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COLANGIOCARCINOMA Autor

Dr. José A. Copo Jorge

Colaboradores

Dr Carlos Scorza Sánchez, Dr. Genovevo Bouza González, Dr José L González González, Dr José M. Díaz Calderín, Dr Jesús A González Villalonga, Dr. Lázaro Quevedo Guanche

Participan

Cirugía General, Anestesia, Trasplantes, Gastroenterología, Medicina Interna, Laboratorio Clínico, Radiología, Oncología, Unidad de Cuidados Intensivos UCI-5 y UCI-8, Grupo de Apoyo Nutricional, Anatomía Patológica.

INTRODUCCIÓN El colangiocarcinoma es un adenocarcinoma del epitelio de los conductos biliares, que puede tener localización intra hepática y extra hepática. Representa 10-20 % de los tumores hepáticos malignos y afectos a adultos de ambos sexos, aunque con discreto predominio masculino, entre la sexta y séptima décadas de la vida. Padecer de colangitis esclerosante primaria, hemocromatosis, quistes del colédoco, enfermedad de Caroli y colitis ulcerosa supone un riesgo aumentado para esta neoplasia, que también se relaciona con la administración de thorotrast® y la colangiohepatitis piógena y otras infecciones, como las producidas por Opistorchis viverrini y Clonorchis sinensis. Se desconoce la importancia que puede tener la presencia de litiasis biliar. Su pronóstico suele ser pobre, toda vez que en el momento del diagnóstico, más de 50 % de los pacientes tienen ganglios positivos y entre 10 y 20 % presentan carcinosis peritoneal; en los casos no resecables, la mortalidad es 100 % entre 6 meses y 1 año después del diagnóstico, generalmente debida a insuficiencia hepática e infecciones. Se reconocen dos variedades: periférica o intrahepática (CCP) e hiliar, central o extrahepática (CCH). La localización hiliar suele ser única, es más común (80 %) y puede aparecer a lo largo de todo el conducto hepático, desde la confluencia hasta la ampolla; algunos han clasificado estos extrahepáticos en proximales, medios y distales. Aproximadamente 15 % de los casos se desarrollan en los conductos biliares intrahepáticos, como presuntos hepatocarcinomas o metástasis. La afección de los pequeños conductos, menos frecuente, es multifocal (5 %). El CCH proximal (Altemeier 1957, Klatskin 1965) supone el mayor reto diagnóstico y terapéutico por el gran número de estructuras vitales que pueden estar implicadas en el proceso; por lo mismo, requiere de las resecciones hepáticas más

extensas para su extirpación. Representan aproximadamente 20 % a 30 % de todos los colangiocarcinomas o 5 % a 10 % de todos los tumores periampulares. En la actualidad, la especialización multidisciplinaria en el manejo de estos enfermos, factible sólo en centros con un desarrollo reconocido en cirugía hepatobiliopancreática, ha logrado índices de sobrevida a 5 años de 9-18 % en los CCP y de 20-30 % en los CCH, incluido el tumor de Klatskin. OBJETIVOS •

Mejorar la calidad asistencial de los enfermos con colangiocarcinoma

•

Garantizar una sistemática de estudios diagnósticos que permita una estadiación más precisa de la enfermedad y una evaluación prequirúrgica óptima de los pacientes.

•

Lograr que la terapéutica que se les ofrezca sea la pertinente, acorde con los estándares de evidencia reconocidos internacionalmente como válidos para el tratamiento de estos enfermos.

•

Conseguir un abordaje multidisciplinario para la atención de los enfermos en cuestión, que garantice su mejor atención y cuidado en salas de hospitalización y quirófanos

•

Desarrollar investigaciones que permitan contrastar los resultados obtenidos en el tratamiento de estos enfermos con los de otros centros.

•

Disminuir el índice de complicaciones postoperatorias y mejorar la sobrevida de los pacientes atendidos con esta enfermedad.

DESARROLLO Selección de los pacientes Pacientes con íctero obstructivo de presunto origen tumoral periampular que acuden a las consultas de Cirugía General, derivados desde las de Medicina Interna y Gastroenterología de nuestro centro, o remitidos desde las área de salud, otros centros hospitalarios de la capital u otras provincias, o de otras fuentes autorizadas al efecto. Estructura asistencial

Recursos materiales •

Equipamiento básico para un hospital de tercer nivel de atención en área de consultas, salas de hospitalización, quirófanos, unidades de cuidados intensivos e intermedios, laboratorios, departamentos de radiología, endoscopia y banco de sangre.

