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Atlas de

MICOLOGÍA CUTÁNEA Tomo I: Micosis Ungueales

Acreditaciones: Solicitada acreditación: CFC Comisión de formación continuada del Ministerio de Sanidad

c 2006, de los autores c 2006 de la presente edición LOKI & DIMAS Avda Cerro del Águila, 3 Edificio II-Planta 1ª Parque Empresarial SANSE 28700 San Sebastián de los Reyes (MADRID) Tfno: 91 506 17 78, Fax: 91 506 17 79 [email protected]

Reservados todos los derechos. Queda prohibida, sin la autorización escrita de los titulares del copyright, la reproducción parcial o total de esta obra por cualquier medio o procedimiento, comprendidos la reprografía y el tratamiento informático.

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ISBN: - Obra completa: 84-611-0869-8 - Volúmen I: 84-611-0870-1 Depósito Legal: M-xxx-xxx Impreso en España - Printed in Spain El contenido de esta publicación se presenta como un servicio a la profesión médica, reflejando las opiniones, conclusiones o hallazgos de los autores incluidos en la publicación. Dichas opiniones, conclusiones o hallazgos no son necesariamente los de Laboratorios Galderma, por lo que éste no asume ninguna responsabilidad de la inclusión de los mismos en dicha publicación.

Atlas de

MICOLOGÍA CUTÁNEA Tomo I: Micosis Ungueales Director del proyecto: Vicente Delgado Florencio Autores: Vicente Crespo Erchiga Vicente Delgado Florencio

Madrid 2006

ÍNDICE TOMO I. MICOSIS UNGUEALES PRÓLOGO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 INTRODUCCIÓN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 ETIOLOGÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 INFECCIÓN PRIMARIA: DERMATOFITOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 INFECCIÓN SECUNDARIA (CANDIDAS Y ALGUNAS LEVADURAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 INFECCIÓN OPORTUNISTA (MOHOS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

CLÍNICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL DISTAL Y LATERAL (OSDL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 ONICOMICOSIS DORSAL (OBS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL PROXIMAL (OSP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 ONICOMICOSIS DISTRÓFICA TOTAL (ODT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 PARONIQUIA MICÓTICA CRÓNICA (PMC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (DD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 INVESTIGACIÓN MICOLÓGICA: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 TOMA MICOLÓGICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 EXAMEN DIRECTO (KOH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 CULTIVO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 HISTOPATOLOGÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO MICOLÓGICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 TRATAMIENTO ETIOLÓGICO ESPECÍFICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 TIÑA UNGUEAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 CANDIDOSIS UNGUEAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 ONICOMICOSIS POR MOHOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 PREGUNTAS ATLAS DE MICOLOGÍA CUTANEA TOMO I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA

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MICOSIS UNGUEALES

PRÓLOGO Las micosis cutáneas son enfermedades muy comunes en nuestro medio y su distribución es universal. Constituyen por ello frecuente motivo de consulta, tanto para el médico de familia como para el dermatólogo, y tanto su clínica, muy variada, como los recientes e importantes avances en el terreno de la terapéutica, nos obligan a permanecer constantemente actualizados en lo que a ellas respecta. Existen datos que nos indican que la incidencia de esta patología se halla en progresivo aumento, y se estima que cerca del 15% de la población padece una infección micótica superficial. Los hongos que con mayor frecuencia ocasionan micosis superficiales en nuestro medio son los dermatofitos en sus tres géneros: Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton y las levaduras de los géneros Candida y Malassezia. Esta aparente simplicidad en el plano etiológico se ve complicada por las numerosas formas de presentación clínica que adoptan las tiñas y las candidosis cutáneas. En nuestro medio, las micosis cutáneas se distribuyen de la siguiente manera: las tiñas representan aproximadamente un 60%, las candidosis un 30% y la pitiriasis versicolor un 10%. El diagnóstico de las micosis superficiales se establece en base a la clínica y a los datos de laboratorio micológico. Sin duda, el diagnóstico micológico es esencial y, cada vez con mayor frecuencia, se están estableciendo las técnicas de diagnóstico rápido. Tiene especial importancia el diagnóstico en tiempo real por observación microscópica, lo que conocemos como examen directo. La carrera espectacular de los numerosos y nuevos antifúngicos es el mejor argumento para demostrar que las micosis están en plena actualidad, especialmente las micosis ungueales, en las que se demuestra la eficacia que presentan las nuevas terapias específicas. Los medios actuales contribuyen a que nuestra intención pedagógica se vea fortalecida con una mayor eficacia. Este proyecto de formación en micosis cutáneas se ha distribuido en tres tomos que se corresponden con los siguientes títulos: Tomo 1º. Micosis ungueales. Tomo 2º. Tiñas, candidosis y pitiriasis versicolor. Tomo 3º. Protocolos de diagnóstico y tratamiento. Vicente Delgado Florencio

