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Enfermedad hemolítica del recién nacido Enviar esta página a un amigoShare on facebookShare on twitterFavorito/CompartirVersión para imprimir Es un trastorno sanguíneo potencialmente mortal en un feto o en un bebé recién nacido. Este artículo brinda una visión general de este trastorno. Para obtener información más detallada, ver el trastorno específico:

 

Incompatibilidad ABO Incompatibilidad Rh

Causas La enfermedad hemolítica del recién nacido se puede presentar cuando la madre y el feto tienen grupos sanguíneos diferentes (lo que se denomina "incompatibilidad". La madre produce sustancias llamadas anticuerpos que atacan los glóbulos rojos del bebé en desarrollo. La forma más común de enfermedad hemolítica del recién nacido es la incompatibilidad ABO, que generalmente no es muy grave. Otros tipos menos comunes pueden causar problemas más graves. La forma menos común es la incompatibilidad Rh, que casi siempre se puede prevenir. Cuando en realidad se presenta esta forma, puede causar anemia muy grave en el bebé. Síntomas La enfermedad hemolítica neonatal destruye rápidamente las células sanguíneas del bebé recién nacido, lo cual puede causar síntomas como:

 

Edema (hinchazón bajo la superficie de la piel) Ictericia del recién nacido

Pruebas y exámenes Los signos de enfermedad hemolítica del recién nacido abarcan:

  

Anemia o conteo sanguíneo bajo. Hepatomegalia o esplenomegalia. Hidropesía (líquido a lo largo de los tejidos corporales, incluso en los espacios que albergan los pulmones, el corazón y los órganos abdominales), lo cual puede llevar a insuficiencia cardíaca por exceso de líquido.

Los exámenes que se hacen dependen del tipo de incompatibilidad en el grupo sanguíneo y de la gravedad de los síntomas, pero pueden ser:

  

Hemograma completo y conteo de glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos) Nivel de bilirrubina Determinación del grupo sanguíneo

Tratamiento Después del nacimiento, se puede realizar una transfusión. Los bebés con enfermedad hemolítica del recién nacido leve pueden tratarse con:

  

Medicamentos utilizados para tratar reacciones alérgicas (antihistamínicos). Medicamentos utilizados para tratar inflamación y alergias (esteroides). Alimentación y líquidos (hidratación).

  

Líquidos administrados a través de una vena (vía intravenosa). Fototerapia con luces de bilirrubina. Medicamentos para elevar la presión arterial si ésta baja demasiado.

Expectativas (pronóstico) La gravedad de esta afección puede variar. Algunos bebés no presentan ningún síntoma; en otros casos, problemas como la hidropesía pueden conducir a la muerte del bebé antes o poco después de nacer. Este trastorno se puede tratar antes del nacimiento por medio de una transfusión intrauterina. Prevención La forma más grave de esta enfermedad, que es causada por la incompatibilidad Rh, se puede prevenir si la madre toma un medicamento llamado RhoGAM en ciertos momentos durante y después del embarazo. Si usted ha tenido un bebé con esta enfermedad, consulte con el médico si planea tener otro.

Es un trastorno que se produce cuando los grupos sanguíneos de la madre y del feto son incompatibles, o bien cuando la sangre materna posee el factor Rh- y la sangre del feto es Rh+. El factor Rh es un antígeno (aglutinógeno) que está en la membrana plasmática de los glóbulos rojos. Fue descubierto en 1940 a partir de los eritrocitos del mono Macacus rhesus, de ahí su denominación Rh. El 85% de las personas poseen el factor Rh, es decir el aglutinógeno de membrana, siendo entonces Rh positivas (Rh+). El 15% restante corresponde a las personas que carecen del factor, por lo que son Rh negativas (Rh-). Cuando se transfunde sangre Rh+ a un individuo Rh-, este último reacciona contra los antígenos de membrana generando anticuerpos (aglutininas) anti Rh. Este proceso demanda algún tiempo, ya que no

