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PRONAP 2020 • Módulo 1

Módulo 1 www.sap.org.ar / e.mail: [email protected] Tel/Fax (54-11) 4821-8612 /19 int. 130 - 131 - 132 Av. Coronel Díaz 1971 - (C1425DQF) - CABA - República Argentina

Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas Diversidad sexual Osteomielitis en el niño Eventos súbitos e inexplicables en lactantes

Dirección María Luisa Ageitos Edición Claudia Ferrario Roxana Martinitto Ángela Nakab Virginia Orazi

Módulo 1

Procesamiento didáctico Amanda Galli Claudia Castro Apoyo administrativo Fabiana Cahaud María Laura Boria Jazmín Kancepolski

Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas Diversidad sexual Osteomielitis en el niño Eventos súbitos e inexplicables en lactantes

EDUCACIÓN CONTINUA

COMISIÓN DIRECTIVA SAP Presidente Dr. Omar Leonardo Tabacco Vicepresidente 1º Dr. Rodolfo Pablo Moreno Vicepresidente 2º Dra. María Eugenia Cobas Secretaria General Dra. Verónica Sabina Giubergia Pro-Secretaria General Dra. Elizabeth Patricia Bogdanowicz Tesorero Dr. Miguel Javier Indart de Arza Secretaria de Educación Continua Dra. Lucrecia Georgina Arpí

Secretaria de Subcomisiones, Comités y Grupos de Trabajo Dra. Rosa Inés Pappolla Secretaria de Regiones, Filiales y Delegaciones Dra. Fabiana Gabriela Molina Vocal 1° Dr. Gonzalo Luis Mariani Vocal 2° Dr. Eduardo Federico Cáceres Collantes Vocal 3º Dra. Cristina Iris Gatica

Secretario de Actas y Reglamentos Dr. Alejandro Eugenio Pace Secretario de Medios y Relaciones Comunitarias Dr. Juan Bautista Dartiguelongue Secretario de Relaciones Institucionales Dr. Manuel Rocca Rivarola

Secretaria Lucrecia Georgina Arpí

CONSEJO ASESOR DEL PRONAP Directores de Región

Miembros Dra. Yamila Abadie

Región Metropolitana Dr. Carlos Luzzani

Dra. Florencia Canzutti

Región Litoral Dra. Nora Racigh

Dr. Juan Bautista Dartiguelongue Dr. Fernando Ferrero Dra. Cristina Gatica Dr. Gonzalo Guiñazú Dr. Martín Hokama Dra. Vanesa Lavanca Dra. Isabel Maza Dra. Rosario Ortolá Dra. María Ernestina Reig Dr. Fernando Torres Dr. Luis Urrutia Dra. Marcela Urtasun Dr. Carlos Wahren Asesoras Pedagógicas

Región Pampeana Norte Dra. Elisabet Fadda Región Pampeana Sur Dr. Nicolás Molina Región Centro Cuyo Dra. Ana Houdek Región Noreste Argentino (NEA) Dra. Emilc e Gutierrez Región Noroeste Argentino (NOA) Dr. Manuel Barthe Región Patagónica Atlántica Dra. Marcela Regnando Región Patagónica Andina Dr. Raul Colombino Dra. Gabriela Giannini

Lic. Amanda Galli Lic. Claudia Castro

EQUIPO PRONAP DE APOYO PROFESIONAL

Lucrecia Arpí, Vivian Bokser, Silvia Castrillón, Paulina Cendrero, Cristina Ciriaci, Salomón Danon, Claudia Ferrario, Gabriela Giannini, Roxana Martinitto, Ángela Nakab, Monica Ohse, María Ernestina Reig, Luis Urrutia, Ricardo Vicentino, Virginia Orazi, Adriana Peralta, Liliana Villafañe. Publicación de la Sociedad Argentina de Pediatría. Programa Nacional de Actualización Pediátrica (PRONAP). Av. Coronel Díaz 1971 C1425DQF. CABA. Teléfonos: (011) 4821-2318/2319/5033/8612, internos: 130/131/132.

Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida o transmitida en ninguna forma y por ningún medio electrónico, mecánico, de fotocopia, grabación u otros, sin permiso previo por escrito de la Sociedad Argentina de Pediatría.

Correo electrónico: [email protected]

Las opiniones que se expresan en este libro son las de los autores y no necesariamente las de la Sociedad Argentina de Pediatría.

Internet: http://www.sap.org.ar.

Diseño Editorial: AMI GALLI • [email protected]

Horario de atención: Lunes a Viernes de 10 a 19 hs.

Producción gráfica: IDEOGRÁFICA

© Sociedad Argentina de Pediatría, 2020. I.S.B.N.: 978-987-3715-41-9 Hecho el depósito que marca la ley 11.723.

Tte. Gral. J.D. Perón 935 (C1038AAS) CABA. Telefax: 4327-1172 • [email protected]

PRONAP. Programa Nacional de Actualización Pediátrica. Módulo 1, 2020. Rubén Omar Sosa ... [et al.]; dirigido por María Luisa Ageitos. 1ª Edición. Ciudad Autónoma de Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatría, 2020. 120 páginas: 28 x 20cms. I.S.B.N.: 978-987-3715-41-9. Fecha de catalogación: julio 2020. 1. Pediatría. I. Sosa, Rubén Omar. II. Ageitos, María Luisa, dir. CDD 618.92

ÍNDICE EXPERIENCIAS:“Barrileteadas” Dr. RUBÉN OMAR SOSA

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES CRÓNICAS Dra. MARINA ORSI

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DIVERSIDAD SEXUAL

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OSTEOMIELITIS EN EL NIÑO

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Dra. ROSA PAPPOLLA

Dr. SERGIO DANIEL SÁNCHEZ

EVENTOS SÚBITOS E INEXPLICABLES EN LACTANTES (ALTE-BRUE y Colapso súbito e inesperado postnatal) Dr. MANUEL ROCCA RIVAROLA

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Alumnos de PRONAP 2020: ¡Bienvenidos!

En el año 1993, pre internet, pre celulares inteligentes, llevar actualización pediátrica al mismo tiempo a todo el país parecía una utopía, pero logramos concretarla después de varios años de intentos fallidos, y así comenzó el PRONAP por decisión de la Comisión Directiva de la Sociedad Argentina de Pediatría. Fue pionero en llevar actualización a todo el país, libre de influencias comerciales y con una clara decisión de contribuir a democratizar el conocimiento, accesible en los centros urbanos y dificultosos en lugares alejados, y también a colegas con vidas complicadas, horarios de trabajo prolongados, familia extendida, hijos chicos… A lo largo de todos estos años la convocatoria fue exitosa y sin interrupciones, pese a crisis, cambios políticos, climáticos, de moneda, de políticas sanitarias, sociales, económicas, corralitos... y ahora, en medio de una inesperada pandemia que nos aleja más físicamente y nos pone en la primera línea de atención, en un país dividido en muchas provincias libres de peligro y un AMBA conmocionado por contagios y fallecimientos, al menos a la fecha en que escribimos estas líneas. Con este Módulo damos inicio al décimo ciclo de 3 años, y esperamos que cuando llegue a sus manos, nos encontremos en la mayor normalidad posible. Hemos campeado temporales y los que nos han sostenido han sido ustedes, los alumnos, y en su mayoría las alumnas (80%), que con su confianza cada año, con su perseverancia y su constante estímulo fueron el verdadero motor del curso. El PRONAP es posible gracias a los autores que brindan su conocimiento y al "Equipo PRONAP": pediatras, pedagogas, diseñadores, técnicos, administrativos, que en conjunto tenemos claro el objetivo y tiramos para el mismo lado. Hemos cambiado, empezamos antes de INTERNET, sueño de Borges… parece mentira... El PRONAP, y sus cursos temáticos: TIPs, Adolescencia, Nutrición, nacieron en papel y si bien existe la posibilidad de realizarlos vía web, decidimos mantener el módulo impreso porque sigue siendo la preferencia de la mayoría del alumnado. Los problemas de conexión, a veces esquiva, costosa o no disponible, influyen en las preferencias, el papel resiste... y acompaña… por cuánto tiempo, no sabemos. Es un orgullo y una gran satisfacción para todo nuestro equipo de trabajo que los pediatras de todo el país nos reiteren su confianza año tras año. Los temas de este Módulo, son variados y tocan patologías como osteomielitis, enfermedad inflamatoria intestinal, eventos súbitos inesperados en lactantes y un tema en el cual necesitamos capacitarnos, que es el de la diversidad sexual. Este año, hemos decidido incorporar en cada Módulo el relato de una experiencia comunitaria desarrollada por pediatras, para que nos conozcamos más y, a veces, para que imitemos lo valioso. En el tercer Módulo se incluirá el Examen Final. No lo deje para último momento. No habrá prórroga. En la fecha anunciada se cerrará el sistema y no podrá ingresar. Haga prevención, no espere a último momento. Recuerde, también, que puede participar del Foro del curso. Como siempre, estamos muy interesados en sus comentarios, en la evaluación que hacen del curso en general y de cada capítulo y su aplicabilidad a la práctica concreta en particular. Por eso es importante la Encuesta de Opinión anual, que es un insumo valioso para nuestro trabajo. Les damos las gracias y una cordial bienvenida.

Dra. María Luisa Ageitos Directora PRONAP

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PRONAP 2020 m Módulo 1



PRONAP Informa En este breve PRONAP informa, que encontrará en cada módulo, hallará las respuestas a muchas inquietudes que podrá resolver con sólo consultarlo. Esperamos que le sea de utilidad.

MODALIDAD: usted recibe en su domicilio 3 módulos impresos con 4 temas



cada uno y acceso al curso vía web, o el acceso desde el Campus Virtual, si optó por la modalidad web solamente. En cada uno de los temas de actualización escritos para el programa, se proponen ejercicios que pueden ser realizados en forma individual y/o en grupo con otros colegas. Los ejercicios son para afianzar su aprendizaje. No debe enviarlos al PRONAP. Para 2020 proponemos algunos de los siguientes temas:

mm Eventos súbitos e

m Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas.

mm Cannabis. mm Consultas frecuentes en adolescencia. mm Control en salud del lactante. mm Crianza. mm Diversidad sexual. mm El niño trasplantado. mm Salud mental.

m Infecciones virales del SNC.

inexplicables en lactantes.

m La hora sagrada. m Los mil días. m Osteomielitis en el niño. m Preguntas a expertos. m Temas de urgencia.

TRABAJO EN TERRENO: se trata de un trabajo práctico y tiene como propósito



la aplicación o utilización de los conocimientos adquiridos. Un trabajo en terreno suele ser una oportunidad para reflexionar sobre la práctica profesional, sobre las condiciones en las que se trabaja, los resultados de la atención brindada, la relación con los pacientes y sus familias, etc. Se responde en nuestro Campus Virtual. Es una tarea obligatoria y su cumplimiento es requisito para obtener el Certificado Final.

ENCUESTA DE OPINIÓN: Explora el grado de satisfacción de los inscriptos y

aporta sugerencias para el mejoramiento del programa. Se responde en nuestro Campus Virtual. Es una tarea obligatoria y su cumplimiento es requisito para obtener el Certificado Final y un insumo importante para nosotros.

Módulo 1 m PRONAP 2020

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EXAMEN FINAL: 100 preguntas de selección múltiple. Se responde en nuestro Campus Virtual de forma segura, sencilla y rápida. Es la única forma de entrega y tendrá un plazo de 2-3 meses para enviar sus respuestas. No espere a último momento.



Es un estímulo para revisar los textos y consultar con colegas. Cuanto más estudie, mejor será su aprovechamiento del curso.



El nivel de exigencia establecido para su aprobación es el 60% de respuestas correctas.



El resultado y la certificación se publicarán en la página web de la SAP y desde allí podrá imprimirlos.

Estos tres requisitos deben ser completados en nuestro Campus Virtual. Recibirá instrucciones en el Módulo 3. Recuerde que las entregas no tendrán prórroga de la fecha y hora anunciada, ya que el cierre del sistema es automático.

FORO DE DISCUSIÓN EN EL CAMPUS VIRTUAL

Ud. puede participar e interactuar con sus colegas. Está coordinado por el Dr. Salomón Danón, de La Rioja.



Si tiene interés en participar, envíe mail a [email protected] con el asunto “Matriculación Foro PRONAP” y en el cuerpo del mail los siguientes datos: - Nombre y apellido. - DNI. - Dirección de mail .



Para acceder al Foro una vez matriculado, siga los siguientes pasos: 1. www.sap.org.ar 2. CAMPUS VIRTUAL DE LA SAP (margen derecho). Se abrirá una nueva página. 3. Coloque usuario y clave (margen izquierdo).



Recuerde que el usuario es su DNI y contraseña su número de socio o cliente. 4. Haga Clic en PRONAP, luego en FORO de discusión.

El Foro no es un canal de reclamos administrativos.

VOCES DEL FORO Muchas gracias Salomón por ponerte al hombro la lista. Este año pude participar mucho más porque el Covid hizo que solo tenga que ir al hospital y no al consultorio. Gracias a la SAP por este modo de actualización. A mí me gustaron todos los temas. Abrazo a todos los pronaperos. Juan Pablo.

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PRONAP 2020 m Módulo 1

UN ETERNO AGRADECIDO DEL PRONAP, que surge en el 93, quizás el colega de Tafí del Valle se confundió por la cuarentena. Veremos de continuar, pisando los 80 se hace difícil el andar. Agradecido de todos los pronaperos y el apoyo del Dr. Salomón. Luis. Muchas gracias Salo por los aportes y apoyo en el PRONAP, muy agradecido por los temas; siempre se aprende, sigamos adelante y poniéndole el pecho a esta pandemia que la venceremos entre todos. Abrazo y saludos cordiales a todos los pronaperos desde Luján, capital de la Fe. Ricardo. Estimados Pronaperos. Hemos transitado esta experiencia en el Foro y me pareció, una vez más, muy enriquecedora, más práctica y ordenada que la vieja Lista. Si bien, para muchos de nosotros, no existe la cuarentena porque hemos seguido trabajando, se ha cumplido en el tiempo y nos permitió dejar por un rato de leer sobre el SARS-Cov-2 y los temas de Pronap, eran un recreo ante la parafernalia de información ratificada y rectificada que todos sabemos. Creo que si el Pronap era solo de COVID-19 o DENGUE, me sacaba un 100%. SD.

CAMPUS VIRTUAL

Aquí encontrará: material complementario, acceso a los módulos, Examen, Trabajo en Terreno, Encuesta de Opinión, videos, etc.). Recuerde que todo alumno que optó por la modalidad papel puede también acceder a los módulos web.



Para ingresar es muy sencillo: 1. www.sap.org.ar 2. CAMPUS VIRTUAL DE LA SAP (margen derecho). Se abrirá una nueva página. 3. Coloque usuario y clave (margen izquierdo). Recuerde que el usuario es su DNI y contraseña su número de socio o cliente.

4. Haga Clic en PRONAP, se desplegarán las diferentes opciones.

Si no puede ingresar al Campus o al PRONAP debe realizar el reclamo en: [email protected]

IMPORTANTE: Ante el presente año de pandemia, hemos tenido que adaptarnos a este escenario. Si existiera alguna modificación en el cronograma, se informará en los Noti PRONAP. Es por eso que le pedimos que mantenga su dirección de mail actualizada. Además, para no atrasar la entrega del material, habilitamos primero el Módulo 1 en forma web. Una vez que se vayan normalizando las actividades, lo imprimiremos y se lo enviaremos a su domicilio. Tenga en cuenta que para recibir los módulos 2 y 3 debe tener pago el total del curso. Caso contrario, no recibirá el material correspondiente y generará una deuda con la SAP, que será actualizada según la fecha de pago. Una vez regularizada su situación (e informándola vía mail a [email protected]) se continuará el envío del material y se habilitará el acceso al Campus Virtual.

Módulo 1 m PRONAP 2020

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CERTIFICACIÓN: Para obtener la condición de alumno regular y recibir la certificación correspondiente a 250 horas usted debe cumplir en tiempo y forma con: mm Trabajo en Terreno.

mm Encuesta de Opinión. mm Examen Final. mm Curso abonado en su totalidad.

INFORMACIÓN PARA ALUMNOS 2019

La grilla correcta del Examen Final se publica en julio en: www.sap.org.ar, PRONAP.



Los Certificados correspondientes al curso 2019 estarán disponibles en la página web de SAP (Trámites Online; Certificados; Certificados y Grillas PRONAP).



Mayor información en el Módulo 2.

CONTACTO Cambios de domicilio o mail, matriculación al foro de discusión, sugerencias, reclamos, etc.

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PRONAP 2020 m Módulo 1

[email protected] Coronel Díaz 1971 (1425) Ciudad Autónoma de Buenos Aires 011-4821-2318/19 int. 130/131/132 Lunes a viernes de 10 a 19 h

EXPERIENCIAS

“Barrileteadas”

Rubén Omar Sosa Médico Pediatra e Infectólogo. Jefe de la sala número dos (CEM 2) Hospital de Pediatría Dr. Pedro de Elizalde. Docente de la Cátedra de Pediatría de la UNBA. Declarado “Embajador de la Paz” por la fundación Mil Milenios de Paz. ONU.

Me reúno todos los años, desde 1994, a remontar barriletes con todos mis pacientes y juntos hacemos obras de bien público, en un espacio donde nada se compra y nada se vende. Se suman al proyecto personas con la premisa de no manejar dinero. Es una actividad apolítica, es solidaridad pura. Según el lema de cada año, se suman entidades para lograr la mayor difusión posible. Es una forma de hacer Promoción y Protección de la Salud. Creamos, de esta manera, una nueva relación a través del juego con un juguete milenario, económico, que une a la familia, que se “re-unen” una tarde de sol y viento. Los objetivos son múltiples, alejando así a sus niñas y niños de las pantallas de televisión, de las computadoras y vídeo juegos, y tienen como nueva pantalla: el cielo. Desde entonces, con diferentes temáticas, se reúnen los niños con sus familias; en las últimas, ¡participaron más de 6.000!

RESUMIRÉ ALGUNOS DE DICHOS EVENTOS O “BARRILETEADAS”… 1995. “Generar un recuerdo hermoso, padres como generadores de esos potentes recuerdos”, ya que nadie olvida el momento en que remonta por primera vez un barrilete… 60 familias. 1997. “Cuando crezcas no quiero que seas drogadicto” (mensaje enviado a través de una carta que viajaba por el hilo del barrilete, firmada por mamá y papá)... 300 familias. 1998. Junto a la invitación a una nueva barrileteada, les regalé a los padres que acudían a las consultas, cañas que yo mismo corté. El objetivo era invertir tiempo en crear un juguete que, como los niños, pueda ser transformado por el arte del amor… 500 familias. Ese mismo año, junto al grupo comunitario de PAMI, gestioné talleres de barriletes en diferentes geriátricos. Le entregué a cada abuelo, el nombre de uno de mis pacientes y ellos lo agregaron al barrilete que construyeron. Esa era la “contraseña” para encontrarse con los niños y compartir una tarde de viento y de sol. Lo bauticé “Un abuelo, un padrino de vuelo”, y resultó que muchos niños

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PRONAP 2020 m Módulo 1

terminaron “apadrinando” a esos otros “niños de la tercera edad" y continuaron visitándolos en los geriátricos… 600 abuelos más 600 familias. 1999. “Donemos nuestro barrilete al viento; otro tal vez lo use”. Objetivo: fomentar “La donación de órganos”. Se asocia, entonces, al INCUCAI junto a aquellos niños que están en lista de espera y los que han sido trasplantados… 2.000 familias, aproximadamente. 2000. En los alrededores de las lagunas Saladita Norte y Sur (Avellaneda), cada niño plantó un árbol y remontó un barrilete. El evento se llamó “Cielo y Tierra Unidos” y se realizó en el marco del Proyecto LAURA (Los Árboles Urgente Reclaman Ayuda). Se plantaron, en dos jornadas, más de 4000 árboles. Los niños crearon el primer bosque solidario de la República Argentina e hicieron ecología con sus propias manos… Cada ejemplar crecía junto a un tutor de madera con el nombre de quien lo plantó: ANTICEMENTERIO y trascendencia… ¿Por qué? Quien más, quien menos, con menor o mayor compromiso, con poco o desmesurado dolor, ha tenido que estar en un entierro. Se suele hacer un pozo en la tierra y se deposita materia ya muerta. Allí en los cementerios, uno sobrevive a sus muertos. En este evento se hizo un pozo en la tierra, pero se depositó algo vivo con el nombre de un niño vivo, algo que seguirá creciendo y que nos sobrevivirá incluso a nosotros… 2001. “Todos tenemos capacidades diferentes”. Ese era el lema. Así gestioné talleres de barriletes con la Asociación de Esclerosis Múltiple, la casa del Discapacitado, el cotolengo Don Orione y muchas otras instituciones. También me reuní con los pacientes de mi Hospital: la ex Casa Cuna, para festejar sus 222 años, remontando barriletes en defensa del Hospital Público. 2002. Reuní juguetes bélicos a cambio de un barrilete. Dichos juguetes fueron fundidos y transformados en platos para comedores infantiles... 5.000 familias. 2003. “Remontando la esperanza”. Barriletes verdes “reclamaban” que la medicación de los niños con cáncer fuera responsabilidad del Estado. 2004. Proyecto E.P.O.P.E.Y.A. (Estamos Preparados y Organizados Para Elevar Ya a Argentina) junto a la fundación ACCADI (Actividades Comunes a Capacidades Diferentes), cruzamos la cordillera de los Andes con niños discapacitados motores. Mientras remontamos barriletes en Uspallata, en el norte y sur del país, lo hacían con barriletes celestes y en el centro, blancos con amarillos en Córdoba. Luego siguió el proyecto LIBROS (Libres con Identidad Buscaremos Raíces en Obras Solidarias), cada paciente remontó un barrilete y trajo un libro. Y fueron 10.000 para la comunidad aborigen de Misión La Paz. Se crea así, la primera biblioteca solidaria de la República Argentina… Retomo, también, el tema donde los niños prometían no fumar ni aceptar drogas. A la fecha, más de 12 mil niños han firmado dicho diploma.

Módulo 1 m PRONAP 2020

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2005. Proyecto E.D.U.C.A. (Estamos Decididos Unidos Cambiando Actitudes), una campaña para crear conciencia del virus de VIH y la forma de evitar su contagio. Más de 6.000 familias… 2006. Se amplió y realizó una barrileteada nacional para prevenir drogadicción, tabaquismo y VIH. En diferentes partes del país se remontaron barriletes con la misma consigna. 2007. Proyecto “Cruz del Sur”: una biblioteca en cada punto cardinal del país. Con la misma metodología, se reúnen 17 mil libros y se los lleva a una escuela incendiada, en Los Antiguos, provincia de Santa Cruz. A este tramo de la utopía, se lo bautiza como “Proyecto Fénix”. 2008. Se juntan libros para el extremo Oeste de esa cruz imaginaria, llevando 25 mil para las escuelas de Calingasta, provincia de San Juan. 2009. Se llevaron 50 mil libros hasta el último punto de la cruz, el extremo Este. Fueron destinados a escuelas de frontera de Villa Paranacito, provincia de Entre Ríos. En resumen, el Proyecto Cruz del Sur de la Educación entregó más de 100 mil libros. Todos ellos aportados por cada uno de los niños de las familias participantes. 2010. “Proyecto Finky” (Plantación de 2.000 árboles en el Parque Finky, de Lomas de Zamora). 2013. “El aula somos nosotros”. Encuentro de los pacientes del Hospital Elizalde con la Escuela Hospitalaria número 3. 2014. Me reúno con TGD padres para ayudar a juntar un millón de firmas para la reglamentación de la Ley 27.043. 2015. Se juntan 6.000 libros para crear una biblioteca en Villa Inflamable, Dock Sud. 2016. Junto al museo Quinquela Martín, repartimos cientos de imágenes de las obras del gran Maestro de la Boca para que los niños decoren y eleven con sus barriletes. 2017, 2018 y 2019. Se convocó a diferentes artistas que realizaron murales en la sala que está a mi cargo (CEM 2, Hospital Pedro de Elizalde), que hoy está intervenida en su totalidad por el arte. 2018. Pacientes donan sus juguetes, aquellos que ya no usan. Los entregan en mano a niños hospitalizados en la ex Casa Cuna, acompañados por distintos superhéroes que los guiaron hasta las camas de los internados. 2018. Primera Barrileteada Nacional para fomentar la prevención, diagnóstico e inclusión de los pacientes con trastornos del espectro autista. Se remontaron barriletes azules en 220 ciudades y participaron más de 1.000.000 de personas en todo el país. 2019. Primera Barrileteada Mundial para difundir el Trastorno del Déficit de Atención. Y aquí... aquí, perdí la cuenta…! 2020. La pandemia de coronavirus frustró momentáneamente la idea de difundir el concepto de “neurodiversidad” a nivel mundial. Se esperaba remontar barriletes multicolores para demostrar que somos como el arco iris, una gama de un todo indivisible… En resumen, y es difícil expresarlo: en cada barrileteada aprendí mucho de historia, geografía, de mis pacientes…. miles de cosas y cada una me hace un poquito, cada vez, mejor pediatra. Y eso… eso es mucho pedir y recibir.

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PRONAP 2020 m Módulo 1

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES CRÓNICAS Dra. Marina Orsi Jefa del Servicio de Gastroenterología-Hepatología y Trasplante Hepato-intestinal Pediátrico del Hospital Italiano de Buenos Aires. Past President de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología-Hepatología y Nutrición Pediátrica de Latinoamérica (SLAGHNP/LASPGHAN) 2011-2014. Profesora Adjunta del Post-Grado y de la Maestría en Gastroenterología y Hepatología de la Universidad del Salvador (USAL). Profesora Asociada de la Cátedra de Pediatría de la Universidad de Buenos Aires (UBA) y del Instituto Universitario del Hospital Italiano (IUHI).



Objetivos m Actualizar el conocimiento de las enfermedades inflamatorias crónicas en edad pediátrica para estar capacitado en acompañar a estos niños y a su grupo familiar.

m Distinguir las distintas presentaciones clínicas y las herramientas diagnósticas de las que se dispone para evitar demoras en el diagnóstico. m Reconocer y familiarizarse con los scores de riesgo clínico (PUCAI / PCDAI) para el seguimiento.

m  Analizar los beneficios y riesgos que implican las diversas estrategias terapéuticas en cada situación clínica.



Esquema de Contenidos ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES CRÓNICAS (EIIC) Fisiopatogenia

Epidemiología

Genética

Situación en Argentina

Formas clínicas

Enfermedad de Crohn (EC)

Enfermedad intestinal inflamatoria no clasificada (EIINC)

Manifestaciones extraintestinales

Colitis ulcerosa (CU)

Proceso diagnóstico

Laboratorio

Endoscopía

Tratamiento

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Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas m Marina Orsi

Imágenes

Introducción Las enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (EIIC) se dividen en:

mm e nfermedad de Crohn (EC) que compromete todo el tracto digestivo, mm colitis ulcerosa (CU) con afectación sólo del colon, y mm enfermedad intestinal inflamatoria no clasificada (EIINC),

antiguamente conocida como colitis indeterminada (CI) que, por poseer elementos de ambas al inicio, resulta difícil de clasificar y será la evolución la que permitirá definir si se trata de una EC o CU.

Entre el 20 al 30% de los casos de EIIC tienen su debut antes de los 20 años de edad y el 4% antes de los 6 años, siendo el compromiso en este grupo más extenso y su curso más complicado con respecto a aquellos con inicio en la vida adulta. Esta presentación temprana de la enfermedad se conoce como: Enfermedad inflamatoria intestinal de inicio precoz o muy temprano (VEOIBD).

EPIDEMIOLOGÍA Se ha registrado una mayor incidencia de EIIC pediátrica a nivel global y local a lo largo de estos años y ello nos debiera alertar. En 2018 se publicaron casos de 23/100.000 personas/año en Europa, 15,2/100.000 en América del Norte y 11,4/100.000 en Asia, Oriente Medio y Oceanía, siendo el incremento a expensas de la enfermedad de Crohn y de las formas más tempranas. Ontario tiene un incremento de incidencia de EIIC de los índices más altos, a más del doble: de 14 a 32/100.000, en los últimos años. En nuestro medio se realizó un estudio multicéntrico en el que participaron el Hospital Italiano, el Hospital Gutiérrez y el Hospital Garrahan de Buenos Aires (2009) en el que se observó un aumento de incidencia en niños/as de la Enfermedad de Crohn entre los años 1988 y 2007 (Figura 1) y se describió la distribución de las manifestaciones extraintestinales (Figura 2).

Módulo 1 m Capítulo 1 m PRONAP 2020

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FIGURA 1. Número de casos de Enfermedad de Crohn (EC), Colitis ulcerosa (CU) y Colitis Indeterminada (CI). Nótese el aumento de casos de EC.

Fuente: Pediatric Inflammatory Bowel Disease in a Latin American population from Buenos Aires; Multicenter study. J A Ruiz; M Orsi; V Aliboni, et al.

