en la zona de inervación del nervio (en “bolsillo de pantalón”). El tacto o el roce de la ropa suelen producir una sensación desagradable (disestesia). Las molestias pueden exacerbarse con la deambulación o la aducción del muslo. Al ser un nervio sensitivo puro,
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Figura 10. Nervio femorocutáneo.
no deben existir síntomas motores ni alteración de reflejos. Debe diferenciarse, por tanto, de una radiculopatía de L2 o L3 (que asociaría debilidad en la musculatura proximal) y de una radiculopatía L4 (que asociaría además y disminución del reflejo rotuliano). Del mismo modo, una neuropatía del nervio femoral provoca alteración del reflejo rotuliano, debilidad en la flexión de la cadera y extensión de la rodilla y el trastorno sensorial se distribuye por la cara anterointerna del muslo y la superficie interna de la pierna.
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Estudio electrofisiológico Se puede realizar estudio de conducción nerviosa sensitiva de forma antidrómica (estimulación sobre el ligamento inguinal y recepción sobre la cara anterior del muslo a unos 12 cm de la espina ilíaca anterosuperior) u ortodrómica (estimulación sobre el muslo; recepción sobre el extremo lateral del ligamento inguinal junto a la espina ilíaca anterosuperior). Este estudio es técnicamente difícil y con frecuencia no se obtienen potenciales en personas sanas o en el lado asintomático de personas afectas. También se han utilizado potenciales evocados somatosensoriales para evaluar este nervio(19,20). En la electromiografía debe observarse actividad normal en los músculos del muslo y paraespinales para así excluir otros procesos.
NERVIO PERONEO COMÚN Origen: raíces L4 a S2. El nervio ciático común está formado por dos nervios independientes: el peroneo común y el nervio tibial posterior. Descienden juntos en una vaina común, pero no intercambian fibras en su trayecto. En el muslo, el único músculo inervado por el nervio peroneo común es la porción corta del músculo bíceps femoral, mientras que el resto de los músculos de la parte posterior (porción larga del bíceps femoral, semimembranoso y semitendinoso) están inervados por el nervio tibial posterior. Los dos nervios se separan completamente a nivel del hueco poplíteo. El nervio peroneo común emite una rama sensitiva (nervio cutáneo peroneo) que recoge la sensibilidad del tercio superior externo de la pierna. A continuación rodea el cuello del peroné donde se divide en sus dos ramas terminales: el nervio peroneo profundo y el nervio peroneo superficial. El nervio peroneo profundo inerva los músculos tibial anterior, extensor del dedo gordo del pie, extensor largo y corto de los dedos y la piel del primer espacio interdigital. El nervio peroneo superficial suministra ramas motoras para los músculos peroneos lateral largo y corto y ramas sensitivas para los dos tercios
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inferiores de la superficie externa de la pierna y dorso del pie (Fig. 11). Niveles de lesión: el punto más común de compresión del nervio peroneo común está a nivel de la cabeza del peroné y, con frecuencia, la rama profunda es la más intensamente afectada (por la disposición medial de estas fibras en el tronco nervioso, en contacto directo con el hueso). El atrapamiento del nervio peroneo común a nivel del muslo y la compresión aislada de la rama profunda en el tercio medio de la pierna son mucho menos frecuentes.
Atrapamiento del nervio peroneo común en la cabeza del peroné Es la mononeuropatía compresiva más frecuente en los miembros inferiores(21). La lesión puede producirse de forma aguda (postoperatoria, traumática) o de manera más solapada (gran pérdida de peso, hospitalización prolongada, diabetes, etc.). El signo clínico característico es la presencia de “pie caído”, con dificultad o imposibilidad para realizar la dorsiflexión del pie (función del músculo tibial anterior), mientras que la eversión del pie (dependiente de los músculos peroneos laterales largo y corto, inervados por la rama superficial), está menos afectada. La inversión del pie y la flexión plantar y de los dedos no están comprometidas. Es frecuente encontrar trastornos sensitivos en los dos tercios inferiores de la cara externa de la pierna y sobre el dorso del pie. Los reflejos rotuliano y aquíleo son normales. Si sólo se afecta la rama profunda se conserva la fuerza en la eversión del pie y el trastorno sensitivo se limita al primer espacio interdigital. Estudio electrofisiológico Permite confirmar que se trata de una mononeuropatía del nervio peroneo y no de otra causa de “pie caído” como la radiculopatía L5 o la mononeuropatía del nervio ciático común (Tabla V). La estrategia del estudio electrofisiológico en pacientes que presentan sospecha de mononeuropatía peroneal es la siguiente (Tabla VI):
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Figura 11. Nervio peroneo común: trayecto e inervación motora.
– Estudio de conducción motora de ambos nervios peroneos, estimulando sobre la cara anterior del tobillo, bajo la cabeza del peroné y en el hueco poplíteo lateral, y recogiendo en el músculo extensor corto de los dedos (pedio). Los siguientes hallazgos son sugestivos de atrapamiento del nervio en la cabeza del peroné: 1) bloqueo de conducción; 2) disminución de la velocidad de conducción mayor de 10 m/s en el segmento hueco poplíteo-cabeza del peroné respecto al segmento cabeza del peroné-tobillo; o 3) caída de la amplitud mayor del 20% en el
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potencial motor obtenido tras estímulo proximal comparado con el potencial motor obtenido distalmente(22). Es importante desde el punto de vista pronóstico recoger también la respuesta en el músculo tibial anterior, que es el principal responsable de la dorsiflexión del pie. Lógicamente, si las fibras que lo inervan presentan signos de daño axonal y existe denervación en dicho músculo, el pronóstico es mucho peor que si tan sólo se observa un bloqueo de conducción. – Estudio de conducción nerviosa sensitiva bilateral del nervio peroneo superficial, esti-
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–
–
–
–
mulando sobre la cara lateral de la pantorrilla y recogiendo en la garganta del pie entre el tendón del músculo tibial anterior y el maléolo lateral. Se recomienda realizar también estudio de conducción motora del nervio tibial posterior del lado sintomático para descartar una afectación más difusa (radiculopatía, polineuropatía). Se recomienda realizar electromiografía de al menos dos músculos inervados por el nervio peroneo profundo (como el pedio y el tibial anterior) y uno por el nervio peroneo superficial (como el músculo peroneo lateral largo). Además, la electromiografía de músculos no inervados por el nervio peroneo común pero sí por fibras de la raíz L5 (como el músculo tibial posterior que recibe su inervación a través del nervio tibial posterior) es importante para diferenciar una mononeuropatía de una radiculopatía L5 o de una plexopatía lumbosacra. Para diferenciar una lesión del nervio peroneo común de la lesión parcial del ciático común afectando al tronco lateral se debe realizar electromiografía de la cabeza corta del músculo bíceps femoral, que mostrará denervación en caso de lesión proximal, siendo normal el estudio si la lesión afecta al nervio peroneo común por debajo del hueco poplíteo(12,23).
TABLA V. Diagnóstico diferencial de las lesiones del nervio ciático común, peroneo común y tibial posterior N. ciático común
N. peroneo
N. tibial posterior
• Paresia - Flexión de rodilla - Eversión del pie - Dorsiflexión del pie - Inversión del pie - Flexión plantar del pie
Sí Sí Sí Sí Sí
No Sí Sí No No
No No No Sí Sí
• Hipoestesia - Cara externa de la pierna - Dorso del pie - Planta del pie - Cara interna del tobillo - Cara externa del tobillo
Sí Sí Sí Sí Sí
Sí Sí No No Sí
No No Sí Sí No
• Signos - Arreflexia aquílea - Pie péndulo
Sí Sí
No Sí
Sí No
Clínica
NERVIO TIBIAL POSTERIOR Origen: raíces L5 a S2. El nervio tibial posterior se separa del nervio peroneo común a nivel del hueco poplíteo. En esta región emite una rama sensitiva que junto con la proveniente del nervio
TABLA VI. Diagnóstico diferencial de las causas más frecuentes de pie caído Estudio neurofisiológico
N. peroneo en cabeza
Nervio ciático común
Plexopatía lumbar
Radiculopatía L5
ENG motor nervio peroneo sobre ECD y/o TA
↓ amplitud o bloqueo a través de la cabeza del peroné
↓ amplitud
↓ amplitud
Generalmente normal
ENG sensitivo nervio peroneo superficial
↓ o ausente (salvo lesión puramente desmielinizante)
↓ o ausente
↓ o ausente
Normal
ENG sensitivo nervio sural
Normal
Normal o ↓
Normal o ↓
Normal
EMG músculos inervados por el nervio peroneo
Anormal
Anormal
Anormal
Anormal
EMG músculos inervados por el nervio tibial posterior
Normal
Anormal (salvo lesión exclusiva de rama externa)
Anormal
Generalmente anormal
ENG: electroneurograma; EMG: electromiograma; ECD: músculo extensor común corto de los dedos; TA: músculo tibial anterior.
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N. ciaticopoplíteo externo N. ciaticopoplíteo interno N. peroneo M. gemelo externo M. gemelo interno
M. plantar delgado
N. tibial M. flexor largo común de los dedos
M. sóleo
M. tibial posterior
M. flexor largo dedo gordo
N. plantar interno M. flexor corto de los dedos M. separador dedo gordo M. flexor corto dedo gordo
N. plantar externo M. separador 5º dedo M. flexor corto 5º dedo M. aproximador 5º dedo
Figura 12. Nervio tibial: trayecto e inervación motora.
peroneo forman el nervio sural (safeno externo) que recoge la sensibilidad de la superficie externa del tobillo y borde lateral del pie hasta la base del 5º dedo. El nervio tibial posterior se introduce en la pantorrilla entre los músculos gemelos y atraviesa el arco tendinoso del músculo sóleo. A nivel del
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maléolo interno se hace superficial (punto donde es fácil de estimular) y se divide en sus ramas terminales: los nervios calcáneos, plantar interno y plantar externo (Fig. 12). El nervio plantar interno pasa a través del túnel formado por el músculo abductor del primer dedo. Proporciona ramos moto-
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res a este músculo, al flexor corto del primer dedo, flexor corto plantar y primer lumbrical e inervación sensitiva de los dos tercios mediales de la planta del pie. El nervio plantar externo emite ramas motoras al resto de músculos intrínsecos y recoge la sensibilidad del tercio externo de la planta del pie. Los nervios interdigitales son continuación de los plantares interno y externo; cada nervio interdigital se divide en dos ramas que recogen la sensibilidad de la mitad de un dedo y la mitad opuesta del dedo contiguo. Inervación motora: músculos gemelos, sóleo, tibial posterior, flexores comunes de los dedos del pie y del dedo gordo, abductor del dedo gordo. Inervación sensitiva: cara medial del pie y tobillo. Niveles de lesión: el nervio tibial posterior o alguna de sus ramas principales pueden sufrir compresión crónica en varios puntos. Los más importantes son: 1) en el hueco poplíteo (localización muy infrecuente); 2) en el trayecto del túnel del tarso (el lugar más frecuente); 3) el atrapamiento de la rama plantar interna en el túnel del músculo abductor del primer dedo; y 4) la neuropatía del nervio interdigital (neuroma de Morton).
Atrapamiento del nervio tibial posterior en el hueco poplíteo Esta es una localización infrecuente de lesión, ya que el nervio se localiza profundamente en el hueco poplíteo y en la pantorrilla, donde queda protegido. Casi todas las lesiones se deben a traumatismos o a masas que comprimen el nervio. Aparece debilidad en los músculos flexores del pie, haciendo imposible el salto y la postura de puntillas. El reflejo aquíleo está abolido. El dato clínico diferencial de esta lesión es la paresia de la flexión plantar y de la inversión del pie, ausentes en el síndrome del túnel del tarso. La debilidad del músculo tibial posterior (inversor plantar) la diferencia también de una radiculopatía S1. El diagnóstico se confirma con el estudio de conducción del nervio tibial posterior y el estudio electromiográfico de músculos inervados por él.
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Debe realizarse el examen de músculos fuera de su distribución para excluir una lesión del nervio ciático común, una plexopatía lumbosacra o una radiculopatía.
Síndrome del túnel del tarso Es el atrapamiento más frecuente del nervio tibial posterior. Este túnel, un canal osteofibroso, se sitúa por debajo y detrás del maléolo interno (Fig. 13). Como en el síndrome del túnel del carpo, la causa más común es idiopática. Los síntomas principales son parestesias y disestesias en el territorio de las ramas terminales del nervio tibial posterior. Por lo general, las ramas calcáneas se originan proximalmente al túnel tarsiano, por lo que el talón suele estar respetado. La clínica mejora con el reposo y empeora con la bipedestación y la deambulación. No es habitual que se refieran síntomas motores o que se objetive paresia en la exploración. Puede observarse un signo de Tinel positivo sobre el túnel tarsal. Dos entidades pueden plantear confusión con el síndrome del túnel del tarso: la radiculopatía L5S1, donde los síntomas sensitivos se extienden al dorso del pie y existe debilidad en los músculos de la pantorrilla, y la polineuropatía sensitiva, que suele ser bilateral y presentar una distribución en “calcetín”. Estudio electrofisiológico El estudio de conducción sensitiva de los nervios plantares medial y lateral, es el que ha mostrado mayor sensibilidad, mientras que la valoración de la latencia motora es menos útil. El estudio sensitivo se puede realizar de forma ortodrómica, estimulando sobre los dedos primero y quinto y registrando la respuesta detrás del maléolo interno, o de forma antidrómica, aunque esta última puede ser difícil de valorar por el artefacto motor. Si la sintomatología es unilateral, la comparación entre los valores de uno y otro pie permite confirmar la sospecha clínica. La electromiografía puede demostrar actividad de denervación en los músculos in-
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Tendón m. tibial posterior Vena tibial posterior Arteria tibial posterior N. tibial Retináculo de los músculos flexores
Tendón m. flexor largo del 1er dedo
N. plantar lateral
N. plantar medial
M. separador del 1er dedo
Figura 13. Nervio tibial a su paso por el túnel del tarso.
trínsecos del pie, aunque también es frecuente encontrar actividad espontánea en músculos de controles sanos y, por tanto, debe ser valorada con cautela. Principalmente sirve para descartar otros procesos como una radiculopatía, un atrapamiento proximal del nervio tibial posterior o una polineuropatía.
Síndrome del túnel del músculo abductor del primer dedo El túnel del músculo abductor del primer dedo está situado en la bóveda plantar y a través de él pasa el nervio plantar interno. El atrapamiento a este nivel provocaría, como síntoma principal, parestesias en los dos tercios mediales de la planta del pie.
Neuroma de Morton La descripción clásica corresponde al atrapamiento del nervio interdigital III-IV aunque actualmente se emplea el término para designar cualquier neuropatía interdigital. Se manifiesta como un dolor por la superficie plantar, bien delimitado entre las cabezas de dos metatarsianos, irradiado a los dedos y, ocasionalmente, con sensación de entumecimiento. La compresión del espacio membranoso reproduce el dolor y constituye una prueba clínica útil para el diagnóstico. Se han descrito técnicas de conducción sensitiva para el estudio de esta neuropatía(24).
INERVACIONES ANÓMALAS DE LAS EXTREMIDADES Estudio electrofisiológico El estudio de conducción sensitiva muestra anomalías en el nervio plantar interno mientras que es normal en el nervio plantar externo. Estos datos lo distinguen del síndrome del túnel del tarso, en el que existe alteración en ambas ramas sensitivas.
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No es infrecuente la presencia de variaciones anatómicas en la inervación de las extremidades y, en un mismo paciente, pueden coincidir la existencia de una inervación anómala y una neuropatía por atrapamiento. Es preciso considerar esta posibilidad para evitar posibles errores en
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G2 G1
Nervio mediano Nervio cubital
Entrecruzamiento
Figura 14. Anastomosis de Martin-Gruber (comunicación del nervio mediano al nervio cubital).
la interpretación de los hallazgos electrofisiológicos(12).
Comunicación del nervio mediano al nervio cubital Esta comunicación, conocida como anastomosis de Martín-Gruber, aparece en el 15-30% de la población y con cierta frecuencia es bilateral. Implica casi exclusivamente a fibras motoras del nervio mediano (o una de sus ramas como el nervio interóseo anterior), que se cruzan por el antebrazo y pasan a inervar músculos normalmente dependientes del nervio cubital, como el músculo adductor del pulgar, el abductor del meñique y el primer interóseo dorsal (Fig. 14). Su importancia clínica radica en que, en el caso de una lesión del cubital en el codo, pueden respetarse algunos músculos normalmente inervados por el cubital. Por el contrario, en el supuesto menos frecuente de una lesión proximal del mediano puede apreciarse debilidad y amiotrofia en músculos normalmente inervados por el cubital. Estudio electrofisiológico Al interesar a los nervios mediano y cubital, esta anastomosis puede ser reconocida en los estudios de ambos nervios. En el estudio de conducción motora del nervio mediano de individuos sanos, esta anastomosis es sugerida por los siguientes hallazgos:
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– Amplitud del potencial motor (sobre abductor corto del pulgar) menor en la estimulación distal (muñeca) que en la proximal (fosa antecubital), ya que la estimulación en la muñeca no activa los músculos inervados por los axones anómalos del nervio mediano. Normalmente la respuesta al estímulo distal es un 120% mayor que la del proximal. Si mantenemos los electrodos de registro sobre la eminencia tenar y estimulamos el nervio cubital obtendremos una respuesta de mayor amplitud desde la muñeca que desde el codo inferior (distal al epicóndilo medial). Si la anastomosis de Martin-Gruber no está presente, al estimular el nervio cubital observaremos un potencial motor en la eminencia tenar con una deflexión positiva inicial y no habrá diferencias de amplitud entre el estímulo de muñeca y el de codo inferior. – Si existe un síndrome del túnel carpiano, la latencia distal motora del nervio mediano estará alargada. Las fibras del nervio mediano que discurren por la anastomosis no se ven afectadas por el enlentecimiento del carpo y llegan a la eminencia tenar mucho antes que las retrasadas en el túnel. Por ello, al restarle la latencia prolongada del estímulo distal a la obtenida por estimulación proximal, resultará un valor absurdo (extremadamente elevado) para la velocidad de
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conducción. Además aparecerá una deflexión positiva al inicio, únicamente con el estímulo proximal del nervio mediano. – En el estudio de conducción motora de nervio cubital (recepción sobre músculo abductor del dedo meñique) se apreciará una caída de la amplitud del potencial obtenido tras estimulación en codo inferior respecto al obtenido en muñeca. Este hallazgo puede llevar a la conclusión errónea de que existe un bloqueo de la conducción. Se debe realizar también un estudio de conducción motora de nervio mediano con estímulo en la muñeca y en la fosa antecubital y recepción sobre el músculo abductor del meñique, que demostrará también un potencial de mayor amplitud con el estímulo proximal.
Nervio peroneal profundo accesorio El músculo extensor corto de los dedos (pedio), que extiende los dedos 2º-5º del pie, está normalmente inervado por el nervio peroneo profundo. Sin embargo, hasta en un 28% de la población, el músculo extensor común corto de los dedos, de uno o ambos lados, está inervado por un nervio peroneal profundo accesorio, que es rama del nervio peroneo superficial. Estudio electrofisiológico En el estudio de conducción motora de un individuo normal, sospecharemos esta anomalía cuando, tras estímulo proximal en el nervio peroneal común (en cabeza del peroné o hueco poplíteo), el potencial recogido en el músculo extensor corto de los dedos sea considerablemente de mayor amplitud que el que recogemos tras el estímulo distal del nervio peroneo profundo. Esto se debe a que algunas fibras del nervio peroneo común destinadas a la inervación del citado músculo, pasan a formar parte del nervio peroneo accesorio. Para demostrar esta variante se estimula por detrás del maléolo externo, obteniéndose un potencial motor que no se recoge en condiciones habituales.
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Capítulo 23
POLINEUROPATÍAS M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin
INTRODUCCIÓN Las polineuropatías (PNP) se pueden definir como un síndrome que cursa con una combinación variable de alteraciones de tipo sensitivo, motor o autonómico, debido a una afectación bilateral y simétrica de los nervios periféricos. Cuando se sospecha una polineuropatía, debe responderse sucesivamente a las siguientes preguntas: ¿se trata realmente de una polineuropatía?, ¿qué tipo de polineuropatía es?, ¿cuál es su etiología? y ¿qué tratamiento tiene? Las dos primeras preguntas se responden con la valoración clínica y electrofisiológica del paciente, y de ello trata este capítulo. Posteriormente, pueden plantearse las otras dos cuestiones, cuya consideración excede de los propósitos de este manual. Puede recurrirse para ello a la consulta de tratados específicos sobre el tema(1-3).
VALORACIÓN CLÍNICA DE LAS POLINEUROPATÍAS Clínicamente, un síndrome polineuropático viene definido por una serie de síntomas motores, sensitivos y autonómicos (Tabla I). Teniendo en cuenta la particularidad de cada caso, se pueden caracterizar una serie de rasgos o peculiaridades distintivas; con su correcta evaluación y el conjunto de la historia clínica se dispondrá de una información clínica que permita orientar los siguientes aspectos:
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• Tipificación. Si la afectación es motora, sensitiva, autonómica o mixta. • Forma de comienzo. Si se trata de un problema agudo (de días o menos de cuatro semanas de instauración), subagudo (entre cuatro y ocho semanas de instauración) o crónico (de más de ocho semanas de instauración). • Curso. Si el proceso es estable, regresivo, progresivo o recidivante-recurrente. • Localización. Si los síntomas son proximales o distales o afectan a nervios craneales. TABLA I. Características clínicas del síndrome polineuropático Síntomas motores • Debilidad muscular • Amiotrofia • Hiporreflexia • Hipotonía muscular • Otros: fasciculaciones, calambres, temblor, etc. Síntomas sensitivos • Hipo-anestesia • Parestesias, disestesias, dolor • Ataxia de tipo sensitivo Síntomas autonómicos • Anhidrosis, hipotensión ortostática, disreactividad pupilar, hiposecreción salivar o lacrimal, disfunción genitourinaria, alteraciones gastrointestinales: diarrea, íleo paralítico, dilatación gástrica, etc. Deformidades y trastornos tróficos • Deformidades en manos o en pies, cifoescoliosis, artropatías neuropáticas, trastornos tróficos en la piel o uñas, ulceraciones tórpidas, mal perforante plantar, mutilaciones, etc.
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• Simetría. Si el problema está localizado o es generalizado, si es simétrico o asimétrico. • Dolor. Si el cuadro clínico se acompaña de dolor o si hay un trastorno sensitivo, generalmente propioceptivo, que cursa sin molestias dolorosas. • Herencia. Si hay o no antecedentes familiares o datos sugestivos de que se trate de una enfermedad hereditaria (consanguinidad conocida o probable). • Factores desencadenantes o acompañantes. Si hay algún posible proceso o motivo relacionado con la aparición del cuadro clínico, como enfermedades infecciosas o intercurrentes, exposición a tóxicos, medicamentos, etc., o si el trastorno se acompaña o se asocia a alteraciones en otros órganos o sistemas, como fiebre, síndrome constitucional, alteraciones gastrointestinales, cardiocirculatorias, pulmonares, en la piel o mucosas, en el cabello, etc. No obstante, pese a una experta y rigurosa valoración clínica, algunos de los aspectos previos pueden ser dudosos o imprecisos, y es la electrofisiología el instrumento adecuado para confirmarlos y precisarlos(4).
TABLA II. Diagnóstico diferencial de una polineuropatía • • • • • •
Trastornos psicógenos Trastornos del sistema nervioso central Enfermedades de motoneurona espinal Enfermedades de la transmisión neuromuscular Miopatías Mononeuropatías/mononeuropatías múltiples
La valoración electrofisiológica de una polineuropatía tiene una triple finalidad: 1. Establecer el diagnóstico de certeza de polineuropatía. 2. Caracterizar el tipo de PNP (tipificación-clasificación). 3. Cuantificar el grado de afectación y servir como parámetro de referencia evolutivo y en cuanto a posible respuesta al tratamiento (estado-evolutividad).
ropático plantea un diagnóstico diferencial con otros procesos (Tabla II). Tanto en los trastornos psicógenos como en las alteraciones del sistema nervioso central el estudio electrofisiológico de nervios periféricos es normal; atención especial pueden requerir los síndromes cordonales posteriores, en los que la sintomatología puede ser similar a una alteración neuropática, e incluso en ocasiones, combinarse ambas alteraciones (síndromes radiculocordonales posteriores). En estos casos, el estudio electrofisiológico permite valorar si existe una alteración neurógena periférica, pudiendo ser el examen ampliado con la realización de potenciales evocados somatosensoriales, para el estudio de la conducción nerviosa central en los cordones posteriores. En otros capítulos se expresan las alteraciones electrofisiológicas encontradas en las enfermedades de motoneuronas espinales, de la transmisión neuromuscular y en las miopatías. Una mononeuropatía es una enfermedad o trastorno que afecta a un nervio periférico motor, sensitivo o mixto, siendo la alteración clínica y neurofisiológica fácilmente diferenciable de una polineuropatía. No obstante, hay enfermedades que cursan con la alteración sucesiva de varios nervios periféricos, dando lugar en estadios avanzados a lesiones nerviosas múltiples que pueden confundirse con una polineuropatía. En estos casos, la asimetría de la afectación y la evolución clínica del proceso sirven de orientación al diagnóstico.
Valoración diagnóstica
Caracterización electrofisiológica de las polineuropatías
Pese a una correcta valoración clínica, en muchas ocasiones un posible síndrome polineu-
El estudio neurofisiológico permite precisar los siguientes aspectos:
VALORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS
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Figura 1. Esquema simplificado de la conducción nerviosa. ME: médula espinal; NSS: núcleos suprasegmentarios; GR: ganglio raquídeo; VSS: vías sensitivas intramedulares; NM: neuronas motoras.
• Tipificación. Corroborar con la clínica si la afectación es motora, sensitiva, autonómica o mixta. • Localización. Corroborar si la localización de la afectación nerviosa es proximal o distal, y valorar posibles lugares de bloqueo o retraso en la conducción. • Simetría. Conformar con la clínica si el problema está focalizado o es generalizado, simétrico o asimétrico. • Caracterización fisiopatológica. Averiguar si la lesión nerviosa es axonal, desmielinizante o mixta. Las tres primeras apreciaciones definen y reafirman hallazgos ya valorados por la clínica; sin embargo, la caracterización fisiopatológica de una PNP en axonal o desmielinizante únicamente será expresada mediante el examen electrofisiológico. Desde el punto de vista fisiopatológico pueden ocurrir las siguientes alteraciones, que se esquematizan en las Figuras 1 a 6: polineuropatía por lesión axonal aguda o subaguda, polineuropatía por lesión axonal crónica, polineuropatía por lesión desmielinizante aguda y polineuropatía por lesión desmielinizante crónica. En las polineuropatías axonales agudas y subagudas (Fig. 2), como pueden ser las causadas por agentes tóxicos o drogas, ocurre una alteración en el metabolismo neuronal y de transporte axonal,
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produciéndose una degeneración axonal distal con progresión proximal en las terminaciones nerviosas periféricas (degeneración axonal retrógrada o dying back), pero que también puede ser extensiva a prolongaciones axonales centrales eferentes de las vías médulocorticales. En situaciones de recuperación, tras este proceso lesivo agudo (como después de la supresión de exposición a un agente tóxico, drogas o tras la corrección de un déficit carencial) puede existir una regeneración axonal distal periférica, en mayor o menor proporción, pero no suele ocurrir así en el sistema nervioso central, donde el proceso regenerativo se suele bloquear por una proliferación astrocitaria, por lo que suelen persistir las alteraciones sensitivas cordonales posteriores tras las PNP axonales agudas aceptablemente recuperadas(1). Electrofisiológicamente, el daño axonal agudo o subagudo se traducirá en el electromiograma de los músculos afectos (generalmente distales), por la aparición, a partir de un periodo aproximado de dos semanas, de un patrón neuropático agudo caracterizado por actividad denervativa en el reposo muscular (fibrilaciones, ondas positivas, etc.) y apreciación durante el esfuerzo de contracción muscular de una pérdida de unidades motoras, con potenciales de unidad motora de características normales o incluso reducidos de amplitud. En el examen electroneurográfico, y debido a la pérdida de fibras
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Figura 2. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías axonales agudas.
Figura 3. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías axonales crónicas.
axonales de conducción rápida, puede haber una ligera disminución en las velocidades de conducción nerviosa, pero esta disminución es moderada y nunca inferior al 70-80% del límite inferior de la normalidad para la conducción en un nervio. Los potenciales evocados, y en relación a la pérdida
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axonal, estarán disminuidos de amplitud, con morfología normal. En situaciones de recuperación tras polineuropatías agudas o subagudas, debido al proceso de regeneración axonal y por la reinervación colateral de fibras musculares vecinas por parte de axones recuperados o indemnes, aparecen
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Figura 4. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías desmielinizantes agudas.
Figura 5. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías desmielinizantes crónicas adquiridas.
en el estudio electromiográfico potenciales de unidad motora de morfología irregular, con polifasia y aumento en su duración y amplitud (potenciales de reinervación); en el examen neurográfico, los potenciales de respuesta nerviosa pueden aumen-
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tar la amplitud, hasta alcanzar los valores normales o quedar algo disminuidos, con morfología normal o irregular(5,6). En las polineuropatías axonales crónicas (Fig. 3), como las de origen metabólico (p. ej., en la
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Figura 6. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías desmielinizantes crónicas hereditarias.
diabetes mellitus o en la insuficiencia renal), carencial o tóxico, ocurre una alteración neuroaxonal persistente que ocasiona una degeneración axonal distal retrógrada progresiva que suele ser más importante y significativa en fibras sensitivas que en motoras, y predominantemente distal. Electrofisiológicamente, por el daño axonal motor crónico, se pueden observar hallazgos similares a los descritos en alteraciones axonales agudas y subagudas, pero con la particularidad de que el daño axonal suele ser predominantemente sensitivo, con lo que el estudio electromiográfico pudiera ser normal o cercano a la normalidad, siendo mas fácil encontrar las alteraciones en músculos distales de miembros inferiores. Al ser un proceso degenerativo crónico, existe una escasa o nula capacidad reinervativa, por lo que los potenciales de unidad motora en los músculos afectos serán de morfología normal y frecuentemente reducidos de amplitud. En la electroneurografía, los hallazgos más relevantes van a ser las alteraciones sensitivas, con velocidades de conducción nerviosa moderadamente reducidas (no inferiores al 70-80% del límite inferior de la normalidad), y latencias distales normales o moderadamente prolongadas (hasta
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un 125% del límite superior de la normalidad), pero con PES de amplitud muy escasa, o a veces imposibles de obtener, sobre todo en miembros inferiores; estas alteraciones también se apreciarán en nervios motores, donde generalmente, la afectación va a ser menos notoria que en los sensitivos. En razón a las alteraciones patológicas expresadas, en las polineuropatías axonales crónicas las ondas F tendrán unos valores de latencia mínima normales o moderadamente prolongados, hasta el 120% del límite superior de la normalidad, y lo mismo puede aplicarse a los reflejos H, que pueden estar frecuentemente ausentes desde miembros inferiores. En algunas polineuropatías axonales crónicas de predominio sensitivo o autonómico (como por ejemplo, en algunos casos de neuropatías diabéticas, amiloidóticas y criptogenéticas), la alteración ocurre en fibras axonales de pequeño calibre, por lo que puede no detectarse alteraciones en el estudio electroneurográfico(5,6). La mayoría de las polineuropatías axonales crónicas suelen combinar también un componente mixto desmielinizante que pudieran ocasionar una mayor lentificación en los valores de velocidad de conducción nerviosa.
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En las polineuropatías desmielinizantes agudas (Fig. 4) ocurre una lesión inflamatoria multisegmentaria en los nervios periféricos y en las raíces nerviosas, de origen disinmune. El cuadro más común es el síndrome de Guillain-Barré, pero también pueden aparecer polineuropatías de origen parainfeccioso, en infecciones por VIH, paraneoplásico, en vasculitis y por algunos agentes tóxicos. Pese a que característicamente el daño está referido a la mielina, también puede existir una lesión axonal concomitante, debido a la intensidad de la afectación inflamatoria o variantes clínicas con daño axonal(7). Esto se traducirá electromiográficamente en la presencia de actividad denervativa en el reposo muscular en hasta el 70% de los pacientes, lo que indica gravedad del proceso. Los criterios electroneurográficos definitorios de una polineuropatía desmielinizante ya han sido expuestos en el capítulo 5, y pueden resumirse en que deben concurrir, al menos, cuatro de los siguientes hallazgos: existir en dos o más nervios examinados una importante disminución de la velocidad de conducción nerviosa, con valores inferiores al 80-70% de la normalidad, presencia de bloqueos en la conducción nerviosa (parciales o totales), dispersión temporal de los potenciales de respuesta nerviosa, latencias distales aumentadas, con valores superiores a 125-150%, ondas F ausentes o con latencias prolongadas, con cifras superiores al 120-150%(8-10). En las polineuropatías desmielinizantes agudas (como en el síndrome de Guillain-Barré), estas alteraciones pueden no aparecer en los primeros días del proceso, ser de variable localización o tener un predominio o relevancia únicamente proximal radicular, por lo que la elección del momento para el estudio (o repetición diferida del mismo si el primero fue negativo y muy precoz) y la valoración de múltiples nervios (incluso el nervio facial si está clínicamente afecto) y de segmentos radiculares mediante exámenes reflexográficos son de obligada realización. En las polineuropatías desmielinizantes crónicas hay que distinguir dos tipos: las de origen adquirido y las hereditarias. En la polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria (Fig. 5), los
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hallazgos neurofisiológicos cumplen los criterios de una polineuropatía desmielinizante con una morfología de localización difusa o multifocal. Una neuropatía poco frecuente, pero peculiar por su presentación, es la neuropatía motora multifocal con bloqueos en la conducción, que puede cursar con una clínica de debilidad distal y amiotrofia, que simula una enfermedad de motoneurona espinal; es característico de este cuadro la existencia de bloqueos en la conducción nerviosa motora, con normalidad en la conducción sensitiva; estos bloqueos pueden apreciarse en territorios nerviosos distales, pero frecuentemente ocurren proximalmente, por lo que es necesario la valoración de segmentos proximales nerviosos y de segmentos radiculares para su diagnóstico. Las polineuropatías desmielinizantes crónicas hereditarias (Fig. 6) tienen una diferenciación neurofisiológica característica, y es que, debido a la homogeneidad global de la desmielinización de sus fibras nerviosas, presentan una lentificación de la velocidad de conducción nerviosa, similar y homogénea, tanto distal como proximal, con potenciales evocados de morfología normal, sin signos de dispersión ni bloqueos(11). De una manera general y simplificada, tal como se muestra en la Tabla III, velocidades de conducción nerviosa normales o ligeramente lentas, junto a latencias distales normales y potenciales de acción muscular compuestos de baja amplitud, con actividad denervativa (fibrilaciones y ondas positivas) en la electromiografía de aguja durante el reposo muscular, son indicativos de una polineuropatía axonal, mientras que velocidades de conducción nerviosa muy lentas, con latencias distales prolongadas y potenciales de respuesta nerviosos donde existan signos de bloqueo y/o dispersión temporal y ausencia o escasa actividad denervativa en los músculos, son indicativos de una polineuropatía desmielinizante. De lo anteriormente expuesto, y adaptando las recomendaciones de la Asociación Americana de Medicina Electrodiagnóstica(12), el protocolo de estudio electrofisiológico sistematizado para la valoración de un paciente con sospecha de polineuropatía debe incluir:
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TABLA III. Alteraciones electrofisiológicas en las polineuropatías axonales y desmielinizantes
Electromiografía • Reposo muscular • Máxima contracción • Potenciales de unidad motora - Amplitud - Duración - Polifasia Electroneurografía • Latencias distales • Velocidades de conducción • Bloqueos de conducción • Respuestas - Amplitud - Forma Reflexograma • Onda F: latencia • Reflejo H: latencia
PNP axonal
PNP desmielinizante
Denervación Disminuida
Normal Disminuida o normal
Normal* Normal** Normal*
Normal# Normal## Normal##
Normales Normales Ausentes
Prolongadas Disminuidas Presentes
Reducida Normal
Algo reducida Dispersión temporal
Normal o ausente Normal o ausente
Prolongada o ausente Prolongada o ausente
- Puede haber un (*) aumento o (**) prolongación en PNP axonales postagudas con reinervación. - Puede haber una (#) disminución o (##) prolongación en PNP desmielinizantes con lesión axonal y reinervación.
• Electroneurografía, con valoración de velocidad de conducción nerviosa proximal y distal, en nervios motores y sensitivos de las cuatro extremidades (como pueden ser nervios medianos y cubitales en sus componentes motor y sensitivo, nervios peroneos y tibiales motores y nervios surales). • Electromiografía de aguja de músculos distales de dichos nervios. • Reflexograma (onda F) en miembros superiores (nervios medianos o cubitales) e inferiores (nervios tibiales). Este protocolo de estudio es extenso, por lo que se decidirá, siempre con la valoración clínica previa, la simplificación del mismo si el cuadro clínico está suficientemente claro, teniendo en cuenta que la conjunción de una correcta valoración clínica y la adecuación del estudio que debe realizarse son las claves para un correcto diagnóstico. Debe recordarse que el examen neurofisiológico es un proceso dinámico y, aunque se realice con un planteamiento ini-
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cial básico, debe, en ocasiones, modificarse el plan de estudio, de acuerdo con los hallazgos que van apareciendo; así, se harán, a veces comparaciones con el lado opuesto para valorar asimetrías (como por ejemplo, en sospecha de polineuropatías asimétricas o neuropatías compresivas); valoraciones de conducción en determinados nervios o segmentos nerviosos no habituales para excluir compresiones o bloqueos (como por ejemplo, de segmentos proximales de nervios motores para diagnosticar una neuropatía motora multifocal o estudios de los nervios radial o cubital en el codo en sospecha de neuropatías con labilidad a la presión o compresivas, etc.); o estudios electromiográficos más extensos (si se sospecha una enfermedad de motoneurona o valoración de musculatura paraespinal, si se plantea el diagnóstico diferencial entre radiculopatía y plexopatía). También debe tenerse en cuenta que mediante los estudios neurofisiológicos convencionales no es posible hacer una valoración de las fibras nerviosas de pequeño
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calibre con conducción lenta (autonómicas, dolor, temperatura); en polineuropatías cuya manifestación principal es la afectación de dicho tipo de fibras, habrá que recurrir a otras técnicas neurofisiológicas como el test de respuestas reflejas autónomas(13), test cuantitativos de dolor o potenciales evocados de respuesta a dolor(14-16).
Cuantificación de la polineuropatía y evolución En la mayoría de las ocasiones, la gravedad de una polineuropatía y su evolución se determinan adecuadamente desde el punto de vista clínico. En ocasiones, sin embargo, es preciso utilizar los estudios eléctricos para precisar determinados aspectos evolutivos. Es el caso de pacientes participantes en ensayos clínicos o en situaciones de interés médicolegal. En estos casos es preciso limitar al máximo las exploraciones, dadas las molestias que los estudios neurofisiológicos producen en los pacientes.
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA CLÍNICO-ELECTROFISIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS La valoración clínica y electrofisiológica de una polineuropatía permite definirla de acuerdo con
TABLA IV. Rasgos clínicos y electrofisiológicos definitorios de una polineuropatía • Tipificación: • Forma de comienzo: • Curso: • • • • • •
Localización: Simetría: Dolor: Desencadenantes: Acompañantes: Fisiopatología:
Motora, sensitiva, autonómica, mixta Aguda, subaguda, crónica Estable, regresiva, progresiva, remitente-recurrente Proximal, distal, nervios craneales Simétrica, asimétrica Hereditaria, no hereditaria Con o sin factores desencadenantes Con o sin factores acompañantes Axonal, desmielinizante, mixta
los parámetros caracterizadores que figuran en la Tabla IV. Siguiendo dichos parámetros, se pueden establecer una serie de patrones de presentación que pueden ser de utilidad en cuanto a la etiología de la polineuropatía, como se muestra en la Tabla VI. Esta consideración etiológica es orientativa y serán necesarios otros estudios complementarios(17) (Tabla V) para llegar al diagnóstico definitivo. Vale la pena recordar que este objetivo no siempre es posible: en algunos centros de referencia sólo consiguen alcanzar un diagnóstico etiológico en el 75% de los casos(18).
TABLA V. Estudios complementarios en la valoración de una polineuropatía • Protocolo básico - Hemograma, VSG - Bioquímica general (incluidos glucemia, urea, sodio, potasio, calcio, pruebas funcionales hepáticas, CK y aldolasa) - Sistemático de orina y sedimento - Proteinograma e inmunoelectroforesis y proteinuria de Bence-Jones - Vitamina B12 y ácido fólico - Rx de tórax • Estudios opcionales - Analíticos: ácido metilmalónico y homocisteína, hemoglobina hidroxilada, serología de lúes, de borrelia, de VIH, serología reumática, crioglobulinas, hormonas tiroideas, parathormona, anticuerpos antinucleares, anticuerpos onconeuronales (anti Hu, otros), anticuerpos antigangliósido, anticuerpos anti-MAG, tóxicos o metales en sangre y orina, determinación de porfirinas en sangre y orina, estudios de genética molecular (en ciertas PNP hereditarias) - Estudio del líquido cefalorraquídeo - Estudios de imagen: TAC tóraco-abdominal, pélvica, RMN, ecografía de abdomen, gammagrafía ósea - Estudio neuropatológico: biopsia de nervio periférico, de piel (en algunas PNP selectivas de fibras finas)
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TABLA VI. Polineuropatías: clasificación por síndromes clínico-neurofisiológicos y etiología Axonales
Desmielinizantes
1. PNP sensitivomotora, proximal y distal, simétrica • Agudas - Síndrome de Guillain-Barré (variante axonal) - PNP del enfermo crítico - Otras: Mononucleosis infecciosa PNP en diabetes mellitus precipitada por insulina Hepatitis viral Tóxicos (talio, triortocresilfosfato, etc.) Porfiria aguda intermitente PNP paraneoplásica PAN y otras vasculitis (raro) • Crónicas
Síndrome de Guillain-Barré Difteria
PNP crónica desmielinizante idiopática
2. PNP sensitivo-motora, distal, simétrica • Agudas-subagudas - Tóxicas: alcohol, drogas de abuso - Metales pesados (Pb,As,Hg,Ta,Au,Pt) - Disolventes industriales - Fármacos* - Carencial: déficit de vitamina B12 y otros estados carenciales • Crónicas - Tóxicas: - Metabólicas:
- Carencial: - Paraproteinémicas: - Hereditarias**
Alcohol Diabetes mellitus Uremia (insuficiencia renal crónica) Hipotiroidismo Acromegalia Déficit de vitamina B12 y otros estados carenciales Mieloma
Macroglobulinemia, MGUS Hereditarias**
3. PNP sensitivo-motora, distal, asimétrica (mononeuropatías múltiples) (Cap. 24) 4. PNP motora sin alteración sensitiva, distal, simétrica o asimétrica • Crónicas - ELA y otras enfermedades de motoneurona espinal
Neuropatía motora multifocal con bloqueos en la conducción
5. PNP sensitivo-motora, proximal y distal, asimétrica: (plurirradiculopatías/plexopatías) • Agudas-subagudas - Polirradiculopatía o plexopatía por diabetes mellitus Plexopatías por labilidad a la presión - Inflamatorias: plexopatías inflamatorias idiopáticas Plexopatías inflamatorias idiopáticas - Infiltrativas: carcinomatosis o linfomatosis meníngea - Infecciosas: Herpes zóster - Compresivas: hernias discales, tumores, hematomas, etc.