Recursos humanos •

En los servicios implicados, personal especializado en la atención al enfermo oncológico tributario de cirugía digestiva de gran envergadura (incluso trasplante hepático), tratamiento paliativo, adyuvante o uno de ellos.

Proceso asistencial. Participación de los servicios implicados

Gastroenterología y Medicina Interna Realizan detección y diagnóstico de la enfermedad en pacientes ambulatorios derivados desde las áreas de salud o de otra procedencia. Completan estudios diagnósticos de protocolo que permita una evaluación y estadiación adecuada, de manera tal que, si el enfermo se considera tributario de tratamiento quirúrgico, sea trasladado a sala de Cirugía General para su pronta intervención. En casos sin indicación quirúrgica, o en aquellos que lo requieran antes de la cirugía, los gastroenterólogos realizan descompresión biliar endoscópica y colocación de endoprótesis.

Cirugía General Evalúa al enfermo en estudio y colabora con clínicos en la estrategia diagnóstica para estadiación. Determina en discusión colectiva la indicación o no de cirugía o tratamiento adyuvante. Una vez que el paciente es trasladado a sala de cirugía, se decide colectivamente su abordaje quirúrgico, se precisan aspectos diagnósticos relacionados directamente con la intervención a realizar y se ultiman detalles en torno a su preparación pre operatoria, que incluye su evaluación por el Grupo de Apoyo Nutricional, Oncología y Anestesia. Realiza la intervención quirúrgica y, posteriormente, el seguimiento de los pacientes operados, en colaboración con los equipos de cuidados progresivos en los primeros días, si el paciente se recupera inicialmente en alguna de estas unidades, y en sala abierta de Cirugía General hasta su egreso. Seguimiento ambulatorio conjuntamente con Oncología, según protocolo.

Anestesia Participa en la evaluación integral de los riesgos del enfermo antes de la cirugía durante consulta pre operatoria. Manejo anestésico del enfermo en quirófano durante toda la intervención, y recuperación postoperatoria hasta que decide su traslado a otro servicio.

Oncología Evaluación del paciente e indicación de terapia adyuvante con fines curativos o paliativos. Seguimiento postoperatorio en conjunto con cirujanos.

Enfermería Asistencia de los pacientes ingresados, según sus protocolos en los distintos servicios. Diagnóstico

Diagnóstico clínico La semiología del CCP se asemeja a la del hepatocarcinoma, de la cual sólo se puede diferenciar por estudios anatomopatológicos: tumor palpable en hipocondrio derecho (HD), dolor en epigastrio e HD y pérdida ponderal. La ictericia aparece sólo en 24 % de los casos. El diagnóstico suele ser tardío. Metastiza a hígado y

otras estructuras por vía linfática. La del CCH, es similar a la del de los conductos biliares extra hepáticos: íctero en más de 90 % de los casos, y en 1/3 o menos, dolor en HD, pérdida ponderal, fiebre o prurito.

Exámenes de laboratorio •

Hemograma con diferencial

•

Coagulograma

•

Glicemia

•

Creatinina, urea y uratos: la función renal óptima es muy importante en enfermos con íctero obstructivo susceptibles de cirugía de gran magnitud

•

ALAT, ASAT, FAL, GGT, Bilirrubinas: la elevación de las enzimas de colestasis es característica en estos enfermos; el compromiso de las de citolisis habla a favor de daño hepático asociado a la progresión de la enfermedad.

•

Proteínas totales y albúmina.

•

Antígeno de superficie (AgHbs) y anticuerpos anti hepatitis C (AC VHC): indispensables en todo paciente con íctero.

•

Alfa-fetoproteínas.

•

Marcadores tumorales: sólo el uso combinado de CA 19-9 y CEA ha demostrado tener cierta utilidad.

Imagenología •

Ultrasonido diagnóstico (USD): dilatación del árbol biliar intrahepático, con vesícula biliar colapsada o normal, con cabeza del páncreas por lo general normal.

•

USD-doppler: buscando principalmente implicación del eje espleno-porto mesentérico en el proceso tumoral.

•

Tomografía computarizada (TC) de abdomen, simple.

•

TC helicoidal contrastada con cortes seccionales de 5 mm: permite evaluar implicación vascular y metástasis.

•

Colangio-resonancia magnética nuclear (RMN): se ha convertido en el estudio por imagen de elección en el diagnóstico de estos pacientes, dadas su seguridad, especificidad y sensibilidad.

•

Colangiografía percutánea transparietohepática (CPTH).

•

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): su uso debe reservarse para cuando se pretende obtener diagnóstico histológico (biopsia, cepillado, o uno de ellos), descompresión terapéutica e inserción de endoprótesis en casos irresecables.

•

Cepillado endoscópico: virtualmente inútil.

