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FACULTAD DE SALUD PROGRAMA DE ENFERMERÍA

ENFERMERÍA VII SEMESTRE NIÑO(A) ADOLESCENTE Y ADULTO JOVEN

PROCESO ENFERMERO EN EL NIÑO CON ALTERACIONES HEMATOLOGICAS FORMACIÓN DEL TEJIDO SANGUÍNEO La sangre es un tejido conectivo especializado, ligeramente viscoso; de color rojo, más o menos oscuro según la saturación de oxígeno.Un adulto tiene cinco o seis litros de sangre. La sangre consta de una parte líquida, el plasma sanguíneo, en la cual están suspendidas las células sanguíneas.En un 90% el plasma está compuesto por agua y proteínas.

1.

SÍNDROME ANÉMICO

Es el trastorno que resulta del desequilibrio entre las demandas de oxígeno y la oferta del mismo por parte del organismo.Este desequilibrio se determina mediante la medición de la concentración de hemoglobina en la sangre o del hematocrito.Desde el punto de vista numérico se puede establecer la anemia, cuando en los valores de hemoglobina se encuentran dos desviaciones estándar por debajo de los valores considerados como normales, los cuales varían desde el nacimiento hasta la pubertad condicionados por la edad mas no por el sexo. Proporciones adecuadas de hemoglobina, hematocrito y VCM según la edad Edad 1día 1mes 6-24 meses 2-4 años 5-7 años 8-11 años 12-14 años 8-11 años 12-14 años

HB 18.5 13.9 12.5 12.5 13 13.5 13.5-14.0 13.5 13.5-14.0

Hcto 56 44 37 38 39 40 40 40 41-43

VCM 108 104 77 79 81 83 83 83 8

El síndrome anémico se clasifica de acuerdo con el mecanismo fisiopatológico de producción, la morfología eritrocitaria y la amplitud de distribución de los eritrocitos. Mecanismo fisiopatológico de producción: Teniendo en cuenta este proceso, el síndrome anémico se clasifica en: Hipoproliferativo, hemolítico y de alteración de la maduración eritrocitaria.Otra causa importante del síndrome anémico en nuestro medio es la deficiencia de hierro, conocida como anemia ferropenica.

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1.1 EL NIÑO CON ANEMIA FERROPENICA SEGÚN EL AIEPI Una de las causas más frecuentes de anemia en los niños es la deficiencia de hierro, la cual en sus períodos iniciales no se manifiesta clínicamente excepto en los lactantes en quienes es frecuente encontrar la triada, irritabilidad, insomnio y anorexia. La deficiencia de hierro en el primer año de vida se ha asociado con alteraciones irreversibles del desarrollo cognoscitivo 1, lo cual debe ser considerado para balancear la alimentación del niño en esta etapa.Otro aspecto de gran interés en el niño y adolescente con anemia ferropenica es el bajo rendimiento escolar, que en muchas ocasiones es atribuido a desinterés o apatía, puesto que no se encuentra orgánica aparente. Los niños y los adolescentes con cifras de hemoglobina que escasamente están en los límites inferiores de la normalidad pueden tener cambios en su comportamiento y en su capacidad de aprendizaje, lo cual mejora al iniciar la terapia de sustitución. Las alteraciones que ocasiona la deficiencia de hierro son: 1. Pérdida crónica de sangre: Ocurre por parasitismo y otras pérdidas intestinales, hemofilia, menometrorragias, y epistaxis recurrente o crónica. 2. Absorción deficiente: Es raro en niños, se ve en adolescentes cuando hacen una combinación de alimentos inadecuada ya que los fosfatos y el calcio disminuyen la absorción del hierro proveniente de los vegetales, mientras que el ácido ascórbico o vitamina C la aumenta considerablemente. 3. Deficiencia en la dieta: Debe haber una ingestión extremadamente pobre en hierro ya que el hierro se encuentra en muchos alimentos, como ocurre en dietas vegetarianas o en niños alimentados con leche de vaca en el primer año de vida. 4. Atrapamiento por el sistema fagocítico mononuclear: Ocurre especialmente en las infecciones, en las cuales, el hierro es secuestrado por este sistema para evitar su utilización por las bacterias; pero, una vez que cede la infección, el hierro es devuelto a la sangre periférica. En caso de ocurrir un grado importante de anemia, se debe esperar a que se resuelva el proceso infeccioso y valorar al paciente 15 días después para evaluar la magnitud de la anemia, de tal forma que el sistema fagocítico mononuclear haya permitido el retorno del hierro atrapado a la circulación. 1.1.1

