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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

CARLOS H. LIGHTOWLER MV - DA 2012

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

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INTRODUCCIÓN Se definen como cardiopatías congénitas a las anomalías en la estructura o en la función presentes desde el nacimiento, aunque pueden ser descubiertas mucho tiempo después. Son generalmente la consecuencia del desarrollo anormal de una estructura normal o a la incapacidad de alguna de las partes del aparato circulatorio para desarrollar más allá del estado fetal o embrionario. Las anormalidades producidas en los flujos circulatorios por dichas anomalías, pueden, a su vez, influir en forma significativa sobre el desarrollo estructural y funcional del resto de la circulación. Las enfermedades cardiovasculares congénitas tienen causas múltiples, entre las que se destacan los factores genéticos, ambientales, infecciosos, toxicológicos y nutricionales. Se sabe que ciertas drogas son capaces también de inducir trastornos en el desarrollo embrionario. Es difícil definir con exactitud la prevalencia de las cardiovasculopatías congénitas en la población canina y más en la felina. La localización geográfica, la variable representación de razas y la capacidad diagnóstica son factores altamente variables que impiden contar con un número global de la incidencia de este tipo de enfermedades. Un estudio indica una prevalencia del 0,65% en caninos y 0,2% en felinos en los Estados Unidos de Norteamérica. En una estadística realizada en Argentina sobre 6.401 enfermos cardiacos, se detectó un 4,26% de cardiopatías congénitas y anomalías de los grandes vasos (Figura 1). Es de hacer notar que la incidencia de las enfermedades congénitas ha crecido en los años recientes debido, casi con seguridad, al mejoramiento de las técnicas diagnósticas, especialmente por el uso de la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco, herramientas fundamentales para el diagnóstico de las enfermedades que nos ocupan. Existen muchas formas de clasificar los trastornos congénitos del aparato circulatorio pero la más adecuada, desde el punto de vista clínico, es la que hace referencia al trastorno funcional que la caracteriza. Un primer grupo de enfermedades son las que dificultan la salida de sangre de los ventrículos, caracterizándose por el desarrollo de sobrecarga de presión, como es el caso de la estenosis subaórtica y la estenosis pulFigura 1: Distribución porcentual de las enfermedades diagnosticadas monar. El segundo grupo es el en 6.401 cardiópatas que presenta un cortocircuito entre la circulación general y la pulmonar, caracterizándose fundamentalmente por el desarrollo de sobrecarga de volumen. Dentro de este grupo se incluye la persistencia del conducto arterial y las comunicaciones interventriculares funcionales. El tercer grupo comprende las cardiopatías congénitas que, a diferencia del grupo anterior, presentan un cortocircuito que deriva sangre desde el circuito pulmonar al sistémico, donde se incluye a la tetralogía de Fallot y al síndrome de Eisenmenger. Finalmente existen un grupo de enfermedades que si bien afectan el desarrollo del aparato circulatorio producen signos correspondientes a otros aparatos y sistemas de la economía distintos al circulatorio, como es el caso de las anomalías del desarrollo de los grandes vasos y la

Carlos H. Lightowler TABLA 1 –CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LAS ENFERMEDADES CARDIOCIRCULATORIAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES

hernia peritoneopericárdica (Tabla 1).

‘‘QUE PRODUCEN OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR 99Estenosis pulmonar 99Estenosis aórtica

La incidencia de las distintas enfermedades cardíacas congénitas es también extremadamente variable, fundamentalmente por el ‘‘QUE PRODUCEN SHUNTS SISTÉMICO-PULMONARES predominio de una u otra raza en 99Persistencia del conducto arterial cada región, a la luz de que cada 99Comunicación interventricular raza canina y hasta cierto punto fe‘‘QUE PRODUCEN SHUNTS PULMONAR-SISTÉMICOS lina tienen particular predisposición (CIANÓTICAS) para determinadas enfermedades. 99Tetralogía de Fallot Es importante recordar también que 99Síndrome de Eisenmenger la incidencia de las cardiopatías con‘‘MISCELÁNEAS génitas varía, en una determinada 99Persistencia del 4o arco aórtico derecho región y también en el tiempo, dado 99Hernia peritoneopericárdica que la mayor o menor cantidad de individuos de una raza fluctúa en función de la moda. Particularmente en Argentina, las enfermedades de mayor incidencia, en orden decreciente de incidencia son: persistencia del conducto arterial (cocker spaniel, collie, pastor alemán, maltés, caniche toy), persistencia del cuarto arco aórtico derecho (gran danés, pastor alemán, setter irlandés, labrador retriever), estenosis subaórtica (boxer, gran danés, labrador retriever, rottweiler), estenosis pulmonar (terriers, yorkshire, beagle, schnauzer mini) comunicación interventricular (bulldog inglés, labrador retriever, terriers), tetralogía de Fallot (bulldog ingles, schnauzer gigante, irish terrier) y la hernia peritoneopericárdica (weimaraner). Con mucha menos frecuencia aparecen otras enfermedades que, desde el punto de vista clínico carecen de la importancia de las mencionadas (displasias de las válvulas atrioventriculares, comunicación interatrial, estenosis mitral, persistencia del tronco arterial, ventrículo derecho con doble salida, transposición de grandes vasos, etc.). Es importante resaltar que es muy frecuente la aparición de varias anomalías congénitas asociadas. Ello debe tenerse siempre en cuenta, dado que dichas asociaciones suelen dificultar el diagnóstico. Seguidamente, analizaremos varios ejemplo de cada una de las categorías de enfermedades cardiovasculares congénitas descriptas previamente. ENFERMEDADES QUE PRODUCEN OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR ESTENOSIS SUBAÓRTICA La estenosis aórtica constituye alrededor del 30% de las cardiopatías congénitas en caninos, siendo de muy rara presentación en gatos. Anatomopatológicamente se reconocen tres formas de estenosis aórtica: la forma subvalvular, la más frecuente de todas, constituye casi el 90% de los casos en caninos; debido a la alta incidencia de presentación, la enfermedad se designa como “estenosis subaórtica”. La forma valvular, mucho menos frecuente, involucra alrededor del 7% de los casos y la tercera forma, la estenosis supravalvular constituye una rareza en caninos (2-3% de los casos) pero observada con alguna frecuencia en gatos. Desde el punto de vista etiológico se trata de una enfermedad típicamente hereditaria, autosómica dominante y poligénica. La Unidad de Cardiología del Hospital Escuela de Medicina Veterinaria de la Facultad de Ciencias Veterinarias de la Universidad de Buenos Aires entre los años 2006 y 2010, atendió 6

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS 12.792 perros cardiópatas, resultando 1.017 con diagnóstico de cardiopatías congénitas. De estos 305 fueron estenosis subaórticas, correspondiendo 250 a perros de raza boxer (85%), 10 casos a rottweiler, 12 a labrador retriever, 8 a schnauzer gigante y los restantes 18 correspondieron a razas diversas. Es importante recordar que en la raza boxer, existe la displasia ventricular derecha arritmogénica, haciéndose necesario realizar el diagnóstico diferencial entre esta y la estenosis subaórtica. También existe la posibilidad de que ambas enfermedades coexistan y el clínico deberá decidir cual es la enfermedad que produce los signos clínicos para poder realizar un adecuado tratamiento. Fisiopatología La causa de las alteraciones fisiopatológicas es el desarrollo de una estructura fibrosa localizada subendocárdicamente que involucra, parcial o totalmente, el tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 2). Dicha estructura estrecha en distinto grado la salida ventricular y éste debe desarrollar mayor presión sistólica para poder eyectar la cantidad de sangre necesaria para sostener las necesidades metabólicas (Figura 3). Esta situación incrementa el estrés parietal en el ventrículo izquierdo y comienza la remodelación cardíaca engrosándose el séptum interventricular y la pared libre del ventrículo izquierdo como consecuencia de la hipertrofia concéntrica generada por la sobrecarga de presión (Figura 4). Este incremento de la presión sistólica y el estrechamiento del tracto de salida provocan un incremento en la velocidad de la sangre, la Figura 2: Esquema que muestra la localización de la banda fibrosa (anillo celeste) en el tracto de salida del ventrículo izquierdo

cual, una vez que transpone la válvula aórtica produce turbulencias y a la larga provoca dilatación de la raíz de la aorta (dilatación postestenótica). Este fenómeno es el que desarrolla el soplo cardíaco característico de la enfermedad. La importante hipertrofia miocárdica que desarrolla (la que está en función directa con el grado de estenosis) provoca áreas de hipoperfusión coronaria con el desarrollo de sectores hipóxicos, responsable del desarrollo de arritmias cardiacas responsables, muchas veces, de muerte súbita. Finalmente se produce un incremento del Figura 3: La fotografía muestra el tracto de salida del tamaño del atrio izquierdo, dado que la hiventrículo izquierdo en un caso severo de estenosis pertrofia ventricular izquierda altera la «comsubaórtica, las flechas indican los bordes del tracto de pliance» ventricular y el atrio izquierdo debe salida estrechado. ejercer mas presión para lograr un adecuado 7

Carlos H. Lightowler llenado ventricular diastólico. Es frecuente que la estenosis subaórtica se acompañe con una regurgitación de la válvula aórtica, generalmente como consecuencia de las alteraciones anatómicas que impone el estrechamiento del tracto de salida. En estos casos es frecuente el establecimiento de un cuadro de hipertrofia de presión-volumen. Cabe aclarar, que desde el punto de vista clínico, en el perro y gato es difícil auscultar el soplo correspondiente a la regurgitación aórtica. En las etapas finales de la enfermedad, el cuadro original, caracterizado por una sobrecarga de presión se trastoca en un cuadro de sobrecarga de volumen, produciéndose la dilatación ventricular y subsecuentemente insuficiencia cardíaca congestiva. Evaluación clínica Figura 4: Pieza correspondiente a un caso de estenosis subaórtica grave donde puede observarse el grado de hipertrofia alcanzada, tanto en el tabique interventricular como en la pared libre y músculos papilares (flechas negras finas). Las flechas blancas gruesas muestran el estrechamiento a nivel

de un año de edad y de las razas predispuestas

Las características clínicas generales y la intensidad de los signos dependerán del momento en el curso del proceso en el cual se realiza la consulta. La mayorías de los pacientes son perros y gatos jóvenes, en general de menos

Desde el punto de vista anamnésico la referencia mas frecuente es la descripción de «lipotimias» o la existencia de un soplo detectado por un clínico general que lo refiere al especialista. Existen muchos casos en que el paciente llega a consulta para una evaluación de rutina sin ningún antecedente y el profesional detecta un soplo cardíaco. En general, la inspección aporta pocos datos, dado que el estado general de los pacientes suele ser normal, salvo que el proceso esté lo suficientemente avanzado como para que hayan aparecido algunos signos generales de insuficiencia cardíaca congestiva (disnea, ascitis, congestión venosa, etc.) La palpación precordial suele ser irrelevante o a lo sumo presentar un leve incremento de la fuerza del choque precordial. La palpación del pulso arterial puede mostrar alteraciones tanto de los caracteres absolutos (amplitud, celeridad) como relativos, destacándose la importancias de su exploración para el diagnóstico inicial de la presencia de disritmias cardíacas. Sin dudas, la auscultación es la maniobra mas importante en la evaluación clínica de los pacientes con alguna cardiopatía. La auscultación del corazón permitirá detectar la presencia de un soplo sistólico, con epicentro en el foco aórtico (cuarto espacio intercostal izquierdo a la altura de la línea mediohumeral) con propagación a la base cardíaca. Su extensión dentro del ciclo cardíaco (mesotelesistólico, pansistólico) y su intensidad (1/6 a 5/6) dependerán del grado de estenosis y del periodo evolutivo de la enfermedad (Figura 5).

En los inicios de la enfermedad el soplo suele ser telesistólico y a medida que la en8

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Figura 5 - Representación esquemática del ciclo cardíaco y localización del soplo de la estenosis subaórtica. El soplo se ausculta durante la sístole ventricular y, como muestra el inserto, su epicentro está en el foco aórtico y se propaga hacia la base cardíaca. 4: Cuarto ruido; 1: Primer ruido; 2: Segundo ruido; 3: tercer ruido; A: soplo pansistólico; B: soplo mesotelesistólico; C: soplo telesistólico

fermedad evoluciona va ocupando cada vez mas espacio en la sístole haciéndose meso-telesistólico y terminando como pansistólico. Como se mencionó, su propagación es hacia la base, aunque no es infrecuente, además, su propagación hacia la raíz de las carótidas; este dato es importante pues permite hacer la diferenciación con los soplos pulmonares, con los cuales puede confundir dado que, tanto en la estenosis pulmonar congénita como en la estenosis subaórtica congénita, las modificaciones geométricas que sufre el corazón puede desplazar los epicentros y llevar a confusiones diagnósticas entre uno y otro. Exploraciones complementarias Dentro del conjunto de exploraciones complementarias a las cuales puede recurrirse para confirmar la sospecha de la presencia de una estenosis subaórtica, se encuentra la radiografía simple, el electrocardiograma convencional y la electrocardiografía ambulatoria (Holter), la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardiaco. En general el laboratorio aporta poco en la confirmación del diagnóstico. Radiología simple Los pacientes con estenosis subaórtica pueden presentar signos radiológicos inespecíficos (generalmente del tipo de agrandamiento de la silueta cardíaca) que aparecen también en muchas otras enfermedades cardiacas y signos específicos que, cuando están presentes permiten caracterizar la enfermedad. En la generalidad de los casos los signos son mínimos y atípicos. En la radiografía laterolateral se observan las manifestaciones típicas del agrandamiento ventricular y atrial izquierdos (elevación de la carina, estrechamiento del ángulo traqueovertebral y verticalización del borde cardiaco posterior) (Figura 6). En los casos típicos y bien definidos, el arco aórtico aparece prominente y agrandado lo que hace desaparecer la cintura cranial de la silueta cardiaca. En la incidencia dorsoventral la silueta cardiaca aparece alargada como consecuencia de la prominencia del arco aórtico, confundiéndose con la pared ventricular izquierda que protruye, acercándose más de lo normal a la pared torácica izquierda (Figuras 7 y 8). Electrocardiografía convencional En muchos casos de estenosis subaórtica el electrocardiograma es totalmente normal; en otros, aparecen signos sugerentes de sobrecarga ventricular y atrial izquierda (Figura 9) a los que se agregan, en muchos casos, distintos tipos de arritmias. 9

