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HISTORIA CLINICA Nº 03

ANAMNESIS Filiación Nombre: AGPA Edad : 15 años Nacimiento: Ica

Sexo : masculino Ocupación : Estudiante Procedencia : Cañete

Paciente varón de 15 años de edad, natural y procedente de Ica, transferido del Hospital Rezola , que presenta desde hace tres días gingivorragia moderada/severa post exodoncia de segunda molar. El paciente refiere que odontólogo que lo atendió le indicó compresión local con gasa por varias horas y al día siguiente como el sangrado persistía le indicó ampollas de fármaco coagulante intramuscular (no recuerda nombre), pero que no logro remitir el sangrado. Al día siguiente, nuevamente regresa al consultorio del odontólogo el cual le aplica sutura en la gingiva y con la indicación de que si no cesa la gingivorragia, acuda a un Hospital de Lima. Ante la persistencia de la hemorragia es atendido en emergencia con PA: 90/50 mmHg, indicándole una transfusión de sangre total y solicitando interconsulta a Hematología .En la evolución, se constata hemorragia gingival en zona de exodoncia, con puntos de sutura. Además el paciente presenta palidez de piel, conjuntivas y mucosas, al examen físico se evidencia limitación física y deformación articular de tipo tumoral. Se interroga al paciente sobre antecedentes personales de hemorragias anteriores, el cual manifiesta que anteriormente cuando se producía traumatismos en piel, sangraba bastante. En cuanto a antecedentes familiares, no refiere problemas hemorrágicos en padre, hermanos tíos o primos. Abuelo paterno refiere haber muerto de hemorragia Pruebas auxiliares: Hemograma: Hematíes: 1’950,000/mm3; Hemoglobina: 9.0 g/dl; Hematocrito 25%; Leucocitos: 13,800/mm3; Eosinófilos: 1%; Segmentados: 80%; Linfocitos: 18%; Monocitos: 1%.; Reticulocitos: 2%; (0.2 – 2%); Plaquetas: 850,000/mm3; Frotis sanguíneo: Macrocitosis 3(+); poiquilocitosis 3(+); hipersegmentación neutrófilos (++) Perfil de coagulación: tiempo de sangría: 2’30”; (met. Duke: 1 – 4’). Retracción del coagulo: retráctil 30´ (comienza a los 15-20´ total a los 60 minutos T. Protrombina: 15´´; (VN: 10 - 13´´) INR= 1.42; T. Tromboplastina Parcial Activado: 80´´ (VN: 25 - 38´´) Fibrinógeno: 650 mg/dl; (200-400 mg/dl) Prueba de corrección con plasma normal: corrige Dosaje de factores de coagulación: F VIII: 20% (VN: 50 – 200%) F IX: 90% (VN: 60 – 100%) Factor von Willebrand: 70% (VN: 60 – 150%). DIMERO – D: 0.4 ug FEU/Ml (VN: 30% de las concentraciones normales de factor VIII y IX. La mayoría de los pacientes con hemofilia tienen concentraciones 5%; algunos tienen concentraciones extremadamente bajas. El nivel funcional de factor VIII en la hemofilia A, y por lo tanto la gravedad de sangrado, varían dependiendo de la mutación específica en el gen del factor VIII. 4.-Explique el perfil de coagulación y su utilidad en los trastornos de coagulación Según el perfil de coagulación, se puede interpretar que el paciente posee Hemofilia tipo A por la deficiencia del factor de coagulación VIII. Las pruebas de los factores de la coagulación son análisis de sangre que comprueban cómo funcionan uno o más factores. Si cualquiera de los factores falta o es defectuoso, se puede producir un sangrado abundante y descontrolado después de una herida.

5.- Cual es el fundamento de la prueba de corrección con plasma normal Los estudios de corrección de plasma normal ayudan a definir si los tiempos de coagulación prolongados se deben a una deficiencia de factor o a la presencia de anticoagulantes o inhibidores en circulación. 6.- Como explicaría la alteración del tiempo de tromboplastina El tiempo parcial de tromboplastina (TPT) es una prueba para evaluar el tiempo que tarda la sangre en coagularse, estableciendo si la persona tiene problemas de sangrado o de coagulación. En este caso, la persona tiene problemas de coagulación, por lo que explica el auto en el tiempo de tromboplastina. 7.- Como explicaría el recuento de reticulocitos Los reticulocitos se encuentran en el rango normal, por lo que el problema de la persona no se encuentra en la medula ósea. 8.- Como explicaría el recuento de plaquetas Según su perfil de coagulación, se puede observar que el paciente presenta Hemofilia tipo A, lo cual es un trastorno de la coagulación. El paciente, al no coagular correctamente, aumenta la cantidad de plaquetas para solucionar el problema, ocasionando así una trombosis en el paciente. 9.- ¿Cuál es el tratamiento a seguir y los controles de laboratorio? Hay distintas opciones de tratamiento, entre ellas están: -

Los concentrados de factor: constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia. Pueden fabricarse a partir de sangre humana o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gene de factor humano.

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El crioprecipitado: es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII. Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral; además, su almacenamiento y administración son más difíciles.

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Desmopresina , Es una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.