•

PAAF: poco útil.

•

Arteriografía.

poco

útil,

pues

un

resultado

negativo

es

Nuevas técnicas imagenológicas: de introducción paulatina en el

diagnóstico de esta enfermedad •

US endoscópico

•

Tomografía por emisión de positrones

•

US intraductal endoscópico

•

Colangioscopia percutánea flexible y ligandos radiomarcados.

Para estadiamiento •

TAC abdominal simple

•

Rx tórax

•

Laparoscopia + biopsia, a fin de descartar metástasis hepáticas, carcinosis peritoneal, o una de ellas.

•

USD transoperatorio: debe realizarse en todos los casos, tanto para evaluar in situ multinodularidad hepática como infiltración vascular, no percibidas en otros estudios.

•

Arteriografía hepática y de fase venosa: patrón oro para determinar la invasión vascular, aunque actualmente, con las posibilidades que brindan técnicas menos invasivas (doppler y angio-TAC y RMN), su uso está más limitado.

El resto de los exámenes se indicarán atendiendo a la evaluación clínica de cada caso. Para la cirugía electiva se añadirán los estudios requeridos en los protocolos del servicio de Anestesiología y Reanimación. Opciones de tratamiento

Curativo •

Cirugía

•

Quimioterapia (QT), radioterapia (RT) adyuvante, o uno de ellos

•

Transplante hepático ortotópico

Paliativo •

Endoprótesis

•

Cirugía derivativa

•

Quimioterapia (QT), radioterapia (RT) adyuvante, o uno de ellos

Higiene-dietético •

Dieta libre de grasas con abundantes proteínas.

Medicamentoso •

Antihistamínicos por vía oral para aliviar el prurito.

•

Vitamina K1 (ámpula 10 mg): 1 ámpula, vía IM o EV, cada 12 o 24 horas.

•

Antipiréticos.

•

Analgésicos.

•

Antimicrobianos que difundan efectivamente en la vía biliar si hay colangitis asociada (ver protocolos de antibioticoterapia del servicio de Cirugía General).

Tratamiento curativo

Quirúrgico La cirugía continúa siendo la única opción curativa para pacientes con colangiocarcinoma.

Determinantes de resecabilidad •

Extensión tumoral al árbol biliar, invasión vascular, atrofia lobar y enfermedad metastásica

•

Estado nutricional y función hepática

•

Factores de riesgo (la edad no lo es)

Al estadiar preoperatoriamente cerca de 2/3 de los pacientes con colangio carcinoma proximal se considerará operable Contraindicación de cirugía exerética curativa (previa estadiación pre operatoria con US, TAC, RMN y laparoscopia): •

Extensión extra hepática o metástasis hepáticas bilobares.

•

Extensión bilobar proximal intraparenquimatosa en la colangiografía.

•

Invasión de vasos hiliares mayores (arteria hepática o vena porta) por el tumor o la oclusión de los mismos.

La obstrucción maligna del árbol biliar puede ocurrir en cualquier punto de su longitud, desde los conductos biliares intra hepáticos a la ampolla de Vater. La solución de la obstrucción biliar para prevenir fallo hepático progresivo o sepsis biliar, es un aspecto esencial de todo plan de tratamiento. El manejo específico de cada paciente está dictado por la localización de la obstrucción. Así, la localizada en o próxima a la bifurcación de los hepáticos puede ser uno de los retos más difíciles para el cirujano general. Estos tumores son difíciles de diagnosticar, frecuentemente están muy avanzados cuando se hacen patentes y su tratamiento, tanto paliativo como curativo, es técnicamente difícil.

Objetivo •

Extirpación completa del tumor con márgenes libres mayores de 5 mm.

Opciones técnicas según localización tumoral y estadiación •

CCP (intrahepático) • Segmentectomías • Lobectomías

•

CC hiliar (según clasificación topográfica): Clasificación topográfica (Bismuth-Corlette)

Tipo

Características

I

• Tumor en conducto hepático común

II

• Tumor en bifurcación de los conductos hepáticos

III-a

• Tumor en conducto hepático derecho

III-b

• Tumor en conducto hepático izquierdo

IV

• Tumor en ambos conductos hepático

Conducta • I y II Resección en bloque de conductos extrahepáticos y vesícula con linfadenectomía regional + hepatoyeyunostomía • III

Hepatectomía derecha o izquierda

• IV

Hepatectomía derecha o izquierda ampliadas

• II-IV Resección subsegmento I •

CC periampular • Duodenopancreatectomía cefálica (Whipple)