Carlos H. Lightowler La arritmia encontrada con mayor frecuencia corresponde a complejos prematuros ventriculares con origen en el ventrículo izquierdo (Figura 10) y la taquicardia ventricular, paroxística o sostenida (Figura 11). Si el atrio izquierdo ha sufrido remodelación importante pue de aparecer también fibrilación atrial (Figura 12). Figura 6 - Radiografía de un caso de estenosis subaórtica moderada. Se observa eleva- Sin embargo, debe ción de la carina, disminución del ángulo traqueovertebral y verticalización del borde recordarse que ningucardíaco posterior. Estos signos radiológicos son inespecíficos y están presentes en no de los hallazgos todas las enfermedades capaces de producir agrandamiento del sector izquierdo de mencionados es patrila silueta cardíaca monio exclusivo de la patología en análisis. Electrocardiografía Ambulatoria (Holter) La electrocardiografía ambulatorio permite no solo clasificar el tipo de arritmia que padece el paciente, sino también conocer cual es su frecuencia y detectar otras posibles alteraciones del ritmo asociadas y que, debido a su baja frecuencia de aparición, no son detectadas por la electrocardiografía simple. En la actualidad, la electrocardiografía ambulatoria es un procedimiento fácil de realizar y perfectamente tolerado por los pacientes (Figura 13). Asimismo, este Figura 7- Radiografía dorsoventral (izquierda) y laterolateral (derecha) de un caso de estudio, asociado a los estenosis aórtica. En la izquierda, la silueta cardiaca se observa alargada como conhallazgos de la ecocar- secuencia de la protrusión del arco aórtico al igual que en la imagen mostrada en la diografía bidimensio- derecha. Las flechas rojas indican el lugar de la proyección del arco aórtico nal y el Doppler cardíaco permite realizar el diagnóstico diferencial entre la estenosis subaórtica y la displasia ventricular derecha arritmogénica en las razas predispuestas. La valoración de la frecuencia de la arritmia es importante desde el punto de vista diagnóstico, así como también para valorar los resultados de la terapéutica cuando, en función de la gravedad de la misma, sea necesario instaurar tratamiento antiarrítmico (Figura 14). Ecocardiografía bidimensional

Los hallazgos ecocardiográficos encontrados en la estenosis subaórtica, dependerán bási10

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS camente del momento en que se realiza el estudio, en función del estado evolutivo de la enfermedad. La exploración se realiza desde la ventana paraesternal derecha, estudiando primero las imágenes en eje corto (Figura 15) y luego la imagen en eje largo de cinco cámaras (Figura 16). Las características fundamentales son: engrosamiento de la pared libre ventricular izquierda, músculos papilares y tabique interventricular por encima de los valores normales para el peso corporal, modificaciones en la ecoestructura del miocardio, el cual pierde Figura 8 - Angiocardiografía selectiva (aortoventriculografía izquier- su aspecto normal, mostrando zonas da) en un caso de estenosis aórtica severa. Se observa el estrecha- hiperecogénicas que coexisten con omiento que sufre la sangre opacificada (flechas) cuando ingresa al tras casi anecogénicas. ventrículo izquierdo. La imagen muestra también como hace protrusión hacia adelante el cayado aórtico y el tronco braquiocefálico y es bien evidente también la dilatación postestenótica de la aorta (cabeza de flecha)

Los diámetros ventriculares se encuentran reducidos en grado variable en función del grado de hipertrofia concéntrica. La relación atrioaórtica puede ser normal porque el atrio se encuentre normal, al igual

Figura 9 - Electrocardiograma que muestra los signos característicos de la sobrecarga eléctrica del sector cardíaco izquierdo (onda P mitral, incremento del voltaje, incremento de la duración del complejo ventricular, onda T amplia y de sentido inverso al mayor potencial ventricular y segmento ST combado)

11

Carlos H. Lightowler que la aorta (no se ha desarrollado la dilatación post-estenótica) o alterada, sea por aumento del atrio

o de la aorta.

Figura 10 - Electrocardiograma, derivación II; estenosis subaórtica congénita. Se observa un bigeminismo extrasistólico monofocal con origen ventricular izquierdo.

Figura 11 - Taquicardia ventricular sostenida en un caso de estenosis subaórtica congenita

Como se mencionara previamente, la estenosis subaórtica congénita se caracteriza por la presencia de una formación fibromuscular localizada en la parte final del tracto de salida del ventrículo izquierdo que protruye hacia la luz del ventrículo izquierdo. Dicha protrusión obstruye permanentemente la libre salida de la sangre, obstrucción que muchas veces se intensifica durante la contracción ventricular por el engrosamiento de la porción basal del tabique interventricular (obstrucción dinámica). Dicha formación fue clasificadas por Pyle y Patterson de la siguiente manera: 12

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Figura 12 - Fibrilación atrial en un caso de estenosis subaórtica con atriomegalia severa.

-ESA 1 (Figura 17): caracterizada por un engrosamiento endocárdico septal y/o formaciones nodulares de 1-2 mm que a veces pueden avanzar sobre las valvas valvulares. Su aspecto es hiperecogénico. - ESA 2 (Figura 18): desarrollo de un «anillo fibroso» representado por un engrosamiento del endocardio subvalvular que rodea casi completamente el tracto de salida del ventrículo izquierdo. -ESA 3 (Figura 19): formación de un «túnel fibroso» por proliferación de tejido endocárdico subvalvular que rodea todo el tracto de salida del ventrículo izquierdo y lo estrecha. Cabe aclarar que no siempre las lesiones descriptas se hacen evidentes a la exploración ecocardiográfica. Doppler cardíaco La exploración se realiza desde la ventana paraesternal izquierda, en la imagen apical de cinco cámaras, dado que es la que permite la mejor alineación con el flujo a explorar (Figura 20). Una vez obtenida la imagen adecuada, el analizador de volumen se coloca inmediatamente por debajo de la válvula aórtica con el objeto de explorar el tracto de salida;luego se posiciona a nivel del anillo aórtico y finalmente en el punto de máxima apertura de la válvula para medir la velocidad de flujo a nivel del vaso. La exploración se comienza con Doppler espectral pulsado. Si se produce aliasing se recurre al mapeo de flujo color con el objeto de encontrar el punto de mayor alteración del

Figura 13 - Paciente con el arnés especial para realizar el registro del electrocardiograma ambulatorio. La piel en el sector donde van a colocarse los electrodos autoadhesivos se rasura perfectamente. Una vez aplicados y conectados se aplica una faja elástica (1) para mantenerlos en posición y luego se aplica el arnés especial el cual posee un bolsillo (2) donde se coloca la grabadora (3)

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Figura 14 - Imagen de un registro Holter de un paciente con estenosis subaórtica. Se observan complejos ventriculares prematuros y períodos de taquicardia ventricular paroxísticas (complejos rojos). Cabe aclarar que en el electrocardiograma convencional de este paciente solo se habían detectado complejos ventriculares prematuros de baja frecuencia

flujo (lugar donde se produce el mayor grado de aliasing y varianza). Detectado éste, se coloca el cursor sobre la zona a estudiar y se comienza la exploración con Doppler espectral continuo. Es importante destacar, que si bien se consideran como normales valores de velocidad de flujo transaórticos que se encuentran alrededor de 1 mseg, no existe un acuerdo general entre distintos investigadores respecto de cual es el límite superior normal. Algunos consideran que el límite superior normal se encuentra en 1,5 mseg., mientras que para otros dicho límite es de 2 mseg. El mapeo de flujo en color ayuda también a identificar la existencia de regurgitación aórtica cuando ésta se asocia a la estenosis subaórtica. Es importante destacar, como se mencionará para la regurgitación pulmonar, que no siempre el flujo estenótico se encuentra alineado con el de regurgitación, de tal manera que no siempre pueden registrase en forma simultánea ambos es-

Figura 15 - Imagen obtenida desde la ventana paraesternal derecha en eje corto, correspondiente a un perro con estenosis subaórtica de tres años de evolución. Se observa un marcado engrosamiento de la pared libre ventricular izquierda y del tabique interventricular. La hipertrofia de los músculos papilares es bien evidente. La cavidad del ventrículo izquierdo se encuentra reducida. La ecoestructura del miocardio también presenta cambios, caracterizados por la presencia de zonas hiperecogénicas entremezcladas con otras hipoecogénicas y anecogénicas.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS pectros, lo cual requiere alinear independientemente a cada uno de los flujos para proceder a su medición (Figura 21). Sobre la base del gradiente de presión obtenido a partir de la medición de la velocidad de flujo transaórtico, obtenido aplicando la fórmula de Bernoulli simplificada, se realiza la clasificación de la gravedad de la estenosis: -Enfermedad leve (grado 1): gradiente de presión hasta 50 mmHg. -Enfermedad moderada Figura 16 - Imagen obtenida desde la ventana paraesternal derecha (grado 2): gradiente de presión en eje largo del mismo paciente que la figura 15. Las flechas indican el entre 51 mmHg y 99 mmHg anillo fibroso que estrecha el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Obsérvese la diferencia entre el diámetro del tracto de salida y el de la aorta (Ao). 1- Arteria pulmonar; 2- Atrio izquierdo; 3- Válvula mitral cerrada.

-Enfermedad grave (grado 3): gradiente de presión mayor de 100 mmHg

Pronóstico y decisiones terapéuticas

Figura 17 - Las flechas indican dos lesiones ubicadas en el tracto de salida del ventrículo izquierdo en sendos casos de estenosis subaórtica. De acuerdo a la clasificación de Pyle y Patterson, dichas lesiones son de tipo ESA 1.

El pronóstico de la enfermedad esta determinado fundamentalmente por el momento del curso de la enfermedad en que se haga el diagnóstico y por el grado de la estenosis, determinado por Doppler cardiaco. Las decisiones terapéuticas se tomarán en función de las disponibilidades de tratamiento y de la velocidad del flujo transaórtico y el gradiente de presión.

Sobre la base del valor del gradiente de presión, en los casos leves (grado 1- gradiente 15

Carlos H. Lightowler de presión hasta 50 mmHg) el pronóstico será favorable, se indicará un control clínico y con ultrasonido cada 6 meses y tratamiento médico mínimo. Para los casos moderados (Grado 2- gradiente de presión entre 51 y 99 mmHg) el pronóstico es reservado y es aconsejable acortar el periodo de controles clínicos y ultrasonográficos a tres meses. En general se indica tratamiento medico intensivo. Se formula un pronóstico grave (Tipo 3 - Gradiente de presión de 100 o más mmHg). En estos casos el tratamiento médico debe ser intensivo y está indicada la cirugía si se dispone de la infraestructura requerida. Tratamiento Los principios a aplicar en el tratamiento médico de la estenosis subaórtica son: la reducción del trabajo cardíaco, lo que se logra reduciendo algo el inotropismo y operando sobre la poscarga y controlar el ritmo cardíaco. Desde el punto de vista quirúrgico lo que se intenta hacer es eliminar la estrechez producida en el tracto de salida ventricular izquierdo. Figura 18 - Las flechas indican lesiones de tipo ESA 2

Tratamiento médico La primera indicación es el uso de los betabloqueantes selectivos los cuales reducen al frecuencia cardíaca y levemente el inotropismo, lográndose con ello la reducción del trabajo cardiaco (ver tabla 2). Los betabloqueantes pueden asociarse a los bloqueadores de los canales de calcio (ver tabla 2) y a los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), cuyo efecto primordial es actuar sobre la poscarga para que el ventrículo izquierdo pueda cumplir su función eyectiva a una presión Figura 19 - En este ejemplo, las lesiones del tracto de salida conssistólica mas cercana a lo normal. tituyen un túnel fibroso, lo que caracteriza a las lesiones de tipo Finalmente, si el paciente ESA 3 presenta complejos ventriculares prematuros o alguna de las forma de taquicardia ventricular, se recurrirá al uso de antiarrítmicos. Es importante recordar que estas drogas deben emplearse exclusivamente si la arritmia existente es frecuente y puede comprometer la hemodinamia del paciente dado que, todas las drogas empleadas para la corrección de los trastornos del ritmo, tienen efecto proarrimogénico (ver tabla 2). No debe olvidarse de instruir a los propietarios respecto al carácter hereditario de la enfermedad y sugerirle que el paciente no sea utilizado para la reproducción. Tratamiento quirúrgico Existe todavía mucha controversia respecto del tratamiento quirúrgico de la estenosis subaórtica, tanto en relación a sus resultados como a las técnicas mas convenientes para aplicar en caninos y felinos. 16

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Sin ninguna duda, la cirugía a corazón abierto para realizar la miotomía del tracto de salida y la resección del anillo fibroso que causa la estrechez del tracto de salida es la cirugía mas adecuada. Sin embargo, los requerimientos técnicos, que incluyen la necesidad de contar con una bomba de circulación extracorpórea hace que este tipo de procedimiento, si bien realizado en algunos centros de excelencia con resultados variables, no es la Figura 20 - Aspecto del flujo transaórtico normal. La velocidad se indicación quirúrgica de elecencuentra entre 1 y 1.5 mseg. y, a diferencia del flujo transpulmonar, ción. el tiempo de aceleración es marcadamente mas corto que el de desaceleración.

ducto valvular» el cual se coloca formando una especie de cortocircuito entre la punta del ventrículo izquierdo y la raíz aórtica con del objeto de alivia la presión intraventricular y evitar la fuerte hipertrofia del ventrículo izquierdo. Sin embargo, el costo de la prótesis, la necesidad de circulación extracorpórea y de anticoagulación permanente no lo hace un procedimiento adecuado para los pacientes veterinarios.

Lo mismo ocurre con la aplicación del denominado «con-

Finalmente la técnica mas aceptada es la denomina- Figura 21 - Un casos de estenosis subaórtica complicada con regurgitación da «valvuloplastia con balón». aórtica. La flecha 1 indica el cursor (en este caso correspondiente a Doppler El procedimiento consiste en espectral continuo) correctamente alineado con el flujo aórtico. La flecha introducir un catéter vía arte- 2 muestra la onda espectral de la estenosis subaórtica. Se puede observar que la velocidad es de 4,7 mseg, correspondiendo un gradiente de presión ria femoral o carótida con un de 88,36 mmHg. La flecha 3 indica el espectro de la regurgitación aórtica. balón en su extremo el cual En este caso particular, como ambos flujos se encontraban alineados fue se insufla a una determinada posible registrar simultáneamente ambos espectros. Como se vera mas presión en el momento en adelante en el texto, se trata de una enfermedad moderada. que se encuentra en el tracto de salida ventricular. Todo el procedimiento es seguido por control radioscópico. En manos de personal entrenado el procedimiento es sencillo y seguro, aunque sus resultad lejos están de ser los deseados. Se describe que en un 50% de los casos se logra reducir el gradiente de presión ventricular respecto del prequirúrgico. Sin embargo, al cabo de un año, la mayoría de estos pacientes han vuelto a incrementar dicho gradiente. ESTENOSIS PULMONAR

La estenosis pulmonar congénita es una obstrucción que evita el normal flujo de sangre 17

Carlos H. Lightowler desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar.

Tabla 2 - Drogas empleadas en el tratamiento de la estenosis subaórtica congénita en caninos

Al igual que para el caso de la estenosis aórtica, la obstrucción puede asentar en tres niveles diferentes: en el tracto de salida ventricular derecho (denominada estenosis infundibular), a nivel de la propia válvula o por encima de la misma involucrando la propia arteria pulmonar (Figura 22). La forma infundibular representa un 15% de los casos, la supravalvular el 3%, mientras que la valvular propiamente dicha representa el 82% de los casos encontrados. A su vez, la forma valvular, de acuerdo a su aspecto anatomopatológico se subdivide en dos tipos. El denominado Tipo A, se caracteriza por presentar un anillo valvular normal, engrosamiento de las valvas valvulares y fusión casi completa de sus rebordes. Por el contrario, el Tipo B muestra un anillo hipoplásico y las valvas valvulares están representadas por un simple reborde que se funde al anillo hipoplásico (Figura 23). Puede estimarse una incidencia entre el 11 y el 18% y es muy prevalente en todas las razas terriers y en menor proporción bulldog ingles y chihuahua. En gatos es poco frecuente.