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MICOSIS UNGUEALES

INTRODUCCIÓN La aparición de los nuevos antifúngicos, más eficaces, ha venido a reavivar el manejo de las onicomicosis, que había permanecido en una fase estacionaria por la escasa eficacia de la griseofulvina frente a las mismas. Era nuestra asignatura pendiente pero, un presente esperanzador aparece en el horizonte. Las micosis ungueales no suponen únicamente un problema cosmético. Las uñas tienen numerosas funciones que pueden alterarse por la invasión fúngica, reduciendo la calidad de vida, influyendo en la autoestima y produciendo a veces incapacidad laboral. Nuestro primer propósito es precisar, una vez más, la terminología. En 1991 la Sociedad Internacional de Micología Humana y Animal elaboró unas recomendaciones y emitió un informe sobre la nomenclatura de las enfermedades fúngicas. En él se precisaba con claridad meridiana que es recomendable utilizar el término tiña ungueal (tinea unguium) para indicar micosis de las uñas causada por dermatofitos; Candidosis ungueal para la infección ungueal por levaduras del género Candida; quedando reducida la palabra Onicomicosis en sentido estricto (sensu stricto) a la invasión de las uñas por hongos filamentosos no pertenecientes a los dos grupos anteriores y que, genéricamente, llamamos mohos. ONICOMICOSIS quiere decir "infección de la uña por hongos", éste significado en sentido amplio (sensu late), tan usado, da lugar a numerosos problemas, puesto que no indica la causa (el tipo de hongo que la produce), induciendo a errores terapéuticos, ya que existen antifúngicos de espectro reducido a un determinado grupo de hongos. Concretando, usaremos MICOSIS UNGUEAL en lugar de onicomicosis en sentido amplio; TIÑA UNGUEAL, como enfermedad de las uñas producidas por dermatofitos; CANDIDOSIS UNGUEAL, para la patología producida por candidas y reservamos el uso de la palabra ONICOMICOSIS para la infección producida por mohos. En la historia suceden primero los descubrimientos del origen candidiásico. Las primeras onixis blastomicéticas fueron señaladas por Dubendorfer en 1904, y la perionixis típica, en envasadoras de frutas, por Kingery y Thienes en 1925. Sabouraud en su libro "Les Tignes" 1910, usa el término tiña ungueal para la infección de las uñas producidas por dermatofitos. Las onicomicosis por mohos comienzan por Negroni (1930), por Cephalosporium spp; Bereston y Keil (1941), por Aspergillus flavus, Brumpt (1949), por Scopulariosis brevicaulis; Gentles y Evans (1970), por Hendersonula toruloidea (Syttalidium dimidiatum); y Campbell y Mulder (1977), por Scytalidium hyalinum. Las micosis ungueales son las más frecuentes de las enfermedades de las uñas, representando entre el 18 y el 50% de los problemas de esta localización. Pueden suponer entre el 2 y 10% de todas las enfermedades de la piel y sus anejos. En los últimos años, han aumentado considerablemente, llegando en el Reino Unido a una incidencia de 4,8/10.000 habitantes.

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA Las cifras son mayores conforme nos acercamos a los trópicos. En diabéticos, psoriásicos y enfermos de sida, la prevalencia aumenta hasta el doble de la cifra inicial.

ETIOLOGÍA Como hemos establecido conceptualmente al principio, las micosis ungueales pueden estar producidas por dermatofitos (tiña ungueal), levaduras (candidosis ungueales) y hongos filamentosos no dermatofitos o mohos (onicomicosis). Son posibles, aunque excepcionales, las infecciones mixtas, por dos dermatofitos, dermatofitos más mohos o levaduras más mohos. La invasión fúngica de la uña puede representar una infección primaria, una infección secundaria o una infección oportunista. INFECCIÓN PRIMARIA: DERMATOFITOS Los dermatofitos son aceptados como patógenos primarios, con su capacidad para digerir en vivo y en vitro la queratina del pelo, capa córnea y uñas. Así, cuando aislamos un dermatofito de una uña, no existen dudas en la interpretación de su patogenia. La mayoría de los estudios publicados indican que el dermatofito más frecuente es T. rubrum, seguido de T. mentagrophytes var. interdigitale, y, ya en muy escasa proporción, E. floccosum, T. violaceum y T. soudanense. La mayor parte se aísla en las uñas de los pies y, en pequeña proporción, en las de las manos. Existe discrepancia en las diversas publicaciones en cuanto a la relación con las candidosis ungueales, los trabajos de los dermatomicólogos detectan más candidosis y los estudios generales multicéntricos aíslan más dermatofitos. INFECCIÓN SECUNDARIA (CANDIDAS Y ALGUNAS LEVADURAS) La ecología de las levaduras es diferente a la de los dermatofitos y mohos. Muchas levaduras pueden encontrarse en el aparato ungueal como saprofitas, sólo C. albicans y C. parapsilosis, pueden considerarse como patógenas. Ninguna levadura es queratinofílica, ni puede infectar uñas sanas, sólo es posible secundariamente a una paroniquia crónica, que altera la uña y la invade después, tanto en su forma levadura como micelial. Las especies que se aíslan con más frecuencia son C. albicans, C. parapsilosis y C. tropicalis. Otras son más raras: C. glabrata y Trichosporon spp. Las cifras de las especies que se aislan con más frecuencia y las de los dermatofitos, oscilan, según los trabajos. Entre un 4% y un 92% en el Reino Unido, predominando siempre C. albicans y C. parapsilosis. Más de un 90% se localiza en las uñas de las manos.

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MICOSIS UNGUEALES INFECCIÓN OPORTUNISTA (MOHOS) Como en todas las infecciones oportunistas, la responsabilidad patógena de los mohos en las uñas es difícil de establecer y siempre es necesario cumplir una serie de criterios, que resumimos y actualizamos de nuevo: El cultivo no debe presentar dermatofito a la vez que moho. Debe crecer en los puntos de inóculos (5 de 20). El moho debe observarse en la uña mediante ED (KOH). Este último criterio es fundamental. La frecuencia general varía considerablemente, en parte por los criterios aplicados por los autores, y en parte por la población estudiada. Se da más en los primeros dedos de los pies, en mayores de 60 años, con trastornos periféricos circulatorios, alteraciones anatómicas, patología ungueal, enfermedades endocrinas... Los porcentajes de aislamiento oscilan entre un 2% y un 25%. Observamos que los porcentajes más elevados corresponden a estudios efectuados exclusivamente en personas mayores y en las uñas del dedo gordo del pie; mientras que los más bajos son de estudios amplios que incluyen todo tipo de infección fúngica ungueal. El orden de frecuencia de los diversos hongos varía mucho según las diversas estadísticas. En nuestro medio creemos que es muy representativo, el siguiente orden de frecuencia: S. brevicaulis, diversas especies de Aspergillus, Alternaria spp, Cephalosporium spp, Fusarium spp y en el Reino Unido, Scytalidium spp. De todas formas es difícil evaluar la larga lista de hongos aislados como responsable de onicomicosis. Es una tarea ardua y es obligado vigilar si los criterios consensuados se han cumplido.