FIGURA 2. Distribución de las manifestaciones extraintestinales en nuestro medio.

Fuente: Pediatric Inflammatory Bowel Disease in a Latin American population from Buenos Aires; Multicenter study. J A Ruiz; M Orsi; V Aliboni, et al.

Estos mismos tres centros continuaron el seguimiento a largo plazo hasta el año 2017 (Figura 3) y en el Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica en México 2019, se compararon las incidencias de la EIIC en los períodos 1988-1999; 2000-2007 y 2008-2017 (Figura 4).

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Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas m Marina Orsi

FIGURA 3. Aumento de la prevalencia de enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica a lo largo de tres décadas. Seguimiento de EII en Hospital J. P. Garrahan, el Hospital Italiano de Buenos Aires y el Hospital de Niños R. Gutiérrez de Buenos Aires, Argentina. 1987-2017.

Fuente: Estudio multicéntrico en Argentina. Contreras M; Gallo J; Arucci S; Cirincioni V; Ternina C; Antoniska M; Orsi M.

Resulta de interés observar que el incremento de casos totales de EIIC en el período de análisis no fue significativo (32 a 33). Pero sí fue llamativa la relación CU/EC (3,9:1 y 2:1) entre los períodos 1988-1999 y 2000-2007 respectivamente, siendo el incremento de incidencia de la EC estadísticamente significativo. La relación se mantuvo en 1,1 a 1 en el último período 2008-2017 (Figura 4).

FIGURA 4. Diferencias según décadas y por patologías. Casos por década de CU y EC

CU EC Fuente: 2019 LASPGHAN. Antoniska M; Contreras M, Gallo J, Cirincioni V, et al.

Módulo 1 m Capítulo 1 m PRONAP 2020

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En 2008 en el contexto del Congreso Mundial de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (WCPGHAN) en Iguazú, se presentaron los resultados de otro importante esfuerzo nacional que fue el Registro Nacional de Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (REIIP) donde participaron 27 centros de 9 provincias. La prevalencia global en este estudio es de 4,13/100.000. Lamentablemente estos tres importantes trabajos no cuentan con una publicación en revista indexada. En 2017 en Archivos Argentinos de Pediatría se publicó el Registro prospectivo durante un año de enfermedad inflamatoria intestinal en población pediátrica argentina, en el cual participaron 17 centros de 12 provincias y se registraron 50 pacientes en 10 centros. La incidencia fue 0,4/100,000 en menores de 18 años, llamativamente menor que la de otros registros. De los 50 niños, 20 fueron EC; CU 25; y EIIC no clasificable 5. La distribución según sexo, 26 varones y 24 mujeres.

La edad media al momento del diagnóstico fue de 9,7 años y la demora diagnóstica, de 16,5 meses.

Fisiopatogenia La EIIC es una enfermedad inmunomediada. Se postula que se genera por una desregulación de la respuesta inmune frente a bacterias comensales que desencadena la inflamación intestinal en huéspedes con una predisposición genética subyacente. Se ha observado que la interacción entre las respuestas innatas y adaptativas del huésped resultan esenciales para el desarrollo de la enfermedad. Diferentes estudios de asociación genómica han identificado más de 200 loci genéticos relacionados a la EIIC. Serían estos genes los encargados de codificar las proteínas implicadas en la inmunidad innata y adaptativa.

La lactancia materna, el tipo de parto (vaginal/cesárea), los hábitos alimentarios, la exposición a antibióticos son los antecedentes del huésped que podrían modular la barrera epitelial favoreciendo o impidiendo el desarrollo de la inflamación intestinal crónica. La autofagia (sistema de degradación no selectiva que tiene un rol en el clearance de proteínas y organelas intracelulares, en el proceso de antienvejecimiento, en la eliminación de microorganismos, en la muerte celular, en la supresión de tumores y en la presentación de antígenos, todo lo cual contribuye a la tolerancia intestinal) y la integridad de la barrera mucosa son clave en la homeostasis inmune. Aunque se ha observado una mayor carga de cepas de Escherichia coli entero-invasiva en pacientes con EIIC, ningún organismo específico ha demostrado, a la fecha, ser el agente causal.

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Existe un particular interés en el rol del microbioma y de los factores ambientales vinculados al riesgo de aparición de las EIIC. La teoría de la higiene postula una relación inversa entre condiciones sanitarias y el desarrollo de las enfermedades mediadas por el sistema inmune. Hay varias publicaciones que muestran el incremento de estas enfermedades en función de las corrientes migratorias; ya sea cuando ocurren de áreas rurales a urbanas o desde comunidades o países de menor desarrollo industrial hacia aquellos de mayor desarrollo. Los niños/as nacidos en estos nuevos ámbitos se enferman más que sus progenitores, que en la mayoría de los casos, se trasladaron siendo adultos y suelen conservar las pautas del lugar de donde provienen.

Genética La posibilidad de desarrollar EIIC varía del 9,2% para la EC y del 6,2% para la CU cuando solo uno de los progenitores está afectado. Si ambos la padecen, el riesgo para los hijos se incrementa hasta 30%. La concordancia en gemelos apoya la base genética de la misma. Se han asociado distintos genes con la EIIC como es el gen que codifica el NOD2, situado en el cromosoma 16, conocido como CARD15, que se lo asocia con EC de debut temprano y con la EC estenosante. Se han descripto otros factores genéticos que pueden condicionar el curso de la misma, como es la presencia de HLA-DR2 asociado con colitis ulcerosa en japoneses; el HLA-DR3-DQ2 con la pancolitis ulcerosa; o el HLA-DRB* 0103* con la presencia de manifestaciones extraintestinales así como con la necesidad de cirugía en la EC. Esto apoya el concepto de una disregulación genéticamente determinada de la respuesta inmune frente a la flora microbiana. Los factores epigenéticos pueden desempeñar, también, un papel de importancia en el desarrollo de la enfermedad.



Formas clínicas

El cuadro clínico incluye síntomas digestivos pero también manifestaciones extraintestinales (MEI) que incluso pueden anteceder en años la aparición de la clínica de compromiso intestinal. Si no se reconocen estas MEI, se retarda el diagnóstico. El cuadro clínico típico de la colitis ulcerosa presenta una diarrea mucosanguinolenta con dolor abdominal, mientras que en la enfermedad de Crohn lo característico es la mala evolución pondoestatural o el retraso puberal, que pueden ser la única manifestación. Módulo 1 m Capítulo 1 m PRONAP 2020

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La presencia de deposiciones nocturnas, los pujos y/o tenemos deben alertar al pediatra ya que éstos síntomas son muy excepcionales en la infancia. Por ello es que su mención debe hacer pensar en una CU. Por otra parte la reiteración de aftas en la boca o la aparición de fìstulas o abscesos perianales deben remitirnos a una posible enfermedad de Crohn. En la preadolescencia o adolescencia la consulta puede ser tardía pues la desaceleración de la curva ponderal/talla, así como el retraso puberal no suelen ser percibidos en forma adecuada. Es una etapa en que se relajan los controles médicos y no hay un registro muy preciso de estos aspectos. El sangrado digestivo alarma, lo que colabora a un diagnóstico más precoz mientras que el deterioro pondoestatural pareciera que no ayuda en la realización de consultas tempranas. Las manifestaciones extraintestinales que pueden anteceder o asociarse a los síntomas del tubo digestivo son:

mm Colangitis esclerosante. mm Síndrome de superposición. mm Hepatitis autoinmune. mm Pancreatitis. mm Eritema nodoso. mm Pioderma gangrenoso. mm Amiloidosis renal-Nefrolitiasis. mm Enfermedad articular: artritis-artralgias. mm Espondilitis anquilosante. mm Retardo puberal. mm Anemia-Anemia hemolítica. mm Síndrome febril prolongado. mm Uveítis-Episcleritis. Es muy importante que el pediatra recuerde que las manifestaciones extraintestinales pueden anteceder en meses o años a la evidencia del compromiso del tubo digestivo. En la Tabla 1 se describen las distintas características de ambas enfermedades.

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TABLA 1. Comparación de la presentación clínica, los hallazgos endoscópicos e imaginológicos de la Enfermedad de Crohn y la Colitis Ulcerosa.

Sexo

Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa

varones > mujeres

varones = mujeres

Signos/síntomas

Aftas, dolor abdominal, diarrea con o sin sangre, pérdida de peso, anorexia, retardo de crecimiento, retraso puberal, fístulas, abscesos, enfermedad perianal, síndrome apendicular con evolución tórpida

Proctorragia, diarrea con moco y/o sangre, dolor abdominal, deposiciones nocturnas, urgencia defecatoria, pujos, tenesmos, anorexia, pérdida de peso

Localización

De la boca al ano; compromete todas las capas del intestino: desde la mucosa hasta la serosa; localización más frecuente: ileocolónica

Colon; involucra sólo la mucosa; compromete desde el recto hacia el ciego localización más frecuente: pancolónica

Hallazgos endoscópicos

Distribución segmentaria, úlceras aftosas, úlceras de fisuración profunda, aspecto de empedrado, enfermedad perianal, estenosis, fístulas

Eritema difuso y continuo, friabilidad, granularidad, pérdida del patrón vascular del recto a una extensión variable

Histología

Granulomas en el 60% de los casos; su hallazgo es patognomónico; criptitis irregular, abscesos de la cripta, Ileítis

Criptitis, abscesos de cripta, distorsión arquitectónica de la cripta, linfocitosis basal, metaplasia de las células de Paneth distales

Imágenes

Estenosis, fístulas, segmentos rígidos, abscesos en piso pelviano, compromiso parcheado

Rigidez, pérdida de las haustras imagen de caño de plomo; dilatación colónica en el megacolon tóxico

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Es primordial que los distintos especialistas reconozcan la posibilidad de estas asociaciones. Existen dos scores clínicos para definir el impacto de la enfermedad: uno para CU que se conoce como PUCAI (Pediatric Ulcerative Colitis Index) y otro para EC: PCDAI (Pediatric Crohn Disease Activity Index). Clasifican la enfermedad en:

mm impacto leve (puntaje: 0 a 30), mm moderado (30 a 60), o mm severo (> 60). Se considera remisión de la enfermedad los valores menores a 10 y respuesta terapéutica a una disminución de 20 puntos del score inicial. Es de acuerdo a la extensión, la severidad y la presencia o no de manifestaciones extraintestinales (MEI) que se realizará la elección de la estrategia terapéutica así como los eventuales cambios en la misma.

ENFERMEDAD DE CROHN La clasificación de Montreal de la EIIC se basa en la extensión de la inflamación, en la severidad clínica y, en el caso de la EC, en el comportamiento biológico (inflamatorio, estenosante, fistulizante o penetrante) (Tabla 2 y Figura 5). La clasificación actualmente utilizada en la EC para describir su afectación es la de Montreal que tiene en cuenta tres categorías: edad al diagnóstico (A), localización (L) y patrón evolutivo (B).

TABLA 2. Enfermedad de Crohn/Clasificación de Montreal. Edad de diagnóstico

A1 < 16 años A2 17-40 años A3 > 40 años

Localización

L1 Ileal L2 Colónica L3 Ileocolónica L4 Compromiso alto aislado*

Comportamiento

B1 No penetrante, no estenosante B2 Estenosante B3 Penetrante P Enfermedad perianal**

* L4 puede ser sumado como un “modificador” a las otras localizaciones cuando coexistan. ** P es un modificador que puede sumarse a los otros cuando exista enfermedad perianal concomitante. Fuente: Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

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Otra clasificación, la de París, toma en cuenta a niños de distintas edades, por encima o debajo de los 10 años. Amplía y especifica la afectación del tracto digestivo superior y el intestino delgado (formas que cursan con más afectación del crecimiento y repercusión nutricional).

FIGURA 5. Descripción según localización de Enfermedad de Crohn.

Fuente: Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

TABLA 3. Enfermedad de Crohn/Clasificación de París Edad de diagnóstico

A1a < 10 años A1b > 10 años L1 Tercio distal íleon, ileocecal L2 Colon

Localización macroscópica

L3 Ileocolónica L4a Proximal al ángulo de Treitz L4b Distal al ángulo de Treitz P Perianal B1 Inflamatorio

Comportamiento

B2 Estenosante B3 Penetrante

Alteración de crecimiento

G0 No G1 Sí Fuente: Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

El PCDAI es el score de evaluación clínica de la EC que califica el grado de actividad clínica de la enfermedad (Tabla 4).

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TABLA 4. Criterios de riesgo: Score de impacto de Enfermedad de Crohn (PCDAI). HISTORIA (durante 7 días) Dolor abdominal / Puntaje 0 - Nada

5 - Leve: breve No interfiere con las actividades

10 - Moderado/severo diario, mayor duración, afecta actividades, nocturno

Actividad, estado general / Puntaje 0 - Sin limitación actividad

5 - Ocasional dificultad en mantener actividades acorde edad, menor que sus pares

10 -Frecuente limitación, actividad muy pobre en relación a sus pares

5 - Hasta 2 semiformada, poca sangre 2-5 líquidas

10 - Abundante sangre, 2-6 líquidas, o diarrea nocturna

Deposiciones (por día) / Puntaje 0 - De 0 a 1 deposición líquida, sin sangre

EXAMEN Abdomen / Puntaje 0 - Sin dolor sin masa

5 - Dolor o masa sin dolor

10 - Dolor involuntario, masa definitiva

5 - 1-2 Fístulas, indoloras escaso drenaje

10 - Fístula activa, drenaje, dolor de absceso

5 - Mantener peso involuntario, bajo peso 1 - 9%

10 - Pérdida peso ≥ 10%

Enfermedad perirrectal / Puntaje 0 - Nada Skin tags-símil plicoma-asintomático Peso / Puntaje 0 - Ganancia peso Mantener peso voluntario / pérdida

Manifestaciones extraintestinales / Puntaje Fiebre ≥ 38,5° C por 3 días en semana previa, artritis clara, uveítis, eritema nodoso, pioderma gangrenoso 0 - Nada

5-1

10 ≥ 2

Puntaje Final Actividad de la enfermedad: < 10: remisión; 10-27,5: leve; 30-37,5: moderada; > 40: severa. Respuesta terapéutica disminución de al menos 20 puntos. Fuente: Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

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Desde 2009 existe une versión abreviada del PCDAI que es la que utilizamos hasta la actualidad que excluye el examen perianal.

mm Dolor abdominal: de 0 a 20 puntos. mm Bienestar: de 0 a 20 puntos. mm Peso: de 0 a 20 puntos. mm Heces: de 0 a 10 puntos mm Examen Abdominal: de 0 10 puntos. mm Manifestaciones extraintestinales: de 0 a 10 puntos. Total: 90 puntos. La interpretación del score es: impacto leve (Puntaje: 0 a 30), moderado (30 a 60) o severo (> 60). Fuente: Kappelman M, Crandall W, Colletti R, et al. A short Pediatric Crohn’s Disease Activity Index for quality improvement and observational research. Inflamm Bowel Dis 2009;15(12 suppl):S18.

Existen sitios de internet en los que se puede calcular el score de manera muy sencilla, por ejemplo: http://pucai.s3-website-us-west-2.amazonaws.com/

COLITIS ULCEROSA En la Figura 6 pueden observarse las localizaciones de la CU. La clasificación más aceptada actualmente es la de Montreal, que estratifica a los pacientes por extensión y por actividad clínica de la enfermedad (Tabla 5).

FIGURA 6. Descripción según localización de la Colitis Ulcerosa. Proctitis

Proctosigmoiditis

Colitis izquierda

Pancolitis

Fuente: An Pediatr Contin. 2013;11(2):59-67. Módulo 1 m Capítulo 1 m PRONAP 2020

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TABLA 5. Clasificación de Montreal.

Extensión (E)

E1: Proctitis ulcerosa: afección limitada al recto (el límite superior de la inflamación no supera la unión rectosigmoidea) E2: Colitis izquierda (o colitis distal): afección limitada al colon izquierdo (el límite superior de la inflamación no supera el ángulo esplénico) E3: colitis extensa (pancolitis): afección que se extiende más allá del ángulo esplénico

Gravedad (S)

S0: Colitis en remisión S1: Colitis leves: cuatro o menos deposiciones al día con sangre, sin fiebre, leucocitosis, taquicardia, anemia ni aumento de VSG (Velocidad de sedimentación) S2: Colitis moderada: criterios intermedios entre leve y grave, siempre con signos de afección sistémica leves S3: Colitis grave: seis o más deposiciones al día con sangre, fiebre, leucocitosis, taquicardia, anemia y aumento de VSG, a menudo con signos de afección (“toxicidad”) sistémica grave Fuente: An Pediatr Contin. 2013;11(2):59-67.

El score de actividad Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI) es una herramienta sencilla que utiliza parámetros exclusivamente clínicos para valorar el grado de severidad. (Tabla 6).

TABLA 6. Criterios de riesgo clínico: Score de Impacto de la Colitis Ulcerosa (PUCAI). índice de actividad (PUCAI)

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1. Dolor abdominal

Sin dolor.................................................................................................... 0 Puede ser ignorado................................................................................ 5 No puede ser ignorado ....................................................................... 10

2. Proctorragia

Ausente..................................................................................................... 0 Pequeño sangrado (< 50% deposición)......................................... 10 Pequeño sangrado en la mayoría de las deposiciones................ 20 Sangrado abundante (> 50% deposición) ................................... 30

3. Consistencia

Formadas.................................................................................................. 0 Parcialmente formadas ........................................................................ 5 Completamente desechas.................................................................. 10

4. Número de deposiciones al día

0-2.............................................................................................................. 5 3-5............................................................................................................ 10 6-9........................................................................................................... 15 > de 8..................................................................................................... 20

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índice de actividad (PUCAI) 5. Deposiciones nocturnas

Ausentes .................................................................................................. 0 Presentes............................................................................................... 10

6. Grado de actividad

Sin limitación........................................................................................... 0 Restricción ocasional............................................................................. 5 Restriccion importante....................................................................... 10

PUCAI 10: remisión.

PUCAI 10-34: brote leve.

PUCAI 35-64: bore moderado.

PUCAI 65: brote grave.

Fuente: Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL DE INICIO PRECOZ O MUY TEMPRANO La EII de inicio precoz o muy temprano (VEOIBD, en inglés: Very-Early-Onset Inflammatory Bowel Disease) se ha definido como aquella que ocurre en niños menores de 6 años. Dentro de este grupo existe un subconjunto con la forma infantil, que se define como aquella que se desarrolla en niños menores de 2 años. En algunos casos, la EIIC infantil puede ser causada por una serie de mutaciones genéticas únicas y raras; por ejemplo, por mutaciones en la interleucina 10 (IL-10) o el receptor de IL-10 (IL-10R), o mutaciones en NCF2, XIAP, LRBA o TTC7, entre muchos otros genes. En comparación con la EIIC diagnosticada en niños mayores, VEOIBD tiene una mayor probabilidad de etiología monogénica subyacente o deficiencia inmunitaria primaria. Además, los pacientes con VEOIBD tienen una mayor incidencia de enfermedad inflamatoria intestinal no clasificada en comparación con la EII de inicio más tardío. En algunas poblaciones, VEOIBD representa el grupo de edad con la incidencia de EIIC de más rápido crecimiento. Existen informes contradictorios sobre si esta forma temprana es más resistente a las intervenciones médicas convencionales.



Proceso Diagnóstico Es muy importante que ante la sospecha de EIIC, el pediatra realice una interconsulta con especialista.

El diagnóstico se basa en la suma de varios elementos: clínica, laboratorio, estudios endoscópicos, imágenes e histología. La falta de una prueba única e indiscutible diagnóstica combinado con el bajo índice de sospecha en países de baja prevalencia, pueden explicar, en parte, la demora en el reconocimiento de la enfermedad en nuestro medio. Módulo 1 m Capítulo 1 m PRONAP 2020

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LABORATORIO El hemograma completo con plaquetas, la eritrosedimentación, la proteína C reactiva y la calprotectina fecal son la base del laboratorio desde el inicio del diagnóstico y son fundamentales en el seguimiento de estos pacientes.

La anemia, la trombocitosis, el aumento de la eritrosedimentación y de la proteína C reactiva son buenos marcadores de actividad inflamatoria y se deben solicitar SIEMPRE al debut y durante el seguimiento. Los niveles de calprotectina fecal se correlacionan con el grado de inflamación de la mucosa intestinal. Es un estudio no invasivo y que asiste en la toma de decisiones médicas como es la respuesta o no a una determinada estrategia terapéutica. Su valor normal es de 50 mg/dl pero estos pacientes pueden tener valores de 1.000 mg/dl. Lograr con el tratamiento que desciendan a 150 mg/dl puede ser auspicioso. El resto del laboratorio, como el hepatograma con gamma glutamil transpeptidasa, los marcadores hepáticos de autoinmunidad (Ac ASMA-actina; Anti LKM), el proteinograma, coagulograma, calcio, fósforo, magnesio, vitamina D, urea, creatinina, amilasa deben solicitarse en función de la forma de presentación, estado clínico del niño y si presenta o no MEI. Los anticuerpos séricos colaboran en el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad: pANCA (atypical perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) y ASCA (antisaccaromyces cerevisiae antibody). Su ausencia no descarta el diagnóstico de EIIC.

ENDOSCOPÍA Es fundamental la evaluación endoscópica alta y baja completa incluyendo el íleon para establecer diagnóstico y para elegir el tratamiento así como para efectuar modificaciones en el mismo de acuerdo a la evolución. Existen scores endoscópicos que van de 0 a 3 (Mayo, SES UC; UCEIS, SES CD; UCDEIS) que ayudan a dar una idea más sistemática de la severidad del compromiso mucoso. Los mismos describen si la mucosa está friable, congestiva o con sangrado activo y si las úlceras son grandes y profundas. Se realiza siempre endoscopía alta junto con la baja y se toman múltiples biopsias de cada segmento en frascos adecuadamente rotulados para que el patólogo pueda describir las alteraciones de cada segmento. Para explorar el intestino medio se solicita la videocápsula endoscópica que a veces puede ser la única herramienta que muestre el inicio de la enfermedad. Con ella se logra visualizar la posible anormalidad del intestino medio. Puede ocurrir que un niño con estudios endoscópicos normales presente clínica de compromiso nutricional o puberal. La presencia de características úlceras aftoides permite reconocer una Enfermedad de Crohn en forma más temprana o dar cuenta que no es una colitis ulcerosa. Poder diferenciar si se trata de una CU o de un Crohn colónico a veces resulta difícil, y una eventual decisión quirúrgica no es lo mismo en un caso que en el otro. El compromiso o no del recto, así como del estómago o duodeno, pueden ser de gran utilidad para diferenciar una entidad de la otra (CU/EC).

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ESTUDIOS POR IMÁGENES La cápsula endoscópica sumada a los estudios de imágenes son las alternativas diagnósticas que van a brindar información en relación al compromiso o no del intestino medio. Los estudios de imágenes son: tránsito de intestino delgado con doble contraste, entero resonancia (ERM), enterotomagrafía (ETAC) con contraste oral y endovenoso. En función de ciertos cambios en la caracterización de la CU y EC en 2014 se publicó en JPGN un algoritmo diagnóstico (Figura 7).

FIGURA 7. Evaluación del niño/adolescente con síntomas digestivos o extradigestivos. sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal.

Manifestaciones extraintestinales

Alta sospecha de EII

Marcadores fecales ↑ Ileocolonoscopía y endoscopía digestiva alta (con biopsias de todos lo segmentos)

CU típica

CU atípica

EC clara

Entero RM/cápsula endoscópica

¿RM?

Sugestiva CU

Normal

Entero RM/cápsula endoscópica

Sugestiva EC

EII-Indif

Entero RM/cápsula endoscópica

Sugestiva EC

Negativa

Negativa

Considerar cápsula si marcadores fecales + y entero RM -

Positiva

CU

EC

Negativa

NO EII

EC

EII-Indif

Fuente: ESPGHAN: Porto criteria for diagnosis of IBD. JPGN Volume 58, Number 6, June 2014.

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Tratamiento El tratamiento se ha ido modificando en función del mejor conocimiento de los mecanismos patogénicos involucrados y de la mayor disponibilidad de nuevos agentes terapéuticos como son los biológicos, apuntando hacia esquemas más personalizados. Estos esquemas terapéuticos intentan modificar el curso de la enfermedad con el objeto de optimizar los resultados clínicos y endoscópicos, con menos efectos indeseables y una mejor calidad de vida del paciente.

El consenso es ahorro de esteroides, disminuir internaciones; promover una rápida reinserción en la vida cotidiana con buena calidad de vida para el paciente. Son muchos los medicamentos disponibles (Tabla 7) y las combinaciones posibles pero la elección de la estrategia terapéutica dependerá de que se trate de una CU o EC, de la extensión, de la severidad y la presencia o no de MEI.

TABLA 7. Alternativas médicas. Sulfalazina 5 ASA (oral y tópico) Esteroides: orales / endovenosos/ tópicos Budesonide: oral y tópico Azatioprina. 6 - Mercaptopurina Metrotexato Inmunomoduladores aprobados en pediatría: Infliximab - Adalimumab Nuevos biológicos: Vedolizumab / Certolizumab / Ustekinumab Dieta: Elemental, polimérica El tratamiento de la EIIC ha evolucionado en las últimas décadas desarrollando múltiples terapias disponibles. (Tabla 8).

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TABLA 8. Drogas en la enfermedad inflamatoria intestinal. CORTICOIDES Prednisona (vo) 1 a 2 mg/Kg/día (max 40 mg/día), 2-4 semanas hasta alcanzar remisión. Luego bajar paulatinamente en 4 a 8 semanas Metilprednisolona (ev): 2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día). En enfermedad severa o no respuesta a los corticoides orales Budesonida (vo): iniciar dosis 9 mg/día, hasta 12 mg/día, primeras 4 semanas luego descender en 10-12 semanas. En síntomas leves o moderados con compromiso íleon y/o colon derecho

ANTIBIÓTICOS (enfermedad perianal fistulizante) Metronidazol: 10-20 mg/kg/día Ciprofloxacina: 20 mg/kg/día Azitromicina: 7,5-10 mg/kg 1 vez al día por 5 días/semana por 4 semanas, luego 1 vez al día por 3 días/semanas por 4 semanas, solo o combinado con metronidazol Rifaximina: 10 a 30 mg/kg/día por 4 semanas

ANTICUERPOS ANTI TNF-α: (enfermedad agresiva y crónica, retraso del crecimiento o enfermedad perianal) Infliximab: 5 mg/kg/dosis, semanas 0, 2 y 6. Luego c/8 semanas. Escalar a 10 mg/kg/dosis en caso de pérdida de respuesta, debiendo bajarlas nuevamente si se obtiene respuesta Adalimumab: 160 y 80 mg si pesan más de 40 kg y de 80 y 40 mg si pesan menos de 40 kg. O bien 2,4 mg/Kg (max 160 mg), 1,2 mg/Kg en la semana 2 (max 80 mg), seguido de 0,6 mg/kg (máximo 40 mg) c/2 semanas. Nota: antes de iniciarlos deben descartarse procesos infecciosos, incluyendo TBC (radiografía de tórax, PPD, prueba de cuantificación molecular)

5 - ASA Mesalazina: 50-100 mg/kg/día (vo) (máximo 3-4 g/día) Mesalazina tópica: en colitis izquierda Sulfasalazina: 40-60 mg/kg/día (vo) (máximo 3 g/día)

INMUNOMODULADORES Azatioprina: 2-2,5 mg/kg/día. Pacientes que recaen antes de los 6 meses o en los que recaen 2 o más veces/año. También en los corticodependientes. La actividad de la tiopurina metil transferasa (TPMT) debería ser determinada previamente Metotrexato: 15 mg/m2/semana en forma (sc). Asociar ácido fólico 5 mg/día después de cada dosis. Monitorizar hemograma y función hepática c/2 semanas las primeras 4 semanas y luego con frecuencia mensual Fuente: Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

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Existen dos fases de tratamiento: la inicial, que se conoce como inducción a la remisión y la del mantenimiento. Para cada etapa existen distintas opciones.

Para decidir qué tratamiento será más exitoso para un paciente determinado, se debe considerar la gravedad de la enfermedad, la localización, el fenotipo, el efecto de la enfermedad sobre el crecimiento y el desarrollo y el estado psicosocial del paciente. Desde 2008 comenzaron las publicaciones que postulaban beneficios con el uso temprano de los biológicos, estrategia conocida como top down respecto al esquema más convencional y clásico que es el step up que supone ir escalando desde las drogas menos agresivas hacia el biológico. Es decir, desde los aminosalicilatos, antibióticos o terapia enteral hacia los inmunomoduladores y los biológicos. En la estrategia top down o enfoque de arriba hacia abajo, el tratamiento comienza con medicamentos como son los productos biológicos, en función de la gravedad de la enfermedad, con la esperanza de que la terapia pueda continuar con medicamentos menos agresivos. En ambas estrategias la cirugía será siempre una opción a considerar si las alternativas medicamentosas no logran controlar la enfermedad y permitir un óptimo desarrollo de nuestro/a paciente. Se ha avanzado mucho en el conocimiento de los mecanismos de acción, ventajas y desventajas de cada esquema; riesgos y beneficios del uso de éstas drogas utilizadas en forma de monodrogas o combinadas.