La etiología es hereditarias, habiéndose identificado en beagles su herencia poligénica.

Fisiopatología La evolución de la enfermedad estará dada por la intensidad de la obstrucción y el tiempo de evolución de la enfermedad. El fenómeno mas llamativo de la enfermedad es el desarrollo de hipertensión ventricular derecha y consecuentemente hipertrofia ventricular (Figura 24) como consecuencia de la sobrecarga de presión, a lo que se agregan otros fenómenos consecuencia de la remodelación cardíaca y vascular para compensar los fenómenos hemodinámicos que provoca la obstrucción (Figura 25). 18

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS Evaluación clínica Dependiendo del período evolutivo de la enfermedad y de la intensidad de la estenosis variará el cuadro clínico general. Muchos pacientes aparecen asintomáticos, salvo por la presencia del soplo característico. Trátase de un soplo sistólico, con epicentro en el foco pulmonar (tercer espacio intercostal izquierdo a nivel de la unión condrocostal), algunas veces acompañado por otro soplo sistólico, pero con epicentro en el foco tricuspídeo (tercer espacio intercostal, sobre el hemitórax derecho a la altura mediohumeral). Dicho soplo Figura 22 - Distintos tipo de estenosis pulmonar congénita. 1) muestra desarrolla secundariamente como la posición de la estrechez del tracto de salida (estenosis infundibular), consecuencia del agregado al cuadro 2) la estenosis tipo valvular propiamente dicha y la 3) la supravalvular fisiopatológico de sobrecarga de voo vascular. lumen cuando a la estenosis pulmonar se agrega regurgitación de la misma válvula (co-sa frecuente) y corresponde a regurgitación tricuspídea por dilatación del anillo valvular. En casos donde la repercusión sistémica es importante, puede observarse déficit en el desarrollo de los pacientes (Figura 26), la aparición de síncopes, desarrollo de distintos tipos de arritmia y, algunos casos, desarrollan muerte súbita. Muchas veces es factible detectar pulso venoso, particularmente cuando la regurgitación tricuspídea se hace importante.

Figura 23 - pieza correspondiente a un caso de estenosis pulmonar congénita grave. El circulo muestra un reborde redundante con un orificio muy pequeño. Ello representa el aparato valvular. De acuerdo a la clasificación se trata de una estenosis valvular propiamente dicha del tipo B

La palpación del pulso no arroja signos relevantes (salvo para el caso del estudio del ritmo) pero la palpación precordial generalmente permite detectar la presencia de un frémito importante. Al igual que en el caso de la estenosis subaórtica la auscultación vuelve a ser la maniobra mas importante dentro de la evaluación física.

Como se menciono previamente, el soplo es sistólico, en principio telesistólico y en la medi19

Carlos H. Lightowler

Figura 24- Corazón correspondiente a un caso de estenosis pulmonar valvular. La letra A muestra el importante grado de hipertrofia del tracto de salida del ventrículo derecho y la letra B muestra, al corte el importante espesor parietal y septal de dicho ventrículo que casi ha obliterado la cavidad

Figura 25- Representación esquemática de los fenomenos fisiopatológicos que desarrollan en la estenosis pulmonar congénita. El fenómeno se desencadena por la obstrucción al flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho localizada generalmente en la válvula pulmonar o en el tracto de salida (1). Ello hace que el ventrículo derecho deba desarrollar mayor presión (2) comenzando la adaptación geométrica produciéndose la hipertrofia de la pared libre (3)y tabique (hipertrofia concéntrica). Como consecuencia de la mayor presión diastólica final en el ventrículo derecho el tabique interventricular se desvía hacia el lado izquierdo (4). El llenado ventricular, por el aumento de la presión diastólica final y reducción de la «compliance», hace que el atrio derecho deba ejercer mayor presión de llenado y se dilata (6). Como en todos los casos, luego de una estrechez, el flujo sanguíneo se hace turbulento y produce la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar (5)

da que el proceso evoluciona ocupa cada vez mas espacio en la sístole hasta llegar a hacerse pansistólico y su propagación es hacia la base cardíaca (Figura 27).

Es de hacer notar que si bien las características del soplo en la mayoría de los casos permite diagnostica la enfermedad, muchas veces la hipertrofia ventricular derecha eleva el corazón y el epicentro del soplo se desplaza hacia arriba y puede llevar a confundirlo con un soplo aórtico, aunque el pulmonar nunca tiene propagación hacia las carótidas. De cualquier manera, cuando exista cualquier duda podrá ser dilucidada por el Doppler cardíaco. Exploraciones complementarias Radiología simple Las características radiológicas en esta enfermedad provienen del agrandamiento del sector cardíaco derecho, la puesta en evidencia de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar y sobre los campos pulmonares la disminución de la vascularización pulmonar. En la incidencia la20

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS terolateral se observa un incremento del contacto esternal de la pared ventricular derecha, de tal manera que si se traza una línea imaginaria desde la carina hasta el ápex cardíaco se observará un predominio neto de todo lo que se encuentra hacia la izquierda de dicha línea, que corresponde a la hipertrofia ventricular derecha. Asimismo, se borra la cintura cardíaca anterior y aparece una protrusión que marca la dilatación postestenóFigura 26 - Doberman Pinscher de 5 meses de edad afectado tica de la arteria pulmonar (Figura 28). por una estenosis pulmonar congénita grave (clasificada por Doppler). Obsérvese el deficiente estado general y la disminución del desarrollo, comparado con el tamaño de un perro de idéntica raza y edad normal.

En la incidencia dorsoventral, las características radiológicas son la ma-

Figura 27 - Representación esquemática del soplo de la estenosis pulmonar congénita. Si se observa la figura 5 se verá que la única diferencia con el soplo de la estenosis subaórtica es el epicentro del soplo.

yor cercanía de la pared ventricular izquierda con la parrilla costal y la prominencia de la arteria pulmonar en la ubicación de la hora dos, si se sigue la analogía del reloj (Figura 29). Electrocardiografía convencional

El electrocardiograma muestra modificaciones características. Se produce una sobreFigura 28- Radiografía laterolateral de un caso de estenosis pulmonar. Se observa un incremento del contacto del borde cardíaco anterior con el esternón. Las flechas indican la protrusión de la arteria pulmonar

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Carlos H. Lightowler carga ventricular derecha con desvío del eje a la derecha. El electrocardiograma adopta un patrón con una imagen especular al electrocardiograma normal (Figura 30). Pueden presentarse también variado trastornos del ritmo, que no constituyen datos específicos que permitan caracterizar la enfermedad. En la generalidad de los casos no suele ser necesario recurrir al registro Holter. Ecocardiografía bidimensional Las alteraciones que se observarán en la ecocardiografía bidimensional son las derivadas de la remodelación del ventrículo derecho. Aparte de las vistas clásicas para explorar la válvula pulmonar, deben emplearse otras oblicuas. Tres son los elementos fundamentales a tener en cuenta: la forma del tabique interventricular, el espesor de las paredes del ventrículo derecho y las características de la válvula Figura 29 - Radiografía en incidencia dorsoventral de pulmonar.

un caso de estenosis pulmonar. Se observa la hipertrofia ventricular derecha evidenciada por el acercamiento del borde cardiaco derecho hacia la pared del tórax. Las flechas indican la protrusión a la hora dos de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar

Válvula pulmonar

Dependiendo del subtipo de estenosis, aparecerán distintas manifestaciones en la válvula. Cuando existe fusión de las valvas, aparece lo que se denomina «válvula en domo». Asimismo aparecerán alteraciones en los movimientos, modificaciones en la ecogenicidad (Figura 31) y modificaciones en el tamaño del anillo valvular (Figura 32). Ventrículo derecho

Tres son los aspectos a tener en cuenta en el estudio ecocardiográfico ante la presencia de una estenosis pulmonar: el tamaño de la cámara ventricular, el espesor del tabique y su posición. Como en general, la estenosis pulmonar congénita asocia mayor o menor grado de regurgitación valvular, el ventrículo derecho sufre una verdadera sobrecarga mixta (presión y volumen) por lo cual no es raro encontrar una cámara ventricular grande y con su pared y el tabique interventricular engrosados. La cuantía de las mencionadas alteraciones dependerá de varios factores (precocidad del diagnóstico, gravedad de la estenosis, volumen de la regurgitación asociada y otros) (Figura 33). Una característica saliente de esta patología es la comba del tabique interventricular hacia el ventrículo izquierdo (en el eje largo) y aplanamiento (en el eje corto) como consecuencia del incremento de la presión intraventricular derecha. Cuando la estenosis pulmonar es de moderada a grave, es frecuente observar lo que se denomina dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. Esto significa que, como consecuencia de la alteración del flujo sanguíneo laminar, la arteria pulmonar se dilata (Figura 34). 22

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

Figura 30 - Electrocardiograma de seis derivaciones en un caso de estenosis pulmonar congénita. Se observa que la polaridad de los complejos ventriculares esta invertida en todas las derivaciones lo que otorga al registro una imagen especular respecto de lo normal.

Doppler cardíaco El estudio de la estenosis pulmonar congénita por esta técnica incluye el uso tanto del Doppler espectral como el mapeo de flujo en color. La estenosis valvular implica el incremento de la velocidad del flujo transvalvular y el desarrollo de un gradiente de presión. Sobre la base de este último es que se clasifica la gravedad de la estenosis. Cuando se investigan los flujos, tanto valvulares como anormales, muchas veces no alcanzan las imágenes clásicas para poder lograr una buena interrogación del flujo, por lo cual deberán investigarse Figura 31 - Imagen en eje corto desde la ventana paraesternal derecha. otras posiciones para obtener La flecha muestra la válvula pulmonar donde se observan alteraciones la mayor velocidad de flujo po- en la ecogenicidad. 23

Carlos H. Lightowler sible. Es bueno recordar que la mayor velocidad de flujo se detectará cuanto más paralelo este el eje de interrogación con la dirección del flujo y que, como norma, el ultrasonido tiene a subvalorar la velocidad y nunca a sobrevalorarla, razón por la cual siempre deberá tomarse en cuenta la mayor velocidad encontrada. En condiciones normales, la velocidad del flujo transmitral se encuentra entre 0,8 y Figura 32 - La flecha muestra un incremento de la ecogenicidad en 1,3 m/seg, lo que implica un correspondencia con el anillo pulmonar, situación que puede ser debida gradiente de presión de 2,56 a a fibrosis y/o calcificación del mismo o a fusión de las valvas pulmonares. 6,57 mmHg (Figura 35). Cuando existe estenosis y dependiendo del grado, la velocidad de la sangre se acelera al pasar por el sector estenosado. Como mencionáramos, previamente la gravedad de la estenosis se mide por el valor del gradiente de presión: con gradientes menores de 50 mmHg (velocidad de 3,5 mseg) se considera que la estenosis es leve, de 51 mmHg. a 75 mmHg. (4,3 mseg de velocidad- Figura 36) es moderada y por encima de este valor se la considera severa (Figura 37). Se mencionó previamente que en muchos casos, la estenosis pulmonar congénita se asocia a regurgitación pulmoFigura 33 - Dos casos de estenosis pulmonar congénita. En ambos casos la imagen es en eje corto registrada desde la ventana paraesternal derecha. A- Corresponde a un caso de estenosis pulmonar congénita moderada, acompañada de regurgitación. Obsérvese el aplanamiento del tabique interventricular, resultado de la hipertensión ventricular derecha y el incremento del tamaño de la cámara ventricular derecha, producto de la sobrecarga mixta (presión/volumen). La hipertrofia del tabique no es significativa. B. A diferencia del anterior, trátase de un caso grave de estenosis pulmonar congénita. Es notoria la hipertrofia del séptum y de la pared ventricular derecha, indicadora de una sobrecarga de presión extrema. La cavidad ventricular en vez de crecer se ha reducido. VD: ventrículo derecho; S: séptum interventricular; VI: ventrículo izquierdo.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS nar de grado variable. Esta, cuando se realiza el mapeo de flujo color es percibida durante la diástole ventricular como un flujo que se acerca al transductor (Figura 38); inmediatamente, durante la sístole ventricular aparece el flujo transpulmonar con grado variable de alisasing, dependiendo de la gravedad de la estenosis. Sin embargo, cuando se realiza la exploración con Doppler espectral no siempre es posible captar simultáneamente el espectro del flujo trasvalvular estenosado y el de la regurgitación, dado que la dirección del flujo no puede captarse con la misma alineación del vector de exploración (Figura 39). Figura 34 - Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar en un caso de estenosis pulmonar congénita. La relación normal entre los diámetros de las arterias aorta y pulmonar es de 1, mientras que en este caso es de 0,53, predominando netamente el diámetro de la arteria pulmonar.

La técnica más adecuada para el diagnóstico ultrasonográfico de la estenosis pulmonar es realizar la exploración de la válvula con mapeo de flujo en color, localizar la zona de mayor aliasing y va-

rianza, aplicar el analizador de volumen en dicho lugar y medir con Doppler espectral pulsado. Si este marca aliasing pasar a Doppler espectral continuo y realizar la medición de la velocidad (Figura 40). Pronóstico Dependerá del estado general del paciente y de la gravedad de la estenosis medida por medio del Doppler cardíaco. Para el caso de las formas leves el pronóstico es favorable, requiriéndose controles Figura 35 - Flujo transpulmonar normal captado desde la ventana paracada 6-8 meses. En las formas esternal derecha en una imagen oblicua del tracto de salida ventricular moderadas el pronóstico es re- derecho. La onda de flujo es simétrica y tiene una velocidad de 1,2 m/ servado requiriéndose un tra- seg. La línea que aparece al final de cada onda indica el cierre de la tamiento médico intensivo y válvula controles seriados cada 3-4 meses. Finalmente en los casos graves el pronostico es grave y el desenlace dependerá de la precocidad del procedimiento quirúrgico. Tratamiento El tratamiento de la estenosis pulmonar congénita tiene dos vertientes, la médica y la quirúrgica, siendo la determinante de la elección de una o de otra la gravedad de la estenosis. Por tratarse de una enfermedad de transmisión hereditaria debe indicarse al propietario la necesidad de no reproducir el animal y la ventaja de proceder a su castración. 25

Carlos H. Lightowler Tratamiento médico

Se basa en el uso de betabloqueantes como el Atenolol (0,5 a 1mg c/12-24hs) o el Sotalol (0,5 a 2mg c/12 hs).



Si se detectan signos de hipertensión pulmonar la droga de elección es el sildenafil (1-2 mg/Kg c/12-24 hs.).



Si el paciente presenta arritmias se utilizarán las drogas adecuadas al tipo de arritmia presente.

Figura 36 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo de una estenosis pulmonar congénita moderada, dado que la velocidad de flujo es de 4,2 mseg.