CLÍNICA Las vías por las que un hongo puede penetrar en la uña son: hiponiquio (distal), eponiquio (proximal), superficie de la lámina (dorsal) y a través del pliegue periungueal (Tabla 1).

TABLA 1: VÍAS DE INFECCIÓN FÚNGICA DE LAS UÑAS DISTAL DORSAL PROXIMAL POR LOS PLIEGUES

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA La expresividad de la uña es muy reducida, manifestando escasamente sus alteraciones morfológicas. Este hecho es el responsable de la dificultad de diagnóstico de todas las onicopatías. Cuando un hongo invade la uña se produce una respuesta inflamatoria que puede dar lugar a alteraciones como: aumento del grosor (onicausis), cambios de color y opacidad, alteraciones de la superficie (onicomadesis, plisado lateral), fragilidad; y especialmente dos: separación de la lámina del lecho (onicolisis) y aumento de la formación de queratina entre ambos (hiperqueratosis subungueal), terminando por destruir toda la lámina si no se trata adecuadamente (Tabla 2).

TABLA 2: ALTERACIONES UNGUEALES PRODUCIDAS POR HONGOS 1. AUMENTO DEL GROSOR: ONICAUSIS 2. CAMBIOS DE COLOR: BLANCO AMARILLO VERDE MARRON/NEGRO 3. ALTERACIONES DE LA SUPERFICIE: ONICOMADESIS PLISADO LATERAL 4. SEPARACIÓN DE LA LÁMINA: ONICOLISIS 5. HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL 6. DESTRUCCIÓN TOTAL DE LA LÁMINA

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Fig. 1. Aumento del grosor: Onicausis

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Fig. 2. Cambios de color: blanco

Fig. 3. Cambios de color: amarillo

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Fig. 4. Cambios de color: verde

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Fig. 5. Cambios de color: marrón/negro

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Fig. 6. Alteraciones de la superficie: Onicomadesis

Fig. 7. Alteraciones de la superficie: Plisado lateral

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Fig. 8. Separación de la lámina: Onicolisis

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Fig. 9. Hiperqueratosis subungueal

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Fig. 10. Destrucción total de la lámina

Uniendo las vías de infección y las alteraciones que producen, podemos establecer unos patrones clínicos ungueales, que si bien, no son específicos de género ni de especie, en alguna ocasión, pueden orientar sobre la posible causa. Con esta base hemos establecido los siguientes patrones clínicos de micosis ungueales, sin comentar los posibles subgrupos de cada tipo. Como la terminología es muy complicada y utiliza numerosas abreviaturas, hemos querido simplificar en español cada forma clínica, con una palabra representativa, y así facilitar la comunicación (Tabla 3).

TABLA 3: PATRONES CLÍNICOS 1. DISTAL (O.S.D.L.) 2. DORSAL (O.B.S.) 3. PROXIMAL (O.S.P.) 4. TOTAL (O.D.T.) 5. PLIEGUES (P.M.C.)

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA 1. ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL DISTAL Y LATERAL (OSDL) Es el patrón clínico más frecuente y, casi la totalidad, están causadas por dermatofitos del género Trichophyton (90%): T. rubrum, T. mentagrophytes var. interdigitale; más raros son, E. floccosum, T. tonsurans, T. verrucosum, M. canis. Esta forma clínica es causada de manera excepcional por Candidas (OSDL por Candidas, sin paroniquia, sólo onicolisis se da en manos de mujeres sanas o con alteraciones vasculares distales por C. albicans, C. parapsilosis). Pueden producirla también algunos mohos: S. brevicalis, Aspergillus spp, Acremonium spp, Fusarium spp, Scytalidium hyalinum,… Comienza por la invasión inaparente del borde libre y penetra, casi siempre en forma de uve y lateral a la uña, por el hiponiquio, produciendo una hiperqueratosis subungueal y despegamiento de la lámina del lecho, que se torna blanca o blancoamarillenta. En ocasiones, producen un área densa y blanca, redondeada casi siempre y más raramente de forma lineal, que recibe el nombre de dermatofitoma. Estas alteraciones son muy características de las micosis ungueales y orientan, en más del 90% de los casos, a infecciones de los pies producidas por dermatofitos, pero no son específicas. Las candidas, en las candidosis cutáneomucosas crónicas (CCMC), producen una intensa hiperqueratosis de toda la placa ungueal. En personas sanas producen sólo onicolisis de gran parte de la uña, pero sin hiperqueratosis, afectando casi exclusivamente a las manos. Además, pueden aparecer cambios de color, por ejemplo, marrón o amarillento (sospecha de Scopulariopsis). Las infecciones por Scytalidium son muy similares a la de los dermatofitos, aunque predomina el color marrón (Tabla 4).

TABLA 4: ONICOMICOSIS DISTAL (O.S.D.L.)

ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: 1. ONICOLISIS 2. HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL 3. CAMBIOS DE COLOR: BLANCO-AMARILLENTO DERMATOFITOMA MARRÓN NEGRO

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Fig. 11. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Onicolisis

Fig. 12. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Onicolisis

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Fig. 13. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Hiperqueratosis subungueal

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Fig. 14. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Hiperqueratosis subungueal

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Fig. 15. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Hiperqueratosis subungueal

Fig. 16. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Dermatofitoma lineal

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Fig. 17. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Dermatofitoma redondo

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Fig. 18. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Melanoniquia tricofítica

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Fig. 19. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Melanoniquia por Alternaria

2. ONICOMICOSIS DORSAL (OBS) La superficie de la placa ungueal es el punto inicial de la infección, produciendo pequeñas manchas blancas en la misma. La historia terminológica se resume así: leuconiquia tricofítica, Jessner 1922, leuconiquia micótica, Rost 1926, onicomicosis blanca superficial, Zaias 1972. Su incidencia es rara (2%) y casi siempre aparecen en pies. La produce T. mentagrohytes y en menor proporción Acremonium, Aspergillus, Fusarium. Las candidas estarían presentes de manera excepcional y sólo en niños. El aspecto clínico lo forman manchas blancas, pequeñas o confluentes, casi siempre sin alteración de la superficie de la placa, aunque a veces producen desmoronamiento de toda la superficie, como en el caso de la observación personal en SIDA. En ocasiones se produce otras coloraciones: amarillenta, marrón, negruzca, (melanoniquia por T. rubrum), que justifica la opinión de nombrarlas onicomicosis superficiales (Tabla 5).

TABLA 5: ONICOMICOSIS DORSAL (O.B.S.) ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: MANCHAS BLANCAS OTRAS COLORACIONES

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Fig. 20. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

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Fig. 21. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

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Fig. 22. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

Fig. 23. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA 3. ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL PROXIMAL (OSP) Es una forma muy rara. Pueden existir dos grupos etiológicos: uno, causado por dermatofitos (T. rubrum), que invadirían la parte de la lúnula produciendo manchas blancas y destrucción de la placa ungueal en dicha zona. Actualmente, se considera esta forma un signo de inmunodeficiencia. Otro grupo es el causado por Candidas (y también por S. dimidiatum y S. hialinum) que sería secundario a una paroniquia, produciendo irregularidad, plisado de la placa ungueal proximal y las porciones vecinas laterales. El primer grupo tendría preferencia por los pies y el segundo por las uñas de las manos (Tabla 6).

TABLA 6: ONICOMICOSIS PROXIMAL (O.S.P.) ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: MANCHAS BLANCAS ONICOMADESIS

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Fig. 24. Onicomicosis proximal (O.S.P.)

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Fig. 25. Onicomicosis proximal (O.S.P.)

Fig. 26. Onicomicosis proximal (O.S.P.)

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA 4. ONICOMICOSIS DISTRÓFICA TOTAL (ODT) Es el estado final al que pueden llegar las tres formas precedentes, especialmente la OSDL, que en su crecimiento proximal puede destruir la totalidad de la lámina ungueal hasta el nivel de la lúnula. Se ha descrito la destrucción de las veinte uñas en la enfermedad dermatofítica. En pacientes con candidosis CCMC la infección es total, destruyéndolas por completo. El aspecto de la uña, sin lámina, es áspero, rugoso, opaco, amarillento o grisáceo. En las producidas por dermatofitos es ligeramente inflamatorio y en las candidosis CCMC muy inflamatorio, dando a los dedos aspecto en palillo de tambor. Hemos observado un caso por S. dimidiatum (Tabla 7).

TABLA 7: ONICOMICOSIS TOTAL (O.D.T.) ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: DESTRUCCIÓN TOTAL DE LA UÑA

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Fig. 27. Onicomicosis total (O.D.T.)

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Fig. 28. Onicomicosis total (O.D.T.)

5. PARONIQUIA MICÓTICA CRÓNICA (PMC) Es la micosis más frecuente de las manos, consiste en la inflamación crónica (subaguda recurrente) de los pliegues periungueales laterales y proximales. Aparece en personas que someten sus manos a un contacto continuo con el agua, detergentes y sustancias químicas agresivas: amas de casa, cocineros, camareros, industria conservera; también en pacientes con psoriasis, eczema de la zona periungueal. En niños, el factor de riesgo sería el hábito de chuparse el dedo. Se localiza casi exclusivamente en los dedos de las manos principalmente, índice medio, derecho y medio izquierdo, que están sometidos con mayor intensidad a traumas. El comienzo es poco aparente, después de muchos meses la zona se inflama, aparece eritema y tumefacción del borde lateral y distal y después proximal. En ocasiones, puede aparecer de forma purulenta y dolorosa, con brotes intermitentes. Esta evolución crónica acaba por alterar la morfología y la coloración de la lámina: plisamiento lateral grisáceo, verdoso o pardo, de forma muy característica en los pliegues laterales. También pueden aparecer surcos transversales y estrías longitudinales, de forma intercalada, expresión de la evolución por brotes. Mención aparte merece la PMC de las candidosis CCMC, que aparece desde la infancia, for-

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA mando parte de la triada manos, boca y piel, junto a su resistencia terapéutica. Aquí, la paroniquia aumenta de grosor la parte distal de los dedos y la destrucción de la uña hiperqueratósica, es prácticamente total. Casi siempre están producidas por C. albicans, aunque pueden estar acompañadas de Pseudomona aeruginosa, Streptococcus faecalis, Proteus, o infecciónes mixtas. Puede asociarse a Scytalidium spp, (la coloración marrón puede orientar). El foco puede estar en la boca, el intestino y menos frecuentemente en la vagina. La persistencia de los factores predisponentes determina su cronicidad. Resumiendo, la forma más frecuente de invasión ungueal por dermatofitos es la OSDL, localizada en uñas de pies, mientras que las candidas son las únicas responsables de las PMC, localizadas en manos. Por último, los mohos, muy poco frecuentes, darían lugar a los tres patrones iniciales con predominio en uñas de pies.