Lo cierto es que la tendencia mundial es elegir el esquema terapéutico que en forma más rápida y segura permite, no solo el alivio sintomático, sino también la curación mucosa e histológica. El objetivo primordial del tratamiento es el control de la cascada inflamatoria de manera sostenida para permitir al niño, niña o adolescente una mejor calidad de vida con mejor expectativa futura. La alimentación enteral exclusiva con dieta polimérica o elemental por 4 a 8 semanas es una estrategia valiosa y muy recomendable para inducir a la remisión en pacientes con Enfermedad de Crohn en lugar del tratamiento con los esteroides. Esto está sugerido formalmente en la Guías Europeas 2014. Es bueno que los pediatras acompañemos al niño y a la familia en este camino, que al principio parece muy difícil de sostener pero con un equipo entrenado se verá un adecuado control y evolución de la enfermedad. En la actualidad, el ahorro de esteroides es la estrategia medicamentosa más importante a considerar desde el debut de la enfermedad. Es recomendable que el pediatra, que es el profesional de confianza para la familia, acompañe la indicación de biológicos o inmunosupresores solos o combinados, ya sea al debut o durante la evolución, teniendo en cuenta que la meta esencial para el

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beneficio futuro del paciente, es el control de la inflamación sostenida del aparato digestivo, que no se obtiene con esteroides por tiempos prolongados. Los riesgos que representan las infecciones por la inmunosupresión son tan o más peligrosos en aquellos con uso prolongados de esteroides que en los que reciben inmunosupresores o inmunomoduladores.

Antes del inicio de cualquier esquema terapéutico, que siempre significa cierto grado de inmunosupresión, es ESENCIAL revisar el esquema de vacunas recibidas y actualizar las faltantes así como determinar perfil infectológico en términos de tuberculosis (TBC); estado frente al citomegalovirus (CMV) y el virus Epstein Barr (VEB). La cirugía puede ser la mejor alternativa terapéutica ante determinadas situaciones clínicas. La elección quirúrgica y los tiempos de la misma deben ser consensuados con el equipo quirúrgico. Es recomendable que un/a cirujano/a conozca desde los inicios a un niño/a con EIIC y no que lo conozca el día que presenta una complicación.

Fomentar el trabajo interdisciplinario desde el primer día es esencial y ya que ayuda a transitar mejor las situaciones que debe afrontar nuestro paciente y su entorno familiar. ¿Cuándo se plantea una cirugía?

mm Fracaso del tratamiento médico. mm Falla o deterioro pondoestatural. mm Retraso puberal. mm Megacolon tóxico. mm Perforación. mm Estenosis-fístulas. mm Presencia de displasia en mucosa enteral. Es importante que, una vez decidida la posibilidad quirúrgica, sea bien explicitado cuáles son los beneficios de la misma, ya que en ocasiones, puede ser preservar la vida. Pero también debemos hacer conocer los problemas que se deben afrontar en el futuro cercano luego de la cirugía, como el elevado número de deposiciones y quizás pouchitis en el largo plazo. (Tabla 9).

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TABLA 9. Complicaciones y compliance post cirugía. Pouchitis Aguda / Crónica / Obstrucción Intestinal Peritonitis-Sepsis / Abscesos-Fístulas Estenosis / Estrictura en la anastomosis Mal funcionamiento del Pouch Adaptación al aumento del número de deposiciones incluso nocturnas La colectomía total con pouch y anastomosis ileo-anal (Figura 8) es la alternativa quirúrgica actual para la colitis ulcerosa refractaria. La pouchitis, una inflamación inespecífica del reservorio ileal, es la mayor complicación a largo término de la anastomosis íleoanal.

FIGURA 8. Colectomía.

Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal crónica necesitan, desde el inicio de la enfermedad, un equipo interdisciplinario que los acompañe y contenga, así como de la existencia de un consultorio de transición que los asista para evitar recaídas por abandono del tratamiento al comenzar su vida adulta. El equipo debe estar compuesto por pediatra, gastroenterólogo, nutrólogo, cirujano, se debe sumar al hepatólogo o reumatólogo de acuerdo a la MEI existente junto con el equipo de salud mental y trabajadora social.

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AUTOEVALUACIÓN 1 Identifique los enunciados falsos y/o verdaderos 1. En los últimos años se ha observado una mayor incidencia de las enfermedades inflamatorias intestinales crónicas (EIIC) en la edad pedátrica, tanto a nivel local como en nuestro medio.

V

F

2. Según datos del Registro prospectivo durante un año de enfermedad inflamatoria intestinal en población pediátrica argentina de 2017, la edad media al momento del diagnóstico fue de 9,7 años y la demora diagnóstica, de 16,5 meses.

V

F

3. La lactancia materna, el tipo de parto (vaginal/cesárea), los hábitos alimentarios, la exposición a antibióticos son los antecedentes del huésped que podrían modular la barrera epitelial favoreciendo o impidiendo el desarrollo de la inflamación intestinal crónica.

V

F

4. La posibilidad de desarrollar EIIC varía del 20% para la Enfermedad de Crohn (EC) y del 10% para la Colitis Ulcerosa (CU) cuando uno de los progenitores está afectado.

V

F

5. El pediatra debe sospechar el diagnóstico de CU ante la presencia de deposiciones nocturnas, los pujos y/o tenesmos ya que estos síntomas son muy excepcionales en la infancia.

V

F

6. El pediatra debe sospechar el diagnóstico de EC ante la reiteración de aftas en la boca o la aparición de fìstulas o abscesos perianales.

V

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7. El retraso puberal suele ser el motivo de consulta temprana por parte del adolescente o su familia lo que colabora con el diagnóstico precoz de EIIC.

V

F

8. Una vez diagnosticada la enfermedad con el tiempo pueden aparecer manifestaciones extraintestinales (MEI) que suceden al compromiso del tubo digestivo.

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9. La estrategia terapéutica así como los eventuales cambios en la misma a lo largo del seguimiento, se elige de acuerdo a la extensión, la severidad y la presencia o no de manifestaciones extraintestinales (MEI).

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F

10. La ausencia de anticuerpos séricos: pANCA y ASCA descarta el diagnóstico de EIIC.

Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas m Ejercicio de autoevaluación Nº 1

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Responda las siguientes consignas 1. Mencione por lo menos cinco (5) manifestaciones extraintestinales (MEI) que pueden anteceder o asociarse a los síntomas del tubo digestivo.

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2. Enumere los elementos sobre los que se basa el diagnóstico de EIIC.

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3. En qué situaciones se plantea como alternativa la cirugía en la EIIC.

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Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas m Tomás, de 11 años, viene a la consulta con su madre quien está preocupada porque lo nota decaído, inapetente. Tomás se queja de dolor abdominal desde el final de las vacaciones. Justo empezó 6to año en un colegio nuevo. Estuvieron en Formosa donde estuvo con diarrea varios días, pero ahora eso se le pasó.

Las primeras semanas de marzo no le prestaron mucha atención a este síntoma pues consideraron que era el estrés por el cambio del colegio.



Ahora, que incluso el fin de semana no quiso ir al club con sus amistades y que notaron se levantó de noche para ir al baño, decidieron traerlo al consultorio.



Al examen físico • Lo nota algo pálido, con leve dolor abdominal difuso. • Peso en percentil 10 y talla percentil 50. • Sin otros hallazgos físicos a detallar.



Al interrogarlo Tomás le dice que todo empezó en las vacaciones después de comer algo frito y un helado artesanal. Algo mejoró, pero, sin embargo, le avisó a la madre que nuevamente se tuvo que levantar a la noche para ir al baño. Tiene ganas de hacer, pero las heces son escasas y es más mucosidad.

1. ¿Qué estudios le solicita?

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A los quince días regresan



Tomás se encuentra sin mayores cambios clínicos, solo que refiere menos voluntad de ir al colegio y tuvieron que ir dos veces a buscarlo por dolor abdominal.



Las heces son desligadas y con mucosidad. En la ecografía describen ganglios con mayor ecogenicidad y de mayor tamaño en FID con realce en área ileal y rectal.



Tiene Hb de 10 g/dl; plaquetas de 550.000/mm3; ESD de 25 mm; PCR de 7; amilasemia normal. Coprocultivo flora mixta. Calprotectina de 700 mg/dl.

Ejercicio de autoevaluación Nº 1 m Enfermedades Inflamatorias Intestinales Crónicas

2. ¿Qué diagnósticos considera? Mencione por lo menos 3

............................................................................................................................................................................................................

3. ¿Qué estudios solicita?

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4. ¿Qué conducta asume?

............................................................................................................................................................................................................

m Luna. Concurren ambos progenitores con Luna, de 11 meses, que hace 2 meses que tiene sangre y moco en las deposiciones. Su pediatra le dijo que era alergia a la proteína de leche de vaca (APLV) y le quitó los lácteos a la bebita; a la madre y le indicó formula hidrolizada extensa pero no hubo una evidente mejoría. Su primer hijo también tuvo APLV, pero enseguida mejoró.

Al examen clínico le llama la atención la discreta distensión abdominal, palidez de mucosas y bajo peso.

1. ¿Cuál es la conducta indicada? Puede marcar más de una opción: a) IC con nutricionista para optimizar la dieta exenta, el aporte calórico y rotar a formula de AA. b) Pedir sangre oculta en material fecal y un directo para oxiurius. c) Comenzar dieta sin gluten pues por la distensión puede tratarse de una enfermedad celíaca de comienzo temprano. d) Pedir hemograma con plaquetas, anticuerpos antitrasglutaminasa; ESD; PCR e Ig A, E, G, M.

Al no mejorar con la optimización de la dieta exenta y la fórmula hidrolizada extensa.

2. ¿Qué diagnósticos considera y qué estudios le solicita para complementar su hipótesis? Puede marcar más de una opción: a) Puede tratarse de una poliposis y se solicita una VCC. b) Pienso en una inmunodeficiencia y le hago estudios más específicos. c) Puede tratarse de una EIIC de comienzo precoz (VEOIBD) por lo que le solicito una VEDA y VCC. d) Es una intolerancia al gluten no celíaca y se indica solo VEDA. 3. ¿Qué conducta asume?

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Enfermedades Inflamatorias Intestinales Crónicas m Ejercicio de autoevaluación Nº 1

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Conclusión Las EIIC están en aumento en el mundo y también en nuestro medio, esto es a expensas de las formas de inicio temprano en particular en menores de 6 años. Se debe alertar sobre esta epidemiología al pediatra y a los distintos especialistas para lograr un reconocimiento precoz. ¿Cuándo derivar? El pediatra debe remitir a un gastroenterólogo pediátrico tan pronto como se sospeche de una EIIC. La cronicidad de la EIIC desde la edad muy temprana de la vida, representa un gran desafío para el equipo tratante. Una mejor capacidad diagnóstica médica va a permitir instaurar en forma más rápida el tratamiento posibilitando un menor deterioro de la salud global del paciente. La estrategia terapéutica va a depender de la extensión, la severidad y de la presencia o no de manifestaciones extraintestinales y es de resorte del especialista. El objetivo primordial es promover una rápida curación mucosa de manera segura y eficaz. Esto va a permitir un óptimo crecimiento pondoestatural con buena calidad de vida y la posibilidad de desarrollar todo su potencial de manera armónica, sin olvidar que requieren del apoyo del equipo tratante, para lograr una saludable transición a la vida adulta.

El seguimiento requiere de un equipo interdisciplinario con buena predisposición a pilotear recaídas frecuentes y/o la refractariedad medicamentosa sin desanimarse, brindando siempre una mirada positiva y ofreciendo opciones para el bienestar del niño y su entorno familiar.

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Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas m Marina Orsi



EIIC y Covid 191

m La EII per se no parece ser un factor de riesgo para adquirir COVID 19, ni para una infección más grave. m Para disminuir el riesgo de contraer COVID 19 en niños, niñas y adolescentes con EII, se recomienda utilizar las mismas medidas que en la población durante la pandemia: respetar la normativa jurisdiccional. m Los pacientes deben continuar las visitas de seguimiento con su médico para garantizarse un adecuado control de su enfermedad y evitar recaídas. La opción de retrasar las visitas debe considerarse de forma muy individual. Los niños, niñas y adolescentes NO INFECTADOS deben continuar su tratamiento médico, incluídos los inmuno moduladores y terapia biológica de manera IDENTICA antes de la pandemia pues el RIESGO de un brote de EII supera el de la infección por COVID 19. m Las consultas remotas por telemedicina, junto con el uso de marcadores sustitutos de inflamación (calprotectina fecal, PCR, ESD) pueden ser una alternativa durante la pandemia para aquellos pacientes en remisión.

La enfermedad activa debe tratarse de acuerdo con la guía estándar, según protocolos, como antes de la pandemia, ya que el riesgo de complicaciones de la EII activa supera cualquier riesgo del COVID 19. m Especial y fuerte recomendación es la de EVITAR ESTEROIDES. m Se recomienda suspender el tratamiento inmunosupresor durante una enfermedad febril aguda hasta que la fiebre disminuya y el niño vuelva a la salud normal, independientemente del estado de la prueba de COVID 19. m Con pruebas positivas de COVID 19 en un niño asintomático, la decisión de los cambios terapéuticos debe ser individualizada. m La mesalazina nunca debe suspenderse. m Las cirugías electivas y las endoscopías NO urgentes deben posponerse durante la pandemia.

1. Inflammatory Bowel Disease Care in the COVID-19 Pandemic Era: The Humanitas, Milan, Experience. Gionata Fiorino, Mariangela Allocca, Federica Furfaro, Daniela Gilardi, Alessandra Zilli, Simona Radice, Antonino Spinelli, Silvio Danese. Journal of Crohn's and Colitis, 2020, 1-4. COVID-19 and Paediatric Inflammatory Bowel Diseases: Global Experience and Provisional Guidance from the Paediatric IBD Porto group of ESPGHAN JPGN Ahead of print March 2020.

Módulo 1 m Capítulo 1 m PRONAP 2020

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Ante la sospecha de un debut de EIIC debe actuarse con la misma celeridad que PREVIO a la pandemia pues el avance de la enfermedad NO controlada puede que agrave su curso.



Lecturas Recomendadas m Vicentín R, Wagener M, Pais A, Contreras M, Orsi M. Registro prospectivo durante 1 año de enfermedad inflamatoria intestinal en población pediátrica argentina. Arch Argent Pediatr 2017;115: 533-540. m Ruemmele FM, Veres G, Kolho KL, Griffiths A, et al. Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric Crohn’s disease. Journal of Crohn´s and Colitis 2014;8:1179-2017. m Levine A, Koletzko S, Turner D et al. ESPGHAN Revised Porto Criteria for Diagnosis of IBD. JPGN Volume 58, Number 6, June 2014. m Turner D, Otley AR, Mack D, et al. Development, validation, and evaluation of a pediatric ulcerative colitis activity index: a prospective multicenter study”. Gastroenterology 2007;133:423. m Turner D, Ruemmele FM, Orlanski-Meyer E, Griffith AM, et al. Management of Paediatric Ulcerative Colitis, Part 1: Ambulatory Care-An Evidence- based Guideline From European Crohn’s and Colitis Organization and European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. JPGN Volume 67, Number 2, August 2018. m Turner D, Ruemmele FM, Orlanski-Meyer E, Griffith AM, et al. Management of Paediatric Ulcerative Colitis, Part 2: Acute Severe Colitis-An Evidence- based Consensus Guideline From the European Crohn’s and Colitis Organization and the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition”. JPGN Volume 67, Number 2, August 2018. m González MY, Ossa JC, Alliende GF, Canales R P, et al. Enfermedad Inflamatoria Intestinal en pediatría (EII): revisión. Grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP). Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(3):226-241.

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Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas m Marina Orsi

CLAVE 1 Identifique Verdadero - Falso 1. Verdadero. 2. Verdadero. 3. Verdadero. 4. Falso. La posibilidad de desarrollar EIIC varía del 9,2% para la EC y del 6,2% para la CU cuando solo uno de los progenitores está afectado. Si ambos la padecen, el riesgo para los hijos se incrementa hasta 30%. 5. Verdadero. 6. Verdadero. 7. Falso. En la preadolescencia o adolescencia la consulta puede ser tardía pues la desaceleración de la curva ponderal/talla, así como el retraso puberal no suelen ser percibidos en forma adecuada. Es una etapa en que se relajan los controles médicos y no hay un registro muy preciso de estos aspectos. El sangrado digestivo alarma, lo que colabora a un diagnóstico más precoz mientras que el deterioro pondoestatural pareciera que no ayuda en la realización de consultas tempranas. 8. Falso. Es muy importante que el pediatra recuerde que las manifestaciones extraintestinales pueden anteceder en meses o años a la evidencia del compromiso del tubo digestivo. 9. Verdadero. 10. Falso. Los anticuerpos séricos colaboran en el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad: pANCA (atypical perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) y ASCA (antisaccaromyces cerevisiae antibody). Su ausencia NO descarta el diagnóstico de EIIC.

Responda las siguientes consignas 1. Manifestaciones extraintestinales (MEI): Síndrome de superposición (colangitis esclerosante-EIIC: overlap). Hepatitis autoinmune. Pancreatitis. Eritema nodoso. Pioderma gangrenoso. Amiloidosis renal-Nefrolitiasis. Enfermedad articular: artritis-artralgias. Espondilitis anquilosante. Retardo puberal. Anemia-Anemia hemolítica. Sindrome febril prolongado. Uveítis-Episcleritis. 2. Diagnóstico de EIIC: se basa en la suma de varios elementos: clínica, laboratorio, estudios endoscópicos, imágenes e histología. La falta de una prueba única e indiscutible diagnóstica combinado con el bajo índice de sospecha en países de baja prevalencia, pueden explicar, en parte, la demora en el reconocimiento de la enfermedad en nuestro medio. 3. La cirugía es una alternativa cuando hay: Fracaso del tratamiento médico. Falla o deterioro pondoestatural. Retraso puberal. Megacolon tóxico. Perforación. Estenosis-fístulas. Presencia de displasia en mucosa enteral.

Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas m Clave de autocorrección Nº 1

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Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas m Tomás 1. ¿Qué estudios le solicita?

Ecografía, búsqueda de polimorfonucleares en materia fecal (PMF). Coprocultivo con gérmenes típicos y atípicos y calprotectina fecal.



Hemograma con plaquetas, amilasemia, coagulograma, ESD y PCR.

2. ¿Qué diagnósticos considera? Mencione por lo menos 3:

Síndrome post diarrea.



Adenitis mesentérica.



Enfermedad Inflamatoria Intestinal.

3. ¿Qué estudios solicita?

VEDA y VCC.

4. ¿Qué conducta asume?

Derivar a especialista.

m Luna 1. ¿Cuál es la conducta indicada? Puede marcar más de una opción

a y d son correctas: IC con nutricionista para optimizar la dieta exenta, el aporte calórico y rotar a formula de AA. Pedir hemograma con plaquetas, anticuerpos antitrasglutaminasa; ESD; PCR e Ig A, E, G, M.

2. ¿Qué diagnósticos considera y qué estudios le solicita para complementar su hipótesis? Pienso en una inmunodeficiencia y le hago estudios más específicos.

b y c son correctas: Puede tratarse de una inmunodeficiencia y le hago estudios más específicos. Puede tratarse de una EIIC de comienzo precoz (VEOIBD) por lo que le solicito una VEDA y VCC.

3. ¿Qué conducta asume?

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Derivar a especialista.

Clave de autocorrección Nº 1 m Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas

DIVERSIDAD SEXUAL Dra. Rosa Pappolla Pediatra Especialista en Adolescencia, Sexóloga Clínica. Jefa de División Programas y Centros de Salud Área Programática. Hospital José María Penna. CABA. Secretaria de Comités y Grupos de Trabajo de la Sociedad Argentina de Pediatría.

AGRADECIMIENTOS Dr. Adrián Helien Asesoramiento Endocrinológico Dra. Verónica Fernández Mentaberry Asesoramiento Psicoanalítico Licenciados María Sofía Rutenberg y Julián Ferreyra



Objetivos m Reconocer elementos relativos a la diversidad sexual en la consulta pediátrica con niños, niñas y adolescentes (NNyA).

m Conocer la prevalencia de la diversidad sexual en NNyA. m Comprender los condicionamientos históricos de la sexualidad humana.

m Conocer los diferentes cursos de acción que impone la legislación vigente ante los distintos tipos de demandas a los sistemas de salud.

m Identificar indicadores que permitan distinguir entre conflictos relacionados con la diversidad sexual de conflictos relacionados con una psicopatología.

m Conocer los alcances de distintos tipos de procesos de hormonización.

m Orientar a las familias siguiendo los criterios de la normativa vigente.

m Acompañar a NNyA y a sus familias en la consulta cotidiana con una visión sanitaria integral en el marco del derecho a la salud y el derecho a la identidad.

m Valorar el derecho a manifestar todas las sensaciones, las orientaciones e identidades, sin más límite que el respeto hacia las otras personas.



Esquema de contenidos DIVERSIDAD SEXUAL

Ley 26.743 / 2012

Historicidad en Occidente

Respuestas ante demanda de: - Cambio registral - Tratamiento hormonal - Cirugías

Psicoanálisis y diversidad sexual

Consulta por diversidad sexual

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Diversidad sexual m Rosa Pappolla

Glosario Binarismo

El binarismo de género es aquella construcción social que categoriza de manera dicotómica las actividades, comportamientos, emociones, modales y anatomía humanos en masculino y femenino.

Cis-género

Una persona cisgénero es alguien cuyo sexo al nacer e identidad de género coinciden. Se utiliza el prefijo del latín “cis” que significa “de este lado” opuesto a “trans” que significa “del otro lado” (Ver más adelante “transgénero”).

Diversidad sexual

Concepto POLÍTICO alternativo al de “perversión”, “desviación” o “aberración”; supone el reconocimiento de que todos los cuerpos, todas las sensaciones y todos los deseos tienen derecho a existir y manifestarse sin más límite que el respeto a los derechos de las otras personas.

Expresión genérica

Alude a la forma en que las personas manifiestan su género a través de sus comportamientos y apariencia. Hay personas donde la expresión de género se ajusta a las ideas que la sociedad considera apropiadas a dicho género, mientras que para otras no.

Género

Conjunto de manifestaciones socioculturales que se asocian a un sexo determinado: masculino y femenino.

Heteronormatividad

Es un término acuñado por el crítico literario y teórico social norteamericano Michael Warner que hace referencia “al conjunto de las relaciones de poder por medio del cual la sexualidad se normaliza y se reglamenta en nuestra cultura y las relaciones heterosexuales idealizadas se institucionalizan y se equiparan con lo que significa ser humano”.

Heterosexista

El término heterosexismo fue acuñado por el literato francés André Gide en 1911 para referirse a la imposición social de la atracción hacia el sexo opuesto. Escribió: "Pensemos que en nuestras sociedades, en nuestras costumbres, todo predestina un sexo al otro; todo enseña la heterosexualidad, todo invita a ella, todo la provoca, teatro, libro, periódico...".

Hombre trans

Persona que nació con genitales femeninos pero no se identifica con la identidad genérica asignada a su sexo de nacimiento.

Mujer trans

Persona que nació con genitales masculinos pero no se identifica con la identidad genérica asignada a su sexo de nacimiento.

Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

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Homofobia

Temor y odio hacia la homosexualidad y/o sus representaciones.

Identidad de género

Vivencia interna del género tal como cada persona la siente; podrá corresponder o no con el sexo asignado al momento del nacimiento, incluyendo la vivencia personal del cuerpo (pudiendo involucrar la modificación de la apariencia o la función corporal a través de medios médicos, quirúrgicos o de otra índole, siempre que la misma sea libremente escogida) y otras expresiones de género, incluyendo la vestimenta, el modo de hablar y los modales.

Intersex

Persona cuyas características sexuales no se ajustan a la definición binaria hombre-mujer.

Mapa erótico

Esquema de desarrollo evolutivo que se graba en el cerebro y en el imaginario de cómo vincularse con otra persona. Se va formando lo que se llama el mapa corporal de recuerdos, de caricias desde que una persona es acunada, desde que es sostenida, desde que es cuidada. Todo deja marcas en nuestro cerebro, como dice el psicólogo neozelandés John Money, y, también, en nuestras imágenes y recuerdos.

Orientación sexual

Capacidad individual de sentir una profunda atracción emocional, afectiva y sexual por personas de un género diferente al propio, o del mismo género, o de más de un género, así como a la capacidad de mantener relaciones íntimas y sexuales con estas personas.

Rol de género

Alude al conjunto de normas sociales y comportamentales generalmente percibidas como apropiadas para los hombres y las mujeres en un grupo o sistema social dado.

Sigla LGTBIQ

L: Lesbianas, G: Gay, T: Transexual, B: Bisexual, I: Intersex, Q: Queer.

Queer

Raro en inglés. Originalmente utilizado en tono despectivo de toda aquella persona que no se ajusta a los parámetros de la heterosexualidad. A partir de los noventa fue retomado el término y redefinido desde el área de la teoría Crítica, y una de sus precursoras fue la filósofa norteamericana Judith Butler.

Trans

Hace referencia al término transgénero que refiere a aquellas personas que se corren de las convenciones de género, sea porque se identifican con un género diferente al masculino/femenino, sea porque modifican su cuerpo volviéndolo diferente de los cuerpos biológicos convencionales.

Transfobia

Temor hacia las personas cuya identidad de género no es coincidente con su sexo biológico, y puede aplicarse a cualquier persona transgénero.

Diversidad sexual m Rosa Pappolla

Introducción Este capítulo tiene por objetivo visibilizar a la diversidad humana en la consulta pediátrica con niños, niñas y adolescentes. Es habitual afirmar que la Humanidad es diversa, sin embargo… al referirnos a la diversidad sexual esta premisa universal muchas veces se complejiza. Para referirse a diversidad sexual, se ha decidido hacerlo en el marco de una conceptualización política alternativa a los conceptos de: “perversión”, “desviación” o “aberración” donde se engloban los reconocimientos de que todos los cuerpos, todas las sensaciones, las orientaciones e identidades tienen derecho a existir y manifestarse sin más límite que el respeto hacia las otras personas. Por muchos años (podríamos decir siglos), las caracterizaciones sexo-genéricas se regían por un eje causal; así por ejemplo alguien que nació y fue inscripto como varón deberá poseer características en su crecimiento, en su desarrollo y en su pubertad típicas del “sexo masculino”, sus elecciones afectivas y sexo-afectivas se inclinarán hacia un objeto sexual femenino; cumplirá con los roles de varón que su sociedad impone, y obviamente se percibirá como varón de manera ineludible! Esta causalidad alude además a situaciones numéricas y/o cuantitativas, es decir se interpreta como que la misma responde a la mayoría… sin embargo, no contempla a todas las personas. El interés que se suma a este capítulo es que las expresiones de la sexualidad humana incluida la diversidad, presentan manifestaciones y representaciones que llegarán a los sistemas de salud y estarán presentes en la infancia y en la adolescencia. En relación a los datos epidemiológicos concernientes a personas trans, en los últimos años, muchos países occidentales han visibilizado a la diversidad sexual con leyes, marcos legales regulatorios y registros censales; lo cual ha permitido a muchas áreas, incluida la de salud, la gestión y garantía en derechos que a la diversidad sexual le corresponden. Desde el 2012 nuestro país cuenta con la Ley de Identidad de Género, al igual que otros países que comparten prácticamente el mismo espíritu de dicha Ley: Dinamarca, Noruega, Estado de Malta. Es atinado y despiertan interés varios interrogantes: ¿de cuántas personas hablamos? ¿Qué impronta epidemiológica representan en un continente, en un país o en una región? ¿Cuántos niños y adolescentes inmersos en la diversidad hay en nuestro país? Por ejemplo en Europa según Hurtado Murillo (2015), de la Unidad Multidisciplinar de Atención a la Transexualidad de la Comunidad Valenciana podemos citar los siguientes datos: el estudio escocés estima una prevalencia del 1:12.225 habitantes, el holandés 1:11.900 varones biológicos y 1:30.400 mujeres biológicas y el inglés que asume una incidencia de 1 por cada 30.000 habitantes mayores de 15 años. En España la prevalencia se sitúa en 1:9.685 a 1:21.031 varones biológicos y de 1:15.456 a 48.096 mujeres biológicas. Según el DMS-5, la proporción entre niños y niñas es 2:1 a 4,5:1 en la infancia, y 1:1 a 6,1:1 en la adolescencia. Desde el 2010 el continente americano ha recabado datos en diferentes estudios censales. A los pocos meses de la sanción de la Ley de Identidad de Género en 2012 en nuestro país se llevó a cabo el estudio Matanza, realizado en el Municipio de la Matanza, provincia de Buenos Aires, que censó a 209 personas trans. En 2013 Ecuador a través del Instituto Nacional de Estadísticas y Censos (INEC) contabilizó un total de 2.805 personas trans. Chile y Uruguay en 2017 hablan en sus relevamientos de 315 personas y 1.373 personas respectivamente. Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

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Se está proyectando para el próximo Censo Nacional 2020 la inclusión de preguntas que identifiquen la identidad genérica auto-percibida siendo referida ésta por la persona encuestada. En relación a niñez y adolescencia trans comienzan a visibilizarse otros datos salientes en nuestro país. Instituciones Hospitalarias, Grupo de Atención a Personas Trans Hospital Durand (GAPET), CABA primer semestre 2019: 85 niños, niñas y adolescentes en acompañamiento, Hospital Elizalde (CABA) 75 en acompañamiento (de los cuales 40 corresponden a 2019), ONG Infancias Libres Argentina arroja en su informe para el mismo período, 150 familias en acompañamiento. Además asistimos con mayor frecuencia a situaciones clínicas como las siguientes: M. asignado con sexo masculino al nacer, tiene 5 años y solo quiere vestirse con ropas de mujer. S. asignada con sexo femenino al nacer, de 12 años, viene con sus padres; se auto-percibe varón, sus padres están preocupados y preguntan: “¿No será gay?” R. asignado con sexo masculino al nacer, tiene 8 años, viene con atuendo femenino al control y trae nota de la maestra quien quiere saber cómo debe llamar a R. en el colegio ya que aún no cambió el DNI. En el desarrollo del capítulo abordaremos herramientas clínicas y teóricas, también las que provee la Ley de Identidad de Género junto a narrativas y situaciones clínicas que se presentan en la consulta pediátrica para arribar al objetivo propuesto: acompañar a niños, niñas y adolescentes y a sus familias en la consulta cotidiana con una visión sanitaria integral en el marco del derecho a la salud y el derecho a la identidad.



