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MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Marisa Leyva Sánchez – A01333852

MALFORMACIONES CONGÉNITAS • 10% malformaciones del aparato urinario. • Displasias e hipoplasias renales = 20% de IRC en niños. • Nefropatía congénita hereditaria o adquirido en gestación. • Genes tumor de Wilms  anomalías urogenitales. • CAKUT (anomalías congénitas del riñón y de vías urinarias) • Defectos enzimáticos o metabólicos del transporte tubular (cistinuria & acidosis tubular renal). • Riñón en herradura frecuente, resto infrecuentes.

Trastorno

Características

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Agenesia Renal

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Hipoplasia -

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Bilateral Unilateral: compatible con la vida (riñón presente con hipertrofia compensadora). Asociada: defectos en extremidades o pulmones hipoplásicos & muerte precoz. Esclerosis glomerular progresiva por nefronas hipertrófiadas  progresión final a nefropatía crónica.

Fracaso en el desarrollo de tamaño normal. Bilateral  IR en primera infancia. Unilateral  + frecuente Verdadera rara Secundaria/adquirida: cicatrización por enfermedades vasculares, infecciosas o parenquimatosas. Distinción entre congénitos & adquiridos difícil. Riñón hipoplásico no tiene cicatrices & tiene < número de lóbulos renales & pirámides. Oligomefanefronia  riñón pequeño con nefronas muy hipertróficas.

Trastorno

Riñones ectópicos

Características

- Desarrollo de metanefros en focos ectópicos (poco frecuentes). - Riñones sobre borde de pelvis o dentro de ella. - Tamaño normal o pequeño. - Posición anormal  acodamiento o tortuosidades de uréteres causan obstrucción al flujo urinario –> predispone a infecciones bacterianas.

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Riñones en herradura -

Estructura herradura por fusión de polos superior (10%) o inferior (90º%) (atraviesa línea media delante de grandes vasos). Frecuente  1 cada 7.000 autopsias.

DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA -

Trastorno por anomalía en diferenciación metanéfrica.

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Características histológicas: - Cuadro: islotes de mesénquima indiferenciado, con cartílago & túbulos colectores inmaduros. - Organización tubular anormal. - Quistes con revestimiento epitelial plano.

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Asociada a obstrucción urétero pélvica, agenesia ureteral o atresia & otras anomalías de vías urinarias bajas.

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Unilateral (+ frecuente, dx por masa palpable) o bilateral (desarrolla IR).

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Riñón de + tamaño, + irregular & multiquístico.

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Quistes de tamaño variable (microscópicos – cm).

• Función de riñón no afectado = normal.

• Pronóstico: excelente si se extrae qx el riñón afectado.

BIBLIOGRAFÍA - Kumar V., Abbas AK., Fausto N., Aster J. Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional. 8a ed. España: Elsevier; 2010.