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TABLA VI. (continuación) Polineuropatías: clasificación por síndromes clínico-neurofisiológicos y etiología Axonales
Desmielinizantes
6. PNP sensitiva sin alteración motora, distal, simétrica • Agudas - Tóxicos - Fármacos - Metabólica: PNP en diabetes mellitus inducida por insulina • Crónicas - Tóxicos - Fármacos - Metabólicas: diabetes mellitus, uremia, hipotiroidismo, acromegalia - PNP sensitiva criptogenética - Hereditarias: neuropatías sensitivas hereditarias, amiloidosis 7. PNP sensitiva pura, asimétrica: (ganglionopatías) • Agudas-subagudas - Tóxicos (cisplatino, intoxicación por piridoxina...) - Infección VIH • Crónicas - Paraneoplásica - Síndrome de Sjögren - Neuropatía sensitiva idiopática 8. PNP autonómicas • Agudas-subagudas - Síndrome de Guillain-Barré - Porfiria - Tóxicos: vincristina • Crónicas - Diabetes mellitus - Amiloidosis (familliar o adquirida) - Infección VIH - Pandisautonomía idiopática *Existe una gran variedad de fármacos que pueden causar PNP, para su consideración se recomiendan las citas bibliográficas 1, 2 y 3. **Para consulta de variantes de PNP hereditarias se recomiendan las citas bibliográficas 1, 2 y 3.
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Capítulo 24
MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez
INTRODUCCIÓN A
La mononeuropatía múltiple, también denominada multineuritis o mononeuritis múltiple, se define como la afectación de dos o más nervios periféricos en más de una extremidad, incluyendo la posible afectación de nervios craneales(1). Junto con las mononeuropatías y polineuropatías, constituye uno de los patrones clásicos de afectación clínicoelectromiográfica del sistema nervioso periférico. Aunque generalmente la afectación concomitante o sucesiva de varios nervios periféricos es fácilmente identificable desde el punto de vista clínico (p. ej., afectación del nervio peroneo izquierdo y nervio cubital derecho), a medida que pasa el tiempo, las lesiones individuales de varios nervios puede dar lugar a un patrón confluente similar a una polineuropatía distal simétrica, situación denominada mononeuropatía múltiple solapada (Fig. 1). En estos casos, el estudio electrofisiológico permite realizar el diagnóstico diferencial al objetivar asimetrías en la afectación nerviosa entre un lado y otro. La identificación de este patrón lesional tiene marcadas implicaciones al estudiar a un paciente con afectación del sistema nervioso periférico, ya que limita el diagnóstico diferencial (Tabla I).
ETIOLOGÍA Aunque clásicamente la mononeuropatía múltiple se ha relacionado con las vasculitis, es
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B
Figura 1. Patrón de mononeuropatía múltiple (A) y de mononeuropatía múltiple solapada (B).
importante tener en cuenta que este patrón clínico-electromiográfico no sólo ocurre en lesiones isquémicas del nervio (vasculitis, diabetes, enfermedades del tejido conectivo). También puede ser la manifestación de procesos que cursan con desmielinización y atrapamientos nerviosos múltiples, como la neuropatía tomacular (neuropatía hereditaria con susceptibilidad a las parálisis por presión), polineuropatías desmielinizantes inflamatorias agudas o crónicas, neuropatía motora
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TABLA I. Etiología de la mononeuropatía múltiple Lesiones isquémicas • Vasculitis, diabetes, amiloidosis, enfermedades del tejido conectivo, vasculopatía aterosclerótica Lesiones desmielinizantes (atrapamientos nerviosos múltiples) • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y crónica, neuropatía tomacular, polineuropatía simétrica distal con atrapamientos en lugares frecuentes de compresión nerviosa, artritis reumatoide, neuropatía motora multifocal, neuropatías paraproteinémicas Infecciones • Lepra, VIH, enfermedad de Lyme, herpes zóster Lesiones infiltrantes • Carcinomas, linfomas, leucemias, neurofibromatosis Lesiones granulomatosas • Sarcoidosis Perineuritis sensitiva Tóxicos • L-triptófano, dapsona, plomo
multifocal, artritis reumatoide, o pacientes con polineuropatías distales simétricas que tienen, de forma sobreañadida, atrapamientos nerviosos periféricos en lugares habituales de compresión nerviosa (nervio mediano en el túnel carpiano, nervio cubital en el canal epitrócleo-olecraniano, nervio peroneo en cabeza peroneal, etc.). Por esta razón algunos autores prefieren el término de mononeuropatía múltiple a los de multineuritis o mononeuritis múltiple, que parecen implicar la existencia de un proceso inflamatorio de base. Otras posibles etiologías incluyen infecciones (lepra, VIH, Borrelia, herpes zóster), enfermedades granulomatosas (sarcoidosis), infiltración nerviosa de origen tumoral (carcinoma, linfomas, leucemias) y perineuritis (Tabla I). Esta última entidad, la perineuritis consiste en un engrosamiento del perineuro asociado a una degeneración de las células perineurales y a una reacción inflamatoria a dicho nivel. Se ha descrito en relación con varias enfermedades (crioglobulinemia, linfomas no
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Hodgkin, diabetes, colitis ulcerosa, carcinomas y enfermedades del tejido conectivo). La manifestación clínica y electromiográfica más frecuente es la multineuritis, aunque también se ha descrito en pacientes con neuropatía sensitiva distal y polineuropatía distal simétrica sensitivo-motora de tipo axonal o desmielinizante(2). La variedad de cuadros y patrones electromiográficos asociados sugieren que la perineuritis es una enfermedad inespecífica.
ENFOQUE DIAGNÓSTICO La aproximación diagnóstica ante un paciente con mononeuropatía múltiple se inicia con la realización de una historia clínica dirigida por sistemas y una exploración física detallada (general y neurológica). En los antecedentes personales debemos indagar sobre posibles enfermedades relevantes, como diabetes, artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico. Se interrogará de forma intencionada sobre la existencia de síntomas generales y sistémicos (pérdida de peso, astenia, anorexia, fiebre, artritis). Los factores geográficos son relevantes en caso de que el paciente viva en áreas endémicas de lepra. La historia familiar de síntomas de compresión nerviosa periférica obliga a descartar una neuropatía hereditaria con susceptibilidad a las parálisis por presión (neuropatía tomacular). Aparte de una detallada exploración neuromuscular, se debe realizar una exploración física general en busca de lesiones cutáneas, hipertensión arterial, artritis, etc. El estudio electromiográfico es imprescindible en estos pacientes. Dado el patrón asimétrico y multifocal de la mononeuropatía múltiple es primordial realizar un estudio exhaustivo, que incluya el mayor número de nervios posibles, valorando siempre asimetrías de afectación al comparar un lado con el otro (diferencias de amplitud del potencial evocado motor o sensitivo de más de un 50%). De esta forma podremos realizar el diagnóstico de mononeuropatía múltiple, incluso en pacientes con un patrón clínico de aparente polineuropatía
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distal simétrica en los que podrán observarse datos de asimetría al comparar un lado con el otro (mononeuropatía múltiple solapada). También podremos detectar lesiones en nervios no afectados clínicamente, como ocurre en la neuropatía tomacular. La afectación neurográfica permitirá además orientar la biopsia nerviosa cuando exista la sospecha de vasculitis(3). Uno de los principales objetivos del estudio electromiográfico ante un paciente con mononeuropatía múltiple es esclarecer el tipo de afectación nerviosa subyacente (lesión axonal o desmielinizante), de máxima relevancia de cara al diagnóstico diferencial. En caso de afectación axonal, el estudio neurográfico muestra una afectación asimétrica, con disminución de la amplitud de la respuesta evocada motora o sensitiva o abolición de la misma, velocidad de conducción nerviosa normal o ligeramente disminuida y preservación de las latencias distales motoras. La afectación es típicamente asimétrica, tanto entre el lado derecho e izquierdo como entre las extremidades superiores e inferiores. En la EMG de aguja existe en el reposo actividad muscular espontánea (fibrilaciones, ondas positivas) y al esfuerzo trazados con un patrón de reclutamiento reducido en el territorio de los nervios afectados. En caso de lesiones desmielinizantes, existe aumento de las latencias distales motoras, alteración de las ondas F, marcada disminución de la velocidad de conducción nerviosa motora o sensitiva, bloqueos de la conducción o dispersión temporal. En caso de neuropatía motora multifocal, el estudio EMG será la prueba diagnóstica definitiva si aparecen bloqueos de la conducción nerviosa motora con preservación de la respuesta evocada sensitiva en el punto del bloqueo motor. Los estudios complementarios (Tabla II) se encaminan a filiar la sospecha clínica de base, y deben ser individualizados según los hallazgos clínico-electromiográficos. A continuación se comentan algunos aspectos de la neuropatía vasculítica, enfermedad que siempre debe tenerse en cuenta ante un paciente con mononeuropatía múltiple.
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TABLA II. Abordaje diagnóstico de la mononeuropatía múltiple Historia clínica dirigida por sistemas • Existencia de enfermedades relevantes (diabetes, artritis reumatoide, lupus eritematoso diseminado) • Síntomas generales y sistémicos • Factores geográficos • Historia familiar Exploración física detallada • Lesiones cutáneas, HTA, artritis, etc. Electromiografía Pruebas complementarias • Pruebas de laboratorio (Hemograma, VSG, coagulación, bioquímica, orina, test de tolerancia oral a la glucosa, inmunoelectroforesis, FR, complemento, crioglobulinas, ECA, ANA, ANCA, serología hepatitis A, B y C, VIH, lúes, Borrelia) • Rx tórax, TC torácica • Estudio de LCR • Biopsia de piel, nervio y/o músculo • Angiografía abdominal
NEUROPATÍA VASCULÍTICA Las vasculitis son entidades que cursan con inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos en relación con mecanismos autoinmunes(4). Existen múltiples clasificaciones de las mismas, lo que refleja la dificultad para agrupar a cuadros tan heterogéneos, que pueden afectar a diferentes órganos y sistemas, y a vasos de diferente calibre. En las Tablas III y IV se detallan dos de las clasificaciones clásicamente utilizadas desde el punto de vista clínico: la de la Asociación Americana de Reumatología(5) y la de la conferencia de consenso sobre la nomenclatura de las vasculitis sistémicas, basada en el tamaño y hallazgos histopatológicos de los vasos afectados(6). En la actualidad(7), las vasculitis se suelen clasificar en sistémicas y no sistémicas (afectación exclusiva de nervio periférico y músculo). A su vez, las vasculitis sistémicas se dividen en primarias (de causa desconocida) y secundarias (debidas a virus, drogas o enfermedades del tejido conectivo).
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TABLA III. Clasificación de las vasculitis (Asociación Americana de Reumatología, 1990)(5)
TABLA IV. Clasificación de las vasculitis (Conferencia de consenso, 1994)(6)
Grupo I:
Vasculitis necrosante sistémica PAN, enfermedad de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegener
Vasculitis de grandes vasos (aorta, carótida) Arteritis temporal, arteritis de Takayasu
Grupo II:
Vasculitis por hipersensibilidad Púrpura de Henoch-Schönlein, enfermedad del suero, infecciones, drogas, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo
Grupo III: Arteritis de células gigantes Arteritis temporal, arteritis de Takayasu Grupo IV: Vasculitis localizadas Vasculitis aislada del sistema nervioso periférico, angeítis aislada del sistema nervioso central
La neuropatía vasculítica puede ser la primera manifestación de la vasculitis, e incluso la única. Se debe a la inflamación y oclusión de los vasa nervorum que produce una isquemia nerviosa. Es más frecuente en las vasculitis sistémicas (primarias y secundarias). En cuanto a la vasculitis aislada del sistema nervioso periférico, es en la actualidad la tercera causa de neuropatía vasculítica.
Sintomatología clínica La edad media de estos pacientes se sitúa entre los 55 y 60 años. Las manifestaciones clínicas dependen de la extensión y progresión temporal de los cambios isquémicos inducidos por la vasculitis. Por ello, nos podemos encontrar con diversos patrones de afectación: mononeuritis (16%), multineuritis (45%), multineuritis solapada (25%) y polineuropatía sensitivo-motora distal simétrica (35%). Los nervios afectados con mayor frecuencia son el nervio peroneo en extremidades inferiores y el nervio cubital en extremidades superiores(8). También se ha descrito la presentación en forma de plexopatía braquial o lumbar. Debemos pensar en una neuropatía vasculítica ante un paciente que presenta dolor y disestesias de distribución neuropática, de curso agudo o subagudo, con un patrón asimétrico progresivo, sobre todo
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Vasculitis de vasos de mediano calibre (arterias de pequeño o de mediano calibre) PAN clásica, enfermedad de Kawasaki Vasculitis de vasos pequeños (capilares, vénulas, arteriolas) Granulomatosis de Wegener, enfermedad de Churg-Strauss, poliangeítis microscópica, púrpura de Henoch-Schönlein, crioglobulinemia esencial, angeítis leucocitoclástica cutánea
si se asocian síntomas generales, afectación de la piel o de otros órganos, o una enfermedad autoinmune de base.
Diagnóstico Electromiografía Desde el punto de vista electromiográfico, la neuropatía vasculítica cursa con una afectación axonal asimétrica, tanto de fibras motoras como sensitivas(9). Ante la sospecha de una neuropatía vasculítica, es esencial analizar el mayor número posible de nervios, en extremidades superiores e inferiores, comparando siempre los parámetros neurográficos (sobre todo la amplitud de la respuesta evocada motora o sensitiva) en ambos lados. Se objetiva una disminución, e incluso abolición, de la amplitud de la respuesta evocada motora o sensitiva; la velocidad de conducción nerviosa es normal o ligeramente disminuida y las latencias distales motoras están preservadas. Además, la neurografía permite mostrar alteraciones en nervios no afectados clínicamente y orientar la biopsia nerviosa según el nervio sensitivo afectado en extremidades inferiores (sural o peroneo superficial) o superiores (generalmente radial). Con el electrodo de aguja coaxial se evidencia actividad muscular espontánea (fibrilaciones, ondas positivas) en los músculos dependientes de los nervios motores afectos. De forma excepcional se ha descrito la aparición de bloqueos de la conducción nerviosa motora
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(un hallazgo típico de desmielinización segmentaria adquirida). Sólo ocurren en la primera semana de evolución en relación con el proceso de denervación aguda y desaparecen a medida que se completa la degeneración walleriana, dando paso a los típicos datos de degeneración axonal(10). La existencia de bloqueos de conducción persistentes en pacientes con neuropatía vasculítica sigue siendo muy discutida, aunque ha sido relacionada con fenómenos de isquemia por oclusión de vasos pequeños(11). Pruebas de laboratorio No existe ninguna prueba de laboratorio que permita realizar el diagnóstico de las diversas enfermedades englobadas dentro de las vasculitis, salvo la determinación de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que marca un patrón c-ANCA (patrón citoplasmático), con una sensibilidad del 95% y una especificidad de un 98% en la granulomatosis de Wegener. El patrón p-ANCA (patrón perinuclear) es bastante sensible para el síndrome de Churg-Strauss (75%) y la poliangeítis microscópica (80 a 90%), pero carece de especificidad. La relación etiopatogénica con estos anticuerpos es todavía controvertida(4). Histopatología El diagnóstico definitivo de neuropatía vasculítica requiere la demostración de lesiones vasculares en el epineuro (necrosis segmentaria fibrinoide de la pared e infiltración inflamatoria transmural). Si existen lesiones cutáneas es suficiente una biopsia de piel, pero, generalmente, tenemos que recurrir a la biopsia de un nervio periférico sensitivo (sural, peroneo superficial o radial), aumentando el rendimiento diagnóstico si realizamos al mismo tiempo una biopsia de músculo. Por ello, algunos autores recomiendan la biopsia simultánea del nervio peroneo superficial y músculo peroneo corto.
Tratamiento El tratamiento inmunosupresor ha cambiado radicalmente el pronóstico de las vasculitis. Se debe
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instaurar lo más precozmente posible, y consiste en la administración de prednisona, asociada o no a ciclofosfamida u otros inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, metotrexato, micofenolato mofetilo). Recientemente se ha descrito el posible beneficio del tratamiento con inmunoglobulinas humanas intravenosas en pacientes con neuropatía vasculítica(7).
Principales tipos de vasculitis Poliarteritis nodosa (PAN) Representa una de las formas más frecuentes de vasculitis. Es una enfermedad multisistémica de las arterias de pequeño y mediano calibre, con afectación de nervios periféricos, piel, músculo esquelético, riñón, tracto gastrointestinal, hígado y testículos. La angiografía abdominal muestra microaneurismas en arterias renales, hepáticas y viscerales en dos tercios de los pacientes. Hay elevación de la velocidad de sedimentación globular y síntomas generales (astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre) en la mayoría de los casos. La afectación del sistema nervioso periférico ocurre hasta un 70% de los pacientes, siendo incluso más frecuente en el grupo donde la PAN se asocia a hepatitis B. Poliangeítis microscópica Afecta a arteriolas, capilares y vénulas. La clínica es similar a la PAN, aunque hay una asociación casi constante con una glomerulonefritis rápidamente progresiva y la afectación pulmonar ocurre en la mitad de los casos. La existencia de púrpura palpable es más frecuente que en la PAN. Los ANCA son positivos en un 80 a 90% de los pacientes, la mayoría del tipo p-ANCA. La afectación del sistema nervioso periférico ocurre en más del 50% de los casos. Enfermedad de Churg-Strauss Se caracteriza por una vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre que afecta a la circulación pulmonar y sistémica, asociada a asma y eosinofilia. En la fase prodrómica hay asma; la segunda fase se caracteriza por eosinofilia, neumonía eosinofílica
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crónica y gastroenteritis; la vasculitis sistémica representa la tercera y última fase. Algunos pacientes pueden tener artralgias migratorias y test de látex positivo, que motiva un posible diagnóstico erróneo de artritis reumatoide. Los ANCA (patrón p-ANCA) están presentes en un 75% de los pacientes. Histológicamente hay infiltración eosinofílica, vasculitis necrotizante y granulomas extravasculares, aunque en la biopsia nerviosa raramente se observan granulomas o infiltración eosinofílica. La neuropatía periférica es frecuente (60 a 80% de los casos). Granulomatosis de Wegener Se caracteriza por una inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior y una vasculitis generalizada con afectación de vasos de pequeño y mediano calibre. La glomerulonefritis necrotizante es un hallazgo frecuente. Un patrón citoplasmático de ANCA (c-ANCA), con especificidad para la proteinasa 3 se encuentra en más del 95% de los pacientes. La biopsia pulmonar muestra signos de vasculitis o granulomas en un 90% de los casos, frente a sólo un 20% de las biopsias de cabeza y cuello. La aparición de granulomas en la biopsia nerviosa es excepcional. La neuropatía periférica ocurre en un 15 a 40% de los casos y la craneal (generalmente en forma de multineuritis, con afectación de los nervios craneales II, VI y VII), en un 10%. Esta última suele estar relacionada con la extensión de los granulomas nasales o paranasales, y no con fenómenos de vasculitis. Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido conectivo Ocurren con mayor frecuencia en la artritis reumatoide, menos frecuentemente en el lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren y raramente en la esclerodermia. Las manifestaciones clínicas son similares a la PAN, aunque en estos casos la variedad de vasos sanguíneos afectados es más amplia (desde capilares a arterias de gran calibre). Artritis reumatoide (AR) La neuropatía vasculítica, generalmente en forma de mononeuropatía múltiple, ocurre en un
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1 a 10% de los casos, y suele aparecer en pacientes con larga evolución de la enfermedad (superior a 10 años). Otras formas de neuropatía periférica en estos pacientes son una polineuropatía de predominio sensitivo, generalmente limitada a extremidades inferiores y asociada a formas lentas progresivas, y una polineuropatía sensitivo-motora de curso agresivo, asociada a enfermedad activa, de peor pronóstico y que afecta a las cuatro extremidades. Síndrome de Sjögren Consiste en una poliexocrinopatía crónica autoinmune, con afectación predominante de glándulas lagrimales y sudoríparas, dando lugar a queratoconjuntivitis seca y xerostomía. Se clasifica en primario o secundario según se asocie o no a otras enfermedades del tejido conectivo. La neuropatía periférica ocurre en un 20% de los pacientes en forma de neuronopatía sensitiva atáxica con afectación predominante de fibras gruesas, polineuropatía distal simétrica de predominio sensitivo o mononeuropatía múltiple. Un 5% desarrolla neuropatía sensitiva trigeminal (unilateral o bilateral). La mayoría de las neuropatías son de origen vasculítico, aunque las formas sensitivas puras se han relacionado con infiltración de los ganglios dorsales. Lupus eritematoso sistémico (LES) La vasculitis sistémica ocurre sólo en un 15% de los casos, y afecta a piel, tracto gastrointestinal, sistema nervioso, miocardio, pulmón, riñón y ocasionalmente páncreas, hígado y aparato genital. La neuropatía periférica ocurre en un 10% de los casos, generalmente en forma de una polineuropatía distal simétrica de predominio sensitivo y de curso subagudo-crónico. En un tercio de los casos se presenta en forma de mononeuropatía múltiple o polineuropatía asimétrica. En pocas ocasiones encontramos datos de vasculitis necrotizante en la biopsia de nervio periférico, siendo más frecuente una degeneración axonal inespecífica e inflamación perivascular. También se ha descrito en estos pacientes la existencia de una polineuro-
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patía desmielinizante inflamatoria, de tipo agudo o crónico. Esclerosis sistémica (esclerodermia) Es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica debida a depósitos anormales de colágeno en la piel, vasos sanguíneos y vísceras (riñón, pulmón, tracto gastrointestinal, corazón). La neuropatía vasculítica es muy rara (1,5%). Crioglobulinemia mixta asociada a hepatitis C La crioglobulinemia mixta se asocia frecuentemente a la infección por el virus de la hepatitis C (73 a 90%). La neuropatía periférica ocurre en un 30 a 70% de los casos, y cursa como una polineuropatía sensitivomotora asimétrica (multineuritis solapada) o como una mononeuropatía múltiple. Vasculitis aislada del sistema nervioso periférico Esta forma de vasculitis no sistémica, limitada al sistema nervioso periférico, se caracteriza por la evidencia clínica y electromiográfica de neuropatía periférica, con datos de vasculitis en la biopsia de nervio periférico, siendo imprescindible que no exista evidencia clínica, ni de laboratorio de afectación de otros órganos (salvo el músculo esquelético), ni enfermedad del tejido conectivo, agentes exógenos, malignidad u otras anomalías que puedan asociarse a vasculitis. No suele cursar con elevaciones significativas de la velocidad de sedimentación globular y los síntomas sistémicos no son tan prominentes como en las vasculitis sistémicas, aunque pueden estar presentes. En la actualidad representa casi el 25% de las neuropatías vasculíticas. Tiene un curso clínico más benigno y un pronóstico más favorable que la neuropatía vasculítica asociada a vasculitis sistémicas(12). Por ello, algunos autores la consideran como una forma benigna y localizada de la PAN. Los síntomas neurológicos y hallazgos histológicos en la biopsia de nervio periférico son similares a los encontrados en la PAN clásica, aunque en la vasculitis aislada del sistema nervioso periférico predomina la afectación de las pequeñas arteriolas epineurales, que
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se afectan en mayor medida que las del endoneuro. También pueden existir datos de vasculitis en la biopsia de músculo esquelético. Es importante realizar un seguimiento estricto de estos pacientes, ya que se ha visto que entre un 6 y un 37% de casos, inicialmente diagnosticados de vasculitis aislada del sistema nervioso periférico, acaban desarrollando un cuadro de vasculitis sistémica(7).
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Capítulo 25
ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
INTRODUCCIÓN Las enfermedades de la unión neuromuscular constituyen una serie heterogénea de trastornos que tienen como mecanismo común el bloqueo de la transmisión en la placa motora. Las causas son muy diversas: defectos genéticamente determinados, trastornos de la inmunidad, infecciones, intoxicaciones y fármacos. La unión neuromuscular es una estructura muy especializada, en la que ocurre la traducción de un fenómeno eléctrico en una respuesta química, que a su vez, genera otra respuesta eléctrica. Está constituida por el terminal presináptico, la hendidura sináptica y la membrana postsináptica. En el terminal presináptico tienen lugar la síntesis, el almacenamiento y, finalmente, la liberación de las vesículas de acetilcolina como respuesta a la despolarización. Con ésta se produce la apertura de canales de calcio, lo que determina la fusión de las vesículas de acetilcolina con la membrana y la liberación de su contenido en la hendidura sináptica. Entre un 25 y un 50% de la acetilcolina liberada es hidrolizada por la acetilcolinesterasa de la hendidura, y el resto se une a los receptores de acetilcolina distribuidos por los pliegues de la membrana postsináptica. La unión de dos moléculas de acetilcolina con el receptor nicotínico induce un cambio de conformación que determina la entrada de sodio y la generación de un potencial
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con una amplitud de 60-80 mV. Dado que el umbral necesario para despolarizar la membrana muscular es sólo de 10 a 25 mV, el potencial producido es tres o cuatro veces mayor. Esta diferencia se denomina factor o margen de seguridad. Cualquier proceso que disminuya el factor de seguridad puede determinar un bloqueo en la transmisión neuromuscular. A pesar de su complejidad, la fisiopatología de los trastornos de la unión neuromuscular es una de las mejor comprendidas dentro de las enfermedades neurológicas. Los estudios neurofisiológicos han contribuido singularmente a desentrañar los mecanismos subyacentes y actualmente desempeñan un papel fundamental en el diagnóstico y la clasifi cación de estos trastornos. El bloqueo de la transmisión puede ocurrir a nivel presináptico, en relación con la acetilcolinesterasa de la hendidura sináptica o a nivel postsináptico. Este fenómeno se manifiesta clínicamente como debilidad del músculo y como alteraciones en las pruebas neurofisiológicas. La debilidad predomina en determinados grupos musculares y, de forma característica, fluctúa en respuesta al reposo y al esfuerzo. Los trastornos de la unión neuromuscular pueden ser autoinmunes, tóxicos o metabólicos, así como producidos por defectos congénitos. La miastenia gravis es el modelo paradigmático y más común dentro de estas alteraciones.
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ENFERMEDADES AUTOINMUNES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR Miastenia gravis autoinmune La miastenia gravis es una enfermedad mediada por inmunoglobulinas G dirigidas específicamente contra los receptores nicotínicos para la acetilcolina. Constituye el más claro ejemplo de patología autoinmune entre las enfermedades del sistema nervioso. Esta fisiopatología se ha comprobado mediante una serie de estudios experimentales: 1) en el suero de la mayoría de los pacientes con miastenia gravis se encuentran anticuerpos antirreceptores de acetilcolina; 2) la inoculación de estos anticuerpos en animales reproduce en ellos la enfermedad; 3) en los músculos de pacientes con miastenia se ha comprobado una pérdida cuantitativa de receptores de acetilcolina; 4) la disminución de los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina puede determinar la mejoría clínica de los pacientes; y 5) la inmunización de animales con receptores de acetilcolina determina la producción de anticuerpos contra éstos, lo que genera una enfermedad autoinmune similar a la conocida. Es una enfermedad relativamente infrecuente, con una prevalencia de 100-150 casos por millón de habitantes(1). En los últimos años el número de casos se ha incrementado por una mayor sensibilidad del diagnóstico y el aumento de la esperanza de vida, tanto en la población general como en los pacientes con miastenia. En un estudio reciente realizado en nuestro país, se describe una incidencia de 21 casos nuevos por millón de habitantes, con un incremento en función de la edad: la incidencia en mayores de 65 años se cifraba en 63 casos por millón(2). Puede aparecer a cualquier edad. Se describe una característica gráfica bimodal para la edad de inicio según el sexo. En las mujeres los picos en la edad de inicio se sitúan entre los 10 y 30 años, mientras que en los varones se sitúan entre los 50 y 70 años. Sin embargo, en realidad ambas curvas son bimodales con un grupo de inicio precoz y otro de inicio tardío. La miastenia autoinmune de
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inicio precoz entre pacientes caucasianos se asocia con los antígenos HLA-B8 y DRw3, mientras que la forma de inicio tardío se relaciona con diversos marcadores HLA. Por otra parte, ocurren diferentes asociaciones HLA según el grupo étnico(1). Entre el 75 y el 90% de los pacientes con miastenia gravis presentan anticuerpos circulantes con una elevada afinidad frente a la subunidad α del receptor de acetilcolina, producidos por linfocitos T sensibilizados. Los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina son del tipo IgG policlonal, heterogéneos en cuanto al subtipo de IgG, al tipo de cadena ligera (aunque frecuentemente son de tipo κ) y al idiotipo. Los pacientes seronegativos para los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina presentan una sintomatología similar a los demás, aunque son más frecuentes las manifestaciones oculares puras, o los síntomas bulbares. La pérdida de receptores de acetilcolina es mínima, pero también mejoran con plasmaféresis y su suero puede reproducir la enfermedad en ratones inoculados. En 2001 se describieron unos anticuerpos plasmáticos dirigidos contra el receptor de la tirosinquinasa músculo específica (MuSK), proteínas de la membrana postsináptica distintas a los receptores de acetilcolina. El MuSK es un componente de la unión neuromuscular que participa en el agrupamiento de los receptores de acetilcolina durante el desarrollo fetal(3). Algunos pacientes con anticuerpos anti-MuSK presentan rasgos atípicos para la miastenia gravis, como predominio de debilidad facial, bulbar, en cuello y hombros con preservación de la fuerza en la musculatura extraocular. Otros presentan una marcada afección oculobulbar y en un tercer grupo la sintomatología es muy similar a la miastenia gravis con anticuerpos antirreceptor de acetilcolina(4). Además, el 70% de los pacientes con miastenia gravis presentan hiperplasia tímica y un 10-15% del total tienen un timoma, un tumor epitelial de la glándula tímica. En estos últimos, el pico de incidencia es tardío y no se ha encontrado una asociación con los HLA. Se desconoce el papel real del timo en la patogenia de esta enfermedad, pero la hipótesis más probable es que la respuesta inmu-
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ne se inicie y se mantenga en el timo. Por algún factor desconocido (determinados virus, tóxicos o haplotipos), los linfocitos del timo no reconocen como propios a los receptores de acetilcolina de las células tímicas, se sensibilizan frente a ellos y, por extensión, frente al receptor nicotínico muscular(5). En aproximadamente el 80% de los pacientes con miastenia gravis y timoma y el 24% de pacientes con timoma sin miastenia gravis se encuentran anticuerpos anti-músculo estriado(3). Aspectos clínicos El síntoma guía de la miastenia gravis es la fatigabilidad del músculo estriado. Esta fatigabilidad consiste en que la debilidad empeora con la actividad muscular repetida o mantenida y mejora con el reposo(6). En muchos pacientes la debilidad puede fluctuar de músculo a músculo. La musculatura lisa no está afectada y la sensibilidad y los reflejos musculares son normales. Según los músculos afectados, se diferencian dos grandes formas clínicas(7). La primera de ellas es la miastenia ocular, en la cual la fatigabilidad se manifiesta en los músculos oculares extrínsecos, dando lugar a ptosis palpebral, diplopía y, a veces, fotofobia. La debilidad miasténica puede simular una parálisis de los nervios craneales III, IV o VI o una oftalmoplejia internuclear. Los reflejos pupilares están indemnes. La miastenia gravis generalizada es la otra forma principal de expresión clínica; la fatigabilidad aparece, además, en los músculos de las extremidades, pudiendo afectar a los territorios bulbar, cervical y, en ocasiones, a los músculos respiratorios. La debilidad de los músculos bulbares se manifiesta como inexpresividad facial, debilidad al masticar, cambios en la tonalidad de la voz en la conversación y dificultad para la deglución con regurgitación nasal. La aparición de disnea, que empeora con el decúbito, es un dato alarmante, dado que puede desembocar en una insuficiencia respiratoria que ponga en grave riesgo la vida del paciente. Este síntoma obliga a una vigilancia estricta, dado que el paciente puede precisa ventilación mecánica(8). Tradicionalmente se ha empleado la clasificación propuesta por Osserman hace ya casi 50 años,
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fundamentada en el patrón de afectación de los grupos musculares, la velocidad de la instauración y el grado de intensidad. Uno de los problemas que presenta esta clasificación es que se basa en criterios subjetivos para valorar la gravedad. Por otra parte, se acepta que el compromiso de la función orofaríngea suele ser más grave que la debilidad generalizada. Recientemente se ha propuesto otra clasificación semicuantitativa, que intenta perfilar criterios más objetivos para determinar la gravedad de la enfermedad(9). De cualquier forma, parece claro que el grado de afectación, la extensión y la progresión son factores primordiales en relación no sólo con la elección del tratamiento, sino también con el pronóstico(1,8). A nivel práctico, se acepta una forma simple de distribución de los pacientes en un grupo con forma ocular y otro con miastenia generalizada, aunque en muchos aspectos académicos, e incluso clínicos, la separación no sea del todo correcta. Los síntomas miasténicos se suelen iniciar de forma gradual, por lo que es difícil identificar el comienzo de la enfermedad, aunque con frecuencia el paciente acude a la consulta por un empeoramiento brusco relacionado con diversos factores, como una infección, una intervención quirúrgica, una medicación, o bien coincidiendo con un embarazo. La forma de comienzo más frecuente es la ocular (50 a 60% de los pacientes), le sigue el inicio bulbar (12 a 30%), la afectación de los músculos de las extremidades (9 a 20%) y los cervicales (3%); finalmente, la insuficiencia respiratoria aparece como síntoma inicial en un porcentaje reducido (1-2%). La sensación de cansancio generalizado no es una queja frecuente entre los pacientes miasténicos. La evolución de la enfermedad viene condicionada, en parte, por la gravedad y la extensión en el momento del inicio de la clínica. Aproximadamente el 40-50% de los pacientes con síntomas oculares progresará a una forma generalizada en los dos primeros años. En la historia natural de la miastenia gravis se suele observar un período inicial de actividad marcado por la extensión de la debilidad muscular (entre tres y siete años), que se sigue
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de otro período de estabilización (que se puede prolongar unos diez años). Por último, se sucede otra fase de autolimitación con una lenta tendencia a la mejoría. A lo largo de la evolución pueden aparecer distintas situaciones clínicas: remisiones clínicas de duración variable (meses, raramente años), períodos de estabilización y exacerbaciones con deterioro rápido de la función muscular (crisis miasténicas) que, ocasionalmente, ponen en peligro la vida del paciente. En la mayoría de las últimas se asocian factores desencadenantes, como infecciones, fármacos, alteraciones metabólicas o enfermedades concomitantes. Diagnóstico El diagnóstico de miastenia gravis se basa en la historia clínica y la exploración neurológica. El diagnóstico diferencial es amplio (Tabla I), aunque con frecuencia los rasgos clínicos lo delimitan de forma satisfactoria. Existen distintas pruebas complementarias que permiten confirmar el diagnóstico: • Utilización de fármacos. Las primeras pruebas diagnósticas han utilizado sustancias que mejoran o empeoran la debilidad en el diagnóstico de la miastenia gravis. Inicialmente se empleaba curare o quinina en pequeñas dosis para agravar la sintomatología. Actualmente se recurre a la administración de inhibidores de la acetilcolinesterasa. Este test es el primero que suele realizarse en la práctica clínica. La sustancia más utilizada es el cloruro de edrofonio administrado por vía intravenosa (test de Tensilon®), que produce una rápida mejoría de la debilidad muscular (entre 30 y 45 segundos). Se inyecta una dosis inicial de 2 mg, y si no se comprueba una mejoría después de un minuto, se puede seguir administrando lentamente hasta una dosis total de 10 mg. Esta prueba no debe realizarse en pacientes con antecedentes de broncoespasmo o bradicardia. Se recomienda monitorizar el electrocardiograma y tener preparada una ampolla de atropina ante la posible aparición de complicaciones (bradicardia vagal).
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TABLA I. Diagnóstico diferencial de los síndromes miasténicos • Miastenia gravis autoinmune • Otras enfermedades de la unión neuromuscular - Síndrome de Eaton-Lambert - Síndromes miasténicos congénitos - Botulismo - Intoxicaciones (organofosforados, etc.) • Enfermedades que no afectan a la unión neuromuscular - Oftalmoplejia central de cualquier etiología (inflamatoria, desmielinizante, vascular o tumoral) - Oftalmopatía hipertiroidea - Citopatía mitocondrial - Síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Miller-Fisher - Enfermedades de la neurona motora: esclerosis lateral amiotrófica, parálisis bulbar progresiva, etc. - Parálisis idiopática del nervio frénico - Síndrome de fatiga crónica - Miopatías; distrofias musculares, miopatías inflamatorias, miopatías metabólicas, etc.
Otro anticolinesterásico utilizado en el diagnóstico es la neostigmina por vía intramuscular, que tiene una acción similar, y puede estar más indicada en determinados tipos de pacientes, como, por ejemplo, niños con sospecha de síndrome miasténico congénito. Frente al edrofonio tiene la ventaja de que la respuesta se puede observar durante más tiempo (varias horas). También se puede utilizar el bromuro de piridostigmina (Mestinon®) por vía oral en pacientes no tratados con una evaluación al cabo de unas dos horas(1,3). La única condición para realizar cualquiera de estos tests es la presencia de un signo objetivo que permita valorar la respuesta de forma inequívoca. Una impresión subjetiva de mejoría por parte del paciente no implica una respuesta positiva(10). La sensibilidad global de estas pruebas varía del 60 al 95% para la miastenia ocular y del 71 al 95% para la miastenia generalizada(11). • Estudios inmunológicos. La más clásica y extendida es la determinación de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina en suero. Existen diferentes tests para medir los anticuerpos
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antirreceptor de acetilcolina (anticuerpos bloqueantes, moduladores o inmunofijadores). Se considera que entre el 45 y el 65% de los pacientes con forma ocular tienen anticuerpos positivos, porcentaje que llega al 90% entre los que padecen una forma generalizada. Puede haber falsos positivos en personas con patología autoinmune del hígado, del tiroides, síndrome de Eaton-Lambert, en pacientes con timoma sin miastenia y en familiares de primer grado de pacientes con miastenia gravis autoinmune, entre otros(3). Como se ha comentado con anterioridad, se han descrito otros tipos de anticuerpos en esta enfermedad, como los anticuerpos frente a músculo estriado en miasténicos con timoma y los anticuerpos frente al receptor de la tirosin-cinasa músculo específico (MuSK). Estos últimos pueden ser útiles en pacientes con clínica sugestiva y anticuerpos antirreceptor de acetilcolina negativos. Además, pueden existir otros autoanticuerpos menos específicos, como los antinucleares, antitiroideos, etc. Estudios electrofisiológicos. El estudio neurofisiológico de la miastenia gravis incluye los tests habituales de conducción nerviosa, la estimulación repetitiva y la electromiografía de fibra aislada (EMFA)(12). Si los estudios de conducción nerviosa son anormales, debe replantearse el diagnóstico de miastenia gravis. Las consideraciones técnicas de todas estas pruebas se especifican en los capítulos correspondientes de este Manual. En la estimulación repetitiva los nervios con mayor rendimiento diagnóstico son aquellos que estimulan un músculo con debilidad clínica, alcanzando una sensibilidad de hasta el 77%. De cualquier forma, en los pacientes con miastenia gravis, la estimulación repetitiva se suele iniciar en un nervio distal que resulta fácil de estimular e inmovilizar, aunque el rendimiento diagnóstico de esta prueba no alcance el 60%. Si la estimulación distal es normal, se recomienda estimular un nervio proximal (preferentemente el nervio accesorio espinal).
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Figura 1. Estimulación repetitiva a baja frecuencia en nervio cubital. A: estudio normal; B: estimulación repetitiva con decremento significativo basal. Obsérvese el patrón en forma de “U” de la estimulación repetitiva en un paciente con miastenia gravis.
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Si este segundo estudio también es normal, se debe estudiar el nervio facial, especialmente cuando existe afectación a dicho nivel. Los hallazgos de la estimulación repetitiva en la miastenia gravis son los siguientes: La amplitud del potencial evocado motor es normal en el estudio de conducción nerviosa. En un porcentaje muy pequeño de pacientes puede haber una mínima disminución de la amplitud del potencial evocado motor respecto a valores normales(13). La estimulación a baja frecuencia (2-3 Hz) puede dar lugar a un decremento mayor del 10% en el cuarto o quinto potencial, que con frecuencia mejora levemente en los potenciales evocados motores posteriores. Esta secuencia puede adquirir la morfología de una envolvente en “U” de los potenciales motores (Fig. 1). Inmediatamente después de un esfuerzo máximo, como la contracción mantenida durante 10 segundos, se puede observar una mínima facilitación postactivación. Si repetimos la estimulación repetitiva tras dos o tres minutos de reposo después de efectuar una contracción mantenida durante 60 segundos, puede aparecer una caída en la amplitud de la respuesta, o esta hacerse más evidente (agotamiento postactivación). Por tanto, este estudio puede mostrar un decremento significativo,
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incluso cuando la estimulación repetitiva en reposo haya sido normal. – Por último, para incrementar la sensibilidad de la estimulación repetitiva distal se puede llevar a cabo el estudio antes y después de ejercicio repetido o isquemia. En esta última se realiza la estimulación repetitiva, tras mantener durante tres minutos un esfigmomanómetro insuflado por encima de la presión sistólica en el miembro estudiado, al mismo tiempo que se realiza una contracción mantenida. Con este tipo de maniobra se consigue igualar la sensibilidad de las estimulaciones repetitivas distal y proximal. Desde un punto de vista técnico, y como se ha mencionado en otros capítulos, no debemos olvidar la importancia de la temperatura en la estimulación repetitiva. En caso necesario se debe incrementar la temperatura de la piel en el miembro estudiado con una bolsa de agua caliente o con cualquier otro método. De esta forma, el empleo de músculos proximales, las pruebas de activación y, en caso necesario, el aumento de la temperatura, permiten incrementar el rendimiento de la estimulación repetitiva(14). La electromiografía de fibra aislada en los pacientes con miastenia gravis muestra un incremento del tiempo empleado para alcanzar la despolarización de la fibra muscular, esto es un incremento del jitter. En condiciones normales, cuando se despolariza un axón motor, el potencial de acción excita todas las fibras musculares de la unidad motora prácticamente al mismo tiempo. Se denomina jitter a la variabilidad en el tiempo de disparo de fibras musculares adyacentes pertenecientes a la misma unidad motora. El jitter refleja la variabilidad del tiempo de transmisión neuromuscular en las placas terminales examinadas. Es más sensible que la estimulación repetitiva, porque mide la inestabilidad que precede al bloqueo neuromuscular, que es lo que registra aquella. Es, en definitiva, una medida del factor de seguridad en la placa terminal motora(15). Por otra parte, y a diferencia de la estimulación repetitiva, el tratamiento con
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Figura 2. Electromiografía de fibra aislada (amplitud 500 μV y barrido 5 ms). A: estudio normal; B: estudio con aumento del jitter y bloqueos de la transmisión neuromuscular en un paciente con miastenia grave.
anticolinesterásicos no interfiere en el rendimiento de la prueba. Los hallazgos del estudio de fibra aislada que aparecen en los pacientes con miastenia gravis son los siguientes: – El jitter suele estar aumentado por encima de 50 μs. En ocasiones, los valores son más elevados (80-100 μs), precediendo entonces a la aparición de un bloqueo en la transmisión neuromuscular. Por lo general, en una misma unidad motora se mezclan potenciales de placa con jitter normal junto con otros con jitter alargado. Incluso, en alguna ocasión, aparece un bloqueo del impulso nervioso (Fig. 2). – La densidad de fibras (medida del número de fibras musculares de una unidad motora) puede ser normal para el músculo estudiado. En ocasiones, está ligeramente aumentada, pero los incrementos más significativos de este parámetro se observan en otros procesos, como en la reinervación. En los casos de miastenia gravis generalizada, el músculo estudiado puede ser el extensor común de
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los dedos. Cuando la forma clínica es puramente ocular, los músculos más indicados son el frontal y el orbicular de los ojos. En líneas generales, puede afirmarse que la electromiografía de fibra aislada es anormal en prácticamente todos los pacientes con miastenia gravis (92%), siempre que se estudie un músculo con debilidad clínica. La principal ventaja de la electromiografía de fibra aislada sobre la estimulación repetitiva es que la primera puede ser anormal, mostrando un incremento del jitter, incluso en pacientes sin debilidad manifiesta. Sin embargo, para encontrar alteraciones en la estimulación repetitiva, deben existir bloqueos (correlato electrofisiológico de la debilidad), que determinen un decremento de la respuesta.