TABLA 8: ONICOMICOSIS DE LOS PLIEGUES (P.M.C.) ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: 1. INFLAMACIÓN CRÓNICA PERIUNGUEAL 2. PLISADO LATERAL 3. ONICOLISIS DISTAL

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Fig. 29. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.)

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Fig. 30. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.)

Fig. 31. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.)

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Fig. 32. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.). Plisado lateral

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Fig. 33. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.). Onicolisis

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (DD) Es una práctica recomendable y necesaria en casi toda la patología ungueal, debido a la dificultad para demostrar la presencia fúngica en la uña. En numerosas ocasiones, es preciso realizar un examen directo (KOH) minucioso, un cultivo y, a veces, un estudio histológico de las uñas. A continuación, se comentan los diagnósticos según los patrones clínicos establecidos (Tabla 9).

TABLA 9: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. DISTAL (OSDL): ONICOPATIA PSORIÁSICA 2. DORSAL (OBS): LEUCONIQUIAS TRAUMÁTICAS 3. PROXIMAL (OSP): ONICOMADESIS 4. TOTAL (ODT): ONICOLISIS TOTALES 5. PLIEGUES (PMC): PARONIQUIAS

1. La DISTAL (OSDL) plantea un DD fundamentalmente con la ONICOPATÍA PSORIÁSICA, en su forma hiperqueratósica subungueal. Su semejanza es grande, y nos ayuda a diferenciar la presencia de lesiones de psoriasis en piel y cuero cabelludo. En su ausencia la dificultad es máxima; nos puede orientar el borde proximal en "mancha de aceite" que rodea la zona hiperqueratósica de la psoriasis. Son numerosas, pero infrecuentes, otras onicolisis congénitas y adquiridas, bacterianas y virales. Otras enfermedades dermatológicas para el DD con ODSL son: alopecia areata, liquen plano, dermatitis atópica, eczema de contacto, síndrome de Reiter, enfermedades ampollosas, toxicordermias, onicotilomanía, exostosis subungueal.

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Fig. 34. Diagnóstico diferencial. Distal (ODSL): Onicopatía Psoriásica

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Fig. 35. Diagnóstico diferencial. Distal (ODSL): Onicopatía Psoriásica

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Fig. 36. Diagnóstico diferencial. Distal (ODSL): Exóstosis subungueal

2. La DORSAL (OBS) presenta semejanzas con las LEUCONIQUIAS, parciales y adquiridas, más frecuentemente de origen traumático y profesional además de las infantiles. Son raras las leuconiquias por sífilis, pelagra, acantosis nigricans, colitis ulcerosas, psoriasis, lupus eritematoso y quimioterapia. Ayuda al DD la facilidad que en esta variedad tiene el ED, por raspadura, y la tendencia friable de la micótica.

Fig. 37. Diagnóstico diferencial. Dorsal (OBS): Leuconiquias traumáticas

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Fig. 38. Diagnóstico diferencial. Dorsal (OBS): Leuconiquia traumática

3. La PROXIMAL (OSP) tiene similitud con la ONICOMADESIS que puede aparecer en enfermedades sistémicas severas, toxicodermias, radiodermitis profesionales de manos, estrés, dermatitis ampollosas, como la secundaria a brotes de pénfigo, o la también secundaria a paroniquia crónica, que se describe a continuación.

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Fig. 39. Diagnóstico diferencial. Proximal (OSP): Onicomadesis. Pénfigo crónico vulgar

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Fig. 40. Diagnóstico diferencial. Proximal (OSP): Onicomadesis. Leucemia aguda

4. Es necesario diferenciar las ODT de las ONICOLISIS TOTALES: las onicolisis del liquen plano, dermatosis congénitas-hereditaria, displasia ectodérmica, epidermolisis ampollosas y adquiridas, psoriasis, psoriasis pustulosa de Hallopeau, reticulosis actínica, radiodermitis, y toxicodermias traumáticas.

Fig. 41. Diagnóstico diferencial. Total (ODT): Onicodistrofia total (liquen plano)

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Fig. 42. Diagnóstico diferencial. Total (ODT): Onicodistrofia total (psoriasis)

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Fig. 43. Diagnóstico diferencial. Total (ODT): Onicodistrofia total (psoriasis)

MICOSIS UNGUEALES 5. La PARONIQUIA MICÓTICA (PMC) recuerda a otras PARONIQUIAS: bacterianas (agudas, purulentas, dolorosas, en pocos dedos), herpética (por panadizo herpético, propio de niños, en un solo dedo, doloroso), traumática (casi siempre de origen profesional), psoriasis pustulosa, acrodermatitis paraneoplásica, sífilis, psoriasis, pénfigo.

Fig. 44. Diagnóstico diferencial. Pliegues (PMC): Paroniquia bacteriana

Fig. 45. Diagnóstico diferencial. Pliegues (PMC): Paroniquia bacteriana

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Fig. 46. Diagnóstico diferencial. Pliegues (PMC): Paroniquia herpética

En resumen, en toda la onicología el diagnóstico diferencial se hace totalmente necesario y se convierte, en un argumento de peso que valida y refuerza el estudio micológico.

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INVESTIGACIÓN MICOLÓGICA: Se basa en tres pilares: toma de muestras, examen directo y cultivo e identificación (Tabla 10).

