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GENERALIDADES DEL SISTEMA ENDOCRINO. Dra. Verónica Araya Q. Sección Endocrinología Hospital Clínico U. de Chile

El sistema endocrino es el encargado de mantener la homeostasis del organismo, a través de la regulación de múltiples procesos biológicos, por la acción de mediadores químicos denominados hormonas. A grandes rasgos, las funciones principales serían: a) Mantención de la homeostasis y constancia del medio interno (agua, Na, K, Ca, P, Mg). b) Regulación del metabolismo energético y de la producción de calor. c) Estimulación del crecimiento y mantención de estructuras. d) Regulación de la capacidad reproductiva. e) Estimulación y control de las funciones de otros sistemas, órganos y tejidos (p ej: CV, digestivo, renal). ESTRUCTURA QUÍMICA DE LAS HORMONAS. Hormonas proteicas y polipeptídicas: las unidades esenciales son los aminoácidos y su tamaño puede variar de 3 a 250 aa. Interactúan como receptores de membrana sin ingresar al interior de la célula. Ésta estructura es características de las hormonas hipotalámicas, hipofisiarias, pancreáticas, paratiroídeas y digestivas. Hormonas esteroidales: derivan de la molécula de colesterol. Interactúan con receptores citoplasmáticos ya que difunden libremente a través de la membrana celular. Corresponden a las hormonas sintetizadas en la corteza suprarrenal y en las gónadas y a la vitamina D. Hormonas derivadas de la tirosina: se sintetizan a partir de la molécula de tirosina. Corresponden a las catecolaminas y a las hormonas tiroídeas. Entran libremente a la célula y se unen a receptores nucleares y mitocondriales. SECRECIÓN HORMONAL La liberación hormonal en la sangre es un fenómeno continuo, en el que se producen variaciones en más o en menos de acuerdo a ritmos de secreción y a la acción de estímulos e inhibiciones. Estas pueden corresponder a variaciones del medio interno (p.ej: glicemia, calcemia), efecto de otras hormonas o, cambios del medio externo (luz, estrés). Algunas hormonas como el cortisol se secretan siguiendo un ritmo circadiano, lo que significa que el nivel más alto se alcanza temprano en la mañana y luego, desciende a lo largo del día, alcanzando su valor más bajo alrededor de la medianoche. Una vez que la hormona es liberada al torrente sanguíneo, circula libre o unida a proteínas transportadoras. Una vez que han ejercido su efecto son metabolizadas en el hígado y excretadas por vía renal (Fig. 1).

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Las patologías derivadas del sistema endocrino pueden corresponder a cuadros relacionados con un exceso de producción de una determinada hormona (hiperfunción) o, por déficit de producción (hipofunción) secundarios a alguna patología glandular específica. Mucho menos frecuentes, son los cuadros relacionados con una alteración del receptor.

Figura 1 Como ya se mencionó, algunas hormonas se secretan por la estimulación de otra hormona. Esto se aprecia claramente en las hormonas relacionadas con la regulación de la unidad hipotálamo-hipófisis. En el hipotálamo se secretan factores que actúan sobre la hipófisis, a su vez ésta secreta otra hormona en respuesta, la que va a actuar sobre la glándula periférica (tiroides, suprarrenal, gónadas) (Fig. 2). En condiciones normales, la hormona secretada por la glándula periférica ejerce una regulación de la secreción a través de un mecanismo de feed-back negativo sobre la hipófisis y el hipotálamo y, también la hipófisis ejerce un feed-back negativo sobre el hipotálamo.

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Figura 2 Factores hipotalámicos. TRH, CRH, GnRH, GHRH, Somatostatina, Dopamina. Hormonas de la hipófisis anterior. TSH (tirotropina): estimula función tiroidea. ACTH (corticotropina): estimula síntesis y secreción de cortisol. FSH (hormona folículo estimulante): estimula el desarrollo del folículo ovárico y la espermatogénesis. LH (hormona luteinizante): estimula el desarrollo del cuerpo lúteo y la síntesis de testosterona. GH (hormona de crecimiento): estimula la síntesis hepática de IGF 1. PRL (prolactina): estimula la producción de leche por la mama. Hormonas de la hipófisis posterior: ADH (hormona antidiurética): regula la osmolaridad plasmática. Ocitosina: estimula la contracción uterina. Cuando la alteración se produce a nivel hipotalámico y de sus factores liberadores, se habla de falla terciaria. Cuando la alteración ocurre a nivel de la hipófisis se habla de falla secundaria y cuando se produce a nivel de la glándula periférica, se habla de falla primaria.

