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PLUS MEDIC A Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

POR AMOR

A LA

MEDICINA

NEUROLOGÍA

2018

7 ª Edición 2018

Autor y Editor Ramón Flores Valdeiglesias1 Coautores Daniel Flores Valdeiglesias2 1

Médico internista Asistente del Dpto de Medicina del Hospital N 2

Médico especialista en Medicina Física y Reh Asistente del Hospital Edgardo Rebagliati

Colaboradores Equipo de creativos de PLUS MEDIC A Derechos Reservados 2018 Prohibida su venta

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Presentación PLUS MEDIC A se complace en presentar la 7a. Edición del Manual

PLUS

de

Neurología

,

se

han

realizado

actualizaciones en base a las guías médicas más recientes (2017-18). En esta edición seguimos con nuestro estilo superdidáctico y confiable.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

INDICE 1. Exámenes de Neurología ENAM por temas .…………………………..………………… 4 1.1 Exámenes del ENAM 2010-17 2. Funciones cerebrales superiores .………………………………………………………………… 6 2.1 Test Minimental de Folstein 2.2 Lenguaje: expresión, comprensión, escritura y lectura 2.3 Afasias 2.4 Memoria, gnosias y praxia 2.5 Estado de consciencia. Escala de Glasgow 3. Sindrome confusional agudo …………………………………………..…………………………… 21 4. Evaluación y lesión de los pares craneales ……………………………………..…… 29 4.1 Nervio olfatorio, nervio óptico y nervios oculomotores. 4.2 Nervios V, VII , VIII , IX, X , XI y XII 5. Función motora y síndrome motor ……………………………………………………………… 47 5.1 Vía piramidal 5.2 Evaluación de la función motora 5.3 Sindrome motor piramidal: cortical, capsular, alternos y medular. 6. DCV isquémico ……………………………………………………………………………………………………… 56 6.1 Fisiopatología 6.2 Cuadro clínico 6.3 Tratamiento 7. Enfermedad de Parkinson ………………………………………………………………….………………71 8. Epilepsia ……………………………………………………………………………………………..…………………… 83 9. Sindrome de Guillain Barré ……………………………………………..……………………………… 97 10. Esclerosis múltiple ………………………………………………………….……………………………… 106 11. Miastenia gravis ……………………………………………………………….……………………………… 111

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

NEUROLOGÍA ENAM 2010-17

2017 Miastenia gravis Fisiopatogenia ENAM 2017 –A (87): En los pacientes con miastenia gravis. ¿Donde se localizan los anticuerpos que bloquean o destuyen los receptores de la acetilcolina? a. Órganos de Golgi b. Motoneurona anterior c. Espacio interneuronal d. Ganglio basal e. Unión neuromuscular Coma Antecdente de TEC ENAM 2017 –A (40): Varón de 50 años , hace 3 meses sufrió TEC moderado, fue evaluado y dado de alta sin sintomáticos. Desde hace 2 días presenta tendencia al sueño , a la fecha lo traen a Emergencia en estado de coma. Al examen : Glasgow 7 puntos , glicemia normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Hematoma epidural b. Hematoma subdural c. Desorden cerebrovascular d. Meningoencefalitis e . Tumor cerebral Tumor cerebral FR: Neurofibromatosis ENAM 2017 –A (36): Varón de 32 años con neurofibromatosis presenta sordera y luego tinitus en el oido derecho , asociándose parestesia en la hemicara derecha .Audiometria: hipoacusia de recepción en el oido derecho .¿Cuál es la patología más probable?

a. Oligodendroglioma b. Meningioma c. Tumor epidermoide d. Glioblastoma e . Schwanoma POlineuropatía Diagnóstico ENAM 2017 –B (12): Varón de 30 años , hace 1 mes presentó de gastroenteritis , es traido a emergencia por paraparesia flácida, simétrica , ascendente y arrefléxica con sensibilidad conservada ¿Cuál es el diagnóstico probable? a. Paraparesia espática tropical b. Mielitis transcersa c. Miastenia gravis d. Sindrome de Guillian- Barre e. Mononeuritis múltiple Sd orgánico cerebral Etiología ENAM 2017 –B (79): Mujer de 70 años cuya hija refiere que hace más de un año sufre de pérdida de memoria reciente que interfiere con sus actividades ¿Cuál es el diagnóstico probable? a. b. c. d. e.

Enfermedad tiroidea Enfermedad de Alzheimer Tumor cerebral Encefalopatía metabólica Embarazo prolongado

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

2015 POR TEMAS

Miastenia gravis Fisiopatogenia ENAM 2015 –B (86): ¿Cuál de los sgtes receptores es bloqueado por los anticuerpos producidos en la miastenia gravis? a.Nicotínico b.Muscarinico c.Alfa d.Beta e.Dopaminérgico

2015-B 86: A ; 97: C ; 30: B

2014 (1 pgta ) CON CLAVE Y POR TEMAS

Demencia

DCV

Diagnóstico

Diagnóstico ENAM 2014-A (84): Varón de 72 años con fibrilación auricular y alcoholismo crónico. Es traído porque desde hace 1 año presenta deterioro cognitivo y algunos déficit focales. Al examen PA: 130/70 mm Hg, FC: 87 FR: 17 x', despierto, orientado parcialmente, Babinski y Hoffrnan izquierdo positivos. ¿Cuál es la causa de demencia más probable?

ENAM 2015 –B (97): Varón de 70 años, presenta pérdida de memoria progresiva desde hace 5 años , que en la actualidad, le impiden realizar sus actividades habituales. Desde hace 1 año se desorienta en las tardes y presenta alucionaciones visuales. ¿Cuál es el tipo de demencia más probable? a.Frontotemporal b.Cuerpos de lewy c.Alzheimer d.Depresiva e.Senil

A. Encefalopatia de korsakoff B. Enfermedad de Alzheimer C. Encefalopatia de wernicke D. Multiinfarto E. Alcoholismo crónico

ENAM 2015 –A (30): Paciente soporoso con ausencia de reflejo corneal ¿Cuál es el nervio que está afectado? a. I b. V c. VII d. III e. VI

2014-B 84: D

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2013 (2 pgtas ) CON CLAVE Y POR TEMAS

DCV Diagnóstico

2012

ENAM 2013-A (27) : Adulto mayor presenta bruscamente trastorno del sensorio .En el examen físico se encuentra anisocoria. Antecedente de hipertensión arterial. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a.Infarto cerebral embólico b. Infarto cerebral por trombosis c. ACV hemorrágico d. Tumor cerebral e. HSA

(7 pgtas )

DCV TIA-Diagnóstico ENAM 2013-A (98) : Paciente varón de 65 años que presenta en forma insidiosa hemiparesia izquierda la cual remitió en 12 horas ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Hemorragia cerebral b. Infarto cerebral c. Accidente isquémico transitorio d. Déficit neurológico isquémico reversible e. Tumor cerebral 2014-A 84: D 2013-A 27: C ; 98: C

CON CLAVE Y POR TEMAS DCV isquémico

TIA: definición ENAM 2012-A (43): La duración del TIA es a. 36 horas b. 48 horas c. 72 horas d. 24horas e. 7 días Reflejo corneal abolido Lesión de par craneal ENAM 2012-A (85): Reflejo corneal abolido ¿Qué nervio está lesionado? a. VII par craneal b. III par craneal c. II par craneal d. V par craneal e. I par craneal Enfermedad de Parkinson Fisiopatogenia ENAM 2012-A (82): En la enfermedad de Parkinson ¿qué neurotransmisor se altera? a. Aspartato b. Dopamina c. Glutamato d. Ácido g-aminobutírico (GABA) e. Serotonina

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Daño neuronal Alteraciones metabólica ENAM 2012-A (90): ¿Cuál de las siguientes alteraciones puede dejar lesiones neurológicas?: a. Hiperkalemia b. Hipokalemia c. Hipocalcemia d. Hipofosfatemia e. Hipoglicemia

d. Dificultad en la comprensión de las palabras e. Alteración en la nominación

Encefalopatía de Wernicke

Diagnóstico

2012-A

43: D ; 85. D ; 82: A; 90: A

ENAM-2012-B (3): Ataxia, oftalmoplejia, confusional ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Polineuropatía periférica b. Encefalopatia de Wernicke c. Neurinoma del acústico d.Tumor cerebeloso e. Infarto cerebeloso

2012-B

90: B ; 13: C ; 96: A

2011 (1 pgta ) CON CLAVE Y POR TEMAS

Epilepsia Crisis parcial compleja: manejo

Diagnóstico

ENAM-2012-B (13): ¿Cuál es el manejo de la crisis parcial compleja? a. Diazepan y solicitar TC b. Fenitoina y solicitar RMN c. Carbamazepina y solicitar RMN d. Carbamazepina y solicitar TC e. Ácido valproico y solicitar TC Dislalia ENAM 2012-B (96): La dislalia es: a. Dificultad para pronunciar un fonema b. Dificultad para articular palabras c. Disminución en la fluidez de las palabras

ENAM 2011-A (1): Paciente con cefalea intensa, seguida de pérdida brusca de conocimiento. En el examen físico se encuentra rigidez de nuca. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Hemorragia subaracnoidea b. Hematoma subdural c. Hematoma epidural d. Meningoencefalitis aguda e. Hemorragia intraparenquimal Rpta. A

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Funciones cerebrales superiores

PLUS MEDIC A

Test MInimental de Folstein

1

Orientación (lóbulo frontal) Calificación: 0 = Incorrecto 1 = Correcto En el Tiempo: (máx. 5) ¿Qué día es hoy?



Día de la semana: ______________ Mes: ___________________ Año: _________ Fecha: ________________________ Estación: _____________ En el Espacio: (máx. 5) ¿En que lugar estamos ahora?



Hospital: ___________ Sala: ______________ País: ______________ Departamento: ______ Distrito: ____________

2 

Memoria (temporal izquierdo) Calificación: 1 punto por cada palabra recordada correctamente. Recordar el nombre de tres objetos. (máx. 3) Pronuncie claramente las palabras, una cada segundo; luego pídale a la persona que las repita. Repita la prueba hasta que se aprenda las palabras (máximo 6 veces). Anote el número de ensayos necesarios. Piña Mesa Peso

3 



Atención y Cálclulo Clasificación: 1 punto por cada substracción correcta. Restar de 7 en 7 a partir del 100. (máx. 5) 93: ______ 86: ______ 79: ______ 72: ______ 65: ______ O tra forma: Deletrear la palabra “Mundo” al revés: ______

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Memoria diferida Calificación: 1 punto por cada palabra recordada Recordar los 3 objetos mencionados con anterioridad. (máx. 3) Papel: _______ Bicicleta: _____ Cuchara: _____

4 

5 

Lenguaje

Gnosia verbal

Denominación. (máx. 2)



Reloj: ______ Lápiz: ______ PALABRA REPETIDA

Repetición de la frase. (máx. 1)

“En un plato de trigo tres tristes tigres comen trigo” PRAXIA Comprensión verbal. (máx. 3) “Coja este papel con la mano derecha, dóblelo por la mitad y póngalo sobre su muslo”  COMPRENSIÓN DEL LENGUAJE Comprensión Escrita. (máx. 1) En una tarjeta mostrar la siguiente frase y pedir al sujeto que realice lo que en ella se menciona: “Cierre los ojos”.  ESCRITURA Escritura de una frase. (máx. 1) Pedir al sujeto que escriba una oración completa.  PRAXIA DE CONSTRUCCIÓN Copia de un dibujo. (máx. 1) Pedir a la persona que copie el siguiente dibujo 

.

Puntaje máximo : 30 27-30: normal 23-26: dudoso , posible demencia Puntaje de corte 23/24 (Clinician 15(1):25-29, 1997) 10 – 24: deterioro cognitivo leve a moderado 6 – 9: deterioro moderado a severo 60 años, punto de corte 23/24( es decir, 23 ó menos igual a “caso” y 24 ó más a “no caso”.y en > 60 años 27/28 (es decir, 27 ó menos igual a “caso”, y 28 ó más igual a “no caso” Mini-examen cognoscitivo Lobo y col 1979.

orientación.

◆¿Qué día de la semana es hoy? ◆¿En qué mes estamos? ◆¿Qué fecha es hoy? (referido al día del mes). ◆¿Qué año ◆¿En qué estación del año estamos? A continuación proceda con los siguientes puntos: ◆¿En qué lugar estamos? ◆¿Conoce que servicio estamos? ◆¿En qué piso ?

◆ ¿Cuál es el distrito? ◆ ¿Cuál es el departamento? ◆ ¿En qué país estamos? Asigne un punto por cada respuesta correcta (máximo 10/10).

Memoria (Prueba de fijación) • Diga: “Ahora voy a decirle 3 palabras. Quiero que usted las repita en cuanto yo termine de nombrarlas para asegurarme que las escuchó bien. Trate de recordarlas porque después se las voy a volverapreguntar.” • Dígale a la persona: “Piña, mesa y peso” (decir las tres palabras a razón de una por segundo). Asignar un punto por cada palabra repetida correctamente sin importar el orden (1/3, 2/3 o 3/3).

Puntaje máximo : 3/3 • En el caso de que el paciente no repita las 3 palabras diga lo siguiente:“Vamos a intentarlo otra vez” y vuelva a nombrar las tres palabras hasta que las recuerde o hasta 6 intentos. Esto lo hacemos para facilitar la memorización

Atención.

Primera parte • ¿Cuánto es 100 - 7? ”En cuanto haya contestado agregar: “Ahora siga restando de 7 en 7.” Asignar un punto por cada uno de los siguientes números enunciados correctamente:

93, 86, 79, 72, 65. Detener la prueba luego de 5 sustracciones.

Puntaje máximo = 5/5.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Segunda parte :

Lenguaje

• “¿Puede usted deletrear la palabra MUNDO, diciendo las letras una por una?” Si el paciente lo hace correctamente continúe de la siguiente manera:

“Ahora hágalo al revés,de atrás para adelante empezando por la última letra.” Asigne puntaje solamente a esta última parte a razón de un punto por cada letra nombrada en la posición correcta (ej.: ONDUM = 3/5). Si el paciente no puede deletrear MUNDO al derecho, no continúe esta prueba y asigne 0/5. Puntaje

Muéstrele a la persona un lápiz y pregúntele: “¿Qué es esto?” Repita luego el procedimiento con un reloj.

Asigne un punto por cada denominación correcta pero no acepte el uso de sinónimos o parecidos. Solamente lápiz y reloj.

¿Qué es esto? Un reloj brasileño

En esta parte además del lenguaje se evalúa la gnosia visual.

Consigne el puntaje de ambas pruebas : primer aparte : matemática y segunda parte: alfabética , pero para la suma final tome en cuenta sólo la que tiene mayor puntaje. Ejemplo: 93 - 85 - 78 - 70 - 62 2 puntos Mundo = O - N - D - U – M Puntaje final: 3/5

• Denominación

• Repetición Diga a la persona: “Escuche bien la frase que voy a decir y repítala cuando yo termine: -“En un plato de trigo tres tristes tigres comen trigo”. Asigne un punto si la repetición es correcta

3 puntos

En esta se evalúa la palabra repetida • Comprensión:

Memoria diferida (Recuerdo) • Solicite al paciente : “¿Puede usted recordar las palabras que yo le pedí que repitiera y que memorizara hace un rato? Vuelve a repetirlas ahora:

Ponga una hoja de papel sobre el escritorio y mostrándosela a la persona dígale: “Tome este papel con su mano derecha ,dóblelo por la mitad utilizando ambas manos, y póngalo sobre su muslo”. Recién entonces deslice la hoja hacia el sujeto, evitando desviarla hacia la mano solicitada.

Asignar un punto por cada palabra correcta, independientemente del orden en que las mencione (máximo 3/3).

Asigne un punto por cada orden cumplida correctamente. (máximo 3/3).

En esta parte se evalúa la praxia

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A • Lectura Dígale a la persona : “Le voy a dar una orden por escrito, quiero que la cumpla. No la lea en voz alta” y entonces muéstrele la frase: “CIERRE LOS OJOS” escrita en una tarjeta. Asígnele un punto si cumple la consigna. • Escritura En esta prueba solicítele a la persona que escriba una frase completa en el espacio predeterminado en la ficha. Evite que escriba un refrán o una expresión idiomática habitual. Otórguele un punto si escribe una oración que tenga sentido incluyendo sujeto y verbo. Ignore las faltas de ortografía.

¿Esta oración tendrá sujeto y verbo?

• Apraxia de construcción (copia del dibujo)

Muestre al sujeto el dibujo de las dos figuras superpuestas y dígale: “Copie este dibujo.” Asignar un punto si la copia reproduce el original (dos figuras de 5 lados superpuestas)

A continuación revisaremos más detenidamente las funciones cerebrales superiores y sus alteraciones.

LENGUAJE

Área dominante o primaria Se localiza en el hemisferio izquierdo para los diestros (95%) y en la mayoría de los zurdos (75%). Área de Wernicke Luego de ser escuchado, el lenguaje se transmite a ambas cortezas auditivas primarias y posteriormente es decodificado en la región temporal posterior izquierda o área de Wernicke. Área de Broca A través del fascículo arcuato (giro supramarginal del lóbulo parietal) esta información es enviada hacia el área de Broca, ubicada en la tercera circunvolución frontal izquierda. Desde esta área se programan las neuronas encargadas de la fonación en la corteza motora vecina. Evaluación del lenguaje: -Expresión -Comprensión -Escritura -Lectura

Las figuras están superpuestas de tal manera que se forme una pequeña figura de 4 lados en el lugar donde se entrecruzan.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Expresión del lenguaje El lenguaje hablado es un código de sonidos que sirven para la comunicación social entre los seres humanos. La expresión del lenguaje se divide en : -Palabra espontánea -Palabra repetida

Las CBV son semánticas y fonológicas: CBV -Semánticas Por ejemplo pedir la evocación de nombres de animales. -Fonológicas P.e. palabras iniciadas con la letra F. Otra forma de evaluar la FV

Palabra espontánea Se debe evaluar los siguientes aspectos : -Fluidez -Articulación -Vocabulario -Sintaxis

Es solicitarle a la persona que recite una oración conocida como el Padre nuestro. La fluidez verbal de la linda Natalia no tiene comparación.

Palabra espontánea -Fluidez -Articulación -Vocabulario -Sintaxis FLUIDEZ verbal (FV) Fluidez verbal consiste en la producción de

palabras en un tiempo especificado por un evaluador. La FV está asociada con el funcionamiento de la: -Región prefrontal del cerebro -Región temporal. El examinador le presenta a la persona una Consigna de Búsqueda Verbal (CBV). CBV Solicita a una persona la evocación de palabras en un minuto (normal: 50 palabras/minuto),. Las palabras de este modo pasan a ser miembros equivalentes de una categoría, que es la definida por el examinador en su consigna.

ARTICULACIÓN La articulación implica un control y una coordinación fina de determinados músculos para alcanzar el objetivo previsto. Alterciones del lenguaje de origen no neurológico central

En primer lugar hay que descartar si el paciente tiene una alteración del lenguaje que no se origina en el SNC. Como: -Dislalias -Disglosias

¡TE ..ADVIEEERTO! Dislalias

Son un trastorno en la articulación de los

fonemas, que se caracterizan por una dificultad para

pronunciar

de

forma

correcta

determinados fonemas o grupos de fonemas de la lengua. Son las anomalías del habla más frecuentes en la edad escolar. 11 www.plus-medica.com

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Taquilalia

-Disartria flácida

Es un cuadro que afecta la velocidad del habla, por ello omiten letras y sílabas al hablar.

Se caracteriza por una alteración del movimiento voluntario, automático y reflejo; afectación de la

Bradilalia La velocidad es excesivamente lenta.

lengua y de los movimientos del paladar; deglución dificultosa; debilidad de las cuerdas vocales, paladar y laringe; alteraciones respiratorias; voz ronca y poco intensa.

Etiología:

Farfulleo La persona habla rápido pero además realiza cambios de palabras y sílabas, desorganizando la frase. Tartamudez o espasmofemia Presencia de repeticiones de sonidos o sílabas, prolongaciones de sonidos, introducen partículas como eh, oh, mm, las pausas fragmentan las palabras, bloqueos. Disglosia

Se trata de un trastorno de la articulación provocado por lesiones físicas o malformaciones de los órganos articulatorios periféricos. Alteraciones del lenguaje de origen neurológico central Disartria

Conjunto de trastornos motores del habla caracterizado por una debilidad o incoordinación de la respiración, fonación y articulación, así como una dificultad en el uso de los elementos prosódicos del lenguaje. Lesión: SNC y de nervios o músculos de la lengua, faringe y laringe, que son los responsables del habla. Anartria Es el caso más grave y más extremo de la disartria.

tumor, una miastenia grave, parálisis bulbar, pará- lisis facial o por un trauma. -Disartria espástica Se caracteriza por una debilidad y espasticidad en un lado del cuerpo, voz ronca, tono bajo y monótono, lentitud en el habla, articulación consonántica poco precisa; y distorsiones vocálicas.

Etiología:

encefalitis, esclerosis múltiple, traumatismos craneales. alteración del control emocional; emisión de frases cortas. -Dispraxia atáxica

Se caracteriza por mivimientos imprecisos, lentitud de los mismos e hipotonía de los músculos afectados, irregularidad de los movimientos oculares.

Además voz áspera, monotonía en el tono, disfunciones articulatorias y alteraciones prosódicas por énfasis en determinadas sílabas.

Etiología: Tumor, por un trauma, por una parálisis cerebral atáxica, por una infección o por el consumo de sustancias tóxicas.

-Dispraxia articulatoria

Disartrias por lesiones en el Sistema extrapiramidal

Por una afectación de la movilidad voluntaria de la lengua, paladar y labios, mientras que los movimientos involuntarios de los mismos permanecen normales

Estas lesiones pueden dar lugar a dos tipos de disartrias:

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A - Hipocinéticas: voz débil; articulación defectuosa; falta de inflexión; emisión de frases cortas; falta de flexibilidad y de control de los centros faríngeos; monotonía tonal; y variabilidad en el ritmo articulatorio. Etiología: enfermedad de Parkinson

Parafasias semánticas o verbales: sustituyen la palabra por otra palabra que pertenece al mismo campo semántico. Por ej., decir "silla" al intentar pronunciar "mesa”.

Parafasias verbales : sustituye la palabra por otra palabra real que no pertenece dentro del campo semántico. Por ej., decir "auto" al intentar pronunciar " lápiz”.

-Hipercinéticas: todas las funciones motóricas básicas (espiración, fonación, resonancia y articulación) pueden estar afectadas.

Se puede encontrar : un habla distorsionada y tono monótono (atetosis).

VOCABULARIO Nominación: al paciente se le muestran objetos de uso conocido, los cuales debe nombrar. Parafasias Son deformaciones parciales o sustituciones completas de las palabras que deben producirse: -OLVIDO de la palabra : el paciente es capaz de describir el uso de un objeto pero es incapaz de nominarlo . Por ej. al presentarle un reloj, no lo nombra pero dice que sirve para ver la hora.

-SUSTITUCIÓN de la palabra: Parafasias fonémicas : fonema por otro.

reemplazan un

Por ej., "bofafo" por "bolígrafo"; en este caso habría también supresión de otro fonema.

-INTOXICACIÓN de la palabra: A varios objetos los denomina de la misma manera. ¿Intoxicación de la palabra?

-JERGAFASIA : se inventan palabras.

Lass parafasias se pueden encontrar en el síndrome de la arteria cerebral anterior.

SINTAXIS Capacidad de colocar juntas las palabras en una secuencia gramatical (capacidad de construir oraciones). Palabra REPETIDa

Se examina solicitando que repita palabras y luego frases de complejidad creciente. Se pueden utilizar trabalenguas. Es propio de las afasias transcorticales y subcorticales la repetición normal ya que el fascículo arcuato no está comprometido ¿Tres tristes tigres? Andaaá!

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Lenguaje

5 

TRANSNCORTICALES Se afecta el área izquierdo .

PALABRA REPETIDA Repetición de la frase. (máx. 1)

SUBCORTICALES

“En un plato de trigo tres tristes tigres comen trigo”” Comprensión del lenguaje Se evalúa dando órdenes verbales puras (no utilizar lenguaje gestual).

Al principio axiales (sacar la lengua, cerrar los ojos) y luego extra-axiales de complejidad creciente (levante una mano, con la mano derecha tóquese la oreja izquierda, etc). Además se puede solicitar respuestas afirmativas o negativas frente a preguntas

Afasias Wernicke)

fluentes

Lenguaje

de

-Prosodia : normal -Fluidez verbal : normal o aumentada (mayor de 100 por minuto).