Universos sexuales diversos

CONTEXTOS, RECORRIDOS E HISTORICIDAD EN OCCIDENTE A continuación se enumeran líneas de tiempo que ilustran contextos, recorridos e historicidad en Occidente relacionados con las vinculaciones sexuales diversas.

No siempre las visiones de la sexualidad humana y de la diversidad fueron iguales a nuestro tiempo.

mm Siglos XIV-XV: Aparición de la palabra “sexo” en el idioma castellano. mm Siglo XV-XVI: La palabra “sexo” comienza a remitir a la división de los seres orgánicos en macho y hembra.

mm Siglo XVII: Se comienzan a direccionar las “vinculaciones

sexuales”, hay influencia de la Pastoral Cristiana. Se imprimen roles y discriminaciones: rol sumiso y reproductivo de la mujer con ejercicio de la sexualidad dentro del matrimonio. Asignación exclusiva al varón de los atributos placenteros de la sexualidad dentro o fuera del espacio conyugal.

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Diversidad sexual m Rosa Pappolla

mm Siglo XVIII: Revolución Francesa: Libertad, Igualdad, Fraternidad, privilegiando “a los hombres adultos” y específicamente en sus derechos individuales.

mm Siglo XIX: Revolución Industrial: incorporación de la mujer y de

los niños a la visibilización en la agenda política, pero solo como “fuerza de trabajo”.

mm Siglo XX: Comienzan los esbozos de los Derechos Universales

Humanos tal como los interpretamos hoy. También cobran agenda “los y las olvidadas”. Algunos hitos influenciaron esta época: Freud con el psicoanálisis y la visibilización de la sexualidad infantil, aparición de la píldora anticonceptiva, el voto femenino, la Niñez ingresa a la agenda política de los Estados en el marco del Derecho.

mm Entre fines del Siglo XX y Siglo XXI: Paradigma pos-moderno.

Algunos puntos salientes de este paradigma son ruptura de contratos sociales y legislaciones inclusivas: Ley de Divorcio, Matrimonio Igualitario. Ley de Discapacidad, Convención Internacional de Derechos Humanos, Ley contra la Violencia de Género, Ley de Educación Sexual Integral, Ley de Identidad de Género, entre otras. Así todos los derechos en el marco regulatorio del siglo XXI tienen una visión personal pero también comunitaria.

Vemos que durante varios siglos y hasta los siglos XVIII y XIX, lo que no encajaba “en la norma” era considerado: pecado, sodomía, contra natura y en contra de la sociedad dominante, siendo pasible de criminalización. A posteriori, la medicina y las ciencias médicas en general aplicarán “la patologización” y “la enfermedad” para lo que no encaje en la norma, utilizando recursos variados para erradicarlo: farmacológicos, cognitivos, psicoanáliticos, electroshock, prácticas ambulatorias e internistas, entre otras. Algunas organizaciones y profesionales destacados del siglo XIX y el siglo XX que trabajaron sobre estos temas se muestran en la Tabla 1.

TABLA 1. Eventos/hechos salientes del siglo XIX y el siglo XX. 1859-1939. Havelock Ellis, médico sexólogo es el primero que difunde el término homosexualidad. 1950. Dr. David Cauldwell utiliza por primera vez el término transexual. 1960. Dr. John Money, pionero de la psicoendocrinología, introdujo la idea hoy aceptada universalmente de que existen criterios que incluyen el sexo genético, el sexo morfológico y el rol sexual masculino y femenino. Fue quien trasladó el término "género" de las ciencias del lenguaje a las ciencias de la salud. Creador del concepto de Mapa Erótico. 1966. Harry Benjamin, Médico endocrinólogo aleja a la transexualidad de las psicopatologías y la encuadra en un síndrome de abordaje multidisciplinario, y crea protocolos de atención.

Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

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1973. Los dirigentes de la Asociación Psicoanalítica Argentina (APA) retiraron la homosexualidad como Trastorno de la Sección Desviaciones Sexuales, del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-II). 1990. La OMS retira a la homosexualidad de la Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y otros Problemas de la Salud (CIE 10). El Gobierno del Reino Unido lo hace en 1994, el Ministerio de Salud de la Federación Rusa en 1999. La Sociedad China de Psiquiatría en 2001. 2001-2003. Se habla de Identidad de género “no binaria”. Se engloba como Trastorno Mental, Trastorno de la Identidad Sexual o de Género en el DSM IV y CIE 10 (Clasificación Internacional de las Enfermedades y Trastornos relacionados con la Salud Mental). 2011. DSM V, ninguna identidad es patológica, se elimina la transexualidad como patología. Fuente: Aula de Ciencias de la Salud. Curso Virtual Sexualidad Integral en Jóvenes. 2018. Directora: Rosa Pappolla.

Año 2012. En Argentina la Ley 26.743 de Identidad de Género: la identidad, la orientación o las manifestaciones que las mismas expresan son una variante más de la sexualidad humana. Tiene un capítulo especial para menores de edad (capítulo V).



Ley 26.743 (2012) como herramienta clínica pediátrica Ley pionera y de avanzada, se nutrió de instancias previas para su concreción, tiene las siguientes características: despatologiza, desjudicializa, toma a la palabra del usuario o usuaria como único requisito para gestionar su identidad genérica, brinda derechos y accesos a diferentes coberturas sanitarias que pudiesen requerirse en los procesos de transición, entre otros.

Contempla a todas las personas en el curso de vida incluidos niños, niñas y adolescentes. La Ley acompaña las demandas que pueden presentarse de manera mayoritaria durante la transición. La transición se trata de “un proceso” individual donde suelen objetivarse cambios para la adecuación al género auto-percibido; estos cambios o adecuaciones pueden ser administrativos, registrales, sociales, de la vestimenta, pueden incluir además demandas medicamentosas, médicas o quirúrgicas. Quien comanda el recorrido del proceso de transición será el propio niño, niña o adolescente, las demandas requeridas varían según cada persona es decir la transición no es un proceso homogéneo. El proceso se retroalimenta con la transición social, la aceptación familiar, la expresión en lugares como la escuela, el grupo de pares y la comunidad toda.

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La legislación dispone, entre otros, los siguientes cursos de acción:

mm Respuestas en los sistemas durante la transición: ser identificado por un nombre, en las historias clínicas de cualquier servicio hospitalario público o privado, listas y registros escolares, etc., tal como ese niño, niña o adolescente se identifica en relación a su identidad genérica aunque no haya efectuado una modificación registral (DNI). Esta reglamentación se encuentra en el art. 12 de la Ley y promueve erradicar la violencia que implica en los casos en que no se registraron cambios en el DNI, continuar siendo identificado por un nombre, por un sexo o una imagen que no se corresponda con la identidad de género auto-percibida, debiéndose asentar el nombre con el cual se siente identificada una persona sin requerirse ningún trámite adicional.

mm Respuesta a la demanda de cambio registral. Cambio de DNI en menores de 16 años:

o Con consentimiento de los padres o representantes legales: se trata de un trámite administrativo que requiere del consentimiento de los padres o representantes. o Sin consentimiento de los padres o representantes legales: en los casos que no haya consentimiento de los representantes legales este trámite se transforma en un trámite judicial, así ante la falta de consentimiento por parte de padres, madres o tutores/as, interviene un/a juez/a, a fin de que se dirima judicialmente este conflicto entre los intereses del niño, niña o adolescente y los de sus representantes.

mm Respuesta ante la demanda de tratamiento hormonal: teniendo

en cuenta la convicción de cada niño, niña y adolescente se debe dar la información fidedigna de los alcances de los procesos de hormonización resaltando que serán necesarios los siguientes requisitos: consentimiento informado del paciente y, antes de los 16 años, consentimiento informado de padres o representantes legales. En los casos que los responsables legales no autoricen o estén en discrepancia se realizará el trámite judicial pertinente. A partir de los dieciséis años el adolescente será considerado como un adulto para las decisiones atinentes al cuidado de su propio cuerpo según nuestro Código Civil y Comercial vigente. Resaltando que en los primeros años y hasta la pre-adolescencia no se requiere ni es demandado ningún tratamiento hormonal.

mm Respuesta ante la demanda de cirugías: los procedimientos qui-

rúrgicos son intervenciones irreversibles. La cirugía genital no debe llevarse a cabo hasta que los y las adolescentes puedan dar su consentimiento para procedimientos médicos de acuerdo con las leyes de su país. Para Argentina a partir de los 16 (dieciséis) años el adolescente es considerado como un adulto para las decisiones atinentes al cuidado de su propio cuerpo según nuestro Código Civil y Comercial vigente por lo cual si se mantiene la firme convicción de querer atravesar estos procedimientos los mismos podrán efectuarse. Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

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Psicoanálisis y diversidad sexual en niñez y adolescencia

Freud atribuyó carácter sexual a ciertas actividades infantiles y estas atribuciones constituyeron un hito en el siglo XX. En ese marco analizaremos algunas preguntas relacionadas con las infancias, las adolescencias, el psicoanálisis y la diversidad en la consulta con niños niñas y adolescentes trans. Ejemplificaremos algunas de ellas intentando evitar caer en reduccionismos.

¿NO SE TRATARÁ DE UNA PSICOSIS? Sería incorrecto solapar o reducir un fenómeno tan complejo como la identidad a una nosología psiquiátrica-psicoanalítica clásica. Quizás, como herramienta clínica sería útil precisar de manera interdisciplinaria la fuente del sufrimiento, si es que la hubiera: no es lo mismo sufrir por la ajenidad de un cuerpo que no puede ser simbolizado, (tal el caso de las psicosis) que sufrir por la estigmatización social que la supuesta inadecuación a determinado género implica. Es útil y conveniente, clínica y éticamente, manejar una concepción amplia sobre qué entendemos por sufrimiento o padecimiento subjetivos en tanto es lo que la clínica y las normativas vigentes en salud, salud mental y diversidad nos recomiendan. El sufrimiento subjetivo no se reduce a lo propiamente descrito en las nosologías y resulta lamentablemente frecuente una medicalización del sufrimiento que lo reduce muchas veces incluso erróneamente a una patología. La identidad trans, o una elección diversa, no son sinónimos de patología.

¿NO SERÁ PRODUCTO DEL DESEO DE LA MADRE? En primera instancia no debemos psicopatologizar el deseo, por ejemplo, enunciando que una persona trans lo es porque su madre deseó que fuera del género inverso. Siempre el deseo del otro tiene efectos y nos constituye, y más aún en el caso de niños, niñas o adolescentes. El inconveniente es que al hacer esta pregunta, lo que se pone en juego es la búsqueda de causas psíquicas que llevaron a alguien a ser trans, lo cual patologiza dicha identidad. Nadie se pregunta, por ejemplo: ¿por qué un varón cis se percibe como varón? o ¿qué deseó la madre de una niña cis mujer para que se sienta mujer? También es necesario discutir: ¿por qué “deseo de la madre”? Esta nomenclatura es equívoca porque remite a un deseo preestablecido de antemano como “materno”, con ciertas funciones y características que sitúan el deseo de una mujer como estragante y voraz; como si ser trans fuera algo anormal generado por la perversión de una madre que a su vez, deja afuera al deseo del padre o al deseo de una pareja. Cuando se habla del deseo de una madre formulado bajo preguntas tales como ¿qué desea de mí o en mí?; se está referenciando a interrogantes que puede plantearse todo ser humano relacionados sobre el lugar que se ocupa en el deseo del Otro, así las respuestas son fantasmáticas, es decir cada quien responde desde su

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propia singularidad, historia y puntos de vista. Una madre puede haber deseado tener un hijo varón, que ese hijo nazca mujer y que se sienta varón, pero de ningún modo, ese supuesto deseo justifica o determina la identidad de alguien; en todo caso será necesario que esa persona pueda acceder a un espacio para hablar e historizar el deseo de su madre, pero de ninguna manera significa que su madre “deseó mal” y que ser trans, por lo tanto, es algo a corregir.

¿NO SERÁ MUY PEQUEÑO/A PARA MANIFESTAR UNA IDENTIDAD AUTO-PERCIBIDA NO HEGEMÓNICA? Previamente a la elección de objeto sexual, e incluso previamente a los efectos de la llamada diferencia sexual anatómica tematizadas desde el Complejo de Edipo clásico, se constituye siempre como devenir eso que solemos llamar identidad, nunca como algo cerrado y definitivo. Siempre la identidad es auto percibida lo cual no es contradictorio, basta recordar que toda identificación proviene del otro. Sentirse y percibirse varón o mujer puede darse a los 18 meses, cuando el niño/ña comienza a hablar; lo que resultaría inadecuado sería interpretar dicha expresión de la identidad desde la mirada adulta, ya que la misma se ve atravesada y conformada por prejuicios hetero-normativos que llevan a una sexualización de las preguntas y expresiones de los niños y niñas. En muchas ocasiones las preguntas, comentarios y expresiones resultan angustiantes para los adultos en cuestión, y en muchas otras son ellos quienes deben consultar con un terapeuta. Cuanto más se reprime al niño de su palabra, más sufrimiento se le provoca, suponer que es muy pequeño para percibir su identidad contiene de forma subyacente que es una percepción enferma, patológica que está mal y “habría que esperar” y “darle tiempo” para que se le pase. Destacándose que siempre debe prevalecer en el acompañamiento de niños, niñas y adolescentes, la integralidad física, psíquica y social en el marco del Derecho.



Consulta por diversidad sexual

En los primeros años de vida y en la consulta pediátrica lo verbal no es solo lo que cuenta, debemos recabar mucho más que lo verbal en la consulta, y otros aspectos, como el juego, serán relevantes. Previo al nacimiento:

mm Indagar cómo se registran los roles de género en esa familia. mm Evaluar elasticidad o rigidez en dichos temas. mm Reflexionar sobre los estilos de crianza que la familia tiene proyectados en el caso de recibir a un niño o a una niña.

mm Conocer sobre las expectativas familiares en relación al goce y

la intimidad que como pareja y familia perciben en relación a la llegada de un hijo junto a las obligaciones y deberes que dicha proyección les genera.

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A posteriori del nacimiento:

mm Reconocer información concerniente a expresiones y exteriorizaciones (caricias, miradas, maneras de transmitir y adquirir posturas que los cuidadores presentan con ese niño o esa niña en la consulta).

mm Identificar conductas de extremo apego corporal que impidan transitar frustraciones (niño o niña sobre-abrazado/apretado, para que no llore ni se ofusque en la consulta).

mm Observar si los padres se manifiestan de igual manera con sus

hijos varones o mujeres. Citando ejemplos: varón de 3 años al que se le pide que baje solo y de un salto de la camilla. Niña de 3 años a la que se le pide “no saltes así de la silla de la doctora que se te levanta todo el vestido”.

Todas las conductas de los socializadores primarios y secundarios serán relevantes. En este aspecto no debe haber temor, no se está accediendo a datos secretos y pudorosos simplemente se indagará sobre sexualidad humana. Es importante conocer cómo esa familia vive las intimidades cotidianas de sus integrantes:

mm Recabar cómo atraviesan la sexualidad los cuidadores. mm Indagar cómo los adultos atraviesan su intimidad y como es la

relación con niños, niñas y adolescentes. Ante las vinculaciones de pareja de los cuidadores, parejas estables, esporádicas, heterosexuales, homosexuales o con cualquier orientación o vinculación, la que fuese, preguntar por tiempo libre y específico para intimidad, cierre de puertas, separadores físicos edilicios entre niños y adultos en el marco de la convivencia y/o cuando surgen situaciones de intimidad.

mm Reconocer cómo se atraviesa, respeta y resguarda la intimidad.

En la progresión de las edades de los niños y niñas se abordará cómo es el acceso de los adultos a los lugares privados de su cotidianeidad: sus espacios privados, su cuarto, el cuarto de baño, preguntar si hay irrupción de los adultos de manera intempestiva, preguntar si se golpea antes de entrar, entre otros.

mm Siempre se deberán pesquisar situaciones sospechosas de cualquier eventual tipo de abuso o coerción.

mm Incentivar y conocer las respuestas que los cuidadores obtienen

cuando indagan en el ciber-espacio de los niños y las niñas al que nosotros también como profesionales tendremos en cuenta.

Mantendremos relación fluida con la educación general en el marco de la educación en sexualidad.

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Recibimos aún al día de hoy consultas como la siguiente “Ya tiene 13. Lo trajimos para que hable con usted de sexualidad. Soy la madre y a mí me da vergüenza”. Por lo cual, conocer qué opina la familia sobre tal o cual tema relacionado con la sexualidad, preguntar si lo hablaron con su hijo o su hija, fomentar y recabar la opinión sobre temas de actualidad relacionados con la temática permite conocer opiniones y pareceres que pueden incluirse entre otros disparadores. Será importante visibilizar y abogar por el cumplimiento de la Ley de Educación Sexual Integral (ESI), sancionada en nuestro país en 2006 donde todos los alumnos tienen derecho a recibir educación sexual integral en los establecimientos educativos públicos, tanto de gestión estatal como privada de las jurisdicciones nacional, provincial y de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires, entendiéndose como educación sexual integral la que articula aspectos biológicos, psicológicos, sociales, afectivos y éticos.

Siempre evaluaremos si se cuenta con la necesaria coherencia de los cuidadores entre lo que se hace y lo que se dice, incluidos además nosotros en esta evaluación como adultos responsables. Adelantamos que es importante reflexionar y abordar el juego en las narrativas. En la niñez el juego es una vía de expresión, permite explorar y entender el mundo que nos y los rodea a través de todos los sentidos y proporciona los medios para transformar sentimientos e ideas en acciones. Para Winnicott, el niño que juega habita en una región que no es posible abandonar con facilidad y en la que no se admiten intromisiones, cuando se juega sólo el niño está concentrado, alejado de los demás, esa zona de juego no está solo en su imaginación, se encuentra fuera de él, pero no es el mundo exterior. El niño utiliza elementos del mundo exterior y los usa al servicio de la expresión de su realidad personal interna. Según Freud, un niño juega, no sólo para repetir situaciones placenteras, sino para elaborar las que le resultaron dolorosas o traumáticas, así el juego, se torna en alivio de dolores y conflictos que forman parte del crecimiento, de las crisis evolutivas, vitales, y de las del medio en que se desarrolla. El juego también encierra diferencias según los roles y expresiones genéricas que en cada sociedad se consideran apropiados. En la Adolescencia, si bien cada consulta es personalísima se muestran algunos tópicos que deberían estar presentes en la entrevista en sexualidad.

mm Recabar y ser dador de información sobre sexualidad, relaciones sexuales, orientación sexual e identidad sexual.

mm Detectar situaciones de abuso-relaciones impuestas, violencia, coerción.

mm Indagar sobre el Mapa Erótico, vínculos sexuales, autoerotismo. mm Indagar sobre la indemnidad o no de corteza, sistema vegetativo,

médula espinal, neurotransmisores, hormonas, aparato genital, por medio de la anamnesis y examen físico.

mm Recabar y ser dador de información de métodos anticonceptivos utilizados e información sobre el cumplimiento de las leyes vigentes de Salud Sexual y Reproductiva (SS y R).

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mm Reconocer existencia de co-morbilidades y entidades crónicas. mm Abordar la respuesta sexual humana y sus improntas. mm Recabar existencia de consumos y prácticas recreativas y/o problemáticas que hagan a la motivación relacionadas a los vínculos sexuales.

mm Reconocer como es la relación con “el otro/a/os/as”. Si se trata de vínculos “cara a cara” o “virtuales”.

mm Pesquisar grooming, sexting y ciberacoso. mm Indagar sobre costumbres y creencias socioculturales.

PROCESOS DE HORMONIZACIÓN Los procesos de hormonización pueden ser demandados en la consulta y como pediatras debemos conocerlos, familiarizarnos con sus características, sus acciones y sus efectos bio-psico-sociales. Es importante que ningún adolescente quede fuera de la consulta en esta demanda, pero también es importante contar con equipos de referencia ya sea de consulta y/o reflexión interdisciplinaria; en nuestro ámbito laboral, o en el marco de redes de referencia y contra referencia, tal como los que están al alcance desde el Ministerio de Salud de la Nación, municipios y organizaciones (encontrará el cuadernillo con datos de referencia actualizado a marzo 2020 en el Campus Virtual de SAP, Material Complementario de PRONAP). Además, no será el mismo impacto para un pediatra la primera consulta que reciba sobre diversidad que las subsiguientes, por lo cual referenciarse con otros equipos y otras especialidades, junto a la apertura de aceptación y recepción activa de estas demandas redundarán en mayor accesibilidad sanitaria. En la transición pueden surgir demandas relacionadas con la hormonización. Como en cualquier abordaje sanitario siempre se informará sobre todas las alternativas del proceso, beneficios físicos y psicológicos que se intentan alcanzar así como también los posibles efectos adversos. Se realizará siempre un consentimiento informado y se ha de considerar siempre el carácter individual y personalizado del proceso de acuerdo a las necesidades de cada adolescente. En los procesos de hormonización se identifican acciones terapéuticas totalmente reversibles y parcialmente reversibles, como se detalla a continuación:

A. BLOQUEO PUBERAL - SUPRESIÓN PUBERAL CON ANÁLOGOS DE GNRH (TOTALMENTE REVERSIBLE) La pubertad se inicia con la reactivación del eje hipotálamo-hipofiso-gonadal (HHG). La Inhibición del desarrollo puberal con análogos del GnRH permitiría disponer de más tiempo para continuar explorando la propia identidad y evitaría la aparición y progresión de los caracteres sexuales secundarios, sobre todo aquellos que son irreversibles.

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Los análogos del GnRH actúan a nivel hipofisario por un mecanismo de desensibilización disminuyendo los niveles de LH, FSH y consecuentemente, de esteroides sexuales y están indicados cuando ya se ha iniciado el desarrollo puberal en el Estadio II según la clasificación de Tanner; si el inicio es en estadios más avanzados, el desarrollo puberal no va a revertir en forma completa pero van a lograrse otras acciones tales como: cese de las menstruaciones en varones trans y de las erecciones en mujeres trans. Los análogos se administran por vía (im) en su forma de depósito cada 28 días y también pueden utilizarse en presentaciones de aplicación trimestral. Su efecto es totalmente reversible, es decir al suspender la medicación la pubertad progresa en el sentido del sexo biológico. El análogo utilizado con mayor frecuencia en Argentina es el acetato de triptorelina. Las dosis indicadas son acetato de triptorelina 3,75 mg (im) mensual o acetato de triptorelina 11,25 mg (im) trimestral.

El tratamiento evitaría la aparición de características sexuales irreversibles y muchas veces indeseables. En varones trans: acción sobre el desarrollo mamario, el hábito corporal femenino, puede en algunos casos, influir en la baja estatura, hay inhibición de los ciclos menstruales. En mujeres trans evitaría prominencia de la nuez de Adán, la voz grave, la configuración ósea masculina: mandíbula grande, pies y manos grandes, la estatura alta, el patrón del vello masculino en la cara y extremidades. La virilización se detiene y el volumen testicular disminuye. Son medicamentos seguros con escasos efectos adversos; han sido descriptos efectos negativos sobre la mineralización ósea, lo que podría luego ser revertido con el tratamiento con esteroides sexuales y sobre la fertilidad; si la persona es posteriormente tratada con terapia hormonal cruzada, se ha observado aumento de la masa grasa y disminución de la masa magra, hipertensión arterial (descripta en escasas niñas tratadas por pubertad precoz central), aparición de sofocos, fatiga y alteraciones del humor como consecuencia de la supresión de la pubertad. Los controles que se deben realizar durante el tratamiento con análogos son:

mm Cada 3-6 meses: antropometría y tensión arterial. mm Cada 6-12 m: Laboratorio: LH, FSH, estradiol, testosterona, 25 HO vitamina D.

mm Cada 1-2 años: edad ósea, densitometría con DEXA (absorciometría de rayos X de energía dual).

B. TERAPIA HORMONAL CRUZADA/INDUCCIÓN PUBERAL HACIA EL GÉNERO AUTO-PERCIBIDO Se utilizan en la terapia hormonal cruzada: estrógenos, testosterona y otros fármacos. Es una terapéutica parcialmente reversible y son sus objetivos:

mm Suprimir los caracteres secundarios del sexo biológico. Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

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mm Inducir los correspondientes al género auto-percibido,

manteniendo niveles hormonales acordes y saludables.

Se recomienda iniciar hormonización cruzada cuando se mantiene persistencia y consistencia en relación a la identidad auto-percibida y el o la adolescente lo demandan. La ley argentina de Identidad de Género y el Nuevo Código Civil y Comercial 2015 marcan la edad de 16 años para la toma de decisiones autónomas en todas las instancias de salud e incluirían al tratamiento hormonal cruzado. Al ser siempre una terapéutica personalizada en algunos adolescentes puede ser contemplada la posibilidad de iniciar dicho tratamiento entre los 14 y los 16 años. Se requiere valoración clínica, análisis generales y una valoración endocrinológica, a cargo del especialista. Los estudios hormonales incluyen: LH, FSH, estradiol, testosterona total/biodisponible, prolactina, 17 OH progesterona, androstenediona, SDHEA, cortisol, ACTH, TSH, Ionograma si el esquema incluye espironolactona. Tratamiento feminizante en mujeres trans: la administración de estrógenos asociados o no a antiandrógenos induce el crecimiento de las mamas, produce cambios en la distribución de la grasa corporal, disminuye vello facial y corporal, entre otros. Los fármacos de elección para la terapia feminizante son los estrógenos naturales. El más utilizado es el 17-beta-estradiol administrado por vía oral o transdérmica (parches, gel). Si se inicia el tratamiento en etapa puberal los estrógenos se administran en dosis crecientes con el fin de simular una pubertad lo más fisiológicamente posible. Efectos adversos de los estrógenos: trombosis venosa profunda, hiperprolactinemia, hipertensión arterial, disfunción hepática, disminución de la libido, tumores estrógeno-dependientes. Los niveles hormonales deben mantenerse dentro de los límites normales para el sexo femenino. El tratamiento inicial es la monoterapia con estrógenos; en el caso que no se logre el descenso de la testosterona a valores inferiores a 0,8 ng/ml, se sugiere iniciar una terapia combinada con estrógenos y antiandrógenos. Los antiandrógenos utilizados con mayor frecuencia son espironolactona y acetato de ciproterona. Espironolactona: diurético ahorrador de potasio que inhibe el receptor androgénico y disminuye la actividad de la 5-α-reductasa, enzima que transforma la testosterona en dihidrotestosterona, que es su molécula activa. Acetato de ciproterona: es un progestágeno que inhibe la acción de los andrógenos debido a que disminuye la actividad de la 5-αα-reductasa, inhibe la producción de hormona luteinizante (LH) e interfiere con la unión de la testosterona en los sitios receptores. Tratamiento masculinizante en varones trans: el objetivo del tratamiento con testosterona es inducir la virilización: agravamiento de la voz, crecimiento del clítoris, aumento de la masa muscular, del vello facial y corporal, entre otros. Vías de administración: intramuscular o transdérmica (parches, gel), lográndose efectos similares; siendo la vía intramuscular la más utilizada. En postpúberes y adultos puede utilizarse el undecanoato de testosterona inyectable de aplicación trimestral. Otra alternativa es la vía transdérmica. Los niveles de testosterona en sangre deben alcanzar y mantenerse en el rango normal masculino.