Síndrome de Eaton-Lambert El síndrome de Eaton-Lambert es una enfermedad de causa autoinmune que afecta a la unidad neuromuscular a nivel presináptico. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes contra los canales de calcio dependientes de voltaje situados en la membrana del terminal presináptico. Se han encontrado dos tipos de anticuerpos IgG frente al canal de calcio del terminal axónico: el más frecuente aparece en el 85% de los casos y está dirigido frente a la subunidad α-1 A (P/QCa2’1’), y el otro, que está presente en el 35% de los pacientes, se une a la subunidad α-IB (N-Ca24-). Estos anticuerpos interfieren en la liberación (dependiente de calcio) de quanta de acetilcolina en la hendidura sináptica, produciendo un bloqueo de la transmisión neuromuscular. El síndrome de Eaton-Lambert es una enfermedad muy infrecuente. Se ha calculado una prevalencia de uno-dos casos por cada millón de habitantes. Aparece en adultos, con predominio en varones (4:1). En más de la mitad de los pacientes el síndrome de Eaton-Lambert se asocia a una neoplasia, habitualmente un carcinoma de células pequeñas de pulmón, aunque también se han descrito casos en relación con adenocarcinomas de pulmón, de próstata o de ovario, tumores
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gastrointestinales, linfomas, timomas y leucemias. El trastorno de la función neuromuscular puede preceder en años al descubrimiento del tumor. Las células del carcinoma de células pequeñas expresan canales de calcio dependientes de voltaje, que inician y mantienen la respuesta inmune. El resto de pacientes, con frecuencia mujeres jóvenes, presentan un trastorno autoinmune primario sin evidencia de carcinoma. Aspectos clínicos En ocasiones las manifestaciones clínicas pueden ser similares a las de los pacientes con miastenia gravis. La debilidad muscular es el síntoma principal de los pacientes con síndrome de Eaton-Lambert, afectando de forma predominante a músculos proximales de miembros inferiores (p. ej., dificultad para subir escaleras). Sin embargo, en muchos casos la debilidad pasa casi desapercibida y el paciente consulta por cansancio generalizado o síntomas sensitivos mal definidos. A diferencia de lo que sucede en la miastenia gravis, los músculos extraoculares están afectados en menos del 25% de los pacientes. En caso de existir, la ptosis palpebral y la diplopía son fluctuantes, al igual que los síntomas dependientes de la afectación de los músculos orofaríngeos. De forma característica, los reflejos musculares están reducidos o ausentes y puede haber parestesias transitorias, lo que no sucede en la miastenia gravis. Por otra parte, los síntomas bulbares suelen ser leves lo que ayuda a distinguir esta enfermedad del botulismo y de la miastenia. En estos pacientes existen, con frecuencia, datos clínicos adicionales, como pérdida de peso y otros síntomas constitucionales. El síndrome de Eaton-Lambert suele asociarse, además, a síntomas autonómicos, como boca seca (xerostomía) con sensación de gusto metálico, xeroftalmos, estreñimiento, disfunción eréctil, hipotensión ortostática, etc. En estos casos se ha observado que el síndrome de Eaton-Lambert se asocia con mayor probabilidad a una neoplasia oculta. Finalmente, pueden observarse otros hallazgos en relación con diferentes síndromes paraneoplásicos asociados (ataxia, neuropatía sensitiva, secreción inadecuada de hormona antidiurética, etc.).
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El signo clínico más característico es la facilitación muscular. Después de un breve período (10 segundos) de ejercicio intenso, se recuperan transitoriamente la fuerza muscular y los reflejos. Por otra parte, fármacos, como algunos aminoglucósidos, antagonistas del calcio, antiarrítmicos y bloqueantes neuromusculares pueden empeorar los síntomas(6). Diagnóstico • Utilización de fármacos. El diagnóstico del síndrome de Eaton-Lambert se confirma por tests serológicos y neurofisiológicos. Los inhibidores de la acetilcolinesterasa apenas mejoran la transmisión, por lo que el test de Tensilon® suele ser negativo. • Estudios inmunológicos. La determinación de anticuerpos frente a los canales de calcio dependientes de voltaje es positiva en el 100% de los pacientes con síndrome de Eaton-Lambert y carcinoma de células pequeñas de pulmón. En el síndrome de Eaton-Lambert idiopático se encuentran estos anticuerpos circulantes en el 91% de los casos. Sin embargo, se debe considerar la posibilidad de falsos positivos en pacientes con hipergammaglobulinemia, hepatopatía o infección crónica. Por último, es preciso añadir que estos anticuerpos pueden ser positivos en el 3% de la población normal. • Estudios neurofisiológicos. En el síndrome de Eaton-Lambert el estudio electrofisiológico puede confirmar el diagnóstico, al demostrar una marcada facilitación postejercicio(12,13,16). Uno de los datos más característicos es el incremento de la amplitud del potencial evocado motor durante la estimulación repetitiva a alta frecuencia (superior a 10 Hz) (Fig. 3). Los hallazgos neurofisiológicos que se deben esperar son los siguientes: – El potencial evocado motor obtenido en el estudio de conducción nerviosa con el músculo en reposo es de pequeña amplitud (incluso menor del 10% del valor normal). Esto se debe a que muchos de los potenciales de placa motora no alcanzan el umbral, debido a la liberación insuficiente de quanta de acetilcolina y, por ello,
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Figura 3. Estimulación repetitiva a alta frecuencia en nervio cubital. A: estudio normal; B: incremento significativo en un paciente con síndrome de Eaton-Lambert.
disminuye el número de potenciales de acción de fibra muscular. Las latencias y velocidades de conducción son normales. Debe sospecharse la posibilidad de un síndrome de Eaton-Lambert en aquellos pacientes cuyos estudios de conducción muestren amplitudes reducidas de los potenciales evocados motores con potenciales sensitivos normales (salvo que se asocie una neuronopatía sensitiva). – La estimulación repetitiva a baja frecuencia (3 Hz) en situación basal puede producir un leve decremento en la amplitud del potencial evocado motor, de forma similar a lo que sucede en la miastenia gravis. – La estimulación simple (un único estímulo supramáximo) tras un esfuerzo mantenido (10 segundos) o la estimulación tetánica, dan lugar a un incremento superior al 100% de la amplitud del potencial evocado motor basal. Esto se debe a la acumulación de calcio en el terminal presináptico, con el subsiguiente incremento en la liberación de quanta de acetilcolina.
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– La estimulación repetitiva a frecuencias entre 20 y 50 Hz duplica, al menos, la amplitud de la respuesta inicial (Fig. 3). Con frecuencia el incremento es superior al 200% y, en ocasiones, llega al 2.000%(17). Sin embargo, se ha comprobado que la aplicación de un único estímulo supramáximo, tras 10 segundos de contracción mantenida mejora el rendimiento diagnóstico en el síndrome de EatonLambert por encima de la estimulación repetitiva a altas frecuencias, siendo técnicamente más sencillo y menos doloroso para el paciente(18). Se debe señalar que un estudio normal de estimulación repetitiva en un músculo no descarta que pueda encontrarse anormal en otro, por lo que se recomienda realizar el estudio en varios músculos, intentando siempre explorar músculos con fatigabilidad clínica. En los pacientes con síndrome de Eaton-Lambert la electromiografía de fibra aislada puede mostrar diversas alteraciones con aumento del jitter y de los bloqueos de la transmisión. De este modo la electromiografía de fibra aislada puede no distinguir entre este síndrome y la miastenia gravis. Como rasgo diferencial con la miastenia, se apunta que puede existir un incremento del jitter tras el reposo y una mejoría, tanto del jitter como de la incidencia de bloqueos, cuando aumenta la frecuencia de estimulación. Por otra parte, en el síndrome de Eaton-Lambert la densidad de fibras de la unidad motora puede estar, como en otros procesos, ligeramente aumentada. Cabe señalar que la estimulación repetitiva y el estímulo, tras la contracción máxima, pueden considerarse los métodos electrofisiológicos de elección para confirmar el diagnóstico de síndrome de Eaton-Lambert.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS CONGÉNITOS Los síndromes miasténicos congénitos constituyen un grupo heterogéneo de trastornos de la transmisión neuromuscular, que están presentes desde el nacimiento y, por lo general, se manifies-
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tan precozmente con debilidad muscular. Estos trastornos no están mediados por respuestas inmunes y, por lo tanto, no existen autoanticuerpos ni responden a corticoterapia, inmunosupresores o plasmaféresis. Se deben distinguir de la miastenia gravis neonatal transitoria (ver más adelante). Las manifestaciones clínicas en todos los síndromes miasténicos congénitos son similares, e incluyen hipotonía generalizada en el lactante y debilidad muscular en niños mayores. La sintomatología suele aparecer en los primeros meses o años de vida, aunque se han descrito casos de inicio en la adolescencia o incluso en la edad adulta. Frecuentemente debutan con dificultad para alimentarse y, en las situaciones más graves, con insuficiencia respiratoria. La afección de los músculos oculares extrínsecos (ptosis palpebral y estrabismo) es frecuente, aunque otras manifestaciones, como dificultad respiratoria y trastornos de la succión pueden eclipsar las demás expresiones clínicas. Típicamente los síntomas son fluctuantes y empeoran con el esfuerzo muscular y en relación con los procesos febriles intercurrentes de la infancia. En algunos casos pueden existir alteraciones en la respuesta pupilar y signos miopáticos, que son a veces predominantes. Podemos destacar hipotrofia, artrogriposis, retracciones tendinosas, malformaciones faciales, hiporreflexia y escoliosis. A medida que el niño se hace mayor la clínica se asemeja más a la de los síndromes miasténicos del adulto. La respuesta al tratamiento es muy variable, como lo son los diferentes síndromes miasténicos. Algunos pacientes mejoran con anticolinesterásicos, mientras que en otros casos, como en el síndrome de canales lentos o en el déficit de acetilcolinesterasa, estos fármacos empeoran la sintomatología(19,20). La mayoría de los síndromes miasténicos congénitos siguen una herencia autosómica recesiva. Por ello, aunque la existencia de antecedentes familiares y la ausencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina son concordantes con el diagnóstico de síndrome miasténico congénito, debe tenerse en cuenta que una historia familiar negativa no excluye la herencia autosómica recesiva, un trastorno dominante con baja penetrancia o una nueva mutación(21).
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La clasificación más extendida de los síndromes miasténicos congénitos se basa en la fisiopatología. Así, se distinguen los trastornos presinápticos, sinápticos o postsinápticos. Estos últimos son hasta tres veces más frecuentes que los déficits sinápticos, y hasta diez veces más que los presinápticos(22). El diagnóstico específico se fundamenta sobre diferentes técnicas: 1) los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos; 2) la electrofisiología in vitro de las placas motoras en los especímenes de biopsias musculares; y 3) la microelectrofisiología del músculo intercostal que se emplea para especificar la localización pre o postsináptica del trastorno y para encontrar anomalías cinéticas del receptor de acetilcolina. Por último, los estudios genéticos son de utilidad, ya que se han identificado hasta ahora casi una decena de genes, cuyas mutaciones determinan síndromes miasténicos congénitos. Así como la forma de presentación y la respuesta al tratamiento dependen de los trastornos genéticos y fisiopatológicos implicados, el estudio electrofisiológico también muestra una notable variabilidad. Algunos casos presentan decrementos en la estimulación a baja frecuencia, en otros existe facilitación con frecuencias altas, y en otros un solo estímulo supramáximo puede producir varios potenciales evocados motores. En la electromiografía existe un rasgo común, la presencia de un patrón miopático, con potenciales de unidad motora de marcada inestabilidad y con fluctuaciones en la amplitud. La electromiografía de fibra aislada suele mostrar alteraciones en el jitter, pero la complejidad técnica de su estudio en niños la relega a un plano secundario en el diagnóstico.
Síndromes miasténicos congénitos presinápticos Síndromes causados por mutaciones en la colina acetiltransferasa Se ponen de manifiesto en el nacimiento o período neonatal con síntomas bulbares e insuficiencia respiratoria con apnea, o incluso muerte súbita. Con frecuencia los síntomas se desencadenan por la fiebre o el sobreesfuerzo. Fuera de estas crisis los signos de miastenia son leves (como una sutil
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ptosis palpebral). Los agentes anticolinesterásicos pueden ser útiles en el tratamiento. La microelectrofisiología in vitro demuestra amplitud normal de los potenciales miniatura de placa motora en reposo (a diferencia de lo que ocurre en la miastenia gravis autoinmune) y reducción anormal en la amplitud de los mismos después de la estimulación a 10 Hz durante 5 minutos, debido a la disminución del contenido de acetilcolina en las vesículas. La microscopía electrónica muestra un número normal de vesículas, aunque estas son de pequeño tamaño. Las alteraciones son características de un defecto en la resíntesis o el empaquetamiento de la acetilcolina, y constituyen la causa más común de defectos presinápticos. El defecto genético está situado en el cromosoma 10q11.2 y determina la reducción o abolición de la actividad de la enzima(19). Síndrome miasténico congénito similar al de Eaton-Lambert Se basa, fundamentalmente, en dos descripciones. En 1987 se describió el caso de una niña que nació con una marcada hipotonía y arreflexia. La estimulación repetitiva mostraba potenciales evocados de baja amplitud, que se potenciaban con las frecuencias altas. La debilidad muscular mejoraba con guanidina(23). En un segundo caso otra niña con hipotonía e insuficiencia respiratoria desde el nacimiento mostró hallazgos similares en el estudio electrofisiológico. Se obtuvo una respuesta parcial con 3,4-diaminopiridina(22). Síndrome miasténico congénito con disminución del número de vesículas de acetilcolina Se ha descrito un caso de inicio en el período neonatal. El estudio morfológico de las sinapsis reveló una reducción de hasta el 80% en el número de vesículas. En la estimulación repetitiva a 2 Hz se constató una disminución de la amplitud de los potenciales(24). Síndrome miasténico congénito con disminución de la liberación de quanta de acetilcolina Los tres pacientes descritos presentaban un síndrome miasténico asociado a alteraciones del sistema nervioso central (ataxia y nistagmus)(25).
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A diferencia de lo que ocurre en el síndrome de Eaton-Lambert, no se encontraron alteraciones en la amplitud de los potenciales evocados motores iniciales ni facilitación con la estimulación a altas frecuencias. La microelectrofisiología demostró una disminución del número de quanta liberados por la estimulación a 1 Hz. No se conoce aún el mecanismo implicado en este síndrome.
Síndrome miasténico congénito por defecto en la sinapsis: carencia de acetilcolinesterasa sináptica Fue el primer mecanismo identificado de un síndrome miasténico congénito. Frecuentemente los síntomas se inician en el período neonatal, con debilidad generalizada, hipotonía, dificultades respiratorias y de la deglución, con riesgo elevado de mortalidad. En algunos casos el inicio es más tardío y no tan grave. Un rasgo característico es la lentitud de la respuesta pupilar fotomotora(20,22). El déficit de acetilcolinesterasa en la sinapsis provoca desensibilización de los receptores de acetilcolina y bloqueo por despolarización prolongada. Por esta razón no hay respuesta al tratamiento con anticolinesterásicos que, incluso, pueden aumentar las secreciones bronquiales y empeorar la situación del paciente(22). La estimulación repetitiva a 2 Hz determina una caída de la amplitud de los potenciales evocados motores. Un estímulo aislado sobre el músculo en reposo puede producir más de un potencial evocado motor; esta respuesta es característica de este síndrome, y también del producido por canales lentos (ver más adelante). La herencia es autosómica recesiva. El defecto de la acetilcolinesterasa se asocia con mutaciones en el gen COLQ, que codifica la estructura proteica de la cola de esta enzima. Recientemente se han descrito en nuestro país dos casos de déficit de acetilcolinesterasa con una respuesta favorable a la efedrina(26).
Síndromes miasténicos congénitos postsinápticos Dentro de estos síndromes se describen dos grandes grupos: el primero, engloba los trastornos
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en relación con anomalías cinéticas de los canales postsinápticos; el segundo, aquellos en los que existe una disminución en el número de receptores de acetilcolina. Síndromes causados por anomalías cinéticas Síndrome de canales lentos Es la anomalía cinética más frecuente. Se caracteriza por un tiempo de apertura prolongado del canal iónico del receptor de acetilcolina. La herencia es autosómica dominante (aunque se ha descrito un caso de transmisión recesiva)(19). Como en el déficit de acetilcolinesterasa, no hay respuesta a la piridostigmina y se producen potenciales evocados motores repetidos después de un estímulo único. Los músculos más afectados son los cervicales y los extensores de los dedos. Como tratamiento se han empleado la quinidina, sustancia que normaliza el tiempo de apertura del canal y, más recientemente, la fluoxetina a altas dosis(27). Síndromes de canales rápidos Generalmente, tienen herencia autosómica recesiva. La expresión clínica es variable, desde los casos con síntomas leves a otros con artrogriposis por la hipomotilidad fetal. Se han identificado varias mutaciones responsables. La estimulación repetitiva a baja frecuencia produce un decremento en la amplitud de las respuestas. El tratamiento más eficaz es la combinación de 3,4-diaminopiridina e inhibidores de la acetilcolinesterasa(19). Síndromes miasténicos congénitos con déficit predominante de los receptores de acetilcolina (con escasas o sin anomalías cinéticas) Representan, aproximadamente, la mitad de los casos de síndromes miasténicos congénitos(19). La mayoría se asocian con mutaciones del receptor de acetilcolina. No existen hallazgos clínicos característicos, y el grado de afectación varía desde formas graves que precisan soporte respiratorio a formas muy leves. Se han descrito mejorías clínicas con la combinación de anticolinesterásicos y 3,4-diaminopiridina.
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Síndromes miasténicos congénitos con alteraciones en el gen de la rapsina (RAPSN) Fueron descritos por primera vez en 2002. La rapsina es una proteína citoplasmática postsináptica que participa en el anclaje del receptor de acetilcolina en la unión neuromuscular. Las mutaciones del gen ocasionan una deficiencia de rapsina e, indirectamente, de los receptores de acetilcolina. La herencia es también autosómica recesiva. Se distinguen dos formas de diferente gravedad según la edad de presentación: una neonatal con insuficiencia respiratoria grave y otra más leve y de inicio más tardío. El tratamiento con anticolinesterásicos y 3,4-diaminopiridina suele ser eficaz(19). Síndrome miasténico congénito causado por mutaciones en el canal de sodio SCN4A Se ha publicado el caso de un paciente de 20 años que presentaba desde el nacimiento crisis de insuficiencia respiratoria y parálisis bulbar. Se llegó al diagnóstico por el estudio electrofisiológico de un músculo intercostal, en el que no se podían obtener potenciales de acción, tras la estimulación del nervio(19).
Otras alteraciones implicadas en los síndromes miasténicos congénitos Síndrome miasténico congénito causado por mutaciones en el gen MuSK Se ha descrito recientemente el primer paciente con un trastorno postsináptico debido a mutaciones en el gen que codifica el receptor de la tirosincinasa músculo específica(28). La biopsia muscular demostró alteraciones estructurales pre y postsinápticas y una marcada disminución de la subunidad ε del receptor de acetilcolina y de la expresión de MuSK. Síndrome miasténico congénito con déficit de plectina Se ha descrito un paciente con déficit de esta proteína estructural del citoesqueleto, que presentaba un síndrome miasténico asociado con una miopatía progresiva y una epidermólisis bullosa. No se conoce bien la fisiopatología de este síndrome miasténico congénito(19).
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MIASTENIA GRAVIS NEONATAL Es una situación especial que aparece en el 10 a 15% de los recién nacidos de madres con miastenia gravis autoinmune; la probabilidad de padecer la enfermedad es mayor si ha habido otros hijos afectos. Su patogenia aún no está del todo establecida. La transferencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina maternos a través de la placenta no explica totalmente el síndrome clínico, ya que se ha demostrado que hijos de mujeres con anticuerpos circulantes no desarrollan la enfermedad(29). Tampoco se ha encontrado una correlación estrecha entre la gravedad de la miastenia gravis materna, o el título de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina, y la gravedad de la miastenia gravis neonatal. Por último, se sabe que los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina del recién nacido pueden tener diferente idiotipo que los de la madre. La hipótesis actual defiende que es posible que los anticuerpos de la madre alteren el receptor de acetilcolina en algún momento del desarrollo fetal, lo cual desencadenaría, posteriormente, una respuesta inmune secundaria. Las manifestaciones clínicas aparecen en el nacimiento o pocas horas después. Puede observarse ptosis palpebral bilateral, debilidad de los músculos faciales, dificultad en la alimentación, llanto débil e insuficiencia respiratoria. A veces es preciso recurrir a la ventilación asistida y a la nutrición por sonda nasogástrica. En general, los síntomas responden a inhibidores de la acetilcolinesterasa (neostigmina, piridostigmina) y se resuelven en 1-3 semanas. La enfermedad no recurre con posterioridad. El diagnóstico se realiza de acuerdo con la historia materna, la clínica y la determinación de anticuerpos en el recién nacido y la madre. Los hallazgos neurofisiológicos son similares a los observados en la miastenia gravis autoinmune del adulto.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS DE ETIOLOGÍA INFECCIOSA El botulismo es una enfermedad potencialmente letal producida por bacterias del género Clostri-
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dium, principalmente C. botulinum, C. baratii y C. butyricum. Estas bacterias secretan la neurotoxina botulínica, el veneno biológico más potente que se conoce. Actúa en el terminal presináptico sobre el complejo de proteínas SNARE, encargadas de la fusión de las vesículas de acetilcolina con la membrana, impidiendo, así, la exocitosis. Esto determina un bloqueo de la contracción muscular y una parálisis fláccida. La toxina botulínica se sintetiza como una protoxina compuesta por dos cadenas de polipéptidos con un peso molecular total de 150 kDa, una cadena pesada (100 kDa), y otra ligera (50 kDa). Esta protoxina se hidroliza a toxina por la acción de endoproteasas bacterianas de la flora intestinal, es absorbida en el duodeno, y pasa al torrente sanguíneo a través de la vía linfática. Debido a su elevado peso molecular no es capaz de atravesar la barrera hematoencefálica; por ello, los síntomas del botulismo se limitan al sistema nervioso periférico y al autónomo. Las neurotoxinas difieren en sus secuencias de aminoácidos, por lo que desencadenan diferentes respuestas de anticuerpos. En base a estos anticuerpos se han identificado siete serotipos de toxinas (A-G); el tipo C engloba dos subgrupos C-α y C-β. La mayoría de los brotes en los humanos se han relacionado con los tipos A, B, E y F(30,31).
Aspectos clínicos Actualmente se describen hasta seis formas de contaminación por la toxina botulínica, aunque las tres primeras son las denominadas clásicas: 1. La ingestión de la toxina producida fuera del organismo e incluida en un alimento deficientemente conservado. 2. La colonización de heridas por C. botulinum en los tejidos a través de una herida o por la inyección de heroína contaminada en adictos a drogas. 3. El botulismo infantil, provocado por la ingestión de esporas de C. botulinum. Suele ocurrir en menores de un año y, aunque tradicionalmente se ha implicado el consumo de miel, probable-
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mente este se relacione sólo con un 20% de los casos. La inmadurez del sistema gastrointestinal inmaduro facilita la germinación de las esporas y la producción de la neurotoxina. 4. El denominado botulismo intestinal del adulto ocurre en pacientes con patología gastrointestinal (enfermedad de Crohn), anormalidades estructurales (gastrectomía) o uso de antibióticos. 5. Botulismo iatrogénico por la inyección de toxina botulínica con fines terapéuticos y cosméticos, o bien accidental en personal de laboratorios. 6. Finalmente, se considera la posibilidad terrible del uso de la toxina botulínica como arma biológica con fines terroristas(30-32). El tiempo de incubación es variable según la forma de contaminación (de dos horas a siete días en la forma alimentaria y de cuatro a dieciocho días en la relacionada con heridas). El cuadro clínico es característico: parálisis simétrica de nervios craneales (diplopía, ptosis palpebral, disartria, disfagia y disfonía), que progresa hacia una parálisis fláccida descendente y simétrica de la musculatura voluntaria, que puede comprometer gravemente la ventilación pulmonar (parálisis de diafragma y musculatura respiratoria accesoria). No existen alteraciones sensitivas ni en la función cognitiva. En los casos de absorción por vía digestiva las manifestaciones neurológicas son normalmente precedidas por dolor abdominal, náuseas y vómitos. También son frecuentes los síntomas y signos autonómicos, como anhidrosis, visión borrosa (por alteraciones en la acomodación pupilar), sequedad de boca, hipotensión postural, retención urinaria y estreñimiento. Este último síntoma es una observación frecuente de los padres de lactantes con botulismo infantil. La extensión de la parálisis y la rapidez de progresión son variables. Los síntomas se pueden limitar a algunos nervios craneales o llegar a la parálisis completa de toda la musculatura voluntaria, probablemente en función de la dosis de toxina y la reserva funcional de cada músculo. La unión de la toxina es irreversible y no competitiva. Después de unas semanas de estabilización, se inicia una recuperación progresiva (con frecuencia
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completa) que puede tardar meses, y a menudo requiere rehabilitación.
Diagnóstico El diagnóstico se establece por la clínica. Son datos significativos la ausencia de trastornos de la función mental, de fiebre y de alteraciones sensitivas. Otros datos frecuentes son la normalidad del hemograma, de los análisis de LCR y el balance hidroelectrolítico. El diagnóstico se puede confirmar por el cultivo de especies del género Clostridium en los exudados, heces o alimentos implicados, dependiendo de la vía de entrada. La prueba más sensible para el diagnóstico es la inoculación intraperitoneal de suero del paciente en dos grupos de ratones: uno pretratado con antitoxina botulínica y otro control, no tratado. Si el test es positivo, los ratones no pretratados mueren y los tratados sobreviven. Dado que el resultado definitivo puede tardar hasta cuatro días, nunca se debe demorar el tratamiento del paciente ante la sospecha clínica de esta enfermedad.
Estudio eléctrico Dado que la alteración de la placa neuromuscular se sitúa a nivel presináptico, los hallazgos del estudio neurofisiológico son similares a los del síndrome de Eaton-Lambert. – Los estudios de conducción sensitiva son normales. Las amplitudes de los potenciales evocados motores están disminuidas, manteniendo latencias y velocidades de conducción normales. – La estimulación repetitiva a baja frecuencia puede ser normal o presentar un ligero decremento de la amplitud de los potenciales evocados motores. – Si la estimulación repetitiva a baja frecuencia se realiza tras un esfuerzo mantenido o después de una estimulación tetánica, puede existir facilitación. La respuesta es similar a la obtenida en el síndrome de Eaton-Lambert, aunque frecuentemente menos espectacular, no sobrepasando un incremento del 100% con respecto a la amplitud de la respuesta inicial.
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– La estimulación repetitiva a alta frecuencia puede producir incrementos de más del 100-200% sobre la respuesta inicial, aunque este hallazgo no siempre está presente. En botulismos graves puede existir tal grado de bloqueo de la unión neuromuscular que no se aprecie facilitación tras el ejercicio o la estimulación a alta frecuencia. Por ello, la ausencia de facilitación no excluye la enfermedad. – La electromiografía puede demostrar signos de denervación (ondas positivas y potenciales de fibrilación), sobre todo en músculos con debilidad. Los potenciales de unidad motora pueden ser normales o pequeños y polifásicos, similares a los miopáticos. Dependiendo de la gravedad, los trazados de esfuerzo pueden ser normales, precoces o reducidos. – La electromiografía de fibra aislada muestra aumento del jitter y del porcentaje de bloqueos. Es importante recordar que en un caso de botulismo el primer estudio neurofisiológico puede ser normal, dado que las alteraciones se desarrollan con el paso del tiempo. Por lo tanto, en estas circunstancias está justificada la repetición del estudio pasados unos 7-10 días. Por otro lado, como en todos los trastornos de la unión neuromuscular, puede que sólo existan alteraciones neurofisiológicas en determinados músculos, por lo que el estudio debe planificarse en función de las manifestaciones clínicas(33).
SÍNDROMES MIASTÉNICOS PRODUCIDOS POR FÁRMACOS Y TÓXICOS Existe una extensa relación de fármacos y tóxicos que pueden determinar alteraciones a nivel de la unión neuromuscular. En algunos casos pueden empeorar la sintomatología en pacientes con un trastorno ya conocido (miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert) o bien desencadenar la enfermedad. Por otra parte, hay que tener en cuenta que la acción de determinadas sustancias puede provocar síntomas similares a la miastenia gravis en personas sanas.
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Los bloqueantes neuromusculares, como la succinilcolina, el pancuronio y la D-tubocurarina, provocan un efecto intenso y prolongado sobre la transmisión neuromuscular en pacientes con miastenia o síndrome miasteniforme. Algunos antibióticos, principalmente los aminoglucósidos, antiarrítmicos (quinina, quinidina y procainamida), betabloqueantes (propranolol), la difenilhidantoína, la D-penicilamina, algunos colirios oftalmológicos (timolol), los contrastes iodados y las sales de magnesio pueden agravar la debilidad en la miastenia. De este modo, deben evitarse muchas de estas sustancias en los pacientes con miastenia gravis o, según los casos, emplearse con mucha precaución. Una gran variedad de bacterias, plantas y animales producen toxinas que bloquean la transmisión neuromuscular. Normalmente el cuadro clínico se presenta de forma aguda. El veneno de cobra provoca un bloqueo no-depolarizante prolongado de los receptores de acetilcolina. El veneno de las serpientes del género Bungarus contiene componentes que actúan a varios niveles de la unión neuromuscular. De forma específica, se sabe que la β-bungarotoxina impide la liberación de Ach y la α-bungarotoxina se une de forma irreversible a los receptores de acetilcolina. Otros venenos animales contienen múltiples toxinas que pueden afectar a diferentes órganos. Así ocurre con la mordedura de serpientes de cascabel, serpientes de mar, escorpiones y viudas negras. Las garrapatas Ixodes producen parálisis muscular. La Ixodes holocyclus contiene holociclotoxina, que actúa a nivel presináptico inhibiendo la liberación de acetilcolina. Produce una tetraparesia fláccida aguda similar al síndrome de GuillainBarré. Los hallazgos neurofisiológicos demuestran una disminución de la amplitud de los potenciales evocados motores. La estimulación repetitiva puede mostrar facilitación como en otros trastornos presinápticos(34). Entre los venenos de plantas destaca el curare, utilizado en el pasado incluso en el diagnóstico de estas enfermedades. Finalmente, los organofosforados, presentes en herbicidas, insecticidas, aditivos del petróleo y plásticos, entre otros, son una causa frecuente de intoxicación en nuestro medio. Estas
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sustancias inhiben la acetilcolinesterasa por fosforilación, resultando en una crisis colinérgica aguda, con sintomatología, tanto a nivel del sistema nervioso central como del periférico. Como en el déficit congénito de acetilcolinesterasa, se pueden observar descargas repetitivas tras estímulo supramáximo único. Además, algunos organofosforados pueden producir una polineuropatía diferida, unas dos o tres semanas después de la exposición aguda(35). Para concluir, podemos afirmar que los resultados del estudio neurofisiológico en este amplio grupo de enfermedades de la unión neuromuscular dependerán del mecanismo de acción del agente causal, bien a nivel presináptico, de la hendidura sináptica o de la membrana post-sináptica. Por lo tanto, los hallazgos electrofisiológicos se aproximan a los distintos patrones comentados con anterioridad.
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Capítulo 26
MIOPATÍAS J. Bautista Lorite
INTRODUCCIÓN Las miopatías constituyen un grupo de enfermedades con afectación del músculo esquelético con pérdida de fibras musculares funcionantes en los músculos afectados. La distribución de las paresias suele afectar a los músculos proximales, y más raramente a la musculatura distal o bulbar. El estudio electromiográfico EMG(1-6) es fundamental, ya que, en general, permite conocer la naturaleza miopática de la lesión muscular y conduce al diagnóstico de miopatía. Sin embargo, habría que tener en cuenta ciertas consideraciones: 1. Se encuentra un patrón muy alterado en las miopatías con marcado componente degenerativo, como en las distrofias musculares o miopatías inflamatorias. 2. El examen puede ser normal en las miopatías que cursan con afectación de fibras tipo 2, en miopatías congénitas o algunas miopatías metabólicas. 3. En ocasiones las anomalías son intermitentes, como ocurre en las parálisis periódicas. 4. Pueden coexistir en el mismo músculo examinado o en el mismo paciente datos mixtos, tanto de naturaleza miopática como neurógena. 5. Con frecuencia el examen EMG no permite diferenciar las enfermedades musculares entre sí, al no existir diferencias significativas entre, por ejemplo, las distrofias musculares y las polimiositis. 6. No se debe explorar un músculo que se va a biopsiar.
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7. El examen EMG, en el ámbito clínico de las miopatías, debe ser ponderado y ajustarse a sus propios objetivos diagnósticos. En cualquier caso, el diagnóstico de una enfermedad muscular no se puede basar exclusivamente en los datos EMG y debe estar sustentado por las manifestaciones clínicas y las aportaciones de la biopsia, así como en los estudios genéticos en aquellos trastornos en los que sean necesarios. Probablemente en un futuro próximo, el diagnóstico molecular permitirá prescindir de otros exámenes en determinadas entidades(7). En líneas generales, la evaluación EMG de las miopatías debe seguir las directrices que recomienda la Asociación Americana de Medicina Electrodiagnóstica(8): – Examen de, al menos, dos miembros incluyendo un músculo distal y otro proximal. – Estudio de conducción nerviosa motora y sensitiva en un miembro afecto. – Estimulación repetitiva en, al menos, un músculo parético si el diagnóstico diferencial incluye un trastorno de la transmisión neuromuscular. El patrón miopático define neurofisiológicamente las enfermedades musculares y tiene las siguientes características (Tabla I).
Duración media de los PUM disminuida La pérdida de los componentes lentos inicial y final de la unidad motora produce una disminución de la duración media de dichas unidades; supone
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TABLA I. Características del patrón miopático • • • • •
Duración media de los PUM disminuida Amplitud media de los PUM disminuida Aumento de la polifasia Patrón de interferencia en esfuerzos submáximos Actividad espontánea: - Fibrilaciones y ondas positivas - Descargas miotónicas - Descargas complejas repetitivas Figura 1. Potenciales de unidad motora normal y miopático.
Los potenciales polifásicos tienen baja especificidad diagnóstica como signo aislado y están presentes en el 85% de las distrofias musculares. 200 μV 10 ms
Figura 2. Potenciales polifásicos grandes y pequeños.
uno de los parámetros más sensibles para el diagnóstico de las enfermedades musculares (Fig. 1).
Amplitud media de los PUM disminuida Las unidades motoras sobreviven hasta fases avanzadas de la enfermedad, pero su tamaño es menor por la progresiva pérdida de fibras musculares funcionantes; esta reducción en el número de fibras de la unidad motora hace que los potenciales motores sean de baja amplitud (Fig. 1).
Aumento de la polifasia Cuando hay pérdida o bloqueo de fibras musculares, aumenta la dispersión temporal de las fibras que sobreviven, producen descargas asíncronas y dan lugar a un aumento de potenciales polifásicos. Los polifásicos cortos (duración media - 2 desviaciones estándar) están relacionados con pérdida de fibras, mientras que los polifásicos largos (duración media + 2 desviaciones estándar) lo están con procesos de regeneración (Fig. 2).
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Reclutamiento y patrón de interferencia El patrón de reclutamiento con el esfuerzo, está condicionado por la duración de los PUM y la incidencia de polifásicos, ya que son los dos parámetros que determinan la sumación espacial. En las enfermedades musculares se obtiene un patrón de interferencia completo al inicio de la contracción y un reclutamiento precoz, que contrasta con la paresia del músculo examinado. Al ser las unidades motoras más pequeñas, se han de activar en mayor número para obtener un esfuerzo determinado (Fig. 3). A veces puede ser útil el análisis automático del patrón de interferencia (Fig. 4). Sin embargo, el patrón de interferencia obtenido con el máximo esfuerzo tiene, a veces, un valor diagnóstico relativo, porque se trata de una evaluación subjetiva y precisa la colaboración del paciente.
Actividad espontánea Como se señala en otros capítulos de este manual, la necrosis segmentaria de las fibras induce denervación en un segmento de la fibra. • Fibrilaciones y ondas positivas. Aparecen cuando una fibra muscular se encuentra denervada. No es sinónimo de enfermedad neurógena y
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400 μV 100 ms
Figura 3. Patrón de interferencia a la contracción voluntaria máxima. Arriba, patrón miógeno; centro, patrón normal; abajo patrón neurógeno.
Figura 4. Análisis automático del patrón de interferencia en un paciente con diagnóstico de distrofia muscular de cinturas.
aparece habitualmente en miopatías con componente necrobiótico (distrofias musculares, miopatías inflamatorias, etc.). Presentan la morfología de un potencial de acción de fibra muscular con una onda positiva inicial, con duración de 1-5 ms y amplitud de 20-200 μV. Las ondas positivas tienen significado similar a
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las fibrilaciones, y muestran una breve deflexión positiva inicial, seguida de una fase negativa de larga duración (> 10 ms) con una amplitud entre 20 y 200 μV, que en ocasiones puede alcanzar varios mV (Fig. 5). • Descargas miotónicas. Consisten en actividad espontánea de la fibra muscular, con morfología
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40 μV 10 ms
Figura 5. Fibrilaciones y ondas positivas.
Figura 6. Descarga miotónica formada por ondas positivas.
200 μV 10 ms
Figura 7. Descargas complejas repetitivas.
de ondas positivas o fibrilaciones. Muestran ritmo creciente/decreciente con una frecuencia entre 20 y 200 Hz y amplitud variable (20-300 μV) (Fig. 6). Aparecen en las enfermedades miotónicas, polimiositis, hipotiroidismo, parálisis periódica hipercaliémica, enfermedad de Pompe y en algunos procesos de denervación. • Descargas complejas repetitivas. Actividad espontánea de fibras musculares denervadas. Pueden adoptar cualquier forma, pero constante con inicio y final abruptos y la frecuencia oscila entre 20 y 150 Hz (Fig. 7).
ENFERMEDADES MUSCULARES A continuación exponemos los datos fundamentales de los distintos grupos de miopatías(9).
Distrofias musculares Las distrofias musculares son un grupo de enfermedades hereditarias, caracterizadas por una degeneración progresiva de las fibras musculares, que se manifiesta mediante debilidad y atrofia de los músculos. Existen diversos tipos, con distinta
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base genética, que se diferencian por el tipo de herencia, la edad de comienzo, la distribución de la afectación muscular, la velocidad de progresión y el pronóstico. Distrofinopatías Son enfermedades musculares hereditarias que se transmiten de forma recesiva ligada al cromosoma X, debidas a deleciones o mutaciones en el gen localizado en el brazo corto (Xp21). El producto del gen es una proteína de 427 kD llamada distrofina, situada en el sarcolema, que está ausente o en muy pequeñas cantidades en la enfermedad de Duchenne, y disminuida y de peso molecular más bajo en la de Becker. Las enfermedades causadas por el déficit de distrofina aparecen en la Tabla II. La distrofia muscular de Duchenne(10) es la más grave, comienza a los 2 ó 3 años, generalmente, a los 12 años los pacientes no pueden caminar, y la muerte les llega en la tercera década. En la distrofia muscular de Becker(11) la edad de comienzo es más tardía (6-18 años) y la progresión más lenta. Ambas se manifiestan por distinto grado de debilidad y atrofia de los músculos de las cinturas escapular y pelviana, con hipertrofia de las pantorrillas (Fig. 8). La creatina cinasa (CK) está elevada más de 10 veces el límite superior de la normalidad.
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TABLA II. Clasificacion de las distrofinopatías • • • • • • •
Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular de Becker Síndrome de mialgias y calambres Miopatía del cuádriceps HiperCKemias Miocardiopatía dilatada ligada al X Portadoras sintomáticas de distrofinopatía
La biopsia muscular muestra un aumento en la variabilidad del diámetro de las fibras, con fibras atróficas redondeadas, hialinas, signos de necrosis y regeneración, fibrosis e infiltración grasa. La tinción inmunohistoquímica y el Western-blot demuestran la ausencia de distrofina en la distrofia de Duchenne y un claro déficit en la distrofia de Becker. En ambas el estudio del ADN es diagnóstico en el 70% de los casos al detectar deleciones en el gen de la distrofina. Los estudios electrofisiológicos en la distrofia muscular de Duchenne tienen gran importancia en el diagnóstico, pues ayudan a establecer el ori-
gen miopático y la extensión de la enfermedad. La afectación es mayor en los músculos proximales. La actividad de inserción está aumentada y aparece actividad espontánea, con fibrilaciones, ondas positivas y descargas repetitivas complejas, que se atribuye a la necrosis segmentaria y regeneración de las fibras musculares. Los potenciales de unidad motora (PUM) muestran un patrón miopático, con la amplitud y la duración disminuidas, y un porcentaje elevado de potenciales polifásicos. El patrón de reclutamiento de los PUM en la contracción voluntaria es interferencial de forma precoz, aun en músculos paréticos, con un número de picos mayor de lo normal y, generalmente, con amplitud reducida. No obstante, en muchos casos se registran PUM de duración alargada y componentes tardíos del potencial, probablemente debidos a la conducción más lenta del impulso nervioso en los brotes axonales jóvenes colaterales que inervan las fibras regeneradas y en esas mismas fibras. En los estadios avanzados de la enfermedad, cuando una gran proporción de fibras musculares ha sido sustituida por grasa y tejido fibroso, la actividad de
Figura 8. Paciente con distrofinopatía tipo Becker. Hipertrofia de pantorrillas. Atrofia de cuádriceps.
