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Colangiocarcinoma El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840 1. Es poco frecuente, representa menos del 2% de todos los tumores malignos de diagnóstico reciente. La incidencia en Estados Unidos de Norteamérica es baja, de 1.0/100.000 por año y es un poco más alta en Israel y Japón. Se presenta especialmente después de la sexta década de la vida y es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres, en una proproción de 1.3/12.

El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la vía biliar, desde los canalículos intrahe-páticos hasta la ampolla de Vater3 Anatómicamente distinguimos el colangiocarcinoma intrahepático (20% a 25%), el perihiliar (50% a 60%), el extrahepático distal (20% a 25%) y el multifocal (5%) . El extrahepático también se clasifica en el del tercio superior de la vía biliar (hepático común, confluencia hiliar o hepáticos derecho e izquierdo), el del tercio medio (colédoco hasta un plano dado por el borde superior del duodeno) y el del tercio inferior (desde el plano del borde superior del duodeno hasta la ampolla de Vater) 3. Se denomina tumor de Klatskin al colangiocarcinoma situado en la confluencia hiliar 3. Según su patrón de crecimiento, puede ser exofitico, polipoideo e infiltrativo 4. El tumor de Klatskin es de tipo infiltrativo con invasión maligna periductal. El polipoideo tiene crecimiento endoluminal En el cuadro clínico destacan el dolor en hipocondrio derecho, ictericia y baja de peso. Actualmente el diagnóstico se ha facilitado por la disponibilidad de variados procedimientos image-nológicos y endoscópicos . El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la resección quirúrgica. Desafortunadamente, la mayoría de las veces el tumor es irresecable. Para esos casos hay posibilidad de paliación mediante la colocación de endoprótesis por vía endoscópica o percutánea6

El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas en conjunto con exámenes de laboratorio, endoscopía e imagenología . Como síntomas inespecíficos los pacientes refieren anorexia, baja de peso y malestar general. El signo más importante es la ictericia progresiva, presente en alrededor de 90%, muchas veces precedida de prurito. También hay dolor no muy intenso en epigastrio e hipocondrio derecho. El cuadro clínico de colangitis propiamente tal se presenta en 10% a 30% de los casos2. En algunos pacientes asintomáticos, las fosfatasas alcalinas están aumentadas de 1 a 5 veces y las transamina-sas de 1 a 2 veces6.

Los pacientes con colangiocarcinoma intrahe-pático suelen ser asintomáticos. Su diagnóstico es hallazgo cuando se solicita imagenología por otros motivos 2.

El estudio imagenológico comienza con la ultrasonografía, que es importante especialmente cuando hay dilatación de la vía biliar intrahepática . La ultrasonografía doppler color permite visualizar la existencia de compromiso portal14. Sin embargo, el diagnóstico es más preciso con el empleo de tomografía axial computarizada helicoidal multicorte con fases de contraste arterial y venoso (Figura 2). Este procedimiento visualiza la dilatación de la vía biliar, la ubicación del tumor, la indemnidad o compromiso vascular del hilio hepático y la presencia de adenopatías . El colangiocarcinoma intrahepático se visualiza a la tomo-grafía como una masa sólida y en algunas oportunidades muestra áreas quísticas. La colangioresonancia tiene la ventaja de ser un examen no invasivo que visualiza tanto el parénquima hepático como la vía biliar1 . Con este examen es posible ver colangiocarcinomas en diferentes tramos de la vía biliar (Figuras 3 y 4). Incluso se logran detectar pequeños colangiocarcinomas dentro de un segmento de la vía biliar intrahe-pática en una enfermedad de Caroli . La colangiografía retrógrada endoscópica por cepillado endoluminal posibilita la obtención de muestras para estudio citológico16. La ultrasonografía endoscópica, además de visualizar la masa tumoral, obtiene muestras para diagnóstico histológico mediante punción y aspiración con aguja fina16