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Efectos adversos relacionados al tratamiento con testosterona: policitemia, dislipemia, aumento de enzimas hepáticas, acné y alopecia androgénica. Tanto en el tratamiento feminizante como en el masculinizante, se realizarán: controles clínicos y de laboratorio cada 3 a 6 meses así como densitometría y edad ósea en forma anual. La edad ósea se solicitará en los adolescentes que no hayan alcanzado la talla final; también serán evaluadas las contraindicaciones del tratamiento en cada caso y se realizará asesoría en fertilidad. Encontrará información adicional en Material Complementario de Pronap en el Campus virtual.



Narrativas y situaciones clínicas

M. tiene 5 años y fue asignado como varón al nacer; viene con su madre y la abuela quienes refieren que solo quiere vestirse con ropas de mujer y que responde solo a pronombres femeninos… ambas comentan: hoy vinimos por ese motivo a la consulta, ¿qué hacemos Doctor/a? La literatura alude a que en la mayoría de los casos la discrepancia genérica se manifiesta a edades tempranas y suele ser progresiva.

Es importante enfatizar que al empezar a atravesar esta situación clínica debemos tener muy en claro que acompañaremos procesos, sin estar en la obligación de dar afirmaciones o premisas definitorias o definitivas. Por la edad de M. nuestra anamnesis y acompañamiento se basará en recabar atributos tales como sus conductas, sus juegos, sus preferencias, sus manierismos y la persistencia y consistencia en el tiempo de las mismos, su rol familiar. Una pregunta útil sería ¿estamos ante manifestaciones típicas de la niñez con roles lúdicos genéricos diversos, conductas típicas de la edad de M. o estamos ante malestares o disconformes que impactan en una identidad genérica diversa? Resulta útil entonces conocer las diferenciaciones entre conductas no conformes con el género y disconfort de género.

mm Las conductas no conformes con el género son aquellas conduc-

tas que los/as niños/as llevan a cabo y que son inconsistentes o no representativas con los estereotipos culturales reinantes atribuidos a cada uno de los sexos; por ejemplo, en el caso de los varones jugar con muñecas, utilizar maquillajes y elementos de bijouterie, preferir realizar danza o coreografías en lugar de fútbol; en las niñas preferir juegos y deportes rudos, preferir vestimentas relacionadas con el género masculinos: pantalones, buzos, jeans, shorts en lugar de vestidos, faldas, vinchas etc. Estas conductas son independientes de la identidad y/o la orientación sexual del niño o de Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

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la niña, y vemos la manifestación de las mismas en muchas etapas del ciclo vital de muchos pacientes que nos consultan.

mm El disconfort de género en cambio alude a una sensación de

profundo malestar que el niño/a siente con respecto a su identidad como tal. Puede manifestarse con el deseo de pertenecer al otro sexo o de sentirse como tal existiendo una preferencia marcada por conductas no conformes con el género como a las que anteriormente nos referimos. En el disconfort de género, el malestar persiste y perdura, las conductas se intensifican, haciéndose constantes, Se incorporan a todo el sentir personal cuando la identidad genérica no se correlaciona con el cuerpo biológico.

Las conductas sexualmente tipificadas que se usan con más frecuencia como indicadores de género son, de acuerdo al Protocolo Canario de Atención Sanitaria a Personas Transexuales (2019): afirmaciones de identidad que no corresponden a su sexo, vestirse con ropas, jugar con juguetes o asumir roles del otro sexo, relacionarse con el grupo de iguales del mismo sexo o del opuesto. En esta consulta observamos que M. no posee antecedentes personales ni familiares de importancia, va al pre-escolar, tiene examen físico normal, y posee inmunizaciones completas para edad. Vive con su madre, su papá y su abuela materna. Madre docente, padre camionero en transporte del Mercosur. Tanto la madre como la abuela manifiestan que M. solo quiere vestirse con falda y remera para ir al jardín, que no responde a ninguna consigna cotidiana ni escolar si no se utilizan pronombres femeninos, y que juega casi siempre con juegos para niñas. Durante toda la entrevista ambas manifiestan su afecto hacia M. y temen por su “exposición”, se preguntan qué dirán los demás de lo que refiere M. y si no serán anormales esas manifestaciones. También relatan que el padre no pudo asistir y que está muy al tanto de esa consulta y quiere lo mejor para M. Pero tal vez lo más importante como pediatras es poder conocer la palabra de M. Cuando hablamos con M. nos dice: soy M. y soy una nena ¿voy a poder hacer gimnasia artística con mis compañeras en el jardín? Menciona los nombres de sus compañeras y luego se dibuja con ellas jugando. Se representa en el dibujo junto a sus compañeras como otra niña del grupo utilizando atuendos femeninos. Cuando su abuela y su madre hablan en la consulta, específicamente cuando refieren: desde los 18 meses “no quiere usar pantalones”, “ni usar el pelo corto” etc., M. interviene diciendo: “claro, si soy una nena!!” Volviendo a unas de las primeras expresiones de esta situación clínica donde se hizo hincapié que acompañaremos procesos, podemos destacar que como en cualquier consulta pediátrica tendremos una visión integral teniendo en cuenta además lo acotado del tiempo de una primera consulta, podríamos entonces consignar: M. tiene 5 años y posee examen físico normal, familia continente, mantuvo empatía y buena comunicación en la consulta, posee dibujo acorde a su edad, tiene escolaridad acorde. Manifestó en la consulta conductas no conformes con el género que se sustentaron en su relato, en la historicidad y en la persistencia referida por los adultos acompañantes y por sus expresiones. Para ejemplificar y sin caer en reduccionismos no hubo referencias a situaciones ocasionales o esporádicas tales como: durante el verano pasado quiso usar ropa de niña, o cuando jugaba con su prima quería la misma muñeca, o un día mientras estábamos en la plaza nos dijo quiero ser una nena.

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Por lo cual y a manera de cierre de esta consulta:

mm Se enfatiza con la madre y la abuela la falta de “anormalidad” y “enfermedad” de las conductas no conformes con el género.

mm Se abren vías de comunicación con el jardín al que M. asiste. mm Se ofrece a la familia información y sitios de interés para consulta relacionados con crianza en general y diversidad.

mm Se programa nueva cita con M. en 3 meses acordando fecha y

horario que por las actividades paternas pueda ser viable que se presente con su papá.

mm No se entrega por escrito ni se verbaliza ninguna “categoría

diagnóstica” tal como se ha enunciado en varios tópicos del capítulo y se propone continuar con seguimiento pediátrico integral tomando en cuenta las características que surjan en las consultas subsiguientes.

R. tiene 9 años, fue asignado varón al nacer, viene a control de salud para obtener un apto físico recreativo. Está iniciando trámites para cambio registral. Trae una nota de su maestra donde solicita una entrevista con Ud. ya que tiene dificultades con sus directivos para llamar en el registro a R. por el nombre femenino porque no cambió su DNI. R. no presenta antecedentes personales ni familiares de importancia. Vive con ambos padres. Madre artesana. Padre empleado administrativo, dos hermanos de 10 y 12 años. Viste atuendo femenino, exterioriza expresión de género femenina desde los 4 años. Pasó a 3° grado actualmente presenta buen rendimiento. Realizó tratamiento psicopedagógico entre los 4 y los 6 años. Posee vacunas completas. Practica patín y estudia guitarra. Durante la consulta R. mantiene una comunicación fluida e interactiva, incluye a los padres en la misma, refiere que su maestra es muy afectuosa y que tiene amigos en el colegio. Cuenta que en los últimos tiempos la Directora y el Vice-director: “No dejan que lo llamen por su nombre de nena” y hasta “retaron a su maestra”. Los padres de R han ido varias veces al colegio pero los directivos impiden que se utilice el nombre auto-percibido por R y comentan que algunos padres han pedido reuniones para “sacar” a R. de la institución. El padre de R. comenta que han sufrido como grupo familiar muchas discriminaciones y actitudes hostiles incluidos los efectores de salud y educación, manifiesta que en los momentos de seguimiento psicopedagógico y en coincidencia con la persistencia de la expresión genérica de R., al momento de solicitar la familia un equipo integral que acompañe a R. obtuvieron las siguientes respuestas: “a estas temáticas no nos dedicamos, no tenemos experiencia ” y además citaron a él y a su esposa por Salud Mental, Servicio Social y Pediatría donde por más de 3 meses en dichos servicios junto a presentaciones judiciales debió la familia someterse a indagaciones y testeos por sospecha de coerción, abuso y maltrato, relacionadas cartesianamente con la expresión genérica que manifestaba R. Algunas consideraciones de esta consulta: resulta saliente lo que la familia manifiesta en su narrativa, ya que posee similitudes con otras situaciones clínicas relacionadas con la diversidad, tales como la discriminación y la falta de inserción social marcada por la actitud de algunos padres del colegio de R, también resaltadas

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en la bibliografía. La falta de accesibilidad a servicios de salud integral y el prejuicio con el que muchas veces se encuentran estos niños y sus familias en los sistemas de salud y educación, evidenciados en una de las respuestas sanitarias que mencionaron “a estas temáticas no nos dedicamos ni atendemos, no tenemos experiencia” pero al mismo tiempo el mismo efector enfoca su abordaje sanitario en la suposición de abuso sexual o situación de coerción como causante de la expresión genérica de R. sin tomar la misma cautela expresada en la primer respuesta. En el transcurso de la consulta y luego de realizado el examen físico integral:

mm Se extiende el apto físico con el nombre auto-percibido que R. manifiesta.

mm Se envía contra-referencia a la maestra y a los Directivos con el

siguiente enunciado respaldado por la Ley de identidad de género “R. debe ser llamada según su identidad genérica auto-percibida y constar de igual manera en los registros escolares, libretas, boletines, cuadernos de comunicación entre otros. Esta reglamentación se encuentra en el art. 12 de la Ley de identidad de Género".

Es decir, se haya completado o no el cambio registral DNI se deberá nombrar o registrar según la autopercepción de ese niño, niña o adolescente. En el cierre de la consulta se propone abrir vías fluidas de comunicación con el colegio y se programa nueva cita en un mes para evaluar repercusión de la nota emitida en el ámbito escolar. T. tiene 14 años, se asignó con sexo femenino al nacer, y se auto-percibe varón. Es un adolescente con patología crónica. Viene con su acompañante terapéutico, ingresa solo a la consulta. Quiere avanzar con la hormonización y comenta en la consulta que le atraen los varones. Abriendo la consulta con T. se perciben las condiciones de la diversidad humana, relacionadas en este caso con las características que a partir del siglo XX las ciencias biomédicas, junto a los estándares de calidad sanitarios han permitido avanzar en cuestiones que hacen a la sobrevida de las personas antaño impensadas y que junto a su demanda relacionada con diversidad sexual se anexan a su diversidad funcional y a la convivencia con una entidad crónica, afirmando uno de los primero axiomas: la humanidad es diversa. T. fue prematuro extremo. Tuvo 120 días de internación neonatal, múltiples asistencias a los servicios de salud y varias internaciones. Posee secuelas motoras, sufrió episodios trombo-embólicos y está actualmente anti-coagulado. Cursa segundo año del secundario. Vive con su madre quien trabaja como ejecutiva en una empresa, su padre vive en España desde hace 10 años. Tiene acompañante terapéutico y fisiatra tres veces por semana. Examen físico índice de masa corporal (IMC) 18 . Tanner M4 VP3. Menarca 13 años. Hemiparesia facio-braquio-crural izquierda. Refiere “desde siempre me sentí varón y desde los 10 años lo visibilicé con mi madre y mi padre, y desde ese día me llaman siempre en masculino. También comenta “siempre usé ropa más andrógina tipo jogging y también pelo corto, decían que era más higiénico”. T. tiene amigos que lo acompañan “en su transición”. Mantiene una vida social activa y enfatiza a pesar de “vivir en hospitales y clínicas me las arreglo”. Posee buen rendimiento en el colegio. Inicio de relación sexual hace 3 meses con penetración

62

Diversidad sexual m Rosa Pappolla

y usa siempre método de barrera. Tiene pareja homosexual varón cis de 15 años. Refiere que su madre le dice: "Te quiero y acompaño en tu firme convicción pero la misma debe mantenerse entre cuatro paredes, es lo mejor”. Realizó entrevistas con la Asesoría Tutelar local para cambiar a la brevedad su DNI en el caso que su madre no quiera acompañar dicha tramitación. Son sus principales demandas en esta consulta *Iniciar tratamiento hormonal ya! También expresa “las hormonas me van a hacer sentir verdaderamente un hombre”, pregunta además con sumo interés ¿cómo me verá la sociedad ya que soy un varón trans al que le atraen los varones? Algunas consideraciones de esta consulta:

mm T. tiene 14 años, patología crónica, actualmente está anticoagulado. mm Familia que acepta pero de una manera restrictiva la convicción identitaria de T.

mm Se nos presenta como una persona resiliente y autónoma, no

interfieren en estos atributos su diversidad funcional, aspectos muchas veces inexistentes en personas adolescentes con entidades crónicas con estas características clínicas.

mm Vida social activa con amigos y pareja, vida sexual activa con pareja homosexual (varón cis), utilizan método de barrera.

mm Escolaridad acorde. mm Evidencia persistencia y consistencia en su historicidad y auto-percibimiento identitario.

En relación a su demanda sobre hormonización, se mencionó que la literatura alude a que en la mayoría de los casos la discrepancia genérica se manifiesta a edades tempranas y suele ser progresiva. Los procesos identitarios tienen un arraigo en los primeros años de vida, pero esta premisa no es universal pudiendo ser variables del sentir personal, existiendo en otros casos reconocimiento a edades más tardías. Pero la identidad sexual en la adolescencia merece un apartado especial. Es en la segunda década donde ocurre el proceso puberal con cambios psicosomáticos típicos y es también cuando los adolescentes trans reconocen vivencias más dramáticas y contundentes ya que lo que les está ocurriendo, todos esos cambios, no tienen vuelta atrás. Es decir no es lo mismo el develamiento y la expresión genérica diversa expresada en los primeros años, en la adolescencia y en la adultez, habiendo considerado que en muchas situaciones existen develamientos a edades muy tempranas. Esta consulta también amerita considerar todos los lineamientos relacionados con los procesos de hormonización tal como ya se ha señalado. Entonces en el cierre de la consulta podríamos capitalizar algunas consideraciones:

mm T. manifiesta la firme convicción de continuar con la transición. mm Por todos los antecedentes personales se evaluarán los costos y

beneficios del proceso de hormonización involucrando a T. en las decisiones ya que como hemos visto es una persona autónoma.

mm Se dará información clara basada en la ley y la legislación de

nuestro país que consista en reforzar que el ser varón no está regido por un tratamiento ni por una orientación en particular. En este caso T. se reconoce como varón trans y tiene una pareja homosexual que es un varón cis. Módulo 1 m Capítulo 2 m PRONAP 2020

63

mm Luego de haberse realizado examen físico completo. Se sugiere y acuerda con T. realizar consulta con ginecología.

mm Se promueve una nueva cita con T. en 30 días junto a los colegas endocrinólogos.

También será útil reforzar el marco conceptual que elegimos en este capítulo para referirnos a la Diversidad Sexual, donde la Ley garantiza una serie de derechos asociados a las demandas de una persona ante el Sistema de Salud; pero ninguna de esas demandas son obligatorias y de cumplimiento homogéneo. Ninguna persona en nuestro país requiere cumplir con un tratamiento, tener un determinado dosaje hormonal, un cierto manierismo y/o apariencia, o una determinada orientación sexual para ser reconocida tal como se auto-percibe.

64

Diversidad sexual m Rosa Pappolla

AUTOEVALUACIÓN 2 Identifique verdadero o falso en los siguientes enunciados 1. La expresión genérica es la forma en que las personas manifiestan su género a través del comportamiento y la apariencia.

V

F

2. La Ley 27.742 toma a la palabra del usuario o usuaria como único requisito para gestionar su identidad genérica.

V

F

3. La ley dispone que en todos los ámbitos (hospitalario, escolar, etc.), sean estos públicos o privados, el registro del nombre debe corresponderse con el que ese niño, niña o adolescente se identifica en relación a su identidad genérica aunque no haya efectuado una modificación registral (DNI).

V

F

4. El cambio de DNI en los y las adolescentes menores de 16 años está tipificado como un trámite administrativo que se inicia a partir de la demanda del niño, niña o adolescente.

V

F

5. La cirugía genital no debe llevarse a cabo hasta que los y las adolescentes puedan dar su consentimiento para procedimientos médicos. En Argentina a partir de los 16 años el adolescente es considerado como un adulto para las decisiones atinentes al cuidado de su propio cuerpo.

V

F

6. El Psicoanálisis fue el primer enfoque integral e inclusivo del problema de la diversidad sexual.

V

F

7. La homosexualidad fue considerada una “desviación” por la Asociación Psicoanalítica Argentina hasta la década del ’70.

V

F

8. En el año 2011 el DSM V, establece que ninguna identidad es patológica, se elimina la transexualidad como patología.

V

F

9. El pediatra debe distinguir la diferencia sustancial entre conductas no conformes con el género y disconfort de género.

V

F

10. El pediatra debe guiar y resolver las consultas vinculadas a la problemática de la diversidad sexual según los criterios que le dictan su formación profesional y sus convicciones personales.

V

F

Diversidad sexual m Ejercicio de autoevaluación Nº 2

65

Conclusiones Como pediatras somos acompañantes del crecimiento y desarrollo de niños, niñas y adolescentes. Nuestra práctica promociona la salud y aminora el impacto de los emergentes sanitarios, también nos referencia con muchos actores sociales: padres, cuidadores, docentes y directivos escolares, el grupo de pares, las parejas, y otros actores de espacios comunitarios. En este capítulo se considera atributo imprescindible pediátrico el abogar desde el lugar donde nos toque ejercer que ningún niño, niña o adolescente que nos consulte quede sin atención pediátrica porque su identidad u orientación sexual no remite a un universo hegemónico.



Lecturas recomendadas m Helien A, Piotto A. Cuerpxs Equivocadxs: hacia la comprensión de la diversidad Sexual. 1ª Ed. Buenos Aires Paidós. 2012. m Foucault M. Clase del 15 de Enero de 1975. Los Anormales, 1ª ed. 5ª reimp. Buenos Aires: Fondo de Cultura Económica, 2008:39-59. m Endocrine Society 2017. Endocrine Treatment of Gender-Dysphoric/Gender-Incongruent Persons: An Endocrine Society. Clinical Practice Guideline J Clin Endocrinol Metab, November 2017;102(11):3869-3903. m International Journal of Transgenderism. Standards of Care for the Health of Transsexual, Transgender, and Gender-Nonconforming People. 2011, Version 7.13:165-232. m Ferreyra JA. & Rutenberg MS. 2019. Lo Queer en Psicoanalisis: Clínica desde Paul Preciado. Revista Polvo. Disponible: http://www.polvo.com.ar/2019/09/queer-paul-preciado/



Sitios recomendados m Protocolo Canario de Atención Sanitaria a Personas Transexuales I.S.B.N.: 978-84-693-2565-5. https://www3.gobiernodecanarias.org/sanidad/scs/content/86ec59ce-4599-11e9-818e-95d9eacc801e/ ProtocoloAtencSanitariaTrans.pdf m https://www.indec.gob.ar/ftp/cuadros/publicaciones/identidad_genero_censo_2020.pdf m http://www.msal.gob.ar/images/stories/bes/graficos/0000000877cnt-2018-12-20_atencion-personastrans.pdf m https://www.rch.org.au/uploadedFiles/Main/Content/adolescent-medicine/australian-standards-of-careand-treatment-guidelines-for-trans-and-gender-diverse-children-and-adolescents.pdf

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Diversidad sexual m Rosa Pappolla

CLAVE 2 Identifique verdadero o falso en los siguientes enunciados 1. Verdadero. 2. Verdadero. 3. Verdadero. 4. Falso. Es un trámite administrativo si los padres del menor dan su consentimiento. En caso que no haya consentimiento de los representantes legales este trámite se transforma en un trámite Judicial, interviene un/a juez/a, a fin de que se dirima judicialmente este conflicto entre los intereses del menor y los de sus representantes. 5. Verdadero. 6. Falso. La medicina y las ciencias médicas en general aplicaron “la patologización” y “la enfermedad” para lo que no encaje en la norma, utilizando recursos variados para erradicarlo: farmacológicos, cognitivos, psicoanáliticos, electroshock, prácticas ambulatorias e internistas, entre otras. 7. Verdadero. 8. Verdadero. 9. Verdadero. 10. Falso. Dado que no siempre las visiones de la sexualidad humana y de la diversidad fueron iguales a nuestro tiempo y que existe una serie de normas legales que regulan estos temas, la formación profesional y las convicciones personales deben supeditarse a seguir los procedimientos que las leyes indican.

Diversidad sexual m Clave de autocorrección Nº 2

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OSTEOMIELITIS EN EL NIÑO Dr. Sergio Daniel Sánchez Especialista en Ortopedia y Traumatología Infantil. Especialista certificado en Ortopedia y Traumatología de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología (AAOT). Especialista Consultor en Ortopedia y Traumatología del Colegio Médico, Provincia de Buenos Aires. Profesor de Traumatología del Departamento de Ciencias de la Salud (Carrera de Medicina), Universidad Nacional del Sur. Instructor de Residentes en el Servicio de Traumatología Hospital Dr. José Penna de Bahía Blanca.



Objetivos m Definir osteomielitis (OM). m Explicar la fisiopatología de la osteomielitis. m Conocer las diversas clasificaciones de la osteomielitis. m Describir la clínica de la OM. m Enumerar las diversas pruebas necesarias para el diagnóstico.

m Identificar los diferentes agentes causales según factor de riesgo. m Reconocer los signos y síntomas de las infecciones osteoarticulares.

m Valorar la gravedad de las consecuencias que la osteomielitis puede generar en el hueso y en el cartílago de crecimiento.



Esquema de contenidos OSTEOMIELITIS FISIOPATOLOGÍA

EPIDEMIOLOGÍA Y MICROBIOLOGÍA

PATOGÉNESIS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

OM Hematógena aguda OM subaguda OM crónica

DIAGNÓSTICO

Pruebas de laboratorio Pruebas de imagen

Diagnósticos diferenciales

TRATAMIENTO

Terapia antibiótica Debridamiento quirúrgico

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Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

Glosario OM

Osteomielitis.

OMCR

Osteomileitis multifocal crónica recurrente.

PCR

Proteína C reactiva.

Rx

Radiografía.

RMN

Resonancia magnética nuclear.

S. Aureus

Estafilococo Aureus.

SAMR-C

Estafilococo Aureus Meticilino resistente de la comunidad.

SAMS

Estafilococo Aureus Meticilino sensible.

TC

Tomografía computada.

T1

Secuencia de tiempo 1 en resonancia magnética.

T2

Secuencia de tiempo 2 en resonancia magnética.

VSG

Velocidad de sedimentación globular.

Introducción Las infecciones osteoarticulares son una patología infecciosa relativamente poco frecuente en la infancia y que cuando ocurre afecta a niños pequeños, menores a 5 años. Estas patologías resultan difíciles de reconocer en las fases precoces de la enfermedad y en muchos casos su abordaje diagnóstico y terapéutico resulta complejo. El momento de desarrollo infantil en que se dan las infecciones osteoarticulares favorece que se puedan lesionar el cartílago de crecimiento como así también las articulaciones, pudiendo ser la causa de secuelas permanentes. Se trata de una urgencia diagnóstica por sus graves consecuencias inmediatas como sepsis, meningitis, trombosis venosa profunda séptica y embolia pulmonar y las tardías por afectación al crecimiento como deformidades y condrolisis.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

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Por lo mencionado anteriormente es muy importante que los pediatras y médicos que atienden niños reconozcan los signos y síntomas de las infecciones osteoarticulares para establecer un diagnóstico oportuno y tratamiento precoz que permita la curación sin secuelas.

La osteomielitis (OM) es la inflamación del hueso causada por una infección bacteriana o fúngica y con menor frecuencia ocasionada por parásitos o micobacterias.

CLASIFICACIÓN Hay múltiples formas de clasificar la osteomielitis, aunque no existe un sistema universal. Según el tiempo de evolución Aguda

Menos de 14 días de evolución

Subaguda

Más de 2 a 4 semanas

Crónica

Más de 4 semanas, llegando a meses o años

Clasificación de Lew y Waldogel Se puede clasificar la OM según la duración de la enfermedad (aguda vs. crónica) y el mecanismo de infección implicado: OM aguda hematógena

Es la forma más frecuente de presentación en la infancia

OM secundaria a un foco contiguo de infección

Después de traumatismo abierto, herida penetrante, herida post quirúrgica infectada, implante de prótesis o secundario a una infección subyacente (ejemplo: celulitis infecciosa)

OM secundaria a insuficiencia vascular

Proceso que raramente ocurre en la infancia

Este esquema de clasificación es etiológica y no implica una estrategia de tratamiento específico. Clasificación de Cierny y Mader Estos autores clasificaron la OM de huesos largos, en función a la porción del mismo afectada, el estado fisiológico del paciente y el entorno local.

Esta clasificación es útil para decidir el tratamiento óptimo de la OM.

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Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

Estadio 1

OM medular, infección confinada a la médula ósea. OM hematógena

Estadio 2

OM superficial. Invasión del periostio a partir de una infección contigua

Estadio 3

OM localizada. Secuestro del hueso cortical bien delimitado que puede extraerse sin comprometer la estabilidad del hueso

Estadio 4

OM difusa. Infección por la totalidad o mayor parte del hueso, el cual se torna frágil e inestable por la infección o el amplio debridamiento necesario para su tratamiento

Fisiopatología La OM aguda hematógena se produce en el curso de una bacteriemia sintomática o asintomática que hace llegar el agente infeccioso hasta el hueso, localizándose generalmente en las metáfisis de los huesos largos (fémur, tibia y húmero) que están muy vascularizadas. El microorganismo viaja por las redes capilares de las metáfisis óseas, donde la circulación es lenta y la concentración de oxígeno es baja, lo que condiciona un ambiente favorable para el crecimiento bacteriano, con posterior replicación e inflamación local. Posteriormente viaja a través de túneles vasculares adhiriéndose a la matriz cartilaginosa, donde progresa la infección. En niños menores de 18 meses, las metáfisis están vascularizadas a partir de vasos transepifisarios, que atraviesan las epífisis, llegando al espacio articular, lo que explica que los lactantes y niños pequeños tengan mayor riesgo de desarrollar una artritis aguda como complicación de una OM. También se debe tener en cuenta que en niños pequeños las metáfisis son intraarticulares. Cabe destacar que el 30% de los niños con OM refiere un antecedente de traumatismo en la zona afectada. La OM, como se ha comentado previamente, también puede ser secundaria a una infección local que se extienda hasta el hueso, como sucede en las asociadas a sinusitis, mastoiditis, infecciones dentarias, celulitis, mordeduras de animales o heridas penetrantes infectadas.



Epidemiología y microbiología

La incidencia de OM varía geográficamente, como se resume en una revisión sistemática y metaanálisis de 2012 que incluyó a más de 12.000 pacientes. La incidencia varió de aproximadamente 1 en 5.000 a 7.700 en países desarrollados y 1 en 500 a 2.300 niños en países en desarrollo.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

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mm La OM hematógena es más común en niños que en adultos. mm Los varones se ven afectados casi el doble de veces que las niñas. mm Afecta principalmente a menores de 5 años (50% de los casos), con un pico de incidencia a los 3 años. Esto se debe a la mayor vascularización del hueso.

mm Es poco frecuente en lactantes pequeños (< 4 meses) sin factores de riesgo subyacentes.

mm En el 30% de los casos existe algún antecedente traumático. mm La fuente de origen es habitualmente hematógena, los huesos más afectados son los largos (fémur, tibia, húmero, radio, cúbito).

mm Los huesos planos se comprometen en el 1 a 4%. mm La sintomatología está habitualmente presente desde los 7 a 10 días antes de la consulta.

mm Los agentes causales se superponen con los que producen artritis séptica en niños menores de 5 años.

mm Staphylococcus aureus es el patógeno más frecuente de todos los grupos de edad, siendo la causa del 70% al 90% de las OM.

mm En recién nacidos, la etiología más frecuente después del S. aureus, son Escherichia coli, Streptococcus agalactiae, otros bacilos Gram negativos y Cándida albicans.