- Sintaxis: normal Afasias no fluentes (Afasia de Broca) -Prosodia: alterada -Fluidez verbal: disminuída -Emisión del lenguaje: dificultad para encontrar las palabras adecuadas y las frases tienen errores gramaticales.

ESCRITURA Escritura de una frase. (máx. 1)

Pedir a la persona que escriba una oración completa. Lectura Depende del nivel educacional del paciente. Se pide que lea un texto con letra de tamaño adecuada a su agudeza visual . Las afasias se denominan : CORTICALES

Prosodia : es la entonación o cadencia del lenguaje. Nemoltecnia: AFASIA WERNICKE=TEMPORAL De comprensión WERNI ¿QUÉ? O BR CA = FRONTAL De expresión BROCA = BOCA

Cuando se afecta el :circuito primario del lenguaje. www.plus-medica.com

(Afasia

-Vocabulario: pueden aparecer parafasias verbales o literales (sustitución de una palabra por otra o sustitución de una sílaba por otra).

Depende del nivel educacional del paciente. Se pide que escriba una frase ideada por él o al dictado.



Cuando la lesión es de los ganglios basales del hemisferio izquierdo o dominante (tálamo, putamen).

-Emisión el lenguaje : normal

Escritura

5

perisilviana del hemisferio

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Tabla Nº 2 Afasias hablar y buena articulación. No suelen mostrar Afasia de Broca: se distingue por déficits sintáctico. Afasia amnésica: provoca que el generar frases entrecortadas e incompletas, y paciente olvide palabras y utilice expresiones entonaciones de lo más variado. Puede decir: "caminar perro", pero en realidad está que no significan nada, porque no se acuerda de tratando de decir que sacará al perro de paseo. las reales que quiere utilizar. se caracteriza por un déficit en la comprensión y el habla fluida. Permite frases fluidas y de estructura casi normal, Afasia de Wernicke:

pero que muchas veces carecen de sentido. Puede decir: “Usted sabe que el pichicho locucio y que quiero rodearlo y atenderlo como usted desea anteriormente” , pero que en realidad significa "el perro necesita ir fuera, así que lo llevaré a dar un paseo" El grado de alteración de comprensión lectora es muy variable, pudiendo llegar a utilizarse como método compensatorio en la rehabilitación afecta a todos los aspectos del lenguaje, incluyendo la comprensión del mismo. Afasia global o total:

Afasia de conducción :

incapacidad

para la repetición. Emite frases de 3, 4 y 5 palabras, una melodía más o menos normal, con relativamente poco esfuerzo al

Afasia motora transcortical:

Afasia motora aferente que consistiría en una dificultad de movimientos para la articulación del lenguaje,. Afasia motora eferente que consistiría en una dificultad para encadenar distintas articulaciones. Afasia sensorial tical: trastornos en la

transcor-

comprensión del lenguaje oral, déficit en el lenguaje espontáneo, y trastornos en la escritura;

Afasia anómica (nominal) :

los pacientes no son capaces de asignar el nombre correcto a algunos objetos. Las formas leves pueden deberse a estados de ansiedad, fatiga o senilidad, mientras que los casos más graves se asocian generalmentea lesión focal del lado izquierdo del cerebro. 15

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Afasia subcortical: el habla espontánea es pobre,

aunque cuando alguien le habla puede responder con una verbalización fluida corta; sin embargo, la respuesta es casi una repetición directa de las palabras del otro (ecolalia); sin que exista comprensión. La denominación, lectura y escritura están alteradas. Sería similar a una afasia global, pero con la repetición conservada.

Comentario La afasia no fluente es la de Broca , los pacientes tienen la fluidez verbal disminuída y se expresan a través de frases entrecortadas e incompletas .

a.Afasia nominal: la fluidez verbal es normal , lo que está alterado es la denominación de algunos objetos. b.Afasia de conducción: la fluidez verbal es normal , lo que se pierde es la capacidad para la repetición. d.Afasia de cpmprensión (Wernicke): la fluidez verbal es normal o aumentada, pero las oraciones carecen de sentido. e.Afasia amnésica: el paciente olvida las palabras e inventa palabras (jergafasia). ENAM 2009-A (96): El trastorno que va desde la incapacidad para comprender el lenguaje escrito hasta dificultad para descifrar la palabra hablada se conoce como afasia : a.Afasia global b.Afasia subcortical c.Afasia de expresión (Broca) d.Afasia de cpmprensión (Wernicke) e.Afasia transcortical Rpta. A Comentario En la afasia global están alteradas tanto la

expresión como la comprensión del lenguaje www.plus-medica.com

MEMORIA

Es la capacidad para almacenar y recordar la información. Existen distintos tipos de memoria, sin embargo aquí sólo revisaremos algunas: inmediata: en estricto rigor no constituye una función de memoria ya que no requiere de aprendizaje (almacenaje) sino solamente del registro y evocación de un estímulo, que en este caso serán una serie de dígitos, palabras o letras. Depende a su vez, en gran medida, de la atención . Se altera en los síndromes confusionales. Memoria

OF: Todas las afasias son fluentes excepto la: a.Afasia nominal b.Afasia de conducción c.afasia de expersión (Broca) d.Afasia de cpmprensión (Wernicke) e.Afasia amnésica

hablado y escrito.

En la afasia de Wernicke y subcortical la alteración de la comprensión lectora es variable.

en este caso se le permite al paciente el aprendizaje; se le da una serie de palabras las que él debe repetir y que después de cinco minutos debe recordar. Memoria de corto plazo:

Memoria de largo plazo:

retiene la información por días hasta por toda la vida. Se explora preguntando por hechos conocidos por todos, como nombre de los últimos presidentes.

PRAXIA Es la capacidad para realizar acciones secuenciales que tienen un fin determinado. Su alteración es la apraxia . Requiere indemnidad de las funciones motoras, sensitivas, del lenguaje y ausencia de confusión. Estas pruebas se alteran en lesiones frontales. Atraxia idiocinética: el paciente no realiza ninguna acción. Apraxia ideatoria: realiza las acciones en desorden debido a la falta de un esquema mental de lo que se tiene que realizar. Formas especiales Apraxia del vestir : en que el paciente es incapaz de ponerse en forma adecuada la ropa . Apraxia de construcción : en que el paciente es incapaz de dibujar o copiar figuras geométricas.

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5

Lenguaje

Estado de consciencia Conciencia

 PRAXIA

Se define conciencia como la capacidad de darse cuenta de uno mismo y del ambiente que lo rodea.

Comprensión verbal. (máx. 3)

“Coja este papel con la mano derecha, dóblelo por la mitad y póngalo sobre su muslo”

Depende da la indemnidad de la corteza cerebral y de la sustancia reticular ascendente.

El compromiso de la vigilancia puede afectar otras funciones mentales como la orientación, la memoria, las funciones cognitivas superiores, entre otras.

GNOSIA -Visual -Auditiva -Somatognosia -Esterognosia Visual: capacidad de reconocer los objetos mediante la vista. Prosopoagnosia: incapacidad reconocer rostros conocidos.

para

El mujeriego no reconoce los rostros de sus conquistas cuando las vuelve a ver (¿Prosopoagnosia “voluntaria”?)

Compromiso de conciencia cuantitativo Se refiere al grado de vigilancia y la mantención de ésta. Observaremos si el paciente está despierto, si tiene tendencia a la somnolencia o si, definitivamente, no adquiere vigilia. NIVELES DE CONSCIENCIA a.Vigil: Despierto normalmente b.Obnubilación: Se caracteriza por lentitud en las respuestas, disminución de la concentración y de la atención.

Auditiva: capacidad de reconocer los sonidos. Somatognosia: reconocimiento del esquema corporal. La pérdida de esta capacidad se conoce como Asomatognosia.

C.Somnolencia: El paciente está dormido ,despierta ante estímulo verbal y táctil , entabla comunicación pero vuelve a quedarse dormido.

Tipos de asomatognosia: -Hemiasomatognosia: el paciente no reconoce la mitad de su cuerpo (generalmente el izquierdo, ya que cuando el paciente presenta este fenómeno en el hemicuerpo derecho, se acompaña generalmente de afasia y no se puede detectar en el examen habitual). -Autopoagnosia: no reconoce parte de su esquema corporal. Se evalúa en el Folstein al pedirle al paciente que tome el papel con la mano derecha. -Anosognosia: es la negación de la enfermedad (parálisis). www.plus-medica.com

Tradicionalmente, se lo divide en compromiso de conciencia : -Cuantitativo -Cualitativo.

c.Sopor: el paciente está dormido, solo despierta ante el dolor profundo , pero no entabla comunicación. d.Coma: el paciente NO despierta al estímulo doloroso, NO abre los ojos. Ocasionalmente puede tener una respuesta motora reactiva, por ej. mover una extremidad, pero no es una respuesta integrada, es decir, el movimiento no tiene el propósito de retirar la mano del examinador que le genera el dolor.

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ESCALA DE GLASGOW

Tabla Nº 3 Escala de Glasgow

Compromiso de conciencia cualitativo Se prefiere el nombre de Estado confusional. El paciente se encuentra vigil, en ocasiones con discreta somnolencia. Lo característico son las fluctuaciones en el curso del día y la alteración de la atención. Además se pueden evidenciar alteraciones de la orientación, del ciclo sueño-vigilia, desorganización del pensamiento y trastornos de la percepción visual (ilusiones y alucinaciones).

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En cuanto a la actividad psicomotora, ésta puede estar disminuida, con retardo psicomotor y tendencia a la somnolencia (tipo hipoactivo); o estar aumentada, con un estado hiperalerta o de agitación psicomotora e hiperactividad simpática (tipo hiperactivo). La escala de coma de Glasgow proporciona una medida cuantitativa para evaluar el nivel de conciencia del paciente. Es el resultado de 3 áreas evaluadas: 1) Apertura ocular. 2) Respuesta verbal. 3) Mejor respuesta motora. 18

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Respuesta ocular

1. Respuesta de apertura ocular. a.Espontánea: los ojos se encuentran abiertos y parpadeando. Normal 4 puntos. b.Al hablarle: sin demandar específicamente que abra los ojos. 3 puntos. c.Al dolor. El estímulo no debe ser aplicado en la cara: 2 puntos. d.Ninguna respuesta: 1 punto. CAMBIOS recomendados: “apertura a la presión” “ reemplaza a “apertura al dolor”

3. Respuesta motora. a.Obedece órdenes. Normal 6 puntos. b.Localiza el dolor: 5 puntos. c.Retira el miembro. Ante el estímulo doloroso : 4 puntos. d.Respuesta flexora: 3 puntos. e.Respuesta extensora: 2 puntos.f. NO respuesta: 1 puntos.

Respuesta verbal

2. Respuesta verbal a. Orientada ( Normal) : 5 puntos. b. Respuesta confusa: 4 puntos. c. Respuesta inapropiada. 3 puntos. d.Sonidos inapropiados: 2 e. No respuesta1 punto.

punto.

CAMBIOS recomendados: “palabras inapropiadas” es reemplazado por “palabras” “sonidos incompresibles” es reemplazado por “sonidos “

OF: El estado de consciencia se evalúa con : a.Test neuropsicológicos b.Examen de las funciones cerebrales superiores c.Examen de las funciones afectivas d.Examen de las funciones intelectuales e. Examen de las funciones cognitivas Rpta. E 19

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Comentario Funciones cognitivas superiores* Son funciones mentales específicas que dependen especialmente de la actividad de los lóbulos frontales del cerebro. Incluyen conductas complejas con propósito final tales como la toma de decisiones, el pensamiento abstracto, la planificación y realización de planes, la flexibilidad mental, y decidir cuál es el comportamiento adecuado en función de las circunstancias; que a menudo se denominan funciones ejecutivas. Bibliografía Test minimental de Folstein 1.Grupo de Trabajo de Neuropsicología Clínica de la Sociedad Neurológica Argentina Rev Neurol Arg 1999; 24(1) : 31-35 2.Harvey RJ. Assessment techniques in Alzheimer’s disease. Clinician 15(1):25-29, 1997. 3.Murden RA, McRae TD, Kaner S, Bucknam ME. Mini-mental Status Exam Scores with education in blacks and whites. J Am Geriatr Soc 39:149-155, 1991 Escala de Glasgow 1.Bermejo Pareja, J. Díaz Guzmán, J. Porta – Etessam. Cién escalas de interés en Neurología. Prous Science,2001 2.Lynne Moore, André Lavoie, Stéphanie Camden. Stadistical Validation of the Glasgow Coma Score. J Trauma 2006;60:1238-1244. 3. Kelly J. Miller, Karen A. Schawab, Deborah L. Warden. Predictive value of an early Glasgow Outcome Scale score: 15 month score changes. J. Neurosurg. 103: 239- 245. 2005.

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Sindrome confusional agudo PLUS MEDIC A INFECCIÓN Infecciones sistémicas y en adultos mayores Fuera del SNC SINDROME

DELIRIUM

CONFUSIONAL

AGUDO

(SCA)

O

-Instauración : aguda (horas o días) -Curso: progresiva y fluctuante a lo largo del

día (empeora en la noche) -Características: alteración del nivel de alerta,

nivel de atención , funciones cognitivas, además de cambios de conducta y manifestaciones autonómicas.

-Sepsis -Localizada En el SNC -MEC (bacteriana, por TBC, criptococócica, Enfermedad de Lyme, por sífilis) -Toxoplasmosis -Sifilis terciaria -Encefalitis (Herpes simple) Infección del SNC Debe sospecharse en inmunosuprimidos y post-operados neuroquirúrgicos

-Infección por VIH -Leucoencefalopatía multifocal -Absceso cerebral o epidural -Empiema subdural -Encefalopatía espongiforme subaguda AUTOINMUNE En el sexo femenino , con manifestaciones articulares. -LES

Fig 1 Niveles de consciencia

Prevalencia En los adultos > 55 años es 1.2% Adultos mayores hospitalizados es de 10-40% Para los > 75 años procedentes de un asilo es de 70%

Las causas de síndrome confusional agudo producen una DISFUNCIÓN GENERALIZADA DE LAS NEURONAS CORTICALES Y SUBCORTILAES

-Encefalopatía aguda diseminada Alteraciones metabólicas Son frecuentes y generalmente acompañan a desórdenes que también causan confusión. Trastornos hidroelectrolíticos: - Disnatremias -Hipokalemia -Hipercalcemia -Hipoposfatemaia -Hipermagnesemia -Hipomagnesemia Disnatremias -Hiponatremia -Hipernatremia La hiponatremia frecuente. Puede ser:

es

más

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A -Hipovolémica : por pérdida de agua y Na+ extrarrenal y renal. -Euvolémica: sin edema , por aumento del agua corporal total (ACT). Ej.SIHAD -Hipervolémica: con edema Renal: IRA e IRC EXtrarrenal: IC, síndrome nefrótico y cirrosis

-Encefalopatía hepática endocrinopatías Predominan en las mujeres jóvenes o de mediana edad, generalmente con historia familiar. El inicio es subagudo. -Enfermedad tiroidea -Sind de Cushing -Insuficiencia suprarrenal -Insuficiencia hipofisiaria INTOXICACIONEs La anamnesis es crucial, además el aliento de la persona y las pupilas. -Intoxicación alcohólica aguda -Intoxicación por opiáceos, cocaína, anfetaminas ,sedantes –hipnóticos, barbitúricos, benzodiacepinas, litio, monóxido de carbono Desorden cerebrovascular De instalación brusca y con focalización. -Hemorragia o infarto cerebral Traumatismo del snc

Fig 2 Disnatremias Trastornos ácido.base -Acidosis, alcalosis En Emergencia y hospitalización es más frecuente ver pacientes con acidosis sobretodo metabólica. La respiración de Kussmaul (inspiración profuna , espiración rápida y apnea) nos orienta de entrada para plantear una acidosis.

Más frecuente en el adulto mayor -Hematoma subdural o epidural1 1 Más frecuente en jóvenes,caracterizado por un período de estabilidad seguido de deterioro neurológico progresivo. -Hemorragia subaracnoidea Falla multiorgánica Es fácil identificarla como causa de confusión por la disfunción de varios órganos convulsiones -Generalizadas -Parciales tumores -SNC

Nivel de ALERTA -Hiper o hipo-osmolaridad -Hiper o hipoglucemia -Hipercapnia -Hipoxia -Uremia

- Generalmente disminuida (somnolencia)

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Nivel de ATENCIÓN ALTERACIONES DE LA ATENCIÓN-CONCEN-

TRACIÓN con DESORIENTACIÓN

No reconocen a sus familiares , los toman por extraños.

-Incapacidad para entender preguntas

más o menos complejas -Dificultad para cambiar la atención hacia otra idea -Incoherencia en la expresión

Fig 3 El paciente con SCA no reconoce a sus familiar

Funciones COGNITIVAS -Orientación: la desorientación temporal suele ser el síntoma clínico más precoz -Memoria: sobre todo (amnesia del episodio) -Percepción:

falsas

de

fijación

interpretaciones,

ilusiones y alucinaciones -Abstracción -Razonamiento -Emoción -Planificación, funciones ejecutivas -Lenguaje, praxias, gnosias

Trastornos de la percepción Como simples ilusiones o en forma de alucinaciones (en el SCA hiperactivo).

Inversión del ritmo sueño-vigilia. Durante el día somnolencia y durante la noche insomnio, asimismo un mayor grado de confusión y agitación.

•Alteración de la CONDUCTA Cambios emocionales :

ansiedad, agre-

sividad, hipomanía.

•Cambios AUTONÓMICOS Sudoración, frialdad Fig 3 En el SCA hay inversión del ritmo del sueño

Alteración de la memoria Está alterada en el : Registro, retención y recuerdo (en especial

Síntomas autonómicos (en las formas hiperactivas).

Confabulación

-Taquicardia

de lo reciente).

La dificultad para registrar y para recordar condiciona, de forma secundaria, hace que el paciente “cubra” sus lagunas mnésicas con

información errónea (confabu- lación). Desorientación LO MÁS PRECOZ ES LA ALTERACIÓN DE LA ESFERA TEMPORAL y luego la orientación espacial. Es característico que confundan lo familiar

con lo no familiar : la sala del hospital con una habitación de su casa .

-Sudoración -Congestión facial -Midriasis -Hipertensión arterial Estos síntomas predominan en los casos de

alcoholismo crónico en abstinencia (delirium tremens) o tras la supresión de medicaciones tranquilizantes o hipnóticas tomadas de forma crónica.

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EL SCA SE DEBE A LA INCAPACIDAD DEL CEREBRO PARA RESPONDER EFICAZMENTE A LAS DEMANDAS QUE SE LE EFECTÚAN. Es una respuesta a un daño cerebral de tipo: -Neuroquímico difuso: alteraciones metabólicas, hormonales y de neurotransmisores en todo el tejido cerebral.

Mecanismos -Las noxas o factores precipitantes (responsables últimos del cuadro) -Un individuo susceptible. Reserva cognitiva Protege a las personas del SCA. No es calculable Factoresque disminuyen la reserva cognitiva: •Demencia •Enfermedad grave •Edad •Factores de riesgo vascular •Déficit nutricional / alteraciones metabólicas • Alcoholismo • Déficit sensoriales • Catéteres • Depresión • Antecedentes de delirium

Este trastorno también produce los déficits alteraciones

emocionales

disregulación del ciclo sueño-vigilia.

Además:

Intoxi OH E hepática Serotonina Dism Aument Persistencia del SCA Glutamato Aumentado Anestesia Endorfinas Hiperactividad

1.- Diagnóstico neuropsicológico. Evalúa las alteraciones alteraciones en la atención y en la concentración. Test: -Test de repetición de dígitos (Digit Span Test), -Test de sustracción de números (p. ej.: ir restando de 7 en 7 partiendo de 100) o los de identificación de una letra determinada en una “sopa de letras”. -Test Mini-Mental de Folstein Está alterado en el 30% de los pacientes por debajo del punto de corte de 23. El mayor inconvenienete es que, por sí solo,

no permite hacer una distinción entre un SCA

NEUROTRANSMISORES EN EL SCA alteraciones cognitivas y perceptivas, Se deben a un DÉFICIT COLINÉRGICO CENTRAL. mnésicos,

Contrariamente a la acetilcolina la dopamina está hiperfuncionante, produciendo la incapacidad de mantener la atención. La neurolépticos pueden ser útiles Estimulan la producción de acetilcolina, al bloquear a los receptores dopaminérgicos.

y

y una demencia. -La escala para estado confusional de Strub y Black1 Permite la evaluación periódica y su puntuación total permite establecer una correlación con la

intensidad del cuadro . 1.Geriatrics 2005; 5:6-13. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE DELIRIUM (A) Dificultad para mantener la atención ante estímulos externos y para dirigir la atención de forma apropiada a estímulos nuevos. B)Pensamiento desorganizado l(enguaje vago, irrelevante e incoherente). C) Al menos dos de los siguientes síntomas: - Alteraciones del ciclo sueño-vigilia, con insomnio o somnolencia durante el día. 24

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Desorientación en tiempo, espacio y persona. -Aumento o disminución de la actividad motora. D) Síntomas clínicos que se desarrollan en un corto periodo de tiempo (tienden a fluctuar en el curso del día). E) Cualquiera de los siguientes: • Demostración a través de la historia, del examen físico y de las pruebas de laboratorio de una causa orgánica específica que se estima etiológicamente relacionada con la alteración. •En ausencia de tal evidencia, puede presuponerse un factor etiológico orgánico

TRATAMIENTO ETIOLÓGICO: 1 - Tratar factores etiológicos específicos y las complicaciones que vayan surgiendo. 2- Medidas generales: a- Retirar las medicaciones que no se consideren imprescindibles. b- Proporcionar un adecuado aporte de líquidos y alimentos. c- Garantizar los métodos de control del dolor adecuados. d- En caso de trastornos respiratorios hay que aportar un suplemento de oxígeno, para evitar el efecto de la hipoxemia sobre SNC TRATAMIENTO SINTOMÁTICO LOS NEUROLÉPTICOS SON LOS FÁRMACOS DE ELECCIÓN. • Haloperidol

Es el más utilizado por su breve vida media, sus escasos efectos anticolinérgicos, cardio vasculares y sobre la función respiratoria y disponibilidad por vía parenteral. Por vía IM. e IV su potencia es el doble que por vía oral, teniendo la vía im una acción más prolongada.

Por vía IV se recomienda monitorización cardiaca.

Efectos secundarios más frecuentes son los extrapiramidales (discinesia, distonía, acatisia o parkinsonismo) . Los más graves son los cardiovasculares (alteraciones de la conducción cardiaca y taquiarritmias ventriculares) . www.plus-medica.com

Además el síndrome neuroléptico maligno (empeoramiento tras el tratamiento, fiebre, síntomas extrapiramidales, CK elevada en plasma, leucocitosis alta, mioglobina en orina), potencialmente mortal. Dosis: - Delirium leve-moderado: Haloperidol

1-5 mg como dosis inicial y pautar 3-6 mg/24, en dos tomas. La mayor por la noche ó 1-5 mg/2h hasta conseguir el control y después distribuir la dosis durante las 24 h e n 2-3 tomas con mayor dosis en la nocturna. En ancianos ajustar las dosis a la mitad. Mantener de 3 a 5 días e iniciar el descenso hasta suspender.

- Alteración conductual grave: Haloperidol

Parenteral (IM., IV, SC.)

-Ancianos: 2,5-5 mg/30- 60 min. (hasta control de los síntomas) -Adulto: 2,5-5 hasta 10-20/ 30 min. - Dosis media : 30 mg/día dosis máxima 100mg ó 60 mg si se combina con BZD. Si hay insuficiencia hepática se debe reducir a la mitad. Tiapride Neuroléptico con potencia antipsicótica débil. Se recomienda en casos de hepatopatía grave o insuficiencia respiratoria: 2 Amp. IM. cada 4-8 horas.

Neurolépticos atípicos Su acción antagonista sobre los receptores 5HT2A favorece la liberación de dopamina en las vías mesocortical y nigroestriada ocasionando una mejoría de los síntomas cognitivos y menos síntomas extrapiramidales.

Risperidona Es de elección dentro de este grupo y el único aceptado en el tratamiento de alteraciones conductuales en mayores de 75 años. La ausencia de preparados parenterales limita su utilización en pacientes agitados.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Dosis de 0,25- 0,5 2 veces al día ó 0,25- 0,50mg cada 4 h.