En oportunidades, el cuadro clínico sugiere el diagnóstico de colangiocarcinoma. Sin embargo, el diagnóstico final puede ser otra patología biliar benigna o maligna. El estudio histológico de las estenosis benignas que simulaban un colangiocarcinoma después de resecadas, sólo muestran un proceso inflamatorio crónico. Ocasionalmente algunas de ellas se asocian a otras patologías como lupus eritematoso, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa y el síndrome Sjógren17. Entre las malignas está el cáncer

de la vesícula biliar y metástasis hiliares de otros cánceres provenientes de páncreas, de estómago, de mama, de pulmón o de colon

Obstrucción maligna originada en la vía biliar Colangiocarcinoma (CC) El CC es la segunda malignidad en frecuencia en el hígado. Se diagnostica usualmente en pacientes mayores de 65 años de edad, con una ligera prevalencia en hombres En la mayoría de los casos se desconoce su etiología, sin embargo se consideran factores de riesgo aquellos que ocasionan procesos inflamatorios crónicos de la vía biliar, como la colangitis esclerosante primaria, secundaria y la hepatolitiasis (13,14). Los trastornos congénitos, como la Enfermedad de Caroli y los quistes del colédoco, se asocian al desarrollo de CC Colangiocarcinoma intrahepático Corresponde al 10 % de los casos. Constituye la segunda malignidad más frecuente en el hígado, después del carcinoma hepatocelular. El tipo morfológico más frecuente es el formador de masa, con una frecuencia de 86 % (21).

En TC se manifiestan como una masa de baja densidad, homogénea, de márgenes irregulares pero bien definidos con realce periférico incompleto en la fase arterial. La región central realza en las adquisiciones tardías, entre 5 a 10 minutos después de la administración del medio de contraste, reflejando la cantidad de estroma fibroso del tumor (23). Algunos tumores pueden tener un

patrón atípico con realce arterial periférico y heterogéneo central, patrón que ocurre en pacientes con hepatopatía crónica (24). Otros hallazgos son la retracción capsular, que se encuentra en el 21 % de los casos, y la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos periféricos adyacentes a la lesión. Es común que esta neoplasia rodee las estructuras vasculares, sin embargo son raros los trombos tumorales intravasculares (18).

Figura 1. a) Colangiocarcinoma formador de masa. Imágenes axiales de TC fase arterial. b) Portal. c) Tardía a los 10 minutos: masa hipovascular de borde irregular, con realce periférico temprano y retención del medio de contraste en el centro de la masa en las adquisiciones tardías. Dilatación secundaria de la vía biliar intrahepática.

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El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna originada en el epitelio de las vías biliares. Representa el segundo tumor más frecuente del sistema hepatobiliar, por detrás del hepatocarcinoma. La mayoría de ellos son adenocarcinomas, independiente de su localización. El 50% de los colangiocarcinomas están localizados en la confluencia de los conductos hepáticos, denominándose Tumor de Klatskin, mientras que el colangiocarcinoma intrahepático y el extrahepático representan el 35% y el 15% respectivamente. Su incidencia alcanza su máximo entre la sexta y séptima décadas de la vida. Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal, ictericia, prurito y malestar general.

Empleamos un TC hepático trifásico: fase arterial, venosa y tardía o de equilibrio. La fase arterial se emplea para valorar la anatomía vascular y por tanto, la

planificación quirúrgica. En la fase venosa y tardía (150-180 seg) evaluaremos el realce de la lesión con respecto al parénquima hepático y valoraremos la enfermedad a distancia. TIPOS Existe una clasificación basada en el patrón de crecimiento tumoral de los colangiocarcinomas propuesta por el Liver Cancer Study Group of Japan. • Formador de masa: Afectación intraluminal y de la pared con crecimiento tridimensional conformando masas que condionan oclusión de los conductos biliares. • Infiltración periductal: Diseminación longitudinal a lo largo de la pared del conducto biliar y tejido adyacente condicionando una estenosis. • Crecimiento intraductal: Lesión polipoidea con crecimiento intraluminal que no suele originar obstrucción completa de la vía.