•

CCH (la resección completa es la única opción potencialmente curativa) • Tumores del conducto biliar proximal ¾ Resección de la vía biliar con un margen hepático en los conductos lobares y segmentarios y reconstrucción con hepáticoyeyunostomía en Y de Roux, con o sin tutores. ¾ Intrahepatoductoyeyunostomía con hepatectomía parcial. ¾ Intrahepatoductoyeyunostomía izquierda. • Tumores de la parte media del conducto hepático común

¾ Resección de la vía biliar tumoral con bordes libres, disección ganglionar, cierre del extremo distal y anastomosis del proximal a asa yeyunal en Y de Roux. • Tumores de la vía biliar distal ¾ Pancreatoduodenectomía cefálica (ver protocolo de pancreato duodenectomía). Suele ser más factible que en otros tumores periampulares, con menos diseminación a ganglios adyacentes y permitiendo bordes de sección libres, por lo que sus índices de sobrevida son mejores.

Factores pronósticos Los únicos identificados como de mal pronóstico con niveles de evidencia son: • Las metástasis ganglionares • La infiltración de bordes de sección en la pieza quirúrgica

Detalles técnicos • Anestesia general orotraqueal. • Antibioticoterapia perioperatoria: cefazolina 1 g, vía EV, durante inducción anestésica. • Paciente en decúbito supino. Calzo bajo región dorsal de la parte alta del abdomen. • Asepsia y antisepsia y colocación de paños de campo. • Incisiones: subcostal derecha ampliada, transversa supra umbilical, media supra umbilical, de Mercedes. ¾ La resecabilidad se determinará durante la operación mediante la exploración cuidadosa de implantes peritoneales, metástasis hepáticas o extensión a ganglios regionales. Se precisará cuidadosamente la extensión del tumor a lo largo del conducto biliar. ¾ Si se decide la resección, (separadores de hígado).

se

colocan

retractores

costales

• El abordaje de los tumores del confluente debe incluir resección hiliar con reconstrucción como hepáticoyeyunostomía bilateral con o sin stents de silastic transhepáticos: • La disección de la confluencia se facilitará con dos maniobras: ¾ Movilización precoz de la vesícula que ayuda a exponer el árbol biliar extrahepático y la bifurcación de los conductos hepáticos, que puede palparse si hay colocados catéteres transhepáticos preoperatorios.

¾ División temprana del árbol biliar extrahepático distal por debajo del tumor ayuda a técnicamente a la disección del conducto hepático proximal. El árbol biliar extrahepático distal se cierra con sutura y el distal conducto biliar proximal se refiere cefálicamente, liberando el árbol biliar de la vena porta y la arteria hepática bajo visión directa. Una vez visualizada la bifurcación de los hepáticos, se palpan los catéteres transhepáticos (si los hay) y los conductos hepáticos por encima del tumor, para determinar sui hay algún segmento libre de tumor. Si es así, se dividen los conductos derecho e izquierdo dejando los catéteres transhepáticos saliendo por cada uno de ellos. Si el tumor se extiende a lo largo de alguno de los conductos hacia el parénquima hepático, debe considerarse asociar una lobectomía hepática, derecha o izquierda, según sea el caso. ¾ Se realiza una intrahepato-ducto-yeyunostomía (uni o bilateral, según la localización y extensión tumoral) en Y de Roux retrocólica de unos 50 cm; la anastomosis es término-lateral, mediante sutura continua o discontinua, en dependencia del calibre de la vía biliar, empleando mono o multifilamento sintético absorbible de calibre 4/0 o 5/0. Generalmente no empleamos tutor intraluminal. Se fija el asa ascendida a la cápsula de Glisson mediante dos puntos, uno a cada lado de la anastomosis. ¾ Se dejan 2 drenajes tubulares, uno infrahepático, próximo a la anastomosis, y otro subfrénico derecho, que se extraen por el contraabertura. ¾ El cierre de la pared se hace por planos. •

CCP • Resección hepática convencional (hepatectomía derecha o izquierda, según la localización de la lesión) siempre que sea posible. (Ver protocolo de resección hepática).

Factores pronósticos • Invasión vascular y lesiones satélites.

Otras opciones quirúrgicas •

Resección del subsegmento I o lobectomía hepática: en los tumores

•

Trasplante hepático ortotópico: (ver protocolo de Trasplante Hepático).

de la confluencia o por encima de la misma, el tumor suele extenderse a los conductos biliares que drenan el lóbulo caudado, por lo que puede asociarse una resección del subsegmento I o incluso una lobectomía hepática clásica para los que se extiendan por encima del confluente.