-Benzodiacepinas Por sus efectos negativos sobre la cognición, solo estarían indicados en casos de delirium relacionados con cuadros de abstinencia por alcohol Diacepan 10-20 mg/ 2h o clorazepato dipotásico (Tranxilium®) 15-30/2h.

Loracepam En ansiedad intensa pueden asociarse a los neurolépticos a dosis iniciales bajas 0,5-1 mg, teniendo en cuenta que pueden agravar el deterioro cognitivo en personas con demencia y producir agitación paradójica y desinhibición.

Bibliografia 1.Korreavar JC, van Munster BC, de Rooij SE. Risk factors for delirium in acutely admitted elderly patients; a prospective cohort study. BMC Geriatrics 2005; 5:6-13.

.

Midazolan De acción rápida (4-20 min.), vida media 2,5 h. Eficaz para el control de la agitación aguda especialmente en los pacientes neurológicos. Debe administrarse durante un corto período de tiempo. Se ha asociado con alto riesgo de deprivación cuando se suspende y con agitación paradójica cuando se usa en pacientes con deprivación por sedantes Dosis; En tres tomas, la mayor por la noche. Si agitación 1- 2 mg im. repitiendo a la hora. Olanzapina: En el delirium de pacientes neoplásicos por sus efectos sobre el apetito con incremento del peso y sobre el estado de ánimo . Presenta peor respuesta en >70 años, con antecedentes de demencia, metástasis cerebrales, hipoxia y delirium hipoactivo.

Dosis : 2,5-5mg principalmente por la noche, pudiendo incrementarse hasta 20 mg. Quetiapina En los cuadros de delirium y agitación asociados a enfermedades subcorticales (Enfermedad de Parkinson y demencia por VIH), por sus escasos síntomas extrapiramidales. Empezar con dosis de 25mg

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Evaluación y lesión de pares craneales NERVIOS CRANEALES Nervio olfatorio (I par)

1. Ner

Exploración Deben tenerse preparados pequeños frascos con sustancias de olores conocidos, corrientes o comunes, y que no sean irritantes. Entre ellos clavo de olor (no podía ser de otra manera) , café, vainilla, perfume (tu favorito) , trementina, alcanfor, entre otros. No debe usarse amoniaco, vinagre, formol u otras sustancias, que irritarían las terminaciones sensitivas del V par. En mis tiempos de internado cuando llevaban a EMG un paciente conversivo simulando estar en sopor, se pedía que trajeran el “desodorante “ qu en realidad era amoniaco .Al acercarlo a las fosas nasales el paciente despertaba como por arte de magia. Pida a la persona que: ocluya una fosa nasal con su dedo, mantenga la boca cerrada y cierre los ojos.

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-Cada lado de las fosas nasales debe ser explorado separadamente. Repita el procedimiento en la otra fosa nasal. -Debemos preguntar primero si siente o no el olor y si responde positivamente, se le insta a que identifique el olor. -Anótese cuidadosamente señalando para cada fosa nasal, cuál es el resultado de la prueba. Antes de considerar una prueba como positiva hay que cerciorarse primero de que el sujeto no tiene catarro nasal, u otra afección de las fosas nasales, que impida o altere la circulación del aire por ellas.

Alteraciones Alteraciones en la detección del olor: hiposmia, anosmia. Alteraciones en la identificaión (disosmia): parosmia, fantosmia.

-Presente varios olores familiares, aplicando la boca del recipiente que contenga la sustancia que se use, debajo de la fosa nasal que se está examinando.

Anosmia: pérdida del olfato. Hiposmia: disminución del olfato. Parosmia: percibe olores distintos de los reales. Cacosmia.: alteración del olfato que hace percibir siempre olores fétidos. Fantosmia: percibir olor sin olores presentes. Alucinaciones olfatorias: percepción de olores sin que existan estímulos olorosos.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Nervio óptico (II par)

Máxima visión : corresponde a aquella línea

Exploración Comprende cuatro aspectos distintos: 1. Agudeza visual : de lejos y de cerca. 2. Perimetría y campimetría. 3. Visión de los colores. 4. Examen del fondo de ojo.

de letras de menor tamaño que el sujeto ha podido leer sin equivocarse.

Agudeza visual La exploración de la agudeza visual comprende la evaluación de la visión: de lejos

y de cerca. Para determinar la visión lejana se usa la tabla de Snellen y para la visión de cerca, la tabla de Jaeger, que puede ser sustituida por la página impresa de un periódico o del directorio telefónico.

¡Máxima visión con ayudita ¡ Visión 20 / 20

Cuando se explora la visión cercana o lejana en personas iletradas o en niños pequeños que no pueden leer, se hacen sustituciones de las letras por figuras. Exploración de la visión lejana. Sitúe a la persona a una distancia de 20 pies (6 m) de la tabla de Snellen,y pídaleque se tape un ojo con una tarjeta de cartón o con su palma de la mano ahuecada, mientras usted explora el otro ojo.

Pueden dejarse los lentes correctores, si el sujeto ya los usa.

Se ordena leer con cada ojo por separado, las letras de distintos tamaños que están en esa tabla. www.plus-medica.com

Numerador : indica la distancia en pies que media del sujeto a la tabla, que es de 20 pies o 6 m. Denominador: la distancia a la cual un ojo normal puede leer la línea de letras. Visión 20/20 (normal): significa que una persona puede identificar una línea de letras de tamaño pequeño a una distancia de 20 pies. Visión 20/10 : significa que una persona puede identificar a 20 pies lo que una persona con una “visión normal” solo puede identificar a 10 pies. Visión 20/40 : significará que una persona debe estar a 20 pies para leer la misma letra que una persona con visión 20/20 puede leer estando a 40 pies. Si no se dispone de la tabla para realizar el examen físico no especializado, hágase leer los titulares de un periódico o una revista, a una distancia similar. Recuerde explorar ambos ojos por separado. Si no se utilizó la tabla, registre: “Agudeza visual lejana: groseramente normal, a la lectura a unos 20 pies de los titulares de un periódico o revista”.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A “Cuenta dedos” Si el individuo no alcanza a leer ninguna línea de la escala, se le muestran los dedos de la mano y se le pide que los cuente. Si puede hacerlo se dice que tiene visión cuenta dedos.

“Visión de bultos” Si no puede contar los dedos, pero los ve borrosamente, se dice que tiene visión de bultos.

“Amaurosis, anopsia o ceguera” Si ni siquiera puede ver borrosamente los dedos, debe llevarse a un cuarto oscuro, y con un aparato apropiado, proyectar un haz de luz sobre la pupila . Si la persona no percibe luz, se dice que tiene amaurosis, anopsia o ceguera.

Exploración de la visión cercana Pídale a la persona que lea la tabla de Jaeger o las letras pequeñas de un diario o de una hoja del directorio telefónico, sostenido a un pie (30 cm) de sus ojos. Registre la agudeza visual para la visión de cerca. Una persona sin alteraciones es capaz de leer las letras pequeñas a esta distancia. Si el sujeto tiene que alejar la tabla o el papel para poder distinguir adecuadamente las letras, tiene incapacidad para enfocar los objetos cercanos debido a deterioro de la acomodación del ojo, lo que se denomina presbicia.

Tabla de Jaeger

Tabla de Jaeger: Es la cartilla

de lectura más utilizada, consiste en una serie de letras o frases escritas en distintos tamaños de tipo ordinario de imprenta. Se utiliza en personas mayores de 45 años, para evidenciar su acomodación.

Los resultados se expresan en puntuación de Jaeger: 1 punto (el párrafo de letras más pequeñas), corresponderá al de mejor visión o lo normal y luego decrece (en cuanto a la visión cercana) Jaeger 2, Jaeger 3 hasta Jaeger 7, inclusive > de 7 puntos, dependiendo del tamaño de letras del párrafo que pudo ser leído; lo anterior indicará presbicia o presbiopía en el paciente. PERIMETRÍA y CAMPIMETRÍA La perimetría consiste en determinar el perímetro del campo visual correspondiente a cada ojo, es decir, la superficie que cada uno abarca al mirar, también llamada visión periférica. 30

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FIg. 1 Alteraciones del campo visual

La campimetría, consiste en precisar el campo visual, Campo visual: distribución de elementos en la retina y nervio óptico que captan las imágenes provenientes de una región del espacio que se vé.

Examen por confrontación: Para explorar groseramente los campos visuales de la persona. Sitúese frente al examinado, cara a cara, mirándose a los ojos en línea recta horizontal a una distancia de unos 2 pies (60 cm).

-Pida a la persona que se tape un ojo y el observador debe cerrar o tapar con una mano su propio ojo que queda frente al que no se está explorando. Ambos deben mirar el ojo descubierto del otro. -Extienda completamente su brazo izquierdo, si explora el ojo derecho de la persona . -Introduzca un objeto o un dedo en movimiento en el campo visual del ojo que se explora, desplazando su mano a lo largo de los ejes principales del campo visual (superior, inferior, temporal y nasal)de ambos, a la misma distancia de uno y otro. Cuando el examinado comienza a verlo usted también debe verlo al mismo tiempo, asumiendo que su visión periférica es normal y siempre que ambos se miren fijamente, el uno al otro . Instruya previamente a la persona que indique en cada movimiento cuándo ve el dedo o el objeto por primera vez y compare el campo visual del sujeto con el suyo. Repita el proceder con el otro ojo. Registre sus hallazgos. Campos visuales normales por confrontación: – Temporal: se extiende 900 de la línea media. – Superior: 500. – Nasal: 600. 31

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Etiología: un accidente cerebro-vascular. Lesión en la radiación óptica -Hemianopsia homónima -Cuadrantopsia : afecta el 25% del del campo visual .

Lesión en el quiasma óptico Hemianopsia heterónima bilateral afecta ambas mitades temporales de los ojos.

FIg. 2 Hemianopsia heterónima

El daño al quiasma óptico puede resultar en un

defecto bitemporal debido al cruce de las fibras más vulnerables. Como sabemos son las fibras de la mitad nasal de cada ojo que cruzan el quiasma afectando los campos visuales temporales. Etiología: lesiones expansibles de la glándula pituitaria. Lesión en la cintilla óptico Hemianopsia homónima derecha o izuqierda: afecta el lado derecho o izquierdo del campo visual de ambos ojos.

FIg. 3 Hemianopsia homónima

Debido al cruce de las fibras en el quiasma, el cerebro recibe la mitad del campo nasal derecho en su lado izquierdo y viceversa. Se afecta el lado derecho de ambos campos visuales (homónimos) y por lo tanto hay pérdida completa de la mitad del campo visual (hemianopsia).

FIg. 4 Cuadrantopsia

Visión de colores

Tecnica: mostrar a la persona algunos de los colores simples y ver si es capaz de identificarlos. Los especialistas cuentan con láminas apropiadas para esta exploración, como los discos de Ishihara. Examine cada ojo por separado, mostrándole a la persona objetos de color (rojo, azul, verde y amarillo) que pueda haber en la habitación o muéstrele láminas con esos colores, preparadas previamente para este examen.

Test de Ishihara: No permite distinguir defectos del eje azul-amarillo, aunque en realidad son muy raros; los principales son del eje rojo verde: la protanopia (dalton) en la que, a grosso modo, el espectro azul-verde se ve gris y tienen el espectro rojo muy acortado(carecen del cono rojo); y la deuteranopia (Nagel) donde el verde se visualiza gris (carecen del cono verde) 32

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Técnica para la exploración del

EXAMEN DE FONDO DE OJO Se realiza mediante la oftalmoscopia, usando el instrumento llamado oftalmoscopio. Oftalmoscopio El mango usualmente contiene las baterías para la fuente de luz, o de dicho mango parte el cable para la fuente eléctrica. Todos tienen una rueda para ajustar las dioptrías de las lentes de refracción, que deja ver un número positivo o negativo a través de una pequeña ventana.

Inicialmente, el foco se sitúa en 0 dioptrías, lo que significa que la lente ni converge ni diverge los rayos de luz. Dependiendo tanto de sus ojos como de los del sujeto, este dispositivo debe ajustarse Números negros Mejoran la visualización, si el explorador tiene dificultad para ver de cerca. Los números negros se obtienen moviendo la rueda de selección de la lente en el sentido de las manecillas del reloj, tienen valores positivos (+1 a +40) . También debe rotarse este disco hacia los números positivos, para acercar los objetos en foco.

FIg. 5 Fondo de ojo

Dilatación de la pupila

Para que se pueda ver el interior del ojo con el oftalmoscopio, las pupilas deben estar ligeramente dilatadas . Por lo general esta condición se obtiene oscureciendo la habitación. Pueden usarse gotas oculares para dilatar la pupila (midriáticos) de corta acción. Los midriáticos dilatan la pupila, porque inducen una cicloplejía (parálisis del músculo ciliar) temporal y se pierden los reflejos de contracción a la luz. También pueden perderse los reflejos de la acomodación del ojo .

Números rojos Mejoran la visualización, si el explorador tiene dificultad para ver de lejos. Los números rojos se obtienen con la rotación en sentido contrario a las manecillas del reloj, tienen valores negativos (-1 a -20) .

Con el oftalmoscopio, el fondo de ojo parece rojo naranja, gracias a la traslucidez a través de la retina, de los vasos sanguíneos de la túnica vascular o coroides.

Tropicamida 1% : Efecto máximo : 30 min Duración : 4-6 h Homatropina : Efecto máximo : 45 min Duración : 24-48 h

A.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Explore el reflejo rojo luminoso. En una habitación lo más oscura posible, instruya a la persona que mire a un punto distante y mantenga sus ojos allí, sin mirar la luz del oftalmoscopio, mientras se realiza el examen. -Tome el oftalmoscopio con su mano derecha, cuando vaya a examinar el ojo derecho. Chequee que la lente esté puesta en cero (0), o ajustada a sus dioptrías, y encienda la luz del equipo. -Sepárese de la persona a la distancia de un brazo y sitúe los dedos de su mano izquierda sobre la frente, de manera que su pulgar izquierdo quede hacia abajo, sobre la ceja derecha del sujeto, sujetando el párpado superior.

Según usted continúa mirando a través del oftalmoscopio y enfocando el reflejo rojo, muévase hacia la persona, en dirección oblicua primero y frontal después, hasta que su frente toque su pulgar, sobre la ceja de la persona y vea el fondo rojo de la retina. La opacidad del cristalino (catarata) puede interferir con la visualización del reflejo rojo. Las cataratas aparecen como opacidades blancas o grises, o pueden recer como manchas negras contra el fondo del reflejo rojo luminoso. Las cataratas varían en tamaño y configuración. B. INSPECCIONE LA CÁMARA ANTERIOR, EL CRISTQALINO Y EL HUMOR O CUERPO VÍTREO

Se evita el parpadeo durante el examen, a la vez que el pulgar le sirve de tope, cuando su frente lo toca mientras acerca el oftalmoscopio y no lastima el ojo de la persona. -Desde un ángulo de 15°-300, lateral a la línea de visión de la persona, dirija la iluminación del oftalmoscopio hacia la pupila del ojo derecho y mire a través del visor de dicho instrumento. Observe el reflejo rojo. El reflejo rojo es la coloración rojo naranja del fondo, visible a través de la pupila.´

Inspeccione la transparencia de la cámara anterior y el cristalino. La visualización puede hacerse más fácil rotando la lente hacia los números positivos (+15 a +20), los que están designados a enfocar los objetos más cercanos al oftalmoscopio. Las anormalidades en la transparencia más importantes que pueden encontrarse son: Hifema (lo correcto es hipema): aparición de sangre en la cámara anterior, que usualmente resulta de trauma ocular. Los eritrocitos pueden sedimentarse y causar que solo la mitad inferior de la cámara anterior se vea sanguinolenta. Hipopion: la acumulación de leucocitos en la cámara anterior, que causan una apariencia nublada en frente del iris. Secundario a respuesta inflamatoria que acompañala ulceración corneal o la iritis.

C.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A INSPECCIONE EL DISCO ÓPTICO Busque ahora una estructura retiniana como un vaso o el propio disco óptico y rote con su dedo índice la rueda para enfocar la lente, hasta que se produzca el enfoque más nítido. Si usted no ve el disco óptico, enfoque un vaso y sígalo en la dirección en que este se engruesa. Ello lo llevará a visualizar el disco. Note que los vasos tienen menores bifurcaciones hacia el disco.

Fig. 6 Disco óptico Una vez que el disco es visible, reenfoque para obtener la mejor definición. El ajuste final variará de acuerdo con las características específicas de su estructura ocular y la del paciente. -Si la persona es miope, el globo ocular será más largo y una colocación negativa le permitirá enfocar más atrás. -Use las posiciones positivas para visualizar a través de un globo ocular más corto, asociado con hipermetropía. Disco óptico : representa el punto ciego

de la retina. Se observa hacia la región medial del campo retiniano. Apariencia normal: redondo a oval, con bordes muy bien definidos; blanquecino rosado; de aproximadamente 1,5 mm de diámetro cuando se magnifica 15 veces a través del oftalmoscopio, de donde parten en forma radiada los vasos sanguíneos. La excavación fisiológica está ligeramente deprimida y de color más brillante que el resto del disco; laexcavación o copa ocupa la mitad del diámetro del disco.

D. INSPECCIONE LOS VASOS RETINIANOS Y EL RESTO DE LA RETINA Se distribuyen del disco a la periferia. Cuatro grupos de arteriolas y venas pasan a través del disco (FIg 5). -Inspeccione los vasos retinianos sistemáticamente, moviendo su línea de visión a través de los cuadrantes retinianos mayores, usando la pupila del sujeto como el centro imaginario del eje de coordenadas. -También observe los puntos de entrecruzamiento de las arteriolas y las venas. -Note alguna lesión retiniana mientras examina cada cuadrante. Arteriolas: de diámetro progresivamente más pequeño a medida que se aleja del disco. Color: rojo brillante, con reflejo de la luz estrecho. Grosor: 25 % más pequeñas que las venas; no estrechamientos ni muescas o melladuras. Venas: también más pequeñas a medida que se alejan del disco. Color: rojo oscuro; no reflejo luminoso; ocasionalmente pulsátiles. Relación arteriovenosa: la relación A-V es la que existe entre el diámetro de estos vasos. Es de 2:3 ó 4:5. Apariencia normal de la retina: es transparente, pero muestra un color rojo naranja difuso proveniente de la capa coroidea; la pigmentación puede ser más oscura en los sujetos negros. Las manchas con alteraciones del color como los parches blancos, pueden ser anormales. Inspeccione la mácula. Hacia la región lateral del disco se observa un campo oval, que constituye la mácula, generalmente rodeada de varios puntos brillantes, con una depresión, fosita en el centro (la fóvea) de color rojo oscuro (Ver Fig 5) . 35

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Fóvea: el centro de la mácula, debe estar aproximadamente a dos diámetros de disco óptico, desde el borde de este. La mácula es el punto de máxima agudeza visual. Examínela por último, pidiendo a la persona que mire directamente a la luz y ello le sitúa la mácula frente al oftalmoscopio. Apariencia normal: más oscura que el fondo circundante; relativamente avascular. Alteraciones Astigmatismo: la córnea del ojo está curvada simétricamente, ocasionando una visión desenfocada. Los ejes de los medios refringentes no son equivalentes y se forma una imagen borrosa en la retina. Se corrige con lentes que compensan las diferencias de curvatura. Hipermetropía: el globo ocular es muy corto y la imagen se forma por detrás de la retina. El paciente tiende a compensar alejando el texto. Se compensa con lentes convergentes (positivos). Miopía: el globo ocular es demasiado largo y la imagen se forma por delante de la retina. El paciente tiende a acercar los textos y tiene dificultad para distinguir objetos distantes. Se compensa con lentes divergentes (negativos). Presbicia: se debe a la incapacidad del cristalino para enfocar la imagen en la retina por menor capacidad de convergencia. Se parece a la hipermetropía en que el paciente tiende a alejar los textos para ver mejor y se corrige con lentes convergentes. Amaurosis: es la ceguera de un ojo sin lesión aparente (ej.: por daño de la retina, del nervio óptico o en la corteza visual del cerebro). Nervios oculomotores (III, IV y VI)

El III par se origina de dos masas nucleares eferentes o motores que están situadas en el tegmento mesencefálico inmediatamente por delante del acueducto del cerebro o de Silvio, a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores.

Inmediatamente que alcanza la cavidad orbitaria, cada motor ocular común se divide en dos ramas: una superior que inerva los músculos recto superior y elevador del párpado superior, y otra inferior, destinada a los músculos recto interno, recto inferior y oblicuo menor. Por lo tanto, el nervio motor ocular común

inerva todos los músculos de la órbita, excepto el recto externo y el oblicuo superior.

El IV par se origina en los núcleos motores somáticos que se localizan también en el tegmento mesencefálico, por delante del acueducto de Silvio, a nivel de los tubérculos cuadrigéminos inferiores. Inerva el músculo oblicuo superior del mismo lado de su trayecto periférico o, lo que es lo mismo, del lado opuesto al de su núcleo. El VI par tiene sus núcleos motores somáticos de origen a nivel de la protuberancia o puente, uno a cada lado, , Inervan los rectos externos de los ojos.

Exploración El enfoque de la exploración se resume como sigue: 1. Motilidad extrínseca del ojo: a) Abertura palpebral (III par). b) Movimientos oculares (III, IV y VI pares) 2. Motilidad intrínseca del ojo (III par): a)Pupilas: forma y contorno, situación, tamaño, simetría, hippus pupilar. b)Reflejo fotomotor. c)Reflejo consensual. d)Reflejo de la acomodación y convergencia. Motilidad extrínseca del ojo Explore la abertura palpebral de cada ojo. El III par inerva el músculo elevador del párpado superior. 36

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Fig. 7 Exploración de los oculomotores

La simple inspección de la facies ermitirá darse cuenta si las dos aberturas palpebrales son de la misma amplitud, o si una de ellas está más estrecha porque el párpado superior de un lado está más descendido que el otro (ptosis palpebral) (Igualmente si un ojo está cerrado porque no hay elevación del párpado superior de ese lado, será índice de parálisis de ese músculo, por lesión, al menos del III par.

Fije la cabeza de la persona con una mano e instrúyalo a que siga con su vista un dedo, o un lapicero, que movemos frente a sus ojos. -Mueva el lapicero o el dedo, primero en dirección horizontal de derecha a izquierda y viceversa, hasta las posiciones extremas (III y VI pares) -Después, en sentido vertical de abajo a arriba y viceversa : recto superior e inferior (III par).

-Seguidamente realice el movimiento en las seis direcciones o puntos cardinales de la mirada, partiendo del centro y retornando al punto central, que corresponde a los movimientos que le imprimen al globo ocular cada uno de los músculos extrínsecos (Ver fig. 7).

Ptosis palpebral izquierda

-Hacia arriba y hacia adentro : oblícuo

Recuerde que el párpado superior no cubre la pupila cuando se abre, pero puede cubrir la porción superior del iris; los párpados deben abrirse y cerrarse completamente. Examine los movimientos oculares.

Mirada conjugada normal: los ojos se mantienen en posición central cuando se encuentran en reposo. www.plus-medica.com

menor (III par)

-Hacia abajo y hacia afuera: recto inferior (III par)

-Hacia arriba y hacia afuera : recto superior (III par)

-Hacia abajo y hacia sdentro: oblícuo mayor (IV par)

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Terminaremos esta exploración moviendo el dedo en dirección circular para imprimir al globo ocular un movimiento rotatorio. Nistagmo

Cuando la persona mire hacia el punto más distal en los campos lateral y vertical, fíjese cuidadosamente en los movimientos conjugados de los globos oculares y en la presencia de movimientos involuntarios, cíclicos, del globo ocular, caracterizados por un movimiento inicial lento, seguido de una sacudida brusca en dirección opuesta, lo que se llama nistagmo (de nistagmus: movimiento), Estrabismo

Explore buscando estrabismo (prueba de tape y

destape). Pida a la persona que mire fijamente su lapicero, sostenido aproximadamente a un pie de distancia, mientras usted cubre uno de los dos ojos del sujeto.

Observe si hay algún movimiento en el ojo descubierto. Al retirar la cubierta observe algún movimiento del otro ojo. Repita la operación tapando y destapando el otro ojo. Hallazgo normal: la mirada se mantiene sobre el lapicero durante la maniobra tape y destape, lo que indica una buena fuerza muscular y visión binocular. Motilidad intrínseca del ojo Pupilas:

situación, forma y contorno, tamaño y

simetría. En la parte central del iris se encuentra la pupila (del latín pupilla: niña, niña del ojo), que es una abertura dilatable y contráctil por la que pasan los rayos luminosos, cuyo tamaño puede ser modificado por fibras contráctiles dispuestas a su

alrededor, unas en forma circular que constituyen unas en forma circular que constituyen el esfínter de la pupila (inervado por el III par) y cuya contracción reduce su tamaño.