Tratamiento quirúrgico

El procedimiento a emplear es dependiente de la localización del trastorno. A la fecha no existen posibilidades quirúrgicas para las estenosis supravalvulares, salvo la aplicación de un conducto Figura 37 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo de una estenosis derivativo como en pulmonar congénita severa, dado que la velocidad de flujo es de mas de 6 m/seg.

el caso de la estenosis subaórtica. Existen varias técnicas para abordar la estenosis valvular (las frecuente en caninos). La valvulotomía con bisturí es una técnica relativamente sencilla que consiste en la realización de una incisopunción en la pared ventricular derecha alrededor de la cual se coloca una sutura en bolsa de tabaco. Se introduce un bisturí que se avanza hacia la válvula y se realizan varios cortes. El mayor inconveniente del procedimiento es que debe trabajarse a ciegas. La técnica mas sencilla es la valvuloplastia con balón, semejante a la descripta para la estenosis subaórtica. Figura 38 -Mapeo de flujo en color. La flecha indica la presencia de regurgitación.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

Figura 39 - Ambos esquemas representan la imagen del mapeo de flujo color de la válvula pulmonar desde la ventana paraesternal derecha en la imagen de la base cardíaca durante la sístole (A) y la diástole (B). La posición de la línea de corte esta en ambos casos en la misma posición. Como puede observarse durante la sístole el flujo transpulmonar (FT) se encuentra bastante bien alineado con el ultrasonido y producirá en el Doppler continuo una onda bien definida y con velocidad aumentada. Sin embargo, durante la diástole, momento en donde se produce el flujo retrógrado (esquema B, FR), el vector se encuentra totalmente desaliñado respecto del flujo y el Doppler espectral continuo no producirá ninguna onda. VD: ventrículo derecho, AAo: arteria aorta.

Figura 40 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo en un caso de estenosis pulmonar severa y regurgitación. En este caso particular, la dirección de ambos flujos (el transvalvular estenótico y el regurgitante) permite la captación sucesiva de ondas espectrales de estenosis (E) y de regurgitación (R)

La técnica del parche da buenos resultados cuando se realiza en pacientes jóvenes. El procedimiento consiste en realizar una incisión en correspondencia con el tracto de salida y 27

Carlos H. Lightowler la válvula pulmonar, la cual es cubierta por un parche de pericardio que contiene la sangre y amplia el paso previamente estenosado (Figura 41) .

Figura 41 - Representación esquemática de la técnica del parche de pericardio para el tratamiento de la estenosis pulmonar en sus formas valvular e infundibular. A muestra el lugar de la incisión y su extensión;B muestra la primera sutura del colgajo de peritoneo (línea roja a la izquierda) y el pasaje de una aguja por los extremos de la futura incisión para enhebrar el alambre de Gigli; C muestra el alambre de Gigli pasado; D muestra la finalización de la sutura del parche pericardio antes de realizar la incisión ; E se comienza a hacer la incisión con el alambre de Gigli; F forma en que queda el colgajo una vez retirado el alambre y ceñido el último punto de sutura.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS ENFERMEDADES QUE PRODUCEN CORTOCIRCUITO ENTRE LA CIRCULACIÓN GENERAL Y LA PULMONAR PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL El conducto arterial es un pequeño vaso sanguíneo que deriva del sexto arco aórtico. Durante la vida fetal actúa desviando la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta posterior para evitar que llegue sangre a los pulmones fetales colapsados. Se origina inmediatamente por detrás de la salida de la arteria subclavia izquierda (Figura 42). En el feto, las circulación pulmonar es mínima debido a la alta resistencia pulmonar como consecuencia del mencionado colapso y la sangre se oxigena en los vasos placentarios. Inmediatamente después del nacimiento, el ingreso de aire a los pulmones los insufla y, como consecuencia de ello, la presión, tanto en el corazón derecho como en la arteria pulmonar disminuye, a la vez que se eleva la presión sistémica constituyéndose el aparato circulatorio, a partir de ese momento, en un sistema de alta presión (el izquierdo) y otro de baja presión (el derecho). Producido el parto, el incremento de la tensión de oxigeno produce una inhibición de las prostaglandinas locales, desarrollándose una caída en el oxido nítrico lo que produce la obliteración funcional del conducto arterial por contracción del músculo liso contenido en el vaso. En condiciones normales ello ocurre entre las 12 y 24 horas del parto.

Figura 42 - Posición anatómica del conducto arterial. Trátase de un pequeño vaso que une la arteria pulmonar con la arteria aorta, inmediatamente por detrás de que esta última emita la arteria subclavia izquierda. E: esófago; SI: arteria subclavia izquierda; TB: tronco braquiocefálico derecho; VCCr: vena cava cranial; T: timo; AD: atrio derecho; AAo: arteria aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; AI: atrio izquierdo; LP: lóbulo pulmonar reflejado; VP: vena pulmonar; VCC: vena cava caudal; P: pericardio reflejado; CA: conducto arterial (modificado de Canine Cardiology, Ettinger, S and Suter,P., W.B. Saunders, 1970)

Luego del cierre funcional se produce un cierre anatómico definitivo como consecuencia de la proliferación de la intima vascular, degeneración del músculo y fibrosis. El remanente no permeable se conoce como ligamento arterial y permanece uniendo ambas arterias durante toda la vida. Cuando el flujo a través de este vaso persiste mas allá de los 8 a 10 días posparto se dice que existe «persistencia del conducto arterial». Este trastorno es bien conocido tanto en perros como en gatos. Es la anomalía más frecuente en el perro, con una prevalencia de alrededor del 30% y mucho menos frecuente en felinos con una frecuencia de presentación de alrededor del 10% de las anomalías congénitas.

Entre las razas caninas, las mas predispuestas son la caniche (particularmente el Toy), 29

Carlos H. Lightowler cocker spaniel inglés, pastor alemán, maltés y collie. Fisiopatología

Desde el punto de vista fisiopatológico se reconocen tres formas:

• conducto persistente benigno, en el cual las repercusiones hemodinámicas son leves, el organismo compensa perfectamente el fenómeno y no es necesario el tratamiento. • conducto persistente maligno, donde las repercusiones hemodinámicas y fenómenos de adaptación son importantes y se requiere imperiosamente el tratamiento y • síndrome de Eisenmenger, donde se produce hipertensión pulmonar reactiva y se invierte el flujo a través del conducto permeable. Si ha persistido la permeabilidad del conducto arterial. El aumento de la presión del sector cardíaco izquierdo, que sobrepasa ampliamente a la del sector derecho, hace que el flujo sanguíneo se invierta, fluyendo sangre de la aorta hacia la arteria pulmonar. Ello provoca una fuga de sangre de la circulación sistémica, sobrecargando el circuito pulmonar; esta situación induce, a la larga, al incremento de la volemia. Consecuentemente, el corazón, con el correr del tiempo, va desarrollando adaptaciones geométricas en un intento de compensar las alteraciones hemodinámicas que impone el aberrante paso de sangre a través del ducto arterial. Estas son básicamente la pleonemia pulmonar y la sobrecarga de volumen del sector cardíaco izquierdo, respetando el derecho (Figura 43). El cuadro se completa con presión arterial sistólica levemente elevada como consecuencia de la hipervolemia e hipotensión diastólica debida a la fuga diastólica de sangre hacia el circuito menor a través del conducto arterial. Debe recordarse que el flujo a través del conducto arterial permeable se produce durante la sístole y la diástole como consecuencia de la diferencia de presión entre ambos circuitos. Durante las sístole ventricular, la sangre expulsada en parte dilata la aorta y una porción circula por el conducto arterial. Una vez cerrada la válvula aórtica, el remanente de dilatación de la arteria aorta mantiene el gradiente de presión diferencial lo que hace que continúe el flujo sanguíneo hacia la arteria pulmonar hasta que sobrevenga la próxima Figura 43 - Adaptaciones geométricas que se producen en la persistencia del sístole ventricular. Este conducto arterial. Parte de la sangre que sale del ventrículo izquierdo hacia la fenómeno explica tanto aorta es derivada desde esta a la arteria pulmonar a través del conducto arterial las características del permeable(1) produciéndose un incremento de la sangre a nivel pulmonar (2) Un mayor volumen de sangre vuelve al atrio izquierdo (3) el cual soplo que se presenta en (pleonemia). se dilata para acomodar el mayor volumen sanguíneo. El atrio izquierdo vuelca la enfermedad como las la sangre al ventrículo izquierdo el cual también se dilata (4) (sobrecarga de modificaciones encon- volumen) y finalmente vuelve a eyectar sangre a la aorta(5). 30

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS tradas en el pulso arterial. Evaluación clínica Las manifestaciones clínicas dependerán de la severidad del pasaje de sangre y del tiempo transcurrido hasta el diagnóstico. Los casos varían desde los pacientes asintomáticos hasta aquellos que presentan signos de insuficiencia cardíaca congestiva grave, pasando por todos los estadios intermedios. Los paciente sintomáticos suelen presentarse con deficiencias en su estado general y tos. La palpación del pulso arterial y la auscultación permiten, en la generalidad de los casos, realizar el diagnóstico de la enfermedad. Como se mencionó precedentemente, el ventrículo izquierdo eyecta mayor volumen de sangre durante la sístole y durante la diástole la circulación general pierde volumen a través del ducto permeable lo que hace que la presión diastólica baje. Esta situación crea un pulso celer, y amplio denominado pulso de Corrigam (el cual recibe también las denominación de pulso saltón o en «martillo de agua» (Figura 44). Es también el pulso característico de las insuficiencias aórticas severas.

El soplo que desarrolla en la persistencia del conducto arterial es un soplo continuo,

Figura 44 - Mecanismo del pulso saltón (pulso de Corrigam). El panel A muestra un corazón con el conducto arterial cerrado y convertido en ligamento arterial. Durante la sístole ventricular (izquierda) la aorta se distiende originándose la onda del pulso (panel central). Durante la diástole ventricular la aorta pierde su distensión y como no escapa sangre del circuito sistémico la amplitud del pulso se mantiene normal. El panel B muestra lo que ocurre en la persistencia del conducto arterial. En la sístole ventricular (izquierda) durante la eyección ventricular parte del flujo sanguíneo pasa a la circulación pulmonar a través del conducto permeable, originándose una amplitud del pulso normal (panel central). Sin embargo, durante la diástole ventricular la presión dentro de la aorta sigue siendo mayor que en la pulmonar y continúa el flujo sanguíneo hacia el circuito menor. Esta pérdida de volumen hace que la presión diastólica descienda, desarrollándose una onda pulsátil mas amplia.

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Carlos H. Lightowler que ocupa la sístole y la diástole, conocido como soplo de Gibson o soplo «en maquinaria». Dicho soplo es ausculta en la parte alta del tórax, inmediatamente por debajo de la columna vertebral y a veces en la entrada del tórax y no tiene una proyección determinada. Su sonido es muy característico y retumbante, recordando el funcionamiento de una máquina, de donde ha tomado su denominación (Figura 45). El componente sistólico es creciente y el diastólico decreciente. El primero es producido por el pasaje de sangre turbulenta por el conducto arterial provocada por el impulso ventricular, mientras que el segundo es debido también al pasaje de sangre por el conducto permeable pero

Figura 45 - Características generales del soplo de la persistencia del conducto arterial. Trátase de un soplo continuo (pansistólico y pandiastólico), de características retumbantes que recuerdan el funcionamiento de una máquina. El punto de máxima auscultación esta inmediatamente por debajo de la columna vertebral a nivel de los espacios intercostales 3º, 4º y 5º y a la entrada del tórax. Su propagación es hacia la base en dirección anterior o posterior. Con frecuencia el soplo oculta todos los ruidos cardíacos normales

en este caso debido a la energía cinética acumulada por la arteria aorta. Las características del soplo son variables y dependen básicamente de la relación de las presiones de ambos sectores de la circulación. Así, en la medida en que se incremente la presión en el sector derecho ira acortándose el componente diastólico. En el momento en que las presiones de ambos sectores se igualan, desaparece el soplo pues la circulación en el conducto arterial se hace nula. Finalmente, si desarrolla hipertensión pulmonar reactiva (complicación posible y muy grave) se invierte la dirección del flujo (se torna de derecha a izquierda) y reaparece el soplo, pero en este caso solo el componente sistólico (Síndrome de Eisenmenger). En esta última situación los signos clínicos del paciente se agravan, desarrollando trastornos en la respiración, debilidad del tren posterior y en ocasiones convulsiones. Desarrolla también lo que se denomina «cianosis diferencial». Ello significa que las membranas mucosas de la parte posterior del cuerpo aparecen cianóticas mientras que las de la mitad anterior permanecen normales. Ello es debido a que el flujo de derecha a izquierda a través del conducto arterial esta por detrás del tronco braquiocefálico y la subclavia izquierda. Suele también desarrollar policitemia e hiperviscosidad de la sangre, con hematocritos que pueden exceder valores del 65% Exploraciones complementarias Radiología simple y Angiografía En general la radiografía simple muestra signos inespecíficos, especialmente la pleonemia pulmonar y los signos típicos de la sobrecarga de atrio y ventrículo izquierdo (Figura 46). 32

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS En algunos casos puede observarse dilatación aneurismática de la aorta inmediatamente por detrás de la desembocadura del conducto arterial (Figura 47). Cuando el flujo se invierte, puede observarse radiológicamente mayor incremento de la arteria pulmonar y signos de sobrecarga ventricular derecha. La angiografía selectiva permite verificar la presencia de un conducto arterial permeable. En la actualidad este procedimiento es utilizado pocas veces dado que el diagnóstico clínico es relativamente fácil y el Doppler cardíaco aporta datos muy fidedignos sin necesidad de la invasividad y costos que implica la angiografía (Figura 48). Electrocardiografía convencional El electrocardiograma muestra generalmente los signos correspondientes a la sobrecarga atrial y ventricular izquierda, datos que en la mayoría de los casos son inespecíficos. Muchos pacientes muestran un trazado característico, conocido como patrón de presión-volumen, caracterizado por presentar complejos ventriculares Figura 46 - Radiografía laterolateral de un caso de persistencia con alto voltaje y ondas Q profundas del conducto arterial en un perro de 18 meses. Se observan los signos característicos de la sobrecarga atrial y ventricular en derivaciones II, III y aVF (Figura 49). En el síndrome de Eisenmenger izquierdas pueden desarrollar signos de sobrecarga ventricular derecha, aunque ello no siempre ocurre. Ecocardiografía bidimensional Como en todos los casos de comunicaciones patológicas, las modificaciones geométricas del corazón y grandes vasos tienen asiento en el circuito anómalo (ver Figura 43). En el caso del conducto arterial persistente se involucra la arteria pulmonar (que se dilata) y el atrio y ventrículo izquierdo, que sufren sobrecarga de volumen. La aorta suele dilatarse por detrás de la salida del conducto, muchas veces desarrollándose un verdadero aneurisma (ver figura 47). Figura 47 - Radiografía laterolateral de un canino donde se observa la dilatación aneurismática (flechas) de la

Es importante señalar que en arteria aorta posterior a la desembocadura del conducto las vistas estándar de la ecocardiografía arterial permeable bidimensional el conducto arterial no se visualiza directamente, de tal manera que el diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los efectos provocados sobre el corazón, los grandes vasos y los signos obtenidos con el Doppler cardíaco. Es importante tener en cuenta que la arteria pulmonar puede también engrosarse en los casos de hipertensión pulmonar y estenosis pulmonar. En esta situación, el nivel valvular no se ve afectado y la arteria se dilata a partir de las válvulas, mientras que en la persistencia 33

Carlos H. Lightowler

Figura 48 - Aortografía selectiva. En A se muestra un estudio normal donde solo se opacifica la arteria aorta, las arterias coronarias, el tronco braquiocefálico derecho (1) y la arteria subclavia izquierda (2). B corresponde a un estudio idéntico pero en un caso de persistencia del conducto arterial. La dos flechas rojas indican los extremos del conducto arterial opacificado y la amarilla muestra como ha comenzado a opacificarse la arteria pulmonar, cosa que no debería ocurrir en un estudio de este tipo

Figura 49 - Electrocardiograma de un cachorro con peristencia del conducto arterial. El trazado presenta ondas R de alto voltaje y ondas Q profundas en derivaciones II, III y aVF. Esta configuración es sugestiva del trastorno

del conducto arterial, la dilatación involucra la válvula, el tronco principal y sus ramas derecha e izquierda. 34

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS En resumen, la exploración bidimensional se realiza desde la ventana paraesternal derecha, en eje corto a nivel de las cuerdas tendinosas para realizar las mediciones en modo-M guiado, en la imagen de la base cardíaca. Permite poner en evidencia la dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas y medir la relación atrioaórtica que generalmente se encuentra alterada. También se exploran las imágenes de cuatro y cinco cámaras en eje largo donde también se podrá en evidencia la sobrecarga de volumen del atrio y ventrículo izquierdo (Figura 50). Cuando el flujo se invierte, se agrega al cuadro los signos correspondientes a la sobrecarga ventricular derecha.

