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• Walter Marcos Quispe Balcazar

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Factor

I

Fibrinógeno

Ma sa (KD a) 340

II

Protrombina

72

10-14

III

Factor tisular de tromboplastina Ion Calcio

40 Da 350

4-5 1

Se convierte en fibrina por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo. Se convierte en trombina por la acción del factor Xa. La trombina cataliza la formación de fibrina a partir de fibrinógeno. Se libera con el daño celular; participa junto con el factor VIIa en la activación del factor X por la vía extrínseca. Median la unión de los factores IX, X, VII y II a fosfolípidos de membrana. Potencia la acción de Xa sobre la protrombina

--

--

--

4554 285

0.05

Participa en la vía extrínseca, forma un complejo con los factores III y Ca2+ que activa al factor X. Indispensable para la acción del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia A. Media la unión del factor VIII:C a plaquetas. Su ausencia causa la Enfermedad de Von Willebrand. Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VIII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B. Activado por el complejo IXa-VIII-Ca2+ en la vía intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrínseca, es responsable de la hidrólisis de protrombina para formar trombina. Convertido en la proteasa XIa por acción del factor XIIa; XIa activa al factor IX. Su ausencia es la causa de la hemofilia C.

IV V

Nombre

proacelerina (leiden) Variante activada del factor V Proconvertina

VI VII VIII:C

Factor antihemofílico Factor Von Willebrand Factor Christmas

VIII:R IX

Nivel en plasma (mg/dl)

Función

250-400

0.1-0.2

>10 000 57

0.3

X

Factor StuartPrower

59

1

XI

Tromboplastina plasmática o antecedente trombo plastínico de plasma Factor Hageman

160

0.5

76

--

XII

XIII

Pretransglutamini 320 dasa o factor LailiLorand

1-2

Precalicreína

Factor Fletcher

--

--

quininógeno de alto peso molecular

Factor FitzgeraldFlaujeac-William

--

--

Se activa en contacto con superficies extrañas por medio de calicreína asociada a quininógeno de alto peso molecular; convierte al factor XI en XIa. Activado a XIIIa, también llamado transglutaminidasa, por la acción de la trombina. Forma enlaces cruzados entre restos de lisina y glutamina contiguos de los filamentos de fibrina, estabilizándolos. Activada a calicreína, juntamente con el quininógeno de alto peso molecular convierte al factor XII en XIIa. Coayuda con la calicreína en la activación del factor XII.

FACTORES DE K DEPENDIENTE.-El déficit combinado de factores de la coagulación vitamina K dependientes hereditario (VKCFD) es un trastorno hemorrágico congénito, consecuencia de una disminución de los niveles de los factores de coagulación II, VII, IX y X, así como de anticoagulantes naturales como son las proteínas C, S y Z. Su prevalencia es desconocida, aunque alrededor de 30 familias afectas se han descrito en la literatura. El

espectro de los síntomas hemorrágicos varía de leve a grave, iniciándose la sintomatología en los casos más graves en el periodo neonatal. Los síntomas hemorrágicos afectan a piel y mucosas y pueden poner en peligro la vida. Se pueden producir tanto en el contexto de intervenciones quirúrgicas como de forma espontánea. Habitualmente los pacientes también presentan anomalías esqueléticas y del desarrollo (acortamiento de las falanges distales de los dedos, osteoporosis y trastornos tipo pseudoxantoma elástico). Es un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en los genes que codifican para la gamma-glutamil carboxilasa (GGCX; 2p12), o para la subunidad 1 del complejo vitamina K 2,3- epóxido reductasa (VKORC1; 16p11.2). Estas dos proteínas son importantes para la gamma-carboxilación, necesaria para que las proteínas hemostáticas desarrollen su función. Las anomalías esqueléticas y del desarrollo son el resultado de una gammacarboxilación defectuosa de ciertas proteínas no hemostáticas. EL diagnóstico del VKCFD sólo debe ser considerado tras excluir las formas adquiridas de la enfermedad, asociadas a una malabsorción intestinal de vitamina K en pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales o enfermedad celíaca (ver términos), cirrosis hepática, ingesta accidental de warfarinas y superwarfarinas y anomalías hemorrágicas debidas a la presencia de autoanticuerpos (hemofilia adquirida y autoanticuerpos contra el factor VII). También deben considerarse en el diagnóstico diferencial otros defectos congénitos de la coagulación como el déficit de los factores II, VII, IX (hemofilia B), X y el déficit combinado de los factores VII y X. Tras descartar el resto de causas, el diagnóstico del VKCFD debe sospecharse en el contexto de paciente con un sangrado excesivo en comparación con la magnitud de la disminución de los distintos factores de coagulación, y se confirma por análisis molecular. Se puede ofrecer consejo genético a las familias afectas, pero no suele recomendarse el diagnóstico prenatal. La administración de vitamina K a la madre en el tercer trimestre de la gestación puede ser de utilidad en casos en los que se sospeche que el hijo puede estar afecto. La administración de vitamina K (oral o intravenosa) es la base del tratamiento en los casos sintomáticos. En intervenciones quirúrgicas o durante episodios hemorrágicos graves se necesitan transfusiones de plasma y concentrados de complejo protrombínico. Además, el tratamiento combinado de FVII activado recombinante y vitamina K puede ser una alternativa en procesos quirúrgicos y manifestaciones hemorrágicas. EL pronóstico general es bueno y, con la disponibilidad de las diversas opciones terapéuticas, el VKCFD tiene sólo un pequeño impacto en la calidad de vida de los pacientes. Tabla 3: Factores de coagulación grupos factores de cogulación lugar de síntesis Factores vitamina II Hígado (hepatocito) K dependientes VII Hígado (hepaHemorragia. Hemostasia. IX Coagulación sanguínea. Trasfusiones.ito) X Hígado (hepatocito) Hígado (hepatocito) Cofactores V Hígado, plaqueta, células endoteliales VIII: C Células endoteliales Activadores del XI Hígado (?)

sistema de contact Fibrinoformación

XII Prekalicreína Kininógeno Fibrinógeno XIII

Hígado (?) Hígado (?) Hígado (?) Hígado (hepatocito) Hígado, plaqueta(?)