Forma y contorno: la pupila es de forma circular y contorno regular, aunque a veces se presenta elíptica, y otras, con un contorno irregular, lo que se llama discoria. Su situación es central, aunque a veces puede estar algo excéntrica, con relación al centro del iris. Su tamaño es variable y guarda relación con la intensidad de la luz a que estén sometidas. Se dilata (aumenta) en la oscuridad y se contrae (disminuye) a medida que aumenta la luz. Su diámetro normal promedio es y 4 mm. Ello varía con la edad; en el recién nacido tiene su contracción máxima de hasta 2 mm; en la infancia adquiere su máxima dilatación normal: 4 mm y se mantiene en su rango normal hasta la edad madura, en que disminuye progresivamente, para volver a su máximo de contracción fisiológica en la vejez. Miosis Pupilas menores que 2 mm Midriasis Diámetros de 5 mm ó más, se llama midriasis. Las pupilas son simétricas, iguales en tamaño. La desigualdad del tamaño de las pupilas se denomina anisocoria y generalmente es patológica. El 5% de la población tiene una ligera anisocoria, que se considera clínicamente insignificante. Hippus pupilar. Se designa con este nombre a la serie de contracciones rítmicas que experimenta la pupila, bien de manera espontánea o provocada por la luz. El estímulo constante que ejerce la luz sobre la pupila y la acción nerviosa antagónica que se ejerce sobre sus

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A músculos constrictores y dilatadores, hacen que la pupila nunca esté completamente inmóvil, sino con leves movimientos, casi imperceptibles, de dilatación y contracción que reciben el nombre de hippus pupilar fisiológico. Cuando el hippus es muy evidente se debe a alteraciones funcionales u orgánicas que afectan el sistema neurovegetativo.

a sus ojos, a 30 cm de distancia más o menos, se coloca un dedo del examinador, o un objeto cualquiera. Se observa que al mirar al objeto distante, la pupila se dilata, y al mirar al dedo, la pupila se contrae y los ejes ópticos convergen.

Reacción pupilar a los estímulos Fundamentalmente luminosos, se produce gracias a la inervación de su aparato contráctil que regula su tamaño. Mientras las fibras parasimpáticas del III par las contraen, las ramas provenientes del simpático cervical las dilatan. Explore el reflejo fotomotor. Como ya sabemos que la luz intensa contrae la pupila y la oscuridad la dilata, si dirigimos un haz luminoso de intensidad sobre ella, la pupila se contrae; esto se llama reflejo fotomotor de la pupila -Para obtener la máxima dilatación pupilar, pida a la persona que mire un objeto distante. -Pida que se cubra un ojo mientras usted incide un haz de luz desde el lado hacia la pupila del ojo descubierto. Observe si la pupila se contrae al incidir el haz de luz. Repita la prueba con el otro ojo. Explore el reflejo consensual. Cuando exploramos el reflejo fotomotor, dirigiendo el rayo de luz sobre un ojo, observamos que normalmente la pupila del otro ojo también se contrae, y que cuando retiramos la luz, dicha pupila se dilata; esto se llama reflejo consensual.

El reflejo de la acomodación puro se explora tapando un ojo y procediendo de idéntica forma. Parálisis completa del III par Involucra todos los músculos inervados por el III nervio: RS, RI, OI, R interno, elevador del párpado superior. Al examen se encuentra : Hipotropia: estrabismo en el cual el eje de un ojo se desvía hacia abajo. Exotropia : estrabismo divergente es una anomalía de la visión binocular caracterizada por una divergencia de las líneas de la mirada cuando los ojos están en reposo fisiológico.

Ptosis Midriasis

Hay tendencia a contractura del RL y Os de ahí gran exotropia y frecuente hipotropia.

Explore el reflejo de la acomodación y convergencia.

Se examina la pupila haciendo que la persona mire un objeto situado a distancia, y luego, frente

Hipotropia y exotropia del O 39

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Parálisis del III incompleto

VI par craneal

La parálisis no siempre abarca a todos los músculos, el músculo paresiado más frecuente es el RS y los menos frecuentemente afectados son el RI y OI, el elevador del párpado puede o no estar paralizado. La clínica depende de los músculos afectados y el diagnóstico se hace con examen motor y test de ducción pasiva para conocer el grado de contractura del RL; si el compromiso es parcial e involucra solo los elevadores se debe diferenciar del síndrome de parálisis doble de los elevadores.

Si hay parálisis del VI par o abducens, el ojo se desvía hacia dentro (estrabismo interno convergente) y no puede ser llevado hacia fuera. La diplopía aparece cuando el enfermo intenta mirar hacia afuera.

Estrabismo convergente Nervio trigémino (V par)

Estrabismo divergente

Exploracion

Lesión del IV par En la parálisis del IV par o troclear, el ojo se

encuentra más arriba de lo normal (hipertropia) y desviado hacia dentro. El enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y afuera y le aparece diplopía al mirar en esta dirección. Por esto le es particularmente trabajoso descender una escalera, al no poder mirar hacia abajo; además, inclina habitualmente la cabeza hacia delante y hacia el hombro del lado sano.

Hipertropia del OI

Comprende el examen de las diferentes áreas inervadas por este nervio, la parte motora dada por los movimientos de los músculos inervados por él y la exploración de ciertos reflejos.

Parte Sensitiva: Estimular con un algodón la piel de la frente o de la cara para la sensibilidad táctil, un alfiler para la dolorosa y la sensibilidad al calor o al frío con agua caliente o fría.

Parte motora: Se le pide al paciente que apriete las arcadas dentarias y se palpa el relieve que producen los maseteros al contraerse. 40

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Reflejos:

Reflejo córneo: se estimula la córnea con la punta de un algodón y se produce el cierre de los párpados ( vía aferente el trigémino y eferente el facial). Reflejo estornutatorio: la excitación de una fosa nasal provoca estornudo y lagrimeo. Reflejo faríngeo: al excitar el velo del paladar con un bajalengua se contrae y puede producir náuseas. Reflejo maseterino. Alteraciones parálisis del V par

Cuadro clínico: se caracteriza por dolor espontáneo, intenso, de inicio brusco y corta duración, como "corrientazo", localizado en el territorio de distribución del nervio. El dolor es desencadenado por estímulos triviales como lavarse, afeitarse, fumar, hablar o cepillarse los dientes.

Nervio facial (VII° par)

Exploracion Asimetría de la cara, desigualdad de las arrugas de la frente, desviación de la comisura labial, si un ojo esta más abierto que el otro, si hay lagrimeo, si los surcos nasolabiales son iguales.

Cuando es completa comprende anestesia de la piel de la mitad de la cara, mucosas (nasal, bucal,lingual,etc) y paresia o parálisis de los músculos masticadores.

Facial superior Arrugar la frente, abrir y cerrar los ojos. Explorar el reflejo córneo y conjuntival porque interviene en el arco reflejo junto al trigémino.

Al apretar las arcadas dentarias los músculos masetero y temporal forman escaso relieve. Pueden existir además trastornos del oído por parálisis del músculo del martillo, disminución de la secreción nasal y lagrimal del lado paralizado; reflejo nasal, córneo y faríngeo abolidos. Causas

Parálisis

periférica:

oftalmoplejias

infranucleares.

Facial Inferior Abrir la boca (simetría), mover la comisura labial, silbar, soplar, sacar la lengua.

Parálisis central: tumores, hemorragias, esclerosis, etc. Neuralgia del Trigémino Es causada por la compresión de la raíz del nervio por vasos sanguíneos. La compresión microvascular o neurovascular puede ser causada por venas o arterias, pequeñas o grandes que contactan o comprimen el nervio.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Si le ordenamos al paciente que "cierre los ojos" exploramos el área facial superior y si le decimos que "muestre los dientes" exploramos el área facial inferior.

Parte sensitiva En los tercios anteriores de la lengua, pabellón auricular. Alteraciones

Parálisis facial periférica

A nivel del núcleo o infranuclear , abarca al facial inferior y al superior. Es decir es siempre total .

Una vez que hemos diagnosticado la parálisis periférica es necesario determinar clínicamente la localización de la lesión en el trayecto del VII par. El facial es un nervio mixto que abandona el tronco cerebral por el surco bulboprotuberancial por medio de dos divisiones, una rama motora y el nervio intermediario de Wrisberg, las cuales se unen en el segmento más interno del conducto de Falopio. El núcleo de origen del facial está situado profundamente en la calota del protuberancial.

Sus

fibras

motoras

siguen

un

complicado que rodea al núcleo de origen del

VI par, contribuyendo en parte a formar la

eminencia teres, en el suelo del VI ventrículo. Entre las fibras centrípetas que contiene el nervio facial cabe destacar las fibras sensoriales gustativas que, procedentes de los dos tercios anteriores de la lengua, se incorporan al facial, a través del nervio cuerda del tímpano, y un escaso contingente de fibras de la sensibilidad cutánea del conducto auditivo externo. El nervio facial desde su origen, atraviesa el ángulo pontocerebeloso y penetra en el peñasco por el conducto auditivo interno y recorre un trayecto con dos acodaduras.

En la primera acodadura del nervio facial se sitúa el ganglio geniculado, donde se origina el nervio petroso superficial mayor. En su trayecto descendente, después de la segunda acodadura,

se origina una rama colateral para el músculo

del estribo, y posteriormente el nervio cuerda del tímpano. Finalmente abandona el cráneo por

el agujero estilomastoideo, atravesando la parótida (entre los lóbulos interno y externo). Tiene dos ramas: 42

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trayecto

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A -Superior o temporal -Inferior o cervico-facial. Estas van a subdividirse para originar las distintas ramas terminales que inervan a los músculos de la expresión facial y en el cutáneo del cuello.

Lesión después de su salida del agujero estilomastoideo ( Parálisis de Bell ) Cara asimétrica, ausencia de arrugas en la frente ( el sujeto no puede arrugarla), lagoftalmos secundaria a parálisis del orbicular de los párpados, epifora, signo de Bell ( cuando el enfermo intenta cerrar el ojo, el globo ocular se dirige hacia arriba.

Los mismos síntomas que en la parálisi de Bell pero sin trastornos del gusto y parálisis del VI par a raíz de la rodilla. Parálisis superior

facial

central

o

A pesar que el facial inferior es el afectado, se encuentra cierta debilidad en los músculos inervados por el facial superior. El enfermo puede

arrugar la frente, cerrar el ojo y fruncir la ceja del lado paralizado. Ausencia de signo de Bell y Negro. Presente los reflejos córneo y conjuntival.

Parálisis de bell Lesión en el trayecto por el acueducto de Falopio, por debajo del ganglio geniculado Además de los sintomas anteriores se presenta pérdida del gusto (ageusia) de los dos tercios anteriores de la lengua del lado afectado. Si se afecta el nervio del estribo se produce

hiperacusia.

Lesión en su raiz motriz entre el ganglio geniculado y su emergancia del neuroeje Se prtesentan los mismos signos que en la parálisis de Bell sin los trastornos del gusto ( integridad del intermediario de Wrisberg) Lesión a nivel de la protuberancia www.plus-medica.com

Nervio auditivo (VIII par)

Exploración de la rama coclear La exploración debe realizarse en una habitación en que exista el mayor silencio posible.

Se explora primeramente la percepción del sonido por la transmisión aérea y luego por la transmisión ósea.

La primera se examina hablando con el enfermo o por medio de la prueba del reloj. Se ocluye un oído con la mano y se evita que el enfermo mire al médico, cuando éste pronuncia algunas palabras y preguntas sencillas.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Prueba del reloj También se explora colocando enfrente del conducto auditivo externo del enfermo, un reloj de bolsillo o un diapasón vibrando.

Se hace sucesivamente en ambos oídos, anotando si el enfermo oye a la misma distancia de ambos oídos, si hay diferencias entre uno y otro, o si en un lado escucha y en otro no. Normalmente Se debe percibir hasta una distancia de 6 a 8 metros. La percepción del sonido por la transmisión ósea se explora por medio de las pruebas de Weber,

Rinne y Schwabach.

Sordera de percepción (trasmisión ósea): se lateraliza al lado sano. Sordera de conducción (transmisión aérea) concierne a las estructuras al nivel del oído externo y el oído medio y puede ser debida a un obstáculo situado en el conducto auditivo externo, o una patología que afecte al tímpano, la membrana que transmite las vibraciones al aído interno. Sordera de percepción (trasmisión ósea): afecta a las estructuras situadas a partir del oído interno. La patología puede originarse a nivel del oído interno directamente, como es el caso de ciertas infecciones como las paperas, o lesiones por fármacos ototóxicos o concernir a las estructuras neurales como en la esclerosis en placas o el neurinoma (tumor en el nervio vestibular).

Prueba de Weber

Prueba de Rinne

Se coloca un diapasón vibrando en el vértice del cráneo y se le pregunta al enfermo cómo percibe la vibración.

Se coloca un diapasón vibrando sobre la apófisis mastoide del enfermo hasta que éste deje de percibir el sonido, a continuación se coloca el diapasón, todavía vibrando, delante del conducto auditivo externo del mismo oído.

Normalmente se percibe igual en ambos oídos.

Weber lateralizado a la izquierda si

se percibe más en el oído izquierdo, y lateralizado a la derecha si se percibe más en el oído derecho.

Sordera de conducción (trasmisión aérea): se lateraliza al lado enfermo. 44 www.plus-medica.com

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Objetivo : comparar la vía aérea con la vía ósea, estableciendo la diferencia de tiempo de audición entre ambas vías.

Nervio par)

glosofaríngeo

(IX

Técnicas de exploración

Prueba de Rinne positiva (+)

1. Fenómeno de Vernet:

Si la persona percibe la vibración por vía aérea más tiempo que por la vía ódea la prueba de Rinne es positiva (+) y existe una audición normal o una hipoacusia de percepción.

a) Se pide al sujeto abrir bien la boca.

b) Se ordena decir “aaaa” mientras usted observa la pared posterior de la faringe. Normalmente se produce contracción de la pared posterior de la faringe, lo que no ocurre cuando el IX par está lesionado.

Prueba de Rinne negativa (-) Si la persona no percibe la vibración del diapasón por vía aérea más tiempo que por vía ósea, la prueba de Rinne es negativa (-) y existe una hipoacusia de transmisión.

2. Reflejo faríngeo. A continuación toque un lado de la pared posterior de la faringe con un depresor de madera o aplicador.

La respuesta normal es la contracción inmediata de la pared posterior de la faringe, con o sin náuseas.

Nemotecnia: “En la conducción si “RHIÑES” es negativo y si “WEBES” vas a caer ENFERMO”

El IX par ofrece la vía sensitiva para este reflejo y la vía motora es ofrecida por el X par o vago; por eso el reflejo faríngeo es compartido por ambos nervios. Su pérdida solo es significativa cuando es unilateral.

3. Exploración del gusto en el tercio posterior de la lengua.

Sordera de conducción: Rhinne negativo y Weber lateralizado al lado enfermo. Prueba de Schwabach Se coloca un diapasón vibrando sobre la apófisis mastoide del enfermo, y se mide el tiempo en segundos que tarda el sonido en desaparecer.

Si dura más de 18 segundos, se dice que existe un Schwabach prolongado, si dura menos se dice que está acortado.

Se necesita tener preparado hisopos algodonados, frascos con azúcar (sabor dulce), sal común (salado), ácido cítrico o jugo de limón (ácido) y quinina (amargo), un papel o cuatro tarjetas donde estén escritos con letras grandes, los cuatro sabores primarios y un vaso con agua natural para enjuagarse la boca entre una gustación y otra.

Explique previamente a la persona que se le aplicarán sustancias con los cuatro sabores primarios por separado, que debe mantener la lengua fuera de la cavidad bucal durante el examen de cada gustación e indicará con un dedo, en el papel o tarjetas, a cuál de los sabores corresponde. 45

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A 4. Exploración del reflejo del seno carotídeo. La presión cuidadosa no muy intensa ni prolongada sobre el seno carotídeo, produce normalmente disminución de la frecuencia del pulso, caída de la presión arterial, y si el reflejo es muy intenso, síncope y pérdida del conocimiento del sujeto. Este reflejo debe explorarse cuidadosamente. Nervio vago (X par)

Exploración Examen del velo del paladar Se hace abrir la boca al paciente, se abate la lengua con un bajalenguas, y se observa la simetría del velo del paladar. A continuación se explora la motilidad del velo del paladar, haciendo que el paciente pronuncie por un tiempo prolongado el sonido de la letra A para observar la elevación simétrica del velo del paladar.

Si existe una parálisis de la mitad del velo (hemiestafilopléjico) se nota que un solo lado se eleva y el rafe medio se eleva hacia este mismo lado, por acción del músculo sano.

Se completa el examen haciendo beber al enfermo un vaso con agua.

En caso de parálisis se verá un reflujo nasal del líquido ingerido con tos y sofocación, por persistir comunicación entre bucofaringe y nasofaringe por la falta de elevación del velo del paladar. Nervio accesorio (XI par)

espinal

hipogloso

(XII°

TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN 1. Trofismo y simetría de la lengua; fasciculaciones: se le ordena a la persona abrir la boca y se observa la lengua y si sus dos mitades son iguales y simétricas o si hay atrofia de alguna de sus dos mitades. Se observa, además, la existencia o no de fasciculaciones. 2. Posición de la lengua: se le ordena al sujeto que saque la lengua y se observa si la punta está en el centro o se desvía hacia un lado. Téngase cuidado con las falsas desviaciones de la punta de la lengua, cuando hay parálisis facial o cuando faltan piezas dentarias que dan una asimetría del orificio de la abertura de la boca.

3 . Fuerza muscular segmentaria: la fuerza muscular segmentaria de la lengua se explora ordenándole al sujeto que presione con la lengua una de las mejillas contra las cuales el examinador ha colocado sus dedos o mano por fuera. RM 2012-A (67): Al examen clinico, paciente presenta trastornos en el movimiento ocular. Considerando el origen aparente del nervio afectado, la lesión está en ... A.Mesencèfalo B.Protuberancia anular C.Bulbo raquídeo D.Diencéfalo E.Telencéfalo Rpta. A

Técnicas de exploración a) Se debe evaluar la elevación del hombre con y sin resistencia. .

Nervio par)

Bibliografía 1.Zarranz JJ. Anamnesis y exploración. El método clínico neurológico. En: Zarranz JJ, editor. Neurología. 4.ª ed. Madrid: Elsevier España; 2008. p. 1-23.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Función motora y sínd piramidal FUNCIÓN MOTORA

-Motilidad es la capacidad de desplazar en el espacio parte o todo el organismo mediante la contracción de los músculos actuando sobre las placas óseas, puede ser voluntaria o refleja. -Los impulsos que rigen la movilidad nacen en la corteza y para llegar a los músculos efectores tienen que atravesar las vías piramidal y la terminal común. Vía piramidal

-Primera neurona (motoneurona superior): Esta integrada por las neuronas de la corteza motora y sus cilindroejes. -Segunda neurona (motoneurona inferior) : esta formada por las motoneuronas que están en el asta anterior, los cilindroejes de estas neuronas que forman parte, sucesivamente, de las raíces anteriores, de los plexos y de los nervios periféricos y terminan en las fibras musculares, mediante las placas motoras. Se entiende por unidad motora el conjunto de una motoneurona y las miofibrillas inervadas por ella. Sobre ella existe un control suprasegmentario de centros superiores propios de la médula espinal (p.ej. interneuronas de Rensaw), del tronco encefálico (núcleos vestibulares, sustancia reticular) y de la corteza cerebral (vía piramidal)

PLUS MEDIC A

¿Cuál es la ruta? Los haces corticoespinales y cortinucleares nacen en la corteza cerebral y de ahí se dirigen a la cápsula interna. La cápsula interna es una porción de sustancia blanca pr donde deben pasar los haces anteriormente mencionados y se encuentran los núcleos estriados. A continuación se dirigen al tronco encefálico donde los haces corticonucleares se unen asus núcleos respectivos. En el mesencéfalo: III y IV pares craneales. En la protuberancia: IV, V, VI y VII pares craneales. En el bulbo raquídeo: VIII, IX, X , XI y XII pares craneales.

Origen de la vía piramidal

Vía piramidal (primera neurona)

¿Cuál es el nombre de la vía?

Fascículo corticoespinal

Está contituido por 2 haces: -Corticoespinal: cuyos axones viajan desde la corteza cerebral hasta la médula espinal. -Corticonuclear: descienden desde la corteza hasta los núcleos de los pares craneales y que, por extensión. ¿Dónde se originan?

-Área

4 de Brodmann (situada en la circunvolución precentral) : en un 30 - 60% -Células piramidales gigantes de Betz: en un 3% -Área 6 (área premotora o región lateral del área 6) . www.plus-medica.com

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Emergie su axón por la raíz motora del nervio raquídeo, pasando luego al nervio raquídeo propiamente dicho desde donde llegará al efector (músculo). Las segundas neuronas son más

numerosas en las zonas cervical y lumbar de la médula. Inervan las extremidades superiores y las inferiores.

En el tronco encefálico Los haces corticoespinales en la parte más baja del bulbo raquídeo se decusa en su mayor parte (90%).

¿Cuál es la función de la vía piramidal? La 1ra neurona, cortical, controla la motricidad voluntaria pero también al controlar la 2da neurona, medular, inhibe la motricidad refleja o automática, propia de esta segunda neurona.

Fuerza muscular Grado 5

Fuerza

muscular

resistencia completa

normal

,

contra

Grado 4 La fuerza muscular está reducida , pero la contracción muscular puede realizar un movimiento articular contra resistencia. Grado 3 En el bulbo raquídeo

Solo puede realizarse contra la gravedad,

El fascículo corticoespinal (FCE) cruzado: contiene las fibras que se han decusado en el bulbo . Estas fibras se proyectan fundamentalmente sobre motoneuronas laterales encargadas de la motilidad de las extremidades, haciéndoles llegar impulsos procedentes del hemisferio cerebral opuesto . .El FCE directo: sus fibras no son cruzadas. En realidad la mayoría de estas fibras se cruzan en su terminación y tienen proyección bilateral sobre motoneuronas mediales encargadas de la musculatura axial y proximal. De allí, pasa al asta anterior, donde se encuentra la segunda neurona.

sin la resistencia del examinador. Grado 2

No puede vencer la fuerza de gravedad. Grado 1

Esbozo de contracción muscular Grado 0:

Ausencia de contracción muscular

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A CUELLO

Pasivo

Activo

Resistencia

Flexión

**

Extensión

**

Lateralización izq. Lateralización der. Rotación izquierda Rotación derecha HOMBROS

** **

Derecho Pasivo

Izquierdo

Activo

Resistencia

Flexión Extensión Aducción Abducción Rotación interna Rotación externa

Pasivo

Activo

** **

** **

Derecho

CODOS Pasivo Flexión Extensión Pronación Supinación MUÑECAS

Activo

Izquierdo Resistencia ** **

Pasivo

Flexión Extensión Lateralización MANOS

Activo

Activo

Resistencia **

Izquierda Resistencia

Pasivo

Derecha Pasivo

Activo

**

Derecha Pasivo

Resistencia

Activo

Resistencia

Izquierda Resistencia

Pasivo

Activo

Resistencia

Flexión Extensión Aducción Abducción Inversión

*Solo deben realizarse estos movimientos contrarresistencia Fuerza muscular: movimientos activos y contra resistencia. Tono muscular: movimientos pasivos www.plus-medica.com

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A CADERA

Derecho Pasivo

Flexión Extensión Aducción Abducción Rotación interna Rotación externa RODILLA

Activo

Izquierdo Resistencia ** **

Pasivo

Derecha Pasivo

Flexión Extensión TOBILLO

Activo

Pasivo

Activo

Resistencia

Izquierda Resistencia **

Pasivo

Derecha

Flexión Extensión Eversión Inversión

Activo

Activo

Resistencia **

Izquierda Resistencia **

Pasivo

Activo

Resistencia **

Maniobras Especiales Mingazzini de MMSS Paciente sentado o echado levanta y estira los brazos con las palmas hacia abajo y cierra los ojos. El lado afectado deberá caer .

Maniobra de pinza El paciente agarra con toda su mano dos dedos del explorador y hace fuerza impidiendo que el explorador saque sus dedos.