Figura 50 - Ecocardiograma de un paciente canino con persistencia del conducto arterial tomado desde la ventana paraesternal derecha. La imagen A corresponde a un ecotomograma en eje corto a nivel de la base cardíaca donde se observa una marcada sobrecarga de volumen del atrio izquierdo y una discreta dilatación de la arteria pulmonar. En la imagen B (imagen de cuatro cámaras tomada desde la misma ventana) es bien evidente la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo. Debe tenerse en cuenta que estos signos ecograficos son enteramente inespecíficos y pueden encontrarse también en otras patologías

(Figura 52).

Doppler cardíaco Si bien el mapeo de flujo color no permite visualizar directamente el conducto arterial, proporciona una evidencia indirecta al mostrar aliasing y varianza dentro de la arteria pulmonar en correspondencia con el lugar del conducto (Figura 51). La exploración se realiza desde la ventana paraesternal derecha en eje corto a la altura de la base cardíaca

Inicialmente se realiza mapeo de flujo color y en el punto de mayor aliasing se coloca el analizador de volumen y se inicia el estudio con Doppler espectral pulsado. Si la velocidad es excesiva se cambia a Doppler continuo. La imagen espectral en la persistencia del conducto arterial muestra un flujo continuo y positivo, dado que el flujo se dirige hacia la válvula pulmonar. Este flujo positivo es acompañado también por un flujo negativo que es el que corresponde al flujo pulmonar normal (Figura 53). Pronóstico El pronóstico depende fundamentalmente del tipo de trastorno existente (benigno o maligno), de la precocidad del diagnóstico y del grado de remodelamiento que haya alcanzado el corazón y los grandes vasos. De ello dependerá el resultado de la cirugía y las secuelas que quedaran. Si ha desarrollado síndrome de Eisenmenger, el pronostico es grave. 35

Carlos H. Lightowler Figura 51 - Esquema que muestra como se diagnostica a través del estudio por mapeo de flujo color la presencia de un conducto arterial permeable. La figura A muestra una imagen en eje corto a la altura de la base cardíaca. En condiciones normales como el flujo sanguíneo al salir del ventrículo hacia la arteria pulmonar y sus ramas se aleja del transductor aparece color azul durante el momento del flujo, el cual presenta, ademas, una velocidad de alrededor de 1 m/Seg. La figura B muestra la misma imagen y el mismo momento de la exploración pero con un ductus permeable. Se observa que el color del flujo a cambiado a verde y aparecen dentro del color de base una serie de colores que varían del azul al rojo, todo entremezclado. Ello indica la presencia de «varianza», característica ecográfica que indica la presencia de flujo turbulento y aumento de la velocidad de flujo, consecuencia del pasaje de sangre de la aorta a la pulmonar a través del conducto arterial. Solo en muy pocas ocasiones puede observarse un esbozo del conducto (flecha) hecho que depende de la posición anatómica en que se encuentra en el perro y gato. Es de hacer notar también que el mismo cuadro aparece en la estenosis pulmonar, razón por la cual el hallazgo debe correlacionarse con otros para llegar al diagnóstico (el comportamiento del Doppler espectral, el soplo, etc)

Figura 52 - Mapeo de flujo color en un caso de persistencia del conducto arterial. El flujo color en el tracto de salida del ventrículo derecho y arteria pulmonar principal muestra varianza e incremento de la velocidad de flujo. La imagen color que se encuentra por debajo de la línea hiperecogénica que marca el límite de la arteria pulmonar corresponde al conducto arterial permeable.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

Figura 53 - Imagen del flujo espectral continuo en la persistencia del conducto arterial. Se produce un flujo continuo positivo correspondiente a la sangre que fluye por el vaso permeable y un flujo negativo que corresponde al flujo pulmonar normal.

Tratamiento Tratamiento médico En todos los casos de conducto arterial permeable con flujo de izquierda a derecha sintomáticos y de menos de dos años de edad esta indicada la cirugía destinada al cierre del vaso permeable. El tratamiento médico esta destinado a controlar los signos de insuficiencia cardiaca que se hayan desarrollado, con el objeto de llevar a cirugía a un pacientes en mejores condiciones hemodinámicas. Esta indicado, según el trastorno los diuréticos, los inhibidores de la enzima convertidora y en caso de existir arritmias, el antiarrítmico más especifico para el trastorno presente. Tratamiento quirúrgico En la actualidad se realizan dos forma de corrección para el conducto arterial permeable, una forma invasiva (cirugía tradicional) y otra no invasiva (cateterismo) La cirugía convencional consiste en la realización de una toracotomía por el cuarto espacio intercostal izquierdo. Una vez abordado el tórax, se desplaza el pulmón, se identifican y protegen el nervio vago y el recurrente y se procede a colocar dos ligaduras en el conducto arterial, uno contra la aorta y otra contra la pulmonar. En los casos de ventana aortopulmonar suele ser suficiente aplicar un solo punto (Figura 54).Cirugía no invasiva. Consiste en la oclusión del conducto por medio de uno o mas coils dependiendo del tamaño del conducto arterial a través

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Carlos H. Lightowler de un catéter introducido por la vena o arteria femoral. Todo el procedimiento es seguido por radioscopia (Figura 55).

Para el caso particular del síndrome de Eisenmenger, el tratamiento suele ser paliativo, tratando primordialmente la Figura 54 - Toracotomía izquierda a nivel del cuarto espacio intercostal. Se observan dos suturas de color verde una (hacia arriba) ubicada contra la arteria aorta y la otra (hacia abajo) junto a la arteria pulmonar las cuales se anudarán para impedir el flujo sanguíneo. (tomado de www.

southcoastvethosp.com)

policitemia en los casos que la presenten en forma excesiva. No esta indicada la cirugía.

Figura 55 - Imagen radioscópica donde se observa una aortografía selectiva efectuada por medio del catéter radiopaco introducido en la aorta. La cabeza de flecha roja marca la presencia de un coil colocado para obturar el conducto arterial

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR El tabique interventricular se forma a partir del desarrollo de la pared del ventriculo primordial y la diferenciación de los cojinetes endocárdicos. Como consecuencia del propio mecanismo de desarrollo, dicho tabique presenta dos partes bien definidas: una distal, mas amplia, conocida como “septum muscular” que desarrolla a partir del músculo de la pared de la cavidad primitiva y otra proxiFigura 56 - Desarrollo embrionario del tabique interventricular. A) muestra un esbozo de crecimiento del tabique desde la pared del ventrículo único. Los cojinetes endocárdicos todavía no se han desarrollado; B) El tabique muscular ha alcanzado su desarrollo completo, dejando una solución de continuidad en la parte mas proximal; C) el desarrollo de los cojinetes endocárdicos completa el crecimiento del tabique, originando la parte supeior membranosa

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS mal, mucho mas pequeña y que se origina en la diferenciación de los cojinetes endocárdicos, denominada “sépum membranoso” (Figura 56). Se define como comunicación interventricular a la solución de continuidad que presenta el tabique interventricular permitiendo el pasaje de sangre desde la cavidad de mayor presión a la de menor presión. Es una cardiopatía congénita de baja incidencia en perros (7%) y algo mas alta en gatos (15%), pero es la cardiopatía congénita más frecuente en el caballo. No existe predisposición de sexo y en la mayoría de los casos es hereditaria. La raza canina más predispuesta es el bulldog inglés, aunque muchas otras razas puras y mestizas pueden presentarla. En felinos una de las formas más frecuentes es el tipo canal atrioventricular la cual aparece conjuntamente con el defecto de ostium primum.

Figura 58 - Clasificación de las comunicaciones interventriculares según la localización del orificio. A) Perimembranosa (infracristal, subaórtica), B) Supracristal (infrapulmonar), C) tipo canal atrioventricular; D) Muscular

Dos son las características mas importantes que definen la gravedad de una comunicación interventricular: el tamaño del orificio y su ubicación anatómica (Figura 57). Según su ubicación anatómica las comunicaciones interventriculares se clasifican en: musculares (únicas o múltiples) y membranosas, cuando asientan en la parte superior membranosa del tabique interventricular; estas a su vez se subdividen en perimembranosa (llamadas también infracristales o subaórticas), supracristales (o subpulmonar) y las tipo canal atrioventricular, cuando se asocian con el defecto del tabique interatrial de tipo septum primum. Dependiendo del tamaño del orificio las comunaciones inter-ventriculares se dividen en dos tipos: restrictivas (orificios pequeños) y no restctivas (grandes comunicaciones) 39

Carlos H. Lightowler La forma más frecuente de comunicación interatrial en el perro es la perimembranosa (infracristal o subaórtica) que se encuentra por debajo de la válvula aórtica y cubierta por la valva septal de la válvula tricúspide. Las comunicaciones musculares se encuentran en la parte baja del tabique, la cual esta constituida por músculo. Fisiopatología Desde el punto de vista fisiopatológico y como consecuencia de la diferencia de presiones a través del orificio de comunicación se produce un flujo de izquierda a derecha que sobrecarga la circulación pulmonar, incrementando el retorno venoso hacia el atrio y ventrículo izquierdo. Consecuentemente se producirá sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, arteria pulmonar, atrio izquierdo y ventrículo izquierdo (Figura 58).

Figura 58 - En el esquema se muestra cual es el circuito que se compromete en la comunicación interventricular. La línea blanca muestra el camino que realiza la sangre: atraviesa la solución de continuidad del tabique y parte sale por la aorta y parte ingresa a la arteria pulmonar la cual vuelca una mayor volumen de sangre en el atrio izquierdo y de este al ventrículo izquierdo.

La magnitud de la hipertrofia ventricular derecha y el volumen de flujo de izquierda a derecha depende de factores tales como el tamaño y localización del orificio, de la resistencia vascular pulmonar y del estado de la válvula pulmonar. Evaluación clínica

Los signos clínicos dependen, en gran medida, del tamaño del orificio. Los pacientes

Figura 59 - Características generales del soplo de la comunicación interventricular. El flujo izquierda-derecha produce un soplo sistólico, creciente y con sonoridad, en general superior a 3/6 y de timbre raspante. Presenta un componente auscultado en el hemitórax izquierdo, sin posibilidad de protección y otro, sobre el hemitórax derecho, donde puede proyectarse en rueda de carro y es acompañado de fuerte frémito.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS se presentan a consulta en etapa de cachorro o adulto joven, la mayoría de ellos sin signos objetivos que hagan sospechar enfermedad, salvo que la comunicación sea amplia y hayan desarrollado ya signos de insuficiencia cardíaca congestiva, con evidente sintomatología respiratoria. Cualquiera sea el caso, la enfermedad cursa, como signo característico, con un soplo sistólico (generalmente holosistólico), creciente, con epicentro en un punto ubicado alrededor del 4-5 espacio intercostal del lado izquierdo a la altura de la unión condrocostal, fuerte (36/6) y de características raspantes. Dicho soplo puede auscultarse también desde el hemitórax derecho, aproximadamente a la misma altura, acompañado de un fuerte frémito(Figura 59). Sobre el hemitórax izquierdo es difícil determinar la proyección del soplo,pero, cuando se lo intenta desde el hemitórax derecho presenta una típica proyección en forma de “rueda de carro”. Cabe aclarar, que cuanto mas leve sea el soplo (orificio grande, comunicación no restrictiva), mayor será el trastorno hemodinámico. Soplos muy intensos, con pacientes asintomáticos caracterizan a la denominada “Enfermedad de Roger”, que no es otra cosa que una comunicación interventricular, que debido al pequeño tamaño del orificio produce un flujo anómalo de un volumen que no llega a alterar la hemodinamia Puede, en oportunidades acompañarse de otro soplo sistólico, con epicentro en el foco pulmonar como consecuencia del hiperflujo que produce el shunt de la comunicación. Sin embargo en muchas oportunidades es difícil, clínicamente diferenciar este soplo del producido por el cortocircuito interventricular. Figura 60 - Radiografía laterolateral de un caso de comunicación interventricular. Se

Exploraciones com- observa un incremento del contacto del borde anterior de la silueta cardíaca sobre el plementarias esternón, compatible con agrandamiento ventricular derecho. Asimismo es evidente Radiografía simple

el incremento de la vascularización pulmonar debida a la pleonemia derivada de la sobrecarga del sector cardíaco derecho

La radiografía simple en general muestra signos inespecíficos como agrandamiento de la silueta cardíaca. El signo mas específico que puede encontrarse es la sobrecirculación pulmonar (recordar que debe contarse con una radiografía correctamente expuesta para no magnificar artificialmente la circulación pulmonar) (Figura 60). Angiografía selectiva

En general es diagnóstica dado que permite en muchos casos delinear el defecto y 41

Carlos H. Lightowler mostrar claramente el agrandamiento de los ventrículos. En general la técnica implica la realización de un cateterismo de la arteria femoral y depositar el opaco en el seno de Valsalva aórtico (Figura 61). Electrocardiograma Esta técnica es también inespecífica, dado que las modificaciones de cámaras que puede poner en evidencia no son patrimonio exclusivo de la comunicación interventricular. Puede estar presente cualquier tipo de arritmia, particularmente complejos prematuros ventriculares (Figura 62).