Verificación o valoración del niño con anemia

En TODOS los casos preguntar a la madre acerca del problema del niño, verificar si hay signos generales de peligro; preguntar sobre tos o dificultad para respirar, diarrea, fiebre, problemas de oído, garganta, salud bucal, estado nutricional y luego clasificar ANEMIA.

PREGUNTAR  ¿Ha recibido hierro en los últimos 6 meses?

CLASIFICAR

OBSERVAR 



Palidez palmar: o Es intensa, es leve Palidez conjuntival: Es intensa, es leve

Clasificar la anemia del niño según el cuadro codificado por colores y luego continuar la evaluación integral del niño

1Se

recomienda revisar el siguiente artículo: Alcaraz López, Gloria Margarita; Bernal Parra, Carlos; Aristizábal Gil, María Adelaida; Ruiz Villa, María Beatríz y Fox Quintana, Javier Enrique. Anemia y anemia por déficit de hierro en niños menores de cinco años y su relación con el consumo de hierro en la alimentación. Turbo, Antioquia, Colombia. Dic. 2006. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo. php?pid=S0120-53072006000200002&script=sci_arttext

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1.1.2

Evaluación para detectar anemia según AIEPI

PREGUNTAR ¿Ha recibido hierro en los últimos seis meses? El país tiene una política de suplementación con hierro debido a la prevalencia de anemiadentro de nuestra población; por esta razón debe investigar en todos los niños si han recibidoun mes de hierro en los últimos seis meses, ya que todo niño mayor de seis meses de edaddebe recibir un mes de hierro cada seis meses. OBSERVAR si hay palidez palmar o palidez conjuntival La palidez extrema de la piel constituye un signo de anemia. Para verificar si el niño padecepalidez palmar, mire la piel de la palma de su mano. Mantenga abierta tomándola suavementedesde el costado. No extienda los dedos hacia atrás dado que esto podría ocasionar palidez albloquear el suministro de sangre. 1.1.3

Clasificación y tratamiento del niño con anemia

El primer paso en el tratamiento de la anemia ferropenica es buscar la causa básica de la deficiencia de hierro y corregirla. Posteriormente se inicia la terapia de reemplazo, la cual debe hacerse siempre con sulfato ferroso oral, ya que la administración de otras sales o forma farmacológica de mayor costo no representan ninguna ventaja en cuanto a su absorción y tratamiento. Una excepción a lo anterior es el caso de mala absorción intestinal. La dosis recomendada para el tratamiento es de 3 mg/kg/día de hierro elemental, la dosis diaria se puede administrar en una sola toma, preferiblemente en la mañana, es decir, antes del primer alimento, para lograr una mejor absorción, con la dosis anotada se espera un incremento en la hemoglobina de un gramo por semana. El manchado de los dientes que puede producirse por la administración de hierro oral se atribuye al contacto directo con éste de tal modo que si se administra con jeringa o se deposita en la parte posterior de la lengua no ocurrirá este problema. El sulfato ferroso también se presenta en tabletas o grageas de 100 mg con 20mg de hierro elemental.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POSIBLES      

Alteración en el mantenimiento de la salud Disminución del rendimiento escolar Alteración de la actividad física Alteración del patrón de sueño Alteración de la ingesta normal Alteración del estado emocional

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE N. 1 Determine el papel de la medula ósea en la formación del tejido sanguíneo. ¿Qué es eritropoyesis? ¿Qué función cumplen el hígado y el bazo en la maduración y degradación de los Glóbulos rojos? Repase la anatomía y fisiología de las células sanguíneas: glóbulos rojos. ACTIVIDAD DE APRENDIZAJE N 2