Maniobra de prensa Explorador y paciente se agarran las manos en posición de “garra” y se le solicita al paciente que jale.

Barré de MMSS Paciente sentado o echado levanta y estira los brazos con las palmas hacia los costados (mirándose entre ellas) y cierra los ojos. El resultado sería igual que el Mingazzini; el lado afectado caerá.

Mingazzini de MMII Paciente echado levanta ambos miembros haciendo una ligera flexión. El miembro afectado caerá instantáneamente.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

-Hiperreflexia

Barré de MMII Paciente en decúbito ventral con las piernas formando un ángulo recto con el muslo. Se le solicita que mantenga esa posición todo el tiempo posible. En caso de paresia el lado afectado caerá antes que el sano.

En este último caso, al estar lesionada la primera neurona, ésta deja de controlar a la segunda neurona (o neurona del arco reflejo), con lo cual se liberan sus funciones.

Las parálisis fláccidas se deben a una lesión en la 2da neurona (medular).

Las parálisis fláccidas se caracterizan por:

-Atonía

-Arreflexia (el músculo del paciente no se mueve

aunque lo estimulemos para que produzca una reacción refleja).

Las parálisis fláccidas dejan al músculo completamente inactivo, lo que trae como consecuencia una atrofia muscular.

Síndromes piramidales Como la vía piramidal es motora, una lesión en cualquier punto de su recorrido producirá una parálisis una parálisis motora (cuando está lesionada la vía motora) .

Plejías : aboliución de la fuerza

Paresias : disminución parcial dela fuerza.

Las plejías pueden afectar a: Los cuatro miembros : tetraplejía Los miembros inferiores : paraplejía La mitad del cuerpo, izquierda o derecha: hemiplejía

Localización de la lesión de la primera neurona

En las hemiplejías puede estar afectado: Un brazo y una pierna : hemiplejía bracocrural

Existen 4 localizaciones:

La hemicara del mismo lado : hemiplejía fascio-braco-crural

-Tronco encefálico

Sindrome de primera segunda neurona

neurona

vs

- Hipertonía

-cápsula interna -Bulbo raquídeo Síndrome cortical

Las parálisis espásticas son debidas a una lesión en la 1ra neurona (cortical) . Las parálisis espásticas se caracterizan por:

-Corteza cerebral (Sd. cortical)

En la corteza cerebral hay infinidad de “primeras neuronas .A este nivel las lesiones son parciales por lo que paralizarán sólo parte de un

hemicuerpo . Se acomaña de compromiso del lenguaje y de la sensibilidad.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Para que quede lesionada la totalidad del área pre-rolándica deben ocurrir un infarto cerebral masivo.

Habitualmente la lesión no es solamente parcial, sino que además suele comprometer sólo una de las dos áreas pre-rolándicas: o la izquierda o la derecha.

Una pequeña lesión en esta zona equivale a una gran lesión en la corteza

Sindrome capsular Síndrome alterno

Síndrome alterno En este caso, la lesión se encuentra a nivel del tronco encefálico.

Sindrome cortical Instalación súbita: en casos de hemorragia cerebral (ACV = accidente cerebrovascular) producido por un ataque de hipertensión o, en los jóvenes, por una embolia debida a alguna valvulopatía cardiaca cuyo origen es una fiebre reumática.

El tronco encefálico está constituído por tres partes:

Instalación paulatina: por trombosis (como en la arterioesclerosis), o por tumores. Estas causas también las podremos encontrar, por ejemplo, en el síndrome capsular.

Como todavía nos encontramos por encima del entrecruzamiento de la vía piramidal, seguimos teniendo una parálisis contralateral.

o Los pedúnculos cerebrales o La protuberancia o El bulbo raquídeo

Una lesión en el tronco encefálico

también compromete los núcleos de origen de los nervios craneales,

Síndrome capsular El déficit motor es global en un hemicuerpo porque por la cápsula interna pasa la vía piramidal completa.

Las neuronas de la zona pre-rolándica están repartidas en una amplia zona de la corteza frontal, pero luego, sus axones comienzan a “juntarse” formando un haz que pasa por la cápsula interna.

lo cual producirá otros síntomas agregados a la parálisis contralateral. Según a qué nivel esté la lesión, tendremos:

Síndrome peduncular: además de estar afectada la vía piramidal produciendo parálisis espástica contralateral, puede afectar al III y IV pares craneales.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Parálisis del III par ipsilateral: estrabismo divergente,ptosis palpebral, midriasis. Parálisis del IV par ipsilateral: hipertropia y desviación hacia adentro del ojo.

Sindrome protuberancial Síndrome bulbar Como consecuencia de la lesión en la vía piramidal, tendremos una

Sindrome peduncular Síndrome protuberancial: Además de la vía piramidal quedan también afectados los núcleos de los pares craneales VI , VII , VIII y IX , sobretodo de los dos primeros.

Lesión en par VI : produce parálisis ocular haciendo que el ojo quede mirando hacia adentro (estrabismo convergente)

Lesión en el par VII : déficit motor contralateral y parálisis facialperiférica ipsilateral (hemiplejia

alterna).

parálisis espástica

contralateral, pero ahora estará afectando solamente del cuello para abajo y no la cara, porque a la altura del bulbo ya se separaron los haces que inervan la cara. Por lo tanto, la parálisis ya no será fascio-braco-crural, sino sola-

mente braco-crural.

En el síndrome bulbar generalmente queda también afectado el par XII, lo que producirá una parálisis homolateral (pues los pares craneales no se cruzan) de la mitad izquierda o derecha de la lengua. Al no poder moverse la lengua, se produce una hemiatrofia de la misma Síndrome medular

Como los nervios craneales no se cruzan, el ojo y la comisura de la boca afectados serán los del mismo lado de la lesión, mientras que la parálisis del cuerpo sigue siendo contralateral. En conjunto, llamamos a este cuadro síndrome

de Millard- Gubler.

Una lesión en la médula, sea por un traumatismo o por un tumor, tiene casi siempre una localización específica: o Cervical

o Torácica o Lumbar o Sacra

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A En la zona puntual donde la médula se lesionó, podemos a su vez distinguir dos casos: o La sección medular completa o La hemisección medular Sección medular completa: al estar lesionada toda la médula, estará interrumpida la vía piramidal completa, es decir, la que viene descendiendo por la izquierda y por la derecha, con lo cual no tendremos una parálisis de un solo lado (ni homo ni contralateral), sino una parálisis de ambos lados del cuerpo, lo que se llama parálisis bilateral.

Si está a nivel del engrosamiento cervical, tendremos paralizado todo lo que está por debajo, es decir, el tronco, las extremidades superiores y las inferiores, o sea, una cuadriplejía. Si la lesión está a nivel del engrosamiento lumbar de la médula, tendremos una parálisis bilateral de los miembros inferiores, es decir, una paraplejía.

Obviamente, como en cualquier lesión medular, también habrá un síndrome sensitivo (anestesia) pero esto lo veremos más adelante. En los síndromes medulares empieza a tener importancia, además, la distinción entre:

La vía piramidal está conformada por una gran cantidad de axones provenientes de muchas neuronas corticales y que, a su vez, transmiten el impulso nervioso a muchas neuronas medulares. Todas estas neuronas medulares están distribuidas a lo largo de la médula

espinal: algunas estarán más “arriba” y otras más “abajo”.

ENAM O6-B : En un paciente con hiperreflexia osteotendinosa. osteotendinosa. ¿Qué Qué neurona está está lesiona da? : A.- Talá Talámica. B.- Motora medular. C.- Sensitiva. D.- Intercalar. E.- Motora cortical. Rpta. E

OF: Las lesiones piramidales de primera neurona se caracterizan por lo siguiente, EXCEPTO: A. Pará Parálisis espá espástica B. Fasciculaciones C. Hiperreflexia D. Clonus E. Babinski Rpta. B OF: ¿Cuá Cuál de los siguientes es signo de lesió lesión de la neurona motora superior?: superior?: A. Arreflexia B. Ataxia C. Hipotoní Hipotonía D. Babinsky presente E. Atrofia muscular Rpta. D OF: En una hemiplejía fasciobraquiocrural izquierda global, global, la lesió esión probablemente se localiza en la zona: A.- Frontal B.- Talá Talámica C.- Cápsula interna D.- Mesencefá Mesencefálica E.- C y D Rpta. C ENAM O8-B (29): Paciente que acude por presentar pará parálisis del músculo recto externo del ojo izquierdo y pará parálisis facial ipsilateral. ipsilateral. Considerando el origen aparente de los nervios craneales, ¿En qué qué surco se encuentra la lesió lesión?: A. Ponto mesencefá mesencefálico B. Basilar C. Preolivar D. Retroolivar E. Bulbo protuberancial Rpta. E RM 2012-A (67): Al examen clinico, paciente presenta trastornos en el movimiento ocular. Considerando el origen aparente del nervio afectado, la lesión está en ... A.Mesencèfalo 54

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B.Protuberancia anular C.Bulbo raquídeo D.Diencéfalo E.Telencéfalo Rpta. A

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DCV isquémico Definición

PLUS MEDIC A dencia de isquemía en las imágenes radiológicas

Es el déficit neurológico debido a la oclusión de una arteria cerebral que da lugar a isquemia y

cerebrales.

compromiso funcional y vital del área afectada.

origen cardiaco o arterio‐arterial,

2.‐ Infarto cerebral (80 %) trombosis, embolias

Sinónimos

lacunares

◆ACV: Accidente cerebrovascular

Localización

◆Stroke isquémico ◆Ictus ◆Apoplejia

Epidemiología ©Incidencia :795,000 casos nuevos o recurrentes ocurren cada año en U.S ©Es la 5ta causa de muerte y primera en causar discapacidad.

infartos

EsSalud 2014 (18): Varón de 50 años, diabético, hipertenso que inicia con hemiplejía y hemianestesia de lado derecho, hemianopsia izquierda, desviación de la mirada a la izquierda. La arteria afectada es: a) Cerebral Media Izquierda b) Cerebral Anterior Derecha e) Cerebral Media Derecha d) Cerebral Anterior Izquierda e) Comunicante Posterior ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR:

Factores de riesgo ►HTA, Diabetes mellitus, dislipidemia y taba quismo son lo 4 factores de riesgo mayores. Otros factores de riesgo: ►Fibrilación auricular (es la causa más frecuente del DCV cardioembólico) ►Cardiopatia valvular (sobretodo estenosis mitral) , foramen oval, infarto de miocardio, sindrome metabólico, estenosis de la arteria carótida, estenosis de la arteria vertebral , estados de hipercoagubilidad , taquiarritmias TIPOS DE DCV ISQUÉMICO 1. ccidente isquémico transitorio (TIA): la signología neurológica remite totalmente sin evi 2.

-Hemiparesia contralateral y hemihipoestesia predominantemente de pierna y pie (lobulillo paracentral). -Incapacidad para identificar objetos, apatía, cambios de la personalidad (lóbulos frontal y parietal). ◆Afasia transcortical motora es una afasia de expresión

◆Liberación frontal : signos que son normales en un lactante menor : de succión , besuqueo , palmo mentoniano El reflejo palmomentoniano (RPM) es la contracción involuntaria del de la boca (ipsilateral, contralateral o bilatermúsculo mentoniano y orbicularal) que se produce al A estimular la eminencia tenar ◆Parafasia : alteración del vocabulario (olvido, sustitución (reemplaza los nombres), intoxciación (nomina a todos los objetos con la misma palabra). 57

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◆Apraxia:: incapacidad para realizar acciones secuenciales que tienen un fin determinado

CÁPSULA interna

◆Incontinencia esfinteriana

HEMIHIPOESTESIAcontralateral

◆Bradicardia e hipotensión (por disautonomía

◆HEMIPARESIA

global con

◆Hemicorea

ARTERIA CEREBRAL MEDIA

Hemibalismo

Obstrucción del tronco de la ACM

Obstrucción de las ramas perforantes

El compromiso es cortical y capsular

Infarto lacunar (1-2cm)

CORTEZA hemisferio dominante

◆Motor puro

◆AFASIA

◆Sensitivo puro

homónima homolateral (pérdida de la mitad del campo visual nasal de un lado y temporal del otro) ◆Hemianopsia

CORTEZA hemisferio no dominante ◆Hemiasomatognosia ◆Apraxia constructiva

◆Sindrome disartria mano torpe

Obstrucción de las ramas superior ◆Hemiparesia predominio FACIO-BRAQUIAL ◆Afasia de BROCA

Obstrucción de las ramas inferior ◆Afasia de WERNICKE

◆Anosognosia

◆Hemianopsia homónima 58 www.plus-medica.com

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INFARTOS LACUNARES Arterias lenticuloestriadas (ramas de la cerebral media), ramas penetrantes del Polígono de Willis o de las arterias vertebral y basilar). ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR Obstrucción de la ACP izquierda -Hemianopsia homónima contralateral (corteza calcarina). -Alexia (incapacidad para leer) -Deterioro de la memoria (lóbulo temporal). Obstrucción de la ACP derechaa

-Hemianopsia homónima contralateral (corteza calcarina).

Obstrucción de la ACP derechaa -Hemianopsia homónima contralateral (corteza calcarina). -Paraparesia

RM 2013-A (23): Varón de 54 años con antecedente de fibrilación auricular, consulta por presentar en forma brusca cefalea y dificultad para leer. Al examen se encuentra hemianopsia homónima derecha. El paciente escribe correctamente una frase al dictado, pero no puede leerla. ¿En qué arteria se localiza la obstrucción? a. Cerebral media izquierda b. Carótida anterior derecha c. Cerebral posterior izquierda d. Cerebral media derecha e. Cerebral posterior derecha Rpta. C 60

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A CARÓTIDA INTERNA: -Igual a la obstrucción de arteria cerebral media.

-Pérdida parcial o completa de visión ipsilateral (arteria oftálmica). ARTERIA VERTEBROBASILAR:

Pérdida de sensibilidad termoalgésica homolateral de la cara y contralateral del cuerpo. Ataques de hemianopsia o ceguera completa.

APRAXIA= dificultad o la desarrollar acciones voluntarias

imposibilidad

para

ALEXIA= alexia es la pérdida de la capacidad de leer, cuando ya fue adquirida previamente. Negligencia visual =falta de atención a los estímulos visuales procedentes del hemicampo contralateral

Exámenes auxiliares y evaluación de la severidad 2018 Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke Stroke. 2018 Mar;49(3):e46-e110

Pérdida homolateral del reflejo nauseoso, disfagia, disfonía (núcleos de n. glosofaríngeo y vago).

Evaluación de la severidad

Ataxia homolateral.

1.Se recomienda para evaluar la severidad del stroke usar la escala de NIHSS (National Institute of Health Stroke Score) GR: I NE: B

Vértigo, nistagmo, náuseas, vómitos.

Síndrome de Horner homolateral (miosis, ptosis palpebral, enoftalmía y anhidrosis). Hemiparesia unilateral o bilateral. Coma. Déficits neurológicos menores

RM 2013-A (23): Varón de 54 años con antecedente de fibrilación auricular, consulta por presentar en forma brusca cefalea y dificultad para leer. Al examen se encuentra hemianopsia homónima derecha. El paciente escribe correctamente una frase al dictado, pero no puede leerla. ¿En qué arteria se localiza la obstrucción? a. Cerebral media izquierda b. Carótida anterior derecha c. Cerebral posterior izquierda d. Cerebral media derecha e. Cerebral posterior derecha Rpta. C PARAFASIA= conjunto de trastornos del vocabulario (pérdida de la memoria de las palabras, intoxicación por la palabra, sustitución o deformación de las palabras)

La escala NIHSS puntúa de forma numérica la gravedad del ictus. Se debe aplicar al inicio y durante la evolución del ictus. Puntuación mínima 0, puntuación máxima 42. 1) Determina la gravedad del ictus: Leve

185/110 D. > 220/100 E. > 190/100 Morfología en “U” La relación entre el pronóstico funcional y la mortalidad tras el ictus y la presión arterial sistólica y diastólica tiene morfología en «U».

VÍA ORAL －Bloqueantes del receptor de angiotensina (ARAII) －Inhibidores de la enzima convertasa de angioten sina (IECA) . －Betabloqueantes VIA EV Fármacos cuyo efecto sea de inicio rápido y fácilmente reversible al suspender la administración. －Labetalol －Urapidil －Nitroprusiato La disminución de la PAM no debe ser mayor al 25%.

¡TE ADVIEEERTO!

Está contraindicado el uso de NIFEDIPINO porque produce descensos bruscos de la PA que agravan la isquemia cerebral. Manejo de HIPOTENSIÓN arterial

Morfología en “U”

En los pocos casos que se presenta se debe a depleción de volumen o a insuficiencia cardiaca.

La probabilidad de muerte es mayor para cifras más bajas o más altas de presión arterial durante la fase aguda, siendo las cifras más favorables entre 110-180/70-105 (nivel de evidencia 2a).

La hipotensión arterial y la hipovolemia deben ser corregidas para mantener la perfusión sistémica necesaria para el soporte de la función orgánica

¿Cuáles son los antihipertensivos de elección? Fármacos con poco efecto sobre el flujo sanguíneo cerebral regional.

¿Si un paciente con infarto cerebral cursa con hipotensión arterial que condiciones de fondo hay que buscar? Hay que descartar las siguientes patologías: 64

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Infarto de miocardio, disección de aorta, embolia pulmonar o hemorragia digestiva. ¿En qué consiste el tratamiento? Debemos tratar la causa y además debe corregirse mediante expansores de volumen y si no son efectivos se debe indicar drogas vasopresoras (noradrenalina). MANEJO DE LA TEMPERATURA

La hipertermia es de difícil manejo y además empeora el pronóstico del infarto cerebral. Una temperatura entre 39°C está asociada con un riesgo de muerte intrahospitalaria Intensive Care Med. 2015; 41:823–832. doi: 10.1007/s00134-015-3676-6. Fiebre: aumento de la temperatura corporal por encima de 37ºC en condiciones basales y mayor de 37.5ºC a partir de las 5 pm. Hipertermia: aumento de la temperatura corporal sin que se modifique el punto basal de la temperatura a nivel del hipotálamo.

¿Cómo debe ser el manejo?

MANEJO DE LA GLUCEMIA El evento cerebral agudo cerebral produce una respuesta inflamatoria sistémica , que implica alteraciones endócrinas , como por ejemplo el incremento de las hormonas llamadas contraregladoras como las catecolaminas y el cortisol , lo que da lugar a un incremento del glucemia sérica. HIPERGLUCEMIA La hiperglicemia en la fase aguda, pero también la glucemia > 155 mg/dl persistente en las primeras 48 horas tras un ictus, empeoran el pronóstico funcional y la mortalidad. Es razonable mantener un 140-180mg/dl GR: IIa NE: C

glicemia

entre

La hiperglicemia se asocia a progresión del infarto, disminuye la efectividad de la trombólisis e incrementan el riesgo de hemorragia tras la misma (nivel de evidencia 2b).

Se debe investigar y tratar la causa , además indicar antipiréticos comunes como paracetamol o metamizol y medidas físicas si es necesario si la temperatura axilar es superior a 37,5 ◦C. Hipotermia GR: Ib NE: B

No está demostrado que la administración de insulina permita mejorar la evolución .

Se postula que la hipotermia puede disminuir el tamaño del infarto , pero se sabe que también aumenta el riesgo de infecciones respiratorias .

¡Atrás….aléjate Chapulín el dulce!

¿Es necesario indicar insulina , es efectiva?

El beneficio de la hipotermia inducida no está bien establecido.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Se recomienda evitar la administración de sueros glucosados en las primeras 24-48 horas y mantener la glicemia por debajo de 155 mg/dl, además controles de glucemia cada 6 horas el primer día. BALANCE HÍDRICO y NUTRICIONAL

¡Enfermo que come … no muere!

Fisioterapia pasiva Debe instaurarse en forma precoz Rehabilitación activa Debe sólo cuando el paciente esté estable y sin riesgo de desestabilización hemodinámica. Se debe movilizar precozmente al paciente disminuir la incidencia de úlceras de decúbito y de otras complicaciones como hombro doloroso,

Tratamiento farmacológico ANTITROMBÓTICOS

La capacidad deglutoria debe examinarse diariamente .

Si luego de 48 horas el reflejo nauseoso está presente y el paciente está despierto hay que probar la tolerancia oral con líquidos claros . Si el paciente deglute adecuadamente se puede proceder a iniciar un dieta líquida fraccionada asistida.

Si luego de 48-72 horas el paciente no tiene reflejo nauseoso o persiste con alteración del sensorio debe iniciarse alimentación enteral por sonda nasogástrica. Evitar el ayuno prolongado reduce la mortalidad y las complicaciones aunque no hay datos de que afecte a la evolución funcional. FISIOTERAPIA EN LA FASE AGUDA La fisioterapia pasiva (al inicio) y rehabilitación activa son efectivas en la recuperación funcional a medio plazo sobretodo si se instaura precozmente y de forma específica para el reentrenamiento en tareas concretas (nivel de evidencia 1a).

Anticoagulantes Hay 2 tipos de anticoagulación: profiláctica y a dosis plena. ¿Cuál es el riesgo de la anticoagulación?

En los 3 primeros días desde el evento isquémico cerebral existe el mayor riesgo de transformación hemorrágica espontánea del infarto. La anticoagulación en este período incrementará esta posibilidad de sangrado. Anticoagulación profiláctica ¿Cuál es el objetivo de la anticoagulación profiláctica precoz? -Disminuir el riesgo de TVP y de TEP. Un metaanálisis de los estudios con heparina no fraccionada en la fase aguda del ictus de cualquier etiología no muestra beneficio global . Si bien, muestra una reducción de incidencia de trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar y recurrencias precoces, pero incrementa el riesgo de hemorragias (nivel de evidencia 1a).

66

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A ¿Cuál es el objetivo de la anticoagulación a dosis plena precoz? -Disminuir la progresión o favorecer la resolución del trombo y evitar la recurrencias precoces en casos de ictus isquémico de mecanismo embólico.

ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS

¿Cuándo está indicada la anticoagulación plena? Está indicada sólo en DCV isquémicos embólicos.

desde las las primeras 48 horas

A partir del 4to. día previo TEM cerebral que demuestre la ausencia de transformación hemorrágica del infarto cerebral. Si el infarto es grande (> 60% de un lóbulo o > 30% de un hemisferio cerebral) se recomienda iniciar la anti coagulación luego de 7-10 días de haber empezado el evento, previo TEM cerebral que demuestre la ausencia de transformación hemo- rrágica del infarto. bajo

peso

Aspirina Se recomienda el tratamiento con aspirina

¿Cuándo se debe iniciar la anticoagulación?

Heparinas de heparinoides

Danaparinoide: el ensayo clínico TOAST (Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment) con danaparoide intravenoso en pacientes con infarto cerebral de menos de 24 h de evolución no fue efectivo y demostró mayor número de complicaciones hemorrágicas

El International Stroke Trial (IST) y el Chinese Acute Stroke Trial (CAST) demuestran un efecto beneficioso de la administración de aspirina a dosis de 300 mg/día dentro de las primeras 48 horas y durante dos semanas, en la evolución de los pacientes a los 6 meses, así como reducción de recidivas precoces y de mortalidad. El metaanálisis de ambos estudios muestra una reducción absoluta del 0,7% en la tasa de recurrencias y del 0,4% en la de mortalidad. El incremento de hemorragias es del 0,2%.

molecular

y

Abciximab o tirofibran: por vía IV en las primeras 6 horas tras el ictus, muestran un aumento de la tasa de hemorragias en los pacientes tratados

Los metaanálisis de los estudios con heparinoides y En los pacientes trombolizados se heparinas de bajo peso confirman que, aunque reducen la recomienda añadir un fármaco incidencia de trombosis venosa profunda y tromboemboantitrombótico a partir del 2do. día lismo pulmonar, NO mejoran la evolución, NO disminuyen (recomendación de grado B).. las recurrencias precoces y pueden aumentar las TROMBOLÍTICOS y TROMBECTOMÍA hemorragias intracraneales (nivel de evidencia 1a). MECÁNICA Nadroparina: en un estudio con nadroparina (FISS), Se recomienda a alteplase IV (0.9 mg/kg) dosis se observó una reducción en la mortalidad a los 6 máxima 90 mg en 60 minutos ,con el 10% de dla meses en los pacientes tratados, lo que no fue dosis en bolo en 1 minuto. GR: I NE: A corroborado por el FISS europeo . 67

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Está indicado en las primeras 3-4.5 horas del DCV isquémico Evidencias : estudios randomizados (NINDS, ECASS, ATLANTIS.