Figura 61 - Angiografía selectiva (venticulografía izquierda) en un caso de comunicación interventricular membranosa. La flecha verde muestra la punta del catéter radiopaco introducido en el ventrículo izquierdo (B). Como el corazón se encuentra detenido por una inyección de acetilcolina, se observa el pasaje del material radiopaco inyectado hacia el atrio izquierdo que se observa agrandado. Asimismo, se observa opacificación de la cavidad ventricular de recha maracado por las flechas rojas. Por el lugar de inyección del catéter y el estado de asistolia ventricular temporariio, la opacificación del ventriculo derecho es imposible, salvo por la existencia de una comunicación con el ventrículo izquierdo

Ultrasonido Ecocardiografía bidimensional Un cuidadoso examen generalmente permite demostrar la presencia de una solución de continuidad en el tabique interventricular. Para ello muchas veces debe recurrirse a la exploración de varias ventanas, incluso algunas no convencionales. Además de la identificación del orificio del tabique, en la ecocardiografía bidimensional se podrán en evidencia las alteraciones geométricas compensadoras en los sectores que componen el circuito anómalo (ventrículo derecho, arteria pulmonar, atrio izquierdo y ventrículo izquierdo) (Figuras 63 y 64 A). Doppler cardíaco El Doppler cardíaco, tanto en su Figura 62- electrocardiograma de un caso grave de comunicación interventricular donde se observan signos claros de sobrecarga ventricular derecha

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS forma de mapeo de flujo color como espectral es de gran ayuda no solo en el diagnóstico de la CIV sino también en la determinación su gravedad en función de la velocidad que adquiere el flujo anómalo. En general puede hacerse un buen diagnóstico por mapeo de flujo en color desde la ventana paraesternal derecha, en la imagen de cuatro cámaras. Si no es posible determinar bidimensionalmente la solución de continuidad y no se observa flujo color, se

Figura 63 - Ventana paraesternal derecha. Imagen de cinco cámaras, levemente apical. La flecha indica la comunicación interventricular, inmediatamente por encima de la artería aorta. Se observa una marcada sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo

coloca el analizador de volumen sobre el lado derecho del tabique y se va desplazando sobre el mismo desde la izquierda hacia la derecha en busca de la aparición de un espectro compatible con un flujo anómalo (Figura 65). La exploración por medio de Doppler espectral permite determinar las características hemodinámicas de la comunicación. Cuanto más pequeña sea ésta, mayor velocidad adquirirá el flujo y menor será su repercusión hemodinámica. En estos casos se dice que la comunicación es «restrictiva» (generalmente asintomático, enfermedad de Roger), mientras que si el orificio es de mayor tamaño y consecuentemente su velocidad más baja, recibirá la denominación de «no restrictivo», desarrollando a mediano o largo plazo una enfermedad sintomática. Pronóstico En la enfermedad de Roger el pronóstico es favorable, requieriendo solo controles periódicos para controlar la evolución de la enfermedad. En el resto de los casos debe emitirse un pronostico de reservado a grave en función del tamaño del orificio y la velocidad del flujo izquierda-derecha. Figura 64 - Comunicación interventricular en un perro. A) Imagen apical de cinco cámaras. La flecha roja marca el lugar de la solución de continuidad. B) Mapeo de flujo en color. Se observa el pasaje de sangre entre las dos flecha celestes. C) Doppler espectral pulsado. Trátase de una comunicación interventricular restrictiva restrictiva, dado que la velocidad es alta (casi 5 m/seg). VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo

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Carlos H. Lightowler Cuando se produce hipertensión derecha con inversión del flujo (Síndrome de Eisenmenger) el pronóstico es infausto. Tratamiento Tratamiento médico. El tratamiento diurético (furosemida a las dosis habituales) está indicado cuando se observan signos pulmonares. El uso de vasodilatadores (inhibidores de la enzima convertidora) y betabloqueantes (atenolol, bisoprolol) ayudaran a la reducción del flujo a través de la solución de continuidad bajando la tensión arterial sistémica y reduciendo la fuerza de contracción ventricular. Tratamiento quirúrgico La cirugía clásica del cierre de la comunicación con un parche no se realiza en las pequeñas especies por la necesidad de contar con circulación extracorpórea.

Figura 65 - Cirugía del “banding pulmonar” para el tratamiento de la comunicación interventricular con flujo izquierda-derecha. La imagen de la izquierda muestra que la presión en el sector izquierdo es de 120 mmHg y la del derecho de 60 mmHg, lo que crea una diferencia de 60 mmHg entre ambos sectores lo que favorece el flujo izquierda-derecha. La intervención consiste en colocar una cinta en la raíz de la arteria pulmonar (banda azul en la imagen de la derecha) lo que crea una estenosis pulmonar relativa y eleva la presión en el sector derecho, mayor en función del ajuste de la banda. En general el ajuste se realiza hasta alcanzar una presión intraventricular derecha de 90 mmHg.

En medicina veterinaria, paro los casos en que sea indispensable la cirugía, sea porque es difícil controlar los signos con tratamiento médico o existe peligro del desarrollo de síndrome de Eisenmenger, puede emplearse el denominado “banding pulmonar”. La operación consiste en colocar en la riz de la arteria pulmonar una banda ajustada, creando una estenosis pulmonar artificial con lo que se Figura 66 - la imagen muestra un dispositivo “ampltzer septal occluder” empleado para taponar la solución e continuidad del tabique intraventricular y es introducido por medio de cateterismo a través de la arteria femoral.

logra elevar la presión dentro del ventrículo derecho y con ello reducir la cuantía del shunt izquierda derecha (Figura 65). Recientemente se ha aplicado, en caninos, la cirugía de cierre de la comunicación interventricular a través de cateterismo cardiaco y aplicación de un dispositivo de oclusión (Amplatzer septal occluder) (Figura 66).

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS ENFERMEDADES QUE PRODUCEN CORTOCIRCUITO ENTRE LA CIRCULACIÓN PULMONAR Y LA SISTÉMICA TETRALOGÍA DE FALLOT La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita productora de cianosis de mas frecuenté presentación y se hereda en forma poligénica. La raza con mayor predisposición es el bulldog ingles, si bien puede presentarse en otras razas caninas. Es mucho menos frecuente en el gato. Los cuatro componentes de esta malformación son: presencia de comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia ventricular derecha (Figura 66). La anomalía básica es producida por una desviación anterior de la inserción de la porción infundibular del tabique interventricular. El defecto interventricular es por lo general grande, alcanzando a veces el tamaño de la válvula aórtica y se localiza en la parte alta del tabique, inmediatamente por debajo de la valva derecha de la válvula aórtica y separada de la válvula pulmonar por la cresta supraventricular. La raíz de la aorta se encuentra habitualmente desplazada algo hacia adelante y cabalgada sobre el defecto septal, pero, al igual que en el corazón normal sale a la derecha del origen de la arteria pulmonar por lo que, en realidad, no existe dextroposición aórtica. Fisiopatología

Figura 66 - Representación esquemática de las malformaciones que configuran la tetralogía de Fallot. La flecha amarilla indica la hipertrofia ventricular derecha, la flecha verde la estenosis pulmonar, la flecha roja la comunicación interventricular y la flecha negra el desplazamiento («cabalgamiento») de la arteria aorta. Las flechas blancas indican el orden de la circulación intracardíaca. AD: atrio derecho; Ao: arteria aorta; AP: arteria pulmonar; AI: atrio izquierdo; VI: ventrículo izquierdo; CD: ventrículo derecho.

Hemodinámicamente, el determinante de la sintomatología clínica es el grado de obstrucción al flujo pulmonar, producido por estenosis valvular, asociada con estrechamiento infundibular del tracto de salida ventricular derecho. Cuando la restricción al flujo pulmonar es severa, éste se encuentra marcadamente reducido y se produce un gran flujo de sangre desoxigenada sistémica de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular, desarrollándose cianosis y policitemia.

Por el contrario, cuando la obstrucción al flujo pulmonar es poco severa la salida de sangre desaturada, será menor, produciéndose un cuadro clínico denominado Tetralogía de Fallot «acianótica» o « Enfermedad rosada», donde el flujo a través de la solución de continuidad del tabique se mantiene de izquierda a derecha no desarrollando cianosis. 45

Carlos H. Lightowler Evaluación clínica Con frecuencia los pacientes presentan alteraciones en el desarrollo, si bien el motivo de consulta más frecuente es la aparición de fatiga prematura, la presencia de síncopes y el desarrollo de cianosis. Con la debida atención y adecuado entrenamiento, en los pacientes con esta patología pueden detectarse dos soplos, el primero correspondiente a la estenosis pulmonar y el segundo a la comunicación interventricular. El predominio de cada uno de ellos dependerá fundamentalmente del grado de estenosis pulmonar y de la cuantía de flujo a través de la comunicación interventricular. El soplo de la estenosis pulmonar se ausculta más claramente sobre el hemitórax izquierdo, con epicentro en el foco pulmonar, es sistólico (generalmente pansistólico) y su propagación es hacia la base cardíaca. El soplo desarrollado por el flujo a través de la comunicación interventricular, es también sistólico (pansistólico), su epicentro es algo variable, pero en general se lo ubica cerca del foco mitral. Ayuda a distinguirlo del primero el hecho de que se ausculta también en el hemitórax derecho donde puede percibirse además un fuerte frémito. Sospechada la enfermedad es de buena práctica hacer ejercitar al paciente con el objeto de verificar el desarrollo de cianosis (Figura 67). Sin embargo debe tenerse en cuenta que puede existir la forma acianótica de la enfermedad. Exploraciones complementarias Laboratorio Debido al desarrollo de policitemia la cual puede alcanzar valores de hematocrito de más del 75%, no debe obviarse la solicitud de un hemograma completo. Radiología Generalmente la radiografía muestra una silueta cardíaca de tamaño normal, salvo por un leve o marcado redondeamiento del borde cardiaco anterior (Figura 68). La arteria pulmonar puede encontrarse normal o algo disminuida de tamaño. En los campos pulmonar se observan signos de reducción de la circulación. En el sector cardiaco izquierdo no suelen observarse modificaciones. Electrocardiografía convencional En la mayoría de los casos y dependiendo fundamentalmente de la gravedad del proceso y Figura 67 - Cianosis en un gato afectado por tetralogía de Fallot que del tiempo de evolución, se desarrollo por la simple resistencia a las maniobras de sujeción. 46

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS observan signos de desviación del eje hacia la derecha (Figura 69)y desarrollo de arritmias (sístoles ventriculares prematuras, taquicardia ventricular) Ecocardiografía bidimensional La exploración bidimensional se realiza principalmente desde la ventana paraesternal derecha. Desde la imagen en eje corto a la altura de las cuerdas tendinosas, 68 - Radiografía laterolateral de un caso de tetralogía de Fallot de gravedad se pasa al modo-M Figura intermedia. Se observa un evidente agrandamiento del sector cardíaco derecho

Figura 69- Electrocardiograma de un perro de cuatro años de edad con tetralogía de Fallot. Se observan los signos característicos de sobrecarga eléctrica del ventrículo derecho (incremento del intervalo QRS y desviación del eje eléctrico medio a la derecha).

guiado para realizar las correspondientes mediciones anatómicas y cálculo de índices. Asimismo, en la mayoría de los casos se verá el aplanamiento del tabique interventricular, indicador de hipertensión derecha. La imagen en eje corto de la base cardíaca permitirá estimar el grado de estrecha47

Carlos H. Lightowler miento del tracto de salida del ventrículo derecho y determinar cual es el mecanismo del mismo (Figura 70). Las imágenes de cuatro y cinco cámaras en eje largo mostrarán la localización (casi siempre en la parte alta) y el tamaño (generalmente grande) de la solución de continuidad del tabique, así como también el grado de agrandamiento del ventrículo derecho (generalmente mostrando una sobrecarga de presión-volumen. La imagen de cinco cámaras (eje largo) permitirá observar el grado de cabalgamiento de la aorta el cual se observa también en la imagen apical de cinco cámaras obtenida desde la ventana paraesternal izquierda (Figura 71). Doppler cardíaco

Figura 70 - Ecocardiografía bidimensional (A) y Doppler cardíaco (B) de un caso canino de tetralogía de Fallot. En la imagen bidimensional (ventana paraesternal derecha, imagen de cuatro cámaras) se observa la comunicación interventricular (flecha roja) y la válvula tricúspide (flecha celeste). El mapeo de flujo en color (B) muestra como existe pasaje a través de la comunicación interventricular( flecha roja). VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; SIV: septum interventricular

Tanto por medio del mapeo del flujo color como a través del Doppler espectral se pueden determinar, por un lado, el flujo anómalo de-terminado por la comunicación interventricular y por el otro las alteraciones del flujo provocadas por la dificultad a la salida de sangre por la válvula pulmonar.

Para la investigación del flujo transpulmonar se utiliza la ventana paraesternal izquierda en eje corto, a nivel de la base cardíaca (Figura 72). El mapeo de flujo en color mostrará grado variable de aliasing y varianza, que dependerá del grado de obstrucción al flujo. La medición de la velocidad se realiza colocando el analizador de volumen en el punto de máximo aliasing y conmutando hacia Doppler espectral continuo para poder medir las altas velocidades del flujo. La exploración del anómalo flujo interventricular creado por la solución de continuidad del tabique puede explorarse desde la ventana paraesternal derecha en la imagen de cuatro o cinco cámaras. En general, el orificio es lo suficientemente grande como para que sea fácil su localización. Sin embargo, es conveniente explorarlo por medio de mapeo de flujo color con el objeto de determinar el punto máximo de aliasing para poder colocar con exactitud el cursor para realizar la medición de la velocidad.

La exploración puede realizarse también desde la ventana paraesternal izquierda en 48

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS la imagen apical de cinco cámaras; sin embargo, desde esta posición solo puede realizarse la exploración con Doppler color, dado que, en general, la dirección del flujo queda casi perpendicular a la línea de exploración con Figura 71 - Ventana paraesternal derecha. Imagen en eje largo de cuatro cámaras. El mapeo de flujo color muestra el flujo sanguíneo dentro de la aorta (flecha roja, AAo) lo que permite observar claramente el cabalgamiento de dicho vaso sobre la solución de continuidad del tabique en este caso de tetralogía de Fallot. VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; S: séptum interventricular.