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CASO CLÍNICO Escolar de 7 años que es llevado a la consulta por su madre quien lo observa decaído, pálido, inapetente. Su madre, es una mujer de 33 años que trabaja en un almacén, en unhorario de 8:00 a.m. a 6:00 p.m., por lo tanto el menor y su hermanita mayor de 13 añostienen que llegar del colegio y preparar sus alimentos, generalmente lo que hacen es freírcarnes rojas, sudar arroz, freír maduro o papas y preparar un sobre de refresco. Solamenteel día domingo, que es el día de descanso de su madre consumen leguminosas ya sea fríjolo lenteja, y ensaladas de hortalizas verdes y amarillas. En la última reunión de padres defamilia la profesora del escolar le informó a la mamá que el niño se duerme mucho enclase, que tiene poca disposición para la actividad física ya que se cansa fácilmente. En la consulta se valora al menor y encuentra unas mucosas y conjuntivas muy pálidas, palidezen la piel, el peso del niño es de 19 kilos lo cual lo ubica por debajo de la desviación estandar de pesonormal para su edad; se encuentra un hemograma el cual muestra un dato de hemoglobina en8.5 y hematocrito de 27. Los índices eritrocitarioshipocrmicos y microciticos. Determine en el anterior caso clínico anterior: 1. factores de riesgo que tiene este escolar. 2. Elabore tres diagnósticos reales, tres potenciales y tres de bienestar con su respectivo plan de cuidados para cada uno de ellos. 3. Elabore un plegable educativo con las recomendaciones para el manejo del niño en el hogar. 4.Hacer revisión de los siguientes medicamentos: Hierro, ácido fólico. Sulfato de zinc.albendazol. 1.2

EL NIÑO CON ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORME

Es la forma homocigotica de la enfermedad, esto es, hemoglobina SS, la alteración de la hemoglobina S hace que en estados de hipoxia dicha hemoglobina se polimerice en forma irreversible y conforme macropolímeros rígidos denominados tactoides, los cuales le dan al eritrocito la forma de hoz que les impide pasar por capilares cuyo diámetro es menor que el del eritrocito deformado. De esta manera se produce el fenómeno obstructivo, característico de la enfermedad. Al pasar por la tortuosa red capilar del bazo, el eritrocito es sometido a hipoxia, aún en condiciones normales, ya que el medio interno esplénico es intensamente ácido e hipóxico. El eritrocito con hemoglobina S, sometido a este medio hostil, sufre el fenómeno anteriormente expuesto, y por lo tanto no es reconocido como un eritrocito normal por los receptores FC de los macrófagos esplénicos que finalmente se encargan de fagocitarlo efectuando así el proceso hemolítico. La enfermedad se caracteriza por crisis de tipo vasooclusivas, hemolíticas, aplásicas y de secuestro esplénico, las cuales se manifiestan en: 1.2.1 

Manifestaciones clínicas Dolores óseos y abdominales

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Ictericia Anemia Dificultad para respirar También llamada Anemia Drepanocitica es un TRASTORNO HEREDITARIOde la sangre caracterizado por una anomalía de la hemoglobina (proteína presente en los glóbulos rojos cuya función es trasportar oxigeno a los tejidos del cuerpo). La anemia drepanocitica compromete los glóbulos rojos, o hemoglobina, y su capacidad de trasportar oxigeno a los tejidos. Recordemos que las células normales de hemoglobina son lisas, redondas y flexibles como la letra ‘o’, por lo que se pueden desplazar fácilmente por los vasos sanguíneos del cuerpo. Las células deformadas o falciformesson rígidas y pegajosas y adoptan la forma de una hoz o letra‘C’ cuando pierden el oxigeno. Estas células falciformes tienden a aglutinarse y no pueden moverse fácilmente a través de los vasos sanguíneos.Las aglutinaciones producen un bloqueo y paralizan el movimiento de la sangre normal y sana que trasporta el oxígeno.