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A continuación se describirán algunas de las patologías endocrinológicas más frecuentes dividiéndolas según la glándula comprometida. TIROIDES Hormonas tiroideas: Tiroxina (T4), Triyodotironina (T3) Función: regulan el metabolismo basal e intervienen en el crecimiento y desarrollo. Patologías relacionadas con la glándula tiroides: - Hipertiroidismo: hiperfunción, por exceso de hormonas tiroideas - Hipotiroidismo: hipofunción, por déficit de hormonas tiroideas. - Nódulos: benignos Cáncer CUADRO CLÍNICO DEL EXCESO DE HORMONAS TIROIDEAS O TIROTOXICOSIS SÌNTOMAS: Palpitaciones, temblor, irritabilidad o labilidad emocional, pérdida de peso, intolerancia al calor, hipersudoración, polifagia. SIGNOS: Taquicardia, piel caliente y sudorosa, temblores, enflaquecimiento, hiperreflexia, retracción párpado superior. Causas más comunes de hipertiroidismo: • Enfermedad de Basedow-Graves: autoinmune, por anticuerpos dirigidos contra el receptor de TSH. • Bocio multinodular: bocio de larga data en el cual algunos nódulos desarrollan función autónoma. • Nódulo funcionante o adenoma tóxico: tumor benigno con excesiva activación constitutiva del receptor de TSH o del sistema de transducción de señal. Diagnóstico: TSH suprimida. T3, T4 elevadas. CUADRO CLÍNICO DEL DÉFICIT DE HORMONAS TIROIDEAS O HIPOTIROIDISMO. SINTOMAS: Fatiga, depresión, intolerancia al frío, aumento de peso, dolores articulares, constipación, piel seca, caída del pelo. SIGNOS: Bradicardia, piel seca y amarillenta, cara edematosa, pelo quebradizo, reflejos lentos.

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Causas más comunes de hipotiroidismo: • Tiroiditis crónica linfocítica (Hashimoto): destrucción mediada por anticuerpos antitiroideos. • Posterior al tratamiento del hipertiroidismo con I131. • Post quirúrgico. Diagnostico del hipotiroidismo: TSH elevada varias veces sobre el rango normal. T3, T4 disminuidas. GLÁNDULA SUPRARRENAL Hormonas de la glándula andrógenos, catecolaminas.

suprarrenal:

glucocorticoides,

mineralocorticoides,

GLUCOCORTICOIDES: cortisol Función: Estimulan la síntesis de glucosa en el hígado y disminuyen la utilización periférica de glucosa. Aumentan la degradación de proteínas en músculo e hígado. Aumentan la lipólisis. CUADRO CLÌNICO DEL EXCESO DE CORTISOL O SÍNDROME DE CUSHING. SÍNTOMAS Y SIGNOS: Fascie cushingoide o cara de luna, obesidad central, estrías violáceas, atrofia cutánea, atrofia muscular, HTA, trastornos menstruales, osteoporosis, trastornos neuropsiquiátrico (depresión, psicosis), trastornos del crecimiento en niños. Causas más frecuentes de síndrome de Cushing: Tumor hipofisiario productor de ACTH. Tumor suprarrenal productor de cortisol. Diagnóstico: - Aumento de cortisol en plasma y orina. - Otros hallazgos de laboratorio: hiperglicemia, hipertrigliceridemia, hipokalemia linfopenia. MINERALOCORTICOIDES: Aldosterona Función: mantienen constante el volumen sanguíneo y los niveles de sodio y potasio plasmáticos. Cuadro clínico del exceso de aldosterona: HTA, paresia o parálisis muscular por hipokalemia.

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Diagnóstico: - Aumento de aldosterona en plasma y orina. - Otros hallazgos de laboratorio: Hipokalemia. Causas de más frecuentes de hiperaldosteronismo: - Adenoma suprarrenal. - Hiperplasia bilateral uni o bilateral. CUADRO CLÍNICO INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA. SÍNTOMAS Astenia, baja de peso, dolor abdominal, nausea, vómitos, diarrea, avidez por la sal. SIGNOS Hiperpigmentación de piel, pliegues y mucosas, melanoplaquias, hipotensión ortostática. Causas más frecuentes de insuficiencia suprarrenal primaria: - Autoinmune - TBC - Metástasis - Hemorragia - Suprarrenalectomía bilateral. Diagnóstico: - Cortisol plasmático disminuido. - Otros hallazgos de laboratorio: Hiperkalemia, hipoglicemia. CATECOLAMINAS: Dopamina, Adrenalina, Noradrenalina sintetizadas en la médula suprarrenal. Función: depende de la concentración de receptores alfa o beta de los tejidos estimulados (vasocontricción o vasodilatación, contracción o relajación de musculatura estriada o lisa). Causas de exceso de catecolaminas: Tumores derivados de la médula suprarrenal: neuroblastoma (más frecuentes en niños) y feocromocitoma. Cuadro clínico: HTA, taquicardia, cefalea, vasocontricción periférica. Diagnóstico:

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Aumento de catecolaminas y sus metabolitos medidos en orina.