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inserción está disminuida. Asimismo, desaparecen unidades motoras enteras y, entonces, se empobrece el trazado de reclutamiento de PUM en la contracción voluntaria. El examen automático cuantitativo del patrón interferencial, mediante el análisis de la relación entre el número de giros y la amplitud media de los mismos a diferentes grados de fuerza muscular, muestra un aumento del cociente giros/amplitud, en contraste con lo obtenido en los trastornos neurógenos. Los estudios de fibra aislada muestran aumento de densidad de las fibras e incremento del jitter en los músculos más gravemente afectados, probablemente por alteraciones en la propagación del impulso nervioso en las fibras degeneradas y en regeneración, en las placas motoras o en los axones. En la distrofia muscular de Becker las fibrilaciones, ondas positivas y descargas repetitivas complejas pueden ser abundantes en los músculos paraespinales. El análisis de los PUM y el reclutamiento muestran, generalmente, patrones miopáticos, aunque hasta en un 10% se describen PUM de amplitud y duración alargadas y reclutamiento disminuido. Los estudios electroneurográficos y la estimulación repetitiva son normales. La electromiografía en la detección de portadoras de estas enfermedades ha mostrado resultados contradictorios y, por tanto, no es útil en la práctica clínica. Distrofias musculares de cinturas (LGMD) Con este nombre se denomina a un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común una afectación predominante de los músculos de las cinturas (Fig. 9) y un patrón de herencia autosómico dominante o recesivo. En los últimos 10 años se ha producido un enorme avance en la localización de los genes y en el conocimiento de las mutaciones y de las proteínas, cuyo déficit causa estas enfermedades. La mayor parte son proteínas estructurales situadas, como la distrofina y los sarcoglicanos, en el sarcolema; sin embargo, la calpaína 3 es una proteína citoplasmática.
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Figura 9. Paciente con LGMD2D con déficit de α-sarcoglicano. Paresia y atrofia de cintura escapular.
De acuerdo con estos conocimientos y las nuevas aportaciones bioquímicas o moleculares, se han identificado diversas entidades clínicas en una clasificación(12) en constante ampliación (Tabla III). La edad de comienzo, progresión y gravedad son muy variables de unas entidades a otras. Los hallazgos electromiográficos en las LGMD son los típicos de las enfermedades musculares primarias y similares a los de otras miopatías. Las unidades motoras son de corta duración, baja amplitud con aumento de potenciales polifásicos. En los músculos clínicamente paréticos se obtiene un patrón interferencial con reclutamiento precoz. Por otra parte, se encuentra actividad espontánea anormal, en forma de fibrilaciones y ondas positivas en las variedades de LGMD más progresivas y graves, como las formas recesivas de inicio precoz. Los estudios de conducción nerviosa, tanto motora como sensitiva son típicamente normales. Distrofia muscular facio-escápulo-humeral Es la segunda distrofia muscular en frecuencia en el adulto(13), después de la distrofia miotónica.
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TABLA III. Distrofias musculares de cinturas
Dominantes • LGMD1A • LGMD1B • LGMD1C • LGMD1D • LGMD1E • LGMD1F • LGMD1G Recesivas • LGMD2A • LGMD2B • LGMD2C • LGMD2D • LGMD2E • LGMD2F • LGMD2G • LGMD2H • LGMD2I • LGMD2J • LGMD2K
Localización
Proteína
5q31 1q21-2 3p25 6q22 7q
Miotilina Laminas A y C Caveolina-3 ? ? ? ? Figura 10. Paciente con distrofia muscular facio-escápulo-humeral.
15q15 2p13 13q12 17q21 4q12 5q33 17q11-12 9q31-33 19q13 2q31 9q34
Calpaína 3 Dysferlina γ-sarcoglycano α-sarcoglycano β-sarcoglycano δ-sarcoglycano Teletonina Tripartita Fukutina Titina POMT1
Su herencia es autosómica dominante. Se conoce la mutación, que consiste en deleciones en el telómero del cromosoma 4 (4qter), aunque no se ha identificado ningún gen en esa región. Un 10% de las familias no muestran ligamiento con el cromosoma 4. Se manifiesta con debilidad facial y paresia de la musculatura escapular y de los brazos, generalmente asimétrica (Fig. 10). Por lo general, la cintura pélvica y las piernas se afectan en menor medida y más tardíamente. Puede cursar de forma asintomática. La CK suele estar elevada, pero raramente por encima de 5 veces el límite superior de la normalidad y puede también ser normal. La biopsia muscular muestra cambios miopáticos, a veces con fibras anguladas y otros rasgos neuropáticos; la presencia de infiltrados linfocitarios no es infrecuente y, en los casos esporádicos, plantea el diagnóstico diferencial con las miopatías inflamatorias.
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La electromiografía puede ser normal, sobre todo en los estadios iniciales. Posteriormente es habitual registrar signos miopáticos con PUM polifásicos y de duración y amplitud reducidas. No es raro encontrar fibrilaciones y descargas repetitivas y, como en casos anteriores, los estudios de conducción nerviosa son normales. Distrofia muscular de Emery-Dreifuss Se caracteriza por la presencia de contracturas articulares precoces de codos (Fig. 11), tendones de Aquiles y extensores del cuello, paresia y amiotrofia que comienza por un patrón húmeroperoneal y afectación cardiaca con trastornos del ritmo y miocardiopatía dilatada(14). Comienza en la infancia, la afectación muscular suele ser poco invalidante y el pronóstico viene marcado, generalmente, por la cardiopatía. La mayor parte de las familias muestran un patrón recesivo ligado al cromosoma X. El gen se ha identificado en el locus Xq28, donde se han descrito unas 70 mutaciones que dan lugar a un déficit de emerina, una proteína de 34 kD que se sitúa en la membrana nuclear de todas las células del organismo, por lo que el estudio inmunohistoquímico de la emerina en un frotis de mucosa oral puede ser suficiente para el diagnóstico. Existen formas autosómicas dominantes, en las que el gen responsable, localizado en el cromosoma 1 (1q11-q23), codifica las laminas A/C, que, como la emerina, son también proteínas de la membrana nuclear.
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Figura 12. Paciente con miopatía distal de Miyoshi. Intensa afectación de gemelos con ligera retracción aquilea.
Figura 11. Paciente con distrofia muscular tipo Emery-Dreifuss. Retracción en flexión de codos; portador de un marcapasos.
Desde el punto de vista EMG, se caracteriza por la presencia de potenciales polifásicos y pequeños y pueden también aparecer escasas fibrilaciones. Miopatías distales Estas raras miopatías se caracterizan por la afectación predominante de los músculos distales de las extremidades(15). Forman un grupo heterogéneo con herencia autosómica dominante o recesiva, y se diferencian por la edad de comienzo, los grupos musculares afectos, la cifra de CK y la presencia o
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no de vacuolas en la biopsia muscular, describiéndose nuevas formas en relación a hallazgos bioquímicos o moleculares no conocidos con anterioridad (Tabla IV). Recientemente se ha encontrado que la distrofia distal de Miyoshi (Fig. 12) comparte su origen con la distrofia muscular de cinturas recesiva tipo B (LGMD2B), de forma que diversas mutaciones en el gen de la disferlina pueden dar lugar a estos dos fenotipos diferentes, incluso en la misma familia. El estudio electromiográfico es especialmente relevante en estas enfermedades, con paresia y amiotrofia distales, para establecer su carácter miopático, diferenciándolas, así, de las polineuropatías. La diferenciación se basa en el análisis de los PUM (cortos y con alta proporción de potenciales polifásicos) y en su reclutamiento, con un trazado interferencial completo. Sin embargo, en algunas de estas enfermedades no es raro encontrar un au-
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TABLA IV. Miopatías distales Tipo
Herencia
Locus/proteína
Comienzo
CK
Biopsia muscular
> 40 años Extensores del carpo 20-50 años Grupo posterior pierna 40-50 años Grupo anterior de la pierna 20-40 años Grupo anterior de la pierna 4-25 años Grupo anterior de la pierna 10-50 años Distal en piernas 25-40 años Distal en piernas, cuádriceps 40 años Músculos extraoculares 12 años Piernas proximal y distal anterior 35-57 años Piernas, manos o laringe 20-45 años Manos y pies
0/+
Miopático ± vacuolas Miopático No vacuolas Miopático Vacuolas Miopático Vacuolas Miopático No vacuolas Miopático Vacuolas Miopático Vacuolas Miopático Vacuolas Miopático Vacuolas Miopático Vacuolas Miopático
Welander
AD
2p13
Miyoshi, LGMD2B
AR
Markesbery (finlandés) Nonaka, IBMHR Gowers-Laing
AD
2p12-p16 Disferlina 2q31
AR
9p1-q1
AD
14q11
Distrofia distal con rimmed vacuoles
AD
19p13.3
IBMH
AD
Oculofaríngea distal
AD
LGMD2G
AR
17q11-12
Con afectación laríngea y faríngea
AD
5q31
Rippling muscular disease
AD
3p25 Caveolina
+++ 0/+ ++ ++
++/+++ 0/++ ++
AD: autosómica dominante; AR: autosómica recesiva; LGMD2B: distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo B; LGMD2G: distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo G; IBMH: miopatía con cuerpos de inclusión hereditaria; IBMHR: miopatía con cuerpos de inclusión hereditaria autosómica recesiva; 0, +, ++, +++: CK normal, elevada hasta 5 veces, de 5 a 10 veces o más de 10 veces lo normal, respectivamente.
mento de la actividad de inserción y de la actividad espontánea, en mayor o menor grado. Distrofias musculares congénitas Se designan con este nombre un grupo de enfermedades heredadas de forma autosómica recesiva, que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida, y se manifiestan por hipotonía, retracciones y paresia de predominio proximal. Algunas cursan con afectación cerebral predominante (tipo Fukuyama, síndrome músculo-ojo-cerebro, síndrome de Walker-Walbourg), y en otras predomina la miopatía. En estas últimas se diferencian actualmente dos grupos: las formas con merosina negativa y las formas con merosina positiva, una de las cuales
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es el síndrome de espina rígida. La merosina es una proteína de la matriz extracelular, que es deficitaria en estas enfermedades, debido a mutaciones en su gen localizado en el cromosoma 6q23. La electromiografía puede diferenciar, en los niños hipotónicos, entre una miopatía congénita y una atrofia muscular espinal, mediante la obtención de un trazado miopático, en ocasiones con escasas fibrilaciones. Adicionalmente, es de destacar que el potencial de acción sensitivo es anormal en los casos de miopatía con déficit de merosina. Distrofia muscular oculofaríngea Se hereda de forma autosómica dominante y se presenta en la edad adulta con ptosis palpebral,
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A
Figura 13. Paciente con distrofia muscular oculofaríngea. Ptosis palpebral de inicio tardío.
paresia de los músculos extraoculares y disfagia(16); puede existir, además, paresia de cinturas (Fig. 13). El gen se ha localizado en el locus 14q11.2-q13 y codifica la proteína transportadora de poliadenilatos tipo 2 (PABP 2). Las mutaciones son expansiones de repeticiones del triplete GCG. La CK puede ser normal o estar levemente aumentada. El estudio EMG puede mostrar un trazado miopático o ser normal. Distrofias musculares paraespinales En estas raras enfermedades (Fig. 14 A y B) en las que aparece una afectación aislada de la musculatura paravertebral cervical (“síndrome dropped-head”) o dorsal (“síndrome bent spine”), el electromiograma de los músculos afectados puede mostrar PUM de amplitud y duración disminuidas, con aumento de polifásicos, lo que indica la naturaleza miopática del proceso.
B
Miopatías congénitas Se agrupan aquí un grupo de enfermedades de inicio en la infancia y progresión lenta o nula, a veces con mejoría en los déficits, heredadas de forma autosómica dominante o recesiva, en las que la biopsia muscular muestra cambios estructurales que diferencian unas entidades de otras. La miopatía central core(17) se caracteriza por fibras musculares con zonas redondeadas, bien delimitadas, generalmente centrales, pero también excéntricas, desprovistas de actividad con el PAS y las técnicas para enzimas glicolíticos y oxidativos (Fig. 15). Se distinguen dos formas de miopatía central core: la primera, con afectación muscular, se debe a mutaciones en el gen del receptor de
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Figura 14. A: paciente con miopatía axial con posición encorvada al caminar; B: afectación de musculatura paravertebral (TC de paciente con distrofia muscular paraespinal).
ryanodina (canal del calcio muscular) localizado en el locus 19q13.1, está relacionada con la hipertermia maligna; la segunda, cursa con miocardiopatía hipertrófica y la mutación afecta al gen la miosina miocárdica, situado en el locus 14q11.2-q13. Ambas se heredan de forma dominante.
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Figura 15. Miopatía congénita con central core en la biopsia muscular (NADH).
Figura 17. Miopatía centronuclear (tinción NADH).
En la miopatía nemalínica(18) la biopsia muscular muestra estructuras en forma de bastones electrodensas, similares a la banda Z, y bioquímicamente contienen α-actinina y tropomiosina (Fig. 16). Se diferencian formas autosómicas dominantes por mutación en el gen de la α-tropomiosina 3, proteína que une la tropomiosina a la actina, situado en el locus 1q21-q23; formas autosómicas recesivas por mutación en el gen de la nebulina, situado en el locus 2q21-q22, y otras por mutación en el gen de la α-actina, situado en el locus 1q42.1, que pueden ser dominantes, recesivas o esporádicas. La miopatía centronuclear o miotubular(19) se caracteriza por la presencia de cadenas de núcleos centrales en fibras tipo I hipotróficas, asociadas a acúmulos oxidativos y PAS+ en las zonas peri o internucleares (Fig. 17) y núcleos centrales en las fibras musculares. Se hereda de forma rece-
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Figura 16. Miopatía nemalínica con bastones en microscopía electrónica.
siva ligada al cromosoma X, por mutaciones en el gen de la miotubularina que se localiza en el locus Xq27.3-q28, aunque también hay formas autosómicas dominantes y recesivas. En cuanto a la evolución, los casos de inicio neonatal pueden ser graves. Pueden presentar afectación facial y de los músculos extraoculares y miocardiopatía. Otras miopatías congénitas son la miopatía con multiminicores, la miopatía con agregados tubulares, la desproporción congénita de los tipos de fibras, la miopatía con cuerpos reductores, la miopatía con cuerpos citoplasmáticos, la miopatía con depósito de desmina, etc. Todas ellas están bautizadas en relación a los cambios estructurales en la biopsia muscular. La electromiografía muestra, generalmente, PUM de duración y amplitud disminuidas, con un patrón interfencial de reclutamiento, lo que indica el carácter miopático y distingue a estas entidades de alteraciones neurógenas. Sin embargo, en la miopatía central core y en la miopatía nemalínica pueden encontrarse PUM de amplitud y duración aumentadas. Además, en los casos más graves de inicio neonatal puede aparecer actividad espontánea.
Miopatías inflamatorias Dermatomiositis y polimiositis(20) Son miopatías de etiología desconocida, en las que se produce una destrucción de las fibras
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musculares mediada por inflamación. En la dermatomiositis existe un ataque inmune, predominantemente humoral, con activación del complemento dirigido contra los vasos intramusculares. En la biopsia muscular se encuentran infiltrados mononucleares perivasculares y perifasciculares. Existe también atrofia de pequeños grupos de fibras y atrofia perifascicular, que es el rasgo histopatológico específico de la enfermedad. En los infiltrados predominan los linfocitos B y los CD4+ (células T helper). La dermatomiositis puede aparecer aislada o asociada a enfermedades del tejido conectivo o a neoplasias. Clínicamente se caracteriza por la existencia de paresia con distribución de cinturas, que respeta la musculatura facial, además de un exantema cutáneo que acompaña o precede a los signos musculares. La CK está aumentada hasta 50 veces las cifras normales. En el caso de la polimiositis el mecanismo implicado parece ser el ataque de inmunidad celular contra la fibra muscular. Desde el punto de vista histológico, destacan los infiltrados mononucleares endomisiales, en los que predominan las células CD8+ (células T supresoras o citotóxicas). Clínicamente, la paresia afecta a las cinturas respetando, por lo general, la musculatura facial y la CK muestra también valores muy altos. La electromiografía es esencial en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias. En primer lugar, permite establecer el carácter miopático de la enfermedad, diferenciándola de otras alteraciones de la unidad motora. El hallazgo de abundantes fibrilaciones y ondas positivas, descargas de alta frecuencia y PUM de duración corta y amplitud reducida, con aumento de la proporción de potenciales polifásicos y un patrón interferencial completo, no es específico, pero sí muy característico de este tipo de miopatías. Además, permite orientar sobre la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. De este modo, la presencia de una actividad de inserción alargada y de actividad espontánea en forma de fibrilaciones, ondas positivas y descargas de alta frecuencia, es característica de la polimiositis y la dermatomiositis en actividad. Como ya se ha dicho, probablemente este patrón esté causado por la desconexión de las
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fibras musculares de sus placas motoras debida a necrosis focal. La actividad espontánea es especialmente abundante en estadios iniciales y en los casos subagudos. Tras el tratamiento y en las remisiones de la enfermedad, la actividad espontánea disminuye considerablemente. No obstante, en cualquier momento evolutivo es más frecuente en los músculos paravertebrales, por lo que puede ser importante su exploración. Los PUM son de tipo miopático, con duración corta y amplitud reducida, aumento de la proporción de potenciales polifásicos y un patrón interferencial completo, con aumento del número de picos. El análisis automático de giros/amplitud es muy útil y rápido para mostrar este patrón, y su eficacia es, a veces, similar a la del análisis de los PUM. En estadios más avanzados de la enfermedad, cuando se ha producido degeneración y regeneración abundante de las fibras musculares, pueden aparecer potenciales polifásicos con la duración alargada y, al desaparecer unidades motoras completas, el patrón interferencial puede reducirse. Los estudios de fibra aislada pueden mostrar un aumento del jitter y de la densidad de fibras, pero no es un examen de uso cotidiano en esta enfermedad. En los casos tratados con corticosteroides en los que se produce un empeoramiento, se plantea el dilema de si este es debido a una reactivación de la miopatía inflamatoria o a una miopatía esteroidea. La presencia de efectos secundarios de los corticoides (hipertensión arterial, diabetes, obesidad característica, etc.), una CK normal y un electromiograma normal o miopático, sin actividad espontánea, sugiere el diagnóstico de miopatía esteroidea. A favor de una recidiva del proceso inflamatorio estaría la afectación de la musculatura axial (flexores del cuello), la elevación de la CK y un electromiograma con actividad espontánea. Miositis con cuerpos de inclusión Esta enfermedad afecta a personas de más de 50 años y es más frecuente en varones. La debilidad y atrofia muscular son lentas y progresivas, aparecen inicialmente en la musculatura proximal de
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las extremidades inferiores, después se generalizan; los músculos cuádriceps, iliopsoas, tríceps, bíceps y flexores de los dedos participan de forma más grave que en las otras miopatías inflamatorias. La distribución de la debilidad puede ser asimétrica. La CK es normal o está levemente elevada. No suele responder al tratamiento con corticoides o inmunosupresores. Histopatológicamente, además de los infiltrados inflamatorios, es característica la existencia de vacuolas, ribeteadas o no, depósitos de material amiloide y, a nivel ultraestructural, filamentos helicoidales apareados, similares a los que se encuentran en los cerebros de pacientes con enfermedad de Alzheimer. El patrón electromiográfico es similar al de las otras miopatías inflamatorias, con actividad de inserción aumentada, fibrilaciones, ondas positivas, descargas de alta frecuencia y PUM de duración y amplitud disminuidas, polifásicos y con patrón interferencial completo. Sin embargo, la presencia en algunos pacientes de PUM alargados y de gran amplitud y reclutamiento simple ha suscitado la cuestión de un posible componente neurógeno en la patogenia de la enfermedad. La opinión generalizada es que este patrón sólo se observa en pocos pacientes y en estadios avanzados, y está causado por la degeneración y regeneración de las fibras musculares, como ocurre en las otras miopatías inflamatorias. Sin embargo, es una cuestión abierta, que se deberá resolver con futuros estudios. Miopatías en la infección por VIH Se suelen presentar dos tipos de miopatía. La primera de ellas, es indistinguible de la polimiositis idiopática, y puede ser la primera manifestación de la enfermedad. La electromiografía muestra los mismos hallazgos que en la polimiositis. La otra miopatía, está relacionada con el tratamiento con zidovudina y cursa con paresia de distribución proximal y mialgias. Histológicamente se encuentran fibras ragged-red e inclusiones paracristalinas mitocondriales, ya que la zivoduvina inhibe la γ-ADN polimerasa, una enzima específica de las mitocondrias. El proceso es reversible al retirar el
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fármaco. Desde el punto de vista EMG puede encontrarse un patrón miopático, en ocasiones con escasa actividad espontánea. También se ha descrito una miopatía con cuerpos nemalínicos asociada a infección por el VIH(21). Otras miositis infecciosas Las miositis víricas suelen cursar con mialgias sin paresia, ni elevación de la CK, y el electromiograma es normal. Son excepciones la causada por los virus influenza A y B en niños y la miositis por Echovirus que aparece en pacientes con hipogammaglobulinemia, en las cuales puede encontrarse paresia, elevación de la CK y un trazado electromiográfico miopático. Tanto en la triquinosis como en la toxoplasmosis muscular puede encontrarse un trazado con actividad espontánea y PUM miopáticos, similar al descrito en la polimiositis idiopática.
Miopatías metabólicas Glucogenosis Déficit de maltasa ácida: glucogenosis tipo II, enfermedad de Pompe(22) Esta enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva y su gen está localizado en el cromosoma 17q23-25. Existen 3 formas clínicas: la forma infantil precoz comienza en el primer año de vida, cursa con hipotonía y debilidad muscular, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia y fallecimiento antes de los 2 años por insuficiencia cardiaca; la forma infantil tardía comienza después del año y medio de edad y tiene una expresión clínica que recuerda la distrofia muscular de Duchenne; la forma del adulto comienza después de los 20 años con debilidad de la cintura pelviana, no tiene afectación cardiaca, y puede aparecer insuficiencia respiratoria precozmente por afectación diafragmática. En el estudio histológico se encuentra una miopatía vacuolar con depósitos de glucógeno en las fibras musculares. El electromiograma muestra, en las tres formas, PUM pequeños, cortos y polifásicos, a los que se añade abundante actividad espontánea (fibrilacio-
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nes, ondas positivas y salvas de alta frecuencia pseudomiotónicas). También pueden aparecer descargas miotónicas, sin miotonía clínica, en ocasiones sólo en los músculos paraespinales. El trazado es más llamativo en las formas graves infantiles que en la del adulto. Las velocidades de conducción motora y sensitiva son normales y no existe trastorno en la transmisión neuromuscular. Déficit de miofosforilasa: glucogenosis tipo V, enfermedad de McArdle(23) Se hereda de forma recesiva. El gen está situado en el locus 11q13. Clínicamente se manifiesta por contracturas musculares dolorosas desencadenadas por el ejercicio. Tardíamente en la evolución pueden aparecer debilidad y amiotrofia. La CK está elevada. En el test de ejercicio en isquemia no se eleva el ácido láctico en sangre. En la biopsia de músculo se observan vacuolas subsarcolemales, y se demuestra la ausencia de miofosforilasa mediante tinción específica. El estudio EMG puede ser normal o con leves rasgos miopáticos. Las contracturas musculares son típicamente silentes en el estudio eléctrico. Las velocidades de conducción son normales. La estimulación repetitiva a alta frecuencia, si se realiza, puede provocar una respuesta decremental. Déficit de fosfofructocinasa: glucogenosis tipo VII, enfermedad de Tarui(24) Esta enfermedad autosómica recesiva es muy infrecuente en Europa. El gen se ha localizado en el cromosoma 1q32. Se manifiesta, como la enfermedad de McArdle, con calambres musculares provocados por el ejercicio, pero no suele evolucionar a la aparición de debilidad y amiotrofia. La CK está elevada y la curva de ácido láctico en el test de ejercicio en isquemia es plana. El electromiograma es normal. Déficit de enzima desramificante: glucogenosis tipo III, enfermedad de Cori-Forbes(25) Se hereda de forma autosómica recesiva, el gen está localizado en el cromosoma 1p21. Existen dos formas clínicas: la infantil, cursa con retraso en
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el desarrollo, hipotonía, intolerancia al ejercicio, episodios de hipoglucemia y hepatomegalia; en la forma del adulto predomina la fatigabilidad sobre la debilidad y afecta, sobre todo, a la musculatura distal de las extremidades superiores. La CK está elevada. En el test de ejercicio en isquemia no se eleva la concentración de ácido láctico. En la biopsia se encuentran depósitos de glucógeno subsarcolemales e intramiofibrilares. El diagnóstico se confirma con la determinación de la enzima desramificante en músculo. El electromiograma en los casos graves puede mostrar fibrilaciones, ondas positivas, descargas de alta frecuencia e, incluso, descargas miotónicas y fasciculaciones. Los PUM son cortos, pequeños y con mayor proporción de polifásicos, aunque en algunos enfermos se encuentran PUM de duración y amplitud aumentadas. En los estudios de conducción nerviosa puede existir una neuropatía leve. Miopatías mitocondriales Las miopatías mitocondriales son un grupo complejo de enfermedades causadas por alteraciones heredadas o adquiridas del metabolismo mitocondrial. Pueden tener el defecto genético en el ADN mitocondrial (ADNmt) (herencia materna) o en el ADN nuclear. Se conoce un número muy elevado de mutaciones y otras anomalías en el ADNmt, que dan lugar a distintos defectos de las enzimas mitocondriales, con muy diversa expresividad fenotípica. Los músculos oculares extrínsecos se afectan de un modo especial en este grupo de miopatías (Fig. 18), pero también se pueden presentar con debilidad proximal, intolerancia al ejercicio, mioglobinuria, miocardiopatía y diversas alteraciones del sistema nervioso central. Existen diferentes clasificaciones, según se atienda a las mutaciones, a los defectos bioquímicos o a los cuadros clínicos característicos. El diagnóstico de las enfermedades mitocondriales es complejo, dada la marcada variabilidad clínica, y se han establecido criterios diagnósticos concretos(26). Puede sospecharse un defecto de la cadena respiratoria mitocondrial ante cualquier paciente que presente una asociación inexplicable de dos o
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Figura 18. Miopatía ocular de origen mitocondrial. Oftalmoplejía intensa.
más síntomas, con un curso clínico rápidamente progresivo, y que afecte tejidos y órganos aparentemente no relacionados. Es importante tener en cuenta que cualquiera que sea la edad de inicio y el síntoma inicial de la enfermedad, la principal característica es el incremento progresivo de tejidos afectados durante el curso de la enfermedad, de forma que el sistema nervioso central se halla, casi siempre, involucrado en los estadios avanzados de la enfermedad. En la Tabla V se expone una clasificación clínica. Histológicamente se caracterizan por la presencia de fibras ragged-red o aumento de la actividad oxidativa subsarcolemal. El electromiograma muestra, en la mayoría de los enfermos, trazados miopáticos leves o moderados, aunque no es raro encontrar un patrón con PUM de duración alargada o un estudio normal. En el electroneurograma pueden existir signos de neuropatía periférica en el 25-50% de los enfermos, generalmente, en forma de una disminución de la amplitud o ausencia de potenciales sensitivos a la que, en ocasiones, se añade enlentecimiento de la velocidad de conducción motora. Estas alteraciones son más evidentes en miembros inferiores y suelen ser leves o moderadas.
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TABLA V. Síndromes clínicos más frecuentes asociados a alteraciones del metabolismo energético 1. 2. 3. 4. 5.
Síndrome de Alpers Síndrome de Leigh Síndrome de Pearson Síndrome de Barth Síndromes de depleción del ADNmt a. Forma hepatoencefalopática b. Forma miopática 6. Síndrome de Kearns-Sayre 7. Forma miopática aislada a. Debilidad muscular b. Mialgias c. Intolerancia al ejercicio d. Miopatía progresiva e. Mioglobinuria 8. Oftalmoplejía externa progresiva (PEO) 9. Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios stroke-like (MELAS) 10. Epilepsia mioclónica y fibras rojo rasgadas (MERRF) 11. Neuropatía, ataxia y retinitis pigmentaria (NARP) 12. Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON) 13. Síndrome de MNGIE (encefalopatía mioneurogastrointestinal) 14. Síndrome DIDMOAD y, si es de inicio precoz, síndrome De Wolfram
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Miopatías endocrinas Hipertiroidismo La afectación muscular es frecuente en el hipertiroidismo, pero habitualmente pasa desapercibida. La paresia proximal de las extremidades es un hallazgo común en el hipertiroidismo, si se explora, y predomina en la cintura escapular sobre la pelviana. Los reflejos musculotendinosos son normales o hiperactivos. En los cuadros agudos de tirotoxicosis puede aparecer rabdomiólisis y afectación de musculatura extraocular y bulbar. La CK es normal, excepto si hay rabdomiólisis. Las biopsias musculares pueden ser poco expresivas, incluso en pacientes con debilidad grave, mostrando atrofia de fibras musculares y leve aumento del tejido conectivo. También se asocian a hipertiroidismo la afectación de los músculos extraoculares de la oftalmopatía de Graves y la parálisis periódica hipopotasémica. El electromiograma es miopático en casi todos los casos de miopatía hipertiroidea y, por lo general, existe buena correlación entre la gravedad de la clínica y los hallazgos eléctricos, de forma que las anormalidades desaparecen con el tratamiento. Por el contrario, existen pacientes hipertiroideos sin debilidad muscular y electromiograma patológico. En algunos enfermos se registran fasciculaciones en reposo. La estimulación repetitiva, en caso de realizarse, puede mostrar una respuesta decremental a bajas frecuencias, con facilitación a altas frecuencias, como en el síndrome de Lambert-Eaton. Hipotiroidismo La afectación muscular es muy frecuente en el hipotiroidismo. Se manifiesta por fatiga y debilidad, rigidez muscular, calambres, mialgias, aumento de volumen muscular y mioedema (contractura muscular localizada que sucede después de un estímulo mecánico, como la percusión con el martillo de reflejos). La CK está elevada, en lo que probablemente influye la disminución del aclaramiento plasmático. Histológicamente se encuentra aumento de la variabilidad del diámetro de las fibras, predominio de fibras tipo 1, núcleos
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centrales, principalmente en las fibras tipo 2 y agregados mitocondriales subsarcolemales. En el electromiograma se puede encontrar aumento de la actividad de inserción con descargas repetitivas complejas y un patrón miopático en la contracción voluntaria. No se registra miotonía. El mioedema es eléctricamente silente, y es debido, probablemente, a persistencia de iones de Ca++ en el retículo sarcoplásmico que da lugar a la prolongación local de la contracción activa. Miopatía esteroidea y síndrome de Cushing La debilidad muscular es muy frecuente en el síndrome de Cushing, y común entre los pacientes tratados con altas dosis de corticoides durante períodos prolongados de tiempo. Aunque la aparición de miopatía se relaciona con la dosis y el tiempo de administración, parece influir también la susceptibilidad individual, de forma que hay pacientes que desarrollan debilidad incluso en 10 días de tratamiento. La debilidad afecta, principalmente, a las piernas. En la biopsia muscular destaca la atrofia de las fibras tipo 2. Puede haber necrosis y vacuolización de fibras y depósito aumentado de lípidos y glucógeno. El electromiograma es normal, incluso en los casos más graves. Hiperparatiroidismo La afectación muscular es rara en el hiperparatiroidismo y en otras enfermedades que cursan con hipercalcemia (metástasis óseas, mieloma múltiple, insuficiencia renal crónica). Clínicamente se manifiesta por debilidad de predominio en la cintura pelviana. En los casos sintomáticos, el electromiograma muestra PUM de amplitud y duración disminuidas, con una mayor incidencia de potenciales polifásicos, sin actividad espontánea. Hipoparatiroidismo La manifestación neuromuscular de la hipocalcemia del hipoparatiroidismo es la tetania, con espasmo carpopedal y contracción de la musculatura facial tras la percusión del nervio facial. Los
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TABLA VI. Fármacos causantes de miopatías • Corticosteroides • Fármacos que producen hipopotasemia (furosemida, corticosteroides, tiazidas, litio, anfotericina B) • Cloroquina • Hipolipemiantes (clofibrato, lovastatina, gemfibrocil) • Ácido epsilonaminocaproico • Emetina • β-bloqueantes • Colchicina • D-penicilamina • Cimetidina • Zidovudina
casos de miopatía asociada a hipoparatiroidismo son muy raros, aunque la CK puede estar elevada en casos asintomáticos. En el estudio EMG destacan las manifestaciones de la tetania, consistentes en descargas espontáneas repetitivas de unidades motoras agrupadas en dobletes o en tripletes a una frecuencia de unos 100 Hz.
Miopatías tóxicas Miopatía alcohólica La miopatía alcohólica aguda ocurre tras un episodio de ingesta excesiva de alcohol, se manifiesta con mialgias, mioglobinuria y elevación de la CK, y se resuelve en 2-8 semanas. En la biopsia muscular se encuentra una miopatía necrosante. Otro cuadro es la miopatía en la hipopotasemia alcohólica aguda, en la que predomina la debilidad muscular, y en la biopsia se encuentran datos de miopatía vacuolar. En ambas, el trazado electromiográfico es miopático, con actividad espontánea. La miopatía alcohólica crónica está peor definida, puede afectar a la mitad de los pacientes de etilismo crónico y se manifiesta con diversos grados de debilidad proximal de predominio en las extremidades inferiores. Puede asociarse con miocardiopatía y se solapa con la polineuropatía alcohólica, que está mejor definida. En la biopsia pueden encontrarse signos miopáticos leves,
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pero también un patrón neurógeno. Asimismo, el electromiograma también puede mostrar datos de afectación mixta. Miopatías por fármacos Diversos fármacos pueden ser tóxicos para el músculo (Tabla VI). Las miopatías secundarias a corticoides y por hipopotasemia se tratan en otro apartado de este capítulo. Se menciona tan sólo la miopatía secundaria a hipolipemiantes, que puede cursar con debilidad y, más frecuentemente, con rabdomiólisis; en el electromiograma se puede obtener un trazado miopático con actividad espontánea y descargas miotónicas.
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Capítulo 27
ENFERMEDADES MIOTÓNICAS A. Guerrero Sola
INTRODUCCIÓN Las enfermedades miotónicas forman un grupo heterogéneo de trastornos en los que la miotonía, que en la mayoría de ocasiones se aprecia en la clínica, es el hallazgo más característico. La miotonía es un retraso de la fase de relajación muscular, después de una contracción voluntaria o refleja. La reacción miotónica se aprecia como una persistencia de la contracción muscular una vez finalizado el estímulo que la inició, ya sea de forma voluntaria, mecánica o eléctrica. Puede explorarse pidiendo al paciente que apriete con fuerza los dedos del examinador entre su mano e indicándole que deje de hacerlo pasados unos segundos, haciéndose entonces evidente que no se produce una relajación rápida, sino que se hace de un modo lento muy característico. Esta reacción puede desencadenarse también por percusión directa del músculo, por ejemplo en la eminencia tenar se golpea enérgicamente con el martillo, lo que provoca una contracción rápida con oposición del pulgar que se mantiene durante unos segundos antes de que aparezca una relajación gradual. La miotonía cede con la repetición de la misma actividad (fenómeno de calentamiento) para volver a reaparecer tras el reposo(1). La miotonía clínica puede apreciarse en diversas enfermedades (Tabla I), como la distrofia miotónica, miotonía congénita (enfermedad de Thomsen o miotonía congénita autosómica dominante y miotonía de Becker o miotonía congénita autosómica
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recesiva), complejo adinamia-paramiotonía (parálisis periódica hipercaliémica primaria y normocaliémica, paramiotonía congénita de Eulenburg).
ELECTROFISIOLOGÍA Desde el punto de vista electromiográfico, la miotonía clínica se corresponde con las descargas miotónicas, que son potenciales de acción de fibras musculares que se mantienen de forma prolongada y que se registran en condiciones de reposo muscular o tras un estímulo externo. Los potenciales crecen y disminuyen en amplitud y frecuencia, mientras dura la descarga (Fig. 1). La amplitud puede variar en un rango entre 10 μV y 1 mV, variando inversamente a la frecuencia de descarga, que fluctúa entre 50 y 150 Hz, dando lugar esta variación de la frecuencia a un sonido especial a través del altavoz del electromiógrafo, similar al que produce un motor al acelerar y desacelerar, o clásicamente al ruido que produce un bombardero al caer en picado, aunque hoy en día pocos neurólogos tienen experiencia para poder confirmar esta última similitud(2). Las descargas miotónicas pueden presentarse con dos tipos de patrones, dependiendo, probablemente, de la relación espacial entre el electrodo de registro y la fibra muscular. El primero de los patrones está constituido por trenes de ondas positivas seguidos cada uno de ellos por un componente lento negativo de mayor duración, iniciándose estas
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TABLA I. Características de las diversas enfermedades que cursan con miotonía Genética
Clínica
Electrofisiología
Distrofia miotónica DM-1
AD (19p13.2)
Hipotrofia. Debilidad muscular facial y extremidades distal, proximal. Miotonía distal
PUM anormales. Descargas miotónicas
PROMM DM-2
AD (3q21)
Hipotrofia. Debilidad proximal, no facial. Miotonía proximal
PUM anormales. Descargas miotónicas
Miotonía congénita dominante (Thomsen) Canalopatía Cl
AD (7q35) CLCN1
Hipertrofia muscular. Fuerza normal. Miotonía difusa
PUM normales. Descargas miotónicas
Miotonía congénita recesiva (Becker) Canalopatía Cl
AR (7q35) CLCN1
Hipertrofia muscular. Fuerza normal o leve debilidad con hipotrofia en fases tardías Miotonía difusa intensa
PUM normales. Descargas miotónicas
Paramiotonía congénita Canalopatía Na
AD (17) SCN4A
Debilidad tras ejercicio Miotonía que aumenta con ejercicio y frío Ataques de parálisis
PUM normales Descargas miotónicas
Parálisis periódica primaria hipercaliémica Canalopatía Na
AD (17) SCN4A
Ataques de parálisis no generalizados de corta duración Miotonía clínica o EMG
PUM normales. Aumento actividad de inserción. Descargas miotónicas y repetitivas complejas (pueden estar ausentes)
Parálisis periódica primaria hipocaliémica Canalopatía Na Canalopatía Ca
AD (17) SCN4A AD (1q) CACNLIA3
Ataques de parálisis prolongados Ausencia de miotonía
PUM normales Ausencia de miotonía
Miotonía fluctuans Canalopatía Na
AD (17) SCN4A
PUM normales Descargas miotónicas
Miotonía permanens
AD (17) SCN4A
Hipertrofia muscular No debilidad Miotonía difusa fluctuante especialmente tras ejercicio, no por frío. Paramiotonía palpebral a veces Clínica más intensa
Miotonía sensible a acetazolamida
AD (17) SCN4A
No debilidad Miotonía, a veces dolorosa en cara y extremidades Paramiotonía palpebral
PUM normales Descargas miotónicas
AD: autosómico dominante; AR: autosómico recesivo; PUM: potenciales de unidad motora.
descargas por la inserción del electrodo de aguja, y más difícilmente después de una contracción voluntaria. El origen de estos trenes parece estar en las áreas lesionadas de las fibras musculares.
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El otro patrón de descargas miotónicas está constituido por trenes de fibrilaciones, que son ondas bifásicas o trifásicas con un componente positivo inicial, de amplitudes entre los 20 y 300 μV, que
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MIOTONÍAS DISTRÓFICAS Distrofia miotónica 200 μV + 10 ms
Figura 1. Descarga miotónica.
aparecen después de una contracción voluntaria y corresponden a lo que en la clínica se percibe como un retraso de la relajación muscular. Hay que tener presente que las descargas miotónicas pueden registrarse en pacientes con o sin miotonía clínica. Aunque de forma infrecuente también pueden verse descargas similares en procesos denervativos crónicos, polimiositis, déficit de maltasa ácida y con algunas drogas (20,25- diazocolesterol, triparanol, ácido 2,4-diclorofenoxiacético, clofibrato o propranolol)(3). Estos hallazgos electromiográficos deben diferenciarse de otros patrones de descargas repetitivas, como las descargas repetitivas complejas, descargas de mioquimias, neuromiotonía y calambres.
FISIOPATOLOGÍA La base fisiopatológica de las descargas miotónicas está relacionada, al menos en la miotonía congénita, con una disminución de la conductancia del ión cloro. En situaciones normales la conductancia al cloro tiende a estabilizar el potencial de membrana después de una despolarización, neutralizando el cambio de potencial que produce la acumulación de potasio, procedente del sarcoplasma, en el sistema tubular T, tras un potencial de acción, y que en el músculo miotónico puede llegar a ser de 1 mV, dando lugar a una nueva despolarización, que se automantiene hasta que la disminución del pH intracelular acaba con este fenómeno. En la distrofia miotónica este mecanismo no está tan claro, al igual que ocurre en las parálisis periódicas donde también intervienen alteraciones de los canales de sodio(4).
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La distrofia miotónica (DM), enfermedad de Steinert o DM-1, descrita como entidad por Steinert en 1909 y por Batten y Gibbs en el mismo año, se transmite de forma autosómica dominante, con penetrancia variable, con fenotipos clínicos distintos, según la edad de comienzo. Es el trastorno miotónico más frecuente, con una prevalencia media de 10-15 casos/100.000 habitantes. El defecto genético consiste en la existencia de la expansión de un triplete CTG en el extremo 3´ no transcrito de un gen situado en la región p13.2 del cromosoma 19, que regula la síntesis de una proteincinasa. En individuos normales el número de tripletes oscila entre 3-37; los afectados con formas clínicas más leves, parciales o tardías tienen entre 60-120 repeticiones, y los que padecen la forma clásica, entre 120-800 copias, pudiendo llegar hasta 2.500 repeticiones en pacientes con formas graves o neonatales. Una característica de esta enfermedad por inestabilidad del ADN es la anticipación genética, que es la tendencia a presentarse la enfermedad más precozmente y de forma más grave en sucesivas generaciones, lo que está relacionado con un aumento del tamaño de la expansión. Se ha detectado también un crecimiento del triplete a lo largo de la vida del paciente. Es frecuente observar una mayor anticipación genética en las transmisiones por vía materna, con mayor riesgo de presentar formas neonatales por esa vía de transmisión(5). Manifestaciones clínicas La distrofia miotónica clásica es una enfermedad multisistémica caracterizada por la presencia de manifestaciones neuromusculares (debilidad y miotonía) y una amplia variedad de síntomas sistémicos. La debilidad muscular afecta a la musculatura craneal, dando lugar a debilidad facial, mandibular y ptosis, contribuyendo la atrofia de maseteros y de músculos temporales a la facies típica que presentan la mayoría de estos pacientes.