Este bloqueo corresponde a una HIPOXIA que esla que provoca las dolorosas y nocivas complicaciones de la anemia drepanocitica o falciforme. Las células falciformes solo viven 15 días mientras que el eritrocito normal puede vivir hasta 120 días. Además la forma anómala de los glóbulos rojos facilita el secuestro esplénicoal ser dañadas o destruidas por el bazo que es parte fundamental del sistema retículo endotelial del organismo y que hace el papel de filtro de la sangre contra todotipo de infección. Esta destrucción de células constante o lisis permanente de célulasdrepanociticas es la que conduce a que estos niños y adolescentes en el transcurso de su vida, padezcan una anemia crónica. El bazo también se ve afectado ya que las células falciformes bloquean las células sanas que trasportan oxígeno, razón por la cual estas personas son mas susceptibles de sufrir infecciones. 1.2.2

Tipos de anemia falciforme

1. Rasgo drepanocítico.El niño es portador del gen defectuoso, HbS, pero también tiene hemoglobina normal,HbA. Genéticamente esto se denomina HbAS. Estos niños no presentan ningún síntoma de la enfermedad. Puede producirse una anemia leve. En situaciones como fríos extremos, alturas extremas, fiebre y deshidratación puede producirse hipoxia y anemia. 2. anemia drepanocitica: en este caso toda la hemoglobina A o normal ha sido cambiada por Hemoglobina falciforme HbS.Esto se denomina HbSS.Es la forma más severa y crónica. 3. Anemia drepanocitica de Hemoglobina C el niño tiene HbSC. La hemoglobina C genera el desarrollo de glóbulos rojos denominados dianocitos.El grado de anemia es leve. Laanemia drepanocitica afecta principalmente a las personas de ascendencia africana y a los hispanos del Caribe, pero también se ha encontrado el rasgo en descendientes de nativos americanos o provenientes de Medio Oriente, India, América Latina y el Mediterráneo. Se presenta en uno de cada 500nacimientos de bebésafro americanos. 1.2.3

Etiología

Es una enfermedad hereditaria causada por una mutación genética. Los genes se encuentran en unas estructuras de las células del cuerpo llamadas cromosomas. El par 11 de cromosomas contiene un gen responsable de la producción de hemoglobina normal. Una mutación de este gen es el causante de la anemia drepanocitica. La anemia drepanociticaHbSS es una enfermedad genética. Un bebe que nace con anemia drepanocitica debe heredar el gen de sus dos padres o sea uno de su padre HBS y otro gen de su madre HbS.

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1.2.4 

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Valoración de la presencia delos signos y síntomas Anemia. La anemia grave MENOR DE 6 GRAMOS POR DECILITRO puede provocar que un niño se vuelva pálido, se canse y presente dificultad respiratoria por ladisminución de lacapacidad de su organismo para trasportar oxígeno a los tejidos.La anemia crónica puede retardar la curación y cicatrización axial como también el crecimiento y desarrollo normales. Crisis de dolor o crisis de bloqueo cuando el flujo sanguíneo se bloquea en una zona porque las células falciformes se han quedado atascadas en el vaso sanguíneo. También se las denomina crisis vas oclusivas. el dolor puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero lo sitios mas frecuentes son el tórax y las extremidades. Síndrome Agudo de tórax el bloqueo se sitúa en el tórax puede ser fatal, se produce cuando el organismo estábajoestrés de una infección, fiebre o deshidratación. Accidente Cerebro vascular las células deformadas bloquean los vasos sanguíneos que aportan oxígeno al cerebro. El niño que ha tenido un accidente cerebro vascular tiene un 60% más de probabilidades de tener un segundo y tercer episodio presenta alteraciones y déficit neurológico como son plejias,facial, espasticidad entre otros. Ictericia la bilirrubina de estas células falciformes degradadas es acumula en el organismo y produce ictericia. Aumento de las infecciones. Ulceras en las piernas Daño óseo. Colelitiasis prematura. Daño renal y perdida de agua Daño Ocular. Plan de cuidados según los diagnósticos de enfermería Administre analgesia con horario inicialmente con acetaminofén pero pueden usarse analgésicos de segunda generación como el tramal y también se puede llegar a utilizar narcóticos. Mantenga el niño Hidratado con hipervolemia aumentando tres veces los requerimientos de líquidos para con ello mejorar la circulación de las células deformes a través del capilar o vaso sanguíneo. Realice curva de temperatura cada cuatro horas Proporcione recreación y reposo en cama Realice Transfusiones sanguíneassi la hemoglobina es menor de 7 gramos por decilitro y el paciente esta sintomático, RECUERDE LA MEJOR TRANSFUSIÓNES LA QUE NO SE HACE. Establezca la Administración de la Antibiótico terapia ordenada para tratarlas infecciones, generalmente las crisis falciformes cruzan con infección. Realice administración diaria de ácido fólico para ayudar a prevenir la anemia. Administrar hidroxiureamedicamento que puede ayudar a reducir las crisis de dolor y también puede llegar a disminuir la necesidad de transfusiones sanguíneas.