es inmediato. Ante una nueva exposición de sangre Rh+, el individuo Rh- sensibilizado durante la primera vez reacciona rápidamente contra los eritrocitos del donante Rh+ destruyéndolos, es decir, ocasionando una hemólisis de grado variable según sea la concentración de sangre transfundida. En este ejemplo, el receptor reacciona contra la sangre del dador a la que reconoce como extraña. Este fenómeno también ocurre cuando se enfrentan sangres incompatibles de los grupos A -B O. Cuando el receptor es Rh+ y el dador es Rh- no hay reacción, ya que este último no posee aglutinógenos en la membrana de los eritrocitos. La eritroblastosis fetal se presenta en aquellos casos en que una mujer con factor Rh- está gestando un feto con factor Rh+ y accidentalmente los eritrocitos fetales toman contacto con la sangre materna, por ejemplo, tras una caída, toma de muestras de sangre directamente del cordón umbilical, por un aborto o un examen prenatal invasivo. Como consecuencia se producirá una reacción con producción de aglutininas maternas anti Rh y consecuente destrucción de glóbulos rojos del feto. Ello es debido a que los eritrocitos maternos consideran extraños a los eritrocitos fetales. Teniendo en cuenta que la formación de anticuerpos, como ya se dijo, demanda un tiempo relativamente largo, es posible que el feto no sufra consecuencias o bien nazca de manera prematura. La situación planteada dejó sensibilizada a la madre contra los aglutinógenos Rh+. Si con el tiempo sucede otro embarazo de un feto factor Rh+, los anticuerpos antes generados atraviesan la placenta para combatir los eritrocitos Rh+ fetales, ocasionando diversos trastornos que van desde una leve ictericia por aumento de bilirrubina en sangre hasta un cuadro grave de anemia por destrucción de glóbulos rojos (hemólisis) que puede ocasionar un aborto espontáneo. La mujer puede también quedar sensibilizada al momento del parto, donde se desprende la placenta y los glóbulos rojos del bebé Rh+ toman contacto con los de la madre Rh-. El niño nace normalmente, pero la madre queda inmunizada con aglutininas anti Rh que entrarán en acción ante una futura gestación de un feto Rh+. En estos casos, la enfermedad se denomina enfermedad hemolítica del recién nacido.

Signos y Síntomas 1. En bebés recién nacidos - Anemia de grado variable, con posible palidez de la piel. Una anemia pronunciada pone en riesgo la oxigenación y la provisión de nutrientes a todos los tejidos del niño. La gravedad de la enfermedad hemolítica del recién nacido puede, en determinadas ocasiones, provocar la muerte del bebé. - Coloración amarillenta de la piel y las mucosas (ictericia) a las horas del nacimiento. - Aumento del tamaño del hígado (hepatomegalia) y del bazo

(esplenomegalia). - Edemas generalizados y trastornos respiratorios. 2. Durante la gestación - Leves cuadros de anemia, ictericia y aumento de bilirrubina en la sangre. - Anemia grave, ante una importante destrucción de los eritrocitos, que produce una gran liberación de hemoglobina que se transforma en bilirrubina. Esta sustancia es la responsable de la coloración amarillenta que adoptan los tejidos y la piel del recién nacido. Por otra parte, la hemólisis determina una mayor producción de glóbulos rojos de reemplazo, siendo éstos inmaduros y con núcleos (eritroblastos). - Aumento de tamaño del hígado y el bazo. Además, el hígado es incapaz de transformar las altas concentraciones de bilirrubina en sangre. - Colectas de líquido en los órganos fetales (hidropesía) a raíz de trastornos cardíacos. El corazón presenta aumento de tamaño (cardiomegalia). La hidropesía fetal puede provocar a la muerte intrauterina. Eritrocitos normales, lisados e inmaduros en la eritroblastosis fetal

Diagnóstico - Análisis de sangre de la madre para detectar anticuerpos anti Rh. - Ecografías que evidencien agrandamientos de órganos o colectas de líquidos. - Toma de muestras de líquido amniótico para determinar la tasa de bilirrubina. - Toma de muestras de sangre fetal del cordón umbilical, con el fin de determinar presencia de anticuerpos maternos, bilirrubina y cantidad de glóbulos rojos. - Análisis de sangre del recién nacido.

Tratamiento 1. En recién nacidos

- Transfusiones de sangre en situaciones de anemia grave. - Fluidoterapia vía intravenosa. - Oxigenoterapia para favorecer la respiración. 2. Durante la gestación - Transfusión de sangre al feto a través del cordón umbilical. - Provocar un parto prematuro, en la medida que el feto tenga sus pulmones desarrollados, con el fin de evitar que la eritroblastosis fetal empeore el cuadro.

Pronóstico Es muy variable, ya que puede producir desde una leve sintomatología hasta la muerte del feto o del neonato.