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TABLA II. Afectación sistémica en la distrofia miotónica Músculo liso Corazón Pulmón Sistema endocrino Ojo Hueso Nervio periférico Cerebral Piel y faneras
Esófago, estómago, vías biliares, colon, útero, esfínter anal Defectos de conducción, arritmias, cardiomiopatía Hipoventilación, neumonía por aspiración Diabetes, atrofia tubular testicular, hipofunción pituitaria Ptosis, cataratas, degeneración retiniana, hipotensión intraocular Hiperostosis craneal, paladar ojival, escoliosis Mínima afectación sensitiva Leve déficit cognitivo en adultos y grave en formas congénitas, hipersomnia (hipoventilación) Alopecia precoz
La afectación relativamente precoz del músculo esternocleidomastoideo, con mínima afectación de musculatura de la cintura escapular la diferencia de la distrofia facioescápulohumeral. Los músculos de las extremidades se afectan distalmente, al contrario que la mayor parte de las distrofias en adultos, que presentan un patrón de afectación más proximal. Tampoco suele observarse pseudohipertrofia muscular. La miotonía suele ser referida como rigidez por el paciente, y a veces casi ni la mencionan como molestia y se aprecia con más claridad en las manos. La repetición rápida de contracciones reduce o elimina la miotonía (fenómeno de calentamiento) y la exposición al frío puede agravar la miotonía. Las manifestaciones sistémicas se recogen en la Tabla II; a veces pueden ser el primer motivo de consulta o ser detectadas por otros especialistas sin que éstos lleguen a establecer el diagnóstico de distrofia miotónica por desconocimiento. Puede existir una amplia variedad en las formas de presentación e intensidad de las manifestaciones, incluso en los miembros de una misma familia(6). Las formas tardías o parciales pueden cursar con cataratas y poca o nula afectación neuromuscular. La distrofia miotónica congénita o forma neonatal se presenta de forma invariable en nacidos de madres afectas. Puede sospecharse intraútero en el contexto de un feto que presenta disminución de
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movimientos, o bien diagnosticarse al nacer o en el período neonatal; se caracteriza por hipotonía, con debilidad facial bilateral, distrés respiratorio neonatal, dificultades en la alimentación, boca peculiar “en acento circunflejo” y retraso del desarrollo psicomotor que puede llegar a ser intenso . La miotonía, tanto clínica como eléctrica, en estos casos suele estar ausente, y si existe orienta más a favor de otros procesos miotónicos, como la miotonía congénita(6). Electrofisiología Los hallazgos típicos en el estudio electromiográfico son la presencia de descargas miotónicas y anormalidad de los potenciales de unidad motora(6,7). Las descargas miotónicas pueden ser fácilmente detectables en las formas adultas, aunque a veces requieren una búsqueda específica, ya que en casos leves pueden aparecer sólo cuando se enfría el músculo. Así, al explorar pacientes que han realizado cualquier ejercicio o esfuerzo antes del estudio, pueden no encontrarse descargas miotónicas, lo que obliga a repetirlo tras un período de reposo. Las descargas miotónicas son más frecuentes, casi hasta el 90%, en la musculatura distal de extremidades superiores y en el músculo orbicular de los labios, que en otros músculos más proximales, como el deltoides, donde no llegan al 40%. En contraste a lo que ocurre con la miotonía clínica, son más prominentes en músculos atróficos y débiles, aunque pueden verse en cualquier músculo, incluso en los que no tienen miotonía clínica. Aproximadamente un 50% de las salvas duran alrededor de los 2 segundos, aunque pueden llegar hasta los 30 segundos; sin embargo, en otras miotonías, como en la miotonía congénita la mayoría duran alrededor de 1 segundo, y las más largas llegan a los 10 segundos. En ocasiones salvas muy lentas con morfología de fibrilación pueden plantear la duda, si no se reconocen como tales, sobre la posible coexistencia de una afectación neurógena. Cuando se realice un estudio en familias hay que tener presente que los individuos asintomáticos o levemente afectados pueden no presentar
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descargas miotónicas, y que, por tanto, ello no significa que no puedan expresar o transmitir la enfermedad. Además de los músculos mencionados anteriormente, la búsqueda de posibles descargas miotónicas debe centrarse en el masetero, flexores de los dedos y tibial anterior, explorando ambos lados, ya que son los músculos que antes suelen afectarse y muchas veces lo hacen de forma asimétrica(8). El hallazgo de potenciales de unidad motora anormales, polifásicos de menor amplitud y duración, así como la reducción del patrón de reclutamiento son más evidentes a medida que la enfermedad avanza, lo que indica un proceso distrófico. Un fenómeno que a veces se observa en la distrofia miotónica, y también en otros procesos miotónicos es la variabilidad de la amplitud del potencial de unidad motora, que mientras se mantiene la actividad muscular disminuye de forma gradual hasta desaparecer, recuperando sus características iniciales si se mantiene la actividad muscular o incluso en reposo después de unos segundos. La estimulación repetitiva por encima de 10 Hz produce una reducción irregular de la amplitud del potencial motor, que suele ser mayor en el reposo después del ejercicio o tras una estimulación prolongada. En los estudios de fibra aislada la densidad de fibras suele estar aumentada y el jitter también puede estarlo. En los estudios de velocidad de conducción puede encontrarse un enlentecimiento de la velocidad de conducción motora, así como aumento de las latencias motoras distales y de la onda F, sobre todo a medida que progresa la enfermedad(1,2).
Miopatía miotónica proximal En 1994 Ricker y cols.(9) describieron tres familias con una nueva enfermedad que cursaba con miotonía: la miopatía miotónica proximal (PROMM, de proximal myotonic myopathy); 14 nuevas familias se publicaron poco después(10) y otras, más recientemente. Esta enfermedad se denomina también distrofia miotónica proximal
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o, más recientemente, distrofia miotónica tipo 2 (DM-2). La enfermedad se transmite de forma autosómica dominante. El trastorno se inicia habitualmente entre los 20 y 40 años, aunque puede comenzar más tarde, con miotonía intermitente de los músculos de las manos, que más tarde puede llegar a los muslos, rigidez ocasional en el cuello, debilidad proximal y cataratas, sin atrofias, sin participación de los músculos distales o faciales (no hay ptosis palpebral) ni datos de enfermedad sistémica, y sin datos de afectación cerebral, ni hipersomnia. La intensidad de los síntomas varía notablemente de unas familias a otras e, incluso, entre distintos miembros de la misma familia. No existen formas congénitas ni fenómenos de anticipación. El gen implicado se localiza en la región 3q21 y presenta una mutación dinámica consistente en la inserción de un tetranucleótido de tamaño variable. La biopsia muscular solamente presenta cambios miopáticos leves, inespecíficos(11). Los estudios de velocidades de conducción motoras y sensitivas son normales. El electromiograma de aguja muestra descargas miotónicas, sin rasgos miopáticos.
Distrofia miotónica tipo 3 (DM-3) Le Ber y cols.(12) publicaron una extensa familia con debilidad muscular, miotonía y demencia fronto-temporal, ligada al cromosoma 15, entidad para la que propusieron el nombre de DM-3. Otros autores han puesto en duda que se trate de una entidad nosológica.
MIOTONÍAS NO DISTRÓFICAS Y CANALOPATÍAS Forman un grupo de miopatías que presentan miotonía clínica o eléctrica y en las que el músculo no presenta características distróficas. Están causadas por mutaciones en el gen que codifica para proteínas para el canal del cloro (miotonía congénita) o del sodio (paramiotonía congénita, parálisis periódica normo e hipercaliémica, miotonía fluctuans y miotonía congénita con respuesta a acetazolamida).
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Miotonía congénita Existen dos formas de miotonía congénita, la miotonía dominante o enfermedad de Thomsen descrita en 1876, que él mismo padecía, y que se presenta con un patrón de herencia autosómico dominante y la miotonía generalizada o miotonía de Becker, que se transmite de forma autosómica recesiva. Los dos trastornos están causados por una mutación alélica del gen que codifica el canal de cloro de las membranas de las fibras musculares (CLCN1) localizado en el cromosoma 7q35, y pueden definirse, por tanto, como una canalopatía muscular del ión cloro(4). La miotonía dominante congénita (Thomsen) tiene una prevalencia de 1:23.000. Se reconoce en los primeros años de vida, algunos pacientes presentan un buen desarrollo muscular, con fuerza normal, con miotonía, que suele ser universal, como dato clínico más relevante. El frío no suele acentuar esta miotonía. Realizar un movimiento brusco después de un período de reposo puede desencadenar una reacción miotónica muy intensa, que puede durar varios segundos, durante los que el paciente no puede mover los grupos musculares afectados y que suele seguirse de debilidad transitoria. La miotonía cede con la repetición de la misma actividad (fenómeno de calentamiento), para reaparecer tras el reposo. Puede existir una amplia variabilidad intrafamiliar en la expresión clínica de la enfermedad, que suele mantenerse estable durante toda la vida. En la miotonía generalizada (Becker), el diagnóstico suele ser más tardío, habitualmente en la segunda década. La miotonía es más intensa que en la forma dominante, y puede aumentar en intensidad gradualmente hasta los 30 años. Cuando realizan una contracción intensa con las manos y antebrazos, los enfermos presentan una pérdida de fuerza gradual y casi completa de esos músculos, que recuperan al realizar contracciones musculares repetidas. Esta reacción puede ser generalizada al levantarse por la mañana después de dormir. También suelen presentar un marcado desarrollo muscular, más acentuado en extremidades inferiores, que contrasta, sobre todo, en edades más avanza-
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das, con el menor desarrollo de la musculatura de la cintura escapular. En general, se considera que las formas recesivas son más incapacitantes que las formas dominantes(13). Electrofisiología El estudio electromiográfico es importante para establecer el diagnóstico de estas entidades, aunque no ayuda a su diferenciación, porque son muy similares. Las descargas miotónicas son el principal hallazgo, y tienen las características de las descritas en la enfermedad de Steinert, aunque las salvas suelen tener menor duración y mayor variación en frecuencia y amplitud. Suelen encontrarse en todos los grupos musculares. El estudio electromiográfico cuantitativo muestra unos potenciales de unidad motora normales, lo que constituye uno de los criterios más fiables para diferenciar estos procesos de la distrofia miotónica, aunque hay que tener presente que la amplitud del potencial de unidad motora puede disminuir al descargar repetidamente. Los estudios de velocidad de conducción nerviosa son normales. Con la estimulación repetitiva se observa una disminución de la amplitud del potencial evocado motor, que a diferencia de lo que ocurre en la miastenia, continúa disminuyendo hasta que termina el tren de estímulos(2).
Paramiotonía congénita Entidad descrita por Eulenburg en 1886, presenta un patrón de herencia autosómico dominante, con afectación similar de ambos sexos. Su defecto genético está localizado en el cromosoma 17, en el gen SCN4A que codifica para la subunidad alfa del canal de sodio, al igual que ocurre con la parálisis periódica hipercaliémica, como veremos posteriormente(14). La miotonía en esta entidad, al contrario de lo que ocurre con las miotonías descritas hasta ahora, se intensifica con el ejercicio, de ahí el término de miotonía paradójica. La exposición al frío agrava la miotonía, llegando a una rigidez de la lengua, musculatura facial y músculos de extremidades superiores, que suelen ser los más afectados. Puede
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aparecer debilidad muscular después de un ejercicio prolongado o después de la exposición al frío, que dura varias horas. También pueden presentar estos pacientes ataques de parálisis muscular, como los que ocurren en la parálisis periódica hipercaliémica, que suele afectar más a las extremidades superiores, no produce síntomas respiratorios y pueden durar todo un día. Estos síntomas suelen estar presentes desde el nacimiento y persisten durante toda la vida del paciente, aunque los ataques de parálisis empiezan en la adolescencia(1,2). Electrofisiología El dato más característico en el estudio electromiográfico es la presencia de descargas miotónicas prácticamente en cualquier músculo, incluso a temperatura ambiente. Las velocidades de conducción son normales entre ataques, pero en el episodio de parálisis no pueden evocarse respuestas motoras. Durante la estimulación repetitiva hay una reducción de la amplitud de la respuesta motora. La exposición al frío, aunque produce rigidez, desde el punto de vista electrofisiológico se traduce en potenciales de fibrilación antes de que cese toda actividad muscular, con abolición de las descargas miotónicas y de la actividad motora voluntaria(15). Por tanto, la rigidez inducida por el frío no es una verdadera miotonía. La base de este fenómeno es una alteración de la conductancia del sodio, sin que se afecte la del cloro(2,7).
Parálisis periódicas (canalopatías) Las parálisis periódicas son un grupo de enfermedades de diferente etiología, que se caracterizan por episodios de parálisis que recurren con intervalos de tiempo irregulares. Se clasifican como hiper, hipo o normocaliémicas, en función de la concentración del ion potasio durante el ataque de parálisis. Pueden también clasificarse como parálisis periódicas primarias, que son hereditarias, con un patrón autosómico dominante, aunque se han descrito formas esporádicas y parálisis periódicas secundarias. Las causas de parálisis periódicas secundarias se exponen en la Tabla III. La base común
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TABLA III. Clasificación de las parálisis periódicas 1. Parálisis periódicas primarias (hereditarias autosómicas dominantes, aunque hay casos esporádicos) 2. Parálisis periódicas secundarias (no hereditarias) • Hipocaliémicas - Hipertiroidismo (tireotoxicosis) - Acidosis tubular renal - Adenoma velloso - Síndrome de Bartter - Hiperaldosteronismo - Uso excesivo de diuréticos - Uso excesivo de regaliz - Uso excesivo de corticoides - Alcoholismo - Toxicidad por anfotericina B - Toxicidad por bario - Toxicidad por tolueno • Hipercaliémicas - Enfermedad de Addison - Hipoaldosteronismo - Aporte excesivo de potasio - Uso de diuréticos ahorradores de potasio - Insuficiencia renal crónica - Rabdomiólisis
de estos trastornos es la inexcitabilidad reversible de la membrana muscular(14). En las formas de parálisis periódicas hipocaliémicas no se aprecia miotonía clínica, y la evidencia de miotonía en el estudio electromiográfico casi permite excluir su diagnóstico. La prevalencia de este proceso es de 1:100.000 habitantes. La enfermedad comienza en la adolescencia, con ataques que suelen ocurrir por la mañana y se desencadenan por la ingestión de hidratos de carbono y una ingesta alta de sal la noche previa, o por reposo tras una actividad física extenuante. La parálisis puede estar precedida de dolor en las piernas y la duración oscila de minutos a días, aunque suele ser de varias horas. La fuerza se recupera aunque a veces puede quedar debilidad permanente. Se relaciona con mutaciones en el gen del receptor de dihidropiridina (CACNLIA3) en el cromosoma 1q. El gen codifica la subunidad α1 del canal de
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calcio de tipo L, que se encuentra en el músculo esquelético. También puede producirse por mutaciones en la codificación de la subunidad alfa del canal del sodio (SCNA4)(17). La parálisis periódica hipercaliémica primaria, denominada también parálisis sensible a potasio, ya que no todos los ataques se asocian necesariamente con hipercaliemia, fue descrita en 1951 por Tyler. Gamstorp la denominó adinamia episódica hereditaria. Sin embargo; todos los pacientes son sensibles al potasio, ya que presentan debilidad cuando se les administra potasio. Se reconocen tres variantes clínicas: 1) sin miotonía ni clínica ni eléctrica; 2) con miotonía clínica, que suele ser muy leve, o exclusivamente eléctrica; y 3) con paramiotonía, que presenta las mismas características que las descritas en la paramiotonía congénita. El defecto genético, independientemente de la variante, se relaciona, como ya mencionamos anteriormente en la paramiotonía congénita, con el gen SCN4A que codifica la subunidad alfa del canal de sodio en el cromosoma 17q; por tanto, estas dos entidades están causadas por mutaciones alélicas del mismo gen. Se puede hablar, al igual que hacíamos anteriormente con el cloro en las miotonías congénitas, de una canalopatía muscular del ión sodio. Estos datos clínicos y genéticos apoyan la existencia de un complejo adinamiaparamiotonía. Los episodios de parálisis suelen empezar en la primera década, y se van haciendo cada vez más frecuentes, pudiendo llegar a ser diarios. Típicamente suelen presentarse después del desayuno con una duración que oscila entre 15 minutos y una hora. Pueden presentarse más episodios en relación con períodos de descanso, administración de potasio o exposición al frío. La prolongación del ejercicio o ingesta de carbohidratos retrasa la aparición de un ataque que, generalmente, será más intenso(4,14). En estos casos, a diferencia de la parálisis periódica hipocaliémica, no suele haber una parálisis fláccida generalizada. Las miotonías agravadas por potasio, como la miotonía fluctuans, la miotonía permanente y la miotonía sensible a acetazolamida, son también
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trastornos ocasionados por mutaciones en el gen del canal de sodio, como ocurre en la parálisis periódica hipercaliémica y en la paramiotonía congénita, en las que predominan la rigidez inducida por el frío y el ejercicio, sin episodios de debilidad, y están relacionadas con mutaciones puntuales específicas(10,17). Electrofisiología Los hallazgos más característicos entre ataques son un incremento de la actividad de inserción y la presencia de descargas miotónicas y de descargas repetitivas complejas, que pueden observarse en cualquier músculo. Al inicio de un ataque aparecen fibrilaciones abundantes desapareciendo paulatinamente la miotonía, la actividad muscular voluntaria y las respuestas motoras evocadas. Si hay una miotonía clínica relevante la estimulación repetitiva puede producir un decremento gradual de la respuesta, al igual que ocurre en la distrofi a miotónica y la miotonía congénita(16).
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Capítulo 28
SÍNDROMES DE HIPERACTIVIDAD MUSCULAR J. Montero Homs
En este capítulo se incluyen los distintos síndromes de hiperactividad muscular. Su origen y comportamiento son singulares en cada caso. Se hará una exposición de los fenómenos más frecuentes de hiperactividad muscular y su distribución.
HIPERACTIVIDAD DE LA NEURONA MOTORA El movimiento es consecuencia de la “excitación” de las neuronas motoras inferiores por influencia de las vías descendentes o segmentarias. Algunas alteraciones de estos sistemas aumentan la excitabilidad neuronal y causan diferentes alteraciones motoras, como los estados de rigidez de tipo piramidal o extrapiramidal o las distonías de diversos tipos (Tabla I). Se pueden distinguir procesos con disfunción a nivel central y otros con una alteración primaria de la unidad motora, ya sea por hiperexcitabilidad axonal, de la placa motora o de la fibra muscular. El estudio neurofisiológico sigue siendo esencial en el diagnóstico de muchos de estos procesos. De forma básica, se pueden distinguir esquemáticamente ciertas diferencias entre las formas de hiperactividad muscular de origen central, en el axón o en el músculo (Tabla II).
ENFERMEDADES CON HIPERACTIVIDAD MUSCULAR DE ORIGEN CENTRAL Las enfermedades del sistema nervioso central se abordan en otro capítulo de este manual. En
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TABLA I. Entidades que se manifiestan con aumento de la actividad muscular de la unidad motora de origen central y periférico 1. Enfermedades del SNC - Distonía - Hipertonía - Tétanos - Síndrome del “hombre rígido” - Tétanos - Tóxicos (neurolépticos, CO, etc.) - Envenenamiento por estricnina 2. Hiperexcitabilidad axonal motora (de nervio periférico) - Neuromiotonía - Mioquimia - Fasciculaciones - Calambres - Tetania 3. Hiperactividad motora de origen en la placa motora - Intoxicación por organofosforados 4. Hiperexcitabilidad motora de origen en la fibra muscular - Miotonía 5. Otros -Síndrome de la “espina rígida” -Enfermedades reumatológicas, incluyendo espondilitis anquilosante -Enfermedades psiquiátricas
general, la EMG no es una herramienta básica en estos trastornos. Sin embargo, existen dos situaciones clínicas en las que la hiperexcitabilidad neuronal es extraordinariamente intensa y constituye su manifestación fundamental.
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TABLA II. Diferencias entre las distintas formas de hiperactividad muscular Semiología Sueño Anestesia general Bloqueo nervioso Bloqueo de la placa Tratamiento Electromiografía
Etiología
Origen central
Origen en el axón
Origen en el músculo
Contracción persistente Desaparece o disminuye la actividad Desaparece o disminuye la actividad Desaparece o disminuye la actividad Desaparece o disminuye la actividad Mejoría con antiepilépticos bloqueantes de canales del sodio Actividad persistente de unidades motoras
Contracción irregular Persiste la actividad Persiste la actividad Desaparece o disminuye la actividad Desaparece o disminuye la actividad Mejoría con benzodiacepinas o antiepilépticos gabaérgicos Fasciculaciones, mioquimias, neuromiotonía, calambres, potenciales postdescargas Desconocida, autoinmune
Relajación dificultada Persiste la actividad Persiste la actividad Persiste la actividad Persiste la actividad Mejoría con quinina y bloqueantes de canales del sodio Miotonía
Desconocida, autoinmune
Síndrome del hombre rígido (stiff-man syndrome) Se trata de un cuadro clínico de contracción muscular generalizada. La exagerada actividad de las motoneuronas es causa de marcada rigidez que predomina en músculos del tronco y extremidades inferiores, con intenso dolor y postración del paciente. Es excepcional la participación de la musculatura facial y bulbar. Pueden existir, además, espasmos dolorosos en la musculatura axial. Está ligado a una alteración inmunológica, habiéndose demostrado la existencia de autoanticuerpos contra el ácido glutámico descarboxilasa (anti GAD), es muy probable su relación con neoplasias y constituyendo un síndrome paraneoplásico. También se ha observado asociado a otros procesos autoinmunes, como vitíligo, diabetes o tiroiditis. Se cree que el posible mecanismo fisiopatológico estaría en relación a la destrucción o disfunción de las interneuronas inhibitorias de las respuestas corticoespinales mediadas por ácido gamma amino butírico (GABA). La contracción muscular en estos casos no es cualitativamente distinta a la que puede observarse en las distonías, si bien es mucho más generalizada y, con frecuencia, con salvas críticas de exacerbación (jerk). Existe, por tanto, un mecanismo de excitación de la motoneurona a través de las influencias espinales(1). El estudio electrofisiológico muestra descargas continuas de potenciales de unidad motora, similares a una contracción muscular voluntaria. La actividad
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Canalopatías
se atenúa o desaparece con el sueño, la anestesia general y la administración de diacepam, lo que localiza su origen por encima del axón. Existe un período silente normal tras el reflejo de estiramiento. Por otra parte, el período de silencio tras el estímulo eléctrico de un nervio, está conservado. Como opciones terapéuticas se han usado diacepam, baclofeno, tizanidina, corticoides o plasmaféresis, con respuestas dispares.
Tétanos En el tétanos se produce una verdadera excitación “periférica” del sistema nervioso, determinada por la neurotoxina del Clostridium tetani, que origina un fallo de los sistemas de inhibición postsináptica gabaérgica de las neuronas motoras afectas, lo cual es causa de contracciones musculares de intensidad dramática, predominantes en territorio craneal (trismus) y posturas en opistótonos. Gracias a la profilaxis por vacunación es una enfermedad rara en países desarrollados. A pesar del tratamiento (ventilación mecánica, benzodiacepinas, inmunoglobulina específica, antibioterapia intensiva), la mortalidad se acerca al 20%. Los estudios electrofisiológicos pueden demostrar la existencia de descargas continuas de potenciales de unidad motora de morfología normal, precipitadas por el movimiento o la estimulación táctil, que generan espasmos muy dolorosos. Se observa, además, disminución o ausencia del período de
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silencio posterior a un estímulo eléctrico sobre las vías aferentes segmentarias, así como la posible existencia de un trastorno presináptico en la transmisión neuromuscular (jitter aumentado).
contracción muscular provoca dificultad en la relajación, hipersudoración e hipertrofia muscular. La EMG es la clave diagnóstica en estos síndromes, poniendo de manifiesto la existencia de varios tipos de hallazgos anormales, expresión todos ellos de la hiperexcitabilidad del axón.
ACTIVIDAD MUSCULAR CONTINUA POR HIPEREXCITABILIDAD DEL NERVIO PERIFÉRICO
Fasciculación
La excitación de la neurona motora inferior que se origina en puntos distintos al inicio axonal (axon hillock), allí donde comienzan los canales voltaje dependientes, recibe la denominación de “ectópica”. Se trata siempre de un fenómeno anormal, aunque no infrecuente(2,3). En la vertiente sensitiva, este fenómeno corresponde, por ejemplo, a las parestesias o al signo de Tinel. Estados de aumento de la excitabilidad en el axón motor, ya sea proximal o distal, pueden suceder en la práctica totalidad de las enfermedades de la neurona motora periférica, pero especialmente en las que comportan lesiones focales de la mielina. Se producen, de este modo, excitaciones ectópicas que causan contracción espontánea. De este modo, los mecanismos básicos que producen la excitación anormal del axón son los siguientes: a) excitación ectópica, espontánea o inducida por estímulos mecánicos o químicos; b) reflexión de impulsos o reexcitación de un segmento del propio axón en período no refractario por estímulos procedentes de un segmento lesionado y desmielinizado, que conduce más lento; c) transmisión efáptica o excitación de un axón vecino al paso de un estímulo que conduce lento, por desmielinización; d) postdescargas y autoexcitación o producción de trenes de descargas (extradescargas) al paso de un estímulo. En todos estos procesos existe una actividad muscular permanente, con distintas formas de expresión clínica y con una distribución focal o generalizada. Esta actividad muscular puede manifestarse como movimientos vermiculares localizados bajo la piel (mioquimias), contracturas dolorosas de grupos musculares (calambres) u ondulaciones musculares continuas con rigidez, con movimientos de pequeñas articulaciones (neuromiotonía). La
Es una excitación involuntaria, simple y no repetida de la unidad motora. Se produce por excitación ectópica en un punto del axón. Esta actividad es mucho más frecuente en algunas enfermedades (esclerosis lateral amiotrófica, radiculopatía compresiva, etc.) que en otras, y es un fenómeno normal en momentos de incremento de la excitabilidad por factores externos como el frío, la ansiedad o determinados fármacos. Clínicamente se caracteriza por un brusco movimiento parcelar sobre el músculo, bajo la piel, que no comporta desplazamiento articular. El origen topográfico de las fasciculaciones ha sido un tema discutido de antiguo y, si bien se ha demostrado su ocasional origen proximal, la mayor parte de ellas corresponden a excitaciones ectópicas en las arborizaciones terminales del axón motor. El potencial ectópico generado en un punto de la arborización distal (Fig. 1) se transmite a todos los ramos axonales de formas ortodrómica y antidrómica, reflejándose en los puntos de división hacia el otro ramo axonal. De esta forma, se produce la excitación de todas las fibras musculares de una unidad motora, pero en un orden temporal distinto al que sucede tras la excitación fisiológica del axón. Por esta razón, el potencial de fasciculación y el potencial de unidad motora guardan características de duración, fases, amplitud y estabilidad similares(2) para cada músculo en los diferentes trastornos. La fasciculación es, por tanto, similar al potencial de unidad motora del músculo en que se origina, mantiene morfología constante, es aleatorio e involuntario y aparece de forma aislada durante el reposo muscular. Resaltemos, por último, que se trata de un fenómeno frecuente y que aparece en un amplio espectro de alteraciones, por lo que, a pesar de su
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Figura 1. Esquema del proceso de excitación de las fibras musculares de una unidad motora en caso de que el potencial se genere desde el cuerpo neuronal (A) o desde un punto (B) de la ramificación distal de forma ectópica (fasciculación). Todo el árbol axonal se excita ortodrómicamente o antidrómicamente con reflexión en los puntos de división. La morfología del potencial de unidad motora es distinta, pero su duración, fases, estabilidad y área son similares, puesto que corresponde a la excitación de las mismas fibras musculares detectadas por la aguja coaxial desde el mismo punto, aunque en un orden de activación diferente.
indudable valor semiológico, no se debe confundir la presencia de fasciculaciones con el ominoso diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica, sobre todo si no se acompaña de debilidad muscular, atrofia e hiperreflexia.
Tetania Reciben este nombre los estados de gran aumento de la excitabilidad axonal generalizada, como sucede durante la hipocalcemia, relacionada o no con alcalosis respiratoria por hiperventilación u otras alteraciones iónicas. Las personas que realizan hiperventilación pueden presentar molestias intensas en la vertiente sensitiva de tipo parestésico (descarga ectópica en la fibra nerviosa sensitiva)
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y de contracción en flexión involuntaria persistente (descarga ectópica en el axón motor), que predominan en territorio distal de extremidades superiores. La causa más frecuente es la hiperventilación psicógena, que puede acompañarse de otras manifestaciones neuróticas. En otras ocasiones, la tetania es la manifestación más vistosa de trastornos iónicos que suceden en enfermedades que comportan alteraciones del calcio y otros iones, como es el caso del hipoparatiroidismo o la uremia. Un factor esencial en la aparición de estos fenómenos parece hallarse en la especial sensibilidad en su tiempo de apertura de algún tipo de canales del sodio voltaje dependientes situados en las zonas nodales de la membrana axonal al incremento del pH(4). Clínicamente se manifiesta con datos centrales y periféricos, tales como parestesias periorales y distales, seguidas de contracción muscular tónica y espasmos carpopedales, pudiendo llegar a opistótonos, estridor laríngeo o crisis convulsivas. La expresión electrofisiológica es en forma de descargas repetitivas de 2, 3 o más potenciales similares (extradescargas de un potencial inicial) con intervalo entre ellos de unos 20 ms. Los estudios electrofisiológicos permiten la posibilidad de demostrar estos fenómenos mediante técnicas provocadoras, como la isquemia o la hiperventilación, en caso de dudas en el diagnóstico.
Neuromiotonía En algunas neuropatías predominan los síntomas positivos de origen en la actividad ectópica del axón motor con carácter generalizado o focal. Los síntomas deficitarios de estas neuropatías pueden no ser evidentes desde el punto de vista clínico y electrofisiológico. En la actualidad existe un consenso cada vez mayor en la denominación de “neuromiotonía” para todos estos trastornos (Tabla III), que han recibido múltiples denominaciones desde el primero descrito por Isaacs en 1961 en un caso de presentación congénita y predominio de síntomas positivos. Los pacientes afectos de neuromiotonía generalizada(5) sufren un cuadro de “actividad continua de fibras musculares”, de modo que la con-
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TABLA III. Síndromes por hiperexcitabilidad axonal motora A. Neuromiotonía y mioquimias generalizadas congénitas hereditarias o no 1. Con predominio de los síntomas motores positivos (síndrome de Isaacs) 2. Con predominio del déficit neuropático (fenotipo de Charcot-Marie-Tooth) 3. Generalizadas con predominio clínico focal B. Neuromiotonía y mioquimias generalizadas adquiridas 1. Asociadas a neoplasia: timoma, cáncer de pulmón, linfoma 2. Asociadas a enfermedades autoinmunes: Miastenia, Guillain-Barré, plasmocitoma y paraproteinemia IgM 3. Tetania ligada a trastornos iónicos. Hipocalcemia 4. Mioquimias generalizadas en: Tirotoxicosis, mordedura de serpiente, sales de oro, penicilamina C. Neuromiotonía y mioquimias adquiridas focales: 1. En extremidades: Postradioterapia: braquial, lumbosacra, etc. Síndrome del túnel carpiano Traumatismo de nervio Neuropatía cubital. Dimpling hipotenar Radiculopatía (hipertrofia gemelar en S1) Neuropatía motora multifocal Otras neuropatías. Vasculitis 2. Facial (craneal): Esclerosis múltiple Gliomas y tumores de tronco cerebral Siringobulbia Intoxicación por tricloroetileno Guillain-Barré Parálisis de Bell Postradioterapia: facial, trigeminal, cervical
tracción difusa y permanente causa una rigidez que limita los movimientos (síndrome del “armadillo”), a la vez que se manifiesta en pequeños y constantes movimientos de las pequeñas articulaciones que persisten durante el sueño. Se han descrito otros casos, también congénitos, en los que predominan los síntomas deficitarios por la neuropatía y en ellos la neuromiotonía es un hallazgo electrofisiológico en pacientes con fenotipo de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Sin embargo, es más frecuente la aparición de la neuromiotonía de forma adquirida, sobre todo de presentación focal como manifestación de una lesión nerviosa periférica (traumática,
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Figura 2. Descarga neuromiotónica. Neuromiotonía adquirida postradioterapia.
postradioterapia, etc.) que, incluso, puede semejar una clásica distonía focal. Las formas generalizadas adquiridas, además de las secundarias a trastornos iónicos, tóxicos y endocrinológicos, pueden estar relacionadas con la existencia de timoma y otras neoplasias o con enfermedades autoinmunes. Recientemente ha sido postulada en estos pacientes la existencia de anticuerpos contra el canal del potasio de la membrana presináptica(6). Ello permite añadir la neuromiotonía a la lista de enfermedades neuromusculares mediadas por anticuerpos específicos de canal o de enzimas en la vertiente motora. Dicha lista ahora incluye dos trastornos paralizantes: la miastenia gravis y el síndrome de Eaton-Lambert, y dos de hiperactividad: el síndrome del stiff-man y la neuromiotonía. Los estudios electrofisiológicos en la neuromiotonía son característicos: aparecen las descargas de multipletes, idénticas a las de la tetania, que corresponden a la actividad ectópica del axón motor, a la vez que pueden observarse descargas prolongadas de potenciales repetitivos o descargas neuromiotónicas (Fig. 2). Se observan descargas
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Figura 3. Síndrome de Guillain-Barré. Postdescargas en músculo tibial anterior tras estimulación eléctrica del nervio peroneo común. Obsérvese su carácter repetitivo y la duración variable. Registro con electrodo de aguja coaxial. Calibración 5 ms/200 μV.
Figura 4. Una descarga mioquímica registrada mediante línea de disparo a partir de su primer potencial, aplicándose también retraso de señal. Pueden observarse variaciones del número de potenciales repetitivos en las diferentes descargas seleccionadas.
de potenciales de unidad motora batiendo a altas frecuencias (150-300 Hz), espontáneas o provocadas, a intervalos irregulares y duración variable, de inicio y fin abrupto, y tendencia a disminuir de amplitud. La estimulación eléctrica nerviosa permite observar, tras el potencial motor evocado sobre el músculo, la presencia de postdescargas que corresponden a la excitación “extra” del axón en el punto hiperexcitable, generador de descargas ectópicas, debido al paso del impulso generado por la excitación eléctrica del nervio (Fig. 3). El tratamiento con carbamazepina y, con menor eficacia, fenitoína, permite en la mayor parte de casos la remisión, a veces espectacular, de la actividad ectópica del axón motor y de la contracción muscular involuntaria.
dedor de los párpados o sobre las mejillas, induce a considerar, sólo si el contexto clínico lo apoya, la posibilidad de lesiones en el tronco cerebral, como acontece en la esclerosis múltiple. La actividad espontánea de un grupo de motoneuronas, es la causa de este fenómeno. Desde el punto de vista electrofisiológico, la “descarga mioquímica” es sinónimo de neuromiotonía focal y, de hecho, ha sido uno de los términos más frecuentemente usados en la denominación de estas enfermedades(7). La descarga mioquímica consiste en un fenómeno de extradescarga de tipo repetitivo, entre 2 y hasta 10 potenciales de unidad motora, muy similares entre sí, con una frecuencia interna de batido de 20-70 Hz, y que se repiten en un patrón más o menos regular cada 0,5 a 3 s, constituyendo un complejo cuya morfología es también similar, aunque suele tener pequeñas variaciones en el número de potenciales que lo componen (Figs. 4 y 5). Está formada, por tanto, por un potencial de unidad motora o parte de él, generado ectópicamente en algún punto hiperexcitable probablemente en la arborización distal, capaz de autoexcitarse repetidamente, bloqueándose, en ocasiones, la conducción a algunos ramos terminales por fallo en la reflexión.
Mioquimia Con todo lo anterior, este término debe ser situado en su concepción puramente clínica. Consiste en la contracción involuntaria y “reptante” de un territorio sobre un músculo, no muy diferente a la fasciculación, aunque algo más prolongada en el tiempo. Cuando sucede en el territorio facial, alre-
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en las vías centrales. Asimismo, la actividad que sucede a largo plazo a lesiones del nervio facial corresponde a potenciales de unidad motora que no pueden ser controlados, a sincinesias aumentadas o a reflejos axónicos(9). Una correlación clínico/electrofisiológica es siempre necesaria, por tanto, en la correcta clasificación de estos trastornos(10).
Espasmo hemifacial
Figura 5. Descarga mioquímica. En este caso han sido seleccionados los trazos con cuatro potenciales muy similares que descargan repetitivamente sin bloqueos en el momento de su captura. En la parte superior han sido superpuestos observándose la inestabilidad (jitter) que se hace progresivamente mayor en los sucesivos potenciales. Este comportamiento es exclusivo de las descargas mioquímicas y no lo presentan las descargas de alta frecuencia, la miotonía ni las descargas de unidades motoras voluntarias.
La repetición del fenómeno de excitación ectópica y de autoexcitación repetitiva, reproduce la misma descarga mioquímica, cuyo número de potenciales suele ser el mismo o sufrir algunas variaciones. No es raro observar descargas mioquímicas en lesiones traumáticas de los nervios, en trastornos desmielinizantes, como la neuropatía motora multifocal o en las fases iniciales del síndrome de GuillainBarré. Es frecuente la aparición de descargas mioquímicas tardíamente en territorios dependientes de troncos nerviosos lesionados por radioterapia(8), como sucede en el plexo braquial tras radioterapia por neoplasia de mama. Sin embargo, no siempre el hecho clínico de la mioquimia se corresponde desde el punto de vista electrofisiológico con la presencia de descargas “ectópicas” de multipletes (descargas mioquímicas) o de fasciculaciones. Las mioquimias clínicas que aparecen en el territorio facial en pacientes con esclerosis múltiple o tumores troncoencefálicos, corresponden a brotes involuntarios de actividad de unidades motoras fuera del control piramidal por un espacio de tiempo limitado, probablemente secundarios a descargas
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De entre los movimientos espontáneos anormales en la cara, el espasmo hemifacial tiene características clínicas y electrofisiológicas genuinas(11), que corresponden a la actividad ectópica de los axones a nivel intracraneal junto a hiperexcitabilidad de la neurona motora en el tronco cerebral. La contracción anormal corresponde a espasmos por actividad repetitiva de origen en el nervio periférico, donde existe un corto segmento hiperexcitable en relación a desmielinización focal, a veces secundaria a compresión repetida por vasos malformados en el ángulo pontocerebeloso(12). Hay que hacer diagnóstico diferencial con el blefarospasmo, los tics y las sincinesias faciales postparalíticas. La descompresión quirúrgica resuelve el espasmo hemifacial en algunos casos, aunque se prefiere en la actualidad el tratamiento con fármacos antiepilépticos o con toxina botulínica por su eficacia y menor riesgo.
Calambre muscular común Clínicamente se define como la contracción brusca, dolorosa y limitada en el tiempo de un músculo o parte importante de él. Es un fenómeno muy frecuente, su aparición nocturna alcanza al 16% de sujetos normales y forma parte, junto a las fasciculaciones, de los fenómenos “positivos” de la vertiente periférica motora, que no deben ser considerados obligatoriamente como indicativos de enfermedad neuromuscular subyacente. Habitualmente afecta a los músculos de la pantorrilla y otros flexores de miembros inferiores. Suele iniciarse tras mantener una postura durante un período prolongado y, sobre todo, al incidir sobre un músculo en
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Figura 6. Calambre común. Actividad electromiográfica durante la fase de estado de un calambre. Calibración 20 ms/200 μV.
acortamiento y contracción tónica una actividad intensa de contracción fásica. La fricción sobre el músculo y su estiramiento inducen al repentino fin del calambre. Sus mecanismos fisiopatológicos son aún muy poco conocidos. Muchos factores contribuyen a facilitar o son causa principal del calambre. Pueden delimitarse diferentes tipos clínicos, como los de aparición nocturna espontánea, los de incidencia diurna sin claros factores predisponentes, los que se producen durante esfuerzos, o los ligados a enfermedades o trastornos de base. En todos los casos existe una evidencia cada vez mayor de su origen en el nervio periférico, a pesar de ciertas antiguas teorías que apoyaban su carácter central. Los estudios electrofisiológicos demuestran que en el calambre común se produce en el músculo una actividad eléctrica repetitiva a frecuencias altas, 40 a 60 por segundo, alcanzando hasta 200-300, de potenciales morfológicamente superponibles a los de un potencial de unidad motora, de inicio y final brusco, con cierta variación de amplitud a lo largo de la descarga (Fig. 6). Puede ir precedida y seguida de fasciculaciones. Esta actividad puede ser inhibida por bloqueo nervioso distal y puede ser provocada por estimulación eléctrica o magnética
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rítmica de dicho nervio periférico distalmente al punto de bloqueo anestésico. En la génesis del calambre subyace un incremento en la excitabilidad de las fibras nerviosas de las arborizaciones terminales en el músculo. Factores, como los desequilibrios iónicos que se producen durante la hemodiálisis, el embarazo u otros procesos metabólicos, en los períodos de agotamiento y deshidratación en la práctica deportiva, así como otros procesos de base neuropática, como radiculopatía, enfermedad de motoneurona o neuropatía periférica, facilitan la hiperexcitabilidad nerviosa distal y, por tanto, la existencia de calambres(13,14). Merecen especial atención los calambres que suceden durante la hemodiálisis en pacientes con insuficiencia renal. Se hallan relacionados con la pérdida volumétrica excesivamente rápida y pueden ser limitados o evitados mediante la infusión líquida con alta concentración de sodio. En estos casos, la frecuente existencia de polineuropatía urémica, los factores posturales y de contracción tónica, se añaden a las alteraciones iónicas en su provocación. Los pacientes afectos de esclerosis lateral amiotrófica también se quejan frecuentemente de calambres. Tienen una neuronopatía, desarrollan esfuerzos intensos para su grado de debilidad y con frecuencia están mal hidratados. También sufren dolor continuo en pantorrillas, como rigidez, que, con frecuencia, refieren como “calambre” y que no corresponde clínica ni electrofisiológicamente a esa actividad muscular. En situaciones de aumento anormal de la excitabilidad, ya sea por trastornos iónicos o por fenómenos de desmielinización, la disminución del período refractario en el nervio, así como las frecuencias rápidas de excitación, son causa de que aparezcan excitaciones “extras” de los axones, y de que se puedan transmitir impulsos de un axón a otro por contigüidad (transmisión efáptica). Se producen, de este modo, “circuitos” de reexcitación entre axones de las ramificaciones terminales. La contracción muscular involuntaria (calambre) en aquel territorio es entonces masiva y tiene carácter repetitivo. Los nociceptores se activan por los fac-
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tores mecánicos de la contracción, así como por la isquemia inducida. Por otra parte, el estiramiento del músculo, al separar físicamente dichas terminaciones axonales, interrumpe las transmisiones efápticas y pone fin al calambre de modo repentino. El tratamiento del calambre debe estar fundamentado en su correcto diagnóstico y en el conocimiento de las causas que lo favorecen. En algunos casos los estiramientos musculares pueden ser preventivos. Desde el punto de vista farmacológico, algunos estudios controlados parecen demostrar la utilidad del sulfato de quinina en el alivio de los calambres nocturnos a dosis de unos 300 mg al acostarse, lo que corresponde aproximadamente a un botellín de agua tónica. Se ha invocado por otra parte, el uso de carbamazepina, fenitoína y gabapentina en el tratamiento de los calambres diurnos.