CASO CLÍNICO Adolescente tardía de 18 años de raza negra, quien desde el momento de nacer se supotenía anemia de células falciformes, pues sus dos progenitores son portadores del gen deesta enfermedad y los dos son de raza negra. Durante el transcurso de su vida laadolescente ha presentado muchos episodios de dolores relacionados con su enfermedaden el tórax, abdomen, articulaciones, razón por la cual ha tenido múltiples hospitalizacionescon una estancia hospitalaria muy prolongada. Durante las mismas el tratamiento que harecibido fundamentalmente ha sido líquidos endovenosos, manejo con antibióticos de losdiferentes procesos infecciosos, analgesia con acetaminofén y en algunas ocasiones tramalo morfina, reposo absoluto o relativo, terapia de administración de oxígeno, y en algunasocasiones ha sido trasfundida utilizando glóbulos rojos empacados.la adolescente es tímida, su talla es baja para la edad, notiene muchos amigos y se encuentra cursando tercer grado de secundaria, con facies de angustia. Según el anterior caso clínico:

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1. Defina cuales son las causas de hipoxia e hipoxemia en este caso.y como se ve manifestado en esta adolescente. 2. ¿Qué factores intervienen en el trasporte de los glóbulos rojos para que se produzca en esta adolescente las crisis vasoclusivas o crisis de dolor. 3. Investigué genéticamente cuál es el gen que tiene que ver con la forma anómala de los glóbulos rojos. 4. Como se llama la hemoglobina normal del feto y como la del neonato. 5. ¿Cómo se trasmite la herencia o material genético de padres a hijos en esta alteración? 6. elabore el PAE correspondiente a este caso clínico. 7. ¿Cuáles son las recomendaciones que usted haría a la familia de esta adolescente para evitar cuadros repetitivos de dolor? 8. Como enfermera ¿Qué piensa usted que es importante manejar en la familia del niño con patología crónica? 9. revise de acuerdo con la normatividad de las políticas públicas en Colombia, cuales son los planes para la atención del menor con enfermedades crónicas y el costo económico y repercusión para el sistema de salud. que repercusión tiene a nivel a nivel p 2.

SÍNDROME HEMORRÁGICO

Es una deficiencia congénita o adquirida, cuantitativa o cualitativa, de uno o más de los mecanismos responsables de la hemostasia en el organismo. La hemostasia es el equilibrio resultante de la acción de cuatro elementos indispensables para mantener la sangre fluida dentro de los vasos y detener su pérdida cuando ocurre una lesión.Estos elementos son: componentes peri vascular, vasos sanguíneos, plaquetas y sistema de la coagulación y fibrinolisis. El diagnóstico de los síndromes hemorrágicos más frecuentes puede establecerse con una buena historia clínica, un adecuado examen físico y el apoyo de exámenes de laboratorio. Historia Clínica a interrogar: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Pérdidaespontánea de sangre, equimosis, gingivorrágias. Hemorragia en tejidos como equimosis, pequeñas hemorragias en piel, hematomas profundos y hemartrosis. Rayos X al trauma, especialmente después de exodoncias, amigdalectomía, cirugía y heridas. Uso de medicamentos aspirina (antiagregante plaquetario y alarga el tiempo de sangría). Momento de aparición de los síntomas (permite distinguir lo congénito de lo adquirido). Historia familiar, enfermedades como hemofilia y enfermedades de Von Willebrand.