◆Recanalización en el 45% de los pacientes. ◆Este porcentaje aumentó hasta el 64%

en combinación con rtPA intra-arterial.

Desventajas de la trombolisis La hemorragia cerebral sintomática principal riesgo del tratamiento con rtPA.

es el

En el registro SITS ISTR, sobre casi 24.000 pacientes, la tasa de hemorragia cerebral sintomática fue de un 2

El 50% de los recanalizados tuvieron mejoría significativa. 3.Am J Hematol. 2015 Jul; 90(7):592-7 Estudio Multi-Merci ◆Recanalización en el 55% de los casos

Trombólisis intraarterial Terapia intraarterial intravenosa

Estudio MERCI

con un porcentaje de buen resultado a los combinada

con

Puede considerarse una opción en pacientes que no responden a terapia intravenosa y que presentan una oclusión de gran vaso (nivel de evidencia 2b; recomendación de grado B). Trombectomía mecánica Criterios: (1) Escala Prestroke Modified Rankin : 0 a 1 (2) Occlusion de la A. carótida interna o ACM segmento 1 (3) Edad ≥18 años (4) Score NIHSS ≥ 6 (5) ASPECTS (Alberta Stroke Program Early CT Score ) ≥ 6 6() realizar dentro de las primeras 6 horas desde el inicio de lso síntomas Mediante dispositivos intraarteriales fragmentación y extracción del coágulo.

se

tres meses del 36%. Había también un incremento significativo de hemorragias y una mortalidad del 34%. Protección y reparación cerebral Protección cerebral farmacológica Existen agentes farmacológicos con capacidad de cerebroprotección , es decir con capacidad para inhibir los mecanismos responsables del daño por isquemia y reperfusión cerebral.

No hay evidencia suficiente para

recomendar el uso general de ningún fármaco con potencial acción protectora o reparadora en el tratamiento del infarto cerebral. Citicolina Es un intermediario de la síntesis de fosfatidilcolina √Mejora la síntesis de acetilcolina en el cerebro, √Reduce la acumulación de ácidos grasos libres en el tejido isquémico y tiene acción antioxi realiza la dante. 68

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Existen diversos ensayos clínicos con citicolina administrada en las primeras 24 horas tras el ictus con resultados prometedores, (NE -2b) La dosis aparentemente más favorable es de 2.000 mg/día durante 6 semanas. Albúmina humana a altas dosis La albúmina administrada en las primeras 16 horas tiene múltiples acciones con potencial efecto protector y ha mostrado eficacia en estudios experimentales. Los pacientes con la dosis más alta y que reciben además tratamiento trombolítico tienen tres veces más probabilidad de evolución favorable (nivel de evidencia 2b). Minociclina Es un antibiótico derivado de tetraciclina que tiene acción antiinflamatoria y efecto antiapoptótico. En estudios experimentales se ha demostrado un efecto protector . Estatinas Las estatinas tienen efectos protectores en isquemia cerebral además del hipolipemiante. La administración precoz mejora la evolución de los pacientes con ictus agudo.

Tratamiento de las complicaciones EDEMA CEREBRAL Es la complicación más seria del infarto cerebral, puede llevar a la herniación cerebral y suele ser causa de muerte durante la primera semana en infartos hemisféricos grandes, especialmente en pacientes jóvenes o en infartos cerebelosos.

Se produce compresión del IV ventrículo y del acueducto de Silvio con posible hidrocefalia secundaria. Prevención Restricción de hipoosmolares

líquidos

evitando

soluciones

(como las glucosadas al 5%) TRATAMIENTO DE TRASTORNOS ASOCIADOS QUE PODRÍAN EMPEORAR EL EDEMA (hipoxia, hipercapnia, hipertermia, hipertensión arterial, retención urinaria, etc.),

Elevación de la cabecera de la cama a 30◦, para mejorar el retorno venoso y disminuir la presión intracraneal (PIC) (NE-3b) Manitol

Se utilizan diuréticos osmóticos como el manitol. No atraviesa la BHE .

Tiene además como propiedades farmacológicas, √Aumentar la presión osmótica intravascular con producción de un flujo de agua libre del tejido cerebral al espacio intravascular, lo cual disminuye el volumen del cerebro. √Produce una disminución de la viscosidad sanguínea con mejoría del transporte de oxígeno a los tejidos, que se acompaña de vasoconstricción leve refleja que puede contribuir al descenso de la PIC.

En el pasado se empleaban dosis de manitol de 1 a 2 g/kg, sin embargo, dosis menores de 0.25 a 0.5 g/kg, producen el mismo beneficio terapéutico con menos efectos adversos y complicaciones.

Hiperventilación Manteniendo niveles de PaCO2 entre 25 y 30 mmHg, 69

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Se La en 48

consigue un máximo de reducción de la PIC. hiperventilación es una medida muy útil las primeras 24 horas, pero después de horas pierde su efectividad.

1. Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke Stroke 2018. Mar;49(3):e46-e110 2.Saxena M, Young P, Pilcher D, Bailey M, Harrison D, Bellomo R, Finfer S, Beasley R, Hyam J, Menon D, Rowan K, Myburgh J. Early temperature and mortality in critically ill patients with acute neurological diseases: trauma and stroke differ from infection. Intensive Care Med. 2015; 41:823–832 3.Safety and efficacy results of switch from imiglucerase to velaglucerase alfa treatment in patients with type 1 Gaucher disease.Am J Hematol. 2015 Jul;90(7):592-7

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Enfermedad de Parkinson La Enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso crónico y progresivo provocado por la degeneración neuronal en la sustancia nigra, lo que conlleva una disminución en los niveles de dopamina. ETIOLOGÍA Su etiología es desconocida y probablemente multifactorial. Pueden estar implicados factores genéticos, ambientales, daño oxidativo y envejecimiento acelerado cerebral u apoptosis. Sindrome de Parkinson o Parkisonismo Es un síndrome con síntomas similares a los de la EP, a los que con frecuencia se unen otros síntomas o signos.

Puede ser ocasionado por otra enfermedad, medicamento o tóxico que produce síntomas similares a la EP.

-

Los Parkinsonismos se clasifican en: Parkinsonismos Idiopáticos o Primarios: Enfermedad de Parkinson Atrofia Multisistémica Parálisis Supranucear Progresiva Enfermedad de Huntington Enfermedad de Alzheirmer Enfermedad de Steele Richardson-Olszewski Enfermedad de Sky-Drager Parkinsonismos Secundarios: Post encefálico Farmacológico (haloperidol, fenotiacinas, metoclopramida, metildopa) Tóxicos exógenos (manganeso, CO) Metabólico (hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson) Traumatismos (boxeo)

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EPIDEMIOLOGÍA La enfermedad suele comenzar entre los 50 y 65 años, en forma ocasional se ve en pacientes de menor o mayor edad. Se conocen una serie de factores de riesgo potenciales asociados con la EP:

1. La mayoría de estudios demuestran una discreta preponderancia en varones, o ninguna diferencia en cuanto a la prevalencia en el sexo. 2. La EP es menos frecuente en la población negra, lo cual hace pensar que la melanina puede tener una función neuroprotectora. Algunos investigadores sugieren que la melanina cutánea liga toxinas potenciales, del mismo modo que la melanina neuronal liga la MPTP (neurotoxina 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidrop-i ridina) antes de cruzar la BHE, y por tanto evita el daño a la sustancia nigra. 3. Hay una predisposición genética. 4. Algunos estudios relacionan la aparición de EP con habitantes de áreas rurales, uso de agua de pozo, granjas y exposición a herbicidas y pesticidas. 5. También y en aparente contraposición, otros estudios epidemiológicos han encontrado que la EP es más prevalente en países industriales y áreas con industrias de aleación de acero duro y molinos de pulpa de madera. Hay trabajos basados en datos de certificados de muerte que indican que los pacientes con EP pueden tener una menor frecuencia de cáncer. PATOGENIA La lesión fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia nigra, que forma parte de los ganglios basales. Los ganglios basales están formados por : ＊ El cuerpo estriado (constituido por el caudado y putamen, que son contiguos), globo pálido, sustancia nigra, núcleo subtalámico de Luys, y tálamo óptico, que no se incluye estrictamente como ganglio basal, pero tiene íntimas conexiones con estas estructuras. 71

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A El globo pálido y el putamen forman el núcleo lenticular. La sustancia nigra está situada en el mesencéfalo; su rasgo histológico distintivo y específico es la existencia de gránulos de pigmento (melanina) esparcidos por el protoplasma de las grandes neuronas. Sustancia nigra Se compone de dos partes: - Posterior: muy oscura, en la que las neuronas con melanina se encuentran en gran cantidad y están juntas (pars compacta). - Anterior: más clara, que ocupa mayor espacio y con muchas menos neuronas (pars reticulada).

Los ganglios basales tienen como función el mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos que acompañan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Se sabe que existen fibras de la corteza motora que van a estos ganglios basales y fibras desde los ganglios basales a la corteza motora. Por lo tanto la afectación de los ganglios basales justifica las alteraciones motrices que aparecen con esta enfermedad.

CLÍNICA

Desaparición de la neurona dopaminérgica y cuerpos de Levy En la EP se produce una desaparición progresiva de la neurona dopaminérgica del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy. Degeneración axonal La degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la dopamina en el estriado y el fallo de la transmisión dopaminérgica.

-Inicio: insidioso (en ocasiones, su diagnóstico es difícil). Su inicio suele ser UNILATERAL aunque posteriormente se hace bilateral. -Manifestaciones clínicas: La EP se caracteriza por la lenta aparición de modo asimétrico de 4 elementos principales -RM 2012-B (38): Tem blor de reposo

B radicinesia R igidez A lteración de los reflejos posturales Nemotecnia: “TemBRA” Además, hay numerosas manifestaciones tanto motoras como cognitivas, autonómicas y sensoriales. 72

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1.TEM blor: presente a menudo en estadíos precoces de la enfermedad Es un temblor de reposo asimétrico de las manos, grosero (4-6 Hz/s). Se caracteriza por ser de reposo, aunque a veces se presenta al mantener una postura, desaparece con el sueño y empeora en situaciones de stress.

Marcha festinante Típicamente la marcha es “a pequeños pasos” con el cuerpo inclinado hacia adelante, tratando de acelerar por temor a caerse.

Afecta principalmente a manos y pies, aunque también afecta con frecuencia a la cara (labios, mueca de conejo), la mandíbula y los músculos de la lengua.

La última expresión de la bradicinesia es el llamado

El temblor de las manos produce la característica “cuenta de monedas” que se produce por la postura de la mano, con la muñeca flexionada, dedos extendidos y pulgar aducido. Suele comenzar por un brazo y posteriormente afectar al brazo contralateral o a la pierna.

2.Bradicinesia

(enlentecimiento

de

los

movimientos). Acinesia=dificultad para el movimiento e Hipocinesia=reducción de la amplitud de los movimientos) Es el componente más incapacitante de la enfermedad de Parkinson –ENAM 2011Afecta principalmente a la cara y los músculos axiales, la cual, en combinación con el temblor y la rigidez, hace que tareas simples (escribir, vestirse o abrocharse botones) se conviertan en imposibles. Se produce un enlentecimiento progresivo de los movimientos voluntarios, particularmente en la INICIACIÓN de determinados movimientos como pasear, girarse en la cama, y de la destreza manual, que conduce a la micrografía.

“bloqueo o congelación”,

donde el paciente repentinamente se queda enganchado en el sitio, incapaz de dar un paso adelante como si los pies estuvieran pegados al suelo. Este hecho típicamente ocurre cuando el paciente se levanta de una silla, intenta cambiar de dirección mientras camina o cambia de una superficie a otra (atravesar puertas).

3.Rigidez (o Hipertonía Parkinsoniana):

En la EP están rígidos todos los músculos de las extremidades afectadas produciendo aumento del tono a lo largo de todo el movimiento pasivo de la extremidad, por lo que se ha comparado con la sensación que se tiene al doblar una barra de plomo (rigidez plástica). En la mayoría de pacientes hay una disminución fásica del tono, produciendo una rigidez en rueda

dentada,

que se nota mejor cuando se flexiona y extiende pasivamente, o supinando y pronando la muñeca del paciente. 73

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4.Alteración de reflejos posturales: con la progresión de la enfermedad los pacientes se sienten inestables, y se dan cuenta de los constantes ajustes posturales imperceptibles que normalmente ocurren. Tienen dificultad para mantenerse de pie en posición recta, y cuando intentan caminar hacia delante la cabeza y el tronco se mueven desacompasados con los pies, que son incapaces de seguirlos para evitar la caída, que puede ser grave.

5.Trastornos del Habla: la disartria del paciente parkinsoniano es hipocinética y se combina con una hipofonía.

6.Alteraciones autonómicas: la hipotensión ortostática, impotencia, estreñimiento, trastornos genitourinarios, alteraciones de la termorregulación, olfato y sudor, dolor, seborrea y blefaritis son también datos tardíos de esta enfermedad.

Afectación de la estabilidad y el equilibrio, lo que proporciona una postura en retropulsión al andar o un caminar inclinado hacia delante de hombros y cabeza, que provoca caídas frecuentes y la típica marcha en festinación No se atreven a cambiar de dirección sin pararse y recuperar su postura inicial, y volver a repetir el proceso completo. Las tareas sencillas como volverse en el aseo para alcanzar la toalla acaban en caídas. Cualquier maniobra en espacios reducidos puede terminar en problemas. Entrar y salir de la bañera, a menos que haya algo en que apoyarse, puede ser completamente imposible.

7.Trastornos del Sueño: son muy frecuentes en la EP. Consisten inicialmente en una alteración del ritmo, pero posteriormente es un insomnio que se debe a diferentes causas: Falta de movilidad, depresión, acatisia, mioclonus nocturno o síndrome de las piernas inquietas. Otros problemas son sueños vívidos, vocalizaciones nocturnas, excesiva somnolencia diurna. A veces estos problemas se relacionan con la medicación, sobre todo los sueños vívidos y pesadillas. 8.Depresión(40) Es inherente a la EP, o reactiva. Desde los primeros mo mentos puede existir una depresión, a veces ansiedad y una sensación de intranquilidad interior, junto con deseo de moverse sin poder estar quieto, es decir, una acatisia. 74

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5. Demencia(15-25%) Aunque es clínicamente distinguible de la enfermedad de Alzheimer, en ocasiones la diferenciación no es fácil. A veces pueden coexistir las dos enfermedades, pues ambas son relativamente frecuentes en los ancianos. ¿Cómo diferenciamos la demencia por EP de la enfermedad de Alzheimer? Enfermedad de Alzheimer -Es cortical -Se caracteriza por pérdida de memoria, afasia, apraxia y agnosia.

Enfermedad de Parkinson -Es subcortical -Se caracteriza por : bradifrenia, o enlentecimiento de los procesos del pensamiento -Síndrome disejecutivo -Dificultad para cambiar la atención mental, -Falta de iniciativa -Apatía, depresión. Es menos frecuente un síndrome afasoapracto-agnósico como en la enfermedad de Alzheimer.

Los pacientes con EP también pueden presentar ansiedad y ataques de pánico, alucinaciones y psicosis. ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON La escala de Schawb & England se gradúa del 100% al 0%, significando el 100% ninguna incapacidad y el 0% una invalidez total. Habitualmente se utiliza la clasificación en estadíos de Hoehn y Yahr; se trata de una escala ordinal que indica la situación evolutiva de la enfermedad.

ESCALA DE SCHWAB & ENGLAND DE LAS ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA 100 Completamente independiente. Capaz de % hacer todas las tareas sin lentitud ni dificultad. Esencialmente normal. No consciente de ninguna dificultad 90% Completamente independiente. Capaz de hacer todas las tareas con cierto grado de lentitud y dificultad. Puede tardar dos veces lo normal. Comienza a ser consciente de cierta incapacidad. 80% Completamente independiente en la mayoría de las tareas. Tarda dos veces lo normal. Consciencia de dificultad y enlentecimiento. 70% No completamente independiente. Mas dificultad en algunas tareas. Tarda tres o cuatro veces de lo normal en algunas. Puede pasar la mayor parte del día con tareas. 60% Alguna dependencia. Puede hacer la mayoría de las tareas, pero de modo excesivamente lento y con mucho esfuerzo. Errores; algunas tareas imposibles. 50% Más dependiente. Ayuda en la mitad de las tareas, muy lento. Dificultad con casi todo. 40% Muy dependiente. Puede ayudar en algunas cosas, pero pocas puede hacerlas solo. 30% Con esfuerzo puede realizar algunas tareas o comenzarlas solo. Precisa mucha ayuda. 20% No puede realizar nada solo. Puede ayudar un poco en algunas cosas. Invalidez severa. 10% Totalmente dependiente. Completamente

ESTADIOS DE HOEHN Y YAHR Estadío 0: No signos de enfermedad Estadío 1: Enfermedad bilateral Enfermedad bilateral, sin afectación de Estadío 2: la estabilidad postural Leve a moderada enfermedad bilateral, Estadío 3: con inestabilidad postural Severa alteración; aún capaz de Estadío 4: caminar sin ayuda Estadío 5: En silla de ruedas o encamado

De modo más simple, se describen a continuación las principales características clínicas de la EP en grado leve, moderado y avanzado:

 Enfermedad leve En este estadío la exploración solo muestra una ligera disminución del braceo en el lado afecto, ligera rigidez y leve temblor. La incapacidad es nula o mínima. 75

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A ©El paciente realiza sin ayuda todas las actividades de la vida diaria ©Le cuesta un poco de trabajo cortar filetes duros, abotonarse el primer botón de la camisa, levantarse de un sillón muy bajo, girar con rapidez en la cama. Sigue llevando a cabo sus obligaciones laborales y sociales. Enfermedad moderada o Fase de Estado La progresión de la EP comienza a impedir que el enfermo lleve a cabo su actividad sociolaboral y familiar. ©Al paciente puede costarle mucho trabajo realizar ciertas actividades de la vida diaria, para las que ya precisa ocasionalmente ayuda: Abotonarse, introducir el brazo en la manga en la chaqueta, entrar y salir de la bañera, afeitarse, cortar la carne, levantarse de la cama y de un sillón bajo. En la exploración se observa que : la rigidez y bradicinesia son marcadas El temblor puede ser manifiesto El paciente camina arrastrando la pierna, no bracea, el codo se coloca en flexión y la mano comienza a adoptar una postura en tienda de campaña. El síndrome se ha hecho bilateral, aunque es asimétrico y hay rigidez axial. Los reflejos posturales están todavía conservados y NO hay episodios de congelación de la marcha. Enfermedad avanzada: Después de varios años (entre 5 y 10) de una gran eficacia del tratamiento con levodopa, la mayoría de pacientes vuelven a empeorar. COMPLICACIONES a largo plazo Las complicaciones más importantes de la EP a largo plazo son las alteraciones motoras (fluctuaciones y discinesias) y las alteraciones del comportamiento.

©El enfermo, que hasta ahora había obtenido una mejoría notable, y sobre todo estable, percibe que por momentos se agudizan los síntomas de la enfermedad. A estos períodos con empeoramiento de los síntomas parkinsonianos se les llama períodos “off”. ©No obstante, durante una gran parte del día, el enfermo se encuentra bien (períodos “on”). ©Los periodos “off” alternan con los “on”. Durante los períodos “on” aparecen movimientos involuntarios anormales, llamados discinesias. Las fluctuaciones y discinesias producen un cambio sustancial en la expresión clínica de la EP durante el tratamiento prolongado con levodopa. Con el paso de los años aparece una pérdida de eficacia de la medicación, y nos encontramos con una etapa más grave. DIAGNÓSTICO Su diagnóstico es exclusivamente clínico. En ocasiones es tan complejo que se recomienda definirlo como “confirmado”, “probable” o “posible” en función de la evolución de varios aspectos neurocognitivos que se obtienen de diferentes escalas. Desde un punto de vista práctico, se podría considerar que estamos ante una probable EP si: 1. Se trata de una enfermedad progresiva. 2. Presencia de al menos dos de los siguientes hechos:  Respuesta a la Levodopa.  Sintomatología asimétrica.  Comienzo asimétrico. 3. Ausencia de síntomas clínicos que sugieran un diagnóstico alternativo. 4. Ausencia de una etiología que cause hechos clínicos similares.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A A lo largo de la evolución clínica pueda desarrollarse depresión, demencia y/o trastornos autonómicos. Estos criterios proporcionan solamente una sensibilidad del 80% y una especificidad del 30%. Por ello se propone valorar la respuesta clínica a dosis altas de Levodopa y apomorfina, pero su uso como test diagnóstico no aporta ventajas sobre la valoración clínica. No existe ningún marcador bioquímico que oriente al diagnóstico. La determinación de test genéticos estaría indicada sólo en las formas familiares de EP. Diagnóstico por imágenes Pueden utilizarse la TAC, RNM, Tomografía de emisión de positrones (PET) y la Tomografía computerizada de emisión de fotones (SPECT) como técnicas para el diagnóstico diferencial de la EP idiopática de la secundaria. El PECT y SPECT pueden informar también sobre la integridad de la sustancia nigra y la actividad metabólica en los ganglios basales, pero por el momento ninguna de estas técnicas de imagen están indicadas en el estudio rutinario de pacientes con EP.

RM craneal, corte axial, secuencia T2. Izquierda: sustancia nigra mesencefálica en un sujeto normal (flecha). Derecha: Síndrome de Parkinson, atrofia del mesencéfalo, incremento virtual del tamaño de la sustancia nigra por gliosis (flecha), aumento del diámetro del acueducto del Silvio.

PET de paciente con EP: áreas más calientes reflejan incremento en la captación de glucosa; y puede revelar actividad dopaminérgica mermada en los ganglios basales y facilitar el diagnóstico.

PRONÓSTICO Y SUS COMPLICACIONES La EP es una enfermedad lentamente progresiva con una supervivencia media de 10-15 años desde su diagnóstico. Los pacientes que la padecen presentan un aumento de la mortalidad de 2 a 4 veces mayor que la población general, lo cual está relacionado en gran parte con sus complicaciones más frecuentes:  Infecciones  Neumonía por aspiración  Ulceras por presión  Alteraciones nutricionales  Traumatismos y complicaciones de caídas  Incontinencia urinaria, fecal e impacto fecal  Complicaciones relacionadas con los diferentes tratamientos farmacológicos. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO Es importante, tanto en un principio como a lo largo de su evolución, el abordaje multidisciplinario del paciente. Existen pocos estudios que hayan evaluado la terapia ocupacional, la fisioterapia, la psicoterapia, la logopedia para el tratamiento de la disartria o la terapia de la disfagia. Estos tratamientos no han demostrado beneficios con la suficiente garantía como para recomendarlos de forma sistemática. El ejercicio físico parece que contribuye a conservar la capacidad funcional de las articulaciones pero no ayuda a detener la enfermedad. 77

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Los grupos de soporte ofrecen una ayuda importante, no sólo al paciente sino también a las familias. Sin embargo en estadíos iniciales de la enfermedad parece más conveniente que el paciente se ponga en contacto con grupos de evolución similar para evitar efectos adversos en su situación emocional.

No se ha demostrado que ningún suplemento de vitamina E u otros agentes antioxidantes mejoren o limiten la progresión de la enfermedad. Es importante mantener un buen estado nutricional, recomendar una dieta rica en fibra, equilibrada y una adecuada hidratación, sin necesidad de restringir las proteínas salvo en pacientes con EP en estadío avanzado que precisen control de los efectos secundarios de la Levodopa. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Los objetivos del tratamiento difieren en función de la situación del paciente:

 EP inicial: mantener la autonomía e independencia del paciente el mayor tiempo posible mediante el control de los síntomas.  EP avanzado: controlar las complicaciones derivadas del uso de los fármacos en esta enfermedad, como son las disquinesias, las fluctuaciones motoras o las complicaciones psiquiátricas. Se considera como tratamiento más importante: L-DOPA asociada a Carbidopa o Benseracida, que son inhibidores de la dopa-decarboxilasa periférica.

Al añadir los inhibidores de la dopa-decarboxilasa, se evitan los efectos secundarios de la transformación de L-dopa en dopamina fuera del SNC, que son: náuseas, vómitos, hipotensión, arritmias. Hasta el momento, ningún fármaco ha demostrado tener propiedades neuroprotectoras que pudieran detener el curso de la enfermedad. Tampoco hay un consenso claro sobre cuál es el mejor fármaco para iniciar el tratamiento ni cuándo el momento preciso para realizarlo. Es recomendable iniciar el tratamiento cuando el paciente comience a notar que la

sintomatología interfiere en sus actividades de la vida diaria y en su calidad de vida.