Prevención La forma de evitar la eritroblastosis fetal es identificar a las madres Rhen los primeros meses del embarazo mediante un análisis de su sangre. Las que poseen anticuerpos anti Rh deben recibirinmunoglobulina Rh en los primeros meses de gestación y una segunda dosis a las 72 horas de producido el parto. De esa forma se previene que los anticuerpos Rh- maternos reaccionen con las células Rh+ fetales. Todas las mujeres que han dado a luz un bebé con enfermedad hemolítica y planeen quedar otra vez embarazadas, deben dar aviso de la situación al médico tratante. Tal como se mencionó al principio, la enfermedad hemolítica también se presenta ante unaincompatibilidad sanguínea materno fetal entre los grupos A - B - O. La reacción se produce por la interacción de los anticuerpos anti A o anti B de la madre con los glóbulos rojos del feto. Esta forma se presenta en un 15% de los nacimientos, especialmente en madres con grupos O que gestan hijos con grupos A o B. La

consecuencia puede ser destrucción de glóbulos rojos del niño recién nacido con anemia variable. Además, sobreviene un aumento de bilirrubina en sangre y consecuente ictericia. En la actualidad, esta forma es más frecuente que la producida por el factor Rh.

¿QUÉ ES EL GRUPO SANGUÍNEO? Grupo sanguíneo es cada uno de los diversos tipos en que se ha clasificado la sangre de las personas en relación con la compatibilidad de los hematies y suero de otro individuo donador de sangre con los hematies y suero de otro individuo que la recibe. La determinación de estos grupos, que al principio se limitaban a la sección de donantes y receptores para la trnasfusión sanguínea se ha estendido a la determinación de la paternidad y a la identificación en criminología. Estos grupos son cuatro, según la clasificación que hizo Landsteiner, clasificación hoy universal y se denominan: 0, A, B, AB. Se caracterizan por las diferentes combinaciones de dos aglutinógenos existentes en los glóbulos rojos y de dos aglutininas contenidas en el suero.

¿QUÉ ES EL FACTOR Rh? El Factor Rh es un aglutinógeno encontrado en 1940 por Landsteiner y Weiner, en los glóbulos rojos en uno primates (Macacus rhesus) y que también existe normalmente en el 85% de los humanos, que por esta causa se denomina Rh positivos. La sangre de estos transfundida a los Rh negativos (15%), provoca en el suero de éstos últimos la formación de anticuerpos, que en sucesivas transfusiones pueden destruir los glóbulos rojos del donante Rh +, invalidando así la transfusión y creando efectos adversos. También en el embarazo un feto Rh + puede provocar en la madre Rh - la producción de aglutininas que podrán ser la causa de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos. El factor Rh está constituido por un complejo de seis antígenos fundamentales, formado por tres pares de genes alelos: Cc, Dd, Ee. El antígeno de mayor poder sensibilizante es el D, le siguen en importancia el e y el E.

COMPATIBILIDADES SANGUÍNEAS Esquematización de los grupos sanguíneos y posibilidades de transfusiones entre ellos.

POSIBLE

NO POSIBLE

0

0, A, B, AB

AB

A, B, 0

A

A, AB

A

B, 0

B

B, AB

B

A, 0

AB

AB

Esquematización del factor Rh y posibilidades de transfusiones entre ellos. POSIBLE

NO POSIBLE

Rn (-)

Rh (+)

Rh (-)

Rh (-)

Rh (+)

Rh (+)

Rh (+)

Rh (-)

De estos esquemas podemos sacra las siguientes posibilidades de Donación y Recepción.

POSIBILIDADES DE DONACIÓN DONANTE

RECEPTOR

0 (-) UNIVERSAL

A (+), A(-), B(+), B(-), AB(+), AB(-), 0(+), 0(-)

0 (+)

A (+), B(+), AB(+), 0(+)

A (-)

A (+), A(-), AB(+), AB(-)

A (+)

A (+), AB(+)

B (-)

B(+), B(-), AB(+), AB(-)

B (+)

B (+), AB (+)

AB (-)

AB (+), AB (-)

AB (+)

AB (+)

POSIBILIDADES DE RECEPCIÓN DONANTE

RECEPTOR

AB (+) UNIVERSAL

A (+), A(-), B(+), B(-), AB(+), AB(-), 0(+), 0(-)

AB (-)

AB (-), B(-), A(-), 0(-)

B (+)

B (+), B(-), 0 (+), 0 (-)

B (-)

B (-), 0 (-)

A (+)

A (+), A (-), 0 (+), 0 (-)

A (-)

A (-), 0 (-)

0 (+)

0 (+), 0 (-)

0 (-)

0 (-)

¿QUÉ ES EL GRUPO SANGUÍNEO? Grupo sanguíneo es cada uno de los diversos tipos en que se ha clasificado la sangre de las personas en relación con la compatibilidad de los hematies y suero de otro individuo donador de sangre con los hematies y suero de otro individuo que la recibe. La determinación de estos grupos, que al principio se limitaban a la sección de donantes y receptores para la trnasfusión sanguínea se ha estendido a la determinación de la paternidad y a la identificación en criminología. Estos grupos son cuatro, según la clasificación que hizo Landsteiner, clasificación hoy universal y se denominan: 0, A, B, AB. Se caracterizan por las diferentes combinaciones de dos aglutinógenos existentes en los glóbulos rojos y de dos aglutininas contenidas en el suero.