CONTRACCIÓN MUSCULAR PERSISTENTE ORIGINADA EN EL MÚSCULO Contractura Se produce cuando el calcio intracelular, fundamentalmente almacenado en el retículo sarcoplásmico, es liberado sin excitación eléctrica previa, o bien cuando el calcio liberado por excitación eléctrica no puede ser reacumulado por dicho retículo sarcoplásmico. En las enfermedades que comportan alteraciones en la glicólisis del músculo (p. ej., la enfermedad de McArdle) el déficit energético es causa de la fijación de las moléculas de actina y miosina en contracción y acortamiento muscular. Clínicamente, esta contractura se produce en los músculos más activos durante la realización de un esfuerzo, no en relativo reposo como es el caso del calambre común. La intensa y dolorosa contracción muscular comporta la palpación de una zona rígida en el músculo, si bien el estudio EMG sobre dicho territorio demuestra silencio eléctrico y, por tanto, la ausencia de fenómenos de excitación de membrana. Los calambres graves producen miólisis e incremento de CK. El mismo fenómeno, por agotamiento del ATP del músculo, se produce en el rigor mortis.
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TABLA IV. Trastornos primarios del músculo que causan contracción muscular involuntaria • Hipertermia maligna • Trastornos miotónicos: - Distrofia miotónica (enfermedad de Steinert) - Miopatía miotónica proximal - Miotonía congénita: autosómica dominante: Thomsen autosómica recesiva: Becker - Paramiotonía congénita - Glucogenosis: déficit de miofosforilasa (enfermedad de McArdle) déficit de fosfofructokinasa - Hipotiroidismo
Miotonía Consiste en dificultad en la relajación muscular, de características clínicas y electrofisiológicas inconfundibles. Sale a relucir en otros capítulos de este manual, ya que se observa en un número limitado de enfermedades: distrofia miotónica o enfermedad de Steinert, miotonía congénita autosómica dominante (enfermedad de Thomsen) o recesiva (Becker), paramiotonía congénita, miopatía centronuclear, condrodistrofia miotónica y, más raramente, enfermedad de Pompe (Tabla IV). Consiste en la persistencia de contracción en territorios previamente activados, con la aparición de una típica postura articular por la lenta y difícil relajación. Corresponde a una marcada reducción a la conductancia al cloro en la membrana sarcolémica, siendo las alteraciones en los canales iónicos que se producen en estas enfermedades cada vez mejor conocidas. Familias afectas de enfermedad de Steinert son relativamente comunes en la población general. El conjunto de sus manifestaciones clínicas (calvicie, cataratas, debilidad y atrofia muscular distal, caracteropatía, cardiopatía, diabetes, etc.), hacen que la miotonía en las manos y la lengua sea el hecho semiológico que confirma un diagnóstico sospechado tras la inspección inicial del paciente. En la miotonía congénita (enfermedad de Thomsen) por su parte, la intensa miotonía y una posible hipertrofia muscular pueden ser la única manifestación. En estos casos puede
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BIBLIOGRAFÍA
Figura 7. Descargas miotónicas en una paciente afecta de distrofia miotónica de Steinert. En la parte superior se observa una descarga con un barrido rápido del osciloscopio (calibración 100 ms/50 μV) y se hace evidente la progresiva disminución de frecuencia en el disparo y la disminución de amplitud de las ondas positivas que constituyen la descarga. En la parte inferior se observa una descarga completa registrada también con aguja coaxial (calibración 500 ms/200 μV).
intentarse el tratamiento de la miotonía mediante mexiletina, quinina o fenitoína. Las características electrofisiológicas de la miotonía, detalladas ya en otros capítulos, son inconfundibles por el tipo de descarga repetitiva decreciente en amplitud y frecuencia que se produce tras la contracción (Fig. 7).
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Capítulo 29
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín
INTRODUCCIÓN La electromiografía tiene escasa utilidad en el diagnóstico de los trastornos del movimiento, ya que las características clínicas de estas alteraciones suelen ser suficientemente típicas para alcanzar un diagnóstico acertado sin recurrir a otras exploraciones. Sin embargo, en determinadas ocasiones puede proporcionar datos de interés clínico para el diagnóstico diferencial de los trastornos del movimiento. En ensayos clínicos, por ejemplo, las técnicas electromiográficas pueden ser especialmente útiles para el control de la eficacia de nuevos fármacos o para la detección de determinados efectos adversos. En algunas ocasiones pueden también servir también para descubrir pacientes simuladores e histéricos. Como norma general, deben utilizarse electrodos de superficie, mejor que los de aguja, ya que proporcionan información más global de la actividad muscular, mientras que se reservan los electrodos de aguja para el estudio de músculos profundos o de pequeño tamaño(1). La mayor dificultad de este tipo de estudios radica en la selección de los músculos a explorar. Deben escogerse varios, que sean accesibles y que participen de forma evidente y relevante en el trastorno que quiere estudiarse. Se usan aparatos de electromiografía con programas de varios canales, puesto que, por lo general, se compara la actividad de un músculo simultáneamente con la de su antagonista, como ocurre en los estudios de temblor, o con otros músculos que
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participan en los movimientos anormales, como es el caso de las sincinesias. Por otra parte, la electromiografía ofrece una notable ayuda en el tratamiento de los movimientos anormales con toxina botulínica. Esta toxina, cuya finalidad es producir una parálisis completa o incompleta de los músculos responsables del trastorno, mediante denervación química, debe inyectarse con precisión estricta en los músculos diana. Las técnicas de electromiografía permiten no sólo identificar si un músculo determinado participa en un movimiento anormal, sino también localizar dicho músculo para la administración de la toxina. Se usan para ello unas agujas-electrodos especiales que constan de un electrodo de registro –que sirve para detectar la actividad eléctrica del músculo– y de un fino conducto para, sin modificar la posición de la aguja, inyectar la toxina. A continuación se presentan las características electromiográficas de los trastornos del movimiento más frecuentes.
TEMBLOR Es la oscilación rítmica de una parte del cuerpo producida por la contracción simultánea o alternante de músculos antagonistas. El patrón electromiográfico consiste en descargas repetidas, intermitentes y rítmicas. En los registros de temblor debe recordarse que la frecuencia detectada mediante los registros eléctricos puede ser más alta que la que se observa clínicamente.
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1 s 50 μV
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Figura 1. Temblor esencial. Canal 1: m. pronador redondo: barrido 1 s; amplitud 50 μV. Canal 2: m. supinador largo: barrido 1 s; amplitud 50 μV. Temblor alternante de 5-6 Hz.
Clásicamente el temblor se divide de acuerdo con la situación en que aparece o predomina(2). Así, se usan los conceptos de: • Temblor de actitud o postural. • Temblor de reposo. • Temblor voluntario, de intención, de acción o cinético. • Temblor ortostático. En la práctica, sin embargo, es frecuente hallar temblores mixtos, porque aparecen o aumentan en distintas situaciones.
Temblor fisiológico exagerado Es un temblor de actitud e intención (de acción) que se aprecia en situaciones de ansiedad, cansancio físico o psíquico, hiperfunción tiroidea o consumo excesivo de excitantes (café, té, etc.) o determinados fármacos (anfetaminas, antidepresivos tricíclicos, etc.). Es más evidente en los músculos distales de las extremidades superiores. Para el registro de este temblor se escogen los músculos más apropiados, generalmente, pronadores y supinadores de la mano. En el temblor fisiológico exagerado las descargas tienen una frecuencia de 7-12 Hz, aunque algunos casos pueden oscilar entre 5 y 12 Hz, y suelen variar de una a otra parte del cuerpo. Las descargas de los músculos antagonistas suelen ser simultáneas a las
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de los agonistas, con fases en que descargan de forma alternante. En casos leves no llegan a apreciarse descargas intermitentes, sino actividad muscular continua en todos los grupos musculares implicados(3).
Temblor esencial Este tipo de temblor constituye una de las causas más frecuentes de consulta neurológica. En más de la mitad de los casos hay otros familiares afectos, ya que se hereda de forma autosómica dominante, ligados a dos locus diferentes, 3q13 y 2p22-p25. El temblor predomina en actitud y puede aumentar con la actividad voluntaria; comienza a cualquier edad, desde la adolescencia y tiene, por lo general, un curso progresivo. El registro de este temblor se caracteriza por descargas intermitentes de 6 a 8 Hz de frecuencia (en raras ocasiones entre 4 y 12 Hz), con descargas generalmente síncronas de los músculos antagonistas, y ocasionales fases de descargas alternativas(4) (Fig. 1).
Temblor simulado y temblor histérico En ambos tipos el temblor carece de base orgánica y aparece en relación con determinados incidentes, que pueden producir algún beneficio económico, laboral o social al paciente, por lo que es más frecuente tras accidentes laborales o de trá-
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Figura 2. Temblor simulado. Canal 1: m. bíceps braquial: barrido 5 s; amplitud 500 μV. Canal 2: m. bíceps braquial: barrido 500 ms; amplitud 200 μV. Canal 3: m. tríceps braquial: barrido 5 s; amplitud 200 μV. Canal 4: m. tríceps braquial: barrido 500 ms; amplitud 200 μV.
fico. Puede ser también una manifestación de una neurosis de conversión. En cualquier caso, es un temblor poco frecuente. Este temblor puede ser de reposo, de actitud, de intención o, más frecuentemente, mixto, pero siempre violento, aparatoso, llamativo y, naturalmente, invalidante. La amplitud y la frecuencia del temblor varían de unos pacientes a otros y de un momento a otro, en el mismo paciente. El registro de músculos antagonistas entre sí muestra descargas alternantes, muy irregulares en frecuencia y amplitud(3) (Fig.2).
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Temblor parkinsoniano Es un temblor de reposo, de amplitud muy variable, que va desde un temblor apenas perceptible hasta uno muy intenso. Es un temblor que desaparece o disminuye con la atención y con los movimientos voluntarios. El registro muestra brotes intermitentes y alternantes en músculos agonistas y antagonistas, que baten a una frecuencia de 4 a 6 Hz y, en raros casos, de 3 a 7 Hz(5) (Fig.3).
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Figura 3. Temblor parkinsoniano, alternante, a 5 Hz. Canal 1: m. pronador redondo: barrido 1 s; amplitud 100 μV. Canal 2: m. supinador largo: barrido 1 s; amplitud 100 μV.
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Temblor cerebeloso Suele ser de intención (cinético), y rara vez precisa de registro eléctrico para su caracterización, ya que habitualmente se acompaña de otros signos de afectación cerebelosa que facilitan su diagnóstico. El estudio eléctrico de este temblor detecta descargas alternantes en músculos agonistas y antagonistas, con frecuencia variable: de 2,5 Hz en músculos proximales y de 5 a 10 Hz en distales(6). Existe también un temblor cerebeloso de actitud, de gran amplitud, aparatoso, denominado temblor rúbrico (ver más adelante), así como otro temblor de origen cerebeloso, fino, de actitud, rápido, de más de 10 Hz, en el que el registro muestra gran variabilidad en la amplitud de las descargas alternantes(6).
Temblor rúbrico Es un temblor de actitud, secundario a lesiones del pedúnculo cerebeloso superior o del núcleo rojo. Se denomina también discinesia volicional de actitud. La amplitud del temblor aumenta típicamente, mientras se mantiene la postura y es más evidente en la musculatura proximal de miembros superiores. En el registro eléctrico se aprecian brotes intermitentes de baja frecuencia (de 2 a 4 Hz), alternando la actividad de músculos agonistas y antagonistas. La duración de los brotes de actividad muscular son notablemente prolongados, de 125 a 250 ms cada uno(3).
Dismetría cerebelosa No se trata exactamente de un temblor. Si se registra la actividad muscular durante la maniobra dedo-nariz en un paciente con dismetría, el trazado muestra que la descarga del músculo agonista se produce muy lentamente y dura más de lo normal, mientras que el músculo antagonista se retrasa en el comienzo de su actividad, que es también más duradera(7).
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Figura 4. Temblor ortostático a 14 Hz. Amplitud: 1 mV; barrido: 100 ms. Registro en el m. gemelo con el paciente en pie.
Temblor neuropático Se encuentra en lesiones muy evolucionadas del sistema nervioso periférico, ya sean hereditarias (como algunas formas de Charcot-Marie-Tooth) o adquiridas (como la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Es un temblor de actitud que bate a una frecuencia de 6 a 8 Hz. Los músculos antagonistas descargan simultánea o alternativamente con los agonistas(8).
Temblor ortostático Es una variante del temblor de actitud, que tiene ciertas peculiaridades. Predomina en mujeres, puede ser familiar y comienza hacia la quinta década de la vida. Se desencadena al mantener la bipedestación y aumenta progresivamente de amplitud, pudiendo llegar a causar la caída al suelo del enfermo, a menos que éste se apoye, se siente o camine unos pasos, con lo que desaparece el temblor(9). Algunos casos tienen otros temblores asociados(10). El registro de músculos proximales de miembros inferiores permite apreciar unas descargas de 12 a 18 Hz (Fig. 4), que van aumentando progresivamente de amplitud, de forma paralela a lo que se observa clínicamente. Las descargas suelen ser simultáneas en músculos agonistas y antagonistas, aunque se han registrado casos de descargas alternantes(9).
Temblor de la escritura Es un temblor que aparece al escribir y que se manifiesta con movimientos de pronosupina-
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ción, aunque pueden también participar músculos flexores y extensores de los dedos de la mano. Si se mantiene la acción de escribir, puede aparecer un espasmo en flexión de dedos y muñeca, de tipo distónico (véase más adelante)(11). No debe confundirse el temblor de la escritura con el espasmo del escribiente, que es una distonía focal desencadenada por una actividad ocupacional o laboral. El registro electromiográfico se obtiene, preferentemente, en los músculos supinador largo y pronador redondo, y muestra brotes rítmicos de 5 a 7 Hz, con descargas simultáneas (rara vez alternantes) de estos músculos.
TICS Los tics son movimientos rápidos, bruscos, breves, repetitivos, semi-involuntarios, estereotipados, simples o complejos, que afectan primordialmente a los músculos de la cara, el cuello y la cintura escapular. Pueden ser imitados o provocados, así como controlados durante cierto tiempo por el paciente. Responden a la necesidad de liberar tensión física o psíquica, por lo que se incrementan en frecuencia e intensidad en situaciones de estrés emocional o cansancio físico. En la enfermedad de Gilles de la Tourette los tics son notablemente prominentes y se asocian a trastorno obsesivo-compulsivo, coprolalia y espasmos laríngeos, con sonidos guturales. El registro de los tics muestra, en los músculos que se contraen, descargas de 50 a 200 ms de duración, de frecuencia extremadamente irregular(12,13).
MIOCLONÍAS Son movimientos bruscos, breves, rítmicos o no, de un grupo muscular, que producen un desplazamiento visible de una extremidad o una parte de ella. Pueden provocarse o facilitarse por la actividad voluntaria o por estímulos sensoriales.
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Existen dos tipos de mioclonías: epilépticas y no epilépticas. Las primeras se acompañan de actividad simultánea en el EEG; el electromiograma muestra brotes de frecuencia muy variable, de 10 a 50 ms de duración, con actividad síncrona en los músculos antagonistas. Las mioclonías no epilépticas o no corticales no tienen correlato EEG; en el registro EMG, las descargas son irregulares, de 50 a 300 ms de duración, y pueden ser síncronas o asíncronas en los músculos antagonistas(3).
BALISMO El balismo se caracteriza por movimientos anormales, involuntarios, extremadamente bruscos, brutales, arrítmicos, con cierto patrón repetitivo, y que afectan a músculos proximales de las extremidades, por lo que producen un desplazamiento rápido y exagerado de todo el miembro(4). No existen datos en la literatura del registro eléctrico de movimientos bálicos, probablemente porque el diagnóstico clínico suele ser suficientemente sencillo.
DISTONÍA-ATETOSIS La distonía es una postura o movimiento anormal secundario a la contracción prolongada de músculos agonistas y antagonistas, tanto en reposo como durante el movimiento voluntario (atetosis). Desde el punto de vista muscular, la característica fundamental de la distonía-atetosis es la inadecuada relajación de los músculos antagonistas. Puede demostrarse mediante el electromiograma, que permite apreciar en músculos antagonistas entre sí descargas síncronas, de gran duración y amplitud, espontáneas o provocadas por movimientos voluntarios. En algunos pacientes con distonía puede también observarse un temblor de actitud de 6 a 10 Hz, con descargas alternantes de los músculos agonistas y antagonistas. Pueden
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CALAMBRES MUSCULARES
Figura 5. Distonía laríngea. Registro con aguja del músculo tiroaritenoideo (cuerda vocal). Amplitud: 400 μV; barrido: 200 ms. Máximo esfuerzo (el paciente vocaliza la letra “i” de forma mantenida). Obsérvese cómo se empobrece el trazado de forma intermitente.
verse, además, de forma ocasional, movimientos distónicos rápidos, de 100 a 500 ms de duración, en los músculos que participan de la distonía(14). Los músculos que participan en un movimiento distónico muestran, cuando ejercen un esfuerzo máximo, un fracaso intermitente para mantener su actividad eléctrica (Fig. 5). Un ejemplo frecuente de distonía es el tortícolis por incapacidad de relajación adecuada de los músculos cervicales, fundamentalmente el esternocleidomastoideo. Si se registra simultáneamente la actividad en ambos esternocleidomastoideos, puede comprobarse cómo es imposible obtener silencio eléctrico en el músculo afecto, ya sea en reposo, en contracción voluntaria o cuando debería estar relajado (girando el cuello contra resistencia hacia el lado doloroso), mientras que en el músculo sano sólo existe actividad eléctrica al girar el cuello hacia el lado opuesto(5).
COREA Los movimientos coreicos son anormales, involuntarios, bruscos, amplios, irregulares, sin un patrón fijo, que, por tanto, cambian de un momento a otro. Aunque pueden aparecer en cualquier músculo, se aprecian mejor en la cara, el cuello y los miembros superiores(4). Son muy escasas las referencias en la literatura acerca de las características eléctricas de estos movimientos anormales.
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Este apartado se desarrolla con mayor extensión y profundidad en el capítulo 28 de este Manual. Los calambres musculares son contracciones involuntarias, dolorosas, de un músculo o un grupo muscular, que duran segundos o minutos. Aparecen en sujetos sanos, más frecuentemente por la noche, tras ejercicio intenso, en situaciones de estrés o por la ingesta excesiva de excitantes (café, anfetaminas, etc.). Son también muy frecuentes durante el embarazo. Por el contrario, los calambres se observan también muchas enfermedades neuromusculares, tanto denervativas como miopáticas, y en algunas de ellas de forma característica. Los calambres se acompañan de actividad eléctrica muscular, con descargas de alta frecuencia, de hasta 300/s (habitualmente 40 a 60/s), constituidas por potenciales de unidad motora de características normales; las descargas comienzan y terminan bruscamente, y pueden tener alguna variación en su amplitud a lo largo de la descarga(11,15). A diferencia de los calambres musculares, la contractura muscular, que cursa con dolor y endurecimiento palpable del músculo afectado, no produce actividad eléctrica alguna en el registro electromiográfico(11,15,16). Un ejemplo característico es la contractura que se encuentra en la enfermedad de McArdle.
ESPASMO HEMIFACIAL CLÓNICO Es un trastorno funcional del nervio facial caracterizado por episodios repetitivos de contracciones involuntarias, clónicas, de los músculos faciales de un solo lado de la cara. La frecuencia, intensidad y duración de los episodios suelen ser crecientes a lo largo de tiempo y, a veces, tras las descargas clónicas hay una fase de contracción tónica que puede durar varios segundos (hasta más de 20 s)(17). Para el estudio electromiográfico de este trastorno se utilizan habitualmente electrodos de aguja, por el pequeño tamaño de los músculos de la cara. Deben registrarse, al menos, dos músculos: uno de la porción superior de la cara (el m. frontal o el m.
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A
B
Figura 6. Espasmo hemifacial clónico. A: Canal 1: m. frontal: barrido 1 s; amplitud 200 μV. Canal 2: m. orbicular de los labios: barrido 1 s; amplitud 200 μV. Obsérvese la sincronía en las descargas de ambos músculos; B: Canal 1: m. frontal: barrido 1 s; amplitud 200 μV. Canal 2: m. orbicular de los labios: barrido 1 s; amplitud 200 μV. Fase tónica en el espasmo hemifacial clónico.
orbicular de los párpados) y otro de la parte inferior (m. orbicular de la boca). Las contracciones de ambos grupos musculares, superior e inferior, son simultáneas (Fig. 6). A veces, varias descargas clónicas se siguen de una descarga tónica de varios segundos de duración. Pueden facilitarse o provocarse las descargas, que al comienzo del cuadro son poco frecuentes, estimulando eléctricamente el nervio facial a su salida por el agujero estilomastoideo. Cuando el síndrome está muy evolucionado suele acompañarse de sincinesias, como las que se encuentran en el síndrome facial postparalítico.
HIPERTONÍA FACIAL POSTPARALÍTICA Es una complicación habitual de la parálisis facial periférica que no se recupera por completo, ya sea idiopática, postherpética o de otras causas, y forma parte del síndrome facial postparalítico. Aparece 5 ó 6 meses después de la parálisis facial. Los músculos que habían estado paréticos tienen
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luego una contracción tónica exagerada. Así, por ejemplo, el ojo que no podía cerrarse por debilidad del orbicular de los párpados está ahora más cerrado que el del ojo sano, por hipertonía de dicho músculo; o el surco nasogeniano, borrado durante las primeras fases de la parálisis, está luego más marcado que el contralateral, sano. Esta contractura suele asociarse a las sincinesias de los músculos faciales del lado enfermo, así como al síndrome de “lágrimas de cocodrilo” y a la debilidad de la musculatura facial de ese lado, y, como todas estas complicaciones, tiene el significado de una inervación insufi ciente y aberrante del nervio facial lesionado, con efapsis en el trayecto del nervio facial. En el espasmo tónico o hipertonía facial postparalítica se puede registrar en el electromiograma un grado variable de actividad muscular continua y, ocasionalmente, silencio eléctrico en reposo. Los movimientos voluntarios de cualquier músculo del lado afecto desencadenan contracciones involuntarias de otros músculos faciales del mismo lado (sincinesias).
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SINCINESIA FACIAL POSTPARALÍTICA Al igual que ocurre en la hipertonía facial postparalítica, las sincinesias faciales postparalíticas se encuentran en pacientes con parálisis facial periférica, que han tenido una mala evolución y no se han recuperado por completo; las sincinesias forman parte del síndrome facial postparalítico, junto con la debilidad, la contractura y las “lágrimas de cocodrilo”. Clínicamente se puede apreciar que la movilización voluntaria de los músculos faciales superiores desencadena contracciones involuntarias de los músculos del territorio facial inferior y viceversa, lo que se denomina, respectivamente, sincinesia descendente o ascendente. Cuando se pide al paciente que parpadee se aprecia una contracción involuntaria, simultánea, de los músculos de la parte inferior de la cara (m. orbicular de la boca, m. cutáneo del cuello, etc.), y si se solicita al paciente que mueva los labios se advierte un movimiento de cierre involuntario de los párpados. El registro simultáneo de músculos faciales superiores (m. frontal o m. orbicular de los párpados) y de músculos faciales inferiores (m. orbicular de los labios) del lado afecto, se lleva a cabo con electrodos de aguja. Cuando el paciente intenta elevar las cejas o cerrar los ojos (por ejemplo, para parpadear) se registra, además de la actividad voluntaria del músculo correspondiente, una actividad involuntaria, sincinética, en el músculo orbicular de los labios; igualmente, al mover los labios voluntariamente (para decir “papá”, por ejemplo), se registra simultáneamente actividad eléctrica sincinética en el músculo frontal o en el orbicular de los párpados. La actividad eléctrica sincinética tiene una amplitud muy variable de unos casos a otros (a veces, mayor que la voluntaria), pero es siempre síncrona con la actividad voluntaria que la desencadena.
BLEFAROSPASMO El blefarospasmo, aislado o asociado a la distonía oromandibular (síndrome de Meige), se ca-
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racteriza por contracciones involuntarias tónicas, repetidas, arrítmicas, de los músculos que cierran los ojos, en ambos lados de la cara, de forma síncrona. El registro eléctrico debe hacerse con electrodos de aguja, en ambos orbiculares de los párpados, a la vez, si se sospecha blefarospasmo aislado; si se trata de una blefarospasmo asociado a distonía oromandibular deben registrarse, además, músculos de la parte inferior de la cara (p. ej., el orbicular de la boca) de ambos lados, en un aparato de electromiografía de 4 canales. Las características eléctricas de las descargas son arrítmicas, variables en duración y amplitud, pero siempre son simultáneas en los territorios superiores e inferiores de ambos nervios faciales.
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Capítulo 30
DOLOR NEUROPÁTICO J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
INTRODUCCIÓN Las sensaciones dolorosas provocadas por la activación de los receptores de las terminaciones libres de la piel en el ser humano se vehiculan por fibras amielínicas (fibras C) o pobremente mielinizadas (fibras Aδ). La proyección central sigue principalmente el haz anterolateral medular, aunque una parte de la información nociceptiva podría transcurrir por el cordón dorsal(1). En las vías del dolor del haz anterolateral cabe distinguir el tracto espinotalámico, que alcanza los núcleos ventral posterolateral y ventral posteromedial del tálamo, el tracto espinorreticular que se proyecta a la sustancia reticular bulbopontina y desde allí a núcleos intralaminares talámicos y a amplias áreas de la corteza cerebral, y el tracto espinorreticulomesencefálico que alcanza la sustancia gris periacueductal y el sistema límbico a través del hipotálamo. El papel de la corteza cerebral en la percepción de impulsos nociceptivos es poco claro. A pesar de las recientes aportaciones de las técnicas de neuroimagen(2,3), no se ha podido detectar una zona específica de la corteza cerebral en la que se represente el dolor. Visto desde una perspectiva fisiológica, el dolor debe considerarse como una percepción o interpretación subjetiva de los impulsos exteroceptivos(4). No es posible efectuar un estudio completo de la fisiología del dolor a través de métodos electrofisiológicos convencionales, tales como estudios de conducción nerviosa y electromiografía, ya que éstos evalúan mayoritariamente la función de las fibras
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de gran diámetro (fibras Aβ) y no la de las fibras pequeñas implicadas en la conducción de impulsos dolorosos(5,6). No obstante, el electrodiagnóstico neurológico convencional puede aportar datos relevantes para el diagnóstico de la lesión causal. Por ello, el estudio de la fisiopatología de los síndromes que cursan con dolor neuropático requiere habitualmente, en primer lugar, el uso de técnicas de electrodiagnóstico convencional, y en segundo lugar, de técnicas específicas, que se detallan a continuación.
EXPLORACIONES ELECTROMIOGRÁFICAS CONVENCIONALES. DESARROLLO CLÍNICO Y DE INVESTIGACIÓN En pacientes con dolor neuropático es aconsejable efectuar un estudio electrofisiológico completo por varias razones. Por un lado, el estudio electrofisiológico puede poner de manifiesto lesiones neurológicas periféricas potencialmente relacionadas con el trastorno que provoca el dolor. Por otra parte, el dolor puede ser la consecuencia de un desequilibrio en la combinación de impulsos aferentes que alcanzan el sistema nervioso central. Por lo tanto, el estudio electrodiagnóstico puede aportar datos para comprender mejor la fisiopatología del dolor neuropático.
Estudios de conducción nerviosa periférica y central en fibras motoras y sensitivas Los estudios convencionales de neurografía motora y sensitiva contribuyen poco a la evaluación
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de las vías del dolor. A pesar de que los estímulos eléctricos usados en el electrodiagnóstico neurológico convencional pueden ser de intensidad suficiente para activar las fibras del dolor, el resultado de dicha activación no puede ser evaluado. Los estímulos eléctricos activan principalmente fibras de gran calibre, cuyo potencial de acción enmascara el que se podría generar por la activación de las fibras de pequeño calibre. Lo mismo ocurre con los potenciales evocados somestésicos (PESS), en cuya composición pueden tener cabida algunos potenciales de acción generados en el área sensitivomotora de la corteza cerebral por aferentes nociceptivos(7). Aunque los potenciales evocados somestésicos convencionales no se utilizan para el estudio de la conducción en fibras del dolor, algunos autores han propuesto utilizar estímulos de intensidad umbral para obtener los PESS convencionales, y sustraer la señal bioeléctrica de los potenciales evocados obtenidos en la misma localización por estímulos eléctricos de intensidad supraumbral para el dolor(8). Sin embargo, esta técnica no permite reconocer con certeza cuál es la contribución de los aferentes nociceptivos a los potenciales evocados, ya que, debido a fenómenos de cancelación intersensorial, no es lo mismo activar solamente las fibras del dolor que activarlas simultáneamente junto con fibras de mayor calibre. En un intento de activar aisladamente las fibras del dolor, algunos autores han propuesto técnicas de investigación originales. Inui y cols.(9) propusieron el uso de microelectrodos punzantes de unos 0,2 mm de longitud, adheridos a una plataforma que se aplica sobre la piel. El electrodo penetra en la epidermis, en contacto con los receptores del dolor, sin causar sangrado ni daño aparente. La intensidad del estímulo eléctrico que se aplica a través del electrodo es muy baja, del orden de 0,2 a 0,3 mA, y la resolución temporal de los registros no tiene la variabilidad intrínseca a otros métodos. La velocidad de conducción media de los potenciales de acción recogidos con esta técnica es de 15,1 m/s, perfectamente compatible con fibras Aδ. Un aspecto colateral al estudio del dolor es la observación, basada en el concepto de la puerta de
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entrada(10), de que la estimulación eléctrica repetitiva, transcutánea (TENS) o percutánea (PENS), causa un efecto de alivio de la sensación dolorosa, tal como se ha puesto de manifiesto clínicamente en varios trabajos(11,12). La comprobación electrofisiológica de una conducción aferente normal es una condición indispensable para que el TENS o PENS sean efectivos. Por otro lado, la estimulación magnética repetitiva muscular se ha revelado también como una herramienta terapéutica en pacientes con dolor músculo-esquelético con efectos similares a los de la estimulación eléctrica repetitiva(13). En estos casos, la estimulación magnética podría activar repetitivamente de modo indoloro los aferentes musculares, bloqueando, en parte, la conducción en las fibras del dolor. La estimulación magnética repetitiva cortical ha sido también utilizada con éxito recientemente en el tratamiento de síndromes que cursan con dolor neuropático(14,15), y es posible que estas observaciones lleven al desarrollo de estimuladores para el dolor implantados en el parénquima cerebral.
Electromiografía La electromiografía de aguja es un coadyuvante al diagnóstico del dolor neuropático. Aunque no permita obtener información directa sobre los circuitos del dolor, contribuye al diagnóstico topográfico de entidades neurológicas que cursan con dolor. Los síndromes neurológicos que cursan con hiperactividad motora pueden acompañarse de dolor. Este es el caso del síndrome de la persona rígida, en el que se observa una actividad continua de potenciales de unidad motora, probablemente debida a un trastorno de la inhibición gabaérgica de las motoneuronas del asta anterior. La electromiografía de aguja mostrará actividad continua de unidades motoras. En el caso de los fenómenos neuromiotónicos, existen espasmos dolorosos provocados por una activación involuntaria de un conjunto de fibras musculares a través de fenómenos efápticos, formando circuitos reverberantes en las terminaciones axonales motoras(16). La figura 1 muestra el registro de actividad repetitiva, en gru-
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0,5 mV 1s
Figura 1. Registro de actividad electromiográfica en el músculo flexor corto del dedo gordo en dos períodos de 10 segundos de duración, en un paciente con el síndrome de “piernas dolorosas y dedos en movimiento”.
pos, en un paciente con el síndrome de “piernas dolorosas y dedos en movimiento”(17). La electromiografía de superficie permite cuantificar el grado de actividad de las motoneuronas en una contracción tónica. Para ello, se debe proceder a la rectificación y promediación de suficientes períodos de actividad electromiográfica. Jensen y cols.(18) han usado esta metodología para la cuantificación de la actividad muscular pericraneal en pacientes con algias faciales y cefaleas.
Respuestas reflejas Los impulsos sensitivos que alcanzan el sistema nervioso central son capaces de inducir respuestas motoras reflejas, tanto a nivel espinal como a nivel supraespinal. La respuesta dependerá, en parte, de la naturaleza e intensidad del estímulo y en parte de la excitabilidad de la vía motora. Los estímulos de baja intensidad pueden provocar reflejos monosinápticos de corta latencia (onda H), derivados de la activación de fibras de gran tamaño, mientras que estímulos de mayor intensidad pueden provocar respuestas reflejas polisinápticas o de larga latencia(19). Estas respuestas reflejas reciben nombres diversos, dependiendo del tipo de aferentes supuestamente inductores de la respuesta: reflejos de estiramiento, cutáneo-musculares, exteroceptivos, nociceptivos, etc. En los reflejos de estiramiento(19) y cutáneo-musculares(20), el sujeto debe mantener un cierto grado de actividad voluntaria mientras se aplican estímulos generadores del reflejo, de tal modo que el estímulo actúa como modulador de la actividad electromiográfica, provocando fenóme-
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nos de facilitación y de inhibición de la activación de unidades motoras a través de sus efectos sobre las motoneuronas activadas. Las respuestas reflejas nociceptivas pueden obtenerse en músculos en reposo, mediante la aplicación de estímulos únicos de alta intensidad o de trenes de estímulos. Los aferentes nociceptivos pueden generar respuestas reflejas a través de circuitos espinales o supraespinales. Sin embargo, la presencia de la respuesta nociceptiva puede depender, en parte también, de las expectativas del sujeto, existiendo la posibilidad de la contribución de los circuitos de la reacción de sobresalto(21). La respuesta RIII es una respuesta refleja de los músculos flexores de las extremidades inferiores (bíceps femoral y tibial anterior), que ocurre a una latencia entre 90 y 130 ms siguiendo a estímulos nociceptivos aplicados sobre el nervio sural en el tobillo. La aparición de esta respuesta coincide con el umbral del dolor(22) y, por ello, se atribuye a la estimulación de fibras Aδ. La respuesta RIII es la segunda respuesta (o respuesta tardía) que aparece en los músculos mencionados al aumentar progresivamente la intensidad del estímulo eléctrico. La respuesta precedente (RII), de una latencia de 50-60 ms, es probablemente debida a la activación de fibras A-α o A-β, y no se acompaña de dolor. Al estar relacionada con la sensación dolorosa, la respuesta RIII se ha utilizado en la evaluación de la eficacia de tratamientos antiálgicos, a pesar de que su reproducibilidad no es siempre satisfactoria (Fig. 2). En las extremidades superiores se ha obtenido también un reflejo nociceptivo a estímulos eléctricos en nervios digitales(23). El patrón de activación electromiográfica es el de retirada de la extremidad. La respuesta refleja obtenida aparece a una latencia de menos de 100 ms, similar a la de la respuesta excitatoria del reflejo cutáneo-muscular, e incompatible con una reacción voluntaria. La observación de respuestas reflejas cutáneo-musculares de la extremidad superior no sólo traduce efectos de estímulos nociceptivos, ya que la exageración de estos reflejos se ha observado en pacientes con atrofia multisistémica o enfermedad de Parkinson(24).
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–
palma
palma Na+
Cl1
Na
2
Na
Na+
+
ClNa+
ClNa+ dorso
Na+
ClNa+
+
+
dorso
+ 1
–
2
0,5 s 0,5 s
Figura 2. Respuestas reflejas RIII captadas en el músculo bíceps femoral tras la estimulación eléctrica de alta intensidad (S) en un sujeto sano. Obsérvese la variabilidad de la latencia inicial de la respuesta en sucesivos registros.
Figura 3. Representación esquemática de los eventos que tienen lugar en la glándula sudorípara a la llegada del impulso eléctrico (modificado a partir de Mitani y cols.(33)).
Finalmente, un estímulo doloroso puede provocar una reacción involuntaria de la musculatura facial. Esto ha sido investigado utilizando estímulos eléctricos en los nervios digitales o en el nervio mediano en la muñeca(25,26). La correlación de estas respuestas con la percepción del dolor está por investigar. No obstante, la diferenciación entre reflejo palmomentoniano(25) y reflejo de parpadeo somatosensorial(27) ofrece interesantes perspectivas de estudio neurofisiológico para el conocimiento de la fisiología del tronco cerebral.
Registro de la actividad electrodérmica galvánica. Respuesta sudomotora simpática cutánea Cualquier estímulo que provoque una reacción emocional puede generar cambios en la resistencia galvánica de la piel. La documentación y cuantificación de la reacción sudomotora puede hacerse usando diversos métodos. El método electrofisiológico más simple consiste en usar electrodos de superficie adheridos a la palma y dorso de la mano(29,30). Con el cátodo en la palma de la mano, la primera desviación de la línea de base relacionada con la despolarización del ductus de la glándula sudorípara es una oscilación de signo negativo. Esto es debido a que el eje eléctrico formado en el ductus es positivo en la profundidad y negativo en el exterior a causa de la reabsorción de Na+ que ocurre a lo largo del ductus(31,32). Si se llega a producir extravasación de sudor, el potencial de acción se invertirá, pasando a una positividad, ya que, por acúmulo de iones Na+, el exterior se hará positivo con respecto al interior (Fig. 3). La actividad electrodérmica galvánica (AEG) refleja las variaciones en el estado emocional del sujeto en el que se registra y puede ser útil para mostrar situaciones de estrés, miedo o hipervigilancia(33). El registro simultáneo de la actividad
Funciones del sistema nervioso autónomo Entre las fibras de pequeño diámetro se incluyen, además de las que vehiculan el dolor y la temperatura, las fibras amielínicas simpáticas y parasimpáticas. La conducción en dichas fibras puede ser evaluada mediante pruebas de función autónoma(28), que podrían contribuir a la caracterización de la lesión neurológica potencialmente causante de dolor neuropático. La actividad electrodérmica galvánica relacionada con la sudoración y la variación refleja de la frecuencia cardíaca son índices de función autónoma asequibles al estudio electrofisiológico.
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en ambas manos ofrece la información adicional de conocer si la inervación de las glándulas sudoríparas coincide temporalmente en ambos lados. Estímulos de diferentes modalidades sensoriales dan lugar a cambios sincronizados en la AEG, que se conocen con el nombre de respuesta sudomotora simpática cutánea (RSSC). La RSSC es una respuesta consensual, es decir, que la estimulación unilateral da lugar a respuestas bilaterales. Por ello, el estudio de la RSSC puede informar fácilmente de si una disfunción en el circuito sudomotor se halla en el segmento aferente o eferente del reflejo. En las lesiones de la vía aferente, la respuesta estará abolida a la estimulación del nervio afecto, pero no a la estimulación del nervio sano. En las lesiones de la vía eferente, la respuesta estará ausente en el lado de la lesión y presente en el lado contralateral, sea cual sea el lado en el que se aplique el estímulo. La latencia de la RSSC es de alrededor de 1,5 s, sin que haya muchas variaciones con estímulos de diferente modalidad sensorial(34). Esto es debido a que la mayor parte del tiempo de latencia de la respuesta se justifica por la conducción amielínica en las fibras eferentes simpáticas, que conducen a razón de alrededor de 1 m/s. Sin embargo, es interesante apuntar que cuando se induce por medio de estímulos láser, la latencia de la RSSC se alarga significativamente hasta una media de 1,8 s, indicando que la conducción aferente en las fibras activadas por el rayo láser es más lenta que la conducción en las fibras activadas por las otras modalidades sensoriales utilizadas clásicamente. Del mismo modo, se han explorado también las respuestas inducidas por estímulos de fibras C, sea por medio de un rayo láser disperso que alcanza una temperatura de menos de 40º en la superficie cutánea(35) o por medio de estímulos térmicos controlados con el termotest, tal como se verá más adelante. La RSSC puede utilizarse en exploraciones clínicas de la conducción en fibras amielínicas del sistema nervioso autónomo(29). Sin embargo, debe tenerse en cuenta que la respuesta es mediada por fibras simpáticas solamente en su segmento eferente. Por lo tanto, las alteraciones de la RSSC
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no reflejan necesariamente una disfunción autónoma. Variación refleja de la frecuencia cardiaca El estudio de la variabilidad del intervalo entre dos complejos QRS (intervalo R-R) es una expresión indirecta del estado funcional de fibras del sistema parasimpático. Uno de los complejos QRS se utiliza para disparar el barrido del osciloscopio siempre en una misma posición, de tal manera que los complejos QRS siguientes se representarán en posiciones relacionadas con el complejo fijo. De esta forma, la variación en las posiciones de los complejos QRS en sucesivos registros en cascada mostrará la variabilidad del intervalo R-R. Diversas maniobras permiten efectuar un estudio funcional de la variación del intervalo R-R, como la respiración profunda, la maniobra de Valsalva o el paso de decúbito a bipedestación. En enfermos cuya condición física no permite una buena colaboración, es posible examinar la variabilidad del intervalo R-R durante la respiración tranquila en decúbito(36).
EXPLORACIONES ESPECÍFICAS DE LAS FIBRAS Y VÍAS DE LA SENSIBILIDAD TERMOALGÉSICA Microneurografía La microneurografia es una herramienta útil para la investigación del dolor neuropático en manos de expertos(28). Consiste en la inserción percutánea de microelectrodos con diámetro de 1-15 μm en un nervio periférico para registrar la actividad directamente desde los axones. El electrodo se conecta a un amplificador con audiomonitores y un osciloscopio que permiten monitorización de la actividad neural. El registro de la actividad simpática cutánea y muscular, los mecanorreceptores Aβ de bajo umbral, y la actividad aferente de los nociceptores Aδ y C pueden aportar informaciones fisiopatológicas relevantes para el conocimiento del dolor neuropático. Sin embargo, los principales inconvenientes de este método son la larga du-
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ración de la prueba y la colaboración necesaria por parte del paciente para la adquisición de datos informativos.