En el examen físico se debe buscar: Petequia: lesión puntiforme del tamaño de una cabeza de alfiler, 1 a3 mm, de color rojo parduzco que no desaparece con la presión digital.Si aparece una ligera prominencia, indica que se añade un componente de vasculitis a las hemorragias. Equimosis:son lesiones que pueden tener tamaño y forma variados según la densidad de la hemorragia cutánea y el tiempo de evolución puede ser de color rojo, morado, azul o verde amarillento, también pueden ser planos o elevados, dolorosos y sensibles al tacto. Hematoma: Es una lesión que se origina en una hemorragia más profunda y mayor que las anteriores. Alteraciones hemorrágicas del componente perivascular 1. Desnutrición y otros síndromes.

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Alteraciones del componente vascular 1. Enfermedades del tejido conductivo, como Púrpura de Schonlein,Henoch y Lupus Eritematono Sistémico. 2. Enfermedades virales como sarampión, rubéola y exantema súbito. 3. Enfermedades carenciales como el escorbuto 4. Vasculopatías tóxicas. Alteraciones hemorrágicas del componente plaquetario 1. Trombocitopenia: número de plaquetas inferior a 150.000 mm 3 2. Trombocitopatías: alteraciones de las funciones plaquetarias, es decir, de la adhesividad, agregación puede ser congénita como la tromboastenia de Glanzmann y las enfermedades de Von Willebrand, ó adquiridas como los de insuficiencia renal crónica y la cirrosis. Exámenes de laboratorio 1.

Tiempo de tromboplastina parcial que mide los factores involucrados en la vía intrínseca de la coagulación. Tiempo de protombina que mide los factores involucrados en la vía extrínseca especialmente el factor VII. Medición de fibrinógeno. Dosificación de factores V, VIII, IX y XX Tiempo de sangría

2. 3. 4. 5. 2.1

El niño con hemofilia Las hemofilias se encuentran entre los trastornos congénitos de la coagulación más frecuentes y graves son debidos a una deficiencia de los factores de la coagulación VIII O IX. Son procesos crónicos invalidantes y su característica fisiopatología fundamental es el retraso en la formación de un coagulo que por otra parte es anormal.

La hemorragia intraarticular y muscular es lamanifestación mástípica de la enfermedad y su gravedad va ligada a la tasa basal del factor, pero el pronóstico está determinado por las complicaciones hemorrágicas en las zonas vitales, las secuelas por hemorragias repetidas y los problemas derivados de tratamiento con hemoderivados de la sangre. La hemofilia se presenta en uno de cada 15.000 nacidos vivos y de ellos el 85% corresponde a hemofílicos tipo A y un 15% a hemofílicos tipo B, la padecen los hombres y la heredan de sus madres que, generalmente, ni la padecen si se saben portadores de ella. 2.1.1    

Conceptualización Es una enfermedad hemorrágica debida a las deficiencias hereditarias de factores VIII y IX. La hemofilia Aconsiste en los trastornos de la coagulación debidos a anomalías del factorVIII. La Hemofilia tipo B consiste en los trastornos de la coagulación debidos anomalías del factor IX. Se hereda de las madres en forma recesiva y va ligada al sexo; los genes del factor VIII y IX se localizan en el cromosoma X. Los hombrespadecenla enfermedad y serán hemofílicos A o B dependiendo del déficit del factor de coagulación VIII O IX que presenten.

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2.1.2

Valoración de las manifestaciones clínicas

Los lactantes pueden sufrir grandes hematomas cefálicos, si el parto ha sido difícil, aunque los episodios hemorrágicos son raros en el primer año de vida y aparecen cuando el niño empieza a desplazarse en solitario. En niños preescolares se presentan:      2.1.3 1. 2. 3. 4. 5.