En lactantes y niños mayores, hubo una drástica reducción del número de infecciones por Hemophilus influenza tipo B tras la introducción de la vacuna, aunque puede volver a aumentar por afluencia de grupos antivacunas y debe tenerse en cuenta en el diagnóstico de germen.

mm Las OM causadas por Staphylococcus aureus y Streptococcus

pyogenes suelen tener antecedente de infección por varicela y suponen un 10% de los casos.

mm El cocobacilo gram negativo Kingella kingae, de difícil crecimiento

en el laboratorio procedente de la flora respiratoria, afecta generalmente a niños menores de 5 años de edad. En los últimos años parece que su frecuencia está aumentando, describiéndose brotes en guarderías, con el antecedente de una infección respiratoria previa.

mm El Streptococcus neumoniae produce OM también en niños

menores de 5 años (representan 1-4% de los casos) y es frecuente que se asocie a infección articular.

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Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

TABLA 1. Etiología y factores de riesgo de OM frecuentes según la edad. Edad

0-2 meses

Microorganismo/ Agente causal Staphylococcus aureus

Recién nacidos (< 30 días de edad) incluyen:

Streptococcus agalactie

Trabajo de parto complicado

Bacilos Gram negativos

Prematuridad

Cándida

Infección de piel

Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes 2 meses a 5 años

Factores de riesgo

Streptococcus pneumoniae Kingella kingae Haemophilus influenzae tipo B (en niños no vacunados)

Catéter venoso central Anomalías de tracto urinario Infección materna activa en el momento del parto Lactantes y niños mayores (> 30 días de edad): Enfermedad de células falciformes Inmunodeficiencia, como la enfermedad granulomatosa crónica Sepsis Trauma leve coincidente con bacteriemia

Mayores de 5 años

Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes B Neisseria gonorrhoae

Catéteres vasculares permanentes, incluidos los catéteres de hemodiálisis Fracturas abiertas Colocación de material de osteosíntesis Heridas por objetos punzantes o mordeduras de animales

Otros factores de riesgo para OM:

mm Herida penetrante en el pie (atravesando las zapatillas deportivas): Pseudomonas, Staphylococcus aureus.

mm Sinusitis, mastoiditis, abscesos dentarios: Anaerobios. mm Contacto con cachorros: Bartonella. mm Exposición a animales de granja. Anemia drepanocítica: Coxiella burnetti, Salmonella, Staphylococcus aureus.

mm Enfermedad granulomatosa crónica: Staphylococcus aureus, Aspergillus serratia.

mm Viajeros a zonas endémicas, inmunocompetentes o

inmunodeprimidos: Mycobacterium tuberculosis, Coccidioides ammitis, Blastomyces, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans. Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

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TABLA 2. Factores de riesgo para artritis. Factores de riesgo

Microorganismo

Recién nacidos con catéteres intravasculares

Cándida

Viajes y contactos con enfermos

Mycobacterium tuberculosis

Exposición a garrapatas infectadas

Borrelia burgdorferi

Exposición a ratas

Streptobacillus, Spirillumminus

Infecciones virales

Rubeola, Parvovirus B19, Varicela Zoster, Hepatitis B Mycobacteriun tuberculosis

Viajeros a zonas endémicas, inmunocompetentes o inmunodeprimidos

Coccidioides ammitis Blastomyces Histoplasma capsulatum Cryptococcus neoformans

SITUACIONES ESPECIALES mm En adolescentes pueden producirse infecciones por Neisseria gonorrhoeae.

mm En niños con anemia de células falciformes hay que considerar la posibilidad de infección por Salmonella.

mm En niños con inmunodeficiencias o que viven en zonas endémicas pueden producirse OM por hongos, parásitos o micobacterias.

mm Las OM que afectan a los huesos del pie (metatarsianos) suelen ser secundarias a heridas punzantes que atraviesan las suelas de las zapatillas de deporte que por su humedad pueden tener una flora mixta, incluyendo Pseudomona aeruginosa, S. Aerus, anaerobios y bacilos Gram negativos.

mm Un germen que en los últimos años ha aumentado el número de

infecciones es el SAMR-C produciendo infecciones muy agresivas que pueden comprometer la vida del paciente y debe tenerse en cuenta a la hora del abordaje terapéutico.

Patogénesis La mayoría de las OM se producen por vía hematógena, con la principal puerta de entrada en el oído, orofaringe y tractos respiratorio, gastrointestinal o genitourinario.

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Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

Las infecciones de piel como las que ocurren tras la varicela y las lesiones penetrantes como las producidas por clavos en la planta del pie o las infecciones tras intervenciones quirúrgicas son menos habituales. Las infecciones que se extienden por contigüidad son también poco frecuentes. La bacteriemia es un acontecimiento habitual que raramente causa infecciones óseas. Se desconoce porqué los huesos y articulaciones son más vulnerables que otros tejidos. El hueso habitualmente se infecta en la metáfisis. Las bacterias se depositan en los capilares adyacentes al cartílago de crecimiento (platillos fisarios) y casi siempre son destruidas rápidamente por fagocitos. El traumatismo o la embolia pueden causar la oclusión de los vasos sinusoidales de flujo lento, estableciendo un nido para la infección y potenciando la proliferación bacteriana por la formación de una película biológica (biofilm), que aumenta la adhesión bacteriana al hueso y la protege frente a fagocitos y antibióticos. Este foco de infección se extiende hacia la médula ósea. El exudado inflamatorio en la médula aumenta la presión intramedular, lo que fuerza al exudado a través de los sistemas de Havers y los canales de Volkman hacia la corteza, donde pueden romperse a través del periostio. Se pueden desarrollar áreas de necrosis ósea en los focos de infección dentro del hueso. El hueso desvitalizado resultante (secuestro) puede visualizarse radiográficamente y puede estar rodeado de hueso nuevo, evidenciado por el periostio elevado (involucro). La infección puede extenderse a la epífisis y al espacio articular adyacente. Un tercio de las OM en huesos largos se asocia con artritis séptica de la articulación adyacente.

CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DE LA EDAD La patogenia de la OM en los niños está influenciada por las características del esqueleto en crecimiento. Recién nacido a 3 meses: existen tres características del esqueleto del lactante que facilitan la propagación de la infección ósea: 1. La corteza delgada y el periostio adherido débilmente tienen poca capacidad para contener la infección, que puede extenderse a lo largo del espacio sub-perióstico y así penetrar al tejido blando vecino. 2. Los capilares metafisarios nutricios perforan la placa de crecimiento epifisario, principalmente de cadera, hombro y rodilla; estos capilares pueden permitir la propagación de la infección a la epífisis y la superficie articular provocando artritis séptica. 3. La cápsula de las grandes articulaciones (cadera, rodilla, hombro) con frecuencia se extiende hasta la metáfisis permitiendo que la infección cause artritis séptica a partir de una OM cercana.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

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Mayores de 3 meses: el esqueleto en desarrollo en los bebés y niños mayores puede contener mejor la infección ósea. La corteza se vuelve más gruesa y el periostio un poco más denso. La infección rara vez se propaga a los tejidos blandos, pero el absceso sub-perióstico y el edema contiguo se desarrollan fácilmente, el absceso ocurre típicamente en la metáfisis del hueso. Los capilares metafisarios se atrofian a medida que la epífisis se osifica y se forma una placa filamentaria distinta, proceso que comienza cerca de los 8 meses de edad y se completa a los 18 meses y se ha considerado que limita la propagación de la infección. Adolescentes: la corteza metafisaria es considerablemente más gruesa, con un periostio denso y fibroso. Esto ayuda a contener la infección, que rara vez se rompe para extenderse a la corteza externa. En los adolescentes esto puede llevar a un absceso intraóseo con un área central de supuración y necrosis, todo contenido y encapsulado por tejido de granulación (Absceso de Brodie).



Manifestaciones clínicas

Las regiones más afectadas son las metáfisis de los huesos largos, sobre todo fémur distal y tibia proximal. La OM aguda se presenta generalmente de forma gradual. La mayoría de los pacientes presentan:

mm dolor en el hueso afectado (84%), mm limitación funcional y signos locales, como tumefacción o eritema (70%), mm fiebre presente al inicio en el 40-60% de los casos.

El niño cojea o se niega a caminar, debido al dolor al cargar y a la movilización.

El lactante presenta irritabilidad, rechazo al alimento e inmovilidad por el dolor.

OM HEMATÓGENA AGUDA La OM aguda produce dolor local, hinchazón, calor, eritema, sensibilidad y manifestaciones sistémicas como fiebre y malestar.

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Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

OM SUBAGUDA La OM subaguda es un tipo de infección que tiene una aparición más insidiosa, sin síntomas característicos, lo que retrasa y hace difícil su diagnóstico. Se cree que se debe a una combinación de una respuesta inmunitaria intensa del huésped y una disminución de la virulencia bacteriana, muchas veces por la administración de antibióticos antes de que aparezcan los síntomas. Esto producirá una inflamación persistente del hueso con síntomas y signos poco claros ubicados en la región metafisoepifisaria de los huesos largos y su síntoma principal es el dolor. En las radiografías lo veremos como una lesión lítica rodeado de un anillo escleroso, lo que requiere un diagnóstico diferencial con diversos tipos de tumores óseos.

OM CRÓNICA Se origina a raíz de una OM aguda sin tratamiento. La lesión queda localizada en un segmento óseo. Por lo general los huesos largos son los más susceptibles a desarrollar OM crónica, ya que un segmento de la cortical puede desvascularizarse para formar un secuestro.

SITUACIONES DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO Hay dos situaciones clínicas en las que el diagnóstico suele retrasarse por su dificultad. 1) OM en el recién nacido. Es infrecuente, pero grave, generalmente debido a una diseminación bacteriémica en un neonato con catéteres intravenosos. Los signos y síntomas suelen ser fiebre (que puede no estar presente), irritabilidad, pseudoparálisis y celulitis asociada. A veces la clínica es inespecífica y se sospecha una sepsis clínica sin localización anatómica específica. Es frecuente que se complique con una artritis, o que afecte a múltiples huesos y articulaciones. 2) OM pélvica. Afecta generalmente a niños mayores y supone del 1-11% de las OM en algunas series. Suelen ser hematógenas. El cuadro clínico es de dolor abdominal mal localizado, o dolor en caderas, nalgas, y región lumbar. No suele presentarse con fiebre, y en la exploración se encuentra limitación en la movilidad de las caderas, dificultad para la marcha o sentarse, cojera, inflamación de los huesos pélvicos. Puede afectarse cualquier hueso, siendo el más frecuente el ilion, probablemente por estar muy vascularizado. En general, el diagnóstico suele retrasarse por su clínica y localización atípicas, y muchos niños son erróneamente diagnosticados de apendicitis o artritis séptica de cadera. Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

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Diagnóstico El diagnóstico inicial de la OM aguda es un diagnóstico de sospecha y se basa en la clínica, en las pruebas de laboratorio y en las pruebas de imagen. El diagnóstico definitivo lo proporcionan los resultados de los cultivos de sangre o muestras de tejido óseo.

PRUEBAS DE LABORATORIO Ante un paciente con clínica sugestiva de OM aguda se debe solicitar:

mm Hemograma completo. mm Marcadores de inflamación o reactantes de fase aguda: PCR y velocidad de sedimentación globular (VSG).

El recuento leucocitario se encuentra elevado en tan solo un 46% de los casos, mientras que la PCR y VSG en un 88%. La sensibilidad de estos marcadores combinados para detectar una infección osteoarticular al inicio del proceso alcanza el 98%. Luego del inicio de la infección la VSG llega lentamente a su máximo en 3 a 5 días y permanece elevada durante aproximadamente 3 semanas si el tratamiento es satisfactorio. El pico de PCR ocurre en 2 días y si el tratamiento tiene éxito, los valores vuelven a la normalidad en aproximadamente una semana.

PRUEBAS DE IMAGEN RADIOGRAFÍA SIMPLE

En la mayoría de los pacientes las radiografías iniciales son normales o tan solo muestran un aumento de partes blandas. Los cambios radiológicos suelen comenzar a manifestarse a partir de la primera o segunda semana en forma de lesiones líticas o reacción perióstica que puede ser muy sutil y, posteriormente, zonas de erosión o incluso de destrucción cortical. Lesión osteolítica con reacción perióstica.

80

Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

El momento y la secuencia típica de los cambios radiográficos en los huesos largos de los niños es la siguiente:

mm Aproximadamente 3 días después del inicio de los síntomas: área

pequeña de hinchazón localizada, profunda y de tejidos blandos en región metafisaria.

mm 3 a 7 días después de la aparición de los síntomas: obliteración de los planos de grasa traslúcida interpuesta dentro del músculo por el líquido del edema.

mm 10 a 21 días después del inicio de los síntomas: evidencia de

destrucción ósea (reducción de densidad ósea cerca del 30%, lesiones osteolíticas) reacción perióstica, engrosamiento cortical, elevación perióstica.

mm 30 días o más: esclerosis lítica.

En los huesos membranosos e irregulares la destrucción ósea y la elevación perióstica generalmente son aparentes 2 o 3 semanas más tarde que en los huesos largos.

GAMMAGRAFÍA ÓSEA Su sensibilidad es muy elevada, pero es poco específica para atribuir los hallazgos a una infección. Actualmente se utiliza fundamentalmente cuando no se tiene clara la localización del foco o en casos en los que se sospecha una infección multifocal.

ECOGRAFÍA Se puede recurrir a este método si en un primer momento no se dispone de una resonancia o de una gammagrafía. El hallazgo inicial más constante es un aumento de partes blandas profundas adyacentes al hueso, que se distingue fácilmente de una inflamación superficial (celulitis). También se puede observar un engrosamiento perióstico o una colección subperióstica (el absceso sub-perióstico es la imagen a buscar) el cual suele ubicarse principalmente en la zona metafisaria de huesos largos; a medida que el proceso evoluciona, aparece una erosión cortical.

Patológico

Fémur de Neonato

Normal Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

81

RESONANCIA MAGNÉTICA Para establecer el diagnóstico de OM y delinear la ubicación y extensión de la infección en el hueso y tejido blando. El contraste intravenoso generalmente no se requiere, pero puede ayudar a definir el absceso intramedular o los abscesos intramusculares. La OM es poco probable si la RMN es negativa. La RMN es particularmente útil para identificar y/o distinguir:

mm Cambios tempranos en la cavidad de la médula ósea, antes de que los cambios en el hueso cortical sean evidentes en las radiografías simples.

mm OM pélvica. mm Implicación del cuerpo vertebral y el disco adyacente en niños con OM vertebral.

mm Áreas que pueden requerir drenaje quirúrgico. mm Implicación de la placa de crecimiento. mm Artritis séptica contigua. mm Piomiositis asociada. mm Evidencia de trombosis venosa. Las principales ventajas de la resonancia magnética en comparación con otras modalidades de imagen incluyen excelentes detalles anatómicos y diferenciación entre tejidos blandos, médula ósea y hueso, la identificación precisa de colecciones de pus subperiósticas o de tejidos blandos y evita la exposición a la radiación ionizante. Las desventajas de la resonancia magnética incluyen un tiempo de exploración más largo que la TC y la necesidad de sedación o anestesia general para un estudio adecuado en la mayoría de los niños pequeños, lo que puede ser un factor limitante en algunas instituciones. La resonancia magnética es menos útil cuando se sospechan múltiples sitios de afectación o no hay hallazgos clínicos localizados. Finalmente, la RMN no siempre está disponible. La sensibilidad y la especificidad para la detección de afectación ósea en niños con sospecha de OM con RMN son altas (80 a 100%). Dada la alta sensibilidad, la OM es poco probable si la resonancia magnética es negativa. Pueden producirse resultados falsos positivos en pacientes con infección adyacente de tejidos blandos.

TOMOGRAFÍA COMPUTADA La RM generalmente se prefiere a la TC en la evaluación de sospecha de OM. Sin embargo, la TC define mejor los cambios en el hueso y puede preferirse cuando se identifica una destrucción ósea significativa en radiografías simples.

82

Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

Los hallazgos de la OM en la TC incluyen aumento de la densidad de la médula ósea, formación perióstica de hueso nuevo y purulencia perióstica. Otras posibles indicaciones para la TC pueden incluir:

mm Delimitación de la extensión de la lesión ósea en la OM crónica o planificación del abordaje quirúrgico para el desbridamiento del hueso desvitalizado (secuestro).

mm Falta de disponibilidad o contraindicaciones para RMN. La TC consume menos tiempo que la RMN, y los niños pequeños generalmente no requieren sedación. Sin embargo, la TC expone a los niños a radiaciones ionizantes.

TABLA 3. Hallazgos anormales según estudio. Estudio de imagen Radiografía simple

Hallazgos anormales - Hinchazón profunda de tejidos blandos (3 días después del inicio) - Reacción perióstica o elevación (10 a 21 días después de inicio) - Esclerosis lítica (1 mes después del inicio) - Inflamación de la medula ósea (disminución de la señal en imágenes ponderadas en T2 - Edema en médula y tejidos blandos

RMN

- Signo de penumbra: zona de transición de señal de alta intensidad entre el absceso y médula ósea esclerótica en imágenes ponderadas en T1 - Con realce de gadolinio: flujo sanguíneo ausente, sugestivo de necrosis o absceso. Gammagrafía ósea trifásica. Captación focal del marcador en la tercera fase (fase retardada) - Aumento de la densidad de la médula ósea - Destrucción de la corteza

TC

- Formación de reacción perióstica (formación de hueso nuevo) - Purulencia perióstica - Secuestro (hueso esclerótico desvitalizado) - Colección de líquido adyacente al hueso sin intervenir tejido blando

ECOGRAFÍA

- Engrosamiento perióstico - Elevación perióstica

El diagnóstico es poco probable si los estudios de imagen avanzados (particularmente la RMN) son normales.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

83

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA Descripción general: el diagnóstico de OM está respaldado por una combinación de: m Características clínicas sugestivas de infección ósea, síntomas constitucionales, síntomas focales y signos de inflamación ósea, limitación de la función, velocidad elevada de sedimentación globular y/o PCR. m Un estudio de imagen con anormalidades características de la OM. m Una muestra positiva microbiológica o histopatológica. m Una respuesta a la terapia antimicrobiana empírica.

El diagnóstico a menudo no está claro en la evaluación inicial. Un alto índice de sospecha y monitoreo del curso clínico son esenciales para establecer el diagnóstico. El diagnóstico se confirma mediante evidencia histopatológica de inflamación en una muestra quirúrgica de hueso (si se obtiene) o la identificación de un patógeno por cultivo o tinción de Gram en un aspirado o biopsia de hueso. El diagnóstico es probable en un niño con hallazgos clínicos, de laboratorio y/o radiológicos compatibles (Tabla 1) en los que se aísla un patógeno de sangre, colección perióstica o líquido articular. También consideramos que el diagnóstico es probable en un niño con hallazgos clínicos, de laboratorio y radiológicos compatibles y cultivos negativos si responde como se espera a la terapia antimicrobiana empírica.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Deben establecerse fundamentalmente con aquellos cuadros clínicos que se manifiestan con dolor óseo y/o alteraciones en los estudios por imágenes.

AFECCIONES INFECCIOSAS No involucran al tejido óseo pero pueden causar fiebre, dolor y sensibilidad sobre el hueso, simulando OM hematógena. Generalmente se distinguen de la OM por estudios de imagen que carecen de los rasgos característicos de la OM.

mm Sepsis. mm Celulitis. mm Artritis séptica: aproximadamente un tercio de los casos de OM

se extienden a la articulación contigua (hasta un 75 por ciento en recién nacidos). Dolor principalmente localizado en la articulación. Puede ocurrir en simultáneo, especialmente en fémur proximal y cadera. La RMN mostrará el área de afectación de la articulación versus metáfisis.

mm Abscesos profundos. Piomiositis. 84

Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

CONDICIONES NO INFECCIOSAS Osteomielitis Multifocal Crónica Recurrente (OMCR). Trastorno óseo inflamatorio crónico que afecta principalmente a los niños. Se caracteriza por dolor óseo con inicio insidioso. La presentación inicial es similar a la de la OM. Las imágenes pueden localizar las áreas de afectación ósea e indicar la ausencia de características sugestivas de OM crónica. Sin embargo, los estudios microbiológicos de muestras de biopsia ósea son generalmente necesarios para el diagnóstico diferencial. Malignidad. El crecimiento tumoral puede causar dolor óseo e inflamación, y algunos niños con neoplasias (particularmente leucemia y sarcoma de Ewing) tienen fiebre como parte de su presentación inicial. Los síntomas pueden ser intermitentes y no responden a la terapia antibiótica empírica. Generalmente se diferencian con la biopsia ósea. Infarto óseo. Secundario a hemoglobinopatía. Las radiografías simples, la gammagrafía y la resonancia magnética muestran resultados similares en ambas condiciones. A diferencia de la enfermedad ósea con hemoglobinopatía, la OM no responde a la hidratación y otras medidas de apoyo. Deficiencia de vitamina C (escorbuto). Puede causar dolor músculo-esquelético y negarse a soportar peso, particularmente en niños con trastorno del espectro autista, discapacidad intelectual, aversión a los alimentos o preferencias alimentarias limitadas. Otros hallazgos pueden incluir petequias, equimosis, encías sangrantes, cabellos enrollados e hiperqueratosis. Enfermedad de Caffey. Hiperostosis cortical infantil. Es una enfermedad hereditaria caracterizada por fiebre, hiperplasia ósea subperióstica e hinchazón de los tejidos blandos suprayacentes. Es un trastorno raro y es difícil de distinguir de la OM en la presentación inicial. Los trastornos se pueden distinguir en la biopsia ósea. Imitadores radiográficos. Los tumores óseos benignos y malignos pueden tener una apariencia radiográfica similar a la OM. Las características clínicas agudas y la respuesta a los antibióticos en niños con OM generalmente distinguen la OM de estas afecciones. Sin embargo, se puede realizar una biopsia ósea si es necesario para la diferenciación histopatológica.

mm Displasia fibrosa. mm Osteoma osteoide y osteoblastoma. mm Condroblastoma y fibroma condromixoide. mm Granuloma eosinofílico y otras formas de histiocitosis. mm Osteosarcoma.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

85



Historia natural de la enfermedad La recuperación espontánea es lo habitual. La resistencia del huésped excede la virulencia del microorganismo.

Probablemente la mayoría de las colonias bacterianas sean destruidas por mecanismos sistémicos y locales. La probabilidad de progresión depende del equilibrio entre la virulencia del microorganismo, la edad de inicio y la resistencia del huésped. Los gérmenes virulentos pueden causar la muerte del niño debido a una sepsis o, si están localizados, progresar a una OM crónica. La OM subaguda es menos común, la resistencia del huésped y la virulencia son iguales, se forma un absceso óseo de paredes escleróticas reactivas. La OM clásica aguda es la consecuencia de un germen virulento y un huésped normal. El paciente enfermará y si no recibe tratamiento adecuado podrá desarrollar una septicemia y morir o producirse una vasta necrosis ósea local seguida de OM crónica. La OM crónica se desarrolla en fases, que incluyen abscesos óseos y de partes blandas que forman un secuestro óseo, drenajes intermitentes e incapacidad de por vida que incluso puede llevar a la amputación del miembro. A su vez, el drenaje crónico puede degenerarse y convertirse en una carcinoma de células escamosas del tracto sinusal en la edad adulta.

PRONÓSTICO El pronóstico ha mejorado considerablemente desde la era pre antibiótica. Sin embargo, existen una serie de factores asociados a peor pronóstico, estos son: microorganismo causal (como el SAMR), artritis séptica, piomiositis o absceso asociado, localización (la cadera se asocia a más complicaciones), cultivo positivo, niños pequeños, menores de 5 años, y retraso en el tratamiento. Es recomendable realizar seguimiento clínico y analítico hasta la normalización de los parámetros:

86

m

Proteína C reactiva.

m

Eritrosedimentacion.

m

Radiológico a las dos, cuatro/seis semanas, seis meses y un año para detectar posibles complicaciones (recurrencia, cronificación o lesión fisiaria).

Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

Tratamiento Una apropiada elección del antibiótico empírico inicial y una intervención quirúrgica precoz cuando ésta está indicada, son la base del tratamiento de la OM hematógena aguda. Lo ideal para comenzar el tratamiento es contar con un espécimen o muestra de cultivo por aspiración para aislar al patógeno responsable y hay que agotar todas las posibilidades en la obtención, pero esto no siempre es posible o no se encuentran resultados positivos. El tratamiento antibiótico inicial es generalmente empírico, seleccionando el antibiótico en función de la edad y patología de base del paciente que permiten suponer el agente infeccioso más frecuente para esa situación. Las cefalosporinas de primera generación fueron durante años la terapia de elección para el tratamiento empírico inicial. Con la aparición del SAMR-C se comenzó a replantear y modificar la terapia empírica inicial, así en aquellas comunidades en donde SAMR-C supere el 10% de los aislamientos, deberían usarse antibióticos activos para este germen; clindamicina y vancomicina son 2 opciones terapéuticas con buena biodisponibilidad en el tejido óseo. Hay que tener en cuenta que al obtener el resultado de tipificación y sensibilidad microbiológica se adecuará el tratamiento específico. El tratamiento inicial de la OM debe realizarse con antibióticos parenterales para asegurar una adecuada concentración de antibiótico en el hueso. Puede pasarse a vía oral cuando el niño esté afebril y los síntomas y signos de inflamación estén en remisión, se haya normalizado la PCR o disminuido de forma significativa, que sea capaz de tolerar la medicación oral, que exista una antibiótico adecuado para el tratamiento oral y que el medio familiar garantice el cumplimiento terapéutico y los controles ambulatorios que será necesario realizar hasta la curación. La duración del tratamiento antibiótico depende de la extensión de la infección, la respuesta clínica y la presencia de factores de riesgo o patología asociada. En general es de 3-6 semanas, en relación al pasaje a vía oral. Existen publicaciones que demostraron iguales resultados en pacientes que luego de 7 días de tratamiento parenteral continuaron con tratamiento vía oral y pacientes que recibieron tratamiento endovenoso durante 6 semanas.

TERAPIA ANTIBIÓTICA DE FORMA EMPÍRICA Comenzar con:

mm Cefalosporinas que cubran al SAMS y a la Kingella kingae. mm Es posible comenzar la terapia empírica con clindamicina, pero

actualmente hay Estafilococos Meticilino Sensibles y Kingellas que desarrollaron resistencia a esta en monoterapia.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

87

mm La terapia (iv) en el caso de los menores a 3 meses se extenderá

por 1 mes. En caso de que se trate de menores a un mes de vida, prácticamente toda la terapia antibiótica será vía (iv).

mm Ante un diagnóstico de infección por SAMR, se debe iniciar tratamiento con vancomicina.

mm Si se sospecha que el SAMR fue adquirido en la comunidad también puede usarse clindamicina, trimetoprimasulfametoxazol o ciprofloxacina.

mm Si la certeza de que se trate de una infección por SAMR no es

absoluta, se debe combinar con una cefalosporina o una penicilina, pues Kingella kingae suele resistir a la vancomicina.

mm De aquí surge la recomendación de que, en aquellos casos con una epidemiología local de más de 10% de SAMR, debería hacerse terapia empírica con vancomicina y clindamicina o un betalactámico.

mm Actualmente hay casos de SAMR resistentes al esquema clindamicina-vancomicina.

La interconsulta con el ortopedista infantil está indicada cuando se tiene sospecha de la lesión y el paciente no responde al tratamiento antibiótico. Sin embargo, la terapia antibiótica siempre es mejor consultarla con el infectólogo pediátrico, si es posible hacer la interconsulta. TABLA 4. Antibiótico empírico, dosis según edad.

Edad > 3 años

< 3 años

Neonatos

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Antibiótico recomendado

Dosis mg/kg/día

dosis x día

Clindamicina

30

3-4

Clindamicina

30

3-4

Ceftriaxona

100

2

Cefalotina

150

3

Ampicilina-Sulbactam

300

4

30 5 - 7,5

2 3

30 150

2 3

Vancomicina más Gentamicina ó Vancomicina más Cefotaxima

Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

DEBRIDAMIENTO QUIRÚRGICO La OM con frecuencia requiere un tratamiento quirúrgico cuando la llegada del antibiótico se ve obstaculizada por un absceso o por pérdida de vascularización (trombosis venosa o inflamación aguda). El debridamiento debe ser lo suficientemente agresivo como para limpiar todo el tejido desvitalizado, pero conservando, en la medida de lo posible, la función del hueso afectado.

INDICACIÓN DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

mm OM de huesos largos en estadios II, III o IV de la clasificación de Cierny-Mader.

mm En estadio I si el paciente presenta fiebre persistente tras el tercer o cuarto día de tratamiento antibiótico.

mm Si se documenta la existencia de un absceso (por clínica,

ecografía, RMN, aspiración con aguja) o si hay falta de respuesta al tratamiento antibiótico.

Posteriormente puede ser necesario llenar el espacio muerto, inicialmente con cemento óseo, colágeno o sustituto óseo impregnado con antibiótico.

Módulo 1 m Capítulo 3 m PRONAP 2020

89

AUTOEVALUACIÓN 3 Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados 1. La patogenia de la OM en los niños está influenciada por las características del esqueleto en crecimiento.