Termotest Este es un sistema destinado a la medición de la sensibilidad a la temperatura y al dolor generados por estimulación térmica. El sistema consta de un equipo de control de la temperatura, de un termodo a través del cual se aplica calor sobre la piel y de un mando dotado de un pulsador a través del cual el paciente señala el momento en el que ha percibido la sensación, según la instrucción que haya recibido(37). El termodo está basado en el sistema de Peltier, mediante el cual se puede calentar una superficie delgada de cerámica de alta conductividad (de unos 0,6 mm de espesor), mientras el resto de la pieza está refrigerada por agua. El termodo es de forma rectangular y puede tener dimensiones variables, entre unos 6 y unos 15 cm2. El incremento o disminución de temperatura en el termodo a partir de la temperatura de la piel puede hacerse a una velocidad entre 0 y 4 ºC/s, y, habitualmente, existe un límite alto y bajo en la temperatura a alcanzar (p. ej., 50 y 5 ºC). El pulsador se usa para que el paciente exprese su sensación. Al presionarlo, se invierte la dirección del cambio térmico, de tal manera que si la temperatura se incrementa, la activación del pulsador hará que descienda, y viceversa. Habitualmente se mide el umbral de percepción del calor, el del frío, o el del dolor por calor. El umbral de percepción del dolor por frío es poco reproducible. Un sistema algo más sofisticado consiste en el uso de una escala de valoración analógica (EVA) de la sensación. En este caso, el paciente tiene la oportunidad de expresar diferencias en su sensación con respecto al tiempo que dura el estímulo. Este tipo de registro es más adecuado para estímulos con largo tiempo de resolución (Fig. 4). El termotest dispone de un sistema de control electrónico de los cambios térmicos, de tal modo que puede diseñarse el patrón de estimulación que se considere más apropiado para el examen de la sensibilidad. El uso
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Figura 4. Registro de la percepción y de la actividad electrodérmica galvánica ligadas con la aplicación de un estímulo termoalgésico de pendiente lenta. El gráfico superior indica el cambio térmico. El segundo trazo es el registro de la actividad electrotérmica galvánica y el tercer trazo es el registro de la escala visual analógica electrónica. Obsérvese el aplanamiento de la curva de percepción sensorial, aproximadamente entre 37 y 41 ºC, compatible con la activación de dos grupos distintos de receptores (calor y dolor) activados consecutivamente a partir de la temperatura umbral para cada una de las sensaciones.
de una pendiente lenta de subida de la temperatura proporciona la posibilidad de obtener información sobre el umbral de la sensación térmica y de la sensación dolorosa en una misma estimulación (Fig. 4). Todo ello se debe a la existencia, habitualmente, de una marcada separación entre la temperatura a la que decrece el reclutamiento de nuevos receptores de calor, entre 37 y 39 ºC, y el umbral de activación de los receptores de dolor por calor, a partir de 43 ºC(38). De este modo, se observa una zona de incremento de la temperatura en la que el sujeto no describe ningún cambio en su sensación. El interés clínico de esta observación está todavía por descubrir. Cuando se ha producido una activación masiva de receptores de la sensibilidad térmica y algésica, es posible que exista un período refractario en el que los receptores no responden a un nuevo estímulo de similar intensidad. Hemos examinado esta posibilidad en una serie de sujetos voluntarios, en los que se han aplicado dos estímulos de igual característica separados por un intervalo de tiempo variable entre 5 y 60 segundos. El sujeto debía señalar su percepción del estímulo mediante
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Figura 6. Potenciales evocados al estímulo láser, aplicado en el dorso de la mano de un sujeto voluntario sano. Superposición de dos trazos, para mostrar la consistencia de los resultados. Cada trazo es la promediación de 8 registros. Figura 5. Doble estimulación termoalgésica con un período de reposo entre estímulos de 10 s. La distribución de los trazos es la misma que en la figura 4. Obsérvese el cambio de morfología del registro de la percepción y la disminución de la actividad electrodérmica galvánica en el segundo estímulo.
un sistema EVA y, al mismo tiempo, se registraba su AEG en la mano contralateral. El perfil de la EVA mostró un retraso significativo en la percepción de la temperatura en el segundo estímulo, en intervalos entre 5 y 40 segundos. Sin embargo, la percepción del dolor fue sólo ligeramente modificada, indicando una relativa mayor resistencia de los receptores del dolor que los de la temperatura a la estimulación repetitiva. El registro de la AEG mostró actividad sincronizada relacionada con la percepción, reforzando, de esta manera, el resultado de la EVA (Fig. 5).
Algómetro Este es un aparato diseñado para medir la sensibilidad al dolor provocado por la presión. Consiste en un dispositivo dotado de una barra de presión terminada en un disco de unos 9 mm de diámetro forrado en teflón. Existen modelos que se soportan con la mano del explorador, para el examen de zonas planas, como la región temporal(18), o dispositivos montados en forma de pistola, en los cuales la barra de presión aprisiona la última falange del dedo del paciente. El paciente sostiene un mando provisto de un botón que, al ser pulsado, hace desaparecer la presión ejercida por la barra. Al igual que en el termotest, el paciente puede ser instruido a marcar el momento en el que empieza
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a sentir dolor y el momento en el que el dolor es insoportable.
Láser La producción de estímulos dolorosos mediante la emisión de un rayo láser sobre la piel fue introducida en el campo de la neurofisiología en 1975(39), aunque las contribuciones más importantes de este método no llegaron hasta 20 años más tarde. Existen varios sistemas de producción de rayo laser, siendo los que se utilizan más comúnmente los de CO2 y los de argón. Nosotros utilizamos un prototipo laser CO2 (AGM, Barcelona), que emite un rayo no disperso, de un diámetro de 2 mm2 a una distancia de 20 cm, con una potencia de hasta 15 W y por una duración variable entre 0 y 100 ms. Cuando se emite a una potencia de 15 W y con una duración de 10 ms, la intensidad del estímulo es de alrededor de 13 milijulios/mm2. Esto evoca una sensación de dolor agudo y de breve duración en el punto en el que incide el rayo láser. La aplicación de un número reducido de estímulos en el dorso de la mano permite ya recoger en Cz un potencial evocado de muy lenta resolución, a una latencia de entre 200 y 250 ms (Fig. 6). Esta técnica permite examinar la conducción periférica y central de fibras nociceptivas, probablemente vehiculadas en el nervio periférico por fibras Aδ y C, y en el sistema nervioso central por el tracto espinotalámico ventrolateral. El estudio de los potenciales evocados por rayo láser (PEL) constituye sin duda el avance tecnológico más importante realizado en los últimos años en el estudio
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de las vías del dolor. Los PEL son anormales en pacientes con síndromes sensitivos hemicorporales que afectan el haz espinotalámico, como en el síndrome de Wallenberg(40). La estimulación con rayo láser no solo permite la obtención de los PEL. En su trayecto hacia el sistema nervioso central, los impulsos generados en las fibras del dolor dejan un rastro de excitabilidad en determinadas estructuras de la médula espinal, del tronco cerebral y de otros centros subcorticales, donde puede haber un cierto procesamiento del impulso aferente. La demostración de tal posibilidad puede hacerse en algunos casos en que se pueden disociar respuestas que se generan a nivel subcortical de aquellas que se generan a nivel cortical. Este es el caso en el síndrome de Wallenberg(41). Es conocido que la estimulación por rayo láser provoca cambios a nivel del tronco cerebral, ya que, por un lado, provoca un reflejo de parpadeo(42) y, por otro lado, modifica el reflejo de parpadeo producido por un estímulo trigeminal, denominado efecto de prepulso(43). Estudiando este efecto en pacientes con síndrome de Wallenberg(41), se ha podido observar que, aunque los PEL estén ausentes, la estimulación con rayo láser del lado afecto provoca inhibición por prepulso del reflejo del parpadeo, indicando que el efecto subcortical permanece intacto en estos pacientes. Es posible que la localización exacta de la lesión en el tronco cerebral pueda explicar la disociación entre la disfunción de tractos espinotalámicos y tractos que conectan con la formación reticular y otras estructuras subcorticales responsables del prepulso.
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Capítulo 31
POSIBLES ERRORES EN LA REALIZACIÓN E INTERPRETACIÓN DE LOS ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
INTRODUCCIÓN A pesar de que las técnicas de diagnóstico eléctrico de las enfermedades neuromusculares son sencillas y se llevan a cabo en la mayoría de los hospitales, es frecuente que se produzcan errores en el estudio de los pacientes. Debe mantenerse activo el espíritu crítico de forma permanente, y cualquier resultado inesperado debe alertar sobre la posibilidad de un error. En este capítulo se exponen algunos de los errores más frecuentes y, en su caso, la forma de corregirlos. Clasificaremos los errores en: – Problemas relacionados con la colaboración del paciente. – Problemas derivados de la instrumentación. – Problemas secundarios a la estimulación. – Problemas debidos a errores en el registro. – Problemas atribuibles a la medición. – Problemas originados por variaciones anatómicas. – Problemas producidos por alteraciones fisiológicas. – Problemas causados por una errónea interpretación de los datos.
PROBLEMAS RELACIONADOS CON LA COLABORACIÓN DEL PACIENTE En especial, en un estudio electromiográfico con aguja es preciso que el paciente colabore
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adecuadamente para obtener datos fiables. Si el enfermo no se relaja por completo, es obvio que resultará difícil, si no imposible, realizar un estudio correcto de la actividad muscular en reposo. Debe tenerse en cuenta que los pacientes pueden tener dificultades para relajarse a causa de ansiedad, preocupación, miedo o dolor producidos por su enfermedad o por la propia exploración. Los estudios en niños son un buen ejemplo de ello. Es importante, en estos casos, tranquilizar al paciente y explicarle previamente en qué consiste la prueba a la que se le va a someter. Si se va a estudiar la velocidad de conducción motora de un nervio, el primer estímulo puede sorprender al paciente y reaccionar éste con un movimiento brusco; se debe, previamente, advertir al paciente de que notará una descarga eléctrica y es conveniente que no se mueva. La posición del paciente, sentado o tumbado en la camilla, también es de interés, ya que determinadas posturas facilitan la relajación de ciertos músculos. Así, por ejemplo, resulta más sencillo relajar el músculo cuádriceps con el paciente sentado en la camilla y las piernas colgando, que manteniéndole tumbado. A veces es el paciente quien no desea colaborar, como ocurre con los simuladores o con algunos neuróticos. En estos casos, es frecuente que el paciente no sólo no haga lo que se le pide, sino que realice otras acciones (p. ej., moverse exageradamente) que entorpecen el estudio o modifican la posición de los electrodos. La paciencia del explo-
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rador resulta esencial en el estudio de este tipo de pacientes. En ocasiones, lo que ocurre es que el paciente no realiza el esfuerzo que se le demanda, por cualquiera de los motivos anteriormente expuestos. Los patrones electromiográficos al máximo esfuerzo estarán empobrecidos o, incluso, puede estar ausente cualquier tipo de actividad voluntaria, sin que exista lesión alguna que lo justifique. En estos casos, la discordancia entre la presencia de actividad muscular clínica y la ausencia de actividad eléctrica, así como la respuesta motora normal al estimular el nervio (potencial evocado motor), proporcionan datos fehacientes de la falta de colaboración del paciente.
PROBLEMAS DERIVADOS DE LA INSTRUMENTACIÓN Pueden ser producidos por muy diversa razones, a causa del deterioro del equipo de electromiografía u otros instrumentos utilizados. Como estas alteraciones pueden presentarse de forma paulatina, pueden pasar desapercibidas hasta que el problema ya está muy avanzado. Problemas notables son los causados por una mala calibración del equipo(1). Una defectuosa calibración de la amplitud produce errores en la medición de la amplitud de los potenciales, tanto en electromiografía como en los estudios de conducción nerviosa. De igual forma, una deficiente calibración del tiempo de barrido nos inducirá a medir erróneamente la latencia y la duración de los potenciales. Es recomendable que el equipo de EMG sea revisado periódicamente por un técnico especializado. Esto es especialmente importante para los sistemas de promediación que se utilizan en la obtención de potenciales sensitivos o potenciales evocados somato-sensoriales. Otra posible fuente de error está constituida por la presencia de artefactos. Existen artefactos de muy distinta índole, desde las malas conexiones de los enchufes de cada electrodo (de estimulación, de registro o de la masa), hasta una inadecuada toma de tierra.
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Hay artefactos debidos a que la sala de electromiografía no está correctamente aislada. Es recomendable ubicar el equipo de EMG en una habitación faradizada, pero esto no siempre es posible. Hay que añadir que los nuevos equipos han logrado disminuir parcialmente la existencia de estos artefactos. Con frecuencia se registran artefactos de otros muchos aparatos eléctricos y electrónicos que funcionan en las cercanías, muy abundantes en los hospitales (el caso de los estudios realizados en unidades de cuidados intensivos es característico), o de microondas o ultrasonidos en los electromiógrafos que se instalan cerca de los servicios de fisioterapia. Los teléfonos móviles pueden producir un artefacto, especialmente intenso durante la fase de marcado del número. A menudo los cables de conexión de los electrodos de registro no están suficientemente aislados y pueden recoger campos eléctricos originados en las proximidades. En algunos modelos de electromiógrafos, el sistema de retraso (delay) usado para el aislamiento de potenciales de unidad motora debe desconectarse para estudiar velocidades de conducción. De lo contrario, el estímulo aplicado no coincide con el momento cero del registro, y las latencias que se midan estarán anormalmente prolongadas. En estos casos puede observarse el artefacto del estímulo, que se encuentra desplazado a la derecha, en vez de coincidir con el comienzo del registro. Los aparatos modernos no permiten cometer este error. El empleo incorrecto de los filtros en algunos electromiógrafos puede también modificar la amplitud, la latencia y la morfología de los potenciales evocados, en especial, los sensitivos. Por lo general, los equipos modernos vienen provistos de un sistema automático que programa los filtros para impedir este tipo de error. El artefacto de la corriente alterna, de 50 Hz, se introduce frecuentemente en los equipos. Esto es especialmente intenso si la sala está iluminada por lámparas fluorescentes. Estas lámparas, además, cuando parpadean, generan un ruido eléctrico no-
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tablemente intenso, que puede modificar el aspecto de los potenciales que se registran en ese momento, añadiéndole picos y dándole una falsa apariencia de polifasia. Los electrodos sucios, deteriorados, insuficientemente húmedos, o sin crema conductora, falsean también los resultados. En los pacientes portadores de marcapasos se recoge el artefacto de disparo, que se reconoce fácilmente por su frecuencia constante (alrededor de 60 latidos/minuto).
PROBLEMAS SECUNDARIOS A LA ESTIMULACIÓN Ya se ha mencionado anteriormente que los electrodos de estimulación sucios, deteriorados o mal humedecidos pueden provocar estímulos de menor intensidad de lo que se cree. Un estímulo que no sea supramáximo no estimula todas las fibras nerviosas y probablemente no estimula las fibras de conducción más rápida. En estas condiciones, el potencial evocado tendrá menor amplitud y mayor latencia que la real. Es preciso, por tanto, acostumbrarse a utilizar siempre estímulos supramáximos, del 10 al 25% más intensos que los que provocan la respuesta de mayor amplitud. La propia estimulación eléctrica provoca un artefacto que, cuando se trabaja con grandes amplificaciones, como es el caso de las velocidades sensitivas, puede dificultar el reconocimiento del comienzo del potencial. Esto es especialmente intenso si la masa no está colocada entre los electrodos de estimulación y de registro. También se provoca un artefacto de gran tamaño si el electrodo de estimulación está muy próximo a la masa. Así, es importante recordar que la masa debe colocarse entre los electrodos de estimulación y los de registro y suficientemente separada del punto de estimulación. Puede también minimizarse este artefacto limpiando bien la piel entre el electrodo de estimulación y la masa, para evitar un exceso de gel conductor o de agua salada, que facilitaría la conducción por la superficie de la piel.
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En los estudios de velocidad de conducción sensitiva antidrómica, cuando se estimula un nervio mixto, además de excitar las fibras sensitivas objeto de la exploración, se estimulan fibras motoras que, si el estímulo es suficientemente intenso, provocan una contracción muscular y un movimiento, que se recogen simultáneamente con el potencial sensitivo antidrómico y que dificultan su identificación. En estas circunstancias, es preciso procurar que los estímulos sean suficientemente intensos para evocar un potencial sensitivo, y no tanto como para generar un potencial motor. Para identificar bien el potencial sensitivo y distinguirlo del potencial motor es conveniente recordar que aquél suele preceder al potencial motor. La incorrecta colocación de los electrodos de estimulación cambiando el cátodo por el ánodo, produce una latencia 0,5 ms más larga; a veces, puede incluso llegarse a bloquear la propagación del impulso en el nervio(1,2). Debe vigilarse la correcta posición de cátodo y ánodo en los aparatos que permiten cambiar la polaridad del estimulador. En caso de duda, se debe estimular en las dos posiciones posibles, y la que produzca la latencia menor será la posición adecuada. Un nervio no se excita convenientemente si los electrodos de estímulo no están suficientemente cerca(3). Esto es especialmente relevante en estudios de conducción sensitiva antidrómica de determinados nervios, cuya localización es algo dificultosa, como el femorocutáneo, el sural o el safeno. Es conveniente, si no se obtiene un potencial adecuado, cambiar la posición del electrodo de estimulación hasta obtener un potencial satisfactorio. A menudo, el paciente puede indicar si nota bien la descarga eléctrica y si ésta se irradia por el trayecto del nervio. La existencia de humedad o gel conductor entre los dos polos del estimulador provoca que, parte del estímulo no llegue al nervio y, sin saberlo, se estén realizando estímulos submáximos. Para evitarlo, se deberá limpiar y secar correctamente la superficie entre los dos polos del estimulador. También pueden ser estímulos submáximos los que se emplean en pacientes obesos, con ede-
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mas, con sudor o que usan cremas en la piel. En algunos casos basta con limpiar enérgicamente la piel con alcohol o acetona, pero en otros es preciso recurrir a la estimulación con electrodos de aguja(1,2). Otra posibilidad de error es la utilización de estímulos excesivamente intensos, que puedan excitar otros troncos nerviosos próximos, que inervan músculos vecinos al que se está evaluando y modificar la respuesta registrada. Esto ocurre frecuentemente al estimular los nervios mediano o cubital, tanto en la muñeca como en el codo. A veces resulta inevitable, como cuando se estimula en axila o hueco supraclavicular, puntos donde se excitan siempre múltiples nervios a la vez(1,2,4). Si se estimulan otros nervios, además del que se pretende estudiar, se puede producir la denominada conducción en volumen, a través de músculos alejados, lo que repercute en una medición falsa de la latencia(1,2). Para distinguir el artefacto de la conducción en volumen debe recordarse que este artefacto es superponible a sí mismo, sea cual sea el punto de estímulo, mientras que las respuestas motoras reales son más dispersas cuanto más proximalmente se estimule, a causa de la diferencia de velocidad entre las fibras más rápidas y las más lentas. Además, la conducción en volumen produce una deflexión inicial positiva en el potencial evocado, lo que ayuda a identificarla.
PROBLEMAS DEBIDOS A ERRORES EN EL REGISTRO Debe prestarse atención a la posición de los electrodos de registro. Para una velocidad de conducción motora el lugar idóneo del electrodo activo es el punto motor(1,2), es decir, la zona del músculo que es abordada por el nervio. La colocación del electrodo alejada de este punto produce una respuesta que tendrá una positividad inicial, que se corrige modificando el emplazamiento del electrodo. Puede también observarse un comienzo positivo en el potencial evocado motor a causa de la conducción en volumen, como se ha señalado previamente.
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El uso de electrodos de aguja en el estudio de la velocidad de conducción motora proporciona una información más exacta de lo que ocurre en las proximidades de la punta de la aguja, y el potencial evocado suele tener un comienzo más abrupto, lo que facilita la medición de la latencia; pero esta técnica no siempre traduce lo que ocurre en todo el músculo; pequeñas variaciones de la posición de la aguja pueden provocar cambios en los valores de la latencia de hasta 0,35 ms(1), ya que se puede estar midiendo no sólo la conducción del impulso a través del nervio, sino también la velocidad de propagación del impulso a través del músculo. Los electrodos cutáneos, por el contrario, informan más globalmente de la respuesta muscular, puesto que recogen la función de un mayor número de fibras musculares y, por tanto, nerviosas. En la velocidad de conducción sensitiva el electrodo de referencia puede estar mal colocado y recoger alguna respuesta motora de músculos vecinos, obteniéndose, así, un potencial sensitivo anormal(2). Debe procurarse que el electrodo de referencia esté situado a la distancia adecuada y, a ser posible, en un punto eléctricamente inerte. En estudios de velocidad de conducción sensitiva antidrómica la distancia entre los dos electrodos de registro debe ser adecuadamente controlada (40 mm); si los electrodos están más separados, aumenta la amplitud de potencial evocado; si se acercan, disminuye. Sin embargo, la amplitud del potencial sensitivo disminuye si la distancia entre los dos electrodos es muy grande. La amplificación del potencial evocado motor también puede inducir a error en la medición de las latencias(1,2). Cuanto mayor sea la amplificación, más brusco será el comienzo del potencial y la latencia será menor y más fácil de medir. Se ha calculado que los valores de una latencia motora concreta pueden variar hasta 0,4 ms modificando la amplificación de la respuesta. En general, no debe modificarse la amplificación para medir las latencias proximal y distal. Si se utilizan grandes amplificaciones en una velocidad de conducción sensitiva antidrómica, al estimular un nervio mixto se puede obtener una
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respuesta motora que se suma al potencial sensitivo, y, por tanto, se tratará de un potencial con parámetros falseados(2). Si la piel del paciente está sudorosa se puede registrar un potencial anormalmente amplificado, por el contenido iónico del sudor. Por el contrario, el potencial puede ser anormalmente pequeño si la piel está sucia a causa del aumento de la impedancia(1,2). Es necesario ser cuidadoso con la limpieza y grado de humedad de la piel. A pesar de extremar los cuidados, se ha estimado que, con las técnicas más correctas se puede producir una variación inevitable de 0,5 ms en la medición de una latencia concreta. En este sentido, el estudio de Gassel(5) es aleccionador: calculando velocidades de conducción motoras en individuos sanos, en días diferentes, utilizando las mismas técnicas y el mismo explorador, se obtienen variaciones de 3,5 m/s de media y, en algunos casos, de hasta 10 m/s.
Así, si se estudia el nervio cubital, no es correcto realizar las mediciones con el codo muy flexionado. En general, se recomienda utilizar una cinta métrica “de costurera” y hacer verificaciones periódicas de su buen estado, ya que, por el material con el que están fabricadas, estas cintas métricas pierden elasticidad y se estiran, falseando las mediciones. Al medir la latencia en un potencial evocado motor debe hacerse en su comienzo, y no en el pico, ya que la natural dispersión del potencial evocado, cuando se estimula en puntos más proximales, podría ocasionar un pequeño error en el cálculo de la velocidad de conducción motora. En pacientes obesos o con edemas, el punto de la piel donde se aplica el estímulo puede estar alejado del punto del nervio que recibe el estímulo y, por tanto, la medida de la distancia en la piel resulta engañosa. Como norma general, un error de medición de distancias no debe nunca superar los 0,5 cm.
PROBLEMAS ATRIBUIBLES A LA MEDICIÓN Aunque suele prestarse gran atención a este aspecto, se pueden cometer errores en la medición de las distancias en los estudios de velocidades de conducción. Habitualmente se miden las distancias por la superficie de la piel, y se asume que el nervio sigue un trayecto rectilíneo paralelo a la piel, lo que no siempre es cierto. Hay nervios que tienen un curso ondulante y, por tanto, el error resulta inevitable. Algunos expertos aconsejan utilizar un compás obstétrico, pero parece que no hay una gran diferencia entre esta medida y la realizada con una cinta métrica, a menos que el registro se realice con aguja y ésta esté situada muy profundamente(1). Si se usan agujas, éstas no están localizadas en la superficie de la piel, donde medimos, sino en el espesor del músculo o del nervio, lo que proporciona otra fuente de error. Sin embargo, estudios en cadáveres han demostrado que existe una aceptable correlación con las distancias in vivo(1). Es importante medir las distancias con la extremidad extendida, para evitar sesgos por la flexión.
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PROBLEMAS ORIGINADOS POR VARIACIONES ANATÓMICAS Quienes se dedican a los estudios electromiográficos utilizan frecuentemente esquemas anatómicos de nervios y músculos para el diagnóstico de todo tipo de lesiones. Es preciso, sin embargo, recordar que estos esquemas anatómicos no se corresponden con la realidad en muchos casos, sino que existen variantes anatómicas que, en el caso de los nervios periféricos, pueden inducir a conclusiones absurdas, si no se conocen. Las más frecuentes se exponen a continuación.
Miembro inferior Nervio peroneo accesorio En el miembro inferior hay que tener en cuenta una variante anatómica que es el nervio peroneo accesorio, que puede existir hasta en el 20-25% de los sujetos normales. Este nervio (Fig. 1) es una
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peroneo accesorio no está lesionado. En caso de duda, puede recurrirse a la estimulación tras el maléolo externo y, si se evoca un potencial motor en el músculo pedio, se confirma la existencia de esta variante.
Miembro superior Nervio peroneo superficial
Nervio peroneo profundo
Nervio peroneo accesorio
M. pedio
Figura 1. Nervio peroneo accesorio.
rama del nervio peroneo superficial que puede inervar total o parcialmente el músculo pedio(6-8). Este músculo suele estar inervado por la rama terminal del nervio peroneo profundo. Si la inervación del músculo pedio por el nervio peroneo accesorio es completa, al estimular el nervio peroneo profundo en la garganta del pie no se obtiene potencial motor alguno en el músculo pedio, mientras que el potencial motor es normal al estimular en la cabeza del peroné. Si la inervación del músculo pedio a través del nervio peroneo accesorio es sólo parcial, al estimular el nervio peroneo profundo en la garganta del pie se obtiene un potencial motor de menor amplitud que cuando se estimula en la cabeza del peroné. Esta variante anatómica explica que, en ocasiones, lesiones completas del nervio peroneo profundo se acompañen de actividad eléctrica (y clínica) voluntaria en el músculo pedio, ya que el nervio
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En los miembros superiores existen otras variantes anatómicas dignas de tenerse en consideración. Las más frecuentes son las que se describen a continuación. Anastomosis de Martin-Gruber Se trata de una variante en la cual, a nivel del tercio medio del antebrazo emerge una rama del nervio mediano (o del nervio interóseo anterior) que se incorpora al nervio cubital para inervar músculos intrínsecos de la mano, habitualmente inervados por el cubital (separador corto de meñique, aductor del pulgar, primer interóseo dorsal y porción profunda del flexor corto del pulgar) (Fig. 2), aunque hay diversas variantes. Esta anomalía existe en el 15-30% de la población, suele ser bilateral y a menudo familiar. La anastomosis sólo lleva fibras motoras. En estos casos, la estimulación eléctrica del nervio cubital en el codo evoca en músculos cubitales un potencial motor de mucha menor amplitud que cuando se estimula el nervio cubital en la muñeca. Además, la estimulación del nervio mediano en el codo evocará una respuesta motora en músculos cubitales de la mano que no se obtiene al estimular el nervio mediano en la muñeca. Esta variante debe tenerse en cuenta en casos de lesiones proximales del nervio cubital, en las que existe una actividad sorprendentemente buena en músculos cubitales de la mano. En pacientes con lesión proximal del nervio mediano se encontrará denervación y debilidad en músculos cubitales de la mano. Para confirmar esta anomalía es preciso, a veces, recurrir al registro simultáneo de músculos medianos y cubitales de la mano, estimular los nervios mediano y cubital en muñeca y codo y analizar luego las respuestas obtenidas en cada músculo.
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G2 G1
Nervio mediano Nervio cubital
Entrecruzamiento
Figura 2. Anastomosis de Martin-Gruber.
Anastomosis cubital-mediano Es menos frecuente que la anterior. Del nervio cubital salen fibras nerviosas que se incorporan al tronco del nervio mediano, generalmente a nivel del tercio medio del antebrazo. Las consecuencias clínicas y eléctricas de esta variante anatómica son inversas a las que se han descrito en la anastomosis de Martin-Gruber(2,8-10). Mano cubital Es la mano que está totalmente inervada por fibras nerviosas procedentes del nervio cubital. El nervio mediano no desempeña entonces ningún papel en la inervación motora de los músculos intrínsecos de la mano. Una lesión del nervio mediano no ocasiona ningún trastorno motor en la mano, mientras que una lesión del cubital produce un trastorno motor extremadamente grave. Se comprueba la existencia de esta variante anatómica mediante el registro simultáneo de músculos inervados habitualmente por el nervio mediano (p. ej., separador corto del pulgar) y por el nervio cubital (separador corto de meñique). Se estimulan sucesivamente los nervios mediano y cubital en la muñeca y en el codo y se analizan los potenciales evocados en los dos músculos. No se obtienen respuestas en ningún músculo al estimular el mediano, mientras que serán normales los potenciales en ambos músculos cuando se estimula el nervio cubital.
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Mano mediana Es mucho más rara que la mano cubital. En esta variante, todos los músculos intrínsecos de la mano están inervados por el nervio mediano(10). Otras variantes anatómicas Se acepta que la inervación de los músculos de la mano presenta variaciones con respecto a los esquemas anatómicos clásicos en un 20-30% de la población normal. Así, en un antiguo estudio de disección de 30 cadáveres se encontró que el músculo flexor corto del pulgar estaba totalmente inervado por el nervio mediano en cinco casos, por el nervio cubital en otros cinco, en 19 casos lo estaba por ambos nervios y en un caso se trataba de una mano cubital(11).
PROBLEMAS PRODUCIDOS POR ALTERACIONES FISIOLÓGICAS Los factores fisiológicos que más modifican determinados parámetros de los potenciales que constituyen el estudio electromiográfico son la edad, la temperatura y la estatura. Es bien conocido que a lo largo de los años, las velocidades de conducción motora y sensitiva van disminuyendo paulatinamente. Sin embargo, no es tan frecuente saber que los recién nacidos tienen
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una mielina periférica inmadura, y que valores de velocidad de conducción del 50% de las cifras de un adulto deben considerarse normales. Estas bajas velocidades van adquiriendo progresivamente unos valores mayores a lo largo de los primeros años de la vida. Así, a la edad de un año, los valores normales se aproximan al 75% de las cifras de los adultos y llegan a alcanzar valores de adultos hacia los 4-5 años de edad. A partir de los 50-60 años, las velocidades de conducción disminuyen entre 0,5 y 4 m/s por década. Algo parecido ocurre con los valores de duración y amplitud de los potenciales de unidad motora. A partir de los 20 años, estas cifras van aumentando progresivamente. Existen ya tablas de valores normales para cada músculo, ajustadas por edades o por décadas. La temperatura es otro de los factores que influye en las velocidades de conducción. En estudios realizados en invierno, cuando el paciente tiene los pies y las manos frías, o en verano, cuando el aire acondicionado excesivamente intenso llega a enfriar las extremidades, se pueden encontrar sujetos normales con valores anormales de las velocidades de conducción. Se estima que por cada grado centígrado que disminuye la temperatura de la extremidad, por debajo de 33 ºC, la velocidad motora o sensitiva disminuye entre 1,5 y 2,5 m/s y las latencias aumentan 0,2 ms(12). Los potenciales sensitivos aumentan también su duración con temperaturas bajas. Los potenciales de unidad motora se hacen más largos y más polifásicos a bajas temperaturas. Por ello, debe medirse la temperatura antes y después de llevar a cabo estudios de conducción nerviosa o electromiografía y calentar las extremidades (una lámpara cercana puede ser suficiente) hasta alcanzar valores entre 33 y 34 ºC. La altura del paciente puede tener importancia en determinados casos. Es bien conocido que las velocidades de conducción son mayores en trayectos proximales que en los distales; igualmente, que las velocidades de conducción son más altas en los miembros superiores que en los inferiores. Estos hechos se basan en que
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las fi bras nerviosas van adelgazándose a medida que se alejan del cuerpo neuronal y, cuanto más fi nas sean, más lentamente conducen los impulsos nerviosos fisiológicos o inducidos por la estimulación eléctrica. Por este motivo, personas longilíneas, con las extremidades largas, tienen valores de conducción nerviosa inferiores a los de talla baja. Esta variabilidad debe tenerse en cuenta en pacientes con tallas extremas y que presentan mínimas alteraciones en los parámetros de velocidades de conducción.
PROBLEMAS CAUSADOS POR UNA ERRÓNEA INTERPRETACIÓN DE LOS DATOS Es posible cometer errores de interpretación de los hallazgos eléctricos en determinados pacientes. Así, por ejemplo, encontrar actividad de reposo, como fibrilaciones suele sugerir de forma inmediata un proceso denervativo reciente; pero no siempre es así: aunque las fibrilaciones son prominentes en las lesiones axonales, nunca debe olvidarse que no son sinónimo de denervación, sino que pueden también encontrarse en algunas miopatías. El caso más frecuente es el de las miopatías inflamatorias, en las que el patrón característico de pérdida de unidades motoras se acompaña, en un elevado número de casos, de fibrilaciones y descargas repetitivas complejas; otros ejemplos característicos pueden ser la enfermedad de Duchenne, con ocasionales fi brilaciones en casos avanzados, o la distrofi a facio-escápulo-humeral, en la que, además de fibrilaciones, puede, en algunos casos, hallarse un patrón neurógeno. Un error nada raro es confundir los potenciales de placa motora con fibrilaciones. Su morfología bifásica, su baja amplitud, su patrón rítmico y el sonido que producen son a veces similares; sin embargo, las fibrilaciones tienen una deflexión inicial positiva, al revés que los potenciales de placa y, además, la aguja situada en la proximidad de la unión neuromuscular (cuando se detectan potenciales de placa), suele resultar dolorosa. La atención del
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explorador permite diferenciar fácilmente estos potenciales, lo que exige vigilancia y esmero. Puede darse el caso de cometer errores por un estudio incompleto. Por ejemplo, si se estudia el nervio mediano y se comprueba una lesión distal, podría concluirse que se trata de un síndrome del túnel del carpo. Sin embargo, si no se ha estudiado ningún otro nervio, puede pasarse por alto la posibilidad de una polineuropatía distal. Así, un estudio de una sospecha de síndrome del túnel del carpo exige, además de comprobar la lesión del nervio mediano, descartar una polineuropatía difusa, estudiando, al menos, otro nervio (el cubital, por lo general). Aunque la amplitud de un potencial evocado, tanto motor como sensitivo, es el parámetro más importante para el diagnóstico de una neuropatía axonal, no siempre un potencial de baja amplitud o ausente significa una lesión de los axones; si existe un bloqueo parcial o total de la conducción en un nervio, por desmielinización, se obtendrán potenciales evocados de baja amplitud o pueden, incluso, estar ausentes. Si el estudio de otros nervios revela una neuropatía desmielinizante (p. ej., con un potencial evocado disperso), no deberá interpretarse la pérdida de amplitud como degeneración axonal, sino como bloqueo de conducción. También puede obtenerse un potencial motor evocado de baja amplitud en casos con una atrofia importante del músculo, sin pérdida de axones. El aumento de la latencia de la onda F no siempre indica una lesión proximal. No hay que olvidar que la latencia de la respuesta F es el resultado de la conducción desde el punto de estímulo hasta la médula y desde allí hasta el músculo. Si la latencia motora distal está notablemente prolongada, también lo estará la latencia de la onda F, sin necesidad de una lesión proximal. Los estudios electromiográficos y electroneurográficos son una prolongación instrumental de la exploración neurológica, especialmente relevante en las enfermedades neuromusculares y no deben considerarse como una prueba complementaria adicional. Estas técnicas sirven para confirmar o desechar una hipótesis diagnóstica. Se trata de
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un estudio dinámico que debe llevarse a cabo de acuerdo con los datos clínicos del paciente. A menudo, durante el estudio eléctrico de un paciente concreto, pueden obtenerse hallazgos que obligan a modificar sobre la marcha las hipótesis previas y, por tanto, cambiar la pauta de actuación prevista. Por este motivo, la exploración eléctrica es mucho más útil para el diagnóstico de una enfermedad neuromuscular cuando es realizado por quien conoce bien las técnicas electrodiagnósticas y, además, está familiarizado con los datos clínicos del paciente. El diagnóstico de una enfermedad neuromuscular requiere, por tanto, recopilar datos de la historia clínica, de la exploración neurológica, de pruebas complementarias y de los hallazgos del estudio neurofisiológico. Todos estos datos deben sostener el juicio diagnóstico final, como se expone en el capítulo siguiente de este Manual. Todos los hallazgos, ya sean positivos o negativos, deberían encajar correctamente, como lo hacen las piezas de un rompecabezas. Si queda alguna pieza suelta o algún hueco sin rellenar, se debe intentar su esclarecimiento; si no se consigue, se debe hacer constar en el informe. A veces, resulta difícil establecer correlaciones entre los datos clínicos y los hallazgos eléctricos; en estos casos, debe cuestionarse el significado de los estudios eléctricos. Cualquier discrepancia debe alertar a un buen especialista e instarle a aclarar los hechos. En estas circunstancias debe siempre pensarse en la posibilidad de un error técnico. Para disipar las dudas, lo más aconsejable es revaluar los datos clínicos y electrofisiológicos y, si es preciso, volver a explorar al paciente. A veces, se debe recomenzar el estudio desde el principio. Por último, es importante recordar que las alteraciones eléctricas de escasa cuantía, que no se correlacionen con los datos clínicos no deben sobrevalorarse(12).
BIBLIOGRAFÍA 1. Goodgold J, Eberstein A. Electrodiagnosis of neuromuscular diseases. Baltimore: Williams & Wilkins; 1972.
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Capítulo 32
ELABORACIÓN DEL INFORME ELECTROMIOGRÁFICO J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer
INTRODUCCIÓN El informe electromiográfico representa el procedimiento de comunicación entre el electromiografista y el médico que solicita la exploración. Supone un registro permanente de la valoración clínico-electromiográfica y tiene obvias implicaciones médico-legales. Además, sirve de comparación para futuras exploraciones y tiene un papel esencial en el manejo clínico-terapéutico del paciente. No existe un formato único de informe electromiográfico, y éste puede realizarse de diversas formas. Lo importante es que sea un fiel registro de los datos obtenidos en la exploración electrodiagnóstica, y que permita realizar una correlación entre los mismos y la clínica del paciente con el fin de llegar a un diagnóstico(1). En la elaboración del informe hay que tener presente que la exploración electromiográfica es un complemento de la exploración neurológica y, por lo tanto, constituye una auténtica consulta médica. La historia clínica (anamnesis y exploración neurológica) guía y determina los diferentes pasos de la exploración electromiográfica. El estudio de las velocidades de conducción nerviosa (motora y sensitiva), realizado con electrodos de superficie, suele preceder al de electromiografía con electrodos de aguja en los casos en los que es necesario. Otros estudios de conducción (respuestas tardías, estimulación repetitiva,
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etc.) se realizarán según existan indicaciones específicas. A su vez, el estudio electromiográfico con electrodo de aguja debe seguir diferentes pasos, como se detalla en otros capítulos. Baste recordar aquí que comprenderá la valoración del músculo en reposo (actividad de inserción, actividad muscular espontánea), tras activación voluntaria leve (análisis de la morfología de los potenciales de unidad motora), moderada y máxima (determinación del patrón de reclutamiento y de la activación voluntaria). Según el caso, se puede optar por otras técnicas, como el análisis automatizado del patrón interferencial (análisis turns-amplitud), o el estudio electromiográfico de fibra aislada. Lógicamente, el informe debe reflejar todos los apartados de la exploración realizada y seguir una estructuración de las diversas partes de la misma. Antes de iniciar el estudio electromiográfico, es imprescindible explicar con detalle el procedimiento al paciente y respetar su derecho a concluir la exploración en cualquier momento, siendo recomendable la obtención de un consentimiento informado del mismo. La intolerancia del paciente a la prueba o la existencia de posibles contraindicaciones para su realización, también se deben especificar en el informe(2). Describiremos a continuación los diferentes componentes que deberían figurar en un informe electromiográfico: datos de filiación, motivo de consulta, anamnesis, exploración física, neurogra-
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fía, electromiografía, hallazgos electrodiagnósticos, comentario o impresión diagnóstica y recomendaciones.
COMPONENTES DEL INFORME ELECTROMIOGRÁFICO Datos de filiación Se pueden incluir los siguientes: nombre y apellidos del paciente, sexo, fecha de nacimiento, edad, domicilio y teléfono, número de identificación o historia clínica, fecha del estudio, médico y servicio que remite al paciente, médico que realiza la exploración, procedencia (consultas externas o ingresado) y existencia o no de estudios electromiográficos previos. La talla del paciente es un dato imprescindible cuando se analizan respuestas motoras tardías (ondas F), y por ello debe anotarse de forma sistemática. Estos datos se adaptarán a las necesidades de cada electromiografista y deben figurar en el encabezamiento del informe.
Motivo de consulta Se transcribe el motivo de la petición del estudio electromiográfico realizado por el médico que solicita la exploración. Este puede coincidir o no con el enfoque clínico propio obtenido tras la realización de la historia clínica al paciente, pero sirve para orientar el estudio y, en su caso, matizar en el informe la confirmación o exclusión del diagnóstico inicial. En ningún caso se debe dirigir exclusivamente la exploración electromiográfica por el diagnóstico de sospecha sin realizar una adecuada anamnesis y exploración neurológica del paciente.
Anamnesis Es el primer paso de la exploración electromiográfica y, junto a la exploración neurológica, uno de los más importantes. Generalmente, se realiza una anamnesis dirigida a la sintomatología que re-
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fiere el paciente y se preguntan los antecedentes personales y familiares relevantes o relacionados con el motivo de consulta. Es esencial conocer la fecha de inicio, duración y forma de progresión de los síntomas, su relación con traumatismo u otros desencadenantes, etc. La mayoría de las veces, la anamnesis podrá expresarse en pocas líneas, en forma de una matización dirigida del motivo de consulta (p. ej., paciente que acude por lumbociática derecha de características mecánicas en territorio S1 de un mes de evolución. Ausencia de traumatismo o esfuerzos físicos intensos previos. No pérdida de fuerza ni alteración de la deambulación; parestesias en mano derecha desde hace dos meses, de predominio nocturno, que se alivian al sacudir la mano. No cervicalgia ni pérdida de fuerza, etc.).
Exploración neurológica Se realiza una exploración neurológica orientada a la patología neuromuscular que presente el paciente, y, generalmente, también son suficientes unas breves líneas para describir los hallazgos más destacados (p. ej., signo de Lassègue a 45º en extremidad inferior derecha. Ausencia de déficit motor o sensitivo. Reflejo aquíleo derecho abolido; signo de Tinel en muñeca derecha, hipoestesia algésica en cara palmar de 1º y 2º dedos, sin déficit motor ni atrofia muscular, etc.). Tras la anamnesis y exploración neurológica, el electromiografista debe estar en condiciones de planifi car un estudio electromiográfi co que permita confirmar o descartar una determinada patología neuromuscular, prestando especial atención a su ubicación anatómica (afectación de la neurona motora, anomalía radicular, plexopatía, mononeuropatía, mononeuropatía múltiple, polineuropatía, enfermedad de la unión neuromuscular, miopatía). No hay que olvidar que el estudio electromiográfico es un proceso dinámico, que se va modificando en función de la interpretación inmediata de los datos obtenidos(1).