Algunos recomiendan empezar el tratamiento con Levodopa en estadíos iniciales para obtener el máximo beneficio en la función motora, otros prefieren instaurarlo con otros fármacos y esperar a usar la Levodopa cuando la clínica sea más severa, para retrasar la aparición de las complicaciones motoras. Para mejorar la disfunción motora es mejor empezar con Levodopa . Para retrasar las complicaciones motoras, hacerlo con agonistas dopaminérgicos.

No existen en la actualidad datos concluyentes acerca del mejor control de los síntomas motores en las fases iniciales de la EP . LEVODOPA La levodopa es un precursor de la dopamina que se absorbe en el tracto gastrointestinal y atraviesa la barrera hematoencefálica. Cuando se administra por vía oral se metaboliza a nivel periférico por la enzima decarboxilasa de la Levodopa y la catecol-O-metiltransferasa (COMT), los metabolitos obtenidos son los responsables de los efectos secundarios sistémicos. 78

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Por esta razón los preparados actuales de Levodopa añaden un inhibidor de la decarboxilasa (carbidopa o benserazida) que no atraviesa la barrera hematoencefálica y actúa sobre la levodopa extracerebral, permitiendo minimizar esos efectos y disminuir sus requerimientos diarios.

Es el fármaco más efectivo para el tratamiento de la EP y en algún momento de la enfermedad todos los pacientes precisarán tomarlo.

Mejora la rigidez, bradicinesia, afectación de la marcha, hipomimia y micrografia, y en menor medida el temblor. Síntomas como : Inestabilidad postural, disartria, disfunción autonómica y problemas neurosensoriales no tienen tan buena respuesta. Hay que individualizar la dosis necesaria del fármaco porque su respuesta no se correlaciona ni con la severidad de los síntomas ni con el tiempo de evolución de la enfermedad. Conviene iniciar el tratamiento con dosis bajas, 50mg tres veces al día, junto con los alimentos y aumentarla de forma progresiva hasta 100200mg al día, para reducir efectos secundarios como las náuseas, vómitos o hipotensión. La respuesta al tratamiento es rápida, de tal forma que si con dosis de 1000 mg/día los pacientes no mejoran, habrá que pensar que no se trata de una EP idiopática. Su efectividad persiste durante todo el curso de la enfermedad y ha demostrado que prolonga la esperanza de vida. En la práctica clínica, lo más útil es prescribir la dosis menor que proporcione la suficiente respuesta en el paciente, que suele estar en torno a los 300 y 600 mg/día. El principal inconveniente de su uso prolongado es el desarrollo de complicaciones motoras como las discinesias o las fluctuaciones.

Agonistas dopaminérgicos (AD) Su efectividad sobre el control de los síntomas motores es menor que la Levodopa, sobretodo la rigidez y la bradicinesia, pero frente a ella presentan las siguientes ventajas: -

-

Estimulan directamente lo receptores dopaminérgicos, independientemente de la concentración de dopamina presináptica. Tienen una vida media más larga. Tienen menor incidencia de desarrollo de fenómeno wearing-off, on-off y discinesias.

Uso en monoterapia de los AD frente a la levodopa Reduce el riesgo de desarrollo de complicaciones motoras y discinesias, a expensas de peores resultados en la mejoría de las funciones motoras, aumento del riesgo de fallos en el tratamiento, así como más efectos secundarios: alucinaciones, somno- lencia y demencia. En asociación con Levodopa permiten : － Reducir los períodos “off” en un 10-30% － Aumentar los períodos “on” en un 30-60% y － Disminuir la dosis diaria de Levodopa en un 10-30%, Lo anterior está en relación en la menor aparición de fluctuaciones y una mayor capacidad para desarrollar las tareas habituales. Sin embargo aumentan las discinesias y los efectos adversos secundarios a la estimulación dopaminérgica. Los AD, excepto la cabergolina pueden usarse en monoterapia o asociados a la Levodopa. En la práctica clínica son útiles en monoterapia, － En estadios iniciales para retrasar la introducción de la Levodopa － En la EP avanzada, en el tratamiento de las alteraciones motoras inducidas por la Levodopa. 79

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Cuando con uno no obtengamos los efectos deseados podremos cambiarlo por otro antes de pasar a un grupo farmacológico distinto. Este cambio será gradual, manteniendo los dos fármacos durante 1 ó 2 semanas. En monoterapia : －Las dosis serán individualizadas e instauradas de forma progresiva Habitualmente entre 4-5 semanas, en asociación con la Levodopa debe hacerse con dosis inferiores a 600 mg/ día, ya que con mayores hay más incidencia de efectos adversos. Es preferible introducirlos en el tratamiento antes de la aparición del fenómeno de “wearing-off” para retrasar el inicio de las fluctuaciones motoras.

Agentes Anticolinérgicos (AC) Son fármacos utilizados para mejorar el temblor y la rigidez de los pacientes con EP, aunque sin datos concluyentes que lo demuestren. Su efecto sobre la bradicinesia y la alteración de los reflejos posturales es menor. Se consideran de segunda línea para el tratamiento de esta enfermedad, con indicación en : － Pacientes jóvenes, sin síntomas sugestivos de deterioro cognitivo y en los que predomina el temblor y/o － En los de enfermedad más avanzada, cuando a pesar del tratamiento con Levodopa o AD, persiste el temblor. Pueden utilizarse en monoterapia o asociados a otros fármacos antiparkinsonianos también son útiles en el tratamiento del parkinson secundario a fármacos. No se recomiendan en pacientes con alteraciones mentales ni en mayores de 65 años, para evitar el desarrollo o empeoramiento de la neurotoxicidad a la que son más susceptibles. Las dosis se prescribirán de forma individualizada y se aumentarán progresivamente hasta alcanzar el control terapéutico, también su retirada se hará gradual para no empeorar los síntomas motores.

Amantadina Fármaco con eficacia sintomática limitada. ◆ Suele ser más efectiva que los fármacos anticolinérgicos en el control de la bradicinesia y la rigidez y menos en el control del temblor. ◆ Actúa bloqueando los receptores N-metilD aspartato (NMDA). Puede utilizarse en : － Fases iniciales de la enfermedad cuando la bradicinesia y la rigidez predominan sobre el temblor, y －En fases más avanzadas para el control de las discinesias y fluctuaciones motoras Aunque con precaución por el riesgo de desarrollar deterioro cognitivo. Se administra en monoterapia, con anticolinérgicos o con Levodopa. －Su eficacia clínica parece disminuir a lo largo de los meses. － Al igual que con otros fármacos indicados en esta enfermedad, tanto su introducción como su retirada debe hacerse de forma progresiva. En la actualidad no existen evidencias suficientes en cuanto a su eficacia y seguridad como para recomendarla en el tratamiento de las discinesias secundarias a la Levodopa. Inhibidores de la COMT

Aumentan la biodisponibilidad y la vida media de la levodopa. Están indicados en el tratamiento de

la EP avanzada donde en combinación con la Levodopa, permiten reducir su dosis y mejoran el control de los síntomas. Aumentan la vida media de la Levodopa hasta en un 75% sin aumentar los “pico de dosis” manteniendo unos niveles de fármaco más estables y permitiendo una reducción de la dosis diaria de un 30% a un 50%. Se recomienda su uso en pacientes con EP en tratamiento con Levodopa y que presenten fluctuaciones motoras, porque disminuyen los periodos “of” y mejoran moderadamente los síntomas motores. Al tener una vida media corta, se administran desde el primer día en varias dosis diarias, siempre junto con la dosis ajustada de Levodopa. 80

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Su uso está asociado a un incremento de los síntomas dopaminérgicos (como las discinesias y los síntomas psiquiátricos) . Inhibidores de la MAO-B La Selegilina puede recomendarse antes de la introducción de fármacos dopaminérgicos. Utilizada en monoterapia proporciona una eficacia sintomática moderada. Sin embargo, no existen pruebas concluyentes de que los IMAO-B administrados en etapas tempranas retrasen de forma significativa la progresión de la enfermedad. Cuando se asocia con levodopa puede aumentar el “periodo on” y disminuir la dosis necesaria de Levodopa hasta un 25%. No detiene la progresión de la enfermedad ni previene las discinesias a largo plazo. No hay evidencia suficiente de su efecto neuroprotector. Aunque existen trabajos que objetivan un aumento de mortalidad entre los pacientes que la utilizan, su evidencia es limitada. La dosis inicial de Selegilina es de 5 mg/día y al cabo de una semana, Si no han ocurrido efectos secundarios se puede pasar a 10 mg/día, aunque dosis menores se emplean principalmente en pacientes ancianos que han experimentado efectos secundarios. Tratamiento Quirúrgico Su uso se reserva para: －Pacientes con EP idiopática: √Menores de 50 años √Sin deterioro cognitivo ni otros problemas comórbidos asociados, √Buena respuesta inicial a la Levodopa, pero con importantes efectos secundarios. －Pacientes con síndrome “on-off” muy severo. La selección debe ser lo más individualizada posible y, entre otros factores, se han de valorar la calidad de vida del paciente y la fase evolutiva de la EP.

Los procedimientos quirúrgicos actualmente disponibles son:

Procedimientos ablativos: se produce una lesión quirúrgica permanente e irreversible de origen térmico, eléctrico o químico, y de efecto inmediato. Palidotomía: mejora los trastornos motores y las escalas de valoración de las actividades de la vida diaria. ＊ Las alteraciones de la marcha, equilibrio e hipotonías responden peor que otros síntomas. ＊Puede realizarse de forma unilateral o bilateral, en cuyo caso ha de evaluarse la estimulación cerebral profunda. ＊ El riesgo de efectos generales adversos es del 14%. Talamotomía: La intervención unilateral controla el temblor contralateral, la rigidez y las discinesias. ＊Puede empeorar o no controlar la bradicinesia, trastornos posturales, de la marcha y del habla. ＊ ＊ Tiene un 14-23% de complicaciones, cuyo porcentaje aumenta en las intervenciones bilaterales. Estimulación Cerebral Profunda (ECP): Permite la estimulación de áreas del cerebro causantes de los síntomas dominantes. Esta estimulación puede realizarse a nivel de: -Tálamo: Útil en el control del temblor al igual que la talamotomía, pero con menos efectos secundarios. -Globus Palidus: Útil en el control de las discinesias y las fluctuaciones motoras. ＊ Sus efectos secundarios son menores que con la palidotomía. -Núcleos subtalámicos: Útil en el control del temblor, acinesia, inestabilidad postural y trastornos de la marcha. Por el momento no existen datos suficientes para seleccionar una u otra opción en función de las ventajas aportadas. 81

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Las complicaciones más frecuentes se relacionan con la configuración del hardware del estimulador. Transplante: De Células adrenales autólogas: Los estudios han demostrado una baja eficacia y elevada morbilidad. De Células fetales: Su objetivo es implantar células productoras de dopamina en las proximidades de las zonas dañadas en la EP. Los trabajos más recientes ponen de manifiesto su baja eficacia y seguridad. Dos nuevas vías de investigación están en marcha: La infusión cerebral directa de células gliales productoras de factor neurotrófico y la infusión duodenal de Levodopa. RM 2012-A (77): La enfermedad de Parkinson se caracteriza por daño neuronal en la sustancia negra que se encuentra a nivel de: A.Diencéfalo B.Protuberancia anular C.Bulbo raquídeo D.Mesencéfalo E. Cerebelo Rpta. D RM 2012-B (38): ¿Cuáles de las siguientes manifestaciones son típicas de la enfermedad de Parkinson? A.Temblor de acción e hiperreflexia B.Rigidez muscular y Babinski espontánea C.Mioclonías de torsión D.Temblor de reposo y rigidez E.Amnesia de fijación y flacidez Rpta. D

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Epilepsia PLUS MEDIC DEFINICIÓN La epilepsia es un desorden neurológico que se caracteriza por una predisposición permanente a convulsiones epilépticas y a sus consecuencias cog nitivas y psicológicas1.

1.Epilepsia 55, 475–482 (2014)

Convulsión epiléptica un cambio transitorio de la conducta con síntomas subjetivos o signos objetivos causados por una actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro － Pérdida de consciencia , rigidez, espasmo, sensación que aumenta del abdomen al pecho , un olor a caucho quemado o deja vu. ◆ Es

Convulsión focal ◆ Cuando la actividad neuronal se origina en una o más regiones localizadas o hemisferios Generalizada ◆ Cuando la actividad neuronal se origina en una región extensa de ambos hemisferios etiología En la mayoria de los pacientes la causa se desconoce (idiopática) Cualquier injuria que perturbe la función del cerebro puede ocasionar convulsiones (epilepsia sintomática) －Post-ACV o TEC －Enfermedades infecciosas (neurocisticercosis) －Enfermedades autoinmunes －Mutaciones genéticas >500 genes asociados con la epilepsia han sido identificados.

A

las crisis epilépticas pueden subdividirse en crisis convulsivas y en crisis no convulsiva. Definiciones: Convulsión Contracción involuntaria, violenta y patológica de un músculo o de otra parte del cuerpo

Crisis Epiléptica Fenómeno paroxístico originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas del SNC, y que puede cursar clínicamente de distintas formas.

Epilepsia Existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. Sindrome Epiléptico Es una epilepsia con un conjunto de síntomas y signos que habitualmente se presentan juntos, sugiriendo un mecanismo subyacente común.

Status Epiléptico Crisis que duran más de 30min o más de 3 crisis sin recuperación de la conciencia entre ellas. Puede ocurrir en cualquier forma de epilepsia.

CLASIFICACIÓN

1981 Una Comisión de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) (International Legue Against Epilepsy) dirigida por Dreifuss y Penry7 desarrolló recomendaciones que dividieron las crisis en: －De inicio parcial y generalizado －Crisis parciales simples y complejas －Varios tipos específicos de crisis generalizadas La comisión valuó cientos de registros de Video Electroencefalogramas (Video-EEG) 2.Epilepsia 1981;22:489–501

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A La clasificación de 1981 ha seguido siendo utilizada , con revisiones de la terminología y clasificación de las crisis y epilepsias por la ILAE3 3.Berg AT, Cross JH. Classification of epilepsies and seizures: historical perspective and future directions. Handb Clin Neurol 2012; 107:99–111. 2001 y 2006 Modificación de clasificación de ILAE 19814-5 Los reportes de 2001 y 2006 sobre la reclasificación fue para : － Identificar entidades de diagnóstico únicas con implicaciones etiológicas, terapéuticas y pronósticas － Cuando no fuese posible hacer un diagnóstico sindrómico, la terapia y el pronóstico se basarían en el tipo de crisis. 4.Epilepsia 2010; 51:676–68 5.Epilepsia 2006; 47:1558– 1568. 2017 La Clasificación de ILAE de 2017 es operacional (práctica) y se basa en la Clasificación de 1981, extendida en 20106. 6.Epilepsia 2017 Apr; 58(4):522-530

Nuevos cambios: 1) El término “partial” se convierte en “focal” 2) La consciencia se usa como un clasificador de crisis focales. 3) Los términos discognitiva, parcial simple, parcial compleja, psíquica, y secundariamente generalizada son eliminados 4)Los nuevos tipos de crisis focales incluyen －Automatismos, －Detención del comportamiento, －Hiperquinética, －Autonómica, cognitiva y emocional 4) Atónica, clónica, espasmo epiléptico, mioclónica y crisis tónicas pueden ser de inicio focal o generalizado. 5) La crisis focal a bilateral tónica –clónica reemplaza la crisis secundariamente generalizada.

6) Nuevos tipos de crisis generalizadas son : －Ausencia con mioclonía palpebral －Ausencia mioclónica －Mioclónica-atónica －Mioclónica-tónica-clónica 7) Las crisis de inicio desconocido pueden tener características que aún permitan clasificarlas. Clasificación de acuerdo al nivel de conciencia 2017 ◆Tiene una base comportamental justificada a través de la importancia práctica de la alteración del nivel de conciencia. Clasificación de acuerdo al inicio de la crisis 1981-2010 ◆Tiene una base anatómica Ambos métodos pueden ser usados en conjunto. ＊Una breve detención del comportamiento al comienzo de una crisis No es utilizado como un clasificador porque generalmente es imperceptible, a menos que sea do minante durante toda la crisis. ＊El clasificador más antiguo (anatómico) no será necesariamente la característica comportamental más significativa de una crisis. － Una crisis puede iniciar con miedo y progresar a una intensa actividad clónica focal que ocasione una caída. － Esta crisis seguirá siendo una crisis focal emocional (con o sin conciencia alterada) ＊ La clasificación de una crisis individual puede detenerse en cualquier nivel de clasificación: － “Crisis de inicio focal” o “inicio generalizado”, sin otro descriptor. － “Crisis focal sensorial”, “crisis focal motora”, “crisis focal tónica” o “crisis focal con automatismo” . 84

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Fig 1 Para las crisis focales ◆Consciencia : especificar el nivel de alteración de conciencia es opcional. Crisis focal sin alteración del nivel de conciencia reemplaza a crisis parcial simple. Crisis focal con alteración del nivel de conciencia reemplaza a crisis parcial compleja. ◆INICIO MOTOR O NO MOTOR: las crisis focales sin y con alteración del nivel de conciencia, opcionalmente pueden caracterizarse por uno de los síntomas de inicio motor o no motor, reflejando el primer signo o síntoma prominente en la crisis. －Las crisis deben ser clasificadas por la manifestación más temprana y prominente, excepto cuando la crisis sea por detención del comportamiento en la cual el cese de actividad es la manifestación dominante durante la crisis. －Denominar una crisis focal puede omitir mencionar la alteración del nivel de conciencia cuando este aspecto no es aplicable o no conocido, y en ese caso, se clasificaría la crisis directamente como de inicio motor o no motor. －Las crisis atónicas y los espasmos epilépticos usualmente no tienen un nivel de conciencia especificado. 85

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A －Las crisis cognitivas implican alteración del lenguaje y otras funciones cognitivas con manifesta ciones positivas como el déjà vu, alucinaciones, ilusiones o distorsiones de la percepción. －Las crisis emocionales involucran ansiedad, miedo, alegría, y otras emociones, o apariencia de afecto sin emociones subjetivas. －Una ausencia es atípica porque el inicio y culminación son lentos o hay cambios significativos en el tono lo cual es respaldado por el registro de la descarga atípica punta-onda lenta en el EEG. －Una crisis puede estar en la categoría de no clasificada debido a inadecuada información o imposibilidad de ubicarla en las otras categorías de tipos de crisis. ＊Crisis “focal a bilateral tónica-clónica” Corresponde = “inicio parcial con generalización secundaria” de la clasificación de 1981. － “Focal a bilateral” en lugar de “secundariamente generalizada” se utilizó para distinguir aún más el inicio focal de la crisis . － “Bilateral” es utilizado como patrón de propa gación － “Generalizado” para crisis que involucran redes bilaterales desde el inicio. Ejemplo: Una crisis que : －Inicia con incapacidad súbita para entender el lenguaje －Seguida por alteración de conciencia y sacudidas clónicas en el brazo izquierdo －Sería clasificada como una: “Crisis focal (inicio no motor) cognitiva con alteración de conciencia” (que progresa a sacudidas clónicas en el brazo izquierdo). ＊ Las crisis generalizadas están divididas en crisis motoras y no motoras (ausencias). ＊ Las siguientes subdivisiones son similares a la clasificación de 1981, con la adición de : －Crisis mioclónica-atónica común en la epilepsia con crisis mioclónicas-atónicas (Síndrome de Doose) －Crisis mioclónica-tónica-clónica común en la epilepsia mioclónica juvenil －Ausencia mioclónica －Crisis de ausencia con mioclonía palpebral7

7.Epilepsia 2009; 50(Suppl. 5):15–19. “Mirada ausente” no es sinónimo de crisis de ausencia

Focal versus parcial

＊El término “focal” (2017) es más comprensible en términos de localización de inicio de una crisis. El término “parcial”(1981) puede interpretarse como parte de una crisis, mas que una localización

Focal versus generalizada

＊En 2010 la ILAE definió focal como “originada en redes limitadas a un hemisferio. Las crisis focales pueden originarse en estructuras subcorticales ＊Las crisis generalizadas se definieron como “originadas en algún punto, y rápidamente involucran redes distribuidas bilateralmente”. Para los espasmos epilépticos, la distinción de un inicio focal versus generalizado puede requerir un estudio cuidadoso de monitoreo video-EEG, o el tipo de inicio puede ser desconocido.

Cognitiva

＊ Este término reemplaza a “psíquica” y se refiere a una alteración cognitiva específica durante la crisis (afasia, apraxia o negligencia). 86

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A

Hiperquinética

＊Las crisis hiperquinéticas se han agregado a la categoría de crisis focales.

TABLA 2. Clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989:

TABLA 1 Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1981:

CAUSAS MÁS FRECUENTES EPILEPSIA SEGÚN LA EDAD

DE

Las crisis epilépticas pueden aparecer por múltiples causas, pero según la edad de inicio de las crisis es más frecuente que sea por unas que por otras, tal y como se refleja en el siguiente listado de mayor a menor frecuencia en cada grupo de edad: De origen Genético:

Epilepsia Oligogénica: hay factores genéticos que están involucrados en la patología pero su recurrencia varía del 5% al 10% en familiares directos. Su pronóstico al tratamiento es bueno y sin provocar deterioro intelectual. 87

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A 1. Epilepsia Monogénica: es rara. Se trata de varias generaciones de la misma familia que repiten el mismo tipo de epilepsia y sus características. Los genes que la provocan están identificados. La Enfermedad de Huntington es un ejemplo de este tipo. En Neonatos: －Hipoxia perinatal. －Hemorragia intracraneal. －Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales －Alteraciones genéticas, metabólicas o del desarrollo. －Trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de piridoxina. －Síndrome de abstinencia. －Traumatismos craneoencefálicos. En Niños de 1 mes a 12 años: －Crisis febriles. － Alteraciones genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales. －Infecciones del SNC. －Traumatismos craneoencefálicos. －Tóxicos y defectos metabólicos. －Idiopáticas. En Adolescentes de 12 a 18 años: －Traumatismos. －Idiopáticas. －Genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales. －Tumores. －Consumo de tóxicos, incluyendo alcohol. Infecciones. En Adultos de 18 a 35 años: －Traumatismos. －Abstinencia del alcohol. －Consumo de tóxicos. －Tumores. －Idiopáticas.

En mayores de 35 años: －Enfermedad cerebrovascular (Ictus previo), primera causa en mayores de 50 años. －Tumores, primera causa entre los 35 y 50 años. －Abstinencia alcohólica. － Uremia, hepatopatía, hipoglucemia, alteracio -nes electrolíticas. －Accidente vascular cerebral. En mayores de 50 años: －Accidente cerebrovascular (como secuela). －Alteraciones metabólicas. －Tumores cerebrales. －Traumatismos. ETIOLOGÍA DE LA EPILEPSIA Epilepsias Sintomáticas o Secundarias Se consideran secundarias a un proceso patológico del SNC de causa conocida o sospechada como pueden ser: Hipoxia-isquemia, infecciones, traumatismos, mal formaciones congénitas, alteraciones innatas del metabolismo, neoplasias e intoxicaciones, entre otras. Epilepsias Idiopáticas o Primarias Se definen como un padecimiento de etiología desconocida. － No es precedido u ocasionado por otro y no existe otra causa que no sea una aparente predisposición hereditaria. Epilepsias Criptogénicas (presumiblemente sintomáticas) Se refieren a trastornos de causa desconocida o aún no determinada que no son idiopáticos. － Este tipo de epilepsia presumiblemente co rresponde a formas sintomáticas o secundarias.

Síndromes Epilépticos Se reconocen por el tipo específico de crisis, y otros por los síntomas clínicos acompañantes, la historia familiar y alteraciones neurológicas asociadas. 88

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A El pronóstico de las epilepsias secundarias dependerá de la causa subyacente. Las epilepsias secundarias a daño cerebral difuso se acompañan de deterioro cognitivo lo que aumenta la incapacidad que producen. Hay mucha controversia sobre si las crisis por sí mismas pueden producir lesiones cerebrales progresivas o alterar el funcionamiento cerebral dando lugar a alteraciones de la conducta, psicosis o alteración de la memoria. Alrededor del 20% de los pacientes con epilepsia tendrán crisis con pobre control. －La muerte súbita relacionada con la epilepsia es una condición rara con causa o causas y factores de riesgo desconocidos en la actualidad. － Puede ser que durante las crisis se produzcan arritmias cardiacas malignas.