V

F

V

F

2. Un trabajo de parto complicado es un posible factor de riesgo de OM.

3. Es poco habitual que en la OM aguda el agente infeccioso se localice en las metáfisis de los huesos largos.

V

F

V

F

V

F

V

F

V

F

V

F

V

F

V

F

4. El Staphylococcus aureus sólo excepcionalmente afecta a los niños menores de 5 años. 5. Una de las dificultades para diagnosticar la OM es que el niño no presenta dolor. 6. La OM crónica se origina en una OM aguda no tratada. 7. El diagnóstico definitivo de la OM aguda se basa en la clínica y en RMN de alta calidad. 8. Si la RMN es negativa la OM es muy poco probable. 9. Tanto el tipo de antibiótico recomendado como la dosis, varían con la edad. 10. La OM aguda puede provocar lesiones óseas devastadoras e irreversibles.

90

Ejercicio de autoevaluación Nº 3 m Osteomielitis en el niño

Responda las siguientes consignas 1. Defina OM.

............................................................................................................................................................................................................

2. Enumere al menos 5 agentes patógenos relacionados con la OM.

............................................................................................................................................................................................................

3. Explique las desventajas de la RMN como método diagnóstico de la OM.

............................................................................................................................................................................................................

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas m Ignacio de 7 años de edad viene con su madre por un dolor puntual en tibia distal derecha. Al ingreso se lo observa renguear de su miembro inferior derecho. Relata haber consultado en la guardia del hospital hace 2 días por el mismo problema y le solicitaron Rx de pierna Frente y Perfil, las cuales no evidencian lesión ósea aguda.



Le indicaron reposo y analgesia y control con su médico de cabecera en 48 horas si no mejora.



En la entrevista relata haber estado jugando al futbol hace 7 días y haber recibido un golpe en el partido, pero que no le impidió seguir jugando. La renguera y el dolor no calman con analgésicos comunes.



En el examen físico se observa ligera tumefacción, sin hematoma en la zona de dolor, pero dolor localizado, ligero aumento de temperatura comparado con el lado contralateral.



Ud. le solicita estudios y recibe los siguientes resultados:



Ecografía de tobillo normal, con absceso subperióstico metafisario distal de tibia.



Laboratorio: glóbulos blancos 8.600 mm3, VSG 80 mm (VN 0-15), PCR 37 mg% ( VN 0-0,8)

Osteomielitis en el niño m Ejercicio de autoevaluación Nº 3

91



Resonancia magnética





En el tercio distal de tibia derecha se reconoce hipointensidad de señal en secuencia T1, hiperintensidad en secuencias liquido sensibles con realce luego de la administración del contraste endovenoso. Impresiona no existir discontinuidad cortical. Se evidencia compromiso de partes blandas adyacentes. Se evidencia colección subperióstica.



En relación a los estudios, en caso de estar en un centro que no cuente con resonador, el ecografista podría hacer la punción del absceso subperióstico y así obtener germen para el tratamiento antibiótico.

1. ¿Cuáles serían los diagnósticos diferenciales?

............................................................................................................................................................................................................

2. Con estos estudios, ¿comienza tratamiento antibiótico o solicita interconsulta con ortopedista pediátrico para consensuar una punción ósea para obtención de germen?

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............................................................................................................................................................................................................ Ejercicio de autoevaluación Nº 3 m Osteomielitis en el niño

m Se presenta Sofía de 3 años de edad con dolor inespecífico en su pierna derecha. La madre no relata antecedentes de fiebre, la renguera comenzó aproximadamente 15 días atrás.

En el examen físico la niña no sabe relatar la zona de dolor y a las maniobras semiológicas parece tener una mayor resistencia a la movilidad de la cadera derecha.



Ud. solicita estudios y obtiene los siguientes resultados:



La ecografía de caderas es normal comparada con el lado contralateral.



El laboratorio tiene glóbulos blancos 6.000, VSG 40 y PCR 30.



En la radiografía se observa un área esclerótica en la zona metafisaria proximal del fémur.



1. ¿Cuáles serían los diagnósticos diferenciales?

............................................................................................................................................................................................................

2. Con estos estudios ¿pediría una RMN?

............................................................................................................................................................................................................

Osteomielitis en el niño m Ejercicio de autoevaluación Nº 3

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Conclusiones La OM aguda es poco frecuente y requiere para su diagnóstico una alta sospecha, ya que las consecuencias son devastadoras para el hueso. Teniendo en cuenta que son más frecuentes en menores de 5 años. Afectando en la mayoría de los casos las metáfisis de los huesos largos puede producir alteraciones del cartílago de crecimiento afectando su desarrollo normal o expandirse a las articulaciones lesionando el cartílago articular en forma irreversible.

Estas infecciones son difíciles de reconocer en las fases precoces de la enfermedad y plantean problemas, tanto en el diagnóstico como en su manejo terapéutico, médico y quirúrgico. Es muy importante que los pediatras reconozcan los síntomas y signos de infección ósea para poder establecer un diagnóstico y un tratamiento precoz, que logren la curación sin secuelas.



Lecturas recomendadas m Asociación Española de Pediatría. Tratamiento sobre el de la OM aguda y artritis séptica no complicadas. Anales de Pediatría de Barcelona, 2015. m European Society for Pediatric Infectious Diseases. Bone and joint infections. The Pediatric Infectious Disease Journal, 2017. m Fundamentos de Ortopedia Pediátrica. Staheli L T & JA (trad.) Pareja. (2016). Ortopedia Pediátrica. Marban. 5ª edición. m Shawn S, Funk et al. Acute Hematogenous Osteomyelitis in Children Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Elsevier, 2016.

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Osteomielitis en el niño m Sergio Daniel Sánchez

CLAVE 3 Identifique verdadero o falso en los siguientes enunciados 1. Verdadero. 2. Verdadero. 3. Falso. La OM aguda hematógena se produce en el curso de una bacteriemia sintomática o asintomática que hace llegar el agente infeccioso hasta el hueso, localizándose generalmente en las metáfisis de los huesos largos (fémur, tibia y húmero) que están muy vascularizadas. 4. Falso. Staphylococcus aureus es el patógeno más frecuente de todos los grupos de edad, siendo la causa del 70% al 90% de las OM. 5. Falso. El 84% de los pacientes presenta dolor en el hueso afectado. 6. Verdadero. 7. Falso. El diagnóstico definitivo lo proporcionan los resultados de los cultivos de sangre o muestras de tejido óseo. 8. Verdadero. 9. Verdadero. 10. Verdadero.

Responda las siguientes consignas 1. La osteomielitis es la inflamación del hueso causada por una infección bacteriana o fúngica y con menor frecuencia ocasionada por parásitos o micobacterias. 2. Staphylococcus aureus. Streptococcus agalactie. Bacilos Gram negativos. Cándida. Streptococcus pyogenes. Streptococcus pneumoniae. Kingella kingae. Haemophilus influenzae tipo B (en niños no vacunados). Streptococcus pyogenes B. Neisseria gonorrhoae. 3. Las desventajas de la resonancia magnética incluyen un tiempo de exploración más largo que la TC y la necesidad de sedación o anestesia general para un estudio adecuado en la mayoría de los niños pequeños, lo que puede ser un factor limitante en algunas instituciones.

La resonancia magnética es menos útil cuando se sospechan múltiples sitios de afectación o no hay hallazgos clínicos localizados. Finalmente, la RMN no siempre está disponible.



La sensibilidad y la especificidad para la detección de afectación ósea en niños con sospecha de OM con RMN son altas (80 a 100%). Dada la alta sensibilidad, la OM es poco probable si la resonancia magnética es negativa. Pueden producirse resultados falsos positivos en pacientes con infección adyacente de tejidos blandos.

Osteomielitis en el niño m Clave de autocorrección Nº 3

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Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas m Ignacio 1. Los diagnósticos diferenciales son: celulitis, hematoma infectado, OM, artritis séptica de tobillo, tumor óseo. 2. La interconsulta con el ortopedista infantil está indicada cuando se tiene sospecha de la lesión y el paciente no responde al tratamiento antibiótico, para así poder obtener un germen y realizar tratamiento específico. Siempre se debe comenzar el tratamiento antibiótico empírico, siendo ideal obtener germen, por punción o por otros métodos (hemocultivo). m Sofía 1. Los diagnósticos diferenciales son: sinovitis transitoria de cadera, traumatismo de cadera, OM subaguda. 2. Sí, se solicita una RMN para diagnóstico de OM sub aguda y poder localizar lesión para una eventual punción y biopsia ósea.



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Clave de autocorrección Nº 3 m Osteomielitis en el niño

EVENTOS SÚBITOS E INEXPLICABLES EN LACTANTES

(ALTE-BRUE y Colapso súbito e inesperado postnatal) Dr. Manuel Rocca Rivarola Médico Pediatra.

Director del Departamento Materno Infantil del Hospital Universitario Austral. Jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Austral. Director de la carrera de médico especialista pediátrico de la Facultad de Ciencias Biomédicas, Universidad Austral. Profesor a cargo de la Cátedra de Pediatría de la Facultad de ciencias Biomédicas, Universidad Austral. Ex coordinador del Grupo de Trabajo en Muerte súbita y trastornos del sueño de la Sociedad Argentina de Pediatría.



Objetivos m Identificar las características y posibles etiologías del evento de aparente amenaza a la vida (ALTE).

m Describir los factores de riesgo asociados a este episodio. m Detallar el plan de estudios iniciales, secundarios y las posibles interconsultas.

m Mencionar las indicaciones a tener en cuenta para el plan de egreso.

m Explicar el cambio de denominación de ALTE a BRUE. m Diferenciar ALTE de BRUE. m Definir BRUE. m Describir el modelo de estudio para BRUE. m Definir colapso súbito inesperado postnatal (CSIP).



Esquema de contenidos EVENTOS SÚBITOS E INEXPLICABLES EN LACTANTES

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Eventos súbitos e inexplicables en lactantes m Manuel Rocca Rivarola

Introducción A pesar de los avances en el conocimiento médico, los lactantes que presentan eventos súbitos con un cambio marcado en el tono, coloración y respiración y una respuesta adaptativa alterada, presentan un importante desafío clínico. Los padres que presencian estos momentos aterradores tienen una reacción natural al concurrir inmediatamente al Servicio de Emergencias del hospital. El termino evento de aparente amenaza a la vida o ALTE se estableció en un consenso de expertos en 1986, generado para modificar la terminología utilizada hasta ese momento de síndrome de casi-muerte súbita del lactante o muerte abortada del lactante, por no presentar dicho episodio una clara asociación con la muerte súbita.

El ALTE se definió como un episodio que alarma al observador y se caracteriza por una combinación de apnea (obstructiva, central o mixta), cambio de color (cianótico, pálida, eritematosa o pletórica) y cambio en el tono muscular (hipo o hipertonía), y ahogo o asfixia. Dicha terminología produjo un progreso en los procesos diagnósticos, evidenciándose por un lado un ALTE menor y un ALTE mayor según los requerimientos de estimulación o reanimación cardiovascular durante el evento y por el otro ya que el ALTE es una forma de presentación clínica, el diagnóstico final separaba al ALTE idiopático y al ALTE secundario de diversas patologías. Con el transcurso de los años y a pesar de los diferentes consensos nacionales e internacionales que reforzaban la necesidad de realizar una adecuada historia clínica y examen físico cuidadoso y de avanzar en un plan de estudios para los casos severos, los médicos muchas veces se vieron obligados a realizar una cascada de pruebas diagnósticas y hospitalizar el paciente a pesar de que esto podría generar un riesgo innecesario. El ALTE generó muchas veces una sensación de incertidumbre tanto en el cuidador como en el equipo médico y fue evidente el fracaso de dicha terminología. En mayo de 2016, el Subcomité de la American Academy of Pediatrics (AAP) sobre evento de aparente amenaza a la vida (ALTE) proporcionó nuevas pautas para los lactantes que presentan eventos paroxísticos, autolimitados, caracterizados por cambios en la piel, el color, la respiración, el tono y el nivel de respuesta.

El Comité recomendó que el término ALTE sea reemplazado por uno más preciso, denominado Evento breve resuelto e inexplicable (BRUE).

Módulo 1 m Capítulo 4 m PRONAP 2020

99

El grupo multidisciplinario revisó la evidencia científica desde 1970 al 2014 para desarrollar las primeras recomendaciones con el objetivo de cambiar el manejo de los lactantes que presentaban eventos breves resueltos e inexplicables (BRUE) que están en menor riesgo de un evento posterior o grave trastorno subyacente, denominándolo BRUE bajo riesgo (BRUE-BR). El paciente debe estar bien de aspecto y saludable en el momento del examen y no debe tener ninguna condición que pudiera explicar el evento.



Evento de aparente amenaza a la vida

En el año 1986, el National Institute of Child Health and Human Development definió Evento de aparente amenaza a la vida (ALTE) como aquel episodio inesperado y brusco que alarma al observador y representa para éste una situación de muerte inminente o real. Se caracteriza por la combinación de algunos de los siguientes signos: pausa respiratoria, ahogo o arcada, cambio de color (cianosis, palidez o rubicundez) y alteraciones en el tono muscular. Según varias publicaciones históricas, entre un 5 a 7% de los casos de muerte súbita del lactante los lactantes presentaron previamente eventos definidos como ALTE.

El ALTE no es una enfermedad específica en sí misma, sino una forma de presentación clínica de diversas patologías. Esta definición, con un componente subjetivo importante, la sensación de muerte inminente o real, describe también una multiplicidad de factores observados, producto de numerosas etiologías, algunos que deben ser sospechados desde el inicio, como infecciones bacterianas graves, convulsiones, abuso infantil, trastornos metabólicos, etc.

En un porcentaje que varía entre 30% a 40% no se encuentra etiología que justifique el episodio, lo que fue referido como ALTE idiopático o Apnea de la infancia. La incidencia de ALTE es variable, se calcula entre 0,58 a 2,46/1.000 nacidos vivos y representa el 0,8% de todas las consultas en Servicios de Urgencias de niños menores de 1 año de edad. Ocupa un 2,2% del total de hospitalizaciones pediátricas en Francia, un 2,6%, en Uruguay y, en nuestra Unidad de Cuidados intensivos pediátricos (Hospital Universitario Austral), en la Argentina un 3,1% del total de internaciones en 10 años de seguimiento. Un 10% del total de lactantes con ALTE presentaron formas recurrentes y un 2,5% del total de internaciones por ALTE requirieron reinternarse.

100

Eventos súbitos e inexplicables en lactantes m Manuel Rocca Rivarola

Las intervenciones que se realizaron en la década de los 90 para reducir el riesgo de SMSL (por ejemplo: posición supina) no lograron disminuir la incidencia de ALTE. La posible relación entre ALTE y SMSL nunca ha sido demostrada, existiendo evidencias que ambas condiciones podrían no estár relacionadas. El pico de incidencia por edad en los ALTE es aproximadamente los 45 días de vida, mientras que la muerte súbita se presenta con más frecuencia, más tardíamente entre los 2 a 4 meses de edad. El ALTE puede ocurrir en sueño o en vigilia, mientras el síndrome de muerte súbita del lactante es de causa multifactorial y ocurre durante el sueño, especialmente como falla al despertar. Existe una situación compartida entre el ALTE y el SMSL, que es el tabaquismo materno que se encuentra significativamente aumentado en ambos grupos de lactantes y en los cuales también se han encontrado alteraciones polisomnográficas sutiles, relacionados a apneas obstructivas. Factores de riesgo de un ALTE para un potencial futuro episodio de gravedad: 1. Antecedentes de prematurez. 2. Menores de un mes de edad. 3. Eventos severos que requirieron de reanimación cardiopulmonar vigorosa para abortar el episodio. 4. Inestabilidad hemodinámica, cianosis o palidez en el momento de la consulta. 5. Eventos ocurridos durante el sueño y no relacionados con la alimentación. 6. Eventos recurrentes. 7. Hermanos o familiares directos con antecedentes de muerte súbita e inesperada del lactante. 8. Antecedentes de no cumplimiento de las pautas de sueño seguro.

ETIOLOGÍAS Y MODELO DE ESTUDIO Es importante señalar que ante un paciente con ALTE el médico puede enfrentarse a un niño en buenas condiciones al momento de consultar en el 80% de los casos, por lo que no es fácil decidir cuándo hospitalizar y estudiar al niño. Con frecuencia se realizan estudios de alto costo, que rara vez contribuyen a determinar la causa. Se han descrito múltiples causas de ALTE. El diagnóstico diferencial de ALTE publicado en la literatura internacional, varía según el estudio realizado y los medios disponibles en cada uno de los centros en los cuales se efectuó.

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TABLA 1. Etiologías en pacientes con ALTE. Idiopático

Sin hallazgos diagnósticos, aproximadamente el 30 a 40%

Gastrointestinales

Reflujo gastroesofágico. Vólvulo gástrico, invaginación intestinal Trastornos deglutorios: aspiración, atragantamiento Otras anormalidades gastrointestinales: síndrome de dumping, reflejo quimio-laríngeo

Neurológico

Epilepsia, convulsiones febriles. Hipoventilación central congénita. Hemorragia intracraneal. Otras condiciones neurológicas que afectan la respiración (malformación de Arnold-Chiari). Hiperactividad del reflejo vaso-vagal. Hidrocefalia. Infección del SNC. Hipertensión endocraneana. Tumores. Miopatías

Respiratorio

Infecciones (VSR, Bordetella pertussis, Mycoplasma pneumoniae, laringitis, neumonía, otras). Apnea obstructiva del sueño. Alteraciones del control respiratorio (prematurez, hipoventilación central). Anormalidades de la vía aérea: síndrome de Pierre Robin, quistes, angiomas, malacias, hipertrofia adenoidea. Aspiración del vómito, atragantamiento o cuerpo extraño

Cardiovascular

Arritmias (QT prolongado, WPW). Cardiopatías congénitas. Miocarditis y cardiomiopatías

Alteraciones metabólicas

Errores congénitos del metabolismo (galactosemia, déficit de Acyl-Co A deshidrogenasa de cadena media, defectos del ciclo de la urea, enfermedades mitocondriales, nesidioblastosis, síndrome de Menkes). Alteraciones electrolíticas y endocrinológicas

Maltrato infantil

Síndrome de Munchausen por poder. Asfixia (sofocación intencional)

Otros

Infección del tracto urinario. Sepsis. Espasmo de sollozo neonatal. Alergia alimentaria. Anafilaxia. Intoxicación medicamentosa. Sofocación accidental. Intoxicación por monóxido de carbono. Sobrecalentamiento

La evaluación de un caso de ALTE se inicia con una historia detallada del episodio. El punto más difícil de la evaluación es determinar la gravedad real del episodio. No existe una historia estándar para todos los casos de ALTE. Algunos componentes a considerar como importantes del relato del episodio serán:

mm mm mm mm mm mm mm 102

Duración del episodio. Circunstancias que lo precedieron. Estado de sueño o vigilia. Ubicación del niño. Personas presentes en el lugar. Intervenciones realizadas al niño. Respuesta clínica del niño a dichas intervenciones.

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Es crucial obtener una descripción precisa de la posición y el lugar donde se encontraba ubicado el niño, además de otros datos como mantas de abrigo, frazadas, almohadas y ropa de cama. En un ambiente inseguro para dormir al bebé se pueden generar episodios de sofocación o estrangulamiento. También se deben explicar detalladamente las intervenciones realizadas para reanudar la respiración del niño, estimulación leve, vigorosa, reanimación cardiovascular, así como el cambio de color que el niño presentaba. Resulta de utilidad establecer una asociación con la alimentación del niño, los lactantes pequeños pueden presentar una alteración llamada deglución disfuncional. La apnea refleja y la bradicardia pueden iniciarse por la aspiración, aunque también por el reflujo de la leche en la nasofaringe. La apnea secundaria a un reflejo quimio laríngeo puede estar asociada a la cianosis, la palidez y la apnea, todos ellos indicios de ALTE. La asociación entre el ALTE y tiempos de ayuno prolongado pueden sugerir un trastorno metabólico. Una historia familiar de ALTE y SMSL podría sugerir una posible predisposición de la familia a los trastornos del control respiratorio. Debe realizarse un examen físico exhaustivo. Evaluación antropométrica y evaluación del desarrollo, los sistemas respiratorio, neurológico y cardiaco para identificar indicios de posibles trastornos crónicos que podrían predisponer al niño a sufrir episodios de amenaza a la vida.

El objetivo principal del análisis de la historia clínica del niño así como de su examen físico es determinar la gravedad del ALTE e intentar identificar su etiología. Tieder y cols., describen las etiologías más frecuentes de ALTE, dentro de las cuales se encuentra RGE o regurgitación, infecciones virales y convulsiones. Es fundamental pensar en la sospecha de maltrato o Síndrome de Münchausen por poderes, ante ALTE recurrente y/o severos, donde existen discrepancias o inconsistencias en la historia proporcionada por los cuidadores, llegando a ser responsable de 0,4-11% del total de los eventos de ALTE. Este es uno de los diagnósticos más difíciles de establecer y que constituyen un verdadero desafío para el equipo de salud. Existen circunstancias que deben alertar a los médicos acerca de un cuadro de abuso o posible sofocación intencional, edad del niño mayor a 6 meses, casos de muerte súbita e inexplicable previos en hermanos, eventos reiterados siempre solo con un único cuidador y lesiones específicas. La evaluación física debe incluir un examen oftalmoscópico para descartar posibles hemorragias de retina. Se utilizaron múltiples guías, consensos y modelos de estudio clínicos que contribuyeron a determinar la etiología en una pequeña proporción de pacientes, dado que el rendimiento global publicado de los estudios realizados es habitualmente muy escaso. Se dispone de algoritmos diagnósticos, como los sugeridos por Brandt y colaboradores, la guía de práctica clínica sobre ALTE del Comité́ de Estudio y Prevención para el Síndrome de Muerte Súbita del Lactante de la Asociación Latinoamericana de Pediatría, o la recomendación europea, los criterios de hospitalización, estudios iniciales y posteriores recomendados deben individualizarse dependiendo de la impresión clínica y del criterio evolutivo desde el ingreso hasta el alta del paciente. Módulo 1 m Capítulo 4 m PRONAP 2020

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PLAN DE ESTUDIO No existe en la actualidad ningún examen que pueda identificar qué niños poseen un mayor riesgo de morir a causa del SMSL, como tampoco estudios predictivos específicos. Según el Consenso Europeo de ALTE publicado en la European Journal of Pediatrics en el 2004, cuyo primer autor fue el prof. Dr. André kahn: “No existe un procedimiento único para evaluar a los niños con ALTE. El pediatra debe decidir qué exámenes realizará considerando la historia clínica centrada en el problema, tanto los antecedentes clínicos como los antecedentes detallados del evento y el examen físico son los componentes más importantes en la evaluación de los niños con ALTE”. Se recomienda comenzar los estudios luego de 12 a 24 horas de internación, observación y monitoreo, evaluando en esta etapa la técnica alimentaria, reinterrogando a los padres o cuidadores antes de comenzar los estudios específicos, ya que en un porcentaje de casos el diagnostico probable se realiza solo en esta etapa. Exámenes complementarios iniciales:

mm Radiografía de tórax. mm Laboratorio: hemograma, electrolitos, cloro, magnesio, calcio, glucemia, uremia, estado ácido-base, enzimas hepáticas, lactacidemia, amoniemia.

mm Electrocardiograma, D2 larga para evaluación QT prolongado. mm Examen de orina completo. mm Examen oftalmológico con fondo de ojo. mm Ecografía cerebral si el cuadro clínico lo justifica. Exámenes complementarios secundarios: los mismos deben ser solicitados según el criterio clínico y la sintomatología.

mm Evaluación cardiológica con ecocardiograma Doppler color. mm Screnning amplio de infección-Hemocultivos, IFI secreciones respiratorias, LCR.

mm Rx de cráneo y huesos largos, tomografía computada cerebral. mm Pesquisa toxicológica. Interconsultas:

mm Neurología: electroencefalograma de sueño y estudio

polisomnográfico de sueño, con oximetría de pulso con sueño espontáneo.

mm Evaluación gastroenterológica: esofagograma/Phmetría. mm ORL: impedanciometría. mm Endoscopia respiratoria-laringoscopia.

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PLAN DE EGRESO La persistencia de condiciones ambientales y/o de cuidado del lactante inadecuadas contraindican el alta hospitalaria, desde problemas sociales que dificultan los cuidados domiciliarios, hasta específicas de sueño, como son todos los aspectos relacionados al incumplimiento de las pautas de sueño seguro del bebé; por ejemplo: persistencia de la posición ventral o supina para dormir, el tabaquismo materno o intradomiciliario, entre otros.

En todos los casos de ALTE los padres y cuidadores, previo al alta de la internación, deben recibir el entrenamiento adecuado en técnicas de estimulación y Reanimación Cardiovascular (RCP). Entre los niños que no repiten el evento durante la internación, el porcentaje de recurrencia en su domicilio es bajo, esto surge de un histórico trabajo publicado en mayo del 1998 por la Dra. Aurore Coté en el Journal of Pediatrics, donde los 47 niños con ALTE que no registraron eventos durante la internación, solo el 4% presentaron apneas y 9% bradicardia. En contraste, cuando se diagnosticaron eventos recurrentes significativos en el hospital, la frecuencia de apneas y bradicardia en el hogar fue en el 69% y 35% de los niños respectivamente.

Todos los pacientes requieren un seguimiento en las primeras 72 horas post alta de internación y controles mensuales hasta el alta definitiva. Los monitores cardiorrespiratorios han sido usados en las últimas décadas para monitorizar pacientes con potencial riesgo de apneas o alteraciones de la frecuencia cardíaca, a pesar que el nivel de evidencia es bajo. En el estudio Collaborative Home Infant Monitoring Evaluation (CHIME) se pudo demostrar similares tasas de muerte súbita en los grupos con y sin monitor cardiorrespiratorio. Por otro lado, está bien documentado que han existido casos de fallecimiento de pacientes debidamente conectados a un monitor cardiorrespiratorio. No se ha demostrado que el monitoreo reduzca la mortalidad en casos de SMSL por lo cual no debe ser utilizado con este fin.

INDICACIÓN DE EGRESO AL DOMICILIO CON MONITOREO DOMICILIARIO

mm ALTE idiopático severo o mayor. mm ALTE secundario, hasta tener completamente definida y controlada la causa.

mm Persistencia de apneas y bradicardia, durante la hospitalización o antecedentes de prematurez.

Se propone además que el monitor cardiorrespiratorio o multiparámetros con saturometria debe cumplir con las siguientes características por un lado registrar movimientos respiratorios y trazado electrocardiográfico y por el otro la posibilidad

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de contar con memoria para facilitar la lectura y validación de los eventos. Los parámetros específicos de los niveles de alarma también son discutibles; la gran mayoría de los programas la utilizan para pausa respiratoria se debe poner en 20 segundos y la de bradicardia en 70 latidos por minuto. El monitoreo domiciliario que debe ser parte de un programa de seguimiento domiciliario (Tabla 2. Programa de monitoreo domiciliario) se suspenderá cuando no se registren alarmas reales o eventos clínicos durante por lo menos 45 días. Algunos grupos sugieren que la edad mínima para suspender el monitor son 3 meses de vida. En pacientes con factores de riesgo pueden prolongarse hasta los 6 meses de vida. Indicar a los padres las mismas estrategias preventivas para el SMS: posición supina para dormir, sin almohadas, cobijas ni juguetes en la cuna; cubrir con cobertores hasta el nivel de las axilas; evitar el sobrecalentamiento y eliminar la exposición ambiental al tabaco.

TABLA 2. Programa de monitoreo domiciliario. 1

Seguimiento clínico-psicológico del niño y su familia

2

Monitoreo domiciliario, durante no menos de 45 días, sin episodios, idealmente pasadas situaciones de estrés (cuadros febriles, vacunación, etc.)

3

Sistema de comunicación telefónica y sistema de emergencias

4

Lugar de derivación, incluyendo el apoyo técnico para el buen uso y adecuado funcionamiento de los monitores (asistencia técnica)

5

La condición ideal del monitoreo es aquel monitor cardiorrespiratorio con saturación de oxígeno e idealmente grabador de eventos, 02, bolsa y máscara

6

Curso de RCP para padres y cuidadores

7

Pautas de sueño seguro

8

Consentimiento informado debe incluir una explicación clara a los padres que incluya aspectos del cuidado domiciliario

PAUTAS DE SUEÑO SEGURO EN LA MATERNIDAD Y EN LA CASA

mm Promover la lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses. mm Dormir boca arriba. mm Compartir la habitación sin compartir la cama, como escenario más seguro.

mm El colchón debe ser firme y del mismo tamaño de la cuna. 106

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mm No colocar ningún tipo de objeto dentro de la cuna (almohada, nido, rollo, chichonera, edredones, colchas, frazadas gruesas o juguetes).

mm Tapar al niño hasta las axilas con los brazos por fuera de la ropa de cama y sujetar con firmeza la ropa de cama.

mm Evitar el exceso de abrigo. mm Temperatura ambiente moderada. mm No prohibir el chupete para dormir, cuando la lactancia esté bien establecida.

mm Realizar los controles periódicos durante el embarazo. mm No fumar durante el embarazo. mm No exponer al niño al humo del tabaco. mm Utilizar la silla de seguridad para el auto (huevito) exclusivamente para viajar en un vehículo.

mm Vacunación completa. mm Cuna clásica que cumpla con las especificaciones del Consenso sobre mobiliario infantil de la Sociedad Argentina de Pediatría.