Figura 72 - A- Ventana paraesternal derecha imagen en eje corto a nivel de los músculos papilares. Se observa la marcada dilatación del ventrículo izquierdo y el aplanamiento del tabique interventricular, signo unívoco de hipertensión ventricular derecha. B- Misma ventana que en A, pero en imagen de la base cardíaca. El mapeo de flujo color muestra la estenosis pulmonar (aliasing y varianza) y el Doppler espectral continuo muestra una velocidad de flujo 2,4 m/Seg. indicadora de estenosis pulmonar moderada.

lo que se hace imposible la medición de la velocidad. Pronóstico En el caso de la enfermedad rosada el pronóstico es benigno si el propietario sigue escrupulosamente las in-dicaciones respecto del tratamiento, alimentación y seguimiento. En los casos que cursan con cianosis, el pronóstico es siempre reservado y depende básicamente de la intensidad de las malformaciones. 49

Carlos H. Lightowler Tratamiento Tratamiento médico El tratamiento médico tiene dos objetivos fundamentales: manejar la policitemia y apuntalar la bomba cardíaca. Para la poliglobulia se realiza flebotomía en una proporción de 20 cc/kpv toda vez que el hematocrito excede el 60%. Con el objeto de provocar hemodilución se aconseja el goteo con solución de ringer lactato. La bomba cardiaca se apuntala con el uso de betabloqueantes (disminuir el trabajo cardíaco) y sildenafil (reducir la presión en el pequeño circuito) Tratamiento quirúrgico La Operación de Blalock-Taussig es la operación paliativa mas empleada en los perros nacidos con tetralogía de Fallot. Consiste en la anastomosis de la arteria subclavia izquierda a la arteria pulmonar, evitando el paso por la válvula pulmonar, en estos casos estenótica, para que una parte de la sangre hipoxémica Figura 73 - Esquema de la anastomosis de Blalock- de la aorta sea pasada nuevamente por los pulmones y disminuir así la hipoxia (Figura 73). Taussing. A- previo, B-posterior

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS ENFERMEDADES MISCELÁNEAS ANOMALÍAS ANULARES VASCULARES ARTERIALES En el perro, las anomalías anulares vasculares constituyen los hallazgos congénitos más frecuentes referidos al sistema cardiovascular, destacándose entre estas por su altísima incidencia la persistencia del cuarto arco aórtico derecho. Los anillos vasculares se forman alrededor de la faringe embrionaria como resultado del desarrollo anormal de los arcos aórticos cuarto y sexto, provocando la constricción del esófago y a veces de la tráquea, en relación a la base cardíaca. Otras anomalías incluyen la persistencia del arco aórtico derecho con una arteria subclavia izquierda y un ligamento arterial izquierdo o derecho, la existencia de un doble arco aórtico, el desarrollo de arterias subclavias derecha e izquierda aberrantes y la persistencia de un ligamento arterial derecho. Para comprender la fisiopatología de los anillos vasculares es importante conocer la forma en que desarrollan los grandes vasos a partir de los arcos aórticos primitivos. En el feto, el saco aórtico, esbozo primitivo del corazón, se encuentra conectado a las aortas dorsales por seis pares de vasos sanguíneos denominados arcos aórticos. Cuando avanza el desarrollo, ambas aortas se funden para dar origen a la aorta descendente (Figura 74). Los arcos aórticos primero y segundo desaparecen durante el curso del desarrollo, atro-fiándose y sin contribuir a la formación de ninguno de los vasos del adulto. Lo mismo ocurre con los quintos arcos aórticos (derecho y izquierdo) que involucionan o directamente no existen como ocurre en muchas oportunidades. Todas las alteraciones vasculares se producen por errores en el desarrollo de los arcos aórticos tercero, cuarto y sexto, pero sólo las anomalías de estos dos últimos producen anillos vasculares En el transcurso del desarrollo embriológico las porciones anteriores de las aortas dorsales, situadas a nivel de los arcos aórticos primero y segundo, desaparecen, mientras que con el tercer arco aórtico y con parte del saco aórtico se forman las arterias carótidas internas y externas derecha e izquierda respectivamente. Entre el tercer y cuarto arcos aórticos las aortas dorsales desaparecen. El cuarto arco aórtico izquierdo se une a la aorta dorsal para formar la aorta descendente, mientras que el cuarto arco aórtico derecho forma la arteria subclavia derecha. La parte más central del tercer arco aórtico derecho, junto con el mismo sector del cuarto arco pasan a forma el tronco braquiocefálico. El sexto arco aórtico izquierdo se transforma en el conducto arterial que une la aorta descendente a la arteria pulmonar izquierda, mientas que el derecho Figura 74 - Aparato circulatorio primitivo. 1) saco aórse transforma en la arteria pulmonar (Figura tico; 2) aortas dorsales primitivas; 3) aorta descen75). dente. I a VI) arcos aórticos 51

Carlos H. Lightowler PERSISTENCIA DEL CUARTO ARCO AÓRTICO DERECHO Esta es la anomalía anular encontrada con mayor frecuencia en el perro, siendo la responsable de la constricción esofágica en el 95% de los casos. La alteración se produce al persistir el cuarto arco aórtico derecho en vez del izquierdo, mientras que el ligamento arterial (antes del nacimiento conducto arterial) desarrolla como lo hace normalmente del sexto arco aórtico izquierdo (Figura 76). De esta manera, el esófago queda atrapado dentro de una estructura anular formada a la derecha por el cuarto arco aórtico, a la izquierda por el ligamento arterial y por debajo por la base cardíaca (Figuras 67 y 68) Etiología e incidencia El trastorno es hereditario. Las razas más predispuestas son el gran danés, pastor alemán, setter irlandés y labrador retriever, si bien puede presentarse en cualquiera de las razas puras y aún en algunos mestizos donde predomina alguna de las razas predispuestas. Puede presentarse sólo o asociado a otras anomalías y no es raro que coexista con un conducto arterial persistente. Fisiopatología

Figura 75- Desarrollo normal de los grandes vasos. Lo que aparece en color anaranjado claro corresponde a los vasos primitivos que han desaparecido y lo rojo la remodelación hasta alcanzar los vasos definitivos. Como se observa (cabeza de flecha) en condiciones normales la parte final del cuarto arco aórtico desaparece y la aorta posterior se forma a partir del cuarto arco aórtico izquierdo y por lo tanto el esófago (E) queda libre. 1 a 6) arcos aórticos primitivos; 7) carótida interna; 8) carótida externa; 9) carótida común; 10) tronco braquiocefálico; 11) arco aórtico; 12) conducto arterial; 13) artería pulmonar; 14) arteria subclavia derecha; 15) arteria subclavia izquierda; 16) aorta posterior

El atrapamiento del esófago dentro de la mencionada estructura anular permite el pasaje de los líquidos con cierta facilidad pero no el de los sólidos. Mientras el enfermo es alimentado por la madre y no injiere sólidos el trastorno pasa desapercibido dado que no aparecen signos clínicos. Cuando se produce el destete, o aun manteniéndose la lactancia pero comienza la ingestión de alimentos sólidos, estos no pueden llegar hasta el estómago debido a la estenosis esofágica que provoca la estructura anular. Dichos sólidos son mantenidos en el esófago inmediatamente por delante de la constricción por un período de tiempo variable y finalmente son regurgitados. Esta regurgitación es lo que los propietarios refieren como «vómitos», que son el motivo de la consulta. Al principio del proceso, la regurgitación se produce casi inmediatamente después de la ingesta pero, a medida que transcurre el tiempo, el esófago previo a la constricción se va dilatando hasta constituir un verdadero megaesófago precardíaco, donde es capaz de almacenar gran cantidad de alimentos. 52

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

Figura 77- Representación esquemática del anillo vascular producido por la persistencia del cuarto arco aórtico derecho. 1) megaesófago precardíaco; 2) esófago normal poscardíaco; 3) ligamento arterial; 4) arteria pulmonar;5) arteria aorta; 6) corazón

Figura 76- Desarrollo anormal de los grandes vasos sanguíneos. Como se puede observar y comparando con la figura 2, todo ocurre en forma normal y con idéntico desarrollo lo que deriva de los arcos aórticos 1, 2, 3, 5 y 6. Sin embargo, en este caso ha persistido el cuarto arco aórtico derecho en vez del izquierdo, el cual da origen a la arteria subclavia izquierda. El conducto arterial, que se origina como corresponde del sexto arco aórtico izquierdo y se mantiene conectado a la aorta. Como se observa en la figura, el arco aórtico y la aorta descendente derivan ahora del cuarto arco aórtico derecho (cabeza de flecha). Esta disposición de los vasos crea una estructura anular en el medio de la cual queda comprendido el esófago (E). Cabe aclarar que la longitud real del conducto arterial se ha esquematizado mucho mas larga para poder mostrar mas gráficamente el desarrollo e interrelación de los distintos vasos. 7) carótida interna; 8) carótida externa; 9) carótida común; 10) arteria subclavia izquierda; 11) arteria subclavia derecha; 12) arco aórtico; 13) conducto arterial (ligamento arterial); 14) arteria pulmonar; 15) aorta posterior.

Figura 78 - Fotografía intraquirúrgica de un caso de persistencia del cuarto arco aórtico derecho. ME: megaesófago precardíaco que esta siendo desplazado hacia adelante y arriba para visualizar el corazón; EPC: esófago poscardíaco; C: corazón. Las flechas negras marcan ambos extremos del ligamento arterial.

En general el material regurgitado tiene un olor ofensivo, debido al proceso fermentativo que se produce dentro del esófago. En esta etapa el paciente puede ingerir los alimentos y regurgitarlos hasta horas después de ingeridos.

A medida que transcurre el tiempo el paciente va desmejorando su estado general debido al déficit alimentario, a pesar de que su apetito suele ser voraz. Debido a la acumulación de alimento y saliva en el megaesófago precardíaco no es infrecuente que el animal aspire parte del contenido mientras duerme, desarrollando signos de neumonía por aspiración. Evaluación clínica Lo característico es que el motivo de consulta sea la existencia de «vómitos» y mal estado

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Carlos H. Lightowler general del enfermo, que invariablemente mantiene, como ya se dijo, un apetito voraz. En otros casos se presenta un paciente con los mencionados antecedentes pero muy decaído y febril, consecuencia de haberse aspirado Los enfermos presentan, en la mayoría de los casos y según el tiempo transcurrido desde que se desencadenaron los signos, una marcada reducción del crecimiento en relación a los demás miembros de su camada y su estado general suele ser deficiente. A la palpación y auscultación cardíaca y pulmonar no se recogen signos patológicos, salvo que existan evidencias de neumonía por aspiración, donde la existencia de estertores pulmonares es la norma. Los pacientes que han desarrollado megaesófago importante suelen mostrar dilatación esofágica a nivel del cuello cuando se realiza una palpación abdominal profunda, particularmente del estómago mientras se mantiene al paciente con la boca cerrada. Exploraciones complementarias Electrocardiografía y ultrasonido cardíaco En principio no están indicados dado que el trastorno es eminentemente digestivo sin eviden-cias cardiovasculares objetivas. En oportunidades, con la ecocardiografía bidimensional puede llegar a detectarse el megaesófago precardíaco, especialmente cuando se encuentra con contenido sólido Radiología El estudio radiológico es el procedimiento de elección para confirmar el diagnóstico de esta enfermedad, para lo cual se emplean tanto las radiografías simples como las contrastadas (esofagograma) (Figuras 79, 80 y 81). En todos los casos debe realizarse primero el estudio radiológico simple dado que, en oportunidades puede ser directamente diagnóstico, sea por el acúmulo de aire dentro del esófago (siempre anormal en los estudios radiológicos simples) o por la presencia de gran cantidad de alimento que puede actuar como contraste natural. Por otro lado, la inclusión inicial de material radiopaco puede ocultar alteraciones secundarias, como pueden ser las

Figura 79 - Esofagograma en incidencias laterolateral y dorsoventral en un caso de arco aórtico derecho persistente. El megaesófago precardíaco se encuentra relleno de bario, el cual esta mezclado con aire lo que le otorga en algunos sectores un efecto moteado. Es importante tener en cuenta, como punto de referencia que en este trastorno el «stop» al progreso del material radiopaco se produce exactamente en la mitad de la base cardíaca.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS derivadas de la aspiración de alimentos. En el caso de los estudios contrastados se observara el relleno esofágico hasta un punto, donde el pasaje del material se detiene o se afina en forma evidente. El punto de detención debe coincidir con el punto medio de la base cardíaca. Esta referencia es de gran importancia pues es la que permite realizar el diagnóstico diferencial entre un megaesófago debido a una anomalía vascular anular de un megaesófago idiopático, el cual es también muy frecuente en las razas altamente predispuestas a esta patología. Cuando el paciente ha aspirado contenido del megaesófago, aparecen en las radiografías los signos característicos de la neumonía, la cual variará en intensidad y localización dependiendo de la cantidad aspirada y del lóbulo o lóbulos pulmonares que haya comprometido (Figura 82) Pronóstico El pronóstico depende del momento del diagnóstico y del estado general del paciente; cuanto más precoz es el diagnóstico y mejor el estado general, mejor el pronóstico, dado que si bien la cirugía soluciona el problema de estrechez esofágica y de las regurgitaciones, el megaesófago permanecerá.

Figura 80 - Otros dos ejemplos de esofagogramas en la enfermedad vascular anular por persistencia del cuarto arco aórtico derecho. En ambos ejemplos se observa la escasa cantidad de material radiopaco que progresa después de la obstrucción anular en la base cardíaca

Tratamiento El tratamiento es quirúrgico y realizado a tiempo de los excelentes resultados. Consiste en el abordaje del tórax a través de una toracotomía a nivel del cuarto o quinto espacio

Figura 81 - Dos esofagogramas correspondientes, el de la izquierda a un megaesófago por anomalía anular y el de la derecha a un megaesófago idiopático. Obsérvese que en el primero el tránsito del material radiopaco se detiene en la base cardíaca, mientras que en el segundo el material de contraste llena todo el megaesófago.

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Carlos H. Lightowler intercostal izquierdo, identificar el ligamento arterial y seccionarlo previa sutura. La cirugía es semejante a la utilizada para el cierre el conducto arterial permeable. Queda como secuela de la enfermedad el megaesófago, el cual no puede resolverse quirúrgicamente. Debe indicarse al propietario que el paciente debe ingerir pequeñas cantidades de alimento varias veces al día y en lo posible lejos de Figura 82 - Radiografía laterolateral de un caso de neumonía por aspiración los periodos prolongados de sueño. Asimismo se en un paciente con persistencia del cuarto arco aórtico derecho indica que el suministro de la comida debe hacerse desde un lugar donde el paciente se vea forzado a elevar su tren anterior (por ejemplo sobre una mesa, banco etc.) (Figura 83) DISPLASIA DE LAS VÁLVULAS ATRIOVENTRICULARES Se otorga esta denominación a los perros y gatos que nacen con alguna alteración en la anatomía y consecuentemente la fisiología, de las válvulas mitral y tricúspide, generalmente de origen genético. Esta alteración morfológica puede provocar la incontinencia de las válvulas como consecuencia de su incapacidad para ocluir el reflujo de la sangre o provocar la obstrucción al pasaje de la sangre a través de ellas y entorpecer el llenado ventricular. El impacto de estas malformaciones dependerá fundamentalmente del tamaño y de la localización de las alteraciones anatómicas. Este tipo de malformaciones o displasias presenta mayor predisposición en ciertas razas. En general los machos son más propensos a desarrollar insuficiencia cardíaca como resultado del padecimiento de estas anomalías.