Indicaciones

• CCH no diseminado pero irresecable. Puede asociarse a pancreato ducodenectomía previa. • TNM I-II y R0. Puede asociarse a QT y RT adyuvantes. • CCP sin evidencia de diseminación tumoral.

Tratamiento adyuvante • No existe hasta el momento beneficio demostrado en el tratamiento quimio o radioterápico de estos enfermos. • Los ensayos clínicos en los que se incluyen, se inoperables, con recurrencias o en aquellos en que tumorales. Se exige para ello que el enfermo Karnofski superior a 50 y se busca calidad supervivencia.

reservan para casos la cirugía dejó restos tenga un índice de de vida más que

Los protocolos de tratamiento quimioterápico y radioterápico correrán a cargo del servicio de Oncología Tratamiento paliativo

Premisas •

Evitar resección

•

Evitar drenaje preoperatorio, salvo si colangitis o desnutrición

•

No bloqueo celíaco

•

Priorizar derivación no quirúrgica

•

Trabajo multidisciplinario

Indicaciones •

Enfermedad irresecable durante estadiación preoperatoria.

•

Paciente no candidato a cirugía.

Opciones técnicas •

Colocación endoscópica de catéteres y endoprótesis, fijas o autoexpandibles en tumores medios y distales.

•

Catéteres percutáneos transhepáticos (Klatskin) o cuando falla la endoprótesis.

para

Quirúrgico •

Indicaciones • Irresecabilidad durante exploración quirúrgica. • No posibilidad de trasplante hepático. • Obstrucción repetida de endoprótesis.

los

tumores

proximales

• Expectativa de vida razonable. •

Opciones técnicas: En pacientes en los que se intenta la resección sin éxito:

• Colecistectomía profiláctica de colecistitis obstructiva, en pacientes con tumor diseminado intraperitoneal. • Derivación biliodigestiva, en pacientes con enfermedad localmente avanzada: colecistectomía, división del colédoco distal al tumor, dilatación de la estenosis maligna intraluminal y colocación transluminal de endoprótesis; colédocoyeyunostomía en Y de Roux.

Tratamiento adyuvante • Oncoterapia paliativa según protocolos del servicio de Oncología. Conducta postoperatoria

En el pos operatorio inmediato •

Control de signos vitales. Hoja de balance hidromineral (BHM).

•

Atender el ritmo diurético y el gasto por los drenajes abdominales.

•

Vía oral suspendida durante 48 horas. Se reinicia con dieta líquida y se reincorpora progresivamente la habitual.

•

Sonda de levin durante 48 horas.

•

Analgesia postoperatoria.

•

Protección gástrica.

•

Antibióticos durante las primeras 24 h: cefazolina 1 g, vía EV, cada 8 horas

•

Retirada de los drenajes cuando el flujo sea inferior a los 50 mL/día y se evidencie que no hay sangrado ni fuga biliar.

•

Alta a los 7 días.

•

Retirada de sutura de piel a los 15 días.

Seguimiento ambulatorio •

A los 7 días del egreso y a los 21 días.

•

Cada mes en los 3 primeros meses.

•

Cada 3 meses hasta el año.

•

Cada seis meses a partir del año. Se indicarán en consulta: • Hematología, pruebas de función hepática, US abdominal. • Otros, según hallazgos evolutivos.

Complicaciones pos operatorias •

Hemoperitoneo.

•

Fístula biliar.

•

Coleperitoneo.

•

Fístula entérica.

•

Absceso intra abdominal.

•

Peritonitis generalizada.

•

Obstrucción de la derivación biliodigestiva. colangitis.

EVALUACIÓN Y CONTROL

Indicadores de estructura Recursos humanos

Recursos materiales

Organizativos

Personal que compone el grupo de trabajo asistencial. Aseguramiento instrumental y equipos médicos según PA. Disponer de los medicamentos expuestos en el PA. Disponer de los recursos para la aplicación de investigaciones Operar mayormente en régimen ambulatorio Planilla recogida datos del PA Base de datos electrónica

Indicadores de procesos % pacientes estudiados correctamente por el personal más calificado % pacientes ubicados adecuadamente en el pos inmediato del CC % pacientes operados CC con seguimiento según PA/pacientes operados CC

Indicadores de resultados % pacientes en que se logra índice de resecabilidad acorde con estadiamiento % mortalidad hospitalaria (a 30 días del pos operatorio) % sobrevida a los 5 años en CCH % sobrevida a los 5 años en CCP

Plan % Bueno Regular

Malo

95

95

--

< 80

95

95

--

< 80

95

95

--

< 80

95

95

--

< 80

≥ 90

≥ 90

80-90

< 80

100 100

100 100

-

25 > 25

> 25 > 25

20-25 20-25