Del ALTE al BRUE. Porqué este cambio de denominación La naturaleza imprecisa de la definición ALTE fue difícil de aplicar a la atención clínica y la investigación. Como resultado, el clínico a menudo se enfrenta a varios dilemas.

mm Primero, según la definición ALTE, el lactante es a menudo, pero

no necesariamente, asintomático en la presentación. La evaluación y el manejo de los lactantes sintomáticos –por ejemplo aquellos con fiebre o dificultad respiratoria–, deben distinguirse de la de los lactantes asintomáticos.

mm En segundo lugar, los síntomas informados bajo la definición ALTE

rara vez son una manifestación de una enfermedad grave que, si no se diagnostica, podría conducir a la muerte.

Sin embargo, el potencial percibido de eventos recurrentes o un trastorno subyacente grave a menudo pueden provocar preocupación en los cuidadores y médicos. Esta preocupación puede obligar a realizar pruebas diagnósticas o al ingreso en el hospital para observación, lo que puede aumentar la ansiedad de los padres y someter al paciente a un mayor riesgo y que no necesariamente conduce a un diagnóstico tratable o a la prevención de eventos futuros.

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Una definición más precisa podría prevenir el uso excesivo de las intervenciones médicas al ayudar a los médicos a distinguir a los bebés con menor riesgo. Finalmente, el uso de ALTE como diagnóstico puede reforzar las percepciones de los cuidadores de que el evento fue de hecho "mortal", incluso cuando la mayoría de las veces no lo fue. Por estas razones, un reemplazo del término ALTE con un término más específico podría mejorar la atención y el manejo clínico. La Academia Americana de Pediatría (AAP) en el 2016 publicó una nueva guía de práctica clínica que recomienda la sustitución del término ALTE con un nuevo término, BRUE (del inglés: Brief Resolved Unexplained Events, o en español: Eventos breves, resueltos e inexplicados) y proporcionó un enfoque para la evaluación del paciente que se basa en el riesgo de que el bebé tenga un evento recurrente o un trastorno subyacente grave. El término BRUE pretende reflejar mejor la naturaleza transitoria y la falta de una causa clara y elimina la etiqueta de "amenaza para la vida". Los autores de esta guía recomiendan que los médicos ya no utilicen el término ALTE para describir un evento o un diagnóstico.

DEFINICIÓN DE BRUE Los autores definen BRUE como un acontecimiento observado en niños menores de 1 año de edad, repentino y breve (de menos de un minuto de duración), resuelto en el momento de la consulta, caracterizado por al menos uno de los siguientes signos: cianosis o palidez, respiración irregular, ausente o disminuida, marcado cambio en el tono muscular (hiper o hipotonía) o alteración del nivel de capacidad de respuesta. La propuesta actual también agrega que un evento se denomina BRUE sólo cuando no hay una explicación para el mismo después de realizar una adecuada anamnesis y examen físico. Se deben tener en cuenta las diferencias entre los términos ALTE y BRUE.

mm Primero. La definición BRUE tiene un límite de edad estricto. mm Segundo. Un evento es solo un BRUE si no hay otra explicación

probable. Los síntomas clínicos como fiebre, congestión nasal y dificultad respiratoria pueden indicar obstrucción temporal de las vías respiratorias por infección viral. Los eventos caracterizados por asfixia después del vómito pueden indicar una causa gastrointestinal, como el RGE.

mm Tercero. Un diagnóstico BRUE se basa en la identificación del

clínico de las características del evento y no en la percepción del cuidador de que el evento fue potencialmente mortal.

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mm Cuarto. El clínico debe determinar si el bebé tuvo cianosis episódica o palidez, en lugar de simplemente determinar si se produjo un cambio de color. Los episodios de rubor o enrojecimiento no son consistentes con BRUE, porque son comunes en bebés sanos.

mm Quinto. BRUE extiende los criterios respiratorios más allá de la

apnea para incluir la respiración ausente, la respiración disminuida y otras irregularidades respiratorias.

mm Sexto. En lugar del criterio menos específico de cambio en el tono muscular, el clínico debe determinar si hubo un cambio marcado en el tono, incluyendo hipertonía o hipotonía.

mm Finalmente, el uso del nivel alterado de respuesta es un criterio

nuevo, porque puede ser un componente importante de un evento cardíaco, respiratorio, metabólico o neurológico episódico pero nos permitiría objetivar la gravedad del cuadro.

La revisión de la literatura de ALTE evaluada para la elaboración de las guías sobre el BRUE, permitió establecer factores de riesgo para estratificar a los pacientes según el riesgo (bajo y alto). Dicha guía ofrece recomendaciones para los BRUE de bajo riesgo de recurrencia y sin patología subyacente. Los factores que definen bajo riesgo, o sea que confieren una probabilidad menor de que exista una patología subyacente severa o posibilidad de recurrencia, son: Criterios para la designación de menor riesgo

mm Edad mayor de 60 días. mm La edad gestacional ≥ 32 semanas y postconcepcional ≥ 45 semanas. mm No recurrente (evento único). mm No requirió reanimación cardiopulmonar (RCP) realizada por personal de salud capacitado o persona altamente capacitada.

mm No hay características en la historia (por ejemplo: fiebre o infección,

posible abuso infantil, historia familiar de muerte súbita inexplicada, exposición a sustancias tóxicas).

mm No hay hallazgos preocupantes al examen físico (por ejemplo: hematomas, soplos cardíacos, organomegalia).

Los pacientes que quedan clasificados en el grupo de alto riesgo conforman un grupo muy heterogéneo y no existiría evidencia clara para definir una guía de estudio.

MODELO DE ESTUDIO DE PACIENTES CON BRUE Una vez cumplidos los criterios de BRUE, los médicos deben estratificar el evento como de bajo o alto riesgo.

Las claves para un diagnóstico adecuado de BRUE son una detallada historia clínica centrada en el problema y un examen físico minucioso.

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La exploración física debe ser completa y detallada, registrando de manera clara los datos antropométricos, signos vitales, frecuencia cardiaca, tensión arterial, frecuencia respiratoria, temperatura y debe incluir saturometría.

El BRUE debe ser visto como un diagnóstico de exclusión en lactantes, por lo que la presencia de tos y congestión nasal, fiebre, diversos grados de dificultad respiratoria, anormalidad de las vías respiratorias, atoro, arcadas o vómitos no incluyen el diagnóstico de BRUE. También el maltrato puede presentarse como un BRUE, por lo que es importante la exploración física específica, como hematomas, hemorragias subconjuntivales, sangrado por nariz o boca, cefalohematomas, fontanela anterior amplia o crecimiento rápido del perímetro cefálico son datos a destacar. Las guías de la AAP recomiendan para los casos de BRUE de bajo riesgo un manejo de seguimiento estrecho ambulatorio, revalorando al paciente a las 24 horas. Informando a los padres y cuidadores sobre los bajos riesgos de eventos graves de este tipo de presentaciones y los riesgos de una internación, es importante que los padres participen en la toma de decisiones, como ofrecer recursos para la capacitación en RCP a los cuidadores. Definido el BRUE de bajo riesgo, se puede controlar o realizar un período de observación de 1 a 4 horas con monitoreo con oximetría de pulso continua, antes del egreso y manejo ambulatorio. Se sugiere realizar un ECG de 12 derivaciones y medición de intervalo QT y teniendo en cuenta su edad, el estado de vacunación y el cuadro clínico obtener pruebas para descartar Bordetella pertussis. No sería necesario realizar otro tipo de estudios en este grupo de pacientes o ingresar al paciente en el hospital únicamente para monitoreo cardiorrespiratorio. En los bebés que presentan un BRUE de mayor riesgo las posibilidades diagnósticas son diversas y extensas, debido a la presencia rara pero potencial de un trastorno subyacente grave y la escasez de evidencia para guiar la evaluación. Es importante conocer que los estudios recientes han demostrado la escasa repetición de episodios en los ingresos hospitalarios (entre un 7 y un 12%) y que, en caso de repetirse, el 85% ocurren en las primeras 24 horas. Se sugiere en la actualidad la posibilidad para este grupo de pacientes la internación hospitalaria en un área adecuada para monitoreo y observación y la adopción de un enfoque interdisciplinario, individualizado, centrado en la familia, para el cuidado de estos niños con BRUE de mayor riesgo, en cierta medida similar a lo recomendado en los consensos previos de ALTE severo o mayor. La estrategia de estudio presentado por J. Lawrence Merritt y col. en su publicación de Agosto 2019: A Framework for Evaluation of the Higher-Risk Infant After a Brief Resolved Unexplained Event, propone un modelo de estudio escalonado priorizando en el plan de estudio los diagnósticos o afecciones sensibles al tiempo, para las cuales el diagnóstico o tratamiento retrasado podría afectar los resultados, como el maltrato infantil, problemas de alimentación, metabolopatías, arritmias cardíacas, infecciones y anomalías congénitas. La evaluación secundaria aborda problemas que son menos sensibles al diagnóstico o tratamiento tardío. Evidentemente, se necesita estudios adicionales para investigar el valor predictivo de las pruebas específicas para un bebé con mayor riesgo después de un BRUE.

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GRAFICO 1. Algoritmo de estudio.

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Colapso súbito inesperado postnatal El colapso súbito inesperado posnatal (CSIP) es un evento brusco de descompensación cardiorrespiratoria en un recién nacido aparentemente sano, durante los primeros 7 días de vida, que requiere una reanimación avanzada con presión positiva intermitente.

Esta definición excluye a los niños con una EG menor de 35 semanas y/o que presenten un puntaje de Apgar menor de 7 a los 5 minutos de vida. Potencialmente puede dar como resultado la muerte del niño o el desarrollo de encefalopatía con secuelas severas. Se considera una situación severa que excluye eventos transitorios y aislados de cianosis o atoros menores. Por un lado un grupo de los CSIP se pueden asociar con eventos de sofocación durante la primera puesta al pecho en la Sala de Partos o en la Maternidad y por otro lado a un grupo de patologías severas que pueden debutar como CSIP, tales como sepsis, enfermedades metabólicas, cardiopatías congénitas e hipertensión pulmonar entre otros. Es importante tener en cuenta y considerar la vulnerabilidad y labilidad de los recién nacidos durante las primeras horas de vida debido a las cambios que genera la transición de la vida fetal a la vida extrauterina. Un mayor número de eventos de colapsos se presentó en recién nacidos entre las 36 a 37 semanas de edad gestacional. Un porcentaje elevado de los niños que presentan un CSIP pueden evolucionar a la muerte, lo que se denomina síndrome de muerte súbita e inesperada neonatal temprana. Durante los últimos años, se ha observado un incremento de los mismos en varios países y más de 40% ocurren en madres primíparas exhaustas, durante el período denominado de contacto precoz piel a piel (COPAP) y que permanecen con su bebé en decúbito prono y sin vigilancia del equipo de salud. Es imprescindible en caso de fallecimiento la realización de estudios postmorten adecuados para descartar patología específica y llegar a un diagnóstico. El grupo de los niños que sobreviven al colapso e ingresan a las Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales como episodio severo de evento de aparente amenaza a la vida (ALTE), requieren inicialmente de la realización de una historia clínica y examen físico detallado, evaluación de antecedentes familiares relacionados a muerte inesperada del lactante y una serie estudios para descartar enfermedad bacteriana severa, enfermedades metabólicas, cardíacas que incluyen arritmias, neurológicas u otras causas de ALTE. Un 25% de los niños que sobreviven quedan con secuelas neurológicas.

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Se estima una incidencia durante el primer día de vida de 0,03-0,05/1.000 RN vivos, que probablemente esté subestimada. Es importante destacar que los beneficios del COPAP definido como el contacto precoz piel a piel entre el bebé y su madre luego del nacimiento, sea inmediato al nacimiento o precoz cuando tiene lugar en la primera media hora después del nacimiento, favorece la estabilidad cardiorrespiratoria, la regulación térmica, mejora los niveles de glucemia, la prevalencia y duración de la lactancia materna, favoreciendo el apego y el vínculo madre-hijo; desde la visión psicológica se desencadena una cascada de interacciones afectivas y emocionales que afianzan el vínculo y fortalecen la interacción psicoafectiva del desarrollo cognitivo y de la comunicación, entre otros varios aspectos. Es un método eficaz y fácil de aplicar que fomenta la salud y el bienestar del recién nacido. Se caracteriza por fomentar el contacto piel a piel en forma inmediata, continua y prolongada entre la madre y el recién nacido. Dichos beneficios superan ampliamente sus efectos poco frecuentes e indeseables, por lo que el Programa del Hospital Amigo de la Madre y el Niño OMS-UNICEF, en el cuarto de los Diez Pasos para una Lactancia Exitosa establece: colocar a los bebés en contacto piel a piel con sus madres inmediatamente después del parto por lo menos durante una hora y alentar a las madres a reconocer cuando sus bebés están listos para amamantar, ofreciendo su ayuda si fuera necesario. Dicho contacto fue establecido mundialmente y numerosas sociedades científicas como la Academia Americana de Pediatría (AAP), estimulan dicha práctica, en un contexto de seguridad adecuada. Resulta imprescindible realizar una técnica segura y un protocolo tanto en la Sala de Partos como en Internación Conjunta y en el domicilio que incluya la evaluación de los factores de riesgo para realizar esta práctica. Se trata de estimular el trato humanizado, satisfacer las necesidades básicas y emocionales del bebé y su familia con la seguridad adecuada

Pueden ingresar a este protocolo todos los recién nacidos saludables con edad gestacional mayor o igual a 36 semanas, sin factores de riesgo asociados, que nazcan vigorosos, por vía vaginal y también por cesárea sin necesidad de reanimación. Pero es necesario la información previa a la familia, la aceptación de esta técnica, el ambiente adecuado, como también la supervisión del equipo de salud. Es de suma importancia realizar una evaluación de los factores de riesgo para realizar el contacto piel a piel posterior al nacimiento. Para contraindicar el COPAP o para definir un control más riguroso con el fin de evitar tanto el CSIP como las caídas y la asfixia. Dentro de los factores de riesgo a tener en cuenta en el recién nacido, se encuentran la depresión neonatal (neonatos que reciben presión positiva en la vía aérea durante la reanimación). Condiciones de vulnerabilidad que puedan aumentar el riesgo, inestabilidad cardiorrespiratoria (prematuros), partos distócicos. RN de muy bajo peso y gestaciones múltiples (en gemelares podría ser opcional a juicio del equipo médico).

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Como también la situación y los factores de riesgo de la madre: madre exhausta o con deterioro clínico, condiciones de discapacidad motora o cognitiva. Madres que han recibido anestesia general o presentan patología específica como acretismo placentario, preeclampsia mal controlada. Es fundamental, colocar a la madre y al recién nacido en una posición correcta que evite la obstrucción de las vías respiratorias del bebé.

POSICIÓN ADECUADA DEL RN DURANTE EL CONTACTO PIEL CON PIEL (COPAP):

mm Madre reclinada boca arriba entre 30 a 60 grados para facilitar el contacto visual madre-hijo.

mm Cara del recién nacido visible, nariz y boca descubiertos. mm Cabeza del recién nacido inclinada y girada hacia un lado. mm Cuello del recién nacido recto, no doblado. mm Hombros del recién nacido rectos contra la madre. mm El recién nacido se encuentra pecho con pecho con la madre. mm Se pueden sentir los movimientos torácicos y la respiración. mm Cubrir la espalda del recién nacido con una manta. mm La piel del recién nacido está sonrosada y caliente. mm Supervisión de ambos si se quedan dormidos en contacto piel con piel. Durante este tiempo, la madre y el bebé no deben quedarse solos, ni siquiera por un corto período.

La iluminación del ambiente debe ser la necesaria para una adecuada evaluación del color del RN. Se recomienda apagar los teléfonos móviles o celulares para evitar distracciones. El acompañante debe ser instruido acerca de los riesgos y cómo evitarlos. Se debe evitar la distracción sugiriendo a los padres no usar aparatos electrónicos durante el COPAP ni durante la lactancia. Fuera del escenario del COPAP, el bebé debe dormir siempre en posición boca arriba, en una cuna ubicada al lado de la cama.

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AUTOEVALUACIÓN 4 Identifique verdadero o falso en los siguientes enunciados 1. El ALTE se definió como un episodio que alarma al observador y se caracteriza por una combinación de apnea, cambio de color, cambio en el tono muscular y ahogo o asfixia.

V

F

2. El ALTE puede ocurrir en sueño o en vigilia, mientras el síndrome de muerte súbita del lactante es de causa multifactorial y ocurre durante el sueño, especialmente como falla al despertar.

V

F

3. En un porcentaje de aproximadamente el 50% se denomina ALTE idiopático o Apnea de la infancia ya que no se encuentra etiología que justifique el episodio.

V

F

4. Ante ALTE recurrente y/o severo y/o frente a discrepancias o inconsistencias en la historia proporcionada por los cuidadores, es fundamental pensar en la sospecha de maltrato o Síndrome de Münchausen por poderes.

V

F

5. El porcentaje de recurrencia de apneas y bradicardia en el domicilio, entre los niños con ALTE que no repiten el evento durante la internación, es entre el 10 y el 20%.

V

F

6. Todos los pacientes requieren un seguimiento en las primeras 72 horas post alta de internación y controles mensuales hasta el alta definitiva.

V

F

7. BRUE se define como un acontecimiento observado en niños menores de 1 año de edad, repentino y breve (de menos de un minuto de duración), resuelto en el momento de la consulta, caracterizado por al menos uno de los siguientes signos: cianosis o palidez, respiración irregular, ausente o disminuida, marcado cambio en el tono muscular (hiper o hipotonía) o alteración del nivel de capacidad de respuesta.

V

F

8. Los episodios de rubor o enrojecimiento no son consistentes con BRUE, porque son comunes en bebés sanos.

V

F

9. El colapso súbito inesperado posnatal (CSIP) es un evento brusco de descompensación cardiorrespiratoria en un recién nacido aparentemente sano, durante los primeros 7 días de vida, que requiere una reanimación avanzada con presión positiva intermitente.

V

F

V

F

10. Un 10% de los niños que sobreviven a un CSIP quedan con secuelas neurológicas.

Eventos súbitos e inexplicables en lactantes m Ejercicio de autoevaluación Nº 4

115

Responda las siguientes consignas 1. Mencione por lo menos cinco (5) factores de riesgo de un ALTE para un potencial futuro episodio de gravedad.

............................................................................................................................................................................................................

2. Enumere los principales datos a considerar en la anamnesis de un episodio de ALTE.

............................................................................................................................................................................................................

3. Describa las pautas para el sueño seguro en el domicilio.

............................................................................................................................................................................................................

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas m Joaquín. De 2 meses y 15 días de vida, RNTPAEG, consulta en un Servicio de Emergencia por haber presentado un evento caracterizado por cianosis, hipotonía y aparente pausa respiratoria menor de 1 minuto de duración. Resuelve con estimulación por parte de la madre, el cual fue interpretado por ella como una situación de muerte inminente. Al llegar a la consulta se encuentra estable, compensado hemodinámicamente en buen estado general, examen físico normal. El médico resuelve con la familia realizar una observación de 4 horas con saturometría en guardia y realizar un ECG. Con saturometría normal se decide control ambulatorio en 24 horas, indicando curso de RCP a los cuidadores. 1. Con la nueva clasificación, ¿cómo define este episodio es un BRUE o ALTE?

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2. ¿Consideraría que padeció un BRUE de bajo o de alto riesgo?

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3. ¿Es correcta la decisión medica de no internar al paciente y manejarlo de manera ambulatoria?

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m Ariel. De 4 meses, sin antecedentes patológicos a destacar que en época invernal y cursando un cuadro de bronquiolitis leve presenta un episodio de pausa respiratoria seguida de tos que impresiona en el relato como un evento obstructivo, con cianosis e hipertonía. Al día siguiente, consulta a su pediatra de cabecera por el control de su bronquiolitis y relata el episodio. 1. ¿Definiría este episodio como BRUE o como un evento específico presentado en el marco de su cuadro respiratorio?

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2. Justificaría la internación para estudio de polisomnografia y pHmetrìa?

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3. ¿Podría su pediatría internarlo para control y evolución de su cuadro respiratorio?

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............................................................................................................................................................................................................ Ejercicio de autoevaluación Nº 4 m Eventos súbitos e inexplicables en lactantes

Conclusiones Estas tres situaciones ALTE / BRUE y CSIP constituyen situaciones complejas y desafíos para el clínico pediatra. Las diferentes nomenclaturas y/o definiciones son una guía que nos aproximan a un mejor manejo de estas situaciones. Actualmente nos encontramos en un momento de transición de la terminología de ALTE al paso del BRUE, definido claramente para los BRUE de bajo riesgo, pero con algunos interrogantes en los BRUE de alto riesgo. La visión interdisciplinaria, personalizada y humanizada permitirá sumar aspectos esenciales para la mejor resolución de estas problemáticas. Este cambio nos acercará posiblemente a una medicina de mejor calidad, centrada en el niño y su familia, y que reduzca las intervenciones innecesarias y costosas.



Lecturas recomendadas m Kahn A. Recommended clinical evaluation of infants with an apparent life-threatening event. Consensus document of the European Society for the Study and Prevention of Infant Death, 2003. Eur. J. Pediatr. 2004; 163:108-115. m Piumelli R, Davanzo R, Nassi N, Salvatore S, et al. Apparent Life-Threatening Events (ALTE): Italian Guidelines. Ital J Pediatr. 2017;43(1):111. m Tieder JS, Bonkowsky JL, Etzel RA, et al. Subcommittee on Apparent Life Threatening Events. Clinical Practice Guideline: Brief Resolved Unexplained Events (Formerly Apparent Life-Threatening Events) and Evaluation of Lower-Risk Infants. Pediatrics. 2016-144(1). pii: e20191360. doi: 10.1542/peds.2019-1360. m Jenik A, Rocca Rivarola M, Grad E, Machado Rea ES y Rossato NE. Recomendación para disminuir el riesgo de colapso súbito e inesperado posnatal. Arch Argent Pediatr 2020;118(3):S107-S117. Disponible en:https://www.sap.org.ar/uploads/consensos/consensos_recomendacion-para-disminuir-elriesgo-de-colapso-subito-e-inesperado-posnatal-102.pdf m Rodríguez-Alarcón Gómez J, Asla Elorriaga I, Fernández-Llebrez L, Pérez Fernández A, et al. Episodios aparentemente letales en las primeras dos horas de vida durante el contacto piel con piel: incidencia y factores de riesgo. Prog Obstet Ginecol. 2011;54(2):55-9. m Subcomisión de Lactancia Materna y Grupo de Trabajo de Muerte Súbita e Inesperada del Lactante. Colecho en el hogar, lactancia materna y muerte súbita del lactante. Recomendaciones para los profesionales de la salud. Arch Argent Pediatr 2017;115 Supl 5:S105-S110.

Módulo 1 m Capítulo 4 m PRONAP 2020

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CLAVE 4 Identifique verdadero o falso en los siguientes enunciados 1. Verdadero. 2. Verdadero. 3. Falso. El porcentaje de episodios en los que no se encuentra etiología que lo justifique varía entre 30% a 40. 4. Verdadero. 5. Falso. Entre los niños que no repiten el evento durante la internación, el porcentaje de recurrencia en su domicilio es bajo, solo el 4% presentaron apneas y 9% bradicardia. En contraste, cuando se diagnosticaron eventos recurrentes significativos en el hospital, la frecuencia de apneas y bradicardia en el hogar fue en el 69% y 35% de los niños respectivamente. 6. Verdadero. 7. Verdadero. 8. Verdadero. 9. Verdadero. 10. Falso. Un 25% de los niños que sobreviven quedan con secuelas neurológicas.

Responda las siguientes consignas 1. Factores de riesgo de un ALTE para un potencial futuro episodio de gravedad: Antecedentes de prematurez. Menores de un mes de edad. Eventos severos que requirieron de reanimación cardiopulmonar vigorosa para abortar el episodio. Inestabilidad hemodinámica, cianosis o palidez en el momento de la consulta. Eventos ocurridos durante el sueño y no relacionados con la alimentación. Eventos recurrentes. Hermanos o familiares directos con antecedentes de muerte súbita e inesperada del lactante. Antecedentes de no cumplimiento de las pautas de sueño seguro. 2. Algunos componentes a considerar como importantes del relato del episodio de ALTE son: Duración del episodio. Circunstancias que lo precedieron. Estado de sueño o vigilia. Ubicación del niño. Personas presentes en el lugar. Intervenciones realizadas al niño. Respuesta clínica del niño a dichas intervenciones. 3. Pautas de sueño seguro en la casa: dormir boca arriba en colchón firme y del mismo tamaño de la cuna. No colocar ningún tipo de objeto dentro de la cuna (almohada, nido, rollo, chichonera, edredones, colchas, frazadas gruesas o juguetes). Tapar al niño hasta las axilas con los brazos por fuera de la ropa de cama y sujetar con firmeza la ropa de cama. Evitar el exceso de abrigo. Temperatura ambiente moderada. Ofrecer el chupete para dormir, cuando la lactancia esté bien establecida. Realizar los controles periódicos durante el embarazo. No fumar durante el embarazo ni exponer al niño al humo de tabaco. Promover la lactancia materna. Utilizar la silla de seguridad para auto (huevito) exclusivamente para viajar en un vehículo. Este no es un lugar adecuado para el dormir al bebé, porque podría generar obstrucción de la vía aérea. Vacunación completa.

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Clave de autocorrección Nº 4 m Eventos súbitos e inexplicables en lactantes

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas m Joaquín 1. Con la nueva clasificación, ¿cómo define este episodio es un BRUE o ALTE?

Por la nueva definición se define como un BRUE: un acontecimiento en un niño menor de 1 año, repentino y breve (de menos de un minuto de duración), resuelto en el momento de la consulta, caracterizado por al menos uno de los siguientes signos: cianosis o palidez, respiración irregular, ausente o disminuida, marcado cambio en el tono muscular (hiper o hipotonía) o alteración del nivel de capacidad de respuesta.

2. ¿Consideraría que padeció un BRUE de bajo o de alto riesgo?

Presento un BRUE de bajo riesgo. Por tener las siguientes características: edad mayor de 60 días. La edad gestacional ≥ 32 semanas y postconcepcional ≥ 45 semanas. No recurrente (evento único). No requirió reanimación cardiopulmonar (RCP) realizada por personal de salud capacitado o persona altamente capacitada. No hay características en la historia del paciente como por ejemplo fiebre, infección, un posible abuso infantil, historia familiar de muerte súbita inexplicada, exposición a sustancias tóxicas. No hay hallazgos preocupantes examen físico como por ejemplo, hematomas, soplos cardíacos, organomegalias).

3. ¿Es correcta la decisión medica de no internar al paciente y manejarlo de manera ambulatoria?

La decisión médica es adecuada con la evidencia actual. Definido como un evento de BRUE de bajo riesgo se debería: educar a los cuidadores sobre qué son los BRUES y hacerlos participar en la toma de decisiones, para que las mismas sean compartidas. Generar un Plan de seguimiento y ofrecer recursos para la capacitación en RCP a los cuidadores, al mismo tiempo se podría controlar brevemente a Joaquín con oximetría de pulso continua (1-4 h). En casos específicos obtener pruebas para Bordetella pertussis y realizar un ECG de 12 derivaciones y evaluar el intervalo QT.

m Ariel 1. ¿Definiría este episodio como BRUE o como un evento especifico presentado en el marco de su cuadro respiratorio?

No es un BRUE ya que la propuesta actual también agrega que un evento se denomina BRUE sólo cuando no hay una explicación para el mismo después de realizar una adecuada anamnesis y examen físico. En este caso el paciente está cursando un cuadro de bronquiolitis en época epidémica.

2. ¿Justificaría la internación para estudio de polisomnografía y pHmetría?

Como el paciente está cursando un cuadro específico y el mismo puede ser causa de eventos como el descrito, se atribuye a su bronquiolitis, no justificaría internar para otros estudios y se indica seguir la evolución del mismo.

3. ¿Podría su pediatría internarlo para control y evolución de su cuadro respiratorio?

Esta es una decisión del médico que evalúa directamente al paciente según el estado y la evolución clínica y podría justificarse la internación, según estado de su cuadro respiratorio, posibilidad de apneas y cuidados y nivel de alarma familiar.

Eventos súbitos e inexplicables en lactantes m Clave de autocorrección Nº 4

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Esta primera tirada de 4.200 ejemplares se terminó de imprimir en julio de 2020 en

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PRONAP 2020 • Módulo 1

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