En general los fenómenos fi-

Figura 83 - Ejemplo de como debe acostumbrarse al paciente para que coma con el tren posterior elevado. En este caso la comida es ofrecida en un banco cuya altura le permite al paciente comer con facilidad pero con su tórax bien elevado; ello facilita la rápida evacuación del megaesófago y aleja la posibilidad de aspiración

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS siopatológicos y los trastornos hemodinámicos que se producen son semejantes a los que desarrollan en las mismas alteraciones adquiridas. Así, la insuficiencia valvular provoca que el atrio del lado de la válvula afectada (tricúspide o mitral) se dilate y el ventrículo sufra una sobrecarga de volumen. Con el correr del tiempo, la sobrecarga crónica de volumen eleva la presión atrial. En el caso de la malformación de la válvula mitral la sangre comienza a acumularse en los pulmones mientras que si la malformación se produce en la válvula tricúspide el exceso de sangre se acúmulo en la circulación de retorno sistémica. Cuando la alteración anatómica produce el fenómeno opuesto, es decir, impedir la salida de la adecuada cantidad de sangre (estenosis valvular), también se produce un agrandamiento atrial, pero en este caso por un fenómeno distinto, la sobrecarga de presión (el atrio debe ejercer mayor presión para llenar el ventrículo e hipertrofia sus paredes, además de aumentar el volumen. El ventrículo no modifica su geometría. DISPLASIA MITRAL La displasia mitral es una de las anomalías congénitas más frecuentes en el gato. Su origen es genético. Dentro de los caninos las razas mas predispuestas son: bull terrier, newfoundland, labrador retriever, gran danés, golden retriever, pastor alemán, y dálmatas. Desde el punto de vista anatomopatológico pueden observarse una gran cantidad de lesiones desde el simple engrosamiento de las valvas, acortamiento y elongación de las cuerdas tendinosas hasta fusión de las valvas. Evaluación clínica Muchos pacientes pueden ser asintomáticos y los que en el presentan inicialmente sig-nos referidos a la intolerancia al ejercicio que evolucionan hacia la insuficiencia cardiaca congestiva. El signo característicos de la enfermedad es la presencia de un soplo holosistólico, con epicentro en el foco mitral (hemitórax izquierdo, quinto espacio intercostal a la altura de la unión condrocostal) con propagación hacia la base cardíaca cuando las lesiones valvulares provocan in-continencia valvular. Exploraciones complementarias Radiología simple

Los signos radiológicos son los típicos del agrandamiento del sector derecho cardiaco (elevación de la carina, cierre del ángulo traqueo vertebral, borde posterior de la silueta cardiaca mas perpendicular a la columna vertebral, etc.) (Figura 84). Electrocardiografía

Figura 84 - Radiografía de un caso de displasia de la válvula mitral. Se observa el crecimiento atrial izquierdo y la hipertrofia ventricular izquierda marcada por la reducción el ángulo traqueovertebral y el enderezamiento del borde posterior de la silueta cardiaca.

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El electrocardiograma es general-mente anormal, caracterizado por signos típicos de la sobrecarga ventricular atrial y ventricular izquierda, arritmias atriales, particularmente fibrilación atrial y, en algunos caos patrones específicos de pre-excitación ventricular (Figura 85).

Carlos H. Lightowler Ecocardiografía Los signos más característicos asientan en la válvula mitral y en las características geométricas del ventrículo y atrio izquierdo. Generalmente la función sistólica se encuentra deprimida (Figura 86). El estudio con Doppler cardíaco permitirá caracterizar los flujos normales y anormales (regurgitación) y valorar la función diastólica Pronóstico En algunos ca-sos la Figura 85 - Imagen dúplex de un caso de displasia mitral. En la imagen bidimensional se observa el mapeo de flujo en color con el jet regurgilesión es bien tolerada por tante y a la derecha la curva del flujo regurgitante medido con Doppler tiempo prolongado pero en la continuo generalidad de los casos los pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva y mueren dentro del año de diagnosticado el proceso. Tratamiento

Es solamente de soporte y el indicado para la insuficiencia cardíaca congestiva

DISPLASIA DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE

La displasia tricuspídea es una cardiopatía congénita que presenta dos formas anatomopatológicas distintas pero un curso clínico bastante semejante.  La primer forma es la clásica y más común, conocida como «displasia tricuspídea» y la segunda, más rara, es conocida como «anomalía de Ebstein» DISPLASIA TRICUSPÍDEA



Su etiología es genética y hereditaria. La displasia tricuspídea es observada con frecuencia en pastores alemanes, pastor de los pirineos, border collie y labrador. Anatomopatología

Figura 86 - Fibrilación atrial en un caso de displasia mitral

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Es importante destacar que en muchas oportunidades ambas formas de la enfermedad pueden confundirse debido a las

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS características anatomopatológicas que adoptan algunas formas de la displasia clásica que pueden hacer confundir, desde el punto de vista clínico, con la presencia de una anomalía de Ebstein. Un muchas oportunidades, la parte cercana al anillo valvular de la valva septal se adosa al tejido del séptum y da la impresión entonces que el nacimiento de dicha valva es inferior al real, como ocurre en los casos verdaderos de anomalía de Ebstein (Figuras 87). La correcta valoración de los estudios con ultrasonido, en general permite hacer el diagnóstico diferencial. Evaluación clínica En general estos defectos valvulares se diagnostican frecuentemente antes del año de vida. En general es mejor tolerada la displasia de la válvula tricúspide que la de la válvula mitral. Los animales que padecen displasia tricuspídea suelen asociar otras cardiopatías congénitas Los animales afectados por displasia de la válvula tricúspide con desarrollo de insuficiencia presentan un típico soplo holosistólico localizado en el epicentro tricuspídeo (hemitórax derecho, tercer espacio intercostal a la altura de la línea mediohumeral) y con propagación hacia la base cardiaca. Si la anomalía tiende a la estenosis, el soplo que desarrolla y de tonalidad más suave, presistólico (telediastólico) y con Figura 87 - Corte histológico de un caso de «displasia propagación a la punta. tricuspídea clásico». La flecha 1 indica el anillo mitral. La flecha 2 indica el nivel del anillo tricuspídeo donde se observa que realmente se inserta la valva septal. La flecha tres indica el punto donde la valva se separa del tabique quedando, a partir de este punto, libre. Entre los puntos 2 y 3 la valva se encuentra adosada al tabique, pero su nacimiento es normal, a la altura del anillo tricuspídeo

Es de notar que la intensidad de los soplos generalmente no guarda relación con la gravedad del trastorno. Si la malformación es grave y la regurgitación importante podrá detectarse pulso venoso real positivo.  Exploraciones complementarias Radiología simple

Los signos más característicos son los y cardiomegalia derecha, especialmente el agrandamiento del atrio derecho con desviación del ápex cardiaco hacia la izquierda (Figuras 88). Electrocardiografía Generalmente anormal, el electrocardiograma muestra trastornos de la conducción intraventricular y signos de sobrecarga ventricular derecha. Es común el desarrollo de arritmias, particularmente la fibrilación atrial (Figuras 89). 59

Carlos H. Lightowler Ecocardiografía Es la herramienta diagnostica de elección para la confirmación del diagnóstico. La ecocardiografía bidimensional permitirá observar alteraciones en la localización, la forma y el movimiento de los distintos componentes del aparato valvular. Un hecho característico es la presencia de un músculo papilar muy desarrollado. En general tanto el atrio como el ventrículo derecho están dilatados por la sobrecarga de volumen, salvo que el trastorno valvular sea estenótico (Figuras 90). Figura 88 - Radiografía e un caso de displasia tricuspídea. Se observan signos de agrandamiento ventricular derecho.

Pronóstico En algunos casos la lesión es

bien tolerada por tiempo prolongado pero en la generalidad de los casos los pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva y mueren dentro del año de diagnosticado el proceso. Tratamiento Es solamente de soporte y el indicado para la insuficiencia cardiaca congestiva. ANOMALÍA DE EBSTEIN La segunda forma es la conocida como anomalía de Ebstein descripta en el hombre en el año 1866. Es de muy baja incidencia en caninos y aún menor en felinos. La enfermedad ha sido descripta en varias razas y mestizos, aunque existe acuerdo general que su mayor incidencia se presenta en el labrador retriever y en el golden Figura 89- El registro muestra los signos característicos retriever donde se trata de una enfermedad de sobrecarga ventricular derecha hereditaria. Anátomo y fisiopatología Esta anomalía se caracteriza por el desplazamiento de la válvula tricúspide hacia distal dentro del ventrículo derecho como consecuencia de una inadecuada inserción de las valvas valvulares (Figuras 91). El tejido de la válvula tricúspide es displásico y una porción variable de las valvas septal (preponderantemente) y parietal (menos frecuentemente y parcialmente) están adheridas al séptum interventricular y a la pared ventricular derecha a cierta distancia de la unión atrioventricular (Figuras 92 y 93).

Como consecuencia de la anómala posición del anillo tricuspídeo, una porción variable 60

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS del ventrículo derecho queda entre el anillo atrioventricular y el origen de la válvula, continuándose con la cara atrial derecha. Este segmento se “atrializa” y queda una cámara ventricular distal funcionalmente pequeña y un macroatrio (Figura 94). El grado de deterioro de la función ventricular derecha depende fundamentalmente de la cantidad de porción proximal del ventrículo que queda atrializada y de la magnitud de la insuficiencia tricuspídea. Suele asociarse a ostium Figura 90 - Ecocardiografía bidimensional de un caso de displa- secundum y también con estenosis sia tricuspídea con estenosis. Se observa claramente el aumento y atresia pulmonar y, en cierta de tamaño del atrio derecho, mientras que el ventrículo dereproporción de casos con vías de cho no se encuentra manifiestamente agrandado conducción anómalas. Evaluación clínica Las manifestaciones clínicas más comunes son la cianosis, la presencia de un soplo cardiaco insuficiencia cardiaca congestiva. A medida que la resistencia vascular pulmonar desciende con la edad, suele disminuir la insuficiencia tricúspide y desaparecer la cianosis. El examen objetivo general de los pacientes no suele mostró elementos relevantes, dado que en la mayoría de los casos el estado general suele ser bueno y el nivel de desarrollo es el adecuado para la raza y edad.

Figura 91 - Pieza macroscópica de un caso de enfermedad de Ebstein. La flecha 1 muestra el tabique interventricular; la 2 el nivel del anillo tricuspídeo; la 4 el origen de la valva septal (5). Como puede observarse, la distancia entre el anillo tricuspídeo y el verdadero origen de la valva septal de la válvula tricúspide es de casi un centímetro.

El examen objetivo particular permite detectar la presencia de un soplo sistólico en meseta, con epicentro en el foco tricuspídeo y propagación a la base debido al desarrollo de regurgitación tricuspídea como consecuencia del desarrollo de incompetencia valvular producida por la anomalía del anclaje valvular. Su intensidad se encuentra, en la mayoría de los casos, en el rango de los 3/6 a 5/6. Cuando el soplo alcanza la intensidad de 4/6 en la mayoría de los casos está acompañado de frémito. En el momento del examen la mayoría de los pacientes se presenta con un grado variable de taquicardia El pulso arterial no presenta alteraciones específicas (salvo taquisfigmia). Puede presentarse arrítmico si el paciente, en el momento de la consulta ha desarrollado alguna arritmia secundaria 61

Carlos H. Lightowler Exploraciones complementarias Radiología Los estudios radiológicos suelen mostrar signos de cardiomegalia a predominio derecho en ambas incidencias (Figura 95). Electrocardiograma El electrocardiograma, aunque poco relevante, puede presentar signos de sobrecarga atrial derecha y sobrecarga del Figura 92 - Pieza macroscópica de otro caso de enfermedade Ebstein. sector derecho completo (Figura La valva septal de la válvula tricúspide se encuentra montada sobre la 96). pinza. Se observa claramente la alteración de su estructura, caracterizada por la formación de rugosidades, tanto en el cuerpo de la valva Ultrasonido como en sus bordes.

La ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco son las herramientas fundamentales para la confirmación del diagnóstico de la enfermedad, la primera permitiendo poner en evidencia la alteración anatómica del aparato tricuspídeo y la segunda cuantificándolo. Los pacientes se estudiaron desde la ventana paraesternal derecha en eje largo, enfocando la imagen de cuatro cámaras y desde la ventana paraesternal iz-quierdo, desde la imagen apical de cuatro cámaras. Los estudios desde las posiciones mencionadas permiten determinar que la valva septal (dorsal) se originaba, en promedio, un centímetro por debajo el anillo mitral (Figura 97) y sus movimientos estaban marcadamente restringidos, manteniéndose prácticamente adosada al tabiqué interventricular como consecuencia del acortamiento de sus cuerdas tendinosas (Figura 98). Asimismo, dicha valva se presentaba engrosada y con marcados cambios en la ecoestructura. La valva parietal suele ser algo redundante. Como se mencionó previamente, como consecuencia de la posición ectópica y movilidad alterada de la valva septal se produce un impedimento al adecuado cierre de la válvula como estructura desarrollándose

Figura 93 - Pieza macroscópica correspondiente al mismo caso de la Fig. 19. Puede observarse como las cuerdas tendinosas, que normalmente permiten el cierre de la válvula hasta la altura necesaria para complementarse con las otras dos e impedir la regurgitación sanguínea, se encuentran tan acortadas que prácticamente impiden la movilidad del reborde valvular.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS consecuentemente insuficiencia valvular con regurgitación sanguínea.

El estudio Doppler espectral y color permite valorar cualitativa y cuantitativamente la regurgitación tricuspídea. Esta se presenta de moderada (gradiente de presión entre 40 y 50 mmHg) a grave (mas de 50mmHg). Pronóstico



El pronóstico de la enfermedad es de reservado a grave y depende fundamental-mente del grado de atrialización ventricular. Tratamiento Además de las medidas generales para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca según el grado que presente el paciente, el tratamiento específico es la administración de sildenafil (1mg/kg c/12 hs)8 debido a que la enfermedad cursa con fuerte desarrollo de hipertensión pulmonar.

Figura 94 - Pieza que muestra la «atrialización del ventrículo izquierdo». Se observa que el tamaño del ventrículo derecho se encuentra manifiestamente reducido a expensas del atrio derecho. A.D.: atrio derecho; A.I.: atrio izquierdo; V.D.: ventrículo derecho; V.I.: ventrículo izquierdo.

 

Figura 95 - Radiografía laterolateral (A) y dorsoventral (B) de un caso de enfermedad de Ebstein. En ambas incidencias se observa el incremento de tamaño de la silueta cardíaca con las características típicas del agrandamiento del sector cardíaco derecho

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Carlos H. Lightowler

Figura 96 - Dos ejemplos de electrocardiograma que pueden presentarse en casos de anomalía de Ebstein. A- signos de sobrecarga atrial (Deriv. II) y B- de sobrecarga ventricular derecha (Derivación III).

Figura 97 - Ventana paraesternal derecha, imagen en eje largo de cuatro cámaras. Las flechas rojas marcan la implantación del anillo tricuspídeo y el origen de la valva septal de la válvula tricúspide.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS

Figura 98- Ecocardiografía bidimensional de un caso de anomalía de Ebstein. A- Imagen apical de cinco cámaras en diástole. Se observa que la valva septal anómala se encuentra adosada al tabique interventricular(flecha); B- idéntica imagen pero en sístole. Se observa como la valva se comba sin poder separarse plenamente del tabique debido a sus cortas cuerdas tendinosas (flecha).

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