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• PamelaParedes

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Estenosis Pulmonar La estenosis pulmonar es un impedimento a la eyección del ventrículo derecho, motivado por una reducción de la válvula pulmonar. La estenosis ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho. En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Etiología Puede ser adquirida, de origen reumático o congénita. La forma congénita rara vez se presenta aislada, sino que se asocia a otras anomalías: comunicación interauricular, comunicación interventricular, trilogía o tetralogía de Fallot. Las causas de estenosis pulmonar adquirida puede ser: por fiebre reumática, poco común; Síndrome carcinoide, de frecuencia muy escasa, que suele afectar el tracto de salida del ventrículo derecho, coexistiendo con insuficiencia pulmonar y compromiso valvular tricúspide; Tumores cardiacos, que provocan una estenosis mecánica extrínseca del aparato valvular. La estenosis valvular funcional siempre es consecutiva a una dilatación del ventrículo derecho y o de la arteria pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar.

Tipos de estenosis Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar: 

Estenosis valvular pulmonar. Las aletas de la válvula son más gruesas o más angostas de lo normal.

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Estenosis supravalvular pulmonar. La parte de la arteria pulmonar justo por encima de la válvula pulmonar es más angosta de lo normal.

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Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular). El músculo debajo del área de la válvula es más grueso de lo normal, esto estrecha el tracto de salida del ventrículo derecho.

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Estenosis periférica de ramas pulmonares. La arteria pulmonar derecha o izquierda, o ambas, son más angostas de lo normal.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, que se clasifican de acuerdo a la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, y manifestar síntomas importantes a temprana edad. Un niño con estenosis pulmonar leve podría manifestar pocos síntomas o ninguno, o desarrollarlos cuando sea adulto. Un grado moderado a severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

Morfología La válvula puede tener básicamente 3 morfologías diferentes. La más frecuente es la válvula en domo o con forma de cúpula, con un orificio central estrecho y sin valvas reconocibles. Le sigue en frecuencia la válvula displásica con 3 valvas o cúspides engrosadas y con fusión de las comisuras que separan las valvas. Este tipo es el más frecuente en el Síndrome de Noonan, en el que el 50% de los pacientes tiene cardiopatía, siendo ésta la más frecuente. El tercer tipo de malformación está constituido por una válvula pulmonar bicúspide o monocúspide. Ambas son infrecuentes.

Fisiopatología La obstrucción parcial de la válvula pulmonar prolonga el tiempo de vaciamiento del ventrículo derecho, hay un aumento de presión y sobrecarga de volumen sistólico del VD. La dificultad del paso de sangre a la arteria pulmonar por estrechez del orificio valvular ocasiona una manifiesta dilatación del tronco de la arteria pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y reducción del volumen de sangre que pasa al árbol pulmonar con la consiguiente reducción de la hematosis. La repercusión hemodinámica de la estenosis pulmonar se vincula en primer término, con la dificultad que se plantea al ventrículo derecho para impulsar en cada sístole una cantidad adecuada de sangre para mantener el volumen minuto. Esta perturbación es tanto más ostensible cuanto más severa es la estenosis. La repercusión de la estenosis pulmonar se ejerce también sobre el ventrículo derecho que, como consecuencia de la sobrecarga de presión a que se ve sometido, se hipertrofia.

El encadenamiento fisiológico determina también la hipertrofia de la auricular derecha, que se contrae enérgicamente para contribuir a aumentar la presión de fin de diástole, y proporcionar así más vigor a la sístole ventricular. Esta potente contracción auricular repercute en el pulso venoso yugular de las estenosis pulmonares moderadas y graves, dando lugar a la producción de ondas gigantes.

Semiología Interrogatorio 

Edad

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Sexo

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Antecedentes familiares

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Antecedente patológicos o enfermedades anteriores

Manifestaciones clínicas Muchos casos de estenosis de la válvula pulmonar son leves y no causan síntomas. El problema casi siempre se descubre en bebés recién nacidos cuando se escucha un soplo durante un examen de rutina del corazón. Cuando el estrechamiento (estenosis) de la válvula es moderado o grave, las manifestaciones pueden ser: Síntomas: -Palpitaciones -Disnea de esfuerzo -Dolor precordial. -Sincope. Signos: -Distención de la vena yugular. -Cianosis periférica visible en las uñas. -Edema. -Insuficiencia cardiaca derecha. La estenosis pulmonar tiene dos formas de presentación, la primera es en el recién nacido o lactante menor y la otra en el niño mayor. En el recién nacido y en el lactante menor se manifiestan de forma diferente de acuerdo con la severidad de la obstrucción. En caso de ser leve o moderada, son pacientes asintomáticos con un soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. En caso de ser estenosis pulmonar crítica del lactante, presentan cianosis por cortocircuito a nivel auricular de derecha a izquierda, compromiso importante en el estado general, con signos de bajo gasto y acidosis metabólica.

Algunos niños recién nacidos pueden presentar una obstrucción valvular severa, la llamada estenosis pulmonar crítica del recién nacido. La cianosis es importante desde el nacimiento, ya que casi siempre se asocian una comunicación interauricular grande y diversos grados de hipoplasia (menor desarrollo y tamaño) del ventrículo derecho. La estenosis pulmonar valvular leve en adultos suele no progresar. La moderada puede avanzar hacia la calcificación valvular o generar hipertrofia infundibular reactiva.

Examen Físico 

Pulso venoso: Presenta ondas “a” aumentadas como expresión de la hipertrofia del ventrículo derecho.

