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• Salomé Lima

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE CONCEPTO La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un trastorno autoinmune que representa la destrucción elevada de glóbulos rojos (RBC) por la acción de anticuerpos-RBC contra antígenos eritrocitarios donde se activa o no el complemento (1,2). EPIDEMIOLOGÍA Incidente en adultos de 0,8 a 3 por 100000 habitantes por año, con una prevalencia de 17 habitantes por 100,000. Representa el 11% de mortalidad. Según el caso pueden ser idiopático (50%) o secundario a síndromes linfoproliferativos (20%), enfermedades autoinmunes (20%), infecciones y tumores. Raro en niños (1). Las formas calientes representan un 75 % y las fromas frías un 15% y la autoinmune mixta menos al 5% (3). Una mayoría de un 70% de los casos pertenece a personas de 40 años. Frecuente en mujeres. La proporción de hombres y mujeres es de 40:60 (4). FISIOPATOLOGÍA/ETIOPATOGENIA. Los autoanticuerpos son producto de la activación de linfocitos B autoreactivo, siendo citotóxicos mediados por células T CD8 y NK (mediados por células anticuerpos dependientes ADCC), donde liberan en la porción Fc de la inmunogloubina G (IgG) a los receptores de membrana; ulteriormente son reconocidos por los macrófagos y estos, fagocitan a los eritrocitos opsonizados por anticuerpos y complemento. El complemento también actúa en la eliminación osmótica directa de los glóbulos rojos, donde activa su complejo de ataque de membrana (MAC). Finalmente la lisis intervenido por el complemente se da en las circulaciones y hepática, y mediada por ADCC y fagocitosis en el bazo y órganos linfáticos (1,2,4). La AIHA se clasifica en base a los anticuerpos de inmunoglobulina y las determinaciones térmicas que presentan a la reacción con eritrocitos autologos, siendo: 1. Formas cálidas: Idiopáticas, asociada a patologías autoinmunes, linfoproliferativas o neoplasicas. La IgG reaccionan a 37 ° C, se encargan de la lisis extravascular (bazo y en menor cantidad en el hígado) (1,2,4). Las subclases de IgG que acortan la vida del eritroide son la gG1 junto con IgG3, rara vez las IgA se asocian a la IgG. Los autoanticuerpos de esta clase se dirigen principalmente contra los epítopos del sistema Rh (1,2). 2. Formas frías: Los gM reaccionan a temperatura de 0 a 34°C ocasionado hemólisis intravascular y, en menor medida, lisis extravascular mediada por CD3(principalmente en el hígado) (1,4).  Hemoglobina por aglutinina fría: Secundarias a infecciones (transitorias agudas) o linfoprolifertaivas (crónica).  Hemoglobinuria paroxística por frío: Idiopatica o secundaria a sífilis (crónica) u otras infecciones (transitoria aguda). 3. Formas mixtas: Idiopática o secundarias a linfoproliferativas o autoinmunes (1).

Las IAHA pueden ser primarias (idiopáticas) donde la hemolisis sobresale ante otro cuadro, y las secundarias cuando son subyacentes y complican la enfermedad (3,5). Los factores que influyen en la autoinmunidad son la herencia, factores ambientales, patologías sistémicas (Diabetes tipo 1 dependiente de insulina, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, esclerosis múltiple, miastenia grave, pénfigo vulgar, lupus sistémico eritematoso, artritis reumatoide y espondilitis anquilosante) (3). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los pacientes refieren sintomatología relacionada a su anemia: fatiga, debilidad, disnea de esfuerzo, mareos, palpitaciones (1). La mayoría de pacientes tienen una sintomatología insidiosa en dependencia de la gravedad de la anemia en sí; ya sea por reticulocitosis compensada asintomática con hiperbilirrubinemia leve hasta la hemólisis fulminante aguda que conduce a ictericia, hematosplenomegalia, taquicardia, angina y orina turbia (3). De causa primaria y en especial de causa secundaria, refieren además: pérdida de peso, artralgias, dolor abdominal, dolor en el pecho con o sin tos y fiebre (4). Los síntomas de dificultad respiratoria y dolor torácico también deben alertar al médico sobre la posibilidad de embolia pulmonar, ya que los pacientes con AIHA tienen un mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas (3). Las formas frías de causa primaria o secundaria tienen una exacerbación de la enfermedad en un ambiente frío; presentan acrocianosis durante, fenómeno de Raynaud y rara vez oclusiones vasculares que resulten en necrosis (4). MÉTODOS DE DIAGNOSTICO Anticuerpos RBC pueden ser detectados en la prueba directa de antiglobulina (DAT) o la prueba de Coombs (1):    

Las formas calientes indica solo IgG o IgG más CD3 en eritrocitos. Las formas frías demuestra C3d, junto con un alto título en suero de aglutininas frías de especificidad IgM de Donath-Landsteiner IgG (1,3). Las formas mixtas expresan la coexistencia de autoanticuerpos calientes y aglutininas frías de alto título. Si se dan casos de DAT-negativos se debe a la presencia de autoanticuerpos IgM cálidos, que pueden identificarse mediante la prueba de antiglobulina directa doble (DDAT) (1) o se debe a la presencia de IgA (4,5).

Laboratorio: 

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Hemoglobina y hematocrito variable en función a la hemólisis activa y compensación de médula ósea. VCM elevado por el aumento de recuento de glóbulos rojos. Reticulocitosis superior al 3% (1,3). Incremento de la lactato deshidrogenasa (LDH), Bilirrubina total e indirecta elevada, Haptoglobina disminuida