TABLA 10: DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO 1. TOMA DE MUESTRAS 2. EXAMEN DIRECTO 3. CULTIVO/IDENTIFICACIÓN

1. TOMA MICOLÓGICA El resultado del estudio micológico va a depender en gran medida de la técnica utilizada para la obtención de muestras. En las uñas hay que extremar el cuidado, dado el alto porcentaje de falsos negativos. La técnica consiste en recortar con tijeras (alicates de podólogo para uñas de pies), procurando llegar lo más cerca posible de la frontera entre la invasión fúngica y la zona de uña sana, lugar donde los hongos son viables (y por tanto cultivables).

Fig. 47. Toma de muestras: Instrumental

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NO

NO Fig. 48. Toma de muestras: Técnica inadecuada

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Fig. 49. Toma de muestras: Técnica correcta

MICOSIS UNGUEALES También, se puede realizar con escarpelos, curetas, con el mismo ángulo del portaobjeto o con bisturí, recortando progresivamente, con cuidado, hasta llegar a la zona citada Asimismo, puede utilizarse una fresa rotatoria (pequeño taladro) o incluso realizar una biopsia punch ungueal. El material así obtenido se deposita entre dos portaobjetos, en una placa de petri estéril o en un sobre estéril. Se reparte el material obtenido, para examen directo y para los diversos cultivos. Es aconsejable realizar, antes de la toma, un lavado enérgico y asegurarnos de que no ha existido tratamiento antifúngico previo. Con estas precauciones se evita, en gran medida, los porcentajes de falsos negativos.

Fig. 50. Toma de muestras: Técnica correcta

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA Concretando, según la forma clínica, la toma micológica la realizaremos en: 1. Lesiones subungueales distales: cucharilla, espátula dentada, tijeras, recorte progresivo con bisturí o taladro. 2. Lesiones superficiales de la lámina ungueal: cucharilla, espátula, portaobjeto o bisturí. 3. Lesiones subungueales proximales: taladro, bisturí, escarpelo. 4. Paroniquia: cucharilla, escarpelo, torunda estéril. Los trozos grandes de uñas no son útiles ni para examen directo ni para cultivo, por lo que se recomienda obtener trozos diminutos (Tabla 11).

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Fig. 51. Toma de muestras: Técnica correcta

MICOSIS UNGUEALES TABLA 11: TOMA DE MUESTRAS 1. TOMA DE MUESTRAS: INSTRUMENTAL TÉCNICA

2. EXAMEN DIRECTO (KOH) Es la manera más rápida y sencilla de confirmar la sospecha clínica de invasión fúngica de la uña. La técnica clásica del KOH (del 20-40%) es en agua destilada; si añadimos dimetilsulfósido, aumenta el poder disgregante de la potasa; la glicerina retarda la formación de cristales de la misma. Todo se facilita añadiendo un colorante como la tinta azul-negra Parker superchrome (otros colorantes: clorazol, lactofenol...). Se aplica la solución sobre una diminuta escama, calentamos ligeramente, y esperamos unos minutos. Al microscopio se observa: filamentos septados para los dermatofitos, células levaduriformes para las candidas y filamentos variables y algunas formaciones específicas para los mohos. Los resultados de ésta técnica varían mucho, según la formación del observador y el método utilizado en la toma de muestra (Tabla 12).

TABLA 12: EXAMEN DIRECTO 2. EXAMEN DIRECTO: PREPARACIÓN KOH OBSERVACIÓN MICROSCOPIO

3. CULTIVO Es imprescindible para la identificación del género y de las especies. Se lleva a cabo en medio glucosado de Sabouraud (M.G.S.). En el campo de las uñas es fundamental una cuestión previa: sembrar en medios sin cicloheximida, sustancia que inhibe el crecimiento de la

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA mayoría de los mohos. Se cultivan varios tubos/placas: uno con Sabouraud+ cloranfenicol+cicloheximida para dermatofitos, y algunas levaduras, y otro sin cicloheximida para el resto de las levaduras y los mohos. Se incuba a 26-28ºC, manteniendo un mínimo de tres semanas para dermatofitos, ya que los mohos y levaduras crecen más rápidamente. En el tomo tres estudiaremos las técnicas de identificación; en este tomo sólo veremos algunos ejemplos de colonias y estudios microscópicos (Tabla 13).

TABLA 13: CULTIVOS 3. CULTIVOS: TÉCNICA: M.G.S. IDENTIFICACIÓN: - DERMATOFITOS - CANDIDAS - MOHOS

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Fig. 52. Examen directo: Dermatofito

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Fig. 53. Examen directo: Dermatofito

Fig. 54. Examen directo: Candida spp

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Fig. 55. Examen directo: Scopulariopsis spp

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Fig. 56. Examen directo: Aspergillus spp

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Fig. 57. Examen directo: Alternaria spp

Fig. 58. Cultivos. De arriba a abajo: Candida, dermatofito y mohos

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2

3

4 Fig. 59. Cultivos: Identificación: Dermatofitos 1. T. mentagrophytes (var. mentagrophytes). 2. T. rubrum. 3. T. mentagrophytes (var. interdigitale). 4. T. tonsurans.