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Neurografía Como ya se ha comentado, suele preceder a la exploración con el electrodo de aguja. Se seleccionan estudios de velocidad de conducción motora y sensitiva. En aquellos casos en que está indicado, pueden realizarse estudio del reflejo de parpadeo, respuestas motoras tardías (ondas F, reflejo H) y pruebas de estimulación repetitiva a bajas o altas frecuencias. Existen varias formas de reflejar los datos obtenidos. Algunos lo hacen de forma narrativa, mientras que otros utilizan la tabulación(2). En la actualidad la mayoría de electromiógrafos incorporan un programa específico para la generación de informes, que permite la incorporación directa de los parámetros neurográficos analizados en los diversos nervios examinados, de forma tabulada o con registro gráfico de los potenciales, lo que simplifica enormemente la realización del informe al no tener que rellenar tablas prefijadas o realizar la narración de todos los valores obtenidos en la neurografía. Sea cual sea el método empleado para la descripción, lo importante es que se reseñen los datos neurográficos esenciales. Se debe registrar el nervio y lado explorado, lugares de estimulación y detección (en la actualidad se emplean de rutina los electrodos de superficie); latencia distal motora, amplitud proximal y distal de la respuesta (preferiblemente la amplitud de la respuesta negativa), anotando, si existen, cambios en la morfología de la respuesta (dispersión temporal o bloqueos de conducción) y velocidad de conducción nerviosa. Las conducciones sensitivas deben incluir la velocidad de conducción, la latencia (al pico o al comienzo de la fase negativa) y la amplitud (señalar si es pico a pico o de la fase negativa). También se puede señalar si es antidrómica u ortodrómica, aunque este dato se puede obviar si se ha especificado el lugar de estimulación y detección. Es aconsejable describir las posibles limitaciones del estudio neurográfico, ya sean debidas a la falta de tolerancia del paciente ante el estímulo eléctrico, o a otros factores técnicos relevantes de cara a la realización e interpretación de los estu-
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dios de conducción nerviosa (p. ej., aumento del panículo adiposo en el lugar de estimulación, edema en el sitio de colocación de los electrodos de registro, etc.). En algunos informes se incluyen los valores normales. En nuestra experiencia, pueden ser motivo de confusión para la persona no familiarizada con la electromiografía, además de suponer un aumento de datos a exponer en las tablas, lo cual dificulta su lectura; por otra parte, la aparición de un determinado valor que cae fuera del rango de la normalidad no implica necesariamente que este sea patológico y que tenga relevancia dentro del estudio global del paciente(1). La temperatura cutánea a la que se realiza la exploración es un dato frecuentemente omitido en los informes electromiográficos. Sin embargo, es un parámetro sumamente relevante de cara a la correcta interpretación de la latencia, amplitud y velocidad de conducción, por lo que debería constar de forma sistemática(1-3).
Electromiografía de aguja Se deben mencionar los diversos músculos analizados con el electrodo de aguja coaxial. Algunos autores incluyen también el nivel radicular, la inervación plexular y el nervio periférico del que depende el músculo en estudio, aunque estos datos son opcionales. Los hallazgos obtenidos en cada músculo pueden exponerse en forma de una tabla(2), con varias columnas que permitan reseñar los hallazgos obtenidos en los diversos músculos del estudio electromiográfico (actividad de inserción, actividad espontánea, contracción voluntaria), aunque algunos prefieren la forma narrativa. Como ocurre con la exposición de los datos neurográficos, la mayoría de electromiógrafos actuales incorporan un programa de generación de informes que permite realizar una exposición tabulada de los parámetros electromiográficos de forma automatizada, lo que supone un importante ahorro de tiempo de cara a la redacción del informe, a la vez que se aumenta la sistemática y claridad del mismo.
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Actividad de inserción Se indica si es normal, aumentada, disminuida o ausente. Actividad espontánea Se puede graduar en una escala de 0 a 4, o por cruces (0, +, ++, +++, ++++) según la abundancia de la misma. Deben figurar el tipo o tipos de actividad muscular espontánea presentes en cada músculo (fibrilaciones, ondas positivas, etc.). Actividad voluntaria Se anotan las características del patrón de reclutamiento (normal, reducido o precoz). El patrón de reclutamiento reducido se puede dividir en ligeramente reducido (↓), moderadamente reducido (↓↓) o intensamente reducido (↓↓↓). Puede, además, reseñarse en la tabla la amplitud de esta actividad. Es importante matizar si la activación muscular es normal o deficitaria. Para no añadir más parámetros a la tabla de electromiografía, solemos detallarlo en el pie de la tabla sólo en caso de que ésta sea deficitaria. Esta matización es relevante ya que la existencia de un patrón de reclutamiento intensamente reducido en presencia de una activación muscular deficitaria del paciente no implicará un patrón neurogénico necesariamente, sino que se debe a una posible afectación del sistema nervioso central o a una mala colaboración del paciente (por dolor o simulación). Además del patrón de reclutamiento, se pueden expresar los resultados del análisis de la morfología de los potenciales de unidad motora en cuanto a duración, amplitud y polifasia. En este caso sólo especificamos si cada uno de estos parámetros es normal, aumentado o disminuido, aunque también se pueden anotar los valores medios obtenidos en el análisis cuantificado de los diversos potenciales analizados.
Hallazgos electrodiagnósticos Tras la exposición de los datos neurográficos y electromiográficos, es imprescindible realizar una interpretación electrodiagnóstica de los mismos (ver informes 1 y 2).
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Comentario o impresión diagnóstica En este apartado se refleja el diagnóstico (o posibilidades diagnósticas) derivado de los hallazgos clínicos y electrodiagnósticos. Algunos autores diferencian entre impresión electrodiagnóstica (aquella derivada únicamente de los datos electrodiagnósticos) e impresión clínica (la derivada exclusivamente de los hallazgos obtenidos en la anamnesis y exploración neurológica). Nosotros solemos unificar este apartado y, en caso necesario, la diferenciación electrodiagnóstica frente a la clínica se realiza de forma narrativa (ver informe 1). Además, se debe especificar el nivel y la gravedad de afectación y, en su caso, establecer posibles indicaciones pronósticas(1,2).
Recomendaciones Son útiles en algunos casos para sugerir la repetición de la exploración en un plazo determinado, o para realizar comentarios acerca del manejo del paciente, aunque en este caso es preferible la comunicación verbal con el médico referente.
MODELOS DE INFORMES ELECTROMIOGRÁFICOS Como se ha comentado inicialmente, no existe un formato único y universal de informe electromiográfico. Se exponen a continuación, a modo orientativo, dos modelos de informes que ilustran los diferentes componentes del mismo, expuestos en forma narrativa (informe 1) o tabulada (informe 2). INFORME 1 Paciente: Talla: 1,68 m Remitido por: Dr. Exploración realizada por: Dr.
Edad: 45 años ID: 949-P Servicio: Fecha: 01-11-06
Motivo de consulta Dolor en extremidad superior derecha. Descartar radiculopatía cervical.
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Anamnesis Paciente sin antecedentes de interés que nota en los últimos dos meses dolor en hombro derecho, agravado con el ejercicio físico, en ocasiones de aparición nocturna y con irradiación a antebrazo derecho. Parestesias ocasionales en mano derecha, sin territorio definido.
Exploración neurológica Destacan dolor e impotencia funcional para abducción de hombro derecho por encima de los 90º. Reflejos musculares y sensibilidades táctil y algésica normales. No debilidad en el resto de grupos musculares analizados en extremidad superior derecha.
Neurografía sensitiva (Latencia al inicio, amplitud de fase negativa, Tª: 30 ºC) – Nervio mediano derecho (estimulación en muñeca, detección en 3er dedo): LD 2,4 ms; amplitud 20 μV; VCN 53,1 m/s. – Nervio cubital derecho (estimulación en muñeca, detección en 5º dedo): LD 2 ms; amplitud 18 μV; VCN 55,3 m/s.
Neurografía motora (Detección con electrodos de superficie, amplitud de fase negativa, Tª: 30º) – Nervio mediano derecho (estimulación en muñeca y codo; detección en músculo abductor corto del pulgar): LD 2,6 ms; amplitud 10 y 9,5 mv (distal y proximal respectivamente); VCN 57,4 m/s.
Electromiografía – Músculo deltoides derecho: Actividad de inserción normal. Silencio muscular en reposo. Activación voluntaria: patrón de reclutamiento normal. Configuración de PUM normal.
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– Músculo bíceps braquial derecho: Actividad de inserción normal. Silencio muscular en reposo. Activación voluntaria: patrón de reclutamiento normal. Configuración de PUM normal. – Músculo tríceps braquial derecho: Actividad de inserción normal. Silencio muscular en reposo. Activación voluntaria: patrón de reclutamiento normal. Configuración de PUM normal. – Músculo abductor corto del pulgar derecho: Actividad de inserción normal. Silencio muscular en reposo. Activación voluntaria: patrón de reclutamiento normal. Configuración de PUM normal. – Músculo abductor del 5º dedo derecho: Actividad de inserción normal. Silencio muscular en reposo. Activación voluntaria: patrón de reclutamiento normal. Configuración de PUM normal.
Hallazgos electrodiagnósticos Normalidad de los parámetros neurográficos motores y sensitivos analizados en nervio mediano derecho. Normalidad de los parámetros sensitivos analizados en nervio cubital derecho. En la EMG con electrodo de aguja coaxial se evidencian potenciales de unidad motora de características morfológicas normales, con un patrón de reclutamiento normal y ausencia de actividad muscular espontánea, en los diversos músculos analizados en extremidad superior derecha correspondientes a raíces C5 a T1.
Comentario No se objetivan signos electrodiagnósticos de denervación en los músculos analizados compatibles con una radiculopatía cervical motora. Tampoco se evidencian datos de lesión de nervio mediano en el canal carpiano. Desde el punto de vista clínico, el cuadro es sugestivo de una periartritis escapulohumeral derecha.
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TABLA I. Neurografía sensitiva LD (ms) Nervio
Estimulación
Detección
Sural
Cara posterior de la pierna
Maléolo externo
Dcho.
Amplitud (μV)
Izdo.
Dcho.
Izdo.
3
VCN (m/s) Dcho.
Izdo.
18
46,6
VCN (m/s)
Lat. onda F (ms)
TABLA II. Neurografía motora LD (ms) Dcho.
Amplitud (mV)
Nervio
Estimulación
Detección
Peroneo común
Tobillo Cabeza peroné
Músculo pedio Músculo pedio
4,8
6 5,4
45,8
Tibial
Maléolo interno Hueco poplíteo
M. flexor corto 1er dedo M. flexor corto 1er dedo
5,3
3,5 3
45,2
Tibial (reflejo H)
Hueco poplíteo
M. sóleo
30
Izdo.
NR
Dcho.
2,5
Izdo.
Dcho.
Izdo.
Dcho.
Izdo.
NR
NR: no respuesta.
INFORME 2 Paciente: Talla: 1,69 m Remitido por: Dr. Exploración realizada por: Dr.
Edad: 29 años ID: 950-P Servicio: Fecha: 01-10-06
poestesia algésica y táctil en dermatoma S1; debilidad para flexión plantar de pie izquierdo (fuerza 4-/5) y dificultad para la marcha sobre puntillas en extremidad inferior izquierda.
Neurografía sensitiva Motivo de consulta Lumbociática izquierda.
(Latencia al inicio de la respuesta, amplitud de fase negativa, Tª: 30 ºC) (Tabla I).
Anamnesis
Neurografía motora
Paciente sin antecedentes de interés ni traumatismos previos que refiere lumbalgia de 2 meses de evolución, con irradiación a extremidad inferior izquierda (hasta cara externa del pie) desde hace mes y medio. El dolor se exacerba con maniobras de Valsalva y con la deambulación y se alivia con el reposo.
(Detección con electrodos de superficie, amplitud de fase negativa, Tª: 30 ºC) (Tabla II).
Exploración neurológica Destaca signo de Lassègue a 30º en extremidad inferior izquierda, arreflexia aquílea izquierda, hi-
Manual EMG.indb 430
Electromiografía (Tabla III) Hallazgos electrodiagnósticos En la neurografía destaca disminución de la amplitud de la respuesta motora en nervio tibial, con preservación de la velocidad de conducción nerviosa, y abolición del reflejo H en extremidad inferior izquierda.
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Elaboración del informe electromiográfico 431
TABLA III. Electromiografía de aguja
Músculo Vasto externo izdo. Tibial anterior izdo. Pedio izdo. Gemelo interno izdo. Paravertebrales lumbosacros izdos.
Actividad
Actividad
de
espontánea
inserción Normal Normal ↑ ↑ ↑
Fib
OP
Actividad voluntaria Patrón de reclutamiento
Fas
Otra
No No No No ++ ++ +++ +++
No No No No
No No No No
++
No
No
++
Configuración PUM
Normal Reducido Precoz Duración Amplitud Polifasia X X ↓↓ ↓↓↓
Normal Normal ↑ ↑
Normal Normal Normal Normal
Normal Normal ↑ ↑
↓: ligeramente reducido; ↓↓: moderadamente reducido; ↓↓↓: intensamente reducido; Fib: fibrilaciones; OP: ondas positivas; Fas: fasciculaciones.
En la EMG se observan datos de denervación activa en musculatura paravertebral lumbosacra izquierda y músculos pedio y gemelo interno izquierdos, con trazados deficitarios de características neurogénicas en la activación voluntaria.
Comentario Radiculopatía S1 izquierda de intensidad grave, con datos de denervación activa.
POSIBLES ERRORES EN EL INFORME ELECTROMIOGRÁFICO En un análisis de 112 informes electromiográficos emitidos por 112 electromiografistas, Johnson(4) encontró varios tipos de errores en la elaboración del informe (Tabla IV), que fueron divididos en: – Errores anatómicos: incorrecta especificación del músculo analizado (la localización era referida como “área hipotenar, eminencia tenar, cuádriceps, etc.”). Otro error frecuentemente observado era la mala definición del nivel radicular espinal (músculo extensor común de los dedos como nivel C6, músculo tibial posterior y músculo extensor largo de los dedos como nivel L4, etc.). – Errores técnicos: producidos como consecuencia de la incorrecta colocación de los electrodos, que motiva la descripción de latencias motoras
Manual EMG.indb 431
TABLA IV. Tipos de errores hallados en 112 informes electromiográficos(4) Tipo de error Anatómicos Técnicos Estudio incompleto Terminología Interpretación
Nº de informes 74 41 36 31 97
y sensitivas incompatibles; descripción de latencias sensitivas sin mención de la distancia o velocidad de conducción. – Estudios incompletos: ausencia de estudios de conducción nerviosa cuando eran de relevancia para el diagnóstico; realización de estudios para el síndrome de túnel carpiano sin analizar otros nervios en la misma región (p. ej., estudio sensitivo del nervio cubital ipsilateral). – Terminología: utilización en el informe de términos electromiográficos incorrectos, como “potenciales de denervación” o “potenciales miopáticos”. – Interpretación: ausencia de diagnóstico o posibilidades diagnósticas y errores de sobreinterpretación de los hallazgos, con el fin de ajustarlos a la hipótesis diagnóstica clínica del médico que solicita el estudio. En nuestra experiencia, un error frecuentemente observado es la ausencia de la exploración neu-
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rológica e incluso de la anamnesis en el informe EMG. También suele ser común en el comentario diagnóstico la utilización del comentario “EMG normal”. Esta práctica nos parece inadecuada y con claras repercusiones diagnósticas para el paciente, ya que el clínico no familiarizado con la EMG (que habitualmente solo presta atención al apartado final del comentario), puede concluir erróneamente que se han descartado en el estudio electrodiagnóstico toda posibilidad de enfermedad neuromuscular en ese paciente. Cuando el estudio electrodiagnóstico es normal, preferimos expresarlo como normalidad de los parámetros electromiográficos o electroneurográficos en los diferentes músculos o nervios analizados (lo cual no descarta que el paciente pueda tener algún tipo de afectación muscular no apre-
Manual EMG.indb 432
ciada electromiográficamente o nerviosa periférica en algún territorio no analizado).
BIBLIOGRAFÍA 1. Dumitru D, Zwarts MJ. The electrodiagnostic medicine consultation: approach and report generation. En: Dumitru D, Amato AA, Zwarts MJ, eds. Electrodiagnostic medicine. 2ª ed. Philadelphia: Hanley & Belfus; 2002. p. 515-40. 2. Jablecki CK, Busis NA, Brandstater MA, Krivickas LS, Miller RG, Robinton JE. Reporting the results of needle EMG and nerve conduction studies: an educational report. Muscle Nerve 2005; 32: 682-5. 3. Johnson EW. Reporting and interpretation. En: Johnson EW, ed. Practical electromyography, 2ª ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1987. p. 417-64. 4. Johnson EW, Fallon TJ, Wolfe CV. Errors in EMG reporting. Arch Phys Med Rehabil 1976; 57: 30-2.
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APÉNDICE
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Apéndice
ESQUEMAS ANATÓMICOS DE LOS SISTEMAS NEUROMUSCULARES Y TERRITORIOS DE INERVACIÓN CUTÁNEA DE NERVIOS Y RAÍCES
Figura 1. Plexo braquial.
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436 Apéndice
Figura 2. Nervio musculocutáneo.
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Apéndice 437
Figura 3. Nervios axilar y radial.
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438 Apéndice
Figura 4. Nervio mediano.
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Apéndice 439
Figura 5. Nervio cubital.
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440 Apéndice
Figura 6. Plexo lumbosacro.
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Apéndice 441
Figura 7. Nervio femoral o crural.
Manual EMG.indb 441
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442 Apéndice
Figura 8. Nervio obturador.
Manual EMG.indb 442
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Apéndice 443
Figura 9. Nervio ciático.
Manual EMG.indb 443
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444 Apéndice
Figura 10. Nervio tibial.
Manual EMG.indb 444
9/7/07 12:07:59
Apéndice 445
Figura 11. Nervio peroneo y nervio safeno.
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446 Apéndice
Figura 12. Nervio sural.
Manual EMG.indb 446
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Apéndice 447
Figura 13. Nervio femorocutáneo.
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448 Apéndice
Figura 14. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara anterior).
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Apéndice 449
Figura 15. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara posterior).
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450 Apéndice
Figura 16. Nervios cutáneos de la cara y de la cabeza.
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Apéndice 451
Figura 17. Nervios cutáneos de la mano.
Figura 18. Nervios cutáneos del pie.
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452 Apéndice
Figura 19. Inervación radicular del tronco y de las extremidades (cara anterior).
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Apéndice 453
Figura 20. Inervación radicular del tronco y de las extremidades (cara posterior).
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454 Apéndice
Figura 21. Inervación radicular de la cara y la cabeza.
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Apéndice 455
Figura 22. Inervación radicular de la mano.
Figura 23. Inervación radicular del pie.
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ÍNDICE ALFABÉTICO
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Manual EMG.indb 458
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ÍNDICE ALFABÉTICO
A Acetilcolina, 16 Acomodación, 25 Actina, 16 Actividad electrodérmica galvánica, AEG, 406-409 Actividad muscular espontánea, 107 anormal, 109 de inserción, 107 normal, 108 Actividad voluntaria, 124 Adaptadores, 40 ADN mitocondrial, 368 ADN nuclear, 368 Aguja concéntrica, 31 Aguja monopolar, 31 Aislamiento, 37 Ajustes de filtro, 32 Alcalosis respiratoria, 386 Algómetro, 409 Alisado (smooth), 42 Almacenaje de señales, 41 Almacenamiento de registros, 45 Alteraciones fisiológicas, 421 edad, 421 estatura, 421 temperatura, 421 Amiotrofia bulboespinal progresiva, 238 Amiotrofia espinal crónica, 235 Amplificador(s), 29, 30 diferencial, 30 de la señal, 42 Análisis automatizado de unidades motoras, 43 de bases de datos, 45 de espectro de energía, 43 de la señal, 43
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de multipotenciales de unidades motoras o multiMUP, 43, 126 Anastomosis, 420 cubital-mediano, 421 de Martin-Gruber, 315, 420 Anestesia en la monitorización intraoperatoria, 224 Anión(es), 19 Cl–, 20 proteicos, 20 Ánodo o polo positivo, 24 Antidrómico, 23 Aplicaciones clínicas de la electromiografía de fibra aislada, 140 Artefacto(s), 33, 416, 417 de estímulo, 33 técnicos, 41 Ataxia de Friedreich, 187 Atetosis, 397 Atrapamiento del nervio peroneo común en la cabeza del peroné, 309 del nervio tibial posterior en el hueco poplíteo, 313 por el ligamento de Struthers, 300 proximales del nervio mediano, 300 Atrofia(s) espinal escápulo-peroneal, 238 espinales familiares, 231 musculares espinales, 237 clasificación, 237 estudio electrofisiológico, 238 forma infantil de Werdnig-Hoffmann, 237 forma intermedia, 238 forma juvenil de Kugelberg-Welander, 238 muscular progresiva, 231 perifascicular, 366
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460 Índice alfabético
Averías, 34 Axolema, 14 Axón, 14 Axonotmesis, 288 completa, 289, 291, 292 parcial o incompleta, 289, 291
B Balismo, 397 Blefarospasmo, 389, 400 Bloqueo de la conducción, 63, 201, 291 nerviosa 288, 293 Bomba de potasio, 20 de sodio 20 Botulismo, 123
C Cables, 30 Calambre(s) muscular(es), 368, 385, 389, 398 Calcio, 16 Canales cerrados en reposo, 18 K+, 18 Na+, 18 sensibles al voltaje, 18 sensibles a transmisores químicos, 18 iónicos, 18 pasivos abiertos, 18 Canalopatías, 377, 379 Cancelación de fase, 58 Capacitancia, 23, 36 Cationes, 19 Cátodo o polo negativo, 24 Célula(s) CD8+, 366 de Schwann, 14 polarizada, 18 Certificación, 35 Circuito eléctrico, 38 Clasificación de las fibras musculares, 17 de las fibras nerviosas, 15 Coma, 179, 188 hipóxico, 187 Componente R2, 273 Condrodistrofia miotónica, 391 Conducción central motora, 192 de la fibra muscular in situ, 140 en volumen, 27, 418 motora central, 194
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nerviosa, 22 mixta, 58 motora, 52, 61 sensitiva, 55, 61 periférica, 186 Conductancia, 21, 23 Conexión neutra, 38 Contracción muscular, 16 Contractura muscular, 391, 398 Convertidor, 33 Copias de seguridad, 41 Cordones posteriores, 186 Corea, 398 de Huntington, 187 Corriente alterna, 416 Cronaxia, 25 Cuerpos nemalínicos, 367 Curva de habituación del reflejo de parpadeo, 276 de intensidad-tiempo, 25
D Decremento, 83 Déficit de enzima desramificante, 368 de fosfofructocinasa, 368 de maltasa ácida, 367 de miofosforilasa, 368 Degeneración(es) combinada subaguda, 187 espinocerebelosas, 187 walleriana, 288, 292 Densidad de fibras, 137 Dermatomiositis, 365, 366 Descarga(s) complejas repetitivas, 358 de alta frecuencia, 129, 130, 366, 367 mioquímicas, 114, 388, 389 miotónicas, 115, 130, 357, 373, 392 repetitivas complejas, 115 Descomposición automatizada de EMG, 43 Desmielinización focal, 288 Despolarización, 20 Diámetro axonal, 24 de la fibra, 24 Disferlina, 362 Disparador, 42 Dispersión temporal, 63 Dispersión temporal fisiológica, 58 Display, 33 Distonía, 200, 397 laríngea, 398
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Índice alfabético 461
oromandibular, 400 Distrofia facio-escápulo-humeral, 422 miotónica, 375, 391 muscular, 146, 358 congénitas, 363 de Becker, 358 de cinturas, 360, 361 de Duchenne, 358 de Emery-Dreifuss, 361 facio-escápulo-humeral, 360, 361 oculofaríngea, 363, 364 paraespinales, 364 Distrofinopatías, 358, 359 clasificacion, 359 Doble estimulación, 199 Dolor neuropático, 179, 403, 404
E Ecuación de Goldman, 19 de Nerst, 19 Electrodo(s), 29 activo, 29 ánodo, 32 cátodo, 32 colocación, 38 de inserción o aguja, 29 de superficie, 29 de tierra, 29 referencial, 29 Electromiografía, 3 antecedentes históricos, 3 concepto, 3 de aguja, 286 de fibra aislada, 133 indicaciones, 9 Electromiografista formación, 11 Electromiograma, 232 Enfermedad(es), 340, 366, 373, 383, 422 autoinmunes de la unión neuromuscular 340 de Charcot-Marie-Tooth, 130, 238 tipo I, 238 tipo II, 238 de Cori-Forbes 368 de Duchenne, 422 de Gilles de la Tourette, 397 de Huntington, 200 de Kennedy, 238 de la unión neuromuscular, 142 de McArdle, 368, 391, 398 de motoneurona, 199, 390
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de Parkinson, 200 de Pompe, 367, 391 de Steinert o DM-1, 375, 391 de Tarui, 368 de tejido conectivo 366 de Werdnig-Hoffmann, 130 hiperactividad muscular de origen central, 383 miotónicas, 373 neoplasias, 366 que cursan con miotonía, 374 Epilepsia, 200 Epineuro, 14 Errores en el informe, 431 anatómicos, 431 de sobreinterpretación, 431 estudios incompletos, 431 técnicos, 431 terminología, 431 Esclerosis, 129 lateral amiotrófica, 231, 385, 390 bloqueos de conducción, 235 criterios clínicos diagnósticos, 231 estudio electrofisiológico, 232 fatigabilidad de la unión neuromuscular, 235 primaria, 231 múltiple, 187, 199, 388, 389 Esfuerzo máximo (patrón interferencial), 127 Espasmo(s), 384 carpopedal, 370 del escribiente, 397 hemifacial, 389 hemifacial clónico, 398, 399 hemifacial esencial, 280 laríngeos, 397 tónico, 399 Estabilidad, 123 Estenosis del canal lumbar, 187 Esterilización, 40 Estimulación, 39, 417 dual, 196 eléctrica transcraneal, 191, 211 magnética, 404 transcraneal 191, 197, 237 radicular, 250 repetitiva, 79, 82 supramáximo, 82 Estimulador(es), 30, 32 eléctrico, 32 Estímulo(s), 24 cuadrado, 24 eléctrico, 24 duración, 25
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intensidad, 25 electromiográfico, 4 de conducción nerviosa, 234 de conducción nerviosa motora valores normales, 101 de conducción nerviosa sensitiva valores normales, 101 submáximos, 82 exponencial, 24 Excitabilidad, 24 Expert quantitative IP analysis, EQUIP, 129 Exploración neurofisiológica, 74
F Facilitación, 83 intracortical, 196 Factor de conversión, 24 de seguridad, 23 Fasciculación(es), 112, 232, 237, 368, 385, 389, 390 benignas, 233 Fases de refractariedad, 26 absoluta, 26 relativa, 26 Fatiga central, 197, 199 Fibra, 14 amielínica, 14 mielínica, 14 muscular, 14, 15 despolarización, 16 tipo I, 18 tipo IIa, 18 tipo IIb, 18 nerviosa, 14 Fibrilación(es), 111, 129, 130, 356, 366-368 Filtro(s), 31, 121-123, 416 de altas frecuencias, 31 de bajas frecuencias, 31 de banda, 31 ganancia, 31 Frecuencia cardiaca, 407 de comienzo, 124 de estimulación, 82 de reclutamiento, 124
G Gel electrolítico, 33 Generación del informe, 45 Giros, 122 Giros/amplitud, 128, 131 Glucogenosis, 130, 367, 391 tipo II, 367
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tipo III, 368 tipo V, 368 tipo VII, 368
H Hardware, 34 Hemodiálisis, 390 Hiperactividad motora, 404 Hipercalcemia, 370 Hiperparatiroidismo, 370 Hiperpolarizacion, 21 Hipertermia maligna, 391 Hipertiroidismo, 370 Hipertonía facial postparalítica, 399 Hipertrofia muscular, 391 Hiperventilación psicógena, 386 Hipocalcemia, 386 Hipoparatiroidismo, 370 Hipotiroidismo, 370, 391
I Ictus, 199 Impedancia, 29 Impulso condicionante, 25 Inervación anómala, 314 Inestabilidad, 123 Informe electromiográfico, 425 Inhibición intracortical, 196 Inhibidores de la acetilcolinesterasa, 85 Instrumentación, 29, 416 Interferencia, 29, 30 Internacional Electrotechnical Comission, 39 Interpretación de los datos, 422 estudio incompleto, 423 Ion, 19 Isquemia, 86, 386
J Jitter, 135
L Laboratorio de EMG accesorios, 35 adquisición de la señal, 41 seguridad, 29, 34 Lámparas fluorescentes, 416 Láser, 409 Latencia, 194 Lemnisco medio, 186 Lesión(es), 286 axonales, 61 del plexo braquial, 186 desmielinizantes, 62
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fibrilaciones, 290 multirradicular, 187 nervio axilar, 286 ciático, 286 cubital, 286 mediano, 286 peroneo, 286 radial, 286 tibial, 286 ondas positivas, 290 velocidad de conducción motora, 286 velocidad de conducción sensitiva, 286 Leucodistrofias, 187 Ligamento de Struthers, 300 Longitud internodal, 24
M Maniobras de Phalen, 298 Mano cubital, 421 mediana, 421 Mapping, 206 cerebral, 196 del suelo del IV ventrículo, 223 Marcapasos, 35, 417 McComas, 236 Mean Inter Spike Interval, MISI, 131 Medicación anticoagulante, 40 Medición, 419 Medida de la excitabilidad, 25 Medidas de la señal, 44 Meralgia parestésica, 186, 308 Mialgias, 371 Miastenia gravis, 80, 83, 123, 142, 340 neonatal, 350 Microneurografía, 407 Microprocesadores, 33 Mielopatía(s), 187 cervical, 200 Mioclonías, 397 Mioclono de origen cortical, 187 Miofibrillas, 16 Miofilamentos, 16 Mioglobinuria, 371 Miopatía(s), 355, 367, 422 alcohólica, 371 aguda, 371 crónica, 371 axial, 364 central core, 364, 365 centronuclear o miotubular, 365, 391 con agregados tubulares, 365
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con cuerpos citoplasmáticos, 365 con depósito de desmina, 365 congénitas, 364 distal de Miyoshi, 362 distales, 362, 363 endocrinas, 370 en la infección por VIH, 367 esteroidea, 370 evaluación EMG, 355 fármacos causantes, 371 inflamatorias, 365, 366, 422 miotónica, 391 proximal, 377 mitocondriales, 368 multiminicores, 365 necrosante, 371 nemalínica, 365 tóxicas, 371 Mioquimia, 385, 388, 389 Miosina, 16 Miositis con cuerpos de inclusión, 366 Miotonía, 373, 391, 392 clínica, 373 congénita, 377, 378, 391 Monitorización, 187, 206 de la musculatura extraocular, 216 III nervio craneal, 216 IV nervio craneal, 217 del nervio auditivo, 219 espinal, 222 facial, 217 facial en las intervenciones de cirugía de parótida, 218 glosofaríngeo, 221 hipogloso, 223 óptico, 215 trigémino, 217 vago, 221 eléctrica de las raíces, 210 EMG evocada mecánicamente, 210 intraoperatoria, 200 cortical, 223 intraoperatoria neurofisiológica de los nervios craneales, 214 nervio facial mediante estimulación eléctrica transcraneal, 218 neurofisiológica intraoperatoria, 205 espinal, 206 medular, 206 raíces nerviosas, 206 Mononeuropatía(s), 331 agudas, 285 crónicas 295
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estudio neurofisiológico, 286 múltiple, 331 múltiple solapada, 331 Motoneurona, 231 bulboespinal o inferior, 231 primera cortical, 231 multi Motor Unit Potential Analysis, multi-MUPA, 125 Músculo, 149, 272 abductor corto, 160 del dedo gordo, 169 del meñique, 161 aductor del pulgar, 161 largo, 164 mayor, 163 bíceps braquial, 154 femoral, 166 braquiorradial, 155 cricotiroideo, 172, 283 deltoides, 154 diafragma, 174 elevadores del paladar, 282 esfínter rectal, 175 uretral, 175 estapedio, 280 esternocleidomastoideo, 150, 281 extensor corto de los dedos, 169 cubital del carpo, 156 del índice, 157 de los dedos, 156 largo del dedo gordo, 167 radial largo del carpo, 156 faríngeos, 282 flexor corto del dedo gordo, 169 cubital del carpo, 160 largo del pulgar, 159 profundo de los dedos, 158 radial del carpo, 158 frontal, 278 gemelo, 168 glúteo mayor, 162 medio, 163 menor, 163 iliopsoas, 164 infraespinoso, 153 intercostales, 173 laríngeos, 282
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lingual, 151 masetero, 149, 272, 274 nasal, 278 oblicuo inferior 282 oponente del pulgar, 161 orbicular de la boca, 150, 278 de los ojos, 150, 273, 278 paraespinales, 170 pectoral mayor, 153 peroneo largo, 167 primer interóseo dorsal, 162 pronador cuadrado, 159 redondo, 157 recto del abdomen, 171 femoral, 164 romboides mayor, 152 semimembranoso, 165 semitendinoso, 166 serrato anterior, 154 supinador, 156 supraespinoso, 152 temporal, 272 tensor del tímpano, 280 tibial anterior, 166 posterior, 168 tiroaritenoideo, 172, 283 trapecio, 151, 281 tríceps braquial, 155 vasto lateral, 165 vasto medial, 165
N Nervio, 14, 254, 271, 419 accesorio espinal, 90 estudio de la conducción nerviosa motora, 90 antebraquial cutáneo externo, 256 antebraquial cutáneo interno, 254, 260, 263 axilar, 90 estudio de la conducción nerviosa motora, 91 braquial cutáneo interno, 254 craneal, 271 cubital, 301 estudio de la conducción nerviosa motora, 94 estudio de la conducción sensitiva 95 cutáneo antebraquial lateral, 97 estudio de la conducción sensitiva, 97 cutáneo antebraquial medial, 97 estudio de la conducción sensitiva, 98 escapular dorsal, 254
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espinal, 281 estudio electrofisiológico, 281, 283 facial, 73, 277 estudio electrofisiológico, 278 femorocutáneo, 308 frénico, 100, 254 estudio de la conducción nerviosa motora, 100 hipogloso, 283 laríngeo superior, 282 mediano, 91, 92, 295 estudio de la conducción sensitiva, 92 mentoniano o infraorbitario, 275 musculocutáneo, 91 estudio de conducción nerviosa motora, 91 oculomotores, 282 pectoral lateral, 254 pectoral medial, 254 peroneal profundo accesorio, 316 peroneo, 98, 309 accesorio, 419, 420 estudio de la conducción nerviosa motora 99 superficial 99 estudio de la conducción sensitiva, 99 plantar interno sensitivo, 100 estudio de la conducción sensitiva, 100 radial, 96, 305 estudio de la conducción nerviosa motora, 96 estudio de la conducción nerviosa sensitiva, 97 recurrente, 282 subescapular, 254 supraescapular, 254, 259 supraorbitario, 74, 273 sural, 99 estudio de la conducción sensitiva, 100 tibial, 98 estudio de la conducción nerviosa motora, 98 posterior, 311 torácico largo, 254 toracodorsal, 254, 260 trigémino, 73, 271 estudio electrofisiológico, 272 ramas, 271 maxilar inferior, 271 maxilar superior, 271 oftálmica, 271 vago, 282 estudio electrofisiológico, 283 Neuroapraxia, 288, 289 Neurografía, 427 limitaciones del estudio, 427 temperatura, 427 Neuroma de Morton, 313, 314 Neuromiotonía, 385, 386, 387
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descargas, 387 focal, 388 Neurona(s), 15 motora, 13 sensitiva, 13 somáticas, 15 vegetativas, 15 postganglionar, 13 preganglionar, 13 Neuropatía(s), 285, 295, 333 agudas traumáticas, 285 del cubital en la muñeca, 304 desmielinizantes, 201 motora multifocal, 201, 389 con bloqueos de conducción, 234 periférica, 369, 390 por atrapamiento, 295 vasculítica, 333 Neurotmesis, 292, 293 sección del nervio, 292 Number of small segments, NSS, 129
O Ohmios, 30 Onda D, 193, 213 I, 193, 213 positivas, 112, 129, 130, 356, 366-368 Ordenadores, 29 Ortodrómico, 23 Osciloscopio, 33
P Paciente(s), 393, 415 colaboración, 415 neuróticos, 415 simuladores, 393, 415 Parálisis bulbar progresiva, 231 de Bell, 280 del sábado noche, 288, 306 facial, 399, 400 periódica, 378, 379 Paramiotonía congénita, 377, 378, 391 Patrón de reclutamiento neurógeno, 233 interferencial, 127 miopático, 356 neurógeno, 237 PEL, 410 Peligro biológico, 40 informáticos, 40
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PENS, 404 Perineuro, 14 Período, 275, 384 de silencio, 199, 384 refractario, 25 silente, 195, 384 SP1, 275 SP2, 275 Piridostigmina, 85 Placa motriz, 16 Planificación del estudio ENG-EMG, 236 Plantilla (template), 43 Plexo braquial, 253 anatomía, 253 clasificación, 255 cordón lateral, 259 medial, 260 posterior, 260 dominios motores, 257 musculares, 258 sensitivos, 256 estrategia de evaluación, 261 patrones electrodiagnósticos, 257 tronco primario inferior, 259 medio, 258 superior, 258 valoración electrodiagnóstica, 256 Plexo lumbar. Véase plexo lumbosacro Plexo lumbosacro, 266 anatomía, 266 estrategia de evaluación, 269 evaluación electrodiagnóstica, 267 patrones electrodiagnósticos, 268 Plexopatía braquial. Véase plexo braquial lumbar. Véase plexo lumbosacro lumbosacra. Véase plexo lumbosacro sacra. Véase plexo lumbosacro Plexo sacro. Véase plexo lumbosacro Polifasia, 356 Polimiositis, 365-367 Polineuropatías, 186, 280, 319 axonales agudas, 321 axonales crónicas, 323 desmielinizante crónica, 325 agudas, 325 crónicas hereditarias, 325 Poliomielitis, 231, 239 Potencial(s), 27, 119
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α, 27 C, 27 cerebral, 183, 184 cervical, 183 compuesto, 27 duración, 139 músculo, 27 nervio, 27 de acción, 20, 26 tres períodos, 26 hiperexcitabilidad, 26 hipoexcitabilidad, 26 refractariedad, 26 de campo, 184 de campo cercano, 184 de equilibrio, 20 de Erb, 183 δ, 27 de la fibra muscular, 16 de membrana, 18 de placa motora, 80, 81, 422 de reposo, 20 de unidad motora (PUM) disminuida, 120, 233, 355 amplitud media, 356 duración media, 122, 355 patrón de interferencia, 356 reclutamiento, 356 evocados auditivos de tronco cerebral, 219 evocados motores, 194 evocados por rayo láser, PEL, 409 evocados somatosensoriales, 179, 207 dermatómicos, 209 evocados visuales, 216 miniatura, 80 lumbar, 184 reinervativos, 287 reinervativos nacientes, 290 satélites, 234 Procesos neurógenos, 129 Programa antivirus, 41, 46 Progresión de la enfermedad, 236 Promediación, 42 Propagación del potencial, 22, 23 Protección de datos, 46 PUMs gigantes, 130 amplitud máxima, 121 Punto motor, 418
R Radiculopatía(s), 129, 187, 241, 385, 390 estudio electromiográfico con aguja, 243 estudios de conducción nerviosa, 246
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Radioterapia, 389 Raíces anatómicas intrarraquídeas, 14 Receptor de acetilcolina, 80 Reclutamiento, 124 Reflejo acústico, 280 del músculo estapedio, 280 de parpadeo (blink-reflex), 73, 272, 280 H, 70 inhibitorio maseterino, 272, 275 maseterino, 272, 274 troncoencefálicos, 272 Refractariedad, 25 Regeneración walleriana, 290 Registro(s), 26, 418 bipolar, 26 de los potenciales de fibra muscular aislada, 133 de potenciales, 26 extracelular, 26 intracelulares, 26 monopolar, 26 Reglas cardinales, 8 Relación coste-efectividad, 206 Reobase, 25 Repolarización, 20 Resistencia, 23 Respuesta(s), 73, 405 contralateral (R2c), 73 F, 194 R1, 73, 273 R2, 73 R3, 73 R2 ipsilateral (R2i), 73 RII, 405 RIII, 405 reflejas nociceptivas, 405 sudomotora simpática cutánea, RSSC, 406, 407 tardías, 67, 286 onda A, 69 onda F, 67, 286 reflejo H, 286 Retraso (delay), 42 Ruido, 29
S Sarcolema, 16 Sarcómero, 16 Sarcoplasma, 16 Señal, 29 analógica a digital, 33 Signo(s) de Tinel, 298, 313
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de denervación, 232 Sincinesia(s), 280, 399 facial postparalítica, 400 faciales postparalíticas, 389 Síndrome, 297, 345, 384, 404 de Cushing, 370 de Eaton-Lambert, 80, 83, 345 de Guillain-Barré, 186, 389 de Horner, 255 de la persona rígida, 404 del “armadillo”, 387 del canal cubital, 301 del desfiladero torácico, 186, 261 neurológico, 262 polémico, 265 postraumático, 264 del hombre rígido, 384 del nervio interóseo anterior, 300 del nervio interóseo posterior, 308 del pronador redondo, 300 del túnel del carpo, 297 del túnel del músculo abductor del primer dedo, 314 del túnel del tarso, 313 de Meige, 400 facial postparalítico, 399, 400 lágrimas de cocodrilo, 399, 400 miasténicos congénitos, 347 por defecto en la sinapsis, 349 postsinápticos, 349 presinápticos, 348 miasténicos de etiología infecciosa, 350 miasténicos producidos por fármacos y tóxicos, 352 postpolio, 231, 239 Siringomielia, 130, 187, 231 Sistema de retraso (delay), 416 tubular T, 16 Software, 33, 34
T Técnica(s) de estimulación repetitiva, 82 de estimación, 236 neurofisiológicas, 6 Teléfonos móviles, 416 Telemedicina, 45 Temblor, 393 cerebeloso, 396 de actitud o postural, 394 de la escritura, 396 de reposo, 394 esencial, 394
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fisiológico exagerado, 394 histérico, 394 neuropático, 396 ortostático, 394, 396 parkinsoniano, 395 rúbrico, 396 simulado, 394, 395 voluntario, de intención, de acción o cinético, 394 TENS, 404 Terminales, 33 ganancia o sensibilidad, 34 velocidad de barrido, 34 Termodo, 408 Termotest, 408 Territorio de la UM, 119 Test regional de curare, 87 Tetania, 370, 386 Tétanos, 384 Tics, 397 Tiempo de conducción motor central, TCMC, 194 Tiempo útil, 25 Toma de corriente, 36 Toma de tierra, 36 Tortícolis, 398 Toxina botulínica, 389, 393 Transductores, 41 Transformadores, 38 Transmisión neuromuscular, 14 Trastorno, 397 de la transmisión neuromuscular de origen presináptico, 143
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del movimiento, 200 miotónicos, 391 obsesivo-compulsivo, 397 postsinápticos, 82, 83, 86 presinápticos, 82, 83, 86 Trigger, 42 Triple estimulación, 196 Tropomiosina, 16 Tumores troncoencefálicos, 389 Turns/amplitud, 127
U Umbral de despolarización, 22 Umbral motor, 193 activo, 193 en reposo, 193 Unidad motora (PUM), 13, 17, 119 muscular, 119 sensitivo-motriz, 14 Unión neuromuscular, 79, 80 Upper centile amplitude, UCA, 129
V Valores de referencia, 44, 206 Variaciones anatómicas, 419 Vía corticoespinal, 191 Vías del dolor, 403 VIH, 367 Voltaje, 29
Z Zidovudina, 367
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