• Author / Uploaded
• AlejandraTortajada

Citation preview

Enfermedad pulmonar intersticial Universidad Autónoma de Baja California FACULTAD DE MEDICINA Y PSICOLOGÍA

Neumología

DEFINICIÓN • Enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID): • Constituyen un grupo heterogéneo de entidades • Caractaterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales y a la vascularidad pulmonar y • Presentar en común la clínica y exploración, junto a las manifestaciones radiológicas y de la función respiratoria.

EPIDEMIOLOGÍA •

Se conocen más de 200 enfermedades que se caracterizan por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico

•

80.9 casos por cada 100,000 hombres y Sufren enfermedad

•

67.2 casos por cada 100,000 mujeres

•

31.5 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 hombres por año

•

26.1 nuevos casos diagnosticados por cada 100,000 mujeres por año

intersticial en los EUA

EPIDEMIOLOGÍA Frecuencia relativa estimada de las neumopatías Diagnóstico

Frecuencia relativa %

Neumonías intersticiales idiopáticas Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial inespecífica Ocupacional y ambiental Neumonía intersticial descamativa Sarcoidosis Medicamentos y radiación

40 55 25 26 10 15 1

CLASIFICACIÓN • Con base en la histopatología mayor subyacente • Inflamación y fibrosis predominantes • Reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares • Subclasificación según se conozca o no la causa

PATOGENIA • Neumopatía granulomatosa • Acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epitelioides organizadas en estructuras definidas (granulomatosas) en el parénquima pulmonar. • Lesiones granulomatosas - fibrosis • Diagnóstico diferencial principal entre: sarcoidosis y neumonitis por hipersensibilidad

PATOGENIA • Inflamación y fibrosis • Agresión inicial: Lesión de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares • Inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos y a veces se forma fibrosis intersticial • Cicatrices irreversibles (fibrosis)

ANTECEDENTES

• Duración de la enfermedad • Presentación aguda (días a semanas) • Alergias • Neumonía eosinófila • Neumonía intersticial aguda

• Presentación subaguda (semanas a meses) • Todas las EPID • Sarcoidosis • Neumonía inmunológica aguda que complica al lupus eritematoso diseminado o polimiositis

• Presentación crónica (meses a años) •

Fibrosis pulmonar idiopática

•

Sarcoidosis

•

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

•

Neumoconiosis

•

Enfermedad de tejido conectivo

ANTECEDENTES • Edad • Sarcoidosis • EPID acompañada de enfermedad de tejido conectivo • Linfangioleiomiomato sis • Formas heredadas de EPID • Fibrosis pulmonar idiopática

20 a 40 años de edad

+50 años de edad

ANTECEDENTES • • • • •

Sexo Antecedentes familiares Antecedentes de tabaquismo Antecedentes laborales y ambientales Otros antecedentes importantes

• • • •

SÍNTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIAS

Disnea Sibilancias Dolor torácico Dolor subesternal

• Hemoptisis • Esputos sanguinolentos • Astenia • Pérdida de peso

EXPLORACIÓN FÍSICA • Taquipnea • Estertores secos bibasilares al final de la inspiración • Crepitantes en ausencia de anomalías en radiografía torácica

• Examen cardíaco normal • Cianosis • Dedos en palillo de tambor

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

•

10 % de los casos con EPID demostrada por biopsia tuvo una radiografía de tórax aparentemente normal.

•

Mayoría de los pacientes con clínicamente ILD significativa la radiografía de tórax es anormal.

•

Alteración tipo reticular bibasal

•

Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama reticular

•

Opacidades nodulares con predileccción por las zonas pulmonares superiores No se correlaciona con la fase clínica o histopatológica de la enfermedad

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

IPF

HP

CVDILD

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TAC-AR) • Magnitud y distribución de la enfermedad • Pacientes con radiografías normales • Enfermedades concomitantes

TAC-AR • Neumonía intersticial habitual

TAC-AR • Sarcoidosis

TAC-AR • Neumonía intersticial descamativa

ESPIROMETRÍA Y VOLÚMENES PULMONARES • Función pulmonar •

Evaluar magnitud del problema pulmonar

•

La mayoría de las EPID: • Defecto restrictivo • Reducción de la capacidad pulmonar total • Red capacidad funcional residual • Volumen residual

•

•

Volumen espiratorio forzado en 1s y capacidad vital forzada reducidas Relación FEV/FVC normal o aumentada

• Pronóstico

CAPACIDAD DE DIFUSIÓN • Capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón (DL CO) • Hallazgo común pero inespecífico • Reducción se debe • Desaparición de los capilares alveolares • Desequilibrio de la relación ventilaciónperfusión (V/Q)

GASES EN SANGRE ARTERIAL • Normales o • Hipoxemia y alcalosis respiratoria • Retención de CO2 (poco frecuente) •

Una presión arterial de O2 normal en reposo no excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el ejercicio o el sueño

PRUEBAS DE ESFUERZO CARDIORRESPIRATORIO • Pruebas de esfuerzo + • Desaturación de oxígeno arterial gases en sangre arterial • Evaluación cronológica • Imposibilidad para reducir el espacio del intercambio gaseoso muerto con el en reposo y con ejercicio ejercicio • Prueba de la marcha • Taquipnea excesiva durante 6 min con menor incorporación del VT.

EXÁMEN HÍSTICO Y CELULAR • Biopsia pulmonar método más eficaz para confirmar el diagnóstico y evaluar actividad de la enfermedad. • Broncoscopía fibrótica con muchas biopsias transbronquiales • Biopsia pulmonar quirúrgica con cirugía asistida por video o toracotomía abierta

TRATAMIENTO