Fig. 60. Cultivos: Identificación: T. rubrum

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Fig. 61. Cultivos: Identificación: T. mentagrophytes

Fig. 62. Cultivos: Identificación: T. violaceum

Fig. 63. Cultivos: Identificación: Candidas

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Fig. 64. Cultivos: Identificación: Mohos: S. brevicaulis

Fig. 65. Cultivos: Identificación: Mohos: A. niger

Fig. 66. Cultivos: Identificación: Mohos: Alternaria spp

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MICOSIS UNGUEALES 4. HISTOPATOLOGÍA Argumentando las altas tasas de falsos negativos en el estudio micológico de las uñas, algunos autores aconsejan practicar biopsias punch/bisturí de la lámina y lecho ungueal en los casos donde tanto el examen directo como el cultivo son repetidamente negativos. Parece que su propuesta apenas tiene éxito, por temor a producir una distrofia ungueal permanente. Sin embargo, recientemente se han encontrado publicaciones, muy interesantes, utilizando el mismo método de rutina que se usa para el procesamiento de las biopsias de piel, sobre recortes de lámina ungueal previamente reblandecidos. En resumen, primero se sumergen los fragmentos en una solución de formaldehído al 4%, después se reblandece (con KOH y calentamiento), se parafinan, cortan y tiñen con PAS. Estas técnicas sólo requieren una muestra de lámina ungueal y no de lecho. No necesitan utilizar anestesia y no se practíca ninguna incisión en la piel. Es necesario precisar que, aunque el método histológico tiene alta sensibilidad para demostrar la presencia de hifas y esporas que confirmen el diagnóstico, no permite, como hemos indicado, la identificación. El cultivo es imprescindible. Personalmente, aconsejo en primer lugar, la utilización combinada de KOH y cultivo. El estudio histológico estaría indicado cuando los dos primeros son repetidamente negativos y persiste la sospecha de micosis. 5. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO MICOLÓGICO Recordemos que existen buenas razones para confirmar mediante diagnóstico en laboratorio una infección fúngica ungueal antes de iniciar un tratamiento sistémico ya que hay que tener en cuenta lo siguiente: Ha de prolongarse durante meses. Se pueden producir efectos secundarios. Existen cuestiones éticas y médico-legales. El alto precio del tratamiento. Estas razones las compartimos todos los dermatomicólogos. Dada la discrepancia entre el KOH y cultivo (sólo un 40-75% de los KOH (+) se confirman en cultivo), se plantean numerosos interrogantes interpretativos por la presencia de levaduras y mohos en las uñas. Para resolverlos, los micólogos hemos llegado a un consenso sobre los criterios a tener en cuenta: 1. Si se aísla un dermatofito, no hay duda al interpretar su papel patógeno. 2. Si se trata de una levadura o un moho, sólo se considera responsable si se observa al ED (KOH) algún elemento propio (micelio, artrosporos, célula levaduriforme...). 3. En el caso de los mohos, se les considera responsable si estos han crecido en los puntos de siembra (5 de 20 inóculos), en cultivo puro, o en un medio sin actidiona.

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TRATAMIENTO: Muchos dermatomicólogos compartimos la aseveración de que "una de las causas más importantes de la pobre eficacia de la terapéutica en micosis ungueales es el diagnóstico incorrecto". Insistimos en que primero es necesario la confirmación fúngica del proceso y después la terapéutica. Así pues, es necesario indicar unas premisas en las que basar el éxito en el tratamiento de las micosis ungueales: 1.- La velocidad de crecimiento de las uñas y la diferencia, entre las de las manos y las de los pies. 2.- Es obligatorio la demostración de la presencia del hongo, dermatofito, levadura o moho, y que se cumplan los criterios de patogenicidad. 3.- Es necesario el tratamiento sistémico en casos en los que la matriz ungueal esté afectada. 4.- Estudiar la relación coste-efectividad y la razón de ser del tratamiento. 5.- La extirpación (quirúrgica o química) acorta o reduce la duración del tratamiento. No evita la recaída. Teniendo en cuenta estas premisas y con la aparición de los recientes antifúngicos, pensamos poder acabar con el mito de la escasa o nula eficacia de la terapéutica en las infecciones fúngicas ungueales. TRATAMIENTO ETIOLÓGICO ESPECÍFICO A continuación, resumimos las peculiaridades específicas del tratamiento de cada una de las formas etiológicas de micosis ungueales (Tabla 14).

TABLA 14 TRATAMIENTO Etiológico específico

TIÑA UNGUEAL CANDIDOSIS UNGUEAL ONICOMICOSIS

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Fig. 67. Avulsión: QUÍMICA

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Fig. 68. Avulsión: QUÍMICA

Fig. 69. Avulsión: QUÍMICA

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Fig. 70. Avulsión: QUIRÚRGICA: Instrumental

Fig. 71. Avulsión: QUIRÚRGICA

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA Tiña ungueal El tratamiento sistémico es obligatorio, el ketoconazol no está indicado, la griseofulvina es muy poco eficaz. Tienen demostrada eficacia la terbinafina y el itraconazol. El fluconazol también ofrece buenas expectativas. El tratamiento tópico parece discutible, sólo en la OBS o en la OSDL, cuando la invasión es menor de un tercio distal de la uña, podría ser útil como terapia exclusiva con amorolfina o ciclopirox. La avulsión ungueal mejora todos los tratamientos sistémicos. El uso posterior de los tratamientos tópicos podría ser razonable, especialmente en los pies. Existen numerosas pautas: Terbinafina 250 mg/día, seis semanas para manos y doce para pies. Itraconazol 100 mg/día, tres o cuatro meses. Fluconazol: 150 mg/día, un día a la semana, de tres a 12 meses (Tabla 15).

TABLA 15: TIÑA UNGUEAL 1. TRATAMIENTO SISTÉMICO OBLIGADO: TERBINAFINA E ITRACONAZOL 2. TRATAMIENTO TÓPICO: AMOROLFINA, CICLOPIROX Y TIOCONAZOL 3. EN PIES: EXTIRPACIÓN UNGUEAL MEJORA EL 50%

Fig. 72. Tiña ungueal. T. mentagrophytes (v. interdigitale). Antes y después del tratamiento

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Fig. 73. Tiña ungueal (T.rubrum). Antes y después del tratamiento

Candidosis ungueal Después de discutir, razonar y concluir sobre el papel patógeno de la especie aislada, lo primero es aconsejar que se eviten aquellas circunstancias que favorecen su aparición. En la actualidad, existen tres preparados que son eficaces: ketoconazol y especialmente fluconazol e itraconazol. Los antifúngicos tópicos tal vez sean útiles en la paroniquia, más eficaces en lacas ungueales que en cremas, porque penetran mejor en el saco periungueal. Los imidazólicos, ciclopirox y amorolfina son más eficaces. No está indicada la avulsión ungueal.