LOCALIZACIÓN • Intrahepático: Vías biliares intrahepáticas. • Hiliar: Afectación a nivel de la bifurcación de los conductos hepáticos. También denominado tumor de Klatskin. • Extrahepático: Colédoco.

Según la localización en la que se sitúe el colangiocarcinoma, éste tendrá un patrón de crecimiento predominante. Los intrahepáticos suelen debutar como formadores de masas, mientras que los hiliares o extrahepáticos presentan un crecimiento infiltrativo o intraductal. INTRAHEPATICOX

La mayoría de los CCI son del tipo formador de masas

Fig. 5: Colangiocarcinoma intrahepático. Secuencias dinámicas de RM y TC. Masa hepática en encrucijada entre segmentos VIII y IV con comportamiento hipovascular y realce en fases tardías tanto en RM como TC.

Tanto en TC como en RM veremos una masa hipovascular bien definida con bordes irregulares que presenta un realce periférico en fase arterial y captación centrípeta y gradual en la fase tardía.

Fig. 7: Colangiocarcinoma intrahepático (formador de masas). Imágenes de TC que muestran una gran masa mal definida e hipovascular que capta contraste en fase venosa.}

Esto último es debido al abundante componente fibroso que presenta. Puede acompañarse de pequeños nódulos satélite.

Colangiocarcinoma intrahepático (mismo caso). Imágenes de TC en fase venosa. La masa hepática descrita anteriormente presenta varios nódulos satélite (círculos rojos).

Enfermedad de Caroli focal. TC abdominal en fase portal. "Signo del punto central" (flecha): Los puntos representan radicales portales realzados, rodeados por conductos biliares dilatados (hipodensos)

Abscesos: Observaremos lesiones hipovasculares con realce períferico y centro hipodenso Otro hallazgo característico es la presencia en el parénquima hepático circundante de un realce segmentario en la fase arterial que se normaliza en fases tardías. Puedencontener gas. Tienden a presentar una configuración "en racimo" o también denominado el "cluster sign"; sobre todo en los de origen piogénico. En ocasiones es dificil distinguirlos de los colangiocarcinomas, donde la única prueba definitiva es la anatomía patológica.

Colangiocarcinoma en paciente con abscesos hepáticos. Imágenes de TC en fase venosa. a y b) Presenta varias colecciones líquidas sugestivas de abscesos en segmento hepático VI (punta de flecha) y otra lesión peor definida en rácimos y confluyente en segmento V. c y d) Los abscesos disminuyeron de tamaño tras el drenaje, persistiendo la lesión mal definida e hipovascular. La biopsia reveló que se trataba de un colangiocarcinoma.

Tomografía computarizada multidetector con contraste intravenoso. A. Proyección axial que demuestra una dilatación de la vía biliar intrahepática. La tomografía computarizada multidetector (TCMD) se ha convertido en la técnica de imagen no invasiva de elección para la detección y establecimiento del nivel y la causa de una obstrucción biliar y, tras el estudio de todo el abdomen, el estadiaje del CCH (fig. 2). La técnica que se recomienda realizar es el estudio multifase, tras la administración de entre 100 y 150 ml de contraste a una velocidad de 4 ml/s, que incluye una fase arterial (a los 20-30 s tras la inyección de contraste), una fase portal (a los 25-30 s de finalizar la arterial) y una fase de equilibrio (entre 150 y 180 s de la fase portal). Se debe utilizar colimador fino y un grosor de corte de 1-3 mm para la fase arterial y de 2,5-5 mm para la portal, con un intervalo de reconstrucción con al menos un 30% de solapamiento. En los estudios sin contraste el CCH suele ser hipodenso o isodenso con respecto al parénquima hepático, hallazgo muy útil para la detección y diferenciación con una litiasis intraductal. Tras la administración de contraste suelen permanecer hipodensos durante las fases arterial y portal y muestran realce durante la fase tardía debido a su componente desmoplásico hipovascular