LAS CRISIS EPILÉPTICAS FOCALES Las crisis focales están relacionadas con localización － Se caracterizan porque la actividad eléctrica anormal inicia y se queda restringida en cierta área cerebral y － Forma el foco epiléptico, pudiendo restringirse a un hemisferio cerebral.

Para la clasificación de las crisis focales actualmente el estado de consciencia es opcional Crisis focal sin alteración del nivel de conciencia Antes parciales simples

Crisis focal con alteración del nivel de conciencia Antes parciales complejas

Generalmente se involucra al : － Sistema límbico, que incluye estructuras como el hipocampo y la amígdala.

Las descargas neuronales anormales focales pueden propagarse después de un tiempo desde su inicio y dar lugar a que : La crisis parcial evolucione a una crisis focal con compromiso de la consciencia o a una crisis generalizada, pasándose a llamar crisis “focal a bilateral tónicaclónica” (antes crisis parcial secundariamente generalizada). LAS CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZADAS O DE INICIO GENERALIZADO En las crisis generalizadas, la descarga incontrolable de las neuronas involucra a ambos hemisferios cerebrales. La crisis epiléptica inicia en un área del cerebro y se propaga a toda la masa encefálica. －La conciencia se altera como posible manifestación inicial Se presentan conductas motoras bilaterales. －Las crisis generalizadas pueden además subdividirse en : ©Crisis convulsivas (crisis tónico-clónicas, tónicas y clónicas) y ©Crisis no convulsivas (crisis de ausencia, mioclónicas y atónicas). CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZADAS: CONVULSIVAS Y NO CONVULSIVAS Crisis Convulsivas o Convulsiones Se caracterizan por presentar movimientos anormales del cuerpo o de las extremidades e incluyen las crisis tónicas, clónicas y tónicoclónicas. Crisis Clónicas (o clonus): consisten en contracciones musculares bruscas, masivas y bilaterales. se Crisis Tónicas (o extensión tónica): caracterizan por la contracción y flexión sostenida de las extremidades anteriores y posteriores. 89

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Se pueden observar movimientos simples como parpadeo o muecas faciales.

Crisis Tónico-Clónicas o Gran Mal Se presentan los síntomas de ambos tipos de convulsiones. －Inicio: brusco sin aviso previo. －Fases: 1° fase: Tónica －Duración: 10 a 20 segundos Presenta grito, opistótonos, apnea, midriasis, taquicardia, aumenta la presión arterial, cianosis, incontinencia. 2° fase: Clónica －Duración: variable 3° fase: Post Crítica －Ausencia de respuesta a estímulos externos － Flacidez muscular e hipersalivación Pueden comprometer la vía aérea, Seguido de una fase de lenta recuperación del nivel de conciencia de minutos a horas, Acompañada de confusión. － El paciente refiere cansancio, mialgias, durante varias horas tras la crisis. － Son el tipo de crisis más frecuentes por trastornos metabólicos. －En el EEG se verá distintos trazados a lo largo de la crisis.

Son de 2 tipos: Ausencia Típica o Petit Mal: Pérdida brusca, breve del nivel de conciencia sin alteración del control postural. －Pueden repetirse muchas veces al día. － Se acompañan de pequeños signos motores bila terales (parpadeo, masticación). － Se presentan en niños de 2 a 3 años en promedio. － La recuperación de la conciencia es brusca sin confusión posterior ni memoria del episodio “el comienzo y el fin son bruscos”. － Está ligada a factores genéticos. － Su pronóstico es bueno, no hay retardo mental, y están asociadas con un registro EEG típico como las descargas punta-onda a 3 ciclos por segundo.

Ausencia Juvenil Se ve en niños de 9 a 13 años － El número de ausencias al día es menor － El 80% tienen otros tipos de crisis: tónico-clónicas － El 20% crisis mioclónicas

Ausencia Atípica La pérdida de conciencia es de mayor duración, con inicio y fin menos brusco － Generalmente se presentan con signos focales Crisis No Convulsivas － Aparecen en pacientes con anomalías cerebrales Existe una alteración parcial o total de la capacidad de respuesta del sujeto y/o pérdida del tono postural e previas y en pacientes con retardo mental. incluyen las crisis de ausencia, mioclónicas y － Se presentan en niños de 1 año de edad en atónicas. promedio. －Se asocian con mayor frecuencia a automatismos. Crisis de Ausencia －Tiene mal pronóstico porque se mueren a los 13 años Consisten en lapsos de inconciencia de segundos de duración y pueden ocasionar retardo mental. (menos de 10 segundos) 90

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A － El EEG mostrará descargas punta-onda a dos ciclos por segundo. Crisis Mioclónicas (o Mioclonus) Son sacudidas musculares bilaterales y simétricas, súbitas y breves, sin alteración de la conciencia. －Pueden estar originadas en distintos niveles (cortical, subcortical, medular). －Suelen coexistir con otros tipos de crisis. －Son la principal manifestación de algunos sindromes epilépticos.

Epilepsia Mioclónica Juvenil Son crisis mioclónicas breves o en salvas que afectan más a los miembros superiores con sacudidas mioclónicas bilaterales. －Son más frecuentes al despertar. － Es común que pasen desapercibidas pero también pueden presentar una convulsión generalizada. －Está asociado a factores hereditarios. － Las mioclonías están favorecidas por la falta de sueño, fatiga, alcohol, estimulación luminosa. －El examen neurológico es normal y el pronóstico es bueno, no hay alteración intelectual ni retardo mental. －En el EEG se evidencia punta-onda o polipunta a 3 ciclos por segundo. Crisis Tónicas Son breves contracciones musculares más prolongadas, simétricas y bilaterales, con o sin empeoramiento de la conciencia Con frecuencia causan la caída del paciente al suelo.

Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia Son crisis mioclónicas cervicales a modo de cabeceos de 3 a 4 segundos, que pueden acompañarse de un grito por contracción del diafragma. －Se presenta en niños de 6 meses a 2 años que tienen una exploración y desarrollo psicomotor es normal. － Tiene buen pronóstico, no desarrollan retardo mental y desparecen en 1 a 5 años tras el inicio. － En el EEG se observará que durante el periodo intercrítico es normal y durante las mioclonías hay polipunta o punta-onda generalizado.

Crisis Atónicas (Astáticas) Consisten en una pérdida de tono bilateral y súbito, de escasos segundos de duración, con o sin empeoramiento del nivel de conciencia Frecuentemente causan caídas Suelen presentarse en el contexto de sindromes epilépticos conocidos. Espasmos Infantiles o Síndrome de West Los espasmos infantiles son contracciones musculares breves, pueden durar 1 a 3 segundos, al inicio aislados luego en salvas es decir varios episodios de espasmos seguidos. － Se presenta en niños de 3-6meses a 2 años. － Son espasmos en flexión que afectan a cuello, tronco y miembros, se observa detención del desarrollo psicomotor. 91

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Hay hipsarritmias es decir es un EEG desorganizado. Su pronóstico es malo porque hay retardo mental, es una epilepsia grave que evoluciona a otro tipo de síndrome epiléptico.

No deben de ser considerados como crisis parciales que evolucionan a crisis generalizadas. La epilepsia es una enfermedad que se

caracteriza por crisis epilépticas recurrentes. Síndrome de West

Síndrome de Lennox-Gastaut Se presentan en niños de 2 a 8 años. Son múltiples tipos de convulsiones, las más frecuentes son las crisis tónicas, pero también pueden haber crisis de ausencia típicas, crisis isotónicas, crisis generalizadas. － Estos pacientes tendrán afectación psicomotriz con afectación involutiva del desarrollo o trastornos conductuales. －Su pronóstico es malo por el retardo mental y el mal control de las crisis. － En el EEG se verá punta-onda lenta, difusa o multifocal intercrítica, ritmo de base lento.

Cuando cualquiera de las crisis anteriores produce caída al suelo ("drop-attacks") pueden causar traumatismos graves o una incapacidad muy importante. En ocasiones, el paciente puede notar síntomas prodrómicos sistémicos (malestar, nerviosismo, etc.) que marcan el inicio de una crisis generalizada.

－ Una única crisis no constituye una epilepsia. －Las crisis reactivas a alteraciones transitorias del SNC que se resuelven espontáneamente o son tratadas satisfactoriamente no son epilepsia. ＊ Las crisis epilépticas que aparecen como crisis reactivas son normalmente generalizadas (convulsiones febriles) ＊Aunque pueden ser focales si ya el cerebro tiene una lesión con anterioridad que hace que un área lesionada sea más epileptogénica que otras (antiguas lesiones cerebrales por traumatismo ＊ En alcohólicos pueden producir crisis focales durante la abstinencia alcohólica ＊Por hipoglucemia en un paciente diabético con un infarto cerebral previo) PERÍODOS DE LA ACTIVIDAD EPILÉPTICA La actividad epiléptica se caracteriza por tres períodos: Período Ictal o Ictus Corresponde a la crisis epiléptica per se －Es un evento intermitente y breve －Puede durar desde segundos hasta minutos －Presenta un patrón electroencefalográfico hipersincrónico asociado con cambios conductuales.

－ Las crisis recurrentes inducen mecanismos homeostáticos que actúan para disminuir la hiperexcitabilidad. 92

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A － Estos mecanismos terminan con el evento ictal, previenen la propagación de la actividad epiléptica y mantienen el estado interictal. －Los factores fisiológicos que influyen en la transición del estado interictal al ictal son la sincronización y la excitabilidad neuronal. Período Postictal Se presenta inmediatamente después de la crisis epiléptica －La duración varía desde unos minutos hasta días. －El período postictal sigue a la mayoría de las crisis convulsivas parciales y generalizadas. － Durante este período se presenta la depresión postictal, Se caracteriza por la inmovilidad corporal y representa el umbral de una crisis epiléptica (refractoriedad postictal). － Se observan algunas alteraciones conductuales como paresias (parálisis ligera o incompleta), automatismos. También amnesia anterógrada y analgesia, las cuales se asocian a la activación del sistema de los opioides endógenos. Otro sistema involucrado en el período postictal es el GABAérgico.

Período Interictal es el transcurrido entre crisis y crisis. － Los cambios asociados con este período son consecuencia de mecanismos inhibitorios que se desarrollan para disminuir la hiperexcitabilidad epiléptica e impedir la aparición de nuevas crisis. Algunas veces es difícil identificar el estado interictal, porque ciertas conductas como depresión y agresividad se presentan durante este período. DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA El diagnóstico de epilepsia es clínico y se basa en el interrogatorio La exploración y las pruebas de laboratorio son con frecuencia normales － Además el 50% de los enfermos epilépticos tienen trazados intercríticos normales en el EEG. EEG Sigue siendo el método complementario de elección. ◆ Sin embargo, ninguna anomalía paroxística en el EEG prejuzga la existencia de crisis epilépticas ya que pueden aparecer alteraciones en el EEG en individuos normales. ◆ El EEG después de una privación de sueño, aumenta las posibilidades diagnósticas del estudio. ◆ Otra posibilidad es la realización de EEG prolongados (incluso días) para poder filiar correctamente las crisis. NEUROIMAGEN Está indicada en casi todos los pacientes con crisis epiléptica de comienzo reciente. －La principal excepción: Niños con historia clara y exploración sugestiva de trastorno epiléptico generalizado benigno. － La resonancia magnética es superior a la tomografía para demostrar lesiones cerebrales asociadas a la epilepsia Por ejemplo pequeños tumores, displasias corticales, esclerosis medial temporal.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Lamotrigina Tipos de crisis

 Todos

Efectos  Rash secundarios cutáneo

Oxcarbacepina Topiramato Levetiracetam  Monoterapia o terapia añadida  Todos Todos los tipos en crisis de crisis  El más eficaz parciales  El de MÁS efectos secundarios  Somnolencia  Trastornos  Hiponatremia cognitivos  Rash  Mínima  Disminución de somnolencia  Ataxia peso  Diplopia  Cálculos renales  Eliminación renal, disminuir la dosis a ½ en insuficiencia renal

 Algunos fármacos como inductores enzimáticos Comentarios o anticoncepti vos disminuyen sus niveles

Zonisamida Terapia añadida en crisis parciales en > de 18 años

 Irritabilidad  Confusión  Somnolencia  Deterioro de memoria  Rash  Hipertermia  Cálculos renales

 Disminución de  Eliminación renal peso  No interacciones  No asociar a farmacológicas topiramato.

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA Principios Generales del Tratamiento con FAES (Fármacos Antiepilépticos): De ser posible, debe administrarse la dosis más baja de un solo anticonvulsivo (monoterapia). ◆ Una 1° crisis en principio no se trata con FAE salvo: -Lesión orgánica cerebral (manteniéndoles la medicación al menos 1 año). -Síndrome epiléptico definido por historia familiar y EEG. ◆Crisis repetidas se tratan salvo:

－ Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privación del sueño). －Intervalo intercrisis superior a 4 a 5 años. －Epilepsias benignas de la infancia. ◆ Todo cambio o supresión de FAE debe hacerse de forma gradual. － La supresión definitiva del tratamiento en adultos se puede intentar si llevan 2 a 5 años sin crisis. －Dos precauciones generales para todo enfermo epiléptico son: la abstención del alcohol y mantener el sueño nocturno regular.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A Carbamac epina

Tipo de crisis

Valproato

Fenobarbita l

Parciales Parciales  Parcial  Parciales simples simples es simples simples Parciales Parciales Parciales complejas complejas Parciales complejas comple- 1ª y 2ª 1ª 1ª y 2ª jas generaligeneraligeneralizazadas zadas 1ª y 2ª das generali Ausencias y zadas mioclonías Inductor enzimático, disminuye niveles de otros fármacos

Inhibidor enzimático, aumenta niveles de otros fármacos

Efectos Rash secundari cutáneo os Anemia aplásica Mareo Diplopía Hepatoto xicidad Hiponatre mia

Hepatotoxi cidad Aumento de peso Temblor Caída de pelo Hirsutismo Irregularida des menstruales Ovario poliquístico Leucopenia Trombopenia

Interaccio nes medicamentosas

Fenitoin ao Difenilhi dantoina

Inductor enzimáti co, disminu ye niveles de otros fármacos Ataxia Diplopia Rash cutáneo Hiperpla sia gingival Hirsutis mo Endureci miento de rasgos faciales Atrofia cerebelo sa Polineuropatia Osteopo rosis Anemia aplásica Hepatot oxicidad .

Inductor enzimático

Deterioro cognitivo Somnolencia. Hepatotoxi cidad Rash Osteoporosis

－ Se utilizarán FAEs en los 7 primeros días tras un traumatismo cráneo encefálico severo, o tras la cirugía de un tumor, posteriormente si no ha habido crisis se retirarán.

ELECCIÓN DEL FAE

En general los sindromes de epilepsia generalizada idiopática se tratan con: valproato como fármaco principal, siendo también útiles lamotrigina, topiramato y levetiracetam (en combinación). Cuando el síndrome epiléptico cursa con crisis focales, los fármaco principales son: carbamacepina y oxcargacepina, fenitoina, o cualquiera de los usados en crisis generalizadas TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA － 20-30% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento médico (a pesar de realizar combinaciones de fármacos). En algunos de ellos la cirugía puede ser muy eficaz. － El tratamiento quirúrgico está indicado en epilepsia fármaco-resistentes. ＊ Es especialmente útil en casos de esclerosis medial temporal y en displasias corticales. ＊La sección del cuerpo calloso se ha mostrado eficaz en las convulsiones tónicas o atónicas intratables. Generalmente cuando forman parte de un síndrome de convulsiones mixtas (por ejemplo en el sindrome de Lenox-Gastaut), como cirugía paliativa (para evitara las caídas por crisis). Bibliografía 1.Fisher, R. S. et al. ILAE Official Report: A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 55, 475–482 (2014). 2.Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1981;22:489–501.

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Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A 3.Berg AT, Cross JH. Classification of epilepsies and seizures: historical perspective and future directions. Handb Clin Neurol 2012; 107:99–111. 4.Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia 2010; 51:676–68 5.Engel J Jr. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia 2006; 47:1558– 1568. 6.Fisher, R. S. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017 Apr; 58(4):522-530. 31. Striano S, Capovilla G, Sofia V, et al. Eyelid myoclonia with absences (Jeavons syndrome): a welldefined idiopathic generalized epilepsy syndrome or a spectrum of photosensitive conditions? Epilepsia 2009; 50(Suppl. 5):15–19.

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Sindrome de Guillain Barré

PLUS MEDIC A

Fig 1 SGB post-infeccioso :definición, epidemiología y factores desencadenantes

Definición

Polirradiculoneuritis aguda autoinmune desmielinizante1-2 1.Cellular and Mole Inmun2017;14:1-16 2.Manual Ferri 2018

Epidemiología

－Incidencia: 1 a 3 cada 100 000 habitantes. －Edad: cualquier edad －Sexo: H/M 1.25/ 1 Tiene 2 picos de presentación: －En la etapa adulta joven －En la adultez mayor

Etiopatogenia SGB post-infeccioso El antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, de 1-4 semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos es una constante. Como se puede ver en la fig 1 las infecciones respiratorias son más frecuentes de las G-intestinales (75% vs 25%). ◆ Infección respiratoria (75%) G-Intestinal (25%) 1 a 4 semanas antes ►Campilobacter jejuni (30-40%) Es la bacteria más frecuente ►Infección respiratoria alta (Influenza, parainfluenza, Coxsackie ) ►CMV , Hepatitis A,B y C ,Epstein-Barr Alerta Epidemiológica Regional por SGB La GERESA La Libertad entre las SE 16 y SE 19,del 2018 notificó un total de 15 casos de SGB. 97

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Fig 2 SGB post-infeccioso : patogénesis －La ocurrencia de 15 casos en un periodo menor a un mes sobrepasó lo esperado, razón por lo que motivó la investigación y declaratoria de Alerta Epidemiológica Regional. ＊ La presentación habitual de casos de SGB en la población, se ha descrito en 1 a 2 por cada 100,000 habitantes ＊Considerando la población estimada alrededor de 1,000,000 de habitantes en la provincia de Trujillo, se esperaría de 10 a 20 casos a lo largo de un año, es decir entre 1 a 2 casos por cada mes.

Patogénesis del SGB post-infeccioso Sabemos que las infecciones son los gatillantes del SGB . ¿Qué es lo que ocurre? Fig 1 El Campylobacter jejuni tiene unos elementos en su pared conocidos como epitopes: LPS= liposacáridos LOP= lipo-oligosacáridos Los epitopes imitan a los ganglósidos de los nervios periféricos

Gangliósidos －Son glucoesfingolípidos －Presentan en la fracción del carbohidrato uno o más ácidos siálicos (ácido N-acetil neuramínico, N-acetil -glicolilneuramínico) －Tipos: 188 (GM1, GD1a, GQ1b, etc) － Función: formar parte de las membranas celulares de las células de sostén (glía) del SN y formadoras de mielina Glucoesfingolípidos ◆Son residuos de carbohidratos unidos a una fracción de lípidos (esfingolípidos y ceramidas ) por un enlace glucosídico ¿Porqué ocurre el daño en los nervios ? Se produce una respuesta inmune cruzada －Los anticuerpos dirigidos contra el LPS y LOS de la bacteria también atacan los gangliósidos de los nervios periféricos debido al “mimetismo molecular”. ¿Hay varios tipos de anticuerpos antigangliósidos? Hay diferentes anticuerpos para las formas clínicas del SGB (Fig 2) 98

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Fig 3 SGB post-infeccioso : patogénesis Formas clínicas y anticuerpos anti gangliósidos ◆PDIA ( Poliradiculopatia Desmielinizante Inflamatoria Aguda) ◆NAMA (Neuropatia Axonal Motora Aguda) A las formas clínicas mencionadas le corresponden los siguientes anticuerpos: √GM1 √GD1a √Complejo GM1/GD1 en N periféricos y raices anteriores

Actúan directamente sobre la mielina o en los espacios ittermielínicos (nodos de Ranvier).

◆SMF

En PDIA √Los anticuerpos Anti-GD1a se unen al GD1a en el axón El axón tiene niveles altos de GD1a En NAMA √Los anticuerpos Anti-GM1b se unen al GM1b o a complejos de GM1/GD1 en los nodos de Ranvier y activan el complemento En NAMA

¿Especificamente donde actúan los anticuerpos anti gangliósidos? Fig 4 Los anticuerpos IgG antigangliósidos atacan a los gangliósidos de las células de la glia (productoras de mielina) en los nervios periféricos .

Anticuerpos IgG ►Activan el sistema de complemento (C3, CAMComplejo de ataque de membrana) ►Promueven la desmielinización y degeneración axonal Rpta inmune celular ►Desmielinización perinodal y en parches ►Infiltración linfocítica perivascular focal de células T ►Edema de la mielina

(Sd de Miller Fisher) A esta forma clínica le corresponde: √GQ1b está localizado en los N oculomotores (III, IV y VI)

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Fig 4 SGB post-infeccioso : patogénesis

Fig 5 SGB post-infeccioso : cuadro clínico 100

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Tabla 1 SGB post-infeccioso : formas clínicas agudas

Tabla 2 SGB post-infeccioso : formas clínicas crónicas 101

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Tabla 3 Criterios de Brighton para la definición de caso de síndrome de Guillain

Cuadro clínico

Fig 5  Parálisis flácida arrefléxica ASCENDENTE © Parálisis facial, oftalmoplejia ,disfagia (compromiso de pares craneales) Compromiso de la SENSIBilidad propioceptiva: ◆Parestesias , disestesias y DOLOR dorsal-lumbar (compromiso de raices nerviosas posteriores) ◆Hipoestesia  Sintomas AUTOnómicos Hipo o hipertensión arterial , arritmias Los síntomas típicos son: a) Debilidad muscular －Comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza. － Pueden afectarse los músculos faciales, movi mientos oculares, deglución y vía aérea. Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo. －Puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas . Formas clínicas (Tabla 1) Agudas En el Perú las formas clínicas más frecuentes son:

1°PDIA (Poliradiculopatia Desmielinizante Inflamatoria Aguda) √Es el SGB “clásico” √El sistema inmunológico ataca directamente a la mielina 2°NAMA (Neuropatia Axonal Motora Aguda) √El daño se produce en las hendiduras mielínicas en los nódulos de Ranvier Crónicas 1°PDIA (Poliradiculopatia Desmielinizante Inflamatoria Crónica) √Es el SGB “crónico”, se desarrolla en un lapso ≥2 meses √Enfermedad monofásica de 1 a 3 años de duración √Es recurrente √Se autolimita (sin tto) pero deja secuela √Responde a corticoides

Definición de caso

Criterios de Brighton para la definición de caso de síndrome de Guillain (Tabla 2 ) 2014 El grupo holandés2 para el estudio del síndrome de Guillain-Barré del University Medical Centre Rotterdam, 102

Manual de NEUROLOGÍA PLUS MEDIC A con una cohorte que incluyó a 567 pacientes, emitió los criterios diagnósticos de Brighton del síndrome de Guillain-Barré que sustituyeron a los de Asbury.

3.Brain 2014; (33)137:33-43. Los criterios diagnósticos de Brighton se basan en －Signos clínicos －Pruebas complementarias como los estudios neurofisiológicos －Estudio de LCR Los casos se categorizan en tres niveles: del 1 (mayor certeza diagnóstica) al 3 (menor certeza diagnóstica).

Evaluación de la severidad

Escala adaptada de discapacidad de Hughes Se recomienda utilizar la escala adaptada de discapacidad de Hughes y su grupo3 para describir el curso clínico del síndrome de Guillain-Barré

4. Nat Rev Neurol 2014; 10:537-544. Tabla 3 Escala de discapacidad en el síndrome de GuillainBarré(Hughes y colaboradores, 1978) Clasificación de Hughes modificada Grado 1 Signos y síntomas menores. Grado 2 Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin ayuda. Grado 3 Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies. Grado 4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar. Grado 5 Requiere asistencia respiratoria. Grado 6 Muerte.

Diagnóstico Se basa en : los criterios clínicos considerando los :

√ Antecedentes √ Hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR), √ Serología para anticuerpos específicos √ Criterios electromiográficos. Estudios diagnósticos Las pruebas de laboratorio : son de de poco valor al inicio de la enfermedad.

◆Estudio

del LCR Debe realizarse en la 2da ó 3ra semana Buscando: Disociación álbumina - citológica (N) Se da en el 80-90% de pacientes Proteínas >50 mL/dl Células