¿QUÉ ES EL FACTOR Rh? El Factor Rh es un aglutinógeno encontrado en 1940 por Landsteiner y Weiner, en los glóbulos rojos en uno primates (Macacus rhesus) y que también existe normalmente en el 85% de los humanos, que por esta causa se denomina Rh positivos. La sangre de estos transfundida a los Rh negativos (15%), provoca en el suero de éstos últimos la formación de anticuerpos, que en sucesivas transfusiones pueden destruir los glóbulos rojos del donante Rh +, invalidando así la transfusión y creando efectos adversos. También en el embarazo un feto Rh + puede provocar en la madre Rh - la producción de aglutininas que podrán ser la causa de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos. El factor Rh está constituido por un complejo de seis antígenos fundamentales, formado por tres pares de genes alelos: Cc, Dd, Ee. El antígeno de mayor poder sensibilizante es el D, le siguen en importancia el e y el E.

COMPATIBILIDADES SANGUÍNEAS Esquematización de los grupos sanguíneos y posibilidades de transfusiones entre ellos. POSIBLE

NO POSIBLE

0

0, A, B, AB

AB

A, B, 0

A

A, AB

A

B, 0

B

B, AB

B

A, 0

AB

AB

Esquematización del factor Rh y posibilidades de transfusiones entre ellos. POSIBLE

NO POSIBLE

Rn (-)

Rh (+)

Rh (-)

Rh (-)

Rh (+)

Rh (+)

Rh (+)

Rh (-)

De estos esquemas podemos sacra las siguientes posibilidades de Donación y Recepción.

POSIBILIDADES DE DONACIÓN DONANTE

RECEPTOR

0 (-) UNIVERSAL

A (+), A(-), B(+), B(-), AB(+), AB(-), 0(+), 0(-)

0 (+)

A (+), B(+), AB(+), 0(+)

A (-)

A (+), A(-), AB(+), AB(-)

A (+)

A (+), AB(+)

B (-)

B(+), B(-), AB(+), AB(-)

B (+)

B (+), AB (+)

AB (-)

AB (+), AB (-)

AB (+)

AB (+)

POSIBILIDADES DE RECEPCIÓN

DONANTE

RECEPTOR

AB (+) UNIVERSAL

A (+), A(-), B(+), B(-), AB(+), AB(-), 0(+), 0(-)

AB (-)

AB (-), B(-), A(-), 0(-)

B (+)

B (+), B(-), 0 (+), 0 (-)

B (-)

B (-), 0 (-)

A (+)

A (+), A (-), 0 (+), 0 (-)

A (-)

A (-), 0 (-)

0 (+)

0 (+), 0 (-)

0 (-)

0 (-)

Conceptos fundamentales.  

 

Aglutinación: Formación de acúmulos de antígenos reunidos al formarse el complejo antígeno-anticuerpo. Antígeno (aglutinógeno): Moléculas que generan una respuesta inmune en aquellos individuos que no las han producido, como pueden ser las proteínas o los polisacáridos. Se denomina Anticuerpo (aglutinina): Moléculas proteicas que pueden reconocer y unirse únicamente a ciertas moléculas específicas que son sus antígenos. Locus: Lugar del cromosoma donde se encuentra un determiando gen (el plural es loci (se lee como loqui)).





Proteína: Biomoléculas de gran tamaño y que intervienen en todas las funciones biológicas. Se forman como consecuencia de la información que presentan los genes. Glóbulo rojo (eritrocito o hematíe): Célula sanguínea que se forma en la médula ósea roja y que en humanos, al igual que en la mayoría de los mamíferos, ha perdido el núcleo y la mayor parte de los orgánulos citoplasmáticos. Según ls proteínas que expresen en su superficie así será el grupo sanguíneo del individuo. Inicio

Transfusiones de sangre. A partir de las aportaciones de Landsteiner hoy se conocen las incompatibilidades que hay entre los diferentes grupos sanguíneos y qué es lo que ocurre con las sangre cuando el grupo sanguíneo no es el adecuado. En la sangre, desde el nacimiento, ya existen en los globulos rojos (o eritrocitos o hematíes) unas proteínas complejas que actúan como antígenos (aglutinógenos) y en el plasma hay anticuerpos (aglutininas), que aglutinan y destruyen los glóbulos rojos que tengan el correspondiente aglutinógeno al ponerse en contacto sangres diferentes. Se conocen 4 grupos sanguíneos según el aglutinógeno que tenga el eritrocito y la aglutinina que tenga en el plasma (realmente son más debido a que se sabe que hay varios subgrupos dentro del A): GRUPO SANGUÍNEO AB