TABLA 16: CANDIDOSIS UNGUEAL

1. TRATAMIENTO SISTÉMICO OBLIGADO: > 1/3 ITRACONAZOL Y FLUCONAZOL 2. TRATAMIENTO TÓPICO MAS ÚTIL: SUFICIENTE < 1/3 AMOROLFINA, CICLOPIROX Y TIOCONAZOL 3. EXTIRPACIÓN UNGUEAL: NO INDICADA EN MANOS 4. EVITAR LOS FACTORES PREDISPONENTES

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Fig. 74. Candidosis ungueal. Antes y después del tratamiento

Onicomicosis por mohos

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Primero es necesario cumplir los criterios de implicación patogénica de los mohos en la patología ungueal. Después, dependerá del patrón clínico y del agente aislado. En el caso de OSDL por S. brevicaulis, H. roruloidea, S. hyalinum y otros, el mejor tratamiento es la extirpación quirúrgica (casi todos son onicogrifosis) o química, seguida de aplicación de imidazoles. Está comprobado que la griseofulvina, ketoconazol e itraconazol no son eficaces. La terbinafina es activa "in vitro" frente a H. toruloide, pero no está probada clínicamente. Cuando Hendersonula o Scytalidium afecta a gran número de uñas de manos y pies, la propuesta es

MICOSIS UNGUEALES la antigua pomada de Whitefield o econazol: no hay tratamiento sistémico. La OBS responde bien a tratamiento tópico: imidazólicos, ciclopirox, amorolfina, naftifina y terbinafina, glutaraldehido al 10%, con una duración mínima de seis semanas (Tabla 17).

TABLA 17: ONICOMICOSIS POR MOHOS 1. CUMPLIR CRITERIOS de patogenicidad 2. EL MEJOR TRATAMIENTO: EXTIRPACIÓN Q/Q 3. TRATAMIENTO TÓPICO EFICAZ: AMOROLFINA, CICLOPIROX Y TIOCONAZOL

Fig. 75. Onicomicosis por mohos (Aspergillus Flavus). Antes y después del tratamiento

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Fig. 76. Onicomicosis por mohos (Aspergillus Niger). Antes y después del tratamiento

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PREGUNTAS ATLAS DE MICOLOGÍA CUTANEA TOMO I 1.- ¿Cómo aconseja la Sociedad Internacional de Micología Humana y Animal llamar a la infección de las uñas los dermatofitos? a. Onicomicosis b. Onicomicosis por dermatofitos c. Tiña ungueal (tinea unguium) d. Onicoma distal e. Onicoma dorsal 2.- ¿Cuál de los siguientes hongos se consideran como patógenos primarios en la infección fúngica de las uñas? a. Candidas b. Aspergillus c. Alternarias d. Dermatofitos e. Mohos 3.- La mayoría de los estudios publicados indican que el dermatofito que con mayor frecuencia se aísla en las tiñas ungueales es: a. E. floccosum b. T. violaceum c. T. mentagrophytes d. M. canis e. T. rubrum 4.- De las siguientes alteraciones ungueales producidas por la infección micológica de las uñas. ¿Cuáles serían las más frecuentes? a. Onicolisis e hiperqueratosis subungueal b. Onicomadesis y plisado lateral c. Cambios de color y onicomadesis

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Atlas de MICOLOGÍA CUTÁNEA d. e.

Aumento de grosor y onicomadesis Fragilidad y cambios de color

5.- De las siguientes formas clínicas de micosis ungueales, ¿cual es la más frecuente? a. Onicomicosis distrófica total b. Onicomicosis proximal c. Onicomicosis distal y lateral d. Onicomicosis blanca superficial e. Paroniquia micótica crónica 6.- En el diagnóstico diferencial de la forma DISTAL de micosis ungueales, el fundamental es: a.. Onicopatia psoriásica b. Leuconiquia c. Onicomadesis d. Paroniquia bacteriana e. Paroniquia herpética 7.- De los siguientes hongos, ¿cuál sería más frecuente como causa de onicomicosis dorsal (OBS)? a.. T. rubrum b. T. mentagrophytes c. Aspergillus d. Fusarium e. Acremonium 8.a. b. c. d. e.

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De la paroniquia micótica crónica, es cierto que: Se localiza fundamentalmente en uñas de pies Se localiza fundamentalmente en uñas de manos Están producidas por levaduras del género cándida Están producidas por dermatofitos La b y la c son correctas

MICOSIS UNGUEALES 9.a. b. c. d. e.

Los resultados del estudio micológico van a depender en gran medida de: Los medios de cultivos usados. La procedencia rural del enfermo La práctica habitual de deporte del enfermo La técnica utilizada para la obtención de muestras Que la infección no sobrepase un tercio de la uña

10. ¿Cuál de las siguientes indicaciones mejora en un 50% el rendimiento del tratamiento de las tiñas ungueales? a. El lavado previo a la aplicación del tratamiento tópico b. La extirpación (química o quirúrgica) de la uña c. La implantación inmediata del tratamiento sistémico d. La combinación de tratamiento sistémico y tópico e. El uso, tres veces al día, de povidona yodada

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