HIPÓFISIS Hormona de crecimiento (GH): En niños, es responsable del crecimiento lineal, estimulando la síntesis hepática de IGF1. En adultos y niños actúa en la síntesis protéica, metabolismo de carbohidratos, lipólisis y homeostasis del calcio. Cuadro clínico del exceso de GH: Gigantismo (en niños). Acromagalia (en adultos). Cuadro clínico Acromegalia: Crecimiento de maxilares, mandíbula y arco superciliar. Hipertrofia de partes blandas en manos y pies. Hipertrofia de órganos: glándulas sudoríparas, lengua, vía aérea superior, corazón. Pólipos colónicos. Diabetes mellitus Causa del exceso de GH: Adenoma hipofisiario. Diagnóstico: Elevación de GH en plasma. Elevación de IGF 1 en plasma. Déficit de GH: - Crecimiento subnormal. - Puede asociarse a déficit de otras hormonas hipofisiarias. Causas de GH: - Congénitos - Tumores región HH: craniofaringeoma, glioma. - Resistencia periférica: S. de Laron (disfunción receptor de GH). Diagnóstico: Disminución de IGF 1, IGFBP-3. Elevación de IGFBP-2. PROLACTINA Exceso de PRL: Hiperprolactinemia.

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Cuadro clínico: - Amenorrea - Galactorrea - Infertilidad Causas de hiperprolactinemia: Adenoma hipofisiario. Sección o compresión tallo hipofiasiario. Fármacos Hipotiroidismo Diagnóstico: Elevación de PRL. PARATHORMONA (PTH) Función: mantener constante la concentración de calcio y fosfato en el líquido extracelular a través de su acción a nivel del hueso y del riñón. Exceso PTH: Hiperparatiroidismo. Cuadro clínico: Osteoporosis Litiasis renal a repetición. Síntomas gastrointestinales. Síntomas neuropsiquiátrico. Causas: Adenoma, hiperplasia o cáncer de paratiroides Diagnóstico: Hipercalcemia Hipofosfemia Aumento de PTH. Déficit de PTH: Hipoparatiroidismo Cuadro clínico: Calambres Tetania Trastornos neuropsiquiátrico.

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Causas mas frecuentes: - Post cirugía de paratiroides. - Autoinmune

Diagnóstico: Hipocalcemia Hiperfosfemia PTH muy baja o indetectable. GONADAS Funciones de las hormonas producidas por el ovario: Estrógenos: Desarrollan y mantienen órganos sexuales femeninos: tropismo de las mamas, distribución femenina del tejido adiposo. Progesterona: Produce la transformación endometrial que permite la implantación del óvulo fecundado. Funciones de las hormonas producidas por el testículo: Testosterona: Estimulación de caracteres sexuales secundarios masculinos: distribución y características del vello, desarrollo de la musculatura, características de la voz. Producción de espermatozoides maduros. Acción anabólica protéica. El cuadro clínico derivado de la deficiencia de esteroides sexuales se denomina Hipogonadismo. Causas de hipogonadismo: Falla hipotalámica: tumores, enfermedades infiltrativas, enfermedades genéticas. Falla hipofisiaria: tumores, post cirugía o radioterapia. Falla gonadal: por cirugía, radioterapia, drogas, infecciones, autoinmune. Cuadro clínico: Pérdida de caracteres sexuales secundarios. Además, en la mujer presencia de amenorrea y en el hombre, disminución de líbido e impotencia. Diagnóstico: Niveles disminuidos o indetectables de estrógenos o testosterona. HIPERANDROGENISMO Cuadro clínico derivado del exceso de andrógenos circulantes en la mujer. Manifestaciones clínicas: Hirsutismo, acné, seborrea.

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Causas: - Síndrome de ovario poliquístico. - Tumores ováricos. - Hiperplasia suprarrenal congénita. - Tumores suprarrenales. Las causas tumorales generalmente derivan en un cuadro de virilización, con hipertrofia muscular, crecimiento del clítoris y enronquecimiento de la voz. Diagnostico: Aumento de los niveles de testosterona.

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