AGLUTINÓGENO EN EL ERITROCITO AyB

AGLUTININA EN EL PLASMA Ninguna

A

A

Anti-B

B

B

Anti-A

O

Ninguno

Anti-A y anti-B

Además de estos grupos sanguíneos, debemos tener en cuenta el factor Rh que también funciona como aglutinógeno y que existe normalmente en el 85% de los humanos, que por esta causa se denominan Rh positivos. Su sangre transfundida a los Rh negativos (15%), provoca en el suero de estos últimos la formación de anticuerpos, que en sucesivas transfusiones pueden destruir los glóbulos rojos del donante Rh+, invalidando así la transfusión y creando efectos adversos. También en el embarazo un feto Rh+ puede provocar en la madre Rh- la producción de aglutininas que podrán ser la causa de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos. El factor Rh está constituido por un complejo de seis antígenos fundamentales, formado por tres pares de genes alelos: Cc, Dd, Ee. El antígeno de mayor poder

sensibilizante es el D. Según se combinen darán el Rh+ y Rh-, que a efectos prácticos son los que nos interesan. Con todo esto, y debido a la presencia de aglutininas en el plasma no todos los grupos son compatibles y, por lo tanto, es necesario saber el grupo sanguíneo antes de hacer una transfusión. Aquí tenemos los posibles donantes para los distintos tipos de sangre:: Puede recibir sangre de Tipo de sangre AB+

OSÍ

O+ SÍ

BSÍ

B+ SÍ

ASÍ

A+ SÍ

ABSÍ

AB+ SÍ

AB-

SÍ

-

SÍ

-

SÍ

-

SÍ

-

A+

SÍ

SÍ

-

-

SÍ

SÍ

-

-

A-

SÍ

-

-

-

SÍ

-

-

-

B+

SÍ

SÍ

-

SÍ

-

-

-

-

B-

SÍ

-

SÍ

-

-

-

-

-

O+

SÍ

SÍ

-

-

-

-

-

-

O-

SÍ

-

-

-

-

-

-

-

Inicio Herencia de los grupos sanguíneos. La aparición de estas proteínas en la superficie de los glóbulos rojos se debe a la información genética que cada persona lleva en sus ADN y, por lo tanto, se hereda. La herencia de los grupos sanguíneos se debe a unalelismo múltiple en el que participan más de dos alelos para un determinado locus. La serie alélica que determina los grupos sanguíneos está determianda por tres genes: A, B y O. Los genes A y B son codominantes y el O es recesivo (A = B > O). Si además tenemos en cuenta lo comentado anteriormente para el factor Rh podemos observar los genotipos y fenotipos posibles en la siguiente tabla: GENOTIPOS Y FENOTIPOS DE LOS GRUPOS SANGUÍNEOS DEL SISTEMA ABO

GENOTIPOS Y FENOTIPOS DE LOS GRUPOS SANGUÍNEOS ABO Y RH

FENOTIPO GENOTIPO

FENOTIPO GENOTIPO

(GRUPO SANGUÍNEO)

(GRUPO SANGUÍNEO) AA++

AA

AA+A

AO++

A+

AO+AO

AA--

A-

AO-BB++ BB+-

BB B

BO+BB--

BO

B-

BO-AB++

AB

B+

BO++

AB

AB+-

AB+

AB-OO++ OO

O

OO+OO--

Recuerda que un alelo para el sistema ABO se hereda del padre y el otro de la madre, y lo mismo ocurre con el factor Rh. Según los genotipos de los padres y el azar a la hora de combinarse así será el genotipo y, por tanto el grupo sanguíneo (fenotipo) de los hijos. PON A PRUEBA LOS GENOTIPOS Y FENOTIPOS DE LOS GRUPOS SANGUÍNEOS DEL SISTEMA ABO: Pinchando en el enlace podrás escoger los genotipos para hacer los cruces según los grupos sanguíneos. Además podrás ver cómo serán los glóbulos rojos resultantes (fenotipo). PON A PRUEBA LOS GENOTIPOS Y FENOTIPOS DE LOS GRUPOS SANGUÍNEOS DEL SISTEMA ABO Y EL RH: Pinchando en el enlace podrás escoger los genotipos para hacer los cruces según los grupos sanguíneos y el Rh. Además podrás ver cómo serán los glóbulos rojos resultantes (fenotipo).

ABO+ O-