Hemorragias repetidas tras las caídas. Hemorragias intramusculares tras vacunaciones. Hemorragias intestinales después de tomar aspirina. Hemorragias nasales o linguales. Cualquier otro tipo de hemorragia anormal en los tejidos blandos o las articulaciones. Medios de diagnóstico

Valor plaquetario. Tiempo de sangría. tiempo de protombina. tiempo parcial de tromboplastina. concentración del factor VIII Y IX en sangre.

El recuento plaquetario es normal en los hemofílicos.El tiempo de protombina se altera en las deficiencias de protombina y de los factores V, VII, X y fibrinógeno y por último el tiempo parcial de tromboplasatina sirve para comprobar todos los factores excepto el VII y el XIII. 2.1.4

Ejecución del proceso de enfermería individual

El objetivo de la terapia consiste en aumentar el nivel del factor de coagulación deficitario en el plasma, para asegurar la hemostasia. Antiguamente se tratabacon transfusionessanguíneas pero el riesgo que estas implican desde el punto de vista de las infecciosas y de la enfermedad injerto vs.Huésped en el paciente poli trasfundido ha conducido a que se desarrollen métodos para extraer y utilizar solamente los factores deficitarios de la coagulación de los concentrados de plasma, lo que ha supuesto una innovación en el tratamiento de la hemofilia. Recientes avances en ingeniería genética han introducido concentrados producidos por tecnologías recombinantes y que no son derivados del plasma conocidos como factor VIII Y factor IX liofilizados , los factores deficitarios de la coagulación se administran en niveles óptimos que permitan una buena hemostasia Hemartrosis: la terapia tiene por objetivo evitar la atrofia muscular consiste en una combinación de sustitución del factor, aspiración de la articulación, reposo, hielo, analgésicosy terapia de rehabilitación. Para un control adecuado del paciente hemofílico es conveniente su integración en unidades multidisciplinarias que atiendan sus necesidades desde diversos puntos de vista en ellos participan hematólogos, enfermeras, pediatras, traumatólogos, fisioterapeutas, psicólogos y trabajadoras sociales. 2.1.5

Educación a la familia y auto cuidado

La educación a la familia del niño y a este durante su crecimiento y desarrollo son parte fundamental y vital del Proceso de Enfermería tanto a nivel individual como grupal en aquellas instituciones que cuentan con club de hemofílicos o ligas de pacientes hemofílicosesta educación se basa en los siguientes aspectos:

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Explicar los cuidados y como administrar el factor deficitario,así comola forma de prepararlo y reconstituirlo. Enseñar cómo manejar las lesiones superficiales con hielo y presión. Enseñar los signos de hemartrosis y educar sobre la importancia del reposo de la articulación del no apoyo y de la importancia de aplicar hielo y sustituir el factor. Ayudarles a reconocer los signos de una hemorragia mayor cefaleas, visiónborrosa, vómitos, letargo, confusión y convulsiones. Determinar la prevención de lesiones educando al niño y la familia para mejorar la confianza, la seguridad la autoestima y llevar una vida sana y una calidad de vida adecuada. Explicar a la familia todos los efectos secundarios del tratamiento. Insistir en la necesidad de evitar la aspirina y sus derivados. Hacer hincapié en mantener un peso adecuado y evitar el sobrepeso ya que este supone una mayor tensión sobre las articulaciones. Recomendar la utilización de cepillos dentales blandos y evitar la formación de la placa bacteriana.Es necesario tratamiento odontológico preventivo que limiten lo más posible las extracciones innecesarias.La placa bacteriana provoca infección e inflamación en la encía lo que da lugar a focos de sangrado.Es indispensable prevenir las caries dentales y utilizar el flúor. El deporte que evite el forcejeo cuerpo a cuerpo es fundamental en la terapia integral de los niños hemofílicos ya que facilita el desarrollo sano del sistema músculo esquelético. El ejercicio mejora el nivel de la densidad ósea, aumenta el arco de movimiento, la potencia muscular y mejora la coordinación.

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