La RM es un método ideal para realizar el estadiaje del CCH y muchos centros la utilizan como la técnica de imagen de elección. Diversos estudios han demostrado una sensibilidad del 100% para la detección del lugar de la estenosis y del 95% para determinar la causa 18,19. Esto es así porque, en primer lugar, gracias a su excelente diferenciación entre tejidos, permite la detección del tumor y la estimación de su extensión (particularmente útil en tumores infiltrantes de la pared ductal). En segundo lugar, porque es posible estudiar la extensión de la afectación ductal periférica, lo cual resulta esencial para la planificación quirúrgica. Asimismo, la colangio-RMpermite valorar el grado de dilatación de toda la vía biliar intrahepática, información que es a veces difícil de obtener con la colangiografía transparietohepática convencional. Con respecto a la TCMD, las limitaciones de la RMincluyen la menor resolución espacial, el mayor tiempo de adquisición y la mayor

La infiltración tumoral condiciona una dilatación de los radicales biliares adyacentes y retracción de la cápsula hepática. En ocasiones podemos observar encajamiento de estructuras vasculares.

Colangiocarcinoma intrahepático. Imágenes de TC en fase venosa. Masa hepática en segmento IV que condiciona retracción capsular (flecha curva) y dilatación de la vía biliar (flecha fina). Además se acompaña de trombosis portal.

El segundo tipo de patrón más frecuente de los CCI es el crecimiento periductal infiltrante. Observaremos un engrosamiento periductal difuso con captación de contraste que condicionan estenosis y dilatación de las vías biliares proximales. Hiliar El tipo de crecimiento periductal infiltrante es el patrón que con más frecuencia afecta a los hiliares. Debuta como un engrosamiento difuso con estenosis focal y relace tardío en el hilio hepático. El colédoco adquiere una morfología similar a una cuerda. La vía biliar intrahepática estará dilatada, mientras que la extrahepática presentará un calibre normal.

En ocasiones se asocia a atrofia del parénquima lobar debido a una invasión de la vena porta. La falta de unión entre el conducto hepático derecho y el izquierdo es un signo tipo del colangiocarcinoma hiliar.

Extrahepático Su patrón de crecimiento pueden ser infiltrativo o intraductal. Al igual que en otras localizaciones los CC infiltrativos se manifiestan como un engrosamiento parietal concéntrico con estenosis y obstrucción de vías biliares. En RM es característica una captación en forma de anillo

Colangiocarcinoma extrahepático. Imágenes de TC en fase venosa donde se objetiva una dilatación de la vía biliar intrahepática en engrosamiento y realce parietal de colédoco. Presenta la típica imagen de realce en anillo del colédoco en la serie axial.

Colangiocarcinoma extrahepático (caso anterior). Secuencias single-shot y reconstrucciones 3D donde se pone de manifiesto la estenosis abrupta de colédoco distal.

Mientras tanto los CC intraductales se manifiestan como pequeñas lesiones polipoideas intraluminales de alta densidad o intensidad. El grado de obstrucción y por tanto de dilatación de las vías biliares, dependerá del tamaño de la lesión y de la cantidad de mucina. Este tipo de tumores suelen ser adenocarcinomas papilares.

Intraductal cast-like cholangiocarcinoma: A Axial T2-weighted MR image emonstrating a hyperintense intraductal cast-like mass within the dilated right and left hepatic ducts (arrow). B Axial precontrast T1-weighted image dem

--CLAVES DIAGNÓSTICAS: CCI: Masa infiltrante con retracción capsular que presenta realce en fase tardía. CCH: Ausencia de unión entre conducto hepático izquierdo y derecho con dilatación de la via biliar proximal. CCE: Estenosis irregular de colédoco con realce en anillo y dilatación de la vía biliar.

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