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Inspección  Taquipnea  Cianosis  Distención de la vena yugular  Taquicardia

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Palpación:  Dentro del área cardiaca: Latido del VD hipertrofiado sobre el borde paraesternal izquierdo (Signo de Dressler) y la pulsación de la arteria pulmonar dilatada en su porción posestenótica acompañada en ocasiones por frémito (Thrill sistólico intenso) en el II o II espacios intercostales.  Fuera del área cardiaca: Nada relevante.

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Percusión: Nada relevante.

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Auscultación cardiaca: Soplo sistólico de tipo eyectivo (comienza luego del primer ruido y termina antes del segundo ruido pulmonar), de forma romboidal (creciente decreciente), y cuanto más tardío es su acmé, mayor resulta la gravedad de la estenosis. El epicentro es el área pulmonar, y de allí puede irradiarse hacia la fosa supraclavicular y el hombreo izquierdo. Por lo general, su intensidad aumenta con las maniobras que incrementan el retorno venoso. El componente pulmonar del segundo ruido está disminuido en intensidad y se retrasa, produciendo su desdoblamiento. Puede auscultarse un

cuarto ruido derecho. A veces se acompaña de un soplo diastólico por insuficiencia pulmonar asociada.

Exámenes Complementarios  

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Electrocardiografía: Desviación del eje a la derecha, P pulmonar y trazado de sobrecarga ventricular derecha. Radiología: Abombamiento del arco pulmonar izquierdo pulsátil. Aumento de volumen de las cavidades derechas, lo que ocasiona la elevación y desplazamiento hacia la izquierda de la punta del corazón que adquiere el aspecto de un zueco. Ecocardiograma: Ecocardiograma transtorácico es el método diagnóstico de elección. Muestra la zona de obstrucción, el engrosamiento de la válvula y la dilatación de la arteria pulmonar. Se puede categorizar la severidad de la obstrucción midiendo la presión del ventrículo derecho y el gradiente a través de la válvula. En las formas leves, la presión del ventrículo derecho es menor al 50% de la presión del ventrículo izquierdo y la aorta, y el gradiente es menor a 35-40 mmHg. En las moderadas, la presión se ubica entre el 50 y el 75%, y el gradiente entre 40 y 60-70 mmHg. En las severas, la presión supera el 75% y el gradiente es mayor a 60-70 mmHg Angiocardiografía: Demuestra que la prominencia del arco medio izquierdo pulsátil corresponde a una dilatación del tronco de la pulmonar oval, separada del ventrículo derecho por un estrechamiento que corresponde a la estenosis, imagen que se denomina . El conflicto hemodinámico se traduce por un retraso en la evacuación radiológica de dicha sombra pulmonar. Cateterismo: Hipotensión en las cavidades derechas, en especial del ventrículo (8-200 mmHg); hipotensión a nivel de la arteria pulmonar (5-20 mmHg) normotensión en las cavidades restantes.

Complicaciones      

Cianosis Insuficiencia cardíaca Flujo retrógrado de sangre hacia el ventrículo (regurgitación pulmonar) después de la reparación Hipertrofia ventricular derecha (agrandamiento) Latidos cardíacos anormales (arritmias) Muerte

derecho

Caso clínico 1. Anamnesis Nombres y Apellidos: Lugar y fecha de nacimiento: Estado civil: Etnia: Residencia: Ocupación:

Edad :

Sex o:

N° de hijos:

2. Motivo de consulta Disnea de esfuerzo, palpitaciones y cianosis.

3. Enfermedad actual y evolución

4. Revisión de aparatos y sistemas Órganos de los sentidos

Digestivo

Endócrino

Respiratorio Cardiovascular

5. Emuntorios Orina Frecuencia: Cantidad: Características:

Genital-Urinario Músculo-esquelético

Hemolinfático Nervioso

Heces Frecuencia: Cantidad: Características :

6. Antecedentes patológicos personales Enfermedades de infancia ( ) Enfermedades médicas ( ) Intoxicaciones ( ) previas ( )

Alergias ( ) Traumas ( ) Cirugías

7. Antecedentes patológicos familiares

8. Hábitos 10. Vivienda Tabaquismo: Tipo: Alcoholismo: Cafeísmo: N° de personas: Teísmo N° de habitaciones: Farmacodependencia: Mascotas: Drogadicción:

¿

9. Alimentación Frecuencia: 3 Servicio higiénico: Normal Cantidad: Calidad: Balanceada Luz eléctrica: Agua potable:

http://slidehot.ru/resources/caso-clinico-noonanpediatria.12496/ http://www.mancia.org/foro/casos-clinicos/99623-caso-clinicodoc-fico-1-disnea-e-hiperglicemia.html http://blog.utp.edu.co/maternoinfantil/files/2011/01/Dr.-CesarAlberto-Monta%C3%B1o-Mej%C3%ADa-Pediatra-Hematoonc %C3%B3logo1.pdf http://www.scielo.edu.uy/scielo.php? script=sci_arttext&pid=S1688-423X2013000100006 aneurisma http://editorial.ucsg.edu.ec/medicina/article/view/507 http://www.medigraphic.com/pdfs/ginobsmex/gom2009/gom099g.pdf http://www.scielo.sa.cr/pdf/amc/v55n4/art07v55n4.pdf https://medicalesp.com/foros/debate/caso-clinico-sincope-enpaciente-joven/ http://www.aamr.org.ar/secciones/neumonologia_pediatrica/ca so_clinico__marzo_2014.pdf https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/8_esteno sis_pulmonar.pdf http://argos.portalveterinaria.com/noticia/5107/articulosarchivo/diagnostico-y-resolucion-de-la-estenosis-pulmonarmediante-valvuloplastia.html http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol84_3_12/ped11312.htm

Probably http://biblioteca.versila.com/